Μπλε καρδιακά ελαττώματα. Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες μπλε τύπου. Παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη συγγενών καρδιοπαθειών

Συγγενές καρδιακό ελάττωμαείναι μια ανωμαλία στη δομή της καρδιάς ή των μεγάλων αγγείων.

Πληροφορίες Παθολογία εγκάρδια- αγγειακό σύστημαπολύ συχνές (περίπου 1% όλων των νεογνών). Τα παιδιά με τέτοιες ασθένειες χαρακτηρίζονται από υψηλή θνησιμότητα ελλείψει έγκαιρη θεραπεία: έως και 70% των ασθενών πεθαίνουν τον πρώτο χρόνο της ζωής τους.

Σύμφωνα με στατιστικά δεδομένα, αν λάβουμε υπόψη ολόκληρο το σύνολο των ελαττωμάτων, υπάρχει μεγαλύτερος επιπολασμός ανωμαλιών του καρδιαγγειακού συστήματος στα αγόρια, αλλά ορισμένοι τύποι συγγενών καρδιακών ανωμαλιών είναι πιο συχνοί στα κορίτσια.

Υπάρχουν τρεις ομάδες συγγενών καρδιακών ανωμαλιών ανάλογα με τη συχνότητα εμφάνισης σε άνδρες ή γυναίκες:

1. «Αρσενικές» κακίες: άρθρωση της αορτής (συχνά σε συνδυασμό με ανοιχτό αρτηριακό πόρο), μεταφορά των κύριων αγγείων, στένωση αορτής κ.λπ.
2. «Γυναικείες» κακίες: ανοιχτό αρτηριακό ελάττωμα, ελάττωμα μεσοκολπικό διάφραγμα, η τριάδα του Fallot, κ.λπ.
3. Ουδέτερες κακίες(εμφανίζεται με ίση συχνότητα σε αγόρια και κορίτσια): ελάττωμα κολποκοιλιακού διαφράγματος, αορτοπνευμονικό διαφραγματικό ελάττωμα κ.λπ.

Αιτίες γενετικών ανωμαλιών

Ο σχηματισμός συγγενών δυσπλασιών της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων συμβαίνει στις πρώτες 8 εβδομάδες της εγκυμοσύνης υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων:

1. Χρωμοσωμικές ανωμαλίες;
2. Κακές συνήθειες της μητέρας (, εθισμός στα ναρκωτικά).
3. Παράλογη υποδοχή φάρμακα;
4. Λοιμώδεις ασθένειες της μητέρας (ερπητική λοίμωξη κ.λπ.).
5. Κληρονομικοί παράγοντες (η παρουσία καρδιακής νόσου σε γονείς και στενούς συγγενείς αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο ανωμαλιών του καρδιαγγειακού συστήματος στο παιδί).
6. Ηλικία γονέων (άνδρας άνω των 45 ετών, γυναίκα άνω των 35 ετών).
7. Ανεπιθύμητες ενέργειες χημικών ενώσεων (βενζίνη, ακετόνη κ.λπ.).
8. Έκθεση ακτινοβολίας.

Ταξινομήσεις

Επί αυτή τη στιγμήυπάρχουν πολλές ταξινομήσεις συγγενείς ανωμαλίεςκαρδιαγγειακό σύστημα.

Η διεθνής ονοματολογία των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών υιοθετήθηκε το 2000.:

1. Υποπλασία δεξιάς ή αριστερής καρδιάς(υπανάπτυξη μιας από τις κοιλίες). Είναι σπάνιο, αλλά είναι η πιο σοβαρή μορφή ελαττωμάτων (τα περισσότερα παιδιά δεν επιβιώνουν μετά από χειρουργική επέμβαση).
2. Ελαττώματα απόφραξης(στένωση ή πλήρης σύγκλειση των καρδιακών βαλβίδων και των μεγάλων αγγείων): στένωση της αορτικής βαλβίδας, στένωση πνευμονικής βαλβίδας, στένωση της διγλώχινας βαλβίδας.
3. Ελαττώματα χωρισμάτων: ελάττωμα κολπικού διαφράγματος, ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος.
4. Μπλε κακίες(που οδηγεί σε κυάνωση δέρματος): τετραλογία Fallot, μετάθεση των κύριων αγγείων, στένωση της τριγλώχινας βαλβίδας κ.λπ.

Επίσης στην πρακτική της ιατρικής χρησιμοποιείται συχνά η ακόλουθη ταξινόμηση:

1. «Χλωμά» ελαττώματα του καρδιαγγειακού συστήματος(χωρίς κυάνωση): ελαττώματα των μεσοκολπικών και μεσοκοιλιακών διαφραγμάτων, ανοιχτός αρτηριακός πόρος κ.λπ.
2. "Blue Vices"(με έντονη γαλαζότητα του δέρματος): τετραλογία Fallot, μετάθεση των μεγάλων αγγείων κ.λπ.
3. Διααιματολογικά ελαττώματα(ένας συνδυασμός «μπλε» και «ωχρών» ελαττωμάτων).
4. Ελαττώματα με μειωμένη ροή αίματος: στένωση της αορτής, πνευμονική ή μιτροειδείς βαλβίδες, στεγανοποίηση της αορτής, κ.λπ.
5. Βλάβες της καρδιακής βαλβίδας: ανεπάρκεια τριγλώχινας ή μιτροειδούς βαλβίδας, στένωση βαλβίδας πνευμονική αρτηρίακαι αορτή, κλπ.?
6. Ελαττώματα των στεφανιαίων αρτηριών της καρδιάς;
7. Καρδιομυοπάθεια(ελαττώματα των μυϊκών τμημάτων των κοιλιών).
8. Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, δεν προκαλείται από ελάττωμα στη δομή της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων.

Λίστα με τα πιο κοινά συγγενή καρδιακά ελαττώματα

Ομάδα κακών	Όνομα του αντιπάλου	Εξηγήσεις
Μεμονωμένα ελαττώματα	Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα	Παρουσία επικοινωνίας μεταξύ δύο κοιλιών
	Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα	Η παρουσία επικοινωνίας μεταξύ των δύο κόλπων
	Κολποκοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα	Συνδυασμός δομικών ελαττωμάτων των μεσοκοιλιακών και μεσοκολπικών διαφραγμάτων και των κοιλιακών βαλβίδων
	Αορτική στένωση	Στένωση της αορτικής βαλβίδας
	Στένωση μιτροειδούς βαλβίδας	Στένωση του ανοίγματος μεταξύ της αριστερής κοιλίας και του αριστερού κόλπου
	Στένωση τριγλώχινας βαλβίδας	Στένωση του ανοίγματος μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και του δεξιού κόλπου
	Στένωση πνευμονικής βαλβίδας	Στένωση της πνευμονικής βαλβίδας
	Υποπλασία της δεξιάς καρδιάς	Διαταραχές της μυϊκής συσκευής της δεξιάς κοιλίας
	Υποπλασία της αριστερής καρδιάς	Διαταραχές της μυϊκής συσκευής της αριστερής κοιλίας
	Μεταφορά των μεγάλων σκαφών	Λανθασμένη θέση των κύριων αγγείων που εξέρχονται από την καρδιά (αορτή, πνευμονική αρτηρία)
	Δεξτροκαρδία	Δεξιά θέση της καρδιάς
	Πνευμονική ατρησία	Σύντηξη της πνευμονικής αρτηρίας, έλλειψη επικοινωνίας μεταξύ αυτής και της δεξιάς κοιλίας
	Διπλασιασμός της εξόδου της δεξιάς ή της αριστερής κοιλίας	Η πνευμονική αρτηρία και η αορτή αναδύονται από την ίδια κοιλία (δεξιά ή αριστερή, αντίστοιχα)
	Επίμονος αρτηριακός κορμός	Μόνο ένα μεγάλο αγγείο φεύγει από την καρδιά, παρέχοντας κυκλοφορία του αίματος στην καρδιά και σε όλη τη συστηματική και πνευμονική κυκλοφορία
Προσβάλλει μόνο μεγάλα αγγεία (αορτή και πνευμονική αρτηρία) έξω από την καρδιά	Ράθρωση της αορτής	Στένωση της αορτής σε μια συγκεκριμένη περιοχή
	Ατρησία αορτής	Στένωση της αορτικής βαλβίδας
	Ανοιχτό αρτηριακό ελάττωμα	Η παρουσία ενός αγγείου που παρέχει επικοινωνία μεταξύ της πνευμονικής αρτηρίας και της αορτής. Κανονικά υπάρχει μόνο στην προγεννητική περίοδο
	Πλήρης ή μερική ανωμαλία της σύνδεσης των πνευμονικών φλεβών	Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα στο οποίο οι πνευμονικές φλέβες συνδέονται απευθείας με τον δεξιό κόλπο
Συνδυασμένα ελαττώματα	Τριάδα του Fallot	Ελάττωμα κολπικού διαφράγματος Πνευμονική στένωση Διεύρυνση της δεξιάς κοιλίας
	Τετραλογία του Fallot	Πνευμονική στένωση Διευρυμένη δεξιά κοιλία Ανωμαλία κοιλιακού διαφράγματος Δεξτραπόθεση της αορτής
	Ανωμαλία του Σον	Ανεπάρκεια αριστερής κολποκοιλιακής βαλβίδας Διόγκωση του αριστερού κόλπου

Κλινικά σημεία

ΕπιπλέονΤο σύνολο των κλινικών σημείων εξαρτάται κυρίως από τον τύπο του ελαττώματος και τη σοβαρότητά του. Τις περισσότερες φορές, τα συμπτώματα εμφανίζονται τις πρώτες εβδομάδες και μήνες μετά τη γέννηση του παιδιού, αλλά μπορεί να διαγνωστούν και τυχαία, χωρίς να φαίνεται τίποτα.

