Желтуха. Причины, виды и симптомы. Лечение желтухи. Дерматологические симптомы цирроза печени: значимость междисциплинарной проблемы Лечение желтухи при циррозе печени

Проявления при циррозе печени варьируются в зависимости от этиологии, выраженности развития цирротического процесса, степени нарушения функции печени, выраженности портальной гипертензии и активности воспалительного процесса. При циррозе печени отмечаются синдромы астеновегетативный, диспептический, геморрагический и синдром гиперспленизма. Основными клиническими признаками цирроза печени являются:

• наличие увеличенной плотной печени и селезенки;
• асцит и другие признаки портальной гипертензии;
• печеночные стигматы.

При циррозе боли возникают в области печени, в подложечной области или по всему животу, имеют тупой, ноющий характер, усиливаются после еды, особенно жирной, обильного питья и физической работы. Причиной болей являются увеличение печени и растяжение капсулы, появление очагов некроза, близко расположенных к капсуле, и реактивное вовлечение в процесс близко расположенных участков печеночной капсулы. Боли могут быть связаны с воспалением желчных путей.

Диспептические явления: снижение аппетита (может быть анорексия), тяжесть в подложечной области после еды, подташнивание, метеоризм, расстройство стула (понос после жирной пищи). Выраженный метеоризм иногда сопровождается дистензирнными болями в животе. У больных снижена работоспособность, наблюдаются общая слабость, быстрая утомляемость и бессонница.

Постнекротический и билиарный циррозы сопровождаются лихорадкой субфебрильного характера. Лихорадка бывает в большинстве случаев неправильного, реже волнообразного типа. Повышение температуры - неблагоприятный симптом, так как лихорадка может свидетельствовать о прогрессировании некроза гепатоцитов, а также быть следствием восходящего холангита (при вторичном билиарном циррозе).

Особенно характерно для больных портальным циррозом печени похудание. Больные имеют типичный вид: исхудавшее лицо с серым или субиктеричным цветом кожи, яркими губами и языком, эритемой скуловой области, тонкими конечностями и увеличенным животом (за счет асцита и гепатоспленомегалии) с расширенными венами переднебоковых поверхностей грудной и брюшной стенки и отеками ног. Истощение связано с нарушениями пищеварения и всасывания в желудочно-кишечном тракте, нарушением синтеза белка в пораженной печени. Желтуха при постнекротическом и портальном циррозах является проявлением гепатоцеллюлярной недостаточности, связанной с дистрофическими процессами и некрозами печеночных клеток. Желтуха появляется на склерах глаз, мягком небе и нижней поверхности языка. Затем окрашиваются ладони, подошвы и вся кожа. Протекает желтуха с неполным обесцвечиванием кала и присутствием желчи в дуоденальном содержимом, как правило, сопровождается кожным зудом, который может быть и при ее отсутствии. При постнекротическом циррозе в период обострения желтуха может быть значительная в том случае, если процесс деструкции печеночных клеток превышает их способность к регенерации и служит показателем плохою прогноза.

При портальном циррозе желтуха не является ранним симптомом и обычно слабо выражена. При билиарном циррозе желтуха имеет черты механической. Она обычно более выражена, чем при других формах цирроза, и ее интенсивность определяется степенью обструкции желчных протоков. При длительном течении кожа больного приобретает зеленоватый опенок (билирубин переходит в биливердин). При билиарном циррозе может наблюдаться буроватый оттенок кожи, зависящий от накопления в ней меланина. При этой форме цирроза желтуху сопровождает мучительный кожный зуд.

Впервые этот термин появился в литературе в 1819 году. В наше время цирроз печени развивается у 1-1.5% населения славянских стран. Причем чаще всего это мужчины в возрасте от 40 лет. В 80-85% случаев основной причиной становятся алкоголизм и вирусный гепатит .

Цирроз печени - это хроническая болезнь печени, которая быстро прогрессирует и ведет к развитию функциональной недостаточности органа и портальной гипертензии (повышение давления в системе сосудов, идущих от внутренних органов к печени).

При образовании цирроза происходит гибель клеток печени и замещение их соединительной тканью (похоже на рубцы на коже), видоизменяются сосуды печени. Это и приводит к тому, что печень перестает выполнять свои обычные функции.

Стадии цирроза печени

В настоящее время существует несколько разных классификаций цирроза печени, которые основаны на разных аспектах болезни.

Классификация цирроза печени

Классификация по морфологическим признакам:

• Микронодулярный, или мелкоузловой цирроз - диаметр узелков колеблется в промежутке 1-3 мм;
• Макронодулярный, или крупноузловой цирроз - диаметр узелков от 3 мм и более;
• Смешанный цирроз - сочетание узелков различной формы;
• Неполный септальный цирроз.

Классификация цирроза по причине его возникновения:

• Вирусный цирроз - развивается на фоне вирусных гепатитов В или С;
• Алкогольный цирроз печени - развивается от длительного употребления большого количества алкоголя, который сначала приводит к жировой дистрофии печени, после развивается алкогольный гепатит, а в конце - цирроз;
• Лекарственный цирроз - возникает от длительного приема некоторых лекарственных веществ, которые в больших количествах способны пагубно влиять на клетка печени (например некоторые антибиотики);
• Вторичный билиарный цирроз;
• Врожденный - развивается у детей при отсутствии желчных протоков;
• Застойный, кардиальный цирроз печени - при недостаточности кровообращения, возникающего при заболеваниях сердца;
• Синдром и болезнь Бадда-Киари - больных беспокоят боли в области печени (под правым подреберьем), увеличение размеров живота, повышение температуры, незначительная желтуха, печень очень больших размеров, нижний край болезненный, селезенка увеличена незначительно, частые кровотечения из пищеводных вен. Для этой формы больше всего характерно поражение задней поверхности печени и изменения сосудов;
• Алиментарный цирроз - при сахарном диабете, ожирении;
• Цирроз с невыясненной причиной.

Криптогенный цирроз печени - встречается крайне редко. Но имеет склонность к быстрому развитию клинических симптомов и началу осложнений. Является прямым показанием к пересадке печени.

Первичный билиарный цирроз печени - основными жалобами при этой форме являются выраженный зуд кожи и насыщенная желтуха , позже присоединяются слабость во всем теле, снижение веса и боли в области костей. Осложнения возникают позже, чем при других формах заболевания.

Классификация цирроза печени по Чаилд-Пью:

По сумме баллов выставляется 3 класса заболевания. Класс А - 5-6 баллов, класс В - 7-9 баллов, класс С - 10-15 баллов. Класс С свидетельствует о последней стадии цирроза печени.

Классификация по стадиям цирроза:

• Компенсированный цирроз печени;
• Субкомпенсированный цирроз печени;
• Декомпенсированный цирроз печени.

Классификация по клиническому течению:

• Подострый цирроз - является переходящей фазой между гепатитом и циррозом. Длится от 5 месяцев до 1 года.
• Быстро прогрессирующий цирроз - очень быстро развиваются осложнения и яркая клиническая картина. Продолжительность жизни около 5-6 лет после начала болезни.
• Медленно прогрессирующий цирроз - достаточно постепенно развиваются симптомы, и длительно существует без осложнений. Продолжительность этого варианта заболевания больше 11 лет.
• Вялотекущий - клинических симптомов практически нет, изменения в анализах минимальные. Продолжительность этой формы - более 16 лет.
• Латентный цирроз печени - нет изменения в анализах, нет жалоб, и не бывает осложнений. Продолжительность жизни не зависит от этого цирроза. Диагноз ставится случайно, при диагностике других заболеваний.

Пример написания диагноза: цирроз печени в стадии декомпенсации, микронодулярный, алкогольной этиологии, класс С по Чаилд-Пью, варикозное разширение вен пищевода II степени, печеночная энцефалопатия I стадии.

К симптомам цирроза печени относятся выраженная общая слабость, ничем не мотивированная, ухудшение памяти , повышение температуры, боли в правом подреберье, снижение веса, тошнота, увеличение живота, сухость кожи.

К признакам, которые обнаруживает врач при осмотре, относятся увеличение печени и селезенки, красные ладони, гладкий и ярко-красный язык, сосудистые «звездочки», увеличение вен на животе («голова медузы»), облысение головы и паховой области, желтуха, различные кровоизлияния по телу, варикозное расширение вен.

Лечение цирроза печени

К основным мероприятиям по лечению относятся:

• убрать воздействие причинного фактора;
• соблюдение диеты (отказ от алкоголя, от жирной, жаренной, острой пищи, от некоторых продуктов питания);
• лечение заболевания, вызвавшего цирроз (сорбенты, гепатопротекторы, дезинтоксикационная терапия, противовирусная и другие).

Причины цирроза печени

Две наиболее важные причины, приводящие к циррозу печени — вирусный гепатит (прежде всего, гепатиты В и С) и алкоголизм .

Вместе они вызывают не менее 80% всех циррозов печени.

Алкоголь относится к прямым гепатотоксическим ядам, однако прямой зависимости между степенью поражения печени и количеством принимаемого алкоголя не наблюдается. Большинство исследователей считают, что прием 40-80 г этанола (100-150г водки) в день на протяжении 10-12 лет или более 80г этанола на протяжении не менее 5 лет вызывает риск развития алкогольного поражения печени. При этом риск развития не зависит от вида алкогольного напитка. Постоянное потребление алкоголя более опасно, поэтому риск развития алкогольного поражения печени ниже у лиц, употребляющих спиртные напитки с перерывами не менее двух дней в неделю. Отказ от приема алкоголя может предотвратить прогрессирование заболевания.

В развитии заболевания также играют роль:

• аутоиммунный гепатит. Эта болезнь связана со сбоями в работе иммунной системы: организм неожиданно начинает вырабатывать вещества, повреждающие собственную печень;
• «метаболические» гепатиты. Эти редкие заболевания возникают из-за генетических дефектов (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит a1-антитрипсина и др.);
• длительный холестаз — нарушение оттока желчи, связанное с закупоркой внутрипеченочных или внепеченочных желчных путей
• отравление токсическими веществами (например, некоторые лекарства (метилдофа, цитостатики), производственные вредности (4-хлористый углерод, метотрексат, растительные яды), но чаще всего - алкоголь);
• закупорка печеночных вен (веноокклюзионная болезнь, синдром Бадда-Киари);
• неустановленные причины (так называемые криптогенные циррозы).

Симптомы и признаки цирроза печени

Специфических симптомов, характерных только для цирроза печени, не существует. Все они могут быть еще при различных заболеваниях. Но совокупность большого количества признаков может натолкнуть на мысль об исследовании печени на предмет цирроза.

Первыми признаками цирроза печени, а зачастую и единственными являются жалобы на чрезмерную усталость, повышенную сонливость даже после продолжительного сна, ухудшение работоспособности. Но с такими жалобами мало кто из больных обращается к врачу. По этому доктор видит впервые своих пациентов уже на более поздних стадиях заболевания.

В дальнейшем к первым признакам могут присоединяться и другие симптомы цирроза печени. К ним относятся:

• Снижение памяти и замедление скорости мышления. Это может свидетельствовать о том, что начинается поражение мозга различными токсинами (так называемая печеночная энцефалопатия);
• Желтушность слизистых оболочек, кожи и глаз. Она может быть разной степени выраженности - от легкой, не заметной больному, до яркой, сильно выраженной;
• Зуд кожи . Этот симптом развивается из-за того, что в мелкие сосуды под кожей поступают желчные кислоты (вещества, которое вырабатывается и перерабатываются печенью, но из-за поражения органа их становится слишком много);
• Покраснение ладонной поверхности кистей (пальмарная эритема);
• Сухая кожа и снижение ее эластичности;
• Облысение головы, ног, паховых областей;
• Симптомы диспепсии. К ним относятся ощущение тяжести в области живота, отрыжка воздухом или съеденной накануне пищей, периодическая легкая тошнота, чередование поносов и запоров;
• Увеличение живота из-за скопления в его полости асцитической жидкости;
• Появление различного размера гематом (синяков) по всему телу без видимой на то причины (из-за слабых сосудов);
• Сосудистые «звездочки» - на теле появляются красного цвета небольшие переплетения сосудов, по форме напоминающие звездочки;
• На коже живота проявляется сосудистый рисунок в виде синих переплетенных между собой ветвей (так называемая «голова медузы»);
• Язык приобретает ярко-розовый (малиновый) окрас, его поверхность гладкая и блестящая («лаковый» язык);
• Потемнение мочи (мутная и бурая) и осветление кала;
• Геморрой (варикозное расширение геморроидальных вен). Он периодически кровоточит. А так же варикозное разширение вен на ногах;
• Повышенная кровоточивость десен;
• Повышение температуры тела до 38°С;
• Увеличение размеров печени и селезенки. Печень становится плотная, болезненная, с острым краем, поверхность ее узловатая, бугристая. А в последней стадии заболевания ее размеры могут уменьшаться;
• У мужчин увеличение молочных желез в размере (гинекомастия);
• Снижение полового влечения как у мужчин, так и женщин.

Причины цирроза печени

К причинам цирроза печени относится большое количество различных факторов. Это такие, как:

• Алкоголизм . При употреблении алкоголя в больших количествах ежедневно в течение 10-15 лет печень перестает справляться с его переработкой. Ее клетки начинают менять свою структуру, вызывая сначала жировую дистрофию печени, затем алкогольный гепатит и в последней стадии - алкогольный цирроз.
• Вирусные гепатиты В, С и D. При попадании вируса гепатита в кровь человека начинается постепенное разрушение клеток печени. Но гепатит В подлежит лечению и при своевременном обращении к врачу возможно полное выздоровление. Однако если произошло заражение гепатитом С, то цирроз печени будет его последней стадией, потому как этот вирус не возможно вывести из организма.
• Наследственные факторы. Существует 2 генетических заболевания (гемохроматоз и болезнь Вильсона), при которых в организме, а в особенности в печени, происходит накопление определенных веществ, которые могут вызывать поражение печени, вплоть до цирроза.
• Аутоиммунный гепатит. Этот гепатит вызван нарушениями иммунной системы, при которой клетки печени разрушаются самим организмом. В конце заболевания гепатит переходит в цирроз.
• Токсины . Это могут быть определенные вредные вещества, которые поступают в организм, или прием лекарств, пагубно влияющий на клетки печени.
• Заболевания сердца. При некоторых сердечных патологиях возникает длительный застой крови, что в итоге может вызвать сердечный цирроз печени.

Диагностика цирроза печени

К диагностическим критериям цирроза относятся:

1. Опрос больного на предмет злоупотребления алкогольными напитками, перенесения вирусных гепатитов В, С и D.
2. Жалобы , характерные для цирроза (кровотечения из носа, общая слабость в теле, боли в области живота и другие, более подробно описаны в соответствующем разделе).
3. Объективное исследование больного - врач находит у пациента на коже сосудистые звездочки, бледный цвет ногтей, изменение цвета кожи и слизистых оболочек (сероватая или желтоватая), плотная печень с заостренным краем, увеличение селезенки и другие критерии.
4. Лабораторное исследование :
   • Общий анализ крови (анемия, или малокровие, снижение количества белых кровяных телец и тромбоцитов);
   • Биохимическое обследование крови (белковые фракции, аминотрансферазы, функция свертываемости крови);
   • Иммунологическое исследование крови (выявляет форму цирроза по ее причине)
5. Инструментальные исследования :

• УЗИ печени и селезенки (определяет их размеры и структуру, а также наличие жидкости в брюшной полости и повышение давления в печеночных сосудах);
• Компьютерная томография (один из самых показательных методов, позволяет увидеть более точную структуру печени, наличие жидкости в полости живота в минимальных количествах);
• Радионуклеидное сканирование (минимальная эффективность, проводят с использованием изотопа серебра);
• Ангиография (исследование сосудов печени и других внутренних органов с целью определения повышения давления в них);
• Биопсия печени для взятия пункции (самый эффективный метод, позволяющий под микроскопом увидеть строение печени и стадию заболевания);
• Диагностическая лапароскопия (проводится с помощью специальной камеры через отверстие на передней стенке живота).

