Спазмофилия — причины, признаки, симптомы и лечение. Спазмофилия (Детская тетания)

Спазмофилия – тесно связанная с рахитом болезнь, проявляющаяся в виде склонности к спастическим состояниям, которая чаще всего наблюдается у детей 2-18 месяцев.

Как правило, доношенные и вскармливаемые грудным молоком дети крайне редко болеют спазмофилией. Болезни чаще всего подвержены недоношенные дети с признаками рахита.

Благодаря существующим методам профилактики рахита, спазмофилия сегодня, особенно в тяжелых формах, встречается достаточно редко.

Причины развития спазмофилии

Причинами развития спазмофилии у детей является накопление витамина D, возникающее при применении повышенных доз этого витамина, а также ранней весной, когда происходит его избыточное образование в кожных покровах.

Повышенные дозы витамина D в активных формах способствуют снижению функции паращитовидных желез, что в свою очередь стимулирует всасывание солей некоторых микроэлементов (особенно кальция и фосфора) в кишечнике и их обратное всасывание (реабсорбцию) в почечных канальцах. Это вызывает развитие алкалоза, а также из-за гипокальциемии (снижения концентрации кальция в крови) кальций в избытке откладывается в костях. В результате наблюдается повышение нервно-мышечной возбудимости, приводящее к возникновению судорог.

Симптомы спазмофилии

Спазмофилия проявляется как в скрытой, так и в явной форме.

Скрытую форму спазмофилии у детей обычно определить достаточно сложно, поскольку при этой форме болезни их психомоторное и физическое развитие в норме, хотя и наблюдаются симптомы рахита.

Самыми типичными проявлениями скрытой формы течения спазмофилии являются симптомы Люста, Хвостека, Эрба, Труссо и Маслова. Скрытая форма болезни может возникать из-за влияния таких провоцирующих факторов, как испуг, рвота, плач, при этом она иногда переходит в явную форму болезни.

Основными видами проявления явной спазмофилии у детей являются ларингоспазм, карпопедальный спазм, эклампсия, а также возможно их сочетание.

Ларингоспазм (иначе – «родимчик») является самым частым проявлением болезни. Симптомом спазмофилии является острое, достаточно внезапное сужение голосовой щели, которое наблюдается при испуге или плаче, и характеризуется чаще всего закрытием голосовой щели (частичным или полным).

На фоне ларингоспазма появляется звучный хриплый вдох («петушиный крик») одновременно с цианозом, испуганным выражением лица и холодным потом. При резко проявляющихся симптомах спазмофилии может наступить полное прекращение дыхания (до 2 секунд), приводящее к потере сознания. Как правило, по окончании приступа наблюдается звучный глубокий вдох с постепенным восстановлением дыхания.

В тяжелых случаях приступы ларингоспазма могут повторяться до нескольких раз в день, а при длительных остановках дыхания возможен летальный исход.

Карпопедальный спазм у детей встречается реже. Он проявляется в виде тонических судорог лица, кистей и стоп. Эта форма спазмофилии у детей определяется по характерному виду – кисти опущены вниз, руки в локтях согнуты, плечи прижаты к туловищу, большой палец прижат к ладони, коленный и тазобедренный суставы согнуты. В зависимости от течения спазмофилии спазм может продолжаться от 2-10 минут до нескольких часов. На фоне продолжительного спазма может возникнуть отечность на тыльной стороне стоп и кистей, а из-за спазма круговых мышц рта иногда возникает так называемый «рыбий рот».

Эклампсия относится к самой опасной форме спазмофилии. Она наиболее характерна для детей первого года жизни. При эклампсии наблюдаются клонико-тонические судороги с потерей сознания. В начале приступа проявляется резкое побледнение лица, сопровождаемое оцепенением, с выраженным подергиванием мышц лица у угла рта или глаза. После этого начинают подергиваться конечности, дыхание нарушается, прерываясь очень короткими вдохами, что приводит к появлению синюшности. После возникновения ригидности обычно происходит потеря сознания.

Во многих случаях судороги развиваются ночью, когда ребенок спит. Эклампсия обычно продолжается не более полминуты. В это время может остановиться сердце и дыхание.

Диагностика и лечение спазмофилии

При подозрении на спазмофилию диагностируют детей с признаками рахита в возрасте до двух лет, как правило, весной. Из лабораторных исследований должны быть подтверждены гипофосфатемия, гипокальциемия и метаболический алкалоз, а также должен наблюдаться критический уровень снижения кальция в крови – ниже 1,75 ммоль/л.

Лечение спазмофилии включает медикаментозное купирование судорожного синдрома лекарствами реланиум, седуксен, ГАМК, сульфат магния. Для увеличения уровня кальция в крови применяют раствор 10% глюконата кальция. Помимо этого, проводят терапию по ликвидации алкалоза (3-5% раствором хлорида аммония).

В дальнейшем лечение спазмофилии проводят с помощью витаминотерапии и, после восстановления уровня кальция в крови, назначения витамина D в лечебных дозах.

