იდიოპათიური ფილტვის ჰემოსიდეროზის კლინიკური გაიდლაინები. ფილტვების ჰემოსიდეროზი მოზრდილებში. მკურნალობენ თუ არა ფილტვების ჰემოსიდროზს?

ჰემოსიდერინი არის მოყავისფრო-ყავისფერი პიგმენტი, რომელიც წარმოიქმნება რკინისგან ჰემოგლობინის დაშლის დროს. ჰემოსიდერინი წარმოიქმნება უჯრედებში, რომელსაც ეწოდება სიდერობლასტები და ისინი შთანთქავენ დაშლილ ჰემს. თუ ჰემოსიდერინი შედის უჯრედშორის ნივთიერებაში, ის ფაგოციტდება სიდეროფაგების მიერ. სხეულში ყოფნისას პათოლოგიური მდგომარეობაან პროცესი, შესაძლებელია ჰემოსიდერინის ადგილობრივი ან დიფუზური (ფართო) დაგროვება. პიგმენტის ფართოდ დაგროვება ხდება სისხლძარღვთა კალაპოტში ერითროციტების მასიური განადგურებით. ადგილობრივი ჰემოსიდროზის დროს პიგმენტის დაგროვება ხდება გემების გარეთ და ხშირად ასოცირდება სისხლდენასთან. ადგილობრივი ჰემოსიდროზის მარტივი მაგალითია ექიმოზი. ასევე, მედიცინაში ხშირად შეინიშნება ფილტვების ჰემოსიდეროზი.

ფილტვების ჰემოსილდეროზი მოზრდილებში, იწვევს

ფილტვის ჰემოსიდეროზი მოზრდილებში არის ადგილობრივი ჰემოსიდეროზის შემთხვევა, რომელიც ძირითადად გამოწვეულია ასეთი გართულებებით. სერიოზული დაავადებებიროგორიცაა რევმატული მიტრალური გულის დაავადება ან კარდიოსკლეროზი. ხშირად პათოლოგიის განვითარებაში როლს თამაშობს თანდაყოლილი კაპილარული დეფექტები და აუტოიმუნური რეაქციები. ამ პათოლოგიებით ფილტვებში თანდათან ვითარდება ქრონიკული სტაგნაცია. ვენური სისხლი, სისხლძარღვების კედლები არ უძლებს მუდმივ წნევას და იფეთქებს, სისხლჩაქცევები ვითარდება შემაერთებელი ქსოვილის ძგიდეებში, თავად ალვეოლებში და ზოგჯერ ლიმფურ ჭურჭელში.

ფილტვების ჰემოსიდროზის სიმპტომები

პაციენტებს აწუხებთ ძლიერი ქოშინი, ხიხინი, ხველა "ჟანგიანი" ნახველის გამონადენით, ზოგჯერ სისხლის შერევით. ამ პაციენტებს ხშირად უვითარდებათ ანემია და უვითარდებათ დამახასიათებელი სიმპტომები ამ დაავადების: სისუსტე, ლეთარგია, დაღლილობა, პაციენტები ფერმკრთალი არიან, ზოგჯერ კანი იძენს ფერმკრთალ ციანოტურ შეფერილობას.

დაავადების დიაგნოსტიკა

უფრო მეტად, ფილტვის ჰემოსიდროზის დიაგნოზი მოზრდილებში ემყარება პაციენტების ნახველის მიკროსკოპიას, რენტგენის გამოკვლევასხეულები მკერდისისხლის ზოგადი და ბიოქიმიური ანალიზი.

ფილტვების ჰემოსიდეროზის მკურნალობა

AT მწვავე პერიოდებიპაციენტებს ენიშნებათ ციტოსტატიკები, თუ დაავადება გამოწვეული იყო აუტოიმუნური რეაქციით, სტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებებით, ანტიკოაგულანტებით და ანტითრომბოციტული საშუალებებით. რემისიის პერიოდში პაციენტებს უტარდებათ პლაზმაფერეზი, ნაჩვენებია რკინის პრეპარატები, ასევე სასურველია გლუკოკორტიკოსტეროიდული პრეპარატების დანიშვნა.

აქ განხილული სერიოზული ავადმყოფობის აღმნიშვნელი დიაგნოზების გრძელ სიაში კიდევ ერთი აკლია - უმოკლესი და შესაძლოა ყველაზე ზუსტი: „რკინის ფილტვი“. ჰემოსიდერინი არის ჰემოგლობინის და ფერიტინის ცილის დენატურაციის დაშლის პროდუქტი.

გაითვალისწინეთ, რომ ბერძნული "sideros" იგივეა, რაც ლათინური "ferrum", ანუ რკინა. ფერიტინი არის რთული ცილის კომპლექსი, რომელიც ემსახურება როგორც რკინის "საკუჭნაოს" სხეულში. ჰემოსიდერინი არის პიგმენტი, რომელიც დიდი მოცულობით აძლევს ქსოვილებს დამახასიათებელ ჟანგიანი-ყავისფერ შეფერილობას, რადგან ის შეიცავს რკინის ოქსიდს.

ტერმინი „ჰემოსიდეროზი“, მედიცინაში სიტყვაწარმოების კანონების მიხედვით, უნდა ნიშნავდეს ჰემოსიდერინის მკაფიო, პათოლოგიურ სიჭარბეს; ამ შემთხვევაში საუბარია მის დაგროვებაზე ფილტვის პარენქიმულ ქსოვილში.

ეს მდგომარეობა პირველად აღწერა გამოჩენილმა გერმანელმა ენციკლოპედისტმა რუდოლფ ვირჩოვმა 1864 წელს და მას ასევე ეკუთვნის განმარტება "ფილტვების ყავისფერი ინდურაციის" შესახებ. მას შემდეგ საუკუნენახევარზე მეტი გავიდა, მაგრამ მკვლევარებს ჯერ კიდევ ბევრი კითხვა აქვთ ამ დაავადებასთან დაკავშირებით. პასუხის პოვნა და უბრალოდ სწორი დიაგნოზის დადგენა ამ შემთხვევაში ძალიან რთულია: ფილტვის ჰემოსიდეროზი ხდება დაახლოებით მილიონ ადამიანში ერთხელ, რაც უკიდურესად ართულებს როგორც დიაგნოსტიკური კრიტერიუმების შემუშავებას, ასევე პათოგენეზის შესწავლას და მხოლოდ ბოლო წლებში. აშკარად დიაგნოზირებულია in vivo (ადრე შესაძლებელი იყო ზუსტი დიაგნოზის დადგენა, ძირითადად პათოანატომიური გამოკვლევით).

ჰემოსიდეროზი გვხვდება ორივე სქესში და ნებისმიერ ასაკში. თუმცა, დღემდე დაგროვილი სტატისტიკა ცხადყოფს, ზოგიერთი წყაროს მიხედვით, ავადმყოფთა შორის მამაკაცების ორმაგი უპირატესობაა. ასევე ცნობილია, რომ დაავადება ძირითადად ბავშვობაში და მოზარდობაში ვლინდება.

2. მიზეზები

უშუალო მიზეზია ერითროციტების შეღწევა და დაგროვება ფილტვის პარენქიმაში (ჰემოსიდერინის შემდგომი გამოთავისუფლებით), ხშირი კაპილარული სისხლდენის გამო. თუმცა, სისხლძარღვთა კედლების უკმარისობის მიზეზი და მათი გაზრდილი გამტარიანობა, რაც იწვევს ზუსტად რკინის ოქსიდის შერჩევითი დეპონირებას, უცნობი რჩება. ყველაზე განვითარებული და დასაბუთებული, დღემდე, არის ჰიპოთეზა თანდაყოლილი მემკვიდრეობითი ანომალიის შესახებ (რაც დასტურდება, კერძოდ, ოჯახური ჰემოსიდეროზის ცნობილი შემთხვევებით) და/ან დაავადების აუტოიმუნურ-ალერგიული ხასიათის (რაც მხარდაჭერილია შემთხვევებით). ჰემოსიდეროზი ალერგიულ მგრძნობელობასთან ერთად და ასევე ჰორმონალური აგენტების თერაპიული ეფექტურობა). გარდა ამისა, არაერთი ავტორი ითვალისწინებს ინფექციების, პირველ რიგში, ვირუსული და, შესაძლოა, პროტოზოულის (მალარიის პლაზმოდიუმის) დადასტურებულ ეტიოპათოგენეტიკური როლს.

3. სიმპტომები

ფილტვების იდიოპათიური ჰემოსიდეროზის მიმდინარეობა, როგორც წესი, არის ტალღოვანი, ქრონიკული, მონაცვლეობითი რემისიებითა და გამწვავებებით, გამოხატული ამა თუ იმ ხარისხით. ჰიპოქრომული ანემიის ტიპიური სიმპტომები და სუნთქვის უკმარისობა, ჰემოპტიზი, ყველაზე მძიმე შემთხვევებში - ფილტვის მასიური სისხლჩაქცევები. გამწვავების პერიოდში აღინიშნება ხველა, ქოშინი, ტაქიკარდია, ზოგადი სისუსტე, ზოგჯერ ცხელება, ტკივილი გულმკერდის ან მუცლის არეში. რემისიებისა და კრიზისული გამწვავებების ხანგრძლივობა მნიშვნელოვნად განსხვავდება (რამდენიმე საათიდან რამდენიმე კვირამდე). დაავადება თანდათან პროგრესირებს, ადეკვატური თერაპიის არარსებობის შემთხვევაში, პაციენტის მდგომარეობა უარესდება და მზარდი გულ-ფილტვის უკმარისობის შედეგი, ასოცირებული პნევმოთორაქსი, ბრონქების ბლოკირება შედედებული სისხლით, ფილტვის ინფარქტი ფატალურია.

როგორც ზემოთ აღინიშნა, ფილტვის ჰემოსიდეროზი საკმაოდ რთული დიაგნოსტიკა დაავადებაა.

აუცილებელია ანამნეზის, კლინიკის, დინამიკის, მემკვიდრეობის, იმუნურ-ალერგიული მდგომარეობის, რიგი ბიოქიმიური პარამეტრების, რენტგენოგრაფიული მონაცემების და ფუნქციური რესპირატორული ტესტების შედეგების ყველაზე საფუძვლიანი შესწავლა. იდიოპათიური სიდეროზი ასევე უნდა იყოს დიფერენცირებული მრავალი კლინიკურად მსგავსი დაავადებისგან.

4. მკურნალობა

ბოლო დროს კორტიკოსტეროიდული პრეპარატები ფილტვების ჰემოსიდროზის მქონე პაციენტებისთვის თერაპიული დახმარების სტანდარტად იქცა. ჰორმონალური აგენტები. ბევრი ავტორი თვლის, რომ უფრო ეფექტური კომბინაცია ჰორმონოთერაპიაელენთის მოცილებით. სიმპტომურად დანიშნეთ აგრეთვე რკინადეფიციტური ანემიის სამკურნალოდ გამოყენებული პრეპარატები; ამავე მიზნით, ჩვენებების მიხედვით, ტარდება სისხლის პროდუქტების გადასხმა.

მიუხედავად იმისა, რომ ასეთი ინტეგრირებული მიდგომის შედეგები ლიტერატურაში შეფასებულია როგორც „გამამხნევებელი“, პროგნოზი რჩება არასახარბიელო. მხოლოდ საიმედო და სწორად დადგენილი დიაგნოზით, ინტენსიური ადეკვატური მკურნალობითა და დაკვირვებით, პაციენტების სიცოცხლის ხანგრძლივობა აღემატება 10 წელს; საშუალოდ, ეს მაჩვენებელი 3-5 წლის დონეზე რჩება.

დაავადება ემყარება ფილტვების ალვეოლებში სისხლდენას, რომელიც ჩვეულებრივ დიფუზურია. ერითროციტების დაშლის შედეგად გამოთავისუფლებული რკინა შეიწოვება მაკროფაგების მიერ, რომლებიც გვხვდება პაციენტების ნახველში (სიდეროფაგები). პირველადი ILI უფრო ხშირია ბავშვობა. ეტიპათოგენეზი ჯერ კიდევ ცუდად არის შესწავლილი. ისინი უფრო მეტად არიან მიდრეკილნი დაავადების იმუნოპათოლოგიური ხასიათის, კერძოდ, ალერგენ-ანტისხეულების ურთიერთქმედების სასარგებლოდ, რომელიც რეალიზდება ფილტვების სისხლძარღვებში. ამ ვარაუდს მხარს უჭერს ისეთი ფორმის არსებობა, როგორიცაა IHL ძროხის რძის მიმართ გაზრდილი მგრძნობელობით (გეიზნერის სინდრომი). ამაში სისხლის შრატში ძროხის რძის ინგრედიენტების დიდი რაოდენობით ნალექები გვხვდება. მორფოლოგიურად (ფილტვის ღია ბიოფსიის მასალების მიხედვით) ალვეოლის ღრუში გვხვდება ერითროციტები, ჰემოსიდერინის შემცველი მაკროფაგები (სიდეროფაგები), ინტერსტიციული დიფუზური ფიბროზი, ფილტვების მცირე გემების სკლეროზი.

ნემსების კლინიკური სურათი შედგება რესპირატორული სიმპტომებისა და ჰემატოლოგიური სიმპტომებისგან. გამწვავებით ჩნდება ხველა, უფროს ბავშვებში, რომელსაც თან ახლავს ჰემოპტიზი - ნახველში სისხლის გამოჩენა. პატარა ბავშვები არ ახველებენ ნახველს, ისინი ყლაპავენ მას. უხვი ფილტვის სისხლდენამათ შეუძლიათ ღებინება ღებინებაში გადაყლაპული სისხლის შერევით. ექსპრესიულობა კლინიკური სურათიფილტვების მხრივ დამოკიდებულია ალვეოლებში ჩასული სისხლის რაოდენობაზე. ხველასთან და ცხელებასთან ერთად ჩნდება ქოშინი, ციანოზი. ფილტვებში ისმის ხიხინი. რენტგენის ცვლილებები ორივე ფილტვში ჩნდება დიდი ლაქების ჩრდილების სახით. დაავადება ხშირად ცდება პნევმონიაში, რაც იწვევს არაადეკვატური მკურნალობის დანიშვნას და აუარესებს პაციენტის მდგომარეობას. IHL-ში რადიოლოგიურად გამოვლენილი ცვლილებების თავისებურებაა დაბნელების კერების სწრაფი საპირისპირო განვითარება. ზოგიერთ შემთხვევაში გულმკერდის რენტგენოგრამაზე აღინიშნება ორივე ფილტვში მიმოფანტული მცირე ჩრდილები, რაც იწვევს მილიარული ფილტვის ტუბერკულოზის არასწორ დიაგნოზს. რენტგენოგრაფიით გამოვლენილი ფილტვებში ცვლილებები შეიძლება ძალიან განსხვავდებოდეს: მცირე ინფილტრატებიდან მასიური ჩრდილების წარმოქმნამდე, რასაც თან ახლავს ატელექტაზი, ემფიზემა და გვერდითი რეაქცია. ლიმფური კვანძებისფილტვის ფესვები. გამწვავებისთანავე, რომელიც გრძელდება 3-5 დღე, აღინიშნება ანემია - მიკროციტური და ჰიპოქრომული. შრატში რკინის დონე ეცემა. სისხლის ბიოქიმიური ანალიზის დროს შეიძლება აღინიშნოს ამაღლებული დონებილირუბინი. ვინაიდან ძვლის ტვინის რეგენერაციული ფუნქცია არ იტანჯება, რეტიკულოციტები ჩნდება პერიფერიულ სისხლში. მცირეწლოვან ბავშვებში განავლის ტესტი ფარულ სისხლზე შეიძლება იყოს დადებითი (ჩაყლაპვა სისხლიანი ნახველის დახველებისას). ხშირად აღინიშნება ჰეპატოსპლენომეგალია.

პირობითად განასხვავებენ მწვავე და ქვემწვავე მიმდინარეობას

IHL-ის მწვავე ფორმის დროს აღინიშნება მდგომარეობის მნიშვნელოვანი გაუარესება, სისუსტე, ძლიერი ქოშინი, ხანდაზმული ბავშვები უჩივიან გულმკერდის ტკივილს, ხველა მწირი ნახველით, დასუსტებული სუნთქვა და ფილტვებში ისმის ტენიანი გამონაყარი. შესაძლებელია ტემპერატურის მომატება ფებრილულ რიცხვებამდე. ანემია იზრდება.

ნემსების ქვემწვავე ვარიანტში თანდათან ვითარდება ფერმკრთალი კანი, ინტოქსიკაციის სიმპტომები. დაავადების გამწვავება უფრო მძიმეა. დიაგნოსტიკურად მნიშვნელოვანია ნახველის ან ტრაქეის ასპირატის აღმოჩენა, ასევე ზოგიერთ შემთხვევაში კუჭის ამორეცხვაში, სიდერგოფაგები.

ფილტვების ნემსის ბიოფსია სავსეა სერიოზული გართულებებით. გარე სუნთქვის ფუნქციის შესწავლა ავლენს ან ნორმალურ ვენტილაციის მაჩვენებლებს, თუ დაავადების ხანგრძლივობა ხანმოკლეა, ან გამოხატული შემზღუდველი დარღვევები, ფილტვების დიფუზიური სიმძლავრის დაქვეითება, თუ დაავადება გრძელდება დიდი ხნის განმავლობაში მძიმე გამწვავებით. თუ განმეორებითი რესპირატორული დაავადებები ყოველ ჯერზე ჩნდება ანემიით, ფილტვებში უჩვეულო რენტგენის სურათით და კარგად არ რეაგირებს ანთების საწინააღმდეგო თერაპიაზე, აუცილებელია ასეთი პაციენტის გამოკვლევა ნემსების არსებობისთვის.

დაავადების პროგნოზი სერიოზულია. ბავშვების ნახევარი იღუპება დაავადების დაწყებიდან პირველი ხუთი წლის განმავლობაში. სიკვდილის უშუალო მიზეზი ყველაზე ხშირად არის მწვავე მასიური ფილტვის სისხლდენა ან პროგრესირებადი ფილტვისმიერი გულის უკმარისობა. უფრო მეტიც, შეუძლებელია ფილტვების მწვავე სისხლდენის ალბათობის პროგნოზირება.

IHL-ით დაავადებულთა მკურნალობა მოიცავს კორტიკოსტეროიდული პრეპარატების დანიშვნას და სიმპტომურ მკურნალობას. ზოგიერთი ავტორი გვირჩევს ძროხის რძის გამორიცხვას რაციონიდან პაციენტების სისხლის შრატში ნალექის დადგენამდე. პრედნიზოლონი ინიშნება 1-1,5 მგ/კგ სიჩქარით კლინიკურ და ლაბორატორიულ რემისიის მიღწევამდე. არსებობს ცნობები, რომ სპლენექტომიის შემდეგ ხდება სტაბილური ხანგრძლივი რემისია.

• ხველა ნახველში სისხლის ზოლებით.
• ჰემოპტიზი არის წამყვანი სიმპტომი. გამოთავისუფლებული სისხლის რაოდენობა შეიძლება განსხვავებული იყოს - ნახველში სისხლის ზოლებიდან დაწყებული ფილტვების მძიმე სისხლდენამდე.
• პროგრესირებადი ქოშინი, განსაკუთრებით ვარჯიშის დროს.
• შესაძლებელია გულმკერდის ტკივილი, წონის დაკლება, სახსრების ტკივილი, ცხელება.
• თავბრუსხვევა, ტინიტუსი, ბუზები თვალწინ, კანის სიფერმკრთალე (ანემიის გამო - სისხლის წითელი უჯრედების და ჰემოგლობინის შემცველობის დაქვეითება სისხლში).
• ზოგადი სისუსტე, დაღლილობა, შესრულების დაქვეითება.
• ფილტვებში მნიშვნელოვანი ცვლილებებით - კანის ციანოზი (ორგანიზმში ჟანგბადის დეფიციტის გამო).

Მიზეზები

ჰემოსიდროზის განვითარების მიზეზები უცნობია, არსებობს მხოლოდ თეორიები:

• ვარაუდობენ ფილტვის ცირკულაციის სისხლძარღვთა კედლის თანდაყოლილი არასრულფასოვნებას, რაც იწვევს მისი გამტარიანობის დარღვევას და სისხლძარღვთა კალაპოტის გარეთ სისხლის გამოყოფას;
• ყველაზე გავრცელებული არის იმუნური თეორია: გაურკვეველი მიზეზების გამო, სხეული აღიქვამს საკუთარი სისხლძარღვის კედლის კომპონენტებს, როგორც უცხოს და გამოიმუშავებს მათ მიმართ ანტისხეულებს (სპეციფიკური ცილები. იმუნური სისტემა, რომლის ძირითადი ფუნქციაა პათოგენის (ვირუსის ან ბაქტერიის) ამოცნობა და მისი შემდგომი აღმოფხვრა.); ანტისხეულების შეტევის დროს ხდება სისხლძარღვთა კედლის ნაწილის სიკვდილი და სისხლდენა.

დიაგნოსტიკა

• ჩივილების კრებული (ჰემოფტიზი, ქოშინი, ხველა, ზოგადი სისუსტე).
• დაავადების ანამნეზის (განვითარების ისტორიის) შეგროვება - კითხვა, თუ როგორ დაიწყო და განვითარდა დაავადება.
• ზოგადი გამოკვლევა (კანის, გულმკერდის გამოკვლევა, ფილტვების მოსმენა ფონენდოსკოპით).
• სისხლის სრული ანალიზი - ანემია (სისხლის წითელი უჯრედების და ჰემოგლობინის დონის დაქვეითება).
• სისხლის ბიოქიმიური ანალიზი: რკინის შემცველობის დაქვეითება, სისხლის შრატის მთლიანი რკინის შებოჭვის უნარის მატება; შესაძლებელია ბილირუბინის, გამა გლობულინების დონის მომატება.
• ნახველის ანალიზი - აღმოაჩენს სისხლის წითელ უჯრედებს და სიდეროფაგებს (სისხლის დაშლის პროდუქტებით სავსე უჯრედები).
• გულმკერდის ორგანოების რენტგენი - საშუალებას გაძლევთ გამოავლინოთ ცვლილებები ფილტვებში.
• მაღალი გარჩევადობის კომპიუტერული ტომოგრაფია (HRCT) - საშუალებას გაძლევთ უფრო დეტალურად განსაზღვროთ ფილტვებში ცვლილებების ხასიათი.
• სპირომეტრია (სპიროგრაფია) არის გარე სუნთქვის ფუნქციის შესწავლა. საშუალებას გაძლევთ შეაფასოთ ჰაერის გამტარიანობა სასუნთქი გზებიდა ფილტვების გაფართოების უნარი.
• სისხლის გაზის შემადგენლობის შესწავლა.
• ბრონქოსკოპია არის მეთოდი, რომლის საშუალებითაც ბრონქებში ჩასმული სპეციალური ხელსაწყოს (ბრონქოსკოპის) მეშვეობით შეგიძლიათ ბრონქების მდგომარეობა შიგნიდან შეისწავლოთ. პროცედურის დროს იღებენ ნაცხებს ბრონქებისა და ალვეოლების კედლებიდან (სასუნთქი ვეზიკულები, რომლებშიც ხდება გაზის გაცვლა) უჯრედული შემადგენლობის შემდგომი გამოკვლევისთვის. სარეცხის დროს გვხვდება ერითროციტები და სიდეროფაგები.
• ბიოფსია - დაზარალებული ქსოვილის მცირე ნაწილის მოპოვება მისი უჯრედული შემადგენლობის შესასწავლად. მეთოდი საშუალებას გაძლევთ საიმედოდ გააკეთოთ დიაგნოზი, თუმცა, მას უნდა მიმართოთ მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ აბსოლუტურად შეუძლებელია დიაგნოზის დადგენა ზემოაღნიშნული მეთოდების გამოყენებით, ფილტვების გემებიდან სისხლდენის მაღალი ალბათობის გამო.
• შესაძლებელია კონსულტაციაც.

იდიოპათიური ფილტვის ჰემოსიდროზის მკურნალობა

• თერაპია, რომელიც მიზნად ისახავს პათოლოგიური იმუნური რეაქციების ჩახშობას:
  • გლუკოკორტიკოსტეროიდული ჰორმონები;
  • ციტოსტატიკების შესაძლო გამოყენება.

• ბრონქოდილატორები (ბრონქოდილატორები) - მიზნად ისახავს ქოშინის წინააღმდეგ ბრძოლას.
• ჟანგბადის თერაპია (ჟანგბადის ინჰალაცია).
• ჰემოსტატიკური პრეპარატები (ფილტვის სისხლდენის დროს).
• ანემიის თერაპია (სისხლში ჰემოგლობინის და სისხლის წითელი უჯრედების შემცველობის დაქვეითება) - რკინის პრეპარატები, სისხლის კომპონენტების გადასხმა.

გართულებები და შედეგები

დაავადებას აქვს პროგრესირებადი მიმდინარეობა და ცუდად ექვემდებარება თერაპიას, რაც იწვევს ინვალიდობას და პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობის შემცირებას.
შესაძლო გართულებები:

• ფილტვის სისხლდენა;
• ინფარქტი-პნევმონია - ფილტვების ანთება ფილტვის ქსოვილის ნაწილის დაღუპვის გამო;
• სუნთქვის უკმარისობა (სხეულში ჟანგბადის ნაკლებობა);
• ფილტვის ჰიპერტენზია - გაზრდილი წნევა ფილტვის არტერიაში;
• ქრონიკული კორ პულმონალური (გულის უკმარისობის გამო პათოლოგიური პროცესიფილტვებში).

განმარტება

ფილტვის ჰემოსიდეროზი (სინ. პირველადი, ესენციური ან იდიოპათიური ფილტვის ჰემოსიდეროზი, ფილტვის ჰემოსიდროზული ანემია, დელენ (კიჰენ)-გელერსტედტის სინდრომი) - იშვიათი დაავადება, რომელსაც ახასიათებს ფილტვებში ჰემოსიდერინის დეპონირება. კლინიკურად ვლინდება განმეორებითი ფილტვის სისხლჩაქცევებით რკინადეფიციტური ანემია. ჰემოსიდეროზი, როგორც ფილტვების ყავისფერი ინდურაცია, პირველად აღწერა რ.ვირჩოუმ 1894 წელს.

Მიზეზები

დაავადების ეტიოლოგია უცნობია. დადასტურებულია ფილტვებში ჰემოსიდერინის დეპონირების შესაძლებლობა ჰემოლიზური და აპლასტიკური ანემიის, ფიბროზული ალვეოლიტის, ფილტვის მიმოქცევაში სტაგნაციის თანმხლები დაავადებების (განსაკუთრებით მიტრალური გულის დაავადება) და ზოგიერთი პროფესიული დაავადების, როგორიცაა პნევმოკონიოზი შემდუღებელში. ეს არის ფილტვების მეორადი ჰემოსიდეროზის ე.წ. იგივე ჰემოსიდეროზი აღწერილია პაციენტებში, რომლებმაც მიიღეს მრავალი სისხლის გადასხმა. პირველადი ჰემოსიდეროზით, რომელიც ხშირად იწყება ადრეულ ბავშვობაში, დასაშვებია დაავადების ალერგიული ხასიათი.

მაკროსკოპული სახით მწვავე ეტაპიდაავადებები ღია ყავისფერი-წითელია, ზედაპირზე ჩანს სხვადასხვა ხარისხის და ზომის სისხლჩაქცევები; მკვრივი თანმიმდევრულობა. ხანგრძლივი რემისიის პერიოდში – დიფუზური ფიბროზის ნიშნები.

ჰისტოლოგიურად ვლინდება ალვეოლური ეპითელიუმის დეგენერაცია, ჰიპერპლაზია და დესკვამაცია. ალვეოლური კაპილარები, ფილტვის არტერიებიდა ვენები გრეხილია, მათში ზომიერი სუბენდოთელური სკლეროზი განისაზღვრება. ბრონქულ არტერიებში აღინიშნება კუნთების მცირე ჰიპერტროფია. ინტერსტიციული ქსოვილი ინფილტრირებულია სიდეროფაგებით. ფილტვის ელასტიურ ქსოვილში, მცირე და საშუალო კალიბრის არტერიებსა და ვენებში - დეგენერაციული ცვლილებები.

სიმპტომები

სიმპტომები მოზრდილებში ხშირად ვითარდება თანდათანობით: ჩნდება მშრალი ხველა, პერიოდულად ჰემოპტიზი, შემდეგ უერთდება დაღლილობა, ქოშინი, ვლინდება ანემია. მუდმივი არაპროდუქტიული ხველის გამო შეიძლება იყოს გულმკერდის ტკივილი ეპიგასტრიკულ მიდამოში, გულმკერდის შეკუმშვის შეგრძნება და იშვიათად ღებინება. ზოგჯერ დაავადებას თან ახლავს განმეორებითი პნევმონია. პაციენტთა 25%-ში გვხვდება გენერალიზებული ლიმფადენოპათია, ჰეპატო- და სპლენომეგალია და თითები ბარაბნის სახით.

ფიზიკური გამოკვლევის მონაცემები მწირია, რაც დამოკიდებულია სისხლდენის ოდენობაზე და ფიბროზულ ცვლილებებზე: პერკუსია - ფილტვის ხმის გარკვეული დაბინდვა, უფრო ხშირად ქვედა განყოფილებებში; აუსკულტაციამ მწვავე სტადიაზე შეიძლება გამოავლინოს კრეპიტუსები ან მცირე ბუშტუკოვანი ტენიანი გამონაყარი.

დიაგნოსტიკა

რენტგენის მონაცემები დამოკიდებულია დაავადების ხანგრძლივობაზე, რეციდივების სიხშირეზე და დაავადების ფაზაზე. ორივე ფილტვები ყველაზე ხშირად ზიანდება. ჰემოსიდეროზი ვლინდება რეტიკულური პნევმოსკლეროზით წვრილად პუნქტუალური, მჭიდროდ განლაგებული დაბნელების კერებით. მწვავე ფაზაში დაბნელება შეიძლება იყოს ფართო, წააგავს პნევმონიას და ჩვეულებრივ გვხვდება ფილტვების ქვედა ან შუა ზონებში. 1-2 კვირის შემდეგ. ინფილტრატები წყვეტს. ტუბერკულოზური გავრცელებისგან განსხვავებით, ჰემოსიდროზის დროს კეროვანი ჩრდილები არ აქვთ მომრგვალო ფორმა, ისინი ხშირად კუთხოვანი, მკვრივია. აქვს მკაფიო კონტურები და ინტერსტიციული ფიბროზი. ჰემოსიდროზის დროს ფილტვების ფესვების ზრდა დაკავშირებულია მსხვილი სისხლძარღვთა ღეროების გაფართოებასთან ფილტვის მიმოქცევაში ჰიპერტენზიის გამო. რიგ პაციენტში აღმოჩენილია პლევროპერიკარდიული ადჰეზიები, ინტერსეგმენტური სეპტების ბეჭდები პერიფერიული კერლის ხაზების სახით. სხვადასხვა სიღრმეზე ტომოგრაფიით, შეიძლება დაინახოს თანაბრად განლაგებული ფოკალურ-ინტერსტიციული ცვლილებები დიფუზური ლობულური ემფიზემით. ტუბერკულოზისა და პნევმოკონიოზის დროს კეროვანი ჩრდილები არათანაბრად ნაწილდება. მათი რაოდენობა და ზომა დორსალურ მონაკვეთებში მცირეა.

სისხლში ჰიპოქრომული ანემია (ჩვეულებრივ მიკროციტური) გვხვდება, ზოგიერთ პაციენტში კი ეოზინოფილია. პროთრომბინის შემცველობა, შედედების დრო და სისხლდენა ნორმიდან გადახრის გარეშე. ნახველში შესაძლოა იყოს სისხლის შერევა, ციტოლოგიურად - ჰემოსიდერინის შემცველი მაკროფაგები. ჰემოსიდროზის დიაგნოზის დასმა ადვილი არ არის და ზოგჯერ საჭიროებს ფილტვის ბიოფსიას მის დასადასტურებლად.

პრევენცია

დაავადების მიმდინარეობა განსხვავებულია. რეციდივის შემთხვევაში, დაავადება შეიძლება გაგრძელდეს წლების განმავლობაში. Cor pulmonale ვითარდება შედარებით იშვიათად. პაციენტების სიკვდილის მიზეზი, როგორც წესი, არის მასიური ფილტვის სისხლდენა.

ფილტვის ჰემოსიდეროზის მკურნალობა სიმპტომურია. მძიმე ფილტვის სისხლდენის დროს გამოიყენება ჰემოსტატიკური საშუალებები, ახალი სისხლის გადასხმა, ანემიით - რკინის პრეპარატები. მეორადი ინფექცია, რასაც მოჰყვება პნევმონია იშვიათია, ამიტომ ინიშნება ანტიბაქტერიული აგენტებიპრაქტიკულად არ არის საჭირო. რემისიის პერიოდში - ზოგადი გამაძლიერებელი ღონისძიებები (სრული დიეტა, სამუშაო და დასვენების რეჟიმი, Სუფთა ჰაერისუნთქვის ვარჯიშები, ფიზიოპროფილაქტიკა).