Opće karakteristike distrofija. Parenhimske distrofije. Vodič za učenje: Parenhimske distrofije Patološka anatomija pauka preuzmite pdf Parenhimske distrofije

pojedinosti

Distrofija- složen patološki proces, koji se temelji na kršenju metabolizma tkiva, što dovodi do strukturnih promjena.

trofički- skup mehanizama koji određuju metabolizam i strukturnu organizaciju stanice (tkiva) potrebne za obavljanje specijalizirane funkcije.

Uzroci distrofije:

1) poremećaji stanične autoregulacije, koji mogu biti uzrokovani hiperfunkcijom, otrovnim tvarima, zračenjem, nedostatkom enzima itd.

2) disfunkcija transportnih sustava koji osiguravaju metabolizam i strukturni integritet tkiva uzrokuju hipoksiju.

3) kršenje endokrine, živčane regulacije

Morfogeneza distrofija:

1) infiltracija

Pretjerano nakupljanje tvari (normalno, ne abnormalno) kao rezultat prekomjerne sinteze.

Primjer: masna hepatoza jetre, hemosideroza bubrega.

2) raspad (faneroza)

Dezintegracija staničnih ultrastruktura i međustanične tvari, što dovodi do poremećaja metabolizma tkiva i nakupljanja produkata poremećenog metabolizma u tkivu.

3) izopačena sinteza

Sinteza abnormalnih proizvoda. To uključuje: sintezu abnormalnog amiloidnog proteina u stanici, sintezu alkoholnog hijalinskog proteina u hepatocitu.

4) transformacija

Formiranje proizvoda jedne vrste razmjene iz zajedničkih početnih proizvoda koji idu na izgradnju BJU.

klasifikacija distrofije.

Klasifikacija slijedi nekoliko principa. Dodijelite distrofije:

1) prema prevlasti morfološke promjene u strukturama tkiva: parenhimske, mješovite, mezenhimalne (stromalno-vaskularne)

2) prema prevlasti kršenja jedne ili druge vrste razmjene: proteini, masti, ugljikohidrati, minerali.

3) ovisno o utjecaj genetskih faktora: stečeno, nasljedno.

4) prema lokalizacija: lokalni, opći.

Parenhimske distrofije.

Manifestacije metaboličkih poremećaja u funkcionalno visoko specijaliziranim stanicama.

1) Proteinska distrofija parenhima (disproteinoza)

Bit takvih distrofija je promjena fizikalno-kemijskih i morfoloških svojstava staničnih proteina: oni prolaze kroz denaturaciju i koagulaciju ili kolikvaciju, što dovodi do hidratacije citoplazme. U slučajevima kada su veze proteina s lipidima prekinute, dolazi do uništenja membranske strukture Stanice.

Kršenje metabolizma proteina često se kombinira s poremećajima Na-K pumpe: što dovodi do nakupljanja Na iona i bubrenja stanice. Ovaj patološki proces se zove hidropična distrofija.

Vrste:

- zrnasto

Reverzibilan, izgleda kao nakupljanje malih proteinskih granula u citoplazmi. Organi se povećavaju, postaju mlohavi i tupi.

- hijalin-kapanje

U citoplazmi se pojavljuju velike kapi proteina poput hijalina, spajaju se jedna s drugom i ispunjavaju tijelo stanice. U nekim slučajevima završava žarišnom koagulacijskom nekrozom stanice.

Često se nalazi u bubrezima, rijetko u jetri i miokardu.

U bubrezima, u studiji, nakupljanje kapi nalazi se u nefrocitima. Akumulacija se često primjećuje u nefrotskom sindromu, budući da se ova distrofija temelji na insuficijenciji vakuolarno-lizosomalnog aparata epitela proksimalnog tubula, u kojem se proteini normalno reapsorbiraju. Zbog toga se u mokraći pojavljuju bjelančevine (proteinurija) i cilindri (cilindrurija).

Izgled nema nijedan karakteristične značajke.

U jetri mikroskopija otkriva Maloryjeva tjelešca koja se sastoje od fibrila i alkoholnog hijalina. Pojava takvih kapljica je manifestacija izopačene sintetičke funkcije hepatocita, koja se javlja kod alkoholnog hepatitisa, primarne bilijarne ciroze. Izgled jetre je različit.

Ishod hijaline kapljične distrofije je nepovoljan, dovodi do nekroze stanica.

- hidropična distrofija

Karakteriziran pojavom u stanici vakuola ispunjenih citoplazmatskom tekućinom. Češće se opaža u epitelu kože i bubrežnih tubula, u hepatocitima i miocitima.

Parenhimske stanice su povećane u volumenu, njihova citoplazma je ispunjena vakuolama koje sadrže bistru tekućinu. Tada se stanica pretvara u golemi balon (cijela stanica je postala velika vakuola) – žarišna kolikvacijska nekroza. Izgled tkiva se malo mijenja.

Važnu ulogu u mehanizmu razvoja igra kršenje propusnosti membrane, što dovodi do zakiseljavanja citoplazme, aktivacije hidrolitičkih enzima lizosoma, koji s dodatkom vode razbijaju intramolekularne veze.

Uzroci: u bubrezima - oštećenje bubrežnog filtera, što dovodi do hiperfiltracije, u jetri - hepatitis različite etiologije, u epidermisu - edem, infekcija.

Ishod takve distrofije, u pravilu, je nepovoljan - završava žarišnom koagulacijskom nekrozom.

- rožnata distrofija

Karakterizira ga prekomjerno stvaranje rožnate tvari u orožnjavajućem epitelu (hiperkeratoza, ihtioza) ili stvaranje rožnate tvari tamo gdje je inače nema (patološko orožnjavanje na sluznicama). Uzroci su različiti: razvojni poremećaji kože, kronične upale, beri-beri, itd.

Ishod: ponekad kada se uzrok otkloni, tkivo se obnovi, ali u uznapredovalim slučajevima dolazi do smrti stanica.

- nasljedni poremećaji metabolizma aminokiselina

Takozvane bolesti skladištenja, koje se temelje na kršenju intracelularnog metabolizma niza aminokiselina kao rezultat nasljednog nedostatka metabolizirajućih enzima.

A) cistinoza. Znanost još ne zna koji nedostatak enzima dovodi do ove bolesti. AA se nakuplja u jetri, bubrezima, slezeni, očima, koštana srž, koža.

B) tirozinoza. Javlja se s nedostatkom tirozin aminotransferaze. Akumulira se u jetri, bubrezima, kostima.

C) fenilpirogrožđana oligofrenija. Javlja se s nedostatkom fenilalanin-4-hidroksilaze i nakuplja se u živčani sustav, mišiće i krv.

2) parenhimske masne degeneracije (lipidoze)

Poremećaji u metabolizmu citoplazmatskih lipida mogu se očitovati povećanjem njihovog sadržaja u stanicama gdje se normalno nalaze, pojavom lipida tamo gdje ih inače nema te stvaranjem masti neobičnog kemijskog sastava.

-poremećaji metabolizma lipida

U jetri se masna degeneracija očituje naglim povećanjem sadržaja masti u hepatocitima i promjenom njihovog sastava. Najprije se u jetrenim stanicama pojavljuju lipidna zrnca (pulverizirana pretilost), zatim male kapljice (malokapljična pretilost), koje se potom spajaju u velike kapi (krupnokapljičasta) ili u jednu masnu vakuolu. Jetra je povećana, mlohava i oker-žute boje. Među mehanizmima masne degeneracije jetre su prekomjerni unos masnih kiselina u hepatocite ili njihova pojačana sinteza u tim stanicama, izloženost toksičnim tvarima koje blokiraju oksidaciju masnih kiselina i sintezu lipoproteina u hepatocitima, nedovoljan unos aminokiselina kiseline potrebne za sintezu u hepatocitima. Dakle, IDP se javlja kao posljedica: lipoproteinemije (alkoholizam, dijabetes melitus, opća pretilost), hepatotropnih intoksikacija (etanol, kloroform), pothranjenosti.

Masna degeneracija miokarda nastaje uslijed hipoksije i intoksikacije. Mehanizam razvoja povezan je sa smanjenjem oksidacije masnih kiselina zbog razaranja mitohondrija pod utjecajem hipoksije ili toksina. Na makroskopskom pregledu srce je uvećano, srčani mišić je glinastožut. Miokard je sličan koži tigra - bijelo-žuta ispruganost. Lipidi se određuju u obliku malih kapljica.

Uzroci masne degeneracije su različiti. Mogu se povezati s izgladnjivanjem kisikom (stoga se često nalazi u bolestima CCC-a), infekcijama i intoksikacijama, beri-beri i jednostranom prehranom.

Ishod masne degeneracije ovisi o njezinom stupnju. Ako nije popraćeno grubim podovima stanične strukture, tada je reverzibilan.

-nasljedna fermentopatija

Nastaju zbog nasljednog nedostatka enzima koji sudjeluju u metabolizmu lipida.

ALI) bolest Gaucher kod nedostatka glukocerebrozidaze. Lipidi se nakupljaju u jetri, slezeni, koštanoj srži.

B) bolest Niemann -Pika kod nedostatka sfingomijelinaze. Nakupljanje u jetri, slezeni, koštanoj srži.

NA) bolest saksa s nedostatkom kisele galaktozidaze.

G) bolest Norman -Landinga kod nedostatka beta-galaktozidaze.

3) Parenhimske ugljikohidratne distrofije

-ugljikohidratne distrofije povezane s poremećenim metabolizmom glikogena

Kod šećerne bolesti dolazi do nedovoljne upotrebe glukoze u tkivima, povećanja njenog sadržaja u krvi i izlučivanja urinom. Zalihe glikogena u tkivima su drastično smanjene. U jetri je poremećena sinteza glikogena, što dovodi do njene infiltracije mastima i masne degeneracije jetre.

U bubrezima s dijabetesom dolazi do sljedećih promjena: glikogenska infiltracija epitela tubula.

- nasljedne glikogenoze

a) Tip 1 - Gierkeova bolest - nedostatak glukoza-6-fosfataze

b) Tip 2 - Pompeova bolest - nedostatak kisele alfa-1,4-glukozidaze

c) 3 tipa - Forbesova bolest - nedostatak amil-1,6-glukozidaze

d) 4 tipa - Andersonova bolest - nedostatak amilo-(1,4-1,6)-transglukozidaze

e) Tip 5 - McArdleova bolest - nedostatak miofosforilaze

f) Tip 6 - Hersova bolest - nedostatak jetrene fosforilaze

Kod bolesti tipa 1,2,5,6 struktura glikogena nije poremećena.

-ugljikohidratne distrofije povezane s poremećajima metabolizma glikoproteina

U stanicama ili međustaničnoj tvari dolazi do nakupljanja mucina i mukoida, koji se nazivaju i sluzi ili tvari slične sluzi.

Mnoge stanice koje luče umiru i deskvamiraju se, izvodni kanali žlijezda začepljeni su sluzi, što dovodi do razvoja cista.

Uzroci su različiti, ali najčešće - upala sluznice kao posljedica djelovanja različitih patogenih podražaja.

Parenhimske distrofije

Parenhimske distrofije- metabolički poremećaji u parenhimu organa.

Parenhim organa- skup stanica koje osiguravaju njegove glavne funkcije (na primjer, kardiomiociti - parenhimski elementi srca, hepatociti - jetra, neuroni - mozak i leđna moždina). Parenhim organa treba razlikovati od parenhimski organ(ovako su se u opisnoj anatomiji nazivali nekavitarni organi).

Klasifikacija

Ovisno o vrsti tvari čiji je metabolizam poremećen, razlikuju se tri skupine parenhimskih distrofija:

1. (poremećaji metabolizma proteina)
2. (poremećaji metabolizma lipida)
3. .

Parenhimske disproteinoze uključi (1) zrnast, (2) hidropsni, (3) hijalin-kapanje i (4) rožnat distrofija, kao i (5) aminoacidopatija(poremećaji metabolizma aminokiselina).

Parenhimska lipodistrofija

Lipodistrofija u patološka anatomijačesto se naziva lipidoza. Među parenhimskim lipodistrofijama razlikuju se nasljedne i stečene varijante:

I. Nasljedna parenhimska lipodistrofija(uglavnom sfingolipidoze).

II. Stečena parenhimska lipodistrofija

1. Masna degeneracija jetre (steatoza jetre, masna hepatoza)
2. Masna degeneracija miokarda
3. Masna degeneracija bubrega.

Histokemija masti

Za dijagnozu lipodistrofije često se koristi histokemijska metoda za otkrivanje lipida u isječku tkiva. Temelji se na sposobnosti određenih boja da se koncentriraju u mastima. Najčešće korišteni reagensi su:

• Sudan(III, crna) - boje masti narančaste (Sudan III) ili crne (Sudan crna B) boje
• grimizno crvena (grimiznousta) - boji lipide u crveno
• Oil Red Oh- također boji masne tvari u crveno
• Osminska kiselina (osmijev tetroksid) - otapa se u lipidima dajući im crnu boju, ali zbog visoke toksičnosti ne koristi se u uobičajenom radu patologa, koristi se za bojenje ultratankih rezova namijenjenih elektronskom mikroskopu
• Nilsko plavo- ekspresna metoda diferencijalnog bojenja lipida (acilgliceroli boje crveno, kolesterol i kolesterol - ljubičasto, fosfolipidi - plavo, slobodne masne kiseline i njihove soli - tamnoplavo); boja je nestabilna, pa se studija provodi čim je lijek spreman, nakon nekoliko sati crveni tonovi nestaju.

Sfingolipidoze

Sfingolipidoze- kršenja metabolizma sfingolipida. Postoje tri klase sfingolipida (sfingomijelini, gangliozidi, cerebrozidi) i prema tome tri grupe sfingolipidoza - sfingomijelinoza, gangliozidoze i cerebrozidoze. Sulfatidi su varijanta cerebrozida. Sfingolipidoze su tezaurismoze (bolesti skladištenja) - nasljedne bolesti kod kojih dolazi do nakupljanja tvari zbog odsutnosti ili kvara enzima koji je metabolizira.

I. Sfingomijelinoza (Niemann-Pickova bolest).

II. Gangliozidoze

1. Tay-Sachsova bolest
2. Sandhoff-Norman-Landingova bolest
3. Juvenilna gangliozidoza.

III. Cerebrozidoze

1. Glukocerebrozidoza (Gaucherova bolest)
2. Galaktocerebrozidoza (Krabbeova bolest)
3. Fabrijeva bolest- kršenje razmjene di- i triheksosecerebrozida
4. Sulfatidoza (Greenfield-Scholzova bolest)
5. Austinova bolest- kombinirano kršenje izmjene sulfatida i mukopolisaharida.

Vodeće promjene u ovim bolestima su lezije (1) živčanog sustava, (2) jetre i (3) slezene.

Sfingomijelinoza

Sfingomijelinoza (Niemann-Pickova bolest) je zbog povrede aktivnosti sfingomijelinaza cijepanje sfingomijelina. Te se tvari nakupljaju u neuronima mozga i makrofagima unutarnjih organa, određujući razvoj moždani i visceralni sindromi. U velikoj većini slučajeva sfingomijelinoze (85% slučajeva), postoji akutni infantilni neurovisceralni tip bolest, osobito karakteristična za židovske obitelji. U pravilu se bolest manifestira tijekom prvih šest mjeseci djetetova života, ali poznati su i kongenitalni slučajevi. Važna dijagnostička značajka je trešnja crvena mrlja na fundusu (nađen u polovice bolesnika). Djeca obično umiru u drugoj godini života.

Na pozadini opće iscrpljenosti i dehidracije koža dobiva smeđe-žutu nijansu, osobito na otvorenim dijelovima tijela. Slezena značajno povećan, gust, ciglastocrven, šarolik na presjeku zbog izmjene ciglastocrvenih i žućkastih područja. Jetra također znatno povećan, zbijen, od okeržute do smeđežute boje, na presjeku tkivo ima glinasti izgled. limfni čvorovi povećana, na rezu boje žumanjka. nadbubrežne žlijezde povećan, lakši od normalnog. NA pluća- mala žarišta nalik milijarnim tuberkulama, ili mrežasta žućkasta infiltracija. bubrega umjereno povećana, svijetlosiva kora. Mozak izvana se možda ne mijenja, u nekim slučajevima otkrivaju se atrofija zbog sive tvari i područja demijelinizacije.

Na mikromorfološka studija nalaze se u moždanom tkivu iu raznim unutarnjim organima, prvenstveno u jetri i slezeni birati stanice- stanice čija citoplazma sadrži brojne lipidne inkluzije, te stoga ima oblik "sapunske pjene" ( pjenaste ćelije). Peakove stanice su prvenstveno neuroni i makrofagi, ali neki epiteliociti također su sposobni akumulirati sfingomijeline. Najveći broj U jetri se bilježe vršne stanice, a najteže promjene otkrivaju se u mozgu: neuroni su oštro povećani, nalikuju stanicama u stanju balon distrofije. Na elektronogrami lipidne inkluzije u citoplazmi izgledaju poput vakuola s tijelima sličnim mijelinu (biomembrana smotana u kolute).

Gangliozidoze

Gangliozidoze razvijaju se kao posljedica kršenja aktivnosti lizosomskih enzima heksosaminidaza koji cijepaju gangliozide. Heksosaminidaza A- enzim neurona, heksosaminidaza B- makrofagi i neke druge stanice. Gangliozidoze uključuju Tay-Sachsovu bolest, Sandhoff-Norman-Landingovu bolest i juvenilnu gangliozidozu. Karakteriziraju se gangliozidoze sindrom amaurotske idiocije (slijepilo- potpuna sljepoća idiotizam- teški oblik oligofrenije). Osim gangliozidoza, amaurotična idiocija se razvija u primarnim neuronskim lipofuscinozama.

