Гигантизм связан с нарушением функций поджелудочной железы. Гигантизм – следствие избытка гормона роста. Прогноз заболевания и его профилактика

Гигантизм или высокорослость - клинический синдром, характеризующийся увеличением длины тела, значительно превышающей средние половые и возрастные нормы. В отличие от акромегалии, характеризующейся неравномерным ростом лицевой части черепа с её огрубением (утолщением губ, увеличением носа, нижней челюсти), удлинением верхних и нижних конечностей, развивающимися в возрасте 30-50 лет, гигантизм проявляется в детском, а чаще в юношеском возрасте, хотя этиологические факторы обоих заболеваний идентичны. Именно поэтому гигантизм может трансформироваться в акромегалию после закрытия зон роста эпифизарных хрящей, тогда оба патологических процесса протекают сочетанно.

Различают конституциональный или идиопатический гигантизм , который не принято считать аномалией, и гипофизарный гигантизм , обусловленный повышенной продукцией соматотропного гормона в детском и юношеском возрасте вследствие патологических процессов в аденогипофизе. Кроме того, ряд авторов выделяет так называемый частичный или парциальный гигантизм , характеризующийся увеличением длины отдельных участков тела в результате повышенной резистентности рецепторов отдельных участков тканей к воздействию соматотропина.

Причины и механизм развития гигантизма

В подавляющем большинстве случаев, по мнению ученого К. Бенда, исследовавшего в начале 20 века это заболевание, гигантизм развивается из-за повышения активности передней доли гипофиза в результате поражения его соматотропиномой - доброкачественной опухолью, состоящей из эозинофильных клеток, вырабатывающих соматотропный гормон. Причиной развития гигантизма чаще является макроаденома, и лишь в 9% случаев – микроаденома. Несмотря на свою доброкачественную природу, они могут озлокачествляться, превращаясь в аденокарциному. Описаны случаи расположения данных опухолей в желудочно-кишечном тракте, окологлоточной области, бронхах.

Гипофизарный гигантизм сопровождает течение таких наследственных синдромов, как синдром МЭН-1, синдром Карни, синдром Мак-Кьюна - Олбрайта, синдром семейной акромегалии, которые включают в себя соматропиному гипофиза. Кроме того, существует ряд наследственных патологических синдромов, для которых тоже характерна высокорослость. К ним относят синдромы Сотоса, Марфана, Кляйнфельтера, Вивера - Смита, синдром ломкой Х-хромосомы и ряд других.

Довольно редкой причиной развития синдрома высокорослости выступает увеличение секреции соматокринина в гипоталамусе, приводящее к увеличению клеток, вырабатывающих гормон роста. Факторами риска, способными привести к развитию гигантизма, являются также декомпенсированная форма сахарного диабета у беременных, экзогенное ожирение, синдром тиреотоксикоза, синдром гипогонадизма.

Конституциональный наследственный гигантизм, обусловленный конституциональными факторами и не связанный с чрезмерной активностью гипофиза, не может считаться патологическим процессом, а относится к особенностям физического развития.

Клинические признаки гигантизма

Симптоматика гигантизма специфична и связана с причинами, вызвавшими данный клинический синдром. Так, к примеру, для конституциональной высокорослости характерным будет выявление наряду с чрезмерно высоким ростом обследуемого высокого роста у обоих родителей, а также братьев и сестер, пропорциональное телосложение, нормальное интеллектуальное развитие, своевременное половое созревание, соответствие костного возраста паспортному. При лабораторном исследовании у обследуемого с идиопатическим гигантизмом обнаруживаются нормальные показатели уровня соматотропного гормона в крови.

Гипофизарный гигантизм имеет в своем течении две стадии - прогрессирующую и стабильную. Подростки обычно предъявляют жалобы на слабость и головокружение, частые головные боли, снижение памяти, боль в конечностях и тахикардию. У девушек на фоне чрезмерного увеличения роста (свыше 190 см) резко увеличиваются размеры ступней и кистей, слабо развиваются молочные железы. У юношей привлекает внимание рост свыше двух метров, на фоне которого отмечается увеличение размеров наружных половых органов при общем снижении полового влечения.

