Медицина, заболевания, лечение » Голени » Что такое системные заболевания соединительной ткани. Смешанное заболевание соединительной ткани: причины, симптомы, диагностика, лечение Классификация системных заболеваний

Что такое системные заболевания соединительной ткани. Смешанное заболевание соединительной ткани: причины, симптомы, диагностика, лечение Классификация системных заболеваний

Аутоиммунные заболевания – это заболевания связанные с нарушением функционирования иммунной системы человека, которая начинает воспринимать собственные ткани, как чужеродные, и повреждать их. Подобные заболевания еще называют системными, ведь, как правило, поражается целая система или даже весь организм.

В наше время часто говорят о новых инфекциях, которые представляют собой угрозу всему человечеству. Это, в первую очередь, СПИД, а также SARS (атипичная пневмония), птичий грипп и другие вирусные заболевания. Если вспомнить историю, большинство опасных вирусов и бактерий удалось победить, и во многом за счет стимуляции собственной иммунной системы (вакцинации).

Механизм возникновения данных процессов пока не выявлен. Специалисты не могут понять, с чем связана негативная реакция иммунной системы на собственные ткани. Спровоцировать сбой в организме могут травмы, стрессы, переохлаждения, различные инфекционные заболевания и т.д.

Диагностикой и лечением системных заболеваний могут заниматься такие врачи как терапевт, иммунолог, ревматолог и другие специалисты.

Примеры

Самым известным заболеванием из этой группы является ревматоидный артрит. Однако эта болезнь отнюдь не является самой распространеннной аутоиммунной патологией. Наиболее часто встречаются аутоиммунные поражения щитовидной железы - диффузный токсический зоб (базедова болезнь) и тироидит Хашимото. По аутоиммунному механизму также развиваются сахарный диабет I типа, системная красная волчанка и рассеянный склероз.

Аутоиммунную природу могут иметь не только болезни, но и некоторые синдромы. Типичным примером является хламидиоз - болезнь, вызываемая хламидиями, и передающаяся половым путем. При этом заболевании может развиваться так называемый синдром Рейтера, для которого характерно поражение глаз, суставов и мочеполовых органов. Эти проявления не связаны с прямым воздействием микроба, а возникают вследствие аутоиммунных реакций.

Причины

В процессе созревания иммунной системы, основное время которого приходится на период с рождения человека до 13-15 лет, лимфоциты - клетки иммунной системы - проходят «обучение» в тимусе и лимфатических узлах. При этом каждый клон клеток приобретает способность распознавать определенные чужеродные белки, чтобы в будущем бороться с различными инфекциями.

Часть лимфоцитов учится распознавать белки своего организма как чужеродные. В норме такие лимфоциты жестко контролируются иммунной системой и служат, вероятно, для того, чтобы уничтожать неполноценные или больные клетки организма. Однако у некоторых людей контроль над этими клетками теряется, их активность повышается и запускается процесс уничтожения нормальных клеток – развивается аутоиммунное заболевание.

Причины аутоиммунных заболеваний изучены недостаточно, но существующие сведения позволяют разделить их на внешние и внутренние .

Внешние причины - это в основном возбудители инфекционных заболеваний или физическое воздействие, например, ультрафиолетовое излучение или радиация. При поражении определенной ткани человеческого организма, они изменяют собственные молекулы таким образом, что иммунная система воспринимает их как чужие. После «нападения» на пораженный орган иммунная система вызывает хроническое воспаление и, соответственно, дальнейшее повреждение собственных тканей.

Другой внешней причиной является развитие перекрестного иммунитета. Такое происходит, когда возбудитель инфекции оказывается «похож» на собственные клетки - в результате, иммунная система одновременно поражает как микроб, так и клетки (одно из объяснений синдрома Рейтера при хламидиозе).

Внутренние причины - это, в первую очередь, генные мутации, передающиеся по наследству.

Одни мутации могут изменять антигенную структуру определенного органа или ткани, мешая лимфоцитам распознавать их как «своих» - такие аутоиммунные заболевания называются органоспецифическими . Тогда по наследству будет передаваться сама болезнь (у разных поколений будут поражаться одни и те же органы).

Другие мутации могут нарушать балансировку иммунной системы, нарушая контроль за аутоагрессивными лимфоцитами. Тогда человек, при воздействии стимулирующих факторов, может заболеть органонеспецифическим аутоиммунным заболеванием, затрагивающим многие системы и органы.

Лечение. Перспективные методы

Лечение аутоиммунных (системных) заболеваний заключается в приеме противовоспалительных препаратов и препаратов, подавляющих иммунную систему (они очень токсичны и подобная терапия способствует восприимчивости к разного рода инфекциям).

Существующие лекарства действуют не на причину заболевания, и даже не на пораженный орган, а на весь организм. Ученые стремятся разработать принципиально новые методы, которые будут действовать локально.

Поиск новых препаратов против аутоиммунных заболеваний идет по трем основным путям.

Наиболее перспективной из методик кажется генотерапия, с помощью которой можно будет заменить дефектный ген. Однако до практического применения генотерапии пока далеко, а мутации, соответствующие конкретному заболеванию, обнаружены далеко не во всех случаях.

Если причиной окажется потеря контроля организма над клетками иммунной системы, то некоторые исследователи предлагают просто заменить их на новые, перед этим проведя жесткую иммунодепрессивную терапию. Такая методика уже была испытана и показала удовлетворительные результаты при лечении системной красной волчанки и рассеянного склероза, однако до сих пор неизвестно, насколько долгим является этот эффект, и безопасно ли для организма подавление «старого» иммунитета.

Пожалуй, раньше других доступными станут методики, которые не устраняют причину болезни, а прицельно убирают ее проявления. Это, в первую очередь, препараты на основе антител. Они способны блокировать атаку собственных тканей иммунной системой.

Другим способом является назначение веществ, принимающих участие в тонкой регуляции иммунного процесса. То есть, речь идет не о веществах, подавляющих иммунную систему в целом, а об аналогах естественных регуляторов, действующих только на определенные виды клеток.

Системные заболевания соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани, или диффузные заболевания соединительной ткани – группа заболеваний, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.

Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя следующие заболевания:

1) системная красная волчанка;

2) системная склеродермия;

3) диффузный фасциит;

4) дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;

5) болезнь (синдром) Шегрена;

6) смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);

7) ревматическая полимиалгия;

8) рецидивирующий полихондрит;

9) рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера – Крисчена).

Кроме того, в настоящее время к этой группе относят болезнь Бехчета, первичный антифосфолипидный синдром, а также системные васкулиты.

Системные заболевания соединительной ткани объединены между собой основным субстратом – соединительной тканью – и схожим патогенезом.

Соединительная ткань – это очень активная физиологическая система, определяющая внутреннюю среду организма, происходит из мезодермы. Соединительная ткань состоит из клеточных элементов и межклеточного матрикса. Среди клеток соединительной ткани выделяют собственно соединительнотканные – фибробласты – и такие их специализированные разновидности, как ходробласты, остеобласты, синовиоциты; макрофаги, лимфоциты. Межклеточный матрикс, значительно превосходящий количественно клеточную массу, включает коллагеновые, ретикулярные, эластические волокна и основное вещество, состоящее из протеогликанов. Поэтому термин «коллагенозы» устарел, более правильное название группы – «системные заболевания соединительной ткани».

В настоящее время доказано, что при системных заболеваниях соединительной ткани происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, то есть реакций иммунной системы, сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов).

В основе аутоиммунного процесса лежит иммунорегуля-торный дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и увеличении «хелперной» активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоантител самой различной специфичности. При этом патогенетическая активность аутоантител реализуется через комплементзависимый цитолиз, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы, взаимодействие с клеточными рецепторами и в итоге приводит к развитию системного воспаления.

Таким образом, общность патогенеза системных заболеваний соединительной ткани – нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемого синтеза аутоантител и образования иммунных комплексов «антиген – антитело», циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, с развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, суставах, почках и пр.).

