Ιδιοπαθής γενικευμένη επιληψία και τα συμπτώματά της. Γενικευμένη επιληψία: μορφές και θεραπεία σε παιδιά και ενήλικες Επιληψία με μεμονωμένες γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις

Η επιληψία είναι χρόνια ασθένειακεντρικός νευρικό σύστημαδιαφόρων αιτιολογιών, που εκδηλώνονται στην προδιάθεση του οργανισμού σε αυθόρμητη ανάπτυξηεπαναλαμβανόμενοι απρόκλητοι σπασμωδικοί και μη σπασμωδικοί παροξυσμοί.

Αυτή η παθολογία είναι χαρακτηριστική όχι μόνο των ανθρώπων, αλλά και των ζώων.

Σημαντικό στοιχείο της κλινικής εικόνας της επιληψίας (όχι υποχρεωτικό!) αποτελούν νοητικές αλλαγές:

• παροξυσμικό - αυτά είναι συστατικά του εστιακού παροξυσμού ή η μόνη του εκδήλωση (φόβος, απόλαυση, αναγκαστική σκέψη, βίαιες αναμνήσεις). Αυτό περιλαμβάνει επίσης ψυχοκινητική διέγερση ή σύγχυση μετά από μια επίθεση.
• περιοδικές - σοβαρές αλλαγές διάθεσης (δυσφορία) που διαρκούν έως και αρκετές εβδομάδες. λιγότερο συχνά - επιληπτικές ψυχώσεις.
• χρόνιες διαταραχέςΟι ψυχικές διαταραχές είναι χαρακτηριστικές των ανίατων ασθενών. εκδηλώνονται με στένωση του εύρους των ενδιαφερόντων, παθολογική πληρότητα, παιδαγωγία, βαρβαρότητα και άλλες αλλαγές, μέχρι την επιληπτική άνοια.

Η διεθνής ταξινόμηση της επιληψίας, που εγκρίθηκε το 1989, προσδιορίζει τρεις κύριες μορφές αυτής της ασθένειας(κατά καταγωγή).

Ταξινόμηση των επιληπτικών κρίσεων

Υπάρχει η άποψη ότι η επιληψία είναι αναγκαστικά μια κλασική, «διευρυμένη» σπασμωδική κρίση, που συνοδεύεται από απώλεια συνείδησης. Στην πραγματικότητα, η επιληψία μπορεί επίσης να εκδηλωθεί μη σπασμωδικές κρίσεις(π.χ. απουσία συμπτωματικής επιληψίας σε παιδιά).

Οι κρίσεις επιληψίας μπορεί να φαίνονται διαφορετικά. εξαρτάται από την προέλευση της νόσου, τη θέση της εστίας και τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά.

Οι επιληπτικές κρίσεις που επαναλαμβάνονται κατά τη διάρκεια της ημέρας θεωρούνται ένα μεμονωμένο γεγονός.

Όλες οι κρίσεις στην επιληψία μπορούν να αποδοθούν σε δύο μεγάλες ομάδες: πρωτοπαθείς γενικευμένες κρίσεις και μερικές (εστιακές) κρίσεις.

Εμφανίζεται επιληπτική κρίση (με την προϋπόθεση ότι το άτομο έχει προδιάθεση για αυτό το φαινόμενο) ως αποτέλεσμα υπερβολικών εκκενώσεων νευρώνων στην επιληπτική εστία. Τέτοιοι «επιληπτικοί» νευρώνες εντοπίζονται, κατά κανόνα, στην περιφέρεια μιας επιληπτογόνου εστίας που προκύπτει από τραύμα, περιγεννητικές βλάβες, μια διαδικασία όγκου ή για άλλους λόγους. Μια κρίση εμφανίζεται όταν μια έκκριση εξαπλώνεται από παθολογική εστίασησε ολόκληρο τον εγκέφαλο (έτσι σχηματίζεται μια γενικευμένη κρίση) ή σε μέρος του (τότε εμφανίζεται μια μερική κρίση).

Επανειλημμένες επιληπτικές κρίσειςτόσο εστιακό όσο και γενικευμένο, μπορεί να εξαρτάται από διάφορους παράγοντες:

Μερικές κρίσεις (εστιακές, τοπικές κρίσεις)

Τα συμπτώματα καθορίζονται από τον εντοπισμό της παθολογικής εστίας. Οι πιο χαρακτηριστικές είναι οι κινητικές (με βλάβη στην προκεντρική έλικα) οι κρίσεις Jackson, που επηρεάζουν το μέρος του σώματος που αντιστοιχεί στην πληγείσα περιοχή της έλικας ή οι αισθητικοί τζακσονικοί παροξυσμοί (με εστίαση στην μετακεντρική έλικα) με τη μορφή παραισθησία, φωτοψία, ακουστικές ή οσφρητικές παραισθήσεις.

• Απλές μερικές κρίσεις- συμβαίνουν χωρίς αλλαγή στη συνείδηση. Ανάλογα με τις εκδηλώσεις διακρίνονται κινητικά, σωματοαισθητικά και βλαστικά-σπλαχνικά.
• Σύνθετες μερικές κρίσεις. Τα κύρια συστατικά είναι η αποπραγματοποίηση, η αποπροσωποποίηση, οι παραισθήσεις, οι αυτοματισμοί. Οι επιθέσεις είτε ξεκινούν απλά και μπορεί να συνοδεύονται από αυτοματισμούς είτε ξεκινούν αμέσως με αλλαγή συνείδησης. Πιθανές κρίσεις διαταραχής της αντίληψης με τη μορφή οπτικών ή ακουστικών παραισθήσεων, αποπροσωποποίησης (ασυνήθιστη αντίληψη αισθήσεων που προέρχονται από το σώμα που ο ασθενής δεν μπορεί να περιγράψει) ή αποπραγματοποίησης (ασυνήθιστη αντίληψη του περιβάλλοντος "τα αντικείμενα έχουν αλλάξει", "όλα είναι κάπως διαφορετικά" , "όλα είναι αμυδρά" ", "όλα είναι ακίνητα", "όλα είναι ασυνήθιστα"). Συχνά κατά τη διάρκεια μιας τέτοιας επίθεσης, τα οικεία πράγματα γίνονται αγνώριστα.
• Δευτερογενείς γενικευμένες επιληπτικές κρίσειςκαταλήγει σε γενικευμένους σπασμούς

Γενικευμένες κρίσεις

Κλινικά χαρακτηρίζεται από απώλεια συνείδησης και σοβαρές μαζικές βλαστικές εκδηλώσεις. Μπορεί να συνοδεύεται από κινητικά φαινόμενα που αφορούν τους μύες και των δύο πλευρών. Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα δείχνει συμμετρικές, σύγχρονες αμφοτερόπλευρες επιληπτικές εκκρίσεις.

Γενικευμένη τονικοκλονική κρίση (« αναπτυγμένος», grand mal) εκδηλώνεται με τη μορφή τονικοκλονικών κρίσεων. Χαρακτηρίζεται από σοβαρές διαταραχές του αυτόνομου συστήματος (η σημαντικότερη από τις οποίες είναι η άπνοια). Ο παλμός είναι συχνός, αρτηριακή πίεσηαυξημένη, υπεριδρωσία, μυδρίαση, αρεφλεξία των κόρες στο φως. Στο τέλος της προσβολής - ακούσια ούρηση λόγω σοβαρής γενικής ατονίας και χαλάρωσης των σφιγκτήρων.

Κάθε φάση μιας γενικευμένης τονικοκλονικής κρίσης έχει αντίστοιχα ηλεκτροεγκεφαλογραφικά φαινόμενα: ρυθμός χαμηλού πλάτους στην αρχική φάση, προοδευτική αύξηση του εύρους εκκενώσεων νησιωτικών κυμάτων σε κλονική φάση, ενώνοντας κάθε κορυφή ενός αργού κύματος (σχηματίζοντας ένα κύμα κορυφής) σε ένα τονωτικό. Η κρίση τελειώνει με επιβράδυνση της ηλεκτρικής δραστηριότητας ή εμφάνιση αργών κυμάτων που αντικαθιστούν τις επιληπτικές εκκενώσεις.

Αρχική φάση της κρίσηςδιαρκεί λίγα δευτερόλεπτα. Χαρακτηρίζεται από απώλεια συνείδησης, διεσταλμένες κόρες και αμφίπλευρη μυϊκή σύσπαση.

Τονωτική φάση. Διαρκεί έως και 20 δευτερόλεπτα. Η σπασμωδική ένταση εκφράζεται παντού σκελετικούς μύες, και περισσότερο στους εκτεινόμενους μύες. Τα μάτια μπορεί να είναι ανοιχτά, με τους βολβούς να γέρνουν προς τα πάνω και πλευρικά.

Κλωνική φάση. Διάρκεια 30 έως 40 δευτερόλεπτα. Ο γενικευμένος σπασμός διακόπτεται περιοδικά από επεισόδια μυϊκής χαλάρωσης, τα οποία αρχικά διαρκούν αρκετά δευτερόλεπτα και σταδιακά παρατείνονται. Αυτή η φάση χαρακτηρίζεται από δάγκωμα γλώσσας και διακοπτόμενη φωνή («κλονικός συριγμός»). Προοδευτικά επιμηκυνθείσες, οι παύσεις χαλάρωσης μετατρέπονται σε ατονία (επιληπτικό κώμα) - ο ασθενής δεν μπορεί να ξυπνήσει κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου.

Η επιστροφή της συνείδησης συμβαίνει μετά από λίγα λεπτά, άνισα, εμφανίζεται και εξαφανίζεται ξανά. Πιθανή κατάσταση συνείδησης λυκόφωτος, αποπροσανατολισμός.

Μη επεκτεινόμενος σπασμόςεκδηλώνεται είτε μόνο τονικούς είτε κλονικούς σπασμούς. Το κώμα δεν αναπτύσσεται στο τέλος μιας τέτοιας επίθεσης. ο ασθενής είτε επιστρέφει αμέσως στις αισθήσεις του είτε μετά από μια περίοδο ενθουσιασμού.

Σε ένα νεογέννητο παιδί, μια μη ανεπτυγμένη επίθεση μπορεί να χαρακτηρίζεται από ασυγχρονισμό των επιληπτικών κρίσεων στη δεξιά και την αριστερή πλευρά του σώματος. Επιπλέον, η επίθεση του παιδιού συνοδεύεται μερικές φορές από εμετό.

Απουσία (petit mal, μη σπασμωδικές, μικροσπαστικές κρίσεις).

Απλή κρίση απουσίας διαρκεί δευτερόλεπτα και επομένως συχνά περνά απαρατήρητη. χαρακτηρίζεται από διακοπή της κίνησης («ο ασθενής μοιάζει με άγαλμα με κενό βλέμμα»). δεν υπάρχει συνείδηση, υπάρχει μέτρια διαστολή της κόρης, ωχρότητα ή υπεραιμία του προσώπου. Ο ίδιος ο ασθενής δεν γνωρίζει τις κρίσεις απουσίας, μπορεί να μην γνωρίζει καν για αυτές.

Σύνθετη κρίση απουσίας χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι κλινική εικόναη απλή κρίση απουσίας συνοδεύεται από στοιχειώδεις αυτοματισμούς (γουρλώνοντας μάτια, ταραχή στα δάχτυλα ( «απουσία αυτοματισμών»), μυϊκός μυόκλωνος ωμική ζώνηή αιώνας ( "μυοκλονική απουσία"), ή πτώση λόγω μυϊκής ατονίας ( "ατονική απουσία").

Μη ταξινομημένες επιληπτικές κρίσεις

Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει όλους τους τύπους επιληπτικών κρίσεων που δεν μπορούν να συμπεριληφθούν σε καμία από τις παραπάνω κατηγορίες λόγω έλλειψης απαραίτητων πληροφοριών. Αυτό περιλαμβάνει επίσης ορισμένες περιπτώσεις νεογνικών κρίσεων (σε ένα νεογέννητο παιδί μπορούν να εκδηλωθούν, ιδίως με ρυθμικές κινήσεις βολβοί των ματιών, κινήσεις «μάσημα» ή «φτύνοντας»).

Διαγνωστικά

Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία έχει γίνει ευρέως διαδεδομένη για τη διάγνωση της επιληψίας. Συμπλέγματα κύματος αιχμής ή ασύμμετρα αργά κύματα, που υποδηλώνουν την παρουσία επιληπτογενούς εστίας και τον εντοπισμό της.

Οι επιληπτικές αλλαγές στο εγκεφαλογράφημα δεν αποτελούν πάντα τη βάση για τη διάγνωση της επιληψίας, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να δικαιολογούν τη συνταγογράφηση αντισπασμωδικής θεραπείας.

Θεραπεία

Βασικές στρατηγικές διατάξεις για τη θεραπεία της επιληψίας:

Τακτική - μέγιστη εξατομίκευση της προσέγγισης σε κάθε ασθενή.

Ο κύριος στόχος της αντιεπιληπτικής θεραπείας είναι βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς.

Πριν από τη συνταγογράφηση αντιεπιληπτικών φαρμάκων, όλοι οι παράγοντες που προκαλούν επιληπτικές κρίσεις στον ασθενή θα πρέπει να εξαλειφθούν: ένα παιδί επιρρεπές σε εμπύρετους σπασμούς πρέπει να λάβει αμέσως ένα αντιπυρετικό. σε περίπτωση αντανακλαστικών επιθέσεων, αποφύγετε τις προκλήσεις.

Όταν επιλέγετε ένα αντιεπιληπτικό φάρμακο, θα πρέπει να καθοδηγηθείτε από τη μορφή της επιληψίας και τον τύπο της επιληπτικής κρίσης.

Για τη συμπτωματική και κρυπτογενή επιληψία, τα βαρβιτουρικά (ιδίως, η φαινοβαρβιτάλη), το βαλπροϊκό, η λαμοτριγίνη και η καρβαμαζεπίνη είναι αποτελεσματικά. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η φαινοβαρβιτάλη μπορεί να προκαλέσει κατάσταση υπερκινητικότητας σε ένα παιδί).

Για δευτερογενείς γενικευμένες κρίσεις, συνιστάται η χρήση φαρμάκων βαλπροϊκού οξέος.

Για την απουσία επιληψίαςΤα φάρμακα εκλογής είναι τα ηλεκτριμίδια, ιδιαίτερα το αιθοσουξιμίδιο, πιθανώς σε συνδυασμό με βαλπροϊκό.

Το Diacarb είναι αποτελεσματικό ως πρόσθετο φάρμακο για όλους τους τύπους κρίσεων (ειδικά για επιληπτικές κρίσεις σε παιδί), αφού εκτός από το αποτέλεσμα αφυδάτωσης, έχει και πραγματική αντιεπιληπτική δράση.

Το δοσολογικό σχήμα και η δοσολογία εξαρτώνται από τους ακόλουθους παράγοντες:

Ερώτηση σχετικά με τη διακοπή της αντιεπιληπτικής θεραπείας αποφασίζεται αυστηρά ατομικά. Η βάση για την αναθεώρηση του θεραπευτικού σχήματος είναι η πλήρης απουσία επιληπτικών κρίσεων. Μόνο σε αυτή την περίπτωση επιτρέπεται η μείωση της δόσης των αντιεπιληπτικών φαρμάκων.

Το Status epilepticus απαιτεί επείγουσα βοήθεια. Σε αυτό το στάδιο, για την ανακούφιση από το σύνδρομο σπασμών (συμπτωματική θεραπεία), η διαζεπάμη χορηγείται αργά ενδοφλεβίως (είναι ασφαλέστερο για το παιδί να χορηγήσει διαζεπάμη από το ορθό· αυτό δεν θα μειώσει την αποτελεσματικότητα).

Η επιτυχής θεραπεία είναι δυνατή μόνο με μια δεσμευμένη συνεργασία μεταξύ του γιατρού και του ασθενούς.

RCHR ( Ρεπουμπλικανικό Κέντροανάπτυξη της υγειονομικής περίθαλψης του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Έκδοση: Αρχείο - Πρωτόκολλα για τη διάγνωση και τη θεραπεία του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν (2006, παρωχημένο)

Γενικευμένη ιδιοπαθής επιληψία και επιληπτικά σύνδρομα (G40.3)

Γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Γενικευμένη επιληψία(ΗΕ) είναι μια χρόνια εγκεφαλική νόσος που χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες προσβολές με έκπτωση των κινητικών, αισθητηριακών, αυτόνομων, νοητικών ή νοητικών λειτουργιών, που προκύπτουν από υπερβολικές νευρικές εκκενώσεις και στα δύο ημισφαίρια του εγκεφάλου.
Το GE είναι μια μεμονωμένη νόσος, που αντιπροσωπεύει ξεχωριστές μορφές με ηλεκτροκλινικά χαρακτηριστικά, προσέγγιση στη θεραπεία και πρόγνωση.

Κωδικός πρωτοκόλλου: 01-009a "Γενικευμένη επιληψία σε παιδιά, οξεία περίοδος"

Προφίλ:παιδιατρικός

Στάδιο:νοσοκομείο

Σκοπός της σκηνής:

1. Μείωση της συχνότητας των επιθέσεων.

2. Επίτευξη ύφεσης.

Περίοδος εμφάνισης

Διάρκεια θεραπείας: 14 ημέρες

Ταξινόμηση

Σύμφωνα με Διεθνής ταξινόμηση 1989 (International League Against Epilepsy) η γενικευμένη επιληψία βασίζεται στη γενίκευση της επιληπτικής δραστηριότητας.

Εντός της ΓΕ, διακρίνονται οι μορφές: ιδιοπαθείς, συμπτωματικές και κρυπτογενείς.

Γενικευμένοι τύποι επιληψίας και συνδρόμων:

1. Ιδιοπαθής (με έναρξη εξαρτώμενη από την ηλικία) - ICD-10: G40.3:
- καλοήθεις οικογενείς νεογνικές κρίσεις.
- καλοήθεις ιδιοπαθείς νεογνικές κρίσεις.
- καλοήθης μυοκλονική επιληψία της πρώιμης παιδικής ηλικίας.
- επιληψία απουσίας παιδικής ηλικίας - ICD-10: G40.3;
- νεανική απουσία επιληψίας.
- νεανική μυοκλονική επιληψία.
- επιληψία με επιληπτικές κρίσεις αφύπνισης.
- άλλοι τύποι ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας - ICD-10: G40.4;
- επιληψία με επιληπτικές κρίσεις που προκαλούνται από συγκεκριμένους παράγοντες.

2. Κρυπτογενές και (ή) συμπτωματικό (με έναρξη εξαρτώμενη από την ηλικία) - ICD-10: G40.5:
- Σύνδρομο West (βρεφικοί σπασμοί).
- Σύνδρομο Lennox-Gastaut.
- επιληψία με μυοκλονικές-αστατικές κρίσεις.
- επιληψία με μυοκλονικές κρίσεις απουσίας.

3. Συμπτωματικά:

3.1 Μη ειδική αιτιολογία:
- πρώιμη μυοκλονική εγκεφαλοπάθεια.
- πρώιμη βρεφική επιληπτική εγκεφαλοπάθεια με σύμπλοκα «καταστολής έξαρσης» στο ΗΕΓ.
- άλλοι τύποι συμπτωματικής γενικευμένης επιληψίας.

3.2 Ειδικά σύνδρομα.

Παράγοντες κινδύνου και ομάδες

Περιγεννητική παθολογία (υποξική-ισχαιμική, τραυματική εγκεφαλοπάθεια, ενδομήτριες λοιμώξεις, δυσμεταβολικοί παράγοντες).

Γενετική διάθεση;

Συγγενείς δυσπλασίες του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Λοιμώξεις του ΚΝΣ;

Παθολογία εγκεφαλικών αγγείων;

Όγκοι εγκεφάλου;

Εγκεφαλικές κακώσεις.

Διαγνωστικά

Διαγνωστικά κριτήρια:

Παρουσία επιληπτικών κρίσεων;

Η φύση των επιθέσεων.

Οικογενειακή προδιάθεση;

Ηλικία του ντεμπούτου;

Δεδομένα ΗΕΓ.

Διάρκεια επίθεσης;

Πορεία και πρόγνωση.

Κατάλογος των κύριων διαγνωστικών μέτρων:

1. Ηχοεγκεφαλογραφία.

2. Γενική ανάλυσηαίμα.

3. Γενική ανάλυση ούρων.

Κατάλογος πρόσθετων διαγνωστικών μέτρων:

1. Αξονική τομογραφίαεγκέφαλος.

2. Πυρηνική μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου.

3. Συνεννόηση με παιδοοφθαλμίατρο.

4. Συνεννόηση με λοιμωξιολόγο.

5. Συνεννόηση με νευροχειρουργό.

6. Ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

7. Βιοχημική εξέταση αίματος.

Θεραπεία στο εξωτερικό

Λάβετε θεραπεία σε Κορέα, Ισραήλ, Γερμανία, ΗΠΑ

Λάβετε συμβουλές για τον ιατρικό τουρισμό

Θεραπεία

Ο πρώτος γιατρός που θα εντοπίσει μια επιληπτική κρίση θα πρέπει να την περιγράψει λεπτομερώς, συμπεριλαμβανομένων των σημείων που προηγήθηκαν της κρίσης και εμφανίστηκαν μετά το τέλος της.
Οι ασθενείς θα πρέπει να παραπέμπονται για πλήρη νευρολογική εξέταση για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση και να προσδιοριστεί η αιτιολογία.

Η θεραπεία της επιληψίας ξεκινά μόνο αφού τεθεί ακριβής διάγνωση. Σύμφωνα με τους περισσότερους ειδικούς, η θεραπεία της επιληψίας πρέπει να ξεκινά μετά από ένα επαναλαμβανόμενο επεισόδιο.
Η θεραπεία της επιληψίας πρέπει να πραγματοποιείται ανάλογα με τη μορφή της επιληψίας και στη συνέχεια με τη φύση των κρίσεων - με το βασικό φάρμακο για αυτή τη μορφή επιληψίας. Η δόση έναρξης είναι περίπου το 1/4 της μέσης θεραπευτικής δόσης. Εάν το φάρμακο είναι καλά ανεκτό, η δόση αυξάνεται περίπου στα 3/4 της μέσης θεραπευτικής δόσης για 2-3 εβδομάδες.
Εάν δεν υπάρχει ή ανεπαρκές αποτέλεσμα, η δόση αυξάνεται στη μέση θεραπευτική δόση.
Εάν δεν υπάρξει αποτέλεσμα από τη θεραπευτική δόση εντός 1 μηνός, απαιτείται περαιτέρω σταδιακή αύξηση της δόσης μέχρι να επιτευχθεί έντονο θετικό αποτέλεσμα ή να εμφανιστούν παρενέργειες.
Ελλείψει θεραπευτικού αποτελέσματος και εμφάνισης σημείων δηλητηρίασης, το φάρμακο αντικαθίσταται σταδιακά με άλλο.
Εάν επιτευχθεί έντονο θεραπευτικό αποτέλεσμα και υπάρχουν παρενέργειες, είναι απαραίτητο να αξιολογηθεί η φύση και η σοβαρότητα των τελευταίων και, στη συνέχεια, να αποφασιστεί εάν θα συνεχιστεί η θεραπεία ή θα αντικατασταθεί το φάρμακο.
Η αντικατάσταση των βαρβιτουρικών και των βενζοδιαζεπινών θα πρέπει να γίνεται σταδιακά σε διάστημα 2-4 εβδομάδων ή περισσότερο λόγω της παρουσίας σοβαρού στερητικού συνδρόμου. Η αντικατάσταση άλλων αντιεπιληπτικών φαρμάκων (AEDs) μπορεί να πραγματοποιηθεί πιο γρήγορα - σε 1-2 εβδομάδες. Η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου μπορεί να αξιολογηθεί μόνο όχι νωρίτερα από 1 μήνα από την έναρξη της χρήσης του.

Αντιεπιληπτικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για γενικευμένες κρίσειςεπιληπτικές κρίσεις και του γαστρεντερικού σωλήνα

Επιληπτικός επιληπτικές κρίσεις	Αντιεπιληπτικά φάρμακα
	1η επιλογή	2η επιλογή	3η επιλογή
Τονικό-κλονικό	Βαλπροϊκό	Διφενίνη Φαινοβαρβιτάλη Λαμοτριγίνη
τόνικ	Βαλπροϊκό	Διφενίνη Λαμοτριγίνη
κλωνικός	Βαλπροϊκό	Φαινοβαρβιτάλη
μυοκλονικός	Βαλπροϊκό	Λαμοτριγίνη σουξιμίδια Φαινοβαρβιτάλη	Κλοναζεπάμη
ατονική	Βαλπροϊκό	Κλοβαζάμη
Επιληπτικές κρίσεις απουσίας Τυπικός Ατυπος Μυοκλονικός	Βαλπροϊκό σουξιμίδια Βαλπροϊκό Λαμοτριγίνη Βαλπροϊκό	Κλοναζεπάμη Κλοβαζάμη Κλοναζεπάμη Κλοβαζάμη Κλοναζεπάμη	Κετογονική δίαιτα
Ατομικά έντυπα επιληπτικός σύνδρομα και επιληψία
Νεογνικό μυοκλονικός εγκεφαλοπάθεια	Βαλπροϊκό Καρβαμαζεπίνες	Φαινοβαρβιτάλη Κορτικοτροπίνη
Νηπιακός επιληπτικός εγκεφαλοπάθεια	Βαλπροϊκό Φαινοβαρβιτάλη	Κορτικοτροπίνη
Περίπλοκος πυρετικοί σπασμοί	Φαινοβαρβιτάλη	Βαλπροϊκό
σύνδρομο West	Βαλπροϊκό	Κορτικοτροπίνη Νιτραζεπάμη	Μεγάλες δόσεις πυριδοξίνη Λαμοτριγίνη
σύνδρομο Lennox- Gastaut	Βαλπροϊκό	Λαμοτριγίνη Ανοσοσφαιρίνες	Κετογονική δίαιτα
σύνδρομο Lennox- Gastaut με τονωτικό επιθέσεις	Βαλπροϊκό Τοπιραμάτη Λαμοτριγίνη Φελμπαμάτ	Καρβαμαζεπίνες Ηλεκτριμίδια Βενζοδιαζεπίνες Υδαντοειδείς	Κορτικοστεροειδή ορμόνες Ανοσοσφαιρίνες Θυρεοτροπίνη - ορμόνης απελευθέρωσης
Μυοκλονικός αστατική επιληψία	Βαλπροϊκό	Κλοβαζάμη Κορτικοτροπίνη	Κετογονική δίαιτα
Ασθένεια απουσίας για παιδιά	σουξιμίδια	Βαλπροϊκό	Κλοναζεπάμη
Ασθένεια απουσίας για παιδιά σε συνδυασμό με γενικευμένη τονωτικό-κλονικό επιθέσεις	Βαλπροϊκό	Διφενίνη Λαμοτριγίνη	Ακεταζολαμίδη (διακαρβίνη)
Απουσία εφηβική	Βαλπροϊκό	Βαλπροϊκό σε σε συνδυασμό με σουξιμίδια
Μυοκλονικός νεανικός αγαθός	Βαλπροϊκό	Λαμοτριγίνη	Διφενίνη
Επιληψία ξυπνώντας με γενικευμένη τονωτικό-κλονικό επιθέσεις	Βαλπροϊκό Φαινοβαρβιτάλη	Λαμοτριγίνη

Μέσες ημερήσιες δόσεις AEDs (mg/kg/ημέρα):φαινοβαρβιτάλη 3-5; εξαμιδίνη 20; διφαινίνη 5-8; σουξιμίδια (αιθοσουξιμίδιο 15-30); κλοναζεπάμη 0,1; βαλπροϊκό 30-80; λαμοτριγίνη 2-5; κλοβαζάμη 0,05-0,3-1,0; καρβαμαζεπίνες 5-15-30; ακετοζολαμίδη 5-10-20.

Κατάλογος βασικών φαρμάκων:
1. *Βαλπροϊκό οξύ 150 mg, 300 mg, 500 mg ταμπ.
2. Clobazam 500 mg, δισκίο 1000 mg.
3. Hexamidine 200 δισκία.
4. Δισκίο Ethosuximide 150-300 mg.
5. *Κλοναζεπάμη 25 mg, δισκίο 100 mg.
6. Καρβαμαζεπίνες 50-150-300 mg δισκίο.
7. *Acetozolamide 50-100-200 mg δισκίο.

Πάπυρος πρόσθετα φάρμακα:
1. *Διφενίνη 80 mg δισκίο.
2. *Φαινοβαρβιτάλη 50 mg, δισκίο 100 mg.
3. *Λαμοτριγίνη 25 mg, δισκίο 50 mg.

Κριτήρια μετάβασης στο επόμενο στάδιο θεραπείας - εξωτερικό ιατρείο:

Μείωση των επιθέσεων;

Διάγνωση και θεραπεία της επιληψίας σε παιδιά / επιμέλεια Temin P.A., Nikanorova M.Yu., 1997

Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Kalashnikova N.B. Σύγχρονες ιδέες για την παιδική επιληπτική εγκεφαλοπάθεια με διάχυτα αργά κύματα αιχμής (Σύνδρομο Lennox-Gastaut). εγχειρίδιο, RGMU, M., 2002

Πρόοδος στις επιληπτικές διαταραχές «Γνωστική δυσλειτουργία σε παιδιά με επιληψία κροταφικού λοβού». Γαλλία, 2005

Aicardi J. Epilepsy in children.-Lippincott-Raven, 1996.-P.44-66

Marson AG, Williamson PR, Hutton JL, Clough HE, Chadwick DW, για λογαριασμό των δοκιμαζόμενων μονοθεραπείας επιληψίας. Μονοθεραπεία καρβαμαζεπίνης έναντι βαλπροϊκού για την επιληψία. Στο: The Cochrane Library, Issue 3, 2000

Tudur Smith C, Marson AG, Williamson PR. Μονοθεραπεία με φαινοτοΐνη έναντι βαλπροϊκού για επιληπτικές κρίσεις μερικής έναρξης και γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις. Στο: The Cochrane Library, Issue 4, 2001

Ιατρική βασισμένη σε στοιχεία. Ετήσιος Κατάλογος. Μέρος 2. Μόσχα, Media Sphere, 2003. σελ. 833-836

First Seizure Trial Group (FIRST Group). Τυχαιοποιημένη κλινική δοκιμή για την αποτελεσματικότητα των αντιεπιληπτικών φαρμάκων στη μείωση του κινδύνου υποτροπής μετά από μια πρώτη απρόκλητη τονική κλονική κρίση. Neurology 1993, 43:478-483

Ομάδα μελέτης για την απόσυρση αντιεπιληπτικών φαρμάκων του Συμβουλίου Ιατρικής Έρευνας. Τυχαιοποιημένη μελέτη στέρησης αντιεπιληπτικών φαρμάκων σε ασθενείς σε ύφεση. Lancet 1991; 337:1175-1180

Κλινικές κατευθυντήριες οδηγίες για ιατρούς με βάση την τεκμηριωμένη ιατρική, 2η έκδοση. GEOTAR-MED, 2002, σσ. 933-935

Ποτέ μην κάνετε χαλιά για την επιληψία στα παιδιά. Εθνικό Ινστιτούτο Κλινικής Αριστείας. Technology Appraisal 79. Απρίλιος 2004. http://www.clinicalevidence.com

Brodie MJ. Μονοθεραπεία λαμοτριγίνης: μια επισκόπηση. Στο: Loiseau P (επιμ). Lamictal – ένα πιο λαμπρό μέλλον. Royal Society of Medicine Herss Ltd, Λονδίνο, 1996, σελ. 43-50

O'Brien G et al. Η λαμοτριγίνη σε συμπληρωματική θεραπεία στην ανθεκτική στη θεραπεία επιληψία σε ασθενείς με νοητική υστέρηση: μια ενδιάμεση ανάλυση. Epilepsy 1996, υπό έκδοση

Karseski S., Morrell M., Carpenter D. The Expert Consensus Guideline Series: Treatment of Epilepsy. Epilepsy Epilepsy Behav. 2001; 2:A1-A50

Hosking G et al. Λαμοτριγίνη σε παιδιά με σοβαρές αναπτυξιακές ανωμαλίες σε παιδιατρικό πληθυσμό με ανθεκτικές κρίσεις. Epilepsy 1993; 34 (Suppl): 42

Mattson RH. Αποτελεσματικότητα και ανεπιθύμητες ενέργειες των καθιερωμένων και νέων αντιεπιληπτικών φαρμάκων. Epilepsy 1995; 36 (παράρτημα 2): 513-526

Kalinin V.V., Zheleznova E.V., Rogacheva T.A., Sokolova L.V., Polyansky D.A., Zemlyanaya A.A., Nazmetdinova D.M. Χρήση του φαρμάκου Magne B 6 για τη θεραπεία του άγχους και των καταθλιπτικών καταστάσεων σε ασθενείς με επιληψία. Journal of Neurology and Psychiatry 2004; 8:51-55

Barry J., Lembke A., Huynh N. Affective disorders in epilepsy. Στο: Ψυχιατρικά ζητήματα στην επιληψία. Ένας πρακτικός οδηγός διάγνωσης και θεραπείας. A. Ettinger, A. Kanner (Επιμ.). Φιλαδέλφεια 2001; 45-71

Blumer D., Montouris G., Hermann B. Ψυχιατρική νοσηρότητα σε ασθενείς με επιληπτικές κρίσεις σε μονάδα νευροδιαγνωστικής παρακολούθησης. J Neuropsychiat Clin Neurosci 1995; 7:445-44

Edeh J., Toone B., Corney R. Επιληψία, ψυχιατρική νοσηρότητα και κοινωνική δυσλειτουργία στη γενική πρακτική. Σύγκριση μεταξύ ασθενών νοσοκομειακής κλινικής και μη παρακολουθούντων κλινικών. Neuropsychiat Neuropsychol Behav Neurol 1990; 3: 180-192

Robertson M., Trimble M., Καταθλιπτική ασθένεια σε ασθενείς με επιληψία: μια ανασκόπηση. Επιληψία 1983

Schmitz B., Καταθλιπτικές διαταραχές στην επιληψία. Στο: Κατάσχεση, συναισθηματική διαταραχές καιαντισπασμωδικά φάρμακα. M. Trimble, B. Schmitz (Επιμ.). ΗΒ 2002; 19-34

Προσοχή!

• Κάνοντας αυτοθεραπεία, μπορείτε να προκαλέσετε ανεπανόρθωτη βλάβη στην υγεία σας.
• Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται στον ιστότοπο της MedElement και στις εφαρμογές για κινητές συσκευές "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" δεν μπορούν και δεν πρέπει να αντικαταστήσουν την προσωπική διαβούλευση με γιατρό.
• Φροντίστε να επικοινωνήσετε με μια ιατρική μονάδα εάν έχετε ασθένειες ή συμπτώματα που σας απασχολούν. Επιλογήφάρμακα
• και η δοσολογία τους πρέπει να συζητηθεί με ειδικό. Μόνο ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει το σωστό φάρμακο και τη δοσολογία του, λαμβάνοντας υπόψη την ασθένεια και την κατάσταση του σώματος του ασθενούς.
• Ο ιστότοπος MedElement και οι εφαρμογές για κινητές συσκευές "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Directory" είναι αποκλειστικά πηγές πληροφοριών και αναφοράς.

Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται σε αυτόν τον ιστότοπο δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για την μη εξουσιοδοτημένη αλλαγή των εντολών του γιατρού. Οι συντάκτες του MedElement δεν ευθύνονται για τυχόν σωματικές βλάβες ή υλικές ζημιές που προκύπτουν από τη χρήση αυτού του ιστότοπου.Η ιδιοπαθής επιληψία είναι η πιο συχνή και είναι

συγγενής μορφή

• γενετική προδιάθεση: η πιθανότητα εμφάνισης συμπτωμάτων σε συγγενείς φτάνει το 45%.
• πρώιμη ηλικία εκδήλωσης?
• είναι πιθανό οι επιθέσεις να επαναληφθούν την ίδια ώρα της ημέρας, καθώς και υπό την επίδραση του ίδιου προκλητικού παράγοντα.
• συνήθως δεν υπάρχουν αλλαγές στη νευρολογική κατάσταση και στις γνωστικές λειτουργίες.
• δεν υπάρχουν δομικές αλλαγές στον εγκέφαλο.
• Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία δεν αντανακλά πάντα τις αλλαγές του ρυθμού.
• έχει ευνοϊκή πρόγνωση, αλλά παραμένει μεγάλη πιθανότητα υποτροπής.

Ανάλογα με τα σύνδρομα, υπάρχουν οι ακόλουθες μορφές IGE (σύμφωνα με το ILAE)

• Όλες οι πληροφορίες στον ιστότοπο προορίζονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς και ΔΕΝ αποτελούν οδηγό δράσης!
• Μπορεί να σας δώσει ΑΚΡΙΒΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ μόνο ΓΙΑΤΡΟΣ!
• Σας παρακαλούμε ευγενικά να ΜΗΝ κάνετε αυτοθεραπεία, αλλά κλείστε ένα ραντεβού με έναν ειδικό!
• Υγεία σε εσάς και τους αγαπημένους σας!

• καλοήθης μυοκλονική επιληψία σε βρέφη.
• επιληψία που συνοδεύεται από μυοκλονικές-αστατικές κρίσεις (που περιγράφεται ως σύνδρομο Duse).
• επιληψία που συνοδεύεται από μυοκλονικές κρίσεις απουσίας (σύνδρομο Tassinari).
• απουσία επιληψίας σε παιδιά (CAE);
• IGE με μεταβλητούς φαινοτύπους (σε ενήλικες).
• νεανική απουσία επιληψίας (JAE);
• νεανική μυοκλονική επιληψία (JME);
• επιληψία που συνοδεύεται από γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις.
• γενικευμένη επιληψία με εμπύρετους κρίσεις συν (πυρετικοί σπασμοί συμβαίνουν σε φόντο υψηλής θερμοκρασίας).

Ταξινόμηση

Οι κρίσεις στην επιληψία μπορεί να είναι γενικευμένες ή μερικές.

Κατά τη διάρκεια των γενικευμένων προσβολών, ο ασθενής χάνει εντελώς τις αισθήσεις του και τον έλεγχο των ενεργειών του. Αντιπροσωπεύουν περίπου το 20% των περιπτώσεων στους ενήλικες και το 40% στα παιδιά.

Κατά τη διάρκεια απλών μερικών κρίσεων, ένα άτομο δεν χάνει τις αισθήσεις του, αλλά δεν μπορεί να ελέγξει τις κινήσεις του σώματος.

Μια πολύπλοκη επίθεση χαρακτηρίζεται από μερική απώλεια συνείδησης και ασυνείδητες κινήσεις. Αυτοί οι τύποι κρίσεων μπορεί να καταλήγουν σε γενίκευση.

Μυόκλωνος

Είναι μια ακούσια μυϊκή σύσπαση που αντανακλάται στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα.

Η επιληψία μπορεί να είναι γενικευμένη ή εστιακή, δηλ. συγκινητικός ξεχωριστή ομάδαμύες.

Ο μυόκλωνος δεν έχει καμία σχέση με την αφύπνιση και μπορεί να παρατηρηθεί σε διαφορετικές ώρες της ημέρας.

Γενικευμένη τονικοκλονική κρίση

Μια πτώση μπορεί να συνοδεύεται από ένα κλάμα και μπορεί να εμφανιστούν αναπνευστικά προβλήματα. Η επίθεση ξεκινά με μια τονωτική φάση, η οποία διαρκεί 20-30 δευτερόλεπτα. Σε αυτή την περίπτωση, τα άκρα εκτείνονται, τα χέρια και τα σαγόνια σφίγγονται σφιχτά, οι κόρες των ματιών διαστέλλονται και δεν αντιδρούν στο φως.

Έπειτα έρχεται η κλονική φάση, κατά την οποία ο ασθενής αρχίζει να τρέχει σάλιο και τα άκρα, τα μάτια και ο κορμός συσπώνται ρυθμικά.

Η διάρκεια αυτής της φάσης κυμαίνεται από 1 έως 5 λεπτά και τελειώνει με ακούσια ούρηση. Μετά την κλονική φάση, ο ασθενής αποκοιμιέται ή ανακτά τις αισθήσεις του και δεν θυμάται τίποτα για την επίθεση.

Μπορεί να παρατηρηθεί μόνο τονωτικό ή μόνο κλονικό επεισόδιο, αλλά σε κάθε περίπτωση, παρατηρείται απώλεια συνείδησης που συνοδεύεται από πτώση, σπασμούς και απώλεια μνήμης.

Επιληπτικές κρίσεις απουσίας

Πρόκειται για βραχυπρόθεσμες κρίσεις με απώλεια συνείδησης, διάρκειας από 2 έως 30 δευτερόλεπτα.

Πιο χαρακτηριστικό για την παιδική και την εφηβική ηλικία. Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, το βλέμμα του ασθενούς απουσιάζει, οι κόρες των ματιών διαστέλλονται.

Μπορεί να υπάρχουν ρυθμικές συσπάσεις των βλεφάρων και των μυών, επαναλαμβανόμενες κινήσεις: κατάποση ή γλείψιμο των χειλιών, καθώς και αλλαγές στην επιδερμίδα (κοκκίνισμα ή ωχρότητα), υπερσιελόρροια (σιελόρροια). Σε περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων, η απουσία επιληψίας είναι ιάσιμη.

Ορισμένοι τύποι επιληψιών

Χαρακτηριστικό της εφηβείας νεανική επιληψία, τις περισσότερες φορές εκδηλώνεται ως απλές κρίσεις απουσίας. Η επίθεση μπορεί να χαρακτηρίζεται από μεγαλύτερη διάρκεια, αλλά λιγότερη θόλωση της συνείδησης.

Στην ηλικία των 14-15 ετών μπορεί να εμφανιστούν τονικοκλονικές κρίσεις. Η έναρξη της επιληψίας προκαλείται συχνότερα από υπεραερισμό και αϋπνία.

Η ιδιοπαθής επιληψία με γενικευμένες κρίσεις εμφανίζεται λίγες ώρες μετά το ξύπνημα (αλλά όχι πάντα).

Οι πρώτες εκδηλώσεις μπορούν να σημειωθούν αρκετά αργά - στην περιοχή από 9 έως 24 ετών. Συχνά συνδυάζεται με.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, της επιληψίας μπορεί να προηγηθεί μια σειρά μυόκλωνων που επηρεάζουν το πρόσωπο και τα χέρια.

Ο κατάλογος των προκλητικών παραγόντων περιλαμβάνει: κατανάλωση αλκοόλ, έμμηνο ρύση στις γυναίκες, στρες, έλλειψη ύπνου και σε ορισμένους ασθενείς (18%) αντίδραση στο φως που τρεμοπαίζει.

Μονοπάτια για την ανάπτυξη ιδιοπαθούς επιληψίας

Υπάρχουν διάφορες επιλογές για την πορεία της ιδιοπαθούς επιληψίας:

• αποδυνάμωση ή εξαφάνιση των σημείων της νόσου που ακολουθείται από θεραπεία, είναι δυνατή η υποτροπή.
• η πορεία της επιληψίας τίθεται υπό έλεγχο, η συχνότητα των επιθέσεων μειώνεται.
• σχηματισμός αντίστασης (σταθερότητα σώματος).
• εξέλιξη της νόσου: παρατηρείται σε παιδιά και εφήβους, στη γενικευμένη μορφή παρατηρείται σε μία πυρηνική ομάδα. όταν η κλινική εικόνα αλλάζει και οι κρίσεις μεταμορφώνονται, η ανάπτυξη της νόσου μπορεί να εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς και τους γενετικούς παράγοντες.

Αιτιολογικό

Μέχρι σήμερα, οι ακριβείς λόγοι για τους οποίους εμφανίζεται η επιληψία δεν έχουν εξακριβωθεί. Είναι γνωστό ότι η ασθένεια δεν είναι συνέπεια διαταραχής στη δομή του εγκεφάλου, αλλά έχει εντοπιστεί σχέση με τον βαθμό νευρωνικής δραστηριότητας.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα σάς επιτρέπουν να διαγνώσετε με ακρίβεια την επιληψία.

Η επίθεση συνοδεύεται από:

• απώλεια συνείδησης?
• σπασμοί?
• ανεξέλεγκτες μυϊκές συσπάσεις?
• έλλειψη ανταπόκρισης σε εξωτερικά ερεθίσματα.
• μυϊκή υπόταση?
• παρόρμηση για εμετό?
• οπτική αναπηρία?
• ανεξέλεγκτο τράνταγμα του σώματος και των άκρων.

Η διάρκεια της επίθεσης μπορεί να περιοριστεί σε μερικά δευτερόλεπτα ή σε αρκετά λεπτά. Ο συνδυασμός των συμπτωμάτων που υπάρχουν, καθώς και η διάρκεια της επίθεσης, υποδεικνύουν τη σοβαρότητα της νόσου και μπορούν να προτείνουν την απαραίτητη κατεύθυνση θεραπείας.

Θεραπεία

Εάν εμφανιστούν επιπλοκές, είναι πιθανές οι ακόλουθες συνέπειες:

• παρατεταμένη και απροσδόκητη απώλεια συνείδησης.
• άπνοια?
• συγκοπή;
• κώμα;
• θάνατος.

Δυστυχώς, ακόμη και με πολλά χρόνια λήψης φαρμάκων, δεν είναι δυνατό να νικηθεί εντελώς η ασθένεια. Περίπου το 90% των ασθενών εφήβων (νεανική μορφή) εμφανίζουν υποτροπές. Η οικοδόμηση μιας κατάλληλης πορείας θεραπείας μπορεί να διαρκέσει 3-5 χρόνια, αλλά με τη σωστή προσέγγιση, τα συμπτώματα μπορούν να εξομαλυνθούν και οι κρίσεις να γίνουν πιο σπάνιες.

Από ιατρικές προμήθειεςΟι γιατροί συχνά συνταγογραφούν βαλπροϊκό νάτριο. Στο 75% των περιπτώσεων, βοηθά να απαλλαγούμε από τον μυόκλονο, τις επιληπτικές κρίσεις και τη φωτοαισθητοποίηση, αλλά για τις ψυχοκινητικές μερικές κρίσεις το φάρμακο είναι αναποτελεσματικό. Το φάρμακο έχει τεράστιο αριθμό παρενεργειών.

Η κλοναζεπάμη, ένα φάρμακο που προορίζεται για τη θεραπεία τυπικών και άτυπων κρίσεων απουσίας, ατονικών κρίσεων, τονικοκλονικών κρίσεων και μερικών κρίσεων, δεν έχει λιγότερο κατάλογο παρενεργειών.

Ιδιότητες των αντισπασμωδικών

Η επιλογή του φαρμάκου και ο προσδιορισμός της δοσολογίας του πραγματοποιείται μόνο από γιατρό. Ανάλογα με πολλούς παράγοντες (ηλικία, βάρος, βαρύτητα, συνοδά νοσήματα κ.λπ.), τα ραντεβού γίνονται ξεχωριστά για κάθε ασθενή. Σε καμία περίπτωση δεν επιτρέπεται η αυτοθεραπεία.

Ονομα	Φόρμα έκδοσης	Απειλητικές για τη ζωή παρενέργειες	Άλλες παρενέργειες
Φαινοβαρβιτάλη	Elixir (4 mg/ml), δισκία (15,30,60,100 mg)	Σύνδρομο Stevens-Johnson (σπάνια), κυτταροπενία (σπάνια)	Σύνδρομο χρόνια κόπωση, έλλειψη συντονισμού των μυϊκών κινήσεων, νυσταγμός, παραισθήσεις, ναυτία, έμετος, ηπατική δυσλειτουργία, κνίδωση, εξάρτηση από φάρμακα με παρατεταμένη χρήση
Εξαμιδίνη	Δισκία (50, 250 mg), εναιώρημα (50 mg/ml)	παρόμοιος	Υπνηλία, πονοκέφαλοι, λεμφοκυττάρωση
Διφενίνη	Δισκία (50 mg), κάψουλες (30, 100 mg)	παρόμοια + οξεία ηπατική νέκρωση (σπάνια)	Νυσταγμός, έλλειψη συντονισμού, ηπατική βλάβη, τρόμος, υπερπλασία των ούλων, διαταραχές του αιμοποιητικού συστήματος, του θυρεοειδούς συστήματος, του μεταβολισμού.
Καρβαμαζεπίνη	Δισκία (100, 200 mg)	Λευκοπενία, θρομβοπενία, απλαστική αναιμία (σπάνια)	Παραισθήσεις, τικ, τρόμος, κατάθλιψη, επιθετικότητα, κνίδωση, δερματίτιδα, λευκοκυττάρωση, λευκοπενία, θρομβοπενία, ηπατίτιδα, ίκτερος.
Βαλπροϊκό νάτριο	Δισκία (150, 200, 300, 600 mg), παιδικό σιρόπι (0,057 g/ml)	Οξεία ηπατική ανεπάρκεια, σύνδρομο τύπου Reye, σύνδρομο Stevens-Johnson	Έμετος, πόνος στο στομάχι, παγκρεατίτιδα, επιθετικότητα, υπερκινητικότητα, τρόμος, θρομβοπενία, νεκρωτικές δερματικές βλάβες
Αιθοσουξιμίδιο	Κάψουλες (250 mg), σιρόπι (50 mg/ml)	Θρομβοπενία, σύνδρομο Stevens-Johnson	Δυσκινησία, αυξημένες τονικοκλονικές κρίσεις, παρκινσονισμός, λευκωματουρία
Κλοναζεπάμη	Δισκία (0,5; 1,2 mg)	Θρομβοπενία, αναφυλακτικό σοκ (πολύ σπάνια)	προχωρημένη αμνησία, σύγχυση, ίκτερος, ταχυκαρδία, υπόταση, μελάγχρωση δέρματος, ακράτεια ούρων
Diakarb	Δισκία (125, 250 mg)	σύνδρομο Lyell, σύνδρομο Stevens-Johnson	Παραισθησία, χαλαρή παράλυση, κεραυνοβόλος ηπατική νέκρωση, μεταβολική οξέωση

Διατροφή

Ένα άτομο με επιληψία θα πρέπει να παρακολουθεί προσεκτικά τη διατροφή του, καθώς η υπερκατανάλωση τροφής ή η υπερβολική κατανάλωση υγρών μπορεί να προκαλέσει επίθεση. Το πρώτο πράγμα που πρέπει να εξαλειφθεί εντελώς είναι το αλκοόλ.

Επίσης, δεν πρέπει να τρώτε τροφές πλούσιες σε άζωτο (όσπρια), αποφεύγετε τα πικάντικα και τα καπνιστά. Συνιστάται να ακολουθείτε μια δίαιτα χωρίς αλάτι.

Όταν χρησιμοποιείτε συνταγές παραδοσιακή ιατρικήείναι απαραίτητο να μελετηθεί η συμβατότητα των βοτάνων και των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται.

Τι απαγορεύεται;

Η ασθένεια επιβάλλει ορισμένους περιορισμούς στις δυνατότητες του ασθενούς, για παράδειγμα, δεν μπορεί να οδηγήσει αυτοκίνητο και πρέπει να ελέγχει το επίπεδο σωματική δραστηριότητα, αποφύγετε καταστάσεις που μπορεί να επηρεάσουν τη διάθεσή του, να προκαλέσουν επίθεση ή να βλάψουν τη ζωή και την υγεία του ίδιου του ασθενούς και των γύρω του.

Κωδικός ICD-10

Σύμφωνα με το ICD-10, η γενικευμένη ιδιοπαθής επιληψία αντιστοιχεί στον δείκτη G40.3. Ο δείκτης G (G00-99) υποδηλώνει ασθένειες του νευρικού συστήματος, G40-47 - επεισοδιακές και παροξυσμικές διαταραχές, G40 - επιληψία.

Η ανάπτυξη της νόσου μπορεί να επιβραδυνθεί, αλλά ακόμη και αν δεν υπάρχουν συμπτώματα, ένας ασθενής με τέτοια διάγνωση θα πρέπει να εξετάζεται τακτικά και να υποβάλλεται σε ηλεκτροεγκεφαλογραφία.

Λαμβάνοντας υπόψη ότι η πορεία της θεραπείας διαρκεί χρόνια, είναι απαραίτητο να ελέγχεται η αποτελεσματικότητα των συνταγογραφούμενων φαρμάκων και να παρακολουθούνται οι αλλαγές.

Ζητήματα που σχετίζονται με τη διάγνωση και τη θεραπεία της ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας (IGE) σε ενήλικες μελετήθηκαν σε 114 ενήλικες ασθενείς. Το IGE αντιπροσώπευε το 9,5% όλων των μορφών επιληψίας ενηλίκων. Η δομή της IGE περιελάμβανε τις ακόλουθες μορφές επιληψίας: νεανική μυοκλονική επιληψία (JME) - 42% (n = 48), νεανική επιληψία απουσίας - 12% (n = 14), επιληψία απουσίας παιδικής ηλικίας (CAE) - 8% (n = 9), IGE με άγνωστο φαινότυπο - 38% (n = 43). Καθυστερημένη διάγνωση IGE (μέγιστο 68 έτη) σημειώθηκε στο 1/3 (n = 32) των ασθενών. Οι κύριοι λόγοι για την καθυστερημένη διάγνωση της IGE ήταν η αγνόηση των απουσιών και των μυοκλονικών κρίσεων (n = 21) και η εσφαλμένη διάγνωση της εστιακής επιληψίας (n = 16).
Η πλειοψηφία των ασθενών στην ομάδα μελέτης έλαβε θεραπεία με καρβαμαζεπίνη. Αυτός ήταν ο κύριος λόγος για την αναποτελεσματική θεραπεία και τη σοβαρή πορεία της IGE. Φαρμακοανθεκτική επιληψία διαγνώστηκε στο 10% των ασθενών. Το 75% των ασθενών ήταν σε ύφεση της επιληψίας για 5-13 χρόνια, αλλά συνέχισαν να λαμβάνουν αντιεπιληπτική θεραπεία. Η θεραπεία διακόπηκε σε 46 ασθενείς. Τα καλύτερα αποτελέσματα επιτεύχθηκαν σε ασθενείς με DAE (υποτροπή κρίσεων σε έναν στους 6 ασθενείς). Τα λιγότερο ευνοϊκά αποτελέσματα επιτεύχθηκαν σε ασθενείς με IGE με άγνωστο φαινότυπο (υποτροπή κρίσεων - 60%). Ικανοποιητικά αποτελέσματα θεραπείας σε ενήλικες ασθενείς με IGE (επίτευξη κλινικής ύφεσης) επιτεύχθηκαν στο 70% των περιπτώσεων, αλλά η διακοπή της θεραπείας σε αυτούς τους ασθενείς παραμένει σοβαρό πρόβλημα.

Λέξεις κλειδιά: ιδιοπαθής γενικευμένη επιληψία, ενήλικες, διάγνωση, θεραπεία.

Η μελέτη των ιδιοπαθών γενικευμένων επιληψιών (IGE) περιελάμβανε 114 ενήλικες ασθενείς. Το ποσοστό των περιπτώσεων IGE ήταν 9,5% όλων των μορφών επιληψίας ενηλίκων. Η δομή της IGE ήταν η εξής: νεανική μυοκλονική επιληψία (JME) - 42% (n= 48), νεανική επιληψία απουσίας (JAE) - 12 (n= 14), παιδική επιληψία απουσίας (CAE) - 8% (n= 9 ), IGE με αόριστο φαινότυπο -38% (n= 43). Καθυστερημένη διάγνωση IGE (ταχ. - 68 ετών) εντοπίστηκε στο 1/3 (n= 32) των ασθενών. Οι κύριες αιτίες καθυστερημένης διάγνωσης της IGE ήταν η αποτυχία αναγνώρισης απουσιών και μυοκλονικών κρίσεων (n= 21) ή η μη διάγνωση εστιακής επιληψίας (n= 16).
Η κύρια αιτία της μη αποτελεσματικής θεραπείας ή των σοβαρών κρίσεων ήταν η θεραπεία με καρβαμαζεπίνη. Φαρμακευτική επιληψία διαγνώστηκε στο 10% των ασθενών. Ύφεση 5 έως 13 ετών ανιχνεύθηκε στο 75% των ασθενών, αν και αυτοί οι ασθενείς εξακολουθούσαν να λαμβάνουν φάρμακα (AED). Η θεραπεία διακόπηκε για 46 ασθενείς και τα καλύτερα αποτελέσματα επιτεύχθηκαν σε ασθενείς με ΚΑΕ (υποτροπή επιληπτικών κρίσεων εμφανίστηκε σε 1 στους 6 ασθενείς). Τα χειρότερα αποτελέσματα παρατηρήθηκαν σε ασθενείς με αόριστο φαινότυπο IGE (επιληπτικές κρίσεις υποτροπή στο 60% των περιπτώσεων). Γενικά, ικανοποιητικά αποτελέσματα της θεραπείας με AED (ύφεση επιληπτικών κρίσεων) επιτεύχθηκαν σε 70% ενήλικες ασθενείς. Ωστόσο, η διακοπή της θεραπείας με AED για αυτούς τους ασθενείς με IGE παραμένει πρόβλημα.

Λέξεις κλειδιά: ιδιοπαθής γενικευμένη επιληψία, ενήλικες, διαγνωστικά, θεραπεία.

Καθώς η ηλικία αυξάνεται στον πληθυσμό των ασθενών με επιληψία, το ποσοστό των ασθενών με ιδιοπαθή γενικευμένη επιληψία (IGE) μειώνεται, η απόλυτη πλειοψηφία των οποίων χαρακτηρίζεται από έναρξη εξαρτώμενη από την ηλικία. Ταυτόχρονα, αυξάνεται το ποσοστό των ατόμων που πάσχουν από μερικές συμπτωματικές και κρυπτογενείς μορφές επιληψίας (SPE). Οι περισσότερες μορφές IGE έχουν ευνοϊκή πρόγνωση και υψηλή αποτελεσματικότητα των σκευασμάτων βαλπροϊκού οξέος. Γι' αυτό η αναλογία IGE/SPE, που είναι 40/60 στον παιδιατρικό πληθυσμό των ασθενών, στον πληθυσμό των ενηλίκων αλλάζει υπέρ του τελευταίου, ανέρχεται σε 10-20/80-90 σύμφωνα με διάφορα στοιχεία, τα οποία μπορεί να είναι εξηγείται από τη μεγαλύτερη αντίσταση των μερικών προσβολών στη θεραπεία, δηλ. λιγότερο πιθανό να επιτευχθεί ύφεση. Ωστόσο, ένα ορισμένο φάσμα προβλημάτων που σχετίζονται με το IGE, που συχνά δεν επιλύονται εγκαίρως, επιμένουν για πολλά χρόνια, μερικές φορές για τη ζωή.

Σύμφωνα με τα δεδομένα που ελήφθησαν κατά τη διάρκεια των εργασιών του γραφείου επιληπτολογίας του KDO MONIKI, το ποσοστό των ασθενών με IGE από τον συνολικό αριθμό ασθενών με επιληψία για τον ενήλικο πληθυσμό της περιοχής της Μόσχας είναι 9,5%: συνολικά 114 άτομα ( 48 γυναίκες και 66 άνδρες) ηλικίας 18 έως 68 ετών με διάρκεια νόσου από 1,5 έως 60 έτη (κατά μέσο όρο -16 έτη). Ενεργή επιληψία παρατηρείται στο 30% (ο = 38) από αυτούς, οι υπόλοιποι ασθενείς έχουν ύφεση φαρμάκου ποικίλης διάρκειας. Η αναλογία των μορφών IGE είναι η εξής: JME είναι 42% (o = 48), DAE - 8 (o = 9), νεανική επιληψία απουσίας - 12 (o = 14), IGE με μη αναγνωρισμένο (μεταβλητό) φαινότυπο - 38% ( ο = 43).
Τα πιο κοινά προβλήματα σε αυτή την ομάδα ασθενών: ασυνήθιστα καθυστερημένη έναρξη IGE, ανεπαρκής διάγνωση της μορφής επιληψίας σε παιδική ηλικίαμακροχρόνια ανεπαρκής θεραπεία, φαρμακοαντίσταση στις επιθέσεις, υποτροπή της νόσου μετά τη διακοπή της θεραπείας, διαφορική διάγνωσημε μη επιληπτικές καταστάσεις.

Ασυνήθιστα καθυστερημένη διάγνωση παιδικών και νεανικών μορφών επιληψίας μετά από 20 ή ακόμη και 30 ή περισσότερα χρόνια παρατηρήθηκε σε περισσότερο από το 30% των ασθενών που παρατηρήθηκαν. Ορισμένοι από αυτούς είχαν πράγματι υποτροπή μιας νόσου που δεν είχε διαγνωσθεί προηγουμένως μετά από μακροχρόνια αυτόματη ύφεση που διήρκεσε περισσότερα από 5 χρόνια (n = 11).

Κλινικό παράδειγμα

Ασθενής Α., 30 ετών. Παράπονα για επαναλαμβανόμενες επιθέσεις για ένα χρόνο με συχνότητα 1-2 φορές το μήνα με τη μορφή απώλειας συνείδησης και σπασμών, που συμβαίνουν το πρωί μετά το ξύπνημα. Η επίθεση σπασμών συνήθως προηγείται από τίναγμα των χεριών. Ο ασθενής έχει ιστορικό σύντομων, σπάνιων επεισοδίων τρόμου των χεριών σε ηλικία 19-20 ετών κατά τη διάρκεια της στρατιωτικής θητείας, τα οποία έπαψαν αυθόρμητα χωρίς θεραπεία. Κατά τη διεξαγωγή παρακολούθησης ύπνου βίντεο-EEG, τυπικές αλλαγές χαρακτηριστικές του JME αποκαλύφθηκαν κατά τη διάρκεια του ύπνου και της αφύπνισης στο παρασκήνιο: γενικευμένες λάμψεις υψηλού πλάτους συμπλεγμάτων κύματος κορυφής και πολυκορυφής με υπεροχή στα αριστερά, διάρκειας από 1,5 έως 3 δευτερόλεπτα. . Η συνταγογραφημένη θεραπεία με Depakine Chrono σε δόση 25 mg/kg οδήγησε σε σταθερή ηλεκτροκλινική ύφεση που παρατηρήθηκε για 1 χρόνο.
Είναι πιθανό ότι σε αυτήν και σε παρόμοιες παρατηρήσεις, η μακροχρόνια κλινική ύφεση δεν ήταν αληθινή, καθώς ο ασθενής δεν παρακολουθήθηκε για μεγάλο χρονικό διάστημα ζωής, συμπεριλαμβανομένου του ΗΕΓ δεν καταγράφηκε. Σύμφωνα με τους Panayiotopolus et al. (1991). Η μη εξειδίκευση των αλλαγών του ΗΕΓ στο JME σε πολλές περιπτώσεις και η χαρακτηριστική ανίχνευση εστιακών αλλαγών τονίζεται από πολλούς ερευνητές.

Ένα άλλο μέρος των ασθενών με καθυστερημένη διάγνωση IGE (o = 32) είναι εκείνες οι περιπτώσεις όπου η ενεργός επιληψία προχωρούσε για πολλά χρόνια και ακόμη και δεκαετίες υπό το πρόσχημα μιας άλλης μορφής της νόσου. Ειδικότερα, συχνά τυπικές γενικευμένες κρίσεις (απουσίες και μυοκλονικοί παροξυσμοί) θεωρήθηκαν και αντιμετωπίστηκαν ως μερικοί. Ο κύριος λόγος για αυτό ήταν η απουσία στο ιατρικό ιστορικό ασθενών που πάσχουν από μακροχρόνια IGE διαφοροποίησης σε μορφές επιληψίας και τύπους επιληπτικών κρίσεων, η κυριαρχία της διατύπωσης «επιληψία» ή «επισύνδρομο», «απουσία επιληπτικών κρίσεων». Ο πιο αγνοημένος τύπος κρίσεων τόσο από τους ασθενείς όσο και από τους γιατρούς ήταν οι μυοκλονικοί σπασμοί: μυόκλωνος βραχίονα (n = 16) και μυόκλωνος βλεφάρων (n = 5) ως μέρος του συνδρόμου JME και του συνδρόμου Jeavons. Σχεδόν όλα τα ιστορικά περιστατικών περιείχαν ελαττώματα στην καταγραφή και την ερμηνεία του ΗΕΓ ή δεν διεξήχθη καθόλου μελέτη ΗΕΓ ή χάθηκαν οι εγγραφές ΗΕΓ. Η πλειονότητα των ασθενών αυτής της ομάδας υποβλήθηκαν σε θεραπεία με φάρμακα καρβαμ-ζεπίνης σε μονοθεραπεία ή πολυθεραπεία, κάτι που όχι μόνο δεν δικαιολογείται, αλλά μπορεί να προκαλέσει επιθέσεις στην IGE. Όλα αυτά εξηγούν την αδικαιολόγητα καθυστερημένη διάγνωση της IGE, την έλλειψη διαφοροποιημένης προσέγγισης της αντιεπιληπτικής θεραπείας, την ανεπάρκειά της και, κατά συνέπεια, τη μακροχρόνια εμμονή και τη δημιουργία δυσεπίλυτων κρίσεων.

Κλινικό παράδειγμα

Ασθενής Π., 31 ετών. Η έναρξη της επιληψίας στην ηλικία των 13 ετών με γενικευμένο σπασμωδικό επεισόδιο (ΓΣΕ), που αναπτύχθηκε ξαφνικά μετά το ξύπνημα. Κατά την επίσκεψη σε γιατρό, τέθηκε αμέσως διάγνωση «επιληψίας» και συνταγογραφήθηκε θεραπεία με φινλεψίνη, η οποία γινόταν συνεχώς μέχρι την ηλικία των 31 ετών με περιοδικές προσαρμογές της δόσης του φαρμάκου (η μέγιστη δόση ήταν 600 mg την ημέρα).
Τα στερεότυπα GSP επαναλαμβάνονταν αποκλειστικά μετά την αφύπνιση με σταδιακή αύξηση με την πάροδο του χρόνου: από 1 φορά το μήνα κατά την έναρξη της νόσου σε δεκάδες ανά μήνα και περιοδικά έως τις καθημερινές κρίσεις μέχρι την ηλικία των 29 ετών, όταν ο ασθενής απευθύνθηκε στο Παιδικό Κλινικό της Monica. Νοσοκομείο.
Κατά την εξέταση δεν παρατηρήθηκαν διαταραχές στην ψυχική, σωματική και νευρολογική κατάσταση. Τα παρουσιαζόμενα ΗΕΓ - αρκετές σύντομες καταγραφές ρουτίνας (όχι περισσότερο από 5 λεπτά) - δεν περιείχαν τυπικά πρότυπα επιληπτικής δραστηριότητας. Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου αντιστοιχούσε στη φυσιολογική παραλλαγή.
Κατά τη διεξαγωγή βιντεο-ΗΕΓ παρακολούθησης κατά τη διάρκεια του νυχτερινού ύπνου, καταγράφηκε η κανονική δραστηριότητα του παρασκηνίου σε συνδυασμό με μεμονωμένες σύντομες γενικευμένες εκκενώσεις υψηλού πλάτους αιχμής, διπλής αιχμής και αργού κύματος, οι οποίες τις πρωινές ώρες διαμορφώθηκαν σε πιο τακτικές και παρατεταμένες εκρήξεις έως 1. 5 με συχνότητα 3 Hz. Στο 1ο και 2ο λεπτό. υπεραερισμός ταυτόχρονα με λάμψεις, καταγράφηκαν 2 επεισόδια ανοδικών οφθαλμικών βολβών με ταχεία αναλαμπή (ένα τυπικό μοτίβο απουσίας με μυοκλονικό στοιχείο) (Εικ. 1) Στα 20 λεπτά μετά την αφύπνιση, μια γενικευμένη σπασμωδική προσβολή του DBS αναπτύχθηκε συγχρόνως με το πρότυπο ΗΕΓ SHG .

Ρύζι. 1. ΗΕΓ ασθενούς Π., 29 ετών. Σε αμετάβλητο φόντο, καταγράφονται περιοδικά εκρήξεις γενικευμένης αμφοτερόπλευρης σύγχρονης δραστηριότητας αιχμής-αργών κυμάτων με συχνότητα 3-3,5 Hz, πλάτος 250-300 μV και διάρκεια 3-5 δευτερολέπτων - τυπικό μοτίβο απουσίας.

Έτσι, η κλινική εικόνα και τα χαρακτηριστικά ΗΕΓ ήταν συνεπή με τη διάγνωση της JAE, η οποία εκδηλώθηκε με DBS και τυπικές κρίσεις απουσίας. Ο ασθενής δεν γνώριζε για την παρουσία του τελευταίου. Η θεραπεία με φινλεψίνη διεξήχθη για 16 χρόνια, η οποία οδήγησε στο σχηματισμό σοβαρής, ανίατης επιληψίας. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας που διεξήχθη για δύο χρόνια (πρώτα, το Depakine Chrono σε δόση έως και 3000 mg/ημέρα σε μονοθεραπεία, μετά το Depakine Chrono 3000 mg/ημέρα σε συνδυασμό με τοπιραμάτη 300 mg/ημέρα), δεν μπόρεσε να επιτευχθεί σταθερή ύφεση . Στο πλαίσιο του τελευταίου συνδυασμού AED (Depakine Chrono σε συνδυασμό με τοπιραμάτη), παραμένουν σπάνια GSP, δεν παρατηρούνται κρίσεις απουσίας.

Ταξινομήσαμε 13 (10%) περιπτώσεις ως ανίατες ή ανθεκτικές στα φάρμακα IGE (JAE - 2, JME - 3, IGE με άγνωστο φαινότυπο - 8). Όπως είναι γνωστό, χαρακτηριστικό της IGE είναι η υψηλή ευαισθησία των κρίσεων σε όλες τις μορφές επιληψίας χωρίς εξαίρεση στα φάρμακα βαλπροϊκού οξέος, με τη θεραπεία των οποίων επιτυγχάνεται ύφεση στο 70-75% και σημαντική βελτίωση στο 20% των περιπτώσεων σε ασθενείς με παιδική ηλικία. και εφηβική ηλικία.
Για τη θεραπεία της ανίατης επιληψίας με ανεπαρκή κλινική αποτελεσματικότητα των φαρμάκων βαλπροϊκού οξέος που χρησιμοποιούνται σε μέγιστη δόση, χρησιμοποιήσαμε συνδυαστική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων βαλπροϊκού και τοπιραμάτης (σε δόση 200-400 mg/ημέρα σε 8 ασθενείς), βαλπροϊκού και λεβετιρακετάμης (σε δόση ~ 3000 mg/ημέρα σε 5 ασθενείς). Ο πρώτος συνδυασμός κατέστησε δυνατό τον αποτελεσματικό έλεγχο των ανθεκτικών μυοκλονικών και εροποιημένων σπασμωδικών κρίσεων, ο δεύτερος - και οι τρεις τύποι κρίσεων. Πρέπει να σημειωθεί ότι η επίτευξη κλινικής ύφεσης σε 7 ασθενείς και των δύο ομάδων δεν συσχετίστηκε με ηλεκτρική ύφεση, η οποία στις περισσότερες μορφές IGE συνδέεται συχνά με δυσμενή πρόγνωση και υψηλή πιθανότητα υποτροπής των κρίσεων μετά τη διακοπή της αντιεπιληπτικής θεραπείας. Σε τρεις ασθενείς, σημειώθηκε σημαντική μείωση των προσβολών, αλλά δεν μπόρεσε να επιτευχθεί πλήρης ύφεση.
Η πλειονότητα των ασθενών με IGE (n = 75) που συμβουλεύτηκαν έναν επιληπτολόγο είχαν μακροχρόνια κλινική ύφεση του φαρμάκου (πάνω από 5 χρόνια, το πολύ 13 χρόνια), συνεχίζοντας να λαμβάνουν συνεχώς τη συνταγογραφούμενη θεραπεία. Στα περισσότερα από αυτά έγινε προσπάθεια ακύρωσης της θεραπείας. Η δόση του βαλπροϊκού μειώθηκε όχι γρηγορότερα από 250-300 mg μία φορά το μήνα υπό τον έλεγχο της τακτικής καταγραφής ΗΕΓ. Δυστυχώς, δεν ήταν δυνατή σε όλες τις περιπτώσεις η παρακολούθηση βίντεο-ΗΕΓ πριν από τη διακοπή της θεραπείας. Αυτό το συσχετίζουμε με την επανεμφάνιση κρίσεων σε ορισμένους ασθενείς που προφανώς δεν είχαν ηλεκτροκλινική ύφεση. Δεν υπάρχει σημαντική σχέση μεταξύ της σταθερότητας της κλινικής ύφεσης μετά τη διακοπή της θεραπείας και της διάρκειας της ύφεσης του φαρμάκου με διάφορες μορφέςΔεν σημειώθηκε IGE. Τα καλύτερα αποτελέσματα βρέθηκαν σε ασθενείς με DAE. Υποτροπή της HSP σημειώθηκε σε έναν από τους 6 ασθενείς όταν η δόση του βαλπροϊκού μειώθηκε κατά 50% της αρχικής. Από τους 8 ασθενείς με JAE, οι κρίσεις επανεμφανίστηκαν σε δύο τους πρώτους 6 μήνες και σε έναν μετά από 14 μήνες. μετά τη διακοπή της θεραπείας. Στους υπόλοιπους ασθενείς με τεκμηριωμένη διάγνωση JME και IGE με αβέβαιο φαινότυπο, στο 60% των περιπτώσεων, δεν μπορούσε να επιτευχθεί πλήρης απόσυρση των AEDs λόγω της επανάληψης των επιθέσεων ή της εμφάνισης επιληπτική δραστηριότητασε ΗΕΓ που καταγράφηκε κατά τη διαδικασία διακοπής της θεραπείας ή τους πρώτους μήνες μετά την ολοκλήρωσή της. Κατά μέσο όρο, τα καλύτερα αποτελέσματα επιτεύχθηκαν σε ασθενείς στους οποίους η παρουσία ηλεκτροκλινικής ύφεσης επιβεβαιώθηκε με πολύωρη παρακολούθηση ΗΕΓ. Η εμπειρία μας επιβεβαιώνει ότι η διακοπή της αντιεπιληπτικής θεραπείας σε ενήλικες ασθενείς με IGE απαιτεί πιο προσεκτική παρακολούθηση ΗΕΓ με βήμα προς βήμα παρακολούθηση ΗΕΓ τόσο στη διαδικασία επιλογής θεραπείας όσο και κατά τη λήψη απόφασης για διακοπή της θεραπείας και κατά τη σταδιακή απόσυρση των φαρμάκων.
Μερικές φορές υπήρχε ανάγκη για διαφορική διάγνωση IGE με σωματικές παθήσεις.

Κλινικό παράδειγμα

Ασθενής Σ., 68 ετών. Διάγνωση: παιδική απουσία επιληψίας. Κατάσταση πορεία απουσίας επιληπτικών κρίσεων. Από το ιστορικό είναι γνωστό ότι στην ηλικία των 8-9 ετών εμφανίστηκαν γενικευμένοι σπασμοί, οι οποίοι στη συνέχεια κυριάρχησαν στην κλινική εικόνα της νόσου καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής. Δεν υπήρχε ένδειξη σπασμών απουσίας στο ιστορικό (ίσως ο ασθενής να μην τους θυμόταν). Η συχνότητα των επιθέσεων στην ενήλικη ζωή ήταν υψηλή - έως 7 ή περισσότερες κρίσεις το μήνα. Για πολλά χρόνια, ο ασθενής λάμβανε θεραπεία με διφαινίνη (300 mg/ημέρα) και φαινοβαρβιτάλη (300 mg/ημέρα). Μετά από 60 χρόνια εμφανίστηκε παρενέργειες(σύμφωνα με τον ασθενή) αντιεπιληπτική θεραπεία με τη μορφή γαστρεντερικών διαταραχών, επομένως η δόση των AED που ελήφθησαν μειώθηκε στο μισό και στη θεραπεία προστέθηκε καρβαμαζεπίνη σε δόση 300 mg/ημέρα. Η συχνότητα της HSP μειώθηκε σταδιακά με την ηλικία σε 1-2 το χρόνο (είναι πιθανό οι κρίσεις να εμφανίζονταν πιο συχνά, αλλά επειδή ο ασθενής ζούσε μόνος, μπορούσαν να περάσουν απαρατήρητες). Ωστόσο, εμφανίστηκαν συνθήκες κατά τις οποίες η ασθενής έγινε λήθαργος και λήθαργος για αρκετές ημέρες (από τις 3 έως τις 7), ουσιαστικά δεν σηκώθηκε από το κρεβάτι, δεν έτρωγε και η επαφή μαζί της ήταν δύσκολη. Οι καταστάσεις θεωρήθηκαν ως εκδηλώσεις δυσκυκλοφοριακής εγκεφαλοπάθειας. Η συνταγογραφούμενη αγγειακή θεραπεία ήταν αναποτελεσματική. Τα κράτη διακόπηκαν ξαφνικά, όπως ακριβώς αναπτύχθηκαν. Αφού ο ασθενής επικοινώνησε με έναν επιληπτολόγο στο ΚΔΟ ΜΟΝΙΚΗ, πραγματοποιήθηκε μια ηλεκτροεγκεφαλογραφική μελέτη, η οποία αποκάλυψε σχεδόν συνεχή γενικευμένη αμφοτερόπλευρη σύγχρονη δραστηριότητα κύματος αιχμής υψηλού πλάτους με συχνότητα 3 Hz - ένα πρότυπο της κατάστασης των τυπικών κρίσεων απουσίας (Εικ. 2) . Η ύφεση των κρίσεων απουσίας επιτεύχθηκε κατά τη διάρκεια της θεραπείας με Depakine Chrono σε δόση 20 mg/kg/ημέρα.

Ρύζι. 2. ΗΕΓ ασθενούς Σ., 68 ετών. Καθ' όλη τη διάρκεια της ηχογράφησης, καταγράφονται στο παρασκήνιο συχνές και σχεδόν συνεχείς (κάθε 3-5 δευτερόλεπτα) εκρήξεις γενικευμένης αμφοτερόπλευρης σύγχρονης δραστηριότητας αιχμής-αργών κυμάτων με συχνότητα 3-3,5 Hz - ένα μοτίβο της κατάστασης των τυπικών κρίσεων απουσίας .

Γενικά, η θεραπεία με IGE σε ενήλικες ασθενείς, παρά τις παροδικές δυσκολίες και ελλείψεις της προηγούμενης θεραπείας, μπορεί να αξιολογηθεί ως εξαιρετικά αποτελεσματική. Ικανοποιητικός έλεγχος των κρίσεων επιτυγχάνεται στο 70% των περιπτώσεων, ωστόσο, η πρόγνωση σχετικά με την προοπτική διακοπής της θεραπείας στις περισσότερες περιπτώσεις παραμένει αρκετά σοβαρή.

Βιβλιογραφία

1. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Ιδιοπαθής γενικευμένη επιληψία: συστηματική, διάγνωση, θεραπεία. - Μ.: Art-Business Center, 2000. - Σ 285-318.
2. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Glukhova L.Yu. Επιληψία. Atlas of electro-clinical diagnostics - M.: Al-vares Publishing, 2004. - P.202-240.
3. Petrukhin A.S. Επιληπτολογία της παιδικής ηλικίας: ένας οδηγός για τους γιατρούς. - Μ.: Ιατρική, 2000. - Σ. 44-62.
4. Janc D. Juvenile myoclonic epilepsy // In: Dam M., Gram L. (eds). Comprehensive epileptology - New York: Raven Press, 1991. - Σ. 171-185.
5. Loiseau R. Childhood απουσία επιληψίας // In: Roger J. et at (eds) Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence - London: Libbey, 1992. - R. 135 -150.
6. Panayiotopolus S.R., Tahan R., Obeid T. Juvenile myoclonic epilepsy: Factors of error που εμπλέκονται στη διάγνωση και τη θεραπεία // Epilepsia - 1991. - Vol. 32. - R. 672-676.
7. Παναγιωτόπολος Σ.Ρ. Οι επιληψίες. Επιληπτικές κρίσεις, σύνδρομα και αντιμετώπιση. - Blandon Medical Publishing, 2005. -- Σ. 271-349.
8. Thomas R. Genton R. Wolf R. // Στο: J. Roger et al. (επιμ.) Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence - London: Libbey, 2002. - R. 335-355.

Επιληπτικές κρίσεις απουσίας. Μετάφραση από τα γαλλικά, «abcance» σημαίνει «απουσία». Σε τυπικές επιληπτικές κρίσεις απουσίας, το ΗΕΓ καταγράφει αμφοτερόπλευρη σύγχρονη συμμετρική επιληπτική δραστηριότητα που είναι ειδική για αυτόν τον τύπο κρίσεων με τη μορφή συμπλεγμάτων κύματος αιχμής με συχνότητα 3 ταλαντώσεων ανά 1 δευτερόλεπτο στα βαθιά (βλαστικά) μέρη του εγκεφάλου.

Στις πρώτες ταξινομήσεις της επιληψίας, αυτός ο τύπος επιληπτικών κρίσεων ονομαζόταν «μικρή κρίση» ή γενικευμένη μη σπασμωδική κρίση.

Με τυπικές (απλές) κρίσεις απουσίας (II.A.l.a.), εμφανίζεται μια βραχυπρόθεσμη διακοπή της συνείδησης. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής «παγώνει», διακόπτοντας προηγούμενες ενέργειες (ομιλία, ανάγνωση, γραφή, κίνηση, φαγητό). Τα μάτια κατευθύνονται σε ένα σημείο, η επαφή με άλλα διακόπτεται, το βλέμμα απουσιάζει, το πρόσωπο χλωμιάζει. Η απουσία σταματά τόσο ξαφνικά όσο ξεκίνησε οι ασθενείς αποκαλούν αυτές τις καταστάσεις «σκέψεις» και συνήθως έχουν αμνησία. Ανάλογα με την απουσία ή την παρουσία κινητικής αντίδρασης, οι τυπικές κρίσεις απουσίας χωρίζονται σε απλές και σύνθετες. Οι σύνθετες κρίσεις απουσίας μπορεί να συνοδεύονται από ένα ήπιο κλονικό συστατικό (PA 1.6.) - συσπάσεις των βλεφάρων, των βολβών και των μυών του προσώπου.

Σε επιληπτικές κρίσεις απουσίας με ατονικό συστατικό (H.A.I.B.), τα αντικείμενα συνήθως πέφτουν από τα χέρια και ο μυϊκός τόνος μπορεί να μειωθεί σε τέτοιο βαθμό ώστε να εμφανιστεί γενική κατάρρευση.

Οι κρίσεις απουσίας με τονωτικό συστατικό (II.A.l.r.) εμφανίζονται συχνά σε παιδιά με τη μορφή:

• προωθητικός(«νεύματα», «Σαλαάμ βολές», που θυμίζει κινήσεις κατά τη διάρκεια ενός ανατολικού χαιρετισμού).
• παρορμητικός(ξαφνική ανατριχίλα)
• αναδρομικός(με το κεφάλι και τον κορμό γερμένο προς τα πίσω). Οι απουσίες με αυτοματισμούς (I.A.1.D.) συνοδεύονται από αυτοματοποιημένες ενέργειες (χτύπημα χειλιών, κατάποση, μουγκρητό, γρύλισμα, αλλαγή του τονισμού της φωνής, αίσθηση ρούχων, «στροβιλισμός» αντικειμένων στα χέρια κ.λπ.). Η σύντομη διάρκεια αυτών των κρίσεων (έως 15 δευτερόλεπτα) και οι χαρακτηριστικές αλλαγές στο ΗΕΓ βοηθούν στη διαφοροποίησή τους από σύνθετες μερικές κρίσεις με αυτοματισμούς.

Τονικοκλονικές κρίσεις. Μία από τις τελευταίες θέσεις στη σύγχρονη ταξινόμηση των επιληπτικών κρίσεων καταλαμβάνεται από μια γενικευμένη τονικοκλονική κρίση - ο πιο κοινός, γνωστός, ευρέως διαδεδομένος τύπος επιληπτικής κρίσης (το παλιό όνομα είναι επιληπτική κρίση, grand mal, γενικευμένος σπασμός κατάσχεση).

Δεν είναι καθόλου τυχαίο, σε αντίθεση με προηγούμενες ταξινομήσεις σύγχρονη ταξινόμησηδεν προβάλλει ηγετική θέσημια γενικευμένη σπασμωδική κρίση, αφού, κατέχοντας κεντρική θέση στην κλινική εικόνα της επιληψίας, όχι μόνο δεν εξαντλεί όλη την πολυπλοκότητα και την ποικιλομορφία της, αλλά δεν καθορίζει ούτε την ειδική ουσία της επιληπτικής νόσου, αφού η τονικοκλονική κρίση είναι μια μη ειδική αντίδραση του εγκεφάλου στη δράση διαφόρων παθογόνων παραγόντων (ιδιαίτερα στην παιδική ηλικία). Αλλά η υπερδιάγνωση των σπασμωδικών μορφών επιληψίας είναι το ίδιο τυπικό φαινόμενο μεταξύ των γιατρών με την υποδιάγνωση της μη σπασμωδικής επιληψίας.

«Η επιληπτική κρίση στέρησε από την επιληψία το δικαίωμά της έγκαιρη διάγνωση» [ Voronkov G. L., 1972].

Στάδιατονικοκλονική κρίση:
ΕΝΑ. Λίγες ώρες (λιγότερο συχνά ημέρες) πριν από την έναρξη μιας τονικοκλονικής κρίσης, αρκετοί ασθενείς βιώνουν τους πρόδρομούς της, «επιληπτικά πρόδρομα φαινόμενα», τα οποία εκδηλώνονται με αλλαγές στη συμπεριφορά, μελαγχολία, θλίψη, απομόνωση, ευερεθιστότητα, θυμό, άγχος, φόβος και μειωμένη απόδοση. Όταν εμφανίζονται αυτά τα συμπτώματα, οι συγγενείς των ασθενών, και σε ορισμένες περιπτώσεις οι ίδιοι οι ασθενείς, προσπαθούν να λάβουν προφυλάξεις, αλλά αυτό συνήθως αποτυγχάνει, αφού δεν μπορούν να προβλέψουν με ακρίβεια την ώρα έναρξης της κρίσης.
σι. Η πρώτη εκδήλωση μιας τονικοκλονικής κρίσης είναι μια «αύρα» (κινητική, αντίθετη, περιστροφική, οπτική, ακουστική, βλαστική, σπλαχνική, νοητική, συμπεριλαμβανομένης της ιδεολογικής, συναισθηματικής, ψυχοαισθητηριακής, δυσμνησιακής, παραισθησιολογικής κ.λπ.), η οποία παρατηρείται σε περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς. Μια τονικοκλονική κρίση που ακολουθεί μια αύρα ονομάζεται σύνθετη μερική κρίση, η παλιά ονομασία είναι δευτερογενής γενικευμένη κρίση.

Με γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις (παλαιότερα ονομαζόμενες «πρωτογενείς γενικευμένες σπασμωδικές κρίσεις»), δεν υπάρχει αύρα, οπότε η κρίση αρχίζει ξαφνικά - η έκφραση του προσώπου απουσιάζει, τα μάτια γυρίζουν πίσω, το πρόσωπο παραμορφώνεται με ένα μορφασμό, ο ασθενής πέφτει «σαν να χτυπήθηκε κάτω», ενώ εκπέμπει μια κραυγή που ραγίζει την καρδιά («φωνή»), που προκύπτει από τονωτικό σπασμό των μυών της γλωττίδας, του στήθους και της κοιλιάς. Συχνά, κατά τη διάρκεια μιας πτώσης, ο ασθενής λαμβάνει εγκαύματα, σοβαρούς μώλωπες στο κεφάλι και σπασμένα άκρα.

V. Μετά από αυτό, εμφανίζεται μια τονική φάση (20-30 δευτερόλεπτα) με δάγκωμα της γλώσσας, ούρηση (σπάνια με αφόδευση), δυσκολία στην αναπνοή (καθώς οι τονικοί σπασμοί εξαπλώνονται στο διάφραγμα).
d Στη συνέχεια - η κλονική φάση - σύντομες, δονητικές συσπάσεις των καμπτήρων μυών με απότομη κυάνωση, αφρώδη έκκριση από το στόμα. Η διάρκεια της κλονικής φάσης είναι 1,5-2 λεπτά.
δ) Ακολουθεί ύπνος, ο οποίος διαρκεί από αρκετά λεπτά έως 2-3 ώρες.

ε. Σε ορισμένους ασθενείς, ο ύπνος μπορεί να είναι πολύ βραχύβιος ή να απουσιάζει εντελώς, αλλά αναπτύσσεται μια διαταραχή συνείδησης μετά το λυκόφως, κατά την οποία εκτελούνται και οι δύο απλές στερεοτυπικές κινήσεις (οι ασθενείς ντύνονται, μαζεύουν πράγματα, προσπαθούν να πάνε κάπου). και άστοχες ενέργειες με κακία, ευερεθιστότητα, επιθετικότητα προς τους άλλους).

Σε αντίθεση με τις επιληπτικές τονικοκλονικές κρίσεις, οι οποίες συνήθως συμβαίνουν αυθόρμητα, οι υστερικές κρίσεις απαιτούν δύο βασικές προϋποθέσεις - μια κατάσταση σύγκρουσης και τους θεατές. Η διάρκεια των υστερικών κρίσεων υπερβαίνει σημαντικά τη διάρκεια των επιληπτικών κρίσεων - από 30 λεπτά έως αρκετές ώρες και ακόμη και ημέρες). Κατά τη διάρκεια των υστερικών κρίσεων δεν υπάρχουν σοβαροί μώλωπες ή εγκαύματα, οι σπασμωδικές εκδηλώσεις είναι περίτεχνα ποικίλης φύσης («φάση παθιασμένων στάσεων», «φάση κλόουν» σύμφωνα με τον Charcot), δεν υπάρχει στερεοτυπία (φωτογραφική ταυτότητα), όπως στην επιληψία, δεν υπάρχει ακούσια ενούρηση, ύπνος μετά την κρίση, δεν υπάρχουν ειδικές για την επιληψία αλλαγές στο ΗΕΓ και, το πιο σημαντικό, η συνείδηση ​​τη στιγμή της υστερικής προσβολής διατηρείται πλήρως ή μερικώς, κάτι που επιβεβαιώνεται φυσιολογική αντίδρασηκόρες στο φως, αντίδραση στον πόνο, παρουσία αντανακλαστικού κερατοειδούς και απουσία παθολογικών αντανακλαστικών.

Η περιγραφή των κατασχέσεων ΙΙ Α.1.6., ΙΙ Α.Ι.ε., καθώς και ΙΙ Β., Β., Γ., Ε. αποκλείεται για τους παραπάνω λόγους.

Καταστασιακές κρίσεις. Στη Διεθνή Ταξινόμηση της Επιληψίας (New Daily, 1989), στην ενότητα «ειδικά σύνδρομα», επισημαίνεται η υποομάδα 4.1. «επιληπτικές κρίσεις που σχετίζονται με μια συγκεκριμένη κατάσταση» (παλαιότερα γνωστές ως «επεισοδιακή επιληπτική αντίδραση», «αντανακλαστικές κρίσεις»). Οι κρίσεις που σχετίζονται με μια συγκεκριμένη κατάσταση αναφέρονται ως τονικοκλονικές κρίσεις και είναι μια επεισοδιακή αντίδραση ως αποτέλεσμα της δράσης ενός εξωγενούς ή ψυχογενούς παράγοντα.

Είναι γνωστές πολλές διαφορετικές βλάβες που οδηγούν σε επιληπτικές κρίσεις, η εμφάνιση των οποίων δεν συνεπάγεται διάγνωση επιληψίας. Αυτά περιλαμβάνουν:

• δηλητηρίαση από αλκοόλ και ναρκωτικά.
• δηλητηρίαση με βαρβιτουρικά, ψυχοφάρμακα.
• οξεία περίοδος τραυματικής εγκεφαλικής βλάβης.
• οξείες τοξικές εγκεφαλοπάθειες, ειδικά που προκαλούνται από τη δράση των λεγόμενων «σπασμωδικών» δηλητηρίων - στρυχνίνη, κοραζόλη, καθώς και αιτιολογικοί παράγοντες τετάνου, λύσσας, πενικιλίνης, φουροσεμίδης κ.λπ.
• νεφρική και ηπατική ανεπάρκεια?
• κατάσταση υπεργλυκαιμίας, υπογλυκαιμία, υπο- και υπερασβεστιαιμία, υπερκαλιαιμία, υπονατριαιμία διαφόρων αιτιολογιών.
• σοβαρή εγκεφαλική βλάβη στο φόντο μιας προκομματικής ή κωματώδους κατάστασης.
• σοβαροί βαθμοί υπερθέρμανσης και υποθερμίας.
• τις επιπτώσεις της ιονίζουσας ακτινοβολίας, ηλεκτρικό τραύμα ποικίλης σοβαρότητας.

Μεταξύ των καταστάσεων που οδηγούν στην ανάπτυξη επιληπτικών κρίσεων, περιγράφονται επίσης τα ακόλουθα:

• διακοπτόμενη δράση ερεθισμάτων φωτός στον οπτικό αναλυτή ("φωτογενής", "φωτοευαίσθητος", "τηλεοπτικοί σπασμοί", "επιληψία υπολογιστή", "επιληψία από τον πόλεμο των άστρων").
• «ακουτογενείς» και «μουσικογενείς» κρίσεις.
• επιληψία, καταμέτρηση «μαθηματικών κρίσεων», κρίσεις όταν παίζετε σκάκι, παίζοντας χαρτιά σε καζίνο.
• "επιληψία φαγητού" (ξεχωριστά περιγράφονται "επιληψία στερεών και υγρών τροφών", "επιληψία μήλων" κ.λπ.)
• επιληπτικές κρίσεις με καταστροφικές ψυχογένειες.
• Ιδιαίτερη θέση μεταξύ των καταστασιακώς προκαλούμενων κρίσεων καταλαμβάνουν οι «εμπύρετοι κρίσεις», οι οποίες είναι γενικευμένες τονικοκλονικές ή τονικές κρίσεις που εμφανίζονται σε παιδιά ηλικίας από 3 μηνών έως 5 ετών με φόντο την αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.

Η συχνότητα των εμπύρετων κρίσεων είναι 3-5% στον παιδιατρικό πληθυσμό και σε ορισμένες περιοχές του κόσμου - έως και 8-14%. Κατά κανόνα, μια σπασμωδική επίθεση σε ένα παιδί εμφανίζεται στο φόντο συνοδός νόσος(συνήθως ιογενής λοίμωξη του αναπνευστικού) και δεν έχει επιβλαβή επίδραση στον εγκέφαλο. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι υπάρχουν απλοί και πολύπλοκοι εμπύρετοι κρίσεις. Οι απλοί πυρετικοί κρίσεις αντιπροσωπεύουν το 80-90% όλων των εμπύρετων κρίσεων. Τα χαρακτηριστικά τους χαρακτηριστικά είναι:

• μεμονωμένα επεισόδια?
• σύντομη διάρκεια (όχι περισσότερο από 15 λεπτά).
• γενικευμένοι τονικοκλονικοί παροξυσμοί (απώλεια συνείδησης, τέντωμα και ένταση των άκρων, συμμετρικές συσπάσεις τους).

Οι σύνθετοι πυρετικοί κρίσεις χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• επαναληψιμότητα εντός 24 ωρών.
• διάρκεια μεγαλύτερη από 15 λεπτά.
• εστιακός (εστιακός) χαρακτήρας - κοιτάζοντας μακριά προς τα πάνω ή στο πλάι, συσπάσεις ενός άκρου ή μέρους του, σταματώντας το βλέμμα.

Η διαφοροποίηση των εμπύρετων κρίσεων σε απλούς και σύνθετους είναι θεμελιώδους σημασίας για την πρόγνωση της πορείας της νόσου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι εμπύρετοι κρίσεις έχουν ευνοϊκή πρόγνωση και εξαφανίζονται από μόνες τους μετά από 5-6 χρόνια. Μόνο το 4-5% των παιδιών με εμπύρετους κρίσεις εξελίσσονται στη συνέχεια σε επιληψία. Τις περισσότερες φορές, οι σύνθετοι εμπύρετοι κρίσεις μετατρέπονται σε επιληψία, έτσι τα παιδιά που έχουν υποστεί τουλάχιστον ένα επεισόδιο σύνθετων πυρετικών κρίσεων κινδυνεύουν και χρειάζονται μακροχρόνια, έως 5-7 χρόνια, παρακολούθηση από παιδίατρο και νευρολόγο.

Οι πυρετικοί κρίσεις τείνουν να επαναλαμβάνονται στο 1/3 περίπου όλων των παιδιών, ωστόσο, καθώς ο κίνδυνος εμφάνισης επιληψίας με πυρετικούς κρίσεις δεν υπερβαίνει το 4%, παρατεταμένη αντισπασμωδική θεραπείασε αυτές τις περιπτώσεις, είναι συνήθως ανέφικτο. Παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της επιληψίας σε παιδιά με εμπύρετους κρίσεις είναι: πρώιμη έναρξη (πριν από 1 έτος), μερική φύση των κρίσεων, νευρολογικά συμπτώματα μετά το τέλος της κρίσης, οικογενειακή φύση των εμπύρετων κρίσεων, μακροχρόνιες αλλαγές στο ΗΕΓ, επανεμφάνιση επιληπτικών κρίσεων σε σωματικές παθήσεις.

Οποιαδήποτε από τις αναφερόμενες καταστάσεις και κινδύνους μπορεί όχι μόνο να είναι μια επεισοδιακή αντίδραση, αλλά και να παίξει το ρόλο ενός προκλητικού παράγοντα στην εμφάνιση γενικευμένων τονικοκλονικών κρίσεων σε ασθενείς με επιληψία, συμπεριλαμβανομένων σοβαρών ψυχογενών διαταραχών. Ακόμη και ο E. Gowers το 1892 επεσήμανε τον αιτιολογικό ρόλο του ψυχοτραύματος στην ανάπτυξη της επιληψίας.

Status epilepticus(ES) είναι η πιο σοβαρή επιπλοκή της επιληψίας και αποτελεί άμεση απειλή για τη ζωή του ασθενούς. Με το ES, κάθε επόμενος σπασμός συμβαίνει πριν ο ασθενής αναρρώσει πλήρως από τον προηγούμενο.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της ΣΕ εξαρτώνται από τον τύπο της κρίσης και ως εκ τούτου χωρίζεται σε: ΣΕ γενικευμένων σπασμών (τονικοκλονικών, τονικών, κλονικών), μη σπασμωδικών (κατάσταση απουσίας) και μερικών κρίσεων.

Στο 80% των ασθενών, το ES εκδηλώνεται με τη μορφή επαναλαμβανόμενων τονικοκλονικών κρίσεων. Θα πρέπει να διακρίνονται από τις σειριακές γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις, στις οποίες η συνείδηση ​​αποκαθίσταται πλήρως στην μεσοδόχο. Ωστόσο, οι ασθενείς με διαδοχικές κρίσεις έχουν υψηλού κινδύνουο μετασχηματισμός τους σε ES [Karlov V. A., 1990].

Η ΣΕ εμφανίζεται τόσο σε ασθενείς με τεκμηριωμένη διάγνωση επιληψίας όσο και σε ασθενείς χωρίς ένδειξη επιληπτικής κρίσης στο παρελθόν («αρχική SE»).

Βασικός Τα αίτια της επιληψίας με τεκμηριωμένη διάγνωση επιληψίας είναι τα ακόλουθα:

• παραβίαση του καθεστώτος (στέρηση ύπνου, αλκοολισμός).
• πολύ γρήγορα διακοπή των αντιεπιληπτικών φαρμάκων.
• σωματικές και μολυσματικές ασθένειες·
• εγκυμοσύνη;
• σχετική μείωση της δόσης των αντισπασμωδικών λόγω σημαντικής αύξησης του σωματικού βάρους (για παράδειγμα, με αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία στα παιδιά).
• θεραπεία της επιληψίας σε μάγους, μέντιουμ, μάγους.

Οι πιο συχνές αιτίες της αρχικής SE είναι οι τρέχουσες ασθένειες του εγκεφάλου ( οξείες διαταραχές εγκεφαλική κυκλοφορία, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, τραυματική εγκεφαλική βλάβη), μεταβολικές διαταραχές εξωεγκεφαλικής προέλευσης ( νεφρική ανεπάρκεια, υπογλυκαιμία, υπονατριαιμία, καρδιακή ανακοπή κ.λπ.).

Μπορεί να κάνει τη διαφορά ιατρογενής παράγοντας- υπερδοσολογία φαρμάκων, πιο συχνά αντικαταθλιπτικών και φαινοθειαζινικών νευροληπτικών), ξαφνική απόσυρση ηρεμιστικών και ναρκωτικών σε ασθενείς που τα έπαιρναν για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Και τέλος, στο 5% των ασθενών, η SE χρησιμεύει ως το ντεμπούτο της επιληψίας και στη συνέχεια αναπτύσσεται μια μορφή επιληψίας που μοιάζει με κατάσταση, στην οποία οι επιληπτικές κρίσεις αναπτύσσονται μόνο με τη μορφή SE, πιο συχνά με επιληπτική εστίαση στον μετωπιαίο λοβό. .

Τις πρώτες ώρες του ΕΣ παρατηρείται σημαντική αύξηση της αρτηριακής πίεσης και ταχυκαρδία. Στη συνέχεια, η αρτηριακή πίεση μειώνεται σταδιακά, γεγονός που οδηγεί σε απότομη αύξηση της εγκεφαλικής φλεβικής πίεσης και στη συνέχεια σε σοβαρή υπέρταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αυξανόμενο εγκεφαλικό οίδημα και βαθιά εγκεφαλική υποξία που προκαλείται από σοβαρές μεταβολικές και αναπνευστικές διαταραχές.

Το ES είναι μια επείγουσα κατάσταση που απαιτεί επείγουσα επαρκή δράση και, κυρίως, την ταχύτερη δυνατή έναρξη της θεραπείας επί τόπου ή με ασθενοφόρο. Το κύριο φάρμακο για τη διακοπή του ES είναι η διαζεπάμη (Seduxen, Relanium), η οποία θα πρέπει να χορηγείται αργά ενδοφλεβίως σε ροή, έως και 100 mg σε 500 ml διαλύματος γλυκόζης 5%. Σε περίπτωση αποτυχίας, γίνεται αναισθησία (το πρώτο ή δεύτερο στάδιο του χειρουργικού σταδίου), εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, μια εξαιρετικά μακροχρόνια συνδυασμένη αναισθησία με τη χρήση μυοχαλαρωτικών και τεχνητός αερισμόςπνεύμονες. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να διασφαλιστεί η βατότητα του άνω μέρους αναπνευστική οδός(εισπνοή με μείγμα με υψηλή περιεκτικότητα σε οξυγόνο). Για ES που προκαλείται από όγκο στον εγκέφαλο, χορηγείται ηπαρίνη και εξαμεθαζόνη. Για την ανακούφιση του εγκεφαλικού οιδήματος, χρησιμοποιούνται ενδοφλέβια φουροσεμίδη (Lasix) 2-4 ml, μαννιτόλη (30 g) με ουρία (30 g). Συνιστάται η διεξαγωγή αντισπασμωδικής θεραπείας με φάρμακα αμπούλας (φαινοβαρβιτάλη 20 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους· φαινυτοΐνη (διφαινίνη) - 8 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους. Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα από τα παραπάνω μέτρα, γίνεται παρακέντηση σπονδυλικής στήλης γίνεται με αφαίρεση εγκεφαλονωτιαίου υγρού (20-30 ml) με για μείωση της ενδοκρανιακής πίεσης και καταπολέμηση του εγκεφαλικού οιδήματος.