При приступе ларингоспазма следует:

• Уложить ребенка на твердую ровную поверхность;
• Обеспечить доступ воздуха и расстегнуть одежду;
• Сбрызнуть холодной водой лицо и тело, вызвать раздражение слизистой носа нашатырным спиртом или другим способом и провести терапию глюконатом кальция (внутривенно) и реланиумом (внутримышечно).

Если проводимые меры по купированию приступа спазмофилии не помогают, проводят интубацию трахеи и непрямой массаж сердца (при остановке сердца).

Спазмофилия у взрослых

Считается, что спазмофилия у взрослых не развивается. Однако существует ряд симптомов, схожих с течением этой болезни, которые часто встречаются у взрослых людей и не поддаются диагностике и эффективному лечению. Они связаны с произвольными судорогами, особенно во время засыпания, мурашками на теле, чувством холода и зябкости.

Врачи во Франции проводят исследования спазмофилии у взрослых. Согласно полученным данным, этой болезни больше всего подвержены женщины с недостатком кальция в организме.

Для лечения спазмофилии и купирования приступов рекомендуется употреблять в пищу продукты, насыщенные кальцием, магнием и фосфором. Поскольку в большинстве случаев развитие приступов спазмофилии провоцирует стресс и конфликтные ситуации, рекомендуется уметь контролировать дыхание и расслабляться, чему способствуют занятия йогой и медитацией.

Видео с YouTube по теме статьи:

– заболевание детей раннего возраста, характеризующееся нарушением минерального обмена, повышенной нервно-мышечной возбудимостью, склонностью к спастическим и судорожным состояниям. Латентная спазмофилия проявляется сокращением мускулатуры лица, кисти («рука акушера»), кратковременной остановкой дыхания в ответ на провокацию; явная спазмофилия протекает в форме ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии. Диагноз спазмофилии подтверждается наличием гипокальциемии, гиперфосфатемии, связи с рахитом. Лечение спазмофилии включает помощь при общих судорогах и ларингоспазме, назначение препаратов кальция, адекватную терапию рахита.

Общие сведения

Спазмофилия (детская тетания) - кальциопеническое состояние, сопровождающееся спастическим состоянием мышц лица, гортани, конечностей, общими клоническими или тоническими судорогами. Спазмофилия выявляется преимущественно в возрасте от 3-х месяцев до 2-х лет, т. е. в том же возрастном диапазоне, что и рахит , с которым детская тетания имеет этиологическую и патогенетическую связь. Еще несколько лет назад спазмофилия в педиатрии была довольно распространенным явлением, однако снижение частоты тяжелых форм рахита привело к уменьшению числа случаев детской тетании. Спазмофилия развивается у 3,5 - 4 % детей, страдающих рахитом; несколько чаще у мальчиков.

Клинические проявления спазмофилии в форме ларингоспазма или общих судорог с потерей сознания и остановкой дыхания требуют от любого медицинского специалиста и родителей умения и готовности оказать ребенку неотложную помощь. Длительное тетаноидное состояние может вызвать повреждение ЦНС, последующую задержку психического развития ребенка, в тяжелых случаях – летальный исход.

Причины спазмофилиии

Спазмофилия представляет собой специфическое расстройство кальциево-фосфорного обмена, сопровождающего течение среднетяжелого или тяжелого рахита. Патогенез спазмофилии характеризуется снижением концентрации общего и ионизированного кальция крови на фоне гиперфосфатемии и алкалоза. Повышению уровня неорганического фосфора в крови может способствовать кормление ребенка коровьим молоком с высокой концентрацией фосфора и недостаточная экскреция избытка фосфора почками; гипопаратиреоз . Кроме кальциево-фосфорного обмена, при спазмофилии отмечаются гипонатриемия, гипохлоремия, гипомагниемия и гиперкалиемия.

Клиника спазмофилии обычно развивается в начале весны с наступлением солнечной погоды. Интенсивное УФ-воздействие на кожу ребенка вызывает резкое увеличение в крови концентрации 25-гидроксихолекальциферола - активного метаболита витамина D, что сопровождается подавлением функции паращитовидных желез, изменением pH крови, гиперфосфатемией, усиленным отложением кальция в костях и критическим падением его уровня в крови (ниже 1,7 ммоль/л).

Гипокальциемия обусловливает повышенную нервно-мышечную возбудимость и судорожную готовность. В этих условиях любые раздражители (испуг, плач, сильные эмоции, рвота, высокая температура, интеркуррентные инфекции и пр.) могут спровоцировать у ребенка судорожный приступ.

Замечено, что у детей, получающих грудное вскармливание, практически никогда не развивается спазмофилия. В группу риска входят недоношенные , дети, находящиеся на искусственном вскармливании, проживающие в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях.

Классификация спазмофилиии

В зависимости от клинического течения различают латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы спазмофилии, при этом не исключается переход скрытой тетании в явную.

