Multipla skleroza - Uzeti po 50 g biljke očnog čičaka, stolisnika, listova borovnice, jagode, koprive, matičnjaka, korijena sladića, sjemenke fucus vezicular; 1 žličicu mješavine preliti sa 1 šalicom kipuće vode, ostaviti 20 minuta, procijediti, dodati 1 žličicu. žlica jabučnog octa. piti po

Multipla skleroza Multipla skleroza je bolest živčanog sustava kod koje su pretežno zahvaćena živčana vlakna. Bolest zahvaća različite dijelove mozga i leđne moždine, a lezija je višestruka

Patološka anatomija i patogeneza. Patološka slika multiple skleroze karakterizirana je multifokalnom lezijom uglavnom bijele, rjeđe sive tvari mozga i leđne moždine te perifernog živčanog sustava. Makroskopski, u bolesnika s multiplom sklerozom mozak je nešto smanjenog volumena, leđna moždina je tanja nego inače. Dura mater mozga i leđne moždine je zadebljana. Pia mater je edematozna, često zalemljena za donje tkivo mozga. Ventrikuli su prošireni. Na presjeku u bijeloj tvari mozga i leđne moždine nalazi se veliki broj različitih veličina i oblika sivkastih, sivo-ružičastih ili plavičastih žarišta (plakova) oštro definiranih kontura. Plakovi su češći u bočnim i stražnjim stupovima leđne moždine, često simetrično smješteni u obje polovice (tablica za ispis, sl. 1-4), u produljenoj moždini, u mostu (mozgu), u nožicama mozga , u bijeloj tvari malog mozga i u njegovoj nazubljenoj jezgri. U manjem broju plakovi se nalaze u bijeloj tvari hemisfera velikog mozga i na njenoj granici s korteksom. Plakovi su također opisani u korteksu. Lehotsky (T. Lehoczky) je često nalazio plakove u optičkim živcima, putevima, posebno u regiji hijazme (tiskarska tablica, sl. 5). Marburg (O. Marburg) ukazuje na njihovu čestu lokalizaciju u subependimalnim regijama lateralnih ventrikula, osobito njegovih prednjih rogova (tiskarska tablica, slika 6). Rjeđe se plakovi nalaze u perifernom živčanom sustavu (u kranijalnim i spinalnim korijenima te u perifernim živcima).

Riža. 1 - 4. Demijelinizacijski plakovi u leđnoj moždini na razne razine. Riža. 5. Demijelinizacija u području kijazme. Riža. 6. Demijelinizacijski plakovi u području prednjeg roga lateralnog ventrikula.
Riža. 1. Žarišni edem nogu mozga. Proširenje perivaskularnog prostora. Riža. 2. Uzdužni presjek leđne moždine. Izdvojiti sačuvana mijelinska vlakna u žarištu demijelinizacije. Ispod, u mijeliniziranom tkivu, vidljiva su žarišta mikronekroze. Riža. 3. Femoralni živac. Foci demijelinizacije. Riža. 4. Kijazma. Aksijalni cilindri u fokusu potpune demijelinizacije; različita debljina vlakana, njihova vrpčasta zadebljanja i stožasta oteklina.

Mikroskopski, glavni poremećaji kod multiple skleroze su prisutnost mikronekroza i demijelinizacija živčanih vlakana. Mikronekroza počinje oticanjem moždanog tkiva (slika 1), širenjem perivaskularnih prostora i proliferacijom oligodendroglije. Mikronekroza (slika 2) nije povezana s krvnim žilama. Uz mikronekrozu, morfološki znak multiple skleroze je demijelinizacija živčanih vlakana (slika 3). Fokus demijelinizacije ne zahvaća niti jedan put u cjelini, već segmentalno utječe na njegove pojedinačne snopove. Aksoni u žarištima demijelinizacije mogu postojati duže od mijelina. Kada se boje prema Bilshovskom, može se primijetiti da aksoni imaju nejednaku debljinu; uz nabrekla vlakna nalaze se istanjena, vrpčasto ili vrpčasto zadebljana (slika 4). Ove promjene mogu biti reverzibilne.

Ganglijske stanice kod multiple skleroze mijenjaju se prema vrsti primarne iritacije. U korteksu se nalaze različiti stupnjevi tigrolize, atrofije stanica, gubitka stanica, što rezultira atrofijom vijuga.

MS Margulis opisao je upalne promjene u epiduralnom tkivu leđne moždine. Infiltrati se sastoje od limfoidnih elemenata s malim brojem polinuklearnih stanica. Infiltrati su prisutni u korijenima i perifernim živcima s limfoidnom infiltracijom stijenki krvnih žila epi-, peri- i endoneurija.

M. S. Margulis veliku važnost pridaje promjenama u epiduralnom tkivu, smatrajući da je epiduralno tkivo rezervoar virusa u tijelu i izvor njegovog povremenog ulaska u organizam. živčanog tkiva. Ovo mišljenje MS Margulisa ne dijele svi. Marburg identificira tri faze u razvoju patološki proces kod multiple skleroze: 1) promjena mijelina i dijelom aksona, 2) uklanjanje produkata raspada, 3) reparativni procesi.

Za multiplu sklerozu karakteristični su stari žarišta i stvaranje svježih; proces starenja plaka dolazi iz njegovog središta. Postoje plakovi s glijalno-fibroznim izraslinama u središtu i još uvijek u tijeku stanične proliferacije na periferiji.

- kronična, progresivna bolest središnjeg živčanog sustava, koja se očituje raštrkanim neurološkim simptomima i u tipičnim slučajevima na rani stadiji povratna struja. MS spada u skupinu demijelinizirajućih bolesti čija je glavna patološka manifestacija razaranja mijelina. mijelin- ovo je proteinsko-lipidna membrana stanice (u središnjem živčanom sustavu - oligodendrocit, u perifernom živčanom sustavu - Schwannova stanica), više puta omotana oko aksona neurona. Služi za povećanje brzine provođenja, izolaciju provedenog impulsa i napajanje aksona. U MS-u se uništava normalno sintetizirani mijelin.

Bolest je prvi put opisana prije više od 150 godina, ali njezina etiologija i patogeneza ostaju nejasne. U 60% bolesnika bolest počinje između 20. i 40. godine života. prosječna dob klinički početak varira među populacijama od 29 do 33 godine. Češće obolijevaju žene. Sve veća učestalost pojave MS-a u djetinjstvo i stariji od 45 godina.

ETIOLOGIJA.

Posljednjih godina teorija dobiva sve više multifaktorijalna etiologija MS-a, prema kojem se za razvoj patološkog procesa u genetski predisponiranih osoba vanjskim utjecajima, posebno infekcijama, dodjeljuje uloga čimbenika okidača. Uvjerljiv dokaz uloge nasljedni faktori u etiologiji MS su obiteljski slučajevi (od 2 do 5% svih slučajeva MS). Od velike važnosti u formiranju ove predispozicije može biti određeni skup alela gena glavnog histokompatibilnog kompleksa (HLA-sustava) na 6. ljudskom kromosomu. Manifestacija genetske predispozicije za MS ovisi o vanjskim čimbenicima.

Najviše pažnje pridavalo se mogućnosti zarazna početak RS. Pretpostavlja se da su uzročnici MS-a bili gotovo svi poznati mikroorganizmi u različitim vremenima, uključujući protozojske spirohete, rikecije, bakterije, viruse (ospice, rubeola, infektivna mononukleoza, herpes) i prioni. Patogeni učinak infektivnog agensa u MS može se ostvariti izravnim učinkom na stanice koje sintetiziraju mijelin, ali i neizravno, aktiviranjem različitih imunoloških mehanizama razaranja mijelina.

Drugi vanjski čimbenici čiji se etiološki značaj u MS-u ne može isključiti uključuju dominacija životinjske bjelančevine i masti u prehrani, kronična intoksikacija organska otapala, boje, teški metali, zračenje, ozljede glave i emocionalni stres.

PATOGENEZA

Prisutnost žarišta demijelinizacije ili plakova, u CNS — definirajuće obilježje MS-a. Razaranje mijelina posljedica je kroničnog upalni proces u tkivima mozga i leđne moždine. U 1 bolesnika može se razlikovati nekoliko vrsta žarišta: akutna (aktivna žarišta demijelinizacije), stara (kronična, neaktivna žarišta) i kronična žarišta sa znakovima aktivacije patološkog procesa duž periferije plaka.

Multipla skleroza- kronična progresivna bolest živčanog sustava, koja se javlja s egzacerbacijama i remisijama ili stalno progresivna, s višestrukim lezijama u središnjem i perifernom živčanom sustavu. Češća je u zemljama s hladnom i umjerenom klimom.

Etiologija.

Većina istraživača ovu bolest smatra multifaktorijalnom, za čiju pojavu je potrebno: virus, nasljedna predispozicija u obliku defekta. imunološki sustavi i određeni tip metabolizma, kao i prisutnost određenih geografskih čimbenika.

Patogeneza.

Patogeneza je složena i nedovoljno poznata. Imunopatološke reakcije su od primarne važnosti u razvoju bolesti, ali uz njih važni su i drugi čimbenici, posebice metabolički.

Patološke promjene u živčanom sustavu uzrokovane su oštećenjem mijelinskih ovojnica živčanog sustava. Aksijalni cilindri, u pravilu, ostaju netaknuti i propadaju samo u slučajevima daleko uznapredovalog procesa. Na mjestu mrtvih vlakana nastaje gliofibroza. Nastaju plakovi koji se nalaze u različitim dijelovima živčanog sustava (uglavnom u bijeloj tvari). Primarna lokalizacija plakova: torakalnu regiju leđna moždina, bijela tvar uz komore mozga, optički živci.

klinički simptomi.

Kliničke manifestacije multiple skleroze izrazito su polimorfne. Najtipičnija dob kada se bolest počinje otkrivati ​​je od 20 do 40 godina. Međutim, bolest se također može pojaviti kod djece i starijih osoba.

tijek multiple skleroze.

Značajke tijeka bolesti su važne.
S povratnom strujom , koji se opaža kod većine pacijenata, postoje odvojene faze: razdoblje pojave novih simptoma (pogoršanje), razdoblje njihove regresije (remisije).
Razdoblje stabilnog stanja može se promatrati i nakon egzacerbacije i nakon remisije različito dugo.
U 15% bolesnika utvrđuje se postojano progresivni tok.

Još obilježje, osobito u ranim stadijima bolesti, je fragmentacija pojave pojedinih simptoma. Prvi znakovi multiple skleroze često su povezani s prošlim bolestima, dugotrajnim tjelesna aktivnost, trudnoća i porod.

U većini slučajeva, početak bolesti karakterizira poremećaji kretanja, uglavnom slabost u nogama, često parestezija, ponekad nesiguran hod.
Bolest se često manifestira kao kranijalni živci, posebno vizualni (retrobulbarni neuritis), često pate abducensi, rjeđe okulomotorni živci (diplopija). Posebna pažnja povući na mogućnost neuritisa VII para živaca na početku bolesti.
Multipla skleroza može početi vestibularni poremećaji (vrtoglavica, nistagmus, povraćanje). Rijetko su zahvaćeni bulbarni živci.
Ponekad se na početku bolesti može pojaviti poremećaji zdjelice. Treba napomenuti da multipla skleroza može započeti i pojavom pojedinačnih znakova i polisimptomatski.

U poodmakloj fazi bolesti u klinička slika najčešće se javljaju simptomi oštećenja piramidalnih, cerebelarnih, vidnih i osjetnih putova, pojedinih kranijalnih živaca i disfunkcija zdjeličnih organa. Karakteristična značajka je nestabilnost pojedinih simptoma tijekom kratkih vremenskih razdoblja.

Poremećaji kretanja zauzeti vodeće mjesto među manifestacijama bolesti. Pareza je izraženija u proksimalnim dijelovima udova. Osobito često postoji niža spastična parapareza, rjeđe - tetrapareza. U rukama je tonus mišića često smanjen.
U većini slučajeva dolazi do povećanja tetivnih i periostalnih refleksa, osobito na nogama. Zbog prevladavanja cerebelarnih poremećaja, lezija korijena, prednjih rogova i stražnjih stupova leđne moždine, moguće je smanjenje, au rijetkim slučajevima i gubitak tetivnih refleksa. Jedan od karakteristični simptomi je asimetrija, odsutnost ili smanjenje površinskih abdominalnih refleksa; ovaj se znak ponekad opaža u najranijim fazama procesa. Rjeđe se primjećuje smanjenje i gubitak kremasteričnih refleksa.
U većine bolesnika određuju se Babinski i Rossolimo refleksi; drugi patološki znakovi tipa ekstenzora i fleksije bilježe se rjeđe.

U uznapredovalom stadiju bolesti postoje karpalni patološki refleksi. Odvojeni patološki refleksi često se otkrivaju čak i kada pacijenti bilježe samo prolazni umor u nogama. Često se nalazi klonus stopala, rjeđe - čašica koljena. Ponekad postoje zaštitni refleksi, vrlo rijetko - atrofija mišića. Samo u nekoliko pacijenata mogući su nasilni smijeh i plač, iako se pojedinačni refleksi oralnog automatizma otkrivaju u oko 30% slučajeva.

Tipičan simptom bolesti su poremećaji koordinacije: namjerno drhtanje, ataktični hod, Rombergov simptom. U nekim slučajevima utvrđuje se ataksija u rukama i nogama, disdiadohokineza, promjene rukopisa. Ataksija također može biti u trupu i glavi. Neki pacijenti imaju generalizirane konvulzivne epileptičke napadaje.

Na rijetke znakove uključiti druge paroksizmalna stanja: neuralgija trigeminusa, paroksizmalni napadi dizartrije i ataksije, tonički paroksizmi, paroksizmalne parestezije. Ponekad postoje koreiformne hiperkineze. Postoje i hiperkinezije uzrokovane oštećenjem dentorubralnih veza, koje imaju karakter velikih razmjera i oštro se povećavaju s namjernim kretanjem.

U uznapredovalom stadiju često se otkriva patologija vidni živci: smanjen vid, često postojan, sužavanje vidnog polja na crveno i zeleno svjetlo, skotomi, promjene u fundusu u obliku potpune ili djelomične atrofije temporalnih polovica optičkih diskova s ​​jedne ili obje strane, često se opaža diplopija.

Oštećenje vestibularnih živaca manifestira se vrtoglavicom, nestabilnošću, osjećajem neuspjeha, nistagmusom; lica - asimetrija lica; sublingvalno - odstupanje jezika.

Pozornost se privlači osebujnom odgovor pacijenta na toplinu. Dakle, u zasebnim promatranjima tijekom recepcije topla kupka pa čak i tople hrane, primjećuje se pogoršanje stanja bolesnika: pareza se produbljuje, vid pada, poremećaji koordinacije postaju izraženiji.

Kod multiple skleroze postoje disfunkcija sfinktera u vidu retencije mokraće i imperativnih nagona. Česti zatvor. Seksualni poremećaji u obliku spolne slabosti i menstrualnih poremećaja mogući su u svim fazama patološkog procesa. Mnogi pacijenti, osobito s dugim tijekom bolesti, razvijaju se različitim stupnjevima ozbiljnost mentalnih poremećaja: najčešće emocionalna labilnost, euforija, nekritički stav prema vlastitom stanju. Teški su rjeđi mentalni poremećaji. Samo u pojedinačnim promatranjima razvijaju se veliki trofički poremećaji - dekubitusi.

Klinički oblici bolesti.

Ovisno o prevladavajućoj lokalizaciji patološkog procesa, klinički oblici bolesti:

• moždani
• kralježnice i
• cerebrospinalni.

U završnim stadijima bolesti, u pravilu, kod svih bolesnika utvrđuje se cerebrospinalni oblik.
Uz tipični relapsirajući i progresivni tijek, moguće su i atipične varijante. Opisano akutni oblik karakteriziran izrazito akutnim razvojem i često smrtnim ishodom. Neki autori navode benigni (stacionarni) tijek bolesti, što se odnosi na opažanja s dugotrajnim remisijama. Remisije mogu biti različitog trajanja - od nekoliko mjeseci do nekoliko godina, pa čak i desetljeća. U tom slučaju, ozbiljnost simptoma bolesti može se značajno smanjiti, pa čak i potpuno nestati.

Prva remisija je često duža i potpunija od sljedećih. U budućnosti, trajanje remisije se skraćuje, neurološki deficit se povećava. Na početku bolesti u mladoj dobi prevladava relapsna priroda tijeka patološkog procesa. U kasnijoj dobi češće se primjećuje progresivna priroda bolesti, au tim slučajevima prevladavaju motorički poremećaji u obliku spastične tetra- i parapareze.

Komplikacije.

Među komplikacijama najčešće uočene, a zatim manje rane od dekubitusa.
Trajanje protoka uvelike varira. Uz iznimku akutni slučajevi javlja se s bulevarskim fenomenima, smrt nastupa od povezanih interkurentnih bolesti, oturosepse i sepse povezan s opsežnim dekubitusima.

Laboratorijska istraživanja.

Među laboratorijskim dijagnostičkim metodama razlikuju se dvije skupine metoda:

1. metode otkrivanja subkliničkih žarišta demijelinizacije;
2. metode koje omogućuju procjenu prisutnosti bolesti i aktivnosti patološkog procesa u njemu.

Prva skupina metoda je dosta razvijena i uključuje proučavanje vidnih, slušnih i somatosenzornih evociranih potencijala, proučavanje refleksa treptanja, elektrookulografiju, elektrospinografiju i kompjutoriziranu tomografiju.
Druga skupina metoda razvijena je u manjoj mjeri i stoga ima relativnu važnost u dijagnostici.

Čest nalaz kod multiple skleroze lijevi tip Langeove reakcije(rjeđe "paralitički"); su također povećane razine gama globulina u cerebrospinalnoj tekućini, kao i povećanje cerebrospinalne tekućine i krvi titar protutijela protiv morbila. U posljednje vrijeme u dijagnostici se pridaje važnost povećane aktivnosti mijelinskih proteolitičkih enzima.

diferencijalna dijagnoza.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s degenerativnim bolestima. Osim temeljite analize kliničke manifestacije, treba uzeti u obzir značajke tečaja, kao i obiteljsku povijest. Važno diferencijalna dijagnoza s tumorima. Mogućnost tumora isključena je na temelju multifokalnih lezija leđne moždine, odsutnosti jasnih kršenja osjetljivosti provodne prirode, prisutnosti remisija i odsutnosti disocijacije proteina i stanica u cerebrospinalnoj tekućini. Ako je potrebno, primijeniti kontrast i radionuklidne metode istraživanje.

Liječenje multiple skleroze.

Glavni zadatak je smanjiti aktivnost patološkog procesa tijekom razdoblja egzacerbacije i in akutni stadij bolesti.

• U tu svrhu koristi se u velikim dozama. kortikosteroidi (prednizolon, deksametazon) i ACTH.
  Prednizolon oralno u intenzivnim ili većim dozama, ovisno o aktivnosti i dubini patološkog procesa. Intenzivna doza prednizolona - 0,75 mg / kg dnevno. svi dnevna doza daje se u 1 ili 2 doze u ranim jutarnjim satima.
  Glukokortikoidi primijenjeno svakodnevno ili svaki drugi dan; trajanje liječenja je 2-3 tjedna, zatim se količina uzetog lijeka postupno smanjuje tijekom 2 "/g-3 mjeseca.
• Istovremeno imenovati anaboličkih hormona (nerobol, retabolil),
• pripravci kalija i kalcija, askorbinska kiselina, veroshpiron.

Retabolil intramuskularno u dozi od 50 mg 1-2 puta tjedno, tijekom 25-30 injekcija.
Nerabol imenovati 1-2 tablete 2 puta dnevno, dnevna doza od 10-20 mg; veroshpiron - 25 mg 2 puta dnevno, dnevna doza od 50 mg.

Supresivne doze prednizolon imenovati kontinuirani (dnevni) ili isprekidani (svaki drugi dan) uzorak u postupno rastućoj ili odmah nadmoćnoj dozi, ovisno o težini i težini procesa.
Na kontinuiranoj osnovi maksimalna dnevna doza prednizolona je do 1,5 mg / kg. Nakon postizanja terapijskog učinka, doza se postupno smanjuje pod kontrolom općeg stanja bolesnika.
S diskontinuiranim uzorkom Prednizolon se propisuje svaki drugi dan. Dnevna doza se dijeli na dva jednaka dijela. Prva polovica se daje ujutro nakon doručka, druga - sat vremena kasnije. Posljednjih godina vrlo visoke doze metilprednizolona (10-15 mg/kg dnevno) korištene su s dobrim učinkom intravenskom primjenom 3-4 puta dnevno tijekom 3-5 dana, nakon čega se prelazi na uzimanje tablete svaki drugi dan (1 mg/kg). Nakon postizanja terapeutskog učinka, doza lijeka se postupno smanjuje. Bez obzira na veličinu korištenih doza prednizolona, ​​količina lijeka se smanjuje do potpunog otkazivanja.

Liječenje ACTH provodi se brzinom od 1000 IU po tečaju, dnevna doza za intramuskularna injekcija 40-60 jedinica

• Uz pogoršanje bolesti, također je moguće koristiti etimizola 100 mg 3 puta dnevno l.5-2 mjeseca. Propisani su pacijenti s ravnomjerno progresivnim tijekom bolesti levamisol 150 mg dnevno 3 dana svakog tjedna 3-4 mjeseca.
• U vezi s otkrivanjem oslabljene stanične imunosti u bolesnika s multiplom sklerozom posljednjih godina s terapijska svrha počeo koristiti imunomodulatori: T-aktivin(100 mcg supkutano dnevno tijekom 5 dana, zatim dugoročno 1-3 injekcije svakih 10 dana) i timalin(10 mg intramuskularno 2 puta dnevno tijekom 5 dana, zatim dugotrajne injekcije svakih 10 dana tijekom 1-3 dana).
• U svim fazama bolesti široko se koriste: B vitamini, desenzibilizatori, ATP trasilol, cerebrolizin.
• Među simptomatskih lijekova zauzimaju važno mjesto lijekovi koji smanjuju tonus mišića: baklofen, seduksen.
• U prisutnosti hiperkineze prikazano dinezin i narokine.
• Fizikalne metode liječenje uključuju uglavnom dozirane gimnastika, selektivna masaža.
  Kontraindicirano balneološka i blatna terapija, kao i sunčanje.
• Pacijentima se može savjetovati Spa tretman tip općeg jačanja, koji nije povezan s nagla promjena poznatih klimatskih uvjeta.

Liječenje treba biti intenzivno ne samo tijekom razdoblja pogoršanja bolesti, već iu remisiji. U potonjem slučaju, mora se provoditi 2 puta godišnje (u proljeće i jesen), uzimajući tečajeve vitaminske terapije i biostimulanse. Ovaj tretman, zajedno sa skupom mjera za sprječavanje infekcija kod pacijenata, intoksikacije, prekomjernog rada itd., u određenoj je mjeri prevencija egzacerbacije.

Prognoza.

Prognoza za život je povoljna, s izuzetkom slučajeva s akutnim tabularnim poremećajima, ponekad davanjem smrtni ishod. Bilo je slučajeva s produljenim povoljan tečaj kada pacijenti mogu ostati radno sposobni dosta dugo vremena. Međutim, mnogi pacijenti postaju invalidi tijekom prvih 3-5 godina od početka bolesti. S tim u vezi, pri njihovom zapošljavanju važno je pravilno i pravovremeno utvrđivanje grupe invaliditeta, što može doprinijeti dužoj radnoj sposobnosti pacijenata.