Ολοι κλινικά σημείαΤα συγγενή καρδιακά ελαττώματα μπορούν να ομαδοποιηθούν στις ακόλουθες ομάδες:

1. Καρδιακά σημεία: γρήγορος καρδιακός παλμός ή διαταραχές του ρυθμού, πόνος στην περιοχή της καρδιάς, ωχρότητα ή κυάνωση δέρμα, πρήξιμο των αιμοφόρων αγγείων στο λαιμό, παραμόρφωση στήθος(«καρδιά καμπούρα»), κ.λπ.
2. Καρδιακή ανεπάρκεια με ορισμένες εκδηλώσεις(οξεία ή χρόνια μορφή, αριστερή κοιλία ή δεξιά κοιλία);
3. Χρόνια υποξία(ανεπάρκεια οξυγόνου);
4. Αναπνευστικές διαταραχές(συχνότερα με καρδιακά ελαττώματα με αλλαγές στην πνευμονική κυκλοφορία).

Διάγνωση συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων

Τα κύρια διαγνωστικά μέτρα περιλαμβάνουν:

Δεύτερη ομάδα: η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για 3-6 μήνες όπως έχει προγραμματιστεί.

Τρίτη ομάδα: ελάττωμα που απαιτεί χειρουργική αντιμετώπιση τις επόμενες εβδομάδες.

Τέταρτη ομάδα: ασθενείς με σοβαρά ελαττώματα (η χειρουργική επέμβαση γίνεται επειγόντως εντός 1-2 ημερών).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να πραγματοποιηθούν διάφορα στάδια χειρουργική επέμβαση.

Φαρμακευτική θεραπείαχρησιμοποιείται ως συμπλήρωμα στη χειρουργική επέμβαση:

1. Φάρμακα που βελτιώνουν τις μεταβολικές διεργασίες στο μυοκάρδιο(ασπάρκαμ, );
2. Παρασκευάσματα για τη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας(νικοτινική ξανθίνη);
3. Φάρμακα για τη θεραπεία της αρρυθμίας;
4. Φάρμακα για την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης(προπρανολόλη);
5. Καρδιακές γλυκοσίδες(διγοξίνη).

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τον τύπο και τη σοβαρότητα της γενετικής ανωμαλίας. Εάν η νόσος εντοπιστεί έγκαιρα και είναι δυνατή η ριζική θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή στις περισσότερες περιπτώσεις. Σε περίπτωση σοβαρών καρδιακών ελαττωμάτων, όταν δεν υπάρχει δυνατότητα πλήρους θεραπείας, η πρόγνωση είναι αμφίβολη.

Η καρδιοπάθεια είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με την παθολογική δομή της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων. Όλα τα ελαττώματα μπορούν να χωριστούν σε "μπλε" και "λευκό". Κάθε τύπος ασθένειας έχει ειδικά συμπτώματα.

Οι κρίσεις «μπλε» καρδιακών ελαττωμάτων συνοδεύονται από κυάνωση ιστού. Η ασθένεια συνήθως αρχίζει να εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού και συνοδεύεται από έντονα συμπτώματα. Σε ορισμένες, ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, η επέμβαση γίνεται αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού.

Με "λευκά" καρδιακά ελαττώματα, σημειώνονται παθολογίες των μεσοκολπικών και μεσοκοιλιακών διαφραγμάτων, το δέρμα του ασθενούς γίνεται χλωμό.

Χαρακτηριστικά των «μπλε» καρδιακών ελαττωμάτων

Τα καρδιακά ελαττώματα χωρίζονται σε δύο αρκετά ευρείες ομάδες.

Διακρίνω διαφορετικών τύπωντα καρδιακά ελαττώματα στα παιδιά είναι «λευκά» και «μπλε». Τα «λευκά» ελαττώματα προκαλούν ωχρότητα των ιστών, ενώ τα συγγενή ελαττώματα μπλε τύπου συνοδεύονται από κυάνωση, γι' αυτό και επιλέχθηκε η ονομασία νόσος.

Η κυάνωση εμφανίζεται λόγω του γεγονότος ότι το φλεβικό αίμα αναμιγνύεται με το αρτηριακό αίμα. Με αυτή την παθολογία, υπάρχει χαμηλή περιεκτικότητα σε οξυγόνο στο αίμα.

Τα «μπλε» καρδιακά ελαττώματα αρχίζουν να εμφανίζονται ήδη στη νεογνική περίοδο και μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις γίνονται αισθητά τα πρώτα συμπτώματα. εφηβική ηλικία. Όλα τα «μπλε» καρδιακά ελαττώματα συνοδεύονται πάντα από κυάνωση.

Οι κλινικές εκδηλώσεις των «μπλε» καρδιακών ελαττωμάτων εξαρτώνται από τη σοβαρότητα παθολογική διαδικασία. Αλλά υπάρχει γενικά συμπτώματα, χαρακτηριστικό όλων των μπλε UPS. Αυτά περιλαμβάνουν:

• μπλε δέρμα και χείλη όταν το μωρό κλαίει ή κατά τη διάρκεια της σίτισης.
• κρύα άκρα?
• καρδιακά μουρμουρητά?
• τρέμουλο του στέρνου?
• δύσπνοια?
• συγκοπή.

Ένα παιδί με συγγενή «μπλε» καρδιακά ελαττώματα μπορεί να έχει διευρυμένο ήπαρ.Το μωρό είναι επιρρεπές σε επιληπτικές κρίσεις. Η κυάνωση εμφανίζεται συνήθως μέχρι τον δεύτερο μήνα της ζωής. Αλλά με ιδιαίτερα σοβαρές παραλλαγές, μπορεί να εμφανιστεί τις πρώτες ημέρες της ζωής.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα «μπλε» καρδιακά ελαττώματα στα παιδιά δεν γίνονται αισθητά αμέσως, αλλά μόνο μετά από αρκετά χρόνια. Το παιδί αρχίζει να αισθάνεται δύσπνοια μετά από σωματική καταπόνηση και μπλε δέρμα. Τέτοια σημάδια δεν μπορούν να αγνοηθούν.

Πώς εκδηλώνονται τα «μπλε» ελαττώματα;

Τα συγγενή ελαττώματα διαγιγνώσκονται εύκολα κατά τη γέννηση ενός μωρού. Πολλά ελαττώματα μπορούν να εντοπιστούν ήδη στο πρώιμα στάδιαεγκυμοσύνη. Οι λόγοι για την ανάπτυξη της παθολογίας δεν έχουν μελετηθεί πλήρως από τους επιστήμονες συνήθως η ασθένεια αρχίζει να αναπτύσσεται τη δεύτερη εβδομάδα της εγκυμοσύνης.

Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου μπορεί να εμφανιστούν αμέσως μετά τη γέννηση. Τα βρέφη μπορεί περιστασιακά να εμφανίσουν καρδιακές προσβολές. Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι επίσης πιθανά:

• βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης.
• σοβαρή δύσπνοια?
• ανησυχία.

Αυτά τα συμπτώματα γίνονται πιο περίπλοκα και πιο συχνά με την ηλικία.

Τύποι «μπλε» ελαττωμάτων

Η ομάδα των συγγενών καρδιοπαθειών μπλε τύπου περιλαμβάνει τις ακόλουθες ασθένειες:

1. Τετράδα, τριάδα και πεντάδα του Φαλότ.
2. Νόσος Eisenmenger.
3. Κοινός αρτηριακός κορμός (ψευδής και αληθής).
4. Αρτηριοφλεβικό πνευμονικό συρίγγιο.
5. Κοινή κοιλία.
6. Μεταφορά αγγείων.

Μεταξύ αυτών των ασθενειών, ο πιο κοινός τύπος ασθένειας είναι η τετραλογία του Fallot. Αυτή η διάγνωση γίνεται από το 15% όλων των ασθενών που πάσχουν από συγγενείς παθολογίες της καρδιάς.

Οι ασθένειες της ομάδας "μπλε" χωρίζονται σε δύο τύπους:

• παθολογίες που σχετίζονται με υπερφόρτωση των αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας.
• μη φυσιολογικές διεργασίες που συνοδεύονται από μείωση του όγκου του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία.

Vice of Fallot

Μεταξύ όλων των άλλων «μπλε» ελαττωμάτων, η νόσος Fallot διαγιγνώσκεται συχνότερα. Η ασθένεια μπορεί να λάβει μία από τις τρεις μορφές:

• τριάδα;
• τετράς;
• πεντάδα.

Η τριάδα διαγιγνώσκεται συχνότερα από άλλες μορφές και συνοδεύεται από τρία κύρια ελαττώματα:

1. Στένωση της αρτηρίας στους πνεύμονες.
2. Υπερτροφία των τοιχωμάτων της δεξιάς κοιλίας.
3. Μη φυσιολογική δομή του μεσοκολπικού διαφράγματος.

Η τετραλογία έχει τα ίδια συμπτώματα, τα οποία συμπληρώνονται από ένα ακόμη - παθολογικό εντοπισμό της αορτής.

Η πεντάδα συνδυάζει τα σημάδια της τριάδας και της τετραδικής, εκτός από αυτά - την παθολογία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.

Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται συνήθως στην ηλικία των 2,5 μηνών. Το σώμα του παιδιού βιώνει πείνα με οξυγόνο, γι' αυτό το μωρό αναπτύσσει κρίσεις υποξαιμίας. Η θεραπεία πραγματοποιείται χειρουργική μέθοδο.

Η ασθένεια θεωρείται ένα από τα πιο σοβαρά καρδιακά ελαττώματα. Οι γενετικές ανωμαλίες αυτού του τύπου διαγιγνώσκονται στο 10% των περιπτώσεων του συνολικού αριθμού των γενετικών ανωμαλιών. Χαρακτηριστική διαφορά της νόσου είναι ότι η αορτή και η πνευμονική αρτηρία αντικαθιστούν η μία την άλλη και η επικοινωνία των μικρών και μεγάλος κύκλοςκυκλοφορία του αίματος

Σε σπάνιες, ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, η συστηματική και η πνευμονική κυκλοφορία μπορεί να μην επικοινωνούν μεταξύ τους. Σε αυτή την περίπτωση, το άτομο δεν επιβιώνει. Αλλά μέσα καθαρή μορφήη ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνια, συνήθως υπάρχει τουλάχιστον κάποια επικοινωνία μεταξύ των δύο κυκλοφοριών, η οποία βελτιώνει την πρόγνωση της νόσου.