1. Tay-Sachsova bolest (infantilni amaurotični idiotizam) karakterizira potpuni nedostatak aktivnosti heksosaminidaza A(istodobno se gangliozidi nakupljaju u neuronima). Kliničke manifestacije općenito se razvijaju nakon 6 mjeseci. život. Smrt nastupa, u pravilu, u dobi od 2-5 godina uz potpunu sljepoću, nepokretnost i tešku iscrpljenost. Mozak je u početku povećan, zatim se smanjuje. Bijela tvar gumene gustoće. Briše se granica između bijele i sive tvari. Svi neuroni mozga i ganglijske stanice retine oštro su povećani zbog nakupljanja gangliozida (citoplazma i procesi su natečeni, jezgra je gurnuta na periferiju). Neuroni postupno umiru, na njihovom mjestu raste neuroglija ( glioza). Za doživotnu dijagnozu bolesti provodi se biopsija rektuma. U mrežnici na mjestu žuta mrlja nalazi se crvena.

2. Sandhoff-Normann-Landingova bolest. Za razliku od Tay-Sachsove bolesti, gangliozidi se nakupljaju ne samo u neuronima, već iu makrofagima. unutarnji organi te u stanicama bubrežnih tubula. Bolest se temelji na potpunom odsustvu aktivnosti heksosaminidaze A i B.

3. Juvenilna gangliozidoza. Bolest je karakterizirana djelomičnim defektom heksosaminidaze A. Morfološka slika je slična Tay-Sachsovoj bolesti, ali se razvija u dobi od 2-6 godina. Bolesnici obično umiru u dobi od 6-15 godina.

Cerebrozidoze

Cerebrozidi uključuju Gaucherovu, Crabbeovu, Fabryjevu i Greenfield-Scholzovu bolest. U ovu skupinu često spada Austinova bolest – kombinacija Greenfield-Scholzove bolesti i mukopolisaharidoze.

1. Gaucherova bolest (glukocerebrozidoza). [Philip Gaucher- francuski dermatolog.] Kod Gaucherove bolesti dolazi do nakupljanja tkiva glukocerebrozidi. Postoje tri tipa Gaucherove bolesti: (1) infantilan, (2) maloljetnički, (3) odrasla osoba. Infantilni tip manifestira se u prvoj godini života. Nakon 1-2 godine djeca umiru. Glavne promjene se otkrivaju u mozgu u obliku progresivne smrti neurona. Cerebrozidi se nakupljaju u citoplazmi makrofaga tzv Gaucherove stanice. Jetra i slezena su oštro povećane. Gaucherove stanice također se nalaze u mozgu. Juvenilni tip manifestira se nakon godinu dana života. U mozgu nema Gaucherovih stanica. Tipične promjene skeleta su torakalna kifoskolioza, stožastog oblika bedrene kosti, klinasta ili ravna tijela kralješaka. Smrt nastupa u dobi od 5-15 godina. odrasli tip Bolest se manifestira u djetinjstvu i napreduje vrlo sporo. U pravilu, pacijenti žive do 20-25 godina. Najizraženije promjene nalaze se u slezeni. Osim splenomegalije postoji hipersplenizam- povećana destrukcija u crvenoj pulpi slezene oblikovani elementi krv. Hipersplenizam uzrokuje razvoj anemije, leukopenije (protiv koje se javljaju zarazne komplikacije do sepse) i trombocitopenije. Ponekad formirana panmijeloftiza(devastacija crvene koštane srži).

2. Galaktocerebrozidoza (leukodistrofija globoidnih stanica Krabbe). [Knud Haraldsen Krabbe(-) - danski neuropatolog.] Bolest se temelji na nedostatku enzima β-galaktozidaze odcjepljujući galaktozu od molekule cerebrozida. Obično odmah nakon rođenja ili u prvih 6 mjeseci. život se očituje oštećenjem mozga. Karakterizira ga brzo rastuća mišićna rigidnost, osobito mišića donjih ekstremiteta, opći motorički nemir (ekstrapiramidalna hiperkineza). Razni podražaji uzrokuju napade toničkih konvulzija, često s gubitkom svijesti. Atrofija optički živac dovodi do oštećenja vida. U terminalnoj fazi bolesti razvija se slika decerebrate ukočenost(oštećenje srednjeg mozga kaudalno do crvenih jezgri, koje se očituje oštrom prevlašću mišićnog tonusa ekstenzora): glava zabačena unatrag i udovi ispravljeni. Djeca umiru od interkurentnih bolesti ili zbog bulbarne paralize. Prosječni životni vijek je jedna godina. Intravitalna morfološka dijagnoza moguća je na temelju biopsije perifernog živca. Makromorfološki pregled otkriva atrofiju mozga i leđne moždine, proširenje moždanih komora. U bijeloj tvari, žarišta zbijanja su difuzno smještena, u sivoj - žele poput žarišta omekšavanja. Galaktocerebrozidi se nakupljaju u gliocitima i adventiciji krvnih žila mozga i leđne moždine, u hepatocitima i epitelu bubrežnih tubula. U supstanci mozga, oko malih vena u obliku mufova, nalaze se divovske višejezgrene stanice, slične Langansovim stanicama, s perifernim rasporedom jezgri u blizini unutarnja površina citoleme. Oni su specifični za Krabbeovu bolest i nazivaju se globoidne stanice. Globoidne stanice zajedno s limfoidnim stanicama tvore perivaskularne granulome. Postoje tipični limfocitni granulomi bez globoidnih stanica.

3. Difuzni angiokeratom Fabryjevog trupa. [Johann Fabriy(-) - njemački dermatolog.] Bolest se razvija zbog defekta u lizosomskom enzimu α-galaktozidaze, što rezultira nakupljanjem di- i triheksoza-cerebrozida. Diheksoza-cerebrozidi nakupljaju se uglavnom u bubrezima i gušterači; izlučuju se iz organizma mokraćom. U drugim organima se talože uglavnom triheksoza-cerebrozidi. Bolesni su gotovo isključivo muškarci androtropizam). Bolest počinje u dobi od 7-10 godina. Smrt nastupa, u pravilu, u dobi od 40 godina od bubrežne ili kardiovaskularne insuficijencije. Bolest je generalizirane prirode s oštećenjem različitih organa i tkiva. oštećenje središnjeg i perifernog živčani sustav klinički se očituje parestezijom, osobito gornji udovi, s reumatskom artralgijom, glavoboljama i smanjenom inteligencijom. Visceropatija se javlja u obliku kardiovaskularni sindrom. Istodobno se razvijaju zatajenja bubrega s konstantnom izostenurijom i napadima prolazne azotemije, edem uglavnom na Donji udovi, proširenje granica srca, arterijska hipertenzija. Promjene na organu vida su zamućenje rožnice, zakrivljenost arterija i vena fundusa. Na koži i vidljivim sluznicama pojavljuju se mali cijanotični, tamnocrveni ili crnkasti čvorići ( angiokeratomi). Najveći broj angiokeratoma utvrđuje se na koži prednjeg trbušnog zida u paraumbilikalnoj regiji, u aksilarnim šupljinama, na skrotumu, na koži bedara, obraza i završnih falangi prstiju, na sluznici usne šupljine, spojnice oka i crvenog ruba usana.

4. Metakromatska leukodistrofija Greenfield-Scholza. Ova bolest, kao i Fabrijeva bolest, je lizosomske bolesti, budući da se bolest temelji na nedostatku lizosomskog enzima arilsulfataza A, koji odvaja sulfat od molekule sulfatid (cerebrozid sulfat). Sulfatidi se boje metakromatski krezil ljubičasta u smeđu. Istakni (1) infantilan, (2) maloljetnički i (3) odrasla osoba oblika bolesti. Najžešći infantilni oblik, čiji se simptomi javljaju u dobi od 2-3 godine (poremećaj spavanja, postupni gubitak govora, amauroza i gluhoća, mentalna retardacija, spastične pareze i paralize, koje prelaze u decerebriranu rigidnost). Smrt nastupa unutar 1-3 godine. U svrhu intravitalne morfološke dijagnostike koristi se biopsija (rektalnog ili perifernog živca). Istodobno, metakromazija se otkriva u citoplazmi makrofaga i lemocita. Makromorfološki pregled pokazuje atrofiju mozga, zbijanje njegove supstance. Nakupljanje sulfatida događa se u gliocitima, prvenstveno u stanicama oligodendroglije, a manjim dijelom u neuronima. Elektronogrami pokazuju povećane lizosome sa slojevitom strukturom.

Stečena parenhimska lipodistrofija

Stečena parenhimska lipodistrofija povezana s metaboličkim poremećajima acilgliceroli (neutralne masti) u parenhimu organa i najčešće se razvijaju u jetri, miokardu i bubrezima.

Parenhimska masna degeneracija jetre

Promjene na jetri označavaju se pojmovima steatoza ili masna hepatoza. Uzroci masne hepatoze su različiti patološki procesi (infekcije, alkoholizam, dijabetes melitus, kronična hipoksija, nedostatak proteina u hrani). Makromorfološki jetra je povećana, tkivo joj je mlohavo, boja ovisi o težini steatoze (svijetlo smeđa kod umjerene steatoze, žuta kod teške i bjelkasta kod izraženog procesa). Jetra s masnom hepatozom bjelkaste boje naziva se " guska“, jer kod ptica močvarica ova vrsta organa je uobičajena. Mikroskopski pregled u citoplazmi hepatocita otkriva kapljice acilglicerola obojene odgovarajućim histokemijskim reagensima. Postoje tri stupnja težine procesa: (1) usitnjen u prah, (2) mala kap i (3) krupnokapljičasti"pretilosti" hepatocita. Dijagnoza steatoze na temelju materijala biopsije jetre moguća je samo ako je prisutna barem polovica promijenjenih parenhimskih stanica.

Parenhimska masna degeneracija miokarda

Stečena parenhimska lipodistrofija miokarda razvija se s dekompenzacijom srčane aktivnosti (u "istrošenom" srcu). Orgulje se obično nazivaju " tigrovo srce". Povećana je zbog proširenja šupljina, stijenke su mu stanjene u odnosu na kompenzirano stanje, miokard je mlohav, glinastožut, sa strane endokarda vidljive su sitne žućkaste mrlje i pruge (područja maksimalne koncentracije acilgliceroli u citoplazmi kardiomiocita). Međutim, žute pruge se formiraju izuzetno rijetko, češće postoji slika malih žućkastih mrlja nasumično razbacanih po endokardu lijeve klijetke. Mikroskopski pregled otkriva kapljice neutralne masti u citoplazmi kardiomiocita. U parenhimskim elementima srca javlja se (1) usitnjen u prah i 2) mala kap"pretilost". Velike kapljice masti u tim stanicama obično se ne stvaraju.

Parenhimska masna degeneracija bubrega

Stečena parenhimska lipodistrofija u bubrezima opaža se s nefrotski sindrom, kao i hijalina-kapljičasta distrofija tubularnih nefrocita. Nastaje zbog reapsorpcije lipoproteinskih čestica, kojima je u ovom sindromu bogat primarni urin. Ako nema velikih promjena u bubregu (na primjer, s amiloidozom ili nefritisom), organ sa znakovima parenhimske lipodistrofije je nešto povećan, njegovo tkivo je mlohavo, kortikalna tvar je proširena, žućkasto-sive boje. Mikroskopskim pregledom u citoplazmi tubularnih nefroepiteliocita, uz kapljice proteina (intracelularna hialinoza), nalaze se kapljice neutralne masti. Kao i u hepatocitima, postoje (1) usitnjen u prah, (2) mala kap i (3) krupnokapljičasti"pretilost".

Parenhimske ugljikohidratne distrofije

Parenhimski ugljikohidratne distrofije praćena metaboličkim poremećajima (1) glikoproteini i 2) glikogen (glikogenopatija).

Mnogi tjelesni proteini su glikoproteini. U patološkoj anatomiji najvažniji od njih su sluzavih tvari (mucini) i tvari slične sluzi (mukoidni, pseudomucini). Nakupljanje mucina i mukoida naziva se degeneracija sluznice. Kao varijanta degeneracije sluznice, koloidna distrofija- nakupljanje tvari sličnih sluzi u tkivu s njihovim naknadnim zbijanjem u obliku koloida.

I. Poremećaji metabolizma glikogena (glikogenopatija)

1. nasljedni oblici (glikogenoze)
2. Stečeni oblici[na primjer, kod dijabetes melitusa].

II. Degeneracija sluznice

1. nasljedni oblici[npr. cistična fibroza]
2. Stečeni oblici.

Među tezaurismozama razlikuje se skupina glikoproteinozešto uključuje bolesti kao što su sialidoza, fukozidoza, manozidoza i aspartilglukozaminurija.

Histokemija ugljikohidrata

Najčešće se u patoanatomskoj praksi koriste tri histokemijske metode za dokazivanje ugljikohidrata: PAS reakcija, Best karminsko bojenje i metakromatske metode za određivanje slobodne hijaluronske kiseline.

1. Ukupna detekcija glikogena i glikoproteina u dijelu tkiva obično se provodi pomoću PAS reakcije, koji se u domaćoj literaturi često naziva " CHIC reakcija"(od naziva reagensa - Schiff-jodna kiselina). Dio Schiffov reagens crvena boja uključena osnovna magenta, zahvaljujući njemu, glikogen i glikoproteini pocrvene. Po potrebi rezovi se tretiraju enzimom amilaza (dijastaza) kako bi se razlikovao glikogen od glikoproteina ( PASD reakcija).

2. Glikogen se može otkriti bojanjem karmin na najbolja metoda. Granule glikogena obojene su tamnocrveno.

3. Za otkrivanje slobodne hijaluronske kiseline u tkivu s mukoidnim edemom koristi se boja toluidinsko plavo, koji boji područja slobodnim hijaluronatom u crveno (sposobnost tkiva da se boji u boju različitu od boje boje naziva se metakromazija).

Glikogenoze

Glikogenoze- tezaurismoze, kod kojih nema glikogenolize zbog nedostatka enzima koji razgrađuju glikogen. Istodobno se glikogen nakuplja u stanicama niza organa. Vrsta glikogenoze, osim eponima, označava se i rimskim brojem: glikogenoza tipa I - Gierkeova bolest,II- Pompeova bolest, III- Forbes-Corey bolest, IV- Andersenova bolest, V- McArdleova bolest, VI- era bolest, VII- Thomsonova bolest, VIII- Tarui bolest, IX- haga bolest itd. Najdetaljnije je proučeno prvih šest tipova glikogenoza.

Klasifikacija

Glikogenoze se klasificiraju ovisno o prevladavajućoj lokalizaciji lezije i kemijskim karakteristikama glikogena.

I. Primarna lokalizacija lezije

1. Glikogenoze jetre(I, III, IV, VI)
2. Mišićne glikogenoze(V)
3. Generalizirane glikogenoze(II).

II. Kemijska svojstva glikogena

1. Glikogenoza s prisutnošću nepromijenjenog glikogena(I, II, V, VI)
2. Glikogenoze s prisutnošću abnormalnog glikogena(III, IV).

Abnormalni tipovi glikogena u glikogenozama:

• Limitdextrin (ograničena dekstrinoza- III vrsta)
• amilopektin (amilopektinoza- IV vrsta).

Oblici jetre karakteriziran povećanjem jetre. Mišićne glikogenoze obično praćen slabošću skeletni mišići zbog nakupljanja iona glikogena u sarkoplazmi. Na generalizirana glikogenoza stradaju različiti organi, ali je od primarne važnosti oštećenje srca (kardiomegalija) i razvoj kroničnog zatajenja srca.

Na Forbes-Corey bolest glikogen ima kratke bočne lance (normalno duge) i naziva se ograničeni dekstrin, i bolest ograničena dekstrinoza. Na Andersenova bolest glikogen ne formira bočne grane i linearna je molekula, tzv amilopektin(po nesretnoj analogiji sa škrobnim amilopektinom), a bolest - amilopektinoza. Istovremeno, amilopektin oštećuje hepatocite, na mjestu čije nekroze raste fibrozno tkivo i već u prvim godinama djetetovog života nastaje ciroza jetre.

Makroskopski test za glikogen

U patološkoj anatomiji razvijena je tehnika za brzu dijagnozu glikogenoze (dijagnoza "na reznom stolu"). Makroskopski test glikogena utvrđuje njegovu prisutnost u organu samo u velikim količinama, što je tipično za glikogenoze. Uobičajena količina glikogena na ovaj način ne može se otkriti. Razlog očuvanja glikogena u stanicama tijekom glikogenoza je izostanak postmortalne glikogenolize.

Test se provodi u tri faze:

• 1. faza- maramice se natapaju u vodenu otopinu formalina (u ovom slučaju tekućina postaje mutna, bjelkasta, poput razrijeđenog mlijeka)
• Faza 2- pod djelovanjem etanola iz te otopine ispadaju želatinozne mase
• Faza 3- pod utjecajem reagensa koji sadrže jod (na primjer, Lugolova otopina), talog dobiva bogatu smeđu boju.

Glikogenoze jetre

Jetrene glikogenoze uključuju Gierkeova bolest(tipkam), Forbes-Corey bolest(III vrsta), Andersenova bolest(IV tip) i era bolest(VI vrsta). Glikogenoza tipa VI podijeljena je u dvije varijante: era-I bolesti i bolesti II doba.

