Εμβρυϊκός όγκος του σάκου του κρόκου. Γερμινογόνοι όγκοι στα παιδιά. Μη γερμινογόνοι όγκοι των γονάδων

Στο παρελθόν θεραπεία όγκου σάκος κρόκου δεν ενέπνεε αισιοδοξία. Οι Kurman και Norris δεν ανέφεραν μακροχρόνια επιβίωση σε 17 ασθενείς σταδίου Ι που έλαβαν επιπλέον RT ή έναν μόνο αλκυλιωτικό παράγοντα (δακτινομυκίνη ή μεθοτρεξάτη). Το 1979, ο Gallion παρουσίασε μια ανασκόπηση της βιβλιογραφίας, η οποία έδειξε ότι μόνο το 27% από τους 96 ασθενείς με νόσο σταδίου Ι επιβίωσαν 2 χρόνια. Ο όγκος δεν είναι ευαίσθητος στην RT, αν και μπορεί να παρατηρηθεί θετική δυναμική στην αρχή της εφαρμογής του. Η χειρουργική θεραπεία θεωρείται η βέλτιστη, αλλά μία επέμβαση είναι αναποτελεσματική και οδηγεί σε ίαση εξαιρετικά σπάνια.

Στο παρελθόν υπήρξαν αισιόδοξοι αναφορές για μακροχρόνιες υφέσειςσε ορισμένους ασθενείς που έλαβαν χημειοθεραπεία πολλαπλών συστατικών (ΧΤ) μετά την επέμβαση. Στη μελέτη τους, η GOG χρησιμοποίησε χημειοθεραπεία VAC (XT) για τη θεραπεία 24 ασθενών με όγκους καθαρού σάκου κρόκου μετά από ολική εκτομή και 7 μετά από μερική εκτομή. Από το σύνολο των ασθενών (31), οι 15 απέτυχαν, συμπεριλαμβανομένων των 11 (46%) από τις 24 περιπτώσεις με πλήρη εκτομή του όγκου.

15 ασθενείς με μικτό νεοπλάσματα γεννητικών κυττάρωνπου περιείχε στοιχεία όγκου λεκιθικού σάκου έλαβε χημειοθεραπεία (XT) σύμφωνα με το σχήμα VAC, σε 8 (53%) ήταν αναποτελεσματική. Στη συνέχεια, οι ειδικοί της GOG διεξήγαγαν 6-9 κύκλους χημειοθεραπείας (XT) σύμφωνα με το σχήμα VAC σε 48 ασθενείς με πλήρως εκτομή όγκων του λεκιθικού σάκου σταδίου Ι-ΙΙΙ. Σε μια διάμεση παρακολούθηση 4 ετών, 35 (73%) ασθενείς δεν είχαν σημεία νόσου. Πρόσφατα, 21 ασθενείς με παρόμοιους όγκους υποβλήθηκαν σε θεραπεία με βλεομυκίνη, ετοποσίδη και σισπλατίνη (VER). Οι πρώτοι 9 ασθενείς δεν είχαν σημάδια της νόσου.

Οι ασθενείς έλαβαν 3 μαθήματα VER-XTμέσα σε 9 εβδομάδες. Σύμφωνα με τους Gershenson et al., 18 (69%) από τους 26 ασθενείς με διαυγείς όγκους του λεκιθικού σάκου μετά από χημειοθεραπεία VAC (XT) δεν εμφάνισαν σημεία ασθένειας. Οι Gallion et al. ανέφεραν 17 (68%) από τους 25 ασθενείς με νόσο σταδίου Ι που επέζησαν 2 ή περισσότερα χρόνια μετά τη θεραπεία με VAC. Sessa et al. αντιμετώπισε 13 ασθενείς με όγκους του λεκιθικού σάκου, 12 από τους οποίους υποβλήθηκαν σε μονόπλευρη ωοθηκεκτομή. Όλοι έλαβαν χημειοθεραπεία (XT) σύμφωνα με το σχήμα VBP και έζησαν για 20 μήνες. έως 6 ετών. 3 ασθενείς διαγνώστηκαν με υποτροπές, η θεραπεία των οποίων ολοκληρώθηκε με επιτυχία.

Αυτή η εμπειρία είναι σημαντική γιατί 9 ασθενείς ήταν IIbή υψηλότερο στάδιο της νόσου. Τα σχήματα χημειοθεραπείας (XT) παρουσιάζονται στον παρακάτω πίνακα.

Σβαρτς et al. στο στάδιο Ι της νόσου χρησιμοποιήθηκε το σχήμα VAC και στα στάδια II-IV προτιμήθηκε η VBP. Από τους 15 ασθενείς, οι 12 επέζησαν και δεν έδειξαν σημάδια ασθένειας. Σύμφωνα με τους συγγραφείς, μετά την ομαλοποίηση του τίτλου AFP, είναι απαραίτητο τουλάχιστον ένα ακόμη κύκλο χημειοθεραπείας (XT). Τώρα αυτή η διάταξη έχει γίνει το πρότυπο σε πολλά κέντρα καρκίνου. Μία υποτροπή αντιμετωπίστηκε επιτυχώς με το σχήμα PEP. Σε 2 περιπτώσεις ανεπιτυχούς θεραπείας του VAC, το σχήμα VBP επίσης δεν έσωσε τις ζωές ασθενών. Οι ειδικοί της GOG ανέλυσαν τα αποτελέσματα του σχήματος VBP στο στάδιο III και IV της νόσου και σε υποτροπιάζοντες κακοήθεις όγκους γεννητικών κυττάρων, σε πολλές περιπτώσεις με γνωστό και μετρήσιμο όγκο όγκου μετά χειρουργική θεραπεία. Για όγκους του λεκιθικού σάκου, μακροχρόνια επιβίωση παρατηρήθηκε σε 16 (55%) από τους 29 ασθενείς.

Σχέδιο VBPέδωσε σημαντικό αριθμό επίμονων πλήρων ανταποκρίσεων, ακόμη και σε ασθενείς μετά από προηγούμενη χημειοθεραπεία (ΧΤ). Ωστόσο, αυτό το σχήμα προκαλεί μεγάλο αριθμό παρενέργειες. Αν και η λαπαροτομία δεύτερης ματιάς συμπεριλήφθηκε σε αυτό το πρωτόκολλο, δεν διενεργήθηκε για όλους τους ασθενείς (σύμφωνα με διαφορετικούς λόγους). Smith et al. ανέφεραν 3 περιπτώσεις αντοχής στη μεθοτρεξάτη, την ακτινομυκίνη D και την κυκλοφωσφαμίδη (MAC), καθώς και στο σχήμα VBP. έχουν τεκμηριωθεί πλήρεις αποκρίσεις σε ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με σχήματα που περιέχουν ετοποσίδη και σισπλατίνη. Όλοι οι ασθενείς δεν είχαν σημεία της νόσου για 4 χρόνια ή περισσότερο. Σύμφωνα με τον Williams, σε όγκους διάσπαρτων γεννητικών κυττάρων, κυρίως στους όρχεις, το σχήμα BEP ήταν πιο αποτελεσματικό με λιγότερη νευρομυϊκή τοξικότητα από το VBP.

Ουίλιαμςαναφέρθηκε επίσης στη μελέτη GOG της επικουρικής μετεγχειρητικής (XT) BEP σε 93 ασθενείς με κακοήθεις όγκους γεννητικών κυττάρων των ωοθηκών: 42 είχαν ανώριμα τερατώματα, 25 είχαν όγκους λεκιθικού σάκου και 24 είχαν μικτούς όγκους γεννητικών κυττάρων. Κατά τη στιγμή της δημοσίευσης της αναφοράς, 91 από τους 93 ασθενείς ήταν ελεύθεροι νόσου μετά από 3 κύκλους XT στο σχήμα BEP με διάμεση παρακολούθηση 39 μηνών. Ένας ασθενής μετά από 22 μήνες μετά τη θεραπεία, αναπτύχθηκε οξεία μυελομονοκυτταρική λευχαιμία, η δεύτερη μετά από 69 μήνες. διαγνωστεί με λέμφωμα.

Δημόπουλοςανέφερε παρόμοια ευρήματα από την Ελληνική Συνεταιριστική Ογκολογική Ομάδα. 40 ασθενείς με όγκους που δεν περιελάμβαναν δυσγερμινώματα έλαβαν θεραπεία σύμφωνα με το σχήμα BEP ή VBP. Με μέσο όρο παρακολούθησης 39 μήνες. Σε 5 ασθενείς η νόσος εξελίχθηκε και πέθαναν, αλλά μόνο 1 από αυτούς έλαβε VER.

Στην Ιαπωνία FujitaΠαρατήρησε 41 περιπτώσεις καθαρών και μικτών όγκων του σάκου του κρόκου κατά τη διάρκεια μιας μακράς περιόδου παρατήρησης (1965-1992). 21 ασθενείς υποβλήθηκαν σε μονόπλευρη ωοθηκεκτομή. Οι πιο ριζικές χειρουργικές επεμβάσεις δεν αύξησαν την επιβίωση. Η επιβίωση δεν διέφερε μεταξύ VAC και VBP. Όλοι οι ασθενείς με νόσο σταδίου 1 που έλαβαν θεραπεία με VAC ή PBV μετά από χειρουργική επέμβαση επέζησαν χωρίς σημάδια υποτροπής.

Ορισμός στον ορό AFP- πολύτιμο διαγνωστικό εργαλείο για όγκους λεκιθόσακου, μπορεί να θεωρηθεί ως ιδανικός δείκτης όγκου. Το AFP σάς επιτρέπει να ελέγχετε τα αποτελέσματα της θεραπείας, να ανιχνεύετε μεταστάσεις και υποτροπές. Όπως σημειώθηκε νωρίτερα, πολλοί ερευνητές χρησιμοποιούν τις τιμές AFP ως κριτήριο για τον προσδιορισμό του αριθμού των κύκλων χημειοθεραπείας (XT) που απαιτούνται για έναν συγκεκριμένο ασθενή. Σε πολλές περιπτώσεις, χρειάστηκαν μόνο 3 ή 4 κύκλοι χημειοθεραπείας (XT) για να επιτευχθεί μακροχρόνια ύφεση.

Μετά από επεμβάσεις συντήρησης οργάνων και χημειοθεραπεία(XT) ένας σημαντικός αριθμός επιτυχημένες εγκυμοσύνες. Ωστόσο, ο Curtin ανέφερε 2 ασθενείς με κανονικό επίπεδο AFP, αλλά θετικό αποτέλεσμαλαπαροτομία «δεύτερη ματιά», αν και προς το παρόν τέτοιες περιπτώσεις θα πρέπει να θεωρούνται εξαίρεση. Σύμφωνα με δημοσιεύματα, υποτροπές στους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες μπορεί να εμφανιστούν και απουσία ενδοπεριτοναϊκών μεταστάσεων.

Περιγραφή:

Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων αναπτύσσονται από έναν πληθυσμό πολυδύναμων γεννητικών κυττάρων. Τα πρώτα γεννητικά κύτταρα μπορούν να βρεθούν στο ενδόδερμα του σάκου του κρόκου ήδη από ένα έμβρυο 4 εβδομάδων. Κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, τα αρχικά γεννητικά κύτταρα μεταναστεύουν από το ενδόδερμα του σάκου του κρόκου προς την ράχη των γεννητικών οργάνων στο οπισθοπεριτόναιο. Εδώ, οι σεξουαλικοί αδένες αναπτύσσονται από τα γεννητικά κύτταρα, τα οποία στη συνέχεια κατεβαίνουν στο όσχεο, σχηματίζοντας τους όρχεις ή στη μικρή λεκάνη, σχηματίζοντας τις ωοθήκες. Εάν κατά την περίοδο αυτής της μετανάστευσης, για κάποιο άγνωστο λόγο, συμβεί παραβίαση της κανονικής διαδικασίας μετανάστευσης, τα γεννητικά κύτταρα μπορούν να παραμείνουν σε οποιοδήποτε σημείο της διαδρομής τους, όπου στη συνέχεια μπορεί να σχηματιστεί όγκος. Τα γεννητικά κύτταρα μπορούν συχνότερα να βρεθούν σε περιοχές όπως το οπισθοπεριτόναιο, το μεσοθωράκιο, η επίφυση (επίφυση αδένας) και η ιεροκοκκυγική περιοχή. Λιγότερο συχνά τα γεννητικά κύτταρα παραμένουν στην περιοχή του κόλπου, της ουροδόχου κύστης, του ήπατος, του ρινοφάρυγγα.

Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων είναι ένας ασυνήθιστος τύπος νεοπλασματικής βλάβης στα παιδιά. Αποτελούν το 3-8% του συνόλου των παιδιών και των εφήβων. Δεδομένου ότι αυτοί οι όγκοι μπορεί επίσης να είναι καλοήθεις, η συχνότητά τους είναι πιθανώς πολύ μεγαλύτερη. Αυτοί οι όγκοι είναι δύο έως τρεις φορές πιο συχνοί στα κορίτσια από ότι στα αγόρια. Η θνησιμότητα μεταξύ των κοριτσιών είναι τρεις φορές μεγαλύτερη από ότι στα αγόρια. Μετά από 14 χρόνια, η θνησιμότητα μεταξύ των ανδρών γίνεται υψηλότερη, λόγω της αύξησης της συχνότητας εμφάνισης όγκων των όρχεων στα έφηβα αγόρια.

Συμπτώματα:

Η κλινική εικόνα των όγκων των γεννητικών κυττάρων είναι εξαιρετικά ποικίλη και, πρώτα απ 'όλα, καθορίζεται από τον εντοπισμό της βλάβης. Οι πιο συχνές θέσεις είναι ο εγκέφαλος (15%), οι ωοθήκες (26%), ο κόκκυγας (27%), οι όρχεις (18%). Πολύ λιγότερο συχνά, αυτοί οι όγκοι διαγιγνώσκονται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, στο μεσοθωράκιο, στον κόλπο, Κύστη, στομάχι, συκώτι, λαιμός (ρινοφάρυγγας).

Ορχις.
Οι πρωτοπαθείς όγκοι των όρχεων είναι σπάνιοι σε Παιδική ηλικία. Τις περισσότερες φορές εμφανίζονται πριν από την ηλικία των δύο ετών και το 25% από αυτά διαγιγνώσκονται ήδη κατά τη γέννηση. Σύμφωνα με την ιστολογική δομή, τις περισσότερες φορές πρόκειται είτε για καλοήθη τερατώματα είτε για όγκους του σάκου του κρόκου. Η δεύτερη αιχμή στη διάγνωση των όγκων των όρχεων είναι η περίοδος της εφηβείας, όταν αυξάνεται η συχνότητα των κακοήθων τερατωμάτων. Τα σεμινώματα στα παιδιά είναι εξαιρετικά σπάνια. Το ανώδυνο, ταχέως αυξανόμενο οίδημα των όρχεων παρατηρείται συχνότερα από τους γονείς του παιδιού. Το 10% των όγκων των όρχεων σχετίζεται με υδροκήλη και άλλα συγγενείς ανωμαλίεςιδιαίτερα το ουροποιητικό σύστημα. Κατά την εξέταση, εντοπίζεται ένας πυκνός, κονδυλώδης όγκος, δεν υπάρχουν σημάδια φλεγμονής. Η αύξηση του επιπέδου της άλφα-εμβρυοπρωτεΐνης πριν από την επέμβαση επιβεβαιώνει τη διάγνωση ενός όγκου που περιέχει στοιχεία του σάκου του κρόκου. Ο πόνος στη μέση μπορεί να είναι σύμπτωμα μεταστατική βλάβηπαρααορτικοί λεμφαδένες.

Ωοθήκες.
Οι όγκοι των ωοθηκών συχνά παρουσιάζονται με κοιλιακό άλγος. Κατά την εξέταση, είναι δυνατό να ανιχνευθούν μάζες όγκου που βρίσκονται στη μικρή λεκάνη και συχνά μέσα κοιλιακή κοιλότητα, αύξηση του όγκου της κοιλιάς λόγω. Αυτά τα κορίτσια έχουν συχνά πυρετό.

Το δυσγερμίνωμα είναι ο συχνότερος όγκος των γεννητικών κυττάρων των ωοθηκών, ο οποίος διαγιγνώσκεται κυρίως στη δεύτερη δεκαετία της ζωής και σπάνια σε νεαρά κορίτσια. Η ασθένεια εξαπλώνεται γρήγορα στη δεύτερη ωοθήκη και στο περιτόναιο. Οι όγκοι του κρόκου είναι επίσης συχνότεροι στα κορίτσια της εφηβείας. Οι όγκοι είναι συνήθως μονόπλευροι, μεγάλοι σε μέγεθος, επομένως, η ρήξη της κάψουλας του όγκου είναι συχνό φαινόμενο. Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣκακοήθη τερατώματα (τερατοκαρκινώματα, εμβρυϊκά καρκινώματα) συνήθως έχουν μη ειδική εικόνα με παρουσία μαζών όγκου στη λεκάνη, μπορεί να υπάρχει παραβίαση εμμηνορρυσιακός κύκλος. Οι ασθενείς στην προεφηβική περίοδο μπορεί να αναπτύξουν μια κατάσταση ψευδοεφηβείας (πρώιμη ήβη). Καλοήθη τερατώματα - συνήθως κυστικά, μπορούν να ανιχνευθούν σε οποιαδήποτε ηλικία, συχνά δίνουν κλινική συστροφής ωοθηκών, ακολουθούμενη από ρήξη της κύστης των ωοθηκών και ανάπτυξη διάχυτων κοκκιωματωδών.

Κόλπος.
Αυτοί είναι σχεδόν πάντα όγκοι του σάκου του κρόκου, όλες οι περιγραφόμενες περιπτώσεις εμφανίστηκαν πριν από την ηλικία των δύο ετών. Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται συνήθως με κολπική αιμορραγία ή κηλίδες. Ο όγκος προέρχεται από την πλάγια ή πίσω τοίχουςκόλπο και έχει την όψη πολυποδικών μαζών, συχνά μίσχων.

