Подковообразная почка у ребенка. Подковообразная почка: болезнь или особенность? Симптоматика патологического состояния почек у детей

Подковообразная почка – один из видов врожденной патологии взаимного расположения почек. На сегодняшний день еще окончательно не выяснена основная причина неправильного формирования почечной структуры у эмбриона.

Подковообразная почка

Но все больше ученых-медиков сходятся во мнении, что это совокупность факторов внешней среды и образа жизни беременной.

В норме у человека две отдельные почки, которые расположены практически симметрично по обеим сторонам позвоночника на уровне поясничного отдела. Их строение абсолютно одинаково.

Снаружи она покрыта слоем защитной фиброзной капсулы из плотной соединительной ткани. Под ней находится почечная ткань – паренхима. В ней расположено около миллиона структурных специфических клеток – нефронов.

Именно через их систему клубочков и канальцев осуществляется фильтрация плазмы крови от азотистых токсических соединений и образование мочи.

Канальцы нефронов формируют так называемые собирательные трубочки, по которым моча поступает в почечные чашки, а они в свою очередь объединяются в одну лоханку.

Из каждой лоханки выходит мочеточник, по нему моча попадает в мочевой пузырь и выводится из организма.

Формирование мочевыделительной системы у эмбриона начинается приблизительно с четвертой недели внутриутробного развития. Подковообразная почка развивается в конце первого триместра беременности – в 10 – 13 недель.

Врожденные аномалии

Почечные патология

В зависимости от характера врожденной патологии различают несколько типов аномального развития:

• количества, в таком случае может отсутствовать одна или обе (такое состояние несовместимо с жизнью) почки, реже может сформироваться дополнительный орган;
• положения, при такой патологии почка смещена вверх или вниз относительно ее нормального расположения, в зависимости от этого различают тазовую, подвздошную, поясничную, перекрестную и грудную дистопии;
• величины, чаще всего наблюдается уменьшение размера вплоть до полного исчезновения органа;
• взаимоотношения.

Именно к последнему типу и относится подковообразная почка. При такой аномалии взаимоотношения две почки могут сращиваться вместе нижними или верхними полюсами. Первый вариант патологии встречается в большинстве случаев.

Симптомы и способы диагностики

Очень часто подковообразная почка протекает бессимптомно. Иногда наблюдается ноющая боль в области поясницы или живота, ухудшение общего состояния, субфебрильная температура.

Ранее подковообразная почка выявлялась в позднем возрасте при появлении жалоб и первых клинических проявлений неправильной работы мочевыделительной системы.

Боль в пояснице

Но в настоящее время большинство детей в возрасте до года проходят обязательный скрининг, который включает в себя ультразвуковое обследование органов мочевыделительной системы.

Если диагностирована подковообразная почка, то необходимы дальнейшие исследования с учетом возраста ребенка. Классические методы контрастной рентгенологии во многих случаях противопоказаны.

Поэтому для оценки функционального состояния органов делают клинический и биохимический анализ крови и мочи. По их результатам определяется степень выведения из организма различных токсических продуктов обмена веществ или инородных соединений.

УЗИ малыша

Также очень показательны результаты компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Они сравнительно безвредны по сравнению с классическим рентгеном и кроме того гораздо более информативны.

Ребенку с подковообразной почкой также делают ангиографическое обследование, которое определяет степень кровоснабжения органа. Дело в том, что при такой патологии сосуды, питающие почку, могут располагаться совершенно хаотично и непредсказуемо.

Очень большую роль в функционировании подковообразной почки играет положение мочеточников. Иногда они могут перекручиваться через сам орган, создавая препятствия нормальному оттоку мочи.

Совокупность нарушения анатомического строения не только почки, но и мочевыводящих путей приводит к риску развития гидронефротической трансформации, бактериального воспаления и мочекаменной болезни.

Гидронефротическая трансформация

Также такое заболевание называют гидронефроз. Это состояние, которое возникает при постоянном нарушении оттока мочи из подковообразной почки.

Как уже упоминалось выше, чаще всего оно возникает из-за аномального расположения мочеточника. Также такой процесс может сопутствовать мочекаменной болезни, когда камень при выходе из лоханки закупорил просвет мочевыводящих путей.

Гидронефроз

Образование мочи происходит непрерывно, и при нарушении уродинамики она начинает скапливаться в чашечно-лоханочной системе почки.

Со временем она увеличивается в размере и сдавливает почечную паренхиму и расположенные в ней нефроны, которые с другой стороны покрыты плохорастяжимой капсулой.

В результате такого давления в паренхиме нарушается кровообращение, начинаются атрофические процессы, которые в конечном итоге могут привести к некрозу.

Безвозвратная гибель нефронов ведет к полной или частичной потере почкой ее основных функций.

Гидронефротическая трансформация при подковообразной почке лечится хирургическим путем. Органы разделяют и восстанавливают максимально приближенное к норме положение мочеточников.

Бактериальное воспаление

Еще одним серьезным осложнением подковообразной почки является склонность больного к частым воспалительным заболеваниям. В частности это пиелонефрит — бактериальное инфекционное воспаление чашечно-лоханочной системы.

Его возбудителями являются кишечная палочка, стрептококки, стафилококки, протеи, иногда грибки. Чаще всего бактерии заносятся в почку восходящим путем из области наружных половых органов или прямой кишки.

Лечение антибиотиками

Гораздо реже они попадают в лоханку с током крови из других очагов инфекции. Ярким проявлением такой болезни является резкое повышение температуры, иногда наблюдается неинтенсивная боль в районе поясницы.

Подковообразная почка способствует тому, что инфекция может выйти за пределы чашечно-лоханочной системы и затронуть паренхиму. Поэтому необходимо как можно скорее начать лечение антибактериальными препаратами.

Параллельно должен осуществляться контроль эффективности терапии. Для этого делают бакпосев мочи с определением чувствительности к антибиотикам.

Мочекаменная болезнь

Практически всегда нарушение уродинамики при подковообразной почки приводит к выпадению в осадок различных солей, которые в норме содержатся в моче.

В зависимости от значения ее рН могут формироваться разные типы камней: уратные, фосфатные, оксолатные, кальцийсодержащие, реже ксантиновые или цистиновые.

Определение точных размеров конкрементов и их локализации осуществляют при помощи методов контрастной рентгенологии (во взрослом возрасте), УЗИ, компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Лечение песка, кристаллов или камней небольшого размера предусматривает соответствующую диету, которая способствует нормализации кислотно-щелочной среды мочи.

Кроме того если они могут самостоятельно и безболезненно выйти из почки по мочевым путям, то назначают диуретические, спазмолитические и противовоспалительные препараты.

Если же существует риск развития почечной колики при закупорке просвета мочеточника или воспаления почки, то показано инструментальное лечение.

Конкремент можно раздробить методом ударно-волновой литотрипсии.

Такую процедуру можно проводить дистанционно, а также с помощью непосредственного подведения литотриптера непосредственно к камню через прокол на брюшной стенке.

В большинстве случаев люди с диагнозом подковообразная почка могут вести абсолютно нормальный образ жизни, такая патология даже не является противопоказанием к беременности.

Однако эта врожденная аномалия требует постоянного наблюдения и врача.

Чаще всего при возникновении осложнения проводится симптоматическая терапия. При тяжелом течении показано хирургической разделение подковообразной почки.

Сращениями почек называют врожденные аномалии развития мочевыделительной системы, при которых происходит слияние этих парных органов в один. При этом каждая из почек имеет свой собственный открывающийся в мочевой пузырь мочеточник и сосуды. Это отклонение является достаточно частым и выявляется примерно у 14 % пациентов с пороками развития почек.

По наблюдениям специалистов, сращение почек чаще выявляется у мальчиков и почти в половине случаев сочетается с дистопией почек (врожденным нарушением их топографического расположения) или другими атипичными локализациями внутренних органов. Рассматриваемая в рамках этой статьи аномалия может протекать бессимптомно или способствует возникновению различных заболеваний почек. Именно поэтому ее выявление всегда требует наблюдения у специалиста, который может правильно оценивать ситуацию клинической картины и принимать решение о необходимости лечения этой патологии.

Почему появляется сращение почек? Какие бывают разновидности этой аномалии развития? Как они проявляются? Какие методики диагностики и лечения показаны при сращении почек? Ответы на эти вопросы вам поможет получить эта статья.

Причины

Причиной нарушения развития почек во внутриутробном периоде могут стать инфекционные заболевания, перенесенные беременной женщиной в первые 2-3 месяца беременности.

Сращение почек вызывается нарушением в эмбриональном развитии, которое возникает на 2-3-м месяце (примерно на 8-10-й неделе) беременности. Причинами его развития могут становиться тератогенные факторы, воздействующие на организм будущей матери:

• проживание в экологически опасных регионах;
• работа на вредных предприятиях;
• перенесенные ;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• травмы и ушибы плода.

Наблюдения специалистов показывают, что особенно часто сращение почек наблюдается среди лиц, живущих вблизи металлургических и химических предприятий или заводов по переработке радиоактивных отходов.

Под воздействием неблагоприятных факторов две метанефрогенные бластемы сливаются еще до начала миграции будущих почек в поясничную область. Несмотря на это отклонение эмбрионогенеза каждая почка имеет свой мочеточник, впадающий в мочевой пузырь в обычном месте, и сосудистую систему. У большинства больных с этим пороком развития (примерно у 88 %) почки имеют аномальное кровообращение.

Классификация

Характер сращения почек может быть различным:

• симметричным – каждый орган располагается гомолатерально (симметрично относительно позвоночника), почки могут сливаться своими нижними (реже верхними) полюсами, формируя подковообразную почку, или всей срединной поверхностью (галетообразная или комообразная почка);
• асимметричным – происходит слияние противоположных полюсов органа (например, верхнего полюса правой почки с нижним полюсом левой) при вертикальном расположении обоих почек (S-образная) или при горизонтально расположенных органах (L-образная почка), в более редких случаях наблюдается продольное совпадение осей слившихся противоположными полюсами почек (I-образная почка).

Крайне редкой аномалией почек является ее дискообразное сращение, при котором наблюдается слияние всеми полюсами, боковыми и медиальными поверхностями.

Самой часто встречающейся аномалией является подковообразная почка – она выявляется в 10-15 % случаев всех почечных аномалий (примерно 1 случай на 500 новорожденных). Реже всего обнаруживается галетообразная почка.

Симптомы

Характер клинических проявлений при сращении почек зависит от разновидности и степени выраженности аномалии.

При подковообразной почке у некоторых больных симптомы отсутствуют, а у других могут возникать боли в области пупка во время сгибании и разгибании туловища или в пояснице и животе во время физических нагрузок. Если перешеек аномального органа сдавливает нервные сплетения корня брыжейки, то у пациента могут присутствовать жалобы на и .

Постоянное ощущение болей приводит к эмоциональной неустойчивости и развитию неврастении или истерии. Из-за гипертензии в венах почки у больного наблюдается кровь в моче. Если аномальный орган сдавливает нижнюю полую вену, то у больного появляются , асцит, и . У женщин при таком проявлении подковообразной почки возможны нарушения и преждевременные роды.

При S-, L- и I-образных сращениях почек у больного присутствуют симптомы сдавления органов. Одни могут быть вариабельными и проявляются в возникновении следующих признаков:

• боли в подреберье и пояснице;
• боли в области желудка;
• нарушения пищеварения: , запоры;
• неврологические нарушения: астенизация, повышенная раздражительность и др.

Иногда сращение этих парных органов может выявляться при глубоком прощупывании живота или в ходе бимануального гинекологического обследования.

Кроме всех вышеописанных симптомов аномалии почек могут становиться причиной развития , почечной недостаточности и раковой опухоли в тканях перешейка органа.

Диагностика

Один из информативных методов диагностики сращения почек - экскреторная урография.

Для выявления сращений почек выполняются следующие исследования:

• УЗИ и УЗДГ почек;
• ретроградная пиелография;
• нефроартериография;
• КТ и МРТ почек.

Наиболее информативными способами диагностики сращений почек являются рентгеноконтрастные методики, которые позволяют обнаруживать не только изменения, связанные со слиянием органов, но и выявляют последствия этой аномалии (например, камни в почках, гидронефротическое перерождение почек, сосудистые патологии, опухоли). При подготовке больного к хирургической операции важное значение имеют диагностические данные УЗДГ и почечной ангиографии, которые позволяют детально изучать кровообращение в измененных аномалией органах. Для исключения сопутствующих инфекций обязательно проводятся анализы мочи ( и бакпосев на выявление возбудителя и его чувствительности к антибиотикам).

Лечение

При отсутствии клинических проявлений сращение почек не требует специального лечения. Этим пациентам назначается диспансерное наблюдение с обязательным периодическим проведением анализов мочи и УЗИ.

Если рассматриваемая в рамках этой статьи аномалия приводит к развитию рецидивирующих пиелонефритов, то больному назначается консервативная терапия этого воспалительного заболевания и даются рекомендации по его профилактике. Хирургическое лечение при сращении почек показано при выявлении мочекаменной болезни, гидронефроза и опухолей в почках.

Если болевой синдром и изменения уродинамики провоцируются давлением перешейка подковообразной почки на окружающие ткани, то последствия аномалии могут устраняться путем нефропексии – рассечения места сращения и разведения полюсов почек (с фиксацией их в новом положении). В некоторых случаях при подковообразной почке у одного из органов может утрачиваться функциональность. При таком течении аномалии принимается решение о геминефроэктомии – выполнении удаления патологически измененного органа.

Выявление камней в сращенных почках является показанием для назначения консервативной терапии. Если медикаментозное лечение оказывается неэффективным, то больному назначается проведение одной из хирургических методик удаления конкрементов из почек:

• перкутанная (чрескожная) или дистанционная литотрипсия – могут выполняться по отношению к определенному виду камней, после дробления осколки конкрементов удаляются через нефроскоп нефроэкстрактером (при перкутанной литотрипсии) или выводятся через мочевые пути самостоятельно (при дистанционной литотрипсии);
• пиелолитотомия – вмешательство выполняется путем открытого или лапароскопического доступа и заключается в удалении конкрементов после рассечения почечной лоханки;
• нефролитотомия – в ходе открытой или лапароскопической операции выполняется удаление камней после рассечения почечной паренхимы.

При поражении или утрате функций одного из сросшихся органов выполняется частичная или полная нефрэктомия.

К какому врачу обратиться

При появлении болей в пояснице, области пупка, живота или подреберья, присутствии крови в моче следует обратиться к нефрологу или урологу. После проведения ряда обследований (УЗИ, УЗДГ, экскреторной урографии, КТ, МРТ почек и др.) врач сможет поставить правильный диагноз и определить тактику дальнейшего лечения.

Сращение почек может быть подковообразным, L-образным, S-образным и I-образным. Эта врожденная аномалия развития мочевыделительной системы сопровождается срастанием парных органов в один. В ряде случаев сращение почек протекает бессимптомно и не требует проведения лечения. При значительных изменениях в органах у больного возникает ряд неприятных симптомов, присутствие аномалии способствует развитию различных сопутствующих заболеваний (пиелонефритов, гидронефроза, мочекаменной болезни, раковых новообразований, артериальной гипертензии и

5 Февраль, 2017 Vrach

Подковообразная почка – это дефект, имеющий врожденный характер. Аномалия встречается примерно в каждом десятом случае всех пороков почек. Проблема заключается в том, что почки оказываются сросшимися вверху или внизу, и орган выглядит, как подкова. Анатомия нередко приводит к нарушению ее функционирования. Нередко патология сопровождается хроническими заболеваниями и их последствиями, в частности почечной недостаточностью, артериальной гипертензией и другими проблемами.

Найти точную причину врожденных аномалий развития невозможно, однако специалисты установили, что вредные привычки родителей, различные негативные влияния на плод во время беременности способствуют тому, что формируется патология у ребенка . Аномальное развитие происходит во время движения и ротации почек в организме плода, которые заканчиваются только после того, как малыш родился.

Провоцирующие факторы

• Хронические болезни матери.
• Воздействие агрессивных химических веществ на женщину во время беременности.
• Бесконтрольный прием различных лекарственных препаратов.
• Прием алкоголя и наркотических веществ.

Особенно часто выявляется соотношение между приемом лекарств гормонального характера и развитием патологии. Причем более подвержены почечным аномалиям мальчики.

Выявить патологию почек у плода на ранней стадии беременности практически невозможно, несмотря на современные технические средства диагностики. Дело в том, что почки весь период беременности не участвуют в очистке крови будущего ребенка, поэтому понять, что с почками что-то не так крайне трудно до момента рождения. Формирование органа заканчивается только после появления малыша на свет.

Как проявляется аномалия

Аномалия может достаточно долгое время не проявляться никакими симптомами. Тогда диагностирование патологии бывает случайным при обращении к врачу по другому поводу или во время диспансеризации. Однако в большинстве случаев особенности строения органа отражаются на его функциях, так как иннервация и недостаточное снабжение кровью подковообразной почки способствуют этому.

При наличии данной патологии нередко развивается характерный болевой синдром. Боль распространяется на область пупка, поясницу, понизу живота. Особенно она ощущается после физических нагрузок. На фоне постоянных болей ухудшается психологическое состояние человека. Он становится менее эмоционально устойчивым, более восприимчивым к стрессам, возможно развитие неврастении, истерии.

Расположение почки подковообразной формы, наличие перешейка оказывают давление на сосуды и нервные сплетения. К примеру, пережатие нервных структур брыжейки приводит к нарушениям в работе кишечника, в частности к ухудшению перистальтики, запорам. Давление на область нижней полой вены вызывает венозный застой, проявляющийся отеками, варикозом. У женщин возможны нарушения в мочеполовой сфере, например, сбои в менструальном цикле.

Патология и беременность, в общем-то, совместимы, если нет почечной недостаточности. Однако требуется более внимательное наблюдение за женщиной, так как наличие у нее данной патологии может спровоцировать преждевременные роды.

Перешеек почки, имеющей аномальную форму, может пережимать часть мочеточника. В этом случае нарушается отток мочи, она застаивается, это способствует распространению инфекции, присоединению пиелонефрита и развитию мочекаменной болезни. Кроме того, плохой отток мочи может приводить к тому, что развивается гидронефроз .

Характерные симптомы

• Боли в животе и пояснице.
• Нарушение работы кишечника.
• Гематурия.
• Отеки.
• Варикоз.
• Хронические воспалительные процессы в почках .
• Камнеобразование.
• Стойкое повышение АД.

Исследования показывают, что ткани перешейка более подвержены опухолевой трансформации, поэтому при таком пороке риск развития онкологии увеличивается.

Диагностика

Для выявления данной патологии нужно провести комплексное обследование, которое даст врачу всю необходимую информацию об особенностях строения и функционирования этого органа. Обследование назначается при подозрении на подковообразную почку или при жалобах пациента, на основании которых уролог видит необходимость в уточнении состояния почек. Требуются аппаратные исследования, анализы крови и мочи, так как, помимо, основной патологии, могут присутствовать сопутствующие заболевания и осложнения.

Для постановки диагноза, УЗИ является первым исследованием, оно дает представление о форме чашечек, расположении органа. Другие методы диагностики позволяют врачу увидеть более детальную картину патологии:

• размер и силуэт перешейка;
• расположение чашечек;
• состояние кровоснабжения и сосудов;
• уродинамику;
• наличие инфекционной составляющей.

Диагностические процедуры

• Ультразвуковое исследование.
• Дуплексное сканирование сосудов.
• Артериография почек.
• Компьютерная томография.
• Цистоуретрография.
• Анализы крови и мочи.

Лечение

Как лечить патологию? Все зависит от наличия симптомов и степени их выраженности. Если проявлений нет, и почки справляются со своей работой, то никакого лечения не нужно. Однако при выявлении данной патологии требуется постоянное наблюдение уролога. Оно необходимо для того, чтобы держать проблему под контролем и при появлении симптомов начать лечение как можно раньше. Это поможет избежать вторичных осложнений.

Если в подковообразном дефекте развивается пиелонефрит, то назначается его лечение. Необходимо устранить очаг воспаления и попытаться восстановить функцию почек. При формировании камней усилия направляются на их удаление. Для этого применяются различные способы, как консервативные, так и оперативные. Сегодняшняя медицина обладает целым арсеналом методов лечения мочекаменной болезни.

Радикальное исправление патологии возможно только хирургическим путем. Во время операции производят рассечение перешейка и разводят концы почек, закрепляя их в нормальном положении. В некоторых случаях одна половина погибает, тогда требуется ее удаление. Оперативное лечение назначается только в соответствии с показаниями при наличии сильных болей, нарушении оттока мочи. Также операция может понадобиться при онкологических процессах в почке.

Истории наших читателей

«Вылечить ПОЧКИ я смогла с помощью простого средства, о котором узнала из статьи ВРАЧА-УРОЛОГА с 24 летним стажем Пушкарь Д.Ю...»

Ограничения при аномалии

Патология сама по себе не означает, что человек может быть как-то ограничен в жизни. Все зависит от наличия симптомов и нарушения функций органа. Если никаких проявлений нет, и почки полностью обеспечивают мочевыделительную функцию, то можно без ограничений заниматься спортом, работать.

Если аномалия привела к нарушению уродинамики, развитию воспалительных или других заболеваний, то придется это учитывать, чтобы не ухудшилось общее состояние организма и не появились осложнения.

Берут ли в армию? Как правило, при наличии выявленной патологии требуется выполнить обследование, включающее динамическую сцинтиграфию . Оно покажет наличие и степень нарушения функций почек. При наличии аномалии и умеренном нарушении функций этого органа призывнику присваивается категория В. Это означает, что он освобожден от призыва в мирное время. Молодой человек получает военный билет и зачисляется в запас, откуда может быть призван в случае введения в стране военного положения.

Чтобы определить, каким спортом можно заниматься, также необходимо определить функциональное состояние органа. Только после полной точной диагностики можно будет решать вопрос о разрешенных или запрещенных видах сорта. При отсутствии функциональных нарушений и жалоб со стороны почек человек может вести обычный образ жизни.

Устали бороться с почечными заболеваниями?

ОТЕКИ лица и ног, БОЛИ в пояснице, ПОСТОЯННАЯ слабость и быстрая утомляемость, болезненное мочеиспускание? Если у вас есть эти симптомы, то вероятность заболевания почек составляет 95%.

Если вам не наплевать на свое здоровье , то прочитайте мнение врача-уролога с 24 летним стажем работы. В своей статье он рассказывает о капсулах РЕНОН ДУО .

Это быстродействующее немецкое средство для восстановления почек, которое много лет применяется во всем мире. Уникальность препарата заключается:

• Ликвидирует причину возникновения болей и приводит почки к первоначальному состоянию.
• Немецкие капсулы устраняют боли уже при первом курсе применения, и помогают полностью вылечить заболевание.
• Отсутствуют побочные эффекты и нет аллергических реакций.

Иногда две почки срастаются вместе, формируя собой один орган. Подковообразная почка - пример такого объединения. Это врождённый порок, который составляет, согласно исследованиям разных учёных, примерно 8–16% всех патологий формирования мочеобразующих органов. Такая аномалия взаиморасположения почек встречается примерно у одного из 700 новорождённых.Содержание

1 Расположение и анатомия подковообразной почки

2 Как происходит кровоснабжение аномального органа

3 Как чувствует себя человек с подковообразной почкой

4 Диагностика аномалии

5 Лечение

6 Профилактика осложнений и образ жизни

7 Видео: выделительная система человека

Расположение и анатомия подковообразной почки

Подковообразная почка формируется в результате сращения в раннем периоде внутриутробной жизни обоих зачатков органа. Иногда эмбриональная структура её ткани сохраняется и во взрослом возрасте. Обычно почки соединены между собой нижними краями, крайне редко - верхними.Образовавшийся в результате аномалии внутриутробного развития орган может быть как симметричным, так и асимметричным. Как правило, обе половинки образовавшейся почки имеют одинаковую величину, но иногда одна из них бывает меньше другой. Перешеек подковы, который соединяет сегменты обеих её частей, состоит из жировой ткани либо является массивной прослойкой из почечного коркового слоя. В первом случае он не функционален, а во втором - работает так же, как и основные мочеобразующие органы. Перешеек находится либо между крупными кровеносными сосудами брюшной полости, либо позади них.

Подковообразный орган может располагаться в таких местах брюшной полости:

• впереди позвоночника и крупных чревных кровеносных сосудов - аорты и нижней полой вены, на средней линии туловища;
• в нижних частях поясничной области;
• в малом тазу;
• на уровне 12-го ребра (редко) – там, где почки находятся в норме.

Лоханки органа размещены на его передней поверхности, в области ворот на середине подковы. Чашки почки обычно расширены и удлинены, обращены в противоположную от лоханок сторону; нижние из них расположены ближе друг к другу, чем верхние.Мочеточники выходят из лоханок органа выше, чем у нормальных почек, образуют острый угол по отношению к ним. Количество тех и других чаще всего остаётся таким же, как и у здорового человека, однако изредка наблюдается их удвоение. Мочеточники идут вниз по передней или, реже, по задней стороне боковых частей подковы, оставляя на ней бороздки. Заканчиваются они, как и полагается, в мочевом пузыре. Если происходит удвоение обеих половинок сросшегося органа, то образуется асимметричная единая почка.

Больше чем в половине случаев у больных с таким пороком наблюдаются аномалии развития и прочих органов тела.

Как происходит кровоснабжение аномального органа

Для кровоснабжения такой почки характерно большое многообразие. Число сосудов и их локализация могут варьировать от пациента к пациенту. Нередко к верхним и нижним краям подковы, её центру проходят добавочные сосуды. Примерно в половине случаев перешеек органа снабжается кровью из своей собственной артерии, ответвляющейся от аорты.Питание почки из магистральной артерии наблюдается только у третьей части пациентов, у всех остальных кровеносная сеть имеет рассыпной характер. Чем дальше сросшиеся органы удалены от места своего физиологического расположения, тем ниже область отхождения питающих их сосудов. Последние образуют многочисленные сплетения на передней части подковы, тем самым закрепляя её. Часто густая сосудистая сеть органа становится одной из причин затруднения образования и выделения (пассажа) мочи на лоханочно-мочеточниковом отрезке.

Как чувствует себя человек с подковообразной почкой

Сросшиеся в виде подковы почки, как и при прочих аномалиях развития, больше подвержены всевозможным заболеваниям, чем нормальные. Например, пиелонефрит, гидронефроз (чрезмерное расширение лоханок) и хроническая недостаточность почечной функции встречаются при таком пороке довольно часто. Если подковообразный орган поражён каким-либо патологическим процессом, то на первый план выходят симптомы, характерные именно для него. Однако объединение врождённого анатомического порока и приобретённого воспалительного заболевания нередко формирует комплекс признаков, нетипичных для обоих недугов. Вследствие постоянного давления перешейка на близко лежащие органы, солнечное сплетение, крупные кровеносные сосуды, а также некоторых особенностей иннервации (снабжения нервами), даже здоровая почка в форме подковы может обуславливать типичный набор симптомов, ярко ощущаемых пациентом, таких как:

тупая боль ноющего характера в надбрюшной зоне, в пояснице и внизу живота, изредка в крестцовом отделе, появляющаяся при физической нагрузке и утихающая в покое;иллюзия присутствия инородного тела в брюшной полости;запор из-за сдавливания почкой верхнего отдела кишечника;боль в районе пупка, появляющаяся при наклонах и прогибах корпуса;чувство онемения и ползания мурашек в ногах, иногда их отёки;эмоциональная неустойчивость, повышенная тревожность, плаксивость.

Болевые ощущения при этом пороке нередко бывают отображением застоя мочи, в меньшей мере - следствием механического сдавливания перешейком сосудов и нервов. Ослабление кишечной перистальтики, метеоризм, спазмы в животе, запор обычно тоже бывают причинены нарушением уродинамики (движения мочи).

Иногда у носителя здоровой подковообразной почки наблюдается гематурия (примесь крови в моче), возникающая вследствие повышения венозного давления внутри этого органа. Компрессия (сжатие) начального отдела мочеточника перешейком или добавочным крупным сосудом создаёт преграду для свободного оттока мочи из чашек и лоханок. Последнее обстоятельство способствует:

• образованию конкрементов (камней);
• развитию воспалительных явлений и артериальной гипертензии почечного происхождения;
• гидронефрозу.

У женщин эта аномалия иногда становится причиной расстройства месячного цикла; наступившая беременность может прерваться раньше срока, закончившись преждевременными родами или выкидышем. У детей нередко наблюдается симптомокомплекс, именуемый синдромом подковообразной почки: боль в животе, пупке, нарушения работы пищеварительной системы.

Однако этот порок может долгие годы не давать о себе знать и не причинять человеку никакого дискомфорта. Иногда пациент узнаёт о наличии у себя подковообразной почки случайно, проходя ультразвуковое исследование по какому-либо другому поводу.

Диагностика аномалии

Для своевременной и правильной диагностики подковообразной почки необходимо провести комплексное и разностороннее урологическое обследование пациента. Последнее основывается на сочетании рентгенологического (простой рентген, компьютерная томография, урография и ангиография), ультразвукового и радиоизотопного методов. С помощью этих диагностических процедур подкову отличают от других пороков органа: J-, S-, L-образной, галетообразной, удвоенной и третьей почки.Перед началом инструментальных исследований врач больного осматривает и опрашивает, оценивая симптомы и жалобы, если они есть. Иногда характер боли при подковообразной почке может симулировать клиническую картину хирургических патологий брюшной полости (гастродуоденит, панкреатит, холецистит и т. п.) или гинекологических недомоганий. Поэтому должно быть уделено внимание нестандартной локализации дискомфортных ощущений и прощупываемому у худощавых пациентов плотному образованию, расположенному по центру живота, а также частому присоединению хронического пиелонефрита. Окончательный диагноз ставится после проведения ряда инструментальных исследований.

Что показывает экскреторная урография

В основе метода экскреторной урографии лежит способность почек собирать, а затем выводить с мочой рентгеноконтрастное вещество, предварительно введённое пациенту внутривенно. На снимках, полученных при исследовании этим способом, видны следующие признаки подковообразной аномалии:

• низкое положение тени органа;
• ограниченная подвижность сросшихся почек;
• отсутствие их смещения при дыхательных движениях;
• видимость тени перешейка;
• наложение теней нижних частей обеих почек на тень позвоночника;
• расположение почечных лоханок ниже нормального;
• направленность чашечек к позвоночнику, при этом верхние отстоят от него дальше, чем нижние;
• камни в аномальной почке.

Если это исследование выполняется на фоне заполнения брюшной полости специальным газом, то контуры подковообразной почки прослеживаются более чётко.

Почечная ангиография

Метод почечной ангиографии (или артериографии), кроме количества артерий, позволяет установить численность и локализацию дополнительных сосудов. Исследование помогает оценить:

• объём функционирующей паренхимы;
• особенности кровоснабжения почки;
• толщину и структуру её перешейка;
• наличие в перешейке крупных кровеносных сосудов.

Знание состояния и расположения кровеносной системы подковообразной почки чрезвычайно важно при выполнении впоследствии хирургических вмешательств на этом органе.

УЗИ и компьютерная томография

При ультразвуковом и томографическом исследовании можно увидеть очертания обеих сросшихся почек и их перешейка. Нижний контур органа не всегда размещён на одном уровне. Продольные оси почек формируют с позвоночником острый угол, открытый вверх. Лоханки и чашечки органа имеют необычную форму, расположены нетипично. Мочеточники отходят как бы от нижнего края подковообразной почки, идут к позвоночному столбу и затем к мочевому пузырю, постепенно занимая физиологичное положение.

Видео: как выглядит подковообразная почка на УЗИ

Радионуклидная сцинтиграфия

При проведении сцинтиграфии в организм вводят небольшое количество радиоактивного препарата и получают изображение органа при помощи гамма-камеры. Метод позволяет изучить структуру и функциональность почек. На сцинтиграмме фиксируется типичное накопление радионуклидов - в форме подковы, переброшенной через позвоночный столб.

Фотогалерея: врождённые пороки развития почек, подобные подковообразной

Аномалии развития почек: видео

Лечение

В лечении возникает необходимость при таких ситуациях:

• интенсивный болевой синдром, значительно снижающий качество жизни больного;
• образование в аномальной почке конкрементов;
• осложнение гидронефрозом или пиелонефритом;
• появление злокачественной опухоли и др.

Лечение заболеваний, вызванных подковообразной почкой, преимущественно хирургическое. Под общим наркозом производят вскрытие брюшной полости (лапаротомический доступ) и рассечение перешейка (истмотомию), соединяющего нижние концы сросшихся органов. Во избежание нарушений уродинамики оба мочеточника устанавливают в правильное положение.Если перешеек состоит из жировой ткани, то операция по разделению сросшихся почек проходит легко. При паренхиматозной его структуре хирург должен учитывать не только ширину и толщину органа, но и особенности питающих его кровеносных сосудов. Поэтому операция проходит под контролем ультразвукового сканирования.

Хирургическое вмешательство должно быть максимально органосберегающим; его масштаб зависит от степени патологических изменений, обусловленных давлением перешейка на нервные волокна и сосудистые сплетения. Существует несколько способов разделения нижних концов подковы и их последующей фиксации в новом положении. Если мочеточники перекрещиваются под аномальной почкой, то такое перемещение крайне необходимо ввиду высокого риска развития непроходимости мочевых путей.

При образовании в одной из половин подковообразной почки злокачественной опухоли либо при полной необратимой потере её функций больному производится геминефрэктомия или резекция - операция по удалению поражённой части органа.

В случае заболевания подковообразного органа пиелонефритом после определения вида возбудителя и лабораторных анализов проводят медикаментозную терапию антибиотиками, соответствующую стандартной схеме лечения этого воспалительного процесса.

Профилактика осложнений и образ жизни

Как показали многочисленные наблюдения за носителями этой аномалии, такие люди нуждаются в регулярном и тщательном врачебном контроле. Ввиду высокого риска появления непроходимости мочевыводящих путей и онкологических процессов все пациенты с обнаруженной подковообразной почкой, даже здоровой, независимо от возраста должны быть поставлены на диспансерный учёт у уролога или нефролога и не реже двух раз в год проходить полное обследование.

Регулярный медицинский контроль позволит вовремя выявить заболевание и провести консервативное, а при необходимости и хирургическое лечение.

Такие профилактические меры помогут предупредить пиелонефрит и последующее за ним развитие хронической почечной недостаточности, уменьшить процент инвалидизации и смертности больных. Большое значение имеют систематические медицинские осмотры детей и генетические обследования будущих родителей, у членов семей которых были выявлены пороки развития мочеобразующих органов.

Можно ли с подковообразной почкой заниматься спортом

Часто людей с этой аномалией волнует вопрос: нужны ли им какие-либо ограничения в повседневной жизни, в частности, можно ли заниматься спортом. Здесь есть два варианта ответа. При здоровой, ничем не беспокоящей человека подковообразной почке, ему разрешено вести обычный образ жизни, активно работать и делать физические упражнения. Детей с такой аномалией даже нужно поощрять заниматься доступными им видами спорта. Но рекомендуется избегать таких физкультурных занятий, во время которых есть большая вероятность падения и ушиба, или по проблемной почке может быть нанесён сильный удар противником. Например, это катание на лыжах или велосипеде, хоккей или футбол, прыжки в высоту или с трамплина, бокс, восточные единоборства, скалолазание.

В мире известны случаи, когда тяжелоатлеты с подковообразной почкой принимали участие в соревнованиях высокого уровня и даже побеждали.

Многие интересуются, разрешается ли плавать в водоёмах и загорать. Да, можно, но осторожно: купание в слишком холодной воде может вызвать простуду, а следом не заставит себя ждать и воспаление почки. На открытом солнце в полуденные часы тоже находиться нежелательно: как известно, чрезмерное увлечение загаром чревато онкологическими заболеваниями. Впрочем, эти рекомендации справедливы и для людей с нормальными почками.

По-другому дело обстоит, если подковообразная почка больна. В этой ситуации пациент должен оценить риск любого действия. Физическая нагрузка, режим питания и потребления жидкости должны согласовываться с наблюдающим врачом.

Видео: выделительная система человека

Подковообразная почка - довольно часто встречающийся порок расположения и развития мочеобразующих органов. Она функционирует так же, как и две отдельные, по сути, являясь двумя соединёнными перешейком почками, а не одной. Эта особенность, если она не осложняется каким-либо заболеванием и не мешает фильтрации крови, не требует лечения. Достаточно регулярного урологического наблюдения. Однако подковообразная почка намного больше, чем нормальные органы, предрасположена к воспалительным и онкологическим заболеваниям. При необходимости и при наличии показаний сросшиеся органы можно хирургическим путём разделить или удалить патологическую их часть.

Подковообразная почка – довольно частая патология. Ей подвержен 1 человек из 500 взрослых людей, мужчины в два раза чаще, чем женщины. Подавляющее большинство случаев – спорадические, патология является единичной, за исключением тех случаев, которые связаны с генетическими синдромами.

Суть проблемы

Подковообразная почка образуется путем слияния по средней линии двух различных функционирующих почек. Они соединены перешейком либо из функционирующей почечной паренхимы, либо из фиброзной ткани. В подавляющем большинстве случаев органы срастаются нижними полюсами (90% случаев). Если соединение происходит по верхним и нижним полюсам, то такая конфигурация называется «сигмовидная почка». Часто уже на операционном столе вокруг перешейка определяют множественные соединительнотканные спайки. Они появляются вследствие неоднократного травмирования перешейка. Эти образования нередко захватывают и лоханки, что приводит к нарушению оттока мочи.

При нормальном эмбриональном развитии плода почки постепенно поднимаются в брюшную полость и занимают свое место в специальном ложе под надпочечниками. У ребенка после рождения почки полностью формируются и закрепляются. Подковообразный орган находится ниже, чем обычно, поскольку его восхождение в брюшную полость ограничено нижней брыжеечной артерией, которая оказывается над перешейком. Но также возможен вариант, когда перешеек расположен между или позади брюшной аорты и нижней полой вены.

В результате слияния нижних полюсов сросшиеся почки занимают положение обратное по отношению к нормальной оси

Также по причине низкого расположения наблюдаются сосудистые аномалии – возникают множественные дополнительные артерии из дистальной аорты и подвздошной артерии, которые создают обособленное кровообращение в перешейке. Эту особенность следует учитывать при проведении ангиограммы такого аномального органа.

Симптомы

«U» – почки сами по себе являются бессимптомными, поэтому они обычно идентифицируются случайно. Но при особом расположении перешейка может наблюдаться характерный симптом Ровзинга. При разгибании туловища возникают болезненные ощущения. Они обусловлены сдавлением нервных и сосудистых сплетений перемычкой почки. Боль имеет неопределенную локализацию и сопровождается диспептическими расстройствами. Внезапное сильное механическое давление на брюшную стенку может привести к травмированию подковообразной почки.

Специфическая анатомия, а также малая подвижность и аномальное отхождение мочеточников может быть причиной ряда патологических состояний, которые будут иметь клинические проявления:

• гидронефроз вследствие пережатия перешейком верхнего отдела мочеточника;
• почечные камни;
• повышенная восприимчивость к травмам;
• пиелонефрит, цистит;
• увеличение частоты злокачественных опухолей: опухоль Вильямса; транзиторно-клеточная карцинома (TCC); почечный карциноид;
• реноваскулярная гипертония;
• у женщин болезненность при менструации.

Болевые ощущения обусловлены давлением перешейка на кровеносные сосуды и нервные окончания. А – нормальное расположение почек, Б – подковообразная почка с характерным перешейком

Так же негативно влияет сращение и на кровоснабжение нижней части тела. Сдавливая нижнюю полую вену, она становится причиной варикозного расширения вен. Так, к общим симптомам в виде боли в области живота и поясницы, появляющимся при наклонах, разгибании и другой физической активности, добавляются отеки ног и явный варикоз, брюшная водянка.

Вопрос трудоспособности

Сам по себе диагноз подковообразной почки не является достаточным обоснованием для установления группы инвалидности. Критерием будет сочетание пороков развития внутренних органов при указанных ниже синдромах (см. причины) с формированием функциональной недостаточности органов – хронической почечной недостаточности.

В положении о военно-врачебной экспертизе эта патология относится к непризывным заболеваниям. Узнать, берут ли в армию с подковобразной почкой, можно из «Расписания болезней», глава 14 – Болезни мочеполовой системы, статья 72.

На врачебной комиссии необходимо подтвердить ранее установленный диагноз медицинскими документами, наличием жалоб, пройти дополнительные обследования – анализами мочи, крови, УЗИ, урографии, КТ. Призывникам присваивают категорию «в», что означает ограниченную пригодность к военной службе только в период всеобщей мобилизации.

Возможные причины

Часто «U» - почка – часть проявления генетического заболевания

Подковообразная почка часто может быть связана с пороками мочеполовой системы или же не зависеть от них и быть частью ряда синдромов:

• Хромосомные аномалии – синдром Дауна, синдром Тернера (у 7%), синдром Эдварда (у 20% есть подковообразная почка), синдром Патау.
• Не неопластические аномалии - Синдром Эллиса-ван Кревельда (хондроэктодермальная дисплазия), синдром Гольца, синдром Кабуки, синдром Паллистера-Холла.

Возможными факторами риска для формирования патологии у плода также называют:

• Инфекционные заболевания у беременной.
• Агрессивные медицинские препараты.
• Химические вещества, содержащиеся в продуктах питания и воде, общие неблагоприятные условия во время вынашивания при беременности.

Диагностика

Если наличие аномального органа не вызывает симптомов, то, возможно, диагностика и лечение не потребуются. В противном случае применяют следующие методы исследования.

Мануальное

Подковообразную почку можно определить при глубоком пальпировании живота. Ощущается как плотное и малоподвижное образование.

УЗИ

Поскольку имеется нетипичное расположение и разворот, то нижняя часть органа плохо визуализируется и можно недооценить его длину. Также обязательно проводить сканирование не только с привычного ракурса – со спины или сбоку, но и спереди, через брюшную стенку. Таким образом, можно обнаружить место соединения почек – перешеек. Чаще всего он расположен в околопупочной зоне, где обычно самые сильные болевые ощущения у детей.

Также с помощью УЗИ можно оценить кровоток. К сожалению, УЗИ может дать ложную картину. Например, если ткань почек расположена впереди аорты, то она может быть ошибочно принята за объемное образование при лимфоме или метастазы.

Внутривенная урография

Экскреторная урография позволяет оценить состояние и функциональность чашечно-лоханочного комплекса органа

На внутривенной урографии патология будет иметь вид массы мягких тканей по обе стороны от позвоночника с центральным перешейком. После введения контрастного вещества внутренняя система малого таза получает четкие очертания и также можно заметить связанные осложнения, такие как непроходимость мочеточников. Для многих случаев характерно расположение мочеточников в виде «цветочной вазы» – на выходе из почки они удаляются друг от друга, затем в средней части немного сближаются и так входят в мочевой пузырь.

Рентгенологически при хорошо опорожненном кишечнике можно четко обозревать подковообразную форму, обращенную дугой вниз или кверху. Четче всего контуры почки видны при ангиографии в режиме нефрограммы.

КТ и МРТ

И КТ, и МРТ демонстрируют нормальное строение почечной паренхимы, но аномальной конфигурации.

Возможности некоторых методов исследования

Метод диагностики	Что можно увидеть
Ретроградная пиелограмма	Контур перешейка, месторасположение чашечек
Урография	Локацию подковообразной почки, ее подвижность и состояние полюсов
Реносцинтиграфия	Силуэт почки
УЗИ	Форма чашечек и расположение лоханок
Дуплексное сканирование сосудов	Функциональность кровоснабжения
Ангиография почечных артерий	Сосудистую сеть аномальной почки

Лечение и прогноз

Подковообразная почка сама по себе не требует никакого лечения, если она не влияет на качество жизни пациента. Обычно терапия симптоматическая, а оперативные вмешательства проводятся по поводу развития осложнений. Безоговорочное показание к оперативному лечению – нарушение уродинамики. Также может потребоваться удаление части органа, в которой развиваются диффузные изменения паренхимы, чтобы предотвратить распространение процесса на всю «U» - образную почку.

Однако операция может быть оправдана и при неосложненном течении заболевания. Основным показанием в таком случае является нестерпимая боль, лишающая человека трудоспособности.

Подковообразная почка имеет обширную сеть кровеносных питающих сосудов, что затрудняет проведение операции на этом органе

Операцию проводят только после тщательного изучения ангиографии почки, потому как сосуды в аномальном органе буквально рассыпаны в нетипичных местах. Самый большой риск подобных операций – кровотечение. На втором месте – мочевые свищи как последствие плохой герметизации швов. Такая же опасность сохраняется и в послеоперационный период.

Основные направления вмешательства:

• Пересечение перешейка.
• Репозиция органа.
• Дренирование внутренних структур – установка нефростомы.
• Удаление части органа – гэминефрэктомия.
• Органосохраняющие операции – например, удаление камней, реконструкция лоханки.

Общий прогноз при неосложненной подковообразной почке – благоприятен, больные могут вовсе не ощущать своего состояния и нормально функционировать.

В случае развития осложнений об успешности лечения следует говорить с позиции выраженности клинических симптомов заболевания.