Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis klinikai irányelvei. A tüdő hemosiderózisa felnőtteknél. Kezelik a tüdő hemosiderózisát?

A hemosiderin egy barnásbarna pigment, amely vasból képződik a hemoglobin lebontása során. A hemosiderin a sideroblasztoknak nevezett sejtekben képződik, és felszívják a bomlott hemet. Ha a hemosziderin bejut az intercelluláris anyagba, sziderofágok fagocitizálják. Amikor jelen van a szervezetben kóros állapot vagy folyamat, a hemosiderin lokális vagy diffúz (széles körben elterjedt) felhalmozódása lehetséges. A pigment széles körű felhalmozódása az eritrociták tömeges pusztulásával történik az érrendszerben. Helyi hemosiderosis esetén a pigment felhalmozódása az ereken kívül történik, és gyakran vérzéssel jár. A helyi hemosiderosis egyszerű példája az ecchymosis. Ezenkívül az orvostudományban gyakran megfigyelik a tüdő hemosiderózisát.

A tüdő hemosilderózisa felnőtteknél, okai

Felnőtteknél a pulmonalis hemosiderosis helyi hemosiderosis esete, amelyet főként az ilyen betegségek szövődményei okoznak. súlyos betegségek mint a reumás mitrális szívbetegség vagy a cardiosclerosis. Gyakran a veleszületett kapilláris rendellenességek és autoimmun reakciók játszanak szerepet a patológia kialakulásában. Ezekkel a patológiákkal a tüdőben fokozatosan krónikus stagnálás alakul ki. vénás vér, az erek fala nem bírja az állandó nyomást és szétrobban, vérzések alakulnak ki a kötőszöveti septumokban, magukban az alveolusokban és esetenként a nyirokerekben.

A tüdő hemosiderózisának tünetei

A betegeket aggasztja a súlyos légszomj, zihálás, köhögés „rozsdás” köpet váladékozásával, néha vérkeverékkel. Ezeknél a betegeknél gyakran vérszegénység alakul ki, és erre jellemző tünetek alakulnak ki ezt a betegséget: gyengeség, levertség, fáradtság, a betegek sápadtak, esetenként halvány cianotikus árnyalatot kap a bőr.

A betegség diagnózisa

A pulmonalis hemosiderosis diagnózisa felnőtteknél nagyobb mértékben a betegek köpetének mikroszkópos vizsgálatán alapul, Röntgen vizsgálat testek mellkas, általános és biokémiai vérelemzés.

A tüdő hemosiderózisának kezelése

NÁL NÉL akut időszakok a betegeknek citosztatikumokat írnak fel, ha a betegséget autoimmun reakció okozta, szteroid gyulladáscsökkentőket, véralvadásgátlókat és vérlemezke-gátló szereket. A remissziós időszakokban a betegek plazmaferézisen esnek át, vaskészítmények javallottak, és glükokortikoszteroid gyógyszerek felírása is célszerű.

Az itt tárgyalt súlyos betegséget jelző diagnózisok hosszú listájából még egy hiányzik - a legrövidebb és talán a legpontosabb: „vastüdő”. A hemosiderin a hemoglobin és a ferritin fehérje denaturációjának bomlásterméke.

Vegye figyelembe, hogy a görög "sideros" ugyanazt jelenti, mint a latin "ferrum", azaz a vas. A ferritin egy összetett fehérjekomplex, amely vas „kamrájaként” szolgál a szervezetben. A hemosiderin egy pigment, amely nagy mennyiségben jellegzetes rozsdásbarna árnyalatot kölcsönöz az őt lerakó szöveteknek, mivel vas-oxidot tartalmaz.

A "hemosiderosis" kifejezés az orvostudomány szóképzési kánonjai szerint a hemosiderin egyértelmű, kóros feleslegét kell, hogy jelentse; ebben az esetben a tüdő parenchyma szövetében való felhalmozódásáról beszélünk.

Ezt az állapotot először a kiváló német enciklopédista, Rudolf Virchow írta le 1864-ben, és ő birtokolja a "tüdő barna indurációjának" definícióját is. Azóta több mint másfél évszázad telt el, de a kutatóknak még mindig sok kérdésük van ezzel a betegséggel kapcsolatban. Ebben az esetben nagyon nehéz választ találni, és egyszerűen felállítani a helyes diagnózist: a pulmonalis hemosiderosis millió emberenként körülbelül egyszer fordul elő, ami rendkívül megnehezíti mind a diagnosztikai kritériumok kidolgozását, mind a patogenezis tanulmányozását, és csak az utóbbi években. kimutathatóan in vivo diagnosztizálták ( Korábban főként patoanatómiai vizsgálattal lehetett pontos diagnózist felállítani).

A hemosiderosis mindkét nemnél és bármely életkorban előfordul. Az eddig felhalmozott statisztikák azonban egyes források szerint a férfiak kétszeres túlsúlyáról árulkodnak a betegek között. Azt is közölték, hogy a betegség főleg gyermek- és serdülőkorban nyilvánul meg.

2. Okok

A közvetlen ok a vörösvértestek behatolása és felhalmozódása a tüdő parenchymában (a hemosiderin későbbi felszabadulásával), a gyakori kapilláris vérzés miatt. Az érfalak meghibásodásának és megnövekedett permeabilitásának oka azonban, amely pontosan a vas-oxid szelektív lerakódásához vezet, továbbra is ismeretlen. A mai napig a legfejlettebb és legmegindokoltabbak a veleszületett örökletes rendellenességre vonatkozó hipotézisek (amelyeket különösen a családi hemosiderosis ismert esetei igazolnak) és/vagy a betegség autoimmun-allergiás természetét (amit a hemosiderosis allergiás érzékenységgel kombinálva, valamint a hormonális szerek terápiás hatékonysága). Emellett számos szerző mérlegeli a fertőzések, elsősorban a vírusos és esetleg a protozoon (malária plazmódium) igazolt etiopatogenetikai szerepét.

3. Tünetek

A tüdő idiopátiás hemosiderózisának lefolyása általában hullámzó, krónikus, váltakozó remissziókkal és exacerbációkkal, valamilyen mértékben kifejezve. A hipokróm vérszegénység jellemző tünetei és légzési elégtelenség, hemoptysis, a legsúlyosabb esetekben - masszív tüdővérzések. Az exacerbációk időszakában köhögés, légszomj, tachycardia, általános gyengeség, néha láz, mellkasi vagy hasi fájdalom figyelhető meg. A remisszió és a válság súlyosbodásának időtartama nagyon változó (több órától több hétig). A betegség fokozatosan előrehalad, megfelelő terápia hiányában a beteg állapota romlik, a fokozódó kardiopulmonális elégtelenség, a társuló pneumothorax, a hörgők alvadt vérrel való elzáródása, a tüdőinfarktus következménye pedig végzetes.

Amint fentebb említettük, a pulmonalis hemosiderosis nagyon nehezen diagnosztizálható betegség.

Szükséges az anamnézis, a klinika, a dinamika, az öröklődés, az immunallergiás állapot, számos biokémiai paraméter, radiográfiai adatok, valamint a funkcionális légzési vizsgálatok eredményeinek minél alaposabb vizsgálata. Az idiopátiás siderosist is meg kell különböztetni sok klinikailag hasonló betegségtől.

4. Kezelés

A közelmúltban a kortikoszteroid gyógyszerek a tüdő hemosiderózisában szenvedő betegek terápiás támogatásának standardjává váltak. hormonális szerek. Sok szerző úgy véli, hogy hatékonyabb kombináció hormonterápia a lép eltávolításával. Tünetileg írja fel a vashiányos vérszegénység kezelésére használt gyógyszereket is; ugyanebből a célból, indikációk szerint, vérkészítmények transzfúzióját végzik.

Annak ellenére, hogy az ilyen integrált megközelítés eredményeit a szakirodalom "bátorítónak" értékeli, a prognózis továbbra is kedvezőtlen. Csak megbízhatóan és helyesen felállított diagnózis, intenzív megfelelő kezelés és megfigyelés mellett a betegek várható élettartama meghaladja a 10 évet; átlagosan ez a mutató 3-5 éves szinten marad.

A betegség hátterében a tüdő alveolusainak vérzése áll, amely általában diffúz. Az eritrociták lebontása következtében felszabaduló vasat a makrofágok szívják fel, amelyek a betegek köpetében (sziderofágok) találhatók. Az elsődleges ILI gyakoribb az országban gyermekkor. Az etipatogenezis továbbra is kevéssé ismert. Hajlamosabbak a betegség immunopatológiai természetére, különösen az allergén-antitest kölcsönhatásra, amely a tüdő ereiben valósul meg. Ezt a feltételezést támasztja alá egy olyan forma jelenléte, mint az IHL, amely fokozott tehéntejérzékenységgel rendelkezik (Geisner-szindróma). Ebben a vérszérumban nagy mennyiségű kicsapódás található a tehéntej összetevőihez. Morfológiailag (nyitott tüdőbiopsziás anyagok szerint) vörösvértestek találhatók az alveolusok üregében, hemosziderintartalmú makrofágok (sziderofágok), intersticiális diffúz fibrózis, a tüdő kis ereinek szklerózisa.

A tűk klinikai képe légúti tünetekből és hematológiai tünetekből áll. Súlyosbodás esetén köhögés jelentkezik, idősebb gyermekeknél hemoptysis kíséri - vér megjelenése a köpetben. A kisgyermekek nem köhögnek ki köpetet, hanem lenyelik. Bőségesen tüdővérzés a hányásban lenyelt vér keverékével hányhatnak. kifejezőképesség klinikai kép a tüdő részéről az alveolusokba áramló vér mennyiségétől függ. Köhögéssel és lázzal együtt légszomj, cianózis jelenik meg. Zihálás hallatszik a tüdőben. A röntgenelváltozások mindkét tüdőben nagy foltos árnyékok formájában jelennek meg. A betegséget gyakran összetévesztik tüdőgyulladással, ami nem megfelelő kezelés kijelöléséhez vezet, és rontja a beteg állapotát. Az IHL radiológiailag kimutatott változásainak egyik jellemzője a sötétedési gócok gyors fordított fejlődése. Egyes esetekben a mellkas röntgenfelvételein elszórt kis árnyékok láthatók mindkét tüdőben, ami a miliáris tüdőtuberkulózis téves diagnózisát okozza. A radiográfiával kimutatott tüdőelváltozások széles skálán változhatnak: a kis beszűrődésektől a hatalmas árnyékképződésig, amelyet atelectasis, emphysema és oldalsó reakció kísér. nyirokcsomók tüdőgyökerek. Közvetlenül a súlyosbodás után, amely 3-5 napig tart, vérszegénység figyelhető meg - mikrocitikus és hipokróm. A szérum vasszintje csökken. A vér biokémiai elemzésénél meg lehet jegyezni emelt szint bilirubin. Mivel a csontvelő regeneratív funkciója nem szenved, retikulociták jelennek meg a perifériás vérben. Kisgyermekeknél az okkult vérre vonatkozó székletvizsgálat pozitív lehet (véres köpet köhögése esetén lenyeli). Gyakran észlelik a hepatosplenomegalia.

Feltételesen meg kell különböztetni az akut és szubakut lefolyást

Az IHL akut formájában jelentősen romlik az állapot, gyengeség, súlyos légszomj, az idősebb gyermekek mellkasi fájdalomra panaszkodnak, köhögés szegény köpettel, gyengült légzés és nedves hangok hallhatók a tüdőben. Lehetőség van a hőmérséklet emelésére lázas számokra. A vérszegénység fokozódik.

A tűk szubakut változatában a sápadtság fokozatosan alakul ki bőr, mérgezés tünetei. A betegség súlyosbodása súlyosabb. Diagnosztikailag jelentős a köpetben vagy a légcső aspirátumában, valamint egyes esetekben a gyomormosásban, a sidergofágokban történő kimutatás.

A tüdő tű biopsziája súlyos szövődményekkel jár. A külső légzés funkciójának vizsgálata vagy normál lélegeztetési mutatókat tár fel, ha a betegség rövid ideig tart, vagy kifejezett restrikciós zavarokat, a tüdő diffúziós kapacitásának csökkenését, ha a betegség hosszú ideig súlyos exacerbációkkal folytatódik. Ha ismétlődő légúti megbetegedések fordulnak elő vérszegénységgel, szokatlan röntgenfelvétellel a tüdőben, és nem reagálnak megfelelően a gyulladáscsökkentő terápiára, meg kell vizsgálni az ilyen beteget tű jelenlétére.

A betegség prognózisa súlyos. A gyermekek fele a betegség kezdetének első öt évében meghal. A halál közvetlen oka leggyakrabban akut, tömeges tüdővérzés vagy progresszív pulmonális szívelégtelenség. Ezenkívül nem lehet megjósolni az akut tüdővérzés valószínűségét.

Az IHL-ben szenvedő betegek kezelése kortikoszteroid gyógyszerek kijelölését és tüneti kezelést foglalja magában. Egyes szerzők javasolják a tehéntej kizárását az étrendből, mielőtt meghatároznák a precipitint a betegek vérszérumában. A prednizolont 1-1,5 mg/kg dózisban írják fel a klinikai és laboratóriumi remisszió eléréséig. Vannak jelentések arról, hogy a splenectomia után stabil, hosszú távú remisszió következik be.

• Köhögés vércsíkokkal a köpetben.
• A hemoptysis a vezető tünet. A felszabaduló vér mennyisége eltérő lehet - a köpetben lévő vércsíkoktól a súlyos tüdővérzésig.
• Progresszív nehézlégzés, különösen terheléskor.
• Lehetséges mellkasi fájdalom, fogyás, ízületi fájdalom, láz.
• Szédülés, fülzúgás, legyek a szemek előtt, a bőr sápadtsága (anémia miatt - a vörösvértestek és a hemoglobin mennyiségének csökkenése a vérben).
• Általános gyengeség, fáradtság, csökkent teljesítmény.
• Jelentős változásokkal a tüdőben - a bőr cianózisa (a szervezet oxigénhiánya miatt).

Az okok

A hemosiderosis kialakulásának okai ismeretlenek, csak elméletek vannak:

• feltételezik a pulmonalis keringés érfalának veleszületett alsóbbrendűségét, ami a permeabilitásának megsértéséhez és a vér felszabadulásához vezet az érrendszeren kívül;
• A legelterjedtebb az immunelmélet: a szervezet ismeretlen okokból idegennek érzékeli saját érfalának összetevőit, és ellenanyagokat (specifikus fehérjéket) termel. immunrendszer, melynek fő feladata a kórokozó (vírus vagy baktérium) felismerése és további eliminációja.); antitestek támadása alatt az érfal egy szakaszának elhalása és vérzés lép fel.

Diagnosztika

• Panaszgyűjtés (vérzéscsillapítás, légszomj, köhögés, általános gyengeség).
• A betegség anamnézisének (fejlődési kórtörténetének) összegyűjtése - megkérdezzük, hogyan kezdődött és hogyan zajlott le a betegség.
• Általános vizsgálat (bőr, mellkas vizsgálata, tüdő meghallgatása fonendoszkóppal).
• Teljes vérkép - vérszegénység (a vörösvértestek és a hemoglobin szintjének csökkenése).
• A vér biokémiai elemzése: a vastartalom csökkenése, a vérszérum teljes vasmegkötő képességének növekedése; növelhető a bilirubin, a gamma-globulinok szintje.
• Köpetelemzés - kimutatja a vörösvérsejteket és a sziderofágokat (vérbomlási termékekkel teli sejtek).
• A mellkasi szervek röntgenfelvétele - lehetővé teszi a tüdő változásainak észlelését.
• Nagy felbontású számítógépes tomográfia (HRCT) - lehetővé teszi a tüdőben bekövetkező változások természetének részletesebb meghatározását.
• A spirometria (spirográfia) a külső légzés funkciójának vizsgálata. Lehetővé teszi a légáteresztő képesség értékelését légutakés a tüdő tágulási képessége.
• A vér gázösszetételének tanulmányozása.
• A bronchoszkópia egy olyan módszer, amely lehetővé teszi a hörgők állapotának belülről történő vizsgálatát a hörgőkbe helyezett speciális eszköz (bronchoszkóp) segítségével. Az eljárás során a hörgők és az alveolusok (légzési vezikulák, amelyekben gázcsere zajlik) faláról tampont vesznek a sejtösszetétel későbbi vizsgálatához. A mosófolyadékokban eritrociták és sziderofágok találhatók.
• Biopszia - az érintett szövet egy kis darabjának kinyerése a sejtösszetétel tanulmányozására. A módszer lehetővé teszi a megbízható diagnózis felállítását, azonban csak akkor kell igénybe venni, ha a fenti módszerekkel teljesen lehetetlen a diagnózis felállítása a tüdő edényeiből való vérzés nagy valószínűsége miatt.
• Konzultációra is van lehetőség.

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis kezelése

• A kóros immunválaszok elnyomását célzó terápia:
  • glükokortikoszteroid hormonok;
  • citosztatikumok lehetséges alkalmazása.

• Hörgőtágítók (hörgőtágítók) - a légszomj leküzdésére szolgálnak.
• Oxigénterápia (oxigén inhaláció).
• Vérzéscsillapító gyógyszerek (tüdővérzésre).
• Anémia (a vér hemoglobin- és vörösvérsejt-tartalmának csökkenése) kezelése - vaskészítmények, vérkomponensek transzfúziója.

Komplikációk és következmények

A betegség progresszív lefolyású, és rosszul kezelhető, ami rokkantsághoz és a beteg várható élettartamának csökkenéséhez vezet.
Lehetséges szövődmények:

• tüdővérzés;
• szívroham-tüdőgyulladás - a tüdő gyulladása a tüdőszövet egy részének halála miatt;
• légzési elégtelenség (oxigénhiány a szervezetben);
• pulmonális hipertónia - megnövekedett nyomás a pulmonalis artériában;
• krónikus cor pulmonale (szívelégtelenség a kóros folyamat a tüdőben).

Meghatározás

Pulmonalis hemosiderosis (syn. primer, esszenciális vagy idiopátiás pulmonalis hemosiderosis, pulmonalis hemosideroticus anaemia, Delen (Kihen)-Gellerstedt szindróma) - ritka betegség, amelyre a hemosiderin tüdőben történő lerakódása jellemző. Klinikailag ismételt tüdővérzésekkel nyilvánul meg vashiányos vérszegénység. A hemosiderózist, mint a tüdő barna indurációját először R. Virchow írta le 1894-ben.

Az okok

A betegség etiológiája nem ismert. Bizonyított a hemosziderin lerakódásának lehetősége a tüdőben hemolitikus és aplasztikus anémiában, fibrózisos alveolitisben, a pulmonalis keringés stagnálásával járó betegségekben (különösen a mitralis szívbetegségben), valamint egyes foglalkozási megbetegedésekben, mint például a hegesztők pneumokoniózisa. Ez a tüdő úgynevezett másodlagos hemosiderózisa. Ugyanezt a hemosiderózist leírták olyan betegeknél, akik többszörös vérátömlesztést kaptak. Az elsődleges hemosiderózissal, amely gyakran korai gyermekkorban kezdődik, a betegség allergiás jellege megengedett.

Makroszkóposan be akut stádium a betegségek világosbarna-vörösek, a felszínen különböző mértékű és méretű vérzések láthatók; sűrű konzisztencia. Az elhúzódó remisszió időszakában - a diffúz fibrózis jelei.

Szövettanilag az alveoláris epitélium degenerációja, hiperplázia és hámlása derül ki. alveoláris kapillárisok, pulmonalis artériákés a vénák kanyargósak, bennük mérsékelt subendoteliális szklerózis alakul ki. A hörgő artériákban enyhe izomhipertrófia van. Az intersticiális szövetet sziderofágok infiltrálják. A kis és közepes kaliberű tüdő, artériák és vénák rugalmas szövetében - degeneratív változások.

Tünetek

A felnőtteknél a tünetek gyakran fokozatosan alakulnak ki: száraz köhögés, időszakonként hemoptysis, majd fáradtság, légszomj társul, vérszegénység észlelhető. Az állandó terméketlen köhögés következtében az epigasztrikus régióban mellkasi fájdalom, mellkasi kompresszió érzése és ritkán hányás jelentkezhet. Néha a betegséget ismételt tüdőgyulladás kíséri. A betegek 25%-ánál generalizált lymphadenopathia, hepato- és splenomegalia, valamint az ujjak dobverő formájúak.

A fizikális vizsgálati adatok szűkösek, a vérzés mértékétől és a fibrotikus elváltozásoktól függően: ütés - a tüdőhang némi tompasága, gyakrabban az alsó szakaszokon; az akut stádiumban végzett auskultáció során crepitus vagy kis, bugyborékoló nedves rales is feltárható.

Diagnosztika

A röntgenadatok a betegség időtartamától, a visszaesések gyakoriságától és a betegség fázisától függenek. Leggyakrabban mindkét tüdő érintett. A hemosiderosis reticularis pneumoszklerózisban nyilvánul meg finoman pontozott, sűrűn elhelyezkedő sötétedési gócokkal. Az akut fázisban a sötétedés kiterjedt lehet, tüdőgyulladáshoz hasonlít, és általában a tüdő alsó vagy középső zónájában található. 1-2 hét után. a beszivárgások megoldódnak. A tuberkulózisos disszeminációval ellentétben a hemosiderosisban a fókusz árnyékok nem lekerekítettek, gyakran szögletesek, sűrűek. Világos körvonalai vannak és intersticiális fibrózis. A tüdőgyökerek növekedése a hemosiderosisban a nagy vaszkuláris törzsek tágulásával jár a pulmonalis keringés magas vérnyomása miatt. Számos betegnél pleeuropericardialis összenövéseket találtak, az interszegmentális septumokat perifériás Kerley-vonalak formájában. Különböző mélységekben végzett tomográfiával egyenletesen elosztott fokális-intersticiális változások láthatók diffúz lebenyes emfizémával. A tuberkulózis és a pneumokoniózis esetén a fókusz árnyékok egyenetlenül oszlanak el. Számuk és méretük a háti szakaszokban kicsi.

A vérben hipokróm anémia (általában mikrocitás) található, egyes betegeknél eozinofília. A protrombin tartalma, az alvadási idő és a vérzés a normától való eltérés nélkül. A köpetben vér, citológiailag hemosiderint tartalmazó makrofágok keveréke lehet. A hemosiderosis diagnózisát nem könnyű felállítani, és néha tüdőbiopsziára van szükség a megerősítéshez.

Megelőzés

A betegség lefolyása eltérő. Kiújulva a betegség évekig is eltarthat. Cor pulmonale viszonylag ritkán alakul ki. A betegek halálának oka általában masszív tüdővérzés.

A pulmonalis hemosiderosis kezelése tüneti. Súlyos tüdővérzés esetén hemosztatikus szereket, friss vér transzfúzióját, vérszegénység esetén vaskészítményeket használnak. A másodlagos fertőzés, amelyet tüdőgyulladás követ, ritka, ezért felírják antibakteriális szerek gyakorlatilag nincs rá szükség. A remisszió időszakában - általános erősítő intézkedések (teljes étrend, munka és pihenés, Friss levegő, légzőgyakorlatok, fizioprofilaxis).