Синдром Рейно нижних и верних конечностей — стадии, симптомы и лечение. Болезнь Рейно — симптомы, лечение Синдром рейно чаще является первым проявлением

– вазоспастическое заболевание, характеризующееся пароксизмальным расстройством артериального кровообращения в сосудах конечностей (стоп и кистей) под воздействием холода или эмоционального волнения. Синдром Рейно развивается на фоне коллагенозов, ревматоидного артрита, васкулитов, эндокринной, неврологической патологии, болезней крови, профессиональных заболеваний. Клинически синдром Рейно проявляется приступами, включающими последовательное побледнение, цианоз и гиперемию пальцев рук или ног, подбородка, кончика носа. Синдром Рейно приводит к постепенным трофическим изменениям тканей. Консервативные меры включают прием вазодилататоров, хирургическое лечение заключается в симпатэктомии.

МКБ-10

I73.0

Общие сведения

Синдром Рейно является вторичным состоянием, развивающимся на фоне ряда заболеваний: диффузной патологии соединительной ткани (склеродермия , системная красная волчанка), системных васкулитов , ревматоидного артрита , заболеваний симпатических ганглиев, эндокринных и гематологических нарушений, диэнцефальных расстройств, компрессии сосудисто-нервных пучков. Кроме того, синдром Рейно может быть спровоцирован воздействием профессиональных вредностей (охлаждением, вибрацией).

В патогенезе синдрома Рейно ведущая роль отводится эндогенным вазоконстрикторам – катехоламинам, эндотелину, тромбоксану А2. В развитии синдрома Рейно выделяют три последовательные фазы: ишемическую, цианотическую и гиперемическую. Фаза ишемии развивается вследствие спазма периферических артериол и полного опорожнения капилляров; проявляется локальным побледнением кожного покрова. Во второй фазе, обусловленной задержкой крови в венулах и артериовенулярных анастомозах, побледнение кожи сменяется цианозом (синюшностью). В последней фазе – реактивно-гиперемической отмечается покраснение кожи.

При отсутствии этиофакторов, характерных для синдрома Рейно, предполагают наличие болезни Рейно. В возникновении болезни Рейно установлена роль наследственности, эндокринных дисфункций, психических травм, хронической никотиновой и алкогольной интоксикации. Болезнь Рейно более распространена среди женщин 20-40 лет, страдающих мигренью .

Симптомы синдрома Рейно

Симптоматика синдрома Рейно обусловлена пароксизмальным вазоспазмом и развивающимися вследствие этого повреждениями тканей. В типичных случаях при синдроме Рейно поражаются IV и II пальцы стоп и кистей, иногда – подбородок, уши и нос. Приступы ишемии вначале кратковременны, редки; возникают под воздействием холодовых агентов, вследствие волнения, курения и т. д. Внезапно развивается парестезия, похолодание пальцев, кожа становится алебастро-белого цвета. Онемение сменяется жжением, ломящей болью, чувством распирания. Приступ завершается резкой гиперемией кожи и ощущением жара.

Прогрессирование синдрома Рейно приводит к удлинению времени приступов до 1 часа, их учащению, спонтанному возникновению без видимых провокаций. После высоты пароксизма наступает цианотическая фаза, появляется незначительная отечность тканей. В промежутки между приступами стопы и кисти остаются холодными, цианотичными, влажными. Для пароксизмов ишемии при синдроме Рейно характерно симметричное и последовательное развитие проявлений: сначала на пальцах кистей, затем - стоп. Последствиями ишемии тканей в случае длительного и тяжелого течения синдрома Рейно могут стать трофические изменения в виде плохо заживающих трофических язв , участков некрозов, дистрофических поражений ногтевых пластин, остеолиза и деформации фаланг, гангрены.

Диагностика синдрома Рейно

Пациента с синдромом Рейно направляют на консультацию ревматолога и сосудистого хирурга . При синдроме Рейно выявить изменения в дистальных отделах артерий позволяет ангиография периферического сосудистого русла, при которой определяются участки неравномерного стеноза и тотальной обструкции сосудов, отсутствие капиллярных сетей и коллатералей. При капилляроскопии ногтевого ложа и передней поверхности глаза обнаруживаются морфологические изменения микрососудистого рисунка, свидетельствующие о нарушения перфузии.

Лазерная доплеровская флоуметрия , применяемая для оценки периферической микроциркуляции, выявляет дефекты метаболической и миогенной регуляции кровообращения, снижение вено-артериальных реакций и симпатической активности. В период между приступами при синдроме Рейно спровоцировать вазоспазм и оценить состояние кровотока позволяет проведение холодовой пробы.

Лечение синдрома Рейно

Первым принципом терапии синдрома Рейно служит исключение провоцирующих моментов – курения, охлаждения, вибрации и других бытовых и производственных факторов. Проводится выявление и лечение первичного заболевания, обусловившего развитие синдрома Рейно. Среди вазодилататоров при синдроме Рейно эффективно назначение антагонистов кальция - нифедипина, алпростадила, селективных блокаторов кальциевых каналов - верапамила, никардипина дилтиазема. При необходимости применяются ингибиторы АПФ (каптоприл), селективные блокаторы HS2-серотониновых рецепторов (кетансерин).

При синдроме Рейно производится назначение антиагрегантных препаратов - дипиридамола, пентоксифиллина, низкомолекулярных декстранов (реополиглюкина). Прогрессирование и резистентность синдрома Рейно к лекарственной терапии служит показанием к проведению хирургической симпатэктомии или ганглиэктомии. При развившемся ишемическом приступе неотложными мерами является согревание конечности в теплой воде, массирование с помощью шерстяной ткани, предложение пациенту горячего питья. При затяжном приступе назначают инъекционные формы спазмолитиков (дротаверина, платифиллина), диазепама и др. препаратов.

При синдроме Рейно используются немедикаментозные методики - психотерапия, рефлексотерапия , физиотерапия, гипербарическая оксигенация . При синдроме Рейно, обусловленном системными коллагенозами, показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции . Новым словом в лечении синдрома Рейно является терапия с использованием стволовых клеток, направленная на нормализацию периферического кровотока. Стволовые клетки способствуют открытию новых коллатералей в сосудистом русле, стимулируют регенерацию поврежденных нервных клеток, что в итоге ведет к прекращению пароксизмов вазоконстрикции.

Прогноз и профилактика синдрома Рейно

Прогноз синдрома Рейно зависит от прогрессирования основной патологии. Течение синдрома относительно благоприятное, приступы ишемии могут спонтанно прекратиться после перемены привычек, климата, профессии, проведения санаторного лечения и т. д.

Отсутствие первичных профилактических мер позволяет говорить только о вторичной профилактике синдрома Рейно, т. е. об исключении пусковых факторов, ведущих к вазоспазму - переохлаждения, вибрации, курения, психоэмоциональных нагрузок.

Болезнь Рейно или феномен Рейно – одно из редких заболеваний артерий конечностей. Оно проявляется в вазоспастическом (спонтанном) сокращении стенок сосудов. В результате этого у человека образуется обескровленный участок – ишемия. Длительный ангиоспазм артерий приводит к изменению окраса тканей конечности – одного из главных симптомов болезни Рейно.

Болезнь Рейно локализуется, как правило, на стопах или кистях человека. Поражение артерий обычно двухстороннее симметричное. К факторам риска, провоцирующим болезнь Рейно, относят частые случаи гипотермии (переохлаждения нижних конечностей), травмы, систематическую интенсивную нагрузку на конечности, а также эндокринные нарушения и тяжёлый эмоциональный стресс. Болезни Рейно чаще подвержены женщины до 40 лет. Заболевание нередко встречается у людей, страдающих от мигреней.

Болезнь Рейно следует отличать от синдрома Рейно. Развитие ангиоспазма конечностей на фоне хронической склеродермии и других патологий соединительной ткани указывает на синдром Рейно. От болезни Рейно он отличается более поздней манифестацией симптомов, асимметрией проявления ангиоспазмов и обязательным сочетанным течением с другим сосудистым или аутоиммунным заболеванием.

В развитии болезни Рейно принято выделять 3 стадии с характерными признаками заболевания. Симптомами болезни Рейно первой стадии является существенное повышение тонуса стенок сосудов. Гипертонус приводит к кратковременному спазму артерий, побледнению кожных покровов и острой боли – ещё нескольким важным симптомам болезни Рейно на этой стадии. После кратковременного приступа боль проходит, и окрас конечностей вновь становится естественным.

На второй стадии болезни Рейно к симптомам первой стадии присоединяется ярко выраженные синюшность, мраморная окраска кожи, отёчность конечностей. Эта стадия заболевания также сопровождается интенсивной болью во время приступа. Первые две стадии болезни Рейно могут развиваться до 3-5 лет.

Симптом болезни Рейно третьей стадии – появление на конечностях участков некротичной ткани. Из-за нарушений кровоснабжения конечностей раны на них плохо заживают. В это время возможно присоединение вторичной инфекции, а также развитие сепсиса.

Диагностика болезни Рейно

Диагностика болезни Рейно включает оценку следующих критериев:

• уровень нарушения кровообращения в конечностях,
• симметричность участков с ангиоспазмами,
• наличие других флебологических заболеваний,
• длительность проявления симптомов болезни Рейно не менее 2 лет.

Во время диагностики болезни Рейно проводится капилляроскопия ногтевого ложа больного. Она позволяет визуализировать и изучить функциональные и структурные изменения в артериях конечностей.

Ещё один этап диагностики болезни Рейно – холодовые пробы для оценки состояния конечностей после их погружения в воду с температурой 10°С на 2-3 минуты.

Дифференциальная диагностика болезни Рейно предполагает исключение около 70 аутоиммунных и флебологических заболеваний, которые могут сопровождаться синдромом Рейно.

При диагнозе «синдром Рейно» главные усилия направлены на терапию основного заболевания. Лечение болезни Рейно происходит в другом направлении, а именно в купировании симптомов заболевания и предотвращении причин, вызывающих приступы болезни.

На первой стадии болезни Рейно лечение исключительно консервативное. Приступ ангиоспазма легко снимается с помощью тёплых ванночек, укутывания, массажа больного участка конечности. Медикаментозное лечение болезни Рейно заключается в приёме сосудорасширяющих препаратов. Больному рекомендуется исключить вероятность переохлаждения, травм конечности и по возможности не волноваться.

На стадии появления язв и некроза тканей пациенту назначается местная ранозаживляющая терапия. Медикаментозное лечение болезни Рейно может продолжаться несколько лет, вплоть до периода, когда приступы ангиоспазмов конечностей становятся не чувствительными к сосудорасширяющим препаратам.

В этом случае рекомендуется уже хирургическое лечение болезни Рейно - симпатэктомия. Она заключается в удалении или купировании нервных волокон симпатического ствола, вызывающих спазмы артерий. Наименее травматичным видом хирургического лечения болезни Рейно считается эндоскопическая симпатэктомия. Во время неё пациенту под общим наркозом накладывается клипса на симпатический ствол в области груди или шеи.

Вспомогательный метод лечения болезни Рейно – сеансы плазмафереза для удаления из крови больного всех вредных токсических и метаболических компонентов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Нормальное состояние, чувствительность и цвет кожи зависит от ее кровоснабжения. Французский врач Морис Рейно более 150 лет назад обнаружил заболевание, которое провоцирует резкое сужение кровеносных сосудов с последующим склерозом и фиброзом тканей. Данная патология диагностируется у 3-5% жителей планеты, преимущественно взрослых.

Болезнь Рейно – что это такое у женщин?

Описываемое нарушение представляет собой устойчивое расстройство артериального кровоснабжения стоп и кистей рук, кончиков пальцев. Иногда в процесс вовлекаются уши, нос и губы. Важно своевременно купировать болезнь Рейно – симптомы и лечение становятся тяжелее с прогрессированием патологии. Рассматриваемому заболеванию по неизвестной причине больше подвержены молодые женщины (недуг встречается в 5 раз чаще, чем у мужчин) от 20 до 40 лет.

Чем опасна болезнь Рейно?

При дефиците крови и кислорода происходит гипоксия кожи и мягких тканей, наблюдается их некроз. На поздней стадии болезни Рейно пораженные участки сначала покрываются волдырями, которые сменяют глубокие и незаживающие язвы. В лучшем случае ткань зарубцуется, но иногда она подвергается отмиранию и . Такие осложнения затрагивают мышцы, суставы и кости.

Болезнь Рейно – причины возникновения

Точное происхождение представленного сосудистого нарушения медики пока не выяснили. Существуют факторы, провоцирующие болезнь Рейно – причины, предположительно вызывающие патологию:

• профессиональная деятельность;
• частые и продолжительные переохлаждения конечностей;
• ревматические и эндокринные заболевания;
• механические повреждения пальцев;
• изменение реологических свойств крови;
• хронические стрессы;
• тяжелые инфекции;
• врожденная недостаточность зоны боковых рогов спинного мозга;
• болезни периферической нервной системы;
• дисфункции надпочечников;
• локальные дефекты кровеносных сосудов в пальцах;
• ангиоспазмы коронарных артерий.

Болезнь Рейно – симптомы

Клиническая картина заболевания соответствует его стадии прогрессирования. Чем дольше развивается патология, тем более выражена болезнь Рейно – симптомы у женщин в зависимости от степени тяжести недуга:

Болезнь Рейно – диагностика

Подтвердить развитие указанной патологии сложно из-за схожести ее симптоматики с одноименным синдромом. Важно отличать другие сосудистые нарушения и болезнь Рейно – дифференциальная диагностика необходима для исключения следующих состояний:

• феномен лестничной мышцы;
• сдавливание подключичной артерии;
• климактерический период;
• синдром Съегрена;
• вибрационная болезнь;
• добавочное шейное ребро;
• сирингомиелия;
• химическая интоксикация и другие.

Синдром Рейно и болезнь Рейно – отличие

Почти идентичные названия используются для разных патологий, которые важно правильно диагностировать. Болезнь и синдром Рейно отличаются причиной возникновения характерной клинической картины. В первом случае недуг является самостоятельным заболеванием со специфическими симптомами. Синдром – следствие прогрессирования других патологий, включая болезнь Рейно, он представляет собой один из ее признаков. Такое сосудистое нарушение свойственно следующим расстройствам:

• системная красная волчанка;
• ревматоидный артрит;
• склеродермия;
• дерматомиозит;
• васкулиты;
• компрессия сосудисто-нервных пучков;
• патологии симпатических ганглиев;
• диэнцефальные расстройства;
• хронические заболевания крови и сосудов;
• тромбоз вен и артерий;
• врожденные патологии соединительной ткани;
• феохромоцитома;
• прием некоторых сильнодействующих медикаментов.

