การปรากฏตัวของโรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อในเลือดคือไขกระดูก aplasia โรคโลหิตจาง Aplastic - สาเหตุอาการการรักษา ตัวชี้วัดทางห้องปฏิบัติการของ aplasia เซลล์เม็ดเลือดแดงบางส่วน

อะปลาเซีย ไขกระดูก(หรือ hematopoietic aplasia) เป็นกลุ่มอาการไขกระดูกล้มเหลวซึ่งรวมถึงกลุ่มของความผิดปกติที่การทำงานของเม็ดเลือดที่ทำโดยไขกระดูกถูกระงับอย่างรุนแรง ผลที่ตามมาของความผิดปกตินี้คือการพัฒนาของ pancytopenia (มีการขาดเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมด: เม็ดเลือดขาว, เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือด) pancytopenia อย่างลึกซึ้งเป็นภาวะที่คุกคามถึงชีวิต

, , , , ,

รหัส ICD-10

D60-D64 Aplastic และโรคโลหิตจางอื่น ๆ

ระบาดวิทยา

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดภาวะกระดูกพรุน ได้แก่ ปัจจัยที่อธิบายไว้ด้านล่าง

• สารประกอบทางเคมี: cytostatics - ช่วยหยุดการแบ่งเซลล์ มักใช้เพื่อรักษาเนื้องอก ยาดังกล่าวในปริมาณที่กำหนดสามารถทำลายไขกระดูกโดยรบกวนการสร้างเซลล์เม็ดเลือด ยากดภูมิคุ้มกัน – ระงับระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย จะใช้เมื่อมีการกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันมากเกินไป ซึ่งทำลายเนื้อเยื่อที่แข็งแรงของตัวเอง หากคุณหยุดรับประทาน เลือดมักจะกลับคืนมา
• สารที่ส่งผลต่อร่างกายหากผู้ป่วยมีความรู้สึกไวต่อตนเอง เหล่านี้คือยาปฏิชีวนะ (ยาต้านแบคทีเรีย), น้ำมันเบนซิน, ปรอท, สีย้อมต่างๆ, คลอแรมเฟนิคอลและการเตรียมทองคำ สารดังกล่าวสามารถทำให้เกิดการทำลายการทำงานของไขกระดูกทั้งแบบย้อนกลับและไม่สามารถย้อนกลับได้ พวกเขาสามารถเข้าสู่ร่างกายผ่านทางผิวหนัง โดยการสูดดมโดยละอองลอย หรือทางปาก - พร้อมกับน้ำและอาหาร
• การสัมผัสกับอนุภาคไอออน (รังสี) - ตัวอย่างเช่นหากมีการละเมิดกฎความปลอดภัยที่โรงไฟฟ้านิวเคลียร์หรือในสถาบันทางการแพทย์ที่รักษาเนื้องอกด้วย การบำบัดด้วยรังสี;
• การติดเชื้อไวรัส– เช่น ไข้หวัดใหญ่ ไวรัสตับอักเสบ เป็นต้น

, , , , , , , , ,

การเกิดโรค

พยาธิกำเนิดของไขกระดูก aplasia ยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างสมบูรณ์ ปัจจุบันมีการพิจารณากลไกการพัฒนาที่แตกต่างกันหลายประการ:

• ไขกระดูกได้รับผลกระทบจาก pluripotency เซลล์ต้นกำเนิด;
• กระบวนการสร้างเม็ดเลือดถูกระงับเนื่องจากอิทธิพลของกลไกภูมิคุ้มกันของร่างกายหรือเซลล์
• ส่วนประกอบของสภาพแวดล้อมจุลภาคเริ่มทำงานไม่ถูกต้อง
• การพัฒนาการขาดปัจจัยที่มีส่วนทำให้เกิดกระบวนการสร้างเม็ดเลือด
• การกลายพันธุ์ของยีนที่ทำให้เกิดอาการไขกระดูกล้มเหลวทางพันธุกรรม

ด้วยโรคนี้เนื้อหาของส่วนประกอบ (วิตามินบี 12 เหล็กและโปรโตพอร์ไฟริน) ที่เกี่ยวข้องโดยตรงกับการสร้างเม็ดเลือดจะไม่ลดลง แต่ในขณะเดียวกันเนื้อเยื่อเม็ดเลือดก็ไม่สามารถใช้พวกมันได้

อาการของไขกระดูก aplasia

ไขกระดูก aplasia แสดงออกขึ้นอยู่กับองค์ประกอบเซลล์ของเลือดที่ได้รับผลกระทบ:

• หากมีระดับเม็ดเลือดแดงลดลงหายใจถี่และความอ่อนแอทั่วไปและอาการอื่น ๆ ของโรคโลหิตจางจะปรากฏขึ้น
• หากระดับเม็ดเลือดขาวลดลง จะเกิดไข้ และความอ่อนแอของร่างกายต่อการติดเชื้อจะเพิ่มขึ้น
• หากระดับเกล็ดเลือดลดลง มีแนวโน้มที่จะเกิดกลุ่มอาการเลือดออก เกิดโรค petechiae และมีเลือดออก

ที่ aplasia เซลล์เม็ดเลือดแดงบางส่วนของไขกระดูกการลดลงอย่างรวดเร็วของการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดง, reticulocytopenia ลึก, เช่นเดียวกับโรคโลหิตจาง normochromic ที่แยกได้

มีรูปแบบมา แต่กำเนิดและได้มา ของโรคนี้- ประการที่สองปรากฏตัวภายใต้หน้ากากของเม็ดเลือดแดงหลักที่ได้มาเช่นเดียวกับกลุ่มอาการที่เกิดขึ้นกับโรคอื่น ๆ (ซึ่งอาจเป็นมะเร็งปอด, ตับอักเสบ, มะเร็งเม็ดเลือดขาว, mononucleosis ที่ติดเชื้อหรือโรคปอดบวม เช่นเดียวกับโรคเม็ดเลือดรูปเคียว คางทูม หรือ อาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลฯลฯ)

ภาวะแทรกซ้อนและผลที่ตามมา

ภาวะแทรกซ้อนของไขกระดูก aplasia ได้แก่ :

• อาการโคม่าโลหิตจางซึ่งเกิดการสูญเสียสติและการพัฒนาของอาการโคม่า ไม่มีการตอบสนองต่อสิ่งเร้าภายนอกใดๆ เนื่องจากออกซิเจนไม่เข้าสู่สมอง ปริมาณที่ต้องการ– สิ่งนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการที่ระดับเม็ดเลือดแดงในเลือดลดลงอย่างรวดเร็วและอย่างมีนัยสำคัญ
• เริ่มมีเลือดออกต่างๆ (ภาวะแทรกซ้อนจากเลือดออก) ตัวเลือกที่แย่ที่สุดในกรณีนี้คือโรคหลอดเลือดสมองตีบ (สมองบางส่วนจะอิ่มตัวไปด้วยเลือดและเสียชีวิตในที่สุด)
• การติดเชื้อ – จุลินทรีย์ (เชื้อรา แบคทีเรีย หรือไวรัสต่างๆ) ทำให้เกิดโรคติดเชื้อ
• การละเมิด สถานะการทำงานบาง อวัยวะภายใน(เช่นไตหรือหัวใจ) โดยเฉพาะเมื่อมีโรคเรื้อรังร่วมด้วย

การวินิจฉัยภาวะไขกระดูก aplasia

เมื่อวินิจฉัย aplasia ไขกระดูกจะมีการศึกษาประวัติโรคตลอดจนข้อร้องเรียนของผู้ป่วย: อาการของโรคปรากฏขึ้นนานแค่ไหนและสิ่งที่ผู้ป่วยเกี่ยวข้องกับรูปลักษณ์ของพวกเขา

• ผู้ป่วยมีโรคเรื้อรังร่วมด้วย
• การปรากฏตัวของโรคทางพันธุกรรม
• ผู้ป่วยมีนิสัยที่ไม่ดีหรือไม่?
• โดยระบุว่า. การใช้งานระยะยาวยาใด ๆ
• ผู้ป่วยมีเนื้องอก
• มีการสัมผัสกับธาตุพิษต่างๆหรือไม่?
• ไม่ว่าผู้ป่วยจะได้รับรังสีหรือปัจจัยทางรังสีอื่นๆ

ตามด้วยการตรวจร่างกาย กำหนดสีของผิวหนัง (โดยมีไขกระดูก aplasia สังเกตสีซีด) อัตราชีพจรจะถูกกำหนด (ส่วนใหญ่มักจะเพิ่มขึ้น) และการอ่านความดันโลหิต (ต่ำ) มีการตรวจเยื่อเมือกและ ผิวสำหรับการปรากฏตัวของเลือดออกและแผลพุพองเป็นหนอง ฯลฯ

วิเคราะห์

ในกระบวนการวินิจฉัยโรคจะมีการทดสอบในห้องปฏิบัติการด้วย

ทำการตรวจเลือด - หากผู้ป่วยมีไขกระดูก aplasia จะตรวจพบระดับฮีโมโกลบินที่ลดลงรวมถึงจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ลดลง ดัชนีสีเลือดยังคงเป็นปกติ จำนวนเกล็ดเลือดที่มีเม็ดเลือดขาวลดลงและนอกจากนี้อัตราส่วนที่ถูกต้องของเม็ดเลือดขาวยังถูกรบกวนเนื่องจากเนื้อหาของแกรนูโลไซต์ลดลง

ทำการทดสอบปัสสาวะเพื่อตรวจสอบว่ามีเซลล์เม็ดเลือดแดงอยู่ในปัสสาวะซึ่งเป็นสัญญาณของกลุ่มอาการเลือดออกหรือการมีเม็ดเลือดขาวและจุลินทรีย์ซึ่งเป็นอาการของการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อในร่างกาย

ทำการตรวจเลือดทางชีวเคมีด้วย ด้วยเหตุนี้ตัวชี้วัดของกลูโคสโคเลสเตอรอล กรดยูริก(เพื่อระบุความเสียหายที่เกิดพร้อมกันต่ออวัยวะใด ๆ), ครีเอตินีน และอิเล็กโทรไลต์ (โซเดียม โพแทสเซียม และแคลเซียม)

, , , , , , , ,

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ

ที่ การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือมีการดำเนินการตามขั้นตอนต่อไปนี้

ในการตรวจไขกระดูก จะทำการเจาะกระดูก (เจาะเพื่อเอาสิ่งที่อยู่ภายในออก) ซึ่งโดยปกติจะเป็นกระดูกสันอกหรือกระดูกสะโพก ใช้การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เพื่อกำหนดการเปลี่ยนเนื้อเยื่อเม็ดเลือดด้วยแผลเป็นหรือไขมัน

การตรวจชิ้นเนื้อ Trephine ซึ่งตรวจไขกระดูก รวมถึงความสัมพันธ์กับเนื้อเยื่อบริเวณใกล้เคียง ในระหว่างขั้นตอนนี้ มีการใช้อุปกรณ์พิเศษที่เรียกว่า trephine ด้วยความช่วยเหลือ อิเลียมจะมีการนำคอลัมน์ของไขกระดูกไปพร้อมกับเชิงกรานเช่นเดียวกับกระดูก

คลื่นไฟฟ้าหัวใจซึ่งช่วยให้คุณระบุปัญหาเกี่ยวกับโภชนาการของกล้ามเนื้อหัวใจและจังหวะการเต้นของหัวใจ

การรักษาไขกระดูก aplasia

แทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะกำจัดโรคโดยใช้การรักษาแบบ etiotropic (โดยมีอิทธิพลต่อสาเหตุของโรค) การกำจัดปัจจัยกระตุ้นอาจช่วยได้ (เช่น การหยุดยาที่รับประทาน ออกจากเขตรังสี เป็นต้น) แต่ในกรณีนี้ อัตราการตายของไขกระดูกจะลดลงเท่านั้น แต่การสร้างเม็ดเลือดที่คงตัวไม่สามารถฟื้นฟูได้ด้วยวิธีนี้

การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันจะดำเนินการหากไม่สามารถทำการปลูกถ่ายได้ (ไม่มีผู้บริจาคที่เหมาะสมสำหรับผู้ป่วย) ในกรณีนี้ใช้ยาจากกลุ่ม cyclosporine A หรือกลุ่ม antilymphocyte globulin บางครั้งก็ใช้ร่วมกัน

การใช้ GM-CSF (ยาที่กระตุ้นการผลิตเซลล์เม็ดเลือดขาว) การรักษานี้ใช้หากจำนวนเม็ดเลือดขาวลดลงเหลือน้อยกว่า 2x109 กรัม/ลิตร อาจใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในกรณีนี้ด้วย

นำมาใช้ อะนาโบลิกสเตียรอยด์ซึ่งกระตุ้นการสร้างโปรตีน

ในการรักษา aplasia ไขกระดูกใช้วิธีการดังต่อไปนี้:

• การถ่ายธาตุเลือด

การถ่ายเลือดจะดำเนินการกับเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ถูกล้าง (นี่คือเซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้บริจาคที่เป็นอิสระจากโปรตีน) - วิธีนี้ช่วยลดความรุนแรงและจำนวนปฏิกิริยาเชิงลบต่อขั้นตอนการถ่ายเลือด การถ่ายเลือดดังกล่าวจะดำเนินการเฉพาะในกรณีที่มีภัยคุกคามต่อชีวิตของผู้ป่วย เหล่านี้คือสถานะต่อไปนี้:

• ผู้ป่วยตกอยู่ในอาการโคม่าโลหิตจาง
• โรคโลหิตจางรุนแรง (ในกรณีนี้ระดับฮีโมโกลบินลดลงต่ำกว่า 70 กรัม/ลิตร)

การถ่ายเกล็ดเลือดของผู้บริจาคจะดำเนินการหากผู้ป่วยมีเลือดออกและจำนวนเกล็ดเลือดลดลงอย่างเห็นได้ชัด

การบำบัดห้ามเลือดจะดำเนินการขึ้นอยู่กับบริเวณที่เริ่มมีเลือดออก

หากเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อให้ดำเนินการวิธีการรักษาดังต่อไปนี้:

• การรักษาต้านเชื้อแบคทีเรีย จะดำเนินการหลังจากนำผ้าเช็ดออกจากช่องจมูก รวมทั้งปัสสาวะและเลือดเพื่อเพาะเชื้อ เพื่อตรวจสอบว่าจุลินทรีย์ชนิดใดที่ทำให้เกิดการติดเชื้อ รวมทั้งเพื่อระบุความไวต่อยาปฏิชีวนะ
• จำเป็นต้องมีการรักษาด้วยยาต้านเชื้อราอย่างเป็นระบบ
• การรักษาในท้องถิ่นด้วยน้ำยาฆ่าเชื้อในพื้นที่ที่อาจกลายเป็นจุดเริ่มต้นของการติดเชื้อ (นี่คือสถานที่ที่แบคทีเรียเชื้อราหรือไวรัสเข้าสู่ร่างกาย) ขั้นตอนดังกล่าวมักจะหมายถึงการบ้วนปากโดยใช้ยาที่แตกต่างกันตามลำดับ

ยา

ในกรณีของไขกระดูก aplasia จำเป็นต้องใช้ การรักษาด้วยยา- ยาที่ใช้บ่อยที่สุดอยู่ใน 3 กลุ่มยา: เหล่านี้คือ cytostatics (6-mercaptopuril, cyclophosphamide, methotrexate, cyclosporin A และ imuran), ภูมิคุ้มกัน (dexamethasone และ methylprednisolone) และยาปฏิชีวนะ (macrolides, cephalosporins, chloroquinolones, และอะซาไลด์) บางครั้งยาสามารถใช้เพื่อแก้ไขความผิดปกติของจุลินทรีย์ในลำไส้และปัญหาเกี่ยวกับความดันโลหิต ยาที่ใช้เอนไซม์ ฯลฯ

Methylprednisolone ถูกกำหนดไว้ทางปาก สำหรับการปลูกถ่ายอวัยวะ - ในขนาดไม่เกิน 0.007 กรัม/วัน

ผลข้างเคียงของยา: น้ำเช่นเดียวกับโซเดียมสามารถเก็บไว้ในร่างกาย, ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น, การสูญเสียโพแทสเซียม, โรคกระดูกพรุน, กล้ามเนื้ออ่อนแรง, โรคกระเพาะที่เกิดจากยาอาจเกิดขึ้น; ความต้านทานต่อการติดเชื้อต่าง ๆ อาจลดลง การปราบปรามต่อมหมวกไตบางส่วน ความผิดปกติทางจิต,ปัญหาเกี่ยวกับรอบประจำเดือน

ห้ามใช้ยานี้ในระยะรุนแรง ความดันโลหิตสูง- ในระยะที่ 3 ของความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิตและในระหว่างตั้งครรภ์และเยื่อบุหัวใจอักเสบเฉียบพลันเช่นเดียวกับโรคไตอักเสบ, โรคจิตต่างๆ, โรคกระดูกพรุน, แผลในลำไส้เล็กส่วนต้นหรือกระเพาะอาหาร; หลังการผ่าตัดครั้งล่าสุด ในระยะวัณโรคซิฟิลิส; ผู้สูงอายุและเด็กอายุต่ำกว่า 12 ปี

ควรใช้ Methylprednisolone ด้วยความระมัดระวังหาก โรคเบาหวานเฉพาะในกรณีที่มีข้อบ่งชี้ที่แน่นอนหรือสำหรับการรักษาผู้ป่วยที่มีภาวะดื้อต่ออินซูลินโดยมีแอนติบอดีต่อต้านอินซูลินที่มีระดับไทเทอร์สูง ด้วยวัณโรคหรือ โรคติดเชื้อยานี้สามารถใช้ได้โดยการผสมกับยาปฏิชีวนะหรือยาที่ใช้รักษาวัณโรคเท่านั้น

Imuran - ในวันแรกอนุญาตให้ใช้ยาในขนาดไม่เกิน 5 มก. ต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัมต่อวัน (ต้องรับประทานใน 2-3 โดส) แต่โดยทั่วไปขนาดยาจะขึ้นอยู่กับระบบการปกครองของภูมิคุ้มกัน ขนาดยาปกติคือ 1-4 มก./กก. ของน้ำหนักตัวต่อวัน ขึ้นอยู่กับความอดทนของร่างกายผู้ป่วยและสภาพทางคลินิกของเขา การศึกษาระบุว่าการรักษาด้วย Imuran ควรทำในระยะยาวแม้จะใช้ในปริมาณน้อยก็ตาม

การให้ยาเกินขนาดอาจทำให้เกิดแผลในลำคอ มีเลือดออกและช้ำ และการติดเชื้อ อาการดังกล่าวพบได้ทั่วไปในการใช้ยาเกินขนาดเรื้อรัง

ผลข้างเคียง - หลังการปลูกถ่ายไขกระดูก ผู้ป่วยมักพบการติดเชื้อแบคทีเรีย เชื้อรา หรือไวรัส เมื่อรักษาด้วยอะซาไทโอพรีนร่วมกับยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่น ในหมู่คนอื่นๆ อาการไม่พึงประสงค์– หัวใจเต้นผิดจังหวะ สัญญาณของอาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบ ปวดศีรษะ ปากถูกทำลาย และ ช่องปาก, อาชา ฯลฯ

ใช้ยาไซโคลสปอริน เอ ทางหลอดเลือดดำ ปริมาณรายวันแบ่งออกเป็น 2 ขนาด และให้ยานานกว่า 2-6 ชั่วโมง สำหรับขนาดยาเริ่มแรก 3-5 มก./กก. ก็เพียงพอแล้ว การใช้ทางหลอดเลือดดำเหมาะสมที่สุดในการรักษาผู้ป่วยที่ได้รับการปลูกถ่ายไขกระดูก ก่อนการปลูกถ่าย (4-12 ชั่วโมง 1 ครั้งก่อนการผ่าตัด) ผู้ป่วยจะได้รับยาในขนาด 10-15 มก./กก. จากนั้นจึงรับประทานเหมือนเดิม ปริมาณรายวันนำไปใช้ในอีก 1-2 สัปดาห์ข้างหน้า ต่อมาให้ลดขนาดยาลงเป็นขนาดยาบำรุงรักษาปกติ (ประมาณ 2-6 มก./กก.)

อาการของการใช้ยาเกินขนาดคืออาการง่วงนอน อาเจียนรุนแรง หัวใจเต้นเร็ว ปวดศีรษะ และการพัฒนาของภาวะไตวายอย่างรุนแรง

เมื่อรับประทาน Cyclosporine คุณต้องปฏิบัติตามข้อควรระวังต่อไปนี้ การบำบัดควรกระทำในโรงพยาบาลโดยแพทย์ที่มี ประสบการณ์ที่ยอดเยี่ยมในการรักษาผู้ป่วยที่ใช้ยากดภูมิคุ้มกัน ต้องจำไว้ว่าผลของการใช้ Cyclosporine มีแนวโน้มที่จะพัฒนาเนื้องอกต่อมน้ำเหลืองที่เป็นมะเร็งเพิ่มขึ้น นั่นคือเหตุผลที่คุณต้องตัดสินใจก่อนเริ่มการรักษาว่าผลเชิงบวกของการรักษาจะพิสูจน์ความเสี่ยงที่เกี่ยวข้องทั้งหมดหรือไม่ ในระหว่างตั้งครรภ์อนุญาตให้ใช้ยาได้เนื่องจากมีข้อบ่งชี้ที่เข้มงวดเท่านั้น เนื่องจากมีความเสี่ยงต่อการเกิดปฏิกิริยาภูมิแพ้อันเป็นผลมาจากการให้ทางหลอดเลือดดำ คุณจึงควรรับประทาน ยาแก้แพ้และเคลื่อนย้ายผู้ป่วยไปยังเส้นทางการให้ยาทางปากโดยเร็วที่สุด

วิตามิน

หากผู้ป่วยมีเลือดออก ควรใช้สารละลาย 10% นอกเหนือจากการรักษาด้วยฮีโมบำบัด แคลเซียมคลอไรด์(ทางปาก) เช่นเดียวกับวิตามินเค (15-20 มก. ต่อวัน) นอกจากนี้ยังได้รับมอบหมาย กรดแอสคอร์บิกวี ปริมาณมาก(0.5-1 กรัม/วัน) และวิตามินพี (ในขนาด 0.15-0.3 กรัม/วัน) แนะนำให้ทาน กรดโฟลิกในปริมาณมาก (สูงสุด 200 มก./วัน) เช่นเดียวกับวิตามินบี 6 โดยเฉพาะอย่างยิ่งในรูปแบบของการฉีด (ไพริดอกซิ 50 มก. ต่อวัน)

กายภาพบำบัด

เพื่อกระตุ้นไขกระดูกจะใช้การรักษาทางกายภาพบำบัด - ไดเทอร์มี กระดูกท่อในบริเวณขาหรือกระดูกสันอก ขั้นตอนจะต้องดำเนินการทุกวันเป็นเวลา 20 นาที ควรสังเกตว่าตัวเลือกนี้เป็นไปได้เฉพาะในกรณีที่ไม่มีเลือดออกมาก

การผ่าตัดรักษา

การปลูกถ่ายไขกระดูกจะดำเนินการในกรณีที่มีภาวะ aplasia ขั้นรุนแรง ประสิทธิผลของการผ่าตัดดังกล่าวจะเพิ่มขึ้นหากผู้ป่วยยังอายุน้อยและได้รับการถ่ายเลือดจากผู้บริจาคจำนวนเล็กน้อย (ไม่เกิน 10 ครั้ง)

ด้วยวิธีการรักษานี้ ไขกระดูกจะถูกสกัดจากผู้บริจาคและย้ายไปยังผู้รับ ก่อนที่จะนำสารแขวนลอยสเต็มเซลล์มาใช้ พวกมันจะได้รับการบำบัดด้วยไซโทสแตติกส์

โรคโลหิตจางจากไขกระดูก(เอเอ) หรือ โรคโลหิตจาง hypoplastic(คำพ้องความหมาย แม้ว่าใน HA ไขกระดูกเม็ดเลือดจะไม่ถูกระงับอย่างล้ำลึก) เป็นสถานะทางพยาธิวิทยา (หดหู่) ของไขกระดูก (BM) เมื่อ "ปฏิเสธ" ในการสร้างเซลล์ทุกบรรทัดโดยไม่มีสัญญาณของกระบวนการเนื้องอก (เม็ดเลือดแดงแตก). การหยุดการผลิตเซลล์ของเชื้อโรคทั้งหมดในไขกระดูก - ในบริเวณรอบนอก - ส่งผลให้จำนวนการไหลเวียนโลหิตลดลงอย่างหายนะ องค์ประกอบที่มีรูปร่างเลือด (เซลล์เม็ดเลือดแดง, เม็ดเลือดขาว, เกล็ดเลือด) ซึ่งโดยธรรมชาติแล้วไม่เพียงคุกคามสุขภาพเท่านั้น แต่ยังรวมถึงชีวิตของผู้ป่วยด้วย

โรคโลหิตจางจากไขกระดูกเป็นภาวะที่ซับซ้อนและร้ายแรงซึ่งตอบสนองต่อการรักษาได้ไม่ดี ผู้ป่วยจำนวนมากจึงเสียชีวิตภายในไม่กี่สัปดาห์นี่เป็นเรื่องจริงโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับโรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อที่ไม่ทราบสาเหตุซึ่งเกิดขึ้นใน รูปแบบเฉียบพลันรุนแรงมาก.

โรคโลหิตจาง - aplastic และ hypoplastic

โรคโลหิตจางจากไขกระดูกมักเกิดขึ้นในช่วงใดช่วงหนึ่งของชีวิตและถือเป็นข้อมูลกลุ่มแรก เงื่อนไขทางพยาธิวิทยา(ได้รับ AA) และไม่ค่อยมีการระบุสาเหตุเฉพาะของโรค (โรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อที่ไม่ทราบสาเหตุ) ในกรณีส่วนใหญ่ยังคงเป็นเพียงข้อสงสัยเท่านั้น (ดูด้านล่าง) AA กลุ่มที่สองแสดงโดยกำเนิดและ พยาธิวิทยาทางพันธุกรรมซึ่งจะอธิบายไว้ด้านล่างนี้ด้วย

เกี่ยวกับความแตกต่างระหว่างทั้งสองแนวคิด "อะพลาสติก"และ " โรคโลหิตจางจากภาวะ hypoplastic"ก็ยังคงมีอยู่ แต่หากไม่ได้ดูสิ่งนี้ การวินิจฉัยในกรณีของ "hypo" จะถูกกำหนดให้เป็น "aplastic anemia"

สาระสำคัญของความคล้ายคลึงกันที่ไม่สมบูรณ์คือเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาเหล่านี้แตกต่างกัน:

• ต้นกำเนิด (AA – ส่วนเชื่อมต่อหลักคือข้อบกพร่องของเซลล์ต้นกำเนิด, GA – ส่วนประกอบภูมิต้านทานตนเอง);
• ระดับของความเสียหายต่อเม็ดเลือด (AA - aplasia ไขกระดูกไม่สามารถผลิตสิ่งใดได้ GA - hypoplasia ซึ่งการยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดไม่เด่นชัด)
• กลไกการเกิดโรค (การเกิดโรค);
• ประสิทธิภาพ มาตรการรักษา(การรักษาที่เลือกอย่างถูกต้องสำหรับโรคโลหิตจางจากภาวะ hypoplastic สามารถให้การบรรเทาอาการในระยะยาว ซึ่งทำได้ยากมากใน AA)
• การพยากรณ์ชีวิตในอนาคต (ในกรณีของ AA นั้นแน่นอนว่าให้กำลังใจน้อยกว่า)

ก่อนหน้านี้เงื่อนไขทั้งสองนี้ (aplastic และ hypoplastic anemia) ถือเป็นขั้นตอนที่แตกต่างกันของกระบวนการเดียวกัน แต่การแยกความแตกต่างออกเป็นเรื่องของผู้เชี่ยวชาญ ดังนั้นในคำอธิบายเพิ่มเติมเกี่ยวกับพยาธิวิทยา ผู้อ่านจะพบทั้งสองคำ

การรักษา AA นั้นทำได้ยาก และน่าเสียดายที่ไม่ประสบผลสำเร็จเสมอไป แนวทางการรักษาที่สำคัญ ได้แก่ การปลูกถ่ายไขกระดูก และการใช้ยากดภูมิคุ้มกัน- แต่สิ่งแรกก่อนอื่น...

การจำแนกประเภทของโรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อ

โรคนี้ซึ่งอธิบายไว้เมื่อปลายศตวรรษที่ 19 ไม่ต้องการที่จะชะลอตัวลง เนื่องจากการเคลื่อนไหวอย่างรวดเร็วของมนุษยชาติไปสู่ความรู้และสิ่งประดิษฐ์ใหม่ ๆ ทำให้ผู้คนต้องสัมผัสใกล้ชิดกับปัจจัยต่างๆ ที่อาจนำไปสู่สภาวะผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิด เป็นผลให้อัตราการเกิดเพิ่มขึ้นเท่านั้นแม้ว่าอัตราการเสียชีวิตจากพยาธิวิทยานี้จะลดลงด้วยการพัฒนาการปลูกถ่ายและการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันใหม่ล่าสุด แต่ก็ไม่ถึงขอบเขตที่เราต้องการ

ปัจจุบันมีการระบุ AA สองประเภท มีหลายสายพันธุ์ โดยแต่ละชนิดมีชนิดย่อยของตัวเอง โดยพิจารณาจากเหตุผลและ อาการทางคลินิก- ควรสังเกตว่าการจำแนกประเภทในแหล่งต่างๆ แม้ว่าจะไม่แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ แต่การจำแนกประเภทที่ใช้ในการวินิจฉัยและการรักษาผู้ใหญ่ไม่เหมาะกับวัยเด็กและวัยรุ่นโดยสิ้นเชิง (เช่น ในเด็ก เช่น รูปแบบ AA ชั่วคราว ก็จะ จะถูกกล่าวถึงด้านล่างด้วย)

ดังนั้นพวกเขาจึงแยกแยะ:

ก) แบบฟอร์มที่ได้รับ:

1. จริง AA ซึ่งใน 50% ของกรณีจะแสดงโดยโรคโลหิตจาง aplastic ที่ไม่ทราบสาเหตุ (เป็นลักษณะการปราบปรามของเม็ดเลือดทุกบรรทัดโดยไม่ต้อง เหตุผลที่มองเห็นได้) มีรูปแบบการไหลสามรูปแบบ:
   • โอ เจ็ทซึ่งกินเวลานานถึง 2 เดือนและจบลงด้วยการเสียชีวิตของผู้ป่วย 100%
   • ฉันจะทำให้มันรุนแรงมากขึ้น(ภาวะโลหิตจางจากภาวะ Hypo- และ Aplastic ที่มีความคงตัวในระยะสั้นใน AA และการทุเลาและการกำเริบสลับกันใน GA ระยะเวลาของโรคตั้งแต่ 2 เดือนขึ้นไป)
   • เรื้อรังโรคโลหิตจางชนิด hypo- และ aplastic ซึ่งค่อนข้างสงบ ความทุกข์ทรมานของไขกระดูกและร่างกายของผู้ป่วยกินเวลาตั้งแต่หนึ่งปีถึง 3 – 5 ปี บางครั้งกระบวนการลากยาวถึง 10 ปีหรือมากกว่านั้น และในบางกรณีอาจนำไปสู่ เพื่อการฟื้นฟู
2. aplasia เซลล์เม็ดเลือดแดงบางส่วนของไขกระดูก(PKKA) เป็นโรคโลหิตจางที่เกิดจากภูมิต้านตนเอง ซึ่งเกิดจากผลของ autoantibodies ต่อแอนติเจนของเม็ดเลือดแดงของ BM ซึ่งเป็นผลมาจากการที่การผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกยับยั้งอย่างมาก รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดคือไม่ทราบสาเหตุ บางครั้งการพัฒนาของ PRCA เกิดจากการก่อตัวของเนื้องอก ต่อมไธมัส(ไธโมมา). ผู้เขียนบางคนนึกถึงการมีอยู่ของโรคโลหิตจางอีกประเภทหนึ่งซึ่งปรากฏอยู่ในเด็กโต - วัยรุ่น PKKAมีวิถีอันเป็นที่ชอบใจ
3. โรคโลหิตจางจากภาวะ Hypoplastic ที่มีส่วนประกอบของเม็ดเลือดแดงแตก– มีความขัดแย้งเกี่ยวกับรูปแบบนี้อยู่ตลอดเวลา เนื่องจากผู้เขียนบางคนอ้างว่าพยาธิวิทยานี้ทำหน้าที่เป็นระยะหนึ่งของภาวะฮีโมโกลบินนูเรียออกหากินเวลากลางคืนแบบ paroxysmal โรคโลหิตจางจากภาวะ hypoplastic เรื้อรังที่มีส่วนประกอบของเม็ดเลือดแดงจะมาพร้อมกับอาการกำเริบของโรค วิกฤตการณ์เม็ดเลือดแดงแตกซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของมัน

b) รูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดและทางพันธุกรรม:

1. โรคโลหิตจาง Fanconi ตามรัฐธรรมนูญ(การถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติปรากฏในโฮโมไซโกตเมื่ออายุ 4-10 ปี) มีสองประเภท: 1) โรคโลหิตจางที่มีความผิดปกติขั้นต้นของการพัฒนาอวัยวะ 2) โรคโลหิตจางที่มีข้อบกพร่องด้านพัฒนาการเล็กน้อย (เล็กน้อย);
2. โจเซฟ-ไดมอนด์-แบล็คแฟน โรคโลหิตจาง(aplasia เซลล์เม็ดเลือดแดง CM ประเภทของมรดกไม่ชัดเจน สันนิษฐานว่า autosomal เด่น แต่คนอื่น ๆ อ้างว่าเป็น autosomal ถอย) โรคนี้ปรากฏตัวเร็วมาก ภายใน 4 เดือนสัญญาณแรกจะเปิดตัวใน 2/3 ของเด็ก ใน ส่วนที่สามที่เหลือจะปรากฏภายในปี โรคโลหิตจาง Diamond-Blackfan มีสองประเภท: 1) โรคโลหิตจางที่มีความผิดปกติของการพัฒนาอวัยวะ 2) โรคโลหิตจางที่ไม่มีความผิดปกติ;
3. โรคโลหิตจางจากภาวะ hypoplastic ในครอบครัว Estren-Dameshek(โรคโลหิตจางจากภาวะ hypoplastic ในครอบครัวในเด็กซึ่งมีลักษณะของความเสียหายโดยทั่วไปต่อเม็ดเลือดในกรณีที่ไม่มีข้อบกพร่องด้านพัฒนาการ)

เนื่องจากภาวะโลหิตจางจากภาวะ hypoplastic ในกรณีของ แบบฟอร์มที่มีมา แต่กำเนิดทำหน้าที่เป็นหนึ่งในอาการของพยาธิวิทยาหลักยิ่งไปกว่านั้นโรคนี้มองเห็นได้ตั้งแต่วัยเด็กไม่มีประเด็นใดที่จะอาศัยอยู่กับมันในงานนี้ ผู้อ่านมักจะกังวลเกี่ยวกับรูปแบบที่สามารถแซงหน้าบุคคลใด ๆ ในช่วงชีวิตของเขาแม้ว่าเขาจะเกิดมามีสุขภาพที่ดีก็ตาม

ได้รับเอเอแล้ว

โรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อที่ได้มา (Acquired aplastic anemia) คือภาวะของอวัยวะสร้างเม็ดเลือดที่ดูเหมือนจะไม่มีสาเหตุ ประวัติครอบครัวไม่ได้บ่งชี้ถึงสิ่งเลวร้าย ไม่มีญาติใกล้ชิด (หรือห่างไกล) ของผู้ป่วย และผู้ป่วยไม่มีความพิการแต่กำเนิดหรือ ความผิดปกติ แต่ในอวัยวะหลักของระบบเม็ดเลือด การผลิตเซลล์ทุกเส้นที่ไหลเวียนในกระแสเลือดและทำให้การทำงานปกติของร่างกายหยุดลงด้วยเหตุผลบางประการ โรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อที่เกิดขึ้นในช่วงชีวิตสามารถแสดงได้ 4 ประเภท:

สำหรับ AA ที่ได้รับนั้น แน่นอนว่ามีการระบุรูปแบบสามรูปแบบด้วยลักษณะทางคลินิกและทางโลหิตวิทยาที่ชัดเจนของแต่ละรูปแบบ:

1. รูปแบบที่รุนแรงมาก (ตามกฎแล้วนี่คือโรคโลหิตจางเฉียบพลันแบบเฉียบพลันซึ่งพัฒนาอย่างรวดเร็วและมีอัตราการเสียชีวิตเกือบ 100%)
2. หนัก;
3. รูปแบบที่ไม่รุนแรงหากคุณสามารถเรียกมันว่าค่อนข้าง ไม่รุนแรงซึ่งค่อนข้างเปลี่ยนความหมายซึ่งบ่งบอกถึงสถานะที่น่าพอใจของการสร้างเม็ดเลือดและความเป็นอยู่ที่ดีของผู้ป่วย

ความผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิดที่ได้มาซึ่งให้ชีวิตแก่ชุมชนทั้งหมดขององค์ประกอบที่เกิดขึ้นสามารถเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุ ซึ่งสาเหตุหลัก ๆ จะเป็นประโยชน์ในการพิจารณา

ปัจจัยเชิงสาเหตุ

รูปแบบที่ได้รับของโรคโลหิตจาง aplastic และ hypoplastic ถือเป็นโรคหลายปัจจัย (polyetiological) ที่เกิดจากสาเหตุหลายประการ ( ปัจจัยภายนอกและปัจจัยภายนอก- ซึ่งหมายความว่าอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากสถานการณ์ใด ๆ ที่ไม่เป็นผลดีต่อไขกระดูก

ปัจจัยภายนอก:

• ตัวแทนติดเชื้อใด ๆ เริ่มต้นด้วยการติดเชื้อในวัยเด็กและลงท้ายด้วยสิ่งที่อาศัยอยู่ในบุคคลหรือรอบตัวเขาตลอดเวลาแม้เป็นครั้งคราว สาเหตุของโรคหัดและหัดเยอรมัน อีสุกอีใส วัณโรค ไข้ผื่นแดง คางทูมที่นิยมเรียกว่า "หมู" การติดเชื้อสตาฟิโลคอคคัส, ไวรัส Epstein-Barr, ไวรัสตับอักเสบ, ไข้หวัดใหญ่, เริมซึ่งมีประมาณ 90% ของประชากรโลก, cytomegalovirus, parvovirus B 19 - การติดเชื้อทั้งหมดนี้เป็นตัวกระตุ้นที่อาจเกิดขึ้น กระบวนการทางพยาธิวิทยาในไขกระดูก
• การฉีดวัคซีน การสัมผัสกับสารก่อภูมิแพ้และสารพิษเข้าสู่ร่างกายโดยไม่ได้ตั้งใจ
• ยาที่ผู้ป่วยรับประทานเป็นระยะหรือต่อเนื่องเพื่อรักษา โรคเรื้อรัง(ยาผสมทองคำ ยาปฏิชีวนะหลายชนิด ยาแก้ปวดที่ไม่ใช่ยาเสพติด รวมถึงอนุพันธ์) กรดอะซิติลซาลิไซลิก, ยาต้านวัณโรค, ยาออกฤทธิ์ต่อจิตและยาระงับประสาท, ยาต้านเนื้องอก - ไซโตสเตติกส์และอื่น ๆ อีกมากมาย);
• สารเคมีที่ใช้ในการผลิต เกษตรกรรม และปล่อยออกมาจากการขนส่ง (เบา (น้ำมันเบนซิน) และไฮโดรคาร์บอนอะโรมาติก (เบนซีน) ยาฆ่าแมลงและยาฆ่าแมลง ไอปรอทและกรดไนตริก ตะกั่ว ฯลฯ );
• รังสีไอออไนซ์ ซึ่งขัดขวางการแพร่กระจายและการสุกของเซลล์ใน BM และอัตราการเกิดมีความสัมพันธ์กับปริมาณรังสีที่ได้รับ
• ในกรณีอื่น - ทำงานอย่างต่อเนื่องกับอุปกรณ์สั่นในพื้นที่ ความถี่สูงและภายใต้แสงประดิษฐ์
• หนัก การบาดเจ็บทางร่างกาย(โดยเฉพาะการบาดเจ็บที่สมอง);
• สถานการณ์ทางจิตเวช (ถาวร มีลักษณะเป็นความเครียดเรื้อรัง)

สาเหตุภายนอก:

• ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อส่วนบุคคล (ต่อมไทรอยด์, รังไข่, ไธมัส);
• กระบวนการทางภูมิคุ้มกันวิทยาที่ส่งผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (โรคลูปัส erythematosus ระบบ - SLE, กลุ่มอาการ Sjogren, โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์);
• บางครั้ง - การตั้งครรภ์ (แม้ว่าหลังคลอดบุตรอาการของโรคมักจะหายไป)

นอกจากนี้ยังมีข้อมูลเกี่ยวกับการก่อตัวของไขกระดูก aplasia เนื่องจากการติดเชื้อราและการแพร่กระจายของพยาธิ

พื้นฐานของการเกิดโรคคือความเสียหายต่อเซลล์ต้นกำเนิด (ทางกายวิภาคหรือการทำงาน ทางพันธุกรรมหรือได้รับภายใต้อิทธิพลของปัจจัยภายนอกหรือภายนอก) การรบกวนของปัจจัยการเจริญเติบโตของเม็ดเลือด ความผิดปกติของสภาพแวดล้อมจุลภาคสโตรมัล ซึ่งไม่อนุญาตให้เซลล์มีชีวิตอยู่ และทำงานได้ตามปกติ

อาการ

การปราบปรามการสร้างเม็ดเลือดจากไขกระดูกจะเปลี่ยนสถานการณ์ในบริเวณรอบนอกอย่างแน่นอน การตรวจเลือดจะแสดงให้เห็น pancytopenia (การลดลงอย่างรวดเร็วของประชากรทั้งหมดขององค์ประกอบที่เกิดขึ้น) ซึ่งจะส่งผลต่อความเป็นอยู่ของผู้ป่วยไม่ช้าก็เร็วอย่างไม่ต้องสงสัย โรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อไม่ทราบสาเหตุ (Idiopathic aplastic anemia) บางครั้งเกิดขึ้นใน แบบฟอร์มเฉียบพลัน: โรคเกิดขึ้นกะทันหัน ลุกลามอย่างรวดเร็ว และในทางปฏิบัติไม่ตอบสนองต่อการรักษา แต่บ่อยครั้งที่มันมาทีละน้อยค่อยๆเปลี่ยนภาพเลือด ผู้ป่วยไม่สังเกตเห็นสิ่งใดเป็นเวลานานเนื่องจากกระบวนการดำเนินไปอย่างราบรื่นและปรับให้เข้ากับการลดลงของเซลล์เม็ดเลือด แต่ในขณะนี้ เพราะบางครั้งช่วงเวลาสำคัญก็มาถึงซึ่งบังคับให้คุณต้องขอความช่วยเหลือ

เมื่อ pancytopenia ถึงระดับความลึกมาก องค์ประกอบที่เกิดขึ้นในปริมาณที่เหลือซึ่งยังคงไหลเวียนอยู่ในเลือดไม่สามารถรับมือกับงานของชุมชนปกติได้ ภาวะซึมเศร้าของเม็ดเลือดเริ่มแสดงอาการ:

โรคโลหิตจางเฉียบพลันมักเป็นโรคที่เกิดขึ้น ก็ควรสังเกตว่า รูปแบบเฉียบพลันรุนแรงดำเนินไปอย่างรวดเร็ว ผู้ป่วยเสียชีวิตภายในไม่กี่สัปดาห์ โดยไม่คำนึงถึงมาตรการที่เข้มข้นโรคโลหิตจางที่รุนแรงมากมักเกิดขึ้น (บ่อยกว่าคนอื่นถึง 10 เท่า) เกิดขึ้นในผู้ที่ได้รับการรักษาด้วยคลอแรมเฟนิคอลหรือที่เรียกว่าคลอแรมเฟนิคอล

ในรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดและทางพันธุกรรม โรคนี้มีลักษณะเรื้อรังเป็นส่วนใหญ่โรคโลหิตจางเรื้อรังยังคงดำเนินต่อไปเป็นเวลานาน - บางครั้งก็ลดลงบางครั้งแย่ลงทำให้ผู้ป่วยมีโอกาสมีชีวิตอยู่เนื่องจากบางครั้งก็นำไปสู่การบรรเทาจากโรคอย่างสมบูรณ์นั่นคือการฟื้นตัว

การรักษา

การรักษา ประเภทต่างๆโดยหลักการแล้วโรคโลหิตจางไม่ได้แตกต่างกันมากนัก อย่างไรก็ตามหากมีข้อสงสัยเกี่ยวกับ ยาและสารพิษ ขั้นตอนแรกของการบำบัดคือการยกเว้นการสัมผัสปัจจัยเหล่านี้ทั้งหมด มิฉะนั้น หลังจากการเปิดตัวของ aplasia การโจมตีครั้งที่สองจะตามมา และเนื่องจากการพัฒนาของภาวะช็อกจากภูมิแพ้ จึงไม่น่าจะสามารถช่วยผู้ป่วยได้

แม้ว่าความสำเร็จครั้งแรกของการบำบัดด้วยแอนโดรเจนและคอร์ติโคสเตียรอยด์สำหรับโรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อนั้นน่าประทับใจมากและถูกนำมาใช้เป็นการรักษาแบบอิสระ แต่ตอนนี้กลุ่มยาเหล่านี้ไม่ได้พิจารณาจากมุมมองดังกล่าว แพทย์มีแนวโน้มมากขึ้นที่จะรักษาด้วยแอนโดรเจน (ออกซีเมทาโลน) และคอร์ติโคสเตียรอยด์ (เพรดนิโซโลน) ร่วมกับยากดภูมิคุ้มกัน เช่น ไซโคลสปอริน-เอ และ ALG (ยาต้านลิมโฟไซต์ โกลบูลิน)

การนำม้ามออกเป็นเวลานานยังถูกมองว่าเป็นหนึ่งในวิธีหลักในการควบคุมการสร้างเม็ดเลือดจากไขกระดูกใน AA ขณะนี้มุมมองอื่น ๆ ได้เกิดขึ้นในเรื่องนี้: การตัดม้ามแม้ว่าจะมีที่ที่ต้องทำ แต่ก็ทำหน้าที่เป็นอยู่แล้ว การรักษาเสริม(ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด: ลึกไม่คล้อยตามการรักษา, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, โรคเลือดออก, ความจำเป็นในการถ่ายเลือดเกล็ดเลือดบ่อยครั้ง)

การบำบัดด้วยเม็ดเลือด (interleukins - IL, ปัจจัยกระตุ้นโคโลนี - CSF) ซึ่งจำเป็นสำหรับการสืบพันธุ์และการแยกเซลล์เม็ดเลือดก็ไม่สามารถแก้ปัญหาได้เช่นกัน การใช้ CSF ช่วยให้องค์ประกอบของส่วนประกอบของเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นชั่วคราว แต่โดยทั่วไปแล้วจะไม่เปลี่ยนกระบวนการทางพยาธิวิทยาของตัวเอง

การปลูกถ่ายไขกระดูกสำหรับภาวะโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อรุนแรงยังคงเป็นทางเลือกหนึ่ง

นอกจากนี้ยังเกี่ยวข้องกับปัญหาบางอย่างก่อนและหลังการปลูกถ่าย: การเลือกผู้บริจาคที่เหมือนกันตามระบบความเข้ากันได้ทางเนื้อเยื่อของ HLA (ก่อน) และการเกิดปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันเมื่อร่างกายของผู้ป่วยไม่ยอมรับไขกระดูกของคนอื่นหรือไขกระดูก” ไม่อยากรู้” เจ้าบ้านใหม่ (หลัง)

เพื่อไม่ให้มีคำถามเกี่ยวกับการวินิจฉัย Pancytopenia ตรวจพบโดยการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของสเมียร์ (การวิเคราะห์ทางคลินิกทั่วไป

• เลือด) ให้เหตุผลที่สงสัยว่าเป็นโรคโลหิตจางจากไขกระดูกและเกี่ยวข้องกับชุดมาตรการเพื่อสร้างการวินิจฉัย:
• ตรวจเลือดซ้ำพร้อมนับเกล็ดเลือด และ ;
• การตรวจเลือดทางชีวเคมี (BAC);
• การเจาะไขกระดูกเพื่อประเมินสภาพของเชื้อโรคเม็ดเลือดทั้งหมดในภายหลัง

Trepanobiopsy ซึ่งช่วยให้เราแยกแยะได้ 2 ตัวเลือก: การปรากฏตัวของจุดโฟกัสขนาดเล็กที่ทำให้เกิดเม็ดเลือดหรือการเสื่อมสภาพของเซลล์เม็ดเลือดด้วยการก่อตัวของการแทรกซึมของการอักเสบ

1. บางทีมาตรการวินิจฉัยอาจไม่สิ้นสุดเพียงแค่นั้นและจำเป็นต้องมีการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อชี้แจงการวินิจฉัยเบื้องต้น:
2. การวิเคราะห์ทางไซโตเจเนติกส์ของ BM และลิมโฟไซต์ที่ไหลเวียนในบริเวณรอบนอก - เพื่อระบุความผิดปกติของโครโมโซม (ถ้ามี)
3. การตรวจอัลตราซาวนด์ (อัลตราซาวนด์) ของตับ, ม้าม, ต่อมไธมัส (ในเด็กเนื่องจากในผู้ใหญ่ได้ทำกิจกรรมเสร็จแล้ว), ต่อมน้ำเหลือง;
4. การตรวจหาไวรัสในร่างกาย (Epstein-Barr, cytomegalovirus, เครื่องหมายของโรคตับอักเสบ, HIV, HSV ฯลฯ );
5. เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ - CT (ดำเนินการเพื่อไม่รวม BM hypoplasia รอง)
6. การวิจัยทางภูมิคุ้มกัน (การกำหนดสถานะของภูมิคุ้มกันในระดับเซลล์และร่างกาย) กำลังพิมพ์แอนติเจน HLA

Class II (PCR) หากคาดว่าจะมีการปลูกถ่ายไขกระดูก

แน่นอนว่าก่อนเริ่มการตรวจแพทย์จะรวบรวมและศึกษาประวัติครอบครัว ประวัติชีวิต และความเจ็บป่วยของผู้ป่วยอย่างรอบคอบ มาตรการวินิจฉัยที่เกี่ยวข้องกับการใช้วิธีการใช้เครื่องมือ (การเจาะ BM) รวมถึงการผ่าตัดหลังการวินิจฉัย (การตัดม้าม, การปลูกถ่ายไขกระดูก) ต้องได้รับความยินยอมเป็นลายลักษณ์อักษรจากผู้ป่วยหรือผู้ปกครอง (หากขั้นตอนดังกล่าวดำเนินการในเด็ก)

วิดีโอ: การบรรยายเกี่ยวกับการรักษาโรคโลหิตจางจากไขกระดูกในเด็ก

และอีกสองสามคำเกี่ยวกับการคาดการณ์...

สาเหตุหลักของการเสียชีวิตในผู้ป่วย AA คือการติดเชื้อและมีเลือดออก ผู้เขียนบางคนเชื่อว่าสัญญาณการพยากรณ์โรคที่แย่มากคือ: การรับประทานคลอแรมเฟนิคอล (แม้ในหลักสูตรระยะสั้น) และการพัฒนาของโรคหลังการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบ (ภาวะไขกระดูกที่รุนแรงถือเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการปลูกถ่ายไขกระดูกในช่วงเริ่มต้นของโรค)

อย่างไรก็ตาม คุณไม่ควรสิ้นหวังและมองว่า AA เป็นโทษประหารชีวิตในทันทีการใช้งาน วิธีการที่ทันสมัยโดยทั่วไปการรักษาจะช่วยให้สถานการณ์ดีขึ้นและช่วยให้ผู้ป่วยจำนวนมากมีอายุขัยยืนยาวขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ หรือแม้กระทั่งกำจัดความเจ็บป่วยร้ายแรงไปโดยสิ้นเชิง

ผู้ป่วย AA มากกว่าครึ่งหนึ่งมีชีวิตอยู่ได้ 10 ปีหรือนานกว่านั้นหลังจากใช้ยากดภูมิคุ้มกัน โอกาสเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในผู้คน (มากถึง 75%) ที่ได้รับการปลูกถ่ายไขกระดูกจากผู้บริจาคที่ประสบความสำเร็จ

โดยทั่วไปแล้ว การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรคเป็นหลักตัวอย่างเช่น AA ที่ไม่ทราบสาเหตุหากเป็นเช่นนั้น ไม่เกิดขึ้นในรูปแบบเฉียบพลันและรุนแรงมาก ทำให้มีความหวังมากขึ้นในการอยู่รอดหรือฟื้นตัวในระยะยาว แต่มีเพียงแพทย์ที่เข้ารับการรักษาเท่านั้นที่สามารถทำนายบางสิ่งล่วงหน้าได้ (และถึงแม้จะเป็นเช่นนั้นด้วยความระมัดระวังเป็นอย่างยิ่ง) งานของเราคือการให้เท่านั้น ข้อมูลทั่วไปเกี่ยวกับสภาพทางพยาธิวิทยาเช่นโรคโลหิตจางจากไขกระดูก

ผู้นำเสนอคนหนึ่งจะตอบคำถามของคุณ

ใน ในขณะนี้ตอบคำถาม: A. Olesya Valerievna, ผู้สมัครสาขาวิทยาศาสตร์การแพทย์, อาจารย์ในมหาวิทยาลัยการแพทย์

คุณสามารถขอบคุณผู้เชี่ยวชาญสำหรับความช่วยเหลือหรือสนับสนุนโครงการ VesselInfo ได้ตลอดเวลา

โรคโลหิตจางจากไขกระดูกเป็นโรคที่มีความผิดปกติของการทำงานของไขกระดูกและจำนวนองค์ประกอบของเลือดลดลง โรคโลหิตจางจากไขกระดูกอาจเกิดขึ้นได้กับคนทุกวัย ในบางกรณีอาจเกิดแต่กำเนิดและในบางรายอาจเกิดขึ้นได้

โรคโลหิตจางบางครั้งอาจปรากฏขึ้นอย่างกะทันหันหรือค่อยๆ เกิดขึ้นเป็นระยะเวลานาน แม้จะเป็นเวลาหลายเดือนก็ตาม โรคนี้อาจเกิดขึ้นได้ในระยะสั้นหรือเรื้อรัง โรคโลหิตจางจากไขกระดูกอาจรุนแรงถึงขั้นเสียชีวิตได้

สาเหตุของไขกระดูก aplasia

เพื่อการพัฒนา โรคโลหิตจาง aplasticปัจจัยต่อไปนี้มีอิทธิพลต่อ:

• การรักษาด้วยรังสีและเคมีบำบัด
• การสัมผัสกับยาฆ่าแมลงและสารกำจัดวัชพืช
• ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติ;
• สภาพการทำงาน
• การติดเชื้อไวรัส
• รับบางส่วน ยาตัวอย่างเช่นยาปฏิชีวนะและยาบางชนิดสำหรับโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์
• โรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตก;
• โรคต่างๆ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน;
• ฮีโมโกลบินนูเรียออกหากินเวลากลางคืน;
• การตั้งครรภ์ - บางครั้งในผู้หญิงที่คาดหวังว่าจะมีลูก ระบบภูมิคุ้มกันส่งผลกระทบต่อไขกระดูก

อาการของโรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อ

อาการของโรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อขึ้นอยู่กับส่วนประกอบของเลือดที่เสียหาย

• ความอ่อนแอและหายใจถี่เกิดขึ้นเมื่อระดับเม็ดเลือดแดงลดลง
• เพิ่มความไวต่อการติดเชื้อและมีไข้เกิดขึ้นเมื่อระดับของเม็ดเลือดขาวในเลือดลดลง
• มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกรวมถึงการก่อตัวของ petechiae โดยมีเกล็ดเลือดในเลือดต่ำ

การวินิจฉัยเกิดขึ้นเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงสองในสามรายการในเลือด การพัฒนาไขกระดูก aplasiaดำเนินไปแตกต่างออกไป ในผู้ป่วยบางราย โรคจะดำเนินไปเร็วกว่า ในบางรายจะดำเนินไปช้ากว่า บางครั้งก็มีช่วงที่ต้องปรับปรุง

ผู้ที่เป็นโรคร้ายแรงมีอัตราการเสียชีวิตสูง โดยเฉพาะก่อนเริ่มการรักษา ความตายมักเกิดจากภาวะติดเชื้อหรือ การติดเชื้อรา. โรคโลหิตจางจากไขกระดูกอาจพัฒนาเป็นมะเร็งได้

การวินิจฉัยและการรักษาไขกระดูก aplasia

สำหรับ การวินิจฉัยโรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อโดยปกติแล้ว จำเป็นต้องมีการตรวจเลือด รวมถึงการตรวจชิ้นเนื้อจากไขกระดูก เมื่อวินิจฉัยโรคโลหิตจางแล้ว มักจะมีการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อหาสาเหตุของโรคโลหิตจาง

วิธีการรักษาหลัก โรคโลหิตจาง aplasticได้แก่ การปลูกถ่ายไขกระดูกและการรักษาด้วยแอนโดรเจนและยากดภูมิคุ้มกัน นอกจากนี้ การรักษายังรวมถึงการถ่ายเกล็ดเลือดและความเข้มข้นของเม็ดเลือดแดง ผู้ป่วยยังได้รับยาปฏิชีวนะและยาต้านเชื้อราอีกด้วย

คนที่เป็นโรคโลหิตจางต้องดูแลตัวเอง แนะนำให้หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับผู้ป่วยและล้างมือบ่อยๆเพื่อป้องกันการติดเชื้อ

ผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจางจะรู้สึกเหนื่อยและหายใจลำบากแม้จะออกแรงเพียงเล็กน้อยก็ตาม ดังนั้นพวกเขาจึงควรพักผ่อนทันทีที่รู้สึกถึงความจำเป็น คุณควรหลีกเลี่ยงการเล่นกีฬาเพื่อลดความเสี่ยงของการบาดเจ็บหรือการล้ม

aplasia ไขกระดูกที่เกิดจากเบนซีน

การกดไขกระดูกที่เกิดจากเบนซีน- ความผิดปกติของ rus (c) ของเม็ดเลือดที่เกิดจากเบนซีน, ความหดหู่ (g) ของไขกระดูกที่เกิดจากเบนซีน; aplasia (g) ของไขกระดูกที่เกิดจาก benzene eng benzene myelopathy, benzene เหนี่ยวนำให้เกิดความเสียหายต่อไขกระดูก fra myélopathie (f) benzénique,… … ความปลอดภัยและอาชีวอนามัย แปลเป็นภาษาอังกฤษ ฝรั่งเศส เยอรมัน สเปน

โรคโลหิตจางจากอะพลาสติก- น้ำผึ้ง โรคโลหิตจางจากไขกระดูกเป็นกลุ่มอาการทางพยาธิวิทยาที่มีลักษณะเป็นภาวะ pancytopenia เลือดรอบข้างเนื่องจากการยับยั้งการทำงานของเม็ดเลือดของไขกระดูก การจำแนกประเภท โรคโลหิตจางแต่กำเนิด (funk days anemia) ได้รับ (ผล... ... ไดเรกทอรีของโรค

MYELOLEUKEMIA เรื้อรัง- น้ำผึ้ง มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์ (CML) มีลักษณะเฉพาะคือการแพร่กระจายของเซลล์ของโมโนไซต์และต้นกำเนิดของแกรนูโลไซต์ โดยการเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดส่วนปลายเป็น 50x109/li สูงขึ้น นอกจากถ้วยรางวัลที่แบ่งตามนั้นแล้ว ยังเปื้อนอีกด้วย... ... ไดเรกทอรีของโรค

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ- THROMBOPENIA เกล็ดเลือดในเลือดหมุนเวียนลดลง โดยปกติเลือดที่ไหลเวียนจะมีเกล็ดเลือดหรือเกล็ดเลือดจำนวนหนึ่ง (Bizzocero plaques) วิธีการต่างๆการคำนวณให้ตัวเลขที่แตกต่างกัน ดังนั้นตามวิธี Fonio... ...

- (panmyelophthisis; pan + ไขกระดูกกรีก myelos + พร่อง phthisis, การสูญพันธุ์; คำพ้องความหมาย: aplasia ไขกระดูก, การบริโภคไขกระดูก) สภาพของไขกระดูกโดยมีลักษณะการลดลงอย่างรวดเร็วของปริมาตรของเนื้อเยื่อเม็ดเลือดซึ่งถูกแทนที่ .. . ... ใหญ่ พจนานุกรมทางการแพทย์

- (panmyelophthisis; Pan + ไขกระดูกกรีก myelos + พร่อง phthisis, การสูญพันธุ์; คำพ้องความหมาย: aplasia ไขกระดูก, การบริโภคไขกระดูก) สภาพของไขกระดูกโดยมีลักษณะการลดลงอย่างรวดเร็วของปริมาตรของเนื้อเยื่อเม็ดเลือดซึ่งถูกแทนที่ .. . ... สารานุกรมทางการแพทย์

สารออกฤทธิ์ ›› Tioguanine* (Tioguanine*) ชื่อละติน Lanvis ATX: ›› L01BB03 Tioguanine กลุ่มเภสัชวิทยา: Antimetabolites Nosological Classification (ICD 10) ›› C91 Lymphoid leukemia [lymphocytic leukemia] ›› C92 Myeloid leukemia… … พจนานุกรมยา

Busulfan เป็นยา cytostatic ที่มีฤทธิ์เป็นด่าง อนุพันธ์ของกรดมีเทนซัลโฟนิก สารบัญ 1 การดำเนินการทางเภสัชวิทยา 2 เภสัชจลนศาสตร์ ... Wikipedia

เบนซิน- เบนซีน, เบนโซลัม, อะโรมาติกไฮโดรคาร์บอนหลัก, SvH6 ค้นพบโดยฟาราเดย์ (1825); Mitsciierlich (Mitsciierlich, 1833) ได้รับ B. โดยการกลั่นเบนโซอินกับมะนาวแบบแห้ง เรียกมันว่า Benzinum และกำหนดสูตร SVN ของมัน… … สารานุกรมการแพทย์ที่ยิ่งใหญ่

พีเคเอ โดย อาการทางคลินิกและ กลไกทางพยาธิสรีรวิทยามีลักษณะคล้ายกับโรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อในหลาย ๆ ด้าน

ระบาดวิทยา

การเกิดขึ้น- หายาก (มีรายงานเพียงไม่กี่ร้อยกรณีเท่านั้น)

ผู้หญิงมีแนวโน้มมากกว่าผู้ชาย - 2:1 วัยกลางคนการโจมตีของโรคคือประมาณ 60 ปี

เหตุผล

ในบรรดาสาเหตุหลายประการของไซโตพีเนีย ไทโมมามักถูกกล่าวถึงบ่อยที่สุด แม้จะมีความเหนือกว่าของรายงานดังกล่าว แต่สัดส่วนที่แท้จริงของ PCCA ที่มาพร้อมกับไธโมมาก็อาจต่ำ เหตุผลอื่นๆ ได้แก่ เนื้องอกร้ายเนื้อเยื่อน้ำเหลือง, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง (CML), กลุ่มอาการ myelodysplastic, myelofibrosis, คอลลาเจนของหลอดเลือด, การตั้งครรภ์, กลุ่มอาการพารานีโอพลาสติก, ไวรัสและผลกระทบของยา รายชื่อยาที่ทำให้เกิด PRCA คล้ายคลึงกับ AA แต่มีข้อจำกัดมากกว่า ความสัมพันธ์เชิงสาเหตุระหว่างการใช้ diphenylhydantoin และการเกิด PRCA เกิดขึ้นหลังจากบันทึกการกำเริบของอาการของผู้ป่วยอันเป็นผลมาจากการให้ยาซ้ำ ยานี้- อย่างไรก็ตาม เช่นเดียวกับ AA กรณีส่วนใหญ่ของ PCCA ไม่ทราบสาเหตุ

พยาธิสรีรวิทยา

กลไกที่ชัดเจนที่สุดของการเลือกเซลล์เม็ดเลือดแดง aplasia กับพื้นหลังของการติดเชื้อ parvovirus B 19 แบบถาวร สิ่งมีชีวิตที่อยู่ในสภาพเรื้อรัง แต่กำเนิด (กลุ่มอาการ Nezeloff), iatrogenic (เคมีบำบัด) หรือภูมิคุ้มกันที่ได้มา (เอดส์) ไม่สามารถกำจัดไวรัสพิษต่อเซลล์ B 19 ได้ การปรากฏตัวของไวรัส tropism สำหรับสารตั้งต้นของเม็ดเลือดแดงนำไปสู่การยับยั้งการคัดเลือกของการสร้างเม็ดเลือดแดง กลไกของความเสียหายของไขกระดูกใน PCCA ที่ไม่เกี่ยวข้องกับ B19 รวมถึงการกำจัดภูมิคุ้มกันของร่างกายและเซลล์ของเซลล์เม็ดเลือดของเชื้อสายอีรีทรอยด์ที่ตั้งอยู่บน ขั้นตอนที่แตกต่างกันการพัฒนา.

การวินิจฉัย

ลักษณะเด่นของ PRCA ได้แก่ โรคโลหิตจาง reticulocytopenia และการขาดเม็ดเลือดแดงในไขกระดูก ในบางครั้ง proerythroblasts ที่มีขนาดมหึมาผิดปกติ (pronormoblasts ที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางสองเท่าของ pronormoblasts ทั่วไป โดยมีหรือไม่มีการรวมนิวเคลียร์และถุงไซโตพลาสซึม) จะพบได้ในจำนวนเล็กน้อย นี่เป็นการยืนยันการติดเชื้อ parvovirus B 19 ลิมโฟไซต์มีการกระจาย/กระจายหรือก่อตัวเป็นมวลรวมขนาดเล็ก ต่างจากโรคโลหิตจางจากไขสันหลัง ไซโตซิสทั่วไปไม่มีการเปลี่ยนแปลง

การตรวจเพิ่มเติมควรรวมถึงการทดสอบการมีอยู่ของไวรัสบี 19 การเปลี่ยนแปลงของซีโรคอนเวอร์ชัน (โดยแอนติบอดี IgM) และการสแกน CT ของเมดิแอสตินัมเพื่อตรวจหาไทโมมาที่เป็นไปได้

การวินิจฉัยแยกโรค

1. PCCA ทางพันธุกรรม: ADB
2. ภาวะโพรงสมองคั่งน้ำที่ไม่มีภูมิคุ้มกันของทารกในครรภ์: การติดเชื้อในมดลูกด้วย parvovirus B 19
3. กลุ่มอาการชั่วคราว:
   • erythroblastopenia ในวัยแรกเกิดชั่วคราว (TDE);
   • วิกฤตเม็ดเลือดแดงแตกแบบชั่วคราว ในผู้ป่วยด้วย โรคโลหิตจาง hemolyticที่ การติดเชื้อเฉียบพลันไวรัส B 19, reticulocytopenia สามารถเกิดขึ้นได้ก่อนที่จะได้รับแอนติบอดีที่ทำให้ไวรัสเป็นกลางในระดับที่เพียงพอ การติดเชื้อในบุคคลที่มีสุขภาพดีด้วย parvovirus B 19 แม้ว่าจะอาจทำให้เกิด reticulocytopenia ชั่วคราว แต่ก็ไม่ค่อยดึงดูดความสนใจของแพทย์เนื่องจากระยะเวลาของการไหลเวียนของเซลล์เม็ดเลือดแดงเทียบได้กับเวลากับการพัฒนาการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่เพียงพอ

การรักษา

จำเป็นต้องหยุดรับประทานยาที่เพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดไซโตพีเนีย เมื่อตรวจพบเนื้องอกจะมีการกำหนด สารต่อต้านมะเร็งโดยมีผลกระทบต่อระบบน้อยที่สุด หาก PRCA ยังคงมีอยู่หลังจากแยกปัจจัยสาเหตุที่เป็นไปได้ทั้งหมดแล้ว การรักษาจะดำเนินการเช่นเดียวกับ PRCA ที่มีภูมิต้านตนเอง

พาร์โวไวรัส บี 19- การให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำมีประสิทธิผลเนื่องจากมีแอนติบอดีที่ทำให้เป็นกลาง

ทิโมมา- ดำเนินการ การผ่าตัดรักษา- หากไม่ประสบผลสำเร็จ ผู้ป่วยควรได้รับการรักษาเช่นเดียวกับภูมิต้านตนเอง PRCA

ภูมิต้านทานตนเอง PRCA- การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันแบบทีละขั้นตอนมีการกำหนดไว้จนกว่าจะถึงการบรรเทาอาการหรือจนกว่าทางเลือกในการรักษาจะหมดลง การรักษาเริ่มต้นด้วยสูตรที่อ่อนโยนที่สุด (เป็นพิษต่ำ)

1. เพรดนิโซโลน
2. Azathioprine หรือ cyclophosphamide (ทางปาก) ± prednisolone; ค่อยๆ เพิ่มขนาดยา azathioprine หรือ cyclophosphamide จนกระทั่ง:
   • จำนวนเรติคูโลไซต์จะไม่เพิ่มขึ้น (การให้อภัย)
   • จำนวนเม็ดเลือดขาวจะไม่ลดลงต่ำกว่า 2000/ไมโครลิตร
   • จำนวนเกล็ดเลือดจะไม่ลดลงต่ำกว่า 80,000/ไมโครลิตร
3. Antithymocyte โกลบูลิน + เพรดนิโซโลน; หากไม่มีผลใด ๆ อาจกำหนด ATG หลักสูตรที่สองได้
4. ไซโคลสปอริน + เพรดนิโซโลน

หลักสูตรการบำบัดมาตรฐานใช้เวลา 4-8 สัปดาห์ ตัวบ่งชี้การตอบสนองแรกสุดคือการเปลี่ยนแปลงจำนวนเรติคูโลไซต์ เป็นไปได้ ผลกระทบที่เป็นพิษยาที่ใช้ ควรลดขนาดยาลงอย่างช้าๆ จนกว่าจะหยุดยาได้อย่างสมบูรณ์ หากผู้ป่วยดื้อต่อยา แอนโดรเจน การแลกเปลี่ยนพลาสมา IgG ทางหลอดเลือดดำ เม็ดเลือดขาว และการตัดม้ามออกในที่สุด ผู้ป่วยที่ต้องอาศัยการถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดงเรื้อรังจะต้องได้รับการบำบัดด้วยคีเลต (deferoxamine) ในที่สุด เริ่มให้ยาหลังจากการถ่ายเลือดประมาณ 50 โดส

พยากรณ์

ในที่สุด ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถถ่ายเลือดได้อย่างอิสระ ไม่ว่าจะเกิดขึ้นเอง (ประมาณ 15%) หรือหลังการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน ต่อมา 50% ของผู้ป่วยมีอาการกำเริบ; ในจำนวนนี้ ประมาณ 80% ตอบสนองต่อการกดภูมิคุ้มกันขั้นที่สอง ระยะเวลารอดชีวิตโดยเฉลี่ยสำหรับผู้ป่วยที่ได้รับ PRCA คือ 14 ปี การเปลี่ยนแปลงของ PCCA ไปสู่โรคอื่นๆ เช่น โรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อหรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวนั้นเกิดขึ้นได้ยาก แต่มีงานวิจัยชิ้นหนึ่งรายงานว่าผู้ป่วย 2 ใน 58 รายเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบไมอีลอยด์