Újdonság az epilepszia kezelésében. Új módszert találtak az epilepszia kezelésére: minden titkot. A görcsoldók lehetséges hatásai

epilepsziás roham- átmeneti klinikai megnyilvánulásai az agy kóros túlzott vagy szinkron idegi aktivitása.

Epilepszia- agyi rendellenesség, amelyet az epilepsziás rohamokra való tartós hajlam, valamint ennek az állapotnak a neurobiológiai, kognitív, pszichológiai és szociális következményei jellemeznek. Az epilepszia ezen meghatározása magában foglalja legalább egy epilepsziás roham kialakulását.

jegyzet : alapvetően fontos, hogy Ebben a pillanatban az epilepszia diagnózisa és ennek megfelelően a kezelés kijelölése elfogadható, ha a betegnek 1 (és nem 2, mint korábban) epilepsziás rohama van.

Olyan rohamok, amelyeknél nem szükséges az "epilepszia" meghatározása Kulcsszavak: jóindulatú újszülöttkori rohamok, lázgörcsök, reflexrohamok, alkoholmegvonáshoz kapcsolódó rohamok, gyógyszerek vagy más vegyi anyagok, rohamok, amelyek közvetlenül a traumás agysérülés után vagy korai szakaszában jelentkeznek, egyszeri rohamok vagy rohamok sorozata.

A 2017-es ILAE (International League Against Epilepsy) egyetértési nyilatkozat az [epilepszia és epilepsziás rohamok] osztályozásának első felülvizsgálatát tükrözi, mióta a Liga 1989-ben ratifikálta. A dokumentum főbb pontjait Ingrid Scheffer, az epilepszia osztályozásának és terminológiájának megváltoztatásával foglalkozó munkacsoport elnöke által vezetett szerzőcsoport ismerteti az Epilepsia folyóirat áprilisi számában.

Az epilepszia új osztályozása, először, többszintű, amely a diagnózis felállításának lehetőségét tükrözi azon a stádiumban (szinten), amelyen a rendelkezésre álló diagnosztikai erőforrások ezt lehetővé teszik (azaz attól függően, hogy az epilepsziás betegek vizsgálati módszerei milyen változatosságot mutatnak a világon), ill. Másodszor, nem hierarchikus (oszlopos) – ez azt jelenti, hogy a szintek átugorhatók.

Első fázis (szint) - a roham típusának meghatározása (az epilepszia osztályozásának kiindulópontja [a roham kezdetét jelzi]): [ 1 ] fókusz, [ 2 ] általánosított vagy [ 3 ] ismeretlen [vagy meghatározatlan] kezdéssel ( jegyzet: feltételezzük, hogy ebben a szakaszban megkülönböztető diagnózisés egyértelműen megállapítható a roham epilepsziás jellege).

olvasd el a bejegyzést is: epileptiform aktivitás(a honlapra)

olvasd el a bejegyzést is: Átmeneti eszméletvesztés(a honlapra)

A gócos roham olyan neuronhálózatokból ered, amelyek egyetlen féltekére korlátozódnak. Ezek a hálózatok lehetnek helyi vagy széles körben elterjedt hálózatok. A fokális roham szubkortikális struktúrákból származhat. A generalizált roham egy bizonyos ponton jelentkezik mindkét félteke neurális hálózatának gyors bevonásával. Tartalmazhat kérgi és szubkortikális struktúrákat, de nem feltétlenül a teljes kéreget.

Egyes esetekben az ilyen szintű besorolás az egyetlen lehetséges, például rutin EEG, video-EEG monitorozás és képalkotó vizsgálatok (MRI, PET stb.) hiányában. Más esetekben előfordulhat, hogy nem áll rendelkezésre elegendő információ a következő szintű diagnózis felállításához, például ha a betegnek csak egy rohama volt.

olvasd el a bejegyzést is: Videó EEG monitorozás(a honlapra)

Második fázis (szint) - az epilepszia típusának meghatározása: [ 1 ] fókusz, [ 2 ] általánosított vagy [ 3 ] kombinált fokális és általánosított, vagy [ 4 ] ismeretlen (az epilepszia típusának diagnózisa a 2014-ben jóváhagyott definíciókon alapul; 2017 óta két új kategória jelenik meg ezen a szinten - „kombinált generalizált és fokális epilepszia” és „ismeretlen epilepszia [meghatározatlan]”).

A generalizált epilepsziát a generalizált tüske-hullám aktivitás jelenléte jellemzi az EEG-n, a rohamok spektruma, beleértve az abszanszokat, a myoklonusos, atóniás, a tónusos és a tónusos-klónusos rohamokat. A diagnózis klinikai megnyilvánulásokon és tipikus interiktális váladékokon alapul.

A fokális epilepsziák egy vagy több gócos epilepsziák, valamint az egyik agyféltekét érintő epilepsziák. Az EEG-n a klinikai megnyilvánulások és fokális epileptiform kisülések egész sora jellemzi őket.

Kombinált generalizált és fokális epilepszia - epilepszia fokális és generalizált típusú rohamokkal, míg az EEG aktivitása bármilyen lehet: fokális és generalizált kisülések egyaránt rögzíthetők. Az ilyen epilepszia klasszikus példája a Dravet-szindróma.

jegyzet! A második szakaszban diagnosztizált epilepszia típusa lehet a végső diagnózis, ha a klinikus nem tud továbblépni a következő szintre - az epilepsziás szindróma azonosítására [harmadik szakasz], általában olyan helyzetben, amikor az orvos nem rendelkezik a szükséges a beteg vizsgálatának módszerei. Példaként a temporális lebenyes epilepszia meglehetősen gyakori helyzetét mutatjuk be, az interiktális EEG változása nélkül. Ilyen helyzetben elegendőnek tekinthető az "ismeretlen etiológiájú fokális epilepszia" diagnózisa. Egy másik példa a generalizált tónusos-klónusos roham jelenléte egy 5 éves gyermeknél, aki az EEG-n generalizált tüske-hullám aktivitással rendelkezik (a "generalizált epilepszia" diagnózisa érvényes). Vagy egy olyan klinikai helyzet, amikor egy 20 éves lány fokális rohamokkal, tudatzavarral és hiányokkal, valamint az EEG-n és az agy normál MRI-jén végzett fókuszos és generalizált aktivitással "kombinált fokális és generalizált epilepsziával" diagnosztizálható.

A besorolatlan epilepszia (ismeretlen) olyan epilepszia, amelynél nem lehet megállapítani, hogy fokális vagy generalizált, és nem állnak rendelkezésre EEG adatok vagy tájékoztató jellegűek, vagy normál EEG eredmények. Ha a rohamok típusa ismeretlen, akkor az epilepszia típusa ugyanazon okokból ismeretlen lehet – bár az okok nem mindig azonosak. Példa: Egy betegnek több szimmetrikus tónusos-klónusos rohama volt, a fókuszra utaló jelek nélkül. normális eredmény EEG: ebben a helyzetben a rohamok kezdete ismeretlen, és "meghatározatlan epilepsziát" állapítanak meg.

Harmadik szakasz (szint) egy epilepsziás szindróma felállítása, amely jellemzők összessége, beleértve a [ 1 ] támadás típusa, [ 2 ] EEG adatok és [ 3 ] neuroimaging, gyakran életkorfüggő jellegű, provokáló tényezők, kronodependencia és esetenként határozott prognózis is van. Előfordulhat egy jellegzetes társbetegség - értelmi és pszichiátriai zavarok. A szindrómához társulhat etiológiai, prognosztikai és terápiás vonatkozásai. Gyakran nem felel meg az epilepszia etiológiájának, de meghatározza a kezelés taktikáját és a beteg monitorozását. Számos jól leírt epilepsziás szindróma létezik (gyermekhiány-epilepszia, West-szindróma, Dravet-szindróma stb.), de [ !!! ] Az ILAE formálisan soha nem osztályozta őket (a 2017-es besorolás nem érintette az epilepsziás szindrómákat, ugyanazok maradtak, mint 1989-ben).

jegyzet! Az etiológiai diagnózist [negyedik szakasz – lásd alább] a diagnózis minden fenti szakaszában figyelembe kell venni, ami jelentős változásokat a terápiában (a páciens első rohamaitól kezdve a klinikusnak meg kell kísérelnie az epilepszia etiológiájának meghatározását). Figyelembe kell venni a komorbiditást is, amely az értelmi és mentális zavarok. Különös figyelmet fordítanak a kognitív és viselkedési zavarok értékelésére epilepsziás encephalopathiákban (ez olyan állapot, amelyben epileptiform aktivitás az EEG-n hozzájárul a kognitív és viselkedési zavarokhoz) és a fejlődési encephalopathiákhoz.

Negyedik szakasz (szint) - az epilepszia etiológiájának megállapítása [+ társbetegségek]. Az új besorolás szerint minden epilepsziát a [ 1 ] szerkezeti, [ 2 ] genetikai, [ 3 ] fertőző, [ 4 ] metabolikus, [ 5 ] immunis és [ 6 ] ismeretlen etiológiájú. Az epilepsziát több etiológiai kategóriához lehet rendelni, amelyek között nincs hierarchia. Példa: A gumós szklerózisban szenvedő betegnek mind szerkezeti, mind genetikai etiológiai összetevői vannak. Vagy az epilepsziás szindrómák, például a Rasmussen-szindróma mögött meghúzódó autoimmun mechanizmusok strukturális epilepsziát alkotnak. A fertőző ágensek viszont gyakran olyan autoimmun folyamatokat indukálnak, amelyek agykárosodáshoz vezetnek, és klinikai megnyilvánulásai epilepszia formájában jelentkeznek (tehát az epilepszia fertőző, autoimmun és szerkezeti etiológiát kombinál). Ez számos szerzett Duke-Davidoff-Masson szindróma vagy lázas fertőzés által kiváltott epilepsziás szindróma, vagy ún. destruktív encephalopathia iskolásoknál. Ezek a tények mindenképpen megnehezítik az osztályozást.

jegyzet : [1 ] a „tünetekkel járó” epilepszia kifejezés helyett egy megállapított etiológiai tényezőt használunk (strukturális, vagy fertőző, vagy genetikai, vagy fertőző, vagy metabolikus, vagy immun), egyébként etiológiai tényezők kombinációjával (strukturális, fertőző stb.). ); [ 2 ] a „valószínűleg tüneti” epilepszia vagy „kriptogén” kifejezés helyett az ismeretlen eredetű epilepszia kifejezést használjuk; [ 3 ] az „idiopátiás” kifejezés helyett a „genetikus” kifejezést javasoljuk.

jegyzet! Főbb kiegészítések a 2017-es besoroláshoz: [1 ] a „részleges” kifejezés helyébe a „fókuszos” kifejezés; [ 2 ] bizonyos típusú [epilepsziás] rohamok lehetnek fokálisak, generalizáltak vagy besorolhatatlanok; [ 3 ] az ismeretlen kezdetű rohamok olyan jellemzőkkel rendelkezhetnek, amelyek lehetővé teszik azok besorolását; [ 4 ] orientáció segítségével osztályozható a fokális roham; [ 5 ] a „diskognitív”, „egyszerű részleges”, „összetett részleges”, „másodlagos általánosított” fogalmak nem tartoznak ide; [ 6 ] a fokális rohamok új típusai közé tartoznak az automatizmusok, autonóm rendellenességek, viselkedési zavarok, kognitív, érzelmi, hiperkinetikus, érzékszervi és fokális bilaterális tónusos-klónusos rohamok; [ 7 ] a generalizált rohamok új típusai közé tartoznak a szemhéj myoclonusával járó abszanszok, myoclonus hiányok, myoklonus-tónusos-klónusos, myoklonus-atonikus rohamok és epilepsziás görcsök.

Bővebben a következő forrásokban:

cikk "Az epilepsziák ILAE osztályozása: Az ILAE Osztályozási és Terminológiai Bizottságának álláspontja" Ingrid E. Scheffer et al. (Epilepsia, 58(4):512-521, 2017) [olvasva] vagy [olvasva];

cikk "Az epilepszia és epilepsziás rohamok új nemzetközi osztályozása a Nemzetközi Epilepszia Elleni Liga (2017)" E.D. Belousova, N.N. Zavadenko, A.A. Kholin, A.A. Sharkov; Gyermekgyógyászati ​​Kar Neurológiai, Idegsebészeti és Orvosgenetikai Klinika N.N. Pirogov" az Oroszországi Egészségügyi Minisztérium, Moszkva; Pszichoneurológiai és Epileptológiai Osztály, Gyermekgyógyászati ​​Kutatóintézet, N.N. Yu.E. Veltiscsev Szövetségi Állami Költségvetési Felsőoktatási Intézmény „RNIMU őket. N.N. Pirogov", Oroszország Egészségügyi Minisztériuma, Moszkva (Neurológiai és Pszichiátriai Közlöny, 2017. 7. szám) [olvasva];

cikk „Az epilepszia meghatározása és osztályozása. Az epilepsziás rohamok osztályozásának tervezete 2016-ban "K.Yu. Mukhin, Gyermekneurológiai és Epilepsziás Intézet, N. N. Szent Lukács", Moszkva (Russian Journal of Child Neurology, 1. szám, 2017) [olvasva];

előadás „Az epilepsziás rohamok és az epilepszia új osztályozása. Egy klinikai eset elemzése” Belousova E.D., Pszichoneurológiai és Epileptológiai Osztály, NIKI of Pediatrics név szerint Yu.E. akadémikus Veltiscsev FGBU VO RNIMU őket. N.N. Pirogov, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma [olvasni] vagy [olvasni] vagy [olvasni];

cikk "Az epilepsziás rohamok új operatív osztályozása (az orvos segítésére)" Leonid Shalkevich, vezető. BelMAPO Gyermekneurológiai Osztály, 2017. június 7. (www.medvestnik.by) [olvasva];

cikk "Alapvető definíciók az epileptológiában és az epilepsziás rohamok osztályozása 2017-ben" K.Yu. Mukhin, Szent Lukácsról elnevezett Gyermekneurológiai és Epilepsziás Intézet, Moszkva, RF ("Bulletin of Epileptology" 2017-2019) [olvasva]

cikk "Az epilepszia új osztályozása 2017" E.E. Ermolenko, a legmagasabb minősítési kategória orvosa, gyermekneurológus - epileptológus a novoszibirszki Avicenna Egészségügyi Központban, Anya és Gyermek cégcsoport (Sib-epileptologist.ru - epilepsziával kapcsolatos információs oldal)

© Laesus De Liro

Problémabizottság „Epilepszia. Az Orosz Tudományos Akadémia és az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma által készített paroxizmális állapotok

Orosz Antiepileptikus Liga

EPILEPSZIA

és paroxizmális

Államok

EPIEPSIÁS ÉS PAROXYZMÁLIS ÁLLAPOTOK

2017. évf. 9 #1

www.epilepsia.su

Szerepel a vezető § lektorált folyóiratok és kiadványok listáján VAK 1:

DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025

és paroxizmális állapotok

A nemzetközi epilepsziás liga epilepszia osztályozása: felülvizsgálat és frissítés

Avakyan G. N., Blinov D. V., Lebedeva A. V., Burd S. G., Avakyan G. G.

FGBOU VO "RNIMU őket. N. I. Pirogov”, Oroszország Egészségügyi Minisztériuma, Moszkva

A Nemzetközi Epilepszia Elleni Liga (ILAE), az Epilepszia Elleni Nemzetközi Liga (ILAE) 30 évvel az utolsó felülvizsgálat után jóváhagyta a rohamtípusok 2017. évi munkaosztályozását és az epilepszia 2017. évi ILAE osztályozását. alapvető egyúttal támadás indul. A fokális rohamokat megőrzött tudatú fokálisra és tudatzavarral rendelkező fokálisra osztják. Számos új típusú generalizált roham került be a besorolásba. A rohamokat aszerint is osztályozzák, hogy van-e valamilyen motoros összetevő. Külön kiemelték a meg nem határozott debütálású rohamokat. Az epilepszia 2017-es ILAE-osztályozása három szintű kategorizálást biztosít: a roham típusa (a 2017-es ILAE rohamok osztályozása szerint), az epilepszia típusa (fokális, generalizált, kombinált generalizált és fokális, nem meghatározott) és epilepsziás szindróma. Az etiológiai diagnózist tisztázni kell, amint a diagnózis során adatok állnak rendelkezésre. Az epilepsziás szindrómának egynél több etiológiai tényezője lehet. A „jóindulatú” kifejezést az „önkorlátozó” és a „farmakoreaktív” kifejezések váltották fel, az adott eseteknek megfelelően. Bevezetésre került az „életkorral összefüggő és epilepsziás encephalopathia” kifejezés, amely a klinikai helyzettől függően részben és teljesen használható. A 2017-es ILAE rohamtípus-osztályozás és az epilepszia 2017-es ILAE-osztályozása hasznos lesz a mindennapi életben. klinikai gyakorlat, valamint a kutatásban, amely segít javítani az epilepsziás betegek kezelését és életminőségüket.

Kulcsszavak

International League Against Epilepsy, IPEL, ILAE, International League Against Epilepsy, rohamtípusok osztályozása, epilepszia osztályozása, epilepszia, epilepsziás szindróma, fokális roham, generalizált roham, görcsök, rohamok kialakulása, hiányok, terminológia, EEG.

Cikk beérkezett: 2017.02.06.; felülvizsgálva: 2017.07.03.; közzétételre elfogadva: 2017. március 31

Avakyan G.N., Blinov D.V., Lebedeva A.V., Burd S.G., Avakyan G.G. Epilepszia és paroxizmális állapotok. 2017; 9(1):6-25. DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.

<Л up ГО СП со ^ о. со

CL (Y > CD-et

O™ O CD GO~X

AZ EPILEPSIAK ILAE OSZTÁLYOZÁSA: A 2017-ES FELÜLVIZSGÁLAT ÉS FRISSÍTÉS

Avakyan G. N., Blinov D. V., Lebedeva A. V., Burd S. G., Avakyan G. G.

N. I. Pirogov Orosz Nemzeti Kutató Orvostudományi Egyetem, Oroszország Egészségügyi Minisztériuma, Moszkva Összefoglaló

A Nemzetközi Epilepszia Elleni Liga (ILAE) kidolgozta és jóváhagyta a rohamtípusok operatív osztályozását 2017 és az epilepsziák osztályozását 2017. Az ILAE 2017 rohamtípusok operatív osztályozása szerint a rohamok kezdetben fokális vagy generalizált csoportokra oszthatók; és a roham kezdete ebben az esetben döntő jelentőségű. A fokális rohamokat opcionálisan fokális tudatos rohamokra és fokálisan károsodott tudatosságra vonatkozó rohamokra oszthatjuk fel. Számos új típusú generalizált rohamot vezettek be. Speciális motoros és nem motoros osztályozók is hozzáadhatók. Az ismeretlen kezdetű rohamokat külön kell elhelyezni. A 2017. évi ILAE epilepsziák osztályozása három diagnosztikai szintet határoz meg: rohamtípus (a rohamtípusok 2017. évi ILAE operatív osztályozása szerint meghatározva), epilepszia típus (fokális, generalizált, kombinált generalizált és fokális, ismeretlen) és epilepsziás szindróma. . A diagnosztikai út minden lépésénél figyelembe kell venni az etiológiai diagnózist. Egy beteg epilepsziája több etiológiai kategóriába is besorolható. A „jóindulatú" kifejezést az „önkorlátozó" és a „farmakoreszponzív" kifejezések váltják fel, ahol szükséges. A „fejlődési és epilepsziás encephalopathia" kifejezés alkalmazható adott esetben egészben vagy részben.

Nemzetközi Epilepszia Elleni Liga, ILAE, Rohamtípusok osztályozása, Epilepsziák osztályozása, Epilepszia, Epilepszia szindróma, fokális rohamok, generalizált rohamok, görcsrohamok, kezdeti rohamok, abszanszok, terminológia, EEG.

Beérkezett: 2017.02.06.; átdolgozott formában: 2017.07.03.; elfogadva: 2017.03.31.

összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy ezzel a kézirattal kapcsolatban nincs összeférhetetlenség, és nincs szükség pénzügyi nyilvánosságra hozatalra. Minden szerző egyformán hozzájárult ehhez a cikkhez. Idézetnek

Avakyan G. N., Avakyan G. G. ILAE Az epilepsziák osztályozása: a 2017-es felülvizsgálat és frissítés. Epilepsiya i paroxizmal "nye sostoyaniya / Epilepsia és paroxizmális állapotok. 2017; 9 (1): 6-25 (oroszul). DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.

Levelezési cím

Cím: 1 Ostrovityanova St., Moszkva, Oroszország, 117997. E-mail cím: [e-mail védett](Avakyan G.N.).

go w go a s

X ^ K O C. CD

menj együtt ^ o. co

CL (Y > CD -cfr

Bevezetés

Az epilepszia az egyik leggyakoribb idegrendszeri betegség, amely jelentős hatással van a beteg és családtagjainak életminőségére. A fejlett országokban a prevalencia 5,8 fő. 100 lakosra, a fejlődő országokban - 10,3 fő. 1000 lakosra jutó városi területeken és 15,4 fő. 1000 lakosra jutó vidéki területeken. Az Orosz Föderációban a prevalencia 3,2 fő. 1000 lakosra vetítve (európai rész - 3,1; Szibéria és a Távol-Kelet - 3,4; nagyvárosok - 3,1; kisvárosok és vidéki területek - 3,7 fő 1000 lakosra). Az epilepsziában szenvedők közel 80%-a alacsony és közepes jövedelmű országokban él. Háromnegyedük nem részesül megfelelő kezelésben; gyakran családtagjaikhoz hasonlóan diszkriminációt szenvednek el.

Az epilepszia minden korosztályban előfordul, és sokféle megnyilvánulása van. Ezért

az egységes osztályozás létrehozása kezdetben nehézségekbe ütközött. Az epilepszia problémájával foglalkozó szakemberek nemzetközi szakmai közösségében a legtekintélyesebb szervezet a Nemzetközi Epilepszia Elleni Liga (ILAE), amely 1909-ben alakult meg a különböző szakterületek orvosaiból és tudósaiból álló szervezet, amelynek küldetése, hogy segítse az ellátást. egészségügyi dolgozókat, betegeket, kormányzati szerveket és a nyilvánosságot szerte a világon az epilepsziás emberek megértéséhez, diagnosztizálásához és kezeléséhez szükséges oktatási és kutatási erőforrásokkal. Ma az ILAE-nek a világ több mint 100 országában vannak nemzeti fiókjai, az ILAE tagok száma meghaladja a 100 000 főt. Strukturális felosztás Az oroszországi ILAE az Orosz Antiepileptikus Liga (RPEL), az Orosz Liga Epilepszia Ellen (RLAE) (RLAE elnök – MD, Prof. G. N. Avakyan). Az első lépés

O™ O CD GO~X

x ° i -& GO x CIS

A görcsrohamban szenvedő betegek kezelési tervének kidolgozásakor a rohamok típusának meghatározása kell, hogy legyen az osztályozási elvekkel összhangban. Ez magyarázza az ILAE által az epilepszia definícióinak és osztályozásának kérdéseire fordított nagy figyelmet.

Az epilepszia meghatározása

Az ILAE és a Nemzetközi Epilepszia Iroda (IBE) konszenzusa szerint az epilepszia olyan betegség, amely különféle rendellenességeket és állapotokat foglal magában. Úgy döntöttek, hogy elhagyják a „zavar” vagy „rendellenességek csoportja” kifejezést, mert ez a fogalom változó időtartamú funkcionális károsodást jelent, míg a „betegség” kifejezés hosszabb távú károsodást jelent. Ezenkívül a súlyos állapotokat, például a rákot vagy a cukorbetegséget betegségnek ismerik el, miközben sok heterogén rendellenességet is magában foglalnak. Az epilepszia definícióját (definícióját) 2014-ben frissítette és kiegészítette az ILAE. Korábban az epilepsziát olyan agyi rendellenességként értelmezték, amelyet az epilepsziás rohamokra való tartós hajlam jellemez, vagyis két provokálatlan epilepsziás roham jelenléte, amelyek intervalluma több mint 24 óra. 2013 decemberében az ILAE Végrehajtó Bizottsága elfogadta, 2014 elején pedig közzétették az ILAE hivatalos álláspontját az epilepszia klinikai diagnózishoz szükséges munkadefiníciójáról. E definíció szerint az epilepszia olyan agyi betegség, amely megfelel a következő kritériumoknak: 1) legalább két provokálatlan (vagy reflexszerű) epilepsziás roham 24 óránál hosszabb időközönként; 2) egy provokálatlan (vagy reflexszerű) roham, és a kiújulási arány közel van a relapszus általános kockázatához (>60%) két spontán roham után a következő 10 évben; 3) epilepsziás szindróma diagnózisa.

Az epilepsziás roham definíciója nem változott, az epilepsziás roham alatt az agy kóros túlzott vagy szinkron idegi aktivitásának átmeneti klinikai megnyilvánulásait értjük. Ugyanakkor az olyan roham, amely bármely átmeneti tényezőnek a normál agyra gyakorolt ​​hatásával jár, átmenetileg csökkenti a rohamküszöböt, nem minősül epilepsziának. A "provokált roham" kifejezés szinonimái a "reaktív roham" vagy "akut szimptómás roham". Különbséget kell tenni az ok és a provokáló tényezők között, mivel bizonyos állapotok (okok) hosszú távú előfeltételeket teremthetnek az epilepsziás rohamok kialakulásához. Például egy agydaganat, a stroke-tól eltérően, ismételt rohamokat okozhat. Az ismétlődő reflex epilepsziás rohamokat (például fényvillanások hatására) váltja ki

és paroxizmális állapotok

sztúpák, amelyeket az epilepsziának tulajdonítanak. Bár ezeket a rohamokat egy specifikus tényező váltja ki, az újbóli rohamokra való hajlam, ha ennek a tényezőnek vannak kitéve, összhangban van az epilepszia fogalmi meghatározásával, mivel az ilyen rohamokra kóros hajlam áll fenn. A lázzal vagy alkoholelvonással járó agyrázkódást követő görcsrohamok (példák provokált rohamokra) azonban az ILAE pozíciója szerint nem minősülnek epilepsziának. A "nem provokált" kifejezés egy átmeneti vagy visszafordítható tényező hiányát jelenti, amely csökkenti a rohamküszöböt és egy meghatározott időpontban támadást okoz. Az ILAE elismeri, hogy a nem provokált és provokált rohamok terminológiája további tisztázásra szorul, és a munka folyamatban van.

Az epilepszia definíciója ma már tartalmazza a visszaesés kockázatának kritériumát. Ha nagy a kiújulás kockázata, akkor még egy provokálatlan roham után is követni kell az epilepsziás beteg kezelésének taktikáját. Példák: távoli tüneti roham az elektroencefalogramon (EEG) epileptiform változások jelenlétében, egyszeri epilepsziás roham legalább 1 hónappal később. agyvérzés vagy egyszeri roham után a központi idegrendszer strukturális patológiájában szenvedő gyermeknél. Az első roham azonban status epilepticus lehet, ami önmagában nem feltétele az epilepsziának. A legtöbb esetben a kiújulás kockázata ismeretlen. Két provokálatlan támadás után megközelítőleg 60-90%. Azoknál a gyermekeknél, akiknél az EEG-n epileptiform elváltozások mutatkoznak, a visszaesés kockázata az első roham után 2-3 éven belül 56-71%. Ugyanakkor a kockázat mértéke az utolsó epilepsziás roham után idővel fokozatosan csökken.

Az epilepszia definíciójával összefüggésben az ILAE kiemelt figyelmet fordít arra a kérdésre, hogy mikor és milyen körülmények között vonható vissza az epilepszia diagnózisa. Az ILAE munkacsoport olyan kritériumokat próbált meghatározni, amelyek lehetővé teszik egyes betegek számára, hogy megtagadják az epilepszia diagnózisát és a társadalom hozzáállását. A „gyógyítás” kifejezést a munkacsoport nem hagyta jóvá, mert ez azt jelzi, hogy az epilepsziás rohamok kiújulásának kockázata nem nagyobb, mint egészséges emberek, de azoknál a betegeknél, akiknek anamnézisében epilepszia szerepel, ez az alacsony kockázati szint soha nem érhető el. Másrészt a "remisszió" kifejezést sem hagyták jóvá, mert nem jelzi a betegség hiányát, és nem elég egyértelmű a nyilvánosság számára. Az ILAE munkacsoportja jóváhagyta az „engedély” kifejezés használatát. Ez a kifejezés azt jelzi, hogy a beteg már nem epilepsziás, ugyanakkor nem zárható ki biztosan a rohamok jövőbeni előfordulása. Az epilepszia feloldásának kritériumaként a munka

co up go cb co ^ o. co

GS go O ™

tea, az ILAE csoport egy bizonyos életkor elérését javasolja az életkorral összefüggő epilepsziás szindrómában szenvedő betegeknél, vagy 10 évig epilepsziás rohamok hiányában olyan betegeknél, akik legalább 5 éve nem szedtek antiepileptikus szereket (AED).

Korábbi besorolások

Tekintettel a meghatározás nehézségére és az epilepsziával kapcsolatosan történetileg kialakult eltérő nézetekre, nincs egységes általánosan elfogadott osztályozás. Az osztályozás tisztázására tett kísérleteket az ILAE kezdte meg, a szervezet 1909-es létrehozásától kezdve, és a múlt század 60-as éveinek elején fokozódott, amikor G. Gasteau az osztályozás új koncepcióját javasolta. Körülbelül ugyanebben az időben számos más besorolást javasoltak, és egyik sem szerzett teljes dominanciát a nemzetközi közösségben. Az egyik ilyen besorolás W. G. Penfieldé volt. Az epilepsziás szindrómákat a különböző aktív agyi folyamatokban a morfológiai elv és az előfordulás okai szerint osztályozta. Az ismert tudósok, R. L. Marsland, R. N. Dizhong, D. Zhants és Z. Servit bemutatták osztályozási lehetőségeit. G. Gasteau koncepciója alapján 1964-ben az ILAE elfogadta az epilepszia nemzetközi osztályozását, amely a klinikai és fenomenológiai megközelítésen alapult. Az 1969-es ILAE osztályozás elterjedtebbé vált, hat kritériumon alapul, amelyek között szerepel a rohamok klinikai típusa, az EEG-n megjelenő rohamok típusa, az interiktális EEG változásai, az anatómiai szubsztrát, a betegek etiológiája és életkora. Ebben a besorolásban a rohamok négy csoportját különítették el: részleges, generalizált, egyoldalú (vagy túlnyomórészt egyoldalú) és nem besorolható. A rohamokat részlegesnek tekintettük, ha a betegség első klinikai tünetei az anatómiai és/vagy az aktiválódást jelezték funkcionális rendszerek neuronok, amelyek az agy egy régiójára vagy egy féltekére korlátozódnak az EEG-kisülés megfelelő lokalizációjával. A részleges rohamokat egyszerű és összetett rohamokra osztották. A rohamokat generalizáltnak tekintettük, amelyek során mindkét félteke érintett volt az epilepsziás folyamatban. Voltak görcsös és nem görcsös rohamok is.

Mivel nincs egyértelmű feltérképezés az epilepszia és az epilepsziás szindrómák klinikai megnyilvánulásai között, legalább két külön osztályozásra van szükség - a roham manifesztációinak osztályozására és az epilepszia osztályozására, amely a roham megnyilvánulásain túlmutató szempontokat, például a megjelenés időpontját is tükrözi. , neuroimaging adatok, etiológia, prognózis stb.

1981-ben a ^AE bevezette az epilepsziás rohamok szabványosított osztályozását és terminológiáját, amelyet a legszélesebb körben használnak a szakmai közösségben (lásd 1. táblázat). 1985-ben az ^AE bevezette az epilepszia és epilepsziás szindrómák osztályozását, amelyet hamarosan követett annak felülvizsgált változata, amelyet az ^AE közgyűlése 1989-ben ratifikált. Az epilepsziák és epilepsziás szindrómák osztályozását ^AE 1989 széles körben használják világszerte, nagy befolyást az epilepsziás betegek kezeléséről és a kutatásról (lásd 2. táblázat).

Meg kell jegyezni, hogy jelentős változások történtek a konszenzus elérésének megközelítésében az ^AE alapvető kérdésekben való álláspontjának kialakítása során, beleértve a terminológiát és az osztályozásokat is. A korábban elkészített dokumentumot az ^AE közgyűlésén kellett megerősíteni, az ülésen részt vevő ^AE országos kirendeltségei vezetőinek szavazatával. Az elmúlt évek lenyűgöző sikere a kommunikációs eszközök fejlesztése terén lehetővé tette a szakértők sokkal szélesebb körének bevonását a dokumentumok megvitatása és jóváhagyása szakaszába. 2013 óta az ^AE új eljárást alkalmaz a kulcstémákkal kapcsolatos álláspontját tükröző dokumentumok előkészítésére és jóváhagyására. A ^AE szakértői csoport elkészíti a dokumentum első változatát, majd az észrevételek és kiegészítések céljából nyilvánosan elérhetővé teszi az ^AE hivatalos weboldalán. Külön szakértői csoport jön létre, hogy áttekintse és beépítse az érdeklődő közösség releváns észrevételeit a dokumentumba. Ezzel párhuzamosan szakértői értékelést végez annak a folyóiratnak a szerkesztőbizottsága, amelyhez a dokumentumot közzétételre küldik. Ha szükséges, a folyamat több iteráción megy keresztül.

A jóváhagyás óta eltelt idő alatt Nemzetközi osztályozás 1981-ben az epilepsziás rohamokkal kapcsolatban rendszeresen fontolóra vették a módosítási javaslatokat, amelyek közül néhányat elfogadtak. Ezért 2010-ben azt javasolták, hogy az epilepszia „kriptogén” formáit „valószínűleg tüneti”, „részleges” (rohamok és epilepszia formái) „fokális”-ra, a „görcsök” szót pedig „rohamokra” cseréljék. A részleges (fokális) rohamok egyszerű és összetett (a tudatkárosodástól függően) felosztását szintén kizárták. Meg kell jegyezni azt a javaslatot is, hogy az epilepsziás rohamokat önkorlátozó (általános és fokális) és folyamatos epilepsziás rohamokra osztják fel.

Az 1980-as években kidolgozott osztályozási megközelítések elsősorban a klinikai megnyilvánulásokat és az EEG-adatokat vették figyelembe. Eközben az elmúlt 30 év során a tudományos fejlődés, elsősorban a neuroimaging és a genetika területén,

to s x th her o p

<л up ГО СП со ^ о. со

GS SS CD™

CD CD GO ~ X GO

x ° i -& GO x CIS

és paroxizmális állapotok

I. Részleges (gócos, lokális) rohamok

A. Egyszerű részleges rohamok (tudatkárosodás nélkül)

1. Motoros rohamok

a) fókuszmotor menet nélkül

b) fókuszmotor menettel (jacksoni)

c) ellentétes

d) testtartási

e) fonatórium (hangosítás vagy beszédleállás)

2. Szomatoszenzoros rohamok vagy speciális szenzoros tünetekkel járó rohamok (egyszerű hallucinációk, pl. lángvillanások, csengés)

a) szomatoszenzoros

b) vizuális

c) auditív

d) szaglás

e) íz

e) szédül

3. Vegetatív-zsigeri megnyilvánulásokkal járó rohamok (epigasztrikus érzések, izzadás, az arc kipirosodása, a pupilla összehúzódása és kitágulása kíséri)

4. Károsodott mentális funkciókkal járó rohamok (magasabb idegi aktivitás változásai); ritkán fordul elő tudatzavar nélkül, gyakrabban nyilvánulnak meg összetett részleges rohamokként

a) diszfázis

b) dysmnesztikus (például a "már láttam" érzése)

c) a gondolkodás megsértésével (például álmodozó állapotok, az időérzék megsértése)

d) affektív (félelem, harag stb.)

e) illuzórikus (például macropsia)

f) összetett hallucinációs (például zene, jelenetek)

B. Komplex parciális rohamok (tudatzavarral, néha egyszerű tünetekkel kezdődhetnek)

1. Egyszerű részleges roham, majd tudatzavar

a) egyszerű részleges rohammal kezdődik (A.1-A.4), amit tudatzavar követ

b) automatizmusokkal

2. A tudatzavarral kezdődik

b) motoros automatizmusokkal

B. Részleges rohamok másodlagos generalizációval (lehet generalizált tónusos-klónusos, tónusos, klónikus)

1. Egyszerű részleges rohamok (A), amelyek generalizáltakká alakulnak

2. Komplex parciális rohamok (B), generalizáltakká alakulva

3. Egyszerű részleges rohamok, amelyek összetettekké, majd generalizáltakká válnak

II. Generalizált rohamok (görcsös és nem görcsös)

A. Hiányzások

1. Jellemző hiányzások

a) csak tudatzavarral

b) enyhe klónos komponenssel

c) atonikus komponenssel

d) tonizáló komponenssel

d) automatizmusokkal

f) vegetatív komponenssel

2. Atipikus hiányzások

a) a hangszínváltozások kifejezettebbek, mint a tipikus hiányzások esetén

b) a rohamok fellépése és (vagy) megszűnése nem hirtelen, hanem fokozatosan következik be

B. Mioklónusos rohamok (egyszeri vagy többszörös myoklonus görcsök)

B. Klónusos rohamok

D. Tonikus rohamok

D. Tonikus-klónusos rohamok

E. Atonikus (asztatikus) rohamok

III. Nem osztályozott epilepsziás rohamok

Olyan rohamok, amelyek a szükséges információk hiánya miatt nem sorolhatók a fenti csoportok egyikébe sem, valamint egyes újszülöttkori rohamok, például ritmikus szemmozgás, rágás, úszás

1. táblázat. Az epilepsziás rohamok ILAE 1981 osztályozása.

1. Az epilepszia és az epilepsziás szindrómák lokalizációfüggő formái (fokális, lokális, részleges)

1.1. Idiopátiás (életkorral összefüggő kezdetű)

1.1.1. Jóindulatú gyermekkori epilepszia központi időbeli tüskékkel

1.1.2. Gyermekkori epilepszia occipitalis paroxizmussal az EEG-n

1.1.3. Elsődleges olvasási epilepszia

1.2. Szimptomatikus

1.2.1. Krónikus progredens gyermekkori parciális epilepszia (Kozhevnikov-szindróma)

1.2.2. Különleges kiváltó tényezők által kiváltott rohamokkal jellemezhető szindrómák (beleértve a hirtelen felindulásból vagy érzelmi hatásból eredő részleges rohamokat)

1.2.3. Temporális lebeny epilepszia

1.2.4. Fronto-lobar epilepszia

1.2.5. Parieto-lobar epilepszia

1.2.6. Occipito-lobar epilepszia

1.3 Kriptogén

2. Epilepszia és generalizált görcsrohamokkal járó szindrómák

2.1. Idiopátiás (életkorral összefüggő kezdetű)

2.1.1. Az újszülött jóindulatú családi görcsei

2.1.2. Jóindulatú idiopátiás újszülöttkori rohamok

2.1.3. Jóindulatú infantilis myoclonus epilepszia

2.1.4. Gyermekkori hiányepilepszia (piknolepszia)

2.1.5. Fiatalkori hiány epilepszia

2.1.6. Fiatalkori myoklonus epilepszia (impulzív petit mal roham)

2.1.7. Epilepszia generalizált tónusos-klónusos rohamokkal ébredéskor

2.1.8. Egyéb generalizált epilepsziák (nem szerepel a fenti listán)

2.1.9. Epilepszia specifikus provokáló tényezőkkel (reflexrohamok, riasztó epilepszia)

2.2. Kriptogén vagy tüneti

2.2.1. West szindróma (csecsemőkori görcsök)

2.2.2. Lennox-Gastaut szindróma

2.2.3. Epilepszia myoklonus hiányokkal

2.2.4. Epilepszia myoklonus-asztatikus rohamokkal

2.3. Szimptomatikus

2.3.1. Nem specifikus etiológia

2.3.1.1. Korai myoclonus encephalopathia

2.3.1.2. Korai infantilis epilepsziás encephalopathia az EEG bioelektromos aktivitásának elnyomásával

2.3.1.3. Az epilepszia egyéb tüneti, generalizált formái, amelyek a fentiekben nem szerepelnek

2.3.2. Specifikus szindrómák (beleértve azokat a betegségeket, amelyekben a görcsrohamok a betegség korai és fő megnyilvánulása)

3. Az epilepszia és a szindrómák nem biztosak abban, hogy fokálisak vagy generalizáltak

3.1. Genealizált és fokális rohamokkal

3.1.1. Görcsök újszülötteknél

3.1.2. Súlyos myoclonus epilepszia korai gyermekkorban

3.1.3. Epilepszia folyamatos csúcshullámokkal az EEG-n nem REM alvás közben

3.1.4. Szerzett epilepsziás afázia (Landau-Kleffner szindróma)

3.1.5. A fent felsorolt ​​egyéb formák

3.2. Nincsenek specifikus általánosított vagy fokális jellemzők

4. Speciális szindrómák

4.1. Egy adott helyzethez kapcsolódó rohamok

4.1.1. Lázas görcsök

4.1.2. Izolált egyszeri rohamok vagy izolált status epilepticus

4.1.3. Kizárólag metabolikus vagy toxikus tényezőknek való akut expozícióhoz kapcsolódó rohamok, valamint alvásmegvonás (megvonás), alkohol, kábítószerek, eklampszia stb.

2. táblázat. Az epilepsziák és epilepsziás szindrómák ILAE 1989 nemzetközi osztályozása.

nagy hatással volt az epilepszia természetének megértésére. Ezért szükség van az ILAE nemzetközi osztályozásának frissítésére.

A rohamtípusok ILAE 2017. évi munkaosztályozása

A Lefoglalási Típusok Osztályozási Munkacsoportját az ILAE 2015-ben hozta létre. A Munkacsoport az 1981-es osztályozást és annak későbbi módosításait választotta a frissített osztályozás kidolgozásának alapjául. Az epilepsziás rohamok 1981-es osztályozásának felülvizsgálatának fő motivációi a következők voltak:

1. Számos rohamtípus, például tónusos rohamok vagy epilepsziás görcsök lehetnek fokális vagy generalizált.

2. A kezdet tudatának hiánya megnehezíti a rohamok besorolását, és nehéz megvitatni az 1981-es osztályozással összefüggésben.

3. A görcsrohamok retrospektív leírása gyakran nem tartalmazza a beteg tudatában bekövetkezett fennmaradás vagy változás jellemzését, ami annak ellenére, hogy számos rohamtípus sarokköve, bizonyos nehézségeket okoz.

5. Számos használt kifejezés, mint például a "pszichikus", "részleges", "egyszerű részleges", "összetett részleges" és "diskognitív", nem ismeri egyértelműen a társadalomban, vagy nem ismeri el őket a szakmai közösség .

5. Számos fontos rohamtípus nem szerepel az osztályozásban.

A munkacsoport céljai között szerepelt egy könnyen használható osztályozás létrehozása, amely kommunikációs platformként szolgálhat a klinikusok, a kutatók, valamint más érdekelt felek – epidemiológusok, egészségügyi oktatási személyzet, szabályozók, biztosítók, betegek – számára. és családtagjaik stb. Ezért a rohamtípusokat úgy osztályozták, hogy a besorolás mindenki számára érthető legyen, beleértve a betegeket és családtagjaikat is, és minden életkorban alkalmazható legyen, beleértve az újszülötteket is.

Az 1981 óta használt lefoglalási besorolási struktúra megmaradt. Számos meghatározást megerősítettek. A görcsrohamok az agyban lévő neuronok túlzott vagy szinkron aktivitásának átmeneti jelei és/vagy tünetei. A 2010-es ILAE-határozatok szerint a fokális rohamokat úgy határozták meg, mint „az egy féltekére korlátozott hálózati struktúrákban keletkező rohamokat. Lehetnek diszkréten lokalizáltak vagy szélesebb eloszlásúak. Fokális rohamok fordulhatnak elő a kéreg alatti struktúrákban." Az elsődleges generalizált rohamok voltak

és paroxizmális állapotok

definíciója szerint "eredetileg egyidejűleg, a kétoldalúan elhelyezkedő hálózati struktúrák gyors bevonásával" .

A 2010-es döntések nyomán azonban a „részleges” kifejezés helyett a „fókusz” („fókusz”) kifejezést használták, mivel ez a kifejezés érthetőbb a fókusz lokalizációjának meghatározásakor a támadás kezdetén. . A "görcs" kifejezést szintén kizárták, mivel számos nyelven ez a kifejezés a "görcsök" ("rohamok") kifejezés szinonimája, és a motoros kontextus nem elég világos. A frissített osztályozásba bekerültek a „tudatos/csökkent tudat”, „hiperkinetikus”, „kognitív”, „érzelmi” kifejezések. Az alábbiakban ezen besoroláshoz kapcsolódóan e fogalmak definíciói találhatók.

A "tudatos / károsodott tudat" kifejezés azt a képességet tükrözi, hogy tudatában legyünk önmagunknak és a körülöttünk zajló eseményeknek a támadás során. Az Osztályozás két fogalmat tartalmaz, amelyek meghatározzák a tudatot – a „tudatosság” és a „tudat”. Definícióikat az alábbi táblázat tartalmazza: a 2017-es ILAE rohamtípusok osztályozásának kidolgozói azt jelzik, hogy a "csökkent tudatosság" és a "tudatkárosodás" szinonimák, ezért az osztályozás orosz nyelvre adaptálásakor a "tudatos / csökkent tudatosság" lefordítva: „a tudatban / a tudat megszakadt”.

A „hiperkinetikus rohamok” kifejezés bekerült a fokális rohamok kategóriájába. A hiperkinetikus aktivitás magában foglalja az izgatott, gyors lábmozgásokat, amelyek ütést vagy pedálozást utánoznak. A "kognitív" kifejezés felváltotta a "mentális" kifejezést, és a támadás során fellépő kognitív zavarokra utal, mint például afázia, apraxia vagy agnosia, valamint olyan jelenségekre, mint a déjà vu, jamevu ("soha nem látott", a déjà vu ellentéte). ), illúziók vagy hallucinációk. Az "érzelmi" kifejezés a nem motoros rohamokat kísérő érzelmi megnyilvánulásokra utal, mint például a félelem vagy az öröm. Ez vonatkozik az érzelmek affektív megnyilvánulásaira is kocsonyás vagy dacristás rohamokban (heves nevetés vagy sírás).

Az ILAE 2017. évi rohamok munkaosztályozását két változatban fejlesztették ki - egy alap és egy kiterjesztett változat formájában. Az 1. ábra a rohamok 2017. évi ILAE alapvető munkaosztályozását, a 2. ábra a rohamok 2017. évi ILAE kiterjesztett munkaosztályozását mutatja. A kívánt részletességi szinttől függően használhat alap és haladó osztályozást is.

Bár az osztályozást diagram formájában mutatjuk be, ez nem hierarchikus struktúra, azaz számos szint átugorható. Az első lépés annak megállapítása, hogy a támadás kezdeti megnyilvánulásai gócos, ill

2x CD

CO fel CO cb CO ^

CD^=Yu O.(J>CD

A CD CO ~ X CO T CO-ról

fókusz debütálás

Tudatos

A tudat megtört

Motoros debütálás Nem motoros debütálás

[Kétoldali tónusos-klónusos 1 fokális megjelenéssel

Besorolatlan*

1. ábra: A Nemzetközi Epilepsziás Liga 2017. évi rohamtípusának alapvető munkabesorolása Megjegyzés." Információhiány vagy kategorizálás képtelensége miatt.

Fugure 1. A rohamtípusok alapvető ILAE 2017. évi operatív osztályozása. Megjegyzés." A nem megfelelő információ vagy más kategóriákba való besorolás képtelensége miatt.

fókusz debütálás

Motoros debütálás

automatizmusok

Ellankadt*

klónikus

Epilepsziás görcsök*

hiperkinetikus

tonik

Nem motoros debütálás

Vegetatív

Viselkedési reakciók gátlása

kognitív

érzelmi

Érintés

Általános debütálás

Motor

Tonikus-klónusos

klónikus

Myoklonikus

Mioklónusos-tónusos-klónusos

Myoklonus-atonikus

Ellankadt

epilepsziás görcsök

Nem motoros (hiányok)

Tipikus

Atipikus

Myoklonikus

Szemhéj myoclonus

Meghatározatlan debütálás

Besorolatlan*

o: s x th e o t

<Л up ГО СП со ^ о. со си

Yu CL (U > CU -.¡f

Oldalsó tónusos-klónikus, fókuszos debütálással

2. ábra: Epilepsziás Rohamok Elleni Nemzetközi Liga, 2017. évi kiterjesztett munkaosztályozás

Fugure 2. A rohamtípusok kiterjesztett ILAE 2017. évi operatív osztályozása.

Megjegyzések." A tudatosság mértéke általában nincs megadva;" a nem megfelelő információ vagy más kategóriákba való besorolhatatlanság miatt.

általánosított. Ha nem lehet felmérni a támadás kezdetét, az ilyen támadást nem meghatározott kezdetű rohamnak kell minősíteni.

Fokális rohamok esetén a tudatállapot meghatározása nem kötelező. A megőrzött tudat azt jelenti, hogy az ember tisztában van önmagával és környezet támadás során még akkor is

mozdulatlan. A tudatos fokális rohamok az előző terminológiában az egyszerű részleges rohamoknak felelnek meg. A tudatzavarral járó fokális rohamok az előző terminológia szerint összetett parciális rohamoknak felelnek meg. A fokális roham bármely fázisában bekövetkezett tudatzavar okot ad a tudatzavarral járó fokális rohamoknak tulajdonítani.

GS ss O™

A tudatos vagy károsodott fokális rohamok tovább jellemezhetők motoros vagy nem motoros rohamokként, amelyek első megnyilvánulásaikra vagy tüneteire utalnak.

A rohamokat a legkorábbi jellemző megnyilvánulások szerint kell osztályozni, kivéve a viselkedésgátlásos fokális rohamokat, amelyeknél a motoros aktivitás megszűnése domináns tulajdonság támadás során. A fokális roham osztályozása során elfogadható a tudatállapotra utaló jelek kizárása olyan esetekben, amikor ez nem alkalmazható, vagy a tudatállapot ismeretlen. Ebben az esetben a támadásokat közvetlenül a támadás kezdetén a mozgások jelenlétének/hiányának jellemzői alapján osztályozzák. Az atóniás görcsök és epilepsziás görcsök általában nem járnak specifikus tudatzavarral. A kognitív támadások a beszéd vagy más kognitív funkciók zavarát jelentik - deja vu, hallucinációk, illúziók és tudatzavarok. Az érzelmi támadások közé tartozik a szorongás, a félelem, az öröm, más érzelmek vagy az érzelmi állapot kialakulása szubjektív élmények nélkül. Az érzelmi rohamok egyes összetevői szubjektívek, és ezeket tisztázni kell a pácienssel vagy a gondozóval. Atipikusnak tekintjük a hiányzásokat, ha lassan kezdődnek vagy végződnek, vagy jelentős tónusváltozással járnak az EEG atipikus, lassú generalizált tüskehullámai hátterében. Minősítés nélküli a lefoglalás, ha információhiány áll fenn, vagy a rendelkezésre álló információk alapján a lefoglalást nem lehet más kategóriába sorolni.

Ezen a besoroláson belül a korábbi változathoz képest a gócos rohamok új típusai az epilepsziás görcsök, tónusos, klónikus, atonikus és myoklonusos rohamok, amelyeket korábban kizárólag generalizált rohamoknak tekintettek. A görcsrohamok motoros megnyilvánulásainak listája tartalmazza a fokális motoros rohamok leggyakoribb típusait, de más kevésbé gyakori típusok, például fokális tónusos-klónusos rohamok is szerepelhetnek. A fokális automatizmusok, az autonóm rohamok, a viselkedésgátlás, a kognitív, érzelmi és hiperkinetikus rohamok a rohamok új típusai, amelyek ebbe a besorolásba kerültek. Az autonóm rohamokat gyomor-bélrendszeri érzések, meleg vagy hideg érzések, kipirulás, libabőr, szívdobogásérzés, szexuális izgalom, légzési nehézség vagy egyéb autonóm hatás kíséri. Kétoldali tónusos-klónusos rohamok is előfordulnak fokális megjelenéssel

és paroxizmális állapotok

a rohamok új típusa, korábbi nevük másodlagos generalizált roham.

Az 1981-es osztályozáshoz képest a frissített osztályozás új típusú generalizált rohamokat vezet be, mint például a szemhéj myoclonussal járó abszanszokat, myoklonus-atóniás és myo-clonus-tónusos-klónusos rohamokat, bár az 1981-es publikáció említi a klónos kezdetű tónusos-klónusos rohamokat. Logikus lett volna a szemhéj myoclonusos rohamokat motoros rohamok közé sorolni, de mivel a szemhéj myoclonus az abszansok legjelentősebb klinikai manifesztációja, az abszansok/nem motoros rohamok kategóriába kerültek. Az epilepsziás görcsök olyan rohamok, amelyek fokális vagy generalizált vagy nem meghatározott rohamokba sorolhatók, a differenciáláshoz video-EEG monitorozásra lehet szükség.

Fokális rohamok esetén a tudatállapot meghatározása nem kötelező. A megőrzött tudat azt jelenti, hogy a beteg tudatában van önmagának és a térben tájékozódik a roham során, még akkor is, ha mozdulatlan marad. A tudatállapot tisztázása érdekében megkérdezheti a pácienst, hogy megfelelően érzékelte-e a roham során bekövetkezett eseményeket, vagy értési zavar volt, például emlékszik-e egy roham során a szobába belépett személy jelenlétére? Megkérheti a beteget is, hogy írja le a támadás során tanúsított viselkedését. Fontos megkülönböztetni a roham alatti állapotot a roham utáni állapottól, amikor a beteg tudata a támadást követő időszakban visszatér. A tudatos vagy károsodott fokális rohamok (opcionálisan) jellemezhetők egy motoros komponens jelenlétével vagy hiányával a kezdetén, mint motoros vagy nem motoros roham. Maga a fokális roham neve nem feltétlenül jelzi a tudat jellemzőit. Tehát ha a roham kezdetekor fennálló tudatállapot ismeretlen marad, akkor a roham közvetlenül a motoros komponens jellemzői alapján motoros vagy nem motorosnak minősíthető, míg a tudatállapot nem feltétlenül. jelzett.

A gócos rohamok motoros megnyilvánulásaikban lehetnek atonikusak (gócos tónuscsökkenés), tónusosak (tartós fokális tónusnövekedés), klónosak (gócos ritmikus összehúzódás) vagy epilepsziás görcsök (fókuszos hajlítás vagy karnyújtás és törzshajlítás). A klónikus és mioklónusos rohamok közötti különbségtétel némileg önkényesnek tűnik, de a klónusos rohamokat állandó, szabályos, időben elosztott, ismétlődő rohamok jellemzik. izomösszehúzódások, míg myoclonusban a kontrakciók kevésbé szabályosak és rövidebb ideig tartanak. Kevésbé gyakoriak a hiperkinetikus fokális rohamok

k o n 2 gs x GO

megy vele megy

CO ir go cb co ^ o. szóval si

O. (U> si -chG

o ™ o si megy ~

pimasz tevékenységgel vagy automatizmusokkal. Az automatizmus többé-kevésbé összehangolt, ismétlődő céltalan motoros tevékenység. A fokális roham automatizmusokkal történő igazolásához a szemlélődőket megkérdezhetjük, hogy a beteg ismétlődő céltalan viselkedést tanúsított-e a roham során, ami más körülmények között normálisnak tűnhetett volna? Egyes automatizmusok átfedhetnek más mozgászavarokkal, például pedálozással vagy hiperkinetikus aktivitással, ezért a besorolás nem egyértelmű. Az ILAE rohamtípusok 2017-es munkaosztályozása a pedálozást a hiperkinetikus rohamokkal csoportosította, nem pedig az automatizmussal kísért rohamokat. Fokális rohamoknál az automatizmusok rohamok hiányában is megfigyelhetők.

A viselkedési reakciók gátlásával járó fokális motoros rohamokat a motoros aktivitás megszűnése és a válasz hiánya jellemzi. Mivel rövid ideig tartó viselkedési zavar fordul elő kezdeti szakaszban A rohamok sok típusa nem specifikus és nehezen azonosítható, a viselkedési gátlással járó fokális rohamnak ezt a komponenst kell tartalmaznia a roham során.

A roham alatti eszméletvesztés nem ad elegendő bizonyítékot ahhoz, hogy a rohamot kognitív rohamnak minősítsük, mivel a tudatzavar minden fokális rohamot kísérhet.

A fokális szenzoros rohamok szaglási, látási, hallási, ízlelési, vesztibuláris érzések megjelenésével, valamint hő- vagy hidegérzettel jellemezhetők.

A gyakorlatban más típusú fokális rohamok is előfordulnak, például fokális tónusos-klónusos rohamok. Elterjedtségük azonban nem elég magas ahhoz, hogy nevezni lehessen konkrét típus rohamok. Ahelyett, hogy az „egyéb” kifejezést minden kategóriába belefoglalta volna, az ILAE munkacsoportja úgy döntött, hogy javasolja, hogy térjenek vissza egy magasabb szintű kategória használatához, mint például „motoros kezdetű rohamok” vagy „motoros kezdetű rohamok”, ha a következő szintre kerül sor. a részletek nem egyértelműek, vagy a megfigyelt rohamok típusa nem tartozik az osztályozásban megadottak közé.

Az általánosított rohamok besorolása hasonló az 1981-es besoroláshoz, de számos új típusú rohamot tartalmaz. Generalizált rohamok esetén a tudat általában károsodott, ezért osztályozásukban ez a jellemző nem kerül felhasználásra. A rohamok "motoros" és "nem motoros (hiányzás)" felosztását választották főként. Ez a megközelítés lehetővé teszi az osztályozást

ideértve azokat a rohamokat is, amelyek semmilyen módon nem jellemezhetők, kivéve a motoros vagy nem motoros besorolás elvét. Ha azonban a roham neve egyértelműen jelzi egy motoros komponens jelenlétét vagy hiányát, például „általános tónusos roham”, a „motoros” vagy „nem motoros” kifejezés nem használható. Azoknál a rohamoknál is, amelyek csak általános kezdetűek lehetnek (pl. hiányzások), elfogadható az "általánosított" kifejezés elhagyása.

A "tónusos-klónusos rohamok" kifejezés felváltotta a korábbi francia "grand mal" kifejezést. Mivel az osztályozásban megjelent egy új típusú roham, amelyet a tónusos és klónusos rohamokat megelőző myoklonus mozgások jellemeznek (mioklónusos-tónusos-klónusos rohamok), ezért fontos a roham kezdeti fázisának helyes meghatározása. A tónusos-klónusos rohamoknál a kezdeti fázis pontosan a tónusos fázis. A tónusos-klónusos roham klónos fázisát rendszerint izomrángások jellemzik, amelyek gyakorisága rendszeresen csökken a roham alatt. A tónusos-klónusos roham során a tudatzavar a tónusos vagy klónikus fázis előtt vagy azzal egyidejűleg jelentkezik. Egyes esetekben a tónusos-klónusos rohamok a közelgő görcsök nem specifikus érzéseivel vagy a fej vagy a végtagok rövid távú meghajlásával kezdődhetnek. E tünetek egyike sem zárja ki, hogy ezeket a rohamokat generalizált debütálással járó rohamoknak minősítsük, mivel a biológiai folyamatok soha nem mutatnak tökéletes szinkront.

A generalizált klónikus rohamok kezdetét, lefolyását és befejezését a fej, a nyak, az arc, a törzs és a végtagok egyenletes ritmikus rángatózásai jellemzik mindkét oldalon. A generalizált klónikus rohamok sokkal ritkábban fordulnak elő, mint a tónusos-klónusos rohamok, és általában csecsemőkorban jelentkeznek. Meg kell különböztetni őket a szorongásos állapotok nyugtalanságától és a pánikrohamok remegésétől.

A generalizált tónusos rohamok kétoldali végtagfeszülésben vagy elemelkedésben nyilvánulnak meg, gyakran nyaki izomfeszüléssel. Ez a besorolás feltételezi, hogy a tónusos aktivitást nem kísérik klónikus mozgások. A tónusos tevékenység lehet állandó természetellenes testtartás, esetleg a testrészek nyújtásával vagy hajlításával, néha végtagok remegésével. A tónusos aktivitást nehéz megkülönböztetni a disztóniás aktivitástól, amelyet mind az agonista, mind az antagonista izmok tartós összehúzódásai jellemeznek, amelyek athetoid vagy "csavaró" mozgásokat okoznak, amelyek természetellenes testtartásokhoz vezethetnek.

Generalizált myoclonus rohamok előfordulhatnak önmagukban vagy kombinációban

Œ (У> CD - «fr

GS ss O™

X ° i -& GO x CIS

nik vagy atonikus aktivitás. A clonustól eltérően a myoclonusban az ismétlődő mozgások rövidebbek és szabálytalanabbak. A myoclonus mint tünet lehet epilepsziás és nem epilepsziás jellegű is.

A generalizált myoklonus-tónusos-klónusos rohamok néhány myoklonus rántással kezdődnek, amelyet tónusos-klónusos aktivitás követ. Az ilyen típusú rohamokat gyakran észlelik juvenilis myoclonus epilepsziában és esetenként más generalizált epilepsziában szenvedő betegeknél. Nehéz megkülönböztetni a myoklonus és a klónus rándulásokat, de ha nem túl hosszúak ahhoz, hogy klónosnak lehessen tekinteni, akkor mioklónusosnak minősülnek.

A myoklonus-atóniás rohamot a végtagok vagy a törzs rövid távú rángatózása jellemzi, amelyet az izomtónus csökkenése követ. Ezeket a görcsöket, amelyeket korábban myoklonus-asztatikus rohamoknak neveztek, leggyakrabban Doose-szindrómában észlelik, de előfordulhatnak Lennox-Gastaut-szindrómában és számos más szindrómában is.

Az atóniás generalizált rohamokat gyakrabban kíséri a beteg fenékre vagy előre térdre és arcra esése. A helyreállítás általában néhány másodpercet vesz igénybe. A tipikus tónusos vagy tónusos-klónusos roham ezzel szemben a hátraesés.

Az epilepsziás görcsöket korábban infantilis görcsöknek nevezték. A "csecsemőkori görcsök" kifejezés továbbra is releváns a csecsemőkorban fellépő epilepsziás görcsök esetében. Az epilepsziás görcs a túlnyomórészt proximális vagy törzsizmok hirtelen hajlítása, nyújtása vagy nyújtásának és hajlításának kombinációja. Általában csoportokba csoportosulnak, és leggyakrabban csecsemőkorban fordulnak elő.

A nem motoros generalizált rohamok (abszenciák) csoportjába továbbra is tartoznak a tipikus és atipikus abszenciák, mivel ez a két típusú roham összefügg jellemző változások az EEG-n, epilepsziás szindrómák megfelelő terápiával és prognózissal. Az 1981-es besorolás szerint a hiányzásokat atipikusnak kell minősíteni, ha a tónuszavarok kifejezettebbek, mint a tipikus hiányzásoknál, vagy a roham nem hirtelen kezdődik és szűnik meg. EEG-adatokra lehet szükség a tipikus és az atipikus távollétek megkülönböztetéséhez.

A myoklonus hiányok közé tartoznak a ritmikus, másodpercenkénti 3-szori izommozgással járó hiányok, amelyek a levegőben maradáshoz és fokozatos emelkedéshez vezetnek. felső végtagok az EEG-n azonos frekvenciájú generalizált csúcshullám-kisülésekkel járnak együtt. Az időtartam általában 10-60 másodperc. Lehet, hogy a tudatzavar nem nyilvánvaló. A myoklonus hiányok lehetnek

és paroxizmális állapotok

genetikailag meghatározottak, valamint ismert okok nélkül is előfordulhatnak.

A szemhéj myoclonusát a szemhéjak izomrángása, a szem felfelé irányuló eltérése jellemzi, amelyet gyakran fény vagy szem bezárása vált ki. A szemhéj myoclonusa összefügghet abszenciális görcsrohamokkal, de megjelenhet nem-absence motoros rohamokkal is, ami megnehezíti az osztályozást. A 2017-es rohamtípusok ILAE munkaosztályozásában a szemhéj myoclonusa a nem motoros rohamok csoportjába tartozik, amelyek általános megjelenésűek (abszenciák), ami ellentmondásosnak tűnhet. Ennek a döntésnek a domináns oka azonban éppen a szemhéj myoclónia és a hiányok közötti kapcsolat volt. A szemhéj myoclonusával, görcsrohamokkal és paroxizmális EEG-aktivitással járó hiányok a szem becsukásakor vagy fény hatására a Jevons-szindróma triádot alkotják.

A nem meghatározott kezdetű rohamok leggyakrabban tónusos-klónusos rohamokat foglalnak magukban, amelyek megjelenésének jellemzői ismeretlenek. Ha a jövőben több információ áll rendelkezésre, lehetséges lehet a rohamok típusát fokális vagy generalizált rohamokként osztályozni. A görcsrohamok egyéb lehetséges típusai, amelyek ebbe a kategóriába tartoznak, az epilepsziás görcsök és a viselkedésgátlásos rohamok. Az epilepsziás görcsök megjelenésének természetének tisztázása érdekében video-EEG monitorozásra lehet szükség, de ez fontos a prognózis elkészítéséhez – a fokális debütálással járó rohamok jobban reagálhatnak a terápiára. Az ismeretlen kezdetű viselkedésgátlási rohamok lehetnek fokális görcsrohamok, amelyek viselkedési gátlással és tudatzavarral vagy hiányossággal járnak.

A lefoglalások besorolatlanok maradhatnak információhiány vagy más kategóriák besorolásának képtelensége miatt. Hacsak egy epizód nem egyértelműen roham, nem minősíthető be nem sorolt ​​rohamnak. Ez a kategória nagyrészt a rohamokhoz kapcsolódó atipikus események számára van fenntartva, de nem sorolható be más kategóriákba.

A szerzők megjegyzik, hogy a rohamok minden osztályozása bizonyos fokú bizonytalansággal jár. A munkacsoport elfogadta a 80%-os megbízhatósági szint általános elvét. Ha több mint 80% a bizalom arra vonatkozóan, hogy a kezdet fokális vagy generalizált volt, a támadást kategorizálni kell. Ha nincs ilyen bizonyosság, a támadást nem meghatározott kezdetű támadásnak kell tekinteni.

A 3. táblázat felsorolja a frissített 2017. évi ILAE rohamok osztályozásában használt kifejezéseket. Ahol lehetséges, a 2001. évi ILAE szószedet régi terminológiáját megtartották, de számos új kifejezést bevezettek.

k o n 2 gs x GO

felfelé menni

Π(Y > CD -et

GS go O ™

Kifejezés Meghatározás Forrás

Jellemző hiányzás Hirtelen fellépés, az aktuális tevékenység megszakadása, a tekintet hiánya, a szem esetleges rövid távú eltérése. Általában a beteg nem válaszol a hozzá intézett fellebbezésre. Időtartam - néhány másodperctől Y percig. nagyon gyors felépüléssel. Az EEG roham során generalizált epileptiform váladékokat mutat (bár a módszer nem mindig elérhető). Az absence definíció szerint egy generalizált kezdetű roham. A kifejezés nem szinonimája a "hiányzó tekintet" kifejezésnek, amely rohamokban is előfordulhat.

Atipikus távollét A tipikus távolléteknél kifejezettebb hangváltozásokkal járó hiányzás; kezdete és/vagy megszűnése, nem hirtelen, gyakran lassú, szabálytalan, generalizált csúcshullámú EEG aktivitással társul.

Gátlás Lásd: Viselkedésgátlás Új

Atonikus (roham) Az izomtónus hirtelen elvesztése vagy csökkenése, anélkül, hogy a mioklónusos vagy tónusos komponens látható volna, és körülbelül 1-2 másodpercig tart, beleértve a fej, a törzs, az arc vagy a végtag izmait.

Automatizmus Többé-kevésbé koordinált motoros tevékenység, amely általában kognitív károsodással összefüggésben fordul elő, amelyet gyakran amnézia követ. Gyakran kontrollált mozgáshoz hasonlít, és a támadás előtt bekövetkezett megváltozott motoros aktivitást jelezheti

Autonóm (autonóm) rohamok Az autonóm idegrendszer működésének kifejezett megváltozása, beleértve a pupilla átmérőjének megváltozását, izzadást, az értónus változásait, a hőszabályozást, a gyomor-bél traktus és a szív-érrendszer rendellenességeit.

Aura Az egyes betegre jellemző, hirtelen szubjektív jelenség, amely megelőzheti a rohamot.

Tudat ("Tudat") Öntudat vagy a környező térben való navigálás képessége Új

Kétoldalú A bal oldali és jobb oldal, bár a kétoldali rohamok megnyilvánulásai lehetnek szimmetrikusak vagy aszimmetrikusak Új

Klónikus (támadás) Szimmetrikus vagy aszimmetrikus rángások, amelyek rendszeresen ismétlődnek és ugyanazokat az izomcsoportokat érintik.

Kognitív A gondolkodásra és a magasabb kérgi funkciókra utal, mint a nyelv, a térérzékelés, a memória és a gyakorlat. A rohamtípussal összefüggésben a hasonló használat korábbi kifejezése „mentális” volt. Új

Tudat A lelkiállapot szubjektív és objektív vonatkozásai, beleértve önmagunknak mint egyedi entitásnak a tudatát, az észlelést, a válaszokat és az emlékezetet.

Dakrisztikus (támadás) Sírási epizódok kíséretében, amelyek nem feltétlenül társulhatnak szomorúsággal

Disztonikus (támadás) Mind az agonista, mind az antagonista izmok tartós összehúzódásai kísérik, amelyek athetoid vagy csavaró mozgásokat okoznak, amelyek természetellenes testtartásokat okozhatnak.

Érzelmi rohamok Érzelmekkel vagy érzelmek megjelenésével járó rohamok, mint korai jellemzők, például félelem, spontán öröm vagy eufória, nevetés (zselés) vagy sírás (dacrytic) Új

Epilepsziás görcsök A túlnyomórészt proximális és törzsi izmok hirtelen hajlítása, nyújtása vagy váltakozó hajlítása és nyújtása, amely általában elhúzódóbb, mint a myoclonus, de nem olyan elhúzódó, mint egy tónusos roham. Grimaszok, fejbólintások vagy apró szemmozgások fordulhatnak elő. Az epilepsziás görcsök gyakran csoportosan alakulnak ki. A csecsemőkori csecsemőkori görcs a legismertebb formája, de az epilepsziás görcsök bármely életkorban előfordulhatnak.

3. táblázat: A rohamtípusok frissített 2017. évi ILAE munkaosztályozásában használt kifejezések

3. táblázat: Az ILAE 2017. évi rohamtípusok operatív osztályozásában használt kifejezések szószedete. jegyzet. „Új” – az ILAE2017 rohamtípusok operatív osztályozásában létrehozott új definíció.

I ° i -& GO x

és paroxizmális állapotok

Epilepszia Az agy betegsége, amelyet a következők bármelyike ​​határoz meg: (1) legalább két provokálatlan (vagy reflexszerű) roham, amelyek között 24 óránál nagyobb különbség van; (2) egy provokálatlan (vagy reflexszerű) roham, és a kiújulási arány közel van a relapszus általános kockázatához (>60%) két spontán roham után a következő 10 évben; (3) epilepsziás szindróma diagnózisa. Az epilepszia megoldottnak tekinthető azoknál a betegeknél, akik elértek egy bizonyos életkort, és életkorfüggő epilepsziás szindrómában szenvednek, vagy 10 évig epilepsziás rohamok hiányában azoknál a betegeknél, akik legalább 5 évig nem szedtek antiepileptikus szert (AED).

Szemhéj myoclonus Szemhéjrángások másodpercenként legalább 3-szor, általában a szem felfelé irányuló eltérésével, általában tartós<10 сек., часто провоцируется закрытием глаз. В части случаев может сопровождаться кратковременной потерей ориентации Новый

Vívóroham A gócos motoros rohamok egyik fajtája az egyik kar kinyújtásával és a másik könyökben történő behajlításával, karddal való vívást szimulálva. Más néven "kiegészítő motoros zóna görcsök" Új

4-es számú rohamok Az egyik karnak a törzsre merőleges kinyújtásával jellemezhető (általában az agy kontralaterális epileptogén zónájában) és a másik kar könyökének hajlításával, amely egy "4"-et képez.

Fokális (roham) Egy féltekére korlátozott hálózati struktúrákban keletkezik. Lehet diszkréten lokalizált vagy szélesebb elterjedésű. A szubkortikális struktúrákban fokális rohamok fordulhatnak elő

Kétoldali tónusos-klónusos rohamok fokális kezdettel A fokális kezdetű rohamok, eszmélettel vagy anélkül, lehetnek motorosak vagy nem motorosak, majd kétoldali tónusos-klónusos aktivitás jellemzi. Előző kifejezés - "másodlagos generalizált rohamok részleges debütálással" Új

Gelasztikus (támadás) Nevetés vagy kuncogás, általában megfelelő érzelmi háttér nélkül

Általánosított (támadás) Kezdetben egyidejűleg, kétoldalúan elhelyezkedő hálózati struktúrák gyors bevonásával

Generalizált tónusos-klónusos Kétoldali szimmetrikus, néha aszimmetrikus tónusos összehúzódások, amelyeket kétoldali klónikus izomrángások követnek, általában autonóm tünetekkel és megváltozott tudattal társulva. Ezek a rohamok a kezdetektől fogva mindkét félteke hálózatát érintik

Hallucinációk Perceptuális kompozíció megfelelő külső ingerek nélkül, beleértve a vizuális, hallási, szomatoszenzoros, szaglási és/vagy ízlelési ingereket. Példa: a beteg hall és lát embereket beszélni

Viselkedési reakciók gátlása Tevékenység gátlása vagy szüneteltetése, fagyás, mozdulatlanság, a viselkedési reakciók gátlásával járó rohamokra jellemző Új

Mozdulatlanság Lásd viselkedésgátlás Új

Csökkent tudatosság Lásd: tudatosság. A legyengült vagy eszméletvesztés a tudatzavarral járó fokális rohamok jele, korábban összetett részleges rohamoknak nevezték.

Tudatkárosodás Lásd: „tudatzavar” Új

Jackson-féle roham Hagyományos kifejezés a klónos ráncok egyoldalú terjedésére a szomszédos testrészeken.

Motor Az izom érintettsége bármely formája. A motoros aktivitás állhat fokozott összehúzódásból (pozitív) és csökkent izomösszehúzódásból (negatív) a mozdulatok előállítása során.

Jegyzet. Az „új” egy új kifejezés, amelyet a rohamtípusok 2017-es ILAE munkaosztályozása során fejlesztettek ki.

3. táblázat (folyt.). Az ILAE 2017. évi rohamtípusok operatív osztályozásában használt kifejezések szószedete. jegyzet. „Új” – az ILAE 2017. évi rohamtípusok operatív osztályozásában létrehozott új definíció.

£ OI ° i - CO I

Myoklonus (támadás) Hirtelen, rövid (<100 мс) непроизвольное одиночное или множественное сокращение мышц или групп мышц с переменной топографией (аксиальная, проксимальная, мышцы туловища, дистальная). При миоклонусе движения повторяются менее регулярно и с меньшей продолжительностью, чем при клонусе Адаптировано из

Myoklonus-atonikus rohamok generalizált típusa, melyben az atóniás motoros komponenst megelőző myoklonus rángatózás következik be. Ezt a fajta rohamot korábban myoclonus-asztatikus újnak nevezték

Myoklonus-tónusos-klónusos A törzs izmainak egy vagy több kétoldali rándulása, majd tónusos-klónusos roham kialakulása. A kezdeti rándulások a clonus vagy myoclonus rövid időszakának tekinthetők. Az ilyen típusú rohamok a juvenilis myoclonus epilepsziára jellemzőek

Nem motoros Fokális vagy generalizált roham, amelyben nincs motoros (motoros) aktivitás Új

Spread A rohamtevékenység átterjedése egyik agyközpontból a másikba vagy további agyhálózati struktúrák bevonása Új

Válasz Az a képesség, hogy megfelelően reagáljunk mozgással vagy beszéddel egy bemutatott ingerre Új

Görcsroham Az agy neuronjainak abnormális túlzott vagy szinkron aktivitásával kapcsolatos jelek és/vagy tünetek átmeneti megjelenése

Érzékszervi roham Szubjektíven észlelt érzés, amelyet nem váltanak ki megfelelő ingerek a külvilágban.

Görcs Lásd "epilepsziás görcs"

Tonik (támadás) Tartós, progresszív izomösszehúzódás, amely néhány másodperctől néhány percig tart

Tonikus-klónusos (támadás) A szekvencia egy tónusos összehúzódási fázisból, majd egy klónikus fázisból áll

Eszméletlen A "tudattalan" kifejezés a "zavart tudat" rövidítéseként használható.

Besorolatlan Az elégtelen információ vagy a szokatlan klinikai jellemzők miatt a 2017-es PAE osztályozásban nem szereplő rohamtípusokra vonatkozhat. Ha egy támadást a kezdetére vonatkozó elégtelen információ miatt nem minősítenek, az értelmezhető adatok alapján korlátozottan minősíthető. Új

Nincs válasz Ha nem tud megfelelően reagálni mozgással vagy beszéddel a bemutatott ingerre Új

Verzív (támadás) A szem, a fej és a törzs hosszan tartó kényszerített konjugált forgása vagy ezek oldalirányú eltérése a központi tengelytől

3. táblázat (folytatás). A rohamtípusok frissített 2017. évi ILAE munkaosztályozásában használt kifejezések

Jegyzet. Az „új” egy új kifejezés, amelyet a rohamtípusok 2017-es ILAE munkaosztályozása során fejlesztettek ki.

3. táblázat (folyt.). Az ILAE 2017. évi rohamtípusok operatív osztályozásában használt kifejezések szószedete. jegyzet. „Új” – az ILAE2017 rohamtípusok operatív osztályozásában létrehozott új definíció.

Rohamok osztályozási algoritmusa

A rohamtípusok PAE 2017. Munkaosztályozása gyakorlati szakemberek általi használatának megkönnyítésére a következő algoritmust fejlesztettük ki, amely szakértői tanácsokat ad a műveletek sorrendjéhez és a rohamok értékelésének kritériumaihoz.

1. Kezdet: Határozza meg, hogy a támadás fokális vagy általános, 80%-os megbízhatósági szinttel. A bizalom szintjén<80% начало следует расценивать как неуточненное.

2. Eszmélet: A fokális rohamoknál el kell dönteni, hogy a tudatállapot szerint osztályozzuk-e, vagy megtagadjuk a tudatosság kritériumának használatát az osztályozásban. A "fókuszos rohamok tudattal" az "egyszerű részleges rohamoknak", "a tudatzavarral járó fokális rohamoknak" - a régi terminológia szerint "összetett részleges rohamoknak" felelnek meg.

3. Bármikor fellépő tudatzavar: a fokális roham egy „gócos roham

ról ről; kb n 2 gs

(L up go ate co ^ o. "e

CD^=YUCL(Y>CD

tudatzavar”, ha a tudat a támadás bármely pillanatában megzavarodik.

4. A debütáló dominancia elve: a gócos roham osztályozása szükséges az első jel vagy tünet figyelembevételével (kivéve a viselkedési reakciók gátlását).

5. Viselkedési retardáció: "Fokális roham viselkedési retardációval" a viselkedési retardáció az egész roham jellemzője.

6. Motoros/nem-motoros: A „tudatosság fokális rohama” vagy a „tudatossági fokális roham” tovább osztályozható a motoros (motoros) tevékenység jellemzői alapján. Ezzel szemben a gócos roham besorolható a motoros aktivitás jellemzői alapján anélkül, hogy meghatároznánk a tudatállapotot, például "fókuszos tónusos roham".

7. Választható kifejezések: Számos meghatározás, például motoros vagy nem motoros, elhagyható, ha a roham típusa egyértelműen jelzi ezeket.

8. További jellemzők: A rohamtípus kezdeti megnyilvánulások alapján történő osztályozása után javasolt a javasolt jellemzők közül vagy szabad formában további jelek és tünetek leírását is hozzáadni. A további jellemzők nem változtathatják meg a rohamok típusát. Példa: fokális érzelmi támadás a jobb kéz tónusos aktivitásával és hiperventillációval.

9. Kétoldali vagy generalizált: Használja a "kétoldali" kifejezést azokra a tónusos-klónusos rohamokra, amelyek mindkét féltekét érintik, és az "általánosított" kifejezést azokra a rohamokra, amelyek kezdetben mindkét féltekén egyszerre jelentkeznek.

10. Atipikus távollét: A hiányzás atipikus, ha lassan kezdődik vagy végződik, jelentős hangváltozások vagy tüskehullámok vannak.<3 Гц на ЭЭГ.

11. Klónusos vagy mioklónusos: az elhúzódó ritmikus rángások klónosak, a rendszeres rövid rándulások pedig myoklonusok.

12. Szemhéj myoclonus: Az absence a szemhéj myoclonusával a szemhéjak heves rángatózása absance-roham során.

Az ILAE epilepszia osztályozása 2017

A rohamtípusok 2017. évi ILAE munkaosztályozásával egy időben vezették be a 2017. évi ILAE Epilepszia Osztályozást, amely az ILAE által ratifikált 1989-es Osztályozás óta az első kibővített epilepszia osztályozás. A bizottságok munkájának és a munka eredménye

és paroxizmális állapotok

^AE csoportok az előző osztályozás elfogadása óta eltelt 28 év során.

A 2017-es JAE epilepszia besorolása többszintű, és a klinikai gyakorlatban való használatra készült (lásd 3. ábra). A besorolás különböző szintjeit – a rohamok típusa, az epilepszia típusa és az epilepsziás szindróma – azért tervezik, mert az alapvető erőforrásokhoz, például a diagnosztikai eszközökhöz és hasonlókhoz való hozzáférés világszerte igen eltérő lehet a gyakorló orvosok között. Amennyiben lehetséges, a JAE javasolja a diagnózis felállítását mindhárom szinten, valamint az epilepszia etiológiájának megállapítását.

Osztályozási szintek

A 2017-es ^AE Epilepszia Osztályozás keretében a kiindulópont a roham típusa. Feltételezhető, hogy ebben a szakaszban az orvos már elvégezte a nem epilepsziás állapotokkal járó epilepsziás rohamok differenciáldiagnózisát, és megállapította, hogy a roham pontosan epilepsziás. A rohamtípusok besorolása a fenti új, 2017-es JAE rohamtípusok munkaosztályozásának elveivel összhangban került meghatározásra.

Az epilepszia 2017-es ^AE osztályozásának második szintje magában foglalja az epilepszia típusának meghatározását. Feltételezhető, hogy a beteg epilepsziás diagnózisa a JAE 2014-es, szintén fentebb megadott epilepszia-definícióján alapul. A „fokális epilepszia” és a „generalizált epilepszia” már széles körben használt definíciói mellett a 2017-es JAE Epilepszia Osztályozása bevezette a „kombinált generalizált és fokális epilepszia” új típusát, valamint a „Nem meghatározott epilepszia” kategóriát. Számos epilepszia különböző típusú rohamokat tartalmazhat.

A fokális epilepszia magában foglalja az egy- és többfokális rendellenességeket, valamint az egyik féltekét érintő rohamokat. Fokális epilepsziában a következő típusú rohamok figyelhetők meg: fokális tudatmegőrzéssel, fokális tudatzavarral, fokális motoros rohamok, fokális nem-motoros rohamok, kétoldali tónusos-klónusos rohamok fokális kezdettel. Az interiktális EEG általában fokális epileptiform kisüléseket mutat. A diagnózist azonban klinikai adatok alapján kell felállítani, további adatként az EEG-eredményeket felhasználva.

A generalizált epilepsziában szenvedő betegeknél előfordulhatnak rohamtípusok, például hiányrohamok, myoklonusos, atóniás, tónusos és tónusos-klónusos rohamok és hasonlók. A generalizált epilepszia diagnózisát klinikai adatok alapján állítják fel, amelyeket EEG-eredmények igazolnak, ahol a rohamok között jellegzetes váladékozások figyelhetők meg.

2 g x GO CL X

co up go cb co ^ o. co

GS go O ™

3. ábra: Az epilepszia 2017-es ILAE osztályozásának felépítése Megjegyzés. "A támadás kezdetén értékelték.

Fugure 3. Framework for Classification of Epilepsia ILAE 2017. Megjegyzés. "A roham kezdetét jelöli.

pami – általánosított csúcshullám aktivitás. Óvatosan kell eljárni a generalizált tónusos-klónusos görcsrohamokban és normális EEG-ben szenvedő betegek diagnosztizálása során. Ebben az esetben további bizonyítékoknak, például myoclonus jelenlétének vagy megfelelő családi anamnézisnek kell rendelkezésre állniuk a generalizált epilepszia diagnózisának felállításához.

Az epilepszia 2017-es PAE osztályozása a kombinált generalizált és fokális epilepsziák új csoportját vezette be, mivel vannak olyan betegek, akiknek generalizált és fokális epilepsziás rohamai is vannak. A diagnózist szintén klinikai adatok alapján állítják fel, amelyeket EEG eredmények igazolnak. Az EEG támadás során történő elvégzése hasznos lehet, de nem szükséges. Az interiktális EEG tartalmazhat generalizált csúcshullámaktivitást, de az epileptiform aktivitás jelenléte nem szükséges a diagnózishoz. Tipikus példák, amelyekben mindkét típusú roham előfordul, a Dravet-szindróma és a Lennox-Gastaut-szindróma.

Az epilepszia típusa lehet a diagnózis végső részletezési szintje is, ami elfogadható olyan esetekben, amikor a klinikus nem tudja azonosítani az epilepsziás szindrómát. Példák az ilyen diagnózisra: halántéklebeny epilepsziában szenvedő beteg, akinek nem meghatározott etiológiájú fokális epilepsziája van; egy 5 éves gyerek generalizált tónusos-klónusos rohamokkal és generalizált

csúcshullám-aktivitás az EEG-n, amivel nem lehet meghatározni az epilepsziás szindrómát, de lehetséges a "generalizált epilepszia" egyértelmű diagnózisa; egy 20 éves nő fokális görcsrohamokkal, tudatzavarral és távolléttel, mind fokális kisülésekkel, mind az EEG-n és MRI-n végzett generalizált csúcshullám aktivitással, olyan jellemzők nélkül, amely lehetségesnek tűnik a "kombinált generalizált és fokális epilepszia diagnózisának felállítása" ".

A "meghatározatlan epilepszia" kifejezést akkor használjuk, ha megértjük, hogy a beteg epilepsziás, de a klinikus nem tudja megállapítani, hogy az epilepszia fokális vagy generalizált, mivel nem rendelkezik elegendő információval. Az információ több okból is elégtelen lehet. Lehetséges, hogy nincs hozzáférés az EEG-hez, vagy az EEG-vizsgálat informatívnak bizonyult. Ha a roham típusa nem meghatározott, akkor az epilepszia típusa is meghatározatlan lehet ugyanezen okokból, bár a két definíciónak nem kell konzisztensnek lennie. Például egy betegnek több szimmetrikus tónusos-klónusos rohama lehet fokális komponensek és normál EEG nélkül. Így a roham kezdeti típusa nem meghatározott, és az epilepszia típusa is meghatározatlan marad.

A harmadik szint az epilepsziás szindróma diagnózisa. A szindróma olyan jellemzők csoportja, mint a rohamtípusok, az EEG és az on-

CD^=YuŒ(J>CD

X ° i -& GO x CIS

neuroimaging sétálók, amelyek általában kéz a kézben járnak egymással. Gyakran vannak olyan jellemzőkkel, amelyek a beteg életkorától függenek, mint például a kezdeti életkor és a remisszió (adott esetben), a rohamok kiváltó okai, a napon belüli megjelenés időpontja és néha a prognózis. A szindróma társulhat olyan társbetegségekkel is, mint az intellektuális és mentális diszfunkció, valamint a instrumentális módszerek vizsgálatok (EEG és neuroimaging). A szindróma meghatározása fontos az etiológia, a kezelés és a prognózis tisztázása érdekében. Számos szindróma, mint például a gyermekkori hiányepilepszia, a West-szindróma és a Dravet-szindróma, jól ismert, de meg kell jegyezni, hogy a JAE soha nem törekedett az epilepsziás szindrómák formális osztályozásának kidolgozására.

Etiológia

A 2017-es IJAE Epilepszia Osztályozásban az etiológiai csoportok felosztásánál azokra a csoportokra helyezték a hangsúlyt, amelyek fontosak lehetnek a tanfolyam taktikájának megválasztásában. Ez szerkezeti, genetikai, fertőző, metabolikus és immun eredetű, valamint ismeretlen etiológiájú. Ebben az esetben a beteg epilepsziája több etiológiai kategóriába is besorolható. Például a gumós szklerózisban szenvedő betegek epilepsziája szerkezeti és genetikai eredetű lehet. A strukturális etiológia ismerete elengedhetetlen a kiválasztáshoz műtéti beavatkozás, valamint a genetikai - a családtagok genetikai tanácsadására és az innovatív módszerek kiválasztására célzott drog terápia.

Komorbid állapotok

Egyre több bizonyíték áll rendelkezésre arra vonatkozóan, hogy az epilepszia összefüggésbe hozható olyan társbetegségekkel, mint például tanulási problémák, pszichológiai és viselkedési zavarok. A társbetegségek típusa és súlyossága változó, a finom tanulási nehézségektől a súlyos intellektuális és mentális károsodásokig, mint például az autizmus spektrumzavarok, a depresszió és a szociális alkalmazkodási problémák. Az epilepszia súlyosabb eseteiben számos társbetegség fordulhat elő, beleértve a motoros rendellenességeket, például az agyi bénulást, a gerincferdülést, az álmatlanságot és a gyomor-bélrendszeri zavarokat. Az etiológiai osztályozáshoz hasonlóan az epilepsziás beteg diagnosztizálása során is fontos, hogy a társbetegségek jelenlétére már korai stádiumban kellő figyelmet fordítsanak, hogy biztosítsák azok korai felismerését, diagnózisát és megfelelő kontrollját.

és paroxizmális állapotok

Változások a terminológiában és definíciókban

Az ILAE szakértői megjegyzik, hogy tisztázni kell az "epilepsziás encephalopathia" kifejezést. Nem csak a csecsemőkori súlyos epilepszia és gyermekkor, de bármely életkorú, bármilyen súlyosságú epilepsziában szenvedő betegek esetében, mind genetikai, mind más eredetű (például szerkezeti etiológiájú, központi idegrendszeri hipoxiás-ischaemiás károsodással vagy stroke-kal). Szintén tanácsos (adott esetben) az „életkorral összefüggő és epilepsziás encephalopathia” kiterjesztett meghatározását használni. Ez lehetővé teszi az egyik vagy mindkét definíció együttes használatát, ami megkönnyíti a betegség lefolyásának megértését mind az orvosok, mind az epilepsziás betegek családtagjai számára. Az "életkorral összefüggő encephalopathia" kifejezés olyan esetekben használható, amikor fejlődési rendellenesség áll fenn, gyakori epilepsziás rohamok nélkül, amelyek regresszióval vagy a további fejlődés visszamaradásával járnak ("fejlődési encephalopathia"). Az "epilepsziás encephalopathia" kifejezés olyan esetekben alkalmazható, amikor nincs előzetes fejlődési késés, és maguk a genetikai mutációk nem vezetnek késleltetéshez. Az "életkorral összefüggő és epilepsziás encephalopathia" kifejezés olyan esetekben használható, amikor mindkét tényező szerepet játszik (sokszor lehetetlen felismerni, hogy melyikük a domináns). Sok ilyen betegségben szenvedő beteget korábban „tünetekkel járó generalizált epilepsziás” kategóriába soroltak. Ezt a kifejezést azonban a továbbiakban nem használjuk, mivel a betegek egy igen heterogén csoportjára vonatkoztatták: az életkorral összefüggő encephalopathiában és epilepsziában (azaz statikus) szenvedő betegekre. mentális retardációés enyhe epilepszia), epilepsziás encephalopathiával, életkorral összefüggő és epilepsziás encephalopathiával, valamint néhány generalizált epilepsziában vagy kombinált generalizált és fokális epilepsziában szenvedő betegeknél. Az epilepszia új, 2017-es ILAE osztályozása lehetővé teszi az epilepszia típusának pontosabb azonosítását ezeknél a betegeknél.

Az ILAE szakértői komoly aggodalmukat fejezték ki amiatt, hogy alábecsülik a komorbid állapotok hatását a beteg életére, különösen az epilepszia enyhe formáiban, mint pl. jóindulatú epilepszia centrotemporális tüskékkel (Benign epilepsy with centrotemporalis spikes, BECTS) és gyermekkori hiányepilepsziával. Bár általában jóindulatú, a BECTS átmeneti vagy hosszú távú kognitív hatásokkal járhat. Bizonyíték van a gyermekkori hiányepilepszia és a megnövekedett kockázat korai terhesség. Ennek alapján az ILAE szakértői cserét végeztek

2 g x GO CL X

co up go cb co ^ o. co

CL (Y > CD-et

GS go O ™

a „jóindulatú” kifejezés az „önkorlátozó” és „farmako-reaktív” kifejezésekkel, azaz a farmakoterápiára adott válaszként pozitív reakciót ad. Az „önkorlátozó” kifejezés az epilepsziás szindróma valószínű spontán megszűnésére utal. A „farmakoreaktív” kifejezés azt jelenti, hogy az epilepsziás szindróma valószínűleg kontrollálható megfelelő antiepileptikus terápiával. Azonban nem minden ilyen szindrómában szenvedő beteg reagál az AED-kezelésre. Mivel a PAE-nek nincs formális besorolása az epilepsziás szindrómákról, nem tudja teljes mértékben befolyásolni elnevezésüket, ugyanakkor a PAE szakértői arra számítanak, hogy a szindrómák elnevezésében a "jóindulatú" kifejezést más specifikus kifejezések váltják fel. A "rosszindulatú" és a "katasztrófa" kifejezések is kikerülnek a lexikonból, mert félelmetes és pszichológiailag pusztító jelentéssel bírnak.

Következtetés

Mivel az epilepszia és az epilepsziás szindrómák klinikai megnyilvánulásai nem mutatnak egyértelmű összefüggést egymással, vagyis egyfajta roham figyelhető meg különféle típusok epilepszia, és fordítva, epilepsziás szindrómában epilepsziás rohamok kombinációja figyelhető meg, legalább két külön osztályozásra van szükség - rohamosztályozásra és epilepszia besorolásra. Az epilepsziás osztályozás

Az 1981-es rohamok és a Nemzetközi Epilepticizmus Elleni Liga (PAE) 1989-es epilepszia és epilepsziás szindrómák osztályozása széles körben használatos a szakemberek körében és a tudományos kutatásban. Az azóta bekövetkezett tudományos fejlődés, pl. a genetika és a neuroimaging területén, valamint a kommunikációs eszközök fejlesztésének előrehaladása megkövetelte az epilepszia osztályozási megközelítésének frissítését. 2014-ben a PAE jóváhagyta az epilepszia aktualizált definícióját, amely szerint az epilepszia olyan agyi betegség, amely három kritériumnak felel meg: 1) legalább két provokálatlan (vagy reflexszerű) epilepsziás roham 24 óránál hosszabb időközönként; 2) egy provokálatlan (vagy reflexszerű) roham, és a kiújulási arány közel van a relapszus általános kockázatához (>60%) két spontán roham után a következő 10 évben; 3) epilepsziás szindróma diagnózisa. Ezzel párhuzamosan bevezették a kiújulás kockázatának fogalmát, és tisztázták az epilepszia feloldásának kritériumait. Harminc évvel a legutóbbi felülvizsgálat után bemutatásra került a PAE 2017. évi rohamtípusok munkaosztályozása és a 2017. évi PAE epilepszia osztályozás, egyúttal a terminológia pontosítása is történt. Ezek az eszközök várhatóan a mindennapi klinikai gyakorlatban és a tudományos kutatásban is hasznosak lesznek, amelyek elősegítik az epilepsziás betegek kezelésének és életminőségének javítását.

irodalom:

3. Dokukina T. V., Golubeva T. S., Matveychuk I. V., Makhrov M. V., Loseva V. M., Krupenkina E. V., Marchuk S. A. Results of a pharmacoepidemiological study of epilepsy in Belarus. GYÓGYSZERÉSZKÖZTAN. Modern Farmakoökonómia és Farmakoepidemiológia. 2014; 7(2):33-37.

4. Milchakova L. E. Az epilepszia epidemiológiája az Orosz Föderáció egyes alanyaiban: epidemiológia, klinika, társadalmi szempontok, a farmakoterápia optimalizálásának lehetőségei. Absztrakt dis. ... dok. édesem. Tudományok. M. 2008; 32 p. URL: http://medical-diss.com/docreader/275258/a#?page=1. Hozzáférés időpontja: 2017.02.03.

5. Avakyan G. N. A modern epileptológia kérdései. Epilepszia és paroxizmus

kis államok. 2015; 7. (4):11.

6. Mazina N. K., Mazin P. V., Kislitsyn Yu. V., Markova E. M. A rufina használatának farmakoökonómiai vonatkozásai

Mida Lennox-Gastaut szindrómában. 12.

GYÓGYSZERÉSZKÖZTAN. Modern Farmakoökonómia és Farmakoepidemiológia. 2016; 9(1):15-22. D0l:10.17749/2070-4909.2016.9.1.015-022.

7. WHO epilepszia adatlap. Frissítve: 2017. február 13. URL: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs999/en/. Letöltve: 2017.02.03

9. Az ILAE-ről - International League Against 14. Epilepsia. URL: http://www.ilae.org/Visitors/About_ILAE/Index.cfm. Letöltve: 2017.02.02

10. Avakyan G. N. A Nemzetközi és Orosz Antiepileptikus Liga fejlődésének főbb mérföldkövei. Epilepszia 15. és paroxizmális állapotok. 2010; 2

Javaslat az epilepsziák és epilepsziás szindrómák osztályozásának felülvizsgálatára. Az Epilepszia Elleni Nemzetközi Liga osztályozási és terminológiai bizottsága. Epilepszia 1989; 30: 389. Fountain N. B., Van Ness P. C., Swain-Eng R. et al. Minőségjavítás a neurológiában: AAN epilepsziás minőségi intézkedések: Az American Academy of Neurology Quality Measurement and Reporting Subcommittee jelentése. Ideggyógyászat. 2011; 76: 94. Fisher R. S., Acevedo C., Arzimanoglou A., Bogacz A., Cross J. H., Elger C. E., Engel J. Jr, Forsgren L., French J. A., Glynn M., Hesdorffer D. C., Lee B. I., Mathern G. Moshe S. L., Perucca E., Scheffer I. E., Tomson T., Watanabe M., Wiebe S. Az ILAE hivatalos jelentése: az epilepszia gyakorlati klinikai meghatározása. epilepszia. 2014; 55 (4): 475-482. Fisher R. S., van Emde Boas W., Blume W. és mtsai. Epilepsziás rohamok és epilepszia: a Nemzetközi Epilepszia Elleni Liga (ILAE) és a Nemzetközi Epilepszia Iroda (IBE) által javasolt meghatározások. epilepszia. 2005; 46:470-472. Stroink H., Brouwer O. F., Arts W. F. et al. Az első provokálatlan, kezeletlen roham gyermekkorban: egy kórházi vizsgálat a

GO CQ GO ΠS

CL (U> CD - "fr

GS SS CD™

CD CD GO ~ X GO

x ° i -& GO x CIS

a diagnózis pontossága, a kiújulás aránya és a kiújulás utáni hosszú távú kimenetel. A gyermekkori epilepszia holland tanulmánya. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 64:595-600.

16. Shinnar S., Berg A. T., Moshe S. L. et al. A rohamok megismétlődésének kockázata gyermekkorban az első provokálatlan rohamot követően: prospektív tanulmány. Gyermekgyógyászat. 1990; 85:1076-1085.

19. Penfield W., Kristiansen K. Epilepticus rohammintázatok: a lokalizációs érték vizsgálata.

fokális kortikális rohamok kezdeti jelenségeiről. - Springfield, Illinois, 1951.

1. Ngugi A. K., Bottomley C., Kleinschmidt I. et al. Az aktív és élethosszig tartó epilepszia terheinek becslése: metaanalitikus megközelítés. epilepszia. 2010; 51:883-890.

2. Bell G. S., Neligran A., Sander J. W. Ismeretlen mennyiség – az epilepszia világméretű eloszlása. epilepszia. 2014; 55(7): 958-962.

3. Dokukina T. V., Golubeva T. S., Matveichuk I. V., Makhrov M. V., Loseva V. M., Krupen "kina E. V., Marchuk S. A. Results of pharmacoepidemiological study of epilepsy in Belarus. (2): 33-37.

4. Mil "chakova L. E. Az epilepszia epidemiológiája az Orosz Föderáció egyes alanyaiban: epidemiológia, klinika, társadalmi szempontok, a farmakoterápia optimalizálásának lehetőségei. MD diss. Moscow. 2008; 32 s. URL: http://medical-diss. com/docreader/275258/a#?page=1 Hozzáférés: 2017.02.03.

5. Avakyan G. N. A modern epileptológia kérdései. Epilepsiya i paroxizmal "nye sostoyaniya / Epilepszia és paroxizmális állapotok. 2015; 7 (4): 16-21.

23. Gastaut H. Az epilepsziás rohamok klinikai és elektroencephalográfiai osztályozása. epilepszia. 1970; 11:102-112.

25. A csatornáktól az üzembe helyezésig -

gyakorlati útmutató az epilepsziához. Szerkesztette: Rugg-Gunn F.J. és Smalls J. E. 1987

28. ILAE Irányelvek a ligabizottságok és munkacsoportok publikációihoz. Elektronikus forrás: http://www.ilae.org/Visitors/Documents/Guideline-PublPolicy-2013Aug.pdf. Hozzáférés időpontja: 2017.02.03.

29. Berg A. T., Berkovic S. F., Brodie M. J. et al. Átdolgozott terminológia és koncepciók a rohamok és epilepsziák szervezésére: az ILAE osztályozási és terminológiai bizottságának jelentése, 2005-2009. epilepszia. 2010; 51:676-685.

30. Engel J. Jr. Az ILAE osztályozási törzscsoport jelentése. epilepszia. 2006; 47, 1558-1568.

31. Fisher R. S., Cross J. H., French J. A., Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L., Moshe S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Zuberi, S. M. A rohamtípusok működési osztályozása

6. Mazina N. K., Mazin P. V., Kislitsyn Yu. V., Markova E. M. A rufinamid alkalmazásának farmakoökonómiai vonatkozásai Lennox-Gastaut szindrómában szenvedő betegeknél. FARMAKOEKONOMIKA. Sovremennaya farmakoekonomika I farmakoepidemiologiya / Pharmacoeconomics. Modern farmakoökonómia és farmakoepidemiológia. 2016; 9(1):15-22. D0I:10.17749/2070-4909.2016.9.1.015-022.

7. WHO epilepszia adatlap. Frissítve: 2017. február. URL: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs999/en/. Hozzáférés: 2017.02.03

8. Az epilepszia globális terhei és országos szinten összehangolt fellépés szükségessége annak egészségügyi, társadalmi és közismereti vonatkozásainak kezelése érdekében. A WHO Igazgatóságának határozata EB136.R8. 2015.

9. Az ILAE - International League Against Epilepsia -ról. URL: http://www.ilae.org/Visitors/About_ILAE/Index.cfm. Hozzáférés: 2017.02.02

10. Avakyan G. N. Mérföldkövek az Orosz Epilepszia Elleni Liga és az Epilepszia Elleni Nemzetközi Liga fejlődésében. Epilepsiya i paroxizmal "nye sostoyaniya / Epilepsia és paroxizmális állapotok. 2010; 2 (1): 13-24.

11. Javaslat az epilepsziák és epilepsziás szindrómák osztályozásának felülvizsgálatára.

és paroxizmális állapotok

a Nemzetközi Epilepszia Elleni Liga: Az ILAE Osztályozási és Terminológiai Bizottságának álláspontja. epilepszia. 2017. D0l:10.1111/ epi.13670.

32. Fisher R. S., Cross J. H., D "Souza C., French J. A., Haut S. R., Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L., Moshé S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Schulze-Bonhage A., Somervill E., Sperling M., Yacubian E. M., Zuberi S. M. Használati útmutató a rohamtípusok ILAE 2017 operatív osztályozásához Epilepsia. 2017. D0I:10.1111/ epi.13671.

33. Blume W. T., Luders H. 0., Mizrahi E. et al. Az iktális szemiológia leíró terminológiájának szószedete: az ILAE munkacsoport jelentése az osztályozásról és terminológiáról. epilepszia. 2001; 42:1212-1218.

34. Javaslat a klinikai és elektroencephalográfiai osztályozás felülvizsgálatára

epilepsziás rohamok. Az Epilepszia Elleni Nemzetközi Liga osztályozási és terminológiai bizottságától. epilepszia. 1981; 22:489-501.

35. Berg A. T., Millichap J. J. A rohamok és epilepszia 2010-es felülvizsgált osztályozása. Continuum (Minneap Minn). 2013; 19:571-597.

36. Zuberi S. M., Perucca E. Új osztályozás születik. epilepszia. 2017. D0I:10.1111/ epi.13694.

37. Wirrell E. C., Camfield C. S., Camfield P. R. és munkatársai. Hosszú távú pszichoszociális kimenetel az epilepszia tipikus hiányában. Néha egy farkas birkák ruhájában. Arch Pediatr Adolesc Med. 1997; 151: 152-158.

Az Epilepszia Elleni Nemzetközi Liga osztályozási és terminológiai bizottsága. Epilepszia 1989; 30:389.

12. Fountain N. B., Van Ness P. C., Swain-Eng R. et al. Minőségjavítás a neurológiában: AAN epilepsziás minőségi intézkedések: Az American Academy of Neurology Quality Measurement and Reporting Subcommittee jelentése. Ideggyógyászat. 2011; 76:94.

13. Fisher R. S., Acevedo C., Arzimanoglou A., Bogacz A., Cross J. H., Elger C. E.,

Engel J. Jr., Forsgren L., French J. A., Glynn M., Hesdorffer D. C., Lee B. I., Mathern G. W., Moshe S. L., Perucca E., Scheffer I. E., Tomson T., Watanabe M., Wiebe S. ILAE hivatalos jelentése : az epilepszia gyakorlati klinikai definíciója. epilepszia. 2014; 55 (4): 475-482.

14. Fisher R. S., van Emde Boas W., Blume W. et al. Epilepsziás rohamok és epilepszia: a Nemzetközi Epilepszia Elleni Liga (ILAE) és a Nemzetközi Epilepszia Iroda (IBE) által javasolt meghatározások. epilepszia. 2005; 46:470-472.

15. Stroink H., Brouwer O. F., Arts W. F. et al. Az első provokálatlan, kezeletlen roham gyermekkorban: kórházi vizsgálat a diagnózis pontosságáról, a kiújulás arányáról és a kiújulás utáni hosszú távú kimenetelről. Az epilepszia holland tanulmánya in

I-2 - x GO ΠX

felfelé menni

CL (Y> CD - "t

gyermekkor. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998; 64:595-600.

16. Shinnar S., Berg A. T., Moshe S. L. et al. A rohamok megismétlődésének kockázata gyermekkorban az első provokálatlan rohamot követően:

egy prospektív tanulmány. Gyermekgyógyászat. 1990; 85:1076-1085.

17. Hart Y. M., Sander J. W., Johnson A. L. és mtsai. Országos Általános Orvosi Epilepszia Tanulmány: kiújulás az első roham után. Gerely. 1990; 336, 1271-1274.

18. Scheffer I. E., Berkovic S., Capovilla G., Connolly M. B., French J., Guilhoto L., Hirsch E., Jain S., Mathern G. W., Moshe S. L., Nordli D. R., Perucca E., Tomson T., Wiebe S., Zhang Y.-H., Zuberi S. M. Az epilepsziák ILAE osztályozása: Az ILAE Osztályozási és Terminológiai Bizottságának álláspontja. epilepszia. 2017. D0I:10.1111/ epi.13709 1-3.

19. Penfield W., Kristiansen K. Epilepticus rohammintázatok: a kezdeti jelenségek lokalizációs értékének vizsgálata fokális kérgi rohamokban – Springfield, Illinois, 1951.

20. Masland R. L. Az epilepsziák osztályozása. epilepszia. 1959.; 1 (15): 512-520.

21. Dejong R. N. Bevezetés; az epilepsziák osztályozása; a diagnózis alapelvei; Megközelítés a beteghez. modern kezelés. 1964; 1:1047.

22. Servit Z. Poszttraumás audiogén epilepszia profilaktikus kezelése. Természet. 1960; 188:669-670.

23. Gastaut H. Klinikai és elektroencefalográfiák! Az epilepsziás rohamok osztályozása. epilepszia. 1970; 11:102-112.

24. Magnus O. Az Epilepszia Elleni Nemzetközi Liga közgyűlése. epilepszia. 1970; 11:95-100.

25. A csatornáktól az üzembe helyezésig - 32. gyakorlati útmutató az epilepsziához. Szerkesztette: Rugg-Gunn F. J. és Smalls J. E. 1987

26. Az Epilepszia Elleni Nemzetközi Liga osztályozási és terminológiai bizottsága. Javaslat az epilepsziák és epilepsziás szindrómák osztályozására. epilepszia. 1985; 26:268-278.

27. Az Epilepszia Elleni Nemzetközi Liga osztályozási és terminológiai bizottsága. Javaslat az epilepsziák és epilepsziás szindrómák osztályozásának felülvizsgálatára. epilepszia. 1989; 30:389-399.

28. ILAE Irányelvek a ligabizottságok és munkacsoportok publikációihoz. Elektronnyi források: http://www.ilae.org/Visitors/Documents/Guideline-PublPolicy-2013Aug.pdf. Hozzáférés: 2017.02.03.

29. Berg A. T., Berkovic S. F., Brodie M. J. et al. Átdolgozott terminológia és koncepciók a rohamok és epilepsziák szervezésére: 35. Az ILAE Osztályozási és Terminológiai Bizottságának jelentése, 2005-2009. epilepszia. 2010; 51:676-685.

30. Engel J. Jr. Jelentés az ILAE osztályozásról 36. törzscsoport. epilepszia. 2006; 47, 1558-1568.

31. Fisher R. S., Cross J. H., francia J. A.,

Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., 37.

Lagae L., Moshe S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Zuberi, S. M. A rohamtípusok működési osztályozása az International League Against Epilepsy szerint: Position Paper of the ILAE

Osztályozási és Terminológiai Bizottság. epilepszia. 2017. D0l:10.1111/ epi.13670.

Fisher R. S., Cross J. H., D "Souza C., French J. A., Haut S. R., Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L., Moshé S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Schulze- Bonhage A., Somervill E., Sperling M., Yacubian E. M., Zuberi S. M. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of rohamtípusok Epilepsia 2017 D0I:10.1111/ epi.13671.

Blume W. T., Luders H. 0., Mizrahi E. és mtsai. Az iktális szemiológia leíró terminológiájának szószedete: az ILAE munkacsoport jelentése az osztályozásról és terminológiáról. epilepszia. 2001; 42:1212-1218. Javaslat az epilepsziás rohamok klinikai és elektroencephalográfiai osztályozásának felülvizsgálatára. Az Epilepszia Elleni Nemzetközi Liga osztályozási és terminológiai bizottságától. epilepszia. 1981; 22:489-501. Berg A. T., Millichap J. J. A rohamok és epilepszia 2010-es felülvizsgált osztályozása. Continuum (Minneap Minn). 2013; 19:571-597.

Zuberi S. M., Perucca E. Új osztályozás születik. epilepszia. 2017. D0I:10.1111/ epi.13694.

Wirrell E. C., Camfield C. S., Camfield P. R. és mtsai. Hosszú távú pszichoszociális kimenetel az epilepszia tipikus hiányában. Néha egy farkas birkák ruhájában. Arch Pediatr Adolesc Med. 1997; 151: 152-158.

Avakyan Gagik Norayrovich - az orvostudományok doktora, az Orosz Föderáció tiszteletbeli tudósa, az SBEI HPE Orosz Nemzeti Kutatóorvosi Egyetem Neurológiai, Idegsebészeti és Orvosi Genetikai Tanszékének professzora. N. I. Pirogov. Cím: st. Ostrovityanova, 1, Moszkva, Oroszország, 117997. E-mail: [e-mail védett]

Blinov Dmitrij Vlagyislavovics - az orvostudományok kandidátusa, Állami Költségvetési Szakmai Felsőoktatási Intézmény Orosz Nemzeti Kutatás Orvostudományi Egyetem N. I. Pirogovról nevezték el. Cím: st. Ostrovityanova, 1, Moszkva, Oroszország, 117997. E-mail: [e-mail védett]

Lebedeva Anna Valerianovna - az orvostudományok doktora, az FSBEI HE Orosz Nemzeti Kutatóorvosi Egyetem Orvostudományi Kar Neurológiai, Idegsebészeti és Orvosi Genetikai Tanszékének professzora. N. I. Pirogov, Oroszország Egészségügyi Minisztériuma, 117997, Moszkva, st. Ostrovityanova, d. 1. E-mail: [e-mail védett]

Burd Szergej Georgievich - az orvostudományok doktora, az FSBEI HE Orosz Nemzeti Kutatóorvosi Egyetem Orvostudományi Karának Neurológiai, Idegsebészeti és Orvosi Genetikai Tanszékének professzora. N. I. Pirogov, Oroszország Egészségügyi Minisztériuma, 117997, Moszkva, st. Ostrovityanova, d. 1. E-mail: [e-mail védett]

Egy új tanulmány megerősítette, hogy az újonnan diagnosztizált epilepsziában szenvedő betegek kevesebb mint kétharmada 1 évig rohammentes. A kockázatmentes arány ebben az új tanulmányban gyakorlatilag változatlan maradt a 2000-ben közzétett kisebb tanulmány 64,0%-ához képest.

"Annak ellenére, hogy az elmúlt két évtizedben számos új epilepszia elleni gyógyszert vezettek be, az újonnan diagnosztizált epilepsziában szenvedők általános kimenetele alapvetően nem változott" - mondta Patrick Kwan, MD, PhD, idegtudományi professzor, a Melbourne-i Monash Egyetem, Ausztrália. Medscape Medical hírek.

"Paradigmaváltásra" van szükség a kezelési stratégiákban és a kutatásban az epilepsziás betegek hosszú távú kimenetelének javítása érdekében - mondta Dr. Kwan, a Melbourne-i Egyetem munkatársa a vizsgálat idején.

Az eredeti vizsgálatban 470 újonnan diagnosztizált epilepsziában szenvedő beteg vett részt a skóciai Glasgow-i Western Hospitalban, akiket először 1982 és 1998 között kezeltek. A jelenlegi tanulmányban ez az időszak 2012-ig folytatódott.

Az új elemzésben 1795 beteg, 53,7%-a férfi és átlagos életkor 33 év. Körülbelül 21,5%-ának volt generalizált epilepsziája és 78,5%-ának fokális epilepsziája.

Az epilepszia diagnosztizálása után a klinikusok figyelembe vették a rohamok típusát, a mellékhatásokat gyógyszerkészítményés interakciós profilok a megfelelő antiepileptikus gyógyszer (AED) kiválasztásában. A vizsgálatban részt vevő betegek többsége (98,8%) két vagy több rohamot tapasztalt a kezelés megkezdése előtt.

A kezelés megkezdését követő első 6 hónapban 2-6 hetente figyeltek meg betegeket az epilepsziás klinikán. Ezt követően legalább 4 havonta utóellenőrző látogatásokon vettek részt.

A betegeket arra kérték, hogy írják le a klinikai látogatások között előforduló rohamok számát, és írják le ezeket az eseményeket.

A letartóztatás szabadságát a lefoglalások hiányaként határozták meg, legalábbis az előző évben. Az elkobzás szabadságának 1 éves általános szintje 63,7% volt. A rohammentessé vált betegek többsége (86,8%) ezt egy AED bevételével érte el.

Ez a 86,8%-os érték alacsonyabb, mint a korábbi vizsgálatban azoknak a betegeknek az aránya, akiknél a rohamokat monoterápia kontrollálta (90,5%).

Egy új vizsgálatban a generalizált epilepsziában szenvedő betegek jobban reagáltak az AED-kezelésre, mint a fokális epilepsziában szenvedők.

Azoknál a betegeknél, akik az első AED szedésével nem értek el egy év rohammentességet, nagyobb valószínűséggel fordult elő kontrollálatlan epilepszia minden további AED esetén (esélyhányados, 1,73, 95% CI, 1,56–1,91, P<0, 001 после корректировки для классификации болезни, возраст и пол). В то время как вторая схема AED могла бы сделать на 11% больше этих пациентов без припасов, пособие было уменьшено более чем на половину для третьего режима. И попробовав четвертый - или более - AED предоставил менее 5% дополнительной вероятности свободы захвата.

Jelentős növekedés

Az új AED-k használata jelentősen megnövekedett a vizsgálat során. A korai, régebbi gyógyszereket, például a karbamazepint, a valproátot és a fenitoint sokkal gyakrabban alkalmazták, de a vizsgálat végére az olyan gyógyszerek, mint a valproát, a levetiracetám és a lamotrigin gyakoribbak voltak.

De a rohammentes betegek aránya hasonló volt a három AED-kezdési időszakba (1982–1991, 1992–2001 és 2002–2012) besorolt ​​alcsoportokban.

Dr. Kwan megjegyzése szerint az újabb AED-ket nem feltétlenül jobban tolerálják, mint a régebbi gyógyszereket. Az az elképzelés, hogy ezeknek az újabb gyógyszereknek kevesebb mellékhatása van, "valószínűleg téves", de lehet, hogy könnyebben használhatók, mert nem igényelnek átfogó gyógyszerellenőrzést - mondta.

Dr. Kwan saját gyakorlatából láthatta, hogy az új epilepszia elleni gyógyszerek nem gyakorolnak „nagy hatást” a betegek kimenetelére, de úgy gondolta, hogy a tanulmány legalább némi javulást mutat majd.

A kábítószer-használat "drasztikus változása" ellenére azonban, a régebbi szerekről az újabb szerekre, őt és kollégáit meglepte, hogy ennek következtében milyen csekély változás történt.

„Nemcsak arról van szó, hogy kevés volt a változás, de nem is történt változás” – mondta.

A kutatók a kezelési eredményeket a 2010-es Nemzetközi Epilepszia Elleni Liga definíciója alapján elemezték a rohamok szabadságára vonatkozóan. E meghatározás szerint a rohammentesség lehet a rohamok hiánya a rohamok közötti kezelés előtti időtartam háromszorosáig, vagy legalább az utolsó évben, attól függően, hogy melyik a hosszabb.

A frissítés oka az volt, hogy egyes betegek ritka görcsrohamokat tapasztalnak, "tehát annak, ha egy évig nincs roham, semmi köze a gyógyszerhez" - magyarázta Dr. Kwan.

Ez az elemzés hasonló eredményeket adott, mint a rohamok év közbeni hiányának kezdeti meghatározása.

Az új tanulmány azt is megerősítette, hogy az AED-kezelés prognózisa olyan tényezőkkel függött össze, mint a kezelés előtt fellépő rohamok száma, a családban előfordult epilepszia az első fokú rokonoknál, valamint a rekreációs droghasználat.

Bár a tanulmány megállapította, hogy a népesség szintjén történt megjelenés óta nem történt változás a plébánia szabadságának szintjében, Dr. Kwan megjegyezte, hogy lehet, hogy nem egyéni szinten.

"A rohamok gyakoriságát és súlyosságát tekintve az egyes betegeknél az új gyógyszerek változást hozhatnak, és hatással lehetnek az emberek életére, de ezt nem mértük."

Az epilepszia egy "nagyon összetett rendellenesség", amely nem csak egy betegséget jelent, ezért "nagyon nehéz olyan varázslövést találni", amely mindenkit célba vesz, és "hatalmas hatással van" az eredményekre, mondta Dr. Kwan.

Mindazonáltal fontos, hogy az epilepszia kezelésére jobb kezeléseket dolgozzanak ki, és ehhez gondolkodásmódváltásra és talán "kockázatosabb megközelítésekre" van szükség" - mondta. Hozzátette, hogy ennek a szemléletváltásnak "minden érdekelt féltől" kell származnia, beleértve a finanszírozókat, a kutatócsoportokat és a gyógyszeripart is.

A klinikusoknak azokat a betegeket, akiknél két gyógyszer nem jutott be, olyan szakorvosi központba kell irányítaniuk, ahol nem gyógyszeres terápiának tekinthetők, mint például a rececule-alapú műtétek és az agystimulációs technikák, mondta Dr. Kwan.

„Készítse korán, ne induljon túl későn” – mondta. "Bizonyítékok vannak arra, hogy minél hamarabb kezelik ezeket a betegeket, annál jobb lesz az eredmény."

Bomlasztó következtetések

W. Allen Hauser, MD, a Columbia Egyetem New York-i Sergius Központjának neurológia és epidemiológia emeritus professzora írja a kísérő vezércikkben néhány új felfedezés kijózanító és némileg elbátortalanító. A Medscape Medical Newsnak adott interjújában Dr. Hauser kifejtette, mit talált annyira kínosnak.

"Mostanáig erőfeszítéseket tettek új és hatékony antiszeptikus gyógyszerek kifejlesztésére" - mondta. „Gyanítom, hogy 20 vagy több új gyógyszert, vagy mindkettőt értékesítettek az Egyesült Államokban vagy Európában az elmúlt 30 évben. És ezalatt az idő alatt, legalábbis az új epilepszia esetén, amire ez a tanulmány utal, nem érezzük úgy, hogy bármit is jobban csinálnánk.”

Megjegyezte, "drámai változások" történtek a gyógyszerekben a vizsgálat során, és az új gyógyszerek nagyrészt a régebbi gyógyszereket váltják fel.

"De ami az objektív eredményeket illeti, ami az epilepsziás rohamokat illeti, valójában nem történt változás."

Az, hogy az új gyógyszerek nem növelik a rohammentes betegek arányát, nem lehet meglepő, mert a rohamok elleni gyógyszereket többnyire a rohamok megelőzésére fejlesztették ki, nem pedig a kiváltó ok kezelésére, mondta Dr. Hauser.

„Az emberek agyi sérelmeket kapnak, például szélütést vagy súlyos fejsérülést, majd epilepsziát kapnak, és az ideális az lenne, ha valami olyasmit dolgoznának ki, ami megakadályozza az epilepsziához vezető folyamatokat. A rendelkezésünkre álló gyógyszerek tudomásunk szerint csak elnyomják a rohamokat, nem akadályozzák meg az epilepszia kialakulását.”

Dr. Houser azt is megjegyezte, hogy kevés bizonyíték van arra, hogy a tolerálhatóság javult volna az új gyógyszerek megjelenésével. Tehát bár a remény az, hogy olyan szert találunk, amely megállítja a rohamokat, és nincs mellékhatása, "úgy tűnik, hogy a gyógyszeres kezelés nem javult volna bármely területen" - mondta.

Dr. Hauser szerint talán a rohamok szabadságának kétharmados szintje jelenti a "plafont" az epilepszia kezdeti kontrollálásához.

Abban azonban egyetértett, hogy a legtöbb új gyógyszernek van némi előnye. Például javították a biológiai hozzáférhetőséget és a farmakokinetikát, ami megkönnyíti a kezelést - mondta.

Dr. Kwan kutatási támogatást kapott az Ausztrál Nemzeti Egészségügyi és Orvosi Kutatási Tanácstól, az Ausztrál Kutatási Tanácstól, az Egyesült Államok Nemzeti Egészségügyi Intézetétől, a Hong Kong Research Grants Counciltól, az Innovációs és Technológiai Alapítványtól, az Egészségügyi és Egészségügyi Kutatási Alapítványtól, és az Egészségügyi és Orvosi Alapítvány kutatása. Ő és/vagy intézménye előadói vagy tanácsadói díjakat és/vagy kutatási támogatást is kapott az Eisaitól, a GlaxoSmithKline-tól, a Johnson & Johnsontól, a Pfizertől és az UCB Pharma-tól. Dr. Houser a Neuropace Epilepsy Sudden Unexpected Death Surveillance Committee tagja, valamint az Acta Neurologica Scandinavia, az epilepsziakutatás és a neuroepidemiológia szerkesztőbizottságának tagja.

A cikk szerzője: orvos, neurológus -

Az epilepszia legújabb kezelésének témakörének aktualitása

• A világon az epilepsziás betegek több mint 75%-a nem részesül megfelelő görcsoldó kezelésben
• A remisszió elérése az esetek 60-70% -ában lehetséges
• A rezisztencia az első vonalbeli gyógyszerek (karbamazepinek, valproátok) maximális tolerálható dózisának mono- vagy duoterápiában történő alkalmazásából eredő hatás hiánya, vagy ezek egyikének kombinációja új generációs antidepresszánsokkal (lamotrigin, topiramát, levetiracetám és mások).

Milyen módszerek vannak a gyógyszerrezisztencia leküzdésére?

• Sebészet
• Vagus ideg stimuláció
• hormonterápia
• Immunglobulinok
• Új AED-ek új, korábban nem használt hatásmechanizmussal

Az epilepszia gyógyszerrezisztens formájának 1 klinikai esetét mutatjuk be

M. beteg, 20 év feletti.

Rohamok: zselés (epilepsziás nevetőrohamok), sorozatos (6-12 / nap), szinte naponta; motor-tonik; változat 1-3 /hét; VGSP 1-4/év.

10 éves kora óta beteg. Diagnózis: Tuberosus sclerosis.

Gyermekepileptológus, genetikus, pszichiáter figyelte meg.

A kezelés során kapott:

AEP kombinációk: depakine + topamax; depakin + fenobarbitál; depakine + topamax +

A rohamok gyakorisága megmaradt: SHSP 1-2/év, fokális rohamok 1-3/héttől 6-15/nap sorozatig. Az elmúlt évben nőtt a lefoglalások száma.

Kórházi ellátás a neurológiai osztályon a terápia korrekciója céljából. A felvétel napján zselés rohamok sorozata (kétszer intravénás benzodiazepinek állítják le).

Terápiában kapott: 175 mg/nap, Topamax 150 mg/nap, Keppra 1000 mg/nap.

Megkezdődött az AED új generációjának bevezetése: A perampanel titrálása 2 mg / nap, heti időközönként legfeljebb 8 mg / nap.

4 mg/nap adaggal megkezdték a Keppra fokozatos megvonását.

21 nap után lemerült. A rohamok nem újultak meg

1,5 hónap után egy második konzultáción

Nincs belépő. Elfogadott AED-k: depakin - kronoszféra 1750 mg / nap, perampanel 6 mg / nap (8 mg / nap dózisban a dysphoria megjelenése), topamax 100 mg / nap. A Topamax kivonása folyamatban van.

2 klinikai eset

D. beteg, 30 év feletti.

Rohamok:

1. szédülés, a fej bal oldali változata, néha - tónusos feszültség a jobb kézben;

2. fakulás, szemüveg, autómotor;

3. Ritka VGSP.

A fokális rohamok időtartama 30 másodperctől. akár 1,5 perc. Gyakoriság 1-2/nap és 1-3/hó.

12 éves kora óta beteg. Betegségét az átvitt TBI-vel, az agyrázkódással köti össze. A bal oldali hippocampalis szklerózist először 20 évvel a rohamok megjelenése után derítették ki nagymértékű MRI-vel. Korábban ezt a veleszületett patológiát nem mutatták ki az MRI-n.

Körülbelül 10 évvel ezelőtt a terhesség lefolyása hátterében fokális és másodlagos generalizált görcsrohamok epilepsziás állapotában szenvedett. Sürgősségi indikációk miatt kórházba kerültek a rohamok számának növekedésével.

Végzett terápia: karbamazepin, valproát.

Politerápia: valproát + karbamazepin; valproát + lamotrigin; valproát + topiramát + keppra; topiramát + lamotrigin + valproát.

Megkezdődött az AED új generációjának bevezetése: a perampanel titrálása 8 mg/nap-ig. Ezután a topiramát fokozatos megvonása, a lamotrigin fokozatos megvonása.

Fokális rohamok megszakítása 6 mg / nap perampanel adagban.

2 hónapig nem volt epilepsziás roham.

AEP-t kapott: 8 mg/nap perampanelt + 1500 mg/nap valproátot.

A beteg kérésére a halántéklebeny részét képező bal hippocampus reszekcióját elvégezték. A bal temporális lebeny intraoperatívan feltárt fokális kérgi diszpláziája (FCD). A posztoperatív időszakot vérzés bonyolította a műtéti területen.

Egy hónappal a műtéti kezelés után a fokális és másodlagos generalizált rohamok kiújulása. Sürgősségi kórházi kezelés a neurológiai osztályon, ahol a sürgősségi helyzetet egy napon belül leállították. Az előző adag AEP-vel lemerült.

Újravégrehajtáskor MRI— FCD mindkét frontális lebenyben kiderült, posztoperatív elváltozások a bal halántéklebenyben.

3 hónapig nem volt roham.

3 klinikai eset

L. beteg, életkora 40 év után

Görcsrohamok: szemüveg, lefagy, az ajkát csapkodja, kéztő automatizmusok, bal kéz disztóniás beállta, előfordulhatnak ambuláns automatizmusok, SHSP. A fokális rohamok gyakorisága 1-2 / héttől sorozatos 5-8 / napig; VGSP 1-3 / hó.

1,5 éves kortól figyelhető meg (komplex lázrohamok), 3 éves kortól - fokális és AHSP.

Terápia: Phenobarbital, Benzonal + difenin; valproátok + finlepsin; valproát + topiramát + lamotrigin; lamotrigin + topiramát + levetiracetám.

3 éven belül a barbiturátok és a difenin fokozatos eltörlése. Megtakarított fenobarbitál 50 mg/nap. Megjegyzés: VGSP 1 - 2 / év; fokális - azonos gyakorisággal, de az időtartam 2-szer csökkent.

Aztán az év során megnövekedett a lefoglalások száma. Neurológiai kórházban terápia: topiramát 300 mg/nap, levetiracetám 2500 mg/nap, lamotrigin 250 mg/nap, fenobarbitál 50 mg/nap. A fokális rohamok gyakorisága 2-6 / nap; VGSP 1 1-2 hónapon belül.

Változás a terápiában: A perampanelt 2 mg/hét 6 mg/nap-ra titrálja. A levetiracetám fokozatos visszavonása (pénzügyi okokból). A fokális rohamok száma 75%-kal csökken.

Kibocsátották a kórházból terápiával: topiramát 300 mg/nap, lamotrigin 250 mg/nap, perampanel 6 mg/nap, fenobarbitál 50 mg/nap. A 8 mg/nap dózisú perampanelnél jelentős agressziót figyeltek meg.

Terápia 4 hónap után: perampanel 6 mg/nap, lamotrigin 250 mg/nap, fenobarbitál 50 mg/nap.

: bal oldalon hippocampus sclerosis + FCD a bal halántéklebenyben.

Perampanel (Fycompa)

2-(2-oxo-1-fenil-piridin-2-il-1,2-dihidropiridin-3-il)-benzonitril-hidrát (4:3)

A posztszinaptikus neuronok a-amino-3-hidroxi-5-metil-4-izoxazol-propionsavra (AMPA) érzékeny, inotróp szelektív, nem kompetitív antagonistáinak első képviselője.

Az epilepszia elleni gyógyszer hatásmechanizmusai

Rogawski MA, Löscher W. Nat Rev Neurosci 2004; 5:553–564; Rogawski M.A. Epilepsziás áramlatok 2011; 11:56–63.

A kompetitív antagonistákat nagy dózisú glutamát helyettesítheti

1. A glutamát nem tud a receptorhoz kötődni és aktiválni azt. De a glutamát magas koncentrációinál a glutamát kiszorítja az antagonistát, a receptorhoz kötődik, és aktiválja azt, megnyitja a csatornát és lehetővé teszi a Na+ befelé áramlását.

Kompetitív antagonista jelenlétében

Perampanel jelenlétében a glutamát megköti, de nem tudja aktiválni a receptort. A nem kompetitív antagonistát a glutamát nem szorítja ki. Az antagonista hatása a receptorra megmarad, és a csatorna zárva marad.

Rang HP et al. From: Farmakológia.1995.

Perampanel (Ficompa) - nem kompetitív AMPA receptor antagonista

Perampanel jelenlétében1

1 Hanada T, et al. Epilepszia 2011;52:1331–1340; 2Kenakin T. Molecular Interventions 2004;4:222–229.

A Fycompa (perampanel) farmakológiai tulajdonságai1

Egyszeri adagolás lehetősége

• A biohasznosulás per os bevéve majdnem 100%
• PC-csúcs 2,5 óra után
• PC igazítás 14 nap.
• Felezési idő 105 óra

Nincs klinikailag jelentős hatása a gyógyszer-anyagcserére – kombinálható bármely más AED-vel

Induktorokkal kombinálva dózismódosítás szükséges.

• Lineáris farmakokinetika – nincs szükség PC-vezérlésre
• 95%-os plazmafehérje-kötődés – bármely más plazmafehérje-kötő gyógyszer hatására bekövetkező kiszorítás gyorsan egyensúlyba kerül.
• Egyedülálló hatásmechanizmus - bármely más AED-vel kombinálható
• Nem indukálja és nem is gátlója a P450-nek
• A CYP3A4 induktorok növelik a Fycompa clearance-ét
• A Fycompa egyensúlyi PC-je gyorsabban érhető el

Gyógyszerkölcsönhatások Fycompa (Perampanel)

Használati javallatok

Kiegészítő gyógyszerként 12 éves és idősebb epilepsziás betegek részleges görcsrohamainak kezelésére, másodlagosan generalizált görcsrohamokkal vagy anélkül.

Mellékhatások (mellékhatások)

GYAKORI(nagyobb vagy egyenlő, mint 1/100; kisebb, mint 1/10):

• Csökkent vagy fokozott étvágy
• Agresszió, harag, szorongás, zavarodottság
• Szédülés, álmosság, ataxia, dysarthria, egyensúlyzavar, ingerlékenység
• Diplopia, homályos látás
• Központi szédülés
• Hányinger
• Hátfájás
• Általános zavarok: fáradtság, járászavarok
• Súlygyarapodás
• Falls

Biztonság: Gyakran jelentett nemkívánatos események, amelyet a betegek legalább 5%-ánál észleltek, és az ellenséges viselkedéshez/agresszióhoz kapcsolódó SMQ-k segítségével azonosították

Titrálási séma perampanelhez (fycomps)

• Kezdő adag 2 mg/nap (este)
• 2 mg/hét titrálása enzimindukáló AED-k szedése közben
• 2 mg/2 hét titrálása nem enzimindukáló AED-k szedése esetén

Felezési idő 105 óra

Klinikailag szignifikáns javulás a rohamkontrollban napi 4 mg-os dózis mellett, és az adag 8 mg-ra történő emelésével nő.

Napi 8 mg-nál nagyobb dózis – a hatékonyság jelentős növekedését nem észlelték

Ellenjavallatok

• Túlérzékenység
• Terhesség és szoptatás
• Súlyos vese- vagy májelégtelenség, hemodializált betegek
• 12 év alatti gyermekek (a hatékonysági és biztonságossági adatok hiánya)
• Galaktóz intolerancia, laktázhiány vagy glükóz-galaktóz felszívódási zavar.

Tehát klinikai példákban láttuk az epilepszia kezelésére szolgáló legújabb gyógyszer hatékonysága, a Perampanel (Phycompa) . A gyógyszerrel kapcsolatos vélemények segítenek a megfelelő kezelési taktika kiválasztásában; válassza ki az adagolási sémát és a terápiás dózist; kerülje a mellékhatásokat és vegye figyelembe az ellenjavallatokat; kezdje el korábban a modern gyógyszerek szedését; az epilepsziás rohamok feletti kontroll elérése, annak ellenére, hogy a korábban nagy dózisban alkalmazott különféle gyógyszerek és kombinációik hatástalanok voltak.

Nézd meg a videót az epilepszia új kezelési módjai

Természetesen egy ilyen diagnózis hallása mindig megterhelő a szülők számára. És mégis, ne essen pánikba - ma a gyermekkori epilepsziát sikeresen kezelik. Mesélünk a betegségről és az epilepszia kezelésének és leküzdésének legújabb módszereiről.

Változatos és furcsa

Az epilepszia legújabb kezelési módszereinek első említése az ókori Babilon idejéből származik, de körülbelül egy évszázaddal ezelőtt sikerült megállapítani a természetét. Ennek a krónikus agybetegségnek az oka az agyi idegsejtek (szinapszisok és mitokondriumok) anyagcseréjének „kudarcai”, amelyek ismétlődő és ellenőrizetlen rohamokban fejeződnek ki, amelyek megzavarják a motoros, vegetatív, mentális, mentális reakciókat. Fontos azonban, hogy a szülők tudják, hogy egyetlen roham még nem diagnózis, akárcsak a magas láz okozta görcsök.

Első fázis a gyermek betegségét gyakran rövid távú eszméletvesztés kíséri. Oldalról úgy tűnik, mintha a beteg a helyén fagyott volna. Más „forgatókönyvek” is lehetségesek: a gyermek megállás nélkül összekulcsolja a kezét, kopogtat az asztalra, „bólint”, sápadt vagy vörös lesz (ilyenkor a pulzusa lelassul vagy felgyorsulhat). De a legrosszabb a szülők számára, ha valódi roham lép fel a szemforgatással, a fej hátradobásával és az összes izom impulzív rángatásával (az esetek 5%-ában).

Gyanús...

Az epilepsziára való hajlam jelei:

A gyermek gyakran felébred az éjszaka közepén, és alvajár (ún. alvajárás). Ugyanakkor nem válaszol hívásokra és kérdésekre, reggel pedig nem emlékszik az éjszakai kalandra.

A gyerekeknek gyakran vannak rémálmai, és az álom cselekménye ugyanaz. Az éjszakai látomások sírást, nevetést, beszédet, dobálást okoznak, amihez félelemérzés, izzadás, szívdobogás is társul. Hetekig, sőt hónapokig tartó panaszok hirtelen fellépő, rohamosan fellépő, ok nélküli fejfájásról. Általában reggel (délután) fordul elő, és gyakran hányinger vagy hányás kíséri. Lehetséges "szokatlan" ájulás, amelyben az izmok megfeszülnek. Rövid távú beszédzavarok (naponta kétszer-háromszor) - a gyermek mindent megért, de nem tud beszélni. Az epilepszia legújabb kezelései segítenek megérteni ezt a betegséget.

A gyermek túlságosan mozgékony, izgatott, nyugtalan, zavart, nem tudja kontrollálni hiperaktivitását. Idővel az agresszivitás, a figyelem és a memória romlása csatlakozik.

Furcsa észrevétel tüneteket, jobb azonnal kapcsolatba lépni egy neurológussal. Ha a kezelést időben elkezdik, az esetek 50-60%-ában hatásos lesz.

Mi ennek a betegségnek az alattomossága?

A rohamok nemcsak kiterjedtek lehetnek, testgörcsökkel, eséssel, hanem nem feltűnőek is, amelyeket csak gátolt reakcióról lehet felismerni. Az átmeneti hányinger, az észlelés, a gondolkodás és a motoros kontroll rövid ideig tartó zavarai mind az epilepszia jelei lehetnek. Ezenkívül a betegség hatással lehet az emberi pszichére. A mentális zavarok, a depresszió, a pszichózis gyakran kísérői az epilepsziának. Ezért nagyon fontos figyelembe venni, hogy ez a betegség neurológiai kezelést igényel. A személyiségváltozások, az úgynevezett "epilepsziás természet" azonban a modern gyakorlatban irrelevánsak, mivel részben az epilepszia kezelésének legújabb módszereit alkalmazták.

Miért történik ez?

A gyermekkori epilepszia okainak listája kiterjedt. Szülés közbeni szövődmények (20%) - születési trauma, újszülött hipoxiája (az agy oxigénéhezése).

Fejsérülések (5-10%): általában elég súlyos. A poszttraumás rohamok időben késnek - néha hónapok, sőt évek telnek el az incidens pillanatától. Szomatikus és fertőző betegségek (15%): agyi bénulás, agyhártyagyulladás; agyvelőgyulladás, lupus erythematosus. Az agy daganatai és anomáliái (1 5%).

Anyagcserezavarok (10%): cukorbetegség, vese- és májbetegségek. Az epilepsziára való hajlam esetén a banális túlevés súlyosbíthatja a helyzetet (a magas kalóriatartalmú, magas szénhidráttartalmú ételek megzavarják az anyagcserét). Genetika (10%). Nem maga az epilepszia öröklődik, hanem az agy sajátosságai. A legújabb epilepsziás technikák segítenek megérteni a helyzetet, és kiválasztani a legjobb megoldást a kezeléséhez.

Ön szerint mik az epilepszia fő okai?

Leggyakrabban az epilepszia nem örökletes agyfejlődési rendellenességek, születési trauma (oxigénhiány) vagy élet közbeni károsodás (trauma, fertőzés, daganatok, keringési zavarok, érrendszeri érelváltozások) következtében alakul ki. A magas kockázatú csoportba azok tartoznak, akiknek már sérült az agy anyaga, vagy akiknek családjában egy örökletes epilepsziás erőd található. De vannak genetikai rendellenességek is: például az idegsejtek membránjainak tulajdonságaiban bekövetkező változások, amelyek fokozott ingerlékenységüket okozzák.

Diagnosztika

Az elektroencephalográfia (EEG) egy megfizethető és biztonságos legújabb módszer az epilepszia kezelésére, az agy teljes elektromos aktivitásának rögzítésére és értékelésére. A módszer lehetővé teszi annak rögzítését, hogy az agy melyik részén fordul elő epilepsziás roham, és hogyan terjed.

Neuroradiológiai vizsgálatok (számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotás az agyban) diagnosztizálják az agy szerkezeti elváltozásait (malformáció, daganat, trauma), amelyek görcsrohamokat váltanak ki. A gyermekeknél előforduló rohamok néha kromoszóma-elégtelenséget vagy anyagcsere-betegségeket okoznak. Ebben az esetben további vizsgálatokra lesz szükség: a kromoszómakészlet meghatározása, biokémiai vér- és vizeletvizsgálatok és mások.

Foglalkozzunk vele!

Melyek az epilepszia jelenlegi kezelési módjai? Ez az egyik legsikeresebben kezelhető neurológiai betegség - az esetek 2/3-ában az antiepileptikumok hosszú távú alkalmazása biztosítja a rohamok teljes kontrollját (ráadásul klinikai vizsgálatok folynak a betegség kialakulásának megelőzésére szolgáló új farmakológiai módszerekről) . Vannak azonban gyógyszerekkel szemben "rezisztensek" is (gócos) epilepszia - ebben az esetben csak a műtéti beavatkozás hatásos. Az agykárosodás helyétől és típusától függően ennek a kezelési módszernek a hatékonysága 50% és 80% között mozog. Az Egyetemi Kórházban található Európa egyik legnagyobb és vezető epilepsziás sebészeti központja. Az Epileptic Center az epilepszia tanulmányozására és kezelésére vonatkozó összes nemzetközi szabványt kínálja. A Központ alapján az epilepszia kezelésének legújabb módszereit dolgozzák ki a betegség diagnosztizálásának korai szakaszában.

A legmodernebbés jól tolerálható - a sugársebészeti terápia, amely besugárzás segítségével funkcionálisan modulálja az agy területét és az agy mélyszerkezeteinek stimulálását. A Központ köztes sugársebészetet (mélyen fekvő elváltozások esetén), a vagus ideg stimulálását és a hippocampus (az agynak a hosszú távú memóriáért felelős része) mély szerkezeteit alkalmazza.

Mik az epilepszia kezelésének jellemzői gyermekeknél? Az epilepszia időben történő kezelése gyermekeknél lehetővé teszi az agy érésének és a kognitív-viselkedési fejlődés folyamatainak korrigálását. Időben meg kell határozni az epilepszia gyógyszerrel gyógyítható formáját a súlyosabbtól, amelyen csak a műtéti beavatkozás segít. Egyes esetekben a terápiás módszerek is meglehetősen hatékonyak - például a "ketogén diéta". Ez a táplálkozási rendszer fenntartja a ketózis állapotát a szervezetben (szénhidrát-éhezés - ebben az esetben a zsírok válnak a fő energiaforrássá: a zsírok és fehérjék + szénhidrátok tartalma körülbelül 4: 1). Az új diéta „újraépíti” az anyagcserét, biokémiai változások indulnak el a szervezetben, ritkábban jelentkeznek a rohamok. A menüben szereplő termékek helyes arányát az orvos számítja ki, figyelembe véve a gyermek diagnózisát, életkorát és súlyát. Néha a betegség magától elmúlik. Általában ez serdülőkorban történik. De nem szabad rá hagyatkozni. Fontos, hogy időben elkezdjük a kezelést a legújabb epilepszia-kezelési módszerek segítségével.

farkú gyógyítók

Amerikai kutatók azt találták, hogy egyes kutyák megjósolhatják a gyermekek epilepsziás rohamát. Igyekeznek minden lehetséges módon (néhány perc vagy akár óra alatt!) megakadályozni a rohamot - elmozdítják a gyereket a lépcsőtől, a gazdira vagy mellé fektetik, megakadályozva, hogy egy veszélyes pillanatban felkeljen. Leggyakrabban figyelmeztetésképpen a kutyák nyalják a gyerekeket!