Η παρουσία μιας τέτοιας ασθένειας θα πρέπει να ανιχνεύεται στα αρχικά στάδια της εγκυμοσύνης. Αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού, υποβάλλεται σε χειρουργική επέμβαση. Αυτός είναι ο μόνος τρόπος για να σωθεί η ζωή του μωρού, καθώς η παθολογία είναι πολύ σοβαρή και ασυμβίβαστη με τη ζωή. Ο κίνδυνος θνησιμότητας παρουσία μιας τέτοιας ασθένειας είναι πολύ υψηλός. Ο θάνατος συμβαίνει συχνότερα τους πρώτους δύο έως τρεις μήνες της ζωής ενός παιδιού.

Η νόσος εμφανίζεται στο 5% των ασθενών. Αυτό είναι ένα πολύ σοβαρό βίτσιο. Η δεξιά κοιλία πρακτικά δεν συμμετέχει στη διαδικασία της κυκλοφορίας του αίματος.

Για το λόγο αυτό διαταράσσεται η επικοινωνία μεταξύ δεξιού κόλπου και κοιλίας.

Το αίμα ρέει στη συστηματική κυκλοφορία από τον δεξιό κόλπο, γεγονός που προκαλεί κυάνωση.

Η ασθένεια γίνεται αισθητή αμέσως μετά τη γέννηση. Στο πρώτο στάδιο εμφανίζονται μεμονωμένες κρίσεις κυάνωσης, μετά γίνονται σταθερές. Ο ασθενής πρέπει να χειρουργηθεί, η επέμβαση πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια. Τοις εκατό μοιραίο αποτέλεσμαμε αυτή τη διάγνωση είναι πολύ υψηλή. Χωρίς χειρουργική επέμβαση, ένα παιδί με αυτή τη διάγνωση δεν θα επιβιώσει.

Πολλά ελαττώματα μπλε τύπου μπορούν να διαγνωστούν στα πολύ πρώιμα στάδια της εγκυμοσύνης. Σε ορισμένες ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, θα προσφερθεί στη γυναίκα να διακόψει την εγκυμοσύνη για ιατρικούς λόγους. Σε άλλες περιπτώσεις, οι γιατροί αποφασίζουν για τη μέθοδο γέννησης του μωρού και το χρονοδιάγραμμα της επέμβασης για τη διόρθωση της παθολογίας.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση των «μπλε» καρδιακών ελαττωμάτων, ωστόσο, όπως και άλλα καρδιακά ελαττώματα, είναι αρκετά δυσμενής.

Τα παιδιά με «μπλε» καρδιακά ελαττώματα χρειάζονται χειρουργική επέμβαση. Τέτοια μέτρα πρέπει να ληφθούν εντός ενός έτους. Μετά την επέμβαση το παιδί θα βρίσκεται υπό την επίβλεψη καρδιολόγου. Το μωρό θα χρειαστεί να υποβληθεί σε κύκλο μαθημάτων αποκατάστασης.

Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα τύπου μπλε οδηγούν σε επιπλοκές. Μόνο τα καρδιακά ελαττώματα του «λευκού» τύπου στα παιδιά δίνουν πιο αισιόδοξη πρόγνωση. Ελλείψει χειρουργικής επέμβασης, τα παιδιά με αυτή την παθολογία μπορούν να ζήσουν έως και 17 χρόνια. Όλα τα «μπλε» ελαττώματα αντιμετωπίζονται αποκλειστικά με χειρουργική επέμβαση. Σύγχρονος ιατρικές μεθόδουςσας επιτρέπουν να βελτιώσετε τα θλιβερά στατιστικά στοιχεία.

Οι ασθενείς έχουν την ευκαιρία να βελτιωθούν. Ακόμη και με μια τόσο σοβαρή παθολογία, το παιδί θα μπορέσει να επιβιώσει και να ζήσει μια πλήρη ζωή.

Ένα ελάττωμα ή μια ανατομική ανωμαλία της καρδιάς και του αγγειακού συστήματος που εμφανίζεται κυρίως κατά την ανάπτυξη του εμβρύου ή κατά τη γέννηση ενός παιδιού ονομάζεται εκ γενετής ελάττωμακαρδιακή ή συγγενής καρδιοπάθεια. Το όνομα συγγενές καρδιακό ελάττωμα είναι μια διάγνωση που οι γιατροί διαγιγνώσκουν σχεδόν στο 1,7% των νεογνών.

Η ίδια η ασθένεια είναι μια ανωμαλία στην ανάπτυξη της καρδιάς και στη δομή των αιμοφόρων αγγείων της. Ο κίνδυνος της νόσου έγκειται στο γεγονός ότι σχεδόν στο 90% των περιπτώσεων τα νεογέννητα δεν ζουν για να δουν ένα μήνα. Οι στατιστικές δείχνουν επίσης ότι στο 5% των περιπτώσεων, τα παιδιά με συγγενή καρδιοπάθεια πεθαίνουν πριν από την ηλικία των 15 ετών. Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα έχουν πολλούς τύπους καρδιακών ανωμαλιών που οδηγούν σε αλλαγές στην ενδοκαρδιακή και συστηματική αιμοδυναμική.

Με την ανάπτυξη συγγενών καρδιοπαθειών, παρατηρούνται διαταραχές στη ροή του αίματος των μείζονων και μικρότερων κύκλων, καθώς και στην κυκλοφορία του αίματος στο μυοκάρδιο. Η ασθένεια καταλαμβάνει μία από τις ηγετικές θέσεις που συναντάμε στα παιδιά. Λόγω του γεγονότος ότι οι συγγενείς καρδιοπάθειες είναι επικίνδυνες και θανατηφόρες για τα παιδιά, αξίζει να εξετάσουμε την ασθένεια λεπτομερέστερα και να ανακαλύψουμε τα πάντα σημαντικά σημεία, για το οποίο θα σας πει αυτό το υλικό.

Τύποι συγγενών καρδιοπαθειών

Μια ασθένεια όπως η συγγενής καρδιοπάθεια εμφανίζεται κυρίως σε νεογνά και παιδιά, αλλά δεν μπορεί να αποκλειστεί η ανάπτυξη συγγενούς καρδιοπάθειας στους ενήλικες. Εάν ένα παιδί έχει ξεπεράσει το όριο ηλικίας των 15 ετών με αυτό το είδος ασθένειας, τότε αυτό δεν σημαίνει ότι έχει περάσει ο θανάσιμος κίνδυνος. Ένα άτομο, όντας σε ηλικία με παρουσία συγγενούς καρδιοπάθειας, μπορεί να πεθάνει ανά πάσα στιγμή, κάτι που εξαρτάται άμεσα από τον τύπο και τη φύση αυτής της ασθένειας. Ας δούμε ποιοι τύποι συγγενών καρδιακών ανωμαλιών είναι γνωστοί και πιο συνηθισμένοι.

Περίπου εκατό τύποι διαφόρων ελαττωμάτων του καρδιακού μυός είναι γνωστοί στην ιατρική. Φυσικά, δεν θα εξετάσουμε όλους τους τύπους, αλλά θα επισημάνουμε μόνο τους κύριους. Τα CHD χωρίζονται σε δύο τύπους: μπλε και λευκά. Αυτή η διαίρεση βασίζεται κυρίως στην ένταση των αλλαγών στο χρώμα του δέρματος.

Ο «λευκός» τύπος συγγενούς καρδιοπάθειας, με τη σειρά του, χωρίζεται σε 4 ομάδες, οι οποίες ονομάζονται:

1. Εμπλουτισμένη πνευμονική κυκλοφορία. Οι λόγοι σχηματισμού του οποίου είναι: αρτηριακός πόρος, ελάττωμα κολπικού διαφράγματος και ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος.
2. Εξαντλημένος μικρός κύκλος. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρούνται σημεία μεμονωμένης στένωσης.
3. Εξαντλημένος μεγάλος κύκλος. (Στένωση αορτής, αρθρίτιδα αορτής).
4. Χωρίς αιμοδυναμικές αλλαγές: καρδιακές διαθέσεις και δυστοπίες.

Ο «μπλε» τύπος συγγενούς καρδιακού ελαττώματος περιλαμβάνει 2 ομάδες:

1. Με εμπλουτισμό της πνευμονικής κυκλοφορίας, που χαρακτηρίζεται από πλήρη μετάθεση των μεγάλων αγγείων.
2. Κυρίως εξαντλημένος μικρός κύκλος. (Ανωμαλίες του Ebstein).

Αυτός είναι ένας τύπος συγγενούς καρδιακού ελαττώματος που διαγιγνώσκεται στα νεογνά σε αρκετά συνηθισμένες περιπτώσεις. Ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος χαρακτηρίζεται από ανάμειξη εμπλουτισμένου αίματος με μη εμπλουτισμένο αίμα. Με αυτό το είδος ασθένειας, εμφανίζεται μια τρύπα στην καρδιά, η οποία είναι ένα ελάττωμα. Αυτό το άνοιγμα σχηματίζεται στο όριο μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας. Μέσα από την οπή, το εμπλουτισμένο αίμα κινείται από την αριστερή κοιλία προς τα δεξιά, όπου αναμιγνύεται με μη εμπλουτισμένο αίμα.

Εάν το ελάττωμα είναι μικρό σε μέγεθος, τότε το παιδί μπορεί να μην εμφανίσει σημάδια της νόσου. Στην περίπτωση σημαντικού μεγέθους της οπής, παρατηρείται ενεργή ανάμειξη αίματος, η οποία εκδηλώνεται με τη μορφή μπλε αποχρωματισμού του δέρματος στα χείλη και τα δάχτυλα.

Ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος είναι θεραπεύσιμο, επομένως σε πολλές περιπτώσεις είναι δυνατό να σωθεί το παιδί. Εάν η τρύπα μεταξύ των κοιλιών είναι μικρή σε μέγεθος, τότε με την πάροδο του χρόνου μπορεί να κλείσει μόνη της. Εάν το μέγεθος της οπής αυξηθεί, θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, αξίζει να σημειωθεί ότι εάν αυτό το είδος ασθένειας δεν εκδηλωθεί με οποιονδήποτε τρόπο, τότε δεν συνιστάται οποιαδήποτε επιρροή ή παρέμβαση.

Ένα είδος συγγενούς καρδιοπάθειας που διαγιγνώσκεται και σε παιδιά, αλλά κυρίως σε μεγαλύτερη ηλικία. Η νόσος χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι στην αορτική βαλβίδα δεν σχηματίζονται τρεις φλέβες, όπως θα έπρεπε να υπάρχουν σύμφωνα με την ανατομία, αλλά μόνο δύο, εξ ου και το όνομα του τύπου της νόσου - διγλώχινα αορτική βαλβίδα. Η τριγλώχινα βαλβίδα εξασφαλίζει φυσιολογική ροή αίματος στην καρδιά. Η διγλώχινα αορτική βαλβίδα σχηματίζεται κυρίως ενώ το έμβρυο βρίσκεται στη μήτρα την όγδοη εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Αυτή τη στιγμή συμβαίνει ο σχηματισμός του καρδιακού μυός και εάν μια έγκυος μητέρα κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου στρεσάρει τον εαυτό της σωματικά ή ψυχικά, τότε αυτό μπορεί να επηρεάσει το σχηματισμό συγγενούς καρδιακής νόσου.

Η διγλώχινα αορτική βαλβίδα μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί, αλλά η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται μόνο εάν εμφανιστούν συμπτώματα της νόσου ή εάν η καρδιά βρίσκεται υπό έντονο στρες.

Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα- είναι ένα άνοιγμα που βρίσκεται μεταξύ του δεξιού και του αριστερού κόλπου. Αυτός ο τύπος ασθένειας εμφανίζεται στα παιδιά σε αρκετά σπάνιες περιπτώσεις, αλλά η παρουσία του προκαλεί ανησυχία στους γονείς. Αν μάλιστα η τρύπα είναι μικρή, μπορεί να επουλωθεί μόνη της σε αόριστο χρονικό διάστημα. Εάν η τρύπα είναι σημαντικού μεγέθους, τότε η κατάσταση μπορεί να διορθωθεί μόνο με χειρουργική επέμβαση. Εάν αυτό δεν γίνει, τότε αυτός ο τύπος συγγενούς καρδιοπάθειας θα οδηγήσει στην ανάπτυξη.

Αιτιολογικό

Οι αιτίες αυτού του τύπου ασθένειας είναι οι εξής:

• διάφορες χρωμοσωμικές διαταραχές.
• γονιδιακές μεταλλάξεις?
• χρήση αλκοόλ, καπνού και ναρκωτικών από τους γονείς του παιδιού·
• διάγνωση ασθενειών όπως και σε μια έγκυο γυναίκα·
• κληρονομικός παράγοντας?
• από τη λήψη φαρμάκων.

Όπως μπορείτε να δείτε, οι λόγοι που προκαλούν ελαττώματα και ανωμαλίες του καρδιακού μυός και των αιμοφόρων αγγείων είναι αρκετά σημαντικοί, επομένως είναι σημαντικό να μάθετε πιο λεπτομερείς πληροφορίες για αυτούς.

Για χρωμοσωμικές διαταραχές, σχηματίζονται μεταλλάξεις σε διάφορους τύπους. Όταν σχηματίζεται μια χρωμοσωμική εκτροπή σημαντικού μεγέθους, ο καρδιακός μυς πεθαίνει, κάτι που συνεπάγεται το θάνατο ενός ατόμου. Με μικρές χρωμοσωμικές ανωμαλίες που είναι συμβατές με τη ζωή, παρατηρείται η ανάπτυξη διαφόρων τύπων συγγενών παθήσεων. Όταν σχηματίζεται το τρίτο χρωμόσωμα του σετ, σχηματίζονται ελαττώματα μεταξύ των πτερυγίων της βαλβίδας των κόλπων και των κοιλιών.

Αιτίες ασθένειας που προκαλούνται από γονιδιακές μεταλλάξεις, συνεπάγονται την ανάπτυξη όχι μόνο συγγενών καρδιοπαθειών, αλλά και άλλων ανωμαλιών διαφόρων οργάνων. Επηρεάζονται κυρίως οι πνεύμονες, το καρδιαγγειακό, το πεπτικό και το νευρικό σύστημα.

Η επίδραση του αλκοόλ έχει αρνητική επίδραση στον ανθρώπινο οργανισμό. Εάν οι γονείς πίνουν αλκοόλ σε σημαντικό βαθμό, τότε η ανάπτυξη συγγενών καρδιοπαθειών δεν είναι το όριο. Επιπλέον, το παιδί μπορεί να έχει άλλους τύπους ανωμαλιών και διαταραχών. Υπό την επήρεια αλκοόλ, VSD ή ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος, συχνά αναπτύσσεται παθολογία του μεσοκολπικού διαφράγματος και του ανοιχτού αρτηριακού πόρου.

Η αιθυλική αλκοόλη κατέχει την πρώτη θέση μεταξύ επικίνδυνα φάρμακαπου χρησιμοποιεί ένα άτομο. Ακριβώς για λόγους χρήσης και περιεχομένου αιθυλικό οινόπνευμαΣτο ανθρώπινο σώμα παρατηρείται ανάπτυξη συγγενών καρδιοπαθειών. Γυναίκες που έχουν την τάση να αλκοολούχα ποτά, σχεδόν στο 40% των περιπτώσεων, τα παιδιά γεννιούνται με την παρουσία συνδρόμων συγγενούς καρδιακής ανεπάρκειας. Η χρήση αιθυλικής αλκοόλης κατά τους πρώτους τρεις μήνες της εγκυμοσύνης είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη, καθώς θα οδηγήσει όχι μόνο σε καρδιακές ανωμαλίες, αλλά και σε άλλους σοβαρούς τύπους ασθενειών και ανωμαλιών στο παιδί.

Εάν μια γυναίκα είχε ερυθρά ή ηπατίτιδα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τότε αυτός ο παράγοντας μπορεί να επηρεάσει όχι μόνο την καρδιά, αλλά και να προκαλέσει μια σειρά άλλων τύπων παθολογιών. Πολύ συχνά, σχεδόν στο 2,4% των περιπτώσεων, η αιτία των συγγενών ανωμαλιών στα παιδιά είναι η ερυθρά σε μια έγκυο γυναίκα.

Γενετική προδιάθεσηείναι επίσης ένας σημαντικός λόγος για τον οποίο εμφανίζεται συγγενής καρδιοπάθεια στα παιδιά εάν οι γονείς τους έχουν επίσης αυτό το είδος ασθένειας.

Οι λόγοι για το σχηματισμό ΣΝ μπορεί να είναι διάφορους παράγοντεςτης ακόλουθης φύσης:

• ακτινοβολία ακτίνων Χ;
• η επίδραση της ακτινοβολίας?
• χρήση φαρμάκων?
• διάφορα είδηιογενείς και μολυσματικές ασθένειες.

Επιπλέον, η συγγενής καρδιοπάθεια αναπτύσσεται συχνά σε ένα παιδί εάν όλοι οι παραπάνω παράγοντες επηρεάζουν μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Δεν πρέπει επίσης να αποκλείονται οι λόγοι για την ανάπτυξη καρδιακών ανωμαλιών στα παιδιά εάν οι γυναίκες εμπίπτουν στην ακόλουθη ομάδα κινδύνου:

• ηλικία;
• αποκλίσεις ενδοκρινικό σύστημα;
• τοξίκωση στην αρχή τρεις μήνεςεγκυμοσύνη;
• εάν το ιστορικό της γυναίκας περιλαμβάνει θνησιγενή παιδιά ή με ελαττώματα.

Έτσι, όπως μπορείτε να δείτε, υπάρχουν αρκετοί λόγοι για διάγνωση σε ένα νεογέννητο και είναι σχεδόν αδύνατο να αποτρέψετε ή να προστατευθείτε από όλους αυτούς. Αλλά εάν γνωρίζετε ότι έχετε οποιοδήποτε είδος ασθένειας, τότε πριν συλλάβετε ένα παιδί, συνιστάται να ενημερώσετε το γιατρό σας σχετικά με αυτό για να εξετάσει τη δυνατότητα θεραπείας της νόσου. Θα εξετάσουμε περαιτέρω πώς να προσδιορίσουμε ότι ένα παιδί έχει σημάδια συγγενούς καρδιακής νόσου.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της νόσου «συγγενές καρδιακό ελάττωμα» καθορίζεται από τα δομικά χαρακτηριστικά του ίδιου του ελαττώματος, την παρουσία επιπλοκών και την ανάκαμψη. Ας δούμε, λοιπόν, τα κύρια συμπτώματα της νόσου, καθώς και την κλινική εικόνα της εξέλιξης της νόσου στα νεογνά.

Έτσι, τα συμπτώματα που υποδεικνύουν την παρουσία σημείων συγγενούς καρδιοπάθειας σε παιδιά και ενήλικες ξεκινούν με δύσπνοια που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια μικρών τύπων άσκησης. Σε αυτή την περίπτωση, μπορείτε να παρατηρήσετε αυξημένο καρδιακό παλμό, γενική αδυναμία και χλωμό χρώμα δέρματος, ειδικά στο κεφάλι και το πρόσωπο. Ανάλογα με την επιπλοκή του ελαττώματος, μπορεί να παρατηρηθεί πόνος στην περιοχή της καρδιάς και του θώρακα, αυτοί οι πόνοι οδηγούν επίσης ένα άτομο σε κατάσταση λιποθυμίας και αυξημένο πρήξιμο των άκρων.

Υπάρχουν τρεις φάσεις εκδήλωσης των συμπτωμάτων της νόσου, τις οποίες θα εξετάσουμε περαιτέρω.

