Szklerózis multiplex - Vegyünk 50 g szemfű, cickafark, áfonya levelek, eper, csalán, citromfű, édesgyökér, fucus hólyagos tallusz; 1 teáskanálnyi keveréket öntsünk fel 1 csésze forrásban lévő vízzel, hagyjuk állni 20 percig, szűrjük le, adjunk hozzá 1 evőkanál. egy kanál almaecetet. inni

Sclerosis multiplex A sclerosis multiplex az idegrendszer olyan betegsége, amelyben túlnyomórészt az idegrostok érintettek. A betegség az agy és a gerincvelő különböző részeit érinti, míg az elváltozás többszörös

Patológiai anatómia és patogenezis. A sclerosis multiplex kóros képét az agy és a gerincvelő, valamint a perifériás idegrendszer főként fehér, ritkábban szürkeállományának multifokális elváltozása jellemzi. Makroszkóposan szklerózis multiplexben szenvedő betegeknél az agy némileg csökkent, a gerincvelő vékonyabb a szokásosnál. Az agy és a gerincvelő dura materje megvastagodott. A pia mater ödémás, gyakran az alatta lévő agyszövethez forrasztva. A kamrák kitágultak. Az agy és a gerincvelő fehérállományának egy metszetén nagyszámú, különböző méretű és formájú szürkés, szürkés-rózsaszín vagy kékes góc (plakk) található élesen meghatározott körvonalakkal. A plakkok gyakoribbak a gerincvelő laterális és hátsó oszlopában, gyakran szimmetrikusan helyezkednek el mindkét felében (nyomtatási táblázat, 1-4. ábra), a medulla oblongatában, a hídban (agyban), az agy lábaiban. , a kisagy fehérállományában és fogazott magjában. Kisebb számban plakkok találhatók az agyféltekék fehérállományában és a kéreg határán. A plakkokat a kéregben is leírják. Lehotsky (Lehoczky T.) gyakran talált plakkokat a látóidegekben, pályákban, különösen a chiasmus régióban (nyomtatási táblázat, 5. ábra). Marburg (O. Marburg) jelzi gyakori lokalizációjukat az oldalkamrák szubependimális régióiban, különösen annak elülső szarvaiban (nyomtatási táblázat, 6. ábra). Ritkábban a plakkok a perifériás idegrendszerben találhatók (a koponya- és gerincgyökerekben, valamint a perifériás idegekben).

Rizs. 1 - 4. Demyelinizációs plakkok a gerincvelőben be különböző szinteken. Rizs. 5. Demyelinizáció a chiasmus területén. Rizs. 6. Demyelinizációs plakkok az oldalkamra elülső szarvának régiójában.
Rizs. 1. Az agy lábainak fokális ödémája. A perivaszkuláris tér kiterjesztése. Rizs. 2. A gerincvelő hosszmetszete. Külön megőrzött mielinrostok a demyelinizáció fókuszában. Alul, a myelinizált szövetben mikronekrózis gócok láthatók. Rizs. 3. Femorális ideg. Demyelinizációs gócok. Rizs. 4. Chiasma. Axiális hengerek a teljes demielinizáció fókuszában; a rostok eltérő vastagsága, szalagszerű megvastagodása és kúp alakú duzzanata.

Mikroszkóposan a sclerosis multiplex fő rendellenességei a mikronekrózis jelenléte és az idegrostok demyelinizációja. A mikronekrózis az agyszövet duzzadásával (1. ábra), a perivaszkuláris terek kiterjedésével és az oligodendroglia proliferációjával kezdődik. A mikronekrózis (2. ábra) nem jár erekkel. A mikronekrózis mellett a sclerosis multiplex morfológiai jele az idegrostok demyelinizációja (3. ábra). A demyelinizáció fókusza nem ragad meg egyetlen útvonalat sem, hanem szegmentálisan érinti az egyes kötegeket. A demyelinizációs gócokban lévő axonok hosszabb ideig fennmaradhatnak, mint a mielin. Bilshovsky szerint festve megállapítható, hogy az axonok egyenetlen vastagságúak; a duzzadt rostok mellett vannak elvékonyodtak, fusiformák vagy szalagszerűen megvastagodottak (4. ábra). Ezek a változások visszafordíthatóak lehetnek.

A ganglionsejtek a sclerosis multiplexben az elsődleges irritáció típusától függően változnak. A kéregben a tigrolízis, a sejtsorvadás, a sejtvesztés különböző stádiumai találhatók, ami a konvolúciók sorvadását eredményezi.

MS Margulis gyulladásos változásokat írt le a gerincvelő epidurális szövetében. Az infiltrátumok limfoid elemekből állnak, kevés polinukleáris sejttel. Infiltrátumok vannak jelen a gyökerekben és a perifériás idegekben, limfoid infiltrációval az epi-, peri- és endoneurium érfalaiban.

M. S. Margulis nagy jelentőséget tulajdonít az epidurális szövet változásainak, hisz az epidurális szövet a vírus tárolója a szervezetben, és a szervezetbe való időszakos bejutásának forrása. idegszövet. MS Margulisnak ezt a véleményét nem mindenki osztja. Marburg a fejlesztés három szakaszát azonosítja kóros folyamat sclerosis multiplexben: 1) myelin és részben axon megváltozása, 2) bomlástermékek eltávolítása, 3) reparatív folyamatok.

A sclerosis multiplexre a régi gócok és a frissek kialakulása a jellemző; a plakk öregedési folyamata a központjából ered. A központban gliarostos növekedésű plakkok vannak, a periférián pedig még folyamatban lévő sejtproliferáció.

- a központi idegrendszer krónikus, progresszív betegsége, amely elszórt neurológiai tünetekben nyilvánul meg, és jellemzően korai szakaszaiban visszaeső áram. Az SM a demyelinisatiós betegségek csoportjába tartozik, melynek fő kóros megnyilvánulása az mielin pusztulás. mielin- ez egy sejt fehérje-lipid membránja (a központi idegrendszerben - oligodendrocita, a perifériás idegrendszerben - Schwann-sejt), ismételten egy neuron axonja köré tekeredve. A vezetési sebesség növelésére, a vezetett impulzus izolálására és az axon táplálására szolgál. SM-ben a normál esetben szintetizált mielin elpusztul.

A betegséget először több mint 150 évvel ezelőtt írták le, de etiológiája és patogenezise továbbra is tisztázatlan. A betegek 60%-ánál a betegség 20-40 éves kor között kezdődik. átlagos életkor klinikai megjelenése a 29 és 33 év közötti populációkban változik. A nők gyakrabban betegek. Az SM megjelenésének növekvő előfordulása gyermekkorés 45 év felettiek.

ETIOLÓGIA.

Az utóbbi években az elmélet egyre nagyobb teret hódított az SM multifaktoriális etiológiája, amely szerint a genetikailag hajlamos személyeknél a külső hatások, különösen a fertőzések által kiváltott kóros folyamat kialakulásához kiváltó faktor szerepét rendelik. A szerep meggyőző bizonyítéka örökletes tényezők az SM etiológiájában a családi esetek szerepelnek (az összes SM eset 2-5%-a). Ennek a hajlamnak a kialakulásában nagy jelentősége lehet a 6. emberi kromoszómán található fő hisztokompatibilitási komplex (HLA-rendszer) génjeinek bizonyos allélkészleteinek. Az SM-re való genetikai hajlam megnyilvánulása külső tényezőktől függ.

A legnagyobb figyelmet a lehetőségre fordították fertőző indítsa el az RS-t. Szinte az összes ismert mikroorganizmust különböző időpontokban az SM okozójaként feltételezték, beleértve a protozoon spirocétákat, rickettsiákat, baktériumokat, vírusokat (kanyaró, rubeola, fertőző mononukleózis, herpesz) és prionok. Egy fertőző ágens patogén hatása SM-ben mind a mielin-szintetizáló sejtekre gyakorolt ​​közvetlen hatáson keresztül, mind pedig közvetetten, a mielinpusztulás különböző immunológiai mechanizmusainak aktiválásával valósulhat meg.

Egyéb külső tényezők, amelyek etiológiai jelentőségét SM-ben nem lehet kizárni, többek között dominancia állati fehérjék és zsírok az étrendben, krónikus mérgezés szerves oldószerek, festékek, nehézfémek, sugárzás, fejsérülések és érzelmi stressz.

PATOGENEZIS

Demyelinizációs gócok vagy plakkok jelenléte, ban ben CNS — az SM meghatározó jellemzője. A mielin pusztulása krónikus következménye gyulladásos folyamat az agy és a gerincvelő szöveteiben. 1 betegnél többféle góc különböztethető meg: akut (aktív demyelinizációs gócok), régi (krónikus, inaktív gócok) és krónikus gócok a plakk perifériáján a kóros folyamat aktiválódásának jeleivel.

Sclerosis multiplex- az idegrendszer krónikus progresszív betegsége, amely exacerbációkkal és remissziókkal jelentkezik, vagy folyamatosan progresszív, többszörös elváltozásokkal a központi és perifériás idegrendszerben. Gyakrabban fordul elő a hideg és mérsékelt éghajlatú országokban.

Etiológia.

A legtöbb kutató ezt a betegséget multifaktoriálisnak tartja, amelynek előfordulásához szükség van: vírus, örökletes hajlam hiányosság formájában immunrendszerekés egy bizonyos típusú anyagcsere, valamint bizonyos földrajzi tényezők jelenléte.

Patogenezis.

A patogenezis összetett és kevéssé ismert. A betegség kialakulásában elsődleges fontosságúak az immunpatológiai reakciók, de mellettük más, elsősorban anyagcsere-tényezők is fontosak.

Az idegrendszer kóros elváltozásait az idegrendszer mielinhüvelyének károsodása okozza. Az axiális hengerek általában sértetlenek maradnak, és csak egy előrehaladott folyamat esetén pusztulnak el. Gliofibrosis alakul ki az elhalt rostok helyén. Plakkok képződnek, amelyek az idegrendszer különböző részein (főleg a fehérállományban) helyezkednek el. A plakkok elsődleges lokalizációja: mellkasi régió gerincvelő, fehérállomány az agy kamrái mellett, látóidegek.

klinikai tünetek.

A sclerosis multiplex klinikai megnyilvánulásai rendkívül polimorfak. A legjellemzőbb életkor, amikor a betegséget észlelni kezdik, 20-40 év. A betegség azonban gyermekeknél és időseknél is előfordulhat.

a sclerosis multiplex lefolyása.

A betegség lefolyásának jellemzői számítanak.
Visszacsapó árammal , amely a legtöbb betegnél megfigyelhető, külön szakaszok vannak: az új tünetek megjelenésének időszaka (exacerbáció), a regresszió (remisszió) időszaka.
Állandó állapotú időszak Különböző időtartamú exacerbáció és remisszió után is megfigyelhető.
A betegek 15%-ánál folyamatosan határozzák meg progresszív tanfolyam.

Egy másik fémjel, különösen a betegség korai szakaszában, az egyes tünetek megjelenésének töredezettsége. A sclerosis multiplex első jelei gyakran múltbeli, hosszú távú betegségekhez kapcsolódnak a fizikai aktivitás, terhesség és szülés.

A legtöbb esetben a betegség kezdetét az jellemzi mozgászavarok, főként a lábak gyengesége, gyakran paresztézia, néha bizonytalan járás.
A betegség gyakran úgy nyilvánul meg agyidegek, különösen vizuális (retrobulbaris neuritis), az abducens gyakran szenved, ritkábban az oculomotoros idegek (diplopia). Speciális figyelem támaszkodjon a VII idegpár ideggyulladásának lehetőségére a betegség kezdetén.
Megkezdődhet a sclerosis multiplex vestibularis rendellenességek (szédülés, nystagmus, hányás). A bulbáris idegek ritkán érintettek.
Néha a betegség elején megjelenhet kismedencei rendellenességek. Meg kell jegyezni, hogy a sclerosis multiplex kezdődhet egyéni jelek megjelenésével és poliszimptomatikusan is.

Előrehaladott állapotban betegségek benne klinikai kép leggyakrabban a piramis, a kisagy, a látási és érzékszervi pályák, az egyes agyidegek károsodásának és a kismedencei szervek diszfunkciójának a tünetei. Jellemző tulajdonsága az egyes tünetek instabilitása rövid időn keresztül.

Mozgászavarok elfoglalni vezető hely a betegség megnyilvánulásai között. A proximális végtagokban a parézis kifejezettebb. Különösen gyakran alacsonyabb spasztikus paraparézis van, ritkábban - tetraparesis. A kezek izomtónusa gyakran csökken.
A legtöbb esetben fokozódnak az ín- és periostealis reflexek, különösen a lábakon. A cerebelláris rendellenességek túlsúlya, a gerincvelő gyökereinek, elülső szarvainak és hátsó oszlopainak elváltozásai miatt az ínreflexek csökkenése, ritka esetekben elvesztése lehetséges. Az egyik jellegzetes tünetek aszimmetria, a felületes hasi reflexek hiánya vagy csökkenése; ez a jel néha a folyamat legkorábbi szakaszában figyelhető meg. A kremaszteri reflexek csökkenése és elvesztése ritkábban figyelhető meg.
A legtöbb betegnél Babinski és Rossolimo reflexek meghatározottak; az extensor és a flexiós típusú egyéb kóros jeleket ritkábban rögzítik.

A betegség előrehaladott stádiumában vannak carpalis patológiás reflexek. Külön kóros reflexeket gyakran észlelnek még akkor is, ha a betegek csak átmeneti fáradtságot észlelnek a lábakban. Gyakran találkozik a lábfejen, ritkábban a térdsapkákon. Néha vannak védő reflexek, nagyon ritkán - izomsorvadás. Csak néhány betegnél lehetséges heves nevetés és sírás, bár az esetek körülbelül 30%-ában észlelhetőek az orális automatizmus egyéni reflexei.

A betegség tipikus tünete vannak koordinációs zavarok: szándékos remegés, ataktikus járás, Romberg-tünet. Egyes esetekben ataxia a karokban és lábakban, dysdiadochokinesis határozható meg, a kézírás megváltozik. Ataxia lehet a törzsben és a fejben is. Néhány betegnek generalizált görcsös epilepsziás rohamai vannak.

A ritka jelekre másokat is tartalmazni paroxizmális állapotok: trigeminus neuralgia, dysarthria és ataxia paroxizmális rohamai, tónusos paroxizmák, paroxizmális paresztéziák. Néha vannak choreiform hiperkinézisek. Vannak olyan hiperkinéziák is, amelyeket a dentorubrális kapcsolatok károsodása okoz, amelyek nagy kiterjedésűek, és határozott mozgással erősen megnövekednek.

Előrehaladott stádiumban gyakran észlelik patológia látóidegek: csökkent látás, gyakran perzisztens, a látómezők beszűkülése vörös és zöld fényre, scotomák, szemfenéki elváltozások a porckorongok egyik vagy mindkét oldali temporális felének teljes vagy részleges sorvadása formájában, gyakran megfigyelhető diplopia.

A vesztibuláris idegek károsodása szédülésben, instabilitásban, kudarcérzetben, nystagmusban nyilvánul meg; arc - arc aszimmetria; szublingvális - a nyelv eltérése.

Felhívják a figyelmet a különösre a páciens hőre adott reakciója. Tehát külön megfigyelésekben a fogadás során forró fürdőés még meleg ételnél is megfigyelhető a betegek állapotának romlása: a parézis elmélyül, a látás csökken, a koordinációs zavarok hangsúlyosabbá válnak.

Sclerosis multiplexben vannak sphincter diszfunkció vizeletvisszatartás és kényszerítő késztetések formájában. Gyakori székrekedés. Szexuális zavarok szexuális gyengeség és menstruációs zavarok formájában a kóros folyamat minden szakaszában lehetségesek. Sok beteg, különösen a betegség hosszú lefolyása esetén, kialakul változó mértékben mentális zavarok súlyossága: leggyakrabban érzelmi labilitás, eufória, állapotához való kritikátlan hozzáállás. A súlyosak kevésbé gyakoriak mentális zavarok. Csak egyszeri megfigyelések esetén alakulnak ki súlyos trofikus rendellenességek - felfekvés.

A betegség klinikai formái.

A kóros folyamat domináns lokalizációjától függően klinikai formák betegségek:

• agyi-
• gerinc- és
• cerebrospinális.

A betegség végső szakaszában általában minden betegnél meghatározzák a cerebrospinális formát.
A tipikus kiújuló és progresszív lefolyás mellett atipikus változatok is lehetségesek. Leírva akut forma rendkívül akut fejlődés és gyakran végzetes kimenetel jellemzi. Egyes szerzők a betegség jóindulatú (stacionárius) lefolyásáról számolnak be, ami hosszú távú remissziós megfigyelésekre utal. A remissziók különböző időtartamúak lehetnek - több hónaptól több évig, sőt évtizedig. Ebben az esetben a betegség tüneteinek súlyossága jelentősen csökkenhet, sőt teljesen eltűnhet.

Az első remisszió gyakran hosszabb és teljesebb, mint a későbbiek. A jövőben a remisszió időtartama lerövidül, a neurológiai deficit nő. A betegség fiatal korban történő kezdetén a kóros folyamat lefolyásának visszaeső jellege érvényesül. Későbbi életkorban gyakrabban észlelik a betegség progresszív jellegét, és ezekben az esetekben a görcsös tetra- és paraparesis formájában jelentkező motoros rendellenességek dominálnak.

Komplikációk.

Között a szövődmények leggyakrabban megfigyelt, majd kevesebb felfekvések.
Az áramlás időtartama nagyon változó. Kivéve a akut esetek a körúti jelenségekkel együtt jár, a halálozás bekövetkezik a kapcsolódó interkurrens betegségekből, oturosepsis és szepszis kiterjedt felfekvéssel járnak együtt.

Laboratóriumi kutatás.

A laboratóriumi diagnosztikai módszerek között két módszercsoportot különböztetnek meg:

1. módszerek a demyelinizáció szubklinikai gócainak kimutatására;
2. módszerek, amelyek lehetővé teszik a betegség jelenlétének és a kóros folyamat aktivitásának megítélését.

A módszerek első csoportja teljesen kidolgozott, és magában foglalja a vizuális, hallási és szomatoszenzoros kiváltott potenciálok tanulmányozását, a villogó reflex tanulmányozását, az elektrookulográfiát, az elektrospinográfiát és a számítógépes tomográfiát.
A módszerek második csoportját kisebb mértékben fejlesztették ki, ezért viszonylagos jelentőséggel bír a diagnózisban.

Gyakori lelet sclerosis multiplexben bal típusú Lange reakció(ritkábban "bénító"); is megnövekedett gamma-globulinszint agy-gerincvelői folyadékban, valamint az agy-gerincvelői folyadék és a vér mennyiségének növekedése kanyaró antitest titer. A közelmúltban a diagnosztikában a mielin proteolitikus enzimek fokozott aktivitásának jelentőségét tulajdonítják.

megkülönböztető diagnózis.

A differenciáldiagnózist degeneratív betegségekkel végzik. Az alapos elemzés mellett klinikai megnyilvánulásai, figyelembe kell vennie a tanfolyam sajátosságait, valamint a családtörténetet. fontos megkülönböztető diagnózis daganatokkal. A daganat lehetőségét kizárják a gerincvelő multifokális elváltozásai, a vezetési természet érzékenységének egyértelmű megsértése, a remisszió jelenléte és a fehérje-sejt disszociáció hiánya a cerebrospinális folyadékban. Szükség esetén alkalmazzon kontrasztot és radionuklid módszerek kutatás.

Sclerosis multiplex kezelése.

A fő feladat a kóros folyamat aktivitásának csökkentése az exacerbáció időszakában és in akut stádium betegségek.

• Erre a célra nagy adagokban használják. kortikoszteroidok (prednizolon, dexametazon) és ACTH.
  Prednizolon szájon át adva intenzív vagy túlnyomó adagokban, a kóros folyamat aktivitásától és mélységétől függően. A prednizolon intenzív dózisa - 0,75 mg / kg naponta. Összes napi adag 1 vagy 2 adagban adják be a kora reggeli órákban.
  Glükokortikoidok naponta vagy minden második napon adják be; a kezelés időtartama 2-3 hét, majd 2"/g-3 hónap alatt fokozatosan csökkentik a bevitt gyógyszer mennyiségét.
• Egyidejűleg kijelölni anabolikus hormonok (nerobol, retabolil),
• kálium- és kalciumkészítmények, C-vitamin, veroshpiron.

Retabolil intramuszkulárisan adva 50 mg-ot heti 1-2 alkalommal, 25-30 injekcióból álló kúra során.
Nerabol 1-2 tablettát jelöl ki naponta kétszer, napi 10-20 mg adagot; veroshpiron - 25 mg naponta kétszer, napi adag 50 mg.

Szuppresszív dózisok prednizolon kinevez folyamatos (napi) vagy szakaszos (minden második nap) minta fokozatosan növekvő vagy azonnal elsöprő adagban, a folyamat súlyosságától és súlyosságától függően.
Folyamatosan a prednizolon maximális napi adagja legfeljebb 1,5 mg / kg. A terápiás hatás elérésekor az adagot fokozatosan csökkentik a beteg általános állapotának ellenőrzése mellett.
Nem folytonos mintával A prednizolont minden második napon írják fel. A napi adag két egyenlő részre oszlik. Az első felét reggel adják be reggeli után, a másodikat egy órával később. Az elmúlt években nagyon nagy dózisú (10-15 mg/ttkg/nap) metilprednizolont alkalmaztak jó eredménnyel, napi 3-4 alkalommal, 3-5 napon keresztül intravénás beadással, majd minden második tablettára való átállással. nap (1 mg/kg). A terápiás hatás elérésekor a gyógyszer adagja fokozatosan csökken. Az alkalmazott prednizolon adagok nagyságától függetlenül a gyógyszer mennyisége a teljes megszüntetésig csökken.

Kezelés ACTH kúránként 1000 NE sebességgel végezzük, a napi adag intramuszkuláris injekció 40-60 egység

• A betegség súlyosbodásával is használható etimizola 100 mg naponta 3-szor l.5-2 hónapig. A betegség folyamatosan progresszív lefolyású betegeket írnak fel levamizol 150 mg naponta a hét 3 napján 3-4 hónapig.
• A sclerosis multiplexben szenvedő betegek celluláris immunitásának károsodásának kimutatásával kapcsolatban az elmúlt években terápiás céllal elkezdte használni immunmodulátorok: T-aktivin(100 mcg szubkután naponta 5 napon keresztül, majd hosszan tartó 1-3 injekció 10 naponta) ill. timalin(10 mg intramuszkulárisan 2-szer naponta 5 napig, majd hosszú távú injekciók 10 naponta 1-3 napig).
• A betegség minden szakaszában széles körben használják: b vitaminok, deszenzibilizáló szerek, ATP trazilol, cerebrolizin.
• Között tüneti gyógymódok fontos helyet foglalnak el izomtónust csökkentő gyógyszerek: baklofen, seduxen.
• Hiperkinézis jelenlétében Látható dinezin és narokin.
• Fizikai módszerek kezelés főként adagolt torna, szelektív masszázs.
  Ellenjavallt balneológiai és iszapterápia, valamint napsugárzás.
• A betegek tanácsot kaphatnak Spa kezelés általános erősítő típus, nem társul hozzá hirtelen változás ismerős éghajlati viszonyok.

A kezelésnek nemcsak a betegség súlyosbodásának időszakában, hanem a remisszió idején is intenzívnek kell lennie. Ez utóbbi esetben évente kétszer (tavasszal és ősszel) kell elvégezni, vitaminterápia és biostimulánsok tanfolyamain. Ez a kezelés a betegek fertőzéseinek, mérgezésének, túlterheltségének stb. bizonyos mértékig történő megelőzésére szolgáló intézkedésekkel együtt a súlyosbodás megelőzése.

Előrejelzés.

Az életre vonatkozó prognózis kedvező, kivéve az akut táblázatos rendellenességeket, esetenként adva végzetes kimenetel. Voltak esetek hosszan tartó kedvező pálya amikor a betegek elég hosszú ideig munkaképesek maradhatnak. Sok beteg azonban rokkanttá válik a betegség kezdetét követő első 3-5 évben. Ennek kapcsán foglalkoztatásukban fontos a rokkantsági csoport helyes és időben történő kialakítása, amely hozzájárulhat a betegek hosszabb munkaképességéhez.