A disztrófiák általános jellemzői. Parenchymalis disztrófiák. Tanulmányi útmutató: Parenchyma dystrophiák Pókok kóros anatómiája letöltés pdf Parenchyma dystrophia

Részletek

Disztrófia- összetett kóros folyamat, amely a szöveti anyagcsere megsértésén alapul, és szerkezeti változásokhoz vezet.

trofikus- egy speciális funkció ellátásához szükséges sejt (szövet) anyagcseréjét és szerkezeti szerveződését meghatározó mechanizmusok összessége.

A disztrófiák okai:

1) a sejtautoreguláció zavarai, amelyeket hiperfunkció, mérgező anyagok, sugárzás, enzimhiány stb. okozhatnak.

2) az anyagcserét és a szövetek szerkezeti integritását biztosító transzportrendszerek működési zavara hipoxiát okoz.

3) az endokrin, idegrendszeri szabályozás megsértése

A disztrófiák morfogenezise:

1) beszivárgás

Az anyag túlzott felhalmozódása (normális, nem abnormális) a túlzott szintézis következtében.

Példa: a máj zsíros hepatózisa, a vese hemosiderózisa.

2) bomlás (phanerosis)

A sejt ultrastruktúráinak és az intercelluláris anyagnak a szétesése, ami a szöveti anyagcsere megzavarásához és a megzavart anyagcsere termékek felhalmozódásához vezet a szövetben.

3) perverz szintézis

Rendellenes termékek szintézise. Ezek közé tartozik: a kóros amiloid fehérje szintézise a sejtben, az alkoholos hialin fehérje szintézise a májsejtek által.

4) átalakulás

Egyfajta cseretermékek kialakítása a közös kezdeti termékekből, amelyek a BJU felépítéséhez kerülnek.

a dystrophia osztályozása.

Az osztályozás több elvet követ. Disztrófiák kiosztása:

1) túlsúly szerint morfológiai változások szöveti struktúrákban: parenchymális, vegyes, mezenchimális (stroma-vascularis)

2) túlsúly szerint a csere egyik vagy másik típusának megsértése: fehérje, zsír, szénhidrát, ásványi anyag.

3) attól függően genetikai tényezők hatása: szerzett, örökletes.

4) által lokalizáció: helyi, általános.

Parenchymalis disztrófiák.

Az anyagcserezavarok megnyilvánulásai funkcionálisan magasan specializált sejtekben.

1) Parenchymalis protein dystrophia (dysproteinosis)

Az ilyen disztrófiák lényege, hogy megváltoztatják a sejtfehérjék fizikai-kémiai és morfológiai tulajdonságait: denaturálódnak és koagulálódnak vagy kollikválódnak, ami a citoplazma hidratálásához vezet. Azokban az esetekben, amikor a fehérjék lipidekkel való kötései megszakadnak, pusztulás következik be membrán szerkezetek sejteket.

A fehérjeanyagcsere megsértése gyakran társul a Na-K pumpa zavaraival: ami a Na-ionok felhalmozódásához és a sejt duzzadásához vezet. Ezt a kóros folyamatot ún hidropikus dystrophia.

Fajták:

- szemcsés

Reverzibilis, úgy néz ki, mint a kis fehérjeszemcsék felhalmozódása a citoplazmában. A szervek mérete megnő, petyhüdtté és fénytelenné válik.

- hialin-csepegtető

A citoplazmában nagy, hialinszerű fehérjecseppek jelennek meg, amelyek összeolvadnak egymással és kitöltik a sejttestet. Egyes esetekben a sejt fokális koagulációs nekrózisával végződik.

Gyakran megtalálható a vesében, ritkán a májban és a szívizomban.

A vesékben a vizsgálat során a cseppek felhalmozódása a nefrocitákban található. A felhalmozódás gyakran megfigyelhető nephrosis szindrómában, mivel ez a disztrófia a proximális tubulus epitéliumának vakuoláris-lizoszómális apparátusának elégtelenségén alapul, amelyben a fehérjék általában újra felszívódnak. Ezért jelennek meg a fehérje (proteinuria) és a hengerek (cylindruria) a vizeletben.

Megjelenés nincs olyan jellegzetes vonásait.

A májban a mikroszkóppal Malory testét tárják fel, amely rostokból és alkoholos hialinból áll. Az ilyen cseppek megjelenése a májsejtek perverz szintetikus funkciójának megnyilvánulása, amely alkoholos hepatitisben, primer biliáris cirrhosisban fordul elő. A máj megjelenése eltérő.

A hialincsepp dystrophia kimenetele kedvezőtlen, sejtelhaláshoz vezet.

- hidropikus dystrophia

Citoplazmatikus folyadékkal töltött vakuolák megjelenése jellemzi a sejtben. Gyakrabban figyelhető meg a bőr hámjában és a vesetubulusokban, a hepatocitákban és a myocytákban.

A parenchymás sejtek térfogata megnövekszik, citoplazmájukat átlátszó folyadékot tartalmazó vakuolák töltik meg. Ezután a sejt hatalmas ballonná változik (az egész sejt nagy vakuólummá alakult) - fokális kollikvációs nekrózis. A szövetek megjelenése alig változik.

A fejlődési mechanizmusban fontos szerepet játszik a membrán permeabilitásának megsértése, ami a citoplazma savasodásához, a lizoszómák hidrolitikus enzimeinek aktiválásához vezet, amelyek víz hozzáadásával megszakítják az intramolekuláris kötéseket.

Okok: a vesékben - a veseszűrő károsodása, ami hiperfiltrációhoz vezet, a májban - különböző etiológiájú hepatitis, az epidermiszben - ödéma, fertőzés.

Az ilyen dystrophia kimenetele általában kedvezőtlen - fokális koagulációs nekrózissal végződik.

- kanos dystrophia

Jellemzője, hogy a keratinizáló hámban túlzott mértékű szarvasképződés (hiperkeratosis, ichthyosis), vagy olyan helyen, ahol az általában nem fordul elő (kóros keratinizáció a nyálkahártyákon) Az okok változatosak: a bőr fejlődési rendellenességei, krónikus gyulladás, beriberi stb.

Eredmény: néha az ok megszüntetésekor a szövetek helyreállnak, de előrehaladott esetekben sejthalál következik be.

- az aminosav-anyagcsere örökletes rendellenességei

Az úgynevezett raktározási betegségek, amelyek a metabolizáló enzimek örökletes hiánya következtében számos aminosav intracelluláris metabolizmusának megsértésén alapulnak.

A) cisztinózis. A tudomány még nem tudja, melyik enzimhiány vezet ehhez a betegséghez. Az AA felhalmozódik a májban, a vesékben, a lépben, a szemekben, csontvelő, bőr.

B) tirozinózis. A tirozin-aminotranszferáz hiánya esetén fordul elő. Felhalmozódik a májban, a vesében, a csontokban.

C) phenylpiruvic oligophrenia. A fenilalanin-4-hidroxiláz hiánya esetén felhalmozódik idegrendszer, izmok és vér.

2) Parenchymalis zsíros degenerációk (lipidózisok)

A citoplazmatikus lipidek metabolizmusának zavarai megnyilvánulhatnak tartalmuk növekedésében azokban a sejtekben, ahol általában megtalálhatók, lipidek megjelenésében, ahol általában nem találhatók meg, és szokatlan kémiai összetételű zsírok képződésében.

-lipid anyagcsere zavarok

A májban a zsíros degeneráció a hepatociták zsírtartalmának éles növekedésével és összetételük megváltozásával nyilvánul meg. Először lipidszemcsék jelennek meg a májsejtekben (poros elhízás), majd kis cseppek (kis csepp elhízás), amelyek aztán nagy cseppekké (nagy cseppek) vagy egyetlen zsírvakuólummá egyesülnek. A máj megnagyobbodott, petyhüdt és okkersárga színű. A máj zsíros degenerációjának mechanizmusai között szerepel a zsírsavak hepatocitákba való túlzott bevitele vagy ezek által a sejtek általi fokozott szintézisük, a zsírsavak oxidációját és a lipoproteinek szintézisét gátló mérgező anyagoknak való kitettség a májsejtekben, az aminosavak elégtelen bevitele. A hepatociták szintéziséhez szükséges savak. Tehát az IDP a következők következtében fordul elő: lipoproteinémia (alkoholizmus, diabetes mellitus, általános elhízás), hepatotróp mérgezés (etanol, kloroform), alultápláltság.

A szívizom zsíros degenerációja hipoxia és mérgezés miatt következik be. A fejlődés mechanizmusa a zsírsav-oxidáció csökkenésével függ össze a mitokondriumok hipoxia vagy toxin hatására bekövetkező pusztulása miatt. Makroszkópos vizsgálatkor a szív mérete megnagyobbodott, a szívizom agyagsárga. A szívizom hasonló a tigris bőréhez - fehér-sárga csíkozás. A lipideket kis cseppek formájában határozzák meg.

A zsíros degeneráció okai változatosak. Ezek összefüggésbe hozhatók oxigén éhezéssel (ezért gyakran előfordul a CCC betegségekben), fertőzésekkel és mérgezésekkel, beriberivel és egyoldalú táplálkozással.

A zsíros degeneráció kimenetele a mértékétől függ. Ha nem kíséri durva padlóburkolat sejtszerkezetek, akkor visszafordítható.

- örökletes fermentopátia

A lipidanyagcserében részt vevő enzimek örökletes hiánya miatt fordul elő.

DE) betegség Gaucher glükocerebrozidáz hiányában. A lipid felhalmozódik a májban, a lépben, a csontvelőben.

B) betegség Niemann -Pika szfingomielináz-hiányban. Felhalmozódás a májban, lépben, csontvelőben.

NÁL NÉL) betegség saxa savas galaktozidáz-hiány esetén.

G) betegség normann -Landinga béta-galaktozidáz hiányban.

3) Parenchymás szénhidrát disztrófiák

-szénhidrát disztrófiák, amelyek a glikogén anyagcserével kapcsolatosak

Cukorbetegség esetén a szövetek nem használják fel elegendő mértékben a glükózt, megnövekszik annak tartalma a vérben és kiválasztódik a vizelettel. A szövetek glikogénraktárai drasztikusan csökkennek. A májban a glikogén szintézis megzavarodik, ami zsírokkal való beszivárgáshoz és a máj zsíros degenerációjához vezet.

A cukorbetegségben szenvedő vesékben a következő változások következnek be: glikogén beszivárgás a tubulusok hámjába.

- örökletes glikogenózis

a) 1. típusú - Gierke-kór - glükóz-6-foszfatáz hiány

b) 2. típus – Pompe-kór – a savas alfa-1,4-glükozidáz hiánya

c) 3 típus - Forbes-kór - amil-1,6-glükozidáz hiánya

d) 4 típus - Anderson-kór - amilo-(1,4-1,6)-transzglükozidáz hiány

e) 5. típus – McArdle-kór – miofoszforiláz-hiány

f) 6. típus – Hers-betegség – májfoszforiláz-hiány

Az 1, 2, 5, 6 típusú betegségekben a glikogén szerkezete nem sérült.

-a glikoprotein-anyagcsere zavaraihoz kapcsolódó szénhidrát-disztrófiák

A sejtekben vagy az intercelluláris anyagban mucinok és mukoidok, más néven nyálkahártyák vagy nyálkaszerű anyagok felhalmozódnak.

Sok szekretáló sejt elhal és hámlik, a mirigyek kiválasztó csatornáit nyálka tömíti el, ami ciszták kialakulásához vezet.

Az okok változatosak, de leggyakrabban - a nyálkahártya gyulladása a különféle patogén ingerek hatására.

Parenchymalis disztrófiák

Parenchymalis disztrófiák- anyagcserezavarok a szervek parenchymájában.

Szerv parenchima- a fő funkcióit ellátó sejtcsoport (például kardiomiociták - a szív parenchimális elemei, hepatociták - máj, idegsejtek - agy és gerincvelő). Szerv parenchima meg kell különböztetni attól parenchymalis szerv(így nevezték a nem üreges szerveket a leíró anatómiában).

Osztályozás

A károsodott anyagcsere-anyagok típusától függően a parenchymalis disztrófiák három csoportját különböztetjük meg:

1. (fehérje anyagcsere zavarai)
2. (lipid anyagcsere zavarok)
3. .

Parenchymalis diszproteinózisok tartalmazza (1) szemcsés, (2) víztől irtózó, (3) hialin-cseppés (4) kemény disztrófia, valamint (5) aminoacidopátia(aminosav-anyagcsere zavarai).

Parenchymalis lipodystrophia

Lipodisztrófia be kóros anatómia gyakran nevezik lipidózis. A parenchimális lipodystrophiák között megkülönböztetik az örökletes és szerzett változatokat:

I. Örökletes parenchymalis lipodystrophia(többnyire szfingolipidózisok).

II. Szerzett parenchymalis lipodystrophia

1. A máj zsíros degenerációja (májzsugorodás, zsíros hepatosis)
2. A szívizom zsíros degenerációja
3. A vesék zsíros degenerációja.

A zsírok hisztokémiája

A lipodystrophia diagnosztizálására gyakran alkalmaznak hisztokémiai módszert a lipidek kimutatására egy szövetmetszetben. Bizonyos színezékek zsírokban való koncentrálódási képességén alapul. A leggyakrabban használt reagensek a következők:

• Szudán(III, fekete) - szín zsírok narancssárga (Szudán III) vagy fekete (Szudán fekete B) színek
• skarlátvörös (skarlát-szájú) - a lipideket vörösre festik
• Olajvörös Oh- a zsíros anyagokat is vörösre festi
• Ozmikus sav (ozmium-tetroxid) - lipidekben oldódik, fekete színt ad nekik, de nagy toxicitása miatt nem használják a szokásos patológusi munkában, ultravékony metszetek festésére használják, amelyeket elektronmikroszkópos vizsgálatra szántak.
• Nílus kék- expressz módszer a lipidek differenciálfestésére (acilglicerolok vörösre, koleszterin és koleszterin - lila, foszfolipidek - kék, szabad zsírsavak és sóik - sötétkék); a festék instabil, ezért a vizsgálatot azonnal elvégzik, amint a gyógyszer készen áll, néhány óra múlva a vörös tónusok eltűnnek.

Szfingolipidózisok

Szfingolipidózisok- a szfingolipidek metabolizmusának megsértése. A szfingolipideknek három osztálya van (szfingomielinek, gangliozidok, cerebrozidok), és ennek megfelelően a szfingolipidózisok három csoportja - szfingomielinózis, gangliozidózisokés cerebrosidosisok. A szulfatidok a cerebrozidok egy változata. A szfingolipidózisok tezaurizmusok (raktározási betegségek) - örökletes betegségek, amelyekben egy anyag felhalmozódik az azt metabolizáló enzim hiánya vagy hibája miatt.

I. Sphingomyelinosis (Niemann-Pick-kór).

II. Gangliozidózisok

1. Tay-Sachs betegség
2. Sandhoff-Norman-Landing betegség
3. Fiatalkori gangliozidózis.

III. Cerebrosidosisok

1. Glucocerebrosidosis (Gaucher-kór)
2. Galactocerebrosidosis (Krabbe betegség)
3. Fabry betegség- a di- és trihexosecerebrozidok cseréjének megsértése
4. Szulfatidózis (Greenfield-Scholz-kór)
5. Austin-betegség- a szulfatidok és mukopoliszacharidok cseréjének együttes megsértése.

E betegségek vezető változásai (1) az idegrendszer, (2) a máj és (3) a lép elváltozásai.

Szfingomielinózis

Szfingomielinózis (Niemann-Pick betegség) a tevékenység megsértése miatt történt szfingomielináz szfingomielnek hasítása. Ezek az anyagok az agy neuronjaiban és a belső szervek makrofágjaiban halmozódnak fel, meghatározva a fejlődést agyi-és zsigeri szindrómák. A szfingomielinózis eseteinek túlnyomó többségében (az esetek 85%-ában) van akut infantilis neurovisceralis típus betegség, különösen a zsidó családokra jellemző. A betegség általában a gyermek életének első hat hónapjában jelentkezik, de ismertek veleszületett esetek is. Fontos diagnosztikai funkció cseresznyepiros folt a szemfenéken (a betegek felében található). A gyerekek általában a második életévben halnak meg.

Az általános kimerültség és kiszáradás hátterében Bőr barnássárga árnyalatot kap, különösen a test nyitott területein. Lép jelentősen megnagyobbodott, sűrű, téglavörös, a téglavörös és sárgás területek váltakozása miatt metszetében tarka. Máj szintén jelentősen megnagyobbodott, tömörödött, okkersárgától barnássárgáig színeződött, a metszetben szövete agyagos megjelenésű. nyirokcsomók kinagyítva, a vágáson a tojássárgája színe. mellékvesék megnagyobbodott, a normálnál világosabb. NÁL NÉL tüdő- a miliáris gumókra emlékeztető kis gócok vagy hálós sárgás beszivárgás. vese közepesen megnagyobbodott, világosszürke kéreg. Agy külsőleg nem változhat, egyes esetekben szürkeállomány miatti sorvadás és demyelinisatiós területek észlelhetők.

Nál nél mikromorfológiai vizsgálat Az agyszövetben és a különböző belső szervekben, elsősorban a májban és a lépben találhatók sejteket szedni- olyan sejtek, amelyek citoplazmája számos lipidzárványt tartalmaz, és ezért "szappanhab" formáját öltik. habsejtek). A Peak sejtjei elsősorban neuronok és makrofágok, de néhány epitheliocyta is képes szfingomielint felhalmozni. A legnagyobb szám A sejtek csúcsát a májban észlelik, és a legsúlyosabb változásokat az agyban észlelik: a neuronok élesen megnagyobbodtak, és hasonlítanak a ballon dystrophia állapotában lévő sejtekhez. A elektronogramok a citoplazmában lévő lipidzárványok úgy néznek ki, mint a mielinszerű testű vakuolák (tekercsekbe tekert biomembrán).

Gangliozidózisok

Gangliozidózisok a lizoszómális enzimek aktivitásának megsértése következtében alakulnak ki hexosaminidáz amelyek gangliozidokat hasítanak. Hexosaminidáz A- neuronok enzimje, hexosaminidáz B- makrofágok és néhány más sejt. A gangliozidózisok közé tartozik a Tay-Sachs-kór, a Sandhoff-Norman-Landing-kór és a fiatalkori gangliozidózis. A gangliozidózisokat jellemzik amaurotikus idiotizmus szindróma (amaurosis- teljes vakság hülyeség- az oligofrénia súlyos formája). A gangliozidózisok mellett amaurotikus idiotizmus alakul ki az elsődleges neuronális lipofuscinózisokban.