Ιεροκοκκυγική περιοχή.
Αυτή είναι η τρίτη πιο κοινή εντόπιση όγκων γεννητικών κυττάρων. Η συχνότητα αυτών των όγκων είναι 1:40.000 νεογνά. Στο 75% των περιπτώσεων ο όγκος διαγιγνώσκεται πριν από δύο μήνες και σχεδόν πάντα πρόκειται για ώριμο καλοήθη τεράτωμα. Κλινικά, σε τέτοιους ασθενείς, ανιχνεύονται σχηματισμοί όγκων στο περίνεο ή τους γλουτούς. Τις περισσότερες φορές πρόκειται για πολύ μεγάλους όγκους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα νεοπλάσματα έχουν ενδοκοιλιακή κατανομή και διαγιγνώσκονται σε μεγαλύτερη ηλικία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η ιστολογική εικόνα τις περισσότερες φορές έχει πιο κακοήθη χαρακτήρα, συχνά με στοιχεία όγκου λεκιθικού σάκου. προοδευτικός κακοήθεις όγκουςιεροκοκκυγική περιοχή συχνά οδηγούν σε δυσουρικά φαινόμενα, υπάρχουν προβλήματα με την πράξη της αφόδευσης και της ούρησης, νευρολογικά συμπτώματα.

Μεσοθωράκιο.
Το βλατογόνο στις περισσότερες περιπτώσεις αντιπροσωπεύει όγκο μεγάλα μεγέθη, ωστόσο, το σύνδρομο συμπίεσης της άνω κοίλης φλέβας εμφανίζεται σπάνια. Η ιστολογική εικόνα του όγκου είναι κυρίως μικτής προέλευσης και έχει ένα τερατοειδές συστατικό και καρκινικά κύτταρα χαρακτηριστικά ενός όγκου λεκιθικού σάκου. Εγκέφαλος.
Οι βλαστικοί όγκοι του εγκεφάλου αντιπροσωπεύουν περίπου το 2-4% των ενδοκρανιακών νεοπλασμάτων. Στο 75% των περιπτώσεων, παρατηρούνται σε αγόρια, με εξαίρεση την περιοχή της τουρκικής σέλας, όπου οι όγκοι εντοπίζονται ευνοϊκά στα κορίτσια. Τα γερμινώματα σχηματίζουν μεγάλους διεισδυτικούς όγκους, οι οποίοι συχνά αποτελούν την πηγή κοιλιακών και υπαραχνοειδών εγκεφαλονωτιαίων μεταστάσεων. μπορεί να προηγείται άλλων συμπτωμάτων του όγκου.

Αιτίες εμφάνισης:

Οι κακοήθεις όγκοι γεννητικών κυττάρων συνδέονται πολύ συχνά με διάφορες γενετικές ανωμαλίες, όπως η τελαγγειεκτασία, το σύνδρομο Klinefelter κ.λπ. Αυτοί οι όγκοι συχνά συνδυάζονται με άλλους κακοήθεις όγκους, όπως οι αιμοβλαστώσεις. Οι μη κατεβασμένοι όρχεις αποτελούν κίνδυνο για την ανάπτυξη όγκων των όρχεων.

Οι ασθενείς με όγκους γεννητικών κυττάρων έχουν τις περισσότερες φορές φυσιολογικό καρυότυπο, αλλά συχνά ανιχνεύεται διάσπαση στο χρωμόσωμα Ι. Το γονιδίωμα του κοντού βραχίονα του πρώτου χρωμοσώματος μπορεί να διπλασιαστεί ή να χαθεί. Πολλά παραδείγματα όγκων γεννητικών κυττάρων έχουν σημειωθεί σε αδέρφια, δίδυμα, μητέρες και κόρες.

Η διαφοροποίηση κατά μήκος της εμβρυϊκής γραμμής δίνει την ανάπτυξη τερατωμάτων διαφόρων βαθμών ωριμότητας. Η κακοήθης εξωεμβρυϊκή διαφοροποίηση οδηγεί στην ανάπτυξη χοριοκαρκινωμάτων και όγκων του λεκιθικού σάκου.

Συχνά, οι όγκοι γεννητικών κυττάρων μπορεί να περιέχουν κύτταρα διαφορετικών γενεών διαφοροποίησης γεννητικών κυττάρων. Έτσι, τα τερατώματα μπορεί να έχουν πληθυσμό κυττάρων σάκου κρόκου ή τροφοβλαστών.

Η συχνότητα κάθε ιστολογικού τύπου όγκου ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία. Τα καλοήθη ή ανώριμα τερατώματα είναι πιο συχνά κατά τη γέννηση, οι όγκοι του λεκιθικού σάκου μεταξύ 1 και 5 ετών, τα δυσγερμινώματα και τα κακοήθη τερατώματα είναι πιο συχνά στην εφηβεία και τα σεμινώματα είναι πιο συχνά μετά την ηλικία των 16 ετών.

Οι παράγοντες που προκαλούν κακοήθεις αλλαγές είναι άγνωστοι. χρόνιες ασθένειες, μακρύς φαρμακευτική θεραπείακατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης της μητέρας μπορεί να σχετίζεται με αυξημένη συχνότητα εμφάνισης όγκων γεννητικών κυττάρων στα παιδιά.

Η μορφολογική εικόνα των όγκων των γεννητικών κυττάρων είναι πολύ διαφορετική. Τα γερμινώματα αποτελούνται από ομάδες μεγάλων νεοπλασματικών κυττάρων του ίδιου τύπου με διογκωμένο πυρήνα και ελαφρύ κυτταρόπλασμα. Οι όγκοι του σάκου του κρόκου έχουν μια πολύ χαρακτηριστική εικόνα: ένα στρώμα πλέγματος, που συχνά ονομάζεται δαντελωτό, στο οποίο εντοπίζονται ροζέτες κυττάρων που περιέχουν α-εμβρυοπρωτεΐνη στο κυτταρόπλασμα. παράγουν χοριακή γοναδοτροπίνη. Τα καλοήθη, καλά διαφοροποιημένα τερατώματα έχουν συχνά κυστική δομή και περιέχουν διάφορα συστατικά ιστών, όπως οστά, χόνδροι, τρίχες και αδενικές δομές.

Η παθολογική αναφορά για όγκους γεννητικών κυττάρων πρέπει να περιλαμβάνει:
-εντόπιση του όγκου (συγγένεια οργάνων).
- ιστολογική δομή.
- κατάσταση της κάψουλας του όγκου (η ακεραιότητά της).
-χαρακτηριστικά λεμφικής και αγγειακής εισβολής.
- εξάπλωση του όγκου στους περιβάλλοντες ιστούς.
-ανοσοϊστοχημική μελέτη για AFP και HCG.

Υπάρχει συσχέτιση μεταξύ της ιστολογικής δομής και του εντοπισμού του πρωτοπαθούς όγκου: όγκοι του σάκου του κρόκου προσβάλλουν κυρίως την ιεροκοκκυγική περιοχή και τις γονάδες και σε παιδιά κάτω των δύο ετών καταγράφονται συχνότερα όγκοι κόκκυγα και όρχεων, ενώ σε μεγαλύτερα παιδιά (6-14 ετών) όγκοι των ωοθηκών και της επίφυσης.

Τα χοριοκαρκινώματα είναι σπάνιοι αλλά εξαιρετικά κακοήθεις όγκοι που εμφανίζονται συχνότερα στο μεσοθωράκιο και τις γονάδες. Μπορεί επίσης να είναι συγγενείς.

Για τα δυσγερμινώματα, η τυπική εντόπιση είναι η επίφυση και οι ωοθήκες. Τα δυσγερμινώματα αντιπροσωπεύουν περίπου το 20% όλων των όγκων των ωοθηκών στα κορίτσια και το 60% όλων των όγκων των ενδοκρανιακών γεννητικών κυττάρων.

Εμβρυικό καρκίνωμα σε " καθαρή μορφή«Σπανίως εμφανίζεται στην παιδική ηλικία, τις περισσότερες φορές καταγράφεται συνδυασμός στοιχείων του εμβρυϊκού με άλλους τύπους όγκων γεννητικών κυττάρων, όπως τεράτωμα και όγκος λεκιθικού σάκου.

Θεραπευτική αγωγή:

Για θεραπεία ορίστε:

Εάν υπάρχει υποψία όγκου γεννητικών κυττάρων στην κοιλιακή κοιλότητα ή στη μικρή λεκάνη, μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου ή (στην περίπτωση μεγάλου όγκου) για τη λήψη μορφολογικής επιβεβαίωσης της διάγνωσης. Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται συχνά για επείγουσες ενδείξεις, για παράδειγμα, σε περίπτωση στρέψης του στελέχους της κύστης ή ρήξης της κάψουλας του όγκου.

Εάν υποψιάζεστε όγκο των ωοθηκών, δεν πρέπει να περιοριστείτε στην κλασική εγκάρσια γυναικολογική τομή. Συνιστάται το Medium. Όταν ανοίγετε την κοιλιακή κοιλότητα, εξετάστε Οι λεμφαδένεςΕξετάζονται η μικρή λεκάνη και η οπισθοπεριτοναϊκή περιοχή, η επιφάνεια του ήπατος, ο υποδιαφραγματικός χώρος, το μεγαλύτερο μάτι και το στομάχι.

