Novo u liječenju epilepsije. Pronađen novi način liječenja epilepsije: sve tajne. Mogući učinci antikonvulziva

epileptički napadaj- je prolazno kliničke manifestacije patološki eksces ili sinkrona neuralna aktivnost mozga.

Epilepsija- poremećaj mozga karakteriziran trajnom sklonošću epileptičkim napadajima, kao i neurobiološkim, kognitivnim, psihološkim i društvenim posljedicama ovog stanja. Ova definicija epilepsije uključuje razvoj najmanje jednog epileptičkog napadaja.

Bilješka : temeljno je važno da ovaj trenutak dijagnoza epilepsije i, sukladno tome, imenovanje liječenja prihvatljivi su ako pacijent ima 1 (a ne 2, kao prije) epileptički napadaj.

Napadaji za koje nije potrebna definicija "epilepsije". Ključne riječi: benigni neonatalni napadaji, febrilni napadaji, refleksni napadaji, napadaji povezani s ustezanjem od alkohola, napadaji uzrokovani lijekovi ili drugi kemijski agensi, napadaji koji se javljaju neposredno nakon ili u ranom razdoblju traumatske ozljede mozga, pojedinačni napadaji ili pojedinačne serije napadaja.

ILAE (Međunarodna liga protiv epilepsije) Memorandum o razumijevanju iz 2017. odražava prvu reviziju klasifikacije [epilepsije i epileptičkih napadaja] otkako ju je Liga ratificirala 1989. godine. Glavne točke dokumenta predstavio je tim autora predvođen Ingrid Scheffer, predsjednicom Radne skupine za promjenu klasifikacije i terminologije epilepsije, u travanjskom broju časopisa Epilepsia.

Nova klasifikacija epilepsije, prvo, višerazinska, koja odražava mogućnost postavljanja dijagnoze u fazi (razini) na kojoj to dopuštaju raspoloživi dijagnostički resursi (tj. ovisno o varijabilnosti dostupnih metoda pregleda bolesnika s epilepsijom u svijetu), te Drugo, nije hijerarhijski (je stupac) - to znači da se razine mogu preskočiti.

Prva razina (razini) - definicija vrste napadaja (polazna točka za klasifikaciju epilepsije [označava početak napadaja]): [ 1 ] žarište, [ 2 ] generalizirano ili [ 3 ] s nepoznatim [ili neodređenim] početkom ( Bilješka: pretpostavlja se da u ovoj fazi diferencijalna dijagnoza a jasno je utvrđena epileptička priroda napadaja).

pročitajte i post: epileptiformna aktivnost(na web stranicu)

pročitajte i post: Prolazni gubitak svijesti(na web stranicu)

Fokalni napadaj potječe iz mreže neurona koji su ograničeni na jednu hemisferu. Ove mreže mogu biti lokalne ili široko rasprostranjene. Žarišni napadaj može potjecati iz subkortikalnih struktura. Generalizirani napadaj javlja se u određenom trenutku uz brzo uključivanje neuronskih mreža obiju hemisfera. Može uključivati ​​kortikalne i subkortikalne strukture, ali ne nužno cijeli korteks.

U nekim je slučajevima klasifikacija na ovoj razini jedina moguća, na primjer, u nedostatku rutinskog EEG-a, video-EEG praćenja i slikovnih studija (MRI, PET, itd.). U drugim slučajevima možda neće biti dovoljno informacija za postavljanje dijagnoze sljedeće razine, primjerice ako je pacijent imao samo jedan napadaj.

pročitajte i post: Video EEG praćenje(na web stranicu)

Druga faza (razini) - definicija vrste epilepsije: [ 1 ] žarište, [ 2 ] generalizirano ili [ 3 ] kombinirano žarišno i generalizirano, ili [ 4 ] nepoznato (dijagnoza tipa epilepsije temelji se na definicijama odobrenim 2014.; od 2017. pojavljuju se dvije nove kategorije na ovoj razini - „kombinirana generalizirana i žarišna epilepsija” i „epilepsija nepoznata [nespecificirana]”).

Generaliziranu epilepsiju karakterizira prisutnost generalizirane aktivnosti šiljastih valova na EEG-u, spektra napadaja, uključujući apsanse, miokloničke, atonične, toničke i toničko-kloničke napadaje. Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih manifestacija i tipičnog interiktalnog iscjetka.

Fokalne epilepsije su epilepsije s jednim ili više žarišta, kao i epilepsije koje zahvaćaju jednu hemisferu mozga. Karakterizira ih čitav niz kliničkih manifestacija i žarišnih epileptiformnih iscjedaka na EEG-u.

Kombinirana generalizirana i žarišna epilepsija - epilepsija s žarišnim i generaliziranim vrstama napadaja, dok aktivnost na EEG-u može biti bilo koja: mogu se zabilježiti i žarišne i generalizirane pražnjenja. Klasičan primjer takve epilepsije je Dravetov sindrom.

Bilješka! Tip epilepsije dijagnosticiran u drugom stadiju može postati konačna dijagnoza ako kliničar nije u mogućnosti prijeći na sljedeću razinu - identifikaciju epileptičkog sindroma [treći stadij], obično u situaciji kada liječnik nema potrebne metode pregleda bolesnika. Kao primjer, navedena je prilično česta situacija temporalne lobarne epilepsije bez promjena u interiktnom EEG-u. U takvoj situaciji, dijagnoza "žarišne epilepsije nepoznate etiologije" može se smatrati dovoljnom. Drugi primjer je prisutnost generaliziranog toničko-kloničkog napadaja u 5-godišnjeg djeteta s generaliziranom aktivnošću šiljastih valova na EEG-u (važi dijagnoza "generalizirana epilepsija"). Ili klinička situacija u kojoj se 20-godišnjoj djevojci s fokalnim napadajima s poremećajem svijesti i odsutnostima, kao i žarišnom i generaliziranom aktivnošću na EEG-u i normalnom MRI mozga, može dijagnosticirati "kombinirana žarišna i generalizirana epilepsija".

Neklasificirana epilepsija (nepoznato) je epilepsija kod koje se ne može utvrditi je li žarišna ili generalizirana, a EEG podaci nisu dostupni niti informativni, niti normalni EEG rezultati. Ako je vrsta napadaja nepoznata, tada iz istih razloga može biti nepoznata i vrsta epilepsije – iako uzroci nisu uvijek isti. Primjer: pacijent je imao nekoliko simetričnih toničko-kloničkih napadaja bez znakova fokaliteta i normalan rezultat EEG: u ovoj situaciji, početak napadaja je nepoznat i utvrđuje se "neoznačena epilepsija".

Treća faza (razini) je uspostavljanje epileptičkog sindroma, koji je skup karakteristika, uključujući [ 1 ] vrsta napada, [ 2 ] EEG podaci i [ 3 ] neuroimaging, često ima karakter ovisan o dobi, čimbenike provokacije, kronoovisnost i, u nekim slučajevima, definitivnu prognozu. Može postojati karakterističan komorbiditet - intelektualni i psihijatrijski poremećaji. Sindrom također može imati pridružene etiološke, prognostičke i terapijske implikacije. Često ne odgovara etiologiji epilepsije, ali određuje taktiku liječenja i praćenja bolesnika. Postoje mnogi dobro opisani epileptički sindromi (dječja apsansna epilepsija, Westov sindrom, Dravetov sindrom itd.), ali [ !!! ] ILAE ih nikada nije službeno klasificirao (klasifikacija iz 2017. nije utjecala na epileptičke sindrome, ostali su isti kao i 1989.).

Bilješka! Etiološku dijagnozu [faza četiri - vidi dolje] treba razmotriti u svakoj od gore navedenih faza dijagnoze, koja može značajne promjene u terapiji (od trenutka prvog napadaja, kliničar treba pokušati utvrditi etiologiju epilepsije). Treba voditi računa i o komorbiditetu koji se odnosi na intelektualne i mentalni poremećaji. Posebna se pažnja posvećuje procjeni kognitivnih poremećaja i poremećaja ponašanja kod epileptičkih encefalopatija (to je stanje u kojem epileptiformna aktivnost na EEG-u doprinosi kognitivnim i bihevioralnim oštećenjima) i razvojnim encefalopatijama.

Četvrta faza (razini) - utvrđivanje etiologije epilepsije [+ komorbiditeta]. Prema novoj klasifikaciji sve epilepsije se dijele na [ 1 ] strukturalni, [ 2 ] genetski, [ 3 ] zarazno, [ 4 ] metabolički, [ 5 ] imun i [ 6 ] s nepoznatom etiologijom. Epilepsiju je moguće pripisati nekoliko etioloških kategorija među kojima nema hijerarhije. Primjer: Bolesnik s tuberoznom sklerozom ima i strukturnu i genetsku etiološku komponentu. Ili autoimuni mehanizmi u podlozi epileptičkih sindroma kao što je Rasmussenov sindrom tvore strukturnu epilepsiju. S druge strane, infektivni uzročnici često induciraju autoimune procese koji dovode do oštećenja mozga s kliničkim manifestacijama u obliku epilepsije (dakle, epilepsija kombinira infektivnu, autoimunu i strukturnu etiologiju). To se opaža u nizu stečenih slučajeva Duke-Davidoff-Massonovog sindroma ili u epileptičkom sindromu izazvanom febrilnom infekcijom, ili u tzv. destruktivna encefalopatija u školske djece. Ove činjenice svakako kompliciraju klasifikaciju.

Bilješka : [1 ] umjesto pojma „simptomatska“ epilepsija koristi se utvrđeni etiološki čimbenik (strukturni, ili infektivni, ili genetski, ili infektivni, ili metabolički, ili imunološki), inače, kombinacijom etioloških čimbenika (strukturni, infektivni i dr.). ); [ 2 ] umjesto termina "vjerojatno simptomatska" epilepsija ili "kriptogena" koristi se termin epilepsija nepoznatog etiološkog faktora; [ 3 ] umjesto izraza "idiopatski" preporučuje se izraz "genetski".

Bilješka! Glavni dodaci klasifikaciji za 2017: [1 ] zamjena pojma "parcijalni" sa "žarišni"; [ 2 ] određene vrste [epileptičkih] napadaja mogu biti žarišne, generalizirane ili ih nije moguće klasificirati; [ 3 ] napadaji s nepoznatim početkom mogu imati značajke koje omogućuju njihovu klasifikaciju; [ 4 ] orijentacija se može koristiti za klasifikaciju žarišnih napadaja; [ 5 ] isključeni su pojmovi "diskognitivni", "jednostavni djelomični", "složeni djelomični", "sekundarno-generalizirani"; [ 6 ] nove vrste žarišnih napadaja uključuju automatizme, autonomni poremećaji, poremećaj ponašanja, kognitivni, emocionalni, hiperkinetički, organoleptički i fokalni bilateralni toničko-klonički napadaji; [ 7 ] novi tipovi generaliziranih napadaja uključuju apsanse s mioklonusom kapaka, miokloničke odsutnosti, miokloničko-toničko-kloničke, miokloničko-atonične napadaje i epileptičke grčeve.

Pročitajte više u sljedećim izvorima:

članak "ILAE klasifikacija epilepsija: Dokument o stajalištu ILAE Komisije za klasifikaciju i terminologiju" Ingrid E. Scheffer i sur. (Epilepsia, 58(4):512-521, 2017) [čitaj] ili [čitaj];

članak "Nove međunarodne klasifikacije epilepsije i epileptičkih napadaja Međunarodne lige protiv epilepsije (2017.)" E.D. Belousova, N.N. Zavadenko, A.A. Kholin, A.A. Šarkov; Klinika za neurologiju, neurokirurgiju i medicinsku genetiku Pedijatrijskog fakulteta N.N. Pirogov" Ministarstva zdravlja Rusije, Moskva; Odjel za psihoneurologiju i epileptologiju, Istraživački institut za pedijatriju nazvan po N.N. Yu.E. Veltishchev Savezna državna proračunska obrazovna ustanova visokog obrazovanja "RNIMU im. N.N. Pirogov" Ministarstva zdravstva Rusije, Moskva (Časopis za neurologiju i psihijatriju, br. 7, 2017.) [čitaj]);

članak “Definicija i klasifikacija epilepsije. Nacrt klasifikacije epileptičkih napadaja u 2016. "K.Yu. Mukhin, Institut za dječju neurologiju i epilepsiju nazvan po N.N. Sveti Luka", Moskva (Ruski časopis za dječju neurologiju, br. 1, 2017.) [čitaj];

prezentacija “Nova klasifikacija epileptičkih napadaja i epilepsije. Analiza kliničkog slučaja” Belousova E.D., Odjel za psihoneurologiju i epileptologiju, NIKI pedijatrije nazvan. Akademik Yu.E. Veltishchev FGBU VO RNIMU im. N.N. Pirogov Ministarstva zdravstva Ruske Federacije [čitaj] ili [čitaj] ili [čitaj];

članak "Nova operativna klasifikacija epileptičkih napadaja (za pomoć praktičaru)" Leonid Shalkevich, voditelj. Zavod za pedijatrijsku neurologiju BelMAPO, 7. lipnja 2017. (www.medvestnik.by) [pročitati];

članak "Osnovne definicije u epileptologiji i klasifikacija epileptičkih napadaja u 2017" K.Yu. Mukhin, Institut za dječju neurologiju i epilepsiju nazvan po sv. Luki, Moskva, RF (časopis "Bilten epileptologije" 2017-2019) [čitaj]

članak "Nova klasifikacija epilepsije 2017" E.E. Ermolenko, liječnik najviše kvalifikacijske kategorije, pedijatrijski neurolog - epileptolog u Medicinskom centru Avicenna u Novosibirsku, grupa tvrtki Majka i dijete (Sib-epileptolog.ru - informativno mjesto o epilepsiji)

© Laesus De Liro

Problemsko povjerenstvo “Epilepsija. Paroksizmalna stanja” Ruske akademije znanosti i Ministarstva zdravstva Ruske Federacije

Ruska antiepileptička liga

EPILEPSIJA

i paroksizmalni

Države

EPILEPSIJA I PAROKSIZMALNA STANJA

2017. sv. 9 #1

www.epilepsia.su

Uvršten na popis vodećih recenziranih časopisa i publikacija VAK 1:

DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025

i paroksizmalna stanja

klasifikacija epilepsije međunarodne epileptičke lige: revizija i ažuriranje

Avakyan G.N., Blinov D.V., Lebedeva A.V., Burd S.G., Avakyan G.G.

FGBOU VO "RNIMU im. N. I. Pirogov” Ministarstva zdravlja Rusije, Moskva

Međunarodna liga protiv epilepsije (ILAE), Međunarodna liga protiv epilepsije (ILAE), odobrila je Radnu klasifikaciju vrsta napadaja iz 2017. i ILAE klasifikaciju epilepsije iz 2017. 30 godina nakon posljednje revizije. presudno u isto vrijeme ima početak napada. Fokalne napadaje dijelimo na žarišne s očuvanom svijesti i žarišne s poremećajem svijesti. Klasifikaciji je dodano nekoliko novih tipova generaliziranih napadaja. Napadaji se također klasificiraju prema prisutnosti ili odsutnosti motoričke komponente. Posebno su izdvojeni napadaji s neodređenim debijem. ILAE klasifikacija epilepsije iz 2017. pruža tri razine kategorizacije: tip napadaja (kako je definirano ILAE klasifikacijom napadaja iz 2017.), tip epilepsije (žarišna, generalizirana, kombinirana generalizirana i žarišna, nespecificirana) i epileptički sindrom. Etiološku dijagnozu treba razjasniti kako podaci postanu dostupni tijekom dijagnoze. Epileptički sindrom može imati više od jednog etiološkog čimbenika. Izraz "benigni" zamijenjen je izrazima "samoograničavajući" i "farmako-reaktivan", koji su relevantni za odgovarajuće slučajeve. Uveden je pojam "starosna i epileptička encefalopatija" koji se može koristiti djelomično i potpuno, ovisno o kliničkoj situaciji. 2017 ILAE klasifikacija tipa napadaja i 2017 ILAE klasifikacija epilepsije bit će korisne u svakodnevnom životu. klinička praksa, te u istraživanju, što će pomoći u poboljšanju liječenja pacijenata s epilepsijom i njihove kvalitete života.

Ključne riječi

International League Against Epilepsy, IPEL, ILAE, International League Against Epilepsy, klasifikacija tipova napadaja, klasifikacija epilepsije, epilepsija, epileptički sindrom, žarišni napadaj, generalizirani napadaj, konvulzije, početak napadaja, apsansi, terminologija, EEG.

Članak primljen: 06.02.2017.; revidirano: 03/07/2017; prihvaćeno za objavu: 31. ožujka 2017

Avakyan G.N., Blinov D.V., Lebedeva A.V., Burd S.G., Avakyan G.G. Epilepsija i paroksizmalna stanja. 2017.; 9(1):6-25. DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.

<Л up ГО СП со ^ о. со

CL (Y > CD-et

O™ O CD GO~X

ILAE KLASIFIKACIJA EPILEPSIJA: REVIZIJA I AŽURIRANJE 2017.

Avakyan G.N., Blinov D.V., Lebedeva A.V., Burd S.G., Avakyan G.G.

Rusko nacionalno istraživačko medicinsko sveučilište N. I. Pirogov, Ministarstvo zdravstva Rusije, Moskva Sažetak

Međunarodna liga protiv epilepsije (ILAE) razvila je i odobrila Operativnu klasifikaciju tipova napadaja 2017. i Klasifikaciju epilepsija 2017. Prema Operativnoj klasifikaciji tipova napadaja ILAE 2017., napadaji se u početku mogu podijeliti na žarišne ili generalizirane; a početak napadaja je u ovom slučaju od presudne važnosti. Fokalni napadaji se po izboru dijele na napadaje žarišne svjesnosti i napadaje žarišne oslabljene svijesti. Primijenjeno je nekoliko novih vrsta napadaja s generaliziranim početkom. Mogu se dodati specifični motorički i nemotorički klasifikatori. Napadi s nepoznatim početkom stavljaju se zasebno. U ILAE klasifikaciji epilepsija iz 2017. navedene su tri razine dijagnostike: tip napadaja (definiran u skladu s Operativnom klasifikacijom tipova napadaja iz 2017. ILAE), tip epilepsije (žarišna, generalizirana, kombinirana generalizirana i žarišna, nepoznata) i sindrom epilepsije . Etiološku dijagnozu treba razmotriti na svakom koraku dijagnostičkog puta. Bolesnikova epilepsija može se klasificirati u više od jedne etiološke kategorije. Izraz "benigna" zamjenjuje se izrazima "samoograničena" i "farmakoresponzivna" koji se koriste gdje je to prikladno. Izraz "razvojna i epileptička encefalopatija" može se primijeniti u u cijelosti ili djelomično ako je potrebno.

Međunarodna liga protiv epilepsije, ILAE, Klasifikacija tipova napadaja, Klasifikacija epilepsija, Epilepsija, Epilepsijski sindrom, žarišni napadaji, generalizirani napadaji, konvulzije, napadaji na početku, absansi, terminologija, EEG.

Primljeno: 06.02.2017.; u izmijenjenom obliku: 03/07/2017; prihvaćena: 31.03.2017.

sukob interesa

Autori izjavljuju da nema sukoba interesa i da nemaju potrebe za objavljivanjem financijskih podataka u vezi s ovim rukopisom. Svi su autori podjednako pridonijeli ovom članku. Za ponudu

Avakyan G. N., Avakyan G. G. ILAE klasifikacija epilepsija: revizija i ažuriranje iz 2017. Epilepsiya i paroksizmal "nye sostoyaniya / Epilepsija i paroksizmalna stanja. 2017; 9 (1): 6-25 (na ruskom). DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.

Odgovarajući autor

Adresa: 1 Ostrovityanova St., Moskva, Rusija, 117997. E-mail adresa: [e-mail zaštićen](Avakyan G.N.).

go w go a s

X ^ K O C. CD

go en co ^ o. co

CL (Y > CD -cfr

Uvod

Epilepsija je jedan od najčešćih poremećaja živčanog sustava koji značajno utječe na kvalitetu života oboljelog i članova njegove obitelji. Prevalencija u razvijenim zemljama je 5,8 ljudi. na 100 stanovnika, u zemljama u razvoju - 10,3 ljudi. na 1000 stanovnika u urbanim sredinama i 15,4 ljudi. na 1000 stanovnika u ruralnim područjima. U Ruskoj Federaciji prevalencija je 3,2 osobe. na 1000 stanovnika (europski dio - 3,1; Sibir i Daleki istok - 3,4; veliki gradovi - 3,1; mali gradovi i ruralna područja - 3,7 ljudi na 1000 stanovnika, redom). Gotovo 80% ljudi s epilepsijom živi u zemljama s niskim i srednjim dohotkom. Tri četvrtine njih ne dobiva odgovarajući tretman; često i oni, kao i članovi njihove obitelji, trpe diskriminaciju.

Epilepsija se javlja kod ljudi svih dobnih skupina i ima široku paletu manifestacija. Zato

stvaranje jedinstvene klasifikacije u početku je predstavljalo poteškoće. U međunarodnoj stručnoj zajednici stručnjaka koji se bave problemom epilepsije najautoritativnija organizacija je prepoznata kao International League Against Epilepsy (ILAE), organizacija liječnika i znanstvenika različitih specijalnosti, osnovana 1909. godine, čija je misija pomoći u pružanju medicinski radnici, pacijenti, vladine agencije i javnost diljem svijeta s obrazovnim i istraživačkim resursima potrebnim za razumijevanje, dijagnosticiranje i liječenje osoba s epilepsijom. Danas ILAE ima nacionalne podružnice u više od 100 zemalja diljem svijeta, broj članova ILAE prelazi 100.000 ljudi. Strukturna podjela ILAE u Rusiji je Ruska antiepileptička liga (RPEL), Ruska liga protiv epilepsije (RLAE) (Predsjednik RLAE - MD, prof. G. N. Avakyan) . Prvi korak

O™ O CD GO~X

x ° i -& GO x CIS

Prilikom izrade plana liječenja bolesnika s konvulzivnim napadajima, potrebno je definirati vrstu napadaja u skladu s načelima klasifikacije. Ovo objašnjava veliku pozornost koju ILAE posvećuje pitanjima definicija i klasifikacije epilepsije.

definicija epilepsije

Prema konsenzusu ILAE i Međunarodnog ureda za epilepsiju (IBE), epilepsija je bolest koja uključuje različite poremećaje i stanja. Odlučeno je da se izostavi termin "poremećaj" ili "skupina poremećaja" jer se pod tim pojmom podrazumijeva funkcionalno oštećenje različitog trajanja, dok se pod pojmom "bolest" podrazumijeva dugotrajnije oštećenje. Također, ozbiljna stanja poput raka ili dijabetesa prepoznaju se kao bolesti, dok uključuju mnoge heterogene poremećaje. Definicija (definicija) epilepsije ažurirana je i dopunjena od strane ILAE 2014. Ranije se pod epilepsijom podrazumijevao poremećaj mozga karakteriziran trajnom predispozicijom za epileptične napadaje, odnosno postojanje dva neprovocirana epileptička napadaja u intervalu dužem od 24 sata. U prosincu 2013. usvojio ju je Izvršni odbor ILAE, a početkom 2014. objavljen je službeni stav ILAE o radnoj definiciji epilepsije za kliničku dijagnozu. Prema ovoj definiciji, epilepsija je bolest mozga koja ispunjava sljedeće kriterije: 1) najmanje dva neprovocirana (ili refleksna) epileptična napadaja u razmaku duljem od 24 sata; 2) jedan neprovocirani (ili refleksni) napadaj i stopa recidiva bliska ukupnom riziku od recidiva (>60%) nakon dva spontana napadaja u sljedećih 10 godina; 3) dijagnoza epileptičkog sindroma.

Definicija epileptičkog napadaja nije se promijenila, pod epileptičkim napadajem podrazumijevaju se prolazne kliničke manifestacije patološke prekomjerne ili sinkrone neuralne aktivnosti mozga. Istodobno, napad povezan s utjecajem bilo kojeg prolaznog čimbenika na normalni mozak, privremeno snižavajući prag napadaja, nije klasificiran kao epilepsija. Sinonimi za izraz "provocirani napadaj" su "reaktivni napadaj" ili "akutni simptomatski napadaj". Potrebno je razlikovati uzrok od provocirajućih čimbenika, budući da neka stanja (uzroci) mogu stvoriti dugotrajni preduvjet za epileptične napadaje. Na primjer, tumor na mozgu, za razliku od moždanog udara, može izazvati ponovljene napadaje. Rekurentne refleksne epileptičke napadaje (na primjer, kao odgovor na bljeskove svjetla) pokreću

i paroksizmalna stanja

stupe, koje se pripisuju epilepsiji. Iako su ti napadaji inducirani određenim čimbenikom, sklonost ponovnom napadaju kada je izložen ovom čimbeniku u skladu je s konceptualnom definicijom epilepsije, budući da postoji patološka predispozicija za takve napadaje. Međutim, konvulzivni napadaj nakon potresa mozga povezan s vrućicom ili odvikavanjem od alkohola (primjeri provociranih napadaja) nije klasificiran kao epilepsija prema ILAE poziciji. Izraz "neprovocirani" podrazumijeva odsutnost privremenog ili reverzibilnog čimbenika koji snižava prag napadaja i uzrokuje napad u određenom vremenskom trenutku. ILAE prepoznaje da je terminologiji neprovociranih i provociranih napadaja potrebno dodatno pojašnjenje i rad je u tijeku.

Definicija epilepsije sada uključuje kriterij rizika recidiva. Ako je rizik od recidiva visok, tada čak i nakon jednog neprovociranog napadaja treba slijediti taktiku liječenja bolesnika s epilepsijom. Primjeri su: udaljeni simptomatski napadaj u prisutnosti epileptiformnih promjena na elektroencefalogramu (EEG), pojedinačni epileptični napadaj najmanje 1 mjesec kasnije. nakon moždanog udara ili jednog napada u djeteta sa strukturnom patologijom središnjeg živčanog sustava. Međutim, prvi napadaj može biti status epilepticus, koji sam po sebi nije kriterij za epilepsiju. U većini slučajeva, rizik od recidiva je nepoznat. Nakon dva neizazvana napadaja iznosi otprilike 60-90%. U djece s epileptiformnim promjenama na EEG-u, rizik od recidiva unutar 2-3 godine nakon prvog napadaja je do 56-71%. Istodobno, stupanj rizika progresivno opada tijekom vremena nakon posljednjeg epileptičnog napadaja.

U kontekstu definicije epilepsije, ILAE posebnu pozornost posvećuje pitanju kada i pod kojim okolnostima se dijagnoza epilepsije može povući. ILAE radna skupina pokušala je definirati kriterije koji bi omogućili nekim pacijentima da odbiju dijagnozu epilepsije i stav društva povezan s njom. Radna skupina nije podržala izraz "liječenje" jer ukazuje na to da rizik od ponavljanja epileptičkih napadaja nije veći od rizika zdravi ljudi, ali u bolesnika s poviješću epilepsije ova niska razina rizika nikada nije postignuta. S druge strane, termin "remisija" također nije odobren jer ne označava odsutnost bolesti i nije dovoljno jasan javnosti. ILAE radna skupina odobrila je korištenje pojma "dozvola". Ovaj pojam označava da pacijent više nema epilepsiju, ali se istovremeno ne može sa sigurnošću isključiti pojava napadaja u budućnosti. Kao kriteriji za rješavanje epilepsije, rad

co gore idi cb co ^ o. co

GS go O™

čaja, skupina ILAE preporučuje primjenu dostizanja određene dobi kod pacijenata sa epileptičkim sindromom povezanim sa starenjem ili odsutnosti epileptičkih napadaja tijekom 10 godina kod pacijenata koji nisu koristili antiepileptike (AED) najmanje 5 godina.

Prijašnje klasifikacije

S obzirom na poteškoće u definiciji i različita stajališta koja su se kroz povijest razvila u pogledu epilepsije, ne postoji jedinstvena općeprihvaćena klasifikacija. Pokušaje razjašnjenja klasifikacije počeo je činiti ILAE, počevši od trenutka osnivanja organizacije 1909. godine, a intenzivirao se početkom 60-ih godina prošlog stoljeća, kada je G. Gasteau predložio novi koncept klasifikacije. Otprilike u isto vrijeme, predloženo je nekoliko drugih klasifikacija i nijedna od njih nije stekla potpunu dominaciju u međunarodnoj zajednici. Jedna takva klasifikacija bila je ona W. G. Penfielda. Svrstao je epileptičke sindrome u različite aktivne cerebralne procese prema morfološkom principu i uzrocima nastanka. Poznati znanstvenici R. L. Marsland, R. N. Dizhong, D. Zhants i Z. Servit predstavili su svoje mogućnosti klasifikacije. Na temelju koncepta G. Gasteaua 1964. godine ILAE je usvojio Međunarodnu klasifikaciju epilepsije koja se temeljila na kliničkom i fenomenološkom pristupu. Sve je raširenija klasifikacija ILAE iz 1969., koja se temelji na šest kriterija, među kojima su klinički tip napadaja, tip napadaja na EEG-u, promjene u interiktnom EEG-u, anatomski supstrat, etiologija i dob bolesnika. U ovoj klasifikaciji razlikuju se četiri skupine napadaja: parcijalni, generalizirani, unilateralni (ili pretežno unilateralni) i neklasificirajući. Napadaji su se smatrali parcijalnim kada su prvi klinički simptomi bolesti ukazivali na aktivaciju anatomskih i/ili funkcionalni sustavi neurona, ograničenih na područje ili jednu hemisferu mozga s odgovarajućom lokalizacijom EEG pražnjenja. Parcijalne napadaje dijelimo na jednostavne i složene. Napadaji su se smatrali generaliziranim, tijekom kojih su obje hemisfere bile uključene u epileptički proces. Bilo je i konvulzivnih i nekonvulzivnih napadaja.

Budući da ne postoji jednoznačno mapiranje između kliničkih manifestacija epilepsije i epileptičkih sindroma, postoji potreba za najmanje dvije odvojene klasifikacije - klasifikacija manifestacija napadaja i klasifikacija epilepsije koja odražava aspekte izvan manifestacija napadaja, na primjer, vrijeme početka , podatke o neuroimagingu, etiologiju, prognozu itd.

Godine 1981. ^AE je uveo Standardiziranu klasifikaciju i terminologiju epileptičkih napadaja, koja se najviše koristi u stručnoj zajednici (vidi tablicu 1). Godine 1985. ^AE je uveo Klasifikaciju epilepsije i epileptičkih sindroma, nakon koje je ubrzo uslijedila njezina revidirana verzija, ratificirana od strane Generalne skupštine ^AE 1989. godine. Klasifikacija epilepsija i epileptičkih sindroma ^AE 1989 naširoko se koristi u cijelom svijetu, pružajući veliki utjecaj o liječenju bolesnika s epilepsijom i istraživanju (vidi tablicu 2).

Treba uočiti značajne promjene u pristupima postizanju konsenzusa u procesu razvoja stajališta ^AE o temeljnim pitanjima, koja uključuju terminologiju i klasifikacije. Prethodno pripremljen dokument zahtijevao je ratifikaciju na Glavnoj skupštini ^AE glasovanjem voditelja nacionalnih ogranaka ^AE koji su sudjelovali na sastanku. Impresivni uspjeh posljednjih godina u razvoju komunikacijskih alata omogućio je uključivanje puno šireg kruga stručnjaka u fazi rasprave i odobravanja dokumenata. Od 2013. ^AE koristi novi proces za pripremu i odobravanje dokumenata koji odražavaju njegov stav o ključnim temama. Stručna skupina ^AE priprema prvu verziju dokumenta, nakon čega isti postaje javno dostupan na službenim stranicama ^AE za komentare i dopune. Osmišljena je posebna skupina stručnjaka koja će pregledati i u dokument uključiti relevantne komentare zainteresirane zajednice. Paralelno se provodi stručna procjena od strane uredništva časopisa u koji se dokument šalje na objavu. Ako je potrebno, proces prolazi kroz nekoliko iteracija.

Tijekom vremena od odobrenja Međunarodna klasifikacija epileptičkih napadaja 1981. godine, povremeno su razmatrani prijedlozi izmjena i dopuna od kojih su neki usvojeni. Tako je 2010. godine predloženo da se "kriptogeni" oblici epilepsije zamijene s "vjerojatno simptomatski", "parcijalni" (napadaji i oblici epilepsije) s "fokalnim", a riječ "konvulzije" s "napadaji". Također je isključena podjela parcijalnih (žarišnih) napadaja na jednostavne i složene (ovisno o oštećenju svijesti). Također treba istaknuti prijedlog da se epileptički napadaji podijele na samoograničavajuće (generalizirane i žarišne) i trajne.

Klasifikacijski pristupi razvijeni 1980-ih uzimali su u obzir uglavnom kliničke manifestacije i EEG podatke. U međuvremenu, tijekom proteklih 30 godina, znanstveni napredak, pretežno u poljima neuroimaginga i genetike,

to s x th her o p

<л up ГО СП со ^ о. со

GS SS CD™

CD CD KRENITE ~ X KRENITE

x ° i -& GO x CIS

i paroksizmalna stanja

I. Parcijalni (žarišni, lokalni) napadaji

A. Jednostavni parcijalni napadaji (bez poremećaja svijesti)

1. Motorički napadaji

a) žarišni motor bez marša

b) žarišni motor s maršom (Jacksonian)

c) adverzivni

d) posturalni

e) fonatorni (vokalizacija ili zastoj u govoru)

2. Somatosenzorni napadaji ili napadaji s posebnim senzornim simptomima (jednostavne halucinacije, npr. bljeskovi plamena, zvonjava)

a) somatosenzorni

b) vizualni

c) slušni

d) mirisni

e) okus

e) vrtoglavica

3. Napadaji s vegetativno-visceralnim manifestacijama (popraćeni epigastričnim osjećajima, znojenjem, crvenilom lica, sužavanjem i širenjem zjenica)

4. Napadaji s oštećenjem mentalnih funkcija (promjene u višoj živčanoj aktivnosti); rijetko se javljaju bez oštećenja svijesti, češće se manifestiraju kao složeni parcijalni napadaji

a) disfazičan

b) dismnestički (na primjer, osjećaj "već viđenog")

c) s kršenjem razmišljanja (na primjer, sanjarska stanja, kršenje osjećaja vremena)

d) afektivne (strah, ljutnja, itd.)

e) iluzorni (na primjer, makropsija)

f) složene halucinacije (na primjer, glazba, scene)

B. Složeni parcijalni napadaji (s poremećajem svijesti, ponekad mogu započeti jednostavnim simptomima)

1. Jednostavan parcijalni napadaj praćen poremećajem svijesti

a) počinje jednostavnim parcijalnim napadajem (A.1-A.4) nakon čega slijedi poremećaj svijesti

b) s automatizmima

2. Započinje poremećajem svijesti

b) s motoričkim automatizmima

B. Parcijalni napadaji sa sekundarnom generalizacijom (mogu biti generalizirani toničko-klonički, toničko-klonički)

1. Jednostavni parcijalni napadaji (A), pretvarajući se u generalizirane

2. Složeni parcijalni napadaji (B), pretvarajući se u generalizirane

3. Jednostavni parcijalni napadaji, pretvarajući se u složene, a zatim u generalizirane

II. Generalizirani napadaji (konvulzivni i nekonvulzivni)

A. Izostanci

1. Tipični izostanci

a) samo kod poremećaja svijesti

b) s blagom kloničkom komponentom

c) s atonskom komponentom

d) s toničkom komponentom

d) s automatizmima

f) s vegetativnom komponentom

2. Atipični izostanci

a) promjene tona su izraženije nego kod tipičnih izostanaka

b) početak i (ili) prestanak napadaja ne događa se iznenada, već postupno

B. Mioklonički napadaji (pojedinačne ili višestruke mioklonične konvulzije)

B. Klonički napadaji

D. Tonički napadaji

D. Toničko-klonički napadaji

E. Atonični (astatični) napadaji

III. Neklasificirani epileptički napadaji

Napadaji koji se ne mogu uvrstiti ni u jednu od navedenih skupina zbog nedostatka potrebnih informacija, kao i neki neonatalni napadaji, npr. ritmični pokreti očiju, žvakanje, pokreti plivanja

Tablica 1. ILAE 1981 Klasifikacija epileptičkih napadaja.

1. Lokalizacijom uvjetovani oblici (žarišni, lokalni, parcijalni) epilepsije i epileptičkih sindroma

1.1. Idiopatski (s početkom u dobi)

1.1.1. Benigna epilepsija u djetinjstvu sa središnjim temporalnim šiljcima

1.1.2. Pedijatrijska epilepsija s okcipitalnim paroksizmima na EEG-u

1.1.3. Epilepsija primarnog čitanja

1.2. Simptomatično

1.2.1. Kronična progresivna parcijalna epilepsija dječje dobi (Koževnikovljev sindrom)

1.2.2. Sindromi karakterizirani napadajima izazvanim specifičnim čimbenicima koji izazivaju (uključuje parcijalne napadaje zbog iznenadnog uzbuđenja ili emocionalnog utjecaja)

1.2.3. Epilepsija temporalnog režnja

1.2.4. Fronto-lobarna epilepsija

1.2.5. Parieto-lobarna epilepsija

1.2.6. Okcipito-lobarna epilepsija

1.3 Kriptogeni

2. Epilepsija i sindromi s generaliziranim napadajima

2.1. Idiopatski (s početkom u dobi)

2.1.1. Benigne obiteljske konvulzije novorođenčeta

2.1.2. Benigni idiopatski neonatalni napadaji

2.1.3. Benigna infantilna mioklona epilepsija

2.1.4. Absansna epilepsija u djetinjstvu (piknolepsija)

2.1.5. Juvenilna apsansna epilepsija

2.1.6. Juvenilna mioklonična epilepsija (impulsivni petit mal napadaj)

2.1.7. Epilepsija s generaliziranim toničko-kloničkim napadajima pri buđenju

2.1.8. Druge generalizirane epilepsije (koje nisu gore navedene)

2.1.9. Epilepsija sa specifičnim čimbenicima provokacije (refleksni napadaji, epilepsija preplašenosti)

2.2. Kriptogeni ili simptomatski

2.2.1. Westov sindrom (infantilni spazmi)

2.2.2. Lennox-Gastautov sindrom

2.2.3. Epilepsija s miokloničkim absansima

2.2.4. Epilepsija s miokloničko-astatskim napadajima

2.3. Simptomatično

2.3.1. Nespecifična etiologija

2.3.1.1. Rana mioklonska encefalopatija

2.3.1.2. Rana infantilna epileptička encefalopatija s područjima supresije bioelektrične aktivnosti na EEG-u

2.3.1.3. Drugi simptomatski generalizirani oblici epilepsije koji nisu gore navedeni

2.3.2. Specifični sindromi (uključuju bolesti kod kojih su napadaji rana i glavna manifestacija bolesti)

3. Epilepsija i sindromi za koje nije jasno jesu li žarišni ili generalizirani

3.1. S genealiziranim i žarišnim napadajima

3.1.1. Konvulzije u novorođenčadi

3.1.2. Teška mioklona epilepsija u ranom djetinjstvu

3.1.3. Epilepsija s kontinuiranim vršnim valovima na EEG-u tijekom non-REM spavanja

3.1.4. Stečena epileptička afazija (Landau-Kleffnerov sindrom)

3.1.5. Ostali oblici koji nisu gore navedeni

3.2. Nema specifičnih generaliziranih ili žarišnih značajki

4. Posebni sindromi

4.1. Napadaji povezani s određenom situacijom

4.1.1. Febrilne konvulzije

4.1.2. Izolirani pojedinačni napadaji ili izolirani epileptički status

4.1.3. Napadaji povezani isključivo s akutnom izloženošću metaboličkim ili toksičnim čimbenicima, kao i deprivacijom sna (deprivacija), alkoholom, drogama, eklampsijom itd.

Tablica 2. Međunarodna klasifikacija epilepsija i epileptičkih sindroma ILAE 1989.

imao veliki utjecaj na razumijevanje prirode epilepsije. Stoga postoji potreba za ažuriranjem Međunarodne klasifikacije ILAE.

ILAE 2017 Radna klasifikacija vrsta napadaja

ILAE je 2015. godine osnovao Radnu skupinu za klasifikaciju vrste napadaja. Radna skupina odabrala je klasifikaciju iz 1981. i njezine naknadne izmjene kao osnovu za razvoj ažurirane klasifikacije. Glavni motivi za revidiranje klasifikacije epileptičkih napadaja iz 1981. bili su sljedeći:

1. Brojni tipovi napadaja, poput toničkih napadaja ili epileptičkih grčeva, mogu imati ili žarišni ili generalizirani početak.

2. Nedostatak svijesti o početku čini klasifikaciju napadaja teškom i teškom o njoj raspravljati u kontekstu klasifikacije iz 1981. godine.

3. Retrospektivni opis napadaja često ne uključuje karakterizaciju postojanosti ili promjene u pacijentovoj svijesti, što, iako je kamen temeljac za mnoge vrste napadaja, predstavlja određene poteškoće.

5. Brojni izrazi koji se koriste, kao što su "psihički", "djelomični", "jednostavni djelomični", "složeni djelomični" i "diskognitivni", nemaju jasno razumijevanje u društvu niti visoku razinu priznanja u stručnoj zajednici .

5. Niz važnih tipova napadaja nije uključen u klasifikaciju.

Među ciljevima i zadacima Radne skupine bilo je stvaranje klasifikacije jednostavne za korištenje koja bi mogla poslužiti kao komunikacijska platforma za kliničare, istraživače, kao i druge dionike – epidemiologe, zdravstveno obrazovno osoblje, regulatore, osiguravajuća društva, pacijente. i članovima njihovih obitelji itd. Stoga su vrste napadaja klasificirane tako da je klasifikacija razumljiva svima, uključujući pacijente i njihove obitelji, te primjenjiva na bilo koju dob, uključujući i novorođenčad.

Zadržana je struktura klasifikacije zapljena koja se koristi od 1981. Brojne su definicije potvrđene. Napadaji se definiraju kao "privremeni znakovi i/ili simptomi pretjerane ili sinkrone aktivnosti neurona u mozgu". Žarišni napadaji, prema odlukama ILAE-a iz 2010., definirani su kao „nastali u mrežnim strukturama ograničenim na jednu hemisferu. Mogu biti diskretno lokalizirani ili imati širu distribuciju. Žarišni napadaji mogu se pojaviti u subkortikalnim strukturama." Primarni generalizirani napadaji bili su

i paroksizmalna stanja

definiran kao "izvorno nastajanje istovremeno, s brzim uključivanjem bilateralno smještenih mrežnih struktura" .

Međutim, nakon odluka iz 2010. godine, umjesto termina "parcijalni" korišten je izraz "žarišni" ("žarišni"), jer je ovaj izraz razumljiviji u kontekstu određivanja lokalizacije žarišta na početku napadaja. . Izuzet je i pojam "konvulzija", budući da je u nizu jezika ovaj pojam sinonim za pojam "konvulzije" ("napadaji"), a motorički kontekst nije dovoljno jasan. Ažuriranoj klasifikaciji dodani su pojmovi "svjesna/oštećena svijest", "hiperkinetički", "kognitivni", "emocionalni". Slijede definicije ovih pojmova u odnosu na ovu klasifikaciju.

Pojam "svjesna / oštećena svijest" odražava sposobnost da budemo svjesni sebe i onoga što se događa okolo tijekom napada. Klasifikacija sadrži dva pojma koji definiraju svijest - "svijest" i "svijest". Njihove definicije dane su u tablici u nastavku: autori ILAE klasifikacije vrsta napadaja iz 2017. navode da su "oštećena svijest" i "oštećenje svijesti" sinonimi, stoga je, pri prilagodbi klasifikacije na ruski, "svjesna/oštećena svijest" prevedeno kao "u svijesti / svijest je slomljena."

Izraz "hiperkinetički napadaji" dodan je u kategoriju žarišnih napadaja. Hiperkinetička aktivnost uključuje uznemirenost, brze pokrete nogu koji oponašaju udaranje ili pedaliranje. Izraz "kognitivni" zamijenio je pojam "mentalni" i odnosi se na kognitivne poremećaje tijekom napada, kao što su afazija, apraksija ili agnozija, te na fenomene kao što su déjà vu, jamevu ("nikad viđeno", suprotno od déjà vu ), iluzije ili halucinacije. Pojam "emocionalni" odnosi se na emocionalne manifestacije koje prate nemotoričke napadaje, kao što su strah ili radost. Također se odnosi na afektivne izraze emocija u gelastičkim ili dakrističkim napadajima (nasilan smijeh ili plač).

Radna klasifikacija napadaja ILAE 2017 razvijena je u dvije verzije – u obliku osnovne i proširene verzije. Slika 1 prikazuje ILAE Osnovnu radnu klasifikaciju napadaja iz 2017., Slika 2 prikazuje ILAE proširenu radnu klasifikaciju napadaja iz 2017. U osnovnoj klasifikaciji nema podvrsta napadaja. Možete koristiti i osnovne i napredne klasifikacije, ovisno o željenoj razini detalja.

Iako je klasifikacija prikazana u obliku dijagrama, ona nije hijerarhijska struktura, odnosno moguće je preskočiti niz razina. Prvi korak je utvrditi jesu li početne manifestacije napada žarišne ili

2 x CD

CO gore CO cb CO ^

CD^=Yu O.(J>CD

O CD CO ~ X CO T CO

žarišni debi

Svjestan

Svijest je slomljena

Motorički debi Nemotorni debi

[Bilateralni toničko-klonički 1 sa žarišnim početkom

Neklasificirano*

Slika 1. Međunarodna antiepileptička liga 2017. Vrsta napadaja Napomena o osnovnoj radnoj klasifikaciji." Zbog nedostatka informacija ili nemogućnosti kategorizacije.

Slika 1. Osnovna ILAE 2017 operativna klasifikacija vrsta napadaja. Napomena." Zbog neadekvatnih informacija ili nemogućnosti plasmana u druge kategorije.

žarišni debi

Motoristički debi

automatizama

Atoničan*

klonički

Epileptički grčevi*

hiperkinetički

tonik

Nemotorički debi

Vegetativni

Inhibicija reakcija ponašanja

kognitivne

emotivan

Dodir

Generalizirani debi

Motor

Toničko-klonički

klonički

mioklonski

Mioklonsko-toničko-kloničko

Miokloničko-atonični

Atoničan

epileptični grčevi

Nemotorički (odsutnosti)

Tipično

Netipično

mioklonski

Mioklonus kapaka

Neodređeni debi

Neklasificirano*

o: s x th e o t

<Л up ГО СП со ^ о. со си

Yu CL (U > CU -.¡f

Lateralni toničko-klonički s žarišnim debijem

Slika 2. Proširena radna klasifikacija tipa Međunarodne lige protiv epileptičkih napadaja 2017.

Slika 2. Proširena operativna klasifikacija vrsta napadaja ILAE 2017.

Bilješke." Stupanj svijesti obično nije naveden;" zbog neadekvatne informiranosti ili nemogućnosti plasmana u druge kategorije.

generalizirani. Ako nije moguće procijeniti početak napadaja, takav se napad klasificira kao napad s neodređenim početkom.

Kod žarišnih napada utvrđivanje stanja svijesti nije obavezno. Očuvana svijest znači da je osoba svjesna sebe i okoliš tijekom napada, čak i ako

nepomičan je. Svjesni fokalni napadaji odgovaraju jednostavnim parcijalnim napadajima u prethodnoj terminologiji. Fokalni napadaji s poremećajem svijesti odgovaraju složenim parcijalnim napadajima u prethodnoj terminologiji. Poremećaj svijesti tijekom bilo koje faze žarišnog napadaja daje razlog da se pripiše žarišnim napadajima s oštećenjem svijesti.

GS ss O™

Fokalni napadaji kod svijesti ili oslabljeni mogu se nadalje okarakterizirati kao napadaji s motoričkim ili nemotornim početkom, odražavajući njihove prve manifestacije ili simptome.

Napadaje treba klasificirati prema najranijim karakterističnim manifestacijama, s izuzetkom žarišnih napadaja s inhibicijom ponašanja, za koje je prestanak motoričke aktivnosti dominantna osobina tijekom napada. Pri klasifikaciji žarišnog napadaja prihvatljivo je isključiti indikacije stanja svijesti u slučajevima kada to nije primjenjivo ili je stanje svijesti nepoznato. U ovom slučaju napadi se klasificiraju izravno na temelju karakteristika prisutnosti / odsutnosti pokreta na početku napada. Atonične konvulzije i epileptični grčevi obično nemaju specifične poremećaje svijesti. Pod kognitivnim napadima podrazumijeva se poremećaj govora ili drugih kognitivnih funkcija - deja vu, halucinacije, iluzije i poremećaji svijesti. Emocionalni napadi uključuju tjeskobu, strah, radost, druge emocije ili pojavu stanja afekta bez subjektivnih doživljaja. Neke komponente emocionalnih napadaja su subjektivne i treba ih razjasniti s pacijentom ili njegovateljem. Apsansi se smatraju atipičnim ako imaju spor početak ili završetak, ili značajne promjene u tonusu na pozadini atipičnih, sporih generaliziranih šiljastih valova na EEG-u. Zapljena je neklasificirana ako nema informacija ili je na temelju dostupnih informacija nije moguće svrstati u jednu ili drugu vrstu u druge kategorije.

Unutar ove klasifikacije, u usporedbi s prethodnom verzijom, novi tipovi žarišnih napadaja su epileptični spazmi, tonički, klonički, atonični i mioklonički napadaji, koji su se prije smatrali isključivo generaliziranim napadajima. Popis motoričkih manifestacija napadaja uključuje najčešće tipove žarišnih motoričkih napadaja, ali mogu biti uključeni i drugi manje uobičajeni tipovi, poput žarišnih toničko-kloničkih napadaja. Fokalni automatizmi, autonomni napadaji, inhibicija ponašanja, kognitivni, emocionalni i hiperkinetički napadaji novi su tipovi napadaja koji su uvedeni u ovu klasifikaciju. Autonomni napadi popraćeni su gastrointestinalnim osjećajima, osjećajima vrućine ili hladnoće, crvenilom, naježenošću, palpitacijama, seksualnim uzbuđenjem, respiratornim distresom ili drugim autonomnim učincima. Prisutni su i bilateralni toničko-klonički napadaji s žarišnim početkom

i paroksizmalna stanja

novu vrstu napadaja, njihov prijašnji naziv je sekundarno generalizirani napadaj.

U usporedbi s klasifikacijom iz 1981., ažurirana klasifikacija uvodi nove vrste generaliziranih napadaja, kao što su apsansi s mioklonusom kapaka, miokloničko-atonični i miokloničko-toničko-klonički napadaji, iako su toničko-klonički napadaji s kloničkim početkom spomenuti u publikaciji iz 1981. Bilo bi logično napadaje s mioklonusom vjeđa klasificirati kao motoričke napadaje, no budući da je mioklonus vjeđa najznačajnija klinička manifestacija absansa, oni su stavljeni u kategoriju absansnih/nemotoričkih napadaja. Epileptički grčevi su napadaji koji se mogu klasificirati kao žarišni ili generalizirani ili nespecificirani napadaji, diferencijacija može zahtijevati video-EEG praćenje.

Kod žarišnih napada utvrđivanje stanja svijesti nije obavezno. Zadržana svijest znači da je bolesnik tijekom napadaja svjestan sebe i orijentiran u prostoru, čak i ako ostaje nepomičan. Da biste razjasnili stanje svijesti, možete pitati pacijenta je li adekvatno percipirao događaje koji su se dogodili tijekom napada ili je bilo poremećeno razumijevanje, na primjer, sjeća li se prisutnosti osobe koja je ušla u sobu tijekom napada? Također možete pitati pacijenta da opiše svoje ponašanje tijekom napada. Važno je razlikovati stanje tijekom napadaja od stanja nakon napada, kada se svijest vraća bolesniku u razdoblju nakon napadaja. Svjesni ili oslabljeni fokalni napadaji mogu se (izborno) okarakterizirati prisutnošću ili odsutnošću motoričke komponente na svom početku kao motorički ili nemotorički napad. Sam naziv žarišnog napadaja ne mora nužno označavati karakteristike svijesti. Dakle, ako stanje svijesti u trenutku izbijanja napadaja ostane nepoznato, moguće je napad direktno klasificirati prema karakteristikama motoričke komponente kao motorički ili nemotorički, dok stanje svijesti ne mora biti poznato. naznačeno.

Fokalni napadaji u svojim motoričkim manifestacijama mogu biti atonični (žarišno smanjenje tonusa), toničko (stalno žarišno povećanje tonusa), klonički (žarišna ritmička kontrakcija) ili epileptički grčevi (žarišna fleksija ili ekstenzija ruku i fleksija trupa). Čini se da je razlika između kloničkih i miokloničkih napadaja donekle proizvoljna, ali kloničke napadaje karakteriziraju postojani, pravilni, vremenski razmaknuti, ponavljajući kontrakcije mišića, dok su kod mioklonusa kontrakcije manje pravilne i kraće traju. Rjeđi su žarišni napadaji s hiperkinetikom

k o n 2 gs x KRENI

go with go with

CO ir go cb co ^ o. pa si

O. (U> si -chG

o ™ o si go ~

chesky aktivnosti ili s automatizmima. Automatizam je više ili manje koordinirana ponavljajuća besciljna motorna aktivnost. Kako bi se potvrdio žarišni napadaj s automatizmom, promatračima se može postaviti pitanje je li pacijent tijekom napadaja pokazivao ponavljajuće besciljno ponašanje koje bi se moglo činiti normalnim u drugim okolnostima? Neki se automatizmi mogu preklapati s drugim poremećajima kretanja, kao što je pedaliranje ili hiperkinetička aktivnost, pa stoga klasifikacija može biti dvosmislena. ILAE radna klasifikacija vrsta napadaja iz 2017. grupirala je pedaliranje s hiperkinetičkim napadajima, a ne s napadajima popraćenim automatizmom. Kod žarišnih napadaja, automatizmi se mogu uočiti čak i u odsutnosti napadaja.

Žarišni motorički napadaji s inhibicijom reakcija ponašanja karakterizirani su prestankom motoričke aktivnosti i odsutnošću odgovora. Od kratkotrajnog poremećaja ponašanja koji se javlja u početno stanje Mnogi tipovi napadaja su nespecifični i teško ih je identificirati, žarišni napadaj s inhibicijom ponašanja trebao bi sadržavati ovu komponentu kao dominantnu tijekom cijelog napadaja.

Gubitak svijesti tijekom napadaja ne pruža dovoljno dokaza da se napadaj klasificira kao kognitivni napadaj, jer poremećaj svijesti može pratiti svaki fokalni napadaj.

Žarišni senzorni napadaji mogu biti karakterizirani pojavom olfaktornih, vizualnih, auditivnih, gustativnih, vestibularnih osjeta, kao i osjećajem topline ili hladnoće.

U praksi se ponekad susreću i druge vrste žarišnih napadaja, na primjer, žarišni toničko-klonički napadaji. Međutim, njihova prevalencija nije dovoljno visoka da bi se nazvala specifičan tip napadaji. Umjesto uključivanja pojma "ostalo" u svaku kategoriju, radna skupina ILAE odlučila je preporučiti vraćanje na upotrebu kategorije više razine kao što su "napadaji s motoričkim početkom" ili "napadaji s nemotornim početkom" ako sljedeća razina detalji nisu jasni ili vrsta uočenih napadaja ne pripada nijednom od onih navedenih u klasifikaciji.

Generalizirana klasifikacija napadaja s početkom je slična klasifikaciji iz 1981., ali sadrži nekoliko novih tipova napadaja. Kod generaliziranih napadaja svijest je obično poremećena, pa se ova karakteristika ne koristi u njihovoj klasifikaciji. Kao glavna odabrana je podjela napadaja na "motorne" i "nemotoričke (apsanse)". Ovaj pristup omogućuje klasificiranje

uključujući i one napadaje koji se ne mogu okarakterizirati ni na koji način, osim po principu klasificiranja na motoričke ili nemotoričke. Međutim, kada naziv napadaja jasno ukazuje na prisutnost ili odsutnost motoričke komponente, kao što je "generalizirani tonički napadaj", izraz "motorički" ili "nemotorički" ne smije se koristiti. Također za one napadaje koji mogu biti samo s generaliziranim početkom (npr. apsansi), prihvatljivo je izostaviti izraz "generalizirani".

Izraz "toničko-klonički napadaji" zamijenio je raniji francuski izraz "grand mal". Budući da se u klasifikaciji pojavio novi tip napadaja, karakteriziran miokloničkim pokretima koji prethode toničkim i kloničkim (miokloničko-toničko-klonički napadaji), važno je pravilno odrediti početnu fazu napadaja. Kod toničko-kloničkih napadaja početna faza je upravo tonična faza. Klonička faza toničko-kloničkog napadaja obično je karakterizirana trzanjem mišića s redovnom opadajućom učestalošću tijekom napadaja. Tijekom toničko-kloničkog napadaja poremećaj svijesti javlja se prije ili istodobno s toničkom ili kloničkom fazom. U nekim slučajevima, toničko-klonički napadaji mogu započeti nespecifičnim osjećajima nadolazećih konvulzija ili kratkotrajnog savijanja glave ili udova. Nijedan od ovih simptoma ne isključuje klasifikaciju ovih napadaja kao napadaja s generaliziranim početkom, budući da biološki procesi nikada ne pokazuju savršenu sinkroniju.

Početak, tijek i završetak generaliziranih kloničkih napada karakterizirani su stalnim ritmičkim trzajima glave, vrata, lica, trupa i udova s ​​obje strane. Generalizirani klonički napadaji puno su rjeđi od toničko-kloničkih napadaja i obično se javljaju tijekom dojenačke dobi. Treba ih razlikovati od nemira u anksioznim stanjima i tremora u napadima panike.

Generalizirani tonički napadaji očituju se kao bilateralna napetost ili elevacija udova, često s napetošću mišića vrata. Ova klasifikacija pretpostavlja da toničnu aktivnost ne prate klonički pokreti. Tonična aktivnost može biti postojano neprirodno držanje, moguće s istezanjem ili savijanjem dijelova tijela, ponekad praćeno drhtanjem udova. Toničnu aktivnost je teško razlikovati od distoničke aktivnosti, koju karakteriziraju trajne kontrakcije mišića agonista i antagonista što uzrokuje athetoidne ili "uvijajuće" pokrete koji mogu dovesti do neprirodnih položaja.

Generalizirani mioklonički napadaji mogu se pojaviti sami ili u kombinaciji s

Œ (U> CD - «fr

GS ss O™

X ° i -& GO x CIS

nička ili atonična aktivnost. Za razliku od klonusa, kod mioklonusa su repetitivni pokreti kraći i nepravilniji. Mioklonus kao simptom može biti epileptičke i neepileptičke prirode.

Generalizirani miokloničko-toničko-klonički napadaji počinju s nekoliko miokloničkih trzaja nakon kojih slijedi toničko-klonička aktivnost. Ove vrste napadaja obično se viđaju u bolesnika s juvenilnom miokloničkom epilepsijom i povremeno u drugim generaliziranim epilepsijama. Teško je razlikovati miokloničke i kloničke trzaje, ali ako nisu predugi da bi se smatrali kloničkima, klasificiraju se kao mioklonički.

Miokloničko-atonični napadaj karakteriziran je kratkotrajnim trzanjem udova ili trupa, nakon čega slijedi pad mišićnog tonusa. Ovi napadaji, prije poznati kao miokloničko-astatični napadaji, najčešće se viđaju kod Dooseovog sindroma, ali se također mogu pojaviti kod Lennox-Gastautovog sindroma i niza drugih sindroma.

Atonični generalizirani napadaji češće su popraćeni padom pacijenta na stražnjicu ili naprijed na koljena i lice. Oporavak obično traje nekoliko sekundi. S druge strane, tipični tonički ili toničko-klonički napadaj je pad unatrag.

Epileptični spazmi prije su se nazivali infantilni spazmi. Izraz "infantilni grčevi" ostaje relevantan za epileptične grčeve koji se javljaju u djetinjstvu. Epileptički spazam je iznenadna fleksija, istezanje ili kombinacija istezanja i fleksije pretežno proksimalnih mišića ili mišića trupa. Obično se grupiraju u klastere i javljaju se najčešće tijekom dojenačke dobi.

Skupina nemotoričkih generaliziranih napadaja (apsansa) još uključuje tipične i atipične apsanse, budući da su ove dvije vrste napadaja povezane s karakteristične promjene na EEG-u, epileptički sindromi s odgovarajućom terapijom i prognozom. Prema klasifikaciji iz 1981., apsanse treba klasificirati kao atipične ako postoje poremećaji tonusa koji su izraženiji nego kod tipičnih apsansa, ili početak i prestanak napadaja nije iznenadan. EEG podaci mogu biti potrebni za razlikovanje tipičnih od atipičnih odsutnosti.

Miokloni odsutnosti uključuju odsutnosti s ritmičkim miokloničkim pokretima frekvencijom od 3 puta u sekundi, što dovodi do zadržavanja u zraku i postupnog porasta gornji udovi povezana s generaliziranim pražnjenjima vršnog vala s istom frekvencijom na EEG-u. Trajanje je obično 10-60 sekundi. Poremećaj svijesti ne mora biti očit. Miokloni absansi mogu

i paroksizmalna stanja

mogu biti genetski uvjetovani, kao i pojaviti se bez poznatih uzroka.

Mioklonus vjeđa karakterizira mioklonsko trzanje vjeđa, devijacija očiju prema gore, često potaknuta svjetlom ili zatvaranjem oka. Mioklonus očnih kapaka može biti povezan s napadajima apsansa, ali se može pojaviti i s napadajima motorike bez odsutnosti, što otežava klasifikaciju. U ILAE Radnoj klasifikaciji tipova napadaja iz 2017. mioklonus kapaka uključen je u skupinu nemotoričkih napadaja s generaliziranim početkom (apsansi), što se može činiti kontraintuitivnim. No, dominantan razlog za takvu odluku bila je upravo povezanost mioklonije vjeđa i absansa. Absansi s mioklonusom vjeđa, napadajima i paroksizmalnom EEG aktivnošću pri zatvaranju oka ili izlaganju svjetlosti čine trijas Jevonsovog sindroma.

Napadaji s nespecificiranim početkom najčešće uključuju toničko-kloničke napadaje, čije su karakteristike početka nepoznate. Ako u budućnosti bude dostupno više informacija, možda će biti moguće klasificirati vrstu napadaja kao napadaje s žarišnim ili generaliziranim početkom. Drugi mogući tipovi napadaja koji spadaju u ovu kategoriju su epileptični grčevi i napadaji s inhibicijom ponašanja. Kako bi se razjasnila priroda debija epileptičkih grčeva, može biti potrebno video-EEG praćenje, ali to je važno za pravljenje prognoze - napadaji s žarišnim debijem mogu bolje reagirati na terapiju. Napadaji bihevioralne inhibicije s nepoznatim početkom mogu biti žarišni napadaji s bihevioralnom inhibicijom i poremećajem svijesti ili apsansima.

Napadaji mogu ostati neklasificirani zbog nedostatka informacija ili nemogućnosti klasificiranja drugih kategorija. Osim ako je epizoda jasno napadaj, ne bi se trebala klasificirati kao neklasificirani napadaj. U velikoj je mjeri ova kategorija rezervirana za atipične događaje povezane s napadajima, ali nije klasificirana u druge kategorije.

Autori primjećuju da je svaka klasifikacija napadaja povezana s određenim stupnjem nesigurnosti. Radna skupina usvojila je opće načelo razine pouzdanosti od 80%. Ako postoji >80% pouzdanosti da je početak bio žarišni ili generalizirani, napad treba kategorizirati. Ako takva sigurnost ne postoji, napad treba smatrati napadom s neodređenim početkom.

U tablici 3 navedeni su pojmovi korišteni u ažuriranoj ILAE klasifikaciji napadaja iz 2017. Gdje je to bilo moguće, zadržana je stara terminologija iz ILAE pojmovnika iz 2001., ali je uveden niz novih pojmova.

k o n 2 gs x KRENI

s gore ići s

Π(Y > CD -et

GS go O™

Termin Definicija Izvor

Tipična odsutnost Iznenadna pojava, prekid trenutne aktivnosti, odsutan pogled, moguća kratkotrajna devijacija očiju. Obično pacijent ne odgovara na žalbu njemu. Trajanje - od nekoliko sekundi do Y min. s vrlo brzim oporavkom. EEG pokazuje generalizirane epileptiformne pražnjenja tijekom napada (iako metoda nije uvijek dostupna). Absans je po definiciji napadaj s generaliziranim početkom. Izraz nije sinonim za "nedostatak pogleda", koji se također može pojaviti kod napadaja. Prilagođeno iz

Atipična odsutnost Odsutnost s promjenama tona koje su izraženije od tipičnih odsutnosti; početak i/ili prestanak, nije iznenadan, često povezan sa sporom, nepravilnom, generaliziranom EEG aktivnošću vršnog vala Prilagođeno iz

Inhibicija Vidi Bihevioralna inhibicija Novo

Atonični (napad) Iznenadni gubitak ili smanjenje tonusa mišića bez vidljive prethodne mioklonične ili tonične komponente u trajanju od ~1-2 sekunde, uključujući mišiće glave, trupa, lica ili udova

Automatizam Više ili manje koordinirana motorna aktivnost koja se obično javlja u kontekstu kognitivnog oštećenja, često praćena amnezijom. Često nalikuje kontroliranom pokretu i može predstavljati promijenjenu motoričku aktivnost koja se dogodila prije napada

Autonomni (autonomni) napadaji Eksplicitna promjena u funkciji autonomnog živčanog sustava, uključujući promjene u promjeru zjenica, znojenje, promjene vaskularnog tonusa, termoregulaciju, poremećaje gastrointestinalnog trakta i kardiovaskularnog sustava Prilagođeno iz

Aura Iznenadna subjektivna pojava specifična za pojedinog bolesnika koja može prethoditi napadu.

Svijest ("Svjestan") Samosvijest ili sposobnost snalaženja u okolnom prostoru Novo

Bilateralno Zahvaća lijevo i desna strana, iako manifestacije obostranih napadaja mogu biti ili simetrične ili asimetrične New

Klonički (napad) Trzanje, simetrično ili asimetrično, koje se redovito ponavlja i uključuje iste skupine mišića Prilagođeno iz

Kognitivna Odnosi se na mišljenje i više kortikalne funkcije kao što su jezik, prostorna percepcija, pamćenje i praksa. Prethodni izraz za sličnu upotrebu u kontekstu vrste napadaja bio je "mentalni" Novo

Svijest I subjektivni i objektivni aspekti stanja uma, uključujući svijest o sebi kao jedinstvenom entitetu, percepciju, reakcije i pamćenje Novo

Dakrističan (napad) Popraćen epizodama plača, koje ne moraju nužno biti povezane s tugom

Distonija (napad) Praćena dugotrajnim kontrakcijama i agonističkih i antagonističkih mišića uzrokujući atetoidne ili uvijajuće pokrete koji mogu uzrokovati neprirodne položaje Prilagođeno iz

Emocionalni napadaji Napadaji s emocijama ili pojava emocija kao rana karakteristika, kao što su strah, spontana radost ili euforija, smijeh (gelastični) ili plač (dakristični) Novo

Epileptički grčevi Iznenadna fleksija, istezanje ili naizmjenična fleksija i istezanje pretežno proksimalnih mišića i mišića trupa, koja je obično dulja od miokloničkih, ali ne tako dugotrajna kao tonički napadaj. Mogu se pojaviti grimase, klimanje glavom ili mali pokreti očima. Epileptični grčevi često se razvijaju u klasterima. Infantilni grčevi u djetinjstvu najpoznatiji su oblik, ali epileptični spazmi mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi.

Tablica 3. Pojmovi korišteni u ažuriranoj ILAE Radnoj klasifikaciji vrsta napadaja iz 2017.

Tablica 3. Rječnik pojmova korištenih u ILAE 2017 Operativnoj klasifikaciji vrsta napadaja. Bilješka. "Novo" - nova definicija stvorena u ILAE2017 Operativnoj klasifikaciji vrsta napadaja.

I ° i -& GO x

i paroksizmalna stanja

Epilepsija Bolest mozga definirana bilo čime od sljedećeg: (1) najmanje dva neprovocirana (ili refleksna) napadaja u razmaku od >24 sata; (2) jedan neprovocirani (ili refleksni) napadaj i stopa recidiva bliska ukupnom riziku od recidiva (>60%) nakon dva spontana napadaja u sljedećih 10 godina; (3) dijagnoza epileptičkog sindroma. Epilepsija se smatra riješenom u bolesnika koji su dosegli određenu dob s epileptičkim sindromom ovisnim o dobi ili u odsutnosti epileptičkih napadaja 10 godina u bolesnika koji nisu koristili antiepileptike (AED) najmanje 5 godina

Mioklonus očnog kapka Trzanje očnog kapka najmanje 3 puta u sekundi, obično s devijacijom očiju prema gore, obično dugotrajno<10 сек., часто провоцируется закрытием глаз. В части случаев может сопровождаться кратковременной потерей ориентации Новый

Mačevalački napadaj Vrsta fokalnog motoričkog napadaja s ekstenzijom jedne ruke i fleksijom druge u laktu, simulirajući mačevanje rapirom. Također se nazivaju "dopunski grčevi motoričke zone" Novo

Napadaji broj 4 Napadaji karakterizirani ekstenzijom jedne ruke okomito na trup (obično kontralateralna epileptogena zona u mozgu) i fleksijom u laktu druge ruke, tvoreći "4" New

Fokalni (napadaj) Nastaje u mrežnim strukturama ograničenim na jednu hemisferu. Može biti diskretno lokaliziran ili imati širu distribuciju. Žarišni napadaji mogu se pojaviti u subkortikalnim strukturama

Bilateralni toničko-klonički napadaji sa žarišnim početkom Tip napadaja sa žarišnim početkom, sa ili bez svijesti, može biti motorički ili nemotorički, a zatim karakteriziran razvijanjem bilateralne toničko-kloničke aktivnosti. Prethodni pojam - "sekundarni generalizirani napadaji s parcijalnim debijem" Novo

Gelastični (napad) Izljevi smijeha ili hihotanja, obično bez odgovarajuće afektivne pozadine

Generalizirani (napad) U početku se događa istovremeno, s brzim uključivanjem obostrano smještenih mrežnih struktura

Generalizirane toničko-kloničke bilateralne simetrične, ponekad asimetrične toničke kontrakcije praćene bilateralnim kloničkim trzanjem mišića, obično udruženim s autonomnim simptomima i promijenjenom sviješću. Ovi napadaji od samog početka uključuju mreže obiju hemisfera

Halucinacije Perceptivni sastav bez odgovarajućih vanjskih podražaja, uključujući vizualne, slušne, somatosenzorne, olfaktorne i/ili okusne podražaje. Primjer: pacijent čuje i vidi ljude kako govore

Inhibicija bihevioralnih reakcija Inhibicija ili pauza u aktivnosti, smrzavanje, nepokretnost, karakteristično za napadaje s inhibicijom bihevioralnih reakcija Novo

Nepokretnost Vidi inhibicija ponašanja Novo

Poremećena svijest Vidi svijest. Oslabljena ili izgubljena svijest znak je žarišnih napadaja s poremećajem svijesti, prije zvanih kompleksni parcijalni napadaji Novo

Oštećenje svijesti Vidi "oštećenje svijesti" Novo

Jacksonov napad Tradicionalni izraz za jednostrano širenje kloničkih trzaja kroz susjedne dijelove tijela.

Motori Bilo koji oblik zahvaćenosti mišića. Motorička aktivnost može se sastojati od povećane kontrakcije (pozitivno) i smanjene kontrakcije mišića (negativno) tijekom proizvodnje pokreta.

Bilješka. "Novo" je novi izraz razvijen tijekom razvoja ILAE Radne klasifikacije vrsta napadaja iz 2017.

Tablica 3 (nastavak). Pojmovnik korištenih u ILAE 2017 Operativnoj klasifikaciji vrsta napadaja. Bilješka. "Novo" - nova definicija stvorena u Operativnoj klasifikaciji vrsta napadaja ILAE 2017.

£ OI ° i u CO I

Mioklonični (napad) Iznenadan, kratak (<100 мс) непроизвольное одиночное или множественное сокращение мышц или групп мышц с переменной топографией (аксиальная, проксимальная, мышцы туловища, дистальная). При миоклонусе движения повторяются менее регулярно и с меньшей продолжительностью, чем при клонусе Адаптировано из

Miokloničko-atonični Generalizirani tip napadaja s miokloničkim trzanjem koji prethodi atoničnoj motoričkoj komponenti. Ova vrsta napadaja prethodno se nazivala miokloničko-astatski novi

Mioklonsko-toničko-klonički Jedan ili više bilateralnih trzaja mišića trupa, nakon čega slijedi razvoj toničko-kloničkog napadaja. Početni trzaji mogu se vidjeti kao kratko razdoblje klonusa ili mioklonusa. Napadaji ovog tipa karakteristični su za juvenilnu mioklonu epilepsiju

Nemotorni Fokalni ili generalizirani napadaj u kojem nema motoričke (motorne) aktivnosti Novo

Širenje Širenje aktivnosti napadaja s jednog moždanog centra na drugi ili uključivanje dodatnih struktura moždane mreže Novo

Odgovor Sposobnost odgovarajućeg odgovora pokretom ili govorom na prezentirani podražaj Novo

Napadaj Prolazna pojava znakova i/ili simptoma povezanih s abnormalnom prekomjernom ili sinkronom aktivnošću neurona u mozgu

Senzorski napadaj Subjektivno percipiran osjet koji nije potaknut odgovarajućim podražajima u vanjskom svijetu.

Spazam Vidi "epileptički spazam"

Tonik (napad) Trajna progresivna kontrakcija mišića u trajanju od nekoliko sekundi do nekoliko minuta

Toničko-klonički (napad) Sekvenca koja se sastoji od faze toničke kontrakcije nakon koje slijedi klonička faza

Nesvjesno Pojam "nesvjesno" može se koristiti kao kratica za "oštećena svijest" Novo

Neklasificirano Može se odnositi na vrstu napadaja koji nije opisan u PAE klasifikaciji 2017. zbog nedostatnih informacija ili neobičnih kliničkih značajki. Ako napad nije klasificiran zbog nedovoljno informacija o njegovom početku, može se klasificirati na ograničen način na temelju podataka dostupnih za tumačenje. Novi

Nema odgovora Nemogućnost adekvatnog odgovora pokretom ili govorom na prikazani podražaj Novo

Verzija (napad) Produljena prisilna konjugirana rotacija očiju, glave i trupa ili njihovo bočno odstupanje od središnje osi

tablica 3 (nastavak). Pojmovi korišteni u ažuriranoj ILAE Radnoj klasifikaciji vrsta napadaja iz 2017

Bilješka. "Novo" je novi izraz razvijen tijekom razvoja ILAE Radne klasifikacije vrsta napadaja iz 2017.

Tablica 3 (nastavak). Pojmovnik korištenih u ILAE 2017 Operativnoj klasifikaciji vrsta napadaja. Bilješka. "Novo" - nova definicija stvorena u ILAE2017 Operativnoj klasifikaciji vrsta napadaja.

Algoritam za klasifikaciju napadaja

Kako bi se praktičarima olakšala upotreba Radne klasifikacije vrsta napadaja PAE 2017, razvijen je sljedeći algoritam koji pruža stručne savjete o slijedu radnji i kriterijima za procjenu napadaja.

1. Početak: Odredite je li napad žarišni ili generalizirani koristeći razinu pouzdanosti od 80%. Na razini povjerenja<80% начало следует расценивать как неуточненное.

2. Svijest: Za žarišne napadaje potrebno je odlučiti hoće li se klasificirati prema stanju svijesti ili odbiti korištenje kriterija svijesti u klasifikaciji. "Žarišni napadaji s poremećajem svijesti" odgovaraju "jednostavnim parcijalnim napadajima", "žarišnim napadajima s poremećajem svijesti" - "složenim parcijalnim napadajima" u staroj terminologiji.

3. Poremećaj svijesti u bilo kojem trenutku: žarišni napadaj je „žarišni napadaj s

oko; oko n 2 gs

(L up go ate co ^ o. "e

CD^=YUCL(Y>CD

poremećaj svijesti”, ako je svijest poremećena u bilo kojem trenutku napada.

4. Načelo debitantske dominacije: potrebno je klasificirati žarišni napad, uzimajući u obzir prvi znak ili simptom (s izuzetkom inhibicije reakcija ponašanja).

5. Retardacija u ponašanju: U "žarišnom napadaju s retardacijom u ponašanju", retardacija u ponašanju je obilježje cijelog napadaja.

6. Motorički/nemotorički: "Žarišni napadaj svjesnosti" ili "Žarišni napadaj s oslabljenom svjesnošću" mogu se dalje klasificirati na temelju karakteristika motoričke (motoričke) aktivnosti. Nasuprot tome, žarišni napadaj može se klasificirati na temelju karakteristika motoričke aktivnosti bez navođenja stanja svijesti, kao što je "žarišni tonički napadaj".

7. Izborni pojmovi: Brojne definicije, kao što su motorički ili nemotorički, mogu se izostaviti ako ih vrsta napadaja jasno ukazuje.

8. Dodatne karakteristike: Nakon klasifikacije tipa napadaja na temelju početnih manifestacija, preporučuje se dodati opise drugih znakova i simptoma među predloženim karakteristikama ili u slobodnom obliku. Dodatne karakteristike ne mogu promijeniti vrstu napadaja. Primjer: žarišni emocionalni napad s toničkom aktivnošću desne ruke i hiperventilacijom.

9. Bilateralni ili generalizirani: Koristite izraz "bilateralni" za toničko-kloničke napadaje koji uključuju obje hemisfere i "generalizirani" za napadaje koji se u početku pojavljuju istovremeno u obje hemisfere.

10. Atipična odsutnost: Odsutnost je atipična ako ima spor početak ili završetak, izražene promjene tona ili šiljaste valove.<3 Гц на ЭЭГ.

11. Klonički ili mioklonički: produljeni ritmički trzaji su klonički, a pravilni kratki trzaji su mioklonični.

12. Mioklonus vjeđa: Absencija s mioklonusom vjeđe je snažno trzanje vjeđa tijekom napadaja odsutnosti.

ILAE klasifikacija epilepsije 2017

Istovremeno s ILAE radnom klasifikacijom vrsta napadaja iz 2017. uvedena je ILAE klasifikacija epilepsije iz 2017., koja je prva proširena klasifikacija epilepsije od klasifikacije iz 1989. koju je ratificirao ILAE. Rezultat je rada povjerenstava i radnih

i paroksizmalna stanja

^AE skupine tijekom 28 godina koliko je proteklo od usvajanja prethodne klasifikacije.

Klasifikacija epilepsije JAE iz 2017. više je razina i namijenjena je za upotrebu u kliničkoj praksi (vidi sliku 3). Predviđene su različite razine klasifikacije – vrsta napadaja, vrsta epilepsije i epileptički sindrom – jer se pristup osnovnim resursima, kao što su dijagnostički alati i slično, može jako razlikovati među praktičarima diljem svijeta. Gdje je to moguće, JAE preporučuje postavljanje dijagnoze na sve tri razine i dodatno utvrđivanje etiologije epilepsije.

Razine klasifikacije

Polazna točka u okviru ^AE klasifikacije epilepsije iz 2017. je vrsta napadaja. Pretpostavlja se da je u ovoj fazi liječnik već proveo diferencijalnu dijagnozu epileptičkih napadaja s neepileptičkim stanjima i utvrdio da je napadaj upravo epileptički. Klasifikacije vrsta napadaja definirane su u skladu s gore navedenim načelima nove JAE Radne klasifikacije vrsta napadaja iz 2017.

Druga razina ^AE klasifikacije epilepsije iz 2017. uključuje određivanje vrste epilepsije. Pretpostavlja se da se pacijentova dijagnoza epilepsije temelji na definiciji epilepsije 2014 JAE, također navedenoj gore. Uz već široko korištene definicije “fokalne epilepsije” i “generalizirane epilepsije”, JAE klasifikacija epilepsije iz 2017. godine uvela je novi tip “kombinirane generalizirane i fokalne epilepsije”, kao i kategoriju “Nespecificirana epilepsija”. Brojne epilepsije mogu uključivati ​​nekoliko vrsta napadaja.

Fokalna epilepsija uključuje unifokalne i multifokalne poremećaje, kao i napadaje koji zahvaćaju jednu hemisferu. Kod fokalne epilepsije mogu se uočiti sljedeće vrste napadaja: žarišni s očuvanom svijesti, žarišni s poremećajem svijesti, žarišni motorički napadaji, žarišni nemotorički napadaji, bilateralni toničko-klonički napadaji s žarišnim početkom. Interiktalni EEG obično pokazuje žarišne epileptiformne pražnjenja. Međutim, dijagnozu treba postaviti na temelju kliničkih podataka, koristeći EEG rezultate kao dodatne podatke.

Bolesnici s generaliziranom epilepsijom mogu imati tipove napadaja kao što su apsansni napadaji, mioklonički, atonički, tonički i toničko-klonički napadaji i slično. Dijagnoza generalizirane epilepsije postavlja se na temelju kliničkih podataka, potvrđenih EEG nalazima, gdje se između napadaja bilježe tipični iscjedci.

2 gs x GO CL X

co gore idi cb co ^ o. co

GS go O™

Slika 3. Struktura ILAE klasifikacije epilepsije iz 2017. Napomena. “Procijenjeno na početku napada.

Slika 3. Okvir za klasifikaciju epilepsija ILAE 2017. Napomena. " Označava početak napadaja.

pami - generalizirana aktivnost vršnog vala. Potreban je oprez pri dijagnosticiranju bolesnika s generaliziranim toničko-kloničkim napadajima i normalnim EEG-om. U tom slučaju, dodatni dokazi, kao što je prisutnost mioklonusa ili odgovarajuća obiteljska anamneza, trebaju biti dostupni za postavljanje dijagnoze generalizirane epilepsije.

PAE klasifikacija epilepsije iz 2017. uvela je novu skupinu kombiniranih generaliziranih i fokalnih epilepsija, budući da postoje pacijenti koji imaju i generalizirane i fokalne epileptičke napadaje. Dijagnoza se također postavlja na temelju kliničkih podataka, potvrđenih EEG rezultatima. Izvođenje EEG-a tijekom napadaja može biti od pomoći, ali nije nužno. Interiktalni EEG može sadržavati generaliziranu aktivnost vršnog vala, ali prisutnost epileptiformne aktivnosti nije nužna za dijagnozu. Tipični primjeri u kojima se javljaju obje vrste napadaja su Dravetov sindrom i Lennox-Gastautov sindrom.

Tip epilepsije također može biti konačna razina detalja u dijagnozi, što je prihvatljivo u slučajevima kada kliničar ne može identificirati epileptički sindrom. Primjeri takve dijagnoze su: pacijent s epilepsijom temporalnog režnja koji ima žarišnu epilepsiju nespecificirane etiologije; dijete od 5 godina s generaliziranim toničko-kloničkim napadajima i generaliziranim

aktivnost vršnog vala na EEG-u, po kojoj nije moguće utvrditi epileptički sindrom, ali je moguće postaviti nedvosmislenu dijagnozu "generalizirane epilepsije"; 20-godišnja žena s fokalnim napadajima s poremećajem svijesti i absansima s prisutnošću i žarišnih iscjedaka i generalizirane aktivnosti vršnog vala na EEG-u i MRI-u bez značajki, što se čini mogućim za postavljanje dijagnoze "kombinirane generalizirane i fokalne epilepsije" " .

Izraz "nespecificirana epilepsija" koristi se kada postoji razumijevanje da pacijent ima epilepsiju, ali kliničar ne može utvrditi je li vrsta epilepsije žarišna ili generalizirana jer nema dovoljno informacija. Informacije mogu biti nedostatne iz različitih razloga. Možda nema pristupa EEG-u ili se EEG studija pokazala neinformativnom. Ako je tip napadaja nespecificiran, onda tip epilepsije također može biti nespecificiran iz istih razloga, iako te dvije definicije ne moraju biti dosljedne. Na primjer, pacijent može imati nekoliko simetričnih toničko-kloničkih napadaja bez žarišnih komponenti i normalan EEG. Dakle, tip napadaja na početku ostaje nespecificiran, a tip epilepsije također ostaje nespecificiran.

Treća razina je dijagnoza sindroma epilepsije. Sindrom je skupina značajki uključujući vrste napadaja, EEG i on-

CD^=YuŒ(J>CD

X ° i -& GO x CIS

neuroimaging šetači koji imaju tendenciju da idu ruku pod ruku jedni s drugima. Često imaju karakteristike koje ovise o dobi bolesnika, kao što su dob početka i remisije (ako je primjenjivo), okidači za napadaje, vrijeme početka unutar jednog dana, a ponekad i prognoza. Sindrom također može biti povezan s komorbiditetnim stanjima kao što su intelektualna i mentalna disfunkcija, kao i specifičnim nalazima u instrumentalne metode studije (EEG i neuroimaging). Definicija sindroma važna je za razjašnjenje etiologije, liječenja i prognoze. Mnogi sindromi, kao što su epilepsija izostanka u djetinjstvu, Westov sindrom i Dravetov sindrom, dobro su poznati, ali treba napomenuti da JAE nikada nije krenuo u razvoj formalne klasifikacije sindroma epilepsije.

Etiologija

U IJAE klasifikaciji epilepsija iz 2017. godine, prilikom raspodjele etioloških skupina, naglasak je stavljen na one skupine koje mogu biti važne za odabir taktike tijeka. Riječ je o strukturnoj, genetskoj, infektivnoj, metaboličkoj i imunološkoj etiologiji, kao i nepoznatoj etiologiji. U tom se slučaju epilepsija bolesnika može svrstati u više od jedne etiološke kategorije. Na primjer, epilepsija u bolesnika s tuberoznom sklerozom može imati i strukturnu i genetsku etiologiju. Poznavanje strukturne etiologije ključno je za odabir kirurška intervencija, i genetsko - za genetsko savjetovanje članova obitelji i izbor inovativnih metoda ciljanog terapija lijekovima.

Komorbidna stanja

Sve je više dokaza da epilepsija može biti povezana s komorbidnim stanjima kao što su problemi s učenjem, psihološki poremećaji i poremećaji ponašanja. Komorbidna stanja razlikuju se po vrsti i težini, od suptilnih poteškoća u učenju do teških intelektualnih i mentalnih oštećenja kao što su poremećaji iz autističnog spektra, depresija i problemi prilagodbe u društvu. U težim slučajevima epilepsije može se pojaviti niz komorbiditeta, uključujući motoričke poremećaje poput cerebralne paralize, skolioze, nesanice i gastrointestinalnih smetnji. Kao i kod etiološke klasifikacije, kod postavljanja dijagnoze bolesnika s epilepsijom važno je u ranoj fazi obratiti pozornost na prisutnost komorbiditeta kako bi se osiguralo njihovo rano prepoznavanje, dijagnoza i pravilna kontrola.

i paroksizmalna stanja

Promjene u terminologiji i definicijama

Stručnjaci ILAE napominju da je potrebno razjasniti pojam "epileptička encefalopatija". Treba ga koristiti ne samo za teške epilepsije u dojenačkoj dobi i djetinjstvo, ali u odnosu na pacijente bilo koje dobi s epilepsijom bilo koje težine, kako genetske etiologije tako i druge (na primjer, strukturalne etiologije, s hipoksično-ishemijskim oštećenjem središnjeg živčanog sustava ili moždanim udarom). Također je preporučljivo (gdje je primjenjivo) koristiti proširenu definiciju "starosne i epileptičke encefalopatije". To omogućuje da se jedna ili obje definicije koriste zajedno, što će olakšati razumijevanje tijeka bolesti i liječnicima i članovima obitelji pacijenata s epilepsijom. Termin "encefalopatija povezana sa starošću" može se koristiti u slučajevima kada postoji poremećaj u razvoju bez učestalih epileptičkih napadaja povezanih s regresijom ili zastojem u daljnjem razvoju ("razvojna encefalopatija"). Izraz "epileptička encefalopatija" može se primijeniti u slučajevima kada nema prethodnog kašnjenja u razvoju i same genetske mutacije ne dovode do kašnjenja. Termin "starosna i epileptička encefalopatija" može se koristiti u slučajevima kada oba čimbenika igraju ulogu (često je nemoguće prepoznati koji je od njih dominantan). Mnogi pacijenti s ovim poremećajima prethodno su klasificirani kao oni koji imaju "simptomatsku generaliziranu epilepsiju". Međutim, ovaj izraz se više neće koristiti jer je primijenjen na vrlo heterogenu skupinu pacijenata: pacijente s encefalopatijom povezanom sa starenjem i epilepsijom (tj. statičnom mentalna retardacija i blaga epilepsija), s epileptičnom encefalopatijom, sa starosnom i epileptičnom encefalopatijom, te u nekih bolesnika s generaliziranom epilepsijom ili kombiniranom generaliziranom i žarišnom epilepsijom. Nova ILAE klasifikacija epilepsije iz 2017. omogućit će točniju identifikaciju vrste epilepsije kod ovih pacijenata.

Stručnjaci ILAE izrazili su ozbiljnu zabrinutost zbog podcjenjivanja utjecaja komorbiditeta na život bolesnika, posebice kod blagih oblika epilepsije, kao što su npr. benigna epilepsija s centrotemporalnim šiljcima (Benigna epilepsija s centrotemporalnim šiljcima, BECTS) i epilepsijom u dječjoj dobi. Iako općenito benigni, BECTS može biti povezan s prolaznim ili dugoročnim kognitivnim učincima. Postoje dokazi o povezanosti apsans epilepsije u djetinjstvu s povećan rizik rana trudnoća. Na temelju toga ILAE stručnjaci su napravili zamjenu

2 gs x GO CL X

co gore idi cb co ^ o. co

CL (Y > CD-et

GS go O™

pojam "benigni" izrazima "samoograničavajući" i "farmako-reaktivan", odnosno davanje pozitivne reakcije kao odgovor na farmakoterapiju. Pojam "samoograničavajući" odnosi se na vjerojatno spontano povlačenje epileptičkog sindroma. Izraz "farmako-reaktivan" znači da se epileptički sindrom vjerojatno može kontrolirati odgovarajućom antiepileptičkom terapijom. Međutim, neće svi pacijenti s ovim sindromima odgovoriti na AED terapiju. Budući da PAE nema formalnu klasifikaciju epileptičkih sindroma, ne može u potpunosti utjecati na njihove nazive, no stručnjaci za PAE očekuju da će izraz "benigni" u nazivima sindroma biti zamijenjen drugim specifičnim pojmovima. Pojmovi "maligni" i "katastrofalni" također će biti uklonjeni iz leksikona jer imaju zastrašujuću i psihički razornu konotaciju.

Zaključak

Budući da kliničke manifestacije epilepsije i epileptičkih sindroma nemaju nedvosmislenu korespondenciju jedna s drugom, to jest, jedna vrsta napadaja može se promatrati s različite vrste epilepsije i, obrnuto, u epileptičkom sindromu može se uočiti kombinacija epileptičkih napadaja, postoji potreba za najmanje dvije odvojene klasifikacije - klasifikacija napadaja i klasifikacija epilepsije. Klasifikacija epileptičara

napadaja iz 1981. i Klasifikacija epilepsije i epileptičkih sindroma iz 1989. Međunarodne lige protiv epilepsije (PAE) naširoko se koriste među liječnicima iu znanstvenim istraživanjima. Znanstveni napredak koji se dogodio od tada, uklj. u području genetike i neuroimaginga, kao i napredak u razvoju komunikacijskih alata, diktirali su potrebu ažuriranja pristupa klasifikaciji epilepsije. PAE je 2014. odobrio ažuriranu definiciju epilepsije, prema kojoj je epilepsija bolest mozga koja zadovoljava tri kriterija: 1) najmanje dva neprovocirana (ili refleksna) epileptična napadaja u razmaku duljem od 24 sata; 2) jedan neprovocirani (ili refleksni) napadaj i stopa recidiva bliska ukupnom riziku od recidiva (>60%) nakon dva spontana napadaja u sljedećih 10 godina; 3) dijagnoza epileptičkog sindroma. Istodobno je uveden pojam rizika od recidiva i razjašnjeni kriteriji za rješavanje epilepsije. Trideset godina nakon posljednje revizije predstavljene su Radna klasifikacija vrsta napadaja PAE 2017. i Klasifikacija epilepsije PAE 2017. Ujedno su pojašnjena terminologija. Očekuje se da će ovi alati biti korisni kako u svakodnevnoj kliničkoj praksi tako iu znanstvenim istraživanjima, što će pomoći u poboljšanju zbrinjavanja bolesnika s epilepsijom i kvaliteti njihova života.

književnost:

3. Dokukina T. V., Golubeva T. S., Matveychuk I. V., Makhrov M. V., Loseva V. M., Krupenkina E. V., Marchuk S. A. Rezultati farmakoepidemiološke studije epilepsije u Bjelorusiji. FARMAKOEKONOMIJA. Suvremena farmakoekonomija i farmakoepidemiologija. 2014.; 7(2):33-37.

4. Milchakova L. E. Epidemiologija epilepsije u pojedinim subjektima Ruske Federacije: epidemiologija, klinika, socijalni aspekti, mogućnosti optimizacije farmakoterapije. Sažetak dis. ... doc. med. znanosti. M. 2008.; 32 str. URL: http://medical-diss.com/docreader/275258/a#?page=1. Datum pristupa: 03.02.2017.

5. Avakyan G. N. Pitanja moderne epileptologije. Epilepsija i paroksizam

male države. 2015.; 7(4):11.

6. Mazina N. K., Mazin P. V., Kislitsyn Yu. V., Markova E. M. Farmakoekonomski aspekti uporabe rufina-

mida kod Lennox-Gastautovog sindroma. 12.

FARMAKOEKONOMIJA. Suvremena farmakoekonomija i farmakoepidemiologija. 2016.; 9(1):15-22. D0l:10.17749/2070-4909.2016.9.1.015-022.

7. SZO informativni list o epilepsiji. Ažurirano 13. veljače 2017. URL: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs999/en/. Preuzeto: 03.02.2017

9. O ILAE - Međunarodnoj ligi protiv 14. Epilepsije. URL: http://www.ilae.org/Visitors/About_ILAE/Index.cfm. Preuzeto: 02.02.2017

10. Avakyan G. N. Glavne prekretnice u razvoju Međunarodne i Ruske antiepileptičke lige. Epilepsija 15. i paroksizmalna stanja. 2010.; 2

Prijedlog revidirane klasifikacije epilepsija i epileptičkih sindroma. Komisija za klasifikaciju i terminologiju Međunarodne lige protiv epilepsije. Epilepsija 1989; 30: 389. Fountain N. B., Van Ness P. C., Swain-Eng R. et al. Poboljšanje kvalitete u neurologiji: Mjere kvalitete AAN epilepsije: Izvješće pododbora za mjerenje kvalitete i izvješćivanje Američke akademije za neurologiju. Neurologija. 2011.; 76: 94. Fisher R. S., Acevedo C., Arzimanoglou A., Bogacz A., Cross J. H., Elger C. E., Engel J. Jr., Forsgren L., French J. A., Glynn M., Hesdorffer D. C., Lee B. I., Mathern G. W., Moshe S. L., Perucca E., Scheffer I. E., Tomson T., Watanabe M., Wiebe S. Službeno izvješće ILAE: praktična klinička definicija epilepsije. epilepsija. 2014.; 55 (4): 475-482. Fisher R. S., van Emde Boas W., Blume W., et al. Epileptički napadaji i epilepsija: definicije predložene od strane Međunarodne lige protiv epilepsije (ILAE) i Međunarodnog ureda za epilepsiju (IBE). epilepsija. 2005; 46:470-472. Stroink H., Brouwer O. F., Arts W. F. i sur. Prvi neprovocirani, neliječeni napadaj u djetinjstvu: bolnička studija o

KRENI CQ KRENI ΠS

CL (U> CD - "fr

GS SS CD™

CD CD KRENITE ~ X KRENITE

x ° i -& GO x CIS

točnost dijagnoze, stopa recidiva i dugoročni ishod nakon recidiva. Nizozemska studija epilepsije u djetinjstvu. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 64: 595-600.

16. Shinnar S., Berg A. T., Moshe S. L. i sur. Rizik od ponovnog napadaja nakon prvog neprovociranog napadaja u djetinjstvu: prospektivna studija. Pedijatrija. 1990.; 85: 1076-1085.

19. Penfield W., Kristiansen K. Obrasci epileptičkih napadaja: studija vrijednosti lokalizacije.

početnih fenomena u žarišnim kortikalnim napadajima - Springfield, Illinois, 1951.

1. Ngugi A. K., Bottomley C., Kleinschmidt I. et al. Procjena tereta aktivne i doživotne epilepsije: metaanalitički pristup. epilepsija. 2010.; 51: 883-890.

2. Bell G. S., Neligran A., Sander J. W. Nepoznata količina – svjetska distribucija epilepsije. epilepsija. 2014.; 55 (7): 958-962.

3. Dokukina T. V., Golubeva T. S., Matveichuk I. V., Makhrov M. V., Loseva V. M., Krupen "kina E. V., Marchuk S. A. Rezultati farmakoepidemiološke studije epilepsije u Bjelorusiji. (2): 33-37.

4. Mil "chakova L. E. Epidemiologija epilepsije u pojedinim subjektima Ruske Federacije: epidemiologija, klinika, društveni aspekti, mogućnosti optimizacije farmakoterapije. MD diss. Moskva. 2008; 32 s. URL: http://medical-diss. com/docreader/275258/a#?page=1 Pristupljeno: 03.02.2017.

5. Avakyan G. N. Pitanja moderne epileptologije. Epilepsiya i paroksizmal "nye sostoyaniya / Epilepsija i paroksizmalna stanja. 2015; 7 (4): 16-21.

23. Gastaut H. Klinička i elektroencefalografska klasifikacija epileptičkih napadaja. epilepsija. 1970; 11:102-112.

25. Od kanala do puštanja u rad -

praktični vodič za epilepsiju. Uredio Rugg-Gunn F.J. i Smalls J. E. 1987

28. ILAE Smjernice za publikacije ligaških komisija i radnih skupina. Elektronički izvor: http://www.ilae.org/Visitors/Documents/Guideline-PublPolicy-2013Aug.pdf. Datum pristupa: 03.02.2017.

29. Berg A. T., Berkovic S. F., Brodie M. J., et al. Revidirana terminologija i koncepti za organizaciju napadaja i epilepsije: izvješće Komisije ILAE za klasifikaciju i terminologiju, 2005.-2009. epilepsija. 2010.; 51: 676-685.

30. Engel J. ml. Izvješće glavne skupine za klasifikaciju ILAE. epilepsija. 2006.; 47: 1558-1568.

31. Fisher R. S., Cross J. H., French J. A., Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L., Moshe S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Zuberi, S. M. Operativna klasifikacija tipova napadaja

6. Mazina N. K., Mazin P. V., Kislitsyn Yu. V., Markova E. M. Farmakoekonomski aspekti uporabe rufinamida u bolesnika s Lennox-Gastautovim sindromom. FARMAKOEKONOMIKA. Sovremennaya farmakoekonomika i farmakoepidemiologiya / Pharmacoeconomics. Suvremena farmakoekonomija i farmakoepidemiologija. 2016.; 9(1):15-22. D0I:10.17749/2070-4909.2016.9.1.015-022.

7. SZO informativni list o epilepsiji. Ažurirano veljače 2017. URL: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs999/en/. Pristupljeno: 03.02.2017

8. Globalni teret epilepsije i potreba za koordiniranim djelovanjem na razini zemlje kako bi se riješile njezine zdravstvene, socijalne implikacije i implikacije javnog znanja. Rezolucija Izvršnog odbora SZO EB136.R8. 2015.

9. O ILAE - Međunarodnoj ligi protiv epilepsije. URL: http://www.ilae.org/Visitors/About_ILAE/Index.cfm. Pristupljeno: 02.02.2017

10. Avakyan G. N. Prekretnice u razvoju Ruske lige protiv epilepsije i Međunarodne lige protiv epilepsije. Epilepsiya i paroksizmal "nye sostoyaniya / Epilepsija i paroksizmalna stanja. 2010; 2 (1): 13-24.

11. Prijedlog revidirane klasifikacije epilepsija i epileptičkih sindroma.

i paroksizmalna stanja

od strane Međunarodne lige protiv epilepsije: stajalište Komisije ILAE za klasifikaciju i terminologiju. epilepsija. 2017. D0l:10.1111/ epi.13670.

32. Fisher R. S., Cross J. H., D "Souza C., French J. A., Haut S. R., Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L., Moshé S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Schulze-Bonhage A., Somervill E., Sperling M., Yacubian E. M., Zuberi S. M. Priručnik s uputama za operativnu klasifikaciju tipova napadaja ILAE 2017. Epilepsija 2017. D0I:10.1111/ epi.13671.

33. Blume W. T., Luders H. 0., Mizrahi E., et al. Rječnik deskriptivne terminologije za iktalnu semiologiju: izvješće radne skupine ILAE o klasifikaciji i terminologiji. epilepsija. 2001.; 42:1212-1218.

34. Prijedlog revidirane kliničke i elektroencefalografske klasifikacije

epileptičkih napadaja. Iz Komisije za klasifikaciju i terminologiju Međunarodne lige protiv epilepsije. epilepsija. 1981; 22:489-501.

35. Berg A. T., Millichap J. J. Revidirana klasifikacija napadaja i epilepsije iz 2010. Kontinuum (Minneap Minn). 2013.; 19: 571-597.

36. Zuberi S. M., Perucca E. Rođena je nova klasifikacija. epilepsija. 2017. D0I:10.1111/ epi.13694.

37. Wirrell E.C., Camfield C.S., Camfield P.R., et al. Dugoročni psihosocijalni ishod kod tipične odsutnosti epilepsije. Ponekad vuk u ovčjoj odjeći. Arch Pediatr Adolesc Med. 1997; 151: 152-158.

Komisija za klasifikaciju i terminologiju Međunarodne lige protiv epilepsije. Epilepsija 1989; 30:389.

12. Fountain N. B., Van Ness P. C., Swain-Eng R. et al. Poboljšanje kvalitete u neurologiji: Mjere kvalitete AAN epilepsije: Izvješće pododbora za mjerenje kvalitete i izvješćivanje Američke akademije za neurologiju. Neurologija. 2011.; 76:94.

13. Fisher R. S., Acevedo C., Arzimanoglou A., Bogacz A., Cross J. H., Elger C. E.,

Engel J. Jr., Forsgren L., French J. A., Glynn M., Hesdorffer D. C., Lee B. I., Mathern G. W., Moshe S. L., Perucca E., Scheffer I. E., Tomson T., Watanabe M., Wiebe S. ILAE službeno izvješće : praktična klinička definicija epilepsije. epilepsija. 2014.; 55 (4): 475-482.

14. Fisher R. S., van Emde Boas W., Blume W., et al. Epileptički napadaji i epilepsija: definicije predložene od strane Međunarodne lige protiv epilepsije (ILAE) i Međunarodnog ureda za epilepsiju (IBE). epilepsija. 2005; 46:470-472.

15. Stroink H., Brouwer O. F., Arts W. F. et al. Prvi neprovocirani, neliječeni napadaj u djetinjstvu: bolnička studija točnosti dijagnoze, stope recidiva i dugoročnog ishoda nakon recidiva. Nizozemsko istraživanje epilepsije u

I-2 do x GO ΠX

s gore ići s

CL (Y> CD - "t

djetinjstvo. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998.; 64: 595-600.

16. Shinnar S., Berg A. T., Moshe S. L. i sur. Rizik od ponovnog napadaja nakon prvog neprovociranog napadaja u djetinjstvu:

prospektivna studija. Pedijatrija. 1990.; 85: 1076-1085.

17. Hart Y. M., Sander J. W., Johnson A. L., et al. Nacionalna studija opće prakse epilepsije: recidiv nakon prvog napadaja. Lanceta. 1990.; 336: 1271-1274.

18. Scheffer I. E., Berkovic S., Capovilla G., Connolly M. B., French J., Guilhoto L., Hirsch E., Jain S., Mathern G. W., Moshe S. L., Nordli D. R., Perucca E., Tomson T., Wiebe S., Zhang Y.-H., Zuberi S. M. ILAE klasifikacija epilepsija: stajalište Komisije ILAE za klasifikaciju i terminologiju. epilepsija. 2017. D0I:10.1111/ epi.13709 1-3.

19. Penfield W., Kristiansen K. Obrasci epileptičkih napadaja: studija lokalizirajuće vrijednosti početnih fenomena u žarišnim kortikalnim napadajima - Springfield, Illinois, 1951.

20. Masland R. L. Klasifikacija epilepsija. epilepsija. 1959. godine; 1 (15): 512-520.

21. Dejong R. N. Uvod; klasifikacija epilepsija; načela dijagnoze; Pristup pacijentu. moderno liječenje. 1964.; 1:1047.

22. Servit Z. Profilaktičko liječenje posttraumatske audiogene epilepsije. Priroda. 1960; 188:669-670.

23. Gastaut H. Klinički i elektroencefalografi! Klasifikacija epileptičkih napadaja. epilepsija. 1970; 11:102-112.

24. Magnus O. Generalna skupština Međunarodne lige protiv epilepsije. epilepsija. 1970; 11:95-100.

25. Od kanala do puštanja u rad - 32. praktični vodič za epilepsiju. Uredili Rugg-Gunn F. J. i Smalls J. E. 1987

26. Povjerenstvo za klasifikaciju i terminologiju Međunarodne lige protiv epilepsije. Prijedlog klasifikacije epilepsija i epileptičkih sindroma. epilepsija. 1985; 26: 268-278.

27. Komisija za klasifikaciju i terminologiju Međunarodne lige protiv epilepsije. Prijedlog revidirane klasifikacije epilepsija i epileptičkih sindroma. epilepsija. 1989; 30:389-399.

28. ILAE Smjernice za publikacije ligaških komisija i radnih skupina. Elektronski izvori: http://www.ilae.org/Visitors/Documents/Guideline-PublPolicy-2013Aug.pdf. Pristupljeno: 03.02.2017.

29. Berg A. T., Berkovic S. F., Brodie M. J., et al. Revidirana terminologija i koncepti za organizaciju napadaja i epilepsije: 35. izvješće Komisije za klasifikaciju i terminologiju ILAE, 2005.-2009. epilepsija. 2010.; 51: 676-685.

30. Engel J. ml. Izvješće ILAE klasifikacije 36. core group. epilepsija. 2006.; 47: 1558-1568.

31. Fisher R. S., Cross J. H., French J. A.,

Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., 37.

Lagae L., Moshe S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Zuberi, S. M. Operativna klasifikacija tipova napadaja od strane Međunarodne lige protiv epilepsije: stajalište ILAE-a

Komisija za klasifikaciju i nazivlje. epilepsija. 2017. D0l:10.1111/ epi.13670.

Fisher R. S., Cross J. H., D "Souza C., French J. A., Haut S. R., Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L., Moshé S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Schulze- Bonhage A., Somervill E., Sperling M., Yacubian E. M., Zuberi S. M. Priručnik s uputama za operativnu klasifikaciju tipova napadaja ILAE 2017. Epilepsija 2017. D0I:10.1111/ epi.13671.

Blume W. T., Luders H. 0., Mizrahi E., et al. Rječnik deskriptivne terminologije za iktalnu semiologiju: izvješće radne skupine ILAE o klasifikaciji i terminologiji. epilepsija. 2001.; 42:1212-1218. Prijedlog revidirane kliničke i elektroencefalografske klasifikacije epileptičkih napadaja. Iz Komisije za klasifikaciju i terminologiju Međunarodne lige protiv epilepsije. epilepsija. 1981; 22:489-501. Berg A. T., Millichap J. J. Revidirana klasifikacija napadaja i epilepsije iz 2010. Kontinuum (Minneap Minn). 2013.; 19: 571-597.

Zuberi S. M., Perucca E. Rođena je nova klasifikacija. epilepsija. 2017. D0I:10.1111/ epi.13694.

Wirrell E.C., Camfield C.S., Camfield P.R., et al. Dugoročni psihosocijalni ishod kod tipične odsutnosti epilepsije. Ponekad vuk u ovčjoj odjeći. Arch Pediatr Adolesc Med. 1997; 151: 152-158.

Avakyan Gagik Norayrovich - doktor medicinskih znanosti, počasni znanstvenik Ruske Federacije, profesor Odsjeka za neurologiju, neurokirurgiju i medicinsku genetiku, SBEI HPE Rusko nacionalno istraživačko medicinsko sveučilište. N. I. Pirogov. Adresa: ul. Ostrovityanova, 1, Moskva, Rusija, 117997. E-mail: [e-mail zaštićen]

Blinov Dmitry Vladislavovich - kandidat medicinskih znanosti, državna proračunska obrazovna ustanova visokog stručnog obrazovanja Rusko nacionalno istraživanje medicinsko sveučilište nazvan po N.I. Pirogovu. Adresa: ul. Ostrovityanova, 1, Moskva, Rusija, 117997. E-mail: [e-mail zaštićen]

Lebedeva Anna Valerianovna - doktorica medicinskih znanosti, profesorica Odsjeka za neurologiju, neurokirurgiju i medicinsku genetiku, Medicinski fakultet, FSBEI HE Rusko nacionalno istraživačko medicinsko sveučilište. N. I. Pirogov Ministarstva zdravstva Rusije, 117997, Moskva, ul. Ostrovityanova, d. 1. E-mail: [e-mail zaštićen]

Burd Sergey Georgievich - doktor medicinskih znanosti, profesor Odsjeka za neurologiju, neurokirurgiju i medicinsku genetiku, Medicinski fakultet, FSBEI HE Rusko nacionalno istraživačko medicinsko sveučilište. N. I. Pirogov Ministarstva zdravstva Rusije, 117997, Moskva, ul. Ostrovityanova, d. 1. E-mail: [e-mail zaštićen]

Nova studija potvrdila je da je manje od dvije trećine pacijenata s novodijagnosticiranom epilepsijom bez napadaja 1 godinu. Stopa bez rizika u ovoj novoj studiji ostala je gotovo nepromijenjena u odnosu na 64,0% u manjoj studiji objavljenoj 2000.

"Unatoč uvođenju mnogih novih antiepileptičkih lijekova tijekom posljednja dva desetljeća, ukupni ishodi ljudi s novodijagnosticiranom epilepsijom nisu se bitno promijenili", rekao je Patrick Kwan, dr.med., profesor neuroznanosti, Sveučilište Monash, Melbourne, Australija, za Medscape medicinske vijesti.

Potrebna je "promjena paradigme" u strategijama liječenja i istraživanju kako bi se poboljšali dugoročni ishodi za pacijente s epilepsijom, rekao je dr. Kwan, koji je u vrijeme studije bio na Sveučilištu u Melbourneu.

Izvorna studija uključila je 470 pacijenata s novodijagnosticiranom epilepsijom u Western Hospital, Glasgow, Škotska, koji su prvi put liječeni između 1982. i 1998. godine. U trenutnoj studiji to se razdoblje nastavilo do 2012.

Nova analiza obuhvatila je 1795 pacijenata, 53,7% muškaraca i prosječna dob 33 godine. Oko 21,5% imalo je generaliziranu epilepsiju, a 78,5% žarišnu epilepsiju.

Nakon dijagnosticiranja epilepsije, kliničari su razmotrili vrstu napadaja, štetne učinke medicinski proizvod i profili interakcija u odabiru odgovarajućeg antiepileptičkog lijeka (AED). Većina bolesnika u ispitivanju (98,8%) doživjela je dva ili više napadaja prije početka liječenja.

Tijekom prvih 6 mjeseci nakon početka liječenja bolesnici su promatrani u ambulanti za epilepsiju svakih 2-6 tjedana. Nakon toga su odlazili na kontrolne posjete najmanje svaka 4 mjeseca.

Pacijenti su zamoljeni da zapišu broj napadaja koje su imali između posjeta klinici i opišu te događaje.

Sloboda uhićenja definirana je kao nepostojanje zapljena, barem u prethodnoj godini. Ukupna jednogodišnja razina slobode oduzimanja bila je 63,7%. Većina pacijenata koji su se oslobodili napadaja (86,8%) postigli su to uzimanjem jednog AED-a.

Ova brojka od 86,8% niža je od udjela bolesnika u prethodnoj studiji čiji su napadaji bili kontrolirani monoterapijom (90,5%).

U novoj studiji, pacijenti s generaliziranom epilepsijom bolje su reagirali na AED terapiju nego oni s fokalnom epilepsijom.

Pacijenti koji nisu postigli godinu dana bez napadaja uzimajući prvi AED imali su veću vjerojatnost da će imati nekontroliranu epilepsiju sa svakim dodatnim AED-om (omjer izgleda, 1,73, 95% CI, 1,56-1,91, P<0, 001 после корректировки для классификации болезни, возраст и пол). В то время как вторая схема AED могла бы сделать на 11% больше этих пациентов без припасов, пособие было уменьшено более чем на половину для третьего режима. И попробовав четвертый - или более - AED предоставил менее 5% дополнительной вероятности свободы захвата.

Označeno povećanje

Upotreba novih AED-a značajno se povećala tijekom studije. U početku su se mnogo češće koristili stariji lijekovi poput karbamazepina, valproata i fenitoina, no do kraja studije lijekovi poput valproata, levetiracetama i lamotrigina bili su češći.

Ali udio pacijenata koji nisu imali napadaje bio je sličan za podskupine kategorizirane u tri razdoblja početka primjene AED-a (1982. do 1991., 1992. do 2001. i 2002. do 2012.).

Noviji AED-i se ne podnose nužno bolje od starijih lijekova, komentira dr. Kwan. Ideja da ti noviji lijekovi imaju manje nuspojava "vjerojatno je pogrešna", ali bi ih se moglo lakše koristiti jer ne zahtijevaju sveobuhvatnu kontrolu lijekova, rekao je.

Iz vlastite prakse dr. Kwan je mogao vidjeti da novi lijekovi za epilepsiju nemaju "veliki utjecaj" na ishode pacijenata, ali je mislio da će studija pokazati barem neka poboljšanja.

Međutim, unatoč "drastičnoj promjeni" u korištenju droga, od starijih ka novijim agensima, on i njegovi kolege bili su iznenađeni koliko je malo promjena došlo kao rezultat.

"Ne samo da je bilo malo promjena, nije ih bilo", rekao je.

Istraživači su analizirali ishode liječenja koristeći definiciju slobode napadaja Međunarodne lige protiv epilepsije iz 2010. godine. Prema ovoj definiciji, odsutnost napadaja može biti odsutnost napadaja tri puta dulje od trajanja intervala prije liječenja između napadaja ili barem zadnje godine, što god je dulje.

Razlog za ažuriranje je taj što neki pacijenti imaju rijetke napadaje, "pa to što godinu dana nema napadaja možda nema nikakve veze s lijekovima", objasnio je dr. Kwan.

Ova je analiza dala slične rezultate onima dobivenim korištenjem početnog određivanja odsutnosti napadaja tijekom godine.

Nova studija također je potvrdila da je prognoza za liječenje AED-om povezana s čimbenicima kao što su broj napadaja koji su se dogodili prije liječenja, obiteljska povijest epilepsije u prvom koljenu rodbine i povijest rekreacijske upotrebe droga.

Iako je studija otkrila da nije bilo promjena u razini župne slobode od početka na razini populacije, dr. Kwan je primijetio da to možda nije na razini pojedinca.

"Što se tiče učestalosti napadaja i njihove težine kod pojedinih pacijenata, novi bi lijekovi mogli napraviti razliku i utjecati na živote ljudi, ali to nismo mjerili."

Epilepsija je "vrlo složen poremećaj" koji predstavlja više od samo jedne bolesti, zbog čega je "vrlo teško pronaći čarobni metak" koji cilja na sve i ima "veliki utjecaj" na ishode, rekao je dr. Kwan.

Međutim, važno je razviti bolje tretmane za epilepsiju, a to zahtijeva promjenu načina razmišljanja i možda "rizičnije pristupe", rekao je. Dodao je da ova promjena načina razmišljanja treba doći od "svih dionika", uključujući financijere, istraživačke skupine i farmaceutsku industriju.

Kliničari bi trebali uputiti pacijente kod kojih dva lijeka nisu uspjela u specijalizirani centar gdje bi se mogli smatrati nefarmakološkim terapijama, kao što su operacije temeljene na recekuli i tehnike stimulacije mozga, rekao je dr. Kwan.

"Dođi ranije, nemoj otići prekasno", rekao je. "Postoje dokazi da što prije liječite te pacijente, bolji je ishod."

Razorni zaključci

Neka od novih otkrića su otrežnjujuća i donekle obeshrabrujuća, W. Allen Hauser, MD, profesor emeritus neurologije i epidemiologije, Sergius Center Sveučilišta Columbia, New York, piše u popratnom uvodniku. U intervjuu za Medscape Medical News, dr. Hauser je elaborirao što je smatrao tako neugodnim.

"Do sada su ulagani napori da se razviju novi i učinkoviti antiseptički lijekovi", rekao je. “Sumnjam da je 20 ili više novih lijekova ili oboje prodano u SAD-u ili Europi u posljednjih 30 godina. A u tom vremenu, barem s novom epilepsijom, na što se odnosi ova studija, ne osjećamo da činimo nešto bolje.”

Primijetio je "dramatične promjene" u lijekovima tijekom studije, pri čemu su novi lijekovi u velikoj mjeri zamijenili stare.

"Ali u smislu objektivnih ishoda, što se tiče napadaja kontrole epilepsije, zapravo nije bilo nikakve promjene."

To što novi lijekovi ne povećavaju postotak pacijenata koji su bez napadaja ne bi trebalo biti iznenađujuće jer su, većinom, lijekovi protiv napadaja razvijeni kako bi spriječili napadaje, a ne za rješavanje temeljnog uzroka, rekao je dr. Hauser.

“Ljudi imaju inzulte na mozgu, poput moždanog udara ili teške ozljede glave, a zatim se razvije epilepsija, a idealno bi bilo razviti nešto što bi spriječilo bilo kakav proces koji bi doveo do epilepsije. Lijekovi koji su nam dostupni, koliko znamo, samo suzbijaju napadaje, ne čine ništa u smislu sprječavanja procesa razvoja epilepsije.”

Dr. Houser također je primijetio da postoji malo dokaza da se podnošljivost poboljšala pojavom novih lijekova. Dakle, iako je nada pronaći sredstvo koje zaustavlja napadaje i nema nuspojava, "ne čini se da je bilo poboljšanja s lijekovima u bilo kojoj areni", rekao je.

Možda, rekao je dr. Hauser, dvotrećinska razina slobode napadaja predstavlja "plafon" za početnu kontrolu epilepsije.

Međutim, složio se da većina novih lijekova ima neke koristi. Na primjer, poboljšali su bioraspoloživost i farmakokinetiku, što olakšava upravljanje, rekao je.

Dr. Kwan je primio potpore za istraživanje od Nacionalnog vijeća za zdravlje i medicinska istraživanja Australije, Australskog vijeća za istraživanje, Nacionalnog instituta za zdravlje SAD-a, Vijeća za potpore za istraživanje Hong Konga, Zaklade za inovacije i tehnologiju, Zaklade za zdravlje i zdravstvena istraživanja, i Zaklada za zdravlje i medicinu. istraživanje. On i/ili njegova ustanova također su primili naknade za govornike ili savjetnike i/ili potpore za istraživanje od Eisai, GlaxoSmithKline, Johnson & Johnson, Pfizer i UCB Pharma. Dr. Houser je član Neuropace Epilepsy Sudden Unexpected Death Surveillance Committee i član uredničkog odbora Acta Neurologica Scandinavia, istraživanja epilepsije i neuroepidemiologije.

Autor članka: liječnik, neurolog -

Relevantnost teme najnovijeg liječenja epilepsije

• Više od 75% bolesnika s epilepsijom u svijetu ne prima odgovarajuću antikonvulzivnu terapiju
• Postizanje remisije moguće je u 60-70% slučajeva
• Rezistencija je izostanak učinka od primjene lijekova prve linije (karbamazepina, valproata) u maksimalno podnošljivim dozama u mono- ili duoterapiji ili kombinacije jednog od njih s novom generacijom AED-a (lamotrigin, topiramat, levetiracetam i drugi).

Koji su pristupi prevladavanju rezistencije na lijekove

• Kirurgija
• Stimulacija živca vagus
• hormonska terapija
• Imunoglobulini
• Novi AED s novim, dosad nekorištenim mehanizmom djelovanja

Prikazujemo 1 klinički slučaj oblika epilepsije rezistentnog na lijekove

Pacijent M., dob preko 20 godina.

Napadi: gelastični (epileptični napadaji smijeha), serijski (6 - 12 / dan), gotovo svakodnevno; motorno-tonik; stih 1-3 /tjedan; VGSP 1-4/god.

Bolesna od 10. godine. Dijagnoza: Tuberozna skleroza.

Bio je promatran od strane dječjeg epileptologa, genetičara, psihijatra.

U liječenju primljeno:

AEP kombinacije: depakin + topamax; depakin + fenobarbital; depakin + topamax +

Učestalost napadaja je održana: SHSP 1-2/godina, žarišni napadaji od 1-3/tjedan do serije od 6-15/dan. Tijekom prošle godine zabilježen je porast zapljena.

Hospitalizacija u neurološkom odjelu radi korekcije terapije. Na dan prijema niz žestičnih napadaja (dva puta zaustavljen intravenskim benzodiazepinima).

U terapiji primljeno: 175 mg/dan, Topamax 150 mg/dan, Keppra 1000 mg/dan.

Započelo je uvođenje nove generacije AED-a: Titracija perampanela 2 mg / dan s tjednim intervalom do 8 mg / dan.

U dozi od 4 mg/dan počelo je postupno ukidanje Keppre.

Otpušten nakon 21 dana. Napadaji se nisu ponovili

Nakon 1,5 mjeseca na drugom pregledu

Nema prijema. Prihvaćeni AED: depakin - kronosfera 1750 mg / dan, perampanel 6 mg / dan (u dozi od 8 mg / dan pojava disforije), topamax 100 mg / dan. Topamax se postupno ukida.

2 klinički slučaj

Bolesnik D., stariji od 30 godina.

Napadaji:

1. vrtoglavica, verzija glave lijevo, ponekad - tonička napetost u desnoj ruci;

2. blijeđenje, naočale, automotor;

3. Rijetki VGSP.

Trajanje žarišnih napadaja od 30 sek. do 1,5 min. Učestalost od 1-2/dan do 1-3/mjesečno.

Bolesna od 12. godine. Svoju bolest povezuje s prenesenom TBI, potresom mozga. Hipokampalna skleroza lijevo otkrivena je prvi put 20 godina nakon početka napadaja magnetskom rezonancom visokog polja. Prije toga, ova kongenitalna patologija nije otkrivena na MRI.

Prije otprilike 10 godina, pretrpjela je epileptični status fokalnih i sekundarno generaliziranih konvulzivnih napadaja u pozadini tijeka trudnoće. Bilo je hospitalizacija za hitne indikacije s povećanjem napadaja.

Provedena terapija: Carbamazepine, Valproate.

Politerapija: valproat + karbamazepin; valproat + lamotrigin; valproat + topiramat + keppra; topiramat + lamotrigin + valproat.

Započelo je uvođenje nove generacije AED-a: titracija perampanela do 8 mg/dan. Zatim postupno ukidanje topiramata, postupno ukidanje lamotrigina.

Abrupcija žarišnih napadaja pri dozi perampanela od 6 mg/dan.

Nije bilo epileptičkih napadaja 2 mjeseca.

Dobila je AEP: perampanel 8 mg/dan + valproat 1500 mg/dan.

Na inzistiranje bolesnika učinjena je resekcija lijevog hipokampusa, dijela temporalnog režnja. Intraoperativno otkrivena žarišna kortikalna displazija (FCD) lijevog temporalnog režnja. Postoperativno razdoblje bilo je komplicirano krvarenjem u području operacije.

Mjesec dana nakon kirurškog liječenja, recidiv fokalnih i sekundarno generaliziranih napadaja. Hitna hospitalizacija na neurološkom odjelu, gdje je hitna situacija zaustavljena u roku od jednog dana. Otpušten s prethodnim dozama AEP-a.

Prilikom ponovnog izvršenja MRI— otkriven FCD u oba frontalna režnja, postoperativne promjene u lijevom temporalnom režnju.

Bez napadaja 3 mjeseca.

3 klinički slučaj

Pacijent L., dob nakon 40 godina

Napadaji: naočale, smrzavanje, cmokanje usnama, karpalni automatizmi, distonična postavka lijeve ruke, mogu postojati ambulantni automatizmi, SHSP. Učestalost žarišnih napadaja od 1-2 / tjedan do serijskih 5 - 8 / dan; VGSP 1 - 3 / mjesec.

Promatra se od dobi od 1,5 godina (složeni febrilni napadaji), od 3 godine - žarišni i AHSP.

Terapija: Fenobarbital, Benzonal + difenin; valproati + finlepsin; valproat + topiramat + lamotrigin; lamotrigin + topiramat + levetiracetam.

U roku od 3 godine, postupno ukidanje barbiturata i difenina. Uštedio fenobarbital 50 mg/dan. Napomena: VGSP 1 - 2 / god.; žarišno - s istom frekvencijom, ali trajanje se smanjilo za 2 puta.

Zatim je došlo do porasta zapljena tijekom godine. U neurološkoj bolnici terapija: topiramat 300 mg/dan, levetiracetam 2500 mg/dan, lamotrigin 250 mg/dan, fenobarbital 50 mg/dan. Učestalost žarišnih napadaja 2 - 6 / dan; VGSP 1 u 1 - 2 mjeseca.

Promjena u terapiji: Titrirati perampanel od 2 mg/tjedan do 6 mg/dan. Postupno povlačenje levetiracetama (zbog financijskih razloga). Postoji smanjenje žarišnih napadaja za 75%.

Otpuštena iz bolnice na terapiju: topiramat 300 mg/dan, lamotrigin 250 mg/dan, perampanel 6 mg/dan, fenobarbital 50 mg/dan. Na perampanelu u dozi od 8 mg/dan zabilježena je izrazita agresija.

Terapija nakon 4 mjeseca: perampanel 6 mg/dan, lamotrigin 250 mg/dan, fenobarbital 50 mg/dan.

: skleroza hipokampusa lijevo + FCD u lijevom temporalnom režnju.

Perampanel (Fycompa)

2-(2-okso-1-fenil-piridin-2-il-1,2-dihidropiridin-3-il) benzonitril hidrat (4:3)

Prvi predstavnik selektivnih nekompetitivnih antagonista inotropnih, osjetljivih na a-amino-3-hidroksi-5-metil-4-izoksazolpropionsku kiselinu (AMPA), glutamatnih receptora postsinaptičkih neurona.

Mehanizam djelovanja antiepileptika

Rogawski MA, Löscher W. Nat Rev Neurosci 2004; 5:553-564; Rogawski M. A. Epilepsy Currents 2011; 11:56–63.

Kompetitivni antagonisti mogu biti istisnuti visokim dozama glutamata

1. Glutamat se ne može vezati za receptor i aktivirati ga. Ali pri visokim koncentracijama glutamata, glutamat istiskuje antagonist, veže se za receptor i aktivira ga, otvarajući kanal i dopuštajući protok Na+ prema unutra.

U prisutnosti konkurentskog antagonista

U prisutnosti perampanela, glutamat se veže, ali ne može aktivirati receptor. Nekompetitivni antagonist nije istisnut glutamatom. Djelovanje antagonista na receptor je očuvano, a kanal ostaje zatvoren.

Rang HP, et al. Iz: Farmakologija.1995.

Perampanel (Ficompa) - nekompetitivni antagonist AMPA receptora

U prisustvu perampanela1

1Hanada T, et al. Epilepsija 2011;52:1331–1340; 2Kenakin T. Molekularne intervencije 2004;4:222–229.

Farmakološka svojstva Fycompa (perampanel)1

Mogućnost jednokratnog doziranja

• Bioraspoloživost kada se uzima per os je gotovo 100%
• Vrh PC nakon 2,5 sata
• Usklađivanje računala 14 dana.
• Poluživot 105 sati

Nema klinički značajnog učinka na metabolizam lijeka – može se kombinirati s bilo kojim drugim AEL-om

U kombinaciji s induktorima potrebna je prilagodba doze.

• Linearna farmakokinetika - nema potrebe za PC kontrolom
• Vezanje na proteine ​​plazme 95% - svako zamjena drugim lijekovima koji se vežu na proteine ​​plazme brzo se uspostavlja ravnotežom.
• Jedinstveni mehanizam djelovanja - mogućnost kombiniranja s bilo kojim drugim AED-om
• Nije ni induktor ni inhibitor P450
• Induktori CYP3A4 povećavaju klirens Fycompa
• Ravnotežni PC Fycompa postiže se brže

Interakcije lijekova Fycompa (Perampanel)

Indikacije za upotrebu

Kao pomoćni lijek za liječenje parcijalnih napadaja u bolesnika s epilepsijom u dobi od 12 godina i starijih sa ili bez sekundarno generaliziranih napadaja.

Nuspojave (nuspojave)

ČESTO(veće ili jednako 1/100; manje od 1/10):

• Smanjen ili povećan apetit
• Agresija, ljutnja, tjeskoba, zbunjenost
• Vrtoglavica, pospanost, ataksija, dizartrija, neravnoteža, razdražljivost
• Diplopija, zamagljen vid
• Središnja vrtoglavica
• Mučnina
• Bol u leđima
• Opće smetnje: umor, poremećaji hoda
• Dobitak na težini
• Slapovi

Sigurnost: često prijavljivane nuspojave, zabilježeno u najmanje 5% pacijenata i identificirano pomoću SMQ-ova povezanih s neprijateljskim ponašanjem/agresijom

Shema titracije za perampanel (fycomps)

• Početna doza 2 mg/dan (navečer)
• Titracija od 2 mg/tjedan tijekom uzimanja AEL-a koji inducira enzime
• Titracija od 2 mg/2 tjedna pri uzimanju AEL-a koji ne inducira enzime

Poluživot 105 sati

Klinički značajno poboljšanje kontrole napadaja pri dozi od 4 mg/dan i povećava se s povećanjem doze do 8 mg/dan.

Doza veća od 8 mg/dan - nije zabilježeno značajno povećanje učinkovitosti

Kontraindikacije

• Preosjetljivost
• Trudnoća i dojenje
• Teška bubrežna ili jetrena insuficijencija, pacijenti na hemodijalizi
• Djeca mlađa od 12 godina (nedostatak podataka o djelotvornosti i sigurnosti)
• Netolerancija na galaktozu, nedostatak laktaze ili malapsorpcija glukoze-galaktoze.

Dakle, u kliničkim primjerima, vidjeli smo učinkovitost najnovijeg lijeka za liječenje epilepsije Perampanel (Phycompa) . Recenzije o lijeku pomažu odabrati pravu taktiku liječenja; odabrati shemu primjene i terapijsku dozu; izbjegavati nuspojave i uzeti u obzir kontraindikacije; ranije početi uzimati moderne lijekove; postići kontrolu nad epileptičkim napadajima, unatoč neučinkovitosti prethodno korištenih raznih lijekova u visokim dozama i njihovim kombinacijama.

Pogledajte video novi tretmani za epilepsiju

Naravno, roditeljima je čuti takvu dijagnozu uvijek stresno. Pa ipak, ne treba paničariti - danas se dječja epilepsija uspješno liječi. Govorit ćemo vam o bolesti i najnovijim metodama liječenja i prevladavanja epilepsije.

Raznovrsno i čudno

Prvi spomen najnovijih metoda liječenja epilepsije datira iz vremena starog Babilona, ​​ali je bilo moguće utvrditi njegovu prirodu prije otprilike jednog stoljeća. Uzrok ove kronične bolesti mozga su "neuspjesi" u metabolizmu moždanih živčanih stanica (sinapsi i mitohondrija), koji se izražavaju u ponavljanim i nekontroliranim napadajima koji remete motoričke, autonomne, mentalne, mentalne reakcije. No važno je da roditelji znaju da jedan napad još nije dijagnoza, baš kao ni grčevi uzrokovani visokom temperaturom.

Prva razina bolest kod djeteta često je popraćena kratkotrajnim gubitkom svijesti. Sa strane se čini kao da je pacijent zaleđen na mjestu. Mogući su i drugi "scenariji": dijete bez prestanka sklapa ruke, kucka po stolu, "kima glavom", blijedi ili crveni (u tom slučaju puls može biti usporen ili ubrzan). No roditeljima je najgore kada se dogodi pravi napadaj s kolutanjem očima, zabacivanjem glave i impulzivnim trzanjem svih mišića (u 5% slučajeva).

Sumnjivo...

Znakovi predispozicije za epilepsiju:

Dijete se često budi usred noći i mjesečari (tzv. mjesečarenje). Pritom ne odgovara na pozive i pitanja, a ujutro se ne sjeća noćne avanture.

Djeca često imaju noćne more, a zaplet sna je isti. Noćne vizije uzrokuju plač, smijeh, razgovor, bacanje, praćeno osjećajem straha, znojenjem, lupanjem srca. Nekoliko tjedana, pa čak i mjeseci, pritužbe na iznenadnu, paroksizmalnu, bezrazložnu glavobolju. Obično se javlja ujutro (poslijepodne) i često je praćeno mučninom ili povraćanjem. Moguća je "neobična" nesvjestica kod koje su mišići napeti. Kratkotrajni poremećaji govora (dva do tri puta dnevno) - dijete sve razumije, ali ne može govoriti. Najnoviji tretmani za epilepsiju pomoći će vam razumjeti ovu bolest.

Dijete je previše pokretljivo, razdražljivo, nemirno, rastreseno, ne može kontrolirati svoju hiperaktivnost. S vremenom se pridružuje agresivnost, pogoršanje pažnje i pamćenja.

Primijetivši čudno simptoma, bolje je odmah kontaktirati neurologa. Ako se liječenje započne na vrijeme, ono će biti učinkovito u 50-60% slučajeva.

Koja je podmuklost ove bolesti?

Napadaji mogu biti ne samo opsežni, s grčevima tijela i padom, već i neprimjetni, koji se mogu prepoznati samo po inhibiranoj reakciji. Privremena mučnina, kratki poremećaji percepcije, razmišljanja i motoričke kontrole mogu biti znakovi epilepsije. Osim toga, bolest može utjecati na ljudsku psihu. Mentalni poremećaji, depresija, psihoza često su pratioci epilepsije. Stoga je vrlo važno uzeti u obzir da ova bolest zahtijeva neurološki tretman. Ali promjene osobnosti, takozvane "epileptičke prirode", nevažne su u suvremenoj praksi, budući da su dijelom korištene najnovije metode liječenja epilepsije.

Zašto se ovo događa?

Popis uzroka dječje epilepsije je opsežan. Komplikacije tijekom poroda (20%) - traume rođenja, hipoksija novorođenčeta (izgladnjivanje mozga kisikom).

Ozljede glave (5-10%): obično prilično ozbiljne. Posttraumatski napadaji su odgođeni u vremenu - ponekad prođu mjeseci, pa čak i godine od trenutka incidenta. Somatske i zarazne bolesti (15%): cerebralna paraliza, meningitis; encefalitis, eritematozni lupus. Tumori i anomalije mozga (1 5%).

Metabolički poremećaji (10%): dijabetes, bolesti bubrega i jetre. S predispozicijom za epilepsiju, banalno prejedanje može pogoršati situaciju (visokokalorična hrana s visokim ugljikohidratima remeti metabolizam). Genetika (10%). Ne nasljeđuje se sama epilepsija, već karakteristike mozga. Najnovije tehnike epilepsije pomoći će vam razumjeti situaciju i odabrati najbolju opciju za rješavanje nje.

Što mislite koji su glavni uzroci epilepsije?

Najčešće se epilepsija javlja zbog nenasljednih poremećaja razvoja mozga, traume rođenja (nedostatak kisika) ili oštećenja tijekom života (traume, infekcije, tumori, poremećaji cirkulacije, aterosklerotične vaskularne promjene). U rizičnu skupinu spadaju ljudi koji već imaju oštećenje moždane supstance ili u čijim obiteljima postoji nasljedna tvrdnja epilepsije. Ali postoje i genetski poremećaji: na primjer, promjene u svojstvima membrana živčanih stanica koje uzrokuju njihovu povećanu ekscitabilnost.

Dijagnostika

Elektroencefalografija (EEG) je pristupačna i sigurna najnovija metoda za liječenje epilepsije, snimanje i procjena ukupne električne aktivnosti mozga. Metoda vam omogućuje da odredite u kojem dijelu mozga se javlja epileptični napadaj i kako se širi.

Neuroradiološkim studijama (kompjutorska ili magnetska rezonancija mozga) dijagnosticiraju se strukturne promjene u mozgu (malformacija, tumor, trauma) koje izazivaju napadaje. Ponekad napadaji u djece uzrokuju kromosomske kvarove ili metaboličke bolesti. U tom će slučaju biti potrebne dodatne studije: određivanje kromosomskog skupa, biokemijski testovi krvi i urina i drugi.

Idemo to riješiti!

Koji su trenutni tretmani za epilepsiju? Ovo je jedna od najuspješnije izlječivih neuroloških bolesti - u 2/3 slučajeva dugotrajna primjena antiepileptika omogućuje potpunu kontrolu napadaja (uz to, u tijeku su klinička istraživanja novih farmakoloških metoda za sprječavanje nastanka bolesti) . Međutim, postoje i "otporne" na lijekove (žarišne) epilepsije - u ovom slučaju učinkovita je samo kirurška intervencija. Ovisno o mjestu i vrsti oštećenja mozga, učinkovitost ove metode liječenja kreće se od 50% do 80%. U Sveučilišnoj bolnici nalazi se jedan od najvećih i vodećih centara za kirurgiju epilepsije u Europi. Epileptički centar nudi sve međunarodne standarde za proučavanje i liječenje epilepsije. Na temelju ovog Centra razvijaju se najnovije metode liječenja epilepsije u ranoj fazi dijagnosticiranja bolesti.

Najmoderniji i dobro ih podnosi - radiokirurška terapija, uz pomoć zračenja funkcionalno modulira područje mozga i metode stimulacije dubinskih struktura mozga. U Centru se koristi intermedijarna radiokirurgija (kod duboko ležećih lezija), stimulacija živca vagusa i dubokih struktura hipokampusa (dijela mozga zaduženog za dugoročno pamćenje).

Koje su značajke liječenja epilepsije kod djece? Pravodobno liječenje epilepsije kod djece omogućuje vam ispravljanje procesa sazrijevanja mozga i kognitivno-bihevioralnog razvoja. Potrebno je na vrijeme odrediti oblik epilepsije, koji se može izliječiti lijekovima, od onog težeg, kod kojeg će pomoći samo kirurški zahvat. U nekim slučajevima, terapijske metode su također prilično učinkovite - na primjer, "ketogena dijeta". Ovaj sustav prehrane održava stanje ketoze u tijelu (gladovanje ugljikohidratima - u ovom slučaju masti postaju glavni izvor energije: sadržaj masti i bjelančevina + ugljikohidrati je približno 4: 1). Nova prehrana "obnavlja" metabolizam, u tijelu se pokreću biokemijske promjene, a napadaji se rjeđe javljaju. Točan omjer proizvoda u jelovniku izračunava liječnik, uzimajući u obzir dijagnozu, dob i težinu djeteta. Ponekad bolest prolazi sama od sebe. U pravilu se to događa tijekom adolescencije. Ali ne biste se trebali oslanjati na to. Važno je na vrijeme započeti liječenje uz pomoć najnovijih metoda liječenja epilepsije.

repasti iscjelitelji

Američki znanstvenici otkrili su da neki psi mogu predvidjeti epileptični napadaj kod djece. Na sve moguće načine (za nekoliko minuta ili čak sati!) pokušavaju spriječiti napadaj - odmičući dijete od stepenica, ležeći na vlasnika ili pored njega, sprječavajući ga da ustane u opasnom trenutku. Najčešće, kao upozorenje, psi ližu djecu!