Epilepsia generalizada idiopática y sus síntomas. Epilepsia generalizada: formas y tratamiento en niños y adultos Epilepsia con crisis tónico-clónicas generalizadas aisladas

La epilepsia es una enfermedad crónica del sistema nervioso central de diversas etiologías, que se manifiesta en la predisposición del cuerpo al desarrollo espontáneo de paroxismos convulsivos y no convulsivos repetidos no provocados.

Esta patología es peculiar no solo de las personas, sino también de los animales.

Un elemento importante del cuadro clínico de la epilepsia (¡no obligatorio!) Son cambios mentales:

• paroxístico: estos son componentes del paroxismo focal o su única manifestación (miedo, placer, pensamiento forzado, recuerdos violentos); esto también incluye agitación psicomotora o confusión después de un ataque;
• periódico - cambios de humor severos (disforia) que duran hasta varias semanas; con menos frecuencia - psicosis epilépticas;
• los trastornos mentales crónicos son característicos de los pacientes incurables; manifestado en un estrechamiento del círculo de intereses, minuciosidad patológica, pedantería, importunidad, otros cambios, hasta demencia epiléptica.

La clasificación internacional de epilepsia, aprobada en 1989, distingue tres formas principales de esta enfermedad(por origen).

Clasificación de las crisis epilépticas

Existe la opinión de que la epilepsia es necesariamente un ataque convulsivo clásico, "desplegado", acompañado de pérdida de conciencia; de hecho, la epilepsia puede manifestarse y convulsiones no convulsivas(p. ej., epilepsia de ausencia sintomática en niños).

Las convulsiones en la epilepsia pueden verse diferentes; depende del origen de la enfermedad, la localización del foco, las características individuales.

Las convulsiones que se repiten dentro de un día se consideran un solo evento.

Todas las convulsiones en la epilepsia se pueden atribuir a dos grandes grupos: convulsiones generalizadas primarias y convulsiones parciales (focales).

Se produce un ataque epiléptico (sujeto a la predisposición de una persona a este fenómeno) como resultado de descargas excesivas de neuronas en el foco epiléptico. Tales neuronas "epilépticas" se encuentran, por regla general, en la periferia del foco epileptógeno resultante de un traumatismo, lesión perinatal, proceso tumoral u otras razones. Una convulsión ocurre cuando la descarga del foco patológico se extiende a todo el cerebro (así es como se forma una convulsión generalizada) o parte de él (luego se produce una convulsión parcial).

Crisis epilépticas recurrentes tanto focal como generalizada puede depender de varios factores:

Convulsiones parciales (convulsiones focales, localizadas)

Los síntomas están determinados por la localización del foco patológico. Las más características son las convulsiones jacksonianas motoras (con daño en la circunvolución precentral) que afectan la parte del cuerpo correspondiente al área afectada de la circunvolución, o los paroxismos jacksonianos sensoriales (con foco en la circunvolución poscentral) en el forma de parestesias, fotopsias, alucinaciones auditivas u olfativas.

• Convulsiones parciales simples- ocurrir sin un cambio en la conciencia. Dependiendo de las manifestaciones, se distinguen motoras, somatosensoriales, vegetativas-viscerales.
• Convulsiones parciales complejas. Los componentes principales son la desrealización, la despersonalización, las alucinaciones, los automatismos. Los ataques comienzan con un simple y pueden ir acompañados de automatismos, o comienzan inmediatamente con un cambio en la conciencia. Puede haber ataques de alteración de la percepción en forma de alucinaciones visuales o auditivas, despersonalización (percepción inusual de sensaciones provenientes del cuerpo que el paciente no puede describir) o desrealización (percepción inusual del entorno "los objetos han cambiado", "todo es de alguna manera diferente”, “todo es aburrido”, “todo está inmóvil”, “todo es inusual”). A menudo, durante un ataque de este tipo, las cosas familiares se vuelven irreconocibles.
• Convulsiones parciales generalizadas secundarias terminando en convulsiones generalizadas

Convulsiones generalizadas

Clínicamente caracterizado por pérdida de conciencia y manifestaciones vegetativas masivas pronunciadas. Puede acompañarse de fenómenos motores que involucran la musculatura de ambos lados. En el electroencefalograma: descargas epilépticas bilaterales simétricas y sincrónicas.

Convulsión tónico-clónica generalizada (« desplegada», gran mal) se manifiesta en forma de convulsiones tónico-clónicas. Se caracteriza por trastornos vegetativos pronunciados (el más importante de los cuales es la apnea). El pulso es frecuente presion arterial aumentado, hiperhidrosis, midriasis, arreflexia pupilar a la luz. Al final de la convulsión: micción involuntaria debido a la atonía general severa y la relajación de los esfínteres.

Cada fase de una convulsión tónico-clónica generalizada tiene fenómenos electroencefalográficos correspondientes: un ritmo de baja amplitud en la fase inicial, un aumento progresivo en la amplitud de las descargas de onda aguda en fase clónica, adhiriéndose a cada pico de la onda lenta (formación de onda pico) en la tónica. La convulsión finaliza con una ralentización de la actividad eléctrica o la aparición de ondas lentas que sustituyen a las descargas epilépticas.

La fase inicial de la incautación dura unos segundos. Caracterizado por pérdida de conciencia, pupilas dilatadas, espasmos musculares bilaterales.

fase tónica. Dura hasta 20 segundos. La tensión convulsiva se expresa en todos los músculos esqueléticos, y más, en los músculos extensores. Los ojos pueden estar abiertos, los globos oculares inclinados hacia arriba y lateralmente.

Fase clónica. Duración 30 a 40 segundos. El espasmo generalizado es interrumpido periódicamente por episodios de relajación muscular, que duran varios segundos al principio y se alargan gradualmente. Esta fase se caracteriza por mordedura de la lengua y vocalización intermitente (“sibilancias clónicas”). Las pausas de relajación que se alargan progresivamente se convierten en atonía (coma epiléptico); el paciente no se despierta durante este período.

El retorno de la conciencia se produce al cabo de unos minutos, de forma desigual, manifestándose y desapareciendo de nuevo. Tal vez un estado crepuscular de conciencia, desorientación.

Crisis convulsiva no expandida manifestado sólo convulsiones tónicas o clónicas. El coma al final de tal ataque no se desarrolla; el paciente vuelve inmediatamente a la conciencia o después de un período de excitación.

En un recién nacido, una convulsión no desarrollada puede caracterizarse por la asincronización de las convulsiones en los lados derecho e izquierdo del cuerpo; además, en un niño, un ataque a veces se acompaña de vómitos.

Ausencia (pequeño mal, no convulsivo, convulsión pequeña).

ausencia simple dura segundos y por lo tanto muchas veces pasa desapercibido; caracterizado por interrupción del movimiento (“el paciente parece una estatua con la mirada vacía”); la conciencia está ausente, hay una dilatación moderada de la pupila, palidez o enrojecimiento de la cara. El propio paciente no es consciente de las ausencias, puede que no sepa de ellas.

Ausencia compleja caracterizada por el hecho de que los automatismos elementales (girar los ojos, tocar con los dedos ( "ausencia de automatismos"), mioclono muscular cintura escapular o siglo ( "ausencia mioclónica"), o una caída por atonía muscular ( "ausencia atónica").

Crisis epilépticas no clasificadas

Este grupo incluye todas las variedades de ataques epilépticos que no pueden incluirse en ninguna de las categorías anteriores debido a la falta de información necesaria; esto también incluye algunos casos de convulsiones neonatales (en un niño recién nacido, pueden manifestarse, en particular, por movimientos rítmicos globos oculares, movimientos de "masticar" o "escupir").

Diagnósticos

La electroencefalografía es ampliamente utilizada para diagnosticar la epilepsia. Los complejos "pico-onda" o ondas lentas asimétricas, que indican la presencia de un foco epileptógeno y su localización.

Los cambios epileptiformes en el encefalograma no siempre son la base para el diagnóstico de epilepsia, pero en algunos casos pueden ser una razón para prescribir una terapia anticonvulsiva.

