Эпителиома сальной железы. Эпителиома Малерба и другие формы заболевания: симптомы и прогноз. Ведущие клиники в Израиле

Эпителиома – это заболевание, которое включает в свой состав сразу несколько понятий. Его принято относить к онкологической группе. Патология поражает верхний слой кожи и слизистую оболочку. Для данного вида проявлений заболеваний кожи характерны различные вариации симптоматики. Дополнительно в ней могут содержаться узлы, уплотнения и кровоточащие образования.

В медицинской практике были зафиксированы злокачественные и доброкачественный варианты проявления онкологического заболевания. Диагноз ставится на основании дерматоскопии. Дополнительно назначается проведение ультразвука и гистологического анализа пораженного участка кожи. При необходимости дополнительно требуется произвести иссечение раковой ткани. Опухоль необходимо подвергнуть агрессивному лечению в том случае, если она начинает активно увеличиваться в размере. Для этого используется лучевая терапия, цитостатическое и фотодинамическое воздействие на организм человека.

Основные причины возникновения заболевания кожи

Эпителиома Малерба – негативное проявление на коже человека, основные причины которого до сих пор не установлены до конца. Ученным удалось выявить только факторы, которые увеличивают вероятность проявления заболевания:

• Регулярное интенсивное воздействие ультрафиолетовых лучей, которое приводит к получению солнечных ожогов.
• Негативное влияние ионизирующего излучения, которое было получено в период проведения лучевой терапии.
• Эпителий был поврежден механически, а травма перешла в разряд хронических.
• Регулярные воспалительные процессы на коже, которые не проходили соответствую терапию.
• Наследственная предрасположенность и мутация генов.
• Кожа регулярно находилась в контакте с агрессивными компонентами.

Основные признаки развития заболевания на коже

Основные проявления злокачественного образования во многом зависят от вида поражения кожи, а также стадии развития патологии.

Патология базально-клеточного типа

Эпителиому данного типа принято относить к промежуточной стадии между злокачественным и доброкачественным образованием. Главная особенность – инфильтративный рост, который постоянно прогрессирует. Процесс доходит до повреждения глубоких слоев кожи и дермы. В некоторых случаях разрушение можно обнаружить даже на подкожной клетчатке. Этот вид заболевания только в редких случаях формирует метастазы. Они могут распространиться только в соседние органы и лимфоузлы. На первой стадии развития заболевания можно увидеть только небольшие узлы на коже шеи или головы. Если заболевание на пройдет соответствующую терапию, то очаг начинает кровоточить и болеть.

Эпителиома Малерба относится к данного виду опухоли и формируется в сальной железе. Чаще всего заболевание диагностируется в раннем возрасте. Новообразование проявляется на кожном покрове в виде небольших узлов, поверхность которых со временем становится похожей на язву. Только на последней стадии из нее постоянно можно наблюдать выделение крови. Периодически ранка зарубцовывается.

Патология спиноцеллюлярного характера

Злокачественным образование становится на ранней стадии. После этого можно наблюдать вторичное образование очагов онкологического характера. Чаще всего заболевание распространяется в районе нижней губы или гениталиях.

Патология кистозного характера

Опухоль этого вида чаще всего диагностируется в женщин старшего возраста. Патология проявляется в виде большого количества доброкачественных образований, которые размещаются в области головы и шеи. В случае наличия рака в клетках, они приобретают голубой или желтый цвет.

Особенности проведения диагностики заболевания

Для установления точного диагноза необходимо сдать специальные анализы. На первом этапе дерматолог оценивает внешние проявления заболевания. После этого назначается пальпаторное обследование. При необходимости подтвердить диагноз необходимо при помощи ультразвука или рентгена. Благодаря этим устройствам удастся более детально определить распространение опухоли под кожей. На основании полученных данных и делается вывоз о состоянии здоровья пациента.

Онкологический диагноз может быть установлен только по заключению биопсии. При необходимости на дополнительный анализ направляются наиболее мутировавшие участки человеческой кожи. Пациенту необходимо перенести процедуру с забором определенного количества биоптата. Для этого используется хирургический или пункционный методы забора.

Особенности лечения заболевания

Для полного устранения проблемы необходимо провести процедуру с иссечением образования злокачественного или доброкачественного характера. Благодаря этому удается полностью устранить мутировавшие клетки. В некоторых случаях необходимо дополнительно удалить часть лимфоузла. Комбинированный подход следует применить только в случае агрессивного протекания болезни. Для этого применяется лучевое облучение и специальные средства с цитотоксическим действием.

Для устранения источника заболевания может также применяться метод криодеструкции. Его целесообразно использовать не только для лечения детей, но и взрослых. Большой популярность пользуется также процедура электрокоагуляции. С ее помощью удается быстро и эффективно разрушить раковые клетки под воздействием высокого напряжения. Эти две методики пользуются большой популярностью из-за того, что относятся к щадящей группе лечения заболевания кожи.

В некоторых клиниках для устранения злокачественного образования предлагается использовать лазер. Новообразование устраняется с нанесением небольшой травмы коже человека. При этом удается практически полностью устранить злокачественные клетки на теле человека.

Прогноз лечения заболевания

Благоприятный исход лечения следует ожидать в том случае, если отмечается остановка роста злокачественного образования. Показатель выживаемости высокий только в той группе пациентов, где удалось диагностировать проблемы на ранней стадии.

Злокачественная эпителиома, в процессе лечения которых удалось обнаружить большое количество метастаз, имеет свойство повторно образовываться. В таком случае врачами может быть дан негативный прогноз, который ставит под сомнение благоприятный исход дальнейшего лечения. На сегодняшний день есть диагностированный случаи рецидива заболевания, даже после, казалось бы, полного выздоровления.

Выживаемость после проведенного лечения эпителиомы:

• Если диагностирование удалось произвести на ранней стадии, то лечение в 95% достигает положительный эффект.
• Терапия против рака помогает в 50% случаях и гарантирует пять лет жизни, в случае обнаружения заболевания на 3-4 стадии.

Большую опасность для пациента составляют рецидивы заболевания. Ведь при следующем образовании очага раковых клеток вероятность летального исхода увеличивается в несколько раз. Именно поэтому при обнаружении первых симптомов важно вовремя обратиться за консультацией к врачу. В таком случае удастся избежать летального исхода и приостановить образование негативных клеток.

Пиломатриксома является очень редкой опухолью доброкачественного характера. Она также называется обызвествленной некротизирующей эпителиомой Малерба. Около 60 % этих опухолей диагностируют у пациентов после сорока лет, вне зависимости от пола. Но часто пиломатриксома наблюдается у младенцев, особенно у девочек.

Причина появления

Происхождение пиломатриксомы (эпителиомы Малерба) до сих пор точно не установлено, но в данный момент официально признано, что она развивается из эпидермиса, точнее, из примитивных зародышевых клеток, которые там расположены. Тщательное исследование нескольких пиломатриксом помогло установить, что большая часть опухолевых клеток соответствует клеткам волосяного коркового вещества, что также говорит о происхождении ее как раз из этого компонента.

Научное обоснование формирования недуга

Существует ряд теорий, которые обосновывают формирование эпителиомы Малерба следующим образом:

• Из компонентов волосяного матрикса - участки волосяного фолликула, из которого растет волос.
• В связи с трансформациями сальной железы либо эмбриональным ее зачатком, который в процессе развития организма отделился.
• Из компонентов Данная теория получает все больше сторонников, поскольку на практике зачастую встречается присутствие кист в области опухолевого образования.
• Как следствие кожной травмы или ее заражения.

Риск появления эпителиомы Малерба усиливается при влиянии на кожу ряда факторов: частые процессы воспаления эпидермиса, наследственная предрасположенность, ультрафиолетовое излучение, ионизирующие излучения.

Симптоматика эпителиомы

При эпителиоме Малерба (по МКБ-10, код -D 23.1) клиническая картина и ее локализация определяются разновидностью опухоли.

Эпителиома базально-клеточная чаще появляется на коже шеи и лица. Обладает многообразием клинических форм, из которых большая часть начинается с появления небольшого узелка на коже. Базально-клеточная эпителиома является злокачественным формированием, поскольку она отличается инвазивным ростом и прорастает подкожную клетчатку, дерму, подлежащие костные структуры и мышечные ткани. Но при этом она не склонна образовывать метастазы.

Редкими формами эпителиомы являются обызвествленная эпителиома Малерба и саморубцующуяся эпителиома. Последняя отличается распадом типичного узелка с возникновением язвенного нарушения. В дальнейшем размеры язвы медленно увеличиваются, сопровождаясь рубцеванием ее отдельных частей. Иногда перерастает в плоскоклеточный кожный рак.

Обызвествленная эпителиома Малерба - опухоль доброкачественного характера, которая появляется у детей из клеток сальных желез. Отличается формированием в коже шеи, лица, плечевого пояса или волосистой части головы единичного узелка, очень плотного, медленно растущего и подвижного, величина в пределах 0,5-5 сантиметров.

Эпителиома спиноцеллюлярная развивается из клеток эпидермального шиповатого слоя и отличается злокачественным характером с метастазированием. Ее любимое место расположения - кожа гениталий и перианальной области, кайма нижней губы красного цвета. Может быть с образованием язвы, бляшки или узла. Характеризуется ускоренным ростом в глубину тканей и по периферии.

Кистозная аденоидная эпителиома наблюдается чаще у девушек после пубертатного периода. Она в большинстве случаев представлена безболезненными множественными опухолями, чей размер - с крупный горох.

Цвет образований может быть желтоватым или голубоватым. Иногда встречается белесоватый оттенок, из-за которого компоненты эпителиомы похожи на угри. Наблюдается в отдельных случаях образование одиночной опухоли, которая по размеру становится как лесной орех. Привычная локализация - лицо и ушные раковины, реже поражаются плечевой пояс, волосистая часть головы, конечности и живот. Характерно медленное и доброкачественное течение. Только в единичных ситуациях наблюдается перерождение в базалиому.

Пиломатриксома злокачественного характера

Пиломатриксома в некоторых случаях может перерасти в злокачественную стадию. Это чаще всего происходит после сорока лет, в основном у мужчин. В такой ситуации опухоль отличается очень глубоким расположением - в клетчатке под кожей или нижней области дермы. Кроме того, присутствуют некротические очаги, атипичные митозы и базалоидные клетки.

Проведение диагностических исследований

Множество клинических типов эпителиомы Малерба (фото патологии представлено в статье) в определенной степени затрудняет диагностику. Именно поэтому при проведении обследования врач-дерматолог стремится подключить все возможные способы: УЗИ образования кожи, дерматоскопию, бакпосев отделяемого язвенных нарушений. Но окончательный диагноз с установлением клинической формы патологии, его злокачественности или доброкачественности, дает возможность определить лишь гистологический анализ полученного при биопсии или удалении эпителиомы кожи материала.

Дифференциальная диагностика

Проводится дифференциальная диагностика с псориазом, красным плоским лишаем, системной красной волчанкой, себорейным кератозом, склеродермией, болезнью Боуэна, болезнью Кейра и т. д. Кистозная аденоидная эпителиома нуждается в дифференцировке от ксантелазмы, гидраденита, бородавки обыкновенной и плоскоклеточного кожного рака.

Лечение эпителиомы и ее прогноз

Лечение становится возможным только после консультации врача и проведения диагностических мероприятий. Основной способ терапии эпителиомы, вне зависимости от ее клинического типа, - хирургическое иссечение новообразования.

Если у пациента множественные мелкие опухоли, может применяться удаление лазером, криодеструкция, электрокоагуляция или кюретаж. При глубоком прорастании и присутствии метастазирования вмешательство может иметь паллиативный характер. При злокачественной природе может сочетаться хирургическая терапия с общей или наружной химиотерапией, фотодинамическим лечением, рентгенорадиотерапией.

При доброкачественной разновидности патологии, полном и своевременном удалении эпителиомы Малерба, прогноз благоприятный. Спиноцеллюлярная и базально-клеточная эпителиома склонны к рецидивам после операции. Для их раннего определения требуется постоянное наблюдение у дерматоонколога. Самая неблагоприятная с точки зрения прогноза - это спиноцеллюляторная форма болезни, особенно при развитии в опухоли метастаз.

Эпителиома Малерба у детей

Чаще всего в раннем возрасте у детей, молодых людей и подростков развивается эпителиома Малерба. Эта разновидность кожных поражений впервые была описана французским доктором А. Малерба вместе с врачом Шенантса в 1880 году в качестве доброкачественной опухоли, состоящей из частично обызвествленных слоев мертвого эпидермиса. Ряд исследователей ассоциирует ее возникновение с развитием рака кожи, однако особенно распространено прямо противоположное мнение о нецелесообразности, поскольку данная опухоль в редких случаях обретает злокачественный характер.

Врач при осмотре пациента в первую очередь сделает пальпацию. После этого больного отправят на дерматоскопию и ультразвуковое обследование. Может понадобиться биопсия анализируемого новообразования. Для этого берется отдельный участок опухоли для анализа, однако, лечить такой тип новообразований можно лишь хирургическим способом. После иссечения материал направляется на гистологические исследование для определения его формы - злокачественной или доброкачественной.

При описываемом заболевании очень трудно поставить правильный диагноз. В соответствии со статистическими сведениями, лишь один из пятидесяти пациентов получил верный диагноз с эпителиомой Малерба. В остальных случаях диагностируются атеромы, фибромы, и прочие разновидности опухолей кожи.

Хирургическая терапия новообразований осуществляется двумя способами:

1. Традиционный метод, при котором они иссекаются скальпелем и в дальнейшем накладывается косметический шов. Вмешательство заключается в ликвидации опухоли и близлежащих кожных слоев.
2. Разрушение новообразования углекислым высокотемпературным лазером. Такая операция длится всего двадцать минут, после нее не остается следов. Операция проводится под местным наркозом. В виде дополнительного лечения пациенту выписывают противоопухолевые средства.

Выводы

Описываемая патология является редким явлением и нуждается в своевременном обращении к специалисту. Причины ее появления не установлены точно до сих пор. В группу риска входят чаще всего дети, родственники которых имели данную болезнь. Лечение основывается на хирургическом устранении и гистологическом анализе опухоли в дальнейшем, для определения ее характера.

Эпителиома – это опухоль слизистых оболочек и кожи, которая развивается из эпидермиса – верхнего слоя кожи. Существует множество разновидностей эпителиом, которые даже внешне выглядят абсолютно по-разному.
Современные дерматологи относят к группе эпителиом базалиому, или базально-клеточную эпителиому, спиноцеллюлярную эпителиому, или плоскоклеточный рак, и аденоидную кистозную эпителиому, или трихоэпителиому. Однако некоторые ошибочно считают, что эпителиома и рак кожи – это одно и то же. Эпителиомы бывают и доброкачественными, лишь изредка преобразуясь в злокачественное образование.
Чаще всего эпителиомы развиваются у взрослых и пожилых людей – у детей этот тип опухоли почти не встречается. Примерно 60-70% от всех эпителиом занимает базалиома.

Причины возникновения эпителиомы

Эпителиома развивается из-за постоянного длительного воздействия на кожу различных неблагоприятных факторов, которые нередко связаны с профессиональной деятельностью. К этим факторам относят:

• интенсивное облучение солнечными лучами
• радиоактивное облучение
• влияние различных химических веществ
• частая травматизация кожи
• ожоги
• разнообразные кожные воспаления

Таким образом, эпителиома нередко возникает на фоне лучевого или хронического солнечного дерматита, травматического дерматита, на рубце после ожога или из-за профессионального дерматита.

Симптомы эпителиомы

Расположение эпителиомы, как и ее внешние проявления, зависят от разновидности опухоли.

Базально-клеточная эпителиома

Этот вид эпителиомы располагается обычно на шее или лице. Для базалиомы характерно обилие клинических форм. Практически все они начинаются с появления на коже маленького узелка. Базально-клеточная эпителиома – это злокачественное образование, так как оно прорастает в подкожную клетчатку, дерму, а также кости и мышечные ткани. Однако при этом базалиома не дает метастазов, как другие злокачественные образования.

Обызвествленная эпителиома Малерба

Эта доброкачественная опухоль появляется еще в детстве, развиваясь из сальных желез. Она проявляется в виде образования на шее, лице, плечевом поясе или волосистой части головы подвижного, очень плотного, медленно растущего единичного узелка величиной от 5 миллиметров до 5 сантиметров.

Спиноцеллюлярная эпителиома

Эта эпителиома развивается из клеток одного из слоев эпидермиса и отличается от остальных видов эпителиом тем, что дает метастазы. Чаще всего она располагается на красной кайме нижней губы, или в области гениталий и перианальной области. Она может проявляться в виде разных образований: язвы, бляшки или узла. Для этой опухоли характерен очень быстрый рост, причем не только вширь, но и в глубину, в подкожные ткани.

Аденоидная кистозная эпителиома

Эта эпителиома чаще всего наблюдается у женщин после полового созревания. Она появляется в виде многочисленных опухолей размером с крупную горошину, которые не причиняют физических неудобств или боли. Образования могут быть желтоватыми или голубоватыми, изредка они бывают белесными, что делает эпителиому похожей на угри. Изредка опухоль появляется только одна, и тогда она может достигнуть размеров грецкого ореха. Аденоидная кистозная эпителиома чаще всего располагается на лице или ушных раковинах, иногда ее можно обнаружить на волосистой части головы, а еще реже – на плечевом поясе, конечностях и животе. Эта атерома протекает длительно и доброкачественно, и лишь изредка трансформируется в базалиому.

Диагностика эпителиомы

Для установления вида эпителиомы врач проводит диагностику. Для этого используются следующие методы:

• дерматоскопия (соскоб)
• УЗИ эпителиомы
• бактериологический посев
• гистологическое исследование

Лечение и прогноз эпителиомы

Не зависимо от разновидности эпителиомы, основным способом ее лечения является хирургическое вмешательство. Если у пациента наблюдается множество мелких опухолей, то от них можно избавиться с помощью электрокоагуляции, кюретажа, лазера или криодеструкции.
В случае, если эпителиома проросла достаточно глубоко и дает метастазы, то полностью от нее избавиться невозможно. Пациенту обычно назначают паллиативное лечение, способное лишь на некоторое время улучшить его состояние. В том случае, если опухоль злокачественная, то хирургическое лечение проводится с химиотерапией, фотодинамической терапией и рентгенорадиотерапией.
Если эпителиома доброкачественная, и ее удалили вовремя и полностью, до прогноз для пациента весьма благоприятный. Спиноцеллюлярная эпителиома и базалиома склонны к частым рецидивам после операции, так что чтобы выявить новую опухоль как можно раньше, необходимо постоянно наблюдаться у дерматоонколога.

По мнению А. К. Апатенко (1973), А. М. Вихерта (1973) и др., аденоидно-кистозная эпителиома Брука - сложный порок разви­тия, который чаще наблюдается у женщин, иногда с рождения или

развивается в детском возрасте, может выявляться у членов одной семьи. Клинически характеризуется мелкими множествен­ными узелками диаметром 5-7 мм, плотной консистенции, цвета нормальной кожи или розоватой окраски. Элементы имеют полу­шаровидную форму и локализуются чаще на лице, в области носа и носогубных складок или на груди. Они могут располагаться симметрично. Наряду с аденоидно-кистозными элементами могут наблюдаться другие опухоли (цилиндрома, фиброма и др.).

При гистологическом исследовании обнаруживают кистозные полости, заполненные роговыми массами, по периферии которых отмечается пролиферация базалоидных клеток. Наряду с кистозными образованиями имеются тонкие тяжи, напоминающие вывод­ные протоки потовых желез.

Дифференциальная диагностика. Аденоидно-кистозную эпителиому Брука следует дифференцировать от аде­номы сальных желез Прингла, сирингомы, трихоэпителиомы, базалиомы .

Аденома сальных желез Прингла отличается от аденоидно-кистозной эпителиомы Брука множественными элементами тестоватой консистенции, буроватой окраски, располагающимися сим­метрично в носогубной складке, вокруг рта и сочетающимися с другими пороками развития (слабоумие, кисты и др.), а также гистологическими особенностями: при аденоме сальных желез в отличие от аденоидно-кистозной эпителиомы Брука отсутствуют фолликулярные кисты и структуры выводных протоков потовых желез.

14.2.13. Цилиндрома (cylindroma)

Цилиндрома - доброкачественная опухоль сложного строения, развивающаяся из придатков кожи. Клиническая картина харак­теризуется медленным развитием множественных, гораздо реже солитарных опухолевидных образований, преимущественно у мо­лодых женщин, в ряде случаев в детском возрасте. Излюбленной локализацией опухоли являются волосистая часть головы и лицо. Опухолевидные образования округлой формы, плотные на ощупь, резко возвышаются над уровнем кожи, достигают размеров круп­ных каштанов, помидоров. Сливаясь между собой, они образуют конгломераты опухолей, покрывающие в ряде случаев всю волосис­тую часть головы (тюрбанная опухоль). Кожа над опухолью лишена волос, имеет слабо или ярко-розовую окраску, пронизана телеангиэктазиями.

Гистологическая картина цилиндромы характеризуется доль­чатыми образованиями различной формы и величины, не связан­ными с эпидермисом, состоящими из темных палисадообразно расположенных базалиомоподобных и светлых клеток, окруженными гиалиновыми мембранами. В центре комплексов имеются полости и кисты. А. К. Апатенко (1973) в зависимости от дифференцировки опухоли выделяет четыре гистологических варианта цилиндромы: гидраденоматозный (с железистой дифференцировкой), трихоэпителиоматозный (с пилоидной дифференцировкой), недифференцированный и смешанный тип (сочетание железистой и пилоидной дифференцировки).

Дифференциальная диагностика. Цилиндрому следует дифференцировать от базалиомы, эккринной спираденомы, узловатой (или выбухающей) дерматофибросаркомы Дарье - Феррана, атеромы, синдрома Гольтца - Гордина.

Базалиому легко клинически отличить от множественной и солитарной цилиндромы. В отличие от нее базалиома способна к инфильтративному и деструирующему росту. Кроме того, при множественной форме базалиомы очаги поражения не имеют мономорфного характера и не достигают такой величины, как при цилиндроме. На первый взгляд базалиома, особенно трихобазалиома, имеет гистологическое сходство с цилиндромой. Однако при детальном рассмотрении можно отметить, что гистологи­ческий рисунок базалиомы более разнообразный, опухолевые клетки в отличие от цилиндромы связаны с эпидермисом, а вокруг опухолевых пролиферации отсутствуют гиалиновые мембраны, столь характерные для цилиндромы.

Эккринная спираденома отличается от цилиндромы локализа­цией (лицо, передняя поверхность туловища) и характером очагов поражения, которые чаще возникают у мужчин и представляют собой солитарные, залегающие глубоко в дерме и выступающие над уровнем кожи опухолевидные образования диаметром до 4-6 см, болезненные при пальпации, которые способны само­произвольно разрешаться. Гистологически эккринная спираденома отличается от цилиндромы наличием сосочковых и кистозных структур и отсутствием эпителиальных базалиомоподобных кле­ток, окруженных гиалиновой мембраной.

Выбухающая дерматофибросаркома Дарье - Феррана в случае локализации на волосистой части головы может иметь внешнее сходство с цилиндромой. Однако в отличие от последней дермато­фибросаркома Дарье - Феррана преимущественно возникает у мужчин, очень редко локализуется на волосистой части головы, а чаще - на туловище (спина), в области плечевого пояса, пред­ставлена в большинстве случаев солитарными очагами поражения тестоватой или плотноэластической консистенции, поверхность которых может изъязвляться. Характерной особенностью выбухающей дерматофибросаркомы Дарье - Феррана в отличие от цилин­дромы является склонность опухоли к рецидивированию даже спустя длительное время (десятки лет) после удаления. Гистоло­гически выбухающая дерматофибросаркома Дарье - Феррана в от­личие от цилиндромы представляет собой соединительнотканную опухоль.

Атерома, локализующаяся на волосистой части головы, отли­чается от цилиндромы отсутствием гладкой, лишенной волос поверхности, пронизанной телеангиэктазиями. Очаги поражения при атероме имеют вид плотных, иногда болезненных шишек, которые не сливаются между собой в конгломераты, напоминаю­щие тюрбан; даже при крупных атеромах волосы на их поверх­ности сохраняются. Гистологическая картина атеромы в отличие от цилиндромы представлена кистой, содержащей продукты дея­тельности сальной железы и не имеющей ничего общего с цилиндромой.

14.2.14. Базалиома (basalioma)

В Международной гистологической классификации опухолей ВОЗ (1980) базалиома обозначена термином «базально-клеточный рак». Она представляет собой медленно развивающуюся опухоль, обладающую способностью к местноинвазивному и деструирующему росту, практически, не метастазирующую (или в очень редких случаях) и возникающую в эпидермисе либо в придатках кожи.

Базалиома может возникнуть у лиц обоего пола, в молодом и старческом возрасте, на любом участке кожного покрова. Однако наиболее часто она развивается у лиц старше 40 лет, а преимуще­ственной локализацией ее является лицо (периорбитальная область, нос, носогубные складки), а также височная, околоушная область, кожа черепа, шеи. Базалиома может возникнуть на неизмененной коже или на фоне предшествовавших ей патологических процессов: позднего рентгеновского дерматита, очагов рубцовой атрофии, раз­вившихся при туберкулезной и красной волчанке, а также некото­рых соединительнотканных опухолей (гистиоцитома и др.).

По клинической картине различают поверхностную, опухолевую, язвенную, пигментную и склеродермоподобную формы базалиомы.

Поверхностная форма базалиомы характеризуется появлением вначале ограниченного шелушащегося пятна розовой окраски. В дальнейшем постепенно пятно приобретает четкие контуры, оваль­ную, округлую или неправильную форму. По периферии его появ­ляются мелкие, плотные, поблескивающие при боковом освещении узелки, сливающиеся между собой и образующие приподнятый над уровнем кожи валикообразный край с незначительным западением в центре. Опухоль приобретает темно-розовую, коричневатую, сероватую, а при пигментной форме синеватую, фиолетовую или темно-коричневую окраску. Подобные очаги поражения могут быть солитарными или множественными. Множественная форма поверх­ностной базалиомы чаще возникает у блондинов, проживающих в климатической зоне с повышенной инсоляцией, и может соче­таться с веснушками, невусоклеточным невусом, множественными очагами себорейного кератоза и болезнью Боуэна (рис. 77). Среди поверхностных форм выделяют саморубцующуюся, или педжетоидную, базалиому, которая характеризуется периферическим ростом очага поражения, в центре которого формируется зона атрофии, а по периферии - цепочки мелких, плотных, опалесцирующих узелков. Такие бляшки могут достигать значительной величины (диаметр до 5-7 см и более).

Опухолевая форма базалиомы характеризуется возникновением узелка, который постепенно (в течение нескольких лет) увеличива­ется в размерах, достигая 1,5-3 см и более в диаметре, приобретает округлую форму, бледно-розовую или застойно-розовую окраску. Поверхность такой сформировавшейся опухоли может быть гладкой с выраженными телеангиэктазиями, иногда покрыта сероватыми чешуйками, или центральная часть ее изъязвляется и покрывается кровянистыми плотными корками (рис. 78). Иногда опухоль зна­чительно выступает над уровнем кожи, может иметь ножку (так называемый фиброэпителиальный тип). В зависимости от величины опухоли различают мелко- и крупноузелковую формы базалиомы. При слиянии узлов может образоваться конгломерат опухоли (конглобированная форма базалиомы).

Язвенная форма базалиомы может сформироваться как первич­ный вариант опухоли либо являться следствием поверхностной или опухолевой формы новообразования (рис. 79). Характерными кли­ническими признаками язвенной формы базалиомы как первичного варианта опухоли являются воронкоподобное изъязвление относи­тельно небольших размеров и массивный, спаянный с подлежащими тканями инфильтрат (опухолевая пролиферация) с нечеткими гра­ницами, которые по размерам значительно больше самой язвы. Такую форму язвенной базалиомы выделяют под названием «ulcus rodens» (рис. 79). В ряде случаев опухоль изъязвляется особенно ин­тенсивно, разрушает подлежащие ткани, растет вглубь и по пери­ферии (ulcus terebrans). Иногда язвенная форма базалиомы сопро­вождается папилломатозными, бородавчатыми разрастаниями (яз­венно-папиллярная форма), характеризуется особенно интенсив­ным эндофитным и экзофитным ростом и при «опасной» локализа­ции (угол глаза, веко, околоушная, височная область) может при­вести к летальному исходу.

Склеродермоподобная форма базалиом является редкой клини­ческой разновидностью. В этом случае опухоль имеет вид плотной белесоватой бляшки с несколько приподнятыми краями. Обычно такая форма базалиомы развивается очень медленно, растет по периферии, в ее центральной части могут быть телеангиэктазии.

Гистологические признаки базалиомы еще более разнообразны, чем ее клинические особенности. Основным патоморфологическим критерием, общим для всех многообразных форм базалиомы, явля­ется наличие опухолевых клеток, имитирующих базальные клетки эпидермиса. Это сходство особенно выражено в периферической зоне опухолевых пролифератов, где клетки располагаются наподо­бие частокола и отличаются от обычных базальных клеток эпидер­миса отсутствием межклеточных отростков и крупными, интенсивно окрашенными ядрами.

Многие авторы приводят различные гистологические классифи­кации базалиомы. Общая суть их сводится к выделению солидного, кистозного, аденоидного типов опухоли и различной степени дифференцировки гистологической картины базалиомы в направлении волосяного фолликула (трихобазалиома), элементов сальных же­лез, потовых желез, сложного строения и т. п. При этом следует подчеркнуть, что различные клинические формы опухоли практи­чески не отличаются друг от друга гистологически. Выделяют лишь поверхностный, мультицентрический, склеродермоподобный и фиброэпителиальный гистологические типы базалиомы, имеющие характерные клинические особенности.

Дифференциальную диагностику базалиомы не­обходимо проводить применительно к той или иной клинической форме новообразования: поверхностной, пигментной, склеродермоподобной, опухолевой и язвенной.

Поверхностную солитарную форму базалиомы следует диффе­ренцировать от красного плоского лишая, красной волчанки, бо­лезни Боуэна, себорейного кератоза.

При красном плоском лишае в отличие от поверхностной солитарной базалиомы почти никогда не возникает один очаг пораже­ния, тем более только на лице, где чаще всего наблюдается базалиома. Однако в случаях локализации сформированного очага по­верхностной формы базалиомы на шее или на коже туловища он может напоминать атрофическую форму красного плоского лишая. Последний отличается от базалиомы небольшими сроками разви­тия, темно-коричневой, сиреневой опалесцирующей окраской. По периферии его имеется блестящий валик, в котором нельзя разли­чить отдельных узелков (жемчужин), столь характерных для ба­залиомы. Решающим диагностическим признаком, свидетельствую­щим в пользу красного плоского лишая, является наличие специ­фических полигональных папул с пупкообразным вдавливанием в центре на других участках кожного покрова и нередко на слизи­стой оболочке полости рта. В сомнительных случаях цитологиче­ское исследование, а в особенности гистологическое позволяет легко отличить красный плоский лишай (дистрофия клеток базального слоя эпидермиса, размытого клетками полосовидного инфильтрата) от базалиомы (опухолевые гнезда, как бы подве­шенные к базальному слою эпидермиса).

Красная волчанка при наличии ограниченного сформирован­ного очага небольших размеров с атрофией в центре может иметь внешнее сходство с поверхностной базалиомой. Отличить от нее красную волчанку помогают анамнестические данные (рецидивы красной волчанки в весенне-летнее время года), а также клини­ческие особенности очага поражения при красной волчанке, харак­теризующиеся периферической зоной эритемы, в центре которой на фоне атрофии могут наблюдаться остатки фолликулярного гиперкератоза. Кроме того, при красной волчанке редко наблюда­ется только один очаг поражения небольших размеров. В боль­шинстве случаев имеются аналогичные очаги поражения на носу с переходом на щеки (в виде бабочки), на ушных раковинах, в области красной каймы губ, что нехарактерно для базалиомы. При подозрении на базалиому необходимо провести цитологиче­ское или гистологическое исследование; которое при базалиоме в отличие от красной волчанки позволяет выявить опухолевые клетки.

Болезнь Боуэна иногда клинически трудно отличить от поверх­ностной формы базалиомы, особенно в тех случаях, когда послед­няя представлена крупной бляшкой, на поверхности которой име­ются серозно-корковые наслоения. В отличие от поверхностной базалиомы очаг поражения при болезни Боуэна имеет неровные очертания и пеструю картину: участки рубцовой атрофии сочета­ются с выраженным гиперкератозом и эрозивно-язвенными изме­нениями. Кроме того, периферическая зона бляшки при болезни Боуэна как бы приподнята над окружающей кожей, в отличие от поверхностной базалиомы в краевой зоне отсутствуют узелковые элементы, формирующие валикообразный край. В дифференциаль­ной диагностике решающее значение имеют результаты цитологи­ческого (при базалиоме пласты мелких опухолевых базалиомоподобных клеток, при болезни Боуэна элементы с плоскоклеточной дифференцировкой) и гистологического (при базалиоме опухоле­вые пролифераты в виде гнезд, подвешенные к эпидермису, при болезни Боуэна акантоз с участками дискомплексации клеток, ядерным полиморфизмом, дискератозом отдельных клеток, т. е. гистологическая картина внутриэпидермального рака) иссле­дований.

Поверхностную множественную форму базалиомы следует так­же дифференцировать от диссеминированной формы липоидного некробиоза и синдромом. Гольтца-Горлина.

Диссеминированная форма липоидного некробиоза в отличие от поверхностной множественной базалиомы характеризуется плоскими бляшками округлой или овальной формы, розовато-жел­товатой окраски с зоной эритемы по периферии и легким уплотне­нием или атрофией в центре. Нередко у таких больных или их родственников обнаруживают сахарных диабет. Заболевание мо­жет возникнуть в молодом и зрелом возрасте, в то время как мно­жественная поверхностная базалиома - чаще в пожилом. Гисто­логическая картина липоидного некробиоза в отличие от поверх­ностной множественной базалиомы характеризуется гранулематозными и некробиотическими процессами в дерме и отсутствием изменений (в том числе атрофии) эпидермиса.

Синдром Гольтца-Горлина - наследственно обусловленное заболевание, в отличие от поверхностной множественной формы базалиомы характеризуется множестенными базалиомами невоидного характера, возникающими у молодых людей или существую­щими с рождения. Такие базалиомы сочетаются с различными пороками развития - кистозными образованиями в костях челю­стей и ребрах, а также с пигментными сосудистыми невусами, Та­ким образом, отличить эти два заболевания можно только на основании анамнестических данных и дополнительных клинических симптомов, характерных для синдрома Гольтца-Горлина, так как клинические и гистологические особенности очагов поражения идентичны.

Склеродермоподобную форму базалиомы следует дифференци­ровать от ограниченной склеродермии, атрофодермии Пазини- Пьерини, склероатрофического лихена.

Ограниченная склеродермия в отличие от склеродермоподобной базалиомы характеризуется крупными (иногда диаметр 10 см и более) очагами поражения в виде плотных бляшек восковидной или розовато-лиловой окраски с правильными очертаниями и зо­ной застойной эритемы по периферии. В случае полного разреше­ния склеродермии на месте бывшего очага поражения остается атрофия с гипер- или депигментацией. Склеродермоподобная базалиома характеризуется более поверхностно расположенным очагом небольших размеров, белесоватого цвета, без перифери­ческой зоны эритемы. В ряде случаев в зоне опухоли можно обна­ружить едва возвышающийся валик, чего никогда не бывало при бляшечной склеродермии. Гистологические исследования позволяют выявить при склеродермоподобной базалиоме характерные гнезда и тяжи опухолевых клеток, окруженные рубцовой стромой (тип Марфеа), в то время как при ограниченной склеродермии имеются гомогенизация коллагеновых волокон и умеренная атрофия эпи­дермиса.

Атрофодермия Пазини-Пьерини в отличие от склеродермо­подобной базалиомы характеризуется возникновением, чаще у жещин, пятен округлых или неправильных очертаний различных размеров застойно-розовой, цианотической окраски с лиловой зо­ной по периферии. В дальнейшем в центральной части пятен мо­жет развиться поверхностная рубцовая атрофия. Гистологически атрофодермию Пазини-Пьерини легко отличить от склеродермо­подобной базалиомы на основании гомогенизации коллагеновых волокон, отека соединительной ткани и атрофии эпидермиса.

Склероатрофический лихен (син.: белый лихен Цумбуша) мо­жет иметь некоторое сходство со склеродермоподобной базалиомой, если рассматривать изолированный элемент. Однако в боль­шинстве случаев в отличие от склеродермоподобной базалиомы очаги поражения при этом дерматозе множественные, поверхность их западает и имеет белесоватый вид сморщенной папиросной бума­ги, что нехарактерно для базалиомы.

Пигментированную форму базалиомы следует дифференциро­вать от предракового меланоза Дюбрея и злокачественной меланомы.

Предраковый меланоз Дюбрея отличается от пигментирован­ной базалиомы клинической картиной - неравномерно окрашен­ная (от светло-коричневого цвета до черного) бляшка с полици­клическими очертаниями и гистологическими особенностями. По­следние заключаются в том, что очаги предракового меланоза ха­рактеризуются скоплением в эпидермисе атипичных меланоцитов, в то время, как при пигментированной базалиоме, несмотря на скопления неизмененных меланоцитов между клетками опухоли и содержание большого количества меланина, в строме, имеются ти­пичные для этого новообразования вытянутые призматические клетки, окружающие наподобие частокола опухолевые пролифе-раты, чего не наблюдается при меланозе Дюбрея.

Злокачественная меланома отличается от пигментированной базалиомы клиническими особенностями, которые заключаются в развитии гладкой куполообразной или бугристой темно-коричне­вой либо черной бляшки, иногда больших размеров, легко трав­мируемой и кровоточащей. Опухоль чаще развивается из предше­ствовавшего ей предракового меланоза Дюбрея, голубого невуса или гигантского бородавчатого пигментного невуса. В связи с этим в дифференциальной диагностике злокачественной меланомы и пигментированной базалиомы важную роль играет анамнез. Определенное значение имеет также локализация очагов пораже­ния, поскольку очаги пигментированной базалиомы располагаются преимущественно на лице, а злокачественная меланома - на любых участках кожного покрова. Решающее значение в диффе­ренциальной диагностике иногда имеют результаты гистологического исследования. Следует подчеркнуть, что при подозрении на злокачественную меланому биопсию с целью получить материал для гистологического исследования необходимо осуществлять только после тотального, в широких пределах иссечения опухоли или одновременно с ним. Ориентировочным дифференциально-диагностическим критерием злокачественной меланомы и пигмен­тированной базалиомы является использование изотопного метода с радиоактивным фосфором (34 Р). Накопление изотопа в очаге поражения более чем на 200% по сравнению с симметричным участком неизмененной кожи (в сопоставлении с клиническими особенностями патологического процесса и анамнестическими дан­ными) свидетельствует в пользу злокачественной меланомы.

Опухолевую солитарную форму базалиомы следует дифферен­цировать от некротизирующейся (обызввествленной) эпителиомы Малерба, эккринной спираденомы, фибропапилломатозного поро­ка развития, атеромы, аденомы сальных желез, ороговевающего плоскоклеточного рака, лимфоцитомы, эозинофильной гранулемы, кератоакантомы.

Некротизирующая (обызвествленная) эпителиома Малерба отличается от опухолевой формы базалиомы прежде всего каме­нистой плотностью, большими размерами (несколько сантиметров в диаметре), а также тем, что возникает не только у лиц зрелого возраста, но также у детей и юношей. Гистологическое исследо­вание позволяет установить, что эпителиома Малерба в отличие от опухолевой формы базалиомы располагается в глубоких от­делах дермы или в подкожной жировой клетчатке, окружена кап­сулой, не связана с эпидермисом, а исходит из волосяного матрикса. Кроме того, для этой опухоли характерны наличие клеток-теней с дегенерирующими, распадающимися ядрами и от­ложение солей кальция как в цитоплазме клеток, так и в очагах некроза.

Эккринная спираденома клинически отличается от опухолевой формы базалиомы тем, что развивается в большинстве случаев у лиц молодого возраста, локализуется не только на лице, но и час­то на передней поверхности туловища, имеет вид выбухающего, плотного, болезненного при пальпации узла. При этом эпидермис над опухолью не изменен, рисунок его не сглажен. В отличие от базалиомы эккринная спираденома может самопроизвольно раз­решаться. Гистологически она отличается от опухолевой формы базалиомы тем, что расположена в глубоких отделах дермы, не связана с эпидермисом, имеет дольчатое строение, железистые и кистозные структуры и в ней отсутствуют палисадообразно расположенные призматические клетки по периферии опухолевых пролифератов, столь характерных для базалиомы.

Фибропапилломатозный порок развития имеет некоторое сход­ство с фиброэпителиальным типом опухолевой солитарной база­лиомы. Обе опухоли возвышаются над уровнем кожи, могут быть на ножке, имеют розовато-матовую окраску. Различия заключа­ются в том, что при базалиоме очаг поражения плотный, кожа над ним напряжена, часто пронизана телеангиэктазиями, а фибропапилломатозный порок развития мягкотестоватой консис­тенции, хотя может быть более плотным, подвижен, кожа над ним истончена, может собираться в складку, и в отличие от базалиомы он возникает в детском или юношеском возрасте. Гистологически фибропапилломатозный порок развития отличается от опухолевой формы базалиомы тем, что основу его составляет соединительная ткань с фиброзом и гиалинозом, покрытая истонченным эпидер­мисом.

Атерома в отличие от опухолевой формы солитарной базали­омы имеет вытянуто-округлую форму в виде шишки и плотную консистенцию, спаяна с подлежащими тканями, может нагнаи­ваться, и тогда поверхность ее становится мягкой, эпидермис истончается, прорывается и происходит эвакуация содержимого атеромы. Гистологическая атерома отличается от опухолевой фор­мы базалиомы тем, что представляет собой кисту, выстланную эпителием, в которой отсутствуют опухолевые базалоидные клетки.

Аденома сальной железы, так же как и опухолевая форма базалиомы, чаще локализуется на лице, имеет округлую, шаро­образную форму, плотнотестоватую консистенцию, желтовато-ро­зовую окраску, диаметр ее 0,3-1 см. В отличие от опухолевой формы базалиомы аденома сальной железы возникает у молодых лиц и детей, на ее поверхности отсутствуют телеангиэктизии и в течение длительного времени она практически не изменяется. Гистологически аденома сальных желез имеет дольчатое строение, располагается в дерме, не связана с эпидермисом, который не изменен или истончен. По периферии долек сальной железы имеются разрастания базалоидных клеток, но они отличаются от опу­холевых клеток при базалиоме, так как склонны к плоскоклеточ­ной дифференцировке. Гистологическая картина опухолевой фор­мы базалиомы с сальной дифференцировкой отличается от приве­денной выше гистологической картины аденомы сальной железы тем, что среди опухолевых пролифератов, типичных для базали­омы, имеются клетки со светлой, пенистой протоплазмой, в которой обнаруживают нейтральный жир

Ороговевающий плоскоклеточный рак (экзофитная форма) мо­жет иметь клиническое сходство с опухолевой формой базалиомы в тех случаях, когда ее поверхность изъязвлена или покрыта корковыми наслоениями. Различие между ними заключается в том, что у базалиомы даже при длительном существовании и изъязв­лении в центре сохраняется гладкая периферическая зона, в то время как при плоскоклеточном раке в случае экзофитного роста на поверхности опухоли имеются папиллярные разрастания, к кото­рым присоединяется гнойное отделяемое с неприятным запахом. Основание бляшки при плоскоклеточном paке часто увеличивается в размерах, а при распаде центральной части и образовании изъязв­лений по периферии его остается эпителиальный плотный валик. Опухоль приобретает неровные очертания, болезненна. Гистологи­чески ороговевающий плоскоклеточный рак кожи отличается от опухолевой формы базалиомы пролиферацией клеток шиповатого слоя эпидермиса, в результате чего формируются пласты опухоле­вых клеток с дискомплексацией, ядерным полиморфизмом, выра­женной анаплазией и образованием «жемчужин» - результат оро­говения отдельных клеток шиповатого слоя эпидермиса. По пери­ферии комплексов опухолевых пролифератов имеются мелкие тем­ные элементы, но отсутствует столь характерное для базалиомы палисадообразное расположение высоких призматических клеток. В отличие от опухолевой формы базалиомы ороговевающий плоскоклеточный рак метастазирует.

Лимфоцитома кожи в случае локализации одиночного очага на лице может иметь клиническое сходство с солитарной, опухоле­вой формой базалиомы. В отличие от нее лимфоцитома харак­теризуется насыщенно-розовой или застойно-красной окраской, ее поверхность не сферическая, как при базалиоме, а более уплощен­ная и на ней отсутствуют телеангиэктазии, часто наблюдаемые при опухолевых формах базалиомы. Для дифференциальной диаг­ностики рассматриваемых опухолей имеют значение и анамнетические данные. Обычно базалиома развивается постепенно и существует длительное время (иногда на протяжении многих лет), а лимфоцитома возникает внезапно. При цитологическом исследо­вании лимфоцитомы не удается обнаружить скопление опухолевых базалиомоподобных клеток, а при гистологическом исследовании в дерме обнаруживают диффузный (лимфоцитарная инфильтра­ция Джеснера - Канафа) или фолликулярный (лимфоцитома Шпиглера - Фендта) инфильтрат, сострящий из лимфоцитов и гистиоцитов.

Эозинофильная гранулема в тех случаях, когда она представ­лена не уплощенными, инфильтрированными бляшками, наиболее характерными для данной опухоли, а ограниченным опухолевид­ным, узловатым элементом, может клинически напоминать опухо­левую форму базалиомы. Однако эозинофильную гранулему легко отличить от нее на основании буровато-синюшной окраски и вне­запного возникновения очага поражения, нередко после травмы или укуса. В сомнительных случаях установить правильный диаг­ноз помогает гистологическое исследование: эозинофильная грану­лема характеризуется полиморфным инфильтратом в дерме с присутствием эозинофилов, отделенным от неизмененного эпидер­миса зоной нормального коллагена, в то время как при базалиоме отмечается пролиферация опухолевых клеток, исходящих из эпи­дермиса или придатков кожи.

Опухолевую множественную форму базалиомы следует диф­ференцировать от аденридно-кистозной эпителиомы Брука, цилиндромы, трихоэпитеЛиомы.

Аденоидно-кистозная эпителиома Брука в отличие от опухоле­вой множественной формы базалиомы чаще встречается у женщин молодого возраста и детей. Очаги, поражения множественные, мономорфные, не изъязвляются, имеют тенденцию к группировке или располагаются симметрично, чего никогда не бывает при опу­холевой множественной базалиоме. Гистологически аденоидно-кистозная эпителиома Брука отличается от базалиомы наличием кист с не полностью сформированным волосом, тяжей базалоидных клеток и протоков эккринных потовых желез.

Язвенную форму базалиомы следует дифференцировать от плоскоклеточного рака кожи, метатипического рака, болезни Боуэна.

Дифференциальную диагностику с плоскоклеточным раком кожи необходимо проводить с учетом его основных клинических форм: экзофитно-язвенной, в том числе папиллярной, и эндофитно-язвенной.

Экзофитно-язвенная форма плоскоклеточного рака , а также его папиллярная форма имеют сходство с язвенно-папиллярной формой базалиомы. Различия заключаются в том, что опухоль при экзофитно-язвенной форме плоскоклеточного рака может раз­виться на любом участке кожного покрова, в то время как излюбленной локализацией базалиомы является кожа черепа, век в углах глаз. Нередко плоскоклеточный рак развивается на рубцово-измененной коже, в то время как язвенно-папиллярная форма базалиомы чаще возникает на внешне не измененной коже. Рост плоскоклеточного рака гораздо более активный, чем базалиомы. В сформированном очаге экзофитно-язвенной формы плоскокле­точного рака хорошо выражена периферическая зона в виде эпителиального вала, в то время как папиллярно-язвенная форма базалиомы представлена диффузными папиллярным разрастания­ми в области очага поражения без признаков валикообразной краевой зоны. При экзофитно-язвенной форме плоскоклеточного рака в некоторых случаях обнаруживают метастазы в регионар­ных лимфатических узлах, а при язвенно-папиллярной форме ба­залиомы регионарные лимфатические узлы могут быть лишь реак­тивно изменены в случае присоединения вторичной инфекции.

В ряде случаев клиническая картина при этих формах ново­образований настолько схожа, что установить окончательный диаг­ноз возможно только на основании результатов гистологического исследования. Оно позволяет при плоскоклеточном раке выявить комплексы опухолевых пролифератов, состоящие из шиповатых клеток с явлением анаплазии, дискомплексации и индивиуальным ороговением отдельных клеток («жемчужины»). В то же вре­мя при язвенно-папиллярной форме базалиомы независимо от направления дифференцировки опухолевых клеток всегда можно обнаружить типичное для данной опухоли палисадообразное расположение высоких призматических клеток по периферии опухолевых комплексов.

Эндофитно-язвенную форму плоскоклеточного рака необходи­мо дифференцировать от ulcus rodens и ulcus terebrans.

Ulcus rodens отличается от эндофитно-язвенной формы плоскоклеточного рака излюбленной локализацией очагов поражения в области подбородка, основания носа, углов глаз. Характерной клинической особенностью этого вида язвенной формы базалиомы в отличие от плоскоклеточного рака является выраженная инфиль­трация ткани, далеко выходящая за пределы самой язвы, в связи с чем весь конгломерат опухоли как бы втянут в подлежащие ткани, неподвижен. При этом сама язва может быть небольших размеров (диаметр около 0,5-1 см), неправильной конусооб­разной формы, проникает в глубь кожи. При эндофито-язвенной форме плоскоклеточного рака в краевой зоне всегда можно обна­ружить возвышение - эпителиальный валик, величина язвы чаще соответствует границам опухоли, нередко наблюдается отделяемое со зловонным запахом, которого нет при ulcus rodens.

Отличие плоскоклеточного рака от ulcus terebrans состоит в основном в том же что и от ulcus rodens. Однако этот вид язвен­ной формы базалиомы характеризуется не только инвазивно-деструктивным ростом в подлежащие ткани, но и распростране­нием опухоли по периферии, в связи с чем она нередко занимает обширные пространства (височную и глазную области, лоб, череп, и др.). Опухоль может разрушать подлежащие ткани, в том числе кости, отличатся интенсивным ростом и в зависимости, от локали­зации может привести к летальному исходу.

Гистологически особенно важно отличить язвенную форму базиомы от малодифференцированного плоскоклеточного рака, комплексы которого могут состоять из мелких темных клеток, напоминающих базалоидные. В этом случае основным гистоло­гическим дифференциально-диагностическим критерием является палисадообразное расположение высоких призматических клеток вокруг опухолевых гнезд при базалиоме.

Метатипический рак отличается от язвенной формы базалиомы клинической картиной. При метатипическом раке обычно возникает довольно крупная бляшка (диаметр 3-5 см и более) неправильных очертаний, по периферии которой нередко просле­живается типичный для базалиомы валик, состоящий из отдель­ных узелков («жемчужины»), а поверхность опухоли может быть покрыта плотными серозно-кровянистыми корками с участками изъязвления.

Локализация подобных очагов поражения при метатипическом раке может быть различной, но чаще они располагаются в области плечевого пояса, на шее, в заушных складках.

Гистологически язвенная форма базалиомы отличается от метатипического рака тем, что наряду с типичными опухолевыми гнездами, состоящими из мелких темных клеток, окруженных призматическими клетками, характерными для базалиомы, при метатипическом раке наблюдается выраженная плоскоклеточная дифференцировка. Что касается таких критериев дифференциаль­ной диагностики метатипического рака и язвенной формы базали­омы, как митотическая активность, частота и спектр патологи­ческих митозов [Богатырева И. И„ 1983], то их нельзя считать абсолютно надежными, так как на разных участках одного и того же очага поражения при метатипическом раке эти показатели могут быть разными. В связи с этим наиболее надежным методом дифференциальной диагностики этих новообразований является сопоставление клинической картины опухоли с результатом гисто­логического исследования серийных срезов с разных участков ново­образования.

Злокачественная пиломатриксома (син. pilomatrix carcinoma) - чрезвычайно редкая злокачественная опухоль, возникающая обычно de novo или, реже, в результате злокачественной трансформации пиломатриксомы. Несмотря на результаты иммуногистохимических исследований, в соответствии с которыми базофильные клетки и клетки-тени в данной опухоли положительно окрашиваются на кератин волоса, а переходные и ороговевающие клетки - только на инволюкрин. происхождение опухоли пока остается неясным.

Среди пациентов со злокачественной пиломатриксомой отмечено преобладание мужчин над женщинами (3:1). Средний возраст больных составляет 44 года, лишь 7 из них были моложе 18 лет.

Клинически злокачественная пиломатриксома представляет собой узел диаметром от 1 до 20 см (в среднем 4 см). Его консистенция в зависимости от степени кальцификации опухолевых тканей варьирует от мягкой до плотной. Опухоль обычно располагается на голове и шее (57%). Наиболее частые локализации, в порядке убывания: шея, околоушные и поза-диушные поверхности, волосистая часть головы. Изредка описывают злокачественные пиломатриксомы грудной клетки (13%), спины (11%), верхних (10%) и нижних (9%) конечностей. У детей опухоль также преимущественно (в 50% случаев) располагается на голове и шее, но ее диаметр меньше (в среднем 2 см), а максимальный размер не превышает 4см.

Гистологическое строение злокачественной пиломатриксомы . Эпидермис над опухолью не имеет характерных особенностей, истончен или изъязвлен. Подобно своему доброкачественному аналогу, опухоль содержит базалоидные клетки и клетки-тени. Базалоидные клетки располагаются по периферии тяжей и островков, инфильтрирующих окружающую строму. В центре эпителиальных комплексов находятся клетки-тени с эозинофильной цитоплазмой и остатком бледног ядра. Отмечается переходная дифференцировка в плоские клетки и светлые клетки без атипии. Могут также формироваться кистозные полости. Как и при пиломатриксоме, в злокачественной пиломатриксоме определяются кератинизация. кальцификация. Строма фиброзная, содержит очаговые скопления гистиоцитов и гигантских многоядерных клеток инородных тел.

Злокачественность злокачественной пиломатриксомы проявляется обилием митозов среди активно пролиферирующих базалоидных клеток. Уровень митозов значительно выше, чем при пиломатриксоме (31 и 14 на одно поле зрения, соответственно). Нередко встречаются атипичные фигуры митоза. Характерны также очаги некроза и лимфоид-ная инфильтрация стромы на границе с атипическим эпителием. Инвазивный рост злокачественной пиломатриксомы заключается в распространении опухолевых комплексов в подкожную жировую клетчатку, фасции и мышцы; отмечается перине вральная, сосудистая и лимфатическая инвазия.

При иммуногистохимическом исследовании злокачественной пиломатриксомы опухолевые клетки положительно окрашиваются при реакции на высокомолекулярные цитокератины, изоантигены групп крови, антиген эпителиальной мембраны, Р2-микроглобулин и отрицательно - при реакции на антитела против низкомолекулярных цитокера-тинов, протеин S-100 и раково-эмбриональ-ный антиген. Однако, в связи с тем что клетки злокачественной пиломатриксомы имеют иммуногистохимические характеристики, аналогичные клеткам трихофолликуломы, трихолеммальной кисты и пролиферирующей трихолеммальной кисты, для диагностики опухоли пользуются только данными гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз злокачественной пиломатриксомы проводится с пиломатриксомой, от которой ее злокачественный аналог отличается развитием в более позднем возрасте, инфильтрацией за пределы дермы клеточным полиморфизмом, высоким уровнем митозов с атипичными фигурами, наличием кистозных пространств, очагов некроза, а также рецидивированием после хирургического удаления.

Наличие переходных клеточных элементов между базалоидными клетками и клеткамитенями и явлений обызвествления помогает отличить злокачественную пиломатриксому от базалиомы с признаками кератинизации, плоскоклеточного рака кожи, злокачественной фиброзной гистиоцитомы и пролиферирующей трихолеммальной кисты. В связи с частой околоушной локализацией злокачественной пиломатриксомы, ее следует также отличать от смешанной опухоли околоушной слюнной железы.

Течение злокачественной пиломатриксомы . Среди 47 больных злокачественной пиломатриксомой описано четыре случая метастазирования (9%). В трех случаях опухоль метастазировала в легкие и в одном - в кости. Возраст больных с наличием метастазов варьировал от 32 до 88 лет. В каждом случае они явились причиной смерти. Не установлено ни клинических, ни гистологических прогностических критериев метастазирования злокачественной пиломатриксомы.