სისხლის აპლასტიკური ანემიის გამოვლინებაა ძვლის ტვინის აპლაზია. აპლასტიკური ანემია - მიზეზები, სიმპტომები, მკურნალობა ნაწილობრივი წითელი უჯრედების აპლაზიის ლაბორატორიული მაჩვენებლები

აპლაზია ძვლის ტვინი(ან ჰემატოპოეზის აპლაზია) არის ძვლის ტვინის უკმარისობის სინდრომები, რომლებიც მოიცავს დარღვევების ჯგუფს, რომელშიც მკვეთრად თრგუნავს ჰემატოპოეზის ფუნქცია, რომელსაც ახორციელებს ძვლის ტვინი. ამ დარღვევის შედეგია პანციტოპენიის განვითარება (სისხლის ყველა უჯრედის დეფიციტია: ლეიკოციტები, ერითროციტები და თრომბოციტები). ღრმა პანციტოპენია სიცოცხლისათვის საშიში მდგომარეობაა.

, , , , ,

ICD-10 კოდი

D60-D64 აპლასტიკური და სხვა ანემიები

ეპიდემიოლოგია

Რისკის ფაქტორები

ძვლის ტვინის აპლაზიის რისკ ფაქტორებს შორისაა ქვემოთ აღწერილი.

• ქიმიური ნაერთები: ციტოსტატიკები - ისინი ხელს უწყობენ უჯრედების გაყოფის შეჩერებას, ისინი ჩვეულებრივ გამოიყენება სიმსივნის სამკურნალოდ. ასეთი პრეპარატების გარკვეულმა დოზამ შეიძლება დააზიანოს ძვლის ტვინი სისხლის უჯრედების წარმოქმნის დარღვევით; იმუნოსუპრესანტები - თრგუნავენ ორგანიზმის იმუნურ სისტემას, ისინი გამოიყენება იმუნური სისტემის გადაჭარბებული გააქტიურებისას, რომლის დროსაც ზიანდება მისივე ჯანსაღი ქსოვილები. თუ შეწყვეტთ მათ მიღებას, ხშირად აღდგება ჰემატოპოეზი;
• ნივთიერებები, რომლებიც გავლენას ახდენენ სხეულზე, თუ პაციენტს აქვს ინდივიდუალური ჰიპერმგრძნობელობა მათ მიმართ. ეს არის ანტიბიოტიკები (ანტიბაქტერიული პრეპარატები), ბენზინი, ვერცხლისწყალი, სხვადასხვა საღებავები, ქლორამფენიკოლი და ოქროს პრეპარატები. ასეთმა ნივთიერებებმა შეიძლება გამოიწვიოს ძვლის ტვინის ფუნქციის როგორც შექცევადი, ასევე შეუქცევადი განადგურება. მათ შეუძლიათ ორგანიზმში შევიდნენ კანიდან, აეროზოლური გზით სუნთქვისას, პერორალურად - წყალთან და საკვებთან ერთად;
• იონური ნაწილაკების ზემოქმედება (გამოსხივება) - მაგალითად, თუ უსაფრთხოების წესები დარღვეულია ატომურ ელექტროსადგურებში ან სამედიცინო დაწესებულებებში, სადაც სიმსივნეები მკურნალობენ რადიოთერაპია;
• ვირუსული ინფექციები- როგორიცაა გრიპი, ჰეპატიტის ვირუსი და ა.შ.

, , , , , , , , ,

პათოგენეზი

ძვლის ტვინის აპლაზიის პათოგენეზი ჯერ კიდევ ბოლომდე არ არის გასაგები. დღეს განიხილება მისი განვითარების რამდენიმე განსხვავებული მექანიზმი:

• ძვლის ტვინი ზემოქმედებს პლურიპოტენტის საშუალებით ღეროვანი უჯრედების;
• სისხლმბადი პროცესი თრგუნავს მასზე ჰუმორული ან ფიჭური იმუნური მექანიზმების ზემოქმედების გამო;
• მიკროგარემოს კომპონენტები იწყებენ არასწორ ფუნქციონირებას;
• ფაქტორების დეფიციტის განვითარება, რომლებიც ხელს უწყობენ ჰემატოპოეზის პროცესს.
• გენების მუტაციები, რომლებიც იწვევენ მემკვიდრეობითი ძვლის ტვინის უკმარისობის სინდრომებს.

ამ დაავადებით არ მცირდება კომპონენტების (ვიტამინი B12, რკინა და პროტოპორფირინი) შემცველობა, რომლებიც უშუალოდ მონაწილეობენ ჰემატოპოეზში, მაგრამ ამავდროულად, ჰემატოპოეზის ქსოვილს არ შეუძლია მათი გამოყენება.

ძვლის ტვინის აპლაზიის სიმპტომები

ძვლის ტვინის აპლაზია ვლინდება იმისდა მიხედვით, თუ რომელ უჯრედულ ელემენტზე დაზარალდა სისხლი:

• სისხლის წითელი უჯრედების დონის დაქვეითების შემთხვევაში ჩნდება ქოშინი და ზოგადი სისუსტე და ანემიის სხვა სიმპტომები;
• თუ სისხლის თეთრი უჯრედების დონე იკლებს, ჩნდება ცხელება და იმატებს ორგანიზმის მგრძნობელობა ინფექციების მიმართ;
• თუ თრომბოციტების დონე მცირდება, არსებობს ჰემორაგიული სინდრომის, პეტექიისა და სისხლდენის განვითარების ტენდენცია.

ზე ძვლის ტვინის ნაწილობრივი წითელი უჯრედების აპლაზიააღინიშნება სისხლის წითელი უჯრედების წარმოების მკვეთრი დაქვეითება, ღრმა რეტიკულოციტოპენია, აგრეთვე იზოლირებული ნორმოქრომული ანემია.

არსებობს თანდაყოლილი და შეძენილი ფორმები ამ დაავადების. მეორე ვლინდება შეძენილი პირველადი ერითრობლასტოფტიზის საფარქვეშ, ისევე როგორც სინდრომი, რომელიც ხდება სხვა დაავადებებთან ერთად (ეს შეიძლება იყოს ფილტვის კიბო, ჰეპატიტი, ლეიკემია, ინფექციური მონონუკლეოზიან პნევმონია, ასევე ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია, ყბაყურა ან წყლულოვანი კოლიტიდა ა.შ.).

გართულებები და შედეგები

ძვლის ტვინის აპლაზიის გართულებებს შორის:

• ანემიური კომა, რომელშიც არის გონების დაკარგვა, კომის განვითარება. არანაირი რეაქცია არ არის რაიმე გარე სტიმულზე, რადგან ჟანგბადი არ შედის ტვინში სწორი რაოდენობით- ეს გამოწვეულია იმით, რომ სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების დონე სწრაფად და მნიშვნელოვნად იკლებს;
• იწყება სხვადასხვა სისხლდენა (ჰემორაგიული გართულებები). ყველაზე ცუდი ვარიანტი ამ შემთხვევაში ჰემორაგიული ინსულტია (ტვინის ზოგიერთი ნაწილი სისხლით არის გაჯერებული და ამიტომ კვდება);
• ინფექციები - მიკროორგანიზმები (სხვადასხვა სოკოები, ბაქტერიები ან ვირუსები) იწვევენ ინფექციურ დაავადებებს;
• დარღვევა ფუნქციური მდგომარეობაზოგიერთი შინაგანი ორგანოები(როგორიცაა თირკმელები ან გული), განსაკუთრებით თანმხლები ქრონიკული პათოლოგიით.

ძვლის ტვინის აპლაზიის დიაგნოზი

ძვლის ტვინის აპლაზიის დიაგნოსტიკისას სწავლობენ დაავადების ისტორიას, ასევე პაციენტის ჩივილებს: რამდენი ხნის წინ გაჩნდა დაავადების სიმპტომები და რას უკავშირებს პაციენტი მათ გარეგნობას.

• პაციენტს აქვს თანმხლები ქრონიკული დაავადებები.
• მემკვიდრეობითი დაავადებების არსებობა.
• აქვს თუ არა პაციენტს ცუდი ჩვევები?
• აკონკრეტებს იყო თუ არა ეს ცოტა ხნის წინ გრძელვადიანი გამოყენებანებისმიერი წამალი.
• პაციენტს აქვს სიმსივნე.
• იყო თუ არა კონტაქტი სხვადასხვა ტოქსიკურ ელემენტებთან.
• ექვემდებარებოდა თუ არა პაციენტს რადიაციული ზემოქმედება ან სხვა რადიაციული ფაქტორები.

ამას მოჰყვება ფიზიკური გამოკვლევა. განისაზღვრება კანის ფერი (ძვლის ტვინის აპლაზიით, შეინიშნება ფერმკრთალი), განისაზღვრება პულსის სიხშირე (ყველაზე ხშირად აჩქარებულია) და არტერიული წნევის მაჩვენებლები (დაბალია). ლორწოვანი გარსები იკვლევენ და კანისისხლჩაქცევებისა და ჩირქოვანი ვეზიკულების არსებობისთვის და ა.შ.

აანალიზებს

დაავადების დიაგნოსტიკის პროცესში ტარდება რამდენიმე ლაბორატორიული გამოკვლევაც.

ტარდება სისხლის ანალიზი – თუ პაციენტს აქვს ძვლის ტვინის აპლაზია, გამოვლინდება ჰემოგლობინის დონის დაქვეითება, ასევე სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა. სისხლის ფერის ინდექსი ნორმალური რჩება. ლეიკოციტების მქონე თრომბოციტების რაოდენობა მცირდება და გარდა ამისა, ირღვევა ლეიკოციტების სწორი თანაფარდობა, რადგან მცირდება გრანულოციტების შემცველობა.

ასევე ტარდება შარდის ანალიზი შარდში სისხლის წითელი უჯრედების არსებობის დასადგენად - ეს არის ჰემორაგიული სინდრომის, ან სისხლის თეთრი უჯრედების და მიკროორგანიზმების არსებობის ნიშანი, რაც ორგანიზმში ინფექციური გართულებების განვითარების სიმპტომია.

ასევე ტარდება ბიოქიმიური სისხლის ტესტი. მისი წყალობით, გლუკოზის, ქოლესტერინის მაჩვენებლები, შარდმჟავას(ნებისმიერი ორგანოს თანმხლები დაზიანების იდენტიფიცირება), კრეატინინი, ასევე ელექტროლიტები (ნატრიუმი, კალიუმი და კალციუმი).

, , , , , , , ,

ინსტრუმენტული დიაგნოსტიკა

ინსტრუმენტული დიაგნოსტიკით ტარდება შემდეგი პროცედურები.

ძვლის ტვინის გამოსაკვლევად ტარდება ძვლის პუნქცია (პირსინგი, რომლის დროსაც ხდება შინაგანი შიგთავსის ამოღება), ჩვეულებრივ, ბარძაყის ან ბარძაყის ძვლის. მიკროსკოპული გამოკვლევის საშუალებით დგინდება სისხლმბადი ქსოვილის ჩანაცვლება ნაწიბუროვანი ან ცხიმოვანი ქსოვილით.

ტრეპანობიოფსია, რომელშიც შესწავლილია ძვლის ტვინი, ასევე მისი ურთიერთობა ახლომდებარე ქსოვილებთან. ამ პროცედურის დროს გამოიყენება სპეციალური აპარატი, რომელსაც ტრეფინს უწოდებენ - მისი დახმარებით ილიუმიძვლის ტვინის სვეტი აღებულია პერიოსტეუმთან ერთად, ისევე როგორც ძვალი.

ელექტროკარდიოგრაფია, რომელიც საშუალებას გაძლევთ ამოიცნოთ პრობლემები გულის კუნთის კვებასთან, გულის რიტმთან.

ძვლის ტვინის აპლაზიის მკურნალობა

დაავადების აღმოფხვრა ეტიოტროპული მკურნალობით (მის გამომწვევზე მოქმედებით) თითქმის შეუძლებელია. პროვოცირების ფაქტორის აღმოფხვრა შეიძლება დაეხმაროს (მაგალითად, მიღებული წამლის გაუქმება, რადიაციული ზონის დატოვება და ა. .

იმუნოსუპრესიული მკურნალობა ტარდება იმ შემთხვევაში, თუ ტრანსპლანტაცია შეუძლებელია (პაციენტისთვის შესაფერისი დონორი არ არსებობს). ამ შემთხვევაში გამოიყენება ციკლოსპორინის A ან ანტილიმფოციტური გლობულინის ჯგუფის პრეპარატები. ზოგჯერ ისინი გამოიყენება ერთად.

GM-CSF-ის გამოყენება (პრეპარატები, რომლებიც ასტიმულირებენ სისხლის თეთრი უჯრედების წარმოქმნას). ეს მკურნალობა გამოიყენება იმ შემთხვევაში, თუ სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა მცირდება 2 x 109 გ/ლ-მდე. ამ შემთხვევაში შესაძლოა კორტიკოსტეროიდული პრეპარატების გამოყენებაც.

მიმართეთ ანაბოლური სტეროიდირომელიც ასტიმულირებს ცილების წარმოებას.

ძვლის ტვინის აპლაზიის მკურნალობის პროცესში გამოიყენება შემდეგი მეთოდები:

• სისხლის ელემენტების გადასხმა.

ტრანსფუზია ტარდება გარეცხილი ერითროციტებით (ეს არის დონორი ერითროციტები, რომლებიც თავისუფლდებიან ცილებისგან) - ეს მეთოდი ამცირებს ტრანსფუზიის პროცედურაზე უარყოფითი რეაქციების სიმძიმეს და რაოდენობას. გააკეთეთ ასეთი გადასხმა მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ საფრთხე ემუქრება პაციენტის სიცოცხლეს. ეს არის შემდეგი სახელმწიფოები:

• პაციენტი ვარდება ანემიურ კომაში;
• მძიმე სიმძიმის ანემია (ამ შემთხვევაში ჰემოგლობინის დონე ეცემა 70 გ/ლ-ზე დაბლა).

დონორის თრომბოციტების გადასხმა ტარდება იმ შემთხვევაში, თუ პაციენტს აქვს სისხლდენა და თრომბოციტების რაოდენობის მკვეთრი შემცირება.

ჰემოსტატიკური თერაპია ტარდება იმისდა მიხედვით, თუ რა ადგილას დაიწყო სისხლდენა.

ინფექციური გართულებების შემთხვევაში ტარდება თერაპიის შემდეგი მეთოდები:

• ანტიბაქტერიული მკურნალობა. ტარდება ცხვირ-ხახის ნაცხის, აგრეთვე შარდისა და სისხლის კულტურის აღების შემდეგ, რათა დადგინდეს რომელმა მიკროორგანიზმმა გამოიწვია ინფექცია, ასევე დადგინდეს მისი მგრძნობელობა ანტიბიოტიკების მიმართ;
• სისტემური სოკოს საწინააღმდეგო მკურნალობა სავალდებულოა;
• ადგილობრივი ანტისეპტიკური მკურნალობა იმ ადგილების, რომლებიც შეიძლება გახდეს ინფექციის შესასვლელი კარიბჭე (ეს ის ადგილებია, რომლებითაც ორგანიზმში ბაქტერიები, სოკოები ან ვირუსები შედიან). ასეთი პროცედურების დროს ისინი ჩვეულებრივ გულისხმობენ პირის ღრუს გამორეცხვას რიგრიგობით სხვადასხვა მედიკამენტების გამოყენებით.

მედიკამენტები

ძვლის ტვინის აპლაზიის დროს უნდა იქნას გამოყენებული წამლის მკურნალობა. ყველაზე ხშირად გამოიყენება წამლების 3 ჯგუფის ნარკოტიკები: ეს არის ციტოსტატიკები (6-მერკაპტოპურილი, ციკლოფოსფამიდი, მეტოტრექსატი, ციკლოსპორინი A და იმურანი), იმუნოსუპრესანტები (დექსამეტაზონი, ასევე მეთილპრედნიზოლონი) და ანტიბიოტიკები (მაკროლიდები, ქლორნოქსიპორინები, ცეფალოსპორინები. ასევე აზალიდები). ზოგჯერ მედიკამენტები შეიძლება გამოყენებულ იქნას ნაწლავის მიკროფლორას დარღვევებისა და არტერიული წნევის პრობლემების, ფერმენტული პრეპარატების და ა.შ.

მეთილპრედნიზოლონი ინიშნება პერორალურად. ორგანოების გადანერგვისას - დოზით არაუმეტეს 0,007 გ დღეში.

პრეპარატის გვერდითი მოვლენები: წყალი, ისევე როგორც ნატრიუმი, შეიძლება დარჩეს ორგანიზმში, არტერიული წნევის მატება, კალიუმის დაკარგვა, ოსტეოპოროზი, კუნთების სისუსტე, წამლისმიერი გასტრიტი; შეიძლება შემცირდეს წინააღმდეგობა სხვადასხვა ინფექციების მიმართ; თირკმელზედა ჯირკვლის დათრგუნვა, ზოგიერთი ფსიქიკური დარღვევებიმენსტრუალური ციკლის პრობლემები.

პრეპარატი უკუნაჩვენებია მძიმე ეტაპზე ჰიპერტენზია; მე-3 სტადიის სისხლის მიმოქცევის უკმარისობით, გარდა ამისა, ორსულობის დროს და მწვავე ენდოკარდიტი, აგრეთვე ნეფრიტი, სხვადასხვა ფსიქოზები, ოსტეოპოროზი, თორმეტგოჯა ნაწლავის წყლული ან კუჭის წყლული; ბოლო ოპერაციის შემდეგ; ტუბერკულოზის, სიფილისის აქტიური სტადიით; მოხუცები და 12 წლამდე ასაკის ბავშვები.

მეთილპრედნიზოლონი უნდა იქნას გამოყენებული სიფრთხილით თანდასწრებით შაქრიანი დიაბეტიმხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ არსებობს აბსოლუტური მითითება ინსულინის რეზისტენტობის მქონე პაციენტებში, ანტიინსულინის ანტისხეულების მაღალი ტიტრით. ტუბერკულოზით ან ინფექციური დაავადებებითქვენ შეგიძლიათ გამოიყენოთ პრეპარატი მხოლოდ ანტიბიოტიკებთან ან ტუბერკულოზის სამკურნალო პრეპარატებთან კომბინაციით.

იმურანი - პირველ დღეს დასაშვებია დოზის გამოყენება არაუმეტეს 5 მგ 1 კგ წონაზე დღეში (აუცილებელია მისი გამოყენება 2-3 დოზით), მაგრამ მთლიანობაში დოზა დამოკიდებულია. იმუნოსუპრესიის რეჟიმზე. შემანარჩუნებელი დოზის ზომაა 1-4 მგ/კგ სხეულის მასაზე დღეში. იგი დგინდება პაციენტის სხეულის ტოლერანტობისა და მისი კლინიკური მდგომარეობის მიხედვით. კვლევებმა აჩვენა, რომ იმურანით მკურნალობა უნდა ჩატარდეს ხანგრძლივი კურსით, თუნდაც მცირე დოზების გამოყენებისას.

დოზის გადაჭარბებამ შეიძლება გამოიწვიოს ყელის წყლულები, სისხლდენა და სისხლჩაქცევები, ასევე ინფექციები. ასეთი ნიშნები უფრო დამახასიათებელია ქრონიკული დოზის გადაჭარბებისთვის.

გვერდითი მოვლენები - ბაქტერიული, სოკოვანი ან ვირუსული ინფექციები ხშირად აღინიშნება პაციენტებში, რომლებიც მკურნალობენ აზათიოპრინით სხვა იმუნოსუპრესიულ საშუალებებთან ერთად ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის შემდეგ. Სხვებს შორის არასასურველი რეაქციები- არითმია, მენინგის ნიშნები, თავის ტკივილი, ტუჩების დაზიანებები და პირის ღრუს, პარესთეზია და ა.შ.

ციკლოსპორინი A გამოიყენება ინტრავენურად - დღიური დოზა იყოფა 2 დოზად და მიიღება 2-6 საათით ადრე.საწყისი დღიური დოზისთვის საკმარისია 3-5 მგ/კგ. ინტრავენური გამოყენებაოპტიმალურია იმ პაციენტების მკურნალობაში, რომლებმაც გაიარეს ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია. გადანერგვამდე (ოპერაციამდე 4-12 საათი ერთხელ) პაციენტს ეძლევა პერორალური დოზა 10-15 მგ/კგ, შემდეგ კი იგივე. დღიური დოზაგამოიყენეთ შემდეგი 1-2 კვირის განმავლობაში. მოგვიანებით დოზა მცირდება ჩვეულებრივ შემანარჩუნებელ დოზამდე (დაახლოებით 2-6 მგ/კგ).

დოზის გადაჭარბების სიმპტომებია ძილიანობა, ძლიერი ღებინება, ტაქიკარდია, თავის ტკივილი, თირკმლის მძიმე უკმარისობის განვითარება.

ციკლოსპორინის მიღებისას შემდეგი სიფრთხილის ზომები უნდა იქნას მიღებული. თერაპია უნდა ჩატარდეს საავადმყოფოში ექიმების მიერ, რომლებსაც აქვთ დიდი გამოცდილებაიმუნოსუპრესანტების მქონე პაციენტების მკურნალობისას. უნდა გვახსოვდეს, რომ ციკლოსპორინის მიღების შედეგად იზრდება ავთვისებიანი ლიმფოპროლიფერაციული სიმსივნეების განვითარებისადმი მიდრეკილება. სწორედ ამიტომ, მიღების დაწყებამდე აუცილებელია გადაწყვიტოს, ამართლებს თუ არა მისი მკურნალობის დადებითი ეფექტი მასთან დაკავშირებულ ყველა რისკს. ორსულობის დროს პრეპარატის გამოყენება დასაშვებია მხოლოდ მკაცრი ჩვენებების გათვალისწინებით. ვინაიდან არსებობს ანაფილაქტოიდური რეაქციების რისკი ინტრავენური შეყვანის შედეგად, ის უნდა იქნას მიღებული როგორც პრევენციული ღონისძიება ანტიჰისტამინები, ასევე პაციენტის რაც შეიძლება სწრაფად გადაყვანა პერორალურ გზაზე.

ვიტამინები

თუ პაციენტს აქვს სისხლდენა, ჰემოთერაპიის გარდა, უნდა იქნას მიღებული 10%-იანი ხსნარი. კალციუმის ქლორიდი(შიგნით), ასევე K ვიტამინი (15-20 მგ დღეში). გარდა ამისა, დანიშნული ვიტამინი ცე in დიდი რაოდენობით(0,5-1 გ / დღეში) და ვიტამინი P (დოზით 0,15-0,3 გ / დღეში). რეკომენდებულია მიღება ფოლიუმის მჟავამაღალი დოზებით (მაქსიმუმ 200 მგ/დღეში), ასევე ვიტამინი B6, სასურველია ინექციების სახით (50 მგ პირიდოქსინი დღეში).

ფიზიოთერაპიული მკურნალობა

ძვლის ტვინის მუშაობის გასააქტიურებლად გამოიყენება ფიზიოთერაპიული მკურნალობა - დიათერმია მილაკოვანი ძვლებიფეხების ან მკერდის არეში. პროცედურა უნდა ჩატარდეს ყოველდღე 20 წუთის განმავლობაში. უნდა აღინიშნოს, რომ ეს ვარიანტი შესაძლებელია მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ არ არის ძლიერი სისხლდენა.

ქირურგიული მკურნალობა

ძვლის ტვინის გადანერგვა ტარდება აპლაზიის მძიმე სტადიის შემთხვევაში. ასეთი ოპერაციის ეფექტურობა იზრდება, თუ პაციენტი ახალგაზრდა ასაკშია და მას ასევე ჩაუტარდა დონორის სისხლის ელემენტების მცირე რაოდენობით გადასხმა (არაუმეტეს 10).

ამ მკურნალობით, ძვლის ტვინი ამოღებულია დონორისგან და შემდეგ გადანერგილია რეციპიენტზე. ღეროვანი უჯრედების სუსპენზიის შემოღებამდე მათ მკურნალობენ ციტოსტატიკებით.

აპლასტიკური ანემია(AA) ან ჰიპოპლასტიკური ანემია(სინონიმი, თუმცა ძვლის ტვინის ჰემატოპოეზი არ არის იმდენად ღრმად დათრგუნული HA) არის ძვლის ტვინის ისეთი პათოლოგიური (დაჩაგრული) მდგომარეობა (BM), როდესაც ის „უარს ამბობს“ ყველა ხაზის უჯრედების რეპროდუცირებაზე, ნიშნების არარსებობის შემთხვევაში. სიმსივნური პროცესი (ჰემობლასტოზი). ძვლის ტვინში ყველა ყლორტის უჯრედების წარმოების შეწყვეტა - პერიფერიაზე იწვევს ცირკულირების რაოდენობის კატასტროფულ ვარდნას. ფორმის ელემენტებისისხლი (ერითროციტები, ლეიკოციტები, თრომბოციტები), რაც, რა თქმა უნდა, საფრთხეს უქმნის არა მხოლოდ ჯანმრთელობას, არამედ პაციენტის სიცოცხლეს.

აპლასტიკური ანემია რთული და მძიმე მდგომარეობაა, რომელიც კარგად არ პასუხობს მკურნალობას, ამიტომ ბევრი პაციენტი იღუპება რამდენიმე კვირაში.ეს განსაკუთრებით ეხება იდიოპათიური აპლასტიკური ანემიის დროს, რომელიც გვხვდება მწვავე მძიმე ფორმა.

ანემია - აპლასტიკური და ჰიპოპლასტიკური

აპლასტიკური ანემიები ყველაზე ხშირად ყალიბდება ცხოვრების გარკვეულ ეტაპზე და წარმოადგენს მონაცემთა პირველ ჯგუფს. პათოლოგიური პირობები(შეძენილი AA) და დაავადების განვითარების სპეციფიკურ მიზეზს იშვიათად უწოდებენ (იდიოპათიური აპლასტიკური ანემია), უმეტეს შემთხვევაში ის რჩება მხოლოდ საეჭვო (იხ. ქვემოთ). AA-ს მეორე ჯგუფი არის თანდაყოლილი და მემკვიდრეობითი პათოლოგიარომელიც ასევე ქვემოთ იქნება აღწერილი.

რაც შეეხება განსხვავებას ორ ცნებას შორის "აპლასტიკური"და " ჰიპოპლასტიკური ანემია", მერე ისევ იქ არიან, თუმცა ამის გადახედვის გარეშე დიაგნოზი „ჰიპოს“ შემთხვევაში ფორმულირებულია როგორც „აპლასტიკური ანემია“.

არასრული მსგავსების არსი ის არის, რომ ეს პათოლოგიური პირობები განსხვავდება:

• წარმოშობა (AA - წამყვანი რგოლი არის ღეროვანი უჯრედის დეფექტი, GA - აუტოიმუნური კომპონენტი);
• ჰემატოპოეზის დაზიანების ხარისხი (AA - ძვლის ტვინის აპლაზია, ის ვერაფერს გამოიმუშავებს, გ.ა. - ჰიპოპლაზია, რომლის დროსაც ჰემატოპოეზის დათრგუნვა არც ისე გამოხატულია);
• დაავადების (პათოგენოზი) განვითარების მექანიზმი;
• ეფექტურობა სამედიცინო ზომები(ჰიპოპლასტიკური ანემიის სწორად შერჩეულმა თერაპიამ შეიძლება უზრუნველყოს გრძელვადიანი რემისია, რომლის მიღწევაც ძალიან რთულია AA-თი);
• მომავალი ცხოვრების პროგნოზი (AA-ს შემთხვევაში, რა თქმა უნდა, ნაკლებად დამაიმედებელია).

ადრე ეს ორი მდგომარეობა (აპლასტიკური და ჰიპოპლასტიკური ანემია) განიხილებოდა ერთი და იმავე პროცესის სხვადასხვა ეტაპად, მაგრამ მათი დიფერენცირება სპეციალისტების გადასაწყვეტია, ამიტომ პათოლოგიის შემდგომი აღწერისას მკითხველი ორივე ტერმინს წააწყდება.

AA-ს მკურნალობა რთულია და, სამწუხაროდ, ყოველთვის წარმატებული არ არის. მკურნალობის ტაქტიკის წამყვანი მიმართულებებია: ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია და იმუნოსუპრესანტების გამოყენება. მაგრამ პირველ რიგში...

აპლასტიკური ანემიების კლასიფიკაცია

დაავადება, რომელიც აღწერილია მე-19 საუკუნის ბოლოს, არ სურს შენელება, რადგან კაცობრიობის სწრაფი მოძრაობა ახალი ცოდნისა და გამოგონებისკენ უბიძგებს ადამიანებს ძალიან მჭიდრო კონტაქტში ფაქტორებთან, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ღეროვანი უჯრედის არანორმალური მდგომარეობა. შედეგად, ინციდენტის მაჩვენებელი მხოლოდ იზრდება, თუმცა სიკვდილიანობა ამ პათოლოგიით მცირდება, ტრანსპლანტოლოგიის განვითარებისა და უახლესი იმუნოსუპრესიული საშუალებებით მკურნალობის წყალობით, მაგრამ არა იმდენად, რამდენადაც ჩვენ გვსურს.

ამჟამად გამოვლენილია AA-ს ორი ტიპი, რომლებიც შეიცავს რამდენიმე სახეობას, რომელთაგან თითოეულს აქვს საკუთარი ქვესახეობა, გამომწვევი მიზეზებისა და კლინიკური გამოვლინებები. უნდა აღინიშნოს, რომ კლასიფიკაცია სხვადასხვა წყაროებში, თუმცა არა არსებითად, განსხვავდება, უფრო მეტიც, კლასიფიკაცია, რომელიც გამოიყენება მოზრდილთა დიაგნოსტიკისა და მკურნალობისთვის, არ არის სრულიად შესაფერისი ბავშვობისა და მოზარდობისთვის (მაგალითად, ბავშვებს ხშირად აქვთ ისეთი ფორმა, როგორიცაა გარდამავალი AA - ის ასევე ქვემოთ იქნება აღნიშნული).

ასე რომ, განასხვავეთ:

ა) შეძენილი ფორმები:

1. მართალია AA, რომელიც ≈ 50% შემთხვევაში წარმოდგენილია იდიოპათიური აპლასტიკური ანემიით (მას ახასიათებს ყველა ჰემატოპოეზური ხაზის დათრგუნვა გარეშე თვალსაჩინო მიზეზები), აქვს სამი ნაკადის ფორმა:
   • შესახებ თვითმფრინავი, რომელიც გრძელდება 2 თვემდე და მთავრდება პაციენტების 100% სიკვდილით;
   • ქვემწვავე(ჰიპო- და აპლასტიკური ანემია AA-ს მოკლევადიანი სტაბილიზაციით და ალტერნატიული რემისიებით და გამწვავებებით GA-ში, დაავადების ხანგრძლივობა 2 თვე ან მეტი);
   • ქრონიკულიჰიპო- და აპლასტიკური ანემია, რომელსაც აქვს შედარებით მშვიდი მიმდინარეობა, ძვლის ტვინისა და პაციენტის სხეულის ტანჯვა გრძელდება ერთი წლიდან 3-5 წლამდე, ზოგჯერ პროცესი გრძელდება 10 წლამდე ან მეტი, ხოლო ზოგ შემთხვევაში. იწვევს აღდგენას.
2. ძვლის ტვინის ნაწილობრივი წითელი უჯრედების აპლაზია(PCKA) არის აუტოიმუნური ხასიათის ანემია, რომელიც გამოწვეულია აუტოანტისხეულების ზემოქმედებით ძვლის ტვინის ერითროკარიოციტების ანტიგენებზე, რის შედეგადაც ძლიერ თრგუნავს სისხლის წითელი უჯრედების გამომუშავებას. ყველაზე გავრცელებული ფორმა იდიოპათიურია, ზოგჯერ PCCA-ს განვითარება სიმსივნის წარმოქმნით არის განპირობებული. თიმუსი(თიმომა). ზოგიერთი ავტორი იხსენებს ასეთი ანემიის სხვა ტიპის არსებობას, რომელიც ვლინდება უფროს ბავშვებში - თინეიჯერი PKKAხელსაყრელი კურსის ქონა;
3. ჰიპოპლასტიკური ანემია ჰემოლიზური კომპონენტით- ამ ფორმასთან დაკავშირებით მუდმივი უთანხმოებაა, ვინაიდან ზოგიერთი ავტორი ამტკიცებს, რომ ეს პათოლოგია მოქმედებს როგორც პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურიის გარკვეული ეტაპი. დაავადების რეციდივის დროს თან ახლავს ქრონიკული ჰიპოპლასტიკური ანემია ჰემოლიზური კომპონენტით ჰემოლიზური კრიზები, რაც მისი თავისებურებაა.

ბ) თანდაყოლილი და მემკვიდრეობითი ფორმები:

1. ფანკონის კონსტიტუციური ანემია(ავტოსომური რეცესიული ტიპის მემკვიდრეობა, რომელიც ვლინდება ჰომოზიგოტებში 4-10 წლის ასაკში), წარმოდგენილია ორი ტიპის: 1) ანემია ორგანოების განვითარების უხეში ანომალიებით, 2) ანემია განვითარების მცირე (მცირე) დეფექტებით;
2. Joseph-Diamond-Blackfan ანემია(BM წითელი უჯრედების აპლაზია, მემკვიდრეობის ტიპი არ არის დაზუსტებული, სავარაუდოდ აუტოსომური დომინანტი, მაგრამ სხვები ამტკიცებენ, რომ ეს არის აუტოსომური რეცესიული), დაავადება ვლინდება ძალიან ადრე, უკვე 4 თვის განმავლობაში ბავშვების 2/3-ში პირველი. ნიშნების დებიუტი, დანარჩენ მესამედში ისინი ერთ წელიწადში გამოჩნდებიან. Diamond-Blackfan ანემიას აქვს ორი სახეობა: 1) ანემია ორგანოების განვითარების ანომალიებით, 2) ანემია ანომალიების გარეშე;
3. ოჯახური ჰიპოპლასტიკური ესტრენ-დამეშეკის ანემია(ოჯახური ჰიპოპლასტიკური ანემია ბავშვებში, რომელიც ხასიათდება ჰემატოპოეზის ზოგადი დაზიანებით განვითარების დეფექტების არარსებობის შემთხვევაში).

ვინაიდან ჰიპოპლასტიკური ანემიის შემთხვევაში თანდაყოლილი ფორმებიმოქმედებს, როგორც ძირითადი პათოლოგიის ერთ-ერთი სიმპტომი, გარდა ამისა, დაავადება ხილული ხდება ადრეული ბავშვობიდან, ამ ნაშრომში მასზე საუბარი აზრი არ აქვს. მკითხველს, სავარაუდოდ, უფრო მეტად აწუხებს ის ფორმა, რომელიც შეიძლება გადალახოს ნებისმიერ ადამიანს სიცოცხლის განმავლობაში, თუნდაც ის საკმაოდ ჯანმრთელი იყოს დაბადებული.

შეძენილია AA-ს მიერ

შეძენილი აპლასტიკური ანემია არის სისხლმბადი ორგანოს მდგომარეობა, რომელიც თითქოს არსაიდან მოდის: ოჯახური ანამნეზი ცუდის შესახებ არ მიუთითებს, არ არიან პაციენტების ახლო (და შორეული) ნათესავები, პაციენტში არ შეინიშნება რაიმე თანდაყოლილი დეფექტი და ანომალია. . მაგრამ სისხლმბადი სისტემის მთავარ ორგანოში, რატომღაც შეჩერდა ყველა ხაზის უჯრედების წარმოება, რომლებიც ცირკულირებენ სისხლში და უზრუნველყოფენ სხეულის ნორმალურ ფუნქციონირებას. აპლასტიკური ანემია, რომელიც წარმოიშვა სიცოცხლის პროცესში, შეიძლება წარმოდგენილი იყოს 4 ტიპით:

შეძენილი AA-სთვის ასევე მითითებულია კურსის სამი ფორმა თითოეული მათგანისთვის დამახასიათებელი მკაფიო კლინიკური და ჰემატოლოგიური მახასიათებლებით:

1. სუპერ მძიმე ფორმა (როგორც წესი, ეს არის მწვავე აპლასტიკური ანემია, რომელიც სწრაფად ვითარდება და იძლევა თითქმის 100% სიკვდილიანობას);
2. მძიმე;
3. მსუბუქი ფორმა, თუ შეიძლება ასე დავარქვათ, უფრო სწორად, არა მძიმე, რაც გარკვეულწილად ცვლის მნიშვნელობას, რაც გულისხმობს ჰემატოპოეზის დამაკმაყოფილებელ მდგომარეობას და პაციენტის კეთილდღეობას.

ღეროვანი უჯრედების შეძენილი ანომალიები, რომლებიც სიცოცხლეს აძლევს წარმოქმნილი ელემენტების მთელ საზოგადოებას, შეიძლება მოხდეს სხვადასხვა მიზეზის გამო, რომელთაგან მთავარი სასარგებლო იქნება განხილვა.

გამომწვევი ფაქტორები

აპლასტიკური და ჰიპოპლასტიკური ანემიის შეძენილი ფორმა განიხილება მრავალი მიზეზით გამოწვეულ მულტიფაქტორულ (პოლიეტიოლოგიურ) დაავადებად. ეგზოგენური და ენდოგენური ფაქტორები). ეს ნიშნავს, რომ ის შეიძლება აღმოცენებულიყო ნებისმიერი გარემოების გამო, რომელიც აღმოჩნდა არახელსაყრელი ძვლის ტვინისთვის.

ეგზოგენური ფაქტორები:

• ნებისმიერი ინფექციური აგენტი, დაწყებული ბავშვობის ინფექციებით და დამთავრებული იმით, რომელიც მუდმივად ცხოვრობს ადამიანში ან დროდადროც კი გარშემორტყმულია. წითელას და წითურას, ჩუტყვავილას, ტუბერკულოზის, სკარლეტის ცხელების, ყბაყურას გამომწვევი აგენტები, რომელსაც პოპულარულად უწოდებენ "ყბაყურას", სტაფილოკოკური ინფექციაეპშტეინ-ბარის ვირუსი, ჰეპატიტი, გრიპი, ჰერპესი, რომელსაც ატარებს მსოფლიოს მოსახლეობის დაახლოებით 90%, ციტომეგალოვირუსი, პარვოვირუსი B 19 - ყველა ეს ინფექცია არის ძვლის ტვინში პათოლოგიური პროცესის დაწყების პოტენციური პროვოკატორები;
• ვაქცინაცია, ორგანიზმში შემთხვევით შეყვანილი ალერგენებისა და ტოქსინების ზემოქმედება;
• მედიკამენტები, რომლებსაც პაციენტი იღებს პერიოდულად ან მუდმივად სამკურნალოდ ქრონიკული დაავადებები(ოქროს პრეპარატები, მრავალი ანტიბიოტიკი, არანარკოტიკული ტკივილგამაყუჩებლები, მათ შორის წარმოებულები აცეტილსალიცილის მჟავატუბერკულოზის საწინააღმდეგო საშუალებები, ფსიქოტროპული და სედატიური საშუალებები, კიბოს საწინააღმდეგო პრეპარატები- ციტოსტატიკები და მრავალი სხვა);
• ქიმიკატები, რომლებიც გამოიყენება წარმოებაში, სოფლის მეურნეობაში და გამოიყოფა ტრანსპორტით (მსუბუქი (ბენზინი) და არომატული (ბენზოლი) ნახშირწყალბადები, ინსექტიციდები და პესტიციდები, ვერცხლისწყლის ორთქლი და აზოტის მჟავა, ტყვია და ა.შ.);
• მაიონებელი გამოსხივება, რომელიც არღვევს უჯრედების გამრავლებას და მომწიფებას BM-ში, უფრო მეტიც, სიხშირე კორელაციაშია მიღებულ გამოსხივების დოზასთან;
• სხვა შემთხვევაში - მუდმივი მუშაობა ვიბრაციულ მოწყობილობებთან, ზონაში მაღალი სიხშირეებიდა ხელოვნური განათების ქვეშ;
• მძიმე ფიზიკური დაზიანება(განსაკუთრებით TBI);
• ფსიქოტრავმული სიტუაციები (მუდმივი, ხასიათდება როგორც ქრონიკული სტრესი).

ენდოგენური მიზეზები:

• ინდივიდუალური ენდოკრინული ჯირკვლების ფუნქციის დარღვევა („ფარისებრი ჯირკვალი“, საკვერცხეები, თიმუსი);
• იმუნოპათოლოგიური პროცესები, რომლებიც გავლენას ახდენენ შემაერთებელ ქსოვილზე (სისტემური წითელი მგლურა - SLE, Sjögren-ის სინდრომი, რევმატოიდული ართრიტი);
• ზოგჯერ - ორსულობა (თუმცა, მშობიარობის შემდეგ, დაავადების ნიშნები ჩვეულებრივ ქრება).

გარდა ამისა, უკვე არსებობს ინფორმაცია სოკოვანი ინფექციების და ჰელმინთური ინვაზიების დროს ძვლის ტვინის აპლაზიის წარმოქმნის შესახებ.

პათოგენეზის საფუძველია თავად ღეროვანი უჯრედის დაზიანება (ანატომიური ან ფუნქციური, მემკვიდრეობითი ან ეგზოგენური ან ენდოგენური ფაქტორების გავლენით მიღებული), ჰემატოპოეზური ზრდის ფაქტორების დარღვევა, სტრომული მიკროგარემოს დარღვევები, რაც უჯრედს არ აძლევს სიცოცხლის საშუალებას და. ნორმალურად ფუნქციონირებს.

სიმპტომები

ძვლის ტვინის ჰემატოპოეზის დათრგუნვა აუცილებლად შეცვლის სიტუაციას პერიფერიაში. სისხლის ტესტი აჩვენებს პანციტოპენიას (ფორმირებული ელემენტების ყველა პოპულაციის მკვეთრი შემცირება), რაც, რა თქმა უნდა, ადრე თუ გვიან გავლენას მოახდენს პაციენტის კეთილდღეობაზე. იდიოპათიური აპლასტიკური ანემია ზოგჯერ გვხვდება მწვავე ფორმა: დაავადება იწყება უეცრად, პროგრესირებს სწრაფად და პრაქტიკულად არ პასუხობს მკურნალობას. მაგრამ მაინც უფრო ხშირად მოდის თანდათან, ნელ-ნელა იცვლება სისხლის სურათი. პაციენტი დიდი ხნის განმავლობაში ვერაფერს ამჩნევს, რადგან პროცესი შეუფერხებლად მიდის, ეგუება სისხლის უჯრედების შემცირებას. მაგრამ ამ დროისთვის, რადგან ერთხელ დადგება კრიტიკული მომენტი, რომელიც აიძულებს დახმარებას.

როდესაც პანციტოპენია დიდ სიღრმეს აღწევს, წარმოქმნილი ელემენტების დარჩენილი რაოდენობა, რომელიც ჯერ კიდევ აგრძელებს სისხლის მიმოქცევას, ვერ უმკლავდება ნორმალური საზოგადოების ამოცანებს. ჰემატოპოეზის დეპრესია იწყება სიმპტომების სახით:

მწვავე ანემია, როგორც წესი, დაავადების შეძენილი ვარიანტია. უნდა აღინიშნოს, რომ მწვავე სუპერმძიმე ფორმა სწრაფად პროგრესირებს, ძნელია მასთან ბრძოლა, რამდენიმე კვირაში, მიღებული ინტენსიური ზომების გარეშე, პაციენტი კვდება.ძალიან მძიმე ანემია ხშირად (10-ჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე სხვები) ვითარდება ადამიანებში, რომლებიც მკურნალობდნენ ქლორამფენიკოლით, რომელიც ცნობილია როგორც ქლორამფენიკოლი.

თანდაყოლილი და მემკვიდრეობითი ფორმების დროს დაავადებას აქვს უპირატესად ქრონიკული მიმდინარეობა.ქრონიკული ანემია გრძელდება დიდი ხნის განმავლობაში - ან კლებულობს ან უარესდება, რაც პაციენტს სიცოცხლის შანსს უტოვებს, ვინაიდან ზოგჯერ ეს იწვევს დაავადების სრულ აღმოფხვრას, ანუ გამოჯანმრთელებას.

მკურნალობა

მკურნალობა განსხვავებული ტიპებიანემია, პრინციპში, არ არის ძალიან განსხვავებული. თუმცა, თუ არსებობს რაიმე ეჭვი წამლებიდა ტოქსიკური აგენტები, თერაპიის პირველი ნაბიჯი იქნება ამ ფაქტორებთან ნებისმიერი კონტაქტის გამორიცხვა. წინააღმდეგ შემთხვევაში, აპლაზიის დაწყების შემდეგ მოჰყვება მეორე შეტევა, შემდეგ კი, ანაფილაქსიური შოკის განვითარების გამო, დიდი ალბათობით, პაციენტის გადარჩენა ვერ მოხერხდება.

მიუხედავად იმისა, რომ ანდროგენებითა და კორტიკოსტეროიდებით თერაპიის პირველი წარმატებები აპლასტიკური ანემიის დროს იყო ძალიან შთამბეჭდავი და განიხილებოდა, როგორც დამოუკიდებელი მკურნალობა, ახლა წამლების ეს ჯგუფები არ განიხილება ამ თვალსაზრისით. ექიმები სულ უფრო მეტად მიდრეკილნი არიან ანდროგენებით (ოქსიმეტალონი) და კორტიკოსტეროიდებით (პრედნიზოლონი) იმუნოსუპრესიულ საშუალებებთან კომბინაციაში, როგორიცაა ციკლოსპორინი-A და ALG (ლიმფოციტური გლობულინი).

ელენთა დიდი ხნის განმავლობაში მოცილება ასევე აღიქმებოდა, როგორც ძვლის ტვინის ჰემატოპოეზის რეგულირების ერთ-ერთი მთავარი გზა AA-ში. ახლა სხვა შეხედულებები ჩამოყალიბდა ამ საკითხთან დაკავშირებით: მიუხედავად იმისა, რომ სპლენექტომიას აქვს ადგილი, ის უკვე მოქმედებს როგორც დამხმარე მკურნალობა(ოპერაციის ჩვენებები: ღრმა, თერაპიის შეუსაბამო, თრომბოციტოპენია, ჰემორაგიული სინდრომი, ხშირი თრომბომასის გადასხმის საჭიროება).

ჰემატოპოეტური უჯრედების რეპროდუქციისა და დიფერენცირებისთვის საჭირო ჰემატოპოეტინების (ინტერლეუკინები - IL, კოლონიის მასტიმულირებელი ფაქტორები - CSF) თერაპიამ ასევე რატომღაც ვერ გადაჭრა პრობლემა. CSF-ის გამოყენება იძლევა ლეიკოციტური კავშირის ელემენტების დროებით ზრდას, მაგრამ, ზოგადად, არ ცვლის პათოლოგიური პროცესის მიმდინარეობას.

არჩევის მეთოდად რჩება ძვლის ტვინის გადანერგვა მძიმე აპლასტიკური ანემიისთვის. გარდა ამისა, ეს დაკავშირებულია გარკვეულ სირთულეებთან ტრანსპლანტაციამდე და მის შემდეგ: იდენტური დონორის შერჩევა HLA ჰისტოთავსებადობის სისტემის მიხედვით (ადრე) და იმუნოლოგიური რეაქციების წარმოქმნა, როდესაც პაციენტის სხეული არ იღებს სხვის BM-ს ან ძვლის ტვინს. არ სურს იცოდეს" ახალი მასპინძელი (შემდეგ).

რომ დიაგნოზთან დაკავშირებით კითხვები არ არის

პანციტოპენია გამოვლენილი ნაცხის მიკროსკოპული გამოკვლევით ( ზოგადი კლინიკური ანალიზისისხლი), საფუძველს იძლევა ეჭვმიტანილი აპლასტიკური ანემია და მოიცავს ზომების კომპლექსს დიაგნოზის დასადგენად:

• განმეორებითი სისხლის ტესტი თრომბოციტების დათვლით და;
• ბიოქიმიური სისხლის ტესტი (BAC);
• ძვლის ტვინის პუნქცია ყველა სისხლმბადი ყლორტების მდგომარეობის შემდგომი შეფასებისთვის;
• ტრეპანობიოფსია, რომელიც საშუალებას გაძლევთ განასხვავოთ 2 ვარიანტი: მცირე კერების არსებობა, რომლებიც ახორციელებენ ჰემატოპოეზის ან ჰემატოპოეზის უჯრედების ცხიმოვან გადაგვარებას ანთებითი ინფილტრატების წარმოქმნით.

შესაძლებელია, რომ დიაგნოსტიკური ღონისძიებები ამით არ დასრულდეს და საჭირო გახდეს დამატებითი ტესტები წინასწარი დიაგნოზის გასარკვევად:

1. BM და პერიფერიაში მოცირკულირე ლიმფოციტების ციტოგენეტიკური ანალიზი - ქრომოსომული აბერაციების გამოსავლენად, ასეთის არსებობის შემთხვევაში;
2. ღვიძლის, ელენთა, თიმუსის ჯირკვლის ულტრაბგერითი გამოკვლევა (ულტრაბგერითი) (ბავშვებში, რადგან უკვე დაასრულა აქტივობა მოზრდილებში), ლიმფური კვანძები;
3. ორგანიზმში ვირუსების არსებობის დადგენა (ეპშტეინ-ბარი, ციტომეგალოვირუსი, ჰეპატიტის მარკერები, აივ, HSV და სხვ.);
4. კომპიუტერული ტომოგრაფია - CT (შესრულებული მეორადი CM ჰიპოპლაზიის გამოსარიცხად)
5. იმუნოლოგიური კვლევა (იმუნიტეტის მდგომარეობის განსაზღვრა ფიჭურ და ჰუმორულ დონეზე);
6. აკრეფა HLA ანტიგენები II კლასი (PCR) თუ მოსალოდნელია ძვლის ტვინის გადანერგვა.

რა თქმა უნდა, გამოკვლევამდე ექიმი გულდასმით აგროვებს და სწავლობს პაციენტის ოჯახურ ისტორიას, ცხოვრებისა და ავადმყოფობის ანამნეზს. დიაგნოსტიკური ზომები, რომლებიც მოიცავს გამოყენებას ინსტრუმენტული მეთოდები(BM პუნქცია), ისევე როგორც დიაგნოზის შემდგომი ოპერაციები (სპლენექტომია, ძვლის ტვინის გადანერგვა) საჭიროებს პაციენტის ან მისი მშობლების წერილობით თანხმობას (თუ ასეთი პროცედურები ტარდება ბავშვებში).

ვიდეო: ლექცია ბავშვებში აპლასტიკური ანემიის მკურნალობის შესახებ

და კიდევ რამდენიმე სიტყვა პროგნოზის შესახებ ...

მიუხედავად იმისა, რომ დაავადების აღწერისას აპლასტიკური ანემიის პროგნოზი იყო შეხება, მინდა დავამატო კიდევ რამდენიმე სიტყვა.

AA-ს მქონე პაციენტებში სიკვდილის მთავარი მიზეზი არის ინფექციები და სისხლდენა. ზოგიერთი ავტორი თვლის, რომ ძალიან ცუდი პროგნოზული ნიშნებია: ქლორამფენიკოლის მიღება (თუმცა ხანმოკლე კურსით) და დაავადების განვითარება ინფექციური ჰეპატიტის შემდეგ (ძვლის ტვინის მძიმე აპლაზია განიხილება როგორც BM ტრანსპლანტაციის მითითება დაავადების დასაწყისში).

თუმცა, მაშინვე ნუ იმედგაცრუებთ და AA-ს სასიკვდილო განაჩენად აღიქვამთ.გამოყენება თანამედროვე მეთოდებიმკურნალობა, ზოგადად, აუმჯობესებს სიტუაციას და საშუალებას აძლევს ბევრ პაციენტს მნიშვნელოვნად გაზარდოს სიცოცხლის ხანგრძლივობა და თავი დააღწიოს სერიოზულ დაავადებას.

იმუნოსუპრესიული პრეპარატების გამოყენების შემდეგ AA პაციენტების ნახევარზე მეტი ცხოვრობს 10 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში. შანსები საგრძნობლად იზრდება იმ ადამიანებში (75%-მდე), რომლებსაც წარმატებით გადაუნერგეს დონორის ძვლის ტვინი.

მაგრამ ზოგადად, პროგნოზი ემყარება პირველ რიგში დაავადების ფორმას.მაგალითად, იდიოპათიური AA, თუ ის არამიმდინარეობს მწვავე სუპერ მძიმე ფორმით, იძლევა უფრო მეტ იმედს ხანგრძლივი გადარჩენის ან გამოჯანმრთელების შესახებ. მაგრამ მხოლოდ დამსწრე ექიმს შეუძლია წინასწარ განსაზღვროს რაღაც ზოგადი ინფორმაციაისეთი პათოლოგიური მდგომარეობის შესახებ, როგორიცაა აპლასტიკური ანემია.

ერთ-ერთი წამყვანი გიპასუხებთ თქვენს შეკითხვაზე.

AT ამ მომენტშიპასუხობს კითხვებს: ა.ოლესია ვალერიევნამედიცინის მეცნიერებათა კანდიდატი, სამედიცინო უნივერსიტეტის ლექტორი

შეგიძლიათ მადლობა გადაუხადოთ სპეციალისტს დახმარებისთვის ან თვითნებურად მხარი დაუჭიროთ VesselInfo პროექტს.

აპლასტიკური ანემიაარის დაავადება, რომელიც მოიცავს ძვლის ტვინის ფუნქციის დარღვევას და სისხლის ელემენტების რაოდენობის შემცირებას. აპლასტიკური ანემია შეიძლება გავლენა იქონიოს ყველა ასაკის ადამიანზე, ზოგი თანდაყოლილი, ზოგი შეძენილი.

ანემია ხანდახან ჩნდება მოულოდნელად ან თანდათან ვითარდება ხანგრძლივი დროის განმავლობაში, თუნდაც რამდენიმე თვის განმავლობაში. დაავადება შეიძლება იყოს მოკლევადიანი ან ქრონიკული. აპლასტიკური ანემიაშეიძლება იყოს მძიმე და გამოიწვიოს სიკვდილი.

ძვლის ტვინის აპლაზიის მიზეზები

განვითარებისთვის აპლასტიკური ანემიაშემდეგი ფაქტორები გავლენას ახდენს:

• რადიოთერაპია და ქიმიოთერაპია;
• კონტაქტი ინსექტიციდებთან და ჰერბიციდებთან;
• აუტოიმუნური დარღვევები;
• სამუშაო პირობები;
• ვირუსული ინფექციები;
• ზოგიერთის მიღება წამლებიმაგ. ზოგიერთი ანტიბიოტიკი და რევმატოიდული ართრიტის სამკურნალო საშუალება;
• ჰემოლიზური ანემია;
• დაავადებები შემაერთებელი ქსოვილი;
• ღამის ჰემოგლობინურია;
• ორსულობა - ზოგჯერ ქალებში, რომლებიც ბავშვს ელოდებიან, იმუნური სისტემაგავლენას ახდენს ძვლის ტვინზე.

აპლასტიკური ანემიის სიმპტომები

აპლასტიკური ანემიის სიმპტომებიდამოკიდებულია სისხლის რომელი კომპონენტია დაზიანებული.

• სისუსტე და ქოშინი ჩნდება სისხლის წითელი უჯრედების დონის დაქვეითებით;
• ინფექციებისა და ცხელებისადმი მომატებული მგრძნობელობა ხდება სისხლში ლეიკოციტების დონის დაქვეითებით;
• სისხლდენისადმი მიდრეკილება, ისევე როგორც პეტექიების ფორმირება, ვლინდება სისხლში თრომბოციტების დონის დაქვეითებით.

დიაგნოზი ისმება, როდესაც სისხლში სამი ცვლილებადან ორი გამოჩნდება. ძვლის ტვინის აპლაზიის განვითარებაპროგრესირებს სხვადასხვა გზით, ზოგიერთ პაციენტში დაავადება უფრო სწრაფად ვითარდება, ზოგში უფრო ნელა. ზოგჯერ არის გაუმჯობესების პერიოდი.

სიკვდილიანობა მაღალია მძიმე დაავადების მქონე ადამიანებში, განსაკუთრებით მკურნალობის დაწყებამდე. სიკვდილი ჩვეულებრივ გამოწვეულია სეფსისით ან სოკოვანი ინფექცია. აპლასტიკური ანემიაშეიძლება გადაიზარდოს კიბოში.

ძვლის ტვინის აპლაზიის დიაგნოსტიკა და მკურნალობა

ამისთვის აპლასტიკური ანემიის დიაგნოზიროგორც წესი, საჭიროა სისხლის ანალიზი, ასევე ძვლის ტვინის ბიოფსია. ანემიის დიაგნოზის დადგენის შემდეგ, ჩვეულებრივ კეთდება შემდგომი ტესტირება ანემიის მიზეზის დასადგენად.

მკურნალობის ძირითადი მეთოდები აპლასტიკური ანემიაარის: ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია და მკურნალობა ანდროგენებით და იმუნოსუპრესიული საშუალებებით. გარდა ამისა, მკურნალობა მოიცავს თრომბოციტების და სისხლის წითელი უჯრედების კონცენტრატის ტრანსფუზიას. პაციენტებს ასევე უნიშნავენ ანტიბიოტიკებს და სოკოს საწინააღმდეგო პრეპარატებს.

ანემიით დაავადებულმა ადამიანმა უნდა იზრუნოს საკუთარ თავზე. რეკომენდირებულია მოერიდოთ ავადმყოფებთან კონტაქტს და ხშირად დაიბანოთ ხელები ინფექციის თავიდან ასაცილებლად.

ანემიით დაავადებული პაციენტები გრძნობენ დაღლილობას და უჭირთ სუნთქვა მინიმალური ძალისხმევის შემდეგაც, ამიტომ უნდა დაისვენონ როგორც კი ამის საჭიროებას იგრძნობენ. ასევე თავიდან უნდა იქნას აცილებული სპორტი, რათა თავიდან იქნას აცილებული ტრავმის ან დაცემის რისკი.

ბენზოლით გამოწვეული ძვლის ტვინის აპლაზია

ბენზოლით გამოწვეული ძვლის ტვინის დეპრესია- ბენზოლით გამოწვეული ჰემატოპოეზის (გ) დარღვევა, ბენზოლით გამოწვეული ძვლის ტვინის დეპრესია (გ); ბენზოლით გამოწვეული ძვლის ტვინის აპლაზია (გ) eng ბენზოლის მიელოპათია, ბენზოლით გამოწვეული ძვლის ტვინის დაზიანება fra myélopathie (f) benzénique,… … შრომის უსაფრთხოება და ჯანმრთელობა. თარგმანი ინგლისურ, ფრანგულ, გერმანულ, ესპანურ ენებზე

აპლასტიკური ანემია- ძვირფასო. აპლასტიკური ანემია არის პათოლოგიური მდგომარეობის ჯგუფი, რომელსაც ახასიათებს პანციტოპენია პერიფერიული სისხლიძვლის ტვინის სისხლმბადი ფუნქციის დათრგუნვის გამო. კლასიფიკაცია თანდაყოლილი (ფუნკდეის ანემია) შეძენილი (შედეგი ... ... დაავადების სახელმძღვანელო

ქრონიკული მიელოლუკემია- ძვირფასო. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია (CML) ხასიათდება მონოციტური და გრანულოციტური წარმოშობის უჯრედების პროლიფერაციით პერიფერიულ სისხლში ლეიკოციტების რაოდენობის მატებით 50x109/ლ-მდე. სეგმენტირებული ტროფილების გარდა, ნაცხი ... ... დაავადების სახელმძღვანელო

თრომბოპენია- თრომბოპენია, თრომბოციტების დაქვეითება მოცირკულირე სისხლში. მოცირკულირე სისხლი ჩვეულებრივ შეიცავს თრომბოციტების ან თრომბოციტების გარკვეულ რაოდენობას (ბიცოცეროს დაფები). სხვადასხვა მეთოდებიდათვლა მიეცით სხვადასხვა რიცხვები; ასე რომ, Fonio მეთოდის მიხედვით ... ...

- (panmyelophthisis; pan + ბერძნული myelos ძვლის ტვინი + phthisis ამოწურვა, გაქრობა; სინონიმი: ძვლის ტვინის აპლაზია, ძვლის ტვინის მოხმარება) ძვლის ტვინის მდგომარეობა, რომელიც ხასიათდება ჰემატოპოეზური ქსოვილის მოცულობის მკვეთრი შემცირებით, რომელიც იცვლება . ..... Დიდი სამედიცინო ლექსიკონი

- (panmyelophthisis; Pan + ბერძნული myelos ძვლის ტვინი + phthisis ამოწურვა, გაქრობა; სინონიმი: ძვლის ტვინის აპლაზია, ძვლის ტვინის მოხმარება) ძვლის ტვინის მდგომარეობა, რომელიც ხასიათდება ჰემატოპოეზური ქსოვილის მოცულობის მკვეთრი შემცირებით, რომელიც იცვლება . ..... სამედიცინო ენციკლოპედია

აქტიური ნივთიერება ›› თიოგუანინი* (ტიოგუანინი*) ლათინური სახელი Lanvis ATX: ›› L01BB03 Thioguanine ფარმაკოლოგიური ჯგუფი: ანტიმეტაბოლიტები ნოზოლოგიური კლასიფიკაცია (ICD 10) ›› C91 ლიმფოიდური ლეიკემია [ლიმფოციტური ლეიკემია] ›› C92 მიელოიდური ლეიკემია… … მედიცინის ლექსიკონი

ბუსულფანი არის ციტოსტატიკური პრეპარატი ალკილატორული ეფექტით. მეთანესულფონის მჟავას წარმოებული. შინაარსი 1 ფარმაკოლოგიური ეფექტი 2 ფარმაკოკინეტიკა ... ვიკიპედია

ბენზოლი- ბენზოლი, ბენზოლუმი, მთავარი არომატული ნახშირწყალბადი, SvH6. აღმოაჩინა ფარადეიმ (ფარადეი, 1825 წ.); მიცჩერლიხმა (Mitsciierlich, 1833) მიიღო B. ბენზოინის მჟავას კირით მშრალი დისტილაციით, უწოდა მას Benzinum და დაადგინა მისი ფორმულა SvNv; ... ... დიდი სამედიცინო ენციკლოპედია

PKK-ს მიერ კლინიკური ნიშნებიდა პათოფიზიოლოგიური მექანიზმებიმრავალი თვალსაზრისით მსგავსია აპლასტიკური ანემიისა.

ეპიდემიოლოგია

გაჩენა. იშვიათი (დაფიქსირებულია მხოლოდ რამდენიმე ასეული შემთხვევა).

ქალები უფრო მიდრეკილნი არიან ვიდრე მამაკაცები - 2:1. Საშუალო ასაკიდაავადების დაწყება - დაახლოებით 60 წელი.

Მიზეზები

ციტოპენიის მრავალ მიზეზს შორის ყველაზე ხშირად თიმომაა მოხსენიებული. მიუხედავად ასეთი მოხსენებების დომინირებისა, თიმომასთან ასოცირებული RCC-ების რეალური პროპორცია ალბათ დაბალია. სხვა მიზეზები მოიცავს ავთვისებიანი სიმსივნეებილიმფოიდური ქსოვილი, ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია (CML), მიელოდისპლასტიკური სინდრომი, მიელოფიბროზი, სისხლძარღვთა კოლაგენოზები, ორსულობა, პარანეოპლასტიკური სინდრომები, ვირუსები და წამლები. PCCA-ს გამომწვევი წამლების სია მსგავსია AA-სთვის, მაგრამ უფრო შეზღუდული. მიზეზობრივი კავშირი დიფენილჰიდანტოინის გამოყენებასა და PPCA-ს გაჩენას შორის დადგინდა მას შემდეგ, რაც პაციენტში დაავადების სიმპტომების განმეორება დაფიქსირდა განმეორებითი მიღების შედეგად. ამ წამლის. თუმცა, როგორც AA-ს შემთხვევაში, PPCA-ს შემთხვევების უმეტესობა იდიოპათიურია.

პათოფიზიოლოგია

შერჩევითი წითელი უჯრედების აპლაზიის მექანიზმი მუდმივი პარვოვირუსის B19 ინფექციის ფონზე ყველაზე კარგად გასაგებია. ქრონიკული თანდაყოლილი (ნესელოფის სინდრომი), იატროგენული (ქიმიოთერაპია) ან შეძენილი (შიდსი) იმუნოსუპრესიის მდგომარეობაში მყოფი ორგანიზმი ვერ ახერხებს ციტოტოქსიური ვირუსის B 19 ელიმინაციას. ვირუსის ტროპიზმის არსებობა ერითროიდული სერიის წინამორბედების მიმართ იწვევს ერითროპოეზის შერჩევით დათრგუნვას. ძვლის ტვინის დაზიანების მექანიზმები B19-თან დაკავშირებულ PPCA-ში მოიცავს როგორც ჰუმორულ, ასევე ფიჭურ იმუნურ ელიმინაციას ერითროიდული ხაზის ჰემატოპოეზური უჯრედების სხვადასხვა ეტაპებიგანვითარება.

დიაგნოსტიკა

PCCA-ს დამახასიათებელი ნიშნებია ანემია, რეტიკულოციტოპენია და ერითრობლასტების იზოლირებული დეფიციტი ძვლის ტვინში. ზოგჯერ არანორმალურად გიგანტური პროერითრობლასტები გვხვდება მცირე რაოდენობით (პრონორმობლასტები, რომელთა დიამეტრი ორჯერ აღემატება ტიპიურ პრონორმობლასტს, ბირთვული ჩანართებით ან მის გარეშე, ციტოპლაზმური ვეზიკულები). ეს ადასტურებს პარვოვირუსით B 19 ინფექციას. ლიმფოციტები განაწილებულია/დიფუზულია ან ქმნიან მცირე აგრეგატებს. აპლასტიკური ანემიისგან განსხვავებით, ზოგადი ციტოზი არ იცვლება.

დამატებითი ტესტირება უნდა მოიცავდეს ტესტირებას B 19 ვირუსის არსებობაზე, სეროკონვერსიაზე (IgM კლასის ანტისხეულებისთვის) და შუასაყარის CT შესაძლო თიმომის გამოსავლენად.

დიფერენციალური დიაგნოზი

1. მემკვიდრეობითი PCCA: ADB.
2. ნაყოფის არაიმუნური ჰიდროცეფალია: ინტრაუტერიული ინფექცია პარვოვირუსით B19.
3. გარდამავალი სინდრომები:
   • გარდამავალი ბავშვობის ერითრობლასტოპენია (TDE);
   • გარდამავალი აპლასტიკური ჰემოლიზური კრიზისი. ჰემოლიზური ანემიის მქონე პაციენტებში, მწვავე ინფექციავირუსი B 19, რეტიკულოციტოპენია შეიძლება მოხდეს ვირუსის განეიტრალებელი ანტისხეულების საკმარისი დონის მიღწევამდე. ჯანმრთელი პირების ინფექცია პარვოვირუსით B 19, თუმცა შეიძლება გამოიწვიოს გარდამავალი რეტიკულოციტოპენია, იშვიათად იქცევს ექიმების ყურადღებას, რადგან ერითროციტების მიმოქცევის ხანგრძლივობა დროში შედარებულია ადექვატური იმუნური პასუხის განვითარებასთან.

მკურნალობა

აუცილებელია შეწყდეს მედიკამენტების მიღება, რომლებიც ზრდის ციტოპენიის განვითარების რისკს. ნეოპლაზმების გამოვლენისას ინიშნება სიმსივნის საწინააღმდეგო საშუალებები მინიმალური სისტემური ეფექტებით. თუ PPCA შენარჩუნებულია ყველა შესაძლო ეტიოლოგიური ფაქტორის გამორიცხვის შემდეგ, მკურნალობა ტარდება ისევე, როგორც აუტოიმუნური PPCA.

პარვოვირუსი B 19. ინტრავენური იმუნოგლობულინები ეფექტურია, რადგან ისინი შეიცავს ნეიტრალიზებელ ანტისხეულებს.

თიმომა. გაიმართა ოპერაცია. თუ ეს ვერ მოხერხდა, პაციენტი უნდა განიხილებოდეს როგორც აუტოიმუნური RCC.

აუტოიმუნური PPKA. ეტაპობრივი იმუნოსუპრესიული თერაპია ინიშნება რემისიის მიღწევამდე ან თერაპიული ვარიანტების ამოწურვამდე. მკურნალობა იწყება ყველაზე კეთილთვისებიანი (დაბალი ტოქსიკურობის) რეჟიმებით.

1. პრედნიზოლონი.
2. აზათიოპრინი ან ციკლოფოსფამიდი (პერორალური) ± პრედნიზოლონი; თანდათან გაზარდეთ აზათიოპრინის ან ციკლოფოსფამიდის დოზა, სანამ:
   • რეტიკულოციტების რაოდენობა არ გაიზრდება (რემისია);
   • ლეიკოციტების რაოდენობა არ შემცირდება 2000/μl-ზე ქვემოთ;
   • თრომბოციტების რაოდენობა არ დაეცემა ქვემოთ 80000/მკლ.
3. ანტითიმოციტური გლობულინი + პრედნიზოლონი; ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში შეიძლება დაინიშნოს ATG-ის მეორე კურსი.
4. ციკლოსპორინი + პრედნიზოლონი.

თერაპიის სტანდარტული კურსი გრძელდება 4-8 კვირა. რეაქციის ყველაზე ადრეული მაჩვენებელია რეტიკულოციტების რაოდენობის ცვლილება. უნდა იყოს ფრთხილად მონიტორინგი შესაძლო ტოქსიკური ეფექტებიგამოყენებული წამლები, რომელთა დოზები რემისიის მიღწევის შემდეგ ნელ-ნელა უნდა შემცირდეს სრულ გაუქმებამდე. თუ პაციენტი რეფრაქტერულია, გამოიყენება ანდროგენები, პლაზმაფერეზი, ინტრავენური IgG პრეპარატები, ლიმფოციტოფერეზი და საბოლოოდ სპლენექტომია. პაციენტებს, რომლებიც დამოკიდებულნი არიან უწყვეტი RBC ტრანსფუზიით, საბოლოოდ დასჭირდებათ ქელატაციური თერაპია (დეფეროქსამინი). ისინი იწყებენ შეყვანას დაახლოებით 50 დოზის გადასხმის შემდეგ.

პროგნოზი

საბოლოოდ, პაციენტების უმეტესობა ხდება ტრანსფუზიისგან თავისუფალი ან სპონტანურად (დაახლოებით 15%) ან იმუნოსუპრესიული თერაპიის შემდეგ. შემდგომში პაციენტთა 50%-ს უვითარდება რეციდივი; აქედან დაახლოებით 80% პასუხობს იმუნოსუპრესიის მეორე კურსს. შეძენილი PPCA-ს მქონე პაციენტების საშუალო გადარჩენა 14 წელია. PCCA-ის ტრანსფორმაცია სხვა დაავადებებად, როგორიცაა აპლასტიკური ანემია ან ლეიკემია, იშვიათია, მაგრამ ერთმა კვლევამ აჩვენა, რომ 58 პაციენტიდან 2-ს განუვითარდა მწვავე მიელოიდური ლეიკემია.