Proširenjem mogućnosti neurokemijskog i neurofiziološkog pregleda bolesnika utvrđeno je da je kod parkinsonizma smanjena koncentracija dopamina u strukturama strijatalnog sustava. Ova okolnost dovela je do niza studija koje su dovele do stvaranja 1965. godine dopaminske teorije o razvoju parkinsonizma R. Hasslera (Hassler R.), što je omogućilo tumačenje kao sindrom striatalne dopaminergičke insuficijencije. Teorija se temelji na ideji niza biokemijskih reakcija (serija kateholamina) koje osiguravaju stvaranje kateholamina koji djeluju kao posrednici: dopamin (DA), norepinefrin (NA) i adrenalin (A).

Na početku tog biokemijskog niza, u kojem se svaki prethodni element pretvara u sljedeći uz sudjelovanje određenog enzima, nalazi se aminokiselina fenilalanin (F). Serija kateholamina biokemijskih reakcija može se predstaviti na sljedeći način: F - tirozin - DOPA (dioksifenilalanin) - DA - NA - A. Svaka faza gore navedenih biokemijskih transformacija provodi se uz sudjelovanje određenog enzima. Dakle, pretvorba tirozina u DOPA događa se uz pomoć enzima tirozin hidroksilaze; DOPA se pretvara u DA pomoću dopa dekarboksilaze itd.

Utvrđeno je da DA proizvode stanice crne supstance. Njegova degeneracija u parkinsonizam otkrivena je 1919. (K.N. Tretyakov). Aksoni ovih dopaminergičkih nigrostrijatalnih neurona prenose inhibitorni bioelektrični potencijal kolinergičkim stanicama striatuma. Ako a

zbog oštećenja ili smrti neurona nigrostrijatuma, nedovoljna količina medijatora dopamina ulazi u strijatum, kolinergički neuroni strijatalnog tijela su dezinhibirani, a njihov vlastiti inhibitorni učinak na stanice palidarnog sustava postaje pretjeran. Smanjenje funkcije struktura paliduma izaziva rigidnost mišića i utječe na supresiju motoričke aktivnosti, što se očituje hipokinezijom ili akinezijom.

Usput, prezentacija teorije R. Hasslera također pokazuje primjere fenomena koji se često opažaju u središnjem živčanom sustavu: 1) fenomen heterogenosti neurona jednog živčanog kruga (sastavljen je od neurona, ali različitih medijatora koje proizvode ih); 2) fenomen anatomske i biokemijske disocijacije (oštećenje jedne morfološke strukture dovodi do biokemijskih promjena u drugim strukturama mozga i poremećaja njihovih funkcija).

Dakle, normalno, DA-ergički neuroni substancije nigre imaju inhibitorni učinak na kolinergičke neurone striatuma, ograničavajući njihov inhibitorni učinak na palidum.U slučaju oštećenja subkortikalnih subkortikalnih struktura, ravnoteža između sadržaja DA i ACh je poremećen (deficijencija DA uz relativni višak ACh), dok je striatum dezinhibiran i njegov inhibitorni učinak na palidum postaje pretjeran, što dovodi do razvoja akinetičko-rigidnog sindroma karakterističnog za parkinsonizam.

Ovako poremećena medijatorna ravnoteža između koncentracije DA i ACh u ekstrapiramidnom sustavu može se uspostaviti smanjenjem razine ACh u striopalidarnom sustavu ili povećanjem sadržaja DA. To objašnjava učinkovitost liječenja parkinsonizma lijekovi iz skupine M-kolinolitika (ciklodol i dr.). Istodobno, očita je i mogućnost liječenja parkinsonizma povećanjem koncentracije DA u moždanom tkivu. U tu svrhu, u klinička praksa obično se koristi kao prekursor dopamina u kateholaminskom nizu biokemijskih reakcija - lijevokretni izomer dihidroksifenilalanina (lijek L-DOPA) i agonisti dopamina.

Treba napomenuti da je dopaminergička teorija R. Hasslera od nedvojbene velike praktične važnosti, jer u većini slučajeva pomaže odabrati optimalni režim liječenja za pacijenta, međutim, ne odražava puninu patogenetskih manifestacija koje određuju razne varijante kliničke slike sindroma parkinsonizma.

Sažetak patoloških nasilnih pokreta dan je u sljedećem poglavlju.

STRUKTURE I GLAVNE FUNKCIJE EKSTRAPIRAMIDNOG SUSTAVA

Lentikularna jezgra je najveća od nuklearnih formacija smještenih u dubini cerebralne hemisfere, sastoji se od tri segmenta formirana od sive tvari. Dvije od njih (medijalne), svjetlije, čine takozvanu blijedu loptu (globus pallidus). Blijeda lopta sastoji se od velikih stanica smještenih u petljama, koje tvore mijelinska vlakna, koja su ovdje prisutna u velikom broju i uzrokuju njezino "bljedilo". Bočno smješten segment lentiformne jezgre naziva se ljuska (putamen). Putamen i obližnja kaudatusna jezgra sastoje se od veliki broj male stanice s kratkim granastim procesima i velikim multipolarnim neuronima između njih s dugim aksonima.

Sličnost filo- i ontogeneze, histološke strukture i biokemijskog sastava, kao i određena sličnost funkcija služe kao osnova za spajanje ljuske i kaudatne jezgre u strijatum (corpus striatum seu neostriatum) ili strijatalni sustav. Ispruganost striatuma je posljedica prisutnosti izmjeničnih područja sive i bijele tvari u njemu. Strijatalni sustav je suprotan palidarnom sustavu, koji je također poznat kao paleostriatum, jer je filogenetski stariji i formiran ranije u procesu ontogeneze.

Strijatalni i palidarni sustav imaju različito podrijetlo, različite strukture i do neke mjere suprotne funkcije. Putamen i caudatus nucleus potječu od paraventrikularnih struktura smještenih u blizini lateralne klijetke, dok globus pallidus, smješten u blizini treće klijetke, ima zajedničko ishodište sa subtalamičkom jezgrom. U palidarnom i strijatalnom sustavu pretpostavlja se prisutnost elemenata somatotopske reprezentacije.

Jezgra kaudata ponavlja obrise bočne klijetke i ima oblik elipse, dok njen rep gotovo doseže jezgru u obliku badema. Školjka je izvan blijede lopte i od nje je odvojena slojem mijelinskih vlakana - lateralna medularna ploča blijede lopte. Bočna strana ljuske je od ograde omeđena vanjskom čahurom (capsula externa). Sastoji se od asocijativnih vlakana koja povezuju slušnu regiju temporalnog korteksa s motoričkim i premotornim korteksom.

Palidarne i strijatalne strukture objedinjuje koncept striopalidarnog sustava. Ova povezanost je posljedica činjenice da se tijekom normalnog života organizma njihove funkcije međusobno uravnotežuju, pa zbog toga striopalidarni sustav utječe na motoričke aktove u cjelini. Štoviše, u ovom jedinstvenom funkcionalnom sustavu, palidarne strukture obično se prepoznaju kao aktivirajuće, a strijatalne strukture kao inhibitorne. Striopalidarni sustav - komponenta ekstrapiramidalni sustav, širi pojam koji uključuje niz drugih moždanih struktura.

Strukture striopallidarnog sustava imaju međusobne veze, kao i aferentne i eferentne veze s drugim dijelovima ekstrapiramidalnog sustava, posebice s substantia nigra, crvenom jezgrom, retikularnom formacijom, malim mozgom, kao i s cerebralni korteks i periferni motorički neuroni trupa i leđna moždina. Kroz prednju komisuru

mozga (Meinertova komisura), provodi se interakcija subkortikalnih čvorova desne i lijeve hemisfere. Bliska povezanost striopalidarnog sustava s jezgrama hipotalamičkog dijela mozga određuje njegovu ulogu u mehanizmima emocionalnih reakcija.

Striatum prima impulse iz mnogih dijelova cerebralnog korteksa, a posebno su značajne njegove ipsilateralne veze s motoričkim zonama (stražnje frontalne regije, precentralni girus, paracentralni lobulus). Živčana vlakna koja osiguravaju te veze raspoređena su određenim redoslijedom. Impulsacija koja dolazi kroz njih ima uglavnom inhibitorni učinak na stanice strijatuma. Drugi sustav aferentnih vlakana osigurava prijenos impulsa u striatum iz centromedijske jezgre talamusa. Ti impulsi najvjerojatnije imaju aktivirajući učinak na vlastite stanice strijatuma.

Aferentni putovi od caudatus nucleusa i od putamena, koji čine striatum, idu do lateralnog i medijalnog segmenta globus pallidusa, odvojenih tankom medularnom pločom. Osim toga, striatum ima izravne i povratne veze s substancijom nigra, koju osiguravaju aksoni strionigralnih i nigrostriatalnih neurona. Nigrostrijatni neuroni su dopaminergički, inhibiraju funkciju a priori kolinergičkih neurona i tako smanjuju njihov inhibicijski učinak na strukture paliduma. GABAergički strionigralni neuroni inhibiraju aktivnost stanica substancije nigre. Imaju inhibitorni učinak i na dopaminergičke nigrostrijatne neurone i nigrospinalne neurone, čiji su aksoni usmjereni na gama motorne neurone leđne moždine, regulirajući tako tonus poprečno-prugastih mišića. Dio živčanih vlakana koja dolaze iz striatuma utječe na mnoge nuklearne formacije povezane s ekstrapiramidalnim i limbičko-retikularnim sustavom.

Od eferentnih vlakana koja izlaze iz medijalnog sektora blijede kugle, posebno se sastoji takozvana lećasta petlja (ansa lenticularis). Njegova vlakna prolaze ventromedijalno oko stražnjeg crusa unutarnje kapsule do talamusa, hipotalamusa i subtalamičke jezgre. Nakon križanja, ovi putovi, noseći impulse iz palidarnog sustava, šalju se u retikularnu formaciju trupa, odakle počinje lanac neurona, tvoreći retikulospinalni trakt, koji završava na motornim neuronima prednjih rogova leđne moždine.

Većina vlakana koja izlaze iz blijede kuglice dio je talamusnog snopa (fasciculus thalamicus), koji se sastoji od palidotalamičkih i talamopalidarnih vlakana, osiguravajući izravnu i povratnu vezu između paliduma i talamusa. Uzajamne su i živčane veze između desnog i lijevog talamusa i moždane kore. Postojanje talamokortikalnih i kortikostriatalnih veza osigurava stvaranje reverberantnih krugova, kroz koje se živčani impulsi mogu širiti u oba smjera, osiguravajući koordinaciju funkcija talamusa, korteksa i strijatuma. Impuls usmjeren na korteks iz talamusa i strijatalnog sustava, po svoj prilici, utječe na stupanj aktivnosti motoričkih zona cerebralnog korteksa. Regulacija motoričke aktivnosti, primjerenost tempa, amplituda i koordinacija pokreta također su osigurani vezama subkortikalnih čvorova s ​​vestibularnim, cerebelarnim i proprioceptivnim sustavom.

