Идиопатическая генерализованная эпилепсия и ее признаки. Эпилепсия генерализованная: формы и лечение у детей и взрослых Эпилепсия с изолированными генерализованными тонико клоническими приступами

Эпилепсия - это хроническое заболевание центральной нервной системы различной этиологии, проявляющееся в предрасположенности организма к спонтанному развитию повторных неспровоцированных судорожных и бессудорожных пароксизмов.

Эта патология свойственна не только людям, но и животным.

Важным элементом клинической картины эпилепсии (не облигатным!) являются изменения психики:

• пароксизмальные - это компоненты фокального пароксизма или его единственное проявление (страх, восторг, форсированное мышление, насильственные воспоминания); сюда же относятся психомоторное возбуждение или спутанность сознания после приступа;
• периодические - тяжёлые изменения настроения (дисфории), которые длятся до нескольких недель; реже - эпилептические психозы;
• хронические нарушения психики характерны для некурабельных больных; проявляются в сужении круга интересов, патологическая обстоятельность, педантичность, назойливость, другие изменения, вплоть до эпилептического слабоумия.

Утверждённая в 1989 году международная классификация эпилепсии выделяет три основные формы этого заболевания (по происхождению).

Классификация эпилептических приступов

Бытует мнение, что эпилепсия - это обязательно классические, «развёрнутые» судорожные припадки, сопровождающиеся утратой сознания; в действительности же эпилепсия может проявляться и бессудорожными приступами (например, абсансная симптоматическая эпилепсия у детей).

Приступы при эпилепсии могут выглядеть по-разному; это зависит от происхождения заболевания, локализации очага, индивидуальных особенностей.

Приступы, повторяющиеся в течение суток, считаются одиночным событием.

Все приступы при эпилепсии можно отнести к двум большим группам: первично-генерализованные припадки и парциальные (фокальные) приступы.

Возникает эпилептический приступ (при условии предрасположенности человека к этому явлению) как результат чрезмерных разрядов нейронов в эпилептическом очаге. Расположены такие «эпилептические» нейроны, как правило, по периферии эпилептогенного очага, возникшего в результате травмы, перинатального поражения, опухолевого процесса или по другим причинам. Припадок возникает при распространении разряда из патологического очага на весь мозг (так формируется генерализованный припадок) или его часть (тогда возникнет парциальный припадок).

Повторные эпилептические припадки как фокальные, так и генерализованные, могут зависеть от различных факторов:

Парциальные припадки (фокальные, локальные приступы)

Симптоматика определяется локализацией патологического очага. Наиболее характерны моторные (при поражении прецентральной извилины) джексоновские приступы, затрагивающие часть тела, соответствующую поражённому участку извилины, или сенсорные джексоновские пароксизмы (при очаге в постцентральной извилине) в виде парестезий, фотопсий, слуховых или обонятельных галлюцинаций.

• Простые парциальные припадки - проистекают без изменения сознания. В зависимости от проявлений выделяют моторные, соматосенсорные, вегетативно-висцеральные.
• Сложные парциальные припадки . Основные компоненты - дереализация, деперсонализация, галлюцинации, автоматизмы. Приступы либо начинаются с простого и могут сопровождаться автоматизмами, либо сразу начинаются с изменения сознания. Возможны приступы нарушения восприятия в виде зрительных или слуховых галлюцинаций, деперсонализации (необычное восприятие ощущений, идущих из организма, которые больной не может описать) или дереализации (необычное восприятие окружающего «предметы изменились», «все какое-то не такое», «всё тускло», «всё неподвижно», «всё необычно»). Часто во время такого приступа знакомые вещи становятся неузнаваемыми.
• Вторично генерализованные парциальные припадки оканчиваются генерализованными судорогами

Генерализованные припадки

Клинически характеризуются потерей сознания и выраженными массивными вегетативными проявлениями. Может сопровождаться двигательными феноменами, вовлекающими мускулатуру обеих сторон. На электроэнцефалограмме - симметричные, синхронные двусторонние эпилептические разряды.

Генерализованный тонико-клонический приступ («развёрнутый », grand mal ) проявляется в виде тонико-клонических судорог. Характеризуется выраженными вегетативными расстройствами (самое значимое из которых - апноэ). Пульс частый, артериальное давление повышено, гипергидроз, мидриаз, арефлексия зрачков на свет. В конце припадка - непроизвольное мочеиспускание вследствие выраженной общей атонии и расслабления сфинктеров.

Каждая фаза генерализованного тонико-клонического припадка имеет соответствующие электроэнцефалографические феномены: низкоамплитудный ритм в инициальной фазе, прогрессивное нарастание амплитуды островолновых разрядов в клонической фазе , присоединение к каждому пику медленной волны (формирование пик-волны) в тонической. Заканчивается припадок замедлением электрической активности или появлением медленных волн, замещающих эпилептические разряды.

Инициальная фаза припадка длится несколько секунд. Характерны потеря сознания, расширение зрачков, двусторонние мышечные подёргивания.

Тоническая фаза . Длится до 20 секунд. Судорожное напряжение выражено во всей скелетной мускулатуре, причём больше - в мышцах-разгибателях. Глаза могут быть открыты, глазные яблоки отклонены вверх и латерально.

Клоническая фаза . Длительность от 30 до 40 секунд . Генерализованный спазм периодически прерывается эпизодами релаксации мускулатуры, которые длятся сначала по нескольку секунд, и постепенно удлиняются. Для этой фазы характерен прикус языка и прерывистая вокализация («клонический хрип»). Прогрессивно удлинняясь, паузы расслабления переходят в атонию (эпилептическая кома) - больной в этот период непробуждаем.

Возвращение сознания происходит через несколько минут, неравномерно, проявляясь и вновь исчезая. Возможно сумеречное состояние сознания, дезориентация.

Неразвернутый судорожный припадок проявляется или лишь тоническими, или клоническими судорогами. Кома в конце такого приступа не развивается; больной либо сразу возвращается в сознание, либо после периода возбуждения.

У новорождённого ребёнка неразвернутый приступ может характеризоваться асинхронизацией судорог на правой и левой сторонах тела; кроме того, у ребёнка приступ иногда сопровождается рвотой.

Абсанс (petit mal, бессудорожный, малый припадок) .

Простой абсанс длится секунды и поэтому часто проходит незамеченным; характеризуется прерыванием движения («больной напоминает статую с пустым взглядом»); сознание отсутствует, наблюдается умеренное расширение зрачка, бледность или гиперемия лица. Сам пациент абсансов не осознаёт, он может и не знать о них.

Сложный абсанс характеризуется тем, что к клинической картине простого абсанса присоединяются элементарные автоматизмы (закатывание глаз, перебирание пальцами рук («абсанс автоматизмов» ), миоклонии мышц плечевого пояса или век («миоклонический абсанс» ), либо падение вследствие атонии мышц («атонический абсанс» ).

Неклассифицированные эпилептические припадки

К этой группе относят все разновидности эпилептических припадков, которые не удаётся включить ни в одну из вышеописанных категорий по причине отсутствия необходимой информации; сюда же относятся некоторые случаи неонатальных приступов (у новорождённого ребёнка они могут проявляться, в частности, ритмическими движениями глазных яблок, «жевательными» или «плевательными» движениями).

Диагностика

Широкое распространение для диагностики эпилепсии получила электроэнцефалография. Важное диагностическое значение имеют комплексы «пик-волна» или несимметричных медленных волн , которые указывают на наличие эпилептогенного очага и его локализацию.

Эпилептиформные изменения на энцефалограмме не всегда являются основанием для диагноза эпилепсии, но в ряде случаев может быть обоснованием для назначения антиконвульсантной терапии.

Лечение

Основные стратегические положения при терапии эпилепсии:

Тактика - максимальная индивидуализация подхода к каждому пациенту.

Основная цель противоэпилептической терапии - это повышение качества жизни пациента .

Прежде чем назначать антиэпилептические препараты, следует устранить все факторы, провоцирующие приступы у пациента: ребёнку, склонному к фебрильным судорогам, немедленно ввести антипиретик; при рефлекторных приступах - избегать провокаций.

При выборе антиэпилептического препарата следует руководствоваться формой эпилепсии и типом эпилептического припадка.

При симптоматической и криптогенной эпилепсии эффективны барбитураты (в частности, фенобарбитал), вальпроат, ламотриджин, карбамазепин. Следует помнить, что у ребёнка фенобарбитал может вызвать состояние гиперактивности).

При вторично-генерализованных припадках целесообразно применить препараты вальпроевой кислоты.

При абсансной форме эпилепсии препаратами выбора являются сукцинимиды, в частности, этосуксимид, возможно, в сочетании с вальпроатами.

В качестве дополнительного средства при всех видах припадков эффективен диакарб (особенно, при эпилептических припадках у ребёнка), поскольку кроме дегидратационного действия, он обладает и истинной противоэпилептической активностью.

Режим приёма препаратов и дозы зависят следующих факторов:

Вопрос о прекращении противоэпилептической терапии решается строго индивидуально . Основанием для пересмотра схемы лечения является полное отсутствие эпилептических приступов. Только в этом случае допустимо снижение дозы противоэпилептических препаратов.

При эпилептическом статусе необходима экстренная помощь. На этом этапе для купирования судорожного синдрома (симптоматическая терапия) внутривенно медленно вводится диазепам (ребёнку безопаснее ввести диазепам ректально, эффективность от этого не снизится).

Успешное лечение возможно только при заинтересованном партнёрстве врача и пациента.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Протоколы диагностики и лечения Министерства здравоохранения Республики Казахстан (2006, устар.)

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы (G40.3)

Общая информация

Краткое описание

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) - хроническое заболевание головного мозга, характеризующиеся повторными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга.
ГЭ - является единым заболеванием, представляющим отдельные формы с электро-клиническими особенностями, подходом к лечению и прогнозом.

Код протокола: 01-009а "Генерализованная эпилепсия у детей, острый период"

Профиль: педиатрический

Этап: стационар

Цель этапа:

1. Уменьшение частоты приступов.

2. Достижение ремиссии.

Период протекания

Длительность лечения: 14 дней

Классификация

Согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) в основу генерализованной эпилепсии положена генерализованность эпилептической активности.

Внутри ГЭ выделяют формы: идиопатические, симптоматические и криптогенные.

Генерализованные виды эпилепсии и синдромы:

1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом) - МКБ-10: G40.3:
- доброкачественные семейные неонатальные судороги;
- доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
- доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
- детская абсансная эпилепсия - МКБ-10: G40.3;
- ювенильная абсансная эпилепсия;
- ювенильная миоклоническая эпилепсия;
- эпилепсия с приступами пробуждения;
- другие виды идиопатической генерализованной эпилепсии - МКБ-10: G40.4;
- эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.

2. Криптогенные и (или) симптоматические (с возраст-зависимым дебютом) - МКБ-10: G40.5:
- синдром Веста (инфантильные спазмы);
- синдром Леннокса-Гасто;
- эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
- эпилепсия с миоклоническими абсансами.

3. Симптоматические:

3.1 Неспецифической этиологии:
- ранняя миоклоническая энцефалопатия;
- ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ;
- другие виды симптоматической генерализованной эпилепсии.

3.2 Специфические синдромы.

Факторы и группы риска

Перинатальная патология (гипоксически-ишемическая, травматическая энцефалопатия, внутриутробные инфекции, дисметаболические факторы);

Генетическая настроенность;

Врожденные пороки центральной нервной системы;

Инфекции ЦНС;

Патология сосудов головного мозга;

Опухоли головного мозга;

Травмы головного мозга.

Диагностика

Критерии диагностики:

Наличие судорог;

Характер приступов;

Семейная предрасположенность;

Возраст дебюта;

Данные ЭЭГ;

Длительность приступа;

Течение и прогноз.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Эхоэнцефалография.

2. Общий анализ крови.

3. Общий анализ мочи.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография головного мозга.

2. Ядерно-магнитно-резонансная томография головного мозга.

3. Консультация детского офтальмолога.

4. Консультация инфекциониста.

5. Консультация нейрохирурга.

6. Анализ ликвора.

7. Биохимический анализ крови.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Первый врач, заставший эпилептический припадок, должен подробно его описать, включая признаки, которые предшествовали припадку и возникали после его окончания.
Больных необходимо направлять на полное неврологическое обследование для подтверждения диагноза и выяснения этиологии.

Лечение эпилепсии начинают только после установления точного диагноза. По мнению большинства специалистов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа.
Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а затем от характера приступов - с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно 1/4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозировка увеличивается примерно до 3/4 от средней терапевтической дозы в течение 2-3 недель.
При отсутствии или недостаточном эффекте доза повышается до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 месяца необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных эффектов.
При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации, препарат постепенно заменяется на другой.
При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных эффектов, необходимо оценить характер и степень выраженности последних, затем решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата.
Замена барбитуратов и бензодиазепинов должна производиться постепенно в течение 2-4-х недель и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замена других антиэпилептических препаратов (АЭП) может быть осуществлена более быстро - за 1-2 недели. Оценка эффективности препарата может быть произведена лишь не ранее 1 месяца с момента начала его приема.

Противоэпилептические препараты, применяемые при генерализованных приступах судорог и ГЭ

Эпилептические приступы	Противоэпилептические препараты
	1-го выбора	2-го выбора	3-го выбора
Тонико-клонические	Вальпроаты	Дифенин Фенобарбитал Ламотриджин
тонические	Вальпроаты	Дифенин Ламотриджин
клонические	Вальпроаты	Фенобарбитал
миоклонические	Вальпроаты	Ламотриджин Суксимиды Фенобарбитал	Клоназепам
атонические	Вальпроаты	Клобазам
Абсансы Типичные Атипичные Миоклонические	Вальпроаты Суксимиды Вальпроаты Ламотриджин Вальпроаты	Клоназепам Клобазам Клоназепам Клобазам Клоназепам	Кетогенная диета
Отдельные формы эпилептических синдромов и эпилепсий
Неонатальная миоклоническая энцефалопатия	Вальпроаты Карбамазепины	Фенобарбитал Кортикотропин
Инфантильная эпилептическая энцефалопатия	Вальпроаты Фенобарбитал	Кортикотропин
Осложненные фебрильные судороги	Фенобарбитал	Вальпроаты
Синдром Веста	Вальпроаты	Кортикотропин Нитразепам	Большие дозы пиридоксина Ламотриджин
Синдром Леннокса- Гасто	Вальпроаты	Ламотриджин Иммуноглобулины	Кетогенная диета
Синдром Леннокса- Гасто с тоническими приступами	Вальпроаты Топирамат Ламотриджин Фелбамат	Карбамазепины Сукцинимиды Бензодиазепины Гидантоиды	Кортикостероидные гормоны Иммуноглобулины Тиреотропин - релизинг гормон
Миоклоническая астатическая эпилепсия	Вальпроаты	Клобазам Кортикотропин	Кетогенная диета
Абсансная детская	Суксимиды	Вальпроаты	Клоназепам
Абсансная детская сочетающаяся с генерализованными тонико-клоническими приступами	Вальпроаты	Дифенин Ламотриджин	Ацетазоламид (диакарб)
Абсансная подростковая	Вальпроаты	Вальпроаты в сочетании с суксимидами
Миоклоническая ювенильная доброкачественная	Вальпроаты	Ламотриджин	Дифенин
Эпилепсия пробуждения с генерализованными тонико-клоническими приступами	Вальпроаты Фенобарбитал	Ламотриджин

Средние суточные дозы АЭП (мг/кг/сут.): фенобарбитал 3-5; гексамидин 20; дифенин 5-8; суксимиды (этосуксимид 15-30); клоназепам 0,1; вальпроаты 30-80; ламотриджин 2-5; клобазам 0,05-0,3-1,0; карбамазепины 5-15-30; ацетозоламид 5-10-20.

Перечень основных медикаментов:
1. *Вальпроевая кислота 150 мг, 300 мг, 500 мг табл.
2. Клобазам 500 мг,1000 мг табл.
3. Гексамидин 200 табл.
4. Этосуксимид 150-300 мг табл.
5. *Клоназепам 25 мг, 100 мг табл.
6. Карбамазепины 50-150-300 мг табл.
7. *Ацетозоламид 50-100-200 мг табл.

Перечень дополнительных медикаментов:
1. *Дифенин 80 мг табл.
2. *Фенобарбитал 50 мг, 100 мг табл.
3. *Ламотриджин 25 мг, 50 мг табл.

Критерии перевода на следующий этап лечения - амбулаторный:

Урежение приступов;

Дигностика и лечение эпилепсий у детей /под редакцией Темина П.А., Никаноровой М.Ю., 1997

Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Калашникова Н.Б. Современные представления о детской эпилептической энцефалопатии с диффузными медленными пик-волнами (синдром Леннокса-Гасто).Учебно-метод. пособие, РГМУ, М., 2002

Progress in Epileptic Disorders «Cognitive Dysfunction in Children with Temporal Lobe Epilepsy». France, 2005

Aicardi J. Epilepsy in children.-Lippincott- Raven, 1996.-Р.44-66

Marson AG, Williamson PR, Hutton JL, Clough HE, Chadwick DW, on behalf of the epilepsy monotherapy trialists. Carbamazepine versus valproate monotherapy for epilepsy. In: The Cochrane Library, Issue 3, 2000

Tudur Smith C, Marson AG, Williamson PR. Phenotoin versus valproate monotherapy for partial onset seizures and generalized onset tonic-clonic seizures. In: The Cochrane Library, Issue 4, 2001

Доказательная медицина. Ежегодный справочник. Часть 2. Москва, Медиа Сфера, 2003. с 833-836

First Seizure Trial Grroup (FIRST Group). Randomized clinical trial on the efficacy of antiepilepic drugs in reducing the risk of relapse after a first unprovoked tonic clonic seizure. Neurology 1993;43: 478-483

Medical Research Council Antiepileptic Drug Withdrawal Study Group. Randomised study of antiepilepic drug withdrawal in patients in remission. Lancet 1991; 337: 1175-1180

линические рекомендации для практикующих врачей, основанные на доказательной медицине, 2-е издание. ГЭОТАР-МЕД, 2002, С. 933-935

Never rugs for epilepsy in children. National Institute for Clinical Excellence. Technology Appraisal 79. April 2004. http://www.clinicalevidence.com

Brodie MJ. Lamotrigine monoterapy: an overview. In: Loiseau P (ed). Lamictal – a brighter future. Royal Sosiety of Medicine Hress Ltd, London, 1996, pp 43-50

O’Brien G et al. Lamotrigine in add-on terapy in treatment-resistant epilepsy in mentallyhandicapped patients: an interim analisis. Epilepsia 1996, in press

Karseski S., Morrell M., Carpenter D. The Expert Consensus Guideline Series: Treatment of Epilepsy. Epilepsia Epilepsy Behav. 2001; 2:A1-A50

Hosking G et al. Lamotrigine in children with severe developmental abnormalities in a pediatric population with refractory seizures. Epilepsia 1993; 34 (Suppl): 42

Mattson RH. Efficacy and adverse effects of establiched and new antiepileptic drugs. Epilepsia 1995; 36 (suppl 2): 513-526

Калинин В.В., Железнова Е.В., Рогачева Т.А., Соколова Л.В., Полянский Д.А., Земляная А.А., Назметдинова Д.М. Применение препарата Магне В 6 для лечения тревожно-депрессивных состояний у больных эпилепсией. Журнал неврологии и психиатрии 2004; 8: 51-55

Barry J., Lembke A., Huynh N. Affective disorders in epilepsy. In: Psychiatric issues in epilepsy. A practical guide to diagnosis and treatment. A. Ettinger, A. Kanner (Eds.). Philadelphia 2001; 45-71

Blumer D., Montouris G., Hermann B. Psychiatric morbidity in seizure patients on a neurodiagnostic monitoring unit. J. Neuropsychiat Clin Neurosci 1995; 7:445-44

Edeh J., Toone B., Corney R. Epilepsy, psychiatric morbidity, and social dysfunction in general practice. Comparison between hospital clinic patients and clinic non-attenders. Neuropsychiat Neuropsychol Behav Neurol 1990; 3: 180-192

Robertson M., Trimble M., Depressive illness in patients with epilepsy: a review. Epilepsia 1983

Schmitz B., Depressive disorders in epilepsy. In: Seizure, affective disorders and anticonvusant drugs. M. Trimble, B. Schmitz (Eds.). UK 2002; 19-34

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Идиопатическая эпилепсия встречается наиболее часто и является врожденной формой заболевания. Первые симптомы могут быть отмечены в детском или подростковом возрасте. Однако встречаются случаи, когда впервые болезнь проявляет себя и у взрослых.

Характеризуется ИГЭ следующими особенностями

• генетическая предрасположенность: вероятность возникновения симптомов у родственников доходит до 45%;
• ранний возраст проявления;
• вероятно повторение приступов в одно и то же время суток, а также под воздействием одного и того же провоцирующего фактора;
• обычно отсутствуют изменения в неврологическом статусе и познавательных функциях;
• не отмечаются структурные изменения в мозге;
• электроэнцефалография не всегда отражает изменения ритма;
• имеет благоприятный прогноз, однако сохраняется высокая вероятность рецидивов.

В зависимости от синдромов, существуют следующие формы ИГЭ (по ILAE)

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

• миоклоническая эпилепсия доброкачественного характера у младенцев;
• эпилепсия, сопровождающаяся миоклонически-астатическими приступами (описана как синдром Дузе);
• эпилепсия, сопровождающаяся миоклоническими абсансами (синдром Тассинари);
• абсанс эпилепсия у детей (ДАЭ);
• ИГЭ с вариабельными фенотипами (у взрослых);
• абсанс эпилепсия юношеского периода (ЮАЭ);
• миоклоническая эпилепсия юношеского периода (ЮМЭ);
• эпилепсия, сопровождающаяся генерализованными тонико-клоническими приступами;
• генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс (фебрильные судороги протекают на фоне высокой температуры).

Классификация

Приступы при эпилепсии могут быть генерализованными либо парциальными.

При генерализованных приступах пациент полностью теряет сознание и какой-либо контроль над действиями. На их фоне протекает около 20% случаев заболевания у взрослых и 40% — у детей.

Во время простых парциальных приступов человек не теряет сознание, однако не может контролировать движения тела.

Сложный приступ характеризуется частичной потерей сознания, совершаются бессознательные движения. Эти типы приступов могут заканчиваться генерализацией.

Миоклонус

Представляет собой непроизвольные мышечные сокращения, отражающиеся на электроэнцефалограмме.

Эпилепсия может быть генерализованной либо фокальной, т.е. затрагивающей отдельную группу мышц.

Миоклонии не имеют связи с пробуждением и могут наблюдаться в разное время суток.

Генерализованный тонико-клонический приступ

Падение может сопровождаться криком, наблюдается нарушение дыхания. Приступ начинается тонической фазой, которая длится 20-30 секунд. При этом конечности разогнуты, кисти рук и челюсти крепко сжаты, зрачки расширяются и не реагируют на свет.

Затем наступает клоническая фаза, при которой у больного начинается слюноотделение, а конечности, глазные яблоки, туловище ритмично подергиваются.

Продолжительность этой фазы составляет от 1 до 5 минут, заканчивается непроизвольным мочеиспусканием. После клонической фазы больной засыпает либо приходит в сознание, о приступе ничего не помнит.

Может отмечаться только тонический либо только клонический приступ, но в любом случае наблюдается потеря сознания, сопровождаемая падением, судорогами, потерей памяти.

Абсансы

Это кратковременные приступы с потерей сознания, продолжающиеся от 2 до 30 секунд.

В большей степени характерны для детского и юношеского периода. Во время приступа взгляд у больного отсутствующий, зрачки расширены.

Могут наблюдаться ритмичные подергивания век и мышц, повторяющиеся движения: глотание либо облизывание губ, а также изменение цвета лица (покраснение или побледнение), гиперсаливация (слюнотечение). В более чем 80% случаев абсансная эпилепсия излечима.

Отдельные типы эпилепсий

Для подросткового периода характерна ювенильная эпилепсия, наиболее часто она проявляется простыми абсансами. Приступ может характеризоваться большей продолжительностью, но меньшим помутнением сознания.

В 14-15 лет могут присоединяться тонико-клонические приступы. Начало эпилепсии чаще всего бывает вызвано гипервентиляцией легких и бессонницей.

Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными приступами возникает через несколько часов после пробуждения (но не всегда).

Первые проявление могут быть отмечены достаточно поздно – в промежутке от 9 до 24 лет. Нередко сочетается с .

В некоторых случаях эпилепсии может предшествовать серия миоклоний и , затрагивающих лицо и руки.

В список провоцирующих факторов входят: употребление алкоголя, менструация у женщин, стрессы, отсутствие сна, у некоторых пациентов (18%) – реакция на мелькающий свет.

Пути развития идиопатической эпилепсии

Есть несколько вариантов течения идиопатической эпилепсии:

• ослабление или исчезновение признаков заболевания с последующим излечением, возможен рецидив;
• течение эпилепсии берется под контроль, уменьшается частота приступов;
• формирование резистентности (устойчивости организма);
• эволюция заболевания: наблюдается у детей и подростков, при генерализированной форме отмечается внутри одной ядерной группы; при изменении клиники и трансформации приступов развитие заболевания может зависеть от возраста больного и генетических факторов.

Причины

На сегодняшний день не установлены точные причины, по которым возникает эпилепсия. Известно, что болезнь не является следствием нарушения структуры головного мозга, однако выявлена зависимость со степенью активности нейронов.

Симптомы

Симптомы позволяют с точностью диагностировать эпилепсию.

Приступ сопровождают:

• потеря сознания;
• судороги;
• бесконтрольные сокращения мышц;
• отсутствие реакции на внешние раздражители;
• мышечная гипотония;
• позывы к рвоте;
• нарушение зрения;
• бесконтрольные рывки туловища и конечностей.

Продолжительность приступа может ограничиваться парой секунд или доходить до нескольких минут. Сочетание имеющихся симптомов, а также продолжительность приступа указывают на степень тяжести заболевания и могут подсказать необходимое направление лечения.

Лечение

При возникновении осложнений возможны такие последствия как:

• длительные и неожиданные потери сознания;
• апноэ;
• остановка сердца;
• кома;
• смерть.

К сожалению, даже при многолетнем приеме лекарственных препаратов не удается окончательно победить болезнь. Около 90% больных подростков (ювенильная форма) сталкиваются с рецидивами. Выстраивание грамотного курса лечения может занять 3-5 лет, однако при должном подходе симптомы можно сгладить, а приступы сделать более редкими.

Из медицинских препаратов врачи часто назначают вальпроат натрия. В 75% случаев он помогает избавиться от миоклонии, абсансов, фотосеситивности, но при психомоторных парциальных приступах препарат неэффективен. Препарат имеет огромное количество побочных эффектов.

Не меньшим списком побочных эффектов обладает Клоназепам – препарат, предназначенный для лечения типичных и атипичных абсансов, атонических припадков, тонико-клонических судорог, парциальных припадков.

Свойства противосудорожных средств

Выбор препарата и определение его дозировки осуществляет только врач. В зависимости от множества факторов (возраст, вес, степень тяжести, сопутствующие заболевания и т.д.) назначения делаются индивидуально для каждого больного. Самолечение не допускается ни в коем случае.

Название	Форма выпуска	Опасные для жизни побочные действия	Иные побочные действия
Фенобарбитал	Эликсир (4 мг/мл), таблетки (15,30,60,100 мг)	Синдром Стивенса - Джонсона (редко), цитопения (редко)	Синдром хронической усталости, отсутствие согласованности движений мышц, нистагм, галлюцинации, тошнота, рвота, нарушения функций печени, крапивница, лекарственная зависимость при продолжительном применении
Гексамидин	Таблетки (50, 250 мг), суспензия (50 мг/мл)	аналогичные	Сонливость, головные боли, лимфоцитоз
Дифенин	Таблетки (50 мг), капсулы (30, 100 мг)	аналогичные + острый некроз печени (редко)	Нистагм, нарушение координации, повреждения печени, тремор, гиперплазия десен, нарушения систем кроветворения, щитовидной системы, метаболизма.
Карбамазепин	Таблетки (100, 200 мг)	Лейкопения, тромбоцитопения, апластическая анемия (редко)	Галлюцинации, тики, тремор, депрессия, агрессия, крапивница, дерматиты, лейкоцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, гепатит, желтуха.
Вальпроат натрия	Таблетки (150, 200, 300 ,600 мг), детский сироп (0,057г/мл)	Острая печеночная недостаточность, синдром, подобный синдрому Рея, Синдром Стивенса - Джонсона	Рвота, боли в желудке, панкреатит, агрессивность, гиперактивность, тремор, тромбоцитопения, некротические поражения кожных покровов
Этосуксимид	Капсулы (250 мг), сироп (50 мг/мл)	Тромбоцитопения, Синдром Стивенса - Джонсона	Дискинезия, усиление тонико-клонических судорог, паркинсонизм, альбуминурия
Клоназепам	Таблетки (0,5; 1,2 мг)	Тромбоцитопения, анафилактический шок (очень редко)	антероградная амнезия, спутанность сознания, желтуха, тахикардия, гипотония, пигментация кожи, недержание мочи
Диакарб	Таблетки (125, 250 мг)	Синдром Лайелла, Синдром Стивенса - Джонсона	Парестезии, вялый паралич, фульминантный некроз печени, метаболический ацидоз

Диета

Больной эпилепсией должен внимательно следить за питанием, так как переедание или чрезмерное употребление жидкости могут спровоцировать приступ. Первое, что необходимо полностью исключить – алкоголь.

Также не следует употреблять продукты, насыщенные азотом (бобовые), отказаться от острого, копченого. Рекомендуется придерживаться бессолевой диеты.

При использовании рецептов народной медицины необходимо изучать сочетаемость трав и применяемых медикаментов.

Что запрещено?

Заболевание накладывает определенные ограничения на возможности пациента, например, он не может управлять автомобилем, должен контролировать уровень физических нагрузок, избегать ситуаций, которые могут сказаться на его настроении, спровоцировать приступ, нанести вред жизни и здоровью самого больного и окружающих людей.

Код по МКБ-10

По МКБ-10 генерализованная идиопатическая эпилепсия соответствует индексу G40.3. Индекс G (G00-99) обозначает болезни нервной системы, G40-47 – эпизодические и пароксизмальные расстройства, G40 – эпилепсию.

Развитие болезни можно затормозить, но даже при отсутствии симптомов пациент с таким диагнозом должен регулярно обследоваться, делать электроэнцефалографию.

Учитывая, что курс лечения растягивается на годы, необходимо проверять эффективность назначенных препаратов и отслеживать изменения.

Проблемы, связанные с диагностикой и лечением идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ) у взрослых, были исследованы у 114 пациентов взрослогo возраста. ИГЭ составила 9,5% от всех форм эпилепсии взрослых. Структура ИГЭ включала следующие формы эпилепсии: юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) — 42% (п = 48), юношеская абсансная эпилепсия — 12% (п = 14), детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) — 8% (п = 9), ИГЭ с неизвестным фенотипом — 38% (п = 43). Поздняя диагностика ИГЭ (максимально 68 лет) отмечена у 1/3 (п = 32) пациентов. Основными причинами поздней диагностики ИГЭ были игнорирование абсансов и миоклонических приступов (п = 21), ошибочная диагностика фокальной эпилепсии (п = 16).
Большинство больных исследуемой группы получали лечение карбамазепином. В этом заклю-чалась основная причина неэффективногo лечения и тяжелого течения ИГЭ. Фармакорезистен-тная эпилепсия диагностирована у 10% больных. 75% больных находились в ремиссии эпилепсии продолжительностью 5-13 лет, но продолжали принимать антиэпилептическую терапию. Отмена лечения предпринята у 46 больных. Наилучшие результаты получены у больных ДАЭ (рецидив приступов у одного из 6 больных). Наименее благоприятные результаты получены у больных ИГЭ с неустановленным фенотипом (рецидив приступов — 60%). Удовлетворительные результаты лечения у взрослых больных ИГЭ (достижение клинической ремиссии) получены в 70% случаев, однако прекращение лечения у этих пациентов остается серьезной проблемой.