1. Gierkeova bolest. [Edgar Otto Konrad von Gierke(-) - njemački patolog.] Gierkeova bolest se temelji na nedostatku glukoza-6-fosfataza. Prije svega, jetra je pogođena, oštro je povećana, boja njenog tkiva na rezu je ružičasta. Slezena je normalne veličine. Bubrezi su povećani zbog kore koja poprima žućkasto-ružičastu boju. Budući da je glikogen "zaključan" u hepatocitima, u bolesnika se razvija hipoglikemija, pa bolesnici često obilno jedu, što dovodi do pretilosti (alimentarna nasljedna pretilost). Salo se taloži uglavnom na licu. karakteriziran malim rastom jetreni infantilizam). Mogu biti zahvaćeni crijeva i srce. Leukociti preopterećeni glikogenom (prvenstveno neutrofilni granulociti) funkcionalno su neaktivni, zbog čega se razvijaju različiti infektivni procesi sve do sepse. Mikroskopski pregled jetrenog tkiva otkriva oštro povećane hepatocite sa svijetlom (optički praznom) citoplazmom. Takvi hepatociti nalikuju biljnim stanicama. Fenomen svjetlosne citoplazme u prisutnosti velike količine glikogena u njoj objašnjava se ispiranjem ove tvari vodenim otopinama različitih reagensa. Ipak, Best reakcija je pozitivna i nakon fiksiranja materijala u formalinu.

2. Forbes-Corey bolest (ograničena dekstrinoza). [Gilbert Burnett Forbes- američki pedijatar.] Ova bolest proizvodi glikogen s kratkim bočnim lancima ( ograničeni dekstrin). Uglavnom je zahvaćena jetra u obliku umjerene hepatomegalije. Bolest dobro napreduje.

3. Andersenova bolest (amilopektinoza). Bolest je opisao Amerikanac Dorothy Ganzina Andersen. Uzrok bolesti je defekt granajući enzim, koji osigurava sintezu bočnih lanaca glikogena. U bolesnika s amilopektinozom, molekule glikogena dobivaju filamentni oblik bez bočnih grana. Takav glikogen ne samo da se teško razgrađuje, nego također oštećuje stanicu, uzrokujući njezinu smrt. Već krajem prve - početkom druge godine života dijete razvija cirozu jetre. Druge manifestacije bolesti (ascites, žutica, krvarenje, splenomegalija) posljedica su ciroze. Djeca obično umiru u prvih pet godina života. Andersenova bolest često se kombinira s cističnom fibrozom.

4. Era-I bolest. [H. G. Njezina- francuski biokemičar.] Osnova bolesti je nedostatak jetrena fosforilaza, dakle, uglavnom je zahvaćena jetra u obliku hepatomegalije. Karakterističan je mali rast pacijenata i prekomjerno nakupljanje masti na stražnjici.

5. Era-II bolest je kombinirani nedostatak mišićni i jetrena fosforilaza. Bolest se očituje znakovima McArdleove i Era-I bolesti: oštećenjem miokarda, skeletnih mišića i hepatosplenomegalijom.

Mišićne glikogenoze

Najčešće se među mišićnim glikogenozama javlja McArdleova bolest(glikogenoza tip V). [ B. McArdle- engleski pedijatar.] To je zbog defekta mišićna fosforilaza. Prvi simptomi javljaju se u dobi od 10-15 godina (bolovi u mišićima pri fizičkom naporu). Postupno se razvija mišićna slabost. S ovom vrstom glikogenoze zahvaćeni su samo skeletni mišići. Tijekom tjelesne aktivnosti dolazi do razgradnje mišićnih vlakana. Oslobođeni mioglobin boji urin.

Generalizirane glikogenoze

Tipična generalizirana glikogenoza je Pompeova bolest(glikogenoza tip II). [ J.K. Pompe– nizozemski patolog.] Ova bolest nastaje zbog nedostatka lizosomskog enzima kisela maltaza Stoga se glikogen skladišti u lizosomima. Najizraženije oštećenje mišića i živčanog tkiva. Tijek bolesti je vrlo nepovoljan - djeca umiru u prvoj godini života. Mišićni organi povećani, posebno srce i jezik ( kardiomegalija i makroglosija). Mikroskopski pregled miokarda otkriva povećane kardiomiocite sa svijetlom citoplazmom.

Stečene glikogenopatije

Stečeni oblici poremećaja metabolizma glikogena rašireni su i javljaju se u razne bolesti. Najkarakterističniji poremećaj metabolizma glikogena u dijabetes. Količina glikogena u tkivima tijela s ovom bolešću, s izuzetkom bubrega, smanjuje se.

U hepatocitima se primjećuje osebujan kompenzacijski proces - dio glikogena prelazi iz citoplazme u jezgru, stoga jezgre takvih stanica u običnim mikropreparatima izgledaju svijetle, optički prazne (“ perforiran»jezgre). U jezgrama hepatocita glikogenoliza se odvija manje intenzivno nego u citoplazmi, a stanice uspijevaju sačuvati glikogen za vlastite potrebe.

U bubrezima je, naprotiv, značajno pojačana sinteza glikogena stanicama tubularnog epitela. To je zbog prisutnosti velikih količina glukoze u primarnom urinu ( glikozurija). Reapsorbirajući glukozu, stanice epitela bubrežnih tubula, uglavnom Henleove petlje i distalnih segmenata, iz nje sintetiziraju glikogen, pa je tubularni epitel bogat ovim polisaharidom ( glikogenska infiltracija bubrežnih tubula). Istodobno, stanice se povećavaju, njihova citoplazma postaje lagana. Zrnca glikogena također se otkrivaju u lumenu tubula.

Nasljedni oblici degeneracije sluznice

Tipičan primjer nasljedne degeneracije sluznice je cistična fibroza.

Cistična fibroza (cistična fibroza) je bolest autosomno recesivnog tipa nasljeđivanja, kod koje dolazi do zadebljanja sluznog sekreta egzokrinih žlijezda. U proces su najčešće uključena pluća i crijeva ( plućni, crijevni i gastrointestinalni oblici bolesti), rjeđe - gušterača, bilijarni trakt, žlijezde slinovnice, suzne i znojne žlijezde. Glavna morfološka manifestacija cistične fibroze je stvaranje višestrukih retencijske ciste egzokrine žlijezde. retencijska cista naziva se oštro prošireni izvodni kanal žlijezde zbog nakupljanja tajne u njemu (od lat. zadržavanje- kašnjenje). Kod cistične fibroze do zadržavanja sekreta dolazi zbog njegovog zadebljanja, zbog čega začepi distalni izvodni kanal. Ciste koje se povećavaju pritišću parenhim organa, uzrokujući s vremenom njegovu atrofiju i, posljedično, funkcionalni neuspjeh. Istodobno, oko cista raste fibrozno tkivo, pa se cistična fibroza naziva i cistična fibroza. Najteže promjene događaju se na plućima, crijevima i jetri. NA pluća gusta sluz začepljuje bronhe, uzrokujući atelektazu i doprinoseći razvoju zaraznih komplikacija. NA crijeva gusti mekonij dovodi do mekonijskog ileusa ( mekonijski ileus). Gusti mekonij, koji dugo stiska crijevnu stijenku, može dovesti do poremećaja cirkulacije krvi u njemu i do perforacije, nakon čega slijedi stvaranje mekonijski peritonitis. NA jetra zadebljanje žuči je popraćeno kolestazom, završavajući bilijarna ciroza.

Postoji obrazloženo stajalište prema kojem se cistična fibroza smatra stečenom, a ne nasljedna bolest. Uzrokovana je prvenstveno nedostatkom niza elemenata u tragovima Selena, u antenatalnom razdoblju.

Stečeni oblici degeneracije sluznice

Stečeni oblici degeneracije sluznice uključuju (1) komplikacije katara zbog prekomjernog lučenja sluzi i (2) manifestacije koloidna distrofija.

Akutna kataralna upala (ili pogoršanje kronične) može biti popraćena hiperprodukcijom sluzi, koja začepljuje izvodne kanale žlijezda ili bronha. Poteškoće u odljevu sluzi duž kanala u nekim slučajevima dovode do razvoja retencijska cista Procesi adaptacije i kompenzacije

Književnost

• Avtsyn A.P., Zhavoronkov A.A., Rish M.A., Strochkova L.S. Ljudske mikroelementoze.- M., 1991.- P. 214-215. [o stečenom karakteru cistične fibroze i njenoj povezanosti s nedostatkom selena]
• Davydovsky IV Opća patološka anatomija. 2. izdanje - M., 1969.
• Kaliteevsky P. F. Macroscopic diferencijalna dijagnoza patološki procesi.- M., 1987.
• Mikroskopska tehnika: Vodič za liječnike i laborante / Ed. D. S. Sarkisova i Yu. L. Perova - M., 1996.
• Opća humana patologija: Vodič za liječnike / Ed. A. I. Strukova, V. V. Serova, D. S. Sarkisova: U 2 sveska - T. 1. - M., 1990.
• Patološka anatomija bolesti fetusa i djeteta / Ed. T. E. Ivanovskaya, B. S. Gusman: U 2 toma - M., 1981.
• Sarkisov D.S. Eseji o povijesti opće patologije.- M., 1988 (1. izdanje), 1993 (2. izdanje).
Wikipedia

- (stromalne vaskularne distrofije) metabolički poremećaji koji se razvijaju u stromi organa. Sadržaj 1 Klasifikacija 2 Mezenhimalna lipodistrofija ... Wikipedia

- (parenhimske mezenhimske distrofije, parenhimske stromalne distrofije) dismetabolički procesi koji se razvijaju i u parenhimu i u stromi organa. Glavni članak: Alternativni procesi (patološka anatomija) Sadržaj 1 ... ... Wikipedia

Potrebno je sadržaj ovog članka prenijeti u članak "Alteracija (biologija)". Možete pomoći projektu objedinjavanjem članaka. Ako trebate razgovarati o uputnosti spajanja, zamijenite ovaj predložak predloškom ((za spajanje)) ... Wikipedia

Biološki destruktivnim procesima uništavanje stanica i tkiva tijekom života organizma ili nakon njegove smrti. Te su promjene široko rasprostranjene i javljaju se i u normalnim i u patološkim stanjima. Biološko uništenje, zajedno s ... ... Wikipedijom

- (vaskularna stromalna disproteinoza) dismetabolički (distrofični) procesi, karakterizirani dominantnim kršenjem metabolizma proteina i prvenstveno se razvijaju u stromi organa. Tradicionalno, uz mezenhimsku disproteinozu kao ... ... Wikipedia

- (hemodiscirkulatorni procesi) tipični patološki procesi uzrokovani promjenom volumena krvi u krvožilnom koritu, njezinim reološkim svojstvima ili izlaskom krvi izvan žila. Sadržaj 1 Klasifikacija 2 Hiperemija (pletora) ... Wikipedia

- (kromoproteini) obojeni proteini i produkti metabolizma aminokiselina nastali u samom tijelu. Nasuprot tome, egzogeni pigmenti označavaju obojene tvari koje u ljudsko tijelo ulaze iz vanjske okoline. Glavni članak: ... ... Wikipedia

Patološka anatomija je znanstveno primijenjena disciplina koja proučava patološke procese i bolesti uz pomoć znanstvenog, uglavnom mikroskopskog, proučavanja promjena koje se događaju u stanicama i tkivima tijela, organima i sustavima ... ... Wikipedia

Ionizirajuće zračenje je sastavni dio čovjekove okoline. Živi organizmi Zemlje prilagođeni su djelovanju zračenja i za normalan život potrebna im je stalna izloženost malim dozama. Trenutno na ... ... Wikipediji

Distrofija je patološki proces koji je rezultat kršenja metabolički procesi, u ovom slučaju dolazi do oštećenja strukture stanice i pojavljivanja u stanicama i tkivima tijela tvari koje se normalno ne detektiraju.

Distrofije se dijele na:

1) prema ljestvici prevalencije procesa: lokalni (lokalizirani) i opći (generalizirani);

2) prema nastanku: stečene i prirođene. Kongenitalne distrofije imaju genetski uvjet bolesti.

Nasljedne distrofije razvijaju se kao posljedica kršenja metabolizma bjelančevina, ugljikohidrata, masti, u ovom slučaju je važan genetski nedostatak jednog ili drugog enzima koji je uključen u metabolizam bjelančevina, masti ili ugljikohidrata. Kasnije u tkivima dolazi do nakupljanja nepotpuno pretvorenih proizvoda metabolizma ugljikohidrata, proteina, masti. Ovaj se proces može razviti u različitim tkivima tijela, ali tkivo središnjeg živčanog sustava nužno je oštećeno. Takve se bolesti nazivaju bolestima nakupljanja. Djeca s ovim bolestima umiru u 1. godini života. Što je veći nedostatak potrebnog enzima, to je brži razvoj bolesti i ranija smrt.

Distrofije se dijele na:

1) prema vrsti metabolizma koji je poremećen: proteini, ugljikohidrati, masti, minerali, voda itd .;

2) prema mjestu primjene (prema lokalizaciji procesa): stanični (parenhimski), nestanični (mezenhimski), koji se razvijaju u vezivnom tkivu, kao i mješoviti (promatrani iu parenhimu iu vezivno tkivo).

Četiri su patogenetska mehanizma.

1. Transformacija- to je sposobnost nekih tvari da se transformiraju u druge slične strukture i sastava. Na primjer, ugljikohidrati imaju tu sposobnost, pretvarajući se u masti.

2. Infiltracija- to je sposobnost stanica ili tkiva da se napune prekomjernom količinom različitih tvari. Postoje dvije vrste infiltracije. Za infiltraciju prvog tipa karakteristično je da stanica koja sudjeluje u normalnom životu prima prekomjernu količinu tvari. Nakon nekog vremena dolazi granica kada stanica ne može preraditi, asimilirati ovaj višak. Infiltraciju drugog tipa karakterizira smanjenje razine aktivnosti stanica, kao rezultat toga, ne može se nositi ni s normalnom količinom tvari koja ulazi u nju.

3. Raspad- karakterizira raspad intracelularnih i intersticijskih struktura. Dolazi do razgradnje proteinsko-lipidnih kompleksa koji su dio membrana organela. U membrani su proteini i lipidi u vezanom stanju, te stoga nisu vidljivi. Ali kada se membrane raspadnu, stvaraju se u stanicama i postaju vidljive pod mikroskopom.

4. Izopačena sinteza- U stanici se stvaraju abnormalne strane tvari koje se ne stvaraju tijekom normalnog funkcioniranja organizma. Na primjer, kod amiloidne degeneracije, stanice sintetiziraju abnormalni protein, iz kojeg zatim nastaje amiloid. U bolesnika s kroničnim alkoholizmom u jetrenim stanicama (hepatocitima) počinje se javljati sinteza stranih proteina, iz kojih se naknadno stvara tzv. alkoholni hijalin.

Za razne vrste distrofiju karakterizira oštećenje funkcije tkiva. Kod distrofije poremećaj je dvojak: kvantitativni, s smanjenjem funkcije, i kvalitativan, s izopačenjem funkcije, odnosno pojavljuju se značajke koje nisu karakteristične za normalnu stanicu. Primjer takve izopačene funkcije je pojava bjelančevina u mokraći kod bolesti bubrega, kada ih ima distrofične promjene bubrega, ili promjene u jetrenim probama koje se javljaju kod bolesti jetre, a kod bolesti srca - promjena srčanih tonova.

Parenhimske distrofije dijele se na proteinske, masne i ugljikohidratne.

Proteinska distrofija- Riječ je o distrofiji kod koje dolazi do poremećaja metabolizma proteina. Proces distrofije se razvija unutar stanice. Među proteinskim parenhimskim distrofijama razlikuju se granularna, hijalina-kapljica, hidropična distrofija.

S granularnom distrofijom, tijekom histološkog pregleda, u citoplazmi stanica mogu se vidjeti zrnca proteina. Granularna distrofija zahvaća parenhimske organe: bubrege, jetru i srce. Ova distrofija se naziva mutna ili tupa oteklina. To je povezano s makroskopskim značajkama. Organi s ovom distrofijom postaju lagano natečeni, a površina na posjekotini izgleda mutno, zamućeno, kao da je "opareno kipućom vodom".

Doprinosi razvoju granularne distrofije iz nekoliko razloga, koji se mogu podijeliti u 2 skupine: infekcije i intoksikacije. Bubreg zahvaćen granularnom distrofijom povećava se, postaje mlohav, može se utvrditi pozitivan Schorrov test (kada se polovi bubrega spoje, bubrežno tkivo se kida). Na rezu je tkivo bez sjaja, granice medule i korteksa su nejasne ili se uopće ne mogu razlikovati. S ovom vrstom distrofije zahvaćen je epitel zavojitih tubula bubrega. U normalnim tubulima bubrega uočavaju se čak i praznine, a s granularnom distrofijom, apikalna citoplazma je uništena, a lumen postaje zvjezdasti. U citoplazmi epitela bubrežnih tubula nalaze se brojna zrnca (ružičasta).

Bubrežna granularna distrofija završava u dvije varijante. Povoljan ishod je moguć kada se uzrok eliminira, epitel tubula u ovom slučaju vraća se u normalu. Nepovoljan ishod javlja se uz kontinuiranu izloženost patološkom čimbeniku - proces postaje nepovratan, distrofija se pretvara u nekrozu (često se opaža u slučaju trovanja bubrežnim otrovima).

Jetra s granularnom distrofijom također je malo povećana. Rezanjem tkanina dobiva boju gline. Histološki znak granularne degeneracije jetre je nedosljedna prisutnost proteinskih zrnaca. Potrebno je obratiti pozornost na to postoji li gredna konstrukcija ili je uništena. S ovom distrofijom, proteini su podijeljeni u zasebno locirane skupine ili zasebno ležeće hepatocite, što se naziva diskompleksacija jetrenih greda.

Zrnasta distrofija srca: srce je također malo povećano prema van, miokard postaje mlohav, na rezu podsjeća na kuhano meso. Makroskopski se proteinska zrnca ne uočavaju.

