Συμπτώματα μυοκλονικής επιληψίας. Παιδική και νεανική μυοκλονική επιληψία: τύποι και θεραπεία. Λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου

Η νεανική μυοκλονική επιληψία είναι μια μορφή επιληψίας που ξεκινά στην παιδική ηλικία ή εφηβική ηλικία. Σε ασθενείς με αυτή τη νόσο χαρακτηριστικό γνώρισμαείναι μυοκλονικές κρίσεις κατά την αφύπνιση. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν και άλλοι τύποι σπασμών, συμπεριλαμβανομένων σοβαρών σπασμών και επιληπτικών κρίσεων απουσίας, όταν ο ασθενής προσωρινά μαυρίζει και παραμένει παγωμένος και κοιτάζει σε ένα σημείο.

Η νεανική μυοκλονική επιληψία είναι μια από τις πιο κοινές μορφές της νόσου. Εμφανίζεται σε έναν στους 14 ασθενείς με επιληψία. Η θεραπεία με αντιεπιληπτικά φάρμακα, τα οποία χρησιμοποιούνται για πολλούς τύπους κρίσεων, είναι συνήθως αποτελεσματική.

Εκδηλώσεις νεανικής μυοκλονικής επιληψίας

Η νεανική μυοκλονική επιληψία συνήθως ξεκινά κατά την εφηβεία, την όψιμη παιδική ηλικία ή την εφηβεία. Σε αυτή τη μορφή επιληψίας μπορεί να υπάρχουν τρεις διαφορετικών τύπωνεπιθέσεις:

  • Οι μυοκλονικές κρίσεις είναι το κύριο σύμπτωμα της νεανικής μυοκλονικής επιληψίας. Αυτό περιλαμβάνει ξαφνικό, γρήγορο, μικρό τράνταγμα των χεριών, των ώμων ή των ποδιών. Οι μυοκλονικές κρίσεις εμφανίζονται συνήθως το πρωί αμέσως μετά το ξύπνημα.
  • Οι μυοκλονικές κρίσεις μπορεί μερικές φορές να εξαπλωθούν σε άλλες περιοχές του εγκεφάλου. Στην περίπτωση αυτή εμφανίζονται γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις.
  • Οι κρίσεις απουσίας επηρεάζουν επίσης όλες τις περιοχές του εγκεφάλου. Κατά τη διάρκεια τέτοιων επιθέσεων, ο ασθενής δεν απαντά σε ερωτήσεις, φαίνεται να παγώνει, κοιτάζοντας επίμονα σε ένα σημείο σύντομο χρονικό διάστημα. Τέτοιες επιθέσεις μπορεί να περάσουν απαρατήρητες επειδή δεν συνοδεύονται από επιληπτικές κρίσεις.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου νεανικής μυοκλονικής επιληψίας

Όπως και με άλλες μορφές επιληψίας, τα αίτια της νεανικής μυοκλονικής επιληψίας παραμένουν άγνωστα. Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της μορφής επιληψίας:

  • Περίπου ένα στα επτά παιδιά με επιληψία απουσίας αναπτύσσουν στη συνέχεια νεανική μυοκλονική επιληψία.
  • Τα άτομα που έχουν στενούς συγγενείς με επιληψία διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν νεανική μυοκλονική επιληψία.
  • Οι γενετικοί παράγοντες παίζουν συχνά ρόλο. Έχουν εντοπιστεί αρκετά γονίδια που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της μορφής επιληψίας.

Αν και η ακριβής αιτία της νεανικής μυοκλονικής επιληψίας είναι άγνωστη, ορισμένοι παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο επιληπτικών κρίσεων σε αυτά τα άτομα. Οι επιληπτικές κρίσεις στη νεανική μυοκλονική επιληψία, όπως και σε άλλες μορφές επιληψίας, συμβαίνουν συχνά με έλλειψη ύπνου ή μετά από κατανάλωση αλκοόλ.

Μερικές φορές μια επίθεση νεανικής μυοκλονικής επιληψίας μπορεί να προκληθεί από το τρεμόπαιγμα του φωτός, όπως ένα στροβοσκοπικό φως σε ένα πάρτι ή η λάμψη του ήλιου στα κύματα της θάλασσας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο προκλητικός παράγοντας μπορεί να είναι η συγκέντρωση ή, για παράδειγμα, οι μαθηματικοί υπολογισμοί στο μυαλό.

Διάγνωση νεανικής μυοκλονικής επιληψίας

Η διάγνωση της νεανικής μυοκλονικής επιληψίας βασίζεται στην παρουσία μυοκλονικών κρίσεων σε συνδυασμό με άλλους τύπους επιληπτικών κρίσεων. Επίσης πραγματοποιήθηκε διάφορες μεθόδουςέρευνα, συμπεριλαμβανομένων:

  • Ηλεκτροεγκεφαλογραφία. Μια βασική διαγνωστική μέθοδος για την επιληψία, η οποία συνίσταται στην καταγραφή της ηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου. Στη νεανική μυοκλονική επιληψία, παρατηρούνται ορισμένες αλλαγές στο ΗΕΓ, ειδικά με ελαφριά διέγερση. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, πραγματοποιείται ΗΕΓ κατά τη διάρκεια του ύπνου και αμέσως μετά το ξύπνημα.
  • Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Αυτή η μέθοδος μας επιτρέπει να αναγνωρίσουμε δομικές αλλαγές στον εγκεφαλικό ιστό.
  • Αξονική τομογραφία. Αυτή η μέθοδοςπαρόμοιο στην ουσία με τη μαγνητική τομογραφία, αλλά κάπως λιγότερο ενημερωτικό, και ταυτόχρονα πιο προσιτό και πιο γρήγορο στην εκτέλεση.

Οι μυοκλονικοί σπασμοί των χεριών και των ποδιών μπορεί να είναι συχνοί σε άτομα που δεν έχουν επιληψία. Μπορούν να εμφανιστούν φυσιολογικά σε ένα άτομο που κοιμάται. Ένας βασικός παράγοντας στη διάγνωση της νεανικής μυοκλονικής επιληψίας είναι η παρουσία είτε σπασμών απουσίας είτε επιληπτικής διαταραχής.

Θεραπεία νεανικής μυοκλονικής επιληψίας

Η θεραπεία της νεανικής μυοκλονικής επιληψίας συνήθως βασίζεται σε φάρμακα. Το φάρμακο βαλπροϊκό οξύ συνήθως συνταγογραφείται. Ταξινομούνται ως αντιεπιληπτικά φάρμακα ευρύ φάσμαδράσεις και είναι αποτελεσματικά έναντι τριών τύπων κρίσεων που εμφανίζονται σε ασθενείς με νεανική μυοκλονική επιληψία.

Άλλα φάρμακα είναι επίσης αποτελεσματικά για τη νεανική μυοκλονική επιληψία. Τα κριτήρια για την αποτελεσματικότητα είναι ο έλεγχος και των τριών τύπων επιθέσεων που εμφανίζονται σε αυτή τη μορφή της νόσου. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν λεβετιρακετάμη, λαμοτριγίνη και τοπιραμάτη.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία αυτής της ασθένειας είναι μακροχρόνια και συχνά δια βίου. Ωστόσο, φαρμακευτική θεραπείααποτελεσματικό και σας επιτρέπει να παρατείνετε την περίοδο χωρίς επίθεση σε πέντε χρόνια.