1. Tay-Sachs betegség (infantilis amaurotikus idiotizmus) az aktivitás teljes hiánya jellemzi hexosaminidáz A(ugyanakkor a gangliozidok felhalmozódnak az idegsejtekben). A klinikai megnyilvánulások általában 6 hónapig jelentkeznek. élet. A halál általában 2-5 éves korban következik be teljes vaksággal, mozdulatlansággal és súlyos kimerültséggel. Az agy kezdetben megnagyobbodik, majd csökken. Fehér, gumi sűrűségű anyag. A fehér és a szürkeállomány közötti határ törlődik. Az agy összes idegsejtje és a retina ganglionsejtjei élesen megnövekednek a gangliozidok felhalmozódása miatt (a citoplazma és a folyamatok megduzzadnak, a mag a perifériára szorul). A neuronok fokozatosan elhalnak, helyettük neuroglia nő ( gliózis). A betegség élethosszig tartó diagnosztizálásához a végbél biopsziáját végezzük. A retinában a helyén sárga folt piros található.

2. Sandhoff-Normann-Landing betegség. A Tay-Sachs-kórtól eltérően a gangliozidok nemcsak a neuronokban, hanem a makrofágokban is felhalmozódnak. belső szervekés a vesetubulusok sejtjeiben. A betegség a hexosaminidáz A és B aktivitásának teljes hiányán alapul.

3. Fiatalkori gangliozidózis. A betegséget a hexosaminidáz A részleges hibája jellemzi. A morfológiai kép hasonló a Tay-Sachs-kórhoz, de 2-6 éves korban alakul ki. A betegek általában 6-15 éves korukban halnak meg.

Cerebrosidosisok

A cerebrosidok közé tartozik a Gaucher, Crabbe, Fabry és Greenfield-Scholz betegségek. Ez a csoport gyakran magában foglalja az Austin-kórt - a Greenfield-Scholz-kór és a mukopoliszacharidózis kombinációját.

1. Gaucher-kór (glucocerebrosidosis). [Philip Gaucher- Francia bőrgyógyász.] Gaucher-kórban a szövetek felhalmozódnak glükocerebrozidok. A Gaucher-kórnak három típusa van: (1) gyerekes, (2) fiatalkori, (3) felnőtt. Infantilis típus az első életévben nyilvánul meg. 1-2 év után a gyerekek meghalnak. A fő változásokat az agyban észlelik a neuronok progresszív halála formájában. A cerebrozidok felhalmozódnak a makrofágok citoplazmájában, az úgynevezett Gaucher-sejtek. A máj és a lép élesen megnagyobbodott. Gaucher-sejtek az agyban is megtalálhatók. Fiatalkorú típus egy év elteltével nyilvánul meg. Az agyban nincsenek Gaucher-sejtek. Jellemző csontváz elváltozások mellkasi kyphoscoliosis, kúp alakú combcsontok, ék alakú vagy lapos csigolyatestek. A halál 5-15 éves korban következik be. felnőtt típus A betegség gyermekkorban nyilvánul meg, és nagyon lassan halad előre. Általában a betegek 20-25 évig élnek. A legkifejezettebb változások a lépben találhatók. A splenomegalia mellett van hipersplenizmus- fokozott pusztulás a lép vörös pulpájában alakú elemek vér. A hypersplenismus vérszegénység, leukopenia (amely ellen fertőző szövődmények lépnek fel a szepszisig) és thrombocytopenia kialakulását okozza. Néha kialakult panmyelophthisis(a vörös csontvelő pusztulása).

2. Galactocerebrosidosis (globoid sejt leukodystrophia Krabbe). [Knud Haraldsen Krabbe(-) - dán neuropatológus.] A betegség alapja az enzimhiány β-galaktozidázok galaktóz leválasztása a cerebrozid molekuláról. Általában közvetlenül a születés után vagy az első 6 hónapban. az élet agykárosodásban nyilvánul meg. Gyorsan növekvő izommerevség, különösen az alsó végtag izomzata, általános motoros nyugtalanság (extrapiramidális hiperkinézis) jellemzi. Különböző ingerek tónusos görcsrohamokat okoznak, amelyek gyakran eszméletvesztéssel járnak. Sorvadás látóideg látáskárosodáshoz vezet. A betegség végső szakaszában kép alakul ki decerebrati merevség(a vörös magok középagyi caudális károsodása, amely a feszítő izomtónus éles túlsúlyában nyilvánul meg): a fej hátravetette, a végtagok kiegyenesedtek. Gyermekek halnak meg egyidejű betegségekben vagy bulbáris bénulásban. Az átlagos várható élettartam egy év. Perifériás idegbiopszia alapján intravitalis morfológiai diagnózis lehetséges. A makromorfológiai vizsgálat az agy és a gerincvelő sorvadását, az agykamrák tágulását tárja fel. A fehérállományban a tömörítési gócok diffúz módon helyezkednek el, a szürke - zselészerű lágyulási gócok. A galaktocerebrozidok felhalmozódnak a gliocitákban és az agy és a gerincvelő ereinek adventitiumában, a májsejtekben és a vesetubulusok hámjában. Az agy anyagában, a kis vénák körül muff formájában, óriási, többmagvú sejtek találhatók, amelyek hasonlóak a Langans-sejtekhez, a magok perifériás elrendezésével a közelben. belső felület citolemmák. A Krabbe-kórra jellemzőek, és ún globoid sejtek. A globoid sejtek a limfoid sejtekkel együtt perivaszkuláris granulomákat képeznek. Vannak tipikus limfocita granulomák globoid sejtek nélkül.

3. Fabry törzsének diffúz angiokeratomája. [Johann Fabry(-) - német bőrgyógyász.] A betegség a lizoszóma enzim hibája miatt alakul ki α-galaktozidázok, ami a di- és trihexóz-cerebrozidok felhalmozódását eredményezi. Dihexóz-cerebrozidok főleg a vesében és a hasnyálmirigyben halmozódnak fel; a vizelettel ürülnek ki a szervezetből. Más szervekben főleg lerakódnak trihexóz-cerebrozidok. Szinte kizárólag a férfiak betegek androtropizmus). A betegség 7-10 éves korban kezdődik. A halál általában 40 éves korban következik be vese- vagy szív- és érrendszeri elégtelenség miatt. A betegség általános jellegű, különféle szervek és szövetek károsodásával. a központi és a perifériás károsodás idegrendszer klinikailag paresztéziával nyilvánul meg, különösen felső végtagok, reumás ízületi gyulladással, fejfájással és intelligenciacsökkenéssel. Visceropathia formájában fordul elő cardiovasorenalis szindróma. Ugyanakkor fejlődnek veseelégtelenségállandó izostenuriával és átmeneti azotemia rohamokkal, ödéma főként alsó végtagok, a szív határainak kitágulása, artériás magas vérnyomás. A látószervben bekövetkező változások a szaruhártya elhomályosodása, a szemfenék artériáinak és vénáinak kanyargóssága. Kis cianotikus, sötétvörös vagy feketés csomók jelennek meg a bőrön és a látható nyálkahártyákon ( angiokeratomák). Az angiokeratomák legnagyobb száma az elülső hasfal bőrén a paraumbilicalis régióban, a hónaljüregekben, a herezacskóban, a combok bőrén, az arcokon és az ujjak terminális falán, a nyálkahártyán található. szájüreg, a szem kötőhártyája és az ajkak vörös szegélye.

4. Greenfield-Scholz metakromatikus leukodisztrófiája. Ez a betegség, akárcsak a Fabry-kór, az lizoszómális betegségek, mivel a betegség hátterében a lizoszómális enzim hiánya áll arilszulfatáz A, amely leválasztja a szulfátot a molekuláról szulfatid (cerebrozid-szulfát). A szulfatidok metakromatikusan festenek krezilibolya barnává. Kiemelés (1) gyerekes, (2) fiatalkoriés (3) felnőtt a betegség formái. A legsúlyosabb infantilis forma, melynek tünetei 2-3 éves korban jelentkeznek (alvászavar, fokozatos beszédvesztés, amaurosis és süketség, mentális retardáció, spasztikus parézis és bénulás, mely decerebrate rigiditásba megy át). A halál 1-3 éven belül következik be. Az intravitális morfológiai diagnózis céljából biopsziát (rektális vagy perifériás ideg) használnak. Ugyanakkor a makrofágok és a lemmociták citoplazmájában metakromáziát észlelnek. A makromorfológiai vizsgálat az agy atrófiáját, anyagának tömörödését mutatja. A szulfatidok felhalmozódása gliocitákban, elsősorban oligodendroglia sejtekben, kisebb mértékben neuronokban történik. Az elektronogramok megnagyobbodott, réteges szerkezetű lizoszómákat mutatnak.

Szerzett parenchymalis lipodystrophia

Szerzett parenchymalis lipodystrophia, amely anyagcserezavarokhoz kapcsolódik acilglicerinek (semleges zsírok) a szervek parenchymájában, és leggyakrabban a májban, a szívizomban és a vesében alakulnak ki.

A máj parenchimális zsíros degenerációja

A májban bekövetkezett változásokat a kifejezések jelölik steatosis vagy zsíros hepatosis. A zsíros hepatózis okai különféle kóros folyamatok (fertőzések, alkoholizmus, diabetes mellitus, krónikus hipoxia, fehérjehiány az élelmiszerekben). Makromorfológiailag a máj megnagyobbodott, szövete petyhüdt, színe a steatosis súlyosságától függ (világosbarna közepes steatosissal, sárga súlyos és fehéres, kifejezett folyamattal). A fehéres színű zsíros hepatosisos májat " liba", mert vízimadaraknál ez a szervtípus gyakori. A hepatociták citoplazmájának mikroszkópos vizsgálata során a megfelelő hisztokémiai reagensekkel megfestett acilglicerincseppeket találunk. A folyamat súlyosságának három fokozata van: (1) porított, (2) kis-cseppés (3) nagy-csepp a hepatociták "elhízása". A steatosis diagnózisa a májbiopszia alapján csak akkor lehetséges, ha a megváltozott parenchymasejtek legalább fele jelen van.

A szívizom parenchymás zsíros degenerációja

A szívizom szerzett parenchimális lipodystrophiája a szívműködés dekompenzációjával alakul ki ("elhasználódott" szívben). A szervet általában " tigris szív". Az üregek tágulása miatt megnagyobbodott, falai a kompenzált állapothoz képest elvékonyodtak, a szívizom petyhüdt, agyagsárga, az endocardium oldaláról apró sárgás foltok, csíkok láthatók (a maximális koncentrációjú területek). acilglicerinek a szívizomsejtek citoplazmájában). Sárga csíkok azonban rendkívül ritkán képződnek, gyakrabban kis sárgás foltok képei vannak véletlenszerűen elszórva a bal kamra endocardiumán. A mikroszkópos vizsgálat semleges zsírcseppeket tár fel a szívizomsejtek citoplazmájában. A szív parenchymalis elemeiben fordul elő (1) porítottés 2) kis-csepp"elhízottság". Ezekben a sejtekben általában nem képződnek nagy zsírcseppek.

A vesék parenchimális zsíros degenerációja

A vesékben szerzett parenchymalis lipodystrophia figyelhető meg nefrotikus szindróma, valamint a tubuláris nefrociták hialincsepp-dystrophiája. A lipoprotein részecskék reabszorpciója miatt következik be, amelyek ebben a szindrómában gazdagok az elsődleges vizeletben. Ha nincsenek durva elváltozások a vesében (például amiloidózis vagy nephritis esetén), a parenchymalis lipodystrophia jeleit mutató szerv kissé megnagyobbodik, szövete petyhüdt, a kérgi anyag kitágult, sárgásszürke színű. Mikroszkópos vizsgálat a tubuláris nephroepitheliocyták citoplazmájában, valamint fehérjecseppek (intracelluláris hyalinosis), semleges zsírcseppek találhatók. Akárcsak a hepatocitákban, vannak (1) porított, (2) kis-cseppés (3) nagy-csepp"elhízottság".

Parenchymalis szénhidrát disztrófiák

Parenchimális szénhidrát disztrófiák anyagcserezavarok kísérik (1) glikoproteinekés 2) glikogén (glycogenopathia).

Sok testfehérje glikoprotein. A patológiás anatómiában ezek közül a legfontosabbak nyálkás anyagok (mucinok) és nyálkaszerű anyagok (nyálkás, pszeudomucinok). A mucinok és mukoidok felhalmozódását ún nyálkahártya degeneráció. A nyálkahártya-degeneráció egyik változata, kolloid dystrophia- nyálkaszerű anyagok felhalmozódása a szövetben, majd azok kolloid formájában történő tömörödése.

I. A glikogén anyagcsere zavarai (glikogenopátia)

1. örökletes formák (glikogenózisok)
2. Megszerzett űrlapok[például diabetes mellitusban].

II. Nyálkahártya degeneráció

1. örökletes formák[pl. cisztás fibrózis]
2. Megszerzett űrlapok.

A tezaurizmózisok között megkülönböztetünk egy csoportot glikoproteinózisok amelybe olyan betegségek tartoznak, mint pl sialidosis, fukozidózis, mannozidózisés aszpartil-glükózaminuria.

A szénhidrátok hisztokémiája

A patoanatómiai gyakorlatban leggyakrabban három hisztokémiai módszert alkalmaznak a szénhidrátok kimutatására: PAS reakció, Best carmine festés és metakromatikus módszerek a szabad hialuronsav meghatározására.

1. A glikogén és a glikoproteinek teljes kimutatását egy szövetmetszetben általában a PAS reakciók, amelyet a hazai szakirodalomban gyakran neveznek " CHIC reakció"(a reagens nevéből - Schiff-jódsav). Rész Schiff-reagens piros festéket tartalmaz alap bíbor, neki köszönhetően a glikogén és a glikoproteinek kivörösödnek. Ha szükséges, a metszeteket amiláz (diasztáz) enzimmel kezeljük, hogy megkülönböztessük a glikogént a glikoproteinektől ( PASD reakció).

2. A glikogén színezéssel kimutatható kármin- tovább legjobb módszer. A glikogén granulátumok sötétvörösre festődnek.

3. A szabad hialuronsav kimutatására nyálkahártya ödémás szövetekben festéket használnak toluidin kék, amely szabad hialuronátvörös színnel festi be a területeket (a szövet azon képességét, hogy a festék színétől eltérő színűre festődjön ún. metachromasia).

Glikogenózisok

Glikogenózisok- tezaurizmózisok, amelyekben a glikogént lebontó enzimek hiánya miatt nem megy végbe glikogenolízis. Ugyanakkor a glikogén felhalmozódik számos szerv sejtjében. A glikogenózis típusát a névadó mellett római számmal jelöljük: I. típusú glikogenózis - Gierke-betegség,II- Pompe-kór, III- Forbes-Corey-kór, IV- Andersen-betegség, V- McArdle betegség, VI- korszak betegsége, VII- Thomson-kór, VIII- Tarui betegség, IX- haga betegség stb. A glikogenózisok első hat típusát tanulmányozták a legrészletesebben.

Osztályozás

A glikogenózisokat a lézió domináns lokalizációja és a glikogén kémiai jellemzői alapján osztályozzák.

I. Az elváltozás elsődleges lokalizációja

1. A máj glikogenózisai(I, III, IV, VI)
2. Izomglikogenózisok(V)
3. Generalizált glikogenózisok(II).

II. A glikogén kémiai tulajdonságai

1. Glikogenózis változatlan glikogén jelenlétével(I, II, V, VI)
2. Glikogenózisok abnormális glikogén jelenlétével(III, IV).

A glikogén kóros típusai a glikogenózisokban:

• Limitdextrin (limitdextrinosis- III típusú)
• amilopektin (amilopektinózis- IV típusú).

Máj formák a máj megnagyobbodása jellemzi. Izomglikogenózisok rendszerint gyengeség kíséri vázizmok a glikogén ionok felhalmozódása miatt a szarkoplazmában. Nál nél generalizált glikogenózis különböző szervek szenvednek, de a szívkárosodás (kardiomegália) és a krónikus szívelégtelenség kialakulása elsődleges fontosságú.

Nál nél Forbes-Corey-kór a glikogénnek rövid oldalláncai vannak (általában hosszúak), és az ún limitdextrin, és a betegség limitdextrinosis. Nál nél Andersen-betegség a glikogén nem képez oldalágakat, és egy lineáris molekula, az úgynevezett amilopektin(a keményítő amilopektinnel való sajnálatos analógia alapján), és a betegség - amilopektinózis. Az amilopektin ugyanakkor károsítja a májsejteket, amelyek elhalása helyén rostos szövet nő, és májcirrózis alakul ki már a gyermek életének első éveiben.

Makroszkópos vizsgálat a glikogén kimutatására

A patológiás anatómiában kifejlesztettek egy technikát a glikogenózis gyors diagnosztizálására (diagnózis "a szakaszasztalnál"). A glikogén makroszkopikus vizsgálata csak nagy mennyiségben határozza meg a glikogén jelenlétét a szervben, ami a glikogenózisokra jellemző. Az ilyen módon szokásos glikogén mennyiséget nem lehet kimutatni. A glikogenózisok során a sejtekben a glikogén megőrzésének oka a post mortem glikogenolízis hiánya.

A tesztet három szakaszban hajtják végre:

• 1. szakasz- a szöveteket formalin vizes oldatába áztatják (ebben az esetben a folyadék zavarossá, fehéressé válik, mint a hígított tej)
• 2. szakasz- etanol hatására kocsonyás tömegek esnek ki ebből az oldatból
• 3. szakasz- jódtartalmú reagensek (például Lugol-oldat) hatására a csapadék gazdag barna színt kap.

A máj glikogenózisai

A máj glikogenózisai közé tartozik Gierke-betegség(Gépelek), Forbes-Corey-kór(III típusú), Andersen-betegség(IV típusú) és korszak betegsége(VI típusú). A VI típusú glikogenózis két változatra oszlik: korszak-I betegségés korszak betegsége.

