იდიოპათიური გენერალიზებული ეპილეფსია და მისი სიმპტომები. გენერალიზებული ეპილეფსია: ფორმები და მკურნალობა ბავშვებში და მოზრდილებში ეპილეფსია იზოლირებული გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვით

ეპილეფსია არის ქრონიკული დაავადებასხვადასხვა ეტიოლოგიის ცენტრალური ნერვული სისტემა, რომელიც გამოიხატება ორგანიზმისადმი მიდრეკილებით სპონტანური განვითარებაგანმეორებითი არაპროვოცირებული კრუნჩხვითი და არაკონვულსიური პაროქსიზმები.

ეს პათოლოგია თავისებურია არა მხოლოდ ადამიანებისთვის, არამედ ცხოველებისთვისაც.

ეპილეფსიის კლინიკური სურათის მნიშვნელოვანი ელემენტია (არ არის სავალდებულო!) არიან ფსიქიკური ცვლილებები:

• პაროქსიზმული - ეს არის ფოკალური პაროქსიზმის კომპონენტები ან მისი ერთადერთი გამოვლინება (შიში, სიამოვნება, იძულებითი აზროვნება, ძალადობრივი მოგონებები); ეს ასევე მოიცავს ფსიქომოტორულ აგზნებას ან დაბნეულობას შეტევის შემდეგ;
• პერიოდული - განწყობის მძიმე ცვლილებები (დისფორია), რომელიც გრძელდება რამდენიმე კვირამდე; ნაკლებად ხშირად - ეპილეფსიური ფსიქოზები;
• განუკურნებელი პაციენტებისთვის დამახასიათებელია ქრონიკული ფსიქიკური დარღვევები; გამოიხატება ინტერესთა წრის შევიწროებით, პათოლოგიური სიღრმისეულად, პედანტურობით, იმპორტულობით, სხვა ცვლილებებით, ეპილეფსიურ დემენციამდე.

ეპილეფსიის საერთაშორისო კლასიფიკაცია, რომელიც დამტკიცებულია 1989 წელს, განასხვავებს ამ დაავადების სამი ძირითადი ფორმა(წარმოშობის მიხედვით).

ეპილეფსიური კრუნჩხვების კლასიფიკაცია

არსებობს მოსაზრება, რომ ეპილეფსია აუცილებლად კლასიკური, „გაშლილი“ კრუნჩხვითი კრუნჩხვებია, რომელსაც თან ახლავს გონების დაკარგვა; ფაქტობრივად, ეპილეფსია შეიძლება გამოვლინდეს და არაკონვულსიური კრუნჩხვები(მაგ., სიმპტომატური არარსებობის ეპილეფსია ბავშვებში).

ეპილეფსიის დროს კრუნჩხვები შეიძლება განსხვავებულად გამოიყურებოდეს; ეს დამოკიდებულია დაავადების წარმოშობაზე, ფოკუსის ლოკალიზაციაზე, ინდივიდუალურ მახასიათებლებზე.

კრუნჩხვები, რომლებიც განმეორდება ერთი დღის განმავლობაში, განიხილება ერთ მოვლენად.

ეპილეფსიის დროს ყველა კრუნჩხვა შეიძლება მიეწეროს ორს დიდი ჯგუფები: პირველადი გენერალიზებული კრუნჩხვები და ნაწილობრივი (ფოკალური) კრუნჩხვები.

ეპილეფსიური შეტევა ხდება (ამ ფენომენისადმი პიროვნების მიდრეკილების გათვალისწინებით) ეპილეფსიურ ფოკუსში ნეირონების გადაჭარბებული გამონადენის შედეგად. ასეთი „ეპილეფსიური“ ნეირონები განლაგებულია, როგორც წესი, ეპილეპტოგენური ფოკუსის პერიფერიაზე, ტრავმის, პერინატალური დაზიანების, სიმსივნური პროცესის ან სხვა მიზეზების გამო. კრუნჩხვა ხდება მაშინ, როდესაც გამონადენი ვრცელდება პათოლოგიური ფოკუსიმთელ ტვინზე (ასე ყალიბდება გენერალიზებული გულყრა) ან მის ნაწილზე (მაშინ მოხდება ნაწილობრივი კრუნჩხვა).

განმეორებითი ეპილეფსიური კრუნჩხვებიორივე კეროვანი და განზოგადებული შეიძლება დამოკიდებული იყოს სხვადასხვა ფაქტორზე:

ნაწილობრივი კრუნჩხვები (ფოკალური, ლოკალიზებული კრუნჩხვები)

სიმპტომები განისაზღვრება პათოლოგიური ფოკუსის ლოკალიზაციით. ყველაზე დამახასიათებელია საავტომობილო (პრეცენტრალური გირუსის დაზიანებით) ჯექსონის კრუნჩხვები, რომლებიც გავლენას ახდენენ სხეულის ნაწილზე, რომელიც შეესაბამება გირუსის დაზიანებულ უბანს, ან სენსორული ჯექსონის პაროქსიზმები (ფოკუსით პოსტცენტრალურ გირუსში). პარესთეზიების, ფოტოფსიების, სმენის ან ყნოსვითი ჰალუცინაციების ფორმა.

• მარტივი ნაწილობრივი კრუნჩხვები- წარმოიქმნება ცნობიერების ცვლილების გარეშე. გამოვლინებიდან გამომდინარე განასხვავებენ მოტორულ, სომატოსენსორული, ვეგეტატიურ-ვისცერული.
• კომპლექსური ნაწილობრივი კრუნჩხვები. ძირითადი კომპონენტებია დერეალიზაცია, დეპერსონალიზაცია, ჰალუცინაციები, ავტომატიზმები. შეტევები ან იწყება მარტივით და შეიძლება თან ახლდეს ავტომატიზმები, ან დაუყოვნებლივ დაიწყოს ცნობიერების ცვლილებით. შეიძლება იყოს დაქვეითებული აღქმის შეტევები ვიზუალური ან სმენითი ჰალუცინაციების სახით, დეპერსონალიზაცია (სხეულიდან გამოსული შეგრძნებების უჩვეულო აღქმა, რომელსაც პაციენტი ვერ აღწერს) ან დერეალიზაცია (გარემოს არაჩვეულებრივი აღქმა „ობიექტები შეიცვალა“, „ყველაფერი რატომღაც არის. განსხვავებული“, „ყველაფერი მოსაწყენია“, „ყველაფერი უმოძრაოა“, „ყველაფერი უჩვეულოა“). ხშირად ასეთი თავდასხმის დროს ნაცნობი საგნები ამოუცნობი ხდება.
• მეორადი გენერალიზებული ნაწილობრივი კრუნჩხვებიგენერალიზებული კრუნჩხვით დამთავრებული

გენერალიზებული კრუნჩხვები

კლინიკურად ახასიათებს გონების დაკარგვა და გამოხატული მასიური ვეგეტატიური გამოვლინებები. შეიძლება თან ახლდეს საავტომობილო მოვლენები, რომლებიც მოიცავს ორივე მხარის კუნთოვან სისტემას. ელექტროენცეფალოგრამაზე - სიმეტრიული, სინქრონული ორმხრივი ეპილეფსიური გამონადენი.

გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვები (« განლაგებული», გრანდ მალ) ვლინდება ტონურ-კლონური კრუნჩხვების სახით. ახასიათებს გამოხატული ვეგეტატიური დარღვევები (მათ შორის ყველაზე მნიშვნელოვანი აპნოეა). პულსი ხშირია არტერიული წნევამომატებული, ჰიპერჰიდროზი, მიდრიაზი, გუგის არეფლექსია სინათლის მიმართ. კრუნჩხვის ბოლოს - უნებლიე შარდვა მძიმე ზოგადი ატონიისა და სფინქტერების მოდუნების გამო.

გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვის თითოეულ ფაზას აქვს შესაბამისი ელექტროენცეფალოგრაფიული ფენომენი: საწყის ფაზაში დაბალი ამპლიტუდის რიტმი, მკვეთრი ტალღის გამონადენის ამპლიტუდის პროგრესირებადი ზრდა. კლონურ ფაზაში, მიმაგრება ნელი ტალღის თითოეულ პიკზე (პიკ-ტალღის ფორმირება) მატონიზირებელში. კრუნჩხვა მთავრდება ელექტრული აქტივობის შენელებით ან ნელი ტალღების გამოჩენით, რომლებიც ცვლის ეპილეფსიურ გამონადენებს.

კრუნჩხვის საწყისი ეტაპიგრძელდება რამდენიმე წამი. ახასიათებს გონების დაკარგვა, გაფართოებული გუგები, ორმხრივი კუნთების კანკალი.

მატონიზირებელი ფაზა. გრძელდება 20 წამამდე. კრუნჩხვითი დაძაბულობა გამოხატულია ყველა ჩონჩხის კუნთში, უფრო მეტად კი - ექსტენსორ კუნთებში. თვალები შეიძლება იყოს ღია, თვალის კაკლები დახრილი ზემოთ და გვერდით.

კლონური ფაზა. ხანგრძლივობა 30-დან 40 წამამდე. გენერალიზებული სპაზმი პერიოდულად წყდება კუნთების მოდუნების ეპიზოდებით, რომლებიც თავიდან რამდენიმე წამს გრძელდება და თანდათან გრძელდება. ამ ფაზას ახასიათებს ენის ნაკბენი და წყვეტილი ხმიანობა („კლონური ხიხინი“). თანდათანობით გახანგრძლივებული, რელაქსაციის პაუზები გადადის ატონიაში (ეპილეფსიური კომა) - პაციენტი ამ პერიოდში გამოფხიზლებულია.

ცნობიერების დაბრუნება ხდება რამდენიმე წუთის შემდეგ, არათანაბრად, ვლინდება და ისევ ქრება. შესაძლოა ცნობიერების ბინდი მდგომარეობა, დეზორიენტაცია.

გაუხანგრძლივებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვებივლინდება მხოლოდ მატონიზირებელი ან კლონური კრუნჩხვები. კომა ასეთი შეტევის ბოლოს არ ვითარდება; პაციენტი ან დაუყოვნებლივ უბრუნდება ცნობიერებას, ან მღელვარების პერიოდის შემდეგ.

ახალშობილ ბავშვში განუვითარებელი კრუნჩხვები შეიძლება ხასიათდებოდეს სხეულის მარჯვენა და მარცხენა მხარეს გულყრების ასინქრონიზაციით; გარდა ამისა, ბავშვში შეტევას ზოგჯერ თან ახლავს ღებინება.

არარსებობა (პატარა, არაკონვულსიური, მცირე კრუნჩხვები).

მარტივი არარსებობა გრძელდება წამები და ამიტომ ხშირად შეუმჩნეველი რჩება; ახასიათებს მოძრაობის შეწყვეტა („პაციენტი ემსგავსება ქანდაკებას ცარიელი მზერით“); ცნობიერება არ არის, აღინიშნება გუგის ზომიერი გაფართოება, სიფერმკრთალე ან სახის სიწითლე. თავად პაციენტმა არ იცის არყოფნის შესახებ, შეიძლება არ იცოდეს მათ შესახებ.

კომპლექსური არარსებობა ახასიათებს ის ფაქტი, რომ ელემენტარული ავტომატიზმები (თვალების ტრიალი, თითების აწევა) "ავტომატიზმის არარსებობა"), კუნთების მიოკლონუსი მხრის სარტყელიან საუკუნე ( "მიოკლონური არარსებობა"), ან დაცემა კუნთების ატონიის გამო ( "ატონური არარსებობა").

არაკლასიფიცირებული ეპილეფსიური კრუნჩხვები

ამ ჯგუფში შედის ეპილეფსიური კრუნჩხვების ყველა სახეობა, რომელიც საჭირო ინფორმაციის ნაკლებობის გამო ვერ მოხვდება ზემოთ ჩამოთვლილ რომელიმე კატეგორიაში; ეს ასევე მოიცავს ახალშობილთა კრუნჩხვების ზოგიერთ შემთხვევას (ახალშობილ ბავშვში ისინი შეიძლება გამოვლინდეს, კერძოდ, რიტმული მოძრაობებით თვალის კაკლები, „ღეჭვა“ ან „გაფურთხება“ მოძრაობები).

დიაგნოსტიკა

ელექტროენცეფალოგრაფია ფართოდ გამოიყენება ეპილეფსიის დიაგნოსტიკისთვის. „პიკ-ტალღის“ კომპლექსები ან ასიმეტრიული ნელი ტალღები, რაც მიუთითებს ეპილეპტოგენური ფოკუსის არსებობაზე და მის ლოკალიზაციაზე.

ენცეფალოგრამაზე ეპილეფსიური ცვლილებები ყოველთვის არ არის ეპილეფსიის დიაგნოსტიკის საფუძველი, მაგრამ ზოგიერთ შემთხვევაში ეს შეიძლება იყოს ანტიკონვულსანტული თერაპიის დასაბუთება.

მკურნალობა

ძირითადი სტრატეგიული დებულებები ეპილეფსიის მკურნალობაში:

ტაქტიკა - თითოეული პაციენტისადმი მიდგომის მაქსიმალური ინდივიდუალიზაცია.

ანტიეპილეფსიური თერაპიის მთავარი მიზანია პაციენტის ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესება.

ანტიეპილეფსიური საშუალებების დანიშვნამდე უნდა აღმოიფხვრას პაციენტში კრუნჩხვების პროვოცირების ყველა ფაქტორი: ფებრილური კრუნჩხვებისადმი მიდრეკილმა ბავშვმა დაუყოვნებლივ უნდა მიიღოს სიცხის დამწევი საშუალება; რეფლექსური შეტევებით - მოერიდეთ პროვოკაციებს.

ანტიეპილეფსიური პრეპარატის არჩევისას უნდა იხელმძღვანელოთ ეპილეფსიის ფორმით და ეპილეფსიური კრუნჩხვის ტიპით.

სიმპტომატური და კრიპტოგენური ეპილეფსიის დროს ეფექტურია ბარბიტურატები (კერძოდ, ფენობარბიტალი), ვალპროატი, ლამოტრიგინი, კარბამაზეპინი. უნდა გვახსოვდეს, რომ ფენობარბიტალმა შეიძლება გამოიწვიოს ბავშვში ჰიპერაქტიურობის მდგომარეობა).

მეორადი გენერალიზებული კრუნჩხვების დროს მიზანშეწონილია ვალპროის მჟავას პრეპარატების გამოყენება.

არარსებობის ეპილეფსიის ფორმითრჩეული პრეპარატებია სუქცინიმიდები, კერძოდ ეთოსქსიმიდი, შესაძლოა ვალპროატებთან ერთად.

როგორც დამატებითი საშუალება ყველა სახის კრუნჩხვის დროს, დიაკარბი ეფექტურია (განსაკუთრებით ბავშვებში ეპილეფსიური კრუნჩხვების დროს), რადგან დეჰიდრატაციის ეფექტის გარდა, მას ასევე აქვს ჭეშმარიტი ანტიეპილეფსიური აქტივობა.

წამლების მიღების რეჟიმი და დოზები დამოკიდებულია შემდეგ ფაქტორებზე:

ანტიეპილეფსიური თერაპიის შეწყვეტა მკაცრად ინდივიდუალურად გადაწყდა. მკურნალობის რეჟიმის გადახედვის საფუძველია ეპილეფსიური კრუნჩხვების სრული არარსებობა. მხოლოდ ამ შემთხვევაშია დასაშვები ანტიეპილეფსიური საშუალებების დოზის შემცირება.

ეპილეფსიური სტატუსი საჭიროებს სასწრაფო დახმარებას. ამ ეტაპზე კრუნჩხვითი სინდრომის შესაჩერებლად (სიმპტომური თერაპია), დიაზეპამი ნელა შეჰყავთ ინტრავენურად (ბავშვისთვის დიაზეპამის რექტალურად შეყვანა უფრო უსაფრთხოა, ამის ეფექტურობა არ იკლებს).

წარმატებული მკურნალობა შესაძლებელია მხოლოდ ექიმისა და პაციენტის დაინტერესებული პარტნიორობით.

RCHR ( რესპუბლიკური ცენტრიჯანმრთელობის განვითარება ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტრო)
ვერსია: არქივი - ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტროს დიაგნოსტიკური და მკურნალობის პროტოკოლები (2006 წელი, მოძველებულია)

გენერალიზებული იდიოპათიური ეპილეფსია და ეპილეფსიური სინდრომები (G40.3)

ზოგადი ინფორმაცია

Მოკლე აღწერა

გენერალიზებული ეპილეფსია(HE) არის ტვინის ქრონიკული დაავადება, რომელიც ხასიათდება განმეორებითი შეტევებით დაქვეითებული საავტომობილო, სენსორული, ავტონომიური, გონებრივი ან გონებრივი ფუნქციებით, რომლებიც გამოწვეულია გადაჭარბებული ნერვული გამონადენით ტვინის ორივე ნახევარსფეროში.
GE არის ცალკეული დაავადება, რომელიც წარმოადგენს ცალკეულ ფორმებს ელექტრო-კლინიკური მახასიათებლებით, მკურნალობის მიდგომით და პროგნოზით.

პროტოკოლის კოდი: 01-009a "გენერალიზებული ეპილეფსია ბავშვებში, მწვავე პერიოდი"

პროფილი:პედიატრიული

ეტაპი:საავადმყოფო

სცენის მიზანი:

1. კრუნჩხვების სიხშირის შემცირება.

2. მიაღწიეთ რემისიას.

ნაკადის პერიოდი

მკურნალობის ხანგრძლივობა: 14 დღე

კლასიფიკაცია

Მიხედვით საერთაშორისო კლასიფიკაცია 1989 წელი (საერთაშორისო ეპილეფსიის ლიგა) გენერალიზებული ეპილეფსია ეფუძნება გენერალიზებულ ეპილეფსიურ აქტივობას.

GE-ში არსებობს ფორმები: იდიოპათიური, სიმპტომური და კრიპტოგენური.

ეპილეფსიისა და სინდრომების გენერალიზებული ტიპები:

1. იდიოპათიური (ასაკზე დამოკიდებული დასაწყისით) - ICD-10: G40.3:
- კეთილთვისებიანი ოჯახური ახალშობილთა კრუნჩხვები;
- კეთილთვისებიანი იდიოპათიური ახალშობილთა კრუნჩხვები;
- ადრეული ბავშვობის კეთილთვისებიანი მიოკლონური ეპილეფსია;
- ბავშვობის არარსებობის ეპილეფსია - ICD-10: G40.3;
- არასრულწლოვანთა არარსებობის ეპილეფსია;
- არასრულწლოვანთა მიოკლონური ეპილეფსია;
- ეპილეფსია გამოღვიძების შეტევებით;
- იდიოპათიური გენერალიზებული ეპილეფსიის სხვა ტიპები - ICD-10: G40.4;
- ეპილეფსია სპეციფიკური ფაქტორებით პროვოცირებული კრუნჩხვით.

2. კრიპტოგენური და (ან) სიმპტომატური (ასაკზე დამოკიდებული დასაწყისით) - ICD-10: G40.5:
- უესტის სინდრომი (ჩვილ ბავშვთა სპაზმი);
- ლენოქს-გასტაუტის სინდრომი;
- ეპილეფსია მიოკლონურ-ასტაზური კრუნჩხვით;
- ეპილეფსია მიოკლონური არარსებობით.

3. სიმპტომური:

3.1 არასპეციფიკური ეტიოლოგია:
- ადრეული მიოკლონური ენცეფალოპათია;
- ადრეული ინფანტილური ეპილეფსიური ენცეფალოპათია ეეგ-ზე კომპლექსებით „მოციმციმე დეპრესიით“;
- სიმპტომატური გენერალიზებული ეპილეფსიის სხვა ტიპები.

3.2 სპეციფიკური სინდრომები.

ფაქტორები და რისკის ჯგუფები

პერინატალური პათოლოგია (ჰიპოქსიურ-იშემიური, ტრავმული ენცეფალოპათია, საშვილოსნოსშიდა ინფექციები, დისმეტაბოლური ფაქტორები);

გენეტიკური განწყობა;

ცენტრალური ნერვული სისტემის თანდაყოლილი მანკები;

ცენტრალური ნერვული სისტემის ინფექციები;

ცერებრალური გემების პათოლოგია;

ტვინის სიმსივნეები;

Ტვინის დაზიანება.

დიაგნოსტიკა

დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები:

კრუნჩხვების არსებობა;

თავდასხმების ბუნება;

ოჯახური მიდრეკილება;

სადებიუტო ასაკი;

EEG მონაცემები;

შეტევის ხანგრძლივობა;

მიმდინარეობა და პროგნოზი.

ძირითადი დიაგნოსტიკური ზომების ჩამონათვალი:

1. ექოენცეფალოგრაფია.

2. ზოგადი ანალიზისისხლი.

3. შარდის ზოგადი ანალიზი.

დამატებითი დიაგნოსტიკური ზომების ჩამონათვალი:

1. CT სკანირებატვინი.

2. ტვინის ბირთვული მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია.

3. ბავშვთა ოფთალმოლოგის კონსულტაცია.

4. ინფექციონისტის კონსულტაცია.

5. ნეიროქირურგის კონსულტაცია.

6. CSF ანალიზი.

7. სისხლის ბიოქიმიური ანალიზი.

მკურნალობა საზღვარგარეთ

გაიარეთ მკურნალობა კორეაში, ისრაელში, გერმანიაში, აშშ-ში

მიიღეთ რჩევა სამედიცინო ტურიზმის შესახებ

მკურნალობა

პირველმა ექიმმა, რომელმაც გამოიწვია ეპილეფსიური შეტევა, დეტალურად უნდა აღწეროს ის, მათ შორის იმ ნიშნების ჩათვლით, რომლებიც წინ უძღოდა კრუნჩხვას და წარმოიშვა მისი დასრულების შემდეგ.
დიაგნოზის დასადასტურებლად და ეტიოლოგიის გასარკვევად პაციენტები უნდა გაიგზავნოს სრულ ნევროლოგიურ გამოკვლევაზე.

ეპილეფსიის მკურნალობა იწყება მხოლოდ ზუსტი დიაგნოზის დადგენის შემდეგ. ექსპერტების უმეტესობის აზრით, ეპილეფსიის მკურნალობა მეორე შეტევის შემდეგ უნდა დაიწყოს.
ეპილეფსიის მკურნალობა უნდა ჩატარდეს ეპილეფსიის ფორმის მიხედვით, შემდეგ კი შეტევების ხასიათიდან - ეპილეფსიის ამ ფორმის საბაზო წამლისგან. საწყისი დოზა შეადგენს საშუალო თერაპიული დოზის დაახლოებით 1/4-ს. პრეპარატის კარგი ტოლერანტობის შემთხვევაში დოზა იზრდება საშუალო თერაპიული დოზის დაახლოებით 3/4-მდე 2-3 კვირის განმავლობაში.
არარსებობის ან არასაკმარისი ეფექტის შემთხვევაში დოზა იზრდება საშუალო თერაპიულ დოზამდე.
თუ თერაპიული დოზიდან 1 თვის განმავლობაში არ არის ეფექტი, საჭიროა დოზის შემდგომი თანდათანობითი გაზრდა, სანამ არ მიიღწევა გამოხატული დადებითი ეფექტი ან არ გამოჩნდება გვერდითი მოვლენები.
თერაპიული ეფექტის არარსებობის და ინტოქსიკაციის ნიშნების გამოვლენის შემთხვევაში პრეპარატი თანდათანობით იცვლება სხვა.
გამოხატული თერაპიული ეფექტის მიღებისა და გვერდითი ეფექტების არსებობის შემდეგ აუცილებელია ამ უკანასკნელის ხასიათისა და სიმძიმის შეფასება, შემდეგ გადაწყვიტოს მკურნალობის გაგრძელება თუ პრეპარატის ჩანაცვლება.
ბარბიტურატების და ბენზოდიაზეპინების ჩანაცვლება უნდა განხორციელდეს თანდათანობით 2-4 კვირის განმავლობაში ან მეტი, გამოხატული მოხსნის სინდრომის არსებობის გამო. სხვა ანტიეპილეფსიური საშუალებების (AED) ჩანაცვლება შეიძლება განხორციელდეს უფრო სწრაფად - 1-2 კვირაში. პრეპარატის ეფექტურობის შეფასება შეიძლება განხორციელდეს მხოლოდ არა უადრეს 1 თვისა მისი მიღების დაწყებიდან.

ანტიეპილეფსიური საშუალებები, რომლებიც გამოიყენება გენერალიზებული კრუნჩხვების დროსკრუნჩხვები და GE

ეპილეფსიური კრუნჩხვები	ანტიეპილეფსიური პრეპარატები
	1 არჩევანი	მე-2 არჩევანი	მე-3 არჩევანი
მატონიზირებელი-კლონური	ვალპროატები	დიფენინი ფენობარბიტალი ლამოტრიგინი
მატონიზირებელი	ვალპროატები	დიფენინი ლამოტრიგინი
კლონიკური	ვალპროატები	ფენობარბიტალი
მიოკლონური	ვალპროატები	ლამოტრიგინი სუქსიმიდები ფენობარბიტალი	კლონაზეპამი
ატონური	ვალპროატები	კლობაზამი
არარსებობა Ტიპიური ატიპიური მიოკლონური	ვალპროატები სუქსიმიდები ვალპროატები ლამოტრიგინი ვალპროატები	კლონაზეპამი კლობაზამი კლონაზეპამი კლობაზამი კლონაზეპამი	კეტოგენური დიეტა
ცალკე ფორმები ეპილეფსიური სინდრომები და ეპილეფსია
ახალშობილი მიოკლონური ენცეფალოპათია	ვალპროატები კარბამაზეპინები	ფენობარბიტალი კორტიკოტროპინი
ინფანტილური ეპილეფსიური ენცეფალოპათია	ვალპროატები ფენობარბიტალი	კორტიკოტროპინი
რთული ფებრილური კრუნჩხვები	ფენობარბიტალი	ვალპროატები
დასავლეთის სინდრომი	ვალპროატები	კორტიკოტროპინი ნიტრაზეპამი	დიდი დოზებით პირიდოქსინი ლამოტრიგინი
ლენოქსის სინდრომი - გასტო	ვალპროატები	ლამოტრიგინი იმუნოგლობულინები	კეტოგენური დიეტა
ლენოქსის სინდრომი - გასტო ტონიკით თავდასხმები	ვალპროატები ტოპირამატი ლამოტრიგინი ფელბამატი	კარბამაზეპინები სუქცინიმიდები ბენზოდიაზეპინები ჰიდანტოიდები	კორტიკოსტეროიდი ჰორმონები იმუნოგლობულინები თირეოტროპინი - გამომყოფი ჰორმონი
მიოკლონური ასტატიკური ეპილეფსია	ვალპროატები	კლობაზამი კორტიკოტროპინი	კეტოგენური დიეტა
ბავშვის არარსებობა	სუქსიმიდები	ვალპროატები	კლონაზეპამი
ბავშვის არარსებობა ერთად განზოგადებული მატონიზირებელი-კლონური თავდასხმები	ვალპროატები	დიფენინი ლამოტრიგინი	აცეტაზოლამიდი (დიაკარბი)
არარსებობა თინეიჯერი	ვალპროატები	ვალპროატი შედის ერთად სუქსიმიდები
მიოკლონური არასრულწლოვანი კეთილთვისებიანი	ვალპროატები	ლამოტრიგინი	დიფენინი
ეპილეფსია გაღვიძებასთან ერთად განზოგადებული მატონიზირებელი-კლონური თავდასხმები	ვალპროატები ფენობარბიტალი	ლამოტრიგინი

AED-ის საშუალო დღიური დოზები (მგ/კგ/დღეში):ფენობარბიტალი 3-5; ჰექსამიდინი 20; დიფენინი 5-8; სუქსიმიდები (ეთოსუქსიმიდი 15-30); კლონაზეპამი 0,1; ვალპროატები 30-80; ლამოტრიგინი 2-5; კლობაზამი 0,05-0,3-1,0; კარბამაზეპინები 5-15-30; აცეტოზოლამიდი 5-10-20.

