გაფანტული სკლეროზი - აიღეთ 50 გრ ბალახი თვალისებრი, იარუსი, მოცვის ფოთლები, მარწყვი, ჭინჭარი, ლიმონის ბალზამი, ძირტკბილას ფესვები, ფუკუს ბუშტუკოვანი თალუსი; 1 ჩაის კოვზ ნარევს დაასხით 1 ჭიქა მდუღარე წყალი, გააჩერეთ 20 წუთი, გადაწურეთ, დაუმატეთ 1 ს.კ. კოვზი ვაშლის სიდრი ძმარი. დალევა მიერ

გაფანტული სკლეროზი გაფანტული სკლეროზი არის ნერვული სისტემის დაავადება, რომლის დროსაც უპირატესად ნერვული ბოჭკოები ზიანდება. დაავადება გავლენას ახდენს ტვინისა და ზურგის ტვინის სხვადასხვა ნაწილზე, ხოლო დაზიანება მრავლობითია

პათოლოგიური ანატომია და პათოგენეზი. გაფანტული სკლეროზის პათოლოგიურ სურათს ახასიათებს თავის ტვინისა და ზურგის ტვინის და პერიფერიული ნერვული სისტემის ძირითადად თეთრი, ნაკლებად ხშირად ნაცრისფერი ნივთიერების მრავალფოკალური დაზიანება. მაკროსკოპიულად გაფანტული სკლეროზის მქონე პაციენტებში ტვინი გარკვეულწილად შემცირებულია მოცულობით, ზურგის ტვინი ჩვეულებრივზე თხელია. ტვინისა და ზურგის ტვინის დურა მატერი გასქელებულია. პია მატერი შეშუპებულია, ხშირად შედუღებულია თავის ტვინის ქსოვილზე. პარკუჭები გაფართოებულია. თავის ტვინისა და ზურგის ტვინის თეთრი მატერიის მონაკვეთზე გვხვდება დიდი რაოდენობით სხვადასხვა ზომისა და ფორმის მონაცრისფრო, მონაცრისფრო-მოვარდისფრო ან მოლურჯო კერები (დაფები) მკვეთრად გამოხატული კონტურებით. დაფები უფრო ხშირია ზურგის ტვინის გვერდითი და უკანა სვეტებში, რომლებიც ხშირად განლაგებულია სიმეტრიულად ორივე ნახევარში (საბეჭდი ცხრილი, სურ. 1-4), ტვინში, ხიდში (ტვინი), თავის ტვინის ფეხებში. , ცერებრუმის თეთრ ნივთიერებაში და მის დაკბილულ ბირთვში. უფრო მცირე რაოდენობით დაფები გვხვდება ცერებრალური ნახევარსფეროს თეთრ ნივთიერებაში და მის საზღვარზე ქერქთან. დაფები ასევე აღწერილია ქერქში. Lehotsky (T. Lehoczky) ხშირად აღმოაჩინა ლაქები მხედველობის ნერვები, გზები, განსაკუთრებით chiasm რეგიონში (საბეჭდი მაგიდა, სურ. 5). მარბურგი (O. Marburg) მიუთითებს მათ ხშირ ლოკალიზაციაზე გვერდითი პარკუჭების სუბეპენდიმურ მიდამოებში, განსაკუთრებით მის წინა რქებზე (საბეჭდი ცხრილი, სურ. 6). ნაკლებად ხშირად, ნადები განლაგებულია პერიფერიულ ნერვულ სისტემაში (კრანიალურ და ზურგის ფესვებში და პერიფერიულ ნერვებში).

ბრინჯი. 1 - 4. დემიელინაციური დაფები ზურგის ტვინში სხვადასხვა დონეზე. ბრინჯი. 5. დემიელინაცია ქიაზმის მიდამოში. ბრინჯი. 6. გვერდითი პარკუჭის წინა რქის მიდამოში დემიელინაციური დაფები.
ბრინჯი. 1. ტვინის ფეხების ფოკალური შეშუპება. პერივასკულარული სივრცის გაფართოება. ბრინჯი. 2. ზურგის ტვინის გრძივი მონაკვეთი. გამოყავით შენახული მიელინის ბოჭკოები დემიელინაციის ფოკუსში. ქვემოთ, მიელინურ ქსოვილში, ჩანს მიკრონეკროზის კერები. ბრინჯი. 3. ბარძაყის ნერვი. დემიელინაციის კერები. ბრინჯი. 4. ჭიაზმა. ღერძული ცილინდრები სრული დემიელინაციის ფოკუსში; ბოჭკოების განსხვავებული სისქე, მათი ლენტის მსგავსი გასქელება და კონუსისებური შეშუპებები.

მიკროსკოპულად, გაფანტული სკლეროზის დროს ძირითადი დარღვევებია მიკრონეკროზის არსებობა და ნერვული ბოჭკოების დემიელინაცია. მიკრონეკროზი იწყება ტვინის ქსოვილის შეშუპებით (სურ. 1), პერივასკულარული სივრცეების გაფართოებით და ოლიგოდენდროგლიის პროლიფერაციით. მიკრონეკროზი (ნახ. 2) არ ასოცირდება გემებთან. მიკრონეკროზთან ერთად გაფანტული სკლეროზის მორფოლოგიური ნიშანია ნერვული ბოჭკოების დემიელინაცია (ნახ. 3). დემიელინაციის ფოკუსი არ იპყრობს რაიმე გზას მთლიანობაში, მაგრამ გავლენას ახდენს მის ცალკეულ პაკეტებზე სეგმენტურად. აქსონები დემიელინაციის კერაში შეიძლება გაგრძელდეს უფრო მეტხანს ვიდრე მიელინი. ბილშოვსკის მიხედვით შეღებვისას შეიძლება აღინიშნოს, რომ აქსონებს არათანაბარი სისქე აქვთ; ადიდებულ ბოჭკოებთან ერთად არის გათხელებული, ფუზიფორმული ან ლენტის მსგავსი შესქელებული ბოჭკოები (სურ. 4). ეს ცვლილებები შეიძლება შექცევადი იყოს.

გაფანტული სკლეროზის დროს განგლიური უჯრედები იცვლება პირველადი გაღიზიანების ტიპის მიხედვით. ტიგროლიზის, უჯრედების ატროფიის, უჯრედების დაკარგვის სხვადასხვა სტადიები გვხვდება ქერქში, რის შედეგადაც ხდება კონვოლუციის ატროფია.

MS Margulis-მა აღწერა ზურგის ტვინის ეპიდურული ქსოვილის ანთებითი ცვლილებები. ინფილტრატები შედგება ლიმფოიდური ელემენტებისაგან პოლინუკლეარული უჯრედების მცირე რაოდენობით. ინფილტრატები გვხვდება ფესვებსა და პერიფერიულ ნერვებში ეპი-, პერი- და ენდონევრიუმის სისხლძარღვების კედლების ლიმფური ინფილტრაციით.

M. S. Margulis დიდ მნიშვნელობას ანიჭებს ეპიდურული ქსოვილის ცვლილებებს, თვლის, რომ ეპიდურული ქსოვილი არის ორგანიზმში ვირუსის რეზერვუარი და ორგანიზმში მისი პერიოდული შესვლის წყარო. ნერვული ქსოვილი. MS Margulis-ის ამ მოსაზრებას ყველა არ იზიარებს. მარბურგი გამოყოფს განვითარების სამ ფაზას პათოლოგიური პროცესიგაფანტული სკლეროზის დროს: 1) მიელინის და ნაწილობრივ აქსონის ცვლილება, 2) დაშლის პროდუქტების მოცილება, 3) რეპარაციული პროცესები.

გაფანტული სკლეროზისთვის დამახასიათებელია ძველი კერები და ახალი კერების წარმოქმნა; დაფის დაბერების პროცესი მისი ცენტრიდან მოდის. ცენტრში არის დაფები გლიალურ-ბოჭკოვანი წარმონაქმნებით და ჯერ კიდევ გრძელდება უჯრედების პროლიფერაცია პერიფერიაზე.

- ცენტრალური ნერვული სისტემის ქრონიკული პროგრესირებადი დაავადება, რომელიც ვლინდება გაფანტული ნევროლოგიური სიმპტომებით და ტიპიურ შემთხვევებში ადრეული ეტაპებიგანმეორებადი დენი. MS მიეკუთვნება დემიელინიზებელ დაავადებათა ჯგუფს, რომლის ძირითადი პათოლოგიური გამოვლინებაა მიელინის განადგურება. მიელინი- ეს არის უჯრედის ცილოვან-ლიპიდური მემბრანა (ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში - ოლიგოდენდროციტი, პერიფერიულ ნერვულ სისტემაში - შვანის უჯრედი), განმეორებით შემოხვეული ნეირონის აქსონზე. ის ემსახურება გამტარობის სიჩქარის გაზრდას, გატარებული იმპულსის იზოლირებას და აქსონის კვებას. MS-ში ნორმალურად სინთეზირებული მიელინი განადგურებულია.

დაავადება პირველად აღწერილია 150 წელზე მეტი ხნის წინ, მაგრამ მისი ეტიოლოგია და პათოგენეზი გაურკვეველი რჩება. ავადმყოფთა 60%-ში დაავადება იწყება 20-დან 40 წლამდე. საშუალო ასაკიკლინიკური დასაწყისი მერყეობს პოპულაციაში 29-დან 33 წლამდე. ქალები უფრო ხშირად ავადდებიან. MS-ის დაწყების სიხშირე იზრდება ბავშვობადა 45 წელზე მეტი ასაკის.

ეტიოლოგია.

ბოლო წლებში თეორია სულ უფრო და უფრო ძლიერდება MS-ის მულტიფაქტორული ეტიოლოგია, რომლის მიხედვითაც გენეტიკურად მიდრეკილ ადამიანებში გარე ზემოქმედებით, კერძოდ, ინფექციებით პათოლოგიური პროცესის განვითარებას ენიჭება გამომწვევი ფაქტორის როლი. როლის დამაჯერებელი მტკიცებულება მემკვიდრეობითი ფაქტორები MS-ის ეტიოლოგიაში არის ოჯახური შემთხვევები (MS-ის ყველა შემთხვევის 2-დან 5%-მდე). ამ მიდრეკილების ფორმირებაში დიდი მნიშვნელობა შეიძლება ჰქონდეს ადამიანის მე-6 ქრომოსომაზე ძირითადი ჰისტოშეთავსებადობის კომპლექსის (HLA-სისტემა) გენების გარკვეულ ალელებს. MS-ისადმი გენეტიკური მიდრეკილების გამოვლინება დამოკიდებულია გარე ფაქტორებზე.

ყველაზე მეტი ყურადღება დაეთმო შესაძლებლობას ინფექციური დაწყება RS. MS-ის გამომწვევი მიზეზი იყო სხვადასხვა დროს თითქმის ყველა ცნობილი მიკროორგანიზმი, მათ შორის პროტოზოული სპიროქეტები, რიკეტზია, ბაქტერიები, ვირუსები (წითელა, წითურა, ინფექციური მონონუკლეოზი, ჰერპესი) და პრიონები. ინფექციური აგენტის პათოგენური ეფექტი MS-ში შეიძლება განხორციელდეს როგორც მიელინის სინთეზირებულ უჯრედებზე პირდაპირი ზემოქმედებით, ასევე არაპირდაპირი გზით, მიელინის განადგურების სხვადასხვა იმუნოლოგიური მექანიზმების გააქტიურებით.

სხვა გარე ფაქტორები, რომელთა ეტიოლოგიური მნიშვნელობა არ არის გამორიცხული MS-ში, მოიცავს დომინირება ცხოველური ცილები და ცხიმები დიეტაში, ქრონიკული ინტოქსიკაციაორგანული გამხსნელები, საღებავები, მძიმე ლითონები, რადიაცია, თავის დაზიანებები და ემოციური სტრესი.

პათოგენეზი

დემიელინაციის კერების, ან დაფების არსებობა, in ცნს — MS-ის განმსაზღვრელი თვისება. მიელინის განადგურება ქრონიკული შედეგია ანთებითი პროცესითავის ტვინისა და ზურგის ტვინის ქსოვილებში. 1 პაციენტში შეიძლება გამოიყოს რამდენიმე ტიპის კერა: მწვავე (დემიელინაციის აქტიური კერები), ძველი (ქრონიკული, არააქტიური კერები) და ქრონიკული კერები პათოლოგიური პროცესის გააქტიურების ნიშნებით დაფის პერიფერიაზე.

Გაფანტული სკლეროზის- ნერვული სისტემის ქრონიკული პროგრესირებადი დაავადება, რომელიც მიმდინარეობს გამწვავებით და რემისიებით ან სტაბილურად პროგრესირებადი, ცენტრალურ და პერიფერიულ ნერვულ სისტემაში მრავლობითი დაზიანებით. ის უფრო გავრცელებულია ცივი და ზომიერი კლიმატის მქონე ქვეყნებში.

ეტიოლოგია.

მკვლევართა უმეტესობა ამ დაავადებას მრავალფაქტორულად მიიჩნევს, რომლის გამოვლენისთვისაც აუცილებელია: ვირუსი, მემკვიდრეობითი მიდრეკილება დეფექტის სახით. იმუნური სისტემებიდა გარკვეული ტიპის მეტაბოლიზმი, ასევე გარკვეული გეოგრაფიული ფაქტორების არსებობა.

