К доброкачественным парциальным эпилепсиям детского возраста относятся:

• доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками (роландическая эпилепсия);

• доброкачественная парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами;

• доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами (доброкачественная психомоторная эпилепсия). Обсуждается также вопрос о принадлежности к данной группе еще 2 форм:

• атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия:

• доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными соматосенсор-ными вызванными потенциалами.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками. (Роландическая эпилепсия)

Впервые заболевание описано Gastaut в 1952 г.

Частота. Роландическая эпилепсия встречается относительно часто и составляет 15% среди всех эпилепсий у детей до 15 лет. Частота встречаемости, в сравнении с абсансами, в 4-7 раз выше. Болеют преимущественно лица мужского пола.

Генетические данные. Наследственная отягощенность по эпилепсии прослеживается в 17-59% случаев (Blom et а1, 1972; Blom, Heijbel, 1982).

Клиническая характеристика. Роландическая эпилепсия наиболее часто манифестирует в возрасте 4-10 лет (Blom et а1, 1972). Приступ обычно начинается с односторонних сенсорных ощущений (онемение, покалывание) в орофациоман-дибулярной области. В дальнейшем может отмечаться тоническое напряжение в мышцах лица, реже наблюдаются клонические или тонико-клонические подергивания конечностей. При вовлечении в процесс мышц гортани и глотки отмечаются нарушения речи (нечленораздельные звуки, полная невозможность произнесения звуков). Приступы часто протекают при сохранном сознании, однако, при генерализации пароксизмов возможна потеря сознания (Nayrac, Beaussart, 1958). Одной из важных особенностей роландической эпилепсии является частое возникновение приступов ночью, преимущественно в фазу засыпания, либо- незадолго до пробуждения. Приступы обычно редкие. Они возникают, как правило, с интервалами в недели, месяцы, иногда бывают однократными. Лишь в 20% случаев частота приступов относительно высокая (Lerman, 1985). Интеллект обычно нормальный (Lerman, 1985; Dalla Bernardina et а1, 1992). Снижение интеллекта, изменения поведения наблюдаются лишь в единичных случаях (Beaumanoir et а1, 1974; Lerman, 1985). Нарушения поведения обусловлены не самой болезнью, а являются вторичными и связаны с родительской "гиперопекой" (Lerman, 1985). Тезис об абсолютном отсутствии при роландической эпилепсии патологических изменений со стороны центральной нервной системы дискуссионен (Morikawa et а1, 1979). Lerman (1985) обратил внимание на тот факт, что в 3% случаев при роландической эпилепсии отмечаются гемипарезы. Успеваемость в школе у детей с роландической эпилепсией, как правило, удовлетворительная, и профессиональные навыки даются легко.

ЭЭГ является необходимым методом для верификации диагноза. Для роландической эпилепсии характерны наличие нормальной основной активности и спайков острых волн, локализующихся в центро-темпоральных областях. Частота спайков и острых волн во сне увеличивается. В фазу медленного сна возможно формирование билатеральных или независимых друг от друга очагов эпилептической активности (Blom et а1, 1972; Dalla Bernardina et а1, 1992), а в отдельных случаях-возникновение генерализованных вспышек комплексов "спайк-волна" частотой

3-4/сек (Lerman, 1985, 1992). Следует отметить, что в 30% случаев типичные для роландической эпилепсии ЭЭГ-паттерны регистрируются только во сне (Lerman, 1985). Вместе с тем, профиль сна при роландической эпилепсии обычно не изменен (Nayrac, Beaussart, 1958). Обращает на себя внимание тот факт, что "роландические спайки" иногда (1,2-2,4% случаев) отмечаются у здоровых людей (Cavazutti et а1, 1980) и у больных с некоторыми неврологическими заболеваниями (Degen et а1, 1988).

Дифференциальный диагноз следует, прежде всего, проводить с простыми и сложными фокальными приступами, наблюдаемыми при симптоматических парциальных эпилепсиях. При роландической эпилепсии, в сравнении с симптоматическими парциальными, интеллект обычно нормальный, отсутствуют выраженные нарушения поведения, не отмечается патологических изменений при нейрорадиологических исследованиях. На ЭЭГ регистрируются типичные паттерны- нормальная основная активность и спайки центро-темпоральной локализации.

Наиболее сложен дифференциальный диагноз роландической эпилепсии и сложных парциальных пароксизмов, сочетающихся с нарушением сознания (Lerman, 1985). Сложности дифференциальной диагностики связаны с ошибочной интерпретацией нарушений речи при роландической эпилепсии как расстройства сознания, а также с невозможностью адекватной оценки нарушений сознания. возникающих в ночное время. При височных и лобных эпилепсиях на ЭЭГ выявляются фокальные изменения в соответствующих областях, а при роландической эпилепсии-спайки центро-темпоральной локализации.

Лечение. Удовлетворительным эффектом при лечении роландической эпилепсии обладает сультиам (Doose et а1, 1988), Доза препарата определяется клиническими проявлениями заболевания. Необходимо отметить, что "подавлением эпил-птического очага на ЭЭГ не является обязательным, поскольку в пубертате он исчезает самостоятельно. Через 2-3 года при отсутствии приступов рекомендуется кон 1 рольное обследование и решение вопроса об отмене терапии. Прг наличии редких приступов терапия может не назначаться.

Атипичная доброкачественная эпилепсия детского возраста

Впервые предположение о нозологической самостоятельности атипичног доброкачественной эпилепсии детского возраста было высказано Aicardi, Chevru в 1982г. на основании обследования 7 больных. Однако, с нашей точки зрения ввиду небольшого числа наблюдений, вопрос о нозологической самостоятельности данной формы эпилепсии требует дальнейшего уточнения.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в раннем детскою возрасте. Примечательно, что у 3 из 7 больных, наблюдавшихся Aicardi, Chevru (1982), заболевание проявлялось ночными генерализованными и односторонним? приступами, сочетавшимися с редкими парциальными пароксизмами. Отмечались также и дневные приступы-абсансы, атонические и миоклонические пароксизмы. Приступы нередко частые, протекают в виде серий, по 30 пароксизме; в день. Однако, несмотря на разнообразие и высокую частоту приступов нервно-психическое развитие соответствует возрасту. В 9 лет приступы спонтан но исчезают.

Данные лабораторных и функциональных исследований. ЭЭГ-исследование в(время медленного сна выявляет продолжительные или почти постоянные комплексы "спайк-волна", а также роландические спайки с локализацией в центро-темпоральных или теменных областях. Кроме того, регистрируются нерегулярные комплексы "спайк-волна" частотой З/сек при пробуждении или генерализо-ванные медленные комплексы "спайк-волна".

Дифференциальный диагноз следует проводить с рядом прогностически серьезных эпилептических синдромов детского возраста-синдромом Леннокса-Гасто, миоклонически-астатической эпилепсией, а также с синдромом ESES. Наиболее частой диагностической ошибкой является рассмотрение атипичной доброкачественной эпилепсии как синдрома Леннокса-Гасто. При проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать, что синдром Леннокса-Гасто сочетается с выраженной задержкой нервно-психического развития. Типичными для синдрома Леннокса Гасто являются ночные тонические приступы с характерными ЭЭГ-паттернами в виде генерализованных медленных комплексов "спайк-волна" частотой 2-2,5/сек. Увеличение частоты данных комплексов во время сна при синдроме Леннокса-Гасто является исключением.

Для миоклонически-астатической эпилепсии, в сравнении с атипичной доброкачественной парциальной эпилепсией, характерно снижение интеллекта, отсутствуют парциальные пароксизмы, а также медленные комплексы "спайк-волна" во время сна.

Дифференциальная диагностика атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии и синдрома ESES основывается на результатах полисомнографического исследования, обнаруживающего типичные паттерны,

Лечение. Приступы, как правило, исчезают спонтанно. Поскольку при атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии снижения интеллекта не наблюдается, комбинированная антиконвульсантная терапия не рекомендуется.

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами впервые описана Gastaut в 1950 г.

Генетические данные. Роль генетических факторов в генезе заболевания несомненна. У многих больных прослеживается наследственная отягощенность по эпилепсии и мигрени (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует преимущественно в возрасте 2-8 лет. Вместе с тем, описан и более ранний дебют болезни. Gastaut (1992) отмечал, что заболевание может проявляться в 5-17 лет. Наиболее типичными проявлениями приступов при данной форме эпилепсии являются зрительные нарушения - простые и сложные зрительные галлюцинации, иллюзии, амавроз (Gastaut, 1992). Данные симптомы могут быть изолированными или сочетаться с судорожными пароксизмами и преходящими гемипарезами. Нередко во время приступов отмечаются головная боль, рвота, поворот головы и глаз, в отдельных случаях дизестезия, дисфагия (Kivity, Lerman, 1992). Описаны приступы с длительным нарушением сознания - в течение 12 часов (Kivity, Lerman, 1992). Panayiotopoulos (1989) отметил, что наиболее часто приступы возникают ночью и сопровождаются различной степенью нарушения сознания, рвотой, девиацией глазных яблок.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, высокоамплитудные (200-300 мВ) односторонние или билатеральные острые волны или комплексы "спайк-волна" с локализацией в затылочных областях. Данные изменения исчезают при открывании глаз. Гипервентиляция и фотостимуляция не оказывают влияния на частоту и характер эпилептических ЭЭГ-паттернов. В 38% случаев при ЭЭГ-исследовании обнаруживаются также генерализованные билатерально синхронные комплексы "спайк-волна" или "полиспайк-волна".

Дифференциальный диагноз следует проводить с простыми и сложными парциальными пароксизмами, синдромом Леннокса-Гасто, базилярной мигренью. Симптоматические парциальные эпилепсии, обусловленные структурными повреждениями затылочной доли, исключаются на основании анамнеза, неврологического статуса и нейрорадиологического исследования, обнаруживающих, как правило, патологические изменения. При симптоматических затылочных эпилепсиях, в сравнении с доброкачественной затылочной, открывание глаз не блокирует эпилептическую активность на ЭЭГ.

Дифференциальная диагностика с синдромом Леннокса-Гасто основывается на наличии тонических приступов и характерных для данного синдрома ЭЭГ-паттернах. При базилярной мигрени на ЭЭГ отсутствует эпилептическая активность. Лечение. Препаратом первой очереди выбора является карбамазепин.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами. (Доброкачественная психомоторная эпилепсия)

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 2-9 лет. Ведущими симптомами являются приступы страха. Данные пароксизмы возникают, как днем, так и ночью. Отличий клинических проявлений дневных и ночных пароксизмов не отмечено. Наиболее типичными признаками приступов при доброкачественной психомоторной эпилепсии являются пароксизмы страха: больной внезапно пугается, может прижиматься к матери, иногда возникают глотательные и жевательные автоматизмы. Могут также наблюдаться смех, стоны, вегетовисцеральные нарушения (гипергидроз, слюнотечение, боли в животе), в отдельных случаях - остановка речи (Dalla Bernardina et а1, 1992). Следует подчеркнуть, что при данной форме эпилепсии тонические, тонико-клонические, атонические приступы не отмечаются.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, ритмичные спайки или комплексы "острая-медленная волна" с преимущественной локализацией в лобно-височных или теменно-височных областях (Dalla Bernardina et а1, 1992). Частота эпилептических паттернов увеличивается в фазу медленного сна.

Дифференциальный диагноз следует проводить со сложными парциальными пароксизмами, роландической эпилепсией, ночными кошмарами.

Дифференциальная диагностика доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами со сложными парциальными пароксизмами основывается на характерных для данного заболевания критериях: дебют в раннем детском возрасте, нормальный интеллект, отсутствие изменений в неврологическом статусе и при нейрорадиологическом исследовании. Достаточно труден в отдельных случаях дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Как известно, роландическая эпилепсия нередко сопровождается нарушением речи, гортанными звуками, слюнотечением. Подобный симнтомокомплекс отмечается иногда при доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами. В пользу доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами свидетельствует выраженная психомоторная симптоматика, всегда присутствующая при данном заболевании.

Ночные кошмары весьма сходны по клиническим проявлениям с приступами, наблюдаемыми при доброкачественной психомоторной эпилепсии. В сравнении с доброкачественной психомоторной эпилепсией ночные кошмары возникают исключительно ночью, характеризуются частыми приступами и отсутствием на ЭЭГ эпилептических паттернов.

Лечение. Удовлетворительным эффектом в лечении доброкачественной психомоторной эпилепсии обладают карбамазепин и фенитоин. Прогноз заболевания благоприятный.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными (гигантскими) соматосенсорными вызванными потенциалами

Dawson в 1947 г. впервые показал, что при соматосенсорном раздражении у отдельных больных с парциальными пароксизмами и поражением соматосенсорных регионов возникают высокоамплитудные (до 400 мВ) вызванные потенциалы. Данные потенциалы регистрируются на стороне, контралатеральной раздражению. Наиболее высокая амплитуда потенциалов отмечается в парасагиттальных и теменных областях. De Marco в 1971 г. опубликовал результаты уникального наблюдения, когда прикосновение к наружному краю стопы вызывало эпилептические паттерны на ЭЭГ. Позднее De Marco, Tassinari (1981) провели большое исследование, проанализировав 25000 электроэнцефалограмм у 1500 детей. Было установлено, что у 1% детей сенсорные раздражения пяток, кончиков пальцев, плеч, рук или бедер провоцируют гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы. Примечательно, что 30% обследованных детей страдали эпилептическими пароксизмами, у 15% эпилептические пароксизмы возникли в более поздние сроки жизни.

Клиническая характеристика. Гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы возникают в возрасте 4-6 лет, чаще у мальчиков. Нередко в анамнезе у больных имеются фебрильные судороги. В большинстве случаев приступы отмечаются днем. Наиболее часто пароксизмы проявляются моторными симптомами с версивным компонентом, но возможны и генерализованные тонико-клонические приступы без предшествующих фокальных нарушений. Эпилептические соматосенсорные потенциалы сохраняются даже после эпилептического пароксизма. Приступы относительно редкие, 2-6 раз в год. Интеллект не страдает.

Данные лабораторных и функциональных исследований. В возрасте 2,5-3,5 лет возникают гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы, позднее на ЭЭГ регистрируются спонтанно возникающие фокальные эпилептические паттерны, наблюдаемые сначала только во сне, а затем и при бодрствовании. Через год после появления эпилептических паттернов на ЭЭГ возникают и клинически выраженные эпилептические пароксизмы.

Дифференциальный диагноз. Наиболее труден дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Критериями, свидетельствующими в пользу диагноза "доброкачественная парциальная эпилепсия с гигантскими соматосенсорными вызванными потенциалами" являются: интактность в момент приступа мимической мускулатуры лица, парасагиттальная и теменная локализация ЭЭГ-паттернов, спонтанное исчезновение эпилептических соматосенсорных вызванных потенциалов.

Лечение. Антиконвульсантная терапия малоэффективна. Эпилептические приступы исчезают, как правило, спонтанно

Синдром Ландау Клеффнера

Синдром впервые описан Landau, Kleffner 1957 г. К настоящему времени описано около 200 случаев заболевания (Deonna, 1991).

Генетические данные. Согласно Beaumanoir (1992), наследственная отягощен-пость по эпилепсии наблюдается часто.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 3- 7 лет (Deonna, 1991). Характерна триада симптомов афазия, эпилептические приступы, нарушения поведения. Ранними симптомами являются прогрессирующее нарушение речевой функции и вербальная агнозия (Pauquier et а1, 1992). Нарушения речи характеризуются появлением речевых персевераций, парафазий, жаргон-афазией. В большинстве случаев предшествующие развитию заболевания нарушения речевой функции отсутствуют (Echnne, 1990; Deonna, 1991). Афазические расстройства могут иметь флюктуирующее течение с кратковременными ремиссиями (Deonna et а1, 1989). В 2/3-3/4 случаев развиваются эпилептические пароксизмы. Приступы, как правило, простые парциальные моторные. Реже отмечаются генерализованные тонико-клонические, гемиклонические или сложные парциальные приступы и абсансы. Крайне редко наблюдаются атонические и тонические пароксизмы. У 1/3 больных эпилептические приступы редкие. Исключительно редко развивается эпилептический статус. Одной из особенностей эпилептических пароксизмов при синдроме Ландау-Клеффнера является их ночной характер. Приступы обычно короткие. Расстройства поведения проявляются агрессивностью, гиперактивностью, аутичностью.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, фокальные или мультифокальные спайки, острые волны, комплексы "спайк-волна" с преимущественной локализацией в височных, теменно-височных или теменно-затылочных областях. В отдельных случаях при синдроме Ландау- Клеффнера на ЭЭГ обнаруживаются роландические спайки. Типичным ЭЭГ-паттерном при синдроме Ландау-Клеффнера является электрический эпилептический статус в фазу медленного сна (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).

При нейрорадиологическом исследовании патологические изменения отсутствуют. Спектральная позитронно-эмиссиопная томография выявляет уменьшение перфузии в левой средней лобной извилине и правой медиовисочной области (Mouridson et а1, 1993). При позитронно-эмиссионной томографии обнаруживаются метаболические расстройства в височной области (Maquet et а1, 1990), которые сохраняются и после клинического улучшения. Дифференциальный диагноз следует, в первую очередь, проводить с заболеваниями, сочетающимися с афазией, - опухолями, инфекциями, метаболическими расстройствами.

Лечение . Антиконвульсантная терапия в отношении речевых расстройств практически не эффективна (Marescaux et а1, 1990). Благоприятное действие оказывает АКТГ, однако, его длительное применение невозможно. Существенное внимание в комплексной терапии должно быть уделено логопедическим занятиям с целью коррекции речевых расстройств.

Дебют эпилепсии наблюдается преимущественно в детском возрасте (около 75% всех случаев). Эпилепсия детского возраста отличается большим числом резистентных к лечению форм и полиморфизмом припадков, а также, что особенно важно, именно в детстве за многими неясными болевыми приступами, пупочными коликами, обмороками, ацетонемическими рвотами могут скрываться замаскированные этими проявлениями эпи

лептические приступы органической природы, на что указывали еще Jackson, Specht и Livingston. И тем не менее эпилепсия не должно быть диагнозом исключения в тех случаях, когда не найдены никакие другие диагностические объяснения. У детей, страдающих эпилептическими припадками, быстро развиваются функциональные нарушения, которые затем превращаются в стойкие изменения характера, памяти, внимания, поведения и школьной успеваемости.

Диагностика и лечение резистентных форм эпилепсии у детей

Инфантильные спазмы (ИС) Критерии диагностики ИС:

дебют приступов на 1-м году жизни (максимум 4 - 9 мес.);

специфический характер приступов в виде коротких сгибательных, разгибательных или сгибательно-разгибательных сокращений мышц шеи, туловища и конечностей;

высокая частота приступов в течение суток, серийность;

задержка психомоторного развития различной степени выраженности;

специфический ЭЭГ паттерн гипсаритмия (гиперсинхронизированный ритм, преобладание медленных волн высокой амплитуды, смешанных с периодами диффузного быстрого ритма, либо эпизодами уплощения кривой);

резистентность к основным базовым антиконвульсантам.

Лечение ИС

Базовыми препаратами в лечении ИС являются производные вальпроевой кислоты. Средние терапевтические дозы составляют 20 70 мг кг в сутки. Однако максимальные дозы, применяемые нами, составляли 200 мг/кг в сутки. В зависимости от характера приступов (спазмов) в качестве дополнительной к вальпроатам терапии назначают следующие препараты: бензодиазепины, ламотриджин. сукцинимиды, карбамазепин. Значительное улучшение (купирование приступов на 75 100%) достигалось нами в 78% случаев. При абсолютной резистентности к указанным препаратам возможно проведение гормональной терапии (АКТГ, синактен-депо, кортикотропин, преднизолон, дексазон) в сочетании с антиконвульсантами.

Синдром Леннокса Гасто

Критерии диагностики СЛГ (по Lennox - Gastaut - Aicardi):

этиологическая гетерогенность;

дебют приступов в возрасте 1 7 лет;

полиморфизм эпилептических приступов у одного больного: атипичные абсансы, миоклонические приступы (кивки, клевки, вздрагивания), атонически-астатические и тонико-астатические приступы, короткие тонические судороги, особенно во сне, клонические и тонико-клонические судороги, реже парциальные приступы);

высокая частота приступов в течение суток;

вариабельность приступов по дням (хорошие и плохие дни);

задержка умственного и речевого развития;

ЭЭГ паттерн-диффузная медленная пик-волновая активность билатеральная и синхронная с частотой 1 2,5 Гц, обычно с акцентом на лобные и височные доли. Сон (медленная фаза) резко провоцирует патологическую активность типа полиспайк-волна с частотой 10 Гц, характерную для тонических приступов.

Лечение СЛГ

Базовыми препаратами являются производные вальпроевой кислоты; средние терапевтические дозы составляют 30 100 мг на 1 кг массы тела. Эффективными комбинациями в зависимости от преобладания тех или иных приступов являются: вальпроаты + сукцинимиды, вальпроаты + ламотриджин, вальпроаты + карбамазепин.

При наличии генерализованных клонических (тонико-клонических) судорог и статусном течении приступов, третьим препаратом можно назначить производные барбитуровой кислоты. Эффективность лечения составляет 70%.

Диагностика и лечение идиопатических форм эпилепсии

Идиопатические формы эпилепсии относятся в целом к доброкачественным формам. Однако в ряде случаев приступы резистентны к базовым антиконвульсантам. Подчеркивается недостаточная терапевтическая эффективность при таких формах, как юношеская абсанс - эпилепсия, эпилепсия с миоклоническими абсансами, эпилепсия с миоклонически астатическими приступами (последние две формы чаще относят к криптогенной генерализованной эпилепсии).

Детская абсанс эпилепсия (ДАЭ)

Критерии диагноза ДАЭ:

дебют в 3 - 8 лет;

чаще страдают девочки;

типичные сложные абсансы основной вид приступов;

характерна высочайшая частота приступов: десятки и сотни в сутки;

примерно в 30% случаев возможно присоединение генерализованных судорожных приступов;

типичный ЭЭГ паттерн генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц, возникающая, особенно часто, при гипервентиляции.

Принципы лечения ДАЭ:

Базовые препараты при отсутствии генерализованных судорожных приступов сукцинимиды и вальпроаты; при наличии генерализованных судорожных приступов исключительно вальпроаты. Средние терапевтические дозы составляют для сукцинимидов 10 15 мг/кг в сутки в 2 приема, для вальпроатов 30 50 мг/кг в сут. в 3 4 приема. Резервные препараты бензодиазепины и ламотриджин. В pезистентных случаях применяются следующие комбинации: вальпроаты + сукцинимиды; вальпроаты + бензодиазепины; вальпроаты ламотриджин. Полная терапевтическая ремиссия среди обследованных нами больных была достигнута в 70% случаев и в остальных выраженное урежение частоты приступов.

Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ)

Критерии диагноза ЮАЭ:

дебют приступов, начиная с 8 лет и старше (максимум 9 13 лет);

простые типичные абсансы (более короткие и редкие, чем при ДАЭ) основной вид приступов;

высокий риск присоединения генерализованных судорожных приступов до 75%;

на ЭЭГ характерно появление генерализованной пик-волновой активности с частотой 4 Гц и более.

Принципы лечения ЮАЭ

Базовые препараты исключительно производные вальпроевой кислоты. Средняя терапевтическая доза 30 50 мг/кг в сутки в 3 4 приема. В резистентных случаях, особенно при наличии частых генерализованных судорожных приступов, возможны комбинации: вальпроаты + барбитураты, вальпроаты + ламотриджин. Полная терапевтическая ремиссия достигается реже, чем при ДАЭ, 56% случаев и значительное улучшение 37%. Прогноз ухудшается при присоединении частых генерализованных судорожных приступов.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами (ГСП).

Критерии диагноза ГСП:

дебют в очень широком возрастном интервале от 3 до 30 лет (в среднем 13 17 лет);

проявляется исключительно тонико-клоническими судорожными приступами, обычно приуроченными к пробуждению или засыпанию;

частота приступов невелика, редко превышающая 1 раз в месяц;

с течением времени возможно присоединение абсансов или миоклонических приступов с трансформацией в абсансные формы эпилепсии или юношескую миоклоническую эпилепсию.

Принципы лечения ГСП

Базовый препарат карбамазепин. Средняя дозировка составляет 15 25 мг/кг в сутки в 3 приема. Резервные препараты вальпроаты, барбитураты, гидантоины. В резистентных случаях возможны комбинации: карбамазепин + вальпроаты; карбамазепин + барбитураты; карбамазепин + гидантоины: вальпроаты+барбитураты; барбитураты+гидантоины. При присоединении абсансов или миоклонических приступов необходима немедленная замена карбамазепина на вальпроаты. Полная ремиссия 70% случаев и значительное урежение приступов 27%.

Эпилепсия у детей

Что такое Эпилепсия у детей -

Эпилепсия - заболевание с повторными эпилептическими припадками (более двух) и психопатологическими расстройствами. Эпилептический припадок (приступ) - проявление избыточного и аномального разряда нейронов мозга, которое провоцирует появление внезапных патологических феноменов, проявляющихся двигательными, вегетативными, психическими нарушениями и изменением сознания. В настоящее время эпилепсия является одной из актуальнейших проблем педиатрической неврологии. Частота заболевания в детской популяции составляет до 0,5-0,75%. Дебют эпилепсии может проявиться в любом возрасте в зависимости от формы заболевания. Эпилепсия детского возраста отличается большим числом устойчивых к лечению форм и клинической симптоматикой припадков.

Что провоцирует / Причины Эпилепсии у детей:

Роль триггерного (пускового) фактора в развитии такого дисбаланса могут играть инфекции, травмы и другие причины. В последние годы все более обоснованно высказывается предположение об аутоиммунной природе эпилепсии и эпилептических синдромов. Правомерность его подтверждается наличием аутоантител к нейроантигенам в крови больных эпилепсией. Нейроиммунные процессы возникают, как правило, вторично и являются одним из патогенетических механизмов прогрессирования заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Эпилепсии у детей:

В патогенезе эпилепсии у детей ведущая роль отводится нарушениям формирования и созревания головного мозга во внутриутробный период, особенностям биохимических и аутоиммунных процессов, которые могут быть генетически точными. У больных эпилепсией и их ближайших родственников находят отклонения в водно-электролитном балансе, кислотно-основном состоянии, углеводном, жировом, медиаторном обмене, в составе белковых фракций и др. Особое значение придается роли медиаторов (ГАМК, серотонин, кинуренин и др.), состоянию мембран нейронов, их проницаемости. Существует теория наличия в организме системы эндогенных конвульсантов и антиконвульсантов, дисбаланс которых может приводить к развитию болезни.

Эпилептические приступы разделяют на 2 вида: парциальные и генерализованные. В свою очередь парциальные и генерализованные припадки делятся на простые и сложные.

Парциальные припадки

Развитие простого парциального приступа зависит от расположение эпилептогенного фокуса (очага) в головном мозге. Во время приступа ребенок пребывает в сознание, может самостоятельно описать свои ощущения. Простые парциальные приступы сопровождаются моторными расстройствами (судороги в лице, ногах, руках); специфическими сенсорными симптомами, к примеру, галлюцинации в любой форме; соматосенсорными нарушениями (в руках и ногах или на половине лица); вегетативными расстройствами (потение, бледность или покраснение кожных покровов, расширение зрачков и прочее); психическими нарушениями.

При сложных парциальных приступах наблюдаются изменения сознания. Припадки начинаются с простых парциальных приступов с дальнейшим расстройством сознания. Сложные парциальные приступы часто сопровождаются аурой - различными кратковременными ощущениями в виде дискомфорта в области желудка и тошноты, общей слабости, головной боли и головокружения, онемения рук, губ, языка, при этом наблюдаются сдавление в области горла, боль в грудной клетке, нехватка воздуха, сонливость, слуховые и обонятельные галлюцинации, автоматизированные движения.

У больных наблюдаются вторично-генерализованные тонико-клонические, тонические или клонические эпилептические приступы, которые начинаются после простого или сложного парциального припадка. Чаще всего они начинаются внезапно с ауры, длящейся несколько секунд, далее больной теряет сознание, после чего проявляются судороги - туловище, руки и ноги вытягиваются и находятся в напряжении, при этом голова запрокинута или повернута в сторону, дыхание задерживается, челюсти сжаты. Тонический припадок длится 15-20 с. После чего возникают клонические судороги. Они проявляются сокращением мышц рук и ног, туловища, шеи. Дыхание хриплое, шумное, изо рта выделяется пена, часто она перемешана с кровью, поскольку во время приступа ребенок прикусывает язык или щеки. В конце приступа наступает общее мышечное расслабление. В таком состоянии больной не реагирует на внешние раздражители, его зрачки расширены, нет реакции на свет, нет сухожильных и защитных рефлексов, наблюдается непроизвольное мочеиспускание. Клоническая фаза приступа при эпилепсии длится 2-3 мин.

Генерализованные припадки

Генерализованные припадки сопровождаются абсансами, для которых характеры внезапные короткие выключения сознания с минимальными моторными проявлениями или и вовсе их отсутствием. Приступы начинаются внезапно, больные становятся малоактивными, неподвижными с отсутствующим взглядом, гипомимичным лицом. Во время приступа у больного в памяти могут сохранятся частичные воспоминания о событиях или полное их отсутствие. Во время приступа больные могут реагировать на резкие звуки или болевые раздражители. Наиболее типичным нарушением является с последующим быстрым его восстановлением. Аура и постприступная спутанность сознания нехарактерны; их наличие обычно указывает на возникновение сложных парциальных приступов («псевдоабсансов»). Больные и родители детей не всегда ощущают короткие абсансы, продолжительность которых составляет от 2-3 до 30 с.

Абсансы разделяются на простые и сложные. Для простых абсансов характерны все вышеперечисленные симптомы. Сложные абсансы различаются по сильному проявлению симптоматики приступов. Для них характерны: внезапные кратковременные насильственные подергивания различных групп мышц, больной находится в сознании. Родители отмечают, что их дети роняют или непроизвольно отбрасывают предметы. Больные описывают боль в виде внезапного удара под колени, после чего они непроизвольно приседают, иногда даже падают на колени или ягодицы, при этом могут быть или терять сознание. При падении у больных могут быть судороги, заведение глазных яблок, расширение зрачков, напряжение мускулатуры, который переходит в клонические подергивания мускулатуры. Длительность судорожного приступа составляет от 30 с до 10 мин. У большинства больных продолжительность не превышает 5 мин.

Симптомы Эпилепсии у детей:

Учитывая локализацию эпилептического процесса, а также фон, на котором возникли припадки, болезнь имеет большое количество форм в зависимости от локализации, возраста, симптоматики, проявления синдромов:

Роландическая эпилепсия - одна из форм эпилепсии, которая проявляется в любом возрасте ребенка, начиная с от 2 до 14 лет, сопровождается чаще всего короткими ночными лицевыми приступами. Болезнь имеет благоприятный прогноз.

В клинической симптоматике приступов выделяют простые парциальные (моторные, сенсорные, реже вегетативные), сложные парциальные (моторные и вторично-генерализованные) припадки. Часто во время сна больные могут издавать своеобразные звуки типа «бульканья», «хрюканья» или «полоскания горла». Минимально проявление моторных и сенсорных пароксизмов (кратковременных расстройств), поэтому родители могут на них и не обратить внимания.

Роландическая эпилепсия начинается приступом с соматосенсорной аурой: ощущение покалывания, онемения, «электрического пощипывания» в области глотки, языка, десен. После этого приступ может закончиться или перейти в парциальный моторный приступ. Приступы могут возникать во время сна ребенка. Продолжительность приступов небольшая: от нескольких секунд до 2-3 мин. Зафиксировано малое количество тяжелых продолжительных приступов, заканчивающихся преходящим постприступным парезом (). Частота приступов в среднем 2-4 раза в год. Когда ребенку 1-2 года припадки могут наблюдаться более часто, однако с течением времени они будут возникать все реже. У детей младшего возраста в течение первого года с начала постановки диагноза частота приступов может быть высокой - еженедельной и даже ежедневной. Типичными считаются ночные приступы, преимущественно при засыпании и пробуждении. Течение данной формы эпилепсии благоприятное и имеет хороший прогноз со спонтанной ремиссией практически во всех случаях.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами (ИЗЭ) - форма данной болезни детского возраста с простыми парциальными приступами со зрительными расстройствами - галлюцинации, фотоггсия (вспышки света), зрительные иллюзии (макро-, микропсия, метаморфо-псия), мигренеподобными симптомами - головная боль, диффузная или по типу гемикрании, тошнота, рвота, а также моторными и судорожными нарушениями. В настоящее время выделено 2 варианта ИЗЭ - с ранним и поздним дебютом. Заболевание начинается в возрастном интервале 2-12 лет с двумя пиками дебюта - в 3-5 (ранняя форма) и 9 (поздняя форма) лет, проявляется простыми (моторными и сенсорными), сложными (моторными и психомоторными) парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами. Классическим вариантом ИЗЭ является затылочная эпилепсия с поздним дебютом ().

Вегетативные пароксизмы включают эпигастральные ощущения, тошноту, рвоту, головную боль, головокружение. Продолжительность приступов различна: от нескольких минут до нескольких часов; частота обычно невелика. Выделяют разновидность ИЗЭ с ранним дебютом приступов - в возрасте около 4 лет (эпилепсия Панайотопулоса). Характерны тяжелые приступы, начинающиеся с рвоты, головной боли, с последующим тоническим отведением глаз и головы. Приступы обычно заканчиваются унилатеральными или генерализованными тонико-клоническими судорогами. Отмечается крайне продолжительная утрата сознания - от десятков минут до нескольких часов. Типичны приступы во сне, особенно перед пробуждением пациентов. Прогноз при ИЗЭ благоприятный. Полная ремиссия наступает в 95% случаев.

Первичная эпилепсия при чтении - форма эпилепсии с предположительной локализацией очага в височно-теменной области, основным клиническим признаком являются провокации эпилептических приступов при чтении. Возраст больных варьирует от 12 до 29 лет. Приступы возникают после чтения первых слов текста. В некоторых случаях приступы могут провоцировать игра в шахматы, карты и другие настольные игры, счет в уме, письмо. Для клинических проявлений характерны простые парциальные моторные и соматосенсорные пароксизмы. Типично ощущение онемения, скованности, сведения или подергивания в мышцах, задействованных в акте чтения вслух: мышц нижней челюсти, языка, глотки, губ и лицевой мускулатуры. Клонические подергивания в мышцах нижней челюсти - наиболее частый клинический симптом. Важно отметить, что моторные и сенсорные проявления во время приступов обычно билатеральны и симметричны и лишь эпизодически отмечаются с одной стороны. В единичных случаях описаны такие симптомы, как зрительные (простые и сложные), пароксизмальная дислексия, эпилептический . Простые парциальные пароксизмы могут встречаться как изолированно, так и с последующей генерализацией в тонико-клонические припадки.

Доброкачественные идиопатические неонатальные семейные судороги - редкая форма эпилепсии . Семейный анамнез пациентов с идиопатическими неонатальными семейными судорогами (НСС) отягощен наличием аналогичных приступов в периоде новорожденности у ближайших родственников. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. В большинстве случаев заболевание дебютирует с 2-го или 3-го дня постнатальной жизни ребенка, в единичных случаях в течение первого месяца жизни.

Клинически идиопатические НСС проявляются в основном генерализованными мультифокальными или фокальными клоническими приступами с короткими периодами , стереотипными моторными и глазодвигательными феноменами в виде тонического напряжения аксиальной мускулатуры, девиации глаз, тонических рефлексов, феноменов педалирования, стереотипных позотонических реакций. Кроме того, могут отмечаться вегетативно-висцеральные нарушения в виде обильного слюнотечения, покраснения лица и шеи, изменения частоты дыхания и сердечных сокращений. Нарушение ЭЭГ в межприступном периоде, как правило, отсутствует или отмечается альтернирующая нулевая активность. Во время приступа регистрируются изменения, наблюдаемые при несемейных идиопатических неонатальных судорогах.

Доброкачественные идиопатические неонатальные несемейные судороги (ННС) возникают у новорожденных на фоне относительного благополучия на 3-7-й день постнатальной жизни (чаще на 5-е сутки). Проявляются в виде эпилептического статуса генерализованных мультифокальных или фокальных клонических приступов, продолжительность которых не превышает 24 ч. Генерализованные мультифокальные клонические припадки представляют собой асинхронные клонические сокращения мышц отдельных частей туловища, лица и конечностей. Отличительная их черта - мигрирующий характер, при котором клоническое сокращение чрезвычайно быстро распространяется от одной части тела к другой спонтанно и хаотично, вовлекая поочередно мимическую мускулатуру лица, мышцы живота, конечностей. Сознание ребенка обычно не нарушено. Характерны серийные припадки.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества (ДМЭМ) - одна из редких форм эпилепсии с короткими генерализованными миоклоническими приступами без выключения сознания. Миоклонические приступы преобладают в мышцах шеи и верхних конечностей. Обычно вовлекаются мышцы плечевого пояса с мгновенным приподниманием плеч, разведением локтей в стороны, легким приведением и сгибанием рук в локтевых суставах. Когда ребенок начинает ходить, отмечаются миоклонические приступы в мышцах ног: мгновенное сгибание нижних конечностей с легким приседанием или возможным падением на ягодицы. Падения (миоклонически-астатические приступы) при данном синдроме наблюдаются редко, но если это происходит, то ребенок немедленно встает и продолжает активную деятельность. Как правило, приступы кратковременные (несколько секунд) и неинтенсивные, сознание и память о приступах обычно сохраняются. Приступы могут возникать в любое время в течение дня, в состоянии сонливости, в период бодрствования. Заболевание дебютирует в возрастном интервале от 4 месяцев до 3 лет. Средний возраст ребенка в начале приступов - 21-й месяц.

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) - форма эпилепсии, проявляющаяся основным видом приступов - абсансами с дебютом в детском возрасте от 1 до 9 лет. Клинически абсансы характеризуются внезапным коротким выключением (или значительным снижением уровня) сознания минимальными моторными феноменами или их отсутствием. Начало приступов эпилепсии неожиданное, больные прерывают или замедляют свою активность, становятся неподвижными с пустым отсутствующим фиксированным взглядом, гипомимичным лицом (простые абсансы). Типично глубокое нарушение сознания с последующим моментальным его восстановлением. Очень короткие абсансы не всегда ощущаются больными и могут долгое время быть незаметными дляродителей, выявляясь лишь при применении специальных тестов. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 с. Характерная особенность абсансов - их высокая частота, достигающая десятков и сотен приступов в сутки.Нередко у пациентов за весь период заболевания отмечаются лишь 1-2 судорожных приступа. Полная терапевтическая ремиссия достигается в 70-80% случаев.

Юношеская абсансная эпилепсия (ЮАЭ) - разновидность эпилепсии с основным видом приступов - абсансами, дебютирующими в подрастковом периоде с высокой вероятностью присоединения генерализованных судорожных приступов. Возраст в дебюте абсансов варьирует от 9 до 21 года. Дебют абсансов после 17 лет отмечается лишь в единичных случаях. Абсансы проявляются коротким выключением сознания с застыванием и гипомимией. Характерная особенность ЮАЭ - преобладание больных с простыми абсансами, т.е. приступами без какого-либо двигательного компонента. Продолжительность приступов составляет от 3 до 30 с.

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) - форма эпилепсии подросткового возраста с установленным генетическим дефектом, с судорожными приступами, преимущественно в руках после пробуждения больных. Начало заболевания варьирует от 2 до 22 лет.

Во время приступов возникают неожиданные короткие насильственные подергивания различных групп мышц при сохранном сознании. Приступы всегда вовлекают мышцы рук и плечевого пояса, вследствие чего больные непроизвольно отбрасывают предметы в стороны. Во время приступов они могут наносить непроизвольные удары окружающим. Приступы, как правило, выраженные, однако интенсивность подергиваний может быть и минимальной, при этом лишь сами больные в состоянии ощутить их.

При возникновении приступов в ногах больные ощущают, словно внезапный удар под колени и слегка приседают непроизвольно. При массивных пароксизмах возможны падения «как подкошенные» на колени или ягодицы. Частота приступа варьирует от нескольких раз в день до одного раза в месяц. Продолжительность его составляет доли секунды. Характерны приступы непосредственно после пробуждения пациентов. У большинства больных приступы возникают только в утренние часы, в течение 30-60 мин после пробуждения. Нарастание пароксизмов может наблюдаться при засыпании или во время внезапного ночного пробуждения, в редких случаях они могут отмечаться в течение всего дня.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами (эпилепсия с приступами пробуждения). Данная форма эпилепсии определяется как синдром, проявляющийся исключительно генерализованными судорогами при отсутствии четкого фокуса на ЭЭГ, структурного поражения головного мозга и наличии какого-либо заболевания, которое может быть причиной эпилепсии . Дебют генерализованных судорожных приступов (ГСП) варьирует в широком возрастном диапазоне: от 1 года до 30 лет с максимумом в пубертатном периоде.

Клинически ГСП проявляются внезапным (без ауры) выключением сознания с падением больных, заведением глазных яблок, расширением зрачков. Сначала наступает короткая тоническая фаза приступа с преимущественным напряжением аксиальной мускулатуры, которая заканчивается тремором с переходом в клонические подергивания мышц. Продолжительность приступа составляет от 30 с до 10 мин. Типичны редкие приступы. Характерно четкое распределение приступов по времени суток, преобладают пароксизмы в период пробуждения, засыпания, во сне.

Синдром Веста - возрастзависимый эпилептический синдром с особым типом эпилептических припадков (инфантильные спазмы) - массивные сокращения мускулатуры, специфическим вариантом изменений на ЭЭГ - и задержкой психомоторного развития.Очень часто инфантильные спазмы возникают сериями по 10-15 спазмов, следующих практически без перерыва один за другим.

Синдром Леннокса-Гасто относится к генерализованным формам эпилепсии с различными типами припадков, включающими приступами, атипичными абсансами и эпизодами тонических судорог или абсансов, с выраженной задержкой психического и моторного развития. Синдром Леннокса-Гасто проявляется у детей в возрасте от 1 до 8 лет, чаще всего от 3 до 5 лет, часто возникает вслед за другими эпилептическими синдромами, наиболее часто за синдромом Веста. Клиническая картина синдрома характеризуется многократными ежедневными приступами и снижением когнитивных функций. Наиболее распространенные типы припадков - это тонические атипичные абсансы, но могут быть и другие припадки. Типична комбинация более двух типов припадков. Частота припадков высокая, встречается эпилептический статус. Припадки характеризуются сгибательными движениями головы и туловища, обычно с нарушением сознания. Могут быть припадки с абдукцией и поднятием рук и падением. Кроме того, отмечают припадки с медленным разгибанием конечностей и отведением вверх глазных яблок с вегетативными симптомами и замедлением дыхания.

Припадки в виде атипичных абсансов характеризуются внезапным началом и окончанием, они могут быть умеренно выражены и трудно определяемы клинически. Потеря сознания может быть неполная. Степень нарушения сознания неполная, характерны серийные тонические судороги, большая продолжительность судорожных приступов (несколько дней, недель), с тенденцией к повторному развитию.

Задержка психомоторного развития наблюдается у 90% детей, у остальных сохраняется нормальный интеллект даже после длительной болезни. Большинство детей отстают в развитии уже до начала припадков. Чем ранее начинаются припадки, тем более выражено снижение интеллекта. На уровень развития могут оказывать влияние частота приступов и эпизодов эпилептического статуса, а также политерапия. Также часто отмечаются аутистические черты характера, дефицит внимания, гиперактивность и агрессивность, что нарушает социальную адаптацию и снижает школьную успеваемость.

Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Дузе) - одна из форм генерализованной эпилепсии, приступы начинаются в дошкольном возрасте. Клинические проявления заболеванния включают различные виды приступов: миоклонические, миоклонически-астатические, типичные абсансы, генерализованные тонико-клонические приступы с возможным присоединением парциальных пароксизмов. Основные проявления миоклонически-астагической эпилепсии - миоклонические и миоклонически-астатические приступы: короткие, молниеносные подергивания малой амплитуды в ногах и руках, «кивки» с легкой пропульсией туловища; ощущение «ударов под колени». Сознание при данных приступах остается сохранным (при отсутствии абсансов), больные мгновенно поднимаются после падения. Частота миоклонических приступов высокая. Генерализованные судорожные приступы, так же как и абсансы, наблюдаются практически у всех больных. Характерны короткие простые парциальные моторные приступы, частота которых не превышает 1 раза в неделю.

Ранняя миоклоническая энцефалопатия - редкий возрастзависимый эпилептический синдром. В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте, не превышающем 3 мес. Основным типом припадков являются миоклонии, преимущественно в виде фрагментарного . Кроме того, могут наблюдаться частые внезапные парциальные приступы и тонические спазмы. Типичным признаком следует считать частые фрагментарные миоклонии, которые являются не только самым частым типом приступов, но считаются и дебютным, ранним симптомом заболевания. С течением заболевания фрагментарные миоклонии постепенно уступают свою ведущую клиническую роль частым парциальным припадкам. Миоклонии возникают не только в состоянии бодрствования, но и во время сна. По степени выраженности они могут варьировать от легкого подергивания дистальных фаланг пальцев рук до миоклонии кистей, предплечий, век и угла рта. Частота их - от нескольких в день до нескольких десятков в минуту.

Характерный исход заболевания - смерть больных в первые 5 лет жизни; оставшиеся в живых страдают тяжелыми психомоторными расстройствами.

Ранняя эпилептическая энцефалопатия (синдром Отахары) - форма энцефалопатии, самый ранний по дебюту возрастзависимый эпилептический синдром. Приступы дебютируют в первые 2 или 3 мес. жизни, но особенно часто в 1-й месяц. Основным типом припадков являются серийные или изолированные тонические спазмы. Приступы повторяются не только в состоянии бодрствования, но и ночью. Помимо тонических спазмов, почти в половине случаев могут отмечаться моторные парциальные приступы, иногда по гемитипу. Миоклонические припадки нехарактерны, хотя в отдельных случаях могут иметь место. Продолжительность тонического спазма приблизительно 10 сек; в одной серии может отмечаться от 10 до 40 спазмов. Общее суточное количество спазмов достаточно велико и может достигать 300-400.

Электрический эпилептический статус во время медленного сна (синдром ESES) проявляется во время медленного сна является электроэнцефалографическим диагнозом и в ряде случаев может не сопровождаться клиническими проявлениями. Возникает в возрасте 8 мес. - 11,5 лет, чаще - в 4-14 лет. После 15 лет синдром обычно не встречается. Нередко приступы возникают ночью, могут быть как генерализованными, так и парциальными: моторные приступы (миоклонические абсансы, генерализованные клонические приступы, орофациальные пароксизмы). Частота приступов вариабельна - от редких до ежедневных. В ряде случаев при синдроме ESES наблюдаются приступы с речевыми нарушениями.

Синдром Ландау-Клеффнера проявляется в возрасте 3-7 лет. Характерна триада симптомов: афазия, эпилептические приступы, нарушения поведения. Ранними симптомами являются прогрессирующее нарушение речевой функции и вербальная агнозия. Нарушения речи характеризуются речевой персеверацией, парафазией. В большинстве случаев предшествующие заболеванию нарушения речевой функции отсутствуют. Далее у ребенка возникают эпилептические пароксизмы. Приступы, как правило, простые парциальные моторные. Реже отмечаются генерализованные тонико-клонические, гемиклонические или сложные парциальные приступы и абсансы. Крайне редко наблюдаются атонические и тонические пароксизмы. Одной из особенностей эпилептических пароксизмов при синдроме Ландау-Клеффнера является их ночной характер. Приступы обычно короткие. Расстройства поведения выражаются агрессивностью, гиперактивностыо, аутичностью.

Фебрильные судороги - нарушения судорожного характера у детей в возрасте от 6 мес. до 5 лет с повышением температуры. Фебрильные судороги делят на типичные (простые) и атипичные (сложные).

Простые фебрильные судороги имеют следующие признаки:

• неотягощенную семейную наследственность по эпилептическим расстройствам (исключение составляют сами фебрильные судороги);
• продолжительность приступа от 1 до 5 мин, максимум 10 мин;
• отсутствие очаговых неврологических нарушений как до, так и после приступа;
• наличие гипертермии (температура тела во время приступа 38,5 °С и более);
• генерализованный тонический или клонико-тонический характер;
• возможна кратковременная оглушенность или сонливость после приступа.

Сложные, фебрильные судороги:

• возраст больного к моменту первого пароксизма более 5 лет;
• наличие неврологической патологии, отклонений в психомоторном развитии до или после приступа;
• отягощенная семейная наследственность по эпилепсии;
• длительный, более 10 мин, приступ;
• латерализованный или очаговый характер припадка, а также его повторение в последующие 24 ч;
• наличие на ЭЭГ очаговой или эпилептической активности.

Эпилептический статус определяется как состояние, при котором каждый последующий припадок возникает раньше, чем больной полностью вышел из предыдущего приступа, т.е. у него остаются выраженные нарушения сознания, гемодинамики, дыхания или гомеостаза.

Основные причины эпилептического статуса при установленном диагнозе эпилепсии : нарушения режима; перерыв в приеме антиэпилептйчиских препаратов; слишком быстрая отмена антиэпилептических препаратов; соматические и инфекционные заболевания; беременность у подростков; относительное уменьшение дозы антиэпилептических препаратов вследствие значительного увеличения массы тела (например, по мере роста у детей). Эпилептический статус может длиться от 1 мин и свыше 60 мин.

Диагностика Эпилепсии у детей:

Для постановки диагноза применяют лабораторные и инструментальные исследования. Электроэнцефалография занимает одно из ведущих мест в диагностике эпилепсии. Необходимо учитывать, что приблизительно у 50% больных эпилепсией в межприступном периоде регистрируется нормальная ЭЭГ, а при функциональных пробах (гипервентиляции, фотостимуляции и депривации сна) у 90% больных удается определить изменения ЭЭГ. При отсутствии изменений ЭЭГ после функциональных нагрузок проводят повторное обследование или мониторинг ЭЭГ.

Нейроимиджинг также является одним из основных звеньев диагностики. Он направлен на выявление органического поражения головного мозга, постановку синдромного и этиологического диагноза, определение прогноза, тактики лечения. К методам нейроимиджинга относят КТ, МРТ. Магниторезонансную томографию проводят при припадках с парциальным началом в любом возрасте; при наличии очаговой неврологической симптоматики; резистентных к лечению формах эпилепсии ; возобновлении припадков. По показаниям состояния здоровья больных эпилепсией проводятся лабораторные исследования: анализ крови, мочи, биохимические (электролиты, альбумин, иммуноглобулины, кальций, трансаминазы, щелочная фосфатаза, гормоны щитовидной железы, фосфаты, магний, билирубин, мочевина, глюкоза, креатинин, амилаза, железо, церулоплазмин, лактаты, пролактин, порфирины), серологические. При необходимости в план обследования включают: ультразвуковую допплерографию брахиоцефальных сосудов, мониторинг ЭКГ, анализ ликвора.

Лечение Эпилепсии у детей:

Основной принцип лечения эпилепсии: максимум терапевтической эффективности при минимуме нежелательных проявлений лекарственных средств. Противоэпилептическая терапия назначается после наличия повторяющихся приступов и при совокупности характерной симптоматики, а также после проведения исследований.

Лечение эпилепсии можно начать после установления точного диагноза. Лечение начинают с применения одного лекарственного средства. Преимуществами монотерапии в сравнении с политерапией являются:

• Высокая клиническая эффективность (полностью прекратить или свести к минимуму припадки удается у 70-80% больных).
• Возможность оценить пригодность данного препарата для лечения конкретного больного, подобрать максимально эффективную дозу и режим применения. Врач избегает назначения бесполезных для данного пациента химических соединений.
• Меньшая вероятность побочных реакций в ходе лечения. Кроме того, всегда понятно, какой препарат ответствен за нежелательный эффект, облегчаются меры по его ликвидации (снижение дозы или отмена данного препарата).
• Отсутствие взаимного антагонизма при одновременном применении нескольких противоэпилептических средств.

Для адекватной противоэпилептической терапии определяют характер припадка у больного, при этом учитываются особенности эпилептического синдрома (возраст пациента в дебюте, частоту приступов, наличие неврологических симптомов, интеллект), токсичность препарата и возможность побочных эффектов. Выбор противоэпилептического препарата определяется главным образом характером приступов и значительно в меньшей степени - формой эпилепсии.

Лечение начинают со стандартной средней возрастной дозы. Ее назначают не сразу в полном объеме, а постепенно, при отсутствии или недостаточном эффекте переходят на применение всей возрастной дозы (у 1-3% больных припадки можно устранить дозой препарата меньше стандартной, средневозрастной). Доза препарата подбирается индивидуально каждому больному.

Важным преимуществом перед обычными препаратами обладают таблетки с медленным высвобождением активного вещества (производные валъпроевой кислоты - депакинхроно, конвулексретард; производные карбамазепина - тегретолретард, тимонилретард). При их использовании происходит снижается риск нежелательных эффектов и обеспечивается стабильность лечебного действия.

Если максимально переносимая доза препарата достигнута, но приступы не купируются в течение месяца, постепенно вводят препарат второго, а затем третьего ряда, а предыдущий постепенно отменяют.

Замену противоэпилептических средств проводят постепенно в течение 1-2 нед. и дольше. Особое внимание ввиду наличия выраженного синдрома отмены должно быть обращено на барбитураты и бензодиазепины.

Если при последовательной монотерапии различными противоэпилептическими препаратами приступы не купируются, значит, у больного лекарственная резистентность, которая чаще всего возникает при раннем дебюте эпилепсии, серийных эпилептических пароксизмах, сложных парциальных приступах, наличии у больного частых (более 4 в месяц) припадков или нескольких типов пароксизмов, снижении интеллекта, дисгенезии мозга.

Наличие лекарственной резистентности является показанием для политерапии (как правило, не более 2 препаратов). Следует подчеркнуть, что комбинируют противоэпилептические препараты с разной фармакодинамикой и в соответствии со спектром их действия с препаратами, которые максимально уменьшают частоту припадков при монотерапии. При достижении хорошего лечебного эффекта фармакотерапии лекарственные средства отменяются, принимая во внимание отсутствие кратковременных расстройств. При этом нормализация ЭЭГ не имеет решающего значения.

При многих симптоматических формах эпилепсии (эпилепсия с миоклоническими абсансами, миоклонически-астатическая эпилепсия, синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия и др.) бесприступный период должен составлять не менее 4 лет.

При большинстве идиопатических (доброкачественных) форм эпилепсии (роландическая, детская абсансная, ювенильная абсансная и др.) отмена противоэпилептической терапии возможна через 2 года с момента прекращения приступов.

Преждевременное прекращение лечения может привести к рецидиву эпилепсии . Во многих случаях больные вынуждены принимать противоэпилептические средства пожизненно. Отменять терапию следует постепенно (во избежание развития припадков вплоть до эпилептического статуса) в течение 3-6 мес. под контролем ЭЭГ, медленно уменьшая дозу препаратов.

Выраженный терапевтический эффект достигается у 80-85% больных эпилепсией . Современные противоэпилептические средства либо подавляют патологическую активность нейронов в эпилептическом очаге (например, дифенин, этосуксимид и др.), либо нарушают распространение из него возбуждения, вовлечение других нейронов и этим предотвращают припадки (например, фенобарбитал и др.).

Провести корреляцию между формой эпилепсии (а значит, в определенной степени, и локализацией очага как популяции нейронов, первыми рождающими эпилептический разряд) и механизмом действия, местом приложения вполне определенных противоэпилептических средств практически невозможно.

Валъпроат натрия и валъпроат кальция вводят внутривенно и назначают внутрь во время еды. Препараты под влиянием кислой среды желудка превращаются в вальпроевую кислоту, которая всасывается из желудочно-кишечного тракта. Вальпроаты пролонгированного действия (депакинхроно, конвулексретард) назначают 1 раз в сутки.

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Bacillus cereus у детей

Аденовирусная инфекция у детей

Алиментарная диспепсия

Аллергический диатез у детей

Аллергический конъюнктивит у детей

Аллергический ринит у детей

Ангина у детей

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма у детей

Анемии у детей

Аритмия у детей

Артериальная гипертензия у детей

Аскаридоз у детей

Асфиксия новорожденных

Атопический дерматит у детей

Аутизм у детей

Бешенство у детей

Блефарит у детей

Блокады сердца у детей

Боковая киста шеи у детей

Болезнь (синдром) Марфана

Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей

Болезнь легионеров у детей

Болезнь Меньера у детей

Ботулизм у детей

Бронхиальная астма у детей

Бронхолегочная дисплазия

Бруцеллез у детей

Брюшной тиф у детей

Весенний катар у детей

Ветряная оспа у детей

Вирусный конъюнктивит у детей

Височная эпилепсия у детей

Висцеральный лейшманиоз у детей

ВИЧ-инфекция у детей

Внутричерепная родовая травма

Воспаление кишечника у ребенка

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей

Геморрагический васкулит у детей

Гемофилия у детей

Гемофильная инфекция у детей

Генерализованая недостаточная обучаемость у детей

Генерализованное тревожное расстройство у детей

Географический язык у ребенка

Гепатит G у детей

Гепатит А у детей

Гепатит В у детей

Гепатит Д у детей

Гепатит Е у детей

Гепатит С у детей

Герпес у детей

Герпес у новорожденных

Гидроцефальный синдром у детей

Гиперактивность у детей

Гипервитаминоз у детей

Гипервозбудимость у детей

Гиповитаминоз у детей

Гипоксия плода

Гипотония у детей

Гипотрофия у ребенка

Гистиоцитоз у детей

Глаукома у детей

Глухота (глухонемота)

Гонобленнорея у детей

Грипп у детей

Дакриоаденит у детей

Дакриоцистит у детей

Депрессия у детей

Дизентерия (шигеллез) у детей

Дисбактериоз у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей

Дифтерия у детей

Доброкачественный лимфоретикулез у детей

Железодефицитная анемия у ребенка

Желтая лихорадка у детей

Затылочная эпилепсия у детей

Изжога (ГЭРБ) у детей

Иммунодефицит у детей

Импетиго у детей

Инвагинация кишечника

Инфекционный мононуклеоз у детей

Искривление носовой перегородки у детей

Ишемическая нейропатия у детей

Кампилобактериоз у детей

Каналикулит у детей

Кандидоз (молочница) у детей

Каротидно-кавернозное соустье у детей

Кератит у детей

Клебсиелла у детей

Клещевой тиф у детей

Клещевой энцефалит у детей

Клостридиозы у детей

Коарктация аорты у детей

Кожный лейшманиоз у детей

Коклюш у детей

Коксаки- и ECHO инфекция у детей

Конъюнктивит у детей

Коронавирусная инфекция у детей

Корь у детей

Косорукость

Краниосиностоз

Крапивница у детей

Краснуха у детей

Крипторхизм у детей

Круп у ребенка

Крупозная пневмония у детей

Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей

Ку-лихорадка у детей

Лабиринтит у детей

Лактазная недостаточность у детей

Ларингит (острый)

Легочная гипертензия новорожденных

Лейкоз у детей

Лекарственная аллергия у детей

Лептоспироз у детей

Летаргический энцефалит у детей

Лимфогранулематоз у детей

Лимфома у детей

Листериоз у детей

Лихорадка Эбола у детей

Лобная эпилепсия у детей

Мальабсорбция у детей

Малярия у детей

МАРС у детей

Мастоидит у детей

Менингиты у детей

Менингококковая инфекция у детей

Менингококковый менингит у детей

Метаболический синдром у детей и подростков

Миастения у детей

Мигрень у детей

Микоплазмоз у детей

Миокардиодистрофия у детей

Миокардит у детей

Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Митральный стеноз

Мочекаменная болезнь (МКБ) у детей

Муковисцидоз у детей

Наружный отит у детей

Нарушения речи у детей

Неврозы у детей

Недостаточность митрального клапана

Незавершенный поворот кишечника

Нейросенсорная тугоухость у детей

Нейрофиброматоз у детей

Несахарный диабет у детей

Нефротический синдром у детей

Носовое кровотечение у детей

Обсессивно-компульсивное расстройство у детей

Обструктивный бронхит у детей

Ожирение у детей

Продолжение статьи «Эпилепсия в детском возрасте» доктора медицинских наук, профессора, члена-корреспондент РАЕ, ФГБУ «НЦЗД» РАМН В. М. Студеникина. Эпилепсии у детей дошкольного возраста (4–6 лет), эпилепсии у детей школьного возраста и подростков: различные вараинты эпилепсий, характерные для каждого возрастного периода.

В. М. Студеникин , доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАЕ , ФГБУ «НЦЗД» РАМН, Москва

Эпилепсии у детей дошкольного возраста (4–6 лет)

Для детей дошкольного возраста характерен дебют идиопатической парциальной эпилепсии с лобными пароксизмами, доброкачественной затылочной эпилепсии с ранним дебютом (синдром Панайиотопулоса), а также синдрома Ландау–Клеффнера.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с лобными пароксизмами

Болезнь впервые описали A. Beaumanoir и A. Nahory (1983). Возраст пациентов к моменту дебюта эпилепсии составляет 2–8 лет. На этот тип эпилепсии приходятся около 11% случаев всех идиопатических фокальных эпилепсий. Болезнь манифестирует в виде нескольких типов приступов: дневных (сложные парциальные, моторные автоматизмы, иногда абсансоподобные) и ночных (гемифациальные моторные приступы, версивные, иногда с «посткризисным» дефицитом и/или вторично-генерализованными припадками). Частота приступов варьирует от 1 эпизода в месяц до 1 припадка за несколько недель (продолжительность активного периода болезни составляет от 1 года до 6 лет). Данные ЭЭГ достаточно гетерогенны и не имеют единого специфического паттерна (у части пациентов ЭЭГ-изменения сопоставимы с таковыми при доброкачественной детской эпилепсии с центротемпоральными пиками; у других имеется только очаговая медленная активность; в иктальном периоде регистрируются перемежающиеся лобные разряды). Прогноз болезни довольно благоприятен (спонтанная ремиссия). Транзиторное снижение когнитивных функций (кратковременной памяти, оперативных функций и др.) отмечается в течение активного периода заболевания; затем они постепенно восстанавливаются .

Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом (Панайиотопулоса синдром)

Одна из доброкачественных затылочных эпилепсий детского возраста. Болезнь дебютирует в возрасте от 1 года до 14 лет (пик встречаемости в 4–5-летнем возрасте); встречается примерно в 2 раза чаще, чем вариант Гасто. Характерны автономные ночные приступы; вследствие вегетативной симптоматики и тошноты припадки плохо распознаются. На ранних стадиях болезни отмечаются девиация глаз и поведенческие расстройства (в 50% случаев приступы могут приобретать судорожный характер). Продолжительность приступов составляет 5–10 мин; у 35–50% пациентов они переходят в автономный фокальный эпилептический статус (иногда с вторичной генерализацией). При ЭЭГ регистрируются пики или пароксизмальные разряды. У двух третей пациентов отмечается по меньшей мере одно ЭЭГ-исследование с признаками затылочных пароксизмов (чаще всего - затылочных пиков); у оставшейся трети больных отмечаются только внезатылочные пики или короткие генерализованные разряды. Примерно в 33% случаев у детей с синдромом Панайиотопулоса на ЭЭГ регистрируются мультифокальные пики в двух и более церебральных областях (единичные пиковые очаги считаются редкостью). Прогноз при синдроме Панайиотопулоса в отношении длительной ремиссии и когнитивных функций сравнительно благоприятен. Лечение доброкачественной затылочной эпилепсии с ранним дебютом преимущественно нацелено на контроль приступов в острой фазе (диазепам) .

Синдром Ландау–Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия)

Подавляющее число случаев заболевания приходится на возраст 4–5 лет, хотя болезнь (приобретенная афазия и эпилептиформные разряды в височных/теменных областях мозга) может дебютировать и раньше - на втором или третьем году жизни. Причина этого сравнительно редкого состояния неизвестна. Синдром Ландау–Клеффнера характеризуется утратой речевых навыков (афазия импрессивная и/или экспрессивная). Указанные речевые нарушения, а также слуховая агнозия появляются у детей, не имевших ранее отклонений со стороны психомоторного и речевого развития. Сопутствующие эпилептические припадки (фокальные или генерализованные тонико-клонические судороги, атипичные абсансы, парциальные сложные, редко - мио�лонические) регистируются у 70% пациентов. У части детей отмечаются нарушения поведения. В остальном в неврологическом статусе у пациентов выраженные нарушения обычно отсутствуют. Специфический ЭЭГ-паттерн для синдрома Ландау–Клеффнера не характерен; регистрируются эпилептиформные разряды в виде повторных пиков, острых волн и пик-волновой активности в височных и теменно-затылочных областях головного мозга. Эпилептиформные изменения в состоянии сна усиливаются или отмечаются исключительно во время сна. Хотя прогноз синдрома Ландау–Клеффнера сравнительно благоприятен, дебют болезни в возрасте до 2 лет всегда сопряжен с неблагоприятным исходом по обретению и/или восстановлению навыков речевого общения .

Эпилепсии у детей школьного возраста и подростков

По достижении школьного возраста дети и подростки подвергаются риску подверженности целой группы возраст­зависимых эпилепсий, среди которых наиболее актуальны детская абсансная, доброкачественная с центротемпоральными пиками, доброкачественная затылочная (вариант Гасто), ювенильная абсансная, ювенильная миоклоническая (синдром Янца) и целый ряд других форм болезни.

Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия)

Пик дебютов болезни приходится на ранний школьный возраст (около 7 лет), хотя детская абсансная эпилепсия может дебютировать с 2 до 12 лет. До наступления 3-летнего возраста дебютирует редко. Относится к идиопатическим формам болезни; все случаи считаются генетически детерминированными (аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью). Детская абсансная эпилепсия характеризуется частыми повторными приступами абсансов (до нескольких сотен за сутки). При этом абсансы представляют собой единственный или ведущий тип эпилептических приступов; вероятность появления генерализованных тонико-клонических судорог значительно ниже, чем при юношеской (ювенильной) абсансной эпилепсии. Диагностика детской абсансной эпилепсии осуществляется по клиническим проявлениям и данным ЭЭГ (типичный ЭЭГ-паттерн - вспышки генерализованной высокоамплитудной пик-волновой активности с частотой 3 за 1 сек, внезапно возникающие и плавно прекращающиеся). Прогноз при детской абсансной эпилепсии сравнительно благоприятен .

Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными пиками (роландическая эпилепсия)

Описана P. Nayrac и M. Beaussart (1958). В возрастной группе 0–15 лет встречается с частотой 5–21 на 100 тыс. (8–23% от всех случаев эпилепсии), являясь самой распространенной формой идиопатической эпилепсии у детей. Возраст детей к моменту дебюта роландической эпилепсии варьирует от 3 до 14 лет (пик - 5–8 лет). Случаи болезни у пациентов в возрасте до 2 лет исключительно редки. Болезнь проявляется в виде ночных тонико-клонических приступов с парциальным (фокальным) началом, а также дневных простых парциальных (исходящих из нижних корковых отделов - области центральной роландической борозды). Частота приступов обычно невысока. Для роландической эпилепсии характерна специфическая соматосенсорная аура (патологические ощущения в щечно-ротовой области), а также гиперсаливация, остановка речи, тонико-клонические или тонические судороги фациальной мускулатуры. Сознание в момент приступа пациентом не утрачивается. Для ЭЭГ-данных характерно наличие пик-волновых комплексов, локализованных в центрально-височных отделах. В интериктальном периоде у пациентов при ЭЭГ регистрируются специфические комплексы в виде высокоамплитудных 2-фазных пиков, сопровождаемых медленной волной. Роландические пики локализуются в одном или обоих полушариях (изолированно или группами: в средневисочных - Т3, Т4, или центральных - С3, С4 - областях). К моменту дебюта болезни психомоторное развитие детей является нормальным. Впоследствии болезнь характеризуется практически полным отсутствием неврологического и интеллектуального дефицита. У многих пациентов в подростковом возрасте наступает ремиссия; у незначительной части детей отмечаются нарушения когнитивных функций (вербальная память), а также различные речевые расстройства и снижение успеваемости (в школе) .

Доброкачественная затылочная эпилепсия с поздним дебютом (вариант Гасто)

Фокальная форма идиопатической эпилепсии детского возраста (синдром Gastaut) с более поздним началом, чем при синдроме Панайиотопулоса. Болезнь дебютирует в возрасте 3–15 лет, но пик приходится примерно на 8 лет. Характерны короткие по продолжительности приступы со зрительными нарушениями (простые и сложные зрительные галлюцинации), полной/частичной утратой зрения и иллюзиями, девиация глаз, вслед за которыми отмечаются клонические судороги, вовлекающие одну сторону тела. До 50% пациентов испытывают по окончании приступа мигренозные или мигренеподобные цефалгии. ЭЭГ-данные напоминают таковые при синдроме Панайиотопулоса: в интериктальном периоде регистрируется нормальная основная активность фоновой записи в сочетании с эпилептиформными одно- или двухсторонними разрядами в затылочных отведениях в виде пик-волновых комплексов (высокоамплитудные двухфазные пики с основной негативной фазой и следующей за ней непродолжительной позитивной фазой) в сочетании с негативной медленно-волновой активностью. При открытии пациентом глаз эпилептиформная активность исчезает, но снова возобновляется через 1–20 сек после закрытия глаз. Прогноз при доброкачественной затылочной эпилепсии с поздним дебютом (вариант Гасто) сравнительно благоприятен, но, в связи с возможной фармакорезистентностью болезни, неоднозначен .

Ювенильная (юношеская) абсансная эпилепсия

Юношеский вариант абсансной эпилепсии относится к идиопатическим генерализованным формам болезни. В отличие от детской абсансной эпилепсии, болезнь обычно дебютирует в пубертатном, пре- или постпубертатном возрасте (9–21 год, чаще 12–13 лет). Болезнь проявляется типичными абсансами, миоклонусами или генерализованными тонико-клоническими судорогами. Вероятность дебюта в виде генерализованных тонико-клонических приступов при ювенильной абсансной эпилепсии несколько выше (41% случаев), чем при детской абсансной. Характерный для этого вида эпилепсии ЭЭГ-паттерн имеет вид пик-волновой активности с частотой 3 Гц - симметричный и билатерально-синхронизированный. Полипик-волновая активность, встречающаяся у части пациентов, должна настораживать в плане трансформации болезни в юношескую миоклонус-эпилепсию. Прогноз относительно благоприятен - высока вероятность наступления ремиссии в позднем подростковом возрасте .

Ювенильная (юношеская) миоклонус-эпилепсия (синдром Янца)

Болезнь описана D. Janz и W. Christian (1957) в качестве одного из подтипов идиопатической генерализованной эпилепсии (другое название: «импульсивный petit mal»). Обычно дебютирует в возрасте 8–26 лет (чаще в 12–18 лет). Отличительным признаком болезни являются миоклонические припадки. Характерны изолированные миоклонические подергивания в верхних конечностях, особенно вскоре после пробуждения. У большинства детей отмечаются генерализованные тонико-клонические приступы, а примерно у трети пациентов имеются абсансы. Припадки часто провоцируются депривацией сна. Миоклонические приступы сопровождаются короткими вспышками генерализованных пик-волновых или полипик-волновых комплексов при проведении ЭЭГ .

Височная семейная эпилепсия

Этот генетически гетерогенный синдром характеризуется сравнительно доброкачественными простыми или сложными парциальными (фокальными) приступами с выраженной психической или автономной аурой. Болезнь обычно дебютирует на втором (примерно 11 лет) или в начале третьего десятилетия жизни (чаще у совершеннолетних индивидов). Обычно возникает на фоне нормального развития ЦНС. При МРТ головного мозга не обнаруживается каких-либо патологических структурных изменений в области гиппокампа или височных долях. Данные ЭЭГ позволяют зарегистрировать эпилептиформную активность в срединных и/или латеральных областях височных долей. Припадки при семейной височной эпилепсии чаще легко поддаются медикаментозному контролю традиционными антиэпилептическими препаратами .

Мезиально-височная эпилепсия

Чаще дебютирует у подростков и проявляется лимбическими приступами. В типичных случаях у больных, в анамнезе у которых отмечались фебрильные судороги, после свободного от приступов интервала возникают височные припадки, которые в первое время хорошо поддаются медикаментозному контролю. Впоследствии, в подростковом возрасте или по достижении совершеннолетия, отмечаются рецидивы болезни. При МРТ головного мозга у пациентов может обнаруживаться склероз гиппокампа, что считается ключевым признаком этой формы эпилептического синдрома. Все лимбические припадки в большей или меньшей мере рефрактерны к фармакотерапии .

Cемейная мезиально-височная эпилепсия

Этот генетически детерминированный гетерогенный эпилептический синдром описали P. Hedera и соавт. (2007). Болезнь дебютирует в различном возрасте, но чаще всего на втором десятилетии жизни. В отличие от описанной выше мезиально-темпоральной эпилепсии, у детей в анамнезе обычно отсутствуют указания на фебрильные судороги. В большинстве случаев у пациентов отмечаются простые фокальные приступы с появлениям déjà vu, периодически ассоциированные с оглушенностью или тошнотой, в других случаях - сложные парциальные припадки с изменениями сознания и замираниями; реже имеют место вторично-генерализованные приступы. У части больных при МРТ отсутствуют признаки склероза гиппокампа или иных аномалий церебральных структур. Патологические изменения данных ЭЭГ примерно у половины пациентов отсутствуют. Менее половины случаев семейной мезиально-височной эпилепсии требуют проведения терапии антиэпилептическими препаратами .

Парциальная (фокальная) аутосомно-доминантная эпилепсия со слуховыми стимулами

Эта форма болезни фактически является одним из подтипов латеральной височной эпилепсии; она известна также под названием «телефонная эпилепсия». Болезнь дебютирует в возрасте 8–19 лет (чаще всего - на втором десятилетии жизни). Парциальная аутосомно-доминантная эпилепсия со слуховыми стимулами характеризуется слуховыми нарушениями (ощущение больным недифференцированных звуков и шумов), слуховыми галлюцинациями (изменения восприятия громкости и/или высоты звуков, голоса «из прошлого», необычное пение и т. д.). Помимо слуховых нарушений и галлюцинаций для этой формы болезни свойственны различные вегетативные расстройства, патологическая двигательная активность, а также многочисленные сенсорные и психические нарушения различной выраженности. В межприступном периоде при ЭЭГ у пациентов может наблюдаться парокcизмальная активность в височных или затылочных отведениях (или полностью отсутствовать) .

Эпилепсия с приступами grand mal при пробуждении

У детей дебют приступов при этой идиопатической генерализованной эпилепсии преимущественно происходит на втором десятилетии жизни. По проявлениям болезнь несколько напоминает ювенильную миоклонус-эпилепсию Янца. Развитие тонико-клонических приступов происходит исключительно или преимущественно после пробуждения (> 90% случаев) или вечером в периоде релаксации. Припадки вызываются депривацией сна. В отличие от миоклонус-эпилепсии Янца, миоклонии и абсансные приступы у пациентов с описываемой формой эпилепсии наблюдаются редко. ЭЭГ позволяет зарегистрировать генерализованную пик-волновую активность и признаки фотосенситивности (последние присутствуют не всегда) .

Болезнь Унферрихта–Лундборга (балтийская или финская миоклонус-эпилепсия)

Эта редкая форма эпилепсии дебютирует у детей в возрасте от 6 до 13 лет (чаще примерно в 10-летнем возрасте). По своим проявлениям напоминает синдром Рамсэя Ханта. Первыми симптомами являются судорожные приступы. Миоклонии присоединяются по прошествии 1–5 лет; они отмечаются преимущественно в проксимальных мышцах конечностей, носят двухсторонний симметричный характер, но асинхронны. Миоклонии индуцируются фотосенсибилизацией. Выраженность миоклоний постепенно нарастает. Впоследствии происходит прогрессирующее снижение интеллекта (до степени деменции). На поздних этапах болезни у пациентов появляются признаки мозжечковой атаксии .

Ювенильный нейрональный цероидный липофусциноз тип III

Эта болезнь известна также под названием «прогрессирующая эпилепсия с умственной отсталостью» или «северная эпилепсия». Является представителем нейродегенеративных болезней накопления. Дебютирует в дошкольном (5–6 лет) или в школьном (7–10 лет) возрасте. Характеризуется манифестацией в виде генерализованных припадков (тонико-клонических судорог) или сложных парциальных (фокальных) приступов. По мере достижения пациентами пубертатного возраста частота приступов значительно уменьшается. В совершеннолетнем возрасте возможно достижение полной ремиссии по приступам .

Катамениальная (менструальная) эпилепсия

При этой разновидности эпилепсии, не являющейся самостоятельной нозологической формой, возникновение приступов связано с фазами менструального цикла, подверженными влиянию многочисленных эндогенных и экзогенных факторов (предположительно, циклические изменения содержания в организме половых гормонов, нарушения водно-электролитного баланса, влияние полнолуния, колебания уровня антиэпилептических препаратов в крови). Для болезни характерна четкая зависимость от менструального цикла. По некоторым данным, среди девушек-подростков практически с равной частотой встречаются генерализованные формы болезни, ювенильная миоклонус-эпилепсия и ювенильная абсансная эпилепсия. Генерализованные судорожные пароксизмы обычно имеют тенденцию к учащению у всех пациентов с катамениальной эпилепсией .

Эпилепсии с точно не дифференцированным возрастным диапазоном дебюта

У части эпилепсий возрастные особенности дебюта считаются не определенными. Основные из них рассматриваются ниже.

Эпилепсия с миоклоническими абсансами

Болезнь чаще встречается в возрасте 5–10 лет и характеризуется клиническими проявлениями в виде абсансов, сочетающихся с интенсивными ритмичными двухсторонними клоническими или (реже) тоническими судорожными подергиваниями проксимальных мышц верхних и нижних конечностей, а также головы. Обычно сочетается с нарушениями психического развития и характеризуется фармакорезистентностью, что определяет малоблагоприятный прогноз болезни. Считается, что диагноз эпилепсии с миоклоническими абсансами устанавливается пациентам, соответствующим критериям детской абсансной эпилепсии, но при этом абсансные приступы должны сопровождаться миоклоническими подергиваниями. Поддается терапии вальпроатами, этосуксимидом или ламотриджином (сочетание вальпроатов с ламотриджином или этосуксимидом считается более эффективным); отмена лечения возможна не ранее чем через 2 года после достижения полной ремиссии (клинико-инструментальной) .

Генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс

Относится к генетически детерминированным эпилептическим синдромам и представляет собой несколько типов эпилепсии (GEFS+ тип 1, GEFS+ тип 2, GEFS+ тип 3, GEFS+ тип 5, ФС с афебрильными приступами и GEFS+ тип 7). Считается, что при GEFS+, впервые описанной в 1997 году, установление диагноза эпилепсии не является обязательным. Генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс обычно отмечается у детей в возрасте 1–6 лет. Средний возраст детей к моменту дебюта GEFS+ cоставляет около 12 месяцев. Болезнь проявляется в виде фебрильных судорог на фоне лихорадки и в форме иных эпилептических пароксизмов. Помимо рецидивирующих фебрильных судорог (классических тонико-клонических), GEFS+ характеризуется наличием афебрильных приступов; клиническая картина болезни может включать абсансы, миоклонии, миоклонически-астатические и атонические припадки. В большинстве случаев фенотипы GEFS+ оказываются доброкачественными (по достижении подросткового возраста приступы чаще элиминируются). По достижении совершеннолетия у отдельных пациентов могут отмечаться редкие приступы (под влиянием стрессов и депривации сна). Обычно детям с GEFS+ не требуется антиэпилептической фармакотерапии, хотя некоторые авторы рекомендуют использовать бензодиазепины (в остром приступе или с превентивной целью). Назначение вальпроатов показано лишь в случаях, когда GEFS+ персистирует после 6-летнего возраста, а ламотриджин используется в случаях, резистентных к вальпроатам .

Доброкачественная психомоторная эпилепсия детского возраста, или доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами

Локализационно-обусловленная очаговая форма эпилепсии. По этиологии бывает криптогенной, семейной или симптоматической. Встречается у детей различного возраста (7–17 лет). Доброкачественная психомоторная эпилепсия характеризуется рецидивирующими приступами, исходящими из очагов в височной доли, чаще всего из мезиальной области. Для болезни типичен широкий спектр психических феноменов, включая иллюзии, галлюцинации, дискогнитивные состояния и аффективные нарушения. Бóльшая часть сложных парциальных (фокальных) приступов исходит из височных долей. Для этой формы эпилепсии характерны моноформные приступы, начало в детском возрасте, возрастзависимое исчезновение всех клинических и ЭЭГ-проявлений .

Атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия, или синдром псевдо-Леннокса

Преимущественно отмечается у детей в возрасте 2–6 лет (74% наблюдений). Примерно у четверти детей к моменту дебюта болезни отмечаются признаки отставания в речевом развитии. У мальчиков дебютирует раньше, чем у девочек. Характеризуется генерализованными малыми приступами (атонически-астатические, миоклонические, атпичные абсансы). Отличительным признаком болезни является исключительно выраженная активация эпилептических приступов во время сна. Основным типом приступов являются малые генерализованные (67%), у 28% пациентов отмечаются простые парциальные приступы орофациальной области (или генерализованные тонико-клонические судороги, исходящие из орофациальной области). В дополнение к этому с различной частотой у детей встречаются следующие типы припадков (в порядке убывания): генерализованные тонико-клонические (44%), парциальные моторные (44%), односторонние (21%), версивные (12%), фокальные атонические (9%), сложные парциальные (2%). У незначительной части пациентов отмечается феномен эпилептического негативного миоклонуса. ЭЭГ-картина напоминает таковую при роландической эпилепсии (очаговые острые медленные волны и пики), но характеризуется генерализацией во время сна. В отношении приступов прогноз болезни благоприятен (все пациенты к 15-летнему возрасту «свободны от приступов»), но нередко у детей отмечается интеллектуальный дефицит различной степени выраженности (около 56% наблюдений) .

Синдром Айкарди

Разновидность эпилептического синдрома, ассоциированного с мальформациями ЦНС (нарушения корковой организации, шизэнцефалия, полимикрогирия. Синдром, описанный J. Aicardi и соавт. (1965), включает агенезию мозолистого тела с хориоретинальными нарушениями и характеризуется инфантильными флексорными спазмами. Поражает почти исключительно девочек, хотя известны 2 случая регистрации болезни у мальчиков с аномальным генотипом (оба ребенка имели по две Х-хромосомы). Помимо эпилептических проявлений, для синдрома Айкарди типичны следующие патологические изменения: хориоретинальные лакунарные дефекты, полная или частичная агенезия мозолистого тела, пороки развития грудного отдела позвоночника, микрофтальмия, колобома зрительного нерва и др. Клинически синдром Айкарди характеризуется инфантильными спазмами (нередко с ранним дебютом) и парциальными (фокальными) эпилептическими приступами (в первые дни-недели жизни), а также выраженным отставанием в интеллектуальном развитии. Эпилептические приступы при синдроме Айкарди практически всегда оказываются фармакорезистентными. Прогноз заболевания неблагоприятен .

Электрический эпилептический статус медленно-волнового сна (ESES)

Эта разновидность эпилепсии известна также под другим названием (эпилепсия с постоянными пик-волновыми разрядами во время медленного сна, CSWS). Считается идиопатической эпилепсией и дебютирует у детей примерно с 2-летнего возраста. Клинически характеризуется фокальными, генерализованными тонико-клоническими и/или миоклоническими приступами, которые возникают в состоянии бодрствования или сна (наблюдаются не всегда). Впоследствии болезнь приводит к нарушениям речевого развития, расстройствам поведения, когнитивным дисфункциям различной выраженности. Диагноз устанавливается на основании данных ЭЭГ во время сна (специфический паттерн в виде непрерывной генерализованной пик-волновой активности); при этом эпилептиформная активность должна занимать 85–100% от общей продолжительности фазы медленного сна. В момент пробуждения ЭЭГ позволяет зарегистрировать наличие острых волн. Прогноз в плане исчезновения эпилептических приступов и ЭЭГ-изменений относительно благоприятен (к пубертатному периоду), но у детей сохраняются нарушения когнитивных функций .

Лобная ночная аутосомно-доминантная эпилепсия

Относится к изолированным эпилептическим синдромам. Дебютирует в возрасте до 20 лет (чаще примерно в 11-летнем возрасте). Припадки возникают при засыпании и/или просыпании (в виде коротких - до 1 мин, эпизодов гиперкинезов, с потерей сознания или без такового); эпилептическим приступам предшествует аура (ощущение страха, дрожь или соматосенсорные феномены). У 50–60% пациентов наблюдаются вторично-генерализованные судорожные припадки; примерно в четверти случаев приступы происходят в период бодрствования.

Иктальное ЭЭГ-исследование регистрирует острые и медленные волны или ритмичную низковольтажную быструю активность в лобных отведениях. В межприступном периоде данные ЭЭГ могут быть нормальными или периодически обнаруживать пики в лобных отведениях .

Заключение

Среди эпилепсий, встречающихся у детей любого возраста (0–18 лет), необходимо перечислить кожевниковскую эпилепсию (хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия, или epilepsia partialis continua), клинические проявления которой хорошо знакомы детским неврологам, а также локализационно-обусловленные формы эпилепсии (лобная, височная, теменная, затылочная) . Последние относятся к симптоматическим и вероятно симптоматическим фокальным эпилепсиям, при которых широкий спектр симптоматики определяется локализацией эпилептогенного очага.

Литература

1. Броун Т. Р., Холмс Г. Л. Эпилепсия. Клиническое руководство. Пер. с англ. М.: Изд-во БИНОМ. 2006. 288 с.
2. Мухин К. Ю., Петрухин А. С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000. 319 с.
3. Эпилепсия в нейропедиатрии (коллективная монография) / Под ред. Студеникина В. М. М.: Династия, 2011, 440 с.
4. Child neurology (Menkes J. H., Sarnat H. B., Maria B. L., eds.). 7 th ed. Lippincott Williams&Wilkins. Philadelphia-Baltimore. 2006. 1286 p.
5. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence (Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. et al, eds.). 4 th ed. (with video). Montrouge (France). John Libbey Eurotext. 2005. 604 p.
6. Aicardi J. Diseases of the nervous system in children. 3 rd ed. London. Mac Keith Press / Distributed by Wiley-Blackwell. 966 p.
7. Chapman K., Rho J. M. Pediatric epilepsy case studies. From infancy and childhood through infancy. CRC Press / Taylor&Francis Group. Boca Raton–London. 2009. 294 p.
8. Epilepsy: A comprehensive textbook (Engel J., Pedley T. A., eds.). 2 nd ed. Vol. 1–3. Lippincott Williams&Wilkins/A Wolters Kluwer Business. 2986 p.

Источник: Журнал «Лечащий врач» №1 2015

Клиническая диагностика эпилепсии основывается на сборе анамнеза, осмотре пациента (неврологическом и общесоматическом), проведении рутинных параклинических исследований (лабораторных и инструментальных) .

Диагностика эпилепсии у детей

Предлагается рассматривать следующие этапы установления диагноза при эпилепсии у детей: 1) описание пароксизмального события (возможно по данным анамнеза); 2) классификация приступа (анамнез, визуальное наблюдение, электроэнцефалография (ЭЭГ)); 3) диагностика формы эпилепсии (клинические данные + ЭЭГ + методы нейровизуализации); 4) установление точного диагноза (магнитно-резонансная томография (МРТ), кариотип); 5) диагностика сопутствующих заболеваний и установление степени инвалидизации .

Сбор анамнеза осуществляется как у родителей больного, так и у самого пациента (при наличии у ребенка способности к адекватному вербальному общению). Особое внимание при сборе анамнеза придается следующим моментам: возраст больного к моменту первого приступа (ранняя манифестация болезни обычно характеризуется ее более тяжелым течением); наследственность (наличие эпилепсии у родителей, прародителей, сибсов, ближайших родственников; наличие у них же иных пароксизмальных расстройств церебральных функций); наличие в анамнезе неонатальных приступов (судорог) как факторов риска по развитию эпилепсии; течение беременности данным ребенком (осложнения гестационного и родового периодов); наличие в анамнезе фебрильных судорог (фактор риска); перинатальная патология (поражение центральной нервной системы (ЦНС) гипоксического, ишемического, травматического и инфекционного генеза, токсические воздействия); гипoксические, ишемические, токсические, травматические или инфекционные поражения ЦНС, отмечавшиеся по завершении неонатального периода; наличие cопутствующих соматических или психоневролагических заболеваний; прием лекарственных средств, обладающих способностью индуцировать судороги или эпилептические приступы (в прошлом или в настоящее время); для подростков - вредные привычки (табакокурение, употребление алкоголя), токсикомания, прием психоактивных веществ; при приеме антиэпилептических препаратов - их переносимость; у девочек, достигших периода пубертата, - наличие/отсутствие связи приступов с менструальным циклом. Для пациентов, достигших определенного возраста (пубертат), необходима характеристика течения заболевания с учетом его возрастной эволюции (периоды гормональной перестройки); такой подход позволяет выявить влияние гормонального фона на течение эпилепсии .

При этом следует собрать детальную информацию относительно самих приступов, в частности, значение придается следующим основным факторам: частота приступов (за сутки, неделю, месяц, год); продолжительность приступов (в минутах); наличие/отсутствие у пациента постиктального паралича/пареза Тодда и его продолжительность; время типичного возникновения приступов (утро, день, вечер, ночь); связь приступов с засыпанием и/или сном; наличие/отсутствие ауры; факторы, предрасполагающие к эпилептическим приступам (недосыпание, психоэмоциональный стресс, избыточные физические и интеллектуальные нагрузки, употребление конкретных фармакопрепаратов или интоксикантов и т. д.); психоневрологическая симптоматика во время приступа; индивидуальные особенности приступов, типичные для конкретного пациента .

Оценка неврологического статуса у детей с установленной или предполагаемой эпилепсией проводится в полном объеме. Неврологический осмотр нацелен на выявление возможных очаговых (фокальных) нарушений функций головного мозга, а также выраженности психоневрологического дефицита .

Общий анализ крови и мочи обязателен при обследовании детей с эпилепсией (до начала лечения и после его инициации). Cодержание гемоглобина, количество лейкоцитов и тромбоцитов в крови определяют в целях исключения фолиеводефицитной анемии, а также ассоциированных с этой патологией вторичных изменений со стороны костного мозга, могущих проявляться в виде снижения уровня лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения). Определение относительной плотности мочи производится для оценки почечных функций и исключения сопутствующей ренальной патологии (почечная недостаточность и т. д.), требующей последующей коррекции дозировки используемых антиэпилептических препаратов .

Электроэнцефалографическое исследо­вание - основной электрофизиологический метод, используемый в диагностике эпилепсии. Целью ЭЭГ-исследования при эпилепсии является выявление типичных (специфических) электрофизиологических признаков, соответствующих той или иной форме болезни . При некоторых формах эпилепсии у детей, когда данные обычного ЭЭГ-исследования оказываются недостаточно информативными, показано проведение видео-ЭЭГ-мониторинга в период бодрствования и сна (продолжительная регистрация ЭЭГ с одновременной видеозаписью - в течение 1,5–24 часов). Вероятность регистрации у ребенка патологической (эпилептиформной) электрической активности при засыпании или во время сна существенно возрастает . Видео-ЭЭГ-мониторинг позволяет получить не только паттерны биоэлектрической активности мозга, но и обеспечивает значительный объем дополнительной информации (мимика, состояние тонкой и грубой моторики во время приступа и вне его). Синхронизация ЭЭГ-исследования и видеозаписи дает возможность объективизировать имеющиеся у пациента пароксизмальные нарушения различного генеза (эпилептического и неэпилептического). Для видео-ЭЭГ-мониторинга требуется специальная аппаратура. Отсутствие у пациента эпилептической активности при ЭЭГ-исследовании не является основанием для отрицания наличия у него эпилепсии .

Методы нейровизуализации предусматривают не только компьютерную томографию (КТ) и МРТ головного мозга, но и проведение эхоэнцефалографическое исследование (Эхо-ЭГ) головного мозга (двухмерное) - в периоде новорожденности и на протяжении первого года жизни (через большой родничок, в двух основных плоскостях - коронарной/фронтальной и сагиттальной/парасагиттальной). Одномерная Эхо-ЭГ применяется у детей любого возраста для оценки состояния мозга при подозрении на наличие объемного образования, гидроцефалии, кровоизлияния и т. д. (условность эхо-сигналов и одномерность эхограммы резко ограничивают диагностическую ценность последнего исследования) .

Диффузионное МРТ-исследование - один из новых видов МРТ-определения «каналов» белого вещества в глубоких слоях мозга (их обнаружение позволяет предотвратить развитие неврологического дефицита при нейрохирургическом вмешательстве). Функциональное МРТ-исследование (фМРТ) - прогрессивный метод нейровизуализации, определяющий функционально значимые участки мозга (речевые центры и моторные зоны), являющиеся индивидуальными для каждого пациента. Даже при идиопатических генерализованных эпилепсиях, обычно не сопровождающихся патологическими изменениями при МРТ-исследовании, фМРТ позволяет в ряде случаев обнаружить стуктурные и/или функциональные аномалии. При детской абсансной эпилепсии одновременная регистрация данных фМРТ и ЭЭГ обнаруживает у пациентов электрографические вспышки пик-волновой активности, ассоциированные с интенсивной билатеральной активацией таламуса, зависящей от уровня оксигенации крови. При доброкачественной эпилепсии с центротемпоральными пиками одновременное применение фМРТ/ЭЭГ выявляет очаговую активацию в роландической области (с высокой степенью специфической локализации - при помощи этих исследований) .

Содержание в крови аспартат-трансаминазы и аланин-трансаминазы определяют для выявления гепатотоксичного эффекта, свойственного некоторым антиэпилептическим препаратам; активность щелочной фосфатазы и γ-глутаминтрансферазы в крови считается в отношении гепатотоксичности более чувствительными показателями. Исследование уровня креатинина в крови и изучение клубочковой фильтрации производится при подозрении на наличие у пациента почечной недостаточности. Другие биохимические показатели, исследуемые в крови у детей и подростков с эпилепсией в различных клинических ситуациях, довольно многочисленны: глюкоза, мочевина, креатинфосфокиназа, содержание кальция (общего и ионизированного), фосфаты неорганические, калий, натрий, магний, хлор, железо, лактатдегидрогеназа, aммиак, общее содержание белка и протеинограмма, альбумин, амилаза, молочная кислота, азот мочевины и др. .

Оценка уровня стероидных половых гормонов (пролактин, эстрогены) у детей с эпилепсией производится редко (преимущественно у девочек-подростков, достигших пубертата). В ряде случаев указанное исследование позволяет оптимизировать проводимое антиэпилептическое лечение (определенные гормоны могут обладать проконвульсивным или антиконвульсивным действием) .

При необходимости выполняются иммунологические исследования (изучение показателей клеточного и гуморального иммунитета), нейрохимические исследования (тест пароксизмальной активности, тест ишемии и др.), патопсихологические исследования (батарея психологических тестов: MMSE, MSQ, OMC test, 7MSI, CD test, Mattis DRS, DAS, WPPSI-III и многие другие) .

Так называемый Wada-тест (селективный интракаротидный амобарбиталовый тест) применяется для выявления у пациента доминантного полушария (латерализации функций речи и памяти с целью избежания когнитивного дефицита, например, при нейрохирургическом вмешательстве на структурах височной доли) .

Для объективизации когнитивных функций у детей с эпилепсией используются тестовые компьютерные системы (Психомат и др.) .

В детской эпилептологии все активнее применяются методы молекулярной, биохимической и клинической генетики (газожидкостная и высокоэффективная жидкостная хроматография, хромато-масс-спектрометрия, цитогенетический и молекулярно-генетический анализ и т. д.). Среди нейрогенетических методов исследований следует отметить составление родословных (определение типа наследования, риска рождения больного ребенка, пенетрантность и экспрессивность того или иного гена); цитогенетические методы (определение числа и строения хромосом); картирование патологических генов и митохондриальных генов и т. д. .

Фармакомониторинг содержания антиэпилептических препаратов в крови нацелен на поддержание оптимальной концентрации в организме пациентов этих лекарственных средств, обладающих сравнительно узким спектром фармакологической направленности. Оптимальному терапевтическому эффекту обычно соответствует определенная средняя концентрация (или диапазон концентраций) антиэпилептических препараов в крови («терапевтический коридор»). Чаще всего при проведении фармакомониторинга антиэпилептических препаратов используется плазма крови, хотя возможно определение их концентрации и в других физиологических жидкостях (спинномозговая жидкость, моча, слюна и др.). Исследование фармакокинетики антиэпилептических препаратов позволяет максимально индивидуализировать и оптимизировать проводимую терапию у детей (дозировка, кратность приема, профилактика нежелательных лекарственных реакций (НЛР)). Для фармакомониторинга применяются специальные автоматические анализаторы .

Среди других лабораторных методов исследований, применяемых при обследовании пациентов с эпилепсией, следует перечислить следующие: исследование спинномозговой жидкости (полученной в результате спинальной пункции), кальций-креатининовый коэффициент в моче, дополнительные иммунологические показатели (циркулирующие иммунные комплексы, фагоцитарная активность нейтрофилов, комплемент и его фрагменты, функциональные показатели компонентов комплемента в плазме крови - общая гемолизирующая активность и уровень общего распада, компоненты классического и альтернативного пути активации комплемента в сыворотке крови - C1q, C1r, C1s, C2, C3, C4, C5, C6, C7 и C4-связывающий белок, фактор В, нефелометрия, пропердин, β1H-глобулин, ингибитор С1, инактиватор С3b, белок S; реакция бластной трансформации лимфоцитов, фитогемагглютинин, конканавалин-А, митоген лаконоса, спонтанный и индуцированный индекс супрессии, иммунорегуляторный индекс, цитокиновый статус - цитокины и фактор некроза опухоли (ФНО), НСТ-тест, содержание антител в спинномозговой жидкости и др.); определение интерферонового статуса; исследование нейрон-специфической енолазы; количественный анализ содержания в плазме крови оксида азота (NO) и его стойких метаболитов (ионы NO2- и NO3-); анализ содержания в моче и/или крови амино- и органических кислот; определение содержания кетоновых тел в моче (при использовании кетогенных диет) и др. .

Инструментальные методы диагностики, требующие применения в тех или иных клинических ситуациях, включают исследование зрительных вызванных потенциалов (на вспышку и «шахматный» паттерн) - у пациентов с парциальной (фокальной) эпилепсией; магнитно-резонансную спектроскопию; околоинфракрасную спектроскопию; спонтанную протонно-эмиссионную томографию и протонно-эмиссионную томографию; однофотонно-эмиссионную компьютерную томографию; транскраниальную допплерографию; ультразвуковую допплерографию; транскраниальную магнитную стимуляцию; электрокардиографию; холтеровский ЭКГ-мониторинг; Эхо-кардиографию; сцинтиграфию (перфузионную, динамическую, статическую) головного мозга; церебральную ангиографию; иридодиагностику (иридоскопию и иридографию); аурикулодиагностику; сомнологические (полисомнографические) исследования и др. .

Лечение эпилепсии у детей - сложная и комплексная задача. Основой терапии эпилепсии является назначение антиэпилептических препаратов, а целью лечения - предотвращение развития судорожных и бессудорожных припадков и ассоциированных с ними когнитивных нарушений .

Особенностью эпилепсии можно считать то обстоятельство, что при лечении этого заболевания необходим длительный (многолетний) прием препаратов, препятствующих развитию припадков (не менее двух лет после полного прекращения эпилептических приступов).

Антиэпилептические препараты, используемые в неврологии детского возраста, в основном соответствуют средствам, применяемым при лечении эпилепсии у взрослых, хотя имеется ряд ограничений и противопоказаний к активному назначению отдельных препаратов.

Принципы лечения эпилепсии у детей

Наличие у ребенка более одного клинически и/или инструментально подтвержденного эпилептического приступа (нефебрильного) является прямым показанием для инициации соответствующего лечения. Сложнее дело обстоит с ситуациями, когда у ребенка отмечался первый приступ, что по определению еще не может расцениваться как эпилепсия, или приступов вообще не было, но имеются специфические изменения на электроэнцефалограмме .

Существует определенная дискутабельность в подходах к лечению пациентов, у которых отмечался всего один (первый) приступ. Основным моментом в принятии решения о начале антиэпилептической терапии является объективная оценка риска повторных приступов. Для такой оценки необходимы неврологический осмотр пациента, тщательный сбор анамнеза (наличие указаний на эпилепсию у ближайших родственников, перенесение черепно-мозговой травмы или нейроинфекций, описание имевшегося у пациента приступа и постприступного периода и т. д.) в совокупности с инструментально-лабораторными методами исследований (данные ЭЭГ, МРТ, биохимического анализа крови и др.). Вполне естественно, что в подавляющем большинстве случаев дебют болезни в виде эпилептического статуса является показанием к началу антиэпилептической терапии, как и непровоцированное развитие первого приступа .

В систематическом обзоре J. J. Shih и J. G. Ochoa (2009) указывается, что «назначение антиэпилептических препаратов после первого приступа снижает риск повторного рецидива болезни в ближайшем периоде, но не оказывает благоприятного влияния на отдаленный прогноз развития эпилепсии» . W. F. Arts и A. T. Geerts (2009) считают возможным воздержаться от немедленного проведения детям антиэпилептического лечения после первого приступа, при непровоцированном эпилептическом статусе, а также при неоднократных, но нечастых эпилептических приступах .

Современная концепция эпилептологии, поддерживаемая положениями доказательной медицины, подразумевает, что принятие решения об инициации антиэпилептической терапии должно быть строго индивидуализированным и основанным на адекватной оценке риска возникновения у конкретного пациента повторных приступов (с последующей инвалидизацией); при этом также обязательно следует учитывать риск физических, когнитивных и психологических нежелательных лекарстенных реакций (НЛР), ассоциированных с применением противоэпилептических средств (баланс терапевтического и антитерапевтического эффектов) .

Что касается возможности инициации противоэпилептического лечения на основании данных одних лишь нейроинструментальных методов исследований (ЭЭГ, МРТ) - при отсутствии приступов у пациента, то подобный подход следует признать неоправданным и чрезвычайно рискованным в связи с высокой вероятностью формирования у ребенка соматоневрологической патологии, ассоциированной с нежелательными лекарственными реакциями антиэпилептических препаратов .

Для подбора адекватного противо­эпилептического средства (или их сочетания) требуются сведения не только о клинических особенностях приступа, которые могут выражаться в сложной (клинической) симптоматологии, но и о динамике течения заболевания.

