Κλινικές οδηγίες για την ιδιοπαθή πνευμονική αιμοσιδήρωση. Αιμοσιδήρωση των πνευμόνων σε ενήλικες. Αντιμετωπίζεται η αιμοσιδήρωση των πνευμόνων;

Η αιμοσιδερίνη είναι μια καφέ-καφέ χρωστική ουσία που σχηματίζεται από σίδηρο κατά τη διάσπαση της αιμοσφαιρίνης. Η αιμοσιδερίνη σχηματίζεται σε κύτταρα που ονομάζονται σιδεροβλάστες και απορροφούν τη σάπια αίμη. Εάν η αιμοσιδερίνη εισέλθει στη μεσοκυττάρια ουσία, φαγοκυτταρώνεται από σιδεροφάγους. Όταν υπάρχει στο σώμα παθολογική κατάστασηή διαδικασία, είναι δυνατή τοπική ή διάχυτη (ευρεία) συσσώρευση αιμοσιδερίνης. Εκτεταμένη συσσώρευση χρωστικής εμφανίζεται με μαζική καταστροφή των ερυθροκυττάρων στην αγγειακή κλίνη. Με τοπική αιμοσιδήρωση, η συσσώρευση χρωστικής εμφανίζεται έξω από τα αγγεία και συχνά σχετίζεται με αιμορραγία. Ένα απλό παράδειγμα τοπικής αιμοσιδήρωσης είναι η εκχύμωση. Επίσης, η αιμοσιδήρωση των πνευμόνων παρατηρείται συχνά στην ιατρική.

Αιμοσιδήρωση των πνευμόνων σε ενήλικες, αιτίες

Η πνευμονική αιμοσιδήρωση στους ενήλικες είναι μια περίπτωση τοπικής αιμοσιδήρωσης, η οποία προκαλείται κυρίως από επιπλοκές τέτοιων σοβαρές ασθένειεςόπως η ρευματική καρδιακή νόσος της μιτροειδούς ή η καρδιοσκλήρωση. Συχνά, τα συγγενή ελαττώματα των τριχοειδών και οι αυτοάνοσες αντιδράσεις παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της παθολογίας. Με αυτές τις παθολογίες, η χρόνια στασιμότητα αναπτύσσεται σταδιακά στους πνεύμονες. φλεβικό αίμα, τα τοιχώματα των αγγείων δεν αντέχουν σταθερή πίεση και σκάνε, αναπτύσσονται αιμορραγίες στα διαφράγματα του συνδετικού ιστού, στις ίδιες τις κυψελίδες και, μερικές φορές, στα λεμφικά αγγεία.

Συμπτώματα αιμοσιδήρωσης των πνευμόνων

Οι ασθενείς ανησυχούν για σοβαρή δύσπνοια, συριγμό, βήχα με έκκριση «σκουριασμένων» πτυέλων, μερικές φορές με ανάμειξη αίματος. Αυτοί οι ασθενείς συχνά αναπτύσσουν αναιμία και εμφανίζουν χαρακτηριστικά συμπτώματα αυτή η ασθένεια: αδυναμία, λήθαργος, κόπωση, οι ασθενείς είναι χλωμοί, περιστασιακά το δέρμα αποκτά μια ωχρή κυανωτική απόχρωση.

Διάγνωση της νόσου

Σε μεγαλύτερο βαθμό, η διάγνωση της πνευμονικής αιμοσιδήρωσης σε έναν ενήλικα βασίζεται στη μικροσκόπηση των πτυέλων ασθενών, ακτινογραφίασώματα στήθος, γενική και βιοχημική ανάλυση αίματος.

Θεραπεία της αιμοσιδήρωσης των πνευμόνων

ΣΤΟ οξείες περιόδουςΟι ασθενείς συνταγογραφούνται κυτταροστατικά εάν η ασθένεια προκλήθηκε από αυτοάνοση αντίδραση, στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αντιπηκτικά και αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες. Κατά τις περιόδους ύφεσης, οι ασθενείς υποβάλλονται σε πλασμαφαίρεση, ενδείκνυνται σκευάσματα σιδήρου και συνιστάται επίσης η συνταγογράφηση γλυκοκορτικοστεροειδών φαρμάκων.

Στη μακρά λίστα των διαγνώσεων που υποδηλώνουν τη σοβαρή ασθένεια που εξετάζουμε εδώ, λείπει μία ακόμη - η συντομότερη και ίσως η πιο ακριβής: ο «σιδερένιος πνεύμονας». Η αιμοσιδερίνη είναι προϊόν διάσπασης της μετουσίωσης της πρωτεΐνης της αιμοσφαιρίνης και της φερριτίνης.

Σημειώστε ότι το ελληνικό «sideros» σημαίνει το ίδιο με το λατινικό «ferrum», δηλαδή σίδηρος. Η φερριτίνη είναι ένα σύνθετο πρωτεϊνικό σύμπλεγμα που χρησιμεύει ως «ντουλάπι» σιδήρου στο σώμα. Η αιμοσιδερίνη είναι μια χρωστική ουσία που, σε μεγάλους όγκους, δίνει στους ιστούς που την εναποθέτουν μια χαρακτηριστική σκουριασμένη-καφέ απόχρωση, καθώς περιέχει οξείδιο του σιδήρου.

Ο όρος "αιμοσιδήρωση", σύμφωνα με τους κανόνες του σχηματισμού λέξεων στην ιατρική, θα πρέπει να σημαίνει μια σαφή, παθολογική περίσσεια αιμοσιδερίνης. σε αυτή την περίπτωση μιλάμε για συσσώρευσή του στον πνευμονικό παρεγχυματικό ιστό.

Αυτή η κατάσταση περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον εξέχοντα Γερμανό εγκυκλοπαιδιστή Rudolf Virchow το 1864, και του ανήκει επίσης ο ορισμός της «καφέ σκλήρυνσης των πνευμόνων». Πάνω από ενάμιση αιώνας έχει περάσει από τότε, αλλά οι ερευνητές εξακολουθούν να έχουν πολλά ερωτήματα σχετικά με αυτήν την ασθένεια. Είναι πολύ δύσκολο να βρεθούν απαντήσεις και απλώς να τεθεί η σωστή διάγνωση σε αυτήν την περίπτωση: η πνευμονική αιμοσιδήρωση εμφανίζεται περίπου μία φορά ανά εκατομμύριο ανθρώπους, γεγονός που καθιστά εξαιρετικά δύσκολη τόσο την ανάπτυξη διαγνωστικών κριτηρίων όσο και τη μελέτη της παθογένειας και μόνο τα τελευταία χρόνια έχει διαγνωστεί αποδεδειγμένα in vivo (Προηγουμένως, ήταν δυνατό να τεθεί μια ακριβής διάγνωση, κυρίως με μια παθοανατομική εξέταση).

Η αιμοσιδήρωση εμφανίζεται και στα δύο φύλα και σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, τα στατιστικά στοιχεία που έχουν συγκεντρωθεί μέχρι σήμερα αποκαλύπτουν, σύμφωνα με ορισμένες πηγές, διπλή υπεροχή των ανδρών μεταξύ των ασθενών. Αναφέρεται επίσης ότι η νόσος εκδηλώνεται κυρίως στην παιδική και εφηβική ηλικία.

2. Λόγοι

Η άμεση αιτία είναι η διείσδυση και συσσώρευση ερυθροκυττάρων στο πνευμονικό παρέγχυμα (με επακόλουθη απελευθέρωση αιμοσιδερίνης), λόγω συχνής τριχοειδούς αιμορραγίας. Ωστόσο, ο λόγος για την αστοχία των αγγειακών τοιχωμάτων και την αυξημένη διαπερατότητά τους, που οδηγεί στην επιλεκτική εναπόθεση ακριβώς οξειδίου του σιδήρου, παραμένει άγνωστος. Οι πιο ανεπτυγμένες και αιτιολογημένες, μέχρι σήμερα, είναι οι υποθέσεις μιας συγγενούς κληρονομικής ανωμαλίας (η οποία επιβεβαιώνεται, ειδικότερα, από γνωστές περιπτώσεις οικογενούς αιμοσιδήρωσης) ή/και μιας αυτοάνοσης-αλλεργικής φύσης της νόσου (η οποία υποστηρίζεται από περιπτώσεις αιμοσιδήρωση σε συνδυασμό με αλλεργική ευαισθησία, καθώς και τη θεραπευτική αποτελεσματικότητα των ορμονικών παραγόντων). Επιπλέον, αρκετοί συγγραφείς εξετάζουν τον αποδεδειγμένο αιτιολογικό ρόλο των λοιμώξεων, κυρίως ιογενών και, πιθανώς, πρωτοζώων (πλασμώδιο ελονοσίας).