Кроме близкого патогенеза, для всех системных заболеваний соединительной ткани являются характерными следующие черты:

1) мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов, связанных с шестой хромосомой;

2) единые морфологические изменения (дезорганизация соединительной ткани, фибриноидные изменения основного вещества соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла: васкулиты, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты и др.);

3) схожесть отдельных клинических признаков, особенно в ранней стадии болезни (например, синдром Рейно);

4) системность, полиорганность поражения (суставы, кожа, мышцы, почки, серозные оболочки, сердце, легкие);

5) общие лабораторные показатели активности воспаления;

6) общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры;

7) близкие принципы лечения (противовоспалительные средства, иммуносупрессия, экстракорпоральные методы очищения и пульскортикостероидная терапия в кризовых ситуациях).

Этиология системных заболеваний соединительной ткани рассматривается с позиций мультифакторной концепции аутоиммунитета, согласно которой развитие этих болезней обусловлено взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных и внешнесредовых факторов (т. е. генетическая предрасположенность + внешнесредовые факторы, такие как стресс, инфекция, переохлаждение, инсоляция, травма, а также действие половых гормонов, в основном женских, беременность, аборты – системные заболевания соединительной ткани).

Чаще всего внешнесредовые факторы либо обостряют скрыто протекающую болезнь, либо являются, при наличии генетической предрасположенности, пусковыми моментами возникновения системных заболеваний соединительной ткани. До сих пор ведутся поиски конкретных инфекционных этиологических факторов, в первую очередь вирусных. Возможно, что происходит еще внутриутробное инфицирование, об этом свидетельствуют эксперименты на мышах.

В настоящее время накоплены косвенные данные о возможной роли хронической вирусной инфекции. Изучается роль пикорнавирусов при полимиозите, РНК-содержащих вирусов – при кори, краснухе, парагриппе, паротите, системной красной волчанке, а также ДНК-содержащих герпетических вирусов – Эпштейна – Барр цитомегаловируса, вируса простого герпеса.

Хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма, что позволяет говорить о нередком семейно-генетическом характере системных заболеваний соединительной ткани. В семьях больных, по сравнению с семьями здоровых и с популяцией в целом, чаще наблюдаются различные системные заболевания соединительной ткани, особенно среди родственников первой степени родства (сестер и братьев), а также более частое поражение монозиготных близнецов, чем дизиготных.

Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных HLA-антигенов (которые размещаются на коротком плече шестой хромосомы) и развитием конкретного системного заболевания соединительной ткани.

Для развития системных заболеваний соединительной ткани наибольшее значение имеет носительство II класса HLA-D-генов, локализующихся на поверхности В-лимфоцитов, эпителиальных клеток, клеток костного мозга и др. Например, системная красная волчанка ассоциируется с DR3-антигеном гистосовместимости. При системной склеродермии отмечается накопление Al, В8, DR3-антигенов в сочетании с DR5-антигеном, а при первичном синдроме Шегрена – высокая связь с HLA-B8 и DR3.

Таким образом, механизм развития таких сложных и многоликих заболеваний, какими являются системные заболевания соединительной ткани, до конца не изучен. Однако практическое применение диагностических иммунологических маркеров заболевания и определение его активности позволит улучшить прогноз при этих заболеваниях.

Остановимся подробнее на некоторых наиболее значимых системных заболеваниях соединительной ткани.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек (соотношение больных женщин и мужчин 10: 1), которое развивается на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных механизмов и ведет к неконтролируемому синтезу антител к собственным тканям организма с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления (В. А. Насонова, 1989 г.).

По своей сущности системная красная волчанка является хроническим системным аутоиммунным заболеванием соединительной ткани и сосудов, характеризующимся множественными поражениями различной локализации: кожи, суставов, сердца, почек, крови, легких, центральной нервной системы и других органов. При этом висцеральные поражения определяют течение и прогноз заболевания.

Распространенность системной красной волчанки увеличилась за последние годы с 17 до 48 человек на 100 тыс. населения. Вместе с тем улучшение диагностики, раннее распознавание доброкачественных вариантов течения со своевременным назначением адекватного лечения привели к удлинению продолжительности жизни больных и улучшению прогноза в целом.

Начало заболевания часто можно связать с длительным пребыванием на солнце в летний период, перепадами температуры при купании, введением сывороток, приемом некоторых лекарственных средств (в частности, периферических вазодилататоров из группы гидролазинов), стрессами, а также системная красная волчанка может начаться после родов, перенесенного аборта.

Клиническая картина

Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни. Острое течение характеризуется внезапным началом с указанием больным конкретного дня, лихорадкой, полиартритом, поражением кожи по типу центральной эритемы в виде «бабочки», с цианозом на носу и щеках. В ближайшие 3–6 месяцев развиваются явления острого серозита (плеврит, пневмонит, люпус-нефрит, поражение центральной нервной системы, менингоэнцефалит, эпилептиформные припадки), резкое похудание. Течение тяжелое. Продолжительность заболевания без лечения – не более 1–2 лет.

Подострое течение. Начало как бы исподволь, с общих симптомов, артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных неспецифических поражений кожи в виде дисковидной волчанки, фотодерматозов на лбу, шее, губах, ушах, верхней части груди. Отчетлива волнообразность течения. Развернутая картина болезни формируется через 2–3 года.

Отмечаются:

1) поражение сердца, чаще в виде бородавчатого эндокардита Либмана – Сакса с отложениями на митральном клапане;

2) часты миалгии, миозиты с атрофией мышц;

3) всегда присутствует синдром Рейно, довольно часто заканчивающийся ишемическим некрозом кончиков пальцев;

4) лимфаденопатия;

5) люпус-пневмонит;

6) нефрит, который не достигает такой степени активности, как при остром течении;

7) радикулиты, невриты, плекситы;

8) упорные головные боли, утомляемость;

9) анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гипергаммаглобулинемия.

Хроническое течение. Заболевание длительное время проявляется рецидивами различных синдромов: полиартрита, реже – полисерозита, синдромом дискоидной волчанки, синдромами Рейно, Верльгофа, эпилептиформным. На 5-10-м году болезни присоединяются другие органные поражения (преходящий очаговый нефрит, пневмонит).

В качестве начальных признаков заболевания следует отметить кожные изменения, лихорадку, исхудание, синдром Рейно, диарею. Больные жалуются на нервозность, плохой аппетит. Обычно, за исключением хронических олигосимптомных форм, заболевание прогрессирует достаточно быстро и развивается полная картина болезни.

При развернутой картине на фоне полисиндромности весьма часто начинает доминировать один из синдромов, что позволяет говорить о люпус-нефрите (наиболее часто встречающаяся форма), люпус-эндокардите, люпус-гепатите, люпус-пневмоните, нейролюпусе.

Кожные изменения. Симптом «бабочки» – наиболее типичное эритематозное высыпание на щеках, скулах, спинке носа. «Бабочка» может иметь различные варианты, начиная от нестойкого пульсирующего покраснения кожи с цианотичным оттенком в средней зоне лица и до центробежной эритемы только в области переносицы, а также дискоидных высыпаний с последующим развитием рубцовых атрофий на лице. Среди других кожных проявлений наблюдаются неспецифическая экссудативная эритема на коже конечностей, грудной клетки, признаки фотодерматоза на открытых частях тела.

К поражениям кожных покровов относят капилляриты – мелкоотечную геморрагическую сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах, ладонях. Встречается поражение слизистой оболочки твердого нёба, щек и губ в виде энантемы, иногда с изъязвлениями, стоматитом.

Довольно рано наблюдается выпадение волос, увеличивается ломкость волос, поэтому на этот признак следует обращать внимание.

Поражение серозных оболочек отмечается у подавляющего числа больных (90 %) в виде полисерозита. Наиболее часто встречаются плеврит и перикардит, реже – асцит. Выпоты необильные, с тенденцией к пролиферативным процессам, ведущим к облитерации плевральных полостей и перикарда. Поражение серозных оболочек кратковременно и обычно диагностируется ретроспективно по плевроперикардиальным спайкам или утолщению костальной, междолевой, медиастинальной плевры при рентгенологическом исследовании.

Поражение опорно-двигательного аппарата проявляет себя полиартритом, напоминающим ревматоидный артрит. Это наиболее часто встречающийся признак системной красной волчанки (у 80–90 % больных). Характерно преимущественно симметричное поражение мелких суставов кистей, лучезапястных, а также голеностопных суставов. При развернутой картине болезни определяется дефигурация суставов за счет периартикулярного отека, а в последующем – развитие деформаций мелких суставов. Суставной синдром (артрит или артралгии) сопровождается диффузными миалгиями, иногда тендовагинитами, бурситами.

Поражение сердечно-сосудистой системы встречается достаточно часто, примерно у трети больных. На различных этапах заболевания выявляют перикардиты с тенденцией к рецидивам и облитерации перикарда. Наиболее тяжелой формой поражения сердца является бородавчатый эндокардит Лимбана – Сакса с развитием вальвулитов митрального, аортального и трехстворчатого клапанов. При длительном течении процесса можно выявить признаки недостаточности соответствующего клапана. При системной красной волчанке достаточно часто встречается миокардит очагового (практически никогда не распознается) или диффузного характера.

В. А. Насонова обращает внимание на то, что поражения сердечно-сосудистой системы при системной красной волчанке имеют место чаще, чем это обычно удается распознать. Вследствие этого следует уделять внимание жалобам больных на боли в области сердца, сердцебиения, одышку и т. д. Больные системной красной волчанкой нуждаются в тщательном кардиологическом обследовании.

Поражение сосудов может проявляться в виде синдрома Рейно – расстройстве кровоснабжения кистей и (или) стоп, усиливающемся под воздействием холода или волнения, характеризующемся парестезиями, бледностью и (или) цианотичностью кожи II–V пальцев, их похолоданием.

Поражение легких. При системной красной волчанке наблюдаются изменения двоякого характера, как вследствие вторичной инфекции на фоне пониженной физиологической иммунологической реактивности организма, так и волчаночного васкулита легочных сосудов – люпус-пневмонита. Возможно также осложнение, возникающее как следствие люпус-пневмонита – вторичная банальная инфекция.

Если диагностика бактериальной пневмонии не представляет затруднений, то диагностика люпус-пневмонита иногда затруднительна вследствие ее мелкоочаговости с преимущественной локализацией в интерстиции. Люпус-пневмонит протекает либо остро, либо тянется месяцами; характеризуется малопродуктивным кашлем, нарастающей одышкой при скудных аускультативных данных и типичной рентгенологической картиной – сетчатым строением легочного рисунка и дисковидными ателектазами, преимущественно в средне-нижних долях легкого.

Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит). Часто является определяющим в исходе заболевания. Обычно он характерен для периода генерализации системной красной волчанки, однако иногда является и ранним признаком болезни. Варианты поражения почек различны. Очаговый нефрит, диффузный гломерулонефрит, нефротический синдром. Поэтому изменения характеризуются в зависимости от варианта либо скудным мочевым синдромом (протеинурией, цилиндрурией, гематурией), либо – чаще – отечно-гипертензивной формой с хронической почечной недостаточностью.

Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется в основном субъективными признаками. При функциональном исследовании можно иногда обнаружить неопределенную болезненность в эпигастрии и в области проекции поджелудочной железы, а также признаки стоматита. В ряде случаев развивается гепатит – при обследовании отмечают увеличение печени, ее болезненность.

Поражение центральной и периферической нервной системы описывается всеми авторами, изучавшими системную красную волчанку. Характерно разнообразие синдромов: астено-вегетативный синдром, менингоэнцефалит, менингоэнцефаломиелит, полиневрит-радикулит. Поражения нервной системы возникают в основном за счет васкулитов. Иногда развиваются психозы – либо на фоне кортикостероидной терапии как ее осложнение, либо по причине ощущения безвыходности страдания. Может быть эпилептический синдром.

Синдром Верльгофа (аутоиммунная тромбоцитопения) проявляется высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины на коже конечностей, груди, живота, на слизистых оболочках, а также кровотечениями после незначительных травм.

Если определение варианта течения системной красной волчанки важно для оценки прогноза заболевания, то для определения тактики ведения больного необходимо уточнение степени активности патологического процесса.

Лечение

Основные задачи комплексной патогенетической терапии:

1) подавление иммунного воспаления и иммунокомплексной патологии;

2) предупреждение осложнений иммуносупрессивной терапии;

3) лечение осложнений, возникающих в процессе проведения иммуносупрессивной терапии;

4) воздействие на отдельные, резко выраженные синдромы;

5) удаление из организма циркулирующих иммунных комплексов и антител.

Основным методом лечения системной красной волчанки является кортикостероидная терапия, которая остается средством выбора даже в начальных стадиях болезни и при минимальной активности процесса. Поэтому больные должны находиться на диспансерном учете с тем, чтобы при первых же признаках обострения заболевания врач своевременно мог назначить кортикостероиды. Доза глюкокортикостероидов зависит от степени активности патологического процесса.

При III степени активности – лечение в условиях специализированного или терапевтического стационара – пульстерапия глюкокортикостероидами, иммунодепрессанты. Пульстерапия: метипред – 1000 мг 3 дня подряд внутривенно капельно, одновременно глюкокортикостероиды per os – 40–60 мг в сутки до получения эффекта (снижение активности волчаночного процесса). Параллельно целесообразно делать плазмаферез 2–3-4 процедуры (с целью удаления ЦИК). В некоторых случаях можно проводить гемосорбцию.

Если нельзя использовать глюкокортикостероиды (непереносимость, резистентность), назначаются депрессанты в таблетках (метотрексат – 7,5 мг в неделю) или пульс-терапия: 20 мг/кг массы тела циклофосфамида 1 раз в месяц в течение 6 месяцев внутривенно с последующим плазмаферезом.

При уменьшении степени активности заболевания дозы глюкокортикостероидов снижают по 10 мг в неделю до 20 мг, а затем по 2,5 мг в месяц до поддерживающей дозы 5-10 мг в сутки. Никогда не отменять глюкокортикостероиды летом!

При II степени активности патологического процесса подавляющая доза преднизолона составляет 30–40 мг в сутки, а при I степени активности – 15–20 мг в сутки. Если через 24–48 ч состояние больного не улучшается, то первоначальную дозу увеличивают на 25–30 %, и если эффект наблюдается, то дозу оставляют без изменений. После достижения клиниколабораторного эффекта (снижение активности процесса), что обычно бывает после 2 месяцев кортикостероидной терапии, а при нефротическом синдроме или признаках поражения почек – спустя 3–6 месяцев, дозу преднизолона постепенно снижают до поддерживающей (5-10 мг), которую принимают годами.

Из книги Фармакологическая помощь спортсмену: коррекция факторов, лимитирующих спортивный результат автора Кулиненков Олег Семенович

1. Системные факторы При отсутствии динамики спортивного результата на определенном тренировочном этапе необходимо выявить причину, препятствующую повышению работоспособности. Зная причину, можно попытаться воздействовать на нее.Для выявления причин, препятствующих

Из книги Факультетская терапия: конспект лекций автора Кузнецова Ю В

Из книги Народные советы и трюки автора Климов А

Системные иконки Давайте добавим папку "Принтеры" в меню Пуск, причем все значки в ней превратятся в пункты подменю. Это поможет облегчить и ускорить доступ к этим элементам. Для этого надо зайти в настройку Панели задач и меню "Пуск", перейти на вкладку "Настройка меню" и

Из книги 500 лучших программ для Windows автора Уваров Сергей Сергеевич

Из книги Самые популярные лекарственные средства автора Ингерлейб Михаил Борисович

Системные коагулянты Викасол (Vicasolum)Викасол является синтетическим аналогом витамина К.Показания: для применения при ряде патологических состояний, сопровождающихся гипопротромбинемией и кровоточивостью. Применяют также при гипопротромбинемии и кровотечениях,

Из книги Оксфордское руководство по психиатрии автора Гельдер Майкл

Заболевания соединительной ткани РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТОдним из семи психосоматических заболеваний, выделенных Александером, был ревматоидный артрит, но нет убедительных данных, которые свидетельствовали бы о важной роли психологических факторов в его этиологии (см.:

Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора Вяткина П.

Клиническая характеристика отеков при диффузных заболеваниях соединительной ткани Системная красная волчанка Отеки, обусловленные развитием нефротического синдрома, часто встречаются при диффузных болезнях соединительной ткани, особенно при системной красной

Из книги Большой справочник по массажу автора Васичкин Владимир Иванович

Лечение отеков при заболеваниях соединительной ткани традиционными методами Основу лечения волчаночного нефрита составляют глюкокортикостероиды (в первую очередь преднизолон) и цитостатики. При тяжелых формах волчаночного нефрита показано лечение гепарином в

Из книги Справочник медсестры [Практическое руководство] автора Храмова Елена Юрьевна

Системные заболевания соединительной ткани Третье место по частоте лихорадочных состояний занимают системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы). К данной группе относятся системная красная волчанка, склеродермия, узелковый артериит, дерматомиозит,

Из книги Справочник педиатра автора Соколова Наталья Глебовна

Из книги Справочник медицинской сестры автора Храмова Елена Юрьевна

Из книги автора

Из книги автора

Из книги автора

Нарушения обмена веществ соединительной ткани Мукополисахаридозы Этиология. Заболевания связаны с наследственными аномалиями обмена, проявляются в виде «болезни накопления» и приводят к различным дефектам костной, хрящевой, соединительной тканей.Главная причина

Из книги автора

Заболевания соединительной ткани Основные симптомы при заболеваниях соединительной ткани При заболеваниях соединительной ткани больные жалуются на повышение температуры тела, ознобы, слабость, утомляемость, эритематозные высыпания на коже, боли в мышцах, суставах.

Из книги автора

Основные симптомы при заболеваниях соединительной ткани При заболеваниях соединительной ткани больные жалуются на повышение температуры тела, ознобы, слабость, утомляемость, эритематозные высыпания на коже, боли в мышцах, суставах. Заболевания часто сопровождаются

Соединительная ткань встречается в организме буквально на каждом шагу. Кости, хрящи, сухожилия и связки - это всё соединительная ткань. Она образует каркас, «арматуру» для внутренних органов, защищает их, участвует в их питании, «склеивает», как цемент, разные виды тканей между собой.

Соединительная ткань есть в суставах, мышцах, глазах, сердце, коже, легких, почках, органах пищеварительной и мочеполовой системы, в стенке кровеносных сосудов.

На данный момент ученым известно более 200 заболеваний, при которых страдает соединительная ткань. А так как она разбросана по всему организму, то и симптомы обычно возникают не в каком-то одном органе, а сразу в нескольких - то есть, выражаясь врачебным языком, носят системный характер. Именно поэтому заболевания соединительной ткани называют системными. Иногда используют более научный синоним - «диффузные». Иногда говорят просто - «коллагенозы».

Что общего между всеми системными заболеваниями соединительной ткани?

Все болезни из этой группы обладают некоторыми общими чертами:

  • Они возникают в результате нарушения работы иммунитета. Иммунные клетки перестают различать «своих» и «чужих», и начинают атаковать собственную соединительную ткань организма.
  • Эти заболевания протекают хронически. Вслед за очередным обострением наступает период улучшения состояния, а после него - снова обострение.
  • Обострение возникает в результате действия некоторых общих факторов. Чаще всего его провоцируют инфекции, пребывание под солнечными лучами или в солярии, введение вакцин.
  • Страдают многие органы. Чаще всего: кожа, сердце, легкие, суставы, почки, плевра и брюшина (две последние - это тонкие пленки из соединительной ткани, которые покрывают внутренние органы и выстилают изнутри, соответственно, грудную и брюшную полость).
  • Улучшить состояние помогают лекарства, которые подавляют иммунную систему. Например, глюкокортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.

Несмотря на общие признаки, каждое из более чем 200 заболеваний имеет собственные симптомы. Правда, установить правильный диагноз иногда бывает очень сложно. Диагностикой и лечением занимается врач-ревматолог.

Некоторые представители

Типичный представитель группы системных заболеваний соединительной ткани - ревматизм. После инфекции, вызванной особой разновидностью бактерий-стрептококков, иммунная система начинает атаковать собственную соединительную ткань. Это может приводить к воспалению в стенках сердца с последующим формированием пороков сердечных клапанов, в суставах, нервной системе, коже и других органах.

«Визитная карточка» другого заболевания из этой группы - системной красной волчанки - характерная сыпь на коже лица в виде «бабочки». Также может развиваться воспаление в суставах, коже, внутренних органах.

Дерматомиозит и полимиозит - заболевания, которые, соответственно, сопровождаются воспалительными процессами в коже и мышцах. Их возможные симптомы: мышечная слабость, повышенная утомляемость, нарушение дыхания и глотания, лихорадка, снижение веса.

При ревматоидном артрите иммунная система атакует суставы (преимущественно мелкие - кистей и стоп), со временем они деформируются, в них нарушается подвижность, вплоть до полной утраты движений.

Системная склеродермия - заболевание, при котором уплотняется соединительная ткань, входящая в состав кожи и внутренних органов, нарушается кровообращение в мелких сосудах.

При синдроме Шегрена иммунная система атакует железы, в основном слюнные и слезные. Больных беспокоит сухость глаз и во рту, повышенная утомляемость, боли в суставах. Болезнь может привести к проблемам с почками, легкими, пищеварительной и нервной системой, сосудами, повышает риск лимфомы.

ОЕДИНИТЕЛЬНАЯ ТКАНЬ НЕ ГЛАВНАЯ, НО ОЧЕНЬ ВАЖНАЯ

ВЕЛИКИЕ УЧЕНЫЕ СВЯЗЫВАЛИ ДОЛГОЛЕТИЕ ЧЕЛОВЕКА С СОСТОЯНИЕМ ЕГО СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Соединительная ткань — это ткань организма, которая присутствует во всех органах, составляя 60—90% от их массы. Хотя она не отвечает непосредственно за работу какого-либо органа или системы органов, но выполняет очень важную роль, а именно: обеспечивает опорную, защитную и трофическую (обмен веществ) функции. Соединительная ткань образует опорный каркас и наружные покровы всех органов. Большая часть твердой соединительной ткани состоит из волокон коллагена и эластина. К соединительной ткани относят костную, хрящевую, жировую, а также кровь и лимфу. Поэтому соединительная ткань — единственная ткань, которая присутствует в организме в 4-х видах — волокнистом (связки), твердом (кости), гелеобразном (хрящи, глазные хрусталики) и жидком (кровь, лимфа, а также межклеточная, спинномозговая и синовиальная и прочие жидкости).

ВЕЛИКАЯ ТРУЖЕНИЦА: УБРАТЬ, НАКОРМИТЬ, ЗАЩИТИТЬ

Нобелевский лауреат Илья Мечников писал, что «человек стар настолько, насколько стара его соединительная ткань». Великий украинский ученый с мировым именем академик Александр Богомолец связывал вопросы долголетия человека с состоянием его соединительной ткани. Он открыл новые, до него мало известные качества соединительной ткани, утверждая, что она выполняет в организме много полезных функций. Например, стенки капилляров, через которые просачиваются питательные вещества в каждую клетку всех органов и систем, состоят из эндотелия - разновидности соединительной ткани.
Кроме того, питательные вещества не сразу и не прямо попадают из крови в клетки. Капилляры и клетки не прилегают тесно друг к другу. Между ними есть промежуток, как бы щель. А в щели находятся особые частицы, тоже образовавшиеся из соединительной ткани и имеющие вид крохотных глыбок и волоконец.
Вот сюда и просачиваются из капилляров продукты питания, скапливаются здесь. А по мере надобности из этого подобия складов и поступают в клетки питательные вещества.
Таким образом, между кровью и клетками существует нечто вроде посредника — эндотелий капилляров и частицы, выделенные соединительной тканью. Эти посредники образуют в каждом органе как бы барьер. Его можно назвать: кровеклеточный барьер. От состояния этого барьера, от того, крепок он или слаб, зависит снабжение клетки питанием.
Но значение кровеклеточного барьера не исчерпывается этим.
Через него клетка выбрасывает в кровь отработанные продукты, свои отходы, отбросы обмена веществ.
У соединительной ткани имеется еще одно важное для организма свойство: она вырабатывает особый фермент, который обладает способностью растворять чужие клетки: грибы, вирусы, бактерии, злокачественные клетки.
Следующая функция соединительной ткани: она представляет собой как бы резервуар для тех белых кровяных телец, которые пожирают микробов, — для фагоцитов.

КАКИЕ БОЛЕЗНИ ЗАРОЖДАЮТСЯ В СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Профессор, доктор медицинских наук Валерий Иванченко утверждает, что основные патологические процессы и болезни начинаются именно в соединительной ткани и лишь затем переходят на главные клетки. Речь идет о воспалениях, инфекциях, аллергиях, аутоиммунных болезнях, опухолях (мастопатия, узловой зоб, миома матки, аденома простаты, кисты). Болезни сосудов — гипертония, атеросклероз, болезнь Рейно и другие почти на 100 процентов возникают из-за нарушения обмена в соединительной ткани. Кожные болезни также прежде всего связаны с неполадками в подкожной соединительной ткани.
О нарушениях в соединительной ткани свидетельствуют такие проблемы: чрезмерная возбудимость нервной системы из-за нарушения обмена в соединительной ткани мозга, повышенная подвижность в суставах, слабость костной ткани, сколиоз, остеохондроз, межпозвонковые грыжи, артрозы, близорукость с детства, старческая дальнозоркость, опущение внутренних органов (желудка, кишечника, почек, матки) из-за растяжимости их связок, пупочные грыжи, обилие родинок, наличие наростов, шипов на костях (гиперостоз), атеросклероз сосудов, особенно сердца, обилие пигментных пятен (невусов) и т. п.
Проведенные исследования показали, что в начальной стадии возникновения нарушений происходит отложение продуктов обмена на эластичных и коллагеновых волокнах. Это лишь немного снижает обмен веществ. Во второй стадии «шлаки» депонируются в жировых депо. Обмен веществ существенно снижается. Наконец, когда соединительнотканные барьеры не выдерживают, происходит стремительное отложение шлаков в главных клетках жизненно важных органов с развитием дистрофии печени (гепатоз), почек (нефроз), поджелудочной железы (панкреатоз) и др.

КАК «ВСТРЯХНУТЬ» И ПОЧИСТИТЬ

Вот почему чистка соединительной ткани помогает избавиться от многих недугов, даже некоторых новообразований, например, папиллом, полипов.
К очищению соединительной ткани относится чистка крови и лимфы (о способах чистки лимфы мы писали в № 2 «ЗіД»). Что касается волокнистых, хрящевых и костных видов соединительной ткани, то их можно очистить, «встряхнув» обмен веществ. В результате чего шлаки сначала выйдут в кровь, лимфу и мочу, а оттуда будут удалены из организма. Стимуляторами обменных процессов являются:
- адаптогены группы женьшеня: элеутерококк, лимонник, золотой корень, аралия и др.;
- горечи: девясил, лопух, одуванчик, горец птичий, цикорий обыкновенный, тысячелистник, березовые почки и листочки;
- стимуляторы надпочечников: бузина черная, череда, черная смородина (листья), хвощ полевой, паслен сладко-горький;
- витаминные и микроэлементные растения: крапива, листья грецкого ореха, терн, черника, земляника, подмаренник;
- растения, накапливающие биогенные стимуляторы: алоэ, очиток большой;
- апипродукты: цветочная пыльца, маточное молочко.
Названные растения можно поочередно принимать в виде фиточев, отваров и фитопрепаратов (меняя растение через каждые 2-4 недели).

Вот рецепт одного из фитосборов для улучшения обмена веществ и очистки соединительной ткани профессора Иванченко. Лимонник китайский, плоды — 1 ч., одуванчик, листья — 2 ч., горец птичий, трава — 3 ч., березовые почки — 2 ч., хвощ полевой, трава — 2 ч., бузина черная, цветы — 3 ст. л., подмаренник настоящий, трава — 3 ч., дурнишник обыкновенный — 2 ч., лапчатка гусиная, трава — 3 ч., льнянка обыкновенная, трава — 2 ч.
В этом сборе взяты 2-3 взаимозаменяемых растения из каждой группы. Поэтому, если каких-то трав нет, используйте аналогичные по действию. 1,5 ст. л. смеси залить 1,5 стакана кипятка, процедить, Пить максимальное количество - 2/3 стакана до завтрака, 1/2 стакана до обеда и 1/3 стакана до ужина, такое количественное соотношение позволяет максимально стимулировать обмен веществ в дневное время. Курс 10-14 дней. Параллельно необходимы очистительные процедуры: души, ванны, баня. Полезно подключить пищевые добавки с алоэ, маточным молочком и так далее.
Такая чистка особенно необходима в конце зимы - в начале весны, когда организм наиболее зашлакован.

ВИТАМИНЫ, МИКРОЭЛЕМЕНТЫ И ДРУГИЕ ВОССТАНОВИТЕЛЬНЫЕ СРЕДСТВА

Многие микробы выделяют особый фермент — гиалуронидазу, которая увеличивает проницаемость соединительной ткани, разжижает ее. Противодействуют этому процессу антиокислители: витамины А, Е, С. Соответственно, нужно употреблять больше витаминных фруктов, овощей, листовой зелени, злаков. Хороши соки, особенно морковный, лимонный, апельсиновый. Полезно есть ягоды облепихи, шиповника, черной смородины, крыжовника в сыром виде или пить отвары из сушеных плодов упомянутых растений.
Также укрепляют соединительную ткань природные полифенолы. Это соединения, блокирующие свободные радикалы. Ими богаты черника, водоросли спирулина, хлорелла, женьшень, лимонник китайский, чеснок, розмарин, хвоя сосны, боярышник, люцерна посевная, клевер красный, лопух большой (корневища), зеленый чай, пчелиная пыльца, листья и корни одуванчика. Их также нужно употреблять, добавляя в пищу или в виде отваров.

Каждый стресс немного размягчает, ослабляет соединительную ткань. Поэтому желательны антистрессовые растения и горечи, укрепляющие парасимпатическую нервную систему: аир болотный, вахта трехлистная, горец птичий, пустырник, подорожник, валериана, синюха, зюзник европейский, буквица лекарственная и др. Они продаются в аптеках в виде фитопрепаратов, фиточаев, лекарственного сырья. Каждый может подобрать удобную для себя форму применения.
Еще один стабилизирующий фактор — полиненасыщенные жирные кислоты (ПНЖК): линолевая, арахидоновая, линоленовая. Их много в нерафинированных растительных маслах: подсолнечном, кукурузном, оливковом и особенно льняном. Богат ими жир северных морских рыб.
Кроме того, для поддержания нормального состояния соединительной ткани нужны пять микроэлементов: цинк (семена подсолнечника, пророщенная пшеница, отруби), магний (миндаль, яичный желток (сырой), салат-латук, печень, мята, цикорий, оливки, петрушка, картофель, тыква, слива, грецкий орех, цельное зерно, ржаной хлеб, помидоры, отруби, фасоль), медь (орехи, яичный желток, молоко, кисломолочные продукты), сера (все виды капусты, зеленый горошек, чечевица, хрен, чеснок, лук, редис, репа, спаржа, кресс-салат, тыква, морковь, крыжовник, слива, инжир), кремний (лук-порей, кисломолочные продукты, сельдерей, огурцы, листья молодых одуванчиков, редис, семена подсолнечника, помидоры, репа).
Достаточное количество воды не менее важно, чем правильное питание. Без нее ткани пересыхают, истончаются, рвутся.
Еще одним важным условием для сохранения и восстановления соединительной ткани является движение. Без него она атрофируется. Поэтому зарядка, оздоровительная физкультура и ходьба - в самом деле обязательные средства для поддержания здоровья и достижения долголетия.
Нужно знать, чего не любит соединительная ткань: прямых солнечных лучей и холода. И еще: людям старшего возраста нужно избегать подъема тяжестей.

ПОДПИСКА НА ГАЗЕТУ:

Как восстановить соединительную ткань

Соединительная ткань составляет в организме более 50% массы тела, образуя опорный каркас (скелет) и наружные покровы (кожа), является составной частью всех органов и тканей, формируя вместе с кровью внутреннюю среду, через которую все структурные элементы получают питательные вещества и отдают продукты метаболизма.

Соединительная ткань очень важна для здоровья

Все элементы этой ткани плавают в вязкой межклеточной жидкости — «матриксе». По консистенции она напоминает клейкий яичный белок, потому что в ее составе, кроме прочего, есть углеводно-белковые соединения. Межклеточный матрикс — это основа соединительной ткани. В нем не только сконцентрированы сенсоры и рецепторы, но и происходит теснейшее взаимодействие иммунных, жировых и нервных клеток.

В этом «внутреннем океане» кипит работа: обезвреживаются опасные микробы и токсины, аккумулируются энергосодержащие питательные вещества, и с помощью лимфы выводятся продукты обмена. Лимфатическая система и соединительная ткань так плотно «работают в паре», что их почти невозможно различить. Все участники биохимических процессов — энзимы, гормоны и антитела — сосредоточены в этой жидкой среде или проходят сквозь нее, придавая телу гибкость и укрепляя здоровье человека.

Но настоящие хозяева матрикса — высокоактивные клетки фибробласты. Эти мини-фабрики беспрерывно вырабатывают белковые цепочки, формообразующие коллагены и упругие эластиновые волокна. А заодно расщепляют старые, уже использованные структуры. Новые цепочки встраиваются в сеть, образуя конфигурации различного назначения в зависимости от функций окружающих тканей.

Фиброз — патологическое разрастание соединительной ткани

У каждого лекарства есть побочный эффект. Обычно клетки-целители умирают после проделанной работы. Но если в процесс исцеления вмешивается посторонний фактор (к примеру, воспаление или хроническое перенапряжение определенной части тела), то фибробласты продолжают безостановочно производить коллаген.

Такое патологическое разрастание коллагеновых волокон называется фиброзом. Белковые цепочки спутываются в узлы, фасции слипаются, как свалявшая-ся шерсть после стирки слишком горячей водой. Образуются микрорубцы, вызывающие болезненное натяжение ткани. С этого и начинаются многие недомогания и болевые синдромы.

Перепроизводство фасций способно разрушить изнутри целые органы. Есть предположение, что оно может вызывать и рак. Во всяком случае, точно известно, что соединительная ткань участвует в процессе роста злокачественных опухолей и распространении метастазов.

Как остановить разрастание соединительной ткани?

1. Гибкие и пружинистые танцевальные движения — отличный фитнес для соединительной ткани, если приучать к ним тело постепенно. Прогулки босиком по неровной местности, балансирование на перекладине, скалолазание — все это помогает победить внутренний застой. А вот механическое повторение одних и тех же силовых упражнений в тренажерном зале не приносит пользы.

Регулярная двигательная активность стимулирует соединительную ткань. И оказывает на нее «антифиброзное» воздействие.

2. Сейчас Элен Ланжевен, профессору неврологии Гарвардской медицинской школы, далеко за пятьдесят, но она остается стройной и моложавой. Ее рецепт — полчаса упражнений на растяжку каждый день. Соединительная ткань чрезвычайно чувствительна к механической стимуляции. Возможно, именно поэтому все млекопитающие так любят потягиваться.

Как остановить старение соединительной ткани?

Соединительная ткань, выполняя многочисленные и очень важные функции, реагирует практически на все физиологические и патологические воздействия. При этом морфологические изменения в самой соединительной ткани в основном стереотипны. В то же время поражение соединительной ткани провоцирует возникновение вторичных нарушений со стороны внутренних органов и систем, что проявляется развитием хронических заболеваний, которые нередко и определяют прогноз основного патологического процесса. Понимание особенности метаболизма соединительной ткани и раннее выявление его нарушений может составить
основу профилактики формирования и прогрессирования многих хронических состояний.

Первое возрастное изменение в соединительной ткани — обезвоживание

Тут важно пить воду, причем воду чистую. Идеально чистую воду в условиях современного города обеспечивают только обратноосмотические фильтры. Но что делать, если пить не хочется? Скорее всего, вода и не усваивается. Восстановить усвоение воды поможет лечебное голодание раз в неделю по 24-36 часов (если Вы можете заснуть на голодный желудок, то можно начинать вечером и заканчивать голодание утром через день).

Очищение соединительной ткани:

  • прежде всего это голодание,
  • здоровое питание, которое включает употребление каменной или кристаллической соли (76),
  • физическая активность,
  • потение в сауне,
  • смена климата,
  • перестройка гормонов во время беременности
  • и разные другие варианты, при которых с помощью физических упражнений или духовного совершенствования повышается уровень жизненной энергии.

Однако лучшими методами очищения являются голодание и употребление сырых фруктов, орехов и семян, а также сырых пророщенных зерен, применяемое на 3-м уровне раздельного питания. После проведения голодания соединительная ткань очищается и эти все проблемы уходят. Даже без специальных тренировок повышается гибкость мышц и суставов.
Очищение соединительной ткани проводится через лимфу. Тут поможет солодка, такое очищение необходимо делать раз в год.


Полноценное питание соединительной ткани

Аминокислоты:

  • Глицин — содержится в мясе (говядине, печени различных животных), желатине, орехах
  • Аланин — им богаты мясо, сыр, яйца, морепродукты
  • Пролин — рис, ржаной хлеб, мясо, рыба, сыр
  • Валин — мясо, рыба, сыр, орехи
  • Лизин — мясо, соя, сыр, бобовые

Минералы: 5 минералов необходимы для полноценного формирования коллагена на всех уровнях.

  1. 1. Цинк. Базовый элемент в синтезе коллагена - цинк. На нем строится вся система соединительной ткани. При недостатке цинка на некоторых уровнях нарушается синтез коллагена в организме. Цинк принимает участие в более чем 80% процессов ферментов. Т.е. запускает ферменты.
  2. 2. Магний . Помимо ощелачивающих свойств, является составной частью ферментов, которые участвуют в процессе образования коллагена.
  3. 3. Медь. Содержится в зеленых овощах, потому мы редко испытываем дефицит меди.
  4. 4. Сера
  5. 5. Кремний

Если хоть одного из этих минералов нет, соединительная ткань не сформируется.

Витамины:

  1. 1. Витамин С. Отвечает за устранение «зазоров» в стенках сосудов.
  2. 2. Витамин B6 (биотин) . Больше всего его содержание в спирулине.
  3. 3. Витамин А. Жизненно необходим для синтеза коллагена.
  4. 4. Витамин Е.
  5. 5. Фолиевая кислота.

Глюкоза - играет также важную роль. Это энергия для образования коллагена.

Рольфинг — массаж для восстановления соединительной ткани

Соединительная ткань может с возрастом трансформироваться. Какие-то травмы и нарушения функционирования органов приводят к тому, что мы принимаем неестественное положение тела. Возникают зажимы. Их может спровоцировать даже стресс. Восстановить нормальное положение соединительной ткани поможет специальный массаж — рольфинг.

Как делают рольфинг?

1‑й сеанс охватывает большую часть тела с концентрацией на брюшных и грудных мышцах, участвующих в дыхании, а также на проработке бедренных мышц, которые управляют подвижностью таза.

2‑й сеанс посвящается проработке ступней, мышц голеней, выравниванию ног.

3‑й сеанс направлен на вытягивание боковых мышц между тазом и грудной клеткой.

4, 5 и 6‑й сеансы направлены преимущественно на высвобождение таза. Согласно рольфингу, область таза считается одной из наиболее важных в строении тела, поэтому восстановлению ее подвижности уделяется повышенное внимание.

7‑й сеанс посвящается мышцам шеи и лица.

Последующие три сеанса направлены на снятие зажимов, координацию работы мышц и на работу с телом в целом.

Что может вылечить массаж соединительной ткани?

Налаживается работа органов пищеварения и половой системы, улучшается функция дыхания, проходят головные боли, нормализуется давление. А некоторые бесплодные пациентки, прошедшие курс рольфинга, даже смогли самостоятельно забеременеть после долгих неудачных попыток и безуспешного лечения.

Методом рольфинга лечатся и многие другие заболевания: парез лицевого нерва, шейный остеохондроз, тоннельный синдром, последствия переломов, вывихов, варикозная болезнь, болезнь Паркинсона. Существенное облегчение состояния больного дает он и при детском церебральном параличе.


13. АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ — группа приобретенных заболеваний с преимущественным поражением фибриллярных структур соединительной ткани. В прошлом эта группа болезней называлась коллагеновыми болезнями, или коллагенозами. Классификационно они относятся к одной группе, поскольку обнаруживают сходные патогенетические и клинико -анатомические критерии, связанные с иммунологическими и воспалительными изменениями соединительной ткани. Все эти болезни объединяют общие клинико -патофизиологические параметры, и дифференциальная диагностика между ними зачастую затруднительна. В ряде случаев определяется патологический процесс, который включает симптомы нескольких нозологических единиц, в связи с чем была выделена и документирована новая таксономическая форма — смешанная аутоиммунная болезнь соединительной ткани. Общими клинико-анатомическими проявлениями этой группы болезней являются полисерозит, панкардит (или один из его компонентов), васкулит, миозит, нефрит и кожные изменения (табл. 8.1). Лабораторные находки представлены аутоиммунной гемолитической анемией, тромбоцитопенией, избытком или недостатком иммуноглобулинов, разнообразными ау тоантителами (диагностическое значение которых представлено ниже), изменениями комплемента, ложно-положительной сифилитической реакцией и др.

14. НЕКОТОРЫЕ ИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ .

Ревматоидный артрит (М06.9). Симптомами, необходимыми для установления диагноза, являются конституциональный синдром, постепенное начало с преимущественным вовлечением мелких суставов, прогрессирование центростремительное и симметричное, тяжелые деформации (являются частым проявлением). Ревматоидный фактор положительный в подавляющем большинстве случаев.

Экстраартикулярные проявления включают наличие подкожных узлов, полисерозит, лимфаденопатию, спленомегалию и васкулит. Рентгенологически определяется юкстаартикулярный остео пороз, эрозии суставных поверхностей и сужение суставных щелей.

Патогенез ревматоидного артрита связан с хроническим системным воспалением, в основном поражающим синовиальные мембраны. Встречается у 1—2% населения, в 3 раза чаще — у женщин. В большинстве случаев болезнь проявляется в возрасте 20—40 лет. Чувствительность к ревматоидному артриту имеет генетическое предрасположение, поскольку большинство больных обнаруживают человеческий лейкоцитарный антиген 2го класса.

Основным макроскопическим проявлением ревматоидного артрита является хронический синовит с развитием паннуса и затем по мере прогрессирования — формирование фиброзного анкилоза.

Системные проявления ревматоидного артрита многообразны и включают поражения сердца, легких, кожи и сосудов. Макроскопические изменения при вторичном вовлечении органов неспецифичны и диагноз устанавливается на основании клиникой лабораторных и гистологических методов исследования. В сердце определяются гранулематозное воспаление и фибринозный перикардит, в легких—неспецифический диффузный интерстициальный фиброз, интерстициальный пневмонит, хронический плеврит и диффузный гранулематоз. Процесс может протекать с различной интенсивностью и приводить к развитию декомпенсированного легочного сердца. Кожные проявления представлены ревматоидными узлами — плотными подкожными фокусами округлой формы.

Отдельные формы ревматоидного артрита: синдром Фелги (RF + в сочетании с лейкопенией и спленомегалией) и болезнь Сшлпа — ревматоидный артрит с лихорадкой при незначительных суставных проявлениях.

Системная красная волчанка (М32). Симптомами, необходимыми для постановки диагноза, являются появление кожной сыпи в зонах солнечной экспозиции, вовлечение суставов и мультисистемные проявления, угнетение костномозгового кроветворения со снижением уровня всех клеточных компонентов крови (лейкопения, эритропения, тромбоцитопения), выявление антинуклеарных антител, высокий титр антител к натуральной двойной ДНК.

Болеют преимущественно молодые женщины (85% всех случаев). В 90% случаев системная красная волчанка развивается в период между менархе и менопаузой. Для клинического течения характерны спонтанные ремиссии и рецидивы. Интенсивность болезни значительно варьирует.

В патогенезе заболевания играют роль гормональные, расовые и генетические факторы. Нарушение иммунологической толерантности выражено в формировании трех типов аутоанти тел — антинуклеарных, антицитоплазматических и антимембранных. Подробно механизмы формирования иммунных комплексов и прямого деструктивного действия антител изложены в соответствующих руководствах по иммунологии. В США белое население болеет в 4 раза чаще афроамериканцев. Болезнь обнаруживает 70% конкордантность у близнецов, причем вертикальная трансмиссия более характерна для женского пола: при наличии системной красной волчанки у матери вероятность развития болезни у сыновей 1:250, у дочерей —1:40.

Генетические механизмы связаны с высокой концентрацией у больных некоторых типов человеческих лейкоцитарных антигенов — DR2 и DR3. Следует дифференцировать системную красную волчанку и медикаментозно-индуцированную волчанку. Вероятность возникновения последней значительно варьирует в зависимости от лекарственного препарата. Так, наиболее высока она при лечении изониазидом, гидралазином, хлорпромазином, метилдофа, прокаинамидом, квинидином. Существует четыре дифференциально-диагностических признака, позволяющих дифференцировать лекарственную волчанку:

1) частота у мужчин и женщин одинакова;

2) нефрит и патология центральной нервной системы отсутствуют;

3) не обнаруживаются гипокомплементемия и антитела к натуральной ДНК;

4) симптомы исчезают при прекращении применения лекарства.

Поражение желудочно-кишечного тракта, особенно пищевода, наблюдается в подавляющем большинстве случаев системного склероза (синоним склеродермии) и представлен диффузной атрофией слизистой и заместительным коллагенозом подслизистого слоя. При запущенных случаях нижний отдел пищевода представлен ригидной трубкой, что, естественно, приводит к множественным осложнениям, связанным с рефлю ксом (метаплазия, развитие пищевода Барретта, высокая вероятность аденокарциномы и аспирационных пневмоний). Аналогичные изменения в тонком кишечнике ведут к развитию мальабсорбционного синдрома.

Изменения в мышечной системе сводятся к воспалительному миозиту, который не достигает той же интенсивности, что и при дерматомиозите/полимиозите и встречается только в 10% случаев.

В суставах определяется неспецифический негнойный хронический синовит с последующим развитием фиброза и анкилоза. Естественно, интенсивность суставных поражений ниже, чем при ревматоидном артрите, однако они могут быть значительны, особенно при присоединении вторичного остеоартрита.

Макроскопические изменения в почках неспецифичны (бледность и очаговая пестрота, увеличение массы органа) и сводятся к развитию васкулита и в последующем — нефросклероза. Изменения в легких в виде межуточного фиброза и явлений легочной гипертонии определяются в 50% случаев и могут достигать умеренной интенсивности, однако также являются неспецифичными.