Φάρμακα προς αποφυγή σε αυτή τη μορφή επιληψίας: βιγκαμπατρίνη, τιαγαμπίνη, πρεγκαμπαλίνη, φαινυτοΐνη, οξκαρβαζεπίνη και καρβαμαζεπίνη.

Η μυοκλονική επιληψία χαρακτηρίζεται από επιληπτικές κρίσεις στις οποίες δεν υπάρχει σωματικός πόνος.

Η ασθένεια αυτή προσβάλλει κυρίως παιδιά, αν και σε σπάνιες περιπτώσεις και σε ορισμένους τύπους εμφανίζεται σε ενήλικες 20-30 ετών.

Η ασθένεια είναι συχνά συγγενής στη φύση, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί σε υγιή παιδιά υπό την επίδραση ορισμένων εξωτερικών και εσωτερικών παραγόντων.

Η ασθένεια στο ICD-10 χαρακτηρίζεται από τον κωδικό G40.4.

Η παθολογία εκδηλώνεται κυρίως στην ηλικία των 13-18 ετών και χαρακτηρίζεται από μυοκλονικές κρίσεις, οι οποίες εκφράζονται σε ακούσιες συσπάσεις ή δραστηριότητα οι προσβολές επηρεάζουν πάντα τα ζευγαρωμένα όργανα στο άνω μέρος του σώματος.

Λιγότερο συχνά, σπασμοί παρατηρούνται σε κάτω άκρα.

Η κύρια μορφή της νόσου είναι η μυοκλονική επιληψία, η οποία είναι κληρονομική βλάβη του κεντρικού νευρικό σύστημα, εξαιτίας των οποίων εμφανίζονται μυοκλονικές κρίσεις.

Υπάρχει επίσης μια μορφή νεανικής μυοκλονικής επιληψίας που ονομάζεται σύνδρομο Janz.

Αυτή είναι μια γενικευμένη καλοήθης μορφή παθολογίας που εμφανίζεται στο πλαίσιο των μετασχηματισμών που σχετίζονται με την ηλικία στο σώμα.

Τα άτομα ηλικίας 8 έως 25 ετών διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν αυτή την ασθένεια, αλλά πιο συχνά η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει παιδιά 12-15 ετών.

Όλες οι εκδηλώσεις της μυοκλονικής επιληψίας, ανάλογα με την προέλευσή τους, μπορούν να χωριστούν σε τρεις ομάδες:

  • . Η ασθένεια είναι συνέπεια άλλων παθολογικές διεργασίεςστο σώμα?
  • . Η παθολογία μεταδίδεται κληρονομικά και εκδηλώνεται στην παιδική ή εφηβική ηλικία.
  • . Δεν είναι δυνατός ο ακριβής προσδιορισμός της αιτιολογίας τέτοιων ασθενειών. Αυτές οι μορφές επιληψίας είναι οι πιο δύσκολο να αντιμετωπιστούν με φαρμακευτική αγωγή.

Ορισμένες κρυπτογενείς μορφές τελικά μετακινούνται σε μία από τις άλλες δύο ομάδες, αφού με την ανάπτυξη του επιπέδου της διαγνωστικής ιατρικής, μερικές φορές καθίσταται δυνατός ο προσδιορισμός.

Μορφές και στάδια μυοκλονίας

Η ασθένεια ταξινομείται ανάλογα με τη σοβαρότητα και τα συνοδά συμπτώματα και μπορεί να είναι ένας από τους ακόλουθους τύπους:

Καλοήθης ME σε βρέφη

Η προέλευση της νόσου δεν μπορεί πάντα να προσδιοριστεί. Το κύριο σύμπτωμα του DMEM είναι οι συσπάσεις των μυών του λαιμού, των άκρων και του κεφαλιού που μοιάζουν με επιληπτικές κρίσεις.

Τέτοιες κρίσεις συμβαίνουν σε παιδιά ηλικίας έξι μηνών έως τριών ετών δύο έως τρεις φορές την ημέρα και δεν διαρκούν περισσότερο από τρία δευτερόλεπτα, επομένως δεν είναι πάντα δυνατό να δοθεί προσοχή στην παρουσία της νόσου έγκαιρα.

Αυτή η μορφή είναι η πιο εύκολη στη θεραπεία, αλλά εάν απουσιάζει εντελώς, μπορεί να προκύψουν επιπλοκές με τη μορφή καθυστέρησης στην ανάπτυξη ψυχοκινητικών λειτουργιών.

Σοβαρή (σύνδρομο Dravet)

Αυτή η παθολογία ονομάζεται επίσης «σύνδρομο Dravet» από τη Γαλλίδα γιατρό Charlotte Dravet.

Η νόσος προσβάλλει ένα στα 40.000 βρέφη και θεωρείται πολύ σπάνια μορφή και επίσης σε μεγάλο βαθμό άγνωστης αιτιολογίας.

Τα σημάδια της νόσου γίνονται εμφανή πριν την ηλικία του ενός έτους.

Νόσος Unferricht-Lundborg

Μια κατεξοχήν κληρονομική μορφή, η οποία εκδηλώνεται με ταχέως εξελισσόμενες και συχνότερες επιληπτικές κρίσεις (αναπτύσσονται κυρίως όταν εκτίθενται σε εξωτερικά ερεθίσματα).

Η ασθένεια είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί και χρησιμοποιείται κυρίως συμπτωματική θεραπεία, η οποία, με έναν επιτυχημένο συνδυασμό περιστάσεων, μπορεί σχεδόν να επιβραδύνει εντελώς την ανάπτυξη της παθολογίας, αλλά η τελική εξάλειψή της είναι αδύνατη.

Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται στην περίοδο από 5 έως 16 χρόνια ή αργότερα και στην αρχή δεν υπάρχουν επιληπτικές κρίσεις ως τέτοιες: το παιδί βιώνει μόνο συσπάσεις των μυών του προσώπου, το οποίο συχνά εκλαμβάνεται λανθασμένα ως νευρικό τικ.

Με την ηλικία, οι συσπάσεις μετακινούνται στους μύες της ωμικής ζώνης και των άνω άκρων και τέτοιες επιθέσεις μπορούν να προκληθούν από εξωτερικούς παράγοντες όπως απότομες λάμψεις φωτός, αγχωτικές καταστάσεις και ξαφνική υπερβολική σωματική καταπόνηση.

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, με την πάροδο των ετών αναπτύσσονται επιπλοκές όπως διαταραχές ομιλίας, βλάβες των μυών του προσώπου, αταξία και τρόμος.

Με κόκκινες σκισμένες ίνες

Η ασθένεια αναφέρεται επίσης με το ακρωνύμιο MERRF (μυοκλονική επιληψία, ραχιές-κόκκινες ίνες).

Εάν άλλες μορφές περιγράφηκαν κυρίως στα τέλη του 19ου αιώνα, τότε αυτός ο τύπος παθολογίας είναι σχετικά «νέος»: αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά επίσημα το 1980.

Η ασθένεια εμφανίζεται ως συνέπεια μεταλλάξεων στο RNA μεταφοράς λυσίνης, που μεταδίδεται μέσω της μητρικής γραμμής.

Με μια τέτοια παραβίαση, το RNA μεταφοράς μεταδίδει ανακριβείς πληροφορίες μέσα στα κύτταρα, γεγονός που οδηγεί σε διακοπή της κυτταρικής δραστηριότητας και αυτό, με τη σειρά του, είναι η αιτία τέτοιων νευρολογικών βλαβών όπως η επιληψία.

Η νόσος MERRF είναι η μόνη στην ομάδα που μπορεί να εκδηλωθεί όχι μόνο σε παιδιά, αλλά και σε ενήλικες μέχρι τα βαθιά γεράματα.

Η παθολογία εξελίσσεται γρήγορα και εκδηλώνεται με τη μορφή επιληπτικών κρίσεων και σπασμών, άνοιας, επιδείνωσης της ακοής και της όρασης με τα χρόνια, αλλά έγκαιρα συμπτωματική θεραπείαδίνει θετικά αποτελέσματαστις περισσότερες περιπτώσεις.

Αιτίες εμφάνισης σε ενήλικες και παιδιά

Σήμερα, μιλούν συχνότερα για κληρονομικά αίτια ανάπτυξης της μυοκλονικής επιληψίας, ειδικά όταν πρόκειται για βρεφικές μορφές.

Ήταν δυνατό να εντοπιστούν ορισμένα γονίδια στα οποία εντοπίζονται παθογόνες περιοχές και όταν μεταδίδεται, αναπτύσσεται η ασθένεια, αλλά αυτά δεν είναι όλα πιθανά θραύσματα DNA στα οποία μεταλλάξεις μπορούν να προκαλέσουν μια τέτοια ασθένεια.

Γενικά, η ασθένεια προκαλείται πάντα από γενετικές διαταραχές, αλλά μπορούν να μεταδοθούν όχι μόνο, αλλά και στο πλαίσιο των ακόλουθων ασθενειών και των προκλητικών παραγόντων:

  • έκθεση του εμβρύου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σε τοξικές ουσίες που εισέρχονται στο σώμα της μητέρας μέσω του καπνίσματος, της κατανάλωσης αλκοόλ και της χρήσης ναρκωτικών ή φαρμάκων·
  • ενδομήτρια λοίμωξη (ειδικά με ιούς που μπορούν εύκολα να διαταράξουν τη δομή των γονιδίων).
  • επιπτώσεις της ακτινοβολίας στο έμβρυο.

Η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί στο έμβρυο και κατά τη διάρκεια σακχαρώδη διαβήτηή παθολογίες των πνευμόνων και της καρδιάς, που στη μέλλουσα μητέρα εμφανίζονται σε χρόνια μορφή. Σε τέτοιες περιπτώσεις, συχνά συμβαίνουν διαταραχές στο σχηματισμό του κεντρικού νευρικού συστήματος του εμβρύου.

Τρία στάδια ροής

Ανεξάρτητα από τη μορφή, η ασθένεια αναπτύσσεται σε τρία στάδια.

Η πρώτη είναι επιληπτική-τιτανοειδής– περνά σε αρκετά χρόνια, κατά τα οποία αναπτύσσονται και εξελίσσονται επιληπτικές κρίσεις.

Πρόσθετα συμπτώματα είναι οι ψυχικές διαταραχές, στις οποίες ο ασθενής βιώνει συχνά αδικαιολόγητο φόβο, οι κρίσεις μπορεί να συνοδεύονται από επώδυνους σπασμούς και το άτομο εμφανίζει αυξημένη εφίδρωση. Οι κρίσεις περνούν πάντα χωρίς απώλεια συνείδησης.

Η δεύτερη περίοδος είναι μυοκλονική-επιληπτική.Η ανάπτυξή του διαρκεί επίσης χρόνια και οι επιθέσεις, αν και δεν έχουν σημαντικό αρνητικό αντίκτυπο στη ζωή, εξαπλώνονται όχι μόνο στους μύες του προσώπου, αλλά και σε άλλα μέρη του σώματος, επηρεάζοντας ολόκληρες ομάδες μυϊκών ινών.

Στο σοβαρό στάδιο ανάπτυξης αυτού του σταδίου, ένα άτομο χάνει την ικανότητα να εξυπηρετεί τον εαυτό του ανεξάρτητα και ο προσανατολισμός στο χώρο διαταράσσεται. Οι κρίσεις επιληψίας μπορεί να προκληθούν από οποιονδήποτε ξαφνικό ήχο ή λάμψη φωτός.

Τέτοιοι άνθρωποι αντενδείκνυνται να πίνουν αλκοόλ, καθώς οι επιθέσεις μπορεί να συμβούν υπό την επήρεια αλκοόλ. Γενικά, μπορούν να εμφανιστούν ανά πάσα στιγμή, ακόμη και κατά τη διάρκεια συναισθηματικού στρες, και η μόνη φορά που αποκλείονται οι κρίσεις είναι κατά τη διάρκεια του νυχτερινού ύπνου.

Τελευταίο, τερματικό στάδιο, χαρακτηρίζεται από εντεινόμενα περιγραφόμενα συμπτώματα, αλλά ταυτόχρονα ο ασθενής εμφανίζει σοβαρές ψυχικές διαταραχές.

Συνήθως, οι γνωστικές λειτουργίες δεν χάνονται τελείως, αλλά το άτομο έχει σαφώς αισθητές διαταραχές μνήμης και ομιλίας και μερικές φορές τέτοια άτομα μπορεί να θεωρηθούν εσφαλμένα ως άτομα με νοητική καθυστέρηση.

Συμπτώματα της νόσου

Με αυτό, είναι αρκετά δύσκολο για έναν μη ειδικό να διαπιστώσει ότι ο ασθενής παθαίνει κρίση, ειδικά στα αρχικά στάδια.

Αν όμως εμφανιστούν επιληπτικές κρίσεις, προηγούνται ακούσια σύσπασηάνω άκρων και συστολή των μυών του προσώπου, του λαιμού και της κεφαλής, ενώ ο ασθενής έχει τις αισθήσεις του.

Η πιο πιθανή ώρα εμφάνισης κρίσεων είναι νωρίς το πρωί, αμέσως μετά το ξύπνημα.

Οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να συμβούν μία φορά την ημέρα ή μία φορά κάθε λίγους μήνες, η ένταση τέτοιων επιθέσεων μπορεί να ποικίλλει - από συσπάσεις των βλεφάρων έως έντονες κράμπες των άνω άκρων.

Τύποι επιληπτικών κρίσεων

Οι επιληπτικές κρίσεις με αυτήν την ασθένεια δεν αναπτύσσονται πάντα, αλλά εάν συμβούν, μπορούν πάντα να ταξινομηθούν ως εξής:

  1. Μυοκλονικός. Εκδηλώνονται με τη μορφή συσπάσεων των χεριών, των μυών της ωμικής ζώνης και του λαιμού, των σπασμών των ματιών και των βλεφάρων. Κατά τη διάρκεια της ημέρας (εκτός από τις πρωινές ώρες), τέτοιες κρίσεις μπορεί να μην εμφανίζονται, αλλά το βράδυ, σε περίπτωση έντονης κόπωσης και υπερκόπωσης, εμφανίζονται.
  2. Τονικό-κλονικό.Τέτοιες κρίσεις εξωτερικά μοιάζουν με τις μυοκλονικές, αλλά διαφέρουν ως προς τη φύση της προέλευσής τους: συμβαίνουν όταν εγκεφαλική δραστηριότητασχετίζεται με ακατάλληλα πρότυπα ύπνου.
  3. Επιληπτικές κρίσεις απουσίας. Ένα είδος επιληπτικής κρίσης κατά την οποία ο ασθενής χάνει τις αισθήσεις του για λίγα δευτερόλεπτα, και στο διάστημα αυτό εξαφανίζονται οι σπασμωδικές εκδηλώσεις.
Μόνο ένας ειδικός μπορεί να προσδιορίσει τον τύπο σε νοσοκομειακό περιβάλλον, αλλά για την παροχή πρώτων βοηθειών δεν απαιτείται από τυχαίους μάρτυρες έως μια κρίση.

Υποχρεούνται να ακολουθούν όλες τις οδηγίες σχετικά με τις πρώτες βοήθειες για επιληπτικούς και να καλούν γιατρό.

Διαγνωστικά

Η θεραπεία και η θεραπεία της επιληψίας είναι πολύπλοκες διαδικασίες που απαιτούν τη συμμετοχή νευρολόγου και ψυχιάτρου.

Εάν όμως υπάρχει υποψία μυοκλονικής μορφής, είναι απαραίτητο πρώτα να γίνει πλήρης εξέταση προκειμένου να προσδιοριστεί ο τύπος και η σοβαρότητα της παθολογίας και να αναπτυχθεί η σωστή θεραπευτική πορεία.

Για να γίνει αυτό, πρέπει να ακολουθηθούν οι ακόλουθες διαδικασίες:

  1. Συλλέγεται αναμνησία: ο ίδιος ο ασθενής και οι στενοί συγγενείς του έρχονται σε συνέντευξη προκειμένου να εντοπιστούν περιπτώσεις νευρολογικές διαταραχέςστην οικογένεια (για να προσδιοριστεί η πιθανή μετάδοση της παθολογίας με γενετικά μέσα).
  2. Πραγματοποιούνται μαγνητικές τομογραφίες και αξονική τομογραφία εγκεφάλου. Εκτελείται για τον εντοπισμό και την αξιολόγηση διαταραχών των δομών του εγκεφάλου.
  3. Το επίπεδο ηλεκτρικής δραστηριότητας στον εγκέφαλο μετράται με ηλεκτροεγκεφαλογραφία.

Με βάση τα αποτελέσματα που λαμβάνονται, συνταγογραφούνται οι κατάλληλες θεραπευτικές διαδικασίες.

Θεραπευτικό σχήμα

Η αποτελεσματικότητα της μυοκλινικής επιληψίας είναι προς το παρόν χαμηλή, και ακόμη και σε περίπτωση επιτυχούς επιλογής, το καλύτερο αποτέλεσμα θα είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων, αλλά όχι η πλήρης εξάλειψη του προβλήματος.

Η φαρμακευτική θεραπεία είναι η κύρια, αλλά όχι η μοναδική μορφή θεραπείας. Σε αυτή την περίπτωση, η πιο αποτελεσματική χρήση αντισπασμωδικών είναι:

  • Κλοναζεπάμη;
  • Φαινοβαρβιτάλη;
  • Convulex;
  • Benzonal;
  • Depakine.
Εάν τέτοιες θεραπείες είναι αναποτελεσματικές, μπορεί να είναι σκόπιμο να χρησιμοποιήσετε νοοτροπικά - Piracetam ή.

Τυπικά, μια τέτοια θεραπεία διαρκεί τουλάχιστον δύο χρόνια και δεδομένου ότι όλα τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται έχουν επίπεδο τοξικότητας τουλάχιστον πάνω από το μέσο όρο, οι ασθενείς και οι συγγενείς τους προειδοποιούνται εκ των προτέρων για πιθανές επιπλοκές και παρενέργειες.

Εξαιτίας τέτοιων κινδύνων, οι γιατροί δεν εστιάζουν ποτέ αποκλειστικά στη φαρμακευτική αγωγή και, εκτός από την εξάλειψη των κρίσεων, πραγματοποιείται οικογενειακή και κοινωνική θεραπεία και προσαρμόζονται τα πρότυπα εγρήγορσης και ύπνου.

Συχνά ο ασθενής απαιτεί αποβολή φυσιολογικούς λόγουςανάπτυξη επιληπτικών κρίσεων(συμπεριλαμβανομένης της αφαίρεσης όγκων στην περιοχή του εγκεφάλου: σε περίπου 10% των περιπτώσεων, η ασθένεια εμφανίζεται στο φόντο της εμφάνισης τέτοιων όγκων).

Πρώτες βοήθειες για επίθεση

Στα τελευταία στάδια αυτής της νόσου, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει σοβαρές κρίσεις και επιληπτικές κρίσεις, συμπεριλαμβανομένων δημόσιους χώρους, και το άτομο μπορεί να μην είναι σε θέση να βοηθήσει τον εαυτό του.

Εάν άγνωστοι είναι μάρτυρες επιληπτικών κρίσεων, απαιτούνται από την πλευρά τους οι ακόλουθες ενέργειες:

  1. Ο ασθενής πρέπει να είναι γυρισμένος στην πλάτη του και να τοποθετείται ένα διπλωμένο ρούχο ή τσάντα κάτω από το κεφάλι του.
  2. Κατά τη διάρκεια σοβαρών κρίσεων, τα άκρα του ατόμου θα πρέπει να συγκρατούνται έτσι ώστε το άτομο που έχει τις αισθήσεις του να μην βλάψει τον εαυτό του ή τους άλλους.
  3. Ο χρόνος έναρξης της προσβολής πρέπει να καταγράφεται: η μυοκλονική μορφή χαρακτηρίζεται από κρίσεις διάρκειας περίπου δέκα λεπτών. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, το άτομο δεν πρέπει να σηκώνεται ή να κάθεται.
Είναι αδύνατο να σταματήσει μια τέτοια κατάσταση επί τόπου, επομένως, κατά την παροχή μιας τέτοιας πρωτοβάθμιας φροντίδας, κάποιος πρέπει οπωσδήποτε να καλέσει ένα ασθενοφόρο.

Σχετικά με τη μυοκλονική επιληψία σε αυτό το βίντεο:

Επιπλοκές, πρόγνωση και πρόληψη

Η πρόγνωση για τη θεραπεία της νόσου είναι μετρίως ευνοϊκή εάν η θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα.Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι δυνατό να εξαλειφθούν σχεδόν πλήρως τα συμπτώματα και οι κρίσεις στο επίπεδο των τοπικών νευρικών τικ.

Επίσημα, μπορούμε να πούμε ότι σε αυτή την περίπτωση η επιληψία θεραπεύεται, αλλά εάν η θεραπεία γίνει αργά ή συνταγογραφηθούν λάθος φάρμακα, το μέσο προσδόκιμο ζωής του ασθενούς είναι περίπου 20 χρόνια (αν και μερικοί ζουν σε μεγάλη ηλικία ακόμη και με σοβαρές επιληπτικές κρίσεις).

ΝΑ θανάτωνσε τέτοιες περιπτώσεις δίνουν: πνευμονία, καχεξία και άλλες συναφείς παθολογίες.

Οι βρεφικές μορφές παθολογίας είναι γεμάτες με ψυχικές διαταραχές και παιδιά που μένουν πίσω πνευματική ανάπτυξη.

Δεν υπάρχουν ειδικές αποτελεσματικές προληπτικές συστάσεις που θα επέτρεπαν σε κάποιον να αποφύγει την ανάπτυξη της νόσου, αλλά ο κίνδυνος μπορεί να μειωθεί εάν: παιδική ηλικίαΠεριορίστε την πρόσληψη τροφών που περιέχουν καφεΐνη και τρώτε περισσότερα φρούτα και λαχανικά που είναι πλούσια σε φυτικές ίνες.

Οι μυοκλονικές κρίσεις εμφανίζονται μερικές φορές σε υγιή άτομα.Συχνά παρατηρούνται με σοβαρές σωματική δραστηριότητα(αυτό μπορεί συχνά να παρατηρηθεί σε αθλητές), αλλά αν αυτό συμβαίνει σε ενήλικες, γενικά δεν υπάρχει λόγος ανησυχίας.

Εάν όμως παρατηρηθούν σημάδια όπως συσπάσεις των ματιών, των μυών του προσώπου και των χεριών στην παιδική ηλικία και χωρίς προφανείς προϋποθέσεις, το παιδί θα πρέπει να επιδειχθεί σε γιατρό.

Ίσως αυτό θα καταστήσει δυνατή την έγκαιρη αναγνώριση της νόσου και την έναρξη της θεραπείας, χάρη στην οποία οι παθολογικές επιπλοκές θα περιοριστούν στο ελάχιστο.

Σχετικά με τα σφάλματα στη θεραπεία της μυοκλονικής επιληψίας σε αυτό το βίντεο:

Μια μορφή γενικευμένης επιληψίας, η βάση της κλινικής εικόνας της οποίας είναι οι μυοκλονικές κρίσεις - ασύγχρονες μυϊκές συσπάσεις που συμβαίνουν για λίγο σε συμμετρικές περιοχές του σώματος, κυρίως στους βραχίονες και ωμική ζώνη. Μαζί με τα μυοκλονικά επεισόδια, στην κλινική μπορούν να παρατηρηθούν κρίσεις απουσίας και κλονικοτονικές γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις. Η νεανική μυοκλονική επιληψία διαγιγνώσκεται με βάση την κλινική εικόνα της νόσου και τα αποτελέσματα της ηλεκτροεγκεφαλογραφίας, με τον αποκλεισμό της οργανικής εγκεφαλικής παθολογίας σύμφωνα με τα δεδομένα νευρολογική εξέτασηκαι μαγνητική τομογραφία. Η θεραπεία πραγματοποιείται κυρίως με σκευάσματα βαλπροϊκού οξέος. Κατά κανόνα, είναι απαραίτητη η δια βίου παρακολούθηση από επιληπτολόγο.

Γενικές πληροφορίες

Περαιτέρω διάγνωση της JME πραγματοποιείται από επιληπτολόγο. Βασίζεται στην ηλεκτροεγκεφαλογραφία (ΗΕΓ). Σε ποσοστό 75% αποκαλύπτει την παρουσία μεσογειακών επιληπτικών προτύπων. Καταγράφονται αμφοτερόπλευρες συμμετρικές παροξυσμικές εκκενώσεις που αποτελούνται από σύμπλοκα κυμάτων πολυακίδας συχνότητας 4-6 Hz. Στο 17% των περιπτώσεων παρατηρούνται σύμπλοκα με συχνότητα 3 Hz. Το Ictal EEG αποκαλύπτει αιχμές υψηλού και μεσαίου πλάτους με συχνότητα 10-16 Hz, μετά τις οποίες καταγράφονται αργά κύματα ακανόνιστου χαρακτήρα. Ο αριθμός των αιχμών σε ένα παροξυσμό κυμαίνεται από 5 έως 20 και εξαρτάται όχι από τη διάρκεια, αλλά από την ένταση της επίθεσης. Για έγκαιρη διάγνωσηΤο JME μπορεί να απαιτεί ΗΕΓ κατά την αφύπνιση, 24ωρη παρακολούθηση ΗΕΓ και δοκιμασίες πρόκλησης (στέρηση ύπνου, φωτοδιέγερση).

Διαφορική διάγνωση

Η μαζικότητα και ο αμφοτερόπλευρος συγχρονισμός διακρίνει τους παροξυσμούς του JME από τον μη επιληπτικό μυόκλονο, τα επεισόδια του οποίου είναι σποραδικά και εστιακά. Η νεανική μυοκλονική επιληψία απαιτεί επίσης διαφοροποίηση από άλλες μορφές επιληψίας που εμφανίζονται με μυοκλονικά επεισόδια. Έτσι, σε αντίθεση με το JME, στην επιληψία με γενικευμένους σπασμωδικούς παροξυσμούς αφύπνισης ή σε επιληψία νεανικής απουσίας, τα μυοκλωνικά παροξυσμά δεν κυριαρχούν σε κλινική εικόναασθένειες. Η επιληψία με μυοκλονικούς-αστατικούς παροξυσμούς, το σύνδρομο Lennox-Gastaut και η επιληψία με κρίσεις μυοκλονικής απουσίας εμφανίζονται στην πρώιμη παιδική ηλικία και συνοδεύονται από νοητική υστέρηση. Η τελευταία χαρακτηρίζεται από κρίσεις στις οποίες οι μυοκλονικοί σπασμοί συνδυάζονται με απουσίες, ενώ οι παροξυσμοί της JME εμφανίζονται χωρίς διαταραχή της συνείδησης.

Θεραπεία

Δεν είναι μόνο σημαντική η φαρμακοθεραπεία για την επιληψία, αλλά και η συμμόρφωση του ασθενούς με ορισμένα πρότυπα ζωής για την αποφυγή πρόκλησης επιληπτικών κρίσεων. Όπως και με άλλους τύπους επιληψίας, στην JME οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να προκληθούν από παραβίαση του καθεστώτος, ψυχική και σωματική υπερφόρτωση, άγχος, έλλειψη ύπνου και κατανάλωση ποτών που περιέχουν αλκοόλ. Επομένως, ο ασθενής θα πρέπει να αποφεύγει τέτοιους προκλητικούς παράγοντες. Ένας ήρεμος, απλός και χαλαρός τρόπος ζωής, το να είσαι στη φύση, μακριά από τη φασαρία της πόλης, επηρεάζει θετικά την πορεία της νόσου. Από αυτή την άποψη, ορισμένες οικογένειες όπου ένα παιδί έχει διαγνωστεί με JME μετακομίζουν και ζουν στην ύπαιθρο.

Η φαρμακευτική θεραπεία για JME πραγματοποιείται με βαλπροϊκό. Η μονοθεραπεία με αυτά τα φάρμακα αποδείχθηκε αποτελεσματική έναντι όλων των τύπων κρίσεων που συνοδεύουν την κλινική JME - μυοκλονικές, τονικοκλονικές και κρίσεις απουσίας. Εάν η μονοθεραπεία είναι ανεπαρκής, είναι δυνατή η συνδυαστική θεραπεία. Η ανακούφιση των επιληπτικών κρίσεων απουσίας με ανθεκτικότητα επιτυγχάνεται με συνδυασμό βαλπροϊκών με αιθοσουξιμίδη, ανθεκτικές κλονικοτονικές κρίσεις - με συνδυασμό βαλπροϊκών με πριμιδόνη ή φαινοβαρβιτάλη. Η κλοναζεπάμη είναι αποτελεσματική για τον έλεγχο των μυοκλονικών παροξυσμών, αλλά η επίδρασή της δεν επεκτείνεται σε τονικοκλονικές γενικευμένες κρίσεις. Ταυτόχρονα, η πλήρης ανακούφιση των μυοκλονικών κρίσεων στερεί από τον ασθενή τη δυνατότητα να γνωρίζει εκ των προτέρων για την επερχόμενη τονικοκλονική προσβολή από τις μυοκλονικές εκδηλώσεις που εμφανίζονται πριν από αυτήν. Ως εκ τούτου, η συνταγογράφηση της κλοναζεπάμης δικαιολογείται μόνο για επίμονα μυοκλονικά παροξυσμικά και θα πρέπει να συνδυάζεται με το φάρμακο βαλπροϊκό οξύ. Τα αποτελέσματα της θεραπείας του JME με νέας γενιάς αντιεπιληπτικά φάρμακα (λεβετιρακετάμη, λαμοτριγίνη, τοπιραμάτη) εξακολουθούν να δοκιμάζονται σε κλινικά περιβάλλοντα. Το Levetiracetam είναι πολλά υποσχόμενο.

Πρόβλεψη

Η νεανική μυοκλονική επιληψία θεωρείται χρόνια ασθένειαπου συνεχίζεται σε όλη τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς. Οι περιπτώσεις αυτόματης ύφεσης είναι σπάνιες. Στο 90% των ασθενών που για διάφορους λόγους διέκοψαν τη θεραπεία με αντιεπιληπτικό φάρμακο, υπήρξε επανάληψη των επιληπτικών κρίσεων. Ωστόσο, υπάρχουν ενδείξεις ότι σε ορισμένες περιπτώσεις οι ασθενείς παρουσίασαν μακροχρόνια ύφεση μετά τη διακοπή του φαρμάκου.

Γενικά, με σωστά επιλεγμένη θεραπεία, οι κρίσεις ελέγχονται στους περισσότερους ασθενείς, αν και στους μισούς από αυτούς μπορεί να παρατηρηθούν μεμονωμένοι παροξυσμοί κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Σπάνια παρατηρείται μια σχετικά ανθεκτική στη θεραπεία πορεία, κυρίως σε περιπτώσεις όπου ο ασθενής έχει και τους 3 τύπους παροξυσμών JME.

Η νεανική επιληψία γίνεται για πρώτη φορά αισθητή στην ηλικία των 10-12 ετών. Η ασθένεια χωρίζεται σε διάφορους τύπους ανάλογα με τη φύση των εκδηλώσεών της. Πιο συχνά, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με μια μορφή νεανικής μυοκλονικής επιληψίας (σύνδρομο Jantz). Οι γενικευμένες κρίσεις είναι λιγότερο συχνές. Παρά τα χαρακτηριστικά της νόσου στην εφηβεία, δεν υπάρχει λόγος να περιοριστεί η συμπεριφορά ενός εφήβου. Η τακτική λήψη φαρμάκων εξασφαλίζει πλήρη ζωή.

Χαρακτηριστικά της ανάπτυξης της νόσου

Τα σημάδια της νεανικής μυοκλονικής επιληψίας (JME) εμφανίζονται για πρώτη φορά κατά την εφηβεία. Η νόσος διαγιγνώσκεται στο 12% των ασθενών που πάσχουν από επιληψία. Στο 23% η ΚΜΕ αναπτύσσεται λόγω συγγενείς ανωμαλίες(ιδιοπαθούς τύπου).

Οι επιληπτικές κρίσεις στην επιληψία συμβαίνουν κυρίως όταν ένας έφηβος ξυπνά και συχνά υπάρχουν περιπτώσεις όπου οι κρίσεις αφορούν ζεύγη οργάνων. Αρχικά, η νόσος εκδηλώνεται με τη μορφή σπάνιων μυϊκών συσπάσεων (μυόκλωνος) στην περιοχή του ώμου ή άνω άκρα. Καθώς όμως αναπτύσσεται η επιληψία, οι έφηβοι εμφανίζουν γενικευμένες κρίσεις που συμβαίνουν με ποικίλες συχνότητες (από μία φορά την ημέρα).

Με την πάροδο του χρόνου, η μυοκλονική μορφή της νόσου μπορεί να εξελιχθεί σε απουσία, όταν οι μύες αρχίζουν να συστέλλονται ανεξέλεγκτα καθώς αυξάνεται η θερμοκρασία του σώματος.

Η μέση συχνότητα εμφάνισης εμπύρετων κρίσεων είναι 3-5%. Με τη μορφή απουσίας, είναι δυνατή μια ξαφνική βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης.

Η καταμηνιακή επιληψία ταξινομείται ως ξεχωριστός τύπος. Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι τυπικός μόνο για έφηβες. Οι επιληπτικές κρίσεις σε καταεμμηνιαία μορφή σχετίζονται με εμμηνορροϊκός κύκλος. Παρά τη διάγνωση, ένα κορίτσι που πάσχει από επιληψία μπορεί να κάνει παιδιά.

Αιτίες

Τα αίτια της επιληψίας στους εφήβους είναι δύσκολο να προσδιοριστούν. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια είναι κληρονομική.

Επίσης, ανεξάρτητα από το είδος της επιληψίας, τα αίτια εμφάνισής της στους εφήβους συνδέονται με τη μορφή απουσίας της παθολογίας που προηγουμένως εκδηλώθηκε στο παιδί. Δηλαδή, η δεύτερη διαταραχή αναπτύσσεται με φόντο την πρώτη που δεν αντιμετωπίζεται.

Οι λόγοι για την εμφάνιση της νεανικής μορφής της νόσου περιλαμβάνουν την επίδραση των ακόλουθων παραγόντων:

  • μολυσματικές παθολογίες που επηρεάζουν τον εγκέφαλο.
  • συγγενείς ανωμαλίες, όγκοι εγκεφάλου.
  • τραυματικές εγκεφαλικές βλάβες?
  • εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα.

Ωστόσο, δεν έχει τεκμηριωθεί άμεση σχέση μεταξύ αυτής της ασθένειας και της οργανικής εγκεφαλικής βλάβης.

Οι επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων. Η νεανική επιληψία εκδηλώνεται κυρίως με φόντο ψυχικής ή σωματικής κόπωσης. Λιγότερο συχνά, οι επιθέσεις συμβαίνουν ως αποτέλεσμα της χρήσης αλκοολούχα ποτά, διάφορες ασθένειες, μεταβολικές διαταραχές.

Επιπλέον, εμφανίζονται κρίσεις επιληψίας λόγω καθιστικός τρόπος ζωήςζωή. Υποτροπή της νόσου εμφανίζεται επίσης λόγω διαταραχών του ύπνου.

Συμπτώματα

Τα πρώτα σημάδια της εφηβικής επιληψίας διαγιγνώσκονται κυρίως στην ηλικία των 10-14 ετών, αλλά έχουν καταγραφεί περιπτώσεις κρίσεων που πρωτοεμφανίζονται στα 24 έτη. Επίσης, οι κρίσεις επιληψίας στους εφήβους χαρακτηρίζονται από ποικίλη συχνότητα. Τα συμπτώματα της διαταραχής εξαρτώνται από τον τύπο της κρίσης που εμφανίζεται τη στιγμή της έξαρσης της παθολογίας.

Οι μυοκλονικές κρίσεις στην εφηβεία εμφανίζονται συνήθως το πρωί αμέσως μετά το ξύπνημα. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από συσπάσεις των μυών του προσώπου και των άκρων. Λιγότερο συχνά, μια επίθεση εμφανίζεται πριν από τον ύπνο.

Στις μυοκλονικές κρίσεις, ο ασθενής γίνεται αδέξιος λόγω των ανεξέλεγκτων κρίσεων.

Ωστόσο, εάν δεν εμφανιστούν άλλα συμπτώματα επιληψίας σε παιδιά και εφήβους, η εκδήλωση της παθολογίας γίνεται αντιληπτή ως προσωρινός τρόμος των χεριών.

Στους νέους άνδρες, διαγιγνώσκονται συχνότερα τονικοκλονικές κρίσεις, οι οποίες χαρακτηρίζονται από:

  • σπασμωδικές μυϊκές συσπάσεις, ενοχλητικές 3 ώρες μετά το ξύπνημα.
  • κραυγές ή συριγμός που προκαλείται από σπασμό των μυών του λάρυγγα.
  • βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης, η οποία εξηγείται από την έντονη σύσπαση των μυών του θώρακα.

Οι κρίσεις απουσίας χαρακτηρίζονται από βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης. Αυτή η κατάσταση δεν διαρκεί περισσότερο από 40 δευτερόλεπτα και δεν συνοδεύεται από σπασμωδικές μυϊκές συσπάσεις.

Τα ακόλουθα φαινόμενα υποδηλώνουν έμμεσα την παρουσία προδιάθεσης για επιληπτικές κρίσεις:


Για τους περισσότερους εφήβους, οι λάμψεις φωτός πυροδοτούν μια επίθεση. Είναι επίσης πιθανός ο στοματικός αντανακλαστικός μυόκλωνος, που χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτη σύσπαση των μυών του λάρυγγα, της γλώσσας και των χειλικών μυών κατά την ανάγνωση ή την ομιλία. Μετά από μια επίθεση, εμφανίζεται συχνά πονοκέφαλοπου μοιάζει με ημικρανία.

Θεραπεία

Η θεραπεία της νεανικής μυοκλονικής επιληψίας ξεκινά με την εξέταση του ασθενούς. Σε αντίθεση με άλλες νευρολογικές διαταραχές, το σύνδρομο Janz δεν προκαλεί καθυστερήσεις στη νοητική ή διανοητική ανάπτυξη. Για να αποκλειστεί η οργανική εγκεφαλική βλάβη που προκαλεί ανεξέλεγκτες κρίσεις, καθημερινή παρακολούθησηη δραστηριότητα του οργάνου και η κατάστασή του αξιολογείται με μαγνητική τομογραφία.

Οι διορθώσεις παίζουν σημαντικό ρόλο στη θεραπεία του συνδρόμου Janz στους εφήβους. καθημερινή ζωήασθενής. Πρέπει να περιορίσει την έκθεση στους ακόλουθους παράγοντες:


Η διαταραχή στην εφηβεία αντιμετωπίζεται με μονοθεραπεία, στην οποία αντισπασμωδικά. Τα βαλπροϊκά χρησιμοποιούνται κυρίως. Τα φάρμακα αυτής της ομάδας εμποδίζουν την εμφάνιση όλων των τύπων κρίσεων.

Εάν η μονοθεραπεία δεν παράγει θετικά αποτελέσματα, συνταγογραφείται θεραπεία συνδυασμού. Αυτή η προσέγγιση περιλαμβάνει συνδυασμό βαλπροϊκού με αιθοσουξιμίδη εάν μια υποτροπή νεανικής επιληψίας συνοδεύεται από επιληπτικές κρίσεις απουσίας ή με φαινοβαρβιτάλη (Primidone) για τονικοκλονικές κρίσεις.

Για μυοκλονικούς παροξυσμούς, ενδείκνυται η κλοναζεπάμη. Αυτό το φάρμακο δεν είναι αποτελεσματικό για γενικευμένες κρίσεις. Συνδυάζεται συχνότερα με φάρμακα βαλπροϊκού οξέος.

Η ασθένεια στα έφηβα κορίτσια που σχετίζεται με τον εμμηνορροϊκό κύκλο ελέγχεται επίσης καλά με αντισπασμωδικά.

Το θεραπευτικό σχήμα επιλέγεται σε ατομική βάση. Δεν συνιστάται ιδιαίτερα η ανεξέλεγκτη λήψη φαρμάκων.

Πρόληψη και πρόγνωση

Η πρόγνωση για τη νεανική επιληψία εξαρτάται άμεσα από τις ενέργειες του ασθενούς και την αποτελεσματικότητα της θεραπευτικής παρέμβασης. Αυτό χρόνια παθολογία, στην οποία εμφανίζεται ο μυόκλωνος υπό την επίδραση των περιγραφόμενων προκλητικών παραγόντων. Χωρίς να εξαλειφθούν τα αίτια και αν δεν τηρηθούν οι ιατρικές οδηγίες, οι κρίσεις θα επανέλθουν με την πάροδο του χρόνου.

Μια συνθήκη στην οποία επιληπτικές κρίσειςσυνοδεύεται από χαοτική μυϊκή υποστήριξη, που ονομάζονται μυοκλονικές κρίσεις. Η ανάπτυξη της παθολογίας είναι συνέπεια εκφυλιστικές αλλαγέςστην παρεγκεφαλίδα, τον εγκεφαλικό φλοιό, εσωτερικά όργαναλόγω επιληψίας. Οι μυοκλονικές κρίσεις αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα διαφόρων κληρονομικών και μεταβολικών ασθενειών.


Στη Νευρολογική Κλινική, στο Νοσοκομείο Yusupov, έμπειροι γιατροί θα διεξάγουν διαγνωστικά χρησιμοποιώντας σύγχρονο εξοπλισμό για να εντοπίσουν αυτό το πρόβλημα και να αναπτύξουν ατομικά ένα πρόγραμμα θεραπείας.

Μυοκλονικές κρίσεις: αιτίες ανάπτυξης

Πριν από τη θεραπεία μιας ασθένειας, είναι σημαντικό να προσδιορίσετε την αιτία της, προκειμένου να συνταγογραφηθεί επαρκής θεραπεία. Μυόκλωνος - ακούσιες μυϊκές συσπάσεις, που εκδηλώνονται συχνότερα λόγω μιας κληρονομικής μετάλλαξης που μεταδίδεται σύμφωνα με μια αυτοσωμική υπολειπόμενη αρχή. Αυτή η ασθένεια είναι πιο κοινή μεταξύ των εφήβων και των νεαρών ανδρών.

Οι μυοκλονικές κρίσεις μπορεί να προκληθούν από διάφορους άλλους παράγοντες:

  • τραυματισμός στο κεφάλι?
  • άγχος, νευρικό σοκ.
  • όγκος εγκεφάλου?
  • τραυματισμοί κατά τη γέννηση?
  • ανεπαρκής παροχή αίματος στον εγκέφαλο.
  • λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που υπέστησαν κατά την προγεννητική περίοδο.

Οποιοσδήποτε παράγοντας που προκαλεί εγκεφαλική βλάβη μπορεί να προκαλέσει μυοκλονικές κρίσεις. Αυτή η κατάσταση μπορεί να είναι επικίνδυνη για τον ασθενή, αφού κατά τη διάρκειά της ο ασθενής μπορεί να πέσει στο έδαφος και να τραυματιστεί. Ωστόσο, η επίθεση μπορεί επίσης να περάσει σχεδόν απαρατήρητη με ένα ελαφρύ τρέμουλο.

Οι νευρολόγοι διαγιγνώσκουν μυοκλονικές κρίσεις και συνοδών νοσημάτωνακόμη και με μικρές εκδηλώσεις. Έγκαιρη διάγνωσηκαι η θεραπεία της νόσου επιτρέπει στους ανθρώπους να αποφύγουν σοβαρές συνέπειες.

Συμπτώματα μυοκλονικών κρίσεων

Οι μυοκλονικές κρίσεις επιληψίας συμβαίνουν με ακούσιες μυϊκές συσπάσειςμύες που είναι ασύγχρονοι, βραχύβιοι και εμφανίζονται ξαφνικά. Οι μυϊκοί σπασμοί αρχίζουν συνήθως αφού ένα άτομο ξυπνήσει το πρωί.

Οι έμπειροι νευρολόγοι σημειώνουν ότι σε αυτήν την κατάσταση, ο σπασμός εμφανίζεται σε συμμετρικά μέρη του σώματος - στη ζώνη των ώμων και στα χέρια μπορεί επίσης να επηρεαστεί η ζώνη των κάτω άκρων. Εάν πριν από την έναρξη μιας κρίσης ένα άτομο κρατούσε κάτι στα χέρια του, τότε με την έναρξη της θα εγκαταλείψει αυτήν την κρίση. Επιπλέον, ο ασθενής μπορεί να πέσει εάν ο σπασμός εκδηλωθεί στα κάτω άκρα. Σε πολλούς ασθενείς, οι μυοκλονικές κρίσεις συνοδεύονται από τραυματισμούς από πτώσεις. Οι ασθενείς σε αυτή την κατάσταση διατηρούν τις αισθήσεις τους.

Τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τις κρίσεις μπορεί να μην γίνονται πάντα αντιληπτά από τους συγγενείς του ασθενούς, αλλά ένας έμπειρος ειδικός θα τα αναγνωρίσει με ακρίβεια. Εάν εσείς ή τα αγαπημένα σας πρόσωπα αντιμετωπίζετε αυτά τα σημάδια, επικοινωνήστε με έναν νευρολόγο στο Νοσοκομείο Yusupov.

Οι ειδικοί της κλινικής βοηθούν τους ασθενείς να απαλλαγούν από σοβαρά συμπτώματα και να επιλέξουν ατομικό πρόγραμμαθεραπεία της διαταραχής. Όταν πηγαίνετε στο νοσοκομείο, μπορείτε να είστε σίγουροι ότι θα λάβετε γρήγορα βοήθεια από έναν εξειδικευμένο ειδικό και θα λάβετε μια ακριβή διάγνωση.

Μυοκλονικές κρίσεις επιληψίας: θεραπεία στη Μόσχα

Η θεραπεία των μυοκλονικών κρίσεων είναι κυρίως συμπτωματική και στοχεύει στην ανακούφιση των κρίσεων. Κατά κανόνα, οι ασθενείς συνταγογραφούνται αντισπασμωδικά και ηρεμιστικά. Το Νοσοκομείο Yusupov παρουσιάζει ό,τι πιο σύγχρονο φάρμακα, παρέχεται απευθείας από τον κατασκευαστή.

Η συμμόρφωση με το καθεστώς για αυτό το πρόβλημα είναι εξαιρετικά σημαντική, καθώς οι κρίσεις μπορούν να εμφανιστούν επανειλημμένα. Ο ασθενής πρέπει να σταματήσει να πίνει αλκοολούχα ποτά, να αποφεύγει το άγχος, να ακολουθεί τις ιατρικές συστάσεις και να αποφεύγει την έλλειψη ύπνου. Ένας νευρολόγος στο Νοσοκομείο Yusupov αναπτύσσει επιπλέον συστάσεις για κάθε ασθενή, εκτός από τις βασικές συστάσεις, λαμβάνοντας υπόψη τον τρόπο ζωής και τους παράγοντες κινδύνου.

Άτομα με παράπονα συχνών κρίσεων χρειάζεται να υποβληθούν σε μελέτη – ηλεκτροεγκεφαλογραφία, η οποία θα εντοπίσει την επιληψία του ασθενούς και τα σχετικά προβλήματα. Μετά από αυτό, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει, εκτός φαρμακευτική θεραπεία, και άλλους τρόπους εξάλειψης του προβλήματος που στοχεύουν στην ενδυνάμωση του οργανισμού. Αυτά περιλαμβάνουν κάποια φυσική θεραπεία, ενέσεις Β12, μεταγγίσεις πλάσματος και αίματος.

Εάν αντιμετωπίζετε ένα πρόβλημα όπως οι μυοκλονικές κρίσεις, ζητήστε βοήθεια από κορυφαίους ειδικούς στη Μόσχα. Οι νευρολόγοι στο νοσοκομείο Γιουσούποφ βλέπουν ασθενείς καθημερινά και τους βοηθούν να απαλλαγούν από τα προβλήματά τους και να επιστρέψουν σε μια γεμάτη ζωή. Μπορείτε να κλείσετε ένα ραντεβού με έναν γιατρό και να λάβετε συμβουλές για ερωτήσεις που σας ενδιαφέρουν, το κόστος της διάγνωσης και της θεραπείας τηλεφωνώντας στην κλινική.

Αναφορές

  • ICD-10 ( Διεθνής ταξινόμησηασθένειες)
  • Νοσοκομείο Yusupov
  • Bryukhanova N.O., Zhilina S.S., Ayvazyan S.O., Ananyeva T.V., Belenikin M.S., Kozhanova T.V., Meshcheryakova T.I., Zinchenko R.A., Mutovin G. R., Zavadenko N.N ιδιοπαθής επιληψία// Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. - 2016. - Αρ. 2. - Σ. 68–75.
  • Victor M., Ropper A.H. Οδηγός νευρολογίας σύμφωνα με τον Adams και τον Victor: εγχειρίδιο. εγχειρίδιο για το μεταπτυχιακό σύστημα. καθ. εκπαίδευση γιατρών / Maurice Victor, Allan H. Ropper; επιστημονικός εκδ. V. A. Parfenov; μονοπάτι από τα αγγλικά επιμελήθηκε από N. N. Yakhno. - 7η έκδ. - Μ.: Ιατρ. πληροφορίες πρακτορείο, 2006. - 677 σελ.
  • Rosenbakh P. Ya.,. Epilepsy // Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Efron: σε 86 τόμους (82 τόμοι και 4 επιπλέον). - Αγία Πετρούπολη, 1890-1907.


Σχετικά άρθρα