3. Συμπτώματα

Η πορεία της ιδιοπαθούς αιμοσιδήρωσης των πνευμόνων, κατά κανόνα, είναι κυματοειδής, χρόνια, με εναλλασσόμενες υφέσεις και παροξύνσεις, που εκφράζονται στον ένα ή τον άλλο βαθμό. Τυπικά συμπτώματα υποχρωμικής αναιμίας και αναπνευστική ανεπάρκεια, αιμόπτυση, στις πιο σοβαρές περιπτώσεις - μαζικές πνευμονικές αιμορραγίες. Σε περιόδους παροξύνσεων, σημειώνεται βήχας, δύσπνοια, ταχυκαρδία, γενική αδυναμία, μερικές φορές πυρετός, πόνος στο στήθος ή στην κοιλιακή χώρα. Η διάρκεια των υφέσεων και των παροξύνσεων κρίσεων ποικίλλει ευρέως (από αρκετές ώρες έως αρκετές εβδομάδες). Η νόσος προχωρά σταδιακά, ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται και το αποτέλεσμα της αυξανόμενης καρδιοπνευμονικής ανεπάρκειας, του σχετιζόμενου πνευμοθώρακα, της απόφραξης των βρόγχων με θρομβωμένο αίμα, του πνευμονικού εμφράγματος, είναι θανατηφόρο.

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η πνευμονική αιμοσιδήρωση είναι μια πολύ δύσκολη νόσος στη διάγνωση.

Είναι απαραίτητη η πιο ενδελεχής μελέτη του ιστορικού, της κλινικής, της δυναμικής, της κληρονομικότητας, της ανοσοαλλεργικής κατάστασης, ενός αριθμού βιοχημικών παραμέτρων, ακτινογραφικών δεδομένων και των αποτελεσμάτων των λειτουργικών αναπνευστικών εξετάσεων. Η ιδιοπαθής σιδέρωση θα πρέπει επίσης να διαφοροποιείται από πολλές κλινικά παρόμοιες ασθένειες.

4. Θεραπεία

Πρόσφατα, τα κορτικοστεροειδή έχουν γίνει το πρότυπο θεραπευτικής υποστήριξης για ασθενείς με αιμοσιδήρωση των πνευμόνων. ορμονικούς παράγοντες. Πολλοί συγγραφείς πιστεύουν ότι ένας πιο αποτελεσματικός συνδυασμός ορμονοθεραπείαμε αφαίρεση της σπλήνας. Συμπτωματικά συνταγογραφούν επίσης φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της σιδηροπενικής αναιμίας. για τον ίδιο σκοπό, σύμφωνα με ενδείξεις, γίνονται μεταγγίσεις προϊόντων αίματος.

Παρά το γεγονός ότι τα αποτελέσματα μιας τέτοιας ολοκληρωμένης προσέγγισης αξιολογούνται στη βιβλιογραφία ως «ενθαρρυντικά», η πρόγνωση παραμένει δυσμενής. Μόνο με μια αξιόπιστη και σωστά τεκμηριωμένη διάγνωση, εντατική επαρκή θεραπεία και παρατήρηση, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών υπερβαίνει τα 10 χρόνια. Κατά μέσο όρο, ο δείκτης αυτός παραμένει στο επίπεδο των 3-5 ετών.

Η νόσος βασίζεται στην αιμορραγία στις κυψελίδες των πνευμόνων, η οποία συνήθως είναι διάχυτη. Ο σίδηρος που απελευθερώνεται ως αποτέλεσμα της διάσπασης των ερυθροκυττάρων απορροφάται από τα μακροφάγα, τα οποία μπορούν να βρεθούν στα πτύελα των ασθενών (σιδεροφάγοι). Η πρωτοπαθής ILI είναι πιο συχνή σε Παιδική ηλικία. Η αιτιολογία παραμένει ελάχιστα κατανοητή. Τείνουν περισσότερο υπέρ της ανοσοπαθολογικής φύσης της νόσου, ιδίως της αλληλεπίδρασης αλλεργιογόνου-αντισώματος, η οποία πραγματοποιείται στα αγγεία των πνευμόνων. Αυτή η υπόθεση υποστηρίζεται από την παρουσία μιας τέτοιας μορφής όπως το IHL με αυξημένη ευαισθησία στο αγελαδινό γάλα (σύνδρομο Geisner). Σε αυτό, μια μεγάλη ποσότητα ιζημάτων στα συστατικά του αγελαδινού γάλακτος βρίσκεται στον ορό του αίματος. Μορφολογικά (σύμφωνα με υλικά ανοικτής βιοψίας πνεύμονα) βρίσκονται ερυθροκύτταρα στην κοιλότητα των κυψελίδων, μακροφάγα που περιέχουν αιμοσιδερίνη (σιδεροφάγοι), διάμεση διάχυτη ίνωση, σκλήρυνση μικρών αγγείων των πνευμόνων.

Η κλινική εικόνα των βελόνων αποτελείται από αναπνευστικά συμπτώματα και αιματολογικά συμπτώματα. Με έξαρση, εμφανίζεται βήχας, σε μεγαλύτερα παιδιά που συνοδεύεται από αιμόπτυση - εμφάνιση αίματος στα πτύελα. Τα μικρά παιδιά δεν βήχουν τα πτύελα, τα καταπίνουν. Με άφθονη πνευμονική αιμορραγίαμπορεί να κάνουν εμετό με πρόσμιξη καταπομένου αίματος στον εμετό. εκφραστικότητα κλινική εικόνααπό την πλευρά των πνευμόνων εξαρτάται από την ποσότητα του αίματος που ρέει στις κυψελίδες. Μαζί με τον βήχα και τον πυρετό, εμφανίζεται δύσπνοια, κυάνωση. Ακούγεται συριγμός στους πνεύμονες. Οι αλλαγές στις ακτίνες Χ εμφανίζονται με τη μορφή σκιών με μεγάλες κηλίδες και στους δύο πνεύμονες. Η ασθένεια συχνά συγχέεται με την πνευμονία, η οποία οδηγεί στον διορισμό ανεπαρκούς θεραπείας και επιδεινώνει την κατάσταση του ασθενούς. Ένα χαρακτηριστικό των ακτινολογικά ανιχνευόμενων αλλαγών στο IHL είναι η ταχεία αντίστροφη ανάπτυξη εστιών σκουρότητας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, σημειώνονται διάσπαρτες μικρές σκιές και στους δύο πνεύμονες στις ακτινογραφίες θώρακα, γεγονός που προκαλεί λανθασμένη διάγνωση της πνευμονικής φυματίωσης. Οι αλλαγές στους πνεύμονες που ανιχνεύονται με ακτινογραφία μπορεί να ποικίλλουν ευρέως: από μικρές διηθήσεις έως σχηματισμό μαζικής σκιάς, που συνοδεύεται από ατελεκτασία, εμφύσημα και αντίδραση από τα πλάγια. λεμφαδένεςπνευμονικές ρίζες. Αμέσως μετά την έξαρση, που διαρκεί 3-5 ημέρες, σημειώνεται αναιμία - μικροκυτταρική και υποχρωμική. Τα επίπεδα σιδήρου στον ορό πέφτουν. Στη βιοχημική ανάλυση του αίματος, μπορεί να σημειωθεί ανυψωμένο επίπεδοχολερυθρίνη. Δεδομένου ότι η αναγεννητική λειτουργία του μυελού των οστών δεν υποφέρει, τα δικτυοερυθρά κύτταρα εμφανίζονται στο περιφερικό αίμα. Σε μικρά παιδιά, η εξέταση κοπράνων για κρυφό αίμα μπορεί να είναι θετική (καταπίνεται όταν βήχει με αιματηρά πτύελα). Συχνά σημειώνεται ηπατοσπληνομεγαλία.

Υπό όρους διάκριση μεταξύ οξείας και υποξείας πορείας

Στην οξεία μορφή του IHL, παρατηρείται σημαντική επιδείνωση της κατάστασης, αδυναμία, σοβαρή δύσπνοια, τα μεγαλύτερα παιδιά παραπονούνται για πόνο στο στήθος, βήχας με λιγοστά πτύελα, εξασθενημένη αναπνοή και υγρές εκρήξεις ακούγονται στους πνεύμονες. Είναι δυνατή η αύξηση της θερμοκρασίας σε εμπύρετους αριθμούς. Η αναιμία αυξάνεται.