Tratamiento

Las principales disposiciones estratégicas en el tratamiento de la epilepsia:

Tácticas: la máxima individualización del enfoque de cada paciente.

El objetivo principal de la terapia antiepiléptica es mejorando la calidad de vida del paciente.

Antes de prescribir medicamentos antiepilépticos, se deben eliminar todos los factores que provocan convulsiones en el paciente: un niño propenso a las convulsiones febriles debe recibir inmediatamente un antipirético; con ataques reflejos: evite las provocaciones.

Al elegir un medicamento antiepiléptico, uno debe guiarse por la forma de epilepsia y el tipo de ataque epiléptico.

Con epilepsia sintomática y criptogénica, los barbitúricos (en particular, fenobarbital), valproato, lamotrigina, carbamazepina son efectivos. Cabe recordar que el fenobarbital puede provocar un estado de hiperactividad en un niño).

Con convulsiones generalizadas secundarias, es recomendable usar preparaciones de ácido valproico.

Con la forma de epilepsia de ausencia Los fármacos de elección son las succinimidas, en particular la etosuximida, posiblemente en combinación con valproatos.

Como remedio adicional para todo tipo de convulsiones, el diacarb es eficaz (especialmente para las convulsiones epilépticas en un niño), ya que además del efecto deshidratante, también tiene una verdadera actividad antiepiléptica.

El régimen de toma de medicamentos y dosis depende de los siguientes factores:

Interrupción de la terapia antiepiléptica decidido estrictamente individualmente. La base para revisar el régimen de tratamiento es la ausencia total de ataques epilépticos. Solo en este caso está permitido reducir la dosis de medicamentos antiepilépticos.

El estado epiléptico requiere atención de emergencia. En esta etapa, para detener el síndrome convulsivo (terapia sintomática), el diazepam se inyecta lentamente por vía intravenosa (es más seguro para un niño administrar diazepam por vía rectal, la efectividad de esto no disminuirá).

El tratamiento exitoso solo es posible con una asociación interesada entre el médico y el paciente.

RCDH ( centro republicano Desarrollo de la Salud Ministerio de Salud de la República de Kazajstán)
Versión: Archivo - Protocolos de diagnóstico y tratamiento del Ministerio de Salud de la República de Kazajstán (2006, desactualizado)

Epilepsia idiopática generalizada y síndromes epilépticos (G40.3)

información general

Breve descripción

epilepsia generalizada(HE) es una enfermedad cerebral crónica caracterizada por ataques repetidos con deterioro de las funciones motoras, sensoriales, autonómicas, mentales o mentales como resultado de descargas neuronales excesivas en ambos hemisferios del cerebro.
GE es una enfermedad única que representa formas separadas con características electroclínicas, enfoque de tratamiento y pronóstico.

Código de protocolo: 01-009a "Epilepsia generalizada en niños, período agudo"

Perfil: pediátrico

Escenario: hospital

Propósito de la etapa:

1. Reducir la frecuencia de las convulsiones.

2. Lograr la remisión.

Período de flujo

Duración del tratamiento: 14 días

Clasificación

De acuerdo a Clasificación internacional 1989 (International Epilepsy League) La epilepsia generalizada se basa en la actividad epiléptica generalizada.

Dentro de GE, existen formas: idiopática, sintomática y criptogénica.

Tipos generalizados de epilepsia y síndromes:

1. Idiopática (con inicio dependiente de la edad) - ICD-10: G40.3:
- convulsiones neonatales familiares benignas;
- convulsiones neonatales idiopáticas benignas;
- epilepsia mioclónica benigna de la primera infancia;
- epilepsia de ausencia infantil - ICD-10: G40.3;
- epilepsia de ausencia juvenil;
- epilepsia mioclónica juvenil;
- epilepsia con ataques de despertar;
- otros tipos de epilepsia generalizada idiopática - ICD-10: G40.4;
- epilepsia con convulsiones provocadas por factores específicos.

2. Criptogénico y (o) sintomático (con inicio dependiente de la edad) - ICD-10: G40.5:
- Síndrome de West (espasmos infantiles);
- Síndrome de Lennox-Gastaut;
- epilepsia con convulsiones mioclónicas-astáticas;
- epilepsia con ausencias mioclónicas.

3. Sintomático:

3.1 Etiología no específica:
- encefalopatía mioclónica precoz;
- encefalopatía epiléptica infantil temprana con complejos "flash-depression" en el EEG;
- otros tipos de epilepsia generalizada sintomática.

3.2 Síndromes específicos.

Factores y grupos de riesgo

Patología perinatal (hipóxico-isquémica, encefalopatía traumática, infecciones intrauterinas, factores dismetabólicos);

disposición genética;

Malformaciones congénitas del sistema nervioso central;

infecciones del SNC;

Patología de los vasos cerebrales;

tumores cerebrales;

Daño cerebral.

Diagnósticos

Criterios de diagnóstico:

La presencia de convulsiones;

La naturaleza de los ataques;

predisposición familiar;

Edad de debut;

datos de EEG;

La duración del ataque;

Actual y pronóstico.

Lista de las principales medidas diagnósticas:

1. Ecoencefalografía.

2. Análisis generales sangre.

3. Análisis general de orina.

Lista de medidas diagnósticas adicionales:

1. tomografía computarizada cerebro.

2. Imágenes de resonancia magnética nuclear del cerebro.

3. Consulta de un oftalmólogo pediátrico.

4. Consulta de un especialista en enfermedades infecciosas.

5. Consulta de un neurocirujano.

6. Análisis del LCR.

7. Análisis bioquímico de sangre.

Tratamiento en el extranjero

Obtenga tratamiento en Corea, Israel, Alemania, EE. UU.

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Tratamiento

El primer médico que causó un ataque epiléptico debe describirlo en detalle, incluidos los signos que precedieron al ataque y surgieron después de que terminó.
Los pacientes deben ser derivados para un examen neurológico completo para confirmar el diagnóstico y aclarar la etiología.

El tratamiento de la epilepsia comienza solo después de que se establece un diagnóstico preciso. Según la mayoría de los expertos, el tratamiento de la epilepsia debe iniciarse después de un segundo ataque.
El tratamiento de la epilepsia debe llevarse a cabo según la forma de epilepsia y luego según la naturaleza de los ataques, desde el medicamento base para esta forma de epilepsia. La dosis inicial es aproximadamente 1/4 de la dosis terapéutica promedio. Con una buena tolerabilidad del medicamento, la dosis aumenta a aproximadamente 3/4 de la dosis terapéutica promedio en 2 a 3 semanas.
En ausencia o efecto insuficiente, la dosis se aumenta a la dosis terapéutica promedio.
Si no hay efecto de la dosis terapéutica dentro de 1 mes, es necesario un aumento gradual adicional en la dosis hasta que se obtenga un efecto positivo pronunciado o aparezcan efectos secundarios.
En ausencia de un efecto terapéutico y la aparición de signos de intoxicación, la droga se reemplaza gradualmente por otra.
Al recibir un efecto terapéutico pronunciado y la presencia de efectos secundarios, es necesario evaluar la naturaleza y la gravedad de este último, luego decidir si continuar el tratamiento o reemplazar el medicamento.
El reemplazo de barbitúricos y benzodiazepinas debe hacerse gradualmente durante 2 a 4 semanas o más debido a la presencia de un síndrome de abstinencia pronunciado. El reemplazo de otros medicamentos antiepilépticos (AED) se puede realizar más rápidamente, en 1-2 semanas. La evaluación de la efectividad del medicamento solo se puede realizar no antes de 1 mes desde el momento en que comienza a tomarlo.

