Пневмония при лейкозе лечение. Острый лейкоз. Острый лимфобластный лейкоз

Этиология. В возникновении лейкозов повинны различные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной системы: вирусы, ионизирующие излучения, химические вещества (дибензантрацен, бензпирен, метилхолантрен).

Острые лейкозы недифференцированный; миелобластный; лимфобластный; плазмобластный; монобластный;

Эритромиелобластный; мегакариобластный.

Патологическая анатомия

При остром миелобластном лейкозе костный мозг становится красным, сероватым или приобретает зеленоватый оттенок. Селезенка, печень, лимфатические узлы увеличены. Некрозы в полости рта, зеве, миндалинах, желудке. В почках встречаются диффузные и очаговые опухолевые инфильтраты. В трети случаев развивается лейкемическая инфильтрации легких - лейкозный пневмонит, в четверти случаев - лейкозные инфильтрации оболочек мозга - лейкозный менингит. Обнаруживаются кровоизлияния в слизистых и серозных оболочках, внутренних органах.

При остром лимфобластном лейкозе лейкемическая инфильтрация выражена наиболее резко в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, лимфатическом аппарате желудочно-кишечного тракта, почках, вилочковой железе. Костный мозг - малиново-красный, сочный. Селезенка резко увеличивается. Значительно увеличиваются лимфатические узлы средостения, брыжеечные. Вилочковая железа достигает гигантских размеров. Нередко лейкозный инфильтрат выходит за пределы вилочковой железы и прорастает ткани переднего средостения, сдавливает органы грудной полости.

Клиническая картина

Начало лейкозов протекает бессимптомно. Больные чувствуют себя здоровыми, вплоть до повсеместного расселения опухолевых клеток по кроветворной системе. Вследствие угнетения нормального кроветворения обычно развиваются инфекции, вплоть до септического заболевания, обусловленные уменьшением числа гранулоцитов в крови, появляется кровоточивость из-за снижения числа тромбоцитов. Отмечается слабость, утомляемость, сердцебиение и одышка в связи с анемией. Больные умирают от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечных кровотечений, язвенно-некротических осложнений, сепсиса.

Для острого миелобластного и монобластного лейкозов характерен подъем температуры до высоких значений, некроз в горле. Селезенка увеличена умеренно. Печень обычно не пальпируется. Наиболее часто лейкозная инфильтрация бывает в селезенке, печени, мозговых оболочках, коже, яичках, легких, почках. В 25 % случаев встречается лейкозный менингит с соответствующей симптоматикой. Лейкозный пневмонит характеризуется появлением сухого кашля, хрипов в легких. На поздних этапах болезни в коже появляются множественные лейкемиды кожи - очаги лейкозной инфильтрации. Кожа над их поверхностью становится розовой или светло-коричневой. При повреждении печени она увеличивается, безболезненна при пальпации, край становится плотным. Лейкозная инфильтрация почек иногда приводит к почечной недостаточности, вплоть до анурии. В результате цитостатической терапии значительно учащаются случаи некротических поражений слизистой оболочки кишечника. Вначале появляется небольшое вздутие живота, урчание при пальпации, кашицеобразный стул. Затем возникают сильные боли в животе, симптомы раздражения брюшины. При прободении язвы кишечника боль постоянная, сильная.

При лимфобластном лейкоз е типично увеличение лимфатических узлов и селезенки. Лимфатические узлы плотноваты, обычно локализуются в надключичной области, вначале с одной стороны, затем с другой. Обычно они безболезненны. От места локализации этих узлов зависит симптоматика. Если лимфатические узлы увеличены в средостении, то возникает сухой кашель, одышка.

Увеличение мезентериальных узлов вызывают боли в животе. Часто больные жалуются на боли в голени, субфебрилитет. Часто поражаются яички, обычно на одной стороне. Яичко становится плотным, увеличивается.

Острый эритромиелобластный лейко з в большинстве случаев начинается с анемического синдрома. Другие формы лейкозов лишены какой-либо специфики.

Картина крови и костного мозга

Для острого лейкоза типична триада признаков: лейкоцитоз, появление большого числа бластных клеток и лейкемический провал (в периферической крови присутствуют бласты и зрелые клетки белой крови, без промежуточных стадий созревания).

В начале острого лейкоза может отмечаться анемия, цветовой показатель равен 1 (мормохромная анемия) или 1,2–1,3 (гиперхромная анемия). Среди эритроцитов много макроцитов. Количество тромбоцитов снижено или нормально. При остром лейкозе костный мозг содержит десятки процентов бластных клеток. Основным диагностическим признаком является однообразная картина костномозгового кроветворения. По мере прогрессирования острого лейкоза лейкозные клетки становятся более уродливыми.

Течение

Начальный период длится 2–3 недели, иногда несколько месяцев. Период выраженных клинических явлений - несколько недель - месяцев, конечный период, характеризующийся скачкообразным усилением всех симптомов и повышением температуры, - 1–2 недели. В отдельных случаях при подостром течении болезнь продолжается до 1–2 лет. При правильно подобранной терапии общая продолжительность жизни больных может достигать 26 месяцев, иногда до 3 лет и более. Диагноз основывается на клинической и гематологической картинах. Помогает исследование пунктата костного мозга.

Дифференциальный диагноз- Особое затруднение при диагностике вызывает начальный период, который может напоминать сидероахрестическую анемию, апластическую анемию, гемолитическую анемию Маркиафы–Микеле. Иногда острый лимфобластный лейкоз путают с инфекционным мононуклеозом.

Лечение

Тактика лечения зависит от стадии острого лейкоза: начальная стадия, развернутый период, частичная ремиссия, полная ремиссия, рецидив (лейкемическая фаза с выходом бластов в кровь и лейкемическая фаза без появления бластов в крови), терминальная стадия. Для лечения острых лейкозов применяют комбинацию цитостатических препаратов, назначаемых курсами. Лечение делится на этапы: период лечения для достижения ремиссии, лечение в период ремиссии и профилактика нейролейкемии (лейкозного поражения головного мозга). Цитостатическая терапия проводится в период ремиссии курсами или непрерывно.

Лечение лимфобластного и недифференцируемого лейкоза у лиц моложе 20 лет. Для достижения ремиссии за 4–6 недель применяют одну из пяти схем:

Винкристин-преднизолон (эффективна у детей моложе 10 лет);

6-меркаптопурин-преднизолон;

Винкристин-преднизолон-рубомицин;

Винкристин-преднизолон-L-аспарагиназа;

Винкристин-метотрексат-6-меркаптопурин-преднизолон (VAMP).

При отсутствии в течение четырех недель эффекта от лечения по схеме 1 назначают лечение по схемам 2, 3, 5. Достижение ремиссии подтверждается контрольной пункцией костного мозга. Первая пункция - через неделю после начала терапии, затем - через четыре недели. Вслед за достижением ремиссии без перерыва проводят непрерывную поддерживающую терапию в течение 3–5 лет. У детей до 12 лет применяют VAMP. В первый год ремиссии проводят пункцию костного мозга один раз в месяц, на втором-третьем году ремиссии - 1 раз в 3 месяца.

Лечение других форм острых лейкозов детей и всех форм острых лейкозов взрослых. При остром лейкозе, который с самого начала течет с уровнем лейкоцитов в крови ниже 2000 в 1 мкл, с глубокой тромбоцитопенией, угрожающим или начавшимся геморрагическим синдромом, опасно начинать терапию цитостатическими препаратами без введения тромбоцитарной массы. При наличии признаков сепсиса также следует подавить инфекцию антибиотиками, затем вводить цитостатики. Обычно для лечения острого лейкоза при отсутствии тромбоцитопении и инфекции назначают короткие курсы в течение 4–5 дней преднизолоном. Затем совместно с преднизолоном (при следующем пятидневном курсе) назначают винкристин или циклофосфан. В последующие 10 дней назначают L-аспарагиназу. В период ремиссии продолжается терапия той комбинацией цитостатических препаратов в полной дозе, которая привела к ремиссии. При этом интервалы между курсами удлиняются до 2–3 недель, до восстановления лейкоцитов до уровня 3000 в 1 мкл.

Лечение больного острым лейкозом при рецидиве. В случае рецидива назначают терапию новой, не применявшейся во время ремиссии комбинацией цитостатиков. У детей нередко эффективной оказывается L-аспарагиназа.

Данное заболевание сопровождается замещением нормальных кроветворных элементов патологическими клетками. В клинической практике все виды лейкоза разделяют на острые и хронические, а также различают по форме. Форма лейкоза зависит от того, из каких клеток состоит опухоль. Наиболее распространенным является хронический лейкоз, характеризующийся доброкачественным течением.

В основе классификации лейкозов

В основе классификации лейкозов лежат морфологические особенности очагов кроветворения. Различным клеткам крови соответствует определенная форма лейкоза. При остром лейкозе опухоль состоит из молодых бластных клеток. К острым видам лейкоза относятся миелобластный, гистомоно-бластный, мегакариобластный, промиелоцитарный, лимфобластный лейкоцитоз и эритроцитоз.

По течению острый лейкоз может быть развернутым (типичный лейкоз), анемический, геморрагический и опухолевидный. Следует отметить, что хронический лейкоз на протяжении долгого времени остается на стадии доброкачественной опухоли. Субстрат опухоли при хроническом лейкозе состоит из зрелых клеток, по которым дают название заболеванию: лимфолейкоз, миело-лейкоз, эритремия.

По форме хронический миелолейкоз

По форме хронический миелолейкоз может быть лейкемическим, сублейкемическим и алейкемическим. Острый лейкоз никогда не переходит в хроническую форму, а течение хронического лейкоза может быть острым.

Этиология заболеваний данной группы

Этиология заболеваний данной группы до сих пор не выяснена до конца. В настоящее время существует три теории происхождения хронического лейкоза – инфекционная природа, опухолевая и системно-полифератив-ная. Несмотря на то что каждая из перечисленных теорий имеет свои доказательства, ни одну из них нельзя считать абсолютно исчерпывающей.

Острый лейкоз

Острый лейкоз характеризуется быстро прогрессирующим течением, в основе которого лежит усиленное развитие эмбриональных, недифференцированных клеток, утративших способность к созреванию. Данному заболеванию наиболее подвержены мужчины в возрасте до 30 лет.

Среди хронических видов лейкоза наиболее часто встречается миелоидный, характеризующийся нарушением процесса созревания гранулоцитов и их усиленным размножением. Помимо этого, образуются очаги внекостно-мозгово-го кроветворения. Данной формой лейкоза чаще всего заболевают люди в возрастелет. Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль лимфатической ткани.

Развитие острого лейкоза может быть как постепенным, так и внезапным. При постепенном развитии лейкоза больной ощущает слабость, общее недомогание, боли в костях и суставах. Температура тела при этом повышается до субфебрильных значений.

Нередко клиническая картина начала заболевания подобна острому сепсису. В этом случае вышеописанные симптомы сочетаются с тяжелыми проявлениями геморрагического диатеза, инфекционными осложнениями, некротической ангиной. Затем развивается прогрессирующая анемия, в полости рта больного возникают язвенно-некротические процессы. При осмотре выявляется бледность кожных покровов и слизистых оболочек, геморрагические проявления на коже, обусловленные тромбоцитопенией.

Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются глухие тоны сердца и систолический шум на аорте. Артериальное давление, как правило, понижено.

