Mi az a pangásos optikai lemez. Pszeudokongesztív látóideglemez oedema a látóideglemez diagnózisa

A legismertebb a pangásos mellbimbó patogenezisének retenciós elmélete, amely szerint a betegséget a szöveti folyadéknak a látóideg mentén a koponyaüregbe történő kiáramlásának késése okozza. Az ICP növekedése miatt blokád lép fel a koponyaüreg bejáratának területén, mivel a dura mater ráncai a látóideg intracranialis részéhez nyomódnak.

Vannak egy- és kétoldali, szimmetrikus és aszimmetrikus, egyszerű és bonyolult pangásos látólemezek. Az egyoldalú látóideg-ödéma értékelésekor tisztában kell lenni a porckorong pszeudoödéma lehetőségével.
A súlyosság mértéke szerint öt egymást követő szakaszt különböztetnek meg: kezdeti, kifejezett, kifejezett, pangásos mellbimbó a látóideg atrófiájában és a látóideg atrófiájában.

Meg kell jegyezni, hogy néha azonosítható a látóideglemez marginális ödémája - a látóideglemez kissé hiperémikus, a határok elmosódnak, a látóideglemez szélei mentén ödéma van, az üvegtestbe való kiemelkedéssel. A vénák enyhén kitágultak, az artériák nem változnak.

A kezdeti pangásos mellbimbó szakaszában az ödéma növekszik és a látókorong széleitől a középpontig terjed, befogja az értölcsért, a látókorong mérete és kiemelkedésének mértéke az üvegtestbe nő; a vénák kitágottak, kanyargósak, az artériák valamelyest beszűkültek.

Kifejezett pangásos mellbimbóval az optikai lemez hiperémiás, jelentősen megnagyobbodott átmérőjű, benyúlik az üvegtestbe, határai elmosódnak. Az erek élesen megváltoznak, és az optikai lemez ödémás szövetével borítják. A porckorongszövetben és a környező retinában vérzések léphetnek fel. Fehéres gócok jelennek meg - újjászületett idegrostok területei.

A kifejezett pangásos mellbimbó szakaszában a fenti tünetek élesen növekednek.

Az atrófia stádiumába való átmenet során először egy világos, majd egy kifejezettebb szürkés árnyalat jelenik meg az optikai lemezen. Az ödéma és a vérzés jelenségei fokozatosan eltűnnek.

Pangásos mellbimbók esetén a látásélesség több hónapig normális marad, majd fokozatosan csökkenni kezd. A folyamatnak az atrófia szakaszába való átmenetével a látás csökkenése gyorsan halad. A látótér változásai is lassan alakulnak ki. Atrophiával a látómező koncentrikus egyenletes szűkülése alakul ki. Meg kell jegyezni, hogy bonyolult pangásos mellbimbó esetén, amely a növekedéssel jelentkezik koponyaűri nyomás, a látómezőben egyéb elváltozások is lehetségesek - hemianopsia, centrális scotomák.

Ezenkívül az ilyen típusú pangásos mellbimbót a következők jellemzik:

• magas látásélesség a látómező kifejezett változásával;
• a szemészeti kép aszimmetriája és a látásélesség csökkenésének mértéke;
• a látás kifejezettebb csökkenése a látóideg atrófia kialakulása előtt.

Az idegrostok mielinizációja

Normál látóideg rostok belül szemgolyó mentes a mielintől. Myelinizációjuk során a szemfenéken fehér porózus foltok képződnek, amelyek gyakran a retina és a látóideg ereit fedik le, és ez utóbbiak ödémájáról alkotnak képet.

Optikai lemez duzzanat mindkét szemében

A drusenek a retina alatti hialin lerakódásával jönnek létre; porckorongödéma (pszeudokongesztív lemez) benyomása van. Ha a retina vénák spontán pulzálása látható, akkor ez szinte kizárja a papillaödémát.

A pangásos optikai lemezt (ON) a megnövekedett ICP miatti duzzanat jellemzi.

Az ICP növekedésével nem összefüggő duzzanat nem porckorongpangás. Nincsenek korai tünetek, a látásromlás csak néhány másodpercig jelentkezhet. Amikor a lemez stagnál, azonnal meg kell határozni az etiológiáját.

A pangásos porckorong a megnövekedett ICP jele, és szinte mindig kétoldali. Az okok között a következők szerepelnek:

• GM daganat vagy tályog,
• agysérülés vagy vérzés,
• agyhártyagyulladás,
• az arachnoid membrán tapadási folyamata,
• a sinus cavernosus trombózisa,
• agyvelőgyulladás,
• idiopátiás intracranialis hypertonia (GM pseudotumor) - állapot magas vérnyomás agy-gerincvelői folyadék fokális elváltozások hiányában.

A pangásos látólemez fejlődési szakaszai

A pangó porckorong előfordulásának és lefolyásának folyamatában, fejlődésének dinamikájában több szakasz klinikailag meghatározott. Azonban számos szerző véleménye a stagnáló korong fejlődési szakaszainak számáról és jellemzőiről klinikai megnyilvánulásai minden szakaszban eltérnek. E. Zh. Tron öt szakaszt különböztet meg: az ödéma kezdeti szakasza, az ödéma kifejezett szakasza, az ödéma kifejezett szakasza, az ödéma az atrófiába való átmenettel és az ödéma utáni sorvadás szakasza. O. N. Sokolova a fluoreszcein angiográfia adatai alapján a pangásos lemez kialakulásának három szakaszát azonosítja: a kezdeti szakaszt, a kifejezett változások szakaszát, a látóideg atrófiába való átmenet szakaszát.
Általában a szemészeti és neuro-szemészeti gyakorlatban, a szemfenéki változások súlyosságától függően, a pangásos látóideglemez fejlődésének öt egymást követő szakaszát alkalmazzák.

A fejlődési jellemzők okaitól és főként a pangó porckorong kialakulásának sebességétől függően a folyamat klinikai lefolyása során, hagyományosan öt szakaszt különböztetnek meg:

• kezdeti szakasz;
• kifejezett szakasz;
• kifejezett (messze előrehaladott stádium);
• terminál előtti szakasz;
• terminál szakasz.

A kezdeti szakaszt a porckorong enyhe marginális ödémája, határainak enyhe elmosódása és a lemez enyhe kiemelkedése az üvegtest felé jellemzi. Az ödéma kezdetben a porckorong felső és alsó szélén jelentkezik, majd az orr oldalára terjed. A porckorong magas széle tovább marad ödémamentes, majd az ödéma a temporális porckorongot is befogja. Fokozatosan az ödéma a porckorong teljes felületére terjed, elfogva az értölcsér területét. Az ödéma a retina idegrostjainak rétegére való terjedése következtében a korong körüli retina enyhén kifejezett radiális csíkozást kap. Az artériák a porckorong területén nem változnak, a vénák enyhén kitágulnak, de a vénák kanyargóssága nem figyelhető meg.

A kifejezett szakasz a korong méretének további növekedésében a szemfenék síkja mentén, kiemelkedésében és a határok kifejezettebb elmosódásában nyilvánul meg. Az artériák némileg szűkülnek, és a vénák nagyobb mértékben tágulnak. Az erek kanyargóssága van. Helyenként az edényeket ödémás szövet blokkolja. Kisebb vérzések kezdenek megjelenni a porckorong marginális zónájában, valamint a porckorong körül vénás torlódás, a vénák összenyomódása és a kis erek falának integritásának megsértése. Az ödémás porckorongszövet területén fehér extravazációs gócok képződése figyelhető meg.

Kifejezett stádiumban a stagnálás jelensége tovább növekszik. A korong kitüremkedése tovább növekszik, néha eléri a 2-2,5 mm-t (ami refraktometriás módszerrel meghatározva 6,0-7,0 dioptriás hipertópiás fénytörésnek felel meg). Jelentősen megnöveli a lemez átmérőjét, a porckorong kifejezett hiperémiája a kiáramlás további romlása következtében vénás vér. A lemezen lévő erek rosszul láthatóak az ödémás szövetbe való bemerülés következtében. A korong felületén és zónájában különböző méretű vérzések, ritkábban fehéres gócok jelennek meg. A fehéres gócok az idegrostok (a retina ganglionsejtek axonjai) kezdeti disztrófiájának megnyilvánulása. Ezek a gócok meglehetősen ritkán fordulnak elő a porckorong peripapilláris zónájában, sőt a retina makuláris zónájában is, amelyek radiális irányultságúak, mint egy csillag, mint a vese retinopátia esetén. Létezik egy úgynevezett pszeudoalbuminuriás neuroretinitis.

A pre-terminális szakaszt (ödéma az atrófiába való átmenettel) az ödéma hosszú távú fennállásával a látóideg atrófia első jeleinek megjelenése jellemzi, amely szemészetileg látható. A csökkenő ödéma hátterében a lemez szürkés árnyalata jelenik meg. A vénák kalibere kisebb lesz, kanyargósságuk csökken. A vérzések megszűnnek, a fehér gócok szinte teljesen eltűnnek. A lemez határai lecsökkennek, piszkosfehér árnyalatot kap, a lemez határai homályosak maradnak. Meghatározzuk a látóideg atrófiáját, a határai mentén részben megmaradt duzzanattal.

A terminális szakasz a látóideg másodlagos sorvadásának szakasza. Az optikai lemez halványszürke színt kap, homályos határokkal. A porckorong artériái beszűkültek, számuk lecsökken (a normához képest), a vénás hálózat hajlamos megközelíteni a normál állapotot. Az optikai lemez elfehéredésének mértéke a mennyiség csökkenésétől függ véredény a korongon, valamint a glia- és kötőszövet növekedésétől.

Pangásos optikai lemez tünetei

Kezdetben előfordulhat, hogy a látásromlás nem nyilvánul meg, de előfordulhat rövid ideig tartó homályos látás, vakító fény, a sziluettek elmosódása, kettőslátás vagy a színlátás néhány másodperces elvesztése. A betegnek egyéb tünetei lehetnek a megnövekedett ICP-nek.

Az oftalmoszkópia megvastagodott, hiperémiás és ödémás porckorongokat és retinavérzést mutathat a porckorong körül, de a periférián nem. Csak a porckorong ödéma, amelyet nem kísérnek a retina megnövekedett ICP-re jellemző változásai, nem tekinthető pangásos jelenségnek.

A betegség kezdeti szakaszában a látásélesség és a pupilla fényre adott reakciója nem szenved, így ezek elváltozásai az állapot elhanyagolására utalnak. A látómezők vizsgálata kiterjedt holtfolt-rendellenességeket (scotomákat) tárhat fel. A későbbi szakaszokban a perimetria feltárhatja az idegrostok károsodásával (a látómezők szektorainak elvesztésével) kapcsolatos tipikus hibákat és a perifériás látás elvesztését.

Pangásos optikai lemez diagnózisa

• Klinikai vizsgálat.
• A GM azonnali megjelenítése.

A porckorong ödéma mértéke összehasonlítással meghatározható optikai teljesítmény lencsék, amelyek szükségesek az oftalmoszkóp fókuszálásához a korong legemelkedettebb részére és a retina ép részeire.

Az alapos szemészeti vizsgálat elengedhetetlen a pangás és az ONH ödéma egyéb okainak megkülönböztetéséhez, mint például az ON neuritis, ischaemiás neuropátia, hipotenzió, uveitis vagy porckorong pszeudoödéma (pl. ON drusen). Ha a klinikai leletek pangásra utalnak, azonnal gadolínium MRI-t vagy kontrasztanyagos CT-t kell végezni az intracranialis tömegek kizárása érdekében. A lumbálpunkciót és a CVJ nyomás mérését csak akkor lehet elvégezni, ha nem észleltek koponyán belüli tömeget, ellenkező esetben nagy a kockázata az agytörzs beékelődésének. Az ON drusen okozta porckorong pszeudoödéma diagnosztizálásának választott módszere az ultrahang (3-mód.

Pangásos optikai lemez kezelése

A betegség kiváltó okára irányuló azonnali kezelés segít csökkenteni az ICP-t. Ha nem csökken, akkor a látóideg másodlagos sorvadása és a látás romlása, valamint egyéb súlyos neurológiai rendellenességek lehetségesek.

Főbb pontok

• A pangásos ON lemez az intracranialis nyomás növekedését jelzi.
• A hiperémiás ödémás porckorong mellett a páciensnek általában retinavérzései vannak a porckorong körül, de a periférián nem.
• A retina aljának patológiás képe általában megelőzi a látásromlást. Sürgősen szükség van a GM-struktúrák képalkotására.

Ha nem találunk tömeget, lumbálpunkciót lehet végezni a CSF nyomásának mérésére.

• A terápia célja a betegség kiváltó oka.

15-10-2012, 15:08

Leírás

Pangásos optikai lemez (POD) klinikai tünet megnövekedett koponyaűri nyomás, intracranialis magas vérnyomás.

Normál technikával, gerincpunkcióval mérve a gerincnyomás normál értéke 120-150 mm. A koponyaűri nyomás növekedése következhet be olyan volumetrikus folyamat következtében, amely részben elfoglalja a koponya terét, vagy ha a koponya csontjai megvastagodnak; az agyszövet ödémája és duzzanata (helyi vagy diffúz) következtében; a folyadék áramlásának megsértése a kamrai rendszeren belül (okkluzív vagy zárt hydrocephalus), vagy az arachnoid granulátumok mentén (nyílt hydrocephalus), vagy a reszorpció megsértése a vénás intra- vagy extracranialis kiáramlás során; a megnövekedett szeszesital-termelés következtében. Különféle mechanizmusok kombinációja lehetséges az intrakraniális hipertónia kialakulásához egy etiológiai tényező hatására. Emlékeztetni kell arra, hogy a POD hiányának ténye nem azonos az intracranialis hipertónia hiányával.

ICD-10 KÓD

H47.1. Látólemez ödéma, nem meghatározott.

H47.5. A látópályák más részeinek elváltozásai.

JÁRVÁNYTAN

A központi idegrendszeri betegségek közül a legtöbb gyakori ok pangásos ONH kialakulása agydaganatok (az esetek 64%-a).

OSZTÁLYOZÁS

NÁL NÉL klinikai gyakorlat alkalmazza a ZDZN fejlettségi fokának különböző fokozatait.

A. Ya. Samoilov besorolása szerint vannak:

• kezdeti duzzanat:
• a maximális ödéma stádiuma:
• az ödéma fordított fejlődési szakasza.

SÜNDISZNÓ. Tron a következő szakaszokat határozta meg a ZDZN fejlesztésében:

• kezdeti HPD;
• kiejtve: ZDZN;
• kiejtve: ZDZN;
• átmenet atrófiába.

Kiválasztottak egy bonyolult ODZN-t is - az ODZN fejlesztésének egy változatát a közvetlen hatás jeleivel kombinálva. kóros folyamat a vizuális útra.

N. Miller megadja a Hoyt által javasolt osztályozást. Lovag.

Véleményük szerint a HPD fejlődésében négy szakaszt kell megkülönböztetni:

• korai;
• a teljes fejlődés szakasza;
• krónikus ödéma stádiuma;
• atrófiás stádium.

N. M. Eliseeva. I. K. Serov a következő szakaszokat különbözteti meg a ZDZN fejlődésében:

• kezdeti HPD;
• közepesen kifejezett HDN;
• kiejtett HPD:
• fordított fejlődési szakasz;
• másodlagos atrófia D3N.

ETIOLÓGIA

az agy kamrai rendszerének blokádja: okkluzív hydrocephalus (az agyi vízvezeték veleszületett, gyulladásos vagy daganatos eredetű szűkülete), Arnold-Chiari-szindróma;

az agy-gerincvelői folyadék termelésének / felszívódásának megsértése: nyitott hydrocephalus (areszorptív vízkór), fokozott vénás nyomás(arteriosinus fistulák, arteriovenosus malformációk), az agy melléküregeinek trombózisa, az agyhártya gyulladásos betegségei; idiopátiás jóindulatú intrakraniális hipertónia szindróma;

traumás agysérülés;

a koponya csontjainak veleszületett megvastagodása és deformációja;

metabolikus és hipoxiás encephalopathia.

Az intracranialis magas vérnyomás okai között az agydaganatok állnak az első helyen. Nincs közvetlen kapcsolat a daganat mérete és a porckorong fejlődési üteme között. Ugyanakkor minél közelebb van a daganat az agy-gerincvelői folyadék kiáramlási utakhoz, az agy melléküregeihez, annál gyorsabban jelentkezik a látóideglemez.

Az agydaganatokkal ellentétben traumás agysérülések és artériás aneurizmák esetén a szemészeti elváltozások nagyon gyorsan kialakulnak - a betegség kezdetétől vagy a sérülés pillanatától számított első napokban vagy akár órákban. Ez a koponyaűri nyomás gyors, néha villámgyors növekedésének az eredménye.

Egy bizonyos hely a ZDZN fejlődésében az úgynevezett jóindulatú intracranialis hypertoniát vagy agyi pszeudotumort foglalja el. A jóindulatú intracranialis hypertonia szindrómára jellemző a koponyaűri nyomás emelkedése a porckorong-elégtelenség kialakulásával, az agy normális vagy beszűkült kamrái, a cerebrospinális folyadék normális összetétele (a fehérjekoncentráció akár alacsonyabb is lehet, mint a tat), ill. térfogati képződés hiánya a koponyaüregben. A jóindulatú intracranialis magas vérnyomást gyakran az "üres" sella szindróma, az endokrin és az anyagcserezavarok kialakulása kíséri. A "jóindulatú intracranialis hypertonia" kifejezés nem egészen pontosan tükrözi a folyamat lényegét. A „jó minőség” csak abban rejlik, hogy a koponyaűri nyomás növekedése nem daganatos folyamat eredménye, és a betegek nem halnak meg. A vizuális funkciókat illetően azonban gyakran jelentősen és helyrehozhatatlanul szenvednek.

PATOGENEZIS

A CDN patogenezise jelenleg nem teljesen érthető. Alapján kísérleti tanulmányok vezényelte M.S. Hayreh, S.S. Hayreh, M. Tso, a porckorong fejlődésének patogenezisének következő aspektusait azonosították: az intracranialis nyomás növekedése nyomásnövekedést okoz a látóideg subtekális terében, ami viszont a szöveti nyomás növekedését okozza. a látóidegben, lelassítva az axoplazmatikus áramot az idegrostokban. Az axoplazma felhalmozódása az axonok ödémájához vezet. Az optikai lemez kialakulásának feltétele a működő optikai szál jelenléte. Az optikai szál halálával, például sorvadásával, ödémája lehetetlen.

KLINIKAI KÉP

Az optikai lemez súlyossága a legtöbb esetben a megnövekedett koponyaűri nyomás mértékét tükrözi. Az MDD kialakulásának sebessége nagymértékben függ az intracranialis hypertonia kialakulásának sebességétől – tehát az azt okozó októl.

A HPD többnyire késik. klinikai tünet daganatos folyamat. A gyerekeknek több van fiatalon, valamint idős betegeknél az MDD a betegség sokkal későbbi szakaszában alakul ki. Ez azzal magyarázható, hogy a cervicovertebralis tartalom nagyobb tartalékkapacitása a gyermekek fejméretének növekedése következtében, idős betegeknél az agyi struktúrák atrófiás folyamata miatt.

Általában a PD egyidejűleg alakul ki mindkét szemben, és viszonylag szimmetrikus.

A legnehezebben diagnosztizálható az OD korai vagy kezdeti szakasza. A porckorong elmosódott határai és mintázata, a peripapilláris retina idegrostjainak elmosódott mintázata jellemzi (38-8. ábra).

A vénás pulzus eltűnését a CVA-n egyes szerzők úgy becsülik korai jel pangásos látóideglemez. Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy S.K. Lorentzen és V. E. Levin szerint a spontán vénás pulzus általában csak az esetek 80%-ában állapítható meg. A vénás pulzus 200 mm víz koponyán belüli nyomásán észlelhető. és alatta, eltűnése pedig 200-250 mm víznyomásnál következik be. Művészet.

Ennek a tünetnek a relativitása nyilvánvalóvá válik, ha figyelembe vesszük, hogy 120-180 mm vízoszlop tekinthető normál koponyaűri nyomásnak, míg a koponyaűri nyomás meglehetősen jelentős napi ingadozása normális körülmények között és intracranialis patológiában is lehetséges.

A kifejezett MD szakaszában figyeljük meg a retina vénák sokaságát és tágulását, kanyargósságát (38-9. ábra).

A látólemezen és annak közelében lévő kapillárisok tágulásával együtt mikroaneurizmák, vérzések, a retina gyapotszerű gócai (fokális retina infarktusok) jelenhetnek meg. Az ödéma széles körben kiterjed a peripapilláris retinára, és elérheti a központi régiót, ahol retina redők, vérzések és fehéres elváltozások jelennek meg. A szemfenéki vérzések a retinából és a látóidegből történő vénás kiáramlás jelentős megsértését jelzik. Ezeket a vénás pangás következtében fellépő erek felszakadása okozza, illetve egyes esetekben a kiserek szakadása ödéma hatására bekövetkező szövetfeszítés során. Gyakrabban a vérzéseket ODZN-nel kombinálják a kifejezett vagy kifejezett ödéma szakaszában (38-10. ábra).

A kezdeti vagy enyhén kifejezett ödémával járó vérzések gyors, néha villámgyors intracranialis hipertermia kialakulása esetén fordulnak elő, például artériás aneurizma megrepedése és subarachnoidális vérzés vagy traumás agysérülés esetén. Bevérzések korai fázis betegeknél is megfigyelhető rosszindulatú daganat. A vérzések elhelyezkedése a porckorongon, annak közelében és a központi régióban a látólemezre jellemző. A szemfenék perifériáján vérzések általában nem fordulnak elő. Az optikai lemez elhúzódó fennállása esetén az optikai lemez elfehéredése következik be, amely a lemez felületén lévő kis erek szűkülésével, valamint az optikai szálak kezdeti sorvadásának folyamatával jár. Az optikai csíkok sorvadásának jele jobban meghatározható szemészeti vagy vörös fény nélküli biomikroszkópiával. A porckorong fordított fejlődési szakaszában az ödéma a porckorongon ellaposodik, de a porckorong perifériáján és a peripapilláris retinában, az érkötegek mentén tovább tart az ödéma. A porckorong regressziója után a korábbi ödéma helyén peripapilláris chorioretinalis dystrophia észlelhető. Az MDDD fordított kifejlődésének ideje sok tényezőtől függ (az MDDD okától, súlyosságának mértékétől), és néhány napig vagy több hetet is igénybe vehet. A látóideg-elégtelenségben szenvedő betegek látászavarainak első megnyilvánulása a vakfolt területének növekedése. Ez a tünet fordul elő leggyakrabban, és lehet az egyetlen látótérhiba. A vakfolt növekedése a porckorong ödémás szövete által a működő peripapilláris retinarostok elmozdulása következtében következik be. A betegek általában nem érzékelik szubjektíven a vakfolt kiterjesztését. Az első dolog, amire figyelnek, a homályos látás átmeneti rohamai, amelyek vakság vagy részleges látásvesztés formájában jelentkeznek néhány másodpercig, és további teljes felépüléssel. A látóideg másodlagos sorvadása (38-11. ábra) a látóideg-lemez vizuális funkcióinak tartós csökkenéséhez vezet.

Tipikus látótér hiba- annak csökkenése az alsó orrnegyedben vagy a határok koncentrikus szűkítése (38-12. ábra).

A fentiek mindegyike látásromlásra vonatkozik, amely a porckorong betegség kialakulásából ered, a koponyaüregben zajló kóros folyamatok által okozott tényezők nélkül.

DIAGNOSZTIKA

Anamnézis

Fontos információk a neurológiai betegségek, traumás agysérülés, gyulladásos betegségek agy, az intracranialis hypertoniára jellemző tünetek.

Instrumentális kutatási módszerek

• Az élesség és a látómező meghatározása.
• Oftalmoszkópia.
• Kvantitatív papillometria.
• A látóideg ultrahangja.
• Lézeres retinotográfia.
• Biomikroszkópia.
• Az agy CT-je és/vagy MRI-je.

Megkülönböztető diagnózis

A ZDZN meglehetősen félelmetes diagnózis, amelyben mindenekelőtt ki kell zárni a koponyaüreg patológiáját. Emiatt különbséget kell tenni a POD és a pszeudokongesztív lemez között, amelyekben a szemészeti kép a POD-hoz hasonlít. de ez kondicionált veleszületett anomália a lemez szerkezete, amelyet gyakran fénytörési rendellenességgel kombinálnak; gyakran megtalálható benne gyermekkor. Az egyik differenciáldiagnosztikai tünet a szemészeti kép stabil állapota pszeudokongesztív látólemezzel a páciens dinamikus megfigyelésének folyamatában, beleértve a drog terápia. Sajnos a porckorong túlzott gliaszövettel járó ONH anomáliája esetén a spontán pulzus nem szolgálhat differenciáldiagnosztikai jelként a szemészeti vizsgálat során, mivel általában nem látható.

A porckorong régió fundusának FA elvégzése is pontosabb diagnózishoz vezet. Kimutatták, hogy a pszeudocongestiv ONH-ban szenvedő betegeknél nincs hemodinamikai zavar, fluoreszcein extravazális felszabadulása a porckorongon, és patológiás reziduális ONH fluoreszcencia, amely az ödémás porckorongban rejlik.

Az ONH Drusenjei, különösen a látensek, szintén képesek utánozni az ONH-t. Más esetekben az optikai lemez egyenetlen fluoreszcenciája jelenik meg, és a maradék fluoreszcencia fázisában a megnövekedett lumineszcencia kerek formációk formájában észlelhető.

A beteg dinamikus monitorozása mellett non-invazív diagnosztikai módszerek is alkalmazhatók, mint például a kvantitatív papillometria vagy a lézeres retinotográfia.

A Heidelberg lézeres retinotomográf (HRT-II) vizsgálata azokra a modern non-invazív módszerekre vonatkozik, amelyek lehetővé teszik nemcsak a látóideglemez ödéma jelenlétének nagy pontosságú meghatározását, hanem fejlődésének dinamikájának nyomon követését is.

Ez a kutatási módszer méltó alternatívája a D3N ultrahangnak és CT-nek.

Az ultrahang a mindennapi gyakorlatban leginkább elérhető kutatási módszerként érdekes. A Lisk drusen egyértelműen kimagasló hiper-exogén képződményekként definiálható a látólemez lokalizációjának területén. A CT-vel a megnövekedett jelű területek az optikai lemez területén is meglehetősen világosan meghatározhatók.
.

A "pangásos látólemez" diagnózisa nem közvetlenül kapcsolódik a szem állapotához, de leggyakrabban a szemészek határozzák meg. A betegség duzzanat szemészeti ideg nem gyulladásos jelleg. A megnövekedett koponyaűri nyomás hátterében alakul ki, a központi idegrendszer munkájában fellépő különféle zavarok provokáló tényezőkként működhetnek. A betegség első szakaszában nem mutat egyértelmű tüneteket, de a fejlődéssel szövetsorvadás kezdődik, és ennek következtében a látás csökken. A terápia célja annak megszüntetése fő ok, oktatás jelenlétében sebészeti eltávolítást alkalmaznak.

A betegség másodlagosnak tekinthető, és egy már meglévő patológia hátterében alakul ki; az esetek 67% -ában a fő betegség daganat.

Mi a betegség lényege?

A látóideg feladata a szemen keresztül kapott kép továbbítása az agy megfelelő receptoraihoz. Ennek a folyamatnak a segítségével valósul meg a vizuális funkció. Az orgona nevét a forma sajátossága miatt kapta. Az orgona áramellátására szolgál nagyszámú a szemfenékből kiinduló erek. A bennük lévő folyadék keringésének megsértése a látóideg fejének duzzadását okozza.

A folyamat az ICP növekedése miatt kezdődik. normál nyomás 120-150 Hgmm tartományban van. Művészet. Ha a szint emelkedik, progresszív stagnálás figyelhető meg, ha pedig csökken, pszeudokongesztív látólemezt diagnosztizálnak. Egy ilyen folyamat csak az egyik oldalon alakulhat ki, de gyakrabban figyelhető meg a kétoldali idegkárosodás. A betegség gyermekeknél és felnőtteknél alakul ki, de a 45 év feletti betegek veszélyeztetettek.

Lehetséges okok

Az agydaganat jelenléte a betegben az intrakraniális nyomás növekedését okozza.

Az ICP növekedését okozhatja különféle tényezők. A szakemberek ezeket próbálják megtalálni a diagnózisban. Az első lépés az agy tevékenységének tanulmányozása. A legtöbb esetben az ok egy daganat kialakulása a koponyában, amely a fej felső részén lokalizálódik. Ezenkívül a következő feltételek provokálhatják a betegséget:

• traumás agysérülés;
• a szövetek gyulladásos folyamata a fertőző betegség hátterében;
• a központi idegrendszer degeneratív patológiái;
• agyödéma;
• a keringési rendszer patológiája;
• a magas vérnyomás krónikus formája;
• veseműködési zavar okozta keringési zavarok.
• gerinc onkológia;
• genetikai természetű patológiák;
• cukorbetegség.

Tünetek és szakaszok

A tünetek a betegség fejlődési stádiumától függenek. Gyakran előfordul, hogy a stagnálás a korai szakaszban egyáltalán nem mutat tüneteket, egy személy panaszkodhat visszatérő fejfájásra. Nak nek általános tünetek a patológia a látás csökkenését is magában foglalja. Ugyanakkor minél magasabb a szöveti duzzanat szintje, annál rosszabbak a vizuális funkciók. A tünetek a fejlődéssel fokozódnak, és végül szövetsorvadáshoz vezetnek. A pangásos optikai lemez a következő szakaszokon megy keresztül a patogenezisben:

A második szakaszban egy tűpontos vérzés jelenik meg a szemben.

• A kezdeti. Korlátozott duzzanat jellemzi, amely csak az ideg szélei mentén figyelhető meg. A diagnózis során a lemez kontúrjai elmosódnak.
• A második a kifejezett stagnálás. Ebben a szakaszban ödéma figyelhető meg az egész szervben, emiatt a lemez deformálódik, és hatással van az üvegtestre. Az erek kitágulnak és petechiális vérzést váltanak ki. A látásélesség ebben a szakaszban normális marad.
• Kifejezett stagnálás. A korong mérete jelentősen megnő, és megnyomja az üvegtestet, az optikai lemez kiemelkedése eléri a 2,5 mm-t. Ennek eredményeként a kialakulás tömeges járványok vérzések a retina és a porckorong ereiben. Az idegrostok összenyomódása halálukhoz vezet. Megkezdődik a látásromlás folyamata.
• Az utolsó szakasz a másodlagos atrófia. Az ödéma alábbhagy és a porckorong mérete helyreáll, de aktiválja a látóidegek halálának folyamatát. A beteg látása élesen csökken a teljes vakságig.

Előrehaladott stádiumban a folyamat a látóideg sorvadásához vezet. Ennek következtében az ember teljes, visszafordíthatatlan látásvesztésre vár.A pangásos látólemez rendkívül veszélyes betegség, az első két szakaszban könnyen kezelhető, ezért a kedvező eredmény érdekében korai diagnózis. Először a szemész anamnézist gyűjt, és megvizsgálja a szemfenéket. A problémák jelenlétét petechiális vérzések nyomai, a vakfolt méretének növekedése és a kitágult erek jelzik. A teljes kép meghatározásához idegsebészhez és neurológushoz kell fordulni. Számos műszeres tanulmány van kijelölve:

• Az intraokuláris nyomás mérése.
• Szemészet a látómezők tanulmányozására.
• MRI és CT az agy patológiáinak meghatározására és a neoplazmák kimutatására.

A pangó korong patogenezisének elmélete több irányt mutat:

• gyulladásos;
• diszcirkulációs (keringési zavarok esetén);
• szállítás - (a cerebrospinális folyadék látóidegére gyakorolt ​​fokozott nyomással);
• visszatartás (a szöveti folyadék visszatartásával).

A legtöbb modern szakember hajlik a ZD fejlesztésének megtartási változatára, amelyet 1912-ben K. Baer terjesztett elő. Elmondása szerint a látóidegnek specifikus hüvelyei vannak, amelyek az agy agyhártyájának folytatásai. Az ON intershell tereiben agy-gerincvelői folyadék található, amely a harmadik kamra irányába mozog. Ha ennek a folyadéknak a harmadik kamrán keresztüli kiáramlása zavart okoz, ami a koponyaűri nyomás növekedése vagy más okok miatt következik be, a látóideg cribriform lemezére nehezedő nyomás megnő. Ezzel egyidejűleg az agy kemény héjának ránca elmozdul, a látóideget az alatta lévő csontokhoz nyomja, és a kerület mentén összenyomja, megsértve ezzel az idegrostokban az axoplazmatikus áramot, a vénás pangást és a fejlődést. az optikai lemez ödémája, amely jól meghatározható az optikai adathordozón keresztül. Más szóval, a pangó porckorong szöveti folyadék visszatartását okozza, amely normális esetben szabadon áramlik a koponyaüregbe.

Az ON pangásos lemezének súlyossága a megnövekedett koponyaűri nyomás szintjét tükrözi, függetlenül a koponyaüregben kialakuló képződés térfogatától. A pangásos porckorong előfordulási gyakorisága általában a neoplazma lokalizációjának köszönhető az agy CSF-rendszeréhez és a vénás gyűjtőkhöz, különösen az agy sinusaihoz. Azaz minél közelebb helyezkedik el a daganat az agy-gerincvelői folyadék kiáramlási pályáihoz, valamint az orrmelléküregekhez, annál gyorsabban fejlődik ki az ON pangó korongja.

Klinikai kép

A pangásos látólemez klinikai képét először Graefe német szemész írta le 1860-ban.

A betegség általában kétoldalú. Egyoldali pangásos porckorong figyelhető meg az orbita daganataival és a szem traumás hipotenziójával. Előfordulhat az agyban lévő daganat oldalán lévő ON-korong atrófiája és az ellenkező oldalon pangásos ON-korong kombinációja (Foster-Kenedy-tünet).

Gyakran kombinálva a megnövekedett koponyaűri nyomás egyéb jeleivel: hányás, fejfájás, bradycardia, szédülés, epilepsziás rohamok. Hipertóniás szindrómával, pangásos lemezzel korai tünet nem. Az agydaganatok gyakran kialakulása nélkül haladnak tovább.

A pangásos optikai lemez kialakulásának folyamata öt szakaszon vagy szakaszon megy keresztül:

I. szakasz - a kezdeti ZD, amely a porckorong hiperémiájában, a határok homályosságában, a varikózisban nyilvánul meg. Ezután az ödéma fokozatosan elfoglalja az egész porckorongot, enyhe növekedése figyelhető meg, miközben a vénák kitágulnak és kanyargósak lesznek, az artériák pedig beszűkülnek.
II. stádium - kifejezett PD, amelyben a hiperémia fokozódik, az ON korongja tovább növekszik, kiemelkedése (kiemelkedése) az üvegtestbe, vérzések és fehér gócok jelennek meg a lemez körül és a lemezen.
III. szakasz - kifejezett PD, az üvegtestbe való kiemelkedés növekedésével és kis sárga-fehér gócok megjelenésével a területen sárga folt.
IV. szakasz - ZD, sorvadásba fordul. Szürke árnyalatként jelenik meg az ödémás ON lemez hátterében;
V. szakasz - a látóideg atrófiája ödéma után, a porckorong ellaposodásával és piszkosszürke árnyalat megszerzésével.

A diagnosztikai vizsgálatok egyúttal feltárják: a korong rózsaszínes-szürke színű, megnagyobbodott és gombaszerűen beleduzzad az üvegtestbe, a környező retina ödémája észlelhető, a korong szélei homályosak vagy egyáltalán nem láthatók, az erek élesen kitágultak és kanyargósak. Vérzések lehetségesek, az artériák beszűkülnek, az erek néha elvesznek a szövet duzzanatában.

A vizuális funkció állapota stagnáló lemezzel hosszú ideig normális marad. Változása az optikai atrófia kialakulásának köszönhető, amely a látásélesség csökkenéséhez és a látómező határainak szűküléséhez vezet. De egy stagnáló lemez mindig a vakfolt méretének növekedésével jár.

funkció klinikai lefolyás egy bonyolult pangásos lemez. Olyan esetekben alakul ki, amikor a koponyaűri nyomás növekedését okozó folyamat közvetlenül érinti a látópálya valamelyik szegmensét is.

Egy bonyolult stagnáló lemez esetén általában vannak:

• A látómező atipikus jellegű változásai (hemianopikus hibák);
• A normál látásélesség és az élesen beszűkült látómező kombinációja;
• Jelentős különbség a két szem látásélességében;
• A látásélesség éles csökkenése az atrófia kialakulása előtt (ez a tünet a látóideget tápláló artériák átmeneti görcsének köszönhető; a görcsök gyakorisága ebben az esetben a porckorong ödéma súlyosságától függ, gyakran több rohamot is elér óra);
• Az egyik porckorong atrófiájának kialakulása mindkét oldalon torlódással.

Diagnosztika

A pangásos látóideg-lemez diagnózisához fel kell venni a beteg anamnézisét, szemészeti vizsgálatot kell végezni a szemfenék vizsgálatával, és perimetriát kell végezni - a látómezők meghatározásával.

Ezenkívül figyelembe veszik a jellegzetes tünetek jelenlétét, az eredményeket neurológiai vizsgálat valamint röntgen- és fluoreszcens angiográfiás vizsgálatokból származó adatok.

Az intracranialis hipertónia kialakulásának okának azonosítására az agy számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotását írják elő.

Az MDD jeleinek kimutatása azonnali konzultációt igényel a pácienssel egy idegsebész vagy neuropatológus által.

Az ODZN differenciáldiagnózisát pszeudoneuritissel és ideggyulladással végzik. Az ideggyulladástól a kezdeti szakaszban a pangásos porckorong a látásfunkció megőrzésében és az ON lemez részleges vagy teljes marginális ödémájában különbözik. A pszeudoneuritis a porckorong fejlődési patológiája, az erek rendellenes lefolyásával és atipikus elágazódással. érhálózat a lemez felületén. A feltárt különbség a vénák és artériák kaliberében jelentéktelen. A helyes diagnózis felállítása egyes esetekben hozzájárul a fejlődés hosszú távú nyomon követéséhez klinikai kép betegségek. Bonyolult pangásos lemez esetén a hemianopsia formája lehetővé teszi a daganat lokalizációjának meghatározását.

Egyes esetekben meglehetősen nehéz megkülönböztetni az ODN-t a kezdődő centrális retina vénás trombózistól, az elülső ischaemiás neuropátiától vagy a látóideg meningiomától. Ezeket a betegségeket papillaödéma is kíséri, azonban ennek eltérő a természete. Az ödéma ebben az esetben a látóideg struktúráiban fellépő kóros folyamatoknak köszönhető, és a vizuális funkció csökkenésével jár. változó mértékben kifejezőképesség.

Néha a diagnózis felállítása során felmerülő nehézségek miatt szúrásra van szükség. gerincvelő, a cerebrospinális folyadék nyomásának mérése, valamint összetételének vizsgálata.

Pangásos optikai lemez kezelése

Az MDD kezelése magában foglalja a betegséget okozó ok megszüntetését. Az ödéma csökkentése érdekében ozmo- és dehidratációs terápiát írnak elő. A látóideg atrófiájának kialakulása esetén megfelelő kezelést kell végezni. A látóideg táplálkozásának fenntartása érdekében értágító hatású gyógyszereket (cavinton, trental, sermion), valamint táplálkozást javító gyógyszereket írnak fel. idegrendszer(diavitol, mexidol, nootropil, actovegin).

Tanfolyam és előrejelzés

Pangásos porckorong esetén a normál látási funkció még súlyos ödéma esetén is hosszú ideig fennmarad. A betegség további fejlődése a látómezők beszűküléséhez vezet. Az atrófia stádiumába való átmenetet a látásélesség gyors csökkenése és a látómezők határainak éles szűkítése kíséri. A látásélesség csökkenése, valamint a mezők beszűkülése általában mindkét szemen egyszerre történik. Amikor a fő kóros folyamat közvetlenül érinti a látási utakat, mindkét szem gyakran egyenetlen vizuális funkciócsökkenést tapasztal (komplikált pangásos lemez). Abban az esetben, ha a porckorongpangást okozó ok a látóideg atrófia kialakulása előtt megszűnik, az ödéma visszafejlődik és a szemfenék állapota normalizálódik. De ha az atrófia folyamata már megkezdődött, akkor az ok megszüntetése után gyakran alakul ki a látóideg részleges vagy teljes atrófiája.

A porckorong (bimbó, fej) a szem belsejében található látóideg része. Átmérője hozzávetőlegesen 1,2-1,9 mm, átlagosan 1,5-1,6 mm (Linnik P.F. et al., 1994) - kétszer kisebb, mint az orbitális rész átmérője. A függőleges átmérő valamivel nagyobb, mint a vízszintes, átlagosan 0,18 mm-rel. A myelin rostok hiánya miatt az ONH a lehető legkisebb területet foglalja el a szemfenéken - 2 mm 2 -t (Linnik P.F. et al., 1994). Az optikai lemez hossza körülbelül 1 mm. A szemgolyó hátsó pólusától 2,5-3 mm-re mediálisan és 0,5-1 mm-re lefelé helyezkedik el. Jellemzői közé tartozik az agyhártya és az idegrostok mielinhüvelyének hiánya. A porckorong tartószerkezetei és érhálózata sokkal fejlettebb, mint a látóideg más részein. Az optikai lemez térfogatát 0,51 mm3-re becsülik (Linnik P.F. et al., 1994).

Az idegrostok száma az ONH-ban 800 000 és 1 200 000 között változik, és az életkorral csökken (Anderson D. R.). Az idegrostok különálló kötegekbe vannak csoportosítva (számuk körülbelül 400 és átmérőjük 35-105 mikron), amelyek mindegyike a cribriform lemezen lévő külön lyukon keresztül lép ki a szemből. Az idegrostok elhelyezkedésének topográfiája a látókorongban tükrözi a retinában való lefolyásukat. A papillomakuláris köteg a porckorong temporális felének nagy részét elfoglalja (ezért a porckorong temporális oldala valamivel alacsonyabb és vékonyabb, mint az orr, mivel itt vékonyabb az idegrostok rétege). A retina temporális feléből származó rostok (ívrostok) félretolódnak az ONH perifériájára, és elfoglalják benne a felső és alsó temporális szegmenst. Az orrrégiókból kinyúló rostok (radiális rostok) a felső, illetve az alsó orrszegmentumot foglalják el. A retina orrfeléből érkező idegrostok az idegrostréteg felszíni részeit, a temporális feléből pedig a mélyebb részeket foglalják el. A perifériásan elhelyezkedő retina ganglionsejtekből származó rostok felületes pozíciót foglalnak el a lemezben a retina központi részeinek ganglionsejtjéből származó rostokhoz képest.

Az ONH-ban a neurogliákat csak az asztrociták képviselik, amelyek körülveszik az egyes idegrostok kötegeit, elválasztják őket az erektől, alkotják a lemez tartószerkezetét és a határszövetet, amely elválasztja a lemezt a szomszédos területektől. Az asztrociták a korong térfogatának 23%-át foglalják el, és csak 11%-át a látóideg orbitális részén. A lemezben lévő támasztószövet térfogata jelentős egyéni eltéréseket mutat.

A látókorong a sclerochorioidális csatornában helyezkedik el, melynek alakja és lefutása változó, gyakrabban a csatorna kúpos alakú, széles vége hátrafelé néz, ritkábban hengeres forma figyelhető meg. Még ritkábbak azok a csatornák, amelyeknek a közepén kitágulnak, a végén pedig szűkülnek. A csatorna ferde lefutása lehetséges, a szemészeti vizsgálat során kifejezett ferde lefutás esetén a látókorong vízszintes irányban összenyomódottnak tűnik, temporális része pedig a perifériától a középpont felé enyhe lejtőt alkot, ami egy látószögűnek tekinthető. lapos peremfeltárás. A csatorna choroidális és scleralis részekre oszlik. Az érhártya üvegtestének nyílása a látóideg csatorna belső nyílását, a sclera cribriform lemezének nyílásai pedig a külső nyílást képezik.

A korong közepéből erek emelkednek ki, amelyek körül egy mélyedés látható - egy fiziológiás ásatás vagy egy értölcsér. Néha a vaszkuláris tölcsér kötőszövettel és gliával van tele, amelyek Kunt központi meniszkuszát alkotják. A temporális oldalon vékonyabb idegrostréteg miatt a fiziológiás feltárás a halántékhoz közelebb helyezkedik el. Az életkor előrehaladtával a korong mérete nem változik (Armaly, 1967), de a támasztószövetek egy része elsorvad. Mivel az atrófia diffúz természetű, a legtöbb esetben nem a fiziológiás üreg kitágulásában, hanem a porckorong ellaposodásában nyilvánul meg. A porckorong kiemelésében és kiemelkedésében mutatkozó egyéni különbségeket a scleralis csatorna mérete és a tartószövet térfogata határozza meg. Rövidlátás esetén, különösen nagyfokú, a sclera vastagságának 1/4-ére való megnyúlása és a scleralis csatorna kitágulása a porckorong kifejezett ellaposodásához vezet. A scleralis csatorna kis mérete és a támasztószövet jelentős fejlettsége miatt a hipermetrópokban nincs feltárás (Tron E. Zh., 1968).

A sclera szintjén a lemezt rostos szövet veszi körül (sok kollagént és elasztikus rostot tartalmaz, kis mennyiségű gliaszövettel és pigmenttel), amely a sclerához (Elschnig-féle határszövet) kapcsolódik. Ez a szövet erősebben fejlett a sclera belső felületének időbeli felén.

Szövettanilag az ONH több szakaszból áll (Hayren S. S., 1976; Henkind P., 1976):

1) felületes (belső, retina) - a retina idegrostok rétegének folytatása, ebben a szakaszban az idegrostok, amelyek a ganglionsejtek axonjai, 90 ° -os szögben elfordulnak, és a következőre mennek. , előkészületi rész. A lemez területén nincs belső korlátozó membrán. Ezt a szakaszt az Elschnig (Elschnig) nem folytonos neurogliális membránja választja el az üvegtesttől. A retina rétegei, kivéve az idegrostréteget és a pigmenthámot, nem érik el a porckorong szélét. Helyüket a neuroglia gyűrűje - Kuhnt közbenső szövete - foglalja el, amely a lemez gliagerincéhez kapcsolódik. A Bruch-féle membrán retinális része szintén nem éri el a porckorong szélét, hanem érhártya része a porckorongba nyúlik be szemellenző formájában, amely határként szolgál a porckorong retina szakasza és annak prelamináris része között.

2) prelamináris (choroidális) osztály, amely az érhártya szintjén található. Idegrostok kötegeiből áll, amelyek egy asztrogliahüvelybe vannak öltözve, amely elválasztja a rostokat a kapillárisoktól és a choroidális cribriform lemezt alkotó glialemezektől. Az asztroglia (Jacoby-féle határszövet) réteg választja el az ONH-t az érhártyától.

3) lamináris (scleralis) rész - a sclera cribriform lemezéből (lamina cribrosa), neurogliából, a cribriform lemez lyukain áthaladó idegrostok kötegeiből, erekből áll.

A rácslemezben a következők találhatók:

a) hátsó "scleralis cribriform lemez" - több koncentrikus, kollagént és rugalmas rostokat tartalmazó sűrű kötőszövet lap képviseli. Mindegyik lapnak vannak perforációi, amelyek egybeesnek egymással, és tubulusokat képeznek, amelyeken keresztül a prelamináris részből származó idegrostok kötegei haladnak át. A lapok közötti terek neurogliával vannak kitöltve. A leghátsó réteg sűrűbb és masszívabb, és egyesül a látóideg intrabulbáris részének septumrendszerével. A scleralis cribriform lemez keresztlécei bőségesen vaszkularizáltak.

b) elülső "gliális vagy choroidális, cribriform lemez" - az érhártya szintjén elhelyezkedő többrétegű képződmény, amely megszakítás nélkül megy a sclera-tól a porckorong elülső széléig, és részben folytatódik a retinában. A glia rácsok keresztlécei kapillárisokat tartalmaznak, amelyeket vékony kollagénrostréteg vesz körül.

A cribriform lemez közepén egy széles csatorna található, amely a kötőszöveti hüvelyben a retina központi ereit tartalmazza.

4) retrolamináris szakasz, amely a cribriform lemez mögött helyezkedik el, és éles határok nélkül átmegy a látóideg intrabulbáris részébe. Ez a szakasz 2-szer vastagabb, mint a látókorong (átmérője 3-4,5 mm), ami az idegrostok myelinizációjának és a sclera mögött három membrán megjelenésének köszönhető: lágy, pókhálós és kemény.

Tényezők, amelyek biztosítják az optikai lemez mechanikai stabilitását az intraokuláris nyomás ingadozásaival szemben:

1) a scleralis csatorna méretei minimálisak a myelin hüvelyek kizárása miatt. Egyenlő IOP mellett a lemezre ható erő arányos a területével.

2) a szerkezet merevségét az idegkötegek axiális lefutása segíti elő.

3) a glia cribriform lemez rugóként működik, elnyeli az ophthalmotonus ingadozásait.

4) az optikai lemez mechanikai szerkezetét merev központi érköteg erősíti.

Egyes állapotok, például rövidlátás esetén a látóideg feje hajlamosabb a glaukómás elváltozásokra, mivel a normához képest kevesebb kötőszövettel rendelkezik.