Хроническая волчанка. Красная волчанка: что за болезнь и как ее лечить? Причины красной волчанки

Системная красная волчанка – заболевание, при котором иммунная система человека воспринимает собственные структуры, как чужеродные элементы. Это болезнь молодых женщин. 9 пациентов из 10 – это молодые девушки в возрасте от 15 до 26 лет.

Другие названия патологии – СКВ, болезнь Либамна-Сакса, диффузное расстройство соединительной ткани. Заболевание получило свое основное название из-за характерного симптома – сыпи на лице, напоминающей силуэт бабочки. А в Средневековье пораженный участок ассоциировался с местом для волчьих укусов.

Когда начинает прогрессировать системная красная волчанки, симптомы возникают очень быстро и формируются в целые симптомокомплексы. В организме в ходе развития болезни формируются такие вещества, которые пагубно воздействуют абсолютно на все органы и ткани. Разница заключается только в том, что органы-мишени быстрее разрушаются, чем другие ткани и структуры.

Вероятные провоцирующие факторы

Причины, почему возникает столь неблагоприятный аутоиммунный разрешительный процесс, до сих пор не выяснены. Есть только теории, а также возможные предположения касательно этиологической роли некоторых факторов. Речь идет о следующих аспектах.

1. Хроническая вирусная инфекция. Речь идет о РНК-вирусах и ретровирусах. У многих пациентов с СКВ в крови было обнаружено колоссальное количество антител к данным вирусам, что свидетельствует о ранее бушевавшем инфекционном процессе.
2. Генетическая предрасположенность. Доказано, что случаи заболевания красной волчанкой фиксируются чаще у тех пациентов, близкие родственники которых страдали от подобного заболевания.
3. Индивидуальная восприимчивость к препаратам также может вызвать серьезный сбой в работе всего организма на клеточном уровне. Речь идет о конкретных видах непереносимости – негативная реакция на вакцины, сыворотки.
4. Фотосенсибилизация и ультразвуковое облучение могут вызывать различные сбои.

То, что болеют молодые женщины в преобладающем большинстве случаев, наталкивает на мысль и о «чисто женских» провоцирующих факторах. Это частые и сложные беременности, множественные роды в анамнезе, аборты и выкидыши.

Патогенетические аспекты развития системной красной волчанки

В основе патогенеза СКВ лежит нарушение регуляции иммунной системой основных процессов защиты. Например, как антигены воспринимают белковые составляющие, прежде всего ДНК. В результате адгезии хронический иммунный сбой приводит к тому, что начинают страдать даже те клетки, которые ранее были полностью свободны от иммунокомплексов.

Классификация заболевания, согласно МБК

Системная красная волчанка, согласно классификации МБК, может быть следующих видов:

• СКВ, вызванная приемом фармакологических продуктов;
• СКВ, сопровождающаяся поражением других органов и систем;
• красная волчанка, неуточненная;
• другие формы СКВ.

Клиническая классификация разделяет разные виды недуга по другим критериям. В первую очередь учитывают характер течения:

• острый;
• подострый;
• полиартрит рецидивирующего типа;
• дискоидная красная волчанка;
• С-мРейно;
• С-мВерльгофа;
• С-мШегрена;
• антифосфолипидный синдром.

Болезнь может быть активной в разных степенях. В зависимости от того, насколько стремительно прогрессирует недуг, специалисты используют следующие способы обозначения:

• 0 – активность полностью отсутствует;
• I – минимальная;
• II – умеренная;
• III – высокая.

В таблице, приведенной ниже, рассмотрена еще одна сложная классификация заболевания. СКВ рассматривают с позиции тяжести клинических проявлений, в зависимости от того, какая система пострадала больше всего.

Тип СКВ по степени тяжести клинических проявлений	Клинические проявления
Легкая СКВ	Сыпь эритематозного характера, дискоидные высыпания, феномен Рейно, облысение, язвенные процессы на слизистых оболочках рта, носоглотки, лихорадочные состояния различной степени тяжести, боли в суставах и мышечном полотне, перикардит «сухой», плеврит с небольшим количеством экссудативной жидкости.
Тяжелая СКВ	Миокардит, перикардит, плеврит с большим количеством экссудата, нефротический синдром, легочные кровотечения, пурпура тромбоцитопенического рода, анемия по гемолитическому типу, васкулит, поражения центральной нервной системы различной степени тяжести.

Системная красная волчанка у детей и пациентов старше 40 лет встречается относительно редко. Группу риска формируют женщины в возрасте от 15 до 26 лет, о чем ранее уже поминалось.

Начальные проявления, на которые могут обратить пациенты:

• слабость;
• похудание;
• субфебрильное повышение температуры тела.

Однако прогрессирование заболевания формирует сложную и довольно яркую клиническую картину. Рассмотрим отдельно каждую систему, вовлеченную в патологический процесс.

Кожа и слизистые оболочки

Наиболее частый симптом волчанки – характерные кожные изменения. Патологический процесс способен поражать ткани дермального полотна и слизистых оболочек 28 разными вариантами. Самые характерные из них представлены ниже.

1. Эритематозные пятна различной величины и формы, которые могут располагаться изолированно друг от друга или сливаться в один конгломерат. Цвет насыщенно яркий. Ткани отечные, воспаленные.
2. Эритематозные очаги с инфильтрацией, атрофией дермы, шелушением. Иногда присутствуют признаки гиперкератоза. Симптом характерен для хронической формы заболевания.
3. Люпус хейлит – покраснение губ, которые со временем покрываются корочками, эрозиями, с последующей глубокой атрофией тканей.
4. Капилляриты – отечные пятна, локализирующиеся в районе подушечек пальцев, на ладонях, подошвах.
5. Энантема слизистых тканей ротовой полости – эритематозные высыпания, сопровождающиеся выраженными геморрагиями и эрозиями.
6. Трофические нарушения – патологические процессы, при которых человек теряет волосы, ногти, кожная ткань становится чрезмерно сухой.
7. Кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями.

Опорно-двигательный аппарат

Поражение соединительной ткани сильно сказывается на функциональном потенциале опорно-двигательного аппарата. На то, что в патологический процесс вовлечены кости и суставы, указывают следующие симптомы:

• боли в суставах (продолжительные, интенсивные);
• полиартрит симметричного типа, который сопровождается вовлечением в воспалительный процесс межфаланговых суставов кистей рук;
• скованность суставов, особенно в утреннее время;
• формирование сгибательных контрактур пальцев рук;
• развитие асептических некротических процессов в косных и хрящевых тканях.

Не менее сильно подвергаются «агрессии» аутоиммунного процесса и мышцы. Пациенты жалуются на постоянную миалгию, а также выраженную мышечную слабость. Может развиваться полимиозит.

Органы дыхания

Рассматривая вопрос, как красная волчанка влияет на продолжительность жизни, стоит ознакомиться с клинической картиной пораженных легких пациента. Болезнь сопровождается следующими явлениями:

• сухой или выпотной плеврит, сопровождающийся выраженной одышкой, затруднённым дыханием, выраженными болями;
• волчаночный пневмонит проявляется одышкой, болью, сухим кашлем, кровохарканием;
• синдром легочной гипертензии;
• ТЭЛА, как один из видов осложнения.

Сердечно-сосудистая система

Часто развивается панкардит, или сухой перикардит. Диффузный миокардит развивается при самой активной форме волчанки. Такой патологический процесс осложняется еще и недостаточностью кровообращения.

При эндокардите поражается клапанный аппарат сердца. Постепенно формируется митральная недостаточность, а затем и недостаточность клапана аорты.

Сосуды также вовлечены в тотальный деструктивный процесс. В первую очередь страдают сосуды среднего и мелкого калибра. Часто возникают тромбофлебиты и флебиты. В случае если пострадали коронарные артерии, возрастает опасность возникновения инфаркта миокарда.

Органы пищеварительного тракта

Пациенты жалуются на постоянное чувство тошноты, часто возникающие рвотные позывы. Аппетит полностью отсутствует. Со временем слизистую оболочку пищеварительного канала начинают поражать эрозивные процессы различной степени тяжести.

Если поражаются сосуды брыжейки, пациента начинают тревожить очень сильные боли. Локализация – вокруг пупка. Наблюдается ригидность мышц брюшного пресса. Деструкция печени выражается такими патологическими явлениями – увеличение органа, желтуха.

Поражение почек

Существует целая классификация, согласно которой люпус-нефрит подразделяют на несколько глобальных категорий:

• I – отсутствие любых структурных нарушений в биоптате;
• II – мезангиальный нефрит;
• III – очаговый гломерулонефрит пролиферативного типа;
• IV – диффузный пролиферативный гломерулонефрит;
• V – мембранозный гломерулонефрит;
• VI – склерозирующийгломерулонефрит.

В таблице рассмотрены ключевые аспекты касательно основных лабораторных исследований. Результаты диагностики позволяют точно установить диагноз.

Диагноз формируют на основе комбинации конкретных симптомов. Есть 11 особых критериев. Если хотя бы 4 их них наблюдаются у пациента, ему ставят диагноз системная красная волчанка:

• сыпь в форме «бабочки»;
• чрезмерная чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам;
• дискоидная сыпь;
• язвенные процессы, локализирующиеся на слизистых оболочках;
• артрит;
• плеврит;
• поражение почек;
• поражение ЦНС;
• иммунологические нарушения;
• проблемы с клетками крови (лейкопения, анемия);
• антинуклеарные тела.

Для лечения диагностированной системной красной волчанки используют ряд специальных фармакологических продуктов. В таблице рассмотрены все пять групп препаратов, которые актуальны в современных схемах терапевтического воздействия на пациентов.

Название группы фармакологических продуктов	Примеры конкретных препаратов	Особенности назначения и применения
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)	Ибупрофен, Напроксен, Аспирин	Медикаменты назначают только на короткий промежуток времени для устранения активного воспалительного процесса.
Противомалярийные средства	Гидроксихлорохин	Средства назначают на длительный период. Эффект от приема лекарств наступает только спустя 1-2 месяца. Хорошо зарекомендовали себя в терапии СКВ с выраженной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению.
Кортикостероиды	Преднизон, преднизолон	Лекарства уменьшают активность иммунной системы, подавляют воспалительные реакции. Прием начинают с минимальных доз, постепенно повышая к максимуму. Отмену также осуществляют постепенно, уменьшая количество лекарственных продуктов.
Противоревматические препараты	Азатиоприн, Метотрексат, Циклофосфамид	Препараты подавляют воспаление. Эффект аналогичен гормональным медикаментам, но механизм воздействия на ткани человеческого организма иной.
Биологические ППМТБ	Ритуксимаб	Биологические средства, действие которых направленно на В-лимфоциты, синтезирующие антитела.

Продолжительность терапии и использование нестандартных подходов к лечению

Лечение должно продолжаться так долго, как и наблюдаются симптомы заболевания. Прерывать терапию нельзя ни под каким предлогом.

Сегодня пациентам предлагают много альтернативных вариантов лечения столь сложного заболевания. Каждый непроверенный способ, методы, сопряжённые с целым рядом рисков и осложнений или не одобренные официальной медициной, несут в себе больше вреда, чем пользы.

Системная красная волчанка может лечиться только медикаментозно под чутким присмотром лечащего врача. Только так остается шанс избавиться от заболевания и вести полноценную жизнь.

Прогнозы для пациентов

Прогноз благоприятный в том случае, если заболевание было выявлено на максимально ранних сроках, когда ткани и органы еще не подверглись сильной деструкции. Легкую сыпь и артрит, к примеру, контролировать очень легко.

Запущенные формы заболевания требуют агрессивного лечения большими дозами различных фармакологических продуктов. В таком случае неизвестно, что больше вредит организму: колоссальные дозы лекарств или же сам патологический процесс.

Профилактические мероприятия

Профилактика системной красной волчанки направлена исключительно на предотвращение рецидивов заболевания, а также на остановку дальнейшего прогрессирования патологических процессов. Суть вторичных профилактических мер заключается в своевременном и адекватном лечении недуга.