1. Gierke-betegség. [Edgar Otto Konrad von Gierke(-) - német patológus.] A Gierke-kór egy hiányosságon alapul glükóz-6-foszfatáz. Mindenekelőtt a máj érintett, élesen megnagyobbodik, szövetének színe a vágáson rózsaszín. A lép normál méretű. A vesék megnagyobbodnak a kéreg miatt, amely sárgás-rózsaszín színűvé válik. Mivel a glikogén „zárva van” a májsejtekben, a betegeknél hipoglikémia alakul ki, ezért a betegek gyakran sokat esznek, ami elhízáshoz (amentális örökletes elhízás) vezet. A zsír elsősorban az arcon rakódik le. kis termet jellemzi máj infantilizmus). A belek és a szív érintett lehet. A glikogénnel túlterhelt leukociták (elsősorban a neutrofil granulociták) funkcionálisan inaktívak, aminek következtében különféle fertőző folyamatok alakulnak ki a szepszisig. A májszövet mikroszkópos vizsgálata élesen megnagyobbodott hepatocitákat tár fel világos (optikailag üres) citoplazmával. Az ilyen hepatociták növényi sejtekhez hasonlítanak. A könnyű citoplazma jelensége nagy mennyiségű glikogén jelenlétében azzal magyarázható, hogy ezt az anyagot különféle reagensek vizes oldatával kimossák. Ennek ellenére a Best reakció az anyag formalinban történő rögzítése után is pozitív.

2. Forbes-Corey-kór (limitdextrinosis). [Gilbert Burnett Forbes- Amerikai gyermekorvos.] Ez a betegség rövid oldalláncú glikogént termel ( limitdextrin). A máj főként mérsékelt hepatomegalia formájában érintett. A betegség jól halad.

3. Andersen-betegség (amilopektinózis). A betegséget egy amerikai írta le Dorothy Ganzina Andersen. A betegség oka a hiba elágazó enzim, amely biztosítja a glikogén oldalláncok szintézisét. Az amilopektinózisban szenvedő betegeknél a glikogénmolekulák fonalas alakot kapnak, oldalágak nélkül. Az ilyen glikogén nem csak nehezen bomlik le, hanem károsítja a sejtet, ami annak halálát okozza. Már az első életév végén - a második életév elején a gyermekben májcirrózis alakul ki. A betegség egyéb megnyilvánulásai (ascites, sárgaság, vérzés, lépmegnagyobbodás) cirrhosis következményei. A gyermekek általában életük első öt évében halnak meg. Az Andersen-kórt gyakran cisztás fibrózissal kombinálják.

4. Era-I betegség. [H. G. Hers- francia biokémikus.] A betegség alapja a hiány máj foszforiláz, ezért a máj elsősorban hepatomegalia formájában érintett. Jellemző a betegek kis növekedése és a zsír túlzott felhalmozódása a fenéken.

5. Era-II betegség kombinált hiba izmosés máj foszforiláz. A betegség a McArdle és az Era-I betegségek tüneteivel nyilvánul meg: a szívizom károsodása, a vázizmok és a hepatosplenomegalia.

Izomglikogenózisok

Az izomglikogenózisok közül a leggyakoribb McArdle betegség(V típusú glikogenózis). [ B. McArdle- angol gyermekorvos.] Hiba miatt van izomfoszforiláz. Az első tünetek 10-15 éves korban jelentkeznek (fizikai terhelés során jelentkező izomfájdalom). Fokozatosan izomgyengeség alakul ki. Az ilyen típusú glikogenózis csak a vázizmokat érinti. A fizikai aktivitás során az izomrostok lebomlása következik be. A felszabaduló mioglobin megfesti a vizeletet.

Generalizált glikogenózisok

A tipikus generalizált glikogenózis az Pompe-kór(II-es típusú glikogenózis). [ J. K. Pompe- holland patológus.] Ez a betegség a lizoszómális enzim hiánya miatt következik be savas maltáz Ezért a glikogén a lizoszómákban raktározódik. Az izmok és az idegszövetek legkifejezettebb károsodása. A betegség lefolyása nagyon kedvezőtlen - a gyermekek az első életévben meghalnak. Izmos szervek megnagyobbodott, különösen a szív és a nyelv kardiomegaliaés makroglossia). A szívizom mikroszkópos vizsgálata megnagyobbodott szívizomsejteket mutat ki világos citoplazmával.

Szerzett glycogenopathiák

A glikogén anyagcsere zavarok szerzett formái széles körben elterjedtek és előfordulnak különféle betegségek. A glikogén anyagcsere legjellemzőbb zavara a cukorbetegség. A glikogén mennyisége a szervezet szöveteiben ezzel a betegséggel, a vesék kivételével, csökken.

A májsejtekben egy sajátos kompenzációs folyamat figyelhető meg - a glikogén egy része a citoplazmából a sejtmagba mozog, ezért az ilyen sejtek magjai a szokásos mikrokészítményekben fényesnek, optikailag üresnek tűnnek (“ perforált» kernelek). A hepatociták magjában a glikogenolízis kevésbé intenzíven megy végbe, mint a citoplazmában, és a sejteknek sikerül glikogént megtakarítaniuk saját szükségleteikre.

Ezzel szemben a vesékben jelentősen fokozódik a glikogén szintézise a tubuláris epiteliális sejtek által. Ez annak köszönhető, hogy nagy mennyiségű glükóz van az elsődleges vizeletben ( glikozuria). A glükózt visszaszívva a vesetubulusok hámjának sejtjei, főként a Henle-hurok és a disztális szegmensek glikogént szintetizálnak belőle, így a tubuláris epitélium gazdag ebben a poliszacharidban ( glikogén infiltráció a vesetubulusokba). Ugyanakkor a sejtek megnövekednek, citoplazmájuk világossá válik. A tubulusok lumenében glikogénszemcsék is kimutathatók.

A nyálkahártya-degeneráció örökletes formái

Az örökletes nyálkahártya-degeneráció tipikus példája az cisztás fibrózis.

Cisztás fibrózis (cisztás fibrózis) egy autoszomális recesszív típusú öröklődő betegség, amelyben a külső elválasztású mirigyek nyálkahártya-váladéka megvastagodik. A folyamatban leggyakrabban a tüdő és a belek vesznek részt ( tüdő-, bél-és gyomor-bélrendszeri a betegség formái), ritkábban - a hasnyálmirigy, az epeutak, a nyál-, könny- és verejtékmirigyek. A cisztás fibrózis fő morfológiai megnyilvánulása a többszörös kialakulása retenciós ciszták külső elválasztású mirigyek. retenciós ciszta a mirigy élesen kitágult kiválasztó csatornájának nevezik a benne lévő titok felhalmozódása miatt (a lat. visszatartás- késés). A cisztás fibrózisban a váladékvisszatartás a megvastagodása miatt következik be, aminek következtében a distalis kiválasztó csatornát elzárja. A megnagyobbodó ciszták összenyomják a szerv parenchimáját, ami idővel annak sorvadását és ennek következtében funkcionális kudarcot okoz. Ugyanakkor a ciszták körül rostos szövet nő, ezért a cisztás fibrózist is ún. cisztás fibrózis. A legsúlyosabb változások a tüdőben, a belekben és a májban fordulnak elő. NÁL NÉL tüdő vastag nyálka eltömíti a hörgőket, ami atelektázist okoz, és hozzájárul a fertőző szövődmények kialakulásához. NÁL NÉL belek vastag meconium meconium ileushoz vezet ( meconium ileus). A vastag meconium a bélfalat hosszan összenyomva vérkeringési zavart és perforációt okozhat benne, majd kialakulhat. meconium peritonitis. NÁL NÉL máj megvastagodása epe kíséri cholestasis, véget biliáris cirrhosis.

Van egy ésszerű álláspont, amely szerint a cisztás fibrózist szerzettnek tekintik, és nem örökletes betegség. Ezt elsősorban számos nyomelem hiánya okozza Selena, a szülés előtti időszakban.

A nyálkahártya-degeneráció szerzett formái

A nyálkahártya-degeneráció szerzett formái közé tartozik (1) a hurut szövődményei a túlzott nyálkakiválasztás miatt és (2) manifesztációk kolloid disztrófia.

Az akut hurutos gyulladást (vagy a krónikus súlyosbodását) túlzott nyálkaképződés kísérheti, ami elzárja a mirigyek vagy a hörgők kiválasztó csatornáit. A nyálkahártya csatorna mentén történő kiáramlásának nehézsége bizonyos esetekben a fejlődéshez vezet retenciós ciszta Az alkalmazkodás és a kompenzáció folyamatai

Irodalom

• Avtsyn A.P., Zhavoronkov A.A., Rish M.A., Strochkova L.S. Human microelementoses.- M., 1991.- P. 214-215. [a cisztás fibrózis szerzett jellegéről és a szelénhiánnyal való kapcsolatáról]
• Davydovsky IV Általános patológiai anatómia. 2. kiadás - M., 1969.
• Kalitejevszkij P. F. Makroszkópos megkülönböztető diagnózis kóros folyamatok.- M., 1987.
• Mikroszkópos technika: Útmutató orvosok és laboránsok számára / Szerk. D. S. Sarkisova és Yu. L. Perova. - M., 1996.
• Általános humán patológia: Útmutató orvosoknak / Szerk. A. I. Strukova, V. V. Serova, D. S. Sarkisova: 2 kötetben - T. 1. - M., 1990.
• A magzat és a gyermek betegségeinek kóros anatómiája / Szerk. T. E. Ivanovskaya, B. S. Gusman: 2 kötetben - M., 1981.
• Sarkisov D.S. Esszék az általános patológia történetéről.- M., 1988 (1. kiadás), 1993 (2. kiadás).
Wikipédia

- (stroma vaszkuláris disztrófiák) a szervek stromájában kialakuló anyagcserezavarok. Tartalom 1 Osztályozás 2 Mesenchymalis lipodystrophia ... Wikipédia

- (parenchymalis mesenchymalis dystrophiák, parenchymalis stroma dystrophiák) diszmetabolikus folyamatok, amelyek a szervek parenchymájában és stromájában egyaránt kialakulnak. Főcikk: Alternatív folyamatok (kóros anatómia) Tartalom 1 ... ... Wikipédia

A cikk tartalmát át kell vinni a „Módosítás (biológia)” cikkbe. A cikkek összevonásával segítheti a projektet. Ha meg kell beszélnie az összevonás célszerűségét, cserélje ki ezt a sablont a sablonra ((egyesítéshez)) ... Wikipédia

Biológiai destruktív folyamatok a sejtek és szövetek pusztulása a szervezet élete során vagy halála után. Ezek a változások széles körben elterjedtek, és normál és kóros állapotokban egyaránt előfordulnak. Biológiai pusztítás, a ... ... Wikipédiával együtt

- (vascularis stroma dysproteinosis) dysmetabolikus (dystrophiás) folyamatok, amelyeket a fehérjeanyagcsere túlnyomó megsértése jellemez, és elsősorban a szervek stromájában fejlődik ki. Hagyományosan a mesenchymalis diszproteinózissal együtt, mint ... ... Wikipédia

- (hemodiscirkulációs folyamatok) tipikus kóros folyamatok, amelyeket az érágyban lévő vér térfogatának megváltozása, reológiai tulajdonságai vagy a vér ereken kívüli felszabadulása okoz. Tartalom 1 Osztályozás 2 Hiperémia (többnyire) ... Wikipédia

- (kromoproteinek) a szervezetben képződő színes fehérjék és aminosavak anyagcseretermékei. Ezzel szemben az exogén pigmentek olyan színes anyagokat jelölnek, amelyek a külső környezetből kerülnek az emberi szervezetbe. Főcikk: ... ... Wikipédia

A patológiai anatómia egy tudományosan alkalmazott tudományág, amely a kóros folyamatokat és betegségeket vizsgálja a test sejtjeiben és szöveteiben, szervekben és rendszerekben bekövetkező változások tudományos, főleg mikroszkópos vizsgálata segítségével ... ... Wikipédia

Az ionizáló sugárzás az emberi környezet szerves része. A Föld élő szervezetei alkalmazkodtak a sugárzás hatásához, és a normális élethez állandó, kis dózisú expozícióra van szükségük. Aktuális a ... ... Wikipédián

A disztrófia kóros folyamat, amely a jogsértés eredménye anyagcsere folyamatok, ebben az esetben a sejt struktúráinak károsodása és a szervezet sejtjeiben és szöveteiben olyan anyagok jelennek meg, amelyeket általában nem észlelnek.

A disztrófiákat osztályozzák:

1) a folyamat elterjedtségének mértéke szerint: lokális (lokalizált) és általános (általános);

2) az előfordulás miatt: szerzett és veleszületett. A veleszületett disztrófiáknak a betegség genetikai állapota van.

Az örökletes disztrófiák a fehérjék, szénhidrátok, zsírok metabolizmusának megsértése következtében alakulnak ki, ebben az esetben a fehérjék, zsírok vagy szénhidrátok metabolizmusában részt vevő egyik vagy másik enzim genetikai hiánya számít. Később a szövetekben felhalmozódnak a szénhidrát-, fehérje-, zsíranyagcsere nem teljesen átalakult termékei. Ez a folyamat a szervezet különböző szöveteiben kialakulhat, de a központi idegrendszer szövete szükségszerűen károsodik. Az ilyen betegségeket akkumulációs betegségeknek nevezzük. Az ilyen betegségekben szenvedő gyermekek életük első évében meghalnak. Minél nagyobb a szükséges enzim hiánya, annál gyorsabban fejlődik ki a betegség és annál hamarabb következik be a halál.

A disztrófiák a következőkre oszthatók:

1) a megzavart anyagcsere típusa szerint: fehérje, szénhidrát, zsír, ásványi anyag, víz stb.;

2) az alkalmazás helye szerint (a folyamat lokalizációja szerint): sejtes (parenchimális), nem sejtes (mesenchymális), amelyek a kötőszövetben alakulnak ki, valamint vegyesek (mind a parenchymában, mind a kötőszöveti).

Négy patogenetikai mechanizmus létezik.

1. átalakítás- ez egyes anyagok azon képessége, hogy hasonló szerkezetű és összetételű más anyagokká alakuljanak át. Például a szénhidrátok rendelkeznek ezzel a képességgel, zsírokká alakulnak.

2. Beszivárgás- ez a sejtek vagy szövetek azon képessége, hogy túl sok különféle anyaggal teljenek meg. Kétféle beszivárgás létezik. Az első típusú infiltrációra jellemző, hogy a normális életben részt vevő sejt túlzott mennyiségű anyagot kap. Egy idő után eljön egy határ, amikor a sejt nem tudja feldolgozni, asszimilálni ezt a többletet. A második típusú beszűrődést a sejtaktivitás szintjének csökkenése jellemzi, ennek következtében még a beléje jutó anyag normál mennyiségével sem tud megbirkózni.

3. Bomlás- intracelluláris és intersticiális struktúrák szétesése jellemzi. Lebomlanak a fehérje-lipid komplexek, amelyek az organellumok membránjainak részét képezik. A membránban a fehérjék és a lipidek kötött állapotban vannak, ezért nem láthatók. De amikor a membránok lebomlanak, a sejtekben keletkeznek, és mikroszkóp alatt láthatóvá válnak.

4. Perverz szintézis- A sejtben olyan kóros idegen anyagok képződnek, amelyek nem a szervezet normális működése során keletkeznek. Például amiloid degeneráció esetén a sejtek rendellenes fehérjét szintetizálnak, amiből aztán amiloid képződik. Krónikus alkoholizmusban szenvedő betegeknél a májsejtekben (hepatocitákban) megindul az idegen fehérjék szintézise, ​​amelyből később ún. alkoholos hialin képződik.

Mert különféle fajták a dystrophiát a szöveti funkció károsodása jellemzi. A disztrófiánál a rendellenesség kettős: mennyiségi, funkciócsökkenéssel és minőségi, funkciótorlódással, vagyis olyan tulajdonságok jelennek meg, amelyek nem jellemzőek egy normál sejtre. Az ilyen perverz funkcióra példa a fehérje megjelenése a vizeletben vesebetegségek esetén, ha vannak ilyenek disztrófiás változások vese, vagy májbetegségek és szívbetegségek esetén a májvizsgálatok változásai - a szívhangok megváltozása.

A parenchymás disztrófiákat fehérjékre, zsírokra és szénhidrátokra osztják.

Fehérje disztrófia- Ez egy disztrófia, amelyben a fehérje-anyagcsere zavart okoz. A dystrophia folyamata a sejt belsejében alakul ki. A fehérje parenchymás disztrófiák közül a szemcsés, hialin-csepp, hidropikus disztrófiákat különböztetjük meg.

Granuláris dystrophia esetén a szövettani vizsgálat során a sejtek citoplazmájában fehérjeszemcsék láthatók. A granuláris dystrophia a parenchymás szerveket érinti: a veséket, a májat és a szívet. Ezt a disztrófiát zavaros vagy tompa duzzanatnak nevezik. Ez a makroszkopikus jellemzőkkel függ össze. Az ilyen disztrófiában szenvedő szervek enyhén megduzzadnak, és a vágás felülete homályosnak, zavarosnak tűnik, mintha „forrásban lévő vízzel leforrázták volna”.

Több okból is hozzájárul a granuláris dystrophia kialakulásához, amelyek 2 csoportra oszthatók: fertőzések és mérgezések. A granuláris dystrophia által érintett vese megnövekszik, petyhüdtté válik, pozitív Schorr-teszt állapítható meg (a vese pólusainak összehordásakor a veseszövet elszakad). A metszeten a szövet fénytelen, a velő és a kéreg határa elmosódott, vagy egyáltalán nem lehet megkülönböztetni. Az ilyen típusú dystrophia a vese csavarodott tubulusainak hámrétegét érinti. A vese normál tubulusaiban egyenletes rések figyelhetők meg, és szemcsés dystrophia esetén az apikális citoplazma elpusztul, és a lumen csillag alakú lesz. A vesetubulusok epitéliumának citoplazmájában számos szemcse (rózsaszín) található.

A vese granuláris dystrophia két változatban végződik. Kedvező kimenetel lehetséges, ha az okot megszüntetik, a tubulusok hámja ebben az esetben normalizálódik. Kedvezőtlen eredmény következik be egy kóros tényezőnek való folyamatos kitettség esetén - a folyamat visszafordíthatatlanná válik, a dystrophia nekrózissá alakul (gyakran megfigyelhető vesemérgezés esetén).

A szemcsés dystrophiával járó máj is kissé megnagyobbodott. Vágáskor a szövet agyag színt kap. A máj szemcsés degenerációjának szövettani jele a fehérjeszemcsék következetlen jelenléte. Figyelni kell arra, hogy a gerendaszerkezet megvan-e vagy megsemmisült. Ezzel a disztrófiával a fehérjék külön elhelyezkedő csoportokra vagy külön fekvő hepatocitákra oszlanak, amit a májnyalábok diszkomplexációjának neveznek.

Szívszemcsés disztrófia: a szív kifelé is kissé megnagyobbodik, a szívizom petyhüdtté válik, a vágáson főtt húsra emlékeztet. Makroszkóposan fehérjeszemcséket nem figyelnek meg.

A szövettani vizsgálatban ennek a disztrófiának a kritériuma a basophilia. A szívizom rostok eltérően érzékelik a hematoxilint és az eozint. A szálak egyes részei lila hematoxilinnel, míg mások kék színű eozinnal festődnek intenzíven.

