კარდიომიოპათია ბავშვებში: მიზეზები, სიმპტომები, მკურნალობა, დიეტური კვება. დილატაციური კარდიომიოპათიის განვითარება

დილატაციური კარდიომიოპათია I არის მიოკარდიუმის დაზიანება, რომელიც ხასიათდება მარცხენა ან ორივე პარკუჭის ღრუს გაფართოებით და გულის შეკუმშვის ფუნქციის დარღვევით. დილატაციური კარდიომიოპათია ვლინდება გულის შეგუბებითი უკმარისობის ნიშნებით, თრომბოემბოლიური სინდრომით, რითმის დარღვევით. დილატაციური კარდიომიოპათიის დიაგნოზი ეფუძნება კლინიკური სურათის, ობიექტური გამოკვლევის, ეკგ-ს, ფონოკარდიოგრაფიის, ექოკარდიოგრაფიის, რენტგენოგრაფიის, სკინტიგრაფიის, MRI-ს, მიოკარდიუმის ბიოფსიის მონაცემებს. დილატაციური კარდიომიოპათიის მკურნალობა ტარდება აგფ ინჰიბიტორებით, β-ბლოკატორებით, შარდმდენებით, ნიტრატებით, ანტიკოაგულანტებით და ანტითრომბოციტული საშუალებებით.

ზოგიერთ შემთხვევაში დილატაციური კარდიომიოპათიის ეტიოლოგია უცნობი რჩება (იდიოპათიური დილატაციური კარდიომიოპათია). სავარაუდოდ, მიოკარდიუმის დილატაცია ხდება მთელი რიგი ენდოგენური და ეგზოგენური ფაქტორების გავლენის ქვეშ, ძირითადად გენეტიკური მიდრეკილების მქონე პირებში.

პათოგენეზი

გამომწვევი ფაქტორების გავლენით მცირდება ფუნქციურად სრულად ფუნქციონალური კარდიომიოციტების რაოდენობა, რასაც თან ახლავს გულის კამერების გაფართოება და მიოკარდიუმის სატუმბი ფუნქციის დაქვეითება. გულის გაფართოება იწვევს პარკუჭების დიასტოლურ და სისტოლურ დისფუნქციას და იწვევს გულის შეგუბებითი უკმარისობის განვითარებას მცირე, შემდეგ კი დიდი წრემიმოქცევა.

დილატაციური კარდიომიოპათიის საწყის ეტაპზე კომპენსაცია მიიღწევა ფრანკ-სტარლინგის კანონის მოქმედების, გულისცემის გაზრდისა და პერიფერიული წინააღმდეგობის დაქვეითების გამო. გულის რეზერვების ამოწურვისას მიოკარდიუმის სიმტკიცე პროგრესირებს, სისტოლური დისფუნქცია მატულობს, მცირდება წუთები და ინსულტის მოცულობა, იზრდება ბოლო დიასტოლური წნევა მარცხენა პარკუჭში, რაც იწვევს მის კიდევ უფრო დიდ გაფართოებას.

პარკუჭების ღრუების და სარქვლის რგოლების დაჭიმვის შედეგად ვითარდება შედარებითი მიტრალური და ტრიკუსპიდური უკმარისობა. მიოციტების ჰიპერტროფია და შემცვლელი ფიბროზის წარმოქმნა იწვევს მიოკარდიუმის კომპენსატორულ ჰიპერტროფიას. კორონარული პერფუზიის დაქვეითებით, ვითარდება სუბენდოკარდიული იშემია.

გულის გამომუშავების შემცირების და თირკმლის პერფუზიის დაქვეითების გამო აქტიურდება სიმპათიკური ნერვული და რენინ-ანგიოტენზინის სისტემები. კატექოლამინების გამოყოფას თან ახლავს ტაქიკარდია, არითმიების გაჩენა. პერიფერიული ვაზოკონსტრიქციის და მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის განვითარება იწვევს ნატრიუმის იონების შეკავებას, BCC-ის მატებას და შეშუპების განვითარებას.

დილატაციური კარდიომიოპათიის მქონე პაციენტების 60%-ში გულის ღრუებში ყალიბდება პარიეტალური თრომბები, რაც იწვევს თრომბოემბოლიური სინდრომის შემდგომ განვითარებას.

დილატაციური კარდიომიოპათიის სიმპტომები

დილატაციური კარდიომიოპათია თანდათან ვითარდება; დიდი დროსაჩივრები შეიძლება არ იყოს. ნაკლებად ხშირად, ის ვლინდება ქვემწვავე, SARS-ის ან პნევმონიის შემდეგ. დილატაციური კარდიომიოპათიის პათოგნომონური სინდრომებია გულის უკმარისობა, რიტმისა და გამტარობის დარღვევა და თრომბოემბოლია.

დილატაციური კარდიომიოპათიის კლინიკური გამოვლინებებია დაღლილობა, ქოშინი, ორთოპნოე, მშრალი ხველა, ასთმის შეტევები (გულის ასთმა). პაციენტთა დაახლოებით 10% უჩივის სტენოკარდიულ ტკივილს - სტენოკარდიის შეტევებს. სისტემურ მიმოქცევაში შეშუპების დამატება ხასიათდება სიმძიმის გამოჩენა მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში, ფეხების შეშუპება, ასციტი.

რიტმისა და გამტარობის დარღვევით, ჩნდება პალპიტაციის პაროქსიზმები და გულის მუშაობის შეფერხება, თავბრუსხვევა და სინკოპე. ზოგიერთ შემთხვევაში, დილატაციური კარდიომიოპათია პირველად ვლინდება დიდი და მცირე ცირკულაციის არტერიების თრომბოემბოლიით (იშემიური ინსულტი, PE), რამაც შეიძლება გამოიწვიოს პაციენტების უეცარი სიკვდილი. ემბოლიის რისკი იზრდება წინაგულების ფიბრილაციასთან ერთად, რომელსაც თან ახლავს დილატაციური კარდიომიოპათია შემთხვევების 10-30%-ში.

დილატაციური კარდიომიოპათიის მიმდინარეობა შეიძლება იყოს სწრაფად პროგრესირებადი, ნელა პროგრესირებადი და მორეციდივე (დაავადების გამწვავებისა და რემისიის მონაცვლეობით). დილატაციური კარდიომიოპათიის სწრაფად პროგრესირებადი ვარიანტით, გულის ბოლო სტადიის უკმარისობა ხდება დაავადების პირველი ნიშნების დაწყებიდან 1,5 წლის განმავლობაში. ყველაზე გავრცელებული არის დილატაციური კარდიომიოპათიის ნელა პროგრესირებადი კურსი.

დიაგნოსტიკა

დილატაციური კარდიომიოპათიის დიაგნოზი წარმოადგენს მნიშვნელოვან სირთულეებს სპეციფიკური კრიტერიუმების არარსებობის გამო. დიაგნოზი დგინდება სხვა დაავადებების გამორიცხვით, რომელსაც თან ახლავს გულის ღრუების გაფართოება და სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის განვითარება.

დილატაციური კარდიომიოპათიის ობიექტური კლინიკური ნიშნებია კარდიომეგალია, ტაქიკარდია, გალოპური რიტმი, მიტრალური და ტრიკუსპიდური სარქველების შედარებითი უკმარისობის შუილი, სუნთქვის გახშირება, ფილტვების ქვედა ნაწილებში შეგუბებითი გამონაყარი, კისრის ვენების შეშუპება, ღვიძლის გადიდება და ა.შ. აუსკულტაციური მონაცემები დასტურდება ფონოკარდიოგრაფიის გამოყენებით.

ეკგ-ზე ვლინდება მარცხენა პარკუჭის და მარცხენა წინაგულის გადატვირთვისა და ჰიპერტროფიის ნიშნები, რითმის და გამტარობის დარღვევა წინაგულების ფიბრილაციის, წინაგულების ფიბრილაციის, მარცხენა შეკვრის ტოტის ბლოკადის, AV ბლოკადის მიხედვით. ჰოლტერის ეკგ მონიტორინგის საშუალებით დგინდება სიცოცხლისათვის საშიში არითმიები და ფასდება რეპოლარიზაციის პროცესების ყოველდღიური დინამიკა.მიოკარდიუმის ბიოფსია გამოიყენება დილატაციური კარდიომიოპათიის დიფერენციალური დიაგნოსტიკისთვის დაავადების სხვა ფორმებთან.

დილატაციური კარდიომიოპათიის მკურნალობა

დილატაციური კარდიომიოპათიის თერაპიული ტაქტიკაა გულის უკმარისობის, რიტმის დარღვევის, ჰიპერკოაგულაციის გამოვლინების გამოსწორება. რეკომენდირებულია პაციენტები საწოლის დასვენებასითხისა და მარილის მიღების შეზღუდვა.

გულის უკმარისობის სამკურნალო თერაპია მოიცავს აგფ ინჰიბიტორების (ენალაპრილი, კაპტოპრილი, პერინდოპრილი და სხვ.), დიურეტიკების (ფუროსემიდი, სპირონოლაქტონი) დანიშვნას. გულის რითმის დარღვევისას გამოიყენება b-ბლოკატორები (კარვედილოლი, ბისოპროლოლი, მეტოპროლოლი), სიფრთხილით - საგულე გლიკოზიდები (დიგოქსინი). მიზანშეწონილია ნიტრატების გახანგრძლივებული მიღება (ვენური ვაზოდილატორები - იზოსორბიდი დინიტრატი, ნიტროსორბიდი), რომლებიც ამცირებენ სისხლის მიმოქცევას მარჯვენა გულში.

დილატაციური კარდიომიოპათიის დროს თრომბოემბოლიური გართულებების პროფილაქტიკა ხორციელდება ანტიკოაგულანტებით (ჰეპარინი კანქვეშ) და ანტითრომბოციტული საშუალებებით (აცეტილსალიცილის მჟავა, პენტოქსიფილინი, დიპირიდამოლი). დილატაციური კარდიომიოპათიის რადიკალური მკურნალობა გულისხმობს გულის გადანერგვას. გადარჩენა გულის გადანერგვიდან 1 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში აღწევს 75-85%.

პროგნოზი და პრევენცია

ზოგადად, დილატაციური კარდიომიოპათიის მიმდინარეობა არასახარბიელოა: 10-წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 15-დან 30%-მდეა. სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა გულის უკმარისობის სიმპტომების გამოვლენის შემდეგ არის 4-7 წელი. პაციენტების სიკვდილი უმეტეს შემთხვევაში ხდება პარკუჭის ფიბრილაციის შედეგად, ქრონიკული უკმარისობაცირკულაცია, ფილტვის მასიური თრომბოემბოლია.

კარდიოლოგების რეკომენდაციები დილატაციური კარდიომიოპათიის პროფილაქტიკისთვის მოიცავს სამედიცინო გენეტიკურ კონსულტაციას დაავადების ოჯახური ფორმებისთვის, რესპირატორული ინფექციების აქტიურ მკურნალობას, ალკოჰოლის გამორიცხვას, დაბალანსებულ დიეტას, რომელიც უზრუნველყოფს ვიტამინებისა და მინერალების საკმარის მიღებას.

განმარტება
დილატაციური კარდიომიოპათია (DCM), ჯანმო-ს ექსპერტთა კომიტეტის განმარტებით, არის უცნობი ეტიოლოგიის გულის დაავადება, რომელსაც ახასიათებს მარცხენა პარკუჭის არაობსტრუქციული გაფართოება, მიოკარდიუმის შეკუმშვის უნარის დაქვეითება, რასაც თან ახლავს გულის მძიმე უკმარისობა.
გავრცელება
ბავშვებში მიოკარდიტისა და დილატაციური კარდიომიოპათიის ჭეშმარიტი სიხშირე უცნობია დაავადების ერთიანი სადიაგნოსტიკო კრიტერიუმების არარსებობის გამო, თუნდაც პათომორფოლოგიური მონაცემების გათვალისწინებით.
ბოლო დრომდე, უთანხმოება კარდიომიოპათიის განმარტებასთან დაკავშირებით და DCM-ის მკაფიო დიაგნოსტიკური კრიტერიუმების არარსებობა ართულებს ამ სფეროში ეპიდემიოლოგიური კვლევების ჩატარებას. დღეისათვის არ არსებობს ზუსტი მონაცემები DCM-ის გავრცელების შესახებ, რადგან კვლევების უმეტესობა რეტროსპექტულია და ეფუძნება მხოლოდ ზუსტად დადგენილი დიაგნოზის ანალიზს დაავადების ადრეული სტადიების გათვალისწინების გარეშე. ასეთი კვლევების შედეგების საფუძველზე, შესაძლებელია დაახლოებით ვიმსჯელოთ DCM-ის გაჩენის სიხშირეზე.
DCMP-ის გავრცელება მერყეობს 2-დან 10 შემთხვევიდან 100 ათას პოპულაციაზე, სხვადასხვა ავტორის აზრით, ზრდასრულ მოსახლეობაში 30-დან 50 წლამდე მამაკაცები უფრო მეტად განიცდიან. მამაკაცებში შემთხვევების გაბატონება აიხსნება DCM-ის გაჩენის ვირუსულ-იმუნოლოგიური თეორიის თვალსაზრისით. ანდროგენები და პროგესტერონი იწვევენ ინოკულირებული ცხოველების გულებში ვირიონების კონცენტრაციის ზრდას და ასევე მნიშვნელოვნად ზრდის მიოკარდიუმის ინფიცირებული უჯრედების რაოდენობას. ესტროგენები ზრდის სუპრესორული T- ლიმფოციტების ფუნქციურ აქტივობას, ხელს უშლის აუტოიმუნური რეაქციების განვითარებას გულის კუნთში. ბავშვებში DCM ხდება წელიწადში 5-10 შემთხვევის სიხშირით 100000 მოსახლეზე.
Მიხედვით კარდიოლოგიური კლინიკა(ანკარა) 5-წლიანი შემდგომი პერიოდის განმავლობაში, ბავშვებში DCMP-ის სიხშირე იყო 0.5%.
DCMP-ის პროპორცია სხვა კარდიომიოპათიებს შორის არის 60%. ამასთან დაკავშირებით, ნ.მ.მუხარლიამოვის განცხადებას არ დაუკარგავს თავისი მნიშვნელობა: „საქმის ჭეშმარიტი მდგომარეობის გასარკვევად საჭიროა სერიოზული ეპიდემიოლოგიური კვლევები. ამ პრობლემის მნიშვნელობას ასევე ხაზს უსვამს ის ფაქტი, რომ DCMP-ის მქონე პაციენტები უფრო სწრაფად ხდებიან მუდმივი ინვალიდი, ვიდრე მიოკარდიუმის სხვა არაკორონარული დაავადებები.
ეტიოლოგია
ამჟამად დიდი ინტერესია უცნობი ეტიოლოგიის DCM, ე.წ. იდიოპათიური DCM. ავტორთა უმეტესობა DCMP-ს პოლიეტიოლოგიურ დაავადებად მიიჩნევს. თუმცა, ხშირად შეუძლებელია დაავადების ეტიოლოგიის დადგენა ენდომიოკარდიუმის ბიოფსიითაც კი. ბოლო ათწლეულის მრავალი კვლევა ორიენტირებულია მათი ეტიოპათოგენეზის შესწავლაზე და ამ ასპექტში ქრონიკული ჰიპოთეზებზე. ვირუსული ინფექცია, აუტოიმუნური გავლენა და გენეტიკური დეტერმინიზმი.
ვირუსის თეორია. ბავშვებში DCM-ის შემთხვევების 50-დან 93%-მდე ასოცირდება წარსულში ვირუსულ მიოკარდიტთან. ამ ვარაუდის საფუძველია ენდომიოკარდიუმის ბიოფსიის დროს მიღებული მიოკარდიუმის ჰისტოლოგიური გამოკვლევის მონაცემები. ამავე დროს, გამოვლენილია ვირუსული, ძირითადად Coxsackie B, ან პოლივირუსული (Epstein-Bar, ECHO, HBs-ანტიგენი) ინფექციის მარკერები.
მოლეკულური ბიოლოგიური ტექნოლოგიების (მათ შორის, პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქციის) მეთოდებით გაიხსნა ახალი პერსპექტივები ვირუსული ინფექციისა და მიოკარდიუმის დაზიანების მექანიზმების კავშირის პრობლემის შესწავლაში. ამ ტექნოლოგიებმა შესაძლებელი გახადა ენტეროვირუსების, კერძოდ, ჯგუფის B კოქსაკის ვირუსების როლის გამოვლენა DCMP-ის პათოგენეზში. მიუხედავად ამ ტექნოლოგიების მაღალი მგრძნობელობისა და სპეციფიკისა, ვირუსის გამოვლენის სიხშირე 0-დან 40%-მდე მერყეობს. 1 დღიდან 19 წლამდე ასაკის ბავშვებში მარცხენა პარკუჭის სწრაფად განვითარებადი დილატაციით და მისი დისფუნქციით, ვირუსული გენომი გამოვლინდა შემთხვევების 68%-ში, ენტეროვირუსი გვხვდება შემთხვევების 30%-ში, ადენოვირუსი 58%-ში, ჰერპესვირუსი 8%-ში. ციტომეგალოვირუსი 4%-ში. ნაჩვენებია, რომ ვირემიამ შეიძლება გამოიწვიოს ვირუსის შეღწევა კარდიომიოციტებში, რასაც მოჰყვება ვირუსის რეპლიკაცია და ციტოპათიური ეფექტების გაჩენა. ასე რომ, DCM-ის მქონე პაციენტების კარდიომიოციტების გენომიდან გამოიყო ვირუსის "ჩაშენებული" რნმ.
ვირუსების როლი DCMP-ის გენეზში დასტურდება ექსპერიმენტული კვლევების შედეგებითაც. როდესაც ოქროს ზაზუნა ინფიცირდება Coxsackie B2 ვირუსით, პირველ ეტაპზე ვითარდება ტიპიური ანთებითი რეაქცია, დამახასიათებელი მიოკარდიტი - ალტერნატიული ცვლილებები მონონუკლეარული უჯრედების ინფილტრაციით, მოგვიანებით (15 დღის შემდეგ) ჩნდება DCMP-სთვის დამახასიათებელი სურათი.
კლინიკური მტკიცებულება ასევე მხარს უჭერს ვირუსების მნიშვნელობას DCM-ის ეტიოლოგიაში. ასე რომ, DCMP-ის მქონე პაციენტებში, კოქსაკის ვირუსების B3, B4, B6 სეროვარიანტების საწინააღმდეგო ანტისხეულები მაღალი ტიტრით 1:128 აღმოჩენილია ბევრად უფრო ხშირად, ვიდრე ჯანმრთელ ადამიანებში. ეს მონაცემები ემსახურება დაშვების საფუძველს, რომ DCM არის ან ვირუსული კარდიტის შედეგი, ან ხდება ძირითადად იმუნოლოგიური თავდაცვის მექანიზმების დარღვევის ფონზე.
ვირუს-იმუნოლოგიური თეორია. განხილულია ვირუსის პირდაპირი კარდიოციტოტოქსიური ეფექტის შესაძლებლობა იმუნოლოგიურ დარღვევებთან ერთად. ვარაუდობენ, რომ ვირუსი ხელმძღვანელობს იმუნურ პასუხს, მაგრამ პირდაპირ არ იწვევს დაზიანების "იმუნურ ფაზას".
ვირუსები, რომლებიც შენარჩუნებულია მიოკარდიუმში, შეიცავს ცილებს, რომლებიც ნაწილობრივ ჰომოლოგიურია აუტოანტისხეულების მიმართ, რის შედეგადაც გრძელდება იმუნოსტიმულაცია. აუტოიმუნური გავლენა იდიოპათიური DCMP-ის განვითარებაზე უფრო მეტად იყო შესწავლილი ჰუმორულ იმუნიტეტზე. არსებობს შეტყობინებები გულის ორგანოს სპეციფიკური აუტოანტისხეულების არსებობის შესახებ, როგორიცაა ანტიმიოზინი, ანტიაქტინი, ანტიმიოლემა, ანტი-ალფა-მიოზინის და ანტი-ბეტა-მიოზინის მძიმე ჯაჭვები, ეს უკანასკნელი ორი ძალიან სპეციფიკურია კარდიომიოციტებისთვის და ინტერკალირებული დისკებისთვის. ასევე გამოვლინდა ანტიადენოზინ დიფოსფატი-ადენოზინტრიფოსფატი, რომელიც წარმოადგენს ანტისხეულებს კარდიომიოციტის მიტოქონდრიული მემბრანის მიმართ და უარყოფითად მოქმედებს მემბრანული კალციუმის არხების ფუნქციონირებაზე, რაც თავის მხრივ იწვევს მიოკარდიუმის მეტაბოლიზმის დარღვევას. თუმცა, ასეთი აღმოჩენები მხოლოდ მიზეზობრივი ფაქტორის შედეგია, რომელიც ჯერ კიდევ დასადგენია. უნდა აღინიშნოს, რომ კარდიოსპეციფიკური ანტისხეულები უმეტეს შემთხვევაში გამოვლინდა ოჯახურ DCM-ში, შესაბამისად, გენეტიკურ ფაქტორებს შესაძლოა დიდი მნიშვნელობა ჰქონდეს იდიოპათიური DCM-ის განვითარებაში, რაც აშკარა გახდა მრავალი კვლევის შედეგად. ანტიმიოკარდიუმის ანტისხეულები გამოვლენილია შემთხვევების 54-63%-ში DCMP-ის მქონე პაციენტებში ბიოფსიის იმუნომორფოლოგიური კვლევის დროს და 11-30%-ში სისხლის შრატში. DCM-ის მქონე პაციენტების 50%-ში აღმოჩენილია მიელინის ანტისხეულები, რაც შესაძლოა გამოიწვიოს ბოჭკოების დემიელინაციამდე. აფერენტული სისტემა. ამ ანტისხეულებს შეუძლიათ დააზიანონ ნერვული დაბოლოებები კომპლემენტზე დამოკიდებული იმუნური ციტოლიზის ან ანტისხეულზე დამოკიდებული ციტოტოქსიკურობის ინდუქციის გზით.
იმუნოლოგიური დარღვევები DCMP-ში. DCM-ში ლიმფოციტების სუბპოპულაციის შესწავლის შესახებ მასალები წინააღმდეგობრივია. შესაძლებელია T-სუპრესორების რაოდენობის შემცირება და დამხმარეებისა და სუპრესორების თანაფარდობის გაზრდა. დამხმარე/სუპრესორული თანაფარდობის ზრდას შეიძლება თან ახლდეს B-ლიმფოციტების შემცველობის მატება, ჰიპერინტერფერონემია, ბეტა-2 მიკროგლობულინის შემცველობის მატება, რაც შეიძლება იყოს იმუნური სისტემის გააქტიურების ნიშანი საპასუხოდ. ვირუსული ინფექცია. იმუნორეგულაციური უჯრედების დისბალანსთან ერთად, ასევე აღინიშნა უჯრედული ციტოტოქსიური რეაქციების ცვლილება: ბუნებრივი ციტოტოქსიკურობის შემცირება და ანტისხეულზე დამოკიდებული უჯრედული ციტოტოქსიკურობა. ეს უკანასკნელი განპირობებულია სისხლში მოქმედი უჯრედების შემცირებული შემცველობით, ბუნებრივი მკვლელების ფუნქციური აქტივობის დარღვევით, ინტერფერონისა და ინტერლეიკინ 2-ის მოქმედებით.
არსებობს მონაცემები, რომლებიც მიუთითებს DCM-ში გენეტიკურად განსაზღვრული იმუნური პასუხის შესაძლებლობაზე. H1_A B12, B27, PR4, PR5 სისტემის მეორე კლასის ანტიგენების აღმოჩენა ენდოკარდიულ ან ენდოთელიალურ უჯრედებზე მონოკლონური ანტისხეულების დახმარებით განიხილება როგორც DCM მარკერი.
ამრიგად, DCM-ის წარმოქმნის ერთ-ერთ მთავარ მექანიზმად უნდა ჩაითვალოს აუტოიმუნური, რომელიც გამოწვეულია კარდიოტროპული ვირუსებით შეცვლილი იმუნოლოგიური რეაქტიულობის პირობებში.
გენეტიკური ფაქტორების როლი DCMP-ის წარმოქმნაში.
მედიცინის ყველაზე მნიშვნელოვანი აღმოჩენა იყო მოლეკულური გენეტიკის შესაძლებლობა გარკვეული დაავადებების განვითარებაზე პასუხისმგებელი გენების იდენტიფიცირებისთვის. ამ თვალსაზრისით, დიდი პროგრესი იქნა მიღწეული იდიოპათიური DCM-ის გენეტიკური საფუძვლის შესწავლაში. იდიოპათიურ DCM-ს შორის, დაავადების ოჯახური აგრეგაცია მერყეობს შემთხვევების 25-დან 50%-მდე. უპირატესად დომინირებს აუტოსომური დომინანტური მემკვიდრეობა (ავტოსომური დომინანტური DKMP). აუტოსომურ დომინანტურთან ერთად აღწერილია აუტოსომური რეცესიული, X-დაკავშირებული, მიტოქონდრიული DCM. აუტოსომურ დომინანტურ ფორმებს ახასიათებს კლინიკური ცვალებადობა და გენეტიკური ჰეტეროგენულობა. ეს ფორმები ასოცირდება ექვს განსხვავებულ ლოკუსთან: ეგრეთ წოდებული მარტივი DCM ლოკებით 1d32.2p31.9d!3.10d21-ch23, ხოლო DCM გამტარობის დარღვევებთან ასოცირდება ადგილებთან 1h1-1h1, 3p22-3p25, და ეს არის უცნობია, გულის რომელი ცილების სინთეზზეა პასუხისმგებელი ეს ადგილები. დადგენილია, რომ საგულე აქტინის მუტაციები ლოკალიზებულია 9h!3-22 და!h32 ლოკუსზე, ასევე 15h14 ლოკუსზე, თუ 1-ლი ხარისხის ერთზე მეტი ნათესავი დაზარალდა, დაავადების რისკი იზრდება 50%-მდე.
მიტოქონდრიული DCM არის მიტოქონდრიული სტრუქტურის ანომალიისა და ოქსიდაციური ფოსფორილირების პროცესის დისფუნქციის შედეგი. როგორც ცნობილია, მიტოქონდრიას აქვს საკუთარი დნმ, რომელიც შეიცავს მხოლოდ 37 გენს და საკუთარი ტრანსკრიფციისა და ტრანსლაციის მექანიზმებს. მიტოქონდრიული დნმ განსხვავდება გენომიური დნმ-ისგან იმით, რომ პირველებს არ აქვთ ინტრონები, დამცავი ჰისტონები და ეფექტური დნმ-ის აღდგენის სისტემები; შესაბამისად, მიტოქონდრიულ დნმ-ში მუტაციების სიხშირე 10-ჯერ მეტია, ვიდრე ბირთვულ გენომურ დნმ-ში. თითოეულ მიტოქონდრის აქვს ერთი ქრომოსომა, რომელიც აკოდირებს რიგ ფერმენტებს (69-დან 13), რომლებიც მონაწილეობენ ოქსიდაციური ფოსფორილირების მექანიზმში. შესაბამისად, მუტაციის გამო ირღვევა კარდიომიოციტების ენერგეტიკული ცვლა, რაც იწვევს DCMP-ის განვითარებას.
წერტილოვანი მუტაციები და მრავლობითი წაშლა მიტოქონდრიულ დნმ-ში აღწერილია როგორც DCM-ის სპორადულ შემთხვევებში, ასევე ოჯახურ შემთხვევებში. ბევრ მიტოქონდრიულ მიოპათიას უკავშირდება ნევროლოგიური დარღვევებიდა გულის უკმარისობა. მიტოქონდრიული DCM გვხვდება მიტოქონდრიულ სინდრომებში, როგორიცაა MELAS სინდრომი (მიტოქონდრიული მიოპათია, ენცეფალოპათია, ლაქტური აციდოზი, ცერებროვასკულური ავარიის ეპიზოდები), MERRF (თან ერთად მიოკლონური ეპილეფსია), Kearus-Sayre-ს სინდრომი (KBD) რეკომენდირებული დეფიციტი. წერტილოვანი მუტაციები დაფიქსირდა MELAS და MERRF სინდრომებში, წაშლა დაფიქსირდა CBD სინდრომში (Kearns-Sayre Syndrome).
მნიშვნელოვანი პროგრესი იქნა მიღწეული X-დაკავშირებული DCMP-ების მოლეკულური ფუძეების შესწავლაში. აღწერილია მუტაციები გენის სხვადასხვა რეგიონში, რომელიც პასუხისმგებელია დისტროფინის ცილის სინთეზზე (ქრომოსომა 21). დისტროფია არის მიოკარდიუმის ცილა, რომელიც არის მულტიპროტეინის კომპლექსის ნაწილი, რომელიც აკავშირებს კარდიომიოციტის კუნთის ციტოჩონჩხს უჯრედგარე მატრიქსთან, რის გამოც კარდიომიოციტები უკავშირდება უჯრედგარე მატრიქსს. დისტროფიის უჯრედში ის პირდაპირ ასოცირდება კონტრაქტურ ცილასთან აქტინთან. ამრიგად, დისტროფია ასრულებს მთელ რიგ მნიშვნელოვან ფუნქციას: 1) მემბრანის სტაბილიზაციას; 2) გადასცემს კარდიომიოციტის კონტრაქტურ ენერგიას უჯრედგარე გარემოში; 3) უზრუნველყოფს მემბრანულ დიფერენციაციას, ე.ი. კარდიომიოციტური მემბრანის სპეციფიკა. გამოვლენილია მუტაციები, რომლებშიც ხდება ნუკლეოტიდების ჩანაცვლება, რის შედეგადაც სინთეზირდება ამინომჟავები, რომლებიც არღვევენ დისტროფინის, როგორც ცილის პოლარობას და სხვა თვისებებს, შესაბამისად, იკარგება ამ უკანასკნელის მემბრანული სტაბილიზაციის თვისება. შედეგი არის კარდიომიოციტების დისფუნქცია.
დისტროფინის გენის მუტაციები ასევე აღწერილია DCM-ში, რომელიც დაკავშირებულია დუშენის და ბეკერის კუნთოვან დისტროფიებთან; ყველაზე ხშირად, დელეციები გამოვლინდა ამ შემთხვევებში. თუმცა, პოპულაციაზე დაფუძნებული კვლევები დისტროფინის გენის მუტაციების იდენტიფიცირებისთვის იდიოპათიური DCM-ით დაკავშირებულ პაციენტებში არ ჩატარებულა. S.N. ტერეშჩენკოს თქმით, კვლევა გულის აქტინისა და დისტროფინის გენებში მუტაციების იდენტიფიცირებისთვის 20 პაციენტში იდიოპათიური DCMP-ით არ იყო გამოვლენილი. არანაკლებ მნიშვნელოვანი იქნება გულის კუნთის სხვა სტრუქტურული კომპონენტების, კერძოდ, კოლაგენისა და ელასტინის გენების შესწავლა, რომელთა მუტაციაც, შესაძლოა, ასევე თამაშობს როლს DCMP-ის განვითარებაში. ემერი-დრეიფუსის კუნთოვანი დისტროფიის დროს (X-დაკავშირებული), რომლის ერთ-ერთი გამოვლინებაა DCM, გამოვლინდა ემერინის ცილის სინთეზზე პასუხისმგებელი გენის მუტაცია (ქრომოსომა 28). ემერინი არის კარდიომიოციტების ბირთვის გარსის კომპონენტი და ჩონჩხის კუნთებიამიტომ, DCM-თან ერთად, დაავადებას ასევე ახასიათებს სასახსრე კონტრაქტურების არსებობა. დაავადების დებიუტი უფრო ხშირად ხდება 2-დან 10 წლამდე ასაკში, როდესაც სისუსტე ვლინდება მხრის სარტყლისა და ზედა კიდურების კუნთებში.
იდიოპათიური DCM-ის არაოჯახურ შემთხვევებთან დაკავშირებით, აღწერილია მეტავინკულინის ცილის გენის ექსპრესიის დარღვევა. ეს უკანასკნელი არის კარდიომიოციტის ციტოჩონჩხის ცილა, რომელიც აკავშირებს აქტინს ინტერკალურ დისკებთან. იდიოპათიური DCMP-ის მქონე ოცდასამი პაციენტი იყო შესწავლილი, პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქციის გამოყენებით, გამოვლინდა მეტავინკულინის ტრანსკრიფციის დარღვევა და ამ ცილის არარსებობა გულის კუნთის ქსოვილებში. რიგმა სამუშაოებმა გამოავლინა მეტალოპროტეინაზების უჯრედგარე ცილების გენების გაზრდილი ექსპრესია, რომელთა ერთ-ერთი წარმომადგენელია ინტერსტიციული კოლაგენაზა; იდიოპათიური DCMP-ის მქონე პაციენტებში აღინიშნა ამ უკანასკნელის დონის 3-4-ჯერ მატება გულის ქსოვილში. ჩატარდა ძიება ACE გენის პოლიმორფიზმსა და იდიოპათიური DCMP-ს შორის კავშირისთვის. სამმა კვლევამ აღნიშნა dj გენოტიპის კორელაცია DCMP-თან. ამჟამად საფრანგეთში ამ კუთხით იდიოპათიური DCMP-ით 433 პაციენტის კვლევა მიმდინარეობს.
კარდიომიოპათიის მქონე პაციენტებში H1_A სისტემის შესწავლამ არ მოგვცა საშუალება გამოვყოთ კონკრეტული გენის დეფექტი, რომელიც პასუხისმგებელია დაავადების დაწყებაზე. ამავდროულად, იზოლირებულია H1_A გენები, ლოკალიზებულია მე-6 ქრომოსომის მიდამოში, რომლებიც აკონტროლებენ ვირუსულ აგენტზე იმუნური პასუხის მექანიზმს.
ამრიგად, გენეტიკური ფაქტორების როლი DCMP-ის ეტიოპათოგენეზში უდავოა.
პათოლოგიური ცვლილებები
DCM ხასიათდება კარდიომიოციტების ფოკალური დაზიანებით, რაც იწვევს მათ ნეკროზის განვითარებას. ფიბროზის განვითარებით მკვდარი უჯრედები იცვლება შემაერთებელი ქსოვილით. კარდიომიოციტების კეროვანი და არა დიფუზური დაზიანების მიზეზი საკმარისად ნათელი არ არის, შესაძლოა ეს გამოწვეულია რეგიონული ცირკულაციის თავისებურებებით (სურ. 39).
ფიბროზი აუცილებელია არა მხოლოდ მკვდარი მიოკარდიუმის ქსოვილის შესაცვლელად, არამედ მნიშვნელოვანია, როგორც კომპენსატორული მექანიზმი, რომელიც ხელს უშლის გულის პალატების შემდგომ გაფართოებას. გულის გაფართოება, თუმცა მას შეუძლია მიოკარდიუმის შეკუმშვის დაქვეითების კომპენსირება დიდი ხნის განმავლობაში, ენერგეტიკული თვალსაზრისით არასახარბიელოა. გულის შემაერთებელი ქსოვილის გადაჭარბებული განვითარება ხელს უწყობს კაპილარების და/ან მიმდებარე სიცოცხლისუნარიანი უჯრედების შეკუმშვას, რაც აძლიერებს იშემიურ კომპონენტს. ამ შემთხვევაში ადგილი აქვს ენერგეტიკული ცვლის დარღვევას ადენოზინტრიფოსფატის არასაკმარისი რესინთეზის სახით კარდიომიოციტებში გლიკოლიზის დარღვევის გამო. ასევე აღინიშნება ფოსფოკრეატინინის დონის დაქვეითება, რაც ასახავს ფიბროზის ხარისხს.
გაფართოებული მარცხენა პარკუჭის კედლები იძულებულნი არიან განავითარონ გაცილებით დიდი დაძაბულობა, რათა შეიქმნას ნორმალური წნევამარცხენა პარკუჭის ღრუში, რის შედეგადაც იზრდება მიოკარდიუმის მოთხოვნა მჟავაზე

ბრინჯი. 39. გულის მაკროპრეპარაცია DCM P-ში ხდება გულის ყველა ღრუს გაფართოება მიოკარდიუმის ერთდროული ჰიპერტროფიით (გულის მასა 3-ჯერ გაიზარდა). აღსანიშნავია კორონარული არტერიების კარგი მდგომარეობა. მარცხენა პარკუჭის მწვერვალის მიდამოში არის პარიეტალური თრომბები (რომლებიც DKMP-ში თრომბოემბოლიური გართულებების წყარო ხდება). ციტირებულია ტერეშჩენკოს მიხედვით
სისხლი, რომელიც ხელს უწყობს იშემიური ფენომენების განვითარებას და საბოლოოდ ამძაფრებს კარდიომიოციტების დაზიანებას.
დარჩენილი სიცოცხლისუნარიანი უჯრედები განიცდიან როგორც დესტრუქციულ, ასევე კომპენსატორულ ცვლილებებს. აღინიშნება კარდიომიოციტების ატროფია და მონაცვლეობა შემცვლელი სკლეროზით, პოლიმორფიზმი და უჯრედის ბირთვების მონაცვლეობა, მიტოქონდრიული მატრიქსის კალციფიკაცია, დამახასიათებელია კორონარული არტერიების გაფართოება, ძირითადად მარცხენა კორონარული აუზში. ამასთან ერთად აღინიშნება ცალკეული უჯრედის ორგანელების - მიოფიბრილების, მიტოქონდრიების, ასევე ზოგადად უჯრედების ჰიპერტროფიის ნიშნები.
შესაძლოა ჰიპერტროფიული კუნთების ბოჭკოების მოღრუბლული შეშუპება დიდი მახინჯი ბირთვებით და მათ გარშემო მსუბუქი რგოლებით. ამავდროულად, აღინიშნება ცვლილებები მიტოქონდრიებში. აქტინისა და მიოზინის ბოჭკოები გათიშულია, გადაადგილებულია სარკოლემაში, ზოგან არის გადაჭარბებული შეკუმშვის კერები (სურ. 40).
კარდიომიოციტების ფუნქციის გარდა, DCMP-ის მორფოლოგიური ცვლილებები გავლენას ახდენს რეცეპტორულ აპარატზე. ამრიგად, გამოვლინდა ბეტა 1- და ბეტა 2-ადრენერგული რეცეპტორების რაოდენობის შემცირება, რაც შესაძლოა მნიშვნელოვანი იყოს გულის ინოტროპული ფუნქციის შემცირების გენეზში.

ბრინჯი. 40. დილატაციური კარდიომიოპათია. მიოკარდიუმის ჰისტოლოგიური მომზადება DKMP-ის შემთხვევაში აღინიშნება ცალკეული კარდიომიოციტების ჰიპერტროფია და ინტერსტიციული ფიბროზი (კოლაგენი შეღებილია ლურჯად MavvoN-ის მიხედვით).
ფილტვის ჰიპერტენზიის პათოლოგიური გამოვლინებები DCM-ში.
ახასიათებს თრომბოზული და პლექსოგენური არტერიოპათია, ვენო-ოკლუზიური არტერიოპათია გაცილებით ნაკლებად გავრცელებულია. თრომბოზული არტერიოპათია ჰისტოლოგიურად ხასიათდება შემდეგი ცვლილებებით ფილტვის სისხლძარღვში (მცირე არტერიები და არტერიოლები): უპირატესად ექსცენტრიული ინტიმური ფიბროზი, სხვადასხვა ეტაპებიმიკროთრომების ორგანიზაცია, მედიის ჰიპერტროფია და ფიბროელასტიური რეტიკულური ცვლილებები ჭურჭლის სანათურში, რომელიც გამოდის ინტიმიდან. თრომბოზული ფილტვის არტერიოპათია პროგრესირებადია. ამ პროცესის განზოგადება ფილტვების არტერიულ სისხლძარღვთა კალაპოტში იწვევს ინტიმის დიფუზურ პროლიფერაციას და თრომბოზს, ფილტვის ჰიპერტენზიის განვითარებას სისხლძარღვთა ოკლუზიის სიმძიმის პროპორციულად. პლექსოგენური ფილტვის არტერიოპათია ვითარდება სხვადასხვა ეტიოლოგიის ქრონიკული მაღალი ფილტვის ჰიპერტენზიის გამო. პლექსოგენური არტერიოპათიის განვითარებას ახასიათებს შემდეგი თანმიმდევრობით: მედიის ჰიპერტროფია, ინტიმის გასქელება და მისი გამრავლება (როგორც „ბოლქვიანი“ შრეები), რაც იწვევს გემის სანათურის ოკლუზიას; პლექსიფორმული წარმონაქმნების განვითარება. პლექსიფორმული წარმონაქმნები ჩნდება როგორც არტერიოლარული კედლიდან გამომავალი მილაკების პლექსები. პლექსუსების წარმოქმნის ზუსტი მიზეზი დადგენილი არ არის. ვინაიდან პლექსიფორმული ცვლილებები ჰისტოლოგიურად მოჰყვება პროგრესირებად ინტიმურ პროლიფერაციას და მედიალური ჰიპერტროფიას, შეიძლება ვივარაუდოთ, რომ არტერიული ვაზოკონსტრიქცია არის წნულის ფორმირების გამომწვევი. ზოგიერთი ავტორი თვლის, რომ პლექსები ასახავს ფიბრინოიდული ნეკროზის არეალის პროლიფერაციული ჩანაცვლების სტადიას ან წარმოიქმნება სისხლძარღვების ადგილობრივი რეაქტიული დაზიანების შედეგად. სხვა ავტორები თვლიან, რომ პლექსუსები არის „ანასტომოზები“ ფილტვის არტერიებსა და ვენებს შორის ან „ანევრიზმები“, რომლებიც წარმოიქმნება გემის მედიის განუვითარებლობის ან მისი სისუსტის შედეგად (Carrington SV., Liebow A.A., 1970). ყველა შემთხვევაში, პლექსიფორმული ცვლილებები შეინიშნება მხოლოდ პრეკაპილარული ფილტვის ჰიპერტენზიის დროს. ულტრასტრუქტურული კვლევები აჩვენებს, რომ წნულები შედგება მიოფიბრობლასტებისა და პრიმიტიული ვაზოფორმირების სარეზერვო უჯრედებისგან. ახლა დადასტურებულია, რომ ჭურჭლის სანათურში არსებული უჯრედები კუნთოვანი წარმოშობისაა და მიგრირებენ არტერიოლების მედიიდან (Fujinami M et al., 1987). ამ უჯრედების ამ გამრავლებისა და მიგრაციის მიზეზი დადგენილი არ არის.
გულის კუნთის ბიოფსიის შედეგები. მარჯვენა პარკუჭის ბიოფსია ყველაზე ხშირად გამოიყენება DCM-ის დიაგნოზის შესამოწმებლად. ამავდროულად, აღინიშნება კარდიომიოციტების ატროფია და ცვლილება შემცვლელი სკლეროზით, პოლიმორფიზმი და მიოკარდიუმის უჯრედების ბირთვების ამორფიზმი, აგრეთვე მიტოქონდრიული მატრიქსის კალციფიკაცია. აქტინისა და მიოზინის ბოჭკოები გათიშულია, გადაადგილებულია სარკოლემაში და ზოგან ქმნიან შეკუმშვის კვანძებს. ზოგიერთ პაციენტში გვხვდება ენდოკარდიუმის გასქელება - ენდოკარდიუმის ე.წ. თანამედროვე კონცეფციების მიხედვით, ენდოკარდიული ფიბროელასტოზი არის რეაქტიული არასპეციფიკური პროცესი, რომელიც ვითარდება ანტენატალურ ან ადრეულ ასაკში მიოკარდიუმის ჰიპოქსიური დაზიანების საპასუხოდ.
თუმცა, არსებობს დიდი სირთულეები, რომლებიც ზოგიერთ შემთხვევაში არ იძლევა საშუალებას ზუსტად განასხვავოს მიოკარდიტი და DCMP, განსაკუთრებით მარჯვენა პარკუჭის ბიოფსიით, რასაც ასევე ხელს უწყობს მიოკარდიუმის დაზიანების კერა.
პათოგენეზი
სიმპათოადრენალური დისბალანსის როლი DCMP-ის განვითარებაში
ბოლო წლებში მკვლევარებმა დიდი ყურადღება დაუთმეს სიმპათოადრენალური დისბალანსის პრობლემას იდიოპათიური კარდიომიოპათიების დროს. სხვადასხვა ეტიოლოგიის DCMP-ის მქონე პაციენტებში აღინიშნება სისხლში მოცირკულირე კატექოლამინების დონის მატება და ბეტა-ადრენერგული კონტრაქტული რეზერვის დაქვეითება. ანტისხეულები ბეტა 1-ადრენერგული რეცეპტორების წინააღმდეგ DCM-ში გვხვდება პაციენტების 73%-ში (Wallukat G. et al., 1992). ვითარდება ბეტა რეცეპტორების მიერ მიოკარდიუმის ეგრეთ წოდებული „დაუნ-რეგულირების“ სინდრომი (Dubrava J. et al., 1992). სისხლში ენდოგენური კატექოლამინების ქრონიკული მატება და მიოკარდიუმის ბეტა-ადრენერგული რეცეპტორების დაზიანება იწვევს მიოკარდიუმის თირკმელზედა ჯირკვლის დაზიანებას და DCMP-ის განვითარებას (Stewart M.J., Goldsmith S.R., 1992). ფილტვის ჰიპერტენზიის პათოგენეზი
ფილტვის ჰიპერტენზიის განვითარების მექანიზმი DCM-ში რთული და ცუდად გასაგებია. მარცხენა პარკუჭის უკმარისობა და მიტრალური რეგურგიტაცია წამყვან როლს თამაშობს ფილტვის ვენური ჰიპერტენზიის გამოვლენაში DCM-ში. ფილტვის ვენებიდან სისხლის გადინების გაძნელება მარცხენა პარკუჭის დისფუნქციისა და მიტრალური რეგურგიტაციის გამო იწვევს ფილტვის არტერიულ ჰიპერტენზიას ორი მიზეზის გამო: 1) ვენებიდან წნევის მექანიკური გადაცემით კაპილარების მეშვეობით არტერიულ სისტემაში; 2) ფილტვის სისხლძარღვების ტონუსის რეფლექსური მატებით. ექსპერიმენტულ და კლინიკური კვლევადადასტურებულია, რომ წნევის პირველადი მატება მცირე წრის ვენურ ნაწილში პირდაპირ გადადის კაპილარულ ქსელში და არტერიულ სისტემაში. ამას ხელს უწყობს საშუალო და დიდი კალიბრის ფილტვის ვენების დაბალი გაფართოება დიდი წრის შესაბამის ვენურ გემებთან შედარებით, ფილტვის ვენებში სარქველების არარსებობა, ფილტვების ფართო კაპილარები და მნიშვნელოვნად ნაკლებად აქტიური შეკუმშვა. ფილტვის არტერიოლებს, ვინაიდან ამ უკანასკნელებს, დიდი წრის არტერიოლებისგან განსხვავებით, აქვთ ცუდად განვითარებული კუნთოვანი შრე. ფილტვის ტონუსის რეფლექსური მატება არტერიული გემებიძირითადად კიტაევის რეფლექსის გამო. ამ რეფლექსით, მარცხენა წინაგულის რეცეპტორების გაღიზიანება და ფილტვის გემების ვენურ-კაპილარული განყოფილება იწვევს ფილტვის არტერიოლების რეფლექსურ შეკუმშვას. ავტორთა უმეტესობა კიტაევის რეფლექსს დამცავად მიიჩნევს, რადგან არტერიოლების შევიწროების შედეგად კაპილარებში სისხლის მიმოქცევა მცირდება და ამით მათში წნევის უფრო მნიშვნელოვანი მატება და ფილტვის შეშუპების განვითარება ხელს უშლის.
ჟანგბადის დაძაბულობის დაქვეითება და სისხლში ნახშირორჟანგის დაძაბულობის მატება გარკვეულ როლს თამაშობს ფილტვის ჰიპერტენზიის გამოვლენაში DCM-ის მქონე პაციენტებში. ჰიპოქსია იწვევს ფილტვის სისხლძარღვების შევიწროვებას და ფილტვის სისხლძარღვთა წინააღმდეგობის მატებას.
სისხლძარღვთა ტონის რეგულირების დარღვევა ფილტვის არტერიამათი შეკუმშვით ცენტრალური ნეირორეფლექსური ზემოქმედების გამო ან ბიოლოგიურად აქტიური ნივთიერებების სისტემების ურთიერთქმედების დარღვევა, რომელიც განსაზღვრავს ფილტვის არტერიოლარული რეზისტენტობის დონეს, შეიძლება იყოს ფილტვის ჰიპერტენზიის კიდევ ერთი მიზეზი DCMP-ის მქონე პაციენტებში.
ენდოთელური უჯრედების დისფუნქცია შეიძლება იყოს ფილტვის ჰიპერტენზიის ერთ-ერთი პათოგენეტიკური ფაქტორი DCM-ში. დადგენილია, რომ ენდოთელიუმის დაზიანებისას ხდება მკვეთრი სისხლძარღვების სპაზმი და სისხლძარღვების მგრძნობელობის და ვაზოკონსტრიქტორული სტიმულის მომატება. ჰიპოქსია აფერხებს აზოტის ოქსიდის სინთეზს ენდოთელური უჯრედებში და cGMP სინთეზს ქვედა გლუვკუნთოვან უჯრედებში. შედეგად, ფილტვის სისხლძარღვებში მუდმივი ვაზოკონსტრიქცია შეიძლება მოხდეს DCM-ის მქონე პაციენტებში. ფილტვის ჰიპერტენზიის გაჩენა DCM-ში შეიძლება ასოცირებული იყოს როგორც ენდოთელური შემამცირებელი ფაქტორის წარმოების ზრდასთან, ასევე ენდოთელური რელაქსაციის ფაქტორის წარმოების შემცირებასთან.
ჰიპერკოაგულირებადი ცვლილებები და მცირე სისხლძარღვების მიკროთრომბოზი ფილტვის ჰიპერტენზიის განვითარების კიდევ ერთი მიზეზია.
უჯრედული ენერგიის დარღვევების როლი DCMP-ის განვითარებაში
DCM ხასიათდება კარდიომიოციტების ცვლილებებით, როგორც დესტრუქციული, ასევე კომპენსატორული. აღინიშნება კარდიომიოციტების ატროფია და მონაცვლეობა შემცვლელი სკლეროზით, პოლიმორფიზმი და უჯრედის ბირთვების მონაცვლეობა, მიტოქონდრიული მატრიქსის კალციფიკაცია. შესაძლოა ჰიპერტროფიული კუნთების ბოჭკოების მოღრუბლული შეშუპება დიდი მახინჯი ბირთვებით და მათ გარშემო მსუბუქი რგოლებით. ამავდროულად, აღინიშნება მიტოქონდრიის სტრუქტურისა და ფუნქციის ცვლილება. მიტოქონდრიებში ხდება დესტრუქციული ცვლილებები, კრისტალების რაოდენობის შემცირება, რასაც თან ახლავს ენერგეტიკული ცვლის დარღვევა. მცირდება ატფ-ის სინთეზი და კრეატინ ფოსფატის კონცენტრაცია, ხდება კალიუმის დაკარგვა კარდიომიოციტების მიერ K-Na-ATP-აზას დაზიანების გამო ლიპიდური პეროქსიდაციის პროდუქტებით.
მიტოქონდრიული დაზიანება ხელს უწყობს ცხიმოვანი მჟავების ბეტა-ჟანგვის დარღვევას, რაც დაკავშირებულია კარნიტინის დონის შემცირებასთან. აღმოჩნდა უჯრედშიდა მეტაბოლიზმის ჟანგბად-დამოკიდებული კავშირების დათრგუნვა, რასაც თან ახლავს ენდოგენური C ციტოქრომის დაქვეითება. კარდიომიოციტების მიერ K+-ის დაკარგვის და უჯრედგარე გარემოში მისი გათავისუფლების შედეგად, მემბრანის მოსვენების პოტენციალი, ამპლიტუდა და ხანგრძლივობა. მოქმედების პოტენციალი და დეპოლარიზაციის მაქსიმალური სიჩქარე მცირდება, რაც ქმნის წინაპირობებს მიოკარდიუმის შეკუმშვის შემცირებისთვის. გარდა ამისა, ვლინდება ლიზოსომური ფერმენტების პათოგენური მოქმედება, რაც ამცირებს ატფ-აზას აქტივობას, რაც ხელს უწყობს K+-ის გამოყოფას დეენერგიული მიტოქონდრიიდან და აციდოზის განვითარებას. ატფ-ის არასაკმარისი რესინთეზის ერთ-ერთი მიზეზი შეიძლება იყოს გლიკოლიზის ფუნქციური არასრულფასოვნება კარდიომიოციტებში აციდოზის განვითარების გამო. დესტრუქციული ცვლილებები ვლინდება აგრეთვე სარკოპლაზმური ბადის სტრუქტურების ვაკუოლიზაციით, მიოფიბრილების გათხელებით, ზედმეტად შეკუმშული ან ზედმეტად დაჭიმული საკრომერების გამოჩენაში. ეს უკანასკნელი განპირობებულია კარდიომიოციტების კალციუმით გადატვირთვით და წინ უსწრებს უჯრედების შეუქცევადი დაზიანების განვითარებას. ამრიგად, გულის უკმარისობის მიზეზი DCM-ში არის შეუქცევადი მიოკარდიუმის დისტროფია, რომელსაც თან ახლავს მიოფიბრილების გადაჭიმვა, მიოკარდიუმის მასიური ბოჭკოვანი ცვლილებები და ელექტროლიტური დარღვევები, რაც ხელს უწყობს ჰემოდინამიკურ ცვლილებებს, ხასიათდება მიოკარდიუმის შეკუმშვის უნარის დაქვეითებით, რაც იწვევს სისხლის მიმოქცევის წუთიერი მოცულობის შემცირება.
კლინიკური სიმპტომები
საჩივრები
ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს, რომ დაავადება შეიძლება სუბკლინიკურად გაგრძელდეს დიდი ხნის განმავლობაში, ბავშვები არ უჩივიან და, შესაბამისად, ხშირად პათოლოგიის გვიან გამოვლენა გულის დეკომპენსაციის მძიმე სიმპტომების განვითარებით. კარდიომეგალია ან სხვადასხვა სახის არითმია შეიძლება დიდი ხნით წინ უსწრებდეს გულის შეგუბებითი უკმარისობის განვითარებას.
ty. გულის გადიდება ან ეკგ ცვლილებები ხშირად შემთხვევით გამოვლინდება რუტინული გამოკვლევების დროს.
ბავშვებში დაავადების ყველაზე გავრცელებული პირველი კლინიკური გამოვლინებებია ქოშინი და/ან ფიზიკური აქტივობის დაქვეითება.
ქოშინი ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული ჩივილია დკმ-ის მქონე ბავშვებში, ქოშინის განვითარების მექანიზმი ეფუძნება კომპენსატორულ ჰიპერვენტილაციას არტერიული ჰიპოქსემიის საპასუხოდ. ჰიპოქსემიის მიზეზებია გულის გამომუშავების და სისხლის მიმოქცევის წუთმოცულობის დაქვეითება, ფილტვებში ვენტილაცია-პერფუზიის თანაფარდობის დარღვევა. თავდაპირველად ქოშინი ვლინდება მხოლოდ ფიზიკური დატვირთვის დროს, შემდეგ, დაავადების პროგრესირებასთან ერთად, ჩნდება მოსვენების დროს, ზოგჯერ თან ახლავს დახრჩობის შეტევები. ეს გამოწვეულია იმით, რომ ფილტვის ჰიპერტენზიის პროგრესირებასთან ერთად, ფილტვის ცირკულაციის ადაპტური რეზერვი მნიშვნელოვნად მცირდება. რაც უფრო მაღალია წნევა ფილტვის არტერიაში, მით უფრო გამოხატულია ქოშინი.
სინკოპე. გულისრევის გაჩენა მიუთითებს დაავადების მძიმე სტადიის დაწყებაზე. გულისცემა ხდება ფიზიკური დატვირთვის დროს, თამაშების დროს, ემოციური გადატვირთვის დროს, მაგრამ ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება მოხდეს დასვენების დროს. სინკოპეს ჰიპოთეზირებული მექანიზმები შეიძლება იყოს შემდეგი: ვაზოვაგალური რეფლექსი ფილტვის არტერიიდან, მარჯვენა პარკუჭის მძიმე უკმარისობა, გულის გამომუშავების დაქვეითება, პარკუჭოვანი ფიბრილაციის შეტევა ვარჯიშის დროს კორონარული სისხლის ნაკადის შემცირების გამო.
სტენოკარდიის ტკივილი. გულში ტკივილის ბუნება DCMP-ის მქონე პაციენტებში არის კომპრესიული, დაჭერით. ტკივილის სინდრომი ვლინდება ფიზიკური დატვირთვის ან ფსიქო-ემოციური სტრესის დროს, რომელსაც თან ახლავს გახშირებული ქოშინი, ზოგადი შფოთვა, შიში. ტკივილი ჩერდება ჟანგბადის მიღებით და შეიძლება შეინიშნოს ფილტვის არტერიაში წნევის უმნიშვნელო მატებით!
გულმკერდის არეში ტკივილის შეტევები ყველაზე ხშირად გამოწვეულია მიოკარდიუმის იშემიით, რომელიც ხდება ზოგადი ჰიპოქსიის გავლენის ქვეშ. აღინიშნება კორონარული სისხლის ნაკადის უკმარისობა მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიით და გულის გამომუშავების დაქვეითებით. კორონარული არტერიების შესაძლო რეფლექსური სპაზმი ფილტვის არტერიის ღეროს გაფართოების გამო ფილტვის ჰიპერტენზიის დროს.
ხველა ბავშვებში DCM-ით ახასიათებს ვენური შეშუპების არსებობას ფილტვის მიმოქცევაში და ყოველთვის ასახავს ფილტვის კაპილარული წნევის მატებას. ფილტვის და სისტემური პერიფერიული ცირკულაციის დაბალი ადაპტაციური შესაძლებლობებისადმი. ფიზიკური ცვლილებები
ამ დაავადების ძირითადი კლინიკური სიმპტომებია კარდიომეგალია, შედარებითი წარმოშობის მიტრალური და/ან ტრიკუსპიდური სარქვლის უკმარისობის სისტოლური შუილი, გულის კეხი, გულის ჩახშობა, მარჯვენა პარკუჭის სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის ნიშნები, უფრო ხშირად მარცხენა პარკუჭის ტიპი ან მთლიანი. ფიზიკურ განვითარებაში ჩამორჩენა, ლეთარგია, ფერმკრთალი, გულის რითმის დარღვევა.
ფილტვის ჰიპერტენზიის მქონე ბავშვების კლინიკური გამოკვლევისას აღინიშნება ფერმკრთალი. კანი, შესაძლებელია ლორწოვანი ტუჩების ციანოზური ელფერი. ლოყების, ყურის ბიბილოების, თითის წვერების „ჟოლოსფერი“ ციანოზის გამოვლინებაა. დამახასიათებელი სიმპტომიფილტვის ჰიპერტენზია.
მარცხენამხრივი გულის კეხი გამოვლინდა პაციენტების თითქმის 3/4-ში, რაც ირიბად მიუთითებს დაავადების ხანგრძლივობაზე (შესაძლოა გულის ინტრაუტერიული დაავადება - თანდაყოლილი კარდიტი).
კარდიომეგალია მთავარია კლინიკური სიმპტომიბავშვებში DCMP-ით. გულის პერკუსიის საზღვრების ზრდა ძირითადად ხდება მარცხენა ნაწილების გამო (წინა და/ან შუა იღლიის ხაზამდე), ხოლო სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის პროგრესირებასთან ერთად კარდიომეგალიას აქვს ბივენტრიკულური ხასიათი. გაზრდილი პულსაცია II ნეკნთაშუა სივრცეში მარცხნივ და ეპიგასტრიკულ მიდამოში დამახასიათებელია მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიისთვის. პალპაციისას შეიძლება აღინიშნოს ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიისთვის დამახასიათებელი „ორი ჩაქუჩის“ სიმპტომი: პირველი ტონი არის ტაში, მეორე ტონი მკვეთრად ხაზგასმულია.
გულის ბგერების აუსკულტაციის ცვლილება. გულის ხმები ჩახშობილია შემთხვევების 92,2%-ში, დგინდება პირველი ტონის გაყოფა მწვერვალზე (ტრიკუსპიდური სარქვლის დახურვის შეფერხება ფილტვის ჰიპერტენზიის დროს), მეორე ტონი ფილტვის არტერიაზე მატულობს, ხაზს უსვამს, ზოგჯერ იძენს მეტალურს. ელფერი, რომელიც ასახავს ფილტვის ჰიპერტენზიის არსებობას. დამახასიათებელია, რომ III და IV ტონების არსებობა (გალოპური რიტმი), რომელიც აუსკულტირებულია მკერდის მარჯვნივ, მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის დაბალი ტონუსის გამო, ყველაზე მეტად გამოხატულია ბივენტრიკულური უკმარისობის დროს.
ხმაურებს შორის დომინირებს შედარებითი უკმარისობის ხმაური. მიტრალური სარქველი- 54,4%, ნაკლებად ხშირად აღინიშნება ტრიკუსპიდური უკმარისობის შუილი - 10,3%.
მიტრალური რეგურგიტაცია. ზომიერი მიტრალური რეგურგიტაცია (1-2 გრადუსი) გვხვდება მოზრდილების დაახლოებით 15-20%-ში და DCM-ით დაავადებული ბავშვების 40-60%-ში, ეს დაკავშირებულია მარცხენა ატრიოვენტრიკულური ხვრელის გადაჭიმვასთან და პაპილარული კუნთების დისფუნქციასთან. მიტრალური რეგურგიტაციის მქონე პაციენტებს ახასიათებთ დეკომპენსაციის უფრო დიდი ხარისხი, მარცხენა პარკუჭის დიდი ზომები და მცირე განდევნის ფრაქცია.
კაზემ-ბეკის სიმპტომი - მცირე შევსების პულსი გულის გაზრდილ პულსაციასთან ერთად გულის მძიმე უკმარისობის ნიშანია.
ფილტვის ჰიპერტენზია. მაღალი წნევა ფილტვის არტერიაში არის დამოუკიდებელი პროგნოზული კრიტერიუმი, რომელიც განსაზღვრავს DCM-ის არახელსაყრელ მიმდინარეობას. დაავადების გვიან სტადიაზე CMP-ით დაავადებულთა დაახლოებით 70%-ს უვითარდება მაღალი ფილტვის ჰიპერტენზია სისხლის მიმოქცევის დეკომპენსაციასთან ერთად. ავტორთა უმეტესობა მიიჩნევს ფილტვის ჰიპერტენზიას DCM-ში, როგორც ძირითადი დაავადების მეორადად. უშუალო მიზეზია ფილტვის ვენებიდან სისხლის გადინების გაძნელება, ფილტვის ჰიპერტენზიის ე.წ. ვენური (შეგუბებითი, პასიური) ფორმა და სრულებითაც არ არის გამორიცხული ე.წ სისხლძარღვოვანი, არტერიული (პრეკაპილარული) ფორმა. მფრინავიჰიპერტენზია.
ფილტვის ჰიპერტენზიის ადრეული სტადიები DCMP-ის მქონე პაციენტებში, როგორც წესი, კლინიკურად არ არის გამოვლენილი და დიაგნოზირებულია მხოლოდ სპეციალური კვლევების დროს. ფილტვის ჰიპერტენზიის ერთ-ერთი პირველი კლინიკური გამოვლინებაა ქოშინი. ქოშინი შეიძლება იყოს რეფლექსური ხასიათის, როდესაც რესპირატორული ცენტრი აღგზნებულია ფილტვის არტერიის კედლის პრესორული რეცეპტორებისგან. დისპნოეს წარმოქმნის კიდევ ერთი მექანიზმი არის ფილტვების შესაბამისობის დაქვეითება და რეგიონალური ვენტილაცია-პერფუზიის დარღვევების განვითარება.
სხვა დამახასიათებელი გამოვლინებაფილტვის ჰიპერტენზია ბავშვებში DCM-ით არის სინკოპეს შემთხვევა.
ფილტვის ჰიპერტენზიის აუსკულტაციური გამოვლინებებია:
აქცენტი II ტონი ფილტვის არტერიაზე მეტალის ელფერით
დიასტოლური გრეჰემ-სტილის შუილი მარცხნივ მე-2 ნეკნთაშუა სივრცეში ფილტვის სარქვლის შედარებითი უკმარისობის გამო
ტრიკუსპიდური უკმარისობის სისტოლური შუილი.
ტრიკუსპიდური სარქვლის შედარებითი უკმარისობა ფილტვის ჰიპერტენზიაში
ჰიპერტენზია ასოცირდება მარჯვენა პარკუჭის უკმარისობასთან.
ფილტვის ჰიპერტენზიის დიაგნოსტიკისთვის DCM-ში, ავტორების უმეტესობა იყენებს ფილტვის არტერიის კათეტერიზაციას და მხოლოდ ბოლო წლებში შემოგვთავაზეს დოპლერის ექოკარდიოგრაფიული მეთოდები ფილტვის არტერიაში წნევის და ფილტვის მთლიანი რეზისტენტობის არაინვაზიურად დასადგენად.
არტერიული ჰიპოტენზია DCMP-ის დამახასიათებელი სიმპტომია. სისტემური არტერიული წნევის დაქვეითება დაკავშირებულია სისხლის მიმოქცევის წუთიერი მოცულობის შემცირებასთან მარცხენა პარკუჭის დაბალი განდევნის ფრაქციის გამო, სისხლძარღვთა ტონის რეფლექსური გადანაწილება, სისხლის მიმოქცევა, არტერიული ჰიპოქსემია. ჰიპოტენზია უფრო გამოხატულია, როდესაც წნევა ფილტვის არტერიაში მაღალ მნიშვნელობებს აღწევს.
გულის არითმია და გამტარობის დარღვევები DCM-ის მქონე პაციენტებში მრავალფეროვანია და შეიძლება გამოვლინდეს ექტოპიური აქტივობის სახით (სუპრავენტრიკულური და/ან პარკუჭოვანი ექსტრასისტოლია, არაპაროქსიზმული სუპრავენტრიკულური ტაქიკარდია, პარკუჭოვანი ტაქიკარდია), წინაგულების ფიბრილაცია ან წინაგულების ფიბრილაცია, მარჯვენა და/ან მარცხენა შეკვრის ტოტის ბლოკადა, იდიოვენტრიკულური რიტმი, ავადმყოფი სინუსური სინდრომი. არითმიული სინდრომი დიდწილად განსაზღვრავს დაავადების კლინიკურ და პროგნოზულ მნიშვნელობას.
გულის უკმარისობის ნიშნები
მთავარი კლინიკური ნიშნებიდა DCM-ის სიმპტომები ბავშვებში ასოცირდება მარცხენა და/ან მარჯვენა პარკუჭის სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის განვითარებასთან. ხშირად გულის ქრონიკული უკმარისობა ბივენტრიკულური ხასიათისაა. მარცხენა პარკუჭის უკმარისობის უპირატესობა ხასიათდება ფილტვის ცირკულაციის შეშუპებით (ორთოპნოე, ტაქიპნოე, ტაქიკარდია). მარჯვენა პარკუჭის გულის უკმარისობას ახასიათებს შეშუპების სინდრომი ქვედა მონაკვეთებში და პერიკარდიუმში შეშუპების ლოკალიზაციით, საუღლე ვენების შეშუპება, ჰეპატოჯუგულარული ფენომენი (ღვიძლის მიდამოზე ხელის დაჭერა ზრდის საუღლე ვენების შეშუპებას). ღვიძლის გადიდება გულის უკმარისობის დროს მიუთითებს როგორც მარცხენა (ბერნჰეიმის სინდრომი) ასევე მარჯვენა პარკუჭის დაზიანებაზე. მარჯვენა პარკუჭის უკმარისობის ნიშნების პროგრესირებასთან ერთად ვლინდება პერიფერიული ციანოზი. ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია დაავადების შემდგომ ეტაპებზე შეიძლება გამოიწვიოს ჰემოპტიზი და ფილტვის სისხლდენა, რომლებიც ბრონქული ვენების მეშვეობით ფილტვის ცირკულაციის განტვირთვის ნიშანია.
დიაგნოსტიკა
ელექტროკარდიოგრაფია
ელექტროკარდიოგრაფია DCM-ის მქონე პაციენტებში შეიძლება გამოავლინოს მარჯვენა და/ან მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის ნიშნები, წინაგულების გადატვირთვა, იშემიური წარმოშობის ზოგიერთ შემთხვევაში რეპოლარიზაციის დარღვევით. დამახასიათებელია ხისტი სინუსური რიტმი ტაქიკარდიისადმი მიდრეკილებით.
რეპოლარიზაციის პროცესის დარღვევა შეიძლება გამოვლინდეს T ტალღების გამოხატული ინვერსიით მარცხენა გულმკერდის მიდამოებში, ET სეგმენტის დეპრესიით. ხშირად, DCM-ის მქონე პაციენტებში, კარდიოსკლეროზის ფენომენი სუბენდოკარდიუმის იშემიის ნიშნებთან ერთად გამოხატულია ეკგ-ზე OHV კომპლექსის ძაბვის დაქვეითების სახით O პათოლოგიური ტალღის გამოჩენასთან და პარკუჭის ცვლილებასთან ერთად. კომპლექსი OE ტიპის მიხედვით, ET სეგმენტის გადაადგილება, რომელიც კარდიალგიასთან ერთად ახდენს მიოკარდიუმის ინფარქტის მოვლენის სიმულაციას. ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს, რომ ბიოფსიის მონაცემების მიხედვით, O ტალღა ყოველთვის არ შეესაბამებოდა მიოკარდიუმში მაკროფოკალური ცვლილებების გამოვლენას, მაგრამ ასახავდა მიოკარდიუმის დისტროფიის გამოხატულ პროცესებს, რომელსაც თან ახლავს ელექტროლიტური დისბალანსი და მიკრონაწიბური, რაც ვლინდება ინფარქტით. - ეკგ ნიმუშის მსგავსი. უკიდურესად რთულია მიზეზის დადგენა პარკუჭოვანი კომპლექსის ცვლილებით DCM-ში OE ტიპის მიხედვით. მათ შეიძლება ჰქონდეთ როგორც იშემიური წარმოშობა, ასევე იყოს კარდიოსკლეროზის გამოვლინება. TL 201-ით მიოკარდიუმის სკინტიგრაფიის მიხედვით, პერფუზიის დეფექტები ეკგ-ზე ციკატრიკულ ცვლილებებს შეესაბამებოდა შემთხვევების მხოლოდ 32%-ში და გამოწვეული იყო მიოკარდიუმის ფიბროზით ან მიოკარდიუმის ინფილტრაციით. ფილტვის ჰიპერტენზიის დიაგნოსტიკის ელექტროკარდიოგრაფიული კრიტერიუმები
ელექტროკარდიოგრაფია პაციენტებში DCMP არ არის ძალიან ინფორმატიული ფილტვის ჰიპერტენზიის დიაგნოზისთვის, რადგან მარცხენა პარკუჭის კამერის გადატვირთვა გამორიცხავს მარჯვენა პარკუჭის უკმარისობის ნიშნებს. ბივენტრიკულური გადატვირთვა ჩვეულებრივ ხდება.
ფილტვის ჰიპერტენზიის დიაგნოსტიკის საყოველთაოდ მიღებული კრიტერიუმებია ბერნარდ რ.
T ტალღები სადენებში V1, V2, V3 უარყოფითია;
ღერძი QRS >90;
თანაფარდობა 100 R/(R + S) ტყვიის V5 P-ტალღის ზომები ტყვიაში II > 2 მმ;
100 P/(R + S) თანაფარდობა ტყვიაში II > 26%;
100R/(R+Q) თანაფარდობა ტყვიის aVR >50%;
100 R/(R+S) თანაფარდობა ტყვიის V1-ში > 50%. ექოკარდიოგრაფია
ექოკარდიოგრაფია ყველაზე მნიშვნელოვანია და ინფორმაციული მეთოდი DCMP დიაგნოზი.
DCM-ის ძირითადი ექოკარდიოგრაფიული მახასიათებლებია:
მარცხენა პარკუჭის დილატაცია (მარცხენა პარკუჭის ბოლო-დიასტოლური დიამეტრი გაიზარდა 1,4-ზე მეტით საშუალო ასაკობრივ ნორმასთან შედარებით);
მარჯვენა პარკუჭის გაფართოება მიუთითებს მიოკარდიუმის კომპენსატორული შესაძლებლობების დარღვევაზე გავრცელებული კარდიოსკლეროზის გამო, მარცხენა პარკუჭის სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის პროგრესირება;
მარცხენა წინაგულის გაფართოება, ხშირად შერწყმული მიტრალური რეგურგიტაციით;
დიასტოლში მიტრალური სარქვლის ფორმის შეცვლა "თევზის ყელის" ტიპის მიხედვით (მიტრალური სარქვლის კუსპების მობილურობის დაქვეითების გამო განზავებული მარცხენა პარკუჭის დაქვეითების გამო და ბოლო დიასტოლური წნევის მატების გამო მისი ღრუ);
მიტრალური სარქვლის შედარებითი უკმარისობის ნიშნები ჩნდება მარცხენა ატრიოვენტრიკულური ხვრელის გადაჭარბებული გაფართოებისა და სარქვლის უკანა გადაადგილების გამო;
მარცხენა პარკუჭის განდევნის ფრაქციის დაქვეითება, ამ ინდიკატორის მნიშვნელობა 0,30-ზე ნაკლები არის პროგნოზულად არახელსაყრელი ნიშანი;
ჰიპოკინეზია და ზოგიერთ შემთხვევაში აკინეზია უკანა კედელიმარცხენა პარკუჭის და/ან პარკუჭთაშუა ძგიდის მიოკარდიუმის შეკუმშვის უნარის გამოხატული დაქვეითების შედეგად;
შესაძლებელია მარცხენა პარკუჭის სანათურში თრომბის დადგენა (ამას ხელს უწყობს მკვეთრი კარდიომეგალია მიოკარდიუმის შეკუმშვის უნარის დაქვეითებასთან ერთად, აგრეთვე წინაგულების ფიბრილაცია);
ფილტვის ჰიპერტენზიის ნიშნები აღინიშნება DCMP-ით დაავადებულთა 25-33%-ში;
შეიძლება გამოვლინდეს მარცხენა პარკუჭის უკანა კედლის მიოკარდიუმის ზომიერი ჰიპერტროფიის ნიშნები და/ან კომპენსატორული ხასიათის ინტერვენტრიკულური ძგიდე
ფილტვის ჰიპერტენზიის დიაგნოსტიკის ექოკარდიოგრაფიული მეთოდები
ფილტვის ჰიპერტენზიის გამოსავლენად DCM-ში, S.V. Abramson et al. (1992) გამოიყენეს დოპლერის მეთოდი ტრიკუსპიდური რეგურგიტანტული ნაკადის ჩასაწერად. როდესაც ტრიკუსპიდური რეგურგიტანტული ნაკადის სიჩქარე 2,5 მ/წმ-ზე მეტია, ფილტვის ჰიპერტენზია მაღალი ალბათობით დასტურდება. იუ.მ. ბელოზეროვმა შეიმუშავა მულტიფაქტორული რეგრესია, რომელიც საშუალებას იძლევა განისაზღვროს ბავშვებში ფილტვის არტერიული წნევის პარამეტრები ფილტვის არტერიაში დოპლერის ნაკადის მიხედვით. სისტოლური, დიასტოლური და საშუალო არტერიული წნევაფილტვის ცირკულაციაში დოპლერის ნაკადის გამოთვლა შესაძლებელია ფორმულების გამოყენებით: PASP = 7 + 666*PREP - 78*Act - 49*RVET PADP = 483*PREP + 96*Act - 4.5*RVET - 28 PAMP = 613* PREP + 71 *AcT - 26*RVET - 19
აღინიშნა ფილტვის არტერიაში წნევის პროგნოზირების მაღალი ალბათობა მითითებული განტოლებების მიხედვით, რომელიც 86-94%-ის ფარგლებშია.
რენტგენის გამოკვლევა
ყველა შემთხვევაში განისაზღვრება გულის ზომის ზრდა მისი მარცხენა მონაკვეთების გამო ან უფრო ხშირად მთლიანი, რომლის ხარისხი მერყეობს მცირედან გამოხატულ ზომიერამდე. ამავდროულად, კარდიოთორაციული ინდექსი 0.55-დან 0.71-მდე მერყეობს. გულის ჩრდილი იძენს სფერულ ან ტრაპეციულ ფორმას პარკუჭების მიოგენური გაფართოების გამო, მარცხენაზე მეტად. მარცხენა წინაგულში მნიშვნელოვანი მატებით, გულის ჩრდილი შეიძლება მიტრალური კონფიგურაციას მიუახლოვდეს. ახასიათებს ვენური სტაზის ფენომენი ფილტვის ცირკულაციაში, ფილტვის გაზრდილი ნიმუში. ფილტვის არტერიული ჰიპერტენზიის ნიშნები ნაკლებად ხშირია შემთხვევების 1/3-ში. სცინტიგრაფია
მიოკარდიუმის სკინტიგრაფია 201T1-ით საშუალებას გაძლევთ შეაფასოთ კორონარული რეზერვი, განსაზღვროთ მოცულობა დესტრუქციული ცვლილებები; მიოკარდიუმში მეტაბოლური ცვლილებების აღმოჩენა. ყველაზე დამახასიათებელია მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭების ერთდროული ვიზუალიზაცია. აღინიშნება იზოტოპური დაჭერის დარღვევების მცირე მოზაიკური კერები, ლოკალიზებული კერებში ინტერსტიციული ფიბროზიდა ჩანაცვლება
სკლეროზი. უფრო დიდი პერფუზიის დეფექტების არსებობა განპირობებულია უჯრედის მემბრანების პირველადი პათოლოგიის 201T1 ექსტრაქციის გაუარესებით.
დილატაციური კარდიომიოპათიის კლინიკური და ინსტრუმენტული კრიტერიუმები
დაავადების ხანგრძლივობა 2 წელზე მეტია
დაავადების დაწყება გარეშე აშკარა მიზეზიან მწვავე პნევმონიის ან ვირუსული ინფექციის შემდეგ
გულის შეგუბებითი უკმარისობის განვითარება
თრომბოემბოლიური გართულებებისადმი მიდრეკილება
ელექტროკარდიოგრაფიული კრიტერიუმები: მარცხენა პარკუჭის და მარცხენა წინაგულის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია, ნაკლებად ხშირად - მაღალი ფილტვის ჰიპერტენზიის შემთხვევაში - მარჯვენა პარკუჭის, გულის რითმის და გამტარობის დარღვევა (აჩქარებული იდიოვენტრიკულური რიტმი, პარკუჭოვანი ექსტრასისტოლა, ავადმყოფი სინუსური სინუსური კვანძი. შეკვრის ტოტის ბლოკი), იშემიური ხასიათის რეპოლარიზაციის პროცესების დარღვევა.
რენტგენის კრიტერიუმები: KTI 0,55-ზე მეტი, სფერული გულის ფორმა.
ექოკარდიოგრაფიული კრიტერიუმები: მარცხენა პარკუჭის ბოლო-დიასტოლური დიამეტრი 5,8 სმ-ზე მეტი, განდევნის ფრაქციის შემცირება 0,45-ზე ნაკლები, მიოკარდიუმის ჰიპოკინეზია, ფარდობითი მიტრალური უკმარისობა.
პროგნოზი
დილატაციური კარდიომიოპათია არის მძიმე დაავადება პროგრესირებადი მიმდინარეობით და ცუდი პროგნოზით. პაციენტების შემდგომი დაკვირვება 1 წლის განმავლობაში, რიგი ავტორის მიხედვით, ავლენს სიკვდილიანობის უკიდურესად ფართო ცვალებადობას 5,7-დან 59%-მდე. DCMP-ის მქონე ბავშვების გრძელვადიანი მონიტორინგის შედეგები მიუთითებს პროცესის ჰეტეროგენულობაზე. DCMP-ით 2 წლის განმავლობაში დაკვირვებისას, სიკვდილიანობა იზრდება 43-65%-მდე, ხოლო Dcad1 T.-ის მიხედვით 80%-მდეც კი აღწევს, სტაბილიზაცია 45.7%-ში, გაუარესება - 10.3%, სიკვდილი - შემთხვევათა 10.0%-ში. 5 თვიდან 15 წლამდე DCMP-ის მქონე ბავშვებისთვის უფრო ხანგრძლივი დაკვირვების მიხედვით (10 წელი), პროცესის ხელსაყრელი კურსი აღინიშნა შემთხვევების 14%-ში, ძირითადად ბავშვებში. ადრეული ასაკი, პროცესის სტაბილიზაცია - 21,1%-ში, გამოკვლეულთა 64,8%-ს მიეკუთვნება ცუდი პროგნოზი, ხოლო სიკვდილიანობა 31%-ს შეადგენს. ბავშვების გადარჩენის მაჩვენებელი 5 წლის განმავლობაში შეადგენს 40-60%-ს, ხოლო 10-წლიან პერიოდში 20-55%-ს.
დაავადების პროგნოზის განმსაზღვრელი მთავარი ფაქტორია გულის სისტოლური ფუნქციის დაქვეითება, რაც გამოიხატება განდევნის ფრაქციის დაქვეითებით, მარცხენა პარკუჭის ბოლო-სისტოლური და დიასტოლური მოცულობის მატებით, დაქვეითებით. გულის ინდექსი, წნევის მომატება მარჯვენა წინაგულში, მაღალი წნევაფილტვის კაპილარებში და ბოლო დიასტოლურ წნევაში მარცხენა პარკუჭში (20 მმ Hg-ზე მეტი) და კლინიკურად პროგრესირებადი გულის უკმარისობის სურათში.
ზრდასრული მკვლევარების უმრავლესობის აზრით, მარცხენა პარკუჭის განდევნის ფრაქციის 0.30-ზე ნაკლები შემცირება არის მთავარი ექოკარდიოგრაფიული პროგნოზული ნიშანი. არახელსაყრელი პროგნოზის ეკგ მარკერები DCM-ში მოიცავს მისი შეკვრის მარცხენა ტოტების ბლოკადას, ღრმა და ფართო Q ტალღის არსებობას.
DKMP ზოგიერთ შემთხვევაში ასოცირდება უეცარ სიკვდილთან. უეცარი სიკვდილის სიხშირე ზრდასრულ პაციენტებში DCM-ით მერყეობს 18-დან 23%-მდე. უეცარი სიკვდილის სიხშირე ბავშვებში DCM-ით უფრო დაბალია და მერყეობს 1,5%-დან 4%-მდე.
DCM-სა და უეცარ სიკვდილს შორის კავშირის ჩვენებებმა წამოჭრა კითხვა გულის არითმიების, როგორც უეცარი სიკვდილის პროგნოზირების მნიშვნელობის შესახებ. პარკუჭოვანი არითმიის პროგნოზული მნიშვნელობა DCM-ში გაურკვეველია. ზოგიერთ კვლევაში გამოვლინდა კავშირი პარკუჭის არითმიასა და სიცოცხლის ხანგრძლივობას შორის, სხვა კვლევებში ასეთი ნიმუშები არ აღინიშნა. ასე რომ, ბრანდენბურგის რ.-ს თანახმად, გულის არითმიები მაღალი ხარისხის ექსტრასისტოლების სახით გამოვლინდა შემთხვევების 93% -ში, პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის პერიოდები შემთხვევათა 60% -ში. როგორც უეცარი სიკვდილის რისკის ფაქტორები, ექტოპიური არითმიები გამოირჩევა პოლიმორფული პარკუჭოვანი ექსტრასისტოლების, ადრეული და/ან დაწყვილებული პარკუჭოვანი ექსტრასისტოლების სახით.
ჰოლტერის მონიტორინგის შესაძლებლობები უეცარი სიკვდილის რისკის ქვეშ მყოფი პირების იდენტიფიცირებისთვის არ არის ნათელი. ამ მიზნით გაანალიზდა DCMP-ით დაავადებული ქუჩების ჰოლტერის მონიტორინგის შედეგები. პერსპექტიულ კვლევებში (3-წლიანი შემდგომი დაკვირვება) დაისვა 2 კითხვა: არის თუ არა პარკუჭოვანი არითმია ჰემოდინამიკური პარამეტრებისგან დამოუკიდებელი ფაქტორი, რომელიც გავლენას ახდენს DCM-ის მქონე ბავშვების სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე; შესაძლებელია თუ არა უეცარი სიკვდილით რისკის ქვეშ მყოფი პირების იდენტიფიცირება ჰოლტერის მონიტორინგის მონაცემების მიხედვით. ცალმხრივი ანალიზის შედეგებმა აჩვენა, რომ პარკუჭოვანი ტაქიკარდია, მაღალი ხარისხის ექსტრასისტოლებთან ერთად ლოუნის მიხედვით, არის უეცარი სიკვდილის რისკ-ფაქტორები. ამავდროულად, რიგ შემთხვევებში, უეცარი სიკვდილით, აღინიშნა მისი მარცხენა ფეხის სრული ბლოკადა, განდევნის ფრაქციის დაქვეითება, მაგრამ არითმიები არ მომხდარა. მრავალვარიანტული ანალიზის შედეგებმა აჩვენა, რომ გულის არითმიები არ არის უეცარი სიკვდილის დამოუკიდებელი რისკფაქტორი, რადგან ისინი მჭიდრო კავშირშია მარცხენა პარკუჭის დისფუნქციასთან. თუ სიკვდილის მიზეზი იყო სისხლის მიმოქცევის უკმარისობა, ასევე არსებობდა მარცხენა პარკუჭის დისფუნქციის ნიშნების კომბინაცია (LV ED-ის გაზრდა, განდევნის ფრაქციის დაქვეითება) და მიოკარდიუმის აგზნებადობის და გამტარობის დაქვეითება (მარცხენა ტოტის ბლოკირება, ექსტრასისტოლა, პარკუჭოვანი ტაქიარის გახანგრძლივებული ეპიზოდები. ). უეცარი სიკვდილის შემთხვევაში აღინიშნა პარკუჭოვანი ფიბრილაციის მაღალი სიხშირე. ფიბრილაციის გაჩენას ხელს უწყობს მარცხენა პარკუჭის სატუმბი ფუნქციის მკვეთრი დარღვევა, რომელმაც ამოწურა მისი შესაძლებლობები და წნევის მატება მის ღრუში.
ამრიგად, გულის არითმიები არ არის უეცარი სიკვდილის ზუსტი პროგნოზირება. მკვლევართა უმეტესობა მიდრეკილია იფიქროს, რომ მარცხენა პარკუჭის დისფუნქციის გამოვლინებას გულის არითმიასთან ერთად, შესაძლოა მეორადი, უფრო დიდი პროგნოზული მნიშვნელობა აქვს.
მოსაზრებები ენდომიოკარდიუმის ბიოფსიის შეფასების მორფომეტრული მეთოდების მნიშვნელობის შესახებ DCM-ის პროგნოზის შეფასებისას ურთიერთგამომრიცხავია. მიოფიბრილების დიამეტრი და კოლაგენის ქსოვილის მოცულობითი ფრაქცია არ უკავშირდება დაავადების ხანგრძლივობას და განდევნის ფრაქციის მნიშვნელობას, მარცხენა პარკუჭის ბოლო დიასტოლურ დიამეტრს. დაასკვნეს, რომ ბიოფსიის ნიმუშების ჰისტოლოგიური მახასიათებლები არ არის DCM კურსის პროგნოზის ზუსტი პროგნოზირება.
DCM-ით დაავადებული ბავშვების გრძელვადიანი 10-წლიანი დაკვირვების საფუძველზე, ი.ვ. ლეონტიევამ და ე.პ. კალაჩანოვამ შეიმუშავეს მცირეწლოვან ბავშვებში დაავადების არახელსაყრელი კურსის პროგნოზული კრიტერიუმები.
დადგენილია, რომ ბავშვობაში DCM-ის არახელსაყრელი შედეგი ასოცირდება მარცხენა პარკუჭის დისფუნქციის განვითარებასთან, რაც გამოწვეულია: მიოკარდიუმის შეკუმშვის დაქვეითებით, მარცხენა პარკუჭის დილატაციით, მიტრალური რეგურგიტაციით, ენდომიოკარდიუმის ელასტოფიბროზით, გავრცელებული კარდიოსკლეროზით და დაქვეითებით. ენერგეტიკული პროცესები მიოკარდიუმში.
ნაჩვენებია, რომ ელექტროკარდიოგრაფიული რისკის კრიტერიუმები ბავშვებში DCMP-ის არახელსაყრელი კურსისთვის არის: პარკუჭოვანი ექსტრასისტოლებიპარკუჭოვანი ტაქიკარდიის აფეთქება, მისი შეკვრის მარცხენა ტოტის ბლოკადა, იშემიური ხასიათის პარკუჭოვანი კომპლექსის ბოლო ნაწილის მუდმივი გამოხატული ცვლილებები, გავრცელებული კარდიოსკლეროზის ნიშნები.
ექოკარდიოგრაფიული კრიტერიუმებია: მარცხენა პარკუჭის ბოლო-დიასტოლური დიამეტრის ზრდა 5.0 სმ-ზე მეტი, განდევნის ფრაქციის დაქვეითება 0.3-ზე ნაკლები, მაღალი ფილტვის ჰიპერტენზია, მარცხენა პარკუჭის უკანა კედლის ჰიპოკინეზია ენდოკარდიული ფიბროელასტოზის გამოვლინებით.
დადგინდა, რომ გულის აქტივობის ნეიროვეგეტატიური რეგულაცია დარღვეული იყო ბავშვებში DCMP-ით. დაავადების ხელსაყრელი მიმდინარეობა ხასიათდება სიმპათიურ-თირკმელზედა ჯირკვლის სისტემის გადაჭარბებული დაძაბულობით, ნეიროჰუმორული რეგულირების ცირკადული ორგანიზაციის დარღვევით. დაავადების არახელსაყრელი მიმდინარეობა დაკავშირებულია გულის რითმის რეგულირების ჰუმორულ და ნეიროვეგეტატიურ არხებს შორის ურთიერთქმედების დესინქრონიზაციის მოვლენებთან, ხოლო არასტაბილური ავტონომიური რეგულირების როლი მნიშვნელოვნად იზრდება. დადასტურებულია, რომ გულის აქტივობის ნეიროვეგეტატიური რეგულაციის დარღვევა დაკავშირებულია მიოკარდიუმის კონტრაქტურული ფუნქციის დაქვეითებასთან, ინტრაკარდიული ჰემოდინამიკის შეუსაბამობასთან. ხანგრძლივი დაკვირვების საფუძველზე (7 წელი) დაკვირვების საფუძველზე, ნაჩვენებია, რომ კარდიომიოპათია მცირეწლოვან ბავშვებში DCMP-ით აქტიური თერაპიის დროს ხდება 3 ვარიანტის სახით: ხელსაყრელი - 42,2%, შედარებითი კლინიკური სტაბილიზაცია - 23,4%, არახელსაყრელი - 34,4%.
დიფერენციალური დიაგნოზი
დიფერენციალური დიაგნოზი მიოკარდიტით
დალასის კრიტერიუმები
გულის კუნთის ენდომიოკარდიული ბიოფსია ეხმარება დიფერენციალურ დიაგნოზს DCM-სა და მიოკარდიტს შორის. ამავდროულად, ჯანმო-ს ექსპერტები გვირჩევენ მიოკარდიტის დიაგნოსტიკისთვის დალასის კრიტერიუმების გათვალისწინებას.
ამ კრიტერიუმების მიხედვით, მიოკარდიტს ახასიათებს:
კარდიომიოციტების ცვლილებები ნეკროზის ან სხვა სახის განადგურების სახით;
მიოკარდიუმის ანთებითი ინფილტრაცია;
ფიბროზი.
თუმცა, არსებობს დიდი სირთულეები, რომლებიც ზოგიერთ შემთხვევაში არ იძლევა საშუალებას ზუსტად განასხვავოს მიოკარდიტი და DCMP, განსაკუთრებით მარჯვენა პარკუჭის ბიოფსიით, რასაც ასევე ხელს უწყობს მიოკარდიუმის ფოკალური დაზიანება.
მკურნალობა
DCM-ის მკურნალობა მოიცავს ორ ძირითად ასპექტს: თავად დაავადების ეტიოპათოგენეტიკური მკურნალობის მცდელობებს და ქრონიკული სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის აღმოფხვრას, როგორც დაავადების ყველაზე გავრცელებულ გამოვლინებას. დაავადების პესიმისტური პროგნოზის მიუხედავად, ადრეული დიაგნოსტიკა და ახლის გამოყენება წამლები PII_enagCe-ის მიხედვით, მათ იწვევდნენ სიკვდილიანობა 2 წლის განმავლობაში 26.2%-დან 9.7%-მდე, ხოლო 4 წლის განმავლობაში 46.2%-დან 17.1%-მდე.
DCMP-ის პათოგენეზში ინოვაციებთან ერთად, ბოლო ათწლეული აღინიშნა მისი მკურნალობის შესახებ ახალი შეხედულებების გაჩენით. მოგეხსენებათ, ყველაზე მნიშვნელოვანი კლინიკური გამოვლინება DCMP არის გულის ქრონიკული უკმარისობა (CHF). უნდა აღინიშნოს, რომ კლინიკურ პრაქტიკაში, გულის პროგრესირებადი უკმარისობა ხშირად არის DCMP-ის დებიუტი და, განსაკუთრებით, დაავადების იდიოპათიური ფორმა. აქედან გამომდინარე, CHF-ის მკურნალობა მნიშვნელოვანი პუნქტია ნებისმიერი ეტიოლოგიის DCM-ის მქონე პაციენტების მენეჯმენტში. თანამედროვე თერაპია მიზნად ისახავს არა მხოლოდ გულის უკმარისობის სიმპტომების აღმოფხვრას, არამედ CHF-ის გაჩენისა და პროგრესირების პრევენციას.
სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის პათოგენეტიკური მკურნალობის ძირითადი ამოცანებია: გულის გამომუშავების ნორმალიზება, ზემოქმედება თირკმელების კავშირზე, წინა და შემდგომი დატვირთვის შემცირება, არითმიების მკურნალობა, თრომბოემბოლიური გართულებების პრევენცია.
დადებითი ინოტროპული მოქმედების საშუალებები
დიგოქსინი. დიგოქსინის, როგორც დადებითი ინოტროპული აგენტის გამოყენება, რომელიც აუმჯობესებს გულის გამომუშავებას DCM-ში, დიდი ხნის ტრადიცია აქვს. ნაჩვენებია, რომ დიგოქსინის თერაპია გაუმჯობესებული ჰემოდინამიკით იწვევს ბეტა რეცეპტორების სიმკვრივის მატებას მათი საწყისი შემცირებით სიმპათიკურ-თირკმელზედა ჯირკვლის სისტემის ჰიპერაქტივაციის დაქვეითებასთან ერთად. თუმცა, მულტიცენტრული DIG კვლევის შედეგებმა, დიგოქსინის დამატება დიურეტიკებით და ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის ინჰიბიტორებით მკურნალობაში, საერთო სიკვდილიანობაზე ზემოქმედების გარეშე, ხელი შეუწყო გულის უკმარისობასთან დაკავშირებული ჰოსპიტალიზაციისა და სიკვდილიანობის სიხშირის მნიშვნელოვან შემცირებას. ამავდროულად, უნდა გვახსოვდეს დიგოქსინის შესაძლო უარყოფითი ეფექტი პაციენტებში დეკომპენსირებული გულის უკმარისობით და მძიმე კარდიოსკლეროზით კარდიომიოციტების კალციუმის იონებით გადატვირთვის გამო, რაც მკვეთრად ზრდის მიოკარდიუმის ჟანგბადის მოთხოვნილებას, ხოლო მიტოქონდრიული სუნთქვის პროცესები დარღვეულია. ანაერობულ სუნთქვაზე გადასვლა, გლიკოლიზი. გარდა ამისა, ამ შემთხვევებში დიგოქსინს შეიძლება ჰქონდეს არითმოგენური ეფექტი. დიგოქსინი ინიშნება შედარებით მცირე დოზებით 0,003-0,005 მგ/კგ დღეში. ამ დოზებში დიგოქსინის გამოყენება იწვევს სისხლში ნორეპინეფრინის შემცველობის დაქვეითებას, გულისცემაზე მნიშვნელოვანი ზემოქმედების გარეშე. მკურნალობის მსვლელობისას აუცილებელია პლაზმაში K + დონის კონტროლი და თირკმელების აზოტის გამოყოფის ფუნქციის მდგომარეობა.
ბეტა რეცეპტორების სტიმულატორები. დიგოქსინის არაეფექტურობით გულის რეფრაქტერული უკმარისობის შემთხვევაში შესაძლებელია ბეტა-რეცეპტორების სტიმულატორების დოფამინის ან ქამოტეროლის მოკლე კურსების გამოყენება. ამ პრეპარატებს აქვთ უფრო ძლიერი კარდიოტონური ეფექტი, მნიშვნელოვნად ზრდის მიოკარდიუმის კონტრაქტურას, ამცირებს მარცხენა პარკუჭის შევსების წნევას და აუმჯობესებს დიურეზს. ამ პრეპარატების უარყოფითი თვისებები, რომლებიც ზღუდავს მათ გამოყენებას, არის ტაქიკარდიული და არითმოგენური ეფექტები, მოქმედების ხანმოკლე ხანგრძლივობა და ეფექტური დოზების შერჩევის სირთულე და ჭარბი დოზირების მარტივი შესაძლებლობა.
დიურეზულები. თირკმელების კავშირზე გავლენა გულზე შემდგომი დატვირთვის შესამცირებლად მიიღწევა, ერთის მხრივ, დიეტით სითხისა და მარილის შეზღუდვით, ხოლო მეორე მხრივ, ორგანიზმიდან ჭარბი ნატრიუმის და წყლის მოცილებით დიურეზულების გამოყენებისას. . ამჟამად ფუროსემიდის კომბინაცია კალიუმის შემნახველ დიურეტიკებთან ითვლება ყველაზე ეფექტურად.
ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის ინჰიბიტორები. ბოლო წლებში ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის ინჰიბიტორების (აგფ ინჰიბიტორების) გამოყენებამ მიიპყრო ექიმების ყურადღება გულის უკმარისობის კორექციის საქმეში. 1980-იანი წლების მულტიცენტრული კვლევების შედეგებმა (CONSENSUS, S0LVD) აჩვენა აგფ ინჰიბიტორების უნარი არა მხოლოდ გაზარდოს მარცხენა პარკუჭის განდევნის ფრაქცია, გაზარდოს პაციენტების ვარჯიშის ტოლერანტობა და, ზოგიერთ შემთხვევაში, გააუმჯობესოს სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის ფუნქციური კლასი, არამედ გააუმჯობესოს სიცოცხლის პროგნოზი, შეამციროს სიკვდილიანობა, გაზარდოს გადარჩენა პაციენტებში, თუნდაც დაბალი განდევნის ფრაქციის მქონე პაციენტებში. ამ პრეპარატების უპირატესობებში შედის პოსტ- და წინასწარი დატვირთვის შემცირება გულის გამომუშავების მატებასთან ერთად. ამასთან, ისინი ხელს უშლიან გლუვი კუნთების უჯრედების გამრავლებას, ამცირებენ ფილტვისმიერი და სისტემური ჰიპერტენზიის სიხშირეს და ასევე ზღუდავენ ვირუსულ ანთებით პროცესს მიოკარდიუმში.
პედიატრიულ პრაქტიკაში კაპტოპრილი ყველაზე ხშირად გამოიყენება. პრეპარატი შეჰყავთ სუბჰიპოტენზიურ დოზებში 0,5 მგ/კგ. კაპტოპრილი, როგორც გარდამქმნელი ფერმენტის ინჰიბიტორი, ამცირებს ფილტვის სისხლძარღვების მგრძნობელობას ანგიოტენზინის მიმართ და, შესაბამისად, ამცირებს მათ ვაზოკონსტრიქტორ პასუხს ჰიპოქსიაზე და სიმპათიურ-თირკმელზედა ჯირკვლის ზემოქმედებაზე. ეფექტური ინსტრუმენტიფილტვის ჰიპერტენზიის კორექციისთვის.
ამრიგად, დადასტურდა აგფ ინჰიბიტორების "კარდიოპროტექტორული" მოქმედება, რამაც შესაძლებელი გახადა მათი გამოყოფა, როგორც პირველი რიგის წამლები გულის უკმარისობის მქონე პაციენტების მკურნალობაში. ამ პრეპარატების დანიშვნა მითითებულია გულის სიმპტომური უკმარისობის ყველა სტადიაზე, რომელიც დაკავშირებულია მიოკარდიუმის სისტოლურ დისფუნქციასთან.
ბეტა-ბლოკერები ფართოდ გამოიყენება DCMP-ის სამკურნალოდ მე-20 საუკუნის 90-იანი წლებიდან. ეს პრეპარატები იცავს ბეტა რეცეპტორებს დესენსიბილიზაციის ფენომენისგან, რომელიც ვითარდება გახანგრძლივებული ბეტა-ადრენერგული სტიმულაციის ფონზე ნორადრენერგული სიმპათიკური ტონის გაზრდის გამო, რაც შემოიფარგლება ინოტროპული სტიმულაციის ენერგეტიკული ღირებულებით და მიოკარდიუმის ბეტა1 მარეგულირებელი ფუნქციების გაუარესებით. -ადრენერგული რეცეპტორები. ამ პრეპარატების უარყოფითი თვისებები დაკავშირებულია მიოკარდიუმის ჟანგბადის მოხმარების მკვეთრ ზრდასთან, ინსულტის გამომუშავების დაქვეითებასთან, მატებასთან. არტერიული ჰიპოტენზია. 1990-იან წლებში, მულტიცენტრული პლაცებოზე კონტროლირებადი კვლევების (C!B!c) შედეგად, კარდიოლოგები მივიდნენ ერთიან განცხადებამდე ამ უარყოფითი ინოტროპული პრეპარატების დანიშვნის შესაძლებლობის შესახებ გულის ქრონიკული უკმარისობის სამკურნალოდ. ბეტა-ბლოკატორებმა, რომლებიც მოქმედებენ სიმპათიკურ-თირკმელზედა სისტემის ჰიპერაქტივაციაზე, გამოავლინეს ჰემოდინამიკისა და გულის უკმარისობის მიმდინარეობის გაუმჯობესების უნარი, აქვთ დამცავი ეფექტი კარდიომიოციტებზე, ამცირებენ ტაქიკარდიას და შესაბამისად მიოკარდიუმის იშემიას და ხელს უშლიან რიტმის დარღვევას. C1B!c კვლევამ გამოავლინა ავადობისა და ჰოსპიტალიზაციის სიხშირის შემცირება, ისევე როგორც სიკვდილიანობა კარდიოსელექტიური ბეტა-ბლოკატორის ბისოპროლოლის გამოყენებით. მნიშვნელოვნად ხელსაყრელი ეფექტი აღინიშნა CHF-ის არაიშემიური ეტიოლოგიის მქონე პაციენტებში, კერძოდ, DCMP-ით, მძიმე დეკომპენსაციის მქონე პაციენტებში (IV ფუნქციური კლასი IUID-ის მიხედვით). C1B1v-M კვლევამ დაამტკიცა ბისოპროლოლის უნარი, შეამციროს პაციენტების სიკვდილის რისკი, ჰოსპიტალიზაციის რაოდენობა. დადებითი ეფექტი კვლევების შედეგად (მათ შორის DCMP-ის მქონე პაციენტებში) ასევე გამოვლინდა არაკარდიოსელექტიური საშუალებების გამოყენებით ბეტა ბლოკატორიკარაედილოლი, რომელსაც აქვს ალფა-ბლოკატორის, ვაზოდილატორის და ანტიოქსიდანტის თვისებები.
ანტიარითმული საშუალებები. ანტიარითმული პრეპარატების დანიშვნის ჩვენებაა სიცოცხლისათვის საშიში გულის არითმიები. ამ შემთხვევებში უპირატესობა ენიჭება კორდარონს, იმის გათვალისწინებით, რომ პრეპარატს აქვს მინიმალური უარყოფითი ინოტროპული ეფექტი.
ჰიპერკოაგულაციის დარღვევების კორექცია. ჰიპერკოაგულაციის დარღვევები სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის სავალდებულო გამოვლინებაა. გულის ღრუების ზრდა, მიოკარდიუმის დაბალ შეკუმშვის უნართან და ჰიპერკოაგულაციის ფენომენებთან ერთად, ქმნის წინაპირობებს თრომბის წარმოქმნისთვის. ამასთან დაკავშირებით, თრომბოემბოლიური გართულებების პრევენცია სავალდებულო რგოლია DCM-ის მკურნალობაში. ამ მიზნით პირდაპირი და არაპირდაპირი ანტიკოაგულანტები(ჰეპარინი, ვარფარინი პროთრომბინის დონის კონტროლის ქვეშ) და ანტითრომბოციტული საშუალებები: ტრენტალი, ასპირინის მიკროდოზები.
იმუნოსუპრესიული თერაპია. ლატენტური მიოკარდიტის მნიშვნელოვანი სიხშირის, როგორც DCM-ის გამომწვევი მიზეზის, ასევე DCM-ის პათოგენეზის აუტოიმუნური ასპექტების გათვალისწინებით, მკურნალობაში მნიშვნელოვანი როლი ენიჭება იმუნოსუპრესიულ თერაპიას. არჩეული პრეპარატია პრედნიზოლონი. პრედნიზოლონის გამოყენებამ განაპირობა გაუმჯობესება მიოკარდიტის ჰისტოლოგიური ნიშნების გარეშე პირებშიც კი. პრედნიზოლონის კომბინაციამ აზათიოპრინთან ან ციკლოსპორინთან ასევე გამოიწვია კლინიკური და ჰისტოლოგიური სიმპტომების დადებითი დინამიკა, ისევე როგორც პაციენტების ჰემოდინამიკა, ხოლო განდევნის ფრაქციის ზრდა მკურნალობის პირველ 3 თვეში შეიძლება იყოს ხელსაყრელი პროგნოზული ფაქტორი. სატაგდომ, DCM და მიოკარდიტის მქონე პაციენტებში იმუნოსუპრესიული თერაპიის ეფექტურობის შეფასებისას, გამოავლინა კლინიკური, ჰემოდინამიკური და ჰისტოლოგიური მონაცემების გაუმჯობესება, შესაბამისად, პაციენტების 25% და 40%, რომლებიც იღებდნენ მხოლოდ პრედნიზოლონს, 75-80% და 100% წინააღმდეგ. პაციენტები, რომლებმაც მიიღეს კომპლექსური იმუნოსუპრესიული თერაპია (პრედნიზოლონი + აზათიოპრინი ან პრედნიზოლონი + ციკლოსპორინი). სხვა ავტორები მიიჩნევენ გაუმართლებლად იმუნოსუპრესიული თერაპიის გამოყენებას და ზოგიერთ შემთხვევაში მწვავე ვირუსული მიოკარდიტი ვირუსის რეპლიკაციის სტადიაზე საზიანოა.
იმუნური სტატუსის დარღვევის ხასიათის გათვალისწინებით, მიმდინარეობს მცდელობა, შევიდეს იმუნომოდულატორული პრეპარატები - T-აქტივინი, თიმოლინი, ასევე ანტივირუსული საშუალებები.
1_-დოპას და დოფამინის ანალოგების გამოყენების საკითხი ღია რჩება. დოფამინის დონის დაქვეითება დაფიქსირდა ყველა პაციენტში გულის მძიმე უკმარისობით. 1_-დოპას მიღება ზრდის დოფამინის დონეს სისხლში, რაც შერწყმულია ჰემოდინამიკური პარამეტრების დადებით დინამიკასთან. დოპამინის დონის დაქვეითება, რომელიც წარმოადგენს კატექოლამინების სინთეზის წინამორბედს, შეიძლება ჩაითვალოს სიმპათიურ-თირკმელზედა ჯირკვლის სისტემის რეზერვების ამოწურვის ნიშნად. ამ შემთხვევებში, 1_-დოპას გარდა, დოფამინის დონის ნორმალიზებისთვის გამოიყენება ასკორბინის მჟავისა და უნდევიტის კურსები.
კარდიომეტაბოლური თერაპია. ღრმა მეტაბოლური ცვლილებები მიოკარდიუმში, უპირველეს ყოვლისა, ენერგეტიკული მეტაბოლიზმის ფერმენტული რეგულირების მექანიზმების დარღვევა, ემსახურება მედიკამენტების გამოყენებას DCMP-ის მქონე პაციენტებში, რომლებიც აუმჯობესებენ დაზიანებული მიოკარდიუმის მეტაბოლიზმს.
კობამამიდი - ციკლის ბიოკატალიზატორების კოენზიმი ლიმონმჟავაპირიდოქსალ ფოსფატი მონაწილეობს პურინისა და პირიმიდინის სინთეზში. ბაზები, ფოსფადენი, რომელიც არეგულირებს რედოქს პროცესებს და უჯრედის მაკროერგიული პოტენციალის რეგენერაციას.
მიოკარდიუმის უკმარისობის დროს კარნიტინის პირველადი ან მეორადი დეფიციტთან დაკავშირებული ცხიმოვანი მჟავების ბეტა-ჟანგვის დარღვევების გათვალისწინებით, რეკომენდებულია 1_-კარნიტინის გამოყენება ამ დარღვევების გამოსასწორებლად. მეტაბოლურ წამლებს შორის, რომლებიც ტრადიციულად გამოიყენება DCM-ის სამკურნალოდ, არის სინთეზური კოფაქტორები და ნუკლეინის მჟავების წინამორბედები - ვიტამინები B5, B12, B15, ფოლიუმის მჟავა, ATP წინამორბედი, რომელიც მონაწილეობს ნუკლეოტიდების სინთეზში და მასტიმულირებელი რედოქს პროცესები - რიბოქსინი.
კარგი შედეგები იქნა მიღებული კოენზიმის 0-10-ის, მიტოქონდრიული ფერმენტების რესპირატორული ჯაჭვის კოენზიმის გამოყენებით.
ქირურგია. თუმცა, მკურნალობის ყველა ამჟამად ცნობილი მეთოდი სრულად ვერ დააკმაყოფილებს კლინიცისტებს. ბოლო დროს, DCM-ის კონსერვატიულ თერაპიაში წარუმატებლობის გამო, სულ უფრო და უფრო ხშირად განიხილება გულის გადანერგვის საკითხი.გადარჩენა ამ შემთხვევაში, რიგი ავტორების აზრით, 10 წლის შემდეგ 70%-ზე მეტია. ამ მეთოდის პრაქტიკაში ფართო დანერგვის შეზღუდვა არის მაღალი ღირებულება, ტექნიკური სირთულე, გართულებების მაღალი მაჩვენებელი და დონორი ორგანოს შერჩევის სირთულეები. ალტერნატიული მეთოდი ქირურგიული მკურნალობაარის კარდიომიოპლასტიკა. ოპერაცია მოიცავს ორივე პარკუჭის შემოფარვას ზურგის ფართო კუნთის თავისუფალი გადანერგვით დაპროგრამებული კარდიო-სინქრონიზებული ელექტრული სტიმულირებით. თუმცა ეს ოპერაცია გულის გადანერგვის მოსამზადებელ მეთოდად უნდა ჩაითვალოს.

RCHD (ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტროს ჯანდაცვის განვითარების რესპუბლიკური ცენტრი)
ვერსია: არქივი - ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტროს კლინიკური ოქმები - 2007 წელი (ბრძანება No764)

დილატაციური კარდიომიოპათია (I42.0)

ზოგადი ინფორმაცია

Მოკლე აღწერა

კარდიომიოპათიაარის უცნობი ეტიოლოგიის მიოკარდიუმის დაავადება, რომლის ძირითადი ნიშნებია კარდიომეგალია, მიოკარდიუმის შეკუმშვის დარღვევა და სისხლის მიმოქცევის დარღვევა. მიოკარდიუმის ცვლილებების სტაბილურობა, მათი პროგრესირება და, ზოგიერთ შემთხვევაში, ენდოკარდიისა და პერიკარდიუმის ერთდროული ჩართვა პროცესში, ანთების ნიშნების არარსებობა, თერაპიის ეფექტურობის ნაკლებობა, იგივე მიდრეკილება ბავშვთა დაავადების მიმართ. ყველა ასაკის არიან დამახასიათებელი ნიშნებიმოცემული პათოლოგიური პროცესი.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიაახასიათებს მძიმე მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია, ძირითადად მარცხენა პარკუჭის, პარკუჭთაშუა ძგიდის, ღრუების გაფართოების გარეშე.

დილატაციური კარდიომიოპათიაახასიათებს მნიშვნელოვანი კარდიომეგალია პარკუჭების მძიმე გაფართოება (ხშირად მარცხენა) მისი ზომიერი ჰიპერტროფიითკედლები, მიოკარდიუმის შეკუმშვის მკვეთრი დაქვეითება გულის პროგრესირებასთან ერთადუკმარისობა, გულის არითმია და თრომბოემბოლიისადმი მიდრეკილება.

პროტოკოლის კოდი: H-P-008 "ჰიპერტროფიული დილატაციური კარდიომიოპათია ბავშვებში"
პროფილი: პედიატრიული
ეტაპი: საავადმყოფო

კოდი (კოდები) ICD-10-ის მიხედვით:

I42.0 დილატაციური კარდიომიოპათია

I42.1 ობსტრუქციული ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია

კლასიფიკაცია

კლასიფიკაცია (WHO, 1996):

I. იდიოპათიური კარდიომიოპათია (გაურკვეველი წარმოშობის):

ჰიპერტროფიული (ობსტრუქციული, არაობსტრუქციული);

გაფართოვდა;

შემზღუდველი;

მარჯვენა პარკუჭის არითმოგენური დისპლაზია;

პერიპარტალური.

II. სპეციფიკური კარდიომიოპათია:

1. ინფექციური (ვირუსული, ბაქტერიული, რიკეტიული, სოკოვანი, პროტოზოული).

2. მეტაბოლური:

ენდოკრინული (აკრომეგალიით, ჰიპოკორტიციზმით, თირეოტოქსიკოზით, მიქსედემით, სიმსუქნით, შაქრიანი დიაბეტიფეოქრომოციტომა);

ინფილტრაციული და გრანულომატოზური პროცესებით, შენახვის დაავადებები (ამილოიდოზი, ჰემოქრომატოზი, სარკოიდოზი, ლეიკემია, მუკოპოლისაქარიდოზი, გლიკოგენოზი, ლიპიდოზი);

კვალი ელემენტების (კალიუმი, მაგნიუმი, სელენი და ა.შ.), ვიტამინებისა და საკვები ნივთიერებების დეფიციტით, ანემიით.

3. როცა სისტემური დაავადებებიშემაერთებელი ქსოვილი.

4. სისტემური ნეირომუსკულარული დაავადებებით:

ნეირო-კუნთოვანი დარღვევები (ფრიდრეიხის ატაქსია, ნუნანის სინდრომი, ლენტიგინოზი);

კუნთოვანი დისტროფიები (დუშენი, ბეკერი, მიოტონია).

5. ტოქსიკური და ფიზიკური ფაქტორების ზემოქმედებისას (ალკოჰოლი, კოკაინი, კობალტი, ტყვია, ვერცხლისწყალი, ანტრაციკლინის ანტიბიოტიკები, ციკლოფოსფამიდი, ურემია, შეღწევადი(მაიონებელი) გამოსხივება).

III. არაკლასიფიცირებული მიოკარდიუმის დაავადებები (ფიბროელასტოზი, ფიდლერის იდიოპათიური მიოკარდიტი).

დიაგნოსტიკა

ჩივილები და ანამნეზი:კარდიომიოპათიების არსებობა ოჯახში და ახლო ნათესავებში, უეცარი სიკვდილის შემთხვევები ან დაავადებები, რომელსაც თან ახლავს რეფრაქტერული შეშუპებაHF ნათესავებში, განსაკუთრებით ახალგაზრდა ასაკში.

ფიზიკური გამოკვლევა:

1. დაავადების გამოვლინება შეგუბებითი (III-IV FC) გულის უკმარისობით მიხედვით მარცხენა პარკუჭის ტიპი, თერაპიისადმი რეფრაქტერული, რომელიც ხდება არარსებობის შემთხვევაშიპროცესის აქტივობის მწვავე ფაზის მაჩვენებლების სიმძიმე.

2. გულის შეგუბებითი უკმარისობის კომბინაცია მძიმე არითმიებთან გული და თრომბოზისა და თრომბოემბოლიური გართულებებისადმი მიდრეკილებით.

3. გულის საზღვრების გამოხატული გაფართოება მარცხნივ ზევით, სამმხრივი რიტმი პროტოდიასტოლური გალოპი და რეგურგიტაციური შუილი ნათესავი მიტრალური ანმიტრალური ტრიკუსპიდური უკმარისობა, გამწვავებული გულის მატებითდეკომპენსაცია.

ინსტრუმენტული კვლევა:

1. რენტგენოლოგიური გამოკვლევა:

ფილტვის მიმოქცევაში მძიმე სტაგნაციის ნიშნები, სფერული, "მიტრალური" ან ტრაპეციული გულის ფორმა, KTI 0.60-0.65-ზე მეტი.

2. ელექტროკარდიოგრაფია:

მარცხენა პარკუჭის და მარცხენა წინაგულის ჰიპერტროფიის ზომიერი ნიშნები, მომატება ინდექსი R V6/RV max > 3;

მისი ან მისი წინა ზედა ტოტის შეკვრის მარცხენა ფეხის ბლოკადა;

სხვადასხვა გულის არითმია, განსაკუთრებით წინაგულების ფიბრილაცია და პარკუჭოვანი არითმიები.

3. ექოკარდიოგრაფია:

გულის, განსაკუთრებით მარცხენა პარკუჭის და მარცხენა პარკუჭის გამოხატული გაფართოება წინაგულები, მათი კედლების სისქის უმნიშვნელო მატებით;

მარცხენა პარკუჭის ბოლო დიასტოლური მოცულობის მნიშვნელოვანი ზრდა;

გამოხატული ჰიპოკინეზია მარცხენა პარკუჭის უკანა კედლისა და პარკუჭთაშუა ბაფლები, განდევნის ფრაქციის მნიშვნელოვანი (30-40%-მდე) შემცირება.

სპეციალისტების კონსულტაციის ჩვენებები: თანმხლები პათოლოგიის მიხედვით.

დიფერენციალური დიაგნოზი: არა

დიაგნოსტიკური კრიტერიუმებიჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია

ჩივილები და ანამნეზი:სინკოპეს შემთხვევები, ადრეული გულის შეტევები, მძიმე გულის რითმის დარღვევა ან უეცარი ადრეული გულის სიკვდილი, განსაკუთრებით მას შემდეგინტენსიური ფიზიკური აქტივობა, პაციენტის სისხლით ნათესავებს შორის.

ფიზიკური გამოკვლევა:
1. პალპიტაცია, „შეწყვეტა“ გულის მუშაობაში, ქოშინი; თავბრუსხვევა და სისუსტე ინტენსიური ფიზიკური დატვირთვის დროს,განსაკუთრებით პოზიციის უეცარი შეცვლითსხეული.

2. ორმაგი მწვერვალის დარტყმა, პრესისტოლური გალოპური რიტმი, ინტერვალი მეზო- ან ტელესისტოლური განდევნის შუილი V წერტილში და პროტოსისტოლური კლებადი შუილიმიტრალური რეგურგიტაცია მწვერვალზე და აქსილარული მიდამოში, ხმაური იზრდებაფუნქციური ტესტები, რომლებიც ამცირებენ ვენურ დაბრუნებას გულში.

3. გულის გრძელვადიანი კომპენსაცია, ასევე დეკომპენსაცია, რომელიც მოგვიანებით ვითარდება, როგორც როგორც წესი, მიმდინარეობს მარცხენა პარკუჭის ტიპის მიხედვით, დიასტოლური (რელაქსაციის) სახით.უკმარისობა.

ლაბორატორიული კვლევები: არა სპეციფიკური.

ინსტრუმენტული კვლევა

1. რენტგენოლოგიური გამოკვლევა:

გული ზომიერად გაფართოებულია დიამეტრით, ზოგჯერ დიაფრაგმის ზემოთ აწევით, პროგნოზები, მოგვიანებით ეტაპებზე, ფილტვის ნიმუშის გაძლიერება ზომიერი სტაგნაციის გამოსისხლის მიმოქცევის მცირე წრე.

2. ელექტროკარდიოგრაფია:

მაღალი ამპლიტუდის QRS კომპლექსები მარცხენა მილებში, განსაკუთრებით ღრმა და ვიწრო Q ტალღებში;

ST სეგმენტის დეპრესია და მძიმე T-ტალღის ინვერსია, "გიგანტამდე" უარყოფითი T ტალღები (რაც დამახასიათებელია აპიკური ასიმეტრიული HCM-სთვის);

მარცხენა წინაგულის ჰიპერტროფიის ნიშნები;

მისი შეკვრის მარცხენა ფეხის წინა-ზედა ტოტის ბლოკადის ხშირი გამოვლენა;

სხვადასხვა გულის არითმია და გამტარობის დარღვევა, განსაკუთრებით სუპრავენტრიკულური არითმიები, WPW ფენომენი.

3. ექოკარდიოგრაფია:

მარცხენა პარკუჭის კედლის გასქელება> 13-15 მმ; არაპროპორციული გასქელება პარკუჭთაშუა ძგიდის (TMZHP/TZSLZH თანაფარდობის ზრდა > 1,3-1,5);ჰიპერტროფირებული IVS-ის მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის საფარის ვიზუალიზაცია;

მარცხენა პარკუჭის ღრუს დაქვეითება, მარცხენა წინაგულის ღრუს მომატება, მიტრალური სარქვლის ფურცლებისა და მიტრალ-ძგიდის წინა-სისტოლური მოძრაობაკონტაქტი, სხვადასხვა სიმძიმის მიტრალური რეგურგიტაცია;

აორტის კუსპების ადრეული ან შუა სისტოლური ოკლუზია, მიტრალური სხვადასხვა სიმძიმის რეგურგიტაცია, სუბაორტული წნევის გრადიენტი,

20 მმ Hg-ზე მეტი. Ხელოვნება. და იზრდება 30 მმ Hg-მდე. Ხელოვნება. და მეტი at პროვოკაციული ტესტები.

სპეციალისტების კონსულტაციის ჩვენებები: ჩვენებების მიხედვით.

დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება კარდიტის დროს.

ძირითადი დიაგნოსტიკური ზომების ჩამონათვალი:

2. ელექტროკარდიოგრაფია.

3. ექოკარდიოგრაფია, დოპლერის შესწავლით.

4. გულის რენტგენოლოგიური გამოკვლევა საყლაპავის კონტრასტული პროექციებით.

5. ორგანოების ექოსკოპია მუცლის ღრუ.

6. ელექტროლიტების (კალიუმის, ნატრიუმის) განსაზღვრა.

7. ზოგადი ანალიზიშარდის.

8. ბილირუბინის განსაზღვრა.

9. ALT-ის განმარტება.

10. AST-ის განმარტება.

11. თიმოლის ტესტი;

12. მთლიანი ცილის განსაზღვრა.

13. ცილოვანი ფრაქციების განსაზღვრა.

14. შარდოვანას განსაზღვრა.

15. კრეატინინის განსაზღვრა.

16. კოაგულოგრამა.

17. იმუნოგრამა.

დამატებითი დიაგნოსტიკური ზომების ჩამონათვალი:

1. ექოენცეფალოგრაფია.

2. თავის ტვინის კომპიუტერული ტომოგრაფია.

3. სისხლძარღვების ექოსკოპია (სისხლძარღვთა პათოლოგიის გამოსარიცხად).

4. პროთრომბინის ინდექსი.

5. გულის ანტიგენისა და ანტიკარდიული ანტისხეულების განსაზღვრა სისხლში.

6. სისხლში იზოფერმენტების კარდიოსპეციფიკური ფრაქციების განსაზღვრა ლაქტატდეჰიდროგენაზა, მალატდეჰიდროგენაზა, კრეატინფოსფოკინაზა.

7. კარდიოქირურგის კონსულტაცია.

8. ნევროლოგის კონსულტაცია.

9. ნეიროქირურგის კონსულტაცია.

10. ფუნდუსის გამოკვლევა.

11. ოფთალმოლოგის კონსულტაცია.

12. ELISA ჰეპატიტის მარკერებისთვის.

13. ეზოფაგოგასტროსკოპია.

14. დღიური შემწეობა ეკგ მონიტორინგიჰოლტერის მიერ.

15. ბიოლოგიური სითხეების თესვა კოლონიების შერჩევით.

16. მიკრობების მგრძნობელობის ანალიზი ანტიბიოტიკების მიმართ.

17. ტესტი ზიმნიცკის მიხედვით.

18. გულის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია.

19. გენეტიკოსის კონსულტაცია.

დაგეგმილ ჰოსპიტალიზაციამდე გამოკვლევების საჭირო მოცულობა:

1. სისხლის სრული ანალიზი (6 პარამეტრი).

4. რენტგენი.

5. კარდიორევმატოლოგის კონსულტაცია.

სამედიცინო ტურიზმი

გაიარეთ მკურნალობა კორეაში, ისრაელში, გერმანიაში, აშშ-ში

მკურნალობა საზღვარგარეთ

რა არის საუკეთესო გზა თქვენთან დასაკავშირებლად?

სამედიცინო ტურიზმი

მიიღეთ რჩევა სამედიცინო ტურიზმის შესახებ

მკურნალობა საზღვარგარეთ

რა არის საუკეთესო გზა თქვენთან დასაკავშირებლად?

განაცხადის გაგზავნა სამედიცინო ტურიზმზე

მკურნალობა

მკურნალობის მიზნები:

1. სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის სიმპტომების შემცირება.

2. ჰემოდინამიკის სტაბილიზაცია.

3. ძირითადი შემანარჩუნებელი თერაპიის შემუშავება.

4. დიფერენციალური დიაგნოზი კარდიტთან.

5. გულის აქტივობის გაუმჯობესება კლინიკური და ინსტრუმენტული (ეკგ, რენტგენოგრაფია, ექოკარდიოგრაფია) კრიტერიუმები.

არანარკოტიკული მკურნალობა: წოლითი რეჟიმი, დიეტა, ოქსიგენოთერაპია.

სამედიცინო მკურნალობა

1. კარდიოტონური საშუალებები: საგულე გლიკოზიდები უკმარისობის შემთხვევაში სისხლის მიმოქცევა II და მეტი ხარისხი; დიგოქსინი შემანარჩუნებელი დოზით 0,008-0,01მგ/კგ/დღეში 2 დოზით; კორგლიკონი 0.01 მგ/კგ დღეში ერთხელ.

2. დიურეტიკები სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის დროს - ფუროსემიდი 1-3 მგ/კგ/დღეში. 3 დოზით სპირონოლაქტონზე გადასვლისას 3.3 მგ/კგ/დღეში. 2-3 დოზით.

3. აგფ ინჰიბიტორები: ენალაპრილი 2,5-5-10 მგ/დღეში. 2 დოზით ან კაპტოპრილი (დოზა შერჩეული ინდივიდუალურად) 0,3-1,0 მგ/კგ/დღეში. 3 დოზით.

4. β-ბლოკატორები და სხვა ანტიარითმული საშუალებები (ჩვენებების მიხედვით):

პროპრანოლოლი 0,25-0,5 მგ/კგ/დღეში. 3 დოზით ან ატენოლოლი 50-100 მგ დღეში ერთხელ;
- ამიოდარონი 5-9 მგ/კგ/დღეში. 3 დოზით;
- ლიდოკაინი 1-2 მგ/კგ ერთხელ ი.ვ.;
- ვერაპამილი 1-3მგ/კგ/დღეში 2-3 დოზით;
- ადენოზინფოსფატი 50 მკგ/კგ ერთხელ ი.ვ.

5. კარდიომეტაბოლური პრეპარატები:
- პოლარიზებული ნარევი (10% გლუკოზის ხსნარი, 10-15 მგ 1 კგ-ზე, 1 ერთეული ინსულინი 3 გ-ზე. ინექციური შაქარი, პანანგინი 1,0 მლ 1 წლის განმავლობაში);
- კარნიტინის ქლორიდი 75-100 მგ დღეში;
- ინოზინი 0,4-0,8 გ დღეში;
- კოკარბოქსილაზებიჰიდროქლორიდი 0.025 -0.05 -0.1 გ IM ან IV - 1 ჯერ დღეში;
- კალიუმის ოროტატი 10-20 მგ/კგ/დღეში, 3მიღება;
- მაგნიუმის ოროტატი 1 ტაბლეტი. - 3-ჯერ დღეში;
- კალიუმის პრეპარატები 1-3 ტაბლეტი დღეში;
- ეგზოგენური ფოსფოკრეატინინი 1-2 გ IV - 1-2-ჯერ დღეში;
- ტრიმეტაზიდინი 20-60 მგ დღეში. 3-ზემიღება.
ერთდროულად დანიშნეთ არაუმეტეს 2 კარდიომეტაბოლური პრეპარატინარკოტიკების შემდგომი ჩანაცვლება.

6. ანტიკოაგულანტები და ანტიაგრეგანტები (ჩვენებების მიხედვით):
ვარფარინი 2,5-5,0 მგ/დღეში, 2 გაყოფილი დოზით, 3 დღის განმავლობაში, შემდეგ დოზა რეგულირდება შესაბამისადპროთრომბინის დრო (რომელიც ნორმას 1,5-2-ჯერ უნდა აღემატებოდეს);
- ფენდიონი(ფენილინი) 1 მგ/კგ/დღეში, 4 დაყოფილი დოზით;
- დექსტრანი.

7. ანტიბაქტერიული, ანტივირუსული და სოკოს საწინააღმდეგო თერაპია (ჩვენებების მიხედვით):
- ამოქსიცილინი 0,125-0,5 გ 3-ჯერ დღეში 10 დღის განმავლობაში;
- ამოქსიცილინი/კლავულანატი 1,875 გ 3-შიმიღება 10 დღე;
- ერითრომიცინი 0,4-1,0 გ დღეში 4 გაყოფილი დოზით 10 დღის განმავლობაში;
- აზითრომიცინი 10 მგ/კგ 1დღეში ერთხელ, 3 დღის კურსი;
- სპირამიცინი 1,5-9,0 მილიონი სე დღეში 10 დღის განმავლობაში;
- როქსითრომიცინი 5მგ/კგ/დღეში 2 დოზით 10 დღის განმავლობაში;
- კლარითრომიცინი 15/მგ/კგ/დღეში. 2 დოზით 10 დღის განმავლობაში;
- ცეფაზოლინი20-50-100 მგ/კგ/დღეში;
- ცეფალექსინი 50-100 მგ/კგ/დღეში. 4 დოზით 10-14 დღე;
- ცეფუროქსიმის მიერ50-100 მგ/კგ/დღეში. 3-4 ჯერ დღეში 10-14 დღის განმავლობაში;
- ცეფტრიაქსონი 50-100 მგ/კგ/დღეში;
- აციკლოვირი0,1-0,2 გ 5-ჯერ დღეში;
- ფლუკონაზოლი 6-12 მგ/კგ/დღეში.

8. ანტიოქსიდანტები და ვიტამინები:
- Essentiale 5-10 მლ / ინ / დღეში;
- ვიტამინი ცე 0,05 - 0,250 გ / დღეში;
- ტოკოფეროლის აცეტატი 50-100 მგ დღეში.

9. ანთების საწინააღმდეგო თერაპია - არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები (ჩვენებების მიხედვით): აცეტილსალიცილის მჟავა 60-100 მგ კგ-ზე, მაგრამ არაუმეტეს 2,0 გ. დღეში, ან ინდომეტაცინი 2-2,5-3 მგ/კგ/დღეში, ანდიკლოფენაკი 2-3 მგ/კგ/დღეში, ან იბუპროფენი 30-40 მგ/კგ/დღეში, ან ნაპროქსენი 10-20 მგ/კგ/დღეში,ან ნიმესულიდი 5 მგ/კგ/დღეში.

10. გლუკოკორტიკოსტეროიდები (ჩვენებების მიხედვით) - პრედნიზონი 0,5-1,0 მგ/კგ/დღეში. 2-3 პერიოდის განმავლობაშიკვირაში, რასაც მოჰყვება ნელი კლება 2.5 მგ კვირაში, განაწილება შიგნითდღის განმავლობაში თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ფიზიოლოგიური რიტმის შესაბამისად – პირველშინახევარი დღე.

11. წამლები, რომლებიც აუმჯობესებენ ნივთიერებათა ცვლას და ცერებრალური მიმოქცევას, სედატიური საშუალებები:
- პეონის ნაყენი, დედალი, ვალერიანის ექსტრაქტი, დიაზეპამი 2,5-15 მგ დღეში 2-3-ზემიღება;
- ნოოტროპული თერაპია50 მგ 3 გ/დღეში;
- პირაცეტამი 200-400 მგ 2-ჯერ დღეში;
- გლუტამინის მჟავა 0,5-1,0 გ დღეში;
- გლიცინი 100 მგ 3-ჯერ დღეში;
- ფენიბუტი 0,15-0,25 გ 3-ჯერ დღეში;
- ვიტამინების კომპლექსიჯგუფი B პერორალური მიღებისთვის, 1 ტაბ. 2-3-ჯერ დღეში;
- პეპტიდების კომპლექსი, რომელიც მიღებულიაღორის ტვინი, ინექცია 5, 10 და 20 მლ, 50-75 მგ დღეში;
- ვინპოცეტინი 10-15 მგ დღეში.

პრევენციული მოქმედებები:ინფექციური ენდოკარდიტის პროფილაქტიკისთვის ანტიბიოტიკოთერაპიის ჩატარება.

შემდგომი მენეჯმენტი:ზოგიერთ შემთხვევაში ტარდება ოპერაციები: ამოკვეთა პარკუჭთაშუა ძგიდის ჰიპერტროფიული კუნთები, მიტრალური სარქვლის ჩანაცვლებასარქვლის ან გულის გადანერგვა.

აუცილებელი მედიკამენტების სია:

- * დიგოქსინი 62,5 მკგ, 250 მკგ, ტაბ.; 0.025% 1 მლ, ამფ.

- *ფუროსემიდი 40 მგ, ტაბ.; 20 მგ/2 მლ, ამფ.

- *ენალაპრილი 2,5 მგ, 10 მგ, ტაბ.; 1.25 მგ / 1 მლ, ამფ.

- * პროპრანოლოლი 40 მგ, ტაბ.

- *ამიოდარონი 200 მგ, ტაბ.; 150 მგ/3 მლ, ამფ.

- *ლიდოკაინი 1%, 2%, 10% (ჰიდროქლორიდი) 2 მლ, 10 მლ, საინექციო ხსნარი

- * ვერაპამილი 40 მგ, 80 მგ, ტაბ.

გლუკოზა 5%, 10% 400 მლ, 500 მლ ფლაკონში; 40% 5 მლ, 10 მლ ამფ.

პანანგინი 1.0 მლ ამპერ.

- * ვარფარინი 2,5 მგ ტაბლეტი.

- *ამოქსიცილინი 500 მგ, 1000 მგ, ტაბ.; 250 მგ; 500 მგ, კაფსულები; 250 მგ/5 მლ პერორალური სუსპენზია

- ** ამოქსიცილინი/კლავულანატი 250 მგ/125 მგ, 500 მგ/125 მგ, 875 მგ/125 მგ ფხვნილი პერორალური მიღებისთვის სუსპენზიის მოსამზადებლად 125 მგ / 31,25 მგ / 5 მლ, 200 მგ / 28,5 მგ / 5 მლ, 400 მგ/57 მგ/5 მლ

- * ერითრომიცინი 250 მგ, 500 მგ, ტაბ.; 250 მგ/5 მლ პერორალური სუსპენზია

- *აზითრომიცინი 125 მგ, 500 მგ ტაბ.; 250 მგ კაფსულები; 200 მგ/100 მლ ფლაკონში

- *ცეფაზოლინი 1000 მგ, ფხვნილი საინექციო ხსნარი

- *ცეფალექსინი 250 მგ, 500 მგ ტაბლეტები და კაფსულები; 125 მგ, 250 მგ/5 მლ სუსპენზია და სიროფი

- * აციკლოვირი 200 მგ, 800 მგ ტაბ.

- * ფლუკონაზოლი 50 მგ, 150 მგ კაფსულები; 100 მლ ხსნარი ფლაკონში ინტრავენური შეყვანისთვის

- * ასკორბინის მჟავა 50 მგ, 100 მგ, 500 მგ ტაბ.; 5%, 10% ამპულაში 2 მლ, 5 მლ ინექცია

დილატაციური კარდიომიოპათია არის გულის კუნთის პათოლოგია, რომლის დროსაც თანდათან ვითარდება გულის უკმარისობა. დაავადება ხდება ორგანიზმში თანდაყოლილი და შეძენილი დარღვევების გავლენის ქვეშ. პროგნოზი ყველაზე ხშირად არასახარბიელოა, მის გასაუმჯობესებლად მკურნალობა დროულად უნდა დაიწყოს.

დილატაციური კარდიომიოპათია არის მიოკარდიუმის დაავადება, რომლის განვითარება ხდება გულის მარცხენა მხრიდან. ეს იწვევს პარკუჭის გაჭიმვას და გათხელებას, ამიტომ მას არ შეუძლია საკმარისი რაოდენობის სისხლის გადატუმბვა.

თავდაპირველად პრობლემა არანაირად არ იჩენს თავს, მაგრამ ჯანმრთელობისთვის სერიოზულ საფრთხეს წარმოადგენს, რადგან იწვევს გულის უკმარისობას, არითმიას, თრომბოზს ან უეცარი სიკვდილი.

პათოლოგია აწუხებს ნებისმიერი ასაკის ადამიანს, მაგრამ უფრო ხშირია 20-დან 60 წლამდე.

Მიზეზები

უმეტეს შემთხვევაში, შეუძლებელია პათოლოგიური პროცესის განვითარების მიზეზების გარკვევა, მაშინ იგი განიხილება იდიოპათიური. მაგრამ დაავადება ასევე შეიძლება მოხდეს სხვადასხვა ფაქტორების გავლენის ქვეშ:

პათოლოგიური პროცესის განვითარება ნელია. თავდაპირველად პაციენტი არ გრძნობს რაიმე დისკომფორტს. იშვიათ შემთხვევებში აღინიშნება ქვემწვავე კურსი, რომელიც დაკავშირებულია მწვავე რესპირატორულ ვირუსულ ინფექციებთან ან პნევმონიასთან.

ამ დაავადებით:

1. ადამიანი სწრაფად იღლება.
2. იგრძნობა ქოშინი, რაც დაკავშირებულია ფილტვის მიმოქცევაში სისხლის ნაკადის დარღვევასთან. მასთან ერთად ადამიანს მწოლიარე მდგომარეობაში სუნთქვა უჭირს, ამიტომ მუდმივად უწევს ჯდომა ან დგომა.
3. აწუხებს მშრალი ხველის შეტევები.
4. არსებობს გულის ასთმის სიმპტომები.
5. ადექი ტკივილიგულში ფიზიკური დატვირთვის დროს.

იმის გამო, რომ სისხლი სისტემურ მიმოქცევაში იწყებს სტაგნაციას, ღვიძლში ჩნდება სიმძიმის შეგრძნება, ფეხები შეშუპებულია, სითხე გროვდება მუცლის ღრუში.

თანდათან ირღვევა გულის რიტმი და გამტარობა, რასაც თან ახლავს გულისცემის პაროქსიზმი და ორგანოს მუშაობის შეფერხება, პერიოდულად ხდება გონების დაკარგვა.

დილატაციური კარდიომიოპათიის დროს ხშირად ხდება არტერიების ბლოკირება თრომბის მიერ, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს პაციენტის სიკვდილი.

ემბოლიის ალბათობა იზრდება, თუ ადამიანს აწუხებს წინაგულების ფიბრილაცია.

პათოლოგია შეიძლება განვითარდეს სწრაფად ან ნელა, გამწვავების პერიოდები იცვლება რემისიებით.

დაავადების პირველი ნიშნების გამოვლენიდან თერმული სტადიის დაწყებამდე დაახლოებით 1,5 წელი გადის. მაგრამ ყველაზე ხშირად დაავადება ნელა პროგრესირებს.

დიაგნოსტიკა

დილატაციური კარდიომიოპათია მოითხოვს ფრთხილად დიაგნოზს გულის მუშაობაში არსებული პრობლემების დასადასტურებლად.

ჯერ პაციენტს უტარებენ გამოკვლევას, გულს უსმენენ, აგროვებენ ოჯახისა და ცხოვრების ანამნეზს. ასევე აირჩიეთ რამდენიმე გამოკითხვა:

1. იმის დასადგენად, არის თუ არა ორგანიზმში ანთებითი პროცესები, ჰორმონალური დარღვევებიტოქსიკური ნივთიერებები ატარებენ სისხლის ანალიზს.
2. ჩაატარეთ რადიოგრაფია მკერდიგულში სტრუქტურული ცვლილებებისა და ფილტვებში სითხის არსებობის გამოსავლენად.
3. გულის ელექტრული აქტივობა ფასდება ელექტროკარდიოგრაფიის გამოყენებით. შეუძლია დანიშნოს ყოველდღიური მონიტორინგიჰოლტერის მიხედვით, რომლის დროსაც პაციენტი რამდენიმე დღის განმავლობაში ატარებს პორტატულ მოწყობილობას, რომელიც აფიქსირებს გულის მუშაობას.
4. პარკუჭების გადიდების დასადასტურებლად ტარდება გულის ულტრაბგერითი გამოკვლევა. პროცედურის დროს მიიღება ორგანოს გამოსახულება და შეისწავლება მისი სტრუქტურა და ფუნქციონირება.
5. ისინი მიმართავენ სტრეს ტესტებს იმის დასადგენად, თუ როგორ იტანს გული სტრესს. ამ შემთხვევაში, პაციენტი უნდა იყოს ჩართული სარბენ ბილიკზე ან სავარჯიშო ველოსიპედზე. მანამდე მას ემაგრება ელექტროდები, რომლებიც აფიქსირებენ გულისცემას და რიტმს. ეს ტესტები განსაზღვრავს დილატაციური კარდიომიოპათიის სიმძიმეს. ვარჯიშების შესრულების გარდა, მათ შეუძლიათ მისცენ წამალი, რომელიც უზრუნველყოფს გაზრდილი დატვირთვის იმიტაციას.
6. უფრო ზუსტად იმის დასადგენად, თუ რამდენად დიდია გული და რამდენად კარგად ფუნქციონირებს კამერები, შეიძლება ჩატარდეს CT ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია.
7. გულის შიგნით წნევის შესაფასებლად და კამერებიდან სისხლის გამოდევნის დონის დასადგენად ტარდება კათეტერიზაცია. ეს არის ინვაზიური პროცედურა. იგი შეჰყავთ მკლავში ან კისერზე ჭურჭლის მეშვეობით და მიიტანება გულში. კათეტერი შეიძლება შეიცავდეს კონტრასტულ საშუალებას, რომელიც შეღებავს არტერიებს და შეისწავლის მათ რენტგენის ქვეშ.

გულის კუნთის დაზიანებას, რომლის დროსაც ყოველთვის არ არის შესაძლებელი მიზეზის დადგენა, რასაც თან ახლავს სისხლის მიმოქცევის უკმარისობა, ეწოდება კარდიომიოპათია. ბავშვებში ის შეიძლება იყოს პირველადი მიტოქონდრიული დისფუნქციით და მეორადი გულის დაავადებით და შინაგანი ორგანოები. იდენტიფიცირებისთვის საჭიროა ყოვლისმომცველი დიაგნოზი. მკურნალობა მიზნად ისახავს მიოკარდიუმის შეკუმშვის ფუნქციის გაუმჯობესებას, რიტმის აღდგენას და თრომბოემბოლიის პრევენციას.

წაიკითხეთ ამ სტატიაში

ბავშვებში კარდიომიოპათიის განვითარების მიზეზები

მიოკარდიუმის პათოლოგია ბავშვში შეიძლება იყოს მემკვიდრეობითი ან მოხდეს დამაზიანებელი ფაქტორების გავლენის ქვეშ. პირველადი ფორმის განვითარების ერთ-ერთი მექანიზმი არის მიტოქონდრიული დისფუნქცია. გულის უჯრედებში მოქმედებს ენერგეტიკული „სადგურები“ (მიტოქონდრია), რომელთა მთავარი როლი არის ენერგიის ფორმირება და გამოყენება კარდიომიოციტების შეკუმშვისთვის. არ არის გამორიცხული ვირუსული ინფექციის (გრიპი, ენტეროვირუსი, კოქსაკი, ჰერპესი) გავლენა ამ პროცესზე.

მეორადი კარდიომიოპათიის გამოჩენას წინ უძღვის შემდეგი პირობები:

• ჰიპოქსია ახალშობილთა მიოკარდიუმის იშემიით;
• დიაბეტი;
• ჰიპოთირეოზი და;
• ინტოქსიკაცია;
• ალერგიული და აუტოიმუნური დაავადებები;
• სხეულის იმუნური დაცვისა და ენდოკრინული რეგულირების დარღვევა.

ტიპები, ფორმები და მათი მახასიათებლები

Ექსპერტის მოსაზრება

ალენა არიკო

კარდიოლოგიის ექსპერტი

პრაქტიკაში, კარდიომიოპათია ბავშვებში განიხილება გულის უკმარისობის ყველა შემთხვევა, რომლის გამოვლენა შეუძლებელია თანდაყოლილი ანომალიებიგანვითარება, ფილტვის ან კორონარული პათოლოგია, ჰიპერტენზია. მიუხედავად იმისა, რომ ეს დაავადება არაანთებითია, მაგრამ ხშირად ინტოლენტური მიოკარდიტი სრულიად იდენტურია კარდიომიოპათიის, გარდა ამისა, დაავადების ერთი სახეობა შეიძლება დროთა განმავლობაში გადაიზარდოს მეორეში.

გაფართოებული

დაავადების ამ ფორმით ხდება გულის ყველა ღრუს გადაჭიმვა, განსაკუთრებით მარცხენა პარკუჭის. ეს იწვევს მიოკარდიუმის შეკუმშვის დაქვეითებას, სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის განვითარებას, რაც ხასიათდება მკურნალობისადმი რეზისტენტობით, სწრაფი დეკომპენსირებით.

შეგუბებითი პროცესები ჯერ აღინიშნება ფილტვის ქსოვილში, შემდეგ კი ღვიძლში ჩნდება შეშუპება. გულის გამომუშავების გასაზრდელად გულის უჯრედების მოცულობა იზრდება. დაჭიმული და ჰიპერტროფიული მიოკარდიუმი უარესად მარაგდება სისხლით, რაც პროვოცირებს იშემიას, რითმის დარღვევას და თრომბოციტების წარმოქმნას გულის ღრუებში იწვევს თრომბოემბოლიურ გართულებებს.

ჰიპერტროფიული

მთავარი გამოვლინება- მიოკარდიუმის სისქის მატება პარკუჭის ტევადობის დაქვეითებით. მას აქვს ნაკადის ორი ვარიანტი: ობსტრუქციული (ასიმეტრიული, სუბაორტული სტენოზი) და არაობსტრუქციული (სიმეტრიული).

ობსტრუქციული ჰიპერტროფიით ყველაზე ხშირად ინტერვენტრიკულური ძგიდისეს ხელს უშლის სისხლის გამოდევნას მარცხენა პარკუჭიდან, არღვევს მიტრალური სარქვლის ბუდეების მოძრაობას ჰიპერტროფიას, შემდეგ კი გაფართოებას, ზემოქმედებას და მარცხენა ატრიუმიდეკომპენსაციის დროს ჩნდება ფილტვის ჰიპერტენზია.

არაობსტრუქციულ ფორმას ახასიათებს გულის კუნთის ერთგვაროვანი ზრდა და დაბალი გაფართოება, რაც ამცირებს სისხლის ნაკადს დიასტოლის დროს. ფილტვებში ბევრი სისხლი გროვდება, სისხლძარღვებში წნევა იზრდება. კუნთოვანი შრის ზრდის გამო, მას აქვს ჟანგბადის გაზრდილი მოთხოვნილება, ხოლო არტერიების ზრდა გაცილებით ნელია. ამიტომ ვითარდება მიოკარდიუმის იშემია.

მეტაბოლური

ვლინდება მეტაბოლური დარღვევების დროს ენდოკრინული სისტემის პათოლოგიის, თირკმელების დაავადების, ვიტამინებისა და ცილების არასაკმარისი მიღების ან ფიზიკური გადატვირთვის ფონზე (პათოლოგიური სპორტული გული). თან ახლავს მიტოქონდრიის დისფუნქცია, მიოკარდიუმის დისტროფია, მისი შეკუმშვის ფუნქციის შესუსტება, რიტმის არასტაბილურობა.

არითმოგენური

მიოკარდიოციტების ვირუსული ან ქიმიური განადგურების გამო, გულის კუნთში მოქმედი ქსოვილის ადგილას წარმოიქმნება შემაერთებელი ბოჭკოები ან ცხიმოვანი უჯრედები. ეს არღვევს გულის იმპულსის ფორმირებას და გამტარობას. აღინიშნება შეკუმშვის რიტმის დარღვევა, რომელთაგან ბევრი შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს.

შემზღუდველი

ბოჭკოვანი ქსოვილის ინტენსიური ზრდა, რომელიც ფარავს კუნთოვან შრეს, სარქვლის აპარატს, იწვევს ერთი ან ორი პარკუჭის კედლების გასქელებას. ეს ამცირებს მათ შესაძლებლობებს, დიასტოლის დროს მოდუნების უნარს.

უფრო მეტიც, გულის ზომის ზრდა ასოცირდება წინაგულების ჰიპერტროფიასთან.ჯერ თან ახლავს ანთებითი (ეოზინოფილური) რეაქცია, შემდეგ უერთდება სისხლის კოლტების წარმოქმნა კორონარული არტერიებში.

პირველადი და მეორადი

პირველადი დაავადებები ბავშვობაში ყველაზე ხშირად თანდაყოლილი წარმოშობისაა. ეს მოიცავს ჰიპერტროფიულ, დილატაციურ, შემზღუდველ და არითმოგენურ ფორმებს. მათი განვითარების ან პროგრესირების იმპულსი შეიძლება იყოს ინფექცია, ინტოქსიკაცია. მეორად კარდიომიოპათიებს ასევე უწოდებენ მიოკარდიუმის დისტროფიას, ისინი ყოველთვის არის ალერგიული, აუტოიმუნური, ენდოკრინული დაავადებების, არასწორი კვების და თირკმელების ფუნქციის შედეგი.

პათოლოგიის სიმპტომები

მცირეწლოვან ბავშვებში აღინიშნება სისუსტე და დაღლილობა, მადის დაქვეითება, ზედაპირული და მოუსვენარი ძილი, ოფლიანობა, ლეთარგია ან მომატებული გუნება-განწყობა. ხანდაზმული ასაკისთვის, საჩივრების გამოჩენა:

გულის ტკივილი მსუბუქია, დისკომფორტის სახით ან ძლიერი, მტკივნეული, ჩხვლეტა, შეკუმშვა. თუ მიოკარდიუმის უკანა დიაფრაგმული არე დაზარალდა, მაშინ შეუერთდება ტკივილი კუჭში, გულისრევა და ღებინება.

ბავშვებში მუცლის ღრუს არტერიების დაქვეითებულ სისხლის მიწოდებას თან ახლავს შებერილობა, მუცლის კრუნჩხვები და ხშირი განავალი. ფილტვების სისხლით გადასვლის გამო ჩნდება ხველა, რომელსაც ზოგჯერ თან ახლავს ნახველით სისხლის ზოლების გათავისუფლება.

თავის ტვინში სისხლის არასაკმარისი მიწოდება იწვევს თავის ტკივილს, თავბრუსხვევას, კრუნჩხვის სინდრომს, სისუსტეს. კარდიომიოპათიის ხანგრძლივი კურსი აფერხებს ბავშვის ფიზიკურ და გონებრივ განვითარებას.

ჰოლტერი და სხვა გამოკვლევის მეთოდები

სამედიცინო გამოკვლევის, პერკუსიის, გულის და ფილტვების მოსმენის დროს შეგიძლიათ იპოვოთ:

• ფერმკრთალი კანი, მარმარილოსებრი ნიმუში, ტუჩების ციანოზი, თითის წვერები, ფეხების ან ზურგის ქვედა ნაწილის შეშუპება, სახე (წოლის რეჟიმით);
• აპიკური იმპულსი გადაადგილებულია მარცხნივ და სუსტდება;
• ღვიძლი გამოდის ნეკნის თაღის ქვეშ;
• გულის საზღვრები გაფართოებულია;
• ტონები შეიძლება იყოს ხმამაღალი საწყისი ეტაპიავადმყოფობა, შემდეგ კი პირველი ტონი იკუმშება (გარდა ჰიპერტროფიული ფორმა), ხოლო მეორე გაძლიერებულია ფილტვის არტერიაზე;
• სხვადასხვა ინტენსივობისა და გამტარობის ხმები დაკავშირებულია სარქველების შედარებით უკმარისობასთან გულის ღრუების გაფართოების დროს;
• გულის შეკუმშვის რიტმის დარღვევა;
• შეგუბებითი გამონაყარი ფილტვებში დასუსტებული სუნთქვის ფონზე.

დიაგნოზის დასადგენად საჭიროა დამატებითი გამოკვლევა. ერთ-ერთი მნიშვნელოვანი მეთოდია ეკგ მონიტორინგი. თ

ვინაიდან კარდიომიოპათიის უმეტესი ფორმები იწვევს სიცოცხლისათვის საშიშ არითმიებს, რომელთა გამოვლენა ყოველთვის შეუძლებელია, კარდიოგრამის რეგისტრაცია საჭიროა მთელი დღის განმავლობაში. ეს მეთოდი საშუალებას გაძლევთ გამოავლინოთ მიოკარდიუმის გადატვირთვა და ჰიპერტროფია, ცვლილებები, რომლებიც ხდება ფიზიკური დატვირთვის დროს. შესაძლებელია გამოვლინდეს:

• ან ;
• ან (ყველაზე საშიში ფორმა);
• მარტოხელა, ჯგუფური;
• გამტარობის დარღვევა დასრულებამდე.

ბევრი ინფორმაციის მიღება შეგიძლიათ გულის ულტრაბგერითი დუპლექსის სკანირების რეჟიმში ჩატარებისას:

მნიშვნელოვანია, რომ კარდიომიოპათიის დროს შეიძლება იყოს ნორმალური ულტრაბგერითი სურათი, რომელიც არ ხსნის მის დიაგნოზს. ამ დაავადების მქონე ბავშვების გამოკვლევის „ოქროს სტანდარტი“ არის ბიოფსია, მას მიმართავენ, როდესაც შეუძლებელია დიაგნოზის დადგენა სხვა მეთოდებით.

მაგრამ მისი დიდი მინუსი ის არის, რომ ყოველთვის არ არის შესაძლებელი შეცვლილი მიოკარდიუმის ადგილზე მოხვედრა და გართულებების რისკი საკმაოდ მაღალია.

დიაგნოსტიკური ძიების ჩატარებისას მიღებული მონაცემები:

• რენტგენოგრაფია - კარდიომეგალია, ფილტვებში სტაგნაცია, ხელს უწყობს პნევმონიის გამორიცხვას;
• - კედლების სტრუქტურული ცვლილებები, ჰიპერტროფიის ან სკლეროზის სიმძიმე, ღრუების გაფართოება;
• პერფუზიური სკინტიგრაფია - რადიოფარმაცევტული პრეპარატის დაგროვების დიფუზური შემცირება;
• სისხლის ბიოქიმია - კარდიოსპეციფიკური ფერმენტების ზრდა;
• იმუნოლოგიური ანალიზი - ინფორმატიული ალერგიული, აუტოიმუნური დარღვევებისთვის.

კარდიომიოპათიის მკურნალობა ბავშვებში

გულის მძიმე უკმარისობის არსებობისას ბავშვი ჰოსპიტალიზირებულია, კარდიოლოგიურ განყოფილებაში გადაუდებელი მკურნალობა მითითებულია ტაქიკარდიის, თრომბოემბოლიის ფიბრილაციისა და ფილტვის შეშუპების დროს. ნაკლებში რთული შემთხვევებიშესაძლებელია ამბულატორიული მკურნალობა კარდიოლოგთან.

ბავშვებში კარდიომიოპათიის თერაპიის კომპლექსი მოიცავს სხვადასხვა ნარკოტიკებიტიპის მიხედვით.

კარდიომიოპათიის სახეები	მკურნალობა
გაფართოებული	(რენიტეკი,), ანგიოტენზინ 2-ის რეცეპტორების ბლოკატორები (კოზაარი, დიოვანი), (ფუროსემიდი, ვეროშპირონი), ბეტა-ბლოკატორები (), ანტითრომბოციტების აგენტები (ლოსპირინი);
ჰიპერტროფიული	მარილისა და წყლის შეზღუდვა, ბეტა-ბლოკატორები (ატენოლი, კორვიტოლი), კალციუმის ანტაგონისტები (იზოპტინი), ანტითრომბოციტული საშუალებები (კურანტილი,), ანტიარითმული საშუალებები (კორდარონი). ობსტრუქციის დროს ხდება ძგიდის ნაწილის ამოღება, სარქვლის პროთეზირება;
არითმოგენური	, ანტიკოაგულანტები, არაეფექტურობით საჭიროა კარდიოვერტერ-დეფიბრილატორი;
შემზღუდველი	გულის უკმარისობის სიმპტომური მკურნალობა (აგფ ინჰიბიტორები, ბეტა-ბლოკატორები, შარდმდენები), რიტმის აღდგენის პრეპარატები, ანტიკოაგულანტები;
მეტაბოლური	, კუდესანი, კალიუმის ოროტატი.

პროგნოზი და პრევენცია

კარდიომიოპათიის მიმდინარეობა განისაზღვრება გულის უკმარისობის ხარისხით. მისი მიმაგრებისას პროგნოზი არასახარბიელოა, როგორც რთული არითმიების, ფილტვის ემბოლიის დროს. მეორადი პათოლოგიის დროს შეიძლება იყოს დაავადების უფრო მსუბუქი ვარიანტები, თუ მიოკარდიუმის დაზიანების მიზეზი აღმოიფხვრება.

კარდიომიოპათიის მქონე ბავშვებს ესაჭიროებათ დიეტა, რომელიც შემოიფარგლება მარილიანი, ცხიმიანი საკვებით, სწრაფი კვების, შაქრიანი გაზიანი სასმელებით და საკმარისი რაოდენობით ცილის (რძის პროდუქტები, მჭლე ხორცი, თევზი) ჩართვით. მცენარეული ზეთები, თხილი, ახალი ბოსტნეული და ხილი, კენკრა, შვრიის ფაფა და წიწიბურას ფაფა. განახორციელეთ სტრესიუნდა იყოს მკაცრად დოზირებული, ჯანმრთელობის სტაბილური მდგომარეობით, ნაჩვენებია ყოველდღიური ხანგრძლივი სეირნობა სუფთა ჰაერზე.

კარდიომიოპათია ბავშვებში შეიძლება იყოს თანდაყოლილი ან შეძენილი, გამოწვეული ანთებითი პროცესი, ნივთიერებათა ცვლის დარღვევა, შინაგანი ორგანოების თანმხლები დაავადებები. განვითარების მექანიზმიდან გამომდინარე, გამოვლინდა რამდენიმე კლინიკური ფორმა.

გამოვლინებები არასპეციფიკურია, ბავშვის მდგომარეობის გაუარესება დაკავშირებულია გულის უკმარისობის, არითმიის დამატებით. დიაგნოზისთვის საჭიროა ინსტრუმენტული გამოკვლევა, მათ შორის ჰოლტერის ეკგ მონიტორინგი. თერაპია სიმპტომურია, მდგომარეობის დეკომპენსირებით საჭიროა სასწრაფო ჰოსპიტალიზაცია.

სასარგებლო ვიდეო

ნახეთ ვიდეო ბავშვებში გულის ტკივილის შესახებ:

ასევე წაიკითხეთ

ქირურგიული მკურნალობა შეიძლება იყოს ერთადერთი შანსი წინაგულების ძგიდის დეფექტის მქონე პაციენტებისთვის. ეს შეიძლება იყოს ახალშობილში თანდაყოლილი დეფექტი, გამოჩნდეს ბავშვებში და მოზრდილებში, მეორეხარისხოვანი. ზოგჯერ ის თავისთავად იხურება.

თუ წინ არის ორსულობა და გამოვლენილია გულის დეფექტები, მაშინ ზოგჯერ ექიმები დაჟინებით მოითხოვენ აბორტს ან შვილად აყვანას. რა გართულებები შეიძლება მოხდეს ორსულობისას თანდაყოლილი ან შეძენილი მანკით დაავადებულ დედას?

ბავშვი დაბადების დეფექტებიგულები, რომელთა კლასიფიკაცია მოიცავს დაყოფას ლურჯ, თეთრ და სხვებად, არც ისე იშვიათია. მიზეზები განსხვავებულია, ნიშნები ყველა მომავალმა და ახლანდელმა მშობელმა უნდა იცოდეს. როგორია სარქვლოვანი და გულის დეფექტების დიაგნოზი?

თანამედროვე სადიაგნოსტიკო ცენტრებში შესაძლებელია გულის დაავადების დადგენა ულტრაბგერით. ნაყოფში ჩანს 10-11 კვირიდან. თანდაყოლილი ნიშნები ასევე დგინდება დამატებითი გამოკვლევის მეთოდებით. არ არის გამორიცხული შეცდომები სტრუქტურის განსაზღვრისას.

ახალშობილებშიც კი შეიძლება დადგეს ფალოს დეფექტები. ასეთი თანდაყოლილი პათოლოგიაშეიძლება იყოს რამდენიმე სახის: დიადა, ტრიადა, ტეტრადი, პენტადა. ერთადერთი გამოსავალი არის გულის ოპერაცია.