Кардиомиопатия у детей: причины, симптомы, лечение, диетическое питание. Развитие дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопати я – это миокардиальное поражение, характеризующееся расширением полости левого или обоих желудочков и нарушением сократительной функции сердца. Дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболическим синдромом, нарушениями ритма. Диагностика дилатационной кардиомиопатии основывается на данных клинической картины, объективного обследования, ЭКГ, фонокардиографии, ЭхоКГ, рентгенографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда. Лечение дилатационной кардиомиопатии проводится ингибиторами АПФ, β-адреноблокаторами, диуретиками, нитратами, антикоагулянтами и антиагрегантами.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

Патогенез

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность . Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией , возникновением аритмий . Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии . Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли - приступы стенокардии . Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита .

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния . В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт , ТЭЛА), что может послужить причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии , которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10-30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика

Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии .

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса , АВ – блокады . С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.. Биопсия миокарда используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечебная тактика при дилатационной кардиомиопатии заключается в коррекции проявлений сердечной недостаточности, нарушений ритма, гиперкоагуляции. Больным рекомендуется постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли.

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона). При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью – сердечные гликозиды (дигоксин). Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров - изосорбида динитрата, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.

Профилактика тромбоэмболических осложнений при дилатационной кардиомиопатии проводится антикоагулянтами (гепарин подкожно) и антиагрегантами (ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин, дипиридамол). Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии подразумевает проведение трансплантации сердца. Выживаемость свыше 1 года после пересадки сердца достигает 75–85 %.

Прогноз и профилактика

В целом течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное: 10-летняя выживаемость составляет от 15 до 30%. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов сердечной недостаточности составляет 4–7 лет. Гибель пациентов в большинстве случаев наступает от фибрилляции желудочков , хронической недостаточности кровообращения, массивной легочной тромбоэмболии.

Рекомендации кардиологов по профилактике дилатационной кардиомиопатии включают медико-генетическое консультирование при семейных формах заболевания, активное лечение респираторных инфекций, исключение употребления алкоголя, сбалансированное питание, обеспечивающее достаточное поступление витаминов и минералов.

Определение
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), согласно определению Комитета экспертов ВОЗ - заболевание сердца неустановленной этиологии, характеризующееся необструктивным расширением левого желудочка, сниженной кон- трактильной способностью миокарда, что сопровождается выраженной сердечной недостаточностью.
Распространенность
Истинная частота миокардитов и дилатационных кардиомиопатии у детей неизвестна в связи с отсутствием единых диагностических критериев заболевания, даже с учетом патоморфологических данных.
Имеющиеся до недавнего времени разногласия по вопросам определения кардиомиопатии и отсутствие четких диагностических критериев ДКМП обусловливают трудности проведения эпидемиологических исследований в этой области. На сегодняшний день точные данные о распространенности ДКМП отсутствуют, поскольку большинство исследований носят ретроспективный характер и основываются на анализе лишь точно установленных диагнозов без учета ранних стадий болезни. По результатам таких исследований можно приблизительно судить о частоте возникновения ДКМП.
Распространенность ДКМП варьирует от 2 до 10 случаев на 100 тысяч насе-ления, по данным разных авторов, среди взрослого населения чаще страдают мужчины в возрасте от 30 до 50 лет. Преобладание случаев заболевания среди лиц мужского пола объясняется с точки зрения вирусоиммунологической теории возникновения ДКМП. Андрогены и прогестерон вызывают повышение концентрации вирионов в сердцах инокулированных животных, а также значительно увеличивают количество инфицированных клеток миокарда. Эстрогены повышают функциональную активность Т-лимфоцитов-супрессоров, препятствуя развитию аутоиммунных реакций в сердечной мышце. У детей ДКМП встречается с частотой 5-10 случаев на 100 000 населения в год.
По данным кардиологической клиники (Анкара) за 5-летний период наблюдения частота ДКМП у детей составила 0,5%.
Удельный вес ДКМП среди других кардиомиопатии составляет 60%. В этом отношении не потеряло своего значения высказывание Н.М.Мухарлямова: "Необходимы серьезные эпидемиологические исследования, которые позволят выяснить истинное состояние дел. Важность этой проблемы подчеркивается и тем, что больные ДКМП быстрее, чем при других некоронарогенных заболеваниях миокарда, становятся стойкими инвалидами".
Этиология
В настоящее время большой интерес представляют ДКМП неустановленной этиологии, так называемые идиопатические ДКМП. Большинство авторов рассматривают ДКМП как полиэтиологическое заболевание. Однако часто этиологию заболевания установить не представляется возможным даже при биопсии эндомиокарда. Многочисленные исследования последнего десятилетия ориентируются на изучение их этиопатогенеза, и в этом аспекте рассматриваются гипотезы хронической вирусной инфекции, аутоиммунного влияния и генетической детерминированности.
Вирусная теория. От 50 до 93% случаев ДКМП у детей связывают с перенесенным вирусным миокардитом. Основанием для подобного предположения являются данные гистологического исследования миокарда, полученные входе эндомиокардиальной биопсии. При этом обнаруживаются маркеры вирусной, преимущественно Коксаки В, или поливирусной (Эпштейн-Бар, ECHO, HBs-ан- тиген) инфекции.
Новые перспективы в изучении проблемы связи вирусной инфекции и механизмов повреждения миокарда открыли методы молекулярно-биологические технологии (в том числе, полимеразная цепная реакция). Эти технологии позволили выявить роль энтеровирусов, в частности, группы В Коксаки-виру- сов, в патогенезе ДКМП. Несмотря на высокую чувствительность и специфичность этих технологий, частота выявления вирусов варьирует от 0 до 40%. У детей в возрасте от 1 дня до 19 лет с быстро развивающейся дилатацией левого желудочка и его дисфункцией вирусный геном выявлялся в 68% случаев, причем энтеровирус встречался в 30% случаев, аденовирус - в 58%, герпесвирус - 8%, цитомегаловирус - в 4%. Показано, что вирусемия может приводить к проникновению вируса в кардиомиоциты, с последующей репликацией вируса, и возникновением цитопатических эффектов. Так, из генома кардиомиоцитов больных с ДКМП выделены "встроившиеся" в него РНК вируса.
Роль вирусов в генезе ДКМП подтверждается также результатами экспери-ментальных исследований. При заражении золотистых хомяков вирусом Коксаки В2 на первой стадии развивается типичная воспалительная реакция,ха- рактерная для миокардита - изменения альтеративного характера с инфильт- рацией мононуклеарными клетками, в дальнейшем (после 15 дня) возникает картина, характерная для ДКМП.
Клинические данные также подтверждают значение вирусов в этиологии ДКМП. Так у больных ДКМП значительно чаще, чем у здоровых определяются нейтрализующие антитела к серовариантам ВЗ, В4, В6 вирусов Коксаки в высоких титрах 1:128. Эти данные служат основанием для предположения, что ДКМП является либо исходом вирусного кардита, либо возникает первично на фоне нарушенных механизмов иммунологической защиты.
Вирусоиммунологическая теория. Обсуждается возможность прямого кар- диоцитотоксического действия вируса, в сочетании с иммунологическими на-рушениями. Высказывается предположение, что вирус управляет иммунным ответом, но не вызывает прямо "иммунной фазы" повреждения.
Вирусы, персистирующие в миокарде содержат белки, частично гомологичные аутоантителам, в результате чего продолжается иммуностимуляция. Ауто-иммунное влияние на развитие идиопатической ДКМП изучено больше на гу-моральном иммунитете. Имеются сообщения о наличии кардиальных органо- специфических аутоантител, таких как антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-альфа-миозин и анти-бета-миозин тяжелых цепей, последние две харак-теризуются высокой специфичностью для кардиомиоцитов и вставочных дисков. Выявлен также анти-аденозин-дифосфат-аденозин-трифосфат, представляющий антитела к митохондриальной мембране кардиомиоцита и оказывающий неблагоприятное влияние на функционирование мембранных кальциевых каналов, что в свою очередь приводит к нарушению метаболизма миокарда. Однако подобные открытия являются лишь следствием причинного фактора, который еще необходимо установить. Следует отметить, что кардиоспецифи- ческие антитела в большинстве случаев выявлены при семейных ДКМП, следовательно, генетические факторы могут иметь большое значение в развитии иди- опатической ДКМП, что стало очевидно в результате многих работ. Антимио- кардиальные антитела выявляются в 54-63% случаев у больных с ДКМП при иммуноморфологическом изучении биоптата и в 11 -30% в сыворотке крови. У 50% больных с ДКМП обнаруживаются антитела к миелину, что возможно приводит к демиелинизации волокон афферентной системы. Эти антитела способны повреждать нервные окончания за счет комплимент-зависимого иммунного цитолиза или индукции антитело-зависимой цитотоксичности.
Иммунологические нарушения при ДКМП. Материалы, касающиеся исследования субпопуляции лимфоцитов при ДКМП противоречивы. Возможно снижение числа Т-супрессоров и увеличение соотношения хелперов к супрессорам. Увеличение соотношения хелперы/супрессоры может сопровождаться увеличением содержания В-лимфоцитов, гиперинтерферонемией, повышением содержания бета-2 микроглобулина, что возможно является признаком активации им- мунной системы в ответ на вирусную инфекцию. Наряду с дисбалансом иммуно- регуляторных клеток отмечено и изменение клеточных цитотоксических реакций: снижение естественной цитотоксичности и антителозависимой клеточной цитотоксичности. Последнее обусловлено сниженным содержанием в крови количества эффекторных клеток, нарушением функциональной активности естественных киллеров, действием интерферона и интерлейкина 2.
Существуют данные, указывающие на возможность генетической детерминированности иммунного ответа при ДКМП. Обнаружение с помощью монокло- нальных антител антигенов второго класса системы Н1_А В12, В27, РЯ4, РЯ5 на клетках эндокарда или эндотелия рассматривается как маркер ДКМП.
Таким образом, одним из основных механизмов возникновения ДКМ следует считать аутоиммунный, запускаемый кардиотропными вирусами в условиях измененной иммунологической реактивности.
Роль генетических факторов в возникновении ДКМП.
Важнейшим открытием для медицины стала возможность молекулярной ге-нетики идентифицировать гены, отвечающие за развитие тех или иных заболе-ваний. С этой точки зрения большие успехи достигнуты при изучении генетического базиса идиопатических ДКМП. Среди идиопатических ДКМП семейная агрегация заболевания варьирует от 25 до 50% случаев. Преимущественно превалирует аутосомно-доминантное наследование (аутосомно-доминантные ДКМП). Наряду с аутосомно-доминантными описываются аутосомно-рецессив- ные,Х-сцепленные, митохондриальные ДКМП. Аутосомно-доминантные формы характеризуются клинической вариабельностью и генетической гетерогенностью. Эти формы ассоциируются с шестью различными локусами: так называемая простая ДКМП - с локусами 1д32,2р31,9д!3,10д21-ч23, тогда как ДКМП с нарушениями проводимости - с локусами 1 ч 1 -1 ч 1, 3р22-3р25, причем неизвестно, за синтез каких кардиальных белков отвечают эти локусы. Установлено, что мутации кардиального актина локализуются в локусах 9ч!3-22 и!ч32, а также в локусе15ч14.Показано, что если ДКМП выявляется у одного из родственников 1 степени пробанда, эмпирический риск наличия подобных заболеваний у других членов семьи не менее 6%, если поражен более, чем один родственник 1 степени родства, риск заболевания возрастает до 50%.
Митохондриальные ДКМП являются следствием аномалии митохондриаль- ной структуры и дисфункции процесса окислительного фосфорилирования. Как известно, митохондрии имеют собственную ДНК, содержащую всего лишь 37 генов, и свои механизмы транскрипции и трансляции. Митохондриальные ДНК отличаются от геномных ДНК тем, что первые не имеют интронов, защитных гистонов, эффективных ДНК-восстановительных систем, следовательно частота мутаций митохондриальных ДНК в 10 раз выше, чем в ядерных геномных ДНК. В каждой митохондрии имеется одиночная хромосома, кодирующая ряд ферментов (13 из 69), участвующих в механизме окислительного фосфорили- рования. Следовательно, вследствие мутации нарушается энергетический обмен кардиомиоцитов, что ведет к развитию ДКМП.
Описаны точечные мутации и множественные делеции в митохондриальных ДНК как при спорадических случаях ДКМП, так и при семейных. Многие мито- хондриальные миопатии ассоциируются с неврологическими нарушениями и поражением сердца. МитохондриальныеДКМП встречаются при таких митохондриальных синдромах, как синдром MELAS (митохондриальная миопатия, энцефалопатия, лактацидоз, эпизоды нарушения мозгового кровообращения), MERRF (сопровождается миоклонус-эпилепсией), Kearus-Sayre-синдром (КББ), при синдроме дефицита НАДН - коэнзим О редуктазы. При синдромах MELAS и MERRF выявлены точечные мутации, делеции найдены при синдроме КББ (Синдром Кернса-Сейра).
Существенный прогресс достигнут в изучении молекулярных основ Х-сцеплен- ных ДКМП. Описаны мутации различных участков гена, отвечающего за синтез белка дистрофина (21 хромосома). Дистрофии - миокардиальный белок, входящий в состав мультипротеинного комплекса, который связывает мышечный цитос- келет кардиомиоцита с внеклеточным матриксом, благодаря этому происходит скрепление кардиомиоцитов в экстрацеллюлярном матриксе. В клетке дистрофии связан непосредственно с сократительным белком актином. Таким образом, дистрофии выполняет ряд важнейших функций: 1) мембраностабилизирующую; 2) передает сократительную энергию кардиомиоцита во внеклеточную среду; 3) обеспечивает мембранную дифференциацию, т.е. специфичность мембраны кардио- миоцита. Выявлены мутации, при которых происходит замена нуклеотидов, в результате чего синтезируются аминокислоты, которые нарушают полярность и другие свойства дистрофина как белка, поэтому теряется мембраностабилизирующее свойство последнего. Итогом является дисфункция кардиомиоцита.
Мутации гена дистрофина описаны также при ДКМП, ассоциированных с мышечными дистрофиями Дюшена, Беккера, чаще всего в этих случаях выявлялись делеции. Однако популяционных исследований по выявлению мутации гена дистрофина у неродственных больных идиопатической ДКМП не проводилось. По данным С.Н.Терещенко исследование по выявлению мутации генов кардиального актина и дистрофина у 20 больных идиопатическойДКМП выявлено не было. Не менее значимым было бы исследование генов других структурных компонентов сердечной мышцы, в частности, коллагена и эластина, мутация которых, возможно, тоже имеет значение в развитии ДКМП. При мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса (Х-сцепленной), одной из проявлений которой является ДКМП, выявлена мутация гена, отвечающего за синтез белка эме- рина (28-я хромосома). Эмерин является компонентом оболочки ядра кардиомиоцита и скелетной мускулатуры, поэтому наряду с ДКМП заболевание харак- теризуется также наличием суставных контрактур. Дебютирует заболевание чаще в возрасте от 2 до 10 лет, когда появляется слабость в мышцах плечевого пояса и верхних конечностей.
Что касается несемейных случаев идиопатической ДКМП, описано нарушение в экспрессии гена белка метавинкулина. Последний является белком цитоскелета кардиомиоцита и связывает актин со вставочными дисками. Исследованы 23 боль-ных с идиопатической ДКМП, с помощью полимеразной цепной реакции выявлено нарушение транскрипции метавинкулина и отсутствие этого белка в тканях сер-дечной мышцы. В ряде работ выявлена усиленная экспрессия генов внеклеточных белков металлопротеиназ, одним из представителей которых является интерсти- циальная коллагеназа; у больных с идиопатической ДКМП отмечено 3-4-х кратное повышение уровня последнего в сердечной ткани. Проводился поиск взаимосвязи между полиморфизмом гена АПФ и идиопатической ДКМП. В трех работах отмечена корреляция йй-генотипа с ДКМП. В настоящее время во Франции в этом плане проводится исследование 433 больных с идиопатической ДКМП.
Изучение системы Н1_А у больных КМП не позволило выделить специфический генный дефект, ответственный за возникновение заболевания. Вместе с тем выделены Н1_А гены, локализующиеся в районе 6 хромосомы, контролирующие механизм иммунного ответа на вирусный агент.
Таким образом, бесспорна роль генетических факторов в этиопатогенезе ДКМП.
Патоморфологические изменения
ДКМП характеризуется фокальным повреждением кардиомиоцитов, следствием чего является их некроз. Погибшие клетки замещаются соединительной тканью с развитием фиброза. Причина фокального, а не диффузного поражения кардиомиоцитов недостаточно ясна, возможно, это связано с особенностями регионарного кровообращения (рис. 39).
Фиброз необходим не только для замещения погибшей миокардиальной ткани, но и важен как компенсаторный механизм, предотвращающий дальнейшую дилатацию камер сердца. Дилатация сердца хотя и способна длительно компенсировать сниженную сократительную способность миокарда, но невыгодна с энергетической точки зрения. Чрезмерное развитие соединительной ткани сердца способствует сдавлению капилляров и/или соседних жизнеспособных клеток, что усиливает ишемический компонент. При этом происходит нарушение энергетического метаболизма в виде недостаточного ресинтеза аденозин- трифосфата из-за нарушения гликолиза в кардиомиоцитах. Также имеет место снижение уровня фосфокреатинина, отражающее степень фиброза
Стенки дилатированного левого желудочка вынуждены развивать гораздо большее напряжение для создания нормального давления в полости левого желудочка, следствием чего является повышенная потребность миокарда в кис-

Рис. 39. Макропрепарат сердца при Д КМ П. Имеет место дилатация всех полостей сердца с одновременной гипертрофией миокарда (масса сердца увеличена в 3 раза). Обращает на себя внимание хорошее состояние коронарных артерий. В области верхушки левого желудочка имеются небольшие пристеночные тромбы (которые при Д К М П становятся источником тромбоэм- болических осложнений). Цитируется по данным Терещенко
лороде, что способствует развитию ишемических явлений, и в конечном счете усугубляет повреждение кардиомиоцитов.
Оставшиеся жизнеспособные клетки подвергаются изменениям как деструктивного, так и компенсаторного характера. Отмечается атрофия и альтернация кардиомиоцитов с заместительным склерозом, полиморфизм и альтернация ядер клеток, кальцификация матрикса митохондрий, характерна дилатация коронарных артерий, преимущественно в левом венечном бассейне. Наряду с этим наблюдаются признаки гипертрофии отдельных клеточных органелл - миофибрилл, митохондрий, а также клеток в целом.
Возможно мутное набухание гипертрофированных мышечных волокон с крупными уродливыми ядрами и светлыми ободками вокруг них. При этом отмечается изменение митохондрий. Волокна актина и миозина разъединены, смещены к сарколемме, местами обнаруживаются очаги пересокращения (рис. 40).
Помимо функции кардиомиоцитов морфологические изменения при ДКМП затрагивают рецепторный аппарат. Так, выявлено уменьшение количества бета 1- и бета 2-адренорецепторов, что может иметь значение в генезе снижения инотропной функции сердца.

Рис. 40. Дилатационная кардиомиопатия. Гистологический препарат миокарда при Д К М П. Отмечается гипертрофия отдельных кардиомиоцитов и интерсти- циальный фиброз (коллаген окрашен в синий цвет по МаввоН).
Патоморфологические проявления легочной гипертензии при ДКМП.
характеризуются тромботической и плексогенной артериопатией, веноокклю- зивная артериопатия встречается значительно реже. Тромботическая артери- опатия гистологически характеризуется следующими изменениями сосудистого ложа легких (мелких артерий и артериол): преимущественно эксцентрическим фиброзом интимы, разной стадии организации микротромбов, гипертрофией медии и фиброэластическими сетевидными изменениями в просвете сосуда, исходящими из интимы. Тромботическая легочная артериопатия носит прогрессирующий характер. Генерализация данного процесса в артериальном сосудистом ложе легких приводит к диффузной интимальной пролиферации и тромбозу, развитию легочной гипертензии пропорционально тяжести окклюзии сосудов. Плексогенная легочная артериопатия возникает вследствие хронической высокой легочной гипертензии различной этиологии. Развитие плек- согенной артериопатии характеризуется следующей последовательностью: гипертрофия медии, утолщение интимы и ее пролиферация (по типу "луковичных" слоев), приводящие к окклюзии просвета сосуда; развитие плексиформ- ных образований. Плексиформные образования проявляются как сплетения канальцев, исходящих из артериолярной стенки. Точная причина образования плексусов не установлена. Поскольку плексиформные изменения гистологически возникают вслед за прогрессирующей интимальной пролиферацией и гипертрофией медии, можно полагать, что пусковым механизмом образования плексусов является артериальная вазоконстрикция. Некоторые авторы считают, что плексусы отражают стадию пролиферативного замещения области фиб- риноидного некроза или возникают в результате локального реактивного по- вреждения сосудов. Другие авторы полагают, что плексусы являются "анастомозами" между легочными артериями и венами или "аневризмами", возникшими вследствие недоразвития медии сосуда или ее слабости (Carrington СВ., LiebowA.A., 1970). Во всех случаях плексиформные изменения наблюдаются только при прекапиллярной легочной гипертензии. Ультраструктурные исследования показывают, что плексусы состоят из миофибробластов и примитивных сосудоформирующих резервных клеток. В настоящее время подтверждено, что клетки, находящиеся в просвете сосуда имеют мышечное происхождение и мигрируют из медии артериол (Fujinami М с соавт., 1 987). Причина такой пролиферации и миграции этих клеток не установлена.
Результаты биопсии сердечной мышцы. Для верификации диагноза ДКМП наиболее часто используется биопсия правого желудочка. При этом отмечается атрофия и альтерация кардиомиоцитов с заместительным склерозом, полиморфизмом и аморфностью ядер клеток сократительного миокарда, а также кальци- фикация матрикса митохондрий. Волокна актина и миозина разъединены, смещены к сарколемме, местами образуют узлы пересокращения. У некоторых больных обнаруживается уплотнение эндокарда - так называемый фиброэластоз эндокарда. По современным представлениям фиброэластоз эндокарда является реактивным неспецифическим процессом, развивающимся в антенатальном или раннем возрасте в ответ на гипоксическое повреждение миокарда.
Однако существуют большие трудности, не позволяющие в ряде случаев точно провести грань между миокардитами и ДКМП, особенно при биопсии правого желудочка, чему также способствует очаговость поражения миокарда.
Патогенез
Роль нарушения симпатоадреналового дисбаланса в развитии ДКМП
В последние годы большое внимание исследователи уделяют проблеме симпа-тоадреналового дисбаланса при идиопатическихкардиомиопатиях. У больных ДКМП различной этиологии обнаруживается увеличение уровня циркулирующих в крови катехоламинов и снижение бетта-адренергического контрактильного резерва. Антитела против beta 1-адренорецепторов при ДКМП обнаруживаются у 73% больных (Wallukat G. с соавт.,1992). Развивается, так называемый синдром "потери регуляции" ("down-regulation") миокарда бета-рецепторами (Dubrava J. с соавт., 1992). Хроническое увеличение эндогенных катехоламинов в крови и повреждение бета-адренергических рецепторов миокарда приводит к адреналовому поражению миокарда и развитию ДКМП (Stewart M.J., Goldsmith S.R., 1992). Патогенез легочной гипертензии
Механизм развития легочной гипертензии при ДКМП является сложным и мало изученным. В возникновении венозной легочной гипертензии при ДКМП ведущую роль играют левожелудочковая недостаточность и митральная регур- гитация. Затруднение оттока крови из легочных вен вследствие левожелудоч- ковой дисфункции и митральной регургитации приводит к легочной артери альной гипертензии по двум причинам: 1) путем механической передачи дав ления с вен через капилляры на артериальную систему; 2) путем рефлекторно го повышения тонуса легочных сосудов. В экспериментальных и клинических исследованиях доказано, что первично возникающее повышение давления в венозном отделе малого круга непосредственно передается на капиллярную сеть и артериальную систему. Этому способствуют меньшая растяжимость ле- точных вен среднего и крупного калибра по сравнению с соответствующими венозными сосудами большого круга, отсутствие клапанов в легочных венах широкие капилляры легких и значительно меньшее активное сокращение ле- точных артериол, поскольку последние в противоположность артериолам большого круга имеют слабо развитый мышечный слой. Рефлекторное повышение тонуса легочных артериальных сосудов обусловлено в основном рефлексом Китаева. При этом рефлексе раздражение рецепторов левого предсердия и венозно-капиллярного отдела легочных сосудов обуславливает рефлекторное сокращение легочных артериол. Большинство авторов рассматривают рефлекс Китаева как защитный, так как в результате сужения артериол уменьшается приток крови к капиллярам и тем самым предотвращается более значительное повышение в них давления и развитие отека легких.
Понижение напряжения кислорода и повышение напряжения углекислоты в крови играет определенное значение в возникновении легочной гипертензии у больных с ДКМП. Гипоксия вызывает констрикцию легочных сосудов и повышение легочного сосудистого сопротивления.
Нарушения регуляции тонуса сосудов легочной артерии с их констрикцией обусловленное центральными нервнорефлекторными влияниями или расстройством взаимодействия систем биологически активных веществ, определяющих уровень легочно-артериолярного сопротивления могут являться еще одной причиной легочной гипертензия у больных ДКМП.
Дисфункция клеток эндотелия может быть одним из патогенетических факторов легочной гипертензии при ДКМП. Установлено, что при повреждении эндотелия, возникает резкий вазоспазм и увеличение чувствительности сосудов и вазоконстрикторным стимулам. При гипоксии происходит ингибирование синтеза окиси азота в клетках эндотелия и синтез цГМФ в подлежащих гладкомы- шечных клетках. Вследствие этого у больных с ДКМП может возникать стойкая вазоконстрикция в легочных сосудах. Возникновение легочной гипертензии при ДКМП может быть связано как с увеличением продукции эндотелиального со-кращающего фактора, так и с уменьшением продукции эндотелиального релак- сирующего фактора.
Гиперкоагуляционные изменения и микротромбоз мелких сосудов являются еще одной из причин развития легочной гипертензии.
Роль нарушения клеточной энергетики в развитии ДКМП
Для ДКМП характерны изменения кардиомиоцитов как деструктивного, так и компенсаторного характера. Отмечается атрофия и альтернация кардиомиоцитов с заместительным склерозом, полиморфизм и альтернация ядер клеток, каль- цификация матрикса митохондрий. Возможно мутное набухание гипертрофи-рованных мышечных волокон с крупными уродливыми ядрами и светлыми ободками вокруг них. При этом отмечается изменение структуры и функции митохондрий. Отмечаются деструктивные изменения в митохондриях, уменьшение количества крист что сопровождаются нарушениями энергетического метаболизма. Снижается синтез АТФ и концентрации креатинфосфата, имеет место потеря калия кардиомиоцитами из-за повреждения К-Ыа-АТФ-азы продуктами перекисного окисления липидов.
Митохондриальные повреждения способствуют нарушению бета-окисления жирных кислот, что сопряжено со снижением уровня карнитина. Обнаружено угнетение кислород-зависимых звеньев внутриклеточного метаболизма, сопровождающееся снижением эндогенного цитохрома С. В результате потери К+ кардиомиоцитами и выхода его во внеклеточную среду снижается мембранный потенциал покоя, амплитуда и длительность потенциала действия, максимальная скорость деполяризации, что создает предпосылки для снижения сократительной способности миокарда. Кроме того проявляется патогенное действие ферментов лизо- сом, снижающее активность АТФ-азы, способствующее выходу К+ из деэнергезиро- ванных митохондрий и развитию ацидоза. Одной из причин недостаточного ре- синтеза АТФ может быть функциональная неполноценность гликолиза из-за развития ацидоза в кардиомиоцитах. Деструктивные изменения проявляются также в вакуолизации структур саркоплазматического ретикулума, истончении миофибрилл, появлении пересокращенных или перерастянутых сакромеров. Последнее обусловлено, кальциевой перегрузкой кардиомиоцитов и предшествует развитию необратимых повреждений клеток. Следовательно, причиной сердечной недостаточности при ДКМП является необратимая миокардиодистрофия, сопровождающаяся перерастянутостью миофибрилл, массивными фиброзными изменениями в миокарде и электролитными расстройствами, способствующая гемодинамическим из-менениям, характеризующимся снижением контрактильной способности миокар-да, следствием чего является снижение минутного объема кровообращения.
Клиническая симптоматика
Жалобы
Следует подчеркнуть, что заболевание в течение длительного времени может протекать субклинически, дети не предъявляют жалоб, в связи с чем нередко позднее выявление патологии при развитии выраженных симптомов сердечной декомпенсации. Кардиомегалия или различного варианта аритмии могут длительно предшествовать развитию застойной сердечной недостаточное-
ти. Увеличение сердца или изменения на ЭКГ часто выявляются случайно на профилактических осмотрах.
У детей наиболее часто первыми клиническими проявлениями заболевания является одышка и/или снижение физической активности.
Одышка является одной частых жалоб у детей ДКМП В основе механизма развития одышки лежит компенсаторная гипервентиляция в ответ на артериальную гипоксемию. Причинами возникновения гипоксемии являются снижение сердечного выброса и минутного объема кровообращения, нарушение вен- тиляционно-перфузионного соотношения в легких. Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке, затем при прогрессировании заболевания появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Это связано с тем, что при прогрессировании легочной гипертензии значительно снижается адаптивный резерв малого круга кровообращения. Чем выше давление в легочной артерии, тем более выражена одышка.
Синкопе. Возникновение обморочных состояний свидетельствует о наступлении тяжелой стадии заболевания. Обмороки появляются при физической нагрузке, во время игр, эмоционального перенапряжения, однако в ряде случаев могут возникать в покое. Предположительные механизмы обмороков могут быть следующие: вазовагальный рефлекс с легочной артерии,тяжелая правожелудоч- ковая недостаточность, снижение минутного объема, приступ фибриляции желу-дочков из-за снижения коронарного кровотока при нагрузке.
Стенокардитические боли. Характер болей в сердце у пациентов с ДКМП сжимающий, давящий. Болевой синдром возникает при физической нагрузке или психоэмоциональном напряжении, сопровождается усилением одышки, общим беспокойством, страхом. Боли купируются назначением кислорода, могут наблюдаться и при небольшом повышении давления в легочной артери!
Приступы болей в грудной клетке наиболее часто обусловлены ишемией миокарда, возникающей под действием общей гипоксии. Имеет место недостаточность коронарного кровотока при гипертрофии миокарда и снижении сердечного выброса. Возможен рефлекторный спазм коронарных артерий из-за расширения ствола легочной артерии при легочной гипертензии.
Кашель у детей с ДКМП характеризует наличие венозного застоя в малом круге кровообращения и всегда отражает повышение легочного капиллярного давления Снижение толерантности к физической нагрузке, быстрая утомляемость, являются характерными жалобами для детей с ДКМП, что является одним из первых клинических проявлений сердечной недостаточности, что обусловлено низкой адап тационной способностью легочной и системной периферической циркуляции. Физикальные изменения
Основными клиническими симптомами этого заболевания являются кардио- мегалия, систолический шум недостаточности митрального и/или трикуспидаль- ного клапана относительного генеза, сердечный горб, глухие тоны сердца, признаки недостаточности кровообращения по правожелудочковому, но чаще по левожелудочковому типу или тотальная, отставание в физическом развитии, вялость, бледность, нарушения сердечного ритма.
При клиническом осмотре детей с легочной гипертензией обращает внимание бледность кожных покровов, возможен цианотический оттенок слизистых губ. Проявление "малинового" цианоза щек, мочек ушей, кончиков пальцев является характерным симптомом легочной гипертензии.
Левосторонний сердечный горб выявляется почти у 3/4 больных, что косвенно указывает на давность заболевания (возможно внутрутробного поражения сердца - врожденного кардита).
Кардиомегалия является основным клиническим симптомом у детей с ДКМП. Увеличение перкуторных границ сердца происходит преимущественно за счет левых отделов (до передней и/или средней аксилярной линии), а при прогрес- сировании недостаточности кровообращения кардимегалия носит бивентри- кулярный характер. Усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигаст- ральной области, характерна для гипертрофией правого желудочка. При пальпации можно отметить характерный для легочной гипертензии симптом "двух молоточков": I тон хлопающий, II тон резко акцентуирован.
Изменение аускультации тонов сердца. Тоны сердца приглушены в 92,2% случаев, определяется расщепление I тона на верхушке (запаздывание закрытия трехстворчатого клапана в условиях легочной гипертензии), II тон над легочной артерией усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок, что отражает наличие легочной гипертензии. Характерно наличие III и IV тонов (ритм галопа), выслушиваемые справа от грудины, что обусловлено низким тонусом миокарда левого желудочка, максимально выражены при би- вентрикулярной недостаточности.
Среди шумов доминирует шум относительной недостаточности митрального клапана - 54,4%, реже отмечается шум трикуспидальной недостаточности - 10,3%.
Митральная регургитация. Умеренная митральная регургитация (1-2 степени) обнаруживается примерно у 1 5-20% взрослых и у 40-60% детей, больных ДКМП, она связана связанный с перерастяжением левого атриовентрику- лярного отверстия и дисфункцией папиллярных мышц. Больные с митральной регургитацией отличаются большей степенью декомпенсации, большими размерами левого желудочка и меньшей фракцией выброса.
Симптом Казем-Бека - пульс малого наполнения в сочетании с усиленной пульсацией сердца является признаком тяжелой сердечной недостаточности.
