Sárgaság. Okok, típusok és tünetek. Sárgaság kezelése. A májcirrhosis bőrgyógyászati ​​tünetei: interdiszciplináris probléma jelentősége Sárgaság kezelése májcirrhosisban

A májcirrhosis megnyilvánulásai az etiológiától, a cirrhotikus folyamat kialakulásának súlyosságától, a májműködési zavar mértékétől és súlyosságától függően változnak. portális hipertóniaés a gyulladásos folyamat aktivitása. Májcirrhosis esetén asthenovegetatív, dyspeptikus, vérzéses és hipersplenizmus szindrómákat észlelnek. Fő klinikai tünetek A májcirrózis a következők:

• megnagyobbodott, sűrű máj és lép jelenléte;
• ascites és a portális hipertónia egyéb jelei;
• máj stigmák.

Májcirrózis esetén a fájdalom a májban, az epigasztrikus régióban vagy az egész hasban jelentkezik, tompa, fájó jellegű, evés, különösen zsíros, erős ivás és fizikai munka után fokozódik. A fájdalom oka a máj növekedése és a kapszula megnyúlása, a nekrózis gócainak megjelenése a kapszula közelében, valamint a májkapszula szorosan elhelyezkedő területeinek reaktív érintettsége. A fájdalom összefüggésbe hozható az epeúti gyulladással.

Dyspeptikus jelenségek: étvágytalanság (étvágytalanság lehet), étkezés utáni nehézség az epigasztrikus régióban, hányinger, puffadás, székletzavar (zsíros ételek utáni hasmenés). Súlyos puffadást néha felfúvódásos hasi fájdalom kísér. A betegek csökkent munkaképességűek, általános gyengeség, fáradtság és álmatlanság figyelhető meg.

A posztnekrotikus és biliáris cirrózist subfebrilis láz kíséri. A láz a legtöbb esetben rendszertelen, ritkán hullámos. Hőmérséklet emelkedés - káros tünet, mivel a láz jelezheti a hepatocita nekrózis előrehaladását, és a felszálló cholangitis (szekunder biliaris cirrhosissal) következménye is lehet.

A fogyás különösen jellemző a portális májcirrózisban szenvedő betegekre. A betegek jellegzetes megjelenése: lesoványodott arc szürkés vagy szubicteres bőrszínnel, élénk ajkak és nyelv, a járomcsont bőrpírja, vékony végtagok és megnagyobbodott has (ascites és hepatosplenomegalia miatt), a mellkas anterolaterális felszínén kitágult vénákkal és hasfalés a lábak duzzanata. A soványság emésztési és felszívódási zavarokkal jár gyomor-bél traktus, a fehérjeszintézis megsértése az érintett májban. A posztnekrotikus és portális cirrhosisban a sárgaság a hepatocelluláris elégtelenség megnyilvánulása, amely dystrophiás folyamatokhoz és a májsejtek nekrózisához kapcsolódik. A sárgaság a szem sclera-ján, a lágy szájpadláson és a nyelv alsó felületén jelenik meg. Ezután a tenyeret, a talpat és az egész bőrt lefestik. A sárgaság a széklet hiányos elszíneződésével és az epe jelenlétével jelentkezik a nyombél tartalmában, általában bőrviszketéssel kísérve, amely hiányában előfordulhat. Az exacerbáció során fellépő posztnekrotikus cirrhosisban a sárgaság jelentős lehet, ha a májsejtek pusztulásának folyamata meghaladja a regenerációs képességüket, és a rossz prognózis indikátoraként szolgál.

Portális cirrhosisban a sárgaság nem korai tünetés általában enyhe. Epeúti cirrhosisban a sárgaság mechanikai jellemzőkkel rendelkezik. Általában kifejezettebb, mint a cirrhosis más formáiban, és intenzitását az epeutak elzáródásának mértéke határozza meg. Hosszú lefolyás esetén a páciens bőre zöldes árnyalatot kap (a bilirubin biliverdinné alakul). Epeúti cirrhosis esetén barnás bőrtónus figyelhető meg a benne lévő melanin felhalmozódásától függően. A cirrhosis ezen formájával a sárgaságot elviselhetetlen bőrviszketés kíséri.

A kifejezés először 1819-ben jelent meg az irodalomban. Napjainkban a szláv országok lakosságának 1-1,5%-ánál alakul ki májzsugorodás. És leggyakrabban ezek a 40 év feletti férfiak. Az esetek 80-85%-ában a fő ok az alkoholizmus és a vírusos hepatitis.

A májcirrózis az krónikus betegség máj, amely gyorsan fejlődik, és funkcionális szervi elégtelenség és portális hipertónia kialakulásához vezet (az érrendszerben megnövekedett nyomás belső szervek a májra).

A májzsugorodás kialakulásával a májsejtek elpusztulnak, és helyüket kötőszövet veszi át (hasonlóan a bőrön lévő hegekhez), a májerek módosulnak. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a máj nem látja el normális funkcióit.

A májcirrózis szakaszai

Jelenleg a májcirrózisnak több különböző besorolása létezik, amelyek a betegség különböző aspektusain alapulnak.

A májcirrhosis osztályozása

Osztályozás morfológiai jellemzők szerint:

• Mikronoduláris vagy kis-noduláris cirrhosis - a csomók átmérője 1-3 mm között változik;
• Makronoduláris vagy nagy csomós cirrhosis - a csomók átmérője 3 mm vagy több;
• Vegyes cirrhosis - különböző formájú csomók kombinációja;
• Hiányos septális cirrhosis.

A cirrhosis osztályozása előfordulása alapján:

• Vírusos cirrhosis - a vírusos hepatitis B vagy C hátterében alakul ki;
• Alkoholos májcirrhosis - hosszan tartó, nagy mennyiségű alkohol fogyasztásakor alakul ki, ami először a máj zsíros elfajulásához vezet, majd alkoholos májgyulladás, végül cirrhosis alakul ki;
• Gyógyszer okozta cirrhosis - től jelentkezik hosszú távú használat néhány gyógyászati ​​anyagok, amely be Nagy mennyiségű káros hatással lehet a májsejtekre (például bizonyos antibiotikumok);
• másodlagos biliáris cirrhosis;
• Veleszületett - gyermekeknél epeutak hiányában alakul ki;
• Pangásos, szív-cirrhosis a májban - keringési elégtelenséggel, amely szívbetegséggel jár;
• Budd-Chiari szindróma és betegség - a betegek aggódnak a májban (a jobb hipochondrium alatt) fellépő fájdalom miatt, a has méretének növekedése, láz, enyhe sárgaság, nagyon nagy máj, az alsó széle fájdalmas, a lép kissé megnagyobbodott, gyakori vérzés a nyelőcsővénákból. Ez a forma leggyakrabban érintett hátsó felület máj- és érrendszeri változások;
• Alimentáris cirrhosis - azzal cukorbetegség, elhízás;
• Ismeretlen okú cirrózis.

A kriptogén májcirrózis rendkívül ritka. De hajlamos a gyors fejlődésre klinikai tünetekés a szövődmények kialakulása. Ez a májátültetés közvetlen indikációja.

Elsődleges biliaris májcirrózis - ebben a formában a fő panaszok a bőr erős viszketése és intenzív sárgaság, később az egész test gyengesége, súlycsökkenés és csontfájdalom. A szövődmények később jelentkeznek, mint a betegség más formáinál.

A májcirrhosis osztályozása Child-Pugh szerint:

A pontok összege alapján a betegség 3 osztálya van beállítva. A osztály - 5-6 pont, B osztály - 7-9 pont, C osztály - 10-15 pont. C osztály jelzi utolsó szakasza májzsugorodás.

Osztályozás a cirrhosis szakaszai szerint:

• Kompenzált májcirrózis;
• Szubkompenzált májcirrózis;
• Dekompenzált májcirrózis.

Osztályozás klinikai lefolyás szerint:

• Szubakut cirrhosis- átmeneti szakasz a hepatitis és a cirrhosis között. 5 hónaptól 1 évig tart.
• Gyorsan progresszív cirrhosis- Nagyon gyorsan kialakulnak a szövődmények és az élénk klinikai kép. A várható élettartam a betegség kezdete után körülbelül 5-6 év.
• Lassan progresszív cirrhosis- a tünetek meglehetősen fokozatosan alakulnak ki, és hosszú ideig nincsenek szövődmények. A betegség ezen változatának időtartama több mint 11 év.
• Lassú- gyakorlatilag nincsenek klinikai tünetek, az elemzések változásai minimálisak. Ennek az űrlapnak az időtartama több mint 16 év.
• Lappangó májcirrózis- nincs változás az elemzésekben, nincs panasz, és nincs szövődmény sem. A várható élettartam nem függ ettől a cirrózistól. A diagnózist véletlenül, más betegségek diagnosztizálása során állítják fel.

Példa a diagnózis felírására: májcirrhosis a dekompenzáció stádiumában, mikronoduláris, alkoholos etiológiájú, Child-Pugh szerinti C osztály, II. fokú nyelőcső visszér, I. stádiumú hepatikus encephalopathia.

A májcirrózis tünetei közé tartozik a súlyos általános gyengeség, semmitől nem motivált, memóriazavar, láz, fájdalom a jobb hypochondriumban, fogyás, hányinger, hasi megnagyobbodás, bőrszárazság.

Az orvos által a vizsgálat során észlelt jelek közé tartozik a máj és a lép megnagyobbodása, a vörös tenyér, a sima és élénkvörös nyelv, az érrendszeri "csillagok", a hasi vénák növekedése ("medúzafej"), a fej és a lágyék kopaszsága. régió, sárgaság, különféle testvérzések, visszér erek.