Cerebralni korteks utječe na funkcionalno stanje strio-palidarnog sustava. Utjecaj korteksa na ekstrapiramidne strukture provodi se eferentnim, silaznim putovima. Većina njih prolazi kroz unutarnju kapsulu, manji dio - kroz vanjsku kapsulu. Iz ovoga slijedi da poraz unutarnje kapsule obično prekida ne samo piramidalne putove i kortikalno-nuklearne veze, već također dovodi do promjene funkcionalno stanje posebno ekstrapiramidalne formacije uzrokuje izraženo povećanje tonusa mišića u kontralateralnom dijelu tijela, što je karakteristično za takve slučajeve.

Aktivnost složeno organiziranog ekstrapiramidnog sustava, kao i živčanih snopova koji čine kortikospinalni put, u konačnici je usmjerena na pružanje pojedinačnih pokreta i njihovu korekciju, kao i na formiranje složenih motoričkih činova. Realizacija utjecaja ekstrapiramidalnih struktura na motoneurone leđne moždine provodi se eferentnim sustavima. Eferentni impulsi koji dolaze iz formacija striopallidarnog sustava šalju se u stanice retikularne formacije, vestibularnih jezgri, donje masline i drugih struktura ekstrapiramidalnog sustava. Prebacujući se s neurona na neuron u njima, živčani impulsi se šalju u leđnu moždinu i, prolazeći kroz retikulospinalnu, tektospinalnu (počinje u jezgrama kvadrigemine), Monakovljev rubrospinalni put, medijalni longitudinalni snop (počevši od jezgri Darkshevicha i Cahal), vestibulospinalni i drugi ekstrapiramidni putevi, dopiru do stanica njegovih prednjih rogova.

Većina vodiča (na putu od subkortikalnih čvorova do stanica prednjih rogova leđne moždine) križa se na različitim razinama moždanog debla. Dakle, subkortikalni čvorovi svake hemisfere mozga i druge stanične formacije mozga povezane s ekstrapiramidalnim sustavom (osim malog mozga) povezani su uglavnom s alfa i gama motornim neuronima suprotne polovice leđne moždine. Preko putova koji se odnose na ekstrapiramidalni sustav, kao i putem piramidalnih polisinaptičkih putova, oni kontroliraju i reguliraju stanje mišićnog tonusa i motoričke aktivnosti.

Sposobnost osobe da zauzme optimalno držanje za nadolazeću radnju, održi potrebni recipročni omjer mišićnog tonusa agonista i antagonista, motoričku aktivnost, kao i glatkoću i proporcionalnost motoričkih radnji u vremenu i prostoru, ovisi o aktivnosti ekstrapiramidalne strukture. Ekstrapiramidni sustav osigurava prevladavanje inercije mirovanja i inercije pokreta, koordinaciju voljnih i nevoljnih (automatiziranih), a posebno lokomotornih pokreta, spontanih izraza lica, utječe na stanje vegetativne ravnoteže.

U slučajevima kršenja funkcija jedne ili druge strukture ekstrapiramidnog sustava, mogu postojati znakovi dezorganizacije aktivnosti cijelog sustava, što dovodi do razvoja različitih kliničkih fenomena: promjena u nagonu za kretanjem, polarnih promjena u mišićnom tonusu, poremećenoj sposobnosti provedbe racionalnih, ekonomičnih, optimalnih u učinkovitosti kao automatiziranih i dobrovoljnih motoričkih radnji. Takve promjene, ovisno o mjestu i prirodi patološkog procesa koji ih je uzrokovao, mogu biti vrlo različite, manifestirajući se u različitim slučajevima, ponekad dijametralno suprotnim simptomima: od motoričke aspontanosti do raznih vrsta nasilnih, prekomjernih pokreta - hiperkineza.

Puno vrijednih podataka o suštini aktivnosti živčanih struktura vezanih uz ekstrapiramidalne strukture uvedeno je proučavanjem medijatora koji osiguravaju regulaciju njihovih funkcija.

KLINIČKE MANIFESTACIJE OŠTEĆENJA STRIOPALIDARNOG SUSTAVA

1. Opće odredbe

Složenost strukture i funkcija striopalidarnog sustava, prisutnost u njemu određenih elemenata somatotopske reprezentacije, određuje široku raznolikost kliničkih manifestacija njegove štete. Prije svega, postoje dvije skupine ekstrapiramidnih sindroma. Osnova jednog od njih je akinetičko-rigidni sindrom, za drugi su vodeće različite varijante hiperkineze.

Već 1918. godine prepoznato je da tonus mišića i motorička aktivnost ovise o stanju bazalnih ganglija. Podrijetlo akinezije i rigidnosti objašnjeno je u ovom slučaju neravnotežom između utjecaja palidarnog i strijatalnog sustava. Pretpostavlja se da se prevladavanje funkcije palidarnog sustava očituje nevoljnim pokretima (hiperkinezom) na pozadini niskog tonusa mišića. Skrenuta je pozornost na činjenicu da je ovaj oblik neravnoteže tipičan za novorođenčad zbog činjenice da se sazrijevanje struktura palliduma događa ranije nego striatum (odatle izraz: "novorođenče je palidarno biće"). S tim u vezi, novorođenčad ima smanjen mišićni tonus i postoji tendencija izvođenja brojnih nenamjenskih pokreta. U budućnosti, u procesu sazrijevanja struktura strijatuma, pokreti djeteta postaju fokusiraniji i koordiniraniji.

Poremećaji u ravnoteži palidarnog i strijatalnog sustava izraženiji su kod oštećenja striopalidarnog sustava. Kršenje funkcije njegovog strijatalnog odjela dovodi do razvoja brze hiperkineze koja se javlja u pozadini smanjenja mišićnog tonusa (na primjer, koreična hiperkineza). Ako je zahvaćen palidum i dominantna je funkcija strijatalnog sustava, razvija se akinetičko-rigidni sindrom, karakterističan, osobito, za parkinsonizam. Za parkinsonizam ekstrapiramidalni akinetičko-rigidni sindrom, vodeći klinički znakovi su smanjena motorna aktivnost i ukočenost.

Liječnici su se dugo vodili tom hipotezom.

Treća skupina ekstrapiramidnih poremećaja uzrokovana je oštećenjem malog mozga i njegovih veza, ali je iz didaktičkih razloga uobičajeno razmatrati je zasebno, zbog čega smo joj posvetili 7. poglavlje.

5.3.2. Akinezija i rigidnost

Mogućnosti smanjenja motoričke aktivnosti su: akinezija - nedostatak kretanja, bradikinezija - usporenost pokreta, oligokinezija -

siromaštvo pokreta, hipokinezija - nedostatak motoričke aktivnosti. Uz te promjene motoričkih funkcija očituje se i inercija mirovanja i pokreta, produljenje latentnog razdoblja između podražaja i odgovora na njega, pogoršanje sposobnosti regulacije brzine kretanja, promjena prirode i tempa ponavljane motoričke radnje. Svi ti klinički fenomeni "skrivaju izražajnost" pokreta i radnji i nemaju izravnu ovisnost o težini povećanja mišićnog tonusa koji ih obično prati prema plastičnom tipu (ukočenost mišića).

Smanjenje motoričke aktivnosti kod parkinsonizma povezano je s nedostatkom motivacije, inicijative za kretanje, s poteškoćama da se bolesnik počne kretati, dok svladava inerciju mirovanja koja je pretjerana u težini. Istovremeno, mišićna snaga je očuvana, iako se postizanje njenog maksimuma manifestira s odgodom. Kao rezultat toga, pacijent razvija motoričku pasivnost, usporenost, ponekad može zadržati prihvaćeni položaj satima, fiksni položaj, koji u takvim slučajevima podsjeća na pacijenta u stupornom stanju.

Hipomimija - siromaštvo izraza lica, hipofonija - slabljenje zvučnosti i monotonije govora, mikrografija - mali rukopis može biti manifestacija smanjenja motoričke aktivnosti i povećane napetosti mišića. Karakteristično je kršenje fizioloških automatiziranih, prijateljskih pokreta - sinkinezija (na primjer, aheirokineza - odsutnost prijateljskih pokreta ruku pri hodu).

Lice poput maske, u kombinaciji s općom hipokinezijom, u kojoj se gube individualne značajke hoda, gesta, izraza lica tipičnih za svaku osobu, individualni način držanja i govora svojstven svakoj osobi, čine bolesnike s akinetičko-rigidnim sindromom karakteristike parkinsonizma slične jedna drugoj. Kod izraženog akinetičko-rigidnog sindroma pokretljivost zadržavaju samo oči, odnosno pogled.

Proučavanje akinezije potvrđuje da su bazalni gangliji važni u provedbi starta (starta) pokreta i automatiziranog izvođenja radnji u skladu s prethodno stečenim motoričkim vještinama. Neurokemijskim studijama utvrđeno je da je hipokinezija posljedica manjka dopamina koji se javlja u strijatalnom sustavu, zbog insuficijencije funkcije nigrostrijarnih neurona smještenih u substantia nigra. Razlog takve neurološke patologije je razvoj degenerativnih procesa u substantia nigra, koji je 1919. godine u laboratoriju Klinike za živčane bolesti Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Parizu ustanovio naš sunarodnjak K.N. Tretjakov. Kao rezultat, strio-palidarni kolinergički neuroni smješteni u striatumu su dezinhibirani, što rezultira prekomjernom inhibicijom palidarnog sustava, koji stimulira aktivne motoričke radnje.

Osim toga, na razvoj akinezije može utjecati i oštećenje dopaminergičkih, nigroretikularnih neurona sadržanih u substanciji nigra, čiji su aksoni usmjereni na retikularnu formaciju (RF) trupa. Tamo se impulsi prebacuju na živčane stanice, čiji su aksoni uključeni u formiranje retikulospinalnog trakta. Smanjenje intenziteta impulsa koji prolaze kroz retikulospinalni trakt uzrokuje inhibiciju gama-motoneuronskih stanica, što pridonosi povećanju tonusa poprečno-prugaste muskulature, a istovremeno dovodi do razvoja mišićne

krutost. Ne može se isključiti da u patogenezi hipokinezije-akinezije i usporenosti mišljenja (akairia) određenu ulogu igra inhibicija funkcija moždane kore, koja nastaje kao posljedica potiskivanja utjecaja aktiviranje retikularne formacije na njemu, opisao G. Megunomir. Moruzzi (Magoun H., Moruzzi R., 1949).

Rigidnost je stalna prisutnost mišića u stanju toničke napetosti, što je karakteristično i za mišiće agoniste i za mišiće antagoniste, pa se stoga očituje plastična priroda povećanja mišićnog tonusa. Kod pasivnih pokreta u udovima pacijenta, ispitivač osjeća nepromjenjiv, viskozan, voštani otpor. Sam pacijent se prvenstveno žali na ukočenost.

Uz akinetičko-rigidni sindrom u početnoj fazi razvoja, mišićna rigidnost u Parkinsonovoj bolesti obično je asimetrična, može se manifestirati u bilo kojem dijelu tijela, ali kasnije, kako bolest napreduje, postaje sve češća i generalizirana s vremenom.

Držanje bolesnika se mijenja (slika 5.3): glava i trup se naginju prema naprijed, dok brada često gotovo dodiruje prsa, ruke su pritisnute uz tijelo, savijene u laktovima i zglobovi šake, prsti su savijeni u metakarpofalangealnim i nesavijeni u interfalangealnim zglobovima, dok je palac u stanju suprotnosti s ostalima. Povećanje tonusa u mišićima vrata dovodi do činjenice da već u ranoj fazi bolesti, na poziv, pacijenti teže okrenuti cijelo tijelo ili okrenuti pogled što je više moguće, ostavljajući glavu nepomičnom.

Glavne razlike između rigidnosti i spastičnosti su:

1. Raspored zona povišenog mišićnog tonusa: rigidnost se očituje i u mišićima fleksorima i u mišićima ekstenzorima, ali je izraženija u mišićima fleksorima trupa, a značajna je u malim mišićima lica, jezika i ždrijela. Spastičnost se kombinira s parezom ili paralizom, a kod hemipareze nastoji formirati Wernicke-Mann stav (ruka je savijena, noga je ispružena).

2. Kvalitativni pokazatelji hipertoničnosti: rigidnost - otpor na pasivne pokrete je konstantan, tonus je "plastičan", simptom "olovne cijevi" pozitivan (pri pasivnim pokretima otpor mišića je jednoličan, kao kod savijanja olovne cijevi) . Spastično stanje mišića karakterizirano je simptomom trzaja i simptomom "jackknife".

3. Rigidnost je manje povezana s povećanom aktivnošću luka segmentnih refleksa, što je tipično za spastičnost i više ovisi o učestalosti pražnjenja u motornim neuronima. S tim u vezi, refleksi tetiva se ne mijenjaju s rigidnošću, sa spasticitetom se povećavaju, s rigidnošću nema klonusa i patoloških znakova karakterističnih za spastičnu parezu (simptom Babinskog, itd.).

4. Obvezna manifestacija rigidnosti je fenomen "zupčanika", sa spastičnom parezom, ovaj fenomen se ne pojavljuje.

Kod parkinsonizma, težina hipokinezije i mišićne rigidnosti može u određenoj mjeri ovisiti o općem stanju bolesnika. U mirovanju, hipokinezija i rigiditet mišića su izraženiji, uz spore pasivne pokrete, ponekad se opaža slabljenje rigiditeta. Na hipokineziju i rigidnost uvelike utječe mentalno stanje bolesnika, posebice negativne emocije, koje ponekad dramatično povećavaju tonus mišića. U isto vrijeme, ujutro, nakon spavanja, ozbiljnost obje komponente akinetičko-rigidnog sindroma može se značajno smanjiti. Isto se ponekad manifestira u nekim ekstremnim situacijama (kratkotrajne manifestacije paradoksalne kinezije). Neko smanjenje ozbiljnosti mišićne rigidnosti također se primjećuje tijekom pacijentovog boravka u toploj kupki ili kada terapeutska masaža. Sve to nam omogućuje da procijenimo da je funkcionalni defekt u akineziji i rigidnosti varijabilan unutar određenih granica, u nekim slučajevima može fluktuirati u težini: od stanja opće nepokretnosti do epizoda gotovo potpune obnove funkcionalnih sposobnosti motoričke sfere.

POJAM EKSTRAPIRAMIDNOG SUSTAVA

Pokret osiguravaju poprečno-prugasti mišići. Na njihovo stanje utječu periferni motorički neuroni čija je funkcija određena ukupnim djelovanjem različitih impulsa na njih. Dugo vrijeme u proučavanju pokreta prvo je prepoznat utjecaj na njih, uglavnom, velikih piramidalnih stanica (Betzovih stanica), koje su dio V sloja motoričke zone korteksa prednjeg središnjeg girusa (uglavnom polje 4, prema do Brodmana). Vjerovalo se da veze između središnjih (kortikalnih) i perifernih motornih neurona, koji se sada ponekad nazivaju gornjim i donjim motornim neuronima, mogu biti samo monosinaptičke, jer se provode samo kroz aksone Betzovih stanica. Eferentni putovi koji povezuju ove neurone obično se nazivaju piramidalnim, zbog činjenice da su uključeni u formiranje piramida smještenih na ventralnoj površini medule oblongate.

Kada je prisutnost piramidalnog sustava već postala općepriznata, istraživači su skrenuli pozornost na činjenicu da su mnogi drugi također uključeni u osiguravanje motoričkih funkcija. stanične strukture smješteni na različitim razinama središnjeg živčanog sustava, koji je postao poznat kao ekstrapiramidalni (pojam je 1908. uveo engleski neurolog S. Wilson (Wilson S., 1878.-1937.).

Kasnije je utvrđeno da je većina veza između središnjih i perifernih motoričkih neurona polisinaptička, budući da uključuju i stanice koje se nalaze u različitim ekstrapiramidalnim strukturama smještenim u subkortikalnim regijama moždanih hemisfera iu moždanom deblu.

Na prijedlog R. Granita (Granit R., 1973), strukture takozvanih piramidalnih puteva, o kojima uglavnom ovise aktivni pokreti tijela i njegovih dijelova, nazvani su fizičkim. Ekstrapiramidne strukture koje utječu na motoričke aktove, položaj, održavanje ravnoteže tijela i držanje tijela R. Granite naziva tonikom.

Fazičke i toničke strukture nalaze se međusobno u odnosu na uzajamnu recipročnu kontrolu. Oni čine jedinstveni sustav regulacije pokreta i držanja, koji se sastoji od fazičkog i toničnog podsustava. Na svim razinama ovih podsustava, od kore do motornih neurona leđne moždine, postoje kolateralne veze između njih.

Tonički i fazni podsustav ne samo da su komplementarni, nego se u određenom smislu i međusobno isključuju. Dakle, tonički sustav, osiguravajući očuvanje držanja, popravlja položaj tijela s napetošću "sporih" mišićnih vlakana, a također sprječava moguće pokrete koji mogu dovesti do pomaka u središtu gravitacije i, posljedično, promjena držanja. S druge strane, za izvođenje brzog pokreta potrebno je ne samo uključiti fazni sustav, koji dovodi do kontrakcije određenih mišića, već i smanjiti toničnu napetost mišića antagonista, što omogućuje izvesti brzu i točnu motoričku radnju. U tom smislu, statično stanje, hipodinamija karakterizirana je hiperaktivnošću toničkog sustava i prekomjernom kolateralnom inhibicijom faznog sustava. Istodobno, patološki sindromi karakterizirani brzim stadičnim, prekomjernim, nevoljnim pokretima (horeja, hemibalizam, itd.) Obično se kombiniraju s atonijom.

Uvod

Danas znanstvenici, proučavajući različite povijesne tekstove iz različitih razdoblja, u njima pronalaze opis bolesti čiji su simptomi nevjerojatno slični onima kod parkinsonizma. To sugerira zaključak da je ovaj sindrom opažen u ljudskoj populaciji od pamtivijeka, kada ljudi još nisu mogli objasniti pojavu koju vide. I, moram reći, moderni čovjek nije otišao daleko od svojih cijenjenih predaka: unatoč nevjerojatnom napretku u takvim znanostima kao što su fiziologija, molekularna biologija, biokemija, još uvijek ne poznajemo patogenezu ove bolesti u detalje, još nismo uspjeli pronaći lijek koji bi konačno mogao izliječiti bolesnika (parkinsonizam se smatra neizlječivom bolešću, sva terapija je u biti usmjerena na ublažavanje sindroma i ne može radikalno zaustaviti nastanak patološki proces). Ali za "otkriće" jednog od naj učinkoviti lijekovi u liječenju parkinsonizma imamo zahvaliti starim Indijcima. Opisali su simptome Parkinsonove bolesti, koju su nazvali Kampavata, još 5000 godina pr. Za liječenje kampavate koristili su tropsku biljku iz obitelji mahunarki - baršunasti grah, nazvan Atmagupta. Sjemenke baršunastog graha prirodni su izvor terapeutskog volumena L-dope.

U modernoj povijesti, Parkinsonova bolest je prvi put opisana u Eseju o drhtavoj paralizi, koji je 1817. godine objavio londonski liječnik po imenu James Parkinson (1755.-1824.). James Parkinson sustavno je opisao povijesti bolesti šest simptomatskih pacijenata, što je na kraju nazvano po njemu. Nekarakteristična značajka za takvu studiju bila je da liječnik nije sam pregledao pacijente, već ih je svakodnevno promatrao tijekom šetnje. Svrha njegovog eseja bila je registrirati simptome poremećaja koji je definirao kao "nehotično drhtanje sa smanjenim snaga mišića u dijelovima tijela u stacionarnom stanju, pa čak i uz podršku; s tendencijom naginjanja naprijed i promjene brzine od hodanja do trčanja; razum i intelekt ostaju netaknuti.

Parkinsonova bolest: vrste, kliničke manifestacije

Parkinsonova bolest je kronična neurodegenerativna bolest u kojoj su zahvaćene jezgre ekstrapiramidalnog sustava. Prevalencija Parkinsonove bolesti (PB) kod osoba starijih od 60 godina prelazi 1%. PD se temelji na degeneraciji dopaminergičkih neurona u substantia nigra mozga, što dovodi do nedostatka dopamina u striatumu i oštećenog funkcioniranja subkortikalno-kortikalnih sustava koji reguliraju motoričke funkcije. Posljedično se razvijaju 4 glavna simptoma bolesti: usporenost i škrtost pokreta (bradikinezija i hipokinezija), povišen mišićni tonus (rigidnost), tremor u mirovanju i nestabilnost pri promjeni položaja (posturalna nestabilnost).

Postoje tri vrste parkinsonizma:

Parkinsonova bolest je primarna, idiopatska manifestacija sindroma;

Sekundarni ili simptomatski parkinsonizam. Može biti posljedica lijekova, toksičnih, traumatskih, metaboličkih učinaka na ljudsko tijelo, infektivnih, vaskularnih ili tumorska lezija njegov središnji živčani sustav;

Manifestacija sindroma u ukupnoj kliničkoj slici drugih nasljednih i sporadičnih bolesti središnjeg živčanog sustava (na primjer, sa Steele-Richardson-Olshevsky sindromom, Shy-Dragerovim sindromom, Alzheimerovom bolešću, Huntingtonovom korejom, Hallervorden-Spatzovom bolešću itd. .).

Kliničke manifestacije i simptomi

Prema medicinskoj statistici, prosječna dob manifestacije Parkinsonove bolesti - 55 godina, tada se osjetljivost na sindrom značajno povećava. Rani simptomi bolesti se javljaju postupno, počevši, u pravilu, s općim umorom, nesigurnošću hoda, poteškoćama u uobičajenim pokretima i zbunjenošću misli.

Dijagnoza parkinsonizma postavlja se prema kliničkim manifestacijama i njihovoj težini. Ovisno o prevalenciji simptoma, razlikuje se nekoliko oblika parkinsonizma:

Akinetičko-rigidni oblik parkinsonizma

Ovaj oblik bolesti karakterizira značajno ograničenje motoričke aktivnosti (hipokinezija). Kretanje postaje usporeno (bradikinezija). Bolesnik se kreće kratkim koracima, ima usporenu reakciju. Pokretljivost vrata je oštećena, govor postaje monoton, slabo se razlikuje; postoji hipomimija (škrtost ili nedostatak izraza lica), lice postaje maskasto, ponekad sa zaleđenom grimasom iznenađenja ili tuge. Rukopis se mijenja: uočava se mikrografija - bolesnik piše sitno i nejasno; mikrografija može djelovati kao najraniji simptom.

Razvija se značajna rigidnost mišića. Kako bolest napreduje, postupno se povećava, što je popraćeno stvaranjem karakterističnog držanja s prevladavanjem fleksije udova i trupa: vrat je savijen, glava je nagnuta prema naprijed, ruke su savijene u zglobovi lakta i prinesena tijelu, leđa su pogrbljena, noge blago savijene u kukovima i zglobovi koljena. Pri pokušaju da pacijentu na silu ispravimo ruke ili noge, osjeća se pojačan otpor u mišićima, kako tijekom cijele ekstenzije tako i tijekom fleksije. Istovremeno se mišići opuštaju i savijaju kao s malim trzajima, kao na zupčanicima - takozvani simptom "zupčanika". Pacijenti mogu dugo biti u položajima koji nisu mogući zdravi ljudi, na primjer, ležanje s glavom podignutom iznad jastuka (simptom "zračnog jastuka").

Postoji kršenje posturalnih refleksa (osiguranje održavanja određenog položaja tijela, držanje). Hod se značajno mijenja. Prvi koraci se poduzimaju s velikim naporom, a zatim se pacijent kreće malim, sitnim koracima, čiji se tempo postupno povećava, pacijent kao da "sustiže" vlastito težište; jednako mu je teško stati kao i pokrenuti se. Primjećuje se propulzija - nekontrolirani nastavak kretanja po inerciji. U tom slučaju mogu se uočiti paradoksalni motorički fenomeni: na primjer, pacijent koji jedva ustaje sa stolca može lako trčati uz stepenice ili hodati, gazeći preko velikih prepreka. Do privremene "dezinhibicije" i olakšanja kretanja može doći pod utjecajem snažnih emocija, pozitivnih i negativnih - radosti ili straha.

Rigidni drhtavi oblik bolesti

Rigidno-drhtavi oblik parkinsonizma očituje se u činjenici da ukočenost mišića prati nehotično trzanje udovi (4-8 titraja u sekundi) u mirovanju. Tijekom spavanja i s namjernim radnjama, tremor se može izgladiti ili nestati. Ponekad je zahvaćen samo jedan dio ili strana tijela. Karakteriziran opsesivnim pokretima prstiju, kao kod kotrljanja loptica ili brojanja novčića, trzanja ruku u zapešću. Jasno razlikujemo tremor glave u vertikalnoj ili horizontalnoj ravnini. U uznapredovalim stadijima drhtanje se također može proširiti na donju čeljust, usne, jezik, glasnice ili druge dijelove tijela.

Drhtavi oblik parkinsonizma

Glavni simptom u ovom obliku bolesti je tremor ekstremiteta, ukočenost i hipokinezija se manifestiraju u manjoj mjeri.

Simptomi parkinsonizma često su popraćeni poremećajem funkcioniranja. vegetativni sustav, javlja se tahikardija, znojenje, pojačano lučenje sline, masnoća ili suhoća kože, otežano žvakanje i gutanje, vazomotorni edem, ekcem, problemi sa spavanjem, zadržavanje urina i defekacije, seksualna disfunkcija.

Dolazi do promjena u psihi: bolesnici gube interes za svijet oko sebe, prestaju pokazivati ​​emocije, ne pokazuju inicijativu, postaju razdražljivi, plašljivi, ovisni, sebični, depresivni, skloni suicidu. ostalo vjerojatne posljedice parkinsonizam - smanjenje ili gubitak pamćenja, inteligencije.

Mnogi simptomi početno stanje nalikuju privremenim bolestima, manifestacijama bolesti različite etiologije - i stoga često ne izazivaju zabrinutost.

Stadiji parkinsonizma prema Hoehnu i Yahru (Hoehn, Yahr, 1967.)

Ovisno o ozbiljnosti uočenih simptoma, razlikuju se sljedeće faze razvoja bolesti:

· Stadij 0.0 -- nema znakova parkinsonizma.

Stadij 1.0 - samo jednostrane manifestacije.

o Stadij 1.5 - jednostrane manifestacije koje zahvaćaju aksijalne mišiće.

Stadij 2.0 - bilateralne manifestacije bez znakova neravnoteže.

o Stadij 2.5 - blage obostrane manifestacije. Sposobnost prevladavanja izazvane retropulzije bila je očuvana.

Stadij 3.0 - Umjerene ili umjerene bilateralne manifestacije. Lagana posturalna nestabilnost. Ali pacijentu nije potrebna pomoć izvana.

· Stadij 4.0 -- teška nepokretnost; međutim, još uvijek može hodati ili stajati bez potpore.

Stadij 5.0 - bez pomoći vezan za stolicu ili krevet.

Živčani sustav je mehanizam kojim svi ljudski organi međusobno djeluju. Ako sa živčanih završetaka postoje problemi, tada se te veze prekidaju, što dovodi do problema s funkcionalnošću tijela. Akinetičko-rigidni sindrom je složena progresivna bolest koju karakterizira oštećena motorička aktivnost osobe, sve do potpune paralize.

Značajke bolesti

Bolest je jedan od poremećaja motoričkog sustava, kod kojeg dolazi do povećanja tkiva prema plastičnom tipu. Osim toga, postoji značajno usporavanje voljnih pokreta.

Prikazana patologija može se sa sigurnošću pripisati onima koji napreduju samo tijekom vremena i, aktivno se razvijaju, u jednom lijepom trenutku lišavaju osobu mogućnosti kretanja ili obavljanja osnovnog rada.

Akinetičko-rigidni sindrom karakterizira velika količina neugodni simptomi, čiji intenzitet raste s vremenom. Prije propisivanja liječenja, pacijent mora proći temeljitu dijagnozu.

Prikazana patologija povezana je s kršenjem funkcionalnosti onih dijelova mozga koji su odgovorni za izvođenje motoričkih radnji. Prilikom postavljanja dijagnoze Posebna pažnja potrebno dati na nasljednu sklonost.

Razlozi za razvoj

Dakle, akinetičko-rigidni sindrom može biti izazvan takvim razlozima:

• Negativne posljedice nakon bolesti s encefalitisom.
• Paraliza praćena tremorom donjeg i gornji udovi.
• Hidrocefalus.
• Hepato-cerebralna distrofija.
• Ateroskleroza cerebralnih žila.
• Ozbiljno trovanje s intoksikacijom cijelog organizma.
• Traumatska ozljeda mozga u povijesti.
• Patologije koje su kumulativne.
• (najčešći uzrok).
• Multipla skleroza.
• Neurosifilis.
• Degeneracija kortiko-bazalnog tipa.
• Prisutnost HIV infekcije u tijelu.

Ako pacijent ima sumnju na akinetičko-rigidni sindrom, uzroke, simptome patologije treba razmotriti s posebnom pažnjom. Netočna dijagnoza može biti prepuna katastrofalnih posljedica.

Simptomi patologije

Akinetičko-rigidni sindrom može imati sljedeće simptome:

1. Stvaranje mišićnog hipertonusa, koji je prisutan u bolesnika tijekom cijele terapije.
2. Nije potpuna ekstenzija gornjih udova. Istovremeno, ruke su savijene ne samo u laktovima, već iu rukama.
3. Nedovoljna ekstenzija nogu u koljenima, koja s vremenom napreduje.
4. Spuštanje glave bliže prsima.
5. Gubitak intenziteta i raznolikosti pokreta.
6. Sporost svih motoričkih radnji.
7. Tremor gornjeg i donjih ekstremiteta kao i čeljusti. S kretanjem, ova simptomatologija je malo smanjena.
8. Nerazumljiv govor. Kada razgovara, osoba praktički ne izražava nikakve emocije.
9. Problemi s razmišljanjem.
10. Nedostatak reakcija čak iu svakodnevnom životu.
11. Opsjednutost komunikacijom.
12. Nemogućnost samostalnog kretanja.

Akinetičko-rigidni sindrom utječe čak i na rukopis osobe: postaje sitan, pa ga je prilično teško razaznati.

Vrste patologije

Prikazana bolest može se klasificirati na sljedeći način:

• Akinetičko-kruti oblik. Manifestira se akinezijom, kao i slabošću mišića.
• Kruto-drhtavi oblik. Ova vrsta sindroma je mješovita. Kombinira tremor svih udova, kao i disfunkciju mišića.
• Drhtavi oblik. Unatoč činjenici da pacijent ima tremor udova, nema mišićne slabosti ili je blago izražena. Noge i gotovo stalno. Ovaj oblik sugerira nemogućnost posluživanja - čak i držanja šalice.

Dijagnoza patologije

Akinetičko-rigidni sindrom složena je bolest koja zahtijeva diferencijalna dijagnoza. Prilikom postavljanja dijagnoze liječnik treba uzeti u obzir sljedeće podatke:

1. Pritužbe pacijenta, kao i njegova povijest bolesti kako bi se utvrdio uzrok razvoja patologije (nasljedna predispozicija).
2. Laboratorijska ispitivanja.
3. Studije refleksa.

Pacijentu je potrebna konzultacija s neurologom, budući da je patologija povezana s nedovoljnom funkcionalnošću živaca.

Stupanj razvoja patologije

Što je akinetičko-kruti sindrom već je poznato, nadalje, potrebno je pažljivo razmotriti stupanj razvoja patologije:

1. Svjetlo. Znakovi bolesti mogu se proširiti na samo jedan ekstremitet. Istodobno se tonus mišića lagano povećava. Pokreti postaju lagano usporeni, tremor je jasno vidljiv.
2. Umjereno. Izrazi lica pacijenta su slabo izraženi (postaje siromašniji), pokreti postaju lagano ograničeni. Raznovrsnost pokreta je siromašnija, a tremor ruku u mirovanju nije jako zamašan. Bolesnik je u blago pogrbljenom položaju, što se odražava na njegov hod. Tip povećanja mišićnog tonusa je ekstrapiramidalni.
3. Izrazio. Mimični mišići u ovom slučaju ne funkcioniraju gotovo u potpunosti. Pokreti postaju još sporiji, tremor se pojačava. Pacijent se počinje kretati malim koracima. Njegovo držanje ostaje pogrbljeno. Govor bolesnika postaje nejasan, ne sasvim jasan.
4. Oštro izraženo. Ukočenost mišića u ovom slučaju je opća, pacijent praktički ne ustaje na noge, prikovan je za krevet. Amimiya doseže takvu razinu da osoba počinje čak i rijetko treptati. Inhibicija je prisutna ne samo u pokretima, već iu mentalni procesi. Govor je gotovo nemoguće razumjeti.

Kao što se može vidjeti iz prethodnih informacija, prikazana bolest ima neugodnu, pa čak i opasnu dinamiku. Stoga, na prvi znak, trebate se posavjetovati s liječnikom.

Značajke liječenja patologije

Dakle, liječenje akinetičko-rigidnog sindroma ovisi o težini njegovog razvoja. U teškim slučajevima, osoba može biti primljena u bolnicu. Terapija uključuje:

1. Uzimanje mišićnih relaksansa - posebnih lijekova koji pomažu opustiti mišiće i smanjiti njihov ton. Među tim lijekovima mogu se identificirati: "Meprotan", "Mydocalm", "Flexin".
2. Korištenje lijekova propisanih za Parkinsonovu bolest. Ovi lijekovi omogućuju borbu protiv manifestacija paralize, a također vam omogućuju da se oduprete motoričkoj disfunkciji: Lizurid, Pyridoxine, Romparkin, Levodopa. Naravno, ovi lijekovi su vrlo jaki i ima ih mnogo nuspojave. U liječenju sindroma može se koristiti mnogo lijekova, jer nisu uvijek učinkoviti, a sama bolest ima mnogo različite simptome. Univerzalna sredstva nema lijeka za bolest.

Tijekom razdoblja rehabilitacije, koje traje gotovo cijeli život, aktivno se koriste fizioterapijski postupci. Omogućuju obnavljanje oštećenih mišićnih skupina i njihovo jačanje. To se posebno odnosi na tkiva kralježnice i zglobova.

Važna je i psihološka podrška relevantnih stručnjaka. Posebno teški slučajevi može se preporučiti operacija. Liječnici izvode stereotaktičku neurokirurgiju. Omogućuje vam vraćanje oštećenog tkiva.

Stupanj invaliditeta u bolesti

Liječenje akinetičko-rigidnog sindroma je trajno i dugotrajno. Međutim, u većini slučajeva to još uvijek dovodi do ograničenja života:

Prognoza

Ako se osobi dijagnosticira akinetičko-rigidni sindrom, posljedice mogu biti nepredvidive. Stalno napredovanje patologije obično dovodi do djelomične ili potpune paralize udova. Odnosno, bez štaka osoba neće moći hodati ili će biti vezana za krevet.

U većini slučajeva patološke promjene su nepovratni. Liječenje se provodi radi održavanja koliko-toliko normalne motoričke funkcije, kao i usporavanja napredovanja bolesti. U svakom slučaju, ne možete se obeshrabriti. Pravovremena terapija omogućit će donekle poboljšanje stanja bolesnika.

To su sve značajke akinetičko-rigidnog sindroma. Budi zdrav!

Akinetičko-rigidni sindrom(grč. akinētos nepomičan; lat. rigidus krut. tvrd; sinonim: amiostatički kompleks simptoma, hipokinetičko-hipertonični kompleks simptoma) - poremećaji kretanja, izraženi smanjenjem motoričke aktivnosti, usporavanjem voljnih pokreta i povećanjem mišićnog tonusa prema plastični tip. A.-r. S. opaženo uz drhtanje, nakon oboljelih od ov (epidemija letargije, Japanci i St. Louis), kao posljedica cerebralnih žila, toksični učinci, na primjer, u slučaju trovanja manganom, ugljičnim monoksidom, kao nuspojava u liječenju lijekova serije fenotiazina, rauvolfije, metildope itd., s hepatocerebralnom distrofijom, nakon traumatske ozljede mozga itd.

Akinetičko-rigidni sindrom posljedica je oštećenja ekstrapiramidnog sustava, a prije svega substancije nigre i bazalnih ganglija (nigralni sindrom). U njegovom razvoju određenu ulogu ima nasljedno uvjetovana inferiornost enzimskih mehanizama za kontrolu izmjene kateholamina u mozgu, koja se očituje smanjenjem koncentracije dopamina u bazalnim ganglijima i substanciji nigra. Genetski određena inferiornost subkortikalnih struktura može se manifestirati pod utjecajem različitih vanjskih čimbenika.

Usporenost bilo kakvih pokreta (bradikinezija) kod A. - rijeka. S. doseže različite stupnjeve, sve do nemogućnosti kretanja (akinezija); dolazi do smanjenja motoričke aktivnosti (hipokinezija), plastičnog povećanja mišićnog tonusa (rigidnost), nestanka prijateljskih pokreta (sinkinezija), kao što su pokreti ruku pri hodu, mali prijateljski pokreti koji daju individualno obilježje voljnim pokretima, gestama , izrazi lica (amimija). Govor pacijenta postaje monoton,

nejasno. Kao rezultat povećanja tonusa mišića, razvija se osebujno držanje pacijenta. U mnogih pacijenata otkriva se ritmičan, niske frekvencije i zaustavljanje s namjernim pokretima (vidi. parkinsonizam ). Porastom mišićnog tonusa do stupnja rigidnosti (Fersterov akinetičko-rigidni sindrom) bolesnik gubi sposobnost kretanja. Uz pasivne pokrete, ud može dugo ostati u položaju koji mu je dat, javljaju se Westphalovi paradoksalni fenomeni (vidi sl. Westphal simptomi ).

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih podataka, ali razvijena klinička slika nije uočena kod svih pacijenata s A.-r. S. Dakle, u liječenju neuropsihijatrijskih bolesti lijekovima iz serije fenotiazina i nakon kirurškog liječenja može doći do hipokinezije i ukočenosti bez povećanja tonusa mišića prema ekstrapiramidnom tipu.

Liječenje je usmjereno na osnovnu bolest. Uz to se koriste lijekovi koji smanjuju mišićni tonus (mišićni relaksanti), antiparkinsonici. U slučaju kvara konzervativno liječenje u nekim slučajevima izvode se stereotaksične neurokirurške operacije (vidi. Funkcionalna neurokirurgija ). Da bi se riješio problem neurokirurškog liječenja, pacijent treba uputiti u specijaliziranu bolnicu.

Prognoza je određena osnovnom bolešću. Kod A. - rijeka. uz., uzrokovane intoksikacijom i nuspojavama lijekova, uklanjanje ovih čimbenika može dovesti do nestanka poremećaja karakterističnih za ovaj sindrom.

Bibliografija: Arushanyan E.B. O neuroleptičkoj i tardivnoj diskineziji i metodama farmakološke korekcije istih patološka stanja, Zhurn. neuropat. i psihijat., vol. 85, broj 2, str. 268, 1985, bibliografija; Bolesti živčanog sustava, ur. P.V.Melnichuk, v. 2, str. 105, M., 1982; Kamenetsky V.K. Liječenje bolesnika s vaskularnim parkinsonizmom Nakomom i Madoparom. Klin. med., t. 62, broj 4, str. 112, 1984, bibliogr.; Kurako Yu.L. i Volyansky V.E. Novi pravci u suvremenoj farmakoterapiji

5.1. POJAM EKSTRAPIRAMIDNOG SUSTAVA

Pokret osiguravaju poprečno-prugasti mišići. Njihovo stanje je pogođeno periferni motorički neuroni čija je funkcija određena ukupnim utjecajem na njih različitih impulsa. Dugo se vremena u proučavanju pokreta prvi put prepoznavao utjecaj na njih, uglavnom velike piramidalne stanice (Betzove stanice), koji su dio V sloja motoričke zone korteksa prednjeg središnjeg girusa (uglavnom polje 4 po Brodmanu). Vjerovalo se da veze između središnjih (kortikalnih) i perifernih motornih neurona, koji se sada ponekad nazivaju gornjim i donjim motornim neuronima, mogu biti samo monosinaptičke, jer se provode samo kroz aksone Betzovih stanica. Eferentni putovi koji povezuju ove neurone obično se nazivaju piramidalan, zbog činjenice da su uključeni u stvaranje piramida smještenih na ventralnoj površini medule oblongate.

Kada je prisutnost piramidalnog sustava već postala općepriznata, istraživači su skrenuli pozornost na činjenicu da mnoge druge stanične strukture smještene na različitim razinama središnjeg živčanog sustava, koje su se počele nazivati ekstrapiramidalni(Pojam je 1908. godine uveo engleski neurolog S. Wilson (Wilson S., 1878-1937).

Kasnije je utvrđeno da je većina veza između središnjih i perifernih motoričkih neurona polisinaptička, budući da uključuju i stanice koje se nalaze u različitim ekstrapiramidalnim strukturama smještenim u subkortikalnim regijama moždanih hemisfera iu moždanom deblu.

Na prijedlog R. Granita (Granit R., 1973) nazvane su strukture takozvanih piramidalnih putova, o kojima uglavnom ovise aktivni pokreti tijela i njegovih dijelova. fazni. Ekstrapiramidne strukture koje utječu na motoričke činove, položaj, održavanje ravnoteže tijela i držanje tijela nazvane su po R. Graniteu. tonik.

Fazičke i toničke strukture nalaze se međusobno u odnosu na uzajamnu recipročnu kontrolu. Oni čine jedinstveni sustav regulacije pokreta i držanja, koji se sastoji od fazičkog i toničnog podsustava. Na svim razinama ovih podsustava, od kore do motornih neurona leđne moždine, postoje kolateralne veze između njih.

Tonički i fazni podsustav ne samo da su komplementarni, nego se u određenom smislu i međusobno isključuju. Dakle, tonički sustav, osiguravajući očuvanje držanja, fiksira položaj tijela napetošću "sporih" mišićnih vlakana, a također sprječava moguće pokrete koji mogu dovesti do pomaka u središtu gravitacije i, posljedično, promjena držanja. S druge strane, za izvođenje brzog pokreta potrebno je ne samo uključiti fazni sustav, koji dovodi do kontrakcije određenih mišića, već i smanjiti toničnu napetost mišića antagonista, što omogućuje izvesti brzu i točnu motoričku radnju. U tom smislu, statično stanje, hipodinamija karakterizirana je hiperaktivnošću toničkog sustava i prekomjernom kolateralnom inhibicijom faznog sustava. Istodobno, patološki sindromi karakterizirani brzim stadičnim, prekomjernim, nevoljnim pokretima (horeja, hemibalizam, itd.) Obično se kombiniraju s atonijom.

Prihvaćena podjela živčanih struktura koje osiguravaju motoričke akte na piramidalne i ekstrapiramidalne nije nesporna, a imena su im data slučajno. Put koji se zove piramidalni identificiran je na razini kralježnice i označen ovim terminom od strane P. Flexiga 1885. Naknadno je stvoren koncept dvoneuronskog piramidalnog sustava, koji je kortiko-spinalni put.

Godine 1908. engleski neurolog S. Wilson (Wilson S., 1878-1937), u procesu proučavanja bolesti, danas poznate kao hepato-lentikularna degeneracija ili Wilson-Konovalovljeva bolest, primijetio je da subkortikalni čvorovi također utječu na stanje motoričke funkcije, koje nisu uključene u koncept piramidnog sustava. Od tada su se sve strukture mozga, koje, kako se kasnije pokazalo, utječu na stanje poprečno-prugastih mišića i, prema tome, uključene u pružanje pokreta, počele nazivati ​​ekstrapiramidalne. Međutim, danas je poznato da s gledišta doktrine filogeneze i ontogeneze živčanog sustava ekstrapiramidalne strukture nastaju ranije od piramidalnih. Ekstrapiramidne strukture u motoričkom sustavu mogu se smatrati osnovnim, dok monosinaptička piramidalna vlakna (aksoni Betzovih stanica) prepoznata kao klasična čine samo 2-2,5% u ljudskim kortiko-spinalnim putovima. Oni se mogu smatrati nekom vrstom nadgradnje nad ekstrapiramidalnim putovima koji nastaju kod primata s potrebom za izvođenjem suptilnih i preciznih motoričkih radnji. Kod ljudi je takva potreba dosegla najvišu razinu u vezi s poboljšanjem voljnih pokreta šake, uglavnom šake i prstiju, kao i suptilnih pokreta koji se izvode zahvaljujući mišićima lica i govornomotoričkom aparatu, odnosno, u riječi V.M. Bekhterev, "posebni" pokreti.

Godine 1973. vodeći američki fiziolog P. Milner (Milner P.) govorio je o tome na sljedeći način: " Sama podjela motoričkog sustava na piramidalni i ekstrapiramidalni izvor je zabune i pogrešaka. Možda je to bio rezultat povijesne zablude koja je proizašla iz početne ideje da je piramidalni sustav jedini pogonski sustav. Stoga su oni dijelovi mozga, čije je sudjelovanje u motoričkim funkcijama otkriveno kasnije, ujedinjeni pod nazivom ekstrapiramidalni sustav. Teško je povući jasnu granicu između

Slika 5.1.Frontalni dio mozga na razini mastoidnih tijela. 1 - interhemisferna uzdužna pukotina; 2 - svod; 3 - corpus callosum; 4 - koroidni pleksus lateralne komore; 5 - sjaj corpus callosum; 6 - medijalna jezgra talamusa; 7 - rep kaudatne jezgre; 8 - hipokampus; 9 - subtalamička jezgra; 10 - III ventrikula; 11 - mastoidna tijela; 12 - baza moždanog debla; 13 - amigdala; 14 - vizualni trakt; 15 - donji rog lateralnog ventrikula; 16 - gornji temporalni sulcus; 17 - ograda; 18 - otočić; 19 - bočna brazda, 20 - guma; 21 - školjka; 22 - blijeda lopta; 23 - unutarnja kapsula; 24 - bočne jezgre talamusa; 25 - kaudatna jezgra; 26 - cerebralna ploča talamusa; 27 - prednje jezgre talamusa.

ovi sustavi. Ni anatomski nisu izolirani, osim kratkog dijela puta kroz produženu moždinu.

Mišljenje koje je izrazio P. Milner sasvim je logično, ali do sada, prema tradiciji, većina neurofiziologa i kliničara prepoznaje svrsishodnost razlikovanja piramidalnog i ekstrapiramidalnog sustava. Ekstrapiramidalni sustav obično uključuje brojne stanične tvorbe smještene u hemisferama velikog mozga, u diencefalonu i moždanom deblu, kao i aferentne i eferentne veze između tih tvorevina.

(Sl. 5.1, 5.2).

Glavnim dijelom ekstrapiramidalnog sustava smatraju se subkortikalni čvorovi ili bazalni gangliji, smješteni u dubinama moždanih hemisfera. Prije svega, to su takve uparene formacije kao što su lentiformna jezgra (nucleus lentiformis) i caudatus nucleus (nucleus caudatus), kao i amigdala (corpus amygdaloideum).

Slika 5.2.Horizontalni presjek mozga na razini corpus callosuma. 1 - koljeno corpus callosum; 2 - svod; 3 - vanjska kapsula; 4 - krajnja čahura; 5 - ograda; 6 - lećasta jezgra; 7 - III ventrikula; 8 - unutarnja kapsula; 9 - koroidni pleksus lateralne komore; 10 - stražnji talamički sjaj; 11 - ostružna brazda; 12 - uzdužna interhemisferna pukotina; 13 - valjak corpus callosum; 14 - stražnji rog lateralnog ventrikula; 15 - bočne jezgre talamusa; 16 - medijalne jezgre talamusa; 17 - prednje jezgre talamusa; 18 - otočić; 19 - unutarnja kapsula

Osim toga, ekstrapiramidni sustav uključuje Lewisovu subtalamičku jezgru (nucleus subthalamicus), smještenu u diencefalonu; crna tvar i crvena jezgra (substantia nigra et nucleus ruber), smještena u srednjem mozgu; vestibularne jezgre i donja maslina (nucleus vestibularis et oliva inferior) - tvorbe medule oblongate; kao i retikularna formacija moždanog debla, mali mozak i dijelovi uglavnom mediobazalnih dijelova moždane kore, koji imaju veze s navedenim formacijama mozga.

5.2. STRUKTURE I GLAVNE FUNKCIJE EKSTRAPIRAMIDNOG SUSTAVA

Lentikularna jezgra - najveća od nuklearnih formacija smještenih u dubinama moždane hemisfere, sastoji se od tri segmenta formirana od sive tvari. Dvije od njih (medijalne), svjetlije, čine tzv blijeda lopta (blijedi globus). Blijeda lopta sastoji se od velikih stanica smještenih u petljama, koje tvore mijelinska vlakna, koja su ovdje u velikom broju i uzrokuju njezino "bljedilo". Bočno smješteni segment lentiformne jezgre naziva se ljuska (putamen). Školjka i u blizini caudatus nucleus sastoje se od velikog broja malih stanica s kratkim granastim procesima i velikim multipolarnim neuronima između njih s dugim aksonima.

Sličnost filo- i ontogeneze, histološke strukture i biokemijskog sastava, kao i određena sličnost funkcija služe kao osnova za srastanje putamena i kaudatusnog nukleusa u strijatum (corpus striatum seu neostriatum), ili strijatalni sustav. Ispruganost striatuma je posljedica prisutnosti izmjeničnih područja sive i bijele tvari u njemu. Strijatalni sustav je suprotan palidarnom sustavu, koji je poznat kao paleostriatum, budući da je u filogenetskom smislu starija i da se formira ranije u procesu ontogeneze.

Strijatalni i palidarni sustav imaju raznog porijekla, različitu strukturu i donekle suprotne funkcije. Putamen i caudatus nucleus potječu od paraventrikularnih struktura smještenih u blizini lateralne klijetke, dok globus pallidus, smješten u blizini treće klijetke, ima zajedničko ishodište sa subtalamičkom jezgrom. U palidarnom i strijatalnom sustavu pretpostavlja se prisutnost elemenata somatotopske reprezentacije.

Jezgra kaudata ponavlja obrise bočne klijetke i ima oblik elipse, dok njen rep gotovo doseže jezgru u obliku badema. Školjka je izvan blijede lopte i od nje je odvojena slojem mijelinskih vlakana - lateralna medularna ploča blijede lopte. Bočna strana ljuske je od ograde omeđena vanjskom čahurom (capsula externa). Sastoji se od asocijativnih vlakana koja povezuju slušnu regiju temporalnog korteksa s motoričkim i premotornim korteksom.

Palidarne i prugaste strukture se sjedinjuju pojam striopalidarni sustav. Ovo objedinjavanje nastaje zbog činjenice da se tijekom normalnog funkcioniranja organizma njihove funkcije međusobno uravnotežuju, pa zbog toga striopalidarni sustav utječe na motoričke aktove u cjelini. Štoviše, u ovom jedinstvenom funkcionalnom sustavu, palidarne strukture obično se prepoznaju kao aktivirajuće, a strijatalne strukture kao inhibitorne. Striopalidarni sustav sastavni je dio ekstrapiramidnog sustava, šireg pojma koji uključuje niz drugih moždanih struktura.

Strukture striopallidarnog sustava imaju međusobne veze, kao i aferentne i eferentne veze s drugim dijelovima ekstrapiramidalnog sustava, posebice s substantia nigra, crvenom jezgrom, retikularnom formacijom, malim mozgom, kao i s cerebralni korteks i periferni motorički neuroni trupa i leđne moždine. Kroz prednju komisuru

mozga (Meinertova komisura), provodi se interakcija subkortikalnih čvorova desne i lijeve hemisfere. Bliska povezanost striopalidarnog sustava s jezgrama hipotalamičkog dijela mozga određuje njegovu ulogu u mehanizmima emocionalnih reakcija.

Strijatum prima impulse iz mnogih dijelova cerebralnog korteksa, s posebno značajnim ipsilateralnim vezama s motoričkim područjima (stražnje frontalne regije, precentralni girus, paracentralni lobulus). Živčana vlakna koja osiguravaju te veze raspoređena su određenim redoslijedom. Impulsacija koja dolazi kroz njih ima uglavnom inhibitorni učinak na stanice strijatuma. Drugi sustav aferentnih vlakana osigurava prijenos impulsa u striatum iz centromedijske jezgre talamusa. Ti impulsi najvjerojatnije imaju aktivirajući učinak na vlastite stanice strijatuma.

Aferentni putovi od caudatus nucleusa i od putamena, koji čine striatum, idu do lateralnog i medijalnog segmenta globus pallidusa, odvojenih tankom medularnom pločom. Osim, striatum ima izravne i povratne veze s substantiom nigra, koju osiguravaju aksoni strionigralnih odnosno nigrostriatalnih neurona. Nigrostrijatni neuroni su dopaminergički, inhibiraju funkciju strijatalnih kolinergičkih neurona i tako smanjuju njihov inhibicijski učinak na strukture paliduma. GABAergički strionigralni neuroni inhibiraju aktivnost stanica substancije nigre. Imaju inhibitorni učinak i na dopaminergičke nigrostrijatne neurone i nigrospinalne neurone, čiji su aksoni usmjereni na gama motorne neurone leđne moždine, regulirajući tako tonus poprečno-prugastih mišića. Dio živčanih vlakana koja dolaze iz striatuma utječe na mnoge nuklearne formacije povezane s ekstrapiramidalnim i limbičko-retikularnim sustavom.

Od eferentnih vlakana koja izlaze iz medijalnog sektora blijede kugle, posebno se sastoji takozvana lećasta petlja (ansa lenticularis). Njegova vlakna prolaze ventromedijalno oko stražnjeg crusa unutarnje kapsule do talamusa, hipotalamusa i subtalamičke jezgre. Nakon križanja, ovi putovi, noseći impulse iz palidarnog sustava, šalju se u retikularnu formaciju trupa, odakle počinje lanac neurona, tvoreći retikulospinalni trakt, koji završava na motornim neuronima prednjih rogova leđne moždine.

Većina vlakana koja izlaze iz blijede kuglice dio je talamusnog snopa (fasciculus thalamicus), koji se sastoji od palidotalamičkih i talamopalidarnih vlakana, osiguravajući izravnu i povratnu vezu između paliduma i talamusa. Uzajamne su i živčane veze između desnog i lijevog talamusa i moždane kore. Postojanje talamokortikalnih i kortikostriatalnih veza osigurava stvaranje reverberantnih krugova, kroz koje se živčani impulsi mogu širiti u oba smjera, osiguravajući koordinaciju funkcija talamusa, korteksa i strijatuma. Impuls usmjeren na korteks iz talamusa i strijatalnog sustava, po svoj prilici, utječe na stupanj aktivnosti motoričkih zona cerebralnog korteksa. Regulacija motoričke aktivnosti, primjerenost tempa, amplituda i koordinacija pokreta također su osigurani vezama subkortikalnih čvorova s ​​vestibularnim, cerebelarnim i proprioceptivnim sustavom.

Cerebralni korteks utječe na funkcionalno stanje striopalidarnog sustava. Utjecaj korteksa na ekstrapiramidne strukture provodi se eferentnim, silaznim putovima. Većina njih prolazi kroz unutarnju kapsulu, manji dio - kroz vanjsku kapsulu. Iz toga slijedi da oštećenje unutarnje kapsule obično prekida ne samo piramidalne putove i kortikalno-nuklearne veze, već dovodi i do promjene funkcionalnog stanja ekstrapiramidalnih tvorbi, posebno uzrokuje izraženo povećanje mišićnog tonusa u kontralateralnom dijelu tijela, što je karakteristično za takve slučajeve.

Aktivnost složeno organiziranog ekstrapiramidnog sustava, kao i živčanih snopova koji čine kortikospinalni put, u konačnici je usmjerena na pružanje pojedinačnih pokreta i njihovu korekciju, kao i na formiranje složenih motoričkih činova. Realizacija utjecaja ekstrapiramidalnih struktura na motoneurone leđne moždine provodi se eferentnim sustavima. Eferentni impulsi koji dolaze iz formacija striopallidarnog sustava šalju se u stanice retikularne formacije, vestibularnih jezgri, donje masline i drugih struktura ekstrapiramidalnog sustava. Prebacujući se s neurona na neuron u njima, živčani impulsi se šalju u leđnu moždinu i, prolazeći kroz retikulospinalni, tektospinalni (počevši od jezgri kvadrigemine), Monakovljev rubrospinalni trakt, medijalni uzdužni snop (počevši od jezgri Darkshevicha i Cahala ), vestibulospinalni i drugi ekstrapiramidni putovi dopiru do stanica njegovih prednjih rogova.

Većina vodiča (na putu od subkortikalnih čvorova do stanica prednjih rogova leđne moždine) križa se na različitim razinama moždanog debla. Dakle, subkortikalni čvorovi svake hemisfere mozga i druge stanične formacije mozga povezane s ekstrapiramidalnim sustavom (osim malog mozga) povezani su uglavnom s alfa i gama motornim neuronima suprotne polovice leđne moždine. Preko putova koji se odnose na ekstrapiramidalni sustav, kao i putem piramidalnih polisinaptičkih putova, oni kontroliraju i reguliraju stanje mišićnog tonusa i motoričke aktivnosti.

Sposobnost osobe da zauzme optimalno držanje za nadolazeću radnju, održi potrebni recipročni omjer mišićnog tonusa agonista i antagonista, motoričku aktivnost, kao i glatkoću i proporcionalnost motoričkih radnji u vremenu i prostoru, ovisi o aktivnosti ekstrapiramidalne strukture. Ekstrapiramidni sustav osigurava prevladavanje inercije mirovanja i inercije pokreta, koordinaciju voljnih i nevoljnih (automatiziranih), a posebno lokomotornih pokreta, spontanih izraza lica, utječe na stanje vegetativne ravnoteže.

U slučajevima kršenja funkcija jedne ili druge strukture ekstrapiramidnog sustava, mogu postojati znakovi dezorganizacije aktivnosti cijelog sustava, što dovodi do razvoja različitih kliničkih fenomena: promjena u nagonu za kretanjem, polarnih promjena u mišićnom tonusu, poremećenoj sposobnosti provedbe racionalnih, ekonomičnih, optimalnih u učinkovitosti kao automatiziranih i dobrovoljnih motoričkih radnji. Takve promjene, ovisno o mjestu i prirodi patološkog procesa koji ih je uzrokovao, mogu biti vrlo različite, manifestirajući se u različitim slučajevima, ponekad dijametralno suprotnim simptomima:

od motoričke aspontanosti do raznih varijanti nasilnih, ekscesnih pokreta - hiperkineza.

Puno vrijednih podataka o suštini aktivnosti živčanih struktura vezanih uz ekstrapiramidalne strukture uvedeno je proučavanjem medijatora koji osiguravaju regulaciju njihovih funkcija.

5.3. KLINIČKE MANIFESTACIJE OŠTEĆENJA STRIOPALIDARNOG SUSTAVA

5.3.1. Opće odredbe

Složenost strukture i funkcija striopalidarnog sustava, prisutnost u njemu određenih elemenata somatotopske reprezentacije, određuje veliku raznolikost kliničke manifestacije njezin poraz. Prije svega, postoje dvije skupine ekstrapiramidnih sindroma. Osnova jednog od njih je akinetičko-rigidni sindrom, za drugi su vodeće različite varijante hiperkineze.

Već 1918. godine prepoznato je da tonus mišića i motorička aktivnost ovise o stanju bazalnih ganglija. Podrijetlo akinezije i rigidnosti objašnjeno je u ovom slučaju neravnotežom između utjecaja palidarnog i strijatalnog sustava. Pretpostavlja se da se prevladavanje funkcije palidarnog sustava očituje nevoljnim pokretima (hiperkinezom) na pozadini niskog tonusa mišića. Skrenuta je pozornost na činjenicu da je ovaj oblik disbalansa tipičan za novorođenčad zbog činjenice da sazrijevanje struktura paliduma nastupa ranije nego striatuma (odatle izraz: "novorođenče je blijedo biće"). S tim u vezi, novorođenčad ima smanjen mišićni tonus i postoji tendencija izvođenja brojnih nenamjenskih pokreta. U budućnosti, u procesu sazrijevanja struktura strijatuma, pokreti djeteta postaju fokusiraniji i koordiniraniji.

Poremećaji u ravnoteži palidarnog i strijatalnog sustava izraženiji su kod oštećenja striopalidarnog sustava. Kršenje funkcije njegovog strijatalnog odjela dovodi do razvoja brze hiperkineze koja se javlja u pozadini smanjenja mišićnog tonusa (na primjer, koreična hiperkineza). Ako je zahvaćen palidum i dominantna je funkcija strijatalnog sustava, razvija se akinetičko-rigidni sindrom, karakterističan, osobito, za parkinsonizam. Za parkinsonizam ekstrapiramidalnog akinetičko-rigidnog sindroma vodeći klinički znakovi su smanjenje motoričke aktivnosti i rigidnost.

Liječnici su se dugo vodili tom hipotezom.

Treća skupina ekstrapiramidnih poremećaja uzrokovana je oštećenjem malog mozga i njegovih veza, ali je iz didaktičkih razloga uobičajeno razmatrati je zasebno, pa smo joj iz istog razloga posvetili 7. poglavlje.

5.3.2. Akinezija i rigidnost

Mogućnosti za smanjenje motoričke aktivnosti su: akinezija- nedostatak kretanja bradikinezija- usporenost pokreta oligokinezija-

slabo kretanje, hipokinezija- nedostatak tjelesne aktivnosti. Uz te promjene motoričkih funkcija očituje se i inercija mirovanja i pokreta, produljenje latentnog razdoblja između podražaja i odgovora na njega, pogoršanje sposobnosti regulacije brzine kretanja, promjena prirode i tempa ponavljane motoričke radnje. Svi ti klinički fenomeni "skrivaju izražajnost" pokreta, radnji i nemaju izravnu ovisnost o težini povećanja mišićnog tonusa koji ih obično prati prema plastičnom tipu. (ukočenost mišića).

Smanjenje motoričke aktivnosti kod parkinsonizma povezano je s nedostatkom motivacije, inicijative za kretanje, s poteškoćama da se bolesnik počne kretati, dok svladava inerciju mirovanja koja je pretjerana u težini. Istovremeno, mišićna snaga je očuvana, iako se postizanje njenog maksimuma manifestira s odgodom. Kao rezultat toga, pacijent razvija motoričku pasivnost, usporenost, ponekad može zadržati prihvaćeni položaj satima, fiksni položaj, koji u takvim slučajevima podsjeća na pacijenta u stupornom stanju.

Manifestacija smanjenja motoričke aktivnosti i povećane napetosti mišića može biti hipomija- siromaštvo izraza lica, hipofonija- slabljenje zvučnosti i monotonije govora, mikrografija- sitan rukopis. Karakteristično kršenje fiziološki automatizirani, prijateljski pokreti - sinkinezija(na primjer, aheirokineza- nedostatak prijateljskih pokreta rukama pri hodu).

Maskarada lica u kombinaciji s općom hipokinezijom, u kojoj se gubi ono tipično za svaku osobu individualne karakteristike hod, geste, izrazi lica, individualni način držanja, govor svojstven svakom, čine bolesnike s akinetičko-rigidnim sindromom karakterističnim za parkinsonizam sličnima jedni drugima. Kod izraženog akinetičko-rigidnog sindroma pokretljivost zadržavaju samo oči, odnosno pogled.

Proučavanje akinezije potvrđuje da su bazalni gangliji važni u provedbi starta (starta) pokreta i automatiziranog izvođenja radnji u skladu s prethodno stečenim motoričkim vještinama. Neurokemijskim studijama utvrđeno je da je hipokinezija posljedica manjka dopamina koji se javlja u strijatalnom sustavu, zbog insuficijencije funkcije nigrostrijarnih neurona smještenih u substantia nigra. Uzrok ove neurološke patologije je razvoj degenerativnih procesa u substantia nigra, koji je 1919. godine u laboratoriju Klinike za živčane bolesti Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Parizu ustanovio naš sunarodnjak K.N. Tretjakov. Kao rezultat, striopalidarni kolinergički neuroni smješteni u striatumu su dezinhibirani, što rezultira prekomjernom inhibicijom palidarnog sustava, koji stimulira aktivne motoričke radnje.

Osim toga, na razvoj akinezije može utjecati i oštećenje dopaminergičkih, nigroretikularnih neurona sadržanih u substanciji nigra, čiji su aksoni usmjereni na retikularnu formaciju (RF) trupa. Dolazi do prebacivanja impulsa na nervne ćelije, čiji su aksoni uključeni u formiranje retikulospinalnog trakta. Smanjenje intenziteta impulsa koji prolaze kroz retikulospinalni trakt uzrokuje inhibiciju gama-motoneuronskih stanica, što pridonosi povećanju tonusa poprečno-prugaste muskulature, a istovremeno dovodi do razvoja mišićne

Riža. 5.3.Akinetičko-rigidni sindrom u parkinsonizmu.

krutost. Ne može se isključiti da je u patogenezi hipokinezije-akinezija i usporeno mišljenje (akairii), određenu ulogu igra inhibicija funkcija cerebralnog korteksa, koja proizlazi iz supresije utjecaja aktivirajuće retikularne formacije na njega, koju su opisali G. Magun i R. Moruzzi (Magoun H., Moruzzi R., 1949. ).

Krutost- stalni boravak mišića u stanju toničke napetosti, što je karakteristično za mišiće agoniste i mišiće antagoniste, u vezi s kojima se očituje plastična priroda povećanja mišićnog tonusa. Kod pasivnih pokreta u udovima pacijenta, ispitivač osjeća nepromjenjiv, viskozan, voštani otpor. Sam pacijent se prvenstveno žali na ukočenost.

U početnom stadiju akinetičko-rigidnog sindroma mišićna rigidnost kod Parkinsonove bolesti obično je asimetrična, može se manifestirati u bilo kojem dijelu tijela, ali kasnije, kako bolest napreduje, postaje sve češća i generalizirana s vremenom.

Držanje bolesnika se mijenja (sl. 5.3): glava i trup se naginju prema naprijed, dok brada često gotovo dodiruje prsa, ruke su pritisnute uz tijelo, savijene u zglobovima lakta i zapešća, prsti su savijeni u metakarpofalangealnom i nesavijen u interfalangealnim zglobovima, dok je palac u suprotnosti s ostalima. Povećanje tonusa u mišićima vrata dovodi do činjenice da već u ranoj fazi bolesti, na poziv, pacijenti teže okrenuti cijelo tijelo ili okrenuti pogled što je više moguće, ostavljajući glavu nepomičnom.

Glavne razlike između rigidnosti i spastičnosti su:

1. Raspored zona povišenog mišićnog tonusa: rigidnost se očituje i u mišićima fleksorima i u mišićima ekstenzorima, ali je izraženija u mišićima fleksorima trupa, a značajna je u malim mišićima lica, jezika i ždrijela. Spastičnost se kombinira s parezom ili paralizom, a kod hemipareze nastoji formirati Wernicke-Mann stav (ruka je savijena, noga je ispružena).

2. Kvalitativni pokazatelji hipertoničnosti: rigidnost - otpor na pasivne pokrete je konstantan, tonus je "plastičan", simptom "olovne cijevi" pozitivan (pri pasivnim pokretima otpor mišića je jednoličan, kao kod savijanja olovne cijevi) . Spastično stanje mišića karakterizirano je simptomom trzaja i simptomom "jackknife".

3. Rigidnost je manje povezana s povećanom aktivnošću luka segmentnih refleksa, što je tipično za spastičnost i više ovisi o učestalosti pražnjenja u motornim neuronima. U tom smislu, tetivni refleksi tijekom ri-

hidije se ne mijenjaju, kod spasticiteta se povećavaju, kod rigiditeta nema klonusa i patoloških znakova karakterističnih za spastičnu parezu (simptom Babinskog i dr.).

4. Obavezna manifestacija rigidnosti je fenomen "zupčanika". , s spastičnom parezom, ovaj se fenomen ne događa.

Kod parkinsonizma, težina hipokinezije i mišićne rigidnosti može u određenoj mjeri ovisiti o općem stanju bolesnika. U mirovanju, hipokinezija i rigiditet mišića su izraženiji, uz spore pasivne pokrete, ponekad se opaža slabljenje rigiditeta. Na hipokineziju i rigidnost uvelike utječe mentalno stanje bolesnika, posebice negativne emocije, koje ponekad dramatično povećavaju tonus mišića. U isto vrijeme, ujutro, nakon spavanja, ozbiljnost obje komponente akinetičko-rigidnog sindroma može se značajno smanjiti. Isto se ponekad manifestira u nekim ekstremnim situacijama (kratkotrajne manifestacije paradoksalna kinezija). Također se primjećuje određeno smanjenje težine mišićne rigidnosti tijekom boravka pacijenta u toploj kupki ili tijekom terapeutske masaže. Sve to nam omogućuje da procijenimo da je funkcionalni defekt u akineziji i rigidnosti varijabilan unutar određenih granica, u nekim slučajevima može fluktuirati u težini: od stanja opće nepokretnosti do epizoda gotovo potpune obnove funkcionalnih sposobnosti motoričke sfere.

5.4. DOPAMINERGIČKA TEORIJA RAZVOJA AKINETIČKOG RIGIDNOG SINDROMA

Proširenjem mogućnosti neurokemijskog i neurofiziološkog pregleda bolesnika utvrđeno je da je kod parkinsonizma smanjena koncentracija dopamina u strukturama strijatalnog sustava. Ta je okolnost dovela do niza studija koje su utvrdile stvaranje 1965. dopaminske teorije razvoja parkinsonizma R. Hasslera (Hassler R.), što je omogućilo tumačenje kao sindrom striatalne dopaminergičke insuficijencije. Teorija se temelji na ideji niza biokemijskih reakcija (serija kateholamina) koje osiguravaju stvaranje kateholamina koji djeluju kao posrednici: dopamin (DA), norepinefrin (NA) i adrenalin (A).

Na početku tog biokemijskog niza, u kojem se svaki prethodni element pretvara u sljedeći uz sudjelovanje određenog enzima, nalazi se aminokiselina fenilalanin (F). Serija kateholamina biokemijskih reakcija može se predstaviti na sljedeći način: F - tirozin - DOPA (dioksifenilalanin) - DA - NA - A. Svaka faza gore navedenih biokemijskih transformacija provodi se uz sudjelovanje određenog enzima. Dakle, pretvorba tirozina u DOPA događa se uz pomoć enzima tirozin hidroksilaze; DOPA se pretvara u DA pomoću dopa dekarboksilaze itd.

Utvrđeno je da DA proizvode stanice crne supstance. Njegova degeneracija u parkinsonizam otkrivena je 1919. (K.N. Tretyakov). Aksoni ovih dopaminergičkih nigrostrijatalnih neurona prenose inhibitorni bioelektrični potencijal kolinergičkim stanicama striatuma. Ako a

zbog oštećenja ili smrti neurona nigrostrijatuma, nedovoljna količina medijatora dopamina ulazi u strijatum, kolinergički neuroni strijatalnog tijela su dezinhibirani, a njihov vlastiti inhibitorni učinak na stanice palidarnog sustava postaje pretjeran. Smanjenje funkcije struktura paliduma izaziva rigidnost mišića i utječe na supresiju motoričke aktivnosti, što se očituje hipokinezijom ili akinezijom.

Usput, prezentacija teorije R. Hasslera također pokazuje primjere fenomena koji se često opažaju u središnjem živčanom sustavu: 1) fenomen heterogenosti neurona jednog neuralnog kruga (sastavljen je od neurona koji se razlikuju po medijatorima koje proizvode); 2) fenomen anatomske i biokemijske disocijacije (oštećenje jedne morfološke strukture dovodi do biokemijskih promjena u drugim moždanim strukturama i poremećaja njihovih funkcija).

Stoga, normalno, DA-ergički neuroni substancije nigre imaju inhibitorni učinak na kolinergičke neurone striatuma, ograničavajući njihov inhibitorni učinak na palidum. U slučaju oštećenja crne tvari u subkortikalnim strukturama dolazi do poremećaja ravnoteže između sadržaja DA i ACh (manjak DA uz relativni višak ACh), a striatum je dezinhibiran i njegov inhibitorni učinak na pallidum postaje pretjeran. , što dovodi do razvoja akinetičko-rigidnog sindroma karakterističnog za parkinsonizam .

Ovako poremećena medijatorna ravnoteža između koncentracije DA i ACh u ekstrapiramidnom sustavu može se uspostaviti smanjenjem razine ACh u striopalidarnom sustavu ili povećanjem sadržaja DA. Ovo objašnjava učinkovitost liječenja parkinsonizma lijekovima iz skupine M-holinolitika (ciklodol, itd.). Istodobno, očita je i mogućnost liječenja parkinsonizma povećanjem koncentracije DA u moždanom tkivu. U tu svrhu u kliničkoj praksi obično se koristi prekursor dopamina u katekolaminskom nizu biokemijskih reakcija, lijevorotirajući izomer dihidroksifenilalanina (pripravak L-DOPA) i agonisti dopamina.

Treba napomenuti da je dopaminergička teorija R. Hasslera nedvojbeno od velike praktične važnosti, jer u većini slučajeva pomaže odabrati optimalni režim liječenja za pacijenta, međutim, ne odražava puninu patogenetskih manifestacija koje određuju raznolikost opcija. klinička slika sindrom parkinsonizma.