Что такое застойный диск зрительного нерва. Псевдозастойный диск зрительного нерва Отек диска зрительного нерва диагностика

Наиболее признанной является ретенционная теория патогенеза застойного соска, согласно которой заболевания вызвано задержкой оттока тканевой жидкости по зрительному нерву в полость черепа. Вследствие повышения ВЧД возникает блокада в области входа в полость черепа, так как складки твердой мозговой оболочки прижимаются к интракраниальной части зрительного нерва.

Выделяют односторонние и двусторонние, симметричные и асимметричные, простые и осложненные застойные диски зрительного нерва. При оценке одностороннего отека ДЗН следует помнить о возможности его псевдоотека диска.
По степени выраженности выделяют пять последовательных стадий: начальный, выраженный, резко выраженный, застойный сосок в стадии атрофии и атрофия зрительного нерва.

Следует отметить, что иногда удается выявить краевой отек диска зрительного нерва - ДЗН несколько гиперемирован, границы стушеваны, по краям ДЗН имеется отек с выстоянием в стекловидное тело. Вены слегка расширены, артерии не изменены.

В стадии начального застойного соска отек нарастает и распространяется от краев ДЗН к центру, захватывая сосудистую воронку, увеличиваются размеры и степень проминенции ДЗН в стекловидное тело; вены расширены, извиты, артерии несколько сужены.

При выраженном застойном соске ДЗН гиперемирован, значительно увеличен в диаметре, проминирует в стекловидное тело, его границы размыты. Сосуды резко изменены и прикрыты отечной тканью ДЗН. Возможно появление кровоизлияний в ткань диска и окружающую сетчатку. Возникают белесоватые очажки - участки перерожденных нервных волокон.

В стадии резко выраженного застойного соска вышеперечисленные симптомы резко нарастают.

При переходе в стадию атрофии появляется сначала легкий, а затем более выраженный сероватый оттенок ДЗН. Явления отека и кровоизлияния постепенно исчезают.

При застойных сосках острота зрения несколько месяцев остается нормальной, а затем начинает постепенно снижаться. При переходе процесса в стадию атрофии снижение зрения быстро прогрессирует. Также медленно развиваются и изменения поля зрения. При атрофии развивается концентрическое равномерное сужение поля зрения. Следует отметить, что при осложненном застойном соске, который возникает при повышении внутричерепного давления, возможны и другие изменения поля зрения - гемианопсии, центральные скотомы.

Кроме того, для этого вида застойного соска характерны:

• высокая острота зрения при выраженном изменении поля зрения;
• асимметрия офтальмоскопической картины и степени снижения остроты зрения;
• более выраженное снижение зрения до развития атрофии зрительного нерва.

Миелинизация нервных волокон

В норме волокна зрительного нерва внутри глазного яблока лишены миелина. При их миелинизации на глазном дне образуются белые пористые пятна, часто прикрывающие сосуды сетчатки и зрительного нерва и создающие картину отека последнего.

Друзы диска зрительного нерва обоих глаз

Друзы образованы отложением гиалина под сетчаткой; создается впечатление отека диска (псевдозастойный диск). Если видна спонтанная пульсация вен сетчатки, то это почти исключает отек диска зрительного нерва.

Застойный диск зрительного нерва (ЗН) характеризуется его отеком вследствие повышенного ВЧД.

Отек, не связанный с повышением ВЧД, не является застоем диска. Не существует ранних симптомов, нарушение зрения может возникнуть лишь на несколько секунд. При застое диска необходимо безотлагательно производить диагностику его этиологии.

Застойный диск - это признак повышенного ВЧД, почти всегда носит двусторонний характер поражения. Среди причин можно выделить следующие:

• опухоль ГМ или абсцесс,
• травма ГМ или кровотечение,
• менингит,
• спаечный процесс паутинной оболочки,
• тромбоз кавернозного синуса,
• энцефалит,
• идиопатическая внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль ГМ) - состояние повышенного давления цереброспинальной жидкости при отсутствии очаговых поражений.

Стадии развития застойного диска зрительного нерва

В процессе возникновения и течения застойного диска, в динамике его развития клинически определяют несколько стадий. Однако мнения ряда авторов о количестве стадий развития застойного диска и особенностей его клинических проявлений в каждой стадии расходятся. Е. Ж. Трон выделяет пять стадий: начальную стадию отека, выраженную стадию отека, резко выраженную стадию отека, отек с переходом в атрофию и стадию атрофии после отека. О. Н. Соколова, основываясь на данных флюоресцентной ангиографии, выделяет три стадии развития застойного диска: начальную, стадию выраженных изменений, стадию перехода в атрофию зрительного нерва.
Обычно же в офтальмологической и нейроофтальмологической практике в зависимости от характера выраженности изменений глазного дна пользуются пятью последовательными стадиями развития застойного диска зрительного нерва.

В зависимости от причин возникновения особенностей развития и, главным образом, от скорости развития застойного диска в клиническом течении процесса условно различают пять стадий:

• начальная стадия;
• выраженная стадия;
• резко выраженная (далеко зашедшая стадия);
• предтерминальная стадия;
• терминальная стадия.

Начальная стадия характеризуется появлением незначительного краевого отека диска, легкой стушеванностью его границ, незначительным выстоянием диска в сторону стекловидного тела. Отек первоначально возникает в верхнем и нижнем краях диска, затем распространяется в назальную сторону. Высокий край диска дольше остается свободным от отека, потом отек захватывает и височный отдел диска. Постепенно отек распространяется на всю поверхность диска, захватывая и зону сосудистой воронки. В результате распространения отека на слой нервных волокон сетчатки сетчатка вокруг диска приобретает слабовыраженную радиальную исчерченность. Артерии в зоне диска не изменены, вены слегка расширены, но извитость вен не наблюдается.

