Узи сердца пролапс. Пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, двустворчатый аортальный клапан, аневризма межпредсердной перегородки и другие частые изменения эхокг. Характерные аускультативные признаки ПМК

Пролапс митрального клапана (ПМК) – это один из пороков сердца, при котором во время сокращения левого желудочка происходит выраженное в разной степени пригибание, или выпячивание створок митрального клапана, приводящее к регургитации (возврату) крови из желудочка в предсердие. В большинстве случаев данная аномалия неопасна, и человек может прожить всю жизнь, так и не узнав о ее существовании. Такая патология митрального клапана часто случайно выявляется во время проведения планового кардиологического обследования (ЭКГ, УЗИ сердца и пр.) и встречается у 20-25% абсолютно здоровых людей, которые ни разу наблюдались у кардиолога.

Только в редких случаях ПМК дает о себе знать периодическими болями в области сердца, ощутимым сердцебиением, сердечных сокращений и др. При таких ситуациях врач принимает решение о проведении повторного всестороннего кардиологического обследования, а после анализа полученных данных о нарушении гемодинамики в полостях сердца определяет целесообразность назначения медикаментозной терапии. Хирургические вмешательства для коррекции ПМК назначают в исключительных случаях: только при выявлении грубых аномалий в строении и функционировании его створок.

Причины

Приобретенный пролапс митрального клапана формируется преимущественно после заболеваний, причиной которых является бета-гемолитический стрептококк, например, после ангины.

Кардиологами выделяется две основные причины развития ПМК:

• врожденный пролапс – данная аномалия развивается при врожденной слабости соединительной ткани и обычно является наследственной, в большинстве случаев такое состояние считается особенностью строения сердца, не влечет за собой никаких серьезных нарушений в функционировании сердца и не нуждается в лечении;
• приобретенный пролапс – данная аномалия строения клапанных створок вызывается различными заболеваниями (ангина, скарлатина, ревматизм, ИБС, инфаркт миокарда) или травмой грудной клетки, в некоторых случаях данный порок сердца может приводить к выраженному нарушению гемодинамики и нуждается в лечении.

Эти две разновидности ПМК протекают по-разному и нуждаются в различных подходах к их лечению и наблюдению.

Врожденный пролапс

Врожденный ПМК начинает формироваться еще внутриутробно и, после рождения ребенка, эта патология сочетается с проявлениями . В большинстве случаев порок сердца никак себя не проявляет, и вся симптоматика обусловлена именно расстройствами в работе нервной системы.

Симптомы

У таких детей часто наблюдаются эпизодические боли в области сердца и в грудной клетке. Они могут вызваться нарушением в функционировании нервной системы, и появляются после стрессовых ситуаций или эмоционального перенапряжения. Боли носят покалывающий или ноющий характер и не сопровождаются , одышкой или потерей сознания. Иногда они длятся несколько секунд или минут, но их продолжительность может составлять и несколько часов или даже дней.

У ребенка с вегето-сосудистой дистонией могут наблюдаться ощущения «замирания сердца», приступы сердцебиения и . Эти симптомы не связаны с нарушением работы сердца из-за дефекта митрального клапана и имеют одну характерную особенность: они появляются и исчезают внезапно и никогда не сочетаются с головокружением или утратой сознания.

Эпизоды обмороков при врожденном ПМК наблюдаются крайне редко, и они также вызываются . Такие обмороки происходят в душных помещениях или связаны с отрицательными и сильными эмоциями (резкий испуг, страх). Они легко устраняются после похлопывания по лицу и обеспечения доступа свежего воздуха.

У людей с врожденным ПМК часто наблюдаются такие характерные особенности в телосложении:

• длинные и худые конечности;
• рост выше среднего;
• удлиненное лицо;
• гиперрастяжимость кожи;
• гиперподвижность суставов и др.

Врожденный пролапс может сочетаться и с другими патологиями, которые вызываются дефектом соединительной ткани: миопия, нарушения аккомодации, плоскостопие, и др.

Диагностика и классификация

Наиболее эффективной методикой диагностики при врожденном ПМК является эхокардиография. Она позволяет определять не только степень выпячивания клапанных створок, но и вычислять объем регургитации крови.

Степень пролапса определяется размерами выпячивания митрального клапана:

• 1 степень – до 5 мм;
• 2 степень – до 9 мм;
• 3 степень – 10 мм и более.

При необходимости могут назначаться и другие методы диагностики:

• холтер-ЭКГ;
• рентгенография органов грудной клетки;
• клинические анализы крови и ;
• биохимия крови.

Лечение

В большинстве случаев врожденный ПМК не требует кардиологического лечения. Таким пациентам необходимо 1-2 раза в год проходить контрольную эхокардиографию и наблюдаться у кардиолога. Детям с такой особенностью строения сердца рекомендуются подвижные игры, плаванье и занятия физкультурой или легкими видами спорта. Решение о серьезных физических нагрузках или занятиях спортом, требующих серьезных нагрузок, принимается индивидуально.

При выраженном беспокойстве, головных болях, приступах сердцебиения и других признаках вегето-сосудистой дистонии рекомендуется наблюдение у невролога, который может рекомендовать прием препаратов для нормализации работы нервной системы. В большинстве случаев все эти симптомы удается сглаживать приемом средств (Персен, Ново-пассит, препараты валерианы и др.). Кроме таких препаратов, могут назначаться лекарственные средства или БАДы с магнием (Магнерот, Доппельгерц актив магний + витамины группы В, Магний В6).

При выявлении значительной регургитации крови, которая сопровождается одышкой, выраженной слабостью, головными болями и усилением болей в сердце при физическом напряжении, кардиолог может назначить комплекс лекарственных препаратов для нормализации функционирования сердца. Необходимость такой терапии определятся строго индивидуально.

Приобретенный пролапс

В подавляющем большинстве случаев эта патология неопасна и человек может прожить много лет, даже не подозревая о ее существовнии.

Выраженность симптомов и лечение при приобретенном ПМК зависит от причин, его вызвавших.

Симптомы

Такой порок сердца часто выявляется во время проведения УЗИ сердца после таких перенесенных заболеваний, как , ангина или . Эти патологии часто становят причиной ревмокардита, который и приводит к деформации створок митрального клапана. В таких случаях больной жалуется на:

• головокружение;
• резкое снижение толерантности к физическим нагрузкам;
• сердцебиение;
• одышку.

Приобретенный ПМК может провоцироваться и (например, ), которые чаще наблюдаются в зрелом или пожилом возрасте. В таких случаях клиническая картина приобретенного пролапса выглядит несколько иначе, больной жалуется на:

• частые боли в области сердца, которые могут устраняться приемом нитроглицерина;
• одышка даже при незначительных нагрузках;
• ощущения «перебоев» в работе сердца.

Также ПМК может стать следствием травм грудной клетки, которые привели к разрыву сосочковых мышц или хорд. В таких случаях у больного наблюдаются:

• ощущения «перебоев» в работе сердца;
• приступы сердцебиения;
• одышка в состоянии покоя или после минимальной физической нагрузки;
• выраженная слабость;
• кашель;
• пенистая розовая мокрота.

Диагностика

Для обследования больного с подозрением на приобретенный ПМК применяются такие же методики исследования, как и для обследования пациента с врожденным пролапсом. Важное значение приобретает выявление причины, которая привела к развитию такого порока сердца, т.к. она влияет на подбор тактики дальнейшего лечения. С этой целью собирается более тщательный анамнез о предшествующих заболеваниях, могут назначаться дополнительные методы обследования.

Лечение

Лечение приобретенного ПМК в большинстве случаев осуществляется в условиях кардиологического стационара. Больному рекомендуется соблюдение постельного или полупостельного режима, .

При ревматической, т.е. инфекционной, причине развития этого порока сердца пациенту назначается курс антибактериальной терапии для устранения ревмокардита. Для этого применяются антибиотики из группы пенициллинов (Билиллин, Ванкомицин и др.). При выявлении у пациента значительной регургитации крови и могут назначаться и другие лекарственные средства, действие которых будет направлено на устранение симптомов (мочегонные, противоаритмические, гипотензивные и др.). Комплекс терапии и дозировка препаратов в таких случаях может подбираться только индивидуально. Таким же образом решается и вопрос о возможной необходимости хирургического лечения.

Для лечения ПМК, который был вызван кардиологическими патологиями, применяются лекарственные средства, применяемые для терапии основного заболевания. Такая терапия направлена на нормализацию кровообращения и устранение артериальной гипертензии и , а при неэффективности медикаментозного лечения больному может рекомендоваться хирургическое вмешательство, направленное на устранение дефекта митрального клапана.

Особое внимание уделяется случаям ПМК, которые были вызваны травмой грудной клетки. После коррекции состояния при помощи медикаментов больным проводится хирургическая операция для стабилизации работы митрального клапана. Такие пациенты нуждаются в госпитализации и тщательном наблюдении. При появлении кашля с мокротой розового цвета медицинская помощь должна оказываться незамедлительно, т.к. любое промедление может привести к летальному исходу.

Осложнения

Осложнения при легких врожденных ПМК наступают крайне редко. В большинстве случаев они наступают при грубой врожденной патологии или при пролапсе, который развивался на фоне травмы грудной клетки или заболеваний сердца.

При неблагоприятном течении этого порока сердца возможны такие осложнения:

1. Митральная недостаточность – провоцируется отрывом сухожильных нитей от клапанных створок. При ее развитий у больного появляется клокочущее дыхание, хрипы в легких и одышка, которая заставлять больного занимать сидячее положение (при горизонтальном положении тела она резко усиливается). Признаки митральной недостаточности указывают на необходимость проведения эхокардиографии. При подтверждении такой патологии больному показана хирургическая операция для замены (протезирования) митрального клапана.
2. Аритмии – вызываются нарушением кровообращения и могут существенно ухудшать состояние больного и качество его жизни. Они проявляются выраженной слабостью, приступами головокружения, обмороками и «перебоями» в работе сердца. Для их устранения больному назначаются противоаритмические препараты (Амиодарон, Амиокардин, Ритмиодарон, Дароб, Соталекс и др.).
3. Инфекционный эндокардит – такое тяжелое осложнение часто становится следствием различных хирургических вмешательств (абортов, удаление зуба и др.). При воспалении клапана сердца больной ощущает выраженную слабость, повышение температуры, снижение артериального давления, боли в суставах ноющего характера и тахикардию. Лечение такого осложнения должно проводиться только в условиях стационара.
4. Внезапная смерть – такое осложнение может наступать у больных на фоне митральной недостаточности, выраженной желудочковой аритмии и выраженной электрической нестабильности. По данным статистики, летальный исход при ПМК наблюдается редко.

Несмотря на то, что пролапс митрального клапана достаточно редко имеет злокачественное течение и вызывает тяжелые осложнения, данное заболевание все равно нуждается в постоянном врачебном наблюдении и мониторинге. Не пренебрегайте рекомендациями врача и вовремя проходите контрольные осмотры у кардиолога. Такие меры помогут вам предотвратить прогрессирование этого заболевания, и вы сохранить свое здоровье и трудоспособность.

Пролапс митрального клапана относится к малым порокам развития клапанного аппарата сердца и в большинстве случаев не представляет опасности. О тяжести нарушений судят по результатам ультразвукового исследования, которое показывает не только степень пролабирования клапана но и уровень регургитации (возврата) крови в предсердии. Больные с пролапсом митрального клапана небольшой степени могут жить привычной жизнью, но необходимо периодически проходить контрольные обследования, чтобы наблюдать за динамикой болезни.

Показать всё

Что такое пролапс митрального клапана?

Пролапс митрального клапана

Для понимания патологии необходимо затронуть вопросы анатомии. Митральный клапан или двустворчатый располагается между левым предсердием и левым желудочком. Состоит он из двух створок передней и задней. К каждой створке прикреплены хорды, которые начинаются от папиллярных мышц желудочка и прикрепляются к клапану. Эти образования удерживают створки и не позволяют им прогибаться внутрь предсердий во время сокращения желудочков.

Во время систолы предсердий митральный клапан открывается в сторону желудочка и пропускает в него кровь. После этого он закрывается и начинается систола желудочка, во время которой происходит изгнание крови в артерии большого круга кровообращения через аортальный клапан. Работа митрального клапана заключается в создании препятствия для обратного тока крови из желудочков, во время их сокращения, в предсердия.

Пролапс митрального клапана (ПМК)- это состояние, при котором происходит провисание или выпячивание задней или/и передней створки клапана. Вследствие этого происходит неполное их смыкание, и остается отверстие, через которое кровь



Анатомия митрального клапана

забрасывается (регергитирует) обратно в предсердие. Тяжесть состояния напрямую зависит от степени регургитации.

Диагноз пролапс митрального клапана ставится только на основании ультразвукового исследования с доплером. Расшифровка данных УЗИ должна проводиться врачом-кардиологом совместно со специалистом функциональной диагностики.



Классификация

Классифицируют ПМК в зависимости от выраженности пролабирования, степени регургитации и этиологии.

По этиологии выделяют:

1. 1. Первичный ПМК.
2. 2. Вторичный ПМК.

В зависимости от выраженности пролабирования клапана различают:



Стадии ПМК

1. 1. ПМК 1 степени - створки двустворчатого клапана пролабируют не больше, чем на 6 мм. Регургитация незначительна и не приводит к тяжелым нарушениям кровообращения. Патология данной степени в большинстве случаев не проявляется клинический и имеет нейтральное течение. Специального лечения это состояние не требует, но необходимы периодические осмотры больного и проведения ультразвукового исследования. Спорт и физические упражнения таким пациентам не противопоказаны, но запрещаются силовые упражнения и занятия тяжелой атлетикой.
2. 2. ПМК 2 степени - пролапс в пределах 6-9 мм. Имеются клинические проявления заболевания, таким больным назначают симптоматическое лечение. Занятия физкультурой и спортом допускаются только по согласованию с кардиологом, так как нужно правильно подбирать нагрузку.
3. 3. ПМК 3 степени - пролапс створок больше 9 мм. В данном случае возникают тяжелые нарушения в строении сердца. Начинает расширяться полость камеры левого предсердия, а стенки желудочков гипертрофируются. Кровь выбрасывается в аорту в недостаточном объеме, и развиваются тяжелые нарушения кровообращения. Пролапс приводит к нарушением ритма сердца и митральной недостаточности. При этой форме болезни проводят хирургические вмешательства, которые направлены на протезирование или ушивание створок. Пациентам с третьей степенью ПМК назначают комплекс лечебной физкультуры, которую проводят под наблюдением врачей.

Так как степень регургитации не всегда зависит от выраженности пролабирования, различают три стадии пролапса митрального клапана. Они определяются в зависимости от выраженности возврата крови в левое предсердие. Устанавливают уровень регургитации по данным ультразвукового исследования с доплером:

1. 1. Для первой стадии характерна регургитация на уровне створок клапана.
2. 2. Вторая характеризуется образованием волны регургитации, которая достигает середины камеры левого предсердия.
3. 3. Третья стадия характеризуется появлением волны возврата крови, достигающий противоположного конца левого предсердия.

В зависимости от отношения к систоле желудочков выделяют:

• Раннее пролабирование.
• Позднее.
• Голосистолическое.

В зависимости от локализации различают:

• ПМК обеих створок.
• ПМК задней створки.
• ПМК передней створки.

В зависимости от наличия аускультативный клинических признаков принято выделять:

• "немую" форму - не выслушиваются патологические шумы в сердце;
• аускультативную форму - выслушиваются патологические шумы регургитации.



Причины ПМК

Пролапс митрального клапана - это несамостоятельная болезнь. Он является синдромом, который встречается при многочисленных заболеваниях. В зависимости от этиологии выделяют вторичный ПМК - возникает вследствие других патологий, и первичный - он же врожденный, или идиопатический.

Достаточно часто у детей и подростков выявляют именно идиопатический ПМК. Он появляется вследствие врожденной дисплазии соединительной ткани. В результате этого заболевания могут развиваться и другие нарушения в строении клапанного аппарата, например:

• удлинение или укорочение сердечных хорд;
• неправильное крепление хорд к створкам клапана;
• присутствие добавочных хорд;

В результате структурных изменений соединительной ткани возникают дегенеративные процессы в створках клапана, и они становятся более податливым. Из-за этого клапан не может выдержать давление, создаваемое левым желудочком, и прогибается в сторону левого предсердия. Дисплазия соединительной ткани может возникать по различным причинам, которые действуют на ребенка в утробе матери, среди них выделяют следующие:

• Острые респираторные вирусные инфекции при беременности.
• Наличие профессиональных вредностей у женщины.
• Гестозы.
• Влияние экологических факторов на мать во время беременности.
• Чрезмерное стрессовое влияние на организм беременной женщины.

Примерно в 20% случаев врожденный ПМК передается по материнской линии. Кроме того, пролапс митрального клапана встречается при других наследственных заболеваниях, таких как:

• Синдром Морфана.
• Арахнодактилия.
• Эластическая псевдоксантома.
• Несовершенный остеогенез.
• Синдром Элерса-Данлоса.

Вторичный ПМК (или приобретенный) может возникать в результате некоторых заболеваний. Наиболее часто к этому патологическому состоянию приводят:

• Ишемическая болезнь сердца.
• Ревматизм.
• Миокардит.
• Гипертиреоз.
• Травмы грудной клетки.
• Гипертрофическая кардиомиопатия.
• Системная красная волчанка.
• Миокардиодистрофия.
• Миокардит.

Пролабирование в данном случае возникает вследствие поражения створок клапана, папиллярных мышц, хорд или нарушения в работе и структуре миокарда. Также немаловажную роль в механизме развития ПМК играют нарушения в работе вегетативной нервной системы, дефицит микро- и макроэлементов (в особенности именно Магния) и патология обмена веществ.

Еще одной причиной вторичного пролапса является стеноз аортального клапана. В результате этого приобретенного порока происходит сужение отверстие аортального клапана, и кровь не может полноценно пройти через него. Это создает избыточное давление в левом желудочке, которое в свою очередь давит на двустворчатый клапан. Если имеется факт длительного существования избыточного давления, то створки митрального клапана начинают прогибаться в сторону левого предсердия, и возникает пролапс.



Симптомы

Появления пролапса митрального клапана при минимальных изменениях могут отсутствовать и патологию выявляют случайно, при проведении ультразвукового исследования сердца.

Симптоматика напрямую зависит от степени регургитации и выраженности дисплазии соединительной ткани. У детей с врожденным ПМК довольно часто встречаются:

• паховые и пупочные грыжи;
• гипермобильность суставов;
• сколиоз;
• деформация грудной клетки;
• близорукость;
• плоскостопие;
• косоглазие;
• варикоцеле;
• нефроптоз;
• дисплазия тазобедренных суставов.

Эти заболевания указывают на наличие нарушений в структуре соединительной ткани и очень часто вместе с ними выявляют пороки развития клапанного аппарата сердца, в том числе и пролапс.

Больные с дисплазией чаще, чем здоровые люди болеют ангинами и острыми респираторными вирусными инфекциями.

Неспецифическими симптомами ПМК являются:

• Ощущение сердцебиения.
• Учащение частоты сердечных сокращений.
• Боли в сердце различного характера.
• Коллапсы - резкое падение артериального давления в результате нарушений вегетативной нервной системы сопровождается потемнением в глазах с возможностью потери сознания.
• Головокружение.
• Тошнота.
• Ощущение нехватки воздуха, головные боли, похожие на мигрень.
• Вегетативные кризы.
• Различные нарушения ритма.

При выраженной степени регургитации у пациентов развивается одышка и быстрая утомляемость, значительно снижается работоспособность и физическая активность. Также для ПМК характерно возникновение таких психосенсорных нарушений, как:

• Склонность к депрессивным состояниям.
• Синестопатии - неприятных тягостных ощущений в теле, для которых нет объяснений.
• Беспричинное появление астенического синдрома (слабости, утомляемости, снижение внимания, памяти).

Симптоматика при вторичном ПМК похожа на вышеописанную, но к ней присоединяются клинические проявления основного заболевания (ревматизма, миокардита, ишемической болезни сердца и т. д.). Тяжелые виды пролапса митрального клапана опасны своими осложнениями в виде развития аритмии, тромбоэмболии или инфекционного эндокардита.

У беременных и детей

У детей пролапс митрального клапана встречается намного чаще, чем у взрослых. Достаточно часто регистрируют его в подростковом возрасте, и большая часть приходится на девочек. Основными жалобами у детей являются тяжесть в области сердца, нехватка воздуха и боли в грудной клетке.

В детском возрасте ПМК часто развивается из-за недостаточного количества магния в организме. Этот микроэлемент необходим для выработки коллагена соединительнотканными клетками. Коллаген - это вещество, которое отвечает за эластичность соединительной ткани, а она, в свою очередь, является основным компонентом створки клапана.

При беременности синдром пролапса митрального клапана 1-2 степени в большинстве случаев никак не нарушает течение гестационного периода. В этот период ПМК может даже уменьшаться, т. к. в это время у женщины увеличивается сердечный выброс и снижается сопротивление сосудов.

Но в некоторых случаях пациенток могут беспокоить нарушения в работе сердца, ощущение сердцебиения, чувство нехватки воздуха, тахикардия.

Очень часто тяжелый пролапс сопровождается гестозами. В этом случае он опасен тем, что у плода замедляется рост и возникает недостаточность кислорода. Иногда у женщин случаются преждевременные роды или развивается слабость родовой деятельности. В такой ситуации проводят кесарево сечение.

Диагностика

Основой диагностики ПМК является ультразвуковое исследование с доплерографией. Оно позволяет выявить степень пролапса и выраженность регургитации. Также подобным методом выявляют стадии болезни, которые не имеют клинических проявлений.

Шумы в сердце можно выслушать с помощью фонокардиографии или аускультативно. В случае "немой" формы болезни патологические шумы не выслушиваются таким способом, но могут быть зафиксированы на фонокардиографии.

С помощью рентгена можно выявить изменение размеров сердца - увеличение или уменьшение полостей, изменение конфигурации и т. д.

Электрокардиография, проведенная на протяжении суток (Холтеровское мониторирование работы сердца), может показывать следующие нарушения:

• сбои ритма;
• тахи- или брадикардию;
• экстрасистолию;
• синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта;
• мерцательную аритмию и др.;

При выраженной регургитации и признаках сердечной недостаточности проводят велоэргометрию. Она показывает, насколько снижена работоспособность человека, и позволяет установить степень недостаточности.

Лечение

Лечение ПМК проводят с учетом выраженности гемодинамических нарушений и клинических проявлений. Консервативная терапия заключается в ликвидации вегетативных нарушений центрального генеза, предупреждении возникновения дистрофических изменений миокарда и проведении профилактики возможных осложнений.

Пациентам с выраженными клиническими проявлениями болезни назначают препараты из группы адаптогенов (Элеутерококк, Женьшень, Лимонник), седативные средства растительного происхождения (Ново-пассит, Персен Фитосед) и препараты, улучшающие трофическую функцию миокарда (Карнитин, Коэнзим, витамины, Инозин, аспарагинат магния и калия).

В случае наличия симптомов сердечной недостаточности назначают бета-блокаторы (Бисопролол, Атенолол) и препараты с антиагрегантными свойствами (Варфарин, Ацетилсалициловая кислота в низких дозировках). Эти средства принимают ежедневно, в течение нескольких месяцев или лет.

Больным необходимо нормализовать образ жизни:

• Сон должен быть не меньше 8 часов.
• Необходимо проводить комплекс дозированных физических нагрузок.
• Нужно нормализовать распорядок дня.
• Соблюдать правила рационального питания - включать в пищу больше овощей и фруктов.

В случае развития тяжелых гемодинамических нарушений проводят хирургические операции, которые заключаются в ушивании или протезирование митрального клапана.

Назначить комплексное лечение должен врач-кардиолог. Также больным с ПМК необходимо периодически проходить обследование и контролировать течение болезни.

Народные методы

Народными средствами можно проводить только поддерживающую терапию. Лечить пролапс самостоятельно невозможно.

В качестве народных методов можно использовать растительные средства, обладающие общеукрепляющими и седативными свойствами. С этой целью используют валериану, пустырник, плоды боярышника, алоэ.

Данные средства устраняют нарушения в работе вегетативной нервной системы и укрепляют работу иммунной системы.

Прогноз

У людей с пролапсом митрального клапана 1-2 степени прогноз благоприятный, но необходимо проводить поддерживающее лечение и периодические осмотры. Таким больным можно заниматься спортом, но силовые упражнения противопоказаны.

У пациентов с пролапсом третьей степени прогноз менее благоприятный, так как начинает изменяться конфигурация сердца, и развиваются тяжелые гемодинамические нарушения. После проведения оперативного вмешательства вероятность полного выздоровления довольно высока. Легких физических нагрузок для данной категории больных будет достаточно, но выполнять их можно только после консультации с лечащим врачом.

Пациентов с незначительными изменениями в гемодинамики берут в армию. Но при выраженных клинических симптомах и нарушениях кровообращения служба будет противопоказана.

Пролапсом митрального или левого клапана сердца называется нарушение функционирования клапанной системы, расположенной между желудочком и левым предсердием. При сократительной работе предсердия кровь закачивается в желудочек, и клапан закрывается, препятствуя обратному току.

При повреждении створок клапана происходит обратный заброс крови – регургитация. Пролапс митрального клапана может протекать бессимптомно, степень выраженности заболевания зависит от того, какой объем крови поступает обратно в левое предсердие.

Причины заболевания

Недугом чаще всего страдают дети 7–15 лет и молодые люди до 40 лет, причем у женщин патология диагностируется чаще. Дефекты сердечного клапана обнаруживаются в большинстве случаев у лиц, страдающих какими-либо заболеваниями сердца (ревматизмом, ), имеющими генетическую предрасположенность.

Пролапс митрального клапана сердца бывает идиопатический или вторичный. Идиопатическая форма заболевания встречается при врожденной дисплазии соединительной ткани, аномалиях строения клапанного аппарата (створок, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц), электролитных нарушениях, диспропорции клапанно-желудочковой системы.

Врожденные пороки развиваются на фоне наследственной предрасположенности по материнской линии, беременности, осложненной внутриутробными инфекциями, ОРВИ. К таким патологиям относятся:

• синдром Марфана;
• синдром Элерса-Данлоса;
• псевдоксантома;
• арахнодактилии.

Вторичный пролапс клапана может быть вызван ишемической болезнью сердца, системной красной волчанкой, ревматизмом, гипертиреозом, механическими травмами грудной клетки, . Данные заболевания являются причиной пролабирования, провисания, прогибания, выбухания и неполного смыкания створок клапана.

Пролабирование происходит в результате миксоматозного перерождения клапанных структур, нервных волокон сердца. В пораженных створках обнаруживается высокий уровень коллагена 3 типа, наблюдается диффузное поражение клеток фиброзного слоя. В результате уменьшается плотность створок, дегенерация прогрессирует с возрастом, может привести к перфорации створок клапана, разрыву хорд.

Основные причины пролабирования стенок митрального клапана:

• нарушение пропорций площади, длины и толщины фрагментов клапанного аппарата;
• дефекты соединительной ткани, приводящие к выгибанию, растягиванию створок клапана;
• расстройства функционирования, нейрорегуляции, работы эндокринной системы.

Немаловажное значение в появлении симптомов пролапса митрального клапана имеют перенесенные инфекционные, вирусные заболевания, вегетососудистые нарушения, поражения центральной нервной системы, метаболические сбои, недостаток магния в организме.

Классификация заболевания

Различают несколько степеней недуга:

• Пролапс митрального клапана I степени характеризуется пролабированием створок на 3–6 мм. Изменяется основа лепестков, хорд, обеспечивающих жесткость системы. Порок чаще всего диагностируется у маленьких детей, преимущественно у девочек. Заболевание не прогрессирует и может пройти с возрастом.
• Пролапс митрального клапана 2 степени сопровождается пролабированием до 9 мм. Патология вторичной формы, развивается при сопутствующих заболеваниях сердца, гипертиреозе щитовидной железы, остеопорозе.
• Пролапс митрального клапана 3 степени – провисание створок более 9 мм, при этом кровь практически не попадает в желудочек. Выраженность патологии зависит от уровня регургитации, при 3 степени больным показано хирургическое лечение, протезирование клапана.

В зависимости от локализации патологии классифицируют пролапс передней створки митрального клапана, задней или обеих.

По степени регургитации заболевание разделяют:

• Пролапс митрального клапана с регургитацией 1 степени характеризуется обратным забросом крови на уровне створок.
• При пролапсе второй степени левое предсердие заполняется наполовину.
• Патология 3 степени вызывает абсолютное заполнение предсердия при регургитации.

При выслушивании шумов сердца различают немую и аускультативную форму заболевания.

Симптоматика

Что такое пролапс и как проявляется заболевание? Клинические проявления зависят от стадии прогрессирования недуга. ПМК 1 степени протекает практически бессимптомно и не влияет на качество жизни. Недомогание может появиться при физических переутомлениях, после перенесенного стресса.

Пролапс 1 степени у грудных детей часто сопровождается появлением пупочной грыжи, дисплазией тазобедренных суставов, косоглазием, деформацией грудной клетки. Это говорит о врожденной дисплазии соединительной ткани. Малыши часто болеют простудными, вирусными заболеваниями.

Признаки ПМК 2 степени:

• тахикардия, аритмия;
• головокружение;
• быстрая утомляемость;
• одышка, ощущение нехватки воздуха;
• субфебрильная температура тела;
• гипергидроз;
• одышка после физических нагрузок;
• загрудинные боли;
• обмороки;
• синдром гипервентиляции.

Дополнительно присутствуют симптомы основного заболевания, случаются вегетативные кризы. Больные часто находятся в угнетенном состоянии, склонны к депрессиям, паническим атакам, имеют астеническое телосложение. Длительность приступа зависит от степени регургитации, чаще всего симптомы появляются на фоне переутомления, волнения, стресса, после употребления крепкого кофе.

К внешним проявлениям ПМК относится астеническое телосложение, вогнутое строение грудной клетки, длинные (паучьи) пальцы, плоскостопие, близорукость, гипермобильность суставов, крыловидные лопатки, слабая мускулатура. Люди имеют в анамнезе хронические воспалительные заболевания внутренних органов.

К вегетативным нарушениям склонны женщины, при этом пролапс митрального клапана 1, 2 степени сопровождается тошнотой, ощущением инородного предмета в горле, усиленным потоотделением, гипертермией, быстрой утомляемостью, кризами.

Диагностика пролапса

Диагноз ПМК устанавливает врач-кардиолог, основываясь на прослушивании сердечных тонов. Заболевание характеризуется систолическими щелчками створок митрального клапана во время их закрытия. Вместо двух тонов сердца, лечащим врачом выслушиваются три – ритм перепела.

При проведении фонокардиографии отмечается характерный систолический шум, который появляется при регургитации крови в левое предсердие. Шумы присутствуют или нарастают в вертикальном положении, после физических нагрузок. У некоторых пациентов выслушивается «писк» хорд, вызванный вибрацией клапана. Может отмечаться дрожание грудной клетки во время прощупывания.

Ультразвуковое исследование сердца позволяет оценить степень пролабирования, утолщения стенок клапана и объем обратного заброса крови. Рентген грудной клетки, необходимы для оценки состояния, размеров и работы сердца, определения симптомов тахикардии, аритмии, мерцания, фибрилляции желудочков, посмотреть смещена одна или обе створки клапана, межжелудочковая перегородка.

Первичный пролапс митрального клапана дифференцируют от:

• приобретенных пороков;
• недостаточности митрального клапана;
• миокардита;
• эндокардита;

Схожие симптомы имеет пролапс аортального клапана, при этой патологии наблюдается неполное смыкание створок клапана аорты в момент сокращения желудочка, в результате происходит обратный заброс крови из аорты в левый желудочек.

Электрофизиологические исследования сердца проводятся при симптомах острой сердечной недостаточности.

е

Методы терапии

Пролапс митрального клапана без регургитации не требует специального лечения. Пациентам рекомендуется:

• вести здоровый образ жизни;
• соблюдать режим труда и отдыха;
• правильно питаться;
• дозировать физические нагрузки;
• отказаться от вредных привычек.

Дополнительно назначается консультация и лечение у невропатолога, проведение физиотерапевтических процедур.

Лечить пролапс митрального клапана лекарственными средствами необходимо при выраженных симптомах недомогания, вегетативных нарушениях и с целью предупреждения развития осложнений. Пациенты принимают седативные препараты, транквилизаторы, антиаритмические, противогипертензивные средства, кардиотрофики, β-адреноблокаторы, антикоагулянты.

Лечение пролапса митрального клапана 3 степени с большим объемом ругургитации проводится путем вальвулопластики или хирургического протезирования. Поврежденный клапан заменяют механическими или тканевыми биологическими конструкциями. После операции пациенты пожизненно принимают антикоагулянты для предупреждения тромбоэмболии сосудов, проходят регулярное обследование у кардиолога.

Осложнения ПМК

В чем опасность пролапса митрального клапана 1 степени с регургитацией для жизни человека? Бессимптомное течение не несет угрозы и имеет благоприятный прогноз в большинстве случаев. Пациентам рекомендуется наблюдаться у кардиолога и периодически проводить обследование.

Осложнения развиваются у 2–4% больных, недуг может привести к:

• острой или хронической митральной недостаточности;
• бактериальному эндокардиту;
• тромбоэмболии;
• аритмиям;
• легочной и артериальной гипертензии;
• тяжелым формам анемии;
• внезапной остановке сердца.

Формируется при отрыве сухожильных нитей от створок клапана, чаще всего патология возникает после механических травм грудной клетки.

У пациентов развивается отек легких, наблюдаются симптомы ортопноэ (одышка, усиливающаяся в горизонтальном положении). ХМН развивается медленно и прогрессирует с возрастом, диагностируется у пациентов старше 40 лет. Патология проявляется при пролапсе задней створки клапана.

Диагностируется преимущественно у взрослых пациентов. Развивается острое воспаление створок митрального клапана. Причиной осложнения и источником бактериальной инфекции является санация ротовой полости, инфекции мочеполовой системы, проведение инструментальной диагностики бронхов, кишечника, мочевого пузыря.

Внезапная смерть происходит редко, спровоцировать летальный исход может 3 стадия регургитации, фибрилляция желудочков, тромбоз, аномалия коронарных артерий. Развивается , падает артериальное давление, заостряются черты лица, бледнеет кожа, холодеют конечности, кружится голова.

ПМК и спорт

Так как пролапс митрального клапана часто выявляется у людей молодого возраста, актуальным считается вопрос: можно ли заниматься спортом при ПМК? На первой стадии заболевания без или с регургитацией 1 степени разрешается выполнять умеренные физические нагрузки с правильным порядком спортивного режима.

ПМК с забросом крови 3 степени является противопоказанием к активным видам спорта. Можно заниматься лечебной физкультурой, плаванием, фитнесом, использовать тренажеры, совершать легкую пробежку, контролируя кардионагрузки.

Насколько совместимы пролапс митрального клапана и спорт? Этот вопрос необходимо обсуждать с лечащим врачом. Доктор проведет обследование, оценит состояние и работу сердца, клапанной системы. На основе диагностических результатов будет определен допустимый объем физических нагрузок.

Пролапс митрального клапана развивается вследствие нарушения работы сердечного клапана между левым предсердием и желудочком. Начальная стадия заболевания в большинстве случаев протекает бессимптомно и не требует специального лечения. При высокой степени регургитации ухудшается самочувствие пациента, повышается риск развития осложнений.

Пролапс митрального клапана — это своего рода патология, которая заключается в том, что створка клапана сердца может провисать в полость левого предсердия, чего при нормальной работе сердца происходить не должно.

Митральный клапан — это одна из составляющих сердца. Он служит для того, чтобы ток крови, прошедший через клапан, не потек обратно. Подвижность створок обеспечивается с помощью сухожильных хорд.

По локализации ПМК различают пролапс передней створки, пролапс задней створки и пролапс обеих створок. Чаще всего диагностируется пролапс передней створки.

Частота выявления ПМК у взрослого населения составляет в среднем 5-10%. Чаще данное явление диагностируется у женщин (65-75% случаев) в возрасте 35-40 лет.

Частота выявления ПМК у детей варьируется в пределах от 2 до 16%. С увеличением возраста растет и частота выявлений ПМК. Чаще всего данный недуг диагностируется у детей в возрасте от семи до пятнадцати лет.

Патогенез пролапса митрального клапана до конца не распознан . Довольно высока вероятность утверждения, что ПМК обусловлен генетически, поскольку данное явление часто сопровождает различные синдромы, несовершенный остеогенез, женскую гипомастию, а также пороки формирования грудной клетки.

На морфологическом уровне происходит разрастание особого (мукозного) слоя на створке клапана. Данный процесс разрушает фиброзный слой, что приводит к развитию ПМК.

ПМК также возникает в результате удлинения хорд или слабого хордального аппарата, однако такие случаи гораздо более редкие.

При вторичном пролапсе митрального клапана на гистологическом уровне никаких изменений не происходит.

В настоящее время среди врачей не существует однозначного мнения насчет опасности ПМК для жизнедеятельности и здоровья человека. Степень риска для здоровья и диагностическую значимость пока что так и не удалось оценить.

Люди с ПМК чаще болеют простудными заболеваниями. Довольно часто люди замечают за собой нарушения в терморегуляции тела, перебои в работе сердца.

Пролапс митрального клапана в ряде случаев развивается с поражением соседних структур и элементов сердца (например, сухожильные хорды могут растягиваться и разрываться, митральное кольцо расширяется, поражаются аортальный и трикуспидальный клапаны). В таких случаях можно говорить об опасности ПМК для здоровья человека.

Как правило, ПМК протекает благоприятно в 96-98% случаев.

Диагноз ПМК нередко вызывает вопросы о годности мужчины для военной службы. При ПМК I-II степени без проявления регургитации (либо с регургитацией I степени) мужчина для армии будет считаться годным.

При регургитации выше I степени обращают внимание на наличие других заболеваний (не связанных с сердцем). В таких случаях комиссия может решить следующее: либо объявить призывника ограниченно годным для службы, либо негодным для армии.

Симптомы пролапса митрального клапана и основные степени пролапса сердца

Симптомы пролапса митрального клапана могут варьироваться в зависимости от степени проявления патологий в строении сердца. Степень пролапса также называют митральной регургитацией (то есть обратный ток крови из одной камеры сердца в другую).

В России выделяют три степени пролапса сердца в зависимости от степени пролабирования (то есть выпячивания органа через естественные отверстия) ниже клапанного кольца:

• степень I — до 5 мм;
• степень II — 6-10 мм;
• степень III — свыше 10 мм.

Пролапс сердца глубиной до 10 мм считается прогностически благоприятным.

Отдельно следует сказать о взаимосвязи ПМК и занятий спортом. Так, при пролапсе первой степени никаких ограничений для физических нагрузок нет. При митральной регургитации второй степени разрешены занятия автогонками, конным спортом, нырянием, гимнастикой, борьбой, настольным теннисом, футболом, фигурным катанием, регби. При ПМК третьей степени все виды спорта противопоказаны, пока имеющийся порок не будет скорректирован.

При имеющемся пролапсе сердца уже с ранних лет могут проявляться диспластические признаки в развитии некоторых структур: например, появление грыжи (паховые, пупочные), дисплазия тазобедренных суставов.

Люди с ПМК гораздо чаще болеют простудными заболеваниями, страдают от ангин и хронических тонзиллитов.

К типичным клиническим симптомам пролапса митрального клапана можно отнести:

• вегетативные проявления (то есть признаки вегето-сосудистой дистонии): ощущение общей слабости, пониженная работоспособность, низкая переносимость физических нагрузок, кратковременные обморочные состояния, чувство нехватки кислорода, одышка);
• синдром кардиалгии : жалобы на боли в районе сердца, которые могут быть колющими, ноющими или сжимающего типа;
• периодические перебои в работе сердца (человек замечает, как сердцебиение может значительно участиться на короткий промежуток времени);
• проявление гипервентиляционного синдрома : у человека усиливается дыхание, возникает чувство тревоги без видимых причин. Появляется чувство нехватки воздуха, появляется ком в горле. Человек не в силах сделать глубокий вдох. Человеку может казаться, что сейчас он умрет. Проявляются такие вегетативные кризы независимо от степени физического напряжения или уровня стресса;
• могут быть синкопальные состояния , при которых человек кратковременно теряет сознание;
• проблемы с терморегуляцией тела ;
• депрессивные состояния (стертые депрессии или субдепрессии) и переживания ипохондрического типа.

Перечисленные выше симптомы чаще проявляются у лиц женского пола.

При ПМК могут возникать неинтенсивные боли, причем, как правило, при сильных эмоциональных переживаниях. Сопровождаются ощущениями тревоги и учащающимся сердцебиением: пациенты часто говорят о том, что у них случаются приступы паники.

Кардиалгии могут проявляться с частотой 32-98%. Наступление кардиалгий предсказать невозможно: они могут появиться как на фоне сильного утомления и стресса, так и спонтанно. Развитие кардиалгий у людей с пролапсом сердца связано (по мнению ряда ученых) с дисфункцией вегетативной нервной системы.

Аритмии при ПМК диагностируются в 16-80% случаев. Как правило, пациент жалуется на учащенное сердцебиение, «скачки» или «замирания». В таких случаях тахикардия может быть обусловлена теми или иными причинами (волнения, нагрузки, прием кофе).

У большинства людей, обладающих пролапсом сердца, данное явление протекает бессимптомно.

ПМК сердца: как выявить пролапс сердечного клапана

Как правило, ПМК сердца обнаруживается по следующим причинам:

• в результате планового обследования человека, у которого нет никаких субъективных жалоб на состояние сердечно-сосудистой системы;
• в результате обнаружения признаков, указывающих на наличие митральной регургитации;
• при исследованиях, связанных с субъективными жалобами пациента на проблемы с синкопальным состоянием, нарушением ритма и кардиалгий;
• выявление ПМК при диагностике других сердечно-сосудистых болезней.

Для диагностики пролапса сердечного клапана используются следующие методы:

• Эхокардиография : метод диагностики состояния сердца, который осуществляется через ультразвуковое исследование (УЗИ). Проводится анализ состояния сердца и его клапанного аппарата. В настоящее время УЗИ сердца считается единственным методом диагностики, который позволяет достоверно выявить ПМК.
• Электрокардиография : данный метод позволяет обнаружить изменения в строении желудочкового комплекса сердца, а также зафиксировать нарушения в ритме сердца.
• ФКГ: позволяет выявить звуковые феномены ПМК при аускультации. ФКГ может быть особенно полезна, когда анализируются фазовые показатели систолы.
• Рентгенография сердца: с помощью рентгена определяются отклонения в размерах и форме сердца.

Наличие пролапса сердечного клапана не должно пугать женщину, которая хочет стать матерью: беременность при ПМК не противопоказана.

Однако при пролапсе митрального клапана с регургитацией II степени беременность может протекать с некоторыми осложнениями. По сути, данный диагноз — это порок сердца.

Необходимо пройти УЗИ сердца и проконсультироваться с лечащим кардиологом. Но даже при таком диагнозе, как пролапс митрального клапана, можно выносить и родить здорового малыша, хотя вполне возможно использование кесарева сечения.

При пороке сердца (митральной недостаточности) возможны осложнения в процессе беременности в конце второго триместра и при родах. Недостаточность кровообращения может постепенно нарастать, что приведет к острой сердечной недостаточности (проявляется через сердечную астму или отеки легких).

Может возникнуть угроза прерывания беременности из-за застоев крови в маточных сосудах.

При незначительной регургитации выявление пролапса митрального клапана практически невозможно: обычно на формирование явных клинических признаков ПМК уходит несколько лет.

Поскольку аномалии сердечно-сосудистой системы встречаются в молодых парах всё чаще, требуется тщательное планирование беременности до ее наступления.

У детей

При ПМК сердца дети чаще всего жалуются на болевые ощущения в грудной клетке, сильную одышку и периодически возникающие головокружения. Могут возникать обморочные состояния. Головные боли появляются, если ребенок резко встал, либо давно не ел. Дети с ПМК довольно часто раздражены и плохо спят.

При осмотре ребенка с ПМК часто наблюдаются диспластические особенности телосложения, к которым относят плоскую грудную клетку, высокорослость, слаборазвитую мускулатуру, плоскостопие, миопию и другое.

Дети с пролапсом митрального клапана обычно страдают от колебания настроения, тревожности, возбудимости, слезливости. Таким детям свойственны различные фобии, развитие сильного страха смерти. Имеется склонность к депрессивным реакциям.

Как правило, при диагностике ПМК жалобы и изменения на ЭКГ отсутствуют, поэтому ребенка считают здоровым. При наличии тех или иных жалоб ребенка выявление пролапса митрального клапана сигнализирует о наличии синдрома вегетативной дистонии.

Пролапс передней створки митрального клапана: первичный и вторичный пролапс МК

Согласно МКБ-10, пролапс митрального клапана принять делить на два основных вида — первичный и вторичный. Рассмотрим их подробнее.

Первичный пролапс митрального клапана. Первичный (или идиопатический) пролапс передней створки клапана возникает как самостоятельный недуг. ПМК может быть у человека с рождения (то есть, обусловлен на генетическом уровне). Структура сердечных волокон значительно нарушается, в результате чего передняя створка утолщается и прогибается. ПМК может достигать соседних структур сердца, что может нарушить их работоспособность. В зоне пролапса могут формироваться тромбы.

Вторичный пролапс митрального клапана

Вторичный ПМК — это результат других заболеваний, которые спровоцировали ПМК. Перечень таких недугов довольно широк. На фоне заболевания усиливаются двигательные функции в стенках левого желудочка. Развивается тахикардия, которая провоцирует уменьшение наполнения левого желудочка кровью. Во время систолы стенки левого желудочка и клапанных стенок постепенно сближаются, что ослабляет натяжение хорд, — всё это провоцирует развитие пролапса сердца.

Как упоминалось ранее, пролапс МК редко приводит к осложнениям. В 2-4% случаев пролапс митрального клапана может привести к следующим осложнениям:

• митральная недостаточность;
• эндокардит бактериального типа;
• тромбоэмболия;
• аритмии, опасные для здоровья человека;
• внезапный летальный исход.

Клапан сердца не закрывается, что делать, лечение при провисании митрального клапана

Лечение при первичном пролапсе МК назначается в зависимости от регургитации той или иной степени. Необходимо нормализовать условия труда и отдыха, четко следовать сформированному врачом распорядку дня, соблюдать режим сна и правильный рацион.

Вопрос занятия физическими упражнениями для каждого пациента решается индивидуально по назначению врача. Большинство людей с ПМК, когда клапан сердца не закрывается, могут справляться с физическими нагрузками. Лучше всего заняться спокойными видами спорта.

Обязательной является медикаментозная терапия, которая включает:

• борьбу с вегетососудистой дистонией;
• профилактику развития нейродистрофии миокарда;
• комплекс психотерапии;
• профилактику возможного появления эндокардита инфекционного типа.

Последние исследования показывают, что высокую эффективность в терапии ПМК показывает прием препаратов, в составе которых имеется магний. При обнаружении на ЭКГ изменений в процессах реполяризации назначают медицинские препараты, которые способствуют улучшению обмена веществ в миокарде (к числу таких средств относят Панангин, Карнитин и Рибоксин).

В дополнение к основному лечению может назначаться фитотерапия травами с седативными свойствами (прием настоек из валерианы, пустырника или сбора трав).

В исключительных случаях прибегают к хирургическому вмешательству. При незначительном ПМК лечения не требуется.

При вторичном ПМК необходимо своевременно лечить хронические инфекции и бороться с гиперхолестеринемией. Для этого необходимо будет принимать антибиотики, назначенные врачом (никакого самолечения!), а также скорректировать свои привычки и тщательно следить за личной гигиеной.

Необходимо ограничить прием натриевых солей, которые можно заменить солями калия и магния (в большом количестве содержатся в гречневой и овсяной каше, фасоли, абрикосах, шиповнике, кураге и кабачках). Из препаратов можно для профилактики пропить курс Панангина.

В качестве народных методов лечения назначаются отвары и настойки из трав с выраженным седативным эффектом.

Необходимо регулярно проходить диспансеризацию. Провисание митрального клапана с возрастом может прогрессировать (при вторичном ПМК), поэтому необходимо наблюдение врача за изменениями процессов в сердце. Осмотр у кардиолога и необходимые контрольные исследования должны повторяться два раза в год.

Пролапс митрального клапана (ПМК) представляет собой самый частый вариант клапанной патологии сердца и в большинстве имеет отличный прогноз. Однако у небольшого числа пациентов возможно развитие таких тяжелых осложнений, как разрыв хорд, сердечная недостаточность, присоединение инфекционного эндокардита и тромбоэмболий с миксоматозно измененных митральных створок.

Навигация по разделу

Вводная часть

Cuffer и Borbillon в 1887 году первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови.

В 1892 году Griffith отметил, что апикальный позднесистолический шум означает митральную регургитацию. В 1961 году была опубликована работа J. Reid, в которой автор впервые убедительно показал, что среднесистолические щелчки связаны с тугим натяжением предварительно расслабленных хорд. Непосредственная причина систолических щелчков и позднего шума стала известной только после работ J. Barlow с коллегами.

Авторы, проводившие в 1963- 1968 гг. ангиографическое обследование больных с указанной звуковой симптоматикой, впервые обнаружили, что створки митрального клапана своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Такое сочетание систолического шума и щелчков с баллоновидной деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы обозначили аускультативно-электрокардиографическим синдромом. В последующих исследованиях его стали обозначать различными терминами: "синдром щелчка","синдром хлопающего клапана","синдром щелчка и шума","синдром аневризматического прогибания митрального клапана","синдром Barlow", синдром Энгла и др. Термин "пролапс митрального клапана", получивший в настоящее время наибольшее распространение, впервые предложен J Criley .

В последние годы синдром пролапса митрального клапана интенсивно изучается благодаря возросшим техническим возможностям и внедрению в клиническую практику эхокардиографии. Значительный интерес к данной проблеме и большое количество публикаций о ПМК послужили толчком к изучению данной патологии в детском возрасте.

Определение

Пролапс митрального клапана (ПМК) - провисание створок клапана в полость левого предсердия - явление, к которому не все врачи относятся однозначно, так как до сих пор не оценена его степень риска и диагностическая значимость.

Диагностика ПМК, главным образом у молодых лиц, осуществляется по четырем основным причинам:

случайное обнаружение у лиц, не имеющих субъективных жалоб, при плановом обследовании отдельных групп населения;

исследование в связи с обнаружением аускультативных признаков митральной регургитации;

исследование по поводу субъективных жалоб, главным образом нарушений ритма, кардиалгий, синкопального состояния;

обнаружение ПМК в ходе диагностического поиска при любых других сердечно-сосудистых заболеваниях.

Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография (ФКГ), эхокардиография (ЭхоКГ)).

Частота ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет пролапс МК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.

У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко. У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Мы наблюдали пролапс МК у плода, на 33 неделе гестации с помощью фетальной ЭхоКГ от матери с болезнью Марфана.

Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%), причем пик приходится на 35-40 лет.

Различают первичный (идиопатический) ПМК , о котором будет преимущественно рассказано далее, и вторичный , возникший на фоне других заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца (ИБС), инфаркт миокарда, кардиомиопатии, кальцификация митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка.

Первичный ПМК не считается не только грубой патологией сердца, но чаще всего патологией вообще. Однако, если в силу миксоматозных изменений ПМК сопровождается выраженными кардиальными нарушениями, преимущественно нарушением ритма и проводимости или значительной митральной регургитацией, он привлекает к себе внимание в лечебном и прогностическом аспектах.

Патогенез

Причина миксоматозных изменений створок клапана остается чаще нераспознанной, но, учитывая сочетание ПМК с наследственной соединительнотканной дисплазией, наиболее выраженной при синдромах Элерса - Данло, Марфана, несовершенном остеогенезе, гиипомастии у женщин, пороках развития грудной клетки, вероятность генетической обусловленности ПМК высока.

Морфологически изменения заключаются в разрастании мукозного слоя створки клапана. Его волокна внедряются в фиброзный слой, нарушая целостность последнего, в результате чего поражаются сегменты створок, находящиеся между хордами.

Это приводит к провисанию и куполообразному прогибу створки клапана в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка. Значительно реже это происходит при удлинении хорд или слабости хордального аппарата.

Для вторичного ПМК наиболее характерным морфологическим изменением является местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности пролабируемой створки при гистологической сохранности внутренних ее слоев. Как при первичном, так и при вторичном ПМК задняя створка поражается чаще, чем передняя.

Морфологической основой первичного ПМК является процесс миксоматозной дегенерации (МД) митральных створок. МД представляет собой генетически обусловленный процесс разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов без признаков воспаления. В основе развития МД лежит наследственный биохимический дефект синтеза коллагена III типа, снижение уровня молекулярной организации коллагеновых волокон.

Поражение преимущественно затрагивает фиброзный слой, выполняющий роль "соединительнотканного скелета" митральной створки, отмечается его истончение и прерывистость с одновременным утолщением рыхлого спонгиозного слоя, что приводит к снижению механической прочности створок.

Макроскопически миксоматозно измененные митральные створки выглядят рыхлыми, увеличенными, избыточными, края их закручены, фестоны провисают в полость левого предсердия.

В ряде случаев МД протекает с одновременным поражением других соединительнотканных структур сердца (растяжение и разрыв сухожильных хорд, расширение митрального кольца и корня аорты, поражение аортального и трикуспидального клапанов).

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция ЛЖ остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (являются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензия).

Если возникает MH, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться НК.

В 70% при первичном ПМК выявлена пограничная легочная гипертензия. Клинически пограничная легочная гипертензия может быть заподозрена по наличию указаний на болевые ощущения, возникающие в правом подреберье при продолжительном беге, спортивных занятиях. Данный симптом является клиническим проявлением несоответствия производительности ПЖ возросшему притоку к сердцу.

Со стороны системной циркуляции наблюдается склонность к физиологической артериальной гипотензии. Дополнительно часто выслушиваются акцент II тона над ЛА, который не носил патологического (продолжительность II тона укорочена, сливаются аортальный и легочный его компоненты) характера, функциональный СШ с максимумом звучания над ЛА.

В основе пограничной легочной гипертензии лежат по крайней мере 2 патогенетических механизма:

1) высокая сосудистая реактивность малого круга,
2) гиперкинетический кардиальный синдром, приводящий к относительной гиперволемии малого круга и нарушению венозного оттока из легочных сосудов.

Длительные наблюдения свидетельствуют о благоприятном течении пограничной легочной гипертензии, однако при наличии митральной недостаточности, она может оказаться фактором, способствующим формированию высокой легочной гипертензии.

Клинические проявления

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

С раннего возраста могут быть выявлены признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи).

У большинства обнаруживается предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.

Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы. Основные клинические проявления ПМК:

Кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- гипервентиляционный синдром;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состояния;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгий составляет от 32 до 98%. Наиболее приемлемой нам представляется точка зрения, отстаивающая предположение ведущей роли дисфункции вегетативной нервной системы в происхождении кардиалгий у лиц с ПМК. Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабая и умеренная интенсивность болей, чувство дискомфорта в грудной клетке. Кардиалгии возникают спонтанно или в связи с переутомлением, психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо при приеме "сердечных" препаратов (валокордин, корвалол, валидол).

Клинические симптомы чаще встречаются у женщин: тошнота и "ком в горле", вегетативные кризы, повышенная потливость, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкопальные состояния. Вегетативные кризы возникают спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. Кризы, как правило, не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплазии (СТД). У подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца в подавляющем большинстве случаев удается выявить три и более фенотипических стигм (миопия, плоскостопие, астеническое телосложение, высокорослость, пониженное питание, слабое развитие мускулатуры, повышенная разгибаемость мелких суставов, нарушение осанки).

Цефалгии при ПМК регистрируются в 51-76% случаев, проявляются в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Провоцируются психогенными факторами, изменением погоды, захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли. Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим, одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерными аускультативными признаками ПМК являются:

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированный позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки наблюдаются в период мезосистолы либо в позднюю систолу и не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Их происхождение связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Щелчки могут выслушиваться постоянно, либо транзиторно, меняют свою интенсивность при изменении положения тела.

Интенсивность щелчков нарастает в вертикальном положении и ослабевает (могут исчезать) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке), обычно не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца. Щелчки могут быть единичными и множественными (трески).

При подозрении на наличие щелчков в сердце необходимо выслушать в положении стоя, после небольшой нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.

Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничным аускультативным признаком ПМК. Щелчки, не связанные с изгнанием крови могут наблюдаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки). Щелчки ПМК, следует отличать от щелчков изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными. Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.

Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана ЛА, меняют свою интенсивность при дыхании, при этом лучше слышны во время выдоха. Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом. Последний обусловлен турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей.

Позднесистолические выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки. Иногда при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.

Изолированный позднеСШ наблюдается примерно в 15% случаев. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый,"скребущий" характер, лучше определяется лежа на левом боку. Изолированный позднеСШ не является патогномоничным признаком ПМК. Он может наблюдаться при обструктивных поражениях ЛЖ (ИГСС, дискретный стеноз аорты). ПозднеСШ следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или ЛА);
- дилатации аорты или ЛА выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардия, АВ блокада, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Голосистолического шума при первичном ПМК наблюдается редко и свидетельствует о наличии митральной регургитации. Этот шум занимает всю систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела, проводится в подмышечную область, усиливается при пробе Вальсальвы.

Дополнительными (необязательными) аускультативными проявлениями при ПМК являются "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки, они чаще наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже при изолированных щелчках.

У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения ЛЖ. Данный тон не имеет диагностического значения и может выслушиваться в норме у худых детей.

Аритмии при ПМК

Встречаются в 16-79% случаев. Субъективные ощущения при аритмиях - учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". Тахикардия и экстрасистолия лабильны, ситуационно обусловлены (волнение, физическая нагрузка, употребление чая, кофе).

Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.

Желудочковые аритмии чаще не опасны для жизни и лишь в небольшом проценте случаев - жизнеугрожающие. Однако, во всех случаях необходимо провести дополнительное исследование для определения факторов риска жизнеугрожающих желудочковых аритмий Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией. В основе желудочковых аритмий у больных с ПМК может лежать аритмогенная дисплазия ПЖ. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволила полностью купировать желудочковую аритмию.

Синдром удлиненного интервала QT при первичном ПМК

Удлинение QT при ПМК встречается с частотой от 20 до 28%. У больных ПМК и предсердными аритмиями величина интервала QT не выходит за верхний предел (440 мс), в то время как у больных с желудочковыми аритмиями, особенно при их высоких градациях, она значительно превышает максимально допустимые значения данного показателя.

Чаще протекает бессимптомно. Если синдром удлиненного интервала QT у детей с ПМК сопровождается обморочными состояниями, необходимо определить вероятность развития жизнеугрожаемых аритмий.

Состояние нервной системы при ПМК

У больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов (как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций) в течении суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем.

Сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость, обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатико-адренергической активностью. Эти симптомы, как правило, исчезают на фоне приема -адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и повышающих вагусный тонус, при проведении ИРТ. Для лиц с гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение, астено-невротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.

Для оценки вегетативных нарушений широко используются функциональные пробы и тесты, в частности кардиоинтервалография и клино-ортостатическая проба. Эхоэнцефалография чаще не отмечает грубой заинтересованности церебральных структур.

Психоэмоциональные нарушения при ПМК

Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре "маскированных", стертых депрессий (субдепрессий).

Эпизоды грусти, безразличия, скуки, тоскливости или угрюмости (предпочтительно в первую половину дня) сочетаются с беспокойством, тревожностью и раздражительностью (предпочтительно во вторую половину дня, особенно вечером).

Большинству больных присущи патологические телесные ощущения - сенестопатии, которые чаще всего локализуются в голове, грудной клетке, реже - в других частях тела. Нередко сенестопатии ошибочно оценивают как соматические расстройства.

Непосредственно перед возникновением сенестопатий с алгическим оттенком (сенестоалгий) происходит углубление и астеноадинамических расстройств. В начале возникновения сенестоалгий собственно болевой компонент отсутствует. Сенсации могут начинаться с появления необычных, незнакомых ранее "ощущений органа" или части тела ("чувствую сердце", "руку", "часть лица", "чувствую мозг" и т. п.), ощущений "тяжести", "распирания", "сдавливания", локализующихся "внутри", "в глубине" головы, грудной клетки, другой части тела. По мере нарастания этих ощущений к ним присоединяется или даже замещает их собственно болевой компонент.

Многим депрессивным состояниям, сопровождающимся ПМК, свойственны ипохондрические переживания.

Вторым по частоте после аффективных нарушений при ПМК является астенический симптомокомплекс. Он проявляется в жалобах на непереносимость яркого света, громких звуков, повышенную отвлекаемость. Отмечается инвертированный суточный ритм: больные хуже чувствуют себя к вечеру, когда нарастают все перечисленные расстройства, нарушается засыпание. Следует отметить, что после отдыха больные, пусть и ненадолго, но чувствуют себя вполне бодрыми.

Вегетативные расстройства отличаются лабильностью и возникают в значимых для больного ситуациях, что позволяет говорить о преимущественно реактивно-ситуационном проявлении вегетодисфункции. Характерны вегетативные кризы различной направленности и транзиторные эпизоды (от нескольких дней до нескольких недель) с артериальными гипер- или гипотензией, диареей, гипертермией.

Диагностика пролапса митрального клапана

Дианостику пролапса митрального клапана проводят в следующих случаях:

1) дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца - это снижает возможность гипердиагностики и предупреждает ятрогению;

2) дифференциальная диагностика с другими заболеваниями сердца, сопровождающимися митральной регургитацией (миокардиты, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и др.) - это определяет правильную тактику лечения;

3) распознавание наследственных заболеваний и синдромов, при которых часто встречается ПМК;

4) профилактика и лечение осложнений ПМК, таких как нарушение ритма сердца и выраженная митральная регургитация.

Эхокардиография

В нашей стране принято делить ПМК на 3 степени в зависимости от глубины пролабирования (1-я - до 5 мм ниже клапанного кольца, 2-я - 6-10 мм и 3-я - более 10 мм). Хотя установлено, что ПМК глубиной до 1 см прогностически благоприятен. В других странах принято делить ПМК на органический (при наличии миксоматозной дегенерации) и функциональный (в отсутствие ЭхоКГ-критериев миксоматозной дегенерации). По данным ЭхоКГ конечно-диастолический диаметр ЛЖ у большинства детей с ПМК уменьшен. Сочетание уменьшенной полости ЛЖ на фоне нормальной, либо увеличенной площади МК способствует возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических механизмов возникновения пролабирования створок.

Электрокардиография

Основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при ПМК включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 3 типичных варианта:

Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца);

Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии (свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении. . Появление реполяризационных изменений в ортоположении можно объяснить увеличением натяжения папиллярных мышц за счет возникающей тахикардии, уменьшения объема ЛЖ и увеличения глубины пролабирования створок. Если раньше причину таких ST-T изменений связывали с ишемическим нарушением коронарного кровообращения, или рассматривали как сочетанное проявление диспластического процесса в сердце, то в настоящее время большинство авторов видят причину в гиперсимпатикотонии. Подобное утверждение обосновывается тем, что ST-T изменения при ПМК носят вариабельный характер и полностью исчезают при проведении нагрузочной фармакологической пробы с -адреноблокатором);

Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST (обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков - электрокардиографическим феноменом, главной особенностью которого является псевдокоронарный подъем ST выше изолинии. В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Он встречается с частотой от 1,5% до 4,9% в популяции, в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Самостоятельного диагностического значения СРР не имеет и наблюдается с одинаковой частотой у здоровых и детей с органической патологией сердца). В единичных публикациях сообщается о возникновении миокардиальной ишемии при синдроме ПМК у детей. В генезе транзиторной ишемии у таких больных могут лежать врожденные аномалии коронарных сосудов. Миокардиальная ишемия усиливается при проведении физической нагрузки. Достоверно установить аномалию коронарного кровообращения позволяет перфузионная сцинтиграфия миокарда и ангиография коронарных сосудов.

ФКГ

ФКГ является документальным подтверждением выслушиваемых звуковых феноменов ПМК при аускультации. В силу того, что графический метод регистрации не может заменить чувственного восприятия звуковых колебаний ухом врача, предпочтение следует отдавать аускультации. Иногда ФКГ может быть полезной при анализе структуры фазовых показателей систолы. Так, например, информативным критерием симпатикотонических нарушений в миокарде является увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол ЛЖ.

Рентгенография сердца

При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги ЛА. Обнаруживаемое выбухание дуги ЛА является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки ЛА, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца

Дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца основывается прежде всего на аускультативных данных, особенно при наличии систолического шума, свидетельствующего о митральной регургитации.

Здесь нужно помнить, что этот шум обладает значительной изменчивостью при перемене положения тела - от грубого пилящего до нежного короткого, вплоть до исчезновения, главным образом в горизонтальном положении тела.

Шум не является облигатным признаком и встречается либо самостоятельно, либо в совокупности с систолическим шелчком или "кликом" - коротким высоким звуком, также отличающимся непостоянством в серии ряда сердечных сокращений. Систолический "клик" (дополнительный тон) может быть ранним или значительно отставлен от I тона, лучше выслушивается при перемещении фонендоскопа от верхушки к левому краю грудины. Глубокий вдох, длительное сотояние и проба Вальсальвы способствуют перемещению систолического "клика" в сторону I тона.

Применение вазопрессорных средств приводит к ослаблению интенсивности "клика" и укорочению шума. Полной корреляции характера аускультативных данных со степенью пролабирования створки или створок клапана и количеством пораженных клапанов не обнаруживается. Даже при достаточно глубоком пролабировании створок митрального и трикуспидального клапанов можно не определить каких-либо аускультативных отклонений. Вместе с тем описано появление не только одного, а двух и даже трех систолических "кликов" и сочетание их с систолическим шумом разной длительности, времени возникновения и тембра, что создает впечатление полифонии.

Значительно реже может выслушиваться короткий диастолический шум, обусловленный встречей возвращающейся из левого предсердия задней створки со створкой передней.

Итак, для ПМК характерно непостоянство аускультативной симптоматики, обусловленное тем, что изменение времени и характера или даже исчезновение систолического шума и "клика" связано с изменением давления в камере левого желудочка. Поэтому, кроме изменения положения тела, провоцирующими диагностическими пробами могут быть физическая и холодовая нагрузки, пробы с амилнитритом и нитроглицерином, проба Вальсальвы.

Наиболее информативным исследованием в диагностике ПМК является эхокардиография (ЭхоКГ) .

С помощью этого исследования ПМК можно обнаружить приблизительно у 10% из тех пациентов, у которых не выявляется ни субъективных жалоб, ни аускультативных признаков пролабирования.

Специфическим эхокардиографическим признаком является провисание створки в полость левого предсердия в середине, конце или на протяжении всей систолы. В настоящее время не придается особого внимания глубине провисания створки клапана, хотя многие врачи в нашей стране ориентируются на классификацию Н.М. Мухарлямова и А.М. Норузбаева (1980), соответственно которой I степень ПМК составляет от 2 до 5 мм движения створки в сторону предсердия, II - 6 - 8 мм и III степень - 9 мм и более над уровнем левого атриовентрикулярного отверстия. Вместе с тем не отмечается прямой зависимости глубины провисания и наличия или выраженности степени регургитации, а также наличия и/или характера нарушения ритма сердца.

Другие инструментальные методы диагностики ПМК неспецифичны.

Так, рентгенологическое исследование органов грудной клетки не выявляет каких-либо отклонений в очертании сердечной тени, но может быть полезно для исследования строения самой грудной клетки.

На ЭКГ также не обнаруживается специфических признаков поражения, хотя относительно часто выявляются изменения комплекса ST - T, удлинение интервала QT, может быть легкая депрессия зубца Т. ПМК может сопровождаться различными нарушениями ритма сердца, чаще это желудочковая экстрасистолия.

К другим видам аритмий относятся синусовая аритмия, пароксизмальная тахикардия, синдром слабости синусового узла, преждевременное желудочковое сокращение и другие нарушения ритма и проводимости. По разным сведениям, аритмии в покое у лиц с ПМК составляют от 16 до 60%.

Вместе с тем следует оценивать жалобы пациентов на сердцебиение, так как у 50% из них, главным образом у женщин, мониторирование не подтверждает их субъективных ощущений. Специальные исследования не выявили различий в частоте нарушения ритма сердца в группах пациентов с идиопатическим ПМК и молодых больных с нейроциркуляторной дистонией без ПМК.

Нередко ПМК является причиной диагностических ошибок не столько потому, что возникает необходимость интерпретации аускультативных изменений, сколько потому, что им начинают придавать значение, а порой просто впервые обращают внимание при появлении каких-либо субъективных ощущений в области сердца. При этом пациент может не знать, выслушивались ли у него ранее какие-либо изменения в сердце.

Аускультативная дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита состоит в том, что при последнем появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамикой биохимических изменений в крови.

Поражению митрального клапана при инфекционном эндокардите, как правило, предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Дифференциальная диагностика, необходимость которой возникает из-за аускультативных признаков митральной регургитации, проводится с помощью ЭхоКГ, при которой на пораженных створках определяются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Эти, так же как и другие (кардиомиопатии, ИБС, артериальная гипертензия), заболевания сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана, что связано преимущественно с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. В связи с этим опорным пунктом в диагностике, особенно при невозможности произвести ЭхоКГ, является наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы, при которых встречается ПМК, чаще всего распознаются при оценке внешнего вида пациента. Здесь практикующему врачу не следует смущаться, если он не помнит досконально симптоматики этих заболеваний, однако врача должен настораживать аномальный внешний вид пациента в целом или отдельных частей его тела. Опорными признаками таких отклонений являются следующие:

Общие признаки - высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки - при синдроме Марфана; укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome).

Грудная клетка - острый эпигастральный угол, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, вдавленная грудина, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

Череп, лицо - долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" небо в сочетании с высоким голосом при синдроме Марфана, маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при miotonia dystrophica (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости). Низко посаженные уши характерны для многих наследственных заболеваний.

Глаза - миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.

Кожа - многочисленные пигментные пятна типа веснушек, истонченность кожи, удивительная ее ранимость при малейших травмах, но без существенного кровотечения, склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней - при синдроме Элерса - Данло (Ehlers - Danlos).

Венозные сосуды - варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.

Суставы- гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен при синдроме Элерса - Данло.

Конечно, частный признак не является неоспоримым доказательством определенного заболевания, но в данном случае должен настраивать врача на более тщательное выслушивание сердца пациента.

Дифференциальная диагностика первичного ПМК

Миокардит

Миокардит - появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением ЛЖ при ЭхоКГ, а также динамикой изменений в крови.

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма межпредсердной перегородки обычно располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта МПП или является врожденной аномалией развития. Обычно аневризматическое выпячивание небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства.

Клинически аневризма может быть заподозрена по наличию щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса. Уточнить характер звуковых изменений в сердце позволяет ЭхоКГ. Аневризма подтверждается по наличию выпячивания МПП в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с аневризмой МПП предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Эванса-Ллойд-Томаса

Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце"). Диагностическими критериями синдрома являются: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.

Клиническая симптоматика включает: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный СШ. ЭКГ: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF. Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены. Отличить синдром "подвешенного сердца" от ПМК позволяет эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко, его происхождение не изучено, однако, вероятно носит аналогичный характер, что и синдром ПМК. Клинически определяется аускультативная картина как и при ПМК. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний СШ слышны над мечевидным отростком и справа от грудины, щелчки становятся позднесистолическими при вдохе и раннесистолическими при выдохе. Отличить эти состояния позволяет ЭхоКГ.

Осложнения первичного ПМК

В большинстве случаев пролапс МК протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основными осложнениями течения первичного ПМК являются: острая или хроническая митральная недостаточность, бактериальный эндокардит, тромбоэмболия, жизнеугрожаемые аритмии, внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая МН возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок МК (синдром "болтающегося" клапана - "floppy mitral valve"), у детей наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Типичные аускультативные проявления пролапса исчезают, появляется дующий панСШ, выраженный III тон, нередко МА. Развиваются ортопноэ, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание. Рентгенологически определяются кардиомегалия, дилатация левого предсердия и ЛЖ, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких. Подтвердить отрыв сухожильных нитей позволяет ЭхоКГ. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по допплеру.

Хроническая МН у больных с синдромом ПМК является возрастно зависимым феноменом и развивается после 40-летнего возраста. Показано, что у взрослых в основе МН в 60% случаев лежит пролапс МК. МН чаще развивается при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер. Жалобы на одышку при нагрузке, снижение физической работоспособности, слабость, отставание в физическом развитии. Определяется ослабление I тона, дующий голоСШ, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над ЛА. На ЭКГ - перегрузка ЛП, гипертрофия ЛЖ, отклонение ЭОС влево, при тяжелой МН - МА, бивентрикулярная гипертрофия. Рентгенологически определяется увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя. Достоверно оценить величину митральной регургитации (МР) позволяет допплерЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит

Не до конца определено значение ПМК в возникновении ИЭ. Показано, что ПМК является высоким фактором риска возникновения ИЭ. Абсолютный риск возникновения ИЭ выше, чем в популяции в 4,4 раза. Риск ИЭ в 13 раз выше чем в популяции в случаях ПМК с изолированным поздне- или голосистолическим шумом - 0,052 %. Частота ИЭ у больных с ПМК увеличивается с возрастом. При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций. ИЭ обуславливает тяжелую МН, высока вероятность возникновения тромбоэмболии в мозговые сосуды, часто в патологический процесс вовлекается миокард с развитием левожелудочковой дисфункции.

Диагностика ИЭ при ПМК представляет значительные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций по данным ЭхоКГ. Поэтому основное значение в диагностике играет клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, сыпь, спленомегалия и др.), появление шума МР и факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови.

Внезапная смерть

Частота ВС при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая МН, нейрогуморальный дисбаланс и др. факторы.

Риск ВС при отсутствии МР низкий и не превышает 2:10000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50-100 раз. В большинстве случаев ВС у больных с ПМК носит аритмогенный генез, и обусловлена внезапным возникновением идиопатической ЖТ (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечебная тактика при ПМК

Тактика ведения и лечения с первичным пролапсом МК.

Тактика ведения различается в зависимости от степени пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений.

Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.

Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство при отсутствии МР, выраженных нарушений процесса реполяризации и ЖА удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.).

Обнаружение МР, ЖА, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом.

Исходя из того, что ПМК является частным проявлением ВСД в сочетании с СТД, лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии. Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Важной частью комплексного лечения ПМК является немедикаментозная терапия. С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, ИРТ, массаж позвоночника. Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на:

1. лечение вегетососудистой дистонии;
2. предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;
3. психотерапию;
4. антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.

При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом.

В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Показана высокая клиническая эффективность лечения в течение 6 месяцев препаратом Магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сут на 3 приема.

При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин). Карнитин (отечественный препарат карнитина гидрохлорид или зарубежные аналоги - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) назначают в дозе 50-75 мг/кг в сутки на 2-3 мес. Карнитин выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене. Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, он переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные мембраны, предупреждает развитие нейродистрофии миокарда, улучшает его энергетический обмен. Отмечен благоприятный эффект от применения препарата коэнзим Q-10, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде, и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности.

Показаниями к назначению -адреноблокаторов являются частые, групповые, ранние ЖЭ, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений; суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела, лечение проводится в течение 2-3 мес и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата. Редкие суправентрикулярные и ЖЭ, если не сочетаются с синдромом удлиненного QT, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств.

Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита

При выраженных морфологических изменениях клапанного аппарата необходимо осуществлять АБ профилактику ИЭ во время различных хирургических вмешательств, связанных с опасностью бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.). Рекомендации Американской Ассоциации Кардиологов по АБ профилактике ИЭ у детей.

Психотерапия

Лечение должно включать психофармакотерапию с разъяснительной и рациональной психотерапией, направленной на выработку адекватного отношения к состоянию и лечению.

Психофармакотерапия обычно проводится комбинацией психотропных средств. Из антидепрессантов чаще всего используются препараты со сбалансированным или седативным действием (азафен - 25 - 75 мг в сутки, амитриптилин - 6,25 - 25 мг в сутки). Из нейролептиков предпочтение отдается сонапаксу с его тимолептическим эффектом и препаратам фенотиазинового ряда (трифтазину - 5 - 10 мг в сутки, этаперазину - 10 - 15 мг в сутки), учитывая их активирующее влияние с избирательным воздействием на нарушения мышления. В комбинации с антидепрессантами или нейролептиками применяются транквилизаторы, обладающие седативным эффектом (феназепам, элениум, седуксен, фризиум). При изолированном применении транквилизаторов предпочтительны "дневные" транквилизаторы - триоксазин, рудотель, уксепам, грандаксин.

При симпатикотонической направленности вегетативного тонуса рекомендуются определенные диетические мероприятия - ограничение солей натрия, увеличение поступления солей калия и магния (гречневая, овсяная, пшенная каши, соя, фасоль, горох, абрикосы, персики, шиповник, курага, изюм, кабачки; из медикаментозных средств - панангин). Показана витаминотерапия (поливитамины, В1), сбор седативных трав. Для улучшения микроциркуляции назначаются винкопан, кавинтон, трентал.

Митральной недостаточности

При развитии МН проводится традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами. МР длительное время находится в состоянии компенсации, однако при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут возникать явления НК, как правило на фоне интеркурентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения.

Установлено, что ингибиторы АПФ обладают, так называемым, "кардиопротекторным" действием и рекомендуются больным с высоким риском развития ЗСН, снижают частоту возникновения легочной и системной гипертензии, а также ограничивают вирусный воспалительный процесс в миокарде. Негипотензивные дозы каптоприла (менее 1 мг/кг, в среднем 0,5 мг/кг в сутки) при длительном применении, наряду с улучшением функции ЛЖ, оказывают нормализирующее действие на легочную циркуляцию. В основе лежит влияние каптоприла на локальную ангиотензиновую систему сосудов легких.

При тяжелой МН, рефрактерной к медикаментозной терапии проводится хирургическая коррекция порока. Клиническими показаниями к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой МН являются:

Недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии;

Присоединение мерцательной аритмии;

Присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);

Присоединение ИЭ, не курабельного антибактеральными препаратами.

Гемодинамическими показаниями к хирургическому лечению МН являются:

Увеличение давления в ЛА (более 25 мм рт ст);

Снижение фракции изгнания (менее 40%);

Фракция регургитации более 50%;

Превышение конечно-диастолического объема ЛЖ в 2 раза.

В последние годы используется радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК, включающая различные варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий (пликция митральной створки; создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов; укорочение сухожильных хорд; ушивание комиссур).

Описанные восстановительные операции на МК целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье. При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.

Диспансеризация

Поскольку не исключена возможность прогрессирования изменений со стороны МК с возрастом, а также вероятность возникновения тяжелых осложнений диктуют необходимость диспансерного наблюдения. Они должны повторно осматриваться кардиологом и проходить контрольные исследования не реже 2-х раз в год В условиях поликлиники при диспансеризации проводят сбор анамнеза: течение беременности и родов, устанавливают наличие признаков диспластического развития в первые годы жизни (врожденный вывих и подвывих тазобедренных суставов, грыжи). Выявляют жалобы, в том числе астеноневротического характера: головные боли, кардиалгии, сердцебиение и др. Проводится осмотр с оценкой конституциональных особенностей и малых аномалий развития, аускультация в положении лежа на спине, левом боку, сидя, стоя, после прыжков и при натуживании, записывается электрокардиограмма в положении лежа и стоя, желательно сделать эхокардиографию.

В катамнезе отмечается динамика аускультативных проявлений, показателей электро- и эхокардиограммы, контролируется выполнение предписанных рекомендаций.

Прогноз ПМК зависит от причины пролабирования и состояния функции левого желудочка. Однако в целом прогноз первичного ПМК благоприятен. Степень первичного ПМК, как правило, не изменяется. Течение ПМК у большинства пациентов бессимптомно. Они обладают высокой толерантностью к физической нагрузке. В этом отношении довольно демонстративны акробаты, танцоры и артисты балета, обладающие гипермобильностью суставов, среди которых встречаются лица с ПМК. Беременность при ПМК не противопоказана.