Επί παρουσίας ασκίτη είναι απαραίτητη η κυτταρολογική εξέταση του ασκητικού υγρού. Σε περίπτωση απουσίας ασκίτη, η κοιλιακή κοιλότητα και η περιοχή της πυέλου πρέπει να πλυθούν και η πλύση που προκύπτει να υποβληθεί σε κυτταρολογική εξέταση.

Εάν εντοπιστεί όγκος των ωοθηκών, ο όγκος πρέπει να υποβληθεί σε επείγουσα ιστολογική εξέταση, αφαίρεση της ωοθήκης μόνο μετά την επιβεβαίωση της κακοήθους φύσης του όγκου. Αυτή η πρακτική αποφεύγει την αφαίρεση μη προσβεβλημένων οργάνων. Αν υπάρχει μαζική βλάβη όγκου, θα πρέπει να αποφεύγονται οι μη ριζικές επεμβάσεις. Σε τέτοιες περιπτώσεις, συνιστάται προεγχειρητική πορεία χημειοθεραπείας, ακολουθούμενη από επέμβαση «δεύτερης ματιάς». Εάν ο όγκος εντοπίζεται σε μία ωοθήκη, η αφαίρεση μιας ωοθήκης μπορεί να είναι αρκετή. Εάν προσβληθεί η δεύτερη ωοθήκη, εάν είναι δυνατόν, θα πρέπει να διατηρηθεί μέρος της ωοθήκης.

Συστάσεις κατά τη χρήση της χειρουργικής μεθόδου για βλάβες των ωοθηκών:
1. Μην χρησιμοποιείτε εγκάρσια γυναικολογική τομή.
2. Διάμεση λαπαροτομία.
3. Επί παρουσίας ασκίτη είναι υποχρεωτική η κυτταρολογική εξέταση.
4. Σε περίπτωση απουσίας ασκίτη - ξεπλύνετε την κοιλιακή κοιλότητα και την περιοχή της πυέλου. κυτταρολογική εξέταση των νερών πλύσης.
5. Εξέταση και, εάν χρειάζεται, βιοψία:
- λεμφαδένες της μικρής λεκάνης και της οπισθοπεριτοναϊκής περιοχής.
- επιφάνεια του ήπατος, υποφρενικός χώρος, μεγαλύτερος οφθαλμός, στομάχι.

Τα τερατώματα του ιεροκοκκυγικού, που διαγιγνώσκονται συχνότερα αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού, πρέπει να αφαιρούνται αμέσως για να αποφευχθεί η κακοήθεια του όγκου. Η λειτουργία πρέπει να περιλαμβάνει πλήρης αφαίρεσηκόκκυξ. Αυτό μειώνει την πιθανότητα υποτροπής της νόσου. Οι κακοήθεις όγκοι του ιεροκοκκυγικού θα πρέπει να αντιμετωπίζονται πρώτα με χημειοθεραπεία, ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του υπολειπόμενου όγκου.

Η χειρουργική επέμβαση με σκοπό τη βιοψία σε περίπτωση τοπικού όγκου στο μεσοθωράκιο και επιμονής της AFP δεν δικαιολογείται πάντα, καθώς συνδέεται με κίνδυνο. Επομένως, συνιστάται προεγχειρητική αξονική τομογραφία και μετά τη μείωση του μεγέθους του όγκου - έγκαιρη αφαίρεσηαυτήν.

Εάν προσβληθεί ο όρχις, ενδείκνυται ορχεκτομή και υψηλή απολίνωση του σπερματικού λώρου. Η οπισθοπεριτοναϊκή λεμφαδενεκτομή γίνεται μόνο όταν ενδείκνυται.
.
Η ιατρική θεραπεία έχει πολύ περιορισμένη χρήση στη θεραπεία όγκων γεννητικών κυττάρων. Μπορεί να είναι αποτελεσματικό στη θεραπεία των δυσγερμινωμάτων των ωοθηκών.

Χημειοθεραπεία.
Ο πρωταγωνιστικός ρόλος στη θεραπεία των όγκων των γεννητικών κυττάρων ανήκει στη χημειοθεραπεία. Πολλά φάρμακα χημειοθεραπείας είναι αποτελεσματικά σε αυτή την παθολογία. Για μεγάλο χρονικό διάστημα χρησιμοποιήθηκε ευρέως από τρία κυτταροστατικά: τη βινκριστίνη, την ακτινομυκίνη "D" και την κυκλοφωσφαμίδη. Ωστόσο, τα τελευταία χρόνια, προτιμώνται άλλα φάρμακα, αφενός, νέα και πιο αποτελεσματικά, αφετέρου με τις λιγότερες μακροπρόθεσμες επιπτώσεις και, πρώτα απ' όλα, μείωση του κινδύνου στείρωσης. . Τα παρασκευάσματα πλατίνας (ιδίως η καρβοπλατίνη), η βεπεζίδη και η βλεομυκίνη χρησιμοποιούνται σήμερα συχνότερα για όγκους γεννητικών κυττάρων.

Ο όγκος του λεκιθικού σάκου (συν. όγκος ενδοδερμικού κόλπου) εμφανίζεται συνήθως σε γυναίκες ηλικίας 20 και 30 ετών, αν και μπορεί να επηρεάσει και παιδιά της πρώτης δεκαετίας της ζωής. Μακροσκοπικά, ο όγκος είναι ένα μεγάλο νεόπλασμα με μέση διάμετρο κόμβου 15 cm και λεία εξωτερική επιφάνεια. Στην τομή, ο ιστός έχει συμπαγή-κυστική δομή, προσδιορίζεται η χαλαρή του συνοχή, το γκριζοκίτρινο χρώμα, οι πολυάριθμες ζώνες νέκρωσης και αιμορραγιών. Μερικές φορές η κομμένη επιφάνεια μπορεί να μοιάζει με κηρήθρα. Ο όγκος είναι σχεδόν πάντα μονόπλευρος, αν και σε μικρό αριθμό περιπτώσεων προσδιορίζονται εστίες ώριμου τερατώματος στην απέναντι ωοθήκη. Ο όγκος του λεκιθικού σάκου δίνει εκτεταμένες μεταστάσεις.

κάτω από το μικροσκόπιοο όγκος χαρακτηρίζεται από μια εξαιρετικά ποικιλόμορφη δομή, που αντικατοπτρίζει διαφορετικά στάδια ανάπτυξης εξωεμβρυϊκών δομών και την αρχή του σχηματισμού του μεσοδέρματος (στοιχεία γαστρεντερικός σωλήναςκαι συκώτι). Το παρέγχυμά του αποτελείται από πολλά επιθηλιακά συμπλέγματα, τα περισσότερα από τα οποία έχουν δικτυωτή δομή με δικτυωτές κοιλότητες, μεταξύ των οποίων βρίσκονται συμπαγείς στοιβάδες. Ο όγκος κύτταρα όγκουέχει ελαφρύ κυτταρόπλασμα, υπερχρωμικούς πυρήνες και μεγάλους πυρήνες. Δοκιμάζονται θετικά για άλφα-εμβρυοπρωτεΐνη και άλφα-1 αντιθρυψίνη. Στο κυτταρόπλασμα και έξω από τα κύτταρα, προσδιορίζονται ηωσινόφιλες σταγόνες, καθώς και CHIC (PA5) - θετικές μπάλες τύπου υαλίνης. Μεμονωμένα θηλώματα προεξέχουν στον αυλό των κύστεων, στις στρωματικές ράβδους των οποίων είναι ορατά μεγάλα αγγεία. Τα θηλώματα καλύπτονται με κύτταρα διαφορετικά σχήματακαι μεγέθη: κυλινδρικά, κυβικά, πεπλατυσμένα, καθώς και κυψέλες σε μορφή «καρφιών ταπετσαρίας». Το στρώμα του όγκου μπορεί να είναι μυξωματώδες, που μοιάζει με εμβρυϊκό μεσέγχυμα.

Ένας άλλος τύπος μικροσκοπικής δομής σε έναν όγκο λεκιθόσακου είναι η λεγόμενη πολυκυστιδική δομή κρόκου. Αντιπροσωπεύονται από πολλές φυσαλιδώδεις δομές που βρίσκονται σε χαλαρό μεσεγχύμα. Κάθε φούσκα μπορεί να αναχαιτιστεί από μια ασύμμετρη συστολή που τη χωρίζει σε δύο μέρη. Το μεγάλο μέρος του είναι συνήθως επενδεδυμένο με πεπλατυσμένα κύτταρα, το μικρότερο είναι επενδεδυμένο με υψηλό επιθήλιο.