1. Πρώτη φάσηχαρακτηρίζεται ως προσαρμοστικός. Χαρακτηρίζεται από την προσαρμογή του σώματος σε διαταραχές της ροής του αίματος και της καρδιακής λειτουργίας. Κατά την περίοδο προσαρμογής ή προσαρμογής του οργανισμού σε διαταραχές, τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται εξαιρετικά σπάνια και σε ήπια μορφή. Αυτό όμως παρατηρείται μέχρι την εμφάνιση αιμοδυναμικών διαταραχών. Όταν παραβιάζεται, παρατηρείται αύξηση στην ανάπτυξη καρδιακής αντιρρόπησης. Μια πολύ επικίνδυνη στιγμή, αφού ένα άτομο μπορεί να πεθάνει αυτή την περίοδο. Εάν δεν εμφανιστεί θνησιμότητα και περάσει αυτή η φάση, τότε μετά από 2-3 χρόνια παρατηρείται βελτίωση της υγείας.
2. Για τη δεύτερη φάσηΗ κατάσταση του ασθενούς χαρακτηρίζεται από βελτίωση, η οποία προκαλείται από καρδιακή αντιστάθμιση ή σταθεροποίηση της καρδιακής λειτουργίας. Όμως η δεύτερη φάση διαρκεί σχετικά σύντομο χρονικό διάστημα και μετά από αυτήν παρατηρείται η εμφάνιση συμπτωμάτων χαρακτηριστικών της τρίτης φάσης.
3. Κατά τη διάρκεια της επίθεσης τρίτη φάση(τερματικό) το σώμα βιώνει έντονο στρες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, αρχίζουν να αναπτύσσονται δυστροφικές και εκφυλιστικές ανωμαλίες του καρδιακού μυός και άλλων οργάνων. Ως αποτέλεσμα, τα συμπτώματα γίνονται πιο συχνά και επιδεινώνονται, οδηγώντας σε θάνατο.

Τα πιο έντονα συμπτώματα συγγενούς καρδιοπάθειας είναι:

• συγκοπή;
• καρδιακά φύσημα που ακούγονται ακόμη και χωρίς ενδοσκόπιο.
• κυάνωσις.

Η παρουσία καρδιακών φυσημάτων με σημεία συστολικής φύσης παρατηρείται σε κάθε τύπο αυτής της νόσου. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι θόρυβοι μπορεί να εμφανίζονται κατά διαστήματα ή να λείπουν εντελώς. Τα φυσήματα της καρδιάς ακούγονται πολύ καθαρά εάν το άτομο έχει πραγματοποιήσει μικρή σωματική δραστηριότητα.

Η εκδήλωση κυάνωσης παρατηρείται σε σπάνιες περιπτώσεις και μόνο με πνευμονική στένωση. Η κυάνωση μπορεί να είναι είτε σταθερή είτε να εμφανιστεί σε φόντο κραυγών, κλάματος και άλλων τύπων σωματικής και νευρικής δραστηριότητας του σώματος. Η κυάνωση εκδηλώνεται ως μπλε αποχρωματισμός των φαλαγγών των δακτύλων και των χειλιών, καθώς και χλωμό χρώμα του δέρματος στο πρόσωπο.

Όταν αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια, ο ασθενής παρακολουθείται για σημάδια ωχρότητας, ψυχρότητας των άκρων και της άκρης της μύτης. Έτσι, η παρουσία συγγενούς καρδιοπάθειας σε ένα άτομο μπορεί να ανιχνευθεί αποκλειστικά από αλλαγές στο χρώμα του δέρματος και πόνο στην καρδιά.

Συμπτώματα κοιλιακής διαφραγματικής βλάβης

Τα συμπτώματα της συγγενούς καρδιακής νόσου που χαρακτηρίζουν ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος εμφανίζονται ήδη την πρώτη ημέρα μετά τη γέννηση του μωρού. Η κύρια εικόνα των συμπτωμάτων αποτελείται από τα ακόλουθα σημεία:

• η εμφάνιση δύσπνοιας?
• κακή όρεξη ή έλλειψη αυτής.
• κακή ανάπτυξη?
• μπλε δέρμα?
• πρήξιμο των ποδιών, των ποδιών και της κοιλιάς.
• αυξημένος καρδιακός ρυθμός?
• μουρμουρητά της καρδιάς.

Τα πρώτα σημάδια της νόσου μπορούν να ανιχνευθούν κατά την εξέταση της καρδιάς. Παράλληλα, ο γιατρός εντοπίζει την παρουσία καρδιακών φυσημάτων, τα οποία στη συνέχεια μελετώνται μέσω υπερηχογραφήματος. Συμπέρασμα Ένας υπέρηχος θα δώσει μια ακριβή εικόνα του τι μπορεί να προκαλεί το φύσημα. Συχνά όμως τα παιδιά με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, ακόμη και αν το μέγεθος του ελαττώματος είναι μικρό, ουσιαστικά δεν αισθάνονται ενόχληση και ζουν με αυτό. Συχνά τα μικρά ελαττώματα επουλώνονται κατά ένα ή 10 χρόνια.

Έτσι, εάν οι γονείς παρακολουθούν τα ακόλουθα συμπτώματα στο παιδί τους:

• ταχεία κόπωση?
• αδυναμία, κόπωση και ακινησία.
• δύσπνοια?
• κυάνωση των άκρων?
• καμία αύξηση βάρους.

Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό για τη διάγνωση της νόσου και να συμβουλευτείτε τις διαδικασίες θεραπείας.

Μερικές φορές ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να προκαλέσει μια επιπλοκή, η οποία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πνευμονικής υπέρτασης. Έτσι, παρατηρείται ο σχηματισμός μη αναστρέψιμων διεργασιών στους πνεύμονες. Οι επιπλοκές από το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος είναι εξαιρετικά σπάνιες. Επιπλέον, ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να προκαλέσει τις ακόλουθες επιπλοκές:

• καρδιακή ανεπάρκεια και άλλες καρδιακές παθήσεις.

Συμπτώματα διγλώχινας αορτικής βαλβίδας

Η διγλώχινα αορτική βαλβίδα έχει σημάδια εκδήλωσης, αλλά αξίζει να σημειωθεί ότι αυτός ο τύπος σπάνια αναγνωρίζεται στα παιδιά. Για πολλά χρόνια, η δίπτυχη αορτική βαλβίδα μπορεί να υπάρχει εντελώς ασυμπτωματικά. Καθώς όμως το παιδί μεγαλώνει, όλο και πιο συχνά εμφανίζονται ενοχλητικά σημάδια και χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου. Έτσι, τα συμπτώματα που υποδεικνύουν τη συγγενή δίπτυχη αορτική βαλβίδα έχουν τα ακόλουθα χαρακτηριστικά γνωρίσματα:

1. Παλλόμενος πόνος στο κεφάλι.
2. Ζάλη, που οδηγεί ακόμη και σε λιποθυμία.
3. Επιδείνωση της όρασης. Εάν η παροχή αίματος στην καρδιά επιδεινωθεί, προκαλείται στο πλαίσιο της συγγενούς καρδιακής νόσου της διγλώχινας αορτικής βαλβίδας, τότε εμφανίζονται διαταραχές ή δυσλειτουργίες στη λειτουργία των περισσότερων οργάνων και συστημάτων.
4. Η εμφάνιση δύσπνοιας.
5. Οδυνηρές αισθήσειςστην περιοχή της καρδιάς.
6. , που είναι αύξηση του καρδιακού παλμού.
7. Αυξημένη αρτηριακή πίεσηπου προκαλείται από δυνατούς καρδιακούς παλμούς.

Ένα άλλο χαρακτηριστικό σύμπτωμα για τη συγγενή δίπτυχη αορτική βαλβίδα είναι η διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος στο σώμα. Έτσι, το αίμα αρχικά εισέρχεται στην αορτή και μόνο στη συνέχεια στην κοιλία, κάτι που είναι λάθος. Οφείλονται σε ακατάλληλη ροή αίματος που παρατηρούνται τα παραπάνω συμπτώματα.

Έτσι, η δίπτυχη αορτική βαλβίδα εμφανίζεται κυρίως στην ηλικία των 10 ετών και σε περισσότερο από νεαρή ηλικίατα παραπάνω συμπτώματα πρακτικά δεν είναι ανιχνεύσιμα.

Αξίζει επίσης να σημειωθεί ότι είναι πολύ δύσκολο να γίνει διάγνωση μόνο με βάση τα συμπτώματα ιδιαίτερη προσοχήΑξίζει να δοθεί προσοχή στη διάγνωση της νόσου.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της νόσου περιλαμβάνει τους ακόλουθους τύπους ιατρικών μέτρων:

1. Ηχοκαρδιογραφία, η οποία γίνεται εμβρυϊκά. Με τη βοήθειά του, ενδείξεις συγγενούς καρδιοπάθειας διαγιγνώσκονται ακόμη και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
2. Φωνοκαρδιογραφία. Καταγραφή θορύβου για μετέπειτα αξιολόγηση.
3. Διεξαγωγή μετά τη γέννηση του παιδιού.
4. Ηλεκτροκαρδιογραφία.
5. Ακτινογραφία θώρακος. Οι ακτινογραφίες καθιστούν δυνατή την εκτίμηση του μεγέθους, του περιγράμματος και της θέσης της καρδιάς.
6. Παλμική οξυμετρία. Μια εξέταση μέσω της οποίας είναι δυνατή η λήψη πληροφοριών για την περιεκτικότητα σε οξυγόνο και την ανεπάρκειά του στους περιφερειακούς ιστούς.
7. Τομογραφία. Χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις σπάνιου τύπου γενετικής ανωμαλίας.
8. Εξέταση αίματος: και. Χάρη στην ανάλυση, είναι δυνατό να εκτιμηθεί ο βαθμός κορεσμού του αίματος.

Αξίζει να σημειωθεί ότι δεν γίνονται όλα τα παραπάνω διαγνωστικά μέτρα για ένα περιστατικό της νόσου. Ο ίδιος ο γιατρός αποφασίζει τι εξετάσεις χρειάζεται για να κάνει ακριβή διάγνωση.

Θεραπεία

Ανάλογα με την κλινική εικόνα της νόσου, συνταγογραφείται η κατάλληλη θεραπεία. Έτσι, η θεραπεία θα πραγματοποιείται ανάλογα με τη σοβαρότητα και την πολυπλοκότητα της κλινικής εικόνας της νόσου. Εάν ένα άτομο με ένα ελάττωμα έχει μια εικόνα πλήρους αποζημίωσης, τότε σε αυτή την περίπτωση θα ζήσει όπως υγιές άτομο. Συχνά τέτοιοι άνθρωποι δεν έχουν ιδέα ότι έχουν μια ανώμαλη καρδιακή ανωμαλία. Αλλά για να μην προκληθεί παραβίαση του καθεστώτος αποζημίωσης, τέτοιοι άνθρωποι πρέπει να ακολουθούν ορισμένες συστάσεις και να παρακολουθούν την υγεία τους.

Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να περιορίσετε τον εαυτό σας από βαριές δραστηριότητες. σωματική άσκηση. Εάν η ψυχική εργασία επηρεάζει αρνητικά την υγεία του ασθενούς, τότε θα πρέπει να εγκαταλειφθεί και να αντικατασταθεί με κάτι πιο αποδεκτό.

Για έναν ασθενή με έστω και μικρά σημάδια καρδιακής νόσου, οποιαδήποτε σωματική δραστηριότητα που θα μπορούσε να επηρεάσει αρνητικά την κατάσταση του ασθενούς αντενδείκνυται αυστηρά. Είναι επίσης σημαντικό να κοιμάστε, η διάρκεια του οποίου πρέπει να είναι τουλάχιστον 8 ώρες την ημέρα.

Είναι επίσης σημαντικό να παρακολουθείτε τη διατροφή σας. Δεν επιτρέπεται να τρώτε συνεχώς λιπαρά, καπνιστά και τηγανητά τρόφιμα, καθώς τα βαριά γεύματα επηρεάζουν τη λειτουργία της καρδιάς. Επίσης, τα γεύματα πρέπει να είναι 3 φορές την ημέρα για να μειωθεί και πάλι το φορτίο στην καρδιά. Αξίζει να εγκαταλείψετε το αλάτι και δεν συνιστάται η κατανάλωση ζάχαρης. Είναι απαραίτητο να τρώτε κυρίως βραστό φαγητό, καθώς αφομοιώνεται καλύτερα από τον οργανισμό.

Όσον αφορά τον τρόπο αντιμετώπισης των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών στα παιδιά, αξίζει να σημειωθεί ότι υπάρχει ένας τέτοιος τύπος όπως η φαρμακευτική θεραπεία. Η φαρμακευτική αγωγή περιλαμβάνει τις ακόλουθες ενέργειες: αύξηση της συσταλτικής λειτουργίας της καρδιάς, απομάκρυνση της περίσσειας υγρών, ρύθμιση του μεταβολισμού νερού-αλατιού, καθώς και βελτίωση μεταβολικές διεργασίεςστο μυοκάρδιο.

Εάν κατά τη διάγνωση αποκαλύφθηκε ότι η καρδιά δεν μπορεί να αντιμετωπίσει απλά φορτία, τότε θα πρέπει να καταφύγουμε σε μια μέθοδο θεραπείας όπως η χειρουργική επέμβαση, μέσω της οποίας τα ελαττώματα εξαλείφονται από έμπειρους χειρουργούς.

Περίπου το 30% των νεογέννητων μωρών χρειάζονται επείγουσα θεραπείαμέσω μιας επέμβασης. Για να μπορέσετε να προσδιορίσετε τη θέση του σχηματισμού ελαττώματος, εγκαθίσταται ένας καθετήρας στο σώμα του παιδιού.

Η θεραπεία της συγγενούς καρδιακής νόσου με τη χρήση βαθιάς υποθερμίας είναι επίσης γνωστή. Αυτό περιλαμβάνει τη χρήση ακραίου κρύου. Εάν η καρδιά ενός νεογέννητου έχει το μέγεθος του καρυδιά, τότε μια τέτοια λειτουργία δεν μπορεί να αποφευχθεί. Χρησιμοποιώντας κρύο κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο χειρουργός εξαλείφει την ασθένεια ενώ χαλαρώνει πλήρως τον καρδιακό μυ.

Επί του παρόντος, υπάρχουν αρκετές μέθοδοι με τις οποίες αντιμετωπίζεται η συγγενής καρδιοπάθεια. Για παράδειγμα, μια μέθοδος που ονομάζεται commissurotomy, μέσω της οποίας ανατέμνονται οι συντηγμένες βαλβίδες. Αφού αφαιρεθεί η βαλβίδα, τοποθετείται μια πρόθεση, με αποτέλεσμα το άτομο να ζει με αυτήν όλη του τη ζωή.

Η καρδιοχειρουργική είναι ένα αρκετά σοβαρό και υπεύθυνο είδος συμβάντος, για την έκβαση του οποίου είναι υπεύθυνος ο χειρουργός. Η επιτυχία της επέμβασης εξαρτάται από την εμπειρία του χειρουργού, επομένως σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις τέτοια μέτρα τελειώνουν με επιτυχία. Μετά την επέμβαση, το άτομο αισθάνεται απολύτως φυσιολογικό και μπορεί να συνεχίσει υγιής εικόναζωή, αλλά αποκλείοντας τη σκληρή δουλειά και τη σωματική δραστηριότητα από αυτήν.

– μια ομάδα ασθενειών που ενώνονται με την παρουσία ανατομικών ελαττωμάτων της καρδιάς, της βαλβιδικής της συσκευής ή των αιμοφόρων αγγείων που προέκυψαν κατά την προγεννητική περίοδο, οδηγώντας σε αλλαγές στην ενδοκαρδιακή και συστηματική αιμοδυναμική. Οι εκδηλώσεις συγγενούς καρδιοπάθειας εξαρτώνται από τον τύπο της. στο μέγιστο χαρακτηριστικά συμπτώματαπεριλαμβάνουν ωχρότητα ή κυάνωση του δέρματος, καρδιακά φύσημα, καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη, σημεία αναπνευστικής και καρδιακής ανεπάρκειας. Εάν υπάρχει υποψία συγγενούς καρδιακής ανεπάρκειας, γίνεται ΗΚΓ, PCG, ακτινογραφία, ηχοκαρδιογραφία, καρδιακός καθετηριασμός και αορτογραφία, καρδιογραφία, μαγνητική τομογραφία καρδιάς, κ.λπ. ανωμαλία.

Γενικές πληροφορίες

Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα είναι μια πολύ μεγάλη και ετερογενής ομάδα παθήσεων της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων, που συνοδεύονται από αλλαγές στη ροή του αίματος, υπερφόρτωση και καρδιακή ανεπάρκεια. Η συχνότητα των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών είναι υψηλή και, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, κυμαίνεται από 0,8 έως 1,2% μεταξύ όλων των νεογνών. Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα αποτελούν το 10-30% όλων των συγγενών ανωμαλιών. Η ομάδα των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων περιλαμβάνει τόσο σχετικά ήπιες αναπτυξιακές διαταραχές της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, όσο και σοβαρές μορφές καρδιακής παθολογίας που είναι ασύμβατες με τη ζωή.

Πολλοί τύποι συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων εμφανίζονται όχι μόνο μεμονωμένα, αλλά και σε διάφορους συνδυασμούς μεταξύ τους, γεγονός που περιπλέκει σημαντικά τη δομή του ελαττώματος. Στο ένα τρίτο περίπου των περιπτώσεων, οι καρδιακές ανωμαλίες συνδυάζονται με εξωκαρδιακές συγγενείς δυσπλασίες του κεντρικού νευρικού συστήματος, του μυοσκελετικού συστήματος, του γαστρεντερικού συστήματος, ουρογεννητικό σύστημακαι τα λοιπά.

Οι πιο συνηθισμένοι τύποι συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων που εντοπίζονται στην καρδιολογία περιλαμβάνουν κοιλιακά διαφραγματικά ελαττώματα (VSD - 20%), κολπικά διαφραγματικά ελαττώματα (ASD), στένωση αορτής, αορτική αρθρίτιδα, βατός αρτηριακός πόρος (PDA), μετάθεση μεγάλων αγγείων (GVT) , πνευμονική στένωση (10-15% έκαστη).

Αιτίες συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων

Η αιτιολογία των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών μπορεί να προκληθεί από χρωμοσωμικές ανωμαλίες (5%), γονιδιακή μετάλλαξη (2-3%), επίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων (1-2%), πολυγονική-πολυπαραγοντική προδιάθεση (90%).

Διάφοροι τύποι χρωμοσωμικών ανωμαλιών οδηγούν σε ποσοτικές και δομικές αλλαγές στα χρωμοσώματα. Με τις χρωμοσωμικές ανακατατάξεις, παρατηρούνται πολλαπλές αναπτυξιακές ανωμαλίες πολλαπλών συστημάτων, συμπεριλαμβανομένων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Στην περίπτωση της αυτοσωμικής τρισωμίας, τα πιο κοινά καρδιακά ελαττώματα είναι τα κολπικά ή κοιλιακά διαφραγματικά ελαττώματα, καθώς και ο συνδυασμός τους. με ανωμαλίες των φυλετικών χρωμοσωμάτων, οι συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες είναι λιγότερο συχνές και αντιπροσωπεύονται κυρίως από στεφανιαία αρθρίτιδα της αορτής ή κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα.

Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα που προκαλούνται από μεταλλάξεις μεμονωμένων γονιδίων συνδυάζονται επίσης στις περισσότερες περιπτώσεις με ανωμαλίες άλλων εσωτερικά όργανα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα ελαττώματα της καρδιάς αποτελούν μέρος αυτοσωμικών επικρατών συνδρόμων (σύνδρομα Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan κ.λπ.), αυτοσωματικών υπολειπόμενων συνδρόμων (σύνδρομο Kartagener, Carpenter, Roberts, Gurler, κ.λπ.) ή χρωμοσωμάτων X-συνδεδεμένων συνδρόμων ( σύνδρομα Goltz, Aase, Gunter κ.λπ.).

Μεταξύ των επιζήμιων περιβαλλοντικών παραγόντων που οδηγούν στην ανάπτυξη συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων είναι οι ιογενείς ασθένειες της εγκύου, η ιονίζουσα ακτινοβολία, ορισμένα φάρμακα, οι μητρικοί εθισμοί και οι επαγγελματικοί κίνδυνοι. Κρίσιμη περίοδοςΟι δυσμενείς επιπτώσεις στο έμβρυο είναι οι πρώτοι 3 μήνες της εγκυμοσύνης, όταν εμφανίζεται η εμβρυϊκή οργανογένεση.

Η ενδομήτρια μόλυνση του εμβρύου από τον ιό της ερυθράς προκαλεί συχνότερα μια τριάδα ανωμαλιών - γλαύκωμα ή καταρράκτης, κώφωση, συγγενή καρδιακά ελαττώματα (τετραλογία Fallot, μεταφορά των μεγάλων αγγείων, ανοιχτός αρτηριακός πόρος, κοινός αρτηριακός κορμός, ελαττώματα βαλβίδας, πνευμονική στένωση , VSD, κ.λπ.). Συνήθως εμφανίζεται επίσης μικροκεφαλία, διαταραχή της ανάπτυξης των οστών του κρανίου και του σκελετού και καθυστέρηση στην πνευματική και σωματική ανάπτυξη.

Εκτός από την ερυθρά σε έγκυο, η ανεμοβλογιά, ο απλός έρπης, οι αδενοϊικές λοιμώξεις, η ηπατίτιδα ορού, η κυτταρομεγαλία, η μυκοπλάσμωση, η τοξοπλάσμωση, η λιστερίωση, η σύφιλη, η φυματίωση κ.λπ. αποτελούν κίνδυνο για το έμβρυο όσον αφορά την ανάπτυξη συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων.

Οι επιπλοκές των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων μπορεί να περιλαμβάνουν βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, πολυκυτταραιμία, περιφερική αγγειακή θρόμβωση και εγκεφαλική θρομβοεμβολή, συμφορητική πνευμονία, συγκοπή, δύσπνοια-κυανωτικά επεισόδια, σύνδρομο στηθάγχης ή έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Διάγνωση συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων

Η ανίχνευση των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων πραγματοποιείται από ολοκληρωμένη έρευνα. Κατά την εξέταση ενός παιδιού, σημειώνεται το χρώμα του δέρματος: η παρουσία ή η απουσία κυάνωσης, η φύση του (περιφερική, γενικευμένη). Η ακρόαση της καρδιάς συχνά αποκαλύπτει αλλαγές (εξασθένηση, ενδυνάμωση ή σχίσιμο) στους καρδιακούς ήχους, παρουσία φυσημάτων κ.λπ. Συμπληρώνεται η φυσική εξέταση εάν υπάρχει υποψία συγγενούς καρδιακής ανεπάρκειας ενόργανη διάγνωση- ηλεκτροκαρδιογραφία (ΗΚΓ), φωνοκαρδιογραφία (PCG), ακτινογραφία θώρακος, υπερηχοκαρδιογραφία (EchoCG).

Το ΗΚΓ μας επιτρέπει να αναγνωρίσουμε την υπερτροφία διαφόρων τμημάτων της καρδιάς, την παθολογική απόκλιση του EOS, την παρουσία αρρυθμιών και διαταραχών αγωγιμότητας, τα οποία, μαζί με δεδομένα από άλλες μεθόδους κλινικής εξέτασης, μας επιτρέπουν να κρίνουμε τη σοβαρότητα της συγγενούς καρδιοπάθειας . Με τη βοήθεια 24ωρης παρακολούθησης ΗΚΓ Holter, εντοπίζονται κρυφές διαταραχές ρυθμού και αγωγιμότητας. Μέσω της PCG, η φύση, η διάρκεια και η εντόπιση των καρδιακών ήχων και φυσημάτων αξιολογούνται πιο προσεκτικά και λεπτομερέστερα. Τα δεδομένα ακτινογραφίας θώρακα συμπληρώνουν προηγούμενες μεθόδους αξιολογώντας την κατάσταση της πνευμονικής κυκλοφορίας, τη θέση, το σχήμα και το μέγεθος της καρδιάς, τις αλλαγές σε άλλα όργανα (πνεύμονες, υπεζωκότας, σπονδυλική στήλη). Κατά τη διενέργεια υπερηχοκαρδιογραφίας, απεικονίζονται ανατομικά ελαττώματα των διαφραγμάτων και των καρδιακών βαλβίδων, η θέση των μεγάλων αγγείων και αξιολογείται η συσταλτικότητα του μυοκαρδίου.

Σε περίπτωση σύνθετων συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, καθώς και συνοδό πνευμονική υπέρταση, για λόγους ακριβούς ανατομικής και αιμοδυναμικής διάγνωσης, απαιτείται η διενέργεια καρδιακού ηχογράφου και αγγειοκαρδιογραφίας.

Θεραπεία συγγενών καρδιακών ανωμαλιών

Το πιο δύσκολο πρόβλημα στην παιδοκαρδιολογία είναι χειρουργική θεραπείασυγγενείς καρδιακές ανωμαλίες σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής. Οι περισσότερες επεμβάσεις νωρίς παιδική ηλικίαεκτελείται για κυανωτικά συγγενή καρδιακά ελαττώματα. Εάν το νεογέννητο δεν έχει σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας ή μέτριας κυάνωσης, η επέμβαση μπορεί να αναβληθεί. Τα παιδιά με συγγενή καρδιακά ελαττώματα παρακολουθούνται από καρδιολόγο και καρδιοχειρουργό.

Η συγκεκριμένη θεραπεία σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση εξαρτάται από τον τύπο και τη βαρύτητα της συγγενούς καρδιοπάθειας. Οι χειρουργικές επεμβάσεις για συγγενείς ανωμαλίες του διαφράγματος της καρδιάς (VSD, ASD) μπορεί να περιλαμβάνουν πλαστική χειρουργική ή συρραφή του διαφράγματος, ακτινογραφία ενδαγγειακή απόφραξη του ελαττώματος. Σε περίπτωση σοβαρής υποξαιμίας, για παιδιά με συγγενή καρδιακά ελαττώματα, το πρώτο στάδιο είναι η παρηγορητική παρέμβαση, η οποία περιλαμβάνει την εφαρμογή διαφόρων τύπων διασυστημικών αναστομώσεων. Τέτοιες τακτικές βελτιώνουν την οξυγόνωση του αίματος, μειώνουν τον κίνδυνο επιπλοκών και επιτρέπουν τη ριζική διόρθωση σε λιγότερο χρόνο. ευνοϊκές συνθήκες. Σε περίπτωση αορτικών ελαττωμάτων γίνεται εκτομή ή διαστολή με μπαλόνι της αορτής, πλαστική επέμβαση στένωσης αορτής κ.λπ. Η θεραπεία της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας συνίσταται σε ανοιχτή ή ενδαγγειακή βαλβιδοπλαστική κ.λπ.

Ανατομικά πολύπλοκα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, στα οποία δεν είναι δυνατή η ριζική χειρουργική επέμβαση, απαιτούν αιμοδυναμική διόρθωση, δηλαδή διαχωρισμό της αρτηριακής και φλεβικής ροής αίματος χωρίς την εξάλειψη του ανατομικού ελαττώματος. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορούν να γίνουν επεμβάσεις Fontaine, Senning, Mustard κ.λπ χειρουργική θεραπείααπαιτούν μεταμόσχευση καρδιάς.

Η συντηρητική θεραπεία των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών μπορεί να περιλαμβάνει συμπτωματική θεραπεία δύσπνοιας-κυανωτικών επεισοδίων, οξείας αριστερής κοιλιακής ανεπάρκειας (καρδιακό άσθμα, πνευμονικό οίδημα), χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια, ισχαιμία του μυοκαρδίου, αρρυθμίες.

Πρόγνωση και πρόληψη συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων

Στη δομή της νεογνικής θνησιμότητας, τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα καταλαμβάνουν την πρώτη θέση. Χωρίς την παροχή εξειδικευμένης καρδιοχειρουργικής φροντίδας, το 50-75% των παιδιών πεθαίνουν κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής τους. Κατά την περίοδο αποζημίωσης (2-3 χρόνια), η θνησιμότητα μειώνεται στο 5%. Η έγκαιρη ανίχνευση και διόρθωση της συγγενούς καρδιοπάθειας μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση.

Η πρόληψη των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων απαιτεί προσεκτικό σχεδιασμό της εγκυμοσύνης, αποκλεισμό έκθεσης σε δυσμενείς παράγοντες στο έμβρυο, ιατρική και γενετική συμβουλευτική και εκπαιδευτική εργασία σε γυναίκες που κινδυνεύουν να τεκνοποιήσουν με καρδιακή παθολογία, επίλυση του προβλήματος της προγεννητικής διάγνωσης του ελλείμματος (υπερηχογράφημα , βιοψία χοριακής λάχνης, αμνιοπαρακέντηση) και ενδείξεις διακοπής εγκυμοσύνης. Απαιτείται διαχείριση της εγκυμοσύνης σε γυναίκες με συγγενή καρδιακά ελαττώματα αυξημένη προσοχήαπό μαιευτήρα-γυναικολόγο και καρδιολόγο.

Ακούγοντας για μια τέτοια διάγνωση όπως τα λευκά και μπλε καρδιακά ελαττώματα, πολλοί γονείς αρχίζουν να πανικοβάλλονται. Μια τέτοια αντίδραση είναι αρκετά δικαιολογημένη, καθώς διάφορα ελαττώματα στην ανάπτυξη του καρδιαγγειακού συστήματος σε ένα βρέφος είναι πολύ επικίνδυνα για την κανονική του λειτουργία παθολογικές καταστάσεις, τα οποία, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, βρίσκονται στην πρώτη θέση στη δομή των αιτιών θνησιμότητας για βρέφη κάτω του 1 έτους.

Η συγγενής καρδιοπάθεια () είναι ένα αρκετά συχνό φαινόμενο στην παιδιατρική. Ασθένειες αυτού του είδους εμφανίζονται σε κάθε 8 νεογέννητα μωρά και στις περισσότερες περιπτώσεις απαιτούν χειρουργική διόρθωση.

Ευτυχώς, σήμερα σχεδόν όλα τα καρδιακά ελαττώματα διορθώνονται με επιτυχία και ένα άρρωστο παιδί έχει την ευκαιρία να μεγαλώσει και να αναπτυχθεί, χωρίς να διαφέρει από τους συνομηλίκους του.

Γιατί προκύπτουν κακίες;

Οι συγγενείς δυσπλασίες του καρδιαγγειακού συστήματος είναι πολύπλοκα ανατομικά και φυσιολογικά ελαττώματα στις δομές της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων, που παρεμβαίνουν στη φυσιολογική αιμοδυναμική και προκαλούν σύνθετες διαταραχές στο σώμα του παιδιού.

Οι περισσότερες από αυτές τις ΣΝ είναι γενετικής προέλευσης και σχηματίζονται ήδη από τις 6-8 εβδομάδες της εμβρυϊκής ανάπτυξης του εμβρύου.

• Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο κίνδυνος διαφόρων καρδιακών ελαττωμάτων στο αγέννητο μωρό είναι υψηλότερος, οι αιτίες των οποίων μπορεί να είναι οι εξής:
• ιογενείς λοιμώξεις που υπέστη μια έγκυος γυναίκα.
• κακές συνήθειες της μέλλουσας μητέρας.
• δύσκολες συνθήκες εργασίας και επικίνδυνη εργασία για τους γονείς του αγέννητου μωρού. η επίδραση της ακτινοβολίας στο σώμα μιας γυναίκας,χημικούς παράγοντες
• , κακή περιβαλλοντική κατάσταση στην περιοχή και τα παρόμοια.
• γενετική προδιάθεση?
• η ηλικία μιας εγκύου γυναίκας είναι άνω των 35 ετών (αυτό συμβάλλει στην ανάπτυξη γενετικών μεταλλάξεων).

λήψη φαρμάκων (αντιβιοτικά, γλυκοκορτικοειδή, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, σουλφοναμίδες, ηρεμιστικά και πολλά άλλα).

Υπάρχουν περίπου εκατό διαφορετικές καρδιακές δυσπλασίες, οι οποίες διαφέρουν ως προς τη θέση τους, τη σοβαρότητα των διαταραχών, κλινική εικόνα. Τα πιο συνηθισμένα ελαττώματα των καρδιακών βαλβίδων και της αορτής, ανοιχτό ωοειδές τρήμα, μη φυσιολογικές θέσεις των μεγάλων αγγείων που εκτείνονται απευθείας από την καρδιά, ελαττώματα του μεσογαστρικού και μεσοκολπικού διαφράγματος.

Ανάλογα με κλινικές εκδηλώσειςασθένειες, σύγχρονοι γιατροίυπάρχουν δύο μεγάλες ομάδεςσυγγενή ελαττώματα της καρδιαγγειακής ανάπτυξης, όπως λευκές και μπλε καρδιακές ανωμαλίες.

Με λευκά καρδιακά ελαττώματα, το δέρμα στα παιδιά γίνεται χλωμό και με μπλε καρδιακά ελαττώματα διαγιγνώσκεται κυάνωση του δέρματος.

Μεταξύ των αναπτυξιακών ελαττωμάτων, ο μπλε τύπος είναι πιο κοινός σε κλινική πρακτικήοι ειδικοί πρέπει να αντιμετωπίσουν, πνευμονική ατρησία,. Τα λευκά ελαττώματα ως επί το πλείστον αποδεικνύονται ελαττώματα της βαλβιδικής συσκευής ή των ενδοκαρδιακών διαφραγμάτων, τα οποία διαταράσσουν την αιμοδυναμική μέσα στην καρδιά.

Πώς εμφανίζονται τα λευκά και μπλε ελαττώματα;

Τα λευκά καρδιακά ελαττώματα χαρακτηρίζονται από ωχρότητα του δέρματος στα νεογέννητα και τα βρέφη, η οποία εξηγείται από την εκκένωση αίματος από αριστερά προς τα δεξιά χωρίς ανάμειξη των φλεβικών και αρτηριακών συστατικών του.

Αυτές οι αναπτυξιακές ανωμαλίες εκδηλώνονται με σημάδια αυξανόμενης καρδιακής ανεπάρκειας, την παρουσία θορύβου κατά την ακρόαση των καρδιακών ήχων, την ωχρότητα των χειλιών και του δέρματος του μωρού, ειδικά όταν κλαίει ή παίρνει μητρικό γάλα. Επιπλέον, κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής, το παιδί μπορεί να φαίνεται απολύτως υγιές.

Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου, κατά κανόνα, αρχίζουν να εμφανίζονται κατά την περίοδο της ενεργού ανάπτυξης του μωρού, της αναδιάρθρωσης των εσωτερικών του οργάνων και των ορμονικών επιπέδων.

Περίπου 8-10 χρόνια μετά τη γέννηση, οι νεαροί ασθενείς εμφανίζουν δύσπνοια με σωματική δραστηριότητα, και στη συνέχεια σε ηρεμία, πόνος στο στήθος, πονοκέφαλοι, κόπωση και καθυστέρηση στην ανάπτυξη των κατώτερων τμημάτων του σώματος.

Οι ειδικοί διακρίνουν τέσσερις κύριους υποτύπους λευκών καρδιακών ελαττωμάτων:

1. ελαττώματα με εμπλουτισμό της πνευμονικής κυκλοφορίας.
2. αναπτυξιακές ανωμαλίες με εξάντληση της πνευμονικής κυκλοφορίας.
3. ελαττώματα στα οποία η συστηματική κυκλοφορία εξαντλείται.
4. ελαττώματα χωρίς αιμοδυναμικές διαταραχές που σχετίζονται με ανώμαλη θέση της καρδιάς στην θωρακική κοιλότητα.

Τα μπλε καρδιακά ελαττώματα συνοδεύονται από μπλε χρώμα του δέρματος του μωρού, καθώς και από ακροκυάνωση και ψυχρότητα στα άπω μέρη του κάτω και άνω άκρα, που οφείλεται στην ανάμειξη των φλεβικών και αρτηριακό αίμα.

Τα μπλε ελαττώματα στην ανάπτυξη του καρδιαγγειακού συστήματος γίνονται αισθητά ακόμη και στη νεογνική περίοδο,όταν ένα μωρό μπορεί να παρουσιάσει μεμονωμένα καρδιακά επεισόδια με βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης, σοβαρή δύσπνοια και ανήσυχη συμπεριφορά. Με την ηλικία, τέτοιες κρίσεις γίνονται πιο συχνές και τα συμπτώματά τους γίνονται πιο χρωματιστά και έντονα. Τέτοια παιδιά μπορούν να ξεκουραστούν στα πόδια τους μετά από μια επίθεση, κάτι που τους επιτρέπει να αναρρώσουν πιο γρήγορα.

Υπάρχουν δύο τύποι μπλε καρδιακών ελαττωμάτων:

1. ανωμαλίες με εμπλουτισμό της πνευμονικής κυκλοφορίας.
2. ελαττώματα που συνοδεύονται από εξάντληση της πνευμονικής κυκλοφορίας.

Επί του παρόντος, οι γιατροί μπορούν να διαγνώσουν συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες αμέσως μετά τη γέννηση ενός μωρού χρησιμοποιώντας σύγχρονο εξοπλισμό υπερήχων, ο οποίος μπορεί να ανιχνεύσει ακόμη και τα πιο μικρά ελαττώματα στη δομή της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, καθώς και διαταραχές στις αιμοδυναμικές παραμέτρους.

Σύγχρονες προσεγγίσεις στη θεραπεία

Η θεραπεία της συγγενούς καρδιακής νόσου πραγματοποιείται με συντηρητικές και χειρουργικές μεθόδους. Φαρμακοθεραπείαστις περισσότερες κλινικές περιπτώσεις, είναι μια βοηθητική τεχνική που στοχεύει στην ανάρρωση μικρών ασθενών μετά από χειρουργική επέμβαση και την προσωρινή εξάλειψη των εκδηλώσεων καρδιακής ανεπάρκειας. Η επιλογή της θεραπευτικής τακτικής εξαρτάται από διάφορους παράγοντες: την ηλικία του ασθενούς, τον βαθμό παραμέλησης της παθολογικής διαδικασίας, την παρουσία επιπλοκών και τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων.

Αυτή τη στιγμή, υπάρχει ένας τεράστιος αριθμός χειρουργικών τεχνικών που, χρησιμοποιώντας ελάχιστα επεμβατικές ή πλήρεις χειρουργικές επεμβάσεις, μπορούν να εξαλείψουν δυσπλασίες του καρδιαγγειακού συστήματος.

Είναι σημαντικό για τους γονείς του παιδιού να θυμούνται ότι τόσο τα λευκά όσο και τα μπλε καρδιακά ελαττώματα έχουν από καιρό ταξινομηθεί ως ασθένειες που μπορούν να εξαλειφθούν επιτυχώς με τη βοήθεια των επιτευγμάτων της σύγχρονης ιατρικής.

Οι επεμβάσεις υψηλής ποιότητας επιτρέπουν στα παιδιά με αναπτυξιακά ελαττώματα να επιστρέψουν στην κανονική παιδική ζωή και να μην διαφέρουν από τους συνομηλίκους τους. Το μόνο σημείο είναι έγκαιρη διάγνωσημια ασθένεια που αυξάνει τις πιθανότητες ανάρρωσης του άρρωστου παιδιού.