Иммунологическая симптоматика представлена антинукле арными, aнти-Sd-70 и антицентромерными антителами. Гематологические изменения характеризуются легкой гемолитической анемией.

Узелковый танаргеринт (М30) — системный васкулит, характеризующийся трансмуральным некротическим воспалением мелких и средних мышечных артерий, вовлекающий почки и висцеральные сосуды. При этом легочные сосуды остаются не вовлеченными.

Традиционно узелковый панартериит относится к аутоиммунным заболеваниям. Критериями, необходимыми для постановки диагноза, являются полиангиит мелких и средних сосудов или только средних сосудов при классическом варианте узелкового панартериита. Симптоматика неспецифическая и включает конституциональный синдром, мононеврит, анемию и высокую СОЭ. Возможна патогенетическая связь с гепатитами В или С. Несмотря на отсутствие поражения легочных сосудов, частыми морфологическими симптомами являются легочные кровоизлияния и гломерулонефрит. Чувствительным, но неспецифическим признаком является присутствие антицитоплазматических антител с перинуклеарным распределением.

Макроскопические изменения полиорганны, но крайне неП специфичны, и поэтому диагноз утанавливается только на основании клинико-лабораторных и гистологических критериев. АнП тинейтрофильные цитоплазматические антитела позитивны у 75—85% больных, остальные иммунологические тесты негативны. В клинике определяется легкая гемолитическая анемия.

Дермагомиозит/полимиозит (идиопатические воспалительные миопатии) (МЗЗ). Симптомами, необходимыми для постановки диагноза, являются проксимальная мышечная слабость, характерные кожные проявления, высокий уровень креатинкиназы и других мышечных ферментов, специфическая гистологическая картина и иммунологические нарушения. Дерматомиозит/поли- миозит являются системными болезнями с невыясненной этиологией.

В клинических руководствах достаточно четко изложены диагностические критерии системной красной волчанки, и диагноз считается достоверным, если определены 4 критерия из 11 существующих.

Кроме того, при лекарственной волчанке определяются анП тигистоновые антинуклеарные антитела, которые являются достаточно характерными для этой патологии. Особая группа иммунологических маркеров при системной красной волчанке связана с формированием люпус-антикоагулянтов и антифосфолипидных антител. Их клинико-патофизиологическое значение сводится, в основном, к нарушению системы коагуляции (см. разд. «Гиперкоагуляционные синдромы»). При этом первая группа антител предрасполагает к артериальным тромбозам (реже венозным), ведущим к развитию инфарктов в соответствующих зонах кровоснабжения. Антифосфолипидные антитела связаны с ложно-положительным тестом на сифилис, достаточно характерны для рецидивирующих венозных и артериальных тромбозов, привычных выкидышей, тромбоцитопенического синдрома с кровотечениями и неинфекционного эндокардита.

Макроскопические проявления системной красной волчанки полиморфны и неспецифичны. Наиболее часто (в 85—100% случаев) вовлекаются кожа (кожная сыпь и эритема) и суставы (неэрозивный синовит с незначительной деформацией), несколько реже почки (60—70%) (см. гл. 6 «Клиническая патология почек и мочевыводящих путей»), сердце (см. гл. 2 «Клиническая патология сердечно-сосудистой системы»), легкие (плеврит, умеренно выраженный интерстициальный фиброз, отек легких, геморрагический легочный синдром).

Несмотря на полиморфность морфологических изменений диагноз устанавливается только на основании клинико-лабора торных и гистологических критериев.

Склеродермия (системный склероз) (М34). Необходимыми критериями для постановки диагноза являются: изменения кожи (утолщение,телеангиоэктазии, сочетание пигментации и витилиго); феномен Рейно; мультисистемные проявления (желудочно-кишечный тракт, легкие, сердце, почки); позитивный тест на антинуклеарные антитела.

Системный склероз является хроническим заболеванием с характерным вовлечением кожи и внутренних органов. Этиология процесса неизвестна, в патогенезе основное значение придается аутоиммунным процессам и внешнему воздействию силикатов. Клинические проявления манифестируются в возрасте 30—50 лет, женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. Клиникоанатомически системный склероз проявляется в двух формах: ограниченной (80%) и диффузной (20%).

Макроскопические изменения могут определяться практически в любом органе и системе, однако наиболее характерным является вовлечение кожи, желудочно-кишечного тракта, скелетно-мышечного аппарата и почек.

Большинство больных обнаруживают диффузную склеротическую атрофию кожи, которая начинается в дистальных отделах конечностей и распространяется центрально. В начальных стадиях кожные покровы отечны и имеют тестовидную консистенцию. В последующем собственно кожа атрофируется и становится неотделимой от подкожной клетчатки. Кожа пораженных участков теряет коллаген, приобретает восковой цвет, становится напряженной, блестящей и не собирается в складку. В коже и подкожной клетчатке возможно развитие очаговых кальцификатов, особенно интенсивно проявляющихся при ограниченной склеродермии или CREST-синдроме, включающих кальциноз подкожной клетчатки, феномен Рейно, нарушение функции пищевода, синдактилию и телеангиоэктазии.

Ряд авторов расценивают дерматомиозит как полимиозит в сочетании с кожной симптоматикой, другие придерживаются мнения, что это различные болезни. Дерматомиозит/полимио зит встречаются у лиц любой возрастной группы, женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. При обоих заболеваниях (формах болезни), и особенно при дерматомиозите, существует высокий риск возникновения злокачественных опухолей (вероятность около 25%). Уровень креатинфосфокиназы и альдолазы является диагностическим и позволяет оценить эффективность терапии. Антинуклеарные антитела встречаются у 80—95% больных, они имеют высокую чувствительность, но неспецифичны. Воспалительная миопатия при дерматомиозите/полимиозите трудна для дифференциальной диагностики, поскольку встречается и при других аутоиммунных болезнях: системной красной волчанке, системном склерозе, синдроме Шегрена.



Похожие статьи

  • Английский - часы, время

    Всем кто интересуется изучением английского языка, приходилось сталкиваться со странными обозначениями p. m. и a. m , и вообще, везде, где упоминается о времени, почему-то используется всего 12 часовой формат . Наверное, для нас живущих...

  • "Алхимия на бумаге": рецепты

    Doodle Alchemy или Алхимия на бумаге на Андроид — интересная головоломка с красивой графикой и эффектами. Узнайте как играть в эту удивительную игру, а также найдите комбинации элементов для прохождения игры Алхимия на бумаге. Игра...

  • Не запускается Batman: Arkham City (Batman: Аркхем Сити)?

    Если вы столкнулись с тем, что Batman: Arkham City тормозит, вылетает, Batman: Arkham City не запускается, Batman: Arkham City не устанавливается, в Batman: Arkham City не работает управление, нет звука, выскакивают ошибки, в Batman:...

  • Как отучить от игровых автоматов человека Как отучить играть в азартные игры

    Вместе с психотерапевтом московской клиники Rehab Family и специалистом в терапии игромании Романом Герасимовым «Рейтинг Букмекеров» проследил путь игромана в ставках на спорт – от формирования зависимости до обращения к врачу,...

  • Ребусы Занимательные ребусы головоломки загадки

    Игра "Загадки Ребусы Шарады": ответ к разделу "ЗАГАДКИ" Уровень 1 и 2 ● Не мышь, не птица - в лесу резвится, на деревьях живёт и орешки грызёт. ● Три глаза - три приказа, красный - самый опасный. Уровень 3 и 4 ● Две антенны на...

  • Сроки поступления средств на ЯД

    СКОЛЬКО ИДУТ ДЕНЬГИ НА СЧЕТ КАРТЫ СБЕРБАНКА Важные параметры платежных операций – сроки и тарифы зачисления денежных средств. Эти критерии прежде всего зависят от выбранного способа перевода. Какие условия перечисления денег между счетам