La hialina vascular compleja es característica de la enfermedad. Hialinosis y distrofia hialina. Clasificación de la distrofia hialina, tipos de hialina. Causas, morfogénesis y significado de la hialinosis de arteriolas y tejido conectivo. Enfermedades con síntomas similares.

La hialinosis se entiende como uno de los tipos de trastornos del metabolismo proteico, en el que los trastornos estructurales afectan al estroma de órganos y paredes. vasos sanguineos. Durante esta distrofia, se produce una acumulación de densos depósitos proteicos, que en su aspecto son similares al cartílago hialino, por lo que su nombre está conectado.

La hialinosis es característica de tejido conectivo, que forma el marco de soporte de los órganos parenquimatosos y las paredes vasculares, por lo que se le conoce como una variedad de las denominadas distrofias estromal-vasculares. La aparición de la hialinosis marca una etapa grave e irreversible de cambios morfológicos que de una forma u otra afectan al funcionamiento de los órganos.

Cada minuto, miles de millones de procesos bioquímicos tienen lugar en nuestro cuerpo encaminados al buen funcionamiento de las células, tejidos y órganos, y el mecanismo de soporte vital más importante, la nutrición, lo realizan la sangre, la linfa, el líquido intercelular, que aseguran la interacción de los elementos estructurales del tejido entre sí y con el ambiente externo.

La acción de factores adversos puede interrumpir la regulación clara de los procesos vitales a nivel subcelular, celular y tisular, lo que conducirá a trastornos estructurales específicos que pueden corregirse con un microscopio y los ojos de un especialista. Si hay alguno, entonces estamos hablando de distrofia.

Tanto las células de los órganos parenquimatosos, que realizan una función compleja estrictamente definida, como las estructuras extracelulares, es decir, los elementos del tejido conectivo, están sujetas a cambios distróficos. En algunos casos, la distrofia se manifiesta allí y allí, mientras que el metabolismo de proteínas y grasas con carbohidratos y minerales sufre.

En otras palabras, hablando de un tipo particular de distrofia, debemos entender que este no es un proceso aislado que se desarrolla por sí solo. Paralelamente, pueden ocurrir otros cambios en las células y en la sustancia extracelular, especialmente cuando se trata de enfermedades sistémicas tejido conectivo, hipertensión, diabetes, que dejan una huella en todo el cuerpo como un todo.

Fig.: hialianosis de los vasos renales

Como ya se mencionó, la hialinosis es un tipo de distrofia estromal-vascular que ocurre dentro del tejido fibroso. Para comprender mejor la esencia de este trastorno, debe recordar un poco en qué consiste el tejido conectivo y qué elementos pueden convertirse en una fuente de cambios patológicos.

De manera simplista, el tejido conjuntivo puede representarse como un complejo formado por células, fibras y un sustrato amorfo extracelular. Las células principales son fibroblastos que producen colágeno, que forma la base fibrosa de las paredes de los vasos sanguíneos y la sustancia fundamental. Además del colágeno y las fibras elásticas, que son importantes en la morfogénesis de la distrofia, también juegan un papel importante los glicosaminoglicanos, que también son sintetizados por los fibroblastos y forman la sustancia principal en la que se sumergen las células y las fibras.

En el camino hacia la hialinosis, el tejido fibroso primero sufre cambios reversibles: destorsión y desfibración parcial del colágeno, un aumento de la concentración en el espacio intercelular. ácido hialurónico, atrayendo agua y aumentando la hinchazón de la masa intercelular (hinchazón mucoide), y luego la reestructuración irreversible con la destrucción de las fibras, el trastorno de la microcirculación, la liberación de elementos del plasma sanguíneo en el tejido. En la etapa de destrucción pronunciada de los componentes del tejido, se produce la deposición de masas de tipo hialino: hialinosis, que finalmente termina con la esclerosis.

Por lo tanto, la base de la hialinosis es un aumento de la permeabilidad de las paredes vasculares con la liberación de elementos plasmáticos de los vasos y la destrucción de los componentes del tejido conectivo con la aparición de compuestos complejos de proteínas y carbohidratos depositados en las paredes de los vasos y el Sustancia principal del tejido conjuntivo.

La hialinosis no se considera como una enfermedad separada. Este es un proceso universal que refleja una variedad de influencias y, en consecuencia, acompaña a una variedad de patologías. En casos raros, incluso puede considerarse como una variante de la norma, pero más a menudo es una expresión estructural de la enfermedad, que determina la disfunción de los órganos.

La hialinosis no aparece en el diagnóstico, por lo que incluso el término en sí puede resultar desconocido para el profano, sin embargo, su detección en material de biopsia o póstumamente en órganos permite realizar el diagnóstico correcto, determinar el estadio de la enfermedad, su duración, y explicar los síntomas.

¿Cómo y por qué se desarrolla la hialinosis?

La proteína formada durante la hialinosis es un compuesto multicomponente de proteínas plasmáticas, fibrina, inmunoglobulinas, grasas, fragmentos de fibras de tejido conectivo destruidas, glicosaminoglicanos. El proceso distrófico se desarrolla en el contexto de un trastorno metabólico complejo, cambios destructivos, trastornos del suministro de sangre y nutrición:

• Desintegración y ruptura de fibras de colágeno y elastina;
• Un aumento en la permeabilidad de las paredes de los vasos sanguíneos con la liberación de proteínas sanguíneas en el espacio intercelular y su infiltración de fibras descompuestas;
• Trastornos de la microcirculación, metabolismo, reacciones inmunopatológicas locales.

La densidad de los depósitos hialinos se debe a la presencia de sulfato de condroitina en su composición, que normalmente proporciona la consistencia de cartílago, huesos contenidos en la esclerótica, tejido fibroso denso y en patología encontrada en focos de distrofia. El sulfato de conroitina es un polisacárido complejo. Debido a un aumento significativo de su concentración durante la hialinosis, algunas fuentes recomiendan clasificar esta distrofia como un trastorno del metabolismo de los hidratos de carbono, mientras que el concepto clásico de hialinosis como un proceso de destrucción de proteínas, acompañado de impregnación de plasma, la define como un grupo de disproteinosis.

La hialinosis acompaña a cambios inflamatorios y necróticos, trastornos y permeabilidad vascular, esclerosis, etc., y las razones para ello son:

1. Aumentar presión arterial con cualquier forma de hipertensión;
2. Diabetes;
3. Trastornos inmunológicos; reacciones alérgicas;
4. Procesos inflamatorios (tanto locales como generales): úlcera gástrica callosa, inflamación del apéndice, sistémica, etc .;
5. Cicatrización;
6. Colagenosis: fiebre reumática, artritis reumatoide, etc.
7. procesos necróticos.

Como norma fisiológica, se considera la hialinosis de la cápsula y las arterias esplénicas, que a menudo se encuentra en personas de edad madura y avanzada como reflejo de la función de depósito de sangre del órgano.

Fig.: hialianosis vascular (izquierda) y cápsula (derecha) del bazo

Cambios estructurales en la hialinosis

Por localización cambios característicos Hay dos formas de disproteinosis:

• hialinosis de los vasos;
• Hialinosis del propio tejido conjuntivo.

Cada variedad es focal y generalizada, pero con mayor frecuencia hay una combinación de cambios tanto vasculares como estromales, es decir, el proceso distrófico afecta a todos los elementos del tejido.

La hialinosis vascular es característica de los vasos de tipo arterial y de pequeño diámetro: arterias y arteriolas. Su etapa inicial es el daño al revestimiento endotelial del vaso y la infiltración de su pared con plasma sanguíneo, mientras que puede no haber cambios perceptibles para el ojo, y el único "indicio" de hialinosis será el engrosamiento de tejidos u órganos.

La hialinosis de las arterias y arteriolas se puede ver claramente con una evaluación microscópica del estado del tejido, y en la etapa avanzada los vasos están tan característicamente cambiados que la presencia de hialinosis está fuera de toda duda incluso sin el uso de métodos especiales de tinción.

etapas de la hialianosis de la arteria

Microscópicamente, los depósitos de proteínas en primeras etapas se detectan debajo de la capa interna de la pared vascular (debajo del endotelio), desde donde comienzan a comprimir la capa media, provocando su atrofia. Con el tiempo, todo el grosor de la pared de la arteria se reemplaza por una proteína patológica, y los vasos se vuelven como microtúbulos de vidrio con paredes gruesas y compactadas y una luz muy reducida hasta su completa desaparición.

