Лимфогранулематоз

Одним из заболеваний, которые поражают лимфатические ткани человеческого организма является злокачественна гранулема, называемая также лимфогранулематоз, что это такое впервые определил в 1832 г. Томас Ходжкин, британский врач, а также объяснил некоторые аспекты этой болезни.

В частности, именно им было сделано предположение, что увеличение лимфоузлов возникает не вследствие иного недуга, например воспаления или метастаз опухолей в других органах, а представляет самостоятельное заболевание.

Лимфогранулёматоз представляет собой патологическое состояние лимфатической системы, при котором наблюдается гранулематозно-опухолевое поражение. При этом опухолевое новообразование включает в себя крупные многоядерные клетки, локализующиеся в области пораженных лимфоузлов.

Отличительной характеристикой лимфогранулематоза является то, что вместе с гранулемами в измененной лимфоидной ткани содержатся клети Березовского-Штернберга. В наибольшей степени лимфогранулематоз распространено среди людей молодого возраста от 14 до 35 лет. У взрослых недуг наблюдается несколько реже, в среднем среди мужчин он наблюдается на 40% чаще, чем у женщин. Чуть чаще он появляется среди людей старше 50 лет.

Ведущие клиники в Израиле

Согласно данным статистике, ежегодно на миллион населения приходится 25 случаев патологии. В научной медицине данное заболевание(лимфогранулематоз) может встретиться под названием ЛГМ, также оно имеет латинское название – Lymphogranulomatosis.

Причины развития лимфогранулематоза

В настоящее время не существует однозначной версии относительно причин развития заболевания (лимфогранулематоз). Существует несколько теорий, основными среди которых является вирусная, иммунная и наследственная. Тем не менее ни одна из них не была принята научным сообществом как общепризнанная.

Вирусное происхождение связано с тем, что довольно часто данная патология наблюдается у больных, перенесших инфекционный мононуклеоз, в крови которых находится большое количество антител к вирусу Эпштейна-Барр. Ученые также отмечают роль таких факторов, как различные ретровирусы, включая ВИЧ.

К наследственным факторам относится распространенность недуга у представителей одного рода, а также наличие генетических маркеров, отличающих данную патологию.

Иммунологическая теория связывает развитие болезни с трансплацентарным переносом лифмоцитов от матери в организм развивающегося плода, стимулирующим иммунопатологическую реакцию.

Ученые не исключают в качестве причины развития недуга роль мутагенных факторов, проявляющихся при лимфогранулематозе в виде действия токсинов, ионизирующего излучения, а также медикаментозных препаратов.

Классификация лимфогранулематоза

Различают несколько форм патологии, среди которых:

• Изолированная (локальная), поражающая только одну группу лифмоузлов;
• Генерализованную, при которой наблюдается злокачественная пролиферация в селезенке, печени, легких, желудке и на кожных покровах.

С точки зрения локализационного признака выделяют ряд форм:

Характер протекания лимфогранулематоза различают в зависимости от того, как быстро развивается патология.

При этом в зависимости от скорости принято различать:

• Острое течение, при котором начальная стадия переходит в терминальную за несколько месяцев;
• Хроническое течение, имеет затяжной характер, на протяжении многих лет может наблюдаться чередование обострений и ремиссий.

Клиническая классификация патологии основана на критерии распространенности опухоли. Выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

При наличии общих симптомов патологии, к которым относится лихорадка, ночная потливость, похудание, к номеру, обозначающему стадию недуга, добавляют букву «А». При их отсутствии добавляется буква «В».

Лимфогранулематоз — симптомы

Началом заболевания является увеличение лимфоузлов, расположенных под челюстью и на шее. Именно эти первые признаки служат тревожным сигналом необходимости проведения квалифицированной диагностики. Начальные симптомы характеризует плотный узел. Он может быть не очень болезненным, но при этом подвижным. По размеру он может изменяться от диаметра плода черешни до яблока, и даже более, что очень индивидуально.

Следует немедленно обратиться к врачу для прохождения полного обследования, если имеются следующие показатели:

• Общий упадок сил;
• Повышенная потливость;
• Появление время от времени лихорадки;
• Кашель без видимой причины;
• Вздутие живота.

Позднее в данный процесс начинают вовлекаться лимфоузлы, расположенные под ключицей, внутри грудины. Паховый лимфогранулематоз может проявиться в отдельных случаях.

На еще более поздних стадиях появляется массивная опухоль в области забрюшины и средостении. Она может стать причиной сдавливания трахеи, верхней полой вены, что вызывает появление одышки, значительное увеличение селезенки. В этот период состояние больного отмечается как тяжелое.

