Kliničke smjernice za idiopatsku plućnu hemosiderozu. Hemosideroza pluća kod odraslih. Da li se hemosideroza pluća liječi?

Hemosiderin je smeđe-smeđi pigment koji nastaje iz željeza tijekom razgradnje hemoglobina. Hemosiderin se stvara u stanicama koje se nazivaju sideroblasti, a one apsorbiraju raspadnuti hem. Ako hemosiderin uđe u međustaničnu tvar, fagocitira ga siderofag. Kada je prisutan u tijelu patološko stanje ili procesa, moguće je lokalno ili difuzno (rasprostranjeno) nakupljanje hemosiderina. Široko nakupljanje pigmenta događa se s masivnim uništavanjem eritrocita u vaskularnom krevetu. S lokalnom hemosiderozom, nakupljanje pigmenta događa se izvan žila i često je povezano s krvarenjem. Jednostavan primjer lokalne hemosideroze je ekhimoza. Također, hemosideroza pluća često se opaža u medicini.

Hemosilderoza pluća kod odraslih, uzroci

Plućna hemosideroza u odraslih je slučaj lokalne hemosideroze, koja je uglavnom uzrokovana komplikacijama ozbiljne bolesti poput reumatske mitralne bolesti srca ili kardioskleroze. Često, kongenitalni kapilarni defekti i autoimune reakcije igraju ulogu u razvoju patologije. S ovim patologijama postupno se razvija kronična stagnacija u plućima. venske krvi, stjenke krvnih žila ne podnose stalni pritisak i pucaju, razvijaju se krvarenja u pregradama vezivnog tkiva, samim alveolama i, ponekad, limfnim žilama.

Simptomi hemosideroze pluća

Pacijenti su zabrinuti zbog teškog nedostatka zraka, piskanja, kašlja s ispuštanjem "hrđavog" ispljuvka, ponekad s primjesama krvi. Ovi pacijenti često razviju anemiju i razviju simptome karakteristične za ovu bolest: slabost, letargija, umor, pacijenti su blijedi, povremeno koža dobiva blijedu cijanotičnu nijansu.

Dijagnoza bolesti

U većoj mjeri, dijagnoza plućne hemosideroze kod odraslih temelji se na mikroskopiji sputuma pacijenata, Rentgenski pregled tijela prsa, opća i biokemijska analiza krvi.

Liječenje hemosideroze pluća

NA akutna razdoblja bolesnicima se propisuju citostatici ako je bolest uzrokovana autoimunom reakcijom, steroidni protuupalni lijekovi, antikoagulansi i antitrombociti. Tijekom razdoblja remisije pacijenti se podvrgavaju plazmaferezi, indicirani su pripravci željeza, a također je preporučljivo propisati glukokortikosteroidne lijekove.

U dugom popisu dijagnoza koje označavaju tešku bolest o kojoj se ovdje govori, nedostaje još jedna – najkraća i možda najtočnija: “željezna pluća”. Hemosiderin je razgradni produkt denaturacije proteina hemoglobina i feritina.

Imajte na umu da grčki "sideros" znači isto što i latinski "ferrum", odnosno željezo. Feritin je složeni proteinski kompleks koji služi kao "ostava" željeza u tijelu. Hemosiderin je pigment koji u velikim količinama daje tkivima koja ga talože karakterističnu hrđavo-smeđu nijansu jer sadrži željezni oksid.

Pojam "hemosideroza", prema kanonima tvorbe riječi u medicini, trebao bi značiti jasan, patološki višak hemosiderina; u ovom slučaju govorimo o njegovom nakupljanju u tkivu plućnog parenhima.

Ovo stanje prvi je opisao izvanredni njemački enciklopedist Rudolf Virchow 1864. godine, a također posjeduje definiciju "smeđe induracije pluća". Od tada je prošlo više od stoljeća i pol, ali istraživači još uvijek imaju mnogo pitanja u vezi s ovom bolešću. Vrlo je teško naći odgovore, a jednostavno postaviti točnu dijagnozu u ovom slučaju: plućna hemosideroza javlja se otprilike jednom na milijun ljudi, što otežava i razvoj dijagnostičkih kriterija i proučavanje patogeneze, a tek posljednjih godina dokazano dijagnosticirana in vivo (ranije je točnu dijagnozu bilo moguće postaviti uglavnom patoanatomskim pregledom).

Hemosideroza se javlja u oba spola iu bilo kojoj dobi. Međutim, statistike prikupljene do danas otkrivaju, prema nekim izvorima, dvostruku prevlast muškaraca među oboljelima. Također se navodi da se bolest manifestira uglavnom u djetinjstvu i adolescenciji.

2. Razlozi

Neposredni uzrok je prodiranje i nakupljanje eritrocita u plućnom parenhimu (uz naknadno oslobađanje hemosiderina), zbog čestih kapilarnih krvarenja. No, ostaje nepoznat razlog propadanja krvnih žila i njihove povećane propusnosti, što dovodi do selektivnog taloženja upravo željeznog oksida. Najrazvijenije i obrazloženije do danas su hipoteze o kongenitalnoj nasljednoj anomaliji (što potvrđuju, posebice, poznati slučajevi obiteljske hemosideroze) i / ili autoimuno-alergijska priroda bolesti (koja je potkrijepljena slučajevima hemosideroza u kombinaciji s alergijskom osjetljivošću, kao i terapijska učinkovitost hormonskih sredstava). Osim toga, niz autora smatra dokazanu etiopatogenetsku ulogu infekcija, prvenstveno virusnih, a možda i protozoalnih (malarijski plazmodij).

3. Simptomi

Tijek idiopatske hemosideroze pluća, u pravilu, je valovit, kroničan, s izmjeničnim remisijama i egzacerbacijama, izraženim u jednom ili drugom stupnju. Tipični simptomi hipokromne anemije i zatajenje disanja, hemoptiza, u najtežim slučajevima - masivna plućna krvarenja. U razdobljima egzacerbacija primjećuju se kašalj, otežano disanje, tahikardija, opća slabost, ponekad groznica, bol u prsima ili abdomenu. Trajanje remisija i egzacerbacija krize uvelike varira (od nekoliko sati do nekoliko tjedana). Bolest postupno napreduje, u nedostatku adekvatne terapije, stanje bolesnika se pogoršava, a posljedica sve veće kardiopulmonalne insuficijencije, pridruženog pneumotoraksa, začepljenja bronhija zgrušanom krvlju, infarkta pluća, smrtonosna je.

Kao što je gore navedeno, plućna hemosideroza je vrlo teška bolest za dijagnosticiranje.

Potrebna je što temeljitija studija anamneze, klinike, dinamike, nasljeđa, imunološko-alergijskog statusa, niza biokemijskih parametara, radiografskih podataka i rezultata funkcionalnih respiratornih testova. Idiopatsku siderozu također treba razlikovati od mnogih klinički sličnih bolesti.

4. Liječenje

Nedavno su kortikosteroidni lijekovi postali standard terapijske potpore za bolesnike s hemosiderozom pluća. hormonska sredstva. Mnogi autori smatraju da je učinkovitija kombinacija hormonska terapija s odstranjivanjem slezene. Simptomatski propisati i lijekove koji se koriste u liječenju anemije nedostatka željeza; u istu svrhu, prema indikacijama, provode se transfuzije krvnih pripravaka.

Unatoč činjenici da se rezultati takvog integriranog pristupa u literaturi ocjenjuju kao "ohrabrujući", prognoza ostaje nepovoljna. Samo s pouzdano i ispravno postavljenom dijagnozom, intenzivnim adekvatnim liječenjem i promatranjem, životni vijek bolesnika prelazi 10 godina; u prosjeku, ovaj pokazatelj ostaje na razini od 3-5 godina.

U osnovi bolesti je krvarenje u alveolama pluća, koje je obično difuzno. Željezo koje se oslobađa kao rezultat razgradnje eritrocita apsorbiraju makrofagi, koji se mogu naći u ispljuvku bolesnika (siderofagi). Primarna ILI je češća u djetinjstvo. Etipatogeneza ostaje slabo razjašnjena. Oni su skloniji imunopatološkoj prirodi bolesti, posebice interakciji alergen-antitijelo, koja se ostvaruje u plućnim žilama. Ovu pretpostavku podupire prisutnost takvog oblika kao što je IHL s povećanom osjetljivošću na kravlje mlijeko (Geisnerov sindrom). Pri tome se u krvnom serumu nalazi velika količina precipitina sastojaka kravljeg mlijeka. Morfološki (prema materijalima otvorene biopsije pluća) nalaze se eritrociti u šupljini alveola, makrofagi koji sadrže hemosiderin (siderofagi), intersticijska difuzna fibroza, skleroza malih krvnih žila pluća.

Klinička slika igala sastoji se od respiratornih simptoma i hematoloških simptoma. Uz pogoršanje pojavljuje se kašalj, kod starije djece praćen hemoptizom - pojavom krvi u ispljuvku. Mala djeca ne iskašljavaju ispljuvak, već ga gutaju. S obilnom plućno krvarenje mogu povraćati s primjesom progutane krvi u povraćenom sadržaju. izražajnost klinička slika na dijelu pluća ovisi o količini krvi koja teče u alveole. Uz kašalj i groznicu javlja se nedostatak zraka, cijanoza. U plućima se čuje hripanje. Rendgenske promjene pojavljuju se u obliku krupno točkastih sjena na oba plućna krila. Bolest se često pogrešno smatra upalom pluća, što dovodi do imenovanja neadekvatnog liječenja i pogoršava stanje bolesnika. Značajka radiološki otkrivenih promjena u IHL je brz obrnuti razvoj žarišta zamračenja. U nekim slučajevima, raštrkane male sjene u oba plućna krila zabilježene su na radiografiji prsnog koša, što uzrokuje pogrešnu dijagnozu milijarne plućne tuberkuloze. Promjene u plućima otkrivene radiografijom mogu biti vrlo različite: od malih infiltrata do masivnog stvaranja sjena, popraćenih atelektazom, emfizemom i reakcijom sa strane. limfni čvorovi korijenje pluća. Neposredno nakon egzacerbacije, koja traje 3-5 dana, bilježi se anemija - mikrocitna i hipokromna. Razine serumskog željeza padaju. U biokemijskoj analizi krvi može se primijetiti povišena razina bilirubin. Budući da regenerativna funkcija koštane srži ne trpi, retikulociti se pojavljuju u perifernoj krvi. U male djece test stolice na okultnu krv može biti pozitivan (progutano pri iskašljavanju krvavog ispljuvka). Često se primjećuje hepatosplenomegalija.

Uvjetno razlikovati akutni i subakutni tečaj

U akutnom obliku IHL-a dolazi do značajnog pogoršanja stanja, slabosti, teškog nedostatka zraka, starija djeca se žale na bol u prsima, kašalj s oskudnim ispljuvkom, oslabljeno disanje i čuju se vlažni hropci u plućima. Moguće je povećati temperaturu do febrilnih brojeva. Anemija je u porastu.

U subakutnoj varijanti igala postupno se razvija bljedilo koža, simptomi intoksikacije. Egzacerbacije bolesti su teže. Dijagnostički je značajno otkrivanje sidergofaga u sputumu ili trahealnom aspiratu, kao iu nekim slučajevima u ispiranju želuca.

Biopsija pluća iglom je puna ozbiljnih komplikacija. Proučavanje funkcije vanjskog disanja otkriva ili normalne ventilacijske pokazatelje, ako je trajanje bolesti kratko, ili izražene restriktivne poremećaje, smanjenje difuzijske sposobnosti pluća, ako bolest traje dugo s teškim pogoršanjima. Ako se opetovane respiratorne bolesti javljaju svaki put s anemijom, neobičnom rendgenskom slikom pluća i ne reagiraju dobro na protuupalnu terapiju, potrebno je pregledati takvog bolesnika na prisutnost igala.

Prognoza bolesti je ozbiljna. Polovica djece umire u prvih pet godina od pojave bolesti. Neposredni uzrok smrti najčešće je akutno masivno plućno krvarenje ili progresivno zatajenje plućnog srca. Štoviše, nije moguće predvidjeti vjerojatnost akutnog plućnog krvarenja.

Liječenje bolesnika s IHL-om uključuje imenovanje kortikosteroidnih lijekova i simptomatsko liječenje. Neki autori preporučuju isključivanje kravljeg mlijeka iz prehrane prije određivanja precipitina u krvnom serumu bolesnika. Prednizolon se propisuje u dozi od 1-1,5 mg/kg dok se ne postigne klinička i laboratorijska remisija. Postoje izvješća da nakon splenektomije dolazi do stabilne dugotrajne remisije.

• Kašalj s tragovima krvi u ispljuvku.
• Hemoptiza je vodeći simptom. Količina oslobođene krvi može biti različita - od tragova krvi u ispljuvku do teškog plućnog krvarenja.
• Progresivna dispneja, osobito pri naporu.
• Mogući bolovi u prsima, gubitak težine, bolovi u zglobovima, groznica.
• Vrtoglavica, tinitus, mušice pred očima, bljedilo kože (zbog anemije - smanjenje sadržaja crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi).
• Opća slabost, umor, smanjena učinkovitost.
• Uz značajne promjene u plućima - cijanoza kože (zbog nedostatka kisika u tijelu).

Razlozi

Razlozi za razvoj hemosideroze su nepoznati, postoje samo teorije:

• pretpostavlja se kongenitalna inferiornost vaskularnog zida plućne cirkulacije, što dovodi do kršenja njegove propusnosti i oslobađanja krvi izvan vaskularnog kreveta;
• Najraširenija je imunološka teorija: iz nepoznatih razloga tijelo percipira komponente vlastite vaskularne stijenke kao strane i na njih proizvodi protutijela (specifične proteine imunološki sustav, čija je glavna funkcija prepoznavanje uzročnika (virusa ili bakterije) i njegovo daljnje uklanjanje.); pod napadom antitijela dolazi do odumiranja dijela žilne stijenke i krvarenja.

Dijagnostika

• Prikupljanje pritužbi (hemoptiza, otežano disanje, kašalj, opća slabost).
• Prikupljanje anamneze (povijest razvoja) bolesti - raspitivanje o početku i tijeku bolesti.
• Opći pregled (pregled kože, prsnog koša, slušanje pluća fonendoskopom).
• Kompletna krvna slika - anemija (smanjenje razine crvenih krvnih stanica i hemoglobina).
• Biokemijska analiza krvi: smanjenje sadržaja željeza, povećanje ukupnog kapaciteta vezanja željeza krvnog seruma; moguće je povećati razinu bilirubina, gama globulina.
• Analiza sputuma - otkriva crvene krvne stanice i siderofage (stanice ispunjene produktima raspada krvi).
• X-zraka organa prsnog koša - omogućuje vam otkrivanje promjena u plućima.
• Kompjuterizirana tomografija visoke rezolucije (HRCT) - omogućuje vam detaljnije određivanje prirode promjena u plućima.
• Spirometrija (spirografija) je proučavanje funkcije vanjskog disanja. Omogućuje procjenu propusnosti zraka dišni put i sposobnost pluća da se šire.
• Proučavanje plinskog sastava krvi.
• Bronhoskopija je metoda koja vam omogućuje pregled stanja bronhija iznutra pomoću posebnog uređaja (bronhoskopa) koji se umetne u bronhije. Tijekom postupka uzimaju se brisevi sa stijenki bronha i alveola (mjehurići za disanje u kojima se odvija izmjena plinova) za naknadno ispitivanje staničnog sastava. U ispiranjima se nalaze eritrociti i siderofagi.
• Biopsija - uzimanje malog dijela zahvaćenog tkiva za proučavanje njegovog staničnog sastava. Metoda vam omogućuje da pouzdano postavite dijagnozu, međutim, treba joj pribjeći samo ako je apsolutno nemoguće uspostaviti dijagnozu pomoću gore navedenih metoda zbog velike vjerojatnosti krvarenja iz plućnih žila.
• Moguće i konzultacije.

Liječenje idiopatske plućne hemosideroze

• Terapija usmjerena na suzbijanje patoloških imunoloških odgovora:
  • glukokortikosteroidni hormoni;
  • moguća primjena citostatika.

• Bronhodilatatori (bronhodilatatori) - usmjereni na borbu protiv kratkoće daha.
• Terapija kisikom (inhalacija kisikom).
• Hemostatici (za plućno krvarenje).
• Terapija anemije (smanjenje sadržaja hemoglobina i crvenih krvnih stanica u krvi) - pripravci željeza, transfuzija krvnih sastojaka.

Komplikacije i posljedice

Bolest ima progresivni tijek i slabo je podložna terapiji, što dovodi do invaliditeta i smanjenja očekivanog životnog vijeka pacijenta.
Moguće komplikacije:

• plućno krvarenje;
• infarkt-pneumonija - upala pluća zbog smrti dijela plućnog tkiva;
• respiratorno zatajenje (nedostatak kisika u tijelu);
• plućna hipertenzija - povećani tlak u plućnoj arteriji;
• kronično cor pulmonale (zatajenje srca zbog patološki proces u plućima).

Definicija

Plućna hemosideroza (sin. primarna, esencijalna ili idiopatska plućna hemosideroza, plućna hemosiderotska anemija, Delen (Kihen)-Gellerstedtov sindrom) - rijetka bolest, koji je karakteriziran taloženjem hemosiderina u plućima. Klinički se očituje ponavljanim plućnim krvarenjima sa anemija uzrokovana nedostatkom željeza. Hemosiderozu kao smeđu induraciju pluća prvi je opisao R. Virchow 1894. godine.

Razlozi

Etiologija bolesti je nepoznata. Dokazana je mogućnost taloženja hemosiderina u plućima kod hemolitičke i aplastične anemije, fibrozirajućeg alveolitisa, bolesti praćenih zastojem u plućnoj cirkulaciji (osobito mitralne bolesti srca), te kod nekih profesionalnih bolesti, poput pneumokonioza zavarivača. To je takozvana sekundarna hemosideroza pluća. Ista hemosideroza opisana je kod pacijenata koji su primili višestruke transfuzije krvi. S primarnom hemosiderozom, koja često počinje u ranom djetinjstvu, dopuštena je alergijska priroda bolesti.

Makroskopski in akutni stadij bolesti su svijetlo smeđe-crvene, na površini su vidljivi različiti stupnjevi i veličine krvarenja; gusta konzistencija. Tijekom razdoblja produljene remisije - znakovi difuzne fibroze.

Histološki se utvrđuje degeneracija, hiperplazija i deskvamacija alveolarnog epitela. alveolarne kapilare, plućne arterije a vene su vijugave, u njima se utvrđuje umjerena subendotelna skleroza. Postoji blaga hipertrofija mišića u bronhijalnim arterijama. Intersticijsko tkivo je infiltrirano siderofagima. U elastičnom tkivu pluća, arterijama i venama malog i srednjeg kalibra - degenerativne promjene.

Simptomi

Simptomi kod odraslih često se razvijaju postupno: pojavljuje se suhi kašalj, povremeno hemoptiza, zatim se pridružuju umor, otežano disanje, otkriva se anemija. Zbog stalnog neproduktivnog kašlja mogu se javiti bolovi u prsima u epigastričnoj regiji, osjećaj pritiska u prsima, rijetko povraćanje. Ponekad je bolest popraćena ponovljenom upalom pluća. U 25% bolesnika može se naći generalizirana limfadenopatija, hepato- i splenomegalija te prsti u obliku bataka.

Podaci fizikalnog pregleda su oskudni, ovisno o količini krvarenja i fibroznih promjena: perkusija - nešto prigušenost plućnog zvuka, češće u donjim dijelovima; auskultacija u akutnom stadiju može otkriti krepitaciju ili sitne mjehuriće vlažne hropte.

Dijagnostika

Podaci RTG ovise o trajanju bolesti, učestalosti relapsa i fazi bolesti. Najčešće su zahvaćena oba plućna krila. Hemosideroza se manifestira retikularnom pneumosklerozom s fino točkastim, gusto smještenim žarištima zamračenja. U akutnoj fazi zamračenja mogu biti opsežna, nalikovati upali pluća i obično se nalaze u donjem ili srednjem dijelu pluća. Nakon 1-2 tjedna. infiltrati se rješavaju. Za razliku od tuberkulozne diseminacije, žarišne sjene u hemosiderozi nemaju zaobljeni oblik, često su kutne, guste. Ima jasne obrise i intersticijska fibroza. Povećanje korijena pluća kod hemosideroze povezano je s širenjem velikih vaskularnih debla zbog hipertenzije u plućnoj cirkulaciji. U određenog broja bolesnika nalaze se pleuroperikardijalne adhezije, brtve intersegmentalnih septuma u obliku perifernih Kerleyevih linija. Tomografijom na različitim dubinama mogu se vidjeti ravnomjerno raspoređene žarišno-intersticijske promjene s difuznim lobularnim emfizemom. Kod tuberkuloze i pneumokonioze žarišne su sjene raspoređene neravnomjerno. Njihov broj i veličina u dorzalnim dijelovima su mali.

U krvi se nalazi hipokromna anemija (obično mikrocitna), a u nekih bolesnika i eozinofilija. Sadržaj protrombina, vrijeme zgrušavanja i krvarenje bez odstupanja od norme. U sputumu može biti primjesa krvi, citološki - makrofagi koji sadrže hemosiderin. Dijagnozu hemosideroze nije lako postaviti i ponekad je potrebna biopsija pluća da se potvrdi.

Prevencija

Tijek bolesti je različit. Recidivirajući, bolest može trajati godinama. Cor pulmonale se razvija relativno rijetko. Uzrok smrti bolesnika obično je masivno plućno krvarenje.

Liječenje plućne hemosideroze je simptomatsko. S teškim plućnim krvarenjem koriste se hemostatici, transfuzija svježe krvi, s anemijom - pripravci željeza. Sekundarna infekcija praćena upalom pluća je rijetka, pa je prepisivanje antibakterijska sredstva praktički nema potrebe. Tijekom razdoblja remisije - opće mjere jačanja (cjelovita prehrana, režim rada i odmora, Svježi zrak, vježbe disanja, fizioprofilaksa).