Καρκίνος εμβρύου

Στην ωοθήκη, αυτή η μορφή όγκων γεννητικών κυττάρων είναι πολύ σπάνια. Προσβάλλονται άτομα ηλικίας 4-38 ετών. Μακροσκοπικάείναι ένας κόμβος με λεία επιφάνεια, διαμέτρου έως 20 cm, απαλός στην αφή. Η τομή αποκαλύπτει έναν ιστό συμπαγούς συνοχής με κύστεις γεμάτες με βλέννα, καθώς και εστίες νέκρωσης και αιμορραγίας. Ο όγκος είναι συνήθως μονόπλευρος . κάτω από το μικροσκόπιοστις αδενικές, σωληναριακές, θηλώδεις και συμπαγείς δομές του παρεγχύματος όγκου, προσδιορίζονται μεγάλα κύτταρα με αμφοφιλικό κυτταρόπλασμα και καλά καθορισμένα όρια κυττάρων, σχηματίζοντας συμπαγείς φωλιές ή επένδυση των αδένων και των θηλών. Οι κυτταρικοί πυρήνες είναι φυσαλιώδεις, στρογγυλεμένοι, με παχιά μεμβράνη και μεγάλους πυρήνες. Εμφανίζονται μπάλες υαλίνης και μεμονωμένα κύτταρα συγκυτιοτροφοβλάστης. Είναι χαρακτηριστική μια θετική αντίδραση στις κυτοκερατίνες, στην αλκαλική φωσφατάση του πλακούντα και μερικές φορές στην άλφα-εμβρυοπρωτεΐνη.

Τέτοιοι όγκοι περιλαμβάνουν κακοήθεις και καλοήθεις σχηματισμούς που σχηματίζονται από πρωτογενή γεννητικά κύτταρα. Κατά τον σχηματισμό και την ανάπτυξη του ανθρώπινου εμβρύου, αυτά τα κύτταρα κινούνται, επομένως σχηματισμοί γεννητικών κυττάρων μπορούν επίσης να σχηματιστούν έξω από τις γονάδες (όργανα που εκκρίνουν γεννητικά κύτταρα): στον εγκέφαλο, τον οπισθοπεριτοναϊκό, την ιεροκοκκυγική ζώνη, το μεσοθωράκιο και άλλες περιοχές.

Επικράτηση

Η συχνότητα εμφάνισης τέτοιων νεοπλασμάτων επηρεάζεται από την ηλικία του ασθενούς:

• έως 15 ετών - 2-4%
• στην εφηβεία (15-19 ετών) - περίπου 14%.

Για την παιδική ηλικία, υπάρχουν δύο περίοδοι που η επίπτωση είναι στο αποκορύφωμά της:

• Το πρώτο - έως και 2 ετών, τα κορίτσια αρρωσταίνουν πιο συχνά από τα αγόρια (74%). Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, στις περισσότερες περιπτώσεις, τα νεοπλάσματα εντοπίζονται στην ιεροκοκκυγική ζώνη.
• Το δεύτερο είναι ελαφρώς διαφορετικό για τα κορίτσια και τα αγόρια. Αυτή η κορυφή πέφτει εφηβική ηλικίαΑ: 11-14 για αγόρια και 8-12 για κορίτσια. Οι περισσότεροι όγκοι βρίσκονται στις γονάδες.

Τα τελευταία χρόνια οι περισσότεροι ερευνητές κάνουν λόγο για αύξηση των περιπτώσεων ανίχνευσης μικροβιακών σχηματισμών. Η τάση αυτή είναι ιδιαίτερα έντονη στο ανδρικό τμήμα του πληθυσμού, με τον εντοπισμό όγκων στους όρχεις. Στους άνδρες, τα τελευταία χρόνια, η επίπτωση έχει αυξηθεί από 2 σε 4,4 ανά 100.000 άτομα.

Μια κοινή αιτία κακοήθων όγκων γεννητικών κυττάρων είναι διάφορες γενετικές ανωμαλίες, για παράδειγμα, το σύνδρομο Klinefelter ή η αταξία-τελαγγειεκτασία, η καθαρή και μικτή δυσγένεση των γονάδων, η κρυψορχία, ο ερμαφροδιτισμός κ.λπ.

Ιστολογική ταξινόμηση

1. Γερμίνωμα (αν εντοπίζεται στον όρχι - σεμίνωμα, στην ωοθήκη - δυσγερμίνωμα, σε άλλες ανατομικές ζώνες - γερμίνωμα).
2. Τεράτωμα:

• ώριμος;
• ανώριμος - διαφέρει σε βαθμούς ανωριμότητας:
• πρώτου βαθμού;
• δεύτερος;
• τρίτος.

Εμβρυικό καρκίνωμα.

Νεόπλασμα του σάκου του κρόκου.

Χοριοκαρκίνωμα.

Γοναδοβλάστωμα.

Γεγονογενή νεοπλάσματα μικτού τύπου.

Κλινική εικόνα

Κλινική εικόνα αυτή η ασθένειαχαρακτηρίζεται από ποικιλομορφία. Και πρώτα απ 'όλα, καθορίζεται από το πού βρίσκεται ο όγκος. Οι πιο συνηθισμένοι εντοπισμοί:

• 27% - στην περιοχή του κόκκυγα.
• 26% - στις ωοθήκες.
• 18% - στους όρχεις.
• 15% - στον εγκέφαλο.

Σε πολύ πιο σπάνιες περιπτώσεις, τέτοιοι όγκοι διαγιγνώσκονται στο μεσοθωράκιο, στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, στο στομάχι, στον αυχένα (δηλαδή στο ρινοφάρυγγα), στην ουροδόχο κύστη, στο ήπαρ και στον κόλπο.

Ορχις

Οι πρωτογενείς σχηματισμοί στους όρχεις (ονομάζονται όρχεις) σπάνια διαγιγνώσκονται στην παιδική ηλικία. Τις περισσότερες φορές βρίσκονται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 2 ετών, ενώ το 25% - ήδη κατά τη γέννηση.

Εικόνα 2. - σεμίνωμα όρχεως: α - μακροπαρασκευή, β - μαγνητική τομογραφία.

Σύμφωνα με την ιστολογική (δηλαδή του ιστού) δομή, αυτές είναι πιο συχνά νεοπλάσματα του σάκου του κρόκου ή καλοήθη τερατώματα.

Η δεύτερη αιχμή στην εμφάνιση όγκων των όρχεων είναι η εφηβεία. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η επίπτωση κακοήθη τερατώματα. Τα σεμινώματα είναι εξαιρετικά σπάνια στα παιδιά.

Το πρήξιμο του όρχεως, το οποίο αυξάνεται γρήγορα και δεν προκαλεί πόνο στο παιδί, εντοπίζεται συχνότερα από τους γονείς. Το 10% αυτών των νεοπλασμάτων συνδυάζονται με «υδροκήλη» (ιατρ. «υδροκήλη») και άλλα συγγενείς παθολογίεςιδιαίτερα το ουροποιητικό σύστημα.

Κατά την εξέταση διακρίνεται ένα πυκνό νεόπλασμα, κονδυλώδες, χωρίς σημάδια φλεγμονής. Η διάγνωση του όγκου πριν από την επέμβαση επιβεβαιώνεται ανυψωμένο επίπεδοάλφα-εμβρυοπρωτεΐνη (AFP).

Ταυτόχρονα, το νεόπλασμα περιέχει στοιχεία του σάκου του κρόκου.

Συμπτώματα μεταστάσεων στους παρααορτικούς λεμφαδένες - πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης.

ωοθήκες

Οι όγκοι των ωοθηκών (εντοπίζονται στις ωοθήκες, στις ωοθήκες) εμφανίζονται συχνότερα με κοιλιακό άλγος. Κατά την εξέταση, ψηλαφάται ένας όγκος στη λεκάνη, συχνά στην κοιλιακή κοιλότητα. Επίσης, λόγω ασκίτη (συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα), η κοιλιά είναι διευρυμένη. Συχνά, τα κορίτσια με αυτή τη διάγνωση έχουν πυρετό.

Ο πιο συχνά διαγνωσμένος όγκος γεννητικών κυττάρων είναι το δυσγερμίνωμα. Κυρίως απαντάται στη δεύτερη δεκαετία της ζωής. Είναι σπάνιο σε μικρά κορίτσια. Μια τέτοια ασθένεια εξαπλώνεται σχετικά γρήγορα, επηρεάζοντας το περιτόναιο και τη δεύτερη ωοθήκη. Συνήθως τα νεοπλάσματα είναι μονόπλευρα, έχουν μεγάλα μεγέθη. Από αυτή την άποψη, συχνό φαινόμενο είναι η ρήξη της κάψας του νεοπλάσματος.

Εικόνα 3. - τεράτωμα ωοθηκών α - υπερηχογράφημα, β - μαγνητική τομογραφία.

Τα κακοήθη τερατώματα συνήθως παρουσιάζονται με μη ειδικά κλινική εικόνα, που σχετίζεται με την παρουσία όγκου:

• αυξημένος όγκος της κοιλιάς.
• πόνος;
• παραβίαση του εμμηνορροϊκού κύκλου (δεν παρατηρείται πάντα).

ιεροκοκκυγική ζώνη

Σύμφωνα με τη συχνότητα ανίχνευσης, αυτή είναι η τρίτη ζώνη εντοπισμού όγκων γεννητικών κυττάρων. Στο 75% των περιπτώσεων διαγιγνώσκεται έως και 2 μήνες, σχεδόν πάντα πρόκειται για καλοήθη, ώριμο τεράτωμα. Νεοπλάσματα σε τέτοιους ασθενείς ανιχνεύονται στο περίνεο ή τους γλουτούς. Τις περισσότερες φορές, οι όγκοι χαρακτηρίζονται από μεγάλα μεγέθη. Μερικές φορές τα νεοπλάσματα εντοπίζονται σε μεγαλύτερη ηλικία και είναι κοινά μέσα στο περιτόναιο. Σε τέτοιες περιπτώσεις, σύμφωνα με τα αποτελέσματα της ιστολογίας, αποκαλύπτεται μια κακοήθης φύση, συχνά με στοιχεία νεοπλάσματος του σάκου του κρόκου.

Οι όγκοι στην ιεροκοκκυγική ζώνη συχνά οδηγούν σε δυσκολίες με την πράξη της αφόδευσης και της ούρησης (δυσουρικές διαταραχές).

Εικόνα 4. Τεράτωμα ιεροκοκκυγικού σε ένα παιδί.

Εικόνα 5. Τεράτωμα ιεροκοκκυγικού σε παιδί 2 ετών (MRI).

Μεσοθωράκιο

Στο μεσοθωράκιο, στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχουν μεγάλοι όγκοι, αλλά σπάνια διαγιγνώσκεται το σύνδρομο συμπίεσης της άνω κοίλης φλέβας.

Εικόνα 6. CT οργάνων στήθος- μεσοθωρακικό σεμίνωμα.

Η ιστολογική εικόνα του νεοπλάσματος είναι κυρίως μικτής προέλευσης, έχει τερατοειδές συστατικό και κύτταρα που είναι χαρακτηριστικά νεοπλάσματος λεκιθόσακου.

Εγκέφαλος

Τα γεννητικά νεοπλάσματα σε αυτήν την περιοχή είναι περίπου το 2-4% όλων των ενδοκρανιακών (ενδοκρανιακών) νεοπλασμάτων. Η παθολογία στο 75% των περιπτώσεων διαγιγνώσκεται στα αγόρια, με εξαίρεση την τουρκική σέλα, όπου τα νεοπλάσματα εντοπίζονται κυρίως στα κορίτσια.

Τα γερμινώματα σχηματίζουν μεγάλους διεισδυτικούς όγκους που συχνά αποτελούν πηγές υπαραχνοειδών (μεταξύ της pia mater και αραχνοειδούς) και κοιλιακών (κοιλιακών) μεταστάσεων.

Εικόνα 7. - Γερμίνωμα εγκεφάλου.

Κόλπος

Σχεδόν πάντα, πρόκειται για νεοπλάσματα του σάκου του κρόκου. Όλες οι περιπτώσεις που περιγράφονται στην ιατρική βρέθηκαν σε ηλικία 2 ετών. Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται συνήθως με συμπτώματα κηλίδωσηκαι αιμορραγία από τον κόλπο.

Ο όγκος έχει την όψη πολυποειδών μαζών, προέρχεται από το πίσω και τα πλαϊνά τοιχώματα του κόλπου.

Τα γεννητικά νεοπλάσματα εκκρίνουν AFP, καθώς και ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη (CG). Η ικανότητα έκκρισης αυτών των ουσιών εκφράζεται με διαφορετικούς τρόπους, ανάλογα με τη μορφολογία του όγκου.

Κανονικά, το AFP εκκρίνεται από τα κύτταρα του σάκου του κρόκου και του ήπατος του εμβρύου και είναι η σημαντική πρωτεΐνη του ορού του. Καθώς το έμβρυο προχωρά σε μεταγενέστερα στάδια ανάπτυξης, η παραγωγή AFP μεταβαίνει στην παραγωγή λευκωματίνης. Ως εκ τούτου, στα νεογνά, η AFP προσδιορίζεται στον ορό του αίματος σε πολύ υψηλές συγκεντρώσεις, μειώνοντας σταδιακά και φθάνοντας σε φυσιολογικές τιμές για έναν ενήλικα έως τον 1ο χρόνο. Το AFP έχει χρόνο ημιζωής 4-5 ημέρες.

Το CG παράγεται φυσιολογικά από πλακούντα συγκυτιοτροφοβλάστες. Τα γεννητικά νεοπλάσματα το παράγουν από τροφοβλαστικές δομές, καθώς και από γιγάντια κύτταρα συγκυτιοτροφοβλάστη. Το άθικτο CG ορού έχει χρόνο ημιζωής 24-36 ώρες.

Μια εξαιρετικά ειδική μέθοδος για τον προσδιορισμό της hCG και της AFP στα παιδιά βελτιώνει σημαντικά την ποιότητα της διάγνωσης, αφού η αποτελεσματικότητά της πλησιάζει το 100%. Οι καρκινικοί δείκτες προσδιορίζονται στο στάδιο διαφορική διάγνωση, μετά την επέμβαση και πριν από κάθε κύκλο χημειοθεραπείας. Μια πλήρης εξέταση είναι αδύνατη χωρίς τον ορισμό των δεικτών στη δυναμική.

Ένας άλλος δείκτης οποιουδήποτε όγκου γεννητικών κυττάρων είναι η γαλακτική αφυδρογονάση (LDH). Ωστόσο, η δραστηριότητα αυτού του δείκτη είναι λιγότερο συγκεκριμένη από τα επίπεδα της hCG και της AFP. Η δραστηριότητα της LDH στα τελευταία στάδια ανάπτυξης νεοπλασμάτων μη σεμινώματος αυξάνεται στο 50-60% των ασθενών, στα τελευταία στάδια ανάπτυξης του σεμινώματος - στο 80%.

Διαγνωστικά

Η διαγνωστική διαδικασία περιλαμβάνει διάφορα στάδια:

Θεραπευτική αγωγή

Τα παιδιά υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου και χημειοθεραπεία. Η αλληλουχία των ενεργειών εξαρτάται από τη θέση και την επικράτηση της διαδικασίας. Συνήθως, εάν προσβληθούν οι γονάδες, τότε πρέπει πρώτα να αφαιρεθεί ο όγκος και μετά την επέμβαση να γίνει χημειοθεραπεία. Εάν η CT / MRI έδειξε καθαρή διήθηση (βλάστηση) στους περιβάλλοντες ιστούς ή παρουσία μεταστάσεων στους λεμφαδένες, τους πνεύμονες, το ήπαρ και άλλα όργανα, τότε η πρωτογενής χημειοθεραπεία πραγματοποιείται πρώτα μετά τον προσδιορισμό δείκτες όγκουκαι ενόργανη οπτικοποίηση.

Οι ενδείξεις για χημειοθεραπεία και ο αριθμός των μαθημάτων καθορίζονται από το πόσο συχνή είναι η διαδικασία, το επίπεδο των καρκινικών δεικτών στο αίμα και τη φύση της επέμβασης που εκτελείται.

Τα τυπικά φάρμακα χημειοθεραπείας είναι η ετοποσίδη, η βλεομυκίνη και η σισπλατίνη. Παρουσία εκτεταμένης πνευμονικής βλάβης, αναπνευστική ανεπάρκειαοποιουδήποτε βαθμού, προκειμένου να αποφευχθεί η τοξικότητα της βλεομυκίνης στους πνεύμονες, μπορούν να πραγματοποιηθούν εναλλακτικά θεραπευτικά σχήματα.

Είναι απαραίτητο να πούμε ξεχωριστά ότι όταν σε έναν ασθενή χορηγείται συστημική φαρμακευτική θεραπείαείναι απαραίτητο να τηρείτε αυστηρά το χρονικό πλαίσιο - ο επόμενος κύκλος πραγματοποιείται την 22η ημέρα.

Κατά τη διεξαγωγή χημειοθεραπείας, είναι απαραίτητο να αξιολογείται τακτικά η αποτελεσματικότητά της. Για να γίνει αυτό, κάθε 2 κύκλους και μετά την ολοκλήρωσή του, γίνεται αξονική τομογραφία εκείνων των περιοχών που είχαν αρχικά προσβληθεί από όγκους. Επίσης, πριν από κάθε κύκλο ελέγχεται το επίπεδο των καρκινικών δεικτών στο αίμα. Εάν κατά τη διάρκεια της θεραπείας ή μετά την ολοκλήρωσή της, το επίπεδο των καρκινικών δεικτών αυξάνεται ή η μείωσή του επιβραδύνεται, τότε αυτό υποδηλώνει ότι η διαδικασία του όγκου είναι ενεργή και θα πρέπει να πραγματοποιηθεί δεύτερη γραμμή χημειοθεραπείας.

Η ακτινοθεραπεία ενδείκνυται συχνότερα όταν η διαδικασία εντοπίζεται στον εγκέφαλο. Σας επιτρέπει να ενεργείτε με ακρίβεια, τοπικά στους όγκους.

Πρόβλεψη

Ποσοστό συνολικής επιβίωσης σε νεοπλάσματα γεννητικών κυττάρων:

• Στάδιο Ι - 95%
• ΙΙ στάδιο - 80%
• Στάδιο III - 70%
• IV στάδιο - 55%.

Οι προγνωστικοί παράγοντες είναι:

• το επίπεδο των δεικτών όγκου.
• ιστολογική δομή του όγκου.
• επικράτηση της διαδικασίας.

Δυσμενείς παράγοντες είναι το μεγάλο μέγεθος του νεοπλάσματος, η καθυστερημένη διάγνωση, η ρήξη όγκου, η αντίσταση στη χημειοθεραπεία (αντίσταση φαρμακευτική θεραπεία), υποτροπή της νόσου.

2059 0

Εμβρυικό καρκίνωμα. Εμβρυϊκό καρκίνωμα. 9070/3

Αν και το εμβρυϊκό καρκίνωμα εμφανίζεται στους περισσότερους μικτούς όγκους γεννητικών κυττάρων, στην καθαρή του μορφή εμφανίζεται μόνο στο 2-3% των περιπτώσεων.

Συνήθως σε εμβρυϊκό καρκίνο έρχονται στο φως δομές όγκου ενός σάκου κρόκου.

Ο όγκος είναι εξαιρετικά σπάνιος σε προεφηβικούς ασθενείς. η κορύφωση της ανίχνευσης εμφανίζεται στα 30 χρόνια.

Κλινικά χαρακτηρίζεται από αύξηση του επιπέδου αλκαλική φωσφατάση πλακούντα (PLAP), γαλακτική αφυδρογονάση (ldh) CA-19-9 στον ορό. Κατά τη στιγμή της διάγνωσης, το 40% των ασθενών έχουν ήδη απομακρυσμένες μεταστάσεις.

Μακροσκοπικά εμβρυϊκός καρκίνοςσυνήθως παρουσιάζεται ως ένας δυσδιάκριτος γκριζόλευκος όζος με περιοχές νέκρωσης και αιμορραγίας. Μικροσκοπικά αποκαλύφθηκαν περιοχές τριών τύπων, που αντιπροσωπεύονται από πρωτόγονα αναπλαστικά επιθηλιακά κύτταρα.

Σε συμπαγείς περιοχές, τα κύτταρα εντοπίζονται με τη μορφή διάχυτων πεδίων (Εικ. 4.15), σε άλλες περιοχές, προσδιορίζονται αδενικές δομές επενδεδυμένες με κυβικά ή επιμήκη κύτταρα (Εικ. 4.16).

Ρύζι. 4.15. Καρκίνος εμβρύου. Στερεά δομή; πεδία πρωτόγονων αναπλαστικών επιθηλιακών κυττάρων. Βάφεται με αιματοξυλίνη και ηωσίνη. x400

Ρύζι. 4.16. Καρκίνος εμβρύου. Αδενικές δομές, σωληνοειδείς δομές πρωτόγονων επιθηλιακών κυττάρων που σχηματίζουν αδένες. Βάφεται με αιματοξυλίνη και ηωσίνη. x200

Υπάρχουν επίσης θηλώδεις δομές, το θηλώδες στρώμα μπορεί να είναι έντονο ή ανεπαρκώς αναπτυγμένο (Εικ. 4.17).

Ρύζι. 4.17. Καρκίνος εμβρύου. Θηλώδεις δομές που σχηματίζονται από πρωτόγονο επιθήλιο. Βάφεται με αιματοξυλίνη και ηωσίνη. x200

Όλες οι μορφές εμβρυϊκού καρκινώματος χαρακτηρίζονται από πεδία ηωσινοφιλικής νέκρωσης πήξης. Τα καρκινικά κύτταρα έχουν ένα ευρύ κυτταρόπλασμα, πολυμορφικούς υπερχρωμικούς πυρήνες με μεγάλους πυρήνες. Η μιτωτική δραστηριότητα είναι υψηλή. Το εμβρυϊκό καρκίνωμα συχνά συνυπάρχει με δομές ενδοσωληναρίου καρκινώματος, οι οποίες χαρακτηρίζονται από κεντρική νέκρωση του τύπου κωμικοκαρκινώματος.

Μέρος της νέκρωσης υφίσταται δυστροφική ασβεστοποίηση με το σχηματισμό των λεγόμενων σωμάτων χρωματισμένων με αιματοξυλίνη. Περιστασιακά, συμβαίνουν εκφυλιστικές αλλαγές και τα κύτταρα μπορεί να μοιάζουν με συγκυτιοτροφοβλάστη, οδηγώντας σε λανθασμένη διάγνωση χοριοκαρκινώματος.

Σε όγκους γεννητικών κυττάρων χωρίς σεμινωματικό, συμπεριλαμβανομένου του εμβρυϊκού καρκινώματος, είναι συχνά δύσκολο να εκτιμηθεί η παρουσία αγγειακής εισβολής και οι ενδοσωληνώδεις δομές μπορεί να μιμούνται τις ενδαγγειακές δομές. Εάν υπάρχει ενδοανάπτυξη σε αγγεία σε μικτούς όγκους γεννητικών κυττάρων, τότε είναι ο εμβρυϊκός καρκίνος που χρησιμεύει ως αγγειοδιηθητικό στοιχείο.

Το εμβρυϊκό καρκίνωμα θα πρέπει να διαφοροποιείται από τον όγκο του λεκιθικού σάκου, το τυπικό σεμίνωμα, ειδικά με τις σωληναριακές και ψευδοαδενικές δομές του, και το αναπλαστικό σπερματοκυτταρικό σεμίνωμα.

Όγκος του σάκου του κρόκου. Όγκος κρόκου. 9071/3

Ο όγκος του κρόκου είναι πολύ πιο συχνός σε προεφηβικούς ασθενείς και αποτελεί περίπου το 82% των όγκων των γεννητικών κυττάρων των όρχεων. Στη μεταεφηβική περίοδο, αυτός ο όγκος ανιχνεύεται μόνο στο 15% των ασθενών. συνήθως ως συστατικό μικτού νεοπλάσματος. Χαρακτηρίζεται από αύξηση του επιπέδου α-εμβρυοπρωτεΐνη (AFP)στον ορό.

Μακροσκοπικά, ο όγκος του σάκου του κρόκου στα παιδιά αντιπροσωπεύεται από έναν συμπαγή ενιαίο ομοιογενή κόμβο. γκρι λευκόμε μυξοειδή ή ζελατινοειδή κομμένη επιφάνεια, μπορεί να υπάρχουν μικρές κύστεις. Στους ενήλικες, ο όγκος είναι συνήθως ετερογενής, με αιμορραγίες, νέκρωση και πολλαπλές κύστεις διαφόρων μεγεθών.

Η μικροσκοπική δομή είναι πολύπλοκη και πολύ ποικιλόμορφη: ο όγκος μπορεί να περιέχει ένα μικροκυστικό τμήμα, δομές του ενδοδερμικού κόλπου, θηλώδεις, συμπαγείς και κυψελιδικές δομές, μακροκύστες (Εικ. 4.18). Μπορεί να υπάρχουν περιοχές μυξωμάτωσης, εστίες σαρκωματικής και ηπατοειδούς δομής.

Ρύζι. 4.18. Όγκος του σάκου του κρόκου. Μικροκύστες στον όγκο. Βάφεται με αιματοξυλίνη και ηωσίνη. x 400

Το μικροκυστικό τμήμα του όγκου περιέχει κενοτοπιασμένα κύτταρα. Αρκετά μεγάλα κενοτόπια που βρίσκονται στο κυτταρόπλασμα κάνουν τα κύτταρα να μοιάζουν με λιποβλάστες, αν και τα κενοτόπια δεν περιέχουν λιπίδια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα κύτταρα σχηματίζουν ιδιόμορφες αλυσίδες που περιβάλλουν τους εξωκυτταρικούς χώρους και σχηματίζουν δικτυωτές περιοχές.

Το μικροκυστικό τμήμα συχνά περιλαμβάνει μυξοειδές στρώμα. Οι τομές του ενδοδερμικού κόλπου περιέχουν ένα κεντρικό αγγείο, συμπεριλαμβανομένου ενός τμήματος του ινώδους στρώματος, στο οποίο βρίσκεται το αναπλαστικό επιθήλιο. Αυτές οι δομές, που μοιάζουν με τον ενδοδερμικό κόλπο, ονομάζονται μερικές φορές σπειραματοειδείς ή Schiller-Duval σώματα (Εικόνες 4.19 και 4.20).

Ρύζι. 4.19. Όγκος του σάκου του κρόκου. Σώματα Schiller-Duval (δομές του ενδοδερμικού κόλπου) στον όγκο. Βάφεται με αιματοξυλίνη και ηωσίνη. x200

Ρύζι. 4.20. Όγκος του σάκου του κρόκου. Έκφραση PLAP. Ανοσοϊστοχημική μελέτη με αντισώματα στο PLAP. x200

Το θηλώδες τμήμα του όγκου περιέχει θηλώδεις δομές με ή χωρίς ινοαγγειακό στρώμα. Τα κύτταρα που καλύπτουν τις θηλές είναι κυβοειδή, κολονοειδείς ή σαν καρφί. Το θηλώδες τμήμα συχνά αναμιγνύεται με τις δομές του ενδοδερμικού κόλπου.

Το συμπαγές τμήμα είναι παρόμοιο στη δομή με το σεμίνωμα και αποτελείται από πεδία κυττάρων με ελαφρύ κυτταρόπλασμα και καθαρά κυτταρικά όρια, ωστόσο, τα ινώδη διαφράγματα που είναι χαρακτηριστικά του σεμίνωμα με πυκνή λεμφική διήθηση απουσιάζουν, τα κύτταρα είναι λιγότερο μονόμορφα από ότι στο σεμίνωμα.

Ορισμένες από τις συμπαγείς περιοχές περιέχουν αξιοσημείωτα αγγεία με λεπτά τοιχώματα και απλές μικροκύστεις. Καλοσχηματισμένοι αδένες υπάρχουν στο 1/3 περίπου των όγκων του λεκιθόσακου. Το μυξωματώδες τμήμα χαρακτηρίζεται από την παρουσία ελιλιειδών και ατρακτοειδών καρκινικών κυττάρων διάσπαρτων στο πλούσιο σε βλεννοπολυσακχαρίτες στρώμα.

Υπάρχουν επίσης πολλά σκάφη. Ο G. Telium περιέγραψε αυτό το τμήμα ως «αγγειοβλαστικό μεσέγχυμα». Το σαρκωματοειδές τμήμα ενός όγκου του λεκιθικού σάκου αποτελείται από πολλαπλασιαζόμενα ατρακτοειδή κύτταρα, που μερικές φορές μοιάζουν με εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα αλλά εκφράζουν κυτοκερατίνες.

Ηπατοειδείς περιοχές παρατηρούνται στο 20% περίπου των όγκων του σάκου του κρόκου. Αποτελούνται από μικρά πολυγωνικά ηωσινόφιλα κύτταρα που σχηματίζουν πεδία, φωλιές και δοκίδες. Τα κύτταρα περιέχουν στρογγυλούς πυρήνες σε σχήμα κυστιδίου με προεξέχοντες πυρήνες. Κατά κανόνα, τα ξεχωριστά μέρη ενός όγκου του λεκιθόσακου είναι δύσκολο να διαφοροποιηθούν, καθώς αναμειγνύονται και περνούν το ένα στο άλλο.

Ένας όγκος του λεκιθικού σάκου πρέπει να διαφοροποιηθεί από το σεμίνωμα, τον εμβρυϊκό καρκίνο και μια νεανική παραλλαγή του όγκου των κοκκιωδών κυττάρων. Η πρόγνωση του όγκου συχνά καθορίζεται από την ηλικία, στα παιδιά είναι ευνοϊκή και το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης ξεπερνά το 90%. Το επίπεδο AFP σχετίζεται επίσης με την πρόγνωση.

Χοριοκαρκίνωμα και άλλοι τροφοβλαστικοί όγκοι. Χοριοκαρκίνωμα και άλλοι θροφοβλαστικοί όγκοι

Το χοριοκαρκίνωμα ως συστατικό των μικτών όγκων γεννητικών κυττάρων είναι 15%, καθώς ένας μεμονωμένος όγκος είναι εξαιρετικά σπάνιος και δεν υπερβαίνει το 0,3% ανά 6000 καταγεγραμμένα περιστατικά. Οι περισσότεροι ασθενείς με χοριοκαρκίνωμα έχουν μεταστάσεις τη στιγμή της διάγνωσης.

Η αιματογενής μετάσταση είναι χαρακτηριστική, που επηρεάζει τους πνεύμονες, τον εγκέφαλο, γαστρεντερική οδός (GIT), αν και οι μεταστάσεις μπορούν να ανιχνευθούν και στους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες. Έχουν περιγραφεί μεμονωμένες περιπτώσεις μεταστάσεων στο δέρμα και στο πάγκρεας. Οι ασθενείς έχουν απότομη αύξησηεπίπεδα hCG ορού.

Στη μακροσκοπική εξέταση, ο ιστός των όρχεων μπορεί να φαίνεται φυσιολογικός. αλλά περιοχές αιμορραγίας και νέκρωσης στην επιφάνεια κοπής τραβούν την προσοχή. Το κλασικό χοριοκαρκίνωμα αποτελείται από τυχαία διατεταγμένα μονοπύρηνα τροφοβλαστικά κύτταρα με ελαφρύ κυτταρόπλασμα και πολυπύρηνα συγκυτιοτροφοβλαστικά κύτταρα με κηλιδωτούς πυρήνες και πυκνό ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα.

Στα κύτταρα συγκυτιοτροφοβλαστών, μπορεί να υπάρχουν κενά γεμάτα με ερυθροκύτταρα. Στο κέντρο του όγκου και στον περιβάλλοντα ιστό, συχνά ανιχνεύονται περιοχές αιμορραγίας. Τα διαγνωστικά κύτταρα βρίσκονται κυρίως στην περιφέρεια του όγκου.

Σε καλά διαφοροποιημένα χοριοκαρκινώματα, τα συγκυτιοτροφοβλαστικά κύτταρα περιβάλλουν ή καλύπτουν τα τροφοβλαστικά κύτταρα, δίνοντάς τους ομοιότητα με τη χοριακή λάχνη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συγκυτιοτροφοβλαστικά κύτταρα έχουν πενιχρό κυτταρόπλασμα και δυστροφικές αλλαγές. Μερικές φορές το διφασικό συστατικό της μικτής συγκυτιοτροφοβλάστης απουσιάζει στον όγκο, αντί για αυτό βρίσκονται μόνο άτυπα τροφοβλαστικά κύτταρα, τέτοιοι όγκοι ονομάζονται μονοφασικό χοριοκαρκίνωμα.

Μπορεί να υπάρχουν και άλλοι τροφοβλαστικοί όγκοι στον όρχι εκτός από το χοριοκαρκίνωμα. Ένα από αυτά είναι ένας τροφοβλαστικός όγκος του πλακούντα, που μοιάζει με όγκο της μήτρας με το ίδιο όνομα. Το νεόπλασμα αποτελείται από μεταβατικά τροφοβλαστικά κύτταρα που χρωματίζονται με ανθρώπινο πλακούντα λακτογόνο. Ορισμένοι τροφοβλαστικοί όγκοι περιέχουν κύτταρα που μοιάζουν με κυτταροτροφοβλάστη που καλύπτουν τις αιμορραγικές κύστεις.

Τα αντισώματα κατά της hCG μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανίχνευση του πολλαπλασιασμού των τροφοβλαστών. Η έκφραση της hCG είναι πιο έντονη σε κύτταρα συγκυτιοτροφοβλαστών και σε μονοπύρηνα τροφοβλαστικά κύτταρα, τα οποία χρησιμεύουν ως μεταβατική παραλλαγή του συγκυτίου. Τα κυτταροτροφοβλαστικά κύτταρα συνήθως δεν περιέχουν hCG ή την εκφράζουν ασθενώς.

Στα κύτταρα της συγκυτιοτροφοβλάστης και της τροφοβλάστης, μπορεί να ανιχνευθεί η έκφραση ειδικών για την εγκυμοσύνη πρωτεϊνών του ανθρώπινου γαλακτογόνου πλακούντα και της β1-γλυκοπρωτεΐνης. Αυτές οι πρωτεΐνες δεν συντίθενται από κύτταρα κυτταροτροφοβλαστών. Η συγκυτοτροφοβλάστη περιέχει ινχιμπίνη-α. Στο 50% των χοριοκαρκινωμάτων ανιχνεύεται το PLAP, στο 25%, τα συγκυτιοτροφοβλάστη και τα κυτταροτροφοβλαστικά κύτταρα εκφράζουν καρκινικό εμβρυϊκό αντιγόνο (CEA).

Η κυτταροτροφοβλάστη και η συγκυτιοτροφοβλάστη εκφράζουν κυτταροκερατίνες, συμπ. κυτοκερατίνες (CK7, CK8, CK18 και CR19). Εκφραση αντιγόνο επιθηλιακής μεμβράνης (EMA)που παρατηρήθηκε σε περίπου τα μισά χοριοκαρκινώματα. συχνά σε κύτταρα συγκυτιοτροφοβλαστών. ενώ οι περισσότεροι άλλοι όγκοι των όρχεων (με εξαίρεση τους τερατοειδείς) δεν εκφράζουν ΕΜΑ.

Θραύσματα τροφοβλάστης μπορεί να βρεθούν σε άλλους όγκους γεννητικών κυττάρων των όρχεων. ορίζονται ως φωλιές ή μεμονωμένα κύτταρα, χάνεται η δομή δύο συστατικών του χοριοκαρκινώματος. Για παράδειγμα, τα συγκυτιοτροφοβλαστικά κύτταρα, που βρίσκονται συχνά σε σεμινώματα, είναι διάχυτα κατανεμημένα στον όγκο, τα μονοπύρηνα τροφοβλαστικά κύτταρα απουσιάζουν.

Αυτοί οι όγκοι διαφέρουν από το χοριοκαρκίνωμα απουσία νέκρωσης, Αντίκτυποςμε hCG και θετικό με OST 3/4. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο καρκίνος του εμβρύου μετατρέπεται σε χοριοκαρκίνωμα. Με την παρουσία αιμορραγιών και την απουσία έκφρασης hCG και OCT-3/4 από πολυπύρηνα κύτταρα, είναι λογικό να γίνει διάγνωση χοριοκαρκινώματος. Τα μονοφασικά χοριοκαρκινώματα πρέπει να διαφοροποιούνται από το σεμίνωμα και τη συμπαγή ανάπτυξη όγκων του λεκιθόσακου.

Andreeva Yu.Yu., Frank G.A.