По физическому развитию больные с гигантизмом всегда опережают своих сверстников. Кроме частей тела чрезмерному росту подвергаются и внутренние органы. Головокружение и обмороки обычно обусловлены тем, что рост сердца отстает от роста тела. Увеличение размеров языка и гортани влечет за собой изменение тембра голоса в сторону его снижения. Увеличиваются в размерах и уши, и губы, и нос. При осмотре обращает на себя внимание выдвинутая вперед нижняя челюсть, постоянно приоткрытый рот из-за увеличенных носовых пазух. Из-за стеснения собственным ростом подростки часто сутулятся, что приводит к развитию искривления позвоночника - кифосколиоза.

Кожа у таких больных влажная, теплая, с участками гиперпигментации. На коже могут обнаруживаться полипы, кисты сальных желез, увеличивается оволосение кожных покровов.

Функционирование органов большей частью не изменяется, однако ряд метаболических проблем наряду с косметическими дефектами все же наблюдается. Так, например, у больных высокорослостью можно диагностировать патологические процессы в щитовидной железе - эутиреоидный зоб или аутоиммунный тиреоидит, реже - диффузный токсический зоб. Довольно распространенной сопутствующей патологией при гигантизме является скрытый или явный сахарный диабет, который не коррегируется инсулинотерапией и другими традиционными методами лечения, причем повышенный уровень глюкозы в крови не подавляет выработку соматотропного гормона. У трети юношей, страдающих гигантизмом, отмечается снижение полового влечения и потенции, а у девушек - нарушения менструального цикла. Практически у всех больных отмечается снижение сопротивляемости к инфекционным заболеваниям, которые служат порой источником летального исхода больных в молодом возрасте.

Гигантизм может способствовать развитию таких осложнений как дистрофические процессы в миокарде, повышение артериального давления, сахарный диабет, акромегалия, гипогонадизм, пангипопитуитаризм, варикоцеле, остеопороз, ухудшение или полная потеря зрения.

Синдром Сотоса или церебральный гигантизм выявляется ещё в младенчестве. У новорожденных заметно увеличена масса и длина тела по сравнению со средними возрастными данными, удлинен и увеличен в объеме череп. При осмотре выявляется выпуклый лоб, высокое готическое небо и увеличенная нижняя челюсть. Обычно эти дети страдают задержкой интеллектуального развития и нарушенной координацией движения. В результате раннего наступления периода полового созревания закрытие эпифизарных зон роста наступает раньше обычного, поэтому большинство пациентов с синдромом Сотоса в зрелом возрасте имеют среднестатистические показатели роста.

У младенцев с синдромом Беквита - Видемана наряду с крупными размерами наблюдается большой язык, пупочная грыжа, увеличение мозгового слоя почек и островковых клеток поджелудочной железы.

Пациентов с марфаноподобными синдромами отличают от других больных с гигантизмом такие специфические симптомы, как диспропорциональность тела вследствие уменьшения верхней части туловища относительно нижней, превышение показателя размаха рук к длине тела и "паукообразные" пальцы.

Диагностический алгоритм при гигантизме

При обнаружении избыточной длины тела у новорожденного следует обследовать мать на наличие сахарного диабета. Если таковой патологии не обнаружено, необходимо исключить синдромы Сотоса и Беквита - Видемана.

В детском возрасте заболевание диагностируют по следующему алгоритму. Вначале определяют, есть ли у ребенка умственная отсталость или необычный внешний вид. При нормальном внешнем виде и сохраненном интеллекте определяют, есть ли ускорение роста. Оно может быть обусловлено либо опережением полового созревания, причину которого следует выявить, либо если половое созревание соответствует возрасту, необходимо провести ряд гормональных исследований крови, а именно определить уровень тиреотропного гормона и уровень соматотропного гормона.

В случаях наблюдения у ребенка умственной отсталости наряду с нарушением телосложения следует прибегнуть к кариотипированию для исключения хромосомных патологий и получить консультацию генетика.

Диагностика гигантизма начинается со сбора анамнеза, в ходе которого специалист выясняет рост родителей, а также братьев и сестер, рост и вес при рождении, а также изменение скорости роста на протяжении жизни.