Легочная гипертензия. Высокое давление в легочной артерии является независимым прогностическим критерием, определяющим неблагоприятное те- чение ДКМП. Примерно у 70% больных КМП на поздних стадиях развития болезни наряду с декомпенсацией кровообращения развивается высокая легочная гипертензия. Большинство авторов рассматривают легочную гипертензию при ДКМП как вторичную к основному заболеванию. Непосредственными причин ется затруднение оттока крови из легочных вен, так называемая, венозная (застойная, пассивная) форма легочной гипертензии, также полностью не исключается так называемая, сосудистая, артериальная (прекапиллярная) форма ле- точной гипертензии.
Ранние стадии легочной гипертензии у больных ДКМП, как правило, клинически не выявляются и диагностируются только при проведении специальных исследований. Одним из первых клинических проявлений легочной гипертензии является одышка. Одышка может носить рефлекторный характер при возбуждении дыхательного центра с прессорных рецепторов стенки легочной артерии. Другим механизмом возникновения одышки является уменьшение легочного комплайнса и развитием региональных вентиляционно-перфузионных нарушений.
Другим характерным проявлением легочной гипертензии у детей с ДКМП является возникновение обмороков.
Аускультативными проявлениями легочной гипертензии являются:
акцент II тона на легочной артерии с металлическим оттенком
диастолический шум Грехема-Стилла во II межреберье слева из-за относительной недостаточности клапана легочной артерии
систолический шум трикуспидальной недостаточности.
Относительная недостаточность трехстворчатого клапана при легочной ги-
пертензии ассоциируется с правожелудочковой недостаточностью.
Для диагностики легочной гипертензии при ДКМП большинство авторов используют катетеризацию легочной артерии и лишь в последние годы предложены допплерэхокардиографические методы, позволяющие неинвазивно определить давление в легочной артерии и общее легочное сопротивление.
Артериальная гипотония является характерным симптомом ДКМП. Снижение системного артериального давления связано уменьшением минутного объема кровообращения за счет низкой фракции выброса левого желудочка, рефлекторным перераспределением сосудистого тонуса, кровообращения, артериальная гипоксемия. Гипотония более выражена, когда давление в легочной артерии достигает высоких значений.
Нарушения сердечного ритма и проводимости у больных с ДКМП разнообразны, и могут проявляться эктопической активностью (суправентрикуляр- ная и/или желудочковая экстрасистолии, непароксизмальная суправентрику- лярная тахикардии, желудочковые тахикардии), фибрилляцией или мерцание предсердий, блокадой проведения по правой и/или левой ножке пучка Гиса, идиовентрикулярным ритмом, синдромом слабости синусового узла. Аритмический синдром во многом определяет клиническое и прогностическое значение заболевания.
Признаки сердечной недостаточности
Основные клинические признаки и симптомы ДКМП детей связаны с развитием лево- и/или правожелудочковой недостаточности кровообращения. Часто хроническая сердечная недостаточность носит бивентрикулярный характер. Преобладание левожелудочковой недостаточности характеризуется застойными явлениями в малом круге кровообращения (ортопноэ, тахипноэ, тахикардия). Правожелудочковая сердечная недостаточность характеризуется отечным синдромом с локализацией отеков в нижних отделах и перикарде, набуханием шейных вен, гепатоюгулярным феноменом (при надавливании рукой на область печени усиливается набухание шейных вен). Увеличение печени при сердечной недостаточности является свидетельством поражения как левого (синд-ром Бернгейма), так и правого желудочка. При прогрессировании признаков правожелудочковой недостаточности появляется периферический цианоз. Легочная гипертензия на поздних стадиях заболевания может привести к возникновению кровохарканья и легочного кровотечение, что являются признаком разгрузки малого круга кровообращения через бронхиальные вены.
Диагностика
Электрокардиография
При проведении электрокардиографии у больных с ДКМП могут выявляться признаки гипертрофии правого и/или левого желудочка, перегрузки предсердий, с нарушением процесса реполяризации в ряде случаев ишемического ге- неза. Характерна ригидность синусового ритма со склонностью к тахикардии.
Нарушением процесса реполяризации могут проявляться выраженной инверсией зубцов Т в левых грудных отведениях, депрессией сегмента ЭТ. Нередко у больных с ДКМП явления кардиосклероза в сочетании с признаками су- бэндокардиальной ишемии выражаются на ЭКГ в виде уменьшения вольтажа ОЯв комплекса в сочетании с появлением патологического зубца О и изменением желудочкового комплекса по типу ОЭ, смещением сегмента ЭТ, которые в сочетании с кардиалгиями симулируют явления инфаркта миокарда. Следует подчеркнуть, что по данным биопсии зубец О не всегда соответствовал обнару-жению крупноочаговых изменений в миокарде, а отражал выраженные процессы миокардиодистрофии, сопровождающиеся электролитным дисбалансом и микрорубцеванием, что проявляется инфарктоподобной ЭКГ картиной. Уста-новить причину изменением желудочкового комплекса по типу ОЭ при ДКМП крайне сложно. Они могут иметь как ишемический генез,так и являться прояв- лением кардиосклероза. По данным сцинтиграфии миокарда с TL 201 дефекты перфузии соответствовали Рубцовым изменениям на ЭКГ только в 32% случаев, и были вызваны миокардиальным фиброзом или инфильтрацией миокарда. Электрокардиографические критерии диагностики легочной гипертензии
Электрокардиография у больных ДКМП мало информативна для диагностики легочной гипертензии, поскольку перегрузка левожелудочковой камеры нивелирует признаки недостаточности правого желудочка. Обычно имеет место бивентрикулярная перегрузка.
Общепринятыми для диагностики легочной гипертензии являются критерии Bernard R.
Зубцы Т в отведениях V1, V2, V3- отрицательные;
Ось комплекса QRS >90;
Отношение 100 R/(R + S)B отведении V5Размеры зубца Р во II отведении > 2 мм;
Отношение 100 P/(R + S) во II отведении > 26%;
Отношение 1 00R/(R+Q) в отведении aVR >50%;
Отношение 100 R/(R+S) в отведении V1> 50%. Эхокардиография
Эхокардиография является наиболее важным и информативным методом диагностике ДКМП.
Основными эхокардиографическими признаками ДКМП являются:
дилатация левого желудочка (конечно-диастолический диаметр левого желудочка увеличен более чем в 1,4 раза по сравнению со средней возрастной нормой);
расширение правого желудочка свидетельствует о срыве компенсаторных возможностей миокарда вследствие распространенного кардиосклероза, прогрессирования левожелудочковой недостаточности кровообращения;
дилатация левого предсердия, часто сочетается с митральной регургитацией;
изменение формы митрального клапана в диастолу по типу "рыбьего зева" (возникает за счет уменьшения подвижности створок митрального клапана в связи с нарушением податливости дилатированного левого желудочка и увеличения конечно-диастолического давления в его полости);
признаки относительной недостаточности митрального клапана возникают вследствие чрезмерной дилатации левого атриовентрикулярного отверстия и смещения клапана кзади;
снижение фракции выброса левого желудочка, значения этого показателя менее 0,30 является прогностически неблагоприятным признаком;
гипокинезия, а в ряде случаев и акинезия задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки как следствие выраженного сни-жения контрактильной способности миокарда;
возможно определение тромба в просвете левого желудочка (этому способствует резкая кардиомегалия в сочетании со сниженной контрактиль- ной способностью миокарда, а также мерцательная аритмия);
признаки легочной гипертензии отмечаются от 25 до 33% больных с ДКМП;
могут выявляться признаки умеренной гипертрофии миокарда задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки компенсаторного характера
Эхокардиографические методы диагностики легочной гипертензии
Для выявления легочной гипертензии при ДКМП S.V.Abramson с соавт. (1992) использовали допплерографический метод регистрации трикуспидального ре- гургитантного потока. При скорости трикуспидального регургитантного потока более 2,5 м/сек с высокой вероятностью подтверждается легочная гипертен- зия. Ю.М.Белозеровым разработана многофакторная регрессия, позволяющая определить параметры легочного артериального давления у детей по показателям допплеровского потока в легочной артерии. Систолическое, диастоличес- кое и среднее артериальное давление в малом круге кровообращения по показателям допплеровского потока можно вычислить по формулам: PASP = 7 + 666*PREP - 78*АсТ - 49*RVET PADP = 483*PREP + 96*АсТ - 4,5*RVET - 28 PAMP = 613*PREP + 71 *AcT - 26*RVET - 19
Отмечена высокая вероятность предсказания давления в легочной артерии по указанным уравнениям, составляющая в пределах 86-94%.
Рентгенологическое исследование
Во всех случаях определяется увеличение размера сердца за счет его левых отделов или чаще тотальное, степень которого варьирует от небольшой до резко выраженной до умеренной. При этом кардиоторакальный индекс варьирует от 0,55 до 0,71. Тень сердца приобретает шаровидную или трапециевидную форму за счет миогенной дилатации желудочков, больше левого. При значительном увеличении левого предсердия тень сердца может приближаться к митральной конфигурации. Характерны явления венозного застоя в малом круге кровообращения, усиление легочного рисунка. Признаки легочной артериальной гипертензии отмечаются реже, в 1/3 случаев. Сцинтиграфия
Сцинтиграфия миокарда с 201Т1 позволяет оценить коронарный резерв, определить объем деструктивных изменений; выявить метаболические изменения в миокарде. Наиболее характерна одновременная визуализация левого и правого желудочков. Отмечаются мелкие мозаично расположенные фокусы нарушения захвата изотопа, локализующиеся в очагах интерстициального фиброза и заместительного
склероза. Наличие более крупных дефектов перфузии обусловлены ухудшением экстракции 201Т1 первичной патологии клеточных мембран.
Клинико-инструментальные критерии дилатационной кардиомиопатии
Давность заболевания более 2-х лет
Возникновение заболевания без видимой причины или после перенесенной острой пневмонии или вирусной инфекции
Развитие застойной сердечной недостаточности
Склонность к тромбоэмболическим осложнениям
Электрокардиографические критерии: гипертрофия миокарда левого желудочка и левого предсердия, реже - в случае высокой легочной гипер- тензии - правого желудочка, нарушение сердечного ритма и проводимости (ускоренный идиовентрикулярный ритм, желудочковая экстрасисто- лия, синдром слабости синусового узла, блокада левой ножки пучка Гиса), нарушения процессов реполяризации ишемического характера.
Рентгенологические критерии: КТИ более 0,55, шаровидная форма сердца.
Эхокардиографические критерии: конечно-диастолический диаметр левого желудочка более 5,8 см, снижение фракции выброса менее 0,45, гипокинезия миокарда, относительная митральная недостаточность.
Прогноз
Дилатационная кардиомиопатия является тяжелым заболеванием с програ- диентным течением и неблагоприятным прогнозом. Катамнестическое наблюдение за больными в течение 1 года по данным ряда авторов выявляет крайне широкую вариабельность летальных исходов от 5,7 до 59%. Результаты отдаленного наблюдения за детьми с ДКМП свидетельствуют о гетерогенности течения процесса. При наблюдении за больными с ДКМП в течение 2 лет смертность увеличивается до 43-65%, а по данным Дкад1 Т. достигает даже 80%.В то же время, по результатам 2-летнего наблюдения ВИдю А. отмечено выздоровление в 1/3 случаев, стабилизация состояния в 45,7%, ухудшение - в 10,3%, смерть - в 10,0% случаев. По данным более продолжительного наблюдения (10 лет) за детьми с ДКМП в возрасте от 5 месяцев до 15 лет благоприятное течение процесса отмечено в 14% случаев преимущественно у детей раннего возраста, стабилизация процесса - в 21,1%, к плохому прогнозу отнесено 64,8% обследованных, при этом летальность составила 31%. Выживаемость детей за 5 летний период составляет 40-60%, а за 10 летний 20-55%.
Основным фактором, определяющим прогноз заболевания, является снижение систолической функции сердца, что выражается в уменьшении фракции выброса, увеличении конечно-систолического и диастолического объема левого желудочка, снижении сердечного индекса, повышении давления в правом предсердии, высоком давлении в легочных капиллярах и конечно-диастоли- ческом давлении в левом желудочке (более 20 мм рт.ст.), а клинически в картине прогрессирующей сердечной недостаточности.
Снижение фракции выброса левого желудочка менее 0,30 является основным эхокардиографическим прогностическим неблагоприятным признаком по данным большинства взрослых исследователей. К ЭКГ маркерам неблагоприятного прогноза при ДКМП следует относить блокаду ветвей левой ножки пучка Гиса, наличие глубокого и широкого зубца Q.
ДКМП в ряде случаев ассоциируется с внезапной смертью. Частота внезапной смерти у взрослых больных с ДКМП колеблется от 18 до 23%. Частота внезапной смерти у детей с ДКМП ниже и колеблется от 1,5% до 4%.
Указания на взаимосвязь ДКМП и внезапной смерти поставили вопрос о значении нарушений сердечного ритма в качестве предиктора внезапной смерти. Прогностическое значение желудочковой аритмии при ДКМП не ясно. В одних исследованиях выявлена сопряженность между желудочковыми аритмиями и продолжительностью жизни, в других исследованиях подобных закономерностей не отмечено. Так, по данным Brandenburg R., нарушения сердечного ритма в виде экстрасистол высоких градаций выявлялись в 93% случаев, периоды желудочковой тахикардии в 60% случаев. В качестве факторов риска внезапной смерти выделяют эктопические аритмии в виде полиморфных желудочковых экстрасистол, ранних и/или спаренных желудочковых экстрасистол.
Не ясны возможности холтеровского мониторирования для идентификации лиц группы риска по внезапной смерти. С этой целью анализировались результаты холтеровского мониторирования улиц, страдающих ДКМП. В проспективных исследованиях (3-летнее наблюдение) были поставлены 2 вопроса: является ли желудочковая аритмия независимым от гемодинамических параметров фактором, влияющим на продолжительность жизни детей с ДКМП; возможна ли идентификация лиц группы риска по внезапной смерти по данным холте- ровского мониторирования. Результаты однофакторного анализа показали, что желудочковая тахикардия наряду с экстрасистолами высоких градаций по Лау- ну являются факторами риска внезапной смерти. В тоже время в ряде случаев при внезапной смерти имела место полная блокада левой ножки пучка Гиса, снижение фракции выброса, однако не встречались аритмии. Результаты многофакторного анализа показали, что нарушения сердечного ритма не являются независимым фактором риска внезапной смерти, так как они тесно сопряжены с левожелудочковой дисфункцией. Если причиной смерти была недостаточность кровообращения также отмечалось сочетание признаков дисфункции левого желудочка (увеличение КДД ЛЖ, снижение фракции выброса) и нарушения воз-будимости и проводимости миокарда (блокада левой ножки пучка Гиса, экстра- систолия, длительные эпизоды желудочковой тахикардии). В случае внезап- ной смерти отмечена высокая частота фибрилляции желудочков. Появлению фибрилляции способствует резкое нарушение насосной функции исчерпавшего свои возможности левого желудочка и повышение давления в его полости.