აუცილებელი მედიკამენტების სია:
1. *ვალპროის მჟავა 150 მგ, 300 მგ, 500 მგ ტაბ.
2. კლობაზამი 500 მგ, 1000 მგ ტაბ.
3. ჰექსამიდინი 200 ტაბ.
4. ეთოსუქსიმიდი 150-300 მგ ტაბ.
5. * კლონაზეპამი 25 მგ, 100 მგ ტაბ.
6. კარბამაზეპინები 50-150-300 მგ ტაბ.
7. *აცეტოზოლამიდი 50-100-200 მგ ტაბ.

გადახვევა დამატებითი მედიკამენტები:
1. * დიფენინი 80 მგ ტაბ.
2. *ფენობარბიტალი 50 მგ, 100 მგ ტაბ.
3. *ლამოტრიგინი 25 მგ, 50 მგ ტაბ.

მკურნალობის შემდეგ ეტაპზე გადასვლის კრიტერიუმები - ამბულატორიული:

კრუნჩხვების შემცირება;

ბავშვებში ეპილეფსიის დიაგნოზი და მკურნალობა / რედაქტორი Temin P.A., Nikanorova M.Yu., 1997 წ.

მუხინ კ.იუ., პეტრუხინი ა.ს., კალაშნიკოვა ნ.ბ. თანამედროვე იდეები ბავშვთა ეპილეფსიური ენცეფალოპათიის შესახებ დიფუზური ნელი პიკური ტალღებით (ლენოქს-გასტაუტის სინდრომი) საგანმანათლებლო მეთოდი. შემწეობა, RSMU, M., 2002 წ

პროგრესი ეპილეფსიურ აშლილობებში „კოგნიტური დისფუნქცია ტემპორალური წილის ეპილეფსიის მქონე ბავშვებში“. საფრანგეთი, 2005 წ

Aicardi J. Epilepsy in children.-Lippincott-Raven, 1996.-P.44-66

Marson AG, Williamson PR, Hutton JL, Clough HE, Chadwick DW, ეპილეფსიის მონოთერაპიის ტრიალისტების სახელით. კარბამაზეპინი და ვალპროატის მონოთერაპია ეპილეფსიისთვის. In: The Cochrane Library, Issue 3, 2000 წ

Tudur Smith C, Marson AG, Williamson PR. ფენოტინი ვალპროატის წინააღმდეგ მონოთერაპია ნაწილობრივი დაწყების კრუნჩხვისთვის და გენერალიზებული დაწყების ტონურ-კლონური კრუნჩხვები. In: The Cochrane Library, გამოცემა 4, 2001 წ

მტკიცებულებებზე დაფუძნებული მედიცინა. წლიური სახელმძღვანელო. ნაწილი 2. მოსკოვი, მედია სფერა, 2003. გვ 833-836

პირველი ჩამორთმევის საცდელი ჯგუფი (FIRST ჯგუფი). რანდომიზებული კლინიკური კვლევა ანტიეპილეფსიური პრეპარატების ეფექტურობის შესახებ რეციდივის რისკის შემცირებაში პირველი არაპროვოცირებული ტონური კლონური კრუნჩხვის შემდეგ. ნევროლოგია 1993; 43: 478-483

სამედიცინო კვლევის საბჭოს ანტიეპილეფსიური წამლის მოხსნის სასწავლო ჯგუფი. ანტიეპილეფსიური წამლის მოხსნის რანდომიზებული კვლევა რემისიაში მყოფ პაციენტებში. Lancet 1991; 337: 1175-1180 წწ

მტკიცებულებებზე დაფუძნებული კლინიკური პრაქტიკის გაიდლაინები, მე-2 გამოცემა. GEOTAR-MED, 2002, გვ.933-935

არასოდეს დაიფაროთ ბავშვები ეპილეფსიისთვის. კლინიკური ბრწყინვალების ეროვნული ინსტიტუტი. Technology Appraisal 79. 2004 წლის აპრილი. http://www.clinicalevidence.com

ბროდი მჯ. ლამოტრიგინის მონოთერაპია: მიმოხილვა. In: Loiseau P (ed). Lamictal - ნათელი მომავალი. Royal Society of Medicine Hress Ltd, ლონდონი, 1996, გვ. 43-50

ო'ბრაიენ ჯი და სხვ. ლამოტრიგინი დამატებით თერაპიაში მკურნალობის რეზისტენტული ეპილეფსიის დროს ფსიქიურად შეზღუდული შესაძლებლობის მქონე პაციენტებში: შუალედური ანალიზი. ეპილეფსია 1996, გამოცემა

Karseski S., Morrell M., Carpenter D. Expert Consensus Guideline Series: Treatment of Epilepsy. ეპილეფსია ეპილეფსია ბეჰავ. 2001 წელი; 2:A1-A50

ჰოსკინგ გ და სხვ. ლამოტრიგინი ბავშვებში განვითარების მძიმე დარღვევებით პედიატრიულ პოპულაციაში რეფრაქტერული კრუნჩხვით. ეპილეფსია 1993; 34 (Suppl): 42

Mattson RH. დამკვიდრებული და ახალი ანტიეპილეფსიური საშუალებების ეფექტურობა და გვერდითი ეფექტები. ეპილეფსია 1995; 36 (დანართი 2): 513-526

კალინინი V.V., Zheleznova E.V., Rogacheva T.A., Sokolova L.V., Polyansky D.A., Zemlyanaya A.A., Nazmetdinova D.M. Magne B 6-ის გამოყენება შფოთვა-დეპრესიული პირობების სამკურნალოდ ეპილეფსიის მქონე პაციენტებში. ნევროლოგიისა და ფსიქიატრიის ჟურნალი 2004; 8:51-55

Barry J., Lembke A., Huynh N. აფექტური დარღვევები ეპილეფსიაში. In: ფსიქიატრიული საკითხები ეპილეფსიაში. დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის პრაქტიკული სახელმძღვანელო. A. Ettinger, A. Kanner (რედ.). ფილადელფია 2001; 45-71

Blumer D., Montouris G., Hermann B. ფსიქიატრიული ავადობა კრუნჩხვითი პაციენტებში ნეიროდიაგნოსტიკური მონიტორინგის განყოფილებაში. J. Neuropsychiat Clin Neurosci 1995; 7:445-44

Edeh J., Toone B., Corney R. ეპილეფსია, ფსიქიატრიული ავადობა და სოციალური დისფუნქცია ზოგად პრაქტიკაში. შედარება საავადმყოფოს კლინიკის პაციენტებსა და კლინიკაში არამონაწილეებს შორის. Neuropsychiat Neuropsychol Behav Neurol 1990; 3:180-192

რობერტსონ მ., ტრიმბლ მ., დეპრესიული დაავადება ეპილეფსიის მქონე პაციენტებში: მიმოხილვა. ეპილეფსია 1983 წ

Schmitz B., დეპრესიული დარღვევები ეპილეფსიაში. In: კრუნჩხვითი, აფექტური დარღვევები დაანტიკონვულსანტები. M. Trimble, B. Schmitz (რედ.). დიდი ბრიტანეთი 2002 წელი; 19-34

ყურადღება!

• თვითმკურნალობით შეგიძლიათ გამოუსწორებელი ზიანი მიაყენოთ თქვენს ჯანმრთელობას.
• MedElement ვებსაიტზე და მობილურ აპლიკაციებში "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "დაავადებები: თერაპევტის სახელმძღვანელო" განთავსებული ინფორმაცია არ შეიძლება და არ უნდა ჩაანაცვლოს ექიმთან პირად კონსულტაციას. აუცილებლად მიმართეთ სამედიცინო დაწესებულებებს, თუ გაქვთ რაიმე დაავადება ან სიმპტომი, რომელიც გაწუხებთ.
• არჩევანი წამლებიდა მათი დოზა, უნდა განიხილებოდეს სპეციალისტთან. მხოლოდ ექიმს შეუძლია დანიშნოს სწორი წამალი და მისი დოზა, დაავადების და პაციენტის სხეულის მდგომარეობის გათვალისწინებით.
• MedElement ვებგვერდი და მობილური აპლიკაციები "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" ექსკლუზიურად საინფორმაციო და საცნობარო რესურსია. ამ საიტზე განთავსებული ინფორმაცია არ უნდა იქნას გამოყენებული ექიმის დანიშნულების თვითნებურად შესაცვლელად.
• MedElement-ის რედაქტორები არ არიან პასუხისმგებელი ამ საიტის გამოყენების შედეგად მიყენებულ ჯანმრთელობაზე ან მატერიალურ ზიანზე.

იდიოპათიური ეპილეფსია ყველაზე გავრცელებულია და არის თანდაყოლილი ფორმადაავადებები. პირველი სიმპტომები შეიძლება აღინიშნოს ბავშვობაში ან მოზარდობაში. თუმცა არის შემთხვევები, როცა დაავადება პირველად მოზრდილებში იჩენს თავს.

IGE ხასიათდება შემდეგი მახასიათებლებით

• გენეტიკური მიდრეკილება: ნათესავებში სიმპტომების გამოვლენის ალბათობა 45%-ს აღწევს;
• გამოვლინების ადრეული ასაკი;
• შეტევების განმეორება სავარაუდოა დღის ერთსა და იმავე დროს, ისევე როგორც იგივე პროვოცირების ფაქტორის გავლენის ქვეშ;
• ჩვეულებრივ არ არის ცვლილებები ნევროლოგიურ მდგომარეობასა და კოგნიტურ ფუნქციებში;
• თავის ტვინში არ არის სტრუქტურული ცვლილებები;
• ელექტროენცეფალოგრაფია ყოველთვის არ ასახავს რიტმის ცვლილებებს;
• აქვს ხელსაყრელი პროგნოზი, მაგრამ მაღალია რეციდივის ალბათობა.

სინდრომებიდან გამომდინარე, არსებობს IGE-ს შემდეგი ფორმები (ILAE-ის მიხედვით)

• საიტზე განთავსებული ყველა ინფორმაცია საინფორმაციო მიზნებისთვისაა და არ არის მოქმედების სახელმძღვანელო!
• მოგცემთ ზუსტ დიაგნოზს მხოლოდ ექიმი!
• ჩვენ გთხოვთ, არ გააკეთოთ თვითმკურნალობა, მაგრამ დაჯავშნეთ შეხვედრა სპეციალისტთან!
• ჯანმრთელობა თქვენ და თქვენს ახლობლებს!

• კეთილთვისებიანი მიოკლონური ეპილეფსია ახალშობილებში;
• ეპილეფსია, რომელსაც თან ახლავს მიოკლონურ-ასტატიკური კრუნჩხვები (აღწერილია, როგორც დუზის სინდრომი);
• ეპილეფსია, რომელსაც თან ახლავს მიოკლონური არარსებობა (ტასინარის სინდრომი);
• არარსებობის ეპილეფსია ბავშვებში (DAE);
• IGE ცვლადი ფენოტიპებით (მოზარდებში);
• მოზარდობის არარსებობის ეპილეფსია (JAE);
• მოზარდობის მიოკლონური ეპილეფსია (JME);
• ეპილეფსია, რომელსაც თან ახლავს გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვები;
• გენერალიზებული ეპილეფსია ფებრილური კრუნჩხვით პლუს (ფებრილური კრუნჩხვები ხდება მაღალი ტემპერატურის ფონზე).

კლასიფიკაცია

ეპილეფსიის დროს კრუნჩხვები შეიძლება იყოს განზოგადებული ან ნაწილობრივი.

გენერალიზებული კრუნჩხვით, პაციენტი მთლიანად კარგავს ცნობიერებას და კონტროლს მოქმედებებზე. მათი ფონზე, შემთხვევების დაახლოებით 20% მოზრდილებში და 40% ბავშვებში გვხვდება.

მარტივი ნაწილობრივი კრუნჩხვების დროს ადამიანი არ კარგავს გონებას, მაგრამ ვერ აკონტროლებს სხეულის მოძრაობებს.

კომპლექსური შეტევა ხასიათდება ცნობიერების ნაწილობრივი დაკარგვით, ხდება არაცნობიერი მოძრაობები. ამ ტიპის კრუნჩხვები შეიძლება გამოიწვიოს განზოგადება.

მიოკლონუსი

ეს არის კუნთების უნებლიე შეკუმშვა, რომელიც აისახება ელექტროენცეფალოგრამაზე.

ეპილეფსია შეიძლება იყოს გენერალიზებული ან კეროვანი, ე.ი. გავლენას ახდენს ცალკე ჯგუფიკუნთები.

მიოკლონუსს არანაირი კავშირი არ აქვს გაღვიძებასთან და შეიძლება შეინიშნოს დღის სხვადასხვა დროს.

გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვები

დაცემას შესაძლოა ახლდეს ტირილი, აღენიშნება სუნთქვის დარღვევა. შეტევა იწყება მატონიზირებელი ფაზით, რომელიც გრძელდება 20-30 წამი. ამავდროულად, კიდურები არ არის მოხრილი, ხელები და ყბები მჭიდროდ არის შეკუმშული, გუგები ფართოვდება და არ რეაგირებს სინათლეზე.

შემდეგ მოდის კლონური ფაზა, რომლის დროსაც პაციენტი იწყებს ნერწყვის გამოყოფას და კიდურები, თვალის კაკლები, ტანი რიტმულად იკუმშება.

ამ ფაზის ხანგრძლივობაა 1-დან 5 წუთამდე, მთავრდება უნებლიე შარდვით. კლონური ფაზის შემდეგ პაციენტს ეძინება ან გონს მოეგება, არაფერი ახსოვს შეტევის შესახებ.

შეიძლება აღინიშნოს მხოლოდ მატონიზირებელი ან მხოლოდ კლონური კრუნჩხვები, მაგრამ ნებისმიერ შემთხვევაში აღინიშნება გონების დაკარგვა, რომელსაც თან ახლავს დაცემა, კრუნჩხვები, მეხსიერების დაკარგვა.

არარსებობა

ეს არის მოკლევადიანი შეტევები ცნობიერების დაკარგვით, რომელიც გრძელდება 2-დან 30 წამამდე.

უფრო მეტად დამახასიათებელია ბავშვობისა და მოზარდობისთვის. შეტევის დროს პაციენტის მზერა არ არის, გუგა გაფართოებულია.

შეიძლება აღინიშნებოდეს ქუთუთოების და კუნთების რიტმული კანკალი, განმეორებითი მოძრაობები: ტუჩების გადაყლაპვა ან ლოკვა, აგრეთვე სახის ფერის შეცვლა (სიწითლე ან გათეთრება), ჰიპერსალივაცია (ნერწყვდენა). შემთხვევათა 80%-ზე მეტში არარსებობის ეპილეფსია განკურნებადია.

ეპილეფსიის ცალკეული ტიპები

მოზარდობა ხასიათდება არასრულწლოვანთა ეპილეფსია, ყველაზე ხშირად უბრალო არყოფნით ვლინდება. შეტევა შეიძლება ხასიათდებოდეს უფრო ხანგრძლივი ხანგრძლივობით, მაგრამ ცნობიერების ნაკლები დაბინდვით.

14-15 წლის ასაკში შეიძლება შეუერთდეს ტონურ-კლონური კრუნჩხვები. ეპილეფსიის დაწყებას ყველაზე ხშირად ჰიპერვენტილაცია და უძილობა იწვევს.

იდიოპათიური ეპილეფსია გენერალიზებული კრუნჩხვით ვლინდება გაღვიძებიდან რამდენიმე საათის შემდეგ (მაგრამ არა ყოველთვის).

პირველი გამოვლინებები შეიძლება აღინიშნოს საკმაოდ გვიან - 9-დან 24 წლამდე. ხშირად შერწყმულია.

ზოგიერთ შემთხვევაში, ეპილეფსიას შეიძლება წინ უსწრებდეს მიოკლონუსის სერია და იმოქმედოს სახეზე და ხელებზე.

პროვოცირების ფაქტორების სიაში შედის: ალკოჰოლის მოხმარება, მენსტრუაცია ქალებში, სტრესი, ძილის ნაკლებობა, ზოგიერთ პაციენტში (18%) - რეაქცია მბჟუტავ შუქზე.

იდიოპათიური ეპილეფსიის განვითარების გზები

იდიოპათიური ეპილეფსიის მიმდინარეობის რამდენიმე ვარიანტი არსებობს:

• დაავადების ნიშნების შესუსტება ან გაქრობა, რასაც მოჰყვება განკურნება, შესაძლებელია რეციდივი;
• ეპილეფსიის მიმდინარეობა კონტროლდება, მცირდება შეტევების სიხშირე;
• წინააღმდეგობის ფორმირება (სხეულის წინააღმდეგობა);
• დაავადების ევოლუცია: აღინიშნება ბავშვებში და მოზარდებში, განზოგადებული ფორმით, აღინიშნება ერთ ბირთვულ ჯგუფში; კლინიკის ცვლილებით და კრუნჩხვების ტრანსფორმაციით, დაავადების განვითარება შეიძლება დამოკიდებული იყოს პაციენტის ასაკზე და გენეტიკურ ფაქტორებზე.

Მიზეზები

დღემდე, ეპილეფსიის ზუსტი მიზეზები დადგენილი არ არის. ცნობილია, რომ დაავადება არ არის ტვინის სტრუქტურის დარღვევის შედეგი, თუმცა გამოვლინდა კავშირი ნეირონების აქტივობის ხარისხთან.

სიმპტომები

სიმპტომები საშუალებას გაძლევთ ზუსტად ამოიცნოთ ეპილეფსია.

შეტევას თან ახლავს:

• ცნობიერების დაკარგვა;
• კრუნჩხვები;
• კუნთების უკონტროლო შეკუმშვა;
• გარე სტიმულებზე რეაგირების ნაკლებობა;
• კუნთების ჰიპოტენზია;
• ღებინების სურვილი;
• მხედველობის დაქვეითება;
• ღეროსა და კიდურების უკონტროლო ჟრუანტელი.

შეტევის ხანგრძლივობა შეიძლება შემოიფარგლოს რამდენიმე წამით ან რამდენიმე წუთამდე. არსებული სიმპტომების ერთობლიობა, ისევე როგორც შეტევის ხანგრძლივობა, მიუთითებს დაავადების სიმძიმეზე და შეიძლება მიუთითოს მკურნალობის შესაბამისი მიმართულება.

მკურნალობა

თუ გართულებები წარმოიქმნება, შესაძლებელია შემდეგი შედეგები:

• გონების გახანგრძლივებული და მოულოდნელი დაკარგვა;
• აპნოე;
• გულის უკმარისობა;
• კომა;
• სიკვდილი.

სამწუხაროდ, მრავალწლიანი მედიკამენტების მიღების შემთხვევაშიც კი შეუძლებელია დაავადების სრულად დამარცხება. ავადმყოფი მოზარდების (არასრულწლოვანთა ფორმა) დაახლოებით 90% განიცდის რეციდივებს. მკურნალობის კომპეტენტური კურსის შექმნას შეიძლება 3-5 წელი დასჭირდეს, მაგრამ სწორი მიდგომით, სიმპტომები შეიძლება აღმოიფხვრას და შეტევები უფრო იშვიათი იყოს.

დან სამედიცინო პრეპარატებიექიმები ხშირად უნიშნავენ ნატრიუმის ვალპროატს. შემთხვევების 75% -ში ეს ხელს უწყობს მიოკლონუსის, არარსებობის კრუნჩხვების, ფოტომგრძნობელობის მოცილებას, მაგრამ ფსიქომოტორული ნაწილობრივი კრუნჩხვების დროს პრეპარატი არაეფექტურია. პრეპარატს აქვს გვერდითი მოვლენების დიდი რაოდენობა.

არანაკლები გვერდითი მოვლენების ჩამონათვალი აქვს კლონაზეპამს, წამალს, რომელიც განკუთვნილია ტიპიური და ატიპიური არარსებობის, ატონური კრუნჩხვების, ტონურ-კლონური კრუნჩხვების და ნაწილობრივი კრუნჩხვების სამკურნალოდ.

ანტიკონვულანტების თვისებები

პრეპარატის არჩევა და მისი დოზის განსაზღვრა ხორციელდება მხოლოდ ექიმის მიერ. მრავალი ფაქტორიდან გამომდინარე (ასაკი, წონა, სიმძიმე, თანმხლები დაავადებები და ა.შ.) დანიშვნები ინდივიდუალურად ხდება თითოეული პაციენტისთვის. თვითმკურნალობა არავითარ შემთხვევაში დაუშვებელია.

სახელი	გამოშვების ფორმა	სიცოცხლისათვის საშიში გვერდითი მოვლენები	სხვა გვერდითი მოვლენები
ფენობარბიტალი	ელექსირი (4 მგ/მლ), ტაბლეტები (15, 30, 60, 100 მგ)	სტივენს-ჯონსონის სინდრომი (იშვიათად), ციტოპენია (იშვიათად)	სინდრომი ქრონიკული დაღლილობაკუნთების მოძრაობის კოორდინაციის ნაკლებობა, ნისტაგმი, ჰალუცინაციები, გულისრევა, ღებინება, ღვიძლის ფუნქციის დარღვევა, ჭინჭრის ციება, წამალზე დამოკიდებულება ხანგრძლივი გამოყენებისას
ჰექსამიდინი	ტაბლეტები (50, 250 მგ), სუსპენზია (50 მგ/მლ)	მსგავსი	ძილიანობა, თავის ტკივილი, ლიმფოციტოზი
დიფენინი	ტაბლეტები (50 მგ), კაფსულები (30, 100 მგ)	მსგავსი + ღვიძლის მწვავე ნეკროზი (იშვიათად)	ნისტაგმი, კოორდინაციის დარღვევა, ღვიძლის დაზიანება, ტრემორი, ღრძილების ჰიპერპლაზია, სისხლმბადი სისტემის, ფარისებრი სისტემის, მეტაბოლიზმის დარღვევა.
კარბამაზეპინი	ტაბლეტები (100, 200 მგ)	ლეიკოპენია, თრომბოციტოპენია, აპლასტიკური ანემია (იშვიათად)	ჰალუცინაციები, ტიკები, ტრემორი, დეპრესია, აგრესია, ჭინჭრის ციება, დერმატიტი, ლეიკოციტოზი, ლეიკოპენია, თრომბოციტოპენია, ჰეპატიტი, სიყვითლე.
ნატრიუმის ვალპროატი	ტაბლეტები (150, 200, 300,600 მგ), საბავშვო სიროფი (0.057 გ/მლ)	ღვიძლის მწვავე უკმარისობა, რეის სინდრომი, სტივენს-ჯონსონის სინდრომი	ღებინება, კუჭის ტკივილი, პანკრეატიტი, აგრესიულობა, ჰიპერაქტიურობა, ტრემორი, თრომბოციტოპენია, კანის ნეკროზული დაზიანებები
ეთოსუქსიმიდი	კაფსულები (250 მგ), სიროფი (50 მგ/მლ)	თრომბოციტოპენია, სტივენს-ჯონსონის სინდრომი	დისკინეზია, გაძლიერებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვები, პარკინსონიზმი, ალბუმინურია
კლონაზეპამი	ტაბლეტები (0.5; 1.2 მგ)	თრომბოციტოპენია, ანაფილაქსიური შოკი (ძალიან იშვიათი)	ანტეროგრადული ამნეზია, დაბნეულობა, სიყვითლე, ტაქიკარდია, ჰიპოტენზია, კანის პიგმენტაცია, შარდის შეუკავებლობა
დიაკარბი	ტაბლეტები (125, 250 მგ)	ლაიელის სინდრომი, სტივენს-ჯონსონის სინდრომი	პარესთეზია, ფლაკციდური დამბლა, ფულმინანტური ღვიძლის ნეკროზი, მეტაბოლური აციდოზი

დიეტა

ეპილეფსიით დაავადებულმა პაციენტმა ყურადღებით უნდა აკონტროლოს კვება, რადგან ჭარბი ჭამა ან ჭარბი სითხის დალევა შეიძლება გამოიწვიოს შეტევის პროვოცირება. პირველი, რაც მთლიანად უნდა გამოირიცხოს, არის ალკოჰოლი.

ასევე, არ უნდა მიირთვათ აზოტით გაჯერებული საკვები (მარცვლოვანი მცენარეები), უარი თქვათ ცხარე, შებოლილზე. რეკომენდებულია უმარილო დიეტის დაცვა.

ტრადიციული მედიცინის რეცეპტების გამოყენებისას აუცილებელია ბალახებისა და გამოყენებული მედიკამენტების თავსებადობის შესწავლა.

რა არის აკრძალული?

დაავადება აწესებს გარკვეულ შეზღუდვებს პაციენტის შესაძლებლობებზე, მაგალითად, მას არ შეუძლია მანქანის მართვა, უნდა აკონტროლოს დონე ფიზიკური აქტივობა, მოერიდეთ სიტუაციებს, რამაც შეიძლება გავლენა მოახდინოს მის განწყობაზე, გამოიწვიოს შეტევის პროვოცირება, ზიანი მიაყენოს თავად პაციენტისა და მის გარშემო მყოფთა სიცოცხლეს და ჯანმრთელობას.

ICD-10 კოდი

ICD-10-ის მიხედვით, გენერალიზებული იდიოპათიური ეპილეფსია შეესაბამება G40.3 ინდექსს. ინდექსი G (G00-99) აღნიშნავს ნერვული სისტემის დაავადებებს, G40-47 - ეპიზოდურ და პაროქსიზმულ დარღვევებს, G40 - ეპილეფსიას.

დაავადების განვითარება შეიძლება შენელდეს, მაგრამ სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაშიც კი, ასეთი დიაგნოზის მქონე პაციენტი რეგულარულად უნდა გაიაროს გამოკვლევა და ელექტროენცეფალოგრაფია.

იმის გათვალისწინებით, რომ მკურნალობის კურსი წლების განმავლობაში გრძელდება, აუცილებელია გამოწერილი წამლების ეფექტურობის შემოწმება და ცვლილებების მონიტორინგი.

იდიოპათიური გენერალიზებული ეპილეფსიის (IGE) დიაგნოსტიკასთან და მკურნალობასთან დაკავშირებული პრობლემები მოზრდილებში გამოკვლეული იყო 114 ზრდასრულ პაციენტში. IGE შეადგენდა მოზრდილებში ეპილეფსიის ყველა ფორმის 9.5%-ს. IGE-ის სტრუქტურა მოიცავდა ეპილეფსიის შემდეგ ფორმებს: არასრულწლოვანთა მიოკლონური ეპილეფსია (JME) - 42% (n = 48), არასრულწლოვანთა არარსებობის ეპილეფსია - 12% (n = 14), ბავშვობაში არარსებობის ეპილეფსია (DAE) - 8% (n = 9), IGE უცნობი ფენოტიპით - 38% (n = 43). IGE-ს გვიანი დიაგნოზი (მაქსიმუმ 68 წელი) აღინიშნა 1/3 (n = 32) პაციენტში. IGE-ის გვიანი დიაგნოზის ძირითადი მიზეზები იყო არარსებობა და მიოკლონური კრუნჩხვები (n = 21), ფოკალური ეპილეფსიის არასწორი დიაგნოზი (n = 16).
საკვლევ ჯგუფში პაციენტების უმეტესობა იღებდა მკურნალობას კარბამაზეპინით. ეს იყო IGE-ს არაეფექტური მკურნალობისა და მძიმე კურსის მთავარი მიზეზი. ფარმაკორეზისტენტული ეპილეფსია დიაგნოზირდა პაციენტების 10%-ში. პაციენტების 75% იმყოფებოდა ეპილეფსიის რემისიაში, რომელიც გაგრძელდა 5-13 წელი, მაგრამ განაგრძობდა ანტიეპილეფსიური თერაპიის მიღებას. მკურნალობის გაუქმება განხორციელდა 46 პაციენტში. საუკეთესო შედეგები მიიღეს პაციენტებში DAE-ით (კრუნჩხვების განმეორება 6 პაციენტში). ყველაზე ნაკლებად ხელსაყრელი შედეგები მიიღეს უცნობი ფენოტიპის მქონე პაციენტებში IGE (კრუნჩხვების განმეორება - 60%). IGE-ით მოზრდილ პაციენტებში მკურნალობის დამაკმაყოფილებელი შედეგები (კლინიკური რემისიის მიღწევა) მიღებულ იქნა შემთხვევების 70%-ში, თუმცა ამ პაციენტებში მკურნალობის შეწყვეტა სერიოზულ პრობლემად რჩება.

საკვანძო სიტყვები: იდიოპათიური გენერალიზებული ეპილეფსია, მოზრდილები, დიაგნოზი, მკურნალობა.

იდიოპათიური გენერალიზებული ეპილეფსიის (IGE) კვლევა მოიცავდა 114 ზრდასრულ პაციენტს. IGE შემთხვევების წილი იყო ზრდასრულთა ეპილეფსიის ყველა ფორმის 9.5%. IGE-ს სტრუქტურა იყო შემდეგი: არასრულწლოვანთა მიოკლონური ეპილეფსია (JME) - 42% (n = 48), არასრულწლოვანთა არარსებობის ეპილეფსია (JAE) - 12 (n = 14), ბავშვობის არარსებობის ეპილეფსია (CAE) - 8% (n = 9). ), IGE განუსაზღვრელი ფენოტიპით -38% (n= 43). გვიანი დიაგნოზი IGE (მაქს. — 68 წელი) გამოვლინდა პაციენტების 1/3-ში (n= 32). IGE-ის გვიანი დიაგნოზის ძირითადი მიზეზები იყო არარსებობა და მიოკლონური კრუნჩხვები (n=21) ან კეროვანი ეპილეფსიის გამოტოვებული დიაგნოზი (n=16).
არაეფექტური თერაპიის ან მძიმე კრუნჩხვების ძირითადი მიზეზი იყო თერაპია კარბამაზეპინით. ფარმაკორეზისტენტული ეპილეფსია დიაგნოზირდა პაციენტების 10%-ში. 5-დან 13 წლამდე რემისია გამოვლინდა პაციენტების 75%-ში, თუმცა ეს პაციენტები ჯერ კიდევ იღებდნენ წამლებს (AED). თერაპია შეწყდა 46 პაციენტს და საუკეთესო შედეგები მიღწეული იყო პაციენტებში SAE-ით (კრუნჩხვების რეციდივი გამოვლინდა 6 ​​პაციენტიდან 1-ში). ყველაზე ცუდი შედეგები დაფიქსირდა IGE განუსაზღვრელი ფენოტიპის მქონე პაციენტებში (შეტევების რეციდივი 60% შემთხვევაში). ზოგადად, AED თერაპიის დამაკმაყოფილებელი შედეგები (კრუნჩხვის რემისია) მიღწეული იყო ზრდასრული პაციენტების 70%-ში. თუმცა, პრობლემად რჩება AED თერაპიის შეწყვეტა იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ IGE.

საკვანძო სიტყვები: იდიოპათიური გენერალიზებული ეპილეფსია, მოზრდილები, დიაგნოსტიკა, მკურნალობა.

ეპილეფსიით დაავადებულთა პოპულაციაში ასაკის მატებასთან ერთად მცირდება იდიოპათიური გენერალიზებული ეპილეფსიით (IGE) მქონე პაციენტების წილი, რომელთა აბსოლუტური უმრავლესობა ხასიათდება ასაკზე დამოკიდებული დასაწყისით; ამავდროულად, იზრდება ეპილეფსიის ნაწილობრივი სიმპტომატური და კრიპტოგენური ფორმებით დაავადებული ადამიანების წილი. IGE-ს ფორმების უმეტესობა გამოირჩევა ხელსაყრელი პროგნოზით და ვალპროის მჟავას პრეპარატების მაღალი ეფექტურობით. სწორედ ამიტომ, IGE/SPE თანაფარდობა, რომელიც არის 40/60 პაციენტთა პედიატრიულ პოპულაციაში, ზრდასრულ მოსახლეობაში იცვლება ამ უკანასკნელის სასარგებლოდ და შეადგენს 10-20/80-90 სხვადასხვა მონაცემების მიხედვით, რაც შეიძლება გამოწვეული იყოს ნაწილობრივი შეტევების უფრო მეტ წინააღმდეგობას მკურნალობაზე, ე.ი. ნაკლებად სავარაუდოა, რომ მიაღწიოს რემისიას. თუმცა, IGE-სთან დაკავშირებული პრობლემების გარკვეული სპექტრი, რომელიც ხშირად დროულად არ წყდება, გრძელდება მრავალი წლის განმავლობაში, ზოგჯერ სიცოცხლისთვის.

KDO MONIKI-ს ეპილეპტოლოგიის ოფისის მუშაობის დროს მიღებული მონაცემების მიხედვით, მოსკოვის რეგიონის ზრდასრული მოსახლეობის ეპილეფსიით დაავადებულთა საერთო რაოდენობაში IGE-ით დაავადებულთა წილი არის 9.5%: სულ 114 ადამიანი ( 48 ქალი და 66 მამაკაცი) 18-დან 68 წლამდე ასაკის, დაავადების ხანგრძლივობით 1,5-დან 60 წლამდე (საშუალოდ -16 წელი). აქტიური ეპილეფსია აღინიშნება მათგან 30%-ში (o = 38), დანარჩენ პაციენტებს აღენიშნებათ სხვადასხვა ხანგრძლივობის წამლის რემისია. IGE ფორმების თანაფარდობა ასეთია: JME არის 42% (o = 48), DAE - 8 (o = 9), არასრულწლოვანთა არარსებობის ეპილეფსია - 12 (o = 14), IGE დაუდგენელი (ცვლადი) ფენოტიპით - 38%. (o = 43).
პაციენტთა ამ ჯგუფის ყველაზე გავრცელებული პრობლემებია: IGE უჩვეულოდ გვიანი დაწყება, ეპილეფსიის ფორმის არაადეკვატური დიაგნოზი ბავშვობახანგრძლივი არაადეკვატური თერაპია, კრუნჩხვების ფარმაკორეზისტენტობა, დაავადების რეციდივები თერაპიის შეწყვეტის შემდეგ, დიფერენციალური დიაგნოზიარაეპილეფსიური პირობებით.

ბავშვთა და არასრულწლოვანთა ეპილეფსიის უჩვეულოდ გვიანი დიაგნოზი 20 და თუნდაც 30 ან მეტი წლის შემდეგ აღინიშნა დაკვირვებულ პაციენტთა 30%-ზე მეტში. ზოგიერთ მათგანს არსებითად აღენიშნებოდა ადრე დაუდგენელი დაავადების რეციდივი 5 წელზე მეტი ხანგრძლივობის ხანგრძლივი სპონტანური რემისიის შემდეგ (n = 11).

კლინიკური მაგალითი

პაციენტი ა., 30 წლის. ერთი წლის განმავლობაში განმეორებადი შეტევების შესახებ ჩივილები თვეში 1-2-ჯერ სიხშირით გონების დაკარგვის და კრუნჩხვების სახით, რომელიც ხდება დილით გაღვიძების შემდეგ; კრუნჩხვების შეტევას ჩვეულებრივ წინ უძღვის ხელების კანკალი. 19-20 წლის ასაკში სამხედრო სამსახურის დროს ხელის კვნეტის ხანმოკლე იშვიათი ეპიზოდები, რომელიც სპონტანურად შეწყდა მკურნალობის გარეშე. ძილის ვიდეო-EEG მონიტორინგის დროს, JME-სთვის დამახასიათებელი ტიპიური ცვლილებები დაძინებისა და გაღვიძების დროს, ფონზე ჩნდება პიკური და პოლიპიკური ტალღების კომპლექსების გენერალიზებული მაღალი ამპლიტუდის აფეთქებები, უპირატესობით მარცხნივ, გრძელდება 1,5-დან 3-მდე. ს. დეპაკინ ქრონოს დანიშნულმა თერაპიამ 25 მგ/კგ დოზით გამოიწვია სტაბილური ელექტროკლინიკური რემისია, რომელიც დაფიქსირდა 1 წლის განმავლობაში.
შესაძლოა, ამ და მსგავს დაკვირვებებში გრძელვადიანი კლინიკური რემისია არ იყო ჭეშმარიტი, ვინაიდან პაციენტი არ იყო მონიტორინგი ცხოვრების ხანგრძლივი პერიოდის განმავლობაში, მათ შორის EEG არ იყო დაფიქსირებული. პანაიოტოპოლის და სხვების აზრით. (1991), მიუხედავად JME-ს კარგად განსაზღვრული კრიტერიუმებისა, დიაგნოსტიკური შეცდომების პროცენტული მაჩვენებელი რჩება მაღალი პაციენტისა და ექიმების მხრიდან მიოკლონუსისადმი არასაკმარისი ყურადღების გამო და ამ დაავადების EEG შაბლონების ცვალებადობის გამო. EEG ცვლილებების არასპეციფიკურობა JME-ში ხშირ შემთხვევაში და კეროვანი ცვლილებების დამახასიათებელი გამოვლენა ხაზგასმულია მრავალი მკვლევრის მიერ.

გვიან დიაგნოზირებული IGE (o = 32) პაციენტების მეორე ნაწილი არის ის შემთხვევები, როდესაც აქტიური ეპილეფსია მრავალი წლის განმავლობაში და ათწლეულების განმავლობაშიც კი მიმდინარეობდა დაავადების სხვა ფორმის საფარქვეშ. კერძოდ, ხშირად ტიპიური გენერალიზებული კრუნჩხვები (არარსებობა და მიოკლონური პაროქსიზმები) განიხილებოდა და განიხილებოდა, როგორც ნაწილობრივი. ამის მთავარი მიზეზი იყო IGE-ით დაავადებული პაციენტების სამედიცინო ისტორიაში დიდი ხნის განმავლობაში არარსებობა, ეპილეფსიის ფორმებად და კრუნჩხვების ტიპებად დიფერენცირება, ფორმულირებების "ეპილეფსია" ან "ეპისინდრომი", "კრუნჩხვების არარსებობა" დომინირება. როგორც პაციენტების, ისე ექიმების მიერ ყველაზე იგნორირებული კრუნჩხვების ტიპი იყო მიოკლონური კრუნჩხვები: ხელის მიოკლონუსი (n = 16) და ქუთუთოების მიოკლონუსი (n = 5), როგორც JME და ჯევონის სინდრომის ნაწილი. თითქმის ყველა შემთხვევის ისტორია შეიცავდა დეფექტებს EEG-ს ჩაწერასა და ინტერპრეტაციაში, ან EEG კვლევა საერთოდ არ ჩატარებულა, ან EEG ჩანაწერები დაიკარგა. ამ ჯგუფის პაციენტების უმეტესობაში მკურნალობა ჩატარდა კარბამაზეპინის პრეპარატებით მონოთერაპიის ან პოლითერაპიის დროს, რაც არათუ არ არის გამართლებული, არამედ შეიძლება გამოიწვიოს კრუნჩხვები IGE-ში. ყოველივე ეს ხსნის IGE-ის დაუსაბუთებლად გვიან დიაგნოზს, ანტიეპილეფსიური თერაპიისადმი დიფერენცირებული მიდგომის არარსებობას, მის არაადეკვატურობას და, შედეგად, ხანგრძლივ მდგრადობას და რთულად სამკურნალო კრუნჩხვების წარმოქმნას.