Májcirrózis kezelése

A fő kezelési intézkedések a következők:

• távolítsa el az ok-okozati tényező hatását;
• az étrend betartása (az alkohol, zsíros, sült, fűszeres ételek, bizonyos élelmiszerek fogyasztásának elutasítása);
• a cirrózist okozó betegség kezelése (szorbensek, hepatoprotektorok, méregtelenítő terápia, vírusellenes és mások).

A májcirrózis okai

A kettő leginkább fontos okok májcirrózishoz vezető - vírusos májgyulladás(elsősorban hepatitis B és C) és alkoholizmus.

Ezek együttesen az összes májcirrózis legalább 80%-át okozzák.

Az alkohol közvetlen hepatotoxikus mérgekre utal, azonban nincs közvetlen kapcsolat a májkárosodás mértéke és az elfogyasztott alkohol mennyisége között. A legtöbb kutató úgy véli, hogy napi 40-80 g etanol (100-150 g vodka) 10-12 éven át, vagy 80 g-nál több etanol legalább 5 éven keresztüli bevétele alkoholos májkárosodás kialakulásának kockázatát okozza. Ugyanakkor a fejlődés kockázata nem függ az alkoholos ital fajtájától. A következetes alkoholfogyasztás veszélyesebb, így az alkoholos májbetegség kialakulásának kockázata kisebb azoknál, akik hetente legalább két napig időszakosan alkoholt fogyasztanak. Az alkoholfogyasztás elkerülése megakadályozhatja a betegség előrehaladását.

A betegség kialakulásában szintén szerepet játszanak:

• autoimmun hepatitis. Ez a betegség az immunrendszer hibás működésével jár: a szervezet hirtelen olyan anyagokat kezd termelni, amelyek károsítják a saját máját;
• "metabolikus" hepatitis. Ezek ritka betegségek genetikai hibák (hemokromatózis, Wilson-Konovalov-kór, a1-antitripszin-hiány stb.) miatt merülnek fel;
• elhúzódó kolesztázis - az epe kiáramlásának megsértése, amely az intrahepatikus vagy extrahepatikus epeutak elzáródásával jár
• mérgező anyagokkal való mérgezés (például egyes gyógyszerek (metildopa, citosztatikumok), foglalkozási veszélyek (4-szén-klorid, metotrexát, növényi mérgek), de leggyakrabban alkohollal);
• a májvénák elzáródása (véna-elzáródásos betegség, Budd-Chiari szindróma);
• ismeretlen okok (ún. kriptogén cirrhosis).

A májcirrózis tünetei és jelei

Csak a májcirrózisra jellemző tünetek nincsenek. Mindegyik lehet különféle betegségek. De nagyszámú jel kombinációja a máj cirrhosisának vizsgálatának gondolatához vezethet.

A májzsugorodás első jelei, és gyakran az egyetlenek, a túlzott fáradtságra, a hosszabb alvás után is fokozott álmosságra és a teljesítmény romlására vonatkozó panaszok. De ilyen panaszokkal a betegek közül kevesen fordulnak orvoshoz. Ezért az orvos már a betegség későbbi szakaszában látja először betegeit.

A jövőben a májcirrhosis egyéb tünetei is csatlakozhatnak az első jelekhez. Ezek tartalmazzák:

• Csökken a memória és lassul a gondolkodás sebessége. Ez arra utalhat, hogy különböző toxinok által okozott agykárosodás kezdődik (az úgynevezett hepatikus encephalopathia);
• A nyálkahártyák, a bőr és a szem sárgasága. Lehet, hogy ő változó mértékben súlyosság - enyhétől, a beteg számára nem észrevehetőtől a világosig, erősen kifejezettig;
• Viszkető bőr. Ez a tünet annak köszönhető, hogy az epesavak bejutnak a bőr alatti kis erekbe (olyan anyag, amelyet a máj termel és dolgoz fel, de a szerv károsodása miatt túl sok van belőlük);
• A kéz tenyérfelületének vörössége (tenyér erythema);
• száraz bőr és csökkent rugalmasság;
• A fej, a lábak, a lágyéki régiók kopaszsága;
• A dyspepsia tünetei. Ezek közé tartozik a nehéz érzés a hasban, böfögés a levegőtől vagy az előző napon elfogyasztott ételtől, időszakos enyhe hányinger, váltakozó hasmenés és székrekedés;
• A has növekedése az aszcitikus folyadék felhalmozódása miatt az üregében;
• Különböző méretű hematómák (zúzódások) megjelenése az egész testben nyilvánvaló ok nélkül (gyenge erek miatt);
• Érrendszeri "csillagok" - a testen az edények kis összefonódásai piros színben jelennek meg, alakjukban csillagokra emlékeztetnek;
• A has bőrén érmintázat jelenik meg kék összefonódó ágak formájában (az úgynevezett „medúzafej”);
• A nyelv élénk rózsaszín (bíbor) színt kap, felülete sima és fényes („lakkozott” nyelv);
• A vizelet sötétedése (felhős és barna) és a széklet világosodása;
• Aranyér(varikózus hemorrhoid vénák). Időnként vérzik. Valamint visszér a lábakon;
• Fokozott fogínyvérzés;
• a testhőmérséklet emelkedése 38 ° C-ig;
• A máj és a lép megnagyobbodása. A máj sűrűvé válik, fájdalmas, éles szélű, felülete csomós, gumós. És a betegség utolsó szakaszában mérete csökkenhet;
• Férfiaknál az emlőmirigyek méretének növekedése (gynecomastia);
• Csökkent nemi vágy férfiaknál és nőknél egyaránt.

A májcirrózis okai

A májcirrózis okai között számos különféle tényezők. Ezek például:

• Alkoholizmus. Ha naponta 10-15 évig nagy mennyiségű alkoholt fogyaszt, a máj nem képes megbirkózni a feldolgozásával. Sejtjei elkezdik megváltoztatni szerkezetüket, ami először a máj zsíros degenerációját, majd alkoholos hepatitist, majd az utolsó stádiumban alkoholos májzsugort okoz.
• Vírusos hepatitis B, C és D. Amikor a hepatitis vírus belép az emberi vérbe, megkezdődik a májsejtek fokozatos pusztulása. De a hepatitis B kezelhető, és az orvoshoz való időben történő hozzáféréssel teljes gyógyulás lehetséges. Ha azonban hepatitis C fertőzés történt, akkor a májcirrózis lesz az utolsó stádium, mivel ezt a vírust nem lehet eltávolítani a szervezetből.
• örökletes tényezők. 2 van genetikai betegségek(hemokromatózis és Wilson-kór), amelyben a szervezetben, és különösen a májban bizonyos anyagok felhalmozódnak, amelyek májkárosodást okozhatnak, egészen a cirrhosisig.
• autoimmun hepatitis. Ezt a hepatitist egy immunrendszeri rendellenesség okozza, amelyben a májsejteket maga a szervezet pusztítja el. A betegség végén a hepatitis cirrózisba fordul.
• toxinok. Ezek biztosak lehetnek káros anyagok amelyek bejutnak a szervezetbe, vagy olyan gyógyszereket szednek, amelyek károsan hatnak a májsejtekre.
• Szívbetegség. Egyes szívpatológiák esetén a vér elhúzódó stagnálása következik be, ami végül májcirrózist okozhat.

A májcirrózis diagnózisa

Nak nek diagnosztikai kritériumok A cirrózis a következőket tartalmazza:

1. A beteg kihallgatása visszaélésért alkoholos italok, vírus átvitele májgyulladás B, C és D.
2. Panaszok cirrózisra jellemző (orrvérzés, általános gyengeség a testben, hasi fájdalom és mások, részletesebben a megfelelő szakaszban ismertetjük).
3. A beteg objektív vizsgálata- állapítja meg az orvos a páciens bőrén pók vénák, a körmök sápadt színe, a bőr és a nyálkahártyák elszíneződése (szürkés vagy sárgás), sűrű, hegyes szélű máj, megnagyobbodott lép és egyéb kritériumok.
4. Laboratóriumi kutatás:
   • Általános vérvizsgálat(vérszegénység vagy vérszegénység, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számának csökkenése);
   • Vér biokémiai vizsgálata (fehérjefrakciók, aminotranszferázok, véralvadási funkció);
   • Immunológiai vérvizsgálat (felfedi a májzsugorodás formáját az oka miatt)
5. Instrumentális kutatás:

• A máj és a lép ultrahangja (meghatározza méretüket és szerkezetüket, valamint a folyadék jelenlétét a hasüregben és a májerek fokozott nyomását);
• CT vizsgálat(az egyik legleleplezőbb módszer, lehetővé teszi a máj pontosabb szerkezetének, a folyadék jelenlétének a hasüregben minimális mennyiségben történő megtekintését);
• Radionuklid szkennelés (minimális hatékonyság, ezüst izotóppal végezve);
• Angiográfia(a máj és más belső szervek ereinek vizsgálata a bennük lévő nyomásnövekedés megállapítása érdekében);
• Máj biopszia szúrás miatt (a legtöbb hatékony módszer, amely lehetővé teszi a máj szerkezetének és a betegség stádiumának mikroszkóp alatti megtekintését);
• Diagnosztikai laparoszkópia (speciális kamerával a has elülső falán lévő nyíláson keresztül).