При осмотре проводят измерение массы тела и роста, отмечают наличие врожденных особенностей в челюстно-лицевой области, оценивают интеллектуальное и половое развитие, пропорцию верхней части тела по отношению к нижней, и отношение размаха рук к длине тела.

Лабораторная диагностика включает в себя молекулярно-генетическое исследование (кариотипирование), исследование уровня гормонов в крови (тиреотропного гормона, инсулиноподобного фактора роста), исследование мочи на гомоцистеин. По данным рентгенологического исследования определяют соответствие костного возраста паспортному и рассчитывают предполагаемый окончательный рост.

Лечение гигантизма

Конституциональная высокорослость нуждается в коррекции в случаях, когда на фоне роста более 195 см у юношей, и 180 см у девушек наблюдается идиопатический сколиоз, и проблемы психосоциального характера. Для лечения предполагаемой высокорослости прибегают к ускорению начала периода полового созревания, чтобы его начало было при низком росте. С этой целью в препубертатный период используют введение половых гормонов, при этом вероятность уменьшения предполагаемого окончательного роста возрастает. Если же лечение начать уже в период полового созревания, эффективность его будет гораздо ниже. Назначение половых гормонов у больных с гигантизмом при костном возрасте более 14 лет противопоказано, так как может способствовать увеличению окончательного роста.

Девочкам назначают этинилэстрадиол, либо конъюгированные эстрогены, а мальчикам - тестостерон. Лечение следует продолжать до момента закрытия хрящевых зон роста, так как при ранней отмене препарата может наблюдаться продолжение роста.

Схема лечения гипофизарного гигантизма складывается из комплекса мер в зависимости от стадии и фазы активности патологического процесса. Основным принципом лечения гигантизма является снижение уровня соматотропного гормона в крови путем удаления или подавления активности соматотропиномы.

Основой лечения гипофизарного гигантизма является диетотерапия, предполагающая ограничение белковой пищи и жесткий контроль за пищевой ценностью употребляемых продуктов, медикаментозное лечение, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. С целью подавления секреции соматотропного гормона используют антагонисты дофамина или введение аналогов гормона роста, которые необходимо применять на протяжении многих лет. Применение этих препаратов подавляет активный рост, а при их отмене заболевание опять переходит в прогрессирующую стадию.

Оперативное вмешательство предполагает радикальное удаление гипофиза, либо его разрушение (криотерапия, гамма-нож, кибер-нож). Одним из эффективных методов борьбы с гигантизмом ряд авторов считает вживление в аденогипофиз золотых, ирридиевых и иттриевых игл.

При наличии у больных сопутствующей патологии щитовидной и поджелудочной желез необходима соответствующая коррекция этих состояний. С целью профилактики развития осложнений больным гигантизмом рекомендуется избегать инфицирования, черепно-мозговых травм, употребления различных пищевых добавок, содержащих стероиды.

• Гипофизарный нанизм (карликовость)

  Гипофизарный нанизм или карликовость - синдром, который характеризуется резким отставанием в росте и физическом развитии, связанном с абсолютной или относительной недостаточностью соматотропного гормона

• Консультация детского эндокринолога

  Очень часто на прием к специалистам Северо-Западного центра эндокринологии обращаются пациенты, не достигшие 18 лет. Для них в центре работают специальные врачи – детские эндокринологи

Рост тела человека может продолжаться до 25 лет. Если в это время происходит увеличение гормона роста в организме, то симптомы наиболее сильно выражены. Возникает гигантизм. У взрослого человека после 25 лет рост тела не происходит, отмечается лишь увеличение в размерах некоторых его частей.

Причины гипофизарного гигантизма

К повышению функции гипофиза и, как следствие, гигантизму, приводят следующие факторы:

• Аденома гипофиза - опухоль, которая сопровождается размножением и повышением активности клеток, вырабатывающих гормон роста.
• различными токсическими веществами.
• Инфекции нервной системы: менингит (воспаление оболочек головного мозга), энцефалит (воспаление головного мозга), менингоэнцефалит.
• Травмы черепа.
• Снижение чувствительности костей к половым гормонам. Эти гормоны действуют на рост противоположно гипофизарным: они замедляют его. Если половые гормоны перестают оказывать свое влияние, то действие гипофизарных оказывается многократно более сильным.

Симптомы гигантизма, вызванного избытком гормонов гипофиза

Собственно, гигантизм развивается только в том случае, когда гормональное нарушение произошло до 25 лет, пока организм еще растет. При этом рост сильно увеличивается. Это особенно выражено, если заболевание развивае6тся до 10 - 15 лет, то есть до подросткового возраста, когда рост сильно увеличивается.

Больных подростков обычно беспокоят периодические , головокружения, боли в костях и суставах. Они имеют слабое зрение. Память и внимание нарушены, из-за чего имеются проблемы в школе. У девочек поздно приходят первые месячные, часто развивается . У мальчиков уменьшены в размерах пенис и яички. Сначала такие больные сильнее, чем сверстники. Но со временем их мышцы становятся слабыми.

У взрослых после 25 лет признаки заболевания иные. У них развивается не гигантизм, а увеличение в размерах носа, нижней челюсти, надбровных дуг, кистей и стоп. Из-за этого их черты лица становятся грубыми, топорными, а руки и ноги кажутся непропорционально большими. Отмечаются повышение артериального и внутричерепного давления, головные боли, боли в суставах, повышен риск развития сахарного диабета.

Осложнения гипофизарного гигантизма

Гигантизм, вызванный избыточной функцией гипофиза, часто сопровождается такими нарушениями, как:

Что можете сделать вы?

Подростки проходят ежегодные профилактические осмотры в школе. В том числе и у врача-эндокринолога. Поэтому заболевание обычно выявляют на ранних этапах. Задача больного и его родителей - тщательное соблюдение всех рекомендаций врачей.

Взрослые обычно обращаются к терапевту по поводу головных болей и повышения артериального давления. Только потом, в ходе обследования, выясняется, что все симптомы обусловлены чрезмерной функцией гипофиза.

Что может сделать врач?

Лечением больных занимаются эндокринологи, нейрохирурги. Для выявления нарушений со стороны гипофиза врач назначает обследование, которое включает исследование уровня гормона роста в крови, рентгенографию, и магнитно-резонансную томографию черепа. Назначают рентген костей и другие исследования, которые помогают оценить состояние различных органов.

Для лечения гигантизма и акромегалии используют гормональные препараты. Больным назначают гормоны, которые тормозят активность гипофиза. Половые гормоны способствуют тому, что кости меньше реагируют на гормоны гипофиза и быстрее прекращают свой рост.

Если гигантизм обусловлен опухолью гипофиза, то для ее разрушения назначают или хирургическое вмешательство. При значительных деформациях костей для их устранения проводят пластические операции.

Акромегалия у детей является нарушением, при котором избыточный выход химического вещества из гипофиза в головном мозге приводит к увеличению роста в костях и мягких тканях, а также ряд других нарушений в организме. Это химическое вещество высвобождаемое гипофизом называют гормоном роста. Способность организма к процессу использования питательных веществ, таких как жиры и сахар также меняют свои качественные характеристики. У детей рост костяных пластин не закрывается, химические изменения акромегалии приводят к формированию длинных костей. Этот вариант акромегалии называется гигантизм, при котором дополнительный рост костей вызывает необычную высоту. Когда аномалия развивается после остановки роста костей, то есть у взрослых, расстройство называется акромегалией.

Акромегалия у детей является относительно , встречающимся приблизительно у 50 лиц из каждого 1 млн. человек. Гигантизм встречается еще реже, зарегистрированных случаев в России зафиксировано лишь около 100 точных диагнозов к началу 2012 года. Начало гигантизма, как правило, приходится на период полового созревания, хотя в некоторых случаях болезнь может развиться у малышей и детей младшего возраста.

Причины акромегалии и гигантизма

Гипофиз - это небольшая железа, расположенная у основания головного мозга, которая продуцирует определенные гормоны, которые важны для функционирования других органов или систем организма. Гормоны гипофиза распространяются по всему телу и вовлечены в большое количество процессов, в том числе регуляции роста и репродуктивных функций. Причины акромегалии у детей кроются в избыточном производстве гормонов роста.