პათოგენეზი.

პათოგენეზი რთული და ცუდად გასაგებია. დაავადების განვითარებაში უპირველესი მნიშვნელობა აქვს იმუნოპათოლოგიურ რეაქციებს, მაგრამ მათთან ერთად მნიშვნელოვანია სხვა ფაქტორები, განსაკუთრებით მეტაბოლური.

ნერვულ სისტემაში პათოლოგიური ცვლილებები გამოწვეულია ნერვული სისტემის მიელინის გარსების დაზიანებით. ღერძული ცილინდრები, როგორც წესი, ხელუხლებელი რჩება და იღუპება მხოლოდ შორს წასული პროცესის შემთხვევაში. გლიოფიბროზი ვითარდება მკვდარი ბოჭკოების ადგილზე. იქმნება დაფები, რომლებიც განლაგებულია ნერვული სისტემის სხვადასხვა ნაწილში (ძირითადად თეთრ მატერიაში). დაფების პირველადი ლოკალიზაცია: გულმკერდის რეგიონიზურგის ტვინი, თავის ტვინის პარკუჭების მიმდებარე თეთრი ნივთიერება, მხედველობის ნერვები.

კლინიკური სიმპტომები.

გაფანტული სკლეროზის კლინიკური გამოვლინებები უკიდურესად პოლიმორფულია. დაავადების გამოვლენის ყველაზე ტიპიური ასაკი 20-დან 40 წლამდეა. თუმცა, დაავადება ასევე შეიძლება მოხდეს ბავშვებსა და ხანდაზმულებში.

გაფანტული სკლეროზის კურსი.

მნიშვნელოვანია დაავადების მიმდინარეობის თავისებურებები.
მორეციდივე დენით , რაც შეინიშნება უმეტეს პაციენტებში, არსებობს ცალკეული ეტაპები: ახალი სიმპტომების გამოვლენის პერიოდი (გამწვავება), მათი რეგრესიის პერიოდი (რემისია).
სტაბილური მდგომარეობის პერიოდი შეიძლება შეინიშნოს როგორც გამწვავების შემდეგ, ასევე რემისიის შემდეგ სხვადასხვა დროის განმავლობაში.
პაციენტების 15%-ში ის სტაბილურად განისაზღვრება პროგრესული კურსი.

სხვა დამახასიათებელი ნიშანი, განსაკუთრებით დაავადების ადრეულ სტადიაზე, არის ინდივიდუალური სიმპტომების გამოვლენის ფრაგმენტაცია. გაფანტული სკლეროზის პირველი ნიშნები ხშირად ასოცირდება წარსულ დაავადებებთან, ხანგრძლივ პერიოდში ფიზიკური აქტივობა, ორსულობა და მშობიარობა.

უმეტეს შემთხვევაში, დაავადების დაწყება ხასიათდება მოძრაობის დარღვევები, ძირითადად სისუსტე ფეხებში, ხშირად პარესთეზია, ზოგჯერ არასტაბილური სიარული.
დაავადება ხშირად ვლინდება როგორც კრანიალური ნერვები,განსაკუთრებით ვიზუალური (რეტრობულბარული ნევრიტი), გამტაცებლები ხშირად განიცდიან, ნაკლებად ხშირად ოკულომოტორული ნერვები (დიპლოპია). Განსაკუთრებული ყურადღებადაავადების დაწყებისას VII წყვილი ნერვების ნევრიტის შესაძლებლობაზე დაყრდნობით.
გაფანტული სკლეროზი შეიძლება დაიწყოს ვესტიბულური დარღვევები (თავბრუსხვევა, ნისტაგმი, ღებინება). ბულბარული ნერვები იშვიათად ზიანდება.
ზოგჯერ დაავადების დასაწყისში შეიძლება გამოჩნდეს მენჯის დარღვევები. უნდა აღინიშნოს, რომ გაფანტული სკლეროზი შეიძლება დაიწყოს როგორც ცალკეული ნიშნების გამოჩენით, ასევე პოლისიმპტომურად.

მოწინავე ეტაპზე დაავადებები in კლინიკური სურათიყველაზე ხშირად აღინიშნება პირამიდული, ცერებრალური, ვიზუალური და სენსორული გზების დაზიანების სიმპტომები, ცალკეული კრანიალური ნერვები და მენჯის ორგანოების დისფუნქცია. დამახასიათებელი თვისებაა ინდივიდუალური სიმპტომების არასტაბილურობა მოკლე დროში.

მოძრაობის დარღვევები დაიკავონ წამყვანი ადგილიდაავადების გამოვლინებებს შორის. პარეზი უფრო გამოხატულია პროქსიმალურ კიდურებში. განსაკუთრებით ხშირად აღინიშნება ქვედა სპასტიური პარაპარეზი, ნაკლებად ხშირად - ტეტრაპარეზი. ხელებში კუნთების ტონუსი ხშირად მცირდება.
უმეტეს შემთხვევაში, აღინიშნება მყესისა და პერიოსტალური რეფლექსების ზრდა, განსაკუთრებით ფეხებზე. ცერებრალური დარღვევების, ფესვების, წინა რქების და ზურგის ტვინის უკანა სვეტების დაზიანებების გამო, შესაძლებელია დაქვეითება და იშვიათ შემთხვევებში მყესის რეფლექსების დაკარგვა. Ერთ - ერთი დამახასიათებელი სიმპტომებიარის მუცლის ზედაპირული რეფლექსების ასიმეტრია, არარსებობა ან შემცირება; ეს ნიშანი ზოგჯერ შეინიშნება პროცესის ადრეულ ეტაპებზე. ნაკლებად ხშირად აღინიშნება კრემასტერული რეფლექსების დაქვეითება და დაკარგვა.
პაციენტთა უმრავლესობაში განისაზღვრება ბაბინსკის და როსოლიმოს რეფლექსები; ექსტენსიური და მოქნილობის ტიპის სხვა პათოლოგიური ნიშნები აღირიცხება ნაკლებად ხშირად.

დაავადების მოწინავე ეტაპზე არსებობს კარპალური პათოლოგიური რეფლექსები. ცალკეული პათოლოგიური რეფლექსები ხშირად ვლინდება მაშინაც კი, როდესაც პაციენტები აღნიშნავენ მხოლოდ გარდამავალ დაღლილობას ფეხებში. ხშირად გვხვდება ფეხის კლონუსი, ნაკლებად ხშირად - მუხლის ქუდები. ზოგჯერ აღინიშნება დამცავი რეფლექსები, ძალიან იშვიათად - კუნთების ატროფია. მხოლოდ რამდენიმე პაციენტშია შესაძლებელი ძალადობრივი სიცილი და ტირილი, თუმცა ორალური ავტომატიზმის ინდივიდუალური რეფლექსები გამოვლენილია შემთხვევების დაახლოებით 30%-ში.

დაავადების ტიპიური სიმპტომია არიან კოორდინაციის დარღვევები: განზრახ კანკალი, ატაქტიური სიარული, რომბერგის სიმპტომი. ზოგიერთ შემთხვევაში ვლინდება ატაქსია ხელებსა და ფეხებში, დისდიადოქოკინეზი, ხელნაწერის ცვლილებები. ატაქსია ასევე შეიძლება იყოს ტანისა და თავში. ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება გენერალიზებული კრუნჩხვითი ეპილეფსიური კრუნჩხვები.

იშვიათ ნიშნებზე მოიცავს სხვებს პაროქსიზმული პირობები: ტრიგემინალური ნევრალგია, დიზართრია და ატაქსიის პაროქსიზმული შეტევები, მატონიზირებელი პაროქსიზმები, პაროქსიზმული პარესთეზია. ზოგჯერ აღინიშნება ქორეიფორმული ჰიპერკინეზი. ასევე გვხვდება დენტორუბრული კავშირების დაზიანებით გამოწვეული ჰიპერკინეზიები, რომლებსაც აქვთ მასშტაბური ხასიათი და მკვეთრად მატულობენ მიზანმიმართული მოძრაობით.

მოწინავე ეტაპზე, ის ხშირად გამოვლენილია პათოლოგია მხედველობის ნერვები: მხედველობის დაქვეითება, ხშირად მუდმივი, მხედველობის ველების შევიწროება წითელ და მწვანე შუქზე, სკოტომები, ფსკერის ცვლილებები ოპტიკური დისკების დროებითი ნახევრის სრული ან ნაწილობრივი ატროფიის სახით ერთ ან ორივე მხარეს, ხშირად აღინიშნება დიპლოპია.

ვესტიბულური ნერვების დაზიანება ვლინდება თავბრუსხვევით, არასტაბილურობით, წარუმატებლობის შეგრძნებით, ნისტაგმით; სახის - სახის ასიმეტრია; ენისქვეშა - ენის გადახრა.

ყურადღებას იქცევს თავისებური პაციენტის რეაქცია სიცხეზე. ასე რომ, მიღებაზე ცალკე დაკვირვებებში ცხელი აბაზანადა ცხელი საკვებიც კი, აღინიშნება პაციენტების მდგომარეობის გაუარესება: პარეზი ღრმავდება, მხედველობა ეცემა, კოორდინაციის დარღვევები უფრო გამოხატულია.

გაფანტული სკლეროზის დროს არსებობს სფინქტერის დისფუნქცია შარდის შეკავებისა და იმპერატიული მოთხოვნის სახით. ხშირი ყაბზობა. სქესობრივი დარღვევები სექსუალური სისუსტის სახით და მენსტრუაციის დარღვევა შესაძლებელია პათოლოგიური პროცესის ყველა სტადიაზე. ბევრი პაციენტი, განსაკუთრებით დაავადების ხანგრძლივი კურსით, ვითარდება სხვადასხვა ხარისხითფსიქიკური აშლილობის სიმძიმე: ყველაზე ხშირად ემოციური ლაბილობა, ეიფორია, არაკრიტიკული დამოკიდებულება საკუთარი მდგომარეობის მიმართ. მძიმე ნაკლებად გავრცელებულია ფსიქიკური დარღვევები. მხოლოდ ერთჯერადი დაკვირვებით ვითარდება უხეში ტროფიკული დარღვევები - ნაწოლები.

დაავადების კლინიკური ფორმები.

პათოლოგიური პროცესის უპირატესი ლოკალიზაციის მიხედვით, კლინიკური ფორმებიდაავადებები:

• ცერებრალური
• ზურგის და
• ცერებროსპინალური.

დაავადების ბოლო სტადიაზე, როგორც წესი, ყველა პაციენტში დგინდება ცერებროსპინალური ფორმა.
ტიპიურ მორეციდივე და პროგრესირებად მიმდინარეობასთან ერთად შესაძლებელია ატიპიური ვარიანტები. აღწერილია მწვავე ფორმახასიათდება უკიდურესად მწვავე განვითარებით და ხშირად ფატალური შედეგით. ზოგიერთი ავტორი აღნიშნავს დაავადების კეთილთვისებიან (სტაციონარული) მიმდინარეობას, რაც გულისხმობს დაკვირვებებს ხანგრძლივი რემისიებით. რემისიები შეიძლება იყოს სხვადასხვა ხანგრძლივობის - რამდენიმე თვიდან რამდენიმე წლამდე და ათწლეულებამდეც კი. ამ შემთხვევაში, დაავადების სიმპტომების სიმძიმე შეიძლება მნიშვნელოვნად შემცირდეს და მთლიანად გაქრეს კიდეც.

პირველი რემისია ხშირად უფრო გრძელი და სრულია, ვიდრე შემდგომში. მომავალში, რემისიის ხანგრძლივობა მცირდება, ნევროლოგიური დეფიციტი იზრდება. მცირე ასაკში დაავადების დაწყებისას ჭარბობს პათოლოგიური პროცესის მიმდინარეობის მორეციდივე ხასიათი. უფრო გვიან ასაკში უფრო ხშირად აღინიშნება დაავადების პროგრესირებადი ხასიათი და ამ შემთხვევებში ჭარბობს მოტორული დარღვევები სპასტიური ტეტრა- და პარაპარეზის სახით.

გართულებები.

გართულებებს შორის ყველაზე ხშირად აღინიშნება, რასაც მოჰყვება ნაკლები ნაწოლები.
ნაკადის ხანგრძლივობა მნიშვნელოვნად განსხვავდება. გარდა იმისა მწვავე შემთხვევებიბულვარის ფენომენებთან ერთად, სიკვდილი ხდება ასოცირებული ინტერკურენტული დაავადებებით, ოტუროსეფსისი და სეფსისიასოცირდება ფართო ნაწოლთან.

ლაბორატორიული კვლევა.

ლაბორატორიული დიაგნოსტიკის მეთოდებს შორის გამოიყოფა მეთოდების ორი ჯგუფი:

1. დემიელინაციის სუბკლინიკური კერების გამოვლენის მეთოდები;
2. მეთოდები, რომლებიც საშუალებას იძლევა ვიმსჯელოთ დაავადების არსებობაზე და მასში პათოლოგიური პროცესის აქტივობაზე.

მეთოდების პირველი ჯგუფი საკმაოდ სრულად არის შემუშავებული და მოიცავს ვიზუალური, სმენითი და სომატოსენსორული გამომწვევი პოტენციალების შესწავლას, მოციმციმე რეფლექსის შესწავლას, ელექტროოკულოგრაფიას, ელექტროსპინოგრაფიას და კომპიუტერულ ტომოგრაფიას.
მეთოდების მეორე ჯგუფი შემუშავებულია ნაკლებად და ამიტომაც აქვს შედარებითი მნიშვნელობა დიაგნოზში.

გავრცელებული აღმოჩენა გაფანტული სკლეროზის დროს მარცხენა ტიპის Lange რეაქცია(ნაკლებად ხშირად "პარალიტიური"); არიან აგრეთვე გამა გლობულინების გაზრდილი დონეცერებროსპინალურ სითხეში, ასევე ცერებროსპინალური სითხისა და სისხლის მატება წითელას ანტისხეულების ტიტრი. ბოლო დროს დიაგნოსტიკაში მიელინის პროტეოლიზური ფერმენტების გაზრდილი აქტივობის მნიშვნელობა ენიჭება.

დიფერენციალური დიაგნოზი.

დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება დეგენერაციულ დაავადებებთან. საფუძვლიანი ანალიზის გარდა კლინიკური გამოვლინებები, უნდა ითვალისწინებდეს კურსის თავისებურებებს, ასევე ოჯახის ისტორიას. მნიშვნელოვანი დიფერენციალური დიაგნოზისიმსივნეებით. სიმსივნის შესაძლებლობა გამორიცხულია ზურგის ტვინის მრავალფოკალური დაზიანებების, გამტარებლობის მგრძნობელობის აშკარა დარღვევების, რემისიების არსებობისა და ცერებროსპინალურ სითხეში ცილოვან-უჯრედული დისოციაციის არარსებობის საფუძველზე. საჭიროების შემთხვევაში გამოიყენეთ კონტრასტი და რადიონუკლიდური მეთოდებიკვლევა.

გაფანტული სკლეროზის მკურნალობა.

მთავარი ამოცანაა პათოლოგიური პროცესის აქტივობის შემცირება გამწვავების პერიოდში და შიგნით მწვავე ეტაპიდაავადებები.

• ამ მიზნით გამოიყენება დიდი დოზებით. კორტიკოსტეროიდები (პრედნიზოლონი, დექსამეტაზონი) და ACTH.
  პრედნიზოლონიპერორალურად შეყვანილი ინტენსიური ან ჭარბი დოზებით, პათოლოგიური პროცესის აქტივობისა და სიღრმის მიხედვით. პრედნიზოლონის ინტენსიური დოზა - 0,75 მგ/კგ დღეში. ყველა დღიური დოზაინიშნება 1 ან 2 დოზით დილით ადრე.
  გლუკოკორტიკოიდებიინიშნება ყოველდღიურად ან ყოველ მეორე დღეს; მკურნალობის ხანგრძლივობაა 2-3 კვირა, შემდეგ მიღებული პრეპარატის რაოდენობა თანდათან მცირდება 2“/გ-3 თვის განმავლობაში.
• ერთდროულად დანიშნოს ანაბოლური ჰორმონები (ნერობოლი, რეტაბოლილი),
• კალიუმის და კალციუმის პრეპარატები, ასკორბინის მჟავა, ვეროშპირონი.

რეტაბოლილიინიშნება ინტრამუსკულურად 50 მგ 1-2-ჯერ კვირაში, 25-30 ინექციის კურსის განმავლობაში.
ნერაბოლიდანიშნეთ 1-2 ტაბლეტი 2-ჯერ დღეში, დღიური დოზა 10-20 მგ; ვეროშპირონი - 25 მგ 2-ჯერ დღეში, დღიური დოზა 50 მგ.

სუპრესიული დოზები პრედნიზოლონი დანიშნოს უწყვეტი (ყოველდღიური) ან წყვეტილი (ყოველ მეორე დღეს) ნიმუშითანდათან მზარდი ან დაუყოვნებლივ ჭარბი დოზით, პროცესის სიმძიმისა და სიმძიმის მიხედვით.
უწყვეტ რეჟიმშიპრედნიზოლონის მაქსიმალური სადღეღამისო დოზაა 1,5 მგ/კგ-მდე. თერაპიული ეფექტის მიღწევის შემდეგ დოზა თანდათან მცირდება პაციენტის ზოგადი მდგომარეობის კონტროლის ქვეშ.
წყვეტილი ნიმუშითპრედნიზოლონი ინიშნება ყოველ მეორე დღეს. სადღეღამისო დოზა იყოფა ორ თანაბარ ნაწილად. პირველი ნახევარი მიიღება დილით საუზმის შემდეგ, მეორე - ერთი საათის შემდეგ. ბოლო წლებში მეთილპრედნიზოლონის ძალიან მაღალი დოზები (10-15 მგ/კგ დღეში) კარგი ეფექტით გამოიყენება ინტრავენური შეყვანით 3-4-ჯერ დღეში 3-5 დღის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება ტაბლეტების მიღებაზე გადასვლა. დღე (1 მგ/კგ). თერაპიული ეფექტის მიღწევის შემდეგ პრეპარატის დოზა თანდათან მცირდება. პრედნიზოლონის გამოყენებული დოზების ზომის მიუხედავად, პრეპარატის რაოდენობა მცირდება სრულ გაუქმებამდე.

მკურნალობა ACTHტარდება კურსით 1000 სე კურსით, დღიური დოზა ინტრამუსკულარული ინექცია 40-60 ერთეული

• დაავადების გამწვავებით, მისი გამოყენებაც შესაძლებელია ეტიმიზოლა 100 მგ 3-ჯერ დღეში ლ.5-2 თვის განმავლობაში. ინიშნება პაციენტები დაავადების სტაბილურად პროგრესირებადი კურსით ლევამიზოლი 150 მგ დღეში ყოველ კვირაში 3 დღე 3-4 თვის განმავლობაში.
• ბოლო წლებში გაფანტული სკლეროზის მქონე პაციენტებში დაქვეითებული უჯრედული იმუნიტეტის გამოვლენასთან დაკავშირებით თერაპიული დანიშნულებადაიწყო გამოყენება იმუნომოდულატორები: T-აქტივინი(100 მკგ კანქვეშ დღეში 5 დღის განმავლობაში, შემდეგ გრძელვადიანი 1-3 ინექცია ყოველ 10 დღეში) და თიმალინი(10 მგ ინტრამუსკულურად 2-ჯერ დღეში 5 დღის განმავლობაში, შემდეგ ხანგრძლივი ინექციები ყოველ 10 დღეში 1-3 დღის განმავლობაში).
• დაავადების ყველა ეტაპზე ფართოდ გამოიყენება: B ვიტამინები, დესენსიბილიზატორები, ATP ტრასილოლი, ცერებროლიზინი.
• მათ შორის სიმპტომური საშუალებებიმნიშვნელოვანი ადგილი დაიკავოს წამლები, რომლებიც ამცირებენ კუნთების ტონუსს: ბაკლოფენი, სედუქსენი.
• ჰიპერკინეზის არსებობისასნაჩვენებია დინეზინი და ნაროკინი.
• ფიზიკური მეთოდებიმკურნალობა მოიცავს ძირითადად დოზირებულს ტანვარჯიში, შერჩევითი მასაჟი.
  უკუნაჩვენებია ბალნეოლოგიური და ტალახის თერაპია, ასევე მზის ინსოლაცია.
• პაციენტებს შეიძლება ურჩიონ სპა მკურნალობა ზოგადი გაძლიერების ტიპი, არ არის დაკავშირებული მკვეთრი ცვლილებანაცნობი კლიმატური პირობები.

მკურნალობა უნდა იყოს ინტენსიური არა მხოლოდ დაავადების გამწვავების პერიოდში, არამედ რემისიის დროსაც. ამ უკანასკნელ შემთხვევაში, ის უნდა ჩატარდეს წელიწადში 2-ჯერ (გაზაფხულზე და შემოდგომაზე), ვიტამინოთერაპიისა და ბიოსტიმულატორების კურსების გავლა. ეს მკურნალობა, ზომების ერთობლიობასთან ერთად, რათა თავიდან იქნას აცილებული პაციენტებში ინფექციები, ინტოქსიკაცია, ზედმეტი მუშაობა და ა.შ., გარკვეულწილად, არის გამწვავების პრევენცია.

პროგნოზი.

სიცოცხლის პროგნოზი ხელსაყრელია ფატალური შედეგი. იყო შემთხვევები გახანგრძლივებული ხელსაყრელი კურსიროდესაც პაციენტებს შეუძლიათ საკმაოდ დიდი ხნის განმავლობაში მუშაობის უნარი. თუმცა, ბევრი პაციენტი ხდება ინვალიდი დაავადების დაწყებიდან პირველი 3-5 წლის განმავლობაში. ამასთან დაკავშირებით, მათი დასაქმებისას მნიშვნელოვანია ინვალიდობის ჯგუფის სწორად და დროულად ჩამოყალიბება, რაც ხელს შეუწყობს პაციენტების გახანგრძლივებულ შრომისუნარიანობას.