Májcirrózis kezelése

A májcirrhosis kezelésének alapelvei a következők: a betegséget okozó okok megszüntetése, betartása helyes mód táplálkozás, a megjelent szövődmények tüneteinek megszüntetése.

A betegséget okozó okok megszüntetése

• Alkoholos cirrózissal- kizárni az alkoholfogyasztást és eltávolítani a szervezetből bomlástermékeit (méregtelenítő terápia);
• Nál nél vírusos cirrhosis - Először a vírusfertőzéseket kezelje májgyulladás (vírusellenes gyógyszerek, hepatoprotektorok, vitaminok, méregtelenítő terápia);
• Gyógyszer okozta hepatitis esetén- hagyja abba a betegséget okozó gyógyszer szedését és távolítsa el a szervezetből;
• Autoimmun cirrózissal- speciális depresszív gyógyszereket szed immunrendszer, mert az immunrendszer ilyenkor idegennek érzékeli testsejtjeit.

A helyes étrend betartása

A májcirrózis diétája az alkohol, a zsíros, sült, fűszeres és füstölt ételek elutasításából áll. Gomba, csokoládé, paradicsom és fokhagyma nem ajánlott. Aszcites esetén csökkentse a mennyiséget asztali só, mert hozzájárul a folyadék visszatartásához és felhalmozódásához a szervezetben. A májcirrózisos táplálkozásnak kiegyensúlyozottnak kell lennie, és minden nap 80-90 g fehérjét, 70-80 g zsírt, 350-450 g szénhidrátot és nagy mennyiségű vitamint kell tartalmaznia.

A kialakuló szövődmények tüneteinek megszüntetése

• Aszcitesszel- vizelethajtót ír fel, amely fokozatosan eltávolítja a folyadékot. De ha a folyadék mennyisége meghaladja az 5 litert, akkor a has elülső falának átszúrásával (laparocentézis) megszüntethető;
• Májkómával- fokozott méregtelenítő terápia (méreganyagok eltávolítása a szervezetből, és különösen az agyból). De ez a szövődmény rosszabb, mint az összes többi kezelhető, mert a cirrhosis utolsó szakaszában jelentkezik;
• Vérzéssel a nyelőcső vénáiból- speciális endoszkópos készüléket helyeznek a nyelőcsőbe, melynek segítségével a vérzést megállítják, vagy műtéti kezelést alkalmaznak;
• Májrák esetén- sugár- és kemoterápia. Ritka esetekben - májátültetés (ha nincs ellenjavallat, és megfelelő donort találnak).

És hogyan kell kezelni a májcirrózist egy adott betegnél, az orvos már vizsgálat és elemzés után dönt.

A májcirrózis kezelése népi gyógymódok

Májcirrózis kezelése népi gyógymódok számára hatékony lehet korai szakaszaiban betegségek. De olyan esetekben, amikor már szövődmények merültek fel, feltétlenül orvoshoz kell fordulni. Íme néhány recept:

• 15 g csalánt, 25 g csipkebogyót, 25 g fűgyökeret összekeverünk, 1 evőkanálnyi ilyen gyógynövényt 1 pohár vízben 5-7 percig forralunk. Hűtött húsleves ital 1 pohárral reggeli és vacsora előtt.
• 1 evőkanál ragaszkodjon a kukoricabélyegekhez 1 pohár vízben 90-95°C-on 3 órán át. Vegyünk 2 evőkanál. minden étkezés előtt.
• Keverje össze cikóriagyökeret, cickafarkkot, zsurlót és orbáncfüvet. Infúzióban 1 evőkanálnyi ilyen gyógynövényt 50 percig 1,5 pohár 80-90°-os vízben. Igyon 0,5-1 csésze naponta 2-3 alkalommal éhgyomorra.
• 1 evőkanál körteágakat (lehetőleg vad), öntsünk 250-300 ml forrásban lévő vízzel. Napközben korlátlan számú alkalommal vegye be tea helyett.
• Celandine juice 1 desszertkanál minden étkezés előtt 2-2,5 hónapig. Igyon sok vizet.
• Keverje össze az orbáncfüvet, a cickafarkfüvet, a kamillavirágot, a bojtorján gyökerét, a vadrózsát, a zsályát, az elecampane-t és a madzagot. 45 percen belül ragaszkodjon 1-2 evőkanálhoz. 1 pohár 80-90°C-os vízben. Igyon 0,5 csészével naponta 4-5 alkalommal éhgyomorra.
• A pitypangvirágokat őröljük meg cukorral, és hagyjuk állni körülbelül két hétig. Használja normál lekvár helyett korlátlan mennyiségben.

A májcirrózis szövődményei

A májcirrózis szövődményei már a betegség utolsó szakaszában jelentkeznek. Ezek tartalmazzák:

• Vérzés a nyelőcső varikózisából. Megváltozik a véráramlás és megnövekszik a nyomás azokban a vénákban, amelyek a belső szervekből a májba szállítják a vért. A nyelőcső nyálkahártyáján kitágult vénák jelennek meg, amelyek vérezni kezdenek. Ugyanakkor egészen a vérzésig a betegek nem panaszkodnak;
• Nyombél- és gyomorfekély kialakulása. A belső szervekből a májba áramló ereken keresztül a vér átjárhatóságának megsértése miatt a gyomor és a nyombél vérellátásának megsértése fordulhat elő. Ennek következménye lehet eróziók és fekélyek megjelenése e szervek nyálkahártyáján;
• májkóma. A kómát az úgynevezett hepatikus encephalopathia előzi meg. Az ember alvása megzavarodik és hangulati ingadozások figyelhetők meg (a depressziótól az eufóriáig), megmagyarázhatatlan félelmek támadnak, remegés jelenik meg az ujjakban, megzavarodik az írás. A jövőben előfordulhat, hogy a beteg már nem navigál időben és helyen, a memória zavart szenved. Továbbá ez az állapot kómába megy át;
• feszült ascites- Ez a nagy mennyiségű folyadék megjelenése a hasban. A károsodott véráramlás és a máj szerkezetének átalakulása miatt fordul elő cirrhosisban;
• Spontán peritonitis- csatlakoztatáskor fordul elő bakteriális fertőzés cirrhosisban szenvedő betegeknél. Erősnek tűnik hasi fájdalom, a testhőmérséklet 39 °C-ra vagy magasabbra emelkedik, az agy állapota romlik (az encephalopathia jelei fokozódnak);
• Májrák. Ennek oka, hogy károsodik a májműködés, felgyorsul a májsejtek változása, amely rosszindulatúvá válhat és daganat alakulhat ki.

Májrák

A cirrhosisban szenvedő betegek májrákja annak a ténynek köszönhető, hogy a májsejtek növekedése és helyreállítása zavart okoz, fejlődésük felgyorsul a fiataloktól az érettig. Mindez ahhoz a tényhez vezet, hogy meghibásodás történik, és néhány sejt rosszindulatúvá degenerálódik. Ezután nőnek és osztódnak, ami daganat kialakulásához vezet.

Tünetek:

• Olyan hasi fájdalom, mint még soha. Felmerül annak a ténynek köszönhető, hogy a daganat nagyra nő, vagy meghaladja a máj szintjét;
• Fokozott nehézség érzése a jobb hypochondriumban;
• Hőmérséklet-emelkedés a hónaljban;
• Az ascites (folyadék felhalmozódása a hasüregben) fokozott jelei. Ez lehet különálló tünet, amely cirrhosis szövődményére utal, vagy májrák jele is lehet;
• Sárgaság erősödése vagy megjelenése a bőrön, a nyálkahártyákon és a szemeken;
• Hirtelen fogyás (több mint 5 kg havonta anélkül látható okok), általános gyengeség az egész testben, étvágycsökkenés vagy teljes hiány.

A májráknak 4 stádiuma van, a daganat méretétől, a szomszédos szervek áttétek általi károsodásától, valamint a vér-, ill. nyirokerek. Minél hamarabb észlelik a daganatot, annál nagyobb az esély egy személy megmentésére.

Diagnosztika

A rák diagnosztizálására különféle módszereket alkalmaznak. Ezek közé tartozik bizonyos anyagok vérvizsgálata, amelyek a szövődmény (AFP) kialakulása során nagy mennyiségben termelődnek; Ultrahang (nem ad 100% -os garanciát, de lehetővé teszi az előzetes diagnózis felállítását); számítógépes tomográfia (még a legkisebb daganatokat is megtalálja, amelyeket az ultrahanggép nem képes észlelni); mágneses rezonancia képalkotás (az előzőhöz hasonló módszer, de lehetővé teszi a daganat szerkezetének pontosabb vizsgálatát); sejtbiopszia (a legtöbb pontos módszer amely lehetővé teszi a rákos sejtek mikroszkóp alatti azonosítását).

Kezelés

A cirrhosis okozta májrák kezelése leggyakrabban tüneti jellegű, és ritkán alkalmazzák a műtétet. De ha az indikációk megengedik, akkor a donor májátültetése történik. A cirrhosisban szenvedő betegeknek azonban ellenjavallatai vannak a műtétre, nevezetesen a daganat eltávolítására a máj egy részével. Ez az állapot rosszabbodásához vezethet, mivel a máj működése csökken.

Kemoterápia a májrák kezelése a szaporodást leállító vagy lassító gyógyszerek szedésével rákos sejtek.

Sugárkezelés- a rákos sejtek növekedésének csökkentése bizonyos nyalábokkal történő besugárzással.

A parenchymás sárgaság (májsárgaság) az emberi vér nagyon magas sárga bilirubintartalmáról ismert.

A pigmentek száma megnő a májsejtek károsodása miatt. A vérsejtekben lévő szabad bilirubin elveszíti kötődési képességét és direkt bilirubinná alakul, így nem jut be az epeutakba, hanem visszakerül a vérbe.

Az okok

A következő betegségek okozhatják a szemfehérjék és a bőr sárgulását:

1. Akut típusú vírusos etiológiájú hepatitis;
2. Fertőző mononukleózis;
3. Agresszív formájú krónikus hepatitis;
4. Mérgező vagy alkoholos eredetű májkárosodás;
5. Májzsugorodás;
6. Hepatocelluláris rák metasztázisok kialakulásával.

Patogenezis

A májsárgaság akkor fordul elő, ha a vérben egy bilirubin nevű pigment található, amely a máj normál működése során szinte teljesen kiürül a szervezetből.

A betegség patogenezise a következő: ha a máj legalább több frakciójában májelégtelenség jelentkezik, vagy az epeutak eltömődnek, a bilirubin koncentrálódni kezd a vérben, elszínezi a szemet és a bőrt.

A máj sárgaságának diagnosztizálása elemi: a fenti tünethez a bőr sárgasága is hozzáadódik erős fájdalom a jobb oldalon a máj régiójában.

Ezenkívül az orvosok a betegség tüneteire a következő jeleket utalják:

• Hidegrázás;
• Fejfájás;
• Fásultság;
• A máj megnagyobbodása tapintásra;
• A testhőmérséklet emelkedése;
• Bőrviszketés, kiütések;
• Csökkent étvágy;
• Gyors fogyás;
• Fájdalom az izmokban és ízületekben;
• Hányinger és hányás.

A betegségek típusai

1. A hepatocelluláris sárgaság májcirrózisban, hepatitisben nyilvánul meg akut formákés bizonyos gyógyszerek felelőtlen, ellenőrizetlen használata miatt.
   Jellemző tünetei: a beteg szemének és bőrének élénksárga színe a bilirubinszint folyamatos emelkedése miatt, általános gyengeség, hidegrázás, láz, láz, hasmenés, májnagyobbodás és orrvérzés;
2. A kolesztatikus sárgaság a máj sárgaságának egy fajtája, amely erős gyógyszerek (tesztoszteron, aminazin, klórpropamid) alkalmazása miatt alakul ki.
   Az epekapillárisok alacsony permeabilitása miatt a bilirubin szintje emelkedik.
   A betegség patogenezise a következő okokat jelzi:
   • Májzsugorodás;
   • krónikus hepatitis;
   • A kolesztázis jóindulatú lefolyása;
3. Az enzimpatikus sárgaság a bilirubin pigment kiválasztásáért felelős speciális enzimek működésének csökkenése miatt fordul elő. Ennek az enzimnek a specifikus patogenezis miatti hiánya gyakran örökletes.
   Az ilyen típusú betegségek tünetei enyhék, rövid időn belül könnyen kezelhetők: a szem és a bőr sárgasága.

A betegség szakaszai

A máj sárgasága a tünetekkel együtt szakaszonként változik. A betegség utolsó szakasza gyakorlatilag gyógyíthatatlan, ezért időben kell orvoshoz fordulni és korai diagnózis nagyon fontos.

1 szakasz: az iskolázottság csökkenésében fejeződik ki közvetlen bilirubin.

2 fokozatú: a májban jelentkező fájdalom jellemzi.

3 fokozatú: a vizelet kivilágosodik, akut májelégtelenség jelentkezik, a jobb oldali fájdalom fokozódik. Megkezdődhet a májrák, ezt követi az áttétek kialakulása.

Komplikációk

A betegség szövődménye gyermekeknél a mentális retardáció lehet az egész test szöveteinek vérellátásának zavara miatt.

A betegség harmadik szakasza az epehólyag megzavarásához és a máj hibás működéséhez vezethet.

Szövődményei lehetnek a májcirrózis és a rák, számos áttét kialakulásával. Ezt követően a metasztázisok átterjedhetnek más létfontosságú területekre fontos szervek. Ez jelentősen befolyásolja a szervezet egészének általános működését, mivel a metasztázisok nyílt sebek a belső szervekre, ami vérzést és halált okozhat.

A bilirubin koncentrációja az emberi vérben riasztási tünet a sárgaság patogenezise. Ez a pigment mérgezi a szervezetet, mérgezést és az emberi központi idegrendszer megzavarását okozhatja.

Kezelés

A sárgaság tüneteinek, például a bőr és a szemek sárgás elszíneződésének kezelésére az orvosok olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek aktiválják a májsejtek anyagcseréjének működését: magas B- és C-vitamin-, liponsav- és aminosav-tartalmú vitaminkomplexeket.

Ha a májrák hátterében akut hepatocelluláris sárgaság vagy kolesztatikus sárgaság van, amely metasztázisok kialakulásával kezdődött, glükokortikoidokat alkalmaznak.

A betegség patogenezise olyan, hogy a betegek tilosak Spa kezelés, napozás és klímaváltozás.

Átfogó, komplex kezelés A májsárgaságot minden egyes beteg esetében egyedileg választják ki, és a szervezet sajátos tüneteitől és jellemzőitől, valamint a betegség okától függ.

Ha a betegséget az utolsó szakaszban diagnosztizálták, a májelégtelenség kialakulásának kockázata magas. Ezért olyan fontos, hogy a betegség első tünetei esetén szakképzett szakemberhez forduljon tanácsért.

A sárgaság vagy latinul icterus az egyik tipikus tünetek máj-, epehólyag-betegségek, valamint az eritrociták vörösvérsejtjeinek pusztulásával járó vérbetegségek. A sárgaság a bőr és a látható nyálkahártyák különböző árnyalatú elszíneződésében nyilvánul meg. sárga szín- a halvány bézstől az élénk narancsig. A sárgaság oka a vérben és a szövetekben a bilirubin pigment frakcióinak és metabolitjainak megnövekedett tartalma, amely a hemek - a vörösvértestek pigmentjei - lebomlása során képződik. Ez természetes folyamat, mivel a vörösvértestek nem örökkévalók, és mért élettartamuk van, majd elpusztulnak. Abban az esetben, ha a vártnál gyorsabban halnak meg, hemolitikus sárgaság lép fel, amikor a vér túlcsordul toxikus indirekt bilirubinnal, amely átment a zöld pigment biliverdin köztes stádiumán. Élőben ez a metamorfózis figyelhető meg a hematómák (zúzódások) példáján, amelyek eleinte kifejezetten vörös színűek, majd zöld és kék színűvé válnak („virágzik”), végül sárgulnak. Ez azt jelenti, hogy a vérzés helyén elpusztult eritrociták festékanyaga teljesen bilirubinná alakult.

Ha a vérképzés és az eritrociták természetes forgása normálisan megy végbe, akkor az indirekt (elsődleges) bilirubin teljes tömege az albumin fehérjemolekuláihoz kötődik, és a májban, testünk fő szűrőjében metabolizálódik. A közvetett bilirubinból a glikuronsavval alkotott vegyületét kapják, amely bejut az epeutakba és sárgászöldre festi az epét. Ez a folyamat meglehetősen bonyolult, és az epesavak hepato-bélrendszeri keringésének ciklusaiban szerepel. A hepatocita enzimek által megkötött bilirubin bejut az epébe, felszabadul vékonybélés részt vesz az élelmiszerek erjesztésének folyamatában. A bilirubin egy része újra felszívódik a vérbe, és újrahasznosul. Végső soron, több cikluson keresztül, a széklettel ürül ki a szervezetből barna pigment, stercobilin formájában. Májpatológiák (például hepatitis vagy cirrhosis) esetén a vastagbélben lévő összes felesleges epe pigmentnek nincs ideje feldolgozni, és a váladék jellegzetes világos árnyalatot kap (elszíneződött széklet).

A bilirubin metabolikus termékeinek kis része a vizelettel ürül. Elégtelen májműködés esetén a vizeletben az urobilin nevű bilirubin metabolit tartalma meghaladja a normát, és jellemzővé válik. barna szín- Vizelet színe a sörnek. Ezt az elszíneződést az egészségtelen máj egyik jelének tekintik, de a pigmentáció egyáltalán nem szükséges - minden attól függ, egyéni jellemzők szervezet és specifikus kóros folyamat. Azt sem lehet nyomon követni, hogy mi jelenik meg korábban, a bőr sárgasága, a széklet elszíneződése vagy a vizelet sötétedése, mindkettő lehet. Ugyanakkor súlyos májkárosodásban (akut hepatitis, cirrhosis, hepatocellularis karcinóma) a vizelet urobilin tartalma 20-ról 1-ről 1-1 arányra emelkedik, és egyértelműen akut gyulladásra vagy súlyos májelégtelenségre utal. .

A patológia fejlettségi foka a vérben lévő közvetlen bilirubin tartalmától függően a táblázatból ítélhető meg.

Hamis sárgaság

A hemolitikus és májsárgaság mellett álsárgaság is előfordul, amelyet a sárga vagy narancssárga színű gyümölcsök és zöldségek túlzott karotinoid-fogyasztása okoz. Ez az állapot nem kóros, és magától elmúlik, amint egy személy abbahagyja a sárgarépa vagy az alma nagy mennyiségben fogyasztását. A karotin sárgaság jellegzetes vonása a nyálkahártyák (elsősorban a szem sclera) pigmentációjának hiánya, ami csak valódi bilirubin sárgaság esetén fordul elő.

