A nemi szervek veleszületett rendellenességei. A női nemi szervek anomáliái

RCHR ( Republikánus Központ A Kazah Köztársaság Egészségügyi Fejlesztési Minisztériuma)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2014

veleszületett rendellenességek a test és a méhnyak fejlődési rendellenességei (Q51), a petefészkek, a petevezetékek és a széles szalagok veleszületett fejlődési rendellenességei (Q50), a női nemi szervek egyéb veleszületett fejlődési rendellenességei (Q52)

Szülészeti és Nőgyógyászati ​​Klinika

Általános információ

Rövid leírás

A szakértői bizottság jóváhagyta

Egészségfejlesztésért

A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma

A nemi szervek veleszületett rendellenességei- tartós morfológiai változások a szervben, amelyek túlmutatnak szerkezetük eltérésein. A veleszületett fejlődési rendellenességek a méhben az embrió fejlődési folyamatainak megsértése következtében vagy (sokkal ritkábban) a gyermek születése után, a szervek további képződésének megsértése következtében fordulnak elő.

I. BEVEZETÉS

Protokoll neve: Veleszületett rendellenességek a nemi szervek fejlődésében

Protokoll kód:

ICD-10 kód(ok):

Q50 A petefészkek, petevezetékek és széles szalagok veleszületett fejlődési rendellenességei:

Q50.0 A petefészek veleszületett hiánya.

Q50.1 A petefészek cisztás fejlődési rendellenessége.

Q50.2 A petefészek veleszületett torziója.

Q50.3 A petefészek egyéb veleszületett fejlődési rendellenességei

Q50.4 A petevezeték embrionális cisztája.

Q50.5 A széles ínszalag embrionális cisztája.

Q50.6 A petevezeték és a széles szalag egyéb veleszületett fejlődési rendellenességei

Q51 A test és a méhnyak veleszületett fejlődési rendellenességei:

Q51.0 A méh agenezise és aplasiája

Q51.1 A méhtest duplikációja a méhnyak és a hüvely duplikációjával

Q51.2 Egyéb méh duplikációk.

Q51.3 Kétszarvú méh.

Q51.4 Egyszarvú méh

Q51.5 A méhnyak agenesise és aplasia.

Q51.6 A méhnyak embrionális cisztája.

Q51.7 Veleszületett fisztula a méh és az emésztő- és húgyutak között

Q51.8 A test és a méhnyak egyéb veleszületett fejlődési rendellenességei

Q51.9 A test és a méhnyak veleszületett fejlődési rendellenessége, nem meghatározott

Q52 A női nemi szervek egyéb veleszületett fejlődési rendellenességei:

Q52.0 A hüvely veleszületett hiánya.

Q52.1 A hüvely megkettőződése.

Q52.2 Veleszületett rectovaginális sipoly

Q52.3 Szűzhártya teljesen eltakarja a hüvely bejáratát.

Q52.4 Egyéb veleszületett hüvelyi rendellenességek

Q52.5 Az ajkak összeolvadása.

Q52.6 A csikló veleszületett fejlődési rendellenessége

Q52.7 A szeméremtest egyéb veleszületett fejlődési rendellenességei

Q52.8 A női nemi szervek egyéb meghatározott veleszületett fejlődési rendellenességei

Q52.9 Női nemi szervek veleszületett fejlődési rendellenessége, nem részletezett

A protokollban használt rövidítések:

ALT - alanin aminotranszferáz

Anti-Xa - antitrombotikus aktivitás

ASAT - aszpartát-aminotranszferáz

APTT – Aktivált részleges thromboplasztin idő

PID - gyulladásos betegségek kismedencei szervek

HIV - humán immunhiányos vírus

DG - gonadális dysgenesis

ELISA - kapcsolt immunszorbens vizsgálat

INR – Nemzetközi normalizált arány

MRI - mágneses rezonancia képalkotás

KLA - teljes vérkép

OAM - általános vizeletvizsgálat

PT - protrombin idő

PHC - egészségügyi alapellátás

STF - here feminizációs szindróma

LL/R - bizonyíték szintje/ajánlás szintje

ultrahang - ultrahangos eljárás

EKG - elektrokardiogram

IVF - in vitro megtermékenyítés

HS - hiszteroszkópia

LS - laparoszkópia

MRSA - Meticillin rezisztens Staphylococcus aureus

RW – Wasserman reakció

A protokoll kidolgozásának dátuma: 2014-es év.

Protokoll felhasználók: szülész-nőgyógyászok, urológusok, sebészek, háziorvosok, terapeuták, gyermekorvosok, neonatológusok, sürgősségi orvosok.

A Kanadai Megelőző Egészségügyi Munkacsoport által kidolgozott kritériumok az ajánlások bizonyítékainak értékelésére*

A bizonyítékok szintjei

Ajánlási szintek

I: Legalább egy randomizált, kontrollos vizsgálaton alapuló bizonyíték II-1: Egy jól megtervezett, kontrollált vizsgálatból származó bizonyítékokon alapuló bizonyíték, de nem randomizált II-2: Egy jól megtervezett (prospektív vagy retrospektív) kohorszvizsgálatból vagy eset-kontroll vizsgálatból származó bizonyítékokon alapuló bizonyíték, lehetőleg többközpontú vagy több vizsgálati csoportból II-3: Összehasonlító vizsgálaton alapuló bizonyítékok beavatkozással vagy anélkül. Ebbe a kategóriába sorolhatóak az ellenőrizetlen kísérleti kísérletekből származó meggyőző eredmények (például az 1940-es évek penicillin-kezelésének eredményei). III: A bizonyítékok neves szakértők véleményén alapulnak, az ő véleményükön klinikai tapasztalat, leíró tanulmányok adatain vagy szakértői bizottságok jelentésein

A. A klinikai megelőző beavatkozást ajánló bizonyíték B. A komoly bizonyítékok alátámasztják a klinikai megelőző beavatkozásra vonatkozó ajánlásokat C. Meglévő bizonyítékok ellentmondásos, és nem tesz javaslatokat a klinikai profilaxis alkalmazása mellett vagy ellen; azonban más tényezők is befolyásolhatják a döntést D. Jó bizonyítékok vannak arra vonatkozóan, hogy nincs klinikai megelőző hatás. E. Bizonyítékok állnak rendelkezésre a klinikai megelőző intézkedések ellen L. Nincs elegendő bizonyíték (akár mennyiségileg, akár minőségileg) az ajánlás megtételéhez; azonban más tényezők is befolyásolhatják a döntést

Osztályozás

Klinikai osztályozás

A nemi szervek veleszületett fejlődési rendellenességeinek anatómiai osztályozása:

1) I. osztály- szűzhártya atresia (a szűzhártya szerkezetének változatai);

2) osztály II- a hüvely és a méh teljes vagy nem teljes aplasiája:

A méh és a hüvely teljes aplasiája (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser szindróma);

A hüvely és a méhnyak teljes aplasiája működő méhrel;

A hüvely teljes aplasiája működő méhrel;

A hüvely részleges aplasiája a középső vagy felső harmadig működő méh mellett;

3) osztály III- páros embrionális nemi csatornák fúziójának hiányával vagy nem teljes fúziójával kapcsolatos hibák:

A méh és a hüvely teljes megkettőződése;

A test és a méhnyak megkettőzése egy hüvely jelenlétében;

A méh testének megkettőződése egy méhnyak és egy hüvely jelenlétében (nyereg méh, kétszarvú méh, teljes vagy hiányos belső septummal rendelkező méh, kezdetlegesen működő zárt szarvú méh);

4) osztály IV- a páros embrionális nemi csatornák megkettőzésének és apláziájának kombinációjával kapcsolatos hibák:

A méh és a hüvely megkettőződése az egyik hüvely részleges aplasiájával;

A méh és a hüvely megkettőződése mindkét hüvely teljes aplasiájával;

A méh és a hüvely megkettőződése mindkét hüvely részleges aplasiájával;

A méh és a hüvely megkettőződése az egyik oldalon a teljes csatorna teljes aplasiájával (unicornuate uterus).