Ключевые слова: идиопатическая генерализованная эпилепсия, взрослые, диагностика, лечение .

The study of idiopathic generalised epilepsies (IGЕ) included 114 adult patients. The share of IGЕ cases was 9.5% of аll forms of adult epilepsy. The structure of IGЕ was as follows: juvenile myoclonic epilepsy (JМЕ) — 42% (п= 48), juvenile absence epilepsy (JАЕ) — 12 (п= 14), childhood absence epilepsy (САЕ) — 8% (п= 9), IGE with indefinite phenotype -38% (п= 43). Late diagnosis IGE (тах. — 68 years old) was identified for 1/3 (п= 32) of patients. The main causes of late diagnosis IGE were а failure to recognize absences and myoclonic seizures (п= 21) or missed diagnosis of fосаl epilepsy (п= 16).
The main cause of noneffective therapy or severe seizures was therapy bу carbamazepine. Pharma-coresistant epilepsy was diagnosed in 10% of patients. Remission of 5 to 13 years was detected in 75% of patients, though those patients had still bееп taking drugs (AED). The therapy was discontinued for 46 patients and best results were achieved in patients with САЕ (seizures relapse appeared in 1 of 6 patients). The worst results were observed in patients with IGE indefinite phenotype (seizures relapse in 60% of cases). In general, satisfactory results of AED therapy (seizure remission) were achieved in 70% adult patients. However, discontinuation of AED therapy for those patients with IGE remains а problem.

Кеу words: idiopathic generalised epilepsy, adults, diagnostics, treatment.

По мере увеличения возраста в популяции паци-ентов с эпилепсией уменьшается доля больных идиопатическими генерализованными эпилеп-сиями (ИГЭ), абсолютное большинство которых харак-теризуется возрастзависимым дебютом; одновременно возрастает доля лиц, страдающих парциальными сим-птоматическими и криптогенными формами эпилепсии (СПЭ). Большинство форм ИГЭ отличает благопри-ятный прогноз и высокая эффективность препаратов вальпроевой кислоты . Именно поэтому соотношение ИГЭ / СПЭ, составляющее в детской попу-ляции больных 40/60, во взрослой популяции изменяет-ся в пользу последних, составляя по различным данным 10-20/80-90, что, возможно, объясняется большей ре-зистентностью парциальных приступов к лечению, т.е. меньшей вероятностью достижения ремиссии . Одна-ко определенный круг проблем, связанных с ИГЭ, час-то не решенных своевременно, сохраняется на долгие годы, иногда на всю жизнь.

В соответствие с данными, полученными в процессе работы эпилептологического кабинета КДО МОНИКИ, доля пациентов с ИГЭ от общего числа больных эпи-лепсией для взрослого населения Московской области составляет 9,5%: всего 114 человек (48 женщин и 66 мужчин) в возрасте от 18 до 68 лет с длительностью за-болевания от 1,5 до 60 лет (в среднем -16 лет). Активная эпилепсия наблюдается у 30% (о = 38) из них, остальные пациенты имеют медикаментозную ремиссию разной продолжительности. Соотношение форм ИГЭ выглядит следующим образом: ЮМЭ составляет 42% (о = 48), ДАЭ — 8 (о = 9), юношеская абсансная эпилепсия — 12 (о = 14), ИГЭ с неустановленным (вариабельным) фено-типом — 38% (о = 43).
Наиболее часто встречающиеся проблемы в этой когорте пациентов: необычно поздний дебют ИГЭ, не-адекватная диагностика формы эпилепсии в детском возрасте, длительная неадекватная терапия, фармако-резистентность приступов, рецидивы заболевания после отмены терапии, дифференциальная диагностика с неэпилептическими состояниями.

Необычно поздняя диагностика детских и ювениль-ных форм эпилепсии после 20 и даже 30 и более лет отмечена более чем у 30% наблюдавшихся пациентов. У части из них имел место по сути рецидив недиагнос-тированного ранее заболевания после длительной спон-танной ремиссии, продолжавшейся более 5 лет (n = 11).

Клинический пpимep

Больной А., 30 лет. Жалобы на повторяющиеся в те-чение одного года с частотой 1-2 раза в месяц приступы в виде потери сознания и судорог, возникающие в утрен-ние часы после пробуждения; приступу судорог обычно предшествует вздрагивание рук. В анамнезе короткие редкие эпизоды вздрагивания рук в возрасте 19-20 лет во время службы в армии, которые спонтанно прекра-тились без лечения. При проведении видео-ЭЭГ монито-ринга сна выявлены типичные изменения, характерные для ЮМЭ при засыпании и пробуждении в фоне появ-ляются генерализованные высокоамплитудные вспышки пик- и полипик-волновых комплексов с преобладанием слева продолжительностью от 1,5 до 3 с. Назначенная терапия депакином хроно в дозе 25 мг/кг привела к ус-тойчивой электро-клинической ремиссии, наблюдаемой в течение 1 года.
Возможно, в этом и аналогичных наблюдениях дли-тельная клиническая ремиссия не была истинной, пос-кольку продолжительный период жизни наблюдение за больным не проводилось, в том числе ЭЭГ не регист-рировалась. По мнению Panayiotopolus et al. (1991), несмотря на четко разработанные критерии ЮМЭ, процент диагностических ошибок остается высоким вследствие недостаточного внимания со стороны боль-ного и врачей к миоклониям и вариабельности ЭЭГ-пат-тернов этого заболевания. Неспецифичность изменений ЭЭГ при ЮМЭ во многих случаях и характерное вы-явление фокальных изменений подчеркивается многими исследователями .

Другая часть пациентов с поздно диагностированной ИГЭ (о = 32) — это те случаи, когда активная эпилепсия протекала многие годы и даже десятилетия под маской другой формы заболевания. В частности, нередко ти-пичные генерализованные приступы (абсансы и миок-лонические пароксизмы) расценивались и лечились как парциальные. Основной причиной тому было отсутствие в истории болезни пациентов, длительно страдающих ИГЭ, дифференциации на формы эпилепсии и типы при-ступов, доминирование формулировок «эпилепсия» или «эписиндром», «приступы по типу абсансов». Наиболее игнорируемым как больными, так и врачами типом при-ступов были миоклонические приступы: миоклонии рук (n = 16) и миоклонии век (n = 5) в рамках ЮМЭ и синд-рома Дживонса. Практически все истории заболевания содержали дефекты записи и интерпретации ЭЭГ, либо ЭЭГ-исследование вообще не проводилось, либо запи-си ЭЭГ были утеряны. У большинства пациентов этой группы лечение осуществлялось препаратами карбама-зепина в монотерапии или политерапии, что не только не оправданно, но способно провоцировать приступы при ИГЭ . Все это объясняет неоправданно поз-днюю диагностику ИГЭ, отсутствие дифференцирован-ного подхода к антиэпилептической терапии, ее неадек-ватность и, как следствие, длительное персистирование и формирование труднокурабельных приступов.