Létezik fiziológiás újszülöttkori sárgaság is, amely a magzati hemoglobin cseréjével jár egy csecsemő vérében egy normális felnőtté. Ezt a folyamatot a vörösvértestek masszív forgása és a közvetett bilirubin felszabadulása kíséri, de a legtöbb esetben a szervezet önállóan megbirkózik a problémával. A közvetett bilirubinnal való mérgezés súlyos esetekben a gyermek vérátömlesztést, hemodialízist és rövid ultraibolya besugárzást ír elő, amelyek serkentik a vérképzést.

A máj sárgaságának okai

Így vagy úgy, ha bármilyen típusú sárgaságot észlelnek, a máj alapos vizsgálata szükséges a kialakult szindróma okának vagy okainak meghatározásához. A bőr és a nyálkahártyák pigmentációja akut állapotot jelez gyulladásos folyamat(hepatitisz), vagy ha a patológia krónikus, több hónapja vagy akár évek óta tart, és a vérben és a szövetekben az epe pigmentszintjének tartós növekedéséhez, valamint az epeszint csökkenéséhez vezetett. albumin, amely megköti a közvetett bilirubint az egész szervezet számára. Ez utóbbi különösen veszélyes abból a szempontból lehetséges következményei. Az elsődleges bilirubin egy meglehetősen erős neurotróp toxin, amely károsítja a központi idegrendszer magjait. idegrendszer. A tudósok a máj encephalopathia kialakulásának egyik okának tartják, hogy cirrhosisban a máj nem képes megkötni a közvetett bilirubint.

A kép megtekintéséhez vigye az egeret, vagy kattintson a képre.

Az ókori Aesculapius tudott a sárgaság és a hangulat kapcsolatáról, aki a májat tekintette a rossz érzelmek fő fókuszának. A sárgaságot még Brockhaus és Efron 19. század végén megjelent szótárában is inkább érzelmi-pszichológiai, semmint fiziológiai állapotnak tekintik. Eddig az orosz nyelvben van egy "epes karakter" kifejezés.

A sárgaság kísérői

Különböző etiológiájú máj sárgaság esetén a betegek specifikus szindrómákat alakítanak ki, amelyek többé-kevésbé jellemzőek bizonyos hepatobiliáris patológiákra.

A krónikus intrahepatikus kolesztázist bőrviszketés, xantóma képződése kíséri a bőrben - koleszterin lerakódások, és a szemhéj nyálkahártyáján halványzöld xantepasmusok - biliverdin lerakódások.

Az alkoholos cirrhosisra és a májrákra a testtömeg éles csökkenése (cachexia) jellemző.

Az intrahepatikus keringés megsértése pókvénákat okoz a bőrön, palpal erythemát, vörös arcszínt, ödémát, orrvérzést, és a cirrhosis későbbi szakaszában, hasvízkórt és a gyomor és a nyelőcső visszérét, amely halálos belső vérzéssel jár.

A máj parenchyma nem rendelkezik fájdalomreceptorokkal, ellentétben a külső epevezetékekkel és az epehólyag falával. Ha mechanikai pangás alakult ki bennük, vagy kövek jelentek meg, az akut májkólikához vezethet, amelynél rosszabb csak a vesekólika.

A sárgaság okainak meghatározása

A sárgaság genezisének meghatározásához az egyik fontos teszt a máj transzamináz enzimek tartalmának biokémiai vérvizsgálata. A markerek ebben az esetben az ALT (alanin-aminotranszferáz) és az AST (aszpartát-aminotranszferáz). Hemolitikus, hamis és extrahepatikus sárgaság esetén normálisak. De a máj parenchyma patológiájához kapcsolódó sárgaság esetén teljesítményük mindig megnő. Ugyanakkor egy másik "demonstratív" májenzim - az alkalikus foszfatáz - tartalma általában megemelkedik mindkét típusú májsárgaságban, mind a parenchymalis, mind a mechanikai szubhepatikus májsárgaságban.

Hogyan kezeljük a sárgaságot?

A hemolitikus sárgaságon kívül a bőr és a sclera pigmentfoltja nem betegség, hanem a máj-eperendszer számos patológiájának tünete, a viszonylag ártalmatlan Botkin-kórból, amely a legújabb hepatitis C-G hátterében vált. halálos máj- és epehólyagrákra. A bőr és a sclera egészséges megjelenésének helyreállítása érdekében szükséges az alapbetegség gyógyítása vagy legalábbis kompenzálása. Emlékeztetni kell arra, hogy a betegség krónikus lefolyása esetén a sárgaság a kóros folyamat meglehetősen késői szakaszában nyilvánul meg. Annak érdekében, hogy ne szembesüljön gyógyíthatatlan májcirrózissal, időben vissza kell utasítani rossz szokásokés megfelelő táplálkozással és májvédő gyógyszerek szedésével próbáljon vigyázni a máj egészségére.

Fontos szerepet játszik időben történő diagnózis sárgaságot okozó betegség. Még a kompenzációs állapotba kerülő májcirrózis esetén is az ember képes sok évig teljes életet élni, betartva a kezelési rendet és feladva a rossz szokásokat.

Idézethez: Jakovlev A.B. A májcirrhosis dermatológiai tünetei: egy interdiszciplináris probléma jelentősége // Kr. e. 2014. 20. sz. S. 1471

A máj többfunkciós szerv, amely számos létfontosságú funkciót lát el. Az élet e szerv nélkül éppoly lehetetlen, mint a szív és a tüdő nélkül. Különböző szerzők a máj különféle funkcionális jellemzőit nevezik meg, „megfelelve” e szerzők szakterületeinek: a gasztroenterológus számára a máj túlnyomórészt olyan szerv, amely a emésztőrendszer, endokrinológusnak - a szervezet legnagyobb vasa, hematológusnak - vérképző szerv (a magzatban), immunológusnak - a retikuloendoteliális rendszer szerve. Ebből világosan látszik, hogy a májnak egy teljesen egyedi, külsőleg független funkciókészlete van.

Egy felnőtt ember mája körülbelül 1,5 kg. Vékony, tartós kötőszövetes tokkal - glisson kapszula borítja. A máj nagy része benne található jobb oldal torzó. A máj az epigasztrikus régió elülső hasfalára vetül. A máj felső határa normális esetben a 10. bordaközi résnél kezdődik jobbra, a középhájvonalban. Innen meredeken emelkedik felfelé és mediálisan. A jobb mellbimbóvonalon a máj határa normál esetben elérheti a 4. bordaközt. Továbbá a máj határa balra ereszkedik, kissé a szegycsontot keresztezi a xiphoid folyamat alapja felett, a máj felső határa eléri a bal szegycsont és a bal mellbimbó vonala közötti távolság közepét.
A máj alsó határa is a 10. bordaközben kezdődik jobbról, de ferdén és mediálisan halad, jobbról keresztezi a 9. és 10. bordaporcot, ferdén balra és felfelé halad a has feletti területen, keresztezi a bordaív a 7. bal bordaporc szintjén és az 5. bordaközi térben a felső határhoz kapcsolódik. A máj alsó határának elhelyezkedése az egyik legfontosabb klinikai jellemzők a mérete. Általában a jobb oldali bordaív széle alatt van meghatározva, a kiemelkedés nem lehet több 2 cm-nél.
A máj 2 fő lebenyből áll, a jobb oldali lebeny sokkal nagyobb, mint a bal. A máj alsó felületét zsigerinek nevezik, és érintkezik a gyomor-bél traktus egyes részeivel és a jobb vesével. A máj felső felülete sima, közvetlenül a rekeszizom mellett. A máj alsó felületén egy rövid mélység található keresztirányú barázda- a máj kapui.
A máj relatív tömeghányada nem azonos az ember életének különböző időszakaiban: újszülöttnél a máj foglalja el a hasüreg nagy részét, tömege pedig a testtömeg 1:20; felnőttnél a máj tömege a testtömeg 1:50-e, csontváza megfelel a fent leírtaknak.
A máj hepatocitákból álló parenchimából és kötőszöveti stromából áll. A hepatociták funkcionális májsejtek, amelyek legalább 500 különböző funkciót látnak el – a tárolástól (glikogén) a méregtelenítésig (glükuronid).

A máj, mint szerv egyedisége abban is rejlik, hogy egyszerre külső elválasztású és belső elválasztású mirigy. Az endokrin titok a májból közvetlenül a véráramba kerül, az exokrin váladék pedig az epe. Ez utóbbi bejut a májcsatornába, az epehólyagba, patkóbél(DPK). A közös epevezeték (ductus choledochus) a nyombélbe nyílik, és a mellbimbót alkotja. 1 napig 0,5-1 l epe kerül a bélbe, áramlásának dinamikáját az emésztési igény határozza meg. Ha nincs ilyen igény, az epe lerakódik epehólyag.
Az epe epe pigmenteket (bilirubint), epesókat, fehérjéket, koleszterint, szövetfolyadék krisztalloidokat tartalmaz. Az epe fő funkciója az étkezési zsírok emulgeálása, előkészítve az enzimatikus hatást. Normális esetben az epe pigment - bilirubin mennyisége a vérben kicsi: teljes mennyisége nem haladhatja meg a 20 µmol / l-t, és a közvetlen diazoreakcióval (Yendrashek módszer) meghatározott bilirubin mennyisége nem haladhatja meg a 3,4 µmol / l-t. Ez utóbbi egy bilirubin-glükuronid. Az úgynevezett "közvetett" bilirubin egy sárga pigment, amely a vérfehérjékhez kapcsolódik, és nem méregtelenítették a májban. Kis mennyiségű mérgező "közvetett" bilirubin a vérben nem vezet az általános homeosztázis megzavarásához.
A májbetegségek elkerülhetetlenül befolyásolják a bőr és függelékeinek állapotát. Ebben az esetben olyan tünetek jelentkeznek, amelyek értékelése speciális vizsgálatok hiányában is lehetővé teszi a pontos diagnózis felállítását és a kezelési folyamat megfelelő irányba történő irányítását. Az egyik ilyen súlyos betegségek a májcirrózis.
Különbséget kell tenni 2 folyamat között, amelyek eredményeként a szerv elveszíti sajátos funkcióinak nagy részét. Ezeknek a funkcióknak a elvesztése a szervek speciális elemeinek, jelen esetben a hepatocitáknak a halála és kötőszövettel való helyettesítése következtében következik be. Ez a két folyamat a cirrhosis és a fibrózis.

A fibrózis egy inaktív folyamat, amely bármely szervben bekövetkező heves elváltozások; Egyszer például tályog következtében a fibrózis kitölti a szerv hiányzó szerkezetét, bár funkcionálisan tarthatatlan. Ez a folyamat nem veszélyes, mert nem aktív, nem halad előre.
A cirrhosis egy olyan aktív folyamat, amelynek során a funkcionálisan speciális szöveteket olyan kötőszövettel helyettesítik, amely már nem lát el speciális funkciókat. A cirrhosis fő veszélye a folyamatos progresszió, amelyet a szerv funkcionális elemeinek - a hepatocitáknak a halála kísér. A máj, mint szerv egyedisége abban is rejlik, hogy kifejezett regenerációs képességekkel rendelkezik, képes helyreállítani az elveszett lebenyek egy részét. Ez a regenerációs képesség az, ami elveszik a cirrhosisban. A károsodott hepatociták lassabban regenerálódnak, mint a kötőszövetekkel.
A cirrhosis okai számos olyan ágens hatására redukálódnak, amelyek aktivitása meghaladja a szerv alkalmazkodóképességét.
A májcirrhosis patogenetikai osztályozása azon az elven alapul, hogy figyelembe kell venni a portális hipertóniát, a májzsugorodás kialakulását a májsejtek korábbi elhalása következtében, valamint az epe elhúzódó stagnálását. Ennek a klinikai és morfológiai osztályozásnak megfelelően a májcirrózist megkülönböztetik: portális, posztnekrotikus, epeúti, vegyes.
A portális cirrhosis a májcirrhosis leggyakoribb típusa (az esetek akár 40%-a). Ez a faj a máj portális vénarendszerében gyakran kialakuló magas vérnyomásról kapta a nevét. Által klinikai osztályozás WHO, ez a mikronoduláris cirrhosis, és ennek okai gyakran alkoholos mérgezés, zsíros hepatosis, kóros állapotok fehérje-vitamin-hiánnyal; a fertőző elváltozások is fontosak lehetnek, például a Botkin-kór. A portális cirrhosis másik szinonimája a septális, mivel a májlebenyeket fragmentáló kötőszöveti partíciók kialakulása jellemzi. A portális cirrhosis általános klinikai tünetei közül a gyengeség, az étvágytalanság, a jobb hypochondrium fájdalma, a váltakozó székrekedés és hasmenés, valamint a puffadás jellemző. A máj az esetek 85% -ában, a lép - az esetek 40% -ában tapintható. A sárgaság csak a betegek 12%-ánál alakul ki a folyamat korai szakaszában. A májzsugorodás korai stádiumában előforduló májnagyobbodás klinikailag nem nyilvánulhat meg, csak a szerv méretének növekedése jelzi a bajt. Fokozatosan sűrűbbé válik a máj állaga, felülete göröngyös lesz, a méretnövekedést csökkenés válthatja fel. A splenomegalia később jelenik meg, mint a hepatomegalia.
Nagyon gyorsan portális cirrhosis esetén torlódás alakul ki a különböző vénás medencékben: oesophagogastroduodenoscopián a nyelőcső visszér (amelyből néha vérzés is lehetséges), az elülső hasfal vénái ("Medusa feje", 1. ábra), túlcsordulás aranyér esetén határozzák meg. A pangás következtében a vérplazma folyékony része a hasüregbe szivárog, és ascites képződik, amely esetenként jelentős méretet is elér. A alsó végtagok masszív ödéma alakul ki. Az ascites megjelenése mindig hepatocelluláris elégtelenség jelenlétét jelzi. Valójában a stagnálás mellett a folyadék szövetekbe való felszabadulását elősegíti az albumin szintézisének megsértése. Ez a pillanat a nátrium-visszatartással kombinálva az intravaszkuláris kolloid ozmotikus nyomás csökkenéséhez vezet. A nátrium-visszatartás az aldoszteron fokozott szintézisének és cirrhosisban történő inaktivációjának csökkenése miatt következik be.

A posztnekrotikus cirrhosis az összes cirrhosis 30%-át teszi ki, és a WHO osztályozása szerint a makronoduláris cirrhosisnak felel meg. A legtöbb esetben a cirrhosis ezen formája vírusos hepatitis következtében alakul ki, aminek következtében "poszt-hepatitisnek" is nevezik. A májzsugorodás ezen formájának egyéb okai a hepatotoxikus mérgek. Mindezen tényezők hatására a máj parenchyma nekrózisa következik be, és masszív nekrózis után a megőrzött stroma összeomlik. Az összeesett stroma hegekké alakul, amelyek között a májszövet területei megmaradnak. Mivel a máj regenerációs képessége egy ideig megmarad, a kötőszövet rétegei között képződnek nagy csomók funkcionálisan még egészséges májparenchyma. De sajnos ezt a cirrhosis formát a betegség gyors progressziója jellemzi, és gyorsan előtérbe kerülnek a hepatocelluláris elégtelenség jelei: fájdalom a jobb prekostális térben, dyspeptikus zavarok. A legtöbb betegnél a sárgaság alakul ki, és hullámokban halad. Az astheno-vegetatív zavarok gyakran csatlakoznak. Ha a portális cirrhosisra az ascites lassú progressziója jellemző, akkor posztnekrotikus cirrhosis esetén az ascites hullámszerű lefolyású, és korai stádiumban egy ideig akár magától is megoldódhat.

A biliaris cirrhosis az összes májcirrhosis 5-10%-át teszi ki. Vannak primer és másodlagos biliaris cirrhosis. Az elsődleges biliaris cirrhosis gyulladásos autoimmun betegség interlobuláris és septalis epeutak. Az epeutak fokozatosan elpusztulnak vírusok, gyógyszerek és egyéb mérgező anyagok hatására; ez az állapot ductopeniához, tartós kolesztázishoz, progresszív májelégtelenséghez vezet. Így az intrahepatikus cholestasis az elsődleges biliaris cirrhosis alapja. A cirrhosis ezen formája gyakrabban érinti a 40-60 éves nőket, az intenzív ráta 4-15 eset 105 lakosonként. A betegek átlagos várható élettartama klinikai megnyilvánulásai- 7-10 év. A másodlagos biliaris cirrhosis cholangitissel, az epeutak szerkezetének veleszületett hibáival, az epe kiáramlásának különböző hosszú távú akadályaival (kő, heg, daganat) fordul elő. Kötőszöveti az epeutak körül és a májlebenyek perifériája mentén fejlődik ki, ami az úgynevezett "hamis lebenyeket" eredményezi. A másodlagos biliaris cirrhosis alapja az extrahepatikus cholestasis.
A biliáris cirrhosis általános klinikai tüneteit a kolesztázis határozza meg. Jellemző a sárgaság, viszketés, steatorrhoea, csontritkulás, vérzés. Klinikailag jelentős esetekben portosisztémás encephalopathia alakul ki.

A bőrviszketés, bár bármilyen májkárosodás esetén előfordulhat, különösen fájdalmas epecirrhosis esetén. Néha intenzitása összehasonlítható a bőr limfómában vagy súlyos atópiás dermatitisben jelentkező viszketéssel. A viszketés őrületbe, néha öngyilkosságba kergeti a beteget. Megkülönböztető tulajdonság májelégtelenségben jelentkező bőrviszketés csak másodlagos elemek - excoriációk (karcolás) jelenléte, míg a legtöbb viszkető dermatózisra jellemző kiütések elsődleges elemei hiányoznak (2. ábra). Nincsenek papulák, hólyagok, gumók, csak néha van csalánkiütés.
A bármilyen eredetű májcirrhosis funkcionális jellemzői a következő paramétereket tartalmazzák:
1. Hepatocelluláris elégtelenség:
- kompenzált (csak a stressztesztek mutatóinak változása, a bilirubinszint -<34 мкмоль/л, протромбиновое время (ПТВ) - 1-4 с, уровень альбумина - >35 g/l);
- szubkompenzált (bilirubin szint - 35-50 µmol/l, albumin szint - 28-35 g/l, PTT - 4-6 s);
- dekompenzált (albuminszint -<28 г/л, уровень билирубина - >51 µmol/l, PTT - > 6 s).
2. Portális hipertónia:
- mérsékelt;
- kiejtett.
A cirrózist a portális hipertónia intrahepatikus formája jellemzi.
3. Cirrózis aktivitás:
- inaktív;
- aktív (mérsékelt, kifejezett).
4. Ascites:
- Nem;
- puha;
- feszült.
5. Encephalopathia:
- Nem;
- enyhe (1-2 fok);
- súlyos (3-4 fok).
A májszövetben ilyen hatalmas funkcionális készlettel rendelkező sejtek és szövetek (mint már említettük, legalább 500) elpusztulása meghatározza a májcirrhosisban szenvedő betegek bőrtüneteinek sokféleségét.
A sárgaság és a viszketés a májcirrózis gyakori tünetei. A sárgaság árnyalatai széles körben változhatnak - a halványsárgától a sárga-vörösig. Létezik még a „subicteric” fogalma is, amikor az icterus szubjektíve alig sejthető; a jel jól meghatározott a sclerán. A sárgaság klinikailag észlelhetővé válik legalább 34-36 µmol/l (2-3 mg%) bilirubinémiával.
A bőrfelületen a sárgaság eloszlása ​​egyenetlen lehet, gyakran a törzsön és a sclerán, kisebb mértékben a végtagokon jelentkezik. A paraumbilicalis zónában gyakran előrevetítik akut patológia hepatobiliaris rendszer: akut cholecystopancreatitis esetén itt vérzések, a közös epevezeték szakadásával pedig éles sárga elszíneződés jelentkezhet. Enyhe sárgaság a cirrhosis atrófiás formáival fordul elő.

