Nuevo en el tratamiento de la epilepsia. Encontró un nuevo método para tratar la epilepsia: todos los secretos. Posibles efectos de los anticonvulsivos

ataque epiléptico- es transitorio manifestaciones clínicas exceso patológico o actividad neuronal sincrónica del cerebro.

Epilepsia- un trastorno cerebral caracterizado por una predisposición persistente a ataques epilépticos, así como las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta condición. Esta definición de epilepsia incluye el desarrollo de al menos un ataque epiléptico.

Nota : es fundamentalmente importante que este momento el diagnóstico de epilepsia y, en consecuencia, el nombramiento del tratamiento son aceptables si el paciente tiene 1 (y no 2, como antes) un ataque epiléptico.

Convulsiones para las que no se requiere la definición de "epilepsia" Palabras clave: convulsiones neonatales benignas, convulsiones febriles, convulsiones reflejas, convulsiones asociadas a la abstinencia de alcohol, convulsiones causadas por medicamentos u otros agentes químicos, convulsiones que ocurren inmediatamente después o en el período inicial de una lesión cerebral traumática, convulsiones únicas o una sola serie de convulsiones.

El MoU de la ILAE (Liga Internacional contra la Epilepsia) de 2017 refleja la primera revisión de la clasificación [de epilepsia y ataques epilépticos] desde que fue ratificada por la Liga en 1989. Los puntos principales del documento son presentados por un equipo de autores dirigido por Ingrid Scheffer, presidenta del Grupo de trabajo sobre el cambio de clasificación y terminología de la epilepsia, en la edición de abril de la revista Epilepsia.

Nueva clasificación de la epilepsia, primeramente, multinivel, que refleja la posibilidad de realizar un diagnóstico en la etapa (nivel) en que los recursos diagnósticos disponibles lo permitan (es decir, dependiendo de la variabilidad de métodos disponibles para el examen de pacientes con epilepsia en el mundo), y, En segundo lugar, no es jerárquico (es columnar), lo que significa que se pueden omitir niveles.

Primera etapa (nivel) - definición del tipo de convulsión (el punto de partida para la clasificación de la epilepsia [indica el inicio de un ataque]): [ 1 ] focal, [ 2 ] generalizada o [ 3 ] con un comienzo desconocido [o indeterminado] ( Nota: se supone que en esta etapa diagnóstico diferencial y la naturaleza epiléptica de la convulsión está claramente establecida).

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Una convulsión focal se origina en redes de neuronas que se limitan a un solo hemisferio. Estas redes pueden ser locales o generalizadas. Una convulsión focal puede originarse en estructuras subcorticales. Una convulsión generalizada se produce en un momento determinado con la rápida participación de las redes neuronales de ambos hemisferios. Puede incluir estructuras corticales y subcorticales, pero no necesariamente toda la corteza.

En algunos casos, la clasificación a este nivel es la única posible, por ejemplo, en ausencia de EEG de rutina, monitorización video-EEG y estudios de imagen (MRI, PET, etc.). En otros casos, es posible que no haya suficiente información para hacer un diagnóstico de siguiente nivel, por ejemplo, si el paciente solo ha tenido una convulsión.

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Segunda fase (nivel) - definición del tipo de epilepsia: [ 1 ] focal, [ 2 ] generalizada o [ 3 ] combinado focal y generalizado, o [ 4 ] desconocido (el diagnóstico del tipo de epilepsia se basa en las definiciones aprobadas en 2014; desde 2017, aparecen dos nuevas categorías en este nivel: "epilepsia generalizada y focal combinada" y "epilepsia desconocida [no especificada]").

La epilepsia generalizada se caracteriza por la presencia de actividad generalizada de punta-onda en el EEG, un espectro de convulsiones que incluye ausencias, convulsiones mioclónicas, atónicas, tónicas y tónico-clónicas. El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas y las descargas interictales típicas.

Las epilepsias focales son epilepsias con uno o más focos, así como epilepsias que afectan a un hemisferio del cerebro. Se caracterizan por toda una gama de manifestaciones clínicas y descargas epileptiformes focales en el EEG.

Epilepsia generalizada y focal combinada: epilepsia con tipos de convulsiones focales y generalizadas, mientras que la actividad en el EEG puede ser cualquiera: se pueden registrar tanto descargas focales como generalizadas. El ejemplo clásico de tal epilepsia es el síndrome de Dravet.

Nota! El tipo de epilepsia diagnosticada en la segunda etapa puede convertirse en el diagnóstico final si el médico no puede pasar al siguiente nivel: la identificación del síndrome epiléptico [tercera etapa], generalmente en una situación en la que el médico no tiene la Métodos de exploración del paciente. Como ejemplo, se da una situación bastante común de epilepsia lobar temporal sin cambios en el EEG interictal. En tal situación, el diagnóstico de "epilepsia focal de etiología desconocida" puede considerarse suficiente. Otro ejemplo es la presencia de una convulsión tónico-clónica generalizada en un niño de 5 años con actividad de punta-onda generalizada en el EEG (el diagnóstico de "epilepsia generalizada" es válido). O una situación clínica en la que una chica de 20 años con crisis focales con alteración de la conciencia y ausencias, así como actividad focal y generalizada en el EEG y la resonancia magnética cerebral normal, puede ser diagnosticada con "epilepsia combinada focal y generalizada".

La epilepsia no clasificada (desconocida) es la epilepsia en la que es imposible determinar si es focal o generalizada, y los datos de EEG no están disponibles o son informativos, o los resultados de EEG son normales. Si se desconoce el tipo de convulsiones, es posible que se desconozca el tipo de epilepsia por las mismas razones, aunque las causas no siempre son las mismas. Ejemplo: un paciente ha tenido varias convulsiones tónico-clónicas simétricas sin signos de focalidad y resultado normal EEG: en esta situación se desconoce el inicio de las convulsiones y se establece "epilepsia no especificada".

Tercera etapa (nivel) es el establecimiento de un síndrome epiléptico, que es un conjunto de características, entre ellas [ 1 ] tipo de ataque, [ 2 ] datos de EEG y [ 3 ] la neuroimagen, a menudo tiene un carácter dependiente de la edad, factores desencadenantes, cronodependencia y, en algunos casos, un pronóstico definido. Puede haber una comorbilidad característica: trastornos intelectuales y psiquiátricos. El síndrome también puede tener factores etiológicos, pronósticos y implicaciones terapéuticas. A menudo no corresponde a la etiología de la epilepsia, pero determina las tácticas de tratamiento y seguimiento del paciente. Hay muchos síndromes epilépticos bien descritos (epilepsia de ausencia infantil, síndrome de West, síndrome de Dravet, etc.), pero [ !!! ] La ILAE nunca los ha clasificado formalmente (la clasificación de 2017 no afectó a los síndromes epilépticos, permanecieron igual que en 1989).

Nota! El diagnóstico etiológico [etapa cuatro - ver más abajo] debe considerarse en cada una de las etapas de diagnóstico anteriores, que pueden cambios significativos en terapia (desde el momento de la primera convulsión del paciente, el médico debe intentar determinar la etiología de la epilepsia). También se debe tener en cuenta la comorbilidad, que se refiere a la discapacidad intelectual y desordenes mentales. Se presta especial atención a la evaluación de los trastornos cognitivos y conductuales en las encefalopatías epilépticas (esta es una condición en la que actividad epileptiforme en el EEG contribuye a alteraciones cognitivas y conductuales) y encefalopatías del desarrollo.

cuarta etapa (nivel) - establecer la etiología de la epilepsia [+ condiciones comórbidas]. Según la nueva clasificación, todas las epilepsias se dividen en [ 1 ] estructural, [ 2 ] genética, [ 3 ] infeccioso, [ 4 ] metabólico, [ 5 ] inmune y [ 6 ] con etiología desconocida. Es posible atribuir la epilepsia a varias categorías etiológicas, entre las cuales no existe una jerarquía. Ejemplo: un paciente con esclerosis tuberosa tiene componentes etiológicos tanto estructurales como genéticos. O los mecanismos autoinmunes subyacentes a síndromes epilépticos como el síndrome de Rasmussen forman epilepsia estructural. A su vez, los agentes infecciosos a menudo inducen procesos autoinmunes que conducen a daño cerebral con manifestaciones clínicas en forma de epilepsia (así, la epilepsia combina etiología infecciosa, autoinmune y estructural). Esto se observa en varios casos adquiridos del síndrome de Duke-Davidoff-Masson o en el síndrome epiléptico inducido por una infección febril, o en los llamados. Encefalopatía destructiva en escolares. Estos hechos ciertamente complican la clasificación.

Nota : [1 ] en lugar del término epilepsia “sintomática”, se utiliza un factor etiológico establecido (estructural, o infeccioso, o genético, o infeccioso, o metabólico, o inmunológico), en caso contrario, con una combinación de factores etiológicos (estructurales, infecciosos, etc. ); [ 2 ] en lugar del término epilepsia "probablemente sintomática" o "criptogénica", se utiliza el término epilepsia de factor etiológico desconocido; [ 3 ] en lugar del término "idiopático" se recomienda el término "genético".

Nota! Principales incorporaciones a la clasificación de 2017: [1 ] reemplazando el término "parcial" por "focal"; [ 2 ] ciertos tipos de ataques [epilépticos] pueden ser focales, generalizados o inclasificables; [ 3 ] las convulsiones de inicio desconocido pueden tener características que permitan clasificarlas; [ 4 ] la orientación se puede utilizar para clasificar las crisis focales; [ 5 ] se excluyen los conceptos de "discognitivo", "parcial simple", "parcial complejo", "generalizado secundario"; [ 6 ] nuevos tipos de crisis focales incluyen automatismos, trastornos autonómicos, trastorno del comportamiento, convulsiones cognitivas, emocionales, hipercinéticas, organolépticas y focales tónico-clónicas bilaterales; [ 7 ] Los nuevos tipos de convulsiones generalizadas incluyen ausencias con mioclono palpebral, ausencias mioclónicas, convulsiones mioclónicas-tónico-clónicas, mioclónicas-atónicas y espasmos epilépticos.

Lea más en las siguientes fuentes:

artículo "Clasificación de las epilepsias por la ILAE: documento de posición de la Comisión de Clasificación y Terminología de la ILAE" Ingrid E. Scheffer et al. (Epilepsia, 58(4):512-521, 2017) [leer] o [leer];

artículo "Nuevas clasificaciones internacionales de epilepsia y ataques epilépticos de la Liga Internacional contra la Epilepsia (2017)" E.D. Belousova, N. N. Zavadenko, A.A. Kholin, A.A. tiburónov; Departamento de Neurología, Neurocirugía y Genética Médica, Facultad de Pediatría N. N. Pirogov" del Ministerio de Salud de Rusia, Moscú; Departamento de Psiconeurología y Epileptología, Instituto de Investigación de Pediatría que lleva el nombre de N.N. Yu.E. Veltishchev Institución Educativa Presupuestaria del Estado Federal de Educación Superior "RNIMU ellos. N. N. Pirogov" del Ministerio de Salud de Rusia, Moscú (Revista de Neurología y Psiquiatría, No. 7, 2017) [leer];

artículo “Definición y clasificación de la epilepsia. Proyecto de clasificación de ataques epilépticos en 2016 "K.Yu. Mukhin, Instituto de Neurología Pediátrica y Epilepsia que lleva el nombre de N.N. San Lucas", Moscú (Diario Ruso de Neurología Infantil, No. 1, 2017) [leer];

ponencia “Una nueva clasificación de las crisis epilépticas y la epilepsia. Análisis de un caso clínico” Belousova E.D., Departamento de Psiconeurología y Epileptología, NIKI de Pediatría lleva el nombre Académico Yu.E. Veltishchev FGBU VO RNIMU ellos. N. N. Pirogov del Ministerio de Salud de la Federación Rusa [leer] o [leer] o [leer];

artículo "Una nueva clasificación operativa de ataques epilépticos (para ayudar al médico)" Leonid Shalkevich, jefe. Departamento de Neurología Pediátrica BelMAPO, 07 de junio de 2017 (www.medvestnik.by) [leer];

artículo "Definiciones básicas en epileptología y clasificación de ataques epilépticos en 2017" K.Yu. Mukhin, Instituto de Neurología Pediátrica y Epilepsia que lleva el nombre de St. Luke, Moscú, RF (revista "Boletín de epileptología" 2017-2019) [leer]

artículo “Nueva clasificación de la epilepsia 2017” E.E. Ermolenko, médico de la categoría de calificación más alta, neurólogo pediátrico - epileptólogo en el Centro Médico Avicena en Novosibirsk, grupo de empresas Mother and Child (Sib-epileptologist.ru - sitio de información sobre epilepsia)

© Láeso De Liro

Comisión Problemática “Epilepsia. Condiciones paroxísticas” de la Academia Rusa de Ciencias y el Ministerio de Salud de la Federación Rusa

Liga Rusa Antiepiléptica

EPILEPSIA

y paroxística

estados

EPILEPSIA Y CONDICIONES PAROXÍZMICAS

2017Vol. 9 #1

www.epilepsia.su

Incluido en la lista de revistas y publicaciones líderes revisadas por pares VAK 1:

DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025

y condiciones paroxísticas

clasificación de la epilepsia de la liga epiléptica internacional: revisión y actualización

Avakyan G. N., Blinov D. V., Lebedeva A. V., Burd S. G., Avakyan G. G.

FGBOU VO "RNIMU ellos. N. I. Pirogov” del Ministerio de Salud de Rusia, Moscú

La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE), la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE), ha aprobado la Clasificación de Trabajo de Tipos de Convulsiones de 2017 y la Clasificación de Epilepsia de la ILAE de 2017 30 años después de la última revisión. crucial al mismo tiempo tiene un inicio de un ataque. Las convulsiones focales se dividen en focales con conciencia preservada y focales con alteración de la conciencia. Se han agregado a la clasificación varios tipos nuevos de convulsiones generalizadas. Las convulsiones también se clasifican según la presencia o ausencia de un componente motor. Las convulsiones con un debut no especificado se destacaron por separado. La Clasificación de epilepsia de la ILAE de 2017 proporciona tres niveles de categorización: tipo de convulsión (como se define en la Clasificación de convulsiones de la ILAE de 2017), tipo de epilepsia (focal, generalizada, combinada generalizada y focal, no especificada) y síndrome epiléptico. El diagnóstico etiológico debe aclararse a medida que se disponga de datos durante el diagnóstico. Un síndrome epiléptico puede tener más de un factor etiológico. El término "benigno" ha sido reemplazado por los términos "autolimitante" y "farmacorreactivo", según corresponda a los casos respectivos. Se ha introducido el término “encefalopatía epiléptica y relacionada con la edad”, que puede utilizarse tanto de forma parcial como total, según la situación clínica. La Clasificación de tipos de convulsiones de la ILAE de 2017 y la Clasificación de epilepsia de la ILAE de 2017 serán útiles en la vida cotidiana. Práctica clinica, y en investigación, que ayudarán a mejorar el manejo de los pacientes con epilepsia y su calidad de vida.

Palabras clave

Liga Internacional Contra la Epilepsia, IPEL, ILAE, Liga Internacional Contra la Epilepsia, clasificación de tipos de crisis, clasificación de epilepsia, epilepsia, síndrome epiléptico, crisis focal, crisis generalizada, convulsiones, inicio de crisis, ausencias, terminología, EEG.

Artículo recibido: 06/02/2017; revisado: 03/07/2017; aceptado para publicación: 31 de marzo de 2017

Avakyan G.N., Blinov D.V., Lebedeva A.V., Burd S.G., Avakyan G.G. Epilepsia y estados paroxísticos. 2017; 9(1):6-25. DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.

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CLASIFICACIÓN ILAE DE LAS EPILEPSIAS: REVISIÓN Y ACTUALIZACIÓN DE 2017

Avakyan G. N., Blinov D. V., Lebedeva A. V., Burd S. G., Avakyan G. G.

N. I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministerio de Salud de Rusia, Moscú Resumen

La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) ha desarrollado y aprobado la Clasificación operativa de tipos de convulsiones 2017 y la Clasificación de las epilepsias 2017. De acuerdo con la Clasificación operativa de tipos de convulsiones de ILAE 2017, las convulsiones pueden dividirse inicialmente en focales o generalizadas; y el inicio de la convulsión es de crucial importancia en este caso. Las convulsiones focales se subdividen opcionalmente en convulsiones conscientes focales y convulsiones conscientes focales alteradas. Se implementaron varios tipos nuevos de convulsiones de inicio generalizado. Pueden añadirse clasificadores motores y no motores específicos. Las convulsiones de inicio desconocido se colocan por separado. En la Clasificación de epilepsias de la ILAE de 2017 se especifican tres niveles de diagnóstico: tipo de convulsión (definido de acuerdo con la Clasificación operativa de tipos de convulsiones de la ILAE de 2017), tipo de epilepsia (focal, generalizada, combinada generalizada y focal, desconocida) y síndrome de epilepsia . Se debe considerar un diagnóstico etiológico en cada paso a lo largo de la vía diagnóstica. La epilepsia de un paciente puede clasificarse en más de una categoría etiológica. El término "benigna" se sustituye por los términos "autolimitada" y "farmacosensible" para utilizarse cuando corresponda. El término "encefalopatía epiléptica y del desarrollo" puede aplicarse en total o parcialmente en su caso.

Liga Internacional Contra la Epilepsia, ILAE, Clasificación de tipos de convulsiones, Clasificación de las Epilepsias, Epilepsia, Síndrome de epilepsia, convulsiones focales, convulsiones generalizadas, convulsión, convulsiones de inicio, absanses, terminología, EEG.

Recibido: 06/02/2017; en la forma revisada: 03/07/2017; aceptado: 31/03/2017.

conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflicto de intereses ni necesidad de divulgación financiera con respecto a este manuscrito. Todos los autores contribuyeron por igual a este artículo. Para cotización

Avakyan G. N., Avakyan G. G. ILAE Clasificación de las epilepsias: revisión y actualización de 2017. Epilepsiya i paroksizmal "nye sostoyaniya / Epilepsia y condiciones paroxísticas. 2017; 9 (1): 6-25 (en ruso). DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.

Autor correspondiente

Dirección: 1 Ostrovityanova St., Moscú, Rusia, 117997. Dirección de correo electrónico: [correo electrónico protegido](Avakyan G.N.).

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Introducción

La epilepsia es uno de los trastornos más comunes del sistema nervioso, que tiene un impacto significativo en la calidad de vida del paciente y sus familiares. La prevalencia en países desarrollados es de 5,8 personas. por cada 100 habitantes, en los países en desarrollo - 10,3 personas. por 1000 habitantes en áreas urbanas y 15,4 personas. por 1000 habitantes en las zonas rurales. En la Federación Rusa, la prevalencia es de 3,2 personas. por 1000 habitantes (parte europea - 3,1; Siberia y el Lejano Oriente - 3,4; grandes ciudades - 3,1; pueblos pequeños y zonas rurales - 3,7 personas por 1000 habitantes, respectivamente). Casi el 80% de las personas con epilepsia viven en países de ingresos bajos y medios. Tres cuartas partes de ellos no reciben el tratamiento adecuado; a menudo ellos, al igual que sus familiares, sufren discriminación.

La epilepsia ocurre en personas de todas las edades y tiene una amplia variedad de manifestaciones. Es por eso

la creación de una clasificación unificada presentó inicialmente dificultades. En la comunidad profesional internacional de especialistas que se ocupan del problema de la epilepsia, la organización más autorizada es reconocida como la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE), una organización de médicos y científicos de diversas especialidades, establecida en 1909, cuya misión es ayudar a proporcionar trabajadores médicos, pacientes, agencias gubernamentales y el público de todo el mundo con los recursos educativos y de investigación necesarios para comprender, diagnosticar y tratar a las personas con epilepsia. Hoy ILAE tiene sucursales nacionales en más de 100 países alrededor del mundo, el número de miembros de ILAE supera las 100.000 personas. División estructural ILAE en Rusia es la Liga Rusa Antiepiléptica (RPEL), Liga Rusa Contra la Epilepsia (RLAE) (Presidente de la RLAE - MD, Prof. G. N. Avakyan) . El primer paso

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Al desarrollar un plan de tratamiento para un paciente con ataques convulsivos, debe ser la definición del tipo de ataques de acuerdo con los principios de clasificación. Esto explica la gran atención prestada por la ILAE a las cuestiones de definiciones y clasificación de la epilepsia.

definición de epilepsia

Según el consenso de la ILAE y el International Bureau for Epilepsy (IBE), la epilepsia es una enfermedad que incluye diversos trastornos y condiciones. Se decidió eliminar el término "trastorno" o "grupo de trastornos" porque este término se refiere a un deterioro funcional de duración variable, mientras que el término "enfermedad" implica un deterioro a más largo plazo. Además, las condiciones graves como el cáncer o la diabetes se reconocen como enfermedades, aunque incluyen muchos trastornos heterogéneos. La definición (definición) de epilepsia fue actualizada y complementada por la ILAE en 2014. Anteriormente, la epilepsia se entendía como un trastorno cerebral caracterizado por una predisposición persistente a las crisis epilépticas, es decir, la presencia de dos crisis epilépticas no provocadas con un intervalo de más de 24 horas. En diciembre de 2013, fue adoptado por el Comité Ejecutivo de la ILAE y, a principios de 2014, se publicó la posición oficial de la ILAE sobre la definición de trabajo de epilepsia para el diagnóstico clínico. Según esta definición, la epilepsia es una enfermedad cerebral que cumple los siguientes criterios: 1) al menos dos ataques epilépticos no provocados (o reflejos) con un intervalo de más de 24 horas; 2) una convulsión no provocada (o refleja) y una tasa de recurrencia cercana al riesgo general de recaída (>60 %) después de dos convulsiones espontáneas en los próximos 10 años; 3) diagnóstico de síndrome epiléptico.

La definición de ataque epiléptico no ha cambiado; un ataque epiléptico se entiende como manifestaciones clínicas transitorias de actividad neuronal patológica excesiva o sincrónica del cerebro. Al mismo tiempo, un ataque asociado con la influencia de cualquier factor transitorio en el cerebro normal, que reduce temporalmente el umbral de convulsiones, no se clasifica como epilepsia. Los sinónimos del término "convulsión provocada" son "convulsión reactiva" o "convulsión sintomática aguda". Es necesario distinguir entre la causa y los factores que la provocan, ya que algunas condiciones (causas) pueden crear un requisito previo a largo plazo para los ataques epilépticos. Por ejemplo, un tumor cerebral, a diferencia de un derrame cerebral, puede causar convulsiones repetidas. Las crisis epilépticas reflejas recurrentes (por ejemplo, en respuesta a destellos de luz) son provocadas por

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estupas, que se atribuyen a la epilepsia. Aunque estas convulsiones son inducidas por un factor específico, la tendencia a volver a convulsionar cuando se expone a este factor es consistente con la definición conceptual de epilepsia, ya que existe una predisposición patológica a tales convulsiones. Sin embargo, las convulsiones después de una conmoción cerebral asociada con fiebre o abstinencia de alcohol (ejemplos de convulsiones provocadas) no se clasifican como epilepsia según la posición de la ILAE. El término "no provocado" implica la ausencia de un factor temporal o reversible que reduzca el umbral de convulsiones y provoque un ataque en un momento específico. ILAE reconoce que la terminología de convulsiones no provocadas y provocadas necesita mayor aclaración y el trabajo está en curso.

La definición de epilepsia ahora incluye el criterio de riesgo de recaída. Si el riesgo de recurrencia es alto, incluso después de una convulsión no provocada, se deben seguir las tácticas de manejo de un paciente con epilepsia. Algunos ejemplos son: una convulsión sintomática a distancia en presencia de cambios epileptiformes en el electroencefalograma (EEG), una única convulsión epiléptica al menos 1 mes después. después de un derrame cerebral o un solo ataque en un niño con una patología estructural del sistema nervioso central. Sin embargo, la primera convulsión puede ser un estado epiléptico, que en sí mismo no es un criterio de epilepsia. En la mayoría de los casos, se desconoce el riesgo de recurrencia. Después de dos ataques no provocados, es aproximadamente del 60 al 90 %. En niños con cambios epileptiformes en el EEG, el riesgo de recaída dentro de los 2-3 años posteriores a la primera convulsión es de hasta 56-71%. Al mismo tiempo, el grado de riesgo disminuye progresivamente con el tiempo después de la última crisis epiléptica.

En el contexto de la definición de epilepsia, la ILAE presta especial atención a la cuestión de cuándo y en qué circunstancias se puede retirar el diagnóstico de epilepsia. El grupo de trabajo de la ILAE intentó definir criterios que permitieran a algunos pacientes rechazar el diagnóstico de epilepsia y la actitud de la sociedad asociada al mismo. El término "cura" no fue respaldado por el grupo de trabajo porque indica que el riesgo de recurrencia de ataques epilépticos no es mayor que el de gente sana, pero en pacientes con antecedentes de epilepsia, este nivel de bajo riesgo nunca se alcanza. Por otro lado, tampoco se aprobó el término "remisión" porque no indica la ausencia de enfermedad y no es lo suficientemente claro para el público. El grupo de trabajo de la ILAE aprobó el uso del término "permiso". Este término indica que el paciente ya no tiene epilepsia, pero al mismo tiempo, no se puede descartar con certeza la aparición de convulsiones en el futuro. Como criterios para la resolución de la epilepsia, trabajar

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té, el grupo ILAE recomienda el uso de alcanzar cierta edad en pacientes con síndrome epiléptico asociado a la edad o ausencia de crisis epilépticas durante 10 años en pacientes que no hayan utilizado fármacos antiepilépticos (FAE) durante al menos 5 años.

Clasificaciones anteriores

Dada la dificultad de definición y los puntos de vista divergentes que se han desarrollado históricamente con respecto a la epilepsia, no existe una clasificación única generalmente aceptada. Los intentos de aclarar la clasificación comenzaron a ser realizados por la ILAE, a partir del momento de la creación de la organización en 1909, y se intensificaron a principios de los años 60 del siglo pasado, cuando G. Gasteau propuso un nuevo concepto de clasificación. Casi al mismo tiempo, se propusieron varias otras clasificaciones y ninguna de ellas obtuvo el dominio completo en la comunidad internacional. Una de esas clasificaciones fue la de W. G. Penfield. Clasificó los síndromes epilépticos en varios procesos cerebrales activos según el principio morfológico y las causas de ocurrencia. Los reconocidos científicos R. L. Marsland, R. N. Dizhong, D. Zhants y Z. Servit presentaron sus opciones de clasificación. Con base en el concepto de G. Gasteau en 1964, la ILAE adoptó la Clasificación Internacional de Epilepsia, que se basó en el enfoque clínico y fenomenológico. Se ha generalizado la clasificación ILAE de 1969, basada en seis criterios, entre los que se encuentran el tipo clínico de las crisis, el tipo de crisis en el EEG, los cambios en el EEG interictal, el sustrato anatómico, la etiología y la edad de los pacientes. En esta clasificación se distinguieron cuatro grupos de crisis: parciales, generalizadas, unilaterales (o predominantemente unilaterales) y no clasificables. Las convulsiones se consideraron parciales cuando los primeros síntomas clínicos de la enfermedad indicaban activación de estructuras anatómicas y/o sistemas funcionales neuronas, limitadas a una región o un hemisferio del cerebro con la localización correspondiente de la descarga EEG. Las crisis parciales se dividieron en simples y complejas. Las convulsiones se consideraron generalizadas, durante las cuales ambos hemisferios estaban involucrados en el proceso epiléptico. También hubo convulsiones convulsivas y no convulsivas.

Dado que no existe un mapeo inequívoco entre las manifestaciones clínicas de la epilepsia y los síndromes epilépticos, se necesitan al menos dos clasificaciones separadas: una clasificación de las manifestaciones de las convulsiones y una clasificación de la epilepsia que refleje aspectos más allá de las manifestaciones de las convulsiones, por ejemplo, el tiempo de inicio. , datos de neuroimagen, etiología, pronóstico, etc.

En 1981, la ^AE introdujo la Clasificación y terminología estandarizadas de las crisis epilépticas, que es la más utilizada en la comunidad profesional (ver Tabla 1). En 1985, la ^AE introdujo la Clasificación de Epilepsia y Síndromes Epilépticos, a la que pronto siguió su versión revisada, ratificada por la Asamblea General de la ^AE en 1989. La clasificación de epilepsias y síndromes epilépticos ^AE 1989 es ampliamente utilizada en todo el mundo, proporcionando gran influencia sobre el manejo de pacientes con epilepsia y la investigación (ver Tabla 2).

Cabe señalar cambios significativos en los enfoques para llegar a un consenso en el proceso de desarrollo de la posición de ^AE sobre cuestiones fundamentales, que incluyen terminología y clasificaciones. El documento previamente elaborado requería la ratificación en la Asamblea General de la ^AE por votación de los titulares de las filiales nacionales de la ^AE participantes en la reunión. El impresionante éxito de los últimos años en el desarrollo de herramientas de comunicación ha permitido involucrar a una gama mucho más amplia de expertos en la etapa de discusión y aprobación de documentos. Desde 2013, ^AE ha estado utilizando un nuevo proceso para la preparación y aprobación de documentos que reflejan su posición sobre temas clave. El grupo de expertos de ^AE prepara la primera versión del documento, después de lo cual se pone a disposición del público en el sitio web oficial de ^AE para comentarios y adiciones. Se crea un grupo separado de expertos para revisar e incorporar comentarios relevantes de la comunidad interesada en el documento. Paralelamente, se realiza una evaluación de expertos por parte del consejo editorial de la revista a la que se envía el documento para su publicación. Si es necesario, el proceso pasa por varias iteraciones.

Durante el tiempo transcurrido desde la aprobación Clasificación internacional ataques epilépticos en 1981, se consideraron periódicamente propuestas de enmienda, algunas de las cuales fueron adoptadas. Entonces, en 2010, se propuso reemplazar las formas de epilepsia “criptogénicas” por “probablemente sintomáticas”, “parcial” (ataques y formas de epilepsia) por “focal”, y la palabra “convulsiones” por “ataques”. También se excluyó la división de las convulsiones parciales (focales) en simples y complejas (según el deterioro de la conciencia). También cabe señalar la propuesta de dividir las crisis epilépticas en autolimitadas (generalizadas y focales) y continuas.

Los enfoques de clasificación desarrollados en la década de 1980 tuvieron en cuenta principalmente las manifestaciones clínicas y los datos de EEG. Mientras tanto, en los últimos 30 años, los avances científicos, predominantemente en los campos de la neuroimagen y la genética,

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y condiciones paroxísticas

I. Convulsiones parciales (focales, locales)

A. Convulsiones parciales simples (sin alteración de la conciencia)

1. Convulsiones motoras

a) motor focal sin marcha

b) motora focal con marcha (Jacksoniana)

c) adversivo

d) postural

e) fonatorio (vocalización o interrupción del habla)

2. Convulsiones somatosensoriales o convulsiones con síntomas sensoriales especiales (alucinaciones simples, por ejemplo, destellos de llamas, zumbidos)

a) somatosensorial

b) visuales

c) auditivo

d) olfativo

e) gusto

e) mareado

3. Convulsiones con manifestaciones vegetativo-viscerales (acompañadas de sensaciones epigástricas, sudoración, enrojecimiento de la cara, constricción y dilatación de las pupilas)

4. Convulsiones con deterioro de las funciones mentales (cambios en la actividad nerviosa superior); rara vez ocurren sin alteración de la conciencia, más a menudo se manifiestan como convulsiones parciales complejas

a) disfásico

b) dismnésico (por ejemplo, la sensación de "ya visto")

c) con una violación del pensamiento (por ejemplo, estados de ensueño, una violación del sentido del tiempo)

d) afectivos (miedo, ira, etc.)

e) ilusorio (por ejemplo, macropsia)

f) alucinaciones complejas (por ejemplo, música, escenas)

B. Convulsiones parciales complejas (con alteración de la conciencia, a veces pueden comenzar con síntomas simples)

1. Convulsión parcial simple seguida de alteración de la conciencia

a) comienza con una convulsión parcial simple (A.1-A.4) seguida de alteración de la conciencia

b) con automatismos

2. Comienza con alteración de la conciencia

b) con automatismos motores

B. Crisis parciales con generalización secundaria (pueden ser tónico-clónicas generalizadas, tónicas, clónicas)

1. Crisis parciales simples (A), transformándose en generalizadas

2. Crisis parciales complejas (B), transformándose en generalizadas

3. Convulsiones parciales simples, que se convierten en complejas y luego en generalizadas

II. Convulsiones generalizadas (convulsivas y no convulsivas)

A. Ausencias

1. Ausencias típicas

a) solo con alteración de la conciencia

b) con un leve componente clónico

c) con un componente átono

d) con un componente tónico

d) con automatismos

f) con un componente vegetativo

2. Ausencias atípicas

a) los cambios de tono son más pronunciados que con las ausencias típicas

b) el inicio y (o) el cese de las convulsiones no ocurre repentinamente, sino gradualmente

B. Convulsiones mioclónicas (convulsiones mioclónicas únicas o múltiples)

B. Convulsiones clónicas

D. Convulsiones tónicas

D. Convulsiones tónico-clónicas

E. Convulsiones atónicas (astáticas)

tercero Crisis epilépticas no clasificadas

Convulsiones que no pueden incluirse en ninguno de los grupos anteriores por falta de información necesaria, así como algunas convulsiones neonatales, por ejemplo, movimientos rítmicos de los ojos, masticación, movimientos de natación.

Tabla 1. Clasificación de crisis epilépticas de la ILAE de 1981

1. Formas condicionadas por localización (focal, local, parcial) de epilepsia y síndromes epilépticos

1.1. Idiopático (con inicio relacionado con la edad)

1.1.1. Epilepsia infantil benigna con puntas temporales centrales

1.1.2. Epilepsia pediátrica con paroxismos occipitales en EEG

1.1.3. Epilepsia de lectura primaria

1.2. Sintomático

1.2.1. Epilepsia parcial progresiva progresiva de la infancia (síndrome de Kozhevnikov)

1.2.2. Síndromes caracterizados por convulsiones provocadas por factores desencadenantes específicos (incluye convulsiones parciales debidas a una excitación repentina o impacto emocional)

1.2.3. Epilepsia del lóbulo temporal

1.2.4. Epilepsia fronto-lobar

1.2.5. Epilepsia parieto-lobar

1.2.6. Epilepsia occipito-lobar

1.3 criptogénico

2. Epilepsia y síndromes con convulsiones generalizadas

2.1. Idiopático (con inicio relacionado con la edad)

2.1.1. Convulsiones familiares benignas del recién nacido

2.1.2. Convulsiones neonatales idiopáticas benignas

2.1.3. Epilepsia mioclónica infantil benigna

2.1.4. Epilepsia de ausencia infantil (picnolepsia)

2.1.5. Epilepsia de ausencia juvenil

2.1.6. Epilepsia mioclónica juvenil (pequeño mal impulsivo)

2.1.7. Epilepsia con crisis generalizadas tónico-clónicas al despertar

2.1.8. Otras epilepsias generalizadas (no mencionadas anteriormente)

2.1.9. Epilepsia con factores desencadenantes específicos (crisis reflejas, epilepsia de sobresalto)

2.2. criptogénico o sintomático

2.2.1. Síndrome de West (espasmos infantiles)

2.2.2. Síndrome de Lennox-Gastaut

2.2.3. Epilepsia con ausencias mioclónicas

2.2.4. Epilepsia con crisis mioclónicas-astáticas

2.3. Sintomático

2.3.1. Etiología inespecífica

2.3.1.1. Encefalopatía mioclónica temprana

2.3.1.2. Encefalopatía epiléptica infantil temprana con áreas de supresión de la actividad bioeléctrica en el EEG

2.3.1.3. Otras formas generalizadas sintomáticas de epilepsia no mencionadas anteriormente

2.3.2. Síndromes específicos (incluyen enfermedades en las que las convulsiones son una manifestación temprana y principal de la enfermedad)

3. Epilepsia y síndromes inciertos en cuanto a si son focales o generalizados

3.1. Con crisis generalizadas y focales.

3.1.1. Convulsiones en recién nacidos

3.1.2. Epilepsia mioclónica severa en la primera infancia

3.1.3. Epilepsia con ondas máximas continuas en el EEG durante el sueño no REM

3.1.4. Afasia epiléptica adquirida (síndrome de Landau-Kleffner)

3.1.5. Otras formas no enumeradas anteriormente

3.2. Sin características generalizadas o focales específicas

4. Síndromes especiales

4.1. Convulsiones asociadas a una situación específica

4.1.1. Convulsiones febriles

4.1.2. Convulsiones únicas aisladas o estado epiléptico aislado

4.1.3. Convulsiones asociadas únicamente a la exposición aguda a factores metabólicos o tóxicos, así como a la privación del sueño (privación), alcohol, drogas, eclampsia, etc.

Tabla 2. Clasificación internacional de las epilepsias y síndromes epilépticos de la ILAE 1989

tuvo una gran influencia en la comprensión de la naturaleza de la epilepsia. Por lo tanto, existe la necesidad de actualizar la Clasificación Internacional de la ILAE.

ILAE 2017 Clasificación de trabajo de los tipos de convulsiones

El Grupo de Trabajo de Clasificación de Tipos de Convulsiones fue establecido por la ILAE en 2015. El Grupo de Trabajo eligió la clasificación de 1981 y sus modificaciones posteriores como base para desarrollar una Clasificación actualizada. Las principales motivaciones para revisar la clasificación de ataques epilépticos de 1981 fueron las siguientes:

1. Varios tipos de convulsiones, como las convulsiones tónicas o los espasmos epilépticos, pueden tener un inicio focal o generalizado.

2. La falta de conocimiento del inicio hace que la clasificación de las convulsiones sea difícil y difícil de discutir en el contexto de la clasificación de 1981.

3. La descripción retrospectiva de las crisis a menudo no incluye una caracterización de la persistencia o cambio en la conciencia del paciente que, a pesar de ser la piedra angular de muchos tipos de crisis, presenta ciertas dificultades.

5. Una serie de términos utilizados, como "psíquico", "parcial", "parcial simple", "parcial complejo" y "descognitivo", no tienen una comprensión clara en la sociedad o un alto nivel de reconocimiento en la comunidad profesional .

5. Varios tipos de convulsiones importantes no están incluidos en la clasificación.

Entre las metas y objetivos del grupo de trabajo estaba la creación de una clasificación fácil de usar que pudiera servir como plataforma de comunicación para médicos, investigadores y otras partes interesadas: epidemiólogos, personal de educación sanitaria, reguladores, compañías de seguros, pacientes. y miembros de sus familias, etc. Por lo tanto, los tipos de convulsiones se clasificaron de manera que la clasificación sea comprensible para todos, incluidos los pacientes y sus familias, y sea aplicable a cualquier edad, incluidos los recién nacidos.

Se ha mantenido la estructura de clasificación de las incautaciones utilizada desde 1981. Se han confirmado varias definiciones. Las convulsiones se definen como "signos y/o síntomas temporales de actividad excesiva o sincrónica de las neuronas en el cerebro". Las convulsiones focales, según las decisiones de la ILAE de 2010, se definieron como “que surgen en estructuras de red limitadas a un hemisferio. Pueden estar discretamente localizados o tener una distribución más amplia. Las convulsiones focales pueden ocurrir en estructuras subcorticales". Las convulsiones generalizadas primarias fueron

y condiciones paroxísticas

definido como "originalmente emergiendo simultáneamente, con una rápida participación de estructuras de red ubicadas bilateralmente".

Sin embargo, tras las decisiones de 2010, se utilizó el término “focal” (“focal”) en lugar del término “parcial”, ya que este término es más comprensible en el contexto de determinar la localización del foco al inicio de un ataque. . También se excluyó el término "convulsión", ya que en varios idiomas este término es sinónimo del término "convulsiones" ("ataques") y el contexto motor no es lo suficientemente claro. Se agregaron a la clasificación actualizada los términos "consciencia consciente/alterada", "hipercinética", "cognitiva", "emocional". Las siguientes son definiciones de estos términos en relación con esta clasificación.

El término "consciencia consciente/alterada" refleja la capacidad de ser consciente de uno mismo y de lo que sucede a su alrededor durante un ataque. La Clasificación contiene dos términos que definen la conciencia: "conciencia" y "conciencia". Sus definiciones se dan en la siguiente tabla: los desarrolladores de la Clasificación de tipos de convulsiones de la ILAE de 2017 indican que "conciencia alterada" y "deficiencia de la conciencia" son sinónimos, por lo tanto, al adaptar la clasificación al ruso, "consciencia consciente / alterada" es traducido como "en la conciencia / la conciencia está rota".

El término "convulsiones hipercinéticas" se ha agregado a la categoría de convulsiones focales. La actividad hipercinética incluye movimientos rápidos y agitados de las piernas que imitan golpear o pedalear. El término "cognitivo" ha reemplazado al término "mental" y se refiere a alteraciones cognitivas durante un ataque, como afasia, apraxia o agnosia, y a fenómenos como déjà vu, jamevu ("nunca visto", lo contrario de déjà vu ), ilusiones o alucinaciones. . El término "emocional" se refiere a las manifestaciones emocionales que acompañan a las convulsiones no motoras, como el miedo o la alegría. También se aplica a las expresiones afectivas de la emoción en las crisis gelásticas o dacrísticas (risa violenta o llanto).

La clasificación de trabajo de convulsiones de ILAE 2017 se ha desarrollado en dos versiones, en forma de versión básica y versión extendida. La Figura 1 muestra la Clasificación de Trabajo Básica de Convulsiones de la ILAE de 2017, la Figura 2 muestra la Clasificación de Trabajo Ampliada de Convulsiones de la ILAE de 2017. No hay subtipos de convulsiones en la clasificación básica. Puede utilizar clasificaciones tanto básicas como avanzadas, según el nivel de detalle deseado.

Aunque la clasificación se presenta en forma de diagrama, no es una estructura jerárquica, es decir, se pueden saltar varios niveles. El primer paso es determinar si las manifestaciones iniciales de un ataque son focales o

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Acerca de CD CO ~ X CO T CO

debut focal

Consciente

La conciencia está rota

Debut motorizado Debut no motorizado

[Tónico-clónico bilateral 1 con inicio focal

Desclasificado*

Figura 1. Nota de clasificación básica de trabajo del tipo de convulsión de la Liga Internacional Antiepiléptica de 2017. Debido a la falta de información o la imposibilidad de categorizar.

Figura 1. La Clasificación Operativa Básica de Tipos de Convulsiones ILAE 2017. Nota." Por información inadecuada o imposibilidad de ubicar en otras categorías.

debut focal

Debut automovilístico

automatismos

Atónico*

clónico

Espasmos epilépticos*

hipercinético

tónico

Debut no motorizado

Vegetativo

Inhibición de las reacciones conductuales

cognitivo

emocional

Tocar

debut generalizado

Motor

Tónico-clónico

clónico

mioclónico

mioclónico-tónico-clónico

mioclónico-atónico

Atónico

espasmos epilépticos

No motoras (ausencias)

Típico

Atípico

mioclónico

mioclono palpebral

debut no especificado

Desclasificado*

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Tónico-clónico lateral con debut focal

Figura 2. Clasificación de trabajo extendida de la Liga internacional contra el tipo de ataque epiléptico 2017

Figura 2. La Clasificación Operacional Ampliada de Tipos de Convulsiones de la ILAE 2017.

Notas. "Normalmente no se especifica el grado de conocimiento;" debido a la información inadecuada o la imposibilidad de colocar en otras categorías.

generalizado Si no es posible evaluar el inicio de un ataque, dicho ataque se clasifica como un ataque con un inicio no especificado.