Выраженная стадия проявляется дальнейшим увеличением размеров диска по плоскости глазного дна, его проминенцией и более выраженной стушеванностью границ. Отмечается некоторое сужение артерий и большее расширение вен. Появляется извитость вен. Местами сосуды перекрываются отечной тканью. Начинают появляться мелкие кровоизлияния в краевой зоне диска, а также вокруг диска в результате венозного застоя, сдавления вен и нарушения целостности стенок мелких сосудов. Наблюдается образование белых очагов транссудации в зоне отечной ткани диска.

В резко выраженной стадии продолжают нарастать явления застоя. Продолжает увеличиваться выстояние диска, достигая иногда 2-2,5 мм (что соответствует гиперметропической рефракции в 6,0-7,0 дптр, определяемой рефрактометрически). Значительно увеличивается диаметр диска, отмечается выраженная гиперемия диска в результате дальнейшего ухудшения оттока венозной крови. Сосуды на диске плохо просматриваются в результате погружения в отечную ткань. На поверхности диска и в его зоне появляются различных размеров кровоизлияния и реже беловатые очажки. Беловатые очажки являются проявлением начинающейся дистрофии нервных волокон (аксонов ганглиозных клеток сетчатки). Довольно редко эти очажки возникают в перипапиллярной зоне диска и даже в макулярной зоне сетчатки, имея радиальную направленность наподобие фигуры звезды, как и при почечной ретинопатии. Возникает так называемый псевдоальбуминурический нейроретинит.

Предтерминальная стадия (отек с переходом в атрофию) при длительном существовании отека характеризуется возникновением первых признаков атрофии зрительного нерва, видимых офтальмоскопически. Появляется сероватый оттенок диска на фоне уменьшающегося отека. Калибр вен становится меньше, их извитость уменьшается. Рассасываются кровоизлияния, белые очажки почти полностью исчезают. Уменьшаются границы диска, он приобретает грязно-белый оттенок, границы диска остаются нечеткими. Определяется атрофия зрительного нерва с частично сохранившейся отечностью по его границам.

Терминальная стадия - это стадия вторичной атрофии зрительного нерва. Диск зрительного нерва приобретает бледно-серый цвет с нечеткими границами. Артерии на диске сужены, их количество уменьшено (по сравнению с нормой), венозная сеть имеет тенденцию приближения к нормальному состоянию. Степень побледнения Диска зрительного нерва находится в зависимости от уменьшения количества кровеносных сосудов на диске, а также от разрастания глиальной и соединительной ткани.

Симптомы застойного диска зрительного нерва

Изначально нарушения зрения могут не манифестировать, но возможны кратковременное помутнение зрения, блики, размытие силуэтов, диплопия или потеря цветового зрения на несколько секунд. У пациента могут наблюдаться и другие симптомы повышенного ВЧД.

При офтальмоскопии можно увидеть утолщенные, гиперемированный и отечный ДЗН и кровоизлияния в сетчатке вокруг диска, но не на периферии. Просто отек диска, не сопровождающийся характерными для повышенного ВЧД изменениями на сетчатке, не может считаться застойным явлением.

На ранних стадиях заболевания острота зрения и реакция зрачка на свет не страдают, поэтому их изменения говорят о запущенности состояния. Проверка полей зрения может выявить обширные нарушения в виде слепых пятен (скотом). На поздних стадиях при периметрии можно выявить типичные дефекты, связанные с поражением нервных волокон (выпадение секторов полей зрения) и потерю периферического зрения.

Диагностика застойного диска зрительного нерва

• Клиническое обследование.
• Немедленная визуализация ГМ.

Степень отека диска можно определить сравнивая оптическую силу линз, необходимую для фокусировки офтальмоскопа на наиболее приподнятом участке диска и на интактных участках сетчатки.

Для дифференцировки застойных явлений от других причин отека ДЗН, таких как неврит ЗН, ишемическая нейропатия, гипотония, увеит или псевдоотек диска (например, друзы ЗН), необходимо провести доскональное офтальмологическое обследование. Если данные клинического обследования предполагают наличие застойных явлений, необходимо безотлагательно провести МРТ с гадолинием или КТ с контрастом для исключения внутричерепных объемных образований. Люмбальную пункцию и измерение давления ЦВЖ можно делать только в случае, если внутричерепные объемные образования не были обнаружены, в противном случае велик риск вклинивания ствола головного мозга. Методом выбора для диагностики псевдоотека диска из-за друз ЗН является УЗИ в (3-режиме.

Лечение застойного диска зрительного нерва

Срочное лечение, направленное на первопричину заболевания, поможет снизить ВЧД. Если оно не уменьшится, возможна вторичная атрофия ЗН и ухудшение зрения, а также другие серьезные неврологические нарушения.

Ключевые моменты

• Застойный диск ЗН указывает на увеличение внутричерепного давления.
• Кроме гиперемированного отечного диска, у пациента обычно можно наблюдать кровоизлияния в сетчатку вокруг диска, но не на периферии.
• Патологическая картина дна сетчатки обычно предваряет нарушения зрения. Необходимо безотлагательно провести визуализацию структур ГМ.

Если объемных образований не найдено, можно сделать люмбальную пункцию с измерением давления ЦСЖ.

• Терапия направлена на первопричину заболевания.

15-10-2012, 15:08

Описание

Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН) клинический признак повышенного внутричерепного давления, внутричерепной гипертензии.

Нормальными значениями спинномозгового давления при измерении стандартной методикой путём спинномозговой пункции считают 120-150 мм. Повышение внутричерепного давления может выступить в результате объёмного процесса, частично занимающего пространство черепа, или при утолщении костей черепа; в результате отёка и набухания ткани мозга (локального или диффузного); при нарушении тока ликвора либо внутри желудочковой системы (окклюзионная, или закрытая гидроцефалия), либо по арахноидальным грануляциям (открытая гидроцефалия), или при нарушении резорбции при затруднении венозного оттока интра- или экстракраниально; в результате повышения продукции ликвора. Возможна комбинация различных механизмов развития внутричерепной гипертензии при воздействии одного этиологического фактора. Необходимо помнить, что факт отсутствия ЗДЗН не равнозначен отсутствию внутричерепной гипертензии.

КОД ПО МКБ-10

Н47.1. Отёк диска зрительного нерва неуточнённый.

Н47.5. Поражения других отделов зрительных путей.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Среди заболеваний ЦНС наиболее частой причиной развития застойного ДЗН служат опухоли головного мозга (64% случаев).

КЛАССИФИКАЦИЯ

В клинической практике применяют различные градации степени развития ЗДЗН.

По классификации А. Я. Самойлова выделяют:

• начальный отёк:
• стадию максимального отёка:
• стадию обратного развития отёка.

Е.Ж. Трон определил следующие стадии развития ЗДЗН:

• начальный ЗДЗН;
• выраженный ЗДЗН;
• резко выраженный ЗДЗН;
• стадию перехода в атрофию.

Им также был выделен осложнённый ЗДЗН - вариант развития ЗДЗН в сочетании с признаками непосредственного воздействия патологического процесса на зрительный путь.

N. Miller приводит классификацию, предложенную Hoyt. Knight.

По их мнению, следует различать четыре стадии развития ЗДЗН:

• раннюю;
• стадию полного развития;
• стадию хронического отёка;
• атрофическую стадию.

Н. М. Елисеева. И. К. Серова выделяют следующие стадии развитии ЗДЗН:

• начальный ЗДЗН;
• умеренно выраженный ЗДЗН;
• выраженный ЗДЗН:
• стадия обратного развития;
• вторичная атрофия Д3Н.

ЭТИОЛОГИЯ

блокада желудочковой системы мозга: окклюзионная гидроцефалия (стеноз водопровода мозга врождённого, воспалительного или опухолевого генеза), синдром Арнольда-Киари;

нарушение продукции/резорбции ликвора: открытая гидроцефалия (арезорбтивная водянка), повышение венозного давления (артериосинусные соустья, артериовенозные мальформации), тромбоз синусов головного мозга, воспалительные заболевания мозговых оболочек; синдром идиопатической доброкачественной внутричерепной гипертензии;

черепно-мозговая травма;

врождённое утолщение и деформация костей черепа;

метаболическая и гипоксическая энцефалопатия.

Среди причин, вызывающих внутричерепную гипертензию, на первое место выходят опухоли головного мозга. Нет прямой зависимости между размерами опухоли и скоростью развития ЗДЗН. В то же время чем ближе опухоль располагается к путям ликворооттока, к синусам головного мозга, тем быстрее появляется ЗДЗН.

В отличие от опухолей головного мозга, при черепно-мозговой травме и артериальных аневризмах офтальмоскопические изменения развиваются весьма быстро - в течение первых нескольких суток или даже часов от начала заболевания или момента травмы. Это результат быстрого, порой молниеносного повышения внутричерепного давления.

Определённое место в развитии ЗДЗН занимает так называемая доброкачественная внутричерепная гипертензия, или псевдотумор мозга. Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии характеризуется повышением внутричерепного давления с развитием ЗДЗН, нормальными или суженными желудочками мозга, нормальным составом ликвора (концентрация белка может быть даже ниже кормы), отсутствием объёмного образования в полости черепа. Нередко доброкачественная внутричерепная гипертензия сопровождается развитием синдрома "пустого" турецкого седла, эндокринно-обменными нарушениями. Термин «доброкачественная внутричерепная гипертензия» не вполне достоверно отражает суть процесса. «Доброкачественность» заключается лишь в том, что повышение внутричерепного давления обусловлено неопухолевым процессом и больные не погибают. Однако что касается зрительных функций, то они нередко страдают значительно и непоправимо.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез ЗДЗН в настоящее время до конца не изучен. На основании экспериментальных исследований, проведённых M.S. Hayreh, S.S. Hayreh, M. Tso, были выделены следующие аспекты патогенеза развития ЗДЗН: повышение внутричерепного давления приводит к повышению давления в подоболочечном пространстве зрительного нерва, что, в свою очередь, вызывает повышение тканевого давления в зрительном нерве, замедление аксоплазматического тока в нервных волокнах. Аккумуляция аксоплазмы приводит к отёку аксонов. Условие для образовании ЗДЗН - наличие функционирующего зрительного волокна. При гибели зрительного волокна, например при его атрофии, отёк его невозможен.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Выраженность ЗДЗН в большинстве случаев отражает степень повышения внутричерепного давления. Скорость развития ЗДЗН во многом зависит от скорости развития внутричерепной гипертензии - следовательно, и от причины, вызвавшей её.