Болезнь Рейно – анализы

Сначала доктор внимательно осматривает пациента и собирает подробный анамнез. Болезнь Рейно диагностируется преимущественно по ее характерным признакам. Иногда в определении патологии помогает тщательное исследование сосудистого рисунка в районе ногтевых пластин. Область медицины, изучающая болезнь Рейно – неврология, поэтому дополнительно проводятся соответствующие тесты. Самой информативной считается холодовая проба – оценивается состояние конечностей после их погружения (на несколько минут) в воду температурой 10 градусов.

Другие анализы, которые могут помочь выявить болезнь Мориса-Рейно:

• рентгенография кровеносных сосудов;
• допплерография артерий;
• анализы крови (биохимический, на содержание фибринов);
• электрокардиография.

Как лечить болезнь Рейно?

Терапия рассматриваемой патологии осуществляется консервативными и хирургическими методами. Первый вариант подходит, если диагностирована неосложненная болезнь Рейно – лечение ограничивается купированием симптомов и улучшением самочувствия. Такой подход предусматривает длительную, а часто и пожизненную терапию. Оперативное вмешательство назначается при тяжелых стадиях заболевания, когда его прогрессирование чревато ампутацией конечностей и другими опасными последствиями.

Болезнь Рейно – к какому врачу обратиться?

Сначала желательно посетить терапевта для общего осмотра и сбора анамнеза. Врач общей квалификации подскажет, какой специалист лечит болезнь Рейно:

• невролог;
• сосудистый хирург;
• невропатолог.

Болезнь Рейно – лечение, препараты

При выборе медикаментозной терапии доктор назначает:

• спазмолитики – Папаверин, Спазмонет, Бускопан;
• адреноблокаторы (центральные и периферические) – Доксазозин, Празозин, Зоксон;
• сосудорасширяющие средства – Пентоксифиллин, Теобромин, Пирацетам;
• ганглиоблокаторы – Имехин, Пирилен, Темехин;
• транквилизаторы – Атаракс, Диазепам, Феназепам;
• блокаторы кальция – Амлодипин, Нифедипин, Фелодип;
• антидепрессанты – Азафен, Прозак, Бефол;
• циклоокисные ингибиторы – Метиндол, Индометацин, аскорбиновая кислота;
• нестероидные обезболивающие препараты – Кетанов, Напроксен, Ибупрофен;
• противовоспалительные медикаменты – Мовалис, Налгезин, Диклофенак, ;
• антибиотики – Эритромицин, Клиндамицин, Ципрофлоксацин;
• витамины – никотинамид, рутин, никотиновая кислота.

Самостоятельно можно уменьшить выраженность клинических проявлений патологии и снизить приступы сосудистых спазмов. Вот, как лечить болезнь Рейно в домашних условиях:

1. Полноценно и регулярно питаться.
2. Следить за нормальной температурой конечностей, не допуская переохлаждения.
3. Отдыхать, соблюдать оптимальный режим бодрствования и сна.
4. Избегать чрезмерных эмоциональных нагрузок.
5. Отказаться от пагубных привычек, особенно курения.
6. Ежедневно делать зарядку для рук и ног.
7. Делать массаж конечностей.

Болезнь Рейно хорошо поддается следующим физиотерапевтическим методам воздействия:

• ультрафиолетовое облучение;
• электрофорез с лидазой или кальцием;
• диатермия;
• гальванические ванны;
• акупунктура;
• вакуумная, лазерная и магнитная терапия.

Болезнь Рейно – лечение народными средствами

Альтернативная медицина располагает несколькими вариантами восстановления нормального кровообращения в тканях. Лучший метод, как лечить болезнь Рейно народными средствами – целебные хвойные ванны. Нужно набрать воду температурой около 37 градусов и добавить в нее 7-10 капель эфирного масла пихты. В такой ванне следует расслабиться на 10-15 минут. Во время процедуры можно делать легкий массаж пальцев и глубоко вдыхать ароматные пары.

Лечебная настойка

Ингредиенты:

• сухие корневища левзеи – 15 г;
• холодная вода – 500 мл.

Приготовление, использование :

1. Мелко нарезать растительное сырье.
2. Залить корни ледяной водой, оставить на полчаса.
3. Поместить заготовку на плиту и довести до кипения.
4. Варить средство 2-5 минут.
5. Накрыть емкость крышкой, настоять раствор 2 часа.
6. Профильтровать жидкость.
7. Пить по 90-100 мл препарата 5 раз в сутки.
8. Продолжать терапию 2 недели.

Чай для улучшения кровообращения

Ингредиенты:

• свежие земляничные листья – 40-45 г;
• кипяток – 300-350 мл.

Приготовление, использование :

1. Измельчить и слегка размять сырье.
2. Залить листья кипятком, оставить на 5-15 минут.
3. Пить по 150-180 мл чая 2 раза в день, можно подсластить вареньем или медом.

Болезнь Рейно – операция

Описываемая патология не излечивается полностью, поэтому даже при строгом соблюдении всех рекомендаций и правильно подобранном лечении она медленно, но прогрессирует. Единственный способ, как устранить болезнь Рейно – хирургия. Операция (симпатэктомия) обеспечивает удаление или «выключение» поврежденных нервных волокон, которые провоцируют спазмы кровеносных сосудов. Современные хирурги используют эндоскопическое оборудование для выполнения процедуры, так как оно помогает добиться отличных результатов при минимальной травматизации.

Болезнь Рейно – прогноз

Представленное сосудистое нарушение крайне редко приводит к инвалидности или тяжелым осложнениям, особенно при своевременной и правильной терапии. Пока не существует методов, как вылечить болезнь Рейно полностью, но прогнозы для жизни при указанном диагнозе благоприятные. Главное – скрупулезно выполнять все рекомендации специалиста, регулярно проходить профилактические курсы терапии и следить за температурой конечностей.

Феномен Рейно - это значительно выраженная реакция мелких кровеносных сосудов кончиков пальцев на воздействие холода или психоэмоциональное потрясение.

В основе заболевания лежит нарушение нервной регуляции сосудистого тонуса, в результате чего в ответ на внешние раздражители происходит стойкое сужение мелких сосудов.

Выделяют первичный феномен Рейно, или болезнь Рейно, которая возникает самостоятельно и встречается в 90% случаев (причины ее доподлинно не известны, важным предрасполагающим фактором считают обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные внешние обстоятельства), и вторичный феномен Рейно, или синдром Рейно , который является осложнением таких системных заболеваний, как системная склеродермия, системная красная волчанка. Вторичный синдром Рейно встречается примерно при 70 заболеваниях, в том числе диффузных: соединительной ткани, системном поражении сосудов, остеохондрозе, синдромах "шейного ребра" и передней лестничной мышцы, вибрационной болезни и др.

Классификация

Клиническая классификация феномена Рейно

I. Болезнь Рейно (первичный синдром) - возникает вследствие резкого повышения тонуса некоторых групп артерий и развития периферического спазма при воздействии низких температур или стрессовой реакции.

II. Синдром Рейно (вторичный синдром) - ангиотрофоневроз в результате органической патологии сосудов с гипертрофией интимы. Характеризуется хроническим уменьшением внутреннего диаметра сосудов при различных патологиях: системных заболеваниях соединительной ткани, аутоиммунных васкулитах, поражениях шейного отдела позвоночника, болезнях эндокринной системы, артериовенозных аневризмах, гематологических заболеваниях.

Этиопатогенетическая классификация L. и P. Langeron, L. Croccel, 1959 г. , которая в современной интерпретации выглядит следующим образом:

1. Локальное происхождение болезни Рейно (пальцевые артерииты, артериовенозные аневризмы сосудов пальцев кистей и стоп, профессиональная и другая травматизация).
2. Регионарное происхождение болезни Рейно (шейные ребра, синдром передней лестничной мышцы, синдром резкого отведения руки, поражение межпозвоночного диска).
3. Сегментарное происхождение болезни Рейно (артериальная сегментарная облитерация, которая может вызвать вазомоторные расстройства в дистальных отделах конечностей).
4. Болезнь Рейно в сочетании с системным заболеванием (артериит, артериальная гипертензия, первичная легочная гипертензия).
5. Болезнь Рейно при недостаточном кровообращении (тромбофлебиты, травмы вен, сердечная недостаточность, ангиоспазм мозговых сосудов, спазм сосудов сетчатки).
6. Поражения нервной системы (конституциональная акродиния, сирингомиелия, рассеянный склероз).
7. Сочетание болезни Рейно с нарушениями пищеварения (функциональные и органические заболевания пищеварительного тракта, язва желудка, колит).
8. Болезнь Рейно в сочетании с эндокринными нарушениями (диэнцефально-гипофизарные нарушения, опухоли надпочечников, гиперпаратиреоз, базедова болезнь, климактерическая менопауза, а также менопауза в результате лучевой терапии и хирургического вмешательства).
9. Болезнь Рейно при нарушении кроветворения (врожденная спленомегалия).
10. Болезнь Рейно при криоглобулинемии.
11. Болезнь Рейно при склеродермии.
12. Истинная болезнь Рейно.

В дальнейшем данная классификация дополнялась некоторыми выделенными клиническими формами при ревматическом поражении, гормональной дисфункции (гипертиреоидизм, постклимактерический период, дисплазия матки и яичников и т. д.), при некоторых формах профессиональной патологии (вибрационная болезнь), осложнениях после приема вазоконстрикторных лекарств периферического действия, таких, как эрготамин, бета-адреноблокаторы, широко используемых для лечения артериальной гипертензии, стенокардии и других заболеваний и способных вызывать приступы симптомом болезни Рейно у лиц с соответствующей предрасположенностью.

Этиология и патогенез

Важным фактором, который вызывает развитие феномена Рейно, считается обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные экзогенные факторы. Изучение геномного скрининга семейных случаев феномена Рейно (первичный синдром) позволило выявить несколько генетических локусов, которые могут обусловливать развитие данного патологического процесса. Механизмы развития феномена Рейно изучены недостаточно, доказана многофакторная природа заболевания с участием нейрогенной, сосудистой, медиаторной и иммунной систем.

Патогенез феномена Рейно связан с расстройствами регуляции сосудистых функций симпатическими нервами и особенностями сосудистого русла кисти и стоп. В норме эти сосуды приспособлены для обеспечения кровообращения, которое намного превосходит местные обменные потребности и играет важную роль в регуляции местной температуры тканей. В данном тканевом регионе сосудистая сетка имеет очень большое количество артериовенозных анастомозов, диаметр которых не зависит от метаболической регуляции и практически полностью обеспечивается уровнем вазоконстрикторной импульсации симпатических нервов. Повышение тонуса симпатической нервной системы вызывает вазоконстрикцию и резкое повышение сопротивления притоку крови. Это является причиной развития локальной ишемии определенных тканей (кожи, мышц, фаланг кисти), от длительности которого зависит степень местных трофических расстройств. Кроме того, считается, что в развитии приступа принимает участие повышенный локальный выброс серотонина, в результате чего возникает спазм сосудов. Спазм преобладает в начале приступа, дополняется констрикцией посткапиллярных сфинктеров, парезом венул и вен, в связи с чем на смену бледности ткани приходит цианоз и отек.

К современным аспектам изучения патофизиологии феномена Рейно нужно отнести также гипотезу двойной регуляции сосудистого тонуса с балансом взаимодействия эндотелий-зависимых факторов и периферической нервной системы, которые открывают новые перспективы лечения заболевания.

При первичном синдроме Рейно повышенная чувствительность к воздействию холода спровоцирована главным образом повышением а-адренергического ответа. При вторичном синдроме Рейно протекают многие патологические процессы, находящиеся в зависимости от характера основного заболевания. При этом органическое сужение сосудов приводит к исчезновению кровотока по периферическим артериям.

Проксимальная обструкция сосудов и нарушение реологии (повышенная вязкость и полицитемия) способны обусловить исчезновение кровотока в микроартериях пальцев.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 2

Распространенность синдрома Рейно в разных странах колеблется от 2,1 до 16,8%. Пик заболеваемости приходится на 2-3 декады жизни. Среди больных преобладают женщины и, по данным разных авторов, соотношение женщин и мужчин колеблется от 2:1 до 8:1 . Возраст начала синдрома Рейно у женщин значительно меньше, чем у мужчин. С возрастом отмечается тенденция к повышению доли мужчин среди заболевших.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Зябкость, боль в дистальных фалангах кистей и стоп, изменение окраски кожных покровов,

Cимптомы, течение

Характеризуется наличием местных и общих признаков. К местным признакам относятся: зябкость, боль в дистальных фалангах пальцев кистей или стоп, изменение окраски кожных покровов, мышечная слабость в ру-ках и ногах. Перечисленные симптомы в начале заболевания возникают приступообразно под действием неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды (нервно-психический стресс, переохлаждение и т. д.). В начале болезни Рейно присту-пы длятся несколько минут. С течением времени их интенсив-ность нарастает. Приступы становятся более частыми и продолжительными. Постепенно появляются трофические нарушения тканей.

Общие симптомы включают тремор рук и век, кратковре-менное ухудшение зрения, повышенную., утомляемость, раздра-жительность. Они свидетельствуют о вовлечении в патологиче-ский процесс вегетативной нервной системы.

В зависимости от степени выраженности клинических прояв-лений различают три стадии болезни Рейно — ангиоспастическую, ангиопаралитическую, трофопаралитическую..

I стадия (ангиоспастическая). Характеризуется кратковре-менным симметричным спазмом концевых фаланг пальцев кистей и стоп. Это сопровождается появ-лением в них чувства холода, боли, снижением чувствительности {симптом «мертвого пальца»). Пальцы приобретают бледную окраску. Однако через несколько минут спазм сменяется активной гиперемией кожных покровов. Больные ощущают жжение, умеренную боль в пальцах. В области межфаланговых суставов появляется слабо выра-женный отек. В межприступном периоде кожные покровы пальцев не изменены, имеют обычный цвет.

ІI стадия (ангнопаралитическая). Приступы спазма стано-вятся более частыми. Кожные покровы пальцев кистей и самой кисти синюшны. Постоянно на-блюдаются их отечность и пастозность.

Ill стадия (трофопаралитическая). Сопровождается трофиче-скими изменениями мягких тканей дистальных и средних концевых фаланг в виде длительно не заживающих глубоких язв. Реже язвы появляются и на проксимальных фалангах. Рубцы, образую-щиеся на их месте, плотно спаяны с костью, бо-лезненны. Трудоспособность больных снижена. Как правило, болезнь Рейно протекает длительно. Язвенно-некротические изменения появляются при значительных сроках заболевания. Вместе с тем нередко отмечается злокачественное течение болезни с быстрым развитием трофических рас-стройств.

Диагностика

Диагноз болезни и синдрома Рейно предполагается на основании характерных жалоб и описания типичного приступа.

Первоначальная диагностика упрощается тем, что симптом «мёртвого пальца» обычно легко воспроизводится с помощью холодовой пробы.Чаще используется холодовая проба Алексеева. Ее сущность заключа-ется в следующем: в течение 20 мин проходит адаптация рук об-следуемого к температуре помещения (20 — 25 °С), где прово-дится исследование. Затем в концевых отделах фаланг пальцев кистей или стоп’ измеряется температура. Кисти (стопы) погру-жаются на 5 мин в воду температурой 5 °С. После этого в тех же областях измеряется температура кожи пальцев и определяется время ее восстановления. 9 норме она достигает исходных вели-чин через 10-15 мин;

Рентгенодиагностика болезни и синдрома Рейно состоит в определении степени трофических изменений в костях и окружающих мягких тканях, изучении проходимости и структуры регионарных артерий.

Начальные рентгенологическое проявления выражаются в появлении отёка подкожной клетчатки на поражённых пальцах, смазанности её границ, гомогенизации и снижении прозрачности её тени на рентгенограмме. В последующем определяются признаки фиброза в виде грубой перестройки структуры мягких тканей. Подкожная клетчатка приобретает грубое ячеисто-тяжистое строение, контуры её на рентгенограммах не дифференцируются. На боковых поверхностях межфаланговых суставов определяются дополнительные мягкотканные образования, обусловленные утолщениями складок кожи. Вследствие сморщенности кожи её тень на рентгенограмме имеет исчерченный характер и зубчатый наружный контур. Изредка в мягких тканях определяются плотные тени обызвествлений.

Костные проявления Рейно болезнь и синдрома Рейно характеризуются дистрофическими изменениями в виде остеопороза, остеолиза, а также остеонекроза. При этом патологический изменения обычно локализуются и в большей степени выражены в дистальных фалангах пальцев кисти. На ранних стадиях остеопороза возникает разрежение трабекулярного рисунка кости, истончение её компактного вещества, преимущественно в основаниях дистальных фаланг.

В дальнейшем остеопороз распространяется на другие участки кисти. Нередко развиваются кистовидные зоны перестройки костной ткани. Возникает концентрическая атрофия дистальных фаланг, приводящая к уменьшению их объёма, истончению и заострению ногтевых бугристостей. Более точная количественная оценка остеопороза возможна методами рентгенограмметрии и денситометрии

Параллельно остеопорозу развиваются явления остеолиза, которые первоначально затрагивают ногтевые бугристости, а затем распространяются на значительную часть фаланги или всю фалангу в целом (рисунок). Вследствие выраженного уплотнения мягких тканей может развиваться анкилоз или подвывих в межфаланговых суставах. В тяжёлых случаях обнаруживают остеонекроз.

Ангиография имеет ограниченное значение для диагностики Рейно болезнь, но помогает выявить органические формы нарушений кровотока; в поздних стадиях Рейно болезнь отмечено стенозирование пальцевых артерий.

Лазер Допплер флоуметрия - оценка кожного кровотока; применение провокационных тестов выявляет повышенный вазоспазм и снижение вазодилатационного потенциала.
Термография - косвенная оценка кровотока по уровню температуры кожи; время восстановления исходной температуры кожи после охлаждения и градиент tо вдоль пальца отражают выраженность поражения сосудов. Различия температуры между подушечкой пальцев и тыльной поверхностью кисти более 1оС при температуре 30оС имеет положительную и негативную прогностическую ценность (70 и 82% соответственно) для выявления СР, вторичного по отношению к системной склеродермии (ССД) .
Плетизмография - измерение давления крови в пальцевой артерии; снижение давления на 70% и больше, после локального охлаждения, указывает на вторичный характер СР (чувствительность 97%); для ССД характерно снижение давления до 0 при 30оС (специфичность 100%).
Цветное Допплер УЗ-сканирование - визуализация и измерение диаметра дигитальной артерии, оценка скорости кровотока; позволяет дифференцировать первичный и вторичный СР.

Диагноз устанавливается в первую очередь на основании жалоб и клинических симптомов заболевания. Диагноз синдрома Рейно считается возможным при положительном ответе на следующие три вопроса:
- Отмечается ли необычная чувствительность пальцев к холоду?
- Изменяется ли цвет пальцев под воздействием холода?
- Становятся ли они белыми и/или синеватыми?

При этом надо учитывать, что чувствительность пальцев кистей к холоду отмечается и среди абсолютно здоровых людей. Так, при опросе приблизительно 7 тыс. человек, почти 12% из них ответили утвердительно на вопрос: «Являются ли Ваши пальцы или конечности необычайно чувствительными к холодной температуре?» . Кроме того, холодная кожа или не очерченная крапчатая окраска кожи пальцев, кистей и конечностей считается нормальным ответом на воздействие холода. Такой признак, как побеление пальцев, является высоко-чувствительным для синдрома Рейно (94-100%) и обладает высокой специфичностью (75-78%) .

Британской группой по исследованию склеродермии предложено следующее определение синдрома Рейно (СР):

. Достоверный СР - повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
. Вероятный С Р - однофазное изменение окраски кожи, сопровождающееся онемением или парестезией под воздействием холода.
. СР нет - изменения окраски кожи под воздействием холода отсутствуют.

Дифференциальный диагноз

У всех больных со впервые выявленным СР необходимо проводить специальные исследования с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного характера патологии.
В первую очередь следует уточнить:
. имеются ли у пациента симптомы заболеваний соединительной ткани, с которыми наиболее часто ассоциируется СР (артриты, миалгии, лихорадка, «сухой» синдром, кожная сыпь, кардиопульмональные нарушения);
. принимает ли больной на момент исследования какие-либо препараты, особенно химиотерапевтические средства;
. подвергается ли больной вибрации или другим механическим воздействиям, травмирующим кисти;
. связаны ли эпизоды синдрома Рейно с определенными позиционными изменениями.

Первичные СР в большинстве случаев имеют умеренно выраженный характер и только у 12% больных симптомы болезни значительно выражены. Средний возраст начала первичного СР составляет 14 лет и только в 27% случаев он развивается в возрасте 40 лет и старше. У 1/4 больных СР встречается у родственников первой линии.
Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного СР, при этих двух состояниях имеются некоторые различия в отдельных признаках. На вероятность вторичного характера СР указывают следующие признаки:
. поздний возраст начала,
. мужской пол,
. болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления),
. асимметричный характер атак.
Инструментальные и лабораторные методы исследования направлены прежде всего на уточнение характера синдрома Рейно - первичный или вторичный. Наиболее информативной среди инструментальных методов является капилляроскопия ногтевого ложа (КНЛ). Метод позволяет визуально оценить локальную капиллярную сеть ногтевого ложа и выявить структурные изменения капилляров и нарушения капиллярного кровотока. При первичном СР структурные изменения капилляров отсутствуют, но выявляются функциональные нарушения в виде выраженного снижения скорости кровотока в капиллярах или внутрикапиллярного стаза. Для вторичного СР характерны изменения размеров и формы капиллярных петель, редукция капиллярной сети.

Дифференциальную диагностику синдрома Рейно следует проводить в первую очерель с акроцианозом - состоянием, характеризующимся продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.
Некоторые состояния могут быть ошибочно расценены, как синдром Рейно. К ним относятся карпальный туннельный синдром, рефлекторная симпатическая дистрофия, синдром верхней апертуры. Все эти синдромы связаны с механическим повреждением нервно-сосудистого пучка верхних конечностей.
Особое внимание следует обратить на прием таких препаратов, как α-интерферон, противоопухолевые средства (цисплатин, блеомицин, винбластин и др.), β-адреноблокаторы и бромокриптин.
Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых в отличие от СР этот признак имеет устойчивый характер.
На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.

Дифференциальную диагностику проводят с облитерирующим эндартериитом и заболеваниями, при которых нарушение кровообращения в верхней конечности обусловлено экстравазальной компрессией подключичной артерии.
В противоположность облитерирующему эндартерииту при болезни Рейно пульсация на артериях стоп и лучевых артериях сохраняется. Заболевание протекает более доброкачественно. Сдавление подключичной артерии может быть вызвано добавочным шейным ребром или высоко расположенным I ребром (реберно-ключичный синдром), гипертрофированной передней лестничной мышцей, или ее сухожилием (синдром передней лестничной мышцы), или патологически измененной малой грудной мышцей (синдром малой грудной мышцы). При перечисленных синдромах происходит компрессия как артерии, так и плечевого сплетения, поэтому клиника их складывается из сосудистых и неврологических нарушений. Постоянная травматизация артерии приводит к Рубцовым изменениям ее стенки, периартерииту и может закончиться тромбозом сосуда. Следствием тяжелых нарушений кровоснабжения верхней конечности являются трофические нарушения. Правильная оценка клинической картины, результатов проб с изменением положения конечности позволяет отдифференцировать указанные синдромы от болезни Рейно. У больных с добавочным VI ребром, а также реберно-ключичным синдромом важное значение в диагностике приобретает рентгенографическое исследование.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Всем больным как с первичным, так и вторичным синдромом Рейно рекомендуется исключить охлаждение, курение, контакт с химическими и другими факторами, провоцирующими вазоспазм в быту и на производстве. Следует избегать стрессовых ситуаций, резких смен температур, сохранять тепло всего тела и особенно кистей и стоп (носить теплую одежду, головной убор, варежки вместо перчаток, термобелье и др.). Выявление и устранение провоцирующих факторов (холод, вибрация и др.) является основой терапии профессионального СР. Лечение основного заболевания, направленное на устранение сосудистых нарушений, снижение активности патологического процесса, дает положительный эффект в отношении проявлений вторичного СР.
В случаях частых и продолжительных эпизодов вазоспазма при первичном СР и практически во всех случаях вторичного СР необходимо назначение лекарственной терапии. Для лечения СР применяют препараты с вазодилатирующим действием или средства, влияющие на реологические свойства крови.
Среди вазодилататоров эффективными средствами терапии СР являются блокаторы кальциевых каналов, которые считаются средствами первой линии при СР, препаратом выбора является нифедипин, который назначается в дозе 30-60 мг/сут отдельными курсами или длительно.При непереносимости нифедипина возможно назначение других блокаторов кальциевых каналов (амлодипин, исрадипин и фелодипин, относящихся к длительно действующим препаратам), однако их терапевтический эффект несколько ниже. Амлодипин назначается один раз в сутки в дозе 5 мг, при недостаточном эффекте суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенным побочным эф-фектом амлодипина является отек лодыжек. Исра-дипин назначается в дозе 2,5 мг 2 раза в сутки. Блокаторы кальциевых каналов подавляют активацию тромбоцитов, что также оказывает благоприятное действие при СР.
Эффект препаратов выражается в урежении частоты атак СР и их продолжительности, а его длительное использование приводит к обратному развитию сосудисто-трофических нарушений. По сравнению со вторичным у больных первичным СР терапевтический эффект обычно проявляется в бoльшей степени. При длительном приеме нифедипина в больших дозах возможны парестезии, боли в мышцах, а также развитие толерантности и уменьшение лечебного действия препарата.
При прогрессирующем характере СР рекомендуется применение Вазапростана (простагландин Е1), который обладает выраженным сосудорасширяющим действием, ингибирует активность и агрегацию тромбоцитов, снижает тромбообразование, оказывает положительное действие на эндотелий и др.
Препарат вводится внутривенно капельно в дозе 20-40 мкг альпростадила в 100-200 мл физиологического раствора в течение 1-2 часов ежедневно; на курс 15-20 инфузий. Первоначальное действие может выявиться уже после 2-3 инфузий, но более стойкий эффект отмечается после окончания курса терапии и выражается в снижении частоты, продолжительности и интенсивности атак синдрома Рейно, уменьшении зябкости, онемения и ишемических болей, а также язвенно-некротических изменений в области конечностей, вплоть до полного заживления язв у 1/3 больных. Положительное действие Ваза-простана® обычно сохраняется в течение 4-6 месяцев; рекомендуется проводить повторные курсы лечения (2 раза в год).
При недостаточном эффекте рекомендуют присоединять к терапии сосудистых нарушений инфузионные простаноиды (илопрост и внутривенный эпопростенол - иломидин). Препараты оказывают выраженное сосудорасширяющее действие, применяются для лечения выраженного синдрома Рейно, преимущественно вторичного, ассоциированного с системной склеродермией, с активными дигитальными язвами, легочной гипертензией.
Из других препаратов, обладающих выраженным вазодилатирующим действием, можно отметить блокаторы рецепторов I типа ангиотензина II (лозартан).
В лечении СР применяется ряд вазодилататоров (нитроглицерин трансдермальный, гидралазин, папаверин, миноксидил, производные никотиновой кислоты), которые могут быть эффективными у отдельных больных главным образом при первичном СР. Однако частое развитие побочных эффектов (системная гипотензия, головная боль) ограничивает применение этих препаратов. Результаты исследований эффективности ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у больных СР весьма противоречивы. В настоящее время препараты этой группы не нашли широкого применения в клинической практике.
В комплексном лечении первичного СР также могут использоваться ангиопротекторы и Гинкго Билоба - растительный препарат, обладающий умеренным вазоактивным эффектом (уменьшает число атак СР при длительном использовании).
Применение симпатолитических препаратов обос-но-вано тем, что адренергическая стимуляция играет важную роль в вазоконстрикции. Празозин достоверно уменьшает выраженность и частоту вазоспазма у больных с первичным СР.
Большое значение в терапии вторичного СР имеют препараты, улучшающие реологические свойства крови, снижающие вязкость и обладающие антиагрегационным эффектом: дипиридамол по 75 мг и более в сутки; пентоксифиллин в дозе 800-1200 мг/сут внутрь и внутривенно; низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин и др.) - внутривенно капельно по 200-400 мл, на курс 10 вливаний. Возможно использование антикоагулянтов, чаще при вторичном СР, при наличии признаков тромбоза.
При лечении СР следует учитывать необходимость длительной многолетней терапии и нередко комплексное применение препаратов разных групп.
Медикаментозную терапию СР рекомендуется со-четать с применением других методов лечения: гипербарическая оксигенация, рефлексотерапия, психотерапия, физиотерапия, дигитальная симпатэктомия. Сим-патэктомия может использоваться при отсутствии быст-рого эффекта от медикаментозной терапии, как вспо-могательная мера в комплексной терапии тяжелого СР. Временная химическая симпатэктомия (лидокаин и др.) может быть предпочтительна, как дополнительное воздействие на острый вазоспазм при критической дигитальной ишемии; активная медикаментозная терапия при этом продолжается и может оказаться более успешной.

При синдроме Рейно, обусловленном опухолями в области плечевого сплетения, добавочным шейным ребром, остеохондрозом, ганглионитом токсико-инфекционной природы, первичным поражением артериальных сосудов, хирургическое лечение состоит в ликвидации причины синдрома Рейно — удалении очага компрессии нервных корешков или сосудов, реконструктивных операциях на сосудах.

Прогноз

Первичный СР имеет благоприятное течение и прогноз. При вторичном СР прогноз определяется в первую очередь заболеванием, с которым отмечается ассоциация. В большинстве случаев СР представляет собой заболевание, характеризующееся благоприятным прогнозом и стабильным течением. В дебюте заболевания, особенно при наличии факторов риска его вторичного характера, все больные СР подлежат диспансеризации и врачебному осмотру один раз в год. Пациенты должны быть предупреждены о необходимости дополнительного визита к врачу при появлении новых симптомов, указывающих на возможное развитие заболеваний, с которыми наиболее часто ассоциируется СР, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани.

Информация

Информация

1. http://www.infomednet.ru
2. Brennan P, Silman A, Black C, Bernstein R, et al. Validity and reliability of three methods used in the diagnosis of Raynaud’s phenomenon. The UK Scleroderma Study Group. Br J Rheumatol 1993; 32:357-61
3. Raynaud;s Treatment Study Investigatirs. Comparison of sustained-release nifedipine and temperature biofeedback for treatment of primary Raynaud phenomenon. Results from a randomized clinical trial with 1-year follow-up. Arch Intern Med 2000; 160:1101-1108
4. Kowal-Bielecka O., Landewe R., Avouac J., Chwiesko S., Miniati I., Czirjak L., Clements P., Denton C., Farge D., Fligelstone K., Foldari I., Furst D.E., Muller-Lander U., Seibold J., Silver R.M., Takehara K., Toth B.G., Tyndall A., Valentini G., van den Hoogen F., Wigley F., Zulian F., Matucci-Cerinic M.; EUSTAR Co-Authors. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann. Rhеum. Dis 2009 May; 68 (5):620-8.
5. Перли П.Д., Пупуриня И.Я., Болезнь Рейно, Рига, Зинатне, (1980).

1. Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, М., 1982,
2. Войн А.М., Соловьева А.Д. и Колосова О.А. Вегетососудистая, дистония, М., 1980
3. Лечение заболеваний кожи / Кулага В. В., Романенко И. М.— К.: Здоровья, 1988
4. Гринштейн Д.М. и Попова Н.А. Вегетативные синдромы, с. 282, М., 1971;
5. Заболевания периферической нервной системы, под ред. А.К. Эсбери и Р.У Джиллиатта, пер. с англ., М., 1987.
6. Алшибая М.М., Квитивадзе Г.К., Забитов Н.З., Шаноян А.С. // Ангиология и сосудистая хирургия. - 1998. - № 4. - С. 23.
7. Баркаган З.С // Очерки антитромботической фармакопрофилактики и терапии. - М.: Ньюдиамед, 2000.
8. Беленков Ю.Н., Акчурин Р.С., Савченко А.П., Ширяев А.А и др. // Кардиология.- 2000. - Т. 40 - № 1. - С. 6-12.
9. Ефименко Н.А., Чернеховская Н.Е., Федорова Т.А., Шишло В.К. // Микроциркуляция и способы ее коррекции. - М., 2003.
10. Затевахин И.И., Цициашвили М.Ш., Золкин В.Н. и др. //Ангиология и сосудистая хирургия. - 1997. - Т.2 (приложение). - С. 7-8.
11. Кириченко А.А., Ежовская И.Г., Виноградова И.В. // Ангиология и сосудистая хирургия. - 2002. - Т. 8, № 3. - С. 14-18.
12. Кохан Е.П., Пинчук О.В., Савченко С.В. // Ангиология и сосудистая хирургия. - 2001. - Т. 7, № 2. - С.83-87.
13. Кошкин В.М., Дадова Л.В., Кунижев. и др. // Консервативная терапия больных хроническими облитерирующими заболеваниями артерий нижних конечностей. - М., 2002.
14. Покровский А.В. Клиническая ангиология. - М., 1979.
15. Покровский А.В. и др. Диагностика и лечение пациентов с критической ишемией нижних конечностей // Российский консенсус. - М., 2002. - 40 с.
16. Покровский А.В. Клиническая ангиология в 2-х томах.- М.: Медицина, 2004.
17. Российский консенсус «Рекомендуемые стандарты для оценки результатов лечения пациентов с хронической ишемией нижних конечностей» Под рук. А.В. Покровского - М., 2001.
18. Савельев В.С., Кошкин В.М. Критическая ишемия нижних конечностей.- М.: Медицина, 1997. - 160 с.

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Болезнь Рейно представляет собой расстройства приступообразного типа в артериальном кровоснабжении стоп и/или кистей, возникающие на фоне продолжительного воздействия стрессов, холода и некоторых других факторов. Болезнь Рейно, симптомы которой проявляются чаще среди женщин, выделяется, прежде всего, симметричностью поражения конечностей.

Общее описание

Болезнь Рейно, как правило, представляет собой феномен вторичный, чье развитие происходит на фоне различного типа диффузных заболеваний, возникающих в соединительной ткани (в частности это склеродермия), а также поражений в области шейного отдела позвоночника. Помимо этого отмечается возможность появления болезни Рейно и на фоне заболеваний периферической нервной и эндокринной систем, артериовенозных аневризмов и пальцевых артериитов, заболеваний добавочных шейных ребер и пр.

Рейно, французский врач, который впервые описал данное заболевание, придерживался мнения о том, что это – не что иное, как , возникший в результате чрезмерной возбудимости, актуальной для сосудодвигательных спинномозговых центров.

Несколько позже было определено, что свойственный заболеванию симптомокомплекс может выступать в и качестве самостоятельной болезни, и в качестве синдрома, возникающего вследствие определенных нозологических форм (к примеру, спондилогенная патология).

Важную роль могут играть также нарушения эндокринного масштаба (надпочечниковые нарушения, нарушения в работе щитовидной железы), инфекции, а также врожденная недостаточность области боковых рогов спинного мозга. Возникает нарушение функциональности на различном уровне в сосудодвигательных центрах, что затрагивает большой мозг (кору полушарий), ствол мозга, гипоталамус и спинной мозг. Это, в свою очередь, провоцирует повышение тонуса вазоконстрикторов.

Примечательно, что болезнь Рейно – заболевание, которому в особой степени подвержены пианисты и машинистки.

Болезнь Рейно: симптомы

За счет образования свойственного заболеванию проявления в виде спазма сосудов дистальные отделы конечностей (ног, рук) подвергаются побледнению, в некоторых случаях оно также может затрагивать губы, уши и нос. Развивается асфиксия - удушье на фоне кислородного голодания в сочетании с повышением в составе крови и в тканях углекислоты, иными словами, функция дыхания резким образом ограничивается. В области пораженного участка температура понижается, образуется некроз тканей.

Возникающая боль обуславливается раздражением, которое испытывают чувствительные нервные волокна ввиду воздействия токсических веществ, вырабатываемых в ишемическом участке.

Как нами уже отмечено, болезнь Рейно чаще встречается у женщин (примерно в пять раз), чем, соответственно, у мужчин. В основном заболеваемость отмечается среди женщин от 20 до 40 лет, возможно сочетание течения заболевания с мигренью. Классические формы болезни Рейно определяют три основных стадии этого заболевания.

• I стадия. Данная стадия характеризуется возникновением внезапного спазма артерий и капилляров в определенном участке. Как правило, участок этот приобретает мертвенную бледность, на ощупь становится холодным, отмечается также и снижение в нем общей чувствительности. Длительность течения приступа может составлять от нескольких минут до 1 часа (в некоторых случаях возможно более длительное его течение). Затем спазм завершается, после чего ранее пораженный участок приобретает обычный свой вид. Повторяться приступы могут через различные временные промежутки.
• II стадия. Данная стадия обуславливается явлениями в виде асфиксии. Проявляется спазм в виде сине-фиолетового окрашивания кожного покрова. Одновременно с этим возникает покалывание, в некоторых случаях – сильные боли. Места асфиксии утрачивают свойственную им чувствительность. Значительная роль в механизме развития рассматриваемой нами стадии отводится парезу (частичное ослабление, неполный паралич) вен. Уже через некоторое время данные проявления исчезают. Не исключаются случаи, в которых болезнь Рейно протекает только с первой стадией, а также случаи с течением заболевания только со второй его стадии. Также актуальна возможность перехода из первой стадии во вторую.
• III стадия. Развитие этой стадии происходит вслед за длительным течением проявления асфиксии. В данном случае конечность приобретает отечность и становится фиолетово-синей, помимо этого на ней образуются пузыри с характерным кровянистым содержимым. Вскрытие такого пузыря позволяет обнаружить на его месте некроз тканей, в случаях же более тяжелых некроз затрагивает не только кожу, но и все ткани, вплоть до кости. Завершение процесса характеризуется рубцеванием сформировавшейся язвенной поверхности. Чаще всего характерная симптоматика сосредотачивается в области пальцев рук и ног, при крайне редком сосредоточении в областях кончика носа и ушей.

Что касается хронической формы течения заболевания, то в этом случае его длительность может составлять не одно десятилетие. Образование – достаточно редкое развитие болезни Рейно, в этом случае омертвение охватывает ногтевые фаланги либо их части. Пароксизмы (усиление проявлений, периодическое возвращение свойственной заболеванию симптоматики) могут повторяться у одних больных – несколько раз за день, у других – с интервалами в один и более месяцев.

Диагностирование болезни Рейно

Диагностирование заболевания производится в соответствии с учетом основных его клинических проявлений. Прежде всего, следует определить, о чем именно идет речь, о болезни Рейно или о синдроме Рейно. Болезнь в частности характеризуется наличием симптомов в виде приступов побледнения пальцев или их цианоза (синюшности), что обычно актуально для второй и третьей стадии заболевания. Помимо этого данные проявления могут затрагивать также вышестоящие части лица, что актуально при сильном охлаждении и воздействии раздражителей эмоционального и иного характера. Болезнь Рейно также характеризуется отсутствием гангрены в области кожи пальцев и длительностью течения заболевания от двух лет.

Что касается синдрома Рейно, то здесь типичным является наличие признаков, присущих основному заболеванию. К ним в частности относится спондилогенный синдром области лестничной передней мышцы, эндокринные заболевания, сирингомиелия, интоксикации, полученные вследствие воздействия тех или иных химических веществ, вибрационная болезнь и пр. Все перечисленные клинические формы не располагают типичной картиной, свойственной болезни Рейно.

В целом же конкретного и однозначного клинического проявления, указывающего на наличие болезни Рейно, нет. Специалист может дополнительно провести некоторые исследования конечностей больного для исключения возможного сжатия кровеносных сосудов, что может выступать в качестве имитирующего фактора рассматриваемого заболевания. Кроме того, дифференциальная диагностика определяет необходимость в исключении еще порядка 70 видов флебологических и аутоиммунных заболеваний, сопровождаемых синдромом Рейно и соответствующей ему симптоматике.

Другим этапом диагностирования заболевания являются холодовые пробы, при которых производится оценка состояния конечностей с момента их погружения в воду при ее температуре в 10 градусов на несколько минут.

Лечение болезни Рейно

Актуальность диагноза «синдром Рейно» предполагает ориентированность терапии в сторону заболевания, являющегося при этом заболевании основным. Болезнь Рейно, в свою очередь, предусматривает лечение в несколько ином направлении, что заключается в купировании симптоматики данного заболевания, а также в предотвращении тех причин, которые вызывают приступы этой болезни.

Первая стадия лечения болезни Рейно заключается в применении консервативных методик. Так, приступ ангиоспазма может быть легко устраним за счет применения теплых ванночек и укутываний, применяется также и массаж пораженного участка конечности. Что касается медикаментозной терапии, то она сводится к приему препаратов сосудорасширяющего действия. Помимо этого следует максимально исключить возможность переохлаждений и травмирования конечностей, стараться избегать стрессовых ситуаций, контролируя собственное отношение к ним.

Стадия образования язв при сопутствующем некрозе тканей требует назначения соответствующей ранозаживляющей терапии. Длительность медикаментозного лечения при болезни Рейно может составлять порядка нескольких лет, то есть, практически до того периода, пока приступы ангиоспазмов не потеряют чувствительность к используемым в терапии сосудорасширяющим медпрепаратам.

При развитии заболевания в подобном направлении требуется хирургическое вмешательство (симпатэктомия). Оно в частности заключается в купировании или в удалении нервных волокон области симпатического ствола, которые являются основной причиной возникновения спазмов артерий. Меньшая травматичность отмечается при эндоскопической симпатэктомии. Помимо этого, вспомогательными методами терапии заболевания являются сеансы плазмафереза, позволяющие устранить из крови метаболические и токсические компоненты, оказывающие негативное воздействие.

При появлении характерных для болезни Рейно симптомов следует обратиться к сосудистому хирургу.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Болевой синдром – дискомфортное ощущение, которое чувствовал каждый человек хотя бы раз в жизни. Таким неприятным процессом сопровождаются практически все заболевания, поэтому данный синдром имеет множество разновидностей, для каждого из которых характерны свои собственные причины возникновения, симптомы, их интенсивность, продолжительность и способы лечения.