Στην υποξεία παραλλαγή των βελόνων, η ωχρότητα αναπτύσσεται σταδιακά δέρμα, συμπτώματα μέθης. Οι παροξύνσεις της νόσου είναι πιο έντονες. Διαγνωστικά σημαντική είναι η ανίχνευση σε πτύελα ή αναρρόφηση τραχείας, καθώς και σε ορισμένες περιπτώσεις στην πλύση στομάχου, σιδηροφάγους.

Η βιοψία των πνευμόνων με βελόνα είναι γεμάτη σοβαρές επιπλοκές. Η μελέτη της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής αποκαλύπτει είτε δείκτες φυσιολογικού αερισμού, εάν η διάρκεια της νόσου είναι σύντομη, είτε έντονες περιοριστικές διαταραχές, μείωση της ικανότητας διάχυσης των πνευμόνων, εάν η νόσος προχωρήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα με σοβαρές παροξύνσεις. Εάν εμφανίζονται επαναλαμβανόμενες αναπνευστικές ασθένειες κάθε φορά με αναιμία, μια ασυνήθιστη ακτινογραφία στους πνεύμονες και δεν ανταποκρίνονται καλά στην αντιφλεγμονώδη θεραπεία, είναι απαραίτητο να εξεταστεί ένας τέτοιος ασθενής για την παρουσία βελόνων.

Η πρόγνωση της νόσου είναι σοβαρή. Τα μισά από τα παιδιά πεθαίνουν τα πρώτα πέντε χρόνια από την έναρξη της νόσου. Η άμεση αιτία θανάτου είναι τις περισσότερες φορές οξεία μαζική πνευμονική αιμορραγία ή προοδευτική πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια. Επιπλέον, δεν είναι δυνατό να προβλεφθεί η πιθανότητα οξείας πνευμονικής αιμορραγίας.

Η θεραπεία ασθενών με IHL περιλαμβάνει το διορισμό κορτικοστεροειδών φαρμάκων και συμπτωματική θεραπεία. Ορισμένοι συγγραφείς συνιστούν να αποκλειστεί το αγελαδινό γάλα από τη διατροφή πριν από τον προσδιορισμό των ιζημάτων στον ορό αίματος των ασθενών. Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε αναλογία 1-1,5 mg/kg μέχρι να επιτευχθεί κλινική και εργαστηριακή ύφεση. Υπάρχουν αναφορές ότι μετά από σπληνεκτομή εμφανίζεται σταθερή μακροχρόνια ύφεση.

• Βήχας με ραβδώσεις αίματος στα πτύελα.
• Η αιμόπτυση είναι το κύριο σύμπτωμα. Η ποσότητα του αίματος που απελευθερώνεται μπορεί να είναι διαφορετική - από ραβδώσεις αίματος στα πτύελα έως σοβαρή πνευμονική αιμορραγία.
• Προοδευτική δύσπνοια, ιδιαίτερα κατά την προσπάθεια.
• Πιθανός πόνος στο στήθος, απώλεια βάρους, πόνος στις αρθρώσεις, πυρετός.
• Ζάλη, εμβοές, μύγες μπροστά στα μάτια, ωχρότητα του δέρματος (λόγω αναιμίας - μείωση της περιεκτικότητας των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης στο αίμα).
• Γενική αδυναμία, κόπωση, μειωμένη απόδοση.
• Με σημαντικές αλλαγές στους πνεύμονες - κυάνωση του δέρματος (λόγω ανεπάρκειας οξυγόνου στον οργανισμό).

Οι λόγοι

Οι λόγοι για την ανάπτυξη της αιμοσιδήρωσης είναι άγνωστοι, υπάρχουν μόνο θεωρίες:

• θεωρείται συγγενής κατωτερότητα του αγγειακού τοιχώματος της πνευμονικής κυκλοφορίας, η οποία οδηγεί σε παραβίαση της διαπερατότητάς του και την απελευθέρωση αίματος έξω από το αγγειακό κρεβάτι.
• Η πιο διαδεδομένη είναι η θεωρία του ανοσοποιητικού: για άγνωστους λόγους, το σώμα αντιλαμβάνεται τα συστατικά του δικού του αγγειακού τοιχώματος ως ξένα και παράγει αντισώματα σε αυτά (ειδικές πρωτεΐνες ανοσοποιητικό σύστημα, του οποίου η κύρια λειτουργία είναι η αναγνώριση του παθογόνου (ιούς ή βακτηριδίων) και η περαιτέρω εξάλειψή του.) υπό την επίθεση αντισωμάτων, εμφανίζεται ο θάνατος ενός τμήματος του αγγειακού τοιχώματος και η αιμορραγία.