Fármacos antiepilépticos utilizados en convulsiones generalizadasincautaciones y GE

epiléptico convulsiones	Fármacos antiepilépticos
	1ra elección	2da elección	3ra opción
Tónico-clónico	Valproatos	difenina fenobarbital lamotrigina
tónico	Valproatos	difenina lamotrigina
clónico	Valproatos	fenobarbital
mioclónico	Valproatos	lamotrigina Suximidas fenobarbital	Clonazepam
atónico	Valproatos	clobazam
Ausencias Típico Atípico mioclónico	Valproatos Suximidas Valproatos lamotrigina Valproatos	Clonazepam clobazam Clonazepam clobazam Clonazepam	dieta cetogénica
Formas separadas epiléptico síndromes y epilepsia
Neonatal mioclónico encefalopatía	Valproatos carbamazepinas	fenobarbital corticotropina
Infantil epiléptico encefalopatía	Valproatos fenobarbital	corticotropina
Complicado convulsiones febriles	fenobarbital	Valproatos
síndrome de West	Valproatos	corticotropina nitrazepam	Grandes dosis piridoxina lamotrigina
síndrome de Lennox- gastos	Valproatos	lamotrigina inmunoglobulinas	dieta cetogénica
síndrome de Lennox- Gasteau con tónica ataques	Valproatos topiramato lamotrigina Felbamato	carbamazepinas succinimidas Benzodiazepinas hidantoides	corticosteroide hormonas inmunoglobulinas tirotropina - hormona liberadora
mioclónico epilepsia astática	Valproatos	clobazam corticotropina	dieta cetogénica
Ausencia niño	Suximidas	Valproatos	Clonazepam
Ausencia niño combinado con generalizado tónico-clónico ataques	Valproatos	difenina lamotrigina	Acetazolamida (diacarb)
ausencia Adolescente	Valproatos	Valproato en combinado con suximidas
mioclónico juvenil benigno	Valproatos	lamotrigina	difenina
Epilepsia despertar con generalizado tónico-clónico ataques	Valproatos fenobarbital	lamotrigina

Dosis media diaria de FAE (mg/kg/día): fenobarbital 3-5; hexamidina 20; difenina 5-8; suximidas (etosuximida 15-30); clonazepam 0,1; valproatos 30-80; lamotrigina 2-5; clobazam 0,05-0,3-1,0; carbamazepinas 5-15-30; acetozolamida 5-10-20.

Lista de medicamentos esenciales:
1. *Ácido valproico 150 mg, 300 mg, 500 mg tab.
2. Clobazam 500 mg, tableta de 1000 mg.
3. Hexamidina 200 tab.
4. Tab de 150-300 mg de etosuximida.
5. * Clonazepam 25 mg, tableta de 100 mg.
6. Carbamazepinas 50-150-300 mg tab.
7. *Acetozolamida 50-100-200 mg tab.

Desplazarse medicamentos adicionales:
1. * Difenina 80 mg tab.
2. *Fenobarbital 50 mg, tableta de 100 mg.
3. *Lamotrigina 25 mg, tableta de 50 mg.

Criterios para la transferencia a la siguiente etapa de tratamiento - ambulatorio:

Disminución de las convulsiones;

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La epilepsia idiopática es la más común y es forma congénita enfermedades. Los primeros síntomas pueden notarse en la infancia o la adolescencia. Sin embargo, hay casos en que la enfermedad se manifiesta por primera vez en adultos.

IGE se caracteriza por las siguientes características

• predisposición genética: la probabilidad de síntomas en familiares alcanza el 45%;
• edad temprana de manifestación;
• es probable la recurrencia de los ataques a la misma hora del día, así como bajo la influencia del mismo factor provocador;
• por lo general, no hay cambios en el estado neurológico y las funciones cognitivas;
• no hay cambios estructurales en el cerebro;
• la electroencefalografía no siempre refleja los cambios de ritmo;
• tiene un pronóstico favorable, pero hay una alta probabilidad de recurrencia.

Dependiendo de los síndromes, existen las siguientes formas de IGE (según ILAE)

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• epilepsia mioclónica benigna en lactantes;
• epilepsia acompañada de convulsiones mioclónicas-astáticas (descritas como síndrome de Duse);
• epilepsia acompañada de ausencias mioclónicas (síndrome de Tassinari);
• epilepsia de ausencia en niños (DAE);
• IGE con fenotipos variables (en adultos);
• epilepsia de ausencia de la adolescencia (JAE);
• epilepsia mioclónica de la adolescencia (JME);
• epilepsia, acompañada de convulsiones tónico-clónicas generalizadas;
• epilepsia generalizada con convulsiones febriles plus (las convulsiones febriles ocurren en el contexto de alta temperatura).

Clasificación

Las convulsiones en la epilepsia pueden ser generalizadas o parciales.

Con las convulsiones generalizadas, el paciente pierde completamente la conciencia y cualquier control sobre las acciones. En su contexto, se producen aproximadamente el 20% de los casos en adultos y el 40% en niños.

Durante las convulsiones parciales simples, una persona no pierde el conocimiento, pero no puede controlar los movimientos del cuerpo.

Un ataque complejo se caracteriza por una pérdida parcial de la conciencia, se realizan movimientos inconscientes. Estos tipos de convulsiones pueden dar lugar a la generalización.

mioclono

Es una contracción muscular involuntaria que se refleja en el electroencefalograma.

La epilepsia puede ser generalizada o focal, es decir, conmovedor grupo separado músculos.

El mioclono no tiene relación con el despertar y puede observarse en diferentes momentos del día.

Convulsión tónico-clónica generalizada

La caída puede ir acompañada de un grito, hay una violación de la respiración. El ataque comienza con la fase tónica, que dura 20-30 segundos. Al mismo tiempo, las extremidades no están dobladas, las manos y las mandíbulas están fuertemente comprimidas, las pupilas se dilatan y no reaccionan a la luz.

Luego viene la fase clónica, en la que el paciente comienza a salivar y las extremidades, los globos oculares y el torso se contraen rítmicamente.

La duración de esta fase es de 1 a 5 minutos, finalizando con la micción involuntaria. Después de la fase clónica, el paciente se duerme o recupera el conocimiento, no recuerda nada sobre el ataque.

Solo se puede notar una convulsión tónica o solo clónica, pero en cualquier caso, hay una pérdida de conciencia, acompañada de una caída, convulsiones, pérdida de memoria.

Ausencias

Estos son ataques de corta duración con pérdida de conciencia, que duran de 2 a 30 segundos.

En mayor medida propio de la infancia y la adolescencia. Durante un ataque, la mirada del paciente está ausente, las pupilas están dilatadas.

Puede haber contracciones rítmicas de los párpados y músculos, movimientos repetitivos: tragar o lamerse los labios, así como un cambio en la tez (enrojecimiento o palidez), hipersalivación (salivación). En más del 80% de los casos, la epilepsia de ausencia es curable.

Tipos separados de epilepsia.

La adolescencia se caracteriza por epilepsia juvenil, la mayoría de las veces se manifiesta como crisis de ausencia simples. El ataque puede caracterizarse por una mayor duración, pero menos nubosidad de la conciencia.

A la edad de 14-15 años, pueden unirse convulsiones tónico-clónicas. El inicio de la epilepsia es causado con mayor frecuencia por hiperventilación e insomnio.

La epilepsia idiopática con convulsiones generalizadas ocurre varias horas después de despertar (pero no siempre).

Las primeras manifestaciones se pueden notar bastante tarde, en el rango de 9 a 24 años. A menudo combinado con.

En algunos casos, la epilepsia puede estar precedida por una serie de mioclonías y afectar la cara y las manos.

La lista de factores desencadenantes incluye: consumo de alcohol, menstruación en mujeres, estrés, falta de sueño, en algunos pacientes (18%), una reacción a la luz parpadeante.

Formas de desarrollo de la epilepsia idiopática.

Hay varias opciones para el curso de la epilepsia idiopática:

• debilitamiento o desaparición de los signos de la enfermedad, seguido de una cura, es posible una recaída;
• el curso de la epilepsia se controla, la frecuencia de los ataques disminuye;
• formación de resistencia (resistencia del organismo);
• evolución de la enfermedad: observada en niños y adolescentes, con una forma generalizada, se nota dentro de un grupo nuclear; con un cambio en la clínica y transformación de las convulsiones, el desarrollo de la enfermedad puede depender de la edad del paciente y de factores genéticos.

