การเกิดโรคของความเสียหายของไตในโรคลูปัส erythematosus ความเสียหายของไตในโรค SLE โรคลูปัส ไต พยาธิวิทยา urolithiasis

โรคไตในโรคลูปัส erythematosus ระบบ

Systemic lupus erythematosus เป็นหนึ่งในโรคทางระบบที่พบบ่อยที่สุดของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ซึ่งกำหนดทางพันธุกรรมโดยความไม่สมบูรณ์ของกระบวนการควบคุมภูมิคุ้มกัน ผลที่ได้คือการก่อตัวของแอนติบอดีต่อเซลล์ของตัวเองซึ่งนำไปสู่ความพ่ายแพ้และความตาย ผลที่ได้คือการมีส่วนร่วมใน กระบวนการทางพยาธิวิทยาอวัยวะและเนื้อเยื่อมากมาย

ความชุกในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการตรวจพบโรคนี้เพิ่มขึ้น ส่งผลให้มีการวินิจฉัยโรคในผู้ป่วย 500-600 คนต่อประชากร 1 ล้านคน อาจเป็นไปได้ว่าการเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดนี้เกิดจากความสามารถในการวินิจฉัยที่ดีขึ้น สาเหตุหลักมาจากการพัฒนาเกณฑ์ทางภูมิคุ้มกันใหม่ ผู้หญิงได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชายประมาณ 10 เท่า

สาเหตุปัจจัยทางสาเหตุที่นำไปสู่การพัฒนาทางพยาธิวิทยาไม่ชัดเจน โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ไม่รวมบทบาทของ retroviruses ซึ่งได้รับการยืนยันโดยการตรวจจับแอนติบอดีต่อ DNA และไวรัสที่ประกอบด้วย RNA การปรากฏตัวของการรวมไซโตพลาสซึมของ paramyxovirus ในหลอดเลือดของ endothelium และภายในลิมโฟไซต์ การตรวจหา C-oncornavirus ใน การตรวจชิ้นเนื้อไตและผิวหนัง นอกจากนี้ยังพบแอนติบอดีที่เป็นพิษต่อเม็ดเลือดขาวในสมาชิกในครอบครัวของผู้ป่วยเช่นเดียวกับ บุคลากรทางการแพทย์. จริงอยู่ควรสังเกตว่าถึงแม้จะใช้วิธีการชั่วคราวก็เป็นไปไม่ได้ที่จะแยกไวรัสออกจากเลือดและเนื้อเยื่อของผู้ป่วยที่เป็นโรคลูปัส erythematosus

ควรสังเกตบทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรมในการพัฒนาพยาธิสภาพนี้ด้วย โดยเฉพาะอย่างยิ่งมีการระบุความถี่สูงของโรคนี้ในบางครอบครัว การยืนยันตำแหน่งนี้คือความจริงที่ว่าโรคลูปัส erythematosus ระบบเกิดขึ้นใน 24-57% ของกรณีในฝาแฝดที่เหมือนกันในขณะที่ฝาแฝดภราดรเพียง 2%

โรคไต โรคลูปัส erythematosus ระบบ

ในการศึกษาความซับซ้อนของ histocompatibility ที่สำคัญ ยีนสี่กลุ่มได้รับการระบุที่เป็นตัวแทนมากที่สุดในการพัฒนา SLE:

ยีน HLA คลาส II;

ยีนที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นในพื้นที่ II คลาส HLA เกิดขึ้นในช่วงเวลาของอิทธิพลของแอนติเจน

ยีนที่รับผิดชอบในการผลิตส่วนเสริมซึ่งแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในภูมิภาคคลาส III;

ยีนอื่นๆ ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นในคลาส III เกี่ยวข้องกับการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันและการอักเสบ ยีนเหล่านี้บางตัวมีหน้าที่ในการผลิตเนื้องอกเนื้อร้าย factor-alpha (TNF-alpha)

การศึกษาส่วนใหญ่ระบุความถี่ของการเกิดชุดของแอนติเจน H LA โดยเฉพาะ HLA - B8, DR-3 และ DR2 ตามที่ M.J. Walport et al. (1982) ในผู้ป่วยสัญชาติใต้บางกลุ่ม ชุดของแอนติเจน 111A-A1, -B8-DR3 อาจเหนือกว่า อย่างไรก็ตาม ตามแหล่งวรรณกรรมอื่น ๆ พบว่าความหลากหลายทางพันธุกรรมของชุดยีน HLA ถูกบันทึกไว้ ข้อมูลในเรื่องนี้สามารถสรุปได้ดังนี้:

1. คลาส HLAII เชิงซ้อนของ histocompatibility ที่สำคัญแบ่งออกเป็นสองกลุ่ม:

ยีนที่เกี่ยวข้องกับ SLE;

ไม่เกี่ยวข้องกับโรคมากนัก แต่มี autoantibodies

ในประเทศยุโรป ผู้ป่วยโรคเอสแอลอีถูกครอบงำโดยฮาโลไทป์ 111 AA1, -B8, DR3, DQw2 และ HLA-DR2, -DQwl อย่างไรก็ตาม แอนติเจนชุดต่าง ๆ มีอิทธิพลในประชากรที่ต่างกัน ระบบ HLA. ตัวอย่างเช่น การรวมกันของ HLA-DR2 ซึ่งไม่ค่อยรวมกับอัลลีล C4A เป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับการพัฒนาของ SLE การมีอยู่ของ HLA-DR2 เป็นลักษณะเฉพาะของประชากรจีนและญี่ปุ่น

มันแสดงให้เห็นแล้วว่า HLA คลาส II มีลักษณะเฉพาะโดยพหุสัณฐาน ซึ่งสอดคล้องกับการเพิ่มขึ้นของออโตแอนติบอดี เช่น HLA-DR3 ที่มีแอนติบอดีต้าน Ro และต้าน L รวมทั้ง HLA-DR4 ที่มีแอนติบอดีต้าน RNP การเปลี่ยนแปลงของไทเทอร์ของแอนติบอดีต่อต้านโรและแอนตี้ลาสามารถเป็นคนละส่วนกันอย่างหมดจดสำหรับฝาแฝดเฮเทอโรไซกัสที่มี HLA-DQwl / -DQw2 และการเพิ่มขึ้นนี้เป็นไปได้เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงในปริมาณของโมเลกุล DQ (DQwla / DQw2 หรือ ฉัน ><. >wl/DQw2a). การศึกษาเหล่านี้แสดงให้เห็นว่ายีนคลาส II มีบทบาทสำคัญในการตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน

2. การตรวจหาพหุสัณฐานของยีนหนึ่งตัวที่ไม่เกี่ยวข้องกับ SLE แต่ยังคงเกี่ยวข้องกับกระบวนการแอนติเจน (TAP2 - ยีนขนส่ง)

3. ปฏิกิริยาระหว่างอัลลีลที่รับผิดชอบในการเสริม C4A และการพัฒนาของ SLE ได้รับการระบุในประชากรจำนวนมาก

4. ความหลากหลายทางพันธุกรรมในระดับต่างๆ ของการแสดงออกของ tumor necrosis factor-alpha ซึ่งสัมพันธ์กับรูปแบบต่างๆ ของโรค SLE L. Jocob และคณะ (1990) แสดงให้เห็นความแตกต่างของยีน TNF-a ซึ่งพบในมนุษย์เท่านั้น (แต่ไม่พบใน TNF-P) ซึ่งมีความสัมพันธ์และแตกต่างกันในผู้ป่วยโรคเอสแอลอี

ผู้ป่วยที่มี HLA-DR-3 หรือ DR4 แสดงการผลิต TNF-a ที่สูง ในขณะที่ผู้ป่วยที่มี HLA-DR-2 มีระดับ TNF-a ที่ต่ำกว่าอย่างมีนัยสำคัญ

บทบาทที่ดี พื้นหลังของฮอร์โมนในการพัฒนาโรคลูปัส erythematosus ซึ่งได้รับการยืนยันเป็นหลัก ความถี่มากขึ้นการพัฒนาของโรคในสตรีโดยเฉพาะในระหว่างตั้งครรภ์และใน ระยะหลังคลอด. เป็นที่น่าสนใจที่จะทราบว่า M.Yu Folomeev (1986) เปิดเผยกิจกรรมของฮอร์โมนเอสโตรเจนมากขึ้นในผู้ป่วยหญิง และในกรณีของการพัฒนาของพยาธิวิทยานี้ในผู้ชาย พวกเขามีระดับฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนที่ต่ำกว่าและระดับของเอสตราไดออลเพิ่มขึ้นสัมพัทธ์

ท่ามกลางปัจจัยต่างๆ สิ่งแวดล้อมบทบาทเชิงลบของไข้แดดที่มากเกินไปนั้นเป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไป

การเกิดโรค ในปัจจุบัน มีคำถามหลักสองข้อในกลไกการทำความเข้าใจเกี่ยวกับการเกิดโรคของ SLE และการผลิต autoantibodies:

T-lymphocytes มีบทบาทอย่างไรในการผลิต autoantibodies?

เปปไทด์ชนิดใดที่เกี่ยวข้องกับการกระตุ้น T-cell อย่างต่อเนื่อง ซึ่งกำหนดการหลั่งของแอนติบอดีและการมีส่วนร่วมของ T-lymphocytes ในกระบวนการนี้ เปปไทด์ภายในมีโครงสร้างแอนติเจนหรือไม่?

เมื่อพูดถึงคำถามแรก ไม่ต้องสงสัยเลยว่าบทบาทของ T-lymphocytes ในกระบวนการสร้าง autoantibodies ในเรื่องนี้มีคำถามอื่นเกิดขึ้น: แอนติเจนใดที่สามารถกระตุ้นการผลิต autoantibodies ได้?

ใน 60% ของกรณี ออโตแอนติบอดี (auto-AT) ถูกสร้างขึ้นโดยเทียบกับ DNA ดั้งเดิมใน SLE ซึ่งมีความเฉพาะเจาะจงสูงและตามกฎแล้ว อยู่ในคลาส IgG พวกมันถูกสร้างขึ้นด้วยการมีส่วนร่วมของเศษส่วน T-helper เปปไทด์ต่อไปนี้อาจเกี่ยวข้องกับกระบวนการกระตุ้นการผลิต AT และการมีส่วนร่วมของ T-helpers:

โปรตีนฮิสโตน, โปรตีนนิวคลีโอโซม;

โปรตีนที่เกิดขึ้นจากการผลิตแอนติบอดีและซึ่งรวมถึงโปรตีน autologous เช่นปัจจัยการถอดรหัสหรือเปปไทด์ของไวรัส

idiopeptides ซึ่งเกิดขึ้นจากการก่อตัวของแอนติบอดีต่อต้าน DHK

อย่างไรก็ตาม ไม่เพียงแต่ DNA ดั้งเดิมเท่านั้นที่สามารถเล่นบทบาทของ AG ได้ ซึ่งทำให้เกิดการกระตุ้นทีเซลล์ มีเปปไทด์อื่นๆ อีกจำนวนหนึ่ง รวมถึง DNA ที่แปลงสภาพ (60%) ใน 30% ของกรณีโปรตีนฮิสโตนทำหน้าที่เป็นแอนติเจน ใน 30-40% ของกรณีเหล่านี้เป็นแอนติเจนของนิวเคลียร์ Sm และ Co (SSA) แม้ว่าข้อเท็จจริงที่ว่า T-lymphocytes จะไม่ทนต่อแอนติเจนเหล่านี้ แต่ก็มีส่วนทำให้เกิดส่วนที่ "ลบ" ของ T-lymphocytes ที่มีเปปไทด์ตัวใดตัวหนึ่งอยู่บนเมมเบรน

มีการตั้งสมมติฐานโดย D.M. Klinman A. D. Steinberg (1995) สาระสำคัญคือการกระตุ้นโพลีโคลนอลของ B-lymphocytes รวมถึงการผลิต autoantibodies ที่เพิ่มขึ้น ในกรณีนี้จะสังเกตการกระตุ้นของลิมโฟไซต์ เช่น โดยไวรัสหรือกลไกอื่นๆ ที่สามารถเปลี่ยนการทำงานของ T-suppressors ทางอ้อม ก่อนหน้านี้ การศึกษาอื่น ๆ แสดงให้เห็นว่าการผลิตแอนติบอดีมุ่งไปที่แอนติเจนที่จำเพาะ และไม่มีการกระตุ้นโพลีโคลนัลของบี-ลิมโฟไซต์

ผลกระทบของไวรัสสามารถทำได้ด้วยวิธีต่อไปนี้:

เซลล์น้ำเหลืองที่ติดเชื้อสามารถกระตุ้น T - และ B-lymphocytes;

ปฏิสัมพันธ์ของไวรัสกับเซลล์สำหรับการจำลองแบบของนิวเคลียส i และกินจากและการพัฒนาของความทนทานต่อภูมิคุ้มกันที่เด่นชัด;

ปฏิกิริยาข้ามโดยตรงระหว่างไวรัสและแอนติเจนของโฮสต์

การกระตุ้นการผลิตแอนติบอดีต่อต้านไม่ทราบสาเหตุด้วยการแสดงออกที่เป็นไปได้ของตัวรับไวรัสบนเยื่อหุ้มเซลล์

การติดเชื้อของเซลล์ที่ไม่ใช่ต่อมน้ำเหลืองในกรณีที่แอนติเจนอิสระคงอยู่เป็นเวลานาน

ไม่รวมบทบาทของ retrovirus เป็นที่ทราบกันดีว่าการผลิตแอนติบอดี (AT) ต่อ DNA ดั้งเดิม (ds) มีบทบาทสำคัญในการก่อโรคของ SLE แอนติบอดีเหล่านี้ตรวจพบใน 60% ของกรณี นอกจากนี้ 1967 K. J. Koffler และคณะ พิสูจน์การมีอยู่ของคนไข้ SLE AT ต่อ DNA ของเนื้อเยื่อไต (glomerulus) และผิวหนัง ระดับต่ำของแอนติบอดี Kds DNA ในซีรัมเป็นตัวบ่งชี้ถึงการเกิดโรค

ในบรรดาทฤษฎีต่างๆ ของการพัฒนา SLE มีมุมมองเกี่ยวกับการพัฒนาปฏิกิริยาข้ามในขณะที่ผลิตแอนติบอดีต่อ ds DNA ระหว่างโปรตีโอไกลแคนเฮปาแรนซัลเฟตและ ds DHK โปรตีโอไกลแคนเฮปาแรนซัลเฟตเป็นส่วนประกอบของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของไตปกติ นอกจากนี้ โปรตีนเมมเบรนที่เกี่ยวข้องกับลูปัสสามารถทำหน้าที่เป็นแอนติเจนที่ทำปฏิกิริยาข้ามได้

ดังนั้น พื้นฐานของโรคจึงอยู่ที่การผลิตแอนติบอดี (ในระดับที่มากกว่า) ต่อ DNA ดั้งเดิม ตามด้วยการก่อตัวของภูมิคุ้มกันเชิงซ้อน

การขาดสารเสริมมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาโรคเอสแอลอี ในบางกรณี ความบกพร่องของยีนมีความสำคัญเนื่องจากสาเหตุของการขาดโฮโมไซกัสของส่วนประกอบโปรตีนเสริม แม้ว่าผู้ป่วยกลุ่มนี้จะมีจำนวนน้อยที่สุดก็ตาม เฉพาะข้อบกพร่องเฉพาะในระบบเสริมเท่านั้นที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนา SLE

ในกรณีนี้ ลักษณะเฉพาะของเส้นทางการเปิดใช้งานแบบคลาสสิก Clq, Clr, Cls | Keid R.E. , 1989; Bowness W. V. et al., 1994] และการขาด C4 เกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของเศษส่วนเหล่านี้ใน 75% ของกรณีที่มี SLE โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่รุนแรง ในขณะที่การขาด C2 มีความเกี่ยวข้องกับโรคที่รุนแรงขึ้น

การได้มาซึ่งการขาดสารเติมเต็มซึ่งสัมพันธ์กับการลดลงของ C1 inhibitor และ C3 nephritic factor รวมกับการเพิ่มขึ้นของกระบวนการสร้างภูมิคุ้มกันอัตโนมัติใน SLE

ข้างต้นแสดงให้เห็นว่าเหตุผลทางพยาธิสรีรวิทยาสำหรับการเชื่อมโยงของการขาดสารเติมเต็มและการพัฒนาของ SLE นั้นสัมพันธ์กับวิถีดั้งเดิมของการกระตุ้นส่วนเติมเต็ม โรคเอสแอลอีเกี่ยวข้องกับการขาดระบบเสริมและการมีอยู่ของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน ซึ่งเห็นได้ชัดว่าเกี่ยวข้องกับการเข้ารหัส ส่วนต่างๆจีโนม

คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่เกิดขึ้นนั้นเกี่ยวข้องกับการกระตุ้นระบบคอมพลีเมนต์ผ่านการโต้ตอบกับตัวรับที่แสดงออกมาสำหรับเศษส่วนเสริมบนเยื่อหุ้มเซลล์ต่างๆ รวมถึงเม็ดเลือดแดง ตัวรับเสริมประเภท 1 (CR1) เช่นเดียวกับตัวรับสำหรับเศษส่วนเสริม C3b, 1C3b, C4b มีบทบาทอย่างแข็งขันในการถ่ายโอนคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน ตัวรับเหล่านี้ถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นบนเม็ดเลือดแดง ในเตียงหมุนเวียนคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันมีปฏิสัมพันธ์กับเศษส่วนเสริมโดยมีส่วนร่วมของตัวรับบนเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง CR1 ในกระบวนการนี้และการเกิดฟาโกไซโตซิสเพิ่มเติมโดยระบบเม็ดนิวโทรฟิลิกนิวโทรฟิลเกิดขึ้นกับกระบวนการแคแทบอลิซึม ในผู้ป่วยโรคเอสแอลอี ตัวรับ CR1 จะถูกกระตุ้นอย่างรวดเร็ว และยังมีความหลากหลายทางพันธุกรรมของยีน CR1 ที่มีระดับการแสดงออกของ CR1 ที่แตกต่างกันในเม็ดเลือดแดง

ในปี 1994 A.I. เบลคมอร์และคณะ ในการศึกษาของพวกเขาแสดงให้เห็นว่ามีความสำคัญอย่างยิ่งต่อความแปรปรวนของยีน TNF-a และความหลากหลายของยีนตัวรับ IL-1 ที่เป็นปฏิปักษ์ในผู้ป่วยที่มี SLE

นอกจากกลไกเหล่านี้แล้ว ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ยังมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการพัฒนาภาวะซึมเศร้าของการตายของเซลล์ในผู้ป่วยโรคเอสแอลอี การปรากฏตัวของการลดลงของการกระตุ้นการตายของเซลล์อาจเป็นหนึ่งในสาเหตุของการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อไตที่มีอยู่ใน SLE การศึกษาทดลองแสดงให้เห็นว่าโมโนโคลนอลแอนติบอดีต้าน DNA สามารถปิดกั้น DNase และทำให้เกิดการยับยั้งการตายของเซลล์

ในผู้ป่วยโรคเอสแอลอี กลไกต่อไปนี้อาจส่งผลต่อภาวะซึมเศร้าของการตายของเซลล์:

ระดับซีรั่มของโมเลกุล Fas ที่ละลายน้ำได้ (APO-1. CD95) ซึ่งยับยั้งการตายของเซลล์และเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยโรคเอสแอลอี

การแสดงออกของ oncogene Bcl-2 ซึ่งสามารถยับยั้งการตายของเซลล์ได้เด่นชัดในผู้ป่วยโรค SLE;

พบการแสดงออกที่เพิ่มขึ้นของ Bcl-2 ใน glomeruli ของผู้ป่วยโรคไตอักเสบลูปัสชนิดที่ 4

กลไกที่อธิบายไว้อาจมีบทบาทบางอย่างในการพัฒนาการปราบปรามของอะพอพโทซิสในโรคไตอักเสบที่ลุกลามในผู้ป่วยโรคเอสแอลอี ดังนั้น การวิเคราะห์อย่างรอบคอบสามารถแนะนำการลดลงของกิจกรรมของการตายของเซลล์แบบอะพอพโทซิสในการพัฒนาการเพิ่มจำนวนของเซลล์ไตในผู้ป่วยโรคเอสแอลอี ในเวลาเดียวกันระดับของความเรื้อรังตามข้อมูลของการศึกษาทางคลินิกและทางสัณฐานวิทยามีความสัมพันธ์เชิงลบกับจำนวนเซลล์ไตในสถานะของการตายของเซลล์

ดังนั้นจึงพบความสัมพันธ์เชิงบวกระหว่างความรุนแรงของเส้นโลหิตตีบของไตและจำนวนเซลล์ไตในสถานะของการตายของเซลล์ สาเหตุที่ทำให้เกิดภาวะซึมเศร้าของการตายของเซลล์ในผู้ป่วยโรคเอสแอลอียังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างถ่องแท้ ดังนั้นจึงยังไม่มีคำอธิบายสำหรับปรากฏการณ์นี้

การจำแนกประเภท lupus erythematosus ระบบรวมถึงการกำหนดลักษณะของโรค (เฉียบพลัน, กึ่งเฉียบพลัน, เรื้อรัง) อาการทางคลินิกและกิจกรรมกระบวนการ (I - น้อยที่สุด 11 - ปานกลางและ III - สูง) [Nasonova V.A. , 1989; Ivanova M. M. , 1994].

สัณฐานวิทยาโรคไตลูปัสมีลักษณะเฉพาะโดยความหลากหลายที่เด่นชัด การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในรูปแบบของ "wire loops", fibrinoid necrosis ของ capillary loops และ n carnopycnosis ค่อนข้างหายาก เป็นที่เชื่อกันว่ารูปแบบทางสัณฐานวิทยาของ glomerulonephritis ทั้งหมดเกิดขึ้นใน lupus erythematosus ที่เป็นระบบ ตามการจำแนกประเภทของ WHO คลาส VI มีความโดดเด่นทางสัณฐานวิทยา:

I. ไม่มีการเปลี่ยนแปลงชิ้นเนื้อ (ด้วยกล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสง)

ครั้งที่สอง โรคไตวายเรื้อรัง Mesangial ที่มีภาวะเซลล์เกินระดับปานกลาง (Pa) และปานกลาง (IIb)

สาม. glomerulonephritis proliferative โฟกัสและปล้องที่มีการแบ่งย่อย:

IIIA - มีจุดโฟกัสของการบาดเจ็บที่เนื้อตายเฉียบพลัน

IIIB - มีจุดโฟกัสของกิจกรรมและเส้นโลหิตตีบ;

IIIC - ในที่ที่มีจุดโฟกัสของเส้นโลหิตตีบ

IV. กระจาย glomerulonephritis ที่มีการงอกขยายด้วยการแบ่งย่อย:

IVA - ไม่มีแผลปล้อง;

IVB - มีจุดโฟกัสของเนื้อร้าย

IVC - มีจุดโฟกัสที่แอคทีฟและ sclerosing;

IVD - มีจุดโฟกัสของเส้นโลหิตตีบ

V. glomerulonephritis เมมเบรนที่มีการแบ่งย่อย:

VA - glomerulonephritis เยื่อหุ้มบริสุทธิ์;

VB - เกี่ยวข้องกับจุดโฟกัสของคลาส PA หรือ B;

VC - เกี่ยวข้องกับจุดโฟกัสของคลาส PA, B หรือ C;

VD - เกี่ยวข้องกับรอยโรคระดับ IV (A, B, C หรือ D) หก. Sclerosing glomerulonephritis

การตรวจอิมมูโนฮิสโตเคมีในโกลเมอรูไลมักเผยให้เห็นการสะสมของอิมมูโนโกลบูลิน G เศษส่วนเสริมและไฟบริน

ภาพทางคลินิกโรคมีลักษณะเฉพาะด้วยความหลากหลาย Systemic lupus erythematosus มีลักษณะเป็นแผลหลายแบบ ส่วนใหญ่แล้วอาการแรกของโรคคือการเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิของร่างกายซึ่งบางครั้งก็เป็นเรื่องที่น่าตื่นเต้น (บำบัดน้ำเสีย) ในธรรมชาติ แผลที่ผิวหนังมีความหลากหลายมาก แม้ว่าใน 10% ของผู้ป่วย การเปลี่ยนแปลงของผิวอาจจะหายไปโดยสิ้นเชิง ในกรณีของโรคผิวหนัง พวกเขาสามารถประจักษ์ ผื่นที่ผิวหนังลักษณะ discoid ที่มีภาวะเลือดคั่งในเลือดสูง, การแทรกซึม, hyperkeratosis รูขุมขน อย่างไรก็ตาม โดยทั่วไปที่สุดคือการปรากฏตัวของจุดเม็ดเลือดแดงแยกหรือไหลมารวมกันในขนาดต่างๆ ถือเป็นการจัดเรียงโดยทั่วไปที่สุดบนจมูกและแก้มในรูปแบบของ "ผีเสื้อ" กำไรลักษณะ อาการทางผิวหนังในฤดูใบไม้ผลิและฤดูร้อน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่มีไข้แดดโดยตรง

โดยปกติความเสียหายของหัวใจจะเกิดขึ้นจากการมีอิศวรเป็นหลัก ในเกือบหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยมีการกำหนดเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบไหล ตรวจพบกล้ามเนื้อหัวใจตายบ่อยขึ้นซึ่งแสดงออกโดยหูหนวกของเสียงและอิศวรอย่างรุนแรง

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการวินิจฉัยสัญญาณของเยื่อบุหัวใจอักเสบมากขึ้น ดังนั้นควบคู่ไปกับ ECG และ FCG จึงจำเป็นต้องดำเนินการ ขั้นตอนอัลตราซาวนด์หัวใจ บ่อยครั้งที่ตรวจพบความเสียหายของหลอดเลือดซึ่งสามารถแสดงออกได้ด้วยอาการของ Raynaud's syndrome เกือบหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยมี thrombophlebitis บ่อยครั้ง

อันเป็นผลมาจากการบาดเจ็บของหลอดเลือดสมอง การเปลี่ยนแปลงลักษณะ. ในเวลาเดียวกันมีการระบุเกณฑ์ขนาดใหญ่ซึ่งมีลักษณะอาการกระตุกและการเปลี่ยนแปลงโฟกัส เป็นไปได้ ผิดปกติทางจิตเช่นเดียวกับอาการปวดหัวเล็กน้อย อาชา และภาวะซึมเศร้าแบบมีปฏิกิริยา

ในที่สุด ผู้ป่วยครึ่งหนึ่งมีปฏิกิริยาจากปอดซึ่งแสดงออกโดยเยื่อหุ้มปอดอักเสบจากเยื่อหุ้มปอดและมักเป็นโรคลูปัส pneumonitis ผู้ป่วยเกือบครึ่งมีตับโต ซึ่งสัมพันธ์กับการเกิดโรคลูปัสตับอักเสบ นี่เป็นลักษณะการเพิ่มขึ้นของ transaminases ในซีรัมในเลือด

ความเสียหายของไตเป็นเรื่องปกติมากที่สุดของโรคลูปัส erythematosus ในขณะเดียวกันก็พบว่าการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในไตนั้นตรวจพบได้บ่อยกว่าภาพทางคลินิกมาก โดยเฉพาะในกรณีที่ผู้ป่วยเสียชีวิต แพทย์ทางพยาธิวิทยาได้จัดตั้ง การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในทุกที่ศึกษา

รูปภาพของโรคไตอักเสบลูปัสมีความหลากหลายมาก - ตั้งแต่โปรตีนในปัสสาวะปานกลางไปจนถึง NS รุนแรง

ท่ามกลางความโดดเดี่ยว โรคทางเดินปัสสาวะโปรตีนในปัสสาวะปานกลางชั่วคราว (สูงถึง 0.5 g / s) ตรวจพบเม็ดเลือดขาวขนาดเล็ก - และเม็ดเลือดแดง โดยปกติ ผู้ป่วยเหล่านี้มักมีอาการเจ็บปวดตามข้อ และมีเพียงการประเมินโดยสรุปของข้อมูลทางคลินิกและห้องปฏิบัติการเท่านั้นที่ช่วยให้เราสามารถวินิจฉัยได้อย่างถูกต้องและเริ่มการรักษาที่เพียงพอ ความดันโลหิตในผู้ป่วยประเภทนี้มักจะไม่เปลี่ยนแปลง

ด้วยการพัฒนาของ NS ซึ่งตรวจพบในผู้ป่วยโรคลูปัสโรคไตประมาณหนึ่งในสามซึ่งมีลักษณะเฉพาะของอาการบวมน้ำที่เด่นชัดซึ่งยากต่อการรักษา ผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังแสดงการเพิ่มขึ้น ความดันโลหิตและการมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยาของหัวใจซึ่งแสดงออกในการเพิ่มขนาดของหัวใจการปรากฏตัวของอิศวรและหายใจถี่ โดยปกติรูปแบบนี้จะตรวจพบในหญิงสาวและยากต่อการรักษา นอกจากการเปลี่ยนแปลงของปัสสาวะในรูปของโปรตีนสูงในปัสสาวะ (มากถึง 10-20 g / s) มีการเปลี่ยนแปลงของตะกอนในปัสสาวะ (erythrocyturia และ cylindruria) แม้ว่าภาวะไขมันในเลือดสูงจะไม่เด่นชัด

โรคไตอักเสบที่ลุกลามอย่างรวดเร็วนั้นมีอาการเช่นเดียวกัน - NS ที่มีความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรงและการเสื่อมของไตอย่างรวดเร็ว

ไหล. พยากรณ์. ผลลัพธ์ การพยากรณ์โรคสำหรับโรคลูปัส erythematosus ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับความเสียหายของไตซึ่งมักจะบ่งชี้ว่าไม่มากนัก หลักสูตรที่ดีโรคต่างๆ เป็นที่เชื่อกันว่าในบรรดาสัญญาณวิกฤต สิ่งที่ไม่พึงประสงค์มากที่สุดสำหรับผลลัพธ์ของโรคคือความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นและการปรากฏตัวของ NS ในระดับที่น้อยกว่า ตามข้อมูลของสถาบันโรคไขข้อ อัตราการรอดชีวิต 10 ปีในกลุ่มผู้ที่เป็นโรคความดันโลหิตสูงคือ 16% [Ivanova M.M. , 1994] ตามที่ เจ. คาเมรอน ( 1979), อัตราการรอดชีวิต 10 ปีของผู้ที่มี NS คือ 70%. วอลเลซ ดี. และคณะ (1981) พบว่าช่วงเวลาของการพัฒนา NS มีความสำคัญต่อการพยากรณ์โรค - มันแย่ลงเมื่อตรวจพบในช่วงเริ่มต้นของโรค การศึกษาทางคลินิกและสัณฐานวิทยาได้แสดงให้เห็นว่ารูปแบบทางสัณฐานวิทยาของ glomerulonephritis ใน lupus erythematosus ที่เป็นระบบมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อผลลัพธ์ของโรค เป็นที่ยอมรับว่าการเพิ่มขึ้นของระดับคอเลสเตอรอลในผู้ป่วยที่เป็นโรคลูปัส erythematosus ร่วมกับ NS ยังทำให้ผลลัพธ์ของโรคแย่ลง ความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นเป็นการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วย NS แต่โดยทั่วไปแล้ว ควรสังเกตว่า โรคนี้มีลักษณะเฉพาะแบบก้าวหน้าซึ่งส่งผลให้เกิดภาวะไตวายเรื้อรัง

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ เมื่อทำการวินิจฉัยก่อนอื่นจำเป็นต้องเน้นที่องค์ประกอบ เลือดส่วนปลาย. ผู้ป่วยที่เป็นโรคลูปัส erythematosus มีลักษณะเป็นภาวะโลหิตจางปกติ เม็ดเลือดขาวและ ESR เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว

การตรวจปัสสาวะแสดงโปรตีนในปัสสาวะ องศาที่แตกต่างความรุนแรง, เม็ดเลือดขาว-, เม็ดเลือดแดง- และทรงกระบอก. เป็นลักษณะเฉพาะที่เศษส่วนหยาบมีชัยเหนือโปรตีนในปัสสาวะนั่นคือโปรตีนไม่ได้คัดเลือก

การตรวจหาเซลล์ LE ถือเป็นเรื่องปกติ อย่างไรก็ตาม ขณะนี้ได้แสดงให้เห็นแล้วว่าปรากฏการณ์นี้ไม่เพียงแต่มีลักษณะเฉพาะสำหรับโรคลูปัส erythematosus และยังพบได้ค่อนข้างน้อยอีกด้วย สิ่งที่สำคัญที่สุดคือการกำหนดแอนติบอดีต่อ DNA ดั้งเดิมและปัจจัยต้านนิวเคลียร์ (นั่นคือ แอนติบอดีต่อ DNA ที่แปลงสภาพในซีรัมในเลือด) ระดับของกิจกรรม hemolytic ทั้งหมดของคอมพลีเมนต์ในซีรั่มลดลงเนื่องจากการเปิดใช้งานตามทางเดินแบบคลาสสิก

การวินิจฉัยทางสัณฐานวิทยาไม่สำคัญนัก ในกรณีของการมีส่วนร่วมของไตในกระบวนการทางพยาธิวิทยา การศึกษาการตรวจชิ้นเนื้อในทางปฏิบัติไม่อนุญาตให้มีการยืนยันหรือหักล้างการวินิจฉัย

องค์ประกอบของโปรตีนในซีรัมในเลือดมีลักษณะเฉพาะเพิ่มขึ้นใน 2 และ | 3 โกลบูลิน

การวินิจฉัย การวินิจฉัยแยกโรค. เมื่อทำการวินิจฉัย ก่อนอื่นต้องเน้นที่ลักษณะเฉพาะ อาการทางคลินิกโดยเฉพาะอย่างยิ่งความหลากหลายที่มีอยู่ในพยาธิวิทยานี้ - การปรากฏตัวของโรคข้อเข่าเสื่อม, polyserositis, ความเสียหายต่อหัวใจและไต สำคัญมีห้องปฏิบัติการโดยเฉพาะการวินิจฉัยทางภูมิคุ้มกันตามที่กล่าวไว้ข้างต้น ก่อนอื่นการวินิจฉัยแยกโรคต้องดำเนินการกับคอลลาเจนอื่น ๆ ในขณะที่จำเป็นต้องคำนึงถึงความเสียหายของไตที่เกิดขึ้นบ่อยครั้งในโรคลูปัส erythematosus

การรักษา.ยาหลักที่ใช้ในการรักษาผู้ป่วยที่มีโรคลูปัส erythematosus โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับความเสียหายของไตคือ glucocorticoids ขอแนะนำให้เริ่มการรักษาด้วย prednisolone หรือ methylprednisolone ทันที ซึ่งกำหนดในขนาดอย่างน้อย 1 มก. / (กก. c) 3-6 สัปดาห์แรก ในกรณีที่มีกิจกรรมของกระบวนการ แนะนำให้เริ่มการบำบัดด้วย การให้ทางหลอดเลือดดำสเตียรอยด์ในปริมาณที่ระบุ ตามด้วยการเปลี่ยนไปใช้สูตรรับประทาน จริงๆ แล้วขนาดยาจะถูกเลือกโดยสังเกตจากประสบการณ์ ในขณะที่ต้องจำไว้ว่าในกรณีที่ได้รับขนานยาที่เพียงพอ อุณหภูมิของร่างกายจะปกติแล้วในสองวันแรก ในวันต่อไปแนะนำให้เปลี่ยนไปใช้ยา ต่อระบบปฏิบัติการในขนาด 60-80 มก. เป็นเวลา 1-2 เดือน ในกรณีของการรักษาที่ประสบความสำเร็จหลังจากนี้ สามารถค่อยๆ ลดขนาดยาเป็นการรักษาปกติ - โดยปกติคือ 40 และหลังจากนั้น 20 มก. ต่อวัน เมื่อไร ผลข้างเคียงคุณสามารถใช้ยาวันเว้นวันหรือเศษส่วนนั่นคือ ปริมาณรายวันแบ่งเป็น 6-8 เสิร์ฟ สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่าควรทำการรักษาเป็นเวลานาน - อย่างน้อย 2 ปี เฉพาะในกรณีของการให้อภัยระยะยาวเท่านั้นที่สามารถพูดคุยเกี่ยวกับปัญหาของการลดขนาดยาที่มากขึ้นหรือการยกเลิกโดยสิ้นเชิง บางครั้งยาจะต้องดำเนินต่อไปเป็นเวลา 10-20 ปี สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่า ตามที่สถาบันโรคไขข้อ การรักษาระยะยาวช่วยให้สามารถบรรเทาอาการในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคไตอักเสบลูปัส [Ivanova M.M. , 1994]

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาในกรณีที่ไตได้รับความเสียหายในผู้ป่วยที่เป็นโรคลูปัส erythematosus โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อการทำงานของไตเสื่อมลงอย่างรวดเร็วการใช้ prednisolone ในระยะสั้นสูงถึง 1,000 มก. / วินาที ปริมาณนี้ใช้เวลาไม่เกิน 3 วันหลังจากนั้นจึงเปลี่ยนไปใช้ยา ต่อระบบปฏิบัติการตามโครงการที่อธิบายไว้ข้างต้น โครงการนี้ช่วยให้สามารถฟื้นฟูการทำงานของไตได้ในผู้ป่วย 87% โดยคงผลไว้เป็นเวลา 18-60 เดือน ใน 70% ของผู้ป่วย ที่

เมื่อเร็ว ๆ นี้มีรายงานการใช้ cyclosporine A ในการรักษาโรคไตลูปัสในรูปแบบที่ใช้งานอยู่ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง P. Yin และ X. Yang (1995) รายงานว่าการใช้ CsA ในขนาดต่ำทำให้สามารถชำระคืนกิจกรรมของโรคไตอักเสบลูปัสได้ซึ่งทำให้ปริมาณสเตียรอยด์ลดลง ปัจจุบันแนะนำให้ใช้รูปแบบใหม่ของยา - Sandymun Neoral

หากกระบวนการนี้มีการใช้งาน plasmapheresis และ hemosorption จะถูกใช้กันอย่างแพร่หลาย

Plasmapheresis ใน systemic lupus erythematosus มักจะถูกกำหนดด้วยการกำจัดเลือดส่วนเล็ก ๆ (มากถึง 500 มล. ตามด้วยการกลับมาของเซลล์เม็ดเลือดแดง) ขอแนะนำให้ทำ 3-5 ครั้งแม้ในช่วงเริ่มต้นของการรักษาซึ่งช่วยให้คุณขัดจังหวะกระบวนการของกระบวนการและเพิ่มความไวต่อยา

ในกรณีของการใช้สเตียรอยด์และไซโตสแตติกในระยะยาว การดื้อยาอาจพัฒนาได้ ในกรณีนี้ขอแนะนำให้ทำ plasmapheresis หลายครั้งซึ่งช่วยฟื้นฟูความไวต่อยา ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีความเป็นไปได้ที่จะใช้ตัวกรองพลาสม่าแบบพิเศษ ซึ่งทำให้สามารถใช้พลาสมาเฟเรซิสโดยไม่ต้องเอาเลือดออก วิธีการนี้มีประสิทธิภาพเท่ากันแม้ว่าจะมีราคาแพงกว่า

การดูดกลืนเลือดก็ค่อนข้างมีประสิทธิภาพเช่นกัน แต่ถ้าใช้ตัวดูดซับที่เพียงพอเท่านั้น ตัวดูดซับประเภท SKN (การดัดแปลงต่างๆ) ได้พิสูจน์ตัวเองแล้วว่าดีที่สุด ในเวลาเดียวกัน ตัวดูดซับชนิด SKT จะไม่มีประสิทธิภาพที่ โรคทางระบบ. ตัวดูดซับที่เป็นเส้นใย เช่น โพลิพีฟาน ก็ไม่ได้ผลอย่างสมบูรณ์ในโรคเหล่านี้

บรรณานุกรม

1. "โรคไต" เรียบเรียงโดย กนอ. Tareeva, 1995

2. "โรคไต สถานะปัจจุบันของปัญหา" บีไอ Shulutko, 2002

3. "โรคไต", S.I. Ryabov 2000

4. "แนวทางปฏิบัติเกี่ยวกับโรคไต" แก้ไขโดย A.S. Chizh, 2001

5. "โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกระจาย" แก้ไขโดย A.A. ซิกิดินา, MM Ivanova, 1994

6. "โรคลูปัส erythematosus ระบบ", V.A. นาโซโนวา, 1989

ลูปัสหยกเป็นแผลที่อวัยวะที่ร้ายแรงและร้ายแรงที่สุดใน SLE พบได้ในผู้ป่วยผู้ใหญ่ 60% และเด็ก 80% โรคไตอักเสบลูปัสในเด็กและผู้ป่วยเด็กมักเกิดขึ้นตั้งแต่เริ่มมีอาการ บางครั้งความเสียหายของไตเป็นสัญญาณแรกของโรค ก่อนอาการภายนอกไต SLE ไม่น่าเป็นไปได้อย่างยิ่งในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี และอุบัติการณ์ในเด็กจะเพิ่มขึ้นหลังจากอายุ 10 ปี ผู้ป่วยมากกว่า 70% ป่วยเมื่ออายุ 14-40 ปี จุดสูงสุดของโรคเกิดขึ้นเมื่ออายุ 14-25 ปี มักพบในผู้หญิง

สาเหตุการเกิดโรค. SLE เป็นโรคที่เกิดจากหลายปัจจัย โดยมีปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมที่มีบทบาทในการพัฒนา ปัจจุบันกลไกการก่อโรคของโรคกำลังได้รับการศึกษาอย่างเข้มข้นซึ่งจะทำให้เราสามารถเสนอวิธีการรักษาแบบใหม่ได้ ใน SLE การกระตุ้นโพลีโคลนอลของ B-lymphocytes เกิดขึ้น ซึ่งนำไปสู่การผลิตแอนติบอดีต่อเซลล์และโปรตีนจำนวนมากในร่างกาย และสูญเสียความทนทานต่อแอนติเจนในตัวเอง ควบคู่ไปกับการก่อตัวของภูมิคุ้มกันเชิงซ้อน แอนติบอดีต่อ DNA แบบสองสาย (ดั้งเดิม) มีความสำคัญมากที่สุดในการเกิดโรคของ LN

สัณฐานวิทยาจำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อประเมินขอบเขตของความเสียหายของไตและการเกิดโรค โรคไตอักเสบลูปัสไม่มีลักษณะทางสัณฐานวิทยาเฉพาะในกล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสง มีแผลที่เป็นไปได้มากมาย คล้ายกับการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อย IgA nephropathy, type I membranoproliferative glomerulonephritis, membranous nephropathy การจำแนกทางเนื้อเยื่อวิทยาที่ทันสมัยของโรคไตอักเสบลูปัสขึ้นอยู่กับเกณฑ์ องค์การโลก Health (WHO) (2003) แก้ไขโดย International Society of Nephrology / Society of Renal Pathologists (ตารางที่ 6.1) นอกเหนือจากการจำแนกประเภทแล้วจะมีการระบุอัตราส่วนระหว่างการเปลี่ยนแปลงที่ใช้งานอยู่ (อาจย้อนกลับได้) และเรื้อรัง (ไม่สามารถย้อนกลับได้) ใน glomeruli

ตารางที่ 6.1 การจำแนกโดยย่อของโรคไตอักเสบลูปัส (International Society of Nephrology / Society of Renal Pathologists, 2003)

*จำเป็นต้องระบุสัดส่วนของ glomeruli ที่มีการเปลี่ยนแปลงเชิงรุกและเรื้อรัง (sclerotic)

รูปที่ 6.1.เด็กหญิงอี. อายุ 11 ปี โรคไต + ปัสสาวะ. โรคไตอักเสบลูปัสระดับ III ส่วนหนึ่งของการขยายตัวของเอ็นโดคาพิลลารีกับพื้นหลังของโกลเมอรูลัสที่ไม่เปลี่ยนแปลงโดยทั่วไป - ลักษณะเฉพาะโรคไตอักเสบลูปัส กล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสง PAS x400 (ไมโครโฟโตกราฟี - A.N. Tsygin, Moscow, 2006)

แย่ การพยากรณ์โรคทางคลินิกโดยทั่วไปจะสัมพันธ์กับภาวะไตเสื่อม ท่อลีบ และรอยโรคเรื้อรังอื่นๆ เช่น โกลเมอรูลาร์ สเกลอโรซิส และเสี้ยววงเดือน โรคไตอักเสบลูปัสที่แพร่กระจายอย่างรุนแรงที่สุด (คลาส IV) พบได้บ่อยในเด็กและวัยรุ่น อย่างไรก็ตาม ควรสังเกตว่าบางครั้งไม่มีความสัมพันธ์โดยตรงระหว่างการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อและ อาการทางคลินิกโรคต่างๆ ปัจจัยพยากรณ์ทางคลินิกคือระดับของโปรตีนในปัสสาวะและการทำงานของไต

คลินิก. CKB สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะและระบบต่างๆ ตามกฎแล้วในตอนแรกผู้ป่วยมี อาการทั่วไป: ไข้ความอ่อนแอสูญเสียความกระหายและน้ำหนัก อาการของการมีส่วนร่วมของอวัยวะเดียว ได้แก่ glomerulonephritis, โรคข้ออักเสบที่ไม่กัดกร่อน, ความไวแสงและผื่นผีเสื้อบนใบหน้า, ปรากฏการณ์ของ Raynaud, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, ไมเกรน, ความดันโลหิตสูง, เยื่อหุ้มปอดอักเสบ, ผมร่วง รูปแบบของโรคไตอักเสบเฉียบพลันและเฉียบพลันส่วนใหญ่พัฒนาในผู้ป่วยอายุน้อย

ภาพทางคลินิกของโรคไตอักเสบมีความหลากหลายมาก ตั้งแต่โปรตีนในปัสสาวะน้อยที่สุด (0.3 g / l หรือ 1 g บนแถบวินิจฉัย) ไปจนถึงการพัฒนาของ NS อาจมีความดันโลหิตเพิ่มขึ้น โปรตีนในปัสสาวะร่วมกับ microhematuria ภาวะโลหิตจางขั้นต้นพบได้น้อย บางทีการเริ่มต้นกับ BPGN สัญญาณของความเสียหายของไตสามารถทำได้โดยไม่ต้องกว้างขวาง ภาพทางคลินิกโรคเอสแอลอี อย่างไรก็ตาม การปรากฏตัวของมันเทียบกับพื้นหลังของอาการปวดข้อหรือผื่นแดงที่ไม่ชัดเจนบ่งชี้ว่า SLE

ใน 40-60% ของกรณี SLE พัฒนา กลุ่มอาการต้านฟอสโฟไลปิด(เอเอฟเอส). APS ได้รับการอธิบายครั้งแรกในผู้ป่วยโรค SLE แต่ยังเกิดขึ้นในสภาวะอื่นๆ การเกิดโรคมีความเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดซึ่งนำไปสู่การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ โดยปกติ สัญญาณแรกของกลุ่มอาการที่กำลังพัฒนาคือการเพิ่มขึ้นของ APTT ในระยะต่อมา อาจเกิดโรคหลอดเลือดสมอง, อัมพาต, ภาวะขาดเลือดขาดเลือดทางดิจิทัล, อาการชักกระตุก และอาการอื่นๆ

ป้ายห้องปฏิบัติการ SLE มีลักษณะเป็นโรคโลหิตจาง เม็ดเลือดขาว และภาวะเกล็ดเลือดต่ำ อธิบายไว้ จำนวนมากของความผิดปกติของภูมิคุ้มกันที่เกิดขึ้นใน SLE ผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาส่วนใหญ่มีระดับการเติมเต็มต่ำ (C3 และ C4, กิจกรรม CH50 ทั้งหมด) อิมมูโนคอมเพล็กซ์หมุนเวียนอาจเพิ่มขึ้นและลดลงควบคู่ไปกับความรุนแรงของโรค แต่ไม่มีค่าในการวินิจฉัย แอนติบอดีต่อ DNA (ส่วนใหญ่เป็น DNA ที่มีเกลียวคู่) เป็นหนึ่งในสัญญาณหลักของโรค พวกเขามักจะเพิ่มขึ้นในโรคไตอักเสบลูปัสที่ใช้งานอยู่และไม่บ่อยนักเมื่ออวัยวะอื่นเป็นตำแหน่งหลักของการมีส่วนร่วม แม้ว่า ESR ไม่ใช่ ลักษณะเฉพาะโรคลูปัสจะเพิ่มขึ้นอย่างมาก ในเวลาเดียวกัน ระดับ CPB เป็นปกติในกรณีที่ไม่มีการติดเชื้อร่วมกัน Hypergammaglobulinemia, เซลล์ LE ก็ถูกกำหนดเช่นกัน กิจกรรมของ LN พิจารณาจากความรุนแรงของโปรตีนในปัสสาวะและลักษณะทางสัณฐานวิทยา

หลักสูตรของโรคในกรณีที่ไม่มีการรักษา โรคนี้มักจะมีลักษณะเฉพาะที่เพิ่มขึ้นโดยมีส่วนร่วมกับอวัยวะและระบบต่างๆ อย่างก้าวหน้า อาการที่รุนแรงที่สุดและสาเหตุการตายที่เป็นไปได้คือโรคไตอักเสบลูปัส การใช้ corticosteroids และ cytostatics ในการรักษา เช่นเดียวกับการทดสอบทางซีรั่มหลายครั้งในการเฝ้าระวังโรค ทำให้อัตราการรอดชีวิตเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ อย่างไรก็ตาม SLE คือ โรคเรื้อรังมีอาการกำเริบเป็นระยะซึ่งยากต่อการควบคุม ปัจจุบันสาเหตุการตายอันดับต้นๆ คือ การติดเชื้อ ไม่ว่าจะเกิดจากความบกพร่อง ระบบภูมิคุ้มกันซึ่งเกิดจากตัวโรคเอง หรือการกดภูมิคุ้มกันแบบเข้มข้น คนอื่น เหตุผลที่เป็นไปได้การเสียชีวิตเป็นภาวะแทรกซ้อนระยะหลัง เช่น ระยะสุดท้าย ไตล้มเหลว, กล้ามเนื้อหัวใจตายหรือโรคปอด.

การรักษา LNเป็นงานที่ยาก แต่เมื่อนำไปใช้ วิธีการที่ทันสมัยการรักษาด้วยการเฝ้าติดตามอาการทางคลินิกและลักษณะทางสัณฐานวิทยาของโรคอย่างต่อเนื่องในกรณีส่วนใหญ่ สามารถควบคุม LN ได้ ควรจำไว้ว่าในปัจจุบันจากการศึกษาอย่างเข้มข้นอย่างต่อเนื่องของกลไกระดับโมเลกุลของการพัฒนา SLE ได้มีการพัฒนาสิ่งใหม่ ๆ ยา. การรักษาผู้ป่วยที่มี LN ควรดำเนินการในศูนย์ที่มีความเชี่ยวชาญในด้านนี้

หลักการทั่วไปการบำบัดด้วยแอลเอ็น:

การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันจะดำเนินการโดยคำนึงถึงอาการทางคลินิกและทางสัณฐานวิทยาของการเกิดโรคและความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงที่ใช้งาน (การแพร่กระจาย) และเรื้อรัง (เส้นโลหิตตีบ) ใน glomeruli

ปัจจุบันในผู้ป่วย LN ทุกประเภท การใช้ ไฮดรอกซีคลอโรควิน(6-6.5 มก. / กก.) ในกรณีที่ไม่มีข้อห้ามในการใช้งาน การศึกษาแสดงให้เห็นผลลัพธ์ที่ดีขึ้นในการรักษา LN เมื่อใช้

· การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันแบบเหนี่ยวนำดำเนินการด้วยปริมาณสูงสุดของ corticosteroids และ cyclophosphamide โดยมีวัตถุประสงค์เพื่อให้เกิดการบรรเทาอาการสูงสุด การรักษาด้วยการบำรุงรักษาคือ azathioprine (AZA) หรือ MMF (ดูด้านล่าง)

การรักษาด้วยการชักนำ ยาทางเลือกคือ MMF ซึ่งในกรณีส่วนใหญ่ของคลาส III-IV HF ตามผลลัพธ์ของ 6 การรักษารายเดือนไม่ด้อยกว่าไซโคลฟอสฟาไมด์ ("พัลส์")

สามารถใช้ยาทั้งสองอย่างเท่าเทียมกัน - MMF และ MFC

สำหรับการรักษารูปแบบทนไฟของโรคสามารถใช้:

Rituximab

IV อิมมูโนโกลบูลิน

สารยับยั้งแคลซินูริน

การรักษา APS ในผู้ป่วยที่มีและไม่มี LN ต้องใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือด (เป้าหมาย INR 2-3)

ใน LN ร่วมกับ thrombotic microangiopathy และ RPGN การกดภูมิคุ้มกันจะรวมกับการแลกเปลี่ยนพลาสมา

ในหญิงตั้งครรภ์ที่เป็นโรคเอสแอลอี แนะนำให้รักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ตามความรุนแรง อะซาไธโอพรีน ควรหยุดใช้ MMF, CF, ACE inhibitors และ ARBs และห้ามใช้ในระหว่างตั้งครรภ์ แนะนำให้ใช้แอสไพรินในปริมาณเล็กน้อยเพื่อลดความเสี่ยงของการสูญเสียทารกในครรภ์ แนะนำให้ทำการบำบัดด้วยไฮดรอกซีคลอโรควินต่อไปในระหว่างตั้งครรภ์

· ร่วมมือกับนักกายภาพบำบัดในทุกขั้นตอนการจัดการผู้ป่วย LN

· ขึ้นอยู่กับกิจกรรมของ SLE และ LN เริ่มตั้งแต่คลาส I ถึงคลาส VI การรักษาจะแตกต่างกันไป. ในกรณีนี้ ควรได้รับคำแนะนำจากนานาชาติ (KDIGO 2012):

ในผู้ป่วย LN class I (LN mesangial น้อยที่สุด)เสนอการรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการภายนอกไตของ SLE

ที่ LN คลาส II ( LN ที่มีการแพร่กระจาย mesangio)ด้วยโปรตีนในปัสสาวะ<1 г/сут лечение такое же. У таких пациентов, когда активность нефрита и самой СКВ мало выражена, обычно проводится монотерапия преднизолоном в дозе 1 мг/кг/сут или комбинация его с гидроксихлорином или азатиоприном.

ในผู้ป่วยที่เป็นโรคไตอักเสบ ชั้นสองผู้ที่มีโปรตีนในปัสสาวะ >3 กรัม/วัน จะได้รับการรักษาด้วย corticosteroids หรือ calcineurin inhibitors ตามที่อธิบายไว้สำหรับ MMI

ในผู้ป่วย III (โฟกัส LN) และ IV (กระจาย LN) คลาส LNการรักษาจะดำเนินการตามรูปแบบต่อไปนี้:

- การบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำ GCS ดำเนินการร่วมกับ ZF หรือ MMF ควรให้ยา Pulsed CF (500-1000 มก. ฉีดเข้าเส้นเลือดเดือนละครั้ง) ร่วมกับ Mesna เพื่อป้องกันความเสียหาย กระเพาะปัสสาวะ. เมื่อรักษาด้วย CF ชีพจรทางหลอดเลือดดำควรดำเนินการเดือนละครั้งเป็นเวลา 6 เดือนและ 1 ครั้งใน 3 เดือนในอีก 6-18 เดือนข้างหน้า ตามระบบการปกครองของ Euro-Lupus CF จะได้รับ 500 มก. ทุก 2 สัปดาห์เป็นเวลา 3 เดือน

ด้วย RPGN และการมี ECGN นั้น IST จะดำเนินการในปริมาณที่สูงในรูปแบบของการบำบัดด้วยชีพจร ทางเลือกอื่นสำหรับ CF ทางหลอดเลือดดำสามารถ CF รับประทานในขนาด 1.0-1.5 มก. / กก. / วัน / สูงสุด - 150 มก. / วันเป็นเวลา 2-4 เดือน

หากไม่มีผลใด ๆ ในช่วง 3 เดือนแรกของการรักษาด้วยการเพิ่มระดับของครีเอตินินในเลือด การเพิ่มขึ้นของโปรตีนในปัสสาวะ คุณสามารถแทนที่ CF ด้วย MMF หรือในทางกลับกัน หรือเลือกการรักษาทางเลือก (rituximab เป็นต้น) หลังจากการตรวจชิ้นเนื้อครั้งที่สอง (เพื่อตรวจสอบความรุนแรงของกระบวนการงอกและ sclerotic ในไต) .

เมื่อการปรับปรุงทำได้สำเร็จหลังการบำบัดด้วยการชักนำ ผู้ป่วยที่มีคลาส LN ข้างต้นจะดำเนินต่อไป บํารุงรักษา azathioprine (1.5-2.5 มก. / กก. / วัน) หรือ MMF (1-2 กรัม / วันในสองโดส) ร่วมกับคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณต่ำ (<16мг/сут преднизолона). При непереносимости АЗА и ММФ применяют низкие дозы ГКС вместе с ингибиторами кальцинейрина. Поддерживающую терапию следует продолжать после достижения полной ремиссии в течение как минимум 1 года, прежде чем рассматривать вопрос о дальнейшем постепенном снижении объема иммуносупрессии.

หากไม่มีการทุเลาอย่างสมบูรณ์ภายใน 12 เดือน อาจพิจารณาการเปลี่ยนแปลงในการรักษาหลังการตรวจชิ้นเนื้อไตซ้ำ ด้วยการเสื่อมสภาพ (creatinine เพิ่มขึ้นและ / หรือการเพิ่มขึ้นของโปรตีนในปัสสาวะ) จำเป็นต้องเพิ่มการรักษาจนถึงระดับที่จะควบคุมอาการของ LN เนื่องจากความเป็นพิษของ CF แนะนำให้ตรวจสอบจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดทุกสัปดาห์ (ไม่ควรต่ำกว่า 3000/ไมโครลิตร) ควรลดขนาดยา CF ลง 20-30% ในผู้ป่วยที่มี GFR ต่ำกว่า 50-25 มล./นาที ตามลำดับ

- วีคลาส LN(NP เมมเบรน). ด้วยการทำงานของไตตามปกติและโปรตีนในปัสสาวะ subnephrotic และไม่มีกิจกรรม SLE ตัวเองสามารถกำหนดยา antiproteinuric และยาลดความดันโลหิตได้ ภูมิคุ้มกันจะแสดงเมื่อมีข้อบ่งชี้สำหรับอาการภายนอกของ SLE ในฐานะยากดภูมิคุ้มกัน แนะนำให้ใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ร่วมกับสารยับยั้ง calcineurin - CsA หรือ Tacrolimus ทางเลือกอื่นคือ CF หรือ MMF หรือ azathioprine ในระดับที่น้อยกว่า

- VI คลาส LN(เส้นโลหิตตีบ LN). การรักษาด้วย ACE inhibitors หรือ ARBs ยาลดความดันโลหิต Corticosteroids และยากดภูมิคุ้มกันจะใช้เฉพาะในกรณีที่มีข้อบ่งชี้สำหรับอาการภายนอกของ SLE

การรักษา LN ในเด็กจะดำเนินการตามแผนเดียวกับในผู้ใหญ่ และให้ยาตามขนาดผิวของร่างกายและ GFR

เราดำเนินการกรณีทางคลินิกจากการปฏิบัติของเรา

เด็กหญิงบี อายุ 14 ปี เด็กหญิงคนหนึ่งป่วยมา 3 เดือนแล้ว เมื่อเริ่มมีอาการจะมีอาการไตอักเสบและหัวใจอักเสบพร้อมกัน มีไข้เป็นเวลานาน โลหิตจางในระดับที่ 2 เม็ดเลือดขาวรุนแรง (สูงถึง 1.3x10) 9 /l), LE เซลล์จำนวนมาก. โรคไตอักเสบแสดงออกโดยโรคไต: anasarca, โปรตีนในปัสสาวะ 9.2 g/l - 2.8 g/วัน ได้ทำการตรวจชิ้นเนื้อไต มีการตรวจชิ้นเนื้อในประเทศเยอรมนี

กล้องจุลทรรศน์แสงแสดง 20 glomeruli, 13 แสดงการงอกของ mesangial ผนังเส้นเลือดฝอยหนาขึ้นเนื่องจาก GBM หนาขึ้น ลูเมนของเส้นเลือดฝอยจะแคบลง (รูปที่ 6.2) รูและหนามหลายรูบนผิว subepithelial ของ GBM Podocytes ที่มีไซโตพลาสซึมบวมน้ำ vacuolated podocytes จำนวนมากอยู่ในพื้นที่ปัสสาวะอย่างอิสระ เซลล์ฟองในโกลเมอรูลัส ความเสียหายอย่างเฉียบพลันต่อเยื่อบุผิวท่อโดยการสูญเสียขอบแปรงและการขยายตัวของลูเมนของท่อ ไม่มีสัญญาณของการเกิดพังผืดคั่นระหว่างหน้าหรือการฝ่อของท่อ หลอดเลือดแดงขนาดเล็กดูปกติ อิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์แสดงการเรืองแสงแบบเม็ดปานกลางของ IgA, IgM และการเรืองแสงที่แรงของ IgG, C1q, C3 ตามผนังของเส้นเลือดฝอย.

เอ บี

รูปที่ 6.2โรคไตอักเสบลูปัสคลาส V - โรคไตอักเสบจากเยื่อหุ้มปอด (J.Becker, Hannover, 2008) เอ - โกลเมอรูลัสที่มีการแพร่กระจายของ mesangial น้อยที่สุด ทำเครื่องหมายความหนาของลูปของเส้นเลือดฝอยและการตีบของลูเมนของเส้นเลือดฝอย โพโดไซต์บางตัวดูบวม G-E x 200. B - โกลเมอรูลัสเดียวกันซึ่งมีความหนาขึ้นของ GBM ซึ่งมองเห็นช่องว่างและหนาม ชุบเงินตามโจนส์ x 400

กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน: กระจายการละลายของหัวขั้ว podocyte, vacuolization เด่นชัดของ podocytes ด้วยการเปลี่ยนแปลง microvilli, อาการบวมน้ำของไซโตพลาสซึมของพวกมัน การแพร่กระจายของฝากที่มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนหนาแน่นใต้เยื่อบุผิวขนาดใหญ่โดยจุ่มลงใน GBM ที่หนาขึ้นอย่างสมบูรณ์ แหล่งสะสม mesangial จำนวนมาก การเพิ่มจำนวนเซลล์ mesangial ในระดับปานกลาง ไม่มีเงินฝาก subendothelial

สรุป: โรคไตอักเสบลูปัส, คลาส V, โรคไตอักเสบจากเยื่อหุ้มปอด, ระยะที่ 2-3 กระจายการบาดเจ็บที่ท่อเฉียบพลัน

การวินิจฉัยทางคลินิกและทางสัณฐานวิทยา: โรคไตอักเสบลูปัสที่มีอาการไต, ความดันโลหิตสูงและปัสสาวะ, คลาส V, ไตอักเสบจากเยื่อหุ้มปอด, ระยะที่ 2-3 โรคไตเรื้อรังระยะที่ 1

เด็กได้รับการบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำ: เพรดนิโซโลน 60 มก./ม2/วินาที เป็นเวลา 6 สัปดาห์, การบำบัดด้วยชีพจรด้วยเมทิลเพรดนิโซโลน 1 กรัม วันเว้นวัน, การบำบัดด้วยชีพจรด้วยไซโคลฟอสฟาไมด์ 600 มก. หมายเลข 4, ไซโคลฟอสฟาไมด์ถูกยกเลิกเนื่องจากผลข้างเคียง: เม็ดเลือดขาวที่มีเม็ดโลหิตขาว, การลุกลาม ของโรคโลหิตจาง, ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ (candidal stomatitis, candidal esophagitis, การติดเชื้อของระบบทางเดินปัสสาวะ, แผล 12 p.k.,) เชื่อมต่อ CsA 150 มก. / ตร.ม. / วัน, สารยับยั้ง ACE การรักษาส่งผลให้กลุ่มอาการเนฟโฟรติกสงบลงอย่างสมบูรณ์ ESR 22 มม./ชม., ภาวะโลหิตจางระดับ 1, เซลล์ LE ไม่ถูกตรวจพบ, ตรวจไม่พบแอนติบอดีต้านนิวเคลียร์ ไม่มีโปรตีนในปัสสาวะ

ด้วยภาพทางคลินิกที่พัฒนาขึ้นของ SLE การวินิจฉัยโรคไตอักเสบลูปัสจึงเป็นเรื่องยาก เหล่านี้เป็นกรณีที่โรคเริ่มต้นขึ้นในหญิงสาวที่มีอาการไข้ - ผิวหนัง - ข้อที่มี ESR สูง, เม็ดเลือดขาว, ดำเนินการด้วยอาการกำเริบเป็นระยะ, บางครั้งเกี่ยวข้องกับไข้แดดหรือการตั้งครรภ์ ที่ระดับความสูงของการกำเริบของโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ (หรือเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ) เข้าร่วม; โปรตีนในปัสสาวะปรากฏขึ้นพร้อมกันหรือหลังจาก 1-2 ปี

จุดวินิจฉัยที่สำคัญมีดังต่อไปนี้:

ความเสียหายร่วมกัน - มักจะโยกย้าย polyarthralgia หรือ polyarthritis ที่มีแผลหลักของข้อต่อเล็ก ๆ ของมือน้อยกว่า - หัวเข่า, ข้อศอก, ข้อต่อไหล่; การเสียรูปไม่ค่อยพัฒนา

รอยโรคที่ผิวหนัง - การปรากฏตัวของ "ผีเสื้อ" นั้นไม่อาจปฏิเสธได้สำหรับโรคเอสแอลอี แต่โรคลูปัส erythema ทั่วไปอาจเป็นเพียงชั่วคราวและตอนนี้พบได้น้อยกว่า

Polyserositis - เยื่อหุ้มปอดอักเสบ, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, มักจะมีการยึดเกาะที่พัฒนา;

ความเสียหายของปอด - โรคปอดอักเสบคั่นระหว่างหน้าเรื้อรัง, atelectasis discoid, ไดอะแฟรมระดับสูง;

ความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลาง - ชัก, โรคจิต, ชัก epileptiform;

vasculitis อุปกรณ์ต่อพ่วง - เส้นเลือดฝอยที่ปลายนิ้ว, โรคลูปัส erythema ของฝ่ามือ, Cheilitis (vasculitis รอบขอบสีแดงของริมฝีปาก);

โรค Raynaud (บ่อยครั้งมากขึ้นในผู้ป่วยที่มี SLE โดยไม่มีความเสียหายต่อไต);

ความผิดปกติของโภชนาการ - การลดน้ำหนักอย่างรวดเร็ว, หัวล้าน;

ตัวชี้วัดในห้องปฏิบัติการ - การเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของ ESR, เม็ดเลือดขาวที่มี lymphopenia และ aneosinophilia, anemia, thrombocytopenia, hypergammaglobulinemia, hypocomplementemia (ลดลงใน C3 และ C4)

ใน 90% ของกรณี เซลล์ LE และปัจจัยต้านนิวเคลียส (ซึ่งสามารถสังเกตได้ในบางกรณีในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ ผิวหนังขาดเลือด ตับอักเสบที่ทำงานอยู่เรื้อรัง) และแอนติบอดีจำเพาะต่อ DNA ดั้งเดิมจะพบในเลือด สัญญาณทางจุลพยาธิวิทยาที่เชื่อถือได้คือเนื้อร้ายไฟบรินอยด์, ร่างกายของฮีมาทอกซิลิน, karyo-rhexis

การวินิจฉัยแยกโรคควรดำเนินการกับโรคทางระบบอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นกับความเสียหายของไต - กับ periarteritis nodular, vasculitis ริดสีดวงทวาร, กับโรคยาเสพติด, โรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งาน, โรคไขข้ออักเสบ, myeloma, อะไมลอยด์หลักและพันธุกรรม, กับการติดเชื้อ - เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อเป็นเวลานาน, วัณโรค กับเนื้องอก เมื่อสัญญาณทางระบบถูกลบ BH ควรแยกความแตกต่างจากโรคไตวายเรื้อรัง ด้วยความระมัดระวังอย่างยิ่งการวินิจฉัยโรคไตอักเสบลูปัสควรทำด้วยข้อมูลทางคลินิกและห้องปฏิบัติการที่ผิดปกติ - ด้วยการพัฒนาของโรคในผู้ชายในกรณีที่ไม่มีอาการปวดข้อโดยมีไข้สูงปานกลางถึงสูง (50-60 มก. / วัน) ด้วยโรคไตอักเสบจากเม็ดเลือดที่มีภาวะเลือดออกในกระแสเลือด ในกรณีที่ไม่มีเซลล์ LE และแอนติบอดีต้าน DNA เป็นต้น

Periarteritis nodosa ส่งผลกระทบต่อผู้ชายส่วนใหญ่เกิดขึ้นกับ polyneuritis อุปกรณ์ต่อพ่วง, ปวดข้อ, วิกฤตในช่องท้อง, เม็ดเลือดขาว, บางครั้ง (ในผู้หญิง) กับโรคหอบหืดและ hypereosinophilia โรคไตมีลักษณะเป็น vasculitis ของหลอดเลือดไตที่มีการพัฒนาความดันโลหิตสูงถาวร (มักเป็นมะเร็ง) ที่มีอาการปัสสาวะปานกลางและมักมีปัสสาวะ โรคไตเป็นของหายาก

โรคไตอักเสบที่มี vasculitis ริดสีดวงทวารมักเกิดขึ้นกับข้อต่อ, ผิวหนัง, มีไข้, ผอมแห้ง เด็กป่วยบ่อยขึ้น บ่อยครั้งหลังจากติดเชื้อทางเดินหายใจ ผื่นที่ขามีลักษณะสมมาตรซึ่งหาได้ยากใน SLE; โรคไตอักเสบมักมีภาวะโลหิตจางในธรรมชาติ โดยมีภาวะเลือดออกในช่องท้องผิดปกติสำหรับโรคเอสแอลอี

บางครั้งก็ยากที่จะแยกความแตกต่างของ SLE จากโรคไตและโรคไตอักเสบที่เกิดจากยา เช่นเดียวกับโรคไตในโรคตับอักเสบเรื้อรัง สำหรับ APS หลัก ความเสียหายของไตนั้นไม่เคยมีมาก่อน

ภาพทางคลินิกที่คล้ายคลึงกันนี้สามารถสังเกตได้จากโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ที่มีความเสียหายของไต โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อพิจารณาถึงความเป็นไปได้ของการพัฒนาในโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์และรอยโรคในระบบอื่นๆ (โรคต่อมน้ำเหลือง หัวใจ ปอดถูกทำลาย) และการตรวจหาเซลล์ LE ในบางกรณี โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เป็นลักษณะของโรคในระยะยาวโดยมีการพัฒนาความผิดปกติของข้อต่อที่มีการฝ่อของกล้ามเนื้อ interosseous การเบี่ยงเบนของท่อนมือการเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยาที่เด่นชัดในข้อต่อ titers สูงของปัจจัย rheumatoid ในซีรัม (ด้วย SLE จะตรวจพบปัจจัยรูมาตอยด์ไม่บ่อยนักในระดับต่ำ) การตรวจชิ้นเนื้อไตในเกือบครึ่งหนึ่งของกรณีของโรคไตอักเสบรูมาตอยด์เผยให้เห็นอะไมลอยด์ซึ่งแทบไม่เกิดขึ้นใน SLE

จากการสังเกตของเรา ตรวจพบอะไมลอยโดซิสในผู้ป่วยรายเดียวเท่านั้น - หญิงอายุ 42 ปีที่เป็นโรคข้ออักเสบขั้นรุนแรง ซึ่งได้รับคอร์ติโคสเตียรอยด์อย่างต่อเนื่องเป็นเวลา 12 ปี มีเพียงไม่กี่กรณีเท่านั้นที่ได้รับการอธิบายไว้ในวรรณคดีโลก

ในบางกรณี จำเป็นต้องทำการวินิจฉัยแยกโรคด้วยความเสียหายของไตใน multiple myeloma ซึ่งมักเกิดขึ้นในสตรีสูงอายุที่มีอาการปวดกระดูก การเพิ่มขึ้นของ ESR, โรคโลหิตจาง และโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว การวินิจฉัยสามารถชี้แจงได้ด้วยความช่วยเหลือของอิมมูโนอิเล็กโทรโฟเรซิสของเศษส่วนของโปรตีนในเลือดและปัสสาวะ, การเจาะทะลุ, การตรวจเอ็กซ์เรย์ของกระดูก การตรวจชิ้นเนื้อไตใน multiple myeloma เป็นสิ่งที่ไม่พึงปรารถนาเนื่องจากเสี่ยงต่อการตกเลือด

ที่สำคัญยิ่งกว่านั้นคือการยกเว้นความเป็นไปได้ของการติดเชื้อที่ต้องใช้การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะจำนวนมาก เยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อกึ่งเฉียบพลันส่วนใหญ่หรือวัณโรคไตที่มีปฏิกิริยาผิดปกติ

เยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อกึ่งเฉียบพลันเกิดขึ้นโดยมีไข้, เม็ดเลือดขาว, โรคโลหิตจาง, ESR ที่เพิ่มขึ้น, ความเสียหายของหัวใจ และบางครั้งอาจเป็นโรคไตอักเสบ โรคไตอักเสบมักเป็นภาวะโลหิตจาง แต่กลุ่มอาการไตอักเสบก็อาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน ควรจำไว้ว่าการพัฒนาความไม่เพียงพอของหลอดเลือดใน SLE นั้นหายาก รักษาค่าการวินิจฉัยแยกโรคและสัญญาณเล็ก ๆ ของเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อเช่น "นิ้วกลอง", เล็บในรูปแบบของ "แว่นตานาฬิกา", จุดของ Lukin, อาการหยิกในเชิงบวก ในกรณีที่เป็นที่น่าสงสัย จำเป็นต้องมีการเพาะเลี้ยงเลือดและการทดลองรักษาด้วยยาปฏิชีวนะในปริมาณมาก

สิ่งสำคัญคือต้องยกเว้นวัณโรค (ซึ่งสามารถเข้าร่วมโรคไตอักเสบลูปัสได้หลังจากการกดภูมิคุ้มกันครั้งใหญ่) และเนื้องอก - โดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะไตเกินที่มีปฏิกิริยาผิดปกติบ่อยครั้ง

4896 0

ความเสียหายของไต

กลไกการพัฒนาของโรคไตอักเสบลูปัสสะท้อนถึงการเกิดโรคของ SLE โดยทั่วไป โรคนี้เป็นโรคภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนแบบคลาสสิกที่มีลักษณะการผลิตแอนติบอดีที่ไม่สามารถควบคุมได้ซึ่งก่อให้เกิดภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนซึ่งทำให้เกิดความเสียหายต่อไต

การศึกษาพยาธิกำเนิดของโรคไตอักเสบในการทดลองแสดงให้เห็นอย่างชัดเจนถึงเงื่อนไขของการเกิดโรคของความเสียหายของไตประเภทต่างๆ ขึ้นอยู่กับลักษณะของการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน ตัวอย่างเช่น ลูกผสมของเมาส์ B/W New Zealand จะพัฒนา glomerulonephritis เชิงซ้อนของภูมิคุ้มกันที่ก้าวหน้า ซึ่งมักจะเป็นอันตรายถึงชีวิต โรคไตอักเสบชนิดร้ายแรงที่คล้ายคลึงกันซึ่งนำไปสู่ความตายก่อนกำหนด พัฒนาในหนูของสาย MRL/MPlpr/lpr (ใกล้กับ MRL/I)

ในขณะเดียวกัน หนูอีกสายพันธุ์หนึ่งคือ MRL/n ซึ่งแตกต่างจากสัตว์เหล่านี้ในตำแหน่งทางพันธุกรรมเพียงแห่งเดียว พัฒนาความเสียหายของไตในระดับปานกลางซึ่งไม่ส่งผลต่ออายุขัยของสัตว์ หนู BXSB พัฒนาโรคไตอักเสบรุนแรงและโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาในไตในโรคไตอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติในหนูทดลองมีความคล้ายคลึงกับการเปลี่ยนแปลงในโรคไตอักเสบลูปัสของมนุษย์ แม้ว่าจะมีข้อแตกต่างบางประการ

ดังนั้นในหนูของสาย NZB อาการทางเนื้อเยื่อในไตจึงถูก จำกัด ไว้ที่โรคไตอักเสบชนิดเมมเบรนในขณะที่ในหนูอื่น ๆ ส่วนใหญ่จะพัฒนาโรคไตอักเสบที่แพร่กระจาย แบบจำลองที่ใกล้เคียงกับมนุษย์เกือบทั้งหมดคือโรคไตอักเสบในลูกผสม NZB/NZW f| ซึ่งทำให้สามารถศึกษารายละเอียดการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาและระบุลักษณะทางสัณฐานวิทยาของโรคไตอักเสบ เพื่อพิสูจน์ลักษณะภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนโดยแยกสารเชิงซ้อนของภูมิคุ้มกันออกจากโกลเมอรูลีที่มีดีเอ็นเอ antiDNA, IgG, C3 และส่วนประกอบอื่น ๆ ของการตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน

การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของไตใน SLE นั้นพบได้บ่อยกว่าอาการทางคลินิกของโรคไตอักเสบ การศึกษาอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ของการตรวจชิ้นเนื้อหรือวัสดุทางพยาธิวิทยาของไตในผู้ป่วยเกือบทั้งหมดเผยให้เห็นการสะสมของอิมมูโนโกลบูลินหรือเศษส่วนเสริมในเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของโกลเมอรูไล การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อในการตรวจชิ้นเนื้อพบได้ในผู้ป่วยโรคเอสแอลอีมากกว่าครึ่งที่ไม่มีอาการทางคลินิกของโรคไตอักเสบ

สัณฐานวิทยาของโรคไตอักเสบลูปัสนั้นโดดเด่นด้วยความหลากหลาย นอกเหนือจากลักษณะการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาของ glomerulonephritis โดยทั่วไป (การแพร่กระจายของเซลล์ mesangial และ epithelial, การขยายตัวของ mesangium, การเปลี่ยนแปลงในเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของเส้นเลือดฝอย ฯลฯ ) ยังสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงที่ค่อนข้างเฉพาะสำหรับ SLE - เนื้อร้ายไฟบรินอยด์ของ เส้นเลือดฝอย, karyopyknosis และ karyorrhexis, ร่างกายของ hematoxylin, ลิ่มเลือดไฮยาลิน, "wire loops" (รูปที่ 4.14 และ 4.15) ในตัวอย่างชิ้นเนื้อไต อาการเหล่านี้เกิดขึ้นได้หลายความถี่ ในขณะที่ภาพจะแตกต่างกันไป ความรุนแรงและความชุกของการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้า ท่อ และหลอดเลือดมีความสัมพันธ์อย่างชัดเจนกับความรุนแรงของความเสียหายที่เกิดกับโกลเมอรูไล การเปลี่ยนแปลงของ tubulointerstitial ที่แยกได้นั้นหาได้ยาก

ข้าว. 4.14. การตรวจชิ้นเนื้อไตของผู้ป่วยโรคลูปัส erythematosus เฉียบพลัน glomerulonephritis กระจาย เนื้อร้ายไฟบรินอยด์ของลูปที่มีสัญญาณของพยาธิวิทยานิวเคลียร์, การโจมตีของรูปพระจันทร์เสี้ยว ต่อมน้ำเหลืองแทรกซึมไปรอบ ๆ โกลเมอรูลัส เพิ่ม x200.

ข้าว. 4.15. การสะสมของ IgG ในเส้นเลือดฝอยของโกลเมอรูลัสของไต (ผู้ป่วยรายเดียวกัน)

ตั้งแต่ปี พ.ศ. 2525 การจำแนกประเภทของโรคไตอักเสบลูปัสที่เสนอโดย WHO ได้ถูกนำมาใช้ในต่างประเทศ โดยมีการปรับเปลี่ยนเล็กน้อยโดยนักวิจัยแต่ละคน การจำแนกประเภทนี้รวมถึงคลาส b: I - ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในการตรวจชิ้นเนื้อ; II - โรคไตอักเสบ mesangial; III - glomerulonephritis proliferative โฟกัส; IV - glomerulonephritis เจริญงอกงาม; V - glomerulonephritis เยื่อหุ้ม; VI - glomerulonephritis ที่เป็นเส้นโลหิตตีบ

การจำแนกโรคไตอักเสบลูปัสในประเทศ [Serov VV et al., 1980] ขึ้นอยู่กับธรรมชาติของการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาและความชุกของกระบวนการ glomerulonephritis ประเภทต่อไปนี้:

1) การแพร่กระจายของโรคลูปัสโฟกัส;

2) การแพร่กระจายของโรคลูปัสแพร่กระจาย;

3) พังผืด;

4) mesangiomembranos;

5) mesangioproliferative;

6) mesangiocapillary;

7) ไฟเบอร์พลาสติก

มีความคล้ายคลึงกันบางประการระหว่างการแบ่งประเภททั้งสองนี้: WHO class II อยู่ใกล้กับ mesangiomembranous glomerulonephritis ตามการจำแนกประเภทของ V. V. Serov et al., Class III รวมเฉพาะส่วนหนึ่งของกรณีที่อธิบายโดย V. V. Serov et al เรียกว่า "glomerulonephritis ที่มีการแพร่กระจายโฟกัส" เนื่องจาก "โฟกัส" และ "กระจาย" ตามการจำแนกประเภทของ WHO นั้นพิจารณาจากความชุกของการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาทั้งหมดและตามการจำแนกประเภทของ V.V. Serov - โดยความชุกของสัญญาณลูปัสที่เฉพาะเจาะจงเท่านั้น

ดังนั้นคลาส IV ไม่เพียงแต่รวมถึง "โรคไตอักเสบลูปัสที่แพร่กระจาย" เท่านั้นโดย V. V. Serov et al. แต่ยังรวมถึงบางกรณีของ "โรคไตอักเสบลูปัสที่มีโฟกัสเฉพาะจุด" เช่นเดียวกับกรณีของ สุดท้าย WHO class V มีความสอดคล้องอย่างเต็มที่กับโรคไตอักเสบจากเยื่อเมือกในการจำแนกประเภทของ V. V. Serov et al ข้อมูลเกี่ยวกับความถี่ของโรคไตอักเสบลูปัสชนิดต่างๆ แสดงไว้ในตาราง 4.3.

การตรวจอิมมูโนฮิสโตเคมีในโกลเมอรูไลมักเผยให้เห็น IgG, C3, ไฟบริน; ค่อนข้างน้อย - IgM และ IgA เพียงอย่างเดียวหรือรวมกัน

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็น subendothelial บางครั้ง subepithelial และ/หรือ intramembranous สะสม mesangial ของภูมิคุ้มกันเชิงซ้อน

ตารางที่ 4.3. ความถี่ของ glomerulonephritis ลักษณะทางสัณฐานวิทยาต่างๆ ใน ​​systemic lupus erythematosus ตามข้อมูลการตรวจชิ้นเนื้อไต (การสังเกตของตนเองและข้อมูลวรรณกรรม)

ประเภทของโกลเมอรูโล หยกโดย V.V. Serov et al., 1980	ระดับ	พวกเขา. ไอ.เอ็ม.เซ เชโนวา;­	สถาบัน โรคข้อ สถาบันวิทยาศาสตร์การแพทย์แห่งสหภาพโซเวียต	ลีคเกอร์ บี และคณะ, 1986;	แอพเพล จี.วี. และคณะ, 1987;
		124 การตัดชิ้นเนื้อ	การตรวจชิ้นเนื้อ 54 ชิ้น	การตรวจชิ้นเนื้อ 135 ชิ้น	การตรวจชิ้นเนื้อ 56 ชิ้น
เมซานจิโอเมมบรา
โรคลูปัสโฟกัส
คืนโปรลี
ดุร้าย
กระจาย volcha
เวลากลางคืน				(คุณอ่อนแอ
ดุร้าย				ตกใจ)
				(หนัก)
Mesangioprolife
มีเหตุผล
เส้นเลือดฝอย
ไฟเบอร์พลาสติก
พังผืด

เงินฝากเป็นตัวบ่งชี้ของโรคไตอักเสบลูปัสและกำหนดความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อ ใน SLE คราบสกปรกเหล่านี้มักมีลักษณะเป็นเม็ดเล็ก ๆ และดูเหมือนรอยนิ้วมือ มันเป็นประเภทของเงินฝากที่อยู่ใน mesangium หรือ subendothelially ซึ่งเป็นลักษณะของโรคไตอักเสบลูปัส

สัญญาณที่ทำให้เกิดโรคของโรคไตอักเสบลูปัสคือการรวมตัวที่เหมือนไวรัสในหลอดเลือดในเส้นเลือดฝอยของโกลเมอรูลัสซึ่งคล้ายกับ myxoviruses

นอกเหนือจากการเปลี่ยนแปลงในโกลเมอรูลีแล้ว การเปลี่ยนแปลงของคั่นระหว่างหน้าของท่อยังแสดงออกมาในครึ่งกรณี - ไฮยาลิน - หยดและการเสื่อมสภาพของหลอดเลือดของเยื่อบุผิวท่อ, การฝ่อและการฝ่อของเยื่อบุผิว, การแทรกซึมของนิวเคลียสเดียวในคั่นระหว่างหน้า, นิวโทรฟิลและอีโอซิโนฟิล, จุดโฟกัสของเส้นโลหิตตีบ มักจะมีการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันและเสริมในคั่นระหว่างหน้าและบนเยื่อหุ้มฐานของท่อ

การศึกษาชิ้นเนื้อในพลวัตซ้ำแล้วซ้ำอีกแสดงให้เห็นว่า glomerulonephritis ประเภททางสัณฐานวิทยาที่ระบุไม่ใช่ลักษณะทางคลินิกและพยาธิสภาพคงที่ แต่เป็นขั้นตอนต่างๆ ของกระบวนการแบบไดนามิก มีหลายกรณีที่ไม่สามารถระบุประเภทสัณฐานวิทยาได้อย่างชัดเจนตามการจำแนกประเภทของ WHO จากตัวอย่างชิ้นเนื้อ ซึ่งอาจเกิดจากการตรวจชิ้นเนื้อในขณะที่เปลี่ยนจากรูปแบบหนึ่งไปอีกรูปแบบหนึ่ง

การกำหนดประเภททางสัณฐานวิทยาของ glomerulonephritis มีประโยชน์มากเมื่อเลือกวิธีการรักษา ดัชนีลำดับเหตุการณ์ใช้เพื่อประเมินการพยากรณ์โรคโดยพิจารณาจากข้อมูลการตรวจชิ้นเนื้อไต ซึ่งรวมถึงสัญญาณต่างๆ เช่น โรคไต กระดูกเสี้ยวของเส้นเอ็น การฝ่อของท่อ และการเกิดพังผืดคั่นระหว่างหน้า

ดัชนีความเรื้อรังทำให้สามารถคาดการณ์ระยะเวลาของการพัฒนาภาวะไตวายได้ ดังนั้น เมื่อมีสัญญาณเหล่านี้อย่างน้อยหนึ่งสัญญาณ ความน่าจะเป็นของการเกิดภาวะไตวายในปีที่ 5 คือ 25% โดยที่ 10 ใน 40% ในขณะที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงดังกล่าว ความเสี่ยงของการพัฒนาภาวะไตวายโดย ปีที่ 5 ของโรคเป็นศูนย์และภายในวันที่ 10 - ประมาณ 10%

โรคลูปัส erythematosus (SLE)- โรคภูมิต้านตนเองเรื้อรังที่เกิดจากความผิดปกติของกลไกภูมิคุ้มกันด้วยการสร้างแอนติบอดีที่สร้างความเสียหายให้กับเซลล์และเนื้อเยื่อของตัวเอง โรคเอสแอลอีมีลักษณะเฉพาะที่เกิดความเสียหายต่อข้อต่อ ผิวหนัง หลอดเลือด และอวัยวะต่างๆ (ไต หัวใจ ฯลฯ)

สาเหตุและกลไกของการพัฒนาของโรค

สาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจน สันนิษฐานว่ากลไกกระตุ้นการพัฒนาของโรคคือไวรัส (RNA และ retroviruses) นอกจากนี้ ผู้คนยังมีความโน้มเอียงทางพันธุกรรมต่อโรคเอสแอลอี ผู้หญิงป่วยบ่อยขึ้น 10 เท่าซึ่งเกี่ยวข้องกับลักษณะเฉพาะของระบบฮอร์โมน (ความเข้มข้นสูงของฮอร์โมนเอสโตรเจนในเลือด) ผลการป้องกันของฮอร์โมนเพศชาย (แอนโดรเจน) เกี่ยวกับโรคเอสแอลอีได้รับการพิสูจน์แล้ว ปัจจัยที่อาจทำให้เกิดการพัฒนาของโรคอาจเป็นไวรัส, การติดเชื้อแบคทีเรีย, ยา

พื้นฐานของกลไกของโรคคือการละเมิดการทำงานของเซลล์ภูมิคุ้มกัน (T และ B - lymphocytes) ซึ่งมาพร้อมกับการสร้างแอนติบอดีที่มากเกินไปต่อเซลล์ของร่างกาย อันเป็นผลมาจากการผลิตแอนติบอดีที่มากเกินไปและไม่มีการควบคุมทำให้เกิดคอมเพล็กซ์เฉพาะที่ไหลเวียนไปทั่วร่างกาย คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันหมุนเวียน (CIC) จะตกตะกอนในผิวหนัง ไต บนเยื่อเซรุ่มของอวัยวะภายใน (หัวใจ ปอด ฯลฯ) ทำให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบ

อาการของโรค

SLE มีลักษณะอาการที่หลากหลาย โรคนี้เกิดขึ้นพร้อมกับอาการกำเริบและการให้อภัย การเริ่มมีอาการของโรคสามารถเป็นได้ทั้งแบบรวดเร็วและแบบค่อยเป็นค่อยไป
อาการทั่วไป

• ความเหนื่อยล้า
• ลดน้ำหนัก
• อุณหภูมิ
• ประสิทธิภาพลดลง
• เหนื่อยง่าย

ความเสียหายต่อระบบกล้ามเนื้อและกระดูก

• โรคข้ออักเสบ - การอักเสบของข้อต่อ
  • เกิดขึ้นใน 90% ของกรณี ไม่กัดเซาะ ไม่เสียรูป ข้อต่อของนิ้ว ข้อมือ ข้อเข่ามักได้รับผลกระทบ
• โรคกระดูกพรุน - ลดความหนาแน่นของกระดูก
  • อันเป็นผลมาจากการอักเสบหรือการรักษาด้วยยาฮอร์โมน (corticosteroids)

• ปวดกล้ามเนื้อ (15-64% ของผู้ป่วย), กล้ามเนื้ออักเสบ (5-11%), กล้ามเนื้ออ่อนแรง (5-10%)

เยื่อเมือกและแผลที่ผิวหนัง

• รอยโรคที่ผิวหนังเมื่อเริ่มมีอาการของโรคปรากฏเฉพาะในผู้ป่วย 20-25% ในผู้ป่วย 60-70% ที่พวกเขาเกิดขึ้นในภายหลังใน 10-15% ของอาการทางผิวหนังของโรคไม่เกิดขึ้นเลย การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังปรากฏขึ้นบนส่วนต่างๆ ของร่างกายที่สัมผัสกับแสงแดด: ใบหน้า, คอ, ไหล่ รอยโรคมีลักษณะเป็นผื่นแดง (แผ่นสีแดงที่มีการลอก), เส้นเลือดฝอยขยายตามขอบ, บริเวณที่มีส่วนเกินหรือขาดเม็ดสี บนใบหน้า การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวคล้ายกับลักษณะของผีเสื้อ เนื่องจากมีผลต่อหลังจมูกและแก้ม
• ผมร่วง (ผมร่วง) เกิดขึ้นได้ยาก มักส่งผลต่อบริเวณขมับ ผมหลุดร่วงในพื้นที่จำกัด
• ความไวของผิวหนังเพิ่มขึ้นต่อแสงแดด (ความไวแสง) เกิดขึ้นในผู้ป่วย 30-60%
• การมีส่วนร่วมของเยื่อเมือกเกิดขึ้นใน 25% ของกรณี
  • สีแดง, ผิวคล้ำลดลง, ภาวะทุพโภชนาการของเนื้อเยื่อของริมฝีปาก (cheilitis)
  • เลือดออกตรงจุดเล็กๆ แผลที่เยื่อเมือกในช่องปาก

ความเสียหายต่อระบบทางเดินหายใจ

รอยโรคระบบทางเดินหายใจใน SLE ได้รับการวินิจฉัยใน 65% ของกรณี พยาธิสภาพของปอดสามารถพัฒนาได้ทั้งแบบเฉียบพลันและแบบค่อยเป็นค่อยไปพร้อมกับภาวะแทรกซ้อนต่างๆ อาการที่พบบ่อยที่สุดของความเสียหายต่อระบบปอดคือการอักเสบของเยื่อหุ้มปอดที่ปกคลุมปอด (เยื่อหุ้มปอดอักเสบ) มีอาการเจ็บหน้าอก หายใจลำบาก SLE ยังสามารถทำให้เกิดการพัฒนาของโรคปอดบวมที่เป็นโรคลูปัส (lupus pneumonitis) โดยมีลักษณะดังนี้: หายใจถี่, ไอมีเสมหะเป็นเลือด โรคเอสแอลอีมักส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดของปอด ซึ่งนำไปสู่ความดันโลหิตสูงในปอด กับพื้นหลังของ SLE กระบวนการติดเชื้อในปอดมักจะพัฒนา และยังเป็นไปได้ที่จะพัฒนาสภาพที่ร้ายแรงเช่นการอุดตันของหลอดเลือดแดงในปอดโดยก้อน (เส้นเลือดอุดตันในปอด)

ความเสียหายต่อระบบหัวใจและหลอดเลือด

SLE สามารถส่งผลกระทบต่อโครงสร้างทั้งหมดของหัวใจ, เปลือกนอก (เยื่อหุ้มหัวใจ), ชั้นใน (เยื่อบุหัวใจ), กล้ามเนื้อหัวใจโดยตรง (กล้ามเนื้อหัวใจตาย), วาล์วและหลอดเลือดหัวใจ ที่พบมากที่สุดคือเยื่อหุ้มหัวใจ (เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ)

• เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบคือการอักเสบของเยื่อเซรุ่มที่ปกคลุมกล้ามเนื้อหัวใจ

อาการแสดง: อาการหลักคืออาการปวดทื่อในกระดูกอก เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ (exudative) มีลักษณะเฉพาะโดยการก่อตัวของของเหลวในช่องเยื่อหุ้มหัวใจด้วย SLE การสะสมของของเหลวมีขนาดเล็กและกระบวนการอักเสบทั้งหมดมักใช้เวลาไม่เกิน 1-2 สัปดาห์

• Myocarditis คือการอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจ

อาการแสดง: จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ, การนำกระแสประสาทบกพร่อง, ภาวะหัวใจล้มเหลวเฉียบพลันหรือเรื้อรัง

• ความพ่ายแพ้ของลิ้นหัวใจ, ลิ้นหัวใจไมตรัลและเอออร์ตามักได้รับผลกระทบ
• ความเสียหายต่อหลอดเลือดหัวใจอาจนำไปสู่ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตาย ซึ่งอาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยเด็กที่เป็นโรค SLE
• ความเสียหายต่อเยื่อบุชั้นในของหลอดเลือด (endothelium) เพิ่มความเสี่ยงของหลอดเลือด โรคหลอดเลือดตีบเป็นที่ประจักษ์โดย:
  • Livedo reticularis (จุดสีน้ำเงินบนผิวหนังสร้างรูปแบบตาราง)
  • โรคลูปัส panniculitis (ก้อนใต้ผิวหนัง มักเจ็บปวด อาจเป็นแผล)
  • การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดส่วนปลายและอวัยวะภายใน

ความเสียหายของไต

ส่วนใหญ่มักเป็นโรค SLE ไตจะได้รับผลกระทบใน 50% ของผู้ป่วยจะตรวจหารอยโรคของอุปกรณ์ไต อาการที่พบบ่อยคือการมีโปรตีนในปัสสาวะ (โปรตีนในปัสสาวะ) เม็ดเลือดแดงและกระบอกสูบมักจะไม่ตรวจพบเมื่อเริ่มมีอาการของโรค อาการหลักของความเสียหายของไตใน SLE คือ: glomerulonephritis proliferative และ mebran nephritis ซึ่งแสดงออกโดยโรคไต (โปรตีนในปัสสาวะมากกว่า 3.5 กรัม / วัน, โปรตีนในเลือดลดลง, บวมน้ำ)

ความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง

สันนิษฐานว่าความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางเกิดจากความเสียหายต่อหลอดเลือดในสมอง เช่นเดียวกับการก่อตัวของแอนติบอดีต่อเซลล์ประสาท ต่อเซลล์ที่รับผิดชอบในการปกป้องและบำรุงเซลล์ประสาท (เซลล์เกลีย) และต่อเซลล์ภูมิคุ้มกัน (ลิมโฟไซต์)
อาการหลักของความเสียหายต่อโครงสร้างประสาทและหลอดเลือดของสมอง:

• ปวดหัวและไมเกรน อาการที่พบบ่อยที่สุดใน SLE
• หงุดหงิด ซึมเศร้า - หายาก
• Psychoses: ความหวาดระแวงหรือภาพหลอน
• โรคหลอดเลือดสมอง
• Chorea, Parkinsonism - หายาก
• Myelopathy, neuropathy และความผิดปกติอื่น ๆ ของการก่อตัวของปลอกประสาท (myelin)
• ภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกอักเสบ เยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อ

การบาดเจ็บทางเดินอาหาร

แผลทางคลินิกของทางเดินอาหารได้รับการวินิจฉัยใน 20% ของผู้ป่วยโรคเอสแอลอี

• ความเสียหายต่อหลอดอาหาร, การละเมิดการกลืน, การขยายตัวของหลอดอาหารเกิดขึ้นใน 5% ของกรณี
• แผลในกระเพาะอาหารและลำไส้ที่ 12 เกิดจากตัวโรคเองและจากผลข้างเคียงของการรักษา
• ปวดท้องเป็นอาการของ SLE และยังอาจเกิดจากตับอ่อนอักเสบ การอักเสบของหลอดเลือดในลำไส้ ลำไส้ขาดเลือด
• คลื่นไส้ ไม่สบายท้อง อาหารไม่ย่อย

• โรคโลหิตจาง Hypochromic normocytic เกิดขึ้นใน 50% ของผู้ป่วย ความรุนแรงขึ้นอยู่กับกิจกรรมของ SLE โรคโลหิตจาง hemolytic พบได้น้อยมากใน SLE
• เม็ดเลือดขาวคือการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดขาว เกิดจากการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดขาวและแกรนูโลไซต์ (นิวโทรฟิล, อีโอซิโนฟิล, บาโซฟิล)
• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำคือการลดลงของเกล็ดเลือดในเลือด มันเกิดขึ้นใน 25% ของกรณีที่เกิดจากการก่อตัวของแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดเช่นเดียวกับแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิด (ไขมันที่ประกอบเป็นเยื่อหุ้มเซลล์)

นอกจากนี้ใน 50% ของผู้ป่วยที่มี SLE ต่อมน้ำเหลืองโตจะถูกกำหนดใน 90% ของผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคม้าม (splenomegaly)

การวินิจฉัยโรค SLE

การวินิจฉัยโรค SLE ขึ้นอยู่กับข้อมูลจากอาการทางคลินิกของโรค เช่นเดียวกับข้อมูลจากการศึกษาในห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ American College of Rheumatology ได้พัฒนาเกณฑ์พิเศษโดยที่สามารถทำการวินิจฉัยได้ - โรคลูปัส erythematosus ระบบ.

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคลูปัส erythematosus ระบบ

การวินิจฉัยโรค SLE เกิดขึ้นหากมีอย่างน้อย 4 ใน 11 เกณฑ์

โรคข้ออักเสบ	ลักษณะ: ไม่มีการกัดเซาะ, อุปกรณ์ต่อพ่วง, แสดงออกโดยความเจ็บปวด, บวม, การสะสมของของเหลวที่ไม่มีนัยสำคัญในช่องข้อต่อ
ผื่นดิสคอยด์	มีลักษณะเป็นสีแดง วงรี กลมหรือวงแหวน แผ่นโลหะที่มีรูปทรงไม่เท่ากันบนพื้นผิวเป็นเกล็ด เส้นเลือดฝอยขยายออกใกล้เคียง เกล็ดแยกได้ยาก แผลที่ไม่ได้รับการรักษาจะทิ้งรอยแผลเป็นไว้
แผลเยื่อเมือก	เยื่อบุช่องปากหรือเยื่อบุโพรงจมูกได้รับผลกระทบในรูปแบบของแผล มักจะไม่เจ็บปวด
ไวแสง	เพิ่มความไวต่อแสงแดด เนื่องจากการสัมผัสกับแสงแดดทำให้เกิดผื่นขึ้นที่ผิวหนัง
ผื่นที่หลังจมูกและแก้ม	ผื่นเฉพาะในรูปผีเสื้อ
ความเสียหายของไต	การสูญเสียโปรตีนในปัสสาวะอย่างถาวร 0.5 กรัม/วัน การขับถ่ายของสารหล่อเลี้ยงเซลล์
ความเสียหายต่อเยื่อเซรุ่ม	เยื่อหุ้มปอดอักเสบคือการอักเสบของเยื่อหุ้มปอด มีอาการเจ็บหน้าอกรุนแรงขึ้นเมื่อสูดดม เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ - การอักเสบของเยื่อบุของหัวใจ
รอยโรคของระบบประสาทส่วนกลาง	อาการชัก, โรคจิต - ในกรณีที่ไม่มียาที่สามารถกระตุ้นพวกเขาหรือความผิดปกติของการเผาผลาญ (uremia ฯลฯ )
การเปลี่ยนแปลงของระบบเลือด	โรคโลหิตจาง hemolytic ลดเม็ดเลือดขาวน้อยกว่า 4000 เซลล์/มล. ลดจำนวนเซลล์ลิมโฟไซต์น้อยกว่า 1500 เซลล์/มล. เกล็ดเลือดลดลงน้อยกว่า 150 10 9 /l
การเปลี่ยนแปลงของระบบภูมิคุ้มกัน	ปริมาณแอนติบอดีต้าน DNA ที่เปลี่ยนแปลงไป การปรากฏตัวของแอนติบอดี cardiolipin แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ต่อต้าน Sm
การเพิ่มจำนวนของแอนติบอดีจำเพาะ	แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์สูง (ANA)

ระดับของการเกิดโรคถูกกำหนดโดยดัชนี SLEDAI พิเศษ ( โรคลูปัส erythematosus ระบบดัชนีกิจกรรมโรค) ดัชนีกิจกรรมของโรคประกอบด้วย 24 พารามิเตอร์และสะท้อนถึงสถานะของระบบและอวัยวะทั้ง 9 ระบบ ซึ่งแสดงเป็นจุดที่สรุปได้ สูงสุด 105 คะแนน ซึ่งสอดคล้องกับการเกิดโรคที่สูงมาก

ดัชนีกิจกรรมโรคโดยสเลได

อาการ	คำอธิบาย	เครื่องหมายวรรคตอน
อาการชักแบบหลอกๆ ลมบ้าหมู(การพัฒนาของอาการชักโดยไม่สูญเสียสติ)	จำเป็นต้องแยกความผิดปกติของการเผาผลาญ การติดเชื้อ ยาที่อาจกระตุ้นได้	8
โรคจิต	การละเมิดความสามารถในการดำเนินการในโหมดปกติ, การรับรู้ที่บกพร่องของความเป็นจริง, ภาพหลอน, การคิดเชื่อมโยงที่ลดลง, พฤติกรรมที่ไม่เป็นระเบียบ	8
การเปลี่ยนแปลงทางอินทรีย์ในสมอง	การเปลี่ยนแปลงในการคิดเชิงตรรกะ, การปฐมนิเทศในอวกาศถูกรบกวน, ความจำ, สติปัญญา, สมาธิ, การพูดไม่ต่อเนื่องกัน, นอนไม่หลับหรือง่วงนอนจะลดลง	8
ความผิดปกติของดวงตา	การอักเสบของเส้นประสาทตา ยกเว้นความดันโลหิตสูง	8
ความเสียหายต่อเส้นประสาทสมอง	เผยความเสียหายต่อเส้นประสาทสมองเป็นครั้งแรก
ปวดศีรษะ	รุนแรง ดื้อดึง อาจเป็นไมเกรน ไม่ตอบสนองต่อยาระงับปวด	8
ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตในสมอง	ตรวจพบครั้งแรก ยกเว้นผลที่ตามมาของหลอดเลือด	8
หลอดเลือดอักเสบ-(ความเสียหายของหลอดเลือด)	แผล, เนื้อตายเน่าของแขนขา, ปมที่เจ็บปวดบนนิ้วมือ	8
โรคข้ออักเสบ- (การอักเสบของข้อต่อ)	ทำอันตรายต่อข้อมากกว่า 2 ข้อโดยมีอาการอักเสบและบวม	4
กล้ามเนื้ออักเสบ- (การอักเสบของกล้ามเนื้อโครงร่าง)	ปวดกล้ามเนื้อ อ่อนแรง พร้อมยืนยันการศึกษาด้วยเครื่องมือ	4
กระบอกในปัสสาวะ	ไฮยาลิน เม็ดเล็ก เม็ดเลือดแดง	4
เม็ดเลือดแดงในปัสสาวะ	มากกว่า 5 เซลล์เม็ดเลือดแดงในมุมมอง ไม่รวมโรคอื่น ๆ	4
โปรตีนในปัสสาวะ	มากกว่า 150 มก. ต่อวัน	4
เม็ดเลือดขาวในปัสสาวะ	เม็ดเลือดขาวมากกว่า 5 เซลล์ในมุมมอง ไม่รวมการติดเชื้อ	4
โรคผิวหนัง	ความเสียหายจากการอักเสบ	2
ผมร่วง	การขยายตัวของแผลหรือผมร่วงทั้งหมด	2
แผลในเยื่อเมือก	แผลที่เยื่อเมือกและที่จมูก	2
เยื่อหุ้มปอดอักเสบ- (การอักเสบของเยื่อหุ้มปอด)	เจ็บหน้าอก เยื่อหุ้มปอดหนา	2
เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ-(การอักเสบของเยื่อบุหัวใจ)	ตรวจพบใน ECG, echocardiography	2
คำชมลดลง	ลด C3 หรือ C4	2
AntiDNA	แง่บวก	2
อุณหภูมิ	มากกว่า 38 องศาเซลเซียส ไม่รวมการติดเชื้อ	1
เกล็ดเลือดลดลง	น้อยกว่า 150 10 9 /l ไม่รวมยา	1
เม็ดเลือดขาวลดลง	น้อยกว่า 4.0 10 9 /l ไม่รวมยา	1

• กิจกรรมเบา ๆ : 1-5 คะแนน
• กิจกรรมปานกลาง : 6-10 คะแนน
• กิจกรรมสูง: 11-20 คะแนน
• กิจกรรมที่สูงมาก: มากกว่า 20 คะแนน

การทดสอบวินิจฉัยที่ใช้ในการตรวจหา SLE

1. ANA-การตรวจคัดกรอง ตรวจหาแอนติบอดีจำเพาะต่อนิวเคลียสของเซลล์ กำหนดใน 95% ของผู้ป่วย ไม่ยืนยันการวินิจฉัยในกรณีที่ไม่มีอาการทางคลินิกของโรคลูปัส erythematosus
2. ต่อต้าน DNA– แอนติบอดีต่อ DNA ถูกกำหนดในผู้ป่วย 50% ระดับของแอนติบอดีเหล่านี้สะท้อนถึงกิจกรรมของโรค
3. ต่อต้าน-sm-แอนติบอดีจำเพาะต่อแอนติเจนของ Smith ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของ RNA สั้นถูกตรวจพบใน 30-40% ของกรณี
4. ต่อต้าน-SSA หรือ Anti-SSB, แอนติบอดีต่อโปรตีนจำเพาะที่อยู่ในนิวเคลียสของเซลล์ พบใน 55% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคลูปัส erythematosus ทั่วร่างกาย ไม่จำเพาะต่อโรคเอสแอลอี และยังตรวจพบในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่นๆ
5. แอนติคาร์ดิโอลิพิน -แอนติบอดีต่อเยื่อหุ้มไมโตคอนเดรีย (สถานีพลังงานของเซลล์)
6. ยาแก้แพ้- แอนติบอดีต่อต้านโปรตีนที่จำเป็นสำหรับการบรรจุ DNA ลงในโครโมโซม ลักษณะของ SLE ที่เกิดจากยา

การทดสอบในห้องปฏิบัติการอื่นๆ

• เครื่องหมายของการอักเสบ
  • ESR - เพิ่มขึ้น
  • C - โปรตีนปฏิกิริยาสูง

• ระดับการชมเชยลดลง
  • C3 และ C4 ลดลงอันเป็นผลมาจากการสร้างภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนมากเกินไป
  • บางคนเกิดมาพร้อมกับระดับคำชมที่ลดลง ซึ่งเป็นปัจจัยจูงใจในการพัฒนาโรคเอสแอลอี

ระบบชมเชยเป็นกลุ่มของโปรตีน (C1, C3, C4 เป็นต้น) ที่เกี่ยวข้องกับการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของร่างกาย

• การตรวจเลือดทั่วไป
  • อาจลดลงในเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว ลิมโฟไซต์ เกล็ดเลือด

• การวิเคราะห์ปัสสาวะ
  • โปรตีนในปัสสาวะ (proteinuria)
  • เซลล์เม็ดเลือดแดงในปัสสาวะ (ปัสสาวะ)
  • หล่อในปัสสาวะ (cylindruria)
  • เม็ดเลือดขาวในปัสสาวะ (pyuria)

• เคมีในเลือด
  • Creatinine - การเพิ่มขึ้นบ่งชี้ความเสียหายของไต
  • ALAT, ASAT - การเพิ่มขึ้นบ่งบอกถึงความเสียหายของตับ
  • Creatine kinase - เพิ่มขึ้นเมื่อเกิดความเสียหายต่อกล้ามเนื้อ

วิธีการวิจัยด้วยเครื่องมือ

• X-ray ของข้อต่อ

ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยไม่มีการกัดเซาะ

• เอกซเรย์และเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของทรวงอก

เปิดเผย: ความเสียหายต่อเยื่อหุ้มปอด (เยื่อหุ้มปอดอักเสบ), โรคปอดบวมโรคลูปัส, เส้นเลือดอุดตันที่ปอด

• นิวเคลียร์แม่เหล็กเรโซแนนซ์และ angiography

ตรวจพบความเสียหายของ CNS, vasculitis, stroke และการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจงอื่น ๆ

• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

พวกเขาจะช่วยให้คุณสามารถกำหนดของเหลวในโพรงเยื่อหุ้มหัวใจ, ความเสียหายต่อเยื่อหุ้มหัวใจ, ความเสียหายต่อลิ้นหัวใจ ฯลฯ
ขั้นตอนเฉพาะ

• การเจาะเอวสามารถช่วยแยกแยะสาเหตุการติดเชื้อของอาการทางระบบประสาทได้
• การตรวจชิ้นเนื้อ (การวิเคราะห์เนื้อเยื่ออวัยวะ) ของไตช่วยให้คุณสามารถกำหนดประเภทของโรคไตวายเรื้อรังและช่วยในการเลือกกลยุทธ์การรักษา
• การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังช่วยให้คุณสามารถชี้แจงการวินิจฉัยและไม่รวมโรคผิวหนังที่คล้ายคลึงกัน

การรักษาโรคลูปัสระบบ

แม้จะมีความก้าวหน้าอย่างมีนัยสำคัญในการรักษาโรคลูปัส erythematosus อย่างเป็นระบบ แต่งานนี้ยังคงยากมาก ไม่พบการรักษาที่มุ่งกำจัดสาเหตุหลักของโรค เช่นเดียวกับที่ไม่พบสาเหตุเอง ดังนั้นหลักการของการรักษาจึงมุ่งเป้าไปที่การขจัดกลไกของการพัฒนาของโรค ลดปัจจัยกระตุ้นและป้องกันภาวะแทรกซ้อน

• ขจัดสภาวะความเครียดทางร่างกายและจิตใจ
• ลดแสงแดด ใช้ครีมกันแดด

การรักษาทางการแพทย์

1. กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ยาที่มีประสิทธิภาพสูงสุดในการรักษา SLE

ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ในระยะยาวในผู้ป่วยโรคเอสแอลอีสามารถรักษาคุณภาพชีวิตที่ดีและเพิ่มระยะเวลาการรักษาได้
สูตรการให้ยา:

• ข้างใน:
  • ปริมาณเริ่มต้นของ prednisolone 0.5 - 1 มก. / กก.
  • ปริมาณการบำรุงรักษา 5-10 มก.
  • ควรรับประทาน Prednisolone ในตอนเช้า โดยลดขนาดยาลง 5 มก. ทุก 2-3 สัปดาห์

• methylprednisolone ทางหลอดเลือดดำในปริมาณสูง (การบำบัดด้วยพัลส์)
  • ปริมาณ 500-1000 มก./วัน เป็นเวลา 3-5 วัน
  • หรือ 15-20 มก./กก. น้ำหนักตัว

โหมดการสั่งจ่ายยานี้ในช่วงสองสามวันแรกช่วยลดกิจกรรมที่มากเกินไปของระบบภูมิคุ้มกันและบรรเทาอาการของโรค

บ่งชี้ในการบำบัดด้วยชีพจร:อายุน้อย, โรคไตอักเสบลูปัสเฉียบพลัน, กิจกรรมภูมิคุ้มกันสูง, ความเสียหายต่อระบบประสาท

• เมทิลเพรดนิโซโลน 1,000 มก. และไซโคลฟอสฟาไมด์ 1,000 มก. ในวันแรก

1. ไซโตสแตติก: cyclophosphamide (cyclophosphamide), azathioprine, methotrexate ใช้ในการรักษาที่ซับซ้อนของ SLE

บ่งชี้:

• โรคไตอักเสบลูปัสเฉียบพลัน
• หลอดเลือดอักเสบ
• รูปแบบที่ทนต่อการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์
• ความจำเป็นในการลดขนาดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์
• กิจกรรม SLE สูง
• หลักสูตร SLE . แบบก้าวหน้าหรือรุนแรง

ปริมาณและเส้นทางของการบริหารยา:

• ไซโคลฟอสฟาไมด์ร่วมกับการบำบัดด้วยชีพจร 1,000 มก. จากนั้นทุกวัน 200 มก. จนกว่าจะถึงขนาดยาทั้งหมด 5,000 มก.
• Azathioprine 2-2.5 มก./กก./วัน
• Methotrexate 7.5-10 มก./สัปดาห์ ทางปาก

1. ยาต้านการอักเสบ

ใช้ที่อุณหภูมิสูงโดยเกิดความเสียหายต่อข้อต่อและโรคเซรุ่มอักเสบ

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast เป็นต้น

1. ยาอะมิโนควิโนลีน

มีฤทธิ์ต้านการอักเสบและภูมิคุ้มกันซึ่งใช้สำหรับแพ้แสงแดดและแผลที่ผิวหนัง

• delagil, plaquenil ฯลฯ

1. ชีววิทยาเป็นวิธีการรักษาที่มีแนวโน้มสำหรับ SLE

ยาเหล่านี้มีผลข้างเคียงน้อยกว่ายาฮอร์โมน พวกเขามีผลเฉพาะเจาะจงต่อกลไกการพัฒนาโรคภูมิคุ้มกัน มีประสิทธิภาพ แต่มีค่าใช้จ่ายสูง

• แอนตี้ซีดี 20 - Rituximab
• ปัจจัยเนื้อร้ายของเนื้องอกอัลฟา - Remicade, Gumira, Embrel

1. ยาอื่นๆ

• ยาต้านการแข็งตัวของเลือด (เฮปาริน วาร์ฟาริน เป็นต้น)
• ยาต้านเกล็ดเลือด (แอสไพริน โคลพิโดเกรล เป็นต้น)
• ยาขับปัสสาวะ (furosemide, hydrochlorothiazide เป็นต้น)
• การเตรียมแคลเซียมและโพแทสเซียม

1. วิธีการรักษาภายนอกร่างกาย

• Plasmapheresis เป็นวิธีการทำให้เลือดบริสุทธิ์ภายนอกร่างกาย โดยเอาพลาสมาเลือดบางส่วนออก และด้วยแอนติบอดีที่ก่อให้เกิดโรคเอสแอลอี
• การดูดกลืนเลือดเป็นวิธีการทำให้เลือดบริสุทธิ์ภายนอกร่างกายโดยใช้ตัวดูดซับเฉพาะ (เรซินแลกเปลี่ยนไอออน ถ่านกัมมันต์ ฯลฯ)

วิธีการเหล่านี้ใช้ในกรณีของ SLE ที่รุนแรงหรือในกรณีที่ไม่มีผลของการรักษาแบบคลาสสิก

ภาวะแทรกซ้อนและการพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตที่เป็นโรคลูปัส erythematosus คืออะไร?

ความเสี่ยงของการเกิดภาวะแทรกซ้อนของโรคลูปัส erythematosus ขึ้นอยู่กับลักษณะของโรคโดยตรง

รูปแบบของโรคลูปัส erythematosus ระบบ:

1. หลักสูตรเฉียบพลัน- โดดเด่นด้วยการโจมตีอย่างรวดเร็วฟ้าผ่าหลักสูตรที่รวดเร็วและการพัฒนาพร้อมกันอย่างรวดเร็วของอาการของความเสียหายต่ออวัยวะภายในจำนวนมาก (ปอด, หัวใจ, ระบบประสาทส่วนกลางและอื่น ๆ ) โรคลูปัส erythematosus เฉียบพลันเป็นเรื่องที่หาได้ยากเนื่องจากตัวเลือกนี้อย่างรวดเร็วและเกือบจะนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนและอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้
2. หลักสูตรกึ่งเฉียบพลัน- โดดเด่นด้วยการเริ่มมีอาการทีละน้อย, การเปลี่ยนแปลงในช่วงเวลาของการกำเริบและการให้อภัย, อาการเด่นของอาการทั่วไป (ความอ่อนแอ, การลดน้ำหนัก, อุณหภูมิ subfebrile (สูงถึง 38 0

C) และอื่น ๆ ) ความเสียหายต่ออวัยวะภายในและภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นทีละน้อยไม่เร็วกว่า 2-4 ปีหลังจากเริ่มมีอาการ
3. หลักสูตรเรื้อรัง- แนวทางที่ดีที่สุดสำหรับโรคเอสแอลอีคือการค่อยๆ เริ่มมีอาการ ความเสียหายส่วนใหญ่ที่ผิวหนังและข้อต่อ ระยะเวลาการให้อภัยนานขึ้น ความเสียหายต่ออวัยวะภายในและภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นหลังจากผ่านไปหลายทศวรรษ

ความเสียหายต่ออวัยวะต่างๆ เช่น หัวใจ ไต ปอด ระบบประสาทส่วนกลาง และเลือด ซึ่งแท้จริงแล้วเป็นอาการของโรคคือ ภาวะแทรกซ้อนของโรคลูปัส erythematosus

แต่แยกแยะได้ ภาวะแทรกซ้อนที่นำไปสู่ผลที่ย้อนกลับไม่ได้และอาจนำไปสู่ความตายของผู้ป่วย:

1. โรคลูปัส erythematosus ระบบ- ส่งผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของผิวหนัง ข้อต่อ ไต หลอดเลือด และโครงสร้างอื่นๆ ของร่างกาย

2. โรคลูปัส erythematosus- แตกต่างจากรูปแบบที่เป็นระบบของ lupus erythematosus ซึ่งเป็นกระบวนการที่ย้อนกลับได้อย่างสมบูรณ์ โรคลูปัสที่เกิดจากยาเกิดขึ้นจากการสัมผัสกับยาบางชนิด:

• ยาสำหรับรักษาโรคหัวใจและหลอดเลือด: กลุ่มฟีโนไทอาซีน (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, โพรพาโนลอลและอื่น ๆ ;
• ยาต้านการเต้นของหัวใจ โนโวไคนาไมด์;
• ซัลโฟนาไมด์: Biseptolและคนอื่น ๆ;
• ยาต้านวัณโรค ไอโซเนียซิด;
• ยาคุมกำเนิด;
• การเตรียมสมุนไพรสำหรับการรักษาโรคหลอดเลือดดำ (thrombophlebitis, เส้นเลือดขอดของแขนขาที่ต่ำกว่าและอื่น ๆ ): เกาลัดม้า, venotonic Doppelhertz, Detralexและอื่น ๆ บางส่วน

ภาพทางคลินิก ในโรคลูปัส erythematosus ที่เกิดจากยาไม่แตกต่างจาก systemic lupus erythematosus อาการทั้งหมดของโรคลูปัส หายไปหลังเลิกยา แทบไม่มีความจำเป็นต้องกำหนดหลักสูตรระยะสั้นของการรักษาด้วยฮอร์โมน (Prednisolone) การวินิจฉัย มันถูกกำหนดโดยวิธีการยกเว้น: หากอาการของโรคลูปัส erythematosus เริ่มขึ้นทันทีหลังจากเริ่มใช้ยาและหายไปหลังจากการถอนตัวและปรากฏขึ้นอีกครั้งหลังจากใช้ยาเหล่านี้ซ้ำ ๆ เรากำลังพูดถึงยารักษาโรคลูปัส erythematosus

3. Discoid (หรือผิวหนัง) lupus erythematosusอาจนำหน้าการพัฒนาของโรคลูปัส erythematosus ด้วยโรคชนิดนี้ทำให้ผิวหน้าได้รับผลกระทบมากขึ้น การเปลี่ยนแปลงบนใบหน้าคล้ายกับในโรคลูปัส erythematosus ระบบ แต่พารามิเตอร์การตรวจเลือด (ชีวเคมีและภูมิคุ้มกัน) ไม่มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะของ SLE และนี่จะเป็นเกณฑ์หลักสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคกับโรคลูปัส erythematosus ชนิดอื่น เพื่อความชัดเจนในการวินิจฉัย จำเป็นต้องทำการตรวจเนื้อเยื่อของผิวหนัง ซึ่งจะช่วยแยกความแตกต่างจากโรคที่มีลักษณะคล้ายคลึงกัน (กลาก โรคสะเก็ดเงิน รูปแบบผิวหนังของ sarcoidosis และอื่น ๆ)

4. ทารกแรกเกิด lupus erythematosusเกิดขึ้นในทารกแรกเกิดที่มารดาเป็นโรคลูปัส erythematosus หรือโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ ในเวลาเดียวกัน มารดาอาจไม่แสดงอาการของโรคเอสแอลอี แต่ตรวจพบแอนติบอดีภูมิต้านตนเองในระหว่างการตรวจ

อาการของโรคลูปัส erythematosus ในทารกแรกเกิดเด็กมักจะปรากฏตัวก่อนอายุ 3 เดือน:

• การเปลี่ยนแปลงของผิวหน้า (มักจะดูเหมือนผีเสื้อ);
• แต่กำเนิดซึ่งมักจะถูกกำหนดโดยอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์ในไตรมาสที่ II-III ของการตั้งครรภ์
• ขาดเซลล์เม็ดเลือดในการตรวจเลือดทั่วไป (ลดลงในระดับของเม็ดเลือดแดง, เฮโมโกลบิน, เม็ดเลือดขาว, เกล็ดเลือด);
• การตรวจหาภูมิต้านทานผิดปกติเฉพาะสำหรับโรคเอสแอลอี

อาการทั้งหมดเหล่านี้ของทารกแรกเกิด lupus erythematosus หายไปหลังจาก 3-6 เดือนและไม่มีการรักษาพิเศษหลังจากแอนติบอดีของมารดาหยุดหมุนเวียนในเลือดของเด็ก แต่จำเป็นต้องปฏิบัติตามระบบการปกครองบางอย่าง (หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับแสงแดดและรังสีอัลตราไวโอเลตอื่น ๆ ) ด้วยอาการรุนแรงบนผิวหนังคุณสามารถใช้ครีม Hydrocortisone 1% ได้

5. นอกจากนี้คำว่า "ลูปัส" ยังใช้สำหรับวัณโรคของผิวหน้า - โรคลูปัสวัณโรค. วัณโรคของผิวหนังมีลักษณะคล้ายกับผีเสื้อ lupus erythematosus การวินิจฉัยจะช่วยในการสร้างการตรวจเนื้อเยื่อของผิวหนังและการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์และแบคทีเรียของการขูด - ตรวจพบเชื้อมัยโคแบคทีเรียม ทูเบอร์คูโลซิส (แบคทีเรียที่ดื้อต่อกรด)

รูปภาพ: นี่คือสิ่งที่วัณโรคของผิวหน้าหรือโรคลูปัสวัณโรคดูเหมือน

โรคลูปัส erythematosus ระบบและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบอื่น ๆ จะแยกความแตกต่างได้อย่างไร?

กลุ่มโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบ:

• โรคลูปัส erythematosus ระบบ.
• โรคผิวหนังที่ไม่ทราบสาเหตุ (polymyositis, Wagner's disease)- แพ้ภูมิต้านทานของกล้ามเนื้อเรียบและโครงร่าง
• โรคหนังแข็งระบบเป็นโรคที่เนื้อเยื่อปกติถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (ซึ่งไม่มีคุณสมบัติการทำงาน) รวมถึงหลอดเลือด
• กระจาย fasciitis (eosinophilic)- ความเสียหายต่อพังผืด - โครงสร้างที่เป็นกรณีของกล้ามเนื้อโครงร่างในขณะที่ในเลือดของผู้ป่วยส่วนใหญ่มีจำนวน eosinophils เพิ่มขึ้น (เซลล์เม็ดเลือดที่รับผิดชอบต่อการแพ้)
• กลุ่มอาการโจเกรน- ความเสียหายต่อต่อมต่างๆ (น้ำตา, น้ำลาย, เหงื่อและอื่น ๆ ) ซึ่งโรคนี้เรียกอีกอย่างว่าแห้ง
• โรคทางระบบอื่นๆ.

โรคลูปัส erythematosus ในระบบจะต้องแตกต่างจากระบบ scleroderma และ dermatomyositis ซึ่งมีความคล้ายคลึงกันในการเกิดโรคและอาการทางคลินิก

การวินิจฉัยแยกโรคของระบบเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

เกณฑ์การวินิจฉัย	โรคลูปัส erythematosus ระบบ	โรคหนังแข็งระบบ	โรคผิวหนังไม่ทราบสาเหตุ
การเกิดโรค	ความอ่อนแอเมื่อยล้า อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น ลดน้ำหนัก; การละเมิดความไวของผิวหนัง อาการปวดข้อกำเริบ	ความอ่อนแอเมื่อยล้า อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น การละเมิดความไวของผิวหนัง, ความรู้สึกแสบร้อนของผิวหนังและเยื่อเมือก; อาการชาของแขนขา; ลดน้ำหนัก ปวดข้อ; โรค Raynaud - การละเมิดการไหลเวียนโลหิตในแขนขาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในมือและเท้า รูปภาพ: โรค Raynaud's syndrome	ความอ่อนแออย่างรุนแรง อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น เจ็บกล้ามเนื้อ; อาจมีอาการปวดข้อ ความฝืดของการเคลื่อนไหวในแขนขา; การบดอัดของกล้ามเนื้อโครงร่างการเพิ่มปริมาตรเนื่องจากอาการบวมน้ำ บวม, ตัวเขียวของเปลือกตา; กลุ่มอาการของ Raynaud
อุณหภูมิ	เป็นไข้เป็นเวลานาน อุณหภูมิร่างกายสูงกว่า 38-39 0 องศาเซลเซียส	ภาวะ subfebrile เป็นเวลานาน (สูงถึง 38 0 C)	ไข้เป็นเวลานานปานกลาง (สูงถึง 39 0 C)
รูปลักษณ์ของผู้ป่วย (ในช่วงเริ่มต้นของโรคและในบางรูปแบบ การปรากฏตัวของผู้ป่วยอาจไม่เปลี่ยนแปลงในทุกโรค)	โรคผิวหนัง ส่วนใหญ่บนใบหน้า "ผีเสื้อ" (รอยแดง เกล็ด รอยแผลเป็น) ผื่นขึ้นได้ทั่วร่างกายและที่เยื่อเมือก ผิวแห้ง ผมร่วง เล็บ. เล็บผิดรูป แผ่นเล็บมีลาย นอกจากนี้ทั่วร่างกายอาจมีผื่นเลือดออก (ฟกช้ำและ petechiae)	ใบหน้าสามารถรับการแสดงออก "เหมือนหน้ากาก" โดยไม่ต้องแสดงออกทางสีหน้า, ยืด, ผิวเป็นมันเงา, รอยพับลึกปรากฏขึ้นรอบ ๆ ปาก, ผิวหนังไม่เคลื่อนไหว, บัดกรีอย่างแน่นหนากับเนื้อเยื่อที่อยู่ลึก มักจะมีการละเมิดต่อม (เยื่อเมือกแห้งเช่นเดียวกับในกลุ่มอาการของSjögren) ผมและเล็บหลุดร่วง จุดด่างดำบนผิวหนังของแขนขาและคอกับพื้นหลังของ "ผิวสีบรอนซ์"	อาการเฉพาะคือเปลือกตาบวม อาจมีสีแดงหรือสีม่วง บนใบหน้าและบริเวณเนินอกจะมีอาการผื่นแดงขึ้นตามผิวหนัง เกล็ด เลือดออก รอยแผลเป็น ด้วยความก้าวหน้าของโรคใบหน้าจะได้รับ "ลักษณะเหมือนหน้ากาก" โดยไม่ต้องแสดงออกทางสีหน้ายืดเยื้ออาจเบ้และมักตรวจพบการหลบตาของเปลือกตาบน (ptosis)
อาการหลักในช่วงที่เกิดโรค	โรคผิวหนัง ความไวแสง - ความไวของผิวหนังเมื่อถูกแสงแดด (เช่นแผลไหม้); ปวดข้อ, ความฝืดของการเคลื่อนไหว, การงอและการยืดนิ้วบกพร่อง; การเปลี่ยนแปลงของกระดูก โรคไตอักเสบ (บวมน้ำ, โปรตีนในปัสสาวะ, ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น, การเก็บปัสสาวะและอาการอื่น ๆ ); ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบตัน, หัวใจวายและอาการหัวใจและหลอดเลือดอื่น ๆ หายใจถี่, เสมหะเป็นเลือด (อาการบวมน้ำที่ปอด); การเคลื่อนไหวของลำไส้และอาการอื่น ๆ ความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง	การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง โรค Raynaud; ความเจ็บปวดและความแข็งของการเคลื่อนไหวในข้อต่อ; การยืดและงอนิ้วยาก การเปลี่ยนแปลง dystrophic ในกระดูกมองเห็นได้บนเอ็กซ์เรย์ (โดยเฉพาะช่วงนิ้ว, กราม); กล้ามเนื้ออ่อนแรง (กล้ามเนื้อลีบ); ความผิดปกติอย่างรุนแรงของลำไส้ (การเคลื่อนไหวและการดูดซึม); การละเมิดจังหวะการเต้นของหัวใจ (การเติบโตของเนื้อเยื่อแผลเป็นในกล้ามเนื้อหัวใจ); หายใจถี่ (การเจริญเติบโตมากเกินไปของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในปอดและเยื่อหุ้มปอด) และอาการอื่น ๆ ความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนปลาย	การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง ปวดกล้ามเนื้ออย่างรุนแรงความอ่อนแอ (บางครั้งผู้ป่วยไม่สามารถยกถ้วยเล็ก ๆ ได้); โรค Raynaud; การละเมิดการเคลื่อนไหวเมื่อเวลาผ่านไปผู้ป่วยจะถูกตรึงอย่างสมบูรณ์ ด้วยความเสียหายต่อกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ - หายใจถี่, กล้ามเนื้อเป็นอัมพาตและหยุดหายใจ; ด้วยความเสียหายต่อกล้ามเนื้อบดเคี้ยวและกล้ามเนื้อคอหอย - การละเมิดการกลืน; ด้วยความเสียหายต่อหัวใจ - การรบกวนจังหวะจนถึงภาวะหัวใจหยุดเต้น; ด้วยความเสียหายต่อกล้ามเนื้อเรียบของลำไส้ - อัมพฤกษ์; การละเมิดการถ่ายอุจจาระปัสสาวะและอาการอื่น ๆ อีกมากมาย
พยากรณ์	หลักสูตรเรื้อรังเมื่อเวลาผ่านไปอวัยวะต่างๆได้รับผลกระทบมากขึ้น หากไม่ได้รับการรักษา จะเกิดภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิตของผู้ป่วย ด้วยการรักษาที่เพียงพอและสม่ำเสมอ เป็นไปได้ที่จะได้รับการบรรเทาอาการในระยะยาวและมีเสถียรภาพ
ตัวชี้วัดในห้องปฏิบัติการ	เพิ่มขึ้นในแกมมาโกลบูลิน; การเร่งความเร็ว ESR; โปรตีน C-reactive บวก; ลดระดับของเซลล์ภูมิคุ้มกันของระบบเสริม (C3, C4); จำนวนเซลล์เม็ดเลือดต่ำ ระดับของเซลล์ LE เพิ่มขึ้นอย่างมาก การทดสอบ ANA ในเชิงบวก; ต่อต้าน DNA และการตรวจหาแอนติบอดีภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ		การเพิ่มขึ้นของแกมมาโกลบูลินเช่นเดียวกับ myoglobin, fibrinogen, ALT, AST, creatinine - เนื่องจากการสลายของเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ การทดสอบในเชิงบวกสำหรับเซลล์ LE; ไม่ค่อยต่อต้าน DNA
หลักการรักษา	การรักษาด้วยฮอร์โมนระยะยาว (Prednisolone) + cytostatics + การรักษาตามอาการและยาอื่น ๆ (ดูหัวข้อบทความ "การรักษาโรคลูปัสอย่างเป็นระบบ").

อย่างที่คุณเห็น ไม่มีการวิเคราะห์ใดที่จะแยกความแตกต่างของ lupus erythematosus ที่เป็นระบบออกจากโรคทางระบบอื่นๆ โดยสิ้นเชิง และอาการก็คล้ายกันมาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะแรก นักกายภาพบำบัดที่มีประสบการณ์มักจะต้องประเมินอาการทางผิวหนังของโรคเพื่อวินิจฉัยโรคลูปัส erythematosus (ถ้ามี)

โรคลูปัส erythematosus ในเด็ก อาการและการรักษามีอะไรบ้าง?

โรคลูปัส erythematosus ในระบบพบได้น้อยกว่าในเด็กมากกว่าผู้ใหญ่ ในวัยเด็ก โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์มักถูกตรวจพบจากโรคภูมิต้านตนเอง SLE ส่วนใหญ่ (ใน 90% ของกรณี) ส่งผลกระทบต่อเด็กผู้หญิง โรคลูปัส erythematosus ในระบบสามารถเกิดขึ้นได้ในทารกและเด็กเล็ก แม้ว่าจะไม่ค่อยพบบ่อยนัก แต่จำนวนกรณีที่ใหญ่ที่สุดของโรคนี้เกิดขึ้นในช่วงวัยแรกรุ่นคือเมื่ออายุ 11-15 ปี

เมื่อพิจารณาถึงความไม่ชอบมาพากลของภูมิคุ้มกัน ระดับฮอร์โมน ความเข้มข้นของการเจริญเติบโต โรคลูปัส erythematosus ระบบในเด็กจะมีลักษณะเฉพาะของตัวเอง

คุณสมบัติของโรคลูปัส erythematosus ระบบในวัยเด็ก:

• โรคที่รุนแรงขึ้น , กิจกรรมสูงของกระบวนการแพ้ภูมิตัวเอง;
• หลักสูตรเรื้อรัง โรคในเด็กเกิดขึ้นเพียงหนึ่งในสามของกรณีเท่านั้น
• พบบ่อยขึ้น หลักสูตรเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลัน โรคที่มีความเสียหายอย่างรวดเร็วต่ออวัยวะภายใน
• ยังโดดเดี่ยวในเด็กเท่านั้น หลักสูตรเฉียบพลันหรือเฉียบพลัน SLE - สร้างความเสียหายให้กับอวัยวะทั้งหมดเกือบพร้อมกันรวมถึงระบบประสาทส่วนกลางซึ่งอาจนำไปสู่ความตายของผู้ป่วยรายเล็กในช่วงหกเดือนแรกนับจากเริ่มมีอาการ
• การพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนบ่อยครั้ง และอัตราการตายสูง
• ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดคือ โรคเลือดออก ในรูปแบบของเลือดออกภายใน, การปะทุของเลือดออก (รอยฟกช้ำ, ตกเลือดบนผิวหนัง) อันเป็นผลมาจาก - การพัฒนาของภาวะช็อกของ DIC - การแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดแพร่กระจาย;
• โรคลูปัส erythematosus ระบบในเด็กมักเกิดขึ้นในรูปแบบของ โรคหลอดเลือดอักเสบ - การอักเสบของหลอดเลือดซึ่งกำหนดความรุนแรงของกระบวนการ
• เด็กที่เป็นโรคเอสแอลอีมักขาดสารอาหาร , มีน้ำหนักตัวที่เด่นชัดถึง cachexia (ระดับรุนแรงของ dystrophy).

อาการหลักของโรคลูปัส erythematosus ในเด็ก:

1. การเกิดโรคเฉียบพลันโดยมีอุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้นถึงสูง (มากกว่า 38-39 0 C) มีอาการปวดข้อและความอ่อนแออย่างรุนแรงน้ำหนักตัวลดลงอย่างรวดเร็ว
2. การเปลี่ยนแปลงของผิวในรูปแบบของ "ผีเสื้อ" ในเด็กนั้นค่อนข้างหายาก แต่เนื่องจากการพัฒนาของเกล็ดเลือดขาด จึงมีผื่นแดงขึ้นทั่วร่างกาย (รอยฟกช้ำโดยไม่มีเหตุผล พีเทเชีย หรือการตกเลือดแบบระบุจุด) นอกจากนี้หนึ่งในสัญญาณลักษณะเฉพาะของโรคทางระบบคือผมร่วง, ขนตา, คิ้ว, ศีรษะล้านจนหมด ผิวหนังกลายเป็นลายหินอ่อน ไวต่อแสงแดดมาก อาจมีผื่นต่าง ๆ บนผิวหนังที่เป็นลักษณะของโรคผิวหนังภูมิแพ้ ในบางกรณีกลุ่มอาการของ Raynaud พัฒนาขึ้น - การละเมิดการไหลเวียนของมือ ในช่องปากอาจมีแผลเปื่อยที่ไม่หายเป็นเวลานาน
3. ปวดข้อ- กลุ่มอาการทั่วไปของโรคลูปัส erythematosus ที่ใช้งานความเจ็บปวดเป็นระยะ โรคข้ออักเสบมาพร้อมกับการสะสมของของเหลวในช่องข้อต่อ ความเจ็บปวดในข้อต่อเมื่อเวลาผ่านไปจะรวมกับความเจ็บปวดในกล้ามเนื้อและความตึงของการเคลื่อนไหวโดยเริ่มจากข้อต่อเล็ก ๆ ของนิ้วมือ
4. สำหรับเด็ก โดดเด่นด้วยการก่อตัวของเยื่อหุ้มปอดอักเสบ exudative(ของเหลวในช่องเยื่อหุ้มปอด), เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ (ของเหลวในเยื่อหุ้มหัวใจ, เยื่อบุหัวใจ), น้ำในช่องท้องและปฏิกิริยา exudative อื่น ๆ (ท้องมาน)
5. หัวใจล้มเหลวในเด็กมักปรากฏเป็น myocarditis (การอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจ)
6. ความเสียหายของไตหรือไตอักเสบมักพัฒนาในวัยเด็กมากกว่าผู้ใหญ่ โรคไตอักเสบดังกล่าวค่อนข้างรวดเร็วนำไปสู่การพัฒนาของภาวะไตวายเฉียบพลัน (ต้องการการดูแลอย่างเข้มข้นและการฟอกไต)
7. อาการบาดเจ็บที่ปอดหายากในเด็ก
8. ในระยะแรกของการเกิดโรคในวัยรุ่น ส่วนใหญ่จะมี แผลในทางเดินอาหาร(ตับอักเสบ เยื่อบุช่องท้อง ฯลฯ)
9. ความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลางในเด็กมีลักษณะตามอำเภอใจหงุดหงิดในกรณีที่รุนแรงอาจเกิดอาการชักได้

นั่นคือในเด็กโรคลูปัส erythematosus ที่เป็นระบบก็มีอาการหลายอย่างเช่นกัน และหลายอาการเหล่านี้ถูกปกปิดภายใต้หน้ากากของโรคอื่น ๆ การวินิจฉัยโรคลูปัส erythematosus ไม่ได้เกิดขึ้นในทันที น่าเสียดายที่การรักษาอย่างทันท่วงทีเป็นกุญแจสู่ความสำเร็จในการเปลี่ยนกระบวนการที่ออกฤทธิ์เข้าสู่ช่วงการให้อภัยที่มั่นคง

หลักการวินิจฉัยโรคลูปัส erythematosus ที่เป็นระบบจะเหมือนกับในผู้ใหญ่ โดยอิงจากการศึกษาทางภูมิคุ้มกันเป็นหลัก (การตรวจหาแอนติบอดีภูมิต้านทานผิดปกติ)
ในการตรวจเลือดทั่วไป ในทุกกรณีและตั้งแต่เริ่มต้นของโรค จำนวนเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดจะลดลง (เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว เกล็ดเลือด) การแข็งตัวของเลือดจะลดลง

การรักษาโรคลูปัส erythematosus ในเด็กเช่นเดียวกับในผู้ใหญ่ เกี่ยวข้องกับการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ในระยะยาว ได้แก่ เพรดนิโซโลน ไซโตสแตติกส์ และยาต้านการอักเสบ Systemic lupus erythematosus เป็นการวินิจฉัยที่ต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลอย่างเร่งด่วนของเด็กในโรงพยาบาล (แผนกโรคข้อที่มีการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนรุนแรง - ในหอผู้ป่วยหนักหรือห้องผู้ป่วยหนัก)
ในโรงพยาบาลจะทำการตรวจร่างกายผู้ป่วยอย่างสมบูรณ์และเลือกการรักษาที่จำเป็น การรักษาตามอาการและแบบเข้มข้นขึ้นอยู่กับการปรากฏตัวของภาวะแทรกซ้อน เนื่องจากผู้ป่วยดังกล่าวมีเลือดออกผิดปกติจึงมักกำหนดให้ฉีดเฮปาริน
ในกรณีที่เริ่มต้นทันเวลาและการรักษาอย่างสม่ำเสมอก็สามารถทำได้ การให้อภัยที่มั่นคงในขณะที่เด็กเติบโตและพัฒนาตามวัยรวมถึงวัยแรกรุ่นปกติ ในเด็กผู้หญิงจะมีรอบเดือนปกติและสามารถตั้งครรภ์ได้ในอนาคต ในกรณีนี้ พยากรณ์เป็นประโยชน์ต่อชีวิต

โรคลูปัส erythematosus อย่างเป็นระบบและการตั้งครรภ์ ความเสี่ยงและลักษณะของการรักษาคืออะไร?

ดังที่ได้กล่าวไปแล้ว หญิงสาวมักประสบกับโรคลูปัส erythematosus อย่างเป็นระบบ และสำหรับผู้หญิงคนใด ประเด็นของการเป็นแม่ก็มีความสำคัญมาก แต่โรคเอสแอลอีและการตั้งครรภ์มักมีความเสี่ยงสูงสำหรับทั้งแม่และทารกในครรภ์

ความเสี่ยงในการตั้งครรภ์สำหรับผู้หญิงที่เป็นโรคลูปัส erythematosus:

1. โรคลูปัส erythematosus ระบบ ในกรณีส่วนใหญ่ ไม่ส่งผลต่อความสามารถในการตั้งครรภ์ , เช่นเดียวกับการใช้เพรดนิโซโลนในระยะยาว
2. เมื่อใช้ cytostatics (Methotrexate, Cyclophosphamide และอื่น ๆ ) เป็นไปไม่ได้ที่จะตั้งครรภ์ , เนื่องจากยาเหล่านี้จะส่งผลต่อเซลล์สืบพันธุ์และเซลล์ตัวอ่อน การตั้งครรภ์เป็นไปได้ไม่เร็วกว่าหกเดือนหลังจากการยกเลิกยาเหล่านี้
3. ครึ่ง กรณีของการตั้งครรภ์ SLE จบลงด้วยการกำเนิดของ สุขภาพแข็งแรง มีลูกเต็มวัย . ที่ 25% กรณีเด็กดังกล่าวเกิด ก่อนวัยอันควร , แ ในหนึ่งในสี่ของคดี สังเกต การแท้งบุตร .
4. ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของการตั้งครรภ์ในโรคลูปัส erythematosus ในกรณีส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อหลอดเลือดของรก:

• การตายของทารกในครรภ์;
• . ดังนั้นหนึ่งในสามของกรณีการพัฒนาของโรคกำเริบขึ้น ความเสี่ยงของการเสื่อมสภาพดังกล่าวสูงสุดในสัปดาห์แรกของ I หรือในไตรมาสที่ 3 ของการตั้งครรภ์ และในกรณีอื่น ๆ มีการถอยกลับของโรคชั่วคราว แต่ส่วนใหญ่เราควรคาดหวังว่าอาการกำเริบที่รุนแรงของโรคลูปัส erythematosus 1-3 เดือนหลังคลอด ไม่มีใครรู้ว่ากระบวนการภูมิต้านทานตนเองจะใช้เส้นทางใด
  6. การตั้งครรภ์สามารถเป็นตัวกระตุ้นในการพัฒนาการเริ่มต้นของโรคลูปัส erythematosus นอกจากนี้ การตั้งครรภ์ยังสามารถกระตุ้นให้เกิดการเปลี่ยนจากโรคลูปัส (ผิวหนัง) ลูปัส erythematosus เป็น SLE
  7. แม่ที่เป็นโรคลูปัส erythematosus สามารถถ่ายทอดยีนให้ลูกได้ ที่จูงใจให้เขาพัฒนาโรคภูมิต้านตนเองอย่างเป็นระบบในช่วงชีวิตของเขา
  8. เด็กอาจพัฒนา ทารกแรกเกิด lupus erythematosus เกี่ยวข้องกับการไหลเวียนของภูมิคุ้มกันของมารดาในเลือดของทารก; เงื่อนไขนี้เป็นแบบชั่วคราวและย้อนกลับได้
  • จำเป็นต้องวางแผนการตั้งครรภ์ ภายใต้การดูแลของแพทย์ผู้ทรงคุณวุฒิ คือแพทย์โรคข้อและนรีแพทย์
  • แนะนำให้วางแผนการตั้งครรภ์ ในช่วงระยะเวลาของการให้อภัยอย่างต่อเนื่อง โรคเรื้อรังของ SLE
  • ในกรณีเฉียบพลัน โรคลูปัส erythematosus ระบบที่มีการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนการตั้งครรภ์อาจส่งผลเสียต่อสุขภาพไม่เพียง แต่ยังนำไปสู่ความตายของผู้หญิง
  • และหากอย่างไรก็ตาม การตั้งครรภ์เกิดขึ้นระหว่างอาการกำเริบ แพทย์ร่วมกับผู้ป่วยจะตัดสินใจเรื่องการรักษาที่เป็นไปได้ หลังจากที่ทุกอาการกำเริบของ SLE ต้องใช้ยาในระยะยาวซึ่งบางชนิดมีข้อห้ามอย่างยิ่งในระหว่างตั้งครรภ์
  • แนะนำให้ตั้งครรภ์ไม่เร็วกว่า 6 เดือนหลังจากหยุดยาที่เป็นพิษต่อเซลล์ (เมโธเทรกเซตและอื่น ๆ).
  • ด้วยโรคลูปัสของไตและหัวใจ ไม่มีการพูดถึงการตั้งครรภ์ซึ่งอาจนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้หญิงจากไตและ / หรือภาวะหัวใจล้มเหลวเพราะเป็นอวัยวะเหล่านี้ที่มีภาระมากเมื่ออุ้มทารก
  การจัดการการตั้งครรภ์ในโรคลูปัส erythematosus:

  1. จำเป็นตลอดการตั้งครรภ์ สังเกตโดยแพทย์โรคข้อและสูตินรีแพทย์ แนวทางการรักษาผู้ป่วยแต่ละรายเป็นรายบุคคลเท่านั้น
  2. อย่าลืมปฏิบัติตามกฎ: อย่าทำงานหนักอย่าประหม่ากินตามปกติ
  3. ใส่ใจกับการเปลี่ยนแปลงสุขภาพของคุณอย่างใกล้ชิด
  4. ไม่สามารถนำส่งนอกโรงพยาบาลคลอดบุตรได้ เนื่องจากมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรงระหว่างและหลังคลอดได้
  7. แม้ในช่วงเริ่มต้นของการตั้งครรภ์ นักกายภาพบำบัดจะสั่งหรือแก้ไขการรักษา เพรดนิโซโลนเป็นยาหลักในการรักษา SLE และไม่ได้มีข้อห้ามในระหว่างตั้งครรภ์ ปริมาณของยาจะถูกเลือกเป็นรายบุคคล
  8. แนะนำสำหรับสตรีมีครรภ์ที่เป็นโรค SLE . ด้วย การทานวิตามินเสริมโพแทสเซียม แอสไพริน (ไม่เกินสัปดาห์ที่ 35 ของการตั้งครรภ์) และยาที่มีอาการและต้านการอักเสบอื่น ๆ
  9. บังคับ การรักษาพิษระยะสุดท้าย และภาวะทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ ของการตั้งครรภ์ในโรงพยาบาลแม่
  10. หลังคลอด นักกายภาพบำบัดเพิ่มปริมาณฮอร์โมน ในบางกรณีขอแนะนำให้หยุดให้นมบุตรเช่นเดียวกับการแต่งตั้ง cytostatics และยาอื่น ๆ สำหรับการรักษา SLE - การบำบัดด้วยชีพจรเนื่องจากเป็นช่วงหลังคลอดที่เป็นอันตรายต่อการพัฒนาอาการกำเริบรุนแรงของโรค

  ก่อนหน้านี้ ผู้หญิงทุกคนที่เป็นโรคลูปัส erythematosus ไม่ควรตั้งครรภ์ และในกรณีของการปฏิสนธิ ทุกคนได้รับการแนะนำให้ยุติการตั้งครรภ์โดยเทียม (การทำแท้งด้วยยา) ตอนนี้ แพทย์ได้เปลี่ยนความคิดเห็นเกี่ยวกับเรื่องนี้ คุณไม่สามารถกีดกันผู้หญิงที่เป็นแม่ได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากมีโอกาสมากที่จะให้กำเนิดทารกที่มีสุขภาพดีตามปกติ แต่ต้องทำทุกอย่างเพื่อลดความเสี่ยงต่อแม่และลูก

  โรคลูปัส erythematosus ติดต่อได้หรือไม่?

  แน่นอนว่าใครก็ตามที่เห็นผื่นแปลกๆ บนใบหน้าคิดว่า “บางทีอาจเป็นโรคติดต่อก็ได้” นอกจากนี้ คนที่มีอาการผื่นขึ้นเหล่านี้เดินนาน รู้สึกไม่สบาย และใช้ยาบางชนิดอย่างต่อเนื่อง นอกจากนี้ แพทย์ในสมัยก่อนยังสันนิษฐานว่าโรคลูปัส erythematosus ทางระบบติดต่อทางเพศสัมพันธ์ ทางการสัมผัส หรือแม้แต่ละอองในอากาศ แต่เมื่อศึกษากลไกของโรคโดยละเอียดแล้ว นักวิทยาศาสตร์ก็ปัดเป่าตำนานเหล่านี้ไปอย่างสิ้นเชิง เพราะนี่เป็นกระบวนการสร้างภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง

  สาเหตุที่แท้จริงของการพัฒนาโรคลูปัส erythematosus ยังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้นมีเพียงทฤษฎีและข้อสันนิษฐานเท่านั้น ทั้งหมดสรุปได้อยู่อย่างหนึ่งว่าสาเหตุเบื้องหลังคือการมีอยู่ของยีนบางตัว แต่ก็ยังไม่ใช่พาหะของยีนเหล่านี้ทั้งหมดที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคภูมิต้านตนเองที่เป็นระบบ

  กลไกการกระตุ้นสำหรับการพัฒนาของโรคลูปัส erythematosus ระบบสามารถ:

  • การติดเชื้อไวรัสต่างๆ
  • การติดเชื้อแบคทีเรีย (โดยเฉพาะ beta-hemolytic streptococcus);
  • ปัจจัยความเครียด
  • การเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมน (การตั้งครรภ์วัยรุ่น);
  • ปัจจัยแวดล้อม (เช่น รังสีอัลตราไวโอเลต)
  แต่การติดเชื้อไม่ใช่สาเหตุของโรค ดังนั้น lupus erythematosus ที่เป็นระบบจึงไม่แพร่เชื้อไปยังผู้อื่นโดยเด็ดขาด

  มีเพียงโรคลูปัสที่เป็นวัณโรคเท่านั้นที่สามารถแพร่เชื้อได้ (วัณโรคของผิวหน้า) เนื่องจากตรวจพบวัณโรคจำนวนมากบนผิวหนังในขณะที่แยกเส้นทางการติดต่อของการแพร่กระจายของเชื้อโรค

  Lupus erythematosus อาหารอะไรที่แนะนำและมีวิธีการรักษาพื้นบ้านหรือไม่?

  เช่นเดียวกับโรคใด ๆ โภชนาการมีบทบาทสำคัญในโรคลูปัส erythematosus ยิ่งกว่านั้นด้วยโรคนี้มักจะมีความบกพร่องหรือขัดกับพื้นหลังของการรักษาด้วยฮอร์โมน - น้ำหนักตัวที่มากเกินไป, การขาดวิตามิน, ธาตุและสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพ

  ลักษณะสำคัญของอาหาร SLE คือการรับประทานอาหารที่สมดุลและเหมาะสม

  1. อาหารที่มีกรดไขมันไม่อิ่มตัว (โอเมก้า-3):

  • ปลาทะเล
  • ถั่วและเมล็ดพืชมากมาย
  • น้ำมันพืชในปริมาณเล็กน้อย
  2. ผลไม้และผัก มีวิตามินและธาตุต่างๆ มากขึ้น ซึ่งส่วนมากมีสารต้านอนุมูลอิสระตามธรรมชาติ แคลเซียมและกรดโฟลิกที่จำเป็นพบได้ในผักใบเขียวและสมุนไพรในปริมาณมาก
  3. น้ำผลไม้ เครื่องดื่มผลไม้
  4. เนื้อสัตว์ปีกไม่ติดมัน: ไก่, เนื้อไก่งวง;
  5. นมไขมันต่ำ , โดยเฉพาะผลิตภัณฑ์จากนม (ชีสไขมันต่ำ คอทเทจชีส โยเกิร์ต);
  6. ธัญพืชและเส้นใยผัก (ขนมปังธัญพืช บัควีท ข้าวโอ๊ต จมูกข้าวสาลีและอื่น ๆ อีกมากมาย)

  1. อาหารที่มีกรดไขมันอิ่มตัวมีผลเสียต่อหลอดเลือด ซึ่งอาจทำให้อาการของ SLE แย่ลงได้:

  • ไขมันสัตว์
  • อาหารทอด;
  • เนื้อไขมัน (เนื้อแดง);
  • ผลิตภัณฑ์นมที่มีไขมันสูงเป็นต้น
  2. เมล็ดและถั่วงอกของหญ้าชนิต (วัฒนธรรมถั่ว).
  
  รูปถ่าย: หญ้าชนิตหนึ่ง.
  3. กระเทียม - กระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันอย่างมีประสิทธิภาพ
  4. เค็ม เผ็ด รมควัน จับของเหลวในร่างกาย

  หากโรคของระบบทางเดินอาหารเกิดขึ้นกับพื้นหลังของ SLE หรือการใช้ยาแนะนำให้ผู้ป่วยรับประทานอาหารที่เป็นเศษส่วนบ่อยๆตามอาหารเพื่อการรักษา - ตารางที่ 1 ยาแก้อักเสบทุกชนิดควรรับประทานพร้อมหรือหลังอาหารทันที

  การรักษาโรคลูปัส erythematosus ที่บ้านเป็นไปได้เฉพาะหลังจากการเลือกระบบการรักษาส่วนบุคคลในโรงพยาบาลและการแก้ไขเงื่อนไขที่คุกคามชีวิตของผู้ป่วย ยาหนักที่ใช้รักษาโรคเอสแอลอีไม่สามารถกำหนดได้เอง การใช้ยาด้วยตนเองจะไม่ส่งผลดีแต่อย่างใด ฮอร์โมน ไซโตสแตติก ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ และยาอื่น ๆ มีลักษณะเฉพาะของตัวเองและมีอาการไม่พึงประสงค์จำนวนมาก และปริมาณของยาเหล่านี้เป็นรายบุคคลมาก การบำบัดที่แพทย์เลือกนั้นดำเนินการที่บ้านโดยปฏิบัติตามคำแนะนำอย่างเคร่งครัด การละเลยและความผิดปกติในการใช้ยาเป็นสิ่งที่ยอมรับไม่ได้

  เกี่ยวกับ สูตรยาแผนโบราณจากนั้น lupus erythematosus ที่เป็นระบบไม่ทนต่อการทดลอง ไม่มีการเยียวยาใด ๆ ที่จะป้องกันกระบวนการแพ้ภูมิตัวเอง คุณอาจเสียเวลาอันมีค่าไป การเยียวยาพื้นบ้านสามารถให้ประสิทธิภาพได้หากใช้ร่วมกับวิธีการรักษาแบบดั้งเดิม แต่หลังจากปรึกษากับแพทย์โรคข้อเท่านั้น

  ยาแผนโบราณบางชนิดในการรักษาโรคลูปัส erythematosus:

  
  
  มาตรการป้องกัน! การเยียวยาพื้นบ้านทั้งหมดที่มีสมุนไพรหรือสารมีพิษควรให้พ้นมือเด็ก เราต้องระวังการเยียวยาดังกล่าว พิษใด ๆ ก็คือยา ตราบใดที่ใช้ในปริมาณน้อย

  รูปภาพอาการของโรคลูปัส erythematosus เป็นอย่างไร?

  
  รูปภาพ: การเปลี่ยนแปลงของผิวหน้าในรูปแบบของผีเสื้อในโรคเอสแอลอี
  
  รูปถ่าย: แผลที่ผิวหนังของฝ่ามือที่เป็นโรคลูปัส erythematosus นอกจากการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังแล้ว ผู้ป่วยรายนี้ยังมีอาการข้อหนาของนิ้วหัวแม่มือซึ่งเป็นสัญญาณของโรคข้ออักเสบ
  
  การเปลี่ยนแปลง dystrophic ในเล็บ ด้วยโรคลูปัส erythematosus ระบบ: ความเปราะบาง, การเปลี่ยนสี, แถบยาวตามยาวของแผ่นเล็บ
  
  โรคลูปัสของเยื่อเมือกในช่องปาก . ตามภาพทางคลินิก พวกมันคล้ายกับเปื่อยติดเชื้อซึ่งไม่หายเป็นเวลานาน
  
  และนี่คือสิ่งที่พวกเขาอาจดูเหมือน อาการเริ่มต้นของดิสคอยด์ หรือโรคผิวหนัง lupus erythematosus
  
  และหน้าตาก็จะประมาณนี้ ทารกแรกเกิด lupus erythematosus, โชคดีที่การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สามารถย้อนกลับได้และในอนาคตทารกจะมีสุขภาพแข็งแรงสมบูรณ์
  
  การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในลักษณะ lupus erythematosus ในวัยเด็ก ผื่นมีลักษณะตกเลือด ชวนให้นึกถึงผื่นหัด ทำให้จุดเม็ดสีไม่หายไปเป็นเวลานาน