Patogénesis del daño renal en el lupus eritematoso sistémico. Daño renal en LES Alergia lupus patología renal urolitiasis

Nefropatía en el lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico es una de las enfermedades sistémicas más comunes del tejido conectivo, que está determinada genéticamente por procesos inmunorreguladores imperfectos. Como resultado, se forman anticuerpos contra las propias células, lo que provoca su daño y muerte. El resultado es la participación en proceso patologico muchos órganos y tejidos.

Predominio. En los últimos años ha habido un aumento en la detección de esta enfermedad, como resultado de lo cual se diagnostica entre 500 y 600 pacientes por cada millón de habitantes. Este aparente aumento probablemente se deba a la mejora de las capacidades de diagnóstico, principalmente debido al desarrollo de nuevos criterios inmunológicos. Al mismo tiempo, las mujeres se enferman aproximadamente 10 veces más a menudo que los hombres.

Etiología. Los factores etiológicos que conducen al desarrollo de la patología no están claros. En particular, no se puede descartar el papel de los retrovirus, lo que se confirma mediante la detección de anticuerpos contra virus que contienen ADN y ARN, la presencia de inclusiones citoplasmáticas de paramixovirus en los vasos endoteliales y en el interior de los linfocitos y la detección de C-oncornavirus en el riñón. y biopsias de piel. Además, se encontraron anticuerpos linfocitotóxicos en familiares de pacientes, así como en personal medico. Sin embargo, cabe señalar que incluso con los métodos modernos no es posible aislar el virus de la sangre y los tejidos de pacientes con lupus eritematoso sistémico.

También es necesario señalar el papel de los factores genéticos en el desarrollo de esta patología. En particular, se ha observado una alta frecuencia de esta enfermedad en determinadas familias. Esta posición se ve confirmada por el hecho de que el lupus eritematoso sistémico se presenta en gemelos idénticos en un 24-57% de los casos, mientras que en gemelos fraternos sólo en un 2%.

nefropatía lupus eritematoso sistémico

Al estudiar el complejo mayor de histocompatibilidad se identificaron cuatro grupos de genes que son los más representativos en el desarrollo del LES:

genes HLA clase II;

genes localizados en la región HLA clase II, producidos durante el período de influencia del antígeno;

genes responsables de la producción del complemento, localizados en la región de clase III;

Otros genes localizados en la región de clase III están involucrados en las respuestas inmunes e inflamatorias; algunos de estos genes son responsables de la producción del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa).

La mayoría de los estudios indican la frecuencia de aparición de un determinado conjunto de antígenos HLA, en particular, HLA - B8, DR-3 y DR2. Según M. J. Walport et al. (1982), en pacientes de algunas nacionalidades del sur puede predominar el conjunto de antígenos 111A-A1,-B8-DR3. Sin embargo, según otras fuentes de la literatura, se observa polimorfismo del conjunto de genes HLA. La información sobre este tema se puede resumir de la siguiente manera:

1. La clase HLAII del complejo mayor de histocompatibilidad se divide en dos grupos:

genes asociados con LES;

asociado no tanto con la enfermedad en sí, sino con la presencia de autoanticuerpos.

En los países europeos, el halotipo 111 AA1, - B8, DR3, DQw2 y HLA-DR2, - DQwl domina en pacientes con LES. Sin embargo, en diferentes poblaciones dominan diferentes conjuntos de antígenos. sistema HLA. Por ejemplo, la combinación HLA-DR2, que rara vez coexiste con los alelos C4A, es un factor de riesgo para el desarrollo de LES. La presencia de HLA-DR2 es común en las poblaciones china y japonesa.

Se ha demostrado que el HLA clase II se caracteriza por un polimorfismo, que corresponde a un aumento de autoanticuerpos como el HLA-DR3 con anticuerpos anti-Ro y anti-L, así como el HLA-DR4 con anticuerpos anti-RNP. Los cambios en el título de anticuerpos anti-Ro y anti-La pueden ser puramente individuales para gemelos heterocigotos con HLA-DQwl/-DQw2, y este aumento es posible debido a cambios en la cantidad de la molécula DQ (DQwla/DQw2 o I ><. >wl/DQw2a). Estos estudios demostraron que los genes de clase II desempeñan un papel importante en la respuesta inmune.

2. Detección del polimorfismo de un gen, no asociado al LES, pero, sin embargo, implicado en el proceso antigénico (TAP2 - gen de transporte).

3. En muchas poblaciones se han identificado interacciones entre los alelos responsables del complemento C4A y el desarrollo del LES.

4. Polimorfismo genético de diferentes niveles de expresión del factor de necrosis tumoral alfa, que se asocia con diversas variantes de la enfermedad LES. L. Jocob et al. (1990) mostraron un polimorfismo de los genes TNF-a, identificado sólo en humanos (pero esto no está relacionado con el TNF-P), que se correlaciona y varía en pacientes con LES.

Los pacientes con HLA-DR-3 o DR4 mostraron una alta producción de TNF-a, mientras que los pacientes con HLA-DR-2 tuvieron concentraciones de TNF-a significativamente más bajas.

Gran papel niveles hormonales en el desarrollo del lupus eritematoso sistémico, que se confirma principalmente mayor frecuencia desarrollo de la enfermedad en las mujeres, especialmente durante el embarazo y periodo posparto. Es interesante notar que M.Yu. Folomeev (1986) reveló una mayor actividad estrogénica en mujeres enfermas, y en el caso del desarrollo de esta patología en los hombres, tenían un nivel más bajo de testosterona y un aumento relativo en el nivel de estradiol.

Entre los factores ambiente Generalmente se reconoce el papel negativo de la excesiva insolación solar.

Patogenesia. Actualmente, existen dos cuestiones principales en el mecanismo para comprender la patogénesis del LES y la producción de autoanticuerpos:

¿Qué papel juegan los linfocitos T en la producción de autoanticuerpos?

¿Qué péptidos intervienen en la estimulación constante de las células T, que determina la secreción de anticuerpos y la participación de los linfocitos T en este proceso? ¿Los péptidos endógenos adquieren una estructura antigénica?

Al discutir la primera pregunta, no hay duda sobre la participación del papel de los linfocitos T en el proceso de formación de autoanticuerpos. En este sentido, surge otra pregunta: ¿qué antígeno puede provocar la producción de autoanticuerpos?

En el 60% de los casos, en el LES se producen autoanticuerpos (auto-Abs) contra el ADN nativo, que son muy específicos y, por regla general, pertenecen a la clase IgG. Siempre se producen con la participación de la fracción T-helper. Los siguientes péptidos pueden estar involucrados en este proceso de desencadenar la producción de AT y la participación de las células T colaboradoras:

proteínas histonas, proteínas nucleosomales;

proteínas que surgen durante la producción de anticuerpos y que incluyen proteínas autólogas, como un factor de transcripción o péptidos virales;

idiopéptidos que se forman debido a la formación de anticuerpos anti-DHK.

Sin embargo, no sólo el ADN nativo puede desempeñar el papel de antígeno que provoca la estimulación de las células T. Se encuentran varios otros péptidos, incluido el ADN desnaturalizado (60%), en un 30% las proteínas histonas actúan como AG, en un 30-40% de los casos son antígenos nucleares Sm y Co (SSA). A pesar de que los linfocitos T no toleran estos antígenos, estos contribuyen a la formación de una fracción “negativa” de linfocitos T que porta uno de estos péptidos en su membrana.

Existe una hipótesis expresada por D.M. Klinman A. D. Steinberg (1995), cuya esencia se reduce a la activación policlonal de los linfocitos B, incluida una mayor producción de autoanticuerpos. En este caso, se observa estimulación de los linfocitos, llevada a cabo, por ejemplo, por virus u otros mecanismos que pueden cambiar indirectamente la función de los supresores T. Anteriormente, otros estudios han demostrado que la producción de anticuerpos se dirige a un antígeno específico y no existe activación policlonal de los linfocitos B.

Los virus pueden exponerse de las siguientes maneras:

las células linfoides infectadas pueden activar los linfocitos T y B;

interacción del virus con la célula para la replicación de ácidos nucleicos y proteínas y el desarrollo de una tolerancia inmunológica pronunciada;

reacción cruzada directa entre el virus y el antígeno del huésped;

estimulación de la producción de anticuerpos antiidiopáticos con posible expresión de receptores virales en la membrana celular;

Infección de células no linfoides, en caso de persistencia de antígeno libre prolongado.

No se puede descartar el papel de un retrovirus. Se sabe que la producción de anticuerpos (AT) contra el ADN nativo (ds) juega un papel importante en la patogénesis del LES. Estos anticuerpos se detectan en el 60% de los casos. También 1967 K. J. Koffler y col. Se demostró la presencia en pacientes con LES de AT en el ADN del tejido renal (glomérulo) y de la piel. Un título bajo de anticuerpos contra el ADN de Kds en suero es un indicador de la actividad de la enfermedad.

Entre las diversas teorías sobre el desarrollo del LES, existe el punto de vista sobre el desarrollo de una reacción cruzada en el momento de la producción de anticuerpos contra el ADN ds entre el proteoglicano heparán sulfato y el ds DHK. El proteoglicano heparán sulfato es un componente de la membrana basal glomerular normal. Además, las proteínas de membrana asociadas al lupus pueden actuar como antígenos de reacción cruzada.

Por tanto, la base de la enfermedad radica en la producción de anticuerpos en mayor medida contra el ADN nativo, seguido de la formación de complejos inmunes.

La deficiencia del complemento juega un papel importante en el desarrollo del LES. En algunos casos, un defecto genético es importante como causa de una deficiencia homocigótica del componente proteico del complemento, aunque este grupo de pacientes es el más pequeño. Sólo deficiencias específicas en el sistema del complemento están asociadas con el desarrollo del LES.

En este caso, es característica la vía de activación clásica. Clq, Clr, Cls | Keid RE, 1989; Bowness W.V. et al., 1994] y la deficiencia de C4 se asocia con un aumento de estas fracciones en el 75% de los casos en LES, especialmente en los casos graves. Mientras que la deficiencia de C2 se asocia con un curso más leve de la enfermedad.

La adquisición de deficiencia del complemento, que se asocia con una disminución del inhibidor C1 y del factor nefrítico S3, también se combina con un aumento del proceso de autoinmunización en el LES.

Lo descrito anteriormente sugiere que las razones fisiopatológicas de la conexión entre la deficiencia del complemento y el desarrollo de LES están asociadas con la vía clásica de activación del complemento. El LES se combina con una deficiencia del sistema del complemento y la presencia de complejos inmunes, lo que aparentemente está asociado con la codificación. varias partes genoma.

Los complejos inmunes formados participan en la activación del sistema del complemento mediante la interacción con receptores expresados ​​​​para fracciones del complemento en la membrana de varias células, incluidos los eritrocitos. Los receptores complementarios tipo 1 (CR1), así como los receptores de las fracciones del complemento C3v, 1С3v, C4v, desempeñan un papel activo en la transferencia de complejos inmunes. Estos receptores están localizados en la sangre en los glóbulos rojos. En la circulación, los complejos inmunes interactúan con fracciones del complemento, con la participación de receptores en la membrana de los eritrocitos CR1 en este proceso, y luego se produce la fagocitosis por el sistema de los granulocitos neutrófilos con procesos catabólicos. En pacientes con LES, los receptores CR1 se activan bruscamente y también se observa polimorfismo genético del gen CR1 con diversos grados de expresión de CR1 en los eritrocitos.

En 1994 A.I. Blakemore y cols. en sus estudios demostraron que en pacientes con LES se concede gran importancia a la variabilidad del gen TNF-a y al polimorfismo del antagonista del gen del receptor de IL-1.

Además de los mecanismos enumerados, en los últimos años se ha concedido gran importancia al desarrollo de la depresión de la apoptosis en pacientes con LES. La aparición de una disminución de la activación de la apoptosis puede ser una de las razones de los cambios en el tejido renal presentes en el LES. Los estudios experimentales han revelado que los anticuerpos monoclonales anti-ADN pueden bloquear la ADNasa y provocar la inhibición de la apoptosis.

En pacientes con LES, los siguientes mecanismos pueden ser responsables de la depresión de la apoptosis:

nivel sérico de moléculas solubles de Fas (APO-1. CD95), que inhibe la apoptosis y aumenta en pacientes con LES;

la expresión del oncogén Bcl-2, que puede inhibir la apoptosis, se expresa de forma marcada en pacientes con LES;

Se detectó una mayor expresión de Bcl-2 en los glomérulos de pacientes con nefritis lúpica tipo 4.

Los mecanismos descritos pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la supresión de la apoptosis en la nefritis proliferativa en pacientes con LES. Por tanto, un análisis cuidadoso puede sugerir una disminución de la actividad apoptótica en el desarrollo de la proliferación de células glomerulares en pacientes con LES. Además, el grado de cronicidad, según estudios clínicos y morfológicos, tiene una correlación negativa con el número de células glomerulares en estado de apoptosis.

En consecuencia, se reveló una correlación positiva entre la gravedad de la esclerosis glomerular y el número de células glomerulares en estado de apoptosis. Actualmente no se comprenden bien las razones que causan la depresión de la apoptosis en pacientes con LES, por lo que aún no existe una explicación para este fenómeno.

Clasificación El lupus eritematoso sistémico incluye determinar la naturaleza de la enfermedad (aguda, subaguda, crónica), síntomas clínicos y actividad del proceso (I - mínima, 11 - moderada y III - alta) [Nasonova V.A., 1989; Ivanova M. M., 1994].