Las razones

Hasta la fecha, no se han establecido las causas exactas de la epilepsia. Se sabe que la enfermedad no es consecuencia de una alteración de la estructura del cerebro, sin embargo, se ha revelado una relación con el grado de actividad de las neuronas.

Síntomas

Los síntomas le permiten diagnosticar con precisión la epilepsia.

El ataque va acompañado de:

• pérdida de consciencia;
• convulsiones;
• contracciones musculares incontroladas;
• falta de respuesta a estímulos externos;
• hipotensión muscular;
• ganas de vomitar;
• discapacidad visual;
• sacudidas incontroladas del tronco y las extremidades.

La duración de un ataque puede limitarse a un par de segundos o hasta varios minutos. La combinación de síntomas presentes, así como la duración del ataque, indican la gravedad de la enfermedad y pueden sugerir la dirección adecuada del tratamiento.

Tratamiento

Si ocurren complicaciones, las siguientes consecuencias son posibles:

• pérdida prolongada e inesperada de la conciencia;
• apnea;
• insuficiencia cardiaca;
• coma;
• muerte.

Desafortunadamente, incluso con muchos años de tomar medicamentos, no es posible vencer por completo la enfermedad. Alrededor del 90% de los adolescentes enfermos (forma juvenil) experimentan recaídas. Desarrollar un curso de tratamiento competente puede tomar de 3 a 5 años, pero con el enfoque correcto, los síntomas pueden suavizarse y los ataques pueden volverse más raros.

De los medicamentos, los médicos suelen recetar valproato de sodio. En el 75% de los casos, ayuda a eliminar el mioclono, las convulsiones de ausencia, la fotosensibilidad, pero con las convulsiones parciales psicomotoras, el medicamento no es efectivo. El medicamento tiene una gran cantidad de efectos secundarios.

El clonazepam, fármaco destinado al tratamiento de las ausencias típicas y atípicas, las convulsiones atónicas, las convulsiones tónico-clónicas y las convulsiones parciales, no tiene menos efectos secundarios.

Propiedades de los anticonvulsivos

La elección del medicamento y la determinación de su dosificación solo la realiza un médico. Dependiendo de muchos factores (edad, peso, gravedad, enfermedades concomitantes, etc.), las citas se realizan individualmente para cada paciente. La automedicación no está permitida en ningún caso.

Nombre	Forma de liberación	Efectos secundarios potencialmente mortales	Otros efectos secundarios
fenobarbital	Elixir (4 mg/ml), comprimidos (15, 30, 60, 100 mg)	Síndrome de Stevens-Johnson (raro), citopenia (raro)	Síndrome fatiga cronica, falta de coordinación de los movimientos musculares, nistagmo, alucinaciones, náuseas, vómitos, función hepática anormal, urticaria, drogodependencia con uso prolongado
Hexamidina	Comprimidos (50, 250 mg), suspensión (50 mg/ml)	similar	Somnolencia, dolores de cabeza, linfocitosis
difenina	Comprimidos (50 mg), cápsulas (30, 100 mg)	similar + necrosis hepática aguda (raro)	Nistagmo, alteración de la coordinación, daño hepático, temblor, hiperplasia gingival, trastornos del sistema hematopoyético, sistema tiroideo, metabolismo.
Carbamazepina	Comprimidos (100, 200 mg)	Leucopenia, trombocitopenia, anemia aplásica (raro)	Alucinaciones, tics, temblor, depresión, agresividad, urticaria, dermatitis, leucocitosis, leucopenia, trombocitopenia, hepatitis, ictericia.
valproato de sodio	Comprimidos (150, 200, 300.600 mg), jarabe infantil (0,057 g/ml)	Insuficiencia hepática aguda, síndrome de Reye, síndrome de Stevens-Johnson	Vómitos, dolor de estómago, pancreatitis, agresividad, hiperactividad, temblor, trombocitopenia, lesiones cutáneas necróticas
etosuximida	Cápsulas (250 mg), jarabe (50 mg/ml)	Trombocitopenia, síndrome de Stevens-Johnson	Discinesia, aumento de las convulsiones tónico-clónicas, parkinsonismo, albuminuria
Clonazepam	Comprimidos (0,5; 1,2 mg)	Trombocitopenia, shock anafiláctico (muy raro)	amnesia anterógrada, confusión, ictericia, taquicardia, hipotensión, pigmentación de la piel, incontinencia urinaria
Diakarb	Comprimidos (125, 250 mg)	Síndrome de Lyell, síndrome de Stevens-Johnson	Parestesia, parálisis flácida, necrosis hepática fulminante, acidosis metabólica

Dieta

Un paciente con epilepsia debe controlar cuidadosamente la nutrición, ya que comer en exceso o beber demasiado líquido puede provocar un ataque. Lo primero que hay que eliminar por completo es el alcohol.

Además, no debe comer alimentos saturados de nitrógeno (legumbres), renunciar a los picantes, ahumados. Se recomienda seguir una dieta sin sal.

Al usar recetas de medicina tradicional, es necesario estudiar la compatibilidad de las hierbas y los medicamentos utilizados.

¿Qué está prohibido?

La enfermedad impone ciertas restricciones a las capacidades del paciente, por ejemplo, no puede conducir un automóvil, debe controlar el nivel de actividad física, evitar situaciones que puedan afectar su estado de ánimo, provocar un ataque, dañar la vida y la salud del paciente y de los que lo rodean. a él.

código CIE-10

Según la CIE-10, la epilepsia idiopática generalizada corresponde al índice G40.3. El índice G (G00-99) denota enfermedades del sistema nervioso, G40-47 - trastornos episódicos y paroxísticos, G40 - epilepsia.

El desarrollo de la enfermedad puede ralentizarse, pero incluso en ausencia de síntomas, un paciente con dicho diagnóstico debe ser examinado regularmente y realizar una electroencefalografía.

Dado que el curso del tratamiento se extiende durante años, es necesario verificar la efectividad de los medicamentos recetados y monitorear los cambios.

Los problemas asociados con el diagnóstico y el tratamiento de la epilepsia generalizada idiopática (IGE) en adultos se investigaron en 114 pacientes adultos. IGE representó el 9,5% de todas las formas de epilepsia en adultos. La estructura de IGE incluía las siguientes formas de epilepsia: epilepsia mioclónica juvenil (JME) — 42% (n = 48), epilepsia de ausencia juvenil — 12% (n = 14), epilepsia de ausencia infantil (DAE) — 8% (n = 9), IGE con un fenotipo desconocido — 38% (n = 43). El diagnóstico tardío de EGI (máximo 68 años) se observó en 1/3 (n = 32) pacientes. Las principales razones para el diagnóstico tardío de EGI fueron ignorar ausencias y crisis mioclónicas (n = 21), diagnóstico erróneo de epilepsia focal (n = 16).
La mayoría de los pacientes del grupo de estudio recibieron tratamiento con carbamazepina. Esta fue la razón principal del tratamiento ineficaz y el curso severo de la EGI. La epilepsia farmacorresistente se diagnosticó en el 10% de los pacientes. El 75% de los pacientes estuvieron en remisión de la epilepsia que duró de 5 a 13 años, pero continuaron tomando la terapia antiepiléptica. La cancelación del tratamiento se realizó en 46 pacientes. Los mejores resultados se obtuvieron en pacientes con DAE (recurrencia de convulsiones en uno de 6 pacientes). Los resultados menos favorables se obtuvieron en pacientes con EGI con fenotipo desconocido (recurrencia de convulsiones - 60%). Se obtuvieron resultados satisfactorios del tratamiento en pacientes adultos con IGE (logro de remisión clínica) en el 70% de los casos, sin embargo, la interrupción del tratamiento en estos pacientes sigue siendo un problema grave.