Острый лейкоз дает такие осложнения, как пневмония и плеврит. Нередко в результате кровоизлияния в глазное дно у пациента внезапно пропадает зрение. В отдельных случаях наблюдаются признаки радикулита и неврита. При высокой температуре возможно кровоизлияние в мозг.

На начальной стадии заболевания отмечается незначительное увеличение селезенки, а по мере прогрессирования заболевания развивается спленомегалия. Печень больного увеличена настолько, что выступает из-под реберной дуги на 2-3 см. Достаточно редко острый лейкоз сопровождается увеличением и уплотнением лимфатических узлов.

Лабораторное исследование крови, помимо анемии и тромбоцитопении, показывает характерную для острого лейкоза картину белой крови: увеличивается количество молодых клеток, определяется небольшое количество зрелых форм и отсутствие промежуточных.

При условии своевременного лечения в течении острого лейкоза может наступить период ремиссии, продолжительность которого обычно составляет не более 2-3 лет. Прогноз заболевания неблагоприятный.

В течении хронического миелоидного лейкоза выделяют несколько периодов:

– период выраженных клинико-гематологических проявлений;

– конечный (дистрофический). Хронический миелоидный лейкоз характеризуется постепенным развитием с чередованием ремиссий и обострений. Больной жалуется на слабость, быструю утомляемость, снижение трудоспособности, тяжесть в левом подреберье, снижение или отсутствие аппетита, резкое снижение веса.

На начальной стадии заболевания наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки. Во втором периоде заболевания их увеличение достигает значительных размеров. Отмечаются также разрастания лимфатических узлов и кровоточивость. Селезенка при этом становится плотной, опускается в тазовую область, занимая всю левую половину живота.

На коже могут появиться лейкемические инфильтраты в виде папул. В конечном периоде заболевания развивается тяжелая анемия и истощение, вплоть до общего истощения организма.

Исследование крови на начальной стадии хронического миелоидного лейкоза показывает увеличение содержания лейкоцитов до 12,0-15,0 х 109 мг/л со сдвигом влево. Кроме того, отмечается постепенное уменьшение количества тромбоцитов. Довольно часто в крови повышается содержание мочевой кислоты, в результате чего развивается вторичная подагра. Помимо этого, хронический миелоидный лейкоз может осложняться такими инфекционными заболеваниями, как пневмония, плеврит, туберкулез легких.

Прогноз заболевания неблагоприятный. В большинстве случаев больные живут 2-3 года, иногда до 10 лет. У молодых людей встречаются особо тяжелые, быстро прогрессирующие формы заболевания. Летальный исход наступает в результате очередного обострения заболевания от тяжелой анемии и кахексии или вследствие развившихся осложнений.

В течении хронического лимфолейкоза выделяют те же периоды, что и при хроническом миелоидном лейкозе. Характерными признаками заболевания являются лимфатический лейкоцитоз, усиленное размножение лимфоцитов в костном мозге, увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени.

Данное заболевание возникает у людей преклонного возраста и характеризуется постепенным началом и длительным течением. Продолжительность начальной стадии заболевания составляет 5-10 лет. В этот период лабораторное исследование крови показывает лишь лимфоцитоз. Количество лейкоцитов при этом остается в пределах нормы. Постепенно увеличиваются лимфатические узлы (в первую очередь на шее и в подмышечных впадинах, а затем в других областях).

Больные жалуются на быструю утомляемость, обильное потоотделение, кожный зуд, потерю аппетита, слабость, общее недомогание. Осмотр выявляет бледность кожных покровов и слизистых оболочек, высыпания на коже, значительное увеличение лимфатических узлов.

При пальпации лимфатические узлы плотные, подвижные, безболезненные, между собой и с кожей не спаяны. Что касается печени и селезенки, степень их увеличения значительно меньше, чем при миелоидном лейкозе. Осложнением данного заболевания является дистрофия миокарда.

При лейкемической форме анализ крови выявляет высокий лейкоцитоз, возникающий за счет малых лимфоцитов. При сублейкемических формах количество лейкоцитов может достигать 20,0-30,0 х 109 мг/л. При тяжелых формах заболевания наблюдаются анемия и тромбоцитопения.

Характерным проявлением хронического лимфолейкоза

Характерным проявлением хронического лимфолейкоза является наличие в крови полуразрушенных ядер лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз часто осложняется пневмонией, диспепсическими расстройствами, обусловленными образованием инфильтратов в желудке и кишечнике, аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, опоясывающим лишаем, экссудативным плевритом, а также поражением нервной системы.

Хронический лимфолейкоз отличается волнообразным течением с чередованием обострений и ремиссий. В период ремиссии уменьшаются лимфатические узлы, печень и селезенка, улучшается общая картина крови. Продолжительность жизни таких больных в среднем составляет 5-7 лет, однако в отдельных случаях пациент может прожить до 20 лет. Прогноз заболевания всегда неблагоприятный, летальный исход наступает в результате анемии, кахексии, сепсиса или пневмонии.

При остром лейкозе показано комплексное лечение: больному одновременно назначают кортикостероидные лекарственные средства (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон), антиметаболиты (метотрексат, 6-меркаптопурин), антибиотики (пенициллин, эритромицин, сигмамицин, тетрациклин) и витамины. В случае необходимости назначают также кровоостанавливающие средства. Сначала назначают преднизолон, суточная доза которого составляетмг.

При отсутствии положительного эффекта лечения добавляют цитостатические препараты. В зависимости от тяжести анемии через 2-5 дней проводят переливание крови. Некрозы в полости рта лечат орошением пенициллина и полосканием раствора фурацилина (1: 5000). После наступления ремиссии проводят длительную поддерживающую химиотерапию.

На начальной стадии хронического миелоидного лейкоза больному показаны аскорбиновая кислота и препараты железа. В периоды обострения, как и при остром лейкозе, назначают преднизолон и антибиотики. Помимо этого, проводят переливание эритроцитарной массы.

Среди цитостатических средств предпочтительнее использовать миелосан, который применяют в дозе 4-6 мг в сутки. После снижения уровня лейкоцитов наполовину от первоначальной величины дозу препаратов снижают вдвое. В том случае, если показатель лейкоцитов близок к нормальному, показана поддерживающая доза, например по 2 мг 1-3 раза в неделю.

Если лечение не дает положительного эффекта, проводят комбинированное лечение цитостатиками. Лечение внекостномозговых лейкемических инфильтратов проводится путем облучения. При алейкемической форме миело-лейкоза с резко выраженной спленомегалией применяют препарат допан в количестве 10 мг в сутки.

При легких формах хронического лимфолейкоза можно обойтись без активного лечения. Однако терапию необходимо начинать при наличии следующих признаков: при ухудшении общего самочувствия больного, быстром увеличении лимфатических узлов, печени и селезенки, лейкемической инфильтрации органов.

В этом случае больному показан хлорбутин в количестве 2 мл 2-6 в соответствии с уровнем лейкоцитов в крови. Курс лечения данным препаратом составляет 4-8 недель. После этого назначают поддерживающую дозу –мг 1-2 раза в неделю.

В случае резистентности к хлорбутину применять его повторно не рекомендуется. Альтернативой этому препарату является циклофосфан, доза которого составляетмг 1 раз в неделю. Параллельно назначают преднизолон помг в неделю.

Необходимо учитывать, что при лечении цитостатическими средствами, в частности хлорбутином, следует контролировать состояние периферической крови, поскольку на фоне приема препаратов возможно развитие цитопении.

Достаточно эффективной при лечении хронического лимфолейкоза является локальная лучевая терапия.

Лейкоз (синоним: лейкемия, белокровие)-злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся про-грессирующей гиперплазией кроветворных органов с преобла-данием процессов пролиферации над процессами клеточной дифференциации и появлением патологических очагов крове-творения в различных органах.

Миеломная болезнь (синонимы: болезнь Рустицкого, парапротеинемический плазмоклеточный ретикулез) и макроглобулинемия Вальденстрема (.1. Valdenstr6m) относятся к протеинемическим гемобластозам, характеризующимся гиперпролифе-рацией иммунокомнетентных клеток (плазматических и В-лим- фоцитов), синтезирующих парапротеины [Зубарева К. М., 1979].

:

Обязательным признаком лейкоза является поражение костного мозга с вытеснением нормальных ростков кроветво-рения.

:

При острых лейкозах легкие поражаются значительно ча-ще- в 63%: неспецифические воспалительные процессы - в 44%, специфические лейкозные пневмонии-в 16% и лей-кемоидная инфильтрация плевры - в 3%. При лимфобластозном лейкозе инфильтрация встречается в 90%, а при миелобластозном - в 62%. Плевра при хроническом лейкозе пора-жается в 29,4 % случаев. К хроническому миелолейкозу не-редко присоединяется гематогенио-диссеминированный тубер-кулез легких, что способствует быстрому прогрессированию основного заболевания.

Патологическая анатомия. При миелобладтном лейкозе наб-людаются бронхиты, чаще всего катаральные или катарально-гнойные, при лимфобластозном лейкозе - фибринозно-геморрагические. Гистологическое иссле-дование выявляет лейкемоидную инфильтрацию стенок брон-ха, много фибрина, эритроцитов. Просвет бронхов сужен. При поражении легких макроскопически определяются застойное полнокровие и отек, очаги кровоизлияний; гистологически вы-являются гиперплазия и метаплазия эндотелия сосудов. Лей- кемоидные скопления, включающие властные клетки, эритроциты, макрофаги и другие клеточные элементы, чаще рас-полагаются периваскулярно и перибронхиально в виде муфт, иногда заполняют альвеолы и инфильтрируют межальвеолярные перегородки. При присоединении вторичной инфекции пневмо-нические очаги нагнаиваются исключительно редко, так как зрелые лейкоциты практически отсутствуют. Патоморфологи- ческое исследование выявляет очаги некроза с обширными ко-лониями микробов [Дульцин М. С. и др., 1965; Соболева А. Д., 1964, и др.].

:

Вовлечение в патологический процесс органов ды-хания характеризуется появлением кашля, одышки, по-тением температуры тела. Аускультативная картина разнообразна: жесткое нли ослабленное дыхание, крепитация, сухие, реже влажные хрипы. Обычная бактериальная пневмо-ния на фоне гранулоцитопении из-за отсутствия клеточной ин-фильтрации в очаге воспаления течет со скудными аускультативными и рентгенологическими проявлениями. На первый план, как правило, выступает симптоматика основного заболе-вания. Сдавление трахеи и крупных бронхов увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами при хроническом лимфолейкозе может вызывать кашель, одышку, ателектаз. Картина крови, миелограмма и прочие лабораторные данные характерны для имеющегося у больного лейкоза.

На рентгенограммах органов грудной клетки выявляются усиление легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента, иногда мелко или круп-ноочаговые затенения.

Лейкемоидные инфильтрации в легких могут клинически не проявляться и определяются только на аутопсии. Пневмо-нии протекают тяжело, длительно и плохо поддаются лечению сульфаниламидными и антибактериальными препаратами, так как развиваются на фоне сниженного иммунитета. Преоблада-ние в крови незрелых лейкоцитов со сниженной способностью к фагоцитированию резко снижает защитные возможности ор-ганизма, определяет тяжесть течения пневмоний и устойчи-вость их к проводимой терапии [Кассирский И. А., Алексе-ев Г. А., 1970].