В большинстве своём ЗДЗН довольно поздний клинический симптом опухолевого процесса. У детей более раннего возраста, а также у пожилых пациентов, ЗДЗН развиваются в значительно более позднем периоде заболевания. Это объясняют большей резервной ёмкостью кравновертебрального содержимого в результате увеличения размера головы детей, у пожилых пациентов по причине атрофического процесса в структурах головного мозга.

Обычно ЗДЗН развивается одновременно на обоих глазах и относительно симметрично.

Наиболее сложна для диагностики ранняя, или начальная, стадия ЗДЗН. Она характеризуется нечеткостью границ и рисунка диска, нечеткостью рисунка перипапиллярных ретинальных нервных волокон (рис. 38-8).

Исчезновение венного пульса на ЦВС некоторые авторы оценивают как ранний признак застойного ДЗН. Однако следует иметь в виду, что, по данным S.K. Lorentzen и В. Е. Levin, спонтанный венный пульс в норме можно определить, только в 80% случаев. Венный пульс можно обнаружить при внутричерепном давлении, равном 200 мм вод.ст. и ниже, а его исчезновение происходит при давлении 200-250 мм вод. ст.

Относительность этого симптома становится очевидной, если учесть, что нормальным внутричерепным давлением считают 120-180 мм вод.ст., при этом как в норме, так и при внутричерепной патологии возможны довольно значительные суточные колебания внутричерепного давления.

В стадии выраженного ЗДЗН отмечают полнокровие и расширение вен сетчатки, их извитость (рис. 38-9).

Наряду с расширением капилляров на ДЗН и вблизи него могут появиться микроаневризмы, кровоизлияния, ватообразные очаги сетчатки (фокальные инфаркты сетчатки). Отёк распространяется широко на перипапиллярную сетчатку и может доходить до центральной области, где появляются складки сетчатки, кровоизлияния и белёсые очаги. Кровоизлияния на глазном дне свидетельствуют о значительном нарушении венозного оттока из сетчатки и зрительного нерва. Они обусловлены разрывом сосудов в результате венозного застоя, а в некоторых случаях разрывом мелких сосудов при растяжении ткани под влиянием отёка. Чаще кровоизлияния сочетаются с ЗДЗН в стадии выраженного или резко выраженного отёка (рис. 38-10).

Развитие кровоизлияний при начальном или нерезко выраженном отёке бывает в случае быстрого, порой молниеносного развития внутричерепной гипертермии, например, при разрыве артериальной аневризмы и субарахноидальном кровоизлиянии или при черепно-мозговой травме. Кровоизлияния в ранней стадии развития ЗДЗН можно также наблюдать у пациентов со злокачественной опухолью. Для ЗДЗН характерно расположение кровоизлияний на диске, вблизи него и в центральной области. На периферии глазного дна кровоизлияний, как правило не бывает. При длительном существовании ЗДЗН появляется побледнение ДЗН, что связано с сужением мелких сосудов на поверхности диска, а также начальным процессом атрофии зрительных волокон. Признак атрофии зрительных полосок можно лучше определить при офтальмоскопии или биомикроскопии в без красном свете. В стадии обратного развития ЗДЗН отёк на диске уплощается, однако на периферии диска и в перипапиллярной сетчатке, по ходу сосудистых пучков, отёк сохраняется дольше. После регресса ЗДЗН можно обнаружить перипапиллярную хориоретинальную дистрофию на месте бывшего отёка. Время обратного развития ЗДЗН зависит от многих факторов (от причины вызвавшей ЗДЗН, от степени его выраженности) и может занимать считанные дни или многие недели. Первое проявление зрительных расстройств у больных с ЗДЗН - увеличение площади слепого пятна. Этот симптом возникает наиболее часто и может оставаться единственным дефектом поля зрения. Увеличение слепого пятна наступает в результате смещения отёчной тканью диска функционирующих перипапиллярных волокон сетчатки. Субъективно расширение слепого пятна пациенты, как правило, не воспринимают. Первое, на что они обращают внимание, это преходящие приступы затуманивания зрения, протекающие в виде слепоты или частичной потери зрения в течение нескольких секунд с дальнейшим полным его восстановлением. К стойкому понижению зрительных функций при ЗДЗН приводит вторичная атрофия зрительного нерва (рис. 38-11).

Характерный дефект поля зрения - его уменьшение в нижненосовом квадранте или концентрическое сужение границ (рис. 38-12).

Всё вышесказанное относится к зрительным нарушениям у пациентов в результате развития ЗДЗН как такового, без привнесённых факторов, обусловленных патологическими процессами в полости черепа.

ДИАГНОСТИКА

Анамнез

Важны данные о неврологических заболеваниях, черепно-мозговых травмах, воспалительных заболеваниях головного мозга, симптомах, характерных для внутричерепной гипертензии.

Инструментальные методы исследования

• Определение остроты и поля зрения.
• Офтальмоскопия.
• Квантитативная папиллометрия.
• УЗИ зрительного нерва.
• Лазерная ретинотомография.
• Биомикроскопия.
• КТ и/или МРТ головного мозга.

Дифференциальная диагностика

ЗДЗН - довольно грозный диагноз, при котором следует в первую очередь исключить патологию в полости черепа. По этой причине необходимо различать ЗДЗН и псевдозастойный диск, при котором офтальмоскопическая картина напоминает ЗДЗН. но обусловлена она врождённой аномалией строения диска, которая часто сочетается с аномалией рефракции; нередко её обнаруживают ещё в детском возрасте. Один из дифференциально-диагностических признаков - стабильное состояние офтальмоскопической картины при псевдозастойном ДЗН в процессе динамического наблюдения за пациентом, в том числе и на фоне медикаментозной терапии. К сожалению, при аномалии ДЗН с избыточной глиальной тканью на диске спонтанный пульс не может служить дифференциально-диагностическим признаком при офтальмоскопии, поскольку он, как правило, не виден.

Проведение ФАГ глазного дна области ДЗН также приводит к уточнению диагноза. Было показано, что у пациентов с псевдозастойным ДЗН отсутствуют нарушения гемодинамики, экстравазальный выход флюоресцеина на диске и патологическая остаточная флюоресценция ДЗН, присущая отёчному диску.

Друзы ДЗН, особенно скрытые, также могут имитировать ЗДЗН. При других появляется неравномерная флюоресценция ДЗН, а в фазе остаточной флюоресценции обнаруживают их повышенное свечение в виде круглых образований.

Помимо динамического наблюдения за пациентом, можно использовать также неинвазивные методы диагностики, как квантитативная папиллометрия или лазерная ретинотомография.

Исследование на гейдельбергском лазерном ретинотомографе (HRT-II) относят к тем современным неинвазивным методам, которые позволяют с высокой точностью определить не только наличие отёка ДЗН, но и проследить динамику его развития.

Этому методу исследования достойную альтернативу составляют УЗИ Д3Н и КТ.

УЗИ представляет интерес как наиболее доступный в повседневной практике метод исследования. Друзы лиска чётко определяют в виде проминирующих гипер экзогенных образований в области локализации ДЗН. При КТ также довольно чётко определяют участки повышенного сигнала в области ДЗН.
.

Диагноз «застойный диск зрительного нерва» не связан напрямую с состоянием глаз, но чаще всего определяется офтальмологами. Недуг представляет собой отек глазного нерва невоспалительного характера. Развивается на фоне повышения внутричерепного давления, провоцирующими факторами могут выступать различные нарушения в работе ЦНС. На первых стадиях заболевания не демонстрирует ярких симптомов, но с развитием начинается атрофия тканей и как результат снижается зрение. Терапия направлена на устранения главной причины, при наличии образования применяется хирургическое удаление.

Заболевание считается вторичным и развивается на фоне уже существующей патологии, в 67% случаев главным недугом является опухоль.

В чем суть заболевания?

Зрительный нерв отвечает за передачу изображения, полученного через глаза, в соответствующие рецепторы головного мозга. С помощью этого процесса осуществляется зрительная функция. Свое название орган получил из-за своеобразности формы. Для питания органа задействовано большое количество кровеносных сосудов, которые берут начало на глазном дне. Нарушения циркуляции жидкости в них вызывает отек диска зрительного нерва.

Процесс начинается из-за повышения показателей ВЧД. Нормальное давление находится в пределах 120-150 мм рт. ст. Если уровень повышается, наблюдается прогрессирующий застой, а когда понижается, диагностируют псевдозастойный диск зрительного нерва. Такой процесс может развиваться только с одной стороны, но чаще наблюдается двухстороннее поражение нерва. Развивается недуг у детей и взрослых, но в группу риска попадают пациенты после 45 лет.

Возможные причины

Наличие у больного опухоли головного мозга вызывает повышение внутричерепного давления.

Спровоцировать повышение ВЧД могут различные факторы. Именно их пытаются найти специалисты при диагностике. В первую очередь проводится исследование деятельности головного мозга. В большинстве случаев причиной выступает образование опухоли в черепной коробке, локализующейся в верхней части головы. Кроме этого, спровоцировать заболевание могут следующие состояния:

• черепно-мозговые травмы;
• воспалительный процесс тканей на фоне инфекционного недуга;
• дегенеративные патологии ЦНС;
• отек головного мозга;
• патологии кровеносной системы;
• хроническая форма гипертензии;
• нарушения циркуляции, вызванные дисфункцией почек.
• спинномозговая онкология;
• патологии генетического характера;
• сахарный диабет.

Симптомы и стадии

Признаки зависят от стадии развития заболевания. Часто застой на первых этапах вообще не проявляет никаких симптомов, человек может жаловаться на периодические головные боли. К общим симптомам патологии также относится падение зрение. При этом, чем выше уровень отечности тканей, тем хуже зрительные функции. Симптоматика растет с развитием и приводит в конечном счете к атрофии тканей. Застойный диск зрительного нерва проходит в патогенезе такие стадии:

На второй стадии появляется точечное кровоизлияние на глазу.

• Начальная. Для нее характерно ограниченная отечность, наблюдается только по краям нерва. При диагностике контуры диска размытые.
• Вторая - выраженный застой. На этой стадии отек наблюдается по всему органу, из-за этого диск деформируется и затрагивает стекловидное тело. Сосуды расширяются и провоцируют точечное кровоизлияние. Острота зрения на этом этапе остается в норме.
• Ярко выраженный застой. Диск значительно увеличивается в размерах и давит стекловидное тело, проминенция ДЗН достигает 2,5 мм. В результате чего образуются массовые очаги кровоизлияния в сосудах сетчатки и диска. Сдавливание нервных волокон приводит к их отмиранию. Начинается процесс нарушения зрительной функции.
• Последняя стадия - вторичная атрофия. Отек спадает и размер диска восстанавливается, но активизирует процесс отмирания зрительных нервов. Зрение у пациента резко снижается зрение до полной слепоты.

На запущенной стадии процесс доходит до атрофии оптического нерва. В результате человека ждет полная необратимая потеря зрения.Застойный диск зрительного нерва крайне опасное заболевание, на первых двух стадиях, оно легко поддается лечению, поэтому для благоприятного исхода необходима ранняя диагностика. Сначала офтальмолог собирает анамнез и осматривает глазное дно. На наличие проблем указывают следы точечных кровоизлияний, увеличение слепого пятна в размерах и расширенные сосуды. Для определения полной картины, необходима консультация нейрохирурга и невролога. Назначается ряд инструментальных исследований:

• Измерение внутриглазного давления.
• Офтальмоскопия для исследования зрительных полей.
• МРТ и КТ для определения патологий головного мозга и обнаружения новообразований.

Теория патогенеза застойного диска имеет несколько направлений:

• воспалительная;
• дисциркуляторная (при нарушении кровообращения);
• транспортная - (при повышении давления на зрительный нерв спинномозговой жидкости);
• ретенционная (при задержке тканевой жидкости).

Современные специалисты в большинстве своем склоняются к ретенционной версии развития ЗД, выдвинутой в 1912 году К. Бэром. Согласно ей, зрительный нерв имеет специфические оболочки, являющиеся продолжением оболочек головного мозга. В межоболочечных пространствах ЗН находится спинномозговая жидкость, которая движется в направлении III желудочка. При нарушении оттока этой жидкости через III желудочек, что происходит из-за повышения внутричерепного давления либо по иным причинам, возрастает давление на решетчатую пластину зрительного нерва. При этом, складка твердой оболочки мозга перемещается, прижимая зрительный нерв к ему подлежащим костям и вызывает сдавление его по окружности, с нарушением аксоплазматического тока в нервных волокнах, венозного стаза и развитием отека диска ЗН, который хорошо определяется сквозь оптические среды. Иными словами, застойный диск вызывает задержка тканевой жидкости, которая в норме свободно оттекает в полость черепа.

Степень выраженности застойного диска ЗН отражает уровень повышения внутричерепного давления, вне зависимости от объема образования в черепной полости. Скорость возникновения застойного диска, как правило, обусловлена локализацией новообразования относительно ликворной системы головного мозга и венозных коллекторов, в частности, синусов головного мозга. То есть, чем ближе новообразование расположено к путям ликворооттока, а также синусам, тем быстрее застойный диск ЗН развивается.

Клиническая картина

Клиническая картина застойного диска зрительного нерва, впервые была описана немецким хирургом-офтальмологом Грефе в 1860 году.

Заболевание, как правило, носит двусторонний характер. Односторонний застойный диск может наблюдаться при опухолях глазницы и травматической гипотонии глаза. Возможно сочетание атрофии диска ЗН на стороне опухоли в головном мозге и застойного диска ЗН на противоположной стороне (симптом Фостера-Кенеди).

Нередко сочетание и с прочими признаками повышения внутричерепного давления: рвотой, головной болью, брадикардией, головокружением, приступами эпилепсии. При гипертензионном синдроме, застойный диск ранним симптомом не является. Зачастую, опухоли головного мозга протекают без его развития.

Процесс развития застойного диска зрительного нерва проходит пять стадий или этапов:

I стадия - начальный ЗД, проявляющийся гиперемией диска, расплывчатостью его границ, расширением вен. Затем отек постепенно захватывает весь диск, наблюдается его некоторое увеличение, вены при этом становятся расширенными и извитыми, а артерии сужаются.
II стадия - выраженный ЗД, при котором гиперемия усиливается, происходит дальнейшее увеличение диска ЗН, его проминирование (выстояние) в стекловидное тело, вокруг диска и на диске появляются кровоизлияния и очажки белого цвета.
III стадия - резко выраженный ЗД, с увеличением проминирования в стекловидное тело и возникновением мелких желто-белых очажков в области жёлтого пятна.
IV стадия - ЗД, переходящий в атрофию. Он проявляется серым оттенком на фоне отечного диска ЗН;
V стадия - атрофия ЗН после отека, с уплощением диска и приобретения им грязно-серого оттенка.

Диагностические исследования при этом выявляют: диск имеет розовато-серый цвет, увеличен и выбухает грибовидно в стекловидное тело, обнаруживается отек окружающей сетчатой оболочки, границы диска нечеткие или не видны совсем, вены резко расширены и извиты. Возможны кровоизлияния, артерии сужены, сосуды иногда теряются в отечности ткани.

Состояние зрительной функции, при застойном диске, продолжительное время остается нормальным. Изменение его, обусловлено развитием атрофии ЗН, которая приводит к снижению остроты зрения и сужению границ поля зрения. Но, застойный диск всегда сопровождает увеличение размеров слепого пятна.

Особенностью клинического течения является осложненный застойный диск. Развивается он в случаях, когда процесс, вызвавший рост внутричерепного давления, напрямую воздействует еще и на один из отрезков зрительного пути.

При осложненном застойном диске, как правило, наблюдаются:

• Изменения поля зрения атипичного характера (гемианопические дефекты);
• Сочетание нормальной остроты зрения и резко суженного поля зрения;
• Значимая разница остроты зрения двух глаз;
• Резкое снижение остроты зрения до появления атрофии (данный симптом обусловлен преходящим спазмом артерий, которые питают зрительный нерв; частота спазмов при этом зависит от выраженности отека диска, нередко достигая нескольких приступов за час);
• Развитие атрофии одного из дисков при застойных явлениях с двух сторон.

Диагностика

Для постановки диагноза «застойный диск зрительного нерва» необходим сбор анамнеза пациента, проведение офтальмоскопии с осмотром глазного дна, выполнение периметрии - определения полей зрения.

Кроме того, учитывается наличие характерной симптоматики, результаты неврологического осмотра и данные рентгенологического и флюоресцентно-ангиографического исследований.

Для выявления причины развития внутричерепной гипертензии назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Обнаружение признаков ЗДЗН требует немедленной консультации пациента нейрохирургом или невропатологом.

Дифференциальный диагноз ЗДЗН проводят с псевдоневритом и невритом. От неврита, в начальной стадии застойный диск отличается сохранностью зрительной функции и частичным либо полным краевым отеком диска ЗН. Псевдоневрит представляет собой патологию развития диска с аномальным ходом сосудов и атипичным разветвлением, образующим сосудистую сетку на поверхности диска. Выявляемая разница в калибре вен и артерий незначительна. Установлению правильного диагноза, в ряде случаев, способствует длительное наблюдение за развитием клинической картины заболевания. В случает осложненного застойного диска, определить локализацию опухоли, позволяет форма гемианопсии.

В некоторых случаях, достаточно сложно дифференцировать ЗДЗН от начинающегося тромбоза центральной вены сетчатки, передней ишемической нейропатии, менингиомы зрительного нерва. Эти заболевания, также сопровождаются отеком диска зрительного нерва, однако, он имеет иную природу. Отек в этом случае, обусловлен патологическими процессами, возникшими в структурах зрительного нерва, и сопровождается снижением зрительной функции разной степени выраженности.

Иногда, из-за затруднений, возникающих при установлении диагноза, необходимо выполнение пункции спинного мозга, измерение давления цереброспинальной жидкости, а также исследование ее состава.

Лечение застойного диска зрительного нерва

Лечение ЗДЗН предусматривает устранение причины, вызвавшей заболевание. Для уменьшения отека назначают осмо- и дегидратационную терапию. В случае развития атрофии зрительного нерва, проводят соответствующее лечение. С целью поддержания питания зрительного нерва назначают препараты с сосудорасширяющим действием (кавинтон, трентал, сермион), а также средства, улучшающие питание нервной системы (диавитол, мексидол, ноотропил, актовегин).

Течение и прогноз

Нормальная зрительная функция при застойном диске, сохраняется достаточно долго даже при выраженном отеке. Дальнейшее развитие заболевания приводит к сужению полей зрения. Переход в стадию атрофии, сопровождается быстрым падением остроты зрения и резким сужением границ полей зрения. Падение остроты зрения, а также сужение его полей, как правило, происходит одновременно на обоих глазах. При воздействии основного патологического процесса непосредственно на зрительные пути, на обоих глазах нередко наблюдаться неравномерное снижение зрительных функций (осложнённый застойный диск). В случае, когда причина, вызвавшая застойный диск, устранена до развития атрофии зрительного нерва, отек регрессирует и состояние глазного дна нормализуется. Но, если процесс атрофии уже начался, то после устранения причины зачастую развивается частичная либо полная атрофия зрительного нерва.

Диск (сосок, головка) является частью зрительного нерва находящейся внутри глаза. Диаметр его составляет примерно 1,2-1,9 мм, в среднем 1,5-1,6 мм (Линник П. Ф. с соавт., 1994) - в два раза меньше, чем диаметр орбитальной части. Вертикальный диаметр чуть больше горизонтального, в среднем на 0,18 мм. Ввиду отсутствия миелиновых волокон ДЗН занимает на глазном дне минимально возможную площадь – 2 мм 2 (Линник П. Ф. с соавт., 1994). Длина ДЗН около 1 мм. Расположен он на 2,5-3 мм кнутри и на 0,5-1 мм книзу от заднего полюса глазного яблока. К особенностям его относят отсутствие мозговых оболочек и миелиновых оболочек нервных волокон. Опорные структуры и сосудистая сеть в диске развиты значительно сильнее, чем в других отделах зрительного нерва. Объем диска зрительного нерва оценивается в 0,51 мм 3 (Линник П. Ф. с соавт., 1994).

Количество нервных волокон в ДЗН варьирует от 800000 до 1200000 и уменьшается с возрастом (Anderson D. R.). Нервные волокна группируются в обособленные пучки (числом около 400 и диаметром от 35 до 105 мкм), каждый из которых выходит из глаза через отдельное отверстие в решетчатой пластинке. Топография расположения нервных волокон в ДЗН отражает их ход в сетчатке. Папилломакулярный пучок занимает большую часть височной половины диска (поэтому височная сторона диска немного ниже и тоньше назальной, так как слой нервных волокон здесь тоньше). Волокна, идущие от височной половины сетчатки (дуговые волокна), оттеснены к периферии ДЗН и занимают в нем верхне – и нижневисочный сегменты. Волокна, отходящие от носовых отделов (радиальные волокна), занимают соответственно верхне – и нижненосовой сегменты. Нервные волокна, идущие от носовой половины сетчатки, занимают поверхностные участки слоя нервных волокон, а волокна, идущие от височной ее половины, занимают более глубокие участки. Волокна, идущие от периферически расположенных ганглиозных клеток сетчатки, занимают в диске поверхностное положение по отношению к волокнам, идущим от ганглиозных клеток центральных участков сетчатки.

Нейроглия в ДЗН представлена только астроцитами, которые окружают каждый пучок нервных волокон, отделяют их от кровеносных сосудов, формируют опорную структуру диска и пограничную ткань, отделяющую диск от соседних участков. Астроциты занимают 23% объема диска и только 11% в орбитальной части зрительного нерва. Объем опорной ткани в диске имеет значительные индивидуальные варианты.

ДЗН располагается в склерохориоидальном канале, форма и ход которого варьирует, чаще канал имеет коническую форму, при широком конце обращенном кзади, реже наблюдается цилиндрическая форма. Еще реже бывают каналы с расширением в центре и сужениями на концах. Возможен косой ход канала, при резко выраженном косом ходе при офтальмоскопии ДЗН кажется сдавленным в горизонтальном направлении, а его височная часть образует пологий скат от периферии к центру, что может быть расценено как плоская краевая экскавация. В канале различают хориоидальную и склеральную части. Отверстие в стекловидной оболочке хориоидеи формирует внутренне отверстие канала зрительного нерва, а отверстия решетчатой пластинки склеры – его наружное отверстие.

Из центра диска выходят сосуды, вокруг которых можно видеть углубление – физиологическая экскавация, или сосудистая воронка. Иногда сосудистая воронка выполнена соединительной тканью и глией, формирующими центральный мениск Кунта. Благодаря меньшей толщине слоя нервных волокон на височной стороне физиологическая экскавация расположена ближе к виску. С возрастом размеры диска не изменяются (Armaly, 1967), но часть опорной ткани атрофируется. Поскольку атрофия носит диффузный характер, то оно проявляется в большинстве случаев не расширением физиологической экскавации, а уплощением диска. Индивидуальные различия экскавации и выстояния диска определяются размером склерального канала и объемом опорной ткани. При миопии, особенно высокой степени, растяжение склеры до 1/4 ее толщины и расширение склерального канала ведут к выраженному уплощению диска. Малые размеры склерального канала и значительное развитие опорной ткани обуславливает отсутствие экскавации у гиперметропов (Трон Е. Ж., 1968).

На уровне склеры диск окружен фиброзной тканью (содержит много коллагеновых и эластических волокон с небольшим включением глиальной ткани и пигмента), связанной со склерой (пограничная ткань Эльшнига). Сильнее эта ткань развита на височной половине внутренней поверхности склеры.

Гистологически ДЗН состоит из нескольких отделов (Hayren S. S., 1976; Henkind P., 1976):

1) поверхностный (внутренний, ретинальный) – представляет собой продолжение слоя нервных волокон сетчатки, в этом отделе нервные волокна, являющиеся аксонами ганглиозных клеток, поворачивают под углом в 90° и уходят в следующую, преламинарную часть. В области диска внутренняя пограничная мембрана отсутствует. От стекловидного тела этот отдел отделен несплошной нейроглиальной мембраной Эльшнига (Elschnig). Слои сетчатки, кроме слоя нервных волокон и пигментного эпителия не доходят до края диска. Их место занято кольцом нейроглии - интермедиаторная ткань Кунта (Kuhnt), - связанным с глиальным остовом диска. Ретинальная часть мембраны Бруха также не доходит до края диска, но ее хориоидальная часть вдается в диск в виде козырька, служащего границей между ретинальным отделом диска и его преламинарной частью.

2) преламинарный (хориоидальный) отдел, располагающийся на уровне хориоидеи. Состоит из пучков нервных волокон, одетых в астроглиальный футляр, отделяющий волокна от капилляров и глиальных пластин, формирующих хориоидальную решетчатую пластинку. Слой астроглии (пограничная ткань Якоби (Jacoby) отделяет ДЗН от хориоидеи.

3) ламинарная (склеральная) часть – состоит из решетчатой пластинки склеры (lamina cribrosa), нейроглии, пучков нервных волокон, проходящих через отверстия решетчатой пластинки, сосудов.

В решетчатой пластинке различают:

а) заднюю «склеральную решетчатую пластинку» – представлена несколькими концентрическими листами плотной соединительной ткани, содержащей коллагеновые и эластические волокна. В каждом листке имеются перфорации, которые совпадают друг с другом, образуя канальцы, по которым проходят пучки нервных волокон из преламинарной части. Пространства между листками заполнено нейроглией. Самый задний листок более плотный и массивный и сливается с септальной системой интрабульбарной части зрительного нерва. Перекладины склеральной решетчатой пластинки обильно васкуляризированы.

б) переднюю «глиальную, или хориоидальную, решетчатую пластинку» – расположенное на уровне хориоидеи многослойное образование, которое идет без перерыва от склеры до переднего края диска и частично продолжается в сетчатку. В перекладинах глиальных решеток расположены капилляры, окруженные тонким слоем коллагеновых волокон.

В центре решетчатой пластинки проходит широкий канал, содержащий центральные сосуды сетчатки в соединительнотканном влагалище.

4) ретроламинарный отдел, располагается за решетчатой пластинкой и без резких границ переходит в интрабульбарную часть зрительного нерва. Этот отдел в 2 раза толще ДЗН (диаметр 3-4,5 мм), что обусловлено миелинизацией нервных волокон и появлением за склерой трех оболочек: мягкой, паутинной и твердой.

Факторы, обеспечивающие механическую устойчивость ДЗН к колебаниям внутриглазного давления:

1) размеры склерального канала минимальны за счет исключения миелиновых оболочек. При равной величине ВГД сила, действующая на диск, пропорциональна его площади.

2) жесткости конструкции способствует аксиальный ход нервных пучков.

3) глиальная решетчатая пластинка действует как пружина, поглощающая колебания офтальмотонуса.

4) механическую структуру ДЗН укрепляет жесткий центральный сосудистый пучок.

При некоторых состояниях, например при миопии, диск зрительного нерва более подвержен глаукоматозным изменениям, вследствие того, что по сравнению с нормой в нем меньше соединительной ткани.