Morfología La nefropatía lúpica se caracteriza por un polimorfismo pronunciado. Los cambios patognomóticos en forma de “bucles de alambre”, necrosis fibrinoide de asas capilares y carnopicnosis son relativamente raros. Se cree que con el lupus eritematoso sistémico ocurren todas las variantes morfológicas de la glomerulonefritis. Según la clasificación de la OMS, morfológicamente se distinguen las clases VI:

I. Sin cambios en la muestra de biopsia (por microscopía óptica).

II. Glomerulonefritis mesangial con hipercelularidad moderada (Pa) y moderada (IIb).

III. Glomerulonefritis proliferativa focal y segmentaria con división:

IIIA - con focos de daño necrótico agudo;

IIIB - con presencia de focos de actividad y esclerosis;

IIIC - en presencia de focos de esclerosis.

IV. Glomerulonefritis proliferativa difusa con división:

IVA - sin lesiones segmentarias;

IVB - con focos activos de necrosis;

VCI - con lesiones activas y esclerosantes;

IVD - con focos de esclerosis.

V. Glomerulonefritis membranosa con división:

VA - glomerulonefritis membranosa pura;

VB - asociado con lesiones de clase PA o B;

VC: asociado con lesiones de clase PA, B o C;

VD: asociado con lesiones de clase IV (A, B, C o D). VI. Glomerulonefritis esclerosante.

El examen inmunohistoquímico en los glomérulos revela con mayor frecuencia depósitos de inmunoglobulina G, fracciones de complemento y fibrina.

Cuadro clínico La enfermedad se caracteriza por polimorfismo. El lupus eritematoso sistémico se caracteriza por multiplicidad de lesiones. Muy a menudo, la primera manifestación de la enfermedad es un aumento de la temperatura corporal, a veces de naturaleza agitada (séptica). Las lesiones cutáneas son muy variadas, aunque en un 10% de los pacientes cambios en la piel puede estar ausente por completo. En el caso de lesiones cutáneas, pueden aparecer erupciones en la piel de naturaleza discoide con hiperemia, infiltración, hiperqueratosis folicular. Sin embargo, lo más típico es la presencia de manchas eritematosas aisladas o confluentes de diferente tamaño. Se considera que su ubicación más típica es en la nariz y las mejillas en forma de “mariposa”. Ganancia característica manifestaciones cutáneas en primavera y verano, especialmente en casos de insolación solar directa.

Es típico el daño cardíaco, que se manifiesta principalmente por la presencia de taquicardia. Casi una cuarta parte de los pacientes tienen pericarditis por derrame. Aún más a menudo se detecta miocarditis, que se manifiesta por tonos apagados y taquicardia severa.

En los últimos años se han diagnosticado cada vez más signos de endocarditis. Por tanto, junto con ECG y FCG es necesario realizar examen de ultrasonido copas. Muy a menudo se detecta daño vascular, que puede manifestarse como signos del síndrome de Raynaud. Casi una cuarta parte de los pacientes padecen tromboflebitis frecuente.

Debido al daño a los vasos sanguíneos del cerebro, cambios característicos. Al mismo tiempo, se identifican grandes criterios, que se caracterizan por la presencia de signos convulsivos y cambios focales. Posible trastornos mentales, así como dolores de cabeza moderados, parestesia y depresión reactiva.

Finalmente, en la mitad de los pacientes hay una reacción pulmonar, que se manifiesta por pleuresía efusional y, con menos frecuencia, neumonitis lúpica. Casi la mitad de los pacientes tienen agrandamiento del hígado, lo que se asocia con el desarrollo de hepatitis lúpica. Esto se caracteriza por un aumento de las transaminasas séricas.

El daño renal es más típico del lupus eritematoso sistémico. Se ha establecido que los cambios morfológicos en los riñones se detectan con mucha más frecuencia de lo que se desarrolla el cuadro clínico. En particular, en caso de muerte de pacientes, los patólogos establecen cambios patologicos en todos los estudiados.

El cuadro de la nefritis lúpica es extremadamente diverso, desde proteinuria moderada hasta NS grave.

Si hay un aislado síndrome urinario Se detecta proteinuria moderada transitoria (hasta 0,5 g/s), un pequeño leucocito y eritrocituria. Normalmente, estos pacientes se quejan predominantemente de dolor en las articulaciones. Y sólo una evaluación resumida de los datos clínicos y de laboratorio permite hacer un diagnóstico correcto y comenzar un tratamiento adecuado. La presión arterial en esta categoría de pacientes generalmente no cambia.

El desarrollo de NS, que se detecta en aproximadamente un tercio de los pacientes con nefropatía lúpica, se caracteriza por la presencia de un edema severo que es difícil de tratar. En la inmensa mayoría de los pacientes, un aumento en presión arterial y participación del corazón en el proceso patológico, que se manifiesta en un aumento del tamaño del corazón, presencia de taquicardia y dificultad para respirar. Esta forma suele detectarse en mujeres jóvenes y es difícil de tratar. Además de los cambios en la orina en forma de proteinuria elevada (hasta 10-20 g/s), se observan cambios en el sedimento urinario (eritrocituria y cilindruria), aunque la hipercolesterolemia no suele ser pronunciada.

La nefritis que progresa rápidamente se caracteriza por los mismos síntomas: NS con hipertensión grave y rápido deterioro de la función renal.

Fluir. Pronóstico. Resultados. El pronóstico del Volzhana eritematoso sistémico se asocia en gran medida con el daño renal, lo que siempre indica una mala curso favorable enfermedades. Se cree que entre los signos críticos, el más desfavorable para el desenlace de la enfermedad es el aumento de la presión arterial y, en menor medida, la presencia de NA. Según el Instituto de Reumatismo, la tasa de supervivencia a 10 años entre las personas con hipertensión es del 16% [Ivanova M.M., 1994]. Según J. Cameron ( 1979), La tasa de supervivencia a 10 años entre las personas con SN es 70%. Wallace D. et al. (1981) encontraron que el momento del desarrollo del NS es importante para el pronóstico: empeora cuando se detecta al comienzo de la enfermedad. Como han demostrado los estudios clínicos y morfológicos, la variante morfológica de la glomerulonefritis en el lupus eritematoso sistémico es de gran importancia para el resultado de la enfermedad. Se ha establecido que un aumento de los niveles de colesterol en pacientes con lupus eritematoso sistémico con NS también empeora el resultado de la enfermedad. Un signo de mal pronóstico es el aumento de la presión arterial, especialmente en pacientes con SN. Pero, en general, cabe señalar que la enfermedad se caracteriza por un curso progresivo que conduce a insuficiencia renal crónica.

Diagnóstico de laboratorio. Al hacer un diagnóstico, primero debes centrarte en la composición. sangre periférica. Los pacientes con lupus eritematoso sistémico se caracterizan por anemia normocrómica, leucopenia y un fuerte aumento de la VSG.

Los análisis de orina muestran proteinuria. diversos grados gravedad, leucocitos, eritrocitos y cilindruria. Es característico que entre las proteínas de la orina prevalezcan fracciones gruesas, es decir, la proteinuria no es selectiva.

La detección de células LE se considera típica. Sin embargo, ahora se ha demostrado que este fenómeno no sólo es característico del lupus eritematoso, sino que también es relativamente raro. La más importante es la determinación de anticuerpos contra el ADN nativo y el factor antinuclear (es decir, anticuerpos contra el ADN desnaturalizado en el suero sanguíneo). El nivel de actividad hemolítica total del complemento en el suero se reduce debido a su activación por la vía clásica.

El diagnóstico morfológico no es de gran importancia. Si los riñones están implicados en el proceso patológico, el examen del material de la biopsia hace prácticamente imposible confirmar o refutar el diagnóstico.

La composición de las proteínas séricas se caracteriza por un aumento de las globulinas α2 y β3.

Diagnóstico. Diagnóstico diferencial. Al hacer un diagnóstico, primero hay que centrarse en la característica. síntomas clínicos, en particular, el polimorfismo inherente a esta patología: la presencia de artralgia, poliserositis, daño al corazón y los riñones. Crucial tiene laboratorio, en particular diagnóstico inmunológico, como se mencionó anteriormente. En primer lugar hay que hacer un diagnóstico diferencial con otras colagenosis, teniendo en cuenta el daño renal más frecuente en el lupus eritematoso sistémico.

Tratamiento. El principal fármaco utilizado en el tratamiento de pacientes con lupus eritematoso sistémico, especialmente con daño renal, son los glucocorticoides. Es aconsejable iniciar inmediatamente el tratamiento con prednisolona o metilprednisolona, ​​que se prescriben en una dosis de al menos 1 mg/(kg s). Las primeras 3-6 semanas. si el proceso está activo, es recomendable iniciar el tratamiento con administración intravenosa esteroides a la dosis indicada, seguido de una transición a un régimen de dosificación oral. En realidad, la dosis se selecciona empíricamente, pero hay que recordar que con una dosis adecuada, la temperatura corporal se normaliza ya en los dos primeros días. En los días siguientes, es recomendable pasar a tomar el medicamento. por el sistema operativo a una dosis de 60-80 mg durante 1-2 meses. Si el tratamiento tiene éxito, la dosis puede reducirse gradualmente hasta una dosis de mantenimiento, normalmente 40 mg y posteriormente 20 mg al día. En caso efectos secundarios Puede recurrir a tomar el medicamento en días alternos o en fracciones, es decir, dividir la dosis diaria en 6-8 porciones. Es importante señalar que el tratamiento debe realizarse a largo plazo, al menos 2 años. Sólo en el caso de una remisión a largo plazo podemos discutir la cuestión de reducir aún más la dosis o, muy raramente, cancelarla por completo. A veces es necesario continuar tomando el medicamento durante 10 a 20 años. Es importante señalar que, según el Instituto de Reumatismo, el tratamiento de mantenimiento a largo plazo permite el desarrollo de la remisión en la mayoría de los pacientes con nefritis lúpica [Ivanova M.M., 1994].

En los últimos años, en caso de daño renal en pacientes con lupus eritematoso sistémico, especialmente con un rápido deterioro de la función renal, se ha recurrido a la prescripción a corto plazo de dosis ultra altas de prednisolona, ​​hasta 1000 mg/s. Esta dosis se administra por hasta 3 días, después de los cuales pasan a tomar el medicamento. por el sistema operativo según el esquema descrito anteriormente. Este régimen permite restaurar la función renal en el 87% de los pacientes, manteniéndose el efecto durante 18 a 60 meses. en el 70% de los pacientes. En

Recientemente, ha habido informes sobre el uso de ciclosporina A en el tratamiento de formas activas de nefropatía lúpica. En particular, P. Yin y X. Yang (1995) informan que el uso de dosis bajas de CsA permitió suprimir la actividad de la nefritis lúpica, lo que condujo a una reducción de la dosis de esteroides. Actualmente, se recomienda utilizar una nueva forma del fármaco: Sandimune Neoral.

Si el proceso está activo, se utilizan ampliamente la plasmaféresis y la hemosorción.

La plasmaféresis para el lupus eritematoso sistémico generalmente se prescribe con la extracción de pequeñas porciones de sangre (hasta 500 ml, seguida de la devolución de glóbulos rojos). Es recomendable realizar de 3 a 5 sesiones al inicio del tratamiento, lo que permite interrumpir la actividad del proceso y aumenta la sensibilidad a los fármacos.

En caso de uso prolongado de esteroides y citostáticos, puede desarrollarse resistencia a ellos. En este caso, se recomienda realizar varias sesiones de plasmaféresis, que restablecen la sensibilidad a los fármacos. En los últimos años, ha sido posible utilizar filtros de plasma especiales, lo que permite utilizar la plasmaféresis sin extraer sangre. El método tiene la misma eficacia, aunque es más caro.

La hemosorción también es bastante eficaz, pero sólo si se utilizan sorbentes adecuados. Los sorbentes del tipo SKN (varias de sus modificaciones) han demostrado ser los mejores. Al mismo tiempo, los sorbentes del tipo SKT no son eficaces en enfermedades sistémicas. Los sorbentes fibrosos como el polipefan también son completamente ineficaces para estas enfermedades.

Referencias

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6. “Lupus eritematoso sistémico”, V.A. Nasonova, 1989

jade lúpico– este es el daño orgánico más común y grave en el LES, que se encuentra en el 60% de los pacientes adultos y el 80% de los niños. La nefritis lúpica en niños y pacientes jóvenes suele estar presente desde el inicio de la enfermedad. A veces, el daño renal es el primer signo de la enfermedad, que precede a sus manifestaciones extrarrenales. El LES es extremadamente improbable en niños menores de 5 años y la incidencia en niños aumenta después de los 10 años. Más del 70% de los pacientes enferman entre los 14 y los 40 años, el pico de la enfermedad ocurre entre los 14 y los 25 años, con mayor frecuencia en las mujeres.

Etiología, patogénesis.. El LES es una enfermedad multifactorial; los factores genéticos y ambientales juegan un papel en su desarrollo. Actualmente se están estudiando intensamente los mecanismos patogénicos de la enfermedad, lo que permitirá proponer nuevos métodos de tratamiento. En el LES, se produce la activación policlonal de los linfocitos B, lo que conduce a la producción de anticuerpos contra muchas células y proteínas del cuerpo y a la pérdida de tolerancia a los autoantígenos. Acompañado de la formación de complejos inmunes. Los anticuerpos contra el ADN bicatenario (nativo) son de gran importancia en la patogénesis de la LN.

Morfología. Es necesaria una biopsia para evaluar el alcance del daño renal y la actividad de la enfermedad. La nefritis lúpica no presenta características morfológicas específicas en el microscopio óptico. Existe una amplia variedad de posibles lesiones similares a cambios mínimos, nefropatía por IgA, glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I y nefropatía membranosa. La clasificación histológica moderna de la nefritis lúpica se basa en los criterios Organización Mundial Salud (OMS) (2003), modificado por la Sociedad Internacional de Nefrología/Sociedad de Patólogos Renales (Tabla 6.1). Además de la clasificación, suele indicarse la relación entre cambios activos (potencialmente reversibles) y crónicos (irreversibles) en los glomérulos.

Tabla 6.1 Breve clasificación de la nefritis lúpica (Sociedad Internacional de Nefrología/Sociedad de Patólogos Renales, 2003)

*Es necesario indicar la proporción de glomérulos con cambios activos y crónicos (escleróticos)

Figura 6.1. Niña E., 11 años, síndrome nefrótico + hematuria. Nefritis lúpica, clase III. Un segmento de proliferación endocapilar en el contexto de un glomérulo generalmente sin cambios – rasgo característico nefritis lúpica. Microscopía óptica, PAS x400. (Microfotografía - A.N. Tsygin, Moscú, 2006)

Malo pronóstico clínico, se asocia típicamente con hialinosis glomerular, atrofia tubular y otras lesiones crónicas como esclerosis glomerular y semilunas fibrosas. La variante más grave, la nefritis lúpica proliferativa difusa (clase IV), se observa a menudo en niños y adolescentes. Sin embargo, cabe señalar que a veces no existe una correlación directa entre los cambios histológicos y manifestaciones clínicas enfermedades. Los factores de pronóstico clínico son el grado de proteinuria y la función renal.

Clínica. SKB puede afectar muchos órganos y sistemas. Como regla general, al principio los pacientes experimentan síntomas generales: temperatura elevada, debilidad, pérdida de apetito y peso. Los síntomas de afectación de órganos incluyen glomerulonefritis, artritis no erosiva, fotosensibilidad y erupción en mariposa en la cara, fenómeno de Raynaud, pericarditis, migraña, hipertensión, pleuresía y caída del cabello. Las formas más agudas y activas de nefritis se desarrollan principalmente en pacientes jóvenes.

El cuadro clínico de la nefritis es extremadamente variado, desde una proteinuria mínima (0,3 g/lo 1 g en una tira diagnóstica) hasta el desarrollo de SN. Puede haber un aumento de la presión arterial, proteinuria en combinación con microhematuria. La macrohematuria es menos común. Puede comenzar con RPGN. Los signos de daño renal pueden ser sutiles cuadro clínico SCV. Sin embargo, su presencia en el contexto de artralgia o eritema poco claros permite sospechar LES.

El síndrome antifosfolípido (SAF) se desarrolla en el 40-60% de los casos de LES. El SAF se describió por primera vez en pacientes con LES, pero también ocurre en otras afecciones. La patogénesis está asociada con la aparición de anticuerpos contra los fosfolípidos, lo que conduce a la trombosis arterial y venosa. Por lo general, el primer signo de un síndrome en desarrollo es un aumento del aPTT. En etapas posteriores, pueden desarrollarse accidentes cerebrovasculares, livedo, isquemia digital, corea y otros síntomas.

Señales de laboratorio. El LES se caracteriza por la presencia de anemia, leucopenia y trombocitopenia. Descrito gran número Trastornos inmunológicos encontrados en el LES. La mayoría de los pacientes que no han recibido terapia tienen niveles bajos de complemento (C3 y C4, actividad total de CH50). Los inmunocomplejos circulantes pueden aumentar y disminuir en paralelo con la gravedad de la enfermedad, pero no tienen valor diagnóstico. Los anticuerpos contra el ADN (principalmente ADN de doble cadena) son uno de los principales signos de la enfermedad. A menudo están elevados en la nefritis lúpica activa y son menos comunes cuando otros órganos son el sitio principal de afectación. Aunque la ESR no es signo específico enfermedad, aumenta significativamente en el lupus. Además, el nivel de CPP es normal en ausencia de infección concomitante. También se determinan la hipergammaglobulinemia y las células LE. La actividad de LN se juzga por la gravedad de la proteinuria y las características morfológicas.

Curso de la enfermedad. En ausencia de tratamiento, la enfermedad suele ser de naturaleza progresiva con afectación progresiva de órganos y sistemas. La manifestación más grave y posible causa de muerte es la nefritis lúpica. El uso de corticoides y citostáticos en el tratamiento, así como de múltiples pruebas serológicas en el seguimiento de la enfermedad, ha supuesto un aumento significativo de la supervivencia. Sin embargo, el LES es enfermedad crónica con exacerbaciones periódicas que pueden ser difíciles de controlar. Actualmente, la principal causa de muerte es la infección, ya sea por insuficiencia sistema inmunitario, que es causada por la propia enfermedad, o una inmunosupresión intensa. Otros posibles razones las muertes son complicaciones tardías como la terminal insuficiencia renal, infarto de miocardio o enfermedad pulmonar.

Tratamiento de la NL- una tarea difícil, pero cuando se aplica métodos modernos Con el tratamiento con un seguimiento constante de las manifestaciones clínicas y morfológicas de la enfermedad, en la mayoría de los casos es posible lograr el control del curso de la NL. Cabe recordar que actualmente, a partir de una intensa investigación en curso sobre los mecanismos moleculares del desarrollo del LES, se han desarrollado nuevos medicamentos. El tratamiento de los pacientes con LI debe realizarse, siempre que sea posible, en centros con experiencia en esta área.

Principios generales Tratamiento NL:

· La terapia inmunosupresora se lleva a cabo teniendo en cuenta los signos clínicos y morfológicos de la actividad de la enfermedad y la gravedad de los cambios activos (proliferativos) y crónicos (esclerosantes) en los glomérulos.

· Actualmente, en pacientes con LI de cualquier clase, el uso de hidroxicloroquina(6-6,5 mg/kg) en ausencia de contraindicaciones para su uso. Los estudios han demostrado mejores resultados en el tratamiento de la NL con su uso.

· Terapia inmunosupresora de inducción. llevado a cabo dosis máximas GCS y ciclofosfamida, cuyo objetivo es lograr la máxima remisión. La azatioprina (AZA) o el MMF se utilizan como terapia de mantenimiento (ver más abajo).

· Como terapia de inducción, un fármaco alternativo es el MMF, que en la mayoría de los casos es clase III-IV LN según resultado 6. tratamiento mensual no inferior a la ciclofosfamida (“pulsos”).

· Ambos fármacos (MMF y MPA) se pueden utilizar por igual.

· Para el tratamiento de formas refractarias de la enfermedad se puede utilizar lo siguiente:

Rituximab

inmunoglobulinas intravenosas

Inhibidores de la calcineurina

El tratamiento del SAF en pacientes con y sin FN se realiza con anticoagulantes (objetivo INR 2-3)

· En caso de NL acompañada de microangiopatía trombótica y GNPR, la inmunosupresión se combina con recambio plasmático

· En mujeres embarazadas con LES se recomienda tratamiento con corticoides según la gravedad, con azatioprina. Es necesario suspender y no utilizar MMF, CP, inhibidores de la ECA y ARAII durante el embarazo. Se recomienda aspirina en dosis bajas para reducir el riesgo de pérdida fetal. Se sugiere continuar el tratamiento con hidroxicloroquina durante el embarazo.

· Colaborar con un reumatólogo en todas las etapas del manejo del paciente con LI.

· Dependiendo de la actividad de LES y LN, de clase I a clase VI, el tratamiento varía. En este caso, es necesario guiarse por las recomendaciones internacionales (KDIGO 2012):

En pacientes con FN clase I (FN mesangial mínimo) El tratamiento se propone según la gravedad de las manifestaciones extrarrenales del LES.

En FN clase II (LN mesangioproliferativa) con proteinuria<1 г/сут лечение такое же. У таких пациентов, когда активность нефрита и самой СКВ мало выражена, обычно проводится монотерапия преднизолоном в дозе 1 мг/кг/сут или комбинация его с гидроксихлорином или азатиоприном.

En pacientes con nefritis activa segunda clase con proteinuria > 3 g/día se realiza tratamiento con corticosteroides o inhibidores de la calcineurina, como se describe para la ECM.

En pacientes con Clases III (LN focal) y IV (LN difusa) de LN El tratamiento se lleva a cabo de acuerdo con el siguiente esquema:

- Terapia de inducción GCS se realiza en combinación con CF o MMF. La administración en pulsos de CP (500-1000 mg por vía intravenosa una vez al mes) debe combinarse con Mesna para evitar daños. vejiga. Cuando se tratan con pulsos intravenosos de CF, se deben realizar una vez al mes durante 6 meses y luego una vez cada 3 meses durante los siguientes 6 a 18 meses. Según el régimen Euro-Lupus, la CP se administra a una dosis de 500 mg cada 2 semanas durante 3 meses.

En caso de RPGN y presencia de ECGN, la IST se realiza en dosis altas en forma de terapia de pulso. Una alternativa al fosfato cíclico por vía intravenosa puede ser el fosfato cíclico por vía oral en una dosis de 1,0 a 1,5 mg/kg/día/máximo – 150 mg/día, durante 2 a 4 meses.

Si durante los primeros 3 meses de tratamiento no hay ningún efecto con un aumento en el nivel de creatinina en la sangre, un aumento en la proteinuria, puede reemplazar CP con MMF o viceversa, o elegir terapia alternativa(rituximab, etc.) después de una nueva biopsia (para determinar la gravedad de los procesos proliferativos y escleróticos en los riñones).

Cuando se logra una mejoría después de la terapia de inducción, los pacientes con las clases de LI mencionadas anteriormente continúan terapia de mantenimiento azatioprina (1,5-2,5 mg/kg/día) o MMF (1-2 g/día en dos dosis) en combinación con dosis bajas de corticosteroides orales (<16мг/сут преднизолона). При непереносимости АЗА и ММФ применяют низкие дозы ГКС вместе с ингибиторами кальцинейрина. Поддерживающую терапию следует продолжать после достижения полной ремиссии в течение как минимум 1 года, прежде чем рассматривать вопрос о дальнейшем постепенном снижении объема иммуносупрессии.

Si no se logra la remisión completa dentro de los 12 meses, se puede considerar un cambio en el tratamiento después de repetir la biopsia de riñón. Si empeora (aumento de creatinina y/o aumento de proteinuria), es necesario intensificar el tratamiento hasta un nivel que controle las manifestaciones de NL. Debido a la toxicidad de la PC, se recomienda un control semanal del número de leucocitos en sangre (debe ser al menos 3000/μl). La dosis de CP debe reducirse en un 20-30% en pacientes con TFG inferior a 50-25 ml/min, respectivamente.

- V clase LN(NP membranoso). Con función renal normal y proteinuria subnefrótica y la ausencia de actividad del LES en sí, se pueden prescribir fármacos antiproteinúricos y antihipertensivos. La inmunosupresión está indicada cuando existen indicaciones de manifestaciones extrarrenales de LES. Como fármacos inmunosupresores, se recomienda GCS en combinación con inhibidores de la calcineurina: CsA o tacrolimus. Una alternativa es la CP o, en menor medida, MMF o azatioprina.

- VI clase LN(NL esclerosante). El tratamiento se lleva a cabo con inhibidores de la ECA o BRA, fármacos antihipertensivos. Los GCS y los inmunosupresores se utilizan solo si existen indicaciones de manifestaciones extrarrenales de LES.

El tratamiento de la LF en niños se lleva a cabo según los mismos regímenes que en los adultos y la dosificación de los fármacos se realiza según la superficie corporal y la TFG.

Presentamos un caso clínico de nuestra práctica.

Niña B., 14 años, niña, enferma durante 3 meses, al inicio de la enfermedad - manifestación simultánea de nefritis y carditis, fiebre prolongada, anemia de grado 2, leucopenia grave (hasta 1,3x10 9 /l), células LE en grandes cantidades. La nefritis se manifestó como síndrome nefrótico: anasarca, proteinuria 9,2 g/l - 2,8 g/día. Se realizó una biopsia de riñón. Las biopsias fueron examinadas en Alemania.

La microscopía óptica muestra 20 glomérulos, 13 de los cuales muestran proliferación mesangial. La pared capilar se engrosa debido al engrosamiento de la MBG y las luces de los capilares se estrechan (Figura 6.2). Múltiples agujeros y espinas en la superficie subepitelial del GBM. Podocitos con citoplasma edematoso, vacuolados. Muchos podocitos se encuentran libremente en el espacio urinario. Células espumosas en el glomérulo. Daño agudo severo al epitelio tubular con pérdida del borde en cepillo y expansión de la luz de los túbulos. No hay signos de fibrosis intersticial o atrofia tubular. La arteria pequeña parece normal. La inmunofluorescencia demuestra una fluorescencia granular moderada de IgA, IgM y una fuerte fluorescencia de IgG, C1q, C3 a lo largo de las paredes de los capilares glomerulares..

A B

Figura 6.2. Nefritis lúpica de clase V – glomerulonefritis membranosa (J.Becker, Hannover, 2008). A – glomérulo con proliferación mesangial mínima, engrosamiento pronunciado de las asas capilares y estrechamiento de la luz de los capilares. Algunos podocitos parecen hinchados. G-E x 200. B – el mismo glomérulo, engrosamiento de la GBM, en el que se ven huecos y espinas. Jones plateado x 400.

Microscopía electrónica: fusión difusa de los pies de los podocitos, vacuolización pronunciada de los podocitos con transformación de microvellosidades, hinchazón de su citoplasma. Depósitos subepiteliales grandes, difusos, densos en electrones, completamente incrustados en GBM engrosada, muchos depósitos mesangiales, proliferación moderada de células mesangiales. No hay depósitos subendoteliales.

Conclusión: nefritis lúpica, clase V, glomerulonefritis membranosa, estadios 2-3. Daño tubular agudo difuso.

Diagnóstico clínico y morfológico: Nefritis lúpica con síndrome nefrótico, hipertensión arterial y hematuria, clase V, glomerulonefritis membranosa, estadios 2-3. Enfermedad renal crónica, estadio I.

El niño recibió terapia de inducción: prednisolona 60 mg/m2/s durante 6 semanas, terapia de pulsos con metilprednisolona 1 g en días alternos, terapia de pulsos con ciclofosfamida 600 mg No. 4, se suspendió la ciclofosfamida debido a efectos secundarios: leucopenia con agranulocitosis, progresión. de anemia, complicaciones infecciosas (estomatitis por Candida, esofagitis por Candida, infección del tracto urinario, úlcera del 12 p.c.). Se añadió CsA 150 mg/m2/día e inhibidor de la ECA. Durante el tratamiento se logró la remisión completa del síndrome nefrótico. VSG 22 mm/h, anemia grado 1, no se detectaron células LE, no se detectaron anticuerpos antinucleares. No hay proteínas en la orina.

Con un cuadro clínico completo de LES, el diagnóstico de nefritis lúpica rara vez es difícil. Se trata de casos en los que la enfermedad comienza en mujeres jóvenes con síndrome febril-cutáneo-articular con aumento de la VSG, leucopenia y avanza con exacerbaciones periódicas, a veces asociadas con insolación o embarazo. En el punto álgido de una de las exacerbaciones, se produce pleuresía (o pericarditis); Al mismo tiempo o después de 1-2 años, aparece proteinuria.

Los puntos de diagnóstico importantes son los siguientes:

Daño a las articulaciones: a menudo poliartralgia o poliartritis migratoria con daño predominante en las articulaciones pequeñas de las manos, con menos frecuencia: articulaciones de rodilla, codo y hombro; rara vez se desarrolla deformación;

Lesiones cutáneas: la presencia de una "mariposa" habla indiscutiblemente a favor del LES, sin embargo, el eritema típico del lupus puede ser efímero y actualmente es menos común;

Poliserositis: pleuresía, pericarditis, a menudo con adherencias en desarrollo;

Daño pulmonar: neumonitis intersticial crónica, atelectasia discoide, diafragma elevado;

Daño al sistema nervioso central: convulsiones, psicosis, ataques epileptiformes;

Vasculitis periférica: capilaritis de las yemas de los dedos, lupus eritema de las palmas, queilitis (vasculitis alrededor del borde rojo de los labios);

síndrome de Raynaud (más a menudo, sin embargo, en pacientes con LES sin daño renal);

Trastornos tróficos: pérdida rápida de peso corporal, calvicie;

Indicadores de laboratorio: un fuerte aumento de la VSG, leucopenia con linfopenia y aneosinofilia, anemia, trombocitopenia, hipergammaglobulinemia, hipocomplementemia (disminución de C3 y C4).

En el 90% de los casos, se encuentran en la sangre células LE y factor antinuclear (que se puede observar en algunos casos en artritis reumatoide, esclerodermia, hepatitis crónica activa) y anticuerpos más específicos contra el ADN nativo. Los signos histológicos fiables son la necrosis fibrinoide, los cuerpos de hematoxilina y la cariorrexis.

Se debe hacer un diagnóstico diferencial con otras enfermedades sistémicas que ocurren con daño renal: con periarteritis nudosa, vasculitis hemorrágica, con enfermedades farmacológicas, hepatitis crónica activa, artritis reumatoide, mieloma, amiloidosis primaria y genética, con infecciones, endocarditis séptica prolongada, tuberculosis, con tumores. Si se borran los signos sistémicos, la BH debe diferenciarse de la glomerulonefritis crónica. Se debe tener especial cuidado en el diagnóstico de la nefritis lúpica en caso de datos clínicos y de laboratorio atípicos, con el desarrollo de la enfermedad en hombres, en ausencia de artralgia, con fiebre refractaria a dosis medias-altas de esteroides (50-60 mg/ día), con nefritis hematúrica con macrohematuria, en ausencia de células LE y anticuerpos contra el ADN, etc.

La periarteritis nudosa afecta predominantemente a hombres y cursa con polineuritis periférica, artralgia, crisis abdominales, leucocitosis y, en ocasiones (en mujeres), con asma bronquial e hipereosinofilia. El daño renal se caracteriza por vasculitis de los vasos renales con desarrollo de hipertensión persistente (a menudo maligna) con síndrome urinario moderado, a menudo con hematuria; El síndrome nefrótico es raro.

La nefritis con vasculitis hemorrágica a menudo ocurre con daño a las articulaciones, la piel, fiebre y emaciación. Los niños suelen enfermarse, a menudo después de una infección respiratoria; caracterizado por erupciones simétricas en las piernas, que rara vez se encuentran en el LES; la nefritis suele ser de naturaleza hematúrica, con macrohematuria inusual en el LES.

A veces es muy difícil diferenciar el LES del daño renal y la enfermedad inducida por fármacos con nefritis, así como del daño renal en la hepatitis crónica activa. El daño renal no es típico del APS primario.

Se puede observar un cuadro clínico similar en la artritis reumatoide con daño renal, especialmente teniendo en cuenta la posibilidad del desarrollo de otras lesiones sistémicas en la artritis reumatoide (linfadenopatía, daño al corazón, pulmones) y la detección de células LE en algunos casos. La artritis reumatoide se caracteriza por un curso prolongado de la enfermedad, con el desarrollo de deformidades articulares persistentes con atrofia de los músculos interóseos, desviación cubital de la mano, cambios radiológicos pronunciados en las articulaciones, títulos elevados de factor reumatoide en el suero ( en el LES, el factor reumatoide se detecta con poca frecuencia, en títulos bajos). La biopsia de riñón en casi la mitad de los casos de nefropatía reumatoide revela amiloide, que prácticamente no se encuentra en el LES.

En nuestras observaciones, se detectó amiloidosis solo en un paciente: una mujer de 42 años con artritis grave, que había estado tomando corticosteroides constantemente durante 12 años. En la literatura mundial sólo se han descrito unos pocos casos similares.

En algunos casos es necesario realizar un diagnóstico diferencial con daño renal en el mieloma, que suele presentarse en mujeres mayores, con dolor de huesos, aumento brusco de la VSG, anemia y proteinuria. El diagnóstico puede aclararse mediante inmunoelectroforesis de fracciones proteicas del suero sanguíneo y la orina, punción del esternón y examen radiológico de los huesos; La biopsia de riñón en el mieloma múltiple no es deseable debido al riesgo de hemorragia.

Es aún más importante excluir la posibilidad de infecciones que requieran una terapia antibiótica masiva; principalmente endocarditis infecciosa subaguda o tuberculosis renal con reacciones paraespecíficas.

La endocarditis infecciosa subaguda ocurre con fiebre, leucopenia, anemia, aumento de la VSG, daño cardíaco y, a veces, con nefritis. La nefritis suele ser hematúrica, pero también puede desarrollarse un síndrome nefrótico. Cabe recordar que el desarrollo de insuficiencia aórtica en el LES es raro. Los signos menores de endocarditis infecciosa como "dedos de tambor", uñas en forma de "reloj de arena", manchas de Lukin y un síntoma de pellizco positivo también conservan su valor de diagnóstico diferencial. En casos dudosos, es necesario un hemocultivo y un tratamiento de prueba con altas dosis de antibióticos.

También es importante excluir la tuberculosis (que puede unirse a la nefritis lúpica después de una inmunosupresión masiva) y los tumores, especialmente el hipernefroma con frecuentes reacciones paraespecíficas.

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Daño renal

El mecanismo de desarrollo de la nefritis lúpica refleja la patogénesis del LES en general. Esta es una enfermedad clásica de complejos inmunes, caracterizada por la producción descontrolada de anticuerpos que forman complejos inmunes que causan daño renal.

El estudio experimental de la patogénesis de la nefritis mostró claramente la causalidad patogénica de varios tipos de daño renal dependiendo de la naturaleza de la respuesta inmune. Así, un híbrido de ratones B/N de Nueva Zelanda desarrolla una glomerulonefritis progresiva por complejos inmunes, generalmente mortal. En ratones MRL/MPlpr/lpr (próximo a MRL/I) se desarrolla una nefritis maligna similar, que conduce a una muerte prematura.

Al mismo tiempo, otra cepa de ratones, MRL/n, que se diferencia de estos animales en un único locus genético, desarrolla un daño renal moderado, que no afecta a la esperanza de vida de los animales. Los ratones BXSB desarrollan nefritis grave y anemia hemolítica autoinmune. Los cambios histopatológicos en los riñones en la nefritis autoinmune en ratones son similares a los de la nefritis lúpica en humanos, aunque existen algunas diferencias.

Así, en ratones de la línea NZB, las manifestaciones histológicas en los riñones se limitan al tipo de nefritis membranosa, mientras que en otras líneas de ratones se desarrolla principalmente nefritis proliferativa difusa. Un modelo casi absolutamente cercano al humano es la nefritis en los híbridos NZB/NZW f|, que permitió estudiar en detalle los cambios histológicos e identificar los tipos morfológicos de la nefritis, demostrar su naturaleza inmunocompleja mediante el aislamiento de complejos inmunes que contienen ADN, antiADN, IgG, C3. de glomérulos y otros componentes de la respuesta inmune.

Los cambios morfológicos en los riñones en el LES son mucho más comunes que las manifestaciones clínicas de la nefritis. El examen de inmunofluorescencia de una biopsia o material patológico del riñón en casi todos los pacientes nos permite identificar depósitos de inmunoglobulinas o fracciones de complemento en la membrana basal de los glomérulos. Los cambios histológicos en la muestra de biopsia se encuentran en más de la mitad de los pacientes con LES sin signos clínicos de nefritis.

La morfología de la nefritis lúpica se caracteriza por el polimorfismo. Además de los cambios histológicos característicos de la glomerulonefritis en general (proliferación de células mesangiales y epiteliales, expansión del mesangio, cambios en las membranas basales de los capilares, etc.), también se observan cambios que son bastante específicos del LES: necrosis fibrinoide de asas capilares, cariopicnosis y cariorrexis, cuerpos de hematoxilina, coágulos de sangre hialinos, “bucles de alambre” (fig. 4.14 y 4.15). En las biopsias de riñón, estos signos ocurren con diferentes frecuencias y el patrón varía. La gravedad y prevalencia de los cambios en el intersticio, los túbulos y los vasos se correlacionan claramente con la gravedad del daño a los glomérulos. Los cambios tubulointersticiales aislados son casuísticamente raros.

Arroz. 4.14. Biopsia renal de un paciente con lupus eritematoso sistémico agudo. Glomerulonefritis difusa. Necrosis fibrinoide de asas con signos de patología nuclear, inicio de formaciones de media luna. Infiltrado linfoide alrededor del glomérulo. UV.X200.

Arroz. 4.15. Depósito de IgG en las asas capilares del glomérulo del riñón (mismo paciente).

Desde 1982, la clasificación de la nefritis lúpica propuesta por la OMS se utiliza principalmente en el extranjero, con modificaciones menores por parte de cada uno de los investigadores. Esta clasificación incluye seis clases: I - sin cambios en la biopsia; II - nefritis mesangial; III - glomerulonefritis proliferativa focal; IV - glomerulonefritis proliferativa difusa; V - glomerulonefritis membranosa; VI - glomerulonefritis esclerosante.

La clasificación nacional de la nefritis lúpica [Serov V.V. et al., 1980] se basa en la naturaleza de los cambios morfológicos y la prevalencia del proceso. Se distinguen los siguientes tipos de glomerulonefritis:

1) lupus proliferativo focal;

2) lupus proliferativo difuso;

3) membranoso;

4) mesangiomembranoso;

5) mesangioproliferativo;

6) mesangiocapilar;

7) fibroplástico.

Existen ciertos paralelos entre estas dos clasificaciones: la clase II de la OMS está cerca de la glomerulonefritis mesangiomembranosa según la clasificación de V.V. Serov et al., la clase III incluye solo una parte de los casos descritos por V.V. Se llama "glomerulonefritis proliferativa focal", ya que la "focialidad" y la "difusión" según la clasificación de la OMS están determinadas por el grado de prevalencia de todos los cambios histológicos, y según la clasificación de V.V. Serov, por el grado de prevalencia de solo signos específicos del lupus.

En consecuencia, la clase IV incluye no sólo la "nefritis lúpica proliferativa difusa" de V.V. Serov et al., sino también algunos casos de "nefritis lúpica proliferativa focal", así como casos de nefritis mesangioproliferativa, mesangiocapilar y, obviamente, fibroplásica. Finalmente, la clase V de la OMS corresponde plenamente a la nefritis membranosa en la clasificación de V.V. En la tabla se presentan datos sobre la frecuencia de varios tipos morfológicos de nefritis lúpica. 4.3.

Los estudios inmunohistoquímicos a menudo revelan IgG, C3 y fibrina en los glomérulos; algo menos común: IgM e IgA, por separado o en combinación.

El examen con microscopio electrónico revela depósitos mesangiales subendoteliales, a veces simultáneamente subepiteliales y/o intramembranosos, de complejos inmunes.

Tabla 4.3. Frecuencia de varios tipos morfológicos de glomerulonefritis en el lupus eritematoso sistémico según datos de biopsia de riñón (nuestras propias observaciones y datos de la literatura)

tipo glomérulo jade por V. V. Serov y otros, 1980	Clase	a ellos. I.M.Se chenova;­	Instituto reumatolo Academia de Ciencias Médicas de la URSS,	Fuga B. et al., 1986;	Appel G.V. et al., 1987;
		124 biopsias	54 biopsias	135 biopsias	56 biopsias
mesangiomembra
lobo focal
derrame nocturno
ferativo
lobo difuso
derrame nocturno				(eres débil
ferativo				afligido)
				(pesado)
mesangioprolifera
racional
mesangiocapilar
fibroplástico
Membranoso

Los depósitos son un marcador de nefritis lúpica y determinan la gravedad de los cambios histológicos. En el LES, estos depósitos suelen tener una estructura granular característica y parecen huellas dactilares. Son este tipo de depósitos, situados en el mesangio o subendotelial, los que son característicos de la nefritis lúpica.

Un signo patognomónico de la nefritis lúpica son las inclusiones intraendoteliales similares a virus en los capilares glomerulares, que recuerdan a los mixovirus.

Además de los cambios en los glomérulos, en la mitad de los casos se expresan cambios tubulointersticiales: distrofia vacuolar y de gotitas hialinas del epitelio tubular, subatrofia y atrofia del epitelio, infiltrados mononucleares en el intersticio, neutrófilos y eosinófilos, focos de esclerosis, a menudo con depósito de complejos inmunes y complemento en el intersticio y en la membrana basal tubular

Los estudios repetidos de la biopsia a lo largo del tiempo muestran que los tipos morfológicos identificados de glomerulonefritis no son una entidad clínico-patológica constante, sino diferentes etapas de un proceso dinámico. Hay casos en los que es imposible determinar claramente el tipo morfológico según la clasificación de la OMS a partir de una muestra de biopsia, lo que puede explicarse porque la biopsia se realiza en el momento de la transición de una forma a otra.

Determinar el tipo morfológico de glomerulonefritis es muy útil a la hora de elegir un régimen de tratamiento. Para evaluar el pronóstico basado en la biopsia de riñón, se utiliza un índice de cronicidad, que incluye características tales como glomeruloesclerosis, semilunas fibrosas, atrofia tubular y fibrosis intersticial.

El índice de cronicidad permite predecir el momento del desarrollo de la insuficiencia renal. Entonces, si al menos uno de estos signos está presente, la probabilidad de desarrollar insuficiencia renal al quinto año es del 25%, al décimo año es del 40%, mientras que en ausencia de tales cambios, el riesgo de insuficiencia renal al quinto año El año de la enfermedad es cero, y el día 10, alrededor del 10%.

Lupus eritematoso sistémico (LES)– una enfermedad autoinmune crónica causada por una alteración de los mecanismos inmunológicos con la formación de anticuerpos dañinos para las propias células y tejidos. El LES se caracteriza por daños en las articulaciones, la piel, los vasos sanguíneos y diversos órganos (riñones, corazón, etc.).

Causa y mecanismos del desarrollo de la enfermedad.

La causa de la enfermedad no está clara. Se supone que los virus (ARN y retrovirus) sirven como desencadenante del desarrollo de la enfermedad. Además, las personas tienen una predisposición genética al LES. Las mujeres se enferman 10 veces más a menudo, lo que se debe a las características de su sistema hormonal (alta concentración de estrógenos en sangre). Se ha demostrado el efecto protector de las hormonas sexuales masculinas (andrógenos) contra el LES. Los factores que pueden provocar el desarrollo de la enfermedad pueden ser una infección viral, bacteriana o medicamentos.

Los mecanismos de la enfermedad se basan en la disfunción de las células inmunes (linfocitos T y B), que se acompaña de una formación excesiva de anticuerpos contra las propias células del cuerpo. Como resultado de la producción excesiva y descontrolada de anticuerpos, se forman complejos específicos que circulan por todo el cuerpo. Los complejos inmunes circulantes (CIC) se depositan en la piel, los riñones y las membranas serosas de los órganos internos (corazón, pulmones, etc.) provocando reacciones inflamatorias.

Síntomas de la enfermedad.

El LES se caracteriza por una amplia gama de síntomas. La enfermedad ocurre con exacerbaciones y remisiones. El inicio de la enfermedad puede ser inmediato o gradual.
Síntomas generales

• Fatiga
• Pérdida de peso
• Temperatura
• Disminución del rendimiento
• Fatiga

Daño al sistema musculoesquelético.

• Artritis – inflamación de las articulaciones.
  • Ocurre en el 90% de los casos, no es erosivo ni deformante, las articulaciones de los dedos, las muñecas y las rodillas son las más afectadas.
• Osteoporosis – disminución de la densidad ósea
  • Como resultado de una inflamación o tratamiento con medicamentos hormonales (corticosteroides).

• Dolor muscular (15-64% de los casos), inflamación muscular (5-11%), debilidad muscular (5-10%)

Daño a las membranas mucosas y la piel.

• Las lesiones cutáneas al inicio de la enfermedad aparecen solo en el 20-25% de los pacientes, en el 60-70% de los pacientes aparecen más tarde, en el 10-15% las manifestaciones cutáneas de la enfermedad no ocurren en absoluto. Los cambios en la piel aparecen en las zonas del cuerpo expuestas al sol: cara, cuello, hombros. Las lesiones tienen aspecto de eritema (placas rojizas con descamación), capilares dilatados en los bordes, zonas con exceso o falta de pigmento. En la cara, estos cambios se asemejan a la apariencia de una mariposa, ya que la parte posterior de la nariz y las mejillas se ven afectadas.
• La caída del cabello (alopecia) ocurre raramente y generalmente afecta las áreas temporales. El cabello se cae en un área limitada.
• En el 30-60% de los pacientes se produce una mayor sensibilidad de la piel a la luz solar (fotosensibilización).
• El daño a las membranas mucosas ocurre en el 25% de los casos.
  • Enrojecimiento, disminución de la pigmentación, alteración de la nutrición del tejido labial (queilitis)
  • Hemorragias puntuales, lesiones ulcerativas de la mucosa oral.

Daño al sistema respiratorio

Las lesiones del sistema respiratorio en el LES se diagnostican en el 65% de los casos. La patología pulmonar puede desarrollarse tanto de forma aguda como gradual con diversas complicaciones. La manifestación más común de daño al sistema pulmonar es la inflamación de la membrana que recubre los pulmones (pleuresía). Caracterizado por dolor en el pecho, dificultad para respirar. El LES también puede provocar el desarrollo de neumonía lúpica (neumonitis lúpica), caracterizada por: dificultad para respirar, tos con esputo con sangre. El LES a menudo afecta los vasos sanguíneos de los pulmones y provoca hipertensión pulmonar. En el contexto del LES, a menudo se desarrollan procesos infecciosos en los pulmones y también es posible el desarrollo de una afección grave como la obstrucción de la arteria pulmonar por un coágulo de sangre (embolia pulmonar).

Daño al sistema cardiovascular.

El LES puede afectar todas las estructuras del corazón, el revestimiento externo (pericardio), la capa interna (endocardio), el propio músculo cardíaco (miocardio), las válvulas y los vasos coronarios. La lesión más común es el pericardio (pericarditis).

• La pericarditis es una inflamación de las membranas serosas que recubren el músculo cardíaco.

Manifestaciones: el síntoma principal es un dolor sordo en el esternón. La pericarditis (exudativa) se caracteriza por la formación de líquido en la cavidad pericárdica; en el LES, la acumulación de líquido es pequeña y todo el proceso de inflamación no suele durar más de 1 a 2 semanas.

• La miocarditis es la inflamación del músculo cardíaco.

Manifestaciones: arritmias cardíacas, alteraciones en la conducción de los impulsos nerviosos, insuficiencia cardíaca aguda o crónica.

• Daño a las válvulas cardíacas, con mayor frecuencia se ven afectadas las válvulas mitral y aórtica.
• El daño a los vasos coronarios puede provocar un infarto de miocardio, que también puede desarrollarse en pacientes jóvenes con LES.
• El daño al revestimiento interno de los vasos sanguíneos (endotelio) aumenta el riesgo de desarrollar aterosclerosis. El daño vascular periférico se manifiesta:
  • Livedo reticularis (manchas azules en la piel que crean un patrón de cuadrícula)
  • Paniculitis lúpica (nódulos subcutáneos, a menudo dolorosos, que pueden ulcerarse)
  • Trombosis de vasos sanguíneos de las extremidades y órganos internos.

Daño renal

Los riñones se ven afectados con mayor frecuencia en el LES; en el 50% de los pacientes se detectan lesiones del aparato renal. Un síntoma común es la presencia de proteínas en la orina (proteinuria), los glóbulos rojos y los cilindros generalmente no se detectan al inicio de la enfermedad. Las principales manifestaciones de daño renal en el LES son: glomerulonefritis proliferativa y nefritis mebranosa, que se manifiesta como síndrome nefrótico (proteínas en orina más de 3,5 g/día, disminución de proteínas en sangre, edema).

Daño al sistema nervioso central.

Se supone que los trastornos del sistema nervioso central son causados ​​por daños a los vasos sanguíneos del cerebro, así como por la formación de anticuerpos contra las neuronas, contra las células responsables de protegerlas y nutrirlas (células gliales) y contra las células inmunes. (linfocitos).
Las principales manifestaciones de daño a las estructuras nerviosas y vasos sanguíneos del cerebro:

• Dolor de cabeza y migraña, los síntomas más comunes en el LES
• Irritabilidad, depresión – raro
• Psicosis: paranoia o alucinaciones.
• Accidente cerebrovascular
• Corea, parkinsonismo – raro
• Mielopatías, neuropatías y otros trastornos de la formación de la vaina nerviosa (mielina)
• Mononeuritis, polineuritis, meningitis aséptica.

Daño al tracto digestivo.

Las lesiones clínicas del tracto digestivo se diagnostican en el 20% de los pacientes con LES.

• En el 5% de los casos se produce daño al esófago, dificultad para tragar y dilatación del esófago.
• Las úlceras de estómago y duodécimo intestino son causadas tanto por la propia enfermedad como por los efectos secundarios del tratamiento.
• Dolor abdominal como manifestación del LES, y también puede ser causado por pancreatitis, inflamación de los vasos intestinales, infarto intestinal.
• Náuseas, malestar abdominal, indigestión.

• La anemia normocítica hipocrómica ocurre en el 50% de los pacientes, la gravedad depende de la actividad del LES. La anemia hemolítica es rara en el LES.
• La leucopenia es una disminución de los leucocitos en la sangre. Provocada por una disminución de linfocitos y granulocitos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos).
• La trombocitopenia es una disminución de las plaquetas en la sangre. Ocurre en el 25% de los casos, provocado por la formación de anticuerpos contra las plaquetas, así como anticuerpos contra los fosfolípidos (grasas que forman las membranas celulares).

Además, en el 50% de los pacientes con LES, se detectan ganglios linfáticos agrandados, en el 90% de los pacientes se diagnostica un agrandamiento del bazo (esplenomegalia).

Diagnóstico de LES

El diagnóstico de LES se basa en datos de las manifestaciones clínicas de la enfermedad, así como en datos de estudios instrumentales y de laboratorio. El Colegio Americano de Reumatología ha desarrollado criterios especiales que pueden usarse para hacer un diagnóstico: lupus eritematoso sistémico.

Criterios para el diagnóstico del lupus eritematoso sistémico

El diagnóstico de LES se realiza si están presentes al menos 4 de 11 criterios.

Artritis	Características: sin erosión, periférica, que se manifiesta por dolor, hinchazón, acumulación de ligero líquido en la cavidad articular.
erupciones discoides	De color rojo, ovaladas, redondas o en forma de anillo, placas con contornos desiguales en su superficie, escamas, capilares dilatados cerca, las escamas son difíciles de separar. Las lesiones no tratadas dejan cicatrices.
Daño a las membranas mucosas.	La mucosa oral o nasofaríngea se ve afectada en forma de ulceraciones. Generalmente indoloro.
Fotosensibilidad	Mayor sensibilidad a la luz solar. Como resultado de la exposición a la luz solar, aparece una erupción en la piel.
Erupción en el puente de la nariz y las mejillas.	Erupción en mariposa específica
Daño renal	Pérdida constante de proteínas en la orina 0,5 g/día, liberación de cilindros celulares.
Daño a las membranas serosas.	La pleuresía es la inflamación de las membranas de los pulmones. Se manifiesta como dolor en el pecho, que se intensifica con la inspiración. Pericarditis: inflamación del revestimiento del corazón.
Daño al SNC	Convulsiones, Psicosis - en ausencia de fármacos que puedan provocarlas o trastornos metabólicos (uremia, etc.)
Cambios en el sistema sanguíneo.	anemia hemolítica Disminución de leucocitos inferior a 4000 células/ml Disminución de linfocitos inferior a 1500 células/ml Disminución de plaquetas inferior a 150 10 9 /l
Cambios en el sistema inmunológico.	Cantidad alterada de anticuerpos anti-ADN Presencia de anticuerpos contra cardiolipina. Anticuerpos antinucleares anti-Sm
Aumentar la cantidad de anticuerpos específicos.	Aumento de anticuerpos antinucleares (ANA)

El grado de actividad de la enfermedad se determina mediante índices SLEDAI especiales ( Lupus eritematoso sistémicoÍndice de actividad de la enfermedad). El índice de actividad de la enfermedad incluye 24 parámetros y refleja el estado de 9 sistemas y órganos, expresado en puntos que se resumen. El máximo es 105 puntos, lo que corresponde a una actividad de la enfermedad muy alta.

Índices de actividad de la enfermedad porSLEDAI

Manifestaciones	Descripción	Puntuación
Convulsión pseudoepiléptica(desarrollo de convulsiones sin pérdida del conocimiento)	Es necesario excluir trastornos metabólicos, infecciones y medicamentos que puedan provocarlo.	8
Psicosis	Capacidad deteriorada para realizar acciones como de costumbre, percepción alterada de la realidad, alucinaciones, disminución del pensamiento asociativo, comportamiento desorganizado.	8
Cambios orgánicos en el cerebro.	Cambios en el pensamiento lógico, alteración de la orientación espacial, disminución de la memoria, inteligencia, concentración, habla incoherente, insomnio o somnolencia.	8
Trastornos oculares	Inflamación del nervio óptico, excluida la hipertensión arterial.	8
Daño a los nervios craneales	Se detecta por primera vez daño a los nervios craneales.
Dolor de cabeza	Grave, constante, puede ser migraña, que no responde a los analgésicos narcóticos.	8
Trastornos circulatorios cerebrales	Recién identificado, excluyendo las consecuencias de la aterosclerosis.	8
Vasculitis-(daño vascular)	Úlceras, gangrena de las extremidades, ganglios dolorosos en los dedos.	8
Artritis-(inflamación de las articulaciones)	Afectación de más de 2 articulaciones con signos de inflamación e hinchazón.	4
miositis-(inflamación de los músculos esqueléticos)	Dolor muscular, debilidad con confirmación de estudios instrumentales.	4
Cilindros en la orina	Hialino, granular, eritrocitario.	4
Glóbulos rojos en la orina	Más de 5 glóbulos rojos en el campo de visión excluyen otras patologías.	4
Proteína en la orina	Más de 150 mg por día	4
Leucocitos en la orina	Más de 5 glóbulos blancos por campo de visión, excluyendo infecciones	4
Lesiones cutáneas	Daño inflamatorio	2
Caída del cabello	Aumento de las lesiones o caída completa del cabello.	2
Úlceras de las membranas mucosas.	Úlceras en las mucosas y la nariz.	2
Pleuritis-(inflamación de las membranas de los pulmones)	Dolor torácico, engrosamiento pleural.	2
Pericarditis-( inflamación del revestimiento del corazón)	Detectado en ECG, EchoCG	2
Elogio declinante	Disminución de C3 o C4	2
AntiADN	Afirmativamente	2
Temperatura	Más de 38 grados C, excluyendo infecciones	1
Disminución de plaquetas en la sangre.	Menos de 150 10 9 /l, excluidos medicamentos	1
Disminución de los glóbulos blancos.	Menos de 4,0 10 9 /l, excluidos medicamentos	1

• Actividad ligera: 1-5 puntos
• Actividad moderada: 6-10 puntos
• Actividad alta: 11-20 puntos
• Actividad muy alta: más de 20 puntos.

Pruebas de diagnóstico utilizadas para detectar LES

1. ANA- prueba de detección, se determinan anticuerpos específicos contra los núcleos celulares, se detecta en el 95% de los pacientes, no confirma el diagnóstico en ausencia de manifestaciones clínicas de lupus eritematoso sistémico
2. Anti ADN– anticuerpos contra el ADN, detectados en el 50% de los pacientes, el nivel de estos anticuerpos refleja la actividad de la enfermedad
3. Anti-pequeño – Los anticuerpos específicos contra el antígeno de Smith, que forma parte de los ARN cortos, se detectan en el 30-40% de los casos.
4. Anti-SSA o Anti-SSB, anticuerpos contra proteínas específicas ubicadas en el núcleo celular, están presentes en el 55% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico, no son específicos del LES y también se detectan en otras enfermedades del tejido conectivo.
5. Anticardiolipina - anticuerpos contra las membranas mitocondriales (estación de energía celular)
6. Antihistonas– anticuerpos contra las proteínas necesarias para empaquetar el ADN en los cromosomas, característicos del LES inducido por fármacos.

Otras pruebas de laboratorio

• Marcadores de inflamación
  • VSG – aumentada
  • C – proteína reactiva, aumentada

• Nivel de elogios reducido
  • C3 y C4 se reducen como resultado de la formación excesiva de complejos inmunes.
  • Algunas personas tienen un nivel reducido de elogio desde el nacimiento, esto es un factor predisponente al desarrollo de LES.

El sistema complementario es un grupo de proteínas (C1, C3, C4, etc.) implicadas en la respuesta inmunitaria del organismo.

• análisis de sangre generales
  • Posible disminución de glóbulos rojos, glóbulos blancos, linfocitos, plaquetas.

• Análisis de orina
  • Proteína en la orina (proteinuria)
  • Glóbulos rojos en la orina (hematuria)
  • Cilindros en la orina (cilindruria)
  • Glóbulos blancos en la orina (piuria)

• Análisis de sangre bioquímico
  • Creatinina: un aumento indica daño renal
  • ALAT, ASAT: un aumento indica daño hepático
  • Creatina quinasa: aumenta con el daño al sistema muscular

Métodos de investigación instrumental.

• radiografía de articulaciones

Se detectan cambios menores, sin erosiones.

• Radiografía y tomografía computarizada de tórax.

Detectar: ​​daño a la pleura (pleuresía), neumonía lúpica, embolia pulmonar.

• Resonancia magnética nuclear y angiografía.

Detección de daño del sistema nervioso central, vasculitis, accidente cerebrovascular y otros cambios inespecíficos.

• Ecocardiografía

Le permitirán determinar líquido en la cavidad pericárdica, daño al pericardio, daño a las válvulas cardíacas, etc.
Procedimientos específicos

• Una punción lumbar puede descartar causas infecciosas de síntomas neurológicos.
• Una biopsia de riñón (análisis del tejido del órgano) le permite determinar el tipo de glomerulonefritis y facilitar la elección de tácticas de tratamiento.
• Una biopsia de piel permite aclarar el diagnóstico y excluir enfermedades dermatológicas similares.

Tratamiento del lupus sistémico

A pesar de los importantes avances en el tratamiento moderno del lupus eritematoso sistémico, esta tarea sigue siendo muy difícil. No se ha encontrado un tratamiento destinado a eliminar la causa principal de la enfermedad, ni se ha encontrado la causa en sí. Por tanto, el principio del tratamiento tiene como objetivo eliminar los mecanismos de desarrollo de la enfermedad, reducir los factores provocadores y prevenir complicaciones.

• Eliminar condiciones de estrés físico y mental.
• Reducir la exposición al sol y utilizar protector solar.

Tratamiento farmacológico

1. Glucocorticosteroides los fármacos más eficaces en el tratamiento del LES.

Se ha demostrado que la terapia a largo plazo con glucocorticosteroides en pacientes con LES mantiene una buena calidad de vida y aumenta su duración.
Regímenes de dosificación:

• Adentro:
  • Dosis inicial de prednisolona 0,5 – 1 mg/kg
  • Dosis de mantenimiento 5-10 mg
  • La prednisolona se debe tomar por la mañana, la dosis se reduce en 5 mg cada 2-3 semanas.

• Administración intravenosa de metilprednisolona en grandes dosis (terapia de pulsos)
  • Dosis 500-1000 mg/día, durante 3-5 días
  • O 15-20 mg/kg de peso corporal

Este régimen de prescripción del medicamento en los primeros días reduce significativamente la actividad excesiva del sistema inmunológico y alivia las manifestaciones de la enfermedad.

Indicaciones de terapia de pulso: edad temprana, nefritis lúpica fulminante, alta actividad inmunológica, daño al sistema nervioso.

• 1000 mg de metilprednisolona y 1000 mg de ciclofosfamida el primer día

1. Citostáticos: La ciclofosfamida (ciclofosfamida), la azatioprina y el metotrexato se utilizan en el tratamiento complejo del LES.

Indicaciones:

• Nefritis lúpica aguda
• vasculitis
• Formas refractarias al tratamiento con corticoides.
• La necesidad de reducir las dosis de corticosteroides.
• Alta actividad de LES
• Curso progresivo o fulminante del LES

Dosis y vías de administración de fármacos:

• La ciclofosfamida durante la terapia de pulso es de 1000 mg, luego 200 mg todos los días hasta alcanzar una dosis total de 5000 mg.
• Azatioprina 2-2,5 mg/kg/día
• Metotrexato 7,5-10 mg/semana, por vía oral

1. Medicamentos antiinflamatorios

Se utiliza a altas temperaturas, con daños en las articulaciones y serositis.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast, etc.

1. Medicamentos aminoquinolina

Tienen un efecto antiinflamatorio e inmunosupresor y se utilizan para la hipersensibilidad a la luz solar y lesiones cutáneas.

• delagil, plaquenil, etc.

1. Drogas biológicas son un tratamiento prometedor para el LES

Estos medicamentos tienen muchos menos efectos secundarios que los medicamentos hormonales. Tienen un efecto específico sobre los mecanismos de desarrollo de enfermedades inmunes. Efectivo, pero costoso.

• Anti CD 20 – Rituximab
• Factor de necrosis tumoral alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Otras drogas

• Anticoagulantes (heparina, warfarina, etc.)
• Agentes antiplaquetarios (aspirina, clopidogrel, etc.)
• Diuréticos (furosemida, hidroclorotiazida, etc.)
• Preparaciones de calcio y potasio.

1. Métodos de tratamiento extracorpóreo.

• La plasmaféresis es un método de purificación de la sangre fuera del cuerpo, en el que se elimina parte del plasma sanguíneo y con él los anticuerpos que causan la enfermedad del LES.
• La hemosorción es un método para purificar la sangre fuera del cuerpo utilizando sorbentes específicos (resinas de intercambio iónico, carbón activado, etc.).

Estos métodos se utilizan en casos de LES grave o en ausencia de efecto del tratamiento clásico.

¿Cuáles son las complicaciones y el pronóstico de vida con lupus eritematoso sistémico?

El riesgo de desarrollar complicaciones del lupus eritematoso sistémico depende directamente del curso de la enfermedad.

Variantes del curso del lupus eritematoso sistémico:

1. curso agudo- caracterizado por un inicio fulminante, un curso rápido y el rápido desarrollo simultáneo de síntomas de daño a muchos órganos internos (pulmones, corazón, sistema nervioso central, etc.). El curso agudo del lupus eritematoso sistémico, afortunadamente, es raro, ya que esta opción conduce rápidamente y casi siempre a complicaciones y puede provocar la muerte del paciente.
2. curso subagudo– caracterizado por un inicio gradual, períodos alternos de exacerbaciones y remisiones, predominio de síntomas generales (debilidad, pérdida de peso, febrícula (hasta 38 0

C) y otros), el daño a los órganos internos y las complicaciones ocurren gradualmente, no antes de 2 a 4 años después del inicio de la enfermedad.
3. curso crónico– el curso más favorable del LES, hay un inicio gradual, daños principalmente en la piel y las articulaciones, períodos de remisión más prolongados, daños a los órganos internos y complicaciones que ocurren después de décadas.

Los daños a órganos como el corazón, los riñones, los pulmones, el sistema nervioso central y la sangre, que se describen como síntomas de la enfermedad, en realidad son Complicaciones del lupus eritematoso sistémico.

Pero podemos destacar Complicaciones que tienen consecuencias irreversibles y pueden provocar la muerte del paciente:

1. Lupus eritematoso sistémico– afecta el tejido conectivo de la piel, las articulaciones, los riñones, los vasos sanguíneos y otras estructuras del cuerpo.

2. Lupus eritematoso inducido por fármacos– a diferencia del lupus eritematoso sistémico, un proceso completamente reversible. El lupus inducido por fármacos se desarrolla como resultado de la exposición a ciertos medicamentos:

• Medicamentos para el tratamiento de enfermedades cardiovasculares: grupos de fenotiazinas. (Apresina, Aminazina), Hidralazina, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol y algunos otros;
• fármaco antiarrítmico - novocainamida;
• sulfonamidas: Biseptol y otros;
• medicamento contra la tuberculosis isoniazida;
• anticonceptivos orales;
• preparaciones a base de hierbas para el tratamiento de enfermedades venosas (tromboflebitis, venas varicosas de las extremidades inferiores, etc.): castaño de indias, Doppelgerz venotónico, Detralex y algunos otros.

Cuadro clínico El lupus eritematoso inducido por fármacos no difiere del lupus eritematoso sistémico. Todas las manifestaciones del lupus. Desaparecer después de la interrupción de los medicamentos. , muy raramente es necesario prescribir ciclos cortos de terapia hormonal (prednisolona). Diagnóstico Se diagnostica por exclusión: si los síntomas del lupus eritematoso comenzaron inmediatamente después de comenzar a tomar medicamentos y desaparecieron después de suspenderlos, y reaparecieron después de volver a tomarlos, entonces estamos hablando de lupus eritematoso inducido por medicamentos.

3. Lupus eritematoso discoide (o cutáneo) puede preceder al desarrollo de lupus eritematoso sistémico. Con este tipo de enfermedades la piel del rostro se ve afectada en mayor medida. Los cambios en la cara son similares a los del lupus eritematoso sistémico, pero los parámetros analíticos (bioquímicos e inmunológicos) no presentan cambios característicos del LES, y este será el principal criterio para el diagnóstico diferencial con otros tipos de lupus eritematoso. Para aclarar el diagnóstico, es necesario realizar un examen histológico de la piel, que ayudará a diferenciar de enfermedades de apariencia similar (eccema, psoriasis, forma cutánea de sarcoidosis y otras).

4. Lupus eritematoso neonatal Ocurre en recién nacidos cuyas madres padecen lupus eritematoso sistémico u otras enfermedades autoinmunes sistémicas. Al mismo tiempo, es posible que la madre no presente síntomas de LES, pero durante el examen se detectan anticuerpos autoinmunes.

Síntomas del lupus eritematoso neonatal En un niño suelen aparecer antes de los 3 meses:

• cambios en la piel de la cara (a menudo tienen la apariencia de una mariposa);
• arritmia congénita, que a menudo se determina mediante ecografía del feto en el segundo y tercer trimestre del embarazo;
• falta de células sanguíneas en un análisis de sangre general (disminución del nivel de glóbulos rojos, hemoglobina, leucocitos, plaquetas);
• identificación de anticuerpos autoinmunes específicos para LES.

Todas estas manifestaciones del lupus eritematoso neonatal desaparecen en 3 a 6 meses y sin tratamiento especial después de que los anticuerpos maternos dejan de circular en la sangre del niño. Pero es necesario cumplir con un régimen determinado (evitar la exposición a la luz solar y otros rayos ultravioleta); en caso de manifestaciones graves en la piel, es posible utilizar una pomada de hidrocortisona al 1%.

5. El término "lupus" también se utiliza para la tuberculosis de la piel del rostro. lupus tuberculoso. La tuberculosis cutánea es muy similar en apariencia al lupus eritematoso sistémico. El diagnóstico se puede establecer mediante examen histológico de la piel y examen microscópico y bacteriológico de raspados: se detecta Mycobacterium tuberculosis (bacteria acidorresistente).

Foto: Así es como se ve la tuberculosis de la piel del rostro o el lupus tuberculoso.

Lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo, ¿cómo diferenciarlos?

Grupo de enfermedades sistémicas del tejido conectivo:

• Lupus eritematoso sistémico.
• Dermatomiositis idiopática (polimiositis, enfermedad de Wagner)– daño por anticuerpos autoinmunes a los músculos lisos y esqueléticos.
• esclerodermia sistémica es una enfermedad en la que el tejido normal es reemplazado por tejido conectivo (que no tiene propiedades funcionales), incluidos los vasos sanguíneos.
• Fascitis difusa (eosinófila)- daño a la fascia - estructuras que son la base de los músculos esqueléticos, mientras que en la sangre de la mayoría de los pacientes hay un mayor número de eosinófilos (células sanguíneas responsables de las alergias).
• síndrome de sjögren– daño a varias glándulas (lagrimal, salival, sudorípara, etc.), por lo que este síndrome también se llama seco.
• Otras enfermedades sistémicas.

El lupus eritematoso sistémico debe diferenciarse de la esclerodermia sistémica y la dermatomiositis, que son similares en su patogénesis y manifestaciones clínicas.

Diagnóstico diferencial de enfermedades sistémicas del tejido conectivo.

Criterios de diagnóstico	Lupus eritematoso sistémico	esclerodermia sistémica	Dermatomiositis idiopática
Inicio de la enfermedad	debilidad, fatiga; aumento de la temperatura corporal; pérdida de peso; sensibilidad de la piel alterada; dolor articular periódico.	debilidad, fatiga; aumento de la temperatura corporal; alteración de la sensibilidad de la piel, sensación de ardor en la piel y las membranas mucosas; entumecimiento de las extremidades; pérdida de peso; dolor en las articulaciones; El síndrome de Raynaud es una alteración grave de la circulación sanguínea en las extremidades, especialmente en las manos y los pies. Foto: síndrome de raynaud	debilidad severa; aumento de la temperatura corporal; dolor muscular; puede haber dolor en las articulaciones; rigidez de movimientos en las extremidades; compactación de los músculos esqueléticos, su aumento de volumen debido al edema; hinchazón, coloración azul de los párpados; Síndrome de Raynaud.
Temperatura	Fiebre prolongada, temperatura corporal superior a 38-39 0 C.	Fiebre leve prolongada (hasta 38 0 C).	Fiebre moderada y prolongada (hasta 39 0 C).
La apariencia del paciente (al inicio de la enfermedad y en algunas de sus formas, es posible que la apariencia del paciente no cambie en todas estas enfermedades)	Daño en la piel, principalmente en la cara, “mariposa” (enrojecimiento, escamas, cicatrices). La erupción puede aparecer en todo el cuerpo y en las membranas mucosas. Piel seca, caída de cabello y uñas. Las uñas son placas ungueales deformadas y estriadas. También puede haber erupciones hemorrágicas (moretones y petequias) en todo el cuerpo.	La cara puede adquirir una expresión "similar a una máscara" sin expresiones faciales, tensa, la piel está brillante, aparecen pliegues profundos alrededor de la boca, la piel está inmóvil, estrechamente fusionada con los tejidos profundos. A menudo se produce una alteración de las glándulas (membranas mucosas secas, como en el síndrome de Sjögren). Se caen el cabello y las uñas. En la piel de las extremidades y el cuello aparecen manchas oscuras sobre un fondo de “piel bronceada”.	Un síntoma específico es la hinchazón de los párpados, su color puede ser rojo o morado, en la cara y escote hay una variedad de erupciones con enrojecimiento de la piel, escamas, hemorragias y cicatrices; A medida que avanza la enfermedad, el rostro adquiere una “apariencia de máscara”, sin expresiones faciales, tenso, puede estar torcido y a menudo se detecta caída del párpado superior (ptosis).
Principales síntomas durante el período de actividad de la enfermedad.	lesiones cutáneas; fotosensibilidad: sensibilidad de la piel cuando se expone a la luz solar (como quemaduras); dolor en las articulaciones, rigidez de movimiento, alteración de la flexión y extensión de los dedos; cambios en los huesos; nefritis (hinchazón, proteínas en la orina, aumento de la presión arterial, retención urinaria y otros síntomas); arritmias, angina de pecho, infarto y otros síntomas cardíacos y vasculares; dificultad para respirar, esputo con sangre (edema pulmonar); alteración de la motilidad intestinal y otros síntomas; daño al sistema nervioso central.	cambios en la piel; síndrome de Raynaud; dolor y rigidez en las articulaciones; dificultad para extender y doblar los dedos; cambios distróficos en los huesos, visibles en las radiografías (especialmente las falanges de los dedos, la mandíbula); debilidad muscular (atrofia muscular); alteraciones graves del tracto intestinal (motilidad y absorción); alteraciones del ritmo cardíaco (crecimiento de tejido cicatricial en el músculo cardíaco); dificultad para respirar (crecimiento excesivo de tejido conectivo en los pulmones y la pleura) y otros síntomas; daño al sistema nervioso periférico.	cambios en la piel; dolor muscular intenso, debilidad (a veces el paciente no puede levantar una taza pequeña); síndrome de Raynaud; movimiento deteriorado, con el tiempo el paciente queda completamente inmovilizado; si los músculos respiratorios están dañados: dificultad para respirar, hasta parálisis muscular completa y paro respiratorio; si los músculos masticatorios y faríngeos se ven afectados, se produce una violación del acto de tragar; si el corazón está dañado: alteración del ritmo, hasta paro cardíaco; si los músculos lisos del intestino están dañados, su paresia; violación del acto de defecar, orinar y muchas otras manifestaciones.
Pronóstico	Curso crónico, con el tiempo, cada vez más órganos se ven afectados. Sin tratamiento, se desarrollan complicaciones que amenazan la vida del paciente. Con un tratamiento adecuado y regular, es posible lograr una remisión estable a largo plazo.
Indicadores de laboratorio	aumento de gammaglobulinas; aceleración de la VSG; proteína C reactiva positiva; disminución del nivel de células inmunes del sistema complementario (C3, C4); recuentos sanguíneos bajos; el nivel de células LE aumenta significativamente; prueba de ANA positiva; anti-ADN y detección de otros anticuerpos autoinmunes.		aumento de gammaglobulinas, así como de mioglobina, fibrinógeno, ALT, AST, creatinina, debido a la descomposición del tejido muscular; prueba positiva para células LE; raramente anti-ADN.
Principios de tratamiento	Terapia hormonal a largo plazo (prednisolona) + citostáticos + terapia sintomática y otros fármacos (ver sección del artículo "Tratamiento del lupus sistémico").

Como puedes ver, no existe un solo análisis que diferencie completamente el lupus eritematoso sistémico de otras enfermedades sistémicas, y los síntomas son muy similares, especialmente en las primeras etapas. A menudo es suficiente que los reumatólogos experimentados evalúen las manifestaciones cutáneas de la enfermedad para diagnosticar el lupus eritematoso sistémico (si está presente).

Lupus eritematoso sistémico en niños, ¿cuáles son los síntomas y el tratamiento?

El lupus eritematoso sistémico es menos común en niños que en adultos. En la infancia, la enfermedad autoinmune más común es la artritis reumatoide. El LES afecta predominantemente (en el 90% de los casos) a las niñas. El lupus eritematoso sistémico puede ocurrir en bebés y niños pequeños, aunque es raro que la mayor cantidad de casos de esta enfermedad ocurra durante la pubertad, es decir, entre los 11 y los 15 años.

Teniendo en cuenta las peculiaridades de la inmunidad, los niveles hormonales y la intensidad del crecimiento, el lupus eritematoso sistémico en niños se presenta con características propias.

Características del curso del lupus eritematoso sistémico en la infancia:

• curso más severo de la enfermedad , alta actividad del proceso autoinmune;
• curso crónico la enfermedad se presenta en niños sólo en un tercio de los casos;
• más común curso agudo o subagudo enfermedades con daño rápido a los órganos internos;
• también aislado solo en niños curso agudo o ultrarrápido El LES es una lesión casi simultánea de todos los órganos, incluido el sistema nervioso central, que puede provocar la muerte de un pequeño paciente en los primeros seis meses desde el inicio de la enfermedad;
• desarrollo frecuente de complicaciones y alta mortalidad;
• la complicación más común es trastorno hemorrágico en forma de hemorragia interna, erupciones hemorrágicas (moretones, hemorragias en la piel), como resultado, el desarrollo de un estado de shock del síndrome DIC, coagulación intravascular diseminada;
• El lupus eritematoso sistémico en niños a menudo se presenta en forma de vasculitis – inflamación de los vasos sanguíneos, que determina la gravedad del proceso;
• Los niños con LES suelen estar desnutridos. , tienen una deficiencia pronunciada de peso corporal, hasta caquexia (grado extremo de distrofia).

Los principales síntomas del lupus eritematoso sistémico en niños:

1. Inicio de la enfermedad agudo, con aumento de la temperatura corporal a cifras elevadas (más de 38-39 0 C), con dolor en las articulaciones y debilidad severa, pérdida repentina de peso corporal.
2. Cambios en la piel en forma de “mariposa” son relativamente raros en los niños. Pero, dado el desarrollo de la falta de plaquetas en la sangre, las erupciones hemorrágicas en todo el cuerpo (moretones sin motivo, petequias o hemorragias puntuales) son más comunes. Además, uno de los signos característicos de las enfermedades sistémicas es la caída del cabello, de las pestañas, de las cejas, hasta la calvicie total. La piel se vuelve veteada y muy sensible a la luz solar. Pueden aparecer diversas erupciones en la piel, características de la dermatitis alérgica. En algunos casos, se desarrolla el síndrome de Raynaud, una alteración de la circulación sanguínea en las manos. En la cavidad bucal pueden aparecer úlceras que no sanan durante mucho tiempo: estomatitis.
3. dolor en las articulaciones– síndrome típico del lupus eritematoso sistémico activo, el dolor es periódico. La artritis se acompaña de la acumulación de líquido en la cavidad articular. Con el tiempo, el dolor articular se combina con dolor muscular y rigidez de movimiento, comenzando por las pequeñas articulaciones de los dedos.
4. Para niños Es característica la formación de pleuresía exudativa.(líquido en la cavidad pleural), pericarditis (líquido en el pericardio, el revestimiento del corazón), ascitis y otras reacciones exudativas (hidropesía).
5. Daño al corazón en los niños suele manifestarse como miocarditis (inflamación del músculo cardíaco).
6. Daño renal o nefritis se desarrolla mucho más a menudo en la infancia que en la edad adulta. Esta nefritis conduce con relativa rapidez al desarrollo de insuficiencia renal aguda (que requiere cuidados intensivos y hemodiálisis).
7. Daño pulmonar Es raro en niños.
8. En el período temprano de la enfermedad en los adolescentes, en la mayoría de los casos hay daño al tracto gastrointestinal(hepatitis, peritonitis, etc.).
9. Daño al sistema nervioso central. en los niños se caracteriza por mal humor, irritabilidad y, en casos graves, pueden desarrollarse convulsiones.

Es decir, en los niños, el lupus eritematoso sistémico también se caracteriza por una variedad de síntomas. Y muchos de estos síntomas están disfrazados de otras patologías; el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico no se asume de inmediato. Desafortunadamente, el tratamiento oportuno es la clave del éxito en la transición del proceso activo a un período de remisión estable.

Principios de diagnóstico El lupus eritematoso sistémico es el mismo que el de los adultos, basándose principalmente en estudios inmunológicos (detección de anticuerpos autoinmunes).
En un análisis de sangre general, en todos los casos y desde el comienzo de la enfermedad, se determina una disminución en la cantidad de todos los elementos sanguíneos formados (eritrocitos, leucocitos, plaquetas) y se altera la coagulación de la sangre.

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico en niños, como en los adultos, implica el uso prolongado de glucocorticoides, en concreto prednisolona, ​​citostáticos y antiinflamatorios. El lupus eritematoso sistémico es un diagnóstico que requiere la hospitalización urgente del niño en un hospital (departamento de reumatología, si se desarrollan complicaciones graves, en la unidad de cuidados intensivos o en la unidad de cuidados intensivos).
En un hospital, se realiza un examen completo del paciente y se selecciona la terapia necesaria. Dependiendo de la presencia de complicaciones, se realiza terapia sintomática e intensiva. Dada la presencia de trastornos hemorrágicos en estos pacientes, a menudo se prescriben inyecciones de heparina.
Si el tratamiento se inicia a tiempo y con regularidad, se puede lograr remisión estable, mientras que los niños crecen y se desarrollan según su edad, incluida la pubertad normal. En las niñas, se establece un ciclo menstrual normal y es posible un embarazo en el futuro. en ese caso pronóstico favorable para la vida.

Lupus eritematoso sistémico y embarazo, ¿cuáles son los riesgos y características del tratamiento?

Como ya se mencionó, el lupus eritematoso sistémico afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes, y para cualquier mujer la cuestión de la maternidad es muy importante. Pero el LES y el embarazo siempre suponen un gran riesgo tanto para la madre como para el feto.

Riesgos del embarazo para una mujer con lupus eritematoso sistémico:

1. Lupus eritematoso sistémico en la mayoría de los casos no afecta la capacidad de quedar embarazada , así como el uso prolongado de prednisolona.
2. Está estrictamente prohibido quedar embarazada mientras se toman citostáticos (metotrexato, ciclofosfamida y otros). , ya que estos fármacos afectarán a las células germinales y embrionarias; El embarazo solo es posible no antes de los seis meses posteriores a la interrupción del tratamiento con estos medicamentos.
3. Medio casos de embarazo con LES termina en parto bebé sano y nacido a término . En 25% casos en que nacen tales bebés prematuro , A en una cuarta parte de los casos observado aborto espontáneo .
4. Posibles complicaciones del embarazo con lupus eritematoso sistémico, en la mayoría de los casos asociado con daño a los vasos sanguíneos de la placenta:

• muerte fetal;
• . Así, en un tercio de los casos se produce un empeoramiento de la enfermedad. El riesgo de tal deterioro es mayor en las primeras semanas del primer o tercer trimestre del embarazo. Y en otros casos, hay una retirada temporal de la enfermedad, pero en la mayoría de los casos se debe esperar una exacerbación grave del lupus eritematoso sistémico entre 1 y 3 meses después del nacimiento. Nadie sabe qué camino tomará el proceso autoinmune.
  6. El embarazo puede ser un desencadenante en el desarrollo del lupus eritematoso sistémico. El embarazo también puede desencadenar la transición del lupus eritematoso discoide (cutáneo) al LES.
  7. Una madre con lupus eritematoso sistémico puede transmitir los genes a su bebé , predisponiéndolo a desarrollar una enfermedad autoinmune sistémica durante su vida.
  8. El niño puede desarrollarse lupus eritematoso neonatal asociado con la circulación de anticuerpos autoinmunes maternos en la sangre del bebé; esta condición es temporal y reversible.
  • Es necesario planificar un embarazo. bajo la supervisión de médicos calificados , concretamente reumatólogo y ginecólogo.
  • Es recomendable planificar un embarazo. durante un período de remisión estable curso crónico del LES.
  • En casos agudos lupus eritematoso sistémico con el desarrollo de complicaciones, el embarazo puede tener un efecto perjudicial no sólo en la salud, sino también provocar la muerte de la mujer.
  • Y si, no obstante, el embarazo se produce durante un período de exacerbación, luego, la cuestión de su posible conservación la deciden los médicos, junto con el paciente. Después de todo, la exacerbación del LES requiere el uso prolongado de medicamentos, algunos de los cuales están absolutamente contraindicados durante el embarazo.
  • Se recomienda quedar embarazada no antes de 6 meses después de la interrupción de los fármacos citotóxicos. (Metotrexato y otros).
  • Para el daño del lupus a los riñones y al corazón. No se habla de embarazo; esto puede provocar la muerte de una mujer por insuficiencia renal y/o cardíaca, porque estos órganos sufren un estrés enorme durante el embarazo.
  Manejo del embarazo con lupus eritematoso sistémico:

  1. Necesario durante todo el embarazo. ser observado por un reumatólogo y un obstetra-ginecólogo , el trato con cada paciente es individual.
  2. Es necesario cumplir con el siguiente régimen: no trabaje demasiado, no se ponga nervioso, coma normalmente.
  3. Esté atento a cualquier cambio en su salud.
  4. El parto fuera del hospital de maternidad es inaceptable. , ya que existe riesgo de desarrollar complicaciones graves durante y después del parto.
  7. Incluso al comienzo del embarazo, el reumatólogo prescribe o ajusta la terapia. La prednisolona es el fármaco principal para el tratamiento del LES y no está contraindicada durante el embarazo. La dosis del medicamento se selecciona individualmente.
  8. También recomendado para mujeres embarazadas con LES. tomando vitaminas, suplementos de potasio, aspirina (hasta la semana 35 de embarazo) y otros fármacos sintomáticos y antiinflamatorios.
  9. Obligatorio tratamiento de la toxicosis tardía y otras condiciones patológicas del embarazo en un hospital de maternidad.
  10. Después del parto el reumatólogo aumenta la dosis de hormonas; en algunos casos, se recomienda suspender la lactancia materna, así como prescribir citostáticos y otros medicamentos para el tratamiento del LES: terapia de pulso, ya que el período posparto es peligroso para el desarrollo de exacerbaciones graves de la enfermedad.

  Anteriormente, no se recomendaba que todas las mujeres con lupus eritematoso sistémico quedaran embarazadas y, si concebían, se recomendaba a todas que se sometieran a una interrupción inducida del embarazo (aborto con medicamentos). Ahora los médicos han cambiado de opinión a este respecto; no se puede privar a una mujer de la maternidad, sobre todo porque existe una gran posibilidad de dar a luz a un bebé normal y sano. Pero se debe hacer todo lo posible para minimizar el riesgo para la madre y el bebé.

  ¿El lupus eritematoso es contagioso?

  Por supuesto, cualquier persona que vea extrañas erupciones en la cara piensa: “¿Será contagioso?” Además, las personas con estas erupciones caminan mucho tiempo, se sienten mal y toman constantemente algún tipo de medicación. Además, anteriormente los médicos asumían que el lupus eritematoso sistémico se transmitía por vía sexual, por contacto o incluso por gotitas en el aire. Pero al estudiar el mecanismo de la enfermedad con más detalle, los científicos han disipado por completo estos mitos, porque se trata de un proceso autoinmune.

  La causa exacta del desarrollo del lupus eritematoso sistémico aún no se ha establecido; sólo existen teorías y suposiciones. Todo se reduce a una cosa: la causa principal es la presencia de determinados genes. Pero aún así, no todos los portadores de estos genes padecen enfermedades autoinmunes sistémicas.

  El desencadenante del desarrollo del lupus eritematoso sistémico puede ser:

  • diversas infecciones virales;
  • infecciones bacterianas (especialmente estreptococo beta-hemolítico);
  • factores de estrés;
  • cambios hormonales (embarazo, adolescencia);
  • factores ambientales (por ejemplo, irradiación ultravioleta).
  Pero las infecciones no son agentes causantes de la enfermedad, por lo que el lupus eritematoso sistémico no es contagioso para los demás.

  Sólo el lupus tuberculoso puede ser contagioso (tuberculosis de la piel de la cara), ya que se detecta una gran cantidad de bacilos de tuberculosis en la piel y se aísla la vía de contacto de transmisión del patógeno.

  Lupus eritematoso, ¿qué dieta se recomienda y existen métodos de tratamiento con remedios caseros?

  Como ocurre con cualquier enfermedad, la nutrición juega un papel importante en el lupus eritematoso. Además, en esta enfermedad casi siempre hay una deficiencia, o en el contexto de la terapia hormonal: exceso de peso corporal, falta de vitaminas, microelementos y sustancias biológicamente activas.

  La principal característica de una dieta para el LES es una alimentación adecuada y equilibrada.

  1. Alimentos que contienen ácidos grasos insaturados (Omega-3):

  • pescado de mar;
  • muchas nueces y semillas;
  • aceite vegetal en pequeñas cantidades;
  2. frutas y verduras contienen más vitaminas y microelementos, muchos de los cuales contienen antioxidantes naturales, el calcio y el ácido fólico esenciales se encuentran en grandes cantidades en las verduras y hierbas;
  3. jugos, bebidas de frutas;
  4. carne magra de ave: filete de pollo, pavo;
  5. lácteos bajos en grasa , especialmente productos lácteos fermentados (queso desnatado, requesón, yogur);
  6. cereales y fibra vegetal (pan de cereales, trigo sarraceno, avena, germen de trigo y muchos otros).

  1. Los alimentos con ácidos grasos saturados tienen un efecto negativo sobre los vasos sanguíneos, lo que puede agravar el curso del LES:

  • grasas animales;
  • comida frita;
  • carnes grasas (carnes rojas);
  • productos lácteos ricos en grasas, etc.
  2. Semillas y brotes de alfalfa. (cultivo de leguminosas).
  
  Foto: pasto de alfalfa.
  3. Ajo – Estimula poderosamente el sistema inmunológico.
  4. Platos salados, picantes y ahumados. que retienen líquido en el cuerpo.

  Si las enfermedades del tracto gastrointestinal ocurren en el contexto del LES o de la toma de medicamentos, se recomienda que el paciente ingiera comidas frecuentes de acuerdo con la dieta terapéutica (tabla No. 1). Es mejor tomar todos los medicamentos antiinflamatorios con las comidas o inmediatamente después.

  Tratamiento del lupus eritematoso sistémico en casa. solo es posible después de seleccionar un régimen de tratamiento individual en un entorno hospitalario y corregir las condiciones que amenazan la vida del paciente. Los medicamentos pesados ​​utilizados en el tratamiento del LES no se pueden prescribir por sí solos; la automedicación no conducirá a nada bueno. Las hormonas, los citostáticos, los antiinflamatorios no esteroides y otros fármacos tienen sus propias características y muchas reacciones adversas, y la dosis de estos fármacos es muy individual. La terapia seleccionada por los médicos se toma en casa, siguiendo estrictamente las recomendaciones. Las omisiones y las irregularidades en la toma de medicamentos son inaceptables.

  Acerca de recetas de medicina tradicional, entonces el lupus eritematoso sistémico no tolera los experimentos. Ninguno de estos remedios impedirá el proceso autoinmune; simplemente puede perder un tiempo valioso. Los remedios caseros pueden ser eficaces si se utilizan en combinación con métodos de tratamiento tradicionales, pero sólo después de consultar con un reumatólogo.

  Algunas medicinas tradicionales para el tratamiento del lupus eritematoso sistémico:

  
  
  ¡Precauciones! Todos los remedios caseros que contengan hierbas o sustancias venenosas deben mantenerse fuera del alcance de los niños. Hay que tener cuidado con este tipo de fármacos; cualquier veneno es un medicamento siempre que se utilice en pequeñas dosis.

  ¿Fotos de cómo son los síntomas del lupus eritematoso?

  
  Foto: Cambios en forma de mariposa en la piel del rostro en el LES.
  
  Foto: lesiones cutáneas en las palmas con lupus eritematoso sistémico. Además de los cambios en la piel, este paciente presenta engrosamiento de las articulaciones de las falanges de los dedos, signos de artritis.
  
  Cambios distróficos en las uñas. con lupus eritematoso sistémico: fragilidad, decoloración, estrías longitudinales de la placa ungueal.
  
  Lesiones lúpicas de la mucosa oral. . El cuadro clínico es muy similar al de la estomatitis infecciosa, que no se cura durante mucho tiempo.
  
  Y así es como podrían verse primeros síntomas de discoide o lupus eritematoso cutáneo.
  
  Y así es como podría verse lupus eritematoso neonatal, Estos cambios, afortunadamente, son reversibles y en el futuro el bebé estará absolutamente sano.
  
  Cambios cutáneos en el lupus eritematoso sistémico, característicos de la infancia. La erupción es de naturaleza hemorrágica, se parece a la erupción del sarampión y deja manchas de la edad que no desaparecen durante mucho tiempo.