Antiphospholipid syndrome (APS): สาระสำคัญ การพัฒนา สาเหตุ การวินิจฉัย การรักษา สิ่งที่เป็นอันตราย โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่มี ataxia-telangiectasia หลุยส์บาร์ซินโดรม สาเหตุและการเกิดโรคของหลุยส์บาร์ซินโดรม

ทูเร็ตต์ ซินโดรมส่วนใหญ่มักพบในการปฏิบัติงานของจิตเวชเด็กเนื่องจากเป็นที่รู้จักในวัยเด็กอย่างแม่นยำ พยาธิวิทยานี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกในปี พ.ศ. 2368 โดยแพทย์ชาวฝรั่งเศส สิ่งพิมพ์นำเสนออาการที่โดดเด่นที่สุดในเด็กอายุ 7 ขวบที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษา เมื่อพิจารณาถึงอาการเฉพาะ โรคนี้ไม่เคยถูกมองว่าเป็นเช่นนี้ ผู้ที่อยู่รอบข้างเนื่องจากการไม่รู้หนังสือ ถือว่าอาการเหล่านี้มาจาก "การบุกรุกของมาร" ซึ่งกระตุ้นให้เกิดอาการของโรค หลังจากการตีพิมพ์บทความที่กล่าวถึงข้างต้นเท่านั้นจึงเป็นไปได้ที่จะพิจารณาอาการทางคลินิกของอาการชักในโรคซึ่งลบเวอร์ชันที่ไร้สาระทั้งหมดออกไป

ในปี 1885 Gilles de la Tourette ได้ทำการศึกษารัฐดังกล่าว การทำงานในคลินิกของ J. Charcot Tourette มีโอกาสสังเกตผู้ป่วยจำนวนหนึ่งที่มีอาการนี้ เนื่องจากเป็น Tourette ที่ยืนยัน คุณสมบัติทั่วไปสำหรับโรคนี้และแยกแยะอาการสำคัญๆ ออกมา เพื่อเป็นเกียรติแก่เขาที่ชื่อโรคนี้ว่า - Tourette's syndrome

ในขั้นตอนแรกของการวิจัย Tourette ได้ศึกษา coprolalia และ echolalia ซึ่งเป็นหนึ่งในลักษณะสำคัญของโรคนี้ เขาพบว่ามันเกิดขึ้นบ่อยที่สุดในเด็กผู้ชาย - บ่อยกว่าในเด็กผู้หญิงสี่เท่า ในการเชื่อมต่อกับข้อสังเกตดังกล่าว Tourette ได้ข้อสรุปดังต่อไปนี้ - โรคถูกกำหนดไว้ล่วงหน้าทางพันธุกรรม แต่ไม่สามารถระบุยีนพาหะได้ ที่นี่คำถามเกิดขึ้นเกี่ยวกับกลไกการกระตุ้นของกระบวนการซึ่งในขั้นตอนปัจจุบันได้รับการตัดสินเพื่อสนับสนุนสมมติฐานโดปามีน มีการศึกษาว่าโดปามีนเป็นกลไกกระตุ้นปฏิกิริยาทางพฤติกรรมที่แสดงออกในกลุ่มอาการของทูเร็ตต์

สัญญาณที่สองที่ Tourette แยกแยะและศึกษาคืออาการแสดงของความรุนแรงและระยะเวลาที่แตกต่างกัน สำบัดสำนวนที่เป็นโปรเฟสเซอร์สำหรับกลุ่มกล้ามเนื้อบางกลุ่มถูกระบุ อธิบายความผันแปรและความรุนแรงของพวกมัน

ในกลุ่มอาการของ Tourette ทั้งสองสัญญาณสามารถแสดงออกได้ในระดับที่แตกต่างกันโดยมีความโดดเด่นต่างกัน ผู้ป่วยเรียนรู้ที่จะควบคุมอาการบางอย่างของกลุ่มอาการทูเร็ตต์ (เช่น ที่โรงเรียน ที่ทำงาน) แต่จากการฝึกฝนแสดงให้เห็น ในสภาพแวดล้อมที่ไม่เป็นทางการ อาการเหล่านี้จะเกิดขึ้นได้ไม่นาน ราวกับว่าจะกระเด็นออกไปตลอดทั้งวัน

สาเหตุของ Tourette Syndrome

สาเหตุของโรคไม่ชัดเจน แต่มีความเกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมค่อนข้างชัดเจน สิ่งนี้ควรรวมถึงการเสื่อมสภาพของสิ่งแวดล้อมซึ่งส่งผลกระทบโดยตรงต่อการแบกรับของทารกในครรภ์และความล้มเหลวทางพันธุกรรมในระยะเริ่มแรก บน ช่วงเวลานี้การทำงานเพื่อชี้แจงสาเหตุของกลุ่มอาการทูเร็ตต์ยังคงดำเนินต่อไป

อาการของโรคทูเร็ตต์

สำบัดสำนวนเป็นอาการหลักของโรคทูเร็ตต์ พวกเขาสามารถเป็นได้ทั้งมอเตอร์และแกนนำ ในทางกลับกัน Motor tics แบ่งออกเป็นแบบง่ายและซับซ้อน สำบัดสำนวนง่าย ๆ นั้นสั้นกว่าในระยะเวลาซึ่งส่วนใหญ่มักจะทำโดยกลุ่มกล้ามเนื้อหนึ่งกลุ่มและผ่านไปอย่างรวดเร็ว ส่วนใหญ่มักจะมองเห็นได้บนใบหน้า สิ่งนี้สามารถกระพริบบ่อย ๆ การปรากฏตัวของหน้าตาบูดบึ้งดึงริมฝีปากเข้าไปในท่อหายใจทางจมูกการกระตุกของไหล่มือการเคลื่อนไหวของศีรษะโดยไม่สมัครใจการหดตัวของกล้ามเนื้อหน้าท้องการขว้างขาไปข้างหน้าโดยไม่คาดคิดการเคลื่อนไหวของนิ้วที่เข้าใจยากขมวดคิ้ว ทำให้คิ้วเป็นเส้นเดียว กรามหัก ฟันกระทบกัน

สำบัดสำนวนการเคลื่อนไหวที่ซับซ้อนรวมถึงการแสยะยิ้ม การกระดอน การสัมผัสส่วนต่างๆ ของร่างกายโดยไม่ได้ตั้งใจ ร่างกายของผู้อื่น วัตถุ ในความผิดปกติบางอย่าง สำบัดสำนวนอาจเป็นอันตรายต่อผู้ป่วย - โดนศีรษะโดยธรรมชาติ กัดริมฝีปากด้วยเลือด กดที่ดวงตา

Vocal tics เป็นความผิดปกติของคำพูดเป็นหลัก ผู้ป่วยอาจทำเสียงที่ไม่มีความหมายและไม่จำเป็นในการสนทนา ในบางกรณี สิ่งเหล่านี้เป็นการกระทำทั้งหมด - การไอ เสียงร้อง เสียงหวีดหวิว การคลิก หากบุคคลพูดถูกต้อง แต่มีการพูดรวมอยู่ด้วย แสดงว่าคนพูดติดอ่างหรือคนที่มีปัญหาทางจิต

สำบัดสำนวนเสียงที่ซับซ้อนไม่ใช่การออกเสียงของเสียงแต่เป็นทั้งคำและวลี ในประโยคมักจะไม่เหมาะสมแม้ว่าจะมีภาระความหมายบางอย่างก็ตาม หากประโยคหรือเสียงดังกล่าวมักถูกทำซ้ำโดยไม่ได้ตั้งใจ และบุคคลไม่สามารถหยุดการแสดงออกดังกล่าวด้วยความพยายามของเจตจำนง ปรากฏการณ์นี้เรียกว่า echolalia การละเมิดดังกล่าวต้องได้รับการแก้ไข ไม่เพียงแต่โดยนักประสาทวิทยาเท่านั้น แต่ยังรวมถึงนักบำบัดด้วยการพูดด้วย เนื่องจากบ่อยครั้งที่ผู้ป่วยกลุ่มอาการของ Tourette ไม่สามารถออกเสียงคำบางคำได้อย่างเข้าใจ หมวดหมู่นี้ยังรวมถึง coprolalia - ตะโกนออกมาโดยไม่สมัครใจ คำหยาบคายซึ่งมักไม่ได้มุ่งไปที่บุคคลใดบุคคลหนึ่ง แต่เป็นเพียงอาการของโรค บ่อยครั้งที่อาการเหล่านี้ปรากฏในรูปแบบของการโจมตี ซึ่งสามารถแย่ลงได้ในช่วงฤดู

การวินิจฉัยกลุ่มอาการทูเร็ตต์

โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยเป็นหลักเมื่อมีสัญญาณที่ชัดเจน - สำบัดสำนวนและเสียงพูด เนื่องจากปัจจัยทางพันธุกรรมมีบทบาทสำคัญในโรคนี้ โรค Tourette's syndrome จึงมักพบเห็นบ่อยที่สุดด้วย วัยเด็กเมื่อเด็กยังไม่สามารถควบคุมสภาพของตนเองได้ด้วยความพยายามโดยสมัครใจ เมื่อสร้างกลุ่มอาการของ Tourette ระยะของการพัฒนาของโรคจะแตกต่างออกไป ในการประเมินระยะใดระยะหนึ่ง เกณฑ์ต่างๆ เช่น ธรรมชาติ ความถี่และความรุนแรงของอาการกระตุก ผลกระทบต่อการปรับตัวของผู้ป่วยในสังคม พฤติกรรมทางจิต การปรากฏตัวของความผิดปกติทางร่างกาย และความสามารถในการทำงานและเรียนรู้

สำหรับระยะแรกสำบัดสำนวนที่หายากเป็นลักษณะเฉพาะซึ่งทำซ้ำไม่เกินหนึ่งครั้งทุกสองนาที อาการดังกล่าวมักไม่รุนแรง ผู้อื่นแทบไม่สังเกตเห็น และไม่ได้แสดงถึงแง่ลบใดๆ ต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย ผู้ป่วยสามารถควบคุมสำบัดสำนวนได้อย่างสมบูรณ์แบบ รู้จักสารตั้งต้นและปิดบังอาการสำบัดสำนวนนั้นเอง ไม่จำเป็นต้องมีการแทรกแซงทางการแพทย์

ขั้นตอนที่สองโดดเด่นด้วยเห็บบ่อยขึ้น - จากสองถึงสี่เห็บต่อนาที การกระตุกดังกล่าวเป็นที่สังเกตได้สำหรับผู้อื่น แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักสามารถควบคุมอาการกระตุกได้เมื่อมีการพัฒนาความพยายามบางอย่าง โดยปกติจะไม่มีอุปสรรคในการสื่อสารกับผู้อื่น แต่ผู้ป่วยบางรายประสบกับภาวะวิตกกังวลครอบงำ, สมาธิสั้น และความสนใจที่บกพร่อง (เนื่องจากความคาดหวังของอาการกระตุกและความอึดอัดใจเมื่อเกิดขึ้น)

ในขั้นตอนที่สามเห็บเกิดขึ้นห้าครั้งหรือมากกว่าต่อนาที ขั้นตอนที่สามมีลักษณะโดยการแสดงออกของทั้งยนต์และแกนนำซึ่งแสดงออกในระดับที่แตกต่างกัน ผู้ป่วยไม่สามารถควบคุมสภาพของตนเองได้อีกต่อไปจึงดึงดูดความสนใจของผู้อื่น บ่อยครั้งในสังคมนี้ถูกมองว่าเป็นสัญญาณของการพัฒนาแม้ว่าการพัฒนาทางจิตของผู้ป่วยดังกล่าวจะไม่ล้าหลังผู้อื่น อย่างไรก็ตามความมั่นใจในผู้ป่วยที่มีอาการทูเร็ตต์ทำให้เกิดปัญหาในการสื่อสารกับผู้คนผู้ป่วยดังกล่าวมักมีชื่อเสียงพวกเขาไม่สามารถทำงานบางประเภทได้ (เช่นการทำงานกับผู้คน) เพราะความซับซ้อนนี้จึงทนทุกข์ ทรงกลมทางจิตผู้ป่วย - พวกเขารู้สึกมีข้อบกพร่อง ไม่จำเป็น หลายคนกลายเป็นคนโดดเดี่ยว พวกเขาต้องการการปรับตัวทางสังคม การสนับสนุนทางการแพทย์

ระดับรุนแรงที่สุด ที่สี่. ในผู้ป่วยอาการสำบัดสำนวนไม่หยุดจริงไม่สามารถควบคุมได้ ในขั้นตอนนี้ กลุ่มอาการของ Tourette มักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางจิต เมื่อผู้ป่วยต้องการการฟื้นฟูด้วยความช่วยเหลือจากนักจิตวิทยา

การรักษาโรคทูเร็ตต์

Tourette's syndrome รักษาได้ยากมาก แต่ยังคงมีการปรับปรุงบางอย่างหลังการรักษา ปัญหาหลักในการรักษาคือความจำเป็นในการแก้ปัญหาที่หลากหลายซึ่งโรคประสานกันในตัวเอง และความจำเป็นในการเลือกยาที่ถูกต้อง สำหรับการรักษาที่ประสบความสำเร็จ การตรวจผู้ป่วยกับกุมารแพทย์ นักประสาทวิทยา จักษุแพทย์ หรือจิตแพทย์เป็นสิ่งสำคัญ - แพทย์เหล่านี้จะช่วยในการฟื้นฟูผู้ป่วยเพิ่มเติม

บ่อยครั้ง กลุ่มอาการของ Tourette ต้องการการสังเกตเพื่อระบุกลุ่มกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบจากสำบัดสำนวนและความถี่ของการกระตุกเหล่านี้ การรักษาจะประสบผลสำเร็จต้องมีความไว้วางใจและความเข้าใจระหว่างผู้ป่วยกับแพทย์อย่างครบถ้วน เพราะผู้ป่วยอาจรู้สึกละอายที่จะบอกอาการบางอย่างกับแพทย์

ทางเลือกในการรักษาโรค Tourette's syndrome ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคโดยตรง ในระดับแรกตามกฎแล้วไม่จำเป็นต้องมีการรักษา แต่สภาวะอื่นๆ อาจทำให้เกิดภาวะซึมเศร้าและไม่สมดุล ซึ่งจำเป็นต้องมีการฟื้นฟูสภาพจิตใจของผู้ป่วยด้วย

เพื่อปราบปรามสำบัดสำนวนก่อนอื่นกลุ่มยาเช่นเบนโซ (clonazepam, clorazepate, phenazepam, lorazepam และ diazepam), adrenomimetics (clophelin, catapress), neuroleptics (tiapride, olanzapine) สำหรับรูปแบบที่ไม่รุนแรง สามารถใช้ฟีนิบัตหรือบาโคลเฟนได้ ในช่วงที่กำเริบมากกว่า ยาที่มีประสิทธิภาพเช่น fluorophenazine, haloperidol, pimozide

เพราะยาเหล่านี้ทั้งหมดสามารถทำให้เกิดนัยสำคัญได้ ผลข้างเคียง,ไม่สามารถใช้ร่วมกับผู้อื่นได้ สารยาและทำให้เกิดข้อ จำกัด ในการใช้งาน (มีผลต่อการขับขี่ยานพาหนะ, ความสนใจลดลง, อาการง่วงนอน) จากนั้นแพทย์จะสั่งจ่ายยาให้ผู้ป่วยเท่านั้นและจะออกตามใบสั่งแพทย์

วันนี้ในรัสเซียและต่างประเทศมีประสบการณ์แล้ว การผ่าตัดรักษา Tourette's syndrome (การปลูกถ่ายเครื่องกระตุ้นประสาท) อย่างไรก็ตามยังไม่ได้รับผลลัพธ์ที่คงที่ - หลังจากนั้นครู่หนึ่งสัญญาณก็ปรากฏขึ้นอีกครั้ง นอกจากนี้ ยังมีความเสี่ยงสูงที่เกี่ยวข้องกับการดำเนินการดังกล่าว ผลข้างเคียงร้ายแรงต่อคุณภาพชีวิตมากกว่า Tourette's syndrome เสียอีก

มันคืออะไร - Tourette's syndrome เป็นโรคทางระบบประสาทที่เฉพาะเจาะจงซึ่งบุคคลมีหนึ่งหรือหลายสำบัดสำนวนที่แตกต่างกัน ในบางกรณีเสริมด้วย coprolalia นั่นคือการตะโกนคำสบถอย่างไม่สามารถควบคุมได้

มันเริ่มต้นในวัยเด็กหรือวัยรุ่นในคนที่มีใจโอนเอียงทางพันธุกรรม โดยส่วนใหญ่ความรุนแรงของอาการจะลดลงตามวัย

การพัฒนาจิตในโรคนี้จะไม่ได้รับผลกระทบ พยาธิวิทยาไม่ก่อให้เกิดโรคแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิต

สาเหตุของ Tourette's Syndrome

สาเหตุอะไรที่ทำให้เกิดการพัฒนาของกลุ่มอาการทูเร็ตต์ และมันคืออะไร? เชื่อกันว่าโรคนี้พัฒนาในผู้ที่มียีนเฉพาะ (ยังไม่ระบุตำแหน่งที่แน่นอน) สามารถส่งในลักษณะ autosomal: ทั้งเด่น (บ่อยกว่า) และถอย เด็กของผู้ป่วยที่เป็นโรค Tourette's syndrome มีโอกาส 50% ที่จะ "ได้รับ" ยีนที่มีข้อบกพร่อง

ในเวลาเดียวกัน ยังไม่ทราบแน่ชัดว่าโรคจะรุนแรงเพียงใด ไม่ว่าจะเป็นอาการกระตุกเล็กน้อย หรือความคิดครอบงำและน่ารำคาญโดยไม่มีอาการสำบัดสำนวน ซึ่งถูกมองว่าเป็นของตัวเอง เชื่อกันว่าเพศมีผลต่อความรุนแรงของโรค: ในผู้ชายมักแสดงออกบ่อยขึ้น

ในบางกรณี โรคนี้พัฒนาในบุคคลที่พ่อแม่แข็งแรง ความเสี่ยงในการเกิดโรคจะเพิ่มขึ้นอย่างมากหากมารดาใช้ยาในระหว่างตั้งครรภ์ สเตียรอยด์อะนาโบลิก, ได้รับความทุกข์ทรมานจากโรคที่มาพร้อมกับไข้หรือพยาธิสภาพที่เกิดจากแบคทีเรีย Staphylococcus aureus.

กลุ่มอาการเริ่มปรากฏขึ้นไม่ได้ตั้งแต่เริ่มต้น แต่หลังจากเหตุการณ์หนึ่งเหตุการณ์ขึ้นไปที่เรียกว่าปัจจัยกระตุ้น:

• โรคที่เกิดจากปัจจัยจุลินทรีย์ (โดยเฉพาะโรคที่เกิดจากสเตรปโทคอคคัส: ต่อมทอนซิลอักเสบ, โรคไขข้อ);
• ความเครียด;
• ความมึนเมา: แอลกอฮอล์, พิษจากสารพิษ;
• โรคที่;
• เด็กที่ทานสารออกฤทธิ์ต่อจิตประสาท (ส่วนใหญ่เป็นผลกระตุ้นระบบประสาท) เพื่อรักษาโรคทางระบบประสาทต่างๆ

หัวใจของ Tourette's syndrome คือความไม่สมดุลระหว่างสารเคมีที่ผลิตในสมอง:

• โดปามีน;
• เซโรโทนิน;
• นอร์เอปิเนฟริน;
• อะซิติลโคลีน;
• กรดɣ-aminobutyric;
• neuropeptides บางชนิด: dynorphin, enkephalin, สาร P)

โดปามีนเป็นตัวการหลัก เมื่อกำหนดยาที่ขัดขวางการผลิตหรือการสะสมของสารระหว่างเซลล์ประสาท อาการของ Tourette's syndrome จะลดลง

อาการของโรคทูเร็ตต์

ลักษณะอาการของ Tourette's syndrome แสดงออกในรูปแบบของสำบัดสำนวนต่างๆ นั่นคือ การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ แบ่งตามอัตภาพออกเป็นสองประเภท: เสียง (เสียง) และมอเตอร์ (มอเตอร์) แต่ละคนเรียบง่ายหรือซับซ้อน

Tics ใน Tourette syndrome มีลักษณะดังนี้:

• ความเร็ว;
• ความน่าเบื่อ;
• ความผิดปกติ;
• ตระหนักถึงสิ่งที่เกิดขึ้นอย่างเต็มที่
• ความเป็นไปได้ของการปราบปรามโดยเจตนา - ในช่วงเวลาสั้น ๆ เท่านั้น
• การกระตุ้นอย่างแรงก่อนที่จะทำการเคลื่อนไหวหรือเสียงของเห็บ (คล้ายกับ อาการคันรุนแรงซึ่งเห็บช่วยในการแก้ไข);
• ประสบการณ์ทางอารมณ์ส่งผลต่อความถี่และความรุนแรงของสำบัดสำนวน

สำบัดสำนวนเสียง

นี่คือการจำลองเสียงซ้ำๆ (ไอ เสียงคำราม) เสียง พยางค์ หรือแม้แต่วลีทั้งหมดที่นำมาใช้ในประโยคหรือใช้แยกกัน โดยพลการ ไม่จำเป็นต้องอธิบายความหมายของประโยค

อาจคล้ายกับการพูดติดอ่างหรือสิ่งกีดขวางทางคำพูดอื่นๆ ในเวลาเดียวกัน การทำซ้ำของเสียง เสียง หรือพยางค์จะถือเป็นสำบัดสำนวนง่าย ๆ ซับซ้อน - หากบุคคลใช้ทั้งคำหรือวลี

นอกจากนี้ยังมีการพิจารณา Vocal tics: ละเว้นส่วนความหมายที่สำคัญของประโยคหรือเน้นคำหรือการรวมกันของคำเหล่านั้นที่ไม่มีความหมาย แยกเสียงเห็บ (เรียกอีกอย่างว่าปรากฏการณ์) คือ:

1. 1) Coprolalia- ไม่ได้ตั้งใจ (ก่อนหน้านั้นบุคคลรู้สึกอยากทำเช่นนี้) ตะโกนคำสบถหรือลามกอนาจารการแสดงออกทางเพศการปฐมนิเทศก้าวร้าวซึ่งไม่จำเป็นในประโยคนี้และไม่อธิบายลักษณะสถานการณ์ที่บุคคลอธิบาย อาการนี้เกิดขึ้นเพียง 10% ของกลุ่มอาการทูเร็ตต์ ซึ่งไม่ใช่ลักษณะเฉพาะของโรคนี้
2. 2) เอคโคลาเลีย- การใช้คำหรือวลีซ้ำๆ ของผู้อื่นโดยไม่มีบริบท
3. 3) ปาลิลาเลีย- พูดซ้ำคำของตัวเองหลายครั้ง

"แรงผลักดัน" ในการพัฒนาปรากฏการณ์ทางเสียงอย่างใดอย่างหนึ่งอาจเป็น "สัญญาณ" ของคนรอบข้าง เช่น การไอ การเคาะ และอื่นๆ

มอเตอร์สำบัดสำนวน

สิ่งเหล่านี้เป็นการเคลื่อนไหวที่ไม่ใช่จังหวะซ้ำซากจำเจที่เกิดขึ้นหลังจากการปรากฏตัวของผู้มีอำนาจเหนือกว่าในสมองเพื่อทำการเคลื่อนไหวเช่นนั้น

ผู้มีอำนาจเหนือสามารถรู้สึกได้ว่าเป็นความรู้สึกตึงเครียดในแขนขาหลังจากนั้นบุคคลนั้นก็เริ่มเคลื่อนไหวความรู้สึกของ "ทราย" ในดวงตาซึ่งทำให้บุคคลนั้นกะพริบตาเป็นต้น สำบัดสำนวนอาจดูเหมือนกระโดด ปรบมือ ทำร้ายตัวเอง แสดงท่าทางลามก หน้าบึ้ง

สำบัดสำนวนการเคลื่อนไหวอย่างง่ายเกิดขึ้นในกลุ่มกล้ามเนื้อเดียว (กะพริบ ขมวดคิ้ว ยักไหล่); ซับซ้อน - ในหลาย ๆ (สัมผัสตัวเองหรือคนอื่น ๆ ตีหัวของคุณกับวัตถุ, ทำหน้าบูดบึ้ง, กัดริมฝีปากของคุณ) การเคลื่อนไหวดังกล่าวอาจทำให้ไม่สบายใจอย่างยิ่งเนื่องจากบุคคลถูกบังคับให้ขัดจังหวะกิจกรรมก่อนหน้าของเขา

Tourette's syndrome มักเริ่มต้นด้วยอาการแสดงอาการแสดงทางการเคลื่อนไหวอย่างง่าย มีแนวโน้มที่จะก้าวหน้า: สำบัดสำนวนแพร่กระจายจากศีรษะไปยังส่วนบนและส่วนล่าง, กลายเป็นความซับซ้อน, และสำบัดสำนวนเสียงและ / หรือปรากฏการณ์ในไม่ช้าก็เข้าร่วมกับพวกเขา

จำนวนที่ใหญ่ที่สุดและความรุนแรงสูงสุดมักพบในวัยรุ่น จากนั้นอาการจะค่อยๆ ถดถอย เมื่ออายุ 20 ปี อาการสำบัดสำนวนที่เด่นชัดน้อยที่สุดมักจะยังคงอยู่ แต่ใน 10% ของผู้ป่วย โรคนี้ยังคงดำเนินไปและอาจนำไปสู่ความพิการได้

การวินิจฉัยกลุ่มอาการทูเร็ตต์

ไม่มีการทดสอบเฉพาะเพื่อยืนยันการวินิจฉัย ขึ้นอยู่กับเกณฑ์ต่อไปนี้:

1. 1) Tics ดูเหมือนการเคลื่อนไหวที่ไม่ตั้งใจโดยไม่สมัครใจซึ่งเกิดขึ้นในกลุ่มกล้ามเนื้ออย่างน้อยหนึ่งกลุ่ม
2. 2) สำบัดสำนวนปรากฏก่อนอายุ 20 ปี
3. 3) สังเกตอย่างน้อยหนึ่งปี
4. 4) ความรุนแรงของอาการเปลี่ยนไป ซึ่งสามารถระบุได้ว่าเป็นอาการกำเริบและทุเลาลง

CT, MRI, เอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน, EEG, การทดสอบทางชีวเคมีบางอย่างดำเนินการเพื่อแยกพยาธิวิทยาอินทรีย์ ระบบประสาท.

การรักษาโรคทูเร็ตต์

การรักษาโรคดำเนินการโดยนักประสาทวิทยา นักจิตอายุรเวท และนักจิตวิทยาในศูนย์เฉพาะทาง สำหรับระยะที่ไม่รุนแรงของ Tourette's syndrome จำเป็นต้องได้รับการรักษาโดยไม่ใช้ยา:

• จิตบำบัด;
• การสะกดจิต;
• การฝึกอบรมอัตโนมัติ
• การบำบัดพฤติกรรมทางปัญญา
• การบำบัดทางชีวภาพ
• ปรับปรุงบรรยากาศทางศีลธรรมในครอบครัว
• การเปลี่ยนแปลงระบบการปกครองของวันเด็กป่วย: in เวลามืดห้ามดูหนังหรือเล่นเกมคอมพิวเตอร์หนึ่งวัน พาเขาเข้านอนตรงเวลา ยกเว้นการเดินทางไปดิสโก้ที่มีเสียงสดใส เอฟเฟกต์สโตรโบสโคป และดนตรีเบาๆ

การรักษาทางการแพทย์กำหนดไว้หากอาการของโรคทำให้คุณภาพชีวิตของบุคคลแย่ลง ในกรณีนี้ ใช้:

• ยารักษาโรคจิต: "Risperidone", "Haloperidol", "Truxal", "Pimozide";
• ตัวรับโดปามีนบล็อกเกอร์: "Sulpiride", "Metaclopramide";
• ตัวเร่งปฏิกิริยาอัลฟา: "Clonidine", "Guanfacine";
• ในความผิดปกติที่ครอบงำ - บังคับใช้ยา Fluoxetine, Paroxetine, Fluvoxamine;
• ยาซึมเศร้า tricyclic: "Selegiline", "Desipramine"

พยากรณ์

อาการของโรคมักจะหายไปหลังจาก วัยรุ่นโดยไม่ก่อให้เกิดโรคแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิตและไม่ส่งผลต่ออายุขัย

ผู้ใหญ่อาจมีอาการของโรค (สำบัดสำนวน, coprolalia) เช่นเดียวกับความผิดปกติทางจิตต่างๆ (

Immunodeficiency syndrome กับ ataxia-telangiectasia[ataxia-telangiectasia (AT), Louis-Bar syndrome] - ข้อบกพร่องหลักทางพันธุกรรมของภูมิคุ้มกันของเซลล์และร่างกายบางส่วนร่วมกับความก้าวหน้า ataxia สมองน้อยและ oculobulbar telangiectasias

สาเหตุของโรคเกี่ยวข้องกับมรดกด้อย autosomal อาร์. ปีเตอร์สันและคณะ (1966) ได้แสดงทัศนะว่าข้อบกพร่องของต่อมไทมัส, telangiectasia และ hypoplasia ของอวัยวะสืบพันธุ์ขึ้นอยู่กับความบกพร่องของพื้นฐาน mesodermal-mesenchymal ในระหว่างการสร้างตัวอ่อน อย่างไรก็ตาม สิ่งนี้ตรงกันข้ามกับการมีส่วนร่วมของ CNS ในกระบวนการนี้ มีมุมมองว่าความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลางและ อวัยวะต่อมไร้ท่อเนื่องจากกระบวนการแพ้ภูมิตัวเองที่เกิดจากข้อบกพร่องในต่อมไทมัส

W.H. Hitzig(1975) บ่งชี้ว่า autoantibodies พบในเลือดของผู้ป่วยจำนวนมาก ปัจจุบัน เชื่อกันว่ามีความสัมพันธ์ระหว่างกลไกการก่อโรคกับความผิดปกติของต่อมไทมิก reticuloepithelium ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันขึ้นอยู่กับข้อบกพร่องในการแยกขั้วของทีเซลล์ คลินิก AT มีลักษณะเฉพาะโดยการขาดภูมิคุ้มกันของเซลล์ซึ่งตาม W. H. Hitzig (1975) ในผู้ป่วย 60% แสดงออกโดยการไม่มีปฏิกิริยาภูมิไวเกินชนิดล่าช้าและในผู้ป่วยส่วนใหญ่โดยข้อบกพร่องในเซลล์เม็ดเลือดขาว เลือดส่วนปลายถูกกำหนดโดยปฏิกิริยากับไฟโตเฮแมกกลูตินินและแอนติเจนจำเพาะในหลอดทดลอง

ที่สุด ผู้ป่วยขาด IgAในบางกรณีในทางตรงกันข้ามการอธิบายการเพิ่มขึ้นของจำนวนพร้อมกับการลดลงของปริมาณ IgG พร้อมกันนั้นอธิบายไว้ นอกจากนี้ยังมี dysgammaglobuminemia อื่น ๆ นอกจากนี้ จากข้อมูลของ Yu. M. Lopukhin ยังมี a-fetoprotein ในเลือด ระดับลิมโฟพีเนียและอีโอซิโนฟิเลียในระดับต่ำ อาการทางระบบประสาทโรคต่างๆ มีความแปรปรวน แต่ส่วนใหญ่ ataxia พัฒนาจากวัยเด็กในรูปแบบของการเดินรบกวนซึ่งมักจะตรวจพบก่อนอายุ 4 ขวบ ataxia ค่อยๆพัฒนากล้ามเนื้อลีบทุติยภูมิ

Telangiectasiasสังเกตได้ในปีแรกของชีวิต บางครั้งในภายหลัง บนเยื่อบุ bulbar และในพื้นที่อื่น ๆ ผู้ป่วยสามารถอยู่รอดในวัยแรกรุ่นได้ แต่จะไม่มีลักษณะทางเพศทุติยภูมิ ประจำเดือนมาไม่ปกติ และการฝ่อของลูกอัณฑะเกิดขึ้นในเด็กผู้ชาย มีความล่าช้าเด่นชัดในการพัฒนาทางกายภาพ ภาพของโรคเสริมด้วยการติดเชื้อที่ปอดหลายครั้ง ระยะเวลาของโรคแตกต่างกัน บางครั้งผู้ป่วยมีอายุได้ถึง 39-41 ปี

จากด้านข้างของเนื้อเยื่อน้ำเหลืองพบ hypoplasia ที่สำคัญของโซนที่ขึ้นกับ T เป็นหลัก ต่อมน้ำเหลืองและม้าม ในรูขุมน้ำเหลืองเดี่ยวและกลุ่มของทางเดินอาหาร การฝ่อยังสังเกตเห็นด้วยการก่อตัวของรูขุมขนไม่เพียงพอ ในต่อมไทมัสปรากฏการณ์ของการเปลี่ยนแปลงไขมันซึ่งไม่สอดคล้องกับอายุ

ชิ้นถูกแสดงโดยเกาะเล็ก ๆ ของเนื้อเยื่อไทมิกโดยไม่มีร่างของฮัสซอลล์หรือมีรูปร่างเดี่ยวซึ่งชวนให้นึกถึงร่างกายไทมิก นอกจากนี้ในส่วนของเยื่อบุผิวจะสังเกตเห็นการปรากฏตัวของเซลล์ที่มีนิวเคลียสไฮเปอร์โครมิกเราสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ใน 2 กรณีของ AT ในเด็กหญิงอายุ 10 ขวบและผู้หญิงอายุ 24 ปี ในส่วนของ cerebellum - การฝ่ออย่างรุนแรงด้วยการขยายตัวของโพรงของ IV ventricle

ด้วยกล้องจุลทรรศน์- หนัก การเปลี่ยนแปลง dystrophicจนถึงการหายไปอย่างสมบูรณ์ของเซลล์ของชั้นปมประสาทและชั้นเม็ดละเอียด การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายคลึงกันนั้นถูกบันทึกไว้ในเซลล์ประสาทของเขาหน้า ไขสันหลังกับ demyelination ของคอลัมน์หลังในบริเวณ hypotuberous ในส่วนของกล้ามเนื้อลาย ลีบรอง. ในตับเนื้อร้ายโฟกัสและการแทรกซึมของไขมันแบบกระจายด้วยปฏิกิริยาของเซลล์ลิมโฟพลาสมาไซติกตามทางเดินพอร์ทัล

ในไตมักมีปรากฏการณ์ของ pyelonephritis เรื้อรังในปอดกระจาย bronchiectasis กับฝีร่วมกับ pneumosclerosis มีการฝ่อของลูกอัณฑะและรังไข่ ในกลีบหน้าของต่อมใต้สมอง การเปลี่ยนแปลง dystrophic ในเซลล์ acidophilic การรวมกันของ AT กับการพัฒนาของเนื้องอกมะเร็งนั้นมีลักษณะเฉพาะมาก พบบ่อยมากขึ้นคือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่เป็นมะเร็ง, lymphogranulomatosis, leukemias เช่นเดียวกับ medulloblastomas, adenocarcinomas, dysgerminomas และ reticulosarcomas

เราเคยดู มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องด้วยกระบวนการทั่วไปที่กว้าง การแทรกซึมของเนื้องอกของเนื้อเยื่อไธมัสในเด็กหญิงอายุ 10 ขวบ ผู้ป่วยเสียชีวิตจากโรคเรื้อรังด้วยอาการอ่อนเพลียทั่วไปและภาวะเด็กเป็นทารกรุนแรง หรือจากเนื้องอกร้าย บ่อยครั้ง เช่น ฮีโมบลาสโตส

ขอบคุณ

เว็บไซต์ให้ ข้อมูลพื้นฐานเพื่อวัตถุประสงค์ในการให้ข้อมูลเท่านั้น การวินิจฉัยและการรักษาโรคควรดำเนินการภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญ ยาทั้งหมดมีข้อห้าม ต้องการคำแนะนำจากผู้เชี่ยวชาญ!

แอนติฟอสโฟไลปิดซินโดรม (APS), หรือ กลุ่มอาการแอนติบอดีต้านฟอสโฟไลปิด (SAPA)เป็นกลุ่มอาการทางคลินิกและห้องปฏิบัติการซึ่งอาการหลักคือการก่อตัวของลิ่มเลือด (การเกิดลิ่มเลือด) ในเส้นเลือดและหลอดเลือดแดงของอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆตลอดจนพยาธิสภาพของการตั้งครรภ์ อาการทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจงของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดขึ้นอยู่กับหลอดเลือดที่อวัยวะนั้นอุดตันด้วยลิ่มเลือด ในอวัยวะที่ได้รับผลกระทบจากการเกิดลิ่มเลือด, หัวใจวาย, จังหวะ, เนื้อร้ายเนื้อเยื่อ, เนื้อตายเน่า ฯลฯ สามารถพัฒนาได้ น่าเสียดายที่วันนี้ไม่มีมาตรฐานเดียวกันสำหรับการป้องกันและรักษาโรคแอนไทฟอสโฟลิปิดเนื่องจากไม่มีความเข้าใจที่ชัดเจนเกี่ยวกับสาเหตุของโรคและไม่มีห้องปฏิบัติการและ อาการทางคลินิกทำให้สามารถตัดสินความเสี่ยงของการเกิดซ้ำได้อย่างมั่นใจ นั่นคือเหตุผลที่ในปัจจุบันการรักษาโรคแอนตีฟอสโฟไลปิดมีวัตถุประสงค์เพื่อลดการทำงานของระบบการแข็งตัวของเลือดเพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดซ้ำของอวัยวะและเนื้อเยื่อ การรักษาดังกล่าวขึ้นอยู่กับการใช้ยาของกลุ่มต้านการแข็งตัวของเลือด (เฮปาริน, วาร์ฟาริน) และยาต้านการจับตัวเป็นก้อน (แอสไพริน เป็นต้น) ซึ่งช่วยป้องกันการอุดตันของอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ ซ้ำๆ กับพื้นหลังของโรค ยาต้านการแข็งตัวของเลือดและยาต้านเกล็ดเลือดมักจะถูกใช้ไปตลอดชีวิต เนื่องจากการรักษาดังกล่าวจะช่วยป้องกันลิ่มเลือดอุดตันเท่านั้น แต่ไม่สามารถรักษาโรคได้ จึงช่วยยืดอายุและรักษาคุณภาพให้อยู่ในระดับที่ยอมรับได้

Antiphospholipid syndrome - มันคืออะไร?

Antiphospholipid syndrome (APS) เรียกอีกอย่างว่า ฮิวจ์ซินโดรมหรือ กลุ่มอาการแอนติบอดี anticardiolipin. โรคนี้ถูกระบุและอธิบายครั้งแรกในปี 1986 ในผู้ป่วยที่เป็นโรคลูปัส erythematosus ปัจจุบันกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดจัดอยู่ในประเภท ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ- กลุ่มของโรคที่มีลักษณะการเกิดลิ่มเลือดเพิ่มขึ้น

กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดคือ โรคภูมิต้านตนเองที่ไม่อักเสบด้วยอาการทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการที่แปลกประหลาดซึ่งขึ้นอยู่กับการก่อตัวของแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดบางชนิดซึ่งเป็นส่วนประกอบโครงสร้างของเยื่อหุ้มเกล็ดเลือดเซลล์ หลอดเลือดและเซลล์ประสาท แอนติบอดีดังกล่าวเรียกว่าแอนติฟอสโฟลิปิดและผลิตโดยตัวของมันเอง ระบบภูมิคุ้มกันซึ่งเข้าใจผิดคิดว่าโครงสร้างของร่างกายเป็นสิ่งแปลกปลอมและพยายามที่จะทำลายพวกมัน เป็นเพราะกลไกการเกิดโรคของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดนั้นขึ้นอยู่กับการผลิตแอนติบอดีโดยระบบภูมิคุ้มกันที่ต่อต้านโครงสร้างของเซลล์ในร่างกายที่เป็นโรคนี้

ระบบภูมิคุ้มกันสามารถผลิตแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดหลายชนิด เช่น ฟอสฟาติดิลเอทาโนลามีน (PE) ฟอสฟาติดิลโคลีน (PC) ฟอสฟาติดิลซีรีน (PS) ฟอสฟาติดิลลิโนซิทอล (PI) คาร์ดิโอลิพิน (ไดฟอสฟาติดิลกลีเซอรอล) ฟอสฟาติดิลกลีเซอรอล ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของเบตา-2-กลีเซอรอล เยื่อหุ้มของเกล็ดเลือด เซลล์ของระบบประสาท และหลอดเลือด แอนติบอดีต่อต้านฟอสโฟลิปิด "รับรู้" ฟอสโฟลิปิดที่พวกมันพัฒนาขึ้น ยึดติดกับพวกมัน ก่อตัวเป็นคอมเพล็กซ์ขนาดใหญ่บนเยื่อหุ้มเซลล์ที่กระตุ้นระบบการแข็งตัวของเลือด แอนติบอดีที่ติดอยู่กับเยื่อหุ้มเซลล์ทำหน้าที่เป็นสารระคายเคืองต่อระบบการแข็งตัวของเลือดเนื่องจากเลียนแบบปัญหาในผนังหลอดเลือดหรือบนพื้นผิวของเกล็ดเลือดซึ่งเป็นสาเหตุของการกระตุ้นเลือดหรือกระบวนการแข็งตัวของเกล็ดเลือดในขณะที่ร่างกายพยายามกำจัด ข้อบกพร่องในเรือ "แก้ไข" มัน การกระตุ้นระบบการแข็งตัวของเลือดหรือเกล็ดเลือดทำให้เกิดลิ่มเลือดจำนวนมากในหลอดเลือดของอวัยวะและระบบต่างๆ อาการทางคลินิกเพิ่มเติมของโรคแอนไทฟอสโฟลิปิดขึ้นอยู่กับหลอดเลือดที่อวัยวะนั้นอุดตันด้วยลิ่มเลือด

แอนติบอดีต้านฟอสโฟไลปิดในกลุ่มอาการแอนตีฟอสโฟไลปิดคือ ป้ายห้องปฏิบัติการโรคและถูกกำหนดตามลำดับ วิธีการทางห้องปฏิบัติการในซีรัมในเลือด แอนติบอดีบางตัวถูกกำหนดในเชิงคุณภาพ (นั่นคือ พวกมันสร้างเพียงความจริงที่ว่ามีอยู่ในเลือดหรือไม่) แอนติบอดีอื่นๆ ในเชิงปริมาณ (กำหนดความเข้มข้นของพวกมันในเลือด)

แอนติบอดีต่อต้านฟอสโฟไลปิดซึ่งตรวจพบโดยใช้การทดสอบในห้องปฏิบัติการในเลือด ได้แก่ :

• ยาต้านการแข็งตัวของเลือดลูปัสดิ ตัวบ่งชี้ห้องปฏิบัติการเป็นเชิงปริมาณนั่นคือกำหนดความเข้มข้นของยาต้านการแข็งตัวของเลือดลูปัสในเลือด ปกติที่ คนรักสุขภาพยาต้านการแข็งตัวของเลือดลูปัสอาจมีอยู่ในเลือดที่ความเข้มข้น 0.8 - 1.2 c.u. การเพิ่มขึ้นของตัวบ่งชี้ที่สูงกว่า 2.0 c.u. เป็นสัญญาณของแอนตี้ฟอสโฟไลปิดซินโดรม ยาต้านการแข็งตัวของเลือดลูปัสนั้นไม่ใช่สารที่แยกจากกัน แต่เป็นการรวมกันของแอนติบอดีต้านฟอสโฟลิปิดของคลาส IgG และ IgM กับฟอสโฟลิปิดต่างๆ ของเซลล์หลอดเลือด
• แอนติบอดีต่อคาร์ดิโอลิพิน (IgA, IgM, IgG) ตัวบ่งชี้นี้เป็นเชิงปริมาณ ด้วยกลุ่มอาการ antiphospholipid ระดับของแอนติบอดีต่อ cardiolipin ในซีรั่มในเลือดมากกว่า 12 U / ml และโดยปกติในคนที่มีสุขภาพดีแอนติบอดีเหล่านี้อาจมีความเข้มข้นน้อยกว่า 12 U / ml
• แอนติบอดีต่อเบตา-2-ไกลโคโปรตีน (IgA, IgM, IgG)ตัวบ่งชี้นี้เป็นเชิงปริมาณ ในกลุ่มอาการ antiphospholipid ระดับของแอนติบอดีต่อ beta-2-glycoprotein เพิ่มขึ้นมากกว่า 10 U / ml และโดยปกติในคนที่มีสุขภาพดีแอนติบอดีเหล่านี้อาจมีความเข้มข้นน้อยกว่า 10 U / ml
• แอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดต่างๆ(คาร์ดิโอลิพิน, โคเลสเตอรอล, ฟอสฟาติดิลโคลีน). ตัวบ่งชี้นี้เป็นเชิงคุณภาพ และกำหนดโดยใช้ปฏิกิริยา Wasserman ถ้าปฏิกิริยาของ Wassermann ให้ ผลบวกในกรณีที่ไม่มีโรคซิฟิลิส นี่คือสัญญาณการวินิจฉัยของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด

แอนติบอดี antiphospholipid ที่ระบุไว้ทำให้เกิดความเสียหายต่อเยื่อหุ้มเซลล์ของผนังหลอดเลือดซึ่งเป็นผลมาจากการที่ระบบการแข็งตัวของเลือดถูกกระตุ้นทำให้เกิดลิ่มเลือดจำนวนมากขึ้นด้วยความช่วยเหลือที่ร่างกายพยายาม "แก้ไข" ข้อบกพร่องของหลอดเลือด ต่อไปเนื่องจาก จำนวนมากลิ่มเลือด, การเกิดลิ่มเลือดอุดตันนั่นคือมีการอุดตันของลูเมนของหลอดเลือดซึ่งเป็นผลมาจากการที่เลือดผ่านพวกเขาไม่สามารถไหลเวียนได้อย่างอิสระ เนื่องจากการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน ทำให้เซลล์อดอาหารไม่ได้รับออกซิเจนและสารอาหารส่งผลให้เสียชีวิต โครงสร้างเซลล์อวัยวะหรือเนื้อเยื่อใด ๆ เป็นการตายของเซลล์ของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อที่ทำให้เกิดอาการทางคลินิกที่มีลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดซึ่งอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ถูกทำลายเนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือด

อย่างไรก็ตาม แม้จะมีอาการทางคลินิกที่หลากหลายของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด แพทย์ระบุถึงอาการสำคัญของโรค ซึ่งมักพบในบุคคลที่ทุกข์ทรมานจากพยาธิสภาพนี้ อาการสำคัญของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด ได้แก่ หลอดเลือดดำหรือ หลอดเลือดแดงอุดตัน, พยาธิวิทยาของการตั้งครรภ์(การแท้งบุตร, การแท้งเป็นนิสัย, การหยุดชะงักของรก, การเสียชีวิตของทารกในครรภ์ในครรภ์ ฯลฯ) และภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (เกล็ดเลือดต่ำในเลือด) อาการอื่นๆ ทั้งหมดของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดจะรวมกันเป็นกลุ่มอาการเฉพาะที่ (ทางระบบประสาท โลหิตวิทยา ผิวหนัง หลอดเลือดหัวใจ ฯลฯ) ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ

ที่พบมากที่สุดคือการอุดตันของหลอดเลือดดำลึกของขาส่วนล่าง, เส้นเลือดอุดตันที่ปอด, โรคหลอดเลือดสมอง (การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดสมอง) และกล้ามเนื้อหัวใจตาย (การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดของกล้ามเนื้อหัวใจ) การเกิดลิ่มเลือดของเส้นเลือดที่แขนขานั้นเกิดจากความเจ็บปวด, บวม, รอยแดงของผิวหนัง, แผลที่ผิวหนัง, เช่นเดียวกับเนื้อตายเน่าในบริเวณหลอดเลือดอุดตัน ลิ่มเลือดอุดตัน หลอดเลือดแดงปอด, หัวใจวายและโรคหลอดเลือดสมองเป็นภาวะที่คุกคามชีวิตซึ่งแสดงออกโดยการเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วในสภาพ

นอกจากนี้ การเกิดลิ่มเลือดอุดตันสามารถพัฒนาในเส้นเลือดและหลอดเลือดแดงได้ ซึ่งเป็นผลมาจากการที่ผู้ที่ทุกข์ทรมานจากกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดมักมีแผลที่ผิวหนัง (แผลในกระเพาะอาหาร ผื่นที่ดูเหมือนผื่น ตลอดจนสีผิวที่ไม่สม่ำเสมอของสีม่วงอมฟ้า) และมีความบกพร่อง การไหลเวียนของสมอง(ความจำแย่ลง, ปวดหัว, ภาวะสมองเสื่อมพัฒนา) หากผู้หญิงที่เป็นโรคแอนไทฟอสโฟไลปิดมีการตั้งครรภ์ 90% ของกรณีจะถูกขัดจังหวะเนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดของรก ในกลุ่มอาการแอนตี้ฟอสโฟไลปิดมี ภาวะแทรกซ้อนดังต่อไปนี้การตั้งครรภ์: การทำแท้งที่เกิดขึ้นเอง, การตายของทารกในครรภ์ในครรภ์, การหยุดชะงักของรก, การคลอดก่อนกำหนด, กลุ่มอาการ HELLP, ภาวะครรภ์เป็นพิษและภาวะครรภ์เป็นพิษ

antiphospholipid syndrome มีสองประเภทหลัก - ระดับประถมศึกษาและมัธยมศึกษากลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดทุติยภูมิมักพัฒนากับภูมิหลังของภูมิต้านตนเองอื่น ๆ (เช่น โรคลูปัส erythematosus ระบบ scleroderma) โรคไขข้อ ( ข้ออักเสบรูมาตอยด์เป็นต้น) เนื้องอกวิทยา ( เนื้องอกร้ายการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นใด ๆ ) หรือโรคติดเชื้อ (เอดส์ ซิฟิลิส ไวรัสตับอักเสบซี ฯลฯ ) หรือหลังรับประทาน ยา(ยาคุมกำเนิด ยาออกฤทธิ์ต่อจิตประสาท ไอโซไนอาซิด ฯลฯ) กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดปฐมภูมิจะเกิดขึ้นเมื่อไม่มีโรคอื่นๆ และยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด อย่างไรก็ตาม สันนิษฐานว่าความบกพร่องทางพันธุกรรม การติดเชื้อเรื้อรังที่รุนแรงในระยะยาว (เอดส์ ตับอักเสบ ฯลฯ) และการบริโภคยาบางชนิด (ฟีนิโทอิน ไฮดราลาซีน เป็นต้น) มีบทบาทในการพัฒนากลุ่มอาการต้านฟอสโฟไลปิดขั้นต้น

ดังนั้นสาเหตุของโรค antiphospholipid ทุติยภูมิจึงเป็นโรคที่บุคคลมีซึ่งกระตุ้นการเพิ่มความเข้มข้นของแอนติบอดี antiphospholipid ในเลือดตามด้วยการพัฒนาทางพยาธิวิทยา และไม่ทราบสาเหตุของกลุ่มอาการ antiphospholipid หลัก

แม้จะไม่มีความรู้เกี่ยวกับสาเหตุที่แท้จริงของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด แพทย์และนักวิทยาศาสตร์ได้ระบุปัจจัยหลายประการที่อาจเกิดจากจูงใจให้เกิดการพัฒนา APS นั่นคือตามเงื่อนไขปัจจัยจูงใจเหล่านี้ถือได้ว่าเป็นสาเหตุของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด

ปัจจุบัน ปัจจัยต่อไปนี้เป็นปัจจัยจูงใจของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด:

• ความบกพร่องทางพันธุกรรม;
• แบคทีเรียหรือ การติดเชื้อไวรัส(การติดเชื้อ Staphylococcal และ Streptococcal, วัณโรค, เอดส์, การติดเชื้อ cytomegalovirus, ไวรัส Epstein-Barr, ไวรัสตับอักเสบบีและซี, mononucleosis ที่ติดเชื้อ ฯลฯ );
• โรคภูมิต้านตนเอง (โรคลูปัส erythematosus ระบบ scleroderma ระบบ, periarteritis nodosa, autoimmune thrombocytopenic purpura ฯลฯ );
• โรคไขข้อ (โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ ฯลฯ );
• โรคมะเร็ง (เนื้องอกร้ายของการแปลใด ๆ );
• โรคบางอย่างของระบบประสาทส่วนกลาง
• การใช้ยาบางชนิดในระยะยาว (ยาคุมกำเนิด, ยาออกฤทธิ์ต่อจิตประสาท, อินเตอร์เฟอรอน, ไฮดราลาซีน, ไอโซไนอาซิด)

Antiphospholipid syndrome - สัญญาณ (อาการ, คลินิก)

พิจารณาสัญญาณของความหายนะ APS และรูปแบบอื่น ๆ ของโรคแยกจากกัน วิธีนี้ดูเหมือนมีเหตุผล เนื่องจากตามอาการทางคลินิก ประเภทต่างๆ antiphospholipid syndrome เหมือนกันและมีความแตกต่างเฉพาะใน APS ที่เป็นภัยพิบัติเท่านั้น

หากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดขนาดเล็ก สิ่งนี้จะนำไปสู่ความผิดปกติเล็กน้อยของอวัยวะที่มีเส้นเลือดอุดตันและหลอดเลือดแดงอุดตัน ตัวอย่างเช่น เมื่อกล้ามเนื้อหัวใจตายขนาดเล็กถูกปิดกั้น กล้ามเนื้อหัวใจส่วนเล็ก ๆ แต่ละส่วนจะสูญเสียความสามารถในการหดตัว ซึ่งทำให้เกิดการเสื่อมสภาพ แต่ไม่ก่อให้เกิดอาการหัวใจวายหรือความเสียหายร้ายแรงอื่นๆ แต่ถ้าลิ่มเลือดจับตัวลูเมนของลำต้นหลัก หลอดเลือดหัวใจแล้วหัวใจวายจะเกิดขึ้น

ด้วยการเกิดลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดขนาดเล็กอาการจะค่อยๆปรากฏขึ้น แต่ระดับความผิดปกติของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบมีความคืบหน้าอย่างต่อเนื่อง ในกรณีนี้อาการมักจะคล้ายคลึงกัน เจ็บป่วยเรื้อรังเช่น โรคตับแข็ง โรคอัลไซเมอร์ เป็นต้น นี่คือหลักสูตรของกลุ่มอาการแอนตี้ฟอสโฟไลปิดตามปกติ แต่ด้วยการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดขนาดใหญ่ทำให้เกิดการหยุดชะงักของการทำงานของอวัยวะซึ่งทำให้เกิดหายนะของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดที่มีความล้มเหลวของอวัยวะหลายอย่าง DIC และสภาวะที่คุกคามชีวิตร้ายแรงอื่น ๆ

เนื่องจากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันอาจส่งผลต่อหลอดเลือดของอวัยวะและเนื้อเยื่อใดๆ จึงมีการอธิบายอาการของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดจากระบบประสาทส่วนกลาง ของระบบหัวใจและหลอดเลือด, ตับ, ไต, ทางเดินอาหาร, ผิวหนัง ฯลฯ การอุดตันของหลอดเลือดในครรภ์ระหว่างตั้งครรภ์ทำให้เกิดพยาธิสภาพทางสูติกรรม (การแท้งบุตร การคลอดก่อนกำหนด การหยุดชะงักของรก ฯลฯ) พิจารณาอาการของโรคแอนไทฟอสโฟไลปิดจากอวัยวะต่างๆ

ก่อนอื่นต้องรู้ก่อนว่า ลิ่มเลือดอุดตันใน APS อาจเป็นหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดง. ด้วยการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำ thrombi จะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในเส้นเลือดและด้วยการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงตามลำดับในหลอดเลือดแดง ลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดคือการกลับเป็นซ้ำของการเกิดลิ่มเลือด กล่าวคือหากไม่ทำการรักษา จะเกิดภาวะลิ่มเลือดอุดตันในอวัยวะต่างๆ ซ้ำแล้วซ้ำเล่า จนกว่าจะมีอวัยวะใดที่ไม่เข้ากับชีวิตได้ไม่เพียงพอ นอกจากนี้ APS ยังมีคุณสมบัติอื่น - หากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันครั้งแรกเป็นหลอดเลือดดำจากนั้นตอนต่อไปของการเกิดลิ่มเลือดก็มักจะเป็นหลอดเลือดดำเช่นกัน ดังนั้นหากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันครั้งแรกเป็นหลอดเลือดแดง ก้อนที่ตามมาทั้งหมดก็จะจับหลอดเลือดแดงด้วย

ส่วนใหญ่แล้ว APS จะทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันในอวัยวะต่างๆ ในกรณีนี้ ส่วนใหญ่แล้ว ลิ่มเลือดจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในเส้นเลือดดำลึก ขากรรไกรล่างและค่อนข้างน้อย - ในเส้นเลือดของไตและตับ ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำลึกของขาเป็นที่ประจักษ์โดยความเจ็บปวด, บวม, แดง, เนื้อตายเน่าหรือแผลที่แขนขาที่ได้รับผลกระทบ Thrombi จากเส้นเลือดของแขนขาที่ต่ำกว่าสามารถแตกออกจากผนังหลอดเลือดและไปถึงหลอดเลือดแดงในปอดด้วยการไหลเวียนของเลือดกระตุ้นภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิต - เส้นเลือดอุดตันที่ปอด, ความดันโลหิตสูงในปอด, เลือดออกในปอด ด้วยการเกิดลิ่มเลือดของ vena cava ที่ด้อยกว่าหรือดีกว่ากลุ่มอาการของโรคของหลอดเลือดดำที่เกี่ยวข้องจะพัฒนาขึ้น การเกิดลิ่มเลือดของต่อมหมวกไตทำให้เกิดการตกเลือดและเนื้อร้ายของเนื้อเยื่อของต่อมหมวกไตและการพัฒนาของความไม่เพียงพอที่ตามมา

การเกิดลิ่มเลือดในเส้นเลือดของไตและตับทำให้เกิดโรคไตและโรค Budd-Chiari โรคไตเป็นที่ประจักษ์โดยการปรากฏตัวของโปรตีนในปัสสาวะ, บวมน้ำและการเผาผลาญไขมันและโปรตีนบกพร่อง กลุ่มอาการของโรค Budd-Chiari เป็นที่ประจักษ์โดยการกำจัด phlebitis และ thrombophlebitis ของเส้นเลือดในตับรวมถึงการเพิ่มขนาดของตับและม้ามที่เด่นชัด, น้ำในช่องท้อง, เพิ่มขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป, ความไม่เพียงพอของเซลล์ตับและบางครั้ง hypokalemia (โพแทสเซียมต่ำในเลือด) และ hypocholesterolemia (คอเลสเตอรอลในเลือดต่ำ)

ใน APS การเกิดลิ่มเลือดอุดตันไม่เพียงส่งผลต่อเส้นเลือด แต่ยังรวมถึงหลอดเลือดแดงด้วย ยิ่งไปกว่านั้น การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงจะพัฒนาได้บ่อยเป็นสองเท่าของการเกิดลิ่มเลือด ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดังกล่าวมีความรุนแรงมากขึ้นเมื่อเทียบกับหลอดเลือดดำเนื่องจากมีอาการหัวใจวายหรือขาดออกซิเจนในสมองหรือหัวใจตลอดจนความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต (การไหลเวียนโลหิตในผิวหนังแขนขา) การเกิดลิ่มเลือดเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด หลอดเลือดสมอง, เนื่องจากจังหวะ, หัวใจวาย, การขาดออกซิเจนและความเสียหายอื่น ๆ ต่อระบบประสาทส่วนกลาง การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดแดงของแขนขานำไปสู่เนื้อตายเน่าเนื้อตายปลอดเชื้อของศีรษะ กระดูกโคนขา. การเกิดลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดแดงใหญ่ค่อนข้างน้อย - หลอดเลือดแดงในช่องท้อง, หลอดเลือดแดงเอออร์ตาจากน้อยไปมาก ฯลฯ

ความเสียหายต่อระบบประสาทเป็นหนึ่งในอาการที่รุนแรงที่สุดของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด เกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดในสมอง แสดงออกโดยการโจมตีขาดเลือดชั่วคราว, จังหวะขาดเลือด, โรคไข้สมองขาดเลือด, อาการชัก, ไมเกรน, อาการชัก, โรคไขข้อตามขวาง, การสูญเสียการได้ยินจากประสาทสัมผัสและอาการทางระบบประสาทหรือจิตเวชอื่น ๆ อีกจำนวนหนึ่ง บางครั้งอาการทางระบบประสาทในการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดสมองใน APS คล้ายคลึงกัน ภาพทางคลินิกหลายเส้นโลหิตตีบ ในบางกรณี การเกิดลิ่มเลือดในสมองทำให้เกิดอาการตาบอดชั่วคราวหรือโรคจอประสาทตาเสื่อม

การโจมตีขาดเลือดชั่วคราวนั้นแสดงออกโดยการสูญเสียการมองเห็น อาชา (ความรู้สึกของการวิ่ง "ขนลุก" ชา) กล้ามเนื้ออ่อนแรงเวียนศีรษะและความจำเสื่อมทั่วไป บ่อยครั้ง การโจมตีขาดเลือดชั่วคราวเกิดขึ้นก่อนเกิดโรคหลอดเลือดสมอง โดยจะปรากฏเป็นสัปดาห์หรือเป็นเดือนก่อนหน้านั้น การโจมตีขาดเลือดบ่อยครั้งนำไปสู่การพัฒนาของภาวะสมองเสื่อม ความจำเสื่อม สมาธิสั้น และความผิดปกติทางจิตอื่นๆ ที่คล้ายกับโรคอัลไซเมอร์หรือความเป็นพิษต่อสมอง

microstroke ที่เกิดซ้ำใน APS มักเกิดขึ้นโดยไม่มีอาการที่ชัดเจนและสังเกตเห็นได้ และอาจปรากฏขึ้นหลังจากเวลาผ่านไประยะหนึ่งด้วยอาการชักและการพัฒนาของภาวะสมองเสื่อม

อาการปวดหัวเป็นหนึ่งในอาการที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดในการแปลของการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงในสมอง อย่างไรก็ตามอาการปวดหัวสามารถ ตัวละครที่แตกต่างกัน- จากไมเกรนไปจนถึงถาวร

นอกจากนี้ ความแตกต่างของความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางใน APS คือ Sneddon's syndrome ซึ่งแสดงออกโดยการรวมกันของความดันโลหิตสูงหลอดเลือดแดง livedo reticularis (ตาข่ายสีน้ำเงินม่วงบนผิวหนัง) และการเกิดลิ่มเลือดในสมอง

ภาวะหัวใจล้มเหลวในกลุ่มอาการต้านฟอสโฟไลปิดปรากฏขึ้น ช่วงกว้าง nosologies ต่างๆ รวมทั้งกล้ามเนื้อหัวใจตาย, โรคลิ้นหัวใจ, cardiomyopathy ขาดเลือดเรื้อรัง, ลิ่มเลือดอุดตันในหัวใจ, ความดันโลหิตสูงและความดันโลหิตสูงในปอด ในบางกรณี การเกิดลิ่มเลือดอุดตันใน APS ทำให้เกิดอาการคล้ายกับ myxoma (เนื้องอกของหัวใจ) กล้ามเนื้อหัวใจตายพัฒนาประมาณ 5% ของผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการ antiphospholipid และตามกฎแล้วในผู้ชายอายุต่ำกว่า 50 ปี ส่วนใหญ่มักจะเกิดกับ APS เกิดความเสียหายต่อลิ้นหัวใจ ความรุนแรงของอาการจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ความผิดปกติเล็กน้อย (ความหนาของแผ่นลิ้นหัวใจ, การโยนส่วนหนึ่งของเลือด) ไปจนถึงข้อบกพร่อง (การตีบ, ความไม่เพียงพอของลิ้นหัวใจ)

แม้ว่าโรคหัวใจและหลอดเลือดเป็นเรื่องปกติใน APS แต่ก็ไม่ค่อยนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวและ ผลกระทบร้ายแรงที่ต้องผ่าตัด

การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดไตนำไปสู่ความผิดปกติต่าง ๆ ของการทำงานของอวัยวะนี้ ดังนั้นส่วนใหญ่มักพบ APS โปรตีนในปัสสาวะ (โปรตีนในปัสสาวะ) ซึ่งไม่ได้มาพร้อมกับอาการอื่น ๆ นอกจากนี้ ด้วย APS การพัฒนาของภาวะไตวายด้วย ความดันโลหิตสูง. การรบกวนในการทำงานของไตใน APS นั้นเกิดจาก microthrombosis ของหลอดเลือดไตซึ่งเป็นสาเหตุของ glomerulosclerosis (การเปลี่ยนเนื้อเยื่อไตด้วยรอยแผลเป็น) microthrombosis ของหลอดเลือดไตของไตเรียกว่า "microangiopathy ลิ่มเลือดอุดตันในไต"

การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดในตับใน APSนำไปสู่การพัฒนาของ Budd-Chiari syndrome, ตับวาย, น้ำในช่องท้อง (ของเหลวไหลเข้า ช่องท้อง) การเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของ AST และ ALT ในเลือด เช่นเดียวกับการเพิ่มขนาดของตับเนื่องจาก hyperplasia และ พอร์ทัลความดันโลหิตสูง (ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัลตับ)

ใน APS ประมาณ 20% ของกรณีมี โรคผิวหนังที่เฉพาะเจาะจงเนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดขนาดเล็กและ การไหลเวียนของอุปกรณ์ต่อพ่วง. reticularis livedo ปรากฏบนผิวหนัง ( เครือข่ายหลอดเลือดสีน้ำเงินอมม่วง แปลเป็นภาษาท้องถิ่นบนหน้าแข้ง เท้า มือ ต้นขา และมองเห็นได้ชัดเจนเมื่อถูกทำให้เย็นลง) แผลพุพอง เน่าเปื่อยของนิ้วมือและนิ้วเท้า รวมทั้งมีเลือดออกหลายครั้งในเตียงเล็บซึ่ง รูปร่างชวนให้นึกถึง "เสี้ยน" นอกจากนี้บางครั้งอาจมีผื่นขึ้นบนผิวหนังในรูปแบบของการตกเลือดที่ชัดเจนซึ่งคล้ายกับ vasculitis ในลักษณะที่ปรากฏ

ยังเป็นอาการที่พบบ่อยของ antiphospholipid syndrome คือ พยาธิวิทยาทางสูติกรรมซึ่งเกิดขึ้นใน 80% ของหญิงตั้งครรภ์ที่เป็นโรค APS ตามกฎแล้ว APS ทำให้เกิดการสูญเสียการตั้งครรภ์ (การแท้งบุตร การแท้ง การคลอดก่อนกำหนด) การชะลอการเจริญเติบโตของมดลูก เช่นเดียวกับภาวะครรภ์เป็นพิษ ภาวะครรภ์เป็นพิษ และภาวะครรภ์เป็นพิษ

อาการที่ค่อนข้างหายากของ APS คือ ภาวะแทรกซ้อนของปอดเช่น ภาวะความดันโลหิตสูงในปอดอุดตัน (ความดันโลหิตสูงในปอด) เลือดออกในปอด และเส้นเลือดฝอย การอุดตันของเส้นเลือดในปอดและหลอดเลือดแดงอาจทำให้ปอด "ช็อก" ซึ่งเป็นภาวะที่คุกคามถึงชีวิตซึ่งต้องไปพบแพทย์ทันที

เลือดออกในทางเดินอาหาร, กล้ามเนื้อม้ามโต, การอุดตันของหลอดเลือด mesenteric ของลำไส้, และเนื้อร้ายปลอดเชื้อของหัวกระดูกต้นขาก็พัฒนาไม่ค่อยด้วย APS

ด้วย APS มักจะมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (จำนวนเกล็ดเลือดในเลือดต่ำกว่าปกติ) ซึ่งจำนวนเกล็ดเลือดอยู่ในช่วง 70 ถึง 100 g / l ภาวะเกล็ดเลือดต่ำนี้ไม่ต้องการการรักษา ประมาณ 10% ของกรณี APS พัฒนา Coombs-positive hemolytic anemia หรือ Evans syndrome (combination โรคโลหิตจาง hemolyticและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ)

อาการของโรคแอนไทฟอสโฟไลปิดที่ร้ายแรง

Catastrophic antiphospholipid syndrome เป็นโรคชนิดหนึ่งที่มีการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของความผิดปกติของอวัยวะต่าง ๆ อันเนื่องมาจากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันจำนวนมาก ในกรณีนี้ ภายในสองสามวันหรือหลายสัปดาห์ กลุ่มอาการหายใจลำบาก ความผิดปกติของการไหลเวียนในสมองและหัวใจ อาการมึนงง อาการสับสนในเวลาและสถานที่ ภาวะไต หัวใจ ต่อมใต้สมองหรือต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ ซึ่งหากไม่ได้รับการรักษา คิดเป็นร้อยละ 60 ของ กรณีนำไปสู่ความตาย โดยปกติแล้ว กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดที่หายนะจะพัฒนาขึ้นเพื่อตอบสนองต่อการติดเชื้อ โรคติดเชื้อหรือได้รับการผ่าตัด

กลุ่มอาการแอนตี้ฟอสโฟไลปิดในผู้ชาย ผู้หญิง และเด็ก

กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดสามารถพัฒนาได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่ ในขณะเดียวกัน โรคนี้พบในเด็กน้อยกว่าในผู้ใหญ่ แต่จะรุนแรงกว่า ในผู้หญิง กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดเกิดขึ้นบ่อยกว่าผู้ชายถึง 5 เท่า อาการทางคลินิกและหลักการรักษาโรคก็เหมือนกันในผู้ชาย ผู้หญิง และเด็ก

กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดและการตั้งครรภ์

สาเหตุ APS ระหว่างตั้งครรภ์คืออะไร?

กลุ่มอาการ Antiphospholipid ส่งผลเสียต่อการตั้งครรภ์และการคลอดบุตรเนื่องจากจะทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดของรก เนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดในรกทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางสูติกรรมต่างๆ เช่น การตายของทารกในครรภ์ในครรภ์ ความไม่เพียงพอของทารกในครรภ์ การชะลอการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์ เป็นต้น นอกจากนี้ APS ระหว่างตั้งครรภ์นอกเหนือจากภาวะแทรกซ้อนทางสูติกรรมสามารถกระตุ้นการเกิดลิ่มเลือดในอวัยวะอื่น ๆ นั่นคือมันแสดงออกด้วยอาการที่เป็นลักษณะของ โรคนี้และนอกระยะตั้งท้อง การเกิดลิ่มเลือดของอวัยวะอื่น ๆ ยังส่งผลเสียต่อการตั้งครรภ์เนื่องจากการทำงานหยุดชะงัก

ตอนนี้ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ากลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดสามารถทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนทางสูติกรรมดังต่อไปนี้:

• ภาวะมีบุตรยากที่ไม่ทราบสาเหตุ
• ความล้มเหลวของ IVF;
• การแท้งบุตรในการตั้งครรภ์ระยะแรกและช่วงปลาย;
• การตั้งครรภ์แช่แข็ง;
• ทารกในครรภ์เสียชีวิต;
• การคลอดก่อนกำหนด;
• การตายคลอด;
• ความผิดปกติของทารกในครรภ์;
• พัฒนาการของทารกในครรภ์ล่าช้า
• เจสโทซิส;
• Eclampsia และ preeclampsia;
• รกลอกตัวก่อนกำหนด;
• การเกิดลิ่มเลือดอุดตันและลิ่มเลือดอุดตัน

ภาวะแทรกซ้อนของการตั้งครรภ์ที่เกิดขึ้นกับภูมิหลังของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดในสตรีนั้นถูกบันทึกไว้ในประมาณ 80% ของกรณีทั้งหมด หากไม่ได้รับการรักษา APS บ่อยครั้งที่ APS นำไปสู่การสูญเสียการตั้งครรภ์เนื่องจากการแท้งบุตร การแท้งบุตร หรือการคลอดก่อนกำหนด ในเวลาเดียวกัน ความเสี่ยงของการสูญเสียการตั้งครรภ์มีความสัมพันธ์กับระดับของแอนติบอดี anticardiolipin ในเลือดของผู้หญิง นั่นคือยิ่งมีความเข้มข้นของแอนติบอดี anticardiolipin สูงเท่าใดความเสี่ยงของการสูญเสียการตั้งครรภ์ก็จะสูงขึ้น

หลังจากเริ่มตั้งครรภ์แพทย์จะเลือกกลวิธีหนึ่งที่แนะนำขึ้นอยู่กับความเข้มข้นของแอนติบอดี antiphospholipid ในเลือดและการมีลิ่มเลือดอุดตันหรือภาวะแทรกซ้อนของการตั้งครรภ์ในอดีต โดยทั่วไป มาตรฐานทองคำสำหรับการจัดการการตั้งครรภ์ในสตรีที่มี APS ถือเป็นการใช้เฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) และแอสไพรินในปริมาณต่ำ ปัจจุบันไม่แนะนำให้ใช้ฮอร์โมน Glucocorticoid (Dexamethasone, Metipred) สำหรับการตั้งครรภ์ APS เนื่องจากมีเพียงเล็กน้อย ผลการรักษาแต่เพิ่มความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนสำหรับทั้งผู้หญิงและทารกในครรภ์อย่างมีนัยสำคัญ สถานการณ์เดียวที่การใช้ฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์เป็นธรรมคือการมีโรคภูมิต้านตนเองอื่น (ตัวอย่างเช่น lupus erythematosus ระบบ) กิจกรรมที่ต้องถูกระงับอย่างต่อเนื่อง

• กลุ่มอาการแอนตี้ฟอสโฟไลปิด ซึ่งผู้หญิงมีระดับแอนตีฟอสโฟไลปิดในเลือดสูงและยาต้านการแข็งตัวของเลือดลูปัส แต่ไม่เคยมีภาวะลิ่มเลือดอุดตันหรือสูญเสียการตั้งครรภ์มาก่อนสำหรับ วันแรก(เช่น แท้ง พลาดการตั้งครรภ์ก่อน 10 - 12 สัปดาห์) ในกรณีนี้ ในระหว่างตั้งครรภ์ทั้งหมด (จนถึงการคลอด) ขอแนะนำให้รับประทานแอสไพริน 75 มก. ต่อวันเท่านั้น
• Antiphospholipid syndrome ซึ่งผู้หญิงมีระดับแอนติบอดี antiphospholipid และ lupus anticoagulant ในเลือดสูง ในอดีตไม่มีการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน แต่มีช่วงของการสูญเสียการตั้งครรภ์ในช่วงต้น (การแท้งบุตรนานถึง 10-12 สัปดาห์) ในกรณีนี้ ในระหว่างการตั้งครรภ์ทั้งหมดจนถึงการคลอดบุตร ขอแนะนำให้รับประทานแอสไพริน 75 มก. ต่อวัน หรือแอสไพรินร่วมกัน 75 มก. ต่อวัน + การเตรียมเฮปารินน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) Clexane ถูกฉีดเข้าไปใต้ผิวหนังที่ 5,000 - 7000 IU ทุก 12 ชั่วโมง และ Fraxiparine และ Fragmin - 0.4 มก. วันละครั้ง
• Antiphospholipid syndrome ซึ่งในผู้หญิงมีระดับแอนติบอดี antiphospholipid และ lupus anticoagulant ในเลือดสูง ในอดีตไม่มี thromboses แต่มีตอนของการแท้งบุตรในระยะแรก (แท้งได้ถึง 10-12 สัปดาห์) หรือทารกในครรภ์ เสียชีวิต หรือการคลอดก่อนกำหนดเนื่องจาก gestosis หรือรกไม่เพียงพอ ในกรณีนี้ ในระหว่างตั้งครรภ์ทั้งหมด จนถึงการคลอดบุตร ควรใช้แอสไพรินในปริมาณต่ำ (75 มก. ต่อวัน) + การเตรียมเฮปารินน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) Clexane ถูกฉีดเข้าไปใต้ผิวหนังที่ 5,000-7000 IU ทุก 12 ชั่วโมง และ Fraxiparine และ Fragmin - ที่ 7500-10000 IU ทุก 12 ชั่วโมงในช่วงไตรมาสแรก (รวมจนถึงสัปดาห์ที่ 12) และ 10,000 IU ทุก 8-12 ชั่วโมง ในช่วงไตรมาสที่สองและสาม
• Antiphospholipid syndrome ซึ่งผู้หญิงมีระดับแอนติบอดี antiphospholipid และ lupus anticoagulant ในเลือดสูง มีการเกิดลิ่มเลือดอุดตันและการสูญเสียการตั้งครรภ์เมื่อใดก็ได้ในอดีต ในกรณีนี้ ในระหว่างตั้งครรภ์ทั้งหมดจนถึงการคลอดบุตร ควรใช้แอสไพรินในปริมาณต่ำ (75 มก. ต่อวัน) + การเตรียมเฮปารินน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) Clexane ถูกฉีดเข้าไปใต้ผิวหนังที่ 5,000-7000 IU ทุก 12 ชั่วโมง และ Fraxiparine และ Fragmin - ที่ 7500-10000 IU ทุก 8-12 ชั่วโมง

การจัดการการตั้งครรภ์ดำเนินการโดยแพทย์ที่คอยตรวจสอบสภาพของทารกในครรภ์ การไหลเวียนของเลือดในมดลูกและตัวผู้หญิงเอง หากจำเป็น แพทย์จะปรับปริมาณยาตามค่าของตัวบ่งชี้การแข็งตัวของเลือด การบำบัดนี้จำเป็นสำหรับผู้หญิงที่มี APS ระหว่างตั้งครรภ์ อย่างไรก็ตาม นอกจากยาเหล่านี้แล้ว แพทย์อาจสั่งยาอื่นๆ เพิ่มเติมอีก ยาที่จำเป็นสำหรับผู้หญิงแต่ละคนในปัจจุบัน (เช่น การเตรียมธาตุเหล็ก Curantil เป็นต้น)

ดังนั้น ผู้หญิงทุกคนที่มี APS ที่ได้รับเฮปารินและแอสไพรินระหว่างตั้งครรภ์จึงควรฉีดวัคซีนป้องกันอิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดในขนาด 0.4 กรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัมเป็นเวลาห้าวันทุกต้นเดือนจนถึงการคลอดบุตร อิมมูโนโกลบูลินป้องกันการกระตุ้นการติดเชื้อเรื้อรังและการติดเชื้อใหม่ ขอแนะนำให้สตรีที่ได้รับเฮปารินเสริมแคลเซียมและวิตามินดีตลอดการตั้งครรภ์เพื่อป้องกันการเกิดโรคกระดูกพรุน

การใช้ยาแอสไพรินจะหยุดในสัปดาห์ที่ 37 ของการตั้งครรภ์ และให้เฮปารินจนกว่าจะเริ่มใช้ยาตามปกติ กิจกรรมแรงงานหากการคลอดบุตรเป็นไปตามวิถีธรรมชาติ หากมีกำหนดการผ่าตัดคลอดตามแผน แอสไพรินจะถูกยกเลิกล่วงหน้า 10 วัน และเฮปารินหนึ่งวันก่อนวันผ่าตัด หากใช้เฮปารินก่อนเริ่มคลอดผู้หญิงดังกล่าวไม่ควรให้ยาระงับความรู้สึกแก้ปวด

หลังคลอด การรักษาในระหว่างตั้งครรภ์จะดำเนินต่อไปอีก 1-1.5 เดือนนอกจากนี้ พวกเขากลับมาใช้แอสไพรินและเฮปาริน 6-12 ชั่วโมงหลังการคลอดบุตร นอกจากนี้หลังจากการคลอดบุตรจะมีมาตรการป้องกันลิ่มเลือดอุดตันซึ่งแนะนำให้ลุกจากเตียงให้เร็วที่สุดและเคลื่อนไหวอย่างแข็งขันรวมทั้งพันขาของคุณ ผ้าพันแผลยืดหยุ่นหรือใส่ถุงน่องรัดรูป

หลังจากใช้เฮปารินและแอสไพรินเป็นเวลา 6 สัปดาห์หลังคลอด การรักษาเพิ่มเติมของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดจะดำเนินการโดยแพทย์โรคข้อ ซึ่งมีความสามารถในการระบุและรักษาโรคนี้ 6 สัปดาห์หลังคลอด นักกายภาพบำบัดจะยกเลิกเฮปารินและแอสไพริน และกำหนดการรักษาที่จำเป็นสำหรับชีวิตในภายหลัง

ในรัสเซีย ในบางภูมิภาค การสั่งจ่ายยา Wobenzym ให้กับสตรีมีครรภ์ที่เป็นโรค APS เป็นที่แพร่หลาย

คำพ้องความหมาย:แอนติบอดีต้านไทโรโกลบูลิน, AT-TG, ออโตแอนติบอดีต้านไทโรโกลบูลิน, Anti-Tg Ab, ATG

บรรณาธิการวิทยาศาสตร์: M. Merkusheva, PSPbGMU im. วิชาการ Pavlova ธุรกิจการแพทย์; ผู้ตรวจทาน: M. Mazur, KSMU S.I. Georgievsky นักบำบัดโรค
สิงหาคม 2018

ข้อมูลทั่วไป

Thyroglobulin (TG) เป็นฮอร์โมนโปรฮอร์โมน ซึ่งเป็นสารตั้งต้นของฮอร์โมน ซึ่งเป็นไกลโคโปรตีนขนาดใหญ่ ซึ่งเป็น "วัสดุ" เริ่มต้นในกระบวนการสร้างฮอร์โมนไทรอยด์ thyroxine (T4) และ triiodothyronine (T3) ไทรอยด์- อวัยวะเดียวในร่างกายที่ผลิต TG มันถูกผลิตโดยเซลล์ของต่อมไทรอยด์ที่แข็งแรง เช่นเดียวกับเซลล์ของเนื้องอกมะเร็งที่มีความแตกต่างอย่างมากซึ่งแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในเนื้อเยื่อของมัน

ต่อหน้า โรคต่อมไร้ท่อหรืออื่นๆ ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติในร่างกายเริ่มการผลิตแอนติบอดี (AT) อย่างเข้มข้นสำหรับฮอร์โมนนี้ซึ่งนำไปสู่การละเมิดการผลิต T3 และ T4 ที่วางแผนไว้

AT-TG สามารถลดการสังเคราะห์ฮอร์โมนไทรอยด์และทำให้เกิดภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย หรือในทางกลับกัน กระตุ้นต่อมมากเกินไป ทำให้เกิดการทำงานมากเกินไป

การทดสอบแอนติบอดีต่อไทโรโกลบูลิน (AT-TG) ช่วยให้คุณสามารถระบุโรคต่อมไทรอยด์แพ้ภูมิตัวเองในผู้ป่วยและเริ่มการบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทนได้ทันท่วงที ซึ่งมีวัตถุประสงค์เพื่อยับยั้งการทำงานของแอนติบอดี

ตัวชี้วัด

เครื่องหมายสำหรับ AT-TG ช่วยให้คุณสามารถระบุรอยโรคภูมิต้านตนเองของต่อมไทรอยด์ (โรคของ Hashimoto, โรคคอพอกที่เป็นพิษกระจาย, โรคต่อมไทรอยด์แพ้ภูมิตัวเองเป็นต้น) การวิเคราะห์ยังนำไปใช้กับ การวินิจฉัยแยกโรคโรคต่อมไร้ท่อในบริเวณที่ขาดสารไอโอดีนและการรักษาเด็กที่เกิดจากมารดาที่มีแอนติบอดีต้าน TG ที่มีความเข้มข้นสูง นอกจากนี้ จำเป็นต้องมีการศึกษา AT-TG เพื่อควบคุมการฟื้นฟูผู้ป่วยมะเร็งต่อมไทรอยด์ ในกรณีนี้ จุดประสงค์ของการทดสอบคือเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำของโรคและการแพร่กระจาย

ตามสถิติของ AT ถึง TG ถูกกำหนด:

• 40-70% ของกรณีในผู้ป่วยไทรอยด์อักเสบเรื้อรัง (การอักเสบของต่อมไทรอยด์);
• 70% - มีภาวะพร่อง (ขาดการทำงาน);
• 35-40% มีคอพอกเป็นพิษ (เพิ่มขนาดและเปลี่ยนแปลง สถานะการทำงานต่อม);
• น้อยกว่าในกรณีอื่น ๆ (รวมถึงโรคโลหิตจางที่เป็นอันตราย)

จากการศึกษาในปี 2555 โดย British Dermatological Association ผู้ป่วยที่มี vitiligo มีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรคต่อมไทรอยด์ autoimmune 9.7% ของผู้ที่ตรวจ vitiligo มีแอนติบอดีต่อ TG

ระดับของแอนติบอดียังสามารถเพิ่มขึ้นในคนที่มีสุขภาพดี (เช่น ใน 10% ของกรณีในสตรีวัยหมดประจำเดือน)

บ่งชี้ในการแต่งตั้งการวิเคราะห์มีดังนี้:

• การเปลี่ยนแปลงขนาด รูปร่าง โครงสร้างของต่อมไทรอยด์
• ความบกพร่องทางสายตา, จักษุแพทย์;
• การลดลงอย่างรวดเร็วหรือการเพิ่มของน้ำหนักโดยไม่มีเหตุผลวัตถุประสงค์
• หัวใจเต้นเร็ว (อิศวร) หรือจังหวะ;
• เพิ่มความอ่อนแอและความเหนื่อยล้าประสิทธิภาพลดลง
• ตรวจสอบประสิทธิภาพของการรักษา thyroglobulin หลังการกำจัดเนื้องอกในต่อม
• กระบวนการภูมิต้านทานผิดปกติทางระบบ (เพื่อตรวจสอบความเสี่ยงของความเสียหายต่อต่อมไทรอยด์);
• ปัญหาการเจริญพันธุ์ในสตรี
• อาการบวมที่ขากรรไกรล่างซึ่งอาจบ่งบอกถึง myxedema ก่อนวัยอันควร;
• สำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของสารพิษและไม่เป็นพิษ (เช่น ขาดสารไอโอดีน) คอพอกเป็นก้อนกลม
• การติดตามสภาพของผู้ป่วยตั้งครรภ์หากมีประวัติของ โรคแพ้ภูมิตัวเอง(การวิเคราะห์ดำเนินการเมื่อลงทะเบียนและในไตรมาสที่ 3 ของการตั้งครรภ์)
• เพื่อกำหนดกลุ่มเสี่ยงในการพัฒนาโรคไทรอยด์ในเด็กที่เกิดจากมารดาที่มีพยาธิสภาพของอวัยวะต่อมไร้ท่อ

แพทย์คนไหนที่ออกใบอ้างอิงให้

ผู้เชี่ยวชาญต่อไปนี้กำหนดและตีความการวิเคราะห์หาแอนติบอดีต่อ thyroglobulin:

• นักต่อมไร้ท่อ,
• สูติแพทย์นรีแพทย์,
• ศัลยแพทย์,
• เนื้องอกวิทยา
• นักบำบัดโรค, กุมารแพทย์, ผู้ประกอบโรคศิลปะทั่วไป.

ค่าอ้างอิง

ช่วงอ้างอิงมาตรฐานสำหรับ AT-TG:

• 0 - 115 IU/มล.

มาตรฐานที่นำมาใช้ในห้องปฏิบัติการ Invitro

• 0-18 ยู/มล.

ปัจจัยที่ส่งผลต่อผลลัพธ์

ผู้ป่วยควรระมัดระวังในการเตรียมตัวสำหรับการวิเคราะห์และซื่อสัตย์กับแพทย์มาก ตัวอย่างเช่น ถ้าผู้หญิงซ่อนความจริงของผู้เชี่ยวชาญจากผู้เชี่ยวชาญ ยาคุมกำเนิด(การคุมกำเนิด) และในเวลาเดียวกันไม่ยกเลิกดังนั้นผลลัพธ์ของ AT-TG อาจเป็นเท็จ (ไม่น่าเชื่อถือ)

การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของเนื้อเยื่อต่อมไทรอยด์ยังสามารถบิดเบือนผลลัพธ์ได้

การไม่มีแอนติบอดีในวัสดุชีวภาพอาจเกิดจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ :

• ร่างกายผลิตแอนติบอดีต่อแอนติเจนอื่น ๆ
• คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันของไทโรโกลบูลินและแอนติบอดีจำเพาะปรากฏขึ้น

การสังเคราะห์แอนติบอดีสามารถถูกจำกัดโดยเซลล์ลิมโฟไซต์ ซึ่งจะให้ผลการทดสอบเป็นลบเช่นกัน

สำคัญ!การตีความผลลัพธ์จะดำเนินการในลักษณะที่ซับซ้อนเสมอ เป็นไปไม่ได้ที่จะทำการวินิจฉัยที่แม่นยำโดยอาศัยการวิเคราะห์เพียงครั้งเดียว

AT-TG สูงกว่าปกติ

สำคัญ!การปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อ thyroglobulin ในร่างกายของหญิงตั้งครรภ์จะเพิ่มความเสี่ยงของความผิดปกติของต่อมไทรอยด์ในตัวอ่อนและทารกแรกเกิด

เมื่อวินิจฉัยโรค จำนวนแอนติบอดีไม่ได้ให้ข้อมูลที่สมบูรณ์เกี่ยวกับระยะและความรุนแรงของการเกิดโรค

เกินบรรทัดฐานของแอนติบอดีบ่งชี้ถึงพยาธิสภาพต่อไปนี้:

• คอพอกเป็นพิษกระจาย (โรคเบสโดว์, โรคเกรฟส์),
• ไทรอยด์ไทรอยด์ที่เป็นเม็ด ( การอักเสบที่ไม่เป็นหนองต่อมไทรอยด์);
• โรคของฮาชิโมโตะ (ไทรอยด์อักเสบเรื้อรัง) โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อใช้ร่วมกับ ระดับที่เพิ่มขึ้น AT-TPO;
• โรคทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับ ต่อมไทรอยด์แพ้ภูมิตัวเอง(ซินโดรมของ Klinefelter, Down, Sheshevsky-Turner);
• myxedema ไม่ทราบสาเหตุ (การขาดฮอร์โมนไทรอยด์ซึ่งแสดงออกโดยการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของเนื้อเยื่อใบหน้าและอาการบวมน้ำ);
• ไทรอยด์อักเสบกึ่งเฉียบพลันและเฉียบพลัน (การอักเสบของต่อมไทรอยด์);
• เบาหวานชนิดที่ 1 (ขึ้นอยู่กับอินซูลิน);
• โรคคอพอก (การขยายตัวของต่อม);
• hypothyroidism หลัก (ลดการสังเคราะห์ฮอร์โมนต่อมไร้ท่อ);
• เนื้องอกร้ายในเนื้อเยื่อของต่อมไทรอยด์
• โรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ :
  • โรคลูปัส erythematosus ระบบ (ความเสียหายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน);
  • เป็นอันตราย (ขาด B-12) หรือโรคโลหิตจาง hemolytic;
  • โรค Sjögren ( รอยโรคในระบบเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน);
  • myasthenia gravis (โรคของระบบประสาทและกล้ามเนื้อโดดเด่นด้วยความอ่อนแอและความเหนื่อยล้าของกล้ามเนื้อลาย);

การตีความผลลัพธ์สามารถทำได้โดยผู้เชี่ยวชาญที่มีคุณสมบัติ - นักต่อมไร้ท่อ, สูติแพทย์ - นรีแพทย์, เนื้องอกวิทยา, กุมารแพทย์ ฯลฯ

การเตรียมการวิเคราะห์

สำหรับการศึกษานั้นใช้วัสดุชีวภาพ - เลือดดำ

เพื่อให้ได้มาซึ่งผลการทดสอบที่ถูกต้องและเที่ยงตรง จำเป็นต้องรู้และปฏิบัติตามหลักเกณฑ์การเตรียมตัวสำหรับขั้นตอน

• การเก็บตัวอย่างเลือดจะดำเนินการในครึ่งแรกของวัน (ก่อน 11.00 น. ระดับของฮอร์โมนจะสูงสุด)
• ในวันที่ทำการทดสอบไม่อนุญาตให้รับประทานอาหารเช้า ก่อนขั้นตอนจะอนุญาตให้ดื่มน้ำเปล่าโดยไม่ต้องใช้แก๊สเท่านั้น
• ห้ามสูบบุหรี่เป็นเวลา 2-3 ชั่วโมงก่อนการวิเคราะห์ e-Sigsและใช้สารทดแทนนิโคติน (สเปรย์ แผ่นแปะ หมากฝรั่ง)
• การทดสอบแอนติบอดีควรทำในสภาพแวดล้อมที่สงบ วันก่อนการวิเคราะห์ จำเป็นต้องแยกกิจกรรมกีฬา การยกน้ำหนัก และผลกระทบของความเครียดทางจิตใจ 30 นาทีสุดท้ายก่อนการยักย้ายถ่ายเทควรผ่านไปอย่างสงบ
• แพทย์ที่เข้าร่วมจะต้องแจ้งล่วงหน้าเกี่ยวกับหลักสูตรการรักษาต่อเนื่องหรือการรักษาล่าสุดทั้งหมด ยาบางชนิด (ที่มีไอโอดีน ฮอร์โมน ฯลฯ) จะต้องถูกยกเลิกชั่วคราว
• ไม่ควรทำการวิเคราะห์ทันทีหลังจากการศึกษาอื่นๆ (อัลตราซาวนด์ ฟลูออโรกราฟี MRI ฯลฯ)