La hialinosis de arteriolas y arterias pequeñas suele estar muy extendida y puede detectarse en muchos órganos. Es muy indicativo en el parénquima renal, cerebro, dermis, retina, páncreas, glándulas suprarrenales, donde los cambios descritos se desarrollan en el contexto de hipertensión, diabetes y condiciones inmunopatológicas.

hilianosis de pequeños vasos del cerebro

En los riñones, el daño ocurre no solo vasos arteriales(1 - en la figura siguiente), pero también glomérulos (2), que se homogeneizan, compactan y, en consecuencia, pierden su capacidad de filtrar líquidos. La hialinosis sigue el ritmo de la esclerosis, cuyo resultado es la nefroesclerosis y la cirrosis del órgano con uremia.

gilianosis de arterias (1) y arteriolas (2) del riñón

La proteína depositada en el lecho arterial durante la hialinosis tiene una estructura compleja y diversa, por lo tanto, existen:

1. Hialino simple: consta de componentes plasmáticos cercanos a lo normal o normal y es patognomónico de hipertensión, aterosclerosis;
2. Complicado: contiene fibrina, inmunoglobulinas, productos de degradación de las proteínas de la pared vascular y ocurre con la desorganización sistémica del tejido fibroso;
3. Lipohialina: por el nombre, está claro que contiene lípidos y complejos de proteínas y grasas, y se encuentra en los vasos de los pacientes diabéticos.

Video: sobre el proceso de la arteriosclerosis.

La hialinosis en el tejido fibroso se produce como consecuencia de las etapas previas de su desorganización.- destrucción de colágeno a componentes simples, infiltración de las masas resultantes con componentes sanguíneos y polímeros de carbohidratos. En el resultado, se encuentran depósitos hialinos en forma de depósitos rosados ​​vítreos compactados en la sustancia fundamental.

En el análisis microscópico, el edema, la homogeneización de la sustancia principal, los depósitos de acumulaciones de proteínas similares al cartílago son visibles en el tejido. Las células están sujetas a compresión y atrofia, los vasos se expanden, sus paredes se impregnan con proteínas plasmáticas.

Los procesos descritos se ven claramente en enfermedades reumáticas, en úlceras gástricas a largo plazo, en apendicitis en el contexto de una reacción inflamatoria crónica, en focos cicatriciales. La esclerosis y la hialinosis se acompañan de cicatrización, en los glomérulos de los riñones afectados por hipertensión, con formación de adherencias en las membranas serosas, lesiones ateroscleróticas de las arterias, fibrosis de masas trombóticas, resolución de focos de necrosis, en el componente estromal. de neoplasia y cápsulas de órganos internos.

Las manifestaciones externas de hialinosis se notan con un grado pronunciado de disproteinosis: la densidad, el color, el volumen de un órgano o tejido cambia. Cuando el flujo sanguíneo arterial se ve afectado, aumenta la hipoxia, aumenta la producción de fibras de tejido conjuntivo, los elementos parenquimatosos se atrofian y mueren, el órgano se deforma y disminuye de volumen, volviéndose denso, rugoso y adquiriendo una tonalidad blanquecina.

Estos cambios se ven bien en hipertensión arterial cuando la hialinosis de las arterias y arteriolas es generalizada y se expresa en los riñones, la retina, el cerebro, las glándulas suprarrenales y el páncreas. La esclerosis y la hialinosis del riñón en el contexto de la hipertensión y la diabetes es la base para una mayor nefroesclerosis con insuficiencia renal crónica.

Hialinosis local en el reumatismo provoca la compactación, deformación, engrosamiento y acortamiento de las valvas de las válvulas, su fusión entre sí, formando un defecto adquirido como estenosis o insuficiencia, que conduce a la insuficiencia cardíaca crónica. En las cicatrices, este tipo de distrofia puede dar lugar a la formación de un queloide, una cicatriz densa y dolorosa en la que no solo se detectan microscópicamente campos de tejido conjuntivo denso, sino también focos de hialinosis, que requiere atención quirúrgica por dolor y defecto cosmético.

En algunos casos, la hialinosis puede no tener un efecto dañino, reflejando solo el proceso de involución. Por ejemplo, después de la lactancia, a veces se encuentran depósitos hialinos en la glándula mamaria, que no afectan la función y la anatomía posteriores del órgano.

Hialinosis del cuerpo lúteo del ovario se desarrolla después de la regresión del cuerpo lúteo del embarazo, en los cuerpos blancos que quedan después de los cuerpos amarillos una vez activos. Estos cambios se notan durante la menopausia, cuando ocurre la degeneración y el encogimiento de los ovarios relacionados con la edad. La disproteinosis significa involución del ovario y se detecta como depósitos microscópicamente visibles de masas compactadas de proteína en el estroma y las arterias, que se estrechan y esclerosan.

hialianosis de las arterias y estroma del ovario

Con hialinosis del bazo tanto la pulpa como los vasos pueden verse afectados, pero es poco probable que este fenómeno afecte la salud y el bienestar del portador de la disproteinosis. La impregnación de la cápsula con una proteína similar a la hialina se acompaña de su compactación y un cambio de color a rosa blanquecino, por lo que los patomorfólogos llaman a este bazo vidriado.

Video: un ejemplo de gilianosis de la cápsula del bazo.

El significado de la hialinosis y sus consecuencias.

El resultado y la importancia funcional de la hialinosis están determinados por su prevalencia, localización y la causa raíz del desarrollo. Con hipertensión, patología reumática, en diabéticos, el pronóstico de la distrofia es desfavorable debido al daño irreversible del vital. órganos importantes, principalmente - los riñones, las válvulas del corazón, el cerebro.

Los síntomas asociados con la hialinosis están determinados por el órgano afectado:

• Disminución de la visión debido a hialinosis de las arterias retinianas en hipertensión, en diabéticos;
• Progresión de la hipertensión, cada vez más difícil de corregir con medicamentos, debido a la afectación de los riñones;
• síndrome de edema, que es causado por daño al parénquima renal, presión arterial alta, enfermedad cardíaca;
• Signos de insuficiencia cardíaca congestiva con hialinosis del aparato valvular del corazón;
• La hialinosis de las pequeñas arterias del cerebro conduce a isquemia crónica, que se manifiesta por encefalopatía discirculatoria, y su ruptura está plagada de síntomas de hemorragia y accidente cerebrovascular.

En el caso de cicatrices queloides, hialinosis de la glándula mamaria o de los ovarios, no se descarta la posibilidad de reabsorción de proteínas sin consecuencias para la salud, pero la distrofia en sí misma puede no traer sensaciones negativas. En glándula mamaria y ovarios, no se considera una patología. En áreas de inflamación a largo plazo, el fondo de la úlcera, la hialinosis no causa ninguna preocupación y las quejas de los pacientes no están asociadas con distrofia, sino con inflamación, edema local y trastornos metabólicos.

Uno de los presentadores responderá a su pregunta.

A este momento responde preguntas: A. Olesya Valerievna, candidata a ciencias médicas, profesora de una universidad médica

Arroz. 11. Hinchazón fibrinoide.

a- Tumefacción fibrinoide y necrosis fibrinoide de los capilares de los glomérulos renales (sistémico rojo
lupus); b - patrón de difracción de electrones: en fibrinoide entre estrías transversales hinchadas y perdidas
fibras de colágeno (KV), masa de fibrina (F). x 35000 (según Gieseking).

nye (cambios fibrinoideos en el tejido conectivo en enfermedades reumáticas)
no; capilares de los glomérulos renales con glomerulonefritis), angioedema
cal (arteriolas fibrinoide con hipertensión e hi-
pergensia). En tales casos, la hinchazón fibrinoide es común.
carácter nenny (sistémico). Como manifestación de la inflamación, especialmente
la hinchazón fibrinoide crónica ocurre localmente (fibrinoide
en el apéndice con apendicitis, en el fondo de una úlcera estomacal crónica,
úlceras tróficas cuero, etc).

Como resultado de los cambios fibrinoideos, se desarrolla necrosis, reemplazo del foco
destrucción del tejido conjuntivo (esclerosis) o hialinosis.

Sentido La hinchazón fibrinoide es enorme. Conduce a la interrupción
y, a menudo, el cese de la función de los órganos (por ejemplo, insuficiencia renal aguda
suficiencia en la hipertensión maligna caracterizada por fibrina-
necrosis noide de las arteriolas glomerulares).

Con hialinosis (del griego hyalos - transparente, vítreo), o
distrofia hialina, en el tejido conectivo uno-
masas densas translúcidas nativas (hialinas) 2 que se asemejan a hialinas
cartílago. La aparición en el citoplasma de gotas hialinas (hyaline-drop di-
strophy) no tiene nada que ver con la hialinosis.

La hialina es una proteína fibrilar, en cuya formación juega un papel importante
pertenece a las proteínas plasmáticas, en particular a la fibrina. con inmunohistoquímica
En un estudio científico, no solo se encuentra fibrina en hialina, sino también componentes
agentes inmunocomplejos (inmunoglobulinas, fracciones del complemento),
así como lípidos. Las masas hialinas son resistentes a los ácidos,

álcalis, enzimas, se tiñen bien con colorantes ácidos (eosina,
fucsina agria), picrofucsina se tiñen de amarillo o rojo,
CHIC positivo.

Mecanismo la hialinosis es difícil. Los líderes en su desarrollo son destructivos.
ción de estructuras fibrosas y aumento de la permeabilidad tisular-vascular
(plasmorragia) debido a angioedema (discirculatorio), metabólico
procesos personales e inmunopatológicos. Asociado con plasmorragia
impregnación de tejido con proteínas plasmáticas y su adsorción en fibras alteradas
nyty estructuras con posterior precipitación y formación de proteínas -
hialino. La hialinosis puede desarrollarse como resultado de varios procesos: plasma
remojo, hinchazón fibrinoide (fibrinoide), inflamación,
necrosis, esclerosis.

Clasificación de la hialinosis. Distinguir la hialinosis de los vasos y la hialinosis.
en realidad tejido conectivo. Cada uno de ellos se puede distribuir
nenny (sistémico) y local.

Hialinosis de los vasos. La hialinosis está expuesta principalmente a pequeños
arterias y arteriolas. Está precedido por daño endotelial, argyro-
membranas fílicas y células musculares lisas de la pared e impregnación de su plasma
mi sangre.

Imagen microscópica: hialino se cae en el subendotelial pro-
Las masas hialinas errantes empujan hacia afuera y destruyen el tejido elástico.
placa, conducir al adelgazamiento de la capa media, lo que resulta en arte-
Los rioles se convierten en tubos vítreos densos y engrosados ​​con un afilado
lumen estrechado o completamente cerrado (Fig. 12).

La hialinosis de pequeñas arterias y arteriolas es sistémica, pero la mayoría
más pronunciado en los riñones, cerebro, retina, semi-gástrico
ze, piel. Es especialmente característico de la hipertensión y la hipertensión.
(enfermedad arteriológica hipertensiva), diabetes mi-
croangiopatía (enfermedad arteriológica diabética) y enfermedades con deterioro
inmunidad niami. Como fenómeno fisiológico, la hialinosis arterial local
observado en el bazo de adultos y ancianos, lo que refleja la función
características nal-morfológicas del bazo como órgano de deposición
sangre.

La hialina vascular es una sustancia hematógena. en su educacion
juegan un papel no solo hemodinámico y metabólico, sino también inmunológico
mecanismos. Guiado por las peculiaridades de la patogénesis de la hialinosis vascular, usted
Se dividen 3 tipos de hialina vascular: 1) simple, que surge
debido a la insudación de componentes del plasma sin cambios o con pocos cambios
sangre; ocurre más a menudo en la hipertensión benigna
cheniya, aterosclerosis y gente sana; 2) l y p sobre g y a l y n, que contiene
lípidos y lipoproteínas B; encontrado con mayor frecuencia en diabetes;
3) complejo hialino, construido a partir de inmunocomplejos, fibrina
y el colapso de las estructuras de la pared vascular (ver Fig. 12), es típico de
enfermedades con trastornos inmunopatológicos, por ejemplo, para enfermedades reumáticas
enfermedades del cielo.

Hialinosis del propio tejido conjuntivo. Desarrollando
generalmente como resultado de la inflamación fibrinoide que conduce a la destrucción del colágeno
e impregnación de tejido con proteínas plasmáticas y polisacáridos.

Imagen microscópica: haces de tejido conectivo se hinchan, esos
romper la fibrilaridad y fusionarse en un cartílago denso homogéneo
masa; los elementos celulares se comprimen y sufren atrofia.

Un mecanismo similar para el desarrollo de hialinosis sistémica del tejido conjuntivo
especialmente común en enfermedades con trastornos inmunológicos (rev-
enfermedades máticas). La hialinosis puede completar los cambios fibrinoideos

Arroz. 12. Hialinosis de los vasos del bazo.

a - la pared de la arteria central del folículo del bazo está representada por homogéneo hialino-como
las masas; 6 - fibrina entre las masas hialinas cuando se tiñen según el método de Weigert; en- fijación en hialina
inmunocomplejos de inmunoglobulina clase G (anticuerpo); microscopio luminiscente; g- electro-
nograma: masas de hialino (GRAMO) en la pared del argeriole; es- endotelio; Etc - luz de la arteriola. x 15000.

en el fondo de una úlcera estomacal crónica, en el apéndice con apéndice
cotizar; similar al mecanismo de la hialinosis local en el foco de la crónica
incendio.

Como un tipo de resultado de la esclerosis, la hialinosis tiene principalmente lo siguiente
mismo carácter local: se desarrolla en cicatrices, adherencias fibrosas de serosas
cavidades, la pared vascular en la aterosclerosis, esclerosis involutiva de ar-
terium, en la organización de un trombo, en cápsulas (Fig. 13), estroma tumoral, etc.
La hialinosis en estos casos se basa en trastornos metabólicos en el tejido conectivo.
telas Un mecanismo similar tiene hialinosis de tejidos necróticos y fi-
superposiciones bryonic.

Apariencia los órganos con hialinosis generalmente se conservan. Sin embargo, en esos casos
tés, cuando el proceso se expresa bruscamente, el tejido se vuelve pálido, denso y
translúcido. La hialinosis puede conducir a la deformidad y arrugas del órgano.
(por ejemplo, el desarrollo de nefrocirrosis arteriolosclerótica, valvular
roca del corazón).

Arroz. 13. Hialinosis de la cápsula hepática -
hígado glaseado (vista superior).

éxodo en la mayoría de los casos
los tés de hialinosis son desfavorables
ny, pero posiblemente resolviendo
masas hialinas. Asi que,
hialino en las cicatrices, las llamadas
mis queloides, pueden estar sujetos a
sucumbir al aflojamiento y la reabsorción
vanidad. Revirtamos la hialinosis
glándula mamaria y raza-
syvanie masas hialinas pro-
emana en condiciones de hiperfunción
glándulas A veces hialinización
mucosidad de tela rasgada..

valor funcional la hialinosis varía dependiendo de su localización
zación, grado y prevalencia. Por ejemplo, en cicatrices, puede no causar
tomar trastornos especiales. La hialinosis generalizada, por el contrario, conduce a importantes
deterioro funcional significativo y puede tener consecuencias graves
efectos, como se observa, por ejemplo, en el reumatismo, la esclerodermia,
hipertensión, diabetes y otras enfermedades.

Definición.Hialinosis- se trata de una distrofia vascular-estromal, caracterizada por la acumulación extracelular en los tejidos de una sustancia proteica que normalmente no existe - hialina1.

La hialinosis no es un concepto químico, sino solo un símbolo conveniente para cualquier depósito de proteínas de cierta apariencia.

Ocurrencia. La hialinosis vascular es un fenómeno extremadamente común debido a la alta incidencia de hipertensión arterial e hipertensión secundaria en la población, en la que se observa con mayor frecuencia. Otras formas de hialinosis son menos comunes.

Clasificación. Hay tres formas de hialinosis, que difieren en el mecanismo de aparición, las manifestaciones morfológicas y el significado clínico:

1) hialinosis de los vasos;

2) hialinosis del tejido conectivo;

3) hialinosis de las serosas.

La hialinosis de los vasos y el tejido conectivo puede ser generalizada o local, la hialinosis de las membranas serosas, solo local.

Condiciones de ocurrencia. La hialinosis en los vasos se desarrolla en condiciones de aumento de la presión arterial en ellos y / o aumento de su permeabilidad. Una condición adicional puede ser un espasmo prolongado del vaso.

La hialinosis del tejido conectivo debe estar precedida por su daño y desorganización preliminares bajo la influencia de complejos inmunes u otros factores.

La hialinosis de las membranas serosas se desarrolla como uno de los resultados de la inflamación fibrinosa exudativa: peritonitis, pericarditis, pleuresía, en la que la fibrina se deposita localmente en la membrana.

Mecanismos de origen. Para la hialinosis vascular, el mecanismo principal es infiltración. La hialinosis se desarrolla en pequeñas arterias y arteriolas. En la hipertensión arterial, las proteínas plasmáticas bajo presión se filtran en la pared del vaso, lo que se denomina impregnación de plasma. La pared del vaso se engrosa y se tiñe basófilamente. Posteriormente, los componentes del plasma que han penetrado en la pared del vaso se combinan con los componentes de la sustancia intersticial en el vaso, formando hialina. La composición de hialina también puede incluir productos de la destrucción de las células del músculo liso de los vasos medios, aunque esto no es necesario. Este proceso es de naturaleza multietapa, mientras que la gravedad de la hialinosis aumenta gradualmente.

Además de las arterias y las arteriolas, los glomérulos también pueden verse afectados por la hilinosis. A Alta presión sanguínea sangre en la arteriola aferente, los componentes del plasma penetran en el mesangio del glomérulo renal (Fig. 14.1) y, al conectarse con los componentes de la matriz mesangial del glomérulo renal, se vuelven hialinos. Probablemente, un aumento local en la permeabilidad de los capilares glomerulares juega un cierto papel en la implementación de este mecanismo, ya que la hialinosis generalmente se desarrolla inicialmente solo en algún segmento del glomérulo (Fig. 14.2.) y solo luego se ve afectado todo el glomérulo. A medida que se acumula hialina en el mesangio, las asas capilares del glomérulo se comprimen y se vacían, y el glomérulo pasa de ser una formación vascular a un bulto de proteína homogénea. Esto se ve facilitado por el desarrollo paralelo de hialinosis de las arteriolas aferentes y eferentes y su estrechamiento, lo que contribuye a un aumento local de la presión arterial en los capilares del glomérulo y una infiltración más intensa.

Con vasculitis y glomerulonefritis, la infiltración de las paredes de los vasos sanguíneos y el mesangio de los glomérulos renales contribuye, en primer lugar, al aumento de la permeabilidad de las paredes de las arteriolas y / o capilares bajo la acción de los complejos inmunes y las sustancias biológicamente activas secretadas por las células. infiltrado inflamatorio y macrófagos mesangiales. A través de episodios recurrentes Intoxicación alcohólica, acompañado de un aumento en la permeabilidad de las arteriolas y la impregnación de plasma de sus paredes, se desarrolla hialinosis vascular en el alcoholismo crónico.

Las causas y los mecanismos de la hialinosis de las arteriolas del bazo, que a menudo se observan en el material seccional, no están claros (fig. 14.3a).

La hialinosis del tejido conjuntivo se basa en infiltración y descomposición. Los más estudiados son los mecanismos de desarrollo de la hialinosis en el reumatismo, en los que las inmunoglobulinas, que son anticuerpos contra los antígenos del estreptococo hemolítico, comienzan a reaccionar de forma cruzada con los antígenos del tejido conectivo, lo que lleva a su desorganización en forma. mucoide y fibrinoide hinchazón1. Las proteínas plasmáticas, incluido el fibrinógeno, se unen a los componentes alterados de la matriz del tejido conjuntivo, lo que se asocia con el aumento de la permeabilidad de los microvasos o, como caso especial, de las válvulas que se alimentan de la sangre que lava las válvulas cardíacas. La combinación de estas sustancias conduce a la formación de hialina.

El mecanismo de la hialinosis cicatricial en general sigue sin estar claro (fig. 14.4a). Se puede sugerir la infiltración de vasos inmaduros recién formados, pero no está claro por qué esto no se observa en todos los casos. También es imposible excluir el papel de la síntesis excesiva o pervertida: se sabe, por ejemplo, que un alto contenido de vitamina C en el cuerpo contribuye a la formación de hialinosis en el rumen, y la supresión de la función de los mastocitos impide eso.

Prácticamente, no se ha estudiado el mecanismo de formación de la hialinosis en los tumores, que se produce en una serie de tumores tanto benignos como malignos.

La hialinosis de las membranas serosas se asocia con transformación fibrina, no resuelto después de la liberación de fibrinógeno de los vasos durante la inflamación. Algunos factores locales inexplicables juegan un papel en el desarrollo de dicha transformación, ya que en la mayoría de los casos (incluso en las membranas serosas), la fibrina no resuelta experimenta germinación con tejido conectivo o calcificación.

cuadro macroscópico. La hialinosis de los vasos es visible solo con oftalmoscopia, e incluso con una lupa. Las arteriolas del fondo en la hipertensión o la diabetes mellitus se ven engrosadas, tortuosas; los oftalmólogos se refieren a esta imagen como hipertensión o, en consecuencia, retinopatía diabética.

La hialinosis del tejido conjuntivo es más evidente en las lesiones reumáticas de las cúspides (aletas) de las válvulas cardíacas: en lugar de ser delgadas y translúcidas, se ven de color blanco lechoso, opacas, engrosadas, densas, casi no desplazadas (Fig. 14.5).

La hialinosis de las membranas serosas no se puede confundir con nada. La mayoría de las veces se observa en la superficie del hígado o el bazo en forma de un engrosamiento local de la cápsula de color blanco lechoso. Con hialinosis extensa de las membranas de estos órganos, se describen como "bazo glaseado" o "hígado glaseado" por su parecido con un bollo cubierto de azúcar glaseado congelado en su superficie (Fig. 14.6, 14.7a). La hialinosis focal a menudo se observa en la superficie anterior de un corazón dolorosamente agrandado en la región de su vértice, que se asocia con latidos del corazón alrededor de superficie interior esternón (fig. 14.8a). Las placas redondeadas o en forma de estrella, de color blanco lechoso, de hasta 1 a 10 cm de diámetro, se encuentran como un hallazgo accidental en la autopsia en la superficie de la pleura, con menos frecuencia, en el peritoneo. El grosor de los focos de hialinosis de las membranas serosas generalmente no supera los 0,5 cm, pero a veces puede alcanzar 1 cm o más (Fig. 14.9a).

cuadro microscópico. Con hialinosis de pequeñas arterias y arteriolas, sus paredes se ven engrosadas debido a la acumulación de masas eosinofílicas homogéneas en ellas, que se tiñen intensamente con colorantes ácidos, en particular, eosina (Fig. 14.10a). Los núcleos de células musculares lisas son raros entre estas masas. En los glomérulos renales, se observa el depósito de masas de hialino en algún sector del glomérulo, luego todo el glomérulo es reemplazado por hialino y, al perder la cápsula, toma la forma de un glomérulo redondeado, más pequeño que el diámetro de un glomérulo normal. , inclusión homogénea eosinofílica en el intersticio del riñón con núcleos únicos preservados en sus células (Fig. 14.11a). La hialinosis no se desarrolla en todos los glomérulos al mismo tiempo: un número creciente de glomérulos se altera gradualmente de forma distrófica. La hialina depositada en los vasos en la hipertensión es simple, en la diabetes mellitus es lipogialina.

En la hialinosis del tejido conjuntivo, la distancia entre las células que lo forman aumenta debido a la acumulación de una sustancia homogénea entre ellas, que no siempre se tiñe de eosina con tanta intensidad como la hialina en las paredes de los vasos sanguíneos. Se observa un cuadro similar con la hialinosis de las membranas serosas (Fig. 14.12a).

significación clínica. Dado que los vasos resistentes sufren hialinosis, su daño juega un papel desfavorable en la progresión de la hipertensión arterial. La hialinosis de los glomérulos renales en una etapa determinada se compensa con un aumento en el volumen y una mayor función de los glomérulos que aún no han cambiado, sin embargo, con un daño subtotal de los glomérulos, se desarrolla insuficiencia renal crónica, que en la diabetes mellitus puede ser uno de los efectos directos. causas de muerte de los pacientes. La hialinosis de las arteriolas del fondo de ojo en pacientes hipertensos y diabéticos conduce a la discapacidad visual hasta la ceguera total. La hialinosis de las pequeñas arterias de las extremidades en algunas vasculitis sistémicas se acompaña de un dolor intenso, a veces insoportable, en las extremidades insuficientemente irrigadas y, como resultado, necrosis de los dedos. Cambios similares en las extremidades también se observan en la diabetes mellitus, mientras que debido a la hialinosis de las arteriolas de la piel, se puede desarrollar su adelgazamiento patológico local, en el que los vasos y el tejido subcutáneo se vuelven visibles a través de la "ventana" formada. tejido adiposo. Más a menudo, el resultado de tal lesión es la formación de úlceras cutáneas que cicatrizan mal.

La hialinosis de las cúspides (aletas) de las válvulas cardíacas provoca su arrugamiento, cierre incompleto y el desarrollo de enfermedades cardíacas en forma de insuficiencia de la válvula correspondiente, que finalmente termina en la muerte por insuficiencia cardíaca crónica. La hialinosis de los tejidos articulares y las cicatrices periarticulares se acompaña de alteración del movimiento en estas articulaciones.

Un pequeño volumen de hialinosis de las membranas serosas no tiene significado clínico y solo indica una inflamación fibrinosa que una vez precedió. Si el bazo o el hígado se encuentran en una especie de caparazón que les impide expandirse con un aumento del riego sanguíneo, esto puede ir acompañado de dolor durante el ejercicio.

La hialinosis es irreversible, a excepción de la hialinosis cicatricial, que con el tiempo o como resultado de algunos efectos terapéuticos, por ejemplo, la administración electroforética de lidasa en ellas, puede volverse más elástica, aunque en este caso, la hialina no desaparece por completo de ellas. .

La hialinosis es un tipo de disproteinosis en la que se forman en el tejido masas densas translúcidas homogéneas (hialina) que se asemejan al cartílago hialino. Hyaline consta de 1. proteína fibrilar; 2. proteínas plasmáticas; 3. complejos inmunes; 4. lípidos. Colores: 1. colorantes ácidos (eosina, fucsina ácida); 2. pikrofuksin según van Gieson - rojo o amarillo; 3. Reacción CHIC positiva. Tipos de hialinosis: 1. intracelular (cuerpos de Russel en inflamación crónica, formados a partir de células plasmáticas en las membranas mucosas); 2. fisiológico (vasos del útero después del parto, tejido ovárico en la vejez); 3. materiales muertos (trombos hialinos, cilindros hialinos en los túbulos del riñón) 4. hialinosis (degeneración hialina) de las paredes de los vasos sanguíneos (la hialinosis de las arteriolas en la hipertensión es de suma importancia) y tejido conectivo. Tipos de hialina: 1. simple (con hipertensión); 2. complejo (con reumatismo); 3. lipohialina (para la diabetes). Causas: se desarrolla como resultado de 1. impregnación de plasma; 2. hinchazón fibrinoide; 3. esclerosis y necrosis.

Morfogénesis y significado: arteriolas 1. espasmo neurogénico de las arteriolas; 2. daño al endotelio, membranas argirófilas (un tipo de fibras de tejido conectivo capaces de unir sales de plata) y fibras musculares lisas; 3. aumento de la permeabilidad de la pared del vaso; 4. plasmorragia: impregnación de la pared del vaso con proteínas plasmáticas; 5. coagulación y compactación de la proteína con la formación de una sustancia hialina densa. Importancia - Provoca un deterioro significativo de la función renal - el desarrollo de enfermedades crónicas insuficiencia renal, uremia. Comm.tk: 1. destrucción de colágeno; 2. impregnación de tejidos con proteínas plasmáticas y polisacáridos; 3. Transformación de haces de tejido conjuntivo en una masa similar a un cartílago denso y homogéneo. Importancia - Deterioro funcional significativo, pérdida de elasticidad, deformación.

La hialinosis puede ser una manifestación infracciones generales metabolismo de proteínas, pero con mayor frecuencia es un proceso distrófico local focal o sistémico (en los vasos); La hialinosis se manifiesta tanto en fiziol. como en estados patológicos.

La noción "hialinosis" une distinto por el origen, el mecanismo del desarrollo y biol. procesos de la esencia. Lo principal en el desarrollo de la hialinosis es la destrucción de las estructuras fibrosas del tejido conectivo y el aumento de la permeabilidad tisular-vascular debido al angioedema (discirculatorio), procesos metabólicos, inflamatorios e inmunopatológicos (ver Plasmorragia). Como resultado de la alteración de la permeabilidad, el tejido se impregna con proteínas plasmáticas y sus estructuras fibrosas inalteradas se adsorben, seguido de precipitación. La hialina resultante tiene una química diferente, dependiendo de la naturaleza de la enfermedad. composición (por ejemplo, hialina en la microangiopatía diabética y hialina en las denominadas enfermedades inmunocomplejas).

La hialinosis se refiere a las disproteinosis extracelulares (mesenquimales). La aparición en el citoplasma de gotas hialinas (distrofia de gota hialina) o bolas (bolas hialinas) no se asocia a hialinosis. Hyaline es una proteína fibrilar (Figura 1), en cuya construcción participan las proteínas plasmáticas, en particular la fibrina. Los estudios inmunohistoquímicos en hialina revelan no solo fibrina, sino también componentes de inmunocomplejos (inmunoglobulinas, fracciones de complemento). Las masas hialinas son resistentes a la acción de ácidos, álcalis, enzimas, están bien teñidas con colores ácidos (eosina, fucsina ácida), la picrofucsina está pintada de amarillo o rojo; en las masas de hialina, lípidos, se pueden depositar sales de calcio. La aparición de órganos y tejidos con hialinosis depende de la etapa del proceso; Más a menudo, la hialinosis no se manifiesta de ninguna manera y solo se detecta mediante un examen microscópico. En aquellos casos en que el proceso se expresa bruscamente, los tejidos se vuelven pálidos, densos, translúcidos. La hialinosis, en particular las arteriolas, puede conducir a la deformación y arrugamiento de los órganos (por ejemplo, el desarrollo de nefrocirrosis arteriolosclerótica, enfermedad cardíaca valvular).

Se observa hialinosis en el tejido conjuntivo, estroma de órganos y pared vascular (Figura 2) como resultado de la impregnación de plasma, tumefacción fibrinoide, esclerosis, inflamación crónica, necrosis. Como resultado de la impregnación de plasma, se produce hialinosis vascular, con mayor frecuencia en el sistema arterial. La más común es la hialinosis de pequeñas arterias y arteriolas (ver Arteriolosclerosis). La hialinosis de las arteriolas se produce como resultado del daño del endotelio, las membranas argirófilas y las fibras musculares lisas y la impregnación de las paredes del vaso con proteínas del plasma sanguíneo, que luego se someten a influencias enzimáticas, se coagulan y espesan, convirtiéndose en una hialina. sustancia densa. Las masas hialinas empujan hacia afuera y destruyen la placa elástica, lo que conduce al adelgazamiento de la capa intermedia; como resultado, las arteriolas se convierten en tubos densos engrosados ​​con una luz muy estrecha o completamente cerrada. La hialinosis de las pequeñas arterias y arteriolas, que es de naturaleza sistémica, pero más pronunciada en los riñones (Figuras 3 y 4), cerebro, retina, páncreas, piel (Figura 5), ​​es especialmente característica de la hipertensión (enfermedad arteriológica hipertensiva). A menudo, la hialinosis sistémica de las arteriolas y las arterias pequeñas se observa en la glomerulonefritis vascular crónica y la hipertensión arterial sintomática de cualquier origen. La hialinosis generalizada de las arterias de los tipos elástico y elástico-muscular se observa constantemente en la aterosclerosis, la diabetes y refleja los procesos de plasmorragia e insudación característicos de estas enfermedades. La hialinosis arterial local como fenómeno fisiológico se presenta en el bazo de adultos y ancianos, reflejando las características funcionales y morfológicas del bazo como órgano de depósito de sangre.

Como resultado de la inflamación fibrinoide, que conduce a la destrucción del colágeno y la impregnación del tejido con proteínas plasmáticas y polisacáridos, los haces de tejido conjuntivo se hinchan, pierden la fibrilación y se fusionan en una masa similar al cartílago denso y homogéneo; los elementos celulares se comprimen y sufren atrofia. Un mecanismo de desarrollo similar La hialinosis del tejido conjuntivo propiamente dicho y de la pared vascular se observa con especial frecuencia en enfermedades con trastornos inmunitarios. Por lo tanto, la hialinosis sistémica del tejido conectivo y las paredes de los vasos se expresa en enfermedades del colágeno: hialinosis de las válvulas cardíacas, estroma miocárdico, con reumatismo, hialinosis de las membranas sinoviales, con Artritis Reumatoide, Hialinosis de la piel - con esclerodermia, Hialinosis de las paredes de los vasos sanguíneos - con arteritis nodular y lupus eritematoso sistémico. Este es el mismo mecanismo de la hialinosis generalizada de los glomérulos renales en la glomerulonefritis por inmunocomplejos. En estos casos, la hialina se basa en complejos inmunes, lo que confirma el papel de los mecanismos inmunológicos en el desarrollo de la hialinosis. La hialinosis local puede completar los cambios fibrinoideos en el fondo de una úlcera gástrica crónica, en el tejido del apéndice en la apendicitis y también en el foco de inflamación crónica.

La hialinosis en el resultado de la esclerosis es principalmente de naturaleza local. Tal es Hialinosis en cicatrices (Figura 6), adherencias fibrosas de cavidades serosas, Hialinosis de la pared vascular en aterosclerosis, esclerosis involutiva de las arterias, en la organización de un coágulo de sangre, Hialinosis de la cápsula que rodea cualquier foco patológico, estroma tumoral. La hialinosis en estos casos se basa en trastornos metabólicos locales del tejido conectivo; un mecanismo similar tiene hialinosis de tejidos necróticos, depósitos de fibrina y otras sustancias orgánicas.

En la mayoría de los casos, el proceso es irreversible, pero también es posible la reabsorción de masas hialinas. Entonces, las cicatrices hialinas, los llamados queloides (ver), pueden aflojarse y reabsorberse. La hialinosis reversible de la glándula mamaria y la reabsorción de masas hialinas se produce en condiciones de hiperfunción de la glándula. En algunos casos, el tejido hialinizado se vuelve mucilaginoso.

El significado funcional de la hialinosis varía según la localización, el grado y la prevalencia del proceso. Por ejemplo, la hialinosis en pequeñas cicatrices de la piel no suele causar mucha angustia. La hialinosis generalizada conduce a importantes trastornos funcionales, como se observa, por ejemplo, en el reumatismo, la esclerodermia, la hipertensión, la diabetes.

Detalles

Las distrofias mesenquimales se desarrollan como resultado de trastornos metabólicos en el tejido conectivo y se detectan en la estructura de los órganos y las paredes de los vasos. En caso de trastornos metabólicos en el tejido conjuntivo, principalmente en su sustancia intercelular, se acumulan productos metabólicos, que pueden ser traídos con la sangre y la linfa, ser el resultado de una síntesis pervertida o aparecer como resultado de la desorganización de la sustancia básica y conectivo. fibras tisulares.

1. Disproteinosis estromal-vasculares

Las distrofias de este tipo incluyen hinchazón mucoide, hinchazón fibrinoide, hialinosis, amiloidosis.

A menudo, la inflamación mucoide, la inflamación fibrinoide y la hialinosis son etapas sucesivas de desorganización del tejido conjuntivo. Este proceso se basa en la acumulación de productos del plasma sanguíneo en la sustancia fundamental como resultado de un aumento de la permeabilidad tisular-vascular ( plasmorragia), destrucción de elementos del tejido conectivo y formación de complejos proteína-polisacárido. La amiloidosis difiere en que la composición del complejo resultante incluye una proteína anormal que es sintetizada por los amiloidoblastos.

1) Hinchazón mucoide

Desorganización superficial y reversible del tejido conjuntivo. En este caso, la acumulación y redistribución de glicosaminoglicanos se produce en la sustancia principal debido a un aumento del contenido, principalmente, de ácido glucurónico. Dado que los glicosaminoglicanos tienen propiedades hidrofílicas aumentadas, su acumulación provoca un aumento en la permeabilidad tisular y vascular. Como resultado, las proteínas plasmáticas (principalmente globulinas) y las glicoproteínas se mezclan con los GAG. Se desarrolla hidratación e hinchazón de la sustancia intermedia principal.

Microscopía: la sustancia fundamental es basófila. Surge un fenómeno metacromasia- un cambio en el estado de la sustancia intermedia principal debido a un cambio en el pH con la acumulación de sustancias cromotrópicas. Las fibras de colágeno se hinchan, por lo general conservan una estructura de haz. Se vuelven menos resistentes a la acción de la colagenasa.

Los cambios pueden ir acompañados de la aparición de infiltrados linfocíticos, de células plasmáticas e histiocíticos.

Este tipo de hinchazón ocurre en varios órganos y tejidos, pero con mayor frecuencia en las paredes de las arterias, válvulas cardíacas, endocardio, epicardio, es decir, donde las sustancias cromotrópicas se encuentran en la norma (sin embargo, en patología, su número aumenta dramáticamente).

Apariencia: se conserva el tejido u órgano.

Las razones: hipoxia, infecciosa y enfermedades alergicas, enfermedades reumáticas, aterosclerosis, endocrinopatía, etc.

éxodo: doble. Reparación completa del tejido o transición a la inflamación fibrinoide.

2) Hinchazón fibrinoide.

Desorganización profunda e irreversible del tejido conjuntivo, que se basa en la destrucción de su sustancia principal y fibras, acompañada de drástico aumento permeabilidad vascular y formación de fibrinoide. fibrinoide- una sustancia compleja, la composición incluye proteínas y polisacáridos de fibras de colágeno en descomposición, la sustancia principal y el plasma sanguíneo, así como nucleoproteínas celulares. La fibrina es un componente esencial.

Microscopía: haces de fibras de colágeno impregnadas con plasma se vuelven homogéneos, formando compuestos eosinofílicos fuertes insolubles con fibrina. La metacromasia tisular no se expresa o se expresa débilmente (ya que los GAG de la sustancia principal están despolimerizados).

Apariencia: Externamente, los órganos y tejidos cambian poco.

Las razones: en la mayoría de los casos, esta es una manifestación de reacciones infecciosas, alérgicas, autoinmunes y de angioedema. En tales casos, la inflamación es sistémica. La hinchazón fibrinoide local puede ocurrir con inflamación, especialmente crónica.

Éxodo: caracterizado por el desarrollo de necrosis fibrinoide, sustitución del foco de destrucción por tejido conjuntivo (esclerosis) o hialinosis.

Tal hinchazón conduce a la interrupción, a veces al cese de la función del órgano.

3) Hialinosis

En el tejido conjuntivo se forman masas densas translúcidas homogéneas que se asemejan al cartílago hialino. El tejido se compacta.

En el desarrollo de la hialinosis, el papel principal lo desempeña la destrucción de las estructuras fibrosas y el aumento de la permeabilidad vascular tisular. La plasmarragia se asocia con la impregnación del tejido con proteínas plasmáticas y su adsorción en estructuras fibrosas alteradas, seguida de precipitación y formación de hialina. Las células del músculo liso participan en la formación de hialina vascular. La hialinosis puede desarrollarse como resultado de varios procesos: impregnación de plasma, hinchazón fibrinoide, inflamación.

Distinguir:

A) hialinosis de los vasos sanguíneos

La hialinosis es predominantemente de pequeñas arterias y arteriolas. Está precedido por daño al endotelio, su membrana y células de músculo liso de la pared y su impregnación con plasma sanguíneo.

Microscopía: la hialina se encuentra en el espacio subendotelial; empuja hacia afuera y destruye la lámina elástica, la membrana media se vuelve más delgada, en la phiale las arteriolas se convierten en tubos de vidrio engrosados ​​con un lumen fuertemente estrechado o completamente cerrado.

Esta hialinosis es sistémica, sin embargo6 es más pronunciada en los riñones, el cerebro, la retina, el páncreas y la piel. Característica para hipertensión, microangiopatía diabética y enfermedades con inmunidad alterada. Como fenómeno fisiológico, la hialinosis arterial local se observa en el bazo de adultos y ancianos (refleja las características funcionales y morfológicas de este órgano: el depósito de sangre).

hialino vascular- una sustancia de naturaleza predominantemente hematógena. Guiados por las peculiaridades de la patogenia de la hialinosis vascular, existen:

- hialino vascular simple

Ocurre como resultado de la insudación de componentes del plasma sanguíneo sin cambios o ligeramente modificados.. Este tipo de hialina es más común en pacientes con hipertensión benigna, aterosclerosis, así como en personas sanas.

- lipogialina

Contiene lípidos y beta-lipoproteínas. Este tipo de hialina se encuentra a menudo en la diabetes mellitus.

- complejo hialino

Se construye a partir de inmunocomplejos, fibrina y estructuras colapsadas de la pared vascular. Tal hialina es típica para pacientes con inmunopatologías, por ejemplo, con enfermedades reumáticas.

B) hialinosis del tejido conectivo propiamente dicho

Se desarrolla, por regla general, como resultado de la hinchazón fibrinoide, lo que lleva a la destrucción del colágeno y la impregnación del tejido con proteínas plasmáticas y polisacáridos.

La hialinosis miometrial tiene una gran importancia clínica. Después de hacer seccion de cesárea queda una cicatriz en el útero, se deposita hialina en las células en el borde con el músculo. Si una mujer da a luz a un segundo hijo naturalmente, entonces se producirá una ruptura.

Microscopía: los haces de tejido conjuntivo pierden su fibrilación y los elementos celulares se convierten en una masa similar al cartílago.

La hialinosis puede completar los cambios fibrinoideos en el foco inflamación crónica. La hialinosis como resultado de la esclerosis es principalmente de naturaleza local: se desarrolla en cicatrices, adherencias fibrosas de cavidades serosas y la pared vascular en la aterosclerosis.

Apariencia: con hialinosis pronunciada apariencia los órganos cambian. La hialinosis de arteriolas y pequeñas arterias conduce a la atrofia, deformación y arrugamiento del órgano. Con hialinosis del propio tejido conectivo, se vuelve denso, blanquecino, translúcido.

éxodo: en la mayoría de los casos desfavorables, sin embargo, también es posible la reabsorción de masas hialinas.

4) Amiloidosis

Acompañado de una profunda violación del metabolismo de las proteínas, la aparición de proteínas fibrilares anormales y la formación de amiloide en el tejido intersticial y las paredes de los vasos.

El amiloide es una glicoproteína, cuyo componente principal son las proteínas fibrilares (componente F, sintetizado por los amiloidoblastos). forman fibrillas . proteínas fibrilares amiloide heterogéneo:

a) Proteína AA: no asociada a inmunoglobulina, derivada de su contraparte sérica, la proteína SAA

b) Proteína AL: asociada a las inmunoglobulinas, su precursor son las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas

c) Proteína AF: en su formación interviene la prealbúmina

d) Proteína ASC 1: una proteína cuyo precursor también es la prealbúmina.

Estas proteínas fibrilares entran en compuestos complejos con las glucoproteínas del plasma sanguíneo. Este componente plasmático (componente P) de amiloide está representado por estructuras en forma de varilla.

Ambos componentes F y P tienen propiedades antigénicas. Las fibrillas de amiloide y el componente plasmático entran en compuestos en los sulfatos de condroitina tisulares, y los “aditivos hematógenos” se unen al complejo resultante, entre los cuales la fibrina y los inmunocomplejos son de importancia primordial. Todos los enlaces en el amiloide son muy fuertes, por lo que no se ven afectados por las enzimas del cuerpo.

Clasificación La amiloidosis se basa en posibles razones, especificidad de proteínas fibrilares, prevalencia, manifestaciones clínicas.

A. Por razones de ocurrencia:

Amiloidosis primaria (idiopática)

Se caracteriza por: la ausencia de una enfermedad "causal" previa o concomitante; daño a los tejidos predominantemente mesodérmicos - CCC, músculos esqueléticos y lisos, nervios y piel; tendencia a formar depósitos nodulares, inconstancia de reacciones coloridas de sustancia amiloide

Amiloidosis hereditaria (genética, familiar)

La amiloidosis hereditaria con una lesión renal predominante es característica de una enfermedad periódica (fiebre mediterránea familiar), que se observa con mayor frecuencia en representantes de pueblos antiguos (judíos, armenios, árabes).

Amiloidosis secundaria (adquirida)

A diferencia de otras formas, se desarrolla como una complicación y no como una enfermedad independiente. Tal amiloidosis es causada por una enfermedad crónica inespecífica. enfermedades inflamatorias pulmones, tuberculosis, osteomielitis, neoplasias malignas, enfermedades reumáticas.

Tal amiloidosis, por regla general, se generaliza y ocurre con mayor frecuencia.

Amiloidosis senil

Lesiones típicas del corazón, arterias, cerebro, islotes de Langerhans. Estos cambios provocan una degradación senil física y mental. En la amiloidosis senil, las formas locales son las más comunes, aunque también se presenta amiloidosis senil generalizada.

B. Según las características específicas de las proteínas fibrilares:

amiloidosis AL

Incluye amiloidosis primaria (idiopática) y amiloidosis con "discrasia de células plasmáticas", que incluye leucemias paraproteinémicas, linfomas malignos, etc.

Siempre generalizada con daño al corazón, pulmones y vasos sanguíneos.

amiloidosis AA

Cubre la amiloidosis secundaria y las enfermedades de McCle y Wales. También generalizada, pero afecta predominantemente a los riñones.

amiloidosis FA

Hereditario, representado por la nefropatía amiloide familiar. Los nervios periféricos se ven afectados principalmente.

ASC 1 - amiloidosis

Senil generalizado o sistémico con una lesión primaria del corazón y los vasos sanguíneos.

B. Por prevalencia

- forma generalizada

Amiloidosis primaria, amiloidosis “discrasia de células plasmáticas” (AL), amiloidosis secundaria y algunos tipos de amiloidosis hereditaria (AA), sistémica senil (ASC 1).

Amiloidosis local

Combina varias formas de amiloidosis hereditaria y senil, así como amiloidosis tumoral local.

D. Según las manifestaciones clínicas

- cardiopático

Es más común en la amiloidosis sistémica primaria y senil.

- nefropático

Para amiloidosis secundaria, enfermedad periódica y enfermedad de Mackle y Wells.

- neuropático

Por regla general, es hereditario.

hepatopático

epinefropático

- mezclado

amiloidosis secundaria.

Amiloidosis APUD

Se desarrolla en los órganos del sistema APUD con el desarrollo de tumores en ellos (apudomas), así como en los islotes del páncreas con amiloidosis senil.

Morfo y patogenia de la amiloidosis

En ocasiones, la función de los amiloidoblastos la realizan macrófagos, células plasmáticas, fibroblastos, etc. En formas locales, los cardiomiocitos, las células del músculo liso y los queratinocitos pueden actuar como amiloidoblastos.

En la amiloidosis secundaria (excluyendo la amiloidosis en la “discrasia de células plasmáticas”), las mutaciones y la aparición de amiloidoblastos pueden estar asociadas con una estimulación antigénica prolongada.

Las mutaciones celulares en la "discrasia de células plasmáticas" y en la amiloidosis tumoral son causadas por mutágenos tumorales.

En la amiloidosis genética, estamos hablando de una mutación genética que puede ocurrir en diferentes loci, por lo que las composiciones de las proteínas amiloides difieren. Probablemente, mecanismos similares también ocurren en la amiloidosis senil.

Debido a que los antígenos de proteína de fibrilla amiloide son inmunógenos extremadamente débiles, las células mutantes no se reconocen ni eliminan. Desarrollando tolerancia inmunológica a las proteínas amiloides, lo que conduce a la progresión de la amiloidosis.

La formación de proteína amiloide puede estar asociada con:

Fibras reticulares (amiloidosis perirreticular)

El amiloide cae a lo largo de las membranas de los vasos sanguíneos y las glándulas, así como del estroma reticular de los órganos parenquimatosos. Caracterizado por una lesión predominante del bazo, hígado, riñones, glándulas suprarrenales, intestinos, íntima de pequeños y medianos vasos (amiloidosis parenquimatosa).

Fibras de colágeno (percolágeno)

El amiloide cae a lo largo de las fibras de colágeno, afectando predominantemente la adventicia de los vasos de mediano y gran calibre, el miocardio, los músculos estriados y lisos, los nervios y la piel (amiloidosis mesenquimatosa).

Patogénesis La amiloidosis es compleja y ambigua. La patogenia de la amiloidosis AA y AL es la que mejor se estudia.

A amiloidosis AA Las fibrillas de amiloide se forman a partir del precursor de la proteína amiloide fibrilar que ingresa al macrófago, la proteína SAA, que se sintetiza en el hígado. La síntesis de SAA estimula el mediador de macrófagos interleucina-1, lo que conduce a un fuerte aumento de SAA en la sangre. En estas condiciones, los macrófagos no degradan por completo el SAA y las fibrillas de amiloide se ensamblan a partir de sus fragmentos e invaginaciones de la membrana plasmática del amiloidoblasto. Este ensamblaje es estimulado por el factor estimulante de amiloide, ASF, que se encuentra en los tejidos en la etapa pre-amiloide.

Por lo tanto, el sistema de magrófagos juega un papel principal en la patogenia de la amiloidosis AA: estimula el aumento de la síntesis de SAA y también participa en la formación de fibrillas de amiloide a partir de la degradación de fragmentos de proteínas.

A amiloidosis AL el precursor sérico de la proteína fibrilar amiloide es la cadena L de inmunoglobulinas. Hay dos posibles mecanismos para la formación de fibrillas AL: 1) violación de la degradación de las cadenas ligeras con la formación de fragmentos capaces de agregar fibrillas; 2) la aparición de cadenas ligeras con estructuras secundarias y terciarias especiales durante las sustituciones de aminoácidos.

La síntesis de fibrillas de amiloide puede ocurrir no solo en macrófagos, sino también en células plasmáticas y de mieloma que sintetizan paraproteínas.

En consecuencia, la aparición de cadenas ligeras amiloidogénicas de inmunoglobulinas, el precursor de las fibrillas amiloides, se asocia con la función pervertida del sistema linfoide.

Macro y microscopía

La apariencia de los órganos depende del grado del proceso, si los depósitos son pequeños, la apariencia del órgano cambia poco. Con amiloidosis severa, el órgano se agranda, se vuelve muy denso y quebradizo, y en el corte tiene una apariencia cerosa y grasosa.

A bazo el amiloide se deposita en los folículos linfáticos (bazo de sagú: granos densos, agrandados y translúcidos en el corte) o uniformemente en toda la pulpa (bazo sebáceo: agrandado, denso, de color marrón rojizo, liso, tiene un brillo grasoso en el corte).

A riñones el amiloide se deposita en la pared vascular, en las asas capilares y el mesangio glomerular, en las membranas basales de los túbulos y en el strema. Los riñones se vuelven densos, grandes, grasientos. A medida que aumenta el proceso, los glomérulos y las pirámides se reemplazan completamente por amiloide, el tejido conectivo crece y se desarrollan arrugas de amiloide.

A hígado se observa depósito de amiloide a lo largo del estroma reticular de los lóbulos. En las paredes de los vasos sanguíneos, conductos, tejido conectivo de los tractos porta. Los hepatocitos se encogen y mueren. El hígado está agrandado, denso, se ve grasoso.

A intestinos el amiloide cae a lo largo del estroma reticular de la mucosa, así como en las paredes de los vasos de la mucosa y la capa submucosa. Con una amiloidosis pronunciada, el aparato glandular del intestino se atrofia.

A corazón el amiloide se encuentra debajo del endocardio, en el estroma y los vasos del miocardio, y también en el epicardio a lo largo de las venas. El depósito conduce a la cardiomegalia amiloide. El corazón se vuelve denso, grasoso.

éxodo amiloidosis desfavorable.

2. Lipidosis vascular estromal

Ocurren en violación del intercambio de grasas neutras o colesterol y sus ésteres.

Grasas Neutras- grasas lábiles que proporcionan el suministro de energía del cuerpo.

Obesidad- un aumento de la cantidad de grasas neutras en los depósitos de grasa, que es de carácter general. Se expresa en la abundante deposición de grasa en tejido subcutáneo, epiplón, mesenterio. mediastino, epicardio. El tejido adiposo también aparece donde normalmente está ausente, por ejemplo, en el estroma miocárdico, páncreas.

Clasificación basado en varios principios:

A. Sobre una base etiológica:

forma primaria

Se desconoce su causa, por lo que se denomina idiopática.

forma secundaria

Representado por los siguientes tipos:

Alimentario, cuya causa es la hipodinamia y la nutrición desequilibrada.

Cerebral, que se desarrolla con trauma, tumores, varias infecciones neurotrópicas

Síndromes endocrinos Itsenko-Cushing, Fröhlich

Hereditario: síndrome de Laurence-Moon-Biedl, enfermedad de Gierke

B. Según las manifestaciones externas:

tipo simétrico

Las grasas se depositan uniformemente en diferentes partes del cuerpo.

Acumulación en el tejido subcutáneo de la cara, cuello, nuca, parte superior cintura escapular, Glándulas mamárias.

La grasa se deposita en el tejido subcutáneo del abdomen en forma de delantal.

En la zona de los muslos y piernas

B. Por exceso de peso corporal:

Yo grado - 20-29% exceso de peso cuerpo

II grado - 30-49%

III grado - 50-99%

IV grado - 100% o más

D. Según las características de los cambios morfológicos

Se tiene en cuenta el número de adipocitos y su tamaño.

tipo hipertrófico

Las células grasas se agrandan y contienen varias veces más triglicéridos que las normales. El número de adipocitos no cambia. Los adipocitos son insensibles a la insulina, pero muy sensibles a las hormonas lipolíticas.

tipo hiperplásico

El número de adipocitos aumenta. La función de los adipocitos no se altera, no hay cambios metabólicos, el curso de la enfermedad es benigno.

Causas y mecanismos del desarrollo.

De gran importancia son la nutrición desequilibrada, la inactividad física, la violación del sistema nervioso central, la regulación endocrina, los factores hereditarios.

El mecanismo inmediato de la obesidad radica en el desequilibrio de la lipogénesis y la lipólisis en la célula grasa a favor de la lipogénesis.

éxodo: Raramente favorable.

Trastornos metabólicos del colesterol y sus ésteres.

Tales trastornos subyacen a la aterosclerosis. Al mismo tiempo, el colesterol y sus ésteres, así como las betalipoproteínas de baja densidad y las proteínas del plasma sanguíneo, se acumulan en la íntima de las arterias, lo que se ve facilitado por un aumento de la permeabilidad vascular.

La acumulación conduce a la destrucción de la íntima.

Como resultado, se forman detritos de proteína grasa en la íntima, crece el tejido conjuntivo y se forma una placa fibrosa que estrecha la luz del vaso.

3. Distrofias hidrocarbonadas estromal-vasculares

Puede estar asociado con un desequilibrio de glicoproteínas y glucosaminoglucanos.

tejido mucoso- distrofia asociada con alteración del metabolismo de las glicoproteínas. Las sustancias cromotrópicas se liberan de sus enlaces con las proteínas y se acumulan en la sustancia intersticial. En contraste con la hinchazón mucoide, en este caso, las fibras de colágeno se reemplazan por una masa similar a la mucosidad. El tejido conectivo, el estroma de los órganos, el tejido adiposo y el cartílago se vuelven translúcidos, parecidos a un moco, y sus células se vuelven estrelladas.

Causa: más a menudo debido a la disfunción de la jalea endocrina, agotamiento (por ejemplo, mixedema, edema mucoso, moco de los tejidos conectivos en la caquexia).

éxodo: el proceso puede ser reversible, pero su progresión conduce a colicuación y necrosis.