Συγγενείς ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων. Ανωμαλίες των γυναικείων γεννητικών οργάνων

RCHR ( Ρεπουμπλικανικό ΚέντροΑνάπτυξη Υγείας Υπουργείο Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Έκδοση: Κλινικά Πρωτόκολλα του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν - 2014

συγγενείς ανωμαλίες[δυσπλασίες] της ανάπτυξης του σώματος και του τραχήλου της μήτρας (Q51), Συγγενείς δυσπλασίες [δυσπλασίες] των ωοθηκών, των σαλπίγγων και των ευρέων συνδέσμων (Q50), Άλλες συγγενείς δυσπλασίες [δυσπλασίες] των γυναικείων γεννητικών οργάνων (Q52)

Μαιευτική και Γυναικολογία

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Εγκεκριμένο από την Επιτροπή Εμπειρογνωμόνων

Για την Ανάπτυξη της Υγείας

Υπουργείο Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν

Συγγενείς δυσπλασίες των γεννητικών οργάνων- επίμονες μορφολογικές αλλαγές στο όργανο που υπερβαίνουν τις παραλλαγές στη δομή τους. Οι συγγενείς δυσπλασίες εμφανίζονται στη μήτρα ως αποτέλεσμα παραβίασης των αναπτυξιακών διεργασιών του εμβρύου ή (πολύ λιγότερο συχνά) μετά τη γέννηση ενός παιδιού, ως αποτέλεσμα παραβίασης του περαιτέρω σχηματισμού οργάνων.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Όνομα πρωτοκόλλου:Συγγενείς ανωμαλίες στην ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων

Κωδικός πρωτοκόλλου:

Κωδικοί ICD-10:

Q50 Συγγενείς δυσπλασίες [δυσπλασίες] ωοθηκών, σαλπίγγων και ευρέων συνδέσμων:

Q50.0 Συγγενής απουσία ωοθηκών.

Q50.1 Κυστική δυσπλασία ωοθηκών.

Q50.2 Συγγενής συστροφή της ωοθήκης.

Q50.3 Άλλες συγγενείς δυσπλασίες των ωοθηκών

Q50.4 Εμβρυϊκή κύστη σάλπιγγας.

Q50.5 Εμβρυϊκή κύστη του πλατύ συνδέσμου.

Q50.6 Άλλες συγγενείς δυσπλασίες της σάλπιγγας και του πλατύ συνδέσμου

Q51 Συγγενείς δυσπλασίες [δυσπλασίες] σώματος και τραχήλου:

Q51.0 Αγενεσία και απλασία της μήτρας

Ε51.1 Διπλασιασμός του σώματος της μήτρας με διπλασιασμό του τραχήλου της μήτρας και του κόλπου

Ε51.2 Άλλοι διπλασιασμοί της μήτρας.

Q51.3 Δικέρωτη μήτρα.

Ε51.4 Μονόκερως μήτρα

Q51.5 Αγενεσία και απλασία του τραχήλου της μήτρας.

Q51.6 Εμβρυϊκή κύστη του τραχήλου της μήτρας.

Q51.7 Συγγενές συρίγγιο μεταξύ της μήτρας και του πεπτικού και του ουροποιητικού συστήματος

Q51.8 Άλλες συγγενείς δυσπλασίες του σώματος και του τραχήλου της μήτρας

Q51.9 Συγγενείς δυσπλασίες του σώματος και του τραχήλου της μήτρας, μη καθορισμένη

Q52 Άλλες συγγενείς δυσπλασίες [δυσπλασίες] γυναικείων γεννητικών οργάνων:

Q52.0 Συγγενής απουσία κόλπου.

Ε52.1 Διπλασιασμός του κόλπου.

Q52.2 Συγγενές ορθοκολπικό συρίγγιο

Ε52.3 Υμένας που καλύπτει πλήρως την είσοδο του κόλπου.

Q52.4 Άλλες συγγενείς δυσπλασίες του κόλπου

Q52.5 Σύντηξη χειλιών.

Q52.6 Συγγενής δυσπλασία της κλειτορίδας

Q52.7 Άλλες συγγενείς δυσπλασίες του αιδοίου

Q52.8 Άλλες καθορισμένες συγγενείς δυσπλασίες των γυναικείων γεννητικών οργάνων

Q52.9 Συγγενής δυσπλασία γυναικείων γεννητικών οργάνων, μη καθορισμένη

Συντομογραφίες που χρησιμοποιούνται στο πρωτόκολλο:

ALT - αμινοτρανσφεράση αλανίνης

Anti-Xa - αντιθρομβωτική δράση

ASAT - ασπαρτική αμινοτρανσφεράση

APTT - Ενεργοποιημένος χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης

PID - φλεγμονώδεις ασθένειεςπυελικά όργανα

HIV - ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας

ΓΔ - γοναδική δυσγένεση

ELISA - συνδεδεμένη ανοσοπροσροφητική δοκιμασία

INR - International Normalized Ratio

MRI - μαγνητική τομογραφία

UCK - πλήρης εξέταση αίματος

OAM - γενική ανάλυση ούρων

PT - χρόνος προθρομβίνης

ΠΦΥ - πρωτοβάθμια φροντίδα υγείας

STF - σύνδρομο θηλυκοποίησης των όρχεων

LL/R - επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων/επίπεδο σύστασης

υπερηχογράφημα - διαδικασία υπερήχων

ΗΚΓ - ηλεκτροκαρδιογράφημα

IVF - εξωσωματική γονιμοποίηση

HS - υστεροσκόπηση

LS - λαπαροσκόπηση

MRSA - Ανθεκτικό στη μεθικιλλίνη Η ασθένεια του σταφυλοκοκου

RW - Αντίδραση Wasserman

Ημερομηνία ανάπτυξης πρωτοκόλλου:έτος 2014.

Χρήστες πρωτοκόλλου:μαιευτήρες-γυναικολόγοι, ουρολόγοι, χειρουργοί, γενικοί ιατροί, θεραπευτές, παιδίατροι, νεογνολόγοι, γιατροί επειγόντων περιστατικών.

Κριτήρια που αναπτύχθηκαν από την Καναδική Ομάδα Εργασίας για την Προληπτική Φροντίδα Υγείας για την αξιολόγηση των στοιχείων των συστάσεων*

Επίπεδα Απόδειξης

Επίπεδα συστάσεων

I: Στοιχεία που βασίζονται σε τουλάχιστον μία τυχαιοποιημένη ελεγχόμενη δοκιμή II-1: Στοιχεία που βασίζονται σε στοιχεία από μια καλά σχεδιασμένη ελεγχόμενη δοκιμή αλλά όχι τυχαιοποιημένη II-2: Αποδεικτικά στοιχεία που βασίζονται σε στοιχεία από μια καλά σχεδιασμένη μελέτη κοόρτης (προοπτική ή αναδρομική) ή μια μελέτη περιπτώσεων ελέγχου, κατά προτίμηση πολυκεντρική ή ομάδα πολλαπλών μελετών II-3: Στοιχεία που βασίζονται σε συγκριτική μελέτη με ή χωρίς παρέμβαση. Σε αυτή την κατηγορία θα μπορούσαν επίσης να συμπεριληφθούν πειστικά αποτελέσματα από μη ελεγχόμενες πειραματικές δοκιμές (όπως τα αποτελέσματα της θεραπείας με πενικιλίνη τη δεκαετία του 1940, για παράδειγμα). III: Τα στοιχεία βασίζονται σε απόψεις αξιόπιστων εμπειρογνωμόνων με βάση τους κλινική εμπειρία, σε δεδομένα από περιγραφικές μελέτες ή εκθέσεις από επιτροπές εμπειρογνωμόνων

Α. Στοιχεία για τη σύσταση κλινικής προληπτικής παρέμβασης Β. Ισχυρά στοιχεία υποστηρίζουν συστάσεις για κλινική προληπτική παρέμβαση ΝΤΟ. Υπάρχοντα στοιχείαείναι αμφιλεγόμενο και δεν επιτρέπει συστάσεις υπέρ ή κατά της χρήσης κλινικής προφύλαξης· Ωστόσο, άλλοι παράγοντες μπορεί να επηρεάσουν την απόφαση Δ. Υπάρχουν καλές ενδείξεις που συνιστούν μη κλινική προληπτική δράση. Ε. Υπάρχουν στοιχεία που προτείνουν την κλινική προληπτική δράση L. Δεν υπάρχουν επαρκή στοιχεία (είτε ποσοτικά είτε ποιοτικά) για να γίνει μια σύσταση. Ωστόσο, άλλοι παράγοντες μπορεί να επηρεάσουν την απόφαση

Ταξινόμηση

Κλινική ταξινόμηση

Ανατομική ταξινόμηση των συγγενών δυσπλασιών των γεννητικών οργάνων:

1) Τάξη Ι- ατρησία του παρθενικού υμένα (παραλλαγές της δομής του παρθενικού υμένα).

2) Τάξη II- πλήρης ή ατελής απλασία του κόλπου και της μήτρας:

Πλήρης απλασία της μήτρας και του κόλπου (σύνδρομο Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser).

Πλήρης απλασία του κόλπου και του τραχήλου της μήτρας με λειτουργική μήτρα.

Πλήρης απλασία του κόλπου με λειτουργική μήτρα.

Μερική απλασία του κόλπου στο μέσο ή στο άνω τρίτο με λειτουργική μήτρα.

3) Τάξη III- ελαττώματα που σχετίζονται με την απουσία σύντηξης ή ατελούς σύντηξης ζευγαρωμένων εμβρυϊκών γεννητικών πόρων:

Πλήρης διπλασιασμός της μήτρας και του κόλπου.

Διπλασιασμός του σώματος και του τραχήλου της μήτρας παρουσία ενός κόλπου.

Διπλασιασμός του σώματος της μήτρας παρουσία ενός τραχήλου και ενός κόλπου (μήτρα σέλας, δίκερη μήτρα, μήτρα με πλήρες ή ατελές εσωτερικό διάφραγμα, μήτρα με υποτυπώδη λειτουργία κλειστό κέρατο).