Пациенты обязуются регулярно проходить диспансерные обследования, принимать гормональные медикаменты в корректно назначенной дозировке. Не загорать на солнце, не переохлаждаться, избегать травм, не прививаться и вакцинироваться. При обострении недуга следует немедленно обратиться к специалисту, который ранее занимался лечением данного человека.

Заключение

Таким образом, системная красная волчанка – довольно серьёзное аутоиммунное заболевание, требующее комплексного подхода к лечению. В случае своевременной постановки диагноза есть шанс жить полноценной жизнью. Вот почему так важно вовремя обращаться к специалисту при первых неблагоприятных сигналах.

Волчанкой называется заболевание аутоиммунного типа, в процессе которого защитная система, которой располагает организм человека (то есть, его иммунная система), производит атаку на свои же ткани, игнорируя при этом чужеродные организмы и вещества в виде вирусов и бактерий. Процессу этому сопутствует воспаление и волчанка, симптомы которой проявляются в виде боли, опухлости и повреждении тканей во всем организме, находясь в острой своей стадии, провоцирует появление других серьёзных заболеваний.

Общая информация

Волчанка, как ее воспринимают в сокращенном ее названии, полностью определяется как системная красная волчанка. И хотя у значительного количества больных данным заболеванием проявление симптомов происходит в слабом их выражении, волчанка сама по себе является неизлечимой, угрожая во многих случаях обострением. Контролировать характерные симптомы, а также предотвращать развитие тех или иных заболеваний, касающихся органов, пациенты могут, для чего следует в регулярном порядке проходить осмотры у специалиста, уделяя значительное количество времени активному образу жизни и отдыху и, конечно, принимая своевременно предписанные медпрепараты.

Волчанка: симптомы заболевания

Основные симптомы, которые проявляются при волчанке, заключаются в сильной усталости и в появлении кожной сыпи, кроме того, появляется также и боль в суставах. В случае прогрессирования заболевания актуальными становятся такого рода поражения, которые сказываются на функционировании и общем состоянии сердца, почек, нервной системы, крови и легких.

Проявляющиеся при волчанке симптомы напрямую зависят от того, какие органы ею поражены, а также от того, какая степень повреждения для них характерна на конкретный момент их проявления. Рассмотрим основные из этих симптомов.

• Слабость. Едва ли не все пациенты с диагнозом волчанка утверждают, что им приходится испытывать усталость в различной степени ее проявления. И даже если речь идет о слабой волчанке, симптомы ее вносят значительные коррективы в привычный для больного образ жизни, мешая активной деятельности и занятиям спортом. Если усталость отмечается достаточно сильная в своем проявлении, то здесь уже речь идет о ней как о признаке, указывающем на скорое обострение симптомов.
• Боли в мускулах, в суставах. Большинству пациентов, которым поставлен диагноз волчанка, приходится время от времени испытывать боль, возникающую в суставах (то есть ). При этом порядка свыше 70% из общего их числа утверждает, что возникающая в мускулах боль была первым проявлением заболевания. Что касается суставов, то они могут подвергаться покраснению, также они немного опухают и теплеют. Некоторые из случаев указывают на ощущение неподвижности в утреннее время суток. При волчанке артрит преимущественно возникает в запястьях, а также в руках, коленях, щиколотках и локтях.
• Кожные заболевания. Преимущественное большинство больных волчанкой сталкивается также с появлением кожной сыпи. Системная красная волчанка, симптомы которой указывают на возможную причастность к данному заболеванию, именно за счет этого проявления позволяют диагностировать заболевание. На переносице и на щеках, помимо характерной сыпи, нередко появляются красные болезненные пятна в области рук, спины, шеи, на губах и даже во рту. Также сыпь может быть фиолетовой бугристой или красной и сухой, все также сосредотачиваясь в области лица, кожи головы, шеи, груди и рук.
• Повышенная чувствительность к воздействию света. В частности ультрафиолет (солярий, солнце) способствует обострению сыпи, параллельно провоцируя и обострение остальных симптомов, характерных для волчанки. Особенно чувствительны к подобному воздействию ультрафиолета люди светловолосые и белокожие.
• Нарушения в работе нервной системы. Достаточно часто волчанку сопровождают заболевания, связанные с работой нервной системы. Сюда в частности относятся головные боли и депрессии, тревоги и т.д. Актуальным, хотя и менее распространенным проявлением отмечается ухудшение памяти.
• Различные заболевания сердца. Многие из пациентов, страдающих от волчанки, также сталкиваются и с данного типа заболеваниями. Так, нередко возникает воспаление в области околосердечной сумки (иначе определяемое как перикардит). Это, в свою очередь, может спровоцировать появление острой боли по центру левой части грудной клетки. Далее такая боль может распространиться спине и шее, а также к плечам и к рукам.
• Психические расстройства. Волчанка также сопровождается и психическими расстройствами, к примеру, они могут заключаться в постоянном и немотивированном чувстве тревоги или же выражаться в виде депрессии. Вызываются эти симптомы, как самим заболеванием, так и препаратами против него, также свою роль в их появлении играют стрессы, сопровождающие множество различных хронических заболеваний.
• Изменение температуры. Нередко волчанка проявляется с таким одним из своих симптомов, как невысокая температура, что также в некоторых случаях позволяет диагностировать данное заболевание.
• Изменение веса. Обострения волчанки, как правило, сопровождаются стремительной потерей веса.
• Потеря волос. Выпадение волос в случае с волчанкой является проявлением временного характера. Выпадение происходит либо небольшими клочками, либо равномерно вдоль всей головы.
• Воспаление лимфоузлов. При обострении свойственных волчанке симптомов пациенты зачастую сталкиваются с опуханием лимфоузлов.
• Феномен Рейно (или виброболезнь). Данное заболевание в некоторых случаях сопутствует волчанке, при этом поражению подвергаются малые сосуды, вдоль которых осуществляется поступление крови к мягким тканям и к коже под ними в области пальцев ног и рук. За счет этого процесса они приобретают белый, красный или голубоватый оттенок. Кроме того, пораженные участки испытывают онемение и покалывание с одновременным повышением их температуры.
• Воспалительные процессы в кровяных сосудах кожи (или кожный васкулит). Красная волчанка, симптомы которой мы перечислили, также может сопровождаться воспалением кровеносных сосудов и их кровоточением, что, в свою очередь, провоцирует образование красных или голубых пятен различных размеров по коже, а также в ногтевых пластинах.
• Опухание ступней, ладоней. Некоторые пациенты при волчанке сталкиваются с заболеванием почек, ею спровоцированным. Это становится препятствием для выведения из организма жидкости. Соответственно, накапливание избытка жидкости может привести к опуханию ступней и ладоней.
• Анемия. Анемия, как, возможно, вам известно – это состояние, характеризующееся понижением количества в кровяных клетках гемоглобина, за счет которого производится транспортировка кислорода. Многие люди, у которых имеются те или иные хронические заболевания, сталкиваются со временем с , что вызывается, соответственно, понижением уровня красных кровяных клеток.

Системная красная волчанка: симптомы, требующие устранения

Приступать к лечению волчанки следует как можно быстрее – это позволит избежать поражений органов, носящих необратимый характер в своих последствиях. Что касается основных препаратов, применяемым в терапии против волчанки, то к таковым относятся препараты противовоспалительного действия и кортикостероиды, а также средства, чье действие направлено на подавление активности, характерной для иммунной системы. Между тем, порядка половины из общего числа пациентов, у которых поставлен диагноз системной красной волчанки, лечению с использованием для них стандартных методов, не поддаются.

По этой причине назначается терапия с использованием стволовых клеток. Заключается она в их заборе у пациента, после чего проводится терапия, направленная на подавление иммунной системы, что полностью ее разрушает. Далее, чтобы восстановить иммунную систему, осуществляется ввод в кровяное русло стволовых клеток, которые ранее были изъяты. Как правило, эффективность данного метода достигается при рефрактерном и тяжелом течении заболевания, причем рекомендуется он даже в самых тяжелых, если не сказать, безнадежных случаях.

Что касается диагностирования заболевания, то в случае возникновения тех или иных перечисленных симптомов при подозрении на него следует обратиться к ревматологу.

Красная волчанка — болезнь довольно опасная и, к сожалению, распространенная. Ситуация осложняется и тем, что на сегодняшний день причины появления данного недуга до конца не изучены, что, соответственно, не дает возможности найти действительно эффективное лекарство.

Так что же представляет собой данное заболевание? Почему оно появляется? Какими симптомами сопровождается? Насколько опасным может быть? Ответы на эти вопросы будут интересны многим.

Красная волчанка — что это такое?

На самом деле сегодня многие люди интересуются вопросом о том, что же представляет собой данное заболевание. Красная волчанка относится к группе аутоиммунных болезней, которые развиваются на фоне тех или иных сбоев в работе иммунной системы. Данный недуг сопровождается дистрофией соединительных тканей, причем он может поражать как кожу и слизистые оболочки, так и все внутренние органы.

К сожалению, причины и механизмы развития данной болезни недостаточно изучены. Тем не менее есть некоторые интересные статистические данные. Например, у женщин подобные кожные заболевания диагностируются практически в десять раз чаще, чем у мужчин. Волчанка наиболее часто встречается в странах с морским, влажным климатом, хотя от нее страдают и жители других климатических зон. Больше всего недугу подвержены люди в возрасте от 20 до 45 лет, хотя, с другой стороны, симптомы болезни могут проявляться и в подростковом возрасте, и даже в младенчестве.

Немного истории

Красная волчанка — болезнь, которая известна человечеству уже на протяжении столетий. Кстати, название ее возникло в средневековые времена и на латинском языке звучало как lupus erythematodes. Дело в том, что характерная сыпь в форме бабочки на лице больного человека чем-то напоминала следы, оставшиеся после укуса голодного волка.

Первые описания данной болезни в медицинской литературе появились в 1828 году. Именно в это время французский дерматолог Биетт описал основные кожные признаки заболевания. А спустя 45 лет известный врач Капоши заметил, что у некоторых пациентов присутствуют не только кожные симптомы, но также и поражения внутренних органов. В 1890 году английский врач и исследователь Ослер отметил, что волчанка может протекать и без появления характерной кожной сыпи.

Первые анализы на наличие данного заболевания появились в 1948 году. Но только в 1954 году в крови пациентов были впервые обнаружены специфические антитела, которые вырабатывались организмом человека и атаковали собственные клетки. Именно это вещества начали использоваться для разработки тестов. Кстати, в диагностике подобные анализы крайне важны и по сегодняшний день.

Красная волчанка: причины развития болезни

Данный недуг составляет примерно 5-10% хронических кожных заболеваний. И сегодня многие люди интересуются вопросами о том, почему возникает красная волчанка, как передается болезнь и можно ли ее избежать.

К сожалению, на сегодняшний день четких ответов на данные вопросы нет. Существует множество теорий развития волчанки. В частности, некоторые исследователи указывают на наличие генетической предрасположенности. С другой стороны, гены, кодирующие подобное заболевание, так и не были найдены. Более того, вероятность развития волчанки у ребенка, родители которого страдают от подобного недуга, составляет всего 5-10%.

И, конечно же, это далеко не единственный фактор, под воздействием которого развивается красная волчанка. Причины могут крыться в работе эндокринной системы. В частности, у многих женщин с данным диагнозом в крови обнаруживается повышенное количество пролактина и прогестерона. Кроме того, болезнь нередко проявляется в период полового развития или же во время беременности.

Существует и теория об инфекционном происхождении волчанки. Например, у пациентов нередко обнаруживается вирус Эпштейна-Барра. А еще последние исследования показали, что генетический материал некоторых бактериальных микроорганизмов способен стимулировать выработку специфических аутоиммунных антител.

К факторам риска также можно отнести и аллергические реакции, так как попадание аллергена в организм может привести к появлению признаков волчанки. Не менее опасным считается воздействие ультрафиолетовых излучений, высоких и слишком низких температур.

Поэтому на сегодняшний день вопрос о причинах появления красной волчанки все еще остается открытым. Большинство же ученых считают, что эта болезнь развивается под воздействием сразу комплекса факторов.

Классификация болезни

Красная волчанка — болезнь, которая носит хронический характер. Соответственно, при подобном недуге периоды относительного благополучия сменяются обострениями. В зависимости от начальных симптомов, в современной медицине выделяют несколько форм данного заболевания:

• Острая форма красной волчанки начинается быстро — в большинстве случаев пациенты могут даже точно указать день, когда появились первые симптомы. Люди, как правило, жалуются на повышение температуры, сильную слабость, ломоту в теле и боли в суставах. Чаще всего спустя 1-2 месяца у такого больного можно наблюдать полностью сформировавшуюся клиническую картину — присутствуют и признаки поражения внутренних органов. Нередко данная форма болезни ведет к смерти пациента спустя 1-2 года после начала болезни.
• При подострой форме заболевания симптомы проявляются не так ярко. Причем с момента их появления до поражения внутренних систем может пройти более года.
• Хроническая красная волчанка — болезнь, которая развивается годами. Периоды относительного благополучия организма могут длиться достаточно долго. Но под влиянием определенных факторов среды (гормональные сбои, ультрафиолетовое облучение) начинают проявляться первые симптомы. В большинстве случаев пациентки жалуются на появление характерной сыпи на лице. А вот поражения внутренних органов при правильно подобранном лечении появляются довольно редко.

Механизм развития заболевания

На самом деле механизм развития данной болезни все еще находится на стадии изучения. Тем не менее некоторые сведения современной медицине все-таки известны. Так или иначе, аутоиммунные кожные заболевания связаны в первую очередь именно с нарушением работы иммунной системы. Под воздействием того или иного фактора внешней или внутренней среды защитная система организма начинает идентифицировать генетический материал определенных клеток как чужеродный.

Таким образом, организм начинает вырабатывать специфические белки-антитела, которые атакуют собственные клетки тела. При красной волчанке происходит повреждение преимущественно соединительнотканных элементов.

После взаимодействия антитела и антигена формируются так называемые иммунные белковые комплексы, которые могут фиксироваться в различных органах, так как разносятся по организму вместе с током крови. Подобные белковые соединения вызывают повреждение клеток соединительной ткани того или иного органа и нередко приводят к развитию иммунного воспалительного процесса.

Примерно так выглядит механизм развития данного недуга. Более того, свободно циркулируя в крови человека, иммунные комплексы могут спровоцировать развитие тромбоза, анемии, тромбоцитопении и прочих довольно опасных заболеваний.

Красная волчанка: симптомы и фото

Сразу же стоит отметить, что клиническая картина при подобном заболевании может выглядеть по-разному. Так какими же признаками сопровождается красная волчанка? Кожная форма (фото) встречается наиболее часто. К основным симптомам можно отнести появление эритемы. В частности, одной из наиболее характерных признаков является сыпь на лице в форме бабочки, которая охватывает кожу щек, носа, а иногда распространяется на область носогубного треугольника.

Кроме того, эритема может появляться и в других местах — преимущественно болезнь поражает открытые участки кожи на груди, плечах и предплечьях. Участки покраснений могут иметь различные формы и размеры. По мере развития болезни пораженные места воспаляются, после чего образуется отек. В конце концов на коже формируются участки кожной атрофии, на которых начинается процесс рубцевания.

Конечно же, это не единственные признаки красной волчанки. Иногда у пациентов можно заметить характерные мелкоточечные кровоизлияния под кожей на ладонях или подошвах ног. Болезнь может поражать также волосы — к проблемам больных нередко добавляется и облысение. К симптомам также относят изменение ногтевой пластины, а также постепенную атрофию тканей околоногтевого валика.

Есть и другие нарушения, которыми сопровождается красная волчанка. Болезнь (фото показывает некоторые ее проявления) нередко вызывает повреждения слизистых оболочек носа, носоглотки и ротовой полости. Как правило, сначала формируются красные, но безболезненные язвочки, которые затем перерастают в эрозию. В некоторых случаях у пациентов развивается афтозный стоматит.

Примерно в 90% случаев наблюдается поражение суставов. Артрит — еще одна из патологий, которые вызывает красная волчанка. Болезнь (фото демонстрирует ее явные признаки) чаще всего вызывает воспаление в мелких суставах, например на кистях рук. Воспалительный процесс в данном случае симметричен, но редко сопровождается деформациями. Пациенты жалуются на болезненность и ощущение скованности. К осложнениям также можно отнести некрозы суставных тканей, иногда в процесс вовлекаются связочные структуры.

Красная волчанка нередко поражает соединительные ткани дыхательной системы. К наиболее распространенным осложнениям можно отнести плеврит, который сопровождается скоплением жидкости в плевральной полости, появлением одышки и боли в грудной клетке. В более тяжелых случаях заболевание вызывает пневмонит и легочные кровотечения — это опасные состояния, которые требуют неотложной медицинской помощи.

Воспалительный процесс может поражать и соединительные ткани сердца. Например, довольно частым осложнением является эндокардит, а также поражение митрального клапана. При подобной патологии воспаление приводит к срастанию створок клапана. У некоторых больных с волчанкой диагностируется перикардит, при котором наблюдается значительное утолщение стенок сердечной сумки и скопление жидкости в полости перикарда. Возможно также развитие миокардита, для которого характерны увеличение сердца и появление болей в груди.

Волчанка также может поражать сосудистую систему. В частности, воспалению наиболее подвержены коронарные артерии (сосуды, питающие сердечную мышцу) и артерии мозга. Кстати, ишемия и инсульт считаются одними из самых распространенных причин ранней смертности у пациентов с системной красной волчанкой.

К опасным осложнениям можно отнести и волчаночный нефрит, который нередко перерастает в острую или хроническую почечную недостаточность. Распространенными являются и поражения центральной нервной системы, которые сопровождаются мигренями, церебральной атаксией, эпилептическими припадками, потерей зрения и т. д.

В любом случае стоит понимать, что волчанка — болезнь крайне опасная. И при малейших подозрениях человеку нужно немедленно обратиться к врачу и ни в коему случае не отказываться от предложенной специалистом терапии.

Особенности заболевания у детей

Согласно статистическим данным, за последнее десятилетие количество пациентов с подобным диагнозом увеличилось практически на 45%. В большинстве случаев недуг диагностируют во взрослом возрасте. Тем не менее не исключена и возможность его развития гораздо раньше. Кстати, красная волчанка у детей чаще всего начинает развиваться в возрасте 8-10 лет, хотя и появление признаков в более раннем возрасте также не исключено.

Клиническая картина в данном случае соответствует течению болезни у взрослых пациентов. Первыми симптомами является эритема, дерматит, лихорадка. Терапия подбирается индивидуально, но обязательно включает в себя прием гормональных противовоспалительных препаратов.

При правильно подобранном лечении и соблюдении мер профилактики длительность жизни ребенка после проявления первых симптомов составляется от 7 до 20 лет. Причинами летального исхода, как правило, становятся системные поражения организма, в частности развитие почечной недостаточности.

Современные методы диагностики

Сразу же стоит отметить, что только врач может поставить диагноз «красная волчанка». Диагностика в данном случае довольно сложная и включает в себя массу различных процедур и исследований. В 1982 году Американской ревматологической ассоциацией была разработана специальная шкала симптомов. У пациентов с волчанкой, как правило, присутствуют следующие расстройства:

• Эритема на лице, которая по форме напоминает бабочку.
• Дискоидная сыпь на коже.
• Фотосенсибилизация — сыпь становится более выраженной после воздействия ультрафиолета (например, при длительном пребывании на солнце).
• Безболезненные язвы на слизистой оболочке носоглотки или ротовой полости.
• Воспаление суставов (артрит), но без деформации.
• Плевриты и перикардиты.
• Поражение почек.
• Различные расстройства центральной нервной системы.
• Гематологические нарушения, включая тромбоцитопению или анемию.
• Повышение количества антинуклеарных тел.
• Различные нарушения в работе иммунной системы (например, у людей с волчанкой может наблюдаться ложноположительная реакция Вассермана, причем никаких следов трепонемы в организме не обнаруживается).

Для того чтобы обнаружить наличие тех или иных симптомов, понадобятся различные тестирования. В частности, анализы мочи, крови, серотологические и иммунологические исследования. Если у пациента в процессе диагностики выявлено четыре или более из вышеперечисленных критериев, это в большинстве случаев свидетельствует о наличии красной волчанки. С другой стороны, у некоторых больных на протяжении жизни проявляется не более 2-3 признаков.

Существует ли эффективное лечение?

Безусловно, многие пациенты интересуются вопросом о том, можно ли навсегда избавиться от заболевания под названием «красная волчанка». Лечение, естественно, существует. И правильно подобранная терапия позволяет избежать появления осложнений и улучшить качество жизни. К сожалению, лекарств, способных навсегда избавить организм от болезни, еще не разработано.

Как же выглядит терапия? После диагностики врач решает, можно ли проводить лечение в амбулаторных условиях. В свою очередь, показаниями к госпитализации являются:

• резкое и стойкое повышение температуры тела;
• наличие неврологических осложнений;
• возникновение опасных осложнений, включая пневмонит и почечную недостаточность;
• значительное снижение количества кровяных клеток.

Естественно, схема терапии в данном случае подбирается индивидуально для каждого пациента сразу же после постановления диагноза «красная волчанка». Лечение, как правило, включает в себя прием стероидных противовоспалительных средств, в частности, препарата «Преднизолон». Для устранения сыпи и дерматитов могут быть использованы различные гормональные мази или кремы («Элоком», «Фуцикорт»).

При лихорадке и боли в суставах пациенту назначают прием нестероидных противовоспалительных лекарств. В некоторых случаях уместно использование иммуномодулирующих средств. Иногда больным рекомендуют принимать мультивитаминные комплексы. Наличие тех или иных осложнений требует дополнительной консультации у специалиста узкого профиля. Например, при поражении почек пациенту нужен осмотр у нефролога, который в дальнейшем и назначит адекватное лечение.

Основные меры профилактики

На сегодняшний день многие пациенты или их близкие интересуются вопросами о том, как лечить красную волчанку и существует ли средства для предотвращения данного заболевания. К сожалению, лекарств, способных обезопасить от данного недуга, не существует. Тем не менее соблюдение некоторых правил помогает замедлить процесс или же избежать очередного обострения.

Для начала стоит отметить, что у большинства пациентов красная волчанка (кожная форма болезни в частности) обостряется на фоне перегреваний или же после длительного пребывания под палящими лучами солнца. Именно поэтому специалисты рекомендуют людям с подобным диагнозом избегать длительных солнечных ванн, отказать от посещения соляриев, а в солнечную погоду защищать кожу с помощью одежды, головных уборов, зонтиков и т. д.

Для некоторых пациентов опасность представляет высокая температура, поэтому врачи нередко рекомендуют избегать посещений саун, бань, горячих производственных цехов и т. д. А перед планированием отпуска на морском берегу обязательно нужно проконсультироваться с лечащим врачом.

Поскольку данная болезнь связана с расстройствами иммунной системы, то, естественно, нужно постараться избежать аллергических реакций. Перед использованием любого лекарственного и косметического средства (включая даже декоративную косметику) нужно спросить разрешения врача. Крайне важной является и диета — из рациона стоит исключить высокоаллергенные продукты. И, естественно, нужно соблюдать все предписания врача, вовремя проходить медицинские осмотры и не отказываться от медикаментозного лечения.

Профессор д.м.н. Татьяна Магомедалиевна Решетняк

Институт ревматологии РАМН, Москва

Эта лекция предназначена как для пациентов с системной красной волчанкой (СКВ), так и для их родственников, друзей и вообще для тех, кто хочет лучше понять это заболевание, чтобы помочь больным СКВ справиться с этим недугом. В ней изложены сведения о СКВ с разъяснениями некоторых медицинских терминов. Приведенная информация дает представление о заболевании и его симптомах, содержит сведения о диагностике и лечении, а также текущие научные достижения в этой проблеме. В лекции также обсуждаются такие вопросы, как забота о здоровье, беременности, качество жизни больных с СКВ. Если у вас будут вопросы после прочтения этой брошюры, вы можете обсудить их со своим лечащим врачом или задать вопросы по электронной почте: [email protected] .