Διαγνωστικά

• Συλλογή παραπόνων (αιμόπτυση, δύσπνοια, βήχας, γενική αδυναμία).
• Συλλογή μιας αναμνησίας (ιστορικού ανάπτυξης) της νόσου - ερώτηση για το πώς ξεκίνησε και προχώρησε η ασθένεια.
• Γενική εξέταση (εξέταση δέρματος, θώρακα, ακρόαση πνευμόνων με φωνενδοσκόπιο).
• Πλήρης εξέταση αίματος - αναιμία (μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης).
• Βιοχημική ανάλυση αίματος: μείωση της περιεκτικότητας σε σίδηρο, αύξηση της συνολικής ικανότητας δέσμευσης σιδήρου του ορού αίματος. είναι δυνατό να αυξηθεί το επίπεδο της χολερυθρίνης, των γ-σφαιρινών.
• Ανάλυση πτυέλων - ανιχνεύει ερυθρά αιμοσφαίρια και σιδηροφάγους (κύτταρα γεμάτα με προϊόντα αποσύνθεσης του αίματος).
• Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα - σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε αλλαγές στους πνεύμονες.
• Υπολογιστική τομογραφία υψηλής ανάλυσης (HRCT) - σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με περισσότερες λεπτομέρειες τη φύση των αλλαγών στους πνεύμονες.
• Η σπιρομέτρηση (σπιρογραφία) είναι μια μελέτη της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής. Σας επιτρέπει να αξιολογήσετε τη διαπερατότητα του αέρα αναπνευστικής οδούκαι την ικανότητα των πνευμόνων να διαστέλλονται.
• Η μελέτη της σύστασης αερίων του αίματος.
• Η βρογχοσκόπηση είναι μια μέθοδος που σας επιτρέπει να εξετάσετε την κατάσταση των βρόγχων από το εσωτερικό χρησιμοποιώντας μια ειδική συσκευή (βρογχοσκόπιο) που εισάγεται στους βρόγχους. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, λαμβάνονται επιχρίσματα από τα τοιχώματα των βρόγχων και των κυψελίδων (αναπνευστικά κυστίδια στα οποία πραγματοποιείται ανταλλαγή αερίων) για μετέπειτα εξέταση της κυτταρικής σύνθεσης. Σε πλύσεις εντοπίζονται ερυθροκύτταρα και σιδεροφάγοι.
• Βιοψία - λήψη ενός μικρού κομματιού του προσβεβλημένου ιστού για τη μελέτη της κυτταρικής του σύνθεσης. Η μέθοδος σας επιτρέπει να κάνετε αξιόπιστα μια διάγνωση, ωστόσο, θα πρέπει να καταφύγετε μόνο εάν είναι απολύτως αδύνατο να τεθεί μια διάγνωση χρησιμοποιώντας τις παραπάνω μεθόδους λόγω της μεγάλης πιθανότητας αιμορραγίας από τα αγγεία των πνευμόνων.
• Είναι επίσης δυνατή η διαβούλευση.

Θεραπεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής αιμοσιδήρωσης

• Θεραπεία που στοχεύει στην καταστολή των παθολογικών ανοσολογικών αποκρίσεων:
  • γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες?
  • πιθανή χρήση κυτταροστατικών.

• Βρογχοδιασταλτικά (βρογχοδιασταλτικά) - με στόχο την καταπολέμηση της δύσπνοιας.
• Οξυγονοθεραπεία (εισπνοή οξυγόνου).
• Αιμοστατικά φάρμακα (για πνευμονική αιμορραγία).
• Θεραπεία της αναιμίας (μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη και ερυθρά αιμοσφαίρια στο αίμα) - σκευάσματα σιδήρου, μετάγγιση συστατικών αίματος.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η νόσος έχει προοδευτική πορεία και είναι ελάχιστα επιδεκτική θεραπείας, οδηγώντας σε αναπηρία και μείωση του προσδόκιμου ζωής του ασθενούς.
Πιθανές επιπλοκές:

• πνευμονική αιμορραγία?
• καρδιακή προσβολή-πνευμονία - φλεγμονή των πνευμόνων λόγω του θανάτου ενός τμήματος πνευμονικού ιστού.
• αναπνευστική ανεπάρκεια (έλλειψη οξυγόνου στο σώμα).
• πνευμονική υπέρταση - αυξημένη πίεση στην πνευμονική αρτηρία.
• χρόνια πνευμονική (καρδιακή ανεπάρκεια λόγω παθολογική διαδικασίαστους πνεύμονες).

Ορισμός

Πνευμονική αιμοσιδήρωση (συν. πρωτοπαθής, βασική ή ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση, πνευμονική αιμοσιδερωτική αναιμία, σύνδρομο Delen (Kihen)-Gellerstedt) - σπάνια ασθένεια, που χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση αιμοσιδερίνης στους πνεύμονες. Κλινικά εκδηλώνεται με επαναλαμβανόμενες πνευμονικές αιμορραγίες με Σιδηροπενική αναιμία. Η αιμοσιδήρωση ως καφέ σκλήρυνση των πνευμόνων περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον R. Virchow το 1894.

Οι λόγοι

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη. Έχει αποδειχθεί η πιθανότητα εναπόθεσης αιμοσιδερίνης στους πνεύμονες σε αιμολυτική και απλαστική αναιμία, ινώδη κυψελιίτιδα, παθήσεις που συνοδεύονται από στασιμότητα στην πνευμονική κυκλοφορία (ιδιαίτερα μιτροειδική καρδιοπάθεια) και ορισμένες επαγγελματικές παθήσεις, όπως η πνευμονοκονίαση σε συγκολλητές. Αυτή είναι η λεγόμενη δευτερογενής αιμοσιδήρωση των πνευμόνων. Η ίδια αιμοσιδήρωση έχει περιγραφεί σε ασθενείς που έχουν λάβει πολλαπλές μεταγγίσεις αίματος. Με την πρωτοπαθή αιμοσιδήρωση, που συχνά ξεκινά από την πρώιμη παιδική ηλικία, επιτρέπεται η αλλεργική φύση της νόσου.

Μακροσκοπικά σε οξύ στάδιοΟι ασθένειες είναι ανοιχτό καφέ-κόκκινο, στην επιφάνεια είναι ορατές διαφορετικοί βαθμοί και μεγέθη αιμορραγιών. πυκνή συνοχή. Κατά την περίοδο παρατεταμένης ύφεσης - σημεία διάχυτης ίνωσης.

Ιστολογικά αποκαλύπτεται εκφύλιση, υπερπλασία και απολέπιση του κυψελιδικού επιθηλίου. κυψελιδικά τριχοειδή αγγεία, πνευμονικές αρτηρίεςκαι οι φλέβες είναι ελικοειδείς, προσδιορίζεται σε αυτές μέτρια υποενδοθηλιακή σκλήρυνση. Υπάρχει ελαφρά μυϊκή υπερτροφία στις βρογχικές αρτηρίες. Ο διάμεσος ιστός διηθείται με σιδηροφάγους. Στον ελαστικό ιστό του πνεύμονα, αρτηρίες και φλέβες μικρού και μεσαίου διαμετρήματος - εκφυλιστικές αλλαγές.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα στους ενήλικες συχνά αναπτύσσονται σταδιακά: εμφανίζεται ξηρός βήχας, περιοδικά αιμόπτυση, στη συνέχεια κόπωση, δύσπνοια ενώνονται, ανιχνεύεται αναιμία. Λόγω ενός συνεχούς μη παραγωγικού βήχα, μπορεί να υπάρχει πόνος στο στήθος στην επιγαστρική περιοχή, αίσθημα θωρακικής συμπίεσης και σπάνια έμετος. Μερικές φορές η ασθένεια συνοδεύεται από επαναλαμβανόμενη πνευμονία. Στο 25% των ασθενών, μπορεί να εντοπιστεί γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία και δάχτυλα με τη μορφή τυμπάνων.