კლინიკური მაგალითი

პაციენტი პ., 31 წლის. ეპილეფსიის დებიუტი 13 წლის ასაკში გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვით (GSP), რომელიც განვითარდა მოულოდნელად, გაღვიძების შემდეგ. ექიმთან დაკავშირებისას დაუყონებლივ დაისვა ეპილეფსიის დიაგნოზი და დაინიშნა ფინლეფსინით თერაპია, რომელიც უწყვეტად ტარდებოდა 31 წლამდე პრეპარატის დოზის პერიოდული კორექტირებით (მაქსიმალური დოზა იყო 600 მგ დღეში).
სტერეოტიპული GSP განმეორდა მხოლოდ გაღვიძების შემდეგ დროის თანდათანობითი ზრდით: დაავადების დაწყებისას თვეში 1-ჯერ თვეში ათეულამდე და პერიოდულად - ყოველდღიურ შეტევებამდე 29 წლის ასაკში, როდესაც პაციენტი მიმართავდა MONIKI-ს. KDO.
შემოწმებისას არ დაფიქსირებულა დარღვევები ფსიქიკურ, სომატურ და ნევროლოგიურ სტატუსში. წარმოდგენილი EEG - რამდენიმე მოკლე რუტინული ჩანაწერი (არაუმეტეს 5 წუთისა) - არ შეიცავდა ეპილეფსიის აქტივობის ტიპურ ნიმუშებს. თავის ტვინის MRI სურათი შეესაბამებოდა ნორმალურ ვარიანტს.
ღამის ძილის დროს ვიდეო-EEG მონიტორინგის ჩატარებისას, ნორმალური ფონური აქტივობა დაფიქსირდა ერთი მოკლე გენერალიზებული მაღალი ამპლიტუდის პიკური, ორმაგი პიკი და პოლიპიკის ნელი ტალღის გამონადენებთან ერთად, რომლებიც დილით ყალიბდებოდა უფრო რეგულარულ და გახანგრძლივებულ ციმციმებში. 1, 5 3 ჰც სიხშირით. პირველ და მე-2 წუთში. ჰიპერვენტილაცია სინქრონულად ეპიდემიებთან, დაფიქსირდა თვალის კაკლის 2 ეპიზოდი, რომელიც მაღლა მოძრაობდა მოციმციმე გაზრდით (ტიპური არარსებობის ნიმუში მიოკლონური კომპონენტით) (ნახ. 1) გაღვიძებიდან მე-20 წუთში, HSP-ის გენერალიზებული კრუნჩხვითი შეტევა განვითარდა სინქრონულად EEG ნიმუშთან. GSP.

ბრინჯი. 1. EEG პაციენტი პ., 29 წლის. უცვლელ ფონზე ფიქსირდება პერიოდულად განზოგადებული ორმხრივი სინქრონული აქტივობის პიკ-ნელი ტალღის ციმციმები 3-3,5 ჰც სიხშირით, 250-300 μV ამპლიტუდა და 3-5 წმ ხანგრძლივობა - ტიპიური არარსებობის ნიმუში.

ამრიგად, კლინიკური სურათი და EEG მახასიათებლები შეესაბამებოდა JAE-ს დიაგნოზს, რომელიც გამოიხატებოდა HPS-ით და ტიპიური არარსებობით; პაციენტმა არ იცოდა ამ უკანასკნელის არსებობის შესახებ. ფინლეფსინის თერაპია ტარდებოდა 16 წლის განმავლობაში, რამაც გამოიწვია მძიმე, რთულად სამკურნალო ეპილეფსიის ჩამოყალიბება. ორი წლის განმავლობაში ჩატარებული თერაპიის ფონზე (პირველ რიგში, დეპაკინ ქრონო დოზით 3000 მგ-მდე დღეში მონოთერაპიაში, შემდეგ დეპაკინ ქრონო 3000 მგ/დღეში ტოპირამატთან 300 მგ/დღეში კომბინაციაში), შეუძლებელია. მიაღწიეთ სტაბილურ რემისიას. AED-ების ბოლო კომბინაციის ფონზე (დეპაკინ ქრონო ტოპირამატთან ერთად), იშვიათი GSP-ები შენარჩუნებულია, არ შეინიშნება არარსებობა.

ჩვენ მივაკუთვნეთ 13 (10%) შემთხვევა რთულად სამკურნალო ან წამლისადმი რეზისტენტული IGE-ების კატეგორიას (JAE — 2, JME — 3, IGE უცნობი ფენოტიპით — 8). როგორც ცნობილია, IGE-ის თავისებურებაა კრუნჩხვების მაღალი მგრძნობელობა ყველა ფორმის ეპილეფსიის დროს ვალპროის მჟავას პრეპარატების გამონაკლისის გარეშე, რომლის მკურნალობისას რემისია მიიღწევა 70-75%-ში და მნიშვნელოვანი გაუმჯობესება შემთხვევების 20%-ში პაციენტებში. ბავშვობასთან ერთად და მოზარდობის.
არასაკმარისი კლინიკური ეფექტურობით რთულად სამკურნალო ეპილეფსიის სამკურნალოდ გამოყენებული ვალპროის მჟავას პრეპარატები მაქსიმალური დოზა, გამოვიყენეთ კომბინირებული თერაპიავალპროატისა და ტოპირამატის ჩათვლით (200-400 მგ/დღეში დოზით 8 პაციენტში), ვალპროატი და ლევეტირაცეტამი (~ 3000 მგ/დღეში დოზით 5 პაციენტში). პირველმა კომბინაციამ შესაძლებელი გახადა რეზისტენტული მიოკლონური და ჰერალიზებული კრუნჩხვების ეფექტური კონტროლი, მეორე - სამივე ტიპის კრუნჩხვები. უნდა აღინიშნოს, რომ კლინიკური რემისიის მიღწევა ორივე ჯგუფის 7 პაციენტში არ იყო დაკავშირებული ელექტრო რემისიასთან, რაც IGE-ს უმეტეს ფორმებში ხშირად ასოცირდება არასახარბიელო პროგნოზთან და კრუნჩხვების განმეორების მაღალ ალბათობასთან ანტიეპილეფსიური თერაპიის შეწყვეტის შემდეგ. სამ პაციენტში აღინიშნა კრუნჩხვების მნიშვნელოვანი შემცირება, მაგრამ სრული რემისიის მიღწევა ვერ მოხერხდა.
IGE-ის მქონე პაციენტების უმრავლესობას (n = 75), რომლებიც მიმართეს ეპილეპტოლოგის, აღენიშნებოდათ ხანგრძლივი კლინიკური წამლის რემისია (5 წელზე მეტი, მაქსიმუმ 13 წელი), აგრძელებდა მუდმივად დანიშნულ თერაპიას. მკურნალობის გაუქმების მცდელობა მათ უმეტესობაში განხორციელდა. ვალპროატის დოზა მცირდებოდა არაუმეტეს 250-300 მგ თვეში ერთხელ რუტინული EEG ჩაწერის კონტროლის ქვეშ. სამწუხაროდ, ყველა შემთხვევაში არ იყო შესაძლებელი თერაპიის შეწყვეტამდე ვიდეო-ეგ მონიტორინგის ჩატარება. ამას ჩვენ ვუკავშირებთ კრუნჩხვების განმეორებას ზოგიერთ პაციენტში, რომლებსაც აშკარად არ ჰქონდათ ელექტროკლინიკური რემისია. მნიშვნელოვანი კავშირი კლინიკური რემისიის სტაბილურობას თერაპიის შეწყვეტის შემდეგ და წამლის რემისიის ხანგრძლივობას შორის სხვადასხვა ფორმები EGE აღინიშნა, მაგრამ არა. საუკეთესო მაჩვენებლები დაფიქსირდა DAE-ს მქონე პაციენტებში. GSP-ის განმეორება მოხდა 6 პაციენტში ერთ-ერთში, როდესაც ვალპროატის დოზა შემცირდა საწყისი დოზის 50%-ით. JAE-ით დაავადებული 8 პაციენტიდან, ორი შეტევა განმეორდა პირველი 6 თვის განმავლობაში და ერთი 14 თვის შემდეგ. მკურნალობის შეწყვეტის შემდეგ. დანარჩენ პაციენტებში JME-ს და IGE-ს დადგენილ დიაგნოზით გაურკვეველი ფენოტიპით, შემთხვევების 60%-ში, AED-ის სრული მოხსნა ვერ მოხერხდა კრუნჩხვების განახლების ან EEG-ზე ეპილეფტიფორმული აქტივობის გამოვლენის გამო, რომელიც დაფიქსირებულია უკვე მკურნალობის შეწყვეტის პროცესი ან მის შემდეგ პირველ თვეებში. საშუალოდ, საუკეთესო შედეგები მიღწეული იყო იმ პაციენტებში, რომლებშიც ელექტრო-კლინიკური რემისიის არსებობა დადასტურდა მრავალსაათიანი EEG მონიტორინგით. ჩვენი გამოცდილება ადასტურებს, რომ ანტიეპილეფსიური თერაპიის გაუქმება IGE-ს მქონე მოზრდილ პაციენტებში მოითხოვს EEG-ის უფრო ფრთხილად მონიტორინგს ეტაპობრივი EEG მონიტორინგით, როგორც თერაპიის შერჩევის პროცესში, ასევე თერაპიის შეწყვეტის გადაწყვეტილების მიღებისას და წამლების თანდათანობით გაუქმებისას.
ზოგჯერ საჭირო იყო IGE-ს დიფერენციალური დიაგნოზი სომატურ დაავადებებთან.

კლინიკური მაგალითი

პაციენტი ს., 68 წლის. დიაგნოზი: ბავშვობის არარსებობის ეპილეფსია. არყოფნის სტატუსის კურსი. ანამნეზიდან ცნობილია, რომ 8-9 წლის ასაკში დებიუტირებული იყო გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვები, რომლებიც შემდგომში დომინირებდნენ დაავადების კლინიკურ სურათზე მთელი ცხოვრების მანძილზე. ანამნეზში არ არსებობდა ნიშნები (ალბათ პაციენტს არ ახსოვდა ისინი). ზრდასრულ ასაკში კრუნჩხვების სიხშირე მაღალი იყო - თვეში 7-მდე ან მეტი შეტევა. მრავალი წლის განმავლობაში პაციენტი მკურნალობდა დიფენინით (300 მგ/დღეში) და ფენობარბიტალით (300 მგ/დღეში). 60 წლის შემდეგ, ანტიეპილეფსიური თერაპიის გვერდითი ეფექტები (პაციენტის მიხედვით) კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დარღვევის სახით გამოჩნდა, რის გამოც აღებული AED-ის დოზა განახევრდა და მკურნალობას დაემატა კარბამაზეპინი 300 მგ/დღეში დოზით. . HSP-ის სიხშირე ასაკთან ერთად თანდათან მცირდებოდა 1-2-მდე წელიწადში (შესაძლებელია შეტევები უფრო ხშირად ხდებოდეს, მაგრამ ვინაიდან პაციენტი მარტო ცხოვრობდა, ისინი შეიძლება შეუმჩნეველი დარჩეს). თუმცა, გაჩნდა პირობები, რომლის დროსაც პაციენტი გახდა ლეთარგიული, ლეთარგიული რამდენიმე დღის განმავლობაში (3-დან 7-მდე), პრაქტიკულად არ ადგებოდა საწოლიდან, არ იღებდა საკვებს, მასთან კონტაქტი რთული იყო. პირობები განიხილებოდა, როგორც დისცირკულატორული ენცეფალოპათიის გამოვლინება. დანიშნული სისხლძარღვთა თერაპია არაეფექტური იყო. სახელმწიფოები მოულოდნელად შეწყდა, რადგან ისინი განვითარდნენ. მას შემდეგ, რაც პაციენტმა მიმართა KDO MONIKI-ს ეპილეპტოლოგი, ჩატარდა ელექტროენცეფალოგრაფიული კვლევა, რომელმაც გამოავლინა თითქმის უწყვეტი გენერალიზებული ორმხრივად სინქრონული მაღალი ამპლიტუდის პიკური ტალღის აქტივობა 3 ჰც სიხშირით - ტიპიური არარსებობის სტატუსის ნიმუში (ნახ. 2) . არარსებობის რემისია მიღწეული იყო დეპაკინ ქრონოთი თერაპიის დროს 20 მგ/კგ/დღეში.

ბრინჯი. 2. ეეგ პაციენტი ს., 68 წლის. ჩაწერის მთელი ეპოქის განმავლობაში, ფონზე ფიქსირდება გენერალიზებული ორმხრივ-სინქრონული აქტივობის პიკ-ნელი ტალღის ხშირი და თითქმის უწყვეტი (3-5 წამის შემდეგ) ციმციმები 3-3,5 ჰც სიხშირით - ტიპიური არარსებობის სტატუსის ნიმუში.

ზოგადად, IGE თერაპია ზრდასრულ პაციენტებში, წინა მკურნალობის გარდამავალი სირთულეებისა და ნაკლოვანებების მიუხედავად, შეიძლება შეფასდეს, როგორც უაღრესად ეფექტური. კრუნჩხვების დამაკმაყოფილებელი კონტროლი მიიღწევა შემთხვევების 70%-ში, მაგრამ პროგნოზი თერაპიის შეწყვეტის პერსპექტივასთან დაკავშირებით უმეტეს შემთხვევაში საკმაოდ სერიოზული რჩება.

ბიბლიოგრაფია

1. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. იდიოპათიური გენერალიზებული ეპილეფსია: სისტემატიკა, დიაგნოზი, თერაპია. - მ.: არტ-ბიზნეს ცენტრი, 2000. - გვ. 285-318.
2. მუხინ კ.იუ., პეტრუხინი ა.ს., გლუხოვა ლ.იუ. ეპილეფსია. ელექტრო-კლინიკური დიაგნოსტიკის ატლასი - M .: Al-vares Publishing, 2004. - P. 202-240.
3. პეტრუხინი ა.ს. ბავშვობის ეპილეპტოლოგია: სახელმძღვანელო ექიმებისთვის. - M .: მედიცინა, 2000. - S. 44-62.
4. Janc D. არასრულწლოვანთა მიოკლონური ეპილეფსია // In: Dam M., Gram L. (eds). ყოვლისმომცველი ეპილეპტოლოგია - New York: Raven Press, 1991. - გვ.171-185.
5. Loiseau R. Childhood absence epilepsy // In: Roger J. et at (eds) Epileptic syndromes infancy, childhood and adolenscence - London: Libbey, 1992. - P. 135 -150.
6. Panayiotopolus S.R., Tahan R., Obeid T. არასრულწლოვანთა მიოკლონური ეპილეფსია: შეცდომის ფაქტორები ჩართული დიაგნოზსა და მკურნალობაში // ეპილეფსია - 1991. - ტ. 32. - რ 672-676 წწ.
7. Panayiotopolus C.R. ეპილეფსია. კრუნჩხვები, სინდრომები და მართვა. - Blandon Medical Publishing, 2005. - R.271-349.
8. Thomas R. Genton R. Wolf R. // In: J. Roger et al. (eds) ეპილეფსიური სინდრომები ჩვილებში, ბავშვობაში და მოზარდობაში - ლონდონი: Libbey, 2002. - გვ. 335-355.

არარსებობა. ფრანგულიდან თარგმნილი, "abcance" ნიშნავს "არყოფნას". ტიპიური არარსებობის შემთხვევაში, EEG აღრიცხავს ორმხრივ სინქრონულ სიმეტრიულ ეპილეფსიურ აქტივობას, სპეციფიკური ამ ტიპის კრუნჩხვისთვის პიკური ტალღის კომპლექსების სახით 3 რხევის სიხშირით 1 წამში ტვინის ღრმა (ღერო) ნაწილებში.

ეპილეფსიის პირველ კლასიფიკაციებში ამ ტიპის კრუნჩხვას ეწოდებოდა "petit mal" ან გენერალიზებული არაკონვულსიური კრუნჩხვები.

ტიპიური (მარტივი) არყოფნით (II.A.l.a.) ხდება ცნობიერების მოკლევადიანი გამორთვა. ამავდროულად, პაციენტი „იყინება“, წყვეტს წინა მოქმედებებს (მეტყველება, კითხვა, წერა, მოძრაობა, კვება). თვალები ერთ წერტილში მიიჩქარიან, სხვებთან კონტაქტი წყდება, მზერა არ კარგავს, სახე ფერმკრთალდება. არარსებობა წყდება ისე მოულოდნელად, როგორც დაიწყო, პაციენტები ამ მდგომარეობებს უწოდებენ "იდეებს" და ჩვეულებრივ ამნისტიურები არიან. საავტომობილო რეაქციის არარსებობის ან არსებობის მიხედვით, ტიპიური არარსებობა იყოფა მარტივ და რთულად. გართულებულ არარსებობას შეიძლება ახლდეს მსუბუქი კლონური კომპონენტი (PA 1.6.) - ქუთუთოების, თვალის კაკლის, სახის კუნთების კანკალი.

ატონური კომპონენტის არარსებობისას (H.A.I.B.), საგნები, როგორც წესი, ეცემა ხელებიდან, კუნთების ტონუსი შეიძლება შემცირდეს იმდენად, რომ მოხდეს ზოგადი დაცემა.

მატონიზირებელი კომპონენტის არარსებობა (II.A.l.r.) ხშირად გვხვდება ბავშვებში:

• მამოძრავებელი(„თავის კვნეტა“, „სალამის კრუნჩხვები“, აღმოსავლური მისალმების დროს მოძრაობებს მოგაგონებთ);
• იმპულსური(უეცარი დაწყება);
• რეტროპულსური(თავითა და ტანით უკან გადახრილი). ავტომატიზმების არარსებობას (I.A.1.D.) თან ახლავს ავტომატიზირებული მოქმედებები (ტუჩების კვნეტა, გადაყლაპვა, დაბნელება, ღრიალი, ხმის ინტონაციის შეცვლა, ტანსაცმლის შეგრძნება, საგნების „დატრიალება“ ხელში და ა.შ.). ამ კრუნჩხვების მოკლე ხანგრძლივობა (15 წამამდე) და დამახასიათებელი EEG ცვლილებები ხელს უწყობს მათ დიფერენცირებას ავტომატიზმებით რთული ნაწილობრივი კრუნჩხვებისაგან.

ტონურ-კლონური კრუნჩხვები. ეპილეფსიური კრუნჩხვების თანამედროვე კლასიფიკაციაში ერთ-ერთი ბოლო ადგილი უკავია გენერალიზებულ ტონურ-კლონურ კრუნჩხვას - ეპილეფსიური კრუნჩხვების ყველაზე ხშირი, ცნობილი, გავრცელებული ტიპი (ძველი სახელწოდებაა გრანდიოზული კრუნჩხვები, გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვები).

სულაც არ არის შემთხვევითი, რომ წინა კლასიფიკაციებისგან განსხვავებით, თანამედროვე კლასიფიკაციაარ წამოაყენებს წამყვანი ადგილიგენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვები, ვინაიდან ეპილეფსიის კლინიკურ სურათში ცენტრალური ადგილი უკავია, ის არა მხოლოდ არ ამოწურავს მთელ მის სირთულეს და მრავალფეროვნებას, არამედ არ განსაზღვრავს ეპილეფსიური დაავადების სპეციფიკურ ხასიათს, ვინაიდან ტონურ-კლონური გულყრა არის ტვინის არასპეციფიკური რეაქცია სხვადასხვა პათოგენური ფაქტორების მოქმედებაზე (განსაკუთრებით ბავშვობაში). მაგრამ ეპილეფსიის კრუნჩხვითი ფორმების გადაჭარბებული დიაგნოსტიკა ექიმებს შორის იგივე ტიპიური მოვლენაა, როგორც არაკონვულსიური ეპილეფსიის არასაკმარისი დიაგნოზი.

„გრანდიოზულმა კრუნჩხვამ ეპილეფსიას წაართვა ამის უფლება ადრეული დიაგნოზი» [ ვორონკოვი გ.ლ., 1972 წ].

ეტაპებიტონურ-კლონური კრუნჩხვები:
ა. რიგ პაციენტში ტონურ-კლონური კრუნჩხვის დაწყებამდე რამდენიმე საათით (იშვიათად დღით ადრე) ჩნდება მისი „ეპილეფსიური პროდრომული ფენომენის“ წინამორბედები, რომლებიც გამოიხატება ქცევის ცვლილებით, პირქუში, პირქუში, იზოლაცია, გაღიზიანება, ბოროტება. შფოთვა, შიში, შესრულების დაქვეითება. როდესაც ეს სიმპტომები გამოჩნდება, პაციენტების ახლობლები და ზოგიერთ შემთხვევაში თავად პაციენტები ცდილობენ მიიღონ სიფრთხილის ზომები, მაგრამ ეს ჩვეულებრივ ვერ ხერხდება, რადგან მათ არ შეუძლიათ ზუსტად განსაზღვრონ კრუნჩხვის დაწყების დრო.
ბ. ტონურ-კლონური კრუნჩხვის პირველი გამოვლინებაა „აურა“ (მოტორული, გვერდითი, მბრუნავი, ვიზუალური, სმენითი, ავტონომიური, ვისცერული, გონებრივი, მათ შორის იდეოლოგიური, აფექტური, ფსიქოსენსორული, დისმნეზიური, ჰალუცინაციური და ა.შ.), რომელიც შეინიშნება პაციენტების ნახევარზე მეტი. აურის შემდეგ განვითარებულ ტონურ-კლონურ კრუნჩხვას ეწოდება "კომპლექსური ნაწილობრივი გულყრა", ძველი სახელია "მეორადი გენერალიზებული კრუნჩხვითი გულყრა".

გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვების დროს (წინა სახელწოდება არის „პირველადი გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვები“), აურა არ არის, ამიტომ კრუნჩხვები მოულოდნელად იწყება - სახის გამომეტყველება არ ხდება, თვალები უკან იხევს, სახე დამახინჯებულია გრიმასით, ავადმყოფი ეცემა „ბუჟივით“, გულის ამაღელვებელი ტირილის წარმოთქმისას („ვოკალიზაცია“), რაც გამოწვეულია გლოტის, გულმკერდის, მუცლის კუნთების მატონიზირებელი სპაზმით. ხშირად დაცემის დროს პაციენტს უჩნდება დამწვრობა, თავის ძლიერი სისხლჩაქცევები, კიდურების მოტეხილობები.

in. ამას მოსდევს მატონიზირებელი ფაზა (20-30 წამი) ენის ნაკბენით, შარდვით (იშვიათად დეფეკაციით), სუნთქვის გაძნელებით (რადგან მატონიზირებელი კრუნჩხვები ვრცელდება დიაფრაგმაზე).
დ. შემდეგ - კლონური ფაზა - მომხრელი კუნთების მოკლე, ვიბრაციული შეკუმშვა მკვეთრი ციანოზით, ქაფიანი გამონადენი პირიდან. კლონური ფაზის ხანგრძლივობაა 1,5-2 წუთი.
ე) ამას მოსდევს ძილი, რომელიც გრძელდება რამდენიმე წუთიდან 2-3 საათამდე.

ე. ზოგიერთ პაციენტში ძილი შეიძლება იყოს ძალიან ხანმოკლე ან სრულიად არ არსებობდეს, მაგრამ ვითარდება ცნობიერების კრუნჩხვის შემდგომი ბინდი, რომლის დროსაც კეთდება როგორც მარტივი სტერეოტიპული მოძრაობა (პაციენტები იცვამენ, აგროვებენ ნივთებს, ცდილობენ სადმე წასვლას) და არამიზანმიმართული. ქმედებები ბოროტებით, გაღიზიანებით, აგრესიით სხვების მიმართ).

ეპილეფსიური ტონურ-კლონური კრუნჩხვებისაგან განსხვავებით, რომლებიც ჩვეულებრივ ხდება სპონტანურად, ისტერიული კრუნჩხვები მოითხოვს ორ ძირითად პირობას - კონფლიქტურ სიტუაციას და მაყურებელს. ისტერიული კრუნჩხვების ხანგრძლივობა მნიშვნელოვნად აღემატება ეპილეფსიური კრუნჩხვების ხანგრძლივობას - 30 წუთიდან რამდენიმე საათამდე და დღეც კი). ისტერიული კრუნჩხვით არ არის მძიმე სისხლჩაქცევები, დამწვრობა, კრუნჩხვითი გამოვლინებები პრეტენზიულად მრავალფეროვანია („ვნებიანი პოზების ფაზა“, „კლოუნინგის ფაზა“ შარკოს მიხედვით), არ არსებობს სტერეოტიპი (ფოტოგრაფიული იდენტურობა), როგორც ეპილეფსიაში. არ არის უნებლიე ენურეზი, კრუნჩხვის შემდგომი ძილი, არ არის ეპილეფსიის სპეციფიკური ცვლილებები EEG-ში და, რაც მთავარია, ისტერიული კრუნჩხვის დროს ცნობიერება სრულად ან ნაწილობრივ შენარჩუნებულია, რაც დადასტურებულია. ნორმალური რეაქციამოსწავლეები სინათლეზე, რეაქცია ტკივილზე, რქოვანას რეფლექსის არსებობა და პათოლოგიური რეფლექსების არარსებობა.

ზემოაღნიშნული მიზეზების გამო გამორიცხულია II ა.1.6., II ა.ი.ე., აგრეთვე II ბ., გ., გ., ე.-ის აღწერილობა.

სიტუაციური კრუნჩხვები. ეპილეფსიის საერთაშორისო კლასიფიკაციაში (New-Daily, 1989) განყოფილებაში "სპეციალური სინდრომები" გამოყოფილია 4.1 ქვეჯგუფი. "კონკრეტულ სიტუაციასთან დაკავშირებული კრუნჩხვები" (ყოფილი აღნიშვნები "ეპიზოდური ეპილეფსიური რეაქცია", "რეფლექსური კრუნჩხვები"). კონკრეტულ სიტუაციასთან დაკავშირებულ კრუნჩხვებს მოიხსენიებენ, როგორც ტონურ-კლონურ კრუნჩხვებს და წარმოადგენს ეპიზოდურ რეაქციას ეგზოგენური ან ფსიქოგენური ფაქტორის შედეგად.

არსებობს მრავალი განსხვავებული საშიშროება, რომელიც იწვევს ეპილეფსიის კრუნჩხვებს, რომელთა გამოჩენა არ გულისხმობს "ეპილეფსიის" დიაგნოზს. Ესენი მოიცავს:

• ალკოჰოლური და ნარკოტიკული ინტოქსიკაცია;
• მოწამვლა ბარბიტურატებით, ფსიქოტროპული საშუალებებით;
• ტვინის ტრავმული დაზიანების მწვავე პერიოდი;
• მწვავე ტოქსიკური ენცეფალოპათია, განსაკუთრებით ეგრეთ წოდებული "კრუნჩხვითი" შხამების მოქმედების გამო - სტრიქნინი, კორაზოლი, აგრეთვე ტეტანუსის, ცოფის, პენიცილინის, ფუროსემიდის და ა.შ.
• თირკმლის და ღვიძლის უკმარისობა;
• ჰიპერგლიკემიის მდგომარეობა, ჰიპოგლიკემია, ჰიპო- და ჰიპერკალციემია, ჰიპერკალიემია, სხვადასხვა ეტიოლოგიის ჰიპონატრიემია;
• ტვინის მძიმე დაზიანება პრეკომატოზური ან კომის ფონზე;
• გადახურების და ჰიპოთერმიის მძიმე ხარისხი;
• მაიონებელი გამოსხივების მოქმედება, სხვადასხვა სიმძიმის ელექტრული დაზიანებები.

ეპილეფსიური კრუნჩხვების განვითარებამდე მიმავალ სიტუაციებს შორის ასევე აღწერილია:

• სინათლის სტიმულის წყვეტილი მოქმედება ვიზუალურ ანალიზატორზე („ფოტოგენური“, „ფოტომგრძნობიარე“, „ტელე კრუნჩხვები“, „კომპიუტერული ეპილეფსია“, „ვარსკვლავური ომების ეპილეფსია“;
• "აუდიოგენური" და "მუსიკოგენური" კრუნჩხვები;
• „მათემატიკური კრუნჩხვები“ ანგარიშის ეპილეფსია, კრუნჩხვები ჭადრაკის თამაშის დროს, კაზინოში ბანქოს თამაშისას;
• „კვების ეპილეფსია“ (ცალკე აღწერილია „მყარი და თხევადი საკვების ეპილეფსია“, „ვაშლის ეპილეფსია“ და სხვ.);
• ეპილეფსიური კრუნჩხვები კატასტროფულ ფსიქოგენებში;
• სიტუაციურად განსაზღვრულ კრუნჩხვებს შორის განსაკუთრებული ადგილი უკავია „ფებრილურ კრუნჩხვებს“, ეს არის გენერალიზებული ტონურ-კლონური ან მატონიზირებელი კრუნჩხვები, რომლებიც გვხვდება 3 თვიდან 5 წლამდე ბავშვებში სხეულის ტემპერატურის მომატების ფონზე.

ფებრილური კრუნჩხვების სიხშირე პედიატრიულ პოპულაციაში 3-5%-ია, ხოლო მსოფლიოს ზოგიერთ რეგიონში - 8-14%-მდე. როგორც წესი, კრუნჩხვა ბავშვში ხდება თანმხლები დაავადების (ხშირად რესპირატორული ვირუსული ინფექციის) ფონზე და არ ახდენს ტვინზე მავნე ზემოქმედებას. მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ არსებობს მარტივი და რთული ფებრილური კრუნჩხვები. მარტივი ფებრილური კრუნჩხვები შეადგენს ყველა ფებრილური კრუნჩხვების 80-90%-ს. მათი დამახასიათებელი ნიშნებია:

• ცალკეული ეპიზოდები;
• მოკლე ხანგრძლივობა (არაუმეტეს 15 წუთი);
• გენერალიზებული ტონურ-კლონური პაროქსიზმები (გონების დაკარგვა, კიდურების დაჭიმულობა და დაძაბულობა, მათი სიმეტრიული კრუნჩხვები).

კომპლექსური ფებრილური კრუნჩხვები ხასიათდება შემდეგი მახასიათებლებით:

• განმეორებადობა 24 საათის განმავლობაში;
• 15 წუთზე მეტხანს;
• ფოკალური (ფოკალური) ხასიათი - ზევით ან გვერდზე ყურება, ერთი კიდურის ან მისი ნაწილის კანკალი, მზერის შეჩერება.

ფებრილური კრუნჩხვების დიფერენციაცია მარტივ და რთულად ფუნდამენტური მნიშვნელობა აქვს დაავადების მიმდინარეობის პროგნოზირებისთვის. უმეტეს შემთხვევაში ფებრილურ კრუნჩხვებს ხელსაყრელი პროგნოზი აქვს და თავისით ქრება 5-6 წლის შემდეგ. ფებრილური კრუნჩხვების მქონე ბავშვების მხოლოდ 4-5%-ში ხდება შემდგომი გადასვლა ეპილეფსიაზე. ყველაზე ხშირად, რთული ფებრილური კრუნჩხვები გარდაიქმნება ეპილეფსიად, ამიტომ ბავშვები, რომლებსაც ჰქონდათ კომპლექსური ფებრილური კრუნჩხვების მინიმუმ ერთი ეპიზოდი, რისკის ქვეშ არიან და საჭიროებენ გრძელვადიან, 5-7 წლამდე, პედიატრისა და ნევროლოგის დაკვირვებას.

ფებრილური კრუნჩხვები ხშირად განმეორდება ყველა ბავშვის დაახლოებით 1/3-ში, თუმცა, რადგან ფებრილური კრუნჩხვების დროს ეპილეფსიის განვითარების რისკი არ აღემატება 4%-ს, გახანგრძლივებული ანტიკონვულსიური მკურნალობაამ შემთხვევებში, როგორც წესი, არაპრაქტიკულია. ფებრილური კრუნჩხვების მქონე ბავშვებში ეპილეფსიის განვითარების რისკის ფაქტორებია: ადრეული დაწყება (1 წლამდე), კრუნჩხვების ნაწილობრივი ბუნება, კრუნჩხვის დასრულების შემდეგ ნევროლოგიური სიმპტომები, ფებრილური კრუნჩხვების ოჯახური ისტორია, EEG-ის ხანგრძლივი ცვლილებები. , კრუნჩხვების განმეორება სომატურ დაავადებებში.

ნებისმიერი ჩამოთვლილი სიტუაცია და საშიშროება შეიძლება იყოს არა მხოლოდ ეპიზოდური რეაქცია, არამედ შეასრულოს პროვოცირების ფაქტორი ეპილეფსიის მქონე პაციენტებში გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვების წარმოქმნაში, მათ შორის მძიმე ფსიქოგენიები. ე.გოუერსმაც კი 1892 წელს მიუთითა ფსიქოტრავმის ეტიოლოგიურ როლზე ეპილეფსიის განვითარებაში.

ეპილეფსიური მდგომარეობა(ES) არის ეპილეფსიის ყველაზე საშინელი გართულება და უშუალო საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს. ES-ით, ყოველი შემდგომი კრუნჩხვა ხდება მანამ, სანამ პაციენტი მთლიანად არ გამოჯანმრთელდება წინაგან.

ES-ის კლინიკური გამოვლინებები დამოკიდებულია კრუნჩხვის ტიპზე და, შესაბამისად, იყოფა: გენერალიზებული კრუნჩხვითი (ტონურ-კლონური, მატონიზირებელი, კლონური), არაკრუნჩხვითი (არყოფნის სტატუსი) და ნაწილობრივი კრუნჩხვები.

პაციენტთა 80%-ში ES ვლინდება მორეციდივე ტონურ-კლონური კრუნჩხვების სახით. ისინი უნდა განვასხვავოთ სერიული გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვებისაგან, რომლებშიც ცნობიერება მთლიანად აღდგება ინტერიქტალურ პერიოდში. თუმცა, პაციენტებს აქვთ განმეორებითი კრუნჩხვები მაღალი რისკისმათი ტრანსფორმაცია ES-ად [Karlov V.A., 1990].

ES ვლინდება როგორც პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ ეპილეფსიის უკვე დადგენილი დიაგნოზი, ასევე პაციენტებში წარსულში ეპილეფსიური კრუნჩხვის ჩვენების გარეშე ("საწყისი ES").

მთავარი ES-ის მიზეზები ეპილეფსიის დადგენილ დიაგნოზში შემდეგია:

• რეჟიმის დარღვევა (ძილის ნაკლებობა, ალკოჰოლიზმი);
• ანტიეპილეფსიური საშუალებების ძალიან სწრაფი მოხსნა;
• სომატური და ინფექციური დაავადებები;
• ორსულობა;
• ანტიკონვულანტების დოზის შედარებით შემცირება სხეულის წონის მნიშვნელოვანი ზრდის გამო (მაგალითად, ბავშვებში ასაკთან დაკავშირებული ცვლილებებით);
• ეპილეფსიის მკურნალობა ჯადოქრებში, ექსტრასენსებში, ჯადოქრებში.

საწყისი ES-ის ყველაზე გავრცელებული მიზეზებია ტვინის მიმდინარე დაავადებები ( მწვავე დარღვევები ცერებრალური მიმოქცევამენინგიტი, ენცეფალიტი, თავის ტვინის ტრავმული დაზიანება), ცერებრალური წარმოშობის მეტაბოლური დარღვევები ( თირკმლის უკმარისობა, ჰიპოგლიკემია, ჰიპონატრიემია, გულის გაჩერება და ა.შ.).

შეიძლება სხვაობა მოახდინოს იატროგენული ფაქტორი- მედიკამენტების, ყველაზე ხშირად ანტიდეპრესანტებისა და ფენოთიაზინების სერიის ნეიროლეპტიკების გადაჭარბება), სედატიური და ნარკოტიკული საშუალებების უეცარი მოხსნა პაციენტებში, რომლებიც მათ დიდი ხნის განმავლობაში იღებდნენ.

და ბოლოს, პაციენტების 5%-ში ES ემსახურება როგორც ეპილეფსიის დებიუტს, მოგვიანებით კი ვითარდება ეპილეფსიის სტატუსის მსგავსი ფორმა, რომლის დროსაც ეპილეფსიური კრუნჩხვები ვითარდება მხოლოდ ES-ის სახით, უფრო ხშირად ეპილეფსიური ფოკუსით შუბლის არეში. ლობი.

ES-ის პირველ საათებში აღინიშნება არტერიული წნევის მნიშვნელოვანი მატება, ტაქიკარდია. მომავალში, არტერიული წნევა თანდათან მცირდება, რაც იწვევს ცერებრალური ვენური წნევის მკვეთრ მატებას და შემდგომში მძიმე ცერებროსპინალური სითხის ჰიპერტენზიას, ცერებრალური შეშუპების მატებას და ღრმა ცერებრალური ჰიპოქსიას მძიმე მეტაბოლური და რესპირატორული დარღვევების გამო.

ES არის გადაუდებელი მდგომარეობა, რომელიც საჭიროებს გადაუდებელ ადეკვატურ მოქმედებას და, უპირველეს ყოვლისა, თერაპიის ადრეულ დაწყებას ადგილზე ან სასწრაფო დახმარების მანქანაში. ES-ის შეჩერების მთავარი საშუალებაა დიაზეპამი (სედქსენი, რელანიუმი), რომელიც უნდა შეიყვანოთ ნელა ინტრავენურად ნაკადით, 100 მგ-მდე 500 მლ 5% გლუკოზის ხსნარში. წარუმატებლობის შემთხვევაში კეთდება ანესთეზია (ქირურგიული სტადიის პირველი ან მეორე ეტაპი), ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში გრძელვადიანი კომბინირებული ანესთეზია მიორელაქსანტების გამოყენებით და. ხელოვნური ვენტილაციაფილტვები. ამავდროულად, აუცილებელია ზედა ნაწილის გამტარიანობის უზრუნველყოფა სასუნთქი გზები(ინჰალაცია ჟანგბადის მაღალი შემცველობის ნარევით). თავის ტვინის სიმსივნით გამოწვეული ES-ით, ჰეპარინი, ჰექსამეტაზონი ინიშნება. ცერებრალური შეშუპების მოსახსნელად ინტრავენურად გამოიყენება ფუროსემიდი (ლაზიქსი), 2-4 მლ, მანიტოლი (30 გ) შარდოვანასთან ერთად (30 გ). მიზანშეწონილია ჩატარდეს კრუნჩხვის საწინააღმდეგო თერაპია ამპულირებული პრეპარატებით (ფენობარბიტალი 20 მგ 1 კგ წონაზე; ფენიტოინი (დიფენინი) - 8 მგ 1 კგ წონაზე. ზემოაღნიშნული ზომების ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში, ხერხემლის პუნქცია. ტარდება CSF-ის (20-30 მლ) მოცილებით ინტრაკრანიალური წნევის შესამცირებლად და ცერებრალური შეშუპების წინააღმდეგ საბრძოლველად.