Таким образом, нарушения сердечного ритма не являются точным предиктором внезапной смерти. Большинство исследователей склоняются к мнению, что большее прогностическое значение имеет проявление левожелудочковой дисфункции в сочетании с нарушением сердечного ритма, возможно вторичного характера.
Мнения о значении морфометрических методик оценки эндомиокардиаль- ного биоптата в оценке прогноза ДКМП противоречивы. Диаметр миофибрилл и объемная фракция коллагеновой ткани не коррелируют с длительностью за-болевания и величиной фракции выброса, конечно-диастолическим диаметром левого желудочка. Делается вывод, что гистологическая характеристика биоптатов не является точным предиктором с прогноза течения ДКМП.
На основании длительного 10 летнего наблюдения за детьми, страдающими ДКМП, И.В.Леонтьевой и Е.П.Калачановой были разработаны прогностические критерии неблагоприятного течения заболевания у детей раннего возраста.
Установлено, что неблагоприятный исход ДКМП в детском возрасте связан с развитием левожелудочковой дисфункции, которую обуславливают: снижение контрактильной способности миокарда, дилатация левого желудочка, митральная регургитация, эластофиброз эндомиокарда, распространенный кардиосклероз и снижение энергетических процессов в миокарде.
Показано, что электрокардиографическими критериями риска неблагоприятного течения ДКМП у детей являются: желудочковые экстрасистолы, залпы желудочковой тахикардии, блокада левой ветви пучка Гиса, стойкие выраженные изменения конечной части желудочкового комплекса ишемического характера, признаки распространенного кардиосклероза.
Эхокардиографическими критериями служат: увеличение конечно-диас- толического диаметра левого желудочка более 5,0 см, снижение фракции выброса менее 0,3, высокая легочная гипертензия, гипокинезия задней стенки левого желудочка с проявлениями фиброэластоза эндокарда.
Определено, что у детей с ДКМП нарушена нейровегетативная регуляция сер-дечной деятельности. Для благоприятного течения заболевания характерно избыточное напряжение симпатико-адреналовой системы, нарушение циркад- ной организации нейрогуморальной регуляции. Неблагоприятное течение заболевания сопряжено с явлениями десинхронизации взаимодействия гуморального и нейровегетативного каналов регуляции сердечного ритма, при этом значительно возрастает роль нестабильной автономной регуляции. Доказано, что нарушение нейровегетативной регуляции сердечной деятельности сопряжено со снижением контрактильной функции миокарда, рассогласованием внутри- сердечной гемодинамики. На основании длительного катамнестического (7лет) наблюдения показано, что фоне активной терапии ДКМП кардиомиопатия у детей раннего возраста протекает в виде 3 вариантов: благоприятный - 42,2%, относительной клинической стабилизации - 23,4%, неблагоприятный - 34,4%.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика с миокардитом
Далласские критерии
Эндомиокардиальная биопсия сердечной мышцы помогает в проведении дифференциальной диагностики между ДКМП и миокардитом. При этом Экспертами ВОЗ рекомендуется учитывать Далласские критерии постановки диагноза миокардита.
Согласно этим критериям для миокардита характерно:
изменения кардиомиоцитов в виде некроза или другого вида деструкции;
воспалительная инфильтрация миокарда;
фиброз.
Однако существуют большие трудности, не позволяющие в ряде случаев точно провести грань между миокардитами и ДКМП особенно при биопсии правого желудочка, чему также способствует очаговость поражения миокарда
Лечение
Лечение ДКМП охватывает два основных аспекта: попытки этиопатогенети- ческого лечения самого заболевания и устранения хронической недостаточности кровообращения как наиболее частого проявления заболевания. Несмотря на пессимистичный прогноз заболевания, ранняя диагностика и использование новых лекарственных средств по данным РІІ_епагСе обусловили снижение смертности за 2 года с 26,2% до 9,7%, а за 4 года с 46,2% до 17,1%.
Наряду с новшествами в патогенезе ДКМП, последнее десятилетие ознаменовано появлением новых взглядов на его лечение. Как известно, важнейшим клиническим проявлением ДКМП является хроническая сердечная недостаточ-ность (ХСН). Нужно отметить, что в клинической практике прогрессирующая сердечная недостаточность оказывается часто дебютом ДКМП и, особенно, иди- опатической формы заболевания. Поэтому лечение ХСН является важным мо-ментом в ведении больных с ДКМП любой этиологии. Современная терапия направлена не только на устранение симптомов сердечной недостаточности, но и на предотвращение возникновения и прогрессирования ХСН.
Главными задачами патогенетического лечения недостаточности кровообращения являются: нормализация сердечного выброса, воздействие на почечное звено, снижение пред- и постнагрузки, лечение аритмий, профилактика тромбоэмболических осложнений.
Средства позитивного инотропного действия
Дигоксин. Использованием дигоксина как положительного инотропного средства, улучшающего сердечный выброс при ДКМП, имеет длительные традиции. Показано, что терапия дигоксином при улучшении гемодинамики приводит к увеличению плотности бета-рецепторов при их исходном снижении в сочетании с уменьшением гиперактивации симпатико-адреналовой системы. Вместе с тем, результаты многоцентрового исследования DIG добавление дигоксина к лечению диуретиками и ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента при отсутствии влияния на общую летальность способствовало значительному уменьшению частоты госпитализаций и летальных исходов, связанных с сердечной недостаточностью. В то же время, необходимо помнить о возможном отрицательном влиянии дигоксина у больных при декомпенсирован- ной сердечной недостаточности и выраженном кардиосклерозе вследствие перегрузки ионами кальция кардиомиоцитов, что резко увеличивает потребность миокарда в кислороде, при этом нарушаются процессы митохондриаль- ного дыхания, происходит переход на анаэробный гликолиз. Кроме того, в этих случаях дигоксин может обладать аритмогенным действием. Дигоксин назначается в относительно малых дозах 0,003-0,005 мг/кг в сутки. Применение дигоксина в этих дозах вызывает уменьшение содержания норадреналина в крови, существенно не влияя на частоту сердечных сокращений. В процессе лечения необходимо контролировать плазменный уровень К+ и состояния азотовы- делительной функции почек.
Стимуляторы бета-рецепторов. В случаях рефрактерной сердечной недостаточности при неэффективности дигоксина, возможно применение короткими курсами стимуляторов бета-рецепторов допамина или ксамотерола. Эти препараты обладают более мощным кардиотоническим действием, значительно повышая сократительную способность миокарда, снижают давление наполнения левого желудочка, улучшают диурез. Отрицательными свойствами этих препаратов, ограничивающими их применение являются тахикардитический и арит- могенный эффект, кратковременность действия и трудность подбора эффективных дозировок, легкая возможность передозировки.
Диуретики. Воздействие на почечное звено с целью уменьшения постнагрузки на сердце достигается с одной стороны диетой с ограничением жидкости и соли, а с другой - удалением из организма избыточного количества натрия и воды при использовании диуретиков. В настоящее время наиболее эффективной считается комбинация фуросемида с калийсберегающими диуретиками.
Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента. В последние годы внимание клиницистов в коррекции сердечной недостаточности привлекает использование ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ). Ре-зультаты многоцентровых исследований 80-х годов (CONSENSUS, S0LVD), проде- монстрировали способность ИАПФ не только увеличивать фракцию выброса левого желудочка, повышать толерантность больных к физической нагрузке и в некоторых случаях улучшать функциональный класс недостаточности кровооб-ращения, но и улучшать прогноза жизни, снижать смертность, увеличивать выжи-ваемость у больных даже с низкой фракцией выброса. К достоинствам этих пре-паратов относится снижение пост- и преднагрузки в сочетании с увеличением сердечного выброса. Наряду с этим они предупреждают пролиферацию гладко- мышечных клеток, снижают частоту возникновения легочной и системной гипер- тензии, а также ограничивают вирусный воспалительный процесс в миокарде.
В педиатрической практике наиболее часто используется каптоприл. Препарат назначается в субгипотензивных дозах 0,5 мг/кг. Каптоприл как ингибитор конвертирующего фермента уменьшает чувствительность легочных сосудов к ангиотензину и, следовательно, снижает их вазоконстрикторный ответ на ги-поксию и симпатико-адреналовые влияния, являясь эффективным средством для коррекции легочной гипертензии.
Таким образом, было доказано "кардиопротектерное" действие ингибиторов АПФ, что позволило выделить их как препараты первого ряда в лечении больных с ХСН. Назначение этих средств показано на всех стадиях симптоматической сердечной недостаточности, связанной с систолической дисфункцией миокарда.
Бета-адреноблокаторы нашли широкое применение влечение ДКМП с 90-х годов 20 века. Эти препараты защищают бета-рецепторы от феномена десенси- тизации, развивающегося на фоне длительной бета-адренергической стимуляции вследствие повышения норадренергического симпатического тонуса, что ограничено энергетической ценой инотропной стимуляции и ухудшением регулирующих функций миокардиальных бета1-адренорецепторов. Отрицательные свойства этих препаратов связаны с резко выраженным повышением потребления кислорода миокардом, снижением ударного выброса, нарастанием артериальной гипотонии. В 90-е годы в результате многоцентровых плацебо- контролируемых исследований (С!В!в) кардиологи пришли к единому утверждению о возможности назначения этих отрицательных инотропных средств в лечении хронической сердечной недостаточности. Бета-адреноблокаторы, воздействуя на гиперактивацию симпато-адреналовой системы, показали способность улучшать гемодинамику и течение сердечной недостаточности, оказывать протективное действие на кардиомиоциты, снижать тахикардию и, соответственно, ишемию миокарда, предотвращать нарушения ритма. Исследование С1В!в выявило снижение заболеваемости и частоты госпитализаций, а также смертности при применении кардиоселективного бета-адреноблокатора - бисопролола. Достоверно благоприятный эффект при этом отмечен у больных с неишемической этиологией ХСН, в частности, с ДКМП, у больных тяжелой де- компенсацией (IV функциональный класс по ЫУИД). Исследование С1В1в-М доказало способность бисопролола снижать риск смерти больных, число госпитализаций. Положительное действие в результате исследований (в том числе, больных с ДКМП) выявлено также при применении некардиоселективного бета- адреноблокатора караедилола, обладающего свойствами альфа-блокатора, ва- зодилататора и антиоксиданта.
Антиаритмики. Показанием для назначения антиаритмических препаратов являются жизнеугрожаемые нарушения сердечного ритма. В этих случаях предпочтение отдается кордарону, учитывая тот факт, что препарат обладает минимальным отрицательным инотропным действием.
Коррекция гиперкоагуляционных нарушений. Гиперкоагуляционные нарушения являются облигатным проявлением недостаточности кровообращения. Увеличение полостей сердца, в сочетании с низкой контрактильной способностью миокарда и явлениями гиперкоагуляции создает предпосылки ктробооб- разованию. В связи с чем, профилактика тромбоэмболических осложнений является обязательным звеном при лечении ДКМП. С этой целью используются прямые и непрямые антикоагулянты (гепарин, варфарин под контролем уровня протромбина) и дезагреганты: трентал, микродозы аспирин.
Иммуносупрессивная терапия. Принимая во внимание, значительную частоту скрыто протекающего миокардита как причины ДКМП, а также аутоиммунные аспекты патогенеза ДКМП, важная роль в лечении отводится иммуносуп- рессивной терапии. Препаратом выбора является преднизолон. Использование преднизолона приводило к улучшению даже у лиц без гистологических признаков миокардита. Сочетание преднизолона с азатиоприном или циклоспорином также приводило к положительной динамике клинических и гистологических симптомов, а также гемодинамики больных, при этом увеличение фракции выброса в первые 3 месяца лечения может являться благоприятным прогностическим фактором. Сатагдо при оценке эффективности иммуносупрес- сивной терапии у больных ДКМП и миокардитом выявил улучшение клинических, гемодинамических и гистологических данных соответственно у 25% и 40% больных, получавших только преднизолон, против 75-80% и 100% больных, получавших комплексную иммуносупрессивнуютерапию (преднизолон+азати- оприн или преднизолон+циклоспорин). Другие авторы считают применение иммуносупрессивной терапии неоправданным, а в ряде случаев - острый вирусный миокардит в стадии репликации вирусов - вредным.
С учетом характера нарушения иммунного статуса делаются попытки включения иммуномодулирующих препаратов - Т-активина, тимолина, а также про-тивовирусных средств.
Открытым остается вопрос о применении 1_-допы и аналогов дофамина. Обнаружено снижение уровня дофамина у всех больных с тяжелой сердечной недостаточностью. Прием 1_-допы увеличивает уровень дофамина в крови, что сочеталось с положительной динамикой гемодинамических показателей. Снижение уровня дофамина, являющегося предшественником синтеза катехола- минов, может расцениваться как маркер истощения резервов симпато-адрена- ловой системы. В этих случаях для нормализации уровня дофамина применют- ся помимо 1_-допы курсы аскорбиновой кислоты, ундевита.
Кардиометаболическая терапия. Глубокие метаболические изменения в миокарде, в первую очередь нарушения механизмов энзимной регуляции энергетического обмена, служат основой для применения у больных с ДКМП препаратов, улучшающих метаболизм пораженного миокарда.
Кобамамид - кофермент биокатализаторов цикла лимонной кислоты, пири- доксальфосфата, участвующего в синтезе пуриновых и пиримидиновых. оснований, фосфадена, регулирующего окислительно-востановительные процессы и регенерацию макроэргического потенциала клетки.
Учитывая, имеющиеся при миокардиальной недостаточности нарушения бета- окисления жирных кислот, связанные с первичным или вторичным дефицитом карнитина, для коррекции этих нарушений рекомендуется применение 1_-кар- нитина. Среди метаболических препаратов, традиционно использующихся в терапии ДКМП - кофакторы синтеза и предшественники нуклеиновых кислот - витамины В5, В12, В15, фоливая кислота, предшественник АТФ, участвующий в синтезе нуклеотидов и стимулирующий окислительно-восстановительные процессы - рибоксин.
Хорошие результаты получены при применении кофермента 0-10 - кофер- мента дыхательной цепи митохондриальных ферментов.
Хирургическое лечение. Однако все известные в настоящее время методы лечения не могут полностью удовлетворить клиницистов. Последнее время все чаще при неудачах в консервативной терапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца Выживаемость при этом, по данным ряда авторов, составляет более 70% через 10 лет. Ограничением широкого внедрение этого метода в практику является высокая стоимость, техническая сложность, высокий процент осложнений, трудности в подборе донорского органа. Альтернативным методом хирургического лечения является кардиомиопластика. Операция заключается в окутывании обоих желудочков свободным трансплантатом широкой мышцы спины с программируемой кардиосинхронизируемой электростимуляцией. Однако эта операция должна рассматривать как метод подготовки к трансплантации сердца.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2007 (Приказ №764)

Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)

Общая информация

Краткое описание

Кардиомиопатия - это заболевание миокарда неизвестной этиологии, главными признаками которого являются кардиомегалия, нарушение сократительной способности миокарда и нарушение кровообращения. Стабильность изменений в миокарде, их прогрессирование и в ряде случаев одновременное вовлечение в процесс эндокарда, перикарда, отсутствие признаков воспаления, недостаточная эффективность терапии, одинаковая подверженность заболеванию детей всех возрастов являются характерными признаками данного патологического процесса.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется выраженной гипертрофией миокарда, в основном левого желудочка, межжелудочковой перегородки, без дилатации полостей.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется значительной кардиомегалией с выраженной дилатацией желудочков (чаще левого) при умеренной гипертрофии его стенок, резким снижением сократимости миокарда с прогрессированием сердечной недостаточности, нарушением ритма сердца и подверженностью к тромбоэмболии.

Код протокола: H-P-008 "Кардиомиопатия гипертрофическая, дилатационная у детей"
Профиль: педиатрический
Этап: стационар

Код (коды) по МКБ-10:

I42.0 Дилатационная кардиомиопатия

I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Классификация

Классификация (ВОЗ, 1996):

I. Кардиомиопатии идиопатические (неизвестного генеза):

Гипертрофическая (обструктивная, необструктивная);

Дилатационная;

Рестриктивная;

Аритмогенная дисплазия правого желудочка;

Перипартальная.

II. Кардиомиопатии специфические:

1. Инфекционные (вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные).

2. Метаболические:

Эндокринные (при акромегалии, гипокортицизме, тиреотоксикозе, микседеме, ожирении, сахарном диабете, феохромоцитоме);

При инфильтративных и гранулематозных процессах, болезнях накопления (амилоидоз, гемохромотоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз, липидоз);

При дефиците микроэлементов (калий, магний, селен и др.), витаминов и питательных веществ, анемии.

3. При системных заболеваниях соединительной ткани.

4. При системных нейро-мышечных заболеваниях:

Нейро-мышечных расстройствах (атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз);

Мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии).

5. При воздействии токсических и физических факторов (алкоголя, кокаина, кобальта, свинца, ртути, антрациклиновых антибиотиков, циклофосфамида, уремии, проникающей (ионизирующей) радиации).

III. Неклассифицируемые болезни миокарда (фиброэластоз, идиопатический миокардит Фидлера).

Диагностика

Жалобы и анамнез: наличие кардиомиопатий в семье и у ближайших родственников, случаев внезапной смерти или заболеваний, сопровождающихся рефрактерной застойной СН среди родственников, особенно в молодом возрасте.

Физикальное обследование:

1. Манифестация заболевания с застойной (III-IV ФК) сердечной недостаточностью по левожелудочковому типу, рефрактерной к терапии, протекающей при отсутствии выраженности острофазовых показателей активности процесса.

2. Сочетание застойной сердечной недостаточности с выраженными нарушениями ритма сердца и со склонностью к тромбообразованию и тромбоэмболическим осложнениям.

3. Выраженное расширение границ сердца влево-вверх, трехчленный ритм протодиастолического галопа и регургитационный шум относительной митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности, усиливающийся при нарастании сердечной декомпенсации.

Инструментальные исследования:

1. Рентгенологическое исследование:

Признаки выраженного застоя в малом круге кровообращения, шаровидная, «митральная» или трапецевидная форма сердца, КТИ более 0,60-0,65.

2. Электрокардиография:

Умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, увеличение индекса R V6/RV max > 3;

Блокада левой ножки пучка Гиса или ее передневерхней ветви;

Различные нарушения ритма сердца, особенно мерцательная аритмия и желудочковые аритмии.

3. Эхокардиография:

Выраженная дилатация полостей сердца, особенно левого желудочка и левого предсердия, при незначительном увеличении толщины их стенок;

Значительное увеличение конечного диастолического объема левого желудочка;

Выраженная гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, значительное (ниже 30-40%) уменьшение фракции выброса.

Показания для консультации специалистов: в зависимости от сопутствующей патологии.

Дифференциальный диагноз: нет

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

Жалобы и анамнез: случаи синкопальных состояний, ранних инфарктов, тяжелых нарушений ритма сердца или внезапной ранней сердечной смерти, особенно после интенсивных физических нагрузок, среди кровных родственников больного.

Физикальное обследование:
1. Сердцебиение, «перебои» в работе сердца, одышка, головокружения и обмороки при выполнении интенсивных физических нагрузок, особенно с резкой переменой положения тела.

2. Двойной верхушечный толчок, пресистолический ритм галопа, интервальный мезо- или телесистолический «шум» изгнания в V точке и протосистолический убывающий шум митральной регургитации на верхушке и в аксиллярной области, шумы усиливаются при функциональных пробах, уменьшающих венозный возврат к сердцу.

3. Длительная сердечная компенсация, а также развивающаяся в последствии декомпенсация, как правило, протекают по левожелудочковому типу, в виде диастолической (релаксационной) недостаточности.

Лабораторные исследования: не специфичны.

Инструментальные исследования

1. Рентгенологическое исследование:

Сердце умеренно расширено в поперечнике, иногда с приподнятой над диафрагмой, проекции, в поздних стадиях усиление легочного рисунка за счет умеренного застоя в малом круге кровообращения.

2. Электрокардиография:

Высокоамплитудные комплексы QRS левых отведениях, особенно глубокие и узкие зубцы Q;

Депрессия сегмента ST и выраженная инверсия зубцов Т, вплоть до «гиганских» отрицательных зубцов Т (что характерно для верхушечной асиметричной ГКМП);

Признаки гипертрофии левого предсердия;

Частое выявление блокады передне-верхней ветви левой ножки пучка Гиса;

Различные нарушения ритма сердца и проводимости, особенно суправентрикулярные аритмии, феномен WPW.

3. Эхокардиография:

Утолщение стенки левого желудочка > 13-15 мм; диспропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки (увеличение соотношения ТМЖП/ТЗСЛЖ > 1,3-1,5); визуализация прикрытия выходного тракта левого желудочка гипертрофированной МЖП;

Уменьшение полости левого желудочка, увеличение полости левого предсердия, передне-систолическое движение створок митрального клапана и митрально-септальный контакт, митральная регургитация различной степени выраженности;

Раннее или средне-систолическое прикрытие аортальных створок, митральная регургитация различной степени выраженности, субаортальный градиент давления,

Превышающий 20 мм рт. ст. и увеличивающийся до 30 мм рт. ст. и более при провокационных пробах.