Τα δεδομένα της φυσικής εξέτασης είναι σπάνια, ανάλογα με την ποσότητα της αιμορραγίας και τις ινωτικές αλλαγές: κρουστά - κάποια θαμπάδα του πνευμονικού ήχου, πιο συχνά στα κατώτερα τμήματα. Η ακρόαση στο οξύ στάδιο μπορεί να αποκαλύψει ερυθήματα ή μικρές φυσαλίδες υγρών ραγών.

Διαγνωστικά

Τα δεδομένα ακτίνων Χ εξαρτώνται από τη διάρκεια της νόσου, τη συχνότητα των υποτροπών και τη φάση της νόσου. Και οι δύο πνεύμονες προσβάλλονται συχνότερα. Η αιμοσιδήρωση εκδηλώνεται με δικτυωτή πνευμοσκλήρωση με λεπτές στίγματα, πυκνά εντοπιζόμενες εστίες σκουρότητας. Στην οξεία φάση, το σκούρο μπορεί να είναι εκτεταμένο, να μοιάζει με πνευμονία και συνήθως εντοπίζεται στις κάτω ή μεσαίες ζώνες των πνευμόνων. Μετά από 1-2 εβδομάδες. οι διεισδύσεις επιλύονται. Σε αντίθεση με τη φυματιώδη διάδοση, οι εστιακές σκιές στην αιμοσιδήρωση δεν έχουν στρογγυλεμένο σχήμα, είναι συχνά γωνιακές, πυκνές. Έχει ξεκάθαρα περιγράμματα και διάμεση ίνωση. Η αύξηση των ριζών των πνευμόνων στην αιμοσιδήρωση σχετίζεται με την επέκταση μεγάλων αγγειακών κορμών λόγω υπέρτασης στην πνευμονική κυκλοφορία. Σε έναν αριθμό ασθενών, εντοπίζονται πλευροπερικαρδιακές συμφύσεις, σφραγίδες διατμηματικών διαφραγμάτων με τη μορφή περιφερικών γραμμών Kerley. Με την τομογραφία σε διάφορα βάθη, μπορεί κανείς να δει ομοιόμορφες εστιακές-διάμεσες αλλαγές με διάχυτο λοβιακό εμφύσημα. Με τη φυματίωση και την πνευμονοκονίαση, οι εστιακές σκιές κατανέμονται άνισα. Ο αριθμός και το μέγεθός τους στα ραχιαία τμήματα είναι μικρό.

Στο αίμα εντοπίζεται υποχρωμική αναιμία (συνήθως μικροκυτταρική) και σε ορισμένους ασθενείς ηωσινοφιλία. Περιεκτικότητα σε προθρομβίνη, χρόνος πήξης και αιμορραγία χωρίς απόκλιση από τον κανόνα. Στα πτύελα μπορεί να υπάρχει πρόσμιξη αίματος, κυτταρολογικά - μακροφάγων που περιέχουν αιμοσιδερίνη. Η διάγνωση της αιμοσιδήρωσης δεν είναι εύκολο να γίνει και μερικές φορές απαιτείται βιοψία πνεύμονα για να επιβεβαιωθεί.

Πρόληψη

Η πορεία της νόσου είναι διαφορετική. Υποτροπιάζοντας, η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει για χρόνια. Το Cor pulmonale αναπτύσσεται σχετικά σπάνια. Η αιτία θανάτου των ασθενών είναι συνήθως η μαζική πνευμονική αιμορραγία.

Η θεραπεία της πνευμονικής αιμοσιδήρωσης είναι συμπτωματική. Με σοβαρή πνευμονική αιμορραγία, χρησιμοποιούνται αιμοστατικοί παράγοντες, μετάγγιση φρέσκου αίματος, με αναιμία - σκευάσματα σιδήρου. Η δευτερογενής λοίμωξη ακολουθούμενη από πνευμονία είναι σπάνια, επομένως συνταγογραφείται αντιβακτηριακούς παράγοντεςπρακτικά δεν χρειάζεται. Κατά την περίοδο της ύφεσης - γενικά μέτρα ενίσχυσης (πλήρης δίαιτα, πρόγραμμα εργασίας και ανάπαυσης, Καθαρός αέρας, ασκήσεις αναπνοής, φυσιοπροφύλαξη).