Za bolest je karakterističan kompleksni vaskularni hijalin. Hialinoza i hijalina distrofija. Klasifikacija hijaline distrofije, vrste hijaline. Uzroci, morfogeneza i značaj hijalinoze arteriola i vezivnog tkiva. Bolesti sa sličnim simptomima

Hialinoza je jedna od vrsta poremećaja metabolizma proteina, u kojoj strukturni poremećaji zahvaćaju stromu organa i stijenke. krvne žile. Tijekom ove distrofije dolazi do nakupljanja gustih bjelančevinastih naslaga, koje su po svom izgledu slične hijalinoj hrskavici, po čemu je i povezan naziv.

Hialinoza je karakteristična za vezivno tkivo, koji čini potporni okvir parenhimskih organa i vaskularnih stijenki, stoga se označava kao vrsta tzv. stromalno-vaskularnih distrofija. Pojava hijalinoze označava ozbiljnu, nepovratnu fazu morfoloških promjena koje na ovaj ili onaj način utječu na funkcioniranje organa.

Svake minute u našem se tijelu odvijaju milijarde biokemijskih procesa usmjerenih na pravilno funkcioniranje stanica, tkiva i organa, a najvažniji mehanizam održavanja života - prehranu - obavljaju krv, limfa, međustanična tekućina, koje osiguravaju međudjelovanje strukturnih elemenata tkiva međusobno i s vanjskom okolinom.

Djelovanje nepovoljnih čimbenika može poremetiti jasnu regulaciju vitalnih procesa na subcelularnoj, staničnoj, tkivnoj razini, što će dovesti do specifičnih strukturnih poremećaja koji se mogu fiksirati mikroskopom i očima stručnjaka. Ako ih ima, onda govorimo o distrofiji.

I stanice parenhimskih organa, koje obavljaju strogo definiranu složenu funkciju, i izvanstanične strukture, odnosno elementi vezivnog tkiva, podložni su distrofičnim promjenama. U nekim slučajevima, distrofija se manifestira i tamo i tamo, dok metabolizam bjelančevina i masti s ugljikohidratima i mineralima pati.

Drugim riječima, govoreći o određenoj vrsti distrofije, moramo shvatiti da to nije izolirani proces koji se razvija samostalno. Paralelno se mogu dogoditi i druge promjene u stanicama iu izvanstaničnoj tvari, osobito kada je u pitanju sistemske bolesti vezivnog tkiva, hipertenzije, dijabetesa, koji ostavljaju traga na cijelo tijelo u cjelini.

Sl.: hijalijanoza bubrežnih žila

Kao što je već spomenuto, hialinoza je vrsta stromalno-vaskularne distrofije koja se javlja unutar fibroznog tkiva. Da biste bolje razumjeli bit ovog poremećaja, morate se malo sjetiti od čega se sastoji vezivno tkivo i koji njegovi elementi mogu postati izvor patoloških promjena.

Pojednostavljeno, vezivno tkivo može se prikazati kao kompleks koji se sastoji od stanica, vlakana i izvanstaničnog amorfnog supstrata. Glavne stanice su fibroblasti koji proizvode kolagen, koji čini vlaknastu osnovu stijenki krvnih žila i osnovne tvari. Osim kolagenih i elastičnih vlakana, važnih u morfogenezi distrofije, značajnu ulogu imaju i glikozaminoglikani, koje također sintetiziraju fibroblasti i čine glavnu tvar u koju su uronjene stanice i vlakna.

Na putu do hijalinoze fibrozno tkivo prvo prolazi kroz reverzibilne promjene - odvrtanje i djelomična defibracija kolagena, povećanje koncentracije u međustaničnom prostoru. hijaluronska kiselina, privlačenje vode i povećanje bubrenja međustanične mase (mukoidno oticanje), a zatim ireverzibilno restrukturiranje s razaranjem vlakana, poremećajem mikrocirkulacije, otpuštanjem elemenata krvne plazme u tkivo. U fazi izražene destrukcije komponenti tkiva dolazi do taloženja hijalinskih masa - hijalinoze, koja u konačnici završava sklerozom.

Dakle, temelj hijalinoze je povećanje propusnosti vaskularnih stijenki s oslobađanjem elemenata plazme iz žila i razaranjem komponenti vezivnog tkiva s pojavom složenih proteinsko-ugljikohidratnih spojeva taloženih u stijenkama žila i glavna tvar vezivnog tkiva.

Hialinoza se ne smatra zasebnom bolešću. Ovo je univerzalni proces koji odražava različite utjecaje i, sukladno tome, prati različite patologije. U rijetkim slučajevima može se čak smatrati varijantom norme, ali češće je to strukturni izraz bolesti, koji određuje disfunkciju organa.

Hialinoza se ne pojavljuje u dijagnozi, pa i sam pojam laicima može biti nepoznat, no njezino otkrivanje u biopsijskom materijalu ili posthumno u organima omogućuje postavljanje točne dijagnoze, određivanje stadija bolesti, njezino trajanje, i objasniti simptome.

Kako i zašto nastaje hialinoza?

Protein koji nastaje tijekom hijalinoze je višekomponentni spoj proteina plazme, fibrina, imunoglobulina, masti, fragmenata uništenih vlakana vezivnog tkiva, glikozaminoglikana. Distrofični proces razvija se u pozadini složenog metaboličkog poremećaja, destruktivne promjene, poremećaji opskrbe krvlju i prehrane:

• Dezintegracija i razgradnja kolagenih i elastinskih vlakana;
• Povećanje propusnosti stijenki krvnih žila s otpuštanjem krvnih proteina u međustanični prostor i njihovom infiltracijom raspadnutih vlakana;
• Poremećaji mikrocirkulacije, metabolizma, lokalne imunopatološke reakcije.

Gustoća hijalinskih naslaga posljedica je prisutnosti kondroitin sulfata u njihovom sastavu, koji normalno osigurava konzistenciju hrskavice, kosti sadržane u bjeloočnici, gustom vlaknastom tkivu iu patologiji koja se nalazi u žarištima distrofije. Honroitin sulfat je složeni polisaharid. Zbog značajnog povećanja njegove koncentracije tijekom hijalinoze, neki izvori preporučuju klasificiranje ove distrofije kao poremećaja metabolizma ugljikohidrata, dok klasični koncept hijalinoze kao procesa razgradnje proteina, praćenog impregnacijom u plazmi, definira je kao skupinu disproteinoza.

Hialinoza prati upalne i nekrotične promjene, poremećaje i vaskularnu propusnost, sklerozu i dr., te razlozi za to su:

1. Povećati krvni tlak s bilo kojim oblikom hipertenzije;
2. Dijabetes;
3. Imunološki poremećaji; alergijske reakcije;
4. Upalni procesi (lokalni i opći) - kalozni čir na želucu, upala slijepog crijeva, sistemska, itd .;
5. Ožiljci;
6. Kolagenoze - reumatska groznica, reumatoidni artritis itd.
7. nekrotični procesi.

Kao fiziološka norma smatra se hialinoza slezenske kapsule i arterija, koja se često nalazi u ljudi zrele i starije dobi kao odraz krvotvorne funkcije organa.

Sl.: vaskularna hijalijanoza (lijevo) i kapsula (desno) slezene

Strukturne promjene u hijalinozi

Lokalizacijom karakteristične promjene Postoje dva oblika disproteinoze:

• Hialinoza krvnih žila;
• Hialinoza samog vezivnog tkiva.

Svaka je sorta žarišna i raširena, ali češće postoji kombinacija vaskularnih i stromalnih promjena, odnosno distrofični proces utječe na sve elemente tkiva.

Vaskularna hialinoza karakteristična je za žile arterijskog tipa i malog promjera - arterije i arteriole. Njegov početni stadij je oštećenje endotelne obloge žile i infiltracija njezine stijenke krvnom plazmom, dok možda neće biti oku vidljivih promjena, a jedini "nagovještaj" hijalinoze bit će zadebljanje tkiva ili organa.

Hialinoza arterija i arteriola može se jasno uočiti mikroskopskom procjenom stanja tkiva, au uznapredovalom stadiju žile su tako karakteristično promijenjene da je prisutnost hijalinoze nedvojbena i bez primjene posebnih metoda bojenja.

faze hijalijanoze arterije

Mikroskopski, proteinske naslage na rani stadiji otkrivaju se ispod unutarnjeg sloja vaskularne stijenke (ispod endotela), odakle počinju kompresirati srednji sloj, uzrokujući njegovu atrofiju. Tijekom vremena, cijela debljina stijenke arterije zamijenjena je patološkim proteinom, a žile postaju poput staklenih mikrotubula s debelim zbijenim stijenkama i oštro smanjenim lumenom do potpunog nestanka.

Hialinoza arteriola i malih arterija obično je raširena i može se otkriti u mnogim organima. Vrlo je indikativno u bubrežnom parenhimu, mozgu, dermisu, retini, gušterači, nadbubrežnim žlijezdama, gdje se opisane promjene odvijaju u pozadini hipertenzije, dijabetesa i imunopatoloških stanja.

hilijanoza malih krvnih žila mozga

U bubrezima dolazi do oštećenja ne samo arterijske žile(1 - na slici dolje), ali i glomerule (2), koji se homogeniziraju, zbijaju i shodno tome gube sposobnost filtriranja tekućine. Hialinoza ide ukorak sa sklerozom, što rezultira nefrosklerozom i cirozom organa s uremijom.

gilijanoza arterija (1) i arteriola (2) bubrega

Protein taložen u arterijskom krevetu tijekom hijalinoze ima složenu i raznoliku strukturu, stoga postoje:

1. Jednostavan hijalin - sastoji se od komponenti plazme blizu normalnih ili normalnih i patognomoničan je za hipertenziju, aterosklerozu;
2. Komplicirano - sadrži fibrin, imunoglobuline, proizvode razgradnje proteina vaskularne stijenke i javlja se sa sustavnom dezorganizacijom fibroznog tkiva;
3. Lipohyalin - iz naziva je jasno da sadrži lipide i masno-proteinske komplekse, a nalazi se u krvnim žilama dijabetičara.

Video: o procesu arterioskleroze

Hialinoza u fibroznom tkivu nastaje kao rezultat prethodnih faza njegove dezorganizacije.- uništavanje kolagena na jednostavne komponente, infiltracija dobivenih masa komponentama krvi i polimerima ugljikohidrata. U ishodu se nalaze hijalinske naslage u obliku zbijenih staklastih ružičastih naslaga u osnovnoj supstanci.

Pri mikroskopskoj analizi u tkivu su vidljivi edemi, homogenizacija glavne tvari, naslage nakupina proteina sličnih hrskavici. Stanice su podvrgnute kompresiji i atrofiji, posude se šire, njihovi zidovi su impregnirani proteinima plazme.

Opisani procesi jasno se vide kod reumatskih bolesti, kod dugotrajnih želučanih čira, kod upale slijepog crijeva na pozadini kronične upalne reakcije, kod žarišta ožiljaka. Skleroza i hialinoza prate jedna drugu s ožiljcima, u glomerulima bubrega zahvaćenih hipertenzijom, sa stvaranjem priraslica u seroznim membranama, aterosklerotskim lezijama arterija, fibrozom trombotičkih masa, razrješenjem žarišta nekroze, u stromalnoj komponenti neoplazija i kapsula unutarnjih organa.

Vanjske manifestacije hijalinoze postaju vidljive s izraženim stupnjem disproteinoze: mijenja se gustoća, boja, volumen organa ili tkiva. Kada je arterijski protok krvi oštećen, povećava se hipoksija, povećava se proizvodnja vlakana vezivnog tkiva, parenhimski elementi atrofiraju i odumiru, organ se deformira i smanjuje u volumenu, postaje gust, kvrgav i poprima bjelkastu nijansu.

Te se promjene dobro vide u arterijska hipertenzija kada je hialinoza arterija i arteriola generalizirana i izražena u bubrezima, mrežnici, mozgu, nadbubrežnim žlijezdama i gušterači. Skleroza i hialinoza bubrega na pozadini hipertenzije i dijabetesa osnova je za daljnju nefrosklerozu s kroničnim zatajenjem bubrega.

Lokalna hijalinoza u reumatizmu uzrokuje zbijanje, deformaciju, zadebljanje i skraćivanje listića ventila, njihovu međusobnu fuziju, stvarajući stečeni defekt poput stenoze ili insuficijencije, što dovodi do kroničnog zatajenja srca. Kod ožiljaka ova vrsta distrofije može rezultirati stvaranjem keloida - gustog, bolnog ožiljka, u kojem se mikroskopski otkrivaju ne samo polja gustog vezivnog tkiva, već i žarišta hijalinoze, što zahtijeva kirurško zbrinjavanje zbog boli i kozmetičkog nedostatka.

U nekim slučajevima hialinoza možda neće imati štetan učinak, odražavajući samo proces involucije. Na primjer, nakon laktacije ponekad se u mliječnoj žlijezdi nađu naslage hijalina koje ne utječu na daljnju funkciju i anatomiju organa.

Hialinoza žutog tijela jajnika razvija se nakon regresije žutog tijela trudnoće, u bijelim tijelima koja ostaju nakon nekoć aktivnih žutih tjelešaca. Te su promjene uočljive tijekom menopauze, kada dolazi do degeneracije i smanjenja jajnika uzrokovane starenjem. Disproteinoza je involucija jajnika, a otkriva se kao mikroskopski vidljive naslage zbijenih masa proteina u stromi i arterijama, koje su sužene i sklerozirane.

hijalijanoza arterija i strome jajnika

S hijalinozom slezene mogu biti zahvaćeni i pulpa i žile, ali je malo vjerojatno da će ova pojava utjecati na zdravlje i dobrobit nositelja disproteinoze. Impregnacija kapsule proteinom sličnim hialinu popraćena je njegovim zbijanjem i promjenom boje u bjelkasto-ružičastu, stoga patomorfolozi takvu slezenu nazivaju glaziranom.

Video: primjer gilianoze kapsule slezene

Značenje hijalinoze i njezine posljedice

Ishod i funkcionalni značaj hijalinoze određeni su njezinom prevalencijom, lokalizacijom i temeljnim uzrokom razvoja. Kod hipertenzije, reumatske patologije, kod dijabetičara, prognoza distrofije je nepovoljna zbog nepovratnog oštećenja vitalnog važni organi, prvenstveno - bubrezi, srčani zalisci, mozak.

Simptomi povezani s hijalinozom ovise o zahvaćenom organu:

• Smanjeni vid zbog hijalinoze retinalnih arterija kod hipertenzije, kod dijabetičara;
• Progresija hipertenzije, koju je sve teže korigirati lijekovima, zbog zahvaćenosti bubrega;
• Sindrom edema, koji je uzrokovan oštećenjem bubrežnog parenhima, visokim krvnim tlakom, bolestima srca;
• Znakovi kongestivnog zatajenja srca s hijalinozom valvularnog aparata srca;
• Hialinoza malih arterija mozga dovodi do kronična ishemija, što se očituje discirkulacijskom encefalopatijom, a njihova ruptura je prepuna simptoma krvarenja i moždanog udara.

U slučaju keloidnih ožiljaka, hijalinoze mliječne žlijezde ili jajnika, ne isključuje se mogućnost resorpcije proteina bez zdravstvenih posljedica, ali sama distrofija ne može donijeti nikakve negativne senzacije. U mliječnoj žlijezdi i jajnicima, ne smatra se patologijom. U područjima već duže vrijeme postojeće upale, dno ulkusa, hialinoza uopće ne zabrinjava, a pritužbe pacijenata nisu povezane s distrofijom, već s upalom, lokalnim edemom i metaboličkim poremećajima.

Na vaše pitanje će odgovoriti jedan od voditelja.

NA ovaj trenutak odgovara na pitanja: A. Olesya Valerievna, kandidat medicinskih znanosti, profesor medicinskog sveučilišta

Riža. 11. Fibrinoidno oticanje.

a- fibrinoidno oticanje i fibrinoidna nekroza kapilara bubrežnih glomerula (sistemsko crveno
lupus); b - dijafragma elektrona: kod fibrinoida među natečenim, izgubljenim poprečnim prugama
kolagenih vlakana (KV), fibrinska masa (F). x 35000 (prema Giesekingu).

nye (fibrinoidne promjene vezivnog tkiva kod reumatskih bolesti)
nyah; kapilare bubrežnih glomerula s glomerulonefritisom), angioedem
cal (fibrinoidne arteriole s hipertenzija i arterijska hi-
pergenzija). U takvim je slučajevima uobičajeno fibrinoidno oticanje
nenny (sistemski) karakter. Kao manifestacija upale, posebno
lokalno se javlja kronično fibrinoidno oticanje (fibrinoid
u slijepom crijevu s upalom slijepog crijeva, u dnu kroničnog čira na želucu,
trofični ulkusi koža, itd.).

Kao rezultat fibrinoidnih promjena, razvija se nekroza, zamjena fokusa
destrukcija vezivnog tkiva (skleroza) ili hialinoza.

Značenje fibrinoidni otok je ogroman. To dovodi do poremećaja
a često i prestanak rada organa (na primjer, akutno zatajenje bubrega
dostatnost kod maligne hipertenzije karakterizirane fibrin-
noidna nekroza glomerularnih arteriola).

S hijalinozom (od grčkog hyalosa - prozirnog, staklastog), ili
hijalina distrofija u vezivnom tkivu
nativne prozirne guste mase (hijalin) 2 nalik na hijalin
hrskavica. Pojava hijalinskih kapljica u citoplazmi (hyaline-drop di-
strophy) nema nikakve veze s hijalinozom.

Hijalin je fibrilarni protein u čijem nastanku igra veliku ulogu
spada u proteine ​​plazme, posebice fibrin. S imunohistokemijskim
U znanstvenoj studiji nije samo fibrin pronađen u hijalinu, već i spoj
sredstva imunoloških kompleksa (imunoglobulini, frakcije komplementa),
kao i lipidi. Hijalinske mase su otporne na kiseline,

lužine, enzimi, dobro se boje kiselim bojama (eozin,
kiseli fuksin), pikrofuksin obojeni su žuto ili crveno,
CHIC-pozitivan.

Mehanizam hialinoza je teška. Vodeći u svom razvoju su destruktivni
cija fibroznih struktura i povećana tkivno-vaskularna propusnost
(plazmoragija) zbog angioedema (discirkulacijski), metabolički
osobni i imunopatološki procesi. Povezano s plazmoragijom
impregnacija tkiva proteinima plazme i njihova adsorpcija na promijenjenim vlaknima
nyty strukture s naknadnim taloženjem i stvaranjem proteina -
hijalin. Hialinoza se može razviti kao posljedica različitih procesa: plazma
kvašenje, fibrinoidno oticanje (fibrinoid), upala,
nekroza, skleroza.

Klasifikacija hijalinoze. Razlikovati hijalinozu krvnih žila i hijalinozu
zapravo vezivno tkivo. Svaki od njih može se distribuirati
nenny (sistemski) i lokalni.

Hialinoza krvnih žila. Hialinoza je izložena uglavnom malim
arterije i arteriole. Prethodi mu oštećenje endotela, argiro-
filnih membrana i glatkih mišićnih stanica stijenke i impregnacije njezine plazme
moja krv.

Mikroskopska slika: hijalin ispada u subendotelnom pro-
lutajući, hijaline mase guraju prema van i uništavaju elastičnost
ploče, dovode do stanjivanja srednje ljuske, što rezultira arte-
rioli prelaze u zadebljale guste staklaste cijevi s oštrim
sužen ili potpuno zatvoren lumen (slika 12).

Hialinoza malih arterija i arteriola je sustavna, ali većina
izraženije u bubrezima, mozgu, retini, polu-želucu
ze, koža. Posebno je karakterističan za hipertenziju i hipertenziju.
stanja (hipertenzivna arteriološka bolest), dijabetička mi-
kroangiopatija (dijabetička arteriološka bolest) i bolesti s oštećenjem
niami imunitet. Kao fiziološki fenomen, lokalna arterijska hialinoza
uočeno u slezeni odraslih i starijih osoba, odražavajući funkciju
nal-morfološke značajke slezene kao organa taloženja
krv.

Vaskularni hijalin je hematogena tvar. U svom obrazovanju
igraju ulogu ne samo hemodinamski i metabolički, ali i imunološki
mehanizmima. Vođeni osobitostima patogeneze vaskularne hijalinoze, vi
Podijeljene su 3 vrste vaskularnog hijalina: 1) jednostavni, nastali
zbog insudacije nepromijenjenih ili malo promijenjenih komponenti plazme
krv; javlja se češće kod benigne hipertenzije
cheniya, ateroskleroza i zdravi ljudi; 2) l i p oko g i a l i n, koji sadrže
lipidi i B-lipoproteini; nalazimo najčešće u dijabetes;
3) složeni hijalin, građen od imunih kompleksa, fibrin
i kolabirajuće strukture vaskularne stijenke (vidi sliku 12), tipično je za
bolesti s imunopatološkim poremećajima, na primjer za reumatske
bolesti neba.

Hialinoza samog vezivnog tkiva. Razvijanje
obično kao rezultat fibrinoidnog bubrenja koje dovodi do razaranja kolagena
te impregnacija tkiva proteinima plazme i polisaharidima.

Mikroskopska slika: snopići vezivnog tkiva nabubre, one
razbijaju fibrilnost i spajaju se u homogenu gustu hrskavicu
masa; stanični elementi su komprimirani i podvrgnuti atrofiji.

Sličan mehanizam za razvoj sistemske hijalinoze vezivnog tkiva
osobito često u bolestima s imunološkim poremećajima (rev.
matične bolesti). Hialinoza može dovršiti fibrinoidne promjene

Riža. 12. Hialinoza žila slezene.

a - stijenka središnje arterije folikula slezene predstavljena je homogenim hijalinskim
mase; 6 - fibrin među hijalinskim masama kada se boje prema Weigertovoj metodi; u- fiksacija u hijalinu
imunološki kompleksi imunoglobulina klase G (antitijela); luminiscentni mikroskop; G - elektro-
nogram: mase hijalina (G) u zidu argeriola; En- endotel; itd - lumen arteriole. x 15000.

u dnu kroničnog čira na želucu, u slijepom crijevu sa slijepim crijevom
citat; sličan mehanizmu lokalne hijalinoze u žarištu kronične
gori.

Kao vrsta ishoda skleroze, hialinoza ima uglavnom sljedeće
isti lokalni karakter: razvija se u ožiljcima, fibroznim priraslicama seroznog
šupljine, vaskularna stijenka kod ateroskleroze, involucijska skleroza ar-
teriju, u organizaciji tromba, u kapsulama (slika 13), stromi tumora itd.
Hialinoza se u tim slučajevima temelji na metaboličkim poremećajima u vezivnom tkivu.
tkanine. Sličan mehanizam ima hialinoza nekrotičnih tkiva i fi-
brionske prevlake.

Izgled organa s hijalinozom obično je očuvan. Međutim, u tim slučajevima
čajevi, kada je proces izražen oštro, tkivo postaje blijedo, gusto i
proziran. Hialinoza može dovesti do deformacije i nabiranja organa
(na primjer, razvoj arteriolosklerotične nefrociroze, valvularne
stijena srca).

Riža. 13. Hialinoza jetrene čahure -
glazirana jetra (pogled odozgo).

Egzodus U većini slučajeva
čajevi za hijalinozu su nepovoljni
ny, ali moguće je riješiti
hijalinske mase. Tako,
hijalina u ožiljcima, tzv
moji keloidi, mogu biti podložni
podleći labavljenju i resorpciji
ispraznost. Preokrenimo hijalinozu
mliječne žlijezde i rase-
syvanie hijalinske mase pro-
emanira u uvjetima hiperfunkcije
žlijezde. Ponekad hijalinizacija
poderana tkanina sluz..

Funkcionalna vrijednost hialinoza varira ovisno o njegovoj lokalizaciji
zacija, stupanj i prevalencija. Na primjer, u ožiljcima, možda neće uzrokovati
uzeti posebne poremećaje. Rasprostranjena hialinoza, naprotiv, dovodi do značajnih
značajno funkcionalno oštećenje i može imati teške posljedice
učinci, kao što se opaža, na primjer, kod reumatizma, sklerodermije,
hipertenzija, dijabetes i druge bolesti.

Definicija.Hialinoza- ovo je vaskularno-stromalna distrofija, koju karakterizira izvanstanična akumulacija u tkivima proteinske tvari koja inače ne postoji - hijalin1.

Hialinoza nije kemijski pojam, već samo prikladan simbol za bilo kakve proteinske naslage određenog izgleda.

Pojava. Vaskularna hialinoza iznimno je česta pojava zbog visoke učestalosti hipertenzije i sekundarne hipertenzije u populaciji u kojoj se i najčešće uočava. Drugi oblici hijalinoze su rjeđi.

Klasifikacija. Postoje tri oblika hijalinoze, koji se razlikuju po mehanizmu nastanka, morfološkim manifestacijama i kliničkom značaju:

1) hijalinoza krvnih žila;

2) hialinoza vezivnog tkiva;

3) hijalinoza seroznih membrana.

Hialinoza krvnih žila i vezivnog tkiva može biti raširena ili lokalna, hijalinoza seroznih membrana - samo lokalna.

Uvjeti nastanka. Hialinoza u krvnim žilama razvija se u uvjetima povećanja krvnog tlaka u njima i / ili povećanja njihove propusnosti. Dodatni uvjet može postojati produljeni grč plovila.

Hialinozi vezivnog tkiva treba prethoditi njegovo prethodno oštećenje i dezorganizacija pod utjecajem imunoloških kompleksa ili drugih čimbenika.

Hialinoza seroznih ovojnica nastaje kao jedan od ishoda eksudativne fibrinozne upale - peritonitis, perikarditis, pleuritis, kod kojih se fibrin taloži lokalno na ovojnici.

Mehanizmi nastanka. Za vaskularnu hijalinozu, glavni mehanizam je infiltracija. Hialinoza se razvija u malim arterijama i arteriolama. Kod arterijske hipertenzije proteini plazme pod pritiskom prodiru u stijenku žile, što se tzv plazma impregnacija. Stijenka žile zadeblja i bazofilno se oboji. Naknadno se komponente plazme koje su prodrle u stijenku krvnog suda spajaju s komponentama intersticijske tvari u žili, tvoreći hijalin. Sastav hijalina također može uključivati ​​produkte razaranja glatkih mišićnih stanica žilnog medija, iako to nije nužno. Ovaj proces je višefazni u prirodi, dok se ozbiljnost hijalinoze postupno povećava.

Osim arterija i arteriola hilinozom mogu biti zahvaćeni i glomeruli. Na visoki krvni tlak krvi u aferentnoj arterioli, komponente plazme prodiru u mezangij bubrežnog glomerula (slika 14.1) i, povezujući se s komponentama mezangijalnog matriksa bubrežnog glomerula, pretvaraju se u hijalin. Vjerojatno lokalna povećana propusnost glomerularnih kapilara ima određenu ulogu u provedbi ovog mehanizma, budući da se hialinoza obično u početku razvija samo u nekom segmentu glomerula (slika 14.2.), a tek onda zahvaća cijeli glomerul. Kako se hijalin nakuplja u mezangiju, kapilarne petlje glomerula su stisnute i prazne, a glomerul se pretvara iz vaskularne formacije u grumen homogenog proteina. Tome pridonosi paralelni razvoj hijalinoze aferentnih i eferentnih arteriola i njihovo sužavanje, što doprinosi lokalnom porastu krvnog tlaka u kapilarama glomerula i intenzivnijoj infiltraciji.

Kod vaskulitisa i glomerulonefritisa, infiltracija stijenki krvnih žila i mezangija bubrežnih glomerula pridonosi, prije svega, povećanoj propusnosti stijenki arteriola i / ili kapilara pod djelovanjem imunoloških kompleksa i biološki. djelatne tvari luče stanice upalni infiltrat i mezangijalnih makrofaga. Kroz epizode koje se ponavljaju alkoholna opijenost, popraćeno povećanjem propusnosti arteriola i impregnacijom njihovih stijenki plazmom, vaskularna hialinoza razvija se u kroničnom alkoholizmu.

Uzroci i mehanizmi hijalinoze arteriola slezene, često uočeni u presječnom materijalu, nisu jasni (Sl. 14.3a).

Hialinoza vezivnog tkiva temelji se na infiltracija i raspad. Najviše su proučavani mehanizmi razvoja hijalinoze kod reumatizma, u kojoj imunoglobulini, koji su antitijela protiv antigena hemolitičkog streptokoka, počinju unakrsno reagirati s antigenima vezivnog tkiva, što dovodi do njegove dezorganizacije u obliku mukoidni i fibrinoid oteklina1. Proteini plazme, uključujući fibrinogen, vezani su za promijenjene komponente matriksa vezivnog tkiva, što je povezano s povećanom propusnošću mikrožila ili, kao poseban slučaj, zalistaka koji se hrane krvlju koja pere srčane zaliske. Kombinacija ovih tvari dovodi do stvaranja hijalina.

Mehanizam hijalinoze ožiljka općenito ostaje nejasan (slika 14.4a). Može se pretpostaviti infiltracija iz nezrelih novoformiranih krvnih žila, ali nije jasno zašto se to ne opaža u svim slučajevima. Također je nemoguće isključiti ulogu prekomjerne ili izopačene sinteze: poznato je, na primjer, da visok sadržaj vitamina C u tijelu pridonosi stvaranju hijalinoze u buragu, a supresija funkcije mastocita sprječava to.

Praktično, mehanizam nastanka hijalinoze u tumorima, koja se javlja u nizu benignih i malignih tumora, nije proučavan.

Hialinoza seroznih membrana povezana je s transformacija fibrin, koji se ne rješava nakon oslobađanja fibrinogena iz žila tijekom upale. Neki neobjašnjivi lokalni čimbenici igraju ulogu u razvoju takve transformacije, jer u većini slučajeva (uključujući i na seroznim membranama), nerazriješeni fibrin prolazi kroz klijanje vezivnim tkivom ili kalcifikacijom.

makroskopska slika. Hialinoza žila vidljiva je samo oftalmoskopijom, pa čak i tada pomoću povećala. Arteriole fundusa u hipertenziji ili dijabetes melitusu izgledaju zadebljane, vijugave - oftalmolozi takvu sliku nazivaju hipertenzivnom ili, prema tome, dijabetičkom retinopatijom.

Hialinoza vezivnog tkiva najizrazitija je kod reumatskih lezija kvržica (režnjeva) srčanih zalistaka: umjesto da budu tanke i prozirne, one izgledaju mliječnobijele, neprozirne, zadebljane, guste, gotovo nepomaknute (Sl. 14.5).

Hialinoza seroznih membrana ne može se zbuniti ni s čim. Najčešće se opaža na površini jetre ili slezene u obliku lokalnog mliječnobijelog zadebljanja kapsule. Uz opsežnu hijalinozu membrana ovih organa, oni se opisuju kao "glazirana slezena" ili "glazirana jetrica" zbog njihove sličnosti s lepinjom prekrivenom šećernom glazurom zamrznutom na površini (sl. 14.6, 14.7a). Žarišna hialinoza često se opaža na prednjoj površini bolno povećanog srca u području njegovog vrha, što je povezano s otkucajima srca oko unutarnja površina prsna kost (slika 14.8a). Zaobljeni ili zvjezdasti, mliječnobijeli plakovi promjera do 1-10 cm nalaze se kao slučajni nalaz pri autopsiji na površini pleure, rjeđe peritoneuma. Debljina žarišta hijalinoze seroznih membrana obično nije veća od 0,5 cm, ali ponekad može doseći 1 cm ili više (slika 14.9a).

mikroskopska slika. S hijalinozom malih arterija i arteriola, njihove stijenke izgledaju zadebljane zbog nakupljanja homogenih eozinofilnih masa u njima, koje su intenzivno obojene kiselim bojama, posebno eozinom (slika 14.10a). Među tim masama rijetke su jezgre glatkih mišićnih stanica. U bubrežnim glomerulima uočava se taloženje hijalina u nekom sektoru glomerula, zatim se cijeli glomerul zamjenjuje hijalinom i, izgubivši kapsulu, poprima oblik zaobljenog, manjeg od promjera normalnog glomerula. , eozinofilna homogena inkluzija u intersticiju bubrega s jednom jezgrom sačuvanom u njegovim stanicama (slika 14.11a). Hialinoza se ne razvija u svim glomerulima istodobno: sve veći broj glomerula postupno postaje distrofično promijenjen. Hijalin taložen u krvnim žilama kod hipertenzije je jednostavan, kod dijabetes melitusa to je lipogialin.

Uz hijalinozu vezivnog tkiva, udaljenost između stanica koje ga tvore povećava se zbog nakupljanja homogene tvari između njih, koja nije uvijek obojena eozinom tako intenzivno kao hijalin u stijenkama krvnih žila. Slična se slika opaža s hijalinozom seroznih membrana (slika 14.12a).

klinički značaj. Budući da se otporne žile podvrgavaju hialinozi, njihovo oštećenje igra nepovoljnu ulogu u napredovanju arterijske hipertenzije. Hialinoza bubrežnih glomerula u određenom stadiju kompenzira se povećanjem volumena i pojačanom funkcijom još uvijek nepromijenjenih glomerula, no uz subtotalno oštećenje glomerula dolazi do razvoja kroničnog zatajenja bubrega, koje kod dijabetes melitusa može biti jedan od izravnih uzroci smrti pacijenata. Hialinoza arteriola fundusa kod hipertenzivnih i dijabetičara dovodi do oštećenja vida do potpune sljepoće. Hialinoza malih arterija udova kod nekih sistemskih vaskulitisa praćena je jakom, ponekad nepodnošljivom boli u nedovoljno opskrbljenim udovima i kao posljedicu nekrozom prstiju. Slične promjene u ekstremitetima također se opažaju kod dijabetes melitusa, dok se zbog hijalinoze arteriola kože može razviti njeno lokalno patološko stanjivanje, u kojem krvne žile i potkožno tkivo postaju vidljivi kroz formirani "prozor". masnog tkiva. Češće je ishod takve lezije stvaranje slabo zacjeljujućih čireva na koži.

Hialinoza kvržica (režnjeva) srčanih zalistaka dovodi do njihovog nabiranja, nepotpunog zatvaranja i razvoja srčane bolesti u vidu insuficijencije odgovarajuće valvule, što u konačnici završava smrću od kroničnog zatajenja srca. Hialinoza zglobnih tkiva i periartikularnih ožiljaka popraćena je oštećenjem pokreta u tim zglobovima.

Mali volumen hijalinoze seroznih membrana nema klinički značaj i samo ukazuje na fibrinoznu upalu koja je jednom prethodila. Ako su slezena ili jetra u nekoj vrsti ljuske koja ih sprječava da se šire s povećanjem opskrbe krvlju, to može biti popraćeno bolom tijekom vježbanja.

Hialinoza je ireverzibilna, s izuzetkom hijalinoze ožiljaka, koji s vremenom ili kao posljedica nekih terapijskih učinaka, na primjer elektroforetskog davanja lidaze u njih, mogu postati elastičniji, iako u tom slučaju hijalin ne nestaje u potpunosti iz njih .

Hialinoza je vrsta disproteinoze kod koje se u tkivu stvaraju homogene prozirne guste mase (hijalin) koje podsjećaju na hijalinu hrskavicu. Hijalin se sastoji od 1. fibrilarne bjelančevine; 2. proteini plazme; 3. imuni kompleksi; 4. lipidi. Boje: 1. kisele boje (eozin, kiseli fuksin); 2. pikrofuksin po van Giesonu – crvena odn žuta boja; 3. pozitivna CHIC reakcija. Vrste hijalinoze: 1. intracelularna (Russelova tjelešca kod kronične upale, nastaju iz plazma stanica u sluznicama); 2. fiziološki (žile maternice nakon poroda, tkivo jajnika u starijoj dobi); 3. mrtvi materijali (hijalinski trombi, hijalinski cilindri u tubulima bubrega) 4. hialinoza (hijalinska degeneracija) stijenki krvnih žila (hialinoza arteriola kod hipertenzije je od najveće važnosti) i vezivnog tkiva. Vrste hijalina: 1. jednostavna (s hipertenzijom); 2. kompleks (s reumatizmom); 3. lipohialin (za dijabetes). Uzroci: razvija se kao posljedica 1. impregnacije plazmom; 2. fibrinoidno oticanje; 3. skleroze i nekroze.

Morfogeneza i značaj: arteriole 1. neurogeni spazam arteriola; 2. oštećenje endotela, argirofilnih membrana (vrsta vlakana vezivnog tkiva sposobnih za vezanje soli srebra) i glatkih mišićnih vlakana; 3. povećanje propusnosti stijenke žile; 4. plazmoragija - impregnacija stijenke krvnog suda proteinima plazme; 5. koagulacija i zbijanje proteina uz stvaranje guste hijalinske tvari. Značaj – Izaziva značajno oštećenje funkcije bubrega – razvoj kronične zatajenja bubrega, uremija. Comm.tk: 1. uništavanje kolagena; 2. impregnacija tkiva proteinima plazme i polisaharidima; 3. pretvaranje vezivnotkivnih snopića u homogenu gustu hrskavičastu masu. Značaj - Značajno funkcionalno oštećenje, gubitak elastičnosti, deformacija.

Hialinoza može biti manifestacija opći prekršaji metabolizam proteina, ali najčešće je to lokalni žarišni ili sustavni (u krvnim sudovima) distrofični proces; Hialinoza se manifestira kako u fiziol., tako iu patološkim stanjima.

Pojam "hialinoza" objedinjuje različite po podrijetlu, mehanizmu razvoja i biol. esencijalni procesi. Glavna stvar u razvoju hijalinoze je uništavanje fibroznih struktura vezivnog tkiva i povećanje tkivno-vaskularne propusnosti zbog angioedema (discirkulacijskih), metaboličkih, upalnih i imunopatoloških procesa (vidi Plazmoragija). Kao posljedica narušene propusnosti, tkivo se impregnira proteinima plazme i njihove nepromijenjene vlaknaste strukture se adsorbiraju, nakon čega slijedi taloženje. Nastali hijalin ima različite, ovisno o prirodi bolesti, kem. sastav (npr. hijalin kod dijabetičke mikroangiopatije i hijalin kod tzv. imunokompleksnih bolesti).

Hialinoza se odnosi na ekstracelularne (mezenhimalne) disproteinoze. Pojava u citoplazmi hijalinskih kapi (distrofija hijalinskih kapi) ili kuglica (hijalinskih kuglica) nije povezana s hijalinozom. Hijalin je fibrilarni protein (slika 1), u čijoj izgradnji sudjeluju proteini plazme, posebice fibrin. Imunohistokemijske studije u hijalinu otkrivaju ne samo fibrin, već i komponente imunoloških kompleksa (imunoglobulini, frakcije komplementa). Hijalinske mase su otporne na djelovanje kiselina, lužina, enzima, dobro su obojene kiselim bojama (eozin, kiseli fuksin), pikrofuksin je obojen žuto ili crveno; u masama hijalina, lipida, mogu se taložiti kalcijeve soli. Izgled organa i tkiva s hijalinozom ovisi o stadiju procesa; Češće se hialinoza ne manifestira ni na koji način i otkriva se samo mikroskopskim pregledom. U onim slučajevima kada je proces oštro izražen, tkiva postaju blijeda, gusta, prozirna. Hialinoza, osobito arteriola, može dovesti do deformacije i nabiranja organa (na primjer, razvoj arteriolosklerotične nefrociroze, bolesti srčanih zalistaka).

Hialinoza se opaža u vezivnom tkivu, stromi organa i vaskularnoj stijenci (slika 2) kao posljedica impregnacije plazmom, fibrinoidnog bubrenja, skleroze, kronične upale, nekroze. Kao posljedica impregnacije plazmom dolazi do vaskularne hialinoze, češće u arterijskom sustavu. Najčešća je hialinoza malih arterija i arteriola (vidi Arterioloskleroza). Hialinoza arteriola nastaje kao posljedica oštećenja endotela, argirofilnih membrana i glatkih mišićnih vlakana te impregnacije stijenki krvnih žila proteinima krvne plazme, koje zatim pod utjecajem enzima koaguliraju i zgušnjavaju se pretvarajući se u hijalin. gusta tvar. Hijalinske mase guraju se prema van i uništavaju elastičnu ploču, što dovodi do stanjivanja srednje ljuske; kao rezultat, arteriole se pretvaraju u zadebljane guste cijevi s oštro suženim ili potpuno zatvorenim lumenom. Za hipertenziju (hipertenzivnu arteriološku bolest) posebno je karakteristična hijalinoza malih arterija i arteriola, koja je sustavne naravi, ali je najizraženija u bubrezima (slike 3 i 4), mozgu, retini, gušterači, koži (slika 5). Često se sustavna hialinoza arteriola i malih arterija opaža u kroničnom vaskularnom glomerulonefritisu i simptomatskoj arterijskoj hipertenziji bilo kojeg podrijetla. Raširena hialinoza arterija elastičnog i elastično-mišićnog tipa stalno se opaža kod ateroskleroze, dijabetesa i odražava procese plazmoragije i insudacije karakteristične za ove bolesti. Lokalna arterijska hijalinoza kao fiziološki fenomen javlja se u slezeni odraslih i starijih osoba, odražavajući funkcionalne i morfološke značajke slezene kao organa taloženja krvi.

Kao rezultat fibrinoidnog bubrenja, što dovodi do razaranja kolagena i impregnacije tkiva proteinima plazme i polisaharidima, snopovi vezivnog tkiva bubre, gube fibrilaciju i stapaju se u homogenu gustu masu sličnu hrskavici; stanični elementi su komprimirani i podvrgnuti atrofiji. Sličan razvojni mehanizam Hialinoza vezivnog tkiva i vaskularne stijenke posebno se često opaža u bolestima s imunološkim poremećajima. Dakle, sustavna hialinoza vezivnog tkiva i stijenki krvnih žila izražena je u kolagenskim bolestima: hijalinoza srčanih zalistaka, stroma miokarda - s reumatizmom, hijalinoza sinovijalnih membrana - s reumatoidni artritis, Hialinoza kože - sa sklerodermijom, Hialinoza stijenki krvnih žila - s nodularnim arteritisom i sistemskim eritemskim lupusom. To je isti mehanizam raširene hijalinoze bubrežnih glomerula kod imunokompleksnog glomerulonefritisa. U tim slučajevima hijalin se gradi na imunološkim kompleksima, što potvrđuje ulogu imunoloških mehanizama u nastanku hijalinoze. Lokalna hialinoza može dovršiti fibrinoidne promjene na dnu kroničnog želučanog ulkusa, u tkivu slijepog crijeva kod upale slijepog crijeva, a također iu žarištu kronične upale.

Hialinoza u ishodu skleroze je uglavnom lokalne prirode. Takva je hialinoza u ožiljcima (slika 6), fibrozne priraslice seroznih šupljina, hijalinoza vaskularne stijenke kod ateroskleroze, involucijska skleroza arterija, u organizaciji krvnog ugruška, hijalinoza kapsule koja okružuje bilo koju patološko žarište, stroma tumora. Hialinoza se u tim slučajevima temelji na lokalnim metaboličkim poremećajima vezivnog tkiva; sličan mehanizam ima hijalinozu nekrotičnih tkiva, fibrinskih naslaga i drugih organskih tvari.

U većini slučajeva proces je ireverzibilan, ali je moguća i resorpcija hijalinih masa. Dakle, hijalin u ožiljcima, takozvanim keloidima (vidi), može se olabaviti i resorbirati. U stanjima hiperfunkcije žlijezde dolazi do reverzibilne hialinoze mliječne žlijezde i resorpcije hijalinskih masa. U nekim slučajevima hijalinizirano tkivo postaje sluzavo.

Funkcionalno značenje hijalinoze varira ovisno o lokalizaciji, stupnju i prevalenciji procesa. Na primjer, hialinoza u malim ožiljcima na koži obično ne uzrokuje mnogo nevolja. Rasprostranjena hialinoza dovodi do značajnih funkcionalnih poremećaja, kao što se opaža, na primjer, kod reumatizma, sklerodermije, hipertenzije, dijabetesa.

pojedinosti

Mezenhimalne distrofije razvijaju se kao posljedica metaboličkih poremećaja u vezivnom tkivu i otkrivaju se u strukturi organa i stijenki posuda. U slučaju metaboličkih poremećaja u vezivnom tkivu, poglavito u njegovoj međustaničnoj tvari, nakupljaju se metabolički produkti koji se mogu unijeti krvlju i limfom, biti posljedica poremećene sinteze ili nastati kao posljedica poremećaja osnovne tvari i veziva. vlakna tkiva.

1. Stromalno-vaskularne disproteinoze

Uz distrofije ovog tipa uključuju mukoidno oticanje, fibrinoidno oticanje, hijalinozu, amiloidozu.

Često su mukoidno oticanje, fibrinoidno oticanje i hialinoza uzastopni stadiji dezorganizacije vezivnog tkiva. Ovaj se proces temelji na nakupljanju produkata krvne plazme u osnovnoj tvari kao rezultat povećanja tkivno-vaskularne propusnosti ( plazmoragija), uništavanje elemenata vezivnog tkiva i stvaranje proteinsko-polisaharidnih kompleksa. Amiloidoza se razlikuje po tome što sastav rezultirajućeg kompleksa uključuje abnormalni protein koji sintetiziraju amiloidoblasti.

1) Mukoidno oticanje

Površinska i reverzibilna dezorganizacija vezivnog tkiva. U ovom slučaju dolazi do nakupljanja i preraspodjele glikozaminoglikana u glavnoj tvari zbog povećanja sadržaja, prvenstveno glukuronske kiseline. Budući da glikozaminoglikani imaju povećana hidrofilna svojstva, njihovo nakupljanje uzrokuje povećanje tkivne i vaskularne propusnosti. Kao rezultat toga, proteini plazme (uglavnom globulini) i glikoproteini se miješaju s GAG-ima. Razvija se hidratacija i bubrenje glavne intermedijarne tvari.

Mikroskopija: osnovna tvar je bazofilna. Nastaje fenomen metakromazija- promjena stanja glavne intermedijarne tvari zbog promjene pH s nakupljanjem kromotropnih tvari. Kolagena vlakna bubre, obično zadržavaju gredastu strukturu. Postaju manje otporni na djelovanje kolagenaze.

Promjene mogu biti praćene pojavom limfocitnih, plazmastaničnih i histiocitnih infiltrata.

Ova vrsta oteklina javlja se u različitim organima i tkivima, ali češće u stijenkama arterija, srčanim zaliscima, endokardu, epikardu, odnosno tamo gdje se kromotropne tvari nalaze u normi (međutim, u patologiji njihov broj dramatično raste).

Izgled: tkivo ili organ je sačuvan.

Razlozi: hipoksija, infektivna i alergijske bolesti, reumatske bolesti, ateroskleroza, endokrinopatija i dr.

Egzodus: dvostruko. Ili potpuni popravak tkiva ili prijelaz u fibrinoidno oticanje.

2) Fibrinoidno oticanje.

Duboka i nepovratna dezorganizacija vezivnog tkiva, koja se temelji na razaranju njegove osnovne tvari i vlakana, praćena nagli porast vaskularnu propusnost i stvaranje fibrinoida. fibrinoid- složena tvar, sastav uključuje proteine ​​i polisaharide raspadajućih kolagenih vlakana, glavnu tvar i krvnu plazmu, kao i stanične nukleoproteine. Fibrin je bitna komponenta.

Mikroskopija: snopovi kolagenih vlakana impregniranih plazmom postaju homogeni, tvoreći netopljive jake eozinofilne spojeve s fibrinom. Metakromazija tkiva nije izražena ili je slabo izražena (budući da su GAG glavne tvari depolimerizirani).

Izgled: Izvana se organi i tkiva malo mijenjaju.

Razlozi: najčešće je to manifestacija infektivno-alergijskih, autoimunih i angioedemskih reakcija. U takvim slučajevima oteklina je sustavna. Lokalno fibrinoidno oticanje može se pojaviti uz upalu, osobito kroničnu.

Izlazak: karakterizira razvoj fibrinoidne nekroze, zamjena fokusa uništenja s vezivnim tkivom (skleroza) ili hialinozom.

Takvo oticanje dovodi do poremećaja, ponekad i do prestanka rada organa.

3) Hialinoza

U vezivnom tkivu stvaraju se homogene prozirne guste mase koje podsjećaju na hijalinsku hrskavicu. Tkanina je zbijena.

U razvoju hijalinoze vodeću ulogu igra destrukcija fibroznih struktura i povećanje tkivno-vaskularne propusnosti. Plazmaragija je povezana s impregnacijom tkiva proteinima plazme i njihovom adsorpcijom na promijenjene fibrozne strukture, nakon čega slijedi taloženje i stvaranje hijalina. Glatke mišićne stanice sudjeluju u stvaranju vaskularnog hijalina. Hialinoza se može razviti kao posljedica različitih procesa: impregnacija plazmom, fibrinoidno oticanje, upala.

razlikovati:

A) hijalinoza krvnih žila

Hialinoza je pretežno malih arterija i arteriola. Prethodi mu oštećenje endotela, njegove membrane i glatkih mišićnih stanica stijenke te njihova impregnacija krvnom plazmom.

Mikroskopija: hijalin se nalazi u subendotelnom prostoru, istiskuje se prema van i razara elastičnu laminu, srednja membrana postaje tanja, u fiali arteriole se pretvaraju u zadebljale staklene cijevi s oštro suženim ili potpuno zatvorenim lumenom.

Takva hialinoza je sustavna, ali6 je najizraženija u bubrezima, mozgu, retini, gušterači i koži. Karakteristično za hipertenziju, dijabetičku mikroangiopatiju i bolesti s oslabljenim imunitetom. Kao fiziološki fenomen, lokalna arterijska hialinoza uočena je u slezeni odraslih i starijih osoba (odražava funkcionalne i morfološke značajke ovog organa - taloženje krvi).

Vaskularni hijalin- tvar pretežno hematogene prirode. Vođeni osobitostima patogeneze vaskularne hijalinoze, postoje:

- jednostavni vaskularni hijalin

Nastaje kao posljedica insudacije nepromijenjenih ili malo promijenjenih sastojaka krvne plazme.Ovaj tip hijalina je češći kod bolesnika s benignom hipertenzijom, aterosklerozom, kao i kod zdravih osoba.

- lipogialin

Sadrži lipide i beta-lipoproteine. Ova vrsta hijalina često se nalazi u dijabetes melitusu.

- složeni hijalin

Građen je od imunoloških kompleksa, fibrina i kolabirajućih struktura vaskularnog zida. Takav hijalin je tipičan za pacijente s imunopatologijama, na primjer, s reumatskim bolestima.

B) hijalinoza vlastitog vezivnog tkiva

Razvija se, u pravilu, kao rezultat fibrinoidnog bubrenja, što dovodi do uništavanja kolagena i impregnacije tkiva proteinima plazme i polisaharidima.

Hialinoza miometrija ima veliki klinički značaj. Nakon odrađenog carski rez na maternici ostaje ožiljak, hijalin se taloži u stanicama na granici s mišićem. Ako žena rodi drugo dijete prirodno, tada će doći do prekida.

Mikroskopija: vezivnotkivni snopovi gube svoju fibrilnost, a stanični elementi se pretvaraju u masu sličnu hrskavici.

Hialinoza može dovršiti fibrinoidne promjene u fokusu kronične upale. Hialinoza kao ishod skleroze uglavnom je lokalne prirode: razvija se u ožiljcima, fibroznim priraslicama seroznih šupljina i vaskularne stijenke kod ateroskleroze.

Izgled: s izraženom hijalinozom izgled organi se mijenjaju. Hialinoza arteriola i malih arterija dovodi do atrofije, deformacije i boranja organa. Kod hijalinoze samog vezivnog tkiva ono postaje gusto, bjelkasto, prozirno.

Egzodus: u većini slučajeva nepovoljno, međutim, moguća je i resorpcija hijalinskih masa.

4) Amiloidoza

Popraćeno dubokim kršenjem metabolizma proteina, pojavom abnormalnog fibrilarnog proteina i stvaranjem amiloida u intersticijskom tkivu i zidovima posuda.

Amiloid je glikoprotein, čija su glavna komponenta fibrilarni proteini (F-komponenta, sintetizirana od strane amiloidoblasta). Oni tvore fibrile . fibrilarni proteini heterogeni amiloid:

a) AA protein: ne-povezan s imunoglobulinom, izveden iz svog serumskog pandana, SAA proteina

b) AL protein: povezan s imunoglobulinima, njegov prekursor su laki lanci imunoglobulina

c) AF protein: u njegovom stvaranju sudjeluje prealbumin

d) ASC 1 protein – protein čiji je prekursor također prealbumin

Ovi fibrilarni proteini ulaze u kompleksne spojeve s glukoproteinima krvne plazme. Ova komponenta plazme (P-komponenta) amiloida predstavljena je štapićastim strukturama.

I F i P komponenta imaju antigenska svojstva. Amiloidne fibrile i komponenta plazme ulaze u spojeve u tkivnim kondroitin sulfatima, a nastalom kompleksu se pridružuju „hematogeni dodaci“, među kojima su fibrin i imuni kompleksi od primarne važnosti. Sve veze u amiloidu su vrlo jake, tako da na njega ne utječu tjelesni enzimi.

Klasifikacija amiloidoza se temelji na mogući razlozi, specifičnosti fibrilarnih proteina, prevalencija, kliničke manifestacije.

A. Zbog razloga nastanka:

Primarna (idiopatska) amiloidoza

Karakterizira ga: nepostojanje prethodne ili popratne "uzročne" bolesti; oštećenje pretežno mezodermalnih tkiva - CCC, skeletnih i glatkih mišića, živaca i kože; sklonost stvaranju nodularnih naslaga, nepostojanost šarenih reakcija amiloidne supstance

Nasljedna (genetska, obiteljska) amiloidoza

Nasljedna amiloidoza s dominantnom lezijom bubrega karakteristična je za periodičnu bolest (obiteljska mediteranska groznica), koja se češće opaža kod predstavnika starih naroda (Židovi, Armenci, Arapi).

Sekundarna (stečena) amiloidoza

Za razliku od drugih oblika, razvija se kao komplikacija, a ne kao samostalna bolest. Takva amiloidoza uzrokovana je kroničnim nespecifičnim upalne bolesti pluća, tuberkuloza, osteomijelitis, maligne neoplazme, reumatske bolesti.

Takva amiloidoza, u pravilu, je generalizirana i javlja se najčešće.

Senilna amiloidoza

Tipične lezije srca, arterija, mozga, Langerhansovih otočića. Te promjene uzrokuju tjelesnu i mentalnu staračku degradaciju. Kod senilne amiloidoze najčešći su lokalni oblici, iako se javlja i generalizirana senilna amiloidoza.

B. Prema specifičnostima fibrilarnih proteina:

AL amiloidoza

Uključuje primarnu (idiopatsku) amiloidozu i amiloidozu s "diskrazijom plazma stanica", što uključuje paraproteinemičke leukemije, maligne limfome itd.

Uvijek generalizirana s oštećenjem srca, pluća i krvnih žila.

AA amiloidoza

Pokriva sekundarnu amiloidozu i McCleovu i Walesovu bolest. Također generaliziran, ali pretežno zahvaća bubrege.

AF amiloidoza

Nasljedna, predstavljena obiteljskom amiloidnom nefropatijom. Uglavnom su zahvaćeni periferni živci.

ASC 1 -amiloidoza

Senilna generalizirana ili sistemska s primarnom lezijom srca i krvnih žila.

B. Po rasprostranjenosti

- generalizirani oblik

Primarna amiloidoza, amiloidoza “diskrazije plazma stanica” (AL), sekundarna amiloidoza i neki tipovi nasljedne (AA), senilna sistemska amiloidoza (ASC 1).

Lokalna amiloidoza

Kombinira niz oblika nasljedne i senilne amiloidoze, kao i lokalnu tumorsku amiloidozu.

D. Prema kliničkim manifestacijama

- kardiopatski

Češća je kod primarne i senilne sistemske amiloidoze.

- nefropatski

Za sekundarnu amiloidozu, periodičnu bolest i Mackleovu i Wellsovu bolest.

- neuropatski

U pravilu je nasljedna.

Hepatopatski

epinefropatski

- mješoviti

sekundarna amiloidoza.

APUD amiloidoza

Razvija se u organima APUD sustava s razvojem tumora u njima (apudoma), kao iu otočićima gušterače sa senilnom amiloidozom.

Morfo- i patogeneza amiloidoze

Ponekad funkciju amiloidoblasta obavljaju makrofagi, plazma stanice, fibroblasti itd. U lokalnim oblicima, kardiomiociti, glatke mišićne stanice i keratinociti mogu djelovati kao amiloidoblasti.

U sekundarnoj amiloidozi (isključujući amiloidozu u "diskraziji plazma stanica"), mutacije i pojava amiloidoblasta mogu biti povezani s produljenom antigenskom stimulacijom.

Stanične mutacije kod "diskrazije plazma stanica" i tumorske amiloidoze uzrokovane su tumorskim mutagenima.

Kod genetske amiloidoze govorimo o mutaciji gena koja se može pojaviti na različitim lokusima, zbog čega se sastav amiloidnih proteina razlikuje. Vjerojatno se slični mehanizmi odvijaju i kod senilne amiloidoze.

Budući da su antigeni proteina amiloidnih fibrila izuzetno slabi imunogeni, mutirajuće stanice se ne prepoznaju i ne eliminiraju. Razvijanje imunološka tolerancija na amiloidne proteine, što dovodi do progresije amiloidoze.

Stvaranje amiloidnog proteina može biti povezano sa:

Retikularna vlakna (periretikularna amiloidoza)

Amiloid ispada duž membrana krvnih žila i žlijezda, kao i retikularne strome parenhimskih organa. Karakterizira ga dominantna lezija slezene, jetre, bubrega, nadbubrežnih žlijezda, crijeva, intime malih i srednjih krvnih žila (parenhimska amiloidoza).

Kolagena vlakna (perikolagen)

Amiloid ispada duž kolagenih vlakana, pretežno zahvaćajući adventiciju krvnih žila srednjeg i velikog kalibra, miokard, poprečno-prugastu i glatku muskulaturu, živce i kožu (mezenhimalna amiloidoza).

Patogeneza amiloidoza je složena i dvosmislena. Patogeneza AA- i AL-amiloidoze najbolje je proučena.

Na AA amiloidoza Amiloidne fibrile nastaju iz prekursora fibrilarnog amiloidnog proteina koji ulazi u makrofage, SAA proteina, koji se sintetizira u jetri. Sinteza SAA stimulira posrednik makrofaga interleukin-1, što dovodi do naglog porasta SAA u krvi. Pod tim uvjetima, makrofagi ne razgrađuju potpuno SAA, a amiloidne fibrile se sastavljaju iz njegovih fragmenata i invaginiraju plazmatsku membranu amiloidoblasta. Ovaj skup je stimuliran faktorom stimulacije amiloida, ASF, koji se nalazi u tkivima u pre-amiloidnom stadiju.

Dakle, sustav magrofaga ima vodeću ulogu u patogenezi AA amiloidoze: on potiče povećanu sintezu SAA, a također sudjeluje u stvaranju amiloidnih fibrila iz degradirajućih fragmenata proteina.

Na AL amiloidoza serumski prekursor proteina amiloidnih fibrila je L-lanac imunoglobulina. Postoje dva moguća mehanizma za stvaranje AL-fibrila: 1) kršenje razgradnje lakih lanaca s stvaranjem fragmenata sposobnih za agregaciju fibrila; 2) pojava lakih lanaca s posebnim sekundarnim i tercijarnim strukturama tijekom supstitucije aminokiselina.

Sinteza amiloidnih fibrila može se dogoditi ne samo u makrofagima, već iu stanicama plazme i mijeloma koje sintetiziraju paraproteine.

Sukladno tome, pojava amiloidogenih lakih lanaca imunoglobulina, prekursora amiloidnih fibrila, povezana je s pervertiranom funkcijom limfoidnog sustava.

Makro i mikroskopija

Izgled organa ovisi o stupnju procesa.Ako su naslage male, izgled organa je malo promijenjen. Kod teške amiloidoze, organ se povećava, postaje vrlo gust i lomljiv, a na rezu ima voštan, mastan izgled.

NA slezena amiloid se taloži u limfnim folikulima (slezena sago - gusta, povećana, prozirna zrnca na rezu) ili ravnomjerno po cijeloj pulpi (slezena lojnica - povećana, gusta, smeđe-crvena, glatka, ima mastan sjaj na rezu).

NA bubrega amiloid se taloži u vaskularnoj stijenci, u kapilarnim petljama i mezangiju glomerula, u bazalnim membranama tubula i u stremi. Bubrezi postaju gusti, veliki, masni. Kako se proces povećava, glomeruli i piramide su potpuno zamijenjeni amiloidom, vezivno tkivo raste i razvija se amiloidno boranje.

NA jetra uočava se taloženje amiloida duž retikularne strome lobulusa. U stijenkama krvnih žila, kanalima, vezivnom tkivu portalnih trakta. Hepatociti se smanjuju i umiru. Jetra je povećana, gusta, izgleda masno.

NA crijeva amiloid ispada duž retikularne strome sluznice, kao iu stijenke krvnih žila sluznice i submukoznog sloja. S izraženom amiloidozom dolazi do atrofije žlijezdanog aparata crijeva.

NA srce amiloid se nalazi ispod endokarda, u stromi i žilama miokarda, a također i u epikardu duž vena. Taloženje dovodi do amiloidne kardiomegalije. Srce postaje gusto, masno.

Egzodus amiloidoza nepovoljna.

2. Stromalna vaskularna lipidoza

Pojavljuju se u kršenju izmjene neutralnih masti ili kolesterola i njegovih estera.

Neutralne masti- labilne masti koje osiguravaju opskrbu organizma energijom.

Pretilost- povećanje količine neutralnih masti u masnim depoima, koje je općeg karaktera. Izražava se u obilnom taloženju masti u potkožno tkivo, omentum, mezenterij. medijastinum, epikard. Masno tkivo se pojavljuje i tamo gdje ga inače nema, na primjer, u stromi miokarda, gušterači.

Klasifikacija na različitim principima:

A. Na etiološkoj osnovi:

primarni oblik

Njegov uzrok je nepoznat, zbog čega se naziva idiopatskim.

sekundarni oblik

Predstavljeni sljedećim vrstama:

Alimentarni, čiji je uzrok hipodinamija i neuravnotežena prehrana

Cerebralna, koja se razvija s traumom, tumorima, brojnim neurotropnim infekcijama

Endokrini sindromi Itsenko-Cushing, Fröhlich

Nasljedni - Laurence-Moon-Biedlov sindrom, Gierkeova bolest

B. Prema vanjskim manifestacijama:

simetrični tip

Masti se ravnomjerno talože u različitim dijelovima tijela.

Nakupljanje u potkožnom tkivu lica, vrata, vrata, gor pojas za rame, mliječne žlijezde.

Masnoća se taloži u potkožnom tkivu trbuha u obliku pregače

U predjelu bedara i nogu

B. Prekomjernom tjelesnom težinom:

I stupanj - 20-29% pretežak tijelo

II stupanj - 30-49%

III stupanj - 50-99%

IV stupanj - 100% ili više

D. Prema karakteristikama morfoloških promjena

U obzir se uzima broj adipocita i njihova veličina.

hipertrofični tip

Masne stanice su povećane i sadrže nekoliko puta više triglicerida od normalnih. Broj adipocita se ne mijenja. Adipociti su neosjetljivi na inzulin, ali vrlo osjetljivi na lipolitičke hormone.

hiperplastični tip

Povećava se broj adipocita. Funkcija adipocita nije poremećena, nema metaboličkih promjena, tijek bolesti je benigan.

Uzroci i mehanizmi razvoja

Od velike važnosti su neuravnotežena prehrana, tjelesna neaktivnost, poremećaj središnjeg živčanog sustava, endokrina regulacija, nasljedni faktori.

Neposredni mehanizam pretilosti leži u neravnoteži lipogeneze i lipolize u masnoj stanici u korist lipogeneze.

Egzodus: Rijetko povoljno.

Metabolički poremećaji kolesterola i njegovih estera.

Takvi poremećaji leže u osnovi ateroskleroze. Istodobno se kolesterol i njegovi esteri, kao i beta-lipoproteini niske gustoće i proteini krvne plazme nakupljaju u intimi arterija, što je pospješeno povećanjem vaskularne propusnosti.

Nakupljanje dovodi do razaranja intime.

Kao rezultat toga, u intimi se stvara masno-proteinski detritus, raste vezivno tkivo i formira se fibrozni plak koji sužava lumen žile.

3. Stromalno-vaskularne ugljikohidratne distrofije

Može biti povezano s neravnotežom glikoproteina i glikozaminoglikana.

Tkivo sluzi- distrofija povezana s poremećenim metabolizmom glikoproteina. Kromotropne tvari oslobađaju se iz svojih veza s proteinima i nakupljaju u međustaničnoj tvari. Za razliku od mukoidnog otoka, u ovom su slučaju kolagena vlakna zamijenjena masom nalik sluzi. Vezivno tkivo, stroma organa, masno tkivo, hrskavica postaju prozirni, sluzavi, a njihove stanice zvjezdaste.

Uzrok: najčešće zbog disfunkcije endokrinog mliječi, iscrpljenosti (npr. miksedem, mukozni edem, sluz vezivnog tkiva u kaheksiji).

Egzodus: proces može biti reverzibilan, ali njegovo napredovanje dovodi do kolikvicije i nekroze.