Лечение цирроза печени

К принципам лечения цирроза печени относятся: ликвидация причин, которые вызвали заболевание, соблюдение правильного режима питания, устранение симптомов появившихся осложнений.

Ликвидация причин, которые вызвали заболевание

• При алкогольном циррозе - исключить употребление алкоголя и вывести из организма продукты его распада (дезинтоксикационная терапия);
• При вирусном циррозе - в первую очередь лечат вирусный гепатит (противовирусные препараты, гепатопротекторы, витамины, дезинтоксикационная терапия);
• При лекарственном гепатите - прекратить прием препарата, который вызвал заболевание и вывести его из организма;
• При аутоиммунном циррозе - принимают специальные препараты, которые угнетают иммунную систему, потому что иммунитет в данном случае воспринимает свои клетки организма как чужеродные.

Соблюдение правильного режима питания

Диета при циррозе печени заключается в отказе от алкоголя, жирных, жаренных, острых и копченых блюд. Не рекомендованы к употреблению грибы, шоколад, помидоры и чеснок. При асците уменьшают количество поваренной соли, потому что она способствует задержке и накоплению жидкости в организме. Питание при циррозе печени должно быть сбалансированным и включать 80-90 г белка, 70-80 г жиров, 350-450 г углеводов и большое количество витаминов каждый день.

Устранение симптомов появившихся осложнений

• При асците - назначают прием мочегонных препаратов, которые постепенно выведут жидкость. Но если количество жидкости более 5 литров, возможно устранение ее с помощью прокола передней стенки живота (лапароцентез);
• При печеночной коме - усиленная деинтоксикационная терапия (выведение токсинов из организма, а в особенности из головного мозга). Но это осложнение хуже, чем все другие поддается лечению, потому что возникает на последней стадии цирроза;
• При кровотечении из вен пищевода - вводят в пищевод специальный эндоскопический аппарат, с помощью которого останавливают кровотечение или применяют оперативное лечение;
• При раке печени - лучевая и химиотерапия. В редких случаях - трансплантация печени (если нет противопоказаний и найден подходящий донор).

А как лечить цирроз печени у конкретного больного, уже решает врач после осмотра и проведения анализов.

Лечение цирроза печени народными средствами

Лечение цирроза печени народными средствами может быть эффективно на ранних стадиях заболевания. Но в тех случаях, когда уже возникли осложнения, необходимо обязательно показаться врачу. Вот несколько рецептов:

• 15 г крапивы, 25 г плодов шиповника, 25 г корней пырея соединить, 1 столовую ложку этих трав варить в 1 стакане воды в течение 5-7 мин. Охлажденный отвар пить по 1 стакану перед завтраком и ужином.
• 1 ст.л. рыльцев кукурузы настаивать в 1 стакане воды 90-95°С 3 часа. Принимать по 2 ст.л. перед каждым приемом еды.
• Смешать корень цикория, тысячелистник, хвощ полевой и зверобой. 1 столовую ложку этих трав настаивать 50 мин в 1.5 стаканами воды 80-90°. Пить по 0.5-1 стакана 2-3 раза в день натощак.
• 1 ст.л. веток груши (лучше дикой) залить 250-300 мл кипятка. Принимать вместо чая в течение дня неограниченное количество раз.
• Сок чистотела по 1 десертной ложке принимать перед каждым приемом еды в течение 2-2.5 месяцев. Запивать большим количеством воды.
• Смешать зверобой, тысячелистник, цветы ромашки, корень лопуха, шиповник, шалфей, девясил и череду. В течение 45 мин настаивать 1-2 ст.л. в 1 стакане воды 80-90°С. Пить по 0.5 стакана 4-5 раза в день натощак.
• Цветы одуванчика перетереть с сахаром и дать настояться около двух недель. Использовать вместо обычного варенья в неограниченном количестве.

Осложнения цирроза печени

Осложнения цирроза печени возникают уже на последней стадии заболевания. К ним относятся:

• Кровотечение из варикозных вен пищевода . Происходит изменение кровотока и повышение давления в венах, несущих кровь от внутренних органов в печень. На слизистой пищевода появляются расширенные вены, которые начинают кровоточить. При этом вплоть до самого кровотечения больные жалоб не предъявляют;
• Развитие язвы двенадцатиперстной кишки и желудка. Из-за нарушения проходимости крови по сосудам, впадающим от внутренних органов в печень, может произойти нарушение кровоснабжения желудка и двенадцатиперстной кишки. Следствием этого может стать появление эрозий и язв на слизистой оболочке этих органов;
• Печеночная кома . Коме предшествует так называемая печеночная энцефалопатия. У человека нарушается сон и отмечаются скачки настроения (от подавленного до эйфории), возникают необъяснимые страхи, появляется дрожь в пальцах рук, нарушается письмо. В дальнейшем больной может перестать ориентироваться во времени и месте нахождения, нарушается память. Дальше это состояние переходит в кому;
• Напряженный асцит - это появление большого количества жидкости в области живота. Происходит из-за нарушения кровотока и перестройки строения печени при циррозе;
• Спонтанный перитонит - возникает при присоединении бактериальной инфекции у больных циррозом. Появляется сильная боль в животе , повышается температура тела до 39°С и выше, усугубляется состояние головного мозга (нарастают признаки энцефалопатии);
• Рак печени . Это происходит из-за того, что нарушается функция печени, происходит ускоренная смена клеток печени, которые могут стать злокачественными и развивается опухоль.

Рак печени

Рак печени у больных циррозом возникает из-за того, что нарушается рост и восстановление клеток печени, происходит ускорение их развития от молодых к зрелым. Все это приводит к тому, что возникает сбой и происходит перерождение некоторых клеток в злокачественные. Дальше они растут и делятся, что приводит к образованию опухоли.

Симптомы:

• Боли в животе, которых раньше никогда не было. Возникают из-за того, что опухоль увеличивается до больших размеров или выходит за уровень печени;
• Усиление ощущения тяжести в области правого подреберья;
• Повышение температуры в подмышечной впадине;
• Усиление признаков асцита (скопления жидкости в полости живота). Может быть как отдельным симптомом, указывающим на осложнение цирроза, так и являться признаком рака печени;
• Усиление или появление желтухи на коже, слизистой оболочке и глазах;
• Резкое снижение веса (более 5 кг в месяц без видимых причин), общая слабость во всем теле, снижение или полное отсутствие аппетита.

Выделяют 4 стадии рака печени, зависящие от размеров опухоли, поражения соседних органов метастазами и поражения кровеносных и лимфатических сосудов. Чем раньше обнаружится опухоль, тем больше шансов на спасение человека.

Диагностика

Для диагностики рака применяют различные методы. К ним относятся анализ крови на определенные вещества, которые вырабатываются в большом количестве при развитии этого осложнения (АФП); УЗИ (не дает 100% гарантии, но поставить предварительный диагноз позволяет); компьютерная томограмма (находит даже самые маленькие опухоли, которые аппарат УЗИ на в состоянии обнаружить); магнитно-резонансная томограмма (метод, схожий с предыдущим, но позволяет более точно рассмотреть структуру опухоли); биопсия клеток (самый точный метод, позволяющий определить раковые клетки под микроскопом).

Лечение

Лечение рака печени, вызванного циррозом, чаще всего симптоматическое и редко прибегают к операции. Но если показания позволяют, то производят пересадку печени от донора. Однако у больных циррозом есть противопоказания к операции, а именно к удалению опухоли с частью печени. Это может привести к ухудшению состояния, потому что снижается функционирование печени.

Химиотерапия - это метод лечения рака печени путем приема препаратов, которые прекращают или замедляют размножение раковых клеток.

Лучевая терапия - снижение роста раковых клеток путем облучения определенными лучами.

Паренхиматозная желтуха (желтуха печеночная) известна очень высоким содержанием в крови человека желтого билирубина.

Повышается число пигмента из-за повреждений клеток печени. Свободный билирубин в крови клетки теряют способность связывать и преобразовывать в билирубин прямой, поэтому он поступает не в желчные протоки, а возвращается обратно в кровь.

Причины

Вызвать пожелтение белков глаз и кожных покровов человека возможны нижеперечисленные болезни:

1. Гепатит острого типа вирусной этиологии;
2. Мононуклеоз инфекционный;
3. Хронический гепатит агрессивной формы;
4. Поражения печени токсического или алкогольного происхождения;
5. Цирроз печени;
6. Гепатоцеллюлярный рак с образованием метастаз.

Патогенез

Желтуха печени имеет место при наличии в крови пигмента билирубина, который при нормальном функционировании печени почти полностью выводится из организма.

Патогенез болезни состоит в следующем: если появляется печеночная недостаточность хотя бы в нескольких фракциях печени или засоряются желчные протоки, билирубин начинает концентрироваться в крови, окрашивая глаза и кожные покровы.

Диагностирование желтухи печени элементарное: к вышеописанному симптому желтизны кожи прибавляется сильная боль в правом боку в области расположения печени.

Также врачи относят к симптомам болезни следующие признаки:

• Озноб;
• Головные боли;
• Апатия;
• Увеличение печени при пальпации;
• Повышение температуры тела;
• Зуд кожи, высыпания;
• Снижение аппетита;
• Быстрое похудение;
• Боли в мышцах и суставах;
• Тошнота и рвота.

Виды болезни

1. Печеночно-клеточная желтуха проявляет себя при циррозе печени, гепатитах острых форм и из-за безответственного неконтролируемого приема некоторых медикаментозных средств.
   Характерные ее симптомы: яркий желтый цвет глаз и кожи больного из-за того, что уровень билирубина постоянно повышается, общее состояние слабости, озноб, лихорадка, повышение температуры, понос, увеличенная печень и носовые кровотечения;
2. Желтуха холестатическая – тип печеночной желтухи, развивающийся из-за приема сильных медикаментов (Тестостерон, Аминазин, Хлорпропамид).
   Из-за малой проницаемости желчных капилляров уровень билирубина повышен.
   Патогенез заболевания указывает на следующие причины:
   • Цирроз печени;
   • Хронический гепатит;
   • Доброкачественное течение холестаза;
3. Желтуха энзимопатическая возникает из-за снижения функционирования специальных ферментов, отвечающих за экскрекцию пигмента билирубина. Дефективность этого фермента из-за специфического патогенеза часто носит наследственный характер.
   Симптомы этого типа болезни щадящие, легко лечатся в короткие сроки: желтизна глаз и кожи.

Стадии болезни

Печеночная желтуха, наряду с симптомами, различается по стадиям. Последняя стадия болезни излечению практически не поддается, поэтому своевременное обращение к врачу и ранняя диагностика так важны.

1 стадия : выражается в снижении образования прямого билирубина.

2 стадия : характеризуется начавшимися болями в печени.

3 стадия : моча светлеет, появляется острая печеночная недостаточность, боли в правом боку усиливаются. Может начаться рак печени с последующим образованием метастаз.

Осложнения

Осложнением заболевания у детей может стать задержка умственного развития из-за нарушенного кровоснабжения тканей всего тела.

Третья стадия болезни способна привести к нарушениям работы желчного пузыря и сбоям в работе печени.

Осложнениями могут стать цирроз печени и рак с образованием многочисленных метастаз. Впоследствии метастазы способны распространиться на другие жизненно важные органы. Это значительно сказывается на общей работе организма в целом, так как метастазы представляют собой открытые раны на внутренних органах, способные вызвать кровотечения и привести к летальному исходу.

Концентрация билирубина в крови человека – тревожный симптом патогенеза желтухи. Этот пигмент отравляет организм, способен вызвать интоксикацию и нарушения в работе ЦНС человека.

Лечение

Для лечения симптомов желтухи таких, как пожелтение кожи и глаз, врачи назначают медикаменты, активизирующие функцию обмена клеток печени: витаминные комплексы с высоким содержанием витамина В и С, липоевой кислоты и аминокислот.

Если имеет место острая печеночно-клеточная желтуха или холестатическая желтуха на фоне начавшегося рака печени с образованием метастаз, в ход идут глюкокортикоиды.

Патогенез заболевания таков, что пациентам запрещено санаторно-курортное лечение, солнечные ванны и смена климатического пояса.

В общем и целом, комплексное лечение печеночной желтухи подбирается для каждого пациента индивидуально и зависит от конкретных симптомов и особенностей организма, от причины развития болезни.

Если же заболевание было диагностировано на последней стадии, велик риск развития печеночной недостаточности. Именно поэтому так важно при первых симптомах данной хвори обратиться к квалифицированному специалисту за консультацией.

Желтуха, или по-латыни icterus, — один из типичных симптомов заболеваний печени, желчного пузыря, а также заболеваний крови, связанных с разрушением красных кровяных телец эритроцитов. Желтуха проявляется в окрашивании кожных покровов и видимых слизистых оболочек в разные оттенки желтого цвета – от бледно-бежевого до ярко-оранжевого. Причина желтухи – повышенное содержание в крови и тканях фракций и метаболитов пигмента билирубина, который образуется при распаде гемов – пигментов красных кровяных телец. Это естественный процесс, так как эритроциты не вечны и имеют отмеренный срок жизни, по истечении которого разрушаются. В том случае, когда они погибают быстрее, чем положено, возникает гемолитическая желтуха, когда кровь переполняется токсичным непрямым билирубином, прошедшим промежуточную стадию зеленого пигмента биливердина. Вживую эту метаморфозу можно наблюдать на примере гематом (синяков), которые сначала имеют выраженный красный цвет, затем зеленеют и синеют («цветут»), а под конец желтеют. Это означает, что краситель погибших в месте кровоизлияния эритроцитов полностью превратился в билирубин.

Если процесс кроветворения и естественной ротации эритроцитов проходит штатно, то вся масса непрямого (первичного) билирубина связывается с молекулами белков-альбуминов и метаболизируется в печени – главном фильтре нашего организма. Из непрямого билирубина получается его соединение с гликуроновой кислотой, которое поступает в желчные протоки и окрашивает желчь в желто-зеленый цвет. Этот процесс достаточно сложен и входит в циклы печеночно-кишечного оборота желчных кислот. Связанный ферментами гепатоцитов билирубин попадает в состав желчи, выбрасывается в тонкий кишечник и участвует в процессе ферментации пищи. Часть билирубина вновь всасывается в кровь и поступает на вторичную переработку. В конечном итоге, пройдя несколько циклов, он выводится из организма с калом в виде коричневого пигмента стеркобилина. В случае патологий печени (например, гепатита или цирроза) весь избыточный желчный пигмент в толстом кишечнике переработаться не успевает и выделения приобретают характерный светлый оттенок (обесцвеченный кал).

Незначительная часть продуктов метаболизма билирубина выводится с мочой. При недостаточности функций печени содержание метаболита билирубина под названием уробилин в моче превышает норму и она окрашивается в характерный коричневый цвет – моча цвета пива. Такая окраска считается одним из признаков нездоровья печени, однако пигментация вовсе не обязательна – все зависит от индивидуальных особенностей организма и конкретного патологического процесса. Так же нельзя проследить, что появляется раньше, желтушность кожи, обесцвечивание кала или потемнение мочи, может быть и так, и так. В то же время при тяжелых поражениях печени (острый гепатит, цирроз, гепатоцеллюлярная карцинома) содержание уробилина в моче с нормы 20 к 1 поднимается до соотношения 1 к 1 и ярко свидетельствует об остром воспалении или тяжелой печеночной недостаточности.

О степени развития патологии в зависимости от содержания в кпрови прямого билирубина можно судить по таблице.

Ложная желтуха

Помимо гемолитической и печеночной желтухи существует ложная желтуха, вызванная чрезмерным употреблением каротиноидов с фруктами и овощами, окрашенными в желтый или оранжевый цвет. Это состояние не носит патологического характера и проходи само собой, как только человек прекращает есть морковь или яблоки в больших количествах. Характерная особенность каротиновой желтухи – отсутствие пигментации слизистых оболочек (прежде всего глазных склер), которая бывает только при истинной билирубиновой желтухе.

Существует также физиологическая желтуха новорожденных, связанная с заменой в составе крови младенца фетального гемоглобина на обычный взрослый. Этот процесс сопровождается массовой ротацией эритроцитов и выделением непрямого билирубина, однако в большинстве случаев организм самостоятельно справляется с проблемой. В тяжелых случаях отравления непрямым билирубином ребенку назначают переливание крови, гемодиализ и короткие сеансы ультрафиолетового облучения, стимулирующие кроветворение.

Причины возникновения печеночной желтухи

Так или иначе, при обнаружении любого типа желтухи необходимо тщательное исследование печени для определения причины или причин развившегося синдрома. Пигментация кожи и слизистых свидетельствует либо о том, что в печени идет острый воспалительный процесс (гепатит), либо о том, что патология носит хронический характер, продолжается уже несколько месяцев или даже лет и привела к стойкому повышению уровня желчных пигментов в крови и тканях, а также к снижению уровня связывающего непрямой билирубин альбумина для всего организма. Последнее особенно опасно с точки зрения возможных последствий. Первичный билирубин – достаточно сильный нейротропный токсин, вызывающий поражения ядер центральной нервной системы. Неспособность печени при циррозе связывать непрямой билирубин ученые считают одной из причин развития печеночной энцефалопатии.

Наведите мышку или нажмите на изображение, чтобы увидеть картинку.

О взаимосвязи желтухи и настроения знали еще античные эскулапы, которые считали печень главным средоточием дурных эмоций. Даже в словаре Брокгауза и Эфрона, изданном в конце XIX века, желтуха рассматривается больше как эмоционально-психологическое, а не физиологическое состояние. До сих пор в русском языке существует выражение «желчный характер».

Спутники желтухи

При печеночной желтухе разной этиологии у больных развиваются специфические синдромы, более или менее характерные для тех или иных гепатобиллиарных патологий.

Хронический внутрипеченочный холестаз сопровождается кожным зудом, образованием в коже ксантом – отложений холестерина, а на слизистых оболочках век бледно-зеленых ксантепазм – отложений биливердина.

Алкогольный цирроз и онкология печени характерны резким снижением веса (кахексия).

Нарушения внутрипеченочного кровообращения провоцируют сосудистые звездочки на коже, пальпарные эритемы, красный цвет лица, отеки, кровотечения из носа, а на поздних стадиях развития цирроза – асцит и варикозное расширение вен желудка и пищевода, чреватое летальным внутренним кровотечением.

Паренхима печени не имеет болевых рецепторов, в отличие от внешних желчевыводящих протоков и стенок желчного пузыря. Если в них развился механический застой или появились камни, это может привести к острой печеночной колике, страшнее которой только колика почечная.

Определение причин желтухи

Одним из важных тестов для определения генеза желтухи становится биохимическое исследование крови на содержание печеночных ферментов-трансаминаз. Маркерами в данном случае выступают АЛТ (аланинаминотрансфераза) и АСТ (аспартатаминотрансфераза). При гемолитической, ложной и внепеченочной желтухах они – в норме. А вот при желтухе, связанной с патологией печеночной паренхимы, их показатели всегда повышены. В то же время содержание еще одного «показательного» ферментов печени – щелочной фосфатазы – обычно увеличено при обоих видах печеночной желтухи, как паренхиматозной, так и механической подпеченочной.

Как лечить желтуху?

Если не считать гемолитическую желтуху, то пигментация кожи и склер – не заболевание, а симптом целого ряда патологий гепатобиллиарной системы от ставшей на фоне новейших гепатитов C – G сравнительно безобидной болезни Боткина до фатального рака печени и желчного пузыря. Для того, чтобы вернуть коже и склерам здоровый вид, нужно вылечить или хотя бы компенсировать основное заболевание. Необходимо помнить, что в случае хронического течения болезни желтуха проявляется на достаточно поздних этапах патологического процесса. Для того, чтобы не оказаться лицом к лицу с неизлечимым циррозом печени, нужно вовремя отказаться от вредных привычек и попытаться позаботиться о здоровье своей печени с помощью правильного питания и приема препаратов-гепатопротекторов.

Важную роль играет своевременная диагностика заболевание ставшего причиной появления желтухи. Даже с циррозом печени, приведенным в состояние компенсации, человек способен полноценно прожить много лет, соблюдая режим и отказавшись от вредных привычек.

Для цитирования: Яковлев А.Б. Дерматологические симптомы цирроза печени: значимость междисциплинарной проблемы // РМЖ. 2014. №20. С. 1471

Печень - многофункциональный орган, выполняющий ряд жизненно важных функций. Жизнь без этого органа так же невозможна, как без сердца и легких. Различные авторы называют различные функциональные характеристики печени, «соответствующие» специальностям этих авторов: для гастроэнтеролога печень - преимущественно орган, являющийся частью пищеварительного тракта, для эндокринолога - самая крупная в организме железа, для гематолога - орган кроветворения (у плода), для иммунолога - орган ретикулоэндотелиальной системы. Отсюда понятно, что печень обладает совершенно уникальным набором внешне напрямую не связанных между собой функций.

Печень взрослого человека весит около 1,5 кг. Она покрыта тонкой прочной соединительнотканной оболочкой - глиссоновой капсулой . Большая часть печени располагается в правой стороне туловища. Печень проецируется на переднюю брюшную стенку надчревной области. Верхняя граница печени в норме начинается в 10-м межреберье справа по средней подмышечной линии. Отсюда она круто поднимается кверху и медиально. По правой сосковой линии граница печени может достигать в норме 4-го межреберья. Далее граница печени опускается влево, пересекает грудину несколько выше основания мечевидного отростка, верхняя граница печени доходит до середины расстояния между левой грудинной и левой сосковой линией.
Нижняя граница печени также начинается в 10-м межреберье справа, но идет наискосок и медиально, пересекает 9-й и 10-й реберные хрящи справа, идет по области над чревьем наискосок влево и вверх, пересекает реберную дугу на уровне 7-го левого реберного хряща и в 5-м межреберье соединяется с верхней границей . Расположение нижней границы печени - одна из наиболее важных клинических характеристик ее размера. В норме она определяется ниже края реберной дуги справа, выступ должен быть не более чем 2 см.
Печень состоит из 2-х главных долей, правая доля значительно крупнее левой. Нижняя поверхность печени называется висцеральной и соприкасается с некоторыми частями ЖКТ и правой почкой. Верхняя поверхность печени гладкая, непосредственно прилежит к диафрагме. На нижней поверхности печени имеется короткая глубокая поперечная борозда - ворота печени.
Относительная массовая доля печени неодинакова в различные периоды жизни человека: у новорожденного печень занимает большую часть брюшной полости, а масса составляет 1:20 массы тела; у взрослого масса печени - 1:50 массы тела, а ее скелетотопия соответствует описанной выше .
Печень состоит из паренхимы, формируемой гепатоцитами, и соединительнотканной стромы. Гепатоциты - функциональные клетки печени, выполняющие не менее 500 различных функций - от накопительных (гликоген) до детоксицирующих (глюкуронид).

Уникальность печени как органа состоит еще и в том, что она является одновременно экзокринной и эндокринной железой. Эндокринный секрет поступает из печени непосредственно в кровоток, а экзокринный представляет собой желчь. Последняя поступает в печеночный проток, желчный пузырь, двенадцатиперстную кишку (ДПК). Общий желчный проток (ductus choledochus) открывается в ДПК, формируя фатеров сосок. За 1 сут в кишку поступает от 0,5 до 1 л желчи, динамика ее поступления определяется пищеварительной необходимостью. Если такой необходимости нет, желчь депонируется в желчном пузыре .
Желчь содержит желчные пигменты (билирубин), соли желчных кислот, белки, холестерин, кристаллоиды тканевой жидкости. Основная функция желчи заключается в эмульгировании пищевых жиров, что является подготовкой к ферментативному воздействию. В норме количество желчного пигмента - билирубина в крови невелико: его общее количество не должно превышать 20 мкмоль/л, а количество билирубина, определяемого прямой диазореакцией (метод Ендрашека), - не более 3,4 мкмоль/л . Последний представляет собой глюкуронид билирубина. Так называемый «непрямой» билирубин - это желтый пигмент, связанный с белками крови, не прошедший детоксикацию в печени. Небольшое количество токсичного «непрямого» билирубина в крови не приводит к нарушению общего гомеостаза.
Заболевания печени неминуемо сказываются на состоянии кожи и ее придатков. При этом возникают симптомы, оценка которых даже при отсутствии специальных исследований позволяет поставить точный диагноз и направить лечебный процесс в нужном направлении. Одним из таких серьезных заболеваний является цирроз печени.
Необходимо различать 2 процесса, в исходе которых орган теряет большую часть специфических для него функций. Потеря этих функций происходит в результате гибели специализированных элементов органов, в данном случае гепатоцитов, и замещения их соединительной тканью. Эти 2 процесса - цирроз и фиброз.

Фиброз - процесс неактивный, представляющий собой рубцовые изменения в каком-либо органе; однажды возникнув, например, вследствие абсцесса, фиброз заполняет недостающую структуру органа, хотя и является в функциональном смысле несостоятельным. Опасности данный процесс не представляет, т. к. не является активным, не прогрессирует.
Цирроз - это активный процесс замещения функционально-специализированной ткани тканью соединительной, уже не выполняющей специализированных функций. Основная опасность цирроза - в его неуклонном прогрессировании, сопровождающемся гибелью функциональных элементов органа - гепатоцитов. Уникальность печени как органа состоит еще и в том, что она обладает выраженными регенераторными возможностями, способна восстановить часть утраченных долек. Именно эта способность к регенерации утрачивается при циррозе. Поврежденные гепатоциты регенерируют медленнее, чем происходит их замещение соединительной тканью.
Причины цирроза сводятся к действию ряда агентов, активность которых превосходит адаптационные возможности органа .
В основу патогенетической классификации цирроза печени положен принцип учета портальной гипертензии, развития цирроза в результате предшествующих некроза гепатоцитов, длительного застоя желчи. В соответствии с этой клинико-морфологической классификацией различают циррозы печени: портальный, постнекротический, билиарный, смешанный.
Портальный цирроз - наиболее часто встречающий вид цирроза печени (до 40% всех случаев). Свое название этот вид получил из-за часто развивающейся гипертензии в системе воротной вены печени. По клинической классификации ВОЗ, это цирроз микронодулярный, а его причинами часто бывают алкогольная интоксикация, жировой гепатоз, патологические состояния с белково-витаминной недостаточностью; могут иметь значение и инфекционные поражения, например, болезнь Боткина . Еще один синоним портального цирроза - септальный, поскольку для него характерно образование соединительнотканных перегородок, фрагментирующих дольки печени. Из общеклинических симптомов для портального цирроза характерны слабость, потеря аппетита, боли в области правого подреберья, чередование запоров и поносов, вздутие живота. Печень пальпируется в 85% случаев, селезенка - в 40% случаев. Желтуха развивается в начале процесса только у 12% больных. Увеличение печени на ранних стадиях цирроза может никак не проявляться клинически, и о неблагополучии свидетельствует только увеличение размеров органа. Постепенно консистенция печени становится более плотной, ее поверхность - бугристой, а увеличение размера может смениться уменьшением. Спленомегалия появляется позднее, чем гепатомегалия .
Очень быстро при портальном циррозе развиваются застойные явления в различных венозных бассейнах: на эзофагогастродуоденоскопии определяются варикозное расширение вен пищевода (из которых временами возможны кровотечения), вен передней брюшной стенки («голова Медузы», рис. 1), переполнение геморроидальных узлов . Вследствие застоя происходит пропотевание жидкой части плазмы крови в брюшную полость, и формируется асцит, иногда достигающий значительных размеров. На нижних конечностях развиваются массивные отеки. Появление асцита всегда указывает на наличие печеночно-клеточной недостаточности. Ведь помимо застойных явлений выходу жидкости в ткани способствует нарушение синтеза альбумина. Этот момент в сочетании с задержкой натрия приводит к понижению внутрисосудистого коллоидно-осмотического давления. Задержка натрия обусловлена повышенным синтезом альдостерона и снижением его инактивации при циррозе.

Постнекротический цирроз составляет до 30% всех циррозов и по классификации ВОЗ соответствует макронодулярному циррозу. В большинстве случаев эта форма цирроза возникает в исходе вирусных гепатитов, вследствие чего он также получил название «постгепатитный». Другие причины этой формы цирроза - гепатотоксические яды. Под действием всех этих факторов происходит некроз паренхимы печени, а вслед за массивными некрозами наступает коллапс сохранившейся стромы. Коллабированная строма превращается в рубцы, между которыми сохраняются участки печеночной ткани. Поскольку регенераторная способность печени какое-то время сохраняется, между прослойками соединительной ткани образуются крупные узлы функционально все еще состоятельной печеночной паренхимы . Но, к сожалению, для этой формы цирроза характерно быстрое прогрессирование заболевания, и признаки печеночно-клеточной недостаточности быстро выступают на первый план: боли в правом предреберье, диспептические расстройства. Желтуха развивается у большинства больных и протекает волнообразно. Часто присоединяются астено-вегетативные нарушения. Если для портального цирроза характерно медленное прогрессирование асцита, то при постнекротическом циррозе асцит имеет волнообразное течение и на ранних стадиях может даже какое-то время самостоятельно разрешаться .

Билиарные циррозы составляют 5-10% всех циррозов печени. Различают первичный и вторичный билиарный цирроз. Первичный билиарный цирроз - воспалительное аутоиммунное заболевание междольковых и септальных желчных протоков. Желчные протоки постепенно разрушаются под воздействием вирусов, лекарств, других интоксикантов; это состояние ведет к дуктопении, персистирующему холестазу, прогрессирующей печеночной недостаточности. Таким образом, в основе первичного билиарного цирроза лежит внутрипеченочный холестаз. Этой формой цирроза чаще болеют женщины в возрасте 40-60 лет, интенсивный показатель составляет 4-15 случаев на 105 населения. Средняя продолжительность жизни пациентов с клиническими проявлениями - 7-10 лет . Вторичный билиарный цирроз возникает при холангитах, врожденных дефектах строения желчных путей, при наличии различных длительно существующих препятствий для оттока желчи (камень, рубец, новообразование). Соединительная ткань развивается вокруг желчных канальцев и по периферии печеночных долек, вследствие чего возникают так называемые «ложные дольки». В основе вторичного билиарного цирроза лежит внепеченочный холестаз.
Общеклинические симптомы билиарного цирроза определяются холестазом. Характерны желтуха, кожный зуд, стеаторея, остеопороз, кровоточивость. В клинически выраженных случаях развивается портосистемная энцефалопатия .

Кожный зуд хотя и может иметь место при любых поражениях печени, особенно мучителен именно при билиарном циррозе. Иногда его интенсивность можно сравнить с зудом при лимфоме кожи или при тяжелом течении атопического дерматита. Зуд доводит больного до исступления, иногда до суицида . Отличительной особенностью кожного зуда при печеночной недостаточности является наличие только вторичных элементов - экскориаций (расчесов), в то время как первичные элементы всевозможных высыпаний, характерных для большинства зудящих дерматозов, отсутствуют (рис. 2). Нет папул, везикул, бугорков, лишь иногда встречаются уртикарии.
Функциональная характеристика цирроза печени любого происхождения включает следующие параметры :
1. Печеночно-клеточная недостаточность:
- компенсированная (только изменение показателей нагрузочных проб, уровень билирубина - <34 мкмоль/л, протромбиновое время (ПТВ) - 1-4 с, уровень альбумина - >35 г/л);
- субкомпенсированная (уровень билирубина - 35-50 мкмоль/л, уровень альбумина - 28-35 г/л, ПТВ - 4-6 с);
- декомпенсированная (уровень альбумина - <28 г/л, уровень билирубина - > 51 мкмоль/л, ПТВ - > 6 с).
2. Портальная гипертензия:
- умеренная;
- резко выраженная.
Для цирроза характерна внутрипеченочная форма портальной гипертензии.
3. Активность цирроза:
- неактивный;
- активный (степень умеренная, выраженная).
4. Асцит:
- нет;
- мягкий;
- напряженный.
5. Энцефалопатия:
- нет;
- легкая (1-2 степень);
- тяжелая (3-4 степень).
Гибель клеток и тканей со столь огромным функциональным набором (как уже было отмечено, не менее 500), каким обладает печеночная ткань, и определяет все разнообразие кожной симптоматики, проявляющейся у больного с циррозом печени.
Желтуха и кожный зуд являются неотъемлемыми симптомами цирроза печени. Оттенки желтизны могут варьировать в широких пределах - от бледно-желтого до желто-красного. Существует даже понятие «субиктеричность», когда желтушность субъективно едва угадывается; признак хорошо определяется на склерах. Желтуха становится заметной клинически при билирубинемии не менее 34-36 мкмоль/л (2-3 мг%) .
Распределение желтизны по поверхности кожи может быть неравномерным, часто она более выражена на туловище и склерах, а на конечностях - в меньшей степени. В околопупочной зоне часто проецируется острая патология гепатобилиарной системы: при остром холецистопанкреатите здесь возможно появление геморрагий, а при разрыве общего желчного протока - резкое желтое окрашивание. Слабовыраженная желтуха бывает при атрофических формах цирроза.

К кардинальным симптомам цирроза - желтухе и кожному зуду часто присоединяются другие, имеющие значение не только для верификации диагноза, но и для клинической оценки функционального состояния печени, степени компенсации патологического процесса, а значит, и для прогноза.
В терапевтической истории болезни общая характеристика кожных покровов больного, как правило, не выносится в отдельный status localis. Это один из начальных этапов осмотра пациента. Для портального цирроза характерна темная пигментация кожи, в большей степени открытых ее участков, что связано с отложением в дерме меланина; в свою очередь эти отложения меланина обусловлены повышенным содержанием эстрогенов и стероидных гормонов. Отмечается так называемый землистый цвет лица.
При любой форме цирроза печени происходят изменения волосяного покрова. Из всех придатков кожи волосы, пожалуй, наиболее чувствительны к интоксикации. У больных циррозом печени часто можно обнаружить отсутствие волос в подмышечной области. Повышенное содержание эстрогенов ведет к тому, что даже у мужчин пропадают волосы в области бороды и усов, развивается гинекомастия .
Развитие эритемы ладоней - симптом, характерный не только для цирроза, но и для любого хронического заболевания печени. Вместе с тем при циррозе «печеночные ладони» являются неотъемлемой частью клинической картины. Кроме эритемы отмечается сглаженность thenar и hypothenar. Этот симптом может наблюдаться не только у больных с циррозом печени, но и при беременности, ревматоидном полиартрите, а также у здоровых подростков .

Клиническую картину цирроза печени часто дополняют различные новообразования. Все новообразования, возникающие на этом фоне, являются доброкачественными. Их условно можно разделить на сосудистые, «новообразования накопления» и гиперкератотические.
К сосудистым новообразованиям относятся всевозможные гемангиомы, в первую очередь звездчатые паукообразные гемангиомы, являющиеся едва ли не столь же характерным признаком поражения печени, как «печеночные ладони». Их еще называют «паучками». Они считаются прогностически неблагоприятным признаком. Локализуются эти «паучки» почти исключительно в области оттока верхней полой вены: на лбу, затылке, плечах, передней стенке грудной клетки. Морфологически звездчатые гемангиомы представляют собой точечные, по 1-3 мм, эктазии сосудов темно-красного, вишневого цвета. При витропрессии, слабом нажатии предметным стеклом, особенно при использовании дерматоскопа, можно обнаружить пульсацию центрального сосуда. Механизм их образования, по-видимому, обусловлен рядом медиаторов и гормонов, высвобождающихся в период гибели гепатоцитов. Гепарин является одним из таких гормонов. При гепатопатиях поражаются и артериолы, и венулы .
Дифференцировать сосудистые звездочки следует от ангиомоподобных элементов при болезни Рендю-Ослера-Вебера (телеангиэктазия наследственно геморрагическая), ангиокератом Фабри-Андерсона, Фордайса, паукообразных невусов. Последние представляют собой сосудистые невусы, существуют с раннего детства и не сопровождаются патологией внутренних органов. Столь же безобидна ангиокератома Фордайса, представляющая собой врожденную мальформацию сосудистой стенки. А вот ангиокератома Фабри-Андерсона требует пристального внимания, ибо является смертельным заболеванием .
Характерным для цирроза печени, но относительно редким симптомом является синюшный, малиновый или красный язык с выраженной атрофией слизистой и сосочков. Губы тоже становятся красными, как бы лакированными. Этот признак наблюдается при циррозах, но его часто трудно интерпретировать и отличить от других патологических состояний. Так, например, этот признак может быть единственным проявлением начинающегося красного плоского лишая. Кроме того, атрофией и «лакированностью» языка часто сопровождается кандидоз слизистой полости рта, его атрофическая форма. Цианотичность языка, хотя и без выраженной атрофии, может наблюдаться при митральных и смешанных пороках сердца, при которых цирроз печени - не редкость.

В целом сосудистая система сильно страдает при циррозе печени. У таких пациентов развиваются различные варианты ливедо (рис. 3) - своеобразного расширения сосудов кожи: по типу сетки - сетчатое ливедо (livedo reticularis), колец - кольцевидное ливедо (livedo annilaris), кроны дерева - древовидное ливедо (livedo racemosa) .
В тяжелых случаях, особенно на стадии постепенного перехода хронического активного гепатита в цирроз, у таких больных на коже туловища и конечностей появляются множественные геморрагии, и хотя это состояние носит название «печеночная пурпура», характер геморрагий варьирует от мелких петехий до экхимозов и вибицес. При обнаружении даже мелкоточечных кровоизлияний или кровоизлияний в склеру рекомендуется выполнить общеизвестные клинические приемы оценки состояния сосудистой стенки: «жгута», «щипка», проверить наличие симптома Румпеля-Лееде. Иногда сосудистая стенка страдает настолько, что выявляется геморрагический дермографизм . Пациенты могут предъявлять жалобы на частые носовые кровотечения.
«Новообразования накопления» представлены ксантомами и ксантелазмами. Они представляют собой проявления функциональных нарушений липидного обмена. Специфическими для цирроза печени эти новообразования не являются и скорее указывают на предрасположенность к отложению липидов в тканях. Но поскольку нарушения липидного обмена являются непременным компонентом патогенеза цирроза печени, появление ксантом и ксантелазм уже представляет собой клиническую составляющую клинико-лабораторного синдрома дислипидемии. Своеобразные отложения липидов могут формироваться как на фоне гиперлипидемии, так и при нормолипидемическом состоянии. Наиболее частыми вариантами отложения в коже холестерина и липидов являются плоские ксантомы и ксантелазмы . Они представляют собой узелки желтовато-белесоватого цвета размером от 1 до 5 мм округлой или овоидной формы. Отложение липидов происходит в верхних слоях дермы, где находится скопление пенистых клеток. Цитоплазмы этих клеток заполнены липидами. Обычно при диагностике стойкой дислипидемии имеют значение множественные плоские ксантомы.

Кроме плоских встречаются также множественные эруптивные ксантомы (рис. 4), представляющие собой более крупные образования - узлы размером 5-8 мм, безболезненные, располагающиеся рассеянно по всему кожному покрову; наибольшее их количество обнаруживается на разгибательных поверхностях конечностей, спине, ягодицах. Часто эти узлы имеют воспалительный венчик вокруг основного элемента .
При проведении дифференциальной диагностики при множественных плоских и эруптивных ксантомах следует учитывать не только гиперлипидемические и дислипидемические состояния, но и нозологии, не имеющие прямого отношения к обмену липидов: это различные гематологические заболевания, зачастую тяжелые; состояния, угрожающие жизни (гистиоцитоз Х, лейкозы, миеломная болезнь и другие системные заболевания).
Более редкие типы ксантом - туберозные и сухожильные, они никак не коррелируют с циррозом печени.
Гиперкератотические новообразования на коже при циррозе печени могут быть представлены старческими кератомами. Это гиперкератотические новообразования коричневатого цвета размером 1-2 см, возвышающиеся над поверхностью кожи, плотноватые и шероховатые на ощупь. Локализуются они почти исключительно на коже туловища, иногда располагаются по линиям натяжения Лангера. Если этих новообразований немного, то они представляют собой самостоятельную нозологию и отражают лишь склонность кожи к появлению таких новообразований. Если в течение года или даже более короткого периода внезапно произошло массивное толчкообразное высыпание этих кератом в огромном количестве, то такое состояние может быть расценено как синдром Leser-Trelat , паранеоплазия, вызванная карциномой ЖКТ. Если же количество кератом медленно увеличивается в течение 3-4 лет, и в конечном итоге к ним присоединяются другие симптомы и кожный зуд, то необходимо обследование печени.
Специалисту можно о многом судить по изменениям состояния ногтей больного. Дело в том, что еще одним компонентом патогенеза цирроза печени является нарушение белкового обмена, в т. ч. и нарушение синтеза кератина. Часто у таких пациентов мы обнаруживаем изменения структуры и цвета ногтей. На эндогенный характер этих изменений указывают их симметричность и множественность. Например, единичные точечные белесоватые пятнышки на одном из ногтей кистей, постепенно продвигающиеся к свободному краю, не только не свидетельствуют о наличии серьезного заболевания, но даже не рассматриваются как патологическое состояние. Для учета симптома лейконихии (рис. 5) в качестве значимого признака необходимы симметричность, множественность изменений, а также большая площадь поражения. Наиболее типична для токсического (алкогольного) цирроза тотальная лейконихия - симптом хоть и редкий, но вместе с тем четко коррелирующий с тяжестью процесса .
Гораздо чаще встречаются неспецифические изменения структуры ногтей:
− онихорексис - трещины свободного края ногтя;
− онихошизис - расслоения ногтя параллельно горизонтальной поверхности;
− точечные углубления (симптом Розенау) по типу псориатических, но в меньшем количестве;
− продольные гребешки ногтей (по типу «реек крыши») - встречаются в норме у людей старческого возраста, а в молодом возрасте - при соответствующих тяжелых заболеваниях;
− гапалонихия (онихомаляция) - своеобразное размягчение ногтевой пластинки вследствие нарушений ее минерализации;
− койлонихия - вогнутые, «ложкообразные» ногти являются вариантом гапалонихии, но в сочетании с другими симптомами (субиктеричность склер, землистость лица, «лакированный язык») могут служить критерием выраженной интоксикации и, соответственно, прогностически неблагоприятным признаком.
Патология сосудов ногтевого ложа - частое явление при токсическом гепатите с исходом в цирроз. Часто наблюдается симптом «занозы», splinter symptom - расширение капилляров ногтевого ложа и повышение их проницаемости, проявляющееся в виде тонкой короткой «ниточки», просвечивающей через ногтевую пластинку (рис. 6). Появление этого симптома - относительно раннее свидетельство неблагополучия печени, а при циррозе этот признак появляется регулярно.

Гипертрофические поражения ногтей, их чрезмерное уплотнение (склеронихия), гиппократовы ногти для цирроза печени не характерны.
Классическим признаком длительно пьющего человека всегда считалась эритема лица - симптом, описанный во многих художественных произведениях. Между тем сама по себе эритема лица, или розацеа, напрямую не коррелирует с тяжестью поражения печени, а лишь выдает факт злоупотребления алкоголем. Именно под действием алкоголя происходит расширение сосудов лица, которое в дальнейшем становится стойким. Однако считается, что крайняя степень розацеа - ринофима все же определенным образом коррелирует с тяжестью поражения печени и может служить ориентировочным симптомом сформировавшегося цирроза, дающим основание для целенаправленного поиска. Такими ориентировочными симптомами являются многие из описанных кожных изменений. Считается, что ринофима представляет собой завершающую инфильтративно-продуктивную стадию развития розацеа. Процесс может локализоваться в области не только носа (ринофима), но и подбородка (гнатофима), на ушах (отофима), веках (блефарофимоз) . Из 4-х видов ринофимы (гландулярная, фиброзная, фиброангиоматозная, актиническая) для цирроза печени в большей степени характерна форма, связанная с инсоляцией, - актиническая. Но могут наблюдаться все перечисленные формы ринофимы.
Крапивница является неспецифическим синдромом и в целом для цирроза не характерна. Но она может быть одним из признаков активного вирусного гепатита. В далеко зашедших случаях цирротического поражения появление крапивницы обусловлено скорее токсическими влияниями .

Таким образом, все описанные симптомы цирротического поражения печени можно разделить на 2 группы: безусловные и ориентировочные. К безусловным симптомам следует отнести комплекс «желтуха - кожный зуд - признаки портальной гипертензии». По отдельности ни один из симптомов не является безусловным, но указанный выше комплекс позволяет заподозрить именно цирроз.
Все остальные симптомы следует считать ориентировочными, при наличии которых показано углубленное и целенаправленное исследование печени. Следует также упомянуть о возможности появления 3-й группы симптомов, которые принято обозначать как «паранеопластический дерматоз», при трансформации цирроза в гепатоцеллюлярную карциному.
При первичном появлении желтухи пациенты обычно вначале обращаются к терапевту и инфекционисту, при сильном кожном зуде - к дерматологу, при появлении сосудистых и иных новообразований на коже - к косметологу. И если в первых 2-х случаях путь пациента, как правило, завершается установлением точного диагноза, то у косметолога этот путь зачастую обрывается на этапе удаления косметического эффекта. Таким образом, все специалисты, в т. ч. косметологи, играют важную роль в первичной ориентировочной диагностике заболевания печени.

Литература
1. Циркунов Л.П. Кожные симптомы в диагностике соматогенных заболеваний. М.: Знание-М, 2001. 368 с.
2. Привес М.Г., Лысенков Н.К., Бушкович В.И. Анатомия человека. 10-е изд. СПб.: Гиппократ, 1997. 704 с.
3. Клиническая оценка лабораторных тестов / пер. с англ. / под ред. Н.У. Тица. М.: Медицина, 1986. 480 с.
4. Садовникова И.И. Циррозы печени. Вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, лечения // РМЖ. 2003. Т. 5. № 2.
5. Тишендорф Ф.В. Диагноз по внешним признакам. Атлас-справочник по клинической и дифференциальной диагностике / пер. с нем. М.: Мед. лит., 2008. 320 с.
6. Nam Y.H. et al. Liver cirrhosis as a delayed complication of Stevens-Johnson syndrome // Intern Med. 2011. Vol. 50 (16). Р. 1761-1763. Epub 2011 Aug 15.
7. Терапия / пер. с англ., перераб. и доп. / под ред. акад. РАМН А.Г. Чучалина. М.: ГЭОТАР-Медицина, 1999. 1026 с.
8. Pinheiro N.C. et al. Refractory pruritus in primary biliary cirrhosis // BMJ Case Rep. 2013 Nov. 14. 2 013. pii: bcr2013200634. doi: 10.1136/bcr-2013-200634.
9. Липперт Г. Международная система единиц (СИ) в медицине / пер. с нем. М.: Медицина, 1980. 208 с.
10. Silverio A.O. et al. Are the spider angiomas skin markers of hepatopulmonary syndrome? // Arq Gastroenterol. 2013 Jul-Sep. Vol. 50 (3). Р. 175-179. doi: 10.1590/S0004-28032013000200031.
11. Елькин В.Д., Митрюковский Л.С. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Справочник по диагностике и лечению дерматозов. Пермь, 2000. 699 с.
12. Патология кожи. В 2 т. Т 1. Общая патология кожи. / В.Г. Акимов, В.И. Альбанова, И.И. Богатырева и др. / под ред. В.Н. Мордовцева, Г.М. Цветковой. М.: Медицина. 1993. 336 с.
13. Рациональная фармакотерапия заболеваний органов пищеварения. Рук. для практикующих врачей / В.Т. Ивашкин, Т.Л. Лапина и др. / под общ. ред. В.Т. Ивашкина. М.: Литтерра, 2003. С. 389-464.
14. Справочник терапевта / под ред. Ф.И. Комарова. М.: Медицина. 1979. 656 с.
15. Потекаев Н.Н. Розацеа. М. - СПб.: ЗАО «Издательство БИНОМ», «Невский Диалект», 2000. 144 с.
16. Терапевтический справочник Вашингтонского университета (серия «Зарубежные практические руководства по медицине» № 1) / под ред. М. Вудди, А. Уэлан / пер. с англ. М.: Практика, 1995. 832 с.