การกำหนดเวลาการแข็งตัวของเลือดในพลาสมา ระบบต้านการแข็งตัวของเลือด วิธีการแยกความแตกต่างของการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดต่างๆ และการกำหนดเชิงปริมาณ

Coagulogram (คำคล้าย: hemostasiogram) เป็นชุดของพารามิเตอร์เลือดที่กำหนดลักษณะความสามารถในการจับเป็นก้อน การแข็งตัวของเลือดเป็นหนึ่งในหน้าที่ป้องกันหลายอย่างที่สนับสนุนการทำงานปกติของร่างกาย

coagulogram ซึ่งสามารถเป็นพื้นฐานและขยายได้ควรได้รับการประเมินร่วมกับ การวิเคราะห์ทั่วไปเลือดรวมทั้งการกำหนดจำนวนเกล็ดเลือด, เม็ดเลือดแดง, เฮโมโกลบิน, ฮีมาโตคริต. ตัวบ่งชี้ทั้งหมดของ coagulogram เป็นตัวบ่งชี้ หากตรวจพบพยาธิวิทยาในการศึกษาพื้นฐาน จะมีการดำเนินการเวอร์ชันเพิ่มเติม ซึ่งอาจรวมถึงการประเมินปัจจัยการแข็งตัวของเลือด

การเร่งการแข็งตัวของเลือดที่เรียกว่า hypercoagulability ทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันเพิ่มขึ้นซึ่งเต็มไปด้วยการเกิดลิ่มเลือดอุดตันและลิ่มเลือดอุดตัน การแข็งตัวของเลือดลดลงหรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำทำให้เกิดความเสี่ยงต่อการมีเลือดออกที่ไม่สามารถควบคุมได้

มีขั้นตอนยังไงบ้าง?

การเก็บตัวอย่างเลือดจากเส้นเลือดฝอยในขณะท้องว่างในตอนเช้า

ข้อบ่งชี้ในการนัดตรวจเลือดเพื่อการแข็งตัว

• ตรวจสอบสถานะของระบบห้ามเลือด
• การตรวจร่างกายก่อนการผ่าตัด
• การตั้งครรภ์;
• gestoses;
• การติดตามการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด
• การติดตามการรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือด
• โรคหลอดเลือดดำ;
• ดีไอซี;
• กินยา ( ยาคุมกำเนิด, กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์, อะนาโบลิก);

เวลาเลือดออก

เวลาเลือดออกเป็นตัวบ่งชี้หลักของสถานะของระบบห้ามเลือด การเชื่อมโยงของเกล็ดเลือดและหลอดเลือด สำหรับการวิจัย ติ่งหูถูกเจาะด้วย Scarifier และเวลาที่เลือดหยุดได้รับการแก้ไข ประเมินเฉพาะการยืดตัวของตัวบ่งชี้เท่านั้น ไม่ควรใช้การทดสอบสำหรับการตรวจคัดกรองตามปกติก่อนการผ่าตัด

เวลาเลือดออกปกติ

3-10 นาที

การตีความผลลัพธ์

การยืดเวลาเลือดออก:

• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ;
• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ;
• ฮีโมฟีเลีย;
• โรคตับจากแอลกอฮอล์
• โรคตับแข็งของตับ;
• ไข้เลือดออก;
• ยาเกินขนาดของสารกันเลือดแข็งและยาต้านเกล็ดเลือด

ลดเวลาเลือดออก:

• ไม่มีค่าการวินิจฉัย
• ข้อผิดพลาดทางเทคนิคระหว่างการศึกษา

APTT

เวลาเปิดใช้งาน thromboplastin บางส่วน (APTT) เป็นตัวบ่งชี้ประสิทธิภาพของปัจจัยในพลาสมาในการหยุดเลือด ระบุลักษณะการแข็งตัวของเลือด (พลาสมา) และเป็นตัวบ่งชี้ที่ละเอียดอ่อนและแม่นยำที่สุดของ hemostasiogram อันดับแรก ค่าของ APTT ขึ้นอยู่กับรีเอเจนต์-แอคติเวเตอร์ที่แพทย์ใช้ และตัวบ่งชี้อาจแตกต่างกันไปในห้องปฏิบัติการต่างๆ

มาตรฐาน APTT

25.4-36.9 วินาที

การตีความผลลัพธ์

APTT ยืดเยื้อ:

• ความไม่เพียงพอของปัจจัยการแข็งตัวของ II, V, VIII, IX, X, XI, XII;
• ละลายลิ่มเลือด;
• DIC ระยะที่ 2 และ 3
• การบำบัดด้วยเฮปาริน (fraxiparine และ analogues);
• โรคตับรุนแรง
• ฮีโมฟีเลีย A, B, C;
• โรคของ Hageman;
• กลุ่มอาการต้านฟอสโฟไลปิด(เอพีเอส);
• เงินทุนของ rheopolyglucin, การเตรียมแป้งไฮดรอกซีเอทิล

การย่อ APTT:

• DIC ระยะที่ 1;
• การเกิดลิ่มเลือด;
• ลิ่มเลือดอุดตัน;
• การเก็บตัวอย่างเลือดที่ไม่ถูกต้องเพื่อการวิเคราะห์
• การตั้งครรภ์ทางสรีรวิทยา

เวลา Prothrombin ตาม Quick และ INR

เวลาโปรทรอมบิน (ปตท.)- นี่คือเวลาของการก่อตัวของก้อน thrombin ถ้าแคลเซียมและ thromboplastin ถูกเพิ่มลงในพลาสมาจะมีลักษณะการแข็งตัวของเลือด (พลาสม่า) การแข็งตัวของเลือด ตัวบ่งชี้นี้สะท้อนถึงระยะที่ 1 และ 2 ของการแข็งตัวของพลาสมาและกิจกรรมของปัจจัย II, V, VII และ X การทดสอบนี้ใช้เพื่อประเมินกลไกภายนอกของการแข็งตัวของเลือด การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดจะถือว่ามีประสิทธิภาพหาก PTT เพิ่มขึ้นอย่างน้อย 1.5-2 เท่า

บรรทัดฐานของเวลาโปรทรอมบิน (ปตท.)
เด็ก	ผู้ใหญ่
14-19 วินาที; 13-17 วินาที; เด็ก อายุน้อยกว่า: 13-16 วินาที; เด็กโต: 12-16 วินาที;	11-15 วินาที

การตีความผลลัพธ์

ย่อ PTV:

• ดีไอซี;
• สัปดาห์สุดท้ายของการตั้งครรภ์
• กินยาคุมกำเนิด;
• การรักษาด้วย prothrombin complex factor เข้มข้น

ส่วนขยาย PTV:

• การขาดหรือความผิดปกติของปัจจัยเชิงซ้อนของ prothrombin (VII, X, V, II);
• กินยาต้านการแข็งตัวของเลือด การกระทำทางอ้อม;
• โรคของตับและทางเดินน้ำดี
• การรักษาด้วยเฮปารินที่ไม่มีการแบ่งส่วน
• เงินทุนของ rheopolyglucin, การเตรียมแป้งไฮดรอกซีเอทิล;
• การปรากฏตัวของสารกันเลือดแข็งโรคลูปัสในเลือด;

INR(International Normalized Ratio) หรืออัตราส่วน prothrombin คืออัตราส่วนของ PTT ของผู้ป่วยต่อ PTT ของพลาสมาปกติเป็นดัชนีความไวสากล ตัวบ่งชี้นี้เป็นค่าแก้ไขทางคณิตศาสตร์ที่ ปตท. กำหนดมาตรฐานเพื่อเปรียบเทียบผลลัพธ์ที่ได้จากห้องปฏิบัติการต่างๆ เป้าหมายหลักของการกำหนด INR คือการควบคุมปริมาณผู้ป่วย สารกันเลือดแข็งทางอ้อม. โดยปกติ INR จะเข้าใกล้ 1 ช่วงการรักษาที่ INR 2-3 เทียบกับภูมิหลังของการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อมช่วยป้องกันการเกิดลิ่มเลือดอุดตันโดยไม่เพิ่มความเสี่ยงต่อการตกเลือด

ค่า INR ปกติ

0,8-1,15

การตีความผลลัพธ์

เพิ่มเวลา PTT และ INR:

• โรคตับแข็งของตับ;
• โรคตับอักเสบเรื้อรัง
• การขาดวิตามินเค
• โรคอะไมลอยโดซิส;
• ดีไอซี;
• การขาดทางพันธุกรรมของปัจจัยการแข็งตัวของ II, V, VII และ X;
• ระดับไฟบริโนเจนลดลงหรือขาดหายไป
• การรักษาด้วยอนุพันธ์คูมาริน

ปตท. และ INR ลดลง:

• การเกิดลิ่มเลือด;
• ลิ่มเลือดอุดตัน;
• การกระตุ้นการละลายลิ่มเลือด
• กิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VII

เวลาทรอมบิน

Thrombin time (TT) เป็นการทดสอบการแข็งตัวของเลือดขั้นพื้นฐานที่สำคัญที่สุดลำดับที่สามซึ่งกำหนดลักษณะเฉพาะของขั้นตอนสุดท้ายของกระบวนการแข็งตัว ซึ่งเป็นการเปลี่ยนไฟบริโนเจนเป็นไฟบรินภายใต้การกระทำของทรอมบิน มีการกำหนดร่วมกับ APTT และ PTT เสมอในการควบคุมการละลายลิ่มเลือดและการบำบัดด้วยเฮปาริน เพื่อวินิจฉัยโรคไฟบริโนเจนที่มีมาแต่กำเนิด คำจำกัดความของทีวีใช้เพื่อตรวจหา dysfibrinogenemia และประเมินฤทธิ์ต้านการแข็งตัวของเลือด

เวลาทรอมบิน

18-24 วิ

การตีความผลลัพธ์

ส่วนขยายทีวี:

• hypofibrinogenemia: ความเข้มข้นของ fibrinogen ลดลง (ต่ำกว่า 0.5 g / l) หรือขาดหายไปโดยสมบูรณ์
• ดีไอซี;
• การรักษาด้วยยาละลายลิ่มเลือด
• โรคแพ้ภูมิตัวเอง;
• โรคตับเรื้อรัง
• DIC เฉียบพลัน;
• การปรากฏตัวของสารกันเลือดแข็งที่ออกฤทธิ์โดยตรงในเลือด;
• พาราโปรตีน
• ปัสสาวะ;
• มัลติฟอร์ม myeloma;
• การเก็บตัวอย่างเลือดที่ไม่ถูกต้องสำหรับการวิจัย

ทีวีย่อ:

• การรักษาด้วยเฮปารินและสารยับยั้งการเกิดพอลิเมอร์ไฟบริน
• hyperfibrinogenemia (fibrinogen 6.0 g/l ขึ้นไป);
• DIC เฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลัน ระยะเริ่มต้น

ไฟบริโนเจน

ไฟบริโนเจน - ตามศัพท์สากล ปัจจัยที่ 1 (อันดับแรก) ของระบบการแข็งตัวของเลือดในพลาสมา การกำหนดปริมาณไฟบริโนเจนโดยวิธี Clauss เป็นการทดสอบพื้นฐานสำหรับการศึกษาการแข็งตัวของเลือด ไฟบริโนเจนเป็นโปรตีนระยะเฉียบพลัน ความเข้มข้นของไฟบริโนเจนจะเพิ่มขึ้นในพลาสมาระหว่างการติดเชื้อ การบาดเจ็บ และความเครียด การเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของไฟบริโนเจนในพลาสมา แม้จะอยู่ในค่าอ้างอิง ก็สัมพันธ์กับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของภาวะแทรกซ้อนของโรคหัวใจและหลอดเลือด

การตีความผลลัพธ์

เนื้อหาเพิ่มขึ้น:

• โรคติดเชื้อรุนแรง
• ในผู้ป่วยโรคหัวใจและหลอดเลือดนำไปสู่การพัฒนาของกล้ามเนื้อหัวใจตายและโรคหลอดเลือดสมอง;
• การตั้งครรภ์;
• หลังจาก การผ่าตัด;
• โรคอะไมลอยโดซิส;
• ประจำเดือน;
• การรักษาด้วยเฮปารินและอะนาลอกน้ำหนักโมเลกุลต่ำ เอสโตรเจน ยาคุมกำเนิด
• โรคไตต่างๆ

การลดเนื้อหา:

• พิการแต่กำเนิดและกรรมพันธุ์;
• DIC เฉียบพลัน;
• โรคตับจากแอลกอฮอล์
• โรคตับแข็งของตับ;
• มะเร็งต่อมลูกหมากที่มีการแพร่กระจาย
• สภาพหลังเลือดออก
• การบำบัดด้วย anabolics, androgens, barbiturates, น้ำมันปลา, กรด valproic, สารยับยั้งการเกิดพอลิเมอร์ไฟบริน;
• พิษเฮปาริน

แอนติทรอมบิน III

Antithrombin III (AT III) เป็นสารต้านการแข็งตัวของเลือดทางสรีรวิทยา ตัวยับยั้งปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในพลาสมา และปัจจัยร่วมในพลาสมาของเฮปาริน มีฤทธิ์ยับยั้ง (สารกันเลือดแข็ง) หลักในกระบวนการแข็งตัวของเลือด การทดสอบนี้ใช้เพื่อติดตามการรักษาเฮปาริน

นอร์ม antithrombin III (AT III)

75-125%

การตีความผลลัพธ์

การเพิ่มระดับของ AT III:

• หนัก โรคติดเชื้อ;
• โรคตับอักเสบเฉียบพลัน;
• การขาดวิตามินเค
• น้ำมูกไหล;
• ตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันรุนแรง
• มะเร็งตับอ่อน;
• ประจำเดือน;
• การรักษาด้วย anabolic steroids, anticoagulants ทางอ้อม

ลดลงในระดับของ AT III:

• ข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดและกรรมพันธุ์ของ AT III;
• โรคตับจากแอลกอฮอล์
• โรคตับแข็งของตับ;
• DIC เฉียบพลัน;
• ไตรมาสสุดท้ายของการตั้งครรภ์
• หลังการผ่าตัด
• ภาวะติดเชื้อ;
• ลิ่มเลือดอุดตันและลิ่มเลือดอุดตัน;
• ภาวะติดเชื้อ;
• การรักษาด้วยสารยับยั้งการเกิดพอลิเมอไรเซชันของเฮปารินและไฟบริน ยาคุมกำเนิด คอร์ติโคสเตียรอยด์
• โรคไต;
• มะเร็งปอด;
• โพลีทรามา;
• การตั้งครรภ์

D-dimers

D-dimers เป็นผลิตภัณฑ์จากการสลายตัวของไฟบรินเฉพาะที่เป็นส่วนหนึ่งของก้อนเนื้อ หมายถึงการทดสอบการกระตุ้นการแข็งตัวของเลือด (procoagulation) ความเข้มข้นของ D-dimers ในซีรัมเป็นสัดส่วนกับกิจกรรมของการละลายลิ่มเลือดและปริมาณของไฟบรินที่ละลาย การทดสอบนี้ช่วยให้คุณตัดสินความเข้มของกระบวนการก่อตัวและการทำลายลิ่มไฟบริน ระดับที่เพิ่มขึ้นตรวจพบ D-dimer ในสภาวะต่างๆ ที่เกี่ยวข้องกับการกระตุ้นการแข็งตัวของเลือด

การตีความผลลัพธ์

การเพิ่มระดับของตัวบ่งชี้:

• โรคตับมากมาย
• hematomas ที่กว้างขวาง
• กล้ามเนื้อหัวใจตาย;
• ประวัติศาสตร์อันยาวนานของการสูบบุหรี่
• ดีไอซี;
• โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ seropositive;
• ภาวะติดเชื้อ;
• การตั้งครรภ์;
• อายุมากกว่า 80;
• โรคมะเร็ง;
• การบำบัดด้วยลิ่มเลือด

RFMK

คอมเพล็กซ์ไฟบริน - โมโนเมอร์ที่ละลายน้ำได้ (SFMK) เป็นผลิตภัณฑ์ขั้นกลางของการสลายตัวของก้อนไฟบรินเนื่องจากการละลายลิ่มเลือดหมายถึงการทดสอบการกระตุ้นการแข็งตัวของเลือด (paracoagulation) RFMK ถูกขับออกจากเลือดอย่างรวดเร็วมาก ดังนั้นจึงเป็นการยากที่จะระบุได้ การทดสอบ RFMK ส่วนใหญ่จะใช้สำหรับ การวินิจฉัยเบื้องต้นดีไอซี ซินโดรม

การตีความผลลัพธ์

การเพิ่มระดับของตัวบ่งชี้:

• ดีไอซี;
• การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำและการอุดตันของลิ่มเลือดอุดตันต่างๆ
• ระยะเวลาหลังการผ่าตัดของการแทรกแซงการผ่าตัดที่กว้างขวาง
• การตั้งครรภ์ที่ซับซ้อน
• การตั้งครรภ์ทางสรีรวิทยา
• ระยะเวลาทารกแรกเกิด;
• ภาวะไตวายเฉียบพลันและเรื้อรัง
• ภาวะติดเชื้อ;
• โรคทางระบบเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน;
• ความเครียดทางร่างกายและจิตใจ

บรรทัดฐาน

พารามิเตอร์	นอร์ม
เวลาเลือดออก	3-10 นาที
เปิดใช้งานเวลา thromboplastin บางส่วน (APTT)	25.4-36.9 วินาที
เวลาโปรทรอมบิน (ปตท.)	ทารกคลอดก่อนกำหนด: 14-19 วินาที; ทารกระยะแรกเกิด: 13-17 วินาที; เด็กเล็ก: 13-16 วินาที; เด็กโต: 12-16 วินาที; ผู้ใหญ่: 11-15 วินาที
อัตราส่วนมาตรฐานสากล (อัตราส่วน prothrombin)	0,8-1,15
เวลาทรอมบิน (ทีวี)	18-24 วิ
ไฟบริโนเจน	2.75-3.65 ก./ลิตร
แอนตี้โทรมบิน III (AT III)	ผู้ใหญ่ - 75-125%
D-dimers	33.5-727.5 นาโนกรัม/มล.
ไฟบริน-โมโนเมอร์เชิงซ้อนที่ละลายน้ำได้ (SFMK)	ตามการทดสอบ orthophenanthroline - มากถึง 4.0 mg%

การทดสอบการแข็งตัวของเลือดหลักรวมถึงการกำหนดเวลาการแข็งตัวของเลือด (ตาม Lee-White) เวลาในการแข็งตัวของเลือดในพลาสมา APTT เวลาการหดตัวของลิ่มเลือด และพารามิเตอร์อื่นๆ

เวลาแข็งตัว

เวลาในการแข็งตัวของเลือด Lee-White ถูกกำหนดให้เป็นเวลาที่ผ่านไปจากช่วงเวลาที่เลือดถูกนำออกจากหลอดเลือดไปสู่การก่อตัวของลิ่มเลือด

ตัวบ่งชี้นี้ไม่เฉพาะเจาะจงและกำหนดลักษณะระบบการแข็งตัวของเลือดโดยรวม

สำหรับการวิเคราะห์ เลือดหนึ่งมิลลิลิตรจะถูกดูดเข้าไปในหลอดทดลอง (ปกติหรือซิลิโคน) และเก็บไว้ที่อุณหภูมิ 37 องศา โดยปกติในหลอดทดลองที่ไม่ใช่ซิลิโคน เลือดจับตัวเป็นก้อนใน 5-7 นาที และในหลอดซิลิโคนใน 15-25

การยืดเวลาการแข็งตัวของเลือดเป็นไปได้ในกรณีเช่นนี้:

• โรคโลหิตจางเนื่องจากการสูญเสียเลือด
• พยาธิวิทยาของเกล็ดเลือด
• ขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
• สารทำให้เลือดบางมากเกินไป (สารกันเลือดแข็ง)

หากเลือดไม่จับตัวเป็นลิ่ม สาเหตุส่วนใหญ่มักเป็นสัญญาณของการขาดไฟบริโนเจนอย่างรุนแรง

เวลาในการแข็งตัวของเลือดลดลงค่อนข้างน้อย

บางครั้งดัชนีการเปิดใช้งานผู้ติดต่อก็ถูกกำหนดเช่นกัน ตัวบ่งชี้นี้แสดงลักษณะอัตราส่วนของเวลาในการจับตัวเป็นลิ่มในหลอดซิลิโคนและไม่ใช่ซิลิโคน และปกติอยู่ในช่วง 1.7 ถึง 3.0

การเพิ่มขึ้นของดัชนีการเปิดใช้งานการติดต่อเป็นไปได้ในกรณีที่การทำงานของตับบกพร่อง, สารกันเลือดแข็งในปริมาณที่มากเกินไป, และการละเมิดการเชื่อมโยงบางอย่างของการห้ามเลือด

พลาสมา recalcification time

เวลาในการแปลงเป็นแคลเซียมในพลาสมาหมายถึงเวลาที่ใช้สำหรับการเกิดลิ่มเลือดหลังจากการเติมเกลือแคลเซียม ช่วงหนึ่งถึงสองนาทีถือว่าปกติ

เวลาที่ใช้ในการคำนวณใหม่ (เวลาดินขาวหรือดัชนี AVR) จะถูกตรวจสอบด้วย พารามิเตอร์นี้แตกต่างจากค่าก่อนหน้าในวิธีการวิเคราะห์ มาตรฐาน AVR - 50-70 วินาที

การขยายเวลาการคำนวณใหม่สามารถทำได้ด้วย:

• การขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดบางชนิด
• พยาธิสภาพของเกล็ดเลือด
• สารกันเลือดแข็งมากเกินไป

การลดเวลาในการคำนวณใหม่เป็นสัญญาณของกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของระบบการแข็งตัวของเลือด

เปิดใช้งานเวลา thromboplastin บางส่วน

ตัวบ่งชี้นี้เรียกอีกอย่างว่าเวลา APTT, APTT หรือ kaolin-kephalin การทดสอบนี้ใช้เพื่อกำหนดหน้าที่ของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในพลาสมา

APTT ปกติคือ 35-45 วินาที

การเพิ่มขึ้นของ APTT มากกว่า 45 วินาทีสามารถสังเกตได้จาก:

• ไม่ทราบสาเหตุ thrombocytopenic purpura
• ฮีโมฟีเลีย
• สารกันเลือดแข็งส่วนเกิน
• DIC ซินโดรม
• โรคตับบางชนิด

APTT ที่ลดลง (น้อยกว่า 35 วินาที) อาจเป็นสัญญาณของเทคนิคการสุ่มตัวอย่างเลือดที่ไม่ถูกต้องสำหรับการวิเคราะห์หรือการแข็งตัวของเลือดที่เพิ่มขึ้น

การหดตัวของลิ่มเลือด

ตัวบ่งชี้นี้ใช้สำหรับ การหาปริมาณความหนาแน่นของก้อนที่เกิดขึ้นระหว่างการแข็งตัวของเลือด

สาระสำคัญของวิธีการคืออนุญาตให้เลือดจับตัวเป็นลิ่ม จากนั้นจึงประเมินอัตราส่วนระหว่างส่วนของเหลวหลังจากการก่อตัวของลิ่มเลือดและปริมาตรเริ่มต้นของเลือดที่นำมาวิเคราะห์

เมื่อกำหนดโดยวิธีมาตรฐาน การหดตัวของลิ่มเลือดอยู่ในช่วง 45-65%

การลดลงของดัชนีการหดตัวเป็นไปได้ในกรณีของ:

• จำนวนเกล็ดเลือดลดลง
• เพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดง
• โรคทางพันธุกรรมบางชนิด

การหดตัวของลิ่มเลือดที่เพิ่มขึ้นเกิดขึ้นกับภาวะโลหิตจางและปริมาณไฟบริโนเจนในเลือดเพิ่มขึ้น

Coagulography และ thromboelastography

ในห้องปฏิบัติการบางแห่ง กิจกรรมของระบบการแข็งตัวของเลือดไม่ได้ถูกกำหนดโดยการทดสอบการแข็งตัวของเลือดแบบมาตรฐาน แต่ด้วยความช่วยเหลือของอุปกรณ์พิเศษ (coagulograph หรือ thromboelastograph) ที่ช่วยให้คุณได้ภาพกราฟิกของกระบวนการแข็งตัวของเลือด

การวิเคราะห์ภาพดังกล่าว (ขึ้นอยู่กับเทคนิคการบันทึกที่เหมาะสม) ช่วยให้สามารถประเมินการแข็งตัวของเลือดได้อย่างแม่นยำที่สุด

ด้วยความช่วยเหลือของ thromboelastography จะกำหนดระยะเวลาของการแข็งตัวของเลือดสามขั้นตอนหลักและตัวชี้วัดเฉพาะบางอย่าง

Coagulography เป็นวิธีการที่มีความเฉพาะเจาะจงสูง โดยสามารถกำหนดระยะเวลาของกระบวนการจับตัวเป็นก้อนได้

ออโตโคอะกูโลแกรม

autocoagulogram หรือการทดสอบ autocoagulation เป็นเทคนิคที่ค่อนข้างไม่ค่อยใช้ในการศึกษาระบบการแข็งตัวของเลือด

สำหรับการวิเคราะห์ จะมีการเติมสารรีเอเจนต์เฉพาะลงในเลือดที่ได้รับการบำบัดเป็นพิเศษในช่วงเวลาปกติเป็นเวลาหนึ่งชั่วโมง แต่ละครั้งจะพิจารณาการแข็งตัวของเลือด ตามข้อมูลที่ได้รับ กราฟจะถูกวาด กราฟนี้แสดงความสัมพันธ์และความสมดุลระหว่างระบบการแข็งตัวของเลือดและระบบการแข็งตัวของเลือด

เมื่อใช้วิธีย่อ การทดสอบจะดำเนินการเป็นเวลาสิบนาที

ส่วนใหญ่มักใช้วิธีการสร้างและวิเคราะห์ autocoagulogram สำหรับการใช้เฮปารินเป็นเวลานานหรือเพื่อการวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลีย

การแข็งตัวของเลือด

ทุติยภูมิหรือการแข็งตัวของการแข็งตัวของเลือด ให้การอุดตันของหลอดเลือดที่เสียหายอย่างแน่นหนาด้วยก้อนเลือดสีแดงประกอบด้วยเครือข่ายของเส้นใยไฟบรินกับเซลล์เม็ดเลือดที่จับได้ (เกล็ดเลือด เม็ดเลือดแดง ฯลฯ)

รูปแบบที่เรียบง่ายของการแข็งตัวของเลือด:
1) ภายใต้อิทธิพลของ "prothrombin activator" - thrombokinase ซึ่งเกิดขึ้นระหว่างความเสียหายของเนื้อเยื่อการรวมตัวและการทำลายของเกล็ดเลือดและเป็นผลมาจากปฏิกิริยาทางเคมีที่ซับซ้อนของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดโปรตีนในพลาสมา prothrombin จะกลายเป็น thrombin
2) thrombin ในทางกลับกัน cleaves fibrinogen ที่ละลายในพลาสมาเพื่อสร้าง fibrin เส้นใย fibrin เป็นพื้นฐานของ thrombus
หลังจากผ่านไปสองสามชั่วโมงพวกมันจะถูกบีบอัดอย่างแข็งขัน - ก้อนจะถูกหดกลับอันเป็นผลมาจากการที่มันถูกบีบออกมา ของเหลวเบา- เซรั่ม

การแข็งตัวของเลือดโดยทั่วไปคือ กระบวนการน้ำตกหลายขั้นตอนไหลด้วยการมีส่วนร่วมของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดมากมาย ปัจจัยทั้งหมดมีอยู่ในพลาสมาในรูปแบบที่ไม่ใช้งาน พวกเขาถูกกำหนดโดยตัวเลขโรมันและชื่อที่เหมาะสมที่สะท้อนถึงหน้าที่ของพวกเขา เพิ่มตัวอักษร "a" เพื่อระบุปัจจัยการแข็งตัวที่เปิดใช้งาน

ก็ควรจำไว้แฟกเตอร์ VI นั้นไม่จัดประเภทเพราะเป็นปัจจัยกระตุ้น V ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดบางตัวไม่ได้ถูกนับ

กระบวนการแข็งตัวของเลือดแบ่งตามอัตภาพเป็นสองขั้นตอนหลัก:
ขั้นตอนการเปิดใช้งาน- ระยะการแข็งตัวของเลือดหลายขั้นตอนซึ่งมีจุดสิ้นสุดในการกระตุ้น prothrombin (factor II) โดยเปลี่ยนเป็นเอนไซม์ thrombin ที่ใช้งานอยู่ (factor IIa)
ระยะการแข็งตัวของเลือด- ขั้นตอนสุดท้ายของการแข็งตัวของเลือดอันเป็นผลมาจากการที่ไฟบริน (ปัจจัย I) ถูกแปลงเป็นไฟบรินภายใต้อิทธิพลของทรอมบิน

ขั้นตอนการเปิดใช้งาน

การเชื่อมโยงกลางในการเปลี่ยนแปลงทางเคมีที่ซับซ้อนของระยะนี้คือการก่อตัวของ "ตัวกระตุ้น prothrombin" ซึ่งเป็นเอนไซม์เชิงซ้อนที่ประกอบด้วยปัจจัยการแข็งตัวของเลือด Xa, Va, Ca2+ ไอออน และฟอสโฟไลโปโปรตีน

หลังอาจมาจาก:
ฟอสโฟไลโปโปรตีนปล่อยออกมาเมื่อเนื้อเยื่อเสียหาย โดยเฉพาะ vascular endothelium หรือเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (tissue thromboplastin - factor III)
ฟอสโฟไลโปโปรตีนเยื่อหุ้มเกล็ดเลือดถูกปล่อยออกสู่พลาสมาเมื่อถูกทำลาย (เกล็ดเลือดแฟกเตอร์ 3)

ดังนั้นการก่อตัวของคอมเพล็กซ์ของเอนไซม์ที่สำคัญในระยะนี้ - "ตัวกระตุ้น prothrombin" - เกิดขึ้นในสองวิธีตามที่ระบบการแข็งตัวของเลือดสองระบบมีความโดดเด่น:
1.ระบบภายนอกซึ่งเปิดใช้งานเมื่อเนื้อเยื่อเสียหายภายในไม่กี่วินาที Phospholipoproteins ที่ปล่อยออกมาจากเซลล์เนื้อเยื่อ (เนื้อเยื่อ thromboplastin หรือ factor III) ต่อหน้า Ca2+ ไอออน กระตุ้นปัจจัย VII (proconvertin) หลังเมื่อรวมกับฟอสโฟไลโปโปรตีนของเนื้อเยื่อที่เสียหายและไอออน Ca2+ จะกระตุ้นปัจจัย X ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของ “ตัวกระตุ้นโปรทรอมบิน”
2.ระบบภายในการกระตุ้นซึ่งเกิดขึ้นค่อนข้างช้ากว่า (ภายในไม่กี่นาที) และไม่มีการมีส่วนร่วมของเนื้อเยื่อ thromboplastin ปัจจัยกระตุ้นสำหรับกลไกนี้คือปัจจัย XII (ปัจจัย Hageman) ซึ่งเปิดใช้งานในสองวิธี:
เมื่อสัมผัสกับเลือดกับคอลลาเจนของ subendothelium ของหลอดเลือดที่เสียหายหรือกับพื้นผิวภายนอกใด ๆ (แก้ว โลหะ ดินขาว ฯลฯ)
ด้วยความแตกแยกของเอนไซม์ของปัจจัย Hageman โดยเอนไซม์สลายโปรตีน (kallikrein, thrombin, trypsin ฯลฯ ) โดยมีส่วนร่วมของ kininogen ที่มีน้ำหนักโมเลกุลสูง (HMK)

ปัจจัย XIIa เปิดใช้งานปัจจัย XI ในทางกลับกันเปิดใช้งานปัจจัย IX ในที่สุด แฟคเตอร์ IXa จะสร้างเอ็นไซม์เชิงซ้อนที่มีฟอสโฟไลโปโปรตีนที่ปล่อยออกมาระหว่างการทำลายเกล็ดเลือด (เช่น กับปัจจัยของเกล็ดเลือด 3) ซึ่งเมื่อมี Ca2 + ไอออนและปัจจัยพลาสมา VIIIa (ปัจจัยฟอน Willebrand) จะกระตุ้นปัจจัย X หลัง ยังเป็นส่วนหนึ่งของ “ตัวกระตุ้น prothrombin " เอ็นไซม์ที่สำคัญก่อตัวขึ้นในสองวิธี - "prothrombin activator" - proteolytically cleaves สารตั้งต้นของ prothrombin ที่ไม่ได้ใช้งาน (factor II) (น้ำหนักโมเลกุล 72,000) ทำให้เกิดเอนไซม์ proteolytic thrombin (น้ำหนักโมเลกุล 35,000) ซึ่งเป็น peptidase . การกระทำของ thrombin ไม่ได้จำกัดอยู่ที่การสลายโปรตีนจากไฟบรินในขั้นต่อไปของการแข็งตัวของเลือด Thrombin ยังส่งเสริมการรวมตัวของเกล็ดเลือดที่ไม่สามารถย้อนกลับได้และกระตุ้นปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (V, VIII, XIII) ควรจำไว้ว่ากลไกการแข็งตัวของเลือดภายนอกและภายในนั้นเชื่อมโยงถึงกัน: ระหว่างแต่ละขั้นตอนมี "สะพาน" ที่แปลกประหลาด - ทางเลือกอื่นสำหรับกระบวนการแข็งตัว ดังนั้นความซับซ้อนของปัจจัย XIIa-kallikrein-kininogen (กลไกภายใน) เร่งการกระตุ้นของปัจจัย VII (กลไกภายนอก) และปัจจัย VIIa เร่งการกระตุ้นของปัจจัย IX (กลไกภายใน)

ระยะการแข็งตัวของเลือด

ในระยะนี้ ไฟบรินจะก่อตัวจากสารตั้งต้นของไฟบริโนเจน

กระบวนการเกิดขึ้นในสองขั้นตอน:
ในระยะแรก ไฟบริโนเจนจะถูกตัดแยกโดยทรอมบินเป็นโมโนเมอร์ไฟบรินที่ละลายได้สี่ชนิด (เปปไทด์ A และ B สองตัว) ซึ่งแต่ละอันมีพันธะอิสระ 4 พันธะ
ในขั้นตอนที่สอง - โมโนเมอร์รวมกันเป็นโพลีเมอร์ซึ่งสร้างเส้นใยไฟบริน

กระบวนการของพอลิเมอไรเซชันที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ของไฟบรินเกิดขึ้นจากการมีส่วนร่วมของปัจจัยที่ทำให้ไฟบรินเสถียร XIII ต่อหน้า Ca2+ ไอออน

อย่างไรก็ตาม ในขั้นตอนนี้ เครือข่ายสามมิติของเส้นใยไฟบรินที่มีเซลล์เม็ดเลือดแดง เกล็ดเลือด และเซลล์เม็ดเลือดอื่นๆ ยังคงหลวมอยู่ ของฉัน แบบฟอร์มสุดท้ายจะใช้เวลาหลังจากการหดตัวของก้อนซึ่งเกิดขึ้นกับการหดตัวของเส้นใยไฟบรินและการบีบเซรั่ม เนื่องจากการหดตัว ลิ่มเลือดจึงหนาแน่นขึ้นและทำให้ขอบแผลกระชับขึ้น

!!! ที่ควรกล่าวถึงอีกอย่างหนึ่ง ทางที่เป็นไปได้การเปลี่ยนแปลงของไฟบริโนเจนเป็นไฟบรินในขั้นตอนสุดท้ายของการแข็งตัวของเลือด - เกี่ยวกับปรากฏการณ์ที่เรียกว่า paracoagulation ซึ่งสังเกตได้เช่นในกลุ่มอาการของโรค การแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดเลือด (DIC)

ซึ่งแตกต่างจากกระบวนการปกติ (อธิบายไว้ข้างต้น) ของการเกิดพอลิเมอไรเซชันของเส้นใยไฟบรินจากโมโนเมอร์ โรคนี้ลดความไวต่อ thrombin ลงอย่างมากและขัดขวางกระบวนการพอลิเมอไรเซชันของโมโนเมอร์ไฟบริน สิ่งนี้เกิดขึ้นจากข้อเท็จจริงที่ว่าส่วนหนึ่งของโมโนเมอร์ไฟบรินก่อตัวขึ้นด้วยไฟบรินและผลิตภัณฑ์ที่สลายตัวของสารประกอบที่มีน้ำหนักโมเลกุลขนาดใหญ่และปานกลางที่ซับซ้อน - ไฟบรินโมโนเมอร์เชิงซ้อนที่ละลายน้ำได้ (SFMK) พวกเขาตอบสนองต่อการกระทำของ thrombin ได้ไม่ดีซึ่งมีการต่อต้าน thrombin สัมพัทธ์ แต่ก่อตัวเป็นเจลเมื่อเติมเอธานอล, โพรทามีนซัลเฟตหรือเบตาแนฟทอลลงในพลาสมา นี่คือปรากฏการณ์ของการแข็งตัวของเลือดที่ไม่ใช่เอนไซม์หรือปรากฏการณ์ของการแข็งตัวของเลือด การระบุ RFMK เป็นสิ่งสำคัญสำหรับการวินิจฉัย DIC

วิธีการตรวจสอบระบบการแข็งตัวของเลือด

เพื่อตรวจสอบสถานะของ hemocoagulation ใช้วิธีการหลายกลุ่ม:
วิธีการบ่งชี้ (พื้นฐาน) ที่อธิบายลักษณะของกระบวนการแข็งตัวโดยรวม, แต่ละเฟสของมัน, ตลอดจนทำให้สามารถประเมินกลไกภายนอกและภายในของการแข็งตัวของเลือด
วิธีการแยกความแตกต่างของการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดของแต่ละบุคคล
วิธีการตรวจหาการกระตุ้นระบบการแข็งตัวของเลือดภายในหลอดเลือด

วิธีการพื้นฐาน ได้แก่ :
1. การกำหนดเวลาการแข็งตัวของเลือด
2. การกำหนดเวลาของแคลเซียมในเลือดที่เสถียร (พลาสมา)
3.prothrombin เวลา (ดัชนี prothrombin)
เวลา 4.thrombin

1. เวลาแข็งตัว

1.1 การกำหนดเวลาการแข็งตัวของเลือดครบส่วนที่ไม่เสถียรดำเนินการโดยตรงที่ข้างเตียงของผู้ป่วย

เส้นเลือดฝอยถูกเจาะด้วยเข็มโดยไม่ต้องใช้เข็มฉีดยา เลือดหยดแรกจะถูกปล่อยลงบนสำลีก้าน และเก็บเลือด 1 มล. ในหลอดทดลองแห้ง 2 หลอด เปิดนาฬิกาจับเวลา ใส่หลอดทดลองในอ่างน้ำที่อุณหภูมิ 37°C หลังจากผ่านไป 2-3 นาที และทุกๆ 30 วินาที ท่อจะเอียงเล็กน้อย เพื่อกำหนดช่วงเวลาที่เลือดจับตัวเป็นลิ่ม หลังจากกำหนดเวลาของการเกิดลิ่มเลือดในหลอดทดลองแต่ละหลอดแล้ว ให้คำนวณผลลัพธ์โดยเฉลี่ย

ดีเวลาในการแข็งตัวคือ 5-10 นาที

!!! การยืดเวลาการจับตัวเป็นลิ่มบ่งชี้การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในระบบการแข็งตัวของเลือดและมักบ่งชี้ว่า:
การขาดปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับกลไกภายในของการแข็งตัวของเลือดอย่างรุนแรง
การขาด prothrombin
การขาดไฟบริโนเจน
การมีอยู่ในเลือดของสารยับยั้งการแข็งตัวของเลือดโดยเฉพาะ heparin

1.2 วิธีมอราวิทซ์
คลินิกยังคงใช้วิธีการอื่นที่ง่ายกว่าในการกำหนดเวลาการแข็งตัวของเลือด ส่วนใหญ่จะใช้สำหรับการตรวจสอบแบบไดนามิกของสถานะของ hemocoagulation ในระหว่างการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดโดยตรง

เลือดหยดหนึ่งจากนิ้วหรือติ่งหูถูกนำไปใช้กับสไลด์แก้ว เมื่อเปิดนาฬิกาจับเวลา ทุกๆ 20-30 วินาที เส้นเลือดฝอยแก้วบางๆ จะลดลงเป็นเลือดหยดหนึ่ง เวลาในการจับตัวเป็นลิ่มจะถูกกำหนดในขณะที่เส้นใยไฟบรินเส้นเล็กเส้นแรกปรากฏขึ้นเมื่อเส้นเลือดฝอยถูกดึงออกจากหยดเลือด

ดีการแข็งตัวของเลือดประมาณ 5 นาที

2. เปิดใช้งานการปรับแคลเซียมในพลาสมาใหม่

วิธีการนี้ขึ้นอยู่กับการวัดเวลาการแข็งตัวของเกล็ดเลือดในพลาสมาเมื่อมีการเติมแคลเซียมคลอไรด์หรือดินขาวในปริมาณที่เหมาะสม ซึ่งทำให้มั่นใจได้ถึงมาตรฐานของการกระตุ้นการสัมผัสของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด

ในหลอดทดลองที่มีสารละลายแคลเซียมคลอไรด์หรือดินขาว ติดตั้งในอ่างน้ำที่อุณหภูมิ 37°C ให้เติมพลาสมา 0.1 มล. และเวลาของการเกิดลิ่มเลือดจะถูกกำหนดโดยนาฬิกาจับเวลา

ดีเวลาของแคลเซียมคลอไรด์ในพลาสมาใหม่คือ 60–120 วินาทีโดยดินขาว - 50–70 วินาที

การเปลี่ยนแปลงในตัวบ่งชี้นี้ไม่เฉพาะเจาะจงและบ่งชี้เพียงแนวโน้มทั่วไปที่จะเกิดภาวะการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป (การย่นระยะเวลาในการคำนวณใหม่) หรือการเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

การยืดเวลาของการคำนวณใหม่อาจเนื่องมาจาก:
ความบกพร่องของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในพลาสมาส่วนใหญ่ (ยกเว้นปัจจัย VII และ XIII)
การขาดปัจจัยของเกล็ดเลือด III (มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำอย่างรุนแรงหรือการละเมิดปฏิกิริยาการปลดปล่อย)
ระดับพลาสมาที่มากเกินไปของสารยับยั้งการแข็งตัวของเลือด (เฮปาริน)
การปรากฏตัวของ DIC

3. เปิดใช้งานเวลา thromboplastin บางส่วน (บางส่วน) (APTT)

หลักการของวิธีนี้คือการกำหนดเวลาการแข็งตัวของพลาสมาภายใต้เงื่อนไขของการกำหนดมาตรฐานของการสัมผัสไม่เพียงเท่านั้น แต่ยังกระตุ้นการกระตุ้นปัจจัยการแข็งตัวของเลือดด้วยฟอสโฟลิปิด (thromboplastin) เพื่อจุดประสงค์นี้จะมีการเพิ่มส่วนผสมของดินขาวและเซฟาลิน (ตัวกระตุ้น thromboplastin) เช่นเดียวกับแคลเซียมคลอไรด์ในพลาสมาและเวลาในการแข็งตัวของพลาสมาจะถูกกำหนดโดยนาฬิกาจับเวลา

APTT ปกติ(เวลาเซฟาลิน-ดินขาว) คือ 35–50 วินาที

APTT ลดลงบ่งชี้เกี่ยวกับภาวะเลือดคั่งในเลือดสูงและแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตัน การเพิ่มขึ้น - เกี่ยวกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเลือด

!!! APTT มีความอ่อนไหวอย่างยิ่งต่อการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในพลาสมาที่เกี่ยวข้องกับกลไกการแข็งตัวของเลือดภายใน (ปัจจัย XII, XI, IX, VIII) และไม่ขึ้นอยู่กับภาวะเกล็ดเลือดพร่องหรือการทำงานไม่เพียงพอ (เนื่องจากการเติมเซฟาลิน)

APTT ยาวขึ้นในที่ที่มีสารยับยั้งการแข็งตัวของเลือด (เฮปาริน) ในเลือดและสามารถใช้เป็นการทดสอบที่มีความละเอียดอ่อนเพื่อตรวจสอบการรักษาด้วยเฮปาริน

4. เวลา Prothrombin (PT, ดัชนี prothrombin)

วิธีการนี้เป็นการปรับเปลี่ยนการกำหนดเวลาของการสร้างแคลเซียมซ้ำในพลาสมาเมื่อมีการเพิ่ม thromboplastin เนื้อเยื่อของมนุษย์หรือกระต่ายเข้าไป ซึ่งนำไปสู่การ "กระตุ้น" ของการแข็งตัวของเลือดโดยกลไกภายนอก เนื้อเยื่อ thromboplastin ร่วมกับ factor VII และ Ca2+ ion กระตุ้น factor X ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของ "prothrombin proactivator"

ในหลอดทดลองที่มีพลาสมา 0.1 มล. และสารละลายทรอมโบพลาสติน 0.1 มล. ติดตั้งในอ่างน้ำที่อุณหภูมิ 37°C ให้เติมสารละลายแคลเซียมคลอไรด์ 0.1 มล. และกำหนดเวลาการเกิดลิ่มเลือดโดยใช้นาฬิกาจับเวลา

ดีเวลา prothrombin คือ 12-18 วินาที และส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับกิจกรรมของเนื้อเยื่อ thromboplastin ที่ใช้ในการศึกษา ดังนั้น ในกรณีส่วนใหญ่ เพื่อตรวจสอบตัวบ่งชี้นี้ พร้อมกันโดยใช้วิธีการเดียวกัน พลาสมาผู้บริจาคจะถูกตรวจสอบและ คำนวณดัชนี prothrombin ที่เรียกว่า (PI):

PI=(PVd/PVb)*100%

โดยที่ PI คือดัชนี prothrombin PVd และ PVb คือเวลา prothrombin ของผู้บริจาคและผู้ป่วยตามลำดับ โดยปกติดัชนี prothrombin จะอยู่ที่ 90-100% ยิ่งเวลา prothrombin นานขึ้นซึ่งบ่งชี้ว่าการแข็งตัวของเลือดจะทำให้ค่าดัชนี prothrombin ลดลง

การยืดเวลาของโปรทรอมบิน(ลดลงในดัชนี prothrombin) สะท้อนถึงความไม่เพียงพอของปัจจัยพลาสม่าที่เกี่ยวข้องกับกลไกภายนอกของการแข็งตัวของเลือดและในการกระตุ้นของ prothrombin (VII, X, V) เช่นเดียวกับในขั้นตอนสุดท้ายของการแข็งตัวของเลือด (I และ II)

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเปลี่ยนแปลงนี้คือ:
การรับยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อม (phenylin, syncumor, neodicoumarin ฯลฯ )
การขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่ขึ้นกับวิตามินเคที่สอดคล้องกัน (ปัจจัย II, VII, IX, X) ในแผลที่รุนแรงของเนื้อเยื่อตับ (ตับอักเสบ, โรคตับแข็ง, มะเร็ง) และการขาดวิตามินเค (โรคดีซ่านอุดกั้น, ความผิดปกติของการดูดซึมในลำไส้, dysbacteriosis ในลำไส้ ฯลฯ . )
การขาดไฟบริโนเจน (hypofibrinogenemia) ซึ่งเป็นปัจจัยการแข็งตัวของเลือดอิสระ K (แผลที่รุนแรงของเนื้อเยื่อตับ ฯลฯ )
การปรากฏตัวของปรากฏการณ์ paracoagulation โดยเฉพาะกับ DIC

INR (International Normalized Ratio, INR) เป็นตัวบ่งชี้ของระบบการแข็งตัวของเลือด

ข้อบ่งชี้หลักสำหรับการใช้งาน: การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อม - warfarin, acenocoumarol และอะนาลอกอื่น ๆ
INR เป็นตัวบ่งชี้ที่คำนวณเมื่อกำหนดเวลา prothrombin
การกำหนด INR รับประกันความเป็นไปได้ในการเปรียบเทียบผลลัพธ์ในการกำหนด PT โดยให้การควบคุมการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อมอย่างแม่นยำ
สำหรับการวินิจฉัยความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดจะใช้ตัวบ่งชี้ PV ซึ่งแสดงเป็นวินาที
ในกรณีที่ใช้คำจำกัดความของ PT เพื่อประเมินการดำเนินการของการรักษาด้วยวาร์ฟาริน จะใช้ตัวบ่งชี้ INR - อัตราส่วนมาตรฐานสากล (INR - อัตราส่วนมาตรฐานสากล)
ตัวบ่งชี้นี้ช่วยให้แสดงผลลัพธ์ของ PT โดยคำนึงถึงการใช้ในห้องปฏิบัติการต่างๆ ของการเตรียมการเชิงพาณิชย์ของ thromboplastin ที่ใช้ในการกำหนด PT
วิธีนี้รับประกันความเป็นไปได้ในการเปรียบเทียบผลลัพธ์ที่ได้จากห้องปฏิบัติการต่างๆ และการควบคุมที่แม่นยำยิ่งขึ้นในการรักษาสารต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อม
INR คำนวณโดยการหาร PV ของผู้ป่วยด้วยค่า PV ปกติ จากนั้นผลลัพธ์จะถูกยกขึ้นเป็นกำลัง ซึ่งตัวบ่งชี้จะเท่ากับดัชนีความไวสากล (ISI หรือ MIC - ดัชนีความไวสากล) thromboplastin:
INR = (PV ของผู้ป่วย/ค่าเฉลี่ย PV ปกติ)
ปริมาณของสารกันเลือดแข็งจะถูกเลือกเพื่อรักษา INR ให้อยู่ในระดับที่ต้องการ ขึ้นอยู่กับโรค
สารกันเลือดแข็งทางอ้อมที่ใช้บ่อยที่สุดใน การปฏิบัติทางคลินิกคือวาร์ฟาริน
ขอแนะนำให้ใช้การวิเคราะห์ร่วมกับการกำหนด APTT พร้อมกัน (เปิดใช้งานเวลา thromboplastin บางส่วน)

ค่า INR อ้างอิง:
ในแต่ละกรณี จำเป็นต้องรักษา INR ให้อยู่ในระดับหนึ่ง ปริมาณของยาที่กำหนดจะถูกเลือกโดยแพทย์ที่เข้าร่วม
ปกติ: INR = 0.8 - 1.15
ในการรักษาภาวะหลอดเลือดดำอุดตัน: INR = 2.0-3.0
การรักษาภาวะหลอดเลือดแดงอุดตัน เส้นเลือดอุดตันที่ระบบไหลเวียนซ้ำ: INR = 3.0 -4.0
การป้องกันการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในสมอง ภาวะหัวใจห้องบน: INR=1.5-2.

ปัจจัยบิดเบือนผลลัพธ์:
การเติมเลือดในหลอดไม่เพียงพอการผสมเลือดกับสารกันเลือดแข็งไม่เพียงพอรวมถึงการส่งตัวอย่างไปยังห้องปฏิบัติการอย่างไม่สมควร
ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเนื่องจากการเจาะเส้นเลือดที่กระทบกระเทือนจิตใจหรือการจัดการตัวอย่างเลือดโดยประมาท

เพิ่มขึ้นใน INR:
โรคตับ.
การขาดวิตามินเค
การแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือด
การขาดปัจจัยทางพันธุกรรม II (prothrombin), V, VII, X.
อะฟิบริโนจีเมีย
Hypofibrinogenemia (ระดับไฟบริโนเจนน้อยกว่า 50 มก. / 100 มล.)
ดิสไฟบริโนจีเมีย
คูมาริน ทรีทเม้นท์.
หมุนเวียนสารกันเลือดแข็ง
____________________________________________________________________________________________________________________________

5. เวลาทรอมบิน

วิธีการประเมินเวลาของ thrombin คือการกำหนดเวลาการแข็งตัวของเลือดในพลาสมาเมื่อมีการเพิ่ม thrombin เข้าไปด้วยกิจกรรมมาตรฐานซึ่งมีความสามารถในการกระตุ้นการเปลี่ยน fibrinogen เป็น fibrin โดยไม่ต้องมีส่วนร่วมของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดอื่น ๆ

ในหลอดทดลองที่มีพลาสมา 0.2 มล. ซึ่งติดตั้งในอ่างน้ำที่อุณหภูมิ 37°C ให้เติมสารละลายทรอมบินมาตรฐาน 0.2 มล. และเวลาของการเกิดลิ่มเลือดจะถูกกำหนดโดยนาฬิกาจับเวลา เวลาทรอมบินปกติคือ 15–18 วินาที
การกำหนดเวลาของ thrombin ช่วยให้คุณประเมินระยะสุดท้ายของการแข็งตัวของเลือด (การแปลงไฟบริโนเจนเป็นไฟบริน) ดังนั้นเวลาของ Thrombin จึงขึ้นอยู่กับความเข้มข้นของไฟบริโนเจน คุณสมบัติของมัน และการมีอยู่ของสารยับยั้งทรอมบิน (เฮปาริน, แอนติทรอมบิน III) ในเลือด

สาเหตุของการยืดเวลาของ thrombin คือ:
Afibrinogenemia และ hypofibrinogenemia
DIC และอื่นๆ สภาพทางพยาธิวิทยาพร้อมกับปรากฏการณ์ของ paracoagulation ที่มีการละเมิดกระบวนการของไฟบรินพอลิเมอไรเซชันและการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของผลิตภัณฑ์การสลายตัวของไฟบริน (FDP) ในเลือด
ความเสียหายอย่างรุนแรงต่อการทำงานสังเคราะห์โปรตีนของตับพร้อมกับการสังเคราะห์ไฟบริโนเจนที่ลดลง
การละลายลิ่มเลือดเฉียบพลัน
การเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของเลือดของสารยับยั้ง thrombin (antithrombin III, heparin)

การกำหนดเวลาของ Thrombin ใช้เพื่อติดตามการรักษาด้วยเฮปารินและละลายลิ่มเลือด

6. การทดสอบการแข็งตัวของเลือดอัตโนมัติ (ACT)

วิธีการคือในการศึกษาพลวัตของการก่อตัวและการปิดใช้งาน thrombin ในเลือดที่เจือจางและ hemolyzed 20 เท่าของผู้ป่วยด้วยการเติมสารละลายแคลเซียมคลอไรด์ hypotonic กิจกรรมการแข็งตัวของเลือดผสมแคลเซียมในเลือดได้รับการประเมินโดยใช้เครื่องตรวจเลือด
เม็ดเลือดแดงที่ทำให้เม็ดเลือดแดงแตกทำให้เกิดการสัมผัสและการกระตุ้นฟอสโฟลิปิดของกระบวนการจับตัวเป็นก้อน (เช่น ดินขาวและเซฟาลินในการศึกษาเวลาเปิดใช้งานของ thromboplastin บางส่วน) ดังนั้น การทดสอบการแข็งตัวของเลือดอัตโนมัติมีความไวต่อสิ่งรบกวนในกลไกการแข็งตัวของเลือดภายใน

ดัชนี
A - กิจกรรมการจับตัวเป็นลิ่มในนาทีที่ 2 ของการฟักตัว, %
ค่าปกติ \u003d 15.5 ± 3.0
ดัชนี
MA - กิจกรรมการแข็งตัวของเลือดสูงสุด%
ค่าปกติ \u003d 100 ± 1.1
ดัชนี
T1 - เวลาถึง 1/2 กิจกรรมสูงสุด min
ค่าปกติ \u003d 3.7 ± 0.2
ดัชนี
T2 - เวลาในการทำกิจกรรมสูงสุด min
ค่าปกติ \u003d 9.5
ดัชนี
T - เวลาตั้งแต่เริ่มฟักตัวจนถึงช่วงเวลาที่กิจกรรมลดลงเหลือ 1/2 MA
ค่าปกติ \u003d 35

การเพิ่มขึ้นของค่า T1 และ T2 รวมทั้งการลดลงของ A และ MA บ่งชี้ถึงภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ซึ่งอาจเกิดจาก:
การขาดปัจจัยของกลไกการแข็งตัวของเลือดภายใน (XII, XI, IX, VIII)
การขาดปัจจัย X และ V (“prothrombin proactivator”)
การขาดปัจจัยของระยะสุดท้ายของการแข็งตัวของเลือด (I และ II)
สารยับยั้ง thrombin ส่วนเกิน (heparin, antithrombin III เป็นต้น)

7. Thromboelastography

วิธีการของ thromboelastography ซึ่งช่วยในการลงทะเบียนการแข็งตัวของเลือดและการเปลี่ยนแปลงความยืดหยุ่นของก้อนเลือดเมื่อเวลาผ่านไป (การหดตัวและการสลาย) ได้กลายเป็นที่แพร่หลายในการปฏิบัติทางคลินิก

ส่วนหลักของ thromboelastograph ชนิดใดก็ได้ (hemocoagulograph) เป็นคิวเวตต์ที่ใช้เลือดทดสอบ จุ่มแท่งที่มีจานหรือจานที่ส่วนท้ายซึ่งไม่ได้สัมผัสกับผนัง จุ่มลงในคิวเวตต์ ก้านเชื่อมต่อกับอุปกรณ์บันทึกของ thromboelastograph อุปกรณ์พิเศษให้การเคลื่อนที่แบบสั่นและหมุนของคิวเวตต์ ซึ่งสามารถส่งไปยังแกน (และอุปกรณ์บันทึก) ได้ก็ต่อเมื่อเส้นใยไฟบรินเริ่มก่อตัวในคิวเวตต์ที่เต็มไปด้วยเลือด เมื่อก้อนก่อตัวและอัดแน่น แอมพลิจูดของการแกว่งของแกนจะเพิ่มขึ้นและถึงค่าสูงสุด

มีการเสนอตัวบ่งชี้เชิงปริมาณจำนวนมากของ thromboelastogram ซึ่งสามรายการสมควรได้รับความสนใจ:
1. เวลาตอบสนอง (R) - เวลาตั้งแต่เริ่มการศึกษาจนถึงการเริ่มแข็งตัวของเลือด (การเบี่ยงเบนครั้งแรกของ thromboelastogram จากเส้นตรง)
2.เวลาแข็งตัว (K)- เวลาจากจุดเริ่มต้นของการเคลื่อนไหวของแท่งอุปกรณ์จนถึงช่วงเวลาที่แอมพลิจูดของ thromboelastogram คือ 20 มม.
3.แอมพลิจูดสูงสุด (MA) ของ thromboelastogram.

เป็นที่เชื่อกันว่าเวลา R เป็นตัวกำหนดลักษณะของระยะแรกของการแข็งตัวของเลือดเป็นหลัก และเวลา K จะเป็นตัวกำหนดความเข้มของการก่อตัวของไฟบริน ค่าปกติของตัวบ่งชี้ทั้งสามข้างต้นของ thromboelastogram มักจะถูกกำหนดโดยสังเกตสำหรับแต่ละอุปกรณ์ โดยเฉลี่ย, คนรักสุขภาพเวลาปฏิกิริยา (R) คือ 4-10 นาที เวลาการแข็งตัวของเลือด (K) คือ 5-7 นาที และแอมพลิจูดสูงสุด (MA) คือ 45-65 นาที

!!! hypercoagulation ในเลือดมีลักษณะโดยการลด R, K และการเพิ่มขึ้นของ MA และสำหรับ hypocoagulation - การยืดตัวของ R และ K และการลดลงของ MA

มันควรจะถูกจดไว้โดยทั่วไปความไวของ thromboelastography ต่อความผิดปกติของ hemocoagulation นั้นค่อนข้างต่ำ เทียบได้กับความไวของเวลาในการแข็งตัวของเลือด และตัวชี้วัด thromboelastographic นั้นสะท้อนถึงแต่ละขั้นตอนของกระบวนการแข็งตัวเท่านั้น อย่างไรก็ตาม สามารถใช้ thromboelastography ในคลินิกเพื่อตรวจสอบการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดแบบไดนามิก

____________________________________________________________________________________________________________________________

หลักการประเมินวิธีการพื้นฐานในการวินิจฉัยความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด
การประเมินการแข็งตัวของเลือดโดยใช้การทดสอบพื้นฐานที่อธิบายไว้ช่วยให้คุณสร้างแนวคิดทั่วไปเกี่ยวกับกระบวนการแข็งตัวของเลือด ในเวลาเดียวกัน ควรระลึกไว้เสมอว่าตัวชี้วัดเช่นเวลาการแข็งตัวของเลือดและเวลาในการปรับแคลเซียมในพลาสมามีความไวและความจำเพาะต่ำมากและดังนั้นเนื้อหาข้อมูล: ตามกฎแล้วจะเปลี่ยนเฉพาะกับความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดอย่างรุนแรงและ ไม่อนุญาตให้ตัดสิน (อย่างน้อยน่าจะ) เกี่ยวกับความเสียหายต่อกลไกและขั้นตอนของแต่ละบุคคล
การทดสอบพื้นฐานสามแบบมีข้อได้เปรียบในเรื่องนี้:
1.thrombin
2.prothrombin
3.APTT หรือ ACT (การเปลี่ยนแปลงคล้ายกัน)

สิ่งเหล่านี้ช่วยให้เราตัดสินไม่เพียงแต่สถานะของระบบการแข็งตัวของเลือดโดยรวมเท่านั้น แต่ยังเกี่ยวกับ ความไม่เพียงพอที่เป็นไปได้ปัจจัยการแข็งตัวของแต่ละบุคคล
ด้วยการขาดปัจจัย VII (proconvertin) ซึ่งเกี่ยวข้องเฉพาะในกลไกภายนอกของการแข็งตัวของเลือด มีเพียงเวลาของ prothrombin เท่านั้นที่ยืดเยื้อ และการทดสอบ thrombin และ APTT ยังคงไม่เปลี่ยนแปลง
ด้วยการขาดปัจจัย XII, XI, IX, VIII และ prekallikrein ซึ่งเกี่ยวข้องเฉพาะในกลไกภายในของการแข็งตัวของเลือด การเปลี่ยนแปลง APTT (และ ACT) และเวลาในการแข็งตัวของ prothrombin และ thrombin ยังคงปกติ
ด้วยการขาดปัจจัย X, V, II ซึ่งปิดกลไกการแข็งตัวของเลือดทั้งสองจะตรวจพบการรบกวนทั้งในการทดสอบ prothrombin และใน APTT เวลา Thrombin ไม่เปลี่ยนแปลง
ในที่สุด ในการละเมิดปริมาณ โครงสร้าง และคุณสมบัติของไฟบริโนเจน (ปัจจัย I) จะตรวจพบการเปลี่ยนแปลงเมื่อทำการทดสอบพื้นฐานทั้งสาม ในขณะเดียวกัน ขอแนะนำให้ประเมินระดับไฟบริโนเจนในเลือดซีรัม (ดูด้านล่าง)
ด้วยการขาดปัจจัย XIII การอ่านการทดสอบพื้นฐานทั้งสามเป็นเรื่องปกติ

การชี้แจงเพิ่มเติมเกี่ยวกับกลไกของความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดนั้นดำเนินการโดยใช้การทดสอบการแยกความแตกต่างซึ่งได้อธิบายไว้ในรายละเอียดในแนวทางพิเศษ

____________________________________________________________________________________________________________________________

8. ความมุ่งมั่นของไฟบริโนเจน

วิธีที่ใช้กันอย่างแพร่หลายในการปฏิบัติทางคลินิกคือสองวิธีในการพิจารณาไฟบริโนเจน:
1.วิธีกราวิเมตริกประกอบด้วยการทำให้แห้งและการชั่งน้ำหนักก้อนซึ่งเกิดขึ้นเมื่อเติมสารละลายมาตรฐานทรอมบิน 0.2 มล. ลงในพลาสมา
2.วิธีการสียังขึ้นอยู่กับการแปลงไฟบริโนเจนเป็นไฟบรินโดยการเพิ่มสารละลายทรอมบินในพลาสมา ก้อนไฟบรินอยู่ภายใต้การไฮโดรไลซิสและเติมรีเอเจนต์ไบยูเรต (ดูด้านบน) ลงในไฮโดรไลเสตและการวัดสีเพื่อกำหนดความเข้มข้นของโปรตีน

ทั้งสองวิธีให้ผลลัพธ์ที่คล้ายคลึงกัน. เนื้อหาของไฟบริโนเจนในพลาสมาของบุคคลที่มีสุขภาพดีคือ 2-4 ก./ล.

ความเข้มข้นของไฟบริโนเจนลดลง:
ด้วยการขาดไฟบริโนเจนที่มีมา แต่กำเนิด (afibrinogenemia, hypofibrinogenemia, dysfibrinogenemia บางสายพันธุ์)
ในโรคร้ายแรงของเนื้อเยื่อตับ (ตับแข็ง มะเร็ง ตับอักเสบ)
กับDIC
ด้วยไฟบริโนไลซิสเฉียบพลัน

มักจะมีการเพิ่มความเข้มข้นของไฟบริโนเจน สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ hyperfibrinogenemia คือ:
โรคติดเชื้อเฉียบพลัน
เฉียบพลันและเรื้อรัง โรคอักเสบ
เนื้องอกร้าย
ลิ่มเลือดอุดตันและลิ่มเลือดอุดตันรวมทั้งในผู้ป่วย กล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด โรคหลอดเลือดสมอง เป็นต้น

9. การหาอนุพันธ์ที่มีน้ำหนักโมเลกุลสูงของไฟบริโนเจน

อนุพันธ์ไฟบริโนเจนที่มีน้ำหนักโมเลกุลสูงที่สำคัญที่สุดในทางปฏิบัติคือ:
1) ไฟบริน-โมโนเมอร์เชิงซ้อนที่ละลายน้ำได้ (SFMK)- แสดงแทนสารเชิงซ้อนที่ละลายได้โมเลกุลสูงของไฟบริน-โมโนเมอร์ที่มีไฟบริโนเจนและไฟบริโนเจน/ผลิตภัณฑ์ไฟบรินที่แตกแยก โดยปกติ จะไม่พบ RFMK การปรากฏตัวของ RFMK ในพลาสมาบ่งชี้ว่ามีการละเมิดกระบวนการพอลิเมอไรเซชันปกติของโมโนเมอร์ไฟบริน RFMC จับตัวเป็นก้อนได้ไม่ดีภายใต้อิทธิพลของ thrombin ซึ่งมีการดื้อต่อ thrombin สัมพัทธ์
2) ผลิตภัณฑ์สลายไฟบริโนเจน (PDF)- เกิดขึ้นในปริมาณเล็กน้อยและโดยปกติเป็นผลมาจากการสลายตัวของไฟบรินที่มีอยู่ในพลาสมาและในตะกอนภายใต้อิทธิพลของพลาสมิน (ดูด้านล่าง) การเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของ MPE เป็นสัญญาณของการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้นหรือภาวะลิ่มเลือดอุดตันขนาดใหญ่ ควบคู่ไปกับการกระตุ้นระบบละลายลิ่มเลือด

การหาปริมาณสารเชิงซ้อนไฟบริน-โมโนเมอร์ที่ละลายน้ำได้ (SFMK)การทดสอบ paracoagulation ที่เรียกว่ามักใช้ในคลินิกเพื่อตรวจหา RFMK สิ่งเหล่านี้ขึ้นอยู่กับปรากฏการณ์ของการแข็งตัวของเลือดที่ไม่ใช่เอนไซม์ของ RFMK: เมื่อสารละลายเอทานอล 50% หรือสารละลายโพรตามีนซัลเฟต 1% จากสารเชิงซ้อนไฟบริน-โมโนเมอร์ที่ละลายน้ำได้ที่มีผลิตภัณฑ์จากไฟบริน/ไฟบรินและไฟบริโนเจนถูกเติมลงในพลาสมาที่มี RFMK โมโนเมอร์ของไฟบรินจะถูกปล่อยออกมา ซึ่งต่อมาพอลิเมอร์เกิดเป็นเจล ตัวอย่างด้วยสารละลายเอทานอล 50%มีความละเอียดอ่อนมากขึ้น เก็บเอทานอล 50% 0.15 มล. และพลาสมา 0.5 มล. ในหลอดทดลอง เขย่าหลอดและวางในชั้นวางที่อุณหภูมิห้อง ตัวอย่างจะถือเป็นบวกหากเจลก่อตัวในหลอดหลังจาก 1-10 นาที ความขุ่นหรือการปรากฏตัวของเม็ดเล็ก ๆ เป็นสัญลักษณ์ของตัวอย่างเชิงลบ (ปกติ) การทดสอบโปรตามีนซัลเฟตทำให้สามารถตรวจจับไม่เพียงแค่พอลิเมอไรเซชันของโมโนเมอร์ไฟบรินที่ปล่อยออกมาจาก RFMK เท่านั้น แต่ยังตรวจจับการตกตะกอนของผลิตภัณฑ์ไฟบรินในต้น/ไฟบรินที่แตกแยกได้

ก่อนเริ่มการศึกษา 5 การเจือจางของสารละลายโปรตามีนซัลเฟต 1% จะถูกเตรียมในเบื้องต้น (5, 10, 20, 40 และ 80 ครั้ง) พลาสมา 0.2 มล. ถูกเติมในแต่ละเจือจางที่เตรียมไว้ หลอดทิ้งไว้ 30 นาทีที่อุณหภูมิห้อง การประเมินผลดำเนินการในลักษณะเดียวกับในตัวอย่างด้วยเอทานอล โดยปกติ จะพบผลลัพธ์เชิงลบในการเจือจางของโปรตามีนซัลเฟตทั้งหมด หากการเจือจางอย่างน้อยหนึ่งอย่างก่อตัวเป็นเจล ผลลัพธ์จะถูกประเมินเป็นบวก

การทดสอบในเชิงบวกด้วยเอทานอลและ ผลบวกการทดสอบ protamine sulfate ในการเจือจาง 1-2 ครั้งแรกบ่งชี้ว่ามี RFMK ในพลาสมา การก่อตัวของเจลในการเจือจางทั้งหมดของโปรตามีนซัลเฟตเป็นลักษณะเฉพาะของการเพิ่มขึ้นของระดับของผลิตภัณฑ์ไฟบริโนเจน/ไฟบรินที่แตกแยกในระยะแรก

!!! ผลบวกของการทดสอบทั้งสองพบใน DIC หรือภาวะลิ่มเลือดอุดตันขนาดใหญ่และภาวะลิ่มเลือดอุดตัน ควบคู่ไปกับการกระตุ้นระบบละลายลิ่มเลือด

การหาปริมาณผลิตภัณฑ์สลายไฟบริน (PDF)ใช้วิธีการทางภูมิคุ้มกันและไม่ใช่ภูมิคุ้มกันต่างๆ เพื่อตรวจหา PDP ในเลือด วิธีที่ง่ายที่สุดคือการทดสอบโปรตามีนซัลเฟต เก็บซีรั่มเลือดสด 0.4 มล. ในหลอดทดลองและเติมสารละลายโปรตามีนซัลเฟต 1% 0.1 มล. ความขุ่นหรือความละเอียดที่ละเอียดถูกประเมินเป็นผลลบ (ปกติ) และการก่อตัวของเจล เกล็ด หรือเส้นใยไฟบรินเป็นค่าบวก ซึ่งบ่งชี้ว่าการเพิ่มขึ้นของปริมาณ PDP ในซีรัมในเลือดมากกว่า 0.015 กรัม/ลิตร
วิธี immunodiffusion สำหรับการกำหนด PDP นั้นขึ้นอยู่กับการก่อตัวของส่วนโค้งของการตกตะกอนบนจานวุ้นซึ่งใช้การทดสอบและเซรั่ม antifibrinogen ในระยะห่างที่แน่นอน โดยปกติจะใช้ antiserum มาตรฐานซึ่งวางอยู่ในหลุมกลางบนจานวุ้น เซรั่มทดสอบถูกนำเข้าสู่บ่อน้ำส่วนปลายด้วยการเจือจางต่างๆ (2, 4, 8, 16 และ 32 ครั้ง) ผลลัพธ์จะถูกกำหนดหลังจากวันที่ฟักไข่ที่อุณหภูมิห้อง ด้วยการเพิ่มขึ้นของ PDP ในซีรัมมากกว่า 0.016–0.020 g/l จะกำหนดส่วนโค้งของหยาดน้ำฟ้าบนจานวุ้น หากทราบความไวของซีรั่ม antifibrinogen มาตรฐาน วิธี immunodiffusion จะทำให้สามารถหาปริมาณเนื้อหา PDP ในซีรัมทดสอบได้

!!! การเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของ PDF ในซีรัมในเลือดมากกว่า 0.015 g / l มักพบบ่อยที่สุด:
กับDIC
ด้วยลิ่มเลือดอุดตันขนาดใหญ่และลิ่มเลือดอุดตันพร้อมกับการกระตุ้นการละลายลิ่มเลือด
ในการรักษายาละลายลิ่มเลือด

สารกันเลือดแข็งทางสรีรวิทยา

ภายใต้เงื่อนไขของบรรทัดฐานทางสรีรวิทยามีสถานการณ์อย่างต่อเนื่องที่ "เริ่ม" กระบวนการของการแข็งตัวของพลาสมา ข้อ จำกัด ของกระบวนการนี้ดำเนินการโดยใช้สารกันเลือดแข็งทางสรีรวิทยาที่เรียกว่าสารยับยั้งตามธรรมชาติ ปัจจัยต่างๆการแข็งตัวของเลือด ยับยั้งการแข็งตัวของเลือด

ยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางสรีรวิทยามีสองกลุ่ม:
1. ปฐมภูมิที่มีอยู่ในเลือดอย่างต่อเนื่อง - antithrombin III, heparin, โปรตีน C, a2-macroglobulin เป็นต้น
2. รอง - เกิดขึ้นเฉพาะในกระบวนการแข็งตัวของเลือดและละลายลิ่มเลือด

Antithrombin III เป็นตัวยับยั้งการแข็งตัวของเลือดที่สำคัญที่สุดซึ่งคิดเป็น 3/4 ของกิจกรรมของสารยับยั้งการแข็งตัวของเลือดทางสรีรวิทยาทั้งหมด มันปิดใช้งานปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่สำคัญทั้งหมด: thrombin (IIa), ปัจจัย Xa, IXa, XIa, VIIa, XIIa นอกจากนี้ antithrombin III ยังเป็นพลาสมาโคแฟกเตอร์ของเฮปารินซึ่งก่อตัวเป็นสารประกอบเชิงซ้อนซึ่งมีคุณสมบัติต้านการแข็งตัวของเลือดที่เด่นชัด Antithrombin III และ heparin ทำปฏิกิริยากับปัจจัยการแข็งตัวของเลือดแยกจากกัน แต่ในกรณีนี้ การยับยั้งสามารถย้อนกลับได้

!!! การขาด Antithrombin III (เป็นกรรมพันธุ์หรือได้มา) มาพร้อมกับภาวะลิ่มเลือดอุดตันที่รุนแรงซึ่งมีลักษณะเป็นลิ่มเลือดอุดตันที่กำเริบของเส้นเลือดหลักของแขนขาและ อวัยวะภายใน,ลิ่มเลือดอุดตัน หลอดเลือดแดงปอด, หัวใจวายของอวัยวะต่างๆ ในเวลาเดียวกันฤทธิ์ต้านการแข็งตัวของเลือดของเฮปารินที่ฉีดเข้าเส้นเลือดจะลดลงอย่างรวดเร็วเนื่องจากไม่มี cofactor - antitrypsin III

สารกันเลือดแข็งหลักอื่น ๆ ได้แก่:
เฮปาริน- ตัวยับยั้งการเกิด polyvalent action ซึ่งจำกัดการแข็งตัวของเลือดในพลาสมาทุกระยะ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อใช้ร่วมกับ antithrombin III
a2-มาโครโกลบูลิน- โปรตีนที่เป็นตัวยับยั้ง thrombin, plasmin, kallikrein
โปรตีน C- สารกันเลือดแข็งทางสรีรวิทยาที่ขึ้นกับวิตามิน K, ปัจจัยยับยั้ง VIII และ V โดยมีส่วนร่วมของสองปัจจัยร่วม (โปรตีน S และ thrombomodulin)
a-antitrypsin I- ตัวยับยั้ง thrombin ปัจจัย IXa, XIa, XIIa, plasmin และ kallikrein เป็นต้น

สารต้านการแข็งตัวของเลือดทางสรีรวิทยาทุติยภูมิที่เกิดขึ้นระหว่างการเริ่มต้นของการแข็งตัวของเลือดและการละลายลิ่มเลือด สิ่งที่น่าสนใจในทางปฏิบัติที่สุดคือ:
ไฟบริน - เรียกว่า antithrombin I
ไฟบริโนเจน/ผลิตภัณฑ์สลายไฟบริน (PDF)

!!! ไฟบรินก่อตัวขึ้นในกระบวนการของการแข็งตัวของเลือดในพลาสมาและเป็นผลิตภัณฑ์สุดท้ายของกระบวนการนี้พร้อมๆ กันดูดซับและหยุดการทำงานของทรอมบินและแฟคเตอร์ Xa จำนวนมาก กล่าวคือ มันยังทำหน้าที่เป็นสารกันเลือดแข็งทางสรีรวิทยา

!!! ผลิตภัณฑ์สลายไฟบริโนเจน/ไฟบริน (FDP) เกิดขึ้นจากการกระทำของพลาสมิน ยับยั้งทั้งการรวมตัวของเกล็ดเลือดและกระบวนการพอลิเมอไรเซชันของโมโนเมอร์ไฟบริน กล่าวคือ ขั้นตอนสุดท้ายของการแข็งตัวของเลือด - การก่อตัวของไฟบริน

ในการปฏิบัติทางคลินิก คำจำกัดความของกิจกรรมการทำงานของ antithrombin III ว่าเป็นยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางสรีรวิทยาที่สำคัญที่สุดได้กลายเป็นที่แพร่หลายที่สุดในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา วิธีการนี้ขึ้นอยู่กับการประเมินความเข้มข้นของการปิดใช้งานขนาดมาตรฐานของ thrombin ด้วยการลงทะเบียนโดยเวลาในการจับตัวเป็นลิ่มหรือการกำหนดปริมาณของเนื้อหาของแอนติเจน antithrombin III ในพลาสมาโดยใช้ antisera มาตรฐาน (วิธีการทางภูมิคุ้มกัน)

ปัจจัยการแข็งตัวของพลาสมา

ปัจจัยที่ 1 - ไฟบริโนเจน - โปรตีนที่อยู่ในพลาสมาในสถานะละลาย ในกระบวนการแข็งตัวของเลือด จะกลายเป็นไฟบรินที่ไม่ละลายน้ำ

Factor II - prothrombin - โปรตีนในพลาสมา - สารตั้งต้นที่ไม่ใช้งานของ thrombin Thrombin (IIa) ส่งเสริมการแปลงไฟบริโนเจนเป็นไฟบรินกระตุ้นเกล็ดเลือดซึ่งภายใต้อิทธิพลของมันปัจจัยการแข็งตัวของเซลล์จะถูกปล่อยออกมา

ปัจจัย III - thromboplastin เนื้อเยื่อ (ปัจจัยเนื้อเยื่อ) - ไลโปโปรตีนที่ปล่อยออกมาเมื่อเนื้อเยื่อเสียหายเข้าสู่กระแสเลือดจะทำหน้าที่เกี่ยวกับ prothrombin เปลี่ยนเป็น thrombin พลาสม่า thrombokinase มีผลเช่นเดียวกัน

ปัจจัย IV - แคลเซียมแตกตัวเป็นไอออน

Factor V - proaccelerin, Ac-globulin, labile factor, เครื่องเร่งการแปลง prothrombin

Factor VI - เร่งความเร็ว - โปรตีนจากธรรมชาติของโกลบูลินที่เร่งการเปลี่ยน prothrombin เป็น thrombin

Factor VII - proconvertin, ปัจจัยที่เสถียร, รูปแบบที่ไม่ใช้งานของเอนไซม์ convertin

ปัจจัย VIII - antihemophilic globulin เกี่ยวข้องกับการก่อตัวของ thrombokinase

ปัจจัย IX - ปัจจัยคริสต์มาส, antihemophilic globulin-B - กระตุ้นการก่อตัวของ thrombokinase

ปัจจัย X - ปัจจัย Stuart-Prauer เกี่ยวข้องกับการก่อตัวของ thrombokinase และโดยตรงในการเปลี่ยน prothrombin เป็น thrombin

ปัจจัย XI - ปัจจัยโรเซนธาล - เร่งการก่อตัวของ thrombokinase

ปัจจัย XII - ปัจจัย Hageman ปัจจัยการติดต่อ

แฟคเตอร์ XIII - ปัจจัยที่ทำให้ไฟบรินเสถียร, ไฟบริเนส, เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของไฟบรินที่ละลายน้ำได้ให้อยู่ในรูปแบบที่ไม่ละลายน้ำ

นอกจากพลาสมาแล้ว ปัจจัยเซลล์จำนวนหนึ่งที่เซลล์เม็ดเลือดหลั่งออกมานั้นเกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของเลือด
บทบาทหลักเล่นโดยปัจจัยของเกล็ดเลือด พวกเขาถูกกำหนดให้เป็น P1, 2, 3, 4, PII เมื่อเกล็ดเลือดรวมตัว สารต่างๆ จะถูกปล่อยออกมาซึ่งเร่งกระบวนการแข็งตัวของเลือด เกล็ดเลือดปัจจัย 3 (ฟอสโฟลิปิด) มีความสำคัญมากที่สุดสำหรับการแข็งตัวของเลือด

เอนไซม์ข้างต้นส่วนใหญ่สังเคราะห์ในตับ วิตามินเคเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการสังเคราะห์ปัจจัย II, VII, IX และ X

การแข็งตัวของเลือดดำเนินตามเงื่อนไขใน 3 ขั้นตอน

ระยะที่ 1 - การก่อตัวของ prothrombokinase ที่ใช้งานอยู่

มี 2 ​​กลไกในการกระตุ้นการแข็งตัวของเลือด - "ภายนอก" (เมื่อเนื้อเยื่อ thromboplastin เข้าสู่กระแสเลือด) และ "ภายใน" (ไม่มีเนื้อเยื่อ thromboplastin)

ด้วยกลไกการกระตุ้นภายนอก แฟคเตอร์ III (จากเนื้อเยื่อที่เสียหายหรือองค์ประกอบที่ถูกทำลาย) มีปฏิสัมพันธ์กับแฟกเตอร์ VII และเมื่อมีแคลเซียมไอออนอยู่ จะทำให้เกิดแฟคเตอร์ X activator อย่างรวดเร็ว ปัจจัยกระตุ้น X (Xa) ร่วมกับปัจจัย V, เกล็ดเลือด ปัจจัยที่ 3 และแคลเซียมไอออนจะเปลี่ยนโปรทรอมบิน

กลไกภายในเกี่ยวข้องกับปัจจัย XII, XI, IX, VIII พร้อมด้วยปัจจัย X, V, ฟอสโฟลิปิดของเกล็ดเลือด และแคลเซียมไอออน ซึ่งพบได้ทั่วไปในกลไกทั้งสอง
น้ำตกการแข็งตัวของเลือดมีดังนี้: การสัมผัสเลือดกับพื้นผิวแปลกปลอม (เช่น แก้วหลอดทดลองเมื่อเริ่มกลไกในหลอดทดลอง) จะกระตุ้นปัจจัย XII ซึ่งกระตุ้นปัจจัย XI ซึ่งจะกระตุ้นปัจจัย IX ปัจจัยกระตุ้น IX (IXa) เมื่อมีฟอสโฟลิปิด แคลเซียมไอออน และปัจจัย VIII กระตุ้นปัจจัย X ปัจจัยที่เปิดใช้งาน X (Xa) ร่วมกับฟอสโฟลิปิด ปัจจัย V และแคลเซียม (โปรโทรมโบไคเนส) เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนโปรทรอมบิน

ระยะที่ 2 - การก่อตัวของ thrombin - ประกอบด้วยการแปลง prothrombin เป็น thrombin ภายใต้อิทธิพลของ prothrombokinase complex ที่ใช้งานอยู่ การแปลงโปรทรอมบินขึ้นอยู่กับการแยกโมเลกุลออกเป็นเศษส่วน ซึ่งหนึ่งในนั้นคือ น้ำหนักโมเลกุล 37,000 ถูกแปลงโดยปัจจัย Xa เป็น thrombin ปฏิกิริยาต้องมีแคลเซียมไอออนและเร่งเมื่อมีปัจจัย V และฟอสโฟลิปิด

ระยะที่ 3 - การก่อตัวของไฟบริน - ประกอบด้วยการแปลงไฟบริโนเจนเป็นไฟบรินโดยมีส่วนร่วมของทรอมบิน Thrombin แยกเปปไทด์ A และ B สองตัวออกจากไฟบริโนเจน ซึ่งนำไปสู่การเกิดพอลิเมอไรเซชันของโมโนเมอร์ไฟบรินที่เหลือด้วยการก่อตัวของพอลิเมอร์ไฟบรินที่ละลายได้ในยูเรีย
ความเสถียรของโมเลกุลไฟบรินเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของปัจจัยกระตุ้นทรอมบิน XIIIa และประกอบด้วยการก่อตัวของพันธะกลูตามีน-ไลซีนตามขวางระหว่างหน่วยไฟบริน ส่งผลให้เกิดเครือข่ายไฟบรินที่แรง (ไม่ละลายในยูเรีย กรดโมโนคลอโรอะซิติก และตัวทำละลายอื่นๆ) .

แนวคิดทั่วไปของการแข็งตัวของเลือดนั้นมาจากเวลาที่เลือดครบส่วนแข็งตัว วิธีการของ Morawitz นั้นเรียบง่ายและสะดวก: หยดเลือดจากนิ้วหรือใบหูส่วนล่างที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 4-6 มม. ลงบนกระจกนาฬิกา เส้นเลือดฝอยแก้วปิดผนึกบาง ๆ จะดำเนินการทุก ๆ 30 วินาที บนพื้นผิวของหยด เวลาในการจับตัวเป็นลิ่มจะถูกกำหนดในขณะที่เส้นใยไฟบรินเส้นแรกปรากฏขึ้นตามหลังเส้นเลือดฝอย

วิธีลี-ไวท์ใช้เลือดดำ หลอด 1 ml เลือดดำตั้งในอ่างน้ำที่อุณหภูมิ 37 ° C และเปิดนาฬิกาจับเวลา ทุกๆ 30 วินาที ท่อเอียงทำมุม 45 องศา เวลาจากช่วงเวลาที่เลือดถูกนำไปยังลักษณะของลิ่มเลือดเป็นเวลาของการแข็งตัวของเลือด

ในคนที่มีสุขภาพดี เวลาในการแข็งตัวของเลือดครบส่วนคือ 5-8 นาที

การประเมินทั่วไปของขั้นตอนสุดท้ายของการแข็งตัวของเลือดจะได้รับตามเวลาของ thrombin เช่น
เวลาในการจับตัวเป็นลิ่มของพลาสมาเลือดซิเตรตภายใต้อิทธิพลของขนาดมาตรฐานของทรอมบิน

วิธีการของ Sirman ที่แก้ไขโดย Rutberg:เติมเลือดทดสอบ 0.1 มล. ลงในหลอดทดลองพลาสติก 0.1 มล. ของสารละลายโซเดียมคลอไรด์ไอโซโทนิกที่ให้ความร้อนถึง 37 ° C และส่วนผสมจะถูกบ่มเป็นเวลา 60 วินาที ที่อุณหภูมิ 37 องศาเซลเซียส จากนั้นจึงเติมสารละลายทรอมบินมาตรฐาน 0.1 มล. (สารละลายทรอมบินของกิจกรรมดังกล่าว ซึ่งเมื่อผสมกับพลาสมาผู้บริจาคในปริมาณที่เท่ากันจะทำให้ตัวหลังจับตัวเป็นก้อนใน 15 วินาที) เปิดนาฬิกาจับเวลาและสังเกตการแข็งตัวของเลือดในพลาสมา เวลา. เวลา thrombin ปกติคือ 14-16 วินาที

วิธีการหาไฟบริโนเจนตาม Rutberg ในพลาสมาเลือด 1 มล. เพิ่ม 0.1 มล. ของสารละลายแคลเซียมคลอไรด์ 5% และสารละลายทรอมบิน 0.1 มล. (กิจกรรม - 15 วินาที) ก้อนที่เกิดขึ้นจะถูกถ่ายโอนไปยังตัวกรองกระดาษไร้เถ้าและเช็ดให้แห้งด้วยตัวกรองอื่นจนแห้ง ไฟบรินแห้งจะถูกชั่งน้ำหนักบนเครื่องชั่งแบบทอร์ชัน โดยปกติมวลของไฟบรินแห้งคือ 9-12 มก. ในการคำนวณความเข้มข้นของไฟบริโนเจนในเลือด มวลของก้อนจะถูกคูณด้วยค่าสัมประสิทธิ์ที่สร้างจากการทดลองที่ 22.2 โดยปกติความเข้มข้นของไฟบริโนเจนในเลือดคือ 0.2-0.4 กรัมต่อ 100 มล.

เพื่อตรวจหาผลิตภัณฑ์การย่อยสลายของไฟบริโนเจนที่ถูกบล็อก (PDF) และโมโนเมอร์ของไฟบรินซึ่งเป็นลักษณะของการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดแบบแพร่กระจาย (DIC) ที่เรียกว่าการทดสอบพาราโคอะกูเลชัน (เอธานอล โพรทามีนซัลเฟต บีแนฟทอล) และการทดสอบโปรตีเอสจากพิษงูบางชนิดถูกนำมาใช้ .

การทดสอบความทนทานต่อพลาสมากับโปรตามีนซัลเฟต ในหลอดทดลองที่ 1 เวลาในการแข็งตัวของเลือดในพลาสมาจะถูกกำหนดภายใต้อิทธิพลของ thrombin (เวลา thrombin) ในครั้งที่ 2 - การกำหนดเดียวกัน แต่หลังจากเพิ่มปริมาตรที่เท่ากัน (0.1 มล.) ของสารละลายโปรตามีน 0.01% ซัลเฟต ความแตกต่างของเวลาในการแข็งตัวของเลือดในหลอดทดลองที่ 1 และ 2 โดยปกติคือ 7-10 วินาที การเพิ่มขึ้นของความแตกต่างนี้ (มากกว่า 7-10 วินาที) บ่งชี้ว่าการเพิ่มขึ้นของเฮปารินในเลือด (โปรตามีนซัลเฟตมีความสามารถในการจับเฮปารินอิสระ) และยาต้านการแข็งตัวของเลือดอื่นๆ

หากขั้นตอนสุดท้ายของการแข็งตัวของเลือดไม่ถูกรบกวน (เวลา thrombin เป็นปกติ) กลไกภายนอกและภายในของการกระตุ้นการแข็งตัวของเลือด (การก่อตัวของ prothrombinase ซึ่งเปลี่ยน prothrombin เป็น thrombin) จะถูกประเมินแยกกัน กลไกภายนอกสรุปได้โดยใช้การทดสอบ Quick prothrombin time (เวลาการแข็งตัวของพลาสมาซิเตรตที่ปรับแคลเซียมใหม่เมื่อเพิ่ม thromboplastin ของเนื้อเยื่อของกิจกรรมที่เป็นมาตรฐานเข้าไป)

วิธีด่วนพลาสมาเลือดทดสอบ 0.1 มล. สารแขวนลอย thromboplastin 0.1 มล. (กิจกรรมของ thromboplastin ได้รับการทดสอบในพลาสมาผู้บริจาคปกติ) ถูกเติมลงในหลอด วางในอ่างน้ำที่อุณหภูมิ 37 °C เป็นเวลา 60 วินาที จากนั้นเทแคลเซียมคลอไรด์ 0.025 M 0.1 มล. แล้วเปิดนาฬิกาจับเวลา สังเกตเวลาของการแข็งตัวของเลือด การทดลองซ้ำ 2-3 ครั้งและกำหนดค่าเฉลี่ย

เวลาของ Prothrombin กับ thromboplastin ที่ได้มาตรฐานคือ 12-15 วินาที เนื่องจากอาจมีความเบี่ยงเบนในกิจกรรมของ thromboplastin แต่ละชุด พวกเขาจึงใช้วิธีคำนวณดัชนี prothrombin ตามสูตร:

โดยที่ A คือเวลาโปรทรอมบินของพลาสมาเลือดของผู้บริจาค B คือเวลาโปรทรอมบินของบุคคลที่กำลังศึกษา

โดยปกติตัวเลขนี้คือ 80-100%

ด้วยเวลาทรอมบินปกติ การรบกวนในกลไกภายนอกอาจเกิดจากการขาดปัจจัย VII, X, V หรือ II เนื่องจากทั้งหมดถูกกำหนดโดยเวลาของโปรทรอมบิน ด้วยเวลาปกติของทรอมบินและโปรทรอมบิน การรบกวนในกลไกการแข็งตัวของเลือดภายในจะขึ้นอยู่กับปัจจัย XII, XI, IX และ VII เท่านั้น ในการประเมินเส้นทางภายในของการกระตุ้นการแข็งตัวของเลือด การทดสอบการแข็งตัวของเลือดทั่วไปจะใช้: เวลาการแข็งตัวของเลือดครบส่วน เวลาของลิ่มเลือดอุดตันบางส่วน (บางส่วน) (หรือเวลาดินขาว-เซฟาลิน) การทดสอบการแข็งตัวของเลือดอัตโนมัติ

เวลาของ thromboplastin บางส่วนที่เปิดใช้งาน (APTT) คือเวลาของการสร้างแคลเซียมใหม่ของพลาสมาในเลือดที่มีเกล็ดเลือดต่ำภายใต้สภาวะมาตรฐานที่สร้างขึ้นโดยการเพิ่มดินขาว ตัวกระตุ้นของปัจจัย XII และเซฟาลิน ซึ่งเป็นอะนาล็อกของปัจจัยของเกล็ดเลือด 3 เพื่อไม่ให้เกิดผลกระทบของเกล็ดเลือด เกี่ยวกับผลการศึกษา (วิธี Proctor et al.) เติมพลาสมาซิเตรตที่ไม่มีเกล็ดเลือด 0.1 มล. ดินขาว-เคปาลิน 0.1 มล. ลงในหลอดพลาสติก ผสมและบ่มที่อุณหภูมิ 37°C เป็นเวลา 3 นาที เพิ่มแคลเซียมคลอไรด์ 0.025 M ปริมาตรเท่ากัน (0.1 มล.) ให้ความร้อนถึง 37 ° C แล้วเริ่มนาฬิกาจับเวลา สังเกตเวลาของการเกิดลิ่มเลือด โดยปกติ เวลาในการเปิดใช้งานของ thromboplastin บางส่วนจะอยู่ที่ 30-40 วินาที

การทดสอบการแข็งตัวของเลือดอัตโนมัติ (ACT) (ตาม Burkard et al.) การทำให้เป็นมาตรฐานของฟอสโฟลิปิดและการกระตุ้นการสัมผัสในระยะเริ่มต้นของกระบวนการจับตัวเป็นก้อนนั้นดำเนินการโดยการเพิ่มเม็ดเลือดแดงของเม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยที่ทำการศึกษาลงในพลาสมาเลือดที่ปรับใหม่ (การทดสอบอัตโนมัติ)

ตามข้อมูลที่ได้รับ 2-6-8-10-20-30-40-50-60 นาทีหลังจากเพิ่มส่วนผสมของฮีโมไลเสตและแคลเซียม กราฟจะถูกพล็อต ส่วนจากน้อยไปมากซึ่งสะท้อนถึงการเปลี่ยนแปลงของการเพิ่มขึ้นของธรอมโบพลาสตินและ กิจกรรมของ thrombin ส่วนจากมากไปน้อย - อัตราการปิดใช้งาน thrombin เนื่องจาก antithrombins และผลิตภัณฑ์ fibrinolysis

การทดสอบที่พบบ่อยที่สุด (เวลาในการแข็งตัวของเลือดครบส่วน เวลาในการทำให้แคลเซียมซ้ำในพลาสมา ความคลาดเคลื่อนของเฮปารินในพลาสมา) อนุญาตให้เพียงผู้เดียวเท่านั้นในการตัดสินสถานะทั่วไปของการแข็งตัวของเลือด ระยะเวลาของการแข็งตัวของเลือด (BC) ตาม Lee-White คือภายใน 5-10 นาที ค่าทางสรีรวิทยาปกติของความทนทานต่อเฮปารินในพลาสมา (TP) ตาม Sigg คือ 9-13 นาที เวลาในการปรับสภาพพลาสมา (BP) ตาม ถึง Bergerhof - Rocca คือ 90-120 ด้วย เวลาที่สั้นลงของการทดสอบแต่ละครั้งบ่งชี้ว่ามีภาวะเกล็ดเลือดสูง

การทดสอบการทำงานของเกล็ดเลือดคือ:

1. เวลาเลือดออก (BT) เวลาเลือดออกปกติตาม Dikzhu คือ 1-3 นาที การเพิ่มขึ้นของ VC พบได้ในโรค von Willebrand, thrombocytopenia, thrombocytopathies หลังจากรับประทานกรด acetylsalicylic VC ในระดับหนึ่งยังสะท้อนถึงการทำงานและความสามารถในการหดตัวของผนังหลอดเลือด

2. จำนวนเกล็ดเลือด ปริมาณเกล็ดเลือดปกติคือ 150-400-10 9 /l ภาวะเกล็ดเลือดต่ำถือได้ว่าเป็นสาเหตุโดยตรงของการมีเลือดออกเมื่อจำนวนเกล็ดเลือดลดลงเหลือ 50-10 9 /l หรือต่ำกว่า

3. การรวมตัวของเกล็ดเลือด หากเพิ่ม ADP ลงในพลาสมาที่มีเกล็ดเลือดสูงและผสมกันอย่างดี เกล็ดเลือดจะเริ่มก่อตัวเป็นมวลรวมและเป็นกลุ่มก้อน ที่ความเข้มข้นคงที่ของ ADP ความรุนแรงของการรวมกลุ่มขึ้นอยู่กับจำนวนของเกล็ดเลือด ความสามารถในการรวมตัวของพวกมัน การมีอยู่ของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในพลาสมา โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ไฟบริโนเจน ดังนั้นภายใต้เงื่อนไขเหล่านี้การทดสอบช่วยให้คุณได้รับแนวคิดเกี่ยวกับความสามารถในการรวมตัวของเกล็ดเลือดและดังนั้นเพื่อประเมินระดับของการมีส่วนร่วมที่เป็นไปได้ของคุณภาพของเกล็ดเลือดในกระบวนการของการแข็งตัวของเลือดและในสถานะ hypercoagulable

4. ปัจจัยที่ 3 เกล็ดเลือด การทดสอบการดูดซึม prothrombin (ดูด้านล่าง) เป็นวิธีที่ง่ายที่สุดในการประเมินกิจกรรมของ factor 3 เกล็ดเลือดปกติทำให้เวลาในการแข็งตัวของเลือดลดลงทีละน้อยซึ่งอยู่ในช่วงระหว่าง 20 ถึง 40 นาที

การทดสอบกิจกรรมของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด:

1. เวลา Prothrombin (ทดสอบด่วน) (PT) โดยปกติคือ 12-14 วินาที ระยะเวลาการทดสอบ 15 วินาทีถือเป็น 100% (ดัชนี prothrombin) การทดสอบช่วยให้คุณสามารถประเมินกิจกรรมของปัจจัยของกลไกภายนอกของการแข็งตัวของเลือด การทำให้ PT สั้นลง (การเพิ่มขึ้นของดัชนี prothrombin) บ่งชี้ว่าการแข็งตัวของเลือดเพิ่มขึ้นและความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดเพิ่มขึ้น เฮปารินเนื่องจากให้ฤทธิ์ต้านการแข็งตัวของเลือดเป็นหลัก จึงลดค่าการทดสอบโปรทรอมบินลง ตัวบ่งชี้การทดสอบถือได้ว่าเชื่อถือได้ตามเงื่อนไขเพียง 5 ชั่วโมงหลังจากการฉีดเฮปารินครั้งสุดท้าย การใช้ procoagulants ของเนื้อเยื่อเมื่อทำการทดสอบ prothrombin ช่วยลดบทบาทของปัจจัย VIII, IX, XI และเกล็ดเลือดในระหว่างกระบวนการแข็งตัว ในเรื่องนี้ การทดสอบ prothrombin ภายใต้เงื่อนไขดังกล่าวทำให้สามารถประเมินการขาดปัจจัย II, V, VII, X และ fibrinogen ได้ โรคตับ, การขาดวิตามินเคเป็นที่ประจักษ์โดยการยืดอายุของ PT นอกจากนี้ยังมีการเพิ่มขึ้นของ PV ในช่วงปลายของ DIC PV คือที่สุด วิธีการที่แน่นอนตรวจสอบประสิทธิภาพของการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อม

2. เปิดใช้งานเวลา thromboplastin บางส่วน(อปท.). เป็นการทดสอบที่สะท้อนถึงกิจกรรมทั้งหมดของปัจจัยทั้งหมดของกลไกภายในของการแข็งตัวของเลือด APTT ที่กำหนดตาม Rappoport ปกติ 22-40 วินาที การทำให้สั้นลงของ APTT เป็นสัญญาณของกิจกรรม thromboplastic ที่เพิ่มขึ้นของเลือดและอัตราการเพิ่มขึ้นของ thrombin ในเลือด การยืดตัวของ APTT นั้นพบได้ในฮีโมฟีเลีย, โรคตับแข็ง, การใช้สารกันเลือดแข็งที่ออกฤทธิ์โดยตรง, เช่นเดียวกับ DIC, ร่วมกับ "การบริโภค" ของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด แม้ว่าการทดสอบ APTT จะไวต่อข้อบกพร่องของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดทั้งหมด ยกเว้นปัจจัย VII แต่มักใช้เพื่อกำหนดระดับของการมีส่วนร่วมในกระบวนการแข็งตัวของเลือดในระยะแรกของกลไกการแข็งตัวของเลือด เช่น การควบคุมโดยปัจจัย XII, XI, IX และ ปกเกล้าเจ้าอยู่หัว

ดังที่เห็นได้จากด้านบน เวลาของ prothrombin ตาม Quick ไม่ได้สะท้อนถึงข้อบกพร่องของการแข็งตัวของเลือดในระยะที่ 1 (ระยะเวลาของการสร้าง thromboplastin) ซึ่งพิจารณาจากการขาดปัจจัยของกลไกภายใน การทดสอบ APTT ที่ดำเนินการร่วมกับ PT ทำให้สามารถแยกแยะข้อบกพร่องของการแข็งตัวของเลือดในระยะที่ 1 จากข้อบกพร่องของการแข็งตัวของเลือดในระยะที่ 2 (การก่อตัวของลิ่มเลือดอุดตัน) เมื่อปัจจัย II, X, V ทำงานอยู่ และเมื่อมีกิจกรรมของปัจจัย VII ที่พัฒนาขึ้นแล้ว หรือในระยะ III เมื่อไฟบรินเกิดจากไฟบริโนเจน การยืดอายุของ APTT ด้วย PT ปกติอย่างปฏิเสธไม่ได้บ่งชี้ว่าขาดปัจจัยหนึ่งในระยะที่ 1

3. การทดสอบการบริโภค Prothrombinการเปลี่ยน prothrombin เป็น thrombin (การบริโภค prothrombin) เป็นหน้าที่ของอัตราที่ปัจจัยการแปลง prothrombin ปรากฏในเลือดในระหว่างกระบวนการสร้างลิ่มเลือด พื้นฐานของการทดสอบคือการเปรียบเทียบเนื้อหาของ prothrombin ในซีรัมในเลือด 1 ชั่วโมงหลังจากการก่อตัวของก้อนที่มีเนื้อหาของ prothrombin ในพลาสมาดั้งเดิมที่ได้รับก้อน การเบี่ยงเบนจากบรรทัดฐานสามารถสังเกตได้ในสภาวะที่มีลักษณะการขาดปัจจัยที่รับผิดชอบในการพัฒนาคอมเพล็กซ์ที่เปลี่ยน prothrombin เป็น thrombin สิ่งเหล่านี้คือปัจจัย VIII, IX, X, XI, XII เช่นเดียวกับเกล็ดเลือดและปัจจัย V การทดสอบช่วยให้คุณสามารถแยกแยะความแตกต่างของสารตั้งต้นทั้งหมดในการสร้างปัจจัยที่ใช้งานอยู่ X (Xa) และปัจจัย X เอง จากการขาดปัจจัย VII เนื่องจากสำหรับการทดสอบในหลอดทดลอง ไม่จำเป็นต้องใช้ปัจจัย VII ดังนั้นในผู้ป่วยที่ขาดปัจจัย VII การทดสอบการบริโภค prothrombin จะเป็นเรื่องปกติกับ PT ที่ยืดเยื้อ ในทางกลับกัน ผู้ป่วยที่ขาดปัจจัย X จะประสบกับ PT ที่ยืดเยื้อด้วยการทดสอบการบริโภค prothrombin ที่ลดลง

การทดสอบการแสดงลักษณะเฉพาะของไฟบริโนเจน ไฟบริโนไลซิส และการทำงานของเฮปาริน:

1. เวลา Thrombin (TV) ตาม Sirmai (ปกติ 25-30 วินาที) อาจสะท้อนถึงการเปลี่ยนแปลงในความเข้มข้นและโครงสร้างของไฟบริโนเจน สามารถเพิ่มได้โดยการแนะนำของเฮปารินและเพิ่มระดับของไฟบริโนเจนหรือผลิตภัณฑ์ย่อยสลายไฟบริน (FDP) ในเลือด ด้วยการบริโภคไฟบริโนเจนในสภาวะของ DIC วัณโรคจะยาวขึ้น Protamine ไม่ทำให้ทีวียาวขึ้น ในผู้ป่วยที่มี fibrinolysis หลักเฉียบพลัน จะสังเกตเห็นการสลายลิ่มเลือดที่ได้รับในระหว่างการทดสอบวัณโรคอย่างรวดเร็ว ในกรณีนี้ ลิ่มไฟบรินไม่ควรเริ่มละลายเร็วกว่า 5 นาที

2. เวลาสัตว์เลื้อยคลาน(อาร์วี). การยืดตัวของ RV (ปกติ 20-22 วินาที) สังเกตได้จากภาวะ hypofibrinogenemia หรือการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของ PDF โดยเฉพาะอย่างยิ่ง DIC หรือการละลายลิ่มเลือดทุติยภูมิ เนื่องจากเฮปารินไม่ส่งผลกระทบต่อ RV การเปรียบเทียบระหว่างเฮปารินกับ PT หรือ PT อาจเป็นข้อบ่งชี้ถึงการมีส่วนร่วมของเฮปารินในการเปลี่ยนแปลงการแข็งตัวของเลือด

การประเมินการละลายลิ่มเลือด.

1. เวลาของการสลายลิ่มเลือดของยูโกลบูลินตาม Kovalsky ควรเป็นเวลา 4-5 ชั่วโมง การทำให้สั้นลงเหลือ 1-2 ชั่วโมง (พร้อมกับลักษณะที่ปรากฏของ PDF) บ่งชี้ว่ากิจกรรมของระบบละลายลิ่มเลือดเพิ่มขึ้น

2. ผลิตภัณฑ์ย่อยสลายไฟบริน (ไฟบริโนเจน) (PDF) โดยปกติเนื้อหาของ PDF ไม่ควรเกิน 10 ไมโครกรัม/มล. การเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของ PDP มักบ่งบอกถึงกระบวนการละลายลิ่มเลือด ซึ่งอาจเป็นหลัก เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของระดับของพลาสมิน (ไฟบริโนไลซิน) หรือทุติยภูมิ อันเป็นผลมาจากการก่อตัวของไฟบรินมากเกินไปอย่างต่อเนื่องหรือรูปแบบที่ผิดปกติ โดยเฉพาะอย่างยิ่งใน ดีไอซี ระยะสุดท้ายของ DIC มีลักษณะเป็น PDF ที่มีความเข้มข้นสูง (มากกว่า 80-100 ไมโครกรัม/มิลลิลิตร)

3. การหาปริมาณของพลาสมิโนเจนและพลาสมินนั้นขึ้นอยู่กับการใช้การทดสอบฟิล์มไฟบริน และถือเป็นตัวบ่งชี้ที่ละเอียดอ่อนและแม่นยำของการละลายลิ่มเลือด สามารถวินิจฉัยภาวะละลายลิ่มเลือดทางพยาธิวิทยาได้อย่างแม่นยำภายใน 24 ชั่วโมงเท่านั้น ในการนี้ วิธีการนี้ไม่มีประโยชน์ในทางปฏิบัติในการปฏิบัติทางคลินิก อย่างไรก็ตาม อาจมีประโยชน์ในการประเมินประสิทธิผลของการรักษาด้วยยาต้านการละลายลิ่มเลือดด้วยกรด α-aminocaproic

ข้าว. 6.1.การทดสอบหลักที่บ่งบอกถึงสถานะของการแข็งตัวของเลือด

ลูกศรทึบ - APTT ลูกศรประ - เวลา prothrombin ลูกศรประ - thrombin และ reptilase เวลาแสง - เวลาของการสลายตัวของก้อนยูโกลบูลิน

การประเมินฤทธิ์ต้านลิ่มเลือด. ระดับ antithrombin-III ที่ต่ำกว่า 80% บ่งชี้ถึงการบริโภคปัจจัยนี้ ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของ DIC นี่เป็นหนึ่งในตัวชี้วัดที่ละเอียดอ่อนที่สุดในการพัฒนาการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือด น่าเสียดายที่การทดสอบ antithrombin-III ต่อหน้าเฮปารินและ PDF ในเลือดนั้นเป็นไปไม่ได้ ความเข้มข้นของ antithrombin-III บางครั้งขึ้นอยู่กับ hemodilution ดังนั้นจึงต้องตีความอย่างระมัดระวังและคำนึงถึงระดับ hematocrit ที่ปัจจัยนี้ประมาณไว้เสมอ

ดังนั้นการทดสอบที่อธิบายไว้ (รูปที่ 6.1) สามารถสะท้อนถึงข้อบกพร่องในกระบวนการสร้างเม็ดเลือดและการละลายลิ่มเลือดได้ในระดับต่างๆ

กระบวนการของการแข็งตัวของเลือดและการสลายลิ่มเลือดภายหลังสามารถประเมินได้โดยวิธีการของ thromboelastogram (TEG) ที่ได้รับโดยใช้อุปกรณ์พิเศษ - thromboelastograph TEG ให้แนวคิดที่ค่อนข้างกว้างเกี่ยวกับกระบวนการแข็งตัวของเลือดและศักยภาพในการจับตัวเป็นก้อน ควรจำไว้ว่าการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดเปลี่ยนแปลง TEG อย่างมีนัยสำคัญ และในบางกรณีทำให้ผลลัพธ์ไม่น่าเชื่อถือ

ตัวเลือกสำหรับความผิดปกติของระบบห้ามเลือด

การปฐมนิเทศทางคลินิกในการวินิจฉัย. ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีความผิดปกติแต่กำเนิดของการแข็งตัวของเลือด โรคนี้แสดงออกใน วัยเด็ก. โดยปกติหลังจากได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยการถอนฟันด้วยการผ่าตัดเล็ก ๆ น้อย ๆ เลือดไหลไม่หยุดหรือหยุดยาก หากสงสัยว่ามีความผิดปกติ แต่กำเนิดของการแข็งตัวของเลือดผู้ป่วยจะต้องได้รับการตรวจสอบอย่างละเอียดรวมถึงการตรวจเลือดของสมาชิกในครอบครัว

เลือดออกเนื่องจากภาวะทางพยาธิสภาพของเกล็ดเลือดหรือการขาดเลือดสามารถหยุดได้โดยการกดทับบริเวณที่ได้รับบาดเจ็บเป็นเวลานาน และมักจะไม่กลับมาหลังจากนี้ ในทางตรงกันข้าม ภาวะเลือดออกที่เกิดจากข้อบกพร่องในกระบวนการแข็งตัว เช่น เมื่อไม่สามารถก่อตัวเป็นก้อนหรือชะลอการก่อตัวของลิ่มเลือดและละลายลิ่มเลือดได้เพิ่มขึ้น ความดันที่บริเวณที่เกิดความเสียหายต่อหลอดเลือดจะไม่ส่งผลใดๆ เมื่อหยุดแล้ว เลือดออกตามปกติจะกลับมาในเร็วๆ นี้ (โดยปกติเกิดจากการสลายลิ่มเลือด) เลือดออกดังกล่าวมักเกิดขึ้นหลังการผ่าตัดไม่กี่ชั่วโมงและไม่รุนแรงเกินไป นี่เป็นรุ่นคลาสสิกของการตกเลือดที่เกิดจากความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด หากไม่ได้รับการรักษา การตกเลือดดังกล่าวสามารถดำเนินต่อไปได้หลายวัน อื่น ลักษณะเฉพาะเลือดออกดังกล่าวคือการขาดการก่อตัวของก้อนเลือดที่ไหลออก

เลือดออกจากการผ่าตัด (หากผู้ป่วยมีระบบการแข็งตัวของเลือดปกติ) จะพัฒนาอย่างรวดเร็วมาก โดยมีความเข้มข้นเริ่มต้นสูงและไม่เคยเป็นอาการทั่วๆ ไป กล่าวคือ ไม่มีเลือดออกจากบริเวณที่ฉีดระหว่างการฉีดยาบริเวณอื่นของร่างกาย (เว้นแต่จะซับซ้อนโดย ดีไอซี)

พยาธิวิทยาของเกล็ดเลือดการทดสอบในห้องปฏิบัติการหลักสำหรับการประเมินบทบาทของเกล็ดเลือดในกระบวนการสร้างเม็ดเลือดคือจำนวนเกล็ดเลือดในห้องเพาะเลี้ยงและการกำหนดเวลาเลือดออก หากการทดสอบเหล่านี้เป็นเรื่องปกติ คุณจะมั่นใจได้ว่าเลือดออกไม่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของเกล็ดเลือดหรือความบกพร่องของเกล็ดเลือด ปริมาณเกล็ดเลือดในเลือดปกติคือ 150-400-10 9 /l เลือดออกเองตามธรรมชาติจากการขาดเกล็ดเลือดเกิดขึ้นเมื่อจำนวนเกล็ดเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญและถึง 50-20-10 9 /l เลือดออกจากเยื่อเมือก เช่น ปาก เหงือก ผื่น petechial ในบริเวณที่กดทับบนผิวหนัง เช่น หลังจากใช้สายรัดกับแขนขาหรือการวัด ความดันโลหิตโดยใช้ข้อมือวัดความดันโลหิต เวลาเลือดออกมักจะยาวขึ้นเมื่อจำนวนเกล็ดเลือดต่ำกว่า 100-10 9 /l

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจเป็นผลมาจากการผลิตที่ลดลง ไขกระดูกการใช้อุปกรณ์ต่อพ่วงมากเกินไป หรือการทำลายเซลล์ หรือการดูดซึมของพวกมันโดยม้ามโต การผลิตเกล็ดเลือดสามารถประเมินได้โดยการนับจำนวนเมกะคารีโอไซต์ในการดูดไขกระดูก การลดลงของจำนวนเกล็ดเลือดร่วมกับจำนวนเมกะคารีโอไซต์ที่ลดลงอาจบ่งชี้ถึงภาวะโลหิตจางจากเม็ดพลาสติกหรือการแทรกซึมที่ร้ายแรงของไขกระดูกในกระบวนการมะเร็งเม็ดเลือดขาวหรือมะเร็งทุติยภูมิ

การกำจัด (การบริโภค) ของเกล็ดเลือดอาจมี; สถานที่นี้ยังมี DIC เมื่อมีเกล็ดเลือดจำนวนมากรวมอยู่ในลิ่มเลือดที่เกิดขึ้นภายในหลอดเลือดและไขกระดูกไม่มีเวลาในการผลิต มีการบริโภคเกล็ดเลือดในโซนอื่น ๆ เช่นการก่อตัวของ hyaline thrombi ในหลอดเลือดใน thrombotic thrombocytopenic purpura หรือ hemolytic uremic syndrome

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจเกิดจากการกระตุ้นเกล็ดเลือดและการใช้ประโยชน์ในภายหลังอันเป็นผลมาจากการขาดพรอสตาไซคลิน การถ่ายพลาสมาหรือการแทนที่สามารถขัดขวางกระบวนการของการทำงานของเกล็ดเลือดที่มากเกินไป เนื่องจากในขณะเดียวกันปัจจัยในพลาสมาในปริมาณที่เพียงพอจะเข้าสู่กระแสเลือดเพื่อส่งเสริมการหลั่งโพรสตาไซคลินออกจากผนังหลอดเลือด (Byrnes J. S. , Liam E., 1979)

กลไกภูมิคุ้มกันยังมีบทบาทในกระบวนการเปลี่ยนแปลงกิจกรรมทางสรีรวิทยาของเกล็ดเลือดและในกระบวนการบริโภค บนเปลือกของเกล็ดเลือดมีออโตแอนติบอดีของอิมมูโนโกลบูลินคลาส G [Idelson LI, 1980] สิ่งนี้ทำให้เกิดการทำลายก่อนวัยอันควรและ phagocytes ส่วนใหญ่โดยแมคโครฟาจในม้ามและตับ แอนติบอดีดังกล่าวสามารถตรวจพบได้โดยการตรวจด้วยภูมิคุ้มกัน ในกรณีส่วนใหญ่ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันแบบเฉียบพลันมีสาเหตุมาจากบางส่วน เจ็บป่วยเฉียบพลันตัวอย่างเช่น การติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัสเฉียบพลัน อย่างไรก็ตาม มันสามารถเกิดขึ้นได้ในรูปแบบเรื้อรัง (ในฐานะโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ) หรือร่วมกับโรคลูปัส erythematosus และมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจเกิดจากยา ในพลาสมา ยาหรือสารเมตาโบไลต์ของยาสามารถสร้างสารเชิงซ้อนที่มีโปรตีนที่สามารถทำหน้าที่เป็นแอนติเจนได้ บนพื้นผิวของเกล็ดเลือดจะสร้างแอนติบอดีต่อคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันของแอนติเจน มีการดูดซับสารเชิงซ้อนรองบนพื้นผิวของเกล็ดเลือดทำลายพวกมันก่อนเวลาอันควร อย่างที่คุณทราบ อายุขัยของเกล็ดเลือดปกติคือประมาณ 10 วัน ในกรณีของภูมิคุ้มกันขัดแย้ง อายุการใช้งานของเกล็ดเลือดจะสั้นลงเหลือสองสามวัน และในกรณีส่วนใหญ่เหลือไม่กี่ชั่วโมง

ม้ามปกติของผู้ใหญ่ (น้ำหนัก 150-200 กรัม) สามารถสะสมมวลเกล็ดเลือดได้ประมาณ 30% พร้อมกัน โดยปกติส่วนที่สะสมนี้จะมีการแลกเปลี่ยนกับมวลของเกล็ดเลือดที่ไหลเวียนอยู่ในเลือดอย่างต่อเนื่อง ด้วยการขยายตัวทางพยาธิวิทยา ม้ามสามารถกินเกล็ดเลือดจำนวนมากขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากการผลิตในไขกระดูกได้รับความเสียหายจากสิ่งใดก็ตาม กระบวนการทางพยาธิวิทยา. ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเกิดขึ้น

ในทุกกรณีของการตกเลือดทางพยาธิวิทยาและไม่ได้อธิบายของผิวหนังหรือเยื่อเมือก ควรแยกพยาธิสภาพของเกล็ดเลือดออก แม้ว่าจำนวนรวมในเลือดรอบข้างจะไม่เปลี่ยนแปลง ความผิดปกติของสถานะการทำงานของเกล็ดเลือดอาจเป็นสาเหตุหลัก ซึ่งสัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงคุณภาพของเกล็ดเลือดเอง เช่น การเปลี่ยนแปลงในการเผาผลาญของเกล็ดเลือด หรือภาวะทุติยภูมิที่เกิดจากโรคพื้นเดิม เช่น ภาวะติดเชื้อ

คุณสมบัติการทำงานหลักของเกล็ดเลือดดังที่คุณทราบคือความสามารถในการเกาะติดกับพื้นผิวที่เสียหาย กล่าวคือ การยึดเกาะ การเกาะติดกัน กล่าวคือ การรวมตัว การปลดปล่อยปัจจัยที่เกิดจากมวลที่เริ่มกระบวนการจับตัวเป็นก้อนของไฟบริโนเจน และสารที่ ส่งเสริมให้เกิดก้อนการหดตัวที่ตามมา ดังนั้นหน้าที่ของเกล็ดเลือดจึงมีความหลากหลายอย่างมาก ความผิดปกติของการทำงานเหล่านี้ในลักษณะที่มีมา แต่กำเนิดหรือได้มาอาจทำให้กระบวนการแข็งตัวของเลือดและการแข็งตัวของเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญ R. M. Hardisty (1977) อธิบายความผิดปกติดังกล่าวเป็นอย่างดี

เกล็ดเลือดสามารถเกาะติดกับพื้นผิวบุผนังหลอดเลือดที่มีคอลลาเจนและไม่มีคอลลาเจน ไม่จำเป็นต้องมีปัจจัยร่วมในการยึดติดกับคอลลาเจน ในกลุ่มอาการของโรค Ehlers-Danlos ที่มีมา แต่กำเนิด แนวโน้มที่จะมีเลือดออกเนื่องจากเกล็ดเลือดปกติไม่สามารถเกาะติดแน่นพอกับโครงสร้างคอลลาเจนที่เปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา การยึดเกาะของเกล็ดเลือดกับโครงสร้างที่ไม่ใช่คอลลาเจนขึ้นอยู่กับปฏิสัมพันธ์ของพวกมันกับไพเพอร์ไดวาเลนต์ (โดยหลักคือ Ca 2+), ไฟบริโนเจน และปัจจัยฟอนวิลเลอแบรนด์ ดังนั้นข้อบกพร่องในกระบวนการยึดเกาะของเกล็ดเลือดกับพื้นผิวที่เสียหายอาจเกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพของไฟบริโนเจน, โรคฟอนวิลเลอแบรนด์, ภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำ, และข้อบกพร่องในเยื่อหุ้มเกล็ดเลือดเอง

ยังอธิบายอีกว่าเป็นกลุ่มอาการทางพยาธิวิทยาที่เกิดจากการขาดกรดเซียลิกและไกลโคโปรตีนที่ 1 ในเยื่อหุ้มเกล็ดเลือด เงื่อนไขทางพยาธิวิทยากลุ่มนี้รวมกันโดยใช้ชื่อสามัญว่า "กลุ่มอาการเบอร์นาร์ด-ซูเลียร์" มีลักษณะเฉพาะคือภาวะเกล็ดเลือดต่ำและการสูญเสียการยึดเกาะของเกล็ดเลือดเนื่องจากไม่มีตัวรับปัจจัยฟอนวิลเลอแบรนด์บนเมมเบรน ภายใต้เงื่อนไขของห้องปฏิบัติการ โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้โดยการตรวจหาการสูญเสียความสามารถของเกล็ดเลือดในการเกาะติดกับพื้นผิวกระจกที่ได้มาตรฐาน หรือความเสียหายของหลอดเลือดแดงใหญ่ของหนูในห้องเลือดกำเดาไหล

หลังจากการยึดเกาะ คอลลาเจน ทรอมบิน และ ADP จะจับกับตัวรับจำเพาะบนเยื่อหุ้มเกล็ดเลือด ดังนั้นจึงกระตุ้นระบบเอนไซม์ที่ปล่อยกรดอาราคิโดนิกอิสระจากฟอสโฟลิปิดที่จับกับเมมเบรน กรด Arachidonic ภายใต้อิทธิพลของ cyclooxygenase จะถูกเปลี่ยนเป็น endoperoxide ซึ่งเป็นสารตั้งต้นของ thromboxane A 2 และ prostaglandins อื่น ๆ Endoperoxide ซึ่งเริ่มปฏิกิริยาการปลดปล่อยจากแกรนูลที่มีความหนาแน่นและ thromboxane A 2 เป็นตัวกระตุ้นที่ทรงพลังที่สุดของการรวมตัวของเกล็ดเลือด ปฏิกิริยาเหล่านี้แสดงไว้ในแผนงานที่ 6.3 เป็นไปได้ว่ามีกลไกการรวมกลุ่มอื่นๆ ที่ไม่ขึ้นอยู่กับเมแทบอลิซึมของกรดอาราคิโดนิก เป็นการกระตุ้นคอลลาเจนและ ปริมาณมาก thrombin, Ca 2+ และสุดท้ายคือปัจจัยกระตุ้นเกล็ดเลือด

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (หรือโรค Glanzmann-Negeli) คือความบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดของไกลโคโปรตีน II บนเยื่อหุ้มเกล็ดเลือด อันเป็นผลมาจากการที่การรวมตัวของเกล็ดเลือดถูกรบกวนในขณะที่ยังคงความสามารถในการเกาะติดและความสามารถในการรวมตัวของริสโตซิตินที่ปรับสภาพของพวกมัน [Barkagan 3. S., 1980].

cyclooxygenase ที่มีมา แต่กำเนิดหรือการขาด thromboxane synthetase นั้นหายากมาก แต่การขาด cyclooxygenase ที่ได้รับนั้นพบได้บ่อยกว่า การกระทำของกรดอะซิติลซาลิไซลิกเป็นตัวอย่างที่คลาสสิก กรดนี้ยับยั้ง cyclooxygenase อย่างถาวรโดย acetylation เนื่องจากเกล็ดเลือดหมุนเวียนไม่สามารถสังเคราะห์โปรตีนนี้เองได้ ผลของกรดอะซิติลซาลิไซลิกขนาดเดียวจะดำเนินต่อไปจนกว่าเกล็ดเลือดเก่าจะหายไปอย่างสมบูรณ์และถูกแทนที่ด้วยโปรตีนใหม่ กล่าวคือ นานถึงเกือบ 10 วัน ในการปฏิบัติทางคลินิก หลังจากรับประทานกรดอะซิติลซาลิไซลิก 300 มก. การละเมิดการรวมตัวและการยึดเกาะของเกล็ดเลือดและแนวโน้มที่จะมีเลือดออกสามารถคงอยู่ได้เป็นเวลา 4-7 วัน กล่าวคือ ในช่วงเวลาที่จำเป็นสำหรับการสร้างไขกระดูก จำนวน megakaryocytes ที่เพียงพอและการปรากฏตัวของเกล็ดเลือดรุ่นใหม่ที่เพียงพอ

ยาบางชนิด เช่น อินโดเมธาซินและยาแก้อักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์อื่น ๆ ยับยั้งไซโคลออกซีเจเนส แต่เป็นระยะเวลาสั้น ๆ และแนวโน้มตกเลือดหลังจากรับประทานยาจะคงอยู่ได้ไม่เกิน 24 ชั่วโมง

มีข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดสองกลุ่ม หนึ่งในนั้นเกี่ยวข้องกับการขาดเม็ดหนาแน่นอย่างสมบูรณ์และ ADP ที่บรรจุอยู่ในนั้นอีกอันหนึ่งมีกลไกไม่เพียงพอในการปล่อยเม็ดเกล็ดเลือดหนาแน่นแม้จะมีเม็ดในปริมาณที่เพียงพอก็ตาม

ในการตั้งค่าทางคลินิก การตกเลือดอาจสัมพันธ์กับความผิดปกติหลายอย่างในการทำงานของเกล็ดเลือด ยกตัวอย่างเช่น uremia สิ่งเหล่านี้มักเป็นการละเมิดความสามารถในการยึดเกาะและการรวมตัวของเกล็ดเลือด เป็นไปได้ว่าความผิดปกติดังกล่าวเกี่ยวข้องกับหลายปัจจัย นอกจากนี้ยังเป็นไปไม่ได้ที่จะแยกอิทธิพลของสารที่ dialyzable ต่างๆ ออกจากกิจกรรมการทำงานของพื้นผิวเกล็ดเลือด

ในปัจจุบัน เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่ามีปัจจัยในพลาสมาจำนวนหนึ่งที่กระตุ้นการหลั่งของพรอสตาไซคลินจากผนังหลอดเลือดที่บุผนังหลอดเลือด ดังนั้นจึงสามารถยับยั้งการยึดเกาะและการรวมตัวของเกล็ดเลือดได้ Prostacyclin ยับยั้งการรวมตัวของเกล็ดเลือดโดยจับกับตัวรับเมมเบรนเฉพาะที่เพิ่มเนื้อหาภายในเซลล์ของ cAMP หลังยับยั้งการสังเคราะห์ thromboxane A 2 .

ในความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือด ความผิดปกติของกระบวนการ myeloproliferative ก็มีบทบาทเช่นกัน การปรากฏตัวของเกล็ดเลือดจากโคลนร้ายของ megakaryocytes บ่งชี้ถึงความเป็นไปได้ของการละเมิดการทำงานของเอนไซม์ของเกล็ดเลือดดังกล่าว Polycythemia และการเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจทำให้เกิดการผสมผสานระหว่างการเกิดลิ่มเลือดและการตกเลือดได้ ในเวลาเดียวกัน การเพิ่มขึ้นของความหนืดของเลือดทำให้การไหลเวียนของเลือดลดลงและมีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตัน และข้อบกพร่องของเยื่อหุ้มเกล็ดเลือดทำให้เกิดแนวโน้มตกเลือด

ในผู้ป่วยที่มีภาวะ hypergammaglobulinemia แกมมาโกลบูลินจะถูกดูดซับบนผิวของเกล็ดเลือด มีแนวโน้มเพิ่มขึ้นของเกล็ดเลือดที่จะรวมตัวและเกาะติดและส่งผลให้เกิดลิ่มเลือดอุดตัน สังเกตได้จาก macroglobulinemia ของ Waldenström, multiple myeloma, systemic lupus erythematosus การละเมิดการทำงานของเกล็ดเลือดที่ทราบกันดีอยู่แล้วในโรคเลือดออกตามไรฟัน, โรคโลหิตจางที่เป็นอันตราย, โรคตับ (โดยเฉพาะตับวาย), โรคลิ้นหัวใจ อธิบายความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือดหลังจากการถ่ายเดกซ์ทรานส์น้ำหนักโมเลกุลต่ำและแป้งไฮดรอกซีเอทิล

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเริ่มแสดงอาการทางคลินิกเมื่อจำนวนเกล็ดเลือดเกิน 900-700-10 9 /l ความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันและลิ่มเลือดอุดตันโดยเฉพาะหลอดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจเป็นสาเหตุหลักได้ เนื่องจากการสร้างเมกะคารีโอไซต์ที่ร้ายแรงโดยไขกระดูกหรือภาวะทุติยภูมิ เนื่องจากปฏิกิริยาต่อสภาวะทางพยาธิวิทยาใดๆ เช่น การบาดเจ็บที่กว้างขวาง การผ่าตัด กล้ามเนื้อหัวใจตาย คอลลาเจน มะเร็งต่อมน้ำเหลือง ในผู้ป่วยบางราย ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอย่างรุนแรงเกิดขึ้นหลังการตัดม้าม ในเรื่องนี้ เป็นที่แน่ชัดว่าจำนวนเกล็ดเลือดปกติควรทำได้โดยเร็วที่สุด โดยควรกำจัดปัจจัยกระตุ้น อื่น ๆ ก็เป็นไปได้ มาตรการทางการแพทย์. สร้างการควบคุมการแยกตัวของเกล็ดเลือด ใช้วิธีกดการทำงานของไขกระดูกด้วยสารไบซัลแฟน หรือยับยั้งการทำงานของเกล็ดเลือด กรดอะซิติลซาลิไซลิก. ทั้งหมดนี้ช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำมีหลายสาเหตุ หากจำเป็นต้องรักษาภาวะเลือดออกจากเกล็ดเลือดต่ำ อาจใช้การถ่ายเลือดครบส่วนสดในบางครั้ง แต่แนะนำให้ถ่ายเกล็ดเลือด ความจำเป็นในการรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำในสภาพทางคลินิกเกิดขึ้นเมื่อจำนวนเกล็ดเลือดน้อยกว่า 50-10 9 /l อย่างไรก็ตาม โปรดระวังปัญหาทางเทคนิค ประการแรก นี่คือการสูญเสียอย่างรวดเร็วของกิจกรรมการทำงานของเกล็ดเลือดระหว่างการเก็บรักษาหลังการรวบรวมและการแยก โดยปกติกิจกรรมการทำงานของพวกเขาจะยังคงอยู่ในเกณฑ์ที่น่าพอใจไม่เกิน 48-72 ชั่วโมง เกล็ดเลือดที่เก็บไว้ที่อุณหภูมิ 4 C มีอายุสั้นหลังการถ่ายและมีผลไม่เกิน 24 ชั่วโมง ควรใช้เพื่อรักษาภาวะเลือดออกเฉียบพลันหรือผลที่ตามมา หากเกล็ดเลือดถูกเก็บไว้ที่อุณหภูมิ 22 ° C ช่วงชีวิตของพวกเขาหลังจากการถ่ายเลือด (และผลกระทบ) จะเพิ่มขึ้นเป็นประมาณ 48-72 ชั่วโมง เป็นการเหมาะสมกว่าที่จะถ่ายในผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

การละเมิดฟังก์ชันการแข็งตัวของเลือดดังที่ได้กล่าวไปแล้ว ข้อมูลบ่งชี้เกี่ยวกับการเชื่อมโยงหลักของความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดอันเป็นสาเหตุของกลุ่มอาการตกเลือดสามารถทำได้โดยใช้การตรวจคัดกรอง การทดสอบทั้งสามแบบให้สามารถสะท้อนช่วงแคบของข้อบกพร่องได้มากที่สุด เนื่องจากเป็นลักษณะหนึ่งในสามกลไกของการเกิดลิ่มเลือด: กลไกภายใน ภายนอก และโดยตรงของการเปลี่ยนไฟบริโนเจนเป็นไฟบริน ดังนั้น ความจำเพาะของการทดสอบแต่ละครั้งสำหรับปัจจัยการแข็งตัวของเลือดแต่ละชนิดสามารถแสดงได้ดังนี้ (ตารางที่ 6.2)

ตารางที่ 6.2. ข้อมูลของการทดสอบการแข็งตัวของเลือดสำหรับแต่ละปัจจัยการแข็งตัวของเลือด *

* ดูเพิ่มเติมรูป 6.1.

APTT สะท้อนให้เห็นมากที่สุด ระยะแรกการก่อตัวของก้อนเช่นที่การกระทำของปัจจัยของกลไกภายในเริ่มต้น - XII, XI, IX และสุดท้าย VIII ในทางตรงกันข้าม การเปลี่ยนแปลงใน PV ในระดับที่มากขึ้นสะท้อนให้เห็นถึงระยะต่อมาของการแข็งตัวของเลือด - การก่อตัวของปัจจัย Xa การขาดปัจจัย V (ตัวเร่งปฏิกิริยา) การขาด prothrombin หรือการขาดไฟบริโนเจน (ส่วนเกิน)

หากตรวจพบการยืดออกของ APTT ยืนยันโดยการทดสอบซ้ำโดยใช้ส่วนผสม 50% ของพลาสมาของผู้ป่วยและพลาสมาปกติ อาจบ่งชี้ถึงการขาดปัจจัยเหล่านี้หรือการยับยั้ง เช่น อิมมูโนโกลบูลิน G ซึ่งหยุดทำงาน หนึ่งในโปรตีนการแข็งตัวของเลือด ความบกพร่องของปัจจัยในพลาสมาสามารถแก้ไขได้โดยการฉีดพลาสมาปกติ ในขณะที่ผลการยับยั้งอิมมูโนโกลบูลินไม่สามารถแก้ไขได้โดยการถ่ายพลาสมาและการยืด APTT จะยังคงเหมือนเดิม

สาเหตุของการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดแตกต่างกัน มันสามารถเกี่ยวข้องกับการละเมิดหรือการหยุดสมบูรณ์ของการสังเคราะห์โปรตีนการแข็งตัวของเลือดในตับ, ความผิดปกติเชิงคุณภาพของโมเลกุลโปรตีนที่เกิดจากโปรตีนการแข็งตัวของเลือดหรือในที่สุดด้วยการขาดเอนไซม์ที่จำเป็นสำหรับการสังเคราะห์ การขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดมักเกี่ยวข้องกับการบริโภคปัจจัยในกระบวนการแข็งตัวที่เพิ่มขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับ DIC และในที่สุด ด้วยปัจจัยที่ยับยั้งโดยแอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรคหรือสารยับยั้งที่ไหลเวียนในเลือด [, Machin S. J., 1983]

ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดทั้งหมดยกเว้น VIII (antihemophilic globulin) ถูกสังเคราะห์ในตับ แฟคเตอร์ VIII ก่อตัวขึ้นในเซลล์บุผนังหลอดเลือดในฐานะแอนติเจนและได้มาซึ่งกิจกรรมการแข็งตัวของเลือดในกระแสเลือด ไม่ทราบลำดับที่แน่นอนของกระบวนการนี้ แต่สันนิษฐานว่าคอมเพล็กซ์ประกอบด้วยสารที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ

ความผิดปกติ แต่กำเนิดของการแข็งตัวของเลือด มีการอธิบายเงื่อนไขต่างๆ ที่เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด แต่ทั้งหมดนี้พบได้ยากมาก ยกเว้นโรคฮีโมฟีเลีย โรคคริสต์มาส (ฮีโมฟีเลีย บี) และโรคฟอน วิลเลอแบรนด์ โรคฮีโมฟีเลียและโรคคริสต์มาสติดต่อทางเพศสัมพันธ์ ลักษณะด้อย. โรค von Willebrand มักเกิดจากการถ่ายทอดลักษณะเด่นของ autosomal อื่น โรคประจำตัวการแข็งตัวของเลือดถือเป็น autosomal recessive

ฮีโมฟีเลียคลาสสิกเป็นผลมาจากการสังเคราะห์โมเลกุลของปัจจัยทางพยาธิวิทยา VIII ที่ไม่แสดงกิจกรรมทางชีวภาพที่เฉพาะเจาะจง แต่เพิ่มระดับของภูมิคุ้มกัน สารออกฤทธิ์(แอนติเจน). เนื้อหาของเกล็ดเลือดในเลือดมักจะเป็นปกติตลอดจนหน้าที่ของเกล็ดเลือด ในทางคลินิก ความรุนแรงของโรคมักสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับการขาดปัจจัย VIII ตามปกติ หากขาดน้อยกว่า 50% มักไม่มีสัญญาณของโรค ในกรณีที่มีน้อยกว่า 5% ของบรรทัดฐานจะมีเลือดออกเป็นเวลานานซึ่งควบคุมได้ยาก โดดเด่นด้วยโรคโลหิตจาง ในกรณีที่ไม่มีปัจจัย VIII อย่างสมบูรณ์ หากไม่มีการรักษาพิเศษ เลือดออกเองรุนแรงหลังจากได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยเป็นเรื่องปกติมาก บางครั้งความตายก็เป็นไปได้

พื้นฐานของการรักษาโรคฮีโมฟีเลีย (เลือดออกจากฮีโมฟีเลีย) คือการทดแทนการขาดปัจจัย VIII ด้วยยาผู้บริจาค ด้วยการบำบัดเชิงป้องกันดังกล่าว ชีวิตปกติของผู้ป่วยที่ป่วยหนักจึงเป็นไปได้ เนื่องจากอายุขัยของผู้บริจาค VIII ในเลือดของผู้ป่วยสั้นและหลังจาก 10-14 ชั่วโมงครึ่งหนึ่งของปริมาณการถ่ายยังคงอยู่เพื่อการควบคุมที่เชื่อถือได้ในกรณีที่มีเลือดออกเฉียบพลันจึงจำเป็นต้องให้ยาผู้บริจาควันละสองครั้ง

ไครโอพรีซิปิเทตเตรียมจากเลือดสด ไลโอฟิไลซ์และแยกส่วนหลายครั้งเพื่อให้ได้ความเข้มข้น สารเข้มข้นที่เตรียมไว้นั้นบริสุทธิ์ มีการให้ยาการออกฤทธิ์ของปัจจัย VIII ในปริมาณเล็กน้อย และสามารถบริหารให้เองที่บ้านได้อย่างง่ายดาย อย่างไรก็ตาม ด้วยการแนะนำยา antihemophilic ความเสี่ยงต่อโรคสูง ไวรัสตับอักเสบ, โรคเรื้อรังตับ, การได้มาของ alloantibodies กับเม็ดเลือดแดง, เกล็ดเลือด, HLA และแอนติเจนของโปรตีนในพลาสมา

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา การรักษาและดูแลผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียนั้นซับซ้อนจากปัญหาโรคเอดส์ ผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียประมาณ 5-10% ค่อยๆ เพิ่มจำนวนของสารยับยั้งแฟคเตอร์ VIII พัฒนาความต้านทานต่อการรักษาด้วยไครโอพรีซิพิเทตและยาเข้มข้นที่แช่เยือกแข็ง ตอนเลือดออกบ่อยขึ้นและในที่สุดก็จำเป็นต้องใช้ ยาสเตียรอยด์, ยากดภูมิคุ้มกัน, การแลกเปลี่ยนพลาสมาแบบเข้มข้น, ปัจจัยจากวัวหรือสุกร VIII หรือปริมาณสูงมากของปัจจัยมนุษย์ VIII

สถานการณ์คล้ายกันมากกับโรคฮีโมฟีเลียที่แท้จริงในโรคคริสต์มาส (การขาดปัจจัย IX - ปัจจัยต้านฮีโมฟีเลีย B) ซึ่งมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเอง ครึ่งชีวิตของแฟคเตอร์ IX ในเลือดหมุนเวียนค่อนข้างสั้น (นานถึง 24 ชั่วโมง) ดังนั้น การรักษาโรคคริสต์มาสจึงควรดำเนินการโดยใช้พลาสมาสดแช่แข็งและแฟคเตอร์ IX เข้มข้น

โรคของ von Willebrand มีลักษณะเฉพาะโดยมีเลือดออกเป็นเวลานานความสามารถในการยึดเกาะของเกล็ดเลือดลดลงการลดลงของเนื้อหาของ coaguloactive factor VIII และกิจกรรมแอนติเจนภูมิคุ้มกัน ในโรค von Willebrand แบบคลาสสิก ตัวบ่งชี้ทั้งสามของกิจกรรมของปัจจัย VIII จะลดลงพร้อมกัน แม้ว่า ตัวอย่างเช่น มีการอธิบายสภาวะที่เนื้อหาปกติของแอนติเจนถูกรวมเข้ากับกิจกรรมการยึดเกาะของเกล็ดเลือดที่ลดลงและการเปลี่ยนแปลงของเกล็ดเลือด กิจกรรมอิเล็กโทรโฟเรติก ในผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรค von Willebrand เนื้อหาของคาร์โบไฮเดรตหนึ่งในโมเลกุลของปัจจัย VIII ลดลงอันเป็นผลมาจากการยับยั้งกระบวนการยึดเกาะและการรวมตัวของ ristocetin โรค von Willebrand บางรูปแบบที่ได้มาอาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคภูมิต้านตนเอง พวกมันสะสมแอนติบอดีที่ตกตะกอนส่วนหนึ่งของโมเลกุลปัจจัย VIII และขัดขวางกระบวนการยึดเกาะของเกล็ดเลือดตามปกติ มักพบมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและคอลลาเจน Cryoprecipitates มีประสิทธิภาพสูงสุดในการรักษาผู้ป่วยดังกล่าว และสารเข้มข้นของ factor VIII มีประสิทธิภาพน้อยกว่า

ดังที่ได้กล่าวไปแล้วความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ ของการทำงานของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในพลาสมานั้นพบได้น้อยกว่า สามารถระบุได้ง่ายโดยการตรวจคัดกรอง โดยปกติการรักษาจะสัมพันธ์กับความจำเป็นในการเปลี่ยนปัจจัยที่หายไป และมักจะทำได้โดยการแช่พลาสมาสดแช่แข็ง วิธีการตรวจคัดกรองล้มเหลวในการตรวจหาข้อบกพร่องของปัจจัย XIII (เอนไซม์ไฟบรินที่ทำให้เสถียร) เนื่องจากตรวจพบข้อบกพร่องไม่เร็วกว่า 2-3 วันหลังจากการก่อตัวของก้อนไฟบริน การขาดปัจจัย XIII มักจะได้รับการวินิจฉัยโดยการเร่งการสลายของก้อนที่เกิดขึ้นในปัสสาวะ

การขาดวิตามินเควิตามินเคที่ละลายในไขมันเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการสังเคราะห์ปัจจัย II (Prothrombin), VII, IX และ X โดยตับ ในเรื่องนี้ปัจจัยเหล่านี้มักเรียกว่าขึ้นอยู่กับวิตามินเค วิตามินเคถูกสังเคราะห์ในลำไส้โดยมีส่วนร่วมของแบคทีเรียในลำไส้ การดูดซึมในลำไส้เกิดขึ้นจากการมีส่วนร่วมของน้ำดี วิตามินเคทำหน้าที่โดยคาร์บอกซิเลชันของกลูตามีนตกค้างในโมเลกุลกรดอะมิโน กลไกของการกระทำคือการผูกปัจจัยเหล่านี้กับพื้นผิวของฟอสโฟลิปิดต่อหน้า Ca 2+ ด้วยเหตุนี้ ปัจจัยจึงทำงานตามหน้าที่และมีส่วนร่วมในกระบวนการของน้ำตกต่อไป กล่าวคือ เปลี่ยนจากโพรเอ็นไซม์ไปเป็นเอ็นไซม์ เมื่อขาดวิตามินเคและขาดวิตามินเค ตับจะสังเคราะห์โปรตีนที่มีข้อบกพร่องซึ่งไม่สามารถจับกับผิวของฟอสโฟลิปิดได้ ตับผลิตสารประกอบกรดอะมิโนภูมิคุ้มกันจำนวนหนึ่งซึ่งคล้ายกับโปรตีนปกติและสามารถตรวจพบได้ วิธีการทางภูมิคุ้มกัน. ในวรรณคดีต่างประเทศ สารประกอบเหล่านี้เรียกว่า PIVKA (โปรตีนที่เกิดจากการขาดวิตามินเคหรือความเป็นปรปักษ์กับมัน) พวกมันสามารถยับยั้งกระบวนการจับตัวเป็นก้อนได้ด้วยตัวเอง การปรากฏของพวกมันในเลือดบ่งชี้ว่าไม่มีวิตามินเค อย่างไรก็ตาม ในโรคตับที่นำไปสู่การสังเคราะห์โปรตีนบกพร่อง การผลิต PIVKA จะหยุดลง หากระดับวิตามินเคในร่างกายลดลง กิจกรรมของปัจจัยที่ขึ้นกับวิตามินเคจะลดลงในอัตราที่สอดคล้องกับครึ่งชีวิตในเลือด (ปัจจัย VII - 2-4 ชั่วโมง, IX - 25 ชั่วโมง, ปัจจัย X - 40 ชั่วโมง ปัจจัย II -60 ชั่วโมง)

ทารกแรกเกิดในช่วง 3-5 วันแรกมีการขาดปัจจัยที่ขึ้นกับวิตามินเคเนื่องจากตับยังไม่บรรลุนิติภาวะและปริมาณวิตามินเคสำรองลดลง (ภาวะลำไส้เป็นหมันและการขาดวิตามินเคในนมแม่) ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเด็กที่มีวิตามินเค 1 มก. 1 มก. ช่วยยับยั้งกลุ่มอาการตกเลือดได้อย่างสมบูรณ์ ปริมาณวิตามินเคในปริมาณมากเป็นสิ่งที่ไม่พึงปรารถนา เนื่องจากอาจทำให้เกิดโรคดีซ่านของเม็ดเลือดแดงได้เนื่องจากขาดเอนไซม์ไกลโคไลติก

การขาดวิตามินเคพบได้ในผู้ป่วยโรคดีซ่านอุดกั้นเนื่องจากน้ำดีไม่เข้าสู่บริเวณที่เกิดวิตามิน - ในลำไส้ สาเหตุอื่นๆ ของการขาดวิตามินเค ได้แก่ โรคปากเปื่อย ท้องร่วงเป็นเวลานาน โรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบ การรักษาระยะยาวน้ำมันแร่ (วาสลีน) การทำหมันในลำไส้ เช่น การใช้ยาปฏิชีวนะในระยะยาวยังช่วยลดการสังเคราะห์วิตามินเคอีกด้วย การแก้ไขเงื่อนไขเหล่านี้จำเป็นต้องมี การให้ทางหลอดเลือดดำวิตามินเค 10 มก. 1 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 1 สัปดาห์

การใช้งานระยะยาวอนุพันธ์คูมาริน (pelentan, phenylin) ภายในยังยับยั้งฤทธิ์กระตุ้นของวิตามินเคต่อปัจจัย II, VII, IX, X. เนื่องจากมีจำนวนมาก สารยาซึ่งเมื่อใช้ร่วมกับยาคูมาริน สามารถเพิ่มหรือลดผลของมันได้ จำเป็นต้องติดตามประสิทธิภาพของการรักษาคูมารินโดยใช้การทดสอบ PV หากการใช้ยา coumarin เกินขนาดนำไปสู่การตกเลือด iatrogenic ผู้ป่วยจะต้องฉีดพลาสมาสดแช่แข็งหรือ prothrombin คอมเพล็กซ์เข้มข้น