U histološkom pregledu, kriterij za ovu distrofiju je bazofilija. Vlakna miokarda različito percipiraju hematoksilin i eozin. Neka područja vlakana su intenzivno obojena hematoksilinom u lila, dok su druga intenzivno obojena eozinom u plavo.

U bubrezima se razvija hijalina kapljična degeneracija (pogođen je epitel uvijenih tubula). Javlja se kod bolesti bubrega kao što su kronični glomerulonefritis, kronični pijelonefritis i kod trovanja. U citoplazmi stanica stvaraju se kapljice tvari slične hijalinu. Takvu distrofiju karakterizira značajno kršenje bubrežne filtracije.

Hidropična distrofija može nastati u stanicama jetre kada virusni hepatitis. Istodobno se u hepatocitima stvaraju velike svjetlosne kapi koje često ispunjavaju stanicu.

Masna degeneracija. Postoje 2 vrste masti. Količina pokretnih (labilnih) masti se mijenja tijekom života čovjeka, one su lokalizirane u masnim depoima. Stabilne (fiksne) masti ulaze u sastav staničnih struktura, membrana.

Masti obavljaju razne funkcije - potporne, zaštitne itd.

Masti se određuju posebnim bojama:

1) sudan-III ima sposobnost bojanja masti narančasto-crveno;

2) grimizne boje crvene;

3) sudan-IV (osminska kiselina) boji mast u crno;

4) Nilsko plavo ima metakromaziju: neutralne masti boji crveno, a sve ostale masti pod njegovim utjecajem postaju plave ili plave.

Neposredno prije bojenja, izvorni materijal se obrađuje pomoću dvije metode: prva je alkoholna žica, druga je zamrzavanje. Za određivanje masti koristi se zamrzavanje isječaka tkiva, jer se masti otapaju u alkoholima.

Poremećaji metabolizma masti su tri patologije:

1) pravilna masna degeneracija (stanična, parenhimska);

2) opća pretilost ili pretilost;

3) pretilost intersticijske tvari stijenki krvnih žila (aorta i njezine grane).

Zapravo je masna degeneracija u podlozi ateroskleroze. Uzroci masne degeneracije mogu se podijeliti u dvije glavne skupine: infekcije i intoksikacije. Danas je glavna vrsta kronične intoksikacije alkoholna opijenost. Često može postojati intoksikacija lijekovima, endokrina intoksikacija - razvija se kod dijabetes melitusa.

Primjer infekcije koja izaziva masnu degeneraciju je difterija, jer toksin difterije može uzrokovati masnu degeneraciju miokarda. Masna degeneracija se opaža u istim organima kao i protein - u jetri, bubrezima i miokardu.

Uz masnu degeneraciju, jetra se povećava u veličini, postaje gusta, na rezu je dosadna, svijetlo žuta. Ova vrsta jetre dobila je figurativni naziv "guščja jetra".

Mikroskopske manifestacije: u citoplazmi hepatocita masne kapljice malih, srednjih i velike veličine. U pravilu se nalaze u središtu jetrenog lobula, ali mogu zauzeti cijeli dio.

Postoji nekoliko faza u procesu pretilosti:

1) jednostavna pretilost, kada kap zauzima cijeli hepatocit, ali kada prestane utjecaj patološkog faktora (kada pacijent prestane piti alkohol), nakon 2 tjedna jetra se vraća u normalu;

2) nekroza - dolazi do infiltracije leukocita oko žarišta nekroze kao odgovor na oštećenje; proces u ovoj fazi je reverzibilan;

3) fibroza - ožiljci; proces prelazi u ireverzibilni cirotični stadij.

Dolazi do povećanja srca, mišić postaje mlohav, tup, a ako se pažljivo pregleda endokard, ispod endokarda papilarnih mišića vidi se poprečna ispruganost, koja se naziva "tigrovo srce".

Mikroskopske karakteristike: mast je prisutna u citoplazmi kardiomiocita. Proces ima mozaički karakter - patološka lezija se proteže na kardiomiocite smještene duž malih vena. Ishod može biti povoljan kada dođe do povratka u normalu (ako se uzrok otkloni), a ako uzrok nastavi djelovati dolazi do odumiranja stanica, a na njihovom mjestu nastaje ožiljak.

U bubrezima je masnoća lokalizirana u epitelu zavojitih tubula. Ova degeneracija se događa u kronična bolest bubrega (nefritis, amiloidoza), u slučaju trovanja, opća pretilost.

Pretilost remeti metabolizam neutralnih labilnih masti, koje se u suvišku stvaraju u masnim depoima; tjelesna težina se značajno povećava kao posljedica nakupljanja masti u potkožnom masnom tkivu, u omentumu, mezenteriju, u perirenalnom, retroperitonealnom tkivu, u tkivu koje prekriva srce. Kod pretilosti se srce takoreći začepi gustom masnom masom, a potom mast prodire u debljinu miokarda, što uzrokuje njegovu masnu degeneraciju. Mišićna vlakna podliježu pritisku masne strome i atrofiraju, što dovodi do razvoja zatajenja srca. Najčešće je zahvaćena debljina desne klijetke, zbog čega nastaje zastoj u sustavnoj cirkulaciji. Osim toga, pretilost srca može dovesti do rupture miokarda. U literaturi se takvo debelo srce karakterizira kao Pickwickov sindrom.

U jetri s pretilošću, mast se može formirati unutar stanica. Jetra poprima izgled "guščje jetre", kao kod distrofije. Moguće je razlikovati nastalu mast u jetrenim stanicama bojenjem u boji: Nilsko plavo ima sposobnost bojanja neutralne masti u crveno kod pretilosti, a u plavo kod uznapredovale distrofije.

Pretilost intersticijske tvari stijenki krvnih žila (misli se na izmjenu kolesterola): prilikom infiltracije iz krvne plazme u već pripremljenu žilnu stijenku ulazi kolesterol koji se zatim taloži na žilnoj stijenci. Dio se ispere natrag, a dio obrađuju makrofagi. Makrofagi puni masti nazivaju se ksantomske stanice. Iznad masnih naslaga raste vezivno tkivo, koje strši u lumen krvnog suda, stvarajući tako aterosklerotični plak.

Uzroci pretilosti:

1) genetski uvjetovana;

2) endokrini (dijabetes, Itsenko-Cushingova bolest);

3) hipodinamija;

4) prejedanje.

degeneracija ugljikohidrata mogu biti povezani s poremećenim metabolizmom glikogena ili glikoproteina. Kršenje sadržaja glikogena očituje se u smanjenju ili povećanju njegove količine u tkivima i izgledu gdje se obično ne otkriva. Ovi poremećaji su izraženi u dijabetes melitusu, kao iu nasljednim ugljikohidratnim distrofijama - glikogenozama.

U dijabetes melitusu postoji nedovoljna potrošnja glukoze u tkivima, povećanje njezine količine u krvi (hiperglikemija) i izlučivanje u urinu (glukozurija). Zalihe glikogena u tkivima su drastično smanjene. U jetri postoji kršenje sinteze glikogena, što dovodi do infiltracije njegovih masti - dolazi do masne degeneracije jetre. Istodobno se u jezgrama hepatocita pojavljuju inkluzije glikogena, postaju svijetle ("perforirane" i "prazne" jezgre). S glukozurijom se pojavljuju promjene u bubrezima, koje se očituju u glikogenskoj infiltraciji epitela tubula. Epitel postaje visok, s laganom pjenastom citoplazmom; zrnca glikogena nalaze se i u lumenu tubula. Tubuli bubrega postaju propusniji za proteine ​​plazme i šećere. Razvija se jedna od manifestacija dijabetičke mikroangiopatije - interkapilarna (dijabetička) glomeruloskleroza. Glikogenoze su uzrokovane nedostatkom ili nedostatkom enzima koji sudjeluje u razgradnji pohranjenog glikogena, a odnose se na nasljedne fermentopatije (bolesti skladištenja).

S ugljikohidratnim distrofijama povezanim s kršenjem metabolizma glikoproteina, dolazi do nakupljanja mucina i mukoida, koji se također nazivaju mukozne i mukozne tvari (degeneracija sluznice). Uzroci su razni, ali najčešće je riječ o upali sluznice. Sistemska distrofija je u podlozi nasljedne sistemske bolesti - cistične fibroze. Pogođeni su endokrini aparat gušterače, žlijezde bronhijalnog stabla, probavni i mokraćni trakt, bilijarni trakt, genitalne i mukozne žlijezde. Ishod je različit - u nekim slučajevima dolazi do regeneracije epitela i potpune obnove sluznice, dok u drugima dolazi do njene atrofije, skleroze i poremećaja funkcije organa.

Stromalno-vaskularna distrofija je metabolički poremećaj u vezivnom tkivu, uglavnom u njegovoj međustaničnoj tvari, nakupljanje metaboličkih proizvoda. Ovisno o vrsti poremećenog metabolizma, mezenhimalne distrofije se dijele na proteinske (disproteinoze), masne (lipidoze) i ugljikohidratne. Među disproteinozama razlikuju se mukoidno oticanje, fibrinozno oticanje, hijalinoza i amiloidoza. Prva tri povezana su s kršenjem propusnosti vaskularnog zida.

1. Mukoidno oticanje je reverzibilan proces. Postoje površinske plitke promjene u strukturi vezivnog tkiva. Zbog djelovanja patološkog faktora, procesi razgradnje se javljaju u glavnoj tvari, tj. Raspadaju se veze proteina i aminoglikana. Aminoglikani su slobodni i nalaze se u vezivnom tkivu. Zbog njih se vezivno tkivo boji bazofilno. Postoji fenomen metakromazije (sposobnost tkanine da promijeni boju boje). Dakle, toluidinsko plavo je normalno plavo, a s mukoidnim oticanjem je ružičasto ili lila. Mucin (sluz) sastoji se od bjelančevina i stoga se boji na osebujan način. Glukozaminoglikani dobro upijaju tekućinu koja izlazi iz krvožilnog korita, a vlakna bubre, ali ne propadaju. Makroskopska slika nije promijenjena. Čimbenici koji uzrokuju oticanje mukoida su: hipoksija (hipertenzija, ateroskleroza), imunološki poremećaji (reumatske bolesti, endokrini poremećaji, zarazne bolesti).

2. fibrinoidno oticanje- ovo je duboka i nepovratna dezorganizacija vezivnog tkiva, koja se temelji na razaranju osnovne tvari tkiva i vlakana, popraćena oštrim povećanjem vaskularne propusnosti i stvaranjem fibrinoida. Može biti posljedica mukoidnog otoka. Vlakna su uništena, proces je nepovratan. Svojstvo metakromazije nestaje. Makroskopska slika je nepromijenjena. Mikroskopski promatrana kolagena vlakna impregnirana proteinima plazme, obojena u žuta boja pirofuksina.

Ishod fibrinoidnog bubrenja može biti nekroza, hialinoza, skleroza. Oko zone fibrinoidnog bubrenja nakupljaju se makrofagi pod čijim utjecajem dolazi do uništavanja stanica i nekroze. Makrofagi mogu proizvoditi monokine koji potiču reprodukciju fibroblasta. Tako se područje nekroze zamjenjuje vezivnim tkivom - dolazi do skleroze.

3. Hijalinska distrofija (hialinoza). Homogene prozirne guste mase hijalina (fibrilarni protein) formiraju se u vezivnom tkivu, koje su otporne na lužine, kiseline, enzime, PAS-pozitivne, dobro percipiraju kisele boje (eozin, kiseli fuksin), obojene žuto ili crveno pirofuksinom.

Hialinoza je posljedica raznih procesa: upale, skleroze, fibrinoidnog bubrenja, nekroze, impregnacije plazmom. Razlikovati hijalinozu krvnih žila i vlastitog vezivnog tkiva. Svaki može biti raširen (sustavan) i lokalni.

Kod vaskularne hijalinoze zahvaćene su uglavnom male arterije i arteriole. Mikroskopski - hijalin se nalazi u subendotelnom prostoru, uništavajući elastičnu ploču, posuda se pretvara u zadebljanu staklastu cijev s vrlo suženim ili potpuno zatvorenim lumenom.

Hialinoza malih žila je sustavna, ali značajno izražena u bubrezima, mozgu, retini, gušterači. Karakteristično za hipertenziju, dijabetičku mikroangiopatiju i bolesti s oslabljenim imunitetom.

Postoje tri vrste vaskularnog hijalina:

1) jednostavna, koja je posljedica insudacije nepromijenjenih ili blago promijenjenih komponenti krvne plazme (s hipertenzijom, aterosklerozom);

2) lipogialin koji sadrži lipide i β-lipoproteine ​​(kod dijabetes melitusa);

3) složeni hijalin, građen od imunokompleksa, kolapsnih struktura vaskularnog zida, fibrina (tipično za bolesti s imunopatološkim poremećajima - npr. za reumatske bolesti).

Sama hialinoza vezivnog tkiva nastaje kao posljedica fibrinoidnog bubrenja, što dovodi do razaranja kolagena i impregnacije tkiva proteinima plazme i polisaharidima. Izgled organa se mijenja, dolazi do njegove atrofije, deformacije i boranja. Vezivno tkivo postaje gusto, bjelkasto i prozirno. Mikroskopski - vezivno tkivo gubi fibrilaciju i spaja se u homogenu gustu masu sličnu hrskavici; stanični elementi su komprimirani i podvrgnuti atrofiji.

Kod lokalne hijalinoze ishod su ožiljci, fibrozne priraslice seroznih šupljina, vaskularna skleroza i dr. Ishod je u većini slučajeva nepovoljan, ali je moguća i resorpcija hijalinih masa.

4. Amiloidoza- vrsta proteinske distrofije, koja je komplikacija raznih bolesti (zarazne, upalne ili tumorske prirode). U ovom slučaju postoji stečena (sekundarna) amiloidoza. Kada je amiloidoza nepoznate etiologije, radi se o primarnoj amiloidozi. Bolest je opisao K. Rakitansky i nazvana je "sebacealna bolest", budući da je mikroskopski znak amiloidoze lojni sjaj organa. Amiloid je složena tvar - glikoprotein, u kojem su globularni i fibrilarni proteini blisko povezani s mukopolisaharidima. Ako su proteini približno istog sastava, onda su polisaharidi uvijek različitog sastava. Kao rezultat toga, amiloid nikada nema konstantan kemijski sastav. Udio proteina je 96-98% ukupne mase amiloida. Postoje dvije frakcije ugljikohidrata - kiseli i neutralni polisaharidi. Fizička svojstva amiloida predstavljena su anizotropijom (sposobnošću dvoloma, koja se očituje u polariziranoj svjetlosti), pod mikroskopom, amiloid proizvodi žuti sjaj, koji se razlikuje od kolagena i elastina. Šarene reakcije za određivanje amiloida: elektivna boja "Kongo crveno" boji amiloid u ciglasto crvenu boju, što nastaje zbog prisutnosti fibrila u sastavu amiloida, koji imaju sposobnost vezanja i čvrstog držanja boje .

Metakromatske reakcije: jodno zeleno, metilviolet, gentianviolet boje amiloidno crveno na zelenoj ili plavoj pozadini. Bojenje nastaje zbog glikozaminoglikana. Najosjetljivija tehnika je tretman fluorokromom (tioflavin S, F). Ovom metodom mogu se otkriti minimalne naslage amiloida. Može postojati akromatski amiloid koji se ne boji u potpunosti; u ovom slučaju koristi se elektronska mikroskopija. Pod, ispod elektronski mikroskop Vidljive postaju 2 komponente: F-komponenta - fibrile i P-komponenta - periodični štapići. Vlakna su dvije paralelne niti, periodične šipke sastoje se od peterokutnih formacija.

Dodijeliti IV vezu morfogeneze.

I. Stanična transformacija retikuloendotelnog sustava, koja prethodi stvaranju staničnih klonova - amiloidoblasta.

II Sinteza amiloidoblastima glavne komponente amiloida - fibrilarnog proteina.

III Agregacija fibrila jedna s drugom uz stvaranje amiloidnog okvira.

IV. Povezivanje agregiranih fibrila s proteinima krvne plazme, kao i s tkivnim glikozaminoglikanima, što dovodi do taloženja abnormalne tvari, amiloida, u tkivima.

U prvoj fazi dolazi do stvaranja plazma stanica u organima retikuloendotelnog sustava (plazmatizacija koštane srži, slezene, limfnih čvorova, jetre). Plazmatizacija je također zabilježena u stromi organa. Plazma stanice se transformiraju u amiloidne stanice. Sinteza fibrilarnog proteina uvijek se događa u stanicama mezenhimskog podrijetla. To su limfociti, plazma stanice, fibroblasti, retikularne stanice (fibroblasti se najčešće nalaze u obiteljskoj amiloidozi), plazma stanice u primarnoj amiloidozi (uzrokovanoj tumorom), retikularne stanice u sekundarnoj amiloidozi. Također, Kupfferove stanice jetre, stelatni endoteliociti, mezangijske stanice (u bubregu) mogu djelovati kao amiloidoblasti. Kada se protein nakupi dovoljno, formira se skela.

Fibrilarni protein se smatra stranim, abnormalnim. Kao odgovor na njegovo obrazovanje pojavljuje se dodatna grupa stanice koje počinju pokušavati lizirati amiloid. Te se stanice nazivaju amiloidoklasti. Funkciju takvih stanica mogu obavljati slobodni i fiksni makrofagi. Dugo se ravnopravna borba odvija između stanica koje stvaraju i apsorbiraju amiloid, ali uvijek završava pobjedom amiloidoblasta, jer imunološka tolerancija na protein amiloidnih fibrila. Proteini i polisaharidi talože se na fibrilarnom skeletu.

Amiloid se uvijek stvara izvan stanica i uvijek je usko povezan s vlaknima vezivnog tkiva: s retikularnim i kolagenim vlaknima. Ako se gubitak amiloida događa duž retikularnih vlakana u membranama krvnih žila ili žlijezda, tada se naziva periretikularni amiloid (parenhimski) i opaža se u slezeni, jetri, bubrezima, nadbubrežnim žlijezdama i crijevima. Ako stvaranje i gubitak amiloida pada na kolagena vlakna, onda se naziva perikolagen ili mezenhimalni. U ovom slučaju zahvaćena je adventicija velikih krvnih žila, stroma miokarda, poprečno-prugasti i glatki mišići, živci i koža.

Postoje 3 stare i 1 nova moderna teorija koja objedinjuje sve tri teorije patogeneze amiloidoze.

1. Teorija disproteinoze. Prema ovoj teoriji, razvija se disproteinemija, s njom dolazi do nakupljanja u krvnoj plazmi frakcija grubih proteina i abnormalnih proteina - paraproteina. Pojavljuju se zbog poremećenog metabolizma proteina. Zatim izlaze izvan vaskularnog kreveta, komuniciraju s mukopolisaharidima tkiva. Ova teorija je jednostavna i ne objašnjava pojavu disproteinemije.

2. imunološka teorija. U raznim bolestima, proizvodi raspadanja tkiva, leukociti se akumuliraju, bakterijski toksini također cirkuliraju u krvi - sve te tvari imaju antigenska svojstva i dovode do stvaranja protutijela za sebe. Imunosna reakcija se razvija za spajanje antigena s antitijelima na onim mjestima gdje su proizvedena antitijela, tj. u organima retikuloendotelnog sustava. Ova teorija objašnjava samo dio amiloidne degeneracije, tj. gdje postoji kronična supuracija, a ne objašnjava genetske oblike amiloidoze.

3. Teorija stanično-lokalne sinteze. Ova teorija proučava amiloid kao sekret mezenhimskih stanica.

4. univerzalna teorija- mutacijski. Mutageni čimbenici utječu na stanice, uzrokujući mutacije, te se pokreće mehanizam koji dovodi do stvaranja stanica amiloidoblasta.

Postoje sekundarni ili stečeni oblici i idiopatski (primarni), nasljedni (obiteljski, senilni, tumorski). Sekundarni oblik je komplikacija niza infekcija. Uzroci primarne amiloidoze nisu poznati.

Sekundarne amiloidoze lokalizirane su periretikularno, imaju razoran učinak na parenhimske organe. Sekundarni amiloidi ispadaju duž kolagenih vlakana. Najčešće se javljaju lezije mezenhimalnog podrijetla. U idiopatskom obliku zahvaćeni su srce, živci i crijeva. Kod nasljedne ili obiteljske amiloidoze dolazi do utjecaja na simpatičke živčane ganglije, kao i na parenhimske organe - bubrege. Karakteristična je takozvana periodična bolest, koja se opaža kod osoba najstarijih nacionalnosti, na primjer, Židova, Arapa, Armenaca. U senilnom obliku zahvaćeno je srce i sjemene mjehuriće.

Amiloidoza slična tumoru nazvana je tako jer taloženje amiloida koje se javlja s njom nalikuje tumoru. Utječe na respiratorni trakt, dušnik, mjehur, koža, konjunktiva.

Uzroci sekundarne amiloidoze uključuju:

1) kronične nespecifične bolesti pluća, kao što su kronični bronhitis s bronhiektazijama, kronični plućni apscesi, bronhiektazije;

2) tuberkuloza u kavernoznom obliku;

3) reumatoidni artritis (oko 25%).

Makroskopske karakteristike: organi su povećani, gusti, krhki, lako se lome, rub reza je oštar, jer se amiloid taloži ispod vaskularne membrane, što uzrokuje njihovo suženje, razvija se ishemija, a organ postaje blijed. Amiloid daje tijelu karakterističan masni sjaj.

Pri autopsiji organa koristi se makroskopski Virchow test za amiloid. Test se provodi na svježim, nefiksiranim organima: s organa se uzme pločica, ispere vodom iz krvi i zalije Lugolovom otopinom, a nakon 30 minuta organ se zalije 10%-tnom sumpornom kiselinom. Kada se pojavi mrlja od prljave boce, test je pozitivan.

Slezena je zahvaćena u stadiju II. U prvoj fazi amiloid se nakuplja u folikulima slezene, u bijeloj pulpi, i izgleda kao bijela zrnca. Izgledaju poput zrna saga, a takva se slezena naziva sago. U drugom stadiju amiloid se širi cijelim organom. Slezena se jako povećava u veličini, guste konzistencije, smeđe-crvene s masnim sjajem na rezu. Dobila je naziv masna (šunka) slezena.

U bubregu se amiloid pojavljuje ispod membrane glomerularnih kapilara, ispod membrane krvnih žila medule i kortikalnog sloja, ispod membrana zavojitih i ravnih tubula, a također iu stromi bubrega duž retikularnih vlakana. Taj proces je stalan: prvi stadij - latentni (latentni) amiloid počinje se stvarati u piramidama, u glomerularnim krvnim žilama; drugu fazu karakterizira proteinurija. U urinu se utvrđuje velika količina proteina. U stromi se bilježe fenomeni skleroze - zbog razvoja ishemije. U epitelu se nalaze znakovi masne i hijalino-kapljičaste distrofije.

Treći stadij je nefrotski. Makroskopske promjene odgovaraju velikom lojnom bubregu: organ je značajno povećan u veličini, debeo i prilično blijed kortikalni sloj s masnim sjajem i natečenim ljubičasto-plavkastim piramidama. Mikroskopska slika pokazuje da svi glomeruli sadrže difuzno smješten amiloid. Posljednja, završna faza je uremična. U ovoj fazi se razvija naboranje bubrega. Zatajenje bubrega dovodi do smrti.

U jetri taloženje amiloida počinje u sinusoidima između Kupfferovih stanica, duž retikularne strome lobula, jetrene stanice su stisnute i umiru od atrofije. U nadbubrežnim žlijezdama amiloid se taloži samo u kortikalnom sloju uz kapilare, što dovodi do insuficijencije nadbubrežne žlijezde, pa svaka ozljeda ili stres mogu dovesti bolesnika do smrti.

Kod crijeva je najčešće zahvaćeno tanko crijevo. Amiloid se taloži duž retikularne strome sluznice, ispod membrane malih žila, što kasnije dovodi do atrofije i ulceracije sluznice. Postoji kršenje apsorpcije, iscrpljenost se razvija zbog proljeva.

Kod lipidoze dolazi do kršenja izmjene neutralnih masti, kolesterola ili njegovih estera. Pretilost ili pretilost je povećanje količine neutralnih masti u masnim depoima. Izražava se u obilnom taloženju masti u potkožno tkivo, omentum, mezenterij, medijastinum, epikard.

Masno tkivo se pojavljuje tamo gdje ga obično nema. Od velike kliničke važnosti je razvijena pretilost srca. Masno tkivo raste ispod epikarda, obavija srce, izbija stromu miokarda i dovodi do atrofije mišićnih stanica. Može doći do rupture srca.

Pretilost se dijeli na:

1) prema etiologiji - na primarne (idiopatske) i sekundarne (alimentarne, cerebralne, endokrine i nasljedne);

2) prema vanjskim manifestacijama - na simetrične, gornje, srednje i donje vrste pretilosti;

3) prekomjernom tjelesnom težinom - I stupanj (BMI 20–29%), II stupanj (30–49%), III stupanj (50–99%), IV stupanj (do 100% ili više).

Kršenje metabolizma kolesterola i njegovih estera leži u osnovi ateroskleroze. Istodobno, u intimi arterija nakupljaju se ne samo kolesterol i njegovi esteri, već i lipoproteini niske gustoće i proteini krvne plazme, što je pospješeno povećanjem vaskularne propusnosti.

Nagomilane makromolekularne tvari dovode do razaranja intime, raspadaju se i saponificiraju. Kao rezultat toga, u intimi se stvara masno-proteinski detritus, raste vezivno tkivo i formira se fibrozni plak koji sužava lumen žile.

Kod ugljikohidratnih stromalno-vaskularnih distrofija poremećena je ravnoteža glikoproteina i glikozaminoglikana. Kolagena vlakna zamijenjena su masom nalik sluzi. Uzroci su poremećaj rada endokrinih žlijezda i iscrpljenost. Proces može biti reverzibilan, ali njegovo napredovanje dovodi do kolikvacije i nekroze tkiva uz stvaranje šupljina ispunjenih sluzi.

Mješovite distrofije. O mješovitim distrofijama govorimo u slučajevima kada se morfološke manifestacije poremećenog metabolizma nakupljaju kako u parenhimu tako iu stromi, stijenci krvnih žila i tkivima. Pojavljuju se kada postoji kršenje metabolizma složenih proteina - kromoproteina, nukleoproteina i lipoproteina, kao i minerala.

1. Kršenje razmjene kromoproteina (endogenih pigmenata). Endogeni pigmenti u tijelu imaju specifičnu ulogu:

a) hemoglobin provodi transport kisika – respiratorna funkcija;

b) melanin štiti od UV zraka;

c) bilirubin sudjeluje u probavi;

d) lipofuscin osigurava stanici energiju u hipoksičnim uvjetima.

Svi se pigmenti, ovisno o izvoru nastanka, dijele na hemoglobinogene, proteinogene i lipidogene. Pigmenti hemoglobina sastoje se od feritina, hemosiderina i bilirubina.

Hemosiderin je pigment koji se stvara u malim količinama u normalnim uvjetima uz prirodno starenje eritrocita i njihovo propadanje.

Produkte raspadanja eritrocita hvataju stanice retikuloendotelnog sustava jetre, slezene, koštane srži i limfni čvorovi, gdje su predstavljeni kao smeđa zrnca hemosiderina. Nastaje u sideroblastima koji sadrže siderosome. Temelj obrazovanja je feritin (protein željeza), koji nastaje kada se kombinira s mukoproteinima stanice. Sideroblasti ga mogu zadržati, ali pri visokim koncentracijama stanice se uništavaju i pigment ulazi u stromu. Feritin se dokazuje Perlsovom reakcijom (žuta krvna sol u kombinaciji s klorovodičnom kiselinom postaje plava ili plavo-zelenkasta). To je jedini pigment koji sadrži željezo. Sinteza ovog pigmenta odvija se u živoj, funkcionalnoj stanici. O kršenju ovog pigmenta govori se kada se njegova količina naglo povećava.

Razlikuju se opća i lokalna hemosideroza. Opća hemosideroza javlja se s intravaskularnom hemolizom crvenih krvnih stanica. Uzroci - razne infekcije (sepsa, malarija itd.), intoksikacija (soli teških metala, fluor, arsen) i bolesti krvi (anemija, leukemija, transfuzija krvi nekompatibilna s grupom ili Rh faktorom). U isto vrijeme, organi su povećani u volumenu, zbijeni, smeđi ili zahrđali u presjeku.

Pri mikroskopskom pregledu jetre hemosiderin se nalazi u stanicama retikuloendotelnog sustava u gredama duž sinusa, kao iu hepatocitima, tj. u parenhimu. Ako je proces beznačajan, tada je moguć potpuni strukturni i funkcionalni oporavak, a sa značajnom težinom procesa, skleroza i, kao krajnji stadij, ciroza. Lokalna hemosideroza se razvija s raspadom crvenih krvnih stanica izvan vaskularnog kreveta, tj. U žarištima krvarenja. Najvažnije su 2 lokalizacije hemosideroze - u supstanci mozga i pluća.

Postoje 2 vrste krvarenja:

1) mali, dijapedetski karakter; tkivo mozga je sačuvano, a ne uništeno, pa će se hemosiderin formirati iu središtu i na periferiji žarišta krvarenja; u supstanci mozga mikroglija i mali broj leukocita;

2) tip hematoma - kada su zidovi krvnih žila puknuti i praćeni su uništavanjem supstance mozga; dalje se formira šupljina (cista) sa smeđim (hrđavim) zidovima; kod takvih krvarenja hemosiderin se stvara samo na periferiji u stijenci ciste.

Hemosiderin se pojavljuje u žarištu krvarenja tek krajem 2. - početkom 3. dana. Krvarenje kod kojeg ga nema nazivamo svježim, a ono gdje ga ima nazivamo starim. Hemosideroza pluća ili smeđa induracija pluća, jer se u plućima kombiniraju hemosideroza i skleroza.

Kod kronične venske punoće u plućnoj cirkulaciji dolazi do hipoksije, što dovodi do dijapedeze krvarenja u plućnom tkivu. Pigment se nalazi u alveolama i međualveolarnom septumu, a hipoksija uzrokuje povećanu proizvodnju kolagena. Interalveolarni septum zadeblja i zadeblja. Razmjena plinova i ventilacija pluća su poremećeni.

Hematoidin se formira 10-12 dana u vrlo velikim i starim žarištima krvarenja, koji su popraćeni razaranjem tkiva. Uvijek se nalazi u središtu ognjišta. Morfološka slika: kristali ili romboidne strukture žute ili ružičaste boje.

Bilirubin se nalazi u neizravnom, tj. povezanom s albuminom ili nekonjugiranom obliku. Bilirubin preuzimaju hepatociti jetre, gdje se konjugira s glukuronskom kiselinom, i takav izravni bilirubin ulazi u crijevo. Za kršenje se kaže povećanje njegove količine u krvnom serumu, nakon čega slijedi bojenje koža a sluznice žutom bojom.

Prema mehanizmu razvoja razlikuju se:

1) hemolitička ili suprahepatična žutica, čiji su uzroci infekcije, bolesti krvi, intoksikacija, transfuzija nekompatibilne krvi;

2) parenhimska, ili jetrena, žutica - javlja se zbog bolesti jetre; hepatociti ne mogu u potpunosti uhvatiti neizravni bilirubin i konjugat;

3) mehanička, ili subhepatična, žutica; uzroci - začepljenje zajedničkih ili jetrenih kanala, Vaterova papila; tumor glave pankreasa itd.

Zbog kršenja odljeva žuči javlja se holistazija, koja je popraćena širenjem kapilara u režnjevima, zadebljanjem žuči i stvaranjem žučnih ugrušaka. Hepatociti se počinju infiltrirati žučnim pigmentima i uništavati, a sadržaj počinje padati u njih krvne žile. Dakle, izravni bilirubin ulazi u krv i dolazi do intoksikacije i ikteričnih boja. Osim toga, žučne kiseline ulaze u krv, uzrokujući svrbež i mala petehijalna krvarenja, koja su povezana s visokom vaskularnom propusnošću. Ishodi: kolangitis (upala žučnih kapilara i vodova) i skleroza, a potom i ciroza jetre.

Hemomelanin, ili malarijski pigment, pojavljuje se samo kod malarije, jer ga proizvodi malarijski plazmodij. Uvodi se u eritrocite, a zatim ga hvataju stanice retikuloendotelnog sustava. Pigment ima izgled crnih zrnaca. Organi su povećani, gusti, sivkasto-crni ili škriljasti na presjeku. S viškom pigmenta dolazi do agregacije ovih zrnaca - malaričnog zastoja. Posljedica zastoja zahvaća središnji živčani sustav, pojavljuju se područja ishemije, praćena nekrozom i malim krvarenjima. Osim toga, postoji opća hemosideroza, kao i razvoj hemolitičke žutice.

Melanin sintetiziraju melanociti. Za sintezu su potrebni enzimi tirozin i tirozinaza. Sintezu reguliraju autonomni, endokrini sustavi i same UV zrake. Vegetativni (simpatički) sustav povećava proizvodnju, dok je parasimpatički smanjuje. Endokrilni sustav- adrenokortikotropni hormon stimulira, a melatonin depresira. Pigment se nalazi u bazalnom sloju epidermisa. Omjer melanocita prema svim stanicama bazalnog sloja je 1:15. Poremećaj ide putem hiperprodukcije i hipoprodukcije.

Hipermelanoza ili brončana bolest (Addisonova bolest) je stečena bolest kod koje dolazi do pojačanog difuznog obojenja kože, hipotenzije, adinamije i slabosti mišića. Bolest je uzrokovana oštećenjem nadbubrežnih žlijezda (tuberkuloza, amiloidoza, onkološki procesi). U tim uvjetima intenzivno se sintetizira ACTH.

Pigmentna kserodermija je urođena bolest. Koža je suha, ikterična, hiperemična, hiperpigmentirana i ljuskava. Nastaje zbog nedostatka enzima endonukleaze koji sudjeluje u iskorištavanju melanina. Lokalne hipermelanoze uključuju madeže. Ovo je kongenitalna malformacija kože, koju karakterizira činjenica da u procesu embriogeneze dolazi do pomaka od neuroektodermalne cijevi melanoblasta ne samo do epidermisa, već i do dermisa. Ponekad se madež može pretvoriti u maligni tumor(melanoma).

Među hipomelanozom razlikuju se albinizam, veitiligo i leukoderma.

Albinizam je kongenitalna genetski određena patologija povezana s nedostatkom ili nedovoljnom proizvodnjom enzima tirotinaze. Takvi ljudi imaju bijelu kožu i kosu, crvene oči, poremećenu termoregulaciju i zaštitnu funkciju kože. Životni vijek je kratak.

Veitiligo je područje depigmentacije nepravilnog oblika. Ova patologija je genetski određena i nasljedna je.

Leukoderma je zaobljeno područje depigmentacije kože koje je nastalo kao posljedica izlaganja patogenim čimbenicima na koži. Prisutan kod bolesnika sa sifilisom, gubom. S ovom patologijom bilježe se lezije kože s uništavanjem Fatero-Pacino tijela (receptora). Prvo se pojavljuje depigmentacija na koži vrata i nalikuje Venerinoj ogrlici. Depigmentacija može biti nakon opeklina, sintetičkih tvari itd.

Lipofuscin je pigment koji izgleda poput žutih granula i lokaliziran je u ili blizu mitohondrija. Normalno se nalazi u hepatocitima, kardiocitima i ganglijskim stanicama, taložeći kisik; u uvjetima hipoksije – opskrbljuje stanicu kisikom. U uvjetima patologije, naime kod kroničnih infekcija (na primjer, tuberkuloze) i onkoloških procesa, u stanicama jetre, srca i središnjeg živčanog sustava, količina ovog pigmenta naglo raste i lokalizirana je u lizosomima. Funkcija taloženja i opskrbe stanica kisikom se ne obavlja. Jetra i srce smanjuju veličinu, postaju vrlo gusti, boja postaje smeđe-siva (smeđa).

Ugljikohidratne distrofije

Distrofija (od grčkog dys - kršenje, trophe - prehrana) - kvalitativne promjene u kemijskom sastavu, fizikalno-kemijskim svojstvima i morfološkoj vrsti stanica i tkiva tijela povezane s metaboličkim poremećajima. Promjene u metabolizmu i strukturi stanica, koje odražavaju adaptivnu varijabilnost tijela, nisu povezane s distrofičnim procesima.

Ugljikohidratne distrofije

Ugljikohidratne distrofije nazivaju se promjene u sastavu i količini ugljikohidrata u tkivima, zbog kršenja njihove apsorpcije, sinteze i propadanja.

Većina ugljikohidrata nalazi se u složenim spojevima stanica i tkiva. Histokemijski polisaharidi se izoliraju reakcijom sa Schiff-jodnom kiselinom (Schiffova ili PAS McManusova reakcija).S obzirom da se ugljikohidrati lako otapaju u vodi, za njihovu detekciju koriste se alkoholni fiksativi (Shabad-sha fixative i dr.) U PAS reakciji nakon oksidacijom polisaharida jodidnom kiselinom oslobađaju se aldehidne skupine koje daju spojeve crvene boje s fuksinom Schiffom (fuksina sumporna kiselina). Prema Best metodi, glikogen postaje crven.U patologiji metabolizma ugljikohidrata razlikuje se smanjenje ili povećanje glikogena. u stanicama, kao i patološki njegovu sintezu i taloženje u organima i tkivima u kojima se inače ne otkriva.

Razlozi: izraženo smanjenje količine glikogena u jetri, skeletni mišići i promatran miokard na akutno i kronično gladovanje, hipoksija, vrućica, hipotermija, kao i egzogene i endogene intoksikacije i infekcije. Nedostatak glikogena često se opaža u patologiji endokrinih žlijezda koje reguliraju njegov metabolizam. Kod Gravesove bolesti utvrđeno je smanjenje količine glikogena zbog povećanja intenziteta bazalnog metabolizma. Eksperimentalno, kod preživača to se reproducira injekcijama tireostimulirajućeg hormona iz hipofize i tiroksina uz razvoj inducirane ketoze.

Mikroskopski, u životinja, osobito preživača, nedostatak ugljikohidrata sa smanjenjem ili nestankom rezervnog glikogena iz jetrenog i mišićnog tkiva često se kombinira s granularnom distrofijom, mobilizacijom masti s povećanim stvaranjem ketonskih tijela i masnom infiltracijom parenhimskih organa, osobito u liječenju miokardijalnih bubrega (A.V. Zharov, 1975). Međutim, glikogen vezan za proteine ​​ne nestaje u potpunosti iz stanica čak ni uz potpuno gladovanje. Istodobno se primjećuje patološka sinteza glikogena i njegovo taloženje u bubrezima, u epitelu uskog segmenta Henleove petlje.

Poremećaji metabolizma ugljikohidrata izraženi su kod šećerne bolesti (diabetus melitus). Njegova bit leži u nedovoljnoj proizvodnji R- stanice otočića Langerhansovog glikolitičkog hormona inzulina s razvojem ugljikohidratne degeneracije, hiperglikemije, glukozurije, poliurije, a često i komplikacija ketoze i angiopatije. Dijabetes melitus ima pankreatično (oštećenje inzularnog aparata) i ekstrapankreatično (oštećenje centra za ugljikohidrate, hiperfunkcija prednjeg režnja hipofize itd.) podrijetla. Često se nalazi kod ljudi. Boluju psi, rjeđe konji i goveda. Eksperimentalni aloksan dijabetes (nakon primjene aloksana ili ureida mezooksalne kiseline) može se izazvati kod štakora, zečeva, pasa i majmuna.

Histološki, u dijabetes melitusu, uz poremećeni metabolizam glikogena u jetri i skeletnim mišićima, glikogenska infiltracija vaskularnog tkiva (dijabetička angiopatija), epitela bubrežnih tubula (zavijene i Henleove petlje), strome i vaskularnih glomerula s razvojem zabilježena je interkapilarna dijabetička skleroza glomerula. U ovom slučaju, ponekad se glikogen oslobađa u lumen tubula.

Makroskopski, organi s ugljikohidratnom distrofijom nemaju karakteristične promjene.

Klinički se bilježe funkcionalni poremećaji (depresija, srčana slabost i otežano disanje) povezani s manjkom energije. Štoviše, te su promjene u početku reverzibilne. Međutim, na temelju ugljikohidratne distrofije često dolazi do poremećaja metabolizma bjelančevina i masti, razvija se bjelančevinasta i masna distrofija, što može biti praćeno nekrozom stanica i nepovoljnim ishodom.

Povećanje količine glikogena u stanicama tijela i njegovih patoloških naslaga nazivaju se glikogenom.

Prekomjerni sadržaj glikogena opaža se kod anemije, leukemije, u leukocitima i stanicama vezivnog tkiva u upaljenim žarištima, duž periferije akutnog srčanog udara ili tuberkuloznih žarišta. U tovu dolazi do nakupljanja glikogena, osobito kod hipofunkcije štitnjače izazvane tireostaticima (amonijev perklorat i dr.) U tkivnim elementima nekih tumora (mioma, sarkoma, karcinoma, neuroma i dr.) dolazi do infiltracije glikogena. Posebno izražena patološka infiltracija stanica i tkiva glikogenom primjećuje se kod osoba s bolestima genetski uzrokovanim nedostatkom enzima glukoza-6-glikozidaze itd.

Histološki se kod ovih bolesti primjećuje prekomjerno nakupljanje glikogena u jetri (hepatociti su "napunjeni" glikogenom), srcu, bubrezima, skeletnim mišićima, stijenkama krvnih žila itd.

Makroskopski prekomjerno taloženje glikogena nema karakterističnih obilježja.

Klinički, glikogenoza je popraćena zatajenjem srca i disanja, od čega nastupa smrt. Kod životinja ove bolesti nisu dovoljno proučene.

PATOLOŠKA ANATOMIJA

OPĆI TEČAJ

Distrofija

Opće informacije

Distrofija (od grčkog dys - kršenje i trophe - hraniti) je složen patološki proces koji se temelji na kršenju tkivnog (staničnog) metabolizma, što dovodi do strukturnih promjena. Stoga se distrofije smatraju jednom od vrsta oštećenja.

Trofika se shvaća kao skup mehanizama koji određuju metabolizam i strukturnu organizaciju tkiva (stanica), koji su neophodni za obavljanje specijalizirane funkcije. Među tim mehanizmima su stanični i izvanstanični. Stanični mehanizmi osigurani su strukturnom organizacijom stanice i njezinom autoregulacijom. To znači da je stanični trofizam u velikoj mjeri svojstvo same stanice kao složenog samoregulirajućeg sustava. Vitalnu aktivnost stanice osigurava okoliš a reguliraju ga brojni tjelesni sustavi. Stoga izvanstanični trofički mehanizmi imaju transportne (krv, limfa, mikrovaskulatura) i integrativne (neuroendokrini, neurohumoralni) sustave svoje regulacije. Iz gore navedenog proizlazi da neposredni uzrok razvoja distrofije može biti kršenje staničnih i izvanstaničnih mehanizama koji osiguravaju trofizam.

1. Mogu biti uzrokovani poremećaji stanične autoregulacije razni faktori(hiperfunkcija, otrovne tvari, zračenje, nasljedni nedostatak ili odsutnost enzima itd.). Važnu ulogu imaju spolovi gena - receptori koji provode "koordiniranu inhibiciju" funkcija različitih ultrastruktura. Kršenje stanične autoregulacije dovodi do njenog energetskog deficita i poremećaja enzimskih procesa u stanici. Enzimopatija ili enzimopatija (stečena ili nasljedna) postaje glavna patogenetska veza i izraz distrofije kršenjem staničnih mehanizama trofizma.

2. Poremećaji u funkciji transportnih sustava koji osiguravaju metabolizam i strukturni integritet tkiva (stanica) uzrokuju hipoksiju, koja je vodeća patogeneza discirkulacijskih distrofija.

3. Za poremećaje endokrina regulacija trofizma (tireotoksikoza, dijabetes, hiperparatireoza i dr.) možemo govoriti o endokrinom, a ako je poremećena živčana regulacija trofizma (poremećena inervacija, tumor mozga i dr.) - o živčanim ili cerebralnim distrofijama.

Značajke patogeneze intrauterinih distrofija određene su njihovom izravnom vezom s bolestima majke. Kao rezultat toga, smrću dijela rudimenta organa ili tkiva može se razviti nepovratna malformacija.

S distrofijama, različiti metabolički proizvodi (bjelančevine, masti, ugljikohidrati, minerali, voda) nakupljaju se u stanici i (ili) međustaničnoj tvari, koje karakteriziraju kvantitativne ili kvalitativne promjene kao rezultat kršenja enzimskih procesa.

Morfogeneza.

Među mehanizmima koji dovode do razvoja promjena karakterističnih za distrofije su infiltracija, razgradnja (faneroza), pervertirana sinteza i transformacija.

Infiltracija - prekomjerno prodiranje metaboličkih produkata iz krvi i limfe u stanice ili međustaničnu tvar s njihovim kasnijim nakupljanjem zbog insuficijencije enzimskih sustava koji metaboliziraju te produkte. Takve su npr. infiltracija epitela proksimalnih tubula bubrega grubim proteinima kod nefrotskog sindroma, infiltracija kolesterola i lipoproteina u intimi aorte i velikih arterija kod ateroskleroze.

Razgradnja (faneroza) je razgradnja staničnih ultrastruktura i međustanične tvari, što dovodi do poremećaja tkivnog (staničnog) metabolizma i nakupljanja produkata poremećenog metabolizma u tkivu (stanici). Takve su masna degeneracija kardiomiocita kod intoksikacije difterijom, fibrinoidni otok vezivnog tkiva kod reumatskih bolesti.

Izopačena sinteza je sinteza u stanicama ili tkivima tvari koje se inače u njima ne nalaze. To uključuje: sintezu abnormalnog amiloidnog proteina u stanici i abnormalnih kompleksa amiloidnog proteina i polisaharida u međustaničnoj tvari; sinteza proteina alkoholnog hijalina hepatocitima; sinteza glikogena u epitelu uskog segmenta nefrona kod dijabetes melitusa.

Pretvorba je nastajanje produkata jedne vrste metabolizma iz zajedničkih početnih produkata koji služe za izgradnju bjelančevina, masti i ugljikohidrata. Takva je, na primjer, transformacija komponenti masti i ugljikohidrata u proteine, pojačana polimerizacija glukoze u glikogen itd.

Infiltracija i razgradnja, vodeći morfogenetski mehanizmi distrofija, često su uzastopni stadiji u njihovu razvoju. Međutim, u nekim organima i tkivima, zbog njihovih strukturnih i funkcionalnih značajki, prevladava bilo koji od morfogenetskih mehanizama (infiltracija - u epitelu bubrežnih tubula, razgradnja - u stanicama miokarda), što nam omogućuje govoriti o ortologija (od grčkog ortosa - ravno, tipično) distrofija.

Morfološka specifičnost.

Pri proučavanju distrofija na različitim razinama - ultrastrukturnoj, staničnoj, tkivnoj, organskoj - morfološka specifičnost očituje se dvosmisleno. Ultrastrukturna morfologija distrofija obično nema nikakvih specifičnosti. Odražava ne samo oštećenje organela, već i njihov popravak (unutarstanična regeneracija). Istodobno, mogućnost otkrivanja niza metaboličkih produkata u organelama (lipidi, glikogen, feritin) omogućuje nam da govorimo o ultrastrukturnim promjenama karakterističnim za određenu vrstu distrofije.

Karakteristična morfologija distrofija otkriva se u pravilu na tkivnoj i staničnoj razini, a za dokazivanje veze između distrofije i poremećaja jedne ili druge vrste metabolizma potrebna je uporaba histokemijskih metoda. Bez utvrđivanja kakvoće produkta poremećenog metabolizma nemoguće je verificirati distrofiju tkiva, odnosno pripisati je bjelančevinama, mastima, ugljikohidratima ili drugim distrofijama. Promjene organa tijekom distrofije (veličina, boja, tekstura, struktura na rezu) u nekim su slučajevima izrazito svijetle, u drugima ih nema, a samo mikroskopski pregled može otkriti njihovu specifičnost. U nekim slučajevima možemo govoriti o sustavnoj prirodi promjena u distrofiji (sistemska hemosideroza, sistemska mezenhimalna amiloidoza, sistemska lipoidoza).

U klasifikaciji distrofija slijedi nekoliko načela. Dodijelite distrofije:

1. Ovisno o prevladavanju morfoloških promjena u specijaliziranim elementima parenhima ili strome i krvnih žila:

Parenhimski;

Stromalno-vaskularni;

Mješoviti.

2. Prema prevladavanju kršenja jedne ili druge vrste razmjene:

Protein;

masna;

ugljikohidrat;

Mineral.

3. Ovisno o utjecaju genetskih čimbenika:

Stečena;

Nasljedno.

4. Prema prevalenciji procesa:

Lokalni.

Parenhimske distrofije

Parenhimske distrofije su manifestacije metaboličkih poremećaja u funkcionalno visoko specijaliziranim stanicama. Stoga u parenhimskim distrofijama prevladavaju kršenja staničnih mehanizama trofizma. Različite vrste parenhimskih distrofija odražavaju nedostatnost određenog fiziološkog (enzimatskog) mehanizma koji služi za obavljanje specijalizirane funkcije stanice (hepatocita, nefrocita, kardiomiocita itd.). U tom smislu, u različitim organima (jetra, bubrezi, srce, itd.), Razni pato- i morfogenetski mehanizmi uključeni su u razvoj iste vrste distrofije. Iz toga slijedi da je prijelaz jedne vrste parenhimske distrofije u drugu isključen, moguća je samo kombinacija različiti tipovi ovu distrofiju.

Ovisno o poremećajima određene vrste metabolizma, parenhimske distrofije se dijele na proteinske (disproteinoze), masne (lipidoze) i ugljikohidratne.

Proteinske distrofije parenhima (disproteinoze)

Većina citoplazmatskih proteina (jednostavnih i složenih) u kombinaciji s lipidima tvore lipoproteinske komplekse. Ovi kompleksi čine osnovu mitohondrijskih membrana, endoplazmatskog retikuluma, lamelarnog kompleksa i drugih struktura. Osim vezanih proteina, citoplazma sadrži i slobodne proteine. Mnogi od potonjih imaju funkciju enzima.

Bit parenhimskih disproteinoza je promjena fizikalno-kemijskih i morfoloških svojstava staničnih proteina: oni se podvrgavaju denaturaciji i koagulaciji ili, obrnuto, kolikaciji, što dovodi do hidratacije citoplazme; u onim slučajevima kada su veze proteina s lipidima prekinute, dolazi do razaranja membranskih struktura stanice. Kao posljedica ovih poremećaja može se razviti koagulacijska (suha) ili koagulacijska (mokra) nekroza (Shema 1).

Parenhimske disproteinoze uključuju hijalino-kapljičastu, hidropičnu i distrofiju roga.

Od vremena R. Virchowa mnogi su patolozi parenhimskim proteinskim distrofijama pripisivali takozvanu granularnu distrofiju, kod koje se proteinska zrnca pojavljuju u stanicama parenhimskih organa. Sami organi se povećavaju, postaju mlohavi i tupi na rezu, što je bio razlog da se granularna distrofija nazove i tupa (mutna) oteklina. Međutim, elektronsko-mikroskopsko i histoenzimsko-kemijsko istraživanje "granularne distrofije" pokazalo je da se ona ne temelji na nakupljanju proteina "u citoplazmi, već na hiperplaziji ultrastrukture stanica parenhimskih organa kao izrazu funkcionalne stres ovih organa kao odgovor na različite utjecaje; ultrastrukture hiperplastičnih stanica otkrivaju se svjetlosno-optičkim proučavanjem kao proteinske granule.

Hijalina kapljična distrofija

Kod distrofije hijalinskih kapi, u citoplazmi se pojavljuju velike kapi proteina poput hijalina, koje se spajaju jedna s drugom i ispunjavaju tijelo stanice; u tom slučaju dolazi do razaranja ultrastrukturnih elemenata stanice. U nekim slučajevima hijalina kapljična distrofija završava žarišnom nekrozom stanica koagulacije.

Ovaj tip disproteinoze često se nalazi u bubrezima, rijetko u jetri, a vrlo rijetko u miokardu.

U bubrezima se mikroskopskim pregledom nalazi nakupljanje hijalinskih kapi u nefrocitima. U ovom slučaju opaža se uništavanje mitohondrija, endoplazmatskog retikuluma, granice četke. Osnova hijalina-kapljičaste distrofije nefrocita je insuficijencija vakuolarno-lizosomalnog aparata epitela proksimalnih tubula, koji normalno reapsorbira proteine. Stoga je ova vrsta distrofije nefrocita vrlo česta u nefrotskom sindromu. Ovaj sindrom je jedna od manifestacija mnogih bubrežnih bolesti, kod kojih je prvenstveno zahvaćen glomerularni filter (glomerulonefritis, renalna amiloidoza, paraproteinemijska nefropatija, itd.).

Izgled bubrega s ovom distrofijom nema nikakvih karakterističnih značajki, prvenstveno je određen karakteristikama osnovne bolesti (glomerulonefritis, amiloidoza).

U jetri se mikroskopskim pregledom u hepatocitima nalaze hijalinska tjelešca (Malloryjeva tjelešca), koja se sastoje od fibrila posebnog proteina - alkoholnog hijalina. Stvaranje ovog proteina i Malloryjevih tjelešaca manifestacija je izopačene proteinsko-sintetske funkcije hepatocita, koja se stalno javlja kod alkoholnog hepatitisa i relativno je rijetka kod primarne bilijarne i indijske dječje ciroze, hepatocerebralne distrofije (Wilson-Konovalovljeva bolest).

Izgled jetre je različit; promjene su karakteristične za one njegove bolesti u kojima se javlja hijalino-kapljičasta distrofija.

Ishod hijalinske kapljične distrofije je nepovoljan: završava nepovratnim procesom koji dovodi do nekroze stanica.

Funkcionalni značaj ove distrofije je vrlo visok. S hijalinsko-kapljičastom distrofijom epitela bubrežnih tubula, pojavom proteina (proteinurija) i cilindara (cilindrurija), gubitkom proteina plazme (hipoproteinemija), kršenjem ravnoteža elektrolita. Hijalina kapljična degeneracija hepatocita često je morfološka osnova za kršenje mnogih funkcija jetre.

hidropična distrofija

Hidropična ili vodena distrofija karakterizirana je pojavom vakuola ispunjenih citoplazmatskom tekućinom u stanici. Češće se nalazi u epitelu kože i bubrežnih tubula, u hepatocitima, mišićnim i živčanim stanicama, kao iu stanicama kore nadbubrežne žlijezde.

Mikroskopska slika: parenhimske stanice su povećanog volumena, citoplazma im je ispunjena vakuolama koje sadrže bistru tekućinu. Jezgra je pomaknuta prema periferiji, ponekad vakuolizirana ili naborana. Progresija ovih promjena dovodi do raspada staničnih ultrastruktura i prelijevanja stanice vodom. Stanica se pretvara u balone ispunjene tekućinom ili u ogromnu vakuolu u kojoj pluta jezgra poput mjehurića. Takve promjene u stanici, koje su u biti izraz fokalne kolikvacijske nekroze, nazivaju se balonirajuća distrofija.

Izgled organa i tkiva malo se mijenja s hidropičnom distrofijom, obično se otkriva pod mikroskopom.

Mehanizam razvoja hidropične distrofije je složen i odražava poremećaje metabolizma vode i elektrolita i proteina, što dovodi do promjena koloidno-osmotskog tlaka u stanici. Kršenje propusnosti staničnih membrana, popraćeno njihovim raspadanjem, igra važnu ulogu. To dovodi do zakiseljavanja citoplazme, aktivacije hidrolitičkih enzima lizosoma koji dodatkom vode razbijaju unutarmolekulske veze.

Razlozi za razvoj hidropične distrofije u različitim organima su dvosmisleni. U bubrezima - to je oštećenje glomerularnog filtra (glomerulonefritis, amiloidoza, dijabetes melitus), što dovodi do hiperfiltracije i insuficijencije enzimskog sustava bazalnog labirinta nefrocita, koji normalno osigurava reapsorpciju vode; stoga je hidropična degeneracija nefrocita tako karakteristična za nefrotski sindrom. U jetri se hidropična distrofija javlja kod virusnog i toksičnog hepatitisa (slika 28) i često je uzrok zatajenja jetre. Uzrok hidropične distrofije epidermisa može biti infekcija (male boginje), oticanje kože različitog mehanizma. Vakuolizacija citoplazme može biti manifestacija fiziološke aktivnosti stanice, što je zabilježeno, na primjer, u ganglijskim stanicama središnjeg i perifernog živčanog sustava.

Ishod hidropične distrofije obično je nepovoljan; završava žarišnom ili totalnom nekrozom stanica. Stoga, funkcija organa i tkiva u hidropičnoj distrofiji dramatično pati.

Rožnata distrofija

Rožnata degeneracija ili patološka keratinizacija karakterizirana je prekomjernim stvaranjem rožnate tvari u orožnjavajućem epitelu (hiperkeratoza, ihtioza) ili stvaranjem rožnate tvari tamo gdje je inače nema (patološka orožnjavanja na sluznicama ili leukoplakija; stvaranje "biseri raka" u rak pločastih stanica). Proces može biti lokalni ili raširen.

Uzroci rožnate distrofije su različiti: poremećen razvoj kože, kronične upale, virusne infekcije, avitaminoza itd.

Ishod može biti dvojak: eliminacija izazivajući uzrok na početku procesa može dovesti do popravka tkiva, ali u uznapredovalim slučajevima dolazi do smrti stanica.

Vrijednost rožnate distrofije određena je njezinim stupnjem, prevalencijom i trajanjem. Dugotrajna patološka keratinizacija sluznice (leukoplakija) može biti izvor razvoja kancerogenog tumora. Kongenitalna ihtioza oštrog stupnja, u pravilu, nije kompatibilna sa životom.

Brojne distrofije pripadaju skupini parenhimskih disproteinoza, koje se temelje na kršenju intracelularnog metabolizma niza aminokiselina kao rezultat nasljednog nedostatka enzima koji ih metaboliziraju, odnosno kao rezultat nasljedne fermentopatije. Ove distrofije spadaju u takozvane bolesti skladištenja.

Najupečatljiviji primjeri nasljednih distrofija povezanih s oštećenim intracelularnim metabolizmom aminokiselina su cistinoza, tirozinoza, fenilpiruvična oligofrenija (fenilketonurija).

Masne degeneracije parenhima (dislipidoze)

Citoplazma stanica sadrži uglavnom lipide, koji s proteinima tvore složene labilne masno-proteinske komplekse - lipoproteine. Ovi kompleksi čine osnovu staničnih membrana. Lipidi zajedno s proteinima su sastavni dio i stanične ultrastrukture. Osim lipoproteina, u citoplazmi se nalaze i neutralne masti, a to su esteri glicerola i masnih kiselina.

Za identifikaciju masti koriste se dijelovi nefiksiranih smrznutih ili formalinom fiksiranih tkiva. Histokemijski, masti se otkrivaju nizom metoda: Sudan III i šarlah boje ih crveno, Sudan IV i osminska kiselina crno, Nil plavi sulfat boji masne kiseline tamnoplavo, a neutralne masti crveno.

Pomoću polarizirajućeg mikroskopa moguće je razlikovati izotropne i anizotropne lipide, pri čemu potonji daju karakterističnu dvolomnost.

Poremećaji u metabolizmu citoplazmatskih lipida mogu se očitovati povećanjem njihovog sadržaja u stanicama gdje se normalno nalaze, pojavom lipida tamo gdje ih inače nema te stvaranjem masti neobičnog kemijskog sastava. Normalno, stanice nakupljaju neutralne masti.

Parenhimska masna degeneracija javlja se najčešće na istom mjestu kao i protein - u miokardu, jetri, bubrezima.

U miokardu, masnu degeneraciju karakterizira pojava sitnih masnih kapljica u mišićnim stanicama (pretilost u prahu). S povećanjem promjena, ove kapi (malokapljična pretilost) potpuno zamjenjuju citoplazmu. Većina mitohondrija se raspada, a poprečna ispruganost vlakana nestaje. Proces ima žarišni karakter i promatra se u skupinama mišićnih stanica smještenih duž venskog koljena kapilara i malih vena.

Izgled srca ovisi o stupnju masne degeneracije. Ako je proces slabo izražen, može se prepoznati samo pod mikroskopom, koristeći posebne mrlje za lipide; ako je jako izražena, srce izgleda uvećano, njegove komore su rastegnute, mlohave je konzistencije, miokard na rezu je bez sjaja, glinastožut. Sa strane endokarda vidljiva je žuto-bijela ispruganost, posebno dobro izražena u papilarnim mišićima i trabekulama srčanih klijetki (“tigrovo srce”). Ova ispruganost miokarda povezana je sa žarišnom prirodom distrofije, dominantnom lezijom mišićnih stanica oko venula i vena. Masna degeneracija miokarda smatra se morfološkim ekvivalentom njegove dekompenzacije.

Razvoj masne degeneracije miokarda povezan je s tri mehanizma: povećanim unosom masnih kiselina u kardiomiocite, poremećenim metabolizmom masti u tim stanicama i razgradnjom lipoproteinskih kompleksa unutarstaničnih struktura. Najčešće se ovi mehanizmi ostvaruju infiltracijom i razgradnjom (fanerozom) kod manjka energije miokarda povezanog s hipoksijom i intoksikacijom (difterija). Istodobno, glavno značenje razgradnje nije u oslobađanju lipida iz lipoproteinskih kompleksa staničnih membrana, već u uništavanju mitohondrija, što dovodi do kršenja oksidacije masnih kiselina u stanici.

U jetri se masna degeneracija (pretilost) očituje naglim povećanjem sadržaja masti u hepatocitima i promjenom njihovog sastava. Najprije se u stanicama jetre pojavljuju lipidna zrnca (pulverizirana pretilost), zatim njihove male kapljice (malokapljična pretilost), koje se kasnije spajaju u velike kapljice (krupnokapljična pretilost) ili u jednu masnu vakuolu, koja ispunjava cijelu citoplazmu i gura jezgru na periferiju. Tako promijenjene stanice jetre nalikuju masnoći. Češće, taloženje masti u jetri počinje na periferiji, rjeđe u središtu lobula; s značajno izraženom distrofijom, pretilost jetrenih stanica ima difuzni karakter.

Izgled jetre je dosta karakterističan: uvećana je, mlohava, oker-žuta ili žuto-smeđa. Prilikom rezanja vidljiv je sloj masnoće na oštrici noža i površini rezanja.

Među mehanizmima razvoja masne degeneracije jetre su: prekomjerni unos masnih kiselina u hepatocite ili njihova pojačana sinteza od strane ovih stanica; izloženost otrovnim tvarima koje blokiraju oksidaciju masnih kiselina i sintezu lipoproteina u hepatocitima; nedovoljan unos aminokiselina potrebnih za sintezu fosfolipida i lipoproteina u jetrenim stanicama. Iz ovoga slijedi da se masna degeneracija jetre razvija s lipoproteinemijom (alkoholizam, dijabetes melitus, opća pretilost, hormonalni poremećaji), hepatotropnim intoksikacijama (etanol, fosfor, kloroform itd.), pothranjenošću (nedostatak proteina u hrani - alipotropna masna degeneracija). jetre, beri-beri, bolesti probavnog sustava).

U bubrezima s masnom degeneracijom, masti se pojavljuju u epitelu proksimalnih i distalnih tubula. Obično su to neutralne masti, fosfolipidi ili kolesterol, koji se nalaze ne samo u epitelu tubula, već iu stromi. Neutralne masti u epitelu uskog segmenta i sabirnih kanalića javljaju se kao fiziološki fenomen.

Izgled bubrega: povećani su, mlohavi (gusti u kombinaciji s amiloidozom), kora je otečena, siva sa žutim mrljama, vidljiva na površini i urezu.

Mehanizam razvoja masne degeneracije bubrega povezan je s infiltracijom epitela bubrežnih tubula masnoćom tijekom lipemije i hiperkolesterolemije (nefrotski sindrom), što dovodi do smrti nefrocita.

Uzroci masne degeneracije su različiti. Najčešće je povezana s gladovanjem kisikom (hipoksija tkiva), zbog čega je masna degeneracija tako česta u bolestima kardio-vaskularnog sustava, kronične plućne bolesti, anemija, kronični alkoholizam itd. U uvjetima hipoksije prije svega stradaju dijelovi organa koji su u funkcionalnoj napetosti. Drugi razlog su infekcije (difterija, tuberkuloza, sepsa) i intoksikacija (fosfor, arsen, kloroform), što dovodi do metaboličkih poremećaja (disproteinoza, hipoproteinemija, hiperkolesterolemija), treći je beri-beri i jednostrana (s nedostatkom proteina) prehrana, popraćena nedostatkom enzima i lipotropnih čimbenika koji su neophodni za normalan metabolizam stanične masti.

Ishod masne degeneracije ovisi o njezinom stupnju. Ako nije popraćeno grubim slomom staničnih struktura, tada se, u pravilu, ispostavlja da je reverzibilno. Duboki poremećaj metabolizma staničnih lipida u većini slučajeva završava smrću stanice, dok se funkcija organa oštro poremeti, au nekim slučajevima čak i prestane.

Skupinu nasljednih lipidoza čine tzv. sistemske lipidoze, koje su posljedica nasljednog nedostatka enzima koji sudjeluju u metabolizmu pojedinih lipida. Stoga se sistemske lipidoze svrstavaju u nasljedne fermentopatije (bolesti nakupljanja), budući da nedostatak enzima uvjetuje nakupljanje supstrata, tj. lipida, u stanicama.

Ovisno o vrsti lipida koji se nakupljaju u stanicama, razlikuju se: cerebrozidna lipidoza ili glukozilceramidna lipidoza (Gaucherova bolest), sfingomijelinska lipidoza (Niemann-Pickova bolest), gangliozidna lipidoza (Tay-Sachsova bolest ili amaurotična idiocija), generalizirana gangliozidoza (Normanova bolest). -Landova bolest) itd. Najčešće se lipidi nakupljaju u jetri, slezeni, koštanoj srži, središnjem živčanom sustavu (CNS) i živčanim pleksusima. Istodobno se javljaju stanice karakteristične za određeni tip lipidoze (Gaucherove stanice, Pickove stanice) koje imaju dijagnostička vrijednost pri proučavanju biopsijskih uzoraka (Tablica 2).

Mnogi enzimi, čiji nedostatak određuje razvoj sistemske lipidoze, su, kao što se može vidjeti iz tablice. 2, do lizosomskog. Na temelju toga, brojne lipidoze se smatraju lizosomskim bolestima.

Parenhimske ugljikohidratne distrofije

Ugljikohidrati, koji se utvrđuju u stanicama i tkivima i mogu se histokemijski identificirati, dijele se na polisaharide, od kojih se u životinjskim tkivima otkrivaju samo glikogen, glikozaminoglikani (mukopolisaharidi) i glikoproteini. Među glikozaminoglikanima razlikuju se neutralni, snažno povezani s proteinima i kiseli, koji uključuju hijaluronsku, kondroitinsumpornu kiselinu i heparin. Kiseli glikozaminoglikani kao biopolimeri mogu ulaziti u nestabilne spojeve s nizom metabolita i transportirati ih. Glavni predstavnici glikoproteina su mucini i mukoidi. Mucini čine osnovu sluzi koju proizvodi epitel sluznice i žlijezde; mukoidi su dio mnogih tkiva.

Polisaharidi, glikozaminoglikani i glikoproteini detektiraju se PAS reakcijom ili Hotchkiss-McMaiusovom reakcijom. Bit reakcije je da nakon oksidacije s jodnom kiselinom (ili reakcije s perjodatom) nastali aldehidi daju crvenu boju s Schiffovim fuksinom. Da bi se otkrio glikogen, PAS reakcija se nadopunjuje enzimskom kontrolom - tretiranjem sekcija amilazom. Glikogen se boji Bestovim karminom crveno. Glikozaminoglikani i glikoproteini određuju se nizom metoda, od kojih se najčešće koriste toluidin modrilo ili metilensko modrilo. Ove mrlje omogućuju identifikaciju kromotropnih tvari koje daju reakciju metakromazije. Tretiranje isječaka tkiva hijaluronidazama (bakterijskim, testikularnim) nakon čega slijedi bojenje istim bojama omogućuje razlikovanje različitih glikozaminoglikana.

Parenhimska degeneracija ugljikohidrata može biti povezana s poremećenim metabolizmom glikogena ili glikoproteina.

Ugljikohidratne distrofije povezane s poremećenim metabolizmom glikogena

Glavna skladišta glikogena nalaze se u jetri i skeletnim mišićima. Glikogen u jetri i mišićima troši se ovisno o potrebama organizma (labilni glikogen). Glikogen živčanih stanica, provodnog sustava srca, aorte, endotela, epitelnog omotača, sluznice maternice, vezivnog tkiva, embrionalnih tkiva, hrskavice i leukocita nužna je komponenta stanica, a njegov sadržaj ne podliježe zamjetnim fluktuacijama (stabilni glikogen) . Međutim, podjela glikogena na labilan i stabilan je uvjetna.

Regulacija metabolizma ugljikohidrata provodi se neuroendokrinim putem. Glavna uloga pripada hipotalamusnoj regiji, hipofizi (ACTH, hormoni koji stimuliraju štitnjaču, somatotropni hormoni), (5-stanice (B-stanice) gušterače (inzulin), nadbubrežne žlijezde (glukokortikoidi, adrenalin) i štitnjača .

U dijabetes melitusu, čiji je razvoj povezan s patologijom β-stanica otočića gušterače, dolazi do nedovoljne upotrebe glukoze u tkivima, povećanja njezinog sadržaja u krvi (hiperglikemija) i izlučivanja u urinu (glukozurija). Zalihe glikogena u tkivima su drastično smanjene. To se prvenstveno odnosi na jetru, u kojoj je poremećena sinteza glikogena, što dovodi do njegove infiltracije mastima - razvija se masna degeneracija jetre; u isto vrijeme, inkluzije glikogena pojavljuju se u jezgrama hepatocita, postaju lagane ("perforirane", "prazne", jezgre).

Povezano s glukozurijom karakteristične promjene bubrega kod šećerne bolesti. Izražavaju se u glikogenskoj infiltraciji epitela tubula, uglavnom uskih i distalnih segmenata. Epitel postaje visok, s laganom pjenastom citoplazmom; zrnca glikogena vidljiva su i u lumenu tubula. Ove promjene odražavaju stanje sinteze glikogena (polimerizacija glukoze) u tubularnom epitelu tijekom resorpcije ultrafiltrata plazme bogate glukozom.

U dijabetesu ne pate samo bubrežni tubuli, već i glomeruli, njihove kapilarne petlje, čija bazalna membrana postaje mnogo propusnija za šećere i proteine ​​plazme. Postoji jedna od manifestacija dijabetičke mikroangiopatije - interkapilarna (dijabetička) glomeruloskleroza.

Nasljedne ugljikohidratne distrofije, koje se temelje na poremećajima metabolizma glikogena, nazivaju se glikogenoze. Glikogenoze su uzrokovane nedostatkom ili nedostatkom enzima koji sudjeluje u razgradnji pohranjenog glikogena, te stoga spadaju u nasljedne fermentopatije, odnosno bolesti skladištenja. Trenutno je dobro proučeno 6 vrsta glikogenoza uzrokovanih nasljednim nedostatkom 6 različitih enzima. To su Gierkeova (tip I), Pompeova (tip II), McArdleova (tip V) i Gersova (tip VI) kod kojih nije poremećena struktura nakupljenog glikogena u tkivima, te Forbes-Coreyeva bolest (tip III) i Andersen (IV tip), kod kojih je drastično promijenjen (tablica 3).

Morfološka dijagnoza glikogenoze jedne ili druge vrste moguća je biopsijom pomoću histoenzimskih metoda.

Ugljikohidratne distrofije povezane s poremećenim metabolizmom glikoproteina

Kada je metabolizam glikoproteina u stanicama ili u međustaničnoj tvari poremećen, nakupljaju se mucini i mukoidi, koji se nazivaju i mukozne tvari ili tvari slične sluzi. U tom smislu, u kršenju metabolizma glikoproteina, oni govore o distrofiji sluznice.

Mikroskopski pregled. Omogućuje vam da identificirate ne samo povećano stvaranje sluzi, već i promjene u fizikalno-kemijskim svojstvima sluzi. Mnoge stanice koje luče umiru i deskvamiraju se, izvodni kanali žlijezda začepljeni su sluzi, što dovodi do razvoja cista. Često se u tim slučajevima pridružuje upala. Sluz može zatvoriti pukotine bronha, što rezultira pojavom atelektaza i žarišta upale pluća.

Ponekad se u strukturama žlijezda ne nakuplja prava sluz, već tvari slične sluzi (pseudomucini). Te se tvari mogu kondenzirati i poprimiti karakter koloida. Zatim govore o koloidnoj distrofiji, koja se opaža, na primjer, s koloidnom gušavošću.

Uzroci degeneracije sluznice su različiti, ali najčešće je to upala sluznice kao posljedica djelovanja različitih patogenih nadražaja (vidi Katar).

Degeneracija sluznice je u podlozi nasljedne sistemske bolesti cistične fibroze, koju karakterizira promjena u kvaliteti sluzi koju izlučuje epitel mukoznih žlijezda: sluz postaje gusta i viskozna, slabo se izlučuje, što dovodi do razvoja retencije. ciste i skleroza (cistična fibroza). Zahvaćeni su egzokrini aparat gušterače, žlijezde bronhijalnog stabla, probavni i urinarni trakt, žučni kanali, znojne i suzne žlijezde (za više detalja vidi Prenatalnu patologiju).

Ishod je uvelike određen stupnjem i trajanjem pojačanog stvaranja sluzi. U nekim slučajevima, regeneracija epitela dovodi do potpune obnove sluznice, u drugima - atrofira, podvrgava se sklerozi, što prirodno utječe na funkciju organa.

Stromalne vaskularne distrofije

Stromalno-vaskularne (mezenhimalne) distrofije razvijaju se kao posljedica metaboličkih poremećaja u vezivnom tkivu i otkrivaju se u stromi organa i stijenki posuda. Razvijaju se na području histiona, koji, kao što je poznato, tvori segment mikrovaskulature s okolnim elementima vezivnog tkiva (osnovna tvar, vlaknaste strukture, stanice) i živčanih vlakana. U vezi s tim, prevlast među mehanizmima razvoja stromalno-vaskularnih distrofija kršenja trofičkih transportnih sustava, zajedništvo morfogeneze, mogućnost ne samo kombiniranja različitih vrsta distrofije, već i prijelaza jedne vrste u drugu čisto.

U slučaju metaboličkih poremećaja u vezivnom tkivu, poglavito u njegovoj međustaničnoj tvari, nakupljaju se produkti metabolizma koji se mogu unijeti krvlju i limfom, biti posljedica perverzne sinteze ili nastati kao posljedica dezorganizacije osnovne tvari i vezivnog tkiva. vlakna.

Ovisno o vrsti poremećenog metabolizma, mezenhimalne distrofije se dijele na proteinske (disproteinoze), masne (lipidoze) i ugljikohidratne.

Stromalno-vaskularne proteinske distrofije

Među proteinima vezivnog tkiva primarnu važnost ima kolagen od čije su makromolekule izgrađeni kolagen i retikularna vlakna. Kolagen je sastavni dio bazalnih membrana (endotela, epitela) i elastičnih vlakana koja osim kolagena čine i elastin. Kolagen sintetiziraju stanice vezivnog tkiva, među kojima glavnu ulogu imaju fibroblasti. Osim kolagena, ove stanice sintetiziraju glikozaminoglikane glavne tvari vezivnog tkiva, koje također sadrži proteine ​​i polisaharide krvne plazme.

Vlakna vezivnog tkiva imaju karakterističnu ultrastrukturu. Dobro se identificiraju nizom histoloških metoda: kolageno - bojenjem smjesom pikrofuchina (prema van Giesonu), elastično - bojanjem fukselinom ili orceinom, retikularno - impregnacijom srebrovim solima (retikularna vlakna su argirofilna).

U vezivnom tkivu, osim njegovih stanica koje sintetiziraju kolagen i glikozaminoglikane (fibroblast, retikularna stanica), kao i niz biološki aktivnih tvari (labrocit ili mastocit), postoje stanice hematogenog podrijetla koje provode fagocitozu ( polimorfonuklearni leukociti, histiociti, makrofagi) i imunološke reakcije (plazmoblasti i plazmociti, limfociti, makrofagi).

Stromalno-vaskularne disproteinoze uključuju mukoidno oticanje, fibrinoidno oticanje (fibrinoid), hijalinozu, amiloidozu.

Često su mukoidno oticanje, fibrinoidno oticanje i hialinoza uzastopni stadiji dezorganizacije vezivnog tkiva; Ovaj se proces temelji na akumulaciji produkata krvne plazme u osnovnoj tvari kao rezultat povećanja tkivno-vaskularne propusnosti (plazmoragije), razaranja elemenata vezivnog tkiva i stvaranja proteinskih (protein-polisaharidnih) kompleksa. Amiloidoza se razlikuje od ovih procesa po tome što nastali kompleksi protein-polisaharidi uključuju fibrilarni protein koji se obično ne nalazi i sintetiziraju ga stanice amiloidoblasta.

Mukoidno oticanje

Mukoidno oticanje je površinska i reverzibilna dezorganizacija vezivnog tkiva. U ovom slučaju dolazi do nakupljanja i preraspodjele glikozaminoglikana u glavnoj tvari zbog povećanja sadržaja, prvenstveno hijaluronske kiseline. Glikozaminoglikani imaju hidrofilna svojstva, njihovo nakupljanje dovodi do povećanja propusnosti tkiva i krvnih žila. Kao rezultat, proteini plazme (uglavnom globulini) i glikoproteini se miješaju s glikozaminoglikanima. Razvija se hidratacija i bubrenje glavne intermedijarne tvari.

Mikroskopski pregled. Glavna tvar je bazofilna, kada je obojena toluidin plavom - lila ili crvena. Nastaje fenomen metakromazije, koji se temelji na promjeni stanja glavne intermedijarne tvari s nakupljanjem kromotropnih tvari. Kolagena vlakna obično zadržavaju strukturu snopa, ali bubre i podliježu fibrilarnoj defibraciji. Postaju manje otporni na kolagenazu i izgledaju žuto-narančasto umjesto ciglastocrveno kada su obojeni pikrofuksinom. Promjene u osnovnoj supstanci i kolagenim vlaknima tijekom mukoidnog bubrenja mogu biti popraćene staničnom reakcijom - pojavom limfocitnih, plazmastaničnih i histiocitnih infiltrata.

Mukoidno bubrenje se javlja u raznim organima i tkivima, ali češće u stijenkama arterija, srčanim zaliscima, endokardu i epikardu, tj. tamo gdje se u normalnim uvjetima nalaze kromotropne tvari; pritom se naglo povećava količina kromotropnih tvari. Najčešće se opaža u zaraznim i alergijske bolesti, reumatske bolesti, ateroskleroza, endokrinopatije itd.

Izgled. Kod mukoidnog otoka, tkivo ili organ je očuvan, karakteristične promjene se utvrđuju histokemijskim reakcijama tijekom mikroskopskog pregleda.

Razlozi. Veliku važnost u njegovom razvoju imaju hipoksija, infekcija, osobito streptokokna, imunopatološke reakcije (reakcije preosjetljivosti).

Ishod može biti dvojak: potpuni popravak tkiva ili prijelaz u fibrinoidno oticanje. U ovom slučaju, funkcija organa pati (na primjer, disfunkcija srca zbog razvoja reumatskog endokarditisa - valvulitisa).

Fibrinoidno oticanje (fibrinoid)

Fibrinoidno oticanje je duboka i nepovratna dezorganizacija vezivnog tkiva, koja se temelji na uništavanju njegove glavne tvari i vlakana, praćena naglim povećanjem vaskularne propusnosti i stvaranjem fibrinoida.

Fibrinoid je složena tvar koja uključuje proteine ​​i polisaharide raspadajućih kolagenih vlakana, glavnu tvar i krvnu plazmu, kao i stanične nukleoproteine. Histokemijski, u raznim bolestima, fibrinoid je različit, ali fibrin je obavezna komponenta (slika 31) (odatle izrazi "fibrinoidno bubrenje", "fibrinoid").

mikroskopska slika. S fibrinoidnim oticanjem, snopovi kolagenih vlakana impregniranih proteinima plazme postaju homogeni, tvoreći netopljive jake spojeve s fibrinom; eozinofilni su, boje se žuto s pirofuksinom, izrazito PAS-pozitivni i pironinofilni u Brachetovom testu, a argirofilni u slučaju impregnacije solima srebra. Metahromazija vezivnog tkiva nije izražena ili je izražena slabo, što se objašnjava depolimerizacijom glikozaminoglikana glavne tvari.

Kao rezultat fibrinoidnog bubrenja ponekad se razvija fibrinoidna nekroza, karakterizirana potpunim uništenjem vezivnog tkiva. Oko žarišta nekroze obično je izražena reakcija makrofaga.

Izgled. Različiti organi i tkiva u kojima dolazi do fibrinoidnog bubrenja, izvana se malo mijenjaju, karakteristične promjene se obično nalaze tek mikroskopskim pregledom.

Razlozi. Najčešće je to manifestacija infektivno-alergijskih (npr. fibrinoidne žile kod tuberkuloze s hiperergičkim reakcijama), alergijskih i autoimunih (fibrinoidne promjene vezivnog tkiva kod reumatskih bolesti, bubrežnih glomerularnih kapilara kod glomerulonefritisa) i angioedema (fibrinoidne arteriole kod hipertenzije). i arterijska hipertenzija) reakcije. U takvim slučajevima fibrinoidno oticanje ima zajednički (sistemski) karakter. Lokalno fibrinoidno oticanje može nastati kod upale, osobito kronične (fibrinoid u slijepom crijevu kod upale slijepog crijeva, na dnu kroničnog čira na želucu, trofični ulkusi koža, itd.).

Ishod fibrinoidnih promjena karakterizira razvoj nekroze, zamjena fokusa destrukcije vezivnim tkivom (skleroza) ili hijalinozom. Fibrinoidno bubrenje dovodi do poremećaja i često prestanka funkcije organa (na primjer, akutno zatajenje bubrega kod maligne hipertenzije, karakterizirano fibrinoidnom nekrozom i promjenama u glomerularnim arteriolama).

Hialinoza

S hijalinozom (od grčkog hyalosa - prozirnog, staklastog), ili hijalina distrofija, u vezivnom tkivu nastaju homogene prozirne guste mase (hijaline) nalik hijalinoj hrskavici. Tkivo zadeblja, pa se hijalinoza također smatra vrstom skleroze.

Hijalin je fibrilarni protein. U imunohistokemijskoj studiji otkriva ne samo proteine ​​plazme, fibrin, već i komponente imunoloških kompleksa (imunoglobuline, frakcije komplementa), kao i lipide. Hijalinske mase su otporne na kiseline, lužine, enzime, PAS-pozitivne, dobro prihvaćaju kisele boje (eozin, kiseli fuksin), pikrofuksin boji žuto ili crveno.

Mehanizam hijalinoze je složen. Vodeći u njegovom razvoju su destrukcija fibroznih struktura i povećanje tkivno-vaskularne propusnosti (plazmoragija) zbog angioedema (discirkulacijskih), metaboličkih i imunopatoloških procesa. Plazmaragija je povezana s impregnacijom tkiva proteinima plazme i njihovom adsorpcijom na promijenjene fibrozne strukture, nakon čega slijedi taloženje i stvaranje proteina, hijalina. Glatke mišićne stanice sudjeluju u stvaranju vaskularnog hijalina. Hialinoza se može razviti kao posljedica različitih procesa: impregnacija plazmom, fibrinoidno bubrenje (fibrinoid), upala, nekroza, skleroza.

Klasifikacija. Postoji hijalinoza krvnih žila i hijalinoza samog vezivnog tkiva. Svaka od njih može biti raširena (sustavna) i lokalna.

Hialinoza krvnih žila.

Hialinoza je pretežno malih arterija i arteriola. Prethodi mu oštećenje endotela, njegove membrane i glatkih mišićnih stanica stijenke te njihova impregnacija krvnom plazmom.

Mikroskopski pregled. Hijalin se nalazi u subendotelnom prostoru, istiskuje se prema van i razara elastičnu laminu, srednja membrana se tanji, a arteriole se konačno pretvaraju u zadebljale staklaste tubule oštro suženog ili potpuno zatvorenog lumena.

Hijalinoza malih arterija i arteriola je sustavna, ali je najizraženija u bubrezima, mozgu, retini, gušterači i koži. Posebno je karakteristična za hipertenziju i hipertenzivna stanja (hipertenzivna arteriološka bolest), dijabetičku mikroangiopatiju (dijabetička arteriološka bolest) i bolesti s oslabljenim imunitetom. Kao fiziološki fenomen, lokalna arterijska hialinoza uočena je u slezeni odraslih i starijih osoba, što odražava funkcionalne i morfološke značajke slezene kao organa za skladištenje krvi.

Vaskularni hijalin je tvar pretežno hematogene prirode. U njegovom formiranju ulogu igraju ne samo hemodinamski i metabolički, već i imunološki mehanizmi. Vodeći se osobitostima patogeneze vaskularne hijalinoze, razlikuju se 3 vrste vaskularne hijaline:

1. jednostavna, koja je posljedica insudacije nepromijenjenih ili neznatno promijenjenih komponenti krvne plazme (češće kod benigne hipertenzije, ateroskleroze i kod zdravih ljudi);

2. lipogialin koji sadrži lipide i p-lipoproteine ​​(najčešće u šećernoj bolesti);

3. kompleksni hijalin, građen od imunoloških kompleksa, fibrina i kolabirajućih struktura vaskularne stijenke (tipično za bolesti s imunopatološkim poremećajima, npr. reumatske bolesti).

Hialinoza vlastitog vezivnog tkiva.

Obično se razvija kao rezultat fibrinoidnog bubrenja, što dovodi do razaranja kolagena i impregnacije tkiva proteinima plazme i polisaharidima.

Mikroskopski pregled. Nađi oteklina snopova vezivnog tkiva, gube fibrilaciju i stapaju se u homogenu gustu hrskavičnu masu; stanični elementi su komprimirani i podvrgnuti atrofiji. Ovaj mehanizam razvoja sistemske hijalinoze vezivnog tkiva posebno je čest u bolestima s imunološkim poremećajima (reumatske bolesti). Hialinoza može dovršiti fibrinoidne promjene na dnu kroničnog čira na želucu, u slijepom crijevu kod upale slijepog crijeva; sličan je mehanizmu lokalne hijalinoze u žarištu kronične upale.

Hialinoza kao ishod skleroze također je uglavnom lokalne prirode: razvija se u ožiljcima, fibroznim priraslicama seroznih šupljina, vaskularnoj stijenci s aterosklerozom, involutivnoj sklerozi arterija, s organizacijom krvnog ugruška, u kapsulama, stromi tumora, itd. Hialinoza se temelji u ovim slučajevima su poremećaji metabolizma vezivnog tkiva. Sličan mehanizam ima hialinozu nekrotičnih tkiva i fibrinoznih slojeva.