Краткая история СКВ

Название красная волчанка, в латинском варианте как Lupus erythematosus, происходит от латинского слова «люпус», что в переводе на английский « wolf» означает волк и «эритематозус» - красная. Такое название было дано заболеванию из-за того, что кожные проявления были схожи с повреждениями при укусе голодным волком. Врачам этот недуг известен с 1828г, после описания французским дерматологом Biett кожных признаков. Спустя 45 лет после первого описания еще один врач дерматолог Kaposhi заметил, что некоторые больные с кожными признаками заболевания имеют еще и симптомы заболевания внутренних органов. И в 1890г. известный английский врач Osler обнаружил, что красная волчанка, называемая также системной, может протекать (хотя и редко) без кожных проявлений. В 1948г. был описан феномен LE-(ЛЕ)клеток, который характеризовался обнаружением в крови осколков клеток. Это открытие позволило врачам идентифицировать многих больных с СКВ. Только в 1954г. были выявлены в крови больных СКВ определенные белки (или антитела), которые действовали против собственных клеток. Обнаружение этих белков было использовано для разработки более чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Что такое СКВ

Системная красная волчанка, также иногда называемая «волчанка» или коротко СКВ – тип нарушений иммунной системы, известный как аутоиммунное заболевание. При аутоиммунных заболеваниях организм, вырабатывая чужеродные белки к собственным клеткам и их компонентам, наносит ущерб своим здоровым клеткам и тканям. Аутоиммунное заболевание - это состояние, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» ткани как чужеродные и атакует их. Это ведет к воспалению и повреждению различных тканей организма. Волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется в нескольких формах и может вызывать воспаление суставов, мышц и различных других частей организма. Следуя из вышесказанного определения СКВ, понятно, что при этом заболевании поражаются различные органы организма, включая суставы, кожу, почки, сердце, легкие, кровеносные сосуды и мозг. Хотя у людей с этим заболеванием много различных симптомов, некоторые наиболее общие включают чрезмерную утомляемость, болезненные или опухшие суставы (артриты), необъяснимую лихорадку, кожные высыпания и проблемы с почками. СКВ относится к группе ревматических заболеваний. Ревматические заболевания включают те, сопровождающиеся воспалительным заболеванием соединительной ткани и характеризующиеся болями в суставах, мышцах, костях.

В настоящее время, СКВ относится к неизлечимым заболеваниям. Однако симптомы СКВ могут контролироваться соответствующим лечением, и большинство людей с этим заболеванием могут вести активную, здоровую жизнь. Почти у всех больных СКВ активность ее изменяется на протяжении заболевания, чередуясь моментами, называемыми вспышками – обострениями (в англоязычной литературе именуемые как пожар) и периодами хорошего самочувствия или ремиссии. Обострение заболевания характеризуется появлением или ухудшением воспаления различных органов. По принятой в России классификации активность заболевания делится на три стадии: I-я – минимальная, II-я – умеренная и III-я – выраженная. Кроме того, по началу возникновения признаков заболевания в нашей стране различают варианты течения СКВ– острое, подоострое и первично-хроническое. Такое разделение удобно при длительном наблюдении за больными. Ремиссия заболевания – состояние, при котором нет признаков или симптомов СКВ. Случаи полной или длительной ремиссии СКВ хотя и редки, но имеют место. Понимание как предотвратить обострение и как лечить их, когда они отмечаются, помогает больным с СКВ поддерживать свое здоровье. В нашей стране – в Институте ревматологии РАМН, так же как и в других мировых научных центрах, продолжаются интенсивные исследования по достижению огромных успехов в понимании болезни, которые могут привести к излечению.

Существуют два вопроса, изучаемые исследователями: кто заболевает СКВ и почему. Мы знаем, что женщины чаще, чем мужчины болеют СКВ и это соотношение по данным различных научных центров колеблется от 1:9 до 1:11. По данным американских исследователей СКВ в три раза чаще поражает чернокожих женщин по сравнению с белой расой, а также более распространена у женщин испанского, азиатского и коренного американского происхождения. К тому же, известны семейные случаи заболевания СКВ, но риск, что ребенок или брат или сестра пациента тоже заболеют СКВ до сих пор довольно низок. Нет в Росси статистических сведений о численности больных СКВ, так как симптомы заболевания варьируют в широких пределах от минимальных до тяжелых поражений жизненно-важных органов и начало их появления часто трудно указать точно.

На самом деле существует несколько видов СКВ:

системная красная волчанка, которая является формой заболевания, которую большинство людей имеют в виду, когда они говорят «волчанка» или в англоязычной литературе «люпус». Слово «системная» значит, что заболевание может поражать многие системы организма. Симптомы СКВ могут быть легкими или тяжелыми. Хотя СКВ в первую очередь поражает людей в возрасте от 15 до 45 лет, она может обнаружиться как в детстве, так и в пожилом возрасте. Эта брошюра акцентирует внимание на СКВ.

дискоидная красная волчанка преимущественно поражает кожу. Красная поднимающаяся сыпь может появиться на лице, коже черепа, или где-нибудь еще. Поднимающиеся области могут становиться толстыми и чешуйчатыми. Сыпь может продолжаться днями и годами или может рецидивировать (проходить и потом вновь появляться). Небольшой процент людей с дискоидной красной волчанкой позже развивают СКВ.

лекарственно индуцированная красная волчанка относится к форме волчанки, вызываемой лекарствами. Они вызывает некоторые симптомы похожие на подобные при СКВ (артрит, сыпь, лихорадка и боли в груди, но как правило не вовлекаются в процесс почки), которые исчезают при прекращении приема лекарств. Медикаменты, которые могут вызвать лекарственно индуцированную красную волчанку, включают: гидралазин (Аресолин), прокаинамид (Прокан, Пронестил), метилдопа (алдомет), гуинидин (Гуинаглют), изониазид и некоторые противосудорожные средства такие, как фенитоин (дилантин) или карбамазепин (Тегретол) и др..

неонатальная волчанка. Может поражать некоторых новорожденных, у женщин с СКВ или с определенными другими нарушениями иммунной системы. Дети с неонатальной волчанкой могут иметь тяжелые поражения сердца, которое является наиболее грозным симптомом. Некоторые новорожденныее могут иметь кожную сыпь, аномалии печени или цитопению (низкое количество клеток крови). В настоящее время врачи могут определять большинство больных с риском развития неонатальной СКВ, что позволяет быстро начинать лечение ребенка с рождения. Неонатальная волчанка встречается очень редко, и большинство детей, матери которых болеют СКВ, полностью здоровы. Следует отметить, что кожные высыпания при неонатальной волчанки обычно не требуют терапии и проходят самостоятельно.

Что вызывает системную красную волчанку?

Системная красная волчанка – сложное заболевание, причина которого не известна. Вероятно, что это не одна причина, а скорее комбинация нескольких факторов, среди которых генетические, факторы окружающей среды и, возможно, гормональные, сочетание которых может вызвать заболевание. Точная причина заболевания может отличаться у разных людей, провоцирующим фактором могут быть и стресс, и простудное заболевание, и гормональная перестройка организма, которая имеет место во время полового созревания, беременности, после аборта, во время менопаузы. Ученые достигли большого прогресса в понимании некоторых возникновения ряда симптомов СКВ, которые описаны в этой брошюре. Исследователи полагают, что генетика играет важную роль в развитии заболевания, однако, специфический «ген волчанки» до сих пор не определен. Вместо этого, появилось мнение, что несколько генов могут увеличить восприимчивость человека к этой болезни.

Факт, что волчанка может протекать в семьях, показывает, что развитие заболевания имеет генетическую основу. К тому же, изучение однояйцевых близнецов показало, что волчанка с большей вероятностью приведет к поражению обоих близнецов, у которых одинаковый набор генов, чем двоих разнояйцевых близнецов или других детей одних родителей. Так как риск заболеть для однояйцевых близнецов много меньше чем 100 процентов, поэтому ученые думают, что одни гены не могут объяснять факт возникновения волчанки. Другие факторы также должны играть роль. Среди них, которые интенсивно продолжают изучаться, включают солнечное излучение, стресс, определенные лекарства и инфекционные агенты, такие, как вирусы. В тоже время СКВ не является инфекционным или контагиознымзаболеванием, не относится к онкологическим заболеваниям и синдрому приобритенного иммунодефицита. Хотя вирус и может вызывать заболевание у восприимчивых к нему людей, человек не может «поймать» волчанку от какого-либо другого больного.

При СКВ иммунная система организма не работает так, как должна. Здоровая иммунная система продуцирует антитела, которые являются специфическими протеинами – белками, которые помогают бороться и разрушать вирусы, бактерии и другие чужеродные вещества, вторгающиеся в организм. При волчанке иммунная система продуцирует антитела (белки) против здоровых клеток и тканей собственного организма. Эти антитела, называемые аутоантителами («ауто» значит свои, собственные) способствуют воспалению различных частей организма, вызывая их опухание, покраснение, повышение температуры и боль. К тому же, некоторые аутоантитела соединяются с субстанциями из собственных клеток и тканей организма для формирования молекул, называемых иммунными комплексами. Образование этих иммунных комплексов в организме также способствует воспалению и повреждению тканей у больных волчанкой. Ученые еще не поняли все факторы, которые вызывают воспаление и повреждение тканей при волчанке и это является активной областью исследования.

Симптомы СКВ.

Несмотря на наличие определенных признаков заболевания, каждый случай больного СКВ различен. Клинические проявления СКВ могут колебаться от минимальных до тяжелых поражений жизненно-важных органов и могут периодически появляться и уходить. Общие симптомы волчанки приведены в таблице и включают повышенную утомляемость (синдром хронической усталости), болезненность и припухлость суставов, необъяснимую лихорадку и кожные высыпания. Характерная кожная сыпь может появиться на переносице и на щеках и из-за того, что по форме напоминает бабочку называется «бабочкой» или эритематозная (красная) сыпь на коже скуловой области. Высыпания красного цвета могут появиться на любой части кожи тела: на лице или ушах, на руках – плечах и кистях, на коже груди.

Общие симптомы СКВ

• Болезненность и припухание суставов, мышечная боль
• Необъяснимая лихорадка
• Синдром хронической усталости
• Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов
• Боли в грудной клетке при глубоком дыхании
• Усиленное выпадение волос
• Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно)
• Повышенная чувствительность к солнцу
• Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз
• Увеличение лимфатических узлов

Другие симптомы волчанки включают боль в груди, выпадение волос, чувствительность к солнцу, анемию (уменьшению красных клеток крови), и бледность или багровость кожи пальцев рук или ног от холода и стресса. Некоторые люди также испытывают головные боли, головокружение, депрессию или судороги. Новые симптомы могут продолжать появляться спустя годы после постановки диагноза, также как и различные признаки болезни могут проявиться в различное время.

У некоторых больных СКВ вовлекается только одна какая-либо система организма, например кожа или суставы, или органы кроветворения. У других больных проявления заболевания могут затрагивать многие органы и заболевание носит полиорганный характер. Тяжесть поражения систем организма различна у разных больных. Более часто поражаются суставы или мышцы, вызывая артриты или боль в мышцах - миалгии. Кожные высыпания довольно схожи у разных пациентов. При полиорганном проявлении СКВ следующие системы организма могут быть вовлечены в патологический процесс:

почки: воспаление в почках (волчаночный нефрит) может ухудшать их функциональную способность, которая сводится к эффективному выведению ненужных продуктов и токсинов из организма. Так как функциональная способность почек очень важна для общего здоровья, поражение их при волчанке, как правило, требует интенсивного медикаментозного лечения, чтобы предотвратить необратимые повреждения. Самому больному обычно трудно оценить степень поражения почек, так обычно воспаление почек при СКВ (волчаночном нефрите) не сопровождается болью, ассоциированной с вовлечением в процесс почек, хотя некоторые больные могут заметить, что их лодыжки опухли, появилась припухлость вокруг глаз. Часто показателем поражения почек при волчанке является ненормальный анализ мочи и уменьшение количества мочи.

центральная нервная система: у некоторых пациентов волчанка поражает мозг или центральную нервную систему. Это может вызывать головные боли, головокружение, нарушения памяти, проблемы со зрением, параличи или изменения в поведении (психозы), судороги. Некоторые из этих симптомов, однако, могут быть вызваны некоторыми лекарственными препаратами, в том числе и применяемыми для лечения СКВ или эмоциональным стрессом от знакомства с этим заболеванием.

кровеносные сосуды: кровеносные сосуды могут воспаляться (васкулиты), поражая путь, по которому кровь циркулирует в организме. Воспаление может быть слабым и не требовать лечения.

кровь: у больных волчанкой может развиться анемия или лейкопения (уменьшение числа белых и/или красных кровяных клеток). Волчанка также может вызвать тромбоцитопению - уменьшение числа тромбоцитов в крови, которое ведет к увеличению риска кровотечения. Некоторые пациенты с волчанкой имеют повышенный риск образования тромбов в кровеносных сосудах.

сердце: у некоторых людей с волчанкой воспаление может быть в артериях, которые приносят кровь к сердцу (коронарный васкулит), самом сердце (миокардит или эндокардит) или в серозной оболочке, которая окружает сердце (перикардит), вызывая боли в груди или другие симптомы.

легкие: некоторые больные СКВ развивают воспаление серозной оболочки легких (плеврит), вызывая боли в грудной клетке, одышку и кашель. Аутоиммунное воспаление легких называется пневмонитом. В воспалительный процесс могут вовлекаться другие серозные оболочки, покрывающие печень, селезенку, вызывая болезненность в соответствующем расположении данного органа.

Диагностика системной красной волчанки.

Диагностика волчанки может быть трудной. Это может занять месяцы или даже годы для врачей, чтобы собрать симптомы и точно диагностировать это сложное заболевание. Признаки, упоминаемые в этой части, больной может развивать в течение длительного периода болезни или за короткий промежуток времени. Диагностика СКВ строго индивидуальна и нельзя по наличию одного какого-либо симптома верифицировать это заболевание. Правильный диагноз волчанки требует знаний и осведомленности со стороны доктора и хорошая связь со стороны пациента. Рассказать доктору полную, точную медицинскую историю (например, какие проблемы со здоровьем у вас были и как долго, что провоцировало появление болезни) крайне необходимо для процесса диагностики. Эта информация, вместе с объективным обследованием и результатами лабораторных тестов, помогает врачу принимать во внимание другие заболевания, которые могут быть похожи на СКВ, или действительно подтвердить ее. Для постановки диагноза может потребоваться время, и болезнь может быть верифицирована не сразу, а только при появлении новых симптомов.

Нет одного теста, который может определить, болеет ли человек СКВ, но несколько лабораторных анализов могут помочь врачу поставить диагноз. Используют анализы, определяющие специфические аутоантитела часто присутствующие у больных волчанкой. Например, анализ на антинуклеарные антитела обычно проводится для выявления аутоантител, которые противодействуют компонентам ядра, или «командному центру» собственных клеток человека. Многие больные имеют положительный анализ на антинуклеарные антитела; однако, некоторые лекарства, инфекции и другие заболевания также могут вызвать положительный результат. Анализ на антинуклеарные антитела просто дает другой ключ для доктора делать заключение в постановке диагноза. Также есть анализы крови для индивидуальных типов аутоантител, которые более специфичны для людей с волчанкой, хотя не все люди с волчанкой имеют положительный для них результат. Эти антитела включают анти-ДНК, анти- Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Врач может использовать эти анализы, чтобы подтвердить диагноз волчанки.

Согласно диагностическим критериям Американской Коллегии Ревматологов, пересмотра 1982г., имеется 11 следующих признаков:

Одиннадцать диагностических признаков СКВ

• высыпания красного цвета в скуловой области (в форме «бабочки», на коже груди в зоне «декольте», на тыле кистей)
• дискоидная сыпь (чешуйчатые, дисковидной формы изъязвления чаще на коже лица, волосистой части головы или грудной клетке)
• фоточувствительность (чувствительность к солнечным лучам за короткий промежуток времени (не более 30 минут)
• язвы ртовой полости (боли в горле, на слистых ротовой полости или носа)
• артриты (болезненность, припухание, скованность в суставах)
• серозиты (воспаление серозной оболочки вокруг легких, сердца, брюшины, вызывая боль при перемене положения тела и часто сопровождающееся затруднением дыхания)_
• вовлечение почек
• проблемы, связанные с поражением центральной нервной системы (психозы и судороги, не связанные с приемом лекарств)
• гематологические проблемы (уменьшение количества клеток крови)
• иммунологические нарушения (которые увеличивают риск присоединения вторичных инфекций)
• антиядерные антитела (аутоантитела которые действуют против ядер собственных клеток организма, когда эти части клеток ошибочно воспринимаются как чужеродные (антиген)

Эти диагностические критерии разработаны, чтобы доктор мог отличить СКВ от других заболеваний соединительной ткани, причем для постановки диагноза достаточно 4 из вышеперечисленных признаков. В тоже время, наличие только одного какого-то признака не исключает болезнь. Кроме признаков, входящих в диагностические критерии, больные СКВ могут иметь дополнительные симптомы заболевания. К ним относятся трофические нарушения (снижение веса, усиленное выпадение волос до появления очагов облысения или полного облысения), лихорадку немотивированного характера. Иногда первым признаком заболевания может быть необычная смена окраски кожных покровов (посинение, побеление) пальцев или части пальца, носа, ушных раковин на холоде или эмоциональном напряжении. Подобная смена окраски кожных покровов называется синдромом Рейно. Другие общие симптомы заболевания могут иметь место – это мышечная слабость, субфебрильная температура, снижение или потеря аппетита, неприятные ощущения в животе, сопровождающиеся тошнотой, рвотой, а иногда диареей.

Около 15% больных СКВ также имеют синдром Шегрена (Sjogren’ s) или так называемый «сухой синдром». Это хроническое состояние, которое сопровождается сухостью глаз и полости рта. У женщин может отмечаться и сухость слизистых половых органов (влагалища).

Иногда больные с СКВ испытывают депрессии или невозможность концентрировать внимание. Быстрая смена настроения или необычное поведение может встречаться по следующим причинам:

Эти явления могут быть связаны с аутоиммунным воспалением в центральной нервной системе

Эти проявления могут быть нормальной реакцией к изменению своего самочувствия

Состояние может быть связано с нежелательными эффектами лекарственных препаратов, особенно когда добавляется новый препарат или появляются новые симптомы ухудшения. Повторяем, что признаки СКВ могут появляться в течение длительного периода. Хотя многие больные СКВ обычно имеют несколько признаокв заболевнаия, большинство из них обычно имеют несколько проблем со своим здоровьем, которые имеют склонность периодически обостряться. Тем не менее большинство больных СКВ, на фоне терапии чувствуют себя хорошо, не имея каких-либо признаков поражения органов.

Подобные состояния со стороны центральной нервной системы могут потребовать добавления препаратов, кроме основных лекарств, для лечения СКВ, влияющих на центральную нервную систему. Вот почему иногда терапевту-ревматологу необходима помощь врачей других специальностей, в частности психиатра, невролога и т.д.

Некоторые анализы используются менее часто, но могут быть полезны, если у больного симптомы остаются неясными. Врач может назначить биопсию кожи или почек если они поражены. Обычно при постановке диагноза назначается анализ на сифилис – реакция Вассермана, так как некоторые волчаночные антитела в крови могут вызывать ложноположительную реакцию на сифилис. Положительный анализ не означает, что пациент болен сифилисом. Кроме того, все эти анализы только помогают, чтобы дать доктору ключ и информацию к постановке правильного диагноза. Врач должен сопоставить полную картину: историю заболевания, клинические симптомы и данные анализов, чтобы точно определить, есть ли у человека волчанка.

Другие лабораторные анализы используются для наблюдения за течением заболевания с момента установления диагноза. Общий анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) могут дать ценную информацию. СОЭ - показатель воспаления в организме. Она диагностирует, как быстро красные клетки крови падают на дно трубочки с несворачивающейся кровью. Однако повышение СОЭ не является важным показателем для СКВ, а в комплексе с другими показателями позволяет предупредить некоторые осложнения при СКВ. Это в первую очередь касается присоединения вторичной инфекции, которая не только осложняет состояние больного, но и создает проблемы в терапии СКВ. Другой анализ показывает уровень группы протеинов в крови, называемых комплементом. У больных волчанкой часто низкий уровень комплемента, особенно в период обострения заболевания.

Диагностические правила для СКВ

• Опрос о появлении признаков заболевания (анамнез заболевания), наличии родственников с любыми заболеваниями
• Полный врачебный осмотр (от макушки до пяток)

Лабораторное обследование:

• Общий клинический анализ крови с подсчетом всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов
• Общий анализ мочи
• Биохимичекий анализ крови
• Исследование общего комплемента и некоторых компонентов комплемента, которые часто выявляются в низком при высокой активности СКВ
• Исследование антинуклеарных антител – позитивные титры у большинства больных, но позитивность может быть связана и с другими причинами
• Исследование других аутоантител (антител к двуспиральной ДНК, к рибунуклеопротеиду (РНП), анти – Ro, анти- La) – один или более из этих тестов позитивны при СКВ
• Исследование реакции Вассермана – исследование крови на сифилис, которое участи больных СКВ является ложнопозитивным, а не показателем болезни сифилисом
• Биопсия кожи и/или почек

Лечение системной красной волчанки

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки - часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей. Больной может обратиться к семейному доктору или терапевту, или может посетить ревматолога. Ревматолог – это доктор, который специализируется на артритах и других заболеваниях суставов, костей и мышц. Клинические иммунологи (врачи, специализирующиеся на нарушениях иммунной системы) могут также лечить пациентов с волчанкой. В процессе лечения часто помогают другие профессионалы: это могут быть медсестры, психологи, социальные работники и также врачи-специалисты такие как нефрологи (доктора, которые лечат заболевания почек), гематологи (специализируются на нарушениях крови), дерматологи (врачи, которые лечат заболевания кожи) и неврологи (доктора, специализирующиеся в нарушениях нервной системы).

Появляющиеся новые направления и эффективность лечения волчанки дают врачам больший выбор в подходе к лечению заболевания. Для пациента очень важно работать в тесном контакте с врачом и принимать активное участие в своем лечении. Диагностировав один раз волчанку, доктор планирует лечение, основываясь на пол, возраст пациента, состояние на момент осмотра, начало заболевания, клинические симптомы и условия жизни. Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может периодически меняться. Разработка плана лечения имеет несколько целей: предотвратить обострение, лечить его, когда оно имеет место, и свести к минимуму осложнения. Врач и пациент должны регулярно оценивать план лечения, чтобы убедиться, что он наиболее эффективен.

Несколько видов лекарственных препаратов используется для лечения СКВ. Доктор выбирает лечение, основываясь на симптомах и нуждах каждого пациента индивидуально. Для пациентов с болями и припуханием суставов, повышением их температуры применяют лекарства, которые уменьшают воспаление и относятся к нестероидным противовоспалительным препаратам (НПВП), они используются часто. НПВП могут использоваться одни или в комбинации с другими лекарствами, чтобы контролировать боль, припухание или повышение температуры. При покупке НПВП важно, чтобы это были указания врача, так как доза препарата для больных волчанкой может отличаться от дозы, рекомендованной на упаковке. Общие побочные эффекты НПВП, могут включать расстройства желудка, изжогу, понос и задержку жидкости в организме. Некоторые больные также отмечают развитие признаков поражения печени или почек во время приема НПВП, поэтому особенно важно для пациента оставаться в тесном контакте с врачом при лечении этими препаратами.

НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ (НПВП)

Противомалярийные препараты также используются для лечения волчанки. Эти лекарства первоначально использовались для лечения симптомов малярии, но врачи обнаружили, что они также помогают при волчанке, особенно при кожной форме. Точно не известно, как антималярийные препараты «работают» при волчанке, но ученые думают, что это происходит в результате подавления определенных этапов иммунного ответа. В настоящее время доказано, что эти препараты влияя на тромбоциты, оказывают антитромботическое действие, и еще одним положительным действием их является гиполипидемическое свойство. Специфические антималярийные средства, используемые для лечения волчанки, включают гидроксихлорохин (Плаквенил), хлорохин (Арален), хинакрин (Атабрин). Они могут использоваться отдельно или в комбинации с другими препаратами и, в основном, применяются для лечения синдрома хронической усталости, боли в суставах, кожной сыпи и поражения легких. Учеными доказано, что длительное лечение антималярийными препаратами может предотвратить рецидив заболевания. Побочные эффекты антималярийных препаратов могут включать расстройства желудка и довольно редко повреждение сетчатки глаза, органов слуха, головокружения. Появление при приеме этих препаратов светобоязни, нарушения цветоощущения требует обращения к офтальмологу. Больные СКВ, получающие антималярийные препараты, должны осматриваться окулистом не реже 1 раза в 6 месяцев при лечении плаквенилом и 1 раз в 3 месяца - при использовании делагила.

Основным препаратом для лечения СКВ являются препараты кортикостероидных гормонов, к которым относятся преднизолон (Делтазон), гидрокортизон, метилпреднизолон (Медрол) и дексаметазон (Декадрон, Гексадрол). Иногда в обиходе эту группу препаратов называют стероидами, но это не то же самое, что анаболические стероиды, применяемые некоторыми атлетами для накачивания мышечной массы. Эти препараты являются синтетическими формами гормонов, которые в норме продуцируются надпочечниками – железами внутренней секреции, расположенные в брюшной полости над почками. Кортикостероиды относятся к кортизолу, который является естественным противовоспалительным гормоном, быстро подавляющим воспаление. Кортизон и позже гидрокортизон – одни из первых препаратов этого семейства, применение которых в состояниях угрожающих жизни при различных заболеваниях, помогли выжить многим тысячам больным. Кортикостероиды могут быть даны в виде таблеток, кожного крема или в инъекциях. Так как это сильнодействующие лекарства, то врач будет подбирать самую низкую дозу с наибольшим эффектом. Обычно доза гормонов зависит от степени активности заболевания, а также органов вовлеченных в процесс. Поражение только почек или нервной системы уже является основанием для очень высоких доз кортикостероидов. Короткосрочные (быстропроходящие) побочные эффекты кортикостероидов включают неправильное распределение жира (лунообразное лицо, отложение жировой ткани на спине по типу «горбика»), увеличение аппетита, повышение веса и эмоциональную неуравновешенность. Эти побочные эффекты в основном исчезают при снижении дозы или отмены препаратов. Но нельзя сразу прерывать прием кортикостероидов, или быстро снижать их дозу, поэтому очень важно сотрудничество врача и больного при изменении дозы кортикостероидов. Иногда врачи дают очень большую дозу кортикостероидов по вене («болюс» или «пульс» терапия). С этим лечением типичные побочные эффекты менее выражены и постепенное снижение дозы не обязателен. Важно, что бы больной вел дневник приема лекарственных препаратов, где должна быть отмечена первоначальная доза кортикостероидов, начало их снижения и темпы снижения. Это поможет доктору в оценке результатов терапии. К сожалению, на практике в последние годы часто сталкиваемся с отменой препарата даже на короткий срок в связи с отсутствием в аптечной сети препарата. Больной СКВ должен иметь кортикостероиды с запасом, с учетом выходных или праздничных дней. При отсутствии в аптечной сети преднизолон, он может быть заменен на любой другой препарат из этой группы. В таблице, приведенной ниже мы даем эквивалентные 5мг. (1 таблетке) преднизолона дозы других аналогов кортикостероидов.

Таблица. Средний эквивалентный противовоспалительный потенциал кортизона и его аналогов, основанных на размере таблеток

Несмотря на обилие дериватов кортикостероидов для длительного применения желательны преднизолон и метилпреднизолон, так как побочные эффекты других, особенно фтор-содержащих препаратов более выражены.

Длительные побочные эффекты кортикостероидов могут включать растягивающиеся рубцы – стрии на коже, чрезмерный рост волос, в связи с усиленным выведением кальция из костей последние становятся хрупкими – развивается вторичный (лекарственный) остеопроз. К нежелательным эффектам при лечении кортикостероидами относится и повышенное кровяное давление, повреждение артерий в следствие нарушения обмена холестерина, повышение сахара в крови, легко присоединяются инфекции и наконец, раннее развитие катаракты. Характерно, что чем выше доза кортикостероидов, тем тяжелее побочные эффекты. Также, чем дольше их прием, тем больше риск возникновения побочных эффектов. Ученые работают над развитием альтернативных путей, чтобы ограничить или компенсировать применение кортикостероидов. Например, кортикостероиды могут использоваться в комбинации с другими, менее сильнодействующими лекарствами, или врач может попробовать медленно уменьшать дозу после длительной стабилизации состояния. Больные волчанкой, кто принимают кортикостероиды, должны применять дополнительно кальций и витамин Д для снижения риска развития остеопороза (ослабленные, хрупкие кости).

Еще один нежелательный эффект синтетических кортикостероидов связан с развитием уменьшения (усыхания) надпочеников. Это связано с тем, что надпочечники прекращают или уменьшают продукцию естественных кортикостероидов и этот факт является очень важным для понимания, почему нельзя резко прекращать прием этих препаратов. Первое – прием синтетических гормонов не должно прерываться внезапно, так как для надпочечников необходимо время (до нескольких месяцев) чтобы вновь начать выработку естественного гормона. Внезапное прекращение приема кортикостероидов опасно для жизни, возможно развитие острых сосудистых кризов. Вот почему снижение дозы кортикостероидов должно происходить очень медленно в течение недель, а то и месяцев, так как за этот период надпочечники могут адаптироваться к выработке естественного гормона. Второе, что необходимо учитывать при приеме кортикостероидов – это любое физическое напряжение или эмоциональный стресс, в том числе хирургическая операция, удаление зуба требует дополнителького введения кортикостероидов.

Для пациентов СКВ, у которых вовлечены жизненно-важные органы – это почки или центральная нервная система, или поражение многих органов, могут использоваться лекарственные препараты, называемые иммуносупрессорами. Иммуносупрессоры, такие как, азатиоприн (Имуран) и циклофосфамид (цитоксан), сдерживают сверхактивную иммунную систему, блокируя продукцию одних иммунных клеток и сдерживая действие других. К группе этих препаратов относится и метотрексат (Фолекс, Мексат, Ревматрекс). Эти лекарства могут даваться в виде таблеток или в инфузии (капая лекарство в вену через маленькую трубку). Побочные эффекты могут включать тошноту, рвоту, выпадение волос, проблемы с мочевым пузырем, уменьшение фертильности и увеличение риска рака или инфекции. Риск побочных эффектов увеличивается с длительностью лечения. Как и при других видах лечения волчанки, есть риск рецидива симптомов после отмены иммунносупрессоров, поэтому лечение должно быть длительным и отмена и регуляция дозы требует тщательного врачебного контроля. Больным, получающим терапию иммуносупрессивными препаратами необходимо также тщательно регистрировать дозу этих препаратов в своем дневнике. Пациенты с этими препаратами должны регулярно 1-2 раза в неделю сдавать общий анализ крови и мочи и необходимо помнить, что при присоединении вторичной инфекции или снижении количества клеток крови (лейкоцитов ниже 3 тысячи, тромбоцитов ниже 100 тысячи) прием препарата временно прекращается. Возобновление лечения возможно после нормализации состояния.

Пациенты СКВ, у кого поражены многие системы органов и часто сопровождается присоединением вторичной инфекции, могут получать кроме кортикостероидов внутривенно иммуглобулин, белок крови, который повышает иммунитет и помогает бороться с инфекцией. Иммуглобулин также может использоваться при остром кровотечении у больных СКВ и с тромбоцитопенией или при присоединении инфекций (сепсиса), или для подготовки пациента с волчанкой к операции. Это позволяет уменьшить дозу необходимых кортикостероидов, когда в подобных состояниях показаны их мегадозы.

Работа пациента в тесном контакте с доктором помогает удостовериться, что лечение подобрано правильно. Так как некоторые лекарства могут вызвать нежелательные эффекты, важно сразу сообщать любые новые симптомы своему лечащему врачу. Также важно не прекращать и не менять лечения без предварительного разговора с доктором.

Из-за типа и стоимости лекарств, используемых для лечения волчанки, их возможных серьезных побочных эффектов и отсутствия излечения, многие пациенты ищут другие пути лечения болезни. Некоторые альтернативные попытки, которые были предложены, включают специальные диеты, пищевые добавки, рыбные масла, мази и кремы, хиропрактическое лечение и гомеопатию. Хоты эти методы могут быть не вредными сами по себе, в данное время нет исследований, показывающих, что они помогают. Некоторые альтернативные или дополнительные подходы могут помочь пациенту справиться или уменьшить некоторый стресс, ассоциированный с хроническим заболеванием. Если доктор чувствует, что попытка может помочь и не будет вредна, она может быть включена в план лечения. Однако, важно не пренебрегать регулярной заботой о здоровье или лечением серьезных симптомов препаратами предписанными доктором.

Волчанка и качество жизни.

Несмотря на симптомы волчанки и возможные побочные эффекты лечения, больные могут повсеместно поддерживать высокий уровень жизни. Чтобы справиться с волчанкой, надо понять болезнь и ее воздействие на организм. Учась распознавать и предупреждать признаки обострения СКВ, больной может постараться предотвратить ее обострение или уменьшение ее интенсивности. Многие больные волчанкой испытывают повышенную утомляемость, боль, сыпь, лихорадку, дискомфорт в животе, головную боль или головокружение непосредственно перед обострением заболевания. У некоторых пациентов длительное нахождение на солнце может спровоцировать обострение, поэтому важно распланировать адекватный отдых и проведение времени на воздухе в меньший период инсоляции (действия солнечных лучей). Также важно для пациентов с волчанкой регулярно заботиться о здоровье, несмотря на обращение за помощью только тогда, когда симптомы ухудшаются. Постоянный медицинский контроль и лабораторные анализы позволяют доктору заметить любые изменения, что может помочь предотвратить обострение.

Признаки обострения заболевания

• Повышенная утомляемость
• Боль в мышцах, суставах
• Лихорадка
• Дискомфорт в животе
• Головная боль
• Головокружения
• Предотвращение обострения
• Учиться распознавать начальные признаки обострения, но не быть запуганным хроническим заболеванием
• Достигнуть взаимопонимания с доктором
• Определить реальные цели и приоритеты
• Лимитировать время пребывания на солнце
• Добиваться здоровья сбалансированной диетой
• Пытаться лимитировать стресс
• Наметить адекватный отдых и достаточное время
• Умеренные физические упражнения по возможности

План лечения приспосабливается соответственно индивидуальным специфическим нуждам и обстоятельствам. При раннем обнаружении новых симптомов лечение может быть более успешным. Доктор может проконсультировать о таких проблемах, как использование средств защиты от солнца, уменьшение стрессов и важности соблюдения режима, планирования занятий и отдыха, а так же как контроля за рождаемостью и планированием семьи. Так как больные волчанкой более подвержены инфекциям, врач может рекомендовать раннюю вакцинацию от простуды для некоторых пациентов.

Пациенты с волчанкой должны периодически обследоваться, например, проходить гинекологическое и маммологическое обследование. Регулярное санирование ротовой полости поможет избежать потенциально опасных инфекций. Если больной принимает кортикостероиды или антималярийные препараты, должно проводиться ежегодное обследование у окулиста для выявления и лечения проблем с глазами.

Оставаться здоровыми требует дополнительных усилий и помощи, поэтому становится особенно важным развивать стратегию поддержания хорошего самочувствия. Хорошее самочувствие включает повышенное внимание к телу, разуму и душе. Одна из первых целей для хорошего самочувствия для больных волчанкой - это справиться со стрессом приобретения хронического заболевания. Эффективное управление стрессом отличается от человека к человеку. Некоторые попытки, которые могут помочь, включают упражнения, технику расслабления такую как медитация и правильное планирование работы и свободного времени.

• Найдите доктора, который внимательно будет выслушивать Вас
• Обеспечьте полную и аккуратную медицинскую информацию
• Подготовьте лист Ваших вопросов и пожеланий
• Будьте честными и поделитесь своей точкой зрения по волнующим вопросам с Вашим доктором
• Спросите для выяснения или объяснения своего будущего, если Вас это волнует
• Поговорите с другими медицинскими работниками, заботящихся о Вас (медсестрой, терапевтом, невропотологом)
• Не стесняйтесь обсудить некоторые интимные вопросы с доктором (например: рождаемость, контрацепцию)
• Обсудите любые вопросы изменения лечения или применения специфических методов (фитотерапия, эктрасенсс и т.д)

Развитие и укрепление хорошей системы поддержки также очень важно. Система поддержки может включать семью, друзей, медицинских работников, в США к ним относятся общественные организации и так называемыю организацию групп поддержки. Участие в группах поддержки может предоставлять эмоциональную помощь, поддержку чувства собственного достоинства и морали, и помогает развивать или улучшать навыки владения собой. Также может помочь получение дополнительных знаний о своем заболевании. Исследования показали, что пациенты, кто хорошо информированы и активно заботятся о себе, отмечают меньше болей, реже посещают доктора, более самоуверенны и остаются более активными.

Беременность и контрацерция для женщин с волчанкой.

Двадцать лет назад женщинам с волчанкой не рекомендовали беременеть из-за высокого риска обострения заболевания и увеличения вероятности выкидыша. Благодаря исследованиям и заботливому лечению все больше женщин с СКВ могут успешно беременеть. Хотя при этом беременность до сих пор предполагает высокий риск, большинство женщин с волчанкой благополучно вынашивают ребенка до конца беременности. Однако, 20-25% «волчаночных» беременностей заканчивается выкидышем, в сравнении с 10-15% беременностей без заболевания. Важно обсуждать или планировать рождение ребенка до беременности. В идеале, женщина должна не иметь признаков или симптомов волчанки и не принимать лекарства за 6 месяцев до беременности.

Некоторые женщины могут испытывать легкие или умеренные обострения во время или после беременности, другие нет. У Беременных женщин с волчанкой, особенно у тех, кто принимает кортикостероиды, более вероятно развитие высокого кровяного давления, диабета, гипергликемии (высокого уровня сахара в крови) и почечных осложнений, поэтому постоянная забота и хорошее питание во время беременности весьма важны. Также целесообразно иметь доступ к отделениям интенсивной терапии для новорожденных во время родов, в случае если ребенок потребует неотложной медицинской помощи. Около 25% (1 из 4) детей от женщин с волчанкой рождаются преждевременно, но не страдают от пороков рождения, а в последующем не отстают в развитии, как в физическом, так и умственном, от своих сверстников. Беременные женщины с СКВ не должны прекращать прием преднизолона, только врач-ревматолог может оценить по клинико-лабораторным параметрам вопрос о дозе этих препаратов.

Важно учитывать выбор лечения во время беременности. Женщина и ее врач должны взвесить потенциальный риск и извлечь пользу при этом для матери и ребенка. Некоторые лекарства, используемые в лечении волчанки, не должны применяться во время беременности, потому что они могут навредить ребенку или вызвать выкидыш. Женщина с волчанкой, которая становиться беременной, нуждается в тесном сотрудничестве с акушером-гинекологом и врачом-ревматологом. Они могут работать вместе для оценки ее индивидуальных нужд и обстоятельств.

Вероятность выкидыша очень реальна для многих беременных женщин с волчанкой. Исследователи сейчас определили два близко связанных между собой волчаночных аутоантитела: антикардиолипиновые антитела и волчаночный антикоагулянт (вместе называемых антифосфолипидными антителами), которые ассоциированы с риском выкидыша. Более половины всех женщин с СКВ имеют эти антитела, которые могут быть определены по анализам крови. Раннее определение этих антител во время беременности может помочь докторам принять шаги для уменьшения риска выкидыша. Беременные женщины, кто по анализам позитивны по этим антителам и у которых до этого были выкидыши, в основном лечатся аспирином или гепарином (лучше низкомолекулярные гепарины) на протяжении всей беременности. В небольшом проценте случаев, у детей от женщин со специфическими антителами, называемых анти-ро и анти-ла, наблюдаются симптомы волчанки, такие как сыпь или низкое содержание клеток крови. Эти симптомы практически всегда временные и не требуют специфической терапии. Большинство детей с симптомами неонатальной волчанки вообще не нуждаются в лечении.

Даже если в течении обострения заболевания СКВ фертильность (возможность забеременеть) несколько уменьшается, существует риск наступления беременностию Незапланированная беременность в период обострения СКВ может негативно сказаться как на здоровье женщины, отягощая симптомы заболевания, так и создать проблемы с вынашиванием. Наиболее безопасным методом контрацепции для женщин СКВ это использование различных колпачков, диафрагм с контрацептивными гелями. В тоже время некоторые женщины могут использовать контрацептивные лекарственные средства для приема внутрь, однако среди них нежелателен прием тех с превалирующим содержанием эстрогенов. Могут быть применены и внутриматочные спирали, но необходимо помнить - риск развития вторичной инфекции у женщин с СКВ более высок по сравнению со женщиной без этого заболевания.

Физические упражнения и СКВ

Больным СКВ важно продолжить ежедневную утреннюю зарядку. Это легче продолжить когда заболевание имеет неактивную форму или, во время обострения вы стали чувствовать себя лучше. Хотя даже в период обострения возможны некоторые упражнения, не требующие особого физического напряжения, что поможет некоторым образом отвлечься от болезни. Кроме того, раннее начало включения физических упражнений поможет вам преодолеть мышечную слабость. Физиотерапевты должны помочь подобрать индивидуальный комплекс упражнений, который может включать комплекс для дыхательной, сердечно-сосудистой системы. Непродолжительные прогулки с постепенным увеличением времени и дистанции расстояния, после исчезновения лихорадки и острых признаков заболевания, пойдут только на пользу больному не только в укреплении собственного здоровья, но и в преодолении синдрома хронической усталости. Необходимо помнить, больные СКВ нуждаются в сбалансированном отдыхе и физических напряжений. Не пытайтесь одновременно делать много дел. Будьте реалистами. Планируйте на перед, задавая темп себе, включайте большинство трудных мероприятий на время, когда вы будете чувствовать себя лучше.

Диета

Сбалансированная диета одна из важных частей плана лечения. При активности заболевания, когда у Вас ухудшен аппетит, может быть полезен прием поливитаминов, которые могут быть рекомендованы Вашим доктором. Однако еще раз напоминаем, что чрезмерное увлечение витаминами и физическими упражнениями могут осложнить Ваше заболевание.

По поводу алкоголя для больных СКВ основной совет – воздержание. Алкоголь потенциально вредное воздействие на печень, особенно это вредно при приеме лекарственных препаратов, средикоторых метотрексат, циклосфосфан, азатиоприн.

Солнце и искусственное ультрофиолетовое излучение

Более одной трети больных СКВ слишком чувствительны к солнечным лучам (фоточувствительность). Пребывание на солнце даже в течении короткого промежутка времени (не больше 30 минут) или процедуры с ультрофиолетовым излучением вызывают появление различных высыпаний на кожных покровах у 60-80% больных СКВ. Солнечные лучи могут генерализовать проявления кожного васкулита, вызвать обострение СКВ, с проявлениями лихорадки или вовлечением других жизненно-важных органов – почек, сердца, центральной нервной системы. Степень фоточувствительности может варьировать в зависимости от активности СКВ.

Текущие исследования.

Волчанка является темой многочисленных исследований, так как ученые стараются определить, что вызывает волчанку и как лучше ее лечить. Это заболевание в настоящее время считается моделю аутоиммунных заболеваний. Поэтому понимание многих механизмов болезни при СКВ является ключом к понимание тех иммунных нарушений, которые происходят при многих заболеваниях человека. А это и атеросклероз, и онкологические заболевания, и инфекционные и множество других. Некоторые вопросы, над которыми работают ученые, включают: что точно вызывает волчанку и почему? Почему чаще болеют женщины, чем мужчины? Почему больше случаев волчанки в некоторых расовых и этнических группах? Что нарушается в иммунной системе и почему? Как мы можем корректировать функции иммунной системы при ее нарушениях? Как лечить, чтобы уменьшить или излечить симптомы волчанки?

Чтобы помочь ответить на эти вопросы, ученые делают все возможное, чтобы лучше изучить это заболевание. Они проводят лабораторные исследования, которые сравнивают различные аспекты иммунной системы больных волчанкой и здоровых людей без волчанки. Также используются специальные породы мышей с нарушениями, такими же, как и при волчанке, чтобы объяснить, как функционирует иммунная система при заболевании и определить возможность новых методов лечения.

Активная область исследований - определение генов, которые играют роль в развитии волчанки. Например, ученые предполагают, что у больных волчанкой есть генетический дефект в клеточном процессе, называемом апоптозом или «програмированной гибелью клетки». Апоптоз позволяет организму безопасно избавляться от поврежденных или потенциально опасных для организма клеток. Если есть проблемы в процессе апоптоза, вредные клетки могут задерживаться и повреждать собственные ткани организма. Например, в мутантной породе мышей, которые развивают волчаночно-подобное заболевание, один из генов, который контролирует апоптоз, называемый Fas геном, дефектен. Когда он замещается нормальным геном, мыши больше не развивают признаки заболевания. Исследователи пытаются выяснить, какую роль вовлеченные в апоптоз гены, могут играть в развитии заболеваний человека.

Изучение генов, контролирующих комплемент, ряд белков крови, которые являются важной частью иммунной системы, - другая активная область исследования при волчанке. Комплемент помогает антителам разрушать чужеродные вещества, которые поражают организм. Если есть снижение комплемента, организм менее способен сражаться или разрушать чужеродные вещества. Если эти вещества не уйдут из организма, иммунная система может стать очень активной и начать производить аутоантитела.

Также ведутся исследования, направленные на определение генов, которые предрасполагают некоторых людей к более серьезным осложнениям волчанки, таким как заболевания почек. Ученые определили ген, ассоциированный с увеличением риска поражения почек при волчанке у американцев африканского происхождения. Изменения в этом гене поражают способность иммунной системы удалять потенциально вредные иммунные комплексы из организма. Исследователи также достигли определенного прогресса в поиске других генов, которые играют роль при волчанке.

Ученые также изучают и другие факторы, влияющие на восприимчивость человека к волчанке. Например, волчанка более характерна для женщин, чем для мужчин, поэтому некоторые исследователи изучают роль гормонов и других различий между мужчинами и женщинами в причине развития заболевания.

Текущее исследование, проводимое Национальным институтом здоровья в США, акцентируется на безопасности и эффективности применения при волчанке оральных контрацептивов (таблетки, контролирующие рождаемость) и гормональной заместительной терапии. Врачи беспокоятся о здравом смысле прописывания оральных контрацептивов или эстрогензаместительной терапии для женщин с волчанкой, так как широко распространена точка зрения, что эстрогены могут ухудшить заболевание. Однако, недавние малочисленные данные предполагают, что эти лекарства могут быть безопасны для некоторых женщин с волчанкой. Ученые надеются, что это исследование даст выбор для безопасных, эффективных методов контроля рождаемости для молодых женщин с волчанкой и возможность женщинам в постменопаузальном периоде с волчанкой применения эстрогензаместительной терапии.

Одновременно идут работы по поиску более успешного лечения волчанки. Основная цель современных научных исследований – это развитие лечения, которое может эффективно уменьшить использование кортикостероидов. Ученые стараются определить комбинацию лекарств, которая была бы более эффективна, чем попытки лечения одним лекарством. Исследователи также заинтересованы в использовании мужских гормонов, называемых андрогенами, как возможное лечение этого заболевания. Другая цель – это улучшить лечение осложнений волчанки в почках и центральной нервной системе. Например, 20-ти летнее исследование показало, что комбинация циклофосфамида и преднизолона помогает задержать или предотвратить почечную недостаточность, одно из тяжелых осложнений волчанки.

Базируясь на новой информации о процессе болезни, ученые используют новые «биологические агенты» для селективного блока частей иммунной системы. Развитие и тестирование этих новых лекарств, которые базируются на соединение, которое встречается по природе в организме, это интересная и обещающая новая область исследования волчанки. Надеются, что эти лекарства будут не только эффективны, но и будут иметь незначительное число побочных эффектов. Предметом выбора лечения, разрабатываемым в настоящее время, является реконструкция иммунной системы с помощью трансплантации костного мозга. В будущем, генная терапия также будет играть важную роль в лечении волчанки. Однако развитие научных исследований требует и больших материальных затрат.

Заболевание, проявляющееся в поражении кожных покровов, называется красная волчанка. Данный термин появился из-за того, что повреждения во время развития болезни похожи на укус волка. Заметить первые признаки можно при проблемах с иммунной системой и генетической расположенности к воспалительным процессам внутренних органах.

Наиболее подверженная группа лиц – это молодые женщины и девушки в возрасте около 14-20 лет. После терапии требуется определенный образ жизни и регулярный прием необходимых медикаментов.

Причины возникновения заболевания

Назвать одну причину, по которой у того или иного человека развилась красная волчанка, нельзя. Можно выделить несколько факторов, провоцирующих развитие опасного заболевания. Например, особенности генетики, сбои гормонального фона и другие серьезные проблемы со здоровьем. Помимо этого, можно отнести некоторые причины, которые негативно сказываются на развитии болезни.

1. Наследственность. Если в роду было несколько зафиксированных вспышек волчанки, то высок риск того, что болезнь вернется снова даже через несколько поколений.
2. Вирус Эпштейна-Барра по версии большинства ученых может спровоцировать воспалительный процесс.
3. Скачок гормона эстрогена по версии других медицинских работников появляется перед развитием первых признаковволчанки и может также являться причиной.
4. Аллергическая реакция на мороз.

Чаще всего данное заболевание появляется у женщин. По статистике, женский пол переносит волчанку в 8 раз чаще, чем мужчины. Объясняется это просто: девушки чаще пребывают на открытом солнце или в солярии, добиваясь идеального загара. При длительном нахождении на солнце нередко развиваются мутационные процессы в организме. Подобная проблема появляется из-за эстрогенной насыщенности, которую переносят молодые девушки детородного возраста.

Повысить риск заболевания волчанкой могут следующие причины:

• синдром иммунодефицита;
• наличие инфекций в организме;
• заболевания кожных покровов;
• частое проявление признаков простуды и гриппа;
• вредные привычки, снижающие иммунитет (курение, употребление алкоголя и наркотиков);
• нарушения в работе эндокринной системы.

Бывают случаи развития волчанки у матери практически сразу после рождения ребенка. Объясняется это ослабленным иммунитетом роженицы, частыми стрессами, а также несоблюдением режима отдыха. Резкие изменения гормонального фона, происходящие при приеме определенных препаратов, негативно сказываются на работе внутренних органов и влияют на здоровье.

Симптомы и признаки

Дискоидная красная волчанка может локализироваться во многих местах организма человека: в органах дыхания, на слизистых оболочках и кожных покровах, в системе органов кровообращения и т. д. Общие симптомы болезни одинаковые и их нельзя не заметить. Больной начинает испытывать слабость, недомогание, потерю аппетита и озноб. Во время болезни на теле появляются красные пятна, которые имеют четкие контуры и шелушатся. Кроме этого, нередко происходит обострение старых хронических болезней, из-за чего иногда трудно самостоятельно узнать истинную причину плохого самочувствия.

Опасность болезни в том, что симптомы часто пропадают через короткое время после обострения, но это не значит отступление болезни. Чаще всего люди ошибочно думают о том, что болезнь прошла сама по себе и начинать лечение не нужно. На самом деле в этот момент происходит поражение внутренних тканей и органов. Далее заново проявляются симптомы, но уже более выражено, поэтому важно вовремя распознать признаки и начать лечение как можно скорее. Опасные осложнения заболевания можно предотвратить, обратившись вовремя в медицинское учреждение.

Проявление дерматологического плана

Поражения кожных покровов распознать легко: на щеках, скулах, под глазами или в зоне декольте появляются небольшие красные пятнышки, которые постепенно соединяются в большое пятно. Кожа становится неровной и шелушится. Пятно располагается симметрично на двух щеках, захватывая переносицу, напоминает по форме бабочку. При длительном пребывании на солнце появляется сухость и зуд из-за микротрещин на дерме. Впоследствии кожа может зарубцеваться и оставить большой шрам. Помимо появления пятен на лице и шеи, отечные покраснения с точками кровоизлияний заметны на ногах и руках, что говорит о запущенности проблемы. Розовая сыпь на голове иногда способна вызвать частичное облысения, а на руках – изменения ногтей до серьезной деформации. Кроме перечисленных признаков, больной замечает зуд и отечность покровов, постоянно испытывает головную боль и перепады настроения.

Проявление ортопедического типа

Определить недуг возможно по болям в суставах, которые возникают чаще всего в руках, коленях и голенях. Заболевание становится причиной появления артралгии и артрита, но красная волчанка не вызывает разрушение костной ткани. Однако суставы повреждаются и приносят человеку сильнейший дискомфорт. При осмотре легко заметить припухлость воспаленных небольших суставов в области пальцев рук и ног.

Гематологические признаки недуга

Системная волчанка часто становится причиной развития гематологического синдрома, который проявляется в аутоиммунной тромбоцитопении, лимфопении, анемии и лейкопении. Данные заболевания появляются не только от волчанки, но и после приема необходимой терапии.

Проявление сердечного характера

При прогрессировании красной волчанки происходит разрастание тканей внутри сердечной мышцы. Такая ткань не несет никакой функции, а наоборот мешает нормальной работе сердца, из-за чего происходит срастание митрального клапана с другими отделами предсердий. По причине таких отклонений, могут произойти необратимые изменения: инфаркт, ишемическая болезнь сердца и сердечная недостаточность.

Какой вид лечения Вы предпочитаете?

Можно выбрать до 3 вариантов!

Ищу метод лечения по интернету

Общий балл

Самолечение

Общий балл

Бесплатная медицина

Общий балл

Платная медицина

Общий балл

Само пройдет

Общий балл

Народная медицина

Общий балл

Спрашиваю у знакомых

Общий балл

Гомеопатия

Общий балл

Признаковые факторы, связанные с почками

Волчанка также провоцирует возникновение заболеваний почек и мочеполовой системы. Например, у больных развиваются нефриты, почечная недостаточность и пиелонефрит. Несвоевременное лечение данных заболеваний является угрозой для жизни человека, нередко оборачивается осложнениями и даже смертью.

Проявление неврологического характера

Красная волчанка поражает не только внутренние органы, но и центральную нервную систему. Заболевший часто испытывает сильные головные боли, неврозы и резкую смену настроения, доходя до агрессии по малейшему поводу. При поражении нервной системы нередко появляются судороги, психозы и инсульт. Данные синдромы часто сохраняются долгое время даже при проведении терапии.

Анализы на красную волчанку: что надо сдать

При первом подозрении на красную волчанку, а также при обнаружении нескольких симптомов, следует немедленно показаться врачу. Нельзя ждать ухудшения состояния больного и пытаться самостоятельно назначить лечение. Так человек рискует получить не только дозу ненужных препаратов, но и дополнительные проблемы с желудком или печенью.

Чтобы поставить диагноз точно, следует сдать анализ крови и мочи. Перед сдачей крови нужно отказаться от жирной, жареной и вредной пищи за 8 часов до процедуры. За сутки необходимо исключить полностью алкоголь и ограничить курение, если такое возможно. Разрешается только пить чистую негазированную воду. При заборе крови на маркеры красной волчанки исследуются показатели следующих заболеваний:

• волчанка (красная, кожная или лекарственная);
• ревматизм;
• периартериит;
• тромбоцитопеническая пурпура;
• анемия;
• туберкулез;
• заболевания печени;
• эритродермия;
• лейкоз;
• хронический артрит.

При изучении образцов крови, в них заметен высокий уровень фибриногена, сиаловых кислот и большое содержание волчаночных клеток. Данный показатель является действительным при обнаружение более 5 LE-клеток на 1000 единиц лейкоцитов. После сдачи мочи для анализа могут быть выявлены протеинурия, цилиндрурия и эритроцитурия.

Современные методы диагностики и лечения

Диагностировать самостоятельно эритематозную волчанку, не дожидаясь появления красных пятен на коже, практически невозможно. Специалист должен провести осмотр и назначить ряд исследовательских процедур. После них диагноз ставится, исходя из больших и малых диагностических признаков. К большим признакам заболевания относится люпус-артрит, пятна на лице в форме бабочки, анемия, присутствие LE-клеток и антител к ДНК в крови. К малым можно причислить лейкопению, малгию, лимфоденопатию, появление капилляров на пальцах и лихорадку. Для постановки диагноза врач должен руководствоваться системой, которая была разработана в Америке. Красная волчанка определяется наличием более 4 из 11 главных признаков заболевания:

• шелушащиеся пятна на лице;
• высыпания на руках, ногах и других частях тела;
• пигментация кожи при пребывании на солнце или во время применения ультрафиолетовой лампы;
• появление язв на слизистых оболочках, которые мешают человеку есть, пить и разговаривать;
• первые симптомы артрита или болезненные ощущения в суставах;
• воспалительные процессы в организме;
• заболевания мочеполовой системы;
• неустойчивое эмоциональное состояние;
• отклонения при исследовании анализа крови;
• увеличения уровня антинуклеарных антител;
• нарушения иммунной системы.

Конечно, нельзя руководствоваться только общими признаками, но при выявлении нескольких из списка, человек должен быть отправлен на узконаправленную диагностику. При осмотре и опросе пациента доктор узнает, какие заболевания перенес недавно человек и что предпринимал для лечения. Врачу также необходимо сообщить о наследственных болезнях и отклонениях.

При появлении язвочек на слизистых оболочках и кожных покровах, они должны быть изучены с помощью лампы Вуда. Данный метод исследования помогает отличить волчанку от красного лишая, туберкулезной волчанки и других кожных высыпаний.

Лечение подбирается каждому пациенту индивидуально, исходя из состояния человека, тяжести болезни, количества симптомов, возрасти и пола. Проводить терапию назначенными препаратами возможно в домашних условиях в течение нескольких месяцев. Госпитализация необходима в тех случаях, когда есть угроза здоровью и жизни человека: подозрение на пневмонию, инсульт, инфаркт, повышение температуры до 39 градусов и резкое ухудшение состояния. В любом случае, лечение должно включать следующие лекарства или их аналоги:

• Гормональные препараты – Преднизолон или Циклофосфамид во время обострения красной волчанки;
• Диклофенак для снятия воспаления в суставах;
• Ибупрофен или Парацетамол для понижения температуры и уменьшения болевого синдрома.

Восстановить кожу и избавиться от зуда, шелушения или сухости помогут мази, растворы и крема на основе гормональных средств. При кожных высыпаниях следует ограничить время пребывания на солнце. Ультрафиолетовые лучи негативно влияют на течение болезни, поэтому лучше применять крема для защиты от УФ-лучей со степенью SPF не менее 30.

Для повышения иммунитета недостаточно приема витаминов. Необходимо применять иммуностимуляторы, а также посещать физиопроцедуры, которые помогут снять приступы боли.

Практически всех больных людей интересует: сколько живут с данной болезнью? Красная волчанка не является приговором и после лечения можно жить долгое время. Главное – вовремя распознать болезнь, посетить медицинское учреждение и принимать лекарства. Чтобы заболевание не вернулось, необходимо тщательнее следить за здоровьем и регулярно посещать врача. Питание должно быть сбалансированным, с полезными микроэлементами и минералами. Алкоголь и курение необходимо исключить полностью, так как вредные привычки сильно влияют на иммунитет. Не следует забывать про защиту от солнечных лучей даже в осеннее и зимнее время.

Видео: все о красной волчанки

Вы можете задать свой вопрос нашему автору: