Idiopatska generalizirana epilepsija i njezini simptomi. Generalizirana epilepsija: oblici i liječenje u djece i odraslih Epilepsija s izoliranim generaliziranim toničko-kloničkim napadajima

Epilepsija je kronična bolest središnjeg živčanog sustava različite etiologije, koja se očituje u predispoziciji tijela za spontani razvoj ponovljenih neprovociranih konvulzivnih i nekonvulzivnih paroksizama.

Ova patologija je svojstvena ne samo ljudima, već i životinjama.

Važan element kliničke slike epilepsije (nije obavezno!) Su mentalne promjene:

• paroksizmalni - to su komponente žarišnog paroksizma ili njegova jedina manifestacija (strah, užitak, prisilno razmišljanje, nasilna sjećanja); ovo također uključuje psihomotornu agitaciju ili zbunjenost nakon napadaja;
• periodične - teške promjene raspoloženja (disforija) koje traju do nekoliko tjedana; rjeđe - epileptičke psihoze;
• kronični duševni poremećaji karakteristični su za neizlječive bolesnike; očituje se u sužavanju kruga interesa, patološkoj temeljitosti, pedantnosti, nametljivosti, drugim promjenama, sve do epileptičke demencije.

Međunarodna klasifikacija epilepsije, odobrena 1989., razlikuje tri glavna oblika ove bolesti(po porijeklu).

Klasifikacija epileptičkih napadaja

Postoji mišljenje da je epilepsija nužno klasični, "odmotani" konvulzivni napadaji, praćeni gubitkom svijesti; zapravo se epilepsija može očitovati i nekonvulzivni napadaji(npr. simptomatska apsansna epilepsija u djece).

Napadaji kod epilepsije mogu izgledati drugačije; ovisi o podrijetlu bolesti, lokalizaciji fokusa, individualnim karakteristikama.

Napadaji koji se ponavljaju unutar jednog dana smatraju se pojedinačnim događajem.

Svi napadaji kod epilepsije mogu se pripisati dvjema velike skupine: primarno generalizirani napadaji i parcijalni (žarišni) napadaji.

Epileptički napadaj nastaje (ovisno o predispoziciji osobe za ovu pojavu) kao rezultat prekomjernog pražnjenja neurona u epileptičnom žarištu. Takvi "epileptični" neuroni smješteni su, u pravilu, na periferiji epileptogenog žarišta koje je posljedica traume, perinatalne ozljede, tumorskog procesa ili iz drugih razloga. Napadaj nastaje kada se iscjedak iz patološkog žarišta proširi na cijeli mozak (tako nastaje generalizirani napadaj) ili njegov dio (tada nastaje parcijalni napadaj).

Ponavljajući epileptički napadaji i žarišni i generalizirani mogu ovisiti o različitim čimbenicima:

Parcijalni napadaji (žarišni, lokalizirani napadaji)

Simptomi su određeni lokalizacijom patološkog fokusa. Najkarakterističniji su motorički (s oštećenjem precentralnog girusa) Jacksonovi napadaji koji zahvaćaju dio tijela koji odgovara zahvaćenom području girusa ili senzorni Jacksonovi paroksizmi (s fokusom u postcentralnom girusu) u oblik parestezija, fotopsija, slušnih ili olfaktornih halucinacija.

• Jednostavni parcijalni napadaji- javljaju se bez promjene svijesti. Ovisno o manifestacijama, razlikuju se motorički, somatosenzorni, vegetativno-visceralni.
• Složeni parcijalni napadaji. Glavne komponente su derealizacija, depersonalizacija, halucinacije, automatizmi. Napadi ili počinju s jednostavnim i mogu biti popraćeni automatizmom, ili odmah počinju s promjenom svijesti. Mogu se javiti napadaji poremećaja percepcije u obliku vizualnih ili slušnih halucinacija, depersonalizacije (neuobičajena percepcija osjeta koji dolazi iz tijela koje pacijent ne može opisati) ili derealizacije (neuobičajena percepcija okoline “predmeti su se promijenili”, “sve je nekako drugačije”, “sve je dosadno”, “sve je nepomično”, “sve je neobično”). Često tijekom takvog napada poznate stvari postanu neprepoznatljive.
• Sekundarni generalizirani parcijalni napadaji završava generaliziranim napadajima

Generalizirani napadaji

Klinički karakteriziran gubitkom svijesti i izraženim masivnim vegetativnim manifestacijama. Može biti praćen motoričkim fenomenima koji zahvaćaju muskulaturu obje strane. Na elektroencefalogramu - simetrična, sinkrona bilateralna epileptička pražnjenja.

Generalizirani toničko-klonički napadaj (« raspoređeni», grand mal) manifestira se u obliku toničko-kloničkih napadaja. Karakteriziraju je izraženi vegetativni poremećaji (od kojih je najznačajnija apneja). Puls je čest arterijski tlak povećana, hiperhidroza, midrijaza, arefleksija zjenica na svjetlo. Na kraju napadaja - nevoljno mokrenje zbog teške opće atonije i opuštanja sfinktera.

Svaka faza generaliziranog toničko-kloničkog napadaja ima odgovarajuće elektroencefalografske fenomene: ritam niske amplitude u početnoj fazi, progresivno povećanje amplitude oštrih valova pražnjenja u kloničnoj fazi, pričvršćujući se za svaki vrh sporog vala (tvorba vršnog vala) u tonici. Napadaj završava usporavanjem električne aktivnosti ili pojavom sporih valova koji zamjenjuju epileptička pražnjenja.

Početna faza napadaja traje nekoliko sekundi. Karakterizira ga gubitak svijesti, proširene zjenice, bilateralno trzanje mišića.

tonička faza. Traje do 20 sekundi. Konvulzivna napetost izražena je u svim skeletnim mišićima, a više - u mišićima ekstenzorima. Oči mogu biti otvorene, očne jabučice nagnute prema gore i bočno.

Klonička faza. Trajanje 30 do 40 sekundi. Generalizirani spazam povremeno se prekida epizodama opuštanja mišića, koje isprva traju nekoliko sekundi, a postupno se produžuju. Ovu fazu karakterizira ugriz jezika i isprekidana vokalizacija ("kloničko hripanje"). Progresivno produžujući, pauze relaksacije prelaze u atoniju (epileptičku komu) - pacijent se u tom razdoblju ne budi.

Povratak svijesti se javlja nakon nekoliko minuta, neravnomjerno, manifestirajući se i ponovno nestajući. Možda sumračno stanje svijesti, dezorijentacija.

Neprošireni konvulzivni napadaj očituje se ili samo toničkim ili kloničkim konvulzijama. Koma na kraju takvog napada se ne razvija; pacijent se ili odmah vraća k svijesti, ili nakon razdoblja uzbuđenja.

U novorođenčeta, nerazvijeni napadaj može biti karakteriziran asinkronizacijom napadaja na desnoj i lijevoj strani tijela; osim toga, u djeteta, napad je ponekad popraćen povraćanjem.

Absencija (petit mal, nekonvulzivni, mali napadaj).

Jednostavna odsutnost traje nekoliko sekundi i stoga često prolazi nezapaženo; karakteriziran prekidom pokreta ("pacijent nalikuje kipu praznog pogleda"); svijest je odsutna, postoji umjereno proširenje zjenice, bljedilo ili crvenilo lica. Sam pacijent nije svjestan odsutnosti, možda ne zna za njih.

Složena odsutnost karakterizira činjenica da elementarni automatizmi (kolutanje očima, prsti ( "odsustvo automatizama"), mioklonus mišića pojas za rame ili stoljeće ( "mioklonski odsutnost"), ili pad zbog atonije mišića ( "atonična odsutnost").

Neklasificirani epileptički napadaji

Ova skupina uključuje sve vrste epileptičkih napadaja koji se ne mogu uključiti ni u jednu od navedenih kategorija zbog nedostatka potrebnih informacija; ovo također uključuje neke slučajeve neonatalnih napadaja (u novorođenčadi se mogu očitovati, posebice, ritmičkim pokretima očne jabučice, pokreti "žvakanja" ili "pljuvanja").

Dijagnostika

Elektroencefalografija se široko koristi za dijagnosticiranje epilepsije. Kompleksi "vrh-val" ili asimetrični spori valovi, koji ukazuju na prisutnost epileptogenog fokusa i njegovu lokalizaciju.

Epileptiformne promjene na encefalogramu nisu uvijek temelj za dijagnozu epilepsije, ali u nekim slučajevima mogu biti razlogom za propisivanje antikonvulzivne terapije.

Liječenje

Glavne strateške odredbe u liječenju epilepsije:

Taktika - maksimalna individualizacija pristupa svakom pacijentu.

Glavni cilj antiepileptičke terapije je poboljšanje kvalitete života bolesnika.

Prije propisivanja antiepileptika potrebno je eliminirati sve čimbenike koji izazivaju napadaje kod bolesnika: dijete sklono febrilnim konvulzijama treba odmah primiti antipiretik; s refleksnim napadima – izbjegavajte provokacije.

Pri izboru antiepileptika treba se rukovoditi oblikom epilepsije i vrstom epileptičkog napadaja.

Kod simptomatske i kriptogene epilepsije učinkoviti su barbiturati (osobito fenobarbital), valproat, lamotrigin, karbamazepin. Treba imati na umu da fenobarbital može izazvati stanje hiperaktivnosti kod djeteta).

Uz sekundarne generalizirane napadaje, preporučljivo je koristiti pripravke valproične kiseline.

S oblikom epilepsije odsutnosti Lijekovi izbora su sukcinimidi, posebice etosuksimid, po mogućnosti u kombinaciji s valproatima.

Kao dodatni lijek za sve vrste napadaja, dijakarb je učinkovit (osobito za epileptične napadaje u djece), jer osim dehidracijskog učinka ima i pravo antiepileptičko djelovanje.

Režim uzimanja lijekova i doze ovise o sljedećim čimbenicima:

Prekid antiepileptičke terapije odlučeno strogo individualno. Osnova za reviziju režima liječenja je potpuna odsutnost epileptičkih napadaja. Samo u ovom slučaju dopušteno je smanjiti dozu antiepileptika.

Epileptički status zahtijeva hitnu pomoć. U ovoj fazi, kako bi se zaustavio konvulzivni sindrom (simptomatska terapija), diazepam se polako ubrizgava intravenski (sigurnije je za dijete da daje diazepam rektalno, učinkovitost se neće smanjiti).

Uspješno liječenje moguće je samo uz zainteresiran partnerski odnos liječnika i bolesnika.

RCHR ( Republički centar Zdravstveni razvoj Ministarstvo zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Arhiva - Protokoli dijagnostike i liječenja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan (2006., zastarjelo)

Generalizirana idiopatska epilepsija i epileptički sindromi (G40.3)

opće informacije

Kratki opis

Generalizirana epilepsija(HE) je kronična bolest mozga koju karakteriziraju ponovljeni napadi s poremećenim motoričkim, senzornim, autonomnim, mentalnim ili mentalnim funkcijama koje su posljedica prekomjernog neuralnog pražnjenja u obje hemisfere mozga.
GE je jedinstvena bolest koja predstavlja zasebne oblike s elektrokliničkim obilježjima, pristupom liječenju i prognozom.

Šifra protokola: 01-009a "Generalizirana epilepsija u djece, akutno razdoblje"

Profil: pedijatrijski

Faza: bolnica

Svrha pozornice:

1. Smanjenje učestalosti napadaja.

2. Postići remisiju.

Razdoblje protoka

Trajanje tretmana: 14 dana

Klasifikacija

Prema Međunarodna klasifikacija 1989. (International Epilepsy League) Generalizirana epilepsija temelji se na generaliziranoj epileptičkoj aktivnosti.

Unutar GE postoje oblici: idiopatski, simptomatski i kriptogeni.

Generalizirani tipovi epilepsije i sindromi:

1. Idiopatski (s početkom ovisno o dobi) - ICD-10: G40.3:
- benigni obiteljski neonatalni napadaji;
- benigni idiopatski neonatalni napadaji;
- benigna mioklona epilepsija ranog djetinjstva;
- apsansna epilepsija u djetinjstvu - ICD-10: G40.3;
- juvenilna apsansna epilepsija;
- juvenilna mioklona epilepsija;
- epilepsija s napadima buđenja;
- druge vrste idiopatske generalizirane epilepsije - ICD-10: G40.4;
- epilepsija s napadajima izazvanim određenim čimbenicima.

2. Kriptogeni i (ili) simptomatski (s početkom ovisno o dobi) - ICD-10: G40.5:
- Westov sindrom (infantilni spazmi);
- Lennox-Gastautov sindrom;
- epilepsija s miokloničko-astatskim napadajima;
- epilepsija s miokloničkim apsansima.

3. Simptomatski:

3.1 Nespecifična etiologija:
- rana mioklonska encefalopatija;
- rana infantilna epileptička encefalopatija s kompleksima "bljesak-depresija" na EEG-u;
- druge vrste simptomatske generalizirane epilepsije.

3.2 Specifični sindromi.

Čimbenici i rizične skupine

Perinatalna patologija (hipoksičko-ishemijska, traumatska encefalopatija, intrauterine infekcije, dismetabolički čimbenici);

genetska dispozicija;

Kongenitalne malformacije središnjeg živčanog sustava;

infekcije CNS-a;

Patologija cerebralnih žila;

tumori mozga;

Ozljeda mozga.

Dijagnostika

Dijagnostički kriteriji:

Prisutnost napadaja;

Priroda napada;

Obiteljska predispozicija;

Debi dob;

EEG podaci;

Trajanje napada;

Trenutno i prognoza.

Popis glavnih dijagnostičkih mjera:

1. Ehoencefalografija.

2. Opća analiza krv.

3. Opća analiza urina.

Popis dodatnih dijagnostičkih mjera:

1. CT skeniranje mozak.

2. Nuklearna magnetska rezonancija mozga.

3. Konzultacije pedijatrijskog oftalmologa.

4. Konzultacije stručnjaka za zarazne bolesti.

5. Konzultacije neurokirurga.

6. Analiza likvora.

7. Biokemijska analiza krvi.

Liječenje u inozemstvu

Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje

Prvi liječnik koji je izazvao epileptični napadaj trebao bi ga detaljno opisati, uključujući i znakove koji su prethodili napadaju i javili se nakon njegovog završetka.
Bolesnike treba uputiti na kompletan neurološki pregled radi potvrde dijagnoze i razjašnjenja etiologije.

Liječenje epilepsije počinje tek nakon utvrđivanja točne dijagnoze. Prema većini stručnjaka, liječenje epilepsije treba započeti nakon drugog napadaja.
Liječenje epilepsije treba provoditi ovisno o obliku epilepsije, a zatim o prirodi napada - od osnovnog lijeka za ovaj oblik epilepsije. Početna doza je otprilike 1/4 prosječne terapijske doze. Uz dobru podnošljivost lijeka, doza se povećava na približno 3/4 prosječne terapijske doze unutar 2-3 tjedna.
U nedostatku ili nedovoljnom učinku, doza se povećava na prosječnu terapijsku dozu.
Ako nema učinka terapijske doze unutar 1 mjeseca, potrebno je daljnje postupno povećavanje doze dok se ne postigne izražen pozitivan učinak ili se pojave nuspojave.
U nedostatku terapijskog učinka i pojave znakova intoksikacije, lijek se postupno zamjenjuje drugim.
Nakon primitka izraženog terapijskog učinka i prisutnosti nuspojava, potrebno je procijeniti prirodu i težinu potonjeg, a zatim odlučiti hoće li se nastaviti s liječenjem ili zamijeniti lijek.
Zamjenu barbiturata i benzodiazepina treba provoditi postupno tijekom 2-4 tjedna ili više zbog prisutnosti izraženog sindroma ustezanja. Zamjena drugih antiepileptika (AED) može se provesti brže – za 1-2 tjedna. Procjena učinkovitosti lijeka može se izvršiti tek nakon 1 mjeseca od početka uzimanja.

Antiepileptički lijekovi koji se koriste kod generaliziranih napadajanapadaji i GE

epileptičar napadaji	Antiepileptički lijekovi
	1. izbor	2. izbor	3. izbor
Toničko-klonički	Valproati	Difenin Fenobarbital Lamotrigin
tonik	Valproati	Difenin Lamotrigin
klonički	Valproati	Fenobarbital
mioklonički	Valproati	Lamotrigin Suksimidi Fenobarbital	Clonazepam
atoničan	Valproati	klobazam
Izostanci Tipično Netipično mioklonski	Valproati Suksimidi Valproati Lamotrigin Valproati	Clonazepam klobazam Clonazepam klobazam Clonazepam	ketogena dijeta
Odvojeni oblici epileptičar sindromi i epilepsija
Neonatalna mioklonički encefalopatija	Valproati karbamazepini	Fenobarbital Kortikotropin
Infantilno epileptičar encefalopatija	Valproati Fenobarbital	Kortikotropin
Komplicirano febrilne konvulzije	Fenobarbital	Valproati
Westov sindrom	Valproati	Kortikotropin Nitrazepam	Velike doze piridoksin Lamotrigin
Lennoxov sindrom- gasto	Valproati	Lamotrigin Imunoglobulini	ketogena dijeta
Lennoxov sindrom- Gasteau s tonikom napadi	Valproati Topiramat Lamotrigin Felbamat	karbamazepini sukcinimidi Benzodiazepini hidantoidi	Kortikosteroid hormoni Imunoglobulini Tirotropin - oslobađajući hormon
mioklonski astatična epilepsija	Valproati	klobazam Kortikotropin	ketogena dijeta
Odsutnost djeteta	Suksimidi	Valproati	Clonazepam
Odsutnost djeteta u kombinaciji sa generalizirani toničko-klonički napadi	Valproati	Difenin Lamotrigin	Acetazolamid (diakarb)
odsutnost tinejdžerski	Valproati	Valproat u u kombinaciji sa suksimidi
mioklonski maloljetnički benigni	Valproati	Lamotrigin	Difenin
Epilepsija buđenje sa generalizirani toničko-klonički napadi	Valproati Fenobarbital	Lamotrigin

Prosječne dnevne doze AED (mg/kg/dan): fenobarbital 3-5; heksamidin 20; difenin 5-8; suksimidi (etosuksimid 15-30); klonazepam 0,1; valproati 30-80; lamotrigin 2-5; klobazam 0,05-0,3-1,0; karbamazepini 5-15-30; acetozolamid 5-10-20.

Popis osnovnih lijekova:
1. *Valproična kiselina 150 mg, 300 mg, 500 mg tab.
2. Clobazam 500 mg, 1000 mg tab.
3. Heksamidin 200 tab.
4. Etosuksimid 150-300 mg tab.
5. * Clonazepam 25 mg, 100 mg tab.
6. Karbamazepini 50-150-300 mg tab.
7. *Acetozolamid 50-100-200 mg tab.

Svitak dodatne lijekove:
1. * Difenin 80 mg tab.
2. *Phenobarbital 50 mg, 100 mg tab.
3. *Lamotrigin 25 mg, 50 mg tab.

Kriteriji za prijelaz u sljedeću fazu liječenja - ambulantno:

Smanjenje napadaja;

Dijagnostika i liječenje epilepsije u djece / uredili Temin P.A., Nikanorova M.Yu., 1997.

Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Kalašnjikova N.B. Suvremene predodžbe o dječjoj epileptičkoj encefalopatiji s difuznim sporim vršnim valovima (Lennox-Gastautov sindrom) Edukacijska metoda. dodatak, RSMU, M., 2002

Napredak u epileptičkim poremećajima "Kognitivna disfunkcija u djece s epilepsijom temporalnog režnja". Francuska, 2005

Aicardi J. Epilepsija u djece.-Lippincott-Raven, 1996.-P.44-66

Marson AG, Williamson PR, Hutton JL, Clough HE, Chadwick DW, u ime sudionika ispitivanja monoterapije epilepsije. Karbamazepin u odnosu na monoterapiju valproatom za epilepsiju. U: The Cochrane Library, broj 3, 2000

Tudur Smith C, Marson AG, Williamson PR. Fenotoin u odnosu na monoterapiju valproatom za parcijalne napadaje i generalizirane toničko-kloničke napadaje. U: The Cochrane Library, broj 4, 2001

Medicina utemeljena na dokazima. Godišnji priručnik. Dio 2. Moskva, Media Sfera, 2003. p. 833-836

Prva skupina za ispitivanje napadaja (FIRST Group). Randomizirano kliničko ispitivanje učinkovitosti antiepileptičkih lijekova u smanjenju rizika od recidiva nakon prvog neprovociranog toničko-kloničkog napadaja. Neurologija 1993;43:478-483

Vijeće za medicinska istraživanja Grupa za ispitivanje povlačenja antiepileptika. Randomizirana studija ukidanja antiepilepijskog lijeka u bolesnika u remisiji. Lancet 1991.; 337:1175-1180

smjernice kliničke prakse utemeljene na dokazima, 2. izdanje. GEOTAR-MED, 2002, str. 933-935

Nikad prostirke za epilepsiju kod djece. Nacionalni institut za kliničku izvrsnost. Technology Appraisal 79. travanj 2004. http://www.clinicalevidence.com

Brodie MJ. Monoterapija lamotriginom: pregled. U: Loiseau P (ur.). Lamictal - svjetlija budućnost. Royal Society of Medicine Hress Ltd, London, 1996., str. 43-50

O'Brien G i sur. Lamotrigin u dodatnoj terapiji epilepsije rezistentne na liječenje u mentalno hendikepiranih bolesnika: međuanaliza. Epilepsija 1996, u tisku

Karseski S., Morrell M., Carpenter D. Serija smjernica konsenzusa stručnjaka: Liječenje epilepsije. Epilepsija Ponašanje epilepsije. 2001.; 2:A1-A50

Hosking G i sur. Lamotrigin u djece s teškim razvojnim abnormalnostima u pedijatrijskoj populaciji s refraktornim napadajima. Epilepsija 1993; 34 (dodatak): 42

Mattson RH. Učinkovitost i nuspojave etabliranih i novih antiepileptika. Epilepsija 1995; 36 (dodatak 2): ​​513-526

Kalinin V.V., Zheleznova E.V., Rogacheva T.A., Sokolova L.V., Polyansky D.A., Zemlyanaya A.A., Nazmetdinova D.M. Primjena Magne B 6 za liječenje anksiozno-depresivnih stanja u bolesnika s epilepsijom. Journal of Neurology and Psychiatry 2004; 8:51-55

Barry J., Lembke A., Huynh N. Afektivni poremećaji kod epilepsije. U: Psihijatrijski problemi kod epilepsije. Praktični vodič za dijagnozu i liječenje. A. Ettinger, A. Kanner (Ur.). Philadelphia 2001.; 45-71 (prikaz, stručni).

Blumer D., Montouris G., Hermann B. Psihijatrijski morbiditet kod pacijenata s napadajima na jedinici za neurodijagnostičko praćenje. J. Neuropsychiat Clin Neurosci 1995; 7:445-44

Edeh J., Toone B., Corney R. Epilepsija, psihijatrijski morbiditet i socijalna disfunkcija u općoj praksi. Usporedba između pacijenata bolničke klinike i onih koji ne idu na kliniku. Neuropsychiat Neuropsychol Behav Neurol 1990; 3:180-192

Robertson M., Trimble M., Depresivna bolest u bolesnika s epilepsijom: pregled. Epilepsija 1983

Schmitz B., Depresivni poremećaji kod epilepsije. U: Napadaj, afektivni poremećaji i antikonvulzivni lijekovi. M. Trimble, B. Schmitz (Ur.). UK 2002.; 19-34 (prikaz, ostalo).

Pažnja!

• Samoliječenjem možete uzrokovati nepopravljivu štetu svom zdravlju.
• Informacije objavljene na stranicama MedElementa i mobilnim aplikacijama "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: vodič za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti osobni pregled liječnika. Svakako se obratite zdravstvenim ustanovama ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas muče.
• Izbor lijekovi i njihovu dozu, treba razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
• Web stranica MedElementa i mobilne aplikacije „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Bolesti: Priručnik za terapeuta“ isključivo su informativno-referentni resursi. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za proizvoljno mijenjanje liječničkih recepata.
• Urednici MedElementa ne snose odgovornost za bilo kakvu zdravstvenu ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

Idiopatska epilepsija je najčešća i je kongenitalni oblik bolesti. Prvi simptomi mogu se primijetiti u djetinjstvu ili adolescenciji. Međutim, postoje slučajevi kada se bolest prvi put manifestira kod odraslih osoba.

IGE karakteriziraju sljedeće značajke

• genetska predispozicija: vjerojatnost simptoma kod rođaka doseže 45%;
• rana dob manifestacije;
• vjerojatno je ponavljanje napada u isto doba dana, kao i pod utjecajem istog provocirajućeg čimbenika;
• obično nema promjena u neurološkom statusu i kognitivnim funkcijama;
• nema strukturnih promjena u mozgu;
• elektroencefalografija ne odražava uvijek promjene ritma;
• ima povoljnu prognozu, ali postoji velika vjerojatnost recidiva.

Ovisno o sindromima, razlikuju se sljedeći oblici IGE (prema ILAE)

• Sve informacije na web mjestu su informativnog karaktera i NISU vodič za djelovanje!
• Dati vam TOČNU DIJAGNOZU samo DOKTOR!
• Molimo Vas da se NE bavite samoliječenjem, već rezervirajte termin kod specijaliste!
• Zdravlje vama i vašim najmilijima!

• benigna mioklonska epilepsija u dojenčadi;
• epilepsija popraćena miokloničko-astatskim napadajima (opisana kao Duseov sindrom);
• epilepsija popraćena miokloničkim odsutnostima (Tassinarijev sindrom);
• apsansna epilepsija u djece (DAE);
• IGE s varijabilnim fenotipovima (u odraslih);
• odsutna epilepsija adolescencije (JAE);
• mioklonička epilepsija adolescencije (JME);
• epilepsija, praćena generaliziranim toničko-kloničkim napadajima;
• generalizirana epilepsija s febrilnim konvulzijama plus (febrilne konvulzije se javljaju na pozadini visoke temperature).

Klasifikacija

Napadaji kod epilepsije mogu biti generalizirani ili parcijalni.

Kod generaliziranih napadaja pacijent potpuno gubi svijest i kontrolu nad radnjama. U odnosu na njihovu pozadinu javlja se oko 20% slučajeva kod odraslih i 40% kod djece.

Tijekom jednostavnih parcijalnih napadaja osoba ne gubi svijest, ali ne može kontrolirati pokrete tijela.

Složeni napad karakterizira djelomični gubitak svijesti, nesvjesni pokreti. Ove vrste napadaja mogu dovesti do generalizacije.

mioklonus

To je nehotična kontrakcija mišića koja se odražava na elektroencefalogramu.

Epilepsija može biti generalizirana ili žarišna, tj. utječući zasebna grupa mišići.

Mioklonus nije povezan s buđenjem i može se primijetiti u različito doba dana.

Generalizirani toničko-klonički napadaj

Pad može biti popraćen krikom, postoji kršenje disanja. Napadaj počinje toničkom fazom koja traje 20-30 sekundi. U isto vrijeme, udovi su nesavijeni, ruke i čeljusti su čvrsto stisnuti, zjenice se šire i ne reagiraju na svjetlost.

Zatim dolazi klonička faza, u kojoj bolesnik počinje sliniti, a udovi, očne jabučice, trup se ritmički trzaju.

Trajanje ove faze je od 1 do 5 minuta, a završava nehotičnim mokrenjem. Nakon klonične faze bolesnik zaspi ili dolazi k svijesti, ne sjeća se ničega o napadu.

Može se primijetiti samo tonički ili samo klonički napadaj, ali u svakom slučaju dolazi do gubitka svijesti, praćenog padom, konvulzijama, gubitkom pamćenja.

Izostanci

To su kratkotrajni napadi s gubitkom svijesti, koji traju od 2 do 30 sekundi.

U većoj mjeri karakteristično za djetinjstvo i adolescenciju. Tijekom napada pacijentov pogled je odsutan, zjenice su proširene.

Može doći do ritmičkog trzanja kapaka i mišića, ponavljajućih pokreta: gutanja ili lizanja usana, kao i promjene tena (crvenilo ili blijeđenje), hipersalivacije (sline). U više od 80% slučajeva apsansna epilepsija je izlječiva.

Odvojene vrste epilepsije

Adolescenciju karakterizira juvenilna epilepsija, najčešće se očituje kao jednostavni apsansni napadaji. Napad može biti karakteriziran duljim trajanjem, ali manjim pomućenjem svijesti.

U dobi od 14-15 godina mogu se pridružiti toničko-klonički napadaji. Nastanak epilepsije najčešće je uzrokovan hiperventilacijom i nesanicom.

Idiopatska epilepsija s generaliziranim napadajima javlja se nekoliko sati nakon buđenja (ali ne uvijek).

Prve manifestacije mogu se primijetiti prilično kasno - u rasponu od 9 do 24 godine. Često se kombinira s.

U nekim slučajevima epilepsiji može prethoditi niz mioklonusa koji mogu zahvatiti lice i ruke.

Popis provocirajućih čimbenika uključuje: konzumaciju alkohola, menstruaciju kod žena, stres, nedostatak sna, kod nekih pacijenata (18%) - reakcija na treperenje svjetla.

Načini razvoja idiopatske epilepsije

Postoji nekoliko opcija za tijek idiopatske epilepsije:

• slabljenje ili nestanak znakova bolesti, nakon čega slijedi izlječenje, moguć je recidiv;
• tijek epilepsije je pod kontrolom, učestalost napadaja se smanjuje;
• stvaranje rezistencije (otpornost organizma);
• evolucija bolesti: opažena kod djece i adolescenata, s generaliziranim oblikom, zabilježena je unutar jedne nuklearne skupine; s promjenom klinike i transformacijom napadaja, razvoj bolesti može ovisiti o dobi pacijenta i genetskim čimbenicima.

Razlozi

Do danas nisu utvrđeni točni uzroci epilepsije. Poznato je da bolest nije posljedica kršenja strukture mozga, ali je otkriven odnos sa stupnjem aktivnosti neurona.

Simptomi

Simptomi vam omogućuju da točno dijagnosticirate epilepsiju.

Napad prati:

• gubitak svijesti;
• konvulzije;
• nekontrolirane kontrakcije mišića;
• nedostatak odgovora na vanjske podražaje;
• hipotenzija mišića;
• nagon na povraćanje;
• oštećenje vida;
• nekontrolirani trzaji trupa i udova.

Trajanje napadaja može biti ograničeno na nekoliko sekundi ili do nekoliko minuta. Kombinacija prisutnih simptoma, kao i trajanje napadaja, ukazuju na težinu bolesti i mogu sugerirati odgovarajući smjer liječenja.

Liječenje

Ako dođe do komplikacija, moguće su sljedeće posljedice:

• produljeni i neočekivani gubitak svijesti;
• apneja;
• zastoj srca;
• koma;
• smrt.

Nažalost, čak i uz dugogodišnje uzimanje lijekova, nije moguće potpuno pobijediti bolest. Oko 90% bolesnih adolescenata (juvenilni oblik) doživljava recidive. Izgradnja kompetentnog tijeka liječenja može trajati 3-5 godina, ali s pravim pristupom simptomi se mogu izgladiti, a napadi mogu biti rjeđi.

Od lijekova liječnici često propisuju natrijev valproat. U 75% slučajeva pomaže u uklanjanju mioklonusa, napadaja odsutnosti, fotosenzitivnosti, ali s psihomotornim parcijalnim napadajima lijek je neučinkovit. Lijek ima ogroman broj nuspojava.

Ništa manji popis nuspojava nema ni klonazepam, lijek namijenjen liječenju tipičnih i atipičnih apsansa, atoničkih, toničko-kloničkih i parcijalnih napadaja.

Svojstva antikonvulziva

Odabir lijeka i određivanje njegove doze provodi samo liječnik. Ovisno o mnogim čimbenicima (dob, težina, težina, popratne bolesti itd.), Sastanci se dogovaraju pojedinačno za svakog pacijenta. Ni u kojem slučaju nije dopušteno samoliječenje.

Ime	Obrazac za otpuštanje	Nuspojave opasne po život	Ostale nuspojave
Fenobarbital	Eliksir (4 mg/ml), tablete (15, 30, 60, 100 mg)	Stevens-Johnsonov sindrom (rijetko), citopenija (rijetko)	Sindrom kronični umor, nedostatak koordinacije pokreta mišića, nistagmus, halucinacije, mučnina, povraćanje, abnormalna funkcija jetre, urtikarija, ovisnost o drogama kod produljene primjene
heksamidin	Tablete (50, 250 mg), suspenzija (50 mg/ml)	sličan	Pospanost, glavobolja, limfocitoza
Difenin	Tablete (50 mg), kapsule (30, 100 mg)	slično + akutna nekroza jetre (rijetko)	Nistagmus, poremećaj koordinacije, oštećenje jetre, tremor, hiperplazija gingive, poremećaji hematopoetskog sustava, štitnjače, metabolizma.
karbamazepin	Tablete (100, 200 mg)	Leukopenija, trombocitopenija, aplastična anemija (rijetko)	Halucinacije, tikovi, tremor, depresija, agresija, urtikarija, dermatitis, leukocitoza, leukopenija, trombocitopenija, hepatitis, žutica.
natrijev valproat	Tablete (150, 200, 300,600 mg), dječji sirup (0,057 g/ml)	Akutno zatajenje jetre, Reyeov sindrom, Stevens-Johnsonov sindrom	Povraćanje, bol u trbuhu, pankreatitis, agresivnost, hiperaktivnost, tremor, trombocitopenija, nekrotične lezije kože
Etosuksimid	Kapsule (250 mg), sirup (50 mg/ml)	Trombocitopenija, Stevens-Johnsonov sindrom	Diskinezija, pojačani toničko-klonički napadaji, parkinsonizam, albuminurija
Clonazepam	Tablete (0,5; 1,2 mg)	Trombocitopenija, anafilaktički šok (vrlo rijetko)	anterogradna amnezija, smetenost, žutica, tahikardija, hipotenzija, pigmentacija kože, urinarna inkontinencija
Diakarb	Tablete (125, 250 mg)	Lyellov sindrom, Stevens-Johnsonov sindrom	Parestezija, mlitava paraliza, fulminantna nekroza jetre, metabolička acidoza

Dijeta

Pacijent s epilepsijom treba pažljivo pratiti prehranu, jer prejedanje ili pijenje previše tekućine može izazvati napad. Prvo što treba potpuno izbaciti je alkohol.

Također, ne biste trebali jesti hranu zasićenu dušikom (mahunarke), odreći se začinjenog, dimljenog. Preporuča se slijediti dijetu bez soli.

Pri korištenju recepata tradicionalne medicine potrebno je proučiti kompatibilnost biljaka i korištenih lijekova.

Što je zabranjeno?

Bolest nameće određena ograničenja pacijentovim sposobnostima, na primjer, ne može voziti automobil, mora kontrolirati razinu tjelesne aktivnosti, izbjegavati situacije koje mogu utjecati na njegovo raspoloženje, izazvati napad, štetiti životu i zdravlju bolesnika i onih oko njega. mu.

ICD-10 kod

Prema ICD-10, generalizirana idiopatska epilepsija odgovara indeksu G40.3. Indeks G (G00-99) označava bolesti živčanog sustava, G40-47 - epizodne i paroksizmalne poremećaje, G40 - epilepsiju.

Razvoj bolesti može se usporiti, ali čak iu nedostatku simptoma, pacijent s takvom dijagnozom treba redovito pregledavati i raditi elektroencefalografiju.

S obzirom na to da tijek liječenja traje godinama, potrebno je provjeravati učinkovitost propisanih lijekova i pratiti promjene.

Problemi povezani s dijagnozom i liječenjem idiopatske generalizirane epilepsije (IGE) u odraslih ispitani su na 114 odraslih bolesnika. IGE je činio 9,5% svih oblika epilepsije u odraslih. Struktura IGE-a uključivala je sljedeće oblike epilepsije: juvenilna mioklona epilepsija (JME) — 42% (n = 48), juvenilna apsansna epilepsija — 12% (n = 14), apsansna epilepsija u djetinjstvu (DAE) — 8% (n = 9), IGE s nepoznatim fenotipom — 38% (n = 43). Kasna dijagnoza IGE (maksimalno 68 godina) zabilježena je u 1/3 (n = 32) bolesnika. Glavni razlozi kasne dijagnoze IGE bili su ignoriranje apsansa i miokloničkih napadaja (n = 21), pogrešna dijagnoza žarišne epilepsije (n = 16).
Većina bolesnika u ispitivanoj skupini primala je terapiju karbamazepinom. To je bio glavni razlog neučinkovitog liječenja i ozbiljnog tijeka IGE. Farmakorezistentna epilepsija dijagnosticirana je u 10% bolesnika. 75% bolesnika bilo je u remisiji epilepsije koja je trajala 5-13 godina, ali su nastavili uzimati antiepileptičku terapiju. Otkazivanje liječenja poduzeto je kod 46 bolesnika. Najbolji rezultati dobiveni su u bolesnika s DAE (ponavljanje napadaja u jednog od 6 bolesnika). Najnepovoljniji rezultati dobiveni su u bolesnika s IGE s nepoznatim fenotipom (ponavljanje napadaja - 60%). Zadovoljavajući rezultati liječenja odraslih bolesnika s IGE (postizanje kliničke remisije) dobiveni su u 70% slučajeva, međutim prekid liječenja u ovih bolesnika ostaje ozbiljan problem.

Ključne riječi: idiopatska generalizirana epilepsija, odrasli, dijagnoza, liječenje.

Istraživanje idiopatskih generaliziranih epilepsija (IGE) obuhvatilo je 114 odraslih bolesnika. Udio slučajeva IGE bio je 9,5% svih oblika epilepsije odraslih. Struktura IGE bila je sljedeća: juvenilna mioklona epilepsija (JME) - 42% (n = 48), juvenilna apsansna epilepsija (JAE) - 12 (n = 14), apsansna epilepsija u djetinjstvu (CAE) - 8% (n = 9). ), IGE s neodređenim fenotipom -38% (n= 43). Kasna dijagnoza IGE (max. — 68 godina) identificirana je za 1/3 (n= 32) bolesnika. Glavni uzroci kasne dijagnoze IGE bili su neprepoznavanje apsansa i miokloničkih napadaja (n=21) ili propuštena dijagnoza žarišne epilepsije (n=16).
Glavni uzrok neučinkovite terapije ili teških napadaja bila je terapija karbamazepinom. Farmakorezistentna epilepsija dijagnosticirana je u 10% bolesnika. Remisija od 5 do 13 godina otkrivena je u 75% pacijenata, iako su ti pacijenti još uvijek uzimali lijekove (AED). Terapija je prekinuta kod 46 bolesnika, a najbolji rezultati postignuti su kod bolesnika sa SAE (relaps napadaja pojavio se u 1 od 6 bolesnika). Najlošiji rezultati primijećeni su u bolesnika s IGE neodređenim fenotipom (relaps napadaja u 60% slučajeva). Općenito, zadovoljavajući rezultati AEL terapije (remisija napadaja) postignuti su u 70% odraslih bolesnika. Međutim, prekid AED terapije za one bolesnike s IGE ostaje problem.

Ključne riječi: idiopatska generalizirana epilepsija, odrasli, dijagnostika, liječenje.

Kako dob raste u populaciji bolesnika s epilepsijom, smanjuje se udio bolesnika s idiopatskom generaliziranom epilepsijom (IGE), od kojih veliku većinu karakterizira početak ovisan o dobi; istodobno se povećava udio oboljelih od parcijalnih simptomatskih i kriptogenih oblika epilepsije (PES). Većina oblika IGE odlikuje se povoljnom prognozom i visokom učinkovitošću pripravaka valproične kiseline. Zato se omjer IGE/SPE, koji u pedijatrijskoj populaciji bolesnika iznosi 40/60, u odrasloj populaciji mijenja u korist potonjeg, pa prema različitim podacima iznosi 10-20 / 80-90, što može biti posljedica na veću otpornost parcijalnih napada na liječenje, t.j. manja je vjerojatnost postizanja remisije. Međutim, određeni niz problema povezanih s IGE-om, koji se često ne riješe na vrijeme, traje godinama, ponekad i cijeli život.

U skladu s podacima dobivenim tijekom rada epileptološkog ureda KDO MONIKI, udio pacijenata s IGE u ukupnom broju pacijenata s epilepsijom za odraslu populaciju Moskovske regije iznosi 9,5%: ukupno 114 ljudi ( 48 žena i 66 muškaraca) u dobi od 18 do 68 godina s trajanjem bolesti od 1,5 do 60 godina (prosjek -16 godina). Aktivna epilepsija opažena je u 30% (o = 38) njih, preostali bolesnici imaju remisiju lijeka različitog trajanja. Omjer oblika IGE je sljedeći: JME je 42% (o = 48), DAE - 8 (o = 9), juvenilna apsansna epilepsija - 12 (o = 14), IGE s neidentificiranim (varijabilnim) fenotipom - 38% (o = 43).
Najčešći problemi u ovoj skupini pacijenata su: neobično kasna pojava IGE-a, neadekvatna dijagnoza oblika epilepsije u djetinjstvo, dugotrajna neadekvatna terapija, farmakorezistencija napadaja, relapsi bolesti nakon prekida terapije, diferencijalna dijagnoza s neepileptičkim stanjima.

Neuobičajeno kasno dijagnosticiranje dječjih i juvenilnih oblika epilepsije nakon 20, pa čak i 30 ili više godina zabilježeno je u više od 30% promatranih bolesnika. Neki od njih su u biti imali recidiv prethodno nedijagnosticirane bolesti nakon dugotrajne spontane remisije koja je trajala više od 5 godina (n = 11).

Klinički primjer

Pacijent A., 30 godina. Pritužbe na napade koji se ponavljaju unutar jedne godine s učestalošću 1-2 puta mjesečno u obliku gubitka svijesti i konvulzija koje se javljaju ujutro nakon buđenja; napadu konvulzija obično prethodi drhtanje ruku. Povijest kratkih rijetkih epizoda trzanja ruke u dobi od 19-20 godina tijekom služenja vojnog roka, koje su spontano prestale bez liječenja. Tijekom video-EEG praćenja spavanja, u pozadini se pojavljuju tipične promjene karakteristične za JME tijekom uspavljivanja i buđenja, generalizirani visokoamplitudni naleti kompleksa vršnog i polipeak vala, s dominacijom na lijevoj strani, u trajanju od 1,5 do 3 s. Propisana terapija depakine chrono u dozi od 25 mg/kg dovela je do stabilne elektrokliničke remisije u trajanju od 1 godine.
Možda, u ovom i sličnim opažanjima, dugotrajna klinička remisija nije bila istinita, budući da pacijent nije bio praćen tijekom dugog razdoblja života, uključujući EEG nije zabilježen. Prema Panayiotopolusu i sur. (1991.), unatoč dobro definiranim kriterijima za JME, postotak dijagnostičkih pogrešaka ostaje visok zbog nedovoljne pozornosti bolesnika i liječnika na mioklonus i varijabilnost EEG uzoraka ove bolesti. Mnogi istraživači naglašavaju nespecifičnost EEG promjena kod JME u mnogim slučajevima i karakterističnu detekciju žarišnih promjena.

Drugi dio pacijenata s kasno dijagnosticiranim IGE (o = 32) su oni slučajevi kada je aktivna epilepsija trajala dugi niz godina, pa čak i desetljeća pod krinkom drugog oblika bolesti. Osobito su često tipični generalizirani napadaji (apsansi i mioklonični paroksizmi) smatrani i tretirani kao parcijalni. Glavni razlog za to je odsutnost u povijesti bolesti pacijenata koji pate od IGE-a dugo vremena, diferencijacija u oblicima epilepsije i vrstama napadaja, dominacija formulacije "epilepsija" ili "episindrom", "absence napadaji". I pacijenti i liječnici najviše su zanemarivali miokloničke napadaje: mioklonus šake (n = 16) i mioklonus kapaka (n = 5) kao dio JME i Jevonsovog sindroma. Gotovo sve povijesti bolesti sadržavale su nedostatke u snimanju i interpretaciji EEG-a, ili EEG studija uopće nije provedena, ili su EEG zapisi izgubljeni. U većine bolesnika ove skupine liječenje je provedeno lijekovima karbamazepina u monoterapiji ili politerapiji, što ne samo da nije opravdano, već može provocirati napadaje u IGE. Sve to objašnjava neopravdano kasno dijagnosticiranje IGE-a, nedostatak diferenciranog pristupa antiepileptičkoj terapiji, njezinu neadekvatnost i, kao posljedicu, dugotrajnu perzistentnost i nastanak teško izlječivih napadaja.

Klinički primjer

Pacijent P., 31 godina. Debi epilepsije u dobi od 13 godina s generaliziranim konvulzivnim napadajem (GSP), koji se razvio iznenada, nakon buđenja. Prilikom javljanja liječniku odmah je postavljena dijagnoza epilepsije i propisana je terapija finlepsinom, koja se provodila kontinuirano do 31. godine života uz povremenu korekciju doze lijeka (maksimalna doza 600 mg dnevno).
Stereotipni GSP ponavljao se tek nakon buđenja s postupnim povećanjem vremena: od 1 puta mjesečno na početku bolesti do desetaka mjesečno, a povremeno - do svakodnevnih napada do 29. godine, kada se pacijent prijavio na MONIKI. KDO.
Pregledom nije bilo poremećaja u psihičkom, somatskom i neurološkom statusu. Predstavljeni EEG - nekoliko kratkih rutinskih snimaka (ne više od 5 minuta) - nisu sadržavali tipične obrasce epileptiformne aktivnosti. MRI slika mozga odgovarala je normalnoj varijanti.
Prilikom provođenja video-EEG praćenja tijekom noćnog spavanja, zabilježena je normalna pozadinska aktivnost u kombinaciji s pojedinačnim kratkim generaliziranim pražnjenjima vršnog, dvostrukog vršnog i sporog vala visoke amplitude, koji su se ujutro oblikovali u pravilnije i produljene bljeskove do 1, 5 s frekvencijom od 3 Hz. Na 1. i 2. min. hiperventilacija sinkrono s izbijanjem, zabilježene su 2 epizode pomicanja očnih jabučica prema gore s pojačanim treptanjem (tipičan obrazac odsutnosti s miokloničnom komponentom) (Slika 1) U 20. minuti nakon buđenja, generalizirani konvulzivni napad HSP-a razvio se sinkrono s EEG obrascem GSP.

Riža. 1. EEG pacijent P., 29 godina. Na nepromijenjenoj pozadini bilježe se periodički bljeskovi generaliziranog bilateralno sinkronog vršnog i sporog vala aktivnosti s frekvencijom od 3-3,5 Hz, amplitudom od 250-300 μV i trajanjem od 3-5 s - tipičan obrazac odsutnosti.

Dakle, klinička slika i karakteristike EEG-a bile su u skladu s dijagnozom JAE, koja se manifestirala HPS-om i tipičnim apsansima; pacijent nije znao za prisutnost potonjeg. Terapija finlepsinom provodila se 16 godina, što je dovelo do nastanka teške, teško izlječive epilepsije. U pozadini dvogodišnje terapije (prvo depakin chrono u dozi do 3000 mg/dan u monoterapiji, zatim depakin chrono 3000 mg/dan u kombinaciji s topiramatom 300 mg/dan), nije moguće postići stabilnu remisiju uspio. U pozadini posljednje kombinacije AEL (depakin chrono u kombinaciji s topiramatom), rijetki GSP-ovi traju, odsutnosti se ne opažaju.

Dodijelili smo 13 (10%) slučajeva u kategoriju IGE koje je teško liječiti ili otpornih na lijekove (JAE — 2, JME — 3, IGE s nepoznatim fenotipom — 8). Kao što je poznato, značajka IGE je visoka osjetljivost napadaja u svim oblicima epilepsije bez iznimke na pripravke valproinske kiseline, u liječenju kojih se postiže remisija u 70-75% i značajno poboljšanje u 20% slučajeva u bolesnika. s djetinjstvom i mladost.
Za liječenje teško izlječive epilepsije s nedovoljnom kliničkom učinkovitošću pripravaka valproinske kiseline koji se koriste u maksimalna doza, koristili smo kombiniranu terapiju, uključujući valproat i topiramat (u dozi od 200-400 mg / dan u 8 bolesnika), valproat i levetiracetam (u dozi od ~ 3000 mg / dan u 5 bolesnika). Prva kombinacija omogućila je učinkovitu kontrolu otpornih miokloničkih i heraliziranih napadaja, druga - sve tri vrste napadaja. Valja napomenuti da postizanje kliničke remisije u 7 bolesnika obje skupine nije koreliralo s električnom remisijom, koja je u većini oblika IGE često povezana s nepovoljnom prognozom i velikom vjerojatnošću ponovne pojave napadaja nakon prekida antiepileptičke terapije. Kod tri bolesnika primijećeno je značajno smanjenje napadaja, ali se nije mogla postići potpuna remisija.
Većina bolesnika s IGE (n = 75) koji su se obratili epileptologu imali su dugotrajnu kliničku remisiju lijekova (više od 5 godina, maksimalno 13 godina), nastavljajući stalno uzimati propisanu terapiju. Kod većine njih pokušalo se prekinuti liječenje. Doza valproata smanjena je ne brže od 250-300 mg jednom mjesečno uz kontrolu rutinskog EEG snimanja. Nažalost, nije u svim slučajevima bilo moguće provesti video-EEG praćenje prije prekida terapije. S tim povezujemo ponavljanje napadaja kod nekih pacijenata koji očito nisu imali elektrokliničku remisiju. Značajan odnos između stabilnosti kliničke remisije nakon prekida terapije i trajanja remisije lijeka s razne forme EGE je zabilježen, ali nije. Najbolji pokazatelji utvrđeni su kod bolesnika s DAE. Recidiv GSP-a dogodio se u jednog od 6 pacijenata kada je doza valproata smanjena za 50% početne doze. Od 8 pacijenata s JAE, dva su se napadaja ponovila unutar prvih 6 mjeseci, a jedan nakon 14 mjeseci. nakon prekida liječenja. U preostalih bolesnika s utvrđenom dijagnozom JME i IGE s neodređenim fenotipom, u 60% slučajeva nije se moglo postići potpuno povlačenje AED-a zbog ponovne pojave napadaja ili pojave epileptiformne aktivnosti na EEG-u, zabilježene već u procesu prekida liječenja ili u prvim mjesecima nakon njega.završetak. U prosjeku, najbolji rezultati postignuti su kod pacijenata kod kojih je postojanje elektrokliničke remisije potvrđeno višesatnim EEG praćenjem. Naše iskustvo potvrđuje da je za ukidanje antiepileptičke terapije u odraslih bolesnika s IGE potrebno pažljivije praćenje EEG-a uz postupno praćenje EEG-a kako u procesu odabira terapije, tako i pri odluci o prekidu terapije i postupnom ukidanju lijekova.
Ponekad je postojala potreba za diferencijalnom dijagnozom IGE sa somatskim bolestima.

Klinički primjer

Pacijent S., 68 godina. Dijagnoza: apsansna epilepsija u djetinjstvu. Statusni tijek izostanaka. Iz anamneze je poznato da su u dobi od 8-9 godina debitirali generalizirani konvulzivni napadaji, koji su kasnije dominirali kliničkom slikom bolesti tijekom cijelog života. U anamnezi nije bilo naznaka prisutnosti odsutnosti (možda ih se pacijent nije sjećao). Učestalost napadaja u odrasloj dobi bila je visoka - do 7 ili više napadaja mjesečno. Dugi niz godina pacijentica je primala difenin (300 mg/dan) i fenobarbital (300 mg/dan). Nakon 60 godina pojavile su se nuspojave (prema bolesniku) antiepileptičke terapije u vidu poremećaja gastrointestinalnog trakta, pa je doza uzetog AED-a prepolovljena, a liječenju je dodan karbamazepin u dozi od 300 mg/dan. . Učestalost HSP-a s godinama se postupno smanjivala na 1-2 godišnje (moguće je da su se napadi javljali češće, ali budući da je pacijentica živjela sama, mogli su proći nezapaženo). Međutim, pojavila su se stanja tijekom kojih je pacijentica postala letargična, letargična nekoliko dana (od 3 do 7), praktički nije ustajala iz kreveta, nije uzimala hranu, kontakt s njom je bio otežan. Stanja su smatrana manifestacijama discirkulacijske encefalopatije. Propisana vaskularna terapija bila je neučinkovita. Stanja su prekinuta iznenada, kako su se razvijala. Nakon što se pacijentica obratila epileptologu KDO MONIKI, provedena je elektroencefalografska studija koja je otkrila gotovo kontinuiranu generaliziranu bilateralno sinkronu aktivnost vršnog vala visoke amplitude s frekvencijom od 3 Hz - obrazac statusa tipičnih odsutnosti (Sl. . 2) . Remisija odsutnosti postignuta je tijekom terapije Depakine Chronom u dozi od 20 mg/kg/dan.

Riža. 2. EEG pacijent S., 68 godina. Tijekom cijele epohe snimanja, u pozadini se bilježe česti i gotovo kontinuirani (nakon 3-5 sekundi) bljeskovi generaliziranog bilateralno-sinkronog vala vršne-spore aktivnosti s frekvencijom od 3-3,5 Hz - tipičan obrazac statusa odsutnosti.

Općenito, IGE terapija u odraslih bolesnika, unatoč prolaznim poteškoćama i nedostacima dosadašnjeg liječenja, može se ocijeniti visoko učinkovitom. Zadovoljavajuća kontrola napadaja postiže se u 70% slučajeva, ali prognoza u pogledu mogućnosti prekida terapije u većini slučajeva ostaje vrlo ozbiljna.

Bibliografija

1. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Idiopatska generalizirana epilepsija: sustavnost, dijagnoza, terapija. - M.: Art-Business Center, 2000. - P. 285-318.
2. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Glukhova L.Yu. Epilepsija. Atlas elektro-kliničke dijagnostike - M .: Al-vares Publishing, 2004. - P. 202-240.
3. Petrukhin A.S. Epileptologija dječje dobi: vodič za liječnike. - M .: Medicina, 2000. - S. 44-62.
4. Janc D. Juvenilna mioklona epilepsija // U: Dam M., Gram L. (ur.). Opsežna epileptologija - New York: Raven Press, 1991. - P.171-185.
5. Loiseau R. Epilepsija izostanka u djetinjstvu // U: Roger J. et at (ur.) Epileptični sindromi u dojenčadi, djetinjstvu i adolescenciji - London: Libbey, 1992. - P. 135 -150.
6. Panayiotopolus S.R., Tahan R., Obeid T. Juvenilna mioklona epilepsija: Čimbenici pogreške uključeni u dijagnozu i liječenje // Epilepsia - 1991. - Vol. 32. - R. 672-676.
7. Panayiotopol C.R. Epilepsija. Napadaji, sindromi i liječenje. - Blandon Medical Publishing, 2005. - R.271-349.
8. Thomas R. Genton R. Wolf R. // U: J. Roger et al. (ur.) Epileptički sindromi u dojenačkoj dobi, djetinjstvu i adolescenciji - London: Libbey, 2002. - P. 335-355.

Izostanci. Prevedeno s francuskog, "abcance" znači "odsutnost". U tipičnim apsansima EEG registrira bilateralno sinkronu simetričnu epileptičku aktivnost specifičnu za ovu vrstu napadaja u obliku kompleksa vrh-val s frekvencijom od 3 oscilacije u 1 sekundi u dubokim (deblom) dijelovima mozga.

U prvim klasifikacijama epilepsije ovaj tip napadaja nazivan je "petit mal" ili generalizirani nekonvulzivni napadaj.

Kod tipičnih (jednostavnih) odsutnosti (II.A.l.a.) dolazi do kratkotrajnog gašenja svijesti. U isto vrijeme, pacijent se "zamrzava", prekidajući prethodne radnje (govor, čitanje, pisanje, kretanje, hrana). Oči žure u jednu točku, kontakt s drugima je prekinut, pogled postaje odsutan, lice postaje blijedo. Absencija prestaje iznenada kao što je i počela, pacijenti ta stanja nazivaju "idejama" i obično su amnestični. Ovisno o odsutnosti ili prisutnosti motoričke reakcije, tipični izostanci se dijele na jednostavne i složene. Komplicirani absansi mogu biti praćeni blagom kloničkom komponentom (PA 1.6.) - trzanjem kapaka, očnih jabučica, mišića lica.

U odsutnostima s atoničnom komponentom (H.A.I.B.) obično padaju predmeti iz ruku, mišićni tonus se može smanjiti do te mjere da dolazi do općeg pada.

Absansi s toničkom komponentom (II.A.l.r.) često se nalaze u djece u obliku:

• pogonski("kimanje glavom", "napadi molitve", podsjećajući na pokrete tijekom istočnjačkog pozdrava);
• impulzivan(nagli početak);
• retropulzivan(s glavom i trupom zabačenim unazad). Odsutnosti s automatizmom (I.A.1.D.) praćene su automatiziranim radnjama (šljakanje usnama, gutanje, mukanje, gunđanje, promjena intonacije glasa, opipavanje odjeće, "vrtenje" predmeta u rukama itd.). Kratko trajanje ovih napadaja (do 15 sekundi) i karakteristične EEG promjene pomažu u njihovom razlikovanju od složenih parcijalnih napadaja s automatizmom.

Toničko-klonički napadaji. Jedno od posljednjih mjesta u suvremenoj klasifikaciji epileptičkih napadaja zauzima generalizirani toničko-klonički napadaj - najčešći, poznati, uobičajeni tip epileptičkih napadaja (stari naziv je grand mal napadaj, generalizirani konvulzivni napadaj).

Nije nimalo slučajno da, za razliku od prethodnih klasifikacija, moderna klasifikacija ne iznosi naprijed vodeće mjesto generalizirani konvulzivni napadaj, budući da, zauzimajući središnje mjesto u kliničkoj slici epilepsije, ne samo da ne iscrpljuje svu njezinu složenost i raznolikost, nego također ne određuje specifičnu prirodu epileptičke bolesti, budući da je toničko-klonički napadaj nespecifična reakcija mozga na djelovanje različitih patogenih čimbenika (osobito u djetinjstvu). Ali pretjerano dijagnosticiranje konvulzivnih oblika epilepsije ista je tipična pojava među liječnicima kao i nedovoljno dijagnosticiranje nekonvulzivne epilepsije.

“Grand mal napadaj oduzeo je epilepsiji pravo na ranu dijagnozu” [ Voronkov G. L., 1972].

faze toničko-klonički napadaj:
a. Nekoliko sati (rjeđe dana) prije početka toničko-kloničkog napadaja u određenog broja bolesnika javljaju se njegovi prethodnici “epileptičkih prodromalnih fenomena”, koji se očituju promjenom ponašanja, turobnošću, turobnošću, izolacijom, razdražljivošću, zlobom. , tjeskoba, strah, smanjena izvedba. Kada se pojave ovi simptomi, rodbina bolesnika, au nekim slučajevima i sami pacijenti, pokušavaju poduzeti mjere opreza, ali to obično ne uspijeva, jer ne mogu točno predvidjeti vrijeme početka napadaja.
b. Prva manifestacija toničko-kloničkog napadaja je "aura" (motorička, adverzivna, rotatorna, vizualna, auditivna, autonomna, visceralna, mentalna, uključujući idejnu, afektivnu, psihosenzornu, dismnezičku, halucinatornu itd.), koja se opaža kod više od polovine pacijenata. Toničko-klonički napadaj koji se razvija nakon aure naziva se "kompleksni parcijalni napadaj", stari naziv je "sekundarni generalizirani konvulzivni napadaj".

Kod generaliziranih toničko-kloničkih napadaja (prijašnji naziv je "primarni generalizirani konvulzivni napadaji") nema aure, pa napadaj počinje iznenada - izraz lica postaje odsutan, oči se kolutaju, lice je izobličeno grimasom, pacijent pada "kao zdepast", ispuštajući srcedrapajući krik ("vokalizacija"), koji je posljedica toničnog grča mišića glotisa, prsa, abdomena. Često tijekom pada pacijent dobiva opekline, teške modrice glave, prijelome udova.

u. Nakon toga slijedi tonička faza (20-30 sekundi) s ugrizom jezika, mokrenjem (rijetko s defekacijom), otežanim disanjem (budući da se tonične konvulzije šire na dijafragmu).
d. Zatim - klonička faza - kratke, vibrirajuće kontrakcije mišića fleksora s oštrom cijanozom, pjenastim iscjetkom iz usta. Trajanje klonične faze je 1,5-2 minute.
e. Nakon toga slijedi san koji traje od nekoliko minuta do 2-3 sata.

e. U nekih bolesnika san može biti vrlo kratak ili potpuno odsutan, ali se razvija postnapadni poremećaj svijesti, tijekom kojeg se izvode i jednostavni stereotipni pokreti (pacijenti se oblače, skupljaju stvari, nastoje nekamo otići) i nesvrhoviti postupci sa zlobom, razdražljivost, agresija prema drugima).

Za razliku od epileptičkih toničko-kloničkih napadaja, koji se obično javljaju spontano, histerični napadaji zahtijevaju dva glavna uvjeta - konfliktnu situaciju i gledatelje. Trajanje histeričnih napadaja znatno premašuje trajanje epileptičkih - od 30 minuta do nekoliko sati, pa čak i dana). Kod histeričnih napadaja nema teških modrica, opeklina, konvulzivne manifestacije su pretenciozno raznolike („faza strastvenih poza“, „faza klauniranja“ po Charcotu), nema stereotipa (fotografskog identiteta), kao kod epilepsije, postoji nema nevoljne enureze, postnapadnog sna, nema za epilepsiju specifičnih promjena u EEG-u i, što je najvažnije, svijest u trenutku histeričnog napadaja je potpuno ili djelomično očuvana, što je i potvrđeno normalna reakcija zjenice na svjetlo, reakcija na bol, prisutnost kornealnog refleksa i odsutnost patoloških refleksa.

Iz navedenih razloga isključen je opis napadaja II A.1.6., II A.I.e., kao i II B., C., G., E.

situacijski napadaji. U Međunarodnoj klasifikaciji epilepsije (New-Daily, 1989) u odjeljku "posebni sindromi" dodijeljena je podskupina 4.1. "napadaji povezani sa specifičnom situacijom" (ranije oznake "epizodična epileptička reakcija", "refleksni napadaji"). Napadaji povezani s određenom situacijom nazivaju se toničko-kloničkim napadajima i predstavljaju epizodnu reakciju kao rezultat egzogenog ili psihogenog čimbenika.

Mnogo je različitih opasnosti koje dovode do epileptičkih napadaja, čija pojava ne podrazumijeva dijagnozu "epilepsije". To uključuje:

• opijenost alkoholom i drogama;
• trovanje barbituratima, psihotropnim lijekovima;
• akutno razdoblje traumatske ozljede mozga;
• akutna toksična encefalopatija, osobito zbog djelovanja takozvanih "konvulzivnih" otrova - strihnina, korazola, kao i uzročnika tetanusa, bjesnoće, penicilina, furosemida itd .;
• zatajenje bubrega i jetre;
• stanje hiperglikemije, hipoglikemije, hipo- i hiperkalcemije, hiperkalijemije, hiponatrijemije različitih etiologija;
• ozbiljno oštećenje mozga u pozadini prekomatoznog stanja ili kome;
• teški stupnjevi pregrijavanja i hipotermije;
• djelovanje ionizirajućeg zračenja, električne ozljede različite težine.

Među situacijama koje dovode do razvoja epileptičkih napadaja također su opisane:

• isprekidano djelovanje svjetlosnih podražaja na vidni analizator („fotogeni“, „fotosenzitivni“, „televizijski napadaji“, „kompjuterska epilepsija“, „epilepsija iz ratova zvijezda“);
• "audiogenih" i "muzikogenih" napadaja;
• epilepsija računa "matematički napadaji", napadaji pri igranju šaha, kartanju u kasinu;
• "epilepsija hrane" (posebno opisana "epilepsija krute i tekuće hrane", "epilepsija jabuke" itd.);
• epileptički napadaji u katastrofalnim psihogenijima;
• posebno mjesto među situacijski određenim napadajima zauzimaju "febrilne konvulzije", koje su generalizirani toničko-klonički ili tonički napadaji koji se javljaju kod djece od 3 mjeseca do 5 godina na pozadini povećanja tjelesne temperature.

Učestalost febrilnih napadaja je 3-5% u pedijatrijskoj populaciji, au nekim regijama svijeta - do 8-14%. U pravilu, napadaj kod djeteta javlja se u pozadini popratne bolesti (često respiratorne virusne infekcije) i nema štetan učinak na mozak. Važno je napomenuti da postoje jednostavni i složeni febrilni napadaji. Jednostavni febrilni napadaji čine 80-90% svih febrilnih napadaja. Njihova karakteristična svojstva su:

• pojedinačne epizode;
• kratko trajanje (ne više od 15 minuta);
• generalizirani toničko-klonički paroksizmi (gubitak svijesti, istezanje i napetost udova, njihovo simetrično trzanje).

Složene febrilne napadaje karakteriziraju sljedeće značajke:

• ponovljivost unutar 24 sata;
• duže od 15 minuta;
• žarišni (žarišni) karakter - gledanje prema gore ili u stranu, trzanje jednog uda ili njegovog dijela, zaustavljanje pogleda.

Diferencijacija febrilnih napadaja na jednostavne i složene od temeljne je važnosti za prognozu tijeka bolesti. U većini slučajeva febrilni napadaji imaju povoljnu prognozu i nestaju sami nakon 5-6 godina. Samo u 4-5% djece s febrilnim napadajima dolazi do daljnjeg prijelaza u epilepsiju. Najčešće se složeni febrilni napadaji pretvaraju u epilepsiju, pa su djeca koja su imala barem jednu epizodu složenih febrilnih napadaja rizična i trebaju dugotrajno, do 5-7 godina, promatranje pedijatra i neurologa.

Febrilni napadaji imaju tendenciju ponavljanja u otprilike 1/3 sve djece, međutim, budući da rizik od razvoja epilepsije kod febrilnih napadaja ne prelazi 4%, produljeno antikonvulzivno liječenje u tim je slučajevima u pravilu nepraktično. Čimbenici rizika za razvoj epilepsije u djece s febrilnim napadajima su: rani početak (do 1 godine), parcijalna priroda napadaja, neurološki simptomi nakon završetka napadaja, obiteljska anamneza febrilnih napadaja, dugotrajne promjene na EEG-u. , ponavljanje napadaja kod somatskih bolesti.

Bilo koja od navedenih situacija i opasnosti ne može biti samo epizodna reakcija, već može imati i ulogu provocirajućeg čimbenika u nastanku generaliziranih toničko-kloničkih napadaja u bolesnika s epilepsijom, uključujući teške psihogenije. Čak je i E. Gowers 1892. ukazao na etiološku ulogu psihotraume u razvoju epilepsije.

Epileptički status(ES) je najstrašnija komplikacija epilepsije i predstavlja neposrednu prijetnju životu pacijenta. Kod ES-a svaki sljedeći napadaj javlja se prije nego što se pacijent potpuno oporavi od prethodnog.

Kliničke manifestacije ES ovise o vrsti napadaja, pa se stoga dijeli na: ES generaliziranih konvulzivnih (toničko-kloničkih, toničkih, kloničkih), nekonvulzivnih (apsens status) i parcijalnih napadaja.

U 80% bolesnika ES se manifestira u obliku rekurentnih toničko-kloničkih napadaja. Treba ih razlikovati od serijskih generaliziranih toničko-kloničkih napadaja, kod kojih se svijest potpuno vraća u interiktnom razdoblju. Međutim, pacijenti sa serijskim konvulzivnim napadajima imaju visok rizik od njihove transformacije u ES [Karlov V.A., 1990].

ES se javlja kako u bolesnika s već postavljenom dijagnozom epilepsije, tako i u bolesnika bez indikacije epileptičnog napadaja u prošlosti ("početni ES").

Glavni Uzroci ES kod utvrđene dijagnoze epilepsije su sljedeći:

• kršenje režima (lišavanje sna, alkoholizam);
• prebrzo povlačenje antiepileptika;
• somatske i zarazne bolesti;
• trudnoća;
• relativno smanjenje doze antikonvulziva zbog značajnog povećanja tjelesne težine (na primjer, s promjenama vezanim uz dob kod djece);
• liječenje epilepsije kod magova, vidovnjaka, vračeva.

Najčešći uzroci inicijalnog ES-a su trenutne bolesti mozga (akutni cerebrovaskularni inzulti, meningitis, encefalitis, traumatska ozljeda mozga), metabolički poremećaji ekstracerebralnog podrijetla (zatajenje bubrega, hipoglikemija, hiponatrijemija, srčani zastoj itd.).

Moglo bi napraviti razliku jatrogeni faktor- predoziranje lijekovima, najčešće antidepresivima i neurolepticima fenotiazinske serije), nagli prekid uzimanja sedativa i opojnih droga u bolesnika koji su ih dugo uzimali.

I, konačno, u 5% bolesnika ES služi kao debi epilepsije, a kasnije se razvija statusni oblik epilepsije, u kojem se epileptični napadaji razvijaju samo u obliku ES, češće s epileptičkim žarištem u frontalnom dijelu. režanj.

U prvim satima ES dolazi do značajnog porasta krvnog tlaka, tahikardije. U budućnosti se krvni tlak postupno smanjuje, što dovodi do naglog povećanja cerebralnog venskog tlaka, a zatim do teške hipertenzije cerebrospinalne tekućine, povećanja cerebralnog edema i duboke cerebralne hipoksije zbog teških metaboličkih i respiratornih poremećaja.

ES je urgentno stanje koje zahtijeva hitno adekvatno djelovanje, a prije svega što raniji početak terapije na licu mjesta ili u vozilu hitne pomoći. Glavni lijek za zaustavljanje ES-a je diazepam (seduksen, relanium) koji se daje polagano intravenozno mlazom do 100 mg u 500 ml 5% otopine glukoze. U slučaju neuspjeha provodi se anestezija (prvi ili drugi stupanj kirurške faze), ako nema učinka, ekstraduga kombinirana anestezija s primjenom mišićnih relaksansa i umjetna ventilacija pluća. Istodobno je potrebno osigurati prohodnost gornjih dišnih putova (inhalacija smjesom s visokim udjelom kisika). Kod ES-a uzrokovanog tumorom mozga primjenjuju se heparin, heksametazon. Za ublažavanje cerebralnog edema intravenozno se koristi furosemid (Lasix) 2-4 ml, manitol (30 g) s ureom (30 g). Preporučljivo je provesti antikonvulzivnu terapiju lijekovima u ampulama (fenobarbital 20 mg na 1 kg tjelesne težine; fenitoin (difenin) - 8 mg na 1 kg tjelesne težine. U nedostatku učinka navedenih mjera, spinalna punkcija. izvodi se uz uklanjanje likvora (20-30 ml) za smanjenje intrakranijskog tlaka i suzbijanje cerebralnog edema.