Показания для консультации специалистов: по показаниям.

Дифференциальный диагноз проводят с кардитами.

Перечень основных диагностических мероприятий:

2. Электрокардиография.

3. Эхокардиография, с допплеровским исследованием.

4. Рентген-исследование сердца в проекциях с контрастированием пищевода.

5. УЗИ органов брюшной полости.

6. Определение электролитов (калия, натрия).

7. Общий анализ мочи.

8. Определение билирубина.

9. Определение АЛТ.

10. Определение АСТ.

11. Тимоловая проба;

12. Определение общего белка.

13. Определение белковых фракций.

14. Определение мочевины.

15. Определение креатинина.

16. Коагулограмма.

17. Иммунограмма.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Эхоэнцефалография.

2. Компьютерная томография головного мозга.

3. УЗИ сосудов (для исключения патологии сосудов).

4. Протромбиновый индекс.

5. Определение в крови сердечного антигена и антикардиальных антител.

6.Определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов лактатдегидрогеназы, малатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы.

7. Консультация кардиохирурга.

8. Консультация невропатолога.

9. Консультация нейрохирурга.

10. Осмотр глазного дна.

11. Консультация окулиста.

12. ИФА на маркеры гепатита.

13. Эзофагогастроскопия.

14. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру.

15. Посев биологических жидкостей с отбором колоний.

16. Анализ чувствительности микробов к антибиотикам.

17. Проба по Зимницкому.

18. Магнитно-резонансная томография сердца.

19. Консультация генетика.

Необходимый объем обследований перед плановой госпитализацией:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

4. Рентгенограмма.

5. Консультация кардиоревматолога.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:

1. Уменьшение симптомов недостаточности кровообращения.

2. Стабилизация гемодинамики.

3. Выработка базисной поддерживающей терапии.

4. Дифференциальная диагностика с кардитами.

5. Улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ) критериям.

Немедикаментозное лечение: постельный режим, диета, оксигенотерапия.

Медикаментозное лечение

1. Кардиотонические средства: сердечные гликозиды при недостаточности кровообращения ІІ-ой и более степени; дигоксин в поддерживающей дозе 0,008-0,01 мг/кг/сут. в 2 приема; коргликон 0,01 мг/кг 1 раз в сутки.

2. Диуретики при недостаточности кровообращения - фуросемид 1-3 мг/кг/сут. в 3 приема с переходом на или спиронолактон 3,3 мг/кг/сут. в 2-3 приема.

3. Ингибиторы АПФ: эналаприл 2,5-5-10 мг/сут. в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут. в 3 приема.

4. β-адреноблокаторы и другие противоаритмические препараты (по показаниям):

Пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут. в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно;
- амиодарон 5-9 мг/кг/сут. в 3 приема;
- лидокаин 1-2 мг/кг однократно в/в;
- верапамил 1-3 мг/кг/сут. в 2-3 приема;
- аденозина фосфат 50 мкг/кг однократно в/в.

5. Кардиометаболические препараты:
- поляризующая смесь (10% р-р глюкозы по 10-15 мг на 1 кг, 1 ЕД инсулина на 3 гр. вводимого сахара, панангин 1,0 мл на 1 год жизни);
- карнитина хлорид 75-100 мг в сутки;
- инозин 0,4-0,8 г в сутки;
- кокарбоксилазы гидрохлорид 0,025 -0,05 -0,1 г в/м или в/в -1 раз в день;
- калия оротат 10-20 мг/кг/сут., в 3 приема;
- магния оротат по 1 таб. - 3 раза в день;
- препараты калия 1-3 таблетки в сутки;
- экзогенный фосфокреатинин 1-2 г в/в -1-2 раза в день;
- триметазидин по 20-60 мг в сут. в 3 приема.
Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.

6. Антикоагулянты и антиагреганты (по показаниям):
- варфарин 2,5-5,0 мг/сут., в 2 приема, в течение 3 дней, далее дозу корригируют по протромбиновому времени (которое должно превышать норму в 1,5-2 раза);
- фениндион (фенилин) 1 мг/кг/сут., в 4 приема;
- декстран.

7. Антибактериальная, противовирусная и противогрибковая терапия (по показаниям):
- амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день 10 дней;
- амоксициллин/клавуланат 1,875 г в 3 приема 10 дней;
- эритромицин 0,4-1,0 г в сутки в 4 приема 10 дней;
- азитромицин 10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня;
- спирамицин 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки 10 дней;
- рокситромицин 5 мг/кг/сут. в 2 приема 10 дней;
- кларитромицин 15/мг/кг/сут. в 2 приема 10 дней;
- цефазолин 20- 50-100 мг/кг/сут.;
- цефалексин 50-100 мг/кг/сут. в 4 приема 10-14 дней;
- цефуроксим по 50-100 мг/кг/сут. 3-4 раза в сутки 10-14 дней;
- цефтриаксон 50-100 мг/кг/сут.;
- ацикловир 0,1-0,2 г 5 раз в день;
- флуконазол 6-12 мг/кг/сут.

8. Антиоксиданты и витамины:
- эссенциале 5-10 мл/в/в в сутки;
- аскорбиновая кислота 0,05 - 0,250 г/сут.;
- токоферола ацетат 50-100 мг/сут.

9. Противовоспалительная терапия - НПВС (по показаниям): ацетилсалициловая кислота 60- 100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.

10. Глюкокортикостериоды (по показаниям) - преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут. сроком на 2-3 недели с последующим медленным снижением по 2,5 мг в неделю, распределение в течение суток в соответствии с физиологическим ритмом коры надпочечников - в первую половину дня.

11. Препараты, улучшающие метаболизм и мозговое кровообращение, седативные средства:
- настойка пиона, пустырника, экстракт валерианы, диазепам 2,5-15 мг в сутки в 2-3 приема;
- ноотропная терапия 50 мг 3 г/сут.;
- пирацетам 200-400 мг 2 раза в сутки;
- глутаминовая кислота 0,5-1,0 г в сутки;
- глицин 100 мг 3 раза в сутки;
- фенибут 0,15-0,25 г 3 раза в день;
- комплекс витаминов группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день;
- комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи, раствор для инъекций 5, 10 и 20 мл по 50-75 мг в сутки;
- винпоцетин по 10-15 мг в сутки.

Профилактические мероприятия: для профилактики инфекционного эндокардита проводят антибактериальную терапию.

Дальнейшее ведение: в некоторых случаях производят операции: иссечение гипертрофированных мышц межжелудочковой перегородки, протезирование митрального клапана или трансплантацию сердца.

Перечень основных медикаментов:

- *дигоксин 62,5 мкг, 250 мкг, табл.; 0,025% 1 мл, амп.

- *фуросемид 40 мг, табл.; 20 мг/2 мл, амп.

- *эналаприл 2,5 мг, 10 мг, табл.; 1,25 мг/1 мл, амп.

- *пропранолол 40 мг, табл.

- *амиодарон 200 мг, табл.; 150 мг/3 мл, амп.

- *лидокаин 1%, 2%, 10% (гидрохлорид) 2 мл, 10 мл, раствор для инъекций

- *верапамил 40 мг, 80 мг, табл.

Глюкоза 5%, 10% 400 мл, 500 мл во флаконе; 40% 5 мл, 10 мл амп.

Панангин 1,0 мл амп.

- *варфарин 2,5 мг табл.

- *амоксициллин 500 мг, 1000 мг, табл.; 250 мг; 500 мг, капс.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия

- **амоксициллин/клавуланат 250 мг/125 мг, 500 мг/125 мг, 875 мг/125 мг, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 125 мг/31,25 мг/5 мл, 200 мг/28,5 мг/5 мл, 400 мг/57 мг/5 мл

- *эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия

- *азитромицин 125 мг, 500 мг табл.; 250 мг капс.; 200 мг/100 мл во флаконе

- *цефазолин 1000 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора

- *цефалексин 250 мг, 500 мг табл.и капс.; 125 мг, 250 мг/5 мл суспензия и сироп

- *ацикловир 200 мг, 800 мг табл.

- *флуконазол 50 мг, 150 мг капс.; 100 мл раствор во флаконе для в/в введения

- *аскорбиновая кислота 50 мг, 100 мг, 500 мг табл.; 5%, 10% в ампуле 2 мл, 5 мл раствор для инъекций

Дилатационная кардиомиопатия является патологией сердечной мышцы, при которой постепенно развивается недостаточность сердца. Болезнь возникает под влиянием врожденных и приобретенных нарушений в работе организма. Прогноз чаще всего неблагоприятный, чтобы его улучшить, следует вовремя начать лечение.

Дилатационной кардиомиопатией называют заболевание миокарда, развитие которого происходит с левых отделов сердца. Это приводит к растяжению и истончению желудочка, поэтому он не может в достаточном количестве перекачивать кровь.

Вначале проблема никак не проявляется, но представляет серьезную опасность для здоровья, так как вызывает недостаточность сердца, аритмии, тромбозы или внезапную смерть.

Патология поражает людей любого возраста, но чаще встречается от 20 до 60 лет.

Причины

В большинстве случаев причины развития патологического процесса выяснить не удается, тогда ее считают идиопатической. Но болезнь может возникнуть и под влиянием различных факторов:

Развитие патологического процесса происходит медленно. Вначале больной не ощущает никакого дискомфорта. В редких случаях наблюдается подострое течение, которое связано с острыми респираторно-вирусными инфекциями или пневмонией.

При этой болезни:

Человек быстро устает.
Ощущается одышка, которая связана с нарушением тока крови в малом круге кровообращения. При ней человеку трудно дышать в лежачем положении, поэтому ему постоянно приходится сидеть или стоять.
Беспокоят приступы сухого кашля.
Появляются симптомы сердечной астмы.
Возникают болезненные ощущения в сердце при физической активности.

Из-за того, что в большом круге кровообращения начинает застаиваться кровь, появляется чувство тяжести в печени, отекают ноги, накапливается жидкость в полости живота.

Постепенно нарушается ритм сердца и проводимость, что сопровождается пароксизмами сердцебиения и перебоями в работе органа, периодически возникает потеря сознания.

При дилатационной кардиомиопатии часто возникает закупорка артерий тромбом, что может стать причиной гибели больного.

Вероятность эмболии повышается, если человек страдает мерцательной аритмией.

Патология может развиваться быстро или медленно, периоды обострений сменяются ремиссиями.

От появления первых признаков болезни проходит около 1,5 лет до наступления термальной стадии. Но чаще всего болезнь прогрессирует медленно.

Диагностика

Кардиомиопатия дилатационная требует тщательной диагностики для подтверждения проблем в работе сердца.

Сначала больного осматривают, прослушивают сердце, собирают анамнез семьи и жизни. Также подбирают ряд обследований:

Чтобы определить, есть ли в организме воспалительные процессы, гормональные нарушения, токсические вещества проводят исследование крови.
Выполняют рентгенографию грудной клетки для выявления структурных изменений в сердце и наличия жидкости в легких.
Электрическую активность сердца оценивают с помощью электрокардиограммы. Могут назначить суточный мониторинг по Холтеру, во время которого пациент носит портативное устройство в течение нескольких дней, фиксирующее работу сердца.
Для подтверждения увеличения желудочков проводят ультразвуковое исследование сердца. Во время процедуры получают изображение органа и изучают его структуру и функционирование.
Прибегают к стресс-тестам, чтобы определить, как сердце переносит нагрузки. При этом пациент должен заниматься на беговой дорожке или велотренажере. Перед этим к нему прикрепляют электроды, которые фиксируют частоту сердцебиения и ритма. Эти тесты определяют тяжесть течения дилатационной кардиомиопатии. Кроме выполнения упражнений могут дать лекарство, обеспечивающее имитацию повышенных нагрузок.
Чтобы более точно определить какого размера сердце и насколько успешно функционируют камеры, могут выполнять компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
Для оценки давления внутри сердца и определить уровень выталкивания крови из камер выполняют катетеризацию. Это инвазивная процедура. Ее вводят через сосуд на руке или шее и проводят к сердцу. Катетер может содержать контрастное вещество, которое покрасит артерии и под воздействием рентгеновских лучей их осмотрят.

Поражение сердечной мышцы, при котором не всегда удается установить причину, сопровождающееся недостаточностью кровообращения, называют кардиомиопатией. У детей она может быть первичной с митохондриальной дисфункцией и вторичной на фоне заболеваний сердца и внутренних органов. Для выявления нужна комплексная диагностика. Лечение направлено на улучшение сократительной функции миокарда, восстановление ритма, профилактику тромбоэмболии.

Читайте в этой статье

Причины развития кардиомиопатии у детей

Патология миокарда у ребенка может быть наследственной или возникать под влиянием повреждающих факторов. Одним из механизмов развития первичной формы является митохондриальная дисфункция. В клетках сердца поражаются энергетические «станции» (митохондрии), основная роль которых – образование и использование энергии для сокращений кардиомиоцита. Не исключается влияние вирусной инфекции (ГРИПП, энтеровирус, Коксаки, герпес) на этот процесс.

Появлению вторичной кардиомиопатии предшествуют такие состояния:

гипоксия с ишемией миокарда новорожденных;
сахарный диабет;
гипотиреоз и ;
интоксикации;
аллергические и аутоиммунные заболевания;
нарушения иммунной защиты организма и эндокринной регуляции.

Типы, формы и их особенности

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

На практике кардиомиопатией у ребенка считают все случаи развития сердечной недостаточности, при которых не удалось обнаружить врожденных аномалий развития, легочной или коронарной патологии, гипертензии. Хотя это заболевание относится к невоспалительным, но часто вялотекущий миокардит полностью идентичен кардиомиопатии, кроме этого, один вид заболевания со временем может перерасти в другой.

Дилатационная

При той форме болезни происходит перерастяжение всех полостей сердца, особенно левого желудочка. Это приводит к снижению сократительной способности миокарда, развитию недостаточности кровообращения, которая характеризуется устойчивостью к лечению, быстрой декомпенсацией.

Застойные процессы вначале отмечаются в легочной ткани, а затем и в печени, появляются отеки. Для увеличения сердечного выброса клетки сердца увеличиваются в объеме. Растянутый и гипертрофированный миокард хуже снабжается кровью, что провоцирует ишемию, нарушение ритма, а формирование тромбов в полостях сердца приводит к тромбоэмболическим осложнениям.

Гипертрофическая

Основное проявление – увеличение толщины миокарда со снижением вместимости желудочков. Имеет два варианта течения: обструктивная (асимметричная, субаортальный стеноз) и необструктативная (симметричная).

При обструктивной гипертрофируется чаще всего межжелудочковая перегородка, это препятствует выбросу крови из левого желудочка, нарушает движение митральных клапанных створок Гипертрофия, а затем и расширение, затрагивает и левое предсердие, при декомпенсации появляется легочная гипертензия.

Необструктивная форма характеризуется равномерным увеличением и низкой растяжимостью сердечной мышцы, что снижает поступление крови в период диастолы . В легких скапливается много крови, нарастает давление в сосудах. Из-за разрастания мышечного слоя у него повышается потребность в кислороде, а рост артерий происходит гораздо медленнее. Поэтому развивается ишемия миокарда.

Метаболическая

Появляется при нарушении обмена веществ на фоне патологии эндокринной системы, болезней почек, недостаточном поступлении витаминов и белков или физическом перенапряжении (патологическое спортивное сердце). Сопровождается митохондриальной дисфункцией, дистрофией миокарда, ослаблением его сократительной функции, нестабильностью ритма.

Аритмогенная

Из-за вирусного или химического разрушения миокардиоцитов на месте функционирующей ткани в сердечной мышце образуются волокна соединительной или жировые клетки. Это нарушает образование и проведение сердечного импульса. Возникают нарушения ритма сокращений, многие из которых могут быть опасными для жизни.

Рестриктивная

Интенсивное разрастание фиброзной ткани, которая охватывает мышечный слой, клапанный аппарат, приводит к уплотнению стенок одного или двух желудочков. Это уменьшает их емкость, способность расслабляться в диастолу.

При этом увеличение размеров сердца связано с гипертрофией предсердий .Сопровождается вначале воспалительной (эозинофильной) реакцией, затем присоединяется формирование тромбов в коронарных артериях.

Первичная и вторичная

Первичные заболевания в детском возрасте чаще всего имеют врожденное происхождение. К ним относятся гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная и аритмогенная форма. Толчком к их развитию или прогрессированию может инфекция, интоксикация. Вторичные кардиомиопатии еще называют миокардиодистрофией, они всегда бывают следствием аллергических, аутоиммунных, эндокринных болезней, нарушений питания и работы почек.

Симптомы патологии

У маленьких детей отмечается слабость и быстрая утомляемость, низкий аппетит, поверхностный и беспокойный сон, потливость, вялость или повышенная капризность. Для более старшего возраста характерно появление жалоб на:

Сердечная боль бывает слабо выраженной, в виде дискомфорта или сильной, ноющей, колющей, сжимающей. Если затронут заднедиафрагмальный участок миокарда, то присоединяется боль в области желудка, тошнота, рвотные позывы.

Низкое кровенаполнение артерий брюшной полости у детей сопровождается вздутием кишечника, спазмами в животе и частым стулом. Из-за переполнения легких кровью возникает кашель, иногда сопровождающийся выделением прожилок крови с мокротой.

Недостаточное поступление крови в головной мозг приводит к головной боли, головокружению, судорожному синдрому, обморокам. Длительное течение кардиомиопатии тормозит физическое и умственное развитие ребенка.

Холтер и другие методы обследования

При врачебном осмотре, перкуссии, прослушивании сердца и легких можно обнаружить:

бледность кожи, мраморный рисунок, цианоз губ, кончиков пальцев, отеки ног или поясницы, лица (при постельном режиме);
верхушечный толчок смещен влево и ослаблен;
печень выступает из-под реберной дуги;
границы сердца расширены;
тоны могут быть звучными при начальной стадии болезни, а затем первый тон приглушен (кроме гипертрофической формы), а второй усиливается над легочной артерией;
шумы различной интенсивности и проводимости, связаны с относительной недостаточностью клапанов при расширении полостей сердца;
нарушения ритмичности сокращений сердца;
застойные хрипы в легких на фоне ослабленного дыхания.

Для постановки диагноза требуется проведение дополнительного исследования. Одним из важных методов является мониторирование ЭКГ. Т

ак как большинство форм кардиомиопатии приводят к жизнеугрожающим аритмиям, которые не всегда удается обнаружить при , то нужна регистрация кардиограммы на протяжении суток . Такой способ позволяет обнаружить перегрузку и гипертрофию миокарда, изменения, которые возникают при физических нагрузках. Возможно выявление:

или ;
или (наиболее опасная форма);
одиночных, групповых ;
нарушений проводимости вплоть до полной .

Много информации можно получить при проведении УЗИ сердца в режиме дуплексного сканирования:

Важно, что при кардиомиопатии может быть нормальная картина УЗИ, что не снимает ее диагноза. К «золотому стандарту» обследования детей с этим заболеванием относят биопсию, к ней прибегают при невозможности установить диагноз другими методами.

Но ее большим недостатком является то, что не всегда можно попасть на участок измененного миокарда, а риск осложнений достаточно высокий.

При проведении диагностического поиска учитывают также данные, полученные при:

рентгенографии – кардиомегалия, застой в легких, помогает исключить пневмонию;
– структурные изменения стенок, выраженность гипертрофии или склерозирования, расширения полостей;
перфузионной сцинтиграфии – диффузное снижение накопления радиофармпрепарата;
биохимии крови – рост кардиоспецифических ферментов;
иммунологическом анализе – информативен при аллергических, аутоиммунных нарушениях.

Лечение кардиомиопатии у детей

При наличии выраженной сердечной недостаточности ребенка госпитализируют, экстренное лечение в кардиологическом отделении показано при , тахикардии, фибрилляции тромбоэмболии, отеке легких и . В менее сложных случаях возможно амбулаторное лечение у кардиолога.

В комплекс терапии кардиомиопатии у детей входят различные препараты в зависимости от вида.

Виды кардиомиопатии	Лечение
Дилатационная	(Ренитек, ), блокаторы рецепторов ангиотензина 2 (Козаар, Диован), (Фуросемид, Верошпирон), бета-блокаторы (), антиагреганты (Лоспирин);
Гипертрофическая	ограничение соли и воды, бета блокаторы (Атенол, Корвитол), антагонисты кальция (Изоптин), антиагреганты (Курантил, ), антиаритмики (Кордарон). При обструкции удаляют часть перегородки, протезируют клапан;
Аритмогенная	, антикоагулянты, при неэффективности нужна или кардиовертера-дефибриллятора;
Рестриктивная	симптоматическое лечение сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, мочегонные), препараты для восстановления ритма, антикоагулянты;
Метаболическая	, Кудесан, Калия оротат.

Прогноз и профилактика

Течение кардиомиопатии определяется степенью сердечной недостаточности. При ее присоединении прогноз неблагоприятный, как и при сложном нарушении ритма, тромбоэмболии легочной артерии. При вторичной патологии могут быть более легкие варианты болезни в случае ликвидации причины поражения миокарда.

Детям при кардиомиопатии требуется диета с ограничением соленой, жирной пищи, фаст-фуда, сладких газированных напитков и включение достаточного количества белка (молочные продукты, нежирное мясо, рыба), растительных масел, орехов, свежих овощей и фруктов, ягод, овсяной и гречневой каши. Физическая нагрузка должна быть строго дозированной, при стабильном самочувствии показаны ежедневные длительные прогулки на свежем воздухе.

Кардиомиопатия у детей может быть врожденной или приобретенной, возникающей на фоне воспалительного процесса, нарушений обмена, сопутствующих болезней внутренних органов. В зависимости от механизма развития выделены несколько клинических форм.

Проявления неспецифичны, ухудшение состояния ребенка связано с присоединением сердечной недостаточности, аритмии. Для диагностики нужно инструментальное обследование, в том числе и мониторинг ЭКГ по Холтеру. Терапия симптоматическая, при декомпенсации состояния требуется срочная госпитализация.

Полезное видео

Смотрите на видео о болях в сердце у детей:

Кардиомиопатия у детей: причины, симптомы, лечение, диетическое питание. Развитие дилатационной кардиомиопатии

Патогенез

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Диагностика

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Прогноз и профилактика

Общая информация

Краткое описание

Классификация

Диагностика

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение

Причины

Диагностика

Причины развития кардиомиопатии у детей

Типы, формы и их особенности

Дилатационная

Гипертрофическая

Метаболическая

Аритмогенная

Рестриктивная

Первичная и вторичная

Симптомы патологии

Холтер и другие методы обследования

Лечение кардиомиопатии у детей

Прогноз и профилактика

Полезное видео

Похожие статьи

Английский - часы, время

"Алхимия на бумаге": рецепты

Не запускается Batman: Arkham City (Batman: Аркхем Сити)?

Как отучить от игровых автоматов человека Как отучить играть в азартные игры

Ребусы Занимательные ребусы головоломки загадки

Сроки поступления средств на ЯД

Подпишитесь на новости