A cirrhosis alapvető tüneteihez - a sárgasághoz és a viszketéshez - gyakran társulnak olyan tünetek, amelyek nemcsak a diagnózis megerősítéséhez, hanem a klinikai értékeléshez is fontosak. funkcionális állapot máj, a kóros folyamat kompenzációjának mértéke, és ezáltal a prognózis.
A terápiás kórtörténetben Általános tulajdonságok a beteg bőrének állapotát általában nem külön status localisban veszik ki. Ez az egyik kezdeti szakaszaiban a beteg vizsgálata. A portális cirrózist a bőr sötét pigmentációja jellemzi, nagyobb mértékben a nyitott területeken, ami a melanin dermisben történő lerakódásával jár; viszont ezek a melaninlerakódások az ösztrogén- és szteroidhormonok megnövekedett tartalmának köszönhetőek. Megfigyelhető az úgynevezett földes arcszín.
A májzsugorodás bármely formája esetén a hajszálvonal megváltozik. A bőr függelékei közül talán a haj a legérzékenyebb a mérgezésre. Májcirrózisban szenvedő betegeknél gyakran kimutatható a szőr hiánya a hónaljban. A megnövekedett ösztrogéntartalom azt a tényt eredményezi, hogy még a férfiaknál is eltűnik a szőr a szakáll és a bajusz területén, gynecomastia alakul ki.
A tenyér erythema kialakulása nemcsak a cirrhosisra jellemző tünet, hanem bármely más betegségre is. krónikus betegség máj. A cirrhosis esetén azonban a "májtenyér" a klinikai kép szerves részét képezi. Az erythema mellett a thenar és a hypothenar simasága is megfigyelhető. Ez a tünet nemcsak májcirrhosisban szenvedő betegeknél, hanem terhesség alatt, rheumatoid arthritisben, valamint egészséges serdülőknél is megfigyelhető.

klinikai kép a májcirrózist gyakran különféle daganatok egészítik ki. Ebben a háttérben minden neoplazma jóindulatú. Feltételesen vaszkuláris, "felhalmozódásos neoplazmákra" és hiperkeratotikusra oszthatók.
A vaszkuláris neoplazmák közé tartozik mindenféle hemangioma, elsősorban a csillagpókféle hemangiómák, amelyek majdnem fémjel májelváltozások, mint a "májpálma". Pókoknak is nevezik őket. Rossz prognosztikai jelnek tekintik. Ezek a "pókok" szinte kizárólag a felső vena cava kiáramlásának területén találhatók: a homlokon, a fej hátsó részén, a vállakon, az elülső falon mellkas. Morfológiailag a stellate hemangiomák pontozottak, egyenként 1-3 mm, vascularis ectasia sötétvörös, cseresznye színű. Vitronyomással, tárgylemezzel gyenge nyomással, különösen dermatoszkóp használatakor a központi ér pulzálása észlelhető. Kialakulásuk mechanizmusa nyilvánvalóan a hepatociták halála során felszabaduló számos mediátornak és hormonnak köszönhető. A heparin az egyik ilyen hormon. Hepatopathia esetén az arteriolák és a venulák egyaránt érintettek.
Rendu-Osler-Weber betegség (örökletes vérzéses telangiectasia), Fabry-Anderson angiokeratoma, Fordyce, spider nevi esetén a pókvénákat meg kell különböztetni az angioma-szerű elemektől. Az utóbbiak vaszkuláris nevi, korai gyermekkorban léteznek, és nem kísérik a belső szervek patológiáját. Ugyanilyen ártalmatlan a Fordyce-féle angiokeratoma, amely az érfal veleszületett rendellenessége. De a Fabry-Anderson angiokeratoma fokozott figyelmet igényel, mert ez egy halálos betegség.
Májcirrózisra jellemző, de viszonylag ritka tünet a cianotikus, bíbor vagy vörös nyelv, a nyálkahártya és a papilla súlyos sorvadásával. Az ajkak is vörösek lesznek, mintha lakkoznának. Ez a jel cirrhosisban figyelhető meg, de gyakran nehéz értelmezni és megkülönböztetni más kóros állapotoktól. Így például ez a jel lehet a kezdődő vörös egyetlen megnyilvánulása lichen planus. Ezenkívül a nyelv atrófiáját és "lakkozását" gyakran kíséri a szájnyálkahártya candidiasisa, annak atrófiás formája. A nyelv cianózisa, bár súlyos sorvadás nélkül, mitrális és vegyes szívhibákkal figyelhető meg, amelyekben nem ritka a májcirrhosis.

Általában érrendszer súlyosan érintett a májcirrózis. Az ilyen betegeknél a livedo különböző változatai alakulnak ki (3. ábra) - a bőrerek egyfajta kitágulása: a háló típusa szerint - háló livedo (livedo reticularis), gyűrűk - gyűrű alakú livedo (livedo annilaris), fa korona - fa -mint a livedo (livedo racemosa).
Súlyos esetekben, különösen a krónikus aktív hepatitis cirrhosisba való fokozatos átmenetének szakaszában, az ilyen betegeknél többszörös vérzések jelennek meg a törzs és a végtagok bőrén, és bár ezt az állapotot "májpurpurának" nevezik, a vérzések természete változó. a kis petechiáktól az ecchymosisig és vibrációig. Ha még kispontos vérzéseket vagy vérzéseket is észlelnek a sclerában, ajánlott az érfal állapotának felmérésére jól ismert klinikai módszereket alkalmazni: „szorító”, „csípés”, ellenőrizni a Rumpel-Leede jelenlétét. tünet. Néha az érfal annyira szenved, hogy vérzéses dermographismusra derül fény. A betegek gyakori orrvérzésre panaszkodhatnak.
Az akkumulációs neoplazmákat xantómák és xanthelasma képviselik. Ezek a lipidanyagcsere funkcionális rendellenességeinek megnyilvánulásai. Ezek a daganatok nem specifikusak a májcirrózisra, inkább a szövetekben lipidek lerakódására való hajlamra utalnak. De mivel a lipidanyagcsere-zavarok a májcirrhosis patogenezisének nélkülözhetetlen összetevői, a xanthoma és a xanthelasma megjelenése már a diszlipidémia klinikai és laboratóriumi szindrómájának klinikai összetevője. Különös lipidlerakódások alakulhatnak ki mind a hiperlipidémia hátterében, mind a normolipidemiás állapotban. A bőrben a koleszterin- és lipidlerakódás leggyakoribb típusai a lapos xantómák és a xanthelasma. Sárgás-fehéres színű csomók, amelyek mérete 1-5 mm, lekerekített vagy tojásdad alakú. A lipidek lerakódása a dermisz felső rétegeiben történik, ahol a habsejtek felhalmozódása található. Ezeknek a sejteknek a citoplazmája lipidekkel van tele. Általában a többszörös laphám xantómák fontosak a tartós dyslipidaemia diagnózisában.

A laposak mellett több eruptív xantóma is található (4. ábra), amelyek nagyobb képződmények - 5-8 mm méretű csomópontok, fájdalommentesek, szétszórtan. bőr; legnagyobb számuk a végtagok, a hát, a fenék extensor felületén található. Ezeken a csomópontokon gyakran gyulladásos korolla található a fő elem körül.
A többszörös lapos és eruptív xantómák differenciáldiagnózisának elvégzésekor nemcsak a hiperlipidémiás és dyslipidémiás állapotokat kell figyelembe venni, hanem azokat a nozológiákat is, amelyek nem kapcsolódnak közvetlenül a lipidanyagcseréhez: ezek különféle hematológiai betegségek, gyakran súlyosak; életveszélyes állapotok (hisztiocitózis X, leukémia, myeloma multiplex és egyéb szisztémás betegségek).
A xantómák ritkább típusai a gumós és az inak, nem állnak összefüggésben a májcirrózissal.
A májcirrhosisban a bőrön kialakuló hiperkeratotikus neoplazmákat szenilis keratomák képviselhetik. Ezek barnás színű, 1-2 cm méretű hiperkeratotikus daganatok, amelyek a bőr felszíne fölé emelkednek, sűrűek és érdes tapintásúak. Szinte kizárólag a törzs bőrén lokalizálódnak, néha a Langer-féle feszültség mentén helyezkednek el. Ha kevés ilyen daganat van, akkor ezek független nozológiát képviselnek, és csak a bőr hajlamát tükrözik az ilyen neoplazmák megjelenésére. Ha egy éven belül, vagy akár rövidebb időn belül hirtelen nagy számban jelentkezik ezeknek a keratomáknak a masszív rángatózós kitörése, akkor ez az állapot Leser-Trelat szindrómának, gastrointestinalis carcinoma okozta paraneoplasiának tekinthető. Ha 3-4 év alatt lassan növekszik a keratomák száma, és végül más tünetek, viszketés is társul hozzájuk, akkor májvizsgálat szükséges.
A szakember sok mindent meg tud ítélni a páciens körmei állapotának változásai alapján. A tény az, hogy a májcirrhosis patogenezisének másik összetevője a fehérje-anyagcsere megsértése, beleértve a keratin szintézisének megsértését. Az ilyen betegeknél gyakran változásokat észlelünk a körmök szerkezetében és színében. Ezeknek a változásoknak az endogén természetét szimmetria és sokféleség jelzi. Például a kéz egyik körmén, fokozatosan a szabad széle felé haladó, egyetlen pontozott fehéres foltok nemcsak hogy nem jelzik súlyos betegség jelenlétét, de még csak nem is tekinthetők. kóros állapot. A leukonychia tünetének (5. ábra) figyelembevételéhez jelentős jellemzőként a szimmetria, a többszörös elváltozás és a lézió nagy területe szükséges. A toxikus (alkoholos) cirrhosisra a legjellemzőbb a teljes leukonychia - egy tünet, bár ritka, de ugyanakkor egyértelműen korrelál a folyamat súlyosságával.
A körmök szerkezetének nem specifikus változásai sokkal gyakoribbak:
- onychorrhexis - repedések a köröm szabad szélén;
- onychoshisis - a köröm rétegződése a vízszintes felülettel párhuzamosan;
- a pikkelysömörhöz hasonló, de kisebb mennyiségben pontszerű depressziók (Rosenau-tünet);
- a köröm hosszanti fésűkagylója (a "tetőlécek" típusa) - általában szenilis korú emberekben és fiatal korban - megfelelő súlyos betegségekben - fordul elő;
- hapalonychia (onychomalacia) - a körömlemez egyfajta lágyulása a mineralizáció megsértése miatt;
- koilonychia - a homorú, "kanál alakú" körmök a hapalonychia egyik változata, de más tünetekkel kombinálva (subicterikus sclera, az arc földessége, "lakkozott nyelv") a súlyos mérgezés kritériumaként szolgálhatnak, és ennek megfelelően prognosztikailag kedvezőtlen jel.
A körömágy ereinek patológiája gyakori előfordulás a toxikus hepatitisben, ami cirrózissal jár. Gyakran előfordul a "szilánk" tünete, a szilánkos tünet - a körömágy kapillárisainak kitágulása és áteresztőképességük növekedése, ami egy vékony rövid "szál" formájában jelenik meg, amely a körömlemezen keresztül jelenik meg. (6. ábra). Ennek a tünetnek a megjelenése a májműködési zavar viszonylag korai bizonyítéka, és cirrhosis esetén ez a tünet rendszeresen megjelenik.

Nem jellemző a köröm hipertrófiás elváltozása, túlzott tömörödése (scleronychia), a hippokratész körmök májcirrhosis miatt.
A klasszikus jel hosszú ivó ember mindig is figyelembe vették az arc bőrpírját – ezt a tünetet számos műalkotásban leírták. Eközben az arc erythema, vagy rosacea önmagában nem függ közvetlenül a májkárosodás súlyosságától, csak az alkohollal való visszaélés tényét árulja el. Az alkohol hatása alatt az arc erei kitágulnak, ami később tartóssá válik. Mindazonáltal úgy gondolják, hogy a rosacea - rhinophyma extrém mértéke még mindig bizonyos módon korrelál a májkárosodás súlyosságával, és a kialakult cirrhosis indikatív tüneteként szolgálhat, és célzott keresésre ad okot. Ilyen indikatív tünet a leírtak közül sok bőrelváltozások. Úgy gondolják, hogy a rhinophyma a rosacea kialakulásának utolsó infiltratív-produktív szakasza. A folyamat nemcsak az orr területén (rhinophyma), hanem az állon (gnathophyma), a füleken (otophyma) és a szemhéjakon (blepharophimosis) is lokalizálható. A májcirrhosis 4 típusú (mirigyes, rostos, fibroangiomatózus, aktinikus) rhinophyma közül a legjellemzőbb az insolációhoz társuló forma az aktinikus. De a rhinophyma összes felsorolt ​​formája megfigyelhető.
Az urticaria nem specifikus szindróma, és általában nem jellemző a cirrhosisra. De ez lehet az aktív vírusos hepatitis egyik jele. A cirrhoticus elváltozások előrehaladott eseteiben az urticaria megjelenése valószínűbb az mérgező hatások.

Így a cirrhoticus májkárosodás összes leírt tünete 2 csoportra osztható: feltétel nélküli és indikatív. A feltétlen tünetek közé tartozik a komplex "sárgaság - viszketés - a portális hipertónia jelei". Külön-külön egyik tünet sem feltétlen, de a fenti komplexum lehetővé teszi a cirrhosis gyanúját.
Minden egyéb tünet indikatívnak tekintendő, amelyek jelenlétében a máj alapos és célzott vizsgálata indokolt. Meg kell említenünk a 3. tünetcsoport, amit általában "paraneoplasztikus dermatosisnak" is neveznek, megjelenésének lehetőségét a cirrhosis hepatocellularis carcinomává alakulása során.
A sárgaság kezdeti megjelenésével a betegek általában először általános orvoshoz és fertőző szakorvoshoz fordulnak, erős bőrviszketés- bőrgyógyászhoz, érrendszeri és egyéb daganatok megjelenésével a bőrön - kozmetikushoz. És ha az első 2 esetben a páciens útja általában a pontos diagnózis felállításával végződik, akkor a kozmetikus számára ez az út gyakran megszakad a kozmetikai hatás eltávolításának szakaszában. Így a májbetegség elsődleges indikatív diagnosztikájában minden szakember, így a kozmetológusok is fontos szerepet töltenek be.

Irodalom
1. Tsirkunov L.P. Bőrtünetek szomatogén betegségek diagnosztizálásában. M.: Znanie-M, 2001. 368 p.
2. Prives M.G., Lysenkov N.K., Bushkovich V.I. Emberi anatómia. 10. kiadás Szentpétervár: Hippokratész, 1997. 704 p.
3. Laboratóriumi vizsgálatok klinikai értékelése / ford. angolról. / szerk. JÓL. Titsa. Moszkva: Orvostudomány, 1986. 480 p.
4. Sadovnikova I.I. Májzsugorodás. Az etiológia, patogenezis, klinika, diagnózis, kezelés kérdései // Kr. e. 2003. V. 5. 2. sz.
5. Tischendorf F.V. Diagnózis által külső jelek. Atlas-referenciakönyv a klinikai és megkülönböztető diagnózis/ per. vele. M.: Med. lit., 2008. 320 p.
6. Nam Y.H. et al. Májcirrhosis, mint a Stevens-Johnson-szindróma késleltetett szövődménye // Intern Med. 2011. évf. 50. (16) bekezdése alapján. R. 1761-1763. Epub 2011 augusztus 15.
7. Terápia / ford. angolból, átdolgozva és további / szerk. akad. RAMS A.G. Chuchalin. Moszkva: GEOTAR-Medicina, 1999. 1026 p.
8 Pinheiro N.C. et al. Refrakter pruritus primer biliaris cirrhosisban // BMJ Case Rep. 2013. nov 2013. 14. pii: bcr2013200634. doi: 10.1136/bcr-2013-200634.
9. Lippert G. Nemzetközi mértékegységrendszer (SI) az orvostudományban / ford. vele. Moszkva: Orvostudomány, 1980. 208 p.
10 Silverio A.O. et al. A pók angiomák a hepatopulmonalis szindróma bőrmarkerei? // Arq Gastroenterol. 2013 jún.-szept. Vol. 50. (3) bekezdése alapján. R. 175-179. doi: 10.1590/S0004-28032013000200031.
11. Elkin V.D., Mitryukovsky L.S. Válogatott bőrgyógyászat. Ritka dermatózisok és bőrgyógyászati ​​szindrómák. Kézikönyv a dermatózisok diagnosztizálásához és kezeléséhez. Perm, 2000. 699 p.
12. A bőr patológiája. 2 tonnában T 1. Általános patológia bőr. / V.G. Akimov, V.I. Albanova, I.I. Bogatirev és mások / szerk. V.N. Mordovtseva, G.M. Cvetkova. M.: Orvostudomány. 1993. 336 p.
13. Emésztőrendszeri betegségek racionális gyógyszeres terápiája. Ruk. gyakorló orvosoknak / V.T. Ivaskin, T.L. Lapin és mások / szerk. szerk. V.T. Ivaskin. M.: Litterra, 2003. S. 389-464.
14. A terapeuta kézikönyve / szerk. F.I. Komarov. M.: Orvostudomány. 1979. 656 p.
15. Potekaev N.N. Rosacea. M. - Szentpétervár: CJSC BINOM Kiadó, Nyevszkij dialektus, 2000. 144 p.
16. Therapeutic handbook of the University of Washington ("Foreign gyakorlati útmutatók az orvostudományhoz" sorozat, 1. sz.) / szerk. M. Wooddy, A. Whelan / ford. angolról. M.: Gyakorlat, 1995. 832 p.