4) Τάξη IV- ελαττώματα που σχετίζονται με συνδυασμό διπλασιασμού και απλασίας ζευγαρωμένων εμβρυϊκών γεννητικών πόρων:

Διπλασιασμός της μήτρας και του κόλπου με μερική απλασία ενός κόλπου.

Διπλασιασμός της μήτρας και του κόλπου με πλήρη απλασία και των δύο κόλπων.

Διπλασιασμός της μήτρας και του κόλπου με μερική απλασία και των δύο κόλπων.

Διπλασιασμός της μήτρας και του κόλπου με πλήρη απλασία όλου του πόρου στη μία πλευρά (μονόκερως μήτρα).

Κλινική και ανατομική ταξινόμηση των δυσπλασιών της μήτρας και του κόλπου :

εγώ τάξη. Απλασία του κόλπου

1. Πλήρης απλασία κόλπου και μήτρας:

Βάση της μήτρας με τη μορφή δύο κυλίνδρων μυών

Βάση της μήτρας με τη μορφή ενός μυϊκού κυλίνδρου (δεξιά, αριστερά, κέντρο)

Οι μυϊκοί κύλινδροι απουσιάζουν

2. Πλήρης απλασία του κόλπου και μιας λειτουργικής υποτυπώδους μήτρας:

Λειτουργική υποτυπώδης μήτρα με τη μορφή ενός ή δύο κυλίνδρων μυών

Λειτουργική υποτυπώδης μήτρα με απλασία του τραχήλου της μήτρας

Λειτουργική υποτυπώδης μήτρα με απλασία αυχενικό κανάλι

Με όλες τις παραλλαγές, αιμάτο/πυομήτρα, χρόνια ενδομητρίτιδα και περιμετρίτιδα, αιματο- και πυοσάλπιγγα είναι δυνατά.

3. Απλασία τμήματος του κόλπου με λειτουργική μήτρα:

Απλασία άνω τριτημορίου

Απλασία του μέσου τριτημορίου

Απλασία κάτω τριτημορίου

II τάξη. μήτρα μονόκερου

1. Μονόκερη μήτρα με υποτυπώδες κέρατο που επικοινωνεί με την κοιλότητα του κύριου κέρατος

2. Υποτυπώδες κέρατο κλειστό

Και στις δύο περιπτώσεις, το ενδομήτριο μπορεί να λειτουργεί ή να μην λειτουργεί.

3. Υποτυπώδες κέρας χωρίς κοιλότητα

4. Απουσία υπολειπόμενου κέρατος

III τάξη. Διπλή μήτρα και κόλπος

1. Διπλασιασμός της μήτρας και του κόλπου χωρίς να διαταράσσεται η εκροή του εμμηνορροϊκού αίματος

2. Διπλασιασμός μήτρας και κόλπου με μερικώς απλαστικό κόλπο

3. Διπλασιασμός μήτρας και κόλπου με μη λειτουργική μία μήτρα

IV τάξη. δίκερη μήτρα

1. Ημιτελές έντυπο

2. Πλήρης φόρμα

3. Σχήμα σέλας

V τάξη. Ενδομήτριο διάφραγμα

1. Πλήρες ενδομήτριο διάφραγμα - προς το έσω στόμιο

2. Ατελές ενδομήτριο διάφραγμα

VI τάξη. Δυσπλασίες των σαλπίγγων και των ωοθηκών

1. Απλασία των εξαρτημάτων της μήτρας στη μία πλευρά

2. Απλασία των σωλήνων (ένας ή και τα δύο)

3. Διαθεσιμότητα πρόσθετων σωλήνων

4. Απλασία ωοθηκών

5. Υποπλασία ωοθηκών

6. Παρουσία επικουρικών ωοθηκών

VII τάξη. Σπάνιες μορφές δυσπλασιών των γεννητικών οργάνων

1. Ουρογεννητικές δυσπλασίες: εξτροφία της ουροδόχου κύστης

2. Δυσπλασίες εντέρου-γεννητικού οργάνου: συγγενές ορθοεσθηματικό συρίγγιο, σε συνδυασμό με απλασία του κόλπου και της μήτρας. συγγενές ορθο - αιθουσαίο συρίγγιο, σε συνδυασμό με μονόκερη μήτρα και λειτουργικό υποτυπώδες κέρας. Εμφανίζονται μόνα τους ή σε συνδυασμό με δυσπλασίες της μήτρας και του κόλπου.

Διαγνωστικά

II. ΜΕΘΟΔΟΙ, ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΕΙΣ ΚΑΙ ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΕΣ ΓΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Κατάλογος βασικών και πρόσθετων διαγνωστικών μέτρων κατά τη νοσηλεία

Οι κύριες (υποχρεωτικές) διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο εξωτερικών ασθενών:

Γενική ανάλυσηαίμα;

Γενική ανάλυση ούρων;

Βιοχημική εξέταση αίματος (ουρία, κρεατινίνη, ολική πρωτεΐνη, Alat, Asat, δεξτρόζη, ολική χολερυθρίνη);

Αντιδράσεις Wasserman στον ορό αίματος;

Προσδιορισμός του αντιγόνου HIV p24 στον ορό αίματος με τη μέθοδο ELISA.

Προσδιορισμός HbeAg του ιού της ηπατίτιδας Β στον ορό αίματος με τη μέθοδο ELISA.

Προσδιορισμός ολικών αντισωμάτων στον ιό της ηπατίτιδας C στον ορό αίματος με μέθοδο ELISA

Υπερηχογράφημα των πυελικών οργάνων;

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο εξωτερικών ασθενών:

Κυτταρολογική εξέταση του καρυότυπου (εάν υπάρχει υποψία χρωμοσωμικών ανωμαλιών στην ανάπτυξη των εσωτερικών γεννητικών οργάνων)

Κολποσκόπηση/κολποσκόπηση;

Διαγνωστική υστεροσκόπηση;

Υστεροσαλπιγγογραφία.

Ο ελάχιστος κατάλογος των εξετάσεων που πρέπει να διενεργούνται όταν γίνεται αναφορά σε προγραμματισμένη νοσηλεία:

Γενική ανάλυση αίματος;

Γενική ανάλυση ούρων;

Πηκτόγραμμα (PV, ινωδογόνο, APTT, INR);

Βιοχημική εξέταση αίματος (ουρία, κρεατινίνη, ολική πρωτεΐνη, ALT, AST, γλυκόζη, ολική χολερυθρίνη).

Προσδιορισμός της ομάδας αίματος σύμφωνα με το σύστημα ABO με κολικούς.

Προσδιορισμός του παράγοντα Rh του αίματος;

Αντιδράσεις Wasserman στον ορό αίματος;

Προσδιορισμός του αντιγόνου HIV p24 στον ορό αίματος με μέθοδο ELISA.

Προσδιορισμός HbeAg του ιού της ηπατίτιδας Β στον ορό αίματος με τη μέθοδο ELISA.

Προσδιορισμός ολικών αντισωμάτων στον ιό της ηπατίτιδας C στον ορό αίματος με τη μέθοδο ELISA.

Προσδιορισμός του βαθμού καθαρότητας ενός γυναικολογικού επιχρίσματος.

Υπερηχογράφημα των πυελικών οργάνων;

Οι κύριες (υποχρεωτικές) διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο νοσοκομείου:

Προσδιορισμός της ομάδας αίματος σύμφωνα με το σύστημα ABO με κολικούς.

Προσδιορισμός του παράγοντα Rh του αίματος.

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο νοσοκομείου:

Πηκτόγραμμα;

Υπερηχογράφημα των πυελικών οργάνων;

MRI των πυελικών οργάνων (ενδείξεις: μη φυσιολογική ανάπτυξη των εσωτερικών γεννητικών οργάνων).

Dopplerography των πυελικών οργάνων;

Διαγνωστική λαπαροσκόπηση (ενδείξεις: ανωμαλίες στην ανάπτυξη των εσωτερικών γεννητικών οργάνων).

Διαγνωστική υστεροσκόπηση.

Διαγνωστικά μέτρα που πραγματοποιούνται στο στάδιο του ασθενοφόρου επείγουσα περίθαλψη:

Συλλογή παραπόνων και αναμνήσεων.

Σωματική εξέταση.

Διαγνωστικά κριτήρια (LE/LE IA), , (LE/LE IIB)

Παράπονα και αναμνησία

Παράπονα:σχετικά με την απουσία εμμήνου ρύσεως, τον πόνο στην κάτω κοιλιακή χώρα τις αναμενόμενες ημέρες της εμμήνου ρύσεως, την αδυναμία σεξουαλικής επαφής, την απουσία εγκυμοσύνης.

Σωματική εξέταση

Με πλήρη απλασία του κόλπου και της μήτρας:το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας επεκτείνεται και μετατοπίζεται προς τα κάτω (είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί διαφορική διάγνωση με την παρουσία οπής στον παρθενικό υμένα).

Δυσπλασίες του προθαλάμου του κόλπου:

Ομαλή επιφάνεια από την ουρήθρα μέχρι το ορθό.

Υμένας χωρίς εσοχή στο περίνεο.

Ο παρθενικός υμένας με μια τρύπα μέσω της οποίας προσδιορίζεται ένας κόλπος με τυφλή απόληξη μήκους 1–3 cm.

Βαθύ κανάλι με τυφλό τέλος.

Ατρησία του παρθενικού υμένα:

Διόγκωση των περινεϊκών ιστών στην περιοχή του παρθενικού υμένα.

Ημιδιαφάνεια σκούρου περιεχομένου.

Κατά τη διάρκεια της ορθοκοιλιακής εξέτασης στην κοιλότητα της μικρής λεκάνης, προσδιορίζεται ο σχηματισμός μιας σφιχτής ή μαλακής ελαστικής σύστασης, στην κορυφή της οποίας ψηλαφάται ένας πιο πυκνός σχηματισμός - η μήτρα.

Πλήρης ή ατελής απλασία του κόλπου με λειτουργική υποτυπώδη μήτρα:

Η γυναικολογική εξέταση αποκαλύπτει την απουσία ή τη βράχυνση του κόλπου.

Κατά τη διάρκεια της ορθοκοιλιακής εξέτασης στη μικρή λεκάνη, ψηλαφάται μια ανενεργή σφαιρική μήτρα, ευαίσθητη στην ψηλάφηση και προσπαθεί να μετατοπιστεί. Ο τράχηλος της μήτρας δεν έχει οριστεί. Στην περιοχή των προσαρτημάτων υπάρχουν σχηματισμοί μορφής αποστακτήρα (αιματοσάλπιγγες).

Απλασία του κόλπου με πλήρη λειτουργική μήτρα:

Η ψηλάφηση της κοιλιάς και η ορθοκοιλιακή εξέταση σε απόσταση 2 έως 8 cm από τον πρωκτό αποκαλύπτουν το σχηματισμό μιας σφιχτής ελαστικής σύστασης (αιματόκολπος). Στην κορυφή του αιματοκόλλου ψηλαφάται ένας πυκνότερος σχηματισμός (μήτρα), ο οποίος μπορεί να διευρυνθεί σε μέγεθος (αιματομέτρα). Στην περιοχή των προσαρτημάτων, προσδιορίζονται ατρακτοειδείς σχηματισμοί (αιματοσάλπιγγες).

Κατά τον διπλασιασμό των εξωτερικών γεννητικών οργάνων:Προσδιορίζονται 2 εξωτερικά ανοίγματα του κόλπου.

Με πλήρη και ατελή διπλασιασμό των εσωτερικών γεννητικών οργάνων:

Κατά τη διάρκεια μιας γυναικολογικής εξέτασης, προσδιορίζονται 2 λαιμοί στον κόλπο, ένα διάφραγμα στον κόλπο.

Αμφίχειρη εξέταση: Προσδιορίζονται 2 σχηματισμοί στην πυελική κοιλότητα.

ορθοκολπικό συρίγγιο:

Απομόνωση μηκωνίου, αερίων, σκαμνίμέσω της σχισμής των γεννητικών οργάνων από τις πρώτες ημέρες της ζωής.

Το άνοιγμα του πρωκτού απουσιάζει.

Το συρίγγιο άνοιγμα βρίσκεται πάνω από τον παρθενικό υμένα.

Εργαστηριακή έρευνα

Καριτοτυπική μελέτη(UD / UR - IA) :

Μη φυσιολογικό σύνολο χρωμοσωμάτων (45X, 46XY, 46XX);

Μωσαϊσμός (Χ0/ΧΥ, ΧΟ/ΧΧΧ, ΧΟ/ΧΧ κ.λπ.);

Ελάττωμα στο κοντό βραχίονα του χρωμοσώματος Χ.

Ενόργανη Έρευνα

Υπερηχογράφημα των πυελικών οργάνων .:

1) με απλασία της μήτρας:

Η μήτρα απουσιάζει ή παρουσιάζεται με τη μορφή ενός ή δύο κυλίνδρων μυών.

Οι ωοθήκες βρίσκονται ψηλά στα τοιχώματα της μικρής λεκάνης.

2) με απλασία του κόλπου με υποτυπώδη λειτουργία της μήτρας:

Ο τράχηλος και ο κόλπος απουσιάζουν.

Η μήτρα παρουσιάζεται με τη μορφή ενός ή δύο μυϊκών κυλίνδρων.

Αιματοσάλπιγγα.

3) Με απλασία του κόλπου με γεμάτη μήτρα:

Αρκετοί ηχο-αρνητικοί σχηματισμοί που γεμίζουν την πυελική κοιλότητα, αιματόκολπος, αιματόμετρα, αιματοσάλπιγγα.

MRI των πυελικών οργάνων: η παρουσία ανωμαλιών στην ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων με τη μορφή αλλαγών στο σχήμα, την ποσότητα, τη θέση των εσωτερικών γεννητικών οργάνων

Διαγνωστική λαπαροσκόπηση: απεικόνιση ανωμαλιών στην ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων με τη μορφή αλλαγών στο σχήμα, την ποσότητα, τη θέση των εσωτερικών γεννητικών οργάνων.

Ενδείξεις για συμβουλές ειδικών:

Διαβούλευση με έναν θεραπευτή παρουσία εξωγεννητικών ασθενειών.

Διαβούλευση Ουρολόγου, Χειρουργού παρουσία ελαττωμάτων σε άλλα, παρακείμενα όργανα και συστήματα.

Διαφορική Διάγνωση

Διαφορική Διάγνωση

Διαφορική Διάγνωσηπραγματοποιείται ανάλογα με τον καρυότυπο και κλινική εικόνα(πίνακες 1, 2).

Τραπέζι 1. Διαφορική διάγνωση ανωμαλιών στην ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων ανάλογα με τον καρυότυπο

Νοσολογία/ σημάδια	Καρυότυπος	Επίπεδο φυλετικής χρωματίνης	Φαινότυπος
Πλήρης απλασία κόλπου και μήτρας	46, ΧΧ	θετικός	Θηλυκό (φυσιολογική ανάπτυξη των μαστικών αδένων, τριχοφυΐα και ανάπτυξη των εξωτερικών γεννητικών οργάνων ανάλογα με τον γυναικείο τύπο)
Γοναδική δυσγένεση	46, XY; 46 Χ0; 46 XO/XX; 46 xoxy	αρνητικός	Αρσενικό, σημάδια αρρενωπισμού (υπερτροφία κλειτορίδας, αρρενωπή τριχοφυΐα)
σύνδρομο θηλυκοποίησης των όρχεων	46 XY	αρνητικός	Γυναικείος φαινότυπος (φυσιολογική ανάπτυξη των μαστικών αδένων, τριχοφυΐα και ανάπτυξη των εξωτερικών γεννητικών οργάνων ανάλογα με τον γυναικείο τύπο)

πίνακας 2. Διαφορική διάγνωση ανωμαλιών στην ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων, ανάλογα με κλινικά σημεία

Νοσολογία σημάδια	εμμηνορροϊκή λειτουργία	Σημάδια ηχούς	Αντικειμενική έρευνα
Ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων	Έλλειψη εμμηνορροϊκής λειτουργίας κατά την εφηβεία	Αποκαλύπτεται η απουσία του τραχήλου της μήτρας και του σώματος της μήτρας, ένα υποτυπώδες κέρας, ένα ενδομήτριο διάφραγμα, μια δίκερη μήτρα	Αποκαλύπτονται σημεία ανωμαλιών των γεννητικών οργάνων
Αδενομύωση	Η έμμηνος ρύση είναι διαταραγμένη (λίγη ή βαριά εμμηνόρροια, καφέ εκκένωση, πόνος πριν και μετά την έμμηνο ρύση) δεν σχετίζονται με την ηλικία	Αύξηση στο προσθιοοπίσθιο μέγεθος της μήτρας, περιοχές αυξημένη ηχογένειαστο μυομήτριο, μικρά (έως 0,2 - 0,6 cm) στρογγυλεμένα ανηχοϊκά εγκλείσματα.	Αύξηση του μεγέθους της μήτρας, μέτριος πόνος, παρουσία κόμβων (ενδομητριώματα) της μήτρας.
Δυσμηνόρροια	Η εμμηνορροϊκή λειτουργία διατηρείται, αλλά συνοδεύεται από έντονο πόνο	Χωρίς χαρακτηριστικούς απόηχους	Δεν υπάρχουν χαρακτηριστικά στοιχεία γυναικολογικής εξέτασης.
PID	Μηνομετρορραγία	Αύξηση του μεγέθους της μήτρας, του πάχους του ενδομητρίου, αυξημένη αγγείωσηενδομήτριο, παρουσία υγρού στη λεκάνη, πάχυνση των τοιχωμάτων των σαλπίγγων, άνιση μείωση της ηχογένειας του μυομητρίου.	Αύξηση του μεγέθους της μήτρας, πόνος, μαλακή συνοχή της μήτρας, παρουσία σαλπιγγο-ωοθηκικών σχηματισμών. Σημάδια μέθης.

Ιατρικός τουρισμός

Θεραπεία στο εξωτερικό

Ποιος είναι ο καλύτερος τρόπος για να επικοινωνήσουμε μαζί σας;

Ιατρικός τουρισμός

Λάβετε συμβουλές για τον ιατρικό τουρισμό

Θεραπεία στο εξωτερικό

Ποιος είναι ο καλύτερος τρόπος για να επικοινωνήσουμε μαζί σας;

Υποβολή αίτησης για ιατρικό τουρισμό

Θεραπευτική αγωγή

Στόχοι θεραπείας:

Εξάλειψη ανωμαλιών των γεννητικών οργάνων.

Αποκατάσταση της εμμήνου ρύσεως, σεξουαλικής, αναπαραγωγική λειτουργία;

Βελτίωση της ποιότητας ζωής.

Θεραπευτικές τακτικές

Ιατρική περίθαλψη

ορμονοθεραπεία:

Παρουσία ανωμαλιών στην ανάπτυξη των ωοθηκών, γοναδική δυσγένεση:

Οιστρογόνα σε συνεχή λειτουργία - στην εφηβεία.

Οιστρογόνα στην πρώτη φάση του κύκλου, γεσταγόνα στη δεύτερη φάση - κατά τον σχηματισμό των πρωταρχικών γεννητικών οργάνων για κυκλική ορμονοθεραπεία.

Με καθυστέρηση στη γενική σωματική ανάπτυξη:

ορμόνες θυρεοειδής αδένας(λεβοθυροξίνη νατρίου 100-150 mcg / ημέρα);

Αναβολικά στεροειδή (μεθανδροστενολόνη 5 mg 1-2 r / ημέρα, ανάλογα με τον βαθμό της αναπτυξιακής διαταραχής).

Αντιβακτηριδιακή θεραπεία πραγματοποιείται με στόχο:

1) πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών:

Αμπικιλλίνη / σουλβακτάμη (1,5 g IV),

Αμοξικιλλίνη / κλαβουλανικό (1,2 g IV),

Κεφαζολίνη (2 g IV)

Κεφουροξίμη (1,5 gv/v).

Όροι αντιβακτηριακής προφύλαξης:

Μία φορά (διεγχειρητικά).

Από 1 - 3 ημέρες μετεγχειρητική περίοδο- με διάρκεια χειρουργείου άνω των 4 ωρών, εάν υπάρχουν τεχνικές δυσκολίες κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ιδιαίτερα κατά την εκτέλεση αιμόστασης, καθώς και σε κίνδυνο μικροβιακής μόλυνσης.

2) αντιμετώπιση μολυσματικών επιπλοκών(ανάλογα με τα αποτελέσματα της μικροβιολογικής εξέτασης)

Αμπικιλλίνη/σουλβακτάμη:

Με ήπια πορεία μόλυνσης - 1,5 g 2 r / ημέρα σε / in, η διάρκεια της θεραπείας είναι έως 3 - 5 ημέρες.

Σε μέτρια πορεία - 1,5 g 4 r / ημέρα σε / in, η διάρκεια της θεραπείας είναι 5-7 ημέρες.

Σε σοβαρές περιπτώσεις - 3 g 4 r / ημέρα in / in, η διάρκεια της θεραπείας είναι έως 7 - 10 ημέρες.

Αμοξικιλλίνη/κλαβουλανικό (υπολογισμός με βάση την αμοξικιλλίνη):

Με ήπια λοίμωξη: 1 g IV, 3 φορές την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι έως 3-5 ημέρες.

Κεφαζολίνη:

Με ήπια λοίμωξη: 0,5-1 g IV, 3 φορές την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι έως 3-5 ημέρες.

Σε σοβαρή λοίμωξη: 2 g IV, 3 φορές την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι 5-10 ημέρες.

Κεφουροξίμη:

Με ήπια λοίμωξη: 0,75 g IV, 3 φορές την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι έως 3-5 ημέρες.

Σε σοβαρή λοίμωξη: 1,5 g IV, 3 φορές την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι 5-10 ημέρες.

Μετρονιδαζόλη:

Με ήπια λοίμωξη: 500 mg IV, στάγδην, 3 φορές την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι έως 5-7 ημέρες.

Σε σοβαρή λοίμωξη: 1000 mg IV, 2-3 φορές την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι 5-10 ημέρες.

Βανκομυκίνη: (για αλλεργία στη βήτα-λακτάμη, τεκμηριωμένη περίπτωση αποικισμού MRSA).

7,5 mg/kg κάθε 6 ώρες ή 15 mg/kg κάθε 12 ώρες IV, διάρκεια θεραπείας 7-10 ημέρες

Ciprofloxacin 200 mg IV δύο φορές, διάρκεια θεραπείας 5-7 ημέρες

Μακρολίδες:

Αζιθρομυκίνη 500 mg μία φορά την ημέρα IV. Η πορεία της θεραπείας - όχι περισσότερο από 5 ημέρες. Μετά το τέλος της ενδοφλέβιας χορήγησης, συνιστάται η χορήγηση αζιθρομυκίνης από το στόμα σε δόση 250 mg μέχρι την ολοκλήρωση της 7ήμερης γενικής πορείας θεραπείας.

Θεραπεία αποτοξίνωσης με έγχυση: πραγματοποιείται για σκοπούς θεραπείας σύνδρομο μέθης, πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών, στην παροχή έκτακτης ανάγκης ιατρική φροντίδα- με ενεργό αιμορραγία.

Κρυσταλλοειδή διαλύματα σε συνολικό όγκο έως 1500-2000 ml.

Διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9%;

Διάλυμα χλωριούχου νατρίου/οξικού νατρίου;

Διάλυμα χλωριούχου νατρίου/χλωριούχου καλίου/διττανθρακικού νατρίου

Τριένυδρο οξικό νάτριο/χλωριούχο νάτριο/διάλυμα χλωριούχου καλίου

Η λύση του Ringer Locke.

Διάλυμα γλυκόζης 5%.

Αντιμυκητιασική θεραπεία:

Φλουκοναζόλη 50-400 mg μία φορά την ημέρα, ανάλογα με τον κίνδυνο εμφάνισης μυκητιασικής λοίμωξης.

Πρόληψη θρομβοεμβολικών επιπλοκώνπραγματοποιείται για 3 ημέρες με ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους:

Dalteparin, 0,2 ml, 2500 IU, s.c.;

Ενοξαπαρίνη, 0,4 ml (4000 Anti-Xa ΜΟ), s.c.;

Ναδροπαρίνη, 0,3 ml (9500 IU / ml 3000 Anti-Xa MO), s/c;

Reviparin, 0,25 ml (1750 αντι-Χα ΜΕ), s.c.;

Certoparin sodium 0,4 ml (3000 Anti-Xa MO), s.c.

Για ανακούφιση από τον πόνο:

1) Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα:

Κετοπροφαίνη, IM, IV, 100 mg/2 ml έως 4 φορές την ημέρα.

Κετορολάκη μέσα, σε / m, σε / σε 10-30 mg έως 4 φορές την ημέρα.

Δικλοφενάκη 75-150 mg την ημέρα IM έως 3 φορές την ημέρα.

2) συνθετικά οπιοειδή

Tramadol in / in, in / m, s / c σε 50-100 mg έως 400 mg την ημέρα, από του στόματος σε 50 mg έως 0,4 g την ημέρα) όχι περισσότερο από κάθε 4-6 ώρες.

3) ναρκωτικά αναλγητικά με σοβαρά σύνδρομο πόνουκατά την πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο

Τριμεπεριδίνη, 1,0 ml διαλύματος 1% ή 2% i / m.

Μορφίνη, 1,0 ml διαλύματος 1% i.m.

Μητροτονική θεραπεία(ενδείξεις: αιματόμετρο, οροζόμετρο, επεμβάσεις με παραβίαση της ακεραιότητας του μυϊκού στρώματος της μήτρας)

Οκυτοκίνη (από 5-40 IU / ml ενδοφλεβίως, ενδομυϊκά).

Μεθυλεργομετρίνη από 0,05-0,2 mg ενδοφλεβίως, ενδομυϊκά).

Ιατρική περίθαλψη που παρέχεται σε εξωτερική βάση:

Οιστρογόνα

Σε συνδυασμό από του στόματος αντισυλληπτικά

Gestagens

2) λίστα πρόσθετων φάρμακα

Levothyroxine sodium, δισκία 100-150 mcg

Δισκία Methandrostenolone 5 mg

Ιατρική περίθαλψη που παρέχεται σε νοσοκομειακό επίπεδο:

1) κατάλογος βασικών φαρμάκων:

Κεφαζολίνη, κόνις για την παρασκευή ενέσιμου διαλύματος για ενδοφλέβια χορήγηση 500 και 1000 mg.

Κετοπροφαίνη, αμπούλες 100 mg / 2 ml;

Enoxaparin, σύριγγα μιας χρήσης 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO).

Κατάλογος πρόσθετων φαρμάκων

Ανωμαλίες στην ανάπτυξη των γυναικείων γεννητικών οργάνων

Απλασία του κόλπου. Σύνδρομο Rokitansky-Mayer-Costner

Προς την ανωμαλίες στην ανάπτυξη των γυναικείων γεννητικών οργάνωνπεριλαμβάνουν συγγενείς διαταραχές της ανατομικής δομής των γεννητικών οργάνων με τη μορφή ατελούς οργανογένεσης, αποκλίσεις από το μέγεθος, το σχήμα, τις αναλογίες, τη συμμετρία, την τοπογραφία, την παρουσία σχηματισμών που δεν είναι χαρακτηριστικοί του γυναικείου φύλου στη μεταγεννητική περίοδο.

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη των γυναικείων γεννητικών οργάνων περιλαμβάνουν:

α) παραβίαση της ανατομικής δομής ·

β) καθυστερημένη ανάπτυξη σωστά σχηματισμένων γεννητικών οργάνων.

Οι λόγοι

Κληρονομικοί, εξωγενείς, πολυπαραγοντικοί παράγοντες οδηγούν στην εμφάνιση ανωμαλιών στην ανάπτυξη των γυναικείων γεννητικών οργάνων. Η εμφάνιση δυσπλασιών των γεννητικών οργάνων αναφέρεται ως κρίσιμη περίοδοςενδομήτρια ανάπτυξη. Βασίζεται στην απουσία σύντηξης των ουραίων τμημάτων των παραμεσονεφρικών πόρων Müllerian, σε αποκλίσεις στους μετασχηματισμούς του ουρογεννητικού κόλπου, καθώς και στην παθολογική πορεία της γοναδικής οργανογένεσης, η οποία εξαρτάται από την ανάπτυξη του πρωτοπαθούς νεφρού. Αυτές οι αποκλίσεις αντιπροσωπεύουν το 16% όλων των ανωμαλιών.

Ανωμαλίες στην ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων συμβαίνουν συχνά στην παθολογική πορεία της εγκυμοσύνης στη μητέρα διαφορετικές ημερομηνίεςεγκυμοσύνη. Πρόκειται για πρώιμη και όψιμη κύηση, μολυσματικές ασθένειες, δηλητηρίαση, ενδοκρινικές διαταραχές στο σώμα της μητέρας.

Επιπλέον, ανωμαλίες στην ανάπτυξη των γυναικείων γεννητικών οργάνων μπορεί να εμφανιστούν υπό την επίδραση του επιβλαβείς παράγοντεςεξωτερικό περιβάλλον, επαγγελματικό βλαβερές συνέπειεςμητέρα, δηλητηρίαση με τοξικές ουσίες.

Μαζί με ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων, στο 40% των περιπτώσεων υπάρχουν ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος (μονόπλευρη νεφρική αγένεση), των εντέρων (ατρησία πρωκτός), οστά (συγγενής σκολίωση), καθώς και συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες.

Υπάρχουν οι παρακάτω τύποι παραβάσεων

1. Agenesia - η απουσία οργάνου.

2. Απλασία - η απουσία μέρους του σώματος.

Με σημαντική διάταση του κόλπου, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα συμπίεσης της ουροδόχου κύστης και των εντέρων, πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης, καθώς και πόνοι με κράμπες και διαταραχή της γενικής κατάστασης τις ημέρες που αντιστοιχούν στην έμμηνο ρύση.

Διαγνωστικά. Η ατρησία του υμένα δεν είναι δύσκολο να αναγνωριστεί. Κατά την εξέταση αποκαλύπτεται προεξοχή του παρθενικού υμένα γαλαζωπού χρώματος (πίεση και ημιδιαφάνεια αίματος). Μια ορθοκοιλιακή εξέταση στην περιοχή του κόλπου αποκαλύπτει έναν ελαστικό σχηματισμό που μοιάζει με όγκο, στην κορυφή του οποίου βρίσκεται η μήτρα.

Η θεραπεία είναι κυρίως χειρουργική. Η επέμβαση πραγματοποιείται προσεκτικά, τηρώντας τους κανόνες της ασηψίας. Με την ατρησία του κόλπου αποκόπτεται ένας κατάφυτος χώρος. Επί παρουσίας εκτεταμένης ατρησίας, η εκτομή ολοκληρώνεται με πλαστική χειρουργική.

Ανωμαλίες στην ανάπτυξη της μήτρας

1. Ο διπλασιασμός της μήτρας και του κόλπου συμβαίνει ως αποτέλεσμα παραβίασης της διαδικασίας σύνδεσης εκείνων των τμημάτων των αγωγών Mullerian, από τους οποίους σχηματίζονται η μήτρα και ο κόλπος κατά τη διάρκεια της κανονικής εμβρυογένεσης.

2. Διδελφύς της μήτρας - η παρουσία δύο ανεξάρτητων γεννητικών οργάνων, δύο μήτρων (η καθεμία έχει έναν σωλήνα και μια ωοθήκη), δύο λαιμούς, δύο κόλπους. Η μήτρα και ο κόλπος τοποθετούνται χωριστά, μεταξύ τους Κύστηκαι του ορθού. Δύο μισά μπορούν να αναπτυχθούν ικανοποιητικά ή ανομοιόμορφα: είναι δυνατή η πλήρης ή μερική απουσία κοιλότητας στο ένα ή και στα δύο μισά. Η εγκυμοσύνη μπορεί να συμβεί με τη σειρά της σε κάθε μήτρα. Αυτός ο τύπος ανωμαλίας δεν απαιτεί θεραπεία.

3. Uterus duplex et vagina duplex - η παρουσία δύο μήτρων, δύο λαιμού και δύο κόλπων. Όμως, σε αντίθεση με την πρώτη μορφή, και οι δύο μήτρες συνδέονται σε περιορισμένη περιοχή, συχνότερα στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας, με ινομυώδες διάφραγμα. Μία από τις βασίλισσες είναι κατώτερη σε μέγεθος και λειτουργικά. Σε μια λιγότερο ανεπτυγμένη μήτρα, μπορεί να υπάρχει ατρησία του στομίου της μήτρας.

Με μερική ατρησία ενός κόλπου, είναι δυνατή η συσσώρευση αίματος - haematocolpos lateralis. Αν μέσα άνω τμήμαΕάν υπάρχει απόφραξη στον κόλπο, τότε είναι πιθανή η μόλυνση με συσσωρευμένο αίμα και ο σχηματισμός αποστήματος στον αδρανοποιημένο κόλπο. Με την παρουσία κοιλότητας στο υποτυπώδες κέρας της μήτρας και απλασίας του κόλπου, συσσωρεύεται εμμηνορροϊκό αίμακαι σχηματίζεται αιματόμετρα.

Ένα γονιμοποιημένο ωάριο μπορεί να διεισδύσει στο υποτυπώδες κέρας από τη σάλπιγγα.

Η εγκυμοσύνη στο υποτυπώδες κέρας εξελίσσεται ως έκτοπη κύηση και υπόκειται σε χειρουργική θεραπεία.

4. Bicornis μήτρα - μια δίκερη μήτρα προκύπτει από τη σύντηξη των παραμεσονεφρικών διόδων. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει ένας κοινός κόλπος και άλλα όργανα είναι διχασμένα. Κατά κανόνα, τα όργανα στη μία πλευρά είναι λιγότερο έντονα από την άλλη.

Με μια δίκερη μήτρα, μπορεί να υπάρχουν δύο λαιμοί - bicollis της μήτρας. Σε αυτή την περίπτωση, ο κόλπος έχει φυσιολογική δομή ή μπορεί να έχει μερικό διάφραγμα.

Μερικές φορές, με μια δίκερη μήτρα, μπορεί να υπάρχει ένας λαιμός, ο οποίος σχηματίζεται από την πλήρη σύντηξη και των δύο μισών - η μήτρα bicornis uncollis. Είναι δυνατή μια σχεδόν πλήρης συγχώνευση και των δύο κεράτων, με εξαίρεση τον πυθμένα, όπου σχηματίζεται μια κοιλότητα σε σχήμα σέλας - η μήτρα σε σχήμα σέλας (uterus arcuatus). Στη μήτρα της σέλας, μπορεί να υπάρχει ένα διάφραγμα που εκτείνεται σε ολόκληρη την κοιλότητα ή μια μερική μεμβράνη στον βυθό ή στον τράχηλο.

Με την ικανοποιητική ανάπτυξη του ενός κέρατος της μήτρας και μια έντονη υποτυπώδη κατάσταση του άλλου, σχηματίζεται μια μήτρα μονόκερου - uterus unicornus.

Κλινική εικόνα. Ο διπλασιασμός της μήτρας και του κόλπου μπορεί να είναι ασυμπτωματικός. Με επαρκώς ικανοποιητική ανάπτυξη και των δύο ή και της μιας μήτρας, η εμμηνορροϊκή και σεξουαλική λειτουργίαδεν παραβιάζονται.

Η εγκυμοσύνη μπορεί να συμβεί στη μία ή στην άλλη κοιλότητα της μήτρας, ίσως η φυσιολογική πορεία του τοκετού και η περίοδος μετά τον τοκετό. Εάν διαφορετικοί βαθμοί διπλασιασμού συνδυάζονται με υπανάπτυξη των ωοθηκών και της μήτρας, εμφανίζονται συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά της αναπτυξιακής καθυστέρησης (διαταραχή της εμμήνου ρύσεως, της σεξουαλικής και της αναπαραγωγικής λειτουργίας). Οι αυτόματες αποβολές είναι συχνές, γενική αδυναμία, αιμορραγία μέσα μετά τον τοκετό. Ο αιματόκολπος και η αιματόμετρα συνοδεύονται από πόνο, πυρετό. Η ψηλάφηση της κοιλιάς αποκαλύπτει έναν ανώδυνο, μετατοπισμένο όγκο.

Διαγνωστικά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν είναι δύσκολο να αναγνωριστεί ο διπλασιασμός της μήτρας και του κόλπου· αυτό γίνεται με συμβατικές μεθόδους εξέτασης (αμφίχειρα, εξέταση με καθρέφτη, ανίχνευση, υπερηχογράφημα). Εάν είναι απαραίτητο, εφαρμόστε μετροσαλπιγγογραφία, λαπαροσκόπηση.

Θεραπευτική αγωγή. Ο διπλασιασμός της μήτρας και του κόλπου είναι ασυμπτωματικός και δεν απαιτεί θεραπεία.

Εάν υπάρχει διάφραγμα στον κόλπο, το οποίο εμποδίζει τη γέννηση του εμβρύου, γίνεται ανατομή.

Με την παρουσία συμπτωμάτων καθυστερημένης ανάπτυξης των γεννητικών οργάνων, συνταγογραφείται κυκλική ορμονική θεραπεία.

Εάν συσσωρευτεί αίμα σε έναν αιωρούμενο κόλπο ή σε ένα υποτυπώδες κέρας, χειρουργική επέμβαση. Με την παρουσία ανωμαλιών της μήτρας, πραγματοποιείται χειρουργική διόρθωση - η επέμβαση της μετροπλαστικής.

Πηγές

• V.L. Grishchenko, M.O. ShcherbinaΓυναικολογία - Pіdruchnik. - 2007.
• Grishchenko V., Vasilevskaya L.N., Shcherbina N.A.Γυναικολογία - Διδακτικό εγχειρίδιο για εξειδικευμένα πανεπιστήμια. - Phoenix, 2009. - 604 p. - ISBN 978-5-222-14846-4
• Παιδική γυναικολογία. - Πρακτορείο Ιατρικών Πληροφοριών, 2007. - 480 σελ. - ISBN 5-89481-497-9

Ίδρυμα Wikimedia. 2010 .

η ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΑ ιατρικό προσωπικόστην αίθουσα τοκετού επηρεάζει σημαντικά τους γονείς και τη σχέση τους με το παιδί. Ένα νεογέννητο πρέπει να ονομάζεται «το μωρό σας» ή «το μωρό σας» χωρίς να αναφέρεται το φύλο. Με βάση την αρχική εξέταση, δεν πρέπει να κατονομάζει κανείς το φύλο ή να κάνει υποθέσεις. Ένα βρέφος με ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων μπορεί να γίνει πλήρες μέλος της κοινωνίας. Δεν πρέπει να ντρέπεται κανείς για ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων. Δεν είναι πάντα ξεκάθαρο τι πρέπει να κάνετε στη συνέχεια, αλλά η συνεργασία της οικογένειας και των γιατρών θα σας επιτρέψει να πάρετε την καλύτερη απόφαση.

Επί του παρόντος, έχει σημειωθεί σημαντική πρόοδος στη διάγνωση, την κατανόηση της παθολογίας, την ανάπτυξη χειρουργικές μεθόδουςθεραπεία, κατανόηση ψυχολογικά προβλήματακαι τις ανάγκες των ασθενών. Οι όροι «intersex», «ψευδοερμαφροδιτισμός», «ερμαφροδιτισμός» και «sex transformation» είναι αμφιλεγόμενοι, στιγματισμένοι και ενοχλητικοί για τους γονείς. Σύμφωνα με τη νέα ορολογία, αυτές οι ασθένειες ονομάζονται «διαταραχές της σεξουαλικής ανάπτυξης». Οι διαταραχές της σεξουαλικής ανάπτυξης είναι συγγενείς ασθένειες στις οποίες υπάρχουν ανωμαλίες του χρωμοσωμικού, γοναδικού ή ανατομικού φύλου.

Είναι απαραίτητο να εξεταστεί το παιδί παρουσία γονέων για να φανούν οι ακριβείς αποκλίσεις των γεννητικών οργάνων. Τα γεννητικά όργανα και των δύο φύλων αναπτύσσονται από τις ίδιες βλαστικές δομές και είναι πιθανή τόσο η υπερανάπτυξη όσο και η υπανάπτυξη. Ασυνήθιστος εμφάνισημπορείτε να διορθώσετε και να εκπαιδεύσετε το παιδί ως αγόρι ή κορίτσι. Είναι σημαντικό να ενθαρρύνετε τους γονείς να μην κατονομάζουν ή να καταχωρούν το παιδί μέχρι να καθοριστεί το φύλο.

Φυσιολογική ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων

Ο αδιαφοροποίητος γοναδικός ιστός υπάρχει ήδη στο έμβρυο 6 εβδομάδων και μπορεί να αναπτυχθεί τόσο σε αρσενικά όσο και σε θηλυκά πρότυπα. Η ενεργός διαδικασία της διαφοροποίησης ανδρικού τύπου επηρεάζεται από την παρουσία ή την απουσία γενετικών ή ορμονικών επιδράσεων. Η παραβίαση της ανδρικής διαφοροποίησης οδηγεί σε αρρενωποποίηση ή, στην περίπτωση του γυναικείου γονότυπου, η αρρενωποποίηση οδηγεί σε ψευδή γυναικείο ερμαφροδιτισμό (intersex).

Η περιοχή που καθορίζει το φύλο του γονιδίου που βρίσκεται στο κοντό βραχίονα του χρωμοσώματος Υ (SRY) είναι υπεύθυνη για τη διαφοροποίηση των ανδρών. Υπό την επίδραση αυτής της περιοχής, εμφανίζεται ο σχηματισμός του όρχεως από την αδιαφοροποίητη γονάδα.

Η τεστοστερόνη, που παράγεται από τους όρχεις, διεγείρει την ωρίμανση των δομών του λύκου (απαγωγείς πόρους, επιδιδυμίδα και σπερματοδόχους κύστεις) και η αντι-Müllerian ορμόνη καταστέλλει τις δομές του Müllerian ( σάλπιγγες, μήτρα και πάνω μέροςκόλπος). Η αρρενοποίηση των γεννητικών δομών συμβαίνει υπό την επίδραση της περιφερικής μετατροπής της τεστοστερόνης σε διυδροτεστοστερόνη στα εξωτερικά γεννητικά όργανα. Το κύριο μέρος της διαφοροποίησης ανάλογα με τον ανδρικό τύπο τελειώνει πριν από τις 12 εβδομάδες κύησης. Η ανάπτυξη του πέους και η κάθοδος των όρχεων στο όσχεο συμβαίνει καθ' όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Ελλείψει SRY, εμφανίζεται γυναικεία διαφοροποίηση.

Κλινικά σημεία σε νεογέννητο με υποψία διαταραχής σεξουαλικής ανάπτυξης

Προφανές αρσενικό φύλο

• Σοβαρός υποσπαδίας με διαχωρισμό των σάκων του οσχέου.
• Υποσπαδίας με μη κατεβασμένους όρχεις.
• Και οι δύο μη ψηλαφητοί όρχεις με ή χωρίς μικροπέος σε τελειόμηνο νεογνό.

Προφανές θηλυκό

• Βραχυμένο αιδοίο με ένα μόνο άνοιγμα.
• Μια βουβωνοκήλη που περιέχει ψηλαφητή γονάδα.
• Υπερτροφία της κλειτορίδας.

απροσδιόριστο φύλο

• Γεννητικά όργανα απροσδιόριστου (ενδιάμεσου) τύπου.

Αιτίες ανωμαλιών των γεννητικών οργάνων στα νεογνά

Ο ευκολότερος τρόπος ταξινόμησης τους είναι από την ιστολογική δομή των γονάδων και την πρόγνωση σχετικά με τη γονιμότητα.

Γόνη	Αιτίες ανωμαλιών στη δομή του γοναδικού ιστού
Ωοθήκη	Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων Μητρική πηγή αρρενωποποίησης (λουτέωμα, εξωγενή ανδρογόνα) ανεπάρκεια αρωματάσης πλακούντα
Ορχις	Ελάττωμα υποδοχέα ωχρινοτρόπου ορμόνης: Υποπλασία/απλασία κυττάρων Leydig Ελάττωμα στη βιοσύνθεση ανδρογόνων: ανεπάρκεια 17-ΟΗ-στεροειδούς αφυδρογονάσης, ανεπάρκεια 5a-αναγωγάσης, μεταλλάξεις StAR (στεροειδογόνος οξεία ρυθμιστική πρωτεΐνη Ελάττωμα δραστηριότητας ανδρογόνων: Σύνδρομο ολικής/μερικής αναισθησίας στα ανδρογόνα (CAIS/PAIS) Διαταραχές της ορμόνης αντι-Müllerian (AMH) και των υποδοχέων AMH: Σύνδρομο επιμονής του πόρου Mullerian
Ωοθήκη και όρχι	Αληθινός ερμαφροδιτισμός
Γοναδική δυσγένεση	Γοναδική δυσγένεση (σύνδρομο Swyer) Σύνδρομο Denis-Drash2 Σύνδρομο Smith-Lemli-Opitz3 Καπτομηλικός νανισμός
Αλλα	Κλοακική εξτροφία MURCS (ανωμαλίες του Mullerian, των νεφρών και του τραχηλικοθωρακικού σωμίτη)

Σύνδρομο Swyer: γυναικείος φαινότυπος στα 46, καρυότυπος XY, χωρίς γονάδες που διεγείρουν την εφηβεία.

Σύνδρομο Denis-Drash: σπάνια ασθένεια, που αποτελείται από μια τριάδα συγγενούς νεφροπάθειας, όγκου Wilms και ανωμαλιών των γεννητικών οργάνων, ως αποτέλεσμα μετάλλαξης του γονιδίου όγκου Wilms (WT1), που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 11 (χείλος 13).

Σύνδρομο Smith-Lemli-Opitz: μια σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται όταν υπάρχει ελάττωμα στη σύνθεση της χοληστερόλης, με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο κληρονομικότητας. Τα προσβεβλημένα άτομα έχουν πολλαπλές συγγενείς ανωμαλίες: ενδομήτρια καθυστέρηση ανάπτυξης, δυσμορφικά χαρακτηριστικά του προσώπου, μικροκεφαλία, χαμηλά αυτιά, σχιστία υπερώας, γεννητικές ανωμαλίες, συνδακτυλία, νοητική υστέρηση.

Καπτομηλικός νανισμός (στραβά άκρα): ο τύπος κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικός κυρίαρχος, η νόσος προκαλείται από τη μετάλλαξη S0X9 (η περιοχή που καθορίζει το φύλο του γονιδίου που σχετίζεται με το χρωμόσωμα Υ, που βρίσκεται στον μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος 17). Εκδηλώσεις: κοντό ανάστημα, υδροκεφαλία, πρόσθια καμπυλότητα μηριαίου οστού και οστό της κνήμηςκαι αδύναμη αρρενωποποίηση.

Κλινική Αξιολόγηση

Θα πρέπει να λαμβάνεται ένα λεπτομερές μαιευτικό ιστορικό για την ανίχνευση ενδοκρινικών διαταραχών της μητέρας και/ή έκθεση σε φάρμακα ή ορμόνες. Όταν ερωτάται στο οικογενειακό ιστορικό, εντοπίζεται ανεξήγητος βρεφικός θάνατος, μη φυσιολογική ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων ή υπογονιμότητα και προσδιορίζεται ο βαθμός της σχέσης. Αυτό μπορεί να υποδηλώνει αυτοσωμική υπολειπόμενη κληρονομικότητα.

Εξετάστε το πέος, προσδιορίστε το μήκος της ένωσης του ουρογεννητικού κόλπου και τη θέση του ανοίγματος της ουρήθρας. Σημειώστε την αφθονία και την τραχύτητα των πτυχών του χειλικού κροταλίου και προσπαθήστε να ψηλαφήσετε τυχόν γονάδες σε αυτές τις πτυχές ή στη βουβωνική χώρα. Αυτό απαιτεί μεγάλη υπομονή.

Δεν είναι δυνατή η ακριβής διάγνωση μόνο με βάση μια φυσική εξέταση, καθώς η εμφάνιση των γεννητικών οργάνων μπορεί να διαφέρει πολύ στην ίδια κλινική κατάσταση. Το μόνο συμπέρασμα που μπορεί να εξαχθεί από την παρουσία ψηλαφητών γονάδων είναι ότι το βρέφος δεν είναι γενετικά θηλυκό και δεν έχει συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων.

Ερευνητικές μέθοδοι

Το περισσότερο Κοινή αιτίαανωμαλίες των γεννητικών οργάνων σε βρέφη - συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων. Επομένως, όλα τα βρέφη με σημεία αρρενωποποίησης και μη ψηλαφητές γονάδες χρειάζονται βιοχημικό έλεγχο. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων, υπάρχει ανεπάρκεια της 21-υδροξυλάσης (95%). Η αύξηση του επιπέδου της 17-υδροξυπρογεστερόνης επιβεβαιώνει τη συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων λόγω ανεπάρκειας της 21-υδροξυλάσης. Το επίπεδο ηλεκτρολυτών του βρέφους θα πρέπει να παρακολουθείται επειδή η υπονατριαιμία και η υπερκαλιαιμία συχνά γίνονται εμφανείς μετά από 48 ώρες και απαιτούν επαρκή αντιμετώπιση (θεραπεία υποογκαιμίας και αγγειακή ανεπάρκειαχορήγηση νατρίου και υδροκορτιζόνης).

Πραγματοποιήστε αμέσως τον προσδιορισμό του καρυότυπου (ανάλυση χρωμοσωμάτων). Ο υβριδισμός φθορισμού του χρωμοσώματος Υ πραγματοποιείται εντός 48 ωρών στα περισσότερα εργαστήρια, αλλά η λεπτομερής ανάλυση καρυότυπου συχνά διαρκεί 1 εβδομάδα (με ζώνη G των χρωμοσωμάτων).

Ένας έμπειρος υπερηχογράφος προσδιορίζει σχετικά γρήγορα τις ωοθήκες και τη μήτρα, γεγονός που επιβεβαιώνει το γυναικείο φύλο.

Οι ψηλαφητές γονάδες και ο αρνητικός έλεγχος για συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων απαιτούν περαιτέρω αξιολόγηση. Γενετόγραμμα (κατά προτίμηση από παιδοακτινολόγο έμπειρο στη διάγνωση ουρολογικών ανωμαλιών σε γυναίκες) γίνεται για την αναγνώριση του κόλπου, των σαλπίγγων ή των απαγωγών. Απαιτούνται βιοχημικές μελέτες για να προσδιοριστεί ένα ελάττωμα στη βιοσύνθεση της τεστοστερόνης, στη δραστηριότητα της 5α-αναγωγάσης ή στην έλλειψη ευαισθησίας στα ανδρογόνα. Αυτή η εξέταση πραγματοποιείται σε κέντρο τρίτου επιπέδου με εμπειρία στη διάγνωση τέτοιων καταστάσεων.

Καθιέρωση Φύλου

Με βάση τις ακόλουθες εκτιμήσεις:

• Δυνατότητα γονιμότητας·
• τη δυνατότητα πλήρους σεξουαλικής λειτουργίας.
• ενδοκρινική κατάσταση?
• δυνατότητα κακοήθους μετασχηματισμού·
• δυνατότητα χειρουργική διόρθωσηκαι το χρονοδιάγραμμα της επέμβασης.

Η μακροχρόνια θεραπεία τέτοιων παιδιών απαιτεί εκτεταμένη εξέταση με τη συμμετοχή γιατρών:

• παιδίατρος/παιδοενδοκρινολόγος?
• παιδοουρολόγος?
• ψυχολόγος;
• γενεσιολογία;
• γυναικολόγος (ανάλογα με την υποκείμενη νόσο).

- παραβιάσεις του σχήματος, του μεγέθους, του εντοπισμού, της ποσότητας, της συμμετρίας και των αναλογιών των εσωτερικών και εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Η αιτία της εμφάνισης είναι η δυσμενής κληρονομικότητα, η μέθη, μεταδοτικές ασθένειες, πρώιμη και όψιμη κύηση, ορμονικές διαταραχές, επαγγελματικοί κίνδυνοι, στρες, κακή διατροφή, κακή οικολογία κ.λπ. Η διάγνωση γίνεται με βάση τα παράπονα, το αναμνησία, την εξωτερική εξέταση, τη γυναικολογική εξέταση και τα αποτελέσματα μελετών με όργανα. Η θεραπευτική τακτική καθορίζεται από τα χαρακτηριστικά της δυσπλασίας.

Ταξινόμηση ανωμαλιών των γυναικείων γεννητικών οργάνων

Λαμβάνω υπ'όψιν ανατομικά χαρακτηριστικάδιακρίνουν τους ακόλουθους τύπους συγγενών ελαττωμάτων του θηλυκού ΑΝΑΠΑΡΑΓΩΓΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ:

• Απουσία οργάνου: πλήρης - αγένεση, μερική - απλασία.
• Παραβίαση του αυλού: πλήρης μόλυνση ή υπανάπτυξη - ατρησία, στένωση - στένωση.
• Αλλαγή μεγέθους: μείωση - υποπλασία, αύξηση - υπερπλασία.

Η αύξηση του αριθμού των ολόκληρων οργάνων ή των τμημάτων τους ονομάζεται πολλαπλασιασμός. Συνήθως παρατηρείται διπλασιασμός. Οι ανωμαλίες των γυναικείων γεννητικών οργάνων, στις οποίες μεμονωμένα όργανα σχηματίζουν μια ενιαία ανατομική δομή, ονομάζονται σύντηξη. Με έναν ασυνήθιστο εντοπισμό του οργάνου, μιλούν για εκτοπία. Ανάλογα με τη σοβαρότητα, υπάρχουν τρεις τύποι ανωμαλιών των γυναικείων γεννητικών οργάνων. Το πρώτο είναι οι πνεύμονες, οι οποίοι δεν επηρεάζουν τις λειτουργίες των γεννητικών οργάνων. Το δεύτερο είναι μέτριας σοβαρότητας, έχει κάποια επίδραση στις λειτουργίες του αναπαραγωγικού συστήματος, χωρίς όμως να αποκλείει την τεκνοποίηση. Το τρίτο είναι σοβαρό, που συνοδεύεται από χονδροειδείς παραβιάσεις και ανίατη υπογονιμότητα.

Αιτίες ανωμαλιών των γυναικείων γεννητικών οργάνων

Αυτή η παθολογία εμφανίζεται υπό την επίδραση εσωτερικών και εξωτερικών τερατογόνων παραγόντων. Οι εγγενείς παράγοντες περιλαμβάνουν γενετικές διαταραχές και παθολογικές καταστάσειςσώμα της μητέρας. Αυτοί οι παράγοντες περιλαμβάνουν κάθε είδους μεταλλάξεις και επιβαρυμένη κληρονομικότητα. ασαφής αιτιολογία. Οι συγγενείς του ασθενούς μπορεί να έχουν δυσπλασίες, άκαρπες γάμους, πολλαπλές αποβολές και υψηλή βρεφική θνησιμότητα.

Ο κατάλογος των εσωτερικών παραγόντων που προκαλούν ανωμαλίες των γυναικείων γεννητικών οργάνων περιλαμβάνει επίσης σωματικές παθήσειςκαι ενδοκρινικές διαταραχές. Ορισμένοι ειδικοί στις μελέτες τους αναφέρουν την ηλικία των γονέων άνω των 35 ετών. Μεταξύ των εξωτερικών παραγόντων που συμβάλλουν στην ανάπτυξη ανωμαλιών των γυναικείων γεννητικών οργάνων, αναφέρουν τον εθισμό στα ναρκωτικά, τον αλκοολισμό, τη λήψη ορισμένων φάρμακα, κακή διατροφή, βακτηριακή και ιογενείς λοιμώξεις(ιδιαίτερα στο πρώτο τρίμηνο της κύησης), επαγγελματικοί κίνδυνοι, οικιακή δηλητηρίαση, δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες, ιονίζουσα ακτινοβολία, ύπαρξη σε εμπόλεμη ζώνη κ.λπ.

Η άμεση αιτία των ανωμαλιών των γυναικείων γεννητικών οργάνων είναι παραβιάσεις της οργανογένεσης. Τα πιο σοβαρά ελαττώματα εμφανίζονται κάτω από δυσμενείς επιπτώσεις σε πρώιμες ημερομηνίεςκυοφορία. Η τοποθέτηση των ζευγαρωμένων πόρων Mullerian συμβαίνει τον πρώτο μήνα της κύησης. Στην αρχή μοιάζουν με σκέλη, αλλά τον δεύτερο μήνα μεταμορφώνονται σε κανάλια. Στη συνέχεια, το κατώτερο και το μεσαίο τμήμα αυτών των καναλιών συγχωνεύονται, το υπόβαθρο της μήτρας σχηματίζεται από το μεσαίο τμήμα και το βασικό τμήμα του κόλπου σχηματίζεται από το κάτω μέρος. Στους 4-5 μήνες διαφοροποιείται το σώμα και ο τράχηλος της μήτρας.

Οι σάλπιγγες, που προέρχονται από το άνω, μη συγχωνευμένο τμήμα των Müllerian αγωγών, τοποθετούνται στις 8-10 εβδομάδες. Ο σχηματισμός του σωλήνα ολοκληρώνεται στις 16 εβδομάδες. Ο παρθενικός υμένας προέρχεται από το κάτω μέρος των συντηγμένων αγωγών. Τα εξωτερικά γεννητικά όργανα σχηματίζονται από δέρμακαι του ουρογεννητικού κόλπου (πρόσθιο τμήμα της κλοάκας). Η διαφοροποίησή τους πραγματοποιείται στις 17-18 εβδομάδες κύησης. Ο σχηματισμός του κόλπου αρχίζει στις 8 εβδομάδες, αυτό ενισχυμένη ανάπτυξηπέφτει την 19η εβδομάδα.

Παραλλαγές ανωμαλιών των γυναικείων γεννητικών οργάνων

Ανωμαλίες των έξω γεννητικών οργάνων

Οι δυσπλασίες της κλειτορίδας μπορεί να εκδηλωθούν ως αγενεσία, υποπλασία και υπερτροφία. Τα δύο πρώτα ελαττώματα είναι εξαιρετικά σπάνιες ανωμαλίες των γυναικείων γεννητικών οργάνων. Η υπερτροφία της κλειτορίδας εντοπίζεται στο συγγενές επινεφριδικό σύνδρομο (συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων). Η σοβαρή υπερτροφία θεωρείται ένδειξη για χειρουργική διόρθωση.

Οι ανωμαλίες του αιδοίου, κατά κανόνα, ανιχνεύονται ως μέρος πολλαπλών δυσπλασιών, σε συνδυασμό με συγγενή ελαττώματα του ορθού και του κατώτερου ουροποιητικού συστήματος, τα οποία οφείλονται στον σχηματισμό αυτών των οργάνων από την κοινή κλοάκα. Μπορεί να υπάρχουν τέτοιες ανωμαλίες των γυναικείων γεννητικών οργάνων όπως η υποπλασία των μεγάλων χειλέων ή η μόλυνση του κόλπου, σε συνδυασμό ή όχι με τη μόλυνση του πρωκτού. Συχνά υπάρχουν ορθοκολπικά και ορθοκολπικά συρίγγια. Χειρουργική θεραπεία - πλαστική χειλέων, πλαστική κόλπου, εκτομή συριγγίου.

Ανωμαλίες του παρθενικού υμένα και του κόλπου

Ανωμαλίες των ωοθηκών και των σαλπίγγων

Αρκετά συχνές ανωμαλίες των σαλπίγγων είναι η συγγενής απόφραξη και διάφορα είδη υπανάπτυξης των σαλπίγγων, συνήθως σε συνδυασμό με άλλα σημάδια βρεφικής ηλικίας. Οι ανωμαλίες των γυναικείων γεννητικών οργάνων που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης έκτοπης εγκυμοσύνης περιλαμβάνουν ασύμμετρες σάλπιγγες. Σπάνια ανιχνεύονται δυσπλασίες όπως απλασία, πλήρης διπλασιασμός των σωλήνων, σχίσιμο των σωλήνων, τυφλές διόδους και πρόσθετες οπές στους σωλήνες.

Οι ανωμαλίες των ωοθηκών εμφανίζονται συνήθως με χρωμοσωμικές διαταραχές, σε συνδυασμό με συγγενή ελαττώματα ή διαταραχή της δραστηριότητας άλλων οργάνων και συστημάτων. Δυσγένεση των ωοθηκών παρατηρείται στο σύνδρομο και στο σύνδρομο Klinefelter. Η αγένεση μιας ή και των δύο γονάδων και ο πλήρης διπλασιασμός των ωοθηκών είναι εξαιρετικά σπάνιες ανωμαλίες των γυναικείων γεννητικών οργάνων. Η υποπλασία των ωοθηκών είναι πιθανή, συνήθως σε συνδυασμό με υπανάπτυξη άλλων τμημάτων του αναπαραγωγικού συστήματος. Περιγράφονται περιπτώσεις εκτοπίας ωοθηκών και σχηματισμού πρόσθετων γονάδων δίπλα στο κύριο όργανο.

Η εξέλιξη της εγκυμοσύνης σε μη φυσιολογική σάλπιγγααποτελεί ένδειξη για επείγουσα σαλπιγγεκτομή. Με κανονικά λειτουργικές ωοθήκες και μη φυσιολογικούς σωλήνες, η εγκυμοσύνη είναι δυνατή με εξωσωματική γονιμοποίηση ενός ωαρίου που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια παρακέντησης του ωοθυλακίου. Σε περιπτώσεις ανωμαλιών των ωοθηκών, είναι δυνατή η χρήση τεχνολογιών αναπαραγωγής με γονιμοποίηση ωαρίου δότη ή μεταφορά εμβρύου δότη στη μήτρα του ασθενούς.

Ανωμαλίες των ανδρικών γεννητικών οργάνων είναι ποικίλους βαθμούςβαρύτητα. Αυτό μπορεί να είναι η απουσία οποιουδήποτε οργάνου του αναπαραγωγικού συστήματος, μερικές φορές το όργανο πεθαίνει ή δεν σχηματίζεται πλήρως, μερικές φορές τα ζευγαρωμένα όργανα συγχωνεύονται σε ένα. Υπάρχουν επίσης περισσότερα όργανα από το κανονικό (συνήθως είναι υπανάπτυκτα). Σπάνια, τόσο τα ανδρικά όσο και τα γυναικεία γεννητικά όργανα μπορούν να σχηματιστούν ταυτόχρονα.

Ποιες είναι οι ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων

Οι γιατροί συνήθως τις χωρίζουν σε ανωμαλίες των όρχεων και σε ανωμαλίες του πέους. Περίπου το 7% των παιδιών στον κόσμο γεννιούνται με ανωμαλίες των όρχεων. Από τις ανωμαλίες της ποσότητας ξεχωρίζουν: ο ανορχισμός, ο μονορχισμός, καθώς και ο πολυορχισμός.

Ανορχισμός είναι η συγγενής απουσία των όρχεων (και των δύο). Μια τέτοια ανωμαλία είναι εξαιρετικά σπάνια.

Μονορχισμός είναι η συγγενής απουσία ενός από τους όρχεις. Η διάγνωση γίνεται από γιατρό μετά από αναθεώρηση ολόκληρου του βουβωνικού σωλήνα.

Πολυορχισμός είναι η παρουσία περισσότερων από δύο όρχεων (συνήθως τριών). Ένας επιπλέον όρχις βρίσκεται δίπλα στον κύριο και συνήθως είναι υπανάπτυκτος. Δεν υπάρχει προσάρτημα και vas deferens. Ένας τέτοιος «έξτρας» όρχις, λόγω του κινδύνου κακοήθους ανάπτυξης, πρέπει να αφαιρεθεί.

Η κρυψορχία είναι η πιο συχνή δυσπλασία των όρχεων. Ταυτόχρονα, ο ένας ή και οι δύο όρχεις ταυτόχρονα δεν μετακινήθηκαν στο όσχεο ακόμη και κατά την προγεννητική περίοδο, αλλά παρέμειναν στο κατώτερο τμήμα του πρωτογενούς νεφρού, στον βουβωνικό σωλήνα ή στο κοιλιακή κοιλότητα.

Ψευδοκρυπτορχία - μπορεί να προκύψει από συστολή των μυών που ανυψώνουν τον όρχι.

Έκτοπος όρχις - καθορίζεται από τη θέση του στο πρόσθιο μέρος κοιλιακό τοίχωμαμπροστά από τον λοξό μυ της κοιλιάς, στο περίνεο ή στο μηρό, στη ρίζα του πέους ή της ηβικής κοιλίας.

Η υποπλασία των όρχεων είναι η υπανάπτυξή της (οι σπερματοδόχοι αδένες έχουν μέγεθος αρκετών χιλιοστών). Μερικές φορές υπάρχει συγγενής απουσία όρχεων, ευνουχισμός και υπογονιδισμός είναι έντονοι.

Είναι εξαιρετικά σπάνιο για τους γιατρούς να σημειώσουν άλλες ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων. Ειδικότερα, ανωμαλίες του πέους. Αυτή είναι η συγγενής απουσία ολόκληρου του πέους ή μόνο του κεφαλιού του, η παρουσία ενός κρυμμένου πέους, η εκτοπία του, καθώς και ένα διπλό και μεμβρανώδες πέος.

Η εκτοπία του πέους είναι μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία κατά την οποία το πέος βρίσκεται πίσω από το όσχεο, ενώ είναι μικρό.

Δισχιδές πέος - αυτό αποκαλύπτει μερικό ή πλήρη διπλασιασμό του πέους με την παρουσία δύο κεφαλών. Συχνά συνδυάζεται με άλλες ανωμαλίες: επισπαδία, υποσπαδία κ.λπ.

Ο ερμαφροδιτισμός (αμφιφυλοφιλία) είναι επίσης μια εξαιρετικά σπάνια απόκλιση στην οποία υπάρχει ανδρικό και γυναικείο γεννητικό όργανο. Ο προσδιορισμός του φύλου είναι δύσκολος. Συχνά τα όργανα του αντίθετου φύλου είναι κακώς σχηματισμένα. Ο πραγματικός ερμαφροδιτισμός είναι όταν τα ανδρικά γεννητικά όργανα δεν έχουν διαμορφωθεί επαρκώς. Για τον ακριβή προσδιορισμό του φύλου, πραγματοποιούνται γενετικές μελέτες: πραγματοποιείται ανάλυση των ορμονών και του τύπου των χρωμοσωμάτων.

Αιτίες ανάπτυξης ανωμαλιών των ανδρικών γεννητικών οργάνων

Τέτοιες ανωμαλίες μπορεί να συμβούν όταν υπάρχει παραβίαση της ανάπτυξης του εμβρύου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή είναι αποτέλεσμα λανθασμένης κατανομής των χρωμοσωμάτων. Μερικές φορές οι ανωμαλίες οφείλονται στις επιδράσεις των φαρμάκων, καθώς και στη ραδιενεργή ακτινοβολία. Μερικές φορές μπορεί να είναι αποτέλεσμα συγγενών ασθενειών του εμβρύου.

Θεραπεία ανωμαλιών των γεννητικών οργάνων

Εφόσον υπάρχουν κάποιες ανωμαλίες, εφαρμόστε φαρμακευτική θεραπεία, με τον ερμαφροδιτισμό επιβάλλεται χειρουργική επέμβαση. Εάν υπάρχει καθυστέρηση στους όρχεις στη βουβωνική χώρα ή στην κοιλιακή κοιλότητα, τότε χρησιμοποιούνται φάρμακα. Μερικές φορές απαιτείται μια επέμβαση, η οποία πρέπει να γίνει το συντομότερο δυνατό. Οι συγγενείς ανωμαλίες του πέους διορθώνονται από την ηλικία των δύο ετών. Επί παρουσίας φίμωσης πραγματοποιείται επέμβαση περιτομής. συγγενής όγκος αιμοφόρα αγγείατο πέος αφαιρείται αμέσως. Εάν το όσχεο βρίσκεται πάνω από το πέος, γίνεται και χειρουργική επέμβαση.

Είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε γιατρό εάν το παιδί δεν έχει όρχεις στο όσχεο, εάν υπάρχει πόνος στο πέος, εάν εμφανιστούν διαταραχές σεξουαλικής συμπεριφοράς κατά την εφηβεία. Εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία, αυτές οι διαταραχές επηρεάζουν αρνητικά σεξουαλική ζωήμελλοντικός άνθρωπος.