Клинический пpимep

Больная П., 31 год. Дебют эпилепсии в возрас-те 13 лет с генерализованного судорожного приступа (ГСП), развившегося внезапно, после пробуждения. При обращении к врачу был сразу установлен диагноз «эпилепсия» И назначена терапия финлепсином, кото-рая проводилась постоянно до 31 года с периодической коррекцией дозы препарата (максимальная доза соста-вила 600 мг в сутки).
Стереотипные ГСП повторялись исключительно пос-ле пробуждения с постепенным учащением во времени: от 1 раза в месяц в дебюте заболевания до десятков в месяц, а периодически — до ежедневных приступов к 29 годам, когда пациентка обратилась в КДО МОНИКИ.
При осмотре нарушений в психическом, соматическом и неврологическом статусе не отмечено. Представленные ЭЭГ — несколько непродолжительных рутинных записей (не более 5 мин) — типичных паттернов эпилептиформ-ной активности не содержали. Картина МРТ головного мозга соответствовала варианту нормы.
При проведении видео-ЭЭГ мониторинга во время ночного сна регистрировалась нормальная фоновая активность в сочетание с единичными короткими гене-рализованными высокоамплитудными разрядами пик-, даблпик- и полипик-медленная волна, в утренние часы формирующимися в более регулярные и продолжитель-ные вспышки до 1,5 с частотой 3 Гц. На 1-й и 2-й мин. гипервентиляции синхронно со вспышками зарегистри-ровано 2 эпизода заведения вверх глазных яблок с уча-щенным морганием (паттерн типичного абсанса с миок-лоническим компонентом) (рис. 1) На 20-й мин после пробуждения развился генерализованный судорожный приступ ГСП синхронно с ЭЭГ-паттерном ГСП.

Рис. 1. ЭЭГ больной П., 29 лет. На неизмененном фоне регистрируются периодически возникающие вспышки генера-лизованной билатерально-синхронной активности пик-медленная волна с частотой 3-3,5 Гц, амплитудой 250-300 мкВ и длительностью 3-5 с — паттерн типичного абсанса.

Таким образом, клиническая картина и характе-ристики ЭЭГ соответствовали диагнозу ЮАЭ, которая проявлялась ГСП и типичными абсансами; о наличии последних пациентка не знала. На протяжении 16 лет проводилась терапия финлепсином, что привело к фор-мированию тяжелой, труднокурабельной эпилепсии. На фоне терапии, проводимой в течение двух лет (снача-ла депакин хроно в дозе до 3000 мг/сут в режиме моно-терапии, затем депакин хроно 3000 мг/сут в комбинации с топираматом 300 мг/сут) устойчивой ремиссии добить-ся не удалось. На фоне последней комбинации АЭП (депакин хроно в сочетание с топираматом) сохраняются редкие ГСП, абсансы не наблюдаются.

К категории труднокурабельных или медикаментоз-но резистентных ИГЭ нами было отнесено 13 (10%) наблюдений (ЮАЭ — 2, ЮМЭ — 3, ИГЭ с неустановлен-ным фенотипом — 8). Как известно, особенностью ИГЭ является высокая чувствительность приступов при всех без исключения формах эпилепсии к препаратам валь-проевой кислоты, при лечении которыми ремиссия до-стигается в 70-75% и значительное улучшение — в 20% случаев у больных детского и подросткового возраста .
Для лечения труднокурабельной эпилепсии при не-достаточной клинической эффективности препаратов вальпроевой кислоты, используемых в максимальной дозе, мы применяли комбинированную терапию, вклю-чающую вальпроаты и топирамат (в дозе 200-400 мг/сут у 8 пациентов), вальпроаты и леветирацетам (в дозе ~ 3000 мг/сут у 5 пациентов). Первая комбинация поз-волила эффективно контролировать резистентные мио-клонические и герализованные судорожные приступы, вторая — все три типа приступов. Следует отметить, что достижение клинической ремиссии у 7 пациентов обеих групп не коррелировало с электрической ремиссией, что при большинстве форм ИГЭ нередко ассоциируется с неблагоприятным прогнозом и высокой вероятностью рецидива приступов после отмены противоэпилептичес-кой терапии . У троих больных отмечено значи-тельное урежение приступов, однако полной ремиссии достигнуть не удалось.
Большинство пациентов с ИГЭ (n = 75), обратив-шихся к эпилептологу, имели длительную клиническую медикаментозную ремиссию (более 5 лет, максимально13 лет), продолжая постоянно принимать назначенную терапию. Попытка отмены лечения была предприня-та у большинства из них. Снижение дозы вальпроатов производилось не быстрее 250-300 мг раз в месяц под контролем рутинной записи ЭЭГ. К сожалению, не во всех случаях было возможно проведение видео-ЭЭГ-мо-ниторинга перед отменой терапии. С этим мы связываем рецидив приступов у части пациентов, по-видимому, неимевших электро-клинической ремиссии. Достоверной зависимости между устойчивостью клинической ремис-сии после отмены терапии и длительностью медикамен-тозной ремиссии при различных формах ИГЭ отмече-но не было. Наилучшие показатели констатированы у пациентов с ДАЭ. Рецидив ГСП возник у одного из 6 пациентов при снижении дозы вальпроатов на 50% ис-ходной. Из 8 пациентов с ЮАЭ у двух приступы возоб-новились в первые 6 мес., у одного — через 14 мес. после отмены лечения. У остальных пациентов с установлен-ным диагнозом ЮМЭ и ИГЭ с неопределенным феноти-пом в 60% случаев полной отмены АЭП достигнуть не удалось из-за возобновления приступов или появления эпилептиформной активности на ЭЭГ, регистрируемой уже в процессе отмены лечения или в первые месяцы после его завершения. В среднем наилучшие результа-ты были достигнуты у пациентов, у которых наличие электро-клинической ремиссии было подтверждено при многочасовом мониторировании ЭЭГ. Наш опыт под-тверждает, что отмена противоэпилептической терапии у взрослых пациентов с ИГЭ требует более тщательного контроля ЭЭГ с поэтапным проведением ЭЭГ монито-ринга как в процессе выбора терапии, так и при приня-тии решения о прекращении терапии и при постепенной отмене препаратов.
Иногда возникала необходимость дифференциаль-ной диагностики ИГЭ с соматическими заболеваниями.

Клинический пpимep

Больная с., 68 лет. Диагноз: детская абсансная эпилепсия. Статусное течение абсансов. Из анамнеза известно, что в возрасте 8-9 лет дебютировали гене-рализованные судорожные приступы, которые в даль-нейшем доминировали в клинической картине заболе-вания на протяжении всей жизни. Указаний на наличие абсансов в анамнезе не было (возможно, пациентка о них не помнила). Частота приступов во взрослом воз-расте была высокой — до 7 и более приступов в месяц. Многие годы пациентка получала лечение дифенином (300 мг/сут) и фенобарбиталом (300 мг/сут). После 60 лет появились побочные эффекты (по мнению больной) ан-тиэпилептической терапии в форме нарушений со сто-роны желудочно-кишечного тракта, в связи с чем доза принимаемых АЭП была снижена вдвое и к лечению добавлен карбамазепин в дозе 300 мг/сут. Частота ГСП с возрастом постепенно снижалась до 1-2 в год (воз-можно, приступы возникали чаще, но поскольку боль-ная жила одна, они могли оставаться незамеченными). Однако появились состояния, во время которых паци-ентка на несколько дней (от 3 до 7) становилась вялой, заторможенной, практически не вставала с постели, не принимала пищу, контакт с ней был затруднен. Состо-яния были расценены как проявления дисциркулятор-ной энцефалопатии. Назначаемая сосудистая терапия оказалась неэффективной. Состояния прерывались вне-запно, как и развивались. После обращения пациентки к эпилептологу КДО МОНИКИ было проведено элек-троэнцефалографическое исследование, при котором обнаружена практически непрерывная генерализован-ная билатерально-синхронная высокоамплитудная пик--волновая активность с частотой 3 Гц — паттерн статуса типичных абсансов (рис. 2). Ремиссия абсансов была достигнута на фоне терапии депакином хроно в дозе 20 мг/кг/сут.

Рис. 2. ЭЭГ больной С., 68 лет. На протяжении всей эпохи записи в фоне регистрируются частые и практически непре-рывные (через 3-5 секунд) вспышки генерализованной билатерально-синхронной активности пик-медленная волна счастотой 3-3,5 Гц — паттерн статуса типичных абсансов.

В целом терапия ИГЭ у взрослых пациентов, несмотря на преходящие сложности и недочеты предшествующего лечения, может быть оценена как высокоэффективная. Удовлетворительный контроль приступов достигается в 70% случаев, однако прогноз в отношении перспективы отмены терапии в большинстве случаев остается доволь-но серьезным.

Библиография

1. Мухин К.Ю., Петрухин А.С Идиопатические генерализованные эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. - М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000. — С 285-318.
2. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики — М.: Аль-варес Паблишинг, 2004. - С.202-240.
3. Петрухин А.С. Эпилептология детского возраста: руководство для врачей. — М.: Медицина, 2000. - С. 44-62.
4. Janc D. Juvenile myoclonic epilepsy // In: Dаm М., Gram L. (eds). Comprehensive epileptology — New York: Raven Press, 1991. — Р.171-185.
5. Loiseau Р. Childhood absence epilepsy // In: Roger J. et аt (eds) Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence — London: Libbey, 1992. — Р. 135 -150.
6. Panayiotopolus С.Р., Tahan R., Obeid Т. Juvenile myoclonic epilepsy: Factors of еrror involved in the diagnosis and treatment // Epilepsia — 1991. — Vol. 32. — Р. 672-676.
7. Panayiotopolus С.Р. The epilepsies. Seizures, syndromes and Management. — Blandon Medical Publishing, 2005. -- Р.271-349.
8. Thomas Р. Genton Р. Wolf Р. // In: J. Roger et al. (eds) Epileptic sуndrоmеs in infancy, childhood and adolescence- — London: Libbey, 2002. — Р. 335-355.

Абсансы . В переводе с французского «abcance» означает «отсутствие». При типичных абсансах на ЭЭГ регистрируется специфическая для данного типа припадков билатерально-синхронная симметричная эпилептическая активность в виде комплексов пик-волна с частотой 3 колебания в 1 секунду в глубоких (стволовых) отделах головного мозга.

В первых классификациях эпилепсии этот тип припадков называли «малый эпилептический припадок» («petit mal»), или генерализованный бессудорожный припадок.

При типичных (простых) абсансах (II.A.l.a.) происходит кратковременное выключение сознания. При этом больной «застывает», прерывая предыдущие действия (речь, чтение, письмо, движение, еду). Глаза устремляются в одну точку, контакт с окружающими прерывается, взгляд становится отсутствующим, лицо бледнеет. Абсанс прекращается так же внезапно, как и начался, больные называют эти состояния «задумками» и обычно их амнезируют. В зависимости от отсутствия или наличия двигательной реакции типичные абсансы разделяются на простые и сложные. Сложные абсансы могут сопровождаться легким клоническим компонентом (П.А. 1.6.) - подергиванием век, глазных яблок, мышц лица.

При абсансах с атоническим компонентом (H.A.I.B.) обычно падают из рук предметы, мышечный тонус может снижаться до такой степени, что происходит общее падение.

Абсансы с тоническим компонентом (II.A.l.r.) часто встречаются у детей в виде:

• пропульсивных («кивки», «салаамовы припадки», напоминающие движения при восточном приветствии);
• импульсивных (внезапное вздрагивание);
• ретропульсивных (с наклоном головы и туловища назад). Абсансы с автоматизмами (И.А.1.Д.) сопровождаются автоматизированными действиями (чмокание губами, глотание, мычание, хрюкание, изменение интонации голоса, ощупывание одежды, «верчение» в руках предметов и т. д.). Короткая продолжительность этих припадков (до 15 секунд) и характерные изменения на ЭЭГ помогают дифференцировать их от комплексных парциальных припадков с автоматизмами.

Тонико-клонические припадки . Одно из последних мест в современной классификации эпилептических припадков занимает генерализованный тонико-клонический припадок - самый частый, известный, распространенный вид эпилептических припадков (старое название - большой судорожный припадок, grand mal, генерализованный судорожный припадок).

Совсем не случайным является то обстоятельство, что в отличие от предыдущих классификаций современная классификация не выдвигает на ведущее место генерализованный судорожный припадок, так как, занимая центральное положение в клинической картине эпилепсии, он не только не исчерпывает всю ее сложность, многообразие, но и не определяет специфическую сущность эпилептической болезни, поскольку тонико-клонический припадок является неспецифической реакцией мозга на действие различных патогенных факторов (особенно в детском возрасте). Но гипердиагностика судорожных форм эпилепсии такое же типичное явление среди врачей, как и гиподиагностика бессудорожной эпилепсии.

«Большой судорожный припадок отнял у эпилепсии право на раннюю диагностику» [Воронков Г. Л., 1972 ].

Стадии тонико-клонического припадка:
а. За несколько часов (реже дней) до появления тонико-клонического припадка у ряда больных появляются его предвестники «эпилептические продромальные явления», которые проявляются изменением поведения, мрачностью, угрюмостью, замкнутостью, раздражительностью, злобностью, тревогой, страхом, снижением работоспособности. При появлении этих симптомов родственники больных, а в некоторых случаях сами больные, пытаются принять меры предосторожности, но это обычно не удается, так как они не могут точно предугадать время появления припадка.
б. Первым проявлением тонико-клонического припадка является «аура» (моторная, адверсивная, ротаторная, зрительная, слуховая, вегетативная, висцеральная, психическая, в том числе идеаторная, аффективная, психосенсорная, дисмнестическая, галлюцинаторная и т. д.), что наблюдается у более чем половины больных. Тонико-клонический припадок, развивающийся вслед за аурой, носит название «комплексный парциальный судорожный припадок», старое название «вторично генерализованный судорожный припадок».

При генерализованных тонико-клонических припадках (прежнее название «первичные генерализованные судорожные припадки») аура отсутствует, поэтому припадок начинается внезапно - выражение лица становится отсутствующим, глаза закатываются, лицо искажается гримасой, больной падает «как подкошенный», издавая при этом истошный крик («вокализация»), возникающий в результате тонического спазма мышц голосовой щели, груди, живота. Нередко во время падения больной получает ожоги, тяжелые ушибы головы, переломы конечностей.

в. Вслед за этим возникает тоническая фаза (20-30 секунд) с прикусом языка, мочеиспусканием (редко с дефекацией), затруднением дыхания (так как тонические судороги распространяются на диафрагму).
г. Затем - клоническая фаза - короткие, вибрирующие сокращения мышц сгибателей с резким цианозом, пенистыми выделениями изо рта. Длительность клонической фазы - 1,5-2 мин.
д. Вслед за этим наступает сон, который продолжается от нескольких минут до 2-3 ч.

е. У некоторых больных сон может быть очень кратковременным или вообще отсутствовать, но развивается постприпадочное сумеречное расстройство сознания, во время которого совершаются как простые стереотипные движения (больные одеваются, собирают вещи, стремятся куда-то пойти), так и нецеленаправленные действия со злобностью, раздражительностью, агрессией по отношению к окружающим).

В отличие от эпилептических тонико-клонических припадков, возникающих, как правило, спонтанно, для истерических припадков требуется два главных условия - конфликтная ситуация и зрители. Длительность истерических припадков значительно превышает продолжительность эпилептических - от 30 мин до нескольких часов и даже суток). При истерических припадках не бывает тяжелых ушибов, ожогов, судорожные проявления носят вычурный разнообразный характер («фаза страстных поз», «фаза клоунизма» по Шарко), нет стереотипности (фотографического тождества), как при эпилепсии, отсутствует непроизвольный энурез, постприпадочный сон, нет специфических для эпилепсии изменений на ЭЭГ и, самое главное, сознание в момент истерического припадка полностью или частично сохранено, что подтверждается нормальной реакцией зрачков на свет, реакцией на боль, наличием корнеального рефлекса и отсутствием патологических рефлексов.

Описание припадков II А.1.6., II A.I.e., а также II Б., В., Г., Е. исключено по вышеозначенным причинам.

Ситуационно обусловленные припадки . В Международной классификации эпилепсии (Нью-Дейли, 1989) в разделе «специальные синдромы» выделена подгруппа 4.1. «припадки, связанные с определенной ситуацией» (прежние обозначения «эпизодическая эпилептическая реакция», «рефлекторные припадки»). Припадки, связанные с определенной ситуацией, относятся к тонико-клоническим припадкам и представляют собой эпизодическую реакцию как результат действия экзогенного или психогенного фактора.

Известно множество различных вредностей, приводящих к эпилептическим припадкам, появление которых не влечет за собой диагноза «эпилепсия». К ним относятся:

• алкогольная и наркотическая интоксикация;
• отравление барбитуратами, психотропными препаратами;
• острый период черепно-мозговых травм;
• острые токсические энцефалопатии, особенно обусловленные действием так называемых «судорожных» ядов - стрихнин, коразол, а также возбудители столбняка, бешенства, пенициллин, фуросемид, и т. д.;
• почечная и печеночная недостаточность;
• состояние гипергликемии, гипогликемии, гипо- и гиперкальциемии, гиперкалиемия, гипонатриемия различной этиологии;
• тяжелые поражения мозга на фоне прекоматозного или коматозного состояния;
• тяжелые степени перегревания и переохлаждения;
• действие ионизирующего излучения, электротравмы различной тяжести.

Среди ситуаций, приводящих к развитию эпилептических припадков, описаны также:

• прерывистое действие световых раздражителей на зрительный анализатор («фотогенные», «фотосензитивные», «телевизионныеприпадки», «компьютерная эпилепсия», «эпилепсия звездных войн»;
• «аудиогенные» и «музыкогенные» припадки;
• эпилепсия счета «математические припадки», припадки при игре в шахматы, карты в казино;
• «эпилепсия еды» (отдельно описана «эпилепсия твердой и жидкой пищи», «эпилепсия яблок» и т. д.);
• эпилептические припадки при катастрофических психогениях;
• особое место среди ситуационно обусловленных припадков занимают «фебрильные судороги», представляющие собой генерализованные тонико-клонические или тонические припадки, возникающие у детей от 3 месяцев жизни до 5 лет на фоне повышения температуры тела.

Частота фебрильных судорог составляет 3-5% в детской популяции, а в некоторых регионах мира - до 8-14%. Как правило, судорожный приступ у ребенка возникает на фоне сопутствующего заболевания (чаще респира-торно-вирусной инфекции) и не оказывает повреждающего действия на мозг. Важно отметить, что существуют простые и сложные фебрильные судороги. Простые фебрильные судороги составляют 80-90% от всех фебрильных судорог. Характерными их особенностями являются:

• единичные эпизоды;
• короткая продолжительность (не более 15 минут);
• генерализованные тонико-клонические пароксизмы (потеря сознания, вытягивание и напряжение конечностей, их симметричное подергивание).

Сложные фебрильные судороги характеризуются следующими признаками:

• повторяемость в течение 24 часов;
• продолжительность более 15 минут;
• фокальный (очаговый) характер - отведение взора вверх или в сторону, подергивание одной конечности или ее части, остановка взора.

Дифференциация фебрильных судорог на простые и сложные имеет принципиально важное значение для прогноза течения заболевания. В большинстве случаев фебрильные судороги имеют благоприятный прогноз и самостоятельно исчезают после 5-6 лет. Лишь у 4-5% детей с фебрильными судорогами наблюдается в дальнейшем переход в эпилепсию. Наиболее часто в эпилепсию трансформируются сложные фебрильные судороги, поэтому дети, перенесшие хотя бы один эпизод сложных фебрильных судорог, составляют группу риска и нуждаются в длительном, до 5-7 лет, наблюдении педиатром и неврологом.

Фебрильные судороги имеют тенденцию к повторению примерно у 1/3 всех детей, однако поскольку риск развития эпилепсии при фебрильных судорогах не превышает 4%, пролонгированное противосудорожное лечение в этих случаях, как правило, нецелесообразно. Факторами риска для развития эпилепсии у детей с фебрильными припадками являются: ранний дебют (до 1 года), парциальный характер припадков, неврологическая симптоматика после завершения припадка, семейный характер фебрильных припадков, длительные изменения на ЭЭГ, повторение припадков при соматических заболеваниях.

Любая из перечисленных ситуаций и вредностей может не только быть эпизодической реакцией, но и играть роль провоцирующего фактора в возникновении генерализованных тонико-клонических припадков у больных эпилепсией, в том числе тяжелых психогений. Еще Е. Gowers в 1892 г. указывал на этиологическую роль психотравм в развитии эпилепсии.

Эпилептический статус (ЭС) является самым грозным осложнением эпилепсии и представляет непосредственную угрозу для жизни больного. При ЭС каждый последующий припадок возникает раньше, чем больной полностью вышел из предыдущего.

Клинические проявления ЭС зависят от типа припадка, в связи с чем его подразделяют: ЭС генерализованных судорожных (тонико-клонических, тонических, клонических), бессудорожных (статус абсансов) и парциальных припадков.

У 80 % больных ЭС проявляется в виде повторяющихся тонико-клонических припадков. Их следует отличать от серийных генерализованных тонико-клонических припадков, при которых в межприступном периоде полностью восстанавливается сознание. Однако больные с серийными судорожными припадками имеют высокий риск их трансформации в ЭС [Карлов В. А., 1990].

ЭС возникает как у больных с уже установленным диагнозом «эпилепсия» , так и у больных без указания на эпилептический припадок в прошлом («инициальные ЭС»).

Основные причины ЭС при установленном диагнозе «эпилепсия» следующие:

• нарушение режима (депривация сна, алкоголизация);
• слишком быстрая отмена противоэпилептических препаратов;
• соматические и инфекционные заболевания;
• беременность;
• относительное уменьшение дозы антиконвульсантов вследствие значительного увеличения массы тела (например, при возрастных сдвигах у детей);
• лечение эпилепсии у магов, экстрасенсов, колдунов.

Наиболее частыми причинами инициального ЭС являются текущие заболевания мозга (острые нарушения мозгового кровообращения, менингиты, энцефалиты, черепно-мозговые травмы), метаболические нарушения экстрацеребрального происхождения (почечная недостаточность, гипогликемия, гипонатриемия, остановка сердца и т. д.).

Может иметь значение ятрогенный фактор - передозировка медикаментов, чаще всего антидепрессантов и нейролептиков фенотиазинового ряда), внезапная отмена седативных и наркотических препаратов у больных, длительное время их принимающих.

И, наконец, у 5% больных ЭС служит дебютом эпилепсии, причем в дальнейшем развивается статусообразная форма эпилепсии, при которой эпилептические припадки развиваются только в виде ЭС, чаще при эпилептическом очаге в лобной доле.

В первые часы ЭС наблюдается значительное повышение АД, тахикардия. В дальнейшем АД постепенно снижается, что приводит к резкому повышению мозгового венозного давления, а в последующем к выраженной ликворной гипертензии, нарастающему отеку мозга, глубокой церебральной гипоксии, обусловленной тяжелыми метаболическими и дыхательными нарушениями.

ЭС - ургентное состояние, требующее неотложных адекватных действий, и, прежде всего, максимально раннего начала терапии на месте или в машине скорой помощи. Основное средство для купирования ЭС - диазепам (седуксен, реланиум), которые следует вводить медленно внутривенно струйно, до 100 мг в 500 мл 5% раствора глюкозы. При неудаче проводится наркоз (первая-вторая ступень хирургической стадии), при отсутствии эффекта - сверхдлинный комбинированный наркоз с применением мышечных релаксантов и искусственной вентиляции легких. Одновременно необходимо обеспечивать проходимость верхних дыхательных путей (ингаляция смесью с повышенным содержанием кислорода). При ЭС, обусловленном опухолью головного мозга, вводят гепарин, гексаметазон. Для снятия отека мозга применяется внутривенно фуросемид (лазикс) по 2-4 мл, маннитол (30 г) с мочевиной (30 г). Целесообразно проведение противо-судорожной терапии ампулированными препаратами (фенобарбитал 20 мг на 1 кг массы тела; фенитоин (дифенин) - 8 мг на 1 кг массы тела. При отсутствии эффекта от вышеперечисленных мероприятий проводится спинномозговая пункция с выведением ликвора (20-30 мл) с целью снижения внутричерепного давления и борьбы с отеком мозга.