Имеет значение механизм действия антиэпилептического препарата и место его приложения, а также взаимодействие с другими лекарственными средствами. К сожалению, механизмы действия подавляющего большинства антиэпилептических препаратов, несмотря на многочисленные исследования, не могут считаться окончательно изученными .

Среди антиэпилептических препаратов I поколения только вальпроаты обладают доказанной эффективностью при всех типах эпилептических приступов, не вызывая отрицательного эффекта в виде аггравации приступов у пациентов. Из новых антиэпилептических препаратов (II поколения) мало какое средство может претендовать на роль заменителя вальпроатов.

При проведении фармакологического лечения эпилепсии у пациентов детского возраста рекомендуется назначение адекватной для данных типов припадков и эпилептических синдромов терапии одним из препаратов первого ряда. Лечение начинают с небольшой дозы и постепенно увеличивают ее до прекращения припадков или появления признаков передозировки. Примерно у 70% пациентов правильно подобранная монотерапия обеспечивает адекватный контроль припадков .

Фармакорезистентность - серьезная проблема в эпилептологии (около 30–40% случаев эпилепсии в детском возрасте рефрактерны к лечению, а некоторые виды эпилепсии у детей фармакорезистентны по определению). К случаям рефрактерной эпилепсии в детском возрасте следует относить те ситуации, когда болезнь не поддается медикаментозному контролю, несмотря на адекватную попытку применения трех антиэпилептических препаратов первой линии выбора, а также сопровождается нарушениями нормального развития и/или препятствует нормальной жизни ребенка .

По предложению M. J. Brodie и S. C. Schachter (2005) выделяют ряд комбинаций, которые считаются эффективными и рекомендуются при фармакорезистентных эпилепсиях: вальпроаты + этосуксимид, карбамазепин + вальпроаты, вальпроаты + ламотриджин, вигабатрин + ламотриджин, вигабатрин + тиагабин , топирамат + ламотриджин .

Препаратами выбора при фокальных припадках (без вторичной генерализации или вторично-генерализованных) считаются вальпроаты или карбамазепин. При отдельных формах эпилепсии к препаратам первого выбора относятся новые антиэпилептические средства (топирамат, ламотриджин).

При генерализованных приступах (первично-генерализованных тонико-клонических, абсансах, миоклонических) препаратами выбора являются вальпроаты и топирамат; карбамазепин и фенитоин противопоказаны при абсансах и миоклонических припадках. При простых абсансах препаратами выбора являются вальпроаты или этосуксимид .

Атипичные абсансы, атонические и тонические припадки зачастую оказываются резистентными к лечению. В индивидуальных случаях могут быть эффективны фенитоин, вальпроаты, ламотриджин, клоназепам, этосуксимид, фенобарбитал, ацетазоламид и глюкокортикоиды или их сочетание .

При миоклонических припадках препаратом выбора является вальпроат натрия, применяют также клоназепам, ламотриджин. При недостаточной эффективности или плохой переносимости традиционных антиэпилептических препаратов применяют новые антиконвульсанты (например, ламотриджин или топирамат) .

При недифференцированных припадках следует применять препараты широкого спектра действия (вальпроаты, топирамат и др.). Только в случаях неэффективности правильно подобранной монотерапии (после не менее чем двух последовательных попыток применения препаратов в режиме монотерапии) возможно использование политерапии (речь идет о препаратах первого выбора, считающихся адекватными для конкретного типа эпилептических припадков). Длительное лечение двумя препаратами осуществляют исключительно при невозможности проведения адекватной монотерапии. Возможна постепенная замена первого дополнительного препарата (в случае его неэффективности) другим дополнительным препаратом. Лечение тремя препаратами целесообразно только при неэффективности терапии двумя адекватными препаратами .

Практически все НЛР, возникающие у детей и подростков на фоне лечения антиэпилептическими препаратами, можно классифицировать по трем основным категориями: 1) дозозависимые эффекты; 2) реакции гиперчувствительности и идиосинкратические (крайне редкие). Кроме того, выделяют ранние (возникающие в течение первых недель терапии) и поздние (проявляющиеся через несколько месяцев-лет) НЛР. В целях профилактики и коррекции основных НЛР большинства антиэпилептических препаратов рекомендуется использование режима монотерапии; регулярный фармакомониторинг содержания препаратов в крови; применение пролонгированных лекарственных форм; временное снижение дозы используемого антиэпилептического препарата; альтернативные немедикаментозные методы антиэпилептического лечения; симптоматическая терапия проявлений со стороны различных систем и органов организма, возникающих вследствие НЛР антиэпилептических препаратов .

Отмена антиэпилептической терапии всегда должна быть постепенной, с обязательным учетом формы эпилепсии и ее прогноза, возможности возобновления припадков, индивидуальных и возрастных особенностей ребенка. Отмену противоэпилептической терапии проводят, как правило, не менее чем через 2–3 года после полного прекращения припадков (рекомендуют также и срок до 5 лет), под контролем данных ЭЭГ-исследования .

Частота приема антиэпилептических препаратов определяется их временем полувыведения. Во всех случаях следует стремиться к минимально допустимой кратности приема конкретных препаратов (не более 2 раз в день). По современным представлениям, весьма целесообразным выглядит использование пролонгированных форм антиэпилептических препаратов. Количество НЛР при назначении детям пролонгированных форм препаратов существенно уменьшается по сравнению с использованием их обычных (традиционных) форм, отмечается их лучшая переносимость и более высокая клиническая эффективность - преимущественно за счет достижения стабильной концентрации препаратов в плазме крови .

Фармакомониторинг необходим при использовании фенитоина, карбамазепина, препаратов вальпроевой кислоты, фенобарбитала, этосуксимида, примидона. Для большинства вышеупомянутых антиэпилептических препаратов выявлены статистически значимые корреляции между терапевтической эффективностью этих лекарственных средств и их концентрацией в крови больных .

Необходимо учитывать особенности фармакокинетики и фармакодинамики различных антиэпилептических препаратов у пациентов в возрасте 0–18 лет. Трудности фармакотерапии эпилептических синдромов у детей первых лет жизни сопряжены с этиологией эпилепсии, наличием сопутствующей патологии, возможностью взаимодействия антиэпилептических препаратов с другими средствами, принимаемыми пациентами для лечения соматических состояний, а также с возрастными особенностями абсорбции и метаболизма лекарственных средств. Особенностью использования антиэпилептических препаратов в детской неврологии является необходимость рутинного проведения профилактических и корригирующих мероприятий, позволяющих избежать НЛР при применении антиконвульсантов в составе моно- и политерапии .

Когнитивные дисфункции связаны как с течением эпилептического процесса, так и с реализацией НЛР анти­эпилептических препаратов. Поскольку нарушения когнитивных функций отмечаются у 25–30% пациентов с эпилепсией, необходима их коррекция . Современная концепция комплексного подхода к терапии эпилепсии, поддерживаемая A. P. Aldenkamp (2001), гласит, что лечение эпилепсии не может считаться адекватным, если нацелено исключительно на элиминацию или уменьшение числа эпилептических приступов и игнорирует когнитивные аспекты болезни .

В этой связи в коррекции когнитивных нарушений у пациентов с эпилепсией используют ноотропы, нейрометаболиты, сосудистые средства, аминокислотные препараты; по показаниям используются комплекс психотерапевтических мероприятий, метод биологической обратной связи и др. .

1. A. Ketter и соавт. (1999), анализируя позитивные и негативные эффекты антиэпилептических препаратов, высказали гипотезу, которой в настоящее время придерживаются многие исследователи . В соответствии с гипотезой Кеттера, антиэпилептические препараты обладают различными механизмами действия, поэтому у них отмечаются разнообразные эффекты (противосудорожные, психотропные и побочные). На основании их психотропных профилей были выделены две основные категории препаратов: 1) с так называемым «седативным» спектром (с которым ассоциируются утомляемость, угнетение когнитивных функций, а также анксиолитическое и антиманиакальное действие); 2) cо «стимулирующим» спектром действия (стимуляция, улучшение настроения, антидепрессивный эффект) .

Эффекты препаратов седативного спектра могут быть связаны с потенцированием ГАМК-тормозящих нейротрансмиттерных систем и вызываются барбитуратами, бензодиазепинами, вальпроатами, габапентином, тиагабином и вигабатрином. Действие антиэпилептических препаратов стимулирующего спектра ассоциировано с подавлением глутаматергических возбуждающих нейротрансмиттерных систем; к ним относятся фелбамат и ламотриджин. Топирамат, обладающий ГАМКергическим и антиглутамат­ергическим механизмами действия, может иметь «смешанные» профили .

Гипотеза Кеттера предполагает, что более благоприятный психиатрический исход у пациентов с эпилепсией может быть достигнут при назначении «седативных» ГАМКергических препаратов больным с нарушениями возбуждающего спектра (бессонница, ажитация, выраженное беспокойство, потеря веса и др.) и, наоборот, стимулирующих антиглутаматергических препаратов - пациентам с выраженной заторможенностью или явлениями астенизации (с гиперсомнией, апатией, депрессией, замедлением мышления и др.) .

В свою очередь, нарушения поведения у пациентов с эпилепсией также могут индуцироваться как течением самой болезни, так и быть следствием ятрогенных воздействий (антитерапевтический эффект противоэпилептических средств и др.) . При лечении нарушений поведения (тревожность, депрессия, невротические реакции и т. д.) детским неврологам важно четко определить момент, когда для выработки и осуществления адекватных терапевтических мероприятий ребенку требуется помощь со стороны психиатра (при возникновении синдромов изменения сознания, синдромов дереализации, психической расторможенности, суицидальных мыслях или поведении и т. д) .

Лечение эпилептических приступов и коррекция когнитивных нарушений не исчерпывают терапевтических возможностей при эпилепсии. При этой группе болезней предусмотрена (по показаниям) симптоматическая терапия нарушений мышечного тонуса, тазовых расстройств, координаторных нарушений, повышенной утомляемости и т. д. Значительная часть патологических состояний, сопутствующих эпилепсии, является прямым следствием антитерапевтического эффекта используемых противоэпилептических средств (остеопенические состояния, поражение печени, почек и желудочно-кишечного тракта, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, эндокринных органов и т. д.). Описываемые состояния требуют проведения соответствующей симптоматической терапии, возможности которой не следует игнорировать .

Метаболическая терапия используется при эпилепсиях, являющихся следствием врожденных нарушений обмена. N. I. Wolf и соавт. (2005) указывают на эффективность метаболической терапии при эпилепсии вследствие недостаточности GLUT1 (транспортера глюкозы 1) (кетогенные диеты); эпилепсии вследствие дефектов биосинтеза серина (дотация серина); кофактор-зависимой эпилепсии (пиридоксин, пиридоксальфосфат, фолиевая кислота, биотин); эпилепсии вследствие дефицита GAMT (гуанидиноацетат метилтрансферазы) (дотация креатина, диета с ограничением аргинина и обогащением орнитином); эпилепсии при фенилкетонурии (ФКУ) (низкофенилаланиновая диета) . При атипичных формах ФКУ используется заместительная терапия (L-допа, 5ОН-триптофан, фолиевая кислота). Перечисленные разновидности метаболической терапии могут использоваться по строгим медицинским показаниям при условии точного установления диагноза эпилепсии, обусловленной теми или иными врожденными нарушениями метаболизма .

Литература

1. Эпилепсия в нейропедиатрии (коллективная монография) / Под ред. Студеникина В. М. М.: Династия. 2011, 440 с.
2. Мухин К. Ю., Петрухин А. С., Глухова Л. Ю. Эпилепсия. Атлас электроклинической диагностики. М.: Альварес Паблишинг. 2004. 440 с.
3. Arzimanoglou A., Guerrini R., Aicardi J. Aicardi’s epilepsy in children. 3 rd ed. Philadelphia-Tokyo. Wolters Kluwer. 2004. 516 p.
4. Chapman K., Rho J. M. Pediatric epilepsy case studies. From infancy and childhood through infancy. CRC Press/Taylor&Francis Group. Boca Raton–London. 2009. 294 p.
5. Engel J., Pedley T. A. eds. Epilepsy: A comprehensive textbook 2 nd ed. 1–3. Lippincott Williams&Wilkins/A Wolters Kluwer Business. 2008. 2986 p.
6. Gilbert-Barness E., Barness L. A. (eds). Clinical use of pediatric diagnostic tests. Philadelphia-Baltimore. Lippincott Williams & Wilkins. 2003. 924 p.
7. Зенков Л. Р. Клиническая эпилептология (с элементами нейрофизиологии). М.: Медицинское информационное агентство. 2002. 416 с.
8. Айвазян С. О., Ширяев Ю. С. Видео-ЭЭГ-мониторинг в диагностике эпилепсии у детей // Ж. неврол. психиатрии им. С. С. Корсакова. 2010. Т. 110. № 6. С. 70–76.
9. Strauss E., Sherman E. M. S., Spreen O. (eds). A Compendium of neuropsychological tests (Administration, norms, and commentary) 3 rd ed. 2006. Oxford University Press. Oxford-New York. 1216 p.
10. Wada J., Rasmussen T. Intracarotid injection of sodium amytal for the lateralization of cerebral speech dominance. 1960 // J. Neurosurg. 2007. Vol. 106. P. 1117–1133.
11. Дзюба С. В. Состояние когнитивных функций при эпилепсии у детей. Автореф. дис. … к.м.н. М., 1998. 26 с.
12. Encyclopedia of basic epilepsy research/Three-volume set (Schwartzkroin P., ed.). 1–3. Philadelphia. Elsevier/Academic Press. 2009. 2496 p.
13. Студеникин В. М., Балканская С. В., Звонкова Н. Г., Высоцкая Л. М. и др. Маркеры иммунных процессов при эпилепсии у детей // Вопр. совр. педиатрии. 2006. Т. 5. № 1. С. 550–551.
14. Shih J. J., Ochoa J. G. A systematic review of antiepileptic drug initiation and withdrawal // Neurologist. Vol. 15. P. 122–131.
15. Arts W. F., Geerts A. T. When to start drug treatment for childhood epilepsy: the clinical-epidemiological evidence // Eur. J. Paediatr. 2009. Vol. 13. P. 93–101.
16. Shorvon S., Perucca E., Engel J. Jr. (eds). The treatment of epilepsy. 3 rd ed. Chichester (UK). Wiley-Blackwell/A John Wiley & Sons, Ltd. 2009. 1076 p.
17. Brodie M. J., Schachter S. C. Epilepsy: fast facts. 3 rd ed. Oxford. Health Press Limited. 2005, 127 p.
18. Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. et al., eds. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence 4 th ed. (with video). Montrouge (France). John Libbey Eurotext. 2005. 604 p.
19. Aldenkamp A. P. Effects of antiepileptic drugs on cognition // Epilepsia. Vol. 42. Suppl. 1. S. 46–49.
20. Ketter T. A., Post R. M., Theodore W. H. Positive and negative psychiatric effects of antiepileptic drugs in patients with seizure disorders // Neurology. Vol. 53. S. 53–67.
21. Wolf N. I., Bast T., Surtees R. Epilepsy in inborn errors of metabolism // Epileptic Disord. Vol. 7. P. 67–81.
22. Walsh L. E., McCandless D. Inherited epilepsies // Sem. Neurol. 2001. Vol. 8. P. 165–176.

Эпилептические синдромы у детей: диагностика и лечение

Мухин Константин Юрьевич
Петрухин Андрей Сергеевич

Эпилепсия - одна из наиболее актуальных проблем в педиатрической неврологии. Частота эпилепсии в детской популяции составляет 0,5-0,75% детского населения, а фебрильных судорог - до 5%. С сожалением следует констатировать, что в нашей стране до настоящего времени существует большая путаница в установлении диагноза эпилепсии, что значительно искажает статистику. Такие диагнозы, как "эпилептиформный синдром", "судорожный синдром", "повышенная судорожная готовность" и пр., по сути, являются эпилепсией и должны быть четко систематизированы в соответствии с Международной классификацией. Цель настоящего издания - ознакомить врачей с классификацией, принципами диагностики и лечения основных форм эпилепсии у детей.

Определение. Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. Представленное определение содержит два важных положения. Во-первых, эпилепсия не включает единичные приступы вне зависимости от их клинических проявлений. Только повторные приступы являются основанием для установления диагноза эпилепсии. Во-вторых, к эпилепсии относятся спонтанные, непровоцируемые приступы (исключение - рефлекторные формы). По определению, фебрильные судороги, а также судороги, возникающие при острых заболеваниях головного мозга (например, при энцефалите, субдуральной гематоме, остром нарушении мозгового кровообращения и пр.), не являются эпилепсией.

Классификация. Проявления эпилепсии крайне разнообразны, что уже с самого начала изучения заболевания затрудняло создание единой классификации. Современная классификация эпилептических приступов была принята Международной Лигой по борьбе с эпилепсией в 1981 году в городе Киото (Япония). В отличие от предыдущих классификаций, она учитывает как клинические, так и нейрофизиологические (ЭЭГ) критерии большинства видов эпилептических приступов (табл. 1). Классификация подразделяет все виды эпилептических приступов на парциальные (очаговые, фокальные, локальные, локализационно-обусловленные), генерализованные и неклассифицируемые. Парциальные приступы диагностируются в том случае, когда в начале пароксизма имеются четкие клинические и электрофизиологические критерии вовлечения определенных структур головного мозга. В том случае если приступ начинается как парциальный, а затем происходит вовлечение всей мускулатуры туловища и конечностей и признаки вовлечения обеих гемисфер на ЭЭГ, то его следует классифицировать как очаговый с вторичной генерализацией.

В классификации уточнено понятие простых и сложных парциальных приступов. Простые парциальные - приступы без выключения сознания. Под сложными парциальными приступами следует понимать пароксизмы с полным выключением сознания. По современной классификации все приступы, протекающие с явлениями деперсонализации, сновидными состояниями, когнитивными расстройствами и пр., относятся не к сложным, а к простым парциальным, так как сознание пациента во время данных пароксизмов изменено, но не выключено и сохраняется память о приступах. Также классификация 1981 года предусматривает, что у одного пациента может быть несколько

различных типов приступов. Например, приступ, начавшись как простой парциальный, может трансформироваться в сложный парциальный, а затем во вторично-генерализованный. Из классификации изъят термин "полиморфные приступы", который не несет какой-либо информации и не рекомендуется к употреблению. Таким образом, классификация Киото является на данном этапе наиболее полной систематизацией эпилептических приступов.

С накоплением клинического опыта, внедрением в практику метода видео - ЭЭГ-мониторинга, развитием методов нейровизуализации, молекулярной генетики и других наук, стало очевидным, что существует целый ряд особых форм эпилепсии, для которых характерна своя клиника (типичные виды приступов), течение и прогноз. Некоторые из этих форм были известны давно, как, например, синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, роландическая эпилепсия. Другие -доброкачественные семейные неонатальные судороги, тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества и др. - выделены лишь в последние годы. Данные формы эпилепсии, или, по Международной классификации, эпилептические синдромы, как правило, проявляются не каким-либо одним видом приступов, а их сочетанием. Эпилептические синдромы определяются как отдельные, самостоятельные формы эпилепсии, характеризующиеся лимитированным возрастом дебюта приступов, наличием особого вида приступов, специфичных изменений на ЭЭГ (характерных для данного синдрома), закономерностями течения и прогноза. Например, один вид приступов - абсансы - может входить в структуру целого ряда эпилептических синдромов: детская и юношеская абсанс эпилепсия, юношеская миоклоническая эпилепсия, эпилепсия с миоклоническими абсансами и другие, причем особенности течения и прогноз при всех указанных синдромах различны.

Принципиально новым шагом в развитии эпилептологии было создание современной классификации "эпилепсии, эпилептических синдромов и ассоциированных с приступами заболеваний". Данная классификация была принята Международной Лигой по борьбе с эпилепсией в октябре 1989 года в Нью-Дели и в настоящее время является общепринятой для эпилептологов всего мира (табл. 2).

Классификация эпилептических синдромов базируется на следующих принципах:
Принцип локализации:
локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) формы эпилепсии;
генерализованные формы;
формы, имеющие черты как парциальных, так и генерализованных.
Принцип этиологии:
симптоматические,
криптогенные,
идиопатические.
Возраст дебюта приступов:
формы новорожденных,
младенческие,
детские,
юношеские.
Основной вид приступов, определяющий клиническую картину синдрома:
абсансы,
миоклонические абсансы,
инфантильные спазмы и др.
Особенности течения и прогноза:
доброкачественные;
тяжелые (злокачественные).
Классификация подразделяет все формы эпилепсии на симптоматические, идиопатические и криптогенные. Под симптоматическими формами подразумеваются эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, дизгенезии и др.). При идиопатических формах отсутствуют заболевания, могущие быть причиной эпилепсии, и эпилепсия является как бы самостоятельным заболеванием. В настоящее время установлена генетическая детерминированность идиопатических форм эпилепсии. Термин "криптогенный" (скрытый) относится к тем синдромам, причина которых остается скрытой, неясной. Данные синдромы не удовлетворяют критериям идиопатических форм, но нет доказательств и их симптоматического характера. Например, в случае сочетания эпилепсии с гемипарезом или олигофренией предполагается симптоматический характер заболевания, но при КТ и МРТ исследовании изменения в мозге не визуализируются. Данный случай классифицируется как криптогенный. Очевидно, что при совершенствовании технических возможностей нейровизуализации (например, ПЭТ), большинство криптогенных форм будет переведено в разряд симптоматических.

Симптоматика. Семиология и клиника различных эпилептических приступов детально описана во многих руководствах по эпилепсии. Вместе с тем, диагностике отдельных форм эпилепсии (эпилептических синдромов), в литературе уделено недостаточно внимания. Остановимся на критериях диагноза и принципах терапии основных эпилептических синдромов детского и подросткового возраста.

Детская абсанс эпилепсия
Абсансы - разновидность генерализованных бессудорожных приступов, характеризующаяся высокой частотой и короткой продолжительностью пароксизмов с выключением сознания и наличием на ЭЭГ специфического паттерна - генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 Гц.

Дебют абсансов при детской абсанс эпилепсии (ДАЭ) наблюдается в возрастном интервале от 2 до 9 лет, составляя в среднем 5,3 лет. Возрастной пик манифестации - 4-6 лет, с преобладанием по полу девочек.

Клинически абсансы характеризуются внезапным коротким выключением (или значительным снижением уровня) сознания с отсутствием или минимальными моторными феноменами. Аура, как и постприступная спутанность, не характерны. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 секунд, составляя в среднем 5-15 сек. Характерной особенностью абсансов является их высокая частота, достигающая десятков и сотен приступов в сутки.

Принципиальным является разделение абсансов на простые и сложные. Простые абсансы характеризуются прекращением всякой деятельности, "застыванием", "замиранием" пациентов, фиксированным "отсутствующим" взглядом, растерянным гипомимичным выражением лица. Простые абсансы в клинической картине ДАЭ составляют лишь 20%. Для ДАЭ более характерны сложные абсансы, протекающие с минимальным моторным компонентом. Различают следующие виды сложных абсансов: с миоклоническим, тоническим, атоническим, вегетативным компонентом, а также с автоматизмами и фокальными феноменами. Наиболее часто констатируются абсансы с миоклоническим и тоническим компонентом.

Абсансы с миоклоническим компонентом констатируются у 40% больных ДАЭ. Проявляются: миоклонией век; периоральным миоклонусом (ритмическое вытягивание губ наподобие "золотой рыбки"); периназальным миоклонусом (ритмическое подергивание крыльев носа). У ряда больных во время приступа отмечается однократное вздрагивание или несколько коротких слабых подергиваний мышц плечевого пояса и/или рук.

Абсансы с тоническим компонентом наиболее типичны для ДАЭ, наблюдаясь у 50% больных. Проявляются отклонением головы, а иногда и туловища, назад (ретро-пульсивные абсансы), тоническим отведением глазных яблок вверх или в сторону. Иногда во время приступа наблюдается легкое тоническое напряжение (чаще асимметричное) мышц верхних конечностей.

Абсансы с атоническим компонентом не характерны для ДАЭ и констатируются лишь в единичных случаях, в основном при атипичных формах. Проявляются внезапной потерей мышечного тонуса в мышцах рук (выпадение предметов), шеи (пассивный кивок), ног (атонически-астатические приступы). Атонические абсансы чаще относятся к атипичным абсансам (частота пик-волновых комплексов менее 2,5 Гц) в рамках синдрома Леннокса-Гасто.

Абсансы с вегетативным компонентом наблюдаются, в среднем, у 5% больных ДАЭ. Проявляются недержанием мочи в момент приступа, мидриазом, изменением цвета кожных покровов лица и шеи с появлением уртикарной сыпи на коже данных областей.

Абсансы с фокальным компонентом констатируются у 15% больных и значительно преобладают у пациентов с тоническими абсансами. Во время приступа появляется легкое унилатеральное напряжение мышц руки или лица, иногда с единичными миоклоническими подергиваниями; поворот головы и глаз в сторону. Следует помнить, что появление выраженных фокальных феноменов во время приступов настораживает в отношении наличия у больных парциальных пароксизмов. Автоматизмы в структуре абсансов наблюдаются у 35% пациентов, страдающих ДАЭ. Наиболее часто возникают автоматизмы жестов, фаринго-оральные и речевые.

Статус абсансов при ДАЭ отмечается с частотой около 10%. Данное состояние проявляется резким учащением абсансов, следующих один за другим непосредственно или с очень коротким интервалом. Наблюдается амимия, слюнотечение, двигательная заторможенность (ступор). Продолжительность статуса составляет от нескольких часов до нескольких суток.

Генерализованные судорожные приступы (ГСП) констатируются у 1/3 больных ДАЭ. С момента дебюта абсансов до присоединения ГСП проходит несколько месяцев или лет. В большинстве случаев ГСП присоединяются спустя 1-3 года после начала заболевания (65% в группе больных с ГСП), реже - в интервале 4-13 лет (35%). Преобладают редкие генерализованные тонико-клонические судорожные пароксизмы.

К факторам, провоцирующим учащение абсансов, относятся следующие: гипервентиляция; депривация сна; фотостимуляция; напряженная умственная деятельность или, наоборот, расслабленное, пассивное состояние. Гипервентиляция - основной провоцирующий фактор возникновения абсансов. Проведение 3-минутной гипервентиляции у нелеченных больных ДАЭ вызывает появление абсансов практически в 100% случаев; а у пациентов, получающих АЭП, служит одним из критериев эффективности медикаментозной терапии.

Частота выявляемое эпилептиформной активности в межприступном периоде при ДАЭ высока и составляет 75-85%. Наиболее типичный ЭЭГ паттерн - вспышки генерализованной пик-волновой активности. Частота пик-волновых комплексов варьирует от 2,5 до 4-5 в сек. (обычно 3 Гц - типичные абсансы).

Лечение. Полная терапевтическая ремиссия при ДАЭ достигается в 70-80% случаев и значительное урежение приступов - у остальных пациентов. Лечение всегда следует начинать с препаратов вальпроевой кислоты. Средние дозировки составляют 30-50 мг/кг/сут. в 3 приема. Показана также высокая эффективность суксимида в купировании абсансов. Средняя дозировка препарата составляет 15 мг/кг/сут. в 2-3 приема. Существенным отрицательным моментом терапии суксимидом является полное отсутствие влияния препарата на ГСП. При резистентности абсансов к монотерапии вальпроатами и сукцинимидам назначается комбинация вальпроатов и суксимида, или вальпроатов и ламотриджина (Ламиктал). Средняя суточная доза Ламиктала при сочетании с вальпроатами составляет 1-5 мг/кг/сут. в 2 приема. Применение карбамазепина (финлепсин, тегретол, тимонил) категорически противопоказано при всех формах абсансной эпилепсии ввиду высокой вероятности учащения приступов.

Юношеская абсанс эпилепсия
Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ) - разновидность идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся основным видом приступов - абсансами, дебютирующими в пубертатном периоде с высокой вероятностью присоединения ГСП и характерными ЭЭГ изменениями в виде генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 Гц и более.

Дебют абсансов при ЮАЭ варьирует от 9 до 21 года, в среднем 12,5 лет. У значительного большинства больных (75%) абсансы начинаются в сравнительно коротком временном промежутке - 9-13 лет. Важной особенностью ЮАЗ является частый дебют заболевания с ГСП - 40% случаев.

Абсансы у пациентов, страдающих ЮАЭ, проявляются коротким выключением сознания с застыванием и гипомимией. Характерно преобладание простых абсансов, то есть приступов без какого-либо двигательного компонента. Продолжительность приступов составляет от 2 до 30 сек., в среднем 5-7 сек. Вместе с тем, у половины пациентов отмечаются очень короткие абсансы, не превышающие 3 сек. Характерной особенностью ЮАЭ является и относительно невысокая частота приступов по сравнению с ДАЭ. У большинства больных преобладают единичные абсансы в течение дня или 1 приступ в 2-3 дня.

Генерализованные судорожные приступы констатируются у большинства больных -75%. В группе больных с ГСП заболевание чаще дебютирует не с абсансов, а с тонико-клонических судорожных пароксизмов. ГСП характеризуются короткими нечастыми тонико-клоническими судорогами, возникающими обычно при пробуждении или засыпании.

В отличие от ДАЭ, гипервентиляция провоцирует возникновения абсансов не более чем у 10% больных ЮАЭ. ГСП у 20% больных провоцируются депривацией сна.

При ЗЗГ исследовании в межприступном периоде результаты, близкие к норме, констатируются у 25% пациентов. Основным ЭЭГ паттерном является генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц и более (4-5 в сек.), носящая преимущественно симметричный и билатерально-синхронный характер.

Лечение. Эффективность лечения при ЮАЭ достоверно ниже, чем при ДАЭ. Терапевтическая ремиссия достигается в среднем у 60% больных, значительное урежение приступов - 35%, отсутствие эффекта - 5%. Лечение начинается с монотерапии препаратами вальпроевой кислоты. Средняя дозировка составляет 30-50 мг/кг/сут. Ввиду крайне высокой вероятности при ЮАЭ присоединения ГСП, начинать лечение с сукцинимидов, а также применять их в виде монотерапии не показано. При отсутствии существенного эффекта от монотерапии вальпроатами в достаточно высоких дозах, применяется комбинация вальпроатов с сукцинимидами или ламикталом. Средние дозы суксимида составляют 20 мг/кг/сут.; Ламиктала - 1-5 мг/кг/сут.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами
Эпилепсия с изолированными ГСП определяется как синдром идиопатической генерализованной эпилепсии, проявляющийся единственным видом приступов - первично-генерализованными тонико-клоническими судорожными пароксизмами при отсутствии ауры и четкого фокуса на ЭЭГ.

Дебют заболевания наблюдается в очень широком возрастном диапазоне: от 1 до 30 лет с максимум в пубертатном периоде (средний -13,5 лет).

Клинически ГСП проявляются внезапным (без ауры) выключением сознания с падением пациентов, судорогами, заведением глазных яблок, расширением зрачков. Сначала наступает короткая тоническая фаза, переходящая в более длительную клоническую с последующим постприступным оглушением. Продолжительность ГСП составляет от 30 сек до 10 мин (в среднем 3 мин.). Частота приступов невысока - от единичных в год до 1 раза в месяц, без тенденции к серийному и статусному течению. Характерна приуроченность большинства приступов к периоду пробуждения и, реже, засыпания. Наиболее значимый провоцирующий фактор - депривация сна и внезапное насильственное пробуждение. Возможно учащение приступов в перименструальном периоде.

ЭЭГ исследование в межприступном периоде у половины больных (!) может быть в пределах нормы. Характерна генерализованная пик-волновая активность с частотой от 3 Гц и выше, нередко с амплитудной асимметрией или бифронтальным преобладанием. Могут выявляться различные региональные паттерны.

Лечение. Ремиссия достигается у 75-80% больных. Базовые препараты - карбамазепин и вальпроаты. При отсутствии на ЭЭГ генерализованной пик-волновой активности лечение начинается с карбамазепина, который более эффективен, чем вальпроаты. При присоединении к генерализованным судорожным приступам абсансов или миоклонических пароксизмов, или при появлении на ЭЭГ генерализованной пик-волновой активности базовый препарат - только вальпроаты. Средняя дозировка карбамазепина -15-25 мг/кг/сут. в 3 приема; вальпроатов 20-50 мг/кг/сут. в 3 приема. К резервным препаратам относятся барбитураты (фенобарбитал 1.5-3.0 мг/кг/сут. в 1-2 приема; гексамидин, бензонал), гидантоины (дифенин 4-8 мг/кг/сут. в 2 приема). В редких резистентных случаях возможны комбинации: карбамазепин + вальпроаты; карбамазепин + ламотриджин, карбамазепин + барбитураты; вальпроаты + барбитураты. При неадекватном лечении возможно присоединение к ГСП абсансов или миоклонических приступов с трансформацией в юношескую миоклоническую эпилепсию.

Юношеская миоклоническая эпилепсия
Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) - одна из форм идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся дебютом в подростковом возрасте с возникновением массивных билатеральных миоклонических приступов, преимущественно в руках, в период после пробуждения пациентов. ЮМЭ - одна из первых форм эпилепсии с известным генетическим дефектом. Предполагается двулокусная модель наследования (доминантно-рецессивная), причем доминантный ген локализован на коротком плече хромосомы 6.

Дебют ЮМЭ варьирует от 7 до 21 года с максимум в возрастном интервале 11-15 лет. Заболевание может начаться в более раннем возрасте с абсансов или ГСП, с последующим присоединением миоклонических приступов в пубертатном периоде. Миоклонические приступы характеризуются молниеносными подергиваниями различных групп мышц; они чаще двухсторонние, симметричные, единичные или множественные, меняющиеся по амплитуде. Локализуются главным образом в плечевом поясе и руках, преимущественно в разгибательных группах мышц. Во время приступов больные роняют предметы из рук или отбрасывают их далеко в сторону. У 40% пациентов миоклонические приступы захватывают и мышцы ног, при этом больной ощущает как бы внезапный удар под колени и слегка приседает или падает (миоклонически-астатические приступы); затем тут же встает. Сознание во время приступов обычно сохранено. Миоклонические приступы возникают или учащаются в утренние часы, после пробуждения пациента. В 90% случаев они сочетаются с ГСП пробуждения и в 40% - с абсансами. Основными провоцирующими приступы факторами являются депривация сна и внезапное насильственное пробуждение. Примерно 1/3 больных ЮМЭ (чаще женского пола) обнаруживают фотосенситивность.

Эпилептиформная активность на ЭЭГ выявляется у 85% больных в межприступном периоде. Наиболее типична генерализованная быстрая (от 4 Гц и выше) полипик-волновая активность в виде коротких вспышек. Возможно также появление пик-волновой активности 3 Гц.

Лечение. Наряду с медикаментозной терапией необходимо строго придерживаться соблюдения режима сна и бодрствования; избегать недосыпания и факторов фотостимуляции в быту. Базовые препараты-исключительно производные вальпроевой кислоты. Средняя суточная дозировка -40-60 мг/кг При недостаточной эффективности назначается политерапия: вальпроаты + суксилеп (при резистентных абсансах); вальпроаты + фенобарбитал или гексамидин (при резистентных ГСП); вальпроаты + ламотриджин или клоназепам (при резистентных миоклонических приступах и выраженной фотосенситивности).

Полная медикаментозная ремиссия достигается у 75% больных, причем в большинстве случаев на монотерапии вальпроатами. Однако в последующем при отмене АЭП рецидивы констатируются у половины больных. При данной форме эпилепсии рекомендуется отмена АЭП спустя не менее 4 лет с момента наступления ремиссии.

Доброкачественная детская парциальная эпилепсия с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия).
Роландическая эпилепсия (РЭ) - идиопатическая парциальная эпилепсия детского возраста, характеризующаяся преимущественно короткими гемифациальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ.

Дебют РЗ варьирует в возрастном интервале от 2 до 14 лет. В 85% случаев приступы начинаются в возрасте 4-10 лет с максимумом в 9 лет.

Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично-генерализованные судорожные приступы. Наиболее типичны простые парциальные моторные и/или сенсорные пароксизмы. Характерно начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения с одной стороны в области глотки, языка, десны. Затем появляются моторные феномены: односторонние тонические, клонические или тонико-клонические судороги мышц лица, губы, языка, глотки, гортани; фаринго-оральные приступы, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. При этом во сне больные издают своеобразные горловые звуки типа "бульканья", "хрюканья", "полоскания горла". У 20% пациентов судороги могут распространяться с мышц лица на гомолатеральную руку (брахиофациальные приступы) и примерно в 8% случаев вовлекают ногу. По мере развития заболевания приступы могут менять сторонность. Вторично-генерализованные судорожные приступы отмечаются у 20-25% больных РЭ. Продолжительность приступов при РЭ небольшая: от нескольких секунд до 2-3 мин. Частота обычно невысока - в среднем 2-4 раза в год. В первые месяцы с момента дебюта заболевания приступы могут быть более частыми, однако с течением времени они возникают все реже, даже без лечения. Пароксизмы РЭ "жестко" связаны с ритмом сон-бодрствование. Наиболее типичны ночные приступы, возникающие преимущественно при засыпании и пробуждении. Лишь у 15-20% больных приступы наблюдаются как во сне, так и в состоянии бодрствования.

На ЭЭГ в межприступном периоде с высокой частотой обнаруживаются характерные "роландические" пик-волновые комплексы при обязательно сохранной основной активности. Эти комплексы представляют собой медленные дифазные высокоамплитудные пики или острые волны (150 - 300 мкВ), нередко с последующими медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс. Данные комплексы напоминают зубцы ORS ЭКГ. Роландические комплексы обычно локализованы в центральной и височной области; могут наблюдаться какунилатерально (обычно контрлатерально гемифациальным приступам), так и билатерально независимо. Типичной является нестойкость ЭЭГ паттернов, их вариабельность от одной записи к другой.

Лечение. Базовым препаратом являются вальпроаты. Средняя дозировка -20-40 мг/кг/сут. в 3 приема. При неэффективности - переход на карбамазепин -10-20 мг/кг/сут. в 2-3 приема. Политерапия недопустима!

Полная терапевтическая ремиссия достигается практически в 100% случаев. После 14-летнего возраста приступы исчезают (при лечении или спонтанно) у 93% больных, а после 16 лет - у 98%. Учитывая абсолютно благоприятный прогноз, некоторые авторы предлагают не назначать лечение при установленном диагнозе РЭ. Данная точка зрения дискуссионная.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами
Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами (доброкачественная затылочная эпилепсия (ДЗЭ)) - форма идиопатической локализационно-обусловленной эпилепсии детского возраста, характеризующаяся простыми парциальными приступами со зрительными расстройствами и наличием на ЭЭГ специфической пик-волновой активности в затылочных отведениях.

Заболевание начинается в возрасте 2-12 лет с двумя пиками дебюта - около 3 и 9 лет. Типичны простые парциальные сенсорные пароксизмы со зрительными расстройствами. Характерны простые зрительные галлюцинации, фотопсии, зрительные иллюзии (макро, микропсии). Возможно появление преходящего амавроза и гомонимной квадрантной ге-мианопсии. Во время приступа нередко наблюдается версивный компонент с насильственным поворотом глаз и головы. При очаге в затылочной доле часто наблюдается иррадиация возбуждения кпереди (в височную и лобную долю) с появлением сложных структурных галлюцинаций; выключением сознания и возникновением вторично-генерализованных судорожных приступов. Типично возникновение приступов во сне, особенно при пробуждении пациентов. Приступы нередко сопровождаются мигренозными симптомами: головной болью и рвотой. Первые приступы у детей раннего возраста наиболее тяжелые и продолжительные (до нескольких часов и даже суток).

На ЭЭГ определяется появление высокоамплитудной пик-волновой активности в одном из затылочных отведении или биокципитально независимо. Морфология паттернов напоминает таковую при роландической эпилепсии. Характерно исчезновение эпиактивности при записи ЭЗГ с открытыми глазами.

Лечение. Препараты выбора - производные карбамазепина. Средняя суточная доза -около 20 мг/кг. При неэффективности применяются вальпроаты - 30-50 мг/кг/сут. Резервный препарат фенитоин - 3-7 мг/кг/сут. Лечение осуществляется только монотерапией. Резистентные случаи необходимо дифференцировать с симптоматической затылочной эпилепсией. Полная терапевтическая ремиссия отмечается в 95% случаев. Вместе с тем, приступы купируются сложнее и дозы АЭП выше, чем при роландической эпилепсии.

Синдром Веста
Синдром Веста (СВ) - резистентная форма генерализованной эпилепсии раннего детского возраста, характеризующаяся приступами в виде инфантильных спазмов, задержкой психомоторного развития и специфическими изменениями ЗЗГ (гипсритмия). Возрастной пик манифестации - 4-7 мес. Выделяют симптоматическую (пороки развития мозга, туберозный склероз, перинатальная энцефалопатия, тезаурисмозы и т.д.) и криптогенную формы. При симптоматической форме психомоторное развитие детей страдает обычно с рождения, при криптогенной - с момента начала приступов.

Инфантильные спазмы проявляются внезапным сокращением мышц шеи, туловища, конечностей, которые, как правило, билатеральны и симметричны. Наиболее типичны флексорные спазмы ("салаамовы приступы") со сгибанием шеи, туловища, рук; сгибанием, приведением и приподниманием ног. Приступы короткие, группируются в серии; чаще возникают сразу после пробуждения пациентов.

В неврологическом статусе выявляется грубая задержка психического и моторного развития, нередко тетрапирамидная симптоматика.

На ЭЭГ констатируется гипсаритмия - высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные медленные волны с разрядами спайков.

Лечение начинается с вальпроатов, вигабатрина (Сабрил) или АКТГ. При криптогенных случаях СВ применяется АКТГ (или Синактен-депо) в дозе 0,1 мг/кг/сут. или преднизолон - 2-5 мг/кг/сут. При симптоматическом СВ-вальпроаты (50-100 мг/кг/сут. и выше) как монотерапия или в комбинации с АКТГ. В последние годы, по мнению многих авторов, рекомендуется применение вигабатрина в дозе 100 мг/кг/сут. Вигабатрин является препаратом абсолютного выбора в лечении СВ, обусловленного туберозным склерозом. При отсутствии эффекта от монотерапии базовые АЭП комбинируются с ламотриджином, карбамазепином или бензодиазепинами.

Прогноз заболевания тяжелый, как в отношении приступов, так и психомоторного развития. Большинство детей являются инвалидами, не способными к самостоятельной жизни. Стечением времени СВ трансформируется в СЛГ (1/3 случаев) или мультифокальную эпилепсию.

Синдром Леннокса-Гасто
Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) - эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Частота СЛГ составляет около 5% среди всех форм эпилепсии у детей и подростков; болеют чаще мальчики.

Заболевание дебютирует преимущественно в возрасте 2-8 лет (чаще 4-6 лет). Если СЛГ развивается при трансформации из синдрома Веста, то возможно 2 варианта:

1. Инфантильные спазмы трансформируются в тонические приступы при отсутствии латентного периода и плавно переходят в СЛГ.

2. Инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие ребенка несколько улучшается; картина ЭЭГ постепенно нормализуется. Затем наступает латентный период, который варьирует по продолжительности у разных больных; появляются приступы внезапных падений, атипичные абсансы и нарастает диффузная медленная пик-волновая активность на ЗЗГ.

Для СЛГ характерна триада приступов: пароксизмы падений (атонически- и мио-клонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Наиболее типичны приступы внезапных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими или атоническими (негативный миоклонус) пароксизмами. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений приводят к тяжелой травматизации и инвалидизации больных.

Тонические приступы бывают аксиальными, проксимальными или тотальными; симметричными либо четко латерализованными. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать как в дневное время, так и, особенно часто, ночью.

Атипичные абсансы также характерны для СЛГ. Проявления их многообразны. Нарушение сознания бывает неполным. Может сохраняться некоторая степень двигательной и речевой активности. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт). Атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы "обмякание" тела, начиная с мышц лица и шеи.

В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной недостаточности, координаторные нарушения. Характерно снижение интеллекта, не достигающее, однако, тяжелой степени. Интеллектуальный дефицит констатируется с раннего возраста, предшествуя заболеванию (симптоматические формы) или развивается сразу после появления приступов (криптогенные формы).

При ЭЭГ исследовании в большом проценте случаев выявляется нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц в период бодрствования и быстрые ритмические разряды с частотой около 10 Гц- во время сна.

При нейровизуализации могут иметь место различные структурные нарушения в коре головного мозга, включая пороки развития: гипоплазия мозолистого тела, гемимегалэнцефалия, кортикальные дисплазии и пр.

В лечении СЛГ следует избегать препаратов, подавляющих когнитивные функции (барбитураты). Наиболее часто при СЛГ применяются вальпроаты, ламотриджин, карбамазепин, бензодиазепины. Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты, постепенно увеличивая их до максимально переносимой дозы (70-100 мг/кг/сут. и выше). Карбамазепин эффективен при тонических приступах - 15-30 мг/кг/сут, но может учащать абсансы и миоклонические пароксизмы. Ряд больных реагирует на увеличение дозы карбамазепина парадоксальным учащением приступов. Бензодиазепины оказывают эффект при всех типах приступов, однако этот эффект временный. В группе бензодиазепинов применяются клоназепам, клобазам (фризиум) и нитразепам (радедорм). При атипичных абсансах может быть эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Нами показана высокая эффективность комбинации вальпроатов с ламикталом (1-5 мг/кг/сут. и выше) (табл. 5). Данная терапия наиболее оптимальна как в отношении эффективности, так и переносимости (не угнетает когнитивные функции). В США широко используется комбинация вальпроатов с фелбаматом (Талокса).

Прогноз при СЛГ тяжелый. Стойкий контроль над приступами достигается лишь у 5-15% больных. Прогностически благоприятно преобладание миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных изменений в мозге; негативные факторы -доминирование тонических приступов и грубый интеллектуальный дефицит.

Симптоматическая парциальная эпилепсия
При симптоматических парциальных формах эпилепсии выявляются структурные изменения в коре головного мозга. Причины, детерминирующие их развитие, многообразны и могут быть представлены двумя основными группами: перинатальными и постнатальными факторами. Перинатальная энцефалопатия в анамнезе констатируется у 35% пациентов; среди постнатальных факторов следует отметить нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, опухоли коры головного мозга.

Дебют приступов при симптоматической парциальной эпилепсии варьирует в широком возрастном диапазоне, с максимумом в предшкольном возрасте. Для этих случаев характерно наличие изменений в неврологическом статусе, нередко в сочетании со снижением интеллекта; появление региональных паттернов на ЭЭГ, резистентность приступов к АЭП. Выделяют симптоматические парциальные формы эпилепсии: височную, лобную, теменную и затылочную. Две первых - наиболее частые и составляют до 80% всех случаев.

Симптоматическая височная эпилепсия
Клинические проявления ВЭ крайне разнообразны. В ряде случаев атипичные фебрильные судороги предшествуют развитию заболевания. ВЭ проявляется простыми, сложными парциальными, вторично-генерализованными приступами или их сочетанием. Особенно характерно наличие сложных парциальных приступов, протекающих с расстройством сознания, в сочетании с сохранной, но автоматизированной двигательной активностью. Автоматизмы при сложных парциальных приступах могут быть односторонними, возникая на гомолатеральной очагу стороне, и часто сочетаются с дистонической установкой кисти на контрлатеральной стороне. ВЭ подразделяют на амигдало-гиппокампальную (палеокортикальную) и латеральную (неокортикальную) эпилепсию.

Амигдало-гиппокампальная височная эпилепсия характеризуется возникновением приступов с изолированным расстройством сознания. Наблюдается застывание больных с маскообразным лицом, широко раскрытыми "изумленными" глазами и уставленным в одну точку взглядом. При этом могут констатироваться различные вегетативные феномены: побледнение лица, расширение зрачков, потливость, тахикардия. Выделяют 3 типа СПП с изолированным расстройством сознания:

выключение сознания с застыванием и внезапным прерыванием двигательной и психической активности;
выключение сознания без прерывания двигательной активности;
выключение сознания с медленным падением ("обмяканием") без судорог ("височные синкопы").
Характерны также вегетативно-висцеральные пароксизмы. Приступы проявляются ощущением абдоминального дискомфорта, болей в области пупка или эпигастриума, урчания в животе, позывов на дефекацию, отхождения газов (эпигастральные приступы). Возможно появление "восходящего эпилептического ощущения", описываемого больными как боль, изжога, тошнота, исходящего из живота и поднимающегося к горлу, с чувством сжатия, сдавления шеи, комка в горле, нередко с последующим выключением сознания и судорогами. При вовлечении в процесс миндалевидного комплекса возникают приступы страха, паники или ярости; раздражение крючка вызывает появление обонятельных галлюцинаций. Возможны приступы с нарушением психических функций (сновидные состояния, уже виденного или никогда не виденного и пр.).

Латеральная ВЭ проявляется приступами с нарушением слуха, зрения и речи. Характерно появление ярких цветных структурных (в отличие от затылочной эпилепсии) зрительных галлюцинаций, а также сложных слуховых галлюцинаций. Около 1/3 женщин, страдающих ВЭ, отмечают учащение приступов в перименструальном периоде.

При неврологическом обследовании детей, страдающих ВЭ, нередко обнаруживаются микроочаговые симптомы, контрлатерально очагу: недостаточность функции 7 и 12 черепных нервов по центральному типу, оживление сухожильных рефлексов, появление патологических рефлексов, легкие координаторные расстройства и пр. С возрастом у большинства пациентов выявляются стойкие нарушения психики, проявляющиеся преимущественно интеллектуально-мнестическими или эмоционально-личностными расстройствами; характерно появление выраженных расстройств памяти. Сохранность интеллекта зависит, главным образом, от характера структурных изменений в мозге.

При ЭЭГ исследовании наблюдается пик-волновая или чаще стойкая региональная медленноволновая (тета) активность в височных отведениях, обычно с распространением кпереди. У 70% больных выявляется выраженное замедление основной активности фоновой записи. У большинства пациентов с течением времени эпилептическая активность отмечается битемпорально. Для выявления очага, локализованного в медио-базальных отделах, предпочтительнее применение инвазивных сфеноидальных электродов.

При нейровизуализации обнаруживаются различные макроструктурные нарушения в головном мозге. Частой находкой при МРТ исследовании является медиальный височный (инцизуральный) склероз. Нередко также отмечается локальное расширение борозд, уменьшение в объеме вовлеченной височной доли, парциальная вентрикуломегалия.

Лечение ВЭ - сложная задача; многие пациенты резистентны к терапии. Базовые препараты - производные карбамазепина. Средняя суточная дозировка составляет 20 мг/кг. При неэффективности -увеличение дозы до 30 мг/кг/сут. и выше до появления положительного эффекта или первых признаков интоксикации. При отсутствии эффекта следует отказаться от применения карбамазепина, назначив вместо него фенитоин при сложных парциальных приступах или вальпроаты при вторично генерализованных пароксизмах. Дозировка дифенина при лечении ВЭ составляет 8-15 мг/кг в сутки, вальпроатов -50-100 мг/кг/сут. При отсутствии эффекта от монотерапии возможно применение политерапии: карбамазепин + вальпроаты, карбамазепин + ламиктал, карбамазепин + фенобарбитал, фенобарбитал + дифенин (последняя комбинация менее предпочтительна и вызывает значительное снижение внимания и памяти, особенно у детей). В дополнение к базовой терапии АЭП у женщин могут применяться половые гормоны, особенно эффективные при менструальной эпилепсии. Применяется оксипрогестерона капронат 12,5% раствор 1-2 мл в/м однократно на 20-22-й день менструального цикла.

Прогноз зависит от характера структурного поражения мозга. С возрастом у большинства пациентов нарастают стойкие нарушения психики, значительно затрудняющие социальную адаптацию. В целом, около 30% больных, страдающих ВЭ, резистентны к традиционной антиэпилептической терапии и являются кандидатами на нейрохирургическое вмешательство.

Симптоматическая лобная эпилепсия
Клиническая симптоматика лобной эпилепсии (ЛЭ) разнообразна. Заболевание проявляется простыми и сложными парциальными приступами, а также, что особенно характерно, вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие формы ЛЭ: моторная, оперкулярная, дорсолатеральная, орбитофронтальная, передняя фронтополярная, цингулярная, исходящая из дополнительной моторной зоны.

Моторные пароксизмы возникают при раздражении передней центральной извилины. Характерны джексоновские приступы, развивающиеся контрлатерально очагу. Судороги имеют преимущественно клонический характер и могут распространяться по типу восходящего (нога-рука-лицо) или нисходящего (лицо-рука-нога) марша; в некоторых случаях со вторичной генерализацией. При очаге в парацентральных дольках судороги могут наблюдаться в ипсилатеральной конечности или билатерально. Постприступная слабость в конечностях (паралич Тодда) - нередкий феномен ЛЭ.

Оперкулярные приступы возникают при раздражении оперкулярной зоны нижней лобной извилины на стыке с височной долей. Проявляются пароксизмами жевательных, сосательных, глотательных движений, причмокиванием, облизыванием, покашливанием; характерна гиперсаливация. Возможно ипсилатеральное подергивание мышц лица, нарушение речи или непроизвольная вокализация.

Дорсолатеральные приступы возникают при раздражении верхней и нижней лобной извилин. Проявляются адверсивными приступами с насильственным поворотом головы и глаз, обычно контрлатерально очагу раздражения. При вовлечении задних отделов нижней лобной извилины (центр Брока) констатируются пароксизмы моторной афазии.

Орбитофронтальные приступы возникают при раздражении орбитальной коры нижней лобной извилины и проявляются разнообразными вегетативно-висцеральными феноменами. Характерны эпигастральные, кардиоваскулярные (боли в области сердца, изменение сердечного ритма, артериального давления), респираторные (инспиратор-ная одышка, чувство удушья, сжатия в области шеи, "кома" в горле) приступы. Нередко появляются фаринго-оральные автоматизмы с гиперсаливацией. Обращает на себя внимание обилие вегетативных феноменов в структуре приступов: гипергидроз, бледность кожи, нередко с гиперемией лица, нарушение терморегуляции и пр. Возможно появление типичных сложных парциальных (психомоторных) пароксизмов с автоматизмами жестов.

Передние (фронтополярные приступы возникают при раздражении полюса лобных долей. Характеризуются простыми парциальными приступами с нарушением психических функций. Проявляются ощущением внезапного "провала мыслей", "пустоты в голове", растерянности или, наоборот, насильственным воспоминанием; мучительным, тягостным ощущением необходимости что-то вспомнить. Возможен насильственный "наплыв мыслей", "вихрь идей" - ощущение внезапного появления в сознании мыслей, не связанных по содержанию с текущей мыслительной деятельностью. Пациент не имеет возможности избавиться от этих мыслей до окончания приступа.

Цингулярные приступы исходят из передней части поясной извилины медиальных отделов лобных долей. Проявляются преимущественно сложными, реже простыми парциальными приступами с нарушением поведения и эмоциональной сферы. Характерны сложные парциальные приступы с автоматизмами жестов, покраснением лица, выражением испуга, ипсилатеральными моргательными движениями, а иногда клоническими судорогами контрлатеральных конечностей. Возможно появление пароксизмальных дисфорических эпизодов со злобностью, агрессивностью, психомоторным возбуждением.

Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, впервые были описаны Пенфилдом, но систематизированы лишь в последнее время. Это довольно частый вид приступов, особенно если учесть, что пароксизмы, возникающие в других отделах лобной доли, нередко иррадиируют в дополнительную моторную зону. Характерно наличие частых, обычно ночных, простых парциальных приступов с альтернирующими гемиконвульсиями, архаическими движениями; приступов с прекращением речи, нечеткими, плохо локализованными чувствительными ощущениями в туловище и конечностях. Парциальные моторные приступы проявляются обычно тоническими судорогами, возникающими то с одной, то с другой стороны, или билатерально (при этом выглядят как генерализованные). Характерно тоническое напряжение с подъемом контрлатеральной руки, адверсией головы и глаз (больной как бы смотрит на свою поднятую руку). Описано возникновение "тормозных" приступов с пароксизмальным гемипарезом. Приступы архаических движений возникают обычно в ночное время с высокой частотой (до 3-10 раз за ночь, нередко каждую ночь). Характеризуются внезапным пробуждением пациентов, криком, гримасой ужаса, двигательной бурей: размахиванием руками и ногами, боксированием, педалированием (напоминающим езду на велосипеде), тазовыми движениями (как при коитусе) и пр. Степень нарушения сознания флюктуирует, но в большинстве случаев сознание сохранено. Данные приступы следует дифференцировать от истерических и пароксизмальных ночных страхов у детей.

ЭЭГ исследование при ЛЭ может показывать следующие результаты: норма, пик-волновая активность или замедление (периодическое ритмическое или продолженное) регионально в лобных, лобно-центральных или лобно-височных отведениях; бифронтальные независимые пик-волновые очаги; вторичная билатеральная синхронизация; региональная фронтальная низкоамплитудная быстрая (бета) активность. Очаги, локализованные в орбитофронтальной, оперкулярной и дополнительной моторной зоне могут не давать изменений при наложении поверхностных электродов и требуют применения глубинных электродов или кортикографии. При поражении дополнительной моторной зоны ЗЭГ паттерны нередко ипсилатеральны приступам или билатеральны, или имеет место феномен вторичной билатеральной синхронизации Джаспера.

Лечение ЛЭ осуществляется по общим принципам терапии локализационно-обусловленных форм эпилепсии. Карбамазепин и дифенин являются препаратами выбора; вальпроаты, ламотриджин и барбитураты - резервными. Вальпроаты особенно эффективны в случае вторично-генерализованных судорожных приступов. При неэффективности монотерапии применяется политерапия - комбинация перечисленных выше препаратов. Полная резистентность приступов к проводимой терапии АЗП является поводом для рассмотрения вопроса об оперативном вмешательстве.

Прогноз ЛЭ зависит от характера структурного поражения мозга. Частые приступы, резистентные к терапии, значительно ухудшают социальную адаптацию больных. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, обычно резистентны к традиционным АЭП и требуют хирургического лечения.

Общие принципы лечения эпилепсии

В настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов.

Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины "предэпилепсия" и "профилактическое лечение эпилепсии" являются абсурдными. По мнению большинства неврологов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа. Единичный пароксизм может быть "случайным", обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение АЭП не может быть оправданным, так как данные препараты являются потенциально высокотоксичными и не применяются с целью "профилактики". Таким образом, АЭП могут применяться только в случае повторных непровоцируемых эпилептических приступов (т.е. при эпилепсии по определению).
Диагноз эпилепсии установлен, и решено назначить АЭП. С 1980-х годов в клинической эпилептологии прочно утвердился принцип монотерапии: купирование эпилептических приступов должно осуществляться преимущественно одним препаратом. В настоящее время полностью доказана несостоятельность старой концепции о назначении большого количества АЭП одновременно в малых дозах. Политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3 АЭП одновременно.
Подбор АЭП не должен быть эмпирическим. АЭП назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов. Успех лечения эпилепсии во многом определяется точностью синдромологической диагностики (табл. 1).
АЭП назначаются, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. При этом определяющим является клиническая эффективность и переносимость препарата (табл. 2).
В случае неэффективности одного препарата он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. При неэффективности одного АЭП нельзя сразу прибавлять к нему второй препарат, то есть переходить на политерапию, не используя всех резервов монотерапии.
Показания к определению содержания АЭП в крови. Определение уровня АЭП в крови может быть полезно в клинической практике в следующих случаях:

Появление признаков интоксикации;
Отсутствие эффективности при применении адекватных доз;
Наличие у пациента состояний, вызывающих нарушение фармакокинетики АЭП (заболевания печени и почек, беременность, ранний возраст и пр.);
Рекомендуется во всех случаях применения фенитоина (нелинейная фармакокинетика);
Применение пациентом нескольких АЭП или других препаратов, изменяющих фармакокинетику АЭП;
Проведение медицинской экспертизы.
Следует всегда помнить, что между клинической эффективностью препарата, его переносимостью и концентрацией в крови четкой прямой зависимости не существует. В связи с этим клинический критерий эффективности и переносимости должен всегда доминировать над лабораторными показателями.

Применение в лечении ИЭ других препаратов, кроме антиэпилептических, - предмет дискуссии. У некоторых из обследованных нами больных в комплексной терапии были использованы сосудистые (циннаризин, кавинтон, сермион, танакан); ноотропные (ноотропил, пантогам, когитум, оксибрал); метаболические (эссенциале-форте, фолиевая кислота) препараты. Влияние их на частоту приступов и общее самочувствие пациентов не анализировалось. По мнению абсолютного большинства зарубежных исследователей, препараты данных групп не оказывают никакого влияния на течение эпилепсии и не применяются при данном заболевании. Вместе с тем, в отдельных случаях при сочетании эпилепсии с головными болями, нарушениями памяти и концентрации внимания, токсическом действии АЭП, применение сосудистых, ноотропных и метаболических препаратов может быть оправдано. Однако нет оправдания "патологическому" упорству некоторых врачей, назначающих пациентам по 5-8 различных препаратов типа мочегонных, рассасывающих, витаминных и т.д. без какого-либо здравого смысла. Назначение любого препарата должно быть строго аргументировано.

Принципы отмены лечения

АЭП могут быть отменены спустя 2,5-4 года полного отсутствия приступов. Клинический критерий (отсутствие приступов) является основным критерием отмены терапии. При большинстве идиопатических форм эпилепсии отмена препаратов может осуществляться через 2,5 (роландическая эпилепсия) - 3 года ремиссии. При тяжелых резистентных формах (синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия), а также при юношеской миоклонической эпилепсии, данный период увеличивается до 3-4 лет. При продолжительности полной терапевтической ремиссии в течение 4 лет, лечение должно быть отменено во всех случаях. Наличие патологических изменений на ЭЭГ или пубертатный период пациентов не являются факторами, задерживающими отмену АЭП при отсутствии приступов более 4 лет.