При нормальных условиях, гипофиз получает входной сигнал от другой структуры мозга, гипоталамуса, расположенный у основания мозга. Этот сигнал от гипоталамуса регулирует продукцию гормонов гипофизом. Например, гипоталамус производит вещество, которое руководит гипофизом, чтобы начать реакцию продуцирования гормона роста. Сигнал со стороны гипоталамуса должен также остановить этот процесс в случае необходимости.

При акромегалии, гипофиз продолжает выпуск гормонов роста и игнорирует сигналы из гипоталамуса. В печени в это время запускается производство инсулиноподобного фактора роста, который отвечает за рост периферических частей тела. Когда гипофиз отказывается прекратить выброс гормона роста, уровень инсулиноподобного фактора также достигает пика и становится патологическим. Кости, мягкие ткани и органы по всему телу начинают увеличиваться, а тело меняет свою способность обрабатывать и использовать питательные вещества, такие как сахар и жиры.

Наиболее часто причина гигантизма у детей и акромегалии кроется в наличии доброкачественной или злокачественной опухоли в гипофизе, которая называется аденома гипофиза. В случае аденомы гипофиза, опухоль сама по себе является источником повышенного выброса в крови гормона роста. Поскольку эти новообразования имеют склонность к быстрому росту, они могут давить на близлежащие структуры в мозгу, вызывая головную боль и нарушение зрения. Когда аденома растет, это может повредить другие ткани гипофиза, нарушить продукцию других гормонов. Эти явления могут быть ответственны за изменения в менструальном цикле и производство грудного молока у женщин или привести к задержке развития репродуктивных органов. В редких случаях, акромегалия может быть вызвана нетипичным местом производства гормона роста, что приводит к патологическому увеличению его количества. Некоторые опухоли в поджелудочной железе, легких, надпочечниках, щитовидной железы и кишечника могут привести к гиперпродукции этого вещества.

Признаки акромегалии у детей

Первые признаки акромегалии у детей родители могут засвидетельствовать спустя некоторое время после начала заболевания. При акромегалии, руки и ноги начинают расти, становится толстыми и рыхлыми. Линии челюсти, носа и лба также растут, и черты лица становятся грубыми. Язык становится все больше, и потому, что челюсти увеличиваются в размерах, зубы становятся более редкими. Из-за отека в структурах горла и придаточных пазух носа, голос становится более глубоким и низким, у пациентов может развиваться громкий храп. Дети и подростки с гигантизмом страдают характерным удлинением и расширением костей, главным образом на конечностях.

Частые симптомы гигантизма у детей

Некоторые симптомы гигантизма у детей, вызванные различными гормональными изменениями:

• сильное потоотделение;
• жирная кожа;
• появление грубых волос на теле;
• неправильной обработке сахара в крови (а иногда и фактический диабет) ;
• высокое кровяное давление;
• повышение кальция в моче (что иногда приводит к камням в почках) ;
• повышенный риск развития камней в желчном пузыре;
• отек щитовидной железы.

У людей с акромегалией возникают признаки разрастания кожи и тканей. Это приводит также к развитию опухолей, называемых полипами, в толстом кишечнике, которые со временем могут стать злокачественными. Пациенты с признаками акромегалии, часто страдают от головной боли и артрита. Различные опухоли по всему телу могут давить на нервы, вызывая ощущение покалывания или местного жжения, и иногда приводят к мышечной слабости.

Когда следует обращаться к врачу

Ранняя диагностика и лечение акромегалии и гигантизма может привести к избеганию более серьезных симптомов. Поэтому к врачу следует обратиться, если у ребенка развивается любой из ранних симптомов акромегалии и гигантизма – такие, как резкое увеличение роста, являющее чрезмерным для его возраста.

Заболевание, которое сопровождается патологическими изменениями в гипофизе. Гипофиз – гормон роста. При нарушениях в гормональной железе происходит рост организма и тела.

Преимущественно нарушения касаются передней доли гипофиза. Обычно этиология заболевания неизвестна. Можно лишь предположить возможные причины патологии.

Болезнь развивается в детском и юношеском возрасте. Что наиболее свидетельствует о наследственном нарушении. Если заболевание врожденное, то причина в генных нарушениях.

Течение заболевания зависит от многих фактор. При не осложненном течении болезни клинические признаки практически не проявляются.

Течение прогрессирующее. То есть отсутствие осложнений может быть лишь на начальной стадии заболевания. Затем человек продолжает расти на протяжении всей жизни. Или же до тридцати лет.

Быстрый рост способствует изменениям со стороны мышечной масса. Она обычно слабо развивается. Или же нормально развивается.

Более подробно изучите на сайте: сайт

Требуется консультация специалиста!

Диагностика

Гигантизм можно диагностировать с помощью сбора анамнеза. Это позволяет определить вероятные причины заболевания.

Проводится внешний осмотр. Осмотр позволяет поставить наиболее точный диагноз. Так как внешние признаки заболевания способны предположить гигантизм.

Также весьма актуальны лабораторные исследования. Диагностика крови позволяет выявить отклонения в выработке соматотропного гормона. Это непосредственно гормон роста.

Для определения нарушений в гипофизе целесообразно провести рентгенографию. Рентгенография черепа позволяет определить наличие опухоли в гипофизе.

Для более подробной информации проводят МРТ головного мозга. Что более существенно определит болезнь. К тому же головного мозга определяет патологические изменения и в других частях головного мозга.

Кисти рук при гигантизме имеют необычную длину, поэтому целесообразно провести рентгенографию кистей. Визуального осмотра будет недостаточно.

Рентгенография кистей определит патологическую длину. Они не соответствуют возрасту больного.

Профилактика

Важно на раннем периоде развития болезни проявить тревогу. Так как чем дальше, тем хуже.

Профилактика гигантизма будет заключаться в раннем выявлении болезни. Своевременное обследование и лечение позволит предупредить возможные осложнения.

Если болезнь вызвана патологией гипофиза или опухолью. То важно провести хирургическое вмешательство. Это позволит предупредить нарушения со стороны гормона роста.

Если гигантизм вызван различными травмами, то важно проводить неспецифическую профилактику. Она будет заключаться в том, чтобы избегать травм головного мозга.

Менингит – инфекционный процесс. Возбудитель – менингококк. Так как менингит вызывает гигантизм, то важно предупредить развитие менингита.

Если гигантизм вызван интоксикациями, то важно предупредить различного рода отравления. Это могут быть химические отравления. А также пищевые.

Лечение

Для лечения гигантизма применяют следующие препараты:

• гормональные;
• медикаментозные;
• лучевое лечение;
• оперативное вмешательство.

Для того чтобы нормализовать функцию гормона роста необходимо применить лечение гормонами. Оно позволяет добиться значительных результатов.

Половые гормоны также используются в лечении заболевания. Что немаловажно в терапии акромегалии. Или же гигантизма.

Применяются аналоги соматостатина. Для воздействия на рост костей используют .

Лучевая терапия применяется в случаях наличия опухоли. Опухоль непосредственно в гипофизе.

Аденома гипофиза удаляется оперативными методами. Что позволяет приостановить рост и образование метастазов.

При оперативном вмешательстве важно применить медикаментозное лечение. Оно позволяет ускорить процесс выздоровления.

У взрослых

Гигантизм у взрослых часто проявляется различными гормональными нарушениями. Часто страдают половые гормоны. То есть нарушение непосредственно связано с половой функцией.

У женщин часто наблюдается отсутствие менструации. Может также наблюдаться ранее прекращение менструации.

Все это отражается на детородной функции. А значит, женщина оказывается бесплодной.

У мужчин также наблюдаются гормональные нарушения. Половая функция при этом страдает. Может развиваться бесплодие.

У взрослых при гигантизме заметно снижается работоспособность. Это связано со слабостью мышц. Происходит развитие астении.

Могут развиться различного рода осложнения. И все они являются причиной гормональных нарушений. К осложнениям можно отнести:

• не сахарный диабет;
• гипертиреоз;
• сахарный диабет.

У детей

Гигантизм у детей развивается на этапе роста организма. То есть тогда, когда еще не завершилось окостенение скелета.

Чаще болеют подростки. То есть дети на этапе полового созревания. Возраст от 10 до 13 лет.

