Рассеянный склероз - Взять по 50 г травы очанки, тысячелистника, листьев черники, земляники, крапивы, мелиссы, корней солодки, слоевища фукуса пузырчатого; 1 ч. ложку смеси залить 1 стаканом кипятка, настаивать 20 мин., процедить, добавить 1 ст. ложку яблочного уксуса. Пить по

Рассеянный склероз Рассеянный склероз – это такая болезнь нервной системы, при которой происходит поражение преимущественно нервных волокон. Заболевание поражает самые различные отделы головного и спинного мозга, при этом поражение носит множественный

Патологическая анатомия и патогенез . Для патоморфологической картины рассеянного склероза характерно многоочаговое поражение главным образом белого, реже серого вещества головного и спинного мозга и периферической нервной системы. Макроскопически у больных рассеянным склерозом головной мозг несколько уменьшен в объеме, спинной мозг тоньше обычного. Твердая мозговая оболочка головного и спинного мозга утолщена. Мягкая мозговая оболочка отечна, нередко спаяна с подлежащей мозговой тканью. Желудочки расширены. На разрезе в белом веществе головного и спинного мозга обнаруживается большое количество различной величины и формы сероватых, серовато-розоватых или синеватых очагов (бляшек) с резко очерченными контурами. Бляшки чаще встречаются в боковых и задних столбах спинного мозга, располагаясь нередко симметрично в обеих половинах (цветн. таблица, рис. 1-4), в продолговатом мозге, в мосту (мозга), в ножках мозга, в белом веществе мозжечка и в его зубчатом ядре. В меньшем числе бляшки встречаются в белом веществе полушарий мозга и на границе его с корой. Описываются бляшки и в коре. Лехоцкий (Т. Lehoczky) часто находил бляшки в зрительных нервах, путях, особенно в области хиазмы (цветн. таблица, рис. 5). Марбург (О. Marburg) указывает на частую локализацию их в субэпендимальных областях боковых желудочков, особенно передних его рогов (цветн. таблица, рис. 6). Реже бляшки находятся в периферической нервной системе (в черепно-мозговых и спинномозговых корешках и в периферических нервах).

Рис. 1 - 4. Бляшки демиелинизации в спинном мозге на различных уровнях. Рис. 5. Демиелинизация в области хиазмы. Рис. 6. Бляшки демиелинизации в области переднего рога бокового желудочка.
Рис. 1. Очаговый отек ножек мозга. Расширение периваскулярного пространства. Рис. 2. Продольный разрез спинного мозга. Отдельные сохранившиеся миелиновые волокна в очаге демиелинизации. Внизу в миелинизированной ткани видны очаги микронекрозов. Рис. 3. Бедренный нерв. Очаги демиелинизации. Рис. 4. Хиазма. Осевые цилиндры в очаге полной демиелинизации; различная толщина волокон, их лентовидное утолщение и колбовидные вздутия.

Микроскопически основные нарушения при рассеянном склерозе заключаются в наличии микронекрозов и демиелинизации нервных волокон. Начинается микронекроз с отека мозговой ткани (рис. 1), расширения периваскулярных пространств и пролиферации олигодендроглии. Микронекрозы (рис. 2) не связаны с сосудами. Наряду с микронекрозами морфологическим признаком рассеянного склероза является демиелинизация нервных волокон (рис. 3). Очаг демиелинизации не захватывает какой-либо проводящий путь в целом, а поражает отдельные его пучки сегментарно. Аксоны в очагах демиелинизации могут сохраняться дольше, чем миелин. При окраске по Бильшовскому можно отметить, что аксоны имеют неравномерную толщину; наряду с набухшими волокнами встречаются истонченные, веретенообразно или лентовидно утолщенные (рис. 4). Эти изменения могут быть обратимы.

Ганглиозные клетки при рассеянном склерозе изменяются по типу первичного раздражения. В коре обнаруживаются различные стадии тигролиза, атрофии клеток, выпадения клеток, в результате чего наступает атрофия извилин.

М. С. Маргулис описал воспалительные изменения в эпидуральной клетчатке спинного мозга. Инфильтраты состоят из лимфоидных элементов с небольшим количеством полинуклеаров. Инфильтраты имеются в корешках и периферических нервах с лимфоидной инфильтрацией стенок сосудов эпи-, пери- и эндоневрия.

Изменениям в эпидуральной клетчатке М. С. Маргулис придает большое значение, полагая, что эпидуральная клетчатка является резервуаром вируса в организме и источником периодического поступления его в нервную ткань. Это мнение М. С. Маргулиса разделяется не всеми. Марбург выделяет три фазы в развитии патологического процесса при рассеянном склерозе: 1) альтерация миелина и отчасти аксона, 2) удаление продуктов распада, 3) репаративные процессы.

Для рассеянного склероза характерны старые очаги и формирование свежих; процесс старения бляшки идет из ее центра. Наблюдаются бляшки с глиально-волокнистыми разрастаниями в центре и еще продолжающейся клеточной пролиферацией на периферии.

— хроническое, прогрессирующее заболевание ЦНС, проявляющееся рассеянной неврологической симптоматикой и имеющее в типичных случаях на ранних стадиях ремиттирующее течение. РС относится к группе демиелинизирующих заболеваний, основным патологическим проявлением которых служит разрушение миелина. Миелин — это белково-липидная мембрана клетки (в ЦНС — олигодендроцита, в периферической нервной системе — шванновской клетки), многократко обернутая вокруг аксона нейрона. Она служит для увеличения скорости проведения, изоляции проводимого импульса, для питания аксона. При РС происходит разрушение нормально синтезированного миелина.

Заболевание впервые было описано более 150 лет назад, однако его этиология и патогенез остаются до конца неясными. У 60% больных заболевание начинается в возрасте от 20 до 40 лет, средний возраст клинического начала колеблется в разных популяциях от 29 до 33 лет. Чаще болеют женщины. Увеличивается частота случаев начала РС в детском возрасте и в возрасте старше 45 лет.

ЭТИОЛОГИЯ.

В последние годы все большее распространение получает теория мультифакториальной этиологии РС , согласно которой для развития патологического процесса у генетически предрасположенных лиц внешним воздействием, в частности, инфекциям, отводится роль триггерного фактора. Убедительным свидетельством роли наследственных факторов в этиологии РС являются семейные случаи (от 2 до 5% всех случаев РС). Большое значение в формировании этой предрасположенности может иметь определенный набор аллелей генов главного комплекса гистосовместимости (HLA-системы) на 6-ой хромосоме человека. Проявление генетической предрасположенности к РС зависит от внешних факторов.

Наибольшее внимание привлекала возможность инфекционного начала РС. Практически все известные микроорганизмы в разное время предполагались в качестве причины РС, включая простейших спирохет, риккетсий, бактерий, вирусов (кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза, герпеса) и прионов. Патогенное действие инфекционного агента при РС может реализоваться как через прямое воздействие на миелинсинтезирующие клетки, так и опосредованно, активируя различные иммунологические механизмы разрушения миелина.

Среди других внешних факторов, этиологическое значение которых при РС нельзя исключить, следует назвать преобладание животных белков и жиров в диете, хронических интоксикаций органическими растворителями, красками, тяжелыми металлами, радиацией, травм головы и эмоциональных стрессов.

ПАТОГЕНЕЗ

Наличие очагов демиелинизации, или бляшек , в ЦНС — определяющая черта РС . Разрушение миелина является следствием хронического воспалительного процесса в ткани головного и спинного мозга. У 1 больного можно выделить несколько видов очагов: острые (активные очаги демиелинизации), старые (хронические, неактивные очаги) и хронические очаги с признаками активации патологического процесса по периферии бляшки.

Рассеянный склероз - хрониче­ское прогрессирующее заболевание нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогредиентно, с множе­ственными очагами поражения в центральной и периферической нервной системе. Чаще встречается в странах с холодным и умеренным климатом.

Этиология.

Большинство исследователей относят это заболевание к мультифакториальным, для возникновения которого необходимы: ви­рус, наследственное предрасположение в виде дефектности иммунных систем и определенного типа метаболизма, а также наличие опреде­ленных географических факторов.

Патогенез.

Патогенез сложен и недостаточно изучен. Основное значение в развитии заболевания придают иммуно­патологическим реакциям, однако наряду с ними имеют значение и другие факторы, особенно метаболические.

Патоморфологические изменения в нервной системе обусловлены поражением миелиновых оболочек нервной системы. Осевые цилин­дры, как правило, остаются сохранными и гибнут лишь в случаях далеко зашедшего процесса. На месте погибших волокон развивается глиофиброз. Образуются бляшки, располагающиеся в различных отделах нервной системы (главным образом в белом веществе). Преи­мущественная локализация бляшек: грудной отдел спинного мозга, белое вещество, прилежащее к желудочкам головного мозга, зритель­ные нервы.

Клинические симптомы.

Клинические проявления рассеянного склероза отли­чаются чрезвычайным полиморфизмом. Наиболее типичный возраст, когда начинает обнаруживаться болезнь,- от 20 до 40 лет. Однако заболевание может возникнуть и у детей, и у лиц старших возрастных групп.

Течение рассеянного склероза.

Имеют значение особенности течения заболе­вания.
При ремиттирующем течении , которое наблюдается у большин­ства больных, выделяют отдельные этапы: период появления новых симптомов (экзацербация), период их регресса (ремиссия).
Период стационарного состояния может наблюдаться как после экзацерба­ция, так и после ремиссии в течение различных отрезков времени.
У 15 % больных определяется неуклонно прогрессирующее течение.

Другой отличительной чертой, особенно на ранних этапах заболева­ния, является дробность появления отдельных симптомов. Первые признаки рассеянного склероза часто связывают с перенесенными заболеваниями, длительной физической нагрузкой, беременностью и родами.

В большинстве случаев начало заболевания характеризу­ется двигательными нарушениями, главным образом слабостью в но­гах, нередко парестезиями, иногда шаткостью походки.
Часто заболе­вание проявляется поражением черепных нервов, особенно зритель­ных (ретробульбарный неврит), нередко страдают отводящие, реже глазодвигательные нервы (диплопия). Особое внимание обращают на возможность неврита VII пары нервов в начале заболевания.
Рассе­янный склероз может начаться вестибулярными нарушениями (голо­вокружение, нистагм, рвота). Бульварные нервы поражаются редко.
Иногда в начале заболевания могут появиться тазовые нарушения. Следует отметить, что рассеянный склероз может начаться как по­явлением отдельных признаков, так и полисимптомно.

В развернутой стадии заболевания в клинической картине чаще всего наблюдаются симптомы поражения пирамидных, мозжечковых, зрительных и чувствительных путей, отдельных черепных нервов и нарушения функции тазовых органов. Характерная особенность - нестойкость отдельных симптомов на протяжении коротких отрезков времени.

Двигательные нарушения занимают ведущее место среди проявлений заболевания. Парезы больше выражены в проксимальных отделах конечностей. Особенно часто наблюдается нижний спастиче­ский парапарез, реже - тетрапарез. В руках мышечный тонус чаще снижен.
В большинстве случаев отмечается повышение сухожильных и периостальных рефлексов, особенно на ногах. В связи с преоблада­нием мозжечковых нарушений, поражения корешков, передних рогов и задних столбов спинного мозга возможно снижение, а в редких случаях и выпадение сухожильных рефлексов. Одним из характерных симптомов является асимметрия, отсутствие или снижение поверхно­стных брюшных рефлексов; этот признак наблюдается иногда и в са­мых ранних стадиях процесса. Реже отмечается снижение и выпадение кремастерных рефлексов.
У большинства больных определяются рефлексы Бабинского и Россолимо; другие патологические знаки разгибательного и сгибательного типа регистрируются реже.

В развернутой стадии заболевания отмечаются кистевые патоло­гические рефлексы. Отдельные патологические рефлексы нередко выявляются и тогда, когда больные отмечают только преходящую утомляемость в ногах. Часто обнаруживается клонус стоп, реже - коленных чашек. Иногда имеются защитные рефлексы, очень редко - мышечные атрофии. Лишь у единичных больных возможен насиль­ственный смех и плач, хотя отдельные рефлексы орального автома­тизма выявляются примерно в 30 % наблюдений.

Типичным признаком болезни являются координаторные рас­стройства: интенционное дрожание, атактическая походка, симптом Ромберга. В некоторых случаях определяется атаксия в руках и ногах, дисдиадохокинез, изменяется почерк. Атаксия также может быть в туловище и голове. У отдельных больных отмечаются генерализо­ванные судорожные эпилептические припадки.

К редким признакам относятся и другие пароксизмальные состояния: невралгия тройнич­ного нерва, пароксизмальные приступы дизартрии и атаксии, тониче­ские пароксизмы, пароксизмальные парестезии. Иногда наблюдаются хореиформные гиперкинезы. Отмечаются также гиперкинезы, обус­ловленные поражением денторубральных связей, имеющие крупно­размашистый характер и резко усиливающиеся при целенаправлен­ном движении.

В развернутой стадии часто выявляется патология зрительных нервов: снижение зрения, нередко стойкое, сужение полей зрения на красный и зеленый свет, скотомы, изменение глазного дна в виде полной или частичной атрофии височных половин дисков зрительных нервов с одной или двух сторон, нередко наблюдается диплопия.

Пора­жение вестибулярных нервов проявляется головокружением, неустой­чивостью, чувством проваливания, нистагмом; лицевых - асиммет­рией лица; подъязычного - девиацией языка.

Обращает на себя внимание своеобразная реакция больных на тепло. Так, в отдельных наблюдениях во время приема горячей ванны и даже горячей пищи отмечается ухудшение состояния больных: углубляются парезы, пада­ет зрение, более выраженными становятся координаторные наруше­ния.

При рассеянном склерозе наблюдаются расстройства функции сфинктеров в виде задержек мочеиспускания и императивных позы­вов. Часты запоры. Половые расстройства в виде половой слабости.и нарушений менструации возможны на всех этапах патологического процесса. У многих больных, особенно при длительном течении заболе­вания, развиваются разной степени выраженности психические нару­шения: чаще всего эмоциональная лабильность, эйфория, некритиче­ское отношение к своему состоянию. Реже определяются тяжелые психические нарушения. Только в единичных наблюдениях развива­ются грубые трофические нарушения - пролежни.

Клинические формы заболевания.

В зависимости от преимущественной локализации патологическо­го процесса выделяют клинические формы заболевания:

• церебраль­ную,
• спинальную и
• цереброспинальную.

В конечных стадиях болезни, как правило, у всех больных определяется цереброспинальная форма.
Наряду с типичным ремиттирующим и прогрессирующим течени­ем возможны атипичные его варианты. Описана острая форма, характеризующаяся чрезвычайно острым развитием и нередко леталь­ным исходом. Некоторые авторы сообщают о доброкачественном (стационарном) течении болезни, что относится к наблюдениям с мно­голетними ремиссиями. Ремиссии могут быть разной длительности - от нескольких месяцев до нескольких лет и даже десятилетий. Выра­женность симптомов заболевания при этом может значительно умень­шаться и даже полностью исчезать.

Первая ремиссия чаще бывает более длительной и полной, чем последующие. В дальнейшем продолжительность ремиссии укорачивается, неврологический дефицит нарастает. При начале болезни в молодом возрасте преобладает ремиттирующий характер течения патологического процесса. В более позднем возрасте чаще отмечается прогрессирующий характер забо­левания, причем в этих случаях преобладают двигательные наруше­ния в виде спастических тетра- и парапарезов.

Осложнения.

Среди осложнений чаще всего наблюдаются с последующим реже пролежни.
Продолжительность течения колеблется в широких пределах. За исключением острых случаев, протекающих с бульварными явления­ми, смерть наступает от присоединившихся интеркуррентных заболе­ваний, отуросепсиса и сепсиса , связанного с обширными пролежнями.

Лабораторные исследования.

Среди лабораторных способов диагностики выделяют две группы методов:

1. методы выявления субклинических очагов демиелинизации;
2. методы, позволяющие судить о наличии заболевания и активности патологического процесса при нем.

Первая группа мето­дов разработана достаточно полно, включает в себя исследование зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов, изучение мигательного рефлекса, электроокулографию, электроспи- нографию, а также компьютерную томографию.
Вторая группа мето­дов разработана в меньшей степени и поэтому имеет относительное значение в диагнозе.

Нередкая находка при рассеянном склерозе - реакция Ланге левого типа (реже «паралитическая»); характерны также повышение уровня гамма-глобулинов в цереброспинальной жидкости, а также повышение в цереброспинальной жидкости и крови титра коревых антител . В последнее время в диагностике придается значение повышенной активности протеолитических ферментов миели­на.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз проводят с дегенера­тивными заболеваниями. Помимо тщательного анализа клинических проявлений, следует учитывать особенности течения, а также семей­ный анамнез. Важен дифференциальный диагноз с.опухолями. Воз­можность опухоли исключается на основании многоочаговости пора­жения спинного мозга, отсутствия четких нарушений чувствительно­сти проводникового характера, наличия ремиссий и отсутствия белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости. В случае необходимости применяют контрастные и радионуклидные методы исследования.

Лечение рассеянного склероза.

Основная задача - уменьшение активности патоло­гического процесса в период обострения и в острой стадии заболева­ния.

• С этой целью используют в больших дозах кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон ) и АКТГ.
  Преднизолон назначают внутрь в интенсивных или подавляющих дозах в зависимости от активности и глубины патологического процесса. Интенсивная доза преднизолона - 0,75 мг/кг в сутки. Вся суточная доза дается в 1 или 2 приема в ранние утренние часы.
  Глюкокортикоиды назначаются либо ежед­невно, либо через день; продолжительность лечения 2-3 нед, затем количество принимаемого препарата постепенно уменьшают в течение 2 "/г-3 мес.
• Одновременно назначают анаболические гормоны (неробол, ретаболил ),
• препараты калия и кальция, аскорбиновую кислоту, верошпирон.

Ретаболил вводят внутримышечно по 50 мг 1-2 раза в неделю, на курс 25-30 инъекций.
Нерабол назначают по 1-2 таб­летки 2 раза в день, суточная доза 10-20 мг; верошпирон - по 25 мг 2 раза в день, суточная доза 50 мг.

Подавляющие дозы преднизолона назначают по непрерывной (ежедневно) или прерывистой (через день) схеме в постепенно возрастающей или сразу подавляющей дозе в зависимости от остроты и тяжести процесса.
По непрерывной схеме максимальная суточная доза преднизолона до 1,5 мг/кг. По достиже­нии терапевтического эффекта дозу постепенно снижают под контро­лем общего состояния больного.
При прерывистой схеме преднизолон назначают через день. Суточную дозу делят на две равные части. Первую половину дают утром после завтрака, вторую - через час. В последние годы с хорошим эффектом используются очень высокие дозы метилпреднизолона (10-15 мг/кг в сутки) путем внутривенного введения 3-4 раза в сутки в течение 3-5 дней с последующим перехо­дом на прием таблетированного препарата через день (1 мг/кг). По достижении терапевтического эффекта дозу препарата постепенно уменьшают. Независимо от величины используемых доз преднизолона количество препарата снижают вплоть до полной отмены.

Лечение АКТГ проводят из расчета 1000 ЕД на курс, суточная доза для внутримышечного введения 40-60 ЕД.

• При обострении заболевания возможно также применение этимизола по 100 мг 3 раза в день в течение l,5-2 мес. Больным с не­уклонно прогрессирующим течением болезни назначают левамизол по 150 мг в день в течение 3 дней каждой недели на протяжении 3-4 мес.
• В связи с выявлением у больных рассеянным склерозом наруше­ния клеточного иммунитета в последние годы с лечебной целью стали использовать иммуномодуляторы: Т-активин (по 100 мкг подкожно ежедневно в течение 5 дней, в последующем длительно по 1-3 инъ­екции через каждые 10 дней) и тималин (по 10 мг внутримышечно 2 раза в сутки в течение 5 дней, в последующем длительно через каж­дые 10 дней по инъекции в течение 1-3 дней).
• На всех этапах болезни широко используются: витамины группы В, десенсибилизиру­ющие средства, АТФ, трасилол, церебролизин .
• Среди симптоматиче­ских средств важное место занимают препараты, снижающие мышечный тонус: баклофен, седуксен.
• При наличии гиперкинезов показа­ны динезин и нарокин.
• Физические методы лечения включают в основном дозированную гимнастику, избирательный массаж.
  Проти­вопоказаны бальнео- и грязелечение, а также солнечные инсоляции.
• Больным может быть рекомендовано санаторно-курортное лечение общеукрепляющего типа, не связанное с резким изменением привыч­ных климатических условий.

Лечение должно быть интенсивным не только в период обострения заболевания, но и в состоянии ремиссии. В последнем случае его необходимо осуществлять 2 раза в год (весной и осенью), проводя курсы витаминотерапии и биостимуляторов. Это лечение совместно с комплексом мероприятий по предупреждению у больных инфекций, интоксикаций, переутомления и др. в опреде­ленной мере является профилактикой обострения.

Прогноз.

Прогноз в отношении жизни благоприятный, за исключением случаев с острыми бульварными нарушениями, дающими иногда летальный исход. Наблюдаются случаи с длительным благоприятным течением, когда больные могут довольно долго сохранять трудоспо­собность. Вместе с тем много больных инвалидизируются в течение первых 3-5 лет после начала болезни. В связи с этим при их трудоу­стройстве важно правильное и своевременное установление группы инвалидности, что может способствовать более длительной трудоспо­собности больных.