En las crisis focales, la determinación del estado de conciencia es opcional. La conciencia preservada significa que una persona es consciente de sí misma y ambiente durante un ataque, incluso si

él está inmóvil. Las crisis focales conscientes corresponden a crisis parciales simples en la terminología anterior. Las crisis focales con alteración de la conciencia corresponden a crisis parciales complejas en la terminología anterior. La alteración de la conciencia durante cualquiera de las fases de una crisis focal da motivos para atribuirla a crisis focales con alteración de la consciencia.

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Las convulsiones focales conscientes o alteradas se pueden caracterizar además como convulsiones de inicio motor o no motor, lo que refleja sus primeras manifestaciones o síntomas.

Las convulsiones deben clasificarse de acuerdo con las manifestaciones características más tempranas, con excepción de las convulsiones focales con inhibición del comportamiento, para las cuales el cese de la actividad motora es característica dominante durante un ataque. Al clasificar una crisis focal, es aceptable excluir las indicaciones del estado de conciencia en los casos en que esto no sea aplicable o se desconozca el estado de conciencia. En este caso, los ataques se clasifican directamente en función de las características de presencia/ausencia de movimientos al inicio del ataque. Las convulsiones atónicas y los espasmos epilépticos no suelen tener trastornos específicos de la conciencia. Bajo los ataques cognitivos implican un trastorno del habla u otras funciones cognitivas - deja vu, alucinaciones, ilusiones y trastornos de la conciencia. Los ataques emocionales incluyen ansiedad, miedo, alegría, otras emociones o la aparición de un estado afectivo sin experiencias subjetivas. Algunos de los componentes de las convulsiones emocionales son subjetivos y deben aclararse con el paciente o el cuidador. Las ausencias se consideran atípicas si tienen un inicio o un final lentos, o cambios significativos en el tono en el contexto de ondas punta generalizadas lentas y atípicas en el EEG. Un decomiso no se clasifica si falta información o, sobre la base de la información disponible, no es posible clasificar el decomiso de un tipo u otro en otras categorías.

Dentro de esta clasificación, en comparación con la versión anterior, los nuevos tipos de crisis focales son los espasmos epilépticos, las crisis tónicas, clónicas, atónicas y mioclónicas, que antes se consideraban crisis exclusivamente generalizadas. La lista de manifestaciones motoras de las convulsiones incluye los tipos más comunes de convulsiones motoras focales, pero se pueden incluir otros tipos menos comunes, como las convulsiones tónico-clónicas focales. Los automatismos focales, las crisis autonómicas, la inhibición conductual, las crisis cognitivas, emocionales e hipercinéticas son nuevos tipos de crisis introducidos en esta clasificación. Los ataques autonómicos van acompañados de sensaciones gastrointestinales, sensaciones de calor o frío, sofocos, piel de gallina, palpitaciones, excitación sexual, dificultad respiratoria u otros efectos autonómicos. Convulsiones tónico-clónicas bilaterales con inicio focal también presentes

y condiciones paroxísticas

un nuevo tipo de convulsiones, su antiguo nombre es convulsiones generalizadas secundarias.

En comparación con la clasificación de 1981, la clasificación actualizada introduce nuevos tipos de crisis generalizadas, como ausencias con mioclonías palpebrales, crisis mioclónicas-atónicas y mioclónicas-tónico-clónicas, aunque en la publicación de 1981 se mencionan las crisis tónico-clónicas con inicio clónico. Habría sido lógico clasificar las crisis con mioclonías palpebrales como crisis motoras, pero dado que las mioclonías palpebrales son la manifestación clínica más significativa de las ausencias, se ubicaron en la categoría de ausencias/crisis no motoras. Los espasmos epilépticos son convulsiones que pueden clasificarse como convulsiones focales, generalizadas o inespecíficas; la diferenciación puede requerir monitorización con video-EEG.

En las crisis focales, la determinación del estado de conciencia es opcional. La conciencia retenida significa que el paciente es consciente de sí mismo y se orienta en el espacio durante el ataque, incluso si permanece inmóvil. Para aclarar el estado de conciencia, puede preguntarle al paciente si percibió adecuadamente los eventos que ocurrieron durante el ataque, o si tenía problemas de comprensión, por ejemplo, ¿recuerda la presencia de una persona que ingresó a la habitación durante un ataque? También puede pedirle al paciente que describa su comportamiento durante el ataque. Es importante distinguir el estado durante un ataque del estado posterior a un ataque, cuando el paciente recupera la conciencia en el período posterior al ataque. Las convulsiones focales conscientes o alteradas se pueden caracterizar (opcionalmente) por la presencia o ausencia de un componente motor en su inicio como un inicio motor o un inicio no motor, respectivamente. El mismo nombre de una convulsión focal no indica necesariamente las características de la conciencia. Así, si se desconoce el estado de conciencia en el momento del inicio del ataque, es posible clasificar el ataque directamente según las características del componente motor como motor o no motor, mientras que el estado de conciencia puede no serlo. indicado.

Las crisis focales en sus manifestaciones motoras pueden ser atónicas (disminución focal del tono), tónicas (aumento focal sostenido del tono), clónicas (contracción rítmica focal) o espasmos epilépticos (flexión o extensión focal de los brazos y flexión del tronco). La distinción entre convulsiones clónicas y mioclónicas parece ser algo arbitraria, pero las convulsiones clónicas se caracterizan por episodios constantes, regulares, espaciados en el tiempo y repetitivos. contracciones musculares, mientras que en el mioclono las contracciones son menos regulares y de menor duración. Menos comunes son las convulsiones focales con hipercinéticos.

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actividad descarada o con automatismos. El automatismo es una actividad motora repetitiva sin objetivo más o menos coordinada. Para verificar una crisis focal con automatismos, se puede preguntar a los espectadores si el paciente mostró comportamientos repetitivos sin rumbo durante la crisis que podrían haber parecido normales en otras circunstancias. Algunos automatismos pueden solaparse con otros trastornos del movimiento, como el pedaleo o la actividad hipercinética, por lo que la clasificación puede resultar ambigua. La clasificación de trabajo de tipos de convulsiones de la ILAE de 2017 agrupó el pedaleo con convulsiones hipercinéticas en lugar de convulsiones acompañadas de automatismos. En las convulsiones focales se pueden observar automatismos incluso en ausencia de convulsiones.

Las convulsiones motoras focales con inhibición de las reacciones conductuales se caracterizan por el cese de la actividad motora y la ausencia de respuesta. Dado que el trastorno breve del comportamiento que ocurre en etapa inicial muchos tipos de convulsiones es inespecífica y difícil de identificar, una convulsión focal con inhibición del comportamiento debe contener este componente predominante durante toda la convulsión.

La pérdida de conciencia durante una convulsión no proporciona evidencia suficiente para clasificar una convulsión como convulsión cognitiva, porque la alteración de la conciencia puede acompañar a cualquier convulsión focal.

Las crisis sensoriales focales pueden caracterizarse por la aparición de sensaciones olfativas, visuales, auditivas, gustativas, vestibulares, así como una sensación de calor o frío.

En la práctica, a veces se encuentran otros tipos de convulsiones focales, por ejemplo, convulsiones tónico-clónicas focales. Sin embargo, su prevalencia no es lo suficientemente alta como para llamarse tipo específico convulsiones En lugar de incluir el término "otros" en cada categoría, el grupo de trabajo de la ILAE decidió volver a utilizar una categoría de nivel superior como "crisis con inicio motor" o "crisis con inicio no motor" si el siguiente nivel los detalles no son claros o el tipo de convulsiones observadas no pertenece a ninguna de las dadas en la clasificación.

La clasificación de crisis de inicio generalizado es similar a la clasificación de 1981, pero contiene varios tipos nuevos de crisis. En las crisis generalizadas, la conciencia suele estar alterada, por lo que esta característica no se utiliza en su clasificación. Se eligió como principal la división de las convulsiones en "motoras" y "no motoras (ausencias)". Este enfoque permite clasificar

incluyendo aquellas convulsiones que no pueden ser caracterizadas de ninguna manera, excepto por el principio de clasificarlas como motoras o no motoras. Sin embargo, cuando el nombre de la convulsión indica claramente la presencia o ausencia de un componente motor, como "convulsión tónica generalizada", no se puede utilizar el término "motor" o "no motor". También para aquellas convulsiones que solo pueden ser de inicio generalizado (p. ej., ausencias), es aceptable omitir el término "generalizado".

El término "convulsiones tónico-clónicas" ha reemplazado al anterior término francés "grand mal". Dado que ha aparecido un nuevo tipo de convulsión en la clasificación, caracterizada por movimientos mioclónicos que preceden a los tónicos y clónicos (convulsiones mioclónicas-tónico-clónicas), es importante determinar correctamente la fase inicial del ataque. En las crisis tónico-clónicas, la fase inicial es precisamente la fase tónica. La fase clónica de una convulsión tónico-clónica generalmente se caracteriza por espasmos musculares con una frecuencia que disminuye regularmente durante la convulsión. Durante una convulsión tónico-clónica, la alteración de la conciencia ocurre antes o simultáneamente con las fases tónica o clónica. En algunos casos, las convulsiones tónico-clónicas pueden comenzar con sensaciones inespecíficas de convulsiones inminentes o una flexión breve de la cabeza o las extremidades. Ninguno de estos síntomas excluye la clasificación de estas crisis como crisis de inicio generalizado, ya que los procesos biológicos nunca muestran una sincronía perfecta.

El inicio, el curso y la finalización de las convulsiones clónicas generalizadas se caracterizan por espasmos rítmicos constantes de la cabeza, el cuello, la cara, el tronco y las extremidades de ambos lados. Las convulsiones clónicas generalizadas son mucho menos comunes que las convulsiones tónico-clónicas y generalmente ocurren durante la infancia. Deben distinguirse de la inquietud en los estados de ansiedad y del temblor en los ataques de pánico.

Las convulsiones tónicas generalizadas se manifiestan como tensión o elevación bilateral de las extremidades, a menudo con tensión de los músculos del cuello. Esta clasificación supone que la actividad tónica no se acompaña de movimientos clónicos. La actividad tónica puede ser una postura antinatural constante, posiblemente con estiramiento o flexión de las partes del cuerpo, a veces acompañada de temblores en las extremidades. La actividad tónica es difícil de diferenciar de la actividad distónica, que se caracteriza por contracciones sostenidas de los músculos agonistas y antagonistas que provocan movimientos atetoides o de "torsión" que pueden conducir a posturas antinaturales.

Las convulsiones mioclónicas generalizadas pueden ocurrir solas o en combinación con

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Actividad nica o atónica. A diferencia del clonus, en el myoclonus los movimientos repetitivos son más cortos e irregulares. El mioclono como síntoma puede ser tanto de naturaleza epiléptica como no epiléptica.

Las convulsiones mioclónicas-tónico-clónicas generalizadas comienzan con unas pocas sacudidas mioclónicas seguidas de actividad tónico-clónica. Estos tipos de convulsiones se observan comúnmente en pacientes con epilepsia mioclónica juvenil y ocasionalmente en otras epilepsias generalizadas. Es difícil diferenciar entre espasmos mioclónicos y clónicos, pero si no son demasiado largos para ser considerados clónicos, se clasifican como mioclónicos.

Una convulsión mioclónica-atónica se caracteriza por contracciones breves de las extremidades o el tronco, seguidas de una disminución del tono muscular. Estas convulsiones, anteriormente conocidas como convulsiones mioclónicas-astáticas, se observan con mayor frecuencia en el síndrome de Doose, pero también pueden ocurrir en el síndrome de Lennox-Gastaut y en varios otros síndromes.

Las convulsiones generalizadas atónicas suelen ir acompañadas de una caída del paciente sobre las nalgas o hacia adelante sobre las rodillas y la cara. La recuperación suele tardar unos segundos. Una convulsión tónica o tónico-clónica típica, por otro lado, es una caída hacia atrás.

Los espasmos epilépticos antes se llamaban espasmos infantiles. El término "espasmos infantiles" sigue siendo relevante para los espasmos epilépticos que ocurren en la infancia. Un espasmo epiléptico es una flexión repentina, un estiramiento o una combinación de estiramiento y flexión de los músculos predominantemente proximales o del tronco. Por lo general, se agrupan en grupos y ocurren con mayor frecuencia durante la infancia.

El grupo de las crisis generalizadas no motoras (ausencias) aún incluye las ausencias típicas y atípicas, ya que estos dos tipos de crisis se asocian con cambios característicos en el EEG, síndromes epilépticos con tratamiento y pronóstico adecuados. Según la clasificación de 1981, las ausencias deben clasificarse como atípicas si hay alteraciones del tono que son más pronunciadas que con las ausencias típicas, o el inicio y cese de un ataque no es repentino. Es posible que se requieran datos de EEG para diferenciar entre ausencias típicas y atípicas.

Las ausencias mioclónicas incluyen ausencias con movimientos mioclónicos rítmicos a una frecuencia de 3 veces por segundo, que conducen a la retención en el aire y una elevación gradual miembros superiores asociado con descargas generalizadas de onda pico con la misma frecuencia en el EEG. La duración suele ser de 10-60 segundos. El deterioro de la conciencia puede no ser evidente. Las ausencias mioclónicas pueden

y condiciones paroxísticas

puede determinarse genéticamente, así como ocurrir sin causas conocidas.

El mioclono palpebral se caracteriza por espasmos mioclónicos de los párpados, una desviación hacia arriba de los ojos, a menudo provocada por la luz o el cierre de los ojos. La mioclonía del párpado puede estar asociada con crisis de ausencia, pero también puede presentarse con crisis motoras que no son de ausencia, lo que dificulta la clasificación. En la clasificación de trabajo de tipos de convulsiones de la ILAE de 2017, la mioclonía del párpado se incluye en el grupo de convulsiones no motoras con un inicio generalizado (ausencias), lo que puede parecer contradictorio. Sin embargo, la razón dominante de tal decisión fue precisamente la conexión entre la mioclonía de los párpados y las ausencias. Las ausencias con mioclonías palpebrales, convulsiones y actividad EEG paroxística al cerrar los ojos o exposición a la luz constituyen la tríada del síndrome de Jevons.

Las convulsiones con un inicio no especificado con mayor frecuencia incluyen convulsiones tónico-clónicas, cuyas características de inicio aún se desconocen. Si hay más información disponible en el futuro, puede ser posible clasificar el tipo de convulsiones como convulsiones con inicio focal o inicio generalizado. Otros posibles tipos de convulsiones que entran en esta categoría son los espasmos epilépticos y las convulsiones con inhibición del comportamiento. Para aclarar la naturaleza del debut de los espasmos epilépticos, puede ser necesaria la monitorización con video-EEG, pero esto es importante para hacer un pronóstico: las convulsiones con un debut focal pueden responder mejor a la terapia. Las convulsiones de inhibición del comportamiento con inicio desconocido pueden ser convulsiones focales con inhibición del comportamiento y alteración de la conciencia, o ausencias.

Las convulsiones pueden permanecer sin clasificar debido a la falta de información o la imposibilidad de clasificar otras categorías. A menos que un episodio sea claramente una convulsión, no debe clasificarse como una convulsión no clasificada. En gran medida, esta categoría está reservada para eventos atípicos relacionados con convulsiones, pero no se clasifican en otras categorías.

Los autores señalan que cada clasificación de convulsiones está asociada con cierto grado de incertidumbre. El grupo de trabajo adoptó el principio general del nivel de confianza del 80%. Si hay >80% de confianza de que el inicio fue focal o generalizado, el ataque debe categorizarse. Si no existe tal certeza, el ataque debe considerarse como un ataque con un inicio no especificado.

La Tabla 3 enumera los términos utilizados en la Clasificación de convulsiones de la ILAE actualizada de 2017. Cuando fue posible, se retuvo la terminología anterior del glosario de la ILAE de 2001, pero se introdujeron varios términos nuevos.

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Término Definición Fuente

Ausencia típica Comienzo repentino, interrupción de la actividad actual, mirada ausente, posible desviación a corto plazo de los ojos. Por lo general, el paciente no responde a la apelación que se le hace. Duración: desde unos pocos segundos hasta Y min. con una recuperación muy rápida. El EEG muestra descargas epileptiformes generalizadas durante un ataque (aunque el método no siempre está disponible). La ausencia es, por definición, una convulsión de inicio generalizado. El término no es sinónimo de "mirada perdida", que también puede ocurrir en las convulsiones.

Ausencia atípica Ausencia con cambios de tono más pronunciados que las ausencias típicas; inicio y/o cese, no súbito, a menudo asociado con actividad de EEG de onda máxima generalizada, lenta e irregular Adaptado de

Inhibición Ver Inhibición conductual Nuevo

Atónico (ataque) Pérdida o disminución repentina del tono muscular sin un componente tónico o mioclónico aparente que dure ~1-2 segundos, incluidos los músculos de la cabeza, el tronco, la cara o las extremidades

Automatismo Actividad motora más o menos coordinada que suele ocurrir en el contexto de un deterioro cognitivo, seguido a menudo de amnesia. A menudo se asemeja a un movimiento controlado y puede representar una actividad motora alterada que ocurrió antes del ataque.

Convulsiones autonómicas (autónomas) Cambio explícito en la función del sistema nervioso autónomo, incluidos cambios en el diámetro pupilar, sudoración, cambios en el tono vascular, termorregulación, trastornos del tracto gastrointestinal y del sistema cardiovascular Adaptado de

Aura Un fenómeno subjetivo repentino específico del paciente individual que puede preceder a un ataque.

Conciencia ("Aware") Autoconciencia o la capacidad de navegar en el espacio circundante Nuevo

Bilateral Involucrando a la izquierda y lado derecho, aunque las manifestaciones de las convulsiones bilaterales pueden ser simétricas o asimétricas Nuevo

Clónico (ataque) Sacudidas, simétricas o asimétricas, que se repiten regularmente y afectan a los mismos grupos musculares Adaptado de

Cognitivo Se refiere al pensamiento y funciones corticales superiores como el lenguaje, la percepción espacial, la memoria y la praxis. El término anterior para un uso similar en el contexto del tipo de convulsión era "mental" Nuevo

Conciencia Tanto los aspectos subjetivos como objetivos del estado mental, incluida la conciencia de uno mismo como una entidad única, la percepción, las respuestas y la memoria Nuevo

Dacrístico (ataque) Acompañado de episodios de llanto, que pueden no estar necesariamente asociados con tristeza

Distónico (ataque) Acompañado de contracciones sostenidas de los músculos agonistas y antagonistas que causan movimientos atetoides o de torsión que pueden provocar posturas no naturales Adaptado de

Convulsiones emocionales Convulsiones con emoción o aparición de emoción como una característica temprana, como miedo, alegría espontánea o euforia, risa (gelástica) o llanto (dacrística) Nuevo

Espasmos epilépticos Flexión, estiramiento o flexión y estiramiento repentinos de los músculos predominantemente proximales y del tronco, que suele ser más prolongado que una convulsión mioclónica pero no tan prolongada como una convulsión tónica. Pueden ocurrir muecas, asentimientos con la cabeza o pequeños movimientos oculares. Los espasmos epilépticos a menudo se desarrollan en grupos. Los espasmos infantiles en la infancia son la forma más conocida, pero los espasmos epilépticos pueden ocurrir a cualquier edad. Adaptado de

Tabla 3. Términos utilizados en la clasificación de trabajo actualizada de tipos de convulsiones de la ILAE de 2017

Tabla 3. Glosario de términos utilizados en la Clasificación Operacional de Tipos de Convulsiones ILAE 2017. Nota. "Nuevo": una nueva definición creada en la Clasificación operativa de tipos de convulsiones de ILAE2017.

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y condiciones paroxísticas

Epilepsia Una enfermedad del cerebro definida por cualquiera de los siguientes: (1) al menos dos convulsiones no provocadas (o reflejas) con más de 24 horas de diferencia; (2) una convulsión no provocada (o refleja) y una tasa de recurrencia cercana al riesgo general de recaída (>60 %) después de dos convulsiones espontáneas en los próximos 10 años; (3) diagnóstico de síndrome epiléptico. La epilepsia se considera resuelta en pacientes que han alcanzado cierta edad con síndrome epiléptico dependiente de la edad o en ausencia de crisis epilépticas desde hace 10 años en pacientes que no han utilizado fármacos antiepilépticos (FAE) durante al menos 5 años

Mioclono palpebral Sacudidas del párpado al menos 3 veces por segundo, generalmente con desviación de los ojos hacia arriba, generalmente duradera<10 сек., часто провоцируется закрытием глаз. В части случаев может сопровождаться кратковременной потерей ориентации Новый

Convulsión del esgrimista Tipo de convulsión motora focal con extensión de un brazo y flexión del otro a la altura del codo, simulando esgrima con estoque. También llamados "espasmos suplementarios de la zona motora" Nuevo

Convulsiones número 4 Convulsiones caracterizadas por la extensión de un brazo perpendicular al tronco (por lo general, la zona epileptógena contralateral del cerebro) y la flexión del codo del otro brazo, formando un "4" Nuevo

Focal (convulsión) Surgido en estructuras de red limitadas a un hemisferio. Puede estar discretamente localizado o tener una distribución más amplia. Las convulsiones focales pueden ocurrir en estructuras subcorticales.

Crisis tónico-clónicas bilaterales de inicio focal El tipo de crisis de inicio focal, con o sin conciencia, puede ser motora o no motora, caracterizándose luego por desarrollar actividad tónico-clónica bilateral. Término anterior - "ataques generalizados secundarios con debut parcial" Nuevo

Gelastic (ataque) Arrebatos de risa o risitas, por lo general sin un fondo afectivo correspondiente

Generalizado (ataque) Inicialmente ocurre simultáneamente, con rápida participación de estructuras de red ubicadas bilateralmente

Tónico-clónico generalizado Contracciones tónicas bilaterales simétricas, a veces asimétricas, seguidas de contracciones musculares clónicas bilaterales, generalmente asociadas con síntomas autonómicos y alteración de la conciencia. Estos ataques involucran las redes de ambos hemisferios desde el principio.

Alucinaciones Composición perceptiva sin estímulos externos apropiados, incluidos estímulos visuales, auditivos, somatosensoriales, olfativos y/o gustativos. Ejemplo: el paciente oye y ve hablar a la gente

Inhibición de reacciones conductuales Inhibición o pausa en la actividad, congelación, inmovilidad, característica de convulsiones con inhibición de reacciones conductuales Nuevo

Inmovilidad Ver inhibición del comportamiento Nuevo

Alteración de la conciencia Véase conciencia. La conciencia debilitada o perdida es un signo de convulsiones focales con alteración de la conciencia, anteriormente denominadas convulsiones parciales complejas Nuevo

Alteración de la conciencia Véase "alteración de la conciencia" Nuevo

Convulsión jacksoniana Término tradicional para la propagación de sacudidas clónicas unilateralmente a través de partes adyacentes del cuerpo.

Motora Cualquier forma de afectación muscular. La actividad motora puede consistir tanto en una mayor contracción (positiva) como en una reducción de la contracción muscular (negativa) durante la producción de movimientos.

Nota. "Nuevo" es un nuevo término desarrollado durante el desarrollo de la Clasificación de Trabajo de Tipos de Convulsiones de la ILAE de 2017.

Tabla 3 (continuación). Glosario de términos utilizados en la Clasificación Operacional de Tipos de Convulsiones ILAE 2017. Nota. "Nuevo": una nueva definición creada en la Clasificación operativa de tipos de convulsiones de ILAE 2017.

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Mioclónico (ataque) Repentino, breve (<100 мс) непроизвольное одиночное или множественное сокращение мышц или групп мышц с переменной топографией (аксиальная, проксимальная, мышцы туловища, дистальная). При миоклонусе движения повторяются менее регулярно и с меньшей продолжительностью, чем при клонусе Адаптировано из

Mioclónico-atónico Tipo generalizado de convulsión con espasmos mioclónicos que preceden al componente motor atónico. Este tipo de convulsión se denominaba anteriormente mioclónico-astático New

Mioclónica-tónico-clónica Una o más contracciones bilaterales de los músculos del tronco, seguidas del desarrollo de una convulsión tónico-clónica. Los espasmos iniciales pueden verse como un breve período de clonus o myoclonus. Las convulsiones de este tipo son características de la epilepsia mioclónica juvenil.

No motora Convulsión focal o generalizada en la que no hay actividad motora (motora) Nuevo

Propagación Propagación de la actividad convulsiva de un centro cerebral a otro o implicación de estructuras de redes cerebrales adicionales Nuevo

Respuesta La capacidad de responder adecuadamente con movimiento o habla a un estímulo presentado Nuevo

Convulsiones Aparición transitoria de signos y/o síntomas asociados con una actividad anormal excesiva o sincrónica de las neuronas en el cerebro

Convulsión sensorial Sensación percibida subjetivamente que no es provocada por los estímulos apropiados del mundo exterior.

Espasmo Ver "espasmo epiléptico"

Tónico (ataque) Contracción muscular progresiva sostenida que dura desde unos pocos segundos hasta varios minutos

Tónico-clónico (ataque) Secuencia que consiste en una fase de contracción tónica seguida de una fase clónica

Inconsciente El término "inconsciente" se puede utilizar como abreviatura de "conciencia alterada" Nuevo

Sin clasificar Puede aplicarse a un tipo de convulsión que no se describe en la Clasificación PAE 2017 debido a información insuficiente o características clínicas inusuales. Si un ataque no se clasifica debido a información insuficiente sobre su inicio, se puede clasificar de forma limitada en función de los datos disponibles para la interpretación. Nuevo

Sin respuesta Falta de respuesta adecuada con movimiento o habla al estímulo presentado Nuevo

Versivo (ataque) Rotación conjugada forzada prolongada de los ojos, la cabeza y el tronco o su desviación lateralmente del eje central

tabla 3 (continuación). Términos utilizados en la clasificación de trabajo actualizada de tipos de convulsiones de la ILAE de 2017

Nota. "Nuevo" es un nuevo término desarrollado durante el desarrollo de la Clasificación de Trabajo de Tipos de Convulsiones de la ILAE de 2017.

Tabla 3 (continuación). Glosario de términos utilizados en la Clasificación Operacional de Tipos de Convulsiones ILAE 2017. Nota. "Nuevo": una nueva definición creada en la Clasificación operativa de tipos de convulsiones de ILAE2017.

Algoritmo de clasificación de convulsiones

Para facilitar el uso de la clasificación de trabajo PAE 2017 de tipos de convulsiones por parte de los profesionales, se ha desarrollado el siguiente algoritmo, que brinda asesoramiento experto sobre la secuencia de acciones y criterios para evaluar las convulsiones.

1. Inicio: Determine si un ataque es focal o generalizado utilizando el nivel de confianza del 80%. En el nivel de confianza<80% начало следует расценивать как неуточненное.

2. Conciencia: Para las crisis focales, es necesario decidir si clasificar según el estado de conciencia o si se niega a utilizar el criterio de conciencia en la clasificación. "Convulsiones focales con conciencia" corresponden a "convulsiones parciales simples", "convulsiones focales con alteración de la conciencia" - "convulsiones parciales complejas" en la terminología antigua.

3. Alteración de la conciencia en cualquier momento: una crisis focal es una “crisis focal con

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interrupción de la conciencia”, si la conciencia se altera en cualquier momento del ataque.

4. El principio de dominancia de debut: es necesario clasificar un ataque focal, teniendo en cuenta el primer signo o síntoma (con excepción de la inhibición de las reacciones de comportamiento).

5. Retraso conductual: en una "convulsión focal con retraso conductual", el retraso conductual es una característica de toda la convulsión.

6. Motor/no motor: "Convulsión focal de conciencia" o "Convulsión focal con alteración de la conciencia" se pueden clasificar según las características de la actividad motora (motora). Por el contrario, una convulsión focal puede clasificarse según las características de la actividad motora sin especificar el estado de conciencia, como "convulsión tónica focal".

7. Términos opcionales: se pueden omitir varias definiciones, como motor o no motor, si el tipo de convulsión lo indica claramente.

8. Características Adicionales: Después de clasificar el tipo de crisis con base en las manifestaciones iniciales, se recomienda agregar descripciones de otros signos y síntomas entre las características sugeridas o en forma libre. Las características adicionales no pueden cambiar el tipo de convulsiones. Ejemplo: ataque emocional focal con actividad tónica de la mano derecha e hiperventilación.

9. Bilateral o generalizada: use el término "bilateral" para las convulsiones tónico-clónicas que involucran ambos hemisferios y "generalizado" para las convulsiones que parecen ocurrir inicialmente simultáneamente en ambos hemisferios.

10. Ausencia atípica: una ausencia es atípica si tiene un comienzo o un final lentos, cambios marcados en el tono u ondas puntiagudas.<3 Гц на ЭЭГ.

11. Clónicas o mioclónicas: las contracciones rítmicas prolongadas son clónicas y las contracciones cortas regulares son mioclónicas.

12. Mioclono palpebral: La ausencia con mioclono palpebral es una contracción violenta de los párpados durante una crisis de ausencia.

Clasificación de epilepsia ILAE 2017

Al mismo tiempo que la Clasificación de Trabajo de Tipos de Convulsiones de la ILAE de 2017, se introdujo la Clasificación de Epilepsia de la ILAE de 2017, que es la primera Clasificación de Epilepsia ampliada desde la Clasificación de 1989 ratificada por la ILAE.

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^grupos AE durante los 28 años transcurridos desde la adopción de la anterior clasificación.

La clasificación de epilepsia de la JAE de 2017 es multinivel y está diseñada para su uso en la práctica clínica (ver Fig. 3). Los diferentes niveles de clasificación (tipo de convulsión, tipo de epilepsia y síndrome epiléptico) están previstos porque el acceso a recursos esenciales, como herramientas de diagnóstico y similares, puede variar ampliamente entre los médicos de todo el mundo. Siempre que sea posible, la JAE recomienda establecer un diagnóstico en los tres niveles y, además, establecer la etiología de la epilepsia.

Niveles de clasificación

El punto de partida en el marco de la Clasificación de Epilepsia de la ^AE de 2017 es el tipo de crisis. Se supone que en esta etapa el médico ya ha realizado un diagnóstico diferencial de crisis epilépticas con condiciones no epilépticas y ha establecido que la crisis es precisamente epiléptica. Las clasificaciones de tipos de convulsiones se definen de acuerdo con los principios de la nueva Clasificación de trabajo de tipos de convulsiones de la JAE de 2017 anterior.

El segundo nivel de la Clasificación de Epilepsia de la ^AE de 2017 consiste en determinar el tipo de epilepsia. Se supone que el diagnóstico de epilepsia del paciente se basa en la definición de epilepsia de la JAE de 2014, también mencionada anteriormente. Además de las definiciones ya ampliamente utilizadas de "epilepsia focal" y "epilepsia generalizada", la Clasificación de Epilepsia de la JAE de 2017 introdujo un nuevo tipo de "epilepsia generalizada y focal combinada", así como la categoría "Epilepsia no especificada". Varias epilepsias pueden incluir varios tipos de convulsiones.

La epilepsia focal incluye trastornos unifocales y multifocales, así como convulsiones que afectan a un hemisferio. En la epilepsia focal, se pueden observar los siguientes tipos de convulsiones: focal con preservación de la conciencia, focal con alteración de la conciencia, convulsiones focales motoras, convulsiones focales no motoras, convulsiones tónico-clónicas bilaterales de inicio focal. El EEG interictal suele mostrar descargas epileptiformes focales. Sin embargo, el diagnóstico debe hacerse sobre la base de datos clínicos, utilizando los resultados del EEG como datos adicionales.

Los pacientes con epilepsia generalizada pueden tener tipos de ataques tales como ataques de ausencia, ataques mioclónicos, atónicos, tónicos y tónico-clónicos, y similares. El diagnóstico de epilepsia generalizada se realiza sobre la base de datos clínicos, confirmados por resultados de EEG, donde se registran descargas típicas entre las convulsiones.

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Figura 3. Estructura de la Clasificación de Epilepsia de la ILAE de 2017. Nota. "Evaluado al inicio del ataque.

Figura 3. Marco de Clasificación de Epilepsias ILAE 2017. Nota. " Indica el comienzo de una convulsión.

pami - actividad de onda máxima generalizada. Se debe tener precaución en el diagnóstico de pacientes con convulsiones tónico-clónicas generalizadas y un EEG normal. En este caso, se debe contar con evidencia adicional, como la presencia de mioclonías o antecedentes familiares apropiados, para hacer un diagnóstico de epilepsia generalizada.

La Clasificación PAE de Epilepsia de 2017 introdujo un nuevo grupo de epilepsias generalizadas y focales combinadas, ya que hay pacientes que tienen crisis epilépticas tanto generalizadas como focales. El diagnóstico también se realiza sobre la base de datos clínicos, confirmados por los resultados del EEG. Realizar un EEG durante un ataque puede ser útil, pero no es necesario. El EEG interictal puede contener actividad de onda máxima generalizada, pero la presencia de actividad epileptiforme no es necesaria para el diagnóstico. Los ejemplos típicos en los que ocurren ambos tipos de convulsiones son el síndrome de Dravet y el síndrome de Lennox-Gastaut.

El tipo de epilepsia también puede ser el nivel final de detalle en el diagnóstico, lo que es aceptable en los casos en que el médico no puede identificar un síndrome epiléptico. Ejemplos de dicho diagnóstico son: un paciente con epilepsia del lóbulo temporal que tiene epilepsia focal de etiología no especificada; un niño de 5 años con convulsiones tónico-clónicas generalizadas y

actividad de onda máxima en el EEG, que no es posible determinar el síndrome epiléptico, pero es posible hacer un diagnóstico inequívoco de "epilepsia generalizada"; Mujer de 20 años con crisis focales con alteración de la conciencia y ausencias con presencia de ambas descargas focales y actividad de onda pico generalizada en EEG y RM sin características, lo que parece posible hacer un diagnóstico de "epilepsia combinada generalizada y focal". " .

El término "epilepsia no especificada" se usa cuando se sabe que el paciente tiene epilepsia, pero el médico no puede determinar si el tipo de epilepsia es focal o generalizada porque no tiene suficiente información. La información puede ser insuficiente por varias razones. Tal vez no haya acceso al EEG, o el estudio de EEG resultó ser poco informativo. Si no se especifica el tipo de convulsión, entonces el tipo de epilepsia también puede no especificarse por las mismas razones, aunque las dos definiciones no necesitan ser consistentes. Por ejemplo, un paciente podría tener varias convulsiones tónico-clónicas simétricas sin componentes focales y un EEG normal. Por lo tanto, el tipo de convulsión al inicio permanece sin especificar y el tipo de epilepsia también permanece sin especificar.

El tercer nivel es el diagnóstico del síndrome de epilepsia. El síndrome es un grupo de características que incluyen tipos de convulsiones, EEG y on-

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andadores de neuroimagen que suelen ir de la mano. A menudo tienen características que dependen de la edad del paciente, como la edad de inicio y remisión (cuando corresponda), desencadenantes de convulsiones, hora de inicio dentro de un día y, a veces, pronóstico. El síndrome también puede estar asociado con condiciones comórbidas como disfunción intelectual y mental, así como hallazgos específicos en métodos instrumentales estudios (EEG y neuroimagen). La definición del síndrome es importante para aclarar la etiología, el tratamiento y el pronóstico. Muchos síndromes, como la epilepsia de ausencia infantil, el síndrome de West y el síndrome de Dravet, son bien conocidos, pero cabe señalar que JAE nunca se propuso desarrollar una clasificación formal de los síndromes de epilepsia.

Etiología

En la Clasificación de Epilepsia de la IJAE de 2017, al distribuir los grupos etiológicos, se hizo énfasis en aquellos grupos que pueden ser importantes para elegir las tácticas del curso. Se trata de una etiología estructural, genética, infecciosa, metabólica e inmunológica, así como de una etiología desconocida. En este caso, la epilepsia del paciente se puede asignar a más de una categoría etiológica. Por ejemplo, la epilepsia en un paciente con esclerosis tuberosa puede tener una etiología tanto estructural como genética. El conocimiento de la etiología estructural es fundamental para la selección Intervención quirúrgica, y genética - para el asesoramiento genético de los miembros de la familia y la elección de métodos innovadores de terapia de drogas.

Condiciones comórbidas

Cada vez hay más pruebas de que la epilepsia puede estar asociada con condiciones comórbidas, como problemas de aprendizaje, trastornos psicológicos y conductuales. Las condiciones comórbidas varían en tipo y gravedad, desde dificultades de aprendizaje sutiles hasta deficiencias intelectuales y mentales graves, como trastornos del espectro autista, depresión y problemas de adaptación social. En casos más severos de epilepsia, puede ocurrir una variedad de comorbilidades, incluidos déficits motores como parálisis cerebral, escoliosis, insomnio y trastornos gastrointestinales. Al igual que con la clasificación etiológica, cuando se diagnostica a un paciente con epilepsia, es importante que se preste la debida atención a la presencia de condiciones comórbidas en una etapa temprana para asegurar su identificación temprana, diagnóstico y control adecuado.

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Cambios en terminología y definiciones

Los expertos de la ILAE señalan la necesidad de aclarar el término "encefalopatía epiléptica". Debe utilizarse no sólo para la epilepsia grave en la infancia y infancia, pero en relación con pacientes de cualquier edad con epilepsia de cualquier gravedad, tanto de etiología genética como de otra (por ejemplo, de etiología estructural, con daño hipóxico-isquémico del sistema nervioso central o ictus). También es aconsejable (cuando corresponda) utilizar la definición ampliada de "encefalopatía epiléptica y relacionada con la edad". Esto permite utilizar una o ambas definiciones juntas, lo que facilitará la comprensión del curso de la enfermedad tanto por parte de los médicos como de los familiares de los pacientes con epilepsia. El término "encefalopatía relacionada con la edad" se puede utilizar en casos en los que existe un trastorno del desarrollo sin ataques epilépticos frecuentes asociados con regresión o retraso del desarrollo posterior ("encefalopatía del desarrollo"). El término "encefalopatía epiléptica" puede ser aplicable en los casos en los que no haya un retraso previo en el desarrollo y las mutaciones genéticas en sí mismas no provoquen un retraso. El término "encefalopatía epiléptica y relacionada con la edad" se puede utilizar en los casos en que ambos factores juegan un papel (a menudo es imposible reconocer cuál de ellos es el dominante). Muchos pacientes con estos trastornos se clasificaron previamente como "epilepsia generalizada sintomática". Sin embargo, este término ya no se utilizará porque se aplicó a un grupo muy heterogéneo de pacientes: pacientes con encefalopatía relacionada con la edad y epilepsia (es decir, estática retraso mental y epilepsia leve), con encefalopatía epiléptica, con encefalopatía epiléptica y relacionada con la edad, y en algunos pacientes con epilepsia generalizada o epilepsia generalizada y focal combinada. La nueva Clasificación de Epilepsia de la ILAE de 2017 permitirá una identificación más precisa del tipo de epilepsia en estos pacientes.

Los expertos de la ILAE expresaron su seria preocupación por la subestimación del impacto de las condiciones comórbidas en la vida del paciente, especialmente en formas leves de epilepsia, como epilepsia benigna con puntas centrotemporales (epilepsia benigna con puntas centrotemporales, BECTS) y epilepsia de ausencia infantil. Aunque generalmente es benigno, BECTS puede estar asociado con efectos cognitivos transitorios o a largo plazo. Existe evidencia de una asociación de la epilepsia de ausencia infantil con aumento del riesgo embarazo prematuro. En base a esto, los expertos de ILAE hicieron un reemplazo

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el término "benigno" por los términos "autolimitado" y "farmaco-reactivo", es decir, dando una reacción positiva en respuesta a la farmacoterapia. El término "autolimitado" se refiere a la probable resolución espontánea del síndrome epiléptico. El término "farmacorreactivo" significa que el síndrome epiléptico probablemente puede controlarse con una terapia antiepiléptica adecuada. Sin embargo, no todos los pacientes con estos síndromes responderán al tratamiento con DEA. Dado que PAE no tiene una clasificación formal de los síndromes epilépticos, no puede influir completamente en sus nombres, sin embargo, los expertos de PAE esperan que el término "benigno" en los nombres de los síndromes sea reemplazado por otros términos específicos. Los términos "maligno" y "catastrófico" también se eliminarán del léxico porque tienen una connotación temible y psicológicamente devastadora.

Conclusión

Dado que las manifestaciones clínicas de la epilepsia y los síndromes epilépticos no tienen una correspondencia inequívoca entre sí, es decir, se puede observar un tipo de convulsión con varios tipos epilepsia y, por el contrario, en un síndrome epiléptico, se puede observar una combinación de ataques epilépticos, se necesitan al menos dos clasificaciones separadas: clasificación de ataques y clasificación de epilepsia. Clasificación de los epilépticos

Las convulsiones de 1981 y la Clasificación de epilepsia y síndromes epilépticos de 1989 de la Liga Internacional contra el Epilepticismo (PAE) son ampliamente utilizados entre los médicos y en la investigación científica. Los avances científicos que han tenido lugar desde entonces, incl. en el campo de la genética y la neuroimagen, así como los avances en el desarrollo de herramientas de comunicación, han dictado la necesidad de actualizar los enfoques de la clasificación de la epilepsia. En 2014, el PAE aprobó una definición actualizada de epilepsia, según la cual la epilepsia es una enfermedad cerebral que cumple tres criterios: 1) al menos dos crisis epilépticas no provocadas (o reflejas) con un intervalo de más de 24 horas; 2) una convulsión no provocada (o refleja) y una tasa de recurrencia cercana al riesgo general de recaída (>60 %) después de dos convulsiones espontáneas en los próximos 10 años; 3) diagnóstico de síndrome epiléptico. Al mismo tiempo, se introdujo el concepto de riesgo de recurrencia y se aclararon los criterios para resolver la epilepsia. Treinta años después de la última revisión, se presentaron la Clasificación de Trabajo de Tipos de Crisis PAE 2017 y la Clasificación de Epilepsia PAE 2017. Al mismo tiempo, se realizaron aclaraciones a la terminología. Se espera que estas herramientas sean de utilidad tanto en la práctica clínica diaria como en la investigación científica, lo que ayudará a mejorar el manejo de los pacientes con epilepsia y su calidad de vida.

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Avakyan Gagik Norayrovich - Doctor en Ciencias Médicas, Científico Honorario de la Federación Rusa, Profesor del Departamento de Neurología, Neurocirugía y Genética Médica, SBEI HPE Russian National Research Medical University. N. I. Pirogov. Dirección: calle Ostrovityanova, 1, Moscú, Rusia, 117997. Correo electrónico: [correo electrónico protegido]

Blinov Dmitry Vladislavovich - Candidato de Ciencias Médicas, Institución Educativa Presupuestaria Estatal de Educación Profesional Superior Investigación Nacional Rusa Universidad Medica lleva el nombre de NI Pirogov. Dirección: calle Ostrovityanova, 1, Moscú, Rusia, 117997. Correo electrónico: [correo electrónico protegido]

Lebedeva Anna Valerianovna - Doctora en Ciencias Médicas, Profesora del Departamento de Neurología, Neurocirugía y Genética Médica, Facultad de Medicina, FSBEI HE Universidad Nacional Médica de Investigación de Rusia. N. I. Pirogov del Ministerio de Salud de Rusia, 117997, Moscú, st. Ostrovityanova, D. 1. Correo electrónico: [correo electrónico protegido]

Burd Sergey Georgievich - Doctor en Ciencias Médicas, Profesor del Departamento de Neurología, Neurocirugía y Genética Médica, Facultad de Medicina, FSBEI HE Universidad Nacional Médica de Investigación de Rusia. N. I. Pirogov del Ministerio de Salud de Rusia, 117997, Moscú, st. Ostrovityanova, D. 1. Correo electrónico: [correo electrónico protegido]

Un nuevo estudio ha confirmado que menos de dos tercios de los pacientes con epilepsia recién diagnosticada están libres de convulsiones durante 1 año. La tasa libre de riesgo en este nuevo estudio se mantuvo prácticamente sin cambios desde el 64,0 % en un estudio más pequeño publicado en 2000.

"A pesar de la introducción de muchos medicamentos antiepilépticos nuevos en las últimas dos décadas, los resultados generales de las personas con epilepsia recién diagnosticada no han cambiado fundamentalmente", dijo Patrick Kwan, MD, PhD, profesor de neurociencia de la Universidad de Monash, Melbourne, Australia. Medscape noticias médicas.

Se necesita un "cambio de paradigma" en las estrategias de tratamiento y la investigación para mejorar los resultados a largo plazo para los pacientes con epilepsia, dijo el Dr. Kwan, que estaba en la Universidad de Melbourne en el momento del estudio.

El estudio original incluyó a 470 pacientes con epilepsia recién diagnosticada en el Western Hospital, Glasgow, Escocia, que fueron tratados por primera vez entre 1982 y 1998. En el estudio actual, este período continuó hasta 2012.

El nuevo análisis incluyó a 1795 pacientes, 53,7% hombres y edad promedio 33 años Alrededor del 21,5% tenía epilepsia generalizada y el 78,5% tenía epilepsia focal.

Después de diagnosticar la epilepsia, los médicos consideraron el tipo de convulsiones, los efectos adversos producto medicinal y perfiles de interacción en la elección de un fármaco antiepiléptico (FAE) adecuado. La mayoría de los pacientes del estudio (98,8 %) experimentaron dos o más convulsiones antes de iniciar el tratamiento.

Durante los primeros 6 meses después del inicio del tratamiento, los pacientes fueron observados en la clínica de epilepsia cada 2-6 semanas. A partir de entonces, asistieron a visitas de seguimiento al menos cada 4 meses.

Se pidió a los pacientes que anotaran el número de convulsiones que habían tenido entre las visitas a la clínica y que describieran estos eventos.

La libertad de arresto se definió como la ausencia de embargos, al menos en el año anterior. El nivel general de 1 año de libertad de decomiso fue del 63,7%. La mayoría de los pacientes que se libraron de las convulsiones (86,8 %) lo lograron tomando un FAE.

Esta cifra del 86,8 % es inferior a la proporción de pacientes del estudio anterior cuyas convulsiones se controlaron con monoterapia (90,5 %).

En un nuevo estudio, los pacientes con epilepsia generalizada respondieron mejor a la terapia con DEA que aquellos con epilepsia focal.

Los pacientes que no lograron un año sin convulsiones al tomar el primer AED tenían más probabilidades de tener epilepsia no controlada con cada AED adicional (odds ratio, 1,73, IC 95 %, 1,56–1,91, P<0, 001 после корректировки для классификации болезни, возраст и пол). В то время как вторая схема AED могла бы сделать на 11% больше этих пациентов без припасов, пособие было уменьшено более чем на половину для третьего режима. И попробовав четвертый - или более - AED предоставил менее 5% дополнительной вероятности свободы захвата.

Aumento marcado

El uso de nuevos DEA aumentó significativamente durante el estudio. Al principio, los medicamentos más antiguos, como la carbamazepina, el valproato y la fenitoína, se usaban con mucha más frecuencia, pero al final del estudio, los medicamentos como el valproato, el levetiracetam y la lamotrigina eran más comunes.

Pero la proporción de pacientes que no tuvieron convulsiones fue similar para los subgrupos clasificados en los tres períodos de inicio de AED (1982 a 1991, 1992 a 2001 y 2002 a 2012).

Los AED más recientes no son necesariamente mejor tolerados que los medicamentos más antiguos, comenta el Dr. Kwan. La noción de que estos medicamentos más nuevos tienen menos efectos secundarios "probablemente sea incorrecta", pero puede que sean más fáciles de usar porque no requieren un control exhaustivo de las drogas, dijo.

A partir de su propia práctica, el Dr. Kwan pudo ver que los nuevos medicamentos para la epilepsia no estaban teniendo un "gran impacto" en los resultados de los pacientes, pero pensó que el estudio mostraría al menos alguna mejora.

Sin embargo, a pesar del "cambio drástico" en el uso de drogas, de los agentes más antiguos a los más nuevos, él y sus colegas se sorprendieron de los pocos cambios que se produjeron como resultado.

“No fue solo que hubo pocos cambios, no hubo cambios”, dijo.

Los investigadores analizaron los resultados del tratamiento utilizando la definición de libertad de convulsiones de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 2010. De acuerdo con esta definición, la ausencia de convulsiones puede ser la ausencia de convulsiones durante tres veces la duración del intervalo de pretratamiento entre convulsiones o al menos el último año, lo que sea más largo.

El motivo de la actualización fue que algunos pacientes experimentan convulsiones raras, "por lo que no tener convulsiones durante un año puede no tener nada que ver con el medicamento", explicó el Dr. Kwan.

Este análisis arrojó resultados similares a los obtenidos mediante la determinación inicial de la ausencia de decomisos durante el año.

El nuevo estudio también confirmó que el pronóstico para el tratamiento con AED estaba relacionado con factores como la cantidad de convulsiones que ocurrieron antes del tratamiento, antecedentes familiares de epilepsia en parientes de primer grado y antecedentes de uso de drogas recreativas.

Aunque el estudio encontró que no ha habido cambios en el nivel de libertad parroquial desde el inicio a nivel de la población, el Dr. Kwan señaló que puede que no sea a nivel individual.

"En términos de la frecuencia de las convulsiones y su gravedad en pacientes individuales, los nuevos medicamentos podrían marcar la diferencia y podrían afectar la vida de las personas, pero eso no lo medimos".

La epilepsia es un "trastorno muy complejo" que representa más de una sola enfermedad, por lo que es "muy difícil encontrar una panacea mágica" que se dirija a todos y tenga un "gran impacto" en los resultados, dijo el Dr. Kwan.

Sin embargo, es importante desarrollar mejores tratamientos para la epilepsia, y eso requiere un cambio de mentalidad y quizás "enfoques más arriesgados", dijo. Agregó que este cambio de mentalidad debe provenir de "todas las partes interesadas", incluidos los financiadores, los grupos de investigación y la industria farmacéutica.

Los médicos deben derivar a los pacientes para los que dos medicamentos no llegaron a un centro especializado donde podrían considerarse terapias no farmacológicas, como la cirugía basada en receculación y las técnicas de estimulación cerebral, dijo el Dr. Kwan.

"Hazlo temprano, no te vayas demasiado tarde", dijo. “Existe evidencia de que cuanto antes trate a estos pacientes, mejor será el resultado”.

Conclusiones disruptivas

Algunos de los nuevos hallazgos son aleccionadores y algo desalentadores, escribe W. Allen Hauser, MD, profesor emérito de neurología y epidemiología del Centro Sergius de la Universidad de Columbia, Nueva York, en un editorial adjunto. En una entrevista con Medscape Medical News, el Dr. Hauser explicó qué le parecía tan vergonzoso.

“Hasta ahora, se han realizado esfuerzos para desarrollar medicamentos antisépticos nuevos y efectivos”, dijo. “Sospecho que se han vendido 20 o más medicamentos nuevos o ambos en Estados Unidos o Europa en los últimos 30 años. Y en ese momento, al menos con la nueva epilepsia, que es a lo que se refiere este estudio, no sentimos que estemos haciendo nada mejor”.

Observó "cambios drásticos" en los medicamentos durante el transcurso del estudio, con nuevos medicamentos reemplazando en gran medida a los más antiguos.

"Pero en términos de resultados objetivos, que en términos de convulsiones de control de la epilepsia, realmente no hubo ningún cambio".

Que los nuevos medicamentos no aumenten el porcentaje de pacientes que no tienen convulsiones no debería sorprender porque, en su mayor parte, los medicamentos anticonvulsivos se desarrollaron para tratar de prevenir las convulsiones en lugar de abordar la causa subyacente, dijo el Dr. Hauser.

“Las personas tienen lesiones en el cerebro, como un derrame cerebral o una lesión grave en la cabeza, y luego desarrollan epilepsia, y lo ideal sería desarrollar algo que impida cualquier proceso que conduzca a la epilepsia. Los medicamentos disponibles para nosotros, hasta donde sabemos, solo suprimen las convulsiones, no hacen nada en términos de prevenir el proceso de desarrollo epiléptico”.

El Dr. Houser también señaló que hay poca evidencia de que la tolerabilidad haya mejorado con la llegada de nuevos medicamentos. Entonces, aunque la esperanza es encontrar un agente que detenga las convulsiones y no tenga efectos secundarios, "no parece que haya habido ninguna mejora con la medicación en ningún campo", dijo.

Tal vez, dijo el Dr. Hauser, un nivel de dos tercios de libertad de convulsiones representa un "techo" para el control inicial de la epilepsia.

Sin embargo, estuvo de acuerdo en que la mayoría de los medicamentos nuevos tienen algún beneficio. Por ejemplo, han mejorado la biodisponibilidad y la farmacocinética, lo que facilita su manejo, dijo.

El Dr. Kwan ha recibido subvenciones de investigación del Consejo Nacional de Investigación Médica y de Salud de Australia, el Consejo de Investigación de Australia, los Institutos Nacionales de Salud de EE. UU., el Consejo de Subvenciones de Investigación de Hong Kong, la Fundación de Innovación y Tecnología, la Fundación de Investigación de Salud y Salud, y la Fundación para la Salud y la Medicina. Él y/o su institución también han recibido honorarios por conferencias o consultoría y/o becas de investigación de Eisai, GlaxoSmithKline, Johnson & Johnson, Pfizer y UCB Pharma. El Dr. Houser es miembro del Comité de Vigilancia de Muertes Súbitas e Inesperadas de Neuropace Epilepsy y miembro de los consejos editoriales de Acta Neurologica Scandinavia, investigación de epilepsia y neuroepidemiología.

Autor del artículo: médico, neurólogo -

La relevancia del tema del último tratamiento de la epilepsia

• Más del 75% de los pacientes con epilepsia en el mundo no reciben la terapia anticonvulsiva adecuada
• Lograr la remisión es posible en el 60-70% de los casos
• La resistencia es la falta de efecto del uso de fármacos de primera línea (carbamazepinas, valproatos) a las dosis máximas toleradas en mono o duoterapia, o la combinación de uno de ellos con una nueva generación de FAE (lamotrigina, topiramato, levetiracetam y otros).

¿Cuáles son los enfoques para superar la resistencia a los medicamentos?

• Cirugía
• estimulación del nervio vago
• Terapia hormonal
• inmunoglobulinas
• Nuevos DEA con un nuevo mecanismo de acción no utilizado anteriormente

Presentamos 1 caso clínico de una forma de epilepsia farmacorresistente

Paciente M., edad mayor de 20 años.

Ataques: gelásticos (ataques epilépticos de risa), seriales (6 - 12/día), casi diarios; motor-tónico; versión 1-3 /semana; VGSP 1-4/año.

Enfermo desde los 10 años. Diagnóstico: esclerosis tuberosa.

Fue observado por un epileptólogo pediátrico, genetista, psiquiatra.

En tratamiento recibido:

Combinaciones de AEP: depakine + topamax; depakine + fenobarbital; depakine + topamax +

Se mantuvo la frecuencia de crisis: SHSP 1-2/año, crisis focales de 1-3/semana a series de 6-15/día. Ha habido un aumento en las incautaciones en el último año.

Hospitalización en el departamento de neurología para la corrección de la terapia. El día de la admisión, una serie de convulsiones gelásticas (dos veces detenidas por benzodiazepinas intravenosas).

En terapia recibida: 175 mg/día, Topamax 150 mg/día, Keppra 1000 mg/día.

Ha comenzado la introducción de una nueva generación de DEA: Titulación de perampanel 2 mg/día con un intervalo semanal hasta 8 mg/día.

A la dosis de 4 mg/día se inició una retirada gradual de Keppra.

Dado de alta después de 21 días. Las convulsiones no se repitieron

Después de 1,5 meses en una segunda consulta

No hay admisiones. FAE aceptados: depakine - cronosfera 1750 mg/día, perampanel 6 mg/día (a una dosis de 8 mg/día la aparición de disforia), topamax 100 mg/día. Topamax está siendo eliminado.

2 caso clínico

Paciente D., mayor de 30 años.

Convulsiones:

1. mareos, versión de la cabeza hacia la izquierda, a veces - tensión tónica en la mano derecha;

2. desvanecimiento, gafas, automotor;

3. VGSP raro.

Duración de las crisis focales de 30 seg. hasta 1,5 min. Frecuencia de 1-2/día a 1-3/mes.

Enferma desde los 12 años. Conecta su enfermedad con el TBI transferido, conmoción cerebral. La esclerosis del hipocampo de la izquierda se reveló por primera vez 20 años después del inicio de las convulsiones con una resonancia magnética de campo alto. Anteriormente, esta patología congénita no se detectaba en la resonancia magnética.

Hace aproximadamente 10 años, sufrió un estado epiléptico de convulsiones convulsivas generalizadas focales y secundarias en el contexto del curso del embarazo. Hubo hospitalizaciones por indicaciones de urgencia con aumento de convulsiones.

Terapia realizada: Carbamazepina, Valproato.

Politerapia: valproato + carbamazepina; valproato + lamotrigina; valproato + topiramato + keppra; topiramato + lamotrigina + valproato.

Ha comenzado la introducción de una nueva generación de DEA: titulación de perampanel hasta 8 mg/día. Luego retiro gradual de topiramato, retiro gradual de lamotrigina.

Abrupción de las crisis focales a una dosis de perampanel de 6 mg/día.

No hubo ataques epilépticos durante 2 meses.

Recibió AEP: perampanel 8 mg/día + valproato 1500 mg/día.

Ante la insistencia del paciente, se realizó una resección del hipocampo izquierdo, parte del lóbulo temporal. Intraoperatoriamente reveló displasia cortical focal (FCD) del lóbulo temporal izquierdo. El postoperatorio se complicó por hemorragia en la zona operada.

Al mes del tratamiento quirúrgico, recurrencia de crisis generalizadas focales y secundarias. Hospitalización de urgencia en el servicio de neurología, donde se detuvo la situación de urgencia en el plazo de un día. Alta con dosis previas de AEP.

Al volver a ejecutar resonancia magnética— FCD revelada en ambos lóbulos frontales, cambios postoperatorios en el lóbulo temporal izquierdo.

Sin convulsiones durante 3 meses.

3 caso clínico

Paciente L., edad después de 40 años

Convulsiones: antiparras, se congela, chasquea los labios, automatismos carpianos, ajuste distónico de la mano izquierda, puede haber automatismos ambulatorios, SHSP. La frecuencia de convulsiones focales de 1-2 / semana a serie 5 - 8 / día; VGSP 1 - 3 / mes.

Se observa a partir de los 1,5 años (convulsiones febriles complejas), a partir de los 3 años - focal y AHSP.

Terapia: Fenobarbital, Benzonal + difenin; valproatos + finlepsina; valproato + topiramato + lamotrigina; lamotrigina + topiramato + levetiracetam.

Dentro de 3 años, la abolición gradual de barbitúricos y difenin. Ahorro fenobarbital 50 mg/día. Anotado: VGSP 1 - 2 / año; focal - con la misma frecuencia, pero la duración disminuyó 2 veces.

Luego hubo un aumento de las incautaciones durante el año. En un hospital neurológico, terapia: topiramato 300 mg/día, levetiracetam 2500 mg/día, lamotrigina 250 mg/día, fenobarbital 50 mg/día. La frecuencia de las convulsiones focales 2 - 6 / día; VGSP 1 en 1 - 2 meses.

Cambio en la terapia: Titular perampanel 2 mg/semana a 6 mg/día. Retirada gradual de levetiracetam (por motivos económicos). Hay una disminución del 75% en las convulsiones focales.

Fue dada de alta hospitalaria con tratamiento: topiramato 300 mg/día, lamotrigina 250 mg/día, perampanel 6 mg/día, fenobarbital 50 mg/día. En perampanel a una dosis de 8 mg / día, se observó una marcada agresión.

Terapia después de 4 meses: perampanel 6 mg/día, lamotrigina 250 mg/día, fenobarbital 50 mg/día.

: esclerosis del hipocampo izquierdo + FCD en el lóbulo temporal izquierdo.

Perampanel (Fycompa)

Hidrato de 2-(2-oxo-1-fenil-piridin-2-il-1,2-dihidropiridin-3-il) benzonitrilo (4:3)

El primer representante de antagonistas selectivos no competitivos de inotrópicos, sensibles al ácido a-amino-3-hidroxi-5-metil-4-isoxazolpropiónico (AMPA), receptores de glutamato de las neuronas postsinápticas.

Mecanismos de acción de un fármaco antiepiléptico

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Los antagonistas competitivos pueden ser desplazados por altas dosis de glutamato

1. El glutamato no puede unirse al receptor y activarlo. Pero a altas concentraciones de glutamato, el glutamato desplaza al antagonista, se une al receptor y lo activa, abriendo el canal y permitiendo un flujo de Na+ hacia el interior.

En presencia de un antagonista competitivo.

En presencia de perampanel, el glutamato se une pero no puede activar el receptor. El antagonista no competitivo no es desplazado por el glutamato. La acción del antagonista sobre el receptor se conserva y el canal permanece cerrado.

RangHP, et al. De: Farmacología.1995.

Perampanel (Ficompa) - antagonista no competitivo del receptor AMPA

En presencia de perampanel1

1Hanada T, et al. Epilepsia 2011;52:1331–1340; 2Kenakin T. Molecular Interventions 2004;4:222–229.

Propiedades farmacológicas de Fycompa (perampanel)1

Posibilidad de monodosis

• La biodisponibilidad cuando se toma por vía oral es casi del 100 %
• PC pico después de 2,5 horas
• Alineación de PC 14 días.
• Vida media 105 horas

Ningún efecto clínicamente significativo sobre el metabolismo del fármaco: se puede combinar con cualquier otro AED

Cuando se combina con inductores, es necesario ajustar la dosis.

• Farmacocinética lineal: sin necesidad de control por PC
• Unión a proteínas plasmáticas 95%: cualquier desplazamiento por otros fármacos que se unen a proteínas plasmáticas se equilibra rápidamente.
• Mecanismo de acción único: la capacidad de combinarse con cualquier otro DEA
• No es inductor ni inhibidor de P450
• Los inductores CYP3A4 aumentan la holgura de Fycompa
• El PC de equilibrio de Fycompa se alcanza más rápido

Interacciones medicamentosas Fycompa (Perampanel)

Indicaciones para el uso

Como fármaco auxiliar para el tratamiento de convulsiones parciales en pacientes con epilepsia mayores de 12 años con o sin convulsiones secundariamente generalizadas.

Efectos secundarios (eventos adversos)

FRECUENTE(mayor o igual a 1/100; menor a 1/10):

• Disminución o aumento del apetito.
• Agresión, ira, ansiedad, confusión
• Mareos, somnolencia, ataxia, disartria, desequilibrio, irritabilidad
• Diplopía, visión borrosa
• vértigo central
• Náuseas
• Dolor de espalda
• Alteraciones generales: fatiga, alteraciones de la marcha
• Aumento de peso
• Caídas

Seguridad: eventos adversos comúnmente informados, notado en al menos el 5% de los pacientes e identificado usando SMQ relacionados con comportamiento hostil/agresión

Esquema de titulación para perampanel (fycomps)

• Dosis inicial 2 mg/día (noche)
• Titulación de 2 mg/semana mientras se toman FAE inductores de enzimas
• Titulación de 2 mg/2 semanas cuando se toman FAE no inductores de enzimas

Vida media 105 horas

Mejora clínicamente significativa en el control de las convulsiones a una dosis de 4 mg/día y aumenta al aumentar la dosis a 8 mg/día.

Dosis superior a 8 mg/día: no se observó un aumento significativo de la eficacia

Contraindicaciones

• Hipersensibilidad
• Embarazo y lactancia
• Insuficiencia renal o hepática grave, pacientes en hemodiálisis
• Niños menores de 12 años (falta de datos de eficacia y seguridad)
• Intolerancia a la galactosa, deficiencia de lactasa o malabsorción de glucosa-galactosa.

Entonces, en ejemplos clínicos, hemos visto la eficacia del fármaco más nuevo para el tratamiento de la epilepsia Perampanel (Phycompa) . Las revisiones sobre el medicamento ayudan a elegir las tácticas de tratamiento adecuadas; elegir el esquema de administración y dosis terapéutica; evitar efectos secundarios y tener en cuenta las contraindicaciones; comenzar a tomar medicamentos modernos antes; para lograr el control de las crisis epilépticas, a pesar de la ineficacia de varios fármacos utilizados anteriormente en dosis altas y sus combinaciones.

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Por supuesto, escuchar tal diagnóstico siempre es estresante para los padres. Y, sin embargo, no debe entrar en pánico: hoy en día, la epilepsia infantil se trata con éxito. Le informaremos sobre la enfermedad y los últimos métodos para tratar la epilepsia y superarla.

Diverso y extraño

La primera mención de los últimos métodos para tratar la epilepsia se remonta a los tiempos de la antigua Babilonia, pero fue posible establecer su naturaleza hace aproximadamente un siglo. La causa de esta enfermedad cerebral crónica son las "fallas" en el metabolismo de las células nerviosas cerebrales (sinapsis y mitocondrias), que se expresan en convulsiones repetidas e incontroladas que interrumpen las reacciones motoras, autonómicas, mentales y mentales. Pero es importante que los padres sepan que un solo ataque aún no es un diagnóstico, al igual que las convulsiones causadas por fiebre alta.

Primera etapa enfermedad en un niño a menudo se acompaña de pérdida de conciencia a corto plazo. De lado parece como si el paciente estuviera congelado en su lugar. También son posibles otros “escenarios”: el niño junta las manos sin parar, golpea la mesa, “asiente”, palidece o se pone rojo (en este caso, el pulso puede disminuir o acelerar). Pero lo peor para los padres es cuando ocurre una convulsión real con ojos en blanco, echando la cabeza hacia atrás y contracciones impulsivas de todos los músculos (en el 5% de los casos).

Sospechoso...

Signos de predisposición a la epilepsia:

El niño a menudo se despierta en medio de la noche y camina sonámbulo (el llamado sonambulismo). Al mismo tiempo, no responde llamadas y preguntas, y por la mañana no puede recordar la aventura nocturna.

Los niños a menudo tienen pesadillas y la trama del sueño es la misma. Las visiones nocturnas provocan llanto, risa, conversación, lanzamiento, acompañadas de una sensación de miedo, sudoración, palpitaciones. Durante varias semanas e incluso meses, quejas de un dolor de cabeza repentino, paroxístico y sin causa. Suele presentarse por la mañana (tarde) y suele ir acompañada de náuseas o vómitos. Es posible un desmayo "inusual", en el que los músculos están tensos. Trastornos del habla a corto plazo (dos o tres veces al día): el niño entiende todo, pero no puede hablar. Los últimos tratamientos para la epilepsia te ayudarán a comprender esta dolencia.

El niño es demasiado móvil, excitable, inquieto, distraído, incapaz de controlar su hiperactividad. Con el tiempo se une la agresividad, el deterioro de la atención y la memoria.

Notando extraño síntomas, es mejor contactar inmediatamente a un neurólogo. Si el tratamiento se inicia a tiempo, será efectivo en el 50-60% de los casos.

¿Cuál es la insidiosidad de esta enfermedad?

Las convulsiones no solo pueden ser extensas, con calambres corporales y una caída, sino también discretas, que solo pueden reconocerse por una reacción inhibida. Las náuseas temporales, los trastornos breves en la percepción, el pensamiento y el control motor pueden ser signos de epilepsia. Además, la enfermedad puede afectar la psique humana. Los trastornos mentales, la depresión y la psicosis suelen acompañar a la epilepsia. Por ello, es muy importante considerar que esta dolencia requiere tratamiento neurológico. Pero los cambios de personalidad, la llamada "naturaleza epiléptica", son irrelevantes en la práctica moderna, ya que en parte utilizaron los últimos métodos para tratar la epilepsia.

¿Por qué está pasando esto?

La lista de causas de la epilepsia infantil es extensa. Complicaciones durante el parto (20%): traumatismo de nacimiento, hipoxia del recién nacido (falta de oxígeno del cerebro).

Lesiones en la cabeza (5-10%): suelen ser bastante graves. Las convulsiones postraumáticas se retrasan en el tiempo, a veces pasan meses e incluso años desde el momento del incidente. Enfermedades somáticas e infecciosas (15%): parálisis cerebral, meningitis; encefalitis, lupus eritematoso. Tumores y anomalías del cerebro (1 5%).

Trastornos metabólicos (10%): diabetes, enfermedades renales y hepáticas. Con una predisposición a la epilepsia, comer en exceso banal puede agravar la situación (los alimentos ricos en calorías y carbohidratos interrumpen el metabolismo). Genética (10%). No es la epilepsia en sí lo que se hereda, sino las características del cerebro. Las últimas técnicas en epilepsia te ayudarán a comprender la situación y elegir la mejor opción para afrontarla.

¿Cuáles cree que son las principales causas de la epilepsia?

La mayoría de las veces, la epilepsia ocurre debido a trastornos no hereditarios del desarrollo cerebral, trauma de nacimiento (deficiencia de oxígeno) o daño durante la vida (trauma, infección, tumores, trastornos circulatorios, cambios vasculares ateroscleróticos). El grupo de alto riesgo incluye a personas que ya tienen daño en la sustancia del cerebro, o en cuyas familias hay un fuerte hereditario de epilepsia. Pero también hay trastornos genéticos: por ejemplo, cambios en las propiedades de las membranas de las células nerviosas que provocan su mayor excitabilidad.

Diagnósticos

La electroencefalografía (EEG) es un método nuevo asequible y seguro para tratar la epilepsia, registrar y evaluar la actividad eléctrica total del cerebro. El método le permite determinar en qué parte del cerebro se produce un ataque epiléptico y cómo se propaga.

Los estudios neurorradiológicos (imágenes por computadora o resonancia magnética del cerebro) diagnostican cambios estructurales en el cerebro (malformación, tumor, trauma) que provocan convulsiones. A veces, las convulsiones en los niños causan fallas cromosómicas o enfermedades metabólicas. En este caso, se necesitarán estudios adicionales: determinación del juego de cromosomas, análisis bioquímicos de sangre y orina, y otros.

¡Vamos a manejarlo!

¿Cuáles son los tratamientos actuales para la epilepsia? Esta es una de las enfermedades neurológicas tratables con más éxito: en 2/3 de los casos, el uso prolongado de medicamentos antiepilépticos proporciona un control completo de las convulsiones (además, se están realizando estudios clínicos sobre nuevos métodos farmacológicos para prevenir la aparición de la enfermedad) . Sin embargo, también hay epilepsia "resistente" a las drogas (focal); en este caso, solo la intervención quirúrgica es efectiva. Según la ubicación y el tipo de daño cerebral, la efectividad de este método de tratamiento oscila entre el 50 % y el 80 %. Uno de los centros de cirugía de epilepsia más grandes y líderes de Europa se encuentra en el Hospital Universitario. El Centro de Epilepsia ofrece todos los estándares internacionales para el estudio y tratamiento de la epilepsia. Sobre la base de este Centro, se están desarrollando los últimos métodos para tratar la epilepsia en una etapa temprana del diagnóstico de la enfermedad.

El mas moderno y bien tolerados por ellos: la terapia radioquirúrgica, con la ayuda de la irradiación, modula funcionalmente el área del cerebro y los métodos de estimulación de las estructuras profundas del cerebro. El Centro utiliza radiocirugía intermedia (para lesiones profundas), estimulación del nervio vago y estructuras profundas del hipocampo (la parte del cerebro responsable de la memoria a largo plazo).

¿Cuáles son las características del tratamiento de la epilepsia en niños? El tratamiento oportuno de la epilepsia en niños le permite corregir los procesos de maduración cerebral y desarrollo cognitivo-conductual. Es necesario determinar a tiempo la forma de epilepsia, que se puede curar con medicamentos, de la más grave, en la que solo ayudará la intervención quirúrgica. En algunos casos, los métodos terapéuticos también son bastante efectivos, por ejemplo, la "dieta cetogénica". Este sistema de nutrición mantiene el estado de cetosis en el cuerpo (falta de carbohidratos; en este caso, las grasas se convierten en la principal fuente de energía: el contenido de grasas y proteínas + carbohidratos es de aproximadamente 4: 1). La nueva dieta "reconstruye" el metabolismo, se desencadenan cambios bioquímicos en el cuerpo y las convulsiones ocurren con menos frecuencia. El médico calcula la proporción correcta de productos en el menú, teniendo en cuenta el diagnóstico, la edad y el peso del niño. A veces, la enfermedad desaparece por sí sola. Como regla, esto sucede durante la adolescencia. Pero no debes confiar en ello. Es importante comenzar el tratamiento a tiempo con la ayuda de los últimos métodos para tratar la epilepsia.

curanderos de cola

Investigadores estadounidenses han descubierto que algunos perros pueden predecir un ataque epiléptico en los niños. Intentan prevenir una convulsión de todas las formas posibles (¡en unos minutos o incluso horas!): alejando al niño de las escaleras, acostándose sobre el dueño o junto a él, evitando que se levante en un momento peligroso. ¡La mayoría de las veces, como advertencia, los perros lamen a los niños!