Ребенок растет слишком быстро. Процесс довольно интенсивный. Может продолжаться на протяжении детского возраста. Вплоть до пубертатного периода.

У детей болезнь довольно редкая. Гигантизм – странное заболевание. Обычно у родителей нет гигантизма.

Мальчики болеют чаще гигантизмом, нежели девочки. Самым ответственным периодом является возраст от 11 до 15 лет. В этот период рост наиболее интенсивный.

Эта болезнь влияет на половое развитие ребенка. Ведет к бесплодию. У мальчиков и у девочек.

Ребенок начинает быстро утомляться. Это сказывается на учебном процессе. Дети с гигантизмом отличаются неуспеваемостью в школе.

Прогноз

Многое зависит от лечебного процесса. А также от сопутствующих заболеваний.

При адекватном лечении с применением лучевого и оперативного вмешательства прогноз благоприятный.

Но это в случае, если гигантизм вызван аденомой гипофиза. Если же это травма, то целесообразно назначить медикаментозную терапию.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при неадекватном лечении. Если лечение не проводилось вовремя.

Исход

Чаще гигантизм заканчивается летальным исходом. Так как течение болезни обычно хроническое. И возникают различного рода осложнения. Вплоть до сердечной недостаточности.

Больные люди не доживают до глубокой старости. Но бывают исключения! Это в случае вовремя проведенного лечения. Применение гормональной, лучевой терапии. То есть комплексный подход к болезни.

Если вы часто наблюдаетесь у эндокринолога. Следуете всем рекомендациям врача. То можно предупредить развитие гигантизма. Тогда исход заболевания будет благоприятным.

Продолжительность жизни

Гигантизм непосредственно влияет на качество жизни. Человек не может нормально сосуществовать в обществе. Его трудоспособность значительно нарушена.

Но на продолжительность жизни при этом данный факт может не повлиять. Если человек соблюдает принципам лечения.

Чем быстрее мы диагностируем болезнь и начинаем лечение. Тем выше вероятность повышения продолжительности жизни!

(от др.-греч. - «великан, исполин, гигант») относится к заболеванию, обусловленному повышенной выработкой гормона роста (соматотропина) передней долей гипофиза, что приводит к чрезмерному пропорциональному росту туловища и конечностей и проявляющаяся уже в детском возрасте.

У больных, кроме того, наблюдается:

• расстройство психического и физического состояния,
• расстройство половой функции.

При гигантизме высок риск бесплодия и ограничена трудоспособность.

Макросомия или гигантизм начинает развиваться у детей, когда еще незавершенны процессы окостенения скелета, чаще наблюдается у подростков мужского пола в пубертатном периоде в возрасте от 7 до 13 лет или в период полового созревания и прогрессирует на протяжении всего физиологического роста организма. Причем, показатели роста ребенка при гигантизме и скорость роста намного превышают анатомо-физиологическую норму данного возраста и пола.

К концу пубертатного периода рост у мужчин достигает двух метров и 1,9 м у женщин, при сохранении относительно пропорционального телосложения. Гигантизм следует дифференцировать с просто наследственной высокорослостью.

Следует отметить, что родители пациентов, страдающих подобной патологией, преимущественно нормального роста. Частота развития гигантизма составляет до 3 случаев на 1000 человек.

Классификация гигантизма

В современной эндокринологии различают такие варианты развития гигантизма:

• Истинный, характеризующийся пропорциональным увеличением всех размеров тела и полным отсутствием отклонений со стороны психических и физиологических функций;
• Акромегалический гигантизм, развивающийся с признаками акромегалии;
• Евнухоидный гигантизм развивается у пациентов с гипофункцией или же с полным прекращением функций половых желез и характеризуется отсутствием вторичных половых признаков, открытыми зонами роста в суставах и непропорционально удлиненными конечностями.
• Спланхномегалия сопровождается увеличением массы и размеров внутренних органов, эту патологию еще называют гигантизмом внутренних органов;
• Частичный или парциальный гигантизм, когда происходит увеличение отдельных частей тела;
• Церебральный гигантизм, сопровождающийся нарушением интеллекта, поскольку вызывается органическим поражением головного мозга;
• Половинный гигантизм, характеризующийся увеличением одной половины туловища.