A méh és a hüvely fejlődési rendellenességeinek klinikai és anatómiai osztályozása :

I osztály. A hüvely apláziája

1. A hüvely és a méh teljes aplasiája:

A méh rudimentuma két izomgörgő formájában

A méh alapja egy izmos görgő formájában (jobbra, balra, középen)

Az izomgörgők hiányoznak

2. A hüvely teljes aplasiája és a működő kezdetleges méh:

Működő kezdetleges méh egy vagy két izomgörgő formájában

Működő kezdetleges méh nyaki aplasiával

Működő kezdetleges méh aplasiával nyaki csatorna

Minden változatnál lehetséges a hemato/pyometra, krónikus endometritis és perimetritis, hemato- és pyosalpinx.

3. A hüvely egy részének aplasiája működő méhrel:

A felső harmad apláziája

A középső harmad apláziája

Az alsó harmad apláziája

II osztály. egyszarvú méh

1. Egyszarvú méh kezdetleges szarvával, amely a főszarv üregével kommunikál

2. Rudimentáris szarv zárva

Mindkét esetben az endometrium lehet működő vagy nem működőképes.

3. Rudimentáris szarv üreg nélkül

4. Maradékszarv hiánya

III osztály. Dupla méh és hüvely

1. A méh és a hüvely megkettőzése a menstruációs vér kiáramlásának megzavarása nélkül

2. A méh és a hüvely megkettőződése részlegesen aplasztikus hüvelyvel

3. A méh és a hüvely megkettőződése egy nem működő méh mellett

IV osztály. kétszarvú méh

1. Hiányos űrlap

2. Teljes forma

3. Nyereg alakja

V osztály. Méhen belüli septum

1. Komplett intrauterin septum - a belső os

2. Hiányos intrauterin septum

VI osztály. A petevezetékek és a petefészkek fejlődési rendellenességei

1. A méh függelékeinek apláziája az egyik oldalon

2. A csövek apláziája (egy vagy mindkettő)

3. További csövek rendelkezésre állása

4. Petefészek aplázia

5. Petefészek hypoplasia

6. Járulékos petefészkek jelenléte

VII osztály. A genitális rendellenességek ritka formái

1. Urogenitális rendellenességek: hólyag exstrophia

2. Bél-genitális rendellenességek: veleszületett rectovestibularis fisztula, a hüvely és a méh aplasiájával kombinálva; veleszületett recto - vestibularis fistula, egyszarvú méhtel és működő kezdetleges szarvval kombinálva. Önmagukban vagy a méh és a hüvely fejlődési rendellenességeivel kombinálva fordulnak elő.

Diagnosztika

II. A DIAGNOSZTIKA ÉS A KEZELÉS MÓDSZEREI, MEGKÖZELÍTÉSEI ÉS ELJÁRÁSAI

A kórházi kezelés alatti alapvető és kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája

A járóbeteg szinten végzett főbb (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok:

Általános elemzés vér;

általános vizelet elemzés;

Biokémiai vérvizsgálat (karbamid, kreatinin, összfehérje, Alat, Asat, dextróz, teljes bilirubin);

Wasserman-reakciók a vérszérumban;

A p24 HIV antigén meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel;

Hepatitis B vírus HbeAg meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel;

A hepatitis c vírus elleni összantitestek meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel

A kismedencei szervek ultrahangja;

Járóbeteg szinten végzett kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok:

A kariotípus citológiai vizsgálata (ha a belső nemi szervek fejlődésében kromoszóma-rendellenességek gyanúja merül fel)

kolposzkópia/vaginoszkópia;

Diagnosztikai hiszteroszkópia;

Hysterosalpingography.

A tervezett kórházi kezelésre utaló vizsgálatok minimális listája:

általános vérvizsgálat;

általános vizelet elemzés;

Koagulogram (PV, fibrinogén, APTT, INR);

Biokémiai vérvizsgálat (karbamid, kreatinin, összfehérje, ALT, AST, glükóz, összbilirubin);

Vércsoport meghatározása ABO rendszer szerint kollikonokkal;

A vér Rh-faktorának meghatározása;

Wasserman-reakciók a vérszérumban;

A p24 HIV antigén meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel;

Hepatitis B vírus HbeAg meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel;

A hepatitis C vírus elleni összantitestek meghatározása vérszérumban ELISA módszerrel;

Nőgyógyászati ​​kenet tisztasági fokának meghatározása;

A kismedencei szervek ultrahangja;

A kórházi szinten végzett főbb (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok:

Vércsoport meghatározása ABO rendszer szerint kollikonokkal;

A vér Rh-faktorának meghatározása.

Kórházi szinten végzett további diagnosztikai vizsgálatok:

Koagulogram;

A kismedencei szervek ultrahangja;

A kismedencei szervek MRI-je (javallatok: a belső nemi szervek rendellenes fejlődése);

A kismedencei szervek dopplerográfiája;

Diagnosztikai laparoszkópia (javallatok: a belső nemi szervek fejlődési rendellenességei);

Diagnosztikai hiszteroszkópia.

Diagnosztikai intézkedések a mentő szakaszában sürgősségi ellátás:

Panaszok és anamnézis gyűjtése;

Fizikális vizsgálat.

Diagnosztikai kritériumok (LE/LE IA), , (LE/LE IIB)

Panaszok és anamnézis

Panaszok: menstruáció hiányáról, alhasi fájdalomról a menstruáció várható napjain, a nemi érintkezés lehetetlenségéről, a terhesség hiányáról.

Fizikális vizsgálat

A hüvely és a méh teljes aplasiájával: a húgycső külső nyílása kitágul és lefelé tolódik el (differenciáldiagnózist kell végezni a szűzhártya lyuk jelenlétével).

A hüvely előcsarnokának rendellenességei:

Sima felület a húgycsőtől a végbélig;

Szűzhártya mélyedés nélkül a perineumban;

Szűzhártya egy lyukkal, amelyen keresztül egy 1-3 cm hosszú, vakon végződő hüvely van meghatározva;

Mély, vakon végződő csatorna.

A szűzhártya atréziája:

A perineális szövetek kidudorodása a szűzhártya területén;

Sötét tartalom áttetszősége;

A kismedence üregében végzett recto-abdominalis vizsgálat során szoros vagy lágy rugalmas konzisztencia kialakulását határozzák meg, amelynek tetején egy sűrűbb képződmény tapintható - a méh.

A hüvely teljes vagy nem teljes aplasiája működő kezdetleges méhtel:

A nőgyógyászati ​​vizsgálat a hüvely hiányát vagy megrövidülését tárja fel;

A kismedencei recto-abdominalis vizsgálat során inaktív gömb alakú méh tapintható ki, amely tapintásra és elmozdulásra érzékeny. A méhnyak nincs meghatározva. A függelékek régiójában retorta alakú képződmények (hematosalpinxek) találhatók.

Hüvelyaplázia teljes mértékben működő méh mellett:

A has tapintása és a végbélnyílástól 2-8 cm távolságra végzett recto-abdominalis vizsgálat szoros, rugalmas konzisztencia (hematocolpos) kialakulását mutatja. A hematocolpos tetején egy sűrűbb képződmény (uterus) tapintható ki, amely méretében megnagyobbítható (hematometra). A függelékek régiójában orsó alakú képződményeket (hematosalpinxeket) határoznak meg.

A külső nemi szervek megkettőzésekor: A hüvely 2 külső nyílását határozzuk meg.

A belső nemi szervek teljes és nem teljes megkettőzésével:

Nőgyógyászati ​​vizsgálat során a hüvelyben 2 nyakat, a hüvelyben egy septumot határoznak meg;

Bimanuális vizsgálat: 2 képződményt határozunk meg a medenceüregben.

Rektovaginális fisztula:

Meconium izolálása, gázok, szék a nemi szerven keresztül az élet első napjaitól kezdve;

Az anális nyílás hiányzik;

A fistulous nyílás a szűzhártya felett található.

Laboratóriumi kutatás

Karitotípus vizsgálat(UD / UR - IA) :

Rendellenes kromoszómakészlet (45X, 46XY, 46XX);

Mozaicizmus (X0/XY, XO/XXX, XO/XX stb.);

Hiba az X kromoszóma rövid karjában.

Instrumentális kutatás

A kismedencei szervek ultrahangja .:

1) méh apláziával:

A méh hiányzik, vagy egy vagy két izomgörgő formájában jelenik meg;

A petefészkek magasan, a kis medence falai mellett helyezkednek el.

2) a hüvely apláziájával, kezdetlegesen működő méhrel:

A méhnyak és a hüvely hiányzik;

A méh egy vagy két izmos görgő formájában jelenik meg;

Hematosalpinx.

3) A hüvely apláziája teljes méh mellett:

Számos kismedencei üreget kitöltő echo-negatív képződmény, hematocolpos, hematometra, hematosalpinx.

A kismedencei szervek MRI-je: rendellenességek jelenléte a nemi szervek fejlődésében a belső nemi szervek alakjában, mennyiségében, elhelyezkedésében bekövetkező változások formájában

Diagnosztikai laparoszkópia: a nemi szervek fejlődési rendellenességeinek megjelenítése a belső nemi szervek alakjában, mennyiségében, elhelyezkedésében bekövetkező változások formájában.

A szakértői tanács jelzései:

A terapeuta konzultációja extragenitális betegségek jelenlétében;

Urológus, sebész konzultációja más, szomszédos szervek és rendszerek hibáinak jelenlétében.

Megkülönböztető diagnózis

Megkülönböztető diagnózis

Megkülönböztető diagnózis kariotípustól függően végezzük és klinikai kép(1., 2. táblázat).

Asztal 1. A nemi szervek fejlődési rendellenességeinek differenciáldiagnózisa a kariotípustól függően

Nosology/ jelek	Kariotípus	Nemi kromatin szint	Fenotípus
A hüvely és a méh teljes aplasiája	46, XX	pozitív	Nő (az emlőmirigyek normális fejlődése, a szőrnövekedés és a külső nemi szervek fejlődése a női típusnak megfelelően)
Gonád dysgenesis	46, XY; 46 X0; 46 XO/XX; 46 xoxy	negatív	Férfi, maszkulinizáció jelei (klitorális hipertrófia, férfias szőrnövekedés)
here femenizációs szindróma	46 XY	negatív	Női fenotípus (az emlőmirigyek normális fejlődése, a szőrnövekedés és a külső nemi szervek fejlődése a női típusnak megfelelően)

2. táblázat. A nemi szervek fejlődési rendellenességeinek differenciáldiagnózisa attól függően klinikai tünetek

Nosology jelek	menstruációs funkció	Visszhangjelek	Objektív kutatás
A nemi szervek anomáliái	A menstruációs funkció hiánya a pubertás alatt	Kiderül a méhnyak és a méhtest hiánya, a kezdetleges szarv, az intrauterin septum, a kétszarvú méh	Felfedik a nemi szervek anomáliáinak jeleit
Adenomyosis	A menstruációs funkció zavart (kevés vagy erős menstruáció, barna váladékozás, menstruáció előtti és utáni fájdalom) nincs összefüggésben az életkorral	A méh anteroposterior méretének növekedése, területek fokozott echogenitás a myometriumban kicsi (0,2-0,6 cm-ig) lekerekített visszhangtalan zárványok.	A méh méretének növekedése, mérsékelt fájdalom, a méh csomóinak (endometriómák) jelenléte.
Dysmenorrhoea	A menstruációs funkció megmarad, de erős fájdalom kíséri	Nincsenek jellegzetes visszhangok	A nőgyógyászati ​​vizsgálat jellemző adatai nincsenek.
PID	Menometrorrhagia	a méh méretének növekedése, az endometrium vastagsága, fokozott érrendszer endometrium, folyadék jelenléte a medencében, a petevezetékek falának megvastagodása, a myometrium echogenitásának egyenetlen csökkenése.	A méh méretének növekedése, fájdalom, a méh lágy konzisztenciája, tubo-petefészek formációk jelenléte. Mérgezés jelei.

Egészségügyi turizmus

Külföldi kezelés

Hogyan lehet a legjobban kapcsolatba lépni Önnel?

Egészségügyi turizmus

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Külföldi kezelés

Hogyan lehet a legjobban kapcsolatba lépni Önnel?

Jelentkezés gyógyturizmusra

Kezelés

Kezelési célok:

A nemi szervek anomáliáinak megszüntetése;

Menstruációs, szexuális, reproduktív funkció;

Az életminőség javítása.

Kezelési taktika

Orvosi kezelés

hormonterápia:

A petefészkek fejlődésében fellépő rendellenességek jelenlétében ivarmirigy-dysgenesis:

Ösztrogének folyamatos üzemmódban - pubertáskor;

Ösztrogének a ciklus első fázisában, gesztagének a második fázisban - az elsődleges nemi szervek kialakulása során a ciklikus hormonterápia számára.

Késéssel az általános szomatikus fejlődésben:

Hormonok pajzsmirigy(levotiroxin-nátrium 100-150 mcg / nap);

Anabolikus szteroidok (methandrostenolone 5 mg 1-2 r / nap, a fejlődési rendellenesség mértékétől függően).

Antibakteriális terápia a következő céllal hajtják végre:

1) a fertőző szövődmények megelőzése:

ampicillin/szulbaktám (1,5 g IV),

Amoxicillin/klavulanát (1,2 g IV),

Cefazolin (2 g IV)

Cefuroxim (1,5 gv/v).

Az antibakteriális profilaxis feltételei:

Egyszer (intraoperatívan);

1-3 naptól posztoperatív időszak- 4 órát meghaladó műtéti idővel, ha a műtét során technikai nehézségek merülnek fel, különösen a vérzéscsillapítás során, valamint mikrobiális szennyeződés veszélye esetén.

2) fertőző szövődmények kezelése(a mikrobiológiai vizsgálat eredményétől függően)

Ampicillin/szulbaktám:

Enyhe fertőzés esetén - 1,5 g 2 r / nap in / in, a kezelés időtartama legfeljebb 3-5 nap;

Mérsékelt lefolyás esetén - 1,5 g 4 r / nap in / in, a kezelés időtartama 5-7 nap;

Súlyos esetekben - 3 g 4 r / nap in / in, a kezelés időtartama legfeljebb 7-10 nap.

Amoxicillin/klavulanát (a számítás amoxicillin alapján):

Enyhe fertőzés esetén: 1 g IV, naponta háromszor, a kezelés időtartama legfeljebb 3-5 nap;

Cefazolin:

Enyhe fertőzés esetén: 0,5-1 g IV, naponta háromszor, a kezelés időtartama legfeljebb 3-5 nap;

Súlyos fertőzés esetén: 2 g IV, naponta 3 alkalommal, a kezelés időtartama 5-10 nap.

Cefuroxim:

Enyhe fertőzés esetén: 0,75 g IV, naponta háromszor, a kezelés időtartama legfeljebb 3-5 nap;

Súlyos fertőzés esetén: 1,5 g IV, naponta 3 alkalommal, a kezelés időtartama 5-10 nap.

Metronidazol:

Enyhe fertőzés esetén: 500 mg IV, csepegtető, naponta 3 alkalommal, a kezelés időtartama legfeljebb 5-7 nap;

Súlyos fertőzés esetén: 1000 mg IV, naponta 2-3 alkalommal, a kezelés időtartama 5-10 nap.

Vancomycin: (béta-laktám allergia esetén, az MRSA kolonizáció dokumentált esete).

7,5 mg/kg 6 óránként vagy 15 mg/kg 12 óránként IV, a kezelés időtartama 7-10 nap

Ciprofloxacin 200 mg IV kétszer, a kezelés időtartama 5-7 nap

Makrolidok:

Azitromicin 500 mg naponta egyszer IV. A kezelés folyamata - legfeljebb 5 nap. Az intravénás beadás befejezése után 250 mg-os orális azitromicint javasolt felírni a 7 napos általános kúra befejezéséig.

Infúziós méregtelenítő terápia: kezelés céljából végzett mérgezési szindróma, fertőző szövődmények megelőzése, sürgősségi ellátásban egészségügyi ellátás- aktív vérzéssel.

Crystaloid oldatok 1500-2000 ml össztérfogatig.

0,9%-os nátrium-klorid oldat;

Nátrium-klorid/nátrium-acetát oldat;

Nátrium-klorid/kálium-klorid/nátrium-hidrogén-karbonát oldat

Nátrium-acetát-trihidrát/nátrium-klorid/kálium-klorid oldat

Ringer Locke megoldása;

5%-os glükóz oldat.

Antimikotikus terápia:

Flukonazol 50-400 mg naponta egyszer, a gombás fertőzés kialakulásának kockázatától függően.

A tromboembóliás szövődmények megelőzése 3 napon keresztül kis molekulatömegű heparinokkal végzett:

Dalteparin, 0,2 ml, 2500 NE, s.c.;

Enoxaparin, 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO), s.c.;

Nadroparin, 0,3 ml (9500 NE/ml 3000 Anti-Xa MO), s/c;

Reviparin, 0,25 ml (1750 anti-Xa ME), s.c.;

Certoparin-nátrium 0,4 ml (3000 Anti-Xa MO), s.c.

A fájdalom enyhítésére:

1) nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek:

Ketoprofen, IM, IV, 100 mg/2 ml, legfeljebb napi 4 alkalommal;

Ketorolac belül, in / m, in / in 10-30 mg, legfeljebb napi 4 alkalommal;

Diclofenac 75-150 mg naponta IM, legfeljebb napi 3 alkalommal.

2) szintetikus opioidok

Tramadol in / in, in / m, s / c 50-100 mg-tól 400 mg-ig naponta, orálisan 50 mg-tól 0,4 g-ig naponta) legfeljebb 4-6 óránként.

3) kábító fájdalomcsillapítók súlyos fájdalom szindróma a korai posztoperatív időszakban

Trimeperidin, 1,0 ml 1%-os vagy 2%-os oldat i/m;

Morfin, 1,0 ml 1%-os intramuszkuláris oldat.

Uterotoniás terápia(javallatok: hematométer, szerozométer, műtétek a méh izomrétegének integritásának megsértésével)

Oxitocin (5-40 NE / ml intravénásan, intramuszkulárisan);

Methylergometrin 0,05-0,2 mg intravénásan, intramuszkulárisan).

Ambuláns orvosi ellátás:

Ösztrogének

Kombinált szájon át szedhető fogamzásgátló

Gestagens

2) a kiegészítők listája gyógyszerek

Levotiroxin-nátrium, tabletta 100-150 mcg

Methandrostenolone tabletta 5 mg

Kórházi szintű orvosi ellátás:

1) az alapvető gyógyszerek listája:

Cefazolin, por injekciós oldat készítéséhez intravénás beadás 500 és 1000 mg;

Ketoprofen, ampullák 100 mg / 2 ml;

Enoxaparin, 0,4 ml-es eldobható fecskendő (4000 Anti-Xa MO).

A további gyógyszerek listája

Anomáliák a női nemi szervek fejlődésében

A hüvely apláziája. Rokitansky-Mayer-Costner szindróma

Nak nek anomáliák a női nemi szervek fejlődésében ide tartoznak a nemi szervek anatómiai szerkezetének veleszületett rendellenességei hiányos organogenezis formájában, a mérettől, alaktól, arányoktól, szimmetriától, domborzattól való eltérések, olyan képződmények jelenléte, amelyek nem jellemzőek a női nemre a posztnatális időszakban.

A női nemi szervek fejlődésének rendellenességei a következők:

a) az anatómiai szerkezet megsértése;

b) a megfelelően kialakított nemi szervek késleltetett fejlődése.

Az okok

Örökletes, exogén, többtényezős tényezők a női nemi szervek fejlődésében anomáliák előfordulásához vezetnek. A nemi szervek fejlődési rendellenességeinek előfordulását ún kritikus időszak méhen belüli fejlődés. Ennek alapja a paramesonephric Mülleri-csatornák farokszakaszok fúziójának hiánya, az urogenitális sinus átalakulásában bekövetkezett eltérések, valamint a gonadális organogenezis kóros lefolyása, amely az elsődleges vese fejlődésétől függ. Ezek az eltérések az összes rendellenesség 16%-át teszik ki.

A nemi szervek fejlődésének anomáliái gyakran előfordulnak az anyában a terhesség kóros lefolyásában különböző dátumok terhesség. Ezek a korai és késői gestosis, fertőző betegségek, mérgezés, endokrin rendellenességek az anya szervezetében.

Ezenkívül a női nemi szervek fejlődésének anomáliái is előfordulhatnak hatása alatt káros tényezők külső környezet, szakmai káros hatások anya, mérgező anyagokkal való mérgezés.

A nemi szervek anomáliái mellett az esetek 40% -ában a húgyúti rendszer anomáliái (egyoldali vese agenesis), a belek (atresia) végbélnyílás), csontok (veleszületett gerincferdülés), valamint veleszületett szívhibák.

A következő típusú jogsértések léteznek

1. Agenesia – szerv hiánya.

2. Aplasia - a test egy részének hiánya.

Jelentős hüvelyfeszülés esetén a hólyag és a belek összenyomódásának tünetei, a deréktáji fájdalom, valamint a menstruációnak megfelelő napokon görcsös fájdalmak, általános állapotzavarok jelentkezhetnek.

Diagnosztika. A szűzhártya atréziát nem nehéz felismerni. A vizsgálat során a szűzhártya kékes színű kiemelkedése (nyomás és vérátlátszóság) derül ki. A hüvelyi területen végzett recto-abdominalis vizsgálat során daganatszerű rugalmas képződményt találunk, melynek tetején a méh helyezkedik el.

A kezelés elsősorban sebészeti. A műveletet óvatosan, az aszepszis szabályainak betartásával végezzük. A hüvely atréziájával egy benőtt hely kimetsződik. Kiterjedt atresia jelenlétében a kimetszés plasztikai műtéttel fejeződik be.

Anomáliák a méh fejlődésében

1. A méh és a hüvely megkettőződése a Mulleri-csatornák azon szakaszainak összekapcsolási folyamatának megsértése miatt következik be, amelyekből a méh és a hüvely a normál embriogenezis során képződik.

2. Uterus didelphys - két független nemi szerv, két méh (mindegyik egy tubus és egy petefészek), két nyak, két hüvely jelenléte. A méh és a hüvely külön van elhelyezve, köztük vannak hólyagés végbél. Két fél kialakítható kielégítően vagy egyenetlenül: lehetséges az üreg teljes vagy részleges hiánya az egyik vagy mindkét félben. Minden méhben felváltva előfordulhat terhesség. Ez a fajta anomália nem igényel kezelést.

3. Uterus duplex et vagina duplex - két méh, két nyak és két hüvely jelenléte. De az első formától eltérően mindkét méh korlátozott területen, gyakrabban a nyaki régióban kapcsolódik egy fibromuszkuláris szeptumhoz. Az egyik királynő kisebb méretű és funkcionális. Kevésbé fejlett méhen a méh os atresia előfordulhat.

Az egyik hüvely részleges atresiájával a vér felhalmozódása lehetséges - haematocolpos lateralis. Ha be felső szakasz Ha a hüvelyben elzáródás van, akkor felgyülemlett vér fertőzése és tályog kialakulása lehetséges az atrezált hüvelyben. A méh kezdetleges szarvában lévő üreg és a hüvely aplasia jelenlétében felhalmozódik menstruációs vérés haematometria képződik.

A megtermékenyített petesejt a petevezetékből behatolhat a kezdetleges szarvba.

A kezdetleges szarvban a terhesség méhen kívüli terhességként megy végbe, és műtéti kezelésnek van kitéve.

4. Uterus bicornis - kétszarvú méh a paramesonephric járatok fúziójából keletkezik. Ennek eredményeként van egy közös hüvely, és más szervek kettéágazóak. Általában az egyik oldalon lévő szervek kevésbé hangsúlyosak, mint a másik oldalon.

Kétszarvú méh esetén két nyak lehet - uterus bicollis. Ebben az esetben a hüvely normális szerkezetű, vagy részleges szeptumja lehet.

Néha a kétszarvú méhnél előfordulhat egy nyak, amely mindkét fél teljes fúziójából jön létre - az uterus bicornis uncollis. Mindkét szarv szinte teljes összeolvadása lehetséges, kivéve az alját, ahol nyereg alakú mélyedés alakul ki - a nyereg alakú méh (uterus arcuatus). A nyeregméhben az egész üregre kiterjedő septum, vagy a szemfenékben vagy a méhnyak részleges membránja lehet.

Az egyik méhszarv kielégítő fejlődésével és a másik kifejezett kezdetleges állapotával egy unikornis méh képződik - uterus unicornus.

Klinikai kép. A méh és a hüvely megkettőződése tünetmentes lehet. Mindkettő vagy akár az egyik méh kellően kielégítő fejlődése esetén a menstruációs és szexuális funkció nem sértik meg.

Terhesség előfordulhat az egyik vagy a másik méhüregben, esetleg a szülés normális lefolyása és a szülés utáni időszak. Ha a különböző mértékű megkettőződés a petefészkek és a méh fejletlenségével párosul, akkor a fejlődési késleltetésre jellemző tünetek jelentkeznek (menstruációs, nemi és szaporodási funkciók zavara). Gyakoriak a spontán vetélések, általános gyengeség, bevérzett szülés utáni időszak. A hematocolpost és a hematometriát fájdalom, láz kíséri. A has tapintása fájdalommentes, elmozdult daganatot mutat ki.

Diagnosztika. A legtöbb esetben nem nehéz felismerni a méh és a hüvely megkettőzését, ez hagyományos vizsgálati módszerekkel (bimanuális, tükörvizsgálat, szondázás, ultrahang) történik. Szükség esetén alkalmazzon metrosalpingográfiát, laparoszkópiát.

Kezelés. A méh és a hüvely megkettőződése tünetmentes, és nem igényel kezelést.

Ha a hüvelyben van egy septum, amely megakadályozza a magzat születését, akkor azt kimetszik.

A nemi szervek késleltetett fejlődésének tünetei esetén ciklikus hormonterápiát írnak elő.

Ha vér halmozódik fel egy atrezált hüvelyben vagy egy kezdetleges szarvban, sebészet. Méh anomáliák jelenlétében műtéti korrekciót végeznek - a metroplasztika műveletét.

Források

• V.L. Griscsenko, M.O. Shcherbina Gіnecology - Pіdruchnik. - 2007.
• Grishchenko V., Vasilevskaya L.N., Shcherbina N.A. Nőgyógyászat - Tankönyv szakosított egyetemek számára. - Főnix, 2009. - 604 p. - ISBN 978-5-222-14846-4
• Gyermek nőgyógyászat. - Orvosi Információs Ügynökség, 2007. - 480 p. - ISBN 5-89481-497-9

Wikimédia Alapítvány. 2010 .

Viselkedés egészségügyi dolgozók a szülőszobán jelentősen befolyásolja a szülőket és a gyermekkel való kapcsolatukat. Az újszülöttet „a babádnak” vagy „a babádnak” kell nevezni a nem megemlítése nélkül. A kezdeti vizsgálat alapján nem szabad megnevezni a nemet, és nem szabad feltételezni. A nemi szervek rendellenességeivel küzdő csecsemő a társadalom teljes jogú tagjává válhat. Nem szabad szégyellni a nemi szervek anomáliáit. Nem mindig egyértelmű, hogy mi a következő lépés, de a család és az orvosok együttműködése lehetővé teszi a legjobb döntés meghozatalát.

Jelenleg jelentős előrelépés történt a diagnózisban, a patológia megértésében, a fejlődésben sebészeti módszerek kezelés, megértés pszichológiai problémákés a betegek igényeit. Az „interszex”, „álhermafroditizmus”, „hermafroditizmus” és „szextranszformáció” kifejezések ellentmondásosak, megbélyegzettek és kínosak a szülők számára. Az új terminológia szerint ezeket a betegségeket "szexuális fejlődési zavaroknak" nevezik. A szexuális fejlődési rendellenességek olyan veleszületett betegségek, amelyekben kromoszómális, ivarmirigy- vagy anatómiai nemi rendellenességek vannak.

A nemi szervek pontos eltéréseinek kimutatása érdekében a gyermeket a szülők jelenlétében kell megvizsgálni. Mindkét nem nemi szerve azonos csíraszerkezetből fejlődik ki, és lehetséges a túlfejlődés és az alulfejlődés egyaránt. Rendellenes megjelenés kijavíthatja és nevelheti a gyermeket fiúként vagy lányként. Fontos ösztönözni a szülőket, hogy ne nevezzék el és ne regisztrálják gyermeküket, amíg a nemet meg nem határozták.

A nemi szervek normális fejlődése

A 6 hetes magzatban már jelen van differenciálatlan ivarmirigyszövet, amely férfi és női mintában is kialakulhat. A férfi típusú differenciálódás aktív folyamatát genetikai vagy hormonális hatások megléte vagy hiánya befolyásolja. A férfi differenciálódás megsértése maszkulinizálódáshoz, illetve női genotípus esetén a virilizáció hamis női hermafroditizmushoz (interszex) vezet.

A gén nemet meghatározó régiója, amely az Y kromoszóma (SRY) rövid karján található, felelős a férfi differenciálódásért. Ennek a területnek a hatására megtörténik a herék kialakulása a differenciálatlan ivarmirigyből.

A herék által termelt tesztoszteron serkenti a farkas struktúrák (efferens csatornák, mellékhere és ondóhólyagok) érését, az anti-Mülleri hormon pedig elnyomja a mülleri struktúrákat ( petevezetékek, méh és felső rész hüvely). A nemi szervek struktúráinak maszkulinizációja a tesztoszteron dihidrotesztoszteronná történő perifériás átalakulásának hatására következik be a külső nemi szervekben. A hím típus szerinti differenciálódás fő része a 12 hetes terhesség előtt véget ér. A pénisz növekedése és a herék a herezacskóba való süllyedése a terhesség egész ideje alatt megtörténik.

SRY hiányában női differenciálódás következik be.

Szexuális fejlődési rendellenesség gyanújával rendelkező újszülött klinikai tünetei

Nyilvánvaló férfi nem

• Súlyos hypospadiák a herezacskók szétválásával.
• Hypospadiák le nem ereszkedett herékkel.
• Mindkét nem tapintható herék mikropénisszel vagy anélkül teljes idejű újszülöttben.

Nyilvánvaló nőstény

• Rövidített szeméremtest egyetlen nyílással.
• Tapintható ivarmirigyet tartalmazó lágyéksérv.
• A klitorisz hipertrófiája.

meghatározatlan nem

• Határozatlan (köztes) típusú nemi szervek.

A nemi szervek anomáliáinak okai újszülötteknél

A legegyszerűbben az ivarmirigyek szövettani szerkezete és a termékenységre vonatkozó prognózis alapján lehet osztályozni őket.

Ivarmirigy	Az ivarmirigy szövet szerkezetében fellépő anomáliák okai
Petefészek	Veleszületett mellékvese hiperplázia A virilizáció anyai forrása (luteoma, exogén androgének) placenta aromatáz hiány
Here	Luteinizáló hormon receptor defektus: Leydig sejt hypoplasia/aplasia Androgén bioszintézis hiánya: 17-OH-szteroid dehidrogenáz hiány, 5a-reduktáz hiány, StAR mutációk (szteroidogenikus akut szabályozó fehérje) Androgénaktivitási hiba: teljes/részleges androgénérzékenységi szindróma (CAIS/PAIS) Anti-Mülleri hormon (AMH) és AMH receptor rendellenességek: Mulleri-csatorna perzisztencia szindróma
Petefészek és herék	Igazi hermafroditizmus
Gonád dysgenesis	Gonád dysgenesis (Swyer-szindróma) Denis-Drash szindróma 2 Smith-Lemli-Opitz szindróma 3 Captomelic törpeség
Egyéb	Kloákális exstrophia MURCS (Muller-féle, vese- és cervicothoracalis szomita anomáliák)

Swyer-szindróma: női fenotípus 46,XY kariotípusnál, nincsenek ivarmirigyek, amelyek serkentik a pubertást.

Denis-Drash szindróma: ritka betegség, amely a veleszületett nephropathia, Wilms-daganat és a nemi szervek anomáliáiból álló hármasból áll, a 11-es kromoszómán (13-as ajak) található Wilms-tumorgén (WT1) mutációja következtében.

Smith-Lemli-Opitz szindróma: egy ritka betegség, amely a koleszterinszintézis hibája esetén fordul elő, autoszomális recesszív öröklődési móddal. Az érintett egyének számos veleszületett rendellenességgel rendelkeznek: méhen belüli növekedési retardáció, dysmorf arcvonások, mikrokefália, alacsonyan ülő fülek, szájpadhasadék, genitális rendellenességek, syndactylia, mentális retardáció.

Captomelic törpeség (görbe végtagok): az öröklődés típusa autoszomális domináns, a betegséget az S0X9 mutáció (az Y kromoszómához kapcsolódó gén nemet meghatározó régiója, a 17. kromoszóma hosszú karján található) okozza. Megnyilvánulásai: alacsony termet, hydrocephalus, a combcsont elülső görbülete és sípcsontés gyenge maszkulinizáció.

Klinikai értékelés

Alapos szülészeti anamnézist kell felvenni az anyai endokrin rendellenességek és/vagy gyógyszer- vagy hormonexpozíció kimutatására. A családtörténetben megkérdőjelezve megállapítják a megmagyarázhatatlan csecsemőhalált, a nemi szervek rendellenes fejlődését vagy a meddőséget, és meghatározzák a kapcsolat mértékét. Ez autoszomális recesszív öröklődésre utalhat.

Vizsgálja meg a pénisz, határozza meg az urogenitális sinus egyesülésének hosszát és a húgycső nyílás helyzetét. Figyelje meg a labioscrotális redők bőségét és durvaságát, és próbálja meg kitapintani az ivarmirigyeket ezekben a redőkben vagy az ágyékban. Ez jelentős türelmet igényel.

A pontos diagnózis pusztán fizikális vizsgálat alapján nem lehetséges, mivel a nemi szervek megjelenése ugyanabban a klinikai állapotban nagyon eltérő lehet. A tapintható ivarmirigyek jelenlétéből csak az a következtetés vonható le, hogy a csecsemő genetikailag nem nőstény, és nincs veleszületett mellékvese hiperpláziája.

Kutatási módszerek

A legtöbb gyakori ok a nemi szervek rendellenességei csecsemőknél - veleszületett mellékvese hiperplázia. Ezért minden csecsemőnél, akinek virilizációs jelei vannak, és nem tapintható ivarmirigyei, biokémiai szűrést igényelnek. A veleszületett mellékvese hiperplázia eseteinek túlnyomó többségében a 21-hidroxiláz hiánya (95%) áll fenn. A 17-hidroxi-progeszteron szintjének emelkedése megerősíti a 21-hidroxiláz hiánya miatti veleszületett mellékvese hiperpláziát. A csecsemő elektrolitszintjét ellenőrizni kell, mert a hyponatraemia és a hyperkalaemia gyakran 48 óra után válik nyilvánvalóvá, és megfelelő kezelést igényel (hipovolémia és érrendszeri elégtelenség nátrium és hidrokortizon adása).

Azonnal végezze el a kariotípus meghatározását (kromoszómaanalízis). Az Y kromoszóma fluoreszcens hibridizációját a legtöbb laboratóriumban 48 órán belül elvégzik, de a részletes kariotípus-analízis gyakran 1 hetet vesz igénybe (a kromoszómák G-sávozásával).

Egy tapasztalt ultrahang szakember viszonylag gyorsan meghatározza a petefészket és a méhet, ami megerősíti a női nemet.

A tapintható ivarmirigyek és a veleszületett mellékvese hiperplázia negatív szűrése további értékelést igényel. Genitogramot (lehetőleg a nők urológiai rendellenességeinek diagnosztizálásában jártas gyermekradiológus készít) készítenek a hüvely, a petevezetékek vagy az efferens csatornák azonosítására. Biokémiai vizsgálatok szükségesek a tesztoszteron bioszintézis, az 5a-reduktáz aktivitás vagy az androgén érzéketlenség hibáinak meghatározásához. Ezt a vizsgálatot egy harmadik szintű központban végzik, amely jártas az ilyen állapotok diagnosztizálásában.

Gender Establishment

A következő megfontolások alapján:

• termékenységi potenciál;
• a teljes szexuális funkció lehetősége;
• endokrin állapot;
• rosszindulatú átalakulás lehetősége;
• lehetőség műtéti korrekcióés a művelet időzítése.

Az ilyen gyermekek hosszú távú kezelése kiterjedt vizsgálatot igényel az orvosok részvételével:

• gyermekorvos/gyermek endokrinológus;
• gyermek-urológus;
• pszichológus;
• genetika;
• nőgyógyász (az alapbetegségtől függően).

- a belső és külső nemi szervek alakjának, méretének, lokalizációjának, mennyiségének, szimmetriájának és arányainak megsértése. Az előfordulás oka a kedvezőtlen öröklődés, mérgezés, fertőző betegségek, korai és késői terhesség, hormonális zavarok, foglalkozási veszélyek, stressz, helytelen táplálkozás, rossz ökológia stb. A diagnózis felállítása panaszok, anamnézis, külső vizsgálat, nőgyógyászati ​​vizsgálat és műszeres vizsgálatok eredményei alapján történik. A terápiás taktikát a malformáció jellemzői határozzák meg.

A női nemi szervek anomáliáinak osztályozása

Számításba vesz anatómiai jellemzők megkülönböztetni a női veleszületett rendellenességek következő típusait szaporító rendszer:

• Szerv hiánya: teljes - agenesis, részleges - aplasia.
• A lumen megsértése: teljes fertőzés vagy fejletlenség - atresia, szűkület - szűkület.
• Méretváltozás: csökkenés - hypoplasia, növekedés - hyperplasia.

Az egész szervek vagy részeik számának növekedését szaporodásnak nevezzük. Általában a duplázódás figyelhető meg. A női nemi szervek anomáliáit, amelyekben az egyes szervek szerves anatómiai szerkezetet alkotnak, fúziónak nevezik. A szerv szokatlan lokalizációjával ektópiáról beszélnek. Súlyosságuk szerint a női nemi szervek anomáliáinak három típusa különböztethető meg. Az első a tüdő, amely nem befolyásolja a nemi szervek működését. A második mérsékelten súlyos, bizonyos hatással van a reproduktív rendszer funkcióira, de nem zárja ki a gyermekvállalást. A harmadik súlyos, amelyet súlyos jogsértések és gyógyíthatatlan meddőség kísér.

A női nemi szervek anomáliáinak okai

Ez a patológia belső és külső teratogén tényezők hatására fordul elő. A belső tényezők közé tartoznak a genetikai rendellenességek és kóros állapotok anya teste. Ezek közé a tényezők közé tartozik mindenféle mutáció és a terhelt öröklődés. tisztázatlan etiológia. A beteg hozzátartozóinak fejlődési rendellenességei lehetnek, eredménytelen házasságok, többszörös vetélés és magas csecsemőhalandóság.

A női nemi szervek rendellenességeit okozó belső tényezők listája is tartalmazza szomatikus betegségekés endokrin rendellenességek. Egyes szakértők tanulmányaikban a 35 év feletti szülők életkorát említik. A női nemi szervek anomáliáinak kialakulásához hozzájáruló külső tényezők közül a kábítószer-függőséget, az alkoholizmust, valamint számos gyógyszerek, rossz táplálkozás, bakteriális és vírusos fertőzések(különösen a terhesség első trimeszterében), foglalkozási veszélyek, háztartási mérgezés, kedvezőtlen környezeti feltételek, ionizáló sugárzás, háborús övezetben való tartózkodás stb.

A női nemi szervek anomáliáinak közvetlen oka az organogenezis megsértése. A legsúlyosabb hibák a káros hatások alatt jelentkeznek korai időpontok terhesség. A párosított Mulleri-csatornák lerakása a terhesség első hónapjában történik. Először szálaknak tűnnek, de a második hónapban csatornákká alakulnak. Ezt követően ezeknek a csatornáknak az alsó és középső része egyesül, a középső részből a méh rudimentuma, az alsó részből a hüvely rudimentuma alakul ki. 4-5 hónapos korban a test és a méhnyak megkülönböztetik.

A Müller-csatornák felső, nem összenőtt részéből származó petevezetékeket 8-10 hetesen fektetik le. A csőképződés 16 hétre fejeződik be. A szűzhártya az összenőtt csatornák alsó részéből származik. A külső nemi szervek abból alakulnak ki bőrés genitourináris sinus (a kloáka elülső része). Differenciálódásuk a terhesség 17-18. hetében történik. A hüvely kialakulása 8 hetesen kezdődik, azt fokozott növekedés a 19. hétre esik.

A női nemi szervek anomáliáinak változatai

A külső nemi szervek anomáliái

A csikló malformációi agenesis, hypoplasia és hypertrophia formájában nyilvánulhatnak meg. Az első két hiba a női nemi szervek rendkívül ritka rendellenességei. A klitorális hipertrófia a veleszületett adrenogenitális szindrómában (veleszületett mellékvese hiperplázia) fordul elő. A súlyos hipertrófia a műtéti korrekció indikációja.

A szeméremtest anomáliáit általában a többszörös malformációk részeként észlelik, a végbél és az alsó húgyúti rendszer veleszületett hibáival kombinálva, ami annak köszönhető, hogy ezek a szervek a közös kloákából képződnek. A női nemi szervek olyan anomáliái lehetnek, mint a nagyajkak hypoplasiája vagy a hüvely fertőzése, kombinálva vagy nem kombinálva a végbélnyílás fertőzésével. Gyakran vannak rectovestibularis és rectovaginális fisztulák. Műtéti kezelés - szeméremajkak plasztika, hüvely plasztika, fisztula kimetszése.

A szűzhártya és a hüvely anomáliái

A petefészkek és a petevezetékek anomáliái

A petevezetékek meglehetősen gyakori anomáliái a veleszületett elzáródás és a csövek különböző típusai alulfejlődése, általában az infantilizmus egyéb jeleivel kombinálva. A női nemi szervek anomáliái, amelyek növelik a méhen kívüli terhesség kialakulásának kockázatát, magukban foglalják az aszimmetrikus petevezetékeket. Ritkán olyan rendellenességeket észlelnek, mint az aplasia, a csövek teljes megkettőződése, a csövek felhasadása, vakjáratok és további lyukak a csövekben.

A petefészkek anomáliái általában kromoszóma-rendellenességekkel, veleszületett rendellenességekkel vagy más szervek és rendszerek működésének megzavarásával kombinálódnak. A petefészek dysgenesis és a Klinefelter-szindróma megfigyelhető. Az egyik vagy mindkét ivarmirigy öregedése és a petefészkek teljes megkettőződése a női nemi szervek rendkívül ritka rendellenességei. A petefészek hypoplasia lehetséges, általában a reproduktív rendszer más részeinek fejletlenségével kombinálva. Leírják a petefészek ectopia eseteit és a fő szerv mellett további ivarmirigyek kialakulását.

A terhesség kialakulása rendellenesen petevezeték sürgős tubectomia indikációja. Normálisan működő petefészkek és rendellenes csövek esetén a terhesség a tüszőszúrás során vett petesejt in vitro megtermékenyítésével lehetséges. Petefészek anomáliák esetén lehetőség nyílik reprodukciós technológiák alkalmazására donor petesejt megtermékenyítésével vagy donor embrió átvitelével a páciens méhébe.

A férfi nemi szervek anomáliái az változó mértékben gravitáció. Ez lehet a reproduktív rendszer bármely szervének hiánya, néha a szerv elhal, vagy nem alakul ki teljesen, néha a páros szervek egybeolvadnak. A normálisnál több szerv is van (általában fejletlenek). Ritkán a férfi és a női nemi szervek egyszerre képződhetnek.

Milyen anomáliák vannak a nemi szervekben

Az orvosok ezeket általában here- és pénisz-anomáliákra osztják. A világon a gyermekek körülbelül 7%-a here-rendellenességgel születik. A mennyiségi anomáliák közül kiemelkedik az anorchizmus, a monorchizmus, valamint a poliorchizmus.

Az anorchizmus a herék (mindkettő) veleszületett hiánya. Az ilyen anomália rendkívül ritka.

A monorchizmus az egyik herék veleszületett hiánya. A diagnózist az orvos a teljes inguinális csatorna felülvizsgálata után állítja fel.

A poliorchizmus kettőnél több here jelenléte (általában három). Egy további here található a fő mellett, és általában fejletlen. Nincs függelék és vas deferens. Az ilyen "extra" herét a rosszindulatú növekedés veszélye miatt el kell távolítani.

A kriptorchidizmus a herék leggyakoribb fejlődési rendellenessége. Ugyanakkor az egyik vagy mindkét here egyszerre nem mozdult be a herezacskóba még a születés előtti időszakban sem, hanem a primer vese alsó szegmensében, a lágyékcsatornában, ill. hasi üreg.

Pszeudokriptorchidizmus - a herét felemelő izmok összehúzódásából eredhet.

Ektopiás here - az elülső elhelyezkedése határozza meg hasfal a ferde hasizom előtt, a perineumon vagy a combon, a pénisz vagy szeméremgyökérben.

A here hypoplasia annak fejletlensége (a szemmirigyek mérete több milliméter). Néha a herék veleszületett hiánya, az eunuchoidizmus és a hypogenitalismus kifejezett.

Rendkívül ritka, hogy az orvosok a nemi szervek egyéb rendellenességeit észlelik. Különösen a pénisz rendellenességei. Ez a teljes pénisz vagy csak a fejének veleszületett hiánya, rejtett pénisz jelenléte, ektópiája, valamint megkettőzött és hártyás pénisz.

A pénisz ektópiája egy rendkívül ritka anomália, amelyben a pénisz a herezacskó mögött helyezkedik el, miközben kicsi.

Kétágú pénisz – ez a pénisz részleges vagy teljes megkettőzését mutatja két fej jelenlétében. Gyakran más anomáliákkal kombinálva: epispadias, hypospadias stb.

A hermafroditizmus (biszexualitás) szintén rendkívül ritka eltérés, amelyben férfi és női nemi szerv található. A szex meghatározása nehéz. Gyakran az ellenkező nem szervei rosszul alakulnak ki. Az igazi hermafroditizmus az, amikor a férfi nemi szervek nem megfelelően alakultak ki. A nem pontos meghatározásához genetikai vizsgálatokat végeznek: elvégzik a hormonok és a kromoszómák típusának elemzését.

A férfi nemi szervek anomáliáinak kialakulásának okai

Ilyen anomáliák akkor fordulhatnak elő, ha a magzat fejlődése a terhesség alatt megsértődik, vagy a kromoszómák helytelen eloszlásának eredménye. Néha az anomáliák a gyógyszerek, valamint a radioaktív sugárzás következményei. Néha a magzat veleszületett betegségeinek következményei lehetnek.

A nemi szervek anomáliáinak kezelése

Egyes rendellenességek jelenlétében alkalmazza gyógyszeres kezelés, hermafroditizmussal, szükséges műtéti beavatkozás. Ha késik a herék az ágyékban vagy a hasüregben, akkor gyógyszereket használnak. Néha műtétre van szükség, amelyet a lehető leghamarabb el kell végezni. A pénisz veleszületett rendellenességeit két éves kortól korrigálják. Fimózis jelenlétében körülmetélési műveletet végeznek. veleszületett daganat véredény a péniszt azonnal eltávolítják. Ha a herezacskó a pénisz felett helyezkedik el, műtétet is végeznek.

Orvoshoz kell fordulni, ha a gyermeknek nincs heréje a herezacskóban, ha fájdalom van a péniszben, ha nemi viselkedési zavarok lépnek fel a pubertás során. Ha nem kezelik, ezek a rendellenességek hátrányosan érintik szexuális élet jövendőbeli ember.