Латентная спазмофилия выявляется исключительно при специальном обследовании с использованием механических и кожно-гальванических проб. При этом возникают характерные симптомы (Хвостека, Эрба, Труссо, Люста, Маслова).

Манифестная спазмофилия может протекать в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и приступа эклампсии.

Симптомы спазмофилиии

Латентная форма

Течение латентной спазмофилии всегда предшествует явной и может длиться несколько недель или месяцев. Дети со скрытой формой спазмофилии обычно имеют признаки рахита: повышенную потливость, тахикардию , плохой сон, эмоциональную лабильность , повышенную тревожность , пугливость, нарушения пищеварения. На наличие латентной формы спазмофилии указывают следующие симптомы:

• симптом Хвостека (верхний и нижний) - подергивание уголка глаза или рта при поколачивании молоточком или пальцем по скуловой дуге либо углу нижней челюсти (т. е. местам выхода ветвей лицевого нерва);
• симптом Труссо - сдавливание плечевого нервно-сосудистого пучка приводит к судорожному сокращению мышц кисти, приводящих ее в положение «руки акушера»;
• симптом Люста – поколачивание в области головки малоберцовой кости, в проекции выхода малоберцового нерва, сопровождается подошвенным сгибанием и отведением стопы в сторону;
• симптом Эрба – при раздражении гальваническим током силой <5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
• феномен Маслова – болевое раздражение (укол) вызывает у ребенка, страдающего латентной спазмофилией, кратковременную остановку дыхания (у здоровых детей такая реакция отсутствует).

Манифестная спазмофилия

Ларингоспазм, как проявление явной спазмофилии, характеризуется внезапным спазмом мышц гортани, который нередко развивается во время плача ребенка или без видимых причин. Умеренный приступ ларингоспазма сопровождается частичным перекрытием дыхательных путей, бледностью, свистящим вдохом, напоминающим репризу при коклюше . В тяжелых случаях, протекающих с полным перекрытием голосовой щели, возникает цианоз, холодный пот, кратковременная потеря сознания, апноэ на несколько секунд, вслед за чем следует звучный выдох и шумное дыхание; ребенок успокаивается и засыпает. Спазм мышц гортани при спазмофилии может рецидивировать неоднократно в течение дня. В крайних случаях приступ ларингоспазма может привести к гибели ребенка.

Другим проявлением явной спазмофилии служит карпопедальный спазм - тоническая судорога мышц кистей и стоп, которая может длиться часами или сутками. При этом отмечается максимальное сгибание рук в крупных суставах, приведение плеч к туловищу, сгибание кистей (пальцы собраны в кулак или согнуты по типу «руки акушера» - I, IV, V пальцы согнуты; II и III – разогнуты); плантарная флексия стопы, пальцы поджаты. Длительный карпопедальный спазм при спазмофилии может привести к реактивному отеку тыльной поверхности кистей и стоп.

При спазмофилии также могут возникать изолированные спазмы глазных мышц (преходящее косоглазие), жевательных мышц (тризм, ригидность затылка), гладкой мускулатуры (нарушение мочеиспускания и дефекации). Наиболее опасны спазмы дыхательной мускулатуры, ведущие к диспноэ, бронхоспазму и остановке дыхания, а также сердечной мышцы, несущие угрозу остановки сердца.

Наиболее тяжелой формой манифестной спазмофилии является эклампсия или общий приступ клонико-тонических судорог. Развитию приступа эклампсии предшествует подергивание мимической мускулатуры, затем судороги распространяются на конечности и мышцы туловища. Общие судороги сопровождаются ларингоспазмом, нарушением дыхания, общим цианозом, утратой сознания, появлением пены на губах, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Продолжительность приступа эклампсии может варьировать от несколь­ких минут до часов. Данная форма спазмофилии представляет опасность в плане остановки дыхания или серд­ечной деятельности.

У детей первых 6 мес. жизни спазмофилия чаще протекает в виде ларингоспазма и эклампсии; в более старшем возрасте – в форме карпопедального спазма.

Диагностика спазмофилиии

При явной форме спазмофилии диагностика не составляет труда. Учитывается наличие клинических и рентгенологических признаков рахита, жалоб на мышечные спазмы и судороги. Для выявления латентной спазмофилии проводятся соответствующие механические или кожно-гальванические пробы для оценки нервно-мышечной возбудимости. Обследование ребенка со спазмофилией проводится педиатром и детским неврологом .

Диагноз спазмофилии подтверждается биохимическим анализом крови, выявляющим гипокальциемию, гиперфосфатемию и другой электролитный дисбаланс; исследованием КОС крови (алкалоз).

Дифференциальную диагностику спазмофилии необходимо проводить с другими гипокальциемическими состояниями, судорожным синдромом , истинным гипопаратиреозом, эпилепсией , ложным крупом , врожденным стридором , коклюшем и т. д.

