Komplex vaszkuláris hialin jellemző a betegségre. Hyalinosis és hyalin dystrophia. A hialin dystrophia osztályozása, a hialin típusai. Az arteriolák és a kötőszövet hyalinosisának okai, morfogenezise és jelentősége. Hasonló tünetekkel járó betegségek

A hyalinosis a fehérjeanyagcsere-zavarok egyik fajtája, amelyben a szerkezeti rendellenességek a szervek és a falak stromáját érintik. véredény. E dystrophia során sűrű fehérjelerakódások halmozódnak fel, amelyek megjelenésükben a hialinporchoz hasonlítanak, ezért a neve is összefügg.

A hyalinosis jellemző kötőszöveti, amely a parenchymás szervek és érfalak tartókeretét alkotja, ezért ún. A hyalinosis megjelenése a morfológiai változások súlyos, visszafordíthatatlan szakaszát jelzi, amelyek valamilyen módon befolyásolják a szervek működését.

Testünkben percenként milliárdnyi biokémiai folyamat játszódik le, amelyek célja a sejtek, szövetek és szervek megfelelő működése, és a legfontosabb életfenntartó mechanizmust - a táplálkozást - a vér, a nyirok, a sejtközi folyadék végzi, amelyek biztosítják a sejtek, szövetek és szervek kölcsönhatását. a szövet szerkezeti elemei egymással és a külső környezettel.

A kedvezőtlen tényezők hatása megzavarhatja a létfontosságú folyamatok egyértelmű szabályozását szubcelluláris, sejtszintű, szöveti szinten, ami specifikus szerkezeti rendellenességekhez vezet, amelyek mikroszkóppal és szakember szemével rögzíthetők. Ha vannak ilyenek, akkor disztrófiáról beszélünk.

Mind a parenchymalis szervek sejtjei, amelyek szigorúan meghatározott komplex funkciót látnak el, mind az extracelluláris struktúrák, azaz a kötőszöveti elemek, disztrófiás változásoknak vannak kitéve. Egyes esetekben a disztrófia ott és ott is megnyilvánul, miközben mind a fehérjék, mind a zsírok szénhidrátokkal és ásványi anyagokkal való anyagcseréje szenved.

Más szóval, ha a disztrófia egy bizonyos típusáról beszélünk, meg kell értenünk, hogy ez nem egy elszigetelt folyamat, amely önmagában fejlődik ki. Ezzel párhuzamosan más változások is bekövetkezhetnek a sejtekben és az extracelluláris anyagban, különösen, ha arról van szó szisztémás betegségek kötőszövet, magas vérnyomás, cukorbetegség, amelyek nyomot hagynak az egész szervezetben.

ábra: a veseerek hyalianosisa

Amint már említettük, a hyalinosis a rostos szövetben előforduló stroma-vaszkuláris disztrófiák egy fajtája. Ahhoz, hogy jobban megértsük ennek a rendellenességnek a lényegét, egy kicsit emlékezni kell arra, hogy miből áll a kötőszövet, és annak mely elemei válhatnak kóros elváltozások forrásává.

Leegyszerűsítve a kötőszövet sejtekből, rostokból és extracelluláris amorf szubsztrátból álló komplexként ábrázolható. A fő sejtek a fibroblasztok, amelyek kollagént termelnek, amely az erek falának rostos alapját és az alapanyagot képezi. A dystrophia morfogenezisében fontos kollagén és elasztikus rostok mellett jelentős szerepet játszanak a glikozaminoglikánok is, amelyeket szintén a fibroblasztok szintetizálnak, és a sejtek és rostok fő anyagát képezik.

A hyalinosis felé vezető úton a rostos szövet először reverzibilis változásokon megy keresztül - a kollagén kicsavarodása és részleges defibrálása, a koncentráció növekedése a sejtközi térben hialuronsav, víz vonzása és az intercelluláris tömeg duzzadásának fokozása (mucoid duzzanat), majd visszafordíthatatlan szerkezetváltás a rostok pusztulásával, mikrokeringési zavarral, vérplazma elemek szövetbe kerülésével. A szöveti komponensek kifejezett pusztulásának szakaszában hialinszerű tömegek lerakódása következik be - hyalinosis, amely végül szklerózissal végződik.

Így a hyalinosis alapja az érfalak permeabilitásának növekedése a plazmaelemek felszabadulásával az erekből, valamint a kötőszöveti komponensek megsemmisülése az erek falában lerakódott komplex fehérje-szénhidrát vegyületek megjelenésével és a a kötőszövet fő anyaga.

A hyalinosis nem tekinthető külön betegségnek. Ez egy univerzális folyamat, amely különféle hatásokat tükröz, és ennek megfelelően különféle patológiákat kísér. Ritka esetekben akár a norma variánsának is tekinthető, de gyakrabban a betegség strukturális kifejeződése, amely meghatározza a szervek diszfunkcióját.

A hyalinosis nem jelenik meg a diagnózisban, így a laikus számára még maga a kifejezés is ismeretlen lehet, azonban biopsziás anyagban vagy posztumusz szervekben történő kimutatása lehetővé teszi a helyes diagnózis felállítását, a betegség stádiumának, időtartamának meghatározását, és magyarázza el a tüneteket.

Hogyan és miért alakul ki a hyalinosis?

A hyalinosis során keletkező fehérje plazmafehérjék, fibrin, immunglobulinok, zsírok, elpusztult kötőszöveti rostok töredékei, glikozaminoglikánok többkomponensű vegyülete. A dystrophiás folyamat összetett anyagcsere-rendellenesség hátterében alakul ki, pusztító változások, vérellátási és táplálkozási zavarok:

• A kollagén és elasztin rostok szétesése és lebontása;
• Az erek falának permeabilitásának növekedése a vérfehérjéknek az intercelluláris térbe való felszabadulásával és a romlott rostok beszivárgásával;
• Mikrokeringési zavarok, anyagcsere, helyi immunpatológiai reakciók.

A hialin lerakódások sűrűsége a kondroitin-szulfát jelenlétének köszönhető összetételükben, amely általában biztosítja a porcok, a sclerában lévő csontok, a sűrű rostos szövet konzisztenciáját és a dystrophia gócaiban található patológiát. A konroitin-szulfát egy összetett poliszacharid. A hialinózis során jelentős koncentrációnövekedés miatt egyes források ezt a disztrófiát a szénhidrát-anyagcsere zavarai közé sorolják, míg a hialinózis klasszikus fogalma a fehérjepusztulás folyamataként, plazmaimpregnálással jár együtt, a diszproteinózisok csoportjaként határozza meg.

A hyalinosis gyulladásos és nekrotikus elváltozásokat, rendellenességeket és vaszkuláris permeabilitást, szklerózist stb. kísér. ennek okai a következők:

1. Növekedés vérnyomás a magas vérnyomás bármely formájával;
2. Cukorbetegség;
3. Immunrendszeri rendellenességek; allergiás reakciók;
4. Gyulladásos folyamatok (helyi és általános) - bőrkeményedés, a vakbél gyulladása, szisztémás stb .;
5. Hegesedés;
6. Kollagenózis - reumás láz, reumás ízületi gyulladás stb.
7. nekrotikus folyamatok.

Fiziológiai normának tekintik a lépkapszula és az artériák hyalinosisát, amely gyakran az érett és idős korú emberekben fordul elő, a szerv vérlerakó funkciójának tükröződéseként.

ábra: a lép vascularis hyalianosisa (balra) és kapszula (jobbra).

Strukturális változások a hyalinosisban

Lokalizáció szerint jellemző változások A dysproteinosisnak két formája van:

• Az erek hialinózisa;
• Maga a kötőszövet hyalinosisa.

Mindegyik fajta fokális és széles körben elterjedt, de gyakrabban fordul elő mind a vaszkuláris, mind a stromális változások kombinációja, vagyis a dystrophiás folyamat minden szöveti elemet érint.

A vaszkuláris hyalinosis az artériás típusú és kis átmérőjű erekre jellemző - artériák és arteriolák. Kezdeti stádiuma az ér endoteliális bélésének károsodása és falának vérplazmával való beszivárgása, miközben a szem számára észrevehető elváltozások nem fordulhatnak elő, és a hyalinosis egyetlen „tippje” a szövetek vagy szervek megvastagodása lesz.

A szövet állapotának mikroszkópos felmérésével jól látható az artériák és arteriolák hyalinosisa, előrehaladott állapotban pedig az erek olyan jellegzetesen megváltoznak, hogy a hyalinosis jelenléte speciális festési módszerek alkalmazása nélkül is kétségtelen.

az artéria hyalianosisának szakaszai

Mikroszkóposan fehérje lerakódik korai szakaszaiban az érfal belső rétege alatt (az endotélium alatt) észlelhetők, ahonnan elkezdik összenyomni a középső réteget, ami annak sorvadását okozza. Idővel az artéria falának teljes vastagságát egy kóros fehérje helyettesíti, és az edények üveg mikrotubulusokká válnak, vastag tömörített falakkal és élesen csökkent lumennel egészen a teljes eltűnésig.

Az arteriolák és a kis artériák hyalinosisa általában széles körben elterjedt, és számos szervben kimutatható. Nagyon indikatív a vese parenchymában, agyban, irhaban, retinában, hasnyálmirigyben, mellékvesében, ahol a leírt elváltozások magas vérnyomás, cukorbetegség és immunpatológiai állapotok hátterében bontakoznak ki.

az agy kis ereinek hylianosisa

A vesékben a károsodás nemcsak artériás erek(1 - az alábbi ábrán), hanem a glomerulusokat (2), amelyek homogenizálódnak, tömörödnek, és ennek megfelelően elveszítik folyadékszűrési képességüket. A hyalinosis lépést tart a szklerózissal, melynek eredménye nephrosclerosis és urémiával járó szervcirrhosis.

a vese artériáinak (1) és arterioláinak (2) gilianosisa

A hyalinosis során az artériás ágyban lerakódott fehérje összetett és változatos szerkezetű, ezért vannak:

1. Egyszerű hialin - normál vagy normálishoz közeli plazmakomponensekből áll, és patognómikus a magas vérnyomás, érelmeszesedés esetén;
2. Bonyolult - fibrint, immunglobulinokat, vaszkuláris falfehérjék bomlástermékeit tartalmaz, és a rostos szövet szisztémás dezorganizációjával fordul elő;
3. Lipohyalin - a névből egyértelműen kiderül, hogy lipideket és zsír-fehérje komplexeket tartalmaz, és a cukorbetegek edényeiben található.

Videó: az érelmeszesedés folyamatáról

A rostos szövetben a hialinózis a dezorganizáció korábbi szakaszai eredményeként jelentkezik.- a kollagén elpusztítása egyszerű komponensekké, a keletkező tömegek beszivárgása vérkomponensekkel és szénhidrát polimerekkel. Ennek eredményeként hialinlerakódások találhatók tömörített, rózsaszínű üveges lerakódások formájában az őrölt anyagban.

Mikroszkópos elemzéskor ödéma, a fő anyag homogenizálódása, porcszerű fehérjefelhalmozódások lerakódásai láthatók a szövetben. A sejtek kompressziónak és sorvadásnak vannak kitéve, az erek kitágulnak, falukat plazmafehérjékkel impregnálják.

A leírt folyamatok jól láthatóak reumás betegségekben, tartós gyomorfekélyben, vakbélgyulladásban krónikus gyulladásos reakció hátterében, hegesedéses gócokban. A sclerosis és a hyalinosis hegesedéssel kíséri egymást, a magas vérnyomás által érintett vese glomerulusokban, a savós membránokban összenövések kialakulásával, az artériák ateroszklerotikus elváltozásaival, a trombózisos tömegek fibrózisával, a nekrózis gócok feloldódásával, a stroma komponensben a neoplázia és a belső szervek kapszulái.

A hyalinosis külső megnyilvánulásai észrevehetőek a dysproteinosis kifejezett mértékével: egy szerv vagy szövet sűrűsége, színe, térfogata megváltozik. Az artériás véráramlás érintettsége esetén fokozódik a hipoxia, fokozódik a kötőszöveti rostok termelése, a parenchyma elemei sorvadnak és elhalnak, a szerv deformálódik és térfogata csökken, sűrűsödik, göröngyös lesz, és fehéres árnyalatot kap.

Ezek a változások jól láthatók artériás magas vérnyomás amikor az artériák és arteriolák hyalinosisa generalizálódik, és a vesében, a retinában, az agyban, a mellékvesékben és a hasnyálmirigyben fejeződik ki. A vese szklerózisa és hyalinosisa a magas vérnyomás és a cukorbetegség hátterében a krónikus veseelégtelenséggel járó további nephrosclerosis alapja.

Helyi hyalinosis reuma esetén a szeleplapok tömörödését, deformációját, megvastagodását és megrövidülését, egymással való összeolvadását okozza, szerzett rendellenességet, például szűkületet vagy elégtelenséget képezve, ami krónikus szívelégtelenséghez vezet. A hegekben ez a fajta dystrophia keloid képződését eredményezheti - egy sűrű, fájdalmas heg, amelyben nemcsak a sűrű kötőszövet mezői mutathatók ki mikroszkóposan, hanem a hyalinosis gócai is, amihez szükség van. sebészeti ellátás fájdalom és esztétikai hiba miatt.

Egyes esetekben a hyalinosisnak nincs káros hatása, csak az involúció folyamatát tükrözi. Például a laktáció után az emlőmirigyben olykor hialinlerakódások találhatók, amelyek nem befolyásolják a szerv további működését és anatómiáját.

A petefészek sárgatestének hyalinosisa a terhesség sárgatestének regressziója után alakul ki, az egykor aktív sárga testek után megmaradt fehér testekben. Ezek a változások észrevehetők a menopauza idején, amikor a petefészek életkorral összefüggő degenerációja és zsugorodása következik be. A dysproteinosis a petefészek involúcióját jelenti, és mikroszkopikusan látható, tömörített fehérjetömegek lerakódásaként észlelhető a stromában és az artériákban, amelyek szűkültek és szklerózisosak.

az artériák és a petefészek stroma hyalianosis

A lép hyalinosisával a pulpa és az erek egyaránt érintettek lehetnek, de ez a jelenség valószínűleg nem is befolyásolja a dysproteinosis hordozójának egészségét és jólétét. A kapszula hialinszerű fehérjével való impregnálását annak tömörítése és fehéres-rózsaszínre váltása kíséri, ezért a patomorfológusok az ilyen lépet mázasnak nevezik.

Videó: példa a lépkapszula gilianosisára

A hyalinosis jelentése és következményei

A hyalinosis kimenetelét és funkcionális jelentőségét prevalenciája, lokalizációja és a fejlődés kiváltó oka határozza meg. Magas vérnyomás, reumás patológia, cukorbetegeknél a dystrophia prognózisa kedvezőtlen a létfontosságú szervek visszafordíthatatlan károsodása miatt. fontos szervek, elsősorban - a vesék, szívbillentyűk, agy.

A hyalinosishoz kapcsolódó tüneteket az érintett szerv határozza meg:

• Csökkent látás a retina artériák hyalinosisa miatt magas vérnyomásban, cukorbetegeknél;
• A gyógyszeres kezeléssel egyre nehezebben korrigálható hipertónia progressziója a vese érintettsége miatt;
• Ödéma szindróma, amelyet a vese parenchyma károsodása, magas vérnyomás, szívbetegség okoz;
• Pangásos szívelégtelenség jelei a szív billentyűkészülékének hyalinosisával;
• Az agy kis artériáinak hyalinosisa ahhoz vezet, hogy krónikus ischaemia, mely dyscirculatory encephalopathiában nyilvánul meg, szakadásuk pedig vérzéses és szélütéses tünetekkel jár.

Keloid hegek, emlőmirigy vagy petefészek hyalinosis esetén nem kizárt a fehérje egészségügyi következmények nélküli felszívódás lehetősége, de a disztrófia önmagában nem hozhat negatív érzeteket. Az emlőmirigyben és a petefészkekben ez nem tekinthető patológiának. Területeken sokáig meglévő gyulladás, a fekély alja, a hyalinosis egyáltalán nem okoz gondot, a betegek panaszai pedig nem disztrófiával, hanem gyulladással, lokális ödémával, anyagcserezavarral járnak.

Az egyik előadó válaszol a kérdésére.

NÁL NÉL Ebben a pillanatban kérdésekre válaszol: A. Olesya Valerievna, az orvostudományok kandidátusa, egy orvosi egyetem tanára

Rizs. 11. Fibrinoid duzzanat.

a- a vese glomerulusok kapillárisainak fibrinoid duzzanata és fibrinoid nekrózisa (szisztémás vörös
lupus); b - elektrondiffrakciós mintázat: fibrinoidban duzzadt, elveszett transzverzális csíkozás között
kollagén rostok (KV), fibrin tömeg (F). x 35000 (Gieseking szerint).

nye (fibrinoid változások a kötőszövetben reumás betegségekben)
nyah; a vese glomerulusainak kapillárisai glomerulonephritissel), angioödéma
cal (fibrinoid arteriolák a magas vérnyomásés artériás hi-
pergensia). Ilyen esetekben gyakori a fibrinoid duzzanat
nenny (szisztémás) karakter. Gyulladás megnyilvánulásaként, különösen
krónikus, fibrinoid duzzanat lokálisan jelentkezik (fibrinoid
vakbélgyulladással járó vakbélben, krónikus gyomorfekélyben,
trofikus fekélyek bőr stb.).

A fibrinoid elváltozások következtében nekrózis alakul ki, a fókusz pótlása
kötőszövet-pusztulás (szklerózis) vagy hyalinosis.

Jelentése a fibrinoid duzzanat óriási. Zavarhoz vezet
és gyakran a szervi működés leállása (például akut veseelégtelenség
elégtelenség rosszindulatú magas vérnyomásban, amelyet fibrin-
glomeruláris arteriolák noid nekrózisa).

Hialinózissal (a görög hyalos szóból - átlátszó, üveges), ill
hyalin dystrophia, a kötőszövetben egy-
natív áttetsző sűrű tömegek (hyaline) 2 hialinra emlékeztető
porc. Hialincseppek megjelenése a citoplazmában (hyaline-drop di-
strophy) semmi köze a hyalinosishoz.

A hialin egy fibrilláris fehérje, amelynek kialakulásában nagy szerepe van
a plazmafehérjékhez, különösen a fibrinhez tartozik. Immunhisztokémiai szerekkel
Egy tudományos vizsgálat szerint a hialinban nem csak fibrin található, hanem kompozíciók is.
immunkomplex szerek (immunglobulinok, komplement frakciók),
valamint a lipidek. A hialin masszák ellenállnak a savaknak,

lúgok, enzimek, savas színezékekkel (eozin,
savanyú fukszin), pikrofukszin sárgára vagy vörösre festett,
CHIC-pozitív.

Gépezet a hyalinosis nehéz. Vezető fejlesztése romboló
rostos struktúrák romlása és megnövekedett szöveti-érrendszeri permeabilitás
(plazmorrhagia) angioödéma (dyscirculatory) miatt, metabolikus
személyes és immunpatológiai folyamatok. Plasmorrhagiával kapcsolatos
szövet impregnálása plazmafehérjékkel és adszorpciójuk megváltozott rostokon
nyty struktúrák későbbi kicsapódással és fehérjeképződéssel -
átlátszó. A hyalinosis különböző folyamatok eredményeként alakulhat ki: plazma
beázás, fibrinoid duzzanat (fibrinoid), gyulladás,
nekrózis, szklerózis.

A hyalinosis osztályozása. Különböztesse meg az erek hyalinosisát és a hialinózist
valójában kötőszövet. Mindegyik szétosztható
nenny (szisztémás) és helyi.

Az erek hialinózisa. A hyalinosis főleg kicsiknek van kitéve
artériák és arteriolák. Előzi meg endothel károsodás, argyro-
a fal filikus membránjai és simaizomsejtjei, valamint plazmájának impregnálása
az én vérem.

Mikroszkópos kép: A hialin kihullik a szubendoteliális pro-
vándorló, hialin tömegek nyomják kifelé és tönkreteszik a rugalmasságot
lemez, a középső héj elvékonyodásához vezet, ami arte-
riolák megvastagodott sűrű üveges csövekké alakulnak éles
beszűkült vagy teljesen zárt lumen (12. ábra).

A kis artériák és arteriolák hyalinosisa szisztémás, de a legtöbb
kifejezettebb a vesében, agyban, retinában, félgyomorban
ze, bőr. Különösen jellemző a magas vérnyomásra és a magas vérnyomásra.
állapotok (hipertóniás arteriológiai betegség), cukorbetegség
croangiopathia (diabéteszes arteriológiai betegség) és károsodott betegségek
niami immunitás. Fiziológiai jelenségként lokális artériás hyalinosis
felnőttek és idősek lépében figyelték meg, ami a funkciót tükrözi
a lép mint lerakódási szerv nális-morfológiai jellemzői
vér.

A vaszkuláris hialin hematogén anyag. Az oktatásában
szerepet játszanak nemcsak hemodinamikai és metabolikus, hanem immunrendszerben is
mechanizmusok. A vaszkuláris hyalinosis patogenezisének sajátosságaitól vezérelve Ön
A vaszkuláris hialin 3 típusát osztják fel: 1) egyszerű, eredő
változatlan vagy alig módosult plazmakomponensek bezáródása miatt
vér; gyakrabban fordul elő jóindulatú magas vérnyomásban
cheniya, érelmeszesedés és egészséges emberek; 2) l és p körülbelül g és a l és n, amely tartalmazza
lipidek és B-lipoproteinek; leggyakrabban ben található cukorbetegség;
3) immunkomplexekből épült komplex hialin, fibrin
és az érfal összeomló struktúrái (lásd 12. ábra), jellemző
immunpatológiai rendellenességekkel járó betegségek, például reumás
égi betegségek.

Maga a kötőszövet hyalinosisa. Fejlesztés
általában a kollagén pusztuláshoz vezető fibrinoid duzzanat eredménye
és a szövetek plazmafehérjékkel és poliszacharidokkal való impregnálása.

Mikroszkópos kép: kötőszöveti kötegek megduzzadnak, azok
megtörik a fibrillitást és homogén, sűrű porcszerűvé egyesülnek
tömeg; sejtelemek összenyomódnak és sorvadnak.

Hasonló mechanizmus a szisztémás kötőszöveti hyalinosis kialakulásához
különösen gyakori az immunrendszeri zavarokkal járó betegségekben (rev.
matikus betegségek). A hyalinosis befejezheti a fibrinoid változásokat

Rizs. 12. A lép ereinek hyalinosisa.

a - a léptüsző központi artériájának falát homogén hialinszerű anyag képviseli
a tömegek; 6 - fibrin a hialin tömegek között, amikor Weigert-módszerrel festjük; ban ben- rögzítés hialinban
immunglobulin G osztályú (antitest) immunkomplexek; lumineszcens mikroszkóp; G - elektro-
nogram: hialintömegek (G) az argeriole falában; En- endotélium; stb - az arteriola lumenje. x 15000.

krónikus gyomorfekély aljában, vakbélben vakbelével
idézet; hasonló a lokális hyalinosis mechanizmusához a krónikus fókuszban
égő.

A szklerózis egyfajta következményeként a hyalinosis főként a következőkkel jár
ugyanaz a helyi jelleg: hegekben, savós rostos összenövésekben alakul ki
üregek, érfal érelmeszesedésben, involúciós szklerózis
térium, thrombus szerveződésében, kapszulákban (13. ábra), tumor stroma stb.
A hyalinosis ezekben az esetekben a kötőszövet anyagcserezavarán alapul.
szövetek. Hasonló mechanizmus a nekrotikus szövetek hialinózisa és a fi-
bryonikus fedések.

Megjelenés a hyalinosisban szenvedő szervek általában megmaradnak. Azokban az esetekben azonban
teák, amikor a folyamat élesen kifejeződik, a szövet sápadt lesz, sűrű és
áttetsző. A hyalinosis a szerv deformálódásához és ráncosodásához vezethet
(például arterioloscleroticus nephrocyrrhosis kialakulása, billentyű
a szív sziklája).

Rizs. 13. A máj kapszula hyalinosisa -
mázas máj (felülnézet).

Kivonulás a legtöbb esetben
a hyalinosis teák kedvezőtlenek
ny, de esetleg megoldja
hialin tömegek. Így,
hegekben a hialin, az ún
a keloidjaim lehetnek
engednek a lazításnak és a felszívódásnak
hiúság. Fordítsuk meg a hialinózist
emlőmirigy és faj
syvanie hyaline masses pro-
hiperfunkciós körülmények között keletkezik
mirigyek. Néha hialinizálás
szakadt szövet nyálka..

Funkcionális érték A hyalinosis lokalizációjától függően változik
mértéke és elterjedtsége. Például a hegeknél nem biztos, hogy okoz
speciális rendellenességeket szed. A széles körben elterjedt hyalinosis éppen ellenkezőleg, jelentős
jelentős funkcionális károsodás, és súlyos következményekkel járhat
hatások, mint például reuma, szkleroderma,
magas vérnyomás, cukorbetegség és egyéb betegségek.

Meghatározás.Hyalinosis- ez egy vaszkuláris-stromális disztrófia, amelyre jellemző, hogy a szövetekben extracellulárisan felhalmozódik egy fehérjeanyag, amely normálisan nem létezik - hialin1.

A hialinózis nem kémiai fogalom, hanem csak kényelmes szimbóluma egy bizonyos megjelenésű fehérjelerakódásnak.

Esemény. A vaszkuláris hyalinosis rendkívül gyakori jelenség a magas vérnyomás és a másodlagos magas vérnyomás populációban való magas előfordulási gyakorisága miatt, amelynél a leggyakrabban megfigyelhető. A hyalinosis egyéb formái kevésbé gyakoriak.

Osztályozás. A hyalinosisnak három formája különbözik az előfordulás mechanizmusában, morfológiai megnyilvánulásaiban és klinikai jelentőségében:

1) az erek hialinózisa;

2) kötőszöveti hyalinosis;

3) a savós membránok hyalinosisa.

Az erek és a kötőszövet hyalinosisa lehet széles körben elterjedt vagy helyi, a savós membránok hyalinosisa - csak helyi.

Előfordulási feltételek. Az erekben a hyalinosis olyan körülmények között alakul ki, amelyekben megemelkedik a vérnyomás és / vagy megnő az áteresztőképességük. Kiegészítő feltétel az ér hosszan tartó görcse lehet.

A kötőszövet hyalinosisát meg kell előznie annak előzetes károsodásának és szervezetlenségének immunkomplexek vagy más tényezők hatására.

A savós membránok hyalinosisa az exudatív fibrines gyulladások - peritonitis, pericarditis, mellhártyagyulladás - egyik következményeként alakul ki, amelyben a fibrin lokálisan rakódik le a membránon.

Eredeti mechanizmusok. A vaszkuláris hyalinosis esetében a fő mechanizmus az beszivárgás. A hyalinosis kis artériákban és arteriolákban alakul ki. Artériás hipertóniában a nyomás alatt lévő plazmafehérjék az ér falába szivárognak, amit ún plazma impregnálás. Az érfal megvastagodik és bazofil módon foltosodik. Ezt követően az érfalon áthatoló plazmakomponensek egyesülnek az érben lévő intersticiális anyag komponenseivel, hialint képezve. A hialin összetétele tartalmazhatja az érközeg simaizomsejtjeinek elpusztításának termékeit is, bár ez nem szükséges. Ez a folyamat többlépcsős jellegű, miközben a hyalinosis súlyossága fokozatosan növekszik.

Az artériák és arteriolák mellett a glomerulusokat is érintheti a hylinosis. Nál nél magas vérnyomás vér az afferens arteriolában, a plazmakomponensek behatolnak a vese glomerulus mezangiumába (14.1. ábra), és a vese glomerulus mezangiális mátrixának komponenseivel kapcsolódva hialinná alakulnak. Valószínűleg a glomeruláris kapillárisok permeabilitásának lokális növekedése játszik szerepet ennek a mechanizmusnak a megvalósításában, mivel a hyalinosis kezdetben általában csak a glomerulus valamely szegmensében alakul ki (14.2. ábra), és csak ezt követően az egész glomerulus érintett. Ahogy a hialin felhalmozódik a mezangiumban, a glomerulus kapilláris hurkai összenyomódnak és kiürülnek, és a glomerulus vaszkuláris képződményből homogén fehérje csomóvá változik. Ezt elősegíti az afferens és efferens arteriolák hyalinosisának párhuzamos kialakulása és szűkülése, amely hozzájárul a glomerulus kapillárisaiban a vérnyomás lokális emelkedéséhez és az intenzívebb infiltrációhoz.

Vasculitis és glomerulonephritis esetén az erek falának és a vese glomerulusok mezangiumának infiltrációja elsősorban az arteriolák és / vagy kapillárisok falának fokozott permeabilitásához járul hozzá az immunkomplexek hatására és biológiailag. hatóanyagok sejtek választják ki gyulladásos infiltrátumés mezangiális makrofágok. Az ismétlődő epizódok révén alkoholos mérgezés, amely az arteriolák áteresztőképességének növekedésével és falaik plazma impregnálásával jár együtt, krónikus alkoholizmusban vascularis hyalinosis alakul ki.

A metszetanyagban gyakran megfigyelhető lép arteriolák hyalinosisának okai és mechanizmusai nem tisztázottak (14.3a. ábra).

A kötőszöveti hyalinosis azon alapul beszivárgásés bomlás. A leggyakrabban tanulmányozott reuma hyalinosis kialakulásának mechanizmusai, amelyekben az immunglobulinok, amelyek a hemolitikus streptococcus antigénjei elleni antitestek, keresztreakcióba kezdenek a kötőszövet antigénjeivel, ami a szervezet bomlásához vezet. nyálkásés fibrinoid duzzanat1. A plazmafehérjék, köztük a fibrinogén, a kötőszöveti mátrix megváltozott komponenseihez kötődnek, ami a mikroerek, illetve speciális esetben a szívbillentyűket mosó vérrel táplálkozó billentyűk fokozott permeabilitásával jár. Ezen anyagok kombinációja hialin képződéshez vezet.

A heghialinózis mechanizmusa általában továbbra is tisztázatlan (14.4a. ábra). Az éretlen, újonnan képződött erekből történő beszivárgás feltételezhető, de nem világos, hogy ez miért nem minden esetben figyelhető meg. Nem zárható ki a túlzott vagy perverz szintézis szerepe sem: ismert például, hogy a szervezet magas C-vitamin-tartalma hozzájárul a bendőben a hyalinosis kialakulásához, a hízósejtek működésének elnyomása pedig megakadályozza. azt.

Gyakorlatilag a hyalinosis kialakulásának mechanizmusát daganatokban, amely számos jó- és rosszindulatú daganatban előfordul, nem vizsgálták.

A savós membránok hyalinosisával jár átalakítás fibrin, nem oldódik fel a fibrinogénnek az erekből a gyulladás során történő felszabadulása után. Az ilyen átalakulás kialakulásában néhány megmagyarázhatatlan lokális tényező szerepet játszik, mivel a legtöbb esetben (beleértve a savós membránokat is) a fel nem oldott fibrin kötőszövettel vagy meszesedéssel csírázik.

makroszkopikus kép. Az erek hyalinosisa csak oftalmoszkópiával, és akkor is nagyítóval látható. A szemfenék arteriolái magas vérnyomásban vagy diabetes mellitusban megvastagodottnak, kanyargósnak tűnnek - ezt a képet a szemészek hypertoniásnak vagy ennek megfelelően diabéteszes retinopátiának nevezik.

A kötőszöveti hyalinosis leginkább a szívbillentyűk csücskeinek (lebenyeinek) reumás elváltozásaiban mutatkozik meg leginkább: vékonyak és áttetszőek helyett tejfehérnek, átlátszatlannak, megvastagodottnak, sűrűnek, szinte el sem mozdulónak tűnnek (14.5. ábra).

A savós membránok hyalinosisa nem téveszthető össze semmivel. Leggyakrabban a máj vagy a lép felszínén figyelhető meg a kapszula helyi tejfehér megvastagodása formájában. E szervek membránjainak kiterjedt hyalinosisával úgy írják le őket "mázas lép" vagy "mázas máj" a felületére fagyott cukormázzal bevont zsemléhez való hasonlóságuk miatt (14.6., 14.7a. ábra). Fokális hyalinosis gyakran figyelhető meg a fájdalmasan megnagyobbodott szív elülső felületén, annak csúcsa régiójában, ami a szív kb. belső felület szegycsont (14.8a. ábra). Lekerekített vagy csillag alakú, legfeljebb 1-10 cm átmérőjű tejfehér plakkok találhatók a boncolás során véletlenül a mellhártya, ritkábban a peritoneum felszínén. A savós membránok hyalinosis gócainak vastagsága általában nem haladja meg a 0,5 cm-t, de néha elérheti az 1 cm-t vagy többet is (14.9a. ábra).

mikroszkopikus kép. A kis artériák és arteriolák hialinózisa esetén falaik megvastagodottnak tűnnek, mivel homogén eozinofil tömegek halmozódnak fel bennük, amelyeket savas színezékek, különösen eozin intenzíven festenek (14.10a. ábra). A simaizomsejtek magjai ritkák ezekben a tömegekben. A vese glomerulusaiban a glomerulus egyes szektoraiban hialintömegek lerakódása figyelhető meg, majd az egész glomerulust hialin váltja fel, és a kapszulát elvesztve lekerekített, a normál glomerulus átmérőjénél kisebb alakot ölt. , eozinofil homogén zárvány a vese interstitiumában, egyetlen sejtmaggal megőrződött benne a sejtekben (14.11a. ábra). A hyalinosis nem alakul ki egyszerre minden glomerulusban: egyre több glomerulus válik fokozatosan disztrófiás elváltozásokká. Az erekben lerakódott hialin magas vérnyomásban egyszerű, diabetes mellitusban lipogyalin.

Kötőszöveti hyalinosis esetén az azt alkotó sejtek közötti távolság megnő, mivel egy homogén anyag halmozódik fel közöttük, amely nem mindig festődik eozinnal olyan intenzíven, mint a hialin az erek falában. Hasonló kép figyelhető meg a savós membránok hyalinosisánál (14.12a. ábra).

klinikai jelentősége. Mivel a rezisztív erek hyalinosison mennek keresztül, károsodásuk kedvezőtlen szerepet játszik az artériás hipertónia progressziójában. A vese glomerulusok hyalinosisát egy bizonyos stádiumban a még változatlan glomerulusok térfogatának növekedése és fokozott működése kompenzálja, azonban a glomerulusok részösszegének károsodásával krónikus veseelégtelenség alakul ki, amely diabetes mellitusban az egyik közvetlen a betegek halálának okai. A szemfenék arterioláinak hyalinosisa hipertóniás és cukorbetegeknél látásromláshoz vezet, egészen a teljes vakságig. A végtagok kis artériáinak hyalinosisát egyes szisztémás vasculitiseknél súlyos, esetenként elviselhetetlen fájdalom kíséri az elégtelenül ellátott végtagokban, és ennek következtében az ujjak nekrózisa. Cukorbetegségben is megfigyelhetők a végtagok hasonló elváltozásai, míg a bőr arteriolák hyalinosisa miatt lokális kóros elvékonyodása alakulhat ki, melyben a kialakult „ablakon” keresztül láthatóvá válnak az erek és a bőr alatti szövetek. zsírszövet. Gyakrabban egy ilyen elváltozás eredménye a rosszul gyógyuló bőrfekélyek kialakulása.

A szívbillentyűk csücskeinek (lebenyeinek) hyalinosisa ráncosodásához, hiányos záródásához és szívbetegség kialakulásához vezet a megfelelő billentyű elégtelensége formájában, amely végül a krónikus szívelégtelenségből eredő halállal végződik. Az ízületi szövetek és a periartikuláris hegek hyalinosisát ezekben az ízületekben mozgászavar kíséri.

A savós membránok kis mennyiségű hyalinosisának nincs klinikai jelentősége, és csak egy korábban előfordult fibrines gyulladásra utal. Ha a lép vagy a máj egyfajta héjban van, amely megakadályozza, hogy a vérellátás fokozódásával kitáguljanak, ez edzés közbeni fájdalommal járhat.

A hyalinosis visszafordíthatatlan, kivéve a heghialinózist, amely idővel vagy bizonyos terápiás hatások, például lidáz elektroforetikus beadása következtében rugalmasabbá válhat, bár ebben az esetben a hialin nem tűnik el teljesen belőlük. .

A hyalinosis a dysproteinosis egy fajtája, amelyben a szövetben homogén áttetsző, sűrű tömegek (hyalin) képződnek, amelyek hialinporcra emlékeztetnek. A hialin 1. fibrilláris fehérjéből áll; 2. plazmafehérjék; 3. immunkomplexek; 4. lipidek. Színek: 1. savas színezékek (eozin, savas fukszin); 2. pikrofuksin van Gieson szerint - piros ill sárga; 3. pozitív CHIC reakció. A hyalinosis típusai: 1. intracelluláris (Russel testek krónikus gyulladásban, a nyálkahártyák plazmasejtjéből képződnek); 2. fiziológiai (a méh erei szülés után, petefészekszövet idős korban); 3. elhalt anyagok (hialin thrombusok, hialinhengerek a vese tubulusaiban) 4. az erek falának hyalinosisa (hialin degenerációja) (magas vérnyomásban az arteriolák hyalinosisa a legnagyobb jelentőségű) és a kötőszövet. A hialin típusai: 1. egyszerű (hipertóniával); 2. komplex (reumával); 3. lipohialin (cukorbetegség kezelésére). Okai: 1. plazma impregnálás következtében alakul ki; 2. fibrinoid duzzanat; 3. szklerózis és nekrózis.

Morphogenesis és jelentősége: arteriolák 1. arteriolák neurogén görcse; 2. az endotélium, az argirofil membránok (ezüstsók megkötésére képes kötőszöveti rostok egy fajtája) és a simaizomrostok károsodása; 3. az érfal permeabilitásának növekedése; 4. plazmorrhagia - az érfal impregnálása plazmafehérjékkel; 5. a fehérje koagulációja és tömörítése sűrű hialinszerű anyag képződésével. Jelentősége - Jelentős veseműködési károsodást okoz - krónikus kialakulása veseelégtelenség, urémia. Comm.tk: 1. a kollagén elpusztítása; 2. szöveti impregnálás plazmafehérjékkel és poliszacharidokkal; 3. kötőszöveti kötegek átalakulása homogén sűrű porcszerű masszává. Jelentősége - Jelentős funkcionális károsodás, rugalmasságvesztés, deformáció.

A hyalinosis megnyilvánulása lehet általános jogsértések fehérje-anyagcsere, de leggyakrabban helyi fokális vagy szisztémás (az erekben) disztrófiás folyamat; A hyalinosis mind fiziol., mind kóros állapotokban mutatkozik meg.

A "hyalinosis" fogalom különböző eredetet, fejlődési mechanizmust és biol. lényegi folyamatok. A hyalinosis kialakulásában a fő dolog a kötőszövet rostos struktúráinak elpusztulása és a szövet-ér permeabilitás növekedése az angioödéma (dyscirculatory), metabolikus, gyulladásos és immunpatológiai folyamatok következtében (lásd Plasmorrhagia). A károsodott permeabilitás következtében a szövetek plazmafehérjékkel impregnálódnak, és azok változatlan rostos struktúrái adszorbeálódnak, majd kicsapódik. A kapott hialin a betegség természetétől függően eltérő, chem. összetétele (például hialin diabetikus mikroangiopátiában és hialin ún. immunkomplex betegségekben).

A hialinózis extracelluláris (mezenchimális) diszproteinózisokra utal. A hialincseppek (hialincsepp-dystrophia) vagy golyók (hialingolyók) megjelenése a citoplazmában nem jár hialinózissal. A hialin egy fibrilláris fehérje (1. ábra), amelynek felépítésében a plazmafehérjék, különösen a fibrin vesznek részt. A hialinnal végzett immunhisztokémiai vizsgálatok nemcsak a fibrint, hanem az immunkomplexek összetevőit (immunglobulinok, komplementfrakciók) is feltárják. A hialin masszák ellenállnak a savaknak, lúgoknak, enzimeknek, jól festődnek savas színekkel (eozin, savas fukszin), a pikrofukszin sárgára vagy pirosra festett; a hialin tömegében lipidek, kalcium sók rakódhatnak le. A hyalinosisban szenvedő szervek és szövetek megjelenése a folyamat szakaszától függ; Gyakrabban a hyalinosis semmilyen módon nem nyilvánul meg, és csak mikroszkópos vizsgálattal észlelhető. Azokban az esetekben, amikor a folyamat élesen kifejeződik, a szövetek sápadttá, sűrűvé, áttetszővé válnak. A hyalinosis, különösen az arteriolák, a szervek deformációjához és ráncosodásához vezethet (például arterioloscleroticus nephrocyrrhosis, szívbillentyű-betegség kialakulásához).

A kötőszövetben, a szerv stromában és az érfalban hyalinosis figyelhető meg (2. ábra) plazma impregnálás, fibrinoid duzzanat, szklerózis, krónikus gyulladás, nekrózis következtében. A plazma impregnálás eredményeként vaszkuláris hyalinosis lép fel, gyakrabban az artériás rendszerben. A leggyakoribb a kis artériák és arteriolák hyalinosisa (lásd Arteriolosclerosis). Az arteriolák hialinózisa az endotélium, az argirofil membránok és a simaizomrostok károsodása, valamint az érfalak vérplazmafehérjékkel való impregnálása következtében alakul ki, amelyek ezután enzimatikus hatásoknak vannak kitéve, megalvadnak és megvastagodnak, és hialinszerűvé alakulnak. sűrű anyag. A hialin tömegek kifelé nyomják és elpusztítják a rugalmas lemezt, ami a középső héj elvékonyodásához vezet; ennek eredményeként az arteriolák megvastagodott, sűrű csövekké alakulnak, élesen szűkült vagy teljesen zárt lumennel. A kis artériák és arteriolák hyalinosisa, amely szisztémás jellegű, de leginkább a vesében (3. és 4. ábra), az agyban, a retinában, a hasnyálmirigyben, a bőrben (5. ábra) jellemző a magas vérnyomásra (hipertóniás arteriológiai betegség). Gyakran az arteriolák és a kis artériák szisztémás hyalinosisát figyelik meg krónikus vaszkuláris glomerulonephritisben és bármilyen eredetű tüneti artériás magas vérnyomásban. Az elasztikus és rugalmas-izmos típusú artériák széles körben elterjedt hyalinosisa folyamatosan megfigyelhető érelmeszesedésben, cukorbetegségben, és tükrözi az e betegségekre jellemző plazmorrhagia és insudációs folyamatokat. A lokális artériás hyalinosis, mint élettani jelenség, felnőttek és idősek lépében fordul elő, tükrözve a lép, mint vérlerakódási szerv funkcionális és morfológiai jellemzőit.

A fibrinoid duzzanat következtében, amely a kollagén destrukciójához és a szövetek plazmafehérjékkel és poliszacharidokkal való impregnálásához vezet, a kötőszöveti kötegek megduzzadnak, elvesztik a fibrillációt és homogén, sűrű porcszerű masszává egyesülnek; sejtelemek összenyomódnak és sorvadnak. Hasonló fejlődési mechanizmus a tulajdonképpeni kötőszövet és az érfal hialinózisa különösen gyakran megfigyelhető immunrendszeri zavarokkal járó betegségekben. Így a kötőszövet és az érfalak szisztémás hyalinosisa kollagénbetegségekben fejeződik ki: a szívbillentyűk hyalinosisában, a szívizom sztrómájában - reumával, az ízületi membránok hyalinosisában - rheumatoid arthritis, A bőr hyalinosisa - szklerodermával, az erek falának hyalinosisa - nodularis arteritissel és szisztémás lupus erythematosusszal. Ez ugyanaz a mechanizmus a vese glomerulusok széles körben elterjedt hyalinosisában az immunkomplex glomerulonephritisben. Ezekben az esetekben a hialin immunkomplexekre épül, ami megerősíti az immunológiai mechanizmusok szerepét a hyalinosis kialakulásában. A lokális hyalinosis befejezheti a fibrinoid elváltozásokat a krónikus gyomorfekély alján, vakbélgyulladás esetén a vakbél szövetében, valamint a krónikus gyulladás fókuszában.

A szklerózis kimenetelében előforduló hyalinosis elsősorban helyi jellegű. Ilyen a hegekben előforduló hyalinosis (6. ábra), a savós üregek rostos összetapadása, az érfal hyalinosisa érelmeszesedésben, az artériák involúciós szklerózisa, a vérrög szerveződésében, a kapszulát körülvevő hialinózis kóros fókusz, tumor stroma. A hyalinosis ezekben az esetekben a kötőszövet lokális anyagcserezavarán alapul; hasonló mechanizmus a nekrotikus szövetek, fibrinlerakódások és más szerves anyagok hyalinosisa.

A legtöbb esetben a folyamat visszafordíthatatlan, de a hialin tömegek felszívódása is lehetséges. Tehát a hegekben lévő hialin, az úgynevezett keloidok (lásd), fellazíthatók és felszívódnak. Az emlőmirigy reverzibilis hialinózisa és a hialintömegek felszívódása a mirigy túlműködése esetén fordul elő. Egyes esetekben a hialinizált szövet nyálkás lesz.

A hyalinosis funkcionális jelentősége a folyamat lokalizációjától, mértékétől és prevalenciájától függően változik. Például a kis bőrhegek hyalinosisa általában nem okoz sok szorongást. A széles körben elterjedt hyalinosis jelentős funkcionális zavarokhoz vezet, mint például reuma, szkleroderma, magas vérnyomás, cukorbetegség esetén.

Részletek

A mesenchymalis disztrófiák a kötőszövet anyagcserezavarai következtében alakulnak ki, és kimutathatók a szervek és az érfalak szerkezetében. A kötőszövetben, elsősorban annak intercelluláris anyagában fellépő anyagcsere-rendellenességek esetén anyagcseretermékek halmozódnak fel, amelyek vérrel és nyirokcsomóval bevihetők, perverz szintézis eredményeként, vagy az alapanyag és a kötőszövet dezorganizációja következtében jelennek meg. szöveti rostok.

1. Stroma-vascularis dysproteinosisok

Az ilyen típusú disztrófiák közé tartozik a nyálkahártya duzzanata, fibrinoid duzzanata, hyalinosis, amiloidózis.

Gyakran a mucoid duzzanat, a fibrinoid duzzanat és a hyalinosis a kötőszövet dezorganizációjának egymást követő szakaszai. Ez a folyamat a vérplazmatermékek felhalmozódásán alapul az őrölt anyagban a szöveti-érrendszeri permeabilitás növekedése következtében. plazmorrhagia), a kötőszöveti elemek pusztulása és a fehérje-poliszacharid komplexek képződése. Az amiloidózis abban különbözik, hogy a kapott komplex összetétele tartalmaz egy abnormális fehérjét, amelyet amiloidoblasztok szintetizálnak.

1) Nyálkahártya-duzzanat

A kötőszövet felületes és reverzibilis dezorganizációja. Ebben az esetben a glikozaminoglikánok felhalmozódása és újraeloszlása ​​a fő anyagban, elsősorban a glükuronsav tartalom növekedése miatt következik be. Mivel a glükózaminoglikánok fokozott hidrofil tulajdonságokkal rendelkeznek, felhalmozódásuk a szövetek és az erek permeabilitásának növekedését okozza. Ennek eredményeként a plazmafehérjék (főleg a globulinok) és a glikoproteinek GAG-okkal keverednek. A fő köztes anyag hidratálódása és duzzanata alakul ki.

Mikroszkópia: az őrölt anyag bazofil. Felmerül egy jelenség metachromasia- a fő köztes anyag állapotának változása a pH változása miatt a kromotróp anyagok felhalmozódásával. A kollagén rostok megduzzadnak, általában megtartják a gerenda szerkezetét. Kevésbé válik ellenállóvá a kollagenáz hatásával szemben.

A változásokat limfocita, plazmasejtes és hisztiocita infiltrátumok megjelenése kísérheti.

Ez a fajta duzzanat különféle szervekben és szövetekben fordul elő, de gyakrabban az artériák falában, a szívbillentyűkben, az endocardiumban, az epicardiumban, vagyis ahol kromotróp anyagok találhatók a normában (a patológiában azonban számuk drámaian megnő).

Megjelenés: szövet vagy szerv megmarad.

Az okok: hipoxia, fertőző és allergiás betegségek, reumás betegségek, érelmeszesedés, endokrinopátia stb.

Kivonulás: dupla. Vagy teljes szövetjavítás, vagy átmenet fibrinoid duzzanatba.

2) Fibrinoid duzzanat.

A kötőszövet mély és visszafordíthatatlan dezorganizációja, amely alapanyagának és rostjainak pusztulásával jár együtt éles emelkedés vaszkuláris permeabilitás és fibrinoid képződés. fibrinoid- összetett anyag, a készítmény a bomló kollagénrostok fehérjéit és poliszacharidjait, a fő anyagot és a vérplazmát, valamint a sejtes nukleoproteineket tartalmazza. A fibrin elengedhetetlen komponens.

Mikroszkópia: a plazmával impregnált kollagénrostok kötegei homogénné válnak, és a fibrinnel oldhatatlan erős eozinofil vegyületeket képeznek. A szöveti metakromázia nem expresszálódik vagy gyengén expresszálódik (mivel a fő anyag GAG-jai depolimerizálódnak).

Megjelenés: Külsőleg a szervek és szövetek keveset változnak.

Az okok: ez leggyakrabban fertőző-allergiás, autoimmun és angioödémás reakciók megnyilvánulása. Ilyen esetekben a duzzanat szisztémás. Helyi fibrinoid duzzanat előfordulhat gyulladással, különösen krónikus.

Kivonulás: fibrinoid nekrózis kialakulása, a pusztulás fókuszának kötőszövettel (szklerózis) vagy hialinózissal való helyettesítése jellemzi.

Az ilyen duzzanat a szervek működésének megzavarásához, esetenként leállásához vezet.

3) Hyalinosis

A kötőszövetben homogén áttetsző, sűrű, hialinporcra emlékeztető tömegek képződnek. A szövet tömörített.

A hyalinosis kialakulásában a vezető szerepet a rostos struktúrák elpusztulása és a szövet-ér permeabilitás növekedése játssza. A plazmarrhagia a szövetek plazmafehérjékkel való impregnálásával és megváltozott rostos struktúrákon való adszorpciójával jár, amit kicsapódás és hialin képződés követ. A simaizomsejtek részt vesznek a vaszkuláris hialin képződésében. A hyalinosis különböző folyamatok eredményeként alakulhat ki: plazma impregnálás, fibrinoid duzzanat, gyulladás.

Megkülönböztetni:

A) az erek hialinózisa

A hyalinosis túlnyomórészt kis artériák és arteriolák. Előzi meg az endotélium, annak membránja és a fal simaizomsejtjei károsodása és vérplazmával való impregnálása.

Mikroszkópia: a szubendoteliális térben hialin található, kifelé nyomulva tönkreteszi a rugalmas laminát, a középső membrán elvékonyodik, a fialeban az arteriolák megvastagodott üvegcsövekké alakulnak, amelyeknek lumenje élesen szűkült vagy teljesen zárt.

Az ilyen hyalinosis szisztémás, de legkifejezettebb a vesében, az agyban, a retinában, a hasnyálmirigyben és a bőrben. Jellemző a magas vérnyomásra, a diabéteszes mikroangiopátiára és a csökkent immunitású betegségekre. Fiziológiai jelenségként helyi artériás hyalinosis figyelhető meg a felnőttek és az idősek lépében (ez tükrözi ennek a szervnek a funkcionális és morfológiai jellemzőit - a vér lerakódását).

Vascularis hialin- túlnyomórészt hematogén jellegű anyag. A vaszkuláris hyalinosis patogenezisének sajátosságaitól függően:

- egyszerű vaszkuláris hialin

A vérplazma változatlan vagy enyhén megváltozott komponenseinek inzudációja következtében alakul ki.Ez a fajta hyalin gyakrabban fordul elő jóindulatú magas vérnyomásban, érelmeszesedésben szenvedő betegeknél, valamint egészséges embereknél.

- lipogyalin

Lipideket és béta-lipoproteineket tartalmaz. Ez a fajta hialin gyakran előfordul diabetes mellitusban.

- komplex hialin

Immunkomplexekből, fibrinből és az érfal összeomló struktúráiból épül fel. Az ilyen hialin immunpatológiás, például reumás betegségekben szenvedő betegekre jellemző.

B) a tulajdonképpeni kötőszövet hyalinosisa

Általában a fibrinoid duzzanat eredményeként alakul ki, ami a kollagén pusztulásához és a szövet plazmafehérjékkel és poliszacharidokkal való impregnálásához vezet.

A myometrium hyalinosis nagy klinikai jelentőséggel bír. Miután megtette Császármetszés heg marad a méhen, a hialin lerakódik az izom határán lévő sejtekben. Ha egy nő második gyermeket szül természetesen, akkor szünet következik be.

Mikroszkópia: a kötőszöveti kötegek elvesztik fibrillitásukat, a sejtelemek porcszerű masszává alakulnak.

A hyalinosis befejezheti a fibrinoid változásokat a fókuszban krónikus gyulladás. A szklerózis következményeként kialakuló hyalinosis főként lokális jellegű: hegekben, savós üregek rostos összenövéseiben, érfal atherosclerosisban alakul ki.

Megjelenés: kifejezett hyalinosissal megjelenés a szervek megváltoznak. Az arteriolák és kis artériák hyalinosisa a szerv sorvadásához, deformációjához és ráncosodásához vezet. Maga a kötőszövet hyalinosisával sűrűvé, fehéressé, áttetszővé válik.

Kivonulás: a legtöbb esetben kedvezőtlen, azonban a hyalin tömegek felszívódása is lehetséges.

4) Amiloidózis

A fehérjeanyagcsere mélyreható megsértésével, abnormális fibrilláris fehérje megjelenésével és amiloid képződésével az intersticiális szövetekben és az érfalakban.

Az amiloid egy glikoprotein, melynek fő komponense a fibrilláris fehérjék (F-komponens, amiloidoblasztok szintetizálják). Fibrillákat képeznek . fibrilláris fehérjék heterogén amiloid:

a) AA fehérje: nem immunglobulin-asszociált, szérum megfelelőjéből, az SAA fehérjéből származik

b) AL fehérje: immunglobulinokhoz kapcsolódik, prekurzora az immunglobulin könnyű láncai

c) AF fehérje: a prealbumin részt vesz a kialakulásában

d) ASC 1 fehérje - olyan fehérje, amelynek prekurzora is a prealbumin

Ezek a fibrilláris fehérjék a vérplazma glükoproteinekjeivel komplex vegyületekké alakulnak. Az amiloidnak ezt a plazmakomponensét (P-komponensét) rúd alakú struktúrák képviselik.

Mind az F, mind a P komponensek antigén tulajdonságokkal rendelkeznek. A szöveti kondroitin-szulfátokban az amiloid fibrillumok és a plazmakomponens vegyületekké lépnek fel, a létrejövő komplexhez pedig „hematogén adalékok” csatlakoznak, amelyek között a fibrin és az immunkomplexek elsődlegesek. Az amiloidban lévő összes kötés nagyon erős, ezért nem befolyásolják a szervezet enzimei.

Osztályozás az amiloidózis alapja lehetséges okok, fibrilláris fehérjék specificitása, prevalenciája, klinikai megnyilvánulásai.

V. Az előfordulás miatt:

Primer (idiopátiás) amiloidózis

Jellemzői: egy korábbi vagy egyidejű „okozati” betegség hiánya; túlnyomórészt mezodermális szövetek károsodása - CCC, váz- és simaizmok, idegek és bőr; hajlam a csomós lerakódások kialakulására, az amiloid anyag színes reakcióinak állandósága

Örökletes (genetikai, családi) amiloidózis

A domináns veseelváltozással járó örökletes amiloidózis egy időszakos betegségre (családi mediterrán láz) jellemző, amely gyakrabban figyelhető meg az ókori népek (zsidók, örmények, arabok) képviselőinél.

Másodlagos (szerzett) amiloidózis

Más formákkal ellentétben szövődményként alakul ki, és nem önálló betegségként. Az ilyen amiloidózist krónikus nem specifikus okozza gyulladásos betegségek tüdő, tuberkulózis, osteomyelitis, rosszindulatú daganatok, reumás betegségek.

Az ilyen amiloidózis általában általános és leggyakrabban fordul elő.

Szenilis amiloidózis

A szív, az artériák, az agy, a Langerhans-szigetek tipikus elváltozásai. Ezek a változások testi és szellemi időskori leépülést okoznak. Szenilis amiloidózisban a helyi formák a leggyakoribbak, bár generalizált szenilis amiloidózis is előfordul.

B. A fibrilláris fehérjék sajátosságai szerint:

AL amiloidózis

Tartalmazza az elsődleges (idiopátiás) amiloidózist és a „plazmasejtes diszkraziával” járó amiloidózist, amely magában foglalja a paraproteinémiás leukémiákat, rosszindulatú limfómákat stb.

Mindig a szív, a tüdő és az erek károsodásával általánosított.

AA amiloidózis

Lefedi a másodlagos amiloidózist és a McCle- és Wales-betegségeket. Szintén generalizált, de túlnyomórészt a vesét érinti.

AF amiloidózis

Örökletes, a familiáris amiloid nephropathia képviseli. Főleg a perifériás idegek érintettek.

ASC 1 - amiloidózis

Szenilis generalizált vagy szisztémás, a szív és az erek elsődleges elváltozásával.

B. Elterjedtség szerint

- általánosított forma

Primer amiloidózis, „plazmasejtes dyscrasia” (AL) amiloidózis, másodlagos amiloidózis és bizonyos típusú örökletes (AA), szenilis szisztémás amiloidózis (ASC 1).

Helyi amiloidózis

Egyesíti az örökletes és szenilis amiloidózis számos formáját, valamint a helyi daganatszerű amiloidózist.

D. A klinikai megnyilvánulások szerint

- kardiopátiás

Gyakrabban fordul elő primer és szenilis szisztémás amiloidózisban.

- nefropátiás

Másodlagos amiloidózisra, időszakos betegségekre, valamint Mackle és Wells-kórra.

- neuropátiás

Általános szabály, hogy ez örökletes.

Hepatopátiás

epinefropátiás

- vegyes

másodlagos amiloidózis.

APUD amiloidózis

Az APUD rendszer szerveiben fejlődik ki, bennük daganatok (apudomák), valamint a hasnyálmirigy szenilis amiloidózisban szenvedő szigetein.

Az amiloidózis morfo- és patogenezise

Néha az amiloidoblasztok funkcióját makrofágok, plazmasejtek, fibroblasztok stb. Helyi formákban a kardiomiociták, a simaizomsejtek és a keratinociták amiloidoblasztként működhetnek.

Másodlagos amiloidózisban (kivéve az amiloidózist a „plazmasejtes diszkraziában”) a mutációk és az amiloidoblasztok megjelenése elhúzódó antigénstimulációval hozható összefüggésbe.

A "plazmasejtes dyscrasia" és a tumor amiloidózis esetén a sejtmutációkat tumormutagének okozzák.

A genetikai amiloidózisban olyan génmutációról beszélünk, amely különböző lókuszokban fordulhat elő, ezért az amiloid fehérjék összetétele eltérő. Valószínűleg a szenilis amiloidózisban is hasonló mechanizmusok mennek végbe.

Mivel az amiloid fibrillum fehérje antigének rendkívül gyenge immunogének, a mutáló sejteket nem ismerik fel és nem eliminálják. Fejlesztés immunológiai tolerancia amiloid fehérjékhez, ami az amiloidózis progressziójához vezet.

Az amiloid fehérje képződése összefüggésbe hozható:

Retikuláris rostok (perireticularis amiloidózis)

Az amiloid az erek és a mirigyek membránja mentén esik ki, valamint a parenchymás szervek retikuláris stromája mentén. Jellemzője a lép, a máj, a vesék, a mellékvesék, a belek, a kis és közepes méretű erek intimájának túlnyomó léziója (parenchymalis amiloidózis).

Kollagén rostok (perikollagén)

Az amiloid a kollagénrostok mentén esik ki, elsősorban a közepes és nagy kaliberű erek, a szívizom, a harántcsíkolt és simaizmok, az idegek és a bőr adventitiáját érinti (mezenchimális amiloidózis).

Patogenezis az amiloidózis összetett és kétértelmű. Az AA- és AL-amiloidózis patogenezise a legjobban tanulmányozott.

Nál nél AA amiloidózis Az amiloid fibrillumok a makrofágba belépő fibrilláris amiloid fehérje prekurzorából, az SAA fehérjéből jönnek létre, amely a májban szintetizálódik. Az SAA szintézise stimulálja az interleukin-1 makrofág mediátort, ami az SAA meredek növekedéséhez vezet a vérben. Ilyen körülmények között a makrofágok nem bontják le teljesen az SAA-t, és amiloid fibrillumok állnak össze annak fragmentumaiból és az amiloidoblaszt plazmamembrán invaginátumaiból. Ezt az összeállítást az amiloid-stimuláló faktor, az ASF stimulálja, amely az amiloid előtti stádiumban lévő szövetekben található.

A magrofág rendszer tehát vezető szerepet játszik az AA amiloidózis patogenezisében: serkenti a fokozott SAA szintézist, valamint részt vesz a lebontó fehérjefragmensekből amiloid fibrillumok képződésében.

Nál nél AL amiloidózis az amiloid fibrillum fehérje szérum prekurzora az immunglobulinok L-lánca. Az AL-fibrillumok képződésének két lehetséges mechanizmusa van: 1) a könnyű láncok lebomlásának megsértése olyan fragmensek képződésével, amelyek képesek aggregálni a fibrillákat; 2) speciális másodlagos és harmadlagos szerkezetű könnyű láncok megjelenése aminosavszubsztitúciók során.

Az amiloid fibrillumok szintézise nemcsak a makrofágokban, hanem a paraproteineket szintetizáló plazma- és mielómasejtekben is megtörténhet.

Ennek megfelelően az amiloid fibrillumok prekurzorának számító immunglobulinok amiloidogén könnyű láncainak megjelenése a limfoid rendszer perverz működésével függ össze.

Makró és mikroszkóp

A szervek megjelenése a folyamat mértékétől függ, ha a lerakódások kicsik, a szerv megjelenése alig változik. Súlyos amiloidózis esetén a szerv megnagyobbodik, nagyon sűrűvé és törékennyé válik, és a vágáson viaszos, zsíros megjelenésű.

NÁL NÉL lép az amiloid a nyiroktüszőkben rakódik le (szágólép – sűrű, megnagyobbodott, áttetsző szemcsék a vágáson) vagy egyenletesen a pépben (faggyús lép – megnagyobbodott, sűrű, barna-vörös, sima, zsíros fényű a vágáson).

NÁL NÉL vese Az amiloid lerakódik az érfalban, a kapilláris hurokban és a glomeruláris mezangiumban, a tubulusok alapmembránjában és a stremában. A vesék sűrűvé, nagyokká, zsírossá válnak. A folyamat fokozódásával a glomerulusokat és a piramisokat teljesen felváltja az amiloid, a kötőszövet nő és amiloid ráncosodás alakul ki.

NÁL NÉL máj amiloid lerakódása figyelhető meg a lebenyek reticularis strómájában. Az erek falában, a csatornákban, a portális traktusok kötőszövetében. A hepatociták zsugorodnak és meghalnak. A máj megnagyobbodott, sűrű, zsírosnak tűnik.

NÁL NÉL belek amiloid kihullik a nyálkahártya retikuláris stromája mentén, valamint mind a nyálkahártya, mind a nyálkahártya alatti réteg ereinek falában. Kifejezett amiloidózis esetén a bél mirigyes berendezése sorvad.

NÁL NÉL szív az amiloid az endocardium alatt, a szívizom strómájában és ereiben, valamint a vénák mentén az epicardiumban található. A lerakódás amiloid kardiomegaliához vezet. A szív sűrűvé, zsírossá válik.

Kivonulás amiloidózis kedvezőtlen.

2. Stroma vascularis lipidosis

A semleges zsírok vagy a koleszterin és észtereinek cseréjének megsértésével fordulnak elő.

Semleges zsírok- labilis zsírok, amelyek a szervezet energiaellátását biztosítják.

Elhízottság- a semleges zsírok mennyiségének növekedése a zsírraktárban, ami általános jellegű. A zsír bőséges lerakódásában fejeződik ki bőr alatti szövet, omentum, mesenterium. mediastinum, epicardium. A zsírszövet ott is megjelenik, ahol általában hiányzik, például a szívizom stromában, a hasnyálmirigyben.

Osztályozás különböző elvek alapján:

A. Etiológiai alapon:

elsődleges forma

Ennek oka ismeretlen, ezért nevezik idiopátiásnak.

másodlagos forma

A következő típusok képviselik:

Táplálkozás, melynek oka a hipodinamia és a kiegyensúlyozatlan táplálkozás

Agyi, traumával, daganatokkal, számos neurotrop fertőzéssel fejlődő

Endokrin szindrómák Itsenko-Cushing, Fröhlich

Örökletes - Laurence-Moon-Biedl szindróma, Gierke-kór

B. Külső megnyilvánulások szerint:

szimmetrikus típus

A zsírok egyenletesen rakódnak le a test különböző részein.

Felhalmozódás az arc, a nyak, a nyak, a felső bőr alatti szövetében vállöv, emlőmirigyek.

A zsír a has bőr alatti szövetében kötény formájában rakódik le

A combok és a lábak területén

B. Túlsúly szerint:

I. fokozat - 20-29% túlsúly test

II fokozat - 30-49%

III fokozat - 50-99%

IV fokozat - 100% vagy több

D. A morfológiai változások jellemzői szerint

Az adipociták számát és méretét figyelembe veszik.

hipertrófiás típus

A zsírsejtek megnagyobbodtak, és többszörösen több trigliceridet tartalmaznak, mint a normál. A zsírsejtek száma nem változik. Az adipociták érzéketlenek az inzulinra, de nagyon érzékenyek a lipolitikus hormonokra.

hiperplasztikus típus

A zsírsejtek száma nő. A zsírsejtek működése nem zavart, anyagcsere-elváltozások nincsenek, a betegség lefolyása jóindulatú.

A fejlődés okai és mechanizmusai

Nagy jelentősége van a kiegyensúlyozatlan táplálkozásnak, a fizikai inaktivitásnak, a központi idegrendszer megsértésének, endokrin szabályozás, örökletes tényezők.

Az elhízás közvetlen mechanizmusa a zsírsejtek lipogenezisének és lipolízisének egyensúlytalanságában rejlik, a lipogenezis javára.

Kivonulás: Ritkán kedvező.

A koleszterin és észtereinek anyagcserezavarai.

Ilyen rendellenességek állnak az érelmeszesedés hátterében. Ugyanakkor a koleszterin és észterei, valamint az alacsony sűrűségű béta-lipoproteinek és a vérplazmafehérjék felhalmozódnak az artériák intimében, amit az érpermeabilitás növekedése segít elő.

A felhalmozódás az intima pusztulásához vezet.

Ennek eredményeként az intimában zsír-fehérje törmelék képződik, kötőszövet nő, rostos plakk képződik, amely szűkíti az ér lumenét.

3. Stroma-vascularis szénhidrát disztrófiák

Összefügghet a glikoproteinek és a glükózaminoglikánok egyensúlyának felborulásával.

Nyálkaszövet- a glikoprotein metabolizmus zavarával összefüggő dystrophia. A kromotróp anyagok felszabadulnak a fehérjékkel való kötéseikből, és felhalmozódnak az intersticiális anyagban. A nyálkahártya duzzanatával ellentétben ebben az esetben a kollagénrostokat nyálkaszerű massza váltja fel. A kötőszövet, a szerv stroma, a zsírszövet, a porc áttetszővé, nyálkaszerűvé válik, sejtjeik pedig csillagszerűvé válnak.

Ok: leggyakrabban az endokrin zselé működési zavara, kimerültség miatt (pl. myxedema, nyálkahártya ödéma, kötőszöveti nyálka cachexiában).

Kivonulás: a folyamat reverzibilis lehet, de progressziója kollikvációhoz és nekrózishoz vezet.