Palabras clave: epilepsia generalizada idiopática, adultos, diagnóstico, tratamiento.

El estudio de epilepsias generalizadas idiopáticas (IGE) incluyó a 114 pacientes adultos. La proporción de casos de IGE fue del 9,5% de todas las formas de epilepsia en adultos. La estructura de IGE fue la siguiente: epilepsia mioclónica juvenil (JME) - 42% (n = 48), epilepsia de ausencia juvenil (JAE) - 12 (n = 14), epilepsia de ausencia infantil (CAE) - 8% (n = 9 ), IGE con fenotipo indefinido -38% (n= 43). Se identificó IGE de diagnóstico tardío (máx. — 68 años) en 1/3 (n= 32) de los pacientes. Las principales causas del diagnóstico tardío de EGI fueron la falta de reconocimiento de ausencias y crisis mioclónicas (n=21) o el diagnóstico erróneo de epilepsia focal (n=16).
La causa principal de la terapia ineficaz o de las convulsiones graves fue la terapia con carbamazepina. Se diagnosticó epilepsia farmacorresistente en el 10% de los pacientes. Se detectó una remisión de 5 a 13 años en el 75% de los pacientes, aunque estos pacientes todavía estaban tomando medicamentos (FAE). La terapia se interrumpió en 46 pacientes y los mejores resultados se lograron en pacientes con SAE (las convulsiones recayeron en 1 de 6 pacientes). Los peores resultados se observaron en pacientes con fenotipo IGE indefinido (recurrencia de crisis en el 60% de los casos). En general, se lograron resultados satisfactorios de la terapia con FAE (remisión de convulsiones) en el 70% de los pacientes adultos. Sin embargo, la suspensión del tratamiento con FAE para aquellos pacientes con EGI sigue siendo un problema.

Palabras clave: epilepsia generalizada idiopática, adultos, diagnóstico, tratamiento.

A medida que aumenta la edad en la población de pacientes con epilepsia, disminuye la proporción de pacientes con epilepsia generalizada idiopática (EGI), la gran mayoría de los cuales se caracteriza por un inicio dependiente de la edad; Al mismo tiempo, la proporción de personas que padecen formas de epilepsia (PES) sintomática parcial y criptogénica está aumentando. La mayoría de las formas de IGE se distinguen por un pronóstico favorable y una alta eficacia de las preparaciones de ácido valproico. Es por ello que la relación IGE/SPE que es de 40/60 en la población pediátrica de pacientes, en la población adulta cambia a favor de esta última, ascendiendo a 10-20/80-90 según diversos datos, lo que puede deberse a a la mayor resistencia de los ataques parciales al tratamiento, es decir menos probabilidades de lograr la remisión. Sin embargo, una cierta gama de problemas asociados con el IGE, muchas veces no resueltos a tiempo, persisten durante muchos años, a veces de por vida.

De acuerdo con los datos obtenidos durante el trabajo de la oficina epileptológica de KDO MONIKI, la proporción de pacientes con IGE en el número total de pacientes con epilepsia para la población adulta de la Región de Moscú es del 9,5%: un total de 114 personas ( 48 mujeres y 66 hombres) de 18 a 68 años con una duración de la enfermedad de 1,5 a 60 años (promedio -16 años). Se observa epilepsia activa en el 30% (o = 38) de ellos, el resto de los pacientes tienen remisión farmacológica de duración variable. La proporción de formas IGE es la siguiente: JME es 42% (o = 48), DAE - 8 (o = 9), epilepsia de ausencia juvenil - 12 (o = 14), IGE con un fenotipo no identificado (variable) - 38% (o = 43).
Los problemas más comunes en esta cohorte de pacientes son: aparición inusualmente tardía de EGI, diagnóstico inadecuado de la forma de epilepsia en infancia, terapia inadecuada a largo plazo, farmaco-resistencia de las convulsiones, recaídas de la enfermedad después de la interrupción de la terapia, diagnóstico diferencial con condiciones no epilépticas.

En más del 30% de los pacientes observados se observó un diagnóstico inusualmente tardío de formas infantiles y juveniles de epilepsia después de 20 e incluso 30 años o más. Algunos de ellos esencialmente tuvieron una recurrencia de una enfermedad no diagnosticada previamente después de una remisión espontánea a largo plazo que duró más de 5 años (n = 11).

Ejemplo clínico

Paciente A., 30 años. Quejas sobre ataques recurrentes dentro de un año con una frecuencia de 1-2 veces al mes en forma de pérdida de conciencia y convulsiones que ocurren en la mañana después de despertarse; un ataque de convulsiones suele ir precedido de un temblor en las manos. Antecedentes de breves y raros episodios de espasmos en las manos a la edad de 19 o 20 años durante el servicio militar, que cesaron espontáneamente sin tratamiento. Durante la monitorización video-EEG del sueño, aparecen los cambios típicos de la EMJ al conciliar el sueño y al despertar, ráfagas generalizadas de gran amplitud de complejos de onda pico y polipico, con predominio de la izquierda, con una duración de 1,5 a 3 s. La terapia prescrita con depakine chrono a una dosis de 25 mg/kg condujo a una remisión electroclínica estable observada durante 1 año.
Quizás, en esta y otras observaciones similares, la remisión clínica a largo plazo no fue cierta, ya que el paciente no fue monitoreado durante un largo período de vida, incluido el EEG, no se registró. Según Panayiotopolus et al. (1991), a pesar de los criterios bien definidos para la EMJ, el porcentaje de errores diagnósticos sigue siendo alto debido a la atención insuficiente por parte del paciente y los médicos a las mioclonías y la variabilidad de los patrones EEG de esta enfermedad. Muchos investigadores enfatizan la falta de especificidad de los cambios EEG en JME en muchos casos y la detección característica de cambios focales.

Otra parte de los pacientes con EGI de diagnóstico tardío (o = 32) son aquellos casos en los que la epilepsia activa se desarrolló durante muchos años e incluso décadas bajo la apariencia de otra forma de la enfermedad. En particular, las convulsiones generalizadas a menudo típicas (ausencias y paroxismos mioclónicos) se consideraron y trataron como parciales. La razón principal de esto fue la ausencia en el historial médico de pacientes que padecían IGE durante mucho tiempo, la diferenciación en formas de epilepsia y tipos de convulsiones, el predominio de la redacción "epilepsia" o "episindrome", "convulsiones de ausencia". El tipo de convulsiones más ignorado tanto por los pacientes como por los médicos fueron las convulsiones mioclónicas: mioclonías de manos (n = 16) y mioclonías de párpados (n = 5) como parte de la EMJ y el síndrome de Jevons. Casi todas las historias clínicas contenían defectos en el registro y la interpretación del EEG, o no se realizó ningún estudio de EEG, o se perdieron los registros de EEG. En la mayoría de los pacientes de este grupo se realizó tratamiento con carbamazepinas en monoterapia o politerapia, lo que no solo no está justificado, sino que puede provocar convulsiones en la EGI. Todo ello explica el diagnóstico injustificadamente tardío de la EGI, la falta de un abordaje diferenciado del tratamiento antiepiléptico, su insuficiencia y, en consecuencia, la persistencia a largo plazo y la formación de convulsiones de difícil tratamiento.

Ejemplo clínico

Paciente P., 31 años. El debut de la epilepsia a la edad de 13 años con un ataque convulsivo generalizado (GSP), que se desarrolló repentinamente, después de despertar. Al contactar a un médico, el diagnóstico de epilepsia se estableció de inmediato y se prescribió una terapia con finlepsina, que se llevó a cabo de forma continua hasta los 31 años con corrección periódica de la dosis del medicamento (la dosis máxima fue de 600 mg por día).
El GSP estereotípico se repitió solo después de despertarse con un aumento gradual en el tiempo: desde 1 vez por mes al inicio de la enfermedad hasta docenas por mes, y periódicamente, hasta ataques diarios a la edad de 29 años, cuando el paciente aplicó MONIKI. KDO.
En el examen, no había trastornos en el estado mental, somático y neurológico. Los EEG presentados, varios registros breves de rutina (no más de 5 minutos), no contenían patrones típicos de actividad epileptiforme. La imagen de resonancia magnética del cerebro correspondía a la variante normal.
Al realizar el monitoreo de video-EEG durante el sueño nocturno, se registró la actividad de fondo normal en combinación con descargas de onda lenta de pico, pico doble y polipico generalizadas de alta amplitud únicas y cortas, que en la mañana se formaron en destellos más regulares y prolongados hasta 1, 5 con una frecuencia de 3 Hz. En el 1 y 2 min. hiperventilación sincronizada con los brotes, se registraron 2 episodios de globos oculares moviéndose hacia arriba con aumento del parpadeo (patrón típico de ausencia con un componente mioclónico) (fig. 1) En el minuto 20 después del despertar, se desarrolló un ataque convulsivo generalizado de HSP sincronizado con el patrón EEG SGP.

Arroz. 1. EEG paciente P., 29 años. Contra un fondo sin cambios, se registran destellos periódicos de actividad sincrónica bilateral generalizada pico-onda lenta con una frecuencia de 3-3,5 Hz, una amplitud de 250-300 μV y una duración de 3-5 s, un patrón típico de ausencia.

Así, el cuadro clínico y las características del EEG fueron compatibles con el diagnóstico de JAE, que se manifestó por HPS y ausencias típicas; el paciente desconocía la presencia de este último. La terapia con finlepsina se llevó a cabo durante 16 años, lo que condujo a la formación de epilepsia grave y difícil de tratar. En el contexto de la terapia realizada durante dos años (primero, depakin chrono a una dosis de hasta 3000 mg/día en monoterapia, luego depakin chrono 3000 mg/día en combinación con topiramato 300 mg/día), no es posible lograr una remisión estable manejada. En el contexto de la última combinación de AED (depakin chrono en combinación con topiramato), persisten GSP raros, no se observan ausencias.

Asignamos 13 (10%) casos a la categoría de IGE difíciles de tratar o resistentes a los medicamentos (JAE — 2, JME — 3, IGE con fenotipo desconocido — 8). Como se sabe, una característica de IGE es la alta sensibilidad de las convulsiones en todas las formas de epilepsia sin excepción de las preparaciones de ácido valproico, en cuyo tratamiento se logra la remisión en 70-75% y una mejora significativa en 20% de los casos en pacientes con la infancia y adolescencia.
Para el tratamiento de la epilepsia difícil de tratar con una eficacia clínica insuficiente de los preparados de ácido valproico utilizados en dosis máxima, usamos terapia combinada, incluyendo valproato y topiramato (a una dosis de 200-400 mg/día en 8 pacientes), valproato y levetiracetam (a una dosis de ~3000 mg/día en 5 pacientes). La primera combinación hizo posible controlar eficazmente las convulsiones heralizadas y mioclónicas resistentes, la segunda, los tres tipos de convulsiones. Cabe señalar que el logro de la remisión clínica en 7 pacientes de ambos grupos no se correlacionó con la remisión eléctrica, que en la mayoría de las formas de EGI a menudo se asocia con un pronóstico desfavorable y una alta probabilidad de recurrencia de las convulsiones después de la interrupción de la terapia antiepiléptica. En tres pacientes, se observó una disminución significativa de las convulsiones, pero no se pudo lograr la remisión completa.
La mayoría de los pacientes con EGI (n = 75) que acudieron a un epileptólogo tuvieron una remisión clínica farmacológica a largo plazo (más de 5 años, máximo 13 años), continuando con la terapia prescrita de forma constante. En la mayoría de ellos se intentó cancelar el tratamiento. La dosis de valproato se redujo a no más de 250-300 mg una vez al mes bajo el control del registro EEG de rutina. Desafortunadamente, no en todos los casos fue posible realizar un monitoreo de video-EEG antes de la interrupción de la terapia. Con esto asociamos la recurrencia de crisis en algunos pacientes que aparentemente no tuvieron remisión electroclínica. Relación significativa entre la estabilidad de la remisión clínica después de la interrupción de la terapia y la duración de la remisión del fármaco con diversas formas EGE se anotó pero no lo fue. Los mejores indicadores se encontraron en pacientes con DAE. La recurrencia de GSP ocurrió en uno de 6 pacientes cuando la dosis de valproato se redujo en un 50% de la dosis inicial. De los 8 pacientes con JAE, dos de los ataques recurrieron dentro de los primeros 6 meses y uno después de 14 meses. después de la interrupción del tratamiento. En el resto de pacientes con diagnóstico establecido de EMJ e IGE con fenotipo indeterminado, en el 60% de los casos no se pudo lograr la retirada completa del FAE por reinicio de crisis o aparición de actividad epileptiforme en el EEG, registrada ya en el proceso de suspensión del tratamiento o en los primeros meses tras su finalización. En promedio, los mejores resultados se lograron en pacientes en quienes la presencia de remisión electroclínica fue confirmada por muchas horas de monitoreo EEG. Nuestra experiencia confirma que la abolición de la terapia antiepiléptica en pacientes adultos con EGI requiere una monitorización EEG más cuidadosa con una monitorización EEG gradual tanto en el proceso de elección de la terapia, como cuando se decide suspender la terapia y con la retirada gradual de los medicamentos.
A veces había una necesidad de diagnóstico diferencial de IGE con enfermedades somáticas.

Ejemplo clínico

Paciente S., 68 años. Diagnóstico: epilepsia de ausencias infantil. Curso de estado de las ausencias. De la anamnesis se sabe que a la edad de 8-9 años, debutaron ataques convulsivos generalizados, que luego dominaron el cuadro clínico de la enfermedad durante toda la vida. No había indicios de la presencia de ausencias en la anamnesis (quizás el paciente no las recordaba). La frecuencia de convulsiones en la edad adulta fue alta: hasta 7 o más convulsiones por mes. Durante muchos años el paciente recibió tratamiento con difenina (300 mg/día) y fenobarbital (300 mg/día). Después de 60 años, los efectos secundarios (según el paciente) de la terapia antiepiléptica aparecieron en forma de trastornos del tracto gastrointestinal, por lo que la dosis de FAE tomada se redujo a la mitad y se agregó al tratamiento carbamazepina a dosis de 300 mg/día. . La frecuencia de HSP con la edad disminuyó gradualmente a 1-2 por año (es posible que los ataques ocurrieran con más frecuencia, pero como el paciente vivía solo, podrían pasar desapercibidos). Sin embargo, aparecieron condiciones durante las cuales la paciente se volvió letárgica, letárgica durante varios días (de 3 a 7), prácticamente no se levantó de la cama, no comió, el contacto con ella fue difícil. Las condiciones se consideraron manifestaciones de encefalopatía discirculatoria. La terapia vascular prescrita fue ineficaz. Los estados se interrumpieron repentinamente, a medida que se desarrollaban. Después de que el paciente acudió al epileptólogo del KDO MONIKI, se realizó un estudio electroencefalográfico, que reveló una actividad de onda pico de gran amplitud sincrónica bilateral generalizada casi continua con una frecuencia de 3 Hz, un patrón del estado de ausencias típicas (Fig. .2) . La remisión de las ausencias se logró durante la terapia con Depakine Chrono a una dosis de 20 mg/kg/día.

Arroz. 2. EEG paciente S., 68 años. A lo largo de toda la época de registro, se registran en el fondo destellos frecuentes y casi continuos (después de 3-5 segundos) de actividad sincrónica bilateral generalizada pico-onda lenta con una frecuencia de 3-3,5 Hz, un patrón típico de estado de ausencia.

En general, la terapia con IGE en pacientes adultos, a pesar de las dificultades transitorias y las deficiencias del tratamiento previo, puede evaluarse como altamente efectiva. Se logra un control satisfactorio de las convulsiones en el 70% de los casos, pero el pronóstico con respecto a la perspectiva de la interrupción de la terapia en la mayoría de los casos sigue siendo bastante grave.

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Ausencias. Traducido del francés, "abcance" significa "ausencia". En ausencias típicas, el EEG registra actividad epiléptica simétrica sincrónica bilateral específica para este tipo de convulsiones en forma de complejos de onda pico con una frecuencia de 3 oscilaciones por 1 segundo en las partes profundas (tallo) del cerebro.

En las primeras clasificaciones de la epilepsia, este tipo de crisis se denominaba "pequeño mal" o crisis generalizada no convulsiva.

Con ausencias típicas (simples) (II.A.l.a.), hay un cierre breve de la conciencia. Al mismo tiempo, el paciente se "congela", interrumpiendo acciones anteriores (habla, lectura, escritura, movimiento, comida). Los ojos se precipitan hacia un punto, el contacto con los demás se interrumpe, la mirada se ausenta, el rostro palidece. La ausencia cesa tan repentinamente como comenzó, los pacientes llaman a estos estados "ideas" y suelen ser amnésicos. Dependiendo de la ausencia o presencia de una reacción motora, las ausencias típicas se dividen en simples y complejas. Las ausencias complicadas pueden ir acompañadas de un componente clónico leve (PA 1.6.) - espasmos de los párpados, globos oculares, músculos faciales.

En las ausencias con componente átono (H.A.I.B.), los objetos suelen caerse de las manos, el tono muscular puede disminuir hasta tal punto que se produzca una caída general.

Las ausencias con un componente tónico (II.A.l.r.) a menudo se encuentran en los niños en forma de:

• propulsivo(“asentir”, “ataques de Salaam”, que recuerdan los movimientos durante un saludo oriental);
• impulsivo(comienzo repentino);
• retropulsivo(con la cabeza y el torso inclinados hacia atrás). Las ausencias con automatismos (I.A.1.D.) van acompañadas de acciones automatizadas (chasquear los labios, tragar, mugir, gruñir, cambiar la entonación de la voz, palpar la ropa, “dar vueltas” a los objetos en las manos, etc.). La corta duración de estas crisis (hasta 15 segundos) y los cambios EEG característicos ayudan a diferenciarlas de las crisis parciales complejas con automatismos.

Convulsiones tónico-clónicas. Uno de los últimos lugares en la clasificación moderna de ataques epilépticos está ocupado por un ataque tónico-clónico generalizado, el tipo más frecuente, conocido y común de ataques epilépticos (el antiguo nombre es ataque de gran mal, ataque convulsivo generalizado).

No es en absoluto casual que, a diferencia de las clasificaciones anteriores, clasificación moderna no presenta lugar de liderazgo una crisis convulsiva generalizada, ya que, al ocupar una posición central en el cuadro clínico de la epilepsia, no solo no agota toda su complejidad y diversidad, sino que tampoco determina la naturaleza específica de la enfermedad epiléptica, ya que una crisis tónico-clónica es una reacción no específica del cerebro a la acción de varios factores patógenos ( especialmente en la infancia). Pero el sobrediagnóstico de formas convulsivas de epilepsia es el mismo fenómeno típico entre los médicos que el subdiagnóstico de epilepsia no convulsiva.

“Una convulsión de gran mal privó a la epilepsia del derecho a un diagnóstico precoz” [ Voronkov G.L., 1972].

etapas convulsión tónico-clónica:
una. Unas pocas horas (rara vez días) antes del inicio de una convulsión tónico-clónica en varios pacientes, aparecen sus precursores de "fenómenos prodrómicos epilépticos", que se manifiestan por un cambio en el comportamiento, melancolía, tristeza, aislamiento, irritabilidad, malicia. , ansiedad, miedo, disminución del rendimiento. Cuando aparecen estos síntomas, los familiares de los pacientes, y en algunos casos los propios pacientes, intentan tomar precauciones, pero esto suele fallar, ya que no pueden predecir con precisión el momento del inicio de una convulsión.
b. La primera manifestación de una convulsión tónico-clónica es un “aura” (motora, adversiva, rotatoria, visual, auditiva, autonómica, visceral, mental, incluyendo ideacional, afectiva, psicosensorial, dismnésica, alucinatoria, etc.), que se observa en más de la mitad de los pacientes. La convulsión tónico-clónica que se desarrolla después del aura se denomina "convulsión parcial compleja", el antiguo nombre es "convulsión convulsiva generalizada secundaria".

Con las convulsiones tónico-clónicas generalizadas (el nombre anterior es "crisis convulsivas generalizadas primarias"), el aura está ausente, por lo que la convulsión comienza repentinamente: la expresión facial desaparece, los ojos se vuelven hacia atrás, la cara se distorsiona con una mueca, el el paciente cae "como un rechoncho", mientras emite un grito desgarrador ("vocalización"), como resultado de un espasmo tónico de los músculos de la glotis, el tórax y el abdomen. A menudo, durante una caída, el paciente recibe quemaduras, hematomas severos en la cabeza, fracturas en las extremidades.

en. A esto le sigue una fase tónica (20-30 segundos) con mordedura de lengua, micción (rara vez con defecación), dificultad para respirar (ya que las convulsiones tónicas se extienden al diafragma).
D. Luego, la fase clónica: contracciones breves y vibrantes de los músculos flexores con cianosis aguda, secreción espumosa de la boca. La duración de la fase clónica es de 1,5-2 minutos.
E. A esto le sigue el sueño, que dura desde varios minutos hasta 2-3 horas.

e. En algunos pacientes, el sueño puede ser muy corto o completamente ausente, pero se desarrolla un trastorno crepuscular de la conciencia posterior a la convulsión, durante el cual se realizan movimientos estereotípicos simples (los pacientes se visten, recogen cosas, se esfuerzan por ir a algún lugar) y sin propósito. acciones con malicia, irritabilidad, agresión hacia los demás).

A diferencia de las convulsiones epilépticas tónico-clónicas, que generalmente ocurren espontáneamente, las convulsiones histéricas requieren dos condiciones principales: una situación de conflicto y espectadores. La duración de las convulsiones histéricas supera significativamente la duración de las epilépticas, desde 30 minutos hasta varias horas e incluso días). En las crisis histéricas, no hay hematomas severos, quemaduras, las manifestaciones convulsivas son pretenciosamente diversas (“fase de poses apasionadas”, “fase de payasada” según Charcot), no hay estereotipo (identidad fotográfica), como en la epilepsia, hay sin enuresis involuntaria, sueño posterior a la convulsión, sin cambios específicos de la epilepsia en el EEG y, lo más importante, la conciencia en el momento de una convulsión histérica se conserva total o parcialmente, lo cual se confirma reacción normal pupilas a la luz, reacción al dolor, presencia de reflejo corneal y ausencia de reflejos patológicos.

La descripción de las incautaciones II A.1.6., II A.I.e., así como II B., C., G., E. se excluye por las razones anteriores.

convulsiones situacionales. En la Clasificación Internacional de la Epilepsia (New-Daily, 1989) en la sección "los síndromes especiales" se separa el subgrupo 4.1. "ataques asociados con una situación específica" (antiguas designaciones "reacción epiléptica episódica", "ataques reflejos"). Las convulsiones asociadas a una situación específica se denominan convulsiones tónico-clónicas y representan una reacción episódica como resultado de un factor exógeno o psicógeno.

Hay muchos peligros diferentes que conducen a ataques epilépticos, cuya aparición no implica un diagnóstico de "epilepsia". Éstos incluyen:

• intoxicación por alcohol y drogas;
• envenenamiento con barbitúricos, drogas psicotrópicas;
• período agudo de lesión cerebral traumática;
• encefalopatía tóxica aguda, especialmente debido a la acción de los llamados venenos "convulsivos": estricnina, corazol, así como agentes causantes del tétanos, la rabia, la penicilina, la furosemida, etc .;
• insuficiencia renal y hepática;
• el estado de hiperglucemia, hipoglucemia, hipo e hipercalcemia, hiperpotasemia, hiponatremia de diversas etiologías;
• daño cerebral severo en el contexto de un precomato o coma;
• grados severos de sobrecalentamiento e hipotermia;
• la acción de las radiaciones ionizantes, lesiones eléctricas de diversa gravedad.

Entre las situaciones que conducen al desarrollo de ataques epilépticos también se describen:

• acción intermitente de estímulos luminosos sobre el analizador visual (“fotogénico”, “fotosensible”, “convulsiones televisivas”, “epilepsia informática”, “epilepsia de la guerra de las galaxias”);
• convulsiones "audiogénicas" y "musicogénicas";
• epilepsia de la cuenta "ataques matemáticos", ataques al jugar al ajedrez, jugar a las cartas en un casino;
• "epilepsia de alimentos" (descrita por separado "epilepsia de alimentos sólidos y líquidos", "epilepsia de manzanas", etc.);
• ataques epilépticos en psicogenias catastróficas;
• Las "convulsiones febriles" ocupan un lugar especial entre las convulsiones determinadas por la situación, que son convulsiones tónico-clónicas o tónicas generalizadas que ocurren en niños de 3 meses a 5 años de edad en el contexto de un aumento de la temperatura corporal.

La frecuencia de convulsiones febriles es del 3 al 5% en la población pediátrica y en algunas regiones del mundo, hasta del 8 al 14%. Como regla general, una convulsión en un niño ocurre en el contexto de una enfermedad concomitante (a menudo una infección viral respiratoria) y no tiene un efecto dañino en el cerebro. Es importante señalar que existen convulsiones febriles simples y complejas. Las convulsiones febriles simples representan el 80-90% de todas las convulsiones febriles. Sus rasgos característicos son:

• episodios individuales;
• corta duración (no más de 15 minutos);
• paroxismos tónico-clónicos generalizados (pérdida de conciencia, estiramiento y tensión de las extremidades, sus contracciones simétricas).

Las convulsiones febriles complejas se caracterizan por las siguientes características:

• repetibilidad dentro de las 24 horas;
• más de 15 minutos;
• carácter focal (focal): mirando hacia arriba o hacia un lado, moviendo una extremidad o parte de ella, deteniendo la mirada.

La diferenciación de las convulsiones febriles en simples y complejas es de fundamental importancia para el pronóstico del curso de la enfermedad. En la mayoría de los casos, las convulsiones febriles tienen un pronóstico favorable y desaparecen por sí solas después de 5 a 6 años. Solo en el 4-5% de los niños con convulsiones febriles hay una transición adicional a la epilepsia. La mayoría de las veces, las convulsiones febriles complejas se transforman en epilepsia, por lo que los niños que han tenido al menos un episodio de convulsiones febriles complejas están en riesgo y necesitan observación a largo plazo, hasta 5 a 7 años, por parte de un pediatra y un neurólogo.

Sin embargo, las convulsiones febriles tienden a reaparecer en aproximadamente 1/3 de todos los niños, dado que el riesgo de desarrollar epilepsia en convulsiones febriles no supera el 4%, tratamiento anticonvulsivo en estos casos, por regla general, es poco práctico. Los factores de riesgo para el desarrollo de epilepsia en niños con convulsiones febriles son: inicio temprano (hasta 1 año), naturaleza parcial de las convulsiones, síntomas neurológicos después de la finalización de la convulsión, antecedentes familiares de convulsiones febriles, cambios a largo plazo en el EEG , recurrencia de convulsiones en enfermedades somáticas.

Cualquiera de las situaciones y peligros enumerados no solo puede ser una reacción episódica, sino que también puede desempeñar el papel de un factor provocador en la aparición de convulsiones tónico-clónicas generalizadas en pacientes con epilepsia, incluidas las psicogenias graves. Incluso E. Gowers en 1892 señaló el papel etiológico del psicotrauma en el desarrollo de la epilepsia.

estado epiléptico(ES) es la complicación más formidable de la epilepsia y representa una amenaza inmediata para la vida del paciente. Con ES, cada convulsión posterior ocurre antes de que el paciente se haya recuperado por completo de la anterior.

Las manifestaciones clínicas de la SE dependen del tipo de crisis, por lo que se divide en: SE de crisis convulsivas generalizadas (tónico-clónicas, tónicas, clónicas), no convulsivas (estado de ausencia) y crisis parciales.

En el 80% de los pacientes, la SE se manifiesta en forma de convulsiones tónico-clónicas recurrentes. Deben distinguirse de las convulsiones tónico-clónicas generalizadas en serie, en las que la conciencia se restaura por completo en el período interictal. Sin embargo, los pacientes con crisis convulsivas seriadas tienen un alto riesgo de que se transformen en SE [Karlov V.A., 1990].

La ES ocurre tanto en pacientes con un diagnóstico de epilepsia ya establecido como en pacientes sin indicación de un ataque epiléptico en el pasado ("ES inicial").

Principal Las causas de SE en el diagnóstico establecido de epilepsia son las siguientes:

• violación del régimen (privación del sueño, alcoholismo);
• retiro demasiado rápido de medicamentos antiepilépticos;
• enfermedades somáticas e infecciosas;
• el embarazo;
• una disminución relativa en la dosis de anticonvulsivos debido a un aumento significativo en el peso corporal (por ejemplo, con cambios relacionados con la edad en los niños);
• tratamiento de la epilepsia en magos, psíquicos, hechiceros.

Las causas más frecuentes de SE inicial son las enfermedades cerebrales actuales (accidente cerebrovascular agudo, meningitis, encefalitis, traumatismo craneoencefálico), los trastornos metabólicos de origen extracerebral (insuficiencia renal, hipoglucemia, hiponatremia, parada cardiaca, etc.).

podría marcar la diferencia factor iatrogénico- una sobredosis de medicamentos, con mayor frecuencia antidepresivos y neurolépticos de la serie de fenotiazinas), suspensión repentina de sedantes y estupefacientes en pacientes que los han estado tomando durante mucho tiempo.

Y, finalmente, en el 5% de los pacientes, la SE sirve como el debut de la epilepsia, y luego se desarrolla una forma de epilepsia similar a un estado, en la que las crisis epilépticas se desarrollan solo en forma de SE, más a menudo con un foco epiléptico en el frontal. lóbulo.

En las primeras horas de ES, hay un aumento significativo de la presión arterial, taquicardia. En el futuro, la presión arterial disminuye gradualmente, lo que conduce a un fuerte aumento de la presión venosa cerebral y, posteriormente, a una hipertensión grave del líquido cefalorraquídeo, un aumento del edema cerebral y una hipoxia cerebral profunda debido a trastornos metabólicos y respiratorios graves.

La SE es una condición urgente que requiere una actuación urgente adecuada y, sobre todo, el inicio más temprano posible de la terapia en el lugar o en una ambulancia. El principal remedio para detener la EE es el diazepam (seduxeno, relanium), que debe administrarse por vía intravenosa lenta por chorro, hasta 100 mg en 500 ml de solución de glucosa al 5%. En caso de fracaso se realiza anestesia (primera o segunda etapa de la etapa quirúrgica), si no hay efecto, anestesia combinada extralarga con uso de relajantes musculares y ventilación artificial pulmones. Al mismo tiempo, es necesario garantizar la permeabilidad del tracto respiratorio superior (inhalación con una mezcla con alto contenido de oxígeno). Con SE causado por un tumor cerebral, se administra heparina, hexametasona. Para aliviar el edema cerebral, se usa furosemida (Lasix) por vía intravenosa, 2-4 ml, manitol (30 g) con urea (30 g). Es aconsejable llevar a cabo una terapia anticonvulsiva con medicamentos en ampollas (fenobarbital 20 mg por 1 kg de peso corporal; fenitoína (difenina) - 8 mg por 1 kg de peso corporal. En ausencia del efecto de las medidas anteriores, una punción espinal Se realiza con la extracción de LCR (20-30 ml) para reducir la presión intracraneal y combatir el edema cerebral.