Лечение спазмофилии

Приступ ларингоспазма или эклампсии требует оказания неотложной помощи ребенку, а при остановке дыхания и сердечной деятельности – проведения реанимационных мероприятий. Для восстановления спонтанного дыхания при ларингоспазме может быть эффективно обрызгивание лица ребенка холодной водой, встряхивание, похлопывание по ягодицам, раздражение корня языка, обеспечение доступа свежего воздуха. При неэффективности проводится искусственное дыхание и непрямой массаж сердца , обеспечивается подача увлажненного кислорода.

При любых проявлениях явной спазмофилии показано введение противосудорожных препаратов (диазепама внутримышечно, внутривенно или в корень языка, оксибутирата натрия внутримышечно, фенобарбитала внутрь или ректально в свечах, хлоралгидрата в клизме и т. д.). Также показано в/в введение 10% р-ра глюконата кальция и 25% р-ра сульфата магния в/м.

При подтвержденном диагнозе спазмофилии устраивается водная пауза на 8-12 часов, затем вплоть до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии грудные дети переводятся на естественное или смешанное вскармливание; более старшим детям назначается углеводистая диета (овощные пюре, фруктовые соки, чай с сухариками, каши и пр.).

Для ликвидации гипокальциемии внутрь назначается глюконат кальция. После нормализации уровня кальция крови и исчезновения признаков спазмофилии продолжают противорахитическую терапию. В восстановительном периоде показаны гимнастика, общий массаж , длительные прогулки на свежем воздухе.

Прогноз и профилактика

Выявление и своевременное устранение скрытой тетании позволяет избежать клинической манифестации спазмофилии. При оказании своевременной помощи при судорогах и адекватной коррекции электролитных нарушений прогноз благоприятный. В исключительно редких случаях, при отсутствии своевременной неотложной помощи может наступить гибель ребенка вследствие асфиксии и остановки сердца.

В основных своих положениях первичная профилактика спазмофилии повторяет профилактику рахита. Большую роль в профилактических мероприятиях играет грудное вскармливание. Вторичное предупреждение спазмофилии заключается в лечении латентной формы тетании, контроле уровня кальция крови, профилактическом приеме препаратов кальция, проведении противосудорожной терапии в течение 6 месяцев после приступа судорог.

Термин спазмофилия переводится с латинского языка как склонность к спазму (усиление сокращения мышц). Это патологическое состояние, которое бывает у маленьких детей в возрасте от полугода до 18 месяцев. Спазмофилия в отношении развития является противоположностью рахита , тем не менее, эти заболевания у детей являются взаимосвязанными.

Спазмофилия - что это, механизм и причины развития

Соли кальция в организме человека выполняют ряд важных биологических функций. Они составляют основу минерального матрикса костной ткани, обеспечивают нормальное проведение и передачу нервного импульса в структурах нервной системы и мышцах. Поэтому недостаточность уровня ионов кальция в крови у ребенка приводит к развитию спазмофилии (детская тетания), которая сопровождается повышенной склонностью к мышечным судорогам. Механизм развития этой патологии у маленького ребенка в возрасте до 1,5 лет связан с повышением уровня витамина D . При этом происходит усиление процесса минерализации костной ткани и переходом в минеральный матрикс кости значительного количества ионов кальция, что в итоге приводит к гипокальциемии (снижение концентрации ионов кальция в крови) и развитию спазмофилии. Повышение уровня витамина D происходит после интенсивного лечения рахита витаминсодержащими препаратами, особенно если терапия проводилась весной. Также повышенная инсоляция (облучение солнцем) ребенка приводит к синтезу большого количества витамина D в коже, что также способствует развитию спазмофилии.

Симптомы

В зависимости от выраженности клинической симптоматики, спазмофилия у детей разделяется на 2 формы:

• Скрытая (латентная) спазмофилия.
• Явная спазмофилия.

Скрытая спазмофилия практически ничем себя не проявляет, ребенок ведет себя, так же как и всегда, хорошо кушает, спит, выглядит здоровым. Может обращать на себя внимание небольшая склонность к полноте (упитанность). Иногда могут проявляться признаки гипервозбудимости нервной системы - внимательные родители могут обратить внимание на то, что ребенок стал более возбудимым, беспокойным, часто вздрагивает даже при воздействии небольшого раздражителя (громкий звук). Для того чтобы определить наличие латентной спазмофилии необходимо провести ряд несложных тестов, указывающих на готовность нервной системы и мышц к судорогам в будущем на фоне снижения кальция, к ним относятся:

Для явной спазмофилии характерна триада симптомов, к которым относятся:

Для ранней диагностики спазмофилии необходимо быть внимательным к ребенку. В случае появления нетипичного беспокойства ребенка, особенно если это происходит весной, после того на улице стало тепло, увеличилась длительность прогулок под солнцем, необходимо провести один или несколько тестов на наличие латентной спазмофилии.

Диагностика

Заподозрить наличие латентной спазмофилии можно с помощью проведения симптомов-тестов. Явная спазмофилия имеет характерную симптоматику, поэтому диагностика этой патологии является несложной. Для подтверждения диагноза проводится лабораторное определение уровня ионов кальция в крови.

Лечение спазмофилии

Основное лечение этого заболевания у ребенка заключается в нормализации уровня ионов кальция. Для этого
проводится кальциевая терапия - в организм ребенка вводится раствор глюконата кальция (возможен прием раствора глюконата кальция, для чего таблетку растворяют в молоке). Важно во время проведения терапии исключить из рациона ребенка коровье молоко. В организм ребенка должно поступать достаточное количество жидкости (в случае признаков латентной спазмофилии дается обильное теплое питье - ягодные или фруктовые соки, некрепкий чай). Лечение проводится до нормализации уровня ионов кальция (лабораторный контроль) и исчезновения симптомов латентной спазмофилии.

В случае развития приступа ларингоспазма проводятся мероприятия, направленные на создание в коре головного мозга преобладающего (доминирующего) над спазмом очага возбуждения. Для этого необходимо подуть в ном ребенку, пощекотать ноздри (можно перышком), дать понюхать ватку, смоченную в нашатырном спирте. Также можно умыть лицо холодной водой, произвести шлепок ладонью по ягодицам.

При ларингоспазме необходимо как можно скорее проводить мероприятия, направленные на создание доминирующего очага в головном мозгу ребенка. Известны случаи длительного ларингоспазма с развитием гипоксии организма и летальным исходом.

В целом прогноз при спазмофилии у ребенка благоприятный. Профилактика заключается в проведении только грудного вскармливания ребенка до года, отказа от чрезмерно длительных прогулок под солнцем, особенно весной (длительность прогулок необходимо увеличивать постепенно).

Спазмофилии (детская тетания) - это болезнь, характеризующееся расстройством минерального обмена (снижением концентрации ионизированного кальция в крови), повышенной нервно-мышечной возбудимостью и склонностью к тонических и клонических судорог мышц отдельных групп, особенно гортани и конечностей.

Причина возникновения и патогенез спазмофилий (детской тетании)

Этиология и патогенез заболевания связаны с нарушениями метаболизма витамина D, которые приводят к уменьшению уровня ионизированного кальция в крови и снижение функции паращитовидных желез. При этом отмечаются гиперкалиемия, повышение щелочного резерва крови. На этом фоне высокая температура тела, интеркуррентных заболеваниях, плач могут спровоцировать спазм определенных мышечных групп.

Клинические проявления спазмофилий (детской тетании)

Проявления заболевания характерны для детей от 4 месяцев до 2 лет, чаще наблюдаются в конце зимы и весной.Латентную тетании можно выявить только с помощью ряда симптомов. Симптом Хвостека (лицевой симптом) - возникновение судорожного подергивания уголка глаза и рот при постукивании молоточком в месте выхода лицевого нерва симптом Люст (симптом малоберцового нерва) - отвод и гибки ступни при постукивании в месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости симптом Труссо - Карпопедальный спазм (карпальный спазм, «рука акушера"), который появляется при сжатии плеча (лучше манжеткой) симптом Эрба - возникновение сокращать мышц (подергивание) при наложении на поверхность малоберцового или срединного нерва катода (сила тока меньше от 5 мА). Уже при этой форме заболевания снижается уровень кальция в крови, отмечаются гиперфосфатемия и сдвиг в сторону алкалоза.Для манифестной (явной) форме спазмофилии характерные ларингоспазм, Карпопедальный спазм, эклампсия. Тяжелой, хотя и нечасто формой является эклампсия, при которой внезапно возникают общие тонико-клонические судороги эпилептиформной характера (потеря сознания, пена на губах, произвольные дефекация и мочеиспускание), которые длятся от нескольких минут до нескольких часов. При этом нарушается дыхание, появляется цианоз.

Ларингоспазм

Ларингоспазм (спазм мышц гортани, сужение голосовой щели) проявляется отрицанием головы назад, бледностью, а затем цианозом, нарушением ритма дыхания (апноэ может занять несколько секунд), звучным или хриплым вдохом с последующим шумным дыханием и восстановлением его. Наблюдается потливость, ребенок может на короткое время потерять сознание. Редко эта форма заканчивается летально. Нападения ларингоспазма могут повторяться несколько раз в день, а в промежутках между ними ребенок выглядит здоровым.

Карпопедальный спазм

Карпопедальный спазм - болезненные судороги кистей и (или) степень вследствие тонического сокращения мышц. Конечности согнуты в крупных суставах, а IV и V пальцы кисти - внутрь, большой палец приведен к ладони («рука акушера»), ступни находятся в состоянии подошвенного сгибания, их пальцы согнуты вниз. Эти судороги могут продолжаться в течение часов и даже дней, вследствие чего появляется отек. В первом полугодии жизни чаще встречаются ларингоспазм и эклампсия, в возрасте около И года и в старшем наблюдается Карпопедальный спазм.Лечение явных форм спазмофилии направляют на создание «голодной» ацидоза (чайная диета на 8-12 ч). Питание преимущественно углеводное (несколько дней), показано резкое ограничение коров ячого молока (много фосфатов). При эклампсии назначают противосудорожной терапии (седуксен, натрия оксибутират). При ларингоспазме показаны раздражение слизистой оболочки носа (щекотание, нашатырный спирт), корня языка, кожи (похлопывание, обливание холодной водой), вестибулярного аппарата («встряхивания»), изменение положения тела, кислород, а в случае остановки дыхания - реанимационные мероприятия. Патогенетическое лечение явной спазмофилии заключается в введении препаратов кальция (10% раствор кальция хлорида или глюконата: детям до 6 мес - 0,5 мл, до 1 года - 0,5-1 мл, до 3 лет - 1-2 мл). При латентной форме эти препараты назначают энтерально (5-10% раствор кальция хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день). При Карпопедальный спазме назначают бромиды, хлоралгидрат (ректально и парентерально). После насыщения организма кальцием (2-3 дня) на фоне его дальнейшего приема и получения витаминов (ретинола, группы В, токоферола) проводят Противорахитический лечения.Профилактика такая же, как и при рахите.ы, как правило, благоприятный. Очень редко при отсутствии неотложной помощи наступает смерть вследствие асфиксии или затяжного ларингоспазма, остановки сердца и дыхания.

Спазмофилия – это рахитогенное состояние, которое определяется выраженной гипокальциемией и ее результатом – повышенной судорожной готовностью. Протекает латентно и лишь у предрасположенных к этому состоянию детей, например, маловесных, недоношенных, разворачивается в бурную клиническую картину. Встречаемость этого состояния колеблется в пределах 5% детей до двух лет.

Спазмофилию и рахит можно рассматривать как две фазы нарушения фосфорно-кальциевого обмена. Другое название спазмофилии — это рахитическая тетания, иногда ее рассматривают как кальципенический вариант разгара рахита. Необходимость того, что бы профилактика спазмофилии была адекватной вытекает из того, что приступ судорог может привести к асфиксии.

Причины спазмофилии

Известна связь спазмофилии с течением рахита. Характерным для состояния спазмофилии является выраженная . Это состояние провоцируется, как ни парадоксально, началом лечения рахита «ударными дозами» витамина Д. В период разгара рахита снижены фосфор, цитраты, имеется , уровень кальция чаще нормальный или умеренно снижен. Как только начинают вводиться препараты витамина Д, без коррекции питания, ситуация резко меняется. Кальций из крови начинает уходить в костную ткань, поступление кальция извне не происходит, развивается гипокальциемия. Особенно резко падает ионизированный кальций.

Существует так называемый порог содержания кальция в крови ребенка, при переходе через который развивается судорожная активность. У грудного ребенка этот порог содержания общего кальция в крови составляет 1,75 ммоль/л, ионизированной его формы 0,85 ммоль/л.

Одновременно понижается и ряд других биохимических показателей. Падает уровень магния, хлоридов, натрия. Калий значительно возрастает, а он, как известно, является биологическим антагонистом кальция.

Об угнетении функции паращитовидных желез говорит снижение в крови паратиреоидного гормона (способствует резорбции костной ткани, т. е. выведению кальция в кровь, снижает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, что способствует уменьшению концентрации фосфора в плазме крови). Возрастает концентрация тиреокальцитонина, а он, как известно, тормозит всасывание кальция в тонком кишечнике и способствует его выведению с мочой. Такая гормональная ситуация вытекает из-за того, что витамин Д оказывает на паращитовидные железы антагонистическое влияние. А гомеостаз кальция и фосфора в плазме крови возможны лишь при нормальной работе этих небольших по величине желез. Вследствие этого кальций еще больше уходит в кости, усугубляя гипокальциемию.

Ацидоз, характерный для течения рахита, сменяется на .

Результатом этих особенностей обмена является повышение нервно-мышечной возбудимости и судороги при спазмофилии. Провоцирующими приступы судорог факторами, могут выступать высокая температура, рвота при отравлениях или кишечных заболеваниях, плач ребенка, сильный испуг, возможно, обычное беспокойство.

Спазмофилия чаще встречается в весенние месяцы, когда уровень солнечной радиации наиболее высок. В сочетании с приемом высоких доз препаратов витамина Д при недостаточном поступлении в организм кальция, также возможно развитие спазмофилии.

Симптомы и признаки спазмофилии

Диагностика спазмофилии должна быть проведена в случае, если у ребенка на фоне течения рахита, наблюдается тремор рук и подбородка, присутствует нарушение сна, срыгивание, немотивированное беспокойство, дисфункции кишечника, диспноэ (неравномерное дыхание). Вкупе с этим потливость, т. е. нарушения адекватного функционирования вегетативной нервной системы.

В первом полугодии жизни ребенка чаще встречается сочетание ларингоспазма с эклампсией, в то время как, во втором полугодии преобладает клиника карпопедального спазма.

Скрытая спазмофилия встречается значительно чаще, в большинстве случаев предшествует возникновению явной формы спазмофилии.

При возникновении приступа спазмофилии необходимо как можно раньше оказать неотложную помощь т. к. длительное пребывание в состоянии тетании может привести к печальным последствиям, как, например, повреждение высших нервных центров, задержке умственного развития ребенка. Возможен летальный исход, т.к. в состоянии тетании во время приступа пребывают мышцы сердца и диафрагмы. Причиной летального исхода может стать остановка сердечной деятельности или дыхания.

Диагностика спазмофилии заключается, в первую очередь, в исследовании биохимического анализа крови, а именно состава и соотношения микроэлементов. Гипокальциемия сочетается с гиперфосфатемией, снижен уровень магния, хлоридов, увеличено содержания калия. Несмотря на течение рахита, отмечается алкалоз. Во время диагностики важно учесть все факторы, имеющие отношение к постановке правильного диагноза. Это и возраст ребенка, и время года, клинические и рентгенологические симптомы.

Спазмофилию необходимо отличать от других состояний, сопровождающихся судорожной готовностью. Это такие заболевания, как истинный гипопаратиреоидизм, фебрильные судороги при постгипоксической энцефалопатии и аномалии конституции, тетания новорожденных, вторичная гипокальциемия при вскармливании ребенка коровьим молоком.

Тетания новорожденных отличается от спазмофилии тем, что ее развитие происходит сразу после рождения ребенка. Ее причины — это внутриутробное угнетение функции паращитовидных желез плода паратиреоидным гормоном матери, а также избыток кальция в крови матери.

Вторичная гипокальциемия возникает при резком переводе ребенка с грудного молока на вскармливание коровьим молоком. Может быть, возникновение вторичной гипокальциемии при рвоте и жидком стуле, хронической почечной недостаточности, при ятрогенной тетании (неадекватное лечение бикарбонатом натрия при недостаточном введении препаратов кальция).

Также необходимо дифференцировать приступ ларингоспазма при спазмофилии от стенозирующего ларинготрахеита при котором стеноз развивается ночью на фоне или . Ларинготрахеит проявляется лающим кашлем, инспираторной одышкой, часто повышением температуры тела, афонией.

Приступ эклампсии при спазмофилии необходимо разделять с эпилепсией. Помогают биохимический анализ крови (гипокальциемия, алкалоз), анамнез по которому можно определить дефекты вскармливания, ухода, профилактики гиповитаминоза Д, а также развитие рахита.

Формы спазмофилии

Если профилактика спазмофилии была неадекватной, то развивается одна из форм спазмофилии. Выделяют следующие формы: явная и скрытая.

Явная спазмофилия по своим проявлениям подразделяется на: ларингоспазм; эклампсию; карпопедальный спазм.

Скрытая спазмофилия включает в себя следующие симптомы: Люста; Хвостека; симптом Маслова; симптом Труссо; симптом Эрба.

Диагноз может звучать так: спазмофилия, явная форма, эклампсия, карпопедальный спазм. Или так: спазмофилия, скрытая форма.

О скрытой спазмофилии можно судить по наличию ряда феноменов, говорящих о склонности к возникновению приступов судорог. Феномен, описанный Масловым, заключается в том, что у ребенка с высокой судорожной готовностью может возникнуть остановка дыхания как ответ на незначительный укол. Остановка дыхания происходит на вдохе и длится несколько секунд. Феномен Труссо – при сдавливании жгутом плечевого нерва у двуглавой мышцы в течение трех минут, спастическое сведение пальцев кисти приводит их в положение «руки акушера».

Феномен Хвостека — если провести диагностическое постукивание между скуловой дугой и углом рта происходит сокращение мышц носа, рта, века.

Симптом Люста — отведение стопы кнаружи и ее сгибание с тыльной стороны при поколачивании малоберцового нерва у места его выхода.

Симптом Эрба — при раздражении мышцы гальваническим током силой 1–2 мА при норме, составляющей 5 мА, происходит сокращение мышц.

Явная спазмофилия проявляется тоническими и тонико-клоническими судорогами в виде карпопедального спазма, эклампсии.

Описать карпопедальный спазм можно как периодически возникающее тоническое сокращение мышц конечностей, преимущественно кистей и стоп. Кисть занимает положение «руки акушера» (безымянный палец и мизинец согнуты, а большой, указательный и средний пальцы выпрямлены) пальцы могут быть также согнуты в кулак. Руки опущены вниз и согнуты в локтях. Коленный и тазобедренный суставы в сгибательном положении, свод стопы принимает положение подошвенного сгибания. Возможен тризм жевательной мускулатуры. Приступ очень болезненный. Состояние может не прекращаться до нескольких дней. Приступ, затянувшийся до нескольких дней, осложняется отеком тыла стопы и кисти. Возникнуть карпопедальный спазм может при переодевании ребенка, это самый распространенный провоцирующий фактор.

Эклампсия наиболее неблагоприятная форма спазмофилии. В приступ судорог вовлекаются все группы мышц. Начинается с подергивания мимических мышц лица, мышц глаза, угла рта. Затем подергивания распространяются на мышцы конечностей. В процесс вовлекается дыхательная мускулатура, ритм дыхания нарушается. Из-за спазма жевательной мускулатуры у больного начинает выделяться пенистая мокрота. Выступает холодный пот. Не исключено непроизвольное опорожнение кишечника и мочевого пузыря. Кожа лица синеет, сознание затуманено. Возможна остановка работы дыхательной и сердечной мускулатуры. По длительности приступ эклампсии не уступает приступу карпопедального спазма и составляет от нескольких часов до нескольких дней. Возможно, возникновение лихорадки.

Ларингоспазм – это внезапное сужение голосовой щели при плаче, испуге, беспокойстве ребенка. Ребенок испуган, ловит воздух ртом. Вдох затрудняется и становится хриплым. На коже выступает холодный пот, она становится бледной, цианотичной. Заканчивается приступ через несколько секунд шумным вдохом и восстановлением дыхания, ребенок засыпает. Возникает приступ чаще днем, может повториться неоднократно. Обычно заканчивается благоприятно. В тяжелых случаях может развиться асфиксия.

Лечение спазмофилии

При наличии признаков спазмофилии ребенка необходимо госпитализировать. В лечении этого состояния должны участвовать педиатр и детский невропатолог.

Гипокальциемические судороги при спазмофилии требуют оказания неотложных мероприятий. Вводятся противосудорожные препараты Седуксен 0,1 мл/кг в/в или в/м (ГОМК 100 мг/кг) или Сульфат магния 0,2 мл/кг. Магния сульфат вводится раствор кальция хлорида или кальция глюконата 1 миллилитр на килограмм массы тела внутривенно. Перед введением Кальция хлорид (глюконат) разводят 5% раствором глюкозы не менее чем в два раза.

Седуксен оказывает незамедлительный эффект, хотя длительность его кратковременна и составляет 30 минут. Возможно повторное введение препарата в вену, мышцу или перорально.

Действие ГОМК после введения отмечается на 3–10 минуте при внутривенном введении и на 10-20 минуте при внутримышечном введении. Длится действие полтора – два часа.

Если имеются признаки скрытой спазмофилии, то предпочтительней парентеральное или введение с помощью электрофореза препаратов кальция.

Как неотложные мероприятия при ларингоспазме можно рассматривать воздействие сильными раздражителями на кожу и слизистые оболочки ребенка, например, поднесение к носовым ходам ватки смоченной нашатырным спиртом, укол, обливание холодной водой.

При необходимости проводится искусственная вентиляция легких. Для борьбы с гипоксией используют масочный 40% кислород.

После купирования неотложного состояния приступают к патогенетическому лечению. Необходимо как можно быстрее определить показатели кальция в крови. После чего внутривенно вводят 10% р-р хлорида или глюконата кальция: детям до шести месяцев по 0,05 мл, детям до одного года по 0,5–1 мл, до трех лет по 1–2 мл. Далее, дети получают глюконат или хлорид кальция через рот по 1 ч. ложке 3 р. в день желательно через 40 минут после приема пищи. Курс приема препаратов кальция составляет семь – десять дней.

Помимо препаратов кальция через рот дети получают раствор хлористого аммония по одной чайной ложке 4 – 6 раз/сут. Прием хлористого аммония можно сочетать с приемом цитратной смеси (лимонная кислота + натрия цитрат) по 5 миллилитров 3 р./день в виде 10% р-ра. Курс приема составляет десять — четырнадцать дней. При определении длительности приема препаратов опираются на тяжесть состояния.

Необходимо также отрегулировать вскармливание ребенка. На период судорог назначается обильное питье в виде некрепкого чая, соков. Это, так называемая, голодно-чайная пауза. Далее, в питании необходимо ограничить коровье молоко т.к. оно чрезвычайно богато фосфатами, заменить его можно кисломолочными смесями, увеличить объем овощных блюд.

В послеприступный период спазмофилии прием препаратов не заканчивается. На срок шесть месяцев, возможно, до одного года, назначение лекарственных средств из группы барбитуратов, например, Люминал в возрастной дозировке. Кроме этого, продолжается коррекция признаков .

Необходим также контроль биохимических показателей крови и профилактическое повторение курсов приема препаратов кальция.

Профилактика спазмофилии может быть первичной и вторичной. Адекватное лечение рахита и ранняя его диагностика — это меры первичной профилактики. Вторичная профилактика направлена на предупреждение развития состояния явной спазмофилии, заключается в раннем выявлении ее скрытой формы.

Прогноз при спазмофилии благоприятный для жизни, за исключением редких случаев асфиксии, приводящей к смерти ребенка. Последствиями перенесенной длительной эклампсии, возможно, отставание ребенка в психическом развитии.

На втором – третьем году жизни ребенка обмен кальция и фосфора приобретает стабильный характер и патологический процесс полностью ликвидируется.

Спазмофилия — какой врач поможет ? При наличии или только подозрении на развитие спазмофилии следует обратиться за консультацией и назначением лечения к таким врачам как педиатр, детский невропатолог.