Появляются следующие симптомы:

• Постоянно держится температура 37,5° и выше;
• В ночное время появляется усиленная потливость;
• Резкое похудение, при котором человек может потерять более 10% общей массы тела;
• На коже возникает непрерывный зуд.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Диагностика лимфогранулематоза

Алгоритм проведения медицинского обследования определяется врачом в зависимости от локализации узлов, их плотности, консистенции, состояния тканей вокруг них. Диагноз может быть поставлен по результатам гистологии. С этой целью должна быть сделана биопсия пораженного лимфоузла. По итогам его оценки врач определяет наличие заболевания и стадию его развития.

Также используются следующие методы диагностики:

Разновидности и другие подобные заболевания

Существуют патологии, имеющие близкие названия и похожие признаки, основным источником поражения органов при которых является лимфа. Отличительным признаком всех этих болезней является то, что лимфоузлы при их развитии оказываются чрезмерно расширены.

Одним из них является венерическая лимфогранулема – так называемый лимфогранулематоз венерический, который является инфекционным заболеванием, поражающим в большинстве случаев кожные покровы и лимфоузлы.

Редко, но всё же встречается в медицинской практике заболевание лимфоангиоматоз. Оно представляет собой малоизученный порок, возникающий в лимфатической системе. Его отличает разрастание лимфатических структур, которые состоят из множества полостей и щелей, разделенных перегородками. Недуг чаще всего поражает грудной проток, лимфоузлы и сосуды, находящиеся в области средостения, легких, брюшной полости и забрюшинной клетчатки, мягких тканей, селезенки, почек, костей.

К патологиям онкологического типа, поражающим лифматические ткани, относят заболевание, под названием . Оно характеризуется увеличением лимфатических узлов в размерах, сопровождается значительными повреждениями внутренних органов, внутри которых скапливаются лимфоциты в бесконтрольных количествах.

В медицинской практике также можно встретить такие названия, как лимфоплазмоз и лимфогранулез, суть которых также сводится к злокачественному поражению лимфы.

Видео по теме — Лимфогранулематоз

Прогноз развития лимфогранулематоза

При диагностировании лимфогранулематоза в первую очередь пациентов интересует действительно ли это рак или нет? Не маловажное значение имеет и прогноз, при каких условиях могут возникнуть метастазы и сколько живут после лечения люди, у которых данная патология была обнаружена? Данный недуг относится к онкологии. Прогноз его развития во многом зависит от индивидуальных факторов, таких, как возраст, пол, сопутствующие заболевания, предыдущее лечение.

Выживаемость при лимфогранулематозе также зависит от стадии болезни. Она оценивается по пятилетним периодам:

• Для 1 и 2 стадий характерна выживаемость после прохождения терапии 90%;
• При 3А стадии выживаемость составляет 80%;
• При 3В стадии – 60%;
• При 4 стадии чаще всего по истечении 5 лет в живых остается менее 45% людей.

В целом лимфогранулематоз не исключает полностью возможность иметь детей, но следует помнить, что беременность, также как и физические нагрузки, нарушения режима поддерживающей терапии могут спровоцировать нежелательные рецидивы.

22.06.2017

Лимфогранулематоз – злокачественное заболевание, при котором образуются гранулемы, патологические клетки из лимфоидной ткани.

Начинается болезнь с поражения одних лимфоузлов, затем опухолевый процесс распространяется в другие органы (печень, селезенку и др.).

Заболевание очень редкое, составляет около 1% от общего количества случаев онкологии. Второе название лимфогранулематоза - болезнь Ходжкина, по имени врача, впервые ее описавшего. Лимфома Ходжкина встречается в 2-5 случаях на миллион человек в год. Пик заболеваемости приходится на возрастные группы: 20-30 лет и после 50 лет. Заболевание распространено в тропических странах. Чаще болеют мужчины (в 1,5-2 раза), чем женщины. Занимает второе место среди гемобластозов по частоте.

Иногда заболевание проходит в острой форме с яркими и болезненными признаками и такое течение болезни быстро ведет к гибели человека. Чаще (90%) встречается хроническое течение лимфогранулематоза, с периодами обострения и ремиссии, но болезнь быстро поражает жизненно важные органы и имеет неутешительные прогнозы.

Причины

Среди причин возникновения болезни на сегодняшний день называют:

• наследственность (генетическая предрасположенность);
• вирусное происхождение, аутоиммунные заболевания;
• иммунные нарушения (иммунодефицит).

При Т-клеточном иммунодифиците главным признаком лимфогранулематоза считается наличие многоядерных гигантских клеток (Березовского-Рид-Штернберга), а также их предстадий – одноядерных клеток (Ходжкина) в лимфатической ткани. Патологические ткани содержат эозинофилы, плазматические клетки, гистиоциты. Хотя этиология заболевания медиками до конца не изучена.

Возможно влияние и других провоцирующих любую онкологию факторов: радиация, работа на вредных предприятиях (химических, деревообрабатывающих, сельскохозяйственных) питание, вредные привычки.

Опухолевое перерождение лимфоцитов провоцируют вирусы, чаще герпеса (вирус Эпштейн-Барр), который поражает и приводит к быстрому делению и разрушению В-лимфоцитов. У 50% больных этот вирус обнаруживали в опухолевых клетках.

Лица со СПИДом предрасположены к лимфогранулематозу. При иммунодефицитном состоянии снижается противоопухолевая защита и возрастает риск развития лимфогранулематоза.

Медики наблюдают генетическую предрасположенность к данному заболеванию, например, патология часто встречается у близнецов, членов семьи. Однако конкретный ген, который увеличивает риск лимфомы, не установлен.

Больше подвержены риску заболеть лимфомой Ходжкина люди, принимающие медикаменты после пересадки органов, при лечении других опухолей, так как эти препараты понижают иммунитет.

У 90% населения присутствует вирус Эпштейна-Барра, но болезнь развивается только в 0,1% людей.

Симптомы лимфогранулематоза

Сопровождает лимфогранулематоз такие симптомы:

• увеличение лимфоузлов;
• симптомы пораженных болезнью органов;
• системные проявления болезни.

Первые признаки лимфогранулематоза - увеличение лимфоузлов (одного или нескольких). Вначале шейных и подчелюстных или подмышечных и паховых. Лимфатические узлы еще безболезненны, но сильно увеличены (иногда до огромных размеров), плотноэластичные, не спаяны с тканями, подвижны (смещаются под кожей). В лимфоузлах разрастаются плотные рубцовые тяжи и формируется гранулема.

В 60-80% случаев первыми страдают шейные (иногда подключичные) лимфоузлы, в 50% случаев – лимфоузлы средостения. Из первичного очага опухоль метастазирует в важные органы (легкие, печень, почки, ЖКТ, костный мозг).

Общие симптомы, беспокоящие пациента: чрезмерная потливость ночью, периодическое повышение температуры (до 30оС) и лихорадка, ощутимая потеря веса, слабость, кожный зуд.

Явные и более ощутимые симптомы «В», характерные для прогрессирующей формы лимфогранулематоза требуют лечения:

• общий упадок сил, потеря сил;
• боль в грудной клетке, кашель;
• нарушение работы ЖКТ, расстройство пищеварения;
• боли в животе;
• асцит (скопление жидкости в животе);
• суставная боль.

Затрудненное дыхание и кашель, усиливающийся в положении лежа, вызваны сдавливанием трахеи увеличивающимися лимфоузлами. Постоянное чувство обессиленности, потеря аппетита и другие вышеперечисленные симптомы должны заставить человека обратиться к врачу, не откладывая.

Диагностика лимфогранулематоза

Для определения лимфогранулематоза продят диагностику с помощью взятия общеклинических анализов, инструментальных и биохимических методов. Результаты обследования помогают оценить состояние печени, селезенки и определить степень развития болезни. Чтобы поставить диагноз, проводят рентгенографию грудной клетки, КТ и МРТ для оценки степени поражения других важных органов.

Анализ крови может показать анемию, тромбоцитопению, повышенное СОЭ, иногда обнаруживают клетки Березовского-Штернберга и панцитопению (снижение ниже нормы всех элементов крови), что говорит о запущенности болезни.

Биохимический анализ крови может показать превышение нормы билирубина и ферментов, что говорит о поражении печени, глобулинов, серомукоидов.

Рентген в ранней стадии болезни покажет степень увеличения лимфоузлов. КТ, показывающих рост лимфоузлов во всех органах человека и дает возможность уточнить стадию процесса. Схожие результаты дает МРТ и дает возможность установить локализацию опухоли и ее размер.

Когда диагноз поставлен, назначается адекватное лечение, необходимое для конкретного пациента в зависимости от стадии болезни.

Лечение лимфогранулематоза

На 1-й и 2-й стадии показана лучевая терапия. Может дать стойкую ремиссию, но сопряжена с серьезными осложнениями. Чтобы не оказать негативное воздействие на здоровые ткани, ведущие специалисты рекомендуют не проводить расширенную лучевую терапию. А проводить точечное воздействие лучей на опухоль после проведения курса химиотерапии.

Химиотерапия предполагает прием лекарственных препаратов для уничтожения раковых клеток. Эти цитотоксичные препараты воздействуют и на опухоль, и на весь организм. Пациенты, прошедшие химиотерапию, нуждаются в длительном врачебном наблюдении для контроля отдаленных ее последствий.

Применяются 2 стандартные схемы химиотерапии:

1. ABVD (аббревиатура 4-х входящих в нее препаратов) - aдриамицин, блеомицин, инбластин, дaкaрбaзин.
2. Stanford V (7 препаратов) - адриамицин, блеомицин, винбластин, винкристин, мехлорэтамин, преднизолон, этопозид.

Пациенты проходят 4-8 курсов в зависимости от стадии болезни. Вторая схема применяется при высоком риске злокачественного развития процесса. Максимально эффективен, подтвержден у 95% пациентов положительный результат. Опасен этот метод риском появления вторичных онкозаболеваний, которые могут являться последствием химиотерапии. При рецидивах назначается повторный курс химиотерапии и пересадка костного мозга.

Лимфогранулематоз лечению поддается хорошо, особенно на первых стадиях болезни. И на поздних стадиях процент выживаемости выше, чем при других видах онкологии.

Венерическая лимфогранулема

Разновидность заболевания - венерический лимфогранулематоз (венерическая лимфогранулема) передается половым путем и очень редко – при бытовом контакте. Распространен этот вид лимфогранулемы в Африке, Южной Америке, Африке и портовых городах и крайне редко встречается в России.

Через 5-21 дней (инкубационный период) после заражения на половых органах появляется уплотнение (бугорок или пузырек) и исчезает, часто оставшись незамеченным.

Затем уплотняются и увеличиваются лимфатические узлы: паховые – у мужчин, в области малого таза – у женщин. Лимфоузлы вскоре спаиваются, становятся болезненными и сильно увеличиваются в размерах, самопроизвольно прорывают кожу. Из ранок выделяется гной. Для постановки диагноза - венерическая лимфогранулема проводят исследование: посев, ИФА, РИФ.

Лечение

Как лечить венерический лимфогранулематоз? Лечиться должны оба половых партнера, даже если болен один, чтобы не допустить повторное заражение.

При риске заражения для профилактики можно пройти лечение в течение инкубационного периода, чтобы предотвратить болезнь, которая грозит серьезными осложнениями – возникновением свищей (в заднем проходе, влагалище, мошонке), позднее сужением прямой кишки или мочеиспускательного канала и слоновости (увеличение, отечность) половых органов.

Паховый лимфогранулематоз

«Четвертой» венерической болезнью называется паховая лимфогранулема или паховый лимфогранулематоз. Она распространена в тропиках, опасности заразиться подвергаются в основном туристы, посещающие экзотические азиатские, южноамериканские и африканские страны. Это заболевание поэтому еще называют «тропический бубон». Впервые была описана французскими медиками в XIX веке.

Возбудитель - серотип хламидии trachomatis, ИППП (инфекция, передаваемая половым путем), та же бактерия вызывает и хламидиоз. Хламидийной лимфогранулемой можно заразиться половым путем, а также при использовании бытовых и интимных предметов носителя вируса. Опасны в плане заражения носители вируса с бессимптомным протеканием болезни. Болезнь может протекать в острой и хронической форме.

Бактерии, попадая на слизистую интимных органов или рта, на пальцы рук способны легко распространяться в другие органы. Группа риска молодые люди (20-40 лет), симптомы быстрее проявляются у мужчин.

Инкубационный период от нескольких дней и до 4-х месяцев. В этот момент болезнь никак себя не проявляет. Паховый лимфогранулематоз протекает в 3 стадии.

При первой стадии в месте инфицирования появляется пузырек, со временем созревающий в язву. Очертания гнойной язвы округлые, размером -1-3 см. В отличие от сифилисной, язва без уплотнения в основании, с воспаленным ободком. Через неделю увеличиваются лимфоузлы малого таза – у женщин, паховые – у мужчин.

Вторая стадия (через 2 месяца) характеризуется усилением воспаления, большим увеличением лимфоузлов с распространением воспалительного процесса на близлежащие ткани. В опухоли появляются свищи с гнойными выделениями. Появившиеся спайки, нарушают лимфоток, что сопровождается отеком половых органов.

При этой стадии поражены и глубокие лимфоузлы, инфекция проникает во внутренние органы, суставы, конечности. Могут появиться кожные проявления (крапивница, экзема). Могут возникнуть некротические изменения в лимфоузлах, что ярко отразиться в показателях анализа крови.

Симптомы поражения печени, селезенки, заболевания глаз сопровождаются высокой температурой, лихорадкой, суставными болями.

Паховый лимфогранулематоз в третьей стадии, если лечение не проводилось, наблюдаются тяжелейшие последствия болезни: воспаляется промежность, прямая кишка, окружающие ткани. В них локализуются абсцессы, язвы, свищи, эрозии, из которых выделяется кровь и гной. Больной сильно теряет в весе, страдает от головных болей, полиартрита. У него нет аппетита, общая слабость и анемия.

Диагностика

С помощью лапаротомии сначала исследуют наличие патологических клеток в лимфоузлах. Если стадия болезни сложная и возможно поражены другие органы, проводят дополнительное обследование. Проводят:

• исследование печени, селезенки;
• рентген грудной клетки;
• берут анализ костного мозга на биопсию.

Обычно 1-я и 2-я стадии сопровождаются такими симптомами, что человек вынужден обратиться к врачам. Нельзя доводить болезнь до третьей (тяжелой) стадии, когда некоторые последствия и осложнения уже необратимы.

Лечение пахового лимфогранулематоза

При лечении используют антибиотики для уничтожения возбудителя болезни, проводят мероприятия, чтобы избежать рубцовых деформаций. Прописывают иммуномодуляторы для укрепления защитных сил организма.

Никакое самолечение или народное средство не поможет. Инфекция разрушает здоровье, проникая в важные системы организма. Лечение должен назначать только врач с учетом состояния конкретного пациента и стадии развития заболевания. Курс лечения около 3-х недель. Некоторое время пациент должен находиться под присмотром лечащего врача, чтобы окончательно убедиться, что болезнь отступила.

В тяжелых и запущенных случаях иногда приходится прибегать к помощи хирургов.

Современная медицина имеет достаточно действенные методы и медикаменты для успешной победы над болезнью. Венерическая лимфогранулема легко излечивается эффективные методики лечения Для успешного излечения и полного выздоровления будьте внимательны к своему здоровью и вовремя обращайтесь за помощью к врачам.

Профилактика

Чтобы избежать распространения ЗППП, врачи не только лечат заболевшего, но стараются установить круг его половых партнеров, чтобы предупредить болезнь или своевременно провести лечебную терапию.

Очень важно посетить венеролога, сдать анализы, если вы планируете рождение ребенка, вернулись из поездки в тропические страны, если не уверены в случайном половом контакте.

Избегайте беспорядочных связей, используйте презервативы при сексе, не пользуйтесь чужими предметами гигиены, чтобы избежать ИППП.

ЧТО ТАКОЕ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ?

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина) - это онкологическое заболевание лимфатической системы, при котором в лимфоидной ткани при микроскопическомо исследовании находят клетки Березовского-Штернберга-Рида. Название эти клетки получили в память об ученых, принимавших участие в их открытии и изучении. Лимфогранулематоз часто встречается у детей позднего подросткового возраста и также имеет пики заболеваемости в 20 и 50 лет. Впервые заболевание было описано английским врачом Т.Ходжкиным в 1832 году.

Сэр Томас Ходжкин
(1798-1866)

СИМПТОМЫ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА

Как и при неходжкинских лимфомах, первым симптомом лимфогранулематоза обычно является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на легкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов.

Другими симптомами, встречающимися при лимфогранулематозе, являются:

• Слабость
• Повышение температуры тела
• Потливость
• Потеря веса
• Нарушения пищеварения

ДИАГНОСТИКА ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА

При подозрении на лимфогранулематоз осуществляются следующие виды исследований:

1. Врачебный осмотр
2. Общий и биохимический анализы крови
3. Биопсия пораженного лимфатического узла с морфологическим и иммунологическим исследованием.
   Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфогранулематоза, является микроскопическое исследование образца опухолевой лимфоидной ткани, полученной при биопсии. Эта ткань направляется на морфологическое исследование под микроскопом для того, чтобы определить, действительно ли лимфатический узел заполнен опухолевыми клетками и присутствуют ли в нем специфические клетки Березовского-Штернберга-Рида. Для подтверждения диагноза может быть выполнено иммуногистохимическое исследование с целью определения иммунологических характеристик опухолевых клеток.
4. Лучевая диагностика

Лучевая диагностика (рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре.
Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфогранулематоза.

ФОРМЫ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА

Существует 5 видов лимфогранулематоза. Правильный диагноз можно поставить только после исследования ткани лимфатического узла, получаемой при биопсии.

Варианты лимфогранулематоза:

1. Вариант нодулярного склероза (наиболее распространенный - 75%)
2. Смешанно-клеточный вариант
3. Вариант с лимфоидным истощением (наименее распространенный - менее 5%)
4. Вариант с большим количеством лимфоцитов
5. Нодулярный вариант с преобладанием лимфоцитов

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ - СТАДИИ ЗАБОЛЕВАНИЯ

В зависимости от степени распространенности заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

I стадия - опухоль находится в лимфатических узлах одной области или в одном органе за пределами лимфатических узлов (IE)

II стадия - поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE)

III стадия - поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может также сопровождаться поражением селезенки (IIIS). При сочетании поражения лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы с локализованным поражением внелимфатического органа или участка определяется стадия IIIE, а если в дополнение к этому поражена еще и селезенка - то стадия IIISE. Стадию III также подразделяют на III(1) и III(2). В первом случае опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости, а при стадии III(2) он также поражает лимфатические узлы, расположенные в тазу и вдоль аорты.

IV стадия - заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишку, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Буква Е означает то, что опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с пораженными группами крупных лимфатических узлов, а S - поражение селезенки. Кроме того, иногда в название стадии лимфогранулематоза включают букву А, означающую отсутствие симптомов заболевания у пациента, в то время как буква В означает наличие таких симптомов как лихорадка, проливные поты и потеря массы тела.

ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА

Независимо от морфологического варианта и стадии лимфогранулематоза конечная цель терапии - излечение заболевания . При I-II-й стадиях заболевания вероятность излечения очень высока, но и при далеко зашедших стадиях адекватное лечение имеет хорошие шансы на успех.

• При стадиях I и IIA лечение может проводиться методами лучевой терапии ± химиотерапия.
• В случае стадий IIB и IIIA применяют методы лучевой терапии или химиотерапии
• При распространенных стадиях заболевания (стадии IIIB-IV) проводится 6-8 циклов стандартной химиотерапии.
• При неблагоприятном течении лимфогранулематоза эффективным методом лечения является высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга .

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – онкологическое заболевание, поражающее лимфатическую систему. Образуя первоначальный очаг именно в лимфатической ткани, болезнь быстро распространяется в окружающие ткани.

Причины лимфогранулематоза

Достоверные причины возникновения данного заболевания до сих пор не установлены, хотя впервые эта болезнь была описана в далеком 1832 году доктором Ходжкиным (отсюда второе название). Однако ученые предполагают, что развитию лимфогранулематоза способствует вирус Эпштейна-Барра, который вызывает инфекционный мононуклеоз. Именно этот вирус довольно часто находят в клетках опухоли. Считается, что он вызывает мутацию лимфоцитов – они начинают бесконтрольно расти.

Также к возможным причинам развития злокачественного новообразования относят мутации на генном уровне и поражение т-лимфоцитов различными вирусами.

Стадии лимфогранулематоза

В зависимости от степени распространения опухоли выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

I стадия: опухоль локализуется в одном узле или нескольких узлах одной группы (чаще всего в области шеи, паха и подмышек);

II стадия: поражается две и более группы лимфоузлов, но по одну сторону диафрагмы;

III стадия: задеты лимфоузлы по обе стороны диафрагмы;

IV стадия: вовлечены другие органы – кишечник, печень, почки, костный мозг и др.

Кроме самой стадии лимфогранулематоза в диагнозе могут указываться буквы: буква А значит, что симптомы болезни у пациента отсутствуют, буква В – что наблюдаются лихорадка, потеря веса и проливной пот, буква Е означает, что заболевание распространилось на органы или ткани, расположенные рядом с крупными лимфоузлами, буква S – что поражение распространилось на селезенку.

Симптомы лимфогранулематоза

Основное проявление онкологического заболевания – это увеличение лимфатических узлов, причем примерно в 70% случаев процесс начинается в шейно-надключичной области. При этом ухудшение самочувствия больного не происходит. Увеличенные узлы подвижны, в крайне редких случаях – болезненны. Постепенно увеличиваясь в размерах, они сливаются в крупные образования.

У некоторых людей лимфогранулематоз начинается с увеличения лимфоузлов средостения, что обычно выявляется случайно при плановой флюорографии. Когда размеры новообразования достигают значительных размеров, появляются кашель и одышка, реже – боли за грудиной.

Иногда заболевание начинается с ночных потов, острой лихорадки и быстрого похудения. Незначительное увеличение узлов происходит позднее.

Если опухоль локализуется в легочной ткани, внешними признаками это не сопровождается.

В костной системе наиболее часто возникновению заболевания подвержены позвонки, затем грудина, кости таза и ребра, еще реже вовлечены трубчатые кости.

Характерных признаков поражения печени не существует, поэтому данный патологический процесс обнаруживается поздно.

Встречаются и случаи поражения центральной нервной системы, преимущественно спинного мозга, в результате чего происходят серьезные неврологические расстройства.

К второстепенным симптомам лимфогранулематоза относятся:

• Повышенная потливость (особенно в ночное время), свойственная почти всем больным в большей или меньшей степени;
• Изменения кожи (сухость, аллергические проявления, зуд) наблюдаются у трети пациентов;
• Резкое похудение;
• Повышение температуры тела;
• Общая слабость организма;
• Нарушение пищеварения.

Диагностика лимфогранулематоза

Даже при достаточно выраженных симптомах лимфогранулематоза и убедительной клинической картине подтвердить диагноз может только гистологическое исследование, по результатам которого определяется наличие в новообразовании клеток Березовского-Штернберга.

Бывает так, что получение материала для такого анализа затрудненно по причине расположения очага поражения. Для диагностики опухоли, расположенной в средостении, применяют метод диагностического вскрытия грудной полости. При локализации лимфогранулематоза в забрюшинном пространстве (что бывает крайне редко), требуется диагностическое вскрытие брюшной полости.

Вовлечение в процесс лимфатических узлов костей, лёгочной ткани, плевры, корней лёгких, средостения выявляют с помощью рентгенологических исследований.

Уточнение стадии лимфогранулематоза производится дополнительными методами, которые включают:

• Врачебный осмотр;
• Рентген грудной клетки;
• Биопсию костного мозга;
• Сканирование селезенки и печени;
• Контрастную ангиографию.

Лечение лимфогранулематоза

Методика лечения лимфогранулематоза зависит только от стадии заболевания.

На первой стадии применяют лучевую терапию, при необходимости сочетают ее с химиотерапией.

При второй и третьей стадиях сочетание лучевой и химиотерапии обязательно.

На четвертой стадии проводят 6 или 8 курсов химиотерапии.

Если прогноз лимфогранулематоза неблагоприятный, несмотря на проводимое лечение, пациентам назначают высокодозированную химиотерапию и проводят операцию по трансплантации костного мозга.

В некоторых случаях при локализации лимфогранулематоза в одном органе показана радикальная операция, подразумевающая удаление отдельных пакетов лимфатических узлов, резекцию желудка, кишечника и т.д. Такой метод позволяет добиться длительной клинической ремиссии – до 10-15 лет.

Лечение лимфогранулематоза проводят в специализированных онкогематологических клиниках. Все больные даже после излечения подлежат регулярному наблюдению в онкогематологических диспансерах.

Прогноз лимфогранулематоза

Чем раньше диагностировано заболевание и начато лечение, тем более благоприятен прогноз лимфогранулематоза. Согласно статистике, пятилетняя выживаемость составляет:

• 95% при первой стадии;
• Не менее 80% – при второй;
• Около 60% – при третьей;
• Не менее 45% – при четвертой стадии.

Ранними признаками неблагоприятного течения заболевания являются так называемые «биологические» показатели активности.

Таковыми считаются, при увеличении:

• СОЭ в общем анализе крови более 30 мм/ч;
• Гаптоглобина более 1,5 мг%;
• Концентрации фибриногена более 5 г/л;
• Альфа-2-глобулина более 10 г/л;
• Церулоплазмина более 0,4 ед. экстинкции.

Если хотя бы два показателя одновременно превышают указанные уровни, констатируют биологическую активность процесса.

Лимфогранулематоз у детей

Среди всех онкологических заболеваний у детей лимфогранулематоз составляет 15%.

Возникнуть это заболевание может в любом возрасте, но отмечены периоды наибольшей активности – 4-6 лет и 12-14 лет.

Крайне редко встречается лимфогранулематоз у детей до 3 лет.

Согласно статистике, мальчики болеют в 2-3 раза чаще, чем девочки, но после 15 лет это соотношение выравнивается.

Разрастание лимфоидной ткани злокачественного происхождения приводит к увеличению лимфоузлов различной локализации, спленомегалии (увеличению селезенки) и появлению симптомов интоксикации. Весь этот комплекс клинических признаков относится к такому заболеванию, как лимфогранулематоз .

Отличительной особенностью болезни является обнаружение клеток Березовского-Штернберга при исследовании материала, взятого биопсией.

Что за болезнь?

Лимфогранулематоз представляет собой заболевание с поражением лимфоузлов и селезенки. Он еще называется “Ходжкинской ” (согласно автору, который впервые описал симптомы недуга).

Болезнь в основном диагностируется в возрасте 20-30 лет и после 60-ти лет. По частоте гемобластозов (злокачественные заболевания лимфатической системы) уступает первое место лишь лейкемии.

Причины развития

Точные причины развития болезни до сих пор неизвестны. Предполагают, что разрастание лимфоидной ткани может провоцироваться вирусами, иммунодефицитом или передаваться генетически. Однако, ни одно из предположений не имеет доказательной основы.

В 20% случаев лимфогранулематоза выявляется вирус Эпштейн-Барр, ВИЧ или присутствуют сведения о перенесенном инфекционном мононуклеозе.

Иногда встречается семейная форма заболевания, что свидетельствует об отягощенной генетической наследственности. Также не стоит забывать о негативном воздействии излучения, токсических веществ и некоторых лекарственных средств.

Точные симптомы

Среди характерных симптомов стоит отметить:

• интоксикационный синдром (повышение температуры до 39 градусов, слабость, усиленное потоотделение, снижение аппетита и массы тела);
• увеличение лимфоузлов, которые человек может самостоятельно прощупать на шее, над или под ключицей, в паховой или подмышечной области;
• отдаленные очаги отсева в других органах.

На ощупь лимфоузлы увеличенные, плотной консистенции, безболезненные, легко подвижные, располагаются на одной линии и не плотно соединены с тканями.

В 20% случаев заболевание может начинаться увеличением лимфоузлов средостения, что проявляется сухим кашлем, одышкой, нарушением кардиального ритма и дисфагией.

Появление отеков нижних конечностей и болевых ощущений в животе указывает на поражение брюшных и забрюшинных лимфоузлов.

Кроме того, необходимо акцентировать внимание на таких формах, при которых поражаются органы, а не лимфоузы, например, лимфогранулематоз легких с развитием специфической пневмонии и экссудативного плеврита.

Костная форма характеризуется поражением позвоночника, тазовых костей, ребер и грудины. При этом отмечаются боли в костях и позвоночнике. Рентгенологически, спустя несколько месяцев, регистрируется костная деструкция.

При распространении на костный мозг наблюдается анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Поражение пищеварительного тракта проявляется кишечным кровотечением и возможным развитием перитонита при нарушении целостности стенки кишечника вследствие формирования язвенного дефекта слизистой.

Как распознать лимфогранулематоз на ранней стадии?

Определить стадию заболевания можно, основываясь на распространенности процесса:

• – увеличена одна группа лимфоузлов или 1 орган;
• – 2 группы с одной стороны от диафрагмы или 1 орган с регионарными лимфоузлами;
• – поражены узлы с обеих сторон от диафрагмы и 1 орган;
• – разлитое поражение узлов и органов.

Также выделяют локальную форму, когда поражается 1 группа узлов, и генерализованную – при распространении недуга на селезенку, легкие, желудок и кожу.

Диагностика

После анализа жалоб и прощупывания лимфоузлов, врач назначает биопсию, диагностическую торакотомию и лапароскопию. Благодаря данным исследованиям удается визуализировать лимфоузлы брюшной и грудной полости.

В биоптате обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга. При подозрении на поражение костного мозга выполняется пункция грудины.

Также, для исследования узлов назначается рентгенография, компьютерная томография или УЗИ забрюшинного пространства, брюшной и грудной полости.

Современное лечение

Лечебная тактика при лимфогранулематозе предполагает комбинированный подход с учетом стадии заболевания. В основном используются курсы химиотерапии и лучевое воздействие.

Облучение в качестве самостоятельной методики применяется на 1-2 стадиях. Кроме того, предшествовать этому может хирургическое удаление увеличенных узлов и селезенки.

Назначается на все группы лимфоузлов, как измененные, так и нормальные – с целью предупреждения дальнейшего распространения онкопатологии. Также, проводится профилактический курс химиотерапии.

При генерализованном заболевании на 3-4 стадиях применяется лучевая и химиотерапия для замедления прогрессирования онкологического процесса. В таком случае можно добиться частичной ремиссии или уменьшения выраженности клинических симптомов.

Прогноз

На 1 и 2 стадиях 5-тилетняя выживаемость после лечения, при условии отсутствия рецидива, составляет около 90%, на 3 стадии – 60-80%, а на 4 – меньше 40%.

Лимфогранулематоз с неблагоприятным прогнозом наблюдается при быстрой прогрессии, увеличении узлов более 5 сантиметров в диаметре, спленомегалии и одновременном увеличении 3-5 групп лимфоузлов.