Причины гигантизма

В основе гигантизма и акромегалии лежит повышенная выработка гормона роста – соматотропина при гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза.

Повышенная секреция соматотропина может развиваться при поражениях гипофиза в результате:

• Интоксикации (отравления токсинами);
• Опухоли аденогипофиза;
• Черепно-мозговые травмы;
• Нейроинфекции (это вирусное, бактериальное или инфекционное) заболевание центральной нервной системы – менингоэнцефалит, энцефалит, менингит;
• Причиной гигантизма может служить понижение чувствительности рецепторов эпифизарных хрящей, которые обеспечивают рост костей в длину, к действию половых гормонов, в результате чего кости сохраняют способность к дальнейшему росту еще долго в постпубертатном периоде.

Симптомы гигантизма

При гигантизме значительный скачок увеличения длины тела происходит в 10-15 лет. Больные имеют характерные жалобы:

• боли в суставах и в конечностях,
• высокий рост и быстрые темпы его увеличения,
• слабость и быструю утомляемость,
• ухудшение зрения,
• снижение работоспособности,
• головные боли и головокружение.

Снижение работоспособности и ухудшение памяти приводит к ухудшению успеваемости в школе. Мышечная сила сначала может быть повышенной, но затем наступает мышечная слабость и астения.

Кроме этого, гигантизму присущи расстройства психической и половой функций (инфантилизм), а также гормональные нарушения:

• сахарный диабет,
• гипо или гипертиреоз,
• несахарный диабет.

У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, а у женщин бесплодие и первичная аменорея (раннее прекращение менструального цикла).

Осложнения при гигантизме

При объективном обследовании больных гигантизмом выявляются:

• нарушения со стороны поджелудочной и щитовидной железы,
• возможно развитие артериальной гипертензии,
• сердечной недостаточности,
• миокардиодистрофии,
• эмфиземы легких,
• бесплодия,
• дистрофических изменений печени,
• сахарного диабета.

Диагностика гигантизма

Диагноз этого заболевания устанавливается на основании результатов рентгенологических, лабораторных, офтальмологических и неврологических исследований, а также при внешнем осмотре пациента.

При гигантизме лабораторные исследования без существенных изменений, только в крови определяется высокое содержание соматотропина.

В качестве инструментальных исследований для выявления опухолей гипофиза используется:

• компьютерная томография мозга,
• рентгенография черепа,
• МРТ мозга.

При наличии растущей аденомы гипофиза, наблюдается увеличенное ложе гипофиза – турецкое седло. На рентгенограммах костей кисти рук определяется несоответствие между паспортным и костным возрастом.

Офтальмологическое обследование пациентов с гигантизмом выявляет застойные явления в глазном дне и ограничение зрительных полей при наличии растущей аденомы.

Лечение гигантизма

Современные методы лечения гигантизма предлагают сочетание рентгенотерапии и гормональных препаратов, что во многих случаях дает положительные результаты. В принципе, лечение такое же, как при акромегалии.

• При гигантизме для нормализации уровня гормона роста назначают прием аналогов соматотропина и половые гормоны для быстрого закрытия зон роста костей.
• При евнухоидном типе гигантизма главное направление лечения будет на прекращение дальнейшего роста скелета и ускорение его окостенения а также на устранение инфантилизма.
• Этиологическое лечение гигантизма, связанное с аденомами гипофиза, предусматривает их оперативное удаление, применение лучевой терапии в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.
• Лечение частичного гигантизма заключается, кроме основного лечения, в ортопедической коррекции с помощью пластических операций.

Прогноз заболевания и его профилактика

Прогноз для жизни при адекватной терапии гигантизма относительно благоприятный, хотя продолжительность жизни больных снижена, поскольку эти больные подвержены интеркуррентным заболеваниям (заболеваниям, которые осложняют течение другой болезни) и погибают от них, не доживая до старости. Большинство больных гигантизмом бесплодны и их трудоспособность очень снижена.

Предотвратить гигантизм невозможно. У родителей должно вызвать обеспокоенность значительное и резкое увеличение роста ребенка по сравнению с его сверстниками в период полового созревания. Своевременная медицинская помощь позволит предотвратить осложнения.