В клинической картине миеломной болезни доминируют при-знаки поражения костей (черепа, грудины, ребер, позвонков и др.), проявляющиеся болевым синдромом, опухолевидными утолщениями, патологическими переломами; признаки пора-жения кроветворной системы (анемия, увеличенная СОЭ, вы-явление практически у всех больных плазматических клеток); изменения мочевыделительной системы (протеинурия), нару-шение преимущественно белкового и минерального обменов и др. Выраженная парапротеииемия на фоне снижения уровня нормальных у-глобулинов и повышение вследствие этого вяз-кости крови способствуют застойным явлениям в легких и присоединению вторичной инфекции. Наряду с неспецифиче-скими воспалительными изменениями в бронхах и легких, при этих заболеваниях могут выявляться специфические перивас- кулярные и перибронхиальные лимфоидные и лимфоидно- плазмоцитарные инфильтрации. В межальвеолярных перего-родках и стенках кровеносных сосудов иногда выявляются от-ложения амилоида.

:

Учитывая атипичное клиническое течение пнев-моний при лейкозах, рентгенологическое исследование боль-ного является наиболее информативным. Дифференциальная диагностика воспалительных процессов в легких и лейкемоидных инфильтратов затруднена, так как специфические и неспе-цифические изменения зачастую сочетаются. Особенностями лейкемоидных инфильтратов являются: скудная клиническая симптоматика, прогрессирование ее на фоне антибактериаль-ной терапии, поражение легких, преимущественно двусторон-нее. В противоположность этому при пневмониях выявляются мелко- и крупноочаговые затенения, чаще односторонние; анти-бактериальные препараты оказывают определенный эффект.

Развитие в терминальной стадии болезни азотемической уремии с активацией выделительной функции легких способст-вует отложению парапротеина в межальвеолярных перегород-ках. Токсическое и аутоаллергическое действие парапротеииов увеличивает сосудистую проницаемость. При миеломной болез-ни может возникать экссудативный плеврит, чаще двусторон-ний. Цитологическое исследование экссудата выявляет ати-пичные плазматические клетки, парапротеины, в том числе белок Бенс-Джонса.

:

Лечение состоит в основном в терапии лейкоза существую-щими методами. При присоединении вторичной инфекции на-значают антибактериальные и противовоспалительные препа-раты. Поражение легких при лейкозах способствует прогрессированию основного заболевания, всегда ухудшает прогноз, часто является непосредственной причиной смертельного ис-хода.

Прогноз. Заболевание характеризуется неуклонно прогрес-сирующим течением. Средняя продолжительность жизни 2- 5 лет.

Поражения плевры опасны и при болезни Вальденстрема. Накопление жидкости в плевральной полости при этом заболе-вании частично обусловлено гипоальбуминемией. Жидкость в плевральной полости плохо рассасывается и быстро накапли-вается после эвакуации [Зубарева К. М., 1979]. Вовлечение в процесс бронхолегочного аппарата ухудшает прогноз основного заболевания.

Лимфогранулематоз (синонимы: болезнь Хсджкииа-T.Hodg-kin, хронический

Синонимы: злокачественная экссудатнвная эритема, острый

Лейомиоматоз (синонимы: ангиолейомиоматоз, лимфа-

Синдром Гудпасчера (синонимы: геморрагическая пневмо-ния с нефритом,

Вся информация и ответы от клиник осуществляется на правах рекламы

Администрация сайта не несет ответственности за рекламные материалы и отзывы.

Поражение легких при болезнях крови

Что такое Поражение легких при болезнях крови -

Лейкоз (синоним: лейкемия, белокровие)-злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся прогрессирующей гиперплазией кроветворных органов с преобладанием процессов пролиферации над процессами клеточной дифференциации и появлением патологических очагов кроветворения в различных органах.

Миеломная болезнь (синонимы: болезнь Рустицкого, парапротеинемический плазмоклеточный ретикулез) и макроглобулинемия Вальденстрема (.1. \Valdenstr6m) относятся к протеинемическим гемобластозам, характеризующимся гиперпролиферацией иммунокомнетентных клеток (плазматических и В-лим- фоцитов), синтезирующих парапротеины [Зубарева К. М., 1979].

Что провоцирует / Причины Поражений легких при болезнях крови:

Обязательным признаком лейкоза является поражение костного мозга с вытеснением нормальных ростков кроветворения.

По данным В. Atkinson и G. Pietra [В кн.: Fischman А., 1980], специфическая лейкемоидная инфильтрация в легких встречается у 30 % больных, а в терминальных стадиях у 65 % больных присоединяется пневмония.

При острых лейкозах легкие поражаются значительно чаще- в 63%: неспецифические воспалительные процессы - в 44%, специфические лейкозные пневмонии-в 16% и лейкемоидная инфильтрация плевры - в 3%. При лимфобластозном лейкозе инфильтрация встречается в 90%, а при миелобластозном - в 62%. Плевра при хроническом лейкозе поражается в 29,4 % случаев. К хроническому миелолейкозу нередко присоединяется гематогенио-диссеминированный туберкулез легких, что способствует быстрому прогрессированию основного заболевания.

Патологическая анатомия. При миелобладтном лейкозе наблюдаются бронхиты, чаще всего катаральные или катарально-гнойные, при лимфобластозном лейкозе - фибринозно-геморрагические. Гистологическое исследование выявляет лейкемоидную инфильтрацию стенок бронха, много фибрина, эритроцитов. Просвет бронхов сужен. При поражении легких макроскопически определяются застойное полнокровие и отек, очаги кровоизлияний; гистологически выявляются гиперплазия и метаплазия эндотелия сосудов. Лей- кемоидные скопления, включающие властные клетки, эритроциты, макрофаги и другие клеточные элементы, чаще располагаются периваскулярно и перибронхиально в виде муфт, иногда заполняют альвеолы и инфильтрируют межальвеолярные перегородки. При присоединении вторичной инфекции пневмонические очаги нагнаиваются исключительно редко, так как зрелые лейкоциты практически отсутствуют. Патоморфологи- ческое исследование выявляет очаги некроза с обширными колониями микробов [Дульцин М. С. и др., 1965; Соболева А. Д., 1964, и др.].

В плевральной полости может накапливаться фибринозно- геморрагический экссудат.

Вовлечение в патологический процесс органов дыхания характеризуется появлением кашля, одышки, потением температуры тела. Аускультативная картина разнообразна: жесткое нли ослабленное дыхание, крепитация, сухие, реже влажные хрипы. Обычная бактериальная пневмония на фоне гранулоцитопении из-за отсутствия клеточной инфильтрации в очаге воспаления течет со скудными аускультативными и рентгенологическими проявлениями. На первый план, как правило, выступает симптоматика основного заболевания. Сдавление трахеи и крупных бронхов увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами при хроническом лимфолейкозе может вызывать кашель, одышку, ателектаз. Картина крови, миелограмма и прочие лабораторные данные характерны для имеющегося у больного лейкоза.

На рентгенограммах органов грудной клетки выявляются усиление легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента, иногда мелко или крупноочаговые затенения.

Лейкемоидные инфильтрации в легких могут клинически не проявляться и определяются только на аутопсии. Пневмонии протекают тяжело, длительно и плохо поддаются лечению сульфаниламидными и антибактериальными препаратами, так как развиваются на фоне сниженного иммунитета. Преобладание в крови незрелых лейкоцитов со сниженной способностью к фагоцитированию резко снижает защитные возможности организма, определяет тяжесть течения пневмоний и устойчивость их к проводимой терапии [Кассирский И. А., Алексеев Г. А., 1970].

В клинической картине миеломной болезни доминируют признаки поражения костей (черепа, грудины, ребер, позвонков и др.), проявляющиеся болевым синдромом, опухолевидными утолщениями, патологическими переломами; признаки поражения кроветворной системы (анемия, увеличенная СОЭ, выявление практически у всех больных плазматических клеток); изменения мочевыделительной системы (протеинурия), нарушение преимущественно белкового и минерального обменов и др. Выраженная парапротеииемия на фоне снижения уровня нормальных у-глобулинов и повышение вследствие этого вязкости крови способствуют застойным явлениям в легких и присоединению вторичной инфекции. Наряду с неспецифическими воспалительными изменениями в бронхах и легких, при этих заболеваниях могут выявляться специфические перивас- кулярные и перибронхиальные лимфоидные и лимфоидно- плазмоцитарные инфильтрации. В межальвеолярных перегородках и стенках кровеносных сосудов иногда выявляются отложения амилоида.

Учитывая атипичное клиническое течение пневмоний при лейкозах, рентгенологическое исследование больного является наиболее информативным. Дифференциальная диагностика воспалительных процессов в легких и лейкемоидных инфильтратов затруднена, так как специфические и неспецифические изменения зачастую сочетаются. Особенностями лейкемоидных инфильтратов являются: скудная клиническая симптоматика, прогрессирование ее на фоне антибактериальной терапии, поражение легких, преимущественно двустороннее. В противоположность этому при пневмониях выявляются мелко- и крупноочаговые затенения, чаще односторонние; антибактериальные препараты оказывают определенный эффект.

Развитие в терминальной стадии болезни азотемической уремии с активацией выделительной функции легких способствует отложению парапротеина в межальвеолярных перегородках. Токсическое и аутоаллергическое действие парапротеииов увеличивает сосудистую проницаемость. При миеломной болезни может возникать экссудативный плеврит, чаще двусторонний. Цитологическое исследование экссудата выявляет атипичные плазматические клетки, парапротеины, в том числе белок Бенс-Джонса.

Лечение состоит в основном в терапии лейкоза существующими методами. При присоединении вторичной инфекции назначают антибактериальные и противовоспалительные препараты. Поражение легких при лейкозах способствует прогрессированию основного заболевания, всегда ухудшает прогноз, часто является непосредственной причиной смертельного исхода.

Лечение миеломной болезни включает назначение цитоста- тических и гормональных препаратов, гемостимулирующих средств.

Прогноз. Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением. Средняя продолжительность жизни 2- 5 лет.

Поражения плевры опасны и при болезни Вальденстрема. Накопление жидкости в плевральной полости при этом заболевании частично обусловлено гипоальбуминемией. Жидкость в плевральной полости плохо рассасывается и быстро накапливается после эвакуации [Зубарева К. М., 1979]. Вовлечение в процесс бронхолегочного аппарата ухудшает прогноз основного заболевания.

:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Поражений легких при болезнях крови, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Телефон нашей клиники в Киеве: (+3(многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Актуальные темы

Лечение геморроя Важно!
Лечение простатита Важно!

Новости медицины

Новости здравоохранения

Видеоконсультации

Другие сервисы:

Мы в социальных сетях:

Наши партнеры:

Поражение легких при лейкозе

Лейкоз - это злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся прогрессирующей гиперплазией кроветворных органов с преобладанием процессов пролиферации над процессами клеточной дифференциации и появлением патологических очагов кроветворения в различных органах.

Поражение легких при острых лейкозах наблюдается в 63 % случаев, из них специфические лейкозные пневмонии - в 16% случаев.

При лейкозах наблюдаются катарально-гнойные или фибринозно-геморрагические бронхиты.

Гистологическое исследование выявляет лейкемоидную инфильтрацию стенок бронхов, много фибрина, эритроцитов. Поражение легких макроскопически выражается в застойном полнокровии и отеке, очагах кровоизлияний, гистологически обнаруживаются гиперплазия и метаплазия эндотелия сосудов. Лейкемоидные скопления, включающие бластные клетки, эритроциты, макрофаги и другие клеточные элементы, чаще располагаются периваскулярно и перибронхиально в виде муфт, иногда заполняют альвеолы и инфильтрируют межальвеолярные перегородки.

У больных могут быть кашель, одышка, повышение температуры тела.

Аускультативная картина разнообразна. Лейкемоидные инфильтрации в легких могут клинически не проявляться.

Бактериальные пневмонии у больных лейкозами протекают тяжело, длительно и плохо поддаются лечению антибактериальными препаратами. Однако следует подчеркнуть, что бактериальная пневмония на фоне гранулоцитопении из-за отсутствия клеточной инфильтрации в очаге воспаления течет со скудными аускультативными и рентгенологическими проявлениями. Диагностику этих пневмоний затрудняет и то, что на первый план, как правило, выступает симптоматика основного заболевания.

Сдавление трахеи и крупных бронхов увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами при хроническом лимфолейкозе может вызвать кашель, одышку, ателектаз.

Рентгенологическое исследование является наиболее информативным в диагностике поражений легких у больного лейкозом, поскольку картина крови и другие лабораторные показатели отражают картину основного заболевания.

В.К. Милькaмaнoвич, к.м.н., доц.

Справки и запись на приём. Телефоны и WhatsApp:

Поражение легких при болезнях крови

Что такое Поражение легких при болезнях крови
Что провоцирует Поражение легких при болезнях крови
Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при болезнях крови
Симптомы Поражений легких при болезнях крови
Диагностика Поражений легких при болезнях крови
Лечение Поражений легких при болезнях крови
К каким докторам следует обращаться если у Вас Поражение легких при болезнях крови

Что такое Поражение легких при болезнях крови

Что провоцирует Поражение легких при болезнях крови

Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при болезнях крови

В плевральной полости может накапливаться фибринозно- геморрагический экссудат.

Симптомы Поражений легких при болезнях крови

Диагностика Поражений легких при болезнях крови

Лечение Поражений легких при болезнях крови

К каким докторам следует обращаться если у Вас Поражение легких при болезнях крови

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

Исследователи из Техасского университета утверждают, что разработали препарат для лечения рака груди. Применение нового лекарства не предполагает прохождение дополнительного курса химиотерапии

2 февраля, накануне дня борьбы против рака состоялась пресс-конференция посвященная ситуации в этом направлении. Заместитель главного врача Санкт-Петербургского Городского клинического онкологического диспансера.

Группа ученых из Гранадского университета (Испания) уверены, что систематическое употребление подсолнечного масла или рыбьего жира в большом количестве может привести к проблемам печени

В 2018 году в бюджет заложены средства для увеличения финансирования программ развития диагностики и лечения онкологических заболеваний. Об этом сообщила на Гайдаровском форуме глава Минздрава РФ Вероника Скворцова.

Хронические стрессы человека вызывает изменения в работе многих нейрохимических структур мозга, что может привести к снижению иммунитета и даже развитию злокачественных опухолей

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя.

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать.

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Запрещается полное или частичное копирование материалов, кроме материалов рубрики «Новости».

Все материалы носят исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением, обращайтесь к своему лечащему врачу.

Острый лейкоз крови, острая лейкемия: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Острый лейкоз крови.

Что такое острый лейкоз

Острый лейкоз (острая лейкемия) -сравнительно редкий вариант лейкемического процесса с разрастанием недифференцированных материнских клеток вместо нормально созревающих зернистых лейкоцитов, эритроцитов и пластинок; клинически проявляется некрозами и септическими осложнениями, вследствие выпадения фагоцитарной функции лейкоцитов, тяжелой безудержно прогрессирующей анемией, тяжелым геморрагическим диатезом, неизбежно приводя к смерти. По своему бурному течению острые лейкемии клинически аналогичны ракам и саркомам из мало дифференцированных клеток у молодых лиц.

В развитии острых лейкемий нельзя не видеть крайней дезорганизации функций,6 регулирующих в нормальном организме кроветворение, а также деятельность ряда других систем (поражение сосудистой сети, кожи, слизистых оболочек, нервной системы при острых лейкемиях). В большинстве случаев острые лейкемии относятся к острым миелобластическим формам.

Эпидемиология острого лейкоза крови

Заболеваемость острым лейкозом составляет 4-7 случаев нанаселения в год. Рост заболеваемости отмечается после 40 лет с пиком 60-65 лет. У детей (пик 10 лет) 80-90% острых лейкозов - лимфоидные.

Причины острого лейкоза крови

Развитию заболевания способствуют вирусные инфекции, ионизирующее излучение. Острый лейкоз может развиваться под влиянием химических веществ-мутантов. К таким веществам относятся бензол, цитостатики, иммунодепрессанты, левомицетин и др.

Под влиянием вредных факторов происходят изменения в строении кроветворной клетки. Клетка мутирует, а затем начинается развитие уже измененной клетки, с последующим ее клонированием вначале в костном мозге, затем в крови.

Увеличение количества измененных лейкоцитов в крови сопровождается выходом их из костного мозга, а затем расселением их в различных органах и системах организма с последующими дистрофическими изменениями в них.

Дифференцировка нормальных клеток нарушается, это сопровождается угнетением кроветворения.

Причину острого лейкоза в большинстве случаев выяснить не удается. Ниже перечислены некоторые из врожденных и приобретенных заболеваний, способствующих развитию лейкоза:

синдром Дауна;
анемия Фанкони;
синдром Блума;
синдром Кляйнфелтера;
нейрофиброматоз;
атаксия-телеангиэктазия.

У однояйцовых близнецов риск острого лейкоза в 3-5 раз выше, чем в популяции.

К лейкозогенным факторам внешней среды относят ионизирующую радиацию, в том числе облучение во внутриутробном периоде, различные химические канцерогены, особенно производные бензола, курение (двукратное повышение риска), химиопрепараты и различные возбудители инфекций. По-видимому, по крайней мере, в некоторых случаях у детей генетическая предрасположенность появляется во внутриутробном периоде. В дальнейшем после рождения под влиянием первых инфекций, возможно, происходят и другие генетические мутации, что в итоге становится причиной развития у детей острого имфобластного лейкоза.

Острый лейкоз развивается в результате злокачественной трансформации гемопоэтических стволовых клеток или ранних клеток-предшественников. Лейкозные клетки-предшественники пролиферируют, не подвергаясь дальнейшей дифференцировке, что приводит к накоплению властных клеток в костном мозге и угнетению остномозгового кроветворения.

Причиной острых лейкозов являются хромосомные мутации. Они возникают под воздействием ионизирующей радиации, что показал рост заболеваемости в 30- 50 раз в Хиросиме и Нагасаки. Лучевая терапия повышает риск болезни. Сигаретный дым вызывает не менее 20% острых лейкозов. Канцерогенным действием обладают химические соединения (бензол, цитостатики). У больных с генетическими заболеваниями лейкозы встречаются чаще. Есть данные, что вирусы способны встраиваться в геном человека, увеличивая угрозу развития опухолей. В частности, Т-лимфотропный ретровирус человека вызывает Т-клеточную лимфому взрослых.

Патологоанатомические изменения касаются главным образом лимфатических узлов, лимфатической ткани глотки и миндалин, костного мозга.

Лимфатические узлы представляют картину метаплазии характера обычно миелобластической ткани. В миндалинах преобладают некротические изменения. Костный мозг красный, состоит в основном из миелобластов или гемоцитобластов, реже из других форм. Нормобласты и мегакариоциты обнаруживаются лишь с трудом.

Патогенез заключается в более быстром росте клона патологических бластных клеток, которые вытесняют клетки нормального кроветворения. Лейкозные клетки могут развиваться на любом начальном этапе кроветворения.

Симптомы и признаки острого лейкоза, острой лейкемии

Для острого лейкоза характерны следующие синдромы:

интоксикационный;
анемический;
геморрагический (экхимозы, петехии, кровотечения);
гиперпластический (оссалгии, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, инфильтрация десен, нейролейкоз);
инфекционных осложнений (локальные и генерализованные инфекции).

Острый промиелоцитарный лейкоз протекает более агрессивно и характеризуется молниеносным течением. У 90% больных острым промиелоцитарным синдромом развивается ДВС-синдром.

Острый лейкоз проявляется признаками нарушения костномозгового кроветворения.

Анемия.
Тробоцитопения и обусловленные ею кровотечения.
Инфекции (в основном бактериальные и грибковые).

Возможны также признаки экстрамедуллярной лейкозной инфильтрации, чаще возникающие при остром лимфобластном лейкозе и моноцитарной форме острого лиелолейкоза.

Гепатоспленомегалия.
Лимфаденопатия.
Лейкозный менингит.
Лейкозная инфильтрация яичек.
Кожные узелки.

Острый промиелоцитарный лейкоз проявляется кровоточивостью, связанной с первичным фибринолизом и диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови (ДВС).

Заболевают лица любого возраста, нередко молодые.

Врач видит перед собой тяжелого больного в состоянии прострации, жалующегося на слабость, одышку, головную боль, шум в ушах, местные явления во рту, зеве, остро развившиеся вместе с внезапным повышением температуры и ознобами, ночными потами, рвотой, поносами. Больные поражают крайней бледностью, развивающейся уже с первых дней болезни; на коже крупные кровоизлияния на месте инъекций давления костяка и т. д.

Обнаруживают набухание и гиперемию слизистой рта и носоглотки, язвенно-некротический стоматит, иногда характера номы, со слюнотечением, зловонным запахом изо рта, язвенно-некротический процесс в миндалинах, распространяющийся на дужки, заднюю стенку глотки, гортань и приводящий к прободению неба и т. д., отек шеи с припуханием лифатических узлов переднего шейного треугольника.

Реже некрозы поражают вульву и различные другие органы. Наблюдаются носовые кровотечения, кровавая рвота вследствие распада лейкемического инфильтрата стенки желудка, тромбопении, поражения сосудистой стенки-язвенно-некротическая форма острой лейкемии, часто ошибочно принимаемая за дифтерию или скорбут.

В других случаях некрозов не развивается. На первый план выступает анемия, лихорадка, недостаток воздуха при разговоре и малейших движениях, резкий шум в голове и ушах, одутловатое лицо, тахикардия, приступы ознобов с неправильными повышениями температуры, кровоизлияния в дно глаза, в мозг - анемически-септическая форма острой лейкемии, смешиваемая с первичными заболеваниями красной крови или с сепсисом как основным заболеванием.

Увеличение лимфатических узлов и селезенки при острой лейкемии не достигает сколько-нибудь значительной степени и сплошь и рядом устанавливается впервые только при систематическом исследовании больного; грудина, ребра чувствительны при давлении вследствие лейкемических разрастаний. Налицо обычные признаки тяжелой анемии- пляска артерий, шум волчка на шее, систолический шум на сердце.

Изменения крови не ограничиваются лейкоцитами. Постоянно находят тяжелую прогрессирующую с каждым днем анемию с цветным показателем около единицы и с падением гемоглобина до 20%, а эритроцитов до. Пластинки резко уменьшаются в числе или полностью исчезают.

Ядерные эритроциты отсутствуют, ретикулоцитов меньше нормы, несмотря на тяжелую анемию, анизоцитоз и пойкилоцитоз не выражены. Таким образом, красная кровь не отличима от апластической анемии- алейкии. Число лейкоцитов может быть нормальным и даже пониженным (почему болезнь часто не распознается правильно) или же повышено до-50 000, редко более значительно. Характерно, что до 95-98% всех лейкоцитов составляют недифференцированные Клетки: миелобласты обычно малых, реже средних и крупных размеров (острая миелобластическая лейкемия); по-видимому, могут быть также острые лимфобластические формы, или же основным представителем является еще менее дифференцированная клетка характера гемоцитобласта (острый гемоцитобластоз).

Различие между этими формами не имеет практического значения ввиду одинаково безнадежного прогноза; в то же время оно часто затруднительно даже для опытного гематолога (Для миелобластов характерна базофильная протоплазма и мелкосетчатое ядре» с 4-5 ясно просвечивающими ядрышками.). Патологоанатом, формулируя окончательный диагноз, основывается часто только на совокупности всех изменений органов на вскрытии. Для острой лейкемии характерен разрыв (Так называемый hiatus leucaemicus-лейкемический провал.) между отмирающими невосполняющимися зрелыми формами нейтрофилов и других лейкоцитов и формами материнскими, неспособными к дальнейшей дифференцировке,-отсутствие промежуточных форм, столь типичных для хронической миэлоидной лейкемии.

Тот же механизм объясняет и неудержимое падение числа эритроцитов-материнские клетки (гемоцитобласты) теряют при острой лейкемии способность к дифференцировке и в направлении эритроцитов, а имеющиеся налицо к началу болезни зрелые эритроциты периферической крови отмирают в обычный срок (около 1-2 месяцев). Нет размножения и мегакариоцитов-отсюда резкая тромбопения, отсутствие ретракции сгустка, положительный симптом жгута и другие провокационные феномены геморрагического диатеза. Моча нередко содержит эритроциты, а также белок.

Заболевание протекает в несколько стадий. Имеются начальная стадия, развернутая стадия и стадия ремиссии заболевания.

Могут повышаться температура тела до очень высоких значений, появляться острые воспалительные изменения в носоглотке, язвенно-некротические ангины.

В развернутой стадии все проявления заболевания усиливаются. В крови снижается количество нормальных клонов лейкоцитов, увеличивается количество мутированных клеток. Это сопровождается снижением фагоцитарной активности лейкоцитов.

Быстро увеличиваются в размерах лимфатические узлы. Они становятся плотными, болезненными.

В терминальной стадии общее состояние резко ухудшается.

Отмечают резкое нарастание анемии, снижение количества кровяных пластинок - тромбоцитов, усиливаются проявления неполноценности сосудистой стенки. Появляются кровоизлияния, кровоподтеки.

Течение заболевания злокачественное.

Течение и клинические формы острого лейкоза, острой лейкемии

Острая лейкемия развивается иногда через- тот или иной срок после родов, скарлатины, дифтерии, острых приступов малярии и т. д., однако прямой связи с какой-либо септической или иной инфекцией установить не удается. Болезнь оканчивается смертью через 2-4 недели (при язвенно-некротической форме) или спустя 2 и более месяцев (при анемически септическом варианте); возможны некоторые колебания и временные остановки в прогрессировании процесса и более затяжное течение болезни (подострый лейкоз).

Вследствие беззащитности организма ввиду почти полного исчезновения зрелых нейтрофилов-фагоцитов, острая лейкемия, как и агранулоцитоз и алейкия, часто приводит ко вторичному сепсису с обнаружением в крови стрептококка или других возбудителей (sepsis е neutropenia - сепсис из-за нейтропении). Ближайшей причиной смерти может быть пневмония, кровопотери, кровоизлияние в’ мозг, эндокардит.

Своеобразным вариантом острых или подострых, обычно миелобластических, лейкемий являются периостальные формы с поражением черепа (и нередко выпячиванием глаза-экзофталмом) и других костей характерными лейкемическими инфильтратами зеленого цвета (хлорлейкемии, «зеленый рак»).

Прогноз острого лейкоза

Выживаемость больных, не получающих лечения, составляет, как правило, 3-6 месяцев. Прогноз также зависит от ряда факторов, таких как кариотип, ответ на терапию и общее состояние больного.

Диагноз и дифференциальный диагноз острого лейкоза, острой лейкемии

Наиболее частый симптом острого лейкоза - панцитопения, но у небольшой части больных количество лейкоцитов в крови бывает повышенным.

Как сказано выше, острая лейкемия часто ошибочно диагностируется как скорбут, дифтерия, сепсис, малярия, с которыми, однако, она имеет лишь поверхностное сходство. Агранулоцитоз отличается нормальным числом эритроцитов и пластинок; геморрагический диатез отсутствует. При апластической анемии (алейкии)-лейкопения с преобладанием нормальных лимфоцитов; миелобластов и других материнских клеток в крови не находят, нет их и в костном мозгу.

При инфекционном мононуклеозе (железистой лихорадке, болезни Филатова-Пфейфера) число лейкоцитов повышено до-с обилием лимфо- и монобластов, частью атипических (лейкемоидная картина крови), при наличии циклической лихорадки, ангины, чаще типа катарральной или с пленками, припуханий лимфатических узлов на шее, в меньшей степени в других местах, увеличения селезенки. Общее состояние больных страдает мало; красная кровь остается нормальной. Обычно через 2-3 недели наступает выздоровление, хотя лимфатические узлы могут месяцами оставаться увеличенными. Сыворотка крови агглютинирует бараньи эритроциты (реакция Пауль-Буннеля).

При обострении хронической миелоидной лейкемии число миелобластов редко превышает половину всех лейкоцитов; общее число лейкоцитов часто исчисляется сотнями тысяч. Резко увеличена селезенка и лимфатические узлы. Анамнез дает указания на затяжное течение болезни.

Дифференциальная диагностика острой панцитопении проводится с такими заболеваниями, как апластическая анемия, инфекционный мононуклеоз. В отдельных случаях высокое количество бластов может быть проявлением лейкемоидной реакции на инфекционное заболевание (например, туберкулез).

Гистохимическое исследование, цитогенетика, иммунофенотипирование и молекулярно-биологические исследования позволяют дифференцировать властные клетки при ОЛЛ, ОМЛ и других заболеваниях. Для точного определения варианта острого лейкоза, что крайне важно при выборе тактики лечения, необходимо определение В-клеточных, Т-клеточных и миелоидных антигенов, а также проточной цитометрии.

У больных с симптомами поражения ЦНС выполняется КТ головы. Рентгенография выполняется для определения наличия опухолевого образования средостения, особенно перед проведением анестезии. КТ, МРТ или УЗИ позволяют диагностировать спленомегалию.

Дифференциальный диагноз

Дифференцируют острый лейкоз с лейкемоидными реакциями при инфекционных заболеваниях, например моноцитоз при туберкулезе.

А также заболевание следует отличать от лимфом, хронического лейкоза с бластным кризом, множественной миеломы.

Лечение острого лейкоза, острой лейкемии

Химиотерапия,
Поддерживающее лечение.

Цель лечения - полная ремиссия, в т.ч. разрешение клинических симптомов, восстановление нормального уровня клеток крови и нормального гемопоэза с уровнем властных клеток в костном мозге <5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Из цитостатиков используются меркаптопурин, метотрексат, винкристин, циклофосфан, цитозин-арабинозид, рубомицин, краснитин (L-аспараза).

Поддерживающее лечение. Поддерживающее лечение при острых лейкозах сходно и может включать:

гемотрансфузии;
антибиотики и противогрибковые препараты;
гидратацию и ощелачивание мочи;
психологическую поддержку;

Трансфузии тромбоцитов, эритроцитов и гранулоцитов выполняются по показаниям больным с кровотечениями, анемией и нейтропенией соответственно. Профилактическое переливание тромбоцитов выполняется при уровне тромбоцитов периферической крови <10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Антибиотики часто необходимы в связи с тем, что у больных развиваются нейтропения и иммуносупрессия, что может приводить к быстрому развитию инфекций. После проведения необходимых обследований и посева культур пациентам с лихорадкой и уровнем нейтрофилов <500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Гидратация (увеличение суточного объема вводимой жидкости в 2 раза), ощелачивание мочи и мониторинг электролитов могут предотвратить развитие гиперурикемии, гиперфосфатемии, гипокальциемии и гиперкалиемии (туморлизис синдром), которые вызываются быстрым лизисом опухолевых клеток при проведении индукционной терапии (в особенности при ОЛЛ). Профилактика гиперурикемии проводится назначением аллопуринола или расбуриказы (рекомбинантная уратоксидаза) до начала химиотерапии.

Лечение до последних лет не давало возможности сколько-нибудь существенно облегчить течение болезни. Рентгенотерапия ухудшает течение болезни и потому противопоказана.

Предложенное в последние годы лечение острого лейкоза пенициллином в сочетании с переливанием эритроцитарной массы (Крюков, Владос) оказывает благоприятное влияние на отдельные проявления болезни, нередко устраняя лихорадку, способствуя заживлению некротически-язвенных поражений и улучшая состав красной крови, и вызывает у некоторых больных временную остановку (ремиссию) болезни. Рекомендуется и переливание цельной крови. Ремиссии удавалось получить и от применения 4-аминоптероилглутаминовой кислоты, являющейся биологическим антагонистом фолиевой кислоты; на этом основании следует, по-видимому, ограничивать применение и других стимуляторов кроветворения, ускоряющих размножение мало дифференцированных клеток крови. Необходим тщательный уход за больным, полноценное питание, симптоматическое лечение, успокаивающие нервную систему средства.

В случае обострения острого лейкоза поддерживающая терапия прерывается и заменяется лечебной.

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз - наиболее частый тип лейкозов у детей. На его долю приходится 23% злокачественных новообразований, диагностируемых у детей в возрасте до 15 лет.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Важно лечить больных острым лимфобластным лейкозом в специализированных центрах. Все больше приходит понимание того, что лечение больных лейкозом подростков более эффективно, если они находятся среди сверстников, что служит им дополнительной поддержкой.

Лечение детей, больных лейкозом, в настоящее время проводят в соответствии с группой риска, такой подход все чаще применяют также при лечении взрослых. К прогностически значимым клиническим и лабораторным признакам у детей относят следующие.

Возраст, в котором диагностирован лейкоз. У детей младше 1 года прогноз неблагоприятный, у детей от 1 до 9 лет прогноз лучше, чем у подростков влет.
Количество лейкоцитов в крови к моменту постановки диагноза. При количестве лейкоцитов меньше 50×108/л прогноз лучше, чем когда лейкоцитов больше.
Лейкозная инфильтрация ткани головного или спинного мозга - неблагоприятный прогностический признак.
Пол больного. У девочек прогноз несколько благоприятнее, чем у мальчиков.
Гиподиплоидность (менее 45 хромосом) лейкозных клеток при кариотипировании ассоциируется с менее благоприятным прогнозом, чем нормальный набор хромосом или гипердиплоидность.
Специфические приобретенные генетические мутации, включая филадельфийскую хромосому t(9;22), и перестройка гена MLL на хромосоме 11q23 ассоциируются с неблагоприятным прогнозом. Перестройку гена MLL часто встречают при остром лимфобластном лейкозе у грудных детей.
Ответ на терапию. Если у ребенка властные клетки исчезают из костного мозга в течение 1-2 недель после начала терапии, прогноз лучше. Быстрое исчезновение властных клеток из крови под влиянием глюкокортикоидной терапии - также благоприятный прогностический признак.
Отсутствие минимальной резидуальной болезни при исследовании с помощью молекулярных методов или флоуцитометрии свидетельствует о благоприятном прогнозе.

Лечение больных В-клеточным острым лимфобластным лейкозом (лейкоз Беркитта) обычно такое же, как при лимфоме Беркитта. Оно заключается в коротких курсах интенсивной химиотерапии. Больным с филадельфийской хромосомой трансплантируют стволовые клетки и назначают иматиниб. Лечение проходит в три стадии - индукции ремиссии, интенсификации (консолидация) и поддерживающая терапия.

Индукции ремиссии достигают сочетанным назначением винкристина, глюкокортикоидов (преднизолона или дексаметазона) и аспарагиназы. Взрослым больным и детям группы высокого риска дополнительно назначают также антрициклин Ремиссия возникает у 90-95% детей и несколько меньшей доли взрослых.

Это очень важная стадия, в течение которой назначают новые химиопрепараты (например, циклофосфамид, тиогуанин и цитозина арабинозид»). Эти препараты эффективны при лейкозной инфильтрации головного и спинного мозга. Воздействовать на очаги поражения в ЦНС можно также с помощью лучевой терапии и интратекально- или внутривенного (в умеренных или больших дозах) введения метотрексата.

У больных группы высокого риска вероятность рецидивов в ЦНС составляет 10% кроме того, в отдаленном периоде возможны различные осложнения.

После достижения ремиссии больным в течение 2 лет проводят цикловое лечение метотрексатом, тиогуанином, винкристином, преднизолоном, а также профилактическое интратекальное введение этих препаратов, если не проведена лучевая терапия.

Разработано несколько подходов к лечению больных, относимых к категории 1ысокого риска. Назначение больших доз циклофосфамида или метотрексата в стадии интенсификации (консолидации) позволяет добиться определенного успеха, трансплантация стволовых клеток после достижения первой ремиссии приводит к выздоровлению 50% (при аллогенной трансплантации) и 30% (при аутогенной трансплантации) больных. Однако накопленный опыт недостаточен для сравнительной оценки этого метода с интенсивной традиционной химиотерапией. Если лечение не дает желаемого результата, исход зависит от возраста и длительности первой ремиссии. У детей с длительной ремиссией назначение химиотерапии нередко приводит к выздоровлению, в остальных случаях показана трансплантация стволовых клеток.

Ранние результаты лечения больных с филадельфийской хромосомой дополнительным назначением иматиниба (гливека) весьма обнадеживают.

Острый миелолейкоз

В клинической практике для диагностики острого миелолейкоза и выбора оптимального лечения имеют большое значение следующие три фактора.

Важно распознать острый промиелоцитарный лейкоз, так как от этого зависит включение в схему лечения третиноина (полный транс-изомер ретиноевой кислоты).
Возраст больного.
Общее состояние (функциональная активность) больного. В настоящее время стало обычной практикой интенсивное лечение больных моложе 60 лет. Лица более старшего возраста составляют большинство больных острым миелолейкозом и часто не подходят для интенсивной химиотерапии, поэтому у них ограничиваются паллиативным лечением препаратами крови.

Антэациклин и цитозина арабинозид назначаемые в течение 7-10 дней, служат основой лечения больных острым миелолейкозом вот уже 30 лет. Широко используют схему лечения с добавлением в качестве третьего препарата тиогуанина или этопозида, однако данных о том, какая схема лучше, недостаточно. В последнее время возрос интерес к назначению цитозина арабинозида для индукции ремиссии, убедительных данных о преимуществе такого подхода нет.

Индукцию считают успешной, если удается добиться первой ремиссии (нормальная гемограмма и количество властных клеток в костном мозге менее 5%). Это зависит также от возраста больного: ремиссии достигают у 90% детей, 75% больных в возрастелет, 65% больных в возрастелет. Обычно назначают также три-четыре курса интенсивной терапии другими препаратами, такими как амсакрин, этопозид, идарубицин, митоксантрон и цитозина арабинозид в более высоких дозах. В настоящее время остается неясным, какое количество курсов консолидации следует считать оптимальным. Больные пожилого возраста редко переносят более двух курсов.

На основании ряда факторов можно оценить риск рецидива заболевания, а следовательно, и шансы больного на выживание. Наиболее значимыми из этих факторов бывают цитогенетический (может иметь благоприятное, промежуточное или неблагоприятное прогностическое значение), возраст больного (у пожилых больных прогноз менее благоприятный) и первичный ответ властных клеток костного мозга на лечение.

К другим факторам неблагоприятного прогноза относят следующие:

молекулярные маркеры, в частности внутреннее тандемное удвоение гена FLT3 (выявляют в 30% случаев, позволяет предсказать рецидив заболевания);
низкая степень дифференцировки (недифференцированный лейкоз);
лейкоз, связанный с ранее проведенной химиотерапией:
длительность первой ремиссии (ремиссия длительностью менее 6-12 мес - признак неблагоприятного прогноза).

К благоприятным цитогенетическим факторам относят транслокации и инверсию inv, чаще наблюдаемые у больных молодого возраста. К неблагоприятным цитогенетическим факторам относятся аномали хромосом 5, 7, длинного плеча хромосомы 3 или сочетанные аномалии, чаще выявляемые у пожилых больных острым миелолейкозом, связанным с полученной ранее химиотерапией или миелодисплазией. К цитогенетическим изменениям, относимым к категории умеренного риска, принадлежат изменения, не вошедшие в описанные две категории. Фенотип, характеризующийся гиперэкспрессией гликопротеида Pgp, обусловливающего резистентность к химиопрепаратам, особенно часто обнаруживают у пожилых больных, он бывает причиной более низкого показателя достижения ремиссии и высокой частоты рецидивов у них.

Трансплантация стволовых клеток

Больным моложе 60 лет можно предложить аллогенную трансплантацию стволовых клеток, если есть донор, совместимый по HLA. Больным категории низкого риска трансплантацию стволовых клеток выполняют лишь в том случае, если терапия первой линии оказалась неэффективной, а в остальных случаях ее проводят в качестве консолидации. О положительном эффекте аллотрансплантации стволовых клеток, связанном с реакцией «трансплантат против опухоли», трудно бывает судить из-за токсического действия препаратов, хотя при применении более щадящих схем предтрансплантационной подготовки токсические проявления удается уменьшить. Больным моложе 40 лет аллотрансплантацию стволовых клеток выполняют после миелоабляции, достигаемой высокодозной химиотерапией в сочетании с лучевой терапией или без нее, в то время как больным более старшего возраста предтрансплантационную подготовку проводят в более щадящем режиме, обеспечивающем лишь миелосупрессию.

Острый промиелоцитарный лейкоз

Лечение третиноином (полный транс-изомер ретиноевой кислоты) индуцирует ремиссию, не вызывая гипоплазии, но для уничтожения лейкозного клона клеток необходима также химиотерапия, назначаемая одновременно с третиноином или сразу после завершения курса лечения им. Важный прогностический фактор - количество лейкоцитов в крови к моменту постановки диагноза. Если оно меньше 10х106/л, сочетанная терапия третиноином и химиопрепаратами позволяет добиться излечения 80% больных. Если количество лейкоцитов в крови превышает этот показатель, то 25% больных обречены на раннюю смерть и лишь 60% имеют шанс выжить. Однако вопрос о том, насколько интенсивной должна быть химиотерапия, окончательно не решен, особенно когда речь идет о лечении больных, относимых к категории низкого риска. В исследовании, проведенном в Испании, были достигнуты хорошие результаты при лечении третиноином в сочетании с производным антрациклина идарубицином (без цитозина арабинозид) с последующей поддерживающей терапией. Однако, по данным недавно проведенного европейского исследования, антрациклины и цитозина арабинозид в большей степени снижали риск рецидивов, чем только антрациклин. Больных, у которых достигнута ремиссия, берут под наблюдение, Лечение у них возобновляют при выявлении молекулярно-генетических признаков рецидива, не дожидаясь клинических проявлений заболевания. Разработано новое средство лечения рецидивов - триоксид мышьяка, способствующий дифференцировке опухолевых клеток.

Результаты лечения острого миелолейкоза

Выживаемость зависит от возраста больных и прогностических факторов, рассмотренных ранее. В настоящее время приблизительно 40-50% больных моложе 60 лет после лечения живут длительное время, в то время как лишь 10-15% больных старше 60 лет переживают 3-летний рубеж. Следовательно, у большинства больных лейкоз рецидивирует. Если первая ремиссия непродолжительна менее (3-12 мес) и результаты цитогенетического исследования неблагоприятные, прогноз обычно плохой.

Острый миелолейкоз - гетерогенная группа заболеваний, по-видимому, лечение входящих в нее нозологических единиц требуют отдельной оценки риска. Так, пыла показана эффективность препаратов мышьяка при остром промиелоцитарном лейкозе В настоящее время продолжают работы по усовершенствованию метода печения больных трансплантацией стволовых клеток. Будут все шире применять ммунологические методы лечения. Так, уже запатентован и применяется для печения пожилых больных лейкозом новый препарат анти-СОЗЗ-калихеомицин милотарг). Проблема лечения пожилых больных пока еще далека от решения.

Стандартные схемы химиотерапии у них оказались малоэффективными, и 5-летняя выживаемость составляет приблизительно 10%. Следует выяснить, в каких случаях оправдана интенсивная химиотерапия. С этой целью в Великобритании в настоящее время проводят исследование AML16. Оно призвано создать платформу для быстрой пценки ряда новых препаратов в фазе II рандомизированных испытаний. К этим препаратам относят аналоги нуклеозидов, такие как клофарабин, ингибиторы FLT3-тирозинкиназы, фарнезилтрансферазы и гистондеацетилазы.

Оцените материал

Перепечатка материалов с сайта строго запрещена!

Информация на сайте предоставлена для образовательных целей и не предназначена в качестве медицинской консультации и лечения.

Начало лейкозов протекает бессимптомно. Больные чувствуют себя здоровыми вплоть до повсеместного расселения опухолевых клеток по кроветворной системе. Вследствие угнетения нормального кроветворения обычно развиваются инфекции, вплоть до септического заболевания, появляется кровоточивость из-за снижения числа тромбоцитов. Отмечается слабость, утомляемость, сердцебиение и одышка в связи с анемией. Больные умирают от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечных кровотечений, язвенно-некротических осложнений, сепсиса.

Симптомы миелобластного и монобластного лейкозов

Для острого миелобластного и монобластного лейкозов характерен подъем температуры до высоких значений. Селезенка увеличена умеренно. Печень обычно не прощупывается. Наиболее часто лейкозная инфильтрация бывает в селезенке, печени, мозговых оболочках, коже, яичках, легких, почках. В 25% случаев встречается лейкозный менингит с соответствующей симптоматикой.

Симптомы лейкозного пневмонита

Лейкозный пневмонит характеризуется появлением сухого кашля, хрипов в легких. На поздних этапах болезни появляются множественные лейкемиды кожи - очаги лейкозной инфильтрации. Кожа над их поверхностью становится розовой или светло-коричневой. Печень увеличена, безболезненна при прощупывании, край становится плотным. Лейкозная инфильтрация почек иногда приводит к почечной недостаточности, вплоть до отсутствия мочевыделения. В результате цитостатической терапии значительно учащаются случаи некротического поражения слизистой оболочки кишечника. Вначале появляется небольшое вздутие живота, урчание при прощупывании, кашицеобразный стул. Затем возникают сильные боли в животе, симптомы раздражения брюшины. При прободении язвы кишечника боль постоянная, сильная.

Симптомы лимфобластного лейкоза

При лимфобластном лейкозе типично увеличение лимфатических узлов и селезенки. Лимфатические узлы плотноваты, обычно локализуются в надключичной области, вначале с одной стороны, затем с другой. Обычно они безболезненны. От места локализации этих узлов зависит симптоматика. Если лимфатические узлы увеличены в средостении, то возникает сухой кашель, одышка. Увеличение кишечных узлов вызывает боли в животе. Пациенты жалуются на боли в голени, повышенную температуру.

Часто поражаются яички, обычно на одной стороне. Яичко становится плотным, увеличивается.

Острый эритромиелобластный лейкоз

Острый эритромиелобластный лейкоз в большинстве случаев начинается с анемического синдрома.

Другие формы лейкозов лишены какой-либо специфики.

И.A. Бepeжнoва E.А. Poмaновa

Лейкоз (синоним: лейкемия, белокровие)-злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся про-грессирующей гиперплазией кроветворных органов с преобла-данием процессов пролиферации над процессами клеточной дифференциации и появлением патологических очагов крове-творения в различных органах.

Миеломная болезнь (синонимы: болезнь Рустицкого, парапротеинемический плазмоклеточный ретикулез) и макроглобулинемия Вальденстрема (.1. Valdenstr6m) относятся к протеинемическим гемобластозам, характеризующимся гиперпролифе-рацией иммунокомнетентных клеток (плазматических и В-лим- фоцитов), синтезирующих парапротеины [Зубарева К. М., 1979].

Что провоцирует Поражение легких при болезнях крови:

Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при болезнях крови:

В плевральной полости может накапливаться фибринозно- геморрагический экссудат.

Симптомы Поражений легких при болезнях крови:

Диагностика Поражений легких при болезнях крови:

Лечение Поражений легких при болезнях крови:

Ключевые слова: диагностика, пневмония, плевриты, бронхиты, нейтропения

В последние годы все большее внимание исследователей сосредоточено на создание программ, направленных на прогнозирование, своевременную диагностику и профилактику лейкозов и их осложнений. Отмечается повышение эффективности терапии, обусловленной широким применением различных схем полихимиотерапии, что, однако, сопровождается ростом числа угрожающих жизни осложнений . Установлено , что безрецидивная 5-летняя выживаемость при острых лимфобластных лейкозах (ОЛЛ) составляет 70-80%, а при миелоидных - 50-60%. Выявлено , что при равной тяжести легочного поражения смертность среди больных гемобластозами выше, чем у больных без онкологической патологии. Исход критического состояния определяется прежде всего выраженностью органной патологии.

Одним из наиболее частых и грозных осложнений у гематологических больных в практике является развитие дыхательной недостаточности. В связи с этим выявление причин, вызвавших поражение легких, может способствовать повышению эффективности терапии больных острым лейкозом (ОЛ). Летальность от инфекционных осложнений в период полихимиотерапии у больных ОЛ составляет 5-20% .

Целью исследования являлось выяснение и изучение частоты различных форм поражения органов дыхания у больных ОЛ, установление роли бактериальной и грибковой флоры в развитии легочных осложнений для повышения эффективности проводимого лечения путем своевременной диагностики и профилактики.

Материал и методы

С целью выяснения возможностей ранней диагностики легочных осложнений при лейкемии обследованы проспективно 80 больных в возрасте 17-65 лет, госпитализированных в Гематологическом центре (ГЦ) им. проф. Р.О.Еоляна МЗ РА за 2005г. Проведен ретроспективный анализ архивных данных 130 больных ОЛ за 2002-2004гг.

С целью изучения особенностей поражения легких и развития дыхательной недостаточности у больных лейкемией применялись программы обследования и лечения, разработанные в ГЦ Армении. Анализировались анамнестические данные, сроки возникновения клинических синдромов, наличие очагов инфекции, бактериемии. Обследование больных включало клинический анализ крови, коагулограмму, биохимические и гемодинамические показатели, рентгенографию и КТ грудной клетки. Проведены бактериологические исследования материалов, полученных из зева, носа, мокроты, бронхиальных смывов, гемокультуры. Бактериальная пневмония диагностировалась при выявлении в количественном посеве лаважа роста микроорганизмов - 103 КОЕ/мл и выше, микотическая пневмония - при выявлении грибов в лаваже и мокроте - 102 КОЕ/мл и выше, а также при микроскопии. Для оценки гуморального иммунитета исследован уровень иммуноглобулинов класса А, М и G. Диагноз ОЛ установлен на основании цитологического, иммунологического и цитогенетического исследований костного мозга. Больным проводили эмпирическую антибактериальную терапию, которую модифицировали при положительных результатах бактериологического обследования.

Результаты и обсуждение

Поражение органов дыхания и средостения у 210 больных выявлено в 31% случаев (65 больных). Исследование особенностей поражения легких и развития дыхательной недостаточности при лейкозах показало, что инфекция является основной причиной поражения органов дыхания и летального исхода. Частота инфекционных осложнений составляет 74% (48 больных) (рис. 1). На долю пневмоний (очаговой и крупозной) приходится 49% (31 больной) поражений. Интерстициальная пневмония выявлена у 5, хронический бронхит - 6, экссудативный плеврит - 11, туберкулез легких -6, грибковое поражение легких - у 4 пациентов.

Рис.1. Частота инфекционных поражений легких у больных ОЛ за 2002-2005гг.

Инфекционные поражения легких могут быть вызваны бактериями, грибами, вирусами, простейшими. По данным литературы , бактерии являются наиболее частой причиной легочной патологии и обнаруживаются у 19-70% больных (табл. 1). По нашим данным, легочная патология была обусловлена не одним, а сочетанием одновременно нескольких факторов: двумя или тремя бактериальными возбудителями, сочетанием бактериальной и грибковой инфекций, сочетанием пневмонии с лейкозным поражением легких.

Большое значение в литературе уделяется факторам риска развития различных поражений легких. У больных ОЛ при проведении индукционной химиотерапии риск развития бактериальных и грибковых пневмоний возрастает . К факторам риска возникновения пневмоний относят также лечение иммуносупрессивными препаратами . По современным представлениям, факторами, предрасполагающими к инфекции, являются: миело- и иммуносупрессия, повреждение естественных защитных барьеров, в частности дефицит клеточного иммунитета, гипогаммаглобулинемия, нейтропения, наличие обструктивных изменений, лейкозная интоксикация и интоксикация вследствие проводимого противоопухолевого лечения, обширные оперативные вмешательства (часто сопровождаемые массивной кровопотерей), инвазивные медицинские манипуляции .

Таблица 1

Респираторные инфекции в зависимости от иммунодепрессии

Частота острых пневмоний, как свидетельствуют данные литературы, возрастает после химиотерапии до 45% . Пневмонии у больных лейкозом с момента введения полихимиотерапии стали встречаться гораздо чаще, чем изменения специфического характера. Как правило, пневмонии развивались в период индуцированной аплазии кроветворения у больных с различными очагами инфекции, с тяжелыми стоматитами, поражениями пищевода язвенно-некротического и грибкового характера. По данным авторов, бактериальные пневмонии осложняют течение постцитостатического периода у 19-22% больных ОЛ . Аналогичные результаты получены у обследованных нами больных - большинство инфекций были выявлены в течение лечения (до химиотерапии - 10, после -23). Наибольшее число инфекционных осложнений, прежде всего бактериальной и грибковой этиологии, наблюдалось у больных ОЛ с глубокой нейтропенией при длительности >10 дней (23 больных). У большинства больных гемобластозами агранулоцитоз развивался после курса химиотерапии, и лишь у некоторых больных ОЛ - вследствие прогрессирования основного заболевания без предшествующей химиотерапии. По нашим данным, у 17 больных с агранулоцитозом развились легочные осложнения. У 16 пациентов с инфекционными легочными осложнениями, обследованных в 2005г., выявлено существенное понижение содержания иммуноглобулинов класса А и G, что указывает на хронизацию инфекции, у 7 - выраженная гипогаммаглобулинемия.

Как было отмечено, спектр микроорганизмов, способных вызвать инфекционные осложнения у иммуноскомпрометированных больных, крайне разнообразен: бактерии, грибы, в период ремиссий - вирусы и простейшие (табл. 2).

Таблица 2

Результаты микробиологического исследования различных биологических

материалов у больных ОЛ

Следует отметить, что до сих пор нет единого мнения о характере бактериальной патогенной флоры . Результаты проведенных нами исследований свидетельствуют о значительной этиологической роли бактерий в развитии ОЛ. У обследованных в 2002-2004 гг. больных ОЛ в мокроте и бронхиальных смывах из всех патогенных микроорганизмов преобладали грамположительные патогены, среди которых превалировали стрептококки. Грамположительные патогены преобладали и в крови пациентов. У обследованных в 2005г. больных снизилась роль стрептококковой инфекции, возросло значение грамотрицательной флоры. Так, у пациентов при микробиологическом обследовании мокроты и других биологических материалов были выявлены грамотрицательные бактерии, в частности Enterobacterium, Haemophilus influenzae.

По данным Домниковой Н.П. , у больных без нейтропении в различных биологических материалах отмечалось выделение микрофлоры Enterobacteriacae чаще, чем у больных с нейтропенией. Бактериальная флора явилась причиной развития пневмонии у 30 больных, у остальных пациентов бактериальное поражение сочеталось с грибковой инвазией. Источником инфекции является желудочно-кишечный тракт, особенно в состоянии гранулоцитопении после курсов цитостатической терапии. В 9 случаях из 24 выявлена грамотрицательная флора, в 12 - грамположительная, в 3 - смешанная, то есть ассоциация грамположительных и грамотрицательных микроорганизмов и/или грибов. В 3 случаях из 9 грамотрицательные бактерии были представлены (в мокроте и смывах) семейством Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae и Enterobacterium. С наибольшей частотой среди грамположительных микроорганизмов выявлялись стрептококки - 5 больных (табл. 3).

Таблица 3

Таксономическая структура возбудителей инфекций, выделенных из всех патологических материалов больных с лейкозами

Анализ удельного веса грибковых инфекций в общей структуре инфекционных осложнений показал, что на долю последних приходится около 38% случаев (17 больных из 45 с инфекционными осложнениями легких), при этом преобладала инфекция, вызванная родом Candida. По данным некоторых зарубежных авторов, у больных с ОЛ в последние годы преобладает поражение легких грибами Aspergillus . Проведенные исследования позволили установить наличие или отсутствие элементов грибков и других микроорганизмов. В 4 случаях выявлялись грибковые пневмонии, которые у 14 больных сочетались с бактериальной инфекцией. Aspergillus встречается значительно реже (у 1 больного). Высокий риск развития инвазивных микозов обусловлен наличием агранулоцитоза и связан с его длительностью. Вирусные инфекции протекают тяжелее. Среди обследованных нами больных наблюдались случаи милиарного туберкулеза (у 2 больных), очаговый туберкулез подтвержден у 4 больных (у одного из них выявлен распад легочной ткани). У больных с нейтропенией в основном развивается пневмония или бронхопневмония, которые отличаются тяжелым течением, скудными физикальными и рентгенологическими признаками. Жалобы пациентов были неспецифичными: кашель с мокротой, но чаще сухой, при вовлечении в процесс плевры - боли при дыхании, ощущение «нехватки воздуха», одышка. Данные физикального обследования часто были скудными, особенно у больных в состоянии агранулоцитоза. При перкуссии иногда определялось притупление перкуторного звука, особенно при вовлечении в процесс плевры и появлении выпота в плевральной полости. При аускультации не всегда выслушивались влажные хрипы или крепитация. Массивное поражение легочной ткани проявлялось лишь ослаблением везикулярного дыхания. У некоторых больных было кровохарканье. Важное значение при этом имеет своевременно начатая антибактериальная терапия, причем результаты наиболее эффективны, когда лечение проводится при первых признаках инфекции до выделения микробного агента . У пациентов группы риска бактериального заражения большое значение имеет также выбор антибиотикопрофилактики. В программе селективной деконтаминации кишечника использовались ципрофлоксацин и офлоксацин. Повышение температуры, кашель, одышка были обязательным проявлением как лейкемоидной инфильтрации легочной ткани, так и инфекционной пневмонии.

На основе полученных результатов нами проведена следующая антибактериальная терапия: в период 2002-2004гг. были применены полусинтетические пенициллины и цефалоспорины первого и второго поколения. Во втором периоде терапии (2005г.) применялись полусинтетические пенициллины, цефалоспорины третьего поколения в виде монотерапии и/или в комбинации с аминоглюкозидами или карбапенемами. При отсутствии клинического результата в качестве препарата второй линии применялся ванкомицин.

Присоединение пневмонии в любом периоде лейкоза не снимает вопроса о продолжении противолейкозной терапии. Лишь выраженная панцитопения и миелодепрессия являются показанием для временного прекращения цитостатической терапии.

Неинфекционные поражения легких явились причиной развития угрожающих жизни осложнений (18 больных). Между тем они встречаются значительно чаще, чем могут диагностироваться прижизненно . По данным гистологических исследований, частота лейкемических поражений легких колеблется в пределах 8-77%. По нашим данным, глубокие аденопатии, в частности медиастинальные, были выявлены при томографическом исследовании (5 больных). Лимфоузлы редко бывают больших размеров и не вызывают синдрома сдавливания. Лейкемоидная инфильтрация легких встречалась у 6 больных с ОЛ. Специфическая лейкозная инфильтрация легочной ткани может встречаться в остром периоде заболевания и в период рецидивов с формированием изменений по типу гиалиновых мембран. Массивные участки лейкозной инфильтрации на фоне химиотерапии могут подвергаться распаду с образованием полостей. Бластные плевриты встречались у 6 больных. Гиперлейкоцитарное легкое, характеризующееся острой дыхательной недостаточностью и лейкостазом (лейкоцитоз>100000/mm3), выявлено у одного больного с ОМЛ и у одного - с ОЛЛ. В настоящее время нет единой точки зрения на клинические проявления опухолевых поражений легких. Кровоизлияния в легочную ткань у больных ОЛ встречались сравнительно редко и развивались, как правило, на фоне универсального геморрагического синдрома, обусловленного глубокой тромбоцитопенией и нарушениями гемостаза (1больной). Симптомы дыхательной недостаточности зависели от объема пораженной легочной ткани. У больного наблюдалось небольшое кровохарканье. Рентгенологическая картина разнообразна, ее изменения могут нарастать по мере усиления геморрагического синдрома.

Горелов В.Г. считает, что развитие дыхательной недостаточности до начала химиотерапии, а также наличие большого количества бластов в крови косвенно свидетельствуют о диффузной лейкозной инфильтрации легких. По другим данным, количество лейкозных бластов, циркулирующих в крови, умеренно влияет на лейкемические поражения легких .

Проанализированы результаты обследования всех эпизодов фебрильной нейтропении, имевших место у больных ОЛ. При появлении лихорадки больным проводили рентгенографию органов грудной клетки. Рентгенологическая семиотика при различных поражениях легких имела свои отличительные особенности (рис. 2).

Лучше всего диагностировались бактериальные пневмонии. Изменения в органах грудной клетки при ОЛ встречаются в виде опухоли средостения (5 больных), гиперплазии внутригрудных лимфатических узлов. Специфические изменения в легких заключаются в инфильтрации легочной ткани. Очаговые и/или инфильтративные изменения в легких выявлены у 17 больных при КТ и при рентгенографии. Характерно образование массивных затемнений (6 пациентов), формирующихся из сливающихся очагов на фоне выраженной межальвеолярной или перибронхиальной лейкозной инфильтрации. Типичным признаком являлось усиление легочного рисунка за счет интерстициальной ткани и изменения перибронхиальной ткани. При КТ и рентгенографии обнаружены усиление и деформация легочного рисунка у 16, отек легочной ткани с лейкостазом - у 2 больных. Лейкозные поражения плевры сопровождаются ее утолщением и образованием массивных плевритов (6 обследованных). У 3 больных с интерстициальным легочным фиброзом диагноз был установлен как при рентгенографии, так и КТ. На рентгенограммах отмечалось диффузное усиление легочного рисунка на всем протяжении легочных полей с наличием очаговых теней, а на КТ - резкое снижение прозрачности за счет очагово-тяжистой инфильтрации (вовлечение паравазальных и межлобулярных структур).

Рис. 2. Результаты рентгенологического исследования

По данным Mayaud C. et al., при рентгенографии у некоторых больных при отсутствии очаговых и инфильтративных теней в легких выявлялись лишь незначительное усиление и деформация легочного рисунка, а на КТ были обнаружены выраженные изменения в легочной ткани: снижение ее прозрачности по типу «матового стекла», мелкие очаговые образования инфильтративного характера по ходу интерстициальных межсегментарных перегородок, паравазальные, перибронхиальные уплотнения .

Таким образом, результаты проведенных нами исследований свидетельствуют о том, что причины смерти у больных ОЛ различны и зависят прежде всего от преморбидного состояния больного и стадии заболевания. Это определяет выбор мер, направленных на предупреждение и эффективное лечение опасных для жизни осложнений, в частности легочных, и профилактику развития инфекций в зависимости от результатов микробиологических анализов и формы ОЛ. Полученные нами результаты указывают на возможность ранней диагностики легочных осложнений на базе применения клинико-лабораторных методов исследования при остром лейкозе.

Литература

Горелов В.Г. Эффективность искусственной вентиляции легких при острой дыхательной недостаточности у больных гемобластозами. Автореф. дис...канд. мед. наук. М., 1994.
Домникова Н.П., Брякотнина Е.В. Особенности микрофлоры у онкогематологических больных с нейтропенией. XII Международный конгресс “Заболевания органов дыхания”. М., 2003.
Иванова Л.Ф., Дмитриева Н.В., Багирова Н.С., Дурнов Л.А. Профилактика и лечение фебрильных нейтропений у онкологических больных. Инфекции и антимикробная терапия, 2001, 4, с. 109.
Руководство по гематологии. /Под ред. А.И. Воробьева М., 2002.
Bodey G., Bolivar R., Fainstein V. Infectious complications in leukemic patients, Semin. Haemotol., 1982, 19, p. 193.
Candoni A., Mestroni R., Damiani D., Tirbelli M., Michelutti A.,Silvestri F., Castelli M., Viale P., Fanin R. Caspofungin as first line therapy of pulmonary invasive fungal infections in 32 immunocompromised patients with hematologic malignancies, Eur. J. Haematol., 2005 Sep;75(3):227-335.
Fernandez Aviles F., Batlle M., Ribera J.M. et al. Pneumonias in patients with hemopathies. Their etiology, response to treatment and prognostic factors in 69 patients (88 episodes), Med. Clin. (Barc), 1999; 112: 321-325.
Jabot-Lestang L., Maitre B., Cordonnier C. Poumons et maladises hematologiques, Pneumologie, 2001, 136, p.15
Johnson M.H., Gordon P.W., Fitzgerald F.T. Stratification of prognosis in granulocytopenic patients with hematologic malignancies using the APACHE-II severity of illness score, Crit. Care Med., 1986; 14: 693-697.
Katsimpardi K., Papadakis V., Pangalis A., Parcharidou A., Panagiotou J.P., Soutis M., Papandreou E., Polychronopoulou S., Haidas S. Infections in a pediatric patient cohort with acute lymphoblastic leukemia during the entire course of treatment, Support Care Cancer, 2005 Nov 4.
Krauze A., Krenke K., Matysiak M., Kulus M. Fatal course of pulmonary Absidia sp. infection in a 4-year-old girl undergoing treatment for acute lymphoblastic leukemia, J. Pediatr. Hematol. Oncol., 2005Jul; 27(7):386-8.
Lehtinen M., Ogmundsdottir H.M., Bloigu A., Hakulinen T., Hemminki E., Gudnadottir M., Kjartansdottir A., Paavonen J., Pukkala E., Tulinius H., Lehtinen T., Koskela P. Associations between three types of maternal bacterial infection and risk of leukemia in the offspring, Am. J. Epidemiol., 2005 Oct 1; 162(7): 662-7.
Marnelli W.A., Weinert C.R., Gross C.R. et al. Right heart catheterization in acute lung injury, Amer. J. Respir. Crit. Care Med., 1999; 160: 69-76.
Mayaud C.,Carette M.F., Salem M. et al. Apport de la clinique et de la radiologie au diagnostic des infections respiratoires chez les cancerieux. In: Actualites carcinologiques de l‘institut Gustave-Roussy.Paris: Masson, 1985:179-191.
.Rossini F., Verga M., Pioltelli P. et al. Incidence and outcome of pneumonia in patients with acute leukaemia receiving first induction therapy with antracycline-containing regimes, Haematologica, 2000; 85:1255-1260.

Пневмония при лейкозе лечение. Острый лейкоз. Острый лимфобластный лейкоз

В основе классификации лейкозов

По форме хронический миелолейкоз

Этиология заболеваний данной группы

Острый лейкоз

В течении хронического миелоидного лейкоза выделяют несколько периодов:

Характерным проявлением хронического лимфолейкоза

:

:

:

:

:

Поражение легких при болезнях крови

Что такое Поражение легких при болезнях крови -

Что провоцирует / Причины Поражений легких при болезнях крови:

:

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Актуальные темы

Новости медицины

Новости здравоохранения

Видеоконсультации

Другие сервисы:

Мы в социальных сетях:

Наши партнеры:

Поражение легких при лейкозе

Поражение легких при болезнях крови

Что такое Поражение легких при болезнях крови

Что провоцирует Поражение легких при болезнях крови

Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при болезнях крови

Симптомы Поражений легких при болезнях крови

Диагностика Поражений легких при болезнях крови

Лечение Поражений легких при болезнях крови

К каким докторам следует обращаться если у Вас Поражение легких при болезнях крови

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

Медицинские статьи

Острый лейкоз крови, острая лейкемия: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Что такое острый лейкоз

Эпидемиология острого лейкоза крови

Причины острого лейкоза крови

Симптомы и признаки острого лейкоза, острой лейкемии

Течение и клинические формы острого лейкоза, острой лейкемии

Прогноз острого лейкоза

Диагноз и дифференциальный диагноз острого лейкоза, острой лейкемии

Дифференциальный диагноз

Лечение острого лейкоза, острой лейкемии

Острый лимфобластный лейкоз

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Острый миелолейкоз

Симптомы миелобластного и монобластного лейкозов

Симптомы лейкозного пневмонита

Симптомы лимфобластного лейкоза

Острый эритромиелобластный лейкоз

Что провоцирует Поражение легких при болезнях крови:

Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при болезнях крови:

Симптомы Поражений легких при болезнях крови:

Диагностика Поражений легких при болезнях крови:

Лечение Поражений легких при болезнях крови:

Похожие статьи

Английский - часы, время

"Алхимия на бумаге": рецепты

Не запускается Batman: Arkham City (Batman: Аркхем Сити)?

Как отучить от игровых автоматов человека Как отучить играть в азартные игры

Ребусы Занимательные ребусы головоломки загадки

Сроки поступления средств на ЯД