A vesékben hialincsepp-degeneráció alakul ki (a csavarodott tubulusok hámja érintett). Olyan vesebetegségekben fordul elő, mint a krónikus glomerulonephritis, krónikus pyelonephritis és mérgezés. A sejtek citoplazmájában hialinszerű anyag cseppek képződnek. Az ilyen disztrófiát a vese szűrésének jelentős megsértése jellemzi.

Hidropikus dystrophia fordulhat elő a májsejtekben, amikor vírusos hepatitisz. Ugyanakkor a hepatocitákban nagy fénycseppek képződnek, amelyek gyakran kitöltik a sejtet.

Zsíros degeneráció. 2 féle zsír létezik. A mozgékony (labilis) zsírok mennyisége az ember élete során változik, zsírraktárban lokalizálódnak. A stabil (rögzített) zsírok a sejtszerkezetek, membránok összetételében szerepelnek.

A zsírok sokféle funkciót látnak el - támogató, védő stb.

A zsírok meghatározása speciális színezékekkel történik:

1) a szudán-III képes narancsvörösre festeni a zsírt;

2) skarlátvörös színek;

3) a szudán-IV (ozminsav) a zsírt feketére festi;

4) A níluszkéknek metakromáziája van: a semleges zsírokat vörösre festi, és az összes többi zsír kékre vagy kékre színeződik a hatása alatt.

Közvetlenül a festés előtt az alapanyagot két módszerrel dolgozzák fel: az első alkoholos huzalozás, a második fagyasztás. A zsírok meghatározásához a szövetmetszetek fagyasztását használják, mivel a zsírok alkoholokban oldódnak.

A zsíranyagcsere-rendellenességek három patológiát különböztetnek meg:

1) megfelelő zsírdegeneráció (sejtes, parenchimális);

2) általános elhízás vagy elhízás;

3) az erek falának intersticiális anyagának elhízása (aorta és ágai).

Valójában az érelmeszesedés hátterében zsíros degeneráció áll. A zsírdegeneráció okai két fő csoportra oszthatók: fertőzésekre és mérgezésekre. Napjainkban a krónikus mérgezés fő típusa az alkoholos mérgezés. Gyakran előfordulhat gyógyszermérgezés, endokrin mérgezés - cukorbetegségben kialakuló.

A zsíros degenerációt kiváltó fertőzésre példa a diftéria, mivel a diftériatoxin a szívizom zsíros degenerációját okozhatja. A zsíros degeneráció ugyanazokban a szervekben figyelhető meg, mint a fehérje - a májban, a vesében és a szívizomban.

Zsíros degeneráció esetén a máj mérete megnő, sűrűvé válik, a vágáson fénytelen, élénksárga. Ez a fajta máj a "libamáj" átvitt nevet kapta.

Mikroszkópos megnyilvánulások: a hepatocyták citoplazmájában, kis, közepes és nagy méretek. Általában a májlebeny közepén helyezkednek el, de elfoglalhatják a teljes egészet.

Az elhízás folyamatának több szakasza van:

1) egyszerű elhízás, amikor egy csepp elfoglalja az egész hepatocitát, de amikor a kóros tényező hatása megszűnik (amikor a beteg abbahagyja az alkoholfogyasztást), 2 hét elteltével a máj normalizálódik;

2) nekrózis - a leukociták beszűrődése a nekrózis fókusza körül károsodásra adott válaszként; a folyamat ebben a szakaszban reverzibilis;

3) fibrózis - hegesedés; a folyamat visszafordíthatatlan cirrhotikus stádiumba kerül.

Megnövekszik a szív, az izom petyhüdtté, eltompulttá válik, és ha gondosan megvizsgálja az endocardiumot, a papilláris izmok endocardiuma alatt egy keresztirányú csík látható, amelyet "tigrisszívnek" neveznek.

Mikroszkópikus jellemzők: zsír van jelen a szívizomsejtek citoplazmájában. A folyamat mozaik jellegű - a kóros elváltozás kiterjed a kis vénák mentén elhelyezkedő kardiomiocitákra. Kedvező lehet az eredmény, ha a normális állapot helyreáll (ha az ok megszűnik), és ha az ok tovább hat, akkor sejthalál következik be, és heg képződik a helyén.

A vesékben a zsír a kanyargós tubulusok hámjában lokalizálódik. Ez a degeneráció a krónikus betegségek vesék (vesegyulladás, amiloidózis), mérgezés esetén általános elhízás.

Az elhízás megzavarja a semleges labilis zsírok anyagcseréjét, amelyek feleslegben képződnek a zsírraktárban; a testtömeg jelentősen megnő a zsír felhalmozódása következtében a bőr alatti zsírszövetben, az omentumban, a mesenteriumban, a perirenalis, retroperitonealis szövetben, a szívet borító szövetben. Az elhízással a szívet úgymond eltömíti egy vastag zsírtömeg, majd a zsír behatol a szívizom vastagságába, ami annak zsíros degenerációját okozza. Az izomrostok a zsíros stroma nyomásának, sorvadásnak esnek át, ami szívelégtelenség kialakulásához vezet. Leggyakrabban a jobb kamra vastagsága érintett, aminek következtében a szisztémás keringésben torlódás alakul ki. Ezenkívül a szív elhízása szívizom szakadást okozhat. Az irodalmi források az ilyen kövér szívet Pickwick-szindrómának nevezik.

Az elhízott májban a sejtek belsejében zsír képződhet. A máj „libamáj” megjelenését ölti, mint a disztrófiában. A májsejtekben keletkező zsírt színfestéssel lehet megkülönböztetni: a níluszkék képes elhízás esetén semleges zsírvörösre, előrehaladott dystrophia esetén kékre.

Az erek falának intersticiális anyagának elhízása (értsd: koleszterin kicserélődése): a vérplazmából a már előkészített érfalba való beszivárgás során koleszterin kerül be, amely aztán lerakódik az érfalra. Egy része visszamosódik, egy részét pedig a makrofágok dolgozzák fel. A zsírral feltöltött makrofágokat xantoma sejteknek nevezik. A zsírlerakódások felett kötőszövet nő, amely az ér lumenébe nyúlik, így atherosclerotikus plakkot képez.

Az elhízás okai:

1) genetikailag meghatározott;

2) endokrin (cukorbetegség, Itsenko-Cushing-kór);

3) hipodinamia;

4) túlevés.

szénhidrát degenerációösszefüggésbe hozható a glikogén vagy glikoprotein metabolizmus károsodásával. A glikogéntartalom megsértése a szövetekben való mennyiségének csökkenésében vagy növekedésében nyilvánul meg, és olyan helyen jelenik meg, ahol általában nem észlelik. Ezek a rendellenességek cukorbetegségben, valamint örökletes szénhidrát-dystrophiákban - glikogenózisokban - fejeződnek ki.

Cukorbetegség esetén a szövetek nem fogyasztanak elegendő glükózt, megnövekszik annak mennyisége a vérben (hiperglikémia) és kiválasztódik a vizelettel (glükózuria). A szövetek glikogénraktárai drasztikusan csökkennek. A májban megsértik a glikogén szintézisét, ami a zsírok beszivárgásához vezet - a máj zsíros degenerációja következik be. Ugyanakkor glikogén zárványok jelennek meg a hepatociták sejtmagjaiban, könnyűvé válnak („perforált” és „üres” magok). Glükozuriával a vesékben változások jelennek meg, amelyek a tubulusok hámjának glikogén beszűrődésében nyilvánulnak meg. A hám magasra emelkedik, enyhén habos citoplazmával; glikogén szemcsék is találhatók a tubulusok lumenében. A vese tubulusai áteresztőbbé válnak a plazmafehérjék és a cukrok számára. A diabéteszes mikroangiopátia egyik megnyilvánulása alakul ki - interkapilláris (diabetikus) glomerulosclerosis. A glikogenózisokat a tárolt glikogén lebontásában szerepet játszó enzim hiánya vagy elégtelensége okozza, és örökletes fermentopátiákra (raktározási betegségekre) utal.

A glikoproteinek metabolizmusának megsértésével járó szénhidrát-disztrófiák esetén mucinok és nyálkahártyák, más néven nyálkás és nyálkaszerű anyagok (nyálkahártya-degeneráció) felhalmozódnak. Az okok sokfélék, de leggyakrabban a nyálkahártya gyulladása. A szisztémás dystrophia egy örökletes szisztémás betegség – a cisztás fibrózis – hátterében áll. A hasnyálmirigy endokrin rendszere, a hörgőfa mirigyei, az emésztő- és húgyutak, az epeutak, a nemi szervek és a nyálkahártya mirigyei érintettek. A végeredmény eltérő - egyes esetekben a hám regenerációja, a nyálkahártya teljes helyreállítása következik be, máskor sorvad, szklerózis, a szerv működése károsodik.

A stroma-vascularis dystrophia a kötőszövet anyagcserezavara, főként annak sejtközi anyagában, az anyagcseretermékek felhalmozódásában. A károsodott anyagcsere típusától függően a mezenchimális disztrófiákat fehérjékre (diszproteinózisokra), zsírokra (lipidózokra) és szénhidrátokra osztják. A diszproteinózisok közül megkülönböztetik a nyálkahártya duzzanatát, a fibrinózisos duzzanatot, a hyalinosisot és az amiloidózist. Az első három az érfal permeabilitásának megsértésével jár.

1. Mucoid duzzanat visszafordítható folyamat. A kötőszövet szerkezetében felszínes sekély változások következnek be. Egy kóros tényező hatására a fő anyagban bomlási folyamatok mennek végbe, azaz a fehérjék és az aminoglikánok kötései felbomlanak. Az aminoglikánok szabadok és a kötőszövetben találhatók. Ezek miatt a kötőszövet bazofil módon festődik. Létezik a metachromasia jelensége (a szövet azon képessége, hogy megváltoztatja a festék színét). Tehát a toluidinkék általában kék, nyálkahártya-duzzanattal pedig rózsaszín vagy lila. A mucin (nyálka) fehérjékből áll, ezért sajátos módon festődik. A glükózaminoglikánok jól felszívják az érágyból kilépő folyadékot, a rostok megduzzadnak, de nem esnek össze. A makroszkopikus kép nem változik. A nyálkahártya duzzanatát okozó tényezők a következők: hipoxia (hipertónia, érelmeszesedés), immunrendszeri rendellenességek (reumás betegségek, endokrin betegségek, fertőző betegségek).

2. fibrinoid duzzanat- ez a kötőszövet mély és visszafordíthatatlan dezorganizációja, amely a szövet és a rostok alapanyagának pusztulásán alapul, amelyet az érpermeabilitás meredek növekedése és fibrinoid képződés kísér. Lehet, hogy a nyálkahártya duzzanata. A rostok megsemmisülnek, a folyamat visszafordíthatatlan. A metachromasia tulajdonsága eltűnik. A makroszkópos kép változatlan. Mikroszkóposan megfigyelt plazmafehérjékkel impregnált kollagénrostok, befestve sárga pirofukszin.

A fibrinoid duzzanat következménye lehet nekrózis, hyalinosis, szklerózis. A fibrinoid duzzanat zónája körül makrofágok halmozódnak fel, amelyek hatására a sejtek elpusztulnak, és nekrózis lép fel. A makrofágok képesek monokineket termelni, amelyek elősegítik a fibroblasztok szaporodását. Így a nekrózis területét kötőszövet váltja fel - szklerózis lép fel.

3. Hyalin dystrophia (hyalinosis). A kötőszövetben homogén átlátszó, sűrű hialin (fibrilláris fehérje) tömegek képződnek, amelyek ellenállnak a lúgoknak, savaknak, enzimeknek, PAS-pozitív, jól érzékelhető savfestékeknek (eozin, savas fukszin), pirofukszinnal sárgára vagy vörösre festve.

A hyalinosis különböző folyamatok eredménye: gyulladás, szklerózis, fibrinoid duzzanat, nekrózis, plazma impregnálás. Különbséget kell tenni az erek hialinózisa és a tulajdonképpeni kötőszövet között. Mindegyik lehet elterjedt (szisztémás) és helyi.

A vaszkuláris hyalinosis főként a kis artériákat és arteriolákat érinti. Mikroszkóposan - a hialin a szubendoteliális térben található, tönkretéve a rugalmas lemezt, az edény megvastagodott üveges csővé alakul, nagyon szűkített vagy teljesen zárt lumennel.

A kis erek hyalinosisa szisztémás, de jelentősen kifejeződik a vesékben, az agyban, a retinában, a hasnyálmirigyben. Jellemző a magas vérnyomásra, a diabéteszes mikroangiopátiára és a csökkent immunitású betegségekre.

Háromféle vaszkuláris hialin létezik:

1) egyszerű, változatlan vagy enyhén megváltozott vérplazma-komponensek elzáródása következtében (hipertónia, érelmeszesedés esetén);

2) lipogyalint tartalmazó lipidek és p-lipoproteinek (diabetes mellitusban);

3) komplex hialin, amely immunkomplexekből, az érfal összeomló struktúráiból épül fel, fibrin (jellemző az immunpatológiai rendellenességekkel járó betegségekre - például reumás betegségekre).

Maga a kötőszövet hyalinosisa a fibrinoid duzzanat következtében alakul ki, ami a kollagén pusztulásához és a szövet plazmafehérjékkel és poliszacharidokkal való impregnálásához vezet. A szerv megjelenése megváltozik, sorvadása, deformáció, ráncosodás lép fel. A kötőszövet sűrűvé, fehéressé és áttetszővé válik. Mikroszkóposan - a kötőszövet elveszíti a fibrillációt és homogén, sűrű porcszerű tömeggé egyesül; sejtelemek összenyomódnak és sorvadnak.

Lokális hyalinosis esetén hegek, savós üregek rostos összetapadása, vaszkuláris szklerózis stb. alakul ki. A kimenetel a legtöbb esetben kedvezőtlen, de lehetséges a hyalin tömegek felszívódása is.

4. Amiloidózis- egyfajta fehérje disztrófia, amely különféle betegségek (fertőző, gyulladásos vagy daganatos természetű) szövődménye. Ebben az esetben szerzett (másodlagos) amiloidózisról van szó. Ha az amiloidózis ismeretlen etiológiából ered, az elsődleges amiloidózis. A betegséget K. Rakitansky írta le, és "faggyúbetegségnek" nevezték, mivel az amiloidózis mikroszkopikus jele a szerv faggyús fénye. Az amiloid egy összetett anyag - egy glikoprotein, amelyben a globuláris és fibrilláris fehérjék szorosan kapcsolódnak a mukopoliszacharidokhoz. Ha a fehérjék megközelítőleg azonos összetételűek, akkor a poliszacharidok mindig más összetételűek. Ennek eredményeként az amiloid soha nem állandó kémiai összetételű. A fehérjék aránya az amiloid teljes tömegének 96-98%-a. A szénhidrátoknak két frakciója van - savas és semleges poliszacharidok. Az amiloid fizikai tulajdonságait anizotrópia (a kettős törés képessége, amely polarizált fényben nyilvánul meg) képviseli, mikroszkóp alatt az amiloid sárga fényt kelt, ami különbözik a kollagéntől és az elasztintól. Színes reakciók amiloid meghatározására: a "kongóvörös" elektív festés téglavörös színűre festi az amiloidot, ami az amiloid összetételében lévő rostok jelenléte miatt következik be, amelyek képesek megkötni és szilárdan tartani a festéket .

Metakromatikus reakciók: jódzöld, metilibolya, enciánibolya színű amiloidvörös festés zöld vagy kék alapon. A festődés a glükózaminoglikánok miatt következik be. A legérzékenyebb technika a fluorokróm kezelés (tioflavin S, F). Ezzel a módszerrel minimális amiloid lerakódás mutatható ki. Előfordulhat akromatikus amiloid, amely nem festődik teljesen; ilyenkor elektronmikroszkópiát alkalmazunk. Alatt elektron mikroszkóp 2 komponens válik láthatóvá: F-komponens - fibrillák és P-komponens - periodikus rudak. A rostok két párhuzamos szál, a periodikus rudak ötszögletű képződményekből állnak.

Jelölje ki a morfogenezis IV linkjét.

I. A retikuloendoteliális rendszer sejttranszformációja, megelőzve a sejtklónok - amiloidoblasztok - képződését.

II Az amiloid fibrilláris fehérje fő komponensének amiloidoblasztok általi szintézise.

III Fibrillumok aggregációja egymással amiloid váz kialakításával.

IV. Az aggregált fibrillumok vérplazmafehérjékkel, valamint szöveti glükózaminoglikánokkal való kapcsolódása, ami egy abnormális anyag, az amiloid kicsapódásához vezet a szövetekben.

Az első szakaszban a plazmasejtek képződése a retikuloendoteliális rendszer szerveiben (a csontvelő, a lép, a nyirokcsomók, a máj plazmatizálódása). A plazmatizáció a szervek strómájában is megfigyelhető. A plazmasejtek amiloid sejtekké alakulnak át. A fibrilláris fehérje szintézise mindig mesenchymalis eredetű sejtekben történik. Ezek limfociták, plazmasejtek, fibroblasztok, retikuláris sejtek (a fibroblasztok leggyakrabban családi amiloidózisban találhatók), plazmasejtek primer amiloidózisban (tumor okozta), retikuláris sejtek másodlagos amiloidózisban. Ezenkívül a máj Kupffer-sejtjei, a csillag-endotheliociták, a mezangiális sejtek (a vesében) amiloidoblasztként működhetnek. Amikor a fehérje eléggé felhalmozódik, állvány képződik.

A fibrilláris fehérjét idegennek, kórosnak tekintik. Válaszul képzettségére jelenik meg további csoport sejteket, amelyek elkezdik az amiloid lízisét. Ezeket a sejteket amiloidoklasztoknak nevezik. Az ilyen sejtek funkcióját szabad és rögzített makrofágok látják el. Sokáig egyenlő küzdelem folyik az amiloidot alkotó és felszívódó sejtek között, de ez mindig az amiloidoblasztok győzelmével végződik, hiszen immunológiai tolerancia az amiloid fibrillum fehérjéhez. A fehérjék és poliszacharidok lerakódnak a fibrilláris vázra.

Az amiloid mindig a sejteken kívül képződik, és mindig szoros kapcsolatban áll a kötőszöveti rostokkal: a retikuláris és kollagénrostokkal. Ha az amiloid elvesztése az erek vagy mirigyek membránjában a retikuláris rostok mentén következik be, akkor ezt perireticularis amiloidnak (parenchymálisnak) nevezik, és a lépben, a májban, a vesékben, a mellékvesékben és a belekben figyelhető meg. Ha az amiloid képződése és elvesztése a kollagénrostokra esik, akkor perikollagénnek vagy mezenchimálisnak nevezik. Ebben az esetben a nagy erek adventitiája, a szívizom stroma, a harántcsíkolt és simaizmok, az idegek és a bőr érintett.

Három régi és 1 új modern elmélet létezik, amelyek az amiloidózis patogenezisének mindhárom elméletét egyesítik.

1. A dysproteinosis elmélete. Ezen elmélet szerint diszproteinémia alakul ki, ezzel együtt a vérplazmában durva fehérjefrakciók és abnormális fehérjék - paraproteinek felhalmozódnak. A fehérje anyagcsere zavara miatt jelennek meg. Ezután túllépnek az érrendszeren, kölcsönhatásba lépnek a szöveti mukopoliszacharidokkal. Ez az elmélet egyértelmű, és nem magyarázza meg a dysproteinémia előfordulását.

2. immunológiai elmélet. Különböző betegségek esetén a szövetek bomlástermékei, a leukociták felhalmozódnak, a bakteriális toxinok is keringenek a vérben - ezek az anyagok antigén tulajdonságokkal rendelkeznek, és antitestek kialakulásához vezetnek önmagukkal szemben. Immunreakció alakul ki az antigének antitestekkel való kombinálására azokon a helyeken, ahol az antitestek termelődtek, azaz a retikuloendoteliális rendszer szerveiben. Ez az elmélet az amiloid degenerációnak csak egy részét magyarázza meg, azaz ahol krónikus gennyedés van, és nem magyarázza meg az amiloidózis genetikai formáit.

3. A sejt-lokális szintézis elmélete. Ez az elmélet az amiloidot a mezenchimális sejtek titkaként vizsgálja.

4. egyetemes elmélet- mutációs. A mutagén faktorok hatással vannak a sejtekre, ezáltal mutációkat okozva, és beindul egy olyan mechanizmus, amely amiloidoblaszt sejtek kialakulásához vezet.

Vannak másodlagos vagy szerzett formák és idiopátiás (elsődleges), örökletes (családi, szenilis, daganatszerű). A másodlagos forma sokféle fertőzés szövődménye. Az elsődleges amiloidózis okai nem ismertek.

A másodlagos amiloidózisok perireticularisan lokalizálódnak, és pusztító hatással vannak a parenchymalis szervekre. A másodlagos amiloidok a kollagénrostok lefolyása mentén esnek ki. Leggyakrabban mesenchymalis eredetű elváltozások fordulnak elő. Az idiopátiás formában a szív, az idegek és a belek érintettek. Örökletes vagy családi amiloidózis esetén hatással van a szimpatikus ideg ganglionokra, valamint a parenchymalis szervekre - a vesére. Jellemző az úgynevezett periodikus betegség, amely a legősibb nemzetiségű személyeknél, például zsidóknál, araboknál, örményeknél figyelhető meg. Szenilis formában a szív és az ondóhólyagok érintettek.

A daganatszerű amiloidózist azért nevezték így, mert az amiloid lerakódása, amely vele együtt előfordul, daganatra hasonlít. Érinti a légutakat, légcsövet, hólyag, bőr, kötőhártya.

A másodlagos amiloidózis okai a következők:

1) krónikus nem specifikus tüdőbetegségek, például krónikus hörghurut bronchiectasissal, krónikus tüdőtályogok, bronchiectasis;

2) tuberkulózis barlangos formában;

3) rheumatoid arthritis (körülbelül 25%).

Makroszkópos jellemzők: a szervek megnagyobbodtak, tömöttek, törékenyek, könnyen törnek, a bemetszés széle éles, mivel amiloid rakódik le az érhártya alatt, szűkületüket okozva, ischaemia alakul ki, a szerv elsápad. Az amiloid jellegzetes zsíros fényt ad a testnek.

A szervek boncolásánál makroszkópos Virchow-tesztet alkalmaznak amiloid kimutatására. A vizsgálatot friss, nem rögzített szerveken végezzük: a szervből lemezt veszünk, vérből vízzel mossuk és Lugol-oldattal öntözzük, majd 30 perc múlva a szervet 10%-os kénsavval öntözzük. Ha piszkos palackfolt jelenik meg, a teszt pozitív.

A lép a II. stádiumban érintett. Az első szakaszban az amiloid felhalmozódik a lép tüszőiben, a fehér pépben, és úgy néz ki, mint a fehér szemcsék. Úgy néznek ki, mint a szágószemek, és az ilyen lépet szágónak nevezik. A második szakaszban az amiloid szétterjed a szervben. A lép nagymértékben megnövekszik, sűrű állagú, barnásvörös, zsíros fényű a vágáson. A zsíros (sonka) lép nevet kapta.

A vesében az amiloid a glomeruláris kapillárisok membránja alatt, a medulla és a corticalis réteg ereinek membránja alatt, a kanyargós és egyenes tubulusok membránja alatt, valamint a vese strómájában a retikuláris rostok mentén jelenik meg. Ez a folyamat állandó: az első szakasz - látens (látens) amiloid kezd kialakulni a piramisokban, a glomeruláris erekben; a második szakaszt proteinuria jellemzi. A vizeletben nagy mennyiségű fehérjét határoznak meg. A stromában a szklerózis jelenségei figyelhetők meg - a fejlődő ischaemia miatt. A hámban zsíros és hialincsepp-dystrophia jelei találhatók.

A harmadik szakasz nefrotikus. A makroszkopikus elváltozások egy nagy faggyúvesének felelnek meg: a szerv jelentősen megnagyobbodott, vastag és meglehetősen halvány kérgi réteg zsíros fényű és duzzadt lilás-kék piramisok. A mikroszkópos kép azt mutatja, hogy minden glomerulus tartalmaz diffúz elhelyezkedésű amiloidot. Az utolsó, utolsó szakasz urémiás. Ebben a szakaszban a vese ráncosodása alakul ki. A veseelégtelenség halálhoz vezet.

A májban a Kupffer-sejtek közötti sinusoidokban, a lebenyek reticularis strómájában kezdődik az amiloid lerakódás, a májsejtek összenyomódnak és sorvadás következtében elhalnak. A mellékvesékben az amiloid csak a kérgi rétegben rakódik le a hajszálerek mentén, ami mellékvese-elégtelenséghez vezet, így bármilyen sérülés, stressz a beteg halálához vezethet.

A bélben leggyakrabban a vékonybél érintett. Az amiloid a nyálkahártya retikuláris stromája mentén, a kis erek membránja alatt rakódik le, ami ezt követően a nyálkahártya sorvadásához és fekélyesedéséhez vezet. A felszívódás megsértése, a hasmenés miatt kimerülés alakul ki.

Lipidózis esetén megsérti a semleges zsírok, a koleszterin vagy észtereinek cseréjét. Az elhízás vagy elhízás a semleges zsírok mennyiségének növekedése a zsírraktárban. A zsír bőséges lerakódásában fejeződik ki bőr alatti szövet, omentum, mesenterium, mediastinum, epicardium.

A zsírszövet ott jelenik meg, ahol általában hiányzik. Nagy klinikai jelentőségű a szív fejlett elhízása. A zsírszövet az epicardium alatt növekszik, beborítja a szívet, kihajtja a szívizom stromáját, és az izomsejtek sorvadásához vezet. Szívrepedés léphet fel.

Az elhízás a következőkre oszlik:

1) etiológiája szerint - elsődleges (idiopátiás) és másodlagos (táplálkozási, agyi, endokrin és örökletes);

2) külső megnyilvánulások szerint - az elhízás szimmetrikus, felső, középső és alsó típusaira;

3) testtömeg-többlet alapján - I. fok (BMI 20–29%), II. fok (30–49%), III. fok (50–99%), IV. fok (legfeljebb 100% vagy több).

Az érelmeszesedés hátterében a koleszterin és észtereinek metabolizmusának megsértése áll. Ugyanakkor az artériák intimájában nemcsak a koleszterin és észterei halmozódnak fel, hanem a kis sűrűségű lipoproteinek és a vérplazmafehérjék is, amit az érpermeabilitás növekedése segít elő.

A felhalmozódó makromolekuláris anyagok az intima pusztulásához vezetnek, szétesnek és elszappanosodnak. Ennek eredményeként az intimában zsír-fehérje törmelék képződik, kötőszövet nő, rostos plakk képződik, amely szűkíti az ér lumenét.

A szénhidrát stroma-vascularis dystrophiákban a glikoproteinek és a glikozaminoglikánok egyensúlya megbomlik. A kollagénrostokat nyálkaszerű massza váltja fel. Az okok az endokrin mirigyek működési zavarai és a kimerültség. A folyamat reverzibilis lehet, de előrehaladása a szövet összeütközéséhez és elhalásához vezet, nyálkával teli üregek kialakulásával.

Vegyes disztrófiák. Vegyes disztrófiákról olyan esetekben beszélnek, amikor a károsodott anyagcsere morfológiai megnyilvánulásai mind a parenchymában, mind a stromában, az erek és a szövetek falában felhalmozódnak. Akkor fordulnak elő, ha megsértik az összetett fehérjék - kromoproteinek, nukleoproteinek és lipoproteinek, valamint ásványi anyagok - metabolizmusát.

1. A kromoproteinek (endogén pigmentek) cseréjének megsértése. Az endogén pigmentek a szervezetben speciális szerepet töltenek be:

a) a hemoglobin oxigénszállítást végez - légzésfunkció;

b) a melanin véd az UV sugarak ellen;

c) a bilirubin részt vesz az emésztésben;

d) a lipofuscin energiát biztosít a sejtnek hipoxiás körülmények között.

Minden pigment, a képződés forrásától függően, hemoglobinogén, proteinogén és lipidogénre oszlik. A hemoglobin pigmentek ferritinből, hemosziderinből és bilirubinból állnak.

A hemosiderin egy pigment, amely kis mennyiségben képződik benne normál körülmények között az eritrociták természetes öregedésével és bomlásával.

Az eritrociták bomlástermékeit a máj, a lép, a csontvelő és a retikuloendoteliális rendszer sejtjei felfogják. nyirokcsomók, ahol barna hemosiderin szemcsékként jelennek meg. Szideroszómákat tartalmazó sideroblasztokban képződik. Az oktatás alapja a ferritin (vasfehérje), amely a sejt mukoproteinjeivel kombinálva képződik. A sideroblasztok megtarthatják, de nagy koncentrációban a sejtek elpusztulnak, és a pigment bejut a stromába. A ferritint a Perls-reakció detektálja (a sárga vérsó sósavval kombinálva kékes vagy kékeszöld színűvé válik). Ez az egyetlen vastartalmú pigment. Ennek a pigmentnek a szintézise élő, működő sejtben történik. Ennek a pigmentnek a megsértéséről akkor beszélünk, ha mennyisége meredeken növekszik.

Vannak általános és helyi hemosiderosisok. Az általános hemosiderosis a vörösvértestek intravaszkuláris hemolízisével fordul elő. Okok - különféle fertőzések (szepszis, malária stb.), mérgezés (nehézfémsók, fluor, arzén) és vérbetegségek (vérszegénység, leukémia, a csoporttal vagy Rh-faktorral össze nem egyeztethető vérátömlesztés). Ugyanakkor a szervek térfogata megnövekedett, tömörödött, metszetben barna vagy rozsdás.

A máj mikroszkópos vizsgálatakor a hemosiderin megtalálható a retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben az orrmelléküregek mentén lévő nyalábokban, valamint a hepatocitákban, azaz a parenchymában. Ha a folyamat jelentéktelen, akkor teljes szerkezeti és funkcionális gyógyulás lehetséges, a folyamat jelentős súlyosságával pedig a szklerózis és végső stádiumban a cirrhosis. A lokális hemosiderosis a vörösvértestek lebomlásával az érágyon kívül, azaz a vérzések gócaiban alakul ki. A legfontosabb a hemosiderosis 2 lokalizációja - az agy és a tüdő anyagában.

2 típusú vérzés létezik:

1) kicsi, diapedetikus karakter; az agyszövet megőrződik, nem pusztul el, így a hemosiderin mind a vérzéses fókusz közepén, mind a perifériáján képződik; az agy mikroglia és kis számú leukocita anyagában;

2) hematoma típusú - amikor az erek falai megrepednek, és az agy anyagának megsemmisülésével járnak; továbbá barna (rozsdás) falú üreg (ciszta) képződik; ilyen vérzéseknél a hemosiderin csak a periférián képződik a ciszta falában.

A hemosiderin csak a 2. nap végén - a 3. nap elején jelenik meg a vérzés fókuszában. Azt a vérzést, amelyben nincs jelen, frissnek, ahol van, réginek nevezzük. A tüdő hemosiderózisa vagy a tüdő barna indurációja, mivel a hemosiderosis és a sclerosis kombinálódik a tüdőben.

A tüdőkeringés krónikus vénás sokasága esetén hipoxia lép fel, ami a tüdőszövet vérzéseinek diapedéziséhez vezet. A pigment az alveolusokban és az interalveoláris septumban található, és a hipoxia fokozott kollagéntermelést okoz. Az interalveoláris septum megvastagodik és megvastagodik. Zavar a gázcsere és a tüdő szellőzése.

A hematoidin a 10-12. napon képződik nagyon nagy és régi vérzési gócokban, melyek szövetpusztulással járnak. Mindig a kandalló közepén található. Morfológiai kép: sárga vagy rózsaszín színű kristályok vagy rombusz alakú szerkezetek.

A bilirubin indirekt formában, azaz albuminnal társulva vagy nem konjugált formában található. A bilirubint a máj hepatocitái veszik fel, ahol glükuronsavval konjugálják, és az ilyen közvetlen bilirubin bejut a bélbe. A szabálysértésről azt mondják, hogy növeli annak mennyiségét a vérszérumban, majd festést követ bőr a nyálkahártya pedig sárga.

A fejlődési mechanizmus szerint különböznek:

1) hemolitikus vagy suprahepatikus sárgaság, amelynek okai fertőzések, vérbetegségek, mérgezés, összeférhetetlen vér transzfúziója;

2) parenchymás vagy máj sárgaság - májbetegség miatt fordul elő; a hepatociták nem képesek teljes mértékben befogni a közvetett bilirubint és a konjugátumot;

3) mechanikai vagy szubhepatikus sárgaság; okok - a közös vagy a májcsatornák elzáródása, a Vater papilla; a hasnyálmirigy fejének daganata stb.

Az epe kiáramlásának megsértése miatt kolisztázia lép fel, amelyet a lebenyekben lévő kapillárisok tágulása, az epe megvastagodása és eperögképződés kísér. A hepatociták elkezdenek beszivárogni az epe pigmentekkel és elpusztulnak, és a hepatociták elkezdenek hullani véredény. Így a közvetlen bilirubin bejut a vérbe, és mérgezés és icterikus festődés lép fel. Ezenkívül az epesavak bejutnak a vérbe, ami viszketésés kis petechiális vérzések, amelyek nagy érpermeabilitással járnak. Eredményei: cholangitis (epehajszálerek és epeutak gyulladása) és szklerózis, majd májzsugorodás.

A hemomelanin vagy a malária pigment csak maláriában fordul elő, mivel a malária plazmódiuma termeli. Bekerül az eritrocitákba, majd a retikuloendoteliális rendszer sejtjei megragadják. A pigment fekete szemcsés megjelenésű. A szervek megnagyobbodtak, tömöttek, szürkésfeketék vagy metszetesen palásak. A pigment feleslegével ezek a szemcsék aggregálódnak - malária pangás. A pangás következménye a központi idegrendszert érinti, vannak ischaemiás területek, majd nekrózis és kisebb vérzések következnek. Ezenkívül általános hemosiderosis, valamint hemolitikus sárgaság alakul ki.

A melanint a melanociták szintetizálják. A szintézishez tirozin és tirozináz enzimek szükségesek. A szintézist maguk az autonóm, endokrin rendszerek és az UV-sugarak szabályozzák. A vegetatív (szimpatikus) rendszer növeli a termelést, míg a paraszimpatikus csökkenti. Endokrin rendszer- az adrenokortikotrop hormon stimulál, a melatonin pedig lenyomja. A pigment az epidermisz bazális rétegében található. A melanociták aránya a bazális réteg összes sejtjéhez viszonyítva 1:15. A rendellenesség a hiperprodukció és a hipoprodukció útját követi.

A hypermelanises vagy bronzbetegség (Addison-kór) egy szerzett betegség, amelyben a bőr fokozott diffúz festődése, hipotenzió, adynámia és izomgyengeség lép fel. A betegséget a mellékvese károsodása (tuberkulózis, amiloidózis, onkológiai folyamatok) okozza. Ilyen körülmények között az ACTH intenzíven szintetizálódik.

A pigmentáris xeroderma veleszületett betegség. A bőr száraz, hámló, hiperémiás, hiperpigmentált és hámló. Ez a melanin hasznosításában részt vevő endonukleáz enzim hiánya miatt következik be. A helyi hipermelanózisok magukban foglalják az anyajegyeket. Ez a bőr veleszületett fejlődési rendellenessége, amelyet az a tény jellemez, hogy az embriogenezis folyamatában a melanoblasztok neuroektodermális csövéből nemcsak az epidermiszbe, hanem a dermisbe is eltolódik. Néha egy anyajegy átalakulhat rosszindulatú daganat(melanóma).

A hypomelanosis közül megkülönböztetik az albinizmust, a veitiligo-t és a leukodermát.

Az albinizmus egy veleszületett, genetikailag meghatározott patológia, amely a tirotináz enzim hiányával vagy elégtelen termelésével jár. Az ilyen embereknek fehér a bőrük és a hajuk, vörös a szemük, károsodott a hőszabályozás és a bőr védőfunkciója. Az élettartam rövid.

A veitiligo egy szabálytalan alakú depigmentációs terület. Ez a patológia genetikailag meghatározott és örökletes.

A leukoderma a bőr depigmentációjának lekerekített területe, amely a bőrön lévő patogén tényezőknek való kitettség eredményeként alakult ki. Jelen van szifiliszben, leprában szenvedő betegeknél. Ezzel a patológiával a Fatero-Pacino testek (receptorok) pusztulásával járó bőrelváltozások figyelhetők meg. Először is, depigmentáció jelenik meg a nyak bőrén, és a Vénusz nyakláncához hasonlít. Depigmentáció lehet égési sérülések, szintetikus anyagok stb.

A lipofuscin egy pigment, amely sárga granulátumnak tűnik, és a mitokondriumokban vagy azok közelében található. Általában a hepatocitákban, a szívsejtekben és a ganglionsejtekben található, amelyek oxigént raknak le; hipoxiás körülmények között - oxigénnel látja el a sejtet. Patológiás körülmények között, nevezetesen krónikus fertőzésekben (például tuberkulózisban) és onkológiai folyamatokban, a máj, a szív és a központi idegrendszer sejtjeiben ennek a pigmentnek a mennyisége élesen megnő, és a lizoszómákban lokalizálódik. A sejtek lerakódásának és oxigénnel való ellátásának funkciója nem történik meg. A máj és a szív mérete csökken, nagyon sűrűvé válik, színe barnásszürke (barna) lesz.

Szénhidrát disztrófiák

Disztrófia (a görög dys - megsértése, trophe - táplálkozás) - minőségi változások a kémiai összetételben, a fizikai-kémiai tulajdonságokban és a test sejtjeinek és szöveteinek morfológiai típusában, amelyek anyagcsere-zavarokhoz kapcsolódnak. Az anyagcsere és a sejtszerkezet változásai, amelyek a szervezet adaptív változékonyságát tükrözik, nem állnak összefüggésben a disztrófiás folyamatokkal.

Szénhidrát disztrófiák

A szénhidrát disztrófiákat a szövetekben a szénhidrátok összetételében és mennyiségében bekövetkező változásoknak nevezik, amelyek felszívódásának, szintézisének és bomlási folyamatának megsértése miatt következnek be.

A legtöbb szénhidrát a sejtek és szövetek összetett vegyületeiben található. Histokémiailag a poliszacharidokat Schiff-jódsavval történő reakcióval izolálják (Schiff vagy PAS McManus reakció) Tekintettel arra, hogy a szénhidrátok vízben könnyen oldódnak, kimutatásukra alkoholos fixálószereket (Shabad-sha fixáló stb.) alkalmaznak A PAS reakcióban azután a poliszacharidok jodidsavval történő oxidációja során aldehidcsoportok szabadulnak fel, amelyek vörös színű vegyületeket adnak a fukszin Schiff-fel (fukszin kénsav). A Best módszer szerint a glikogén vörös színűvé válik A szénhidrát-anyagcsere patológiájában a glikogén csökkenése vagy növekedése különböztethető meg. sejtekben, valamint kóros szintézise és lerakódása olyan szervekben és szövetekben, amelyekben általában nem mutatják ki.

Okok: a glikogén mennyiségének kifejezett csökkenése a májban, vázizmokés szívizom figyelhető meg nál nél akut és krónikus éhezés, hipoxia, láz, hipotermia, valamint exogén és endogén mérgezések és fertőzések. A glikogénhiány gyakran megfigyelhető az anyagcserét szabályozó endokrin mirigyek patológiájában. Graves-kórban a glikogén mennyiségének csökkenését találták a bazális anyagcsere intenzitásának növekedése miatt. Kísérletileg kérődzőknél ezt reprodukálják az agyalapi mirigyből származó pajzsmirigy-stimuláló hormon injekciókkal és tiroxinnal, indukált ketózis kialakulásával.

Mikroszkopikusan az állatokban, különösen a kérődzőkben a szénhidráthiány a tartalék glikogén májból és izomszövetből való csökkenésével vagy eltűnésével gyakran szemcsés disztrófiával, zsírmobilizációval, fokozott ketontestek képződésével és a parenchymás szervek zsíros beszűrődésével társul, különösen a kezelés során. szívizom vese (A. V. Zharov, 1975). A fehérjéhez kötött glikogén azonban teljes éhezés esetén sem tűnik el teljesen a sejtekből. Ugyanakkor megfigyelhető a glikogén kóros szintézise és lerakódása a vesékben, a Henle hurok szűk szegmensének hámjában.

A szénhidrát-anyagcsere zavarai a diabetes mellitusban (diabetus melitus) kifejezettek. Lényege az elégtelen termelésben rejlik R- A Langerhans-féle glikolitikus hormon inzulin szigetsejtjei szénhidrát-degeneráció, hiperglikémia, glucosuria, polyuria és gyakran ketózis és angiopathia szövődményei kialakulásával. A diabetes mellitus hasnyálmirigy (az insuláris apparátus károsodása) és extrapancreas (szénhidrátközpont károsodása, az agyalapi mirigy elülső mirigy túlműködése stb.) eredetű. Gyakran megtalálható az emberekben. A kutyák betegek, ritkábban a lovak és a szarvasmarhák. Kísérleti alloxán-cukorbetegség (alloxán vagy mezooxálsav-ureid alkalmazása után) patkányokban, nyulakban, kutyákban és majmokban indukálható.

Szövettanilag diabetes mellitusban a máj és a vázizmok glikogén metabolizmusának károsodásával, az érszövet glikogén beszűrődésével (diabéteszes angiopátia), a vesetubulusok epitéliumával (tekervényes és Henle-hurkok), stroma és vaszkuláris glomerulusok kialakulásával együtt. a glomerulusok interkapilláris diabéteszes szklerózisa figyelhető meg. Ebben az esetben néha glikogén szabadul fel a tubulusok lumenébe.

Makroszkóposan a szénhidrát-disztrófiában szenvedő szervek nem rendelkeznek jellegzetes elváltozásokkal.

Klinikailag az energiahiányhoz kapcsolódó funkcionális rendellenességek (depresszió, szívgyengeség és légszomj) figyelhetők meg. Ráadásul ezek a változások kezdetben visszafordíthatóak. A szénhidrát dystrophia alapján azonban gyakran megzavarodik a fehérje- és zsíranyagcsere, fehérje- és zsírdisztrófia alakul ki, amihez sejtelhalás és kedvezőtlen kimenetel is társulhat.

A glikogén mennyiségének növekedését a szervezet sejtjeiben és kóros lerakódásait ún glikogenom.

Túlzott glikogéntartalom figyelhető meg vérszegénységben, leukémiában, leukocitákban és kötőszöveti sejtekben a gyulladt gócokban, az akut szívinfarktus vagy tuberkulózisos gócok perifériáján. A glikogén felhalmozódik a hizlaló állatokban, különösen a pajzsmirigy thyreosztatikumok (ammónium-perklorát stb.) okozta alulműködése esetén Egyes daganatok (myomák, szarkómák, karcinómák, neuromák stb.) szöveti elemeiben glikogén infiltráció lép fel. A sejtek és szövetek glikogén általi különösen kifejezett patológiás beszűrődését figyelik meg olyan betegeknél, akiknél genetikailag a glükóz-6-glikozidáz enzimek hiánya stb.

Szövettanilag ezekben a betegségekben a glikogén túlzott felhalmozódása figyelhető meg a májban (a hepatociták glikogénnel vannak „töltve”), a szívben, a vesékben, a vázizmokban, az érfalakban stb.

A glikogén makroszkopikusan túlzott lerakódása nem rendelkezik jellemző tulajdonságokkal.

Klinikailag a glikogenózist szív- és légzési elégtelenség kíséri, amelyből a halál következik be. Állatokon ezeket a betegségeket nem vizsgálták eléggé.

PATOLOGIAI ANATÓMIAI

ÁLTALÁNOS TANFOLYAM

Disztrófia

Általános információ

A dystrophia (a görög dys - megsértés és trofé - táplál) összetett kóros folyamat, amely a szöveti (sejt) anyagcsere megsértésén alapul, és szerkezeti változásokhoz vezet. Ezért a disztrófiákat a károsodások egyik típusának tekintik.

A trófia alatt olyan mechanizmusok összességét értjük, amelyek meghatározzák a szövetek (sejtek) anyagcseréjét és szerkezeti szerveződését, amelyek egy speciális funkció beadásához szükségesek. E mechanizmusok közé tartoznak a celluláris és az extracelluláris. A sejtmechanizmusokat a sejt szerkezeti felépítése és autoregulációja biztosítja. Ez azt jelenti, hogy a sejttrofizmus nagyrészt magának a sejtnek, mint komplex önszabályozó rendszernek a sajátja. A sejt élettevékenységét az biztosítja környezetés számos testrendszer szabályozza. Ezért az extracelluláris trofikus mechanizmusok transzport (vér, nyirok, mikroérrendszer) és integratív (neuroendokrin, neurohumorális) szabályozási rendszerrel rendelkeznek. A fentiekből következik, hogy a disztrófiák kialakulásának közvetlen oka a trofizmust biztosító celluláris és extracelluláris mechanizmusok megsértése lehet.

1. A sejtautoreguláció zavarai előidézhetők különféle tényezők(túlműködés, mérgező anyagok, sugárzás, örökletes enzimhiány vagy hiány, stb.). Fontos szerepet kap a gének neme - a receptorok, amelyek "koordinált gátlást" hajtanak végre a különféle ultrastruktúrák funkcióiban. A sejt autoregulációjának megsértése annak energiahiányához és az enzimatikus folyamatok megzavarásához vezet a sejtben. Az enzimpátia vagy (szerzett vagy örökletes) enzimopátia a disztrófia fő patogenetikai kapcsolatává és kifejeződésévé válik, megsértve a trofizmus sejtmechanizmusait.

2. Az anyagcserét és a szövetek (sejtek) szerkezeti integritását biztosító transzportrendszerek működési zavarai hipoxiát okoznak, amely a diszcirkulációs disztrófiák vezető patogenezise.

3. Zavarokra endokrin szabályozás trofizmus (thyreotoxicosis, cukorbetegség, hyperparathyreosis stb.) endokrin, illetve ha a trofizmus idegi szabályozása zavart (innervációs zavar, agydaganat stb.) - idegi vagy agyi disztrófiákról.

Az intrauterin disztrófiák patogenezisének jellemzőit az anyai betegségekkel való közvetlen kapcsolatuk határozza meg. Ennek eredményeként egy szerv vagy szövet rudimentuma egy részének elhalásával visszafordíthatatlan fejlődési rendellenesség alakulhat ki.

Disztrófiák esetén a sejtben és (vagy) az intercelluláris anyagban különféle anyagcseretermékek (fehérjék, zsírok, szénhidrátok, ásványi anyagok, víz) halmozódnak fel, amelyeket az enzimatikus folyamatok megsértése következtében mennyiségi vagy minőségi változások jellemeznek.

Morfogenezis.

A disztrófiákra jellemző elváltozások kialakulásához vezető mechanizmusok között megtalálható az infiltráció, a dekompozíció (phanerosis), a perverz szintézis és az átalakulás.

Beszivárgás - a vérből és a nyirokból származó anyagcseretermékek túlzott behatolása a sejtekbe vagy az intercelluláris anyagokba, és ezek későbbi felhalmozódása az ezeket a termékeket metabolizáló enzimrendszerek elégtelensége miatt. Ilyen például a vese proximális tubulusainak hámjának durva proteinnel való beszivárgása nephrosis szindrómában, koleszterin és lipoproteinek beszivárgása az aorta intimába és a nagy artériákba érelmeszesedés esetén.

A bomlás (phanerosis) a sejt ultrastruktúráinak és az intercelluláris anyag felbomlása, ami a szöveti (sejt) anyagcsere megzavarásához és a károsodott anyagcsere termékek felhalmozódásához vezet a szövetben (sejtben). Ilyen például a szívizomsejtek zsíros degenerációja diftéria-mérgezésben, a kötőszövet fibrinoidos duzzanata reumás betegségekben.

A perverz szintézis olyan anyagok szintézise sejtekben vagy szövetekben, amelyek általában nem találhatók meg bennük. Ezek a következők: abnormális amiloid fehérje szintézise a sejtben és abnormális amiloid fehérje-poliszacharid komplexek szintézise az intercelluláris anyagban; alkoholos hialin fehérjeszintézise hepatociták által; glikogén szintézise a nefron szűk szegmensének epitéliumában diabetes mellitusban.

Az átalakulás egyfajta anyagcsere termékeinek képződése általános kezdeti termékekből, amelyeket fehérjék, zsírok és szénhidrátok felépítésére használnak. Ilyen például a zsírok és szénhidrátok összetevőinek átalakítása fehérjékké, a glükóz fokozott polimerizációja glikogénné stb.

Az infiltráció és a dekompozíció, a disztrófiák vezető morfogenetikai mechanizmusai, gyakran fejlődésük egymást követő szakaszai. Egyes szervekben és szövetekben azonban szerkezeti és funkcionális sajátosságaik miatt a morfogenetikai mechanizmusok bármelyike ​​érvényesül (infiltráció - a vesetubulusok hámjában, dekompozíció - a szívizom sejtjeiben), ami lehetővé teszi ortológia (a görög orthos szóból - egyenes, tipikus) disztrófia.

Morfológiai specifitás.

A disztrófiák különböző szintű – ultrastrukturális, sejtes, szöveti, szervi – tanulmányozása során a morfológiai specifitás kétértelműen megnyilvánul. A disztrófiák ultrastrukturális morfológiája általában nem rendelkezik sajátosságokkal. Nemcsak az organellumok károsodását tükrözi, hanem azok helyreállítását is (intracelluláris regeneráció). Ugyanakkor számos anyagcseretermék (lipidek, glikogén, ferritin) kimutatásának lehetősége az organellumokban lehetővé teszi, hogy egy adott típusú disztrófiára jellemző ultrastrukturális változásokról beszéljünk.

A disztrófiák jellegzetes morfológiáját általában szöveti és sejtszinten mutatják ki, és a dystrophia és az egyik vagy másik típusú anyagcsere zavarai közötti kapcsolat bizonyításához hisztokémiai módszerek alkalmazása szükséges. A zavart anyagcsere termék minőségének megállapítása nélkül lehetetlen a szöveti disztrófiát igazolni, azaz fehérje-, zsír-, szénhidrát- vagy más disztrófiáknak tulajdonítani. A szervben a dystrophia során bekövetkező változások (méret, szín, állag, szerkezet a vágáson) egyes esetekben rendkívül fényesek, máskor hiányoznak, és csak mikroszkópos vizsgálattal lehet feltárni sajátosságukat. Egyes esetekben beszélhetünk a dystrophia elváltozásainak szisztémás jellegéről (szisztémás hemosiderosis, szisztémás mesenchymalis amyloidosis, szisztémás lipoidózis).

A disztrófiák osztályozásánál több alapelvet is követnek. Disztrófiák kiosztása:

1. A parenchyma vagy a stroma és az erek speciális elemeinek morfológiai változásainak túlsúlyától függően:

parenchimális;

Stroma-vascularis;

Vegyes.

2. Az egyik vagy másik cseretípus megsértésének túlsúlya szerint:

Fehérje;

zsíros;

szénhidrát;

Ásványi.

3. A genetikai tényezők hatásától függően:

Szerzett;

Örökletes.

4. A folyamat elterjedtsége szerint:

Helyi.

Parenchymalis disztrófiák

A parenchymás disztrófiák az anyagcsere-rendellenességek megnyilvánulásai a funkcionálisan magasan specializált sejtekben. Ezért a parenchimális disztrófiákban a trofizmus sejtmechanizmusainak megsértése dominál. A parenchymás disztrófiák különböző típusai egy bizonyos fiziológiai (enzimatikus) mechanizmus elégtelenségét tükrözik, amely a sejt speciális funkcióinak ellátására szolgál (hepatocita, nefrocita, kardiomiocita stb.). E tekintetben a különböző szervekben (máj, vese, szív stb.) különböző pato- és morfogenetikai mechanizmusok vesznek részt az azonos típusú dystrophia kialakulásában. Ebből az következik, hogy a parenchymalis dystrophia egyik típusának átmenete egy másik típusba kizárt, csak kombináció lehetséges különböző típusok ezt a disztrófiát.

Az anyagcsere egy bizonyos típusának megsértésétől függően a parenchimális disztrófiákat fehérjékre (diszproteinózisokra), zsírokra (lipidózisokra) és szénhidrátokra osztják.

Parenchymalis protein disztrófiák (diszproteinózisok)

A legtöbb citoplazmatikus fehérje (egyszerű és összetett) lipidekkel kombinálva lipoprotein komplexeket képez. Ezek a komplexek képezik a mitokondriális membránok, az endoplazmatikus retikulum, a lamelláris komplexum és más struktúrák alapját. A kötött fehérjéken kívül a citoplazma szabad fehérjéket is tartalmaz. Ez utóbbiak közül sok enzim funkciót tölt be.

A parenchimális diszproteinózisok lényege, hogy megváltoztatják a sejtfehérjék fizikai-kémiai és morfológiai tulajdonságait: denaturálódnak és koagulálódnak, vagy fordítva, kollikváción, ami a citoplazma hidratálásához vezet; azokban az esetekben, amikor a fehérjék lipidekkel való kötései megszakadnak, a sejt membránszerkezeteinek pusztulása következik be. Ezen rendellenességek következtében koagulációs (száraz) vagy koagulációs (nedves) nekrózis alakulhat ki (1. séma).

A parenchimális diszproteinózisok közé tartozik a hialin-csepp, a hidropikus és a kürt disztrófia.

R. Virchow kora óta sok patológus a parenchymalis fehérje disztrófiáknak tulajdonította az úgynevezett granuláris disztrófiát, amelyben a fehérjeszemcsék a parenchymalis szervek sejtjeiben jelennek meg. Maguk a szervek megnövekednek, petyhüdtté és fénytelenné válnak a vágáson, ami miatt a szemcsés disztrófiát tompa (felhős) duzzanatnak is nevezték. A "granuláris dystrophia" elektronmikroszkópos és hisztoenzimatikus-kémiai vizsgálata azonban kimutatta, hogy ez nem a fehérje "citoplazmában" történő felhalmozódásán alapul, hanem a parenchymás szervek sejtjeinek ultrastruktúráinak hiperpláziáján, mint a funkcionális kifejeződésen. ezeknek a szerveknek a stressze különféle hatásokra válaszul, hiperplasztikus sejt-ultrastruktúrákat detektálunk a fényoptikai vizsgálat során fehérjegranulátumként.

Hyalin csepp dystrophia

Hialincsepp-dystrophia esetén a citoplazmában nagy, hialinszerű fehérjecseppek jelennek meg, amelyek összeolvadnak egymással és kitöltik a sejttestet; ilyenkor a sejt ultrastrukturális elemeinek pusztulása következik be. Egyes esetekben a hialincsepp-dystrophia fokális koagulációs sejtnekrózissal végződik.

Ez a típusú dysproteinosis gyakran megtalálható a vesében, ritkán a májban és nagyon ritkán a szívizomban.

A vesékben mikroszkópos vizsgálat mellett a nefrocitákban található hialincseppek felhalmozódása. Ebben az esetben a mitokondriumok, az endoplazmatikus retikulum, az ecsetszegély pusztulása figyelhető meg. A nefrociták hialin-csepp disztrófiájának alapja a proximális tubulusok hámjának vakuoláris-lizoszómális apparátusának elégtelensége, amely normál esetben visszaszívja a fehérjéket. Ezért az ilyen típusú nephrocita dystrophia nagyon gyakori a nefrotikus szindrómában. Ez a szindróma számos vesebetegség egyik megnyilvánulása, amelyekben elsősorban a glomeruláris szűrő érintett (glomerulonephritis, renalis amyloidosis, paraproteinemiás nephropathia stb.).

A vesék megjelenése ezzel a dystrophiával nem rendelkezik semmilyen jellemző tulajdonsággal, elsősorban az alapbetegség (glomerulonephritis, amyloidosis) jellemzői határozzák meg.

A májban mikroszkópos vizsgálat mellett a hepatocitákban hialinszerű testek (Mallory testek) találhatók, amelyek egy speciális fehérje - alkoholos hialin - rostjaiból állnak. Ennek a fehérjének és a Mallory testeknek a kialakulása a májsejtek perverz fehérjeszintetikus funkciójának megnyilvánulása, amely alkoholos hepatitisben folyamatosan előfordul, és viszonylag ritka primer epeúti és indiai gyermekkori cirrhosisban, hepatocerebralis dystrophiában (Wilson-Konovalov-kór).

A máj megjelenése eltérő; változások jellemzőek azokra a betegségekre, amelyekben hialincsepp-dystrophia fordul elő.

A hialincsepp dystrophia kimenetele kedvezőtlen: visszafordíthatatlan folyamattal végződik, ami sejtelhaláshoz vezet.

Ennek a disztrófiának a funkcionális jelentősége nagyon magas. A vesetubulusok epitéliumának hialin-csepp disztrófiájával, fehérje (proteinuria) és hengerek (cylindruria) megjelenésével, plazmafehérjék elvesztésével (hipoproteinémia), annak megsértésével elektrolit egyensúly. A hepatociták hialincsepp-degenerációja gyakran a morfológiai alapja számos májfunkció megsértésének.

hidropikus dystrophia

A vízhiányos vagy vízkóros dystrophiát citoplazmatikus folyadékkal töltött vakuolák megjelenése jellemzi a sejtben. Gyakrabban figyelhető meg a bőr és a vesetubulusok hámjában, a hepatocitákban, az izom- és idegsejtekben, valamint a mellékvesekéreg sejtjeiben.

Mikroszkópos kép: a parenchymás sejtek térfogata megnagyobbodott, citoplazmájukat átlátszó folyadékot tartalmazó vakuolák töltik meg. A mag a perifériára szorul, néha vakuolizálódik vagy ráncosodik. Ezeknek a változásoknak a progressziója a sejt ultrastruktúráinak felbomlásához és a sejt túlcsordulásához vezet. A sejt folyadékkal töltött léggömbökké vagy egy hatalmas vakuólummá alakul, amelyben egy buborékszerű mag lebeg. Az ilyen változásokat a sejtben, amelyek lényegében a fokális coliquational necrosis kifejeződése, ballonos dystrophiának nevezik.

A szervek és szövetek megjelenése a hidropikus dystrophia esetén alig változik, mikroszkóp alatt általában kimutatható.

A hidropikus dystrophia kialakulásának mechanizmusa összetett, és a víz-elektrolit és fehérje anyagcsere zavarait tükrözi, ami a sejt kolloid-ozmotikus nyomásának megváltozásához vezet. Fontos szerepet játszik a sejtmembránok permeabilitásának megsértése, amelyet azok szétesése kísér. Ez a citoplazma savasodásához, a lizoszómák hidrolitikus enzimeinek aktiválásához vezet, amelyek víz hozzáadásával megszakítják az intramolekuláris kötéseket.

A hidropikus dystrophia kialakulásának okai a különböző szervekben nem egyértelműek. A vesékben - ez a glomeruláris szűrő károsodása (glomerulonephritis, amyloidosis, diabetes mellitus), ami hiperfiltrációhoz és a nefrociták bazális labirintusának enzimrendszerének elégtelenségéhez vezet, amely általában vízvisszaszívást biztosít; ezért a nefrociták hidropikus degenerációja annyira jellemző a nephrosis szindrómára. A májban hidropikus dystrophia lép fel vírusos és toxikus hepatitis mellett (28. ábra), és gyakran májelégtelenség oka. Az epidermisz hidropikus disztrófiájának oka lehet fertőzés (himlő), más mechanizmusú bőrduzzanat. A citoplazma vakuolizációja a sejt fiziológiai aktivitásának megnyilvánulása lehet, amelyet például a központi és perifériás idegrendszer ganglionsejtjeiben észlelnek.

A hidropikus dystrophia kimenetele általában kedvezőtlen; fokális vagy teljes sejtnekrózissal végződik. Ezért a szervek és szövetek funkciója a hidropikus dystrophiában drámaian szenved.

Horny dystrophia

A kanos degenerációt vagy kóros keratinizációt a keratinizáló hámban túlzott mértékű kanos anyag képződése jellemzi (hiperkeratózis, ichthyosis), vagy szaruanyag képződése ott, ahol az általában nem létezik (kóros keratinizáció a nyálkahártyán vagy leukoplakia; "rákgyöngyök" benne laphámsejtes karcinóma). A folyamat lehet helyi vagy széles körben elterjedt.

A kanos dystrophia okai sokfélék: a bőr fejlődésének zavara, krónikus gyulladás, vírusos fertőzések, avitaminózis stb.

Az eredmény kettős lehet: kiesés okozó okot a folyamat elején szövetjavuláshoz vezethet, de előrehaladott esetekben sejthalál lép fel.

A kanos dystrophia értékét annak mértéke, gyakorisága és időtartama határozza meg. A nyálkahártya hosszan tartó patológiás keratinizációja (leukoplakia) rákos daganat kialakulásának forrása lehet. Az éles fokú veleszületett ichthyosis általában összeegyeztethetetlen az élettel.

Számos disztrófia csatlakozik a parenchimális diszproteinózisok csoportjához, amelyek számos aminosav intracelluláris metabolizmusának megsértésén alapulnak az ezeket metabolizáló enzimek örökletes hiánya, vagyis az örökletes fermentopátia eredményeként. Ezek a disztrófiák az úgynevezett raktározási betegségek közé tartoznak.

Az aminosavak károsodott intracelluláris metabolizmusával összefüggő örökletes disztrófiák legszembetűnőbb példái a cystinosis, tyrosinosis, fenil-piruvics oligofrénia (fenilketonuria).

Parenchymalis zsíros degenerációk (dyslipidosisok)

A sejtek citoplazmája főleg lipideket tartalmaz, amelyek komplex labilis zsír-fehérje komplexeket képeznek a fehérjékkel - lipoproteinekkel. Ezek a komplexek képezik a sejtmembránok alapját. A lipidek a fehérjékkel együtt olyanok szerves részeés sejtes ultrastruktúrák. A lipoproteineken kívül a citoplazmában semleges zsírok is megtalálhatók, amelyek a glicerin és a zsírsavak észterei.

A zsírok azonosítására nem rögzített fagyasztott vagy formalinnal rögzített szövetek metszeteit használják. Hisztokémiailag a zsírok kimutatása számos módszerrel történik: a Sudan III és a Sharlach vörösre, a Sudan IV és az ozminsav feketére, a níluskék-szulfát a zsírsavakat sötétkékre, a semleges zsírok pedig vörösre festik.

Polarizációs mikroszkóp segítségével különbséget lehet tenni az izotróp és az anizotrop lipidek között, utóbbiak jellegzetes kettős törést adnak.

A citoplazmatikus lipidek metabolizmusának zavarai megnyilvánulhatnak tartalmuk növekedésében azokban a sejtekben, ahol általában megtalálhatók, lipidek megjelenésében, ahol általában nem találhatók meg, és szokatlan kémiai összetételű zsírok képződésében. Normális esetben a sejtek semleges zsírokat halmoznak fel.

A parenchimális zsíros degeneráció leggyakrabban ugyanazon a helyen történik, mint a fehérje - a szívizomban, a májban, a vesékben.

A szívizomban a zsíros degenerációt apró zsírcseppek megjelenése jellemzi az izomsejtekben (poros elhízás). A változások növekedésével ezek a cseppek (kis csepp elhízás) teljesen helyettesítik a citoplazmát. A mitokondriumok nagy része szétesik, a rostok keresztirányú csíkozása eltűnik. A folyamat fokális jellegű, és izomsejtek csoportjaiban figyelhető meg, amelyek a kapillárisok és a kis vénák vénás térde mentén helyezkednek el.

A szív megjelenése a zsíros degeneráció mértékétől függ. Ha a folyamat gyengén expresszálódik, csak mikroszkóp alatt, speciális lipidfestékek segítségével ismerhető fel; ha erősen kifejeződött, a szív megnagyobbodottnak tűnik, kamrái megnyúltak, petyhüdt állagú, a vágáson a szívizom fénytelen, agyagossárga. Az endocardium oldaláról sárga-fehér csíkozás látható, amely különösen jól kifejeződik a szívkamrák papilláris izmaiban és trabekuláiban („tigrisszív”). A szívizomnak ez a csíkozódása a dystrophia fokális természetéhez kapcsolódik, amely a venulák és vénák körüli izomsejtek domináns elváltozása. A szívizom zsíros degenerációját a dekompenzáció morfológiai megfelelőjének tekintik.

A szívizom zsíros degenerációjának kialakulása három mechanizmussal jár: a szívizomsejtek fokozott zsírsavbevitelével, ezekben a sejtekben a zsíranyagcsere károsodásával és az intracelluláris struktúrák lipoprotein komplexeinek lebomlásával. Leggyakrabban ezek a mechanizmusok infiltrációval és dekompozícióval (phanerosis) valósulnak meg a szívizom energiahiányában, amely hipoxiával és mérgezéssel (diftéria) társul. Ugyanakkor a bomlás fő jelentősége nem a lipidek felszabadulása a sejtmembránok lipoprotein komplexeiből, hanem a mitokondriumok elpusztulása, ami a zsírsavak oxidációjának megsértéséhez vezet a sejtben.

A májban a zsíros degeneráció (elhízás) a hepatociták zsírtartalmának éles növekedésében és összetételük változásában nyilvánul meg. Először a májsejtekben lipidszemcsék jelennek meg (poros elhízás), majd ezek kis cseppjei (kis csepp elhízás), amelyek később nagy cseppekké egyesülnek (nagy csepp elhízás) vagy egyetlen zsíros vakuólummá, amely kitölti a teljes citoplazmát és a magot a perifériára tolja. Ily módon megváltoztatva a májsejtek zsírhoz hasonlítanak. Gyakrabban a zsírok lerakódása a májban a periférián kezdődik, ritkábban a lebenyek közepén; jelentősen kifejezett disztrófiával a májsejtek elhízása diffúz jellegű.

A máj megjelenése meglehetősen jellegzetes: megnagyobbodott, petyhüdt, okkersárga vagy sárgásbarna. Vágáskor zsírréteg látható a kés pengéjén és a vágás felületén.

A máj zsíros degenerációjának kialakulásának mechanizmusai között a következők szerepelnek: zsírsavak túlzott bevitele a májsejtekbe vagy ezek fokozott szintézise e sejtek által; mérgező anyagoknak való kitettség, amelyek blokkolják a zsírsavak oxidációját és a lipoproteinek szintézisét a hepatocitákban; a foszfolipidek és lipoproteinek szintéziséhez szükséges aminosavak elégtelen bevitele a májsejtekbe. Ebből következik, hogy a máj zsíros degenerációja lipoproteinémiával (alkoholizmus, diabetes mellitus, általános elhízás, hormonális rendellenességek), hepatotróp mérgezésekkel (etanol, foszfor, kloroform stb.), alultápláltsággal (fehérjehiány az élelmiszerekben - alipotróp zsíros degeneráció) alakul ki. máj, beriberi, emésztőrendszeri betegségek).

A zsíros degenerációval járó vesékben a zsírok a proximális és disztális tubulusok hámjában jelennek meg. Általában ezek semleges zsírok, foszfolipidek vagy koleszterin, amelyek nemcsak a tubulusok hámjában, hanem a stromában is megtalálhatók. A keskeny szegmens hámjában és a gyűjtőcsatornákban a semleges zsírok élettani jelenségként fordulnak elő.

A vesék megjelenése: megnagyobbodott, petyhüdt (amiloidózissal kombinálva sűrű), a kéreg duzzadt, szürke, sárga foltos, látható a felszínen és a bemetszéssel.

A vesék zsíros degenerációjának kialakulásának mechanizmusa a vesetubulusok epitéliumának zsírral való beszivárgásával jár a lipémia és a hiperkoleszterinémia (nefrotikus szindróma) során, ami a nefrociták halálához vezet.

A zsíros degeneráció okai változatosak. Leggyakrabban oxigénéhezéssel (szöveti hipoxia) társul, ezért a zsírleépülés olyan gyakori a betegségekben. a szív-érrendszer, krónikus tüdőbetegségek, vérszegénység, krónikus alkoholizmus stb. Hipoxia esetén elsősorban a szerv funkcionális feszültségben lévő részei szenvednek. A második ok a fertőzések (diftéria, tuberkulózis, szepszis) és mérgezés (foszfor, arzén, kloroform), ami anyagcserezavarokhoz (diszproteinózis, hipoproteinémia, hiperkoleszterinémia) vezet, a harmadik a beriberi és az egyoldalú (hiányos fehérjetartalmú) táplálkozás. enzimek és lipotróp faktorok hiánya miatt, amelyek szükségesek a normál sejtzsír-anyagcseréhez.

A zsíros degeneráció kimenetele a mértékétől függ. Ha nem jár együtt a sejtszerkezetek durva lebomlásával, akkor általában visszafordítható. A sejtlipidek metabolizmusának mélyreható megzavarása a legtöbb esetben sejthalálhoz vezet, míg a szervek működése élesen megzavarodik, sőt esetenként ki is esik.

Az örökletes lipidózok csoportját az úgynevezett szisztémás lipidózok alkotják, amelyek bizonyos lipidek metabolizmusában részt vevő enzimek örökletes hiányából adódnak. Ezért a szisztémás lipidózokat az örökletes fermentopátiák (akkumulációs betegségek) közé sorolják, mivel az enzimhiány határozza meg a szubsztrát, azaz a lipidek sejtekben történő felhalmozódását.

A sejtekben felhalmozódó lipidek típusától függően a következők lehetnek: cerebrosid lipidosis vagy glükozilceramid lipidózis (Gaucher-kór), szfingomielin lipidózis (Niemann-Pick-kór), gangliozid lipidózis (Tay-Sachs-kór vagy amaurotikus idiotizmus), generalizált ganglioidózis (normannosis). -Leszállási betegség) stb. Leggyakrabban a májban, a lépben, a csontvelőben, a központi idegrendszerben (CNS) és az idegfonatokban halmozódnak fel a lipidek. Ezzel egyidejűleg megjelennek egy bizonyos típusú lipidózisra jellemző sejtek (Gaucher-sejtek, Pick-sejtek), amelyek diagnosztikai érték biopsziás minták tanulmányozása során (2. táblázat).

Számos enzim, amelyek hiánya meghatározza a szisztémás lipidózis kialakulását, a táblázatból látható. 2, lizoszomálisra. Ezen az alapon számos lipidózt lizoszómális betegségnek tekintenek.

Parenchymalis szénhidrát disztrófiák

A sejtekben, szövetekben meghatározott, hisztokémiailag azonosítható szénhidrátok poliszacharidokra oszlanak, amelyek közül az állati szövetekben csak glikogén, glikozaminoglikánok (mukopoliszacharidok) és glikoproteinek mutathatók ki. A glükózaminoglikánok közül megkülönböztetik a semleges, erősen kapcsolódó fehérjéket és a savasokat, amelyek magukban foglalják a hialuront, a kondroitin-kénsavat és a heparint. A savas glikozaminoglikánok, mint biopolimerek, számos metabolittal képesek instabil vegyületekbe belépni és azokat szállítani. A glikoproteinek fő képviselői a mucinok és a mukoidok. A mucinok képezik a nyálkahártyák és mirigyek hámja által termelt nyálka alapját, a mukoidok számos szövet részét képezik.

A poliszacharidokat, glükózaminoglikánokat és glikoproteineket a PAS reakció vagy a Hotchkiss-McMaius reakció detektálja. A reakció lényege, hogy jódsavas oxidáció (vagy perjodáttal való reakció) után a keletkező aldehidek Schiff-fukszinnal vörös színt adnak. A glikogén kimutatására a PAS-reakciót enzimes kontrollal egészítik ki - a metszetek amilázzal történő kezelésével. A glikogént a Best-féle kármin vörösre festi. A glükózaminoglikánokat és a glikoproteineket számos módszerrel határozzák meg, amelyek közül a leggyakrabban használt foltok a toluidinkék vagy a metilénkék. Ezek a foltok lehetővé teszik a metakromáziás reakciót kiváltó kromotrop anyagok azonosítását. A szövetmetszetek hialuronidázokkal (bakteriális, here) történő kezelése, majd ugyanazon festékekkel történő festés lehetővé teszi a különböző glikozaminoglikánok megkülönböztetését.

A parenchymás szénhidrát-degeneráció a glikogén vagy glikoprotein metabolizmus károsodásával járhat.

A glikogén anyagcserével összefüggő szénhidrát-disztrófiák

A glikogén fő raktárai a májban és a vázizmokban találhatók. A májban és az izmokban lévő glikogént a szervezet szükségleteitől függően fogyasztják (labilis glikogén). Az idegsejtek glikogénje, a szív vezetőrendszere, az aorta, az endotélium, a hámszövet, a méhnyálkahártya, a kötőszövet, az embrionális szövetek, a porcok és a leukociták a sejtek szükséges alkotóeleme, tartalma nem esik észrevehető ingadozáson (stabil glikogén) . A glikogén felosztása labilisra és stabilra azonban feltételes.

A szénhidrát-anyagcsere szabályozását a neuroendokrin útvonal végzi. A fő szerep a hipotalamusz régióé, az agyalapi mirigyé (ACTH, pajzsmirigy-stimuláló, szomatotrop hormonok), (a hasnyálmirigy 5-sejtjei (B-sejtek) (inzulin), a mellékvesé (glukokortikoidok, adrenalin) és a pajzsmirigyé. .

Cukorbetegségben, amelynek kialakulása a hasnyálmirigy-szigetek β-sejtjeinek patológiájával jár, a szövetek elégtelen glükózfelhasználása, a vérben való tartalom növekedése (hiperglikémia) és a vizelettel történő kiválasztódás (glükózuria) fordul elő. A szövetek glikogénraktárai drasztikusan csökkennek. Ez elsősorban a májra vonatkozik, amelyben a glikogén szintézis megszakad, ami zsírokkal való beszivárgásához vezet - a máj zsíros degenerációja alakul ki; ugyanakkor a májsejtek magjában glikogén zárványok jelennek meg, világossá válnak („perforált”, „üres”, magok).

Glucosuriával kapcsolatos jellemző változások vesék cukorbetegségben. A tubulusok epitéliumának glikogén beszűrődésében fejeződnek ki, főként a keskeny és disztális szegmensekben. A hám magasra emelkedik, enyhén habos citoplazmával; glikogén szemcsék is láthatók a tubulusok lumenében. Ezek a változások a glikogén szintézis (glükóz polimerizáció) állapotát tükrözik a tubuláris epitéliumban a glükózban gazdag plazma ultrafiltrátum reszorpciója során.

Cukorbetegségben nemcsak a vesetubulusok szenvednek, hanem a glomerulusok, azok kapillárishurkai is, amelyek alapmembránja sokkal átjárhatóbbá válik a cukrok és a plazmafehérjék számára. A diabéteszes mikroangiopátia egyik megnyilvánulása - interkapilláris (diabéteszes) glomerulosclerosis.

Az örökletes szénhidrát disztrófiákat, amelyek a glikogén anyagcsere zavarán alapulnak, glikogenózisoknak nevezik. A glikogenózisokat a tárolt glikogén lebontásában szerepet játszó enzim hiánya vagy elégtelensége okozza, ezért örökletes fermentopátiák, vagyis raktározási betegségek közé tartoznak. Jelenleg 6 típusú glikogenózist tanulmányoznak jól, amelyeket 6 különböző enzim örökletes hiánya okoz. Ezek a Gierke (I. típus), Pompe (II. típus), McArdle (V. típus) és Gers (VI. típusú) betegségek, amelyeknél a szövetekben felhalmozódott glikogén szerkezete nem zavart, valamint a Forbes-Corey-kór (típus). III) és Andersen (IV típus), amelyekben drasztikusan megváltozik (3. táblázat).

Az egyik vagy másik típusú glikogenózis morfológiai diagnózisa biopsziával lehetséges hisztoenzimatikus módszerekkel.

A glikoprotein-anyagcserével kapcsolatos szénhidrát-disztrófiák

Amikor a glikoproteinek anyagcseréje a sejtekben vagy az intercelluláris anyagban megzavarodik, mucinok és mukoidok, más néven nyálkahártyák vagy nyálkaszerű anyagok halmozódnak fel. Ebben a tekintetben a glikoproteinek metabolizmusának megsértésével nyálkahártya-dystrophiáról beszélnek.

Mikroszkópos vizsgálat. Lehetővé teszi nemcsak a fokozott nyálkaképződés, hanem a nyálka fizikai-kémiai tulajdonságaiban bekövetkezett változások azonosítását is. Sok szekretáló sejt elhal és hámlik, a mirigyek kiválasztó csatornáit nyálka tömíti el, ami ciszták kialakulásához vezet. Ezekben az esetekben gyakran a gyulladás csatlakozik. A nyálka bezárhatja a hörgők réseit, ami atelektázis és tüdőgyulladás gócainak kialakulásához vezethet.

Néha nem valódi nyálka, hanem nyálkaszerű anyagok (pszeudomucinok) halmozódnak fel a mirigystruktúrákban. Ezek az anyagok lecsapódhatnak, és kolloid jelleget ölthetnek. Aztán kolloid dystrophiáról beszélnek, amelyet például kolloid golyva esetén figyelnek meg.

A nyálkahártya-degeneráció okai változatosak, de leggyakrabban a nyálkahártya gyulladása, amely különböző kórokozó irritáló szerek hatására alakul ki (lásd hurut).

A nyálkahártya degenerációja a cisztás fibrózisnak nevezett örökletes szisztémás betegség hátterében áll, amelyet a nyálkahártya-mirigyek hámja által kiválasztott nyálka minőségének megváltozása jellemez: a nyálka sűrűvé és viszkózussá válik, rosszul ürül, ami retenció kialakulásához vezet. ciszták és szklerózis (cisztás fibrózis). A hasnyálmirigy exokrin apparátusa, a hörgőfa mirigyei, az emésztő- és húgyutak, az epeutak, a verejték- és a könnymirigyek érintettek (további részletekért lásd: Prenatális patológia).

Az eredményt nagymértékben meghatározza a fokozott nyálkaképződés mértéke és időtartama. Egyes esetekben a hám regenerációja a nyálkahártya teljes helyreállításához vezet, másokban - sorvad, szklerózison megy keresztül, ami természetesen befolyásolja a szerv működését.

Stroma vaszkuláris disztrófiák

A stroma-vascularis (mezenchimális) disztrófiák a kötőszövet anyagcserezavarai következtében alakulnak ki, és kimutathatók a szervek és az érfalak strómájában. A hisztio területén fejlődnek ki, amelyet, mint ismeretes, a mikrovaszkulatúra egy szegmense alkot a környező kötőszövet elemekkel (alapanyag, rostos szerkezetek, sejtek) és idegrostokkal. Ezzel összefüggésben a trofikus transzportrendszerek megsértésének stroma-vascularis disztrófiáinak kialakulásának mechanizmusai közötti túlsúly, a morfogenezis közössége, nemcsak a különböző típusú disztrófiák kombinálásának lehetősége, hanem az egyik típus átmenete is a másikba. egyértelmű.

A kötőszövetben, elsősorban annak intercelluláris anyagában fellépő anyagcsere-rendellenességek esetén anyagcseretermékek halmozódnak fel, amelyek vérrel és nyirokcsomóval vihetők be, perverz szintézis eredményeként, vagy az alapanyag és a kötőszövet dezorganizációja következtében jelennek meg. rostok.

A károsodott anyagcsere típusától függően a mezenchimális disztrófiákat fehérjékre (diszproteinózisokra), zsírokra (lipidózokra) és szénhidrátokra osztják.

Stroma-vascularis fehérje dystrophiák

A kötőszöveti fehérjék közül elsődleges fontosságú a kollagén, melynek makromolekuláiból kollagén és retikuláris rostok épülnek fel. A kollagén az alapmembránok (endothel, hám) és az elasztikus rostok szerves része, amelyek a kollagén mellett elasztint is tartalmaznak. A kollagént a kötőszöveti sejtek szintetizálják, amelyek között a fibroblasztok játsszák a főszerepet. Ezek a sejtek a kollagén mellett a kötőszövet fő anyagának glikozaminoglikánjait is szintetizálják, amelyek fehérjéket és a vérplazma poliszacharidjait is tartalmazzák.

A kötőszöveti rostok jellegzetes ultrastruktúrával rendelkeznek. Jól azonosíthatók számos szövettani módszerrel: kollagén - pikrofuchin keverékkel festve (van Gieson szerint), rugalmas - fuchselinnel vagy orceinnel festve, retikuláris - ezüstsókkal történő impregnálással (a retikuláris rostok argirofilek).

A kötőszövetben a kollagént és glükózaminoglikánokat szintetizáló sejtjei (fibroblaszt, retikuláris sejt), valamint számos biológiailag aktív anyag (labrocita vagy hízósejt) mellett vannak hematogén eredetű sejtek, amelyek fagocitózist végeznek ( polimorfonukleáris leukociták, hisztiociták, makrofágok) és immunreakciók (plazmoblasztok és plazmociták, limfociták, makrofágok).

A stroma-vascularis diszproteinózisok közé tartozik a nyálkahártya duzzanata, fibrinoid duzzanata (fibrinoid), hyalinosis, amiloidózis.

Gyakran a nyálkahártya duzzanata, a fibrinoid duzzanat és a hyalinosis a kötőszövet dezorganizációjának egymást követő szakaszai; Ez a folyamat a vérplazmatermékek felhalmozódásán alapul az alapanyagban a szöveti-érrendszeri permeabilitás növekedése (plazmorrhagia), a kötőszöveti elemek pusztulása és a fehérje (fehérje-poliszacharid) komplexek képződése következtében. Az amiloidózis abban különbözik ezektől a folyamatoktól, hogy a keletkező fehérje-poliszacharid komplexek tartalmaznak egy fibrilláris fehérjét, amely általában nem található meg, és amelyet amiloidoblaszt sejtek szintetizálnak.

Mucoid duzzanat

A nyálkahártya duzzanata a kötőszövet felületes és visszafordítható dezorganizációja. Ebben az esetben a glikozaminoglikánok felhalmozódása és újraeloszlása ​​a fő anyagban, elsősorban a hialuronsav tartalom növekedése miatt következik be. A glükózaminoglikánok hidrofil tulajdonságokkal rendelkeznek, felhalmozódásuk a szövetek és az erek permeabilitásának növekedéséhez vezet. Ennek eredményeként a plazmafehérjék (főleg globulinok) és glikoproteinek glikozaminoglikánokkal keverednek. A fő köztes anyag hidratálódása és duzzanata alakul ki.

Mikroszkópos vizsgálat. A fő anyag bazofil, ha toluidin kékkel - lila vagy vörös - festik. Felmerül a metachromasia jelensége, amely a fő köztes anyag állapotának változásán alapul a kromotróp anyagok felhalmozódásával. A kollagénrostok általában megtartják a köteg szerkezetét, de megduzzadnak és rostos defibráláson mennek keresztül. Kevésbé válnak ellenállóvá a kollagenázzal szemben, és pikrofukszinnel festve téglavörös helyett sárgás-narancssárgának tűnnek. A nyálkahártya duzzanata során az őrölt anyag és a kollagén rostok változásait sejtreakciók kísérhetik - limfocita, plazmasejtes és hisztiocita infiltrátumok megjelenése.

A nyálkahártya duzzanata különböző szervekben és szövetekben fordul elő, de gyakrabban az artériák falában, a szívbillentyűkben, az endocardiumban és az epicardiumban, azaz ahol normál körülmények között kromotrop anyagok találhatók; ugyanakkor a kromotrop anyagok mennyisége meredeken megnövekszik. Leggyakrabban fertőző és allergiás betegségek, reumás betegségek, érelmeszesedés, endokrin betegségek stb.

Megjelenés. Nyálkahártya-duzzanat esetén a szövet vagy szerv megmarad, a mikroszkópos vizsgálat során hisztokémiai reakciók segítségével jellegzetes elváltozásokat állapítanak meg.

Az okok. Kialakulásában nagy jelentőségűek a hipoxia, fertőzések, különösen a streptococcus okozta, immunpatológiai reakciók (túlérzékenységi reakciók).

Az eredmény kettős lehet: teljes szövetjavítás vagy átmenet fibrinoid duzzanatba. Ebben az esetben a szerv működése szenved (például a szív működési zavara a reumás endocarditis - valvulitis - kialakulása miatt).

Fibrinoid duzzanat (fibrinoid)

A fibrinoid duzzanat a kötőszövet mély és visszafordíthatatlan dezorganizációja, amely fő anyagának és rostjainak megsemmisülésén alapul, amelyet az érpermeabilitás éles növekedése és a fibrinoid képződése kísér.

A fibrinoid egy összetett anyag, amely a bomló kollagénrostok fehérjéit és poliszacharidjait, a fő anyagot és a vérplazmát, valamint a sejtes nukleoproteineket tartalmazza. Hisztokémiailag különböző betegségekben a fibrinoid eltérő, de a fibrin kötelező komponens (31. ábra) (innen ered a "fibrinoid duzzanat", "fibrinoid" kifejezések).

mikroszkopikus kép. Fibrinoid duzzanat esetén a plazmafehérjékkel impregnált kollagénrostok kötegei homogénné válnak, és oldhatatlan erős vegyületeket képeznek a fibrinnel; eozinofilek, pirofukszinnal sárgára festenek, Brachet tesztben erősen PAS-pozitívak és pironinofilek, ezüstsókkal történő impregnálás esetén argirofilek. A kötőszövet metakromáziája nem vagy gyengén expresszálódik, ami a fő anyag glikozaminoglikánjainak depolimerizációjával magyarázható.

A fibrinoid duzzanat következtében néha fibrinoid nekrózis alakul ki, amelyet a kötőszövet teljes pusztulása jellemez. A nekrózis gócok körül általában a makrofágok reakciója fejeződik ki.

Megjelenés. A különböző szervek és szövetek, ahol fibrinoid duzzanat jelentkezik, kifelé alig változnak, jellemző elváltozásokat általában csak mikroszkópos vizsgálat során találunk.

Az okok. Leggyakrabban ez fertőző-allergiás (például fibrinoid erek tuberkulózisban hiperergikus reakciókkal), allergiás és autoimmun (fibrinoid változások a kötőszövetben reumás betegségekben, vese glomeruláris kapillárisai glomerulonephritisben) és angioödéma (fibrinoid arteriolák magas vérnyomásban) megnyilvánulása. és artériás magas vérnyomás) reakciók. Ilyen esetekben a fibrinoid duzzanat közös (szisztémás) jellegű. Lokálisan fibrinoid duzzanat jelentkezhet gyulladással, különösen krónikussal (vakbélgyulladásban a vakbélben, krónikus gyomorfekélyben a fibrinoid, trofikus fekélyek bőr stb.).

A fibrinoid változások kimenetelét a nekrózis kialakulása, a pusztulás fókuszának kötőszövettel (szklerózis) vagy hialinózissal való helyettesítése jellemzi. A fibrinoid duzzanat a szervek működésének megzavarásához és gyakran leállásához vezet (például akut veseelégtelenség rosszindulatú magas vérnyomásban, amelyet fibrinoid nekrózis és a glomeruláris arteriolák változása jellemez).

Hyalinosis

Hialinózissal (a görög hyalos szóból - átlátszó, üveges), ill hialin dystrophia, a kötőszövetben a hialinporcra emlékeztető homogén áttetsző sűrű tömegek (hyalin) képződnek. A szövet megvastagodik, így a hyalinosis is a szklerózis egyik fajtája.

A hialin egy fibrilláris fehérje. Immunhisztokémiai vizsgálat során nemcsak a plazmafehérjéket, a fibrint, hanem az immunkomplexek összetevőit (immunglobulinok, komplementfrakciók), valamint a lipideket is kimutatja. A hialinmasszák ellenállnak savaknak, lúgoknak, enzimeknek, PAS-pozitívak, jól befogadják a savas színezékeket (eozin, savas fukszin), pikrofukszin sárgára vagy vörösre festenek.

A hyalinosis mechanizmusa összetett. Fejlődésében vezető szerepet tölt be a rostos struktúrák elpusztulása és a szövet-érpermeabilitás (plazmorrhagia) növekedése az angioödéma (dyscirculatory), metabolikus és immunpatológiai folyamatok következtében. A plazmarrhagia a szövetek plazmafehérjékkel való impregnálásával és a megváltozott rostos struktúrákon való adszorpciójával jár, amit kicsapódás és fehérje, a hialin képződés követ. A simaizomsejtek részt vesznek a vaszkuláris hialin képződésében. A hyalinosis különböző folyamatok eredményeként alakulhat ki: plazma impregnálás, fibrinoid duzzanat (fibrinoid), gyulladás, nekrózis, szklerózis.

Osztályozás. Létezik az erek hyalinosisa és a tulajdonképpeni kötőszövet hyalinosisa. Mindegyik lehet elterjedt (szisztémás) és lokális.

Az erek hialinózisa.

A hyalinosis túlnyomórészt kis artériák és arteriolák. Előzi meg az endotélium, annak membránja és a fal simaizomsejtjei károsodása és vérplazmával való impregnálása.

Mikroszkópos vizsgálat. A hialin a szubendoteliális térben található, kifelé nyomódik és tönkreteszi a rugalmas laminát, a középső membrán elvékonyodik, végül az arteriolák megvastagodott üvegtest tubulusokká alakulnak, amelyeknek lumenje élesen szűkült vagy teljesen zárt.

A kis artériák és arteriolák hyalinosisa szisztémás, de leginkább a vesékben, az agyban, a retinában, a hasnyálmirigyben és a bőrben jelentkezik. Különösen jellemző a magas vérnyomásra és a magas vérnyomású állapotokra (hipertóniás arteriológiai betegség), a diabéteszes mikroangiopátiára (diabéteszes arteriológiai betegség), valamint a csökkent immunitású betegségekre. Fiziológiai jelenségként helyi artériás hyalinosis figyelhető meg a felnőttek és idősek lépében, amely tükrözi a lép, mint vértároló szerv funkcionális és morfológiai jellemzőit.

A vaszkuláris hialin túlnyomórészt hematogén jellegű anyag. Kialakulásában nemcsak hemodinamikai és anyagcsere, hanem immunmechanizmusok is szerepet játszanak. A vaszkuláris hyalinosis patogenezisének sajátosságaitól függően a vaszkuláris hialin 3 típusát különböztetjük meg:

1. egyszerű, változatlan vagy enyhén megváltozott vérplazmakomponensek inzudációja következtében (gyakrabban jóindulatú magas vérnyomásban, atherosclerosisban és egészséges emberekben);

2. lipogyalint tartalmazó lipidek és p-lipoproteinek (leggyakrabban diabetes mellitusban);

3. komplex hialin, amely immunkomplexekből, fibrinből és az érfal összeomló struktúráiból épül fel (tipikus immunpatológiai rendellenességekkel járó betegségekre, pl. reumás betegségekre).

Maga a kötőszövet hyalinosisa.

Általában fibrinoid duzzanat következtében alakul ki, ami a kollagén pusztulásához és a szövet plazmafehérjékkel és poliszacharidokkal való impregnálásához vezet.

Mikroszkópos vizsgálat. Keresse meg a kötőszöveti kötegek duzzadását, elvesztik a fibrillációt és homogén, sűrű porcszerű masszává egyesülnek; sejtelemek összenyomódnak és sorvadnak. A kötőszövet szisztémás hyalinosisának ez a kialakulásának mechanizmusa különösen gyakori az immunrendszeri rendellenességekkel járó betegségekben (reumás betegségek). A hyalinosis befejezheti a fibrinoid elváltozásokat a krónikus gyomorfekély alján, vakbélgyulladás esetén a vakbélben; hasonló a lokális hyalinosis mechanizmusához a krónikus gyulladás fókuszában.

A szklerózis következményeként kialakuló hyalinosis is főként lokális jellegű: hegekben, savós üregek rostos összenövéseiben, érfal atherosclerosisban, artériák involúciós szklerózisában, vérrög szerveződéssel, kapszulákban, tumor stromában, stb A hyalinosis alapja ezekben az esetekben a kötőszöveti anyagcsere zavarai. Hasonló mechanizmus van a